Lupus ban đỏ là bệnh mãn tính, được đặc trưng chủ yếu bởi đợt cấp vào mùa hè. Nó được mô tả lần đầu tiên vào năm 1927 bởi P. Raycr với tên "Flux scbacc". A Cazenava (1951) gọi bệnh này là “lupus ban đỏ”. Tuy nhiên, theo nhiều bác sĩ da liễu, tên này không phản ánh đúng bản chất của bệnh và nên gọi là ban đỏ.

Lupus ban đỏ hiếm gặp. Đó là khoảng 0,25-1% các bệnh ngoài da. Phụ nữ mắc bệnh nhiều hơn nam giới. Tỷ lệ nam giới và nữ giới mắc bệnh lupus ban đỏ dạng đĩa là 1:15-1:3. Chỉ số này trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống là 1:4-1:9. Có ý kiến ​​​​cho rằng do làn da mỏng manh của phụ nữ, nó xảy ra thường xuyên hơn ở họ. Sự xuất hiện thường xuyên của bệnh lupus ban đỏ ở phụ nữ cũng liên quan đến hoạt động của các tuyến. bài tiết nội bộ, vì các đợt tái phát và diễn biến nghiêm trọng của nó thường xảy ra trước kỳ kinh nguyệt hoặc sau khi sinh con. Lupus ban đỏ thường ảnh hưởng đến người lớn và có xu hướng xảy ra ở những người dễ mắc bệnh môi trường bên ngoài(ánh nắng, gió, nhiệt độ thay đổi đột ngột).

Bệnh có thể xảy ra ở tất cả các châu lục, nhưng phổ biến hơn ở các nước có độ ẩm cao (Scandinavia, Anh, bắc Đức, Hy Lạp, Nhật Bản, v.v.). Lupus ban đỏ, mặc dù tăng phơi nắng, rất hiếm ở các nước nhiệt đới (Brazil, Ai Cập, Syria). Người da trắng dễ mắc bệnh hơn người da đen nhiều lần.

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của bệnh lupus ban đỏ. Nguồn gốc của bệnh lupus ban đỏ không được biết, nhưng trước đây người ta tin rằng sự xuất hiện của bệnh này có liên quan đến bệnh lao (lý thuyết lịch sử).

Phát hiện các kháng thể lưu hành chống lại Epstein-Barr và herpes, oncovirus trong bạch cầu và gan xác nhận nguồn gốc virus của bệnh.

điện tử nghiên cứu vi mô khẳng định lại khái niệm lan truyền. Các hạt vi ống được tìm thấy trong các tế bào biểu mô thận của bệnh nhân mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Những hạt này rất giống với ribonucleoprotein của paramyxovirus. Ngoài ra, các hạt như vậy không chỉ được tìm thấy trên người bị ảnh hưởng mà còn trên làn da khỏe mạnhđau ốm. Mặc dù đã tiến hành các nghiên cứu chuyên sâu nhưng tài liệu vẫn chưa có thông tin đầy đủ chính xác về thể tinh khiết virus gây bệnh. Trong nghiên cứu về các hạt bằng phương pháp hóa học tế bào và kỹ thuật chụp phóng xạ tự động, người ta đã tìm thấy sự tồn tại của không phải nucleoprotein mà là phospholipid và glycoprotein trong thành phần của chúng.

Lupus ban đỏ hiện nay đã được chứng minh là bệnh tự miễn. Hệ thống miễn dịch có tầm quan trọng lớn trong sự xuất hiện của bệnh. Trong máu bệnh nhân lupus ban đỏ có kháng thể (tự kháng thể) chống nhân và bộ phận cấu thành(ADN). Các kháng thể này không chỉ chống lại nucleoprotein mà còn chống lại nucleohistone và DNA (tự nhiên và biến tính).Yếu tố kháng nhân luôn được phát hiện trong bạch cầu, mô và da bằng phản ứng miễn dịch huỳnh quang. Nếu nghi ngờ bệnh lupus ban đỏ hệ thống, có thể dùng phản ứng này. Ở 70-80% bệnh nhân, sự hiện diện của IgG và IgM được tìm thấy ở ranh giới của lớp biểu bì và trung bì. Trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống, sự hiện diện của các globulin miễn dịch trên được tìm thấy trên vùng da không thay đổi. Sự hiện diện của các kháng thể kháng nhân trong thành phần của các phức hợp miễn dịch lưu thông trong cơ thể và nằm trong các mô khiến người ta có thể cho rằng bệnh lupus ban đỏ là một bệnh phức hợp miễn dịch.

Những thay đổi xảy ra trong hoạt động của hệ thống thần kinh tự trị và trung ương, cũng như các cơ quan thần kinh nội tiết, có tầm quan trọng lớn từ quan điểm bệnh sinh học. Trong giai đoạn đầu của bệnh ở nhiều bệnh nhân, quá trình kích thích hệ thần kinh tăng lên, sau đó chuyển sang ức chế. Đôi khi bệnh lupus ban đỏ hệ thống bắt đầu bằng những thay đổi trong hệ thống thần kinh (loạn thần, động kinh, múa giật, viêm màng não do lupus, v.v.).

Bệnh nhân cho thấy sự suy yếu hoạt động của hệ thống hạ đồi-tuyến yên-thượng thận, tiến triển của bệnh trong thời kỳ mang thai, sau khi phá thai và sinh con, tăng estrogen, giảm nồng độ testosterone, cường chức năng hoặc rối loạn chức năng của tuyến giáp, cho thấy một ý nghĩa lớn hơn Hệ thống nội tiết trong sự xuất hiện của bệnh.

Có ý kiến ​​cho rằng bệnh lupus ban đỏ có tính chất di truyền. Các trường hợp gia đình mắc bệnh là 1,1-1,3%. Một trường hợp sinh 4 đứa con mắc bệnh này ở một phụ nữ ốm yếu mắc bệnh lupus ban đỏ dạng đĩa được mô tả. Ở một số người thân khỏe mạnh của bệnh nhân lupus ban đỏ, các dấu hiệu đặc trưng của bệnh này đã được quan sát thấy - tăng gammaglobulin huyết, tăng hàm lượng hydroxyproline toàn phần và tự do trong huyết thanh, sự hiện diện của yếu tố kháng nhân.

Như các nghiên cứu về sinh miễn dịch cho thấy, các kháng nguyên A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 phổ biến hơn và các chỉ số này phần lớn phụ thuộc vào độ tuổi, giới tính, dấu hiệu lâm sàng, quá trình bệnh và dân số được nghiên cứu. Một số nhà khoa học, đã nghiên cứu hệ thống HLA trong bệnh lupus ban đỏ, bày tỏ quan điểm rằng từ quan điểm bệnh sinh, các dạng hình khuyên và hệ thống của bệnh này là một quá trình duy nhất. Đã xác định được gen có khuynh hướng gây bệnh lupus ban đỏ (HLA BD/DR), nằm giữa các locus trên nhánh ngắn của nhiễm sắc thể thứ 6.

Lupus ban đỏ cũng phát triển dưới ảnh hưởng của các tác nhân truyền nhiễm (liên cầu và tụ cầu), các loại thuốc khác nhau (hydrolysin, kháng sinh, sulfonamid, vắc-xin, huyết thanh), các yếu tố môi trường (bức xạ cực tím, tia hồng ngoại, phóng xạ, v.v.), bệnh lý của các cơ quan nội tạng (viêm gan, viêm dạ dày, rối loạn chuyển hóa axit amin và vitamin).

Lupus ban đỏ được xử lý bởi các bác sĩ da liễu và bác sĩ trị liệu, nhưng thái độ của các bác sĩ chuyên khoa đối với vấn đề này thì khác. Nếu hầu hết các bác sĩ da liễu coi lupus ban đỏ cấp tính và mãn tính là một bệnh xảy ra dưới nhiều hình thức khác nhau, thì các nhà trị liệu coi chúng là những bệnh độc lập không phụ thuộc vào nhau.

Theo một số nhà khoa học, lupus ban đỏ là một dạng của bệnh lupus ban đỏ, còn quá trình bệnh lý chỉ giới hạn ở vị trí trên da. Lupus hệ thống cũng là một dạng của bệnh lupus ban đỏ.

Tuy nhiên, quá trình bệnh lý bắt đầu ở da dần dần lan đến các cơ quan nội tạng và hệ thống cơ xương.

Phân loại bệnh lupus ban đỏ. Không có phân loại bệnh lupus ban đỏ được chấp nhận rộng rãi. Hầu hết các bác sĩ da liễu thực hành phân biệt giữa mãn tính (ban đỏ sẹo mãn tính), cấp tính hoặc hệ thống (ban đỏ cấp tính) và các dạng bán cấp của bệnh lupus ban đỏ.

Ở dạng bệnh toàn thân, các cơ quan nội tạng cũng bị tổn thương cùng với da. Hình ảnh lâm sàng dạng mãn tính biểu hiện dưới dạng đĩa (hoặc hình khuyên), lupus ban đỏ lan tỏa, ban đỏ ly tâm của Biett và dạng sâu của bệnh lupus ban đỏ Kaposi-Irgang.

Triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ. Khi bắt đầu bệnh, hầu như không quan sát thấy các dấu hiệu chủ quan. Thông thường, bệnh lupus ban đỏ biểu hiện ở dạng hình vòng mãn tính, phát ban có thể xuất hiện trên nhiều vùng da khác nhau. Phát ban thường xuất hiện trên mặt dưới dạng các đốm màu đỏ hồng mọc dọc theo các cạnh và có xu hướng hợp nhất với nhau. Lúc đầu, bề mặt các nốt mụn không bong ra nhưng sau đó xuất hiện các vảy giống như con chip, bám chắc vào da. Các đốm tăng lên và biến thành những đốm lớn, tình trạng viêm tăng nhẹ và thâm nhiễm da phát triển. Theo thời gian, thâm nhiễm ở trung tâm của tiêu điểm được giải quyết, teo xuất hiện ở vị trí của nó, một con lăn được bao phủ bởi các vảy nhỏ được quan sát xung quanh tiêu điểm. Trong giai đoạn này, lớp da bong tróc dần dần, khi dùng móng tay cào sẽ bong ra và có thể nhìn thấy các gờ dưới lớp da bong tróc. Khi gãi hoặc lấy vảy, bệnh nhân thấy hơi đau nên ngửa đầu ra sau. Đây được gọi là triệu chứng Besnier-Meshchersky. Khi các vảy bị loại bỏ, người ta quan sát thấy các vết lồi lõm bên dưới chúng (một triệu chứng của "gót chân phụ nữ") và các dạng hình phễu sâu hình thành trên da sau khi vảy bong ra. Do đó, với sự tiến triển của bệnh, 3 vùng của trọng tâm tổn thương nổi bật: vùng trung tâm là vùng teo da, vùng giữa là tăng sừng hóa và vùng ngoại vi là ban đỏ. Đồng thời, giãn mao mạch, giảm sắc tố và tăng sắc tố xảy ra ở các ổ bệnh. Trong giai đoạn đầu của bệnh trên bề mặt da, tổn thương trông giống như một con bướm. Ở 80% bệnh nhân, quá trình bệnh lý bắt đầu với tổn thương da mũi. Ban đỏ cũng có thể xảy ra trên các bộ phận khác của cơ thể - trên da đầu, tai, cổ, bụng, tứ chi. Nếu phát ban nằm trên da đầu, thì rụng tóc (rụng tóc) được quan sát thấy, và trên niêm mạc miệng - bạch sản, xói mòn và vết thương. Phù nề và vết nứt xuất hiện trên môi. Sự xâm nhập vào trọng tâm bệnh lý càng phát triển, chứng teo da càng phát triển ở nơi này. Thậm chí, bạn có thể quan sát thấy những vết sẹo thâm xấu xí. Chứng teo da phát triển nhanh nhất trên da đầu. Tóc rụng trên vùng da bị teo và đôi khi bệnh lupus ban đỏ có thể tái phát tại chỗ này. Có thể bị ung thư da trên những vết sẹo cũ xuất hiện sau bệnh lupus ban đỏ.

Tùy thuộc vào các dấu hiệu lâm sàng, có một số hình thức lâm sàng Bệnh ban đỏ. Nếu xung quanh tiêu điểm bệnh lý xuất hiện các đốm màu nâu, nâu thì đây là dạng sắc tố của bệnh lupus ban đỏ. Ở dạng tăng sừng hóa, quan sát thấy các vảy nhỏ vỡ vụn như vôi và tăng sừng hóa. Do sự phát triển của lớp hạ bì nhú và sự phát triển của chứng tăng sừng, quá trình bệnh lý giống như một khối u mụn cóc. Nếu có các mảng phù nề hơi xanh, thường nằm ở dái tai, thì đây là một dạng khối u. Ở dạng bã nhờn, quá trình bệnh lý nằm trên da tiết bã và nang lông, và bề mặt của nó được bao phủ bởi các vảy nhờn màu vàng nâu. Ở dạng cắt xén, sự tái hấp thu mô được quan sát thấy do sự teo phát triển mạnh ở mũi và dái tai. Đôi khi trong các ổ của bệnh lupus ban đỏ, có thể thấy sự hình thành các mụn nước và mụn nước - đây là một công ty pemphigoid.

Điều trị bệnh lupus ban đỏ không đúng cách và không hợp lý có thể dẫn đến sự phát triển của ung thư biểu mô lupus.

Với bệnh lupus ban đỏ, môi dưới bị ảnh hưởng ở 9% bệnh nhân, môi trên ở 4,8% và niêm mạc miệng ở 2,2%.

Với bệnh lupus ban đỏ hình khuyên, mắt rất hiếm khi bị ảnh hưởng. TRONG tài liệu khoa học lupus ectopion, viêm màng mạch, viêm giác mạc, viêm bờ mi, viêm mống mắt được mô tả.

Hình thức phổ biến của bệnh là 10% của tất cả các bệnh lupus ban đỏ. Ở dạng lan tỏa, phát ban, lan rộng, lan rộng thành cụm trên mặt, da đầu và phần trên ngực và giống bệnh lupus ban đỏ dạng đĩa. Tuy nhiên, ranh giới của phát ban là rõ ràng và không bị viêm. Trong các ổ, ngoài ban đỏ, thâm nhiễm, tăng sừng và teo được quan sát thấy. Trên chân và tay, khớp tay, có thể nhìn thấy các đốm ban đỏ có màu hơi xanh. Do đó, phát ban ở dạng lan tỏa dần trở nên giống với phát ban ở dạng lupus ban đỏ hệ thống. Tuy nhiên, với dạng này, tình trạng chung của bệnh nhân có phần thay đổi, nhiệt độ hạ sốt, phản ứng lắng đọng hồng cầu tăng, giảm bạch cầu, thiếu máu, đau khớp và cơ. Nhiều bệnh nhân có ổ nhiễm trùng mãn tính ( viêm amidan mãn tính viêm xoang, sâu răng, v.v.)

Một số nhà khoa học xem xét hình thức phổ biến của bệnh trung gian giữa hình khuyên và hình thức hệ thống của bệnh lupus ban đỏ. Ranh giới giữa các dạng bệnh này không rõ rệt và không có ranh giới rõ ràng giữa các dạng lan tỏa và toàn thân. Vì vậy, hình thức phổ biến có thể đi vào hình thức hệ thống. Đồng thời, điều rất quan trọng là phát hiện các tế bào LE, vì quá trình tạo hạt nhân xảy ra trong cơ thể của những bệnh nhân như vậy, tức là những thay đổi miễn dịch đặc trưng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Bệnh kéo dài nhiều năm. Nó tái phát trong những tháng mùa thu và mùa xuân.

Ban đỏ ly tâm, là một dạng lupus ban đỏ bề ngoài, được mô tả bởi Biett (1928). Hình thức này xảy ra ở 5% bệnh nhân, bệnh bắt đầu với sự xuất hiện của một phù nề nhỏ trên da mặt, ban đỏ hạn chế và ly tâm có màu hồng đỏ hoặc xanh đỏ. Ban đỏ giống hình con bướm, có thể quan sát thấy ở cả hai má hoặc chỉ ở mũi ("bướm không cánh"). Trên các nốt ban không thấy dấu hiệu tăng sừng hóa, teo vảy hoặc do kém phát triển nên không thấy. Trong quá trình lâm sàng của nó, ban đỏ li tâm khác với dạng hình khuyên. Trong điều trị ban đỏ ly tâm, hiệu quả tốt đạt được bằng các phương pháp thông thường. Đôi khi trong những ngày không có nắng, hình thức này biến mất mà không cần điều trị. Tuy nhiên, vào mùa thu, đông chịu tác động của lạnh, gió, còn mùa hè, xuân dưới tác động của ánh nắng mặt trời bệnh lại tái phát rất nhanh và lan ra cả vùng da mặt trong thời gian ngắn.

Ngoài ra còn có sự giãn nở của các mạch máu. Rõ ràng, do đó, một số tác giả đã xác định được các dạng lupus ban đỏ giống như rosacea và telangiectatic. Các hình thức lâm sàng là một biến thể của quá trình ban đỏ ly tâm. Với ban đỏ ly tâm, phát ban trên mặt trở nên giống với các yếu tố ban đỏ trong bệnh lupus ban đỏ. Ban đỏ trong bệnh lupus ban đỏ cấp tính rất nổi bật, nhưng ranh giới của chúng mờ và không rõ ràng. Hình ảnh lâm sàng như vậy được quan sát thấy khi dạng lupus ban đỏ này nặng và tái phát.

Ở dạng bán cấp và mãn tính của bệnh lupus ban đỏ hệ thống, ban đỏ nằm đối xứng hầu như không khác với ban đỏ ly tâm. Vì vậy, câu hỏi đặt ra liệu ban đỏ ly tâm có phải là dấu hiệu của bệnh lupus ban đỏ hệ thống mãn tính hay không? Tuy nhiên, quá trình toàn thân của bệnh được xác định không phải do phát ban trên da mà do tổn thương các cơ quan nội tạng, máu và các hệ thống khác.

Theo một số tác giả, diễn biến lâm sàng và huyết học ở bệnh nhân thể lan tỏa rất giống với diễn biến bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống. Tuy nhiên, những thay đổi trong ban đỏ ly tâm ít rõ rệt hơn. Khi bệnh tiến triển thành hình thức hệ thống Nó có tầm quan trọngở trong một thời gian dài dưới sự cách ly, bệnh tật thường xuyênđau thắt ngực, mang thai và các yếu tố khác. Chuyển đổi dần dần các bệnh từ dạng này sang dạng khác (sự biến mất của ban đỏ ly tâm và sự khởi phát của dạng hệ thống) không thể nhận thấy được. Như có thể thấy từ dữ liệu trên, ban đỏ ly tâm được coi là một căn bệnh nguy hiểm tiềm tàng, không thể so sánh với bệnh lupus ban đỏ hình khuyên, và những bệnh nhân như vậy nên được theo dõi dài hạn để nghiên cứu lâm sàng và xét nghiệm sâu hơn.

Tại dạng sâu lupus ban đỏ Kaposi-Irgang trong mô dưới da xuất hiện các hạch nằm sâu, teo trung tâm sâu của chúng, chúng thường được tìm thấy nhiều nhất trên đầu, vai và cánh tay. Đôi khi loét xuất hiện sau các nút. Với dạng bệnh này, ngoài các hạch, các ổ bệnh lý đặc trưng của bệnh lupus ban đỏ cũng được quan sát thấy. Trong số các triệu chứng chủ quan, ngứa là đáng lo ngại nhất. mô bệnh học. Ở dạng mãn tính của bệnh lupus ban đỏ ở lớp biểu bì được quan sát thấy tăng sừng hóa nang lông, teo các tế bào của lớp đáy, trong lớp hạ bì - tăng sinh tế bào plasma, tế bào lympho, mô bào, phù nề.

Lupus ban đỏ hệ thống xảy ra đột ngột hoặc do tiến triển của bệnh ban đỏ mạn tính, thể nặng. Dưới ảnh hưởng của các tình trạng căng thẳng khác nhau, nhiễm trùng, tia cực tím, bệnh lupus ban đỏ mãn tính hoặc lan tỏa có thể biến thành dạng hệ thống.

Tùy thuộc vào Lâm sàng phân biệt các dạng cấp tính, bán cấp tính, mãn tính của bệnh. Dạng cấp tính của bệnh phổ biến nhất ở phụ nữ 20-40 tuổi. Nhiệt độ tăng (39-40 ° C), đau ở các khớp, sưng, đỏ và quan sát thấy sự thay đổi cấu hình của các khớp ngón tay. Trên da có nhiều phát ban khác nhau có thể xuất hiện khắp cơ thể và trên màng nhầy. Ban đầu, bề mặt của ban đỏ được bao phủ bởi vảy, chúng dần dần lan sang các bộ phận khác của cơ thể hoặc hợp nhất với nhau, chiếm một diện tích đáng kể. Trên vùng da đỏ xuất hiện các mụn nước và vảy cứng, bệnh nhân lo lắng vì ngứa hoặc rát. Đôi khi phát ban giống như ban đỏ đa dạng xuất tiết hoặc viêm da dị ứng nhiễm độc. Môi của bệnh nhân phù nề, bao phủ bởi lớp vảy có máu và mủ. Trong một số trường hợp, phát ban trên cơ thể bệnh nhân có thể vắng mặt hoặc hạn chế. Khoảng 5-10% bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống cấp tính không phát ban da. Với đợt cấp của bệnh, tình trạng sức khỏe xấu đi, nhiệt độ tăng, đau khớp, mất ngủ, chán ăn, buồn nôn được ghi nhận. Trong bệnh lupus ban đỏ nặng, bệnh nhân nằm trên giường, không dậy được, gầy sút, vô lực, hốc hác. Trong giai đoạn này, các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm phát hiện các tế bào LE trong máu, điều này rất quan trọng trong việc chẩn đoán. Lupus ban đỏ hệ thống bán cấp ít gặp hơn và có thể tự phát triển hoặc sau khi bị lupus ban đỏ mãn tính. Người ta quan sát thấy sự xuất hiện của các ổ bệnh ở những vùng kín của cơ thể, thay đổi tình trạng chung, xuất hiện cơn đau ở khớp và tăng nhiệt độ. Phát ban trên da giống như ban đỏ. Cùng với phù nề hạn chế, sung huyết và bong tróc da được quan sát thấy. Ban đỏ-sẩn vẫn còn trên da trong một thời gian dài, và sau đó gan và các cơ quan nội tạng khác có thể tham gia vào quá trình này. Tùy thuộc vào cơ quan và hệ thống mà quá trình bệnh lý biểu hiện, có các dạng lupus ban đỏ ở da, thận, phổi, thần kinh, tim mạch, đường tiêu hóa, gan và huyết học.

Với dạng khớp gối của bệnh lupus ban đỏ, ngoài viêm da cũng có tổn thương khớp xảy ra ở dạng đau khớp và viêm khớp. Đôi khi, trước khi phát triển các triệu chứng da của bệnh, các dấu hiệu tổn thương khớp được ghi nhận. Các khớp nhỏ bị ảnh hưởng đầu tiên, sau đó đến các khớp lớn. Biến dạng mạch máu được quan sát thấy ở 10% bệnh nhân. Ở 25-50% bệnh nhân, cơ bị tổn thương. Tổn thương cơ trong bệnh lupus ban đỏ rất khó phân biệt giữa đau cơ và viêm cơ trong bệnh viêm da cơ.

Với bệnh lupus ban đỏ hệ thống, tổn thương thận (viêm thận lupus) được quan sát thấy. Các dấu hiệu lâm sàng của viêm thận lupus phụ thuộc vào mức độ hoạt động của quá trình bệnh lý. Trong giai đoạn đầu của bệnh, thận thường không tham gia vào quá trình bệnh lý. Sau đó, không có thủ tục y tế hoặc kích hoạt, protein, hồng cầu, bạch cầu và phôi xuất hiện trong nước tiểu. Viêm thận lupus thường biểu hiện dưới dạng viêm cầu thận khu trú, viêm thận, viêm thận, khu trú. viêm thận kẽ và bởi hình ảnh lâm sàng không khác với bệnh lý thận do các yếu tố khác gây ra. Trong một quá trình nghiêm trọng của bệnh, các dấu hiệu như tăng huyết áp, phù toàn thân, nhiễm độc niệu và suy giảm chức năng thận, v.v.

Trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống, quá trình bệnh lý thường bao gồm hệ thống tim mạch. Có viêm nội tâm mạc, viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim và trong những trường hợp nghiêm trọng của bệnh - dấu hiệu của viêm toàn thân. Một số bệnh nhân phát triển bệnh Limbal-Sachs (hoặc viêm nội tâm mạc Limbal-Sachs). Đồng thời, cùng với viêm nội tâm mạc, chẳng hạn Dấu hiệu lâm sàng như viêm cơ tim, viêm đa thanh mạc, viêm gan, lách to và viêm dây thần kinh. Do những thay đổi trong thành mạch máu, hội chứng Raynaud xuất hiện.

Ngoài ra còn có những thay đổi trong hệ thống thần kinh trung ương (viêm đa dây thần kinh, viêm tủy, viêm tủy, viêm tủy, viêm não, viêm màng não nặng, phù não cấp tính), phổi (viêm phổi kẽ, viêm màng phổi), đường tiêu hóa (hội chứng bụng), gan (viêm gan lupus), giảm bạch cầu , giảm tiểu cầu, thiếu máu tán huyết, giảm bạch cầu lympho, tăng ESR. Đôi khi lá lách và các hạch bạch huyết tăng lên, tóc rụng, da trở nên khô, móng tay giòn.

Lupus ban đỏ được mô tả, chảy với phát ban tương tự như đa dạng ban đỏ tiết dịch. Lần đầu tiên sự kết hợp của các bệnh này được ghi nhận vào năm 1963 bởi Rovel (hội chứng Rovel). Nếu một số bác sĩ da liễu coi hội chứng Rovel là một trong những dạng bệnh lupus ban đỏ, thì những người khác lại cho rằng đó là hai bệnh phát triển đồng thời.

Xác định các dấu hiệu của bệnh (ban đỏ, tăng sừng hóa nang lông, teo da), những thay đổi trong máu (giảm bạch cầu, giảm bạch cầu lympho, thiếu máu, giảm tiểu cầu, gammaglobulipemia, tăng ESR), kháng thể chống lại tế bào LE và nhân có tầm quan trọng lớn trong việc xác định chẩn đoán.

mô bệnh học. Với bệnh lupus ban đỏ hệ thống, sự thoái hóa fibrin được quan sát thấy trong các sợi collagen của da và các cơ quan nội tạng, và sự thâm nhiễm bao gồm bạch cầu được quan sát thấy ở lớp hạ bì.

Chẩn đoán phân biệt. Trong giai đoạn đầu của bệnh lupus ban đỏ hình khuyên hoặc lan tỏa, cần phân biệt với bệnh vẩy nến, bệnh hồng ban, bệnh lupus ban đỏ, bệnh sacoit, bệnh pemphigus ban đỏ và các bệnh khác.

Điều trị bệnh lupus ban đỏ. Điều trị được thiết lập tùy thuộc vào hình thức của bệnh. Trong trường hợp lupus ban đỏ hình khuyên, thuốc hạ sốt được kê đơn (Rezochin, Chingamine, Plaquenil, Delagil) 0,25 g 2 lần một ngày trong 5-10 ngày. Tại sao có sự gián đoạn của 3-5 ngày. Những loại thuốc này tăng tốc độ hoạt động của tuyến thượng thận, ảnh hưởng đến quá trình trao đổi chất trong mô liên kết, dẫn đến quá trình nhạy cảm với ánh sáng. Uống presocil chứa 0,04 g resohip, 0,00075 g prednisolop và 0,22 aspirin ngày 6 lần sẽ có tác dụng tốt. Tiến hành liệu pháp vitamin (nhóm B, ascorbic, axit nicotinic, v.v.) làm tăng hiệu quả điều trị.

Với bệnh lupus ban đỏ hệ thống, glucocorticoid toàn thân được kê đơn cùng với thuốc hạ sốt, mang lại hiệu quả tốt. Liều lượng thuốc steroidđược kê đơn tùy thuộc vào quá trình lâm sàng của bệnh và tình trạng của bệnh nhân (trung bình nên dùng 60-70 mg prednisone). Đồng thời, nên điều trị bằng vitamin (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), vì chúng làm tăng tác dụng của hormone steroid và thuốc hạ sốt. Hiệu quả tốt được ghi nhận khi sử dụng retinoid thơm (acitretin với liều 1 mg/kg).

Kem và thuốc mỡ corticosteroid được bôi bên ngoài.

Khám phá nguyên nhân và cách điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống, một bệnh tự miễn dịch khó chẩn đoán với các triệu chứng xuất hiện đột ngột và có thể dẫn đến tàn tật, thậm chí tử vong trong vòng mười năm.

Lupus ban đỏ hệ thống là gì

Lupus ban đỏ hệ thống - nó phức tạp bệnh tự miễn viêm mãn tínhảnh hưởng đến mô liên kết. Do đó, nó tấn công các cơ quan và mô khác nhau, có tính chất toàn thân.

Bản chất tự miễn dịch của nó bắt nguồn từ một sự cố hệ miễn dịch, nhận ra một số tế bào cơ thể là "kẻ thù" và tấn công chúng, gây ra phản ứng viêm. Đặc biệt, bệnh lupus ban đỏ hệ thống tấn công các protein của nhân tế bào, tức là. cấu trúc lưu trữ DNA.

phản ứng viêm, mà bệnh mang lại, ảnh hưởng đến chức năng của các cơ quan và mô bị ảnh hưởng, nếu bệnh không được kiểm soát có thể dẫn đến hủy hoại chúng.

Thông thường, bệnh phát triển từ từ, nhưng cũng có thể xảy ra rất đột ngột và diễn biến dưới dạng nhiễm trùng cấp tính. Lupus ban đỏ hệ thống, như đã đề cập, là căn bệnh mãn tính chưa có thuốc đặc trị.

Cô ấy sự phát triển là không thể đoán trước và chạy từ xen kẽ các đợt thuyên giảm và đợt cấp. Các phương pháp điều trị hiện đại, mặc dù không đảm bảo chữa khỏi hoàn toàn, nhưng có thể kiểm soát bệnh và cho phép bệnh nhân có một cuộc sống gần như bình thường.

Những người có nguy cơ mắc bệnh cao nhất là đại diện của các nhóm dân tộc ở các quốc gia Caribe thuộc Châu Phi.

Nguyên nhân của bệnh Lupus: Chỉ các yếu tố rủi ro được biết đến

Tất cả nguyên nhân dẫn đến sự phát triển của bệnh lupus ban đỏ hệ thống, - không xác định. Người ta cho rằng không có một nguyên nhân cụ thể nào mà do tác động phức tạp của nhiều nguyên nhân khác nhau dẫn đến bệnh.

Tuy nhiên, được biết các yếu tố dẫn đến bệnh:

Yếu tố di truyền. Có khuynh hướng phát triển bệnh, được ghi trong đặc điểm di truyền của mỗi người. Khuynh hướng này là do đột biến ở một số gen, có thể được kế thừa hoặc mua lại từ đầu.

Tất nhiên, việc sở hữu các gen có khuynh hướng phát triển bệnh lupus ban đỏ hệ thống không đảm bảo cho sự phát triển của bệnh. Có một số điều kiện hoạt động như một kích hoạt. Những điều kiện này nằm trong số Các yếu tố rủi ro phát triển bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

mối nguy hiểm môi trường. Có nhiều yếu tố như vậy, nhưng tất cả đều liên quan đến sự tương tác giữa con người và môi trường.

Phổ biến nhất là:

• Nhiễm virus. Bệnh bạch cầu đơn nhân, parvovirus B19 gây ban đỏ da, viêm gan C và các bệnh khác, có thể gây ra bệnh lupus ban đỏ hệ thống ở những người dễ mắc bệnh di truyền.
• Tiếp xúc với tia cực tím. Trong đó tia cực tím là sóng điện từ mà mắt người không cảm nhận được, có bước sóng ngắn hơn ánh sáng tím và có năng lượng cao hơn.
• thuốc. Có nhiều loại thuốc thường được sử dụng cho các tình trạng mãn tính có thể gây ra bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Có khoảng 40 loại thuốc trong danh mục này, nhưng phổ biến nhất là: isoniazidđược sử dụng để điều trị bệnh lao, idralazineđể chống tăng huyết áp quinidazinđược sử dụng để điều trị bệnh tim loạn nhịp, vv
• Tiếp xúc với chất độc chất hóa học . Phổ biến nhất là trichloroethylene và bụi silic điôxít.

yếu tố nội tiết tố. Nhiều cân nhắc khiến chúng ta nghĩ rằng nội tiết tố nữ và đặc biệt là estrogenđóng một vai trò quan trọng trong sự phát triển của bệnh. Lupus ban đỏ hệ thống là căn bệnh đặc trưng cho nữ giới thường xuất hiện trong những năm dậy thì. Các nghiên cứu trên động vật đã chỉ ra rằng điều trị bằng estrogen gây ra hoặc làm trầm trọng thêm các triệu chứng lupus, trong khi điều trị nội tiết tố nam cải thiện hình ảnh lâm sàng.

Suy giảm trong cơ chế miễn dịch. hệ thống miễn dịch, trong điều kiện bình thường, không tấn công và bảo vệ các tế bào của cơ thể. Điều này được quy định bởi một cơ chế được gọi là dung nạp miễn dịch đối với các kháng nguyên tự thân. Quá trình điều chỉnh tất cả những điều này là vô cùng phức tạp, nhưng đơn giản hóa nó, chúng ta có thể nói rằng trong quá trình phát triển của hệ thống miễn dịch, dưới tác động của tế bào lympho, các phản ứng tự miễn dịch có thể xuất hiện.

Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh lupus

Rất khó để mô tả bệnh cảnh lâm sàng tổng thể của bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Có nhiều lý do cho điều này: sự phức tạp của bệnh, sự phát triển của nó, được đặc trưng bởi thời gian nghỉ ngơi và tái phát kéo dài xen kẽ, một số lượng lớn các cơ quan và mô bị ảnh hưởng, sự thay đổi từ người này sang người khác, tiến trình bệnh lý của từng cá nhân.

Tất cả điều này làm cho bệnh lupus ban đỏ hệ thống trở thành căn bệnh duy nhất mà hầu như không có hai trường hợp hoàn toàn giống nhau. Tất nhiên, điều này làm phức tạp rất nhiều việc chẩn đoán bệnh.

Triệu chứng ban đầu của bệnh lupus ban đỏ

Lupus đi kèm với sự xuất hiện của các triệu chứng rất mơ hồ và không đặc hiệu liên quan đến sự khởi đầu của quá trình viêm, rất giống với biểu hiện của bệnh cúm theo mùa:

• Sốt. Theo quy định, nhiệt độ thấp, dưới 38°C.
• ánh sáng chung Mệt mỏi. Mệt mỏi, có thể xuất hiện ngay cả khi nghỉ ngơi hoặc sau khi gắng sức tối thiểu.
• Đau cơ.
• Đau khớp. Đau có thể kèm theo sưng và đỏ khớp.
• Phát ban trên mũi và má trong hình dạng của một con bướm.
• Phát ban và mẩn đỏ trên các bộ phận khác của cơ thể tiếp xúc với ánh nắng mặt trời, chẳng hạn như cổ, ngực và khuỷu tay.
• Loét trên màng nhầyđặc biệt là ở vòm miệng, nướu răng và bên trong mũi.

Các triệu chứng ở các khu vực cụ thể của cơ thể

Sau giai đoạn ban đầu và tổn thương các cơ quan và mô, một hình ảnh lâm sàng cụ thể hơn sẽ phát triển, tùy thuộc vào các khu vực của cơ thể bị ảnh hưởng bởi quá trình viêm, do đó, các triệu chứng và dấu hiệu dưới đây có thể xảy ra.

Da và niêm mạc. Phát ban đỏ với các cạnh nổi lên có xu hướng bong ra. Ban đỏ là điển hình của bệnh này. trong hình dạng của một con bướm, xuất hiện trên mặt và đối xứng về mũi. Phát ban chủ yếu xuất hiện trên mặt và da đầu, nhưng các vùng khác trên cơ thể cũng có thể xuất hiện. Phát ban cục bộ trên da đầu có thể dẫn đến rụng tóc (hói đầu). Thậm chí có biến thể của bệnh lupus ban đỏ hệ thống chỉ ảnh hưởng ngoài da mà không ảnh hưởng đến các cơ quan khác.

Các màng nhầy của miệng và mũi cũng bị ảnh hưởng, nơi các tổn thương rất đau có thể phát triển và khó điều trị.

Cơ bắp và xương. Quá trình viêm gây ra đau cơ (đau cơ và mệt mỏi “không nguyên nhân”). Nó cũng ảnh hưởng đến các khớp: đau và, trong một số trường hợp, đỏ và sưng. So với các rối loạn do viêm khớp, bệnh lupus gây ra các rối loạn ít nghiêm trọng hơn.

Hệ thống miễn dịch. Bệnh xác định các rối loạn miễn dịch sau đây:

• dương tính với kháng thể trực tiếp chống lại các kháng nguyên hạt nhân hoặc chống lại các protein bên trong hạt nhân bao gồm DNA.
• dương tính với kháng thể chống lại ADN.
• Dương tính với kháng thể kháng phospholipid. Đây là một loại tự kháng thể chống lại các protein liên kết với phospholipid. Người ta cho rằng các kháng thể này có khả năng can thiệp vào quá trình đông máu và gây ra sự hình thành huyết khối ngay cả trong điều kiện giảm tiểu cầu.

hệ thống bạch huyết. Các triệu chứng đặc trưng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống khi nó ảnh hưởng đến hệ bạch huyết là:

• nổi hạch. Đó là sự gia tăng các hạch bạch huyết.
• lách to. Lá lách to.

thận. Những bất thường trong hoạt động của hệ thống thận đôi khi được gọi là viêm thận lupus. Nó có thể trải qua nhiều giai đoạn - từ nhẹ đến nặng. Viêm thận Lupus cần được điều trị kịp thời vì nó có thể dẫn đến mất chức năng thận dẫn đến phải lọc máu và cấy ghép.

Trái tim. Sự tham gia của cơ tim có thể dẫn đến sự phát triển của các bệnh khác nhau và các triệu chứng của chúng. Phổ biến nhất là: viêm màng ngoài tim (màng bao quanh tim), viêm cơ tim, rối loạn nhịp tim nghiêm trọng, rối loạn van tim, suy tim, đau thắt ngực.

Máu và mạch máu. Hậu quả đáng chú ý nhất của viêm mạch máu là xơ cứng động mạch và phát triển sớm xơ vữa động mạch(sự hình thành các mảng bám trên thành mạch máu, làm hẹp lòng mạch và ngăn cản dòng máu chảy bình thường). Điều này đi kèm với đau thắt ngực, và trong trường hợp nghiêm trọng, nhồi máu cơ tim.

Lupus ban đỏ hệ thống nặng ảnh hưởng đến nồng độ tế bào máu. Đặc biệt, một cái lớn có thể có:

• giảm bạch cầu- giảm nồng độ bạch cầu, nguyên nhân chủ yếu là do giảm tế bào lympho.
• giảm tiểu cầu- giảm nồng độ tiểu cầu. Điều này gây ra các vấn đề về đông máu, có thể dẫn đến chảy máu trong nghiêm trọng. Trong một số trường hợp, cụ thể là ở những bệnh nhân phát triển kháng thể với phospholipid do bệnh, tình hình hoàn toàn ngược lại, đó là cấp độ cao tiểu cầu, dẫn đến nguy cơ phát triển viêm tĩnh mạch, tắc mạch, đột quỵ, v.v.
• thiếu máu. Đó là nồng độ huyết sắc tố thấp do giảm số lượng tế bào hồng cầu lưu thông trong máu.

Phổi. Lupus ban đỏ hệ thống có thể gây ra viêm màng phổi và phổi, sau đó là viêm màng phổi và viêm phổi với các triệu chứng tương ứng. Chất lỏng cũng có thể tích tụ ở mức màng phổi.

đường tiêu hóa. Người bệnh có thể bị đau dạ dày do viêm nhiễm màng nhầy bao phủ các bức tường bên trong, nhiễm trùng đường ruột. Trong trường hợp nghiêm trọng, quá trình viêm có thể dẫn đến thủng ruột. Cũng có thể có sự tích tụ chất lỏng trong khoang bụng (cổ trướng).

hệ thống thần kinh trung ương. Bệnh có thể gây ra các triệu chứng thần kinh và tâm thần. Rõ ràng là các triệu chứng thần kinh là ghê gớm nhất và trong một số trường hợp nhất định, có thể gây nguy hiểm nghiêm trọng đến tính mạng của bệnh nhân. Chủ yếu triệu chứng thần kinh là đau đầu, nhưng tê liệt, đi lại khó khăn, co giật và chứng động kinh, tích nước trong khoang nội sọ và tăng áp lực,… Các triệu chứng tâm thần bao gồm rối loạn nhân cách, rối loạn tâm trạng, lo âu, loạn thần.

Mắt. Triệu chứng phổ biến nhất là khô mắt. Viêm và rối loạn chức năng của võng mạc cũng có thể xảy ra, nhưng những trường hợp này rất hiếm.

Chẩn đoán bệnh tự miễn dịch

Do tính chất phức tạp của bệnh và tính không đặc hiệu của các triệu chứng nên việc chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống là rất khó khăn. Giả định đầu tiên liên quan đến chẩn đoán thường do bác sĩ đưa ra. luyện tập chung, xác nhận cuối cùng được đưa ra bởi một nhà miễn dịch học và một nhà thấp khớp học. Sau đó, bác sĩ thấp khớp sẽ theo dõi bệnh nhân. Ngoài ra, với số lượng lớn các cơ quan bị tổn thương, có thể cần đến sự trợ giúp của bác sĩ tim mạch, bác sĩ thần kinh, bác sĩ thận, bác sĩ huyết học, v.v.

Tôi phải nói ngay rằng không một xét nghiệm nào có thể tự mình xác nhận sự hiện diện của bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Bệnh được chẩn đoán bằng cách kết hợp kết quả của một số nghiên cứu, cụ thể là:

• Lịch sử anamnestic của bệnh nhân.
• Đánh giá hình ảnh lâm sàng và do đó đánh giá các triệu chứng mà bệnh nhân gặp phải.
• Kết quả của một số xét nghiệm trong phòng thí nghiệm và nghiên cứu lâm sàng.

Cụ thể, các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm và nghiên cứu lâm sàng sau đây có thể được chỉ định:

phân tích máu:

• phân tích hemochromocytometric với việc đánh giá số lượng bạch cầu, nồng độ của tất cả các tế bào máu và nồng độ huyết sắc tố. Mục đích là để phát hiện tình trạng thiếu máu và các vấn đề về đông máu.
• ESR Và protein phản ứng C để đánh giá xem có một quá trình viêm trong cơ thể.
• Phân tích chức năng gan.
• Phân tích chức năng thận.
• Kiểm tra sự hiện diện của kháng thể kháng DNA.
• Tìm kiếm kháng thể chống lại protein của nhân tế bào.

Phân tích nước tiểu. Được sử dụng để phát hiện protein trong nước tiểu để có được hoàn thành bức tranh hoạt động của thận.

chụp x quang ngựcđể kiểm tra viêm phổi hoặc màng phổi.

siêu âm tim. Để chắc chắn công việc chính xác tim và các van của nó.

Điều trị bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

Điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và các cơ quan cụ thể bị ảnh hưởng, do đó liều lượng và loại thuốc có thể thay đổi liên tục.

Trong mọi trường hợp, các loại thuốc sau đây thường được sử dụng:

• Tất cả các loại thuốc chống viêm không steroid. Chúng dùng để giảm viêm và đau, hạ sốt. Tuy nhiên, chúng có tác dụng phụ nếu dùng trong thời gian dài và với liều lượng cao.
• Corticoid. Chúng rất hiệu quả như thuốc chống viêm, nhưng tác dụng phụ rất nghiêm trọng: tăng cân, tăng huyết áp, bệnh tiểu đường và mất xương.
• thuốc ức chế miễn dịch. Thuốc ức chế phản ứng miễn dịch và được sử dụng cho các dạng lupus ban đỏ hệ thống nghiêm trọng, ảnh hưởng đến các cơ quan quan trọng như thận, tim và hệ thần kinh trung ương. Chúng hiệu quả nhưng có nhiều tác dụng phụ nguy hiểm: tăng nguy cơ nhiễm trùng, tổn thương gan, vô sinh và tăng khả năng ung thư.

Rủi ro và biến chứng của Lupus

Các biến chứng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống có liên quan đến những rối loạn do tổn thương các cơ quan bị ảnh hưởng.

Ngoài ra, các vấn đề bổ sung do tác dụng phụ của liệu pháp. Ví dụ, nếu bệnh lý ảnh hưởng đến thận, suy thận và nhu cầu lọc máu có thể phát triển trong thời gian dài. Ngoài ra, viêm thận lupus phải được kiểm soát chặt chẽ, và do đó cần phải điều trị ức chế miễn dịch.

tuổi thọ

Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh mạn tính chưa có thuốc đặc trị. Tiên lượng phụ thuộc vào cơ quan nào bị tổn thương và ở mức độ nào.

Chắc chắn, tồi tệ hơn khi các cơ quan quan trọng như tim, não và thận có liên quan. May mắn thay, trong hầu hết các trường hợp, các triệu chứng của bệnh khá hạn chế và phương pháp hiện đại phương pháp điều trị có thể kiểm soát bệnh, cho phép bệnh nhân có một cuộc sống gần như bình thường.

Lupus ban đỏ hệ thống và thai kỳ

Nồng độ estrogen caođược quan sát thấy trong thai kỳ kích thích một nhóm tế bào lympho T hoặc Th2 nhất định, tạo ra các kháng thể đi qua hàng rào nhau thai và đến bào thai, có thể dẫn đến sẩy thai và tiền sản giật ở người mẹ. Trong một số trường hợp, chúng gây ra cái gọi là "lupus sơ sinh", được đặc trưng bởi bệnh cơ tim và các vấn đề về gan.

Trong mọi trường hợp, nếu em bé sống sót sau khi sinh, các triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống sẽ không kéo dài quá 2 tháng, miễn là trong máu của em bé có kháng thể của người mẹ.

Những thay đổi bệnh lý trên da đi kèm với những biểu hiện tiêu cực trong hoạt động chung của cơ thể, bởi vì những nguyên nhân gây ra bệnh lý có thể nhìn thấy lớp trên của biểu bì, được gây ra chủ yếu bởi vi phạm nội bộ trong công việc của các cơ quan. Và bệnh lupus ban đỏ hệ thống, một trong những loại bệnh da liễu này, có thể được coi là một trong những loại bệnh phổ biến nhất. vi phạm thường xuyên kèm theo những thay đổi tiêu cực nghiêm trọng về tình trạng của da, mức độ bảo vệ của nó và gây ra nhiều hậu quả nguy hiểm cho sức khỏe của da và toàn bộ cơ thể.

Lupus ban đỏ hệ thống kèm theo những thay đổi về tình trạng bệnh da, đồng thời có sự thay đổi về phẩm chất chức năng của hệ tim mạch, hô hấp, thần kinh, cũng như trạng thái của các khớp. Tuy nhiên, trước hết, bệnh tự miễn dịch này được thể hiện ở sự xuất hiện của các bệnh lý của mô liên kết của da. Nó trở nên kém đàn hồi hơn, dễ bị ảnh hưởng bởi những tác động cơ học nhỏ, các quá trình chính bị xáo trộn trong đó, dẫn đến sự đình trệ trong các mô.

Đặc điểm của bệnh

Quá trình sản xuất tích cực các kháng thể không tấn công các tế bào lạ (lây nhiễm và virus) mà hướng vào các tế bào của cơ thể bạn - đây chính xác là những gì xảy ra với bệnh lupus ban đỏ hệ thống, phần lớn làm gián đoạn toàn bộ quá trình hoạt động của các hệ thống cơ thể. Đồng thời, cơ thể bắt đầu "chiến đấu" chống lại chính nó, do đó một số lượng lớn các chức năng thông thường bị gián đoạn, toàn bộ quá trình trao đổi chất bị rối loạn.

Mã ICD-10: M32 (SLE).

Bệnh thường được quan sát thấy ở phụ nữ, danh mục tuổi về cơ bản không quan trọng. Tuy nhiên, trẻ em và những người (chủ yếu là phụ nữ) trong độ tuổi 25-40 thường bị ảnh hưởng bởi nhiều loại bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Đàn ông mắc bệnh này ít hơn 8-10 lần.

Hình ảnh bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Cơ chế bệnh sinh của bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

Bệnh cảnh lâm sàng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống khá đa dạng: ở một số bệnh nhân khi mới phát bệnh chỉ có tổn thương ở da dạng phát ban nhỏ nhất, khu trú chủ yếu ở vùng da mặt (cổ, má, mũi), trong một số trường hợp, ngoài da, một số cơ quan nội tạng cũng bị ảnh hưởng và bệnh bắt đầu biểu hiện với các triệu chứng của một tổn thương chiếm ưu thế. Ví dụ: nếu:

• các khớp bị ảnh hưởng ở mức độ lớn hơn, sau đó có một sự thay đổi bệnh lý ở các khớp ngón tay,
• với thiệt hại cho hệ thống tim mạch, biểu hiện và,
• và với tổn thương niêm mạc phổi, cơn đau xuất hiện ở ngực bệnh nhân.

Ngoài ra, trong một số trường hợp, có một tổn thương của hệ thống bài tiết, đặc biệt là thận. Điều này biểu hiện dưới dạng xuất hiện một lượng lớn, đau xuất hiện khi đi tiểu, nó có thể phát triển dần dần. Làm trầm trọng thêm quá trình bệnh lý với sự phát triển của bệnh lupus ban đỏ hệ thống dẫn đến sự xuất hiện của những thay đổi tiêu cực trong các mô và các quá trình thần kinh trong não. Điều này gây ra những thay đổi rõ ràng trong hành vi của bệnh nhân, các dấu hiệu bất thường về tâm thần có thể được ghi nhận.

Do các biểu hiện của bệnh lupus ban đỏ hệ thống rất đa dạng nên việc chẩn đoán dịch bệnh khó. Tuy nhiên, khi tiến hành chẩn đoán phân biệt thích hợp, có thể xác định bệnh mới phát bằng cách tiến hành phân tích so sánh với bệnh tương tự.

Lupus ban đỏ hệ thống được thảo luận trong video này:

căn nguyên

Sự hiện diện của những lời phàn nàn chung về sự suy giảm sức khỏe là một bức tranh chung về căn bệnh hiện tại. Tuy nhiên, nếu nghi ngờ bệnh lupus ban đỏ hệ thống, bác sĩ nên tiến hành xét nghiệm toàn diện. thủ tục chẩn đoán, điều này sẽ giúp phát hiện ngay cả những giai đoạn ban đầu của quá trình bệnh lý hiện tại.

phân loại

Ngày nay, người ta thường chia bệnh lupus ban đỏ hệ thống thành ba loại:

1. Lupus cấp tính, trong đó có sự tiến triển rõ rệt và nhanh chóng của các triệu chứng đặc trưng của bệnh. Một số lượng lớn các cơ quan nội tạng và hệ thống bị ảnh hưởng, loại bệnh này có thể được coi là một đợt trầm trọng liên tục của bệnh. Tỷ lệ sống sót của bệnh nhân khi phát hiện lupus ban đỏ hệ thống dạng cấp tính thấp, hầu hết bệnh nhân tử vong trong hai năm đầu kể từ khi phát hiện bệnh. Khả năng đáp ứng với điều trị thực tế không có, dẫn đến tỷ lệ tử vong cao ở bệnh nhân.
2. dạng bán cấp Lupus ban đỏ hệ thống được đặc trưng bởi sự tiến triển không quá nhanh của các biểu hiện hiện có của bệnh, tuy nhiên, trong trường hợp này, tiên lượng cho bệnh nhân không quá lạc quan và chỉ việc phát hiện bệnh ở giai đoạn sớm nhất có thể mới giúp bạn cứu được. sống trong vòng 5-8 năm tiếp theo kể từ thời điểm phát hiện bệnh. Thường xuyên nhất khi dưới dạng cấp tính lupus toàn thân ảnh hưởng đến các khớp của cơ thể và da.
3. dạng mãn tính- loại bệnh đang được đề cập này được coi là loại bệnh duy nhất có diễn biến lành tính, bao gồm các giai đoạn trầm trọng và thuyên giảm hiện tại trong thời gian dài. Với sự trợ giúp của việc điều trị đầy đủ và chu đáo, có thể kéo dài thời gian thuyên giảm, giúp ổn định tình trạng chung của bệnh nhân, cho phép anh ta có cuộc sống bình thường.

Ba dạng bệnh cho thấy mức độ bỏ bê của quá trình bệnh lý hiện tại, đồng thời cũng cho phép áp dụng sơ đồ tiếp xúc với thuốc được chấp nhận rộng rãi khi được phát hiện.

Các vấn đề về cơ quan trong SLE

bản địa hóa

Biểu hiện của các triệu chứng của bệnh tự miễn dịch này có thể thay đổi đáng kể ở những bệnh nhân khác nhau. Tuy nhiên, theo quy luật, các vị trí nội địa hóa phổ biến của tổn thương là da, khớp (chủ yếu ở bàn tay và ngón tay), tim, phổi và phế quản, cũng như cơ quan tiêu hóa, móng tay và tóc, trở nên giòn hơn và dễ rụng, cũng như não và hệ thần kinh.

nguyên nhân

Tùy thuộc vào vị trí của tổn thương chính, biểu hiện của bệnh có thể thay đổi đáng kể. Và nguyên nhân của những thay đổi tiêu cực này có thể là cả yếu tố di truyền và mắc phải các bệnh hiện tại có tính chất truyền nhiễm, viêm nhiễm và virus. Ngoài ra, các loại chấn thương khác nhau có thể gây ra biểu hiện của các triệu chứng đầu tiên của bệnh (ví dụ, tổn thương da thường xảy ra do tiếp xúc với các kích thích cơ học, cũng như tác dụng lâu dài nhiệt độ thấp hoặc cao, bức xạ (nhân tạo hoặc năng lượng mặt trời).

Ngày nay, các bác sĩ tiếp tục nhiều nghiên cứu về nguyên nhân có thể dẫn đến bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Ngoài ra còn có một số lượng đáng kể các yếu tố kích thích trở thành điểm khởi đầu của căn bệnh này.

Triệu chứng và dấu hiệu đầu tiên

Tùy thuộc vào khu vực tổn thương, các triệu chứng của quá trình bệnh lý bắt đầu trong cơ thể có thể khác nhau đáng kể. Các triệu chứng và biểu hiện phổ biến nhất của bệnh lupus ban đỏ hệ thống bao gồm: thay đổi đặc trưng trong sinh vật:

• tổn thương da ở dạng, các vùng bị ảnh hưởng tăng dần kích thước và thậm chí hợp nhất với nhau, trở thành một vùng tổn thương đáng kể. Da ở những nơi này mất đi độ săn chắc, đàn hồi tự nhiên và dễ bị tác động bởi các tác động bên ngoài;
• với tổn thương khớp, độ nhạy của chúng tăng lên, đau nhức xuất hiện, ngón tay có thể dần biến dạng;
• tổn thương não kéo theo những thay đổi trong trạng thái tâm lý, vi phạm hành vi của bệnh nhân;
• tổn thương niêm mạc phổi, phế quản dẫn đến người bệnh đau tức ngực, khó thở;
• khi thận bị tổn thương nặng, quá trình bài tiết và thải nước tiểu kém đi, thậm chí có thể suy thận ở giai đoạn tiến triển của bệnh.

Các triệu chứng tương đối nhỏ như rụng tóc, móng giòn, rụng tóc, sốt, chán ăn và thay đổi cân nặng cũng thường gặp trong giai đoạn đầu của bệnh lupus ban đỏ hệ thống đang diễn ra.

Lupus ban đỏ hệ thống ở người lớn và trẻ em

chẩn đoán

Để phân tích sơ bộ, bác sĩ tham gia phân tích cảm xúc chủ quan của bệnh nhân. Kiểm tra trực quan các khu vực bị ảnh hưởng của cơ thể cũng được thực hiện. Tuy nhiên, để làm rõ chẩn đoán, một số xét nghiệm được thực hiện sẽ cung cấp bức tranh đầy đủ nhất về bệnh trong một trường hợp cụ thể.

Để làm rõ chẩn đoán sơ bộ, bác sĩ da liễu có thể chỉ định các xét nghiệm và nghiên cứu sau:

1. các mẫu của vùng da bị ảnh hưởng, và trong trường hợp móng tay hoặc tóc và các hạt của tóc và tấm móng bị tổn thương, hãy phân biệt bệnh này với bệnh này.
2. mẫu vảy da và tóc.
3. Nghiên cứu miễn dịch học - dựa trên sự tương tác của kháng nguyên với kháng thể.

Các phân tích giúp làm rõ chẩn đoán sơ bộ như sau:

• xét nghiệm máu kiểm tra sự hiện diện hay vắng mặt của các kháng thể cụ thể, phản ứng với bệnh giang mai, giảm số lượng bạch cầu và tiểu cầu;
• được tổ chức nghiên cứu sinh hóa mẫu mô lấy từ tổn thương.

Điều trị và các triệu chứng của SLE được thảo luận trong video này:

Sự đối đãi

Bác sĩ da liễu kê toa một loại tác dụng điều trị cho phép bạn loại bỏ các biểu hiện đặc trưng của bệnh này trong thời gian ngắn nhất và trong một thời gian dài. Việc lựa chọn phác đồ điều trị được xác định bởi các biểu hiện hiện có, việc phân loại bệnh cho một loại cụ thể. Trong quá trình điều trị, bác sĩ có tính đến đặc điểm cá nhân cơ thể, cũng như mức độ nhạy cảm với điều trị.

• người lớnđược điều trị bằng thuốc chống sốt rét, liều lượng và thời gian dùng theo chỉ định của bác sĩ. Khi thực hiện hiệu quả điều trị, bác sĩ bắt buộc phải kiểm soát tình trạng sức khỏe của bệnh nhân.
• Những đứa trẻ cũng được điều trị bằng thuốc do bác sĩ kê đơn. Liều lượng điều trị cho trẻ em được xác định theo độ tuổi, cân nặng cũng như mức độ nhạy cảm của cơ thể đối với việc điều trị.
• Trong khi mang thai quá trình điều trị nên được thực hiện có tính đến tình trạng của người phụ nữ: không có tác động tiêu cực đến thai nhi, thuốc được chọn và các điều chỉnh cần thiết được thực hiện đối với quá trình phơi nhiễm.

Cần nhớ rằng chữa khỏi hoàn toàn lupus ban đỏ hệ thống là không thể. Tuy nhiên, với sự lựa chọn đúng đắn điều trị bằng thuốc và theo dõi liên tục quá trình điều trị với việc đưa ra các điều chỉnh cần thiết, giảm cường độ của các triệu chứng, có khả năng ổn định tình trạng của bệnh nhân.

Điều trị toàn diện cho phép bạn có được kết quả rõ rệt nhất, tồn tại lâu hơn và ổn định tình trạng của bệnh nhân.

cách trị liệu

Khi phát hiện bất kỳ giai đoạn nào của bệnh lupus ban đỏ hệ thống, Một cách tiếp cận phức tạp, cho phép bạn có được kết quả rõ rệt nhất. Phương pháp điều trị liên quan đến việc sử dụng các phương pháp vật lý trị liệu giúp tăng cường điều trị bằng thuốc đang diễn ra.

Có thể áp dụng phương pháp dùng nam châm, chiếu tia với liều lượng hạn chế để làm ngưng quá trình bệnh lý hiện tại. Thời gian làm việc và nghỉ ngơi cũng được bình thường hóa, các nguyên nhân gây ra tình trạng căng thẳng được loại bỏ.

phương pháp y học

Các loại thuốc cũng có thể được kê đơn trong điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống bao gồm:

• với sự hiện diện của các quá trình viêm trong cơ thể, bác sĩ có thể kê đơn thuốc chống viêm không steroid phổ rộng. Tuy nhiên, nếu sử dụng chúng trong thời gian quá dài dễ xảy ra tác động xấu đến màng nhầy của ruột và dạ dày, có thể gây viêm dạ dày, sau đó;
• thuốc corticosteroid cũng ngăn chặn quá trình viêm, tuy nhiên, chúng có rất nhiều phản ứng phụở dạng biến dạng khớp, giảm mức độ đông máu, biểu hiện béo phì;
• ở dạng tổn thương nghiêm trọng, bác sĩ có thể kê đơn thuốc làm giảm mức độ miễn dịch.

Trong điều trị các biểu hiện của bệnh lupus ban đỏ hệ thống, các thuốc như ngừng thay đổi bệnh lý trong các khớp, ngăn ngừa biến dạng rõ rệt của chúng. Các loại thuốc cũng được kê đơn làm giảm tốc độ cơ thể tạo ra các kháng thể của chính nó.

Thường được sử dụng, giúp cơ thể đối phó với các biểu hiện của điều này tổn thương da và kích thích chức năng bảo vệ sinh vật. Phát ban nên được điều trị bằng thuốc mỡ dựa trên kẽm và lanolin.

Can thiệp phẫu thuật trong việc phát hiện bệnh lupus ban đỏ hệ thống không được thực hiện.

cách dân gian

Căn bệnh này không thể được chữa khỏi bằng thuốc hoặc với sự trợ giúp của các phương pháp dân gian. Tuy nhiên, việc sử dụng thuốc y học cổ truyền giúp ổn định tình trạng của bệnh nhân, nó có thể được sử dụng trong quá trình điều trị cuối cùng và thuyên giảm để củng cố kết quả.

Ngay cả khi không có khả năng chữa khỏi hoàn toàn bệnh lupus ban đỏ hệ thống, vẫn có thể tiếp tục sống một cuộc sống bình thường. Và để ngăn ngừa tái phát và làm trầm trọng thêm bệnh, nên tuân thủ đầy đủ tất cả các khuyến nghị của bác sĩ, cố gắng không kích động các tình huống căng thẳng, không ở ngoài nắng trong thời gian dài.

Khám sức khỏe định kỳ sẽ cho phép phát hiện kịp thời tình trạng xấu đi và bắt đầu điều trị hỗ trợ.

biến chứng

Biến chứng khủng khiếp nhất của bệnh lupus ban đỏ hệ thống có thể gây tử vong, thường thấy ở dạng cấp tính của bệnh. Tuy nhiên, ngay cả khi không được điều trị cần thiết và đầy đủ, khả năng tử vong của bệnh nhân, kể cả trong giai đoạn mãn tính của bệnh, là khá cao.

3. Lupus ban đỏ sơ sinh ở trẻ sơ sinh.

4. Hội chứng lupus do thuốc.

Lupus ban đỏ da (dạng đĩa, bán cấp)

Với dạng lupus này, chỉ có da, niêm mạc và khớp bị ảnh hưởng. Tùy thuộc vào vị trí và mức độ của các tổn thương, bệnh lupus ban đỏ ở da có thể bị giới hạn (lupus ban đỏ) hoặc lan rộng (lupus ban đỏ bán cấp tính).

Lupus ban đỏ hệ thống

Dạng lupus ban đỏ này được đặc trưng bởi tổn thương các cơ quan nội tạng với sự phát triển của sự thiếu hụt của chúng. Đó là bệnh lupus ban đỏ hệ thống được biểu hiện bằng nhiều hội chứng từ các cơ quan nội tạng khác nhau, được mô tả dưới đây trong phần “triệu chứng”.

Lupus ban đỏ sơ sinh

Dạng lupus này có hệ thống và phát triển ở trẻ sơ sinh. Lupus ban đỏ sơ sinh trong quá trình và các biểu hiện lâm sàng hoàn toàn tương ứng với dạng bệnh toàn thân. Lupus sơ sinh rất hiếm gặp và ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh có mẹ bị lupus ban đỏ hệ thống hoặc rối loạn miễn dịch khác trong thai kỳ. Tuy nhiên, điều này không có nghĩa là một phụ nữ mắc bệnh lupus nhất thiết phải sinh con bị bệnh. Ngược lại, trong phần lớn các trường hợp, phụ nữ bị lupus mang và sinh ra những đứa con khỏe mạnh.

hội chứng lupus do thuốc

Tiếp nhận một số các loại thuốc(ví dụ: Hydralazine, Procainamide, Methyldopa, Guinidin, Phenytoin, Carbamazepine, v.v.) gây ra một loạt các triệu chứng (viêm khớp, phát ban, sốt và đau ngực) dưới dạng tác dụng phụ, tương tự như triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Chính vì sự giống nhau của bệnh cảnh lâm sàng mà những tác dụng phụ này được gọi là hội chứng lupus do thuốc. Tuy nhiên, hội chứng này không phải là bệnh và hoàn toàn biến mất sau khi ngừng sử dụng thuốc kích thích sự phát triển của nó.

Triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ

Triệu chứng chung

Các triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống rất đa dạng và khác nhau, do các cơ quan khác nhau bị tổn thương do quá trình viêm. Theo đó, trên bộ phận của từng cơ quan bị kháng thể lupus làm tổn thương sẽ xuất hiện các triệu chứng lâm sàng tương ứng. Và kể từ khi người khác có thể tham gia vào quá trình bệnh lý số khác nhau các cơ quan, thì các triệu chứng của chúng cũng sẽ khác nhau đáng kể. Điều này có nghĩa là không có hai người khác nhau mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống có các triệu chứng giống nhau.

• Đau nhức và sưng khớp (đặc biệt là khớp lớn);
• Sốt kéo dài không rõ nguyên nhân;
• phát ban trên da (trên mặt, trên cổ, trên thân);
• Đau ngực xảy ra khi bạn hít thở sâu hoặc thở ra;
• Rụng tóc;
• Da của các ngón tay và ngón chân bị tái xanh hoặc tái xanh nghiêm trọng khi trời lạnh hoặc trong một tình huống căng thẳng (hội chứng Raynaud);
• sưng chân và quanh mắt;
• mở rộng và đau nhức của các hạch bạch huyết;
• Nhạy cảm với bức xạ mặt trời;
• Nhức đầu và chóng mặt;
• co giật;
• Trầm cảm.

Những triệu chứng phổ biến này có xu hướng xảy ra trong các kết hợp khác nhau ở tất cả những người mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Đó là, mọi người mắc bệnh lupus đều quan sát thấy ít nhất bốn trong số các triệu chứng phổ biến ở trên. Các triệu chứng chính chung từ các cơ quan khác nhau trong bệnh lupus ban đỏ được thể hiện dưới dạng sơ đồ trong Hình 1.

Hình 1 - Các triệu chứng chung của bệnh lupus ban đỏ từ các cơ quan và hệ thống khác nhau.

Các triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống từ da và niêm mạc: đốm đỏ trên mặt, xơ cứng bì với bệnh lupus ban đỏ (ảnh)

Thay đổi màu sắc, cấu trúc và tính chất của da hay xuất hiện các nốt ban trên da là hội chứng thường gặp nhất ở bệnh lupus ban đỏ hệ thống, gặp ở 85 - 90% người mắc bệnh này. Vì vậy, hiện tại, có khoảng 28 biến thể khác nhau của sự thay đổi da trong bệnh lupus ban đỏ. Xem xét các triệu chứng da điển hình nhất của bệnh lupus ban đỏ.

Hình 2 - Các vết phun trào trên mặt ở dạng "con bướm".

• Viêm mạch "bướm" là một vết đỏ lan tỏa với tông màu hơi xanh, khu trú trên mũi và má. Màu đỏ này không ổn định, nó tăng lên khi da tiếp xúc với sương giá, gió, nắng hoặc kích thích và ngược lại, giảm đi khi môi trường thuận lợi (xem Hình 3).
• Ban đỏ ly tâm kiểu "bướm" (ban đỏ Biett) là tập hợp các nốt phù đỏ dai dẳng nằm trên má và mũi. Hơn nữa, trên má, các đốm thường không nằm gần mũi mà ngược lại, ở thái dương và dọc theo đường mọc râu tưởng tượng (xem Hình 4). Những đốm này không biến mất và cường độ của chúng không giảm trong điều kiện môi trường thuận lợi. Trên bề mặt của các đốm có hiện tượng tăng sừng vừa phải (da bong tróc và dày lên).
• "Con bướm" của Kaposi là một tập hợp các đốm màu hồng tươi, dày đặc và phù nề nằm trên má và mũi trên nền của khuôn mặt thường đỏ. tính năng đặc trưng Dạng "bướm" này là các đốm nằm trên vùng da phù nề và đỏ của khuôn mặt (xem Hình 5).
• "Con bướm" của các nguyên tố dạng đĩa là tập hợp các nốt đỏ tươi, phù nề, viêm, có vảy nằm trên má và mũi. Các đốm có dạng "con bướm" này lúc đầu chỉ có màu đỏ, sau đó chúng sưng tấy và viêm nhiễm, do đó da ở khu vực này dày lên, bắt đầu bong ra và chết đi. Hơn nữa, khi quá trình viêm qua đi, các vết sẹo và vùng teo vẫn còn trên da (xem Hình 6).

Hình 4 - Ban đỏ li tâm kiểu “bướm”.

Hình 5 - "Bướm" Kaposi.

Hình 6 - "Con bướm" với các phần tử discoid.

Hình 7 - Viêm mao mạch đầu ngón tay và lòng bàn tay với bệnh lupus ban đỏ.

• viêm miệng aphthous;
• Enanthema niêm mạc miệng (các vùng niêm mạc bị xuất huyết và ăn mòn);
• nấm miệng;
• Xói mòn, loét và mảng trắng trên màng nhầy của miệng và mũi.

“Hội chứng khô” trong bệnh lupus ban đỏ được đặc trưng bởi tình trạng khô da và âm đạo.

Các triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống ở xương, cơ và khớp (viêm khớp lupus)

Tổn thương khớp, xương và cơ là điển hình của bệnh lupus ban đỏ và xảy ra ở 90 đến 95% người mắc bệnh. Hội chứng cơ xương khớp trong bệnh lupus có thể biểu hiện dưới các dạng lâm sàng sau:

• Đau kéo dài ở một hoặc nhiều khớp với cường độ cao.
• Viêm đa khớp liên quan đến các khớp liên đốt đối xứng của ngón tay, khớp đốt ngón tay, cổ tay và khớp gối.
• Cứng khớp buổi sáng của các khớp bị ảnh hưởng (buổi sáng, ngay sau khi thức dậy, các khớp cử động khó và đau, nhưng một lúc sau, sau khi “khởi động”, các khớp bắt đầu hoạt động gần như bình thường).
• Co rút các ngón tay do viêm dây chằng và gân (ngón tay bị đơ ở tư thế cong và không thể duỗi thẳng do dây chằng và gân bị ngắn lại). Hợp đồng hiếm khi được hình thành, không quá 1,5 - 3% trường hợp.
• Bàn tay giống như bệnh thấp khớp (các khớp sưng lên với các ngón tay uốn cong, không duỗi thẳng được).
• Hoại tử vô khuẩn đầu xương đùi, xương cánh tay và các xương khác.
• Đau cơ.
• Yếu cơ.
• viêm đa cơ.

Cũng giống như da, hội chứng cơ xương khớp trong bệnh lupus ban đỏ có thể biểu hiện qua các thể lâm sàng nêu trên với bất kỳ sự kết hợp và số lượng nào. Điều này có nghĩa là một người bị lupus có thể chỉ bị viêm khớp lupus, người khác có thể bị viêm khớp + viêm đa cơ, và người thứ ba có thể có đầy đủ các dạng lâm sàng của hội chứng cơ xương (đau cơ, viêm khớp, cứng khớp buổi sáng, v.v.).

• Với bệnh lupus ban đỏ hệ thống, tổn thương khớp là di chuyển (viêm khớp của cùng một khớp xuất hiện và biến mất), và với viêm khớp dạng thấp, nó tiến triển (cùng một khớp bị ảnh hưởng đau liên tục và theo thời gian, tình trạng của nó trở nên tồi tệ hơn);
• Cứng khớp buổi sáng ở bệnh lupus ban đỏ hệ thống ở mức độ trung bình và chỉ được quan sát thấy trong quá trình viêm khớp hoạt động, còn ở bệnh viêm khớp dạng thấp thì cứng khớp không đổi, xuất hiện ngay cả khi thuyên giảm và rất dữ dội;
• Co cứng cơ gấp thoáng qua (khớp bị biến dạng trong giai đoạn viêm hoạt động, sau đó phục hồi cấu trúc bình thường trong thời gian thuyên giảm) là đặc điểm của bệnh lupus ban đỏ và không có trong viêm khớp dạng thấp;
• Co cứng không hồi phục và biến dạng khớp hầu như không bao giờ xảy ra trong bệnh lupus ban đỏ và là đặc trưng của viêm khớp dạng thấp;
• Rối loạn chức năng khớp trong bệnh lupus ban đỏ là không đáng kể, và trong bệnh viêm khớp dạng thấp thì rõ rệt;
• Không có xói mòn xương trong bệnh lupus ban đỏ, nhưng trong bệnh viêm khớp dạng thấp thì có;
• Yếu tố dạng thấp trong bệnh lupus ban đỏ không được phát hiện liên tục và chỉ ở 5-25% số người, và trong bệnh viêm khớp dạng thấp, nó luôn hiện diện trong huyết thanh ở 80%;
• Xét nghiệm LE dương tính ở bệnh lupus ban đỏ xảy ra ở 85% và ở bệnh viêm khớp dạng thấp chỉ ở 5-15%.

Triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống ở phổi

Hội chứng phổi trong bệnh lupus ban đỏ là biểu hiện của viêm mạch hệ thống (viêm mạch máu) và chỉ phát triển với quá trình tích cực của bệnh dựa trên sự tham gia của các cơ quan và hệ thống khác trong quá trình bệnh lý ở khoảng 20-30% bệnh nhân. Nói cách khác, tổn thương phổi trong bệnh lupus ban đỏ chỉ xảy ra đồng thời với hội chứng da và cơ khớp, và không bao giờ phát triển nếu không có tổn thương da và khớp.

• Viêm phổi do lupus (viêm mạch phổi) là tình trạng viêm phổi xảy ra với nhiệt độ cao người, khó thở, ran ẩm không thành tiếng và ho khan, đôi khi kèm theo ho ra máu. Với viêm phổi lupus, tình trạng viêm không ảnh hưởng đến phế nang của phổi mà ảnh hưởng đến các mô gian bào (interstitium), do đó quá trình này tương tự như viêm phổi không điển hình. Trên phim X-quang với viêm phổi lupus, phát hiện xẹp phổi hình đĩa (giãn nở), bóng thâm nhiễm và mô hình phổi tăng lên;
• Hội chứng tăng áp phổi ( huyết áp cao trong hệ thống tĩnh mạch phổi) - biểu hiện bằng tình trạng khó thở nghiêm trọng và tình trạng thiếu oxy toàn thân của các cơ quan và mô. Với tăng huyết áp phổi lupus, không có thay đổi trên X-quang phổi;
• Viêm màng phổi (viêm màng phổi của phổi) - biểu hiện bằng đau ngực dữ dội, khó thở nghiêm trọng và tích tụ chất lỏng trong phổi;
• Huyết khối động mạch phổi (PE);
• Xuất huyết phổi;
• Xơ cơ hoành;
• chứng loạn dưỡng phổi;
• Polyserositis là tình trạng viêm di chuyển của màng phổi, màng ngoài tim và phúc mạc. Đó là, một người luân phiên phát triển viêm màng phổi, màng ngoài tim và phúc mạc. Những viêm thanh mạc này được biểu hiện bằng cơn đau ở bụng hoặc ngực, tiếng cọ xát của màng ngoài tim, phúc mạc hoặc màng phổi. Nhưng do biểu hiện thấp Triệu chứng lâm sàng viêm đa thanh thường được xem bởi các bác sĩ và chính bệnh nhân, những người coi tình trạng của họ là hậu quả của căn bệnh này. Mỗi lần tái phát viêm đa thanh dẫn đến sự hình thành các chất kết dính trong buồng tim, trên màng phổi và trong khoang bụng, có thể nhìn thấy rõ ràng trên chụp x-quang. Do bệnh kết dính, một quá trình viêm có thể xảy ra ở lá lách và gan.

Triệu chứng bệnh lupus ban đỏ hệ thống ở thận

Trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống, 50 đến 70% số người bị viêm thận, được gọi là viêm thận lupus hoặc viêm thận lupus. Theo nguyên tắc, viêm thận ở các mức độ hoạt động khác nhau và mức độ nghiêm trọng của tổn thương thận phát triển trong vòng 5 năm kể từ khi xuất hiện bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Ở nhiều người, viêm thận lupus là một trong những biểu hiện ban đầu của bệnh lupus, cùng với viêm khớp và viêm da ("bướm").

• Viêm thận lupus tiến triển nhanh - biểu hiện bằng hội chứng thận hư nặng (phù, protein trong nước tiểu, rối loạn chảy máu và giảm tổng lượng protein trong máu), tăng huyết áp động mạch ác tính và phát triển nhanh chóng suy thận;
• Hình thức thận hư của viêm cầu thận (biểu hiện bằng protein và máu trong nước tiểu kết hợp với tăng huyết áp động mạch);
• Viêm thận lupus hoạt động với hội chứng tiết niệu (biểu hiện bằng hơn 0,5 g protein trong nước tiểu mỗi ngày, một lượng nhỏ máu trong nước tiểu và bạch cầu trong nước tiểu);
• Viêm thận với hội chứng thiểu niệu (biểu hiện bằng protein trong nước tiểu dưới 0,5g/ngày, có một hồng cầu và bạch cầu trong nước tiểu).

Bản chất của tổn thương trong viêm thận lupus là khác nhau, do đó Tổ chức Y tế Thế giới xác định 6 loại thay đổi hình thái trong cấu trúc của thận đặc trưng cho bệnh lupus ban đỏ hệ thống:

• Lớp I - trong thận có cầu thận không thay đổi bình thường.
• Loại II - chỉ có những thay đổi trung mô ở thận.
• Loại III - dưới một nửa số cầu thận có thâm nhiễm bạch cầu trung tính và tăng sinh (tăng số lượng) tế bào trung mô và nội mô, làm hẹp lòng mạch máu. Nếu các quá trình hoại tử xảy ra trong cầu thận, thì sự phá hủy màng đáy, sự phân hủy của nhân tế bào, thể hematoxylin và cục máu đông trong mao mạch cũng được phát hiện.
• Lớp IV - thay đổi cấu trúc của thận có cùng bản chất như ở lớp III, nhưng chúng ảnh hưởng đến hầu hết các cầu thận, tương ứng với viêm cầu thận lan tỏa.
• Loại V - ở thận, phát hiện thấy sự dày lên của thành mao mạch cầu thận với sự mở rộng của ma trận trung mô và sự gia tăng số lượng tế bào trung mô, tương ứng với viêm cầu thận màng lan tỏa.
• Lớp VI - Xơ hóa cầu thận và xơ hóa các khoảng gian bào được phát hiện ở thận, tương ứng với viêm cầu thận xơ hóa.

Trong thực tế, theo quy định, khi chẩn đoán viêm thận lupus ở thận, thay đổi hình thái hạng IV.

Các triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống từ phía hệ thống thần kinh trung ương

Tổn thương hệ thần kinh là một biểu hiện nghiêm trọng và bất lợi của bệnh lupus ban đỏ hệ thống, do tổn thương các cấu trúc thần kinh khác nhau ở tất cả các bộ phận (cả ở hệ thần kinh trung ương và ngoại vi). Các cấu trúc của hệ thần kinh bị tổn thương do viêm mạch, huyết khối, xuất huyết và nhồi máu do vi phạm tính toàn vẹn của thành mạch và vi tuần hoàn.

• Nhức đầu kiểu đau nửa đầu, không dừng lại bằng thuốc giảm đau không gây nghiện và gây nghiện;
• Cơn thiếu máu não thoáng qua;
• Vi phạm tuần hoàn não;
• Co giật co giật;
• múa hát;
• Mất điều hòa não (rối loạn phối hợp các cử động, xuất hiện các cử động không kiểm soát được, tics, v.v.);
• Viêm dây thần kinh sọ não (thị giác, khứu giác, thính giác, v.v.);
• Viêm dây thần kinh thị giác với suy giảm hoặc Tổng thiệt hại tầm nhìn;
• Viêm tủy ngang;
• Bệnh lý thần kinh ngoại vi (tổn thương các sợi cảm giác và vận động thân dây thần kinh với sự phát triển của viêm dây thần kinh);
• Vi phạm độ nhạy cảm - dị cảm (cảm giác "chạy nổi da gà", tê, ngứa ran);
• Tổn thương não hữu cơ, biểu hiện bằng sự bất ổn về cảm xúc, thời kỳ trầm cảm, cũng như sự suy giảm đáng kể về trí nhớ, sự chú ý và suy nghĩ;
• Kích động tâm thần vận động;
• Viêm não, viêm màng não;
• Mất ngủ dai dẳng với những giấc ngủ ngắn trong đó một người nhìn thấy những giấc mơ đầy màu sắc;
• rối loạn cảm xúc:
  • Trầm cảm lo lắng với ảo giác giọng nói về nội dung lên án, ý tưởng rời rạc và ảo tưởng không ổn định, không được hệ thống hóa;
  • Trạng thái hưng phấn với tâm trạng phấn chấn, bất cẩn, tự mãn và thiếu nhận thức về mức độ nghiêm trọng của bệnh;
• Mê sảng-một lần che khuất ý thức (biểu hiện bằng sự xen kẽ của những giấc mơ về các chủ đề tuyệt vời với nhiều màu sắc ảo giác thị giác. Mọi người thường tự nhận mình là người quan sát các cảnh ảo giác hoặc nạn nhân của bạo lực. Kích động tâm thần vận động là lú lẫn và quấy khóc, kèm theo bất động với căng cơ và khóc kéo dài);
• Mê sảng che khuất ý thức (biểu hiện bằng cảm giác sợ hãi, cũng như những cơn ác mộng sống động trong thời gian ngủ và ảo giác hình ảnh và lời nói nhiều màu sắc có tính chất đe dọa trong thời điểm tỉnh táo);
• Đột quỵ.

Triệu chứng bệnh lupus ban đỏ hệ thống ở đường tiêu hóa và gan

Lupus ban đỏ gây tổn thương các mạch của đường tiêu hóa và phúc mạc, dẫn đến sự phát triển của hội chứng khó tiêu (tiêu hóa thức ăn kém), hội chứng đau, chán ăn, viêm các cơ quan trong ổ bụng và tổn thương ăn mòn, loét niêm mạc dạ dày, ruột và thực quản.

• viêm miệng và loét lưỡi;
• Hội chứng khó tiêu biểu hiện bằng buồn nôn, nôn, chán ăn, chướng bụng, đầy hơi, ợ nóng và rối loạn phân (tiêu chảy);
• Chán ăn do các triệu chứng khó tiêu khó chịu xuất hiện sau khi ăn;
• Mở rộng lumen và loét màng nhầy của thực quản;
• loét niêm mạc dạ dày và tá tràng;
• Hội chứng đau bụng (đau bụng), có thể do cả viêm mạch của các mạch lớn trong khoang bụng (lách, động mạch mạc treo, v.v.) và viêm ruột (viêm đại tràng, viêm ruột, viêm hồi tràng, v.v.), gan ( viêm gan), lá lách (viêm lách) hoặc phúc mạc (viêm phúc mạc). Đau thường khu trú ở rốn và kết hợp với cứng cơ thành bụng trước;
• mở rộng các hạch bạch huyết trong khoang bụng;
• Sự gia tăng kích thước của gan và lá lách với khả năng phát triển viêm gan, gan nhiễm mỡ hoặc viêm lách;
• Viêm gan lupus, biểu hiện bằng sự gia tăng kích thước của gan, vàng da và niêm mạc, cũng như tăng hoạt động của AST và ALT trong máu;
• Viêm mạch máu của khoang bụng với chảy máu từ các cơ quan của đường tiêu hóa;
• Cổ trướng (tích tụ chất lỏng tự do trong khoang bụng);
• Viêm huyết thanh (viêm phúc mạc), đi kèm với cơn đau dữ dội bắt chước hình ảnh " Bụng cấp tính».

Một loạt các biểu hiện của bệnh lupus ở đường tiêu hóa và các cơ quan trong ổ bụng là do viêm mạch máu, viêm thanh mạc, viêm phúc mạc và loét niêm mạc.

Các triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống từ hệ thống tim mạch

Với bệnh lupus ban đỏ, bên ngoài và vỏ trong, cũng như cơ tim và ngoài ra, các bệnh viêm nhiễm phát triển tàu nhỏ. Hội chứng tim mạch phát triển ở 50 - 60% số người mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

• Viêm màng ngoài tim - là tình trạng viêm màng ngoài tim (vỏ ngoài của tim), trong đó một người bị đau sau xương ức, khó thở, tiếng tim bị bóp nghẹt và anh ta phải ngồi trong tư thế bắt buộc (một người không thể nằm xuống, nó anh ấy ngồi dễ dàng hơn, vì vậy anh ấy thậm chí còn ngủ trên một chiếc gối cao). Trong một số trường hợp, có thể nghe thấy tiếng cọ màng ngoài tim, xảy ra khi có tràn dịch trong khoang ngực. Phương pháp chính để chẩn đoán viêm màng ngoài tim là điện tâm đồ, cho thấy sự giảm điện áp của sóng T và sự thay đổi của đoạn ST.
• Viêm cơ tim là tình trạng viêm cơ tim (cơ tim) thường đi kèm với viêm màng ngoài tim. Hiếm gặp viêm cơ tim đơn độc trong bệnh lupus ban đỏ. Khi bị viêm cơ tim, một người bị suy tim và những cơn đau ngực làm phiền anh ta.
• Viêm nội tâm mạc - là tình trạng viêm niêm mạc của các buồng tim, và được biểu hiện bằng viêm nội tâm mạc không điển hình của Libman-Sachs. Trong viêm nội tâm mạc lupus, van hai lá, van ba lá và van động mạch chủ tham gia vào quá trình viêm với sự hình thành tình trạng thiếu hụt của chúng. Phổ biến nhất là hở van hai lá. Viêm nội tâm mạc và tổn thương bộ máy van tim thường xảy ra mà không có triệu chứng lâm sàng, do đó chúng chỉ được phát hiện khi siêu âm tim hoặc ECG.
• Viêm tĩnh mạch và viêm tắc tĩnh mạch - là tình trạng viêm thành mạch máu với sự hình thành cục máu đông trong đó và theo đó, huyết khối trong cơ thể khác nhau và các loại vải. Trên lâm sàng, các tình trạng này được biểu hiện tăng huyết áp động mạch phổi, tăng huyết áp động mạch, viêm nội tâm mạc, nhồi máu cơ tim, múa giật, viêm tủy, tăng sản gan, huyết khối mạch máu nhỏ với sự hình thành các ổ hoại tử ở các cơ quan và mô khác nhau, cũng như nhồi máu cơ quan bụng (gan, lá lách, tuyến thượng thận, thận ) và tai biến mạch máu não. Viêm tĩnh mạch và viêm tắc tĩnh mạch là do hội chứng kháng phospholipid phát triển với bệnh lupus ban đỏ.
• Viêm mạch vành (viêm mạch máu tim) và xơ vữa động mạch vành.
• Bệnh tim thiếu máu cục bộ và đột quỵ.
• Hội chứng Raynaud là một rối loạn vi tuần hoàn, biểu hiện bằng việc da các ngón tay trở nên trắng hoặc xanh rõ rệt do phản ứng với cảm lạnh hoặc căng thẳng.
• Mô hình đá cẩm thạch của da (livedo reticularis) do vi tuần hoàn bị suy yếu.
• Hoại tử đầu ngón tay (đầu ngón tay đổi màu xanh).
• Viêm mạch võng mạc, viêm kết mạc và viêm thượng củng mạc.

Diễn biến bệnh lupus ban đỏ

Lupus ban đỏ hệ thống tiến triển theo từng đợt, với các giai đoạn trầm trọng và thuyên giảm xen kẽ. Hơn nữa, trong các đợt cấp, một người có các triệu chứng từ các cơ quan và hệ thống bị ảnh hưởng khác nhau, và trong thời gian thuyên giảm, bệnh không có biểu hiện lâm sàng. Sự tiến triển của bệnh lupus là với mỗi đợt cấp tiếp theo, mức độ tổn thương ở các cơ quan đã bị ảnh hưởng tăng lên và các cơ quan khác tham gia vào quá trình bệnh lý, kéo theo sự xuất hiện của các triệu chứng mới không có trước đây.

• Khóa học cấp tính - lupus ban đỏ bắt đầu đột ngột, với sự gia tăng nhiệt độ cơ thể đột ngột. Vài giờ sau khi nhiệt độ tăng, viêm khớp ở một số khớp xuất hiện cùng lúc với cơn đau nhói ở chúng và phát ban trên da, bao gồm cả "con bướm". Hơn nữa, chỉ trong vòng vài tháng (3-6), viêm đa thanh mạc (viêm màng phổi, màng ngoài tim và phúc mạc), viêm thận lupus, viêm màng não, viêm tủy, viêm rễ thần kinh, giảm cân nghiêm trọng và suy dinh dưỡng mô tham gia viêm khớp, viêm da và nhiệt độ. Bệnh tiến triển nhanh chóng do hoạt động cao của quá trình bệnh lý, những thay đổi không thể đảo ngược xuất hiện ở tất cả các cơ quan, do đó, 1-2 năm sau khi phát bệnh lupus, nếu không được điều trị, suy đa cơ quan sẽ phát triển, kết thúc bằng cái chết. Quá trình cấp tính của bệnh lupus ban đỏ là bất lợi nhất, vì những thay đổi bệnh lý trong các cơ quan phát triển quá nhanh.
• Khóa học bán cấp - bệnh lupus ban đỏ biểu hiện dần dần, đầu tiên xuất hiện các cơn đau ở khớp, sau đó là hội chứng da (“bướm” trên mặt, phát ban trên da cơ thể) kết hợp với viêm khớp và nhiệt độ cơ thể tăng vừa phải. Trong một thời gian dài, hoạt động của quá trình bệnh lý thấp, do đó bệnh tiến triển chậm và tổn thương cơ quan vẫn ở mức tối thiểu trong một thời gian dài. Trong một thời gian dài có những thiệt hại và Triệu chứng lâm sàng chỉ từ 1 - 3 tạng. Tuy nhiên, theo thời gian, tất cả các cơ quan vẫn tham gia vào quá trình bệnh lý và với mỗi đợt cấp, một cơ quan trước đó không bị ảnh hưởng sẽ bị tổn thương. Khi dưới khóa học cấp tính lupus được đặc trưng bởi sự thuyên giảm lâu dài - lên đến sáu tháng. Quá trình bán cấp của bệnh là do hoạt động trung bình của quá trình bệnh lý.
• Khóa học mãn tính - lupus ban đỏ biểu hiện dần dần, viêm khớp và thay đổi da xuất hiện đầu tiên. Hơn nữa, do hoạt động thấp của quá trình bệnh lý trong quá trình trong nhiều năm một người chỉ bị tổn thương 1 - 3 cơ quan và theo đó, chỉ có các triệu chứng lâm sàng từ phía họ. Sau nhiều năm (10-15 năm), bệnh lupus ban đỏ vẫn dẫn đến tổn thương tất cả các cơ quan và xuất hiện các triệu chứng lâm sàng thích hợp.

Lupus ban đỏ, tùy thuộc vào tỷ lệ tham gia của các cơ quan trong quá trình bệnh lý, có ba mức độ hoạt động:

• Tôi mức độ hoạt động - quá trình bệnh lý không hoạt động, tổn thương cơ quan phát triển cực kỳ chậm (lên đến 15 năm trước khi hình thành suy). Trong một thời gian dài, tình trạng viêm chỉ ảnh hưởng đến khớp và da, và sự tham gia của các cơ quan còn nguyên vẹn vào quá trình bệnh lý diễn ra từ từ và dần dần. Mức độ hoạt động đầu tiên là đặc trưng của quá trình mãn tính của bệnh lupus ban đỏ.
• Mức độ hoạt động II - quá trình bệnh lý hoạt động vừa phải, tổn thương cơ quan phát triển tương đối chậm (lên đến 5-10 năm trước khi hình thành suy), sự tham gia của các cơ quan không bị ảnh hưởng trong quá trình viêm chỉ xảy ra khi tái phát (trung bình 1 lần trong 4-6 tháng). Mức độ hoạt động thứ hai của quá trình bệnh lý là đặc trưng của quá trình bán cấp của bệnh lupus ban đỏ.
• Mức độ III của hoạt động - quá trình bệnh lý rất tích cực, tổn thương các cơ quan và sự lây lan của chứng viêm xảy ra rất nhanh. Mức độ hoạt động thứ ba của quá trình bệnh lý là đặc trưng của quá trình cấp tính của bệnh lupus ban đỏ.

Bảng dưới đây cho thấy mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng lâm sàng đặc trưng của từng mức độ trong số ba mức độ hoạt động của quá trình bệnh lý trong bệnh lupus ban đỏ.

Triệu chứng bệnh lupus ban đỏ ở nữ giới

Các triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ ở phụ nữ hoàn toàn phù hợp với hình ảnh lâm sàng của bất kỳ dạng bệnh nào được mô tả trong các phần trên. Các triệu chứng của bệnh lupus ở phụ nữ không có bất kỳ đặc điểm cụ thể nào. Các đặc điểm duy nhất của triệu chứng là tần suất tổn thương nhiều hơn hoặc ít hơn đối với cơ quan này hoặc cơ quan khác, không giống như nam giới, nhưng các biểu hiện lâm sàng của cơ quan bị tổn thương là hoàn toàn điển hình.

Lupus ban đỏ ở trẻ em

Theo quy định, bệnh ảnh hưởng đến các bé gái từ 9-14 tuổi, tức là những người đang ở độ tuổi bắt đầu có sự thay đổi nội tiết tố trong cơ thể (bắt đầu có kinh nguyệt, mọc lông mu và lông nách, v.v.). Trong một số ít trường hợp, bệnh lupus phát triển ở trẻ em 5-7 tuổi.

Lupus ban đỏ: các triệu chứng của các dạng và loại bệnh khác nhau (hệ thống, dạng đĩa, lan tỏa, sơ sinh). Các triệu chứng của bệnh lupus ở trẻ em - video

Lupus ban đỏ hệ thống ở trẻ em và phụ nữ mang thai: nguyên nhân, hậu quả, điều trị, chế độ ăn uống (khuyến nghị của bác sĩ) - video

Đọc thêm:

Để lại phản hồi

Bạn có thể thêm nhận xét và phản hồi của mình cho bài viết này, tuân theo Quy tắc thảo luận.

Lupus ban đỏ hệ thống - nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Lupus ban đỏ hệ thống là một bệnh tự miễn mãn tính được đặc trưng bởi tổn thương mô liên kết và mạch máu, do đó, hầu hết các cơ quan và hệ thống của cơ thể đều tham gia vào quá trình bệnh lý.

đóng một vai trò trong sự phát triển của bệnh lupus ban đỏ hệ thống rối loạn nội tiết tốđặc biệt là sự gia tăng lượng estrogen. Điều này giải thích thực tế là căn bệnh này thường được ghi nhận ở phụ nữ trẻ và trẻ em gái vị thành niên. Theo một số dữ liệu, nhiễm virus và nhiễm độc hóa chất đóng một vai trò quan trọng trong sự xuất hiện của bệnh lý.

Bệnh này được xếp vào loại bệnh tự miễn dịch. Bản chất của nó nằm ở chỗ hệ thống miễn dịch bắt đầu tạo ra các kháng thể đối với một số loại chất kích thích. Chúng ảnh hưởng xấu đến các tế bào khỏe mạnh, vì chúng làm hỏng cấu trúc DNA của chúng. Như vậy, nhờ có kháng thể, thay đổi tiêu cực mô liên kết và mạch máu.

nguyên nhân

Những nguyên nhân góp phần vào sự phát triển của bệnh lupus ban đỏ hệ thống, và nó là gì? Nguyên nhân của bệnh là không rõ. Trong sự phát triển của nó, vai trò của nhiễm virus, cũng như các yếu tố di truyền, nội tiết và chuyển hóa được đề xuất.

Ở bệnh nhân và người thân của họ, người ta tìm thấy kháng thể gây độc tế bào lympho và kháng thể kháng RNA chuỗi kép, đây là những dấu hiệu của nhiễm vi-rút dai dẳng. Trong lớp nội mô của các mao mạch của các mô bị tổn thương (thận, da), các tạp chất giống như virus được phát hiện; virus đã được xác định trong các mô hình thí nghiệm.

SLE xảy ra chủ yếu ở phụ nữ trẻ (20-30 tuổi), nhưng các trường hợp mắc bệnh không phải là hiếm ở thanh thiếu niên và người lớn tuổi (trên 40-50 tuổi). Trong số những người mắc bệnh, chỉ có 10% nam giới được ghi nhận, nhưng bệnh ở họ nặng hơn so với nữ giới. Các yếu tố kích động thường là sự xấc xược, không dung nạp thuốc, căng thẳng; ở phụ nữ - sinh con hoặc phá thai.

phân loại

Bệnh được phân loại theo các giai đoạn của quá trình bệnh:

1. Lupus ban đỏ hệ thống cấp tính. Dạng ác tính nhất của bệnh được đặc trưng bởi một quá trình tiến triển liên tục, tăng mạnh và nhiều triệu chứng, và kháng trị liệu. Loại lupus ban đỏ hệ thống này thường xuất hiện ở trẻ em.
2. Tuy nhiên, dạng bán cấp tính được đặc trưng bởi tần suất các đợt trầm trọng, với mức độ triệu chứng thấp hơn so với dạng cấp tính của SLE. Tổn thương cơ quan phát triển trong 12 tháng đầu tiên của bệnh.
3. Các hình thức mãn tính là khác nhau biểu hiện lâu dài một hoặc nhiều triệu chứng. Sự kết hợp của SLE với hội chứng antiphospholipid ở dạng mãn tính của bệnh đặc biệt đặc trưng.

Ngoài ra, trong quá trình bệnh, ba giai đoạn chính được phân biệt:

1. tối thiểu. Có đầu nhỏ và đau khớp, tăng định kỳ nhiệt độ cơ thể, khó chịu, cũng như ban đầu dấu hiệu da sự ốm yếu.
2. Vừa phải. Thiệt hại đáng kể cho khuôn mặt và cơ thể, tham gia vào quá trình bệnh lý của mạch máu, khớp, cơ quan nội tạng.
3. Bày tỏ. Có biến chứng từ nội tạng, não, hệ tuần hoàn, hệ thống cơ xương.

Lupus ban đỏ hệ thống được đặc trưng bởi các cuộc khủng hoảng lupus, trong đó hoạt động của bệnh là tối đa. Thời gian của cuộc khủng hoảng có thể từ một ngày đến hai tuần.

Triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ

Lupus ban đỏ hệ thống biểu hiện ở một số lượng lớn các triệu chứng, đó là do tổn thương mô của hầu hết các cơ quan và hệ thống. Trong một số trường hợp, các biểu hiện của bệnh chỉ giới hạn triệu chứng da, và sau đó căn bệnh này được gọi là bệnh lupus ban đỏ hình đĩa, nhưng trong hầu hết các trường hợp, có nhiều tổn thương của các cơ quan nội tạng, và sau đó họ nói về có hệ thống bệnh tật.

Ở giai đoạn đầu của bệnh, bệnh lupus ban đỏ được đặc trưng bởi dòng chảy liên tục với sự thuyên giảm định kỳ, nhưng hầu như luôn ở dạng hệ thống. Thường xuyên hơn có viêm da ban đỏ trên mặt giống như một con bướm - ban đỏ ở má, gò má và luôn ở sau mũi. Quá mẫn cảm với bức xạ mặt trời xuất hiện - bệnh da liễu thường hình tròn, là số nhiều.

Tổn thương khớp xảy ra ở 90% bệnh nhân SLE. Quá trình bệnh lý liên quan đến các khớp nhỏ, thường là ngón tay. Tổn thương đối xứng, bệnh nhân lo lắng về đau và cứng khớp. Biến dạng khớp hiếm khi phát triển. Hoại tử xương vô trùng (không có thành phần viêm) là phổ biến. Đầu xương đùi và khớp gối bị ảnh hưởng. Phòng khám bị chi phối bởi các triệu chứng suy giảm chức năng của chi dưới. Khi bộ máy dây chằng tham gia vào quá trình bệnh lý, các cơn co cứng không vĩnh viễn sẽ phát triển, trong những trường hợp nghiêm trọng, trật khớp và trật khớp.

Các triệu chứng phổ biến của SLE:

• Đau nhức và sưng khớp, đau cơ;
• sốt không rõ nguyên nhân;
• Hội chứng mệt mỏi mãn tính;
• Phát ban trên da mặt có màu đỏ hoặc thay đổi màu da;
• Đau ngực với hơi thở sâu;
• Tăng rụng tóc;
• Làm trắng hoặc xanh da ở ngón tay hoặc bàn chân khi bị lạnh hoặc bị căng thẳng (hội chứng Raynaud);
• Tăng độ nhạy cảm với ánh nắng mặt trời;
• Sưng (sưng) chân và/hoặc quanh mắt;
• Hạch bạch huyết mở rộng.

Dấu hiệu da liễu của bệnh bao gồm:

• Phát ban cổ điển trên sống mũi và má;
• Đốm trên tay chân, thân cây;
• Hói đầu;
• Móng tay dễ gãy;
• Loét dinh dưỡng.

• Đỏ và loét (xuất hiện vết loét) viền đỏ của môi.
• Xói mòn (khiếm khuyết bề mặt - "ăn mòn" màng nhầy) và loét trên niêm mạc miệng.
• Lupus-cheilitis là một vết sưng dày đặc rõ rệt của môi, với các vảy màu xám nằm sát nhau.

Tổn thương hệ tim mạch:

• Lupus viêm cơ tim.
• viêm màng ngoài tim.
• Viêm nội tâm mạc Libman-Sachs.
• Tổn thương động mạch vành và sự phát triển của nhồi máu cơ tim.
• viêm mạch máu.

Với các tổn thương của hệ thần kinh, biểu hiện phổ biến nhất là hội chứng suy nhược:

• Suy nhược, mất ngủ, khó chịu, trầm cảm, nhức đầu.

Với sự tiến triển hơn nữa, có thể phát triển các cơn động kinh, suy giảm trí nhớ và trí thông minh, rối loạn tâm thần. Một số bệnh nhân bị viêm màng não huyết thanh, viêm dây thần kinh thị giác, tăng huyết áp nội sọ.

Biểu hiện thận của SLE:

• Viêm thận lupus là một bệnh viêm thận, trong đó màng cầu thận dày lên, lắng đọng fibrin và hình thành cục máu đông. Trong trường hợp không được điều trị đầy đủ, bệnh nhân có thể bị suy giảm chức năng thận kéo dài.
• Tiểu máu hoặc protein niệu, không kèm theo đau và không làm phiền người bệnh. Thường thì đây là biểu hiện duy nhất của bệnh lupus từ hệ thống tiết niệu. Vì SLE được chẩn đoán kịp thời và bắt đầu điều trị hiệu quả nên suy thận cấp chỉ phát triển trong 5% trường hợp.

• Tổn thương ăn mòn và loét - bệnh nhân lo lắng về việc chán ăn, buồn nôn, nôn, ợ chua, đau ở các vùng khác nhau của bụng.
• Nhồi máu ruột do viêm các mạch cung cấp ruột - hình ảnh "bụng cấp tính" phát triển với những cơn đau dữ dội, khu trú thường xuyên hơn quanh rốn và vùng bụng dưới.
• Lupus viêm gan - vàng da, gan to.

• Viêm màng phổi.
• Viêm phổi lupus cấp tính.
• Sự thất bại của các mô liên kết của phổi với sự hình thành nhiều ổ hoại tử.
• Tăng huyết áp động mạch phổi.
• thuyên tắc phổi.
• Viêm phế quản và viêm phổi.

Gần như không thể cho rằng bạn bị lupus trước khi đến gặp bác sĩ. Tìm kiếm lời khuyên nếu bạn phát ban bất thường, sốt, đau khớp, mệt mỏi.

Lupus ban đỏ hệ thống: ảnh

Lupus ban đỏ hệ thống trông như thế nào, chúng tôi cung cấp hình ảnh chi tiết để xem.

chẩn đoán

Nếu nghi ngờ bệnh lupus ban đỏ hệ thống, bệnh nhân được giới thiệu đến hội chẩn với bác sĩ chuyên khoa thấp khớp và bác sĩ da liễu. Một số hệ thống dấu hiệu chẩn đoán đã được phát triển để chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

Hiện nay, hệ thống do Hiệp hội Thấp khớp Hoa Kỳ phát triển được ưa chuộng hơn vì hiện đại hơn.

Hệ thống bao gồm các tiêu chí sau:

• dấu hiệu con bướm:
• phát ban hình đĩa;
• sự hình thành các vết loét trên màng nhầy;
• tổn thương thận - protein trong nước tiểu, phôi trong nước tiểu;
• tổn thương não, co giật, loạn thần;
• tăng độ nhạy cảm của da với ánh sáng - sự xuất hiện của phát ban sau khi tiếp xúc với ánh nắng mặt trời;
• viêm khớp - tổn thương hai hoặc nhiều khớp;
• viêm đa thanh mạc;
• giảm số lượng hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu trong xét nghiệm máu lâm sàng;
• phát hiện kháng thể kháng nhân (ANA) trong máu.
• sự xuất hiện của các kháng thể đặc hiệu trong máu: kháng thể kháng DNA, kháng thể kháng Sm, phản ứng Wassermann dương tính giả, kháng thể kháng cardiolipin, kháng đông lupus, xét nghiệm tế bào LE dương tính.

Mục tiêu chính của điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống là ức chế phản ứng tự miễn dịch sinh vật làm cơ sở cho tất cả các triệu chứng. Bệnh nhân được chỉ định Nhiều loại khác nhau thuốc.

Điều trị bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

Thật không may, không có cách chữa khỏi hoàn toàn bệnh lupus. Do đó, liệu pháp được lựa chọn theo cách làm giảm các biểu hiện của triệu chứng, ngăn chặn quá trình viêm cũng như tự miễn dịch.

Việc điều trị SLE là hoàn toàn riêng biệt và có thể thay đổi theo diễn biến của bệnh. Chẩn đoán và điều trị bệnh lupus thường là nỗ lực chung giữa bệnh nhân và các bác sĩ thuộc các chuyên khoa khác nhau.

Các loại thuốc hiện đại để điều trị bệnh lupus:

1. Glucocorticosteroid (prednisolone hoặc những loại khác) là những loại thuốc mạnh chống viêm trong bệnh lupus.
2. Thuốc ức chế miễn dịch tế bào (azathioprine, cyclophosphamide, v.v.) - thuốc ức chế hệ thống miễn dịch có thể rất hữu ích trong bệnh lupus và các bệnh tự miễn dịch khác.
3. Thuốc chẹn TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
4. Giải độc ngoài cơ thể (huyết tương, hấp thu máu, hấp thu cryoplasmo).
5. Liệu pháp xung với liều cao glucocorticosteroid và / hoặc thuốc kìm tế bào.
6. Thuốc chống viêm không steroid - có thể được sử dụng để điều trị chứng viêm, sưng và đau do bệnh lupus.
7. điều trị triệu chứng.

Nếu bạn bị bệnh lupus, bạn có thể thực hiện một số bước để tự giúp mình. Các biện pháp đơn giản có thể làm cho các đợt bùng phát ít xảy ra hơn và cải thiện chất lượng cuộc sống của bạn:

1. Từ bỏ hút thuốc.
2. Luyện tập thể dục đều đặn.
3. Dính vào một chế độ ăn uống lành mạnh.
4. Coi chừng nắng.
5. Nghỉ ngơi đầy đủ.

Dự báo cho cuộc sống tại bệnh lupus toàn thân không thuận lợi, nhưng những tiến bộ mới nhất của y học và việc sử dụng các loại thuốc hiện đại mang lại cơ hội kéo dài sự sống. Đã có hơn 70% bệnh nhân sống hơn 20 năm sau những biểu hiện ban đầu của bệnh.

Đồng thời, các bác sĩ cảnh báo rằng diễn biến của bệnh là riêng lẻ, nếu một số bệnh nhân SLE phát triển chậm, thì trong những trường hợp khác, bệnh có thể phát triển nhanh chóng. Một đặc điểm khác của bệnh lupus ban đỏ hệ thống là không thể đoán trước được các đợt cấp, có thể xảy ra đột ngột và tự phát, đe dọa gây ra hậu quả nghiêm trọng.

Tốt để biết:

Thêm bình luận Hủy trả lời

Giải mã phân tích trực tuyến

Bác sĩ tư vấn

lĩnh vực y tế

Phổ biến

chỉ có một bác sĩ có trình độ mới có thể điều trị bệnh.

SLE hoặc lupus ban đỏ hệ thống thuộc nhóm bệnh tự miễn chưa rõ nguyên nhân. Căn bệnh này phát triển do sự thất bại do di truyền trong điều hòa miễn dịch, do đó quá trình hình thành các kháng thể không đặc hiệu của cơ quan đối với các kháng nguyên của nhân tế bào được kích hoạt, dẫn đến sự phát triển của viêm miễn dịch trong các mô cơ quan.

Nói cách khác, bệnh lý này được gọi là bệnh viêm đa hệ thống, bởi vì hầu hết các hệ thống và cơ quan bị ảnh hưởng: não, thận, da, khớp.

Phụ nữ trẻ trong độ tuổi sinh đẻ có nguy cơ mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống, đặc biệt nếu họ thuộc chủng tộc Negroid - khoảng 70% trường hợp mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống được chẩn đoán trong nhóm dân số này. Nhưng SLE cũng có thể phát triển ở mọi lứa tuổi, kể cả thời kỳ sơ sinh. Ở trẻ em, bệnh thường gặp nhất ở lứa tuổi từ 14 đến 18 tuổi, phổ biến hơn ở trẻ em gái. Bài viết này sẽ thảo luận về nguyên nhân, triệu chứng và các lựa chọn điều trị cho bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

Nguyên nhân phát triển bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Nguyên nhân thực sự của sự phát triển của bệnh lý vẫn chưa được thiết lập cho đến nay. Người ta thường phân biệt một số lý thuyết liên quan đến sự phát triển của bệnh lupus ban đỏ hệ thống, những lý thuyết này còn khá nhiều tranh cãi và có cả một số yếu tố xác nhận và một số yếu tố bác bỏ:

Hoạt động của các yếu tố vật chất. Được biết, bức xạ tia cực tím có thể kích hoạt quá trình tổng hợp các kháng thể tự động của các tế bào da, đây là điển hình đối với những người dễ mắc bệnh SLE.

lý thuyết nội tiết tố. Phụ nữ mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống thường được chẩn đoán mắc bệnh trình độ cao hormone estrogen và prolactin. Họ cũng ghi nhận một biểu hiện ban đầu khá thường xuyên của bệnh lupus ban đỏ hệ thống khi mang thai hoặc trong thời kỳ hậu sản, khi cơ thể người phụ nữ trải qua những thay đổi nội tiết tố đáng kể.

lý thuyết vi khuẩn. Người ta đã chứng minh rằng DNA của một số vi khuẩn có thể kích thích sản xuất các kháng thể kháng nhân.

lý thuyết virus. Người ta đã xác định rằng ở những bệnh nhân mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống, sự hiện diện của vi rút Epstein-Barr thường được phát hiện khá thường xuyên.

lý thuyết di truyền. Theo lý thuyết này, căn bệnh này có nguồn gốc di truyền. Nhưng gen cụ thể kích thích sự phát triển của bệnh lupus ban đỏ hệ thống vẫn chưa được phát hiện cho đến ngày nay.

Không có lý thuyết nào được liệt kê ở trên cho phép chúng tôi giải thích nguyên nhân của sự phát triển bệnh lý với độ chính xác tuyệt đối. Do đó, SLE đề cập đến các bệnh lý đa nguyên nhân, nguồn gốc của nó là do một số lý do.

Các loại lupus ban đỏ hệ thống

Bệnh lý này được phân loại theo các giai đoạn của khóa học:

dạng cấp tính, tại thời điểm khởi phát bệnh lupus ban đỏ hệ thống, các triệu chứng được đặc trưng bởi biểu hiện đột ngột, rõ rệt: hoạt động miễn dịch cao, tổn thương nhanh chóng nhiều cơ quan cùng một lúc, sốt đến nhiệt độ dưới da.

dạng bán cấp khác nhau về tần suất của các đợt trầm trọng, nhưng với các triệu chứng ít rõ rệt hơn so với đợt cấp tính của bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Tổn thương nhiều cơ quan phát triển trong năm đầu tiên của bệnh.

dạng mãn tính được đặc trưng bởi sự biểu hiện lâu dài của một hoặc nhiều triệu chứng. Đặc biệt đặc trưng là sự kết hợp của bệnh lupus ban đỏ hệ thống và hội chứng kháng phospholipid với sự hiện diện của một dạng SLE mãn tính.

Sinh bệnh học SLE (các quá trình xảy ra trong cơ thể)

Hành động của một yếu tố gây bệnh hoặc sự liên kết của chúng trong điều kiện chức năng hệ thống miễn dịch bị suy yếu dẫn đến một loại "phơi bày" DNA của các tế bào khác nhau. Những tế bào như vậy bắt đầu được cơ thể của chính chúng coi là kháng nguyên hoặc người lạ. Ngay lập tức, cơ thể bắt đầu tiết ra các kháng thể protein đặc biệt dành riêng cho các tế bào này và bảo vệ cơ thể khỏi chúng. Do sự tương tác giữa các kháng nguyên và kháng thể này, các phức hợp miễn dịch được hình thành cố định trong một số cơ quan.

Quá trình này kích hoạt sự phát triển của phản ứng viêm miễn dịch và dẫn đến tổn thương tế bào. Thông thường, các tế bào mô liên kết bị ảnh hưởng, do đó, bệnh lupus ban đỏ hệ thống đề cập đến các bệnh lý của mô liên kết của cơ thể. Mô này được đại diện rộng rãi trong tất cả các hệ thống và cơ quan của cơ thể, vì vậy toàn bộ cơ thể tham gia vào quá trình bệnh lý của SLE.

phức hợp miễn dịch khi cố định chúng trên thành mạch có thể gây ra sự hình thành huyết khối. Kháng thể lưu hành trong máu có thể tác dụng độc hại gây giảm tiểu cầu và thiếu máu.

Khám phá của các nhà khoa học

Theo một trong hai nghiên cứu cuối cùng, theo các chuyên gia, một cơ chế kiểm soát sự xâm lược của cơ thể con người chống lại các tế bào và mô của chính nó đã được phát hiện. Khám phá mang đến những cơ hội mới cho sự phát triển thủ thuật bổ sung chẩn đoán và cho phép phát triển một hướng hiệu quả hơn trong điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

Phát hiện này được đưa ra khi Cục Quản lý Dược phẩm Hoa Kỳ chuẩn bị công bố quyết định liên quan đến việc sử dụng chuẩn bị sinh học"Benlysta". Loại thuốc hoàn toàn mới này hiện đã được chấp thuận sử dụng trong điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

Bản chất của khám phá là như sau.

Khi có SLE, cơ thể tạo ra các kháng thể chống lại DNA của chính nó, được gọi là kháng thể kháng nhân (ANA). Xét nghiệm máu tìm ANA ở bệnh nhân nghi ngờ mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống cho phép giải thích chính xác chẩn đoán.

Bí ẩn chính của bệnh lupus ban đỏ hệ thống là cơ chế giải phóng các tế bào DNA ra bên ngoài. Năm 2004, người ta phát hiện ra rằng cái chết bùng nổ của bạch cầu trung tính dẫn đến việc giải phóng nội dung của chúng, bao gồm cả DNA hạt nhân, ra bên ngoài dưới dạng các sợi chỉ, trong "mạng lưới" mà vi khuẩn, nấm và vi rút gây bệnh dễ dàng vướng vào. Tại người khỏe mạnh bẫy bạch cầu trung tính như vậy dễ dàng bị phá hủy trong không gian gian bào. Ở những người bị SLE, các protein kháng khuẩn HNP và LL37 ngăn không cho phần còn lại của DNA nhân bị phá hủy.

Những dư lượng DNA và protein này kết hợp với nhau có thể kích hoạt các tế bào đuôi gai plasmacytoid, tạo ra interferon (protein) hỗ trợ phản ứng miễn dịch của cơ thể. Interferon kích thích bạch cầu trung tính giải phóng nhiều sợi bẫy hơn, do đó duy trì một quá trình bệnh lý vô tận.

Như vậy, theo các nhà khoa học, cơ chế bệnh sinh của bệnh lupus ban đỏ hệ thống bao gồm chu kỳ chết của bạch cầu trung tính ở cấp độ tế bào và viêm mãn tính các loại vải. Phát hiện này có ý nghĩa rất quan trọng đối với chẩn đoán cũng như điều trị SLE. Nếu có thể phân lập được một loại protein sẽ trở thành dấu hiệu của bệnh lupus ban đỏ hệ thống, quá trình chẩn đoán sẽ được đơn giản hóa rất nhiều.

Một sự thật thú vị khác. Trong số 118 bệnh nhân tham gia một nghiên cứu nhằm phát hiện tình trạng thiếu vitamin D ở những người mắc bệnh lý mô liên kết. Do đó, trong số 67 bệnh nhân mắc bệnh tự miễn dịch (lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp), tỷ lệ thiếu vitamin D ở 52%, trong khi ở 51 bệnh nhân bị xơ phổi có tính chất khác - ở 20%. Điều này khẳng định sự cần thiết và hiệu quả của việc bổ sung vitamin D vào liệu trình điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống và các bệnh lý tự miễn dịch khác.

Triệu chứng

Các triệu chứng của bệnh lý phụ thuộc vào giai đoạn phát triển của nó. Tại biểu hiện ban đầu cấp tính Lupus ban đỏ hệ thống phát triển đột ngột:

đau khớp;

Mệt mỏi;

yếu đuối;

sốt đến 39 0 C.

Thông thường, bệnh nhân có thể đặt tên cho ngày bắt đầu biểu hiện lâm sàng của bệnh lý - các triệu chứng có thể rất rõ rệt. Sau 1-2 tháng, một tổn thương rõ ràng của các cơ quan quan trọng bắt đầu hình thành. Nếu bệnh tiếp tục tiến triển nặng hơn thì sau 1-2 năm bệnh nhân tử vong.

Tại khóa học bán cấp các triệu chứng đầu tiên của bệnh ít rõ rệt hơn, quá trình bệnh lý cũng phát triển chậm hơn - sự phát triển dần dần của các tổn thương cơ quan trong 1-1,5 năm.

Tại khóa học mãn tính trong vài năm, chỉ một hoặc một vài triệu chứng liên tục biểu hiện. Sự trầm trọng của bệnh lý xảy ra đột ngột, không làm gián đoạn hoạt động của các cơ quan quan trọng.

Về cơ bản, các biểu hiện ban đầu của bệnh lupus ban đỏ hệ thống không có tính đặc hiệu nhất định và dễ bị ngưng lại khi điều trị bằng thuốc kháng viêm, thậm chí có thể tự khỏi. Sự thuyên giảm khác nhau về thời gian. Sớm hay muộn, nhưng sự trầm trọng của bệnh lý xảy ra, nó thường được quan sát thấy vào thời kỳ xuân hè do lượng bức xạ mặt trời tăng lên, trong khi có xuống cấp mạnh tình trạng da của bệnh nhân. Theo thời gian, tổn thương nội tạng xuất hiện.

Da, tóc và móng tay.

Sự tham gia của da trong quá trình bệnh lý là nhiều nhất triệu chứng phổ biến lupus ban đỏ hệ thống ở nữ giới, sự xuất hiện của nó có thể liên quan đến tác động của một yếu tố gây bệnh cụ thể: sốc tâm lý, tiếp xúc với sương giá, tiếp xúc kéo dài với bức xạ mặt trời.

Đặc điểm của bệnh SLE là vùng da ở má và mũi ửng đỏ, có hình cánh bướm. Ngoài mặt, ban đỏ cũng xuất hiện trên các vùng da hở - vùng ngực, chi trên. Ban đỏ có xu hướng tăng trưởng ngoại vi.

Với sự hiện diện của bệnh lupus ban đỏ dạng đĩa, ban đỏ ở da nhường chỗ cho phù viêm. Vùng bị ảnh hưởng dần dần dày lên và sau một thời gian sẽ teo đi với sự hình thành sẹo ở vị trí phù nề. Các ổ của bệnh lupus dạng đĩa có thể xảy ra ở bất kỳ bộ phận nào trên cơ thể bệnh nhân, điều này cho thấy quá trình lan rộng.

Một triệu chứng khác của bệnh lupus ban đỏ hệ thống là viêm mao mạch, biểu hiện bằng sưng, đỏ và xuất huyết nhiều dạng chấm nhỏ khu trú ở lòng bàn tay, lòng bàn chân, đầu ngón tay.

Tổn thương tóc trong bệnh lupus biểu hiện dưới dạng hói dần một phần hoặc toàn bộ. Trong một đợt trầm trọng, sự thay đổi cấu trúc của móng tay cũng rất đặc trưng, ​​điều này thường gây ra hiện tượng teo của đường gờ quanh móng.

Rụng tóc cục bộ hoặc toàn thân, mày đay, ngứaĐây là những dấu hiệu đặc trưng nhất của bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Ngoài các biểu hiện trên da, bệnh nhân bị thay đổi tâm trạng từ hung hăng đến hưng phấn, thay đổi chức năng của tim và thận, đau đầu.

Màng nhầy.

Thông thường, màng nhầy của mũi và miệng bị: đỏ xảy ra, hình thành enanthemas (xói mòn) trên màng nhầy và vết loét nhỏ trong miệng. Trong trường hợp hình thành các vết nứt, loét và xói mòn viền đỏ của môi, bệnh lupus-viêm môi phát triển. Các ổ bệnh lý xuất hiện dưới dạng các mảng màu xanh dày đặc gây đau khi ăn và có xu hướng loét, chúng cũng có giới hạn rõ ràng và được bao phủ bởi vảy (trong một số trường hợp).

Hệ thống cơ xương.

Khoảng 90% bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống bị tổn thương khớp. Các khớp nhỏ bị ảnh hưởng, đặc biệt là các ngón tay. Sự lây lan của quá trình bệnh lý diễn ra đối xứng, cuối cùng dẫn đến cứng khớp. Khá thường xuyên xảy ra hoại tử xương, có đặc tính vô trùng. Ngoài các khớp tay, khớp gối và khớp hông cũng bị ảnh hưởng khiến chúng suy giảm chức năng. Nếu bộ máy dây chằng của chi tham gia vào quá trình này, thì các cơn co thắt có tính chất không cố định sẽ bắt đầu phát triển, trong trường hợp bệnh lupus ban đỏ hệ thống diễn biến nặng - lên đến trật khớp và trật khớp.

các cơ quan của hệ thống hô hấp.

Thông thường, phổi bị ảnh hưởng, biểu hiện bằng sự phát triển của xuất huyết phổi, viêm phổi lupus cấp tính, viêm màng phổi hai bên. Hai bệnh lý đầu tiên đe dọa đến tính mạng của bệnh nhân.

Hệ tim mạch.

Trong phần lớn các trường hợp, viêm nội tâm mạc Limban-Sachs xảy ra với sự tham gia của van hai lá của tim trong quá trình lupus. Có sự bồi tụ của các lá van và khuyết tật tim được hình thành theo kiểu hẹp. Trong trường hợp viêm màng ngoài tim, các lớp màng ngoài tim bắt đầu dày lên. Viêm cơ tim gây đau ở ngực và kích thích sự gia tăng kích thước của tim. Khá thường xuyên, các mạch vừa và nhỏ (bao gồm cả các động mạch vành quan trọng, cũng như các mạch não) bị ảnh hưởng, điều này dẫn đến tử vong do bệnh động mạch vành và đột quỵ não.

Hệ thần kinh.

Các triệu chứng thần kinh khá đa dạng, từ đau nửa đầu thông thường đến tấn công thiếu máu cục bộ bởi loại bóng bán dẫn và nét. Co giật động kinh, múa giật, mất điều hòa não có thể phát triển. Bệnh lý thần kinh ngoại vi xảy ra ở 1/5 số bệnh nhân, khi có một hiện tượng rất bất lợi là viêm dây thần kinh thị giác, dẫn đến mất thị lực.

thận. Trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống nặng, có thể hình thành viêm thận lupus các loại.

Khi chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống ở trẻ em, ban đầu có các dấu hiệu tổn thương khớp (viêm quanh khớp bán cấp và cấp tính, đau khớp dễ bay hơi), không tiến triển, tổn thương da kiểu ban đỏ (phát ban) cũng điển hình và thiếu máu phát triển. Cần phân biệt SLE với viêm da dị ứng ở trẻ.

Chẩn đoán phân biệt

Lupus ban đỏ mãn tính phải được phân biệt với hội chứng Shengren, viêm khớp dạng thấp sớm, bạch sản lao và lupus, liken phẳng. Trong trường hợp tổn thương viền đỏ của môi, bệnh lupus ban đỏ hệ thống mãn tính phải được phân biệt với viêm môi tím và viêm môi tiền ung thư mài mòn của Manganotti. Với thực tế là tổn thương các cơ quan nội tạng luôn có một quá trình tương tự với các mức độ khác nhau và quá trình lây nhiễm, bệnh lupus ban đỏ hệ thống phải được phân biệt với nhiễm HIV, tăng bạch cầu đơn nhân, giang mai, bệnh Lyme.

Điều trị bệnh lupus ban đỏ

Điều trị căn bệnh đe dọa tính mạng này nên được lựa chọn riêng cho từng bệnh nhân. Sự phức tạp của các biện pháp điều trị sẽ được thực hiện trên cơ sở ngoại trú.

Chỉ định nhập viện của bệnh nhân là:

thiếu hiệu quả từ điều trị ngoại trú;

giảm tiểu cầu mạnh, giảm đáng kể mức độ tế bào lympho và hồng cầu trong máu;

biến chứng thần kinh;

phát triển các tình trạng đe dọa tính mạng: chảy máu từ phổi, viêm phổi cấp tính, suy thận ác tính;

tăng thân nhiệt dai dẳng mà không có lý do rõ ràng.

TRONG giai đoạn cấp tính lupus ban đỏ hệ thống được điều trị bằng thuốc nội tiết tố (thuốc mỡ corticosteroid, prednisolone) và thuốc kìm tế bào (cyclophosphamide theo chương trình). Việc sử dụng thuốc chống viêm không steroid (Diclofenac) được chỉ định cho sự phát triển của các tổn thương của hệ thống cơ xương và sự hiện diện của chứng tăng thân nhiệt.

Nếu quá trình này được bản địa hóa trong bất kỳ cơ quan nào, cần phải tham khảo ý kiến ​​\u200b\u200bbác sĩ chuyên môn cao, người sẽ chỉ định liệu pháp điều chỉnh thích hợp.

Người bị lupus ban đỏ hệ thống nên tránh ánh nắng trực tiếp. Các vùng da tiếp xúc nên được bôi trơn cẩn thận bằng các loại kem bảo vệ khỏi tia cực tím.

Liệu pháp tăng cường miễn dịch bằng tế bào gốc của chính mình khá hiệu quả, nhất là với những trường hợp nặng. Thông thường, điều này dẫn đến việc chấm dứt sự gây hấn tự miễn dịch và ổn định tình trạng của bệnh nhân.

Tuân thủ là điều tối quan trọng lối sống lành mạnh cuộc sống, tâm lý thoải mái, chế độ ăn uống cân bằng, hoạt động thể chất khả thi, từ bỏ những thói quen xấu.

Phòng ngừa và tiên lượng

Cần lưu ý rằng không thể khỏi hoàn toàn bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

Tiên lượng cho cuộc sống nếu được điều trị kịp thời và đầy đủ là thuận lợi. Khoảng 90% bệnh nhân có tỷ lệ sống sót từ năm năm trở lên. Tiên lượng xấu chỉ khi có khởi đầu bệnh, gia nhập nhiễm trùng, phát triển viêm thận lupus và hoạt động cao của quá trình. Ngoài ra, tiên lượng cho cuộc sống là không thuận lợi trong sự phát triển của bệnh lupus ban đỏ hệ thống ở nam giới.

Dựa trên nguyên nhân chưa giải thích được của bệnh lupus ban đỏ hệ thống, phòng ngừa ban đầu không được phát triển cho bệnh lý. Là một biện pháp phòng ngừa các đợt cấp của bệnh lý, người ta nên tránh ảnh hưởng trực tiếp của bức xạ mặt trời và bảo vệ làn da của chính mình càng nhiều càng tốt, đặc biệt là những vùng tiếp xúc với nó (sử dụng kem chống nắng, quần áo).

Phòng ngừa các đợt cấp của bệnh lupus ban đỏ hệ thống ở cá nhân thời thơ ấu là tổ chức học tại nhà, tăng cường hệ thống miễn dịch và ngăn ngừa nhiễm trùng. Tiêm phòng chỉ có thể được thực hiện trong điều kiện thuyên giảm bệnh lý tuyệt đối. Việc giới thiệu gamma globulin chỉ có thể được thực hiện khi có các chỉ số tuyệt đối.