Ano ang thrombocytopenic purpura at ano ang pagbabala para sa pasyente? Immunological disease thrombocytopenic purpura: mga tampok, palatandaan, paggamot.

Ang thrombocytopenic purpura ay isang sakit na kabilang sa pangkat ng hemorrhagic diathesis. Sinamahan ng pagbawas sa bilang ng mga platelet bilang resulta ng pagkakalantad sa iba't ibang salik. Dapat itong maunawaan na ang mga platelet sa katawan ay gumaganap ng papel ng isang kadahilanan ng coagulation ng dugo, at nakikilahok din sa mga proseso ng nutrisyon ng mga daluyan ng dugo (endothelium) sa buong katawan.

Ang patolohiya na ito ay sumasakop sa isang nangungunang lugar sa iba pang mga sakit ng pangkat na ito. AT kamakailang mga panahon may posibilidad na tumaas ang bilang ng mga bata na may ganitong sakit.

Mga sanhi ng sakit:

Depende sa kung anong mga sanhi ang humantong sa pagbuo ng thrombocytopenic purpura, ang mga sumusunod na anyo ng sakit ay nakikilala:

1. Pangunahin. Ang pagbaba sa bilang ng mga platelet ay nangyayari:

Pagkatapos ng mga nakakahawang sakit;
Laban sa background ng pagkuha ng tiyak mga gamot;
Bilang resulta ng mga proseso ng autoimmune sa katawan ng mga bata;
Sa hindi pagkakatugma ng fetus at ina para sa platelet antigens;
Pagkatapos ng pagsasalin ng dugo at masa ng platelet;
Sa 30% ng mga bagong silang, ang sakit ay minana mula sa isang ina na may pangunahing anyo ng thrombocytopenic purpura.

2. Pangalawa (symptomatic). Ang mga sanhi ng ganitong uri ng sakit ay ang mga sumusunod:

Hypoplastic anemia (may kapansanan sa synthesis ng mga selula ng dugo, kabilang ang mga platelet);
Leukemia;
Congenital mga impeksyon sa viral;
mga reaksiyong alerdyi;
collagenoses sa mga bata.

Kailan nagsisimulang lumitaw ang thrombocytopenic purpura sa mga bata?:

Ang congenital primary thrombocytopenic purpura (mula sa ina) ay nagpapakita ng sarili mula sa mga unang araw ng buhay ng sanggol. Ang iba pang mga anyo ng sakit ay nagpaparamdam sa kanilang sarili 2-4 na linggo pagkatapos ng simula ng pagkakalantad. sanhi ng kadahilanan- mga virus, mga kemikal na compound atbp. Dahil sa ang katunayan na ang patolohiya ay medyo naiiba maagang pagpapakita ang diagnosis at paggamot ay kadalasang napapanahon at epektibo.

Ang mga pangunahing palatandaan ng sakit sa mga bata:

Ang isang katangian ng tanda ng sakit ay purpura, na kinabibilangan ng mga sumusunod na pagpapakita:

1. Hemorrhages sa balat;
2. Bruising sa mauhog lamad;
3. Pagdurugo ng mauhog lamad;
4. Mababang bilang ng mga platelet sa dugo ng bata.

Sa katawan, ang mga proseso na hindi nakikita sa labas ay nangyayari:

1. Pagnipis ng mga pader ng mga daluyan ng dugo. Ang vascular wall ay nagiging madaling natatagusan ng mga erythrocytes, na nagreresulta sa pagkawala nito kahit na may mga menor de edad na pinsala at pinsala, o kahit na sa kanilang kawalan;

2. Mga paglabag sa mga proseso ng pagbuo ng isang namuong dugo, bilang isang resulta kung saan ang bata ay nanganganib sa pagdurugo, na napakahirap itigil.

Mga karagdagang pagpapakita ng sakit sa pagkabata:

Mayroong ilang mga palatandaan na magpahiwatig ng pagkakaroon ng thrombocytopenic purpura sa isang bata at makakatulong sa pagtatatag ng tamang diagnosis. Kasama sa mga pagpapakitang ito ang mga sumusunod:

Pagdurugo sa anyo ng petechiae - maliit na pulang mga spot sa balat;
Ang pagbuo ng ecchymosis - hematomas sa ibabaw ng balat;
Dumudugo na maaaring iba't ibang intensity at nailalarawan sa pamamagitan ng spontaneity ng paglitaw (madalas sa gabi);
Ang hugis, sukat, lilim ng petechiae at ecchymosis ay maaaring magkakaiba at walang mahigpit na katangian;
Hindi tugma ng pinsala sa laki ng pagdurugo. Ang pasa ay hindi nararapat.

Saan naka-localize ang mga hemorrhages?:

Karamihan sa mga pasa ay napansin sa mga bahagi ng katawan ng sanggol:

1. Limbs;
2. Baul;
3. Harap ng mukha.

Anong pagdurugo ang pinaka katangian?:

Sa thrombocytopenic purpura sa isang bata, ang pinaka-katangian ay ang paglitaw ng mga ganitong uri ng pagdurugo:

1. Pang-ilong;
2. Sa gilagid;
3. Uterine (sa mga batang babae sa panahon ng pagdadalaga);
4. Gastrointestinal;
5. Pagtuklas ng dugo sa ihi - hematuria;
6. Sa retina at vitreous na katawan mata - napakabihirang;
7. Sa utak. Ito ay bihira at tumutukoy sa malubhang komplikasyon ng sakit.

Mga pagdurugo sa lamang loob madalang mangyari.

Mga pamamaraan para sa paggamot ng thrombocytopenic purpura:

Ang lahat ng paggamot ng thrombocytopenic purpura sa mga bata ay dapat isagawa sa maraming yugto:

1. konserbatibong therapy. Kabilang dito ang mga sumusunod na hakbang upang matulungan ang sanggol:

pahinga sa kama;
hypoallergenic na diyeta;
Sa isang bilang ng platelet na mas mababa sa 30 libo, ang mga glucocorticoids (Prednisolone) ay inireseta sa isang dosis na 2.5 mg / kg bawat araw sa loob ng 8-10 araw. Unti-unting bawasan ang dosis hanggang sa ganap na itinigil ang gamot;
Aminocaproic acid upang mabawasan ang pagkamatagusin ng mga pader ng mga daluyan ng dugo. Ang dosis ay 0.2 g/kg bawat araw. Tagal ng pagpasok - 14 na araw;
Upang gawing normal ang estado ng mga sisidlan, ang mga gamot na ATP, Riboxin, Etamzilat ay inireseta;
Bitamina C, A, E, P;
Sa ilang mga kaso, ang pagpapakilala ng mga immunoglobulin sa bata sa isang dosis na 0.4 g / kg para sa 5-6 na araw ay ipinahiwatig sa intravenously;
Mga paghahanda ng interferon upang mapataas ang kaligtasan sa sakit ng bata (Reaferon, Roferon, Intron).

2. Sa ikalawang yugto, splenectomy - pagtanggal ng pali. Isinasagawa ito sa hindi epektibo ng nakaraang yugto ng paggamot. Ang splenectomy ay hindi dapat gawin sa mga batang wala pang 5 taong gulang;

3. Immunosuppressive Therapy (pagpigil sa mga proseso ng immune) habang kumukuha ng glucocorticoids. Isinasagawa ito nang hindi epektibo ng dalawang naunang pamamaraan ng paggamot.

Mga gamot na kontraindikado sa mga sanggol na may thrombocytopenic purpura:

Mahalaga sa proseso ng paggamot sa isang bata na ganap na ibukod ang mga sumusunod na gamot:

1. Bitamina B6 (pinipigilan ang paggana ng platelet);
2. Indomethacin;
3. Salicylates;
4. Ibuprofen;
5. Aminazin;
6. Anticoagulants (Heparin, Aspirin, Fraxiparin, atbp.) - mga gamot na pumipigil sa pagkapal at pamumuo ng dugo;
7. Fibrinolytics (Fibrinolysin, Streptokinase, Urokinase, atbp.) - nangangahulugan na nagtataguyod ng resorption ng mga clots ng dugo at pinipigilan ang kanilang pagbuo.

Ang thrombocytopenic purpura sa mga bata ay hindi isang sakit na nagbabanta sa buhay ng isang bata lamang kung napapanahong pagsusuri at tamang paggamot.

Thrombocytopenic purpura: mga kadahilanan ng panganib, mga uri, pag-unlad, pagsusuri, therapy, pagbabala

Ang thrombocytopenic purpura ay tumutukoy sa hemorrhagic diathesis na may kasamang paglabag sa platelet component ng hemostasis, kung saan numero mga platelet nahulog sa baba katanggap-tanggap na antas(150 x 10 9 / l). Ang isang katulad na kababalaghan ay nangyayari sa ilalim ng mga pangyayari na nag-aambag sa katotohanan na ang mga ito ay nagsisimulang masinsinang nawasak, labis na natupok o kulang sa paglaganap sa utak ng buto.

Kadalasan (TP) ay nangyayari sa pagtaas ng pagkasira ng cell, kahit na ang lahat ng mga prosesong ito ay hindi rin ibinubukod sa isang pasyente, pinagsama sila sa isa't isa, tumatakbo nang magkatulad at, siyempre, nagpapalala sa sitwasyon. Ang bilang ng mga platelet sa ganitong mga kaso ay bumaba sa mga kritikal na numero, na kung saan ay tumutukoy sa kalubhaan ng sakit.

Mga sanhi ng thrombocytopenia

Karamihan sa mga thrombocytopenias ay napatunayang nakukuha., iyon ay, ang mga genetically programmed na depekto ay hindi ang batayan ng sakit, bagaman ang mga nakahiwalay na kaso ng namamana na patolohiya ay nangyayari pa rin kung minsan:

Paglabag sa synthesis ng thrombopoietins sa katawan ng tao nauugnay sa namamana na thrombocytopenia;
Ang kakulangan ng mga enzyme na nagsasagawa ng glycolysis o ang siklo ng Krebs ay kabilang din sa mga abnormalidad ng genetic.

Ang lahat ng iba pang mga kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa platelet link ay nahahati sa immune at non-immune, na may sariling mga tiyak na dahilan.

Non-immune thrombocytopenia

Ang simula para sa paglitaw ng non-immune thrombocytopenia ay ang mga sumusunod na kadahilanan:

Ang mekanikal na epekto sa mga platelet, na nagiging sanhi ng kanilang pinsala (vascular prosthesis, splenomegaly, higanteng hemangiomas);
Mga tumor na may metastases sa bone marrow;
Paglabag sa hematopoiesis, na sinamahan ng tamad na pagpaparami ng cell, na tipikal para sa aplastic, na madalas na sinamahan ng;
Exposure sa radiation o mga kemikal na compound na may pinsala sa myelopoiesis;
Mataas na pangangailangan para sa mga platelet kapag may kakulangan folic acid o Vit B 12, disseminated platelet aggregation - DAT, RDS - respiratory distress syndrome, trombosis, pangmatagalang therapy na may mababang dosis ng heparin).

Ang thrombotic thrombocytopenic purpura ay inuri din bilang isang non-immune na variant ng AFL.(TTP), na may talamak na simula at nailalarawan sa pamamagitan ng isang malignant na kurso. Ang etiology ng sakit na ito ay hindi pa rin malinaw, ngunit ang katotohanan na ito ay karaniwang humahantong sa nakamamatay na kinalabasan, ay kilala. Napansin na ang TTP ay nangyayari nang mas madalas sa mga nasa hustong gulang sa mga sumusunod na kaso:

nakaraang bacterial o viral infection;
Mga pagbabakuna;
Ang pagkakaroon ng impeksyon sa HIV;
Pagbubuntis;
Ang paggamit ng oral contraceptive;
Paggamot sa ilang mga gamot na anticancer;
collagenoses;
Bilang namamana na patolohiya(bihira).

Ang thrombotic thrombocytopenic purpura ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag ng hyaline platelet thrombi, ang sanhi nito ay ang kusang pagsasama-sama ng mga platelet sa maliit na kalibre na mga sisidlan, bilang isang resulta kung saan isinara nila ang sisidlan. Kinukuha ng platelet thrombi ang buong katawan ng tao at sinisira ang mga microvessel ng maraming mga organo, kaya nailalarawan ng TTP ang pagkakaroon ng mga sintomas:

hemolytic anemia;
lagnat;
Mga sintomas ng neurological;
Talamak na pagkabigo sa bato.

Ang pagkamatay ng pasyente ay kadalasang nangyayari bilang resulta ng kidney failure (ARF).

Ang paggawa ng mga antiplatelet antibodies ay ang landas sa immune thrombocytopenia

Ang immune thrombocytopenic purpura ay may ilang mga uri:

Ang autoimmune thrombocytopenia ay mayroon ding sariling dibisyon depende sa direksyon ng mga antibodies at ang sanhi. Ang autoimmune thrombocytolysis ay tinatawag na idiopathic kapag ang sanhi ng pagsalakay laban sa sariling mga selula ay hindi naitatag, nagpapakilala kung posible na matukoy kung bakit biglang nagsimulang masira ang mga platelet. Ang symptomatic thrombocytopenic purpura ay madalas na kasama ng mga talamak na kondisyon ng pathological:

Scleroderma;

Mga talamak na anyo (madalas na oras ng lymphocytic leukemia);
Mga nagpapaalab na sakit ng atay at bato;

Sa AITP ang immune system biglang nagsimulang hindi makilala ang kanyang sariling platelet, na medyo normal sa lahat ng aspeto, at, isinasaalang-alang ito para sa isang "estranghero", tumugon sa pamamagitan ng pagbuo ng mga antibodies dito.

Ang immune thrombocytopenic purpura ay nangyayari sa anumang edad, mula sa panahon ng neonatal, kaya malayo ito sa hindi pangkaraniwan sa mga bata. Ang sakit ay nakakaapekto sa pangunahin sa mga babae. Ang kurso ng proseso ng pathological ay madalas na nakakakuha ng isang talamak na relapsing form, lalo na para sa idiopathic thrombocytopenic purpura, dahil ang mga umiiral na hypotheses ng paglitaw nito ay hindi nagpapaliwanag. totoong dahilan ang hitsura ng sakit.

Pag-unlad ng purpura

Ang pagbuo ng thrombocytopenic purpura ay higit sa lahat ay nakasalalay sa thrombocytolysis (kamatayan ng cell sa ilalim ng impluwensya ng mga antibodies). Sa utak ng buto, ang mga megakaryocytes ay nagsisimulang aktibong gumawa, na mabilis na natupok at pinapataas ang bilang ng mga platelet na pumapasok sa daloy ng dugo, kung saan ang mga platelet ay namamatay sa loob ng maikling panahon. Sa halip na ang kanilang linggo ng buhay, sila ay umiiral nang ilang oras, sa gayon ay pinipilit ang utak ng buto na gumana nang masinsinan at makabawi sa mga pagkalugi. Ang ganitong mga thrombocytopenias ay tinatawag na hyperregenerative, na pangunahing nangyayari sa mga bata at bumubuo sa karamihan ng mga klinikal na anyo sa pediatrics. Ngunit nangyayari na ang mga antibodies, bilang karagdagan sa mga platelet, ay nakadirekta din sa mga megakaryocytes, na sumisira sa mikrobyo at pinipigilan ang pagbuo ng mga platelet. Ito ang tinatawag na hyporegenerative thrombocytopenia, na hindi nangangahulugang magiging immune.

Ang isang mahalagang papel sa pathogenesis ng TP ay ibinibigay sa functional na mga tampok platelets, ang kanilang pakikilahok sa hemostasis at nutrisyon vascular wall, pati na rin ang kakayahang mag-adhesive-aggregation, dahil nagagawa nilang dumikit sa isa't isa at sa nasirang endothelium na may pagbuo ng isang platelet plug.

Maaari itong maging konklusyon na Ang pangunahing sanhi ng pagdurugo ay ang thrombocytopenia. Kapag ang mga pader ng vascular ay tumigil sa pagtanggap ng nutrisyon ng platelet, ang kanilang dystrophy ay nangyayari, na hindi mapigilan ang pagpasa ng mga erythrocytes sa pamamagitan ng mga sisidlan. Ang pinakamaliit na pinsala sa ganitong mga kaso ay maaaring maging sanhi ng matagal na pagdurugo.

Mga diagnostic

Posibleng maghinala ng naturang diagnosis bilang thrombocytopenic purpura kung mayroong madalas at hemorrhagic na petechial-spotted rashes, na naiiba sa mga allergic dahil hindi sila nawawala nang may presyon. Ang mababang bilang ng platelet sa isang pagsusuri sa dugo ay nagpapatunay sa diagnosis ng AFL.

Kapag nag-diagnose ng AFL sa hemostasiogram, maaaring tumaas ang oras ng pagdurugo ng Duke hanggang 30 minuto o higit pa at pagbaba (mas mababa sa 60%) sa pagbawi. pamumuo ng dugo habang mananatiling normal ang clotting ni Lee White. Naiiba ang thrombocytopenic purpura sa namamana na thrombocytopathy (thrombocytopenia) gamit ang family history. Ang namamana na thrombocytopathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa buhay ng mga platelet dahil sa kababaan ng mga lamad o kakulangan ng mga enzyme sa mga selula mismo.

Ang ibig sabihin ng hemorrhagic rash ay purpura

Ang thrombocytopenic purpura ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng isang petechial-spotted na uri ng pagdurugo. At sa kaso ng malalaking pinsala, maaaring maobserbahan ang mga ecchymatoses. Kaya, ang mga sintomas ng thrombocytopenic purpura ay maaaring kinakatawan bilang mga sumusunod:

Mga pagdurugo na lumitaw sa mga lugar ng iniksyon;
Malubhang pagdurugo mula sa mauhog lamad (oral cavity, tonsils, pharynx);
Impeksyon isa hanggang dalawang linggo bago lumitaw ang pantal;
Normal na temperatura ng katawan kahit sa mga bata at, na may mga bihirang eksepsiyon lamang, maaari itong tumaas sa subfebrile;
Single o maramihang kusang pagdurugo (minsan pagkatapos ng menor de edad na trauma);
Asymmetric na mga sugat sa balat, at iba't ibang laki;
pagdurugo magkaibang kulay: mula sa lilang (maliwanag na pula) hanggang sa asul-berde at dilaw;
Ang mga pasa ay nalulutas hanggang sa 3 linggo;
Hindi pagkakapare-pareho sa pagitan ng pinsala at pagdurugo;
Ang hitsura ng mga pagdurugo sa gabi (sa panahon ng pagtulog);
Ang hitsura ng isang hemorrhagic rash sa mga binti, braso at katawan;
Pagdurugo mula sa ilong, at sa natural na mga cavity;
Gastrointestinal dumudugo (itim na kulay ng dumi o isang admixture ng iskarlata na dugo);
Ang madugong pagsusuka, na pangalawa, dahil ito ay nangyayari bilang resulta ng paglunok ng dugo mula sa ilong;
Anemia, na nabuo batay sa patuloy na pagkawala ng dugo;
Posible, na isang napaka-mapanganib na sintomas.

Bilang karagdagan, sa medikal na kasanayan ang pagdurugo mula sa mga tainga, hemoptysis at pagdurugo sa vitreous body ng mata, na humantong sa kumpletong pagkabulag, ay inilarawan.

Ang mga tao ay madalas na nalilito ang thrombocytopenic purpura sa Henoch-Schonlein purpura, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang vasculitic-purple na uri ng pantal, kaya naman tinawag ang sakit. Nakakalito na ang pantal ay katulad ng petechial-spotted rash sa AFL. Ang sakit na Schonlein-Henoch ay maaaring ilarawan bilang mga sumusunod:

Matingkad na pulang papular na pantal na kumukupas sa paglipas ng panahon at nag-iiwan ng mala-bughaw na pigment spot;
Pakiramdam ng pangangati bago pantal;
Kadalasan ang temperatura ng katawan ay tumataas;
Ang mga pantal ay matatagpuan sa simetriko sa mga binti at braso;
Pinsala sa mga sisidlan ng mga bato (micro- at macrohematuria).

Rash kung sakali hemorrhagic vasculitis halos kapareho ng allergic, ngunit kapag pinindot, hindi ito nawawala. Ang sakit na Henoch-Schonlein ay may talamak na kurso, kung saan, bilang karagdagan sa balat, mga kasukasuan, ang gastrointestinal tract, at mga mucous membrane ay maaaring maapektuhan, samakatuwid, 4 na anyo ng sakit na ito ay nakikilala:

Balat:
Tiyan;
articular;
Magkakahalo.

Paano gamutin ang thrombocytopenic purpura?

Kung pinaghihinalaang thrombocytopenic purpura, ang pasyente ay dapat na maospital, dahil mahigpit pahinga sa kama Sa isang katulad na sakit ay kinakailangan hanggang sa maibalik ang mga platelet sa pinakamababang antas ng pisyolohikal.

Kung may pagdurugo, ang unang dapat gawin ay maglagay ng topical (ε-aminocaproic acid, hemostatic sponge, thrombin, adroxon) at pangkalahatan (ascorutin at calcium chloride para sa intravenous administration) mga ahente ng hemostatic. Sa unang yugto ng mga therapeutic measure ay kinabibilangan ng corticosteroid therapy, na tumatagal ng hanggang 3 buwan.

Hindi sila masyadong mahilig sa paggamot sa thrombocytopenic purpura sa pamamagitan ng pagsasalin ng thrombomass, dahil sa ang katunayan na ang mga platelet ng donor ay dapat pa ring mag-ugat sa tatanggap, at hindi siya mabakunahan nang higit pa (ipinapakita ang indibidwal na pagpili), samakatuwid, na may malalim na anemia na may arisen laban sa background ng pagkawala ng dugo, ang kagustuhan ay ibinibigay sa mga hugasan na erythrocytes.

Ang splenectomy (radical method) ay isinasagawa sa ikalawang yugto ng paggamot sa mga kaso ng patuloy na pagdurugo, aseptikong pamamaga o banta ng pagkalagot ng pali. Gayunpaman, kung ang pag-alis ng pali ay hindi rin gumagana, pagkatapos ay ang paggamot ay nagpapatuloy sa mga maliliit na dosis ng corticosteroids. Bagama't hindi nila maibabalik ang bilang ng mga platelet, mababawasan man nila ang panganib ng pagdurugo sa utak.

Ang mga naturang pasyente ay ganap na kontraindikado para sa mga barbiturates, caffeine, aspirin at iba pang mga gamot na nagpapababa ng bahagi ng platelet sa dugo, kaya ang pasyente ay mahigpit na binalaan tungkol dito.

Matapos makumpleto ang kurso ng paggamot at paglabas mula sa ospital, ang pasyente ay nakarehistro sa dispensaryo sa klinika sa lugar ng paninirahan para sa karagdagang pagmamasid. Ang ipinag-uutos sa kasong ito ay ang kalinisan ng lahat ng foci talamak na impeksiyon at lalo na ang oral cavity. Isinasagawa rin ang deworming.

Dahil ang thrombocytopenic purpura ay hindi pangkaraniwan sa mga bata, bahagi ng responsibilidad para sa karagdagang kurso ng sakit ay nakasalalay sa mga magulang. Ang isang pag-uusap ay gaganapin sa kanila tungkol sa kung ano ang maaaring makapukaw ng pagbabalik ng sakit (ARVI, exacerbation ng focal infections). Bilang karagdagan, dapat malaman ng mga magulang kung paano unti-unting ipakilala ang hardening, mga pagsasanay sa physiotherapy at panatilihin ang isang talaarawan ng pagkain (alisin ang mga allergenic na pagkain). Upang maprotektahan ang bata mula sa pinsala, siya ay exempt sa paaralan para sa panahong ito, siya ay ipinapakita na nag-aaral sa bahay.

Ang isang tao ay nasa talaan ng dispensaryo para sa pagbawi nang hindi bababa sa 2 taon. Ang pagbabala ng sakit, kung hindi ito thrombotic thrombocytopenic purpura, ay karaniwang kanais-nais.

Video: thrombocytopenia at hemorrhagic syndrome

Ang thrombocytopenic purpura (mahahalagang thrombocytopenia, Werlhof's disease, morbus maculosus Werlhofi) ay ang pinakakaraniwang anyo sa iba't ibang hemorrhagic diatheses (mga sakit na nagpapakita iba't ibang anyo at tindi ng pagdurugo).

Sa doktrina ng hemorrhagic diathesis, dapat isaalang-alang ng isa ang parehong estado ng sistema ng coagulation ng dugo at mga pagbabago sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Kabilang sa mga dahilan para sa pagbabago sa vascular wall, ang pagbanggit ay dapat gawin ng mga kakulangan sa bitamina, pamamaga, mga pagbabago sa trophism at ang kawalan ng platelet marginal standing. Ang huling pangyayari ay hindi lamang nag-aambag sa isang pagtaas sa vascular permeability, ngunit nauugnay din sa isa pang kadahilanan ng pagdurugo - pamumuo ng dugo. Para sa mga kondisyon ng thrombocytopenic nag-uusap kami hindi lamang tungkol sa naantalang pagbuo ng isang namuong dugo, kundi pati na rin tungkol sa papel ng mga platelet sa proseso ng pagbawi ng namuong dugo. Upang huminto ang pagdurugo, ang clot (thrombus) ay dapat na siksik, at ito ay nangyayari dahil sa kulubot ng clot sa ilalim ng impluwensya ng mga platelet. Ang dami at functional na kalidad ng huli ay nagpapasya sa tagal ng pagdurugo. Kahit na si Guy (1895) ay nagpakita na kapag ang integridad ng daluyan ng dugo ay nilabag, ang mga platelet ay una sa lahat na nakolekta, na naglalabas, tila, isang espesyal na sangkap ng contractile, na higit na nagtataguyod ng koneksyon ng mga gilid ng vascular na sugat.

Mga sanhi ng thrombocytopenic purpura

Siyempre, ang pagdurugo, depende sa isang sakit sa pamumuo ng dugo, ay maaaring maiugnay sa kakulangan ng iba pang mga bahagi. proseso ng enzymatic(hemophilia, pagluluksa). Sa etiology ng thrombocytopenic purpura, o Werlhof's disease, na unang naghiwalay sa sakit na ito noong 1735 sa ilalim ng pangalang "morbus maculosus hemorrhagicus", kami ay interesado sa mga platelet.

Mayroong dalawang mga punto ng pananaw tungkol sa pathogenesis ng thrombocytopenic purpura.

Itinuturing ito ni Katznelson (Katznelson) na bunga ng matinding pagkasira ng mga plato sa pali (thrombocytolytic theory) at samakatuwid ay inirerekomenda ito. Ang pananaw na ito ay sinusuportahan ni Aschoff. Sinasabi rin ni Corey (Cori) na mas kaunting platelet ang nakita niya sa ugat ng spleen kaysa sa peripheral blood.
Ang isa pang punto ng view - ang bone marrow theory - ay pag-aari ni Frank, na nag-uugnay sa thrombopenia sa pinsala sa bone marrow megakaryocytes. Gayunpaman, pinaasa niya ito sa perversion ng function ng spleen, kaya naman inirerekomenda niya ang splenectomy. Sinabi ni Frank na ang splenectomy ay kadalasang humihinto kaagad sa pagdurugo, na sinusundan ng pagtaas ng mga platelet.

Mga sintomas ng thrombocytopenic purpura

Ang pagsisimula ng sakit ay maaaring biglaan, nang walang anumang paunang pagpapakita, kung minsan pagkatapos ng pagdurusa ng catarrh ng itaas. respiratory tract. Kadalasan ito ay tungkol sa mga pantal sa balat laki mula sa tusok ng isang pin hanggang sa ulo ng isang pin. Maaaring may ecchymosis, suffusion, at kahit hematomas. Ang mga phenomena na ito ay maaari ding mangyari sa oral mucosa.

Minsan ang thrombocytopenic purpura ay nagsisimula sa pagdurugo mula sa matris kasama ang unang regla sa mga batang babae o sa anyo ng menorrhagia sa mga kababaihan. Nagmumula ang pagdurugo daluyan ng ihi. Ang pagdurugo sa tainga ay napakabihirang.

Ang sakit ay maaaring unang matukoy pagkatapos ng menor de edad (pagbunot ng ngipin, tonsillectomy), kapag ang pagdurugo pagkatapos ng operasyon ay biglang nangyari.

Ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente na may thrombocytopenic purpura ay lubos na kasiya-siya, ang pagtaas ng temperatura ay sinusunod sa mga kaso ng pagdurugo mula sa gastrointestinal tract. Sa matinding petechiae at ecchymosis sa lower limbs ang mga ulser ay maaaring mangyari sa binti.

Bahagyang nadagdagan sa isang third ng mga kaso; ang mga lymph node ay hindi pinalaki.

Pagsusuri ng dugo

Ang pathological ay mga pagbabago sa dugo at bone marrow. Bilang isang patakaran, mayroong malubhang thrombocytopenia hanggang sa kabuuang kawalan mga platelet. Ang mas kaunti sa kanila (karaniwang mas mababa sa 60,000), ang mas dumudugo, bagaman sa mga pangmatagalang kaso at may mas mababang bilang ng platelet, maaaring hindi mangyari ang pagdurugo. Ang mga platelet sa thrombocytopenic purpura ay hindi tipikal, halimbawa, mga higanteng anyo (ang huli ay matatagpuan din sa kanser). Ang mga pagbabago ay nabanggit din sa mga ninuno ng mga platelet - sa mga higanteng selula ng utak ng buto; ang punto ay hindi sa dami ng kakulangan ng megakaryocytes sa bone marrow (mas madalas na ang kanilang bilang ay nadagdagan pa), ngunit sa mga pagbabago sa husay at higit sa lahat sa pagtigil ng produksyon ng platelet (pagtanggal sa kanila mula sa protoplasm ng mga selula). Ang Wintrobe ay tumutukoy sa isang kaso kung saan ang mga megakaryocytes ay natagpuan sa mga peripheral blood smear.

Sa thrombocytopenic purpura, tumutugma ito sa intensity ng pagdurugo. Ang mga leukocytes na may paglipat sa kaliwa ay sinasamahan ng makabuluhang pagdurugo. Ang tipikal ng thrombocytopenic purpura ay ang matagal na oras ng pagdurugo na may normal na pamumuo ng dugo ngunit walang pagbawi ng namuong dugo.

Ang kurso ng thrombocytopenic purpura ay talamak, ang agwat sa pagitan ng una at pangalawang pag-atake ay maaaring tumagal mula sa isang buwan hanggang maraming taon, ngunit paminsan-minsan ay nangyayari ang mga talamak na anyo. Ang huli ay maaaring isama sa impeksyon, at kailangan ang maingat na pagsisiyasat upang hindi mapagkamalang mahalaga ang sintomas na thrombocytopenia.

Ang symptomatic thrombocytopenia ay nangyayari: na may myeloid-type na splenomegaly, may mga impeksyon (typhoid at malaria), may leukemia (lalo na acute), may aplastic anemia, na may sakit sa radiation, na may pagkalasing sa droga (arsenic, sulfonamides) at may mga paso o sunstroke.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng thrombocytopenic purpura ay ginawa batay sa nasa itaas na sindrom, at maaaring linawin ng ilang mga espesyal na pagsusuri. nadagdagan ang pagkamatagusin mga sisidlan dahil sa kakulangan ng marginal standing ng mga platelet: sintomas ng tourniquet (M.P. Konchalovsky, Rumpel-Lede), sintomas ng kurot, sintomas ng cupping.

Mas madalas magkasakit ang mga bata at kabataan. May mga madalas na kaso ng mga sakit sa pamilya.

Paggamot ng thrombocytopenic purpura

Dahil kadalasan ang thrombocytopenic purpura ay may posibilidad na kusang bumubuti sa mga yugto ng exacerbation, ito ay dapat na pangunahing isulong: manatili sa kama, naaangkop na nutrisyon (atay, itlog, gulay at prutas). Ang mga bitamina ay hindi gaanong mahalaga (kahit na bitamina C); iron ay ipinahiwatig para sa anemia. Sa makabuluhang pagdurugo na may thrombocytopenic purpura, siyempre, isang pagsasalin ng dugo ay kinakailangan.

Kirurhiko paggamot ng purpura

Ang splenectomy ay itinuturing na pinakamabisang paggamot; lalo na itong alalahanin malubhang kaso na may anemia na nagbabanta sa buhay, na hindi maalis dahil sa kawalan ng kakayahan na ihinto ang pagdurugo. Ang pagkamatay mula sa splenectomy ay hindi hihigit sa 5%.

Ang mga accessory spleen na natagpuan sa panahon ng operasyon ay dapat alisin.

Ang mga operasyon ay ipinahiwatig nang mas madalas sa mga kababaihan kaysa sa mga lalaki (ang panganib ng pagdurugo ay nauugnay sa regla at pagbubuntis).

Ang epekto ng splenectomy sa thrombocytopenic purpura ay upang mapataas ang platelet formation sa pamamagitan ng bone marrow megakaryocytes, habang ang mga higanteng cell mismo ay nawasak at sa gayon ay bumababa sa bilang. Nang maglaon, bumababa muli ang bilang ng mga platelet, ngunit nananatili sa itaas ng mga kritikal na numero (30,000). Konserbatibong paraan na may pagdurugo, ang karaniwan: serum ng kabayo, calcium, bitamina K (Vikasol), thrombin, tamponade.

Ang splenectomy ay kontraindikado sa diagnostically doubtful na mga kaso, na may sintomas o pangalawang purpura, kapag inirerekomenda ang paggamot sa pinagbabatayan na sakit.

Ang pagbawi o pagpapabuti sa thrombocytopenic purpura ay nakikita bilang isang panuntunan sa halip na isang pagbubukod, bagaman ang mga relapses ay hindi karaniwan.

Ang artikulo ay inihanda at inayos ni: surgeon

Karaniwan ang thrombocytopenic purpura ay unang nabubuo sa mga batang may edad na 2-6 na taon (hanggang 10 taon), anuman ang kasarian. Sa mga may sapat na gulang, ang sakit ay hindi karaniwan, at ang mga kababaihan ay nagdurusa dito nang mas madalas.

Katangian para sa ang sakit na ito ay isang pagbawas sa bilang ng mga platelet sa serum ng dugo sa ibaba ng antas ng 100 x10 9 / l laban sa background ng kanilang sapat na pagbuo sa utak ng buto, at ang pagkakaroon ng mga antibodies sa ibabaw ng mga platelet at sa dugo, na nagiging sanhi ng kanilang pagkawasak.

Depende sa tagal at cyclicity ng kurso ng sakit, mayroong ilang mga anyo ng thrombocytopenic purpura:
1. Talamak.
2. Talamak.
3. Paulit-ulit.

Ang talamak na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa antas ng mga platelet ng dugo na higit sa 150x10 9 / l sa loob ng 6 na buwan mula sa petsa ng pag-unlad ng sakit, sa kawalan ng mga pagbabalik (paulit-ulit na mga kaso ng sakit) kasunod. Kung ang pagbawi ng mga antas ng platelet ay naantala ng higit sa 6 na buwan, ang isang diagnosis ng talamak na thrombocytopenic purpura ay ginawa. Sa paulit-ulit na pagbaba sa kanilang bilang sa ibaba ng pamantayan pagkatapos ng kanilang pagbawi, nangyayari ang paulit-ulit na thrombocytopenic purpura.

Mga sanhi ng thrombocytopenic purpura

Ang eksaktong dahilan ng thrombocytopenic purpura ay hindi pa naitatag. Ito ay pinaniniwalaan na ang sakit na ito ay maaaring magpakita mismo sa isang panahon ng mga 3 linggo pagkatapos:
1. Nakaraang impeksyon sa viral o bacterial (impeksyon sa HIV, nakakahawang mononucleosis, bulutong-tubig).
2. Pagkatapos ng pagbabakuna (BCG).
3. Hypothermia o labis na pagkakalantad sa araw.
4. Trauma at operasyon.
5. Bilang resulta ng paggamit ng ilang mga gamot:

Rifampicin;
Vancomycin;
Bactrim;
Carbomazepine;
diazepam;
sodium valproate;
Methyldopa;
Spironolactone;
Levamisole;

Sa ilalim ng impluwensya ng mga salik sa itaas, mayroong direktang pagbaba sa bilang ng mga platelet o pagbuo ng mga antibodies sa mga platelet. Ang mga antigen sa anyo ng mga virus, mga bahagi ng mga bakuna, mga gamot ay nakakabit sa mga platelet, at ang katawan ay nagsisimulang gumawa ng mga antibodies. Bilang resulta, ang mga antibodies ay nakakabit sa mga antigen sa ibabaw ng mga platelet, na bumubuo ng isang antigen-antibody complex. Ang katawan ay naglalayong sirain ang mga complex na ito, na nangyayari sa pali. Kaya, ang tagal ng pagkakaroon ng mga platelet ay nabawasan sa 7-10 araw. Ang pagbaba sa bilang ng mga platelet sa dugo ay humahantong sa pinsala sa dingding mga daluyan ng dugo, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagdurugo, isang pagbabago sa contractility ng mga daluyan ng dugo at isang paglabag sa pagbuo ng isang namuong dugo.

Mga sintomas

Sa sakit na ito, ang hitsura ng isang batik-batik na pantal sa balat at pagdurugo sa mauhog lamad ay nabanggit. Ang mga elemento ng pantal ay maaaring magkaibang sukat, panlabas na kahawig ng mga pasa, walang sakit kapag pinindot, ay walang simetriko na lokasyon, maaaring lumitaw nang walang trauma, kadalasan sa gabi. Ang kulay ng mga pantal ay iba: mula sa syanotic hanggang dilaw.

Ang mga pagdurugo ay maaaring hindi lamang sa mauhog lamad ng oral cavity at tonsils, kundi pati na rin sa eardrum, vitreous body, sclera at fundus. Bihirang, posible ang cerebral hemorrhage, na makabuluhang nagpapalala sa kondisyon ng pasyente. Ito ay nauuna sa paglitaw ng pagkahilo at sakit ng ulo, pati na rin ang pagdurugo sa iba pang mga organo.

Sa pagbaba ng antas ng mga platelet na mas mababa sa 50x10 9 /l, lumilitaw ang pagdurugo ng ilong, pagdurugo ng gingival, na mas mapanganib kapag tinanggal ang isang ngipin. Sa kasong ito, ang pagdurugo ay nangyayari kaagad, at kadalasan ay hindi nagpapatuloy pagkatapos na huminto ito. Mga batang babae pagdadalaga na may thrombocytopenic purpura, ang pagdurugo ng matris sa panahon ng regla ay isang tiyak na panganib.

Mga yugto ng kurso ng thrombocytopenic purpura

1. Hemorrhagic crisis - nailalarawan sa pamamagitan ng matinding pagdurugo at pasa, mga pagbabago sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo (thrombocytopenia, nabawasan ang mga antas ng hemoglobin).
2. Klinikal na pagpapatawad - walang nakikita mga klinikal na pagpapakita, ngunit nagpapatuloy ang mga pagbabago sa dugo.
3. Klinikal at hematological na pagpapatawad - pagbawi mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo dugo sa kawalan ng nakikitang mga pagpapakita ng sakit.

Mga diagnostic

Kapag gumagawa ng diagnosis ng idiopathic thrombocytopenic purpura, ang differential diagnosis ay isinasagawa sa iba't ibang sakit dugo (nakakahawang mononucleosis, leukemia, microangiopathic hemolytic anemia, systemic lupus erythematosus, thrombocytopenia habang umiinom ng mga gamot, at iba pa).

Kasama sa exam complex ang mga sumusunod na diagnostic procedure:

pangkalahatang pagsusuri ng dugo na may pagbibilang ng bilang ng mga platelet;
pagpapasiya ng antiplatelet antibodies sa dugo at ang Coombs test;
pagbutas ng utak ng buto;
pagpapasiya ng APTT, oras ng prothrombin, antas ng fibrinogen;
biochemical blood test (creatinine, urea, ALT, AST);
Reaksyon ng Wassermann, pagpapasiya ng mga antibodies sa dugo sa Epstein Barr virus, parvovirus.

Ang diagnosis ng "thrombocytopenic purpura" ay ginawa sa kawalan ng klinikal na data na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng mga sakit sa oncological dugo at mga sistematikong sakit. Ang thrombocytopenia ay kadalasang hindi sinamahan ng pagbaba sa mga erythrocytes at leukocytes.

Thrombocytopenic purpura sa mga bata

Ang idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) ay bubuo sa mga bata mula 2 hanggang 8 taong gulang. Ang mga lalaki at babae ay may pantay na panganib na magkaroon ng patolohiya na ito. Nagsisimula ang ITP sa mga bata pagkatapos ng mga nakakahawang sakit ( Nakakahawang mononucleosis, bacterial Nakakahawang sakit, bulutong-tubig), pagbabakuna, mga pinsala. Dapat pansinin ang pana-panahong pagsisimula ng insidente: mas madalas sa tagsibol.

Sa mga batang wala pang 2 taong gulang, ang isang infantile form ng thrombocytopenic purpura ay naitala. Sa kasong ito, ang sakit ay nagsisimula nang talamak, nang walang pagkakaroon ng isang nakaraang impeksiyon, ito ay lubhang mahirap: ang antas ng platelet ay bumaba sa ibaba 20x10 9 / l, ang paggamot ay hindi epektibo, at ang panganib ng malalang sakit ay napakataas.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng ITP ay nakasalalay sa antas ng mga platelet. Ang pagsisimula ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga batik-batik na mga pantal sa balat at hindi naipahayag na pagdurugo sa mga mucous membrane. Sa isang pagbaba sa antas ng mga platelet na mas mababa sa 50 x10 9 / l, ang hitsura ng iba't ibang pagdurugo(ilong, gastrointestinal, matris, bato). Ngunit kadalasan, ang malalaking "mga pasa" sa mga lugar ng mga pasa ay nakakaakit ng pansin, maaaring may mga hematoma sa panahon intramuscular injection(mga iniksyon). Ang pagpapalaki ng pali ay katangian. AT pangkalahatang pagsusuri dugo na naitala thrombocytopenia (pagbaba ng mga platelet), eosinophilia (pagtaas sa bilang ng mga eosinophils), anemia (pagbaba ng hemoglobin).

Paggamot

Kung ang pasyente ay walang pagdurugo mula sa mauhog lamad, ang mga pasa na may mga pasa ay katamtaman, ang antas ng mga platelet sa dugo ay hindi bababa sa 35x10 9 / l, kung gayon ang paggamot ay karaniwang hindi kinakailangan. Inirerekomenda na maiwasan ang posibleng pinsala, at tumanggi sa pakikipag-ugnay sa sports (anumang uri ng pakikipagbuno).

Ang paggamot ng idiopathic thrombocytopenic purpura ay naglalayong bawasan ang paggawa ng mga antiplatelet antibodies at pigilan ang kanilang pagbubuklod sa mga platelet.

Diyeta para sa thrombocytopenic purpura

Bilang isang patakaran, hindi kinakailangan ang isang espesyal na diyeta. Inirerekomenda na ibukod ang mga legume mula sa diyeta, dahil mayroong isang opinyon na kapag sila ay natupok, ang pagbaba sa antas ng mga platelet sa dugo ay posible. Sa pagkakaroon ng pagdurugo sa oral cavity, ang pagkain ay inihahain nang malamig (hindi malamig) upang mabawasan ang panganib ng trauma sa mauhog lamad.

Medikal na therapy

1. Glucocorticosteroids.
Pinangangasiwaan sa pamamagitan ng bibig hormonal na paghahanda sa sumusunod na paraan:

Sa kabuuang dosis - prednisolone sa isang dosis ng 1-2 mg / kg bawat araw sa loob ng 21 araw, pagkatapos ay ang dosis ay unti-unting nabawasan hanggang sa ganap itong makansela. Ang pangalawang kurso ay posible sa isang buwan.
Sa mataas na dosis - ang prednisolone sa isang dosis na 4-8 mg / kg bawat araw ay kinukuha para sa isang linggo, o methylprednisolone sa isang dosis ng 10-30 mg / kg bawat araw, na may mabilis na kasunod na pag-alis ng gamot, ang pangalawang kurso ay natupad pagkatapos ng 1 linggo.
"Pulse therapy" na may hydrocortisone - 0.5 mg / kg bawat araw, kinuha 4 na araw pagkatapos ng 28 araw (ang kurso ay 6 na cycle).

Ang methylprednisolone ay pinangangasiwaan ng intravenously - 10-30 mg / kg bawat araw, mula 3 hanggang 7 araw malubhang kurso mga sakit.

Sa pangmatagalang paggamit at indibidwal para sa bawat pasyente ay maaaring magpakita side effects mula sa pagkuha ng mga glucocorticoids: isang pagtaas sa mga antas ng glucose sa dugo at pagbaba sa mga antas ng potasa, mga ulser sa tiyan, pagbaba ng kaligtasan sa sakit, pagtaas ng presyon ng dugo, pagpapahinto ng paglago.

2. Mga immunoglobulin para sa intravenous administration:

Immunoglobulin normal na tao para sa intravenous administration;
Intraglobin F;
Octagam;
Sandoglobulin;
Venoglobulin, atbp.

Sa talamak na anyo Ang mga immunoglobulin ay inireseta sa isang dosis na 1 g/kg bawat araw sa loob ng 1 o 2 araw. Sa talamak na anyo kasunod nito, ang isang solong pangangasiwa ng gamot ay inireseta upang mapanatili ang kinakailangang antas ng mga platelet.

Laban sa background ng paggamit ng mga immunoglobulin, maaaring mangyari ang sakit ng ulo, reaksiyong alerdyi, tumaas ang temperatura ng katawan sa mataas na bilang at panginginig. Upang mabawasan ang kalubhaan hindi gustong mga epekto magtalaga ng Paracetamol at Diphenhydramine sa loob, at Dexamethasone sa intravenously.

3. Interferon alfa.
Ito ay ipinahiwatig sa talamak na anyo ng purpura sa kaso ng pagkabigo ng paggamot na may glucocorticoids. Sa ilalim ng balat o sa kalamnan, ang 2x106 IU ng interferon-alpha ay tinuturok sa loob ng isang buwan 3 beses sa isang linggo, bawat ibang araw.

Kadalasan sa panahon ng paggamot na may interferon ay lumilitaw

Ang mga sakit sa balat ay nakakaapekto sa mga bata at matatanda na may parehong dalas. Isa sa mga karamdamang ito ay thrombocytopenic purpura. Isang larawan tatalakayin sa artikulo. Ang sakit ay dahil sa isang kumplikadong kalikasan at isang espesyal na kurso. Tingnan natin kung paano ito napupunta itong proseso sa mga bata, kung gaano kadalas ito nangyayari sa mga matatanda, at kung anong mga paraan ng paggamot ang itinuturing na pinaka-epektibo para sa pag-aalis ng sakit.

Ano ang thrombocytopenic purpura?

Ang thrombocytopenic purpura, ang larawan kung saan ay ipinakita sa ibaba, ay isa sa mga uri ng hemorrhagic phenomenon - diathesis. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kakulangan ng mga pulang platelet ng dugo - mga platelet, na kadalasang sanhi ng impluwensya ng mga mekanismo ng immune. Ang mga di-makatwirang pagbubuhos ng dugo sa balat ay nagsisilbing mga palatandaan ng sakit, habang ang mga ito ay maaaring maramihan o iisa. Gayundin, ang sakit ay sinamahan ng isang pagtaas sa may isang ina, ilong at iba pang mga daloy ng dugo. Kung pinaghihinalaan ang pag-unlad ang sakit na ito, ang gawain ay suriin ang klinikal na data at iba pang diagnostic na impormasyon - ELISA, mga pagsusuri, pahid at pagbutas.

Ang benign pathological na ito ay sinamahan ng katotohanan na mayroong kakulangan ng mga platelet sa dugo, at may posibilidad na tumaas ang pagdurugo at ang pagbuo ng isang sintomas ng hemorrhagic. Kung may karamdaman sa peripheral sistema ng dugo mayroong pagbabago sa ibabang bahagi ng antas ng mga plate ng dugo. Sa lahat ng mga uri ng hemorrhagic ng diathesis, ito ay purpura na madalas na nangyayari, pangunahin sa mga bata ng preschool age factor. Sa mga matatanda at kabataan, ang pathological syndrome ay hindi gaanong karaniwan at nakakaapekto sa mga kababaihan.

Ang kurso ng sakit ay maaaring nahahati sa talamak at talamak na anyo. Sa unang kaso, ang sakit ay nangyayari sa pagkabata at tumatagal ng anim na buwan, habang ang mga platelet ay normalize, at walang mga relapses. Sa pangalawang sitwasyon, ang tagal ng sakit ay lumampas sa panahon ng 6 na buwan at umuunlad sa mga matatanda. Ang paulit-ulit na anyo sa parehong oras ay may paikot na kurso, na may mga paulit-ulit na pag-andar ng mga indibidwal na yugto.

Mga sanhi ng sakit

Sa 45% ng mga sitwasyon, ang sakit ay bubuo nang kusang-loob. Sa 40% ng mga kaso, ang pag-unlad ng patolohiya na ito ay nauna sa maraming viral at bacterial infectious phenomena na naranasan ng ilang linggo bago ang simula. Karaniwan, maraming mga sakit ang maaaring makilala sa mga salik na ito.

bulutong;
tigdas, rubella;
malaria;
mahalak na ubo;
endocarditis.

Kadalasan, ang pagpapakita ng sakit ay nangyayari bilang bahagi ng aktibo o passive na pagbabakuna. Ang ilan pang mga kadahilanan na pumukaw sa pagbuo ng isang karamdaman ay ang paggamit ng mga gamot, pagkakalantad sa x-ray, epekto mga kemikal na sangkap, mga interbensyon sa kirurhiko, insolation.

Mga sintomas ng thrombocytopenic purpura

Ang simula ng anumang sakit at pagpapakita ay lalo na talamak. biglaang hitsura ang pagdurugo ay nagpapalala sa sitwasyon at lumilikha ng isang katangian ng sakit hitsura takip. Laban sa background ng mga pangunahing sintomas, mayroong karagdagang mga tampok - nosebleeds, lumalala pangkalahatang kondisyon, pamumutla ng balat, isang matalim na pagtaas sa katawan rehimen ng temperatura. Kung ito talamak na proseso, ang ganap na paggaling nang walang pagbabalik ay kadalasang nangyayari pagkatapos ng 1 buwan. Laban sa background ng pagpapakita ng sakit, maraming mga bata ang nakakaranas ng isang kapansin-pansin na pagtaas mga lymph node. Sa pamamagitan ng sanhi ng baga sa humigit-kumulang 50% ng mga bata, ang sakit ay hindi masuri.

Kung pinag-uusapan natin ang talamak na anyo ng sakit, ang talamak na simula ay hindi ibinigay. Mga unang sintomas lumilitaw nang matagal bago magsimula ang talamak na binibigkas na mga sintomas. Ang pagdurugo ay nangyayari sa lugar balat at parang petechial hemorrhages. Pinapalala nila ang pangkalahatang larawan na may paglala ng sakit. Sa unang lugar sa mga formations ay skin purpura - o isang may sapat na gulang. Mga pagpapakita ng hemorrhagic kadalasang lumilitaw nang biglaan, pangunahin sa gabi.

Sa mga bihirang sitwasyon, ang "madugong luha" ay maaaring makilala bilang isang sintomas, na dahil sa mabigat na pagdurugo mula sa lugar ng mata. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay karaniwang sinusunod sa mga pormasyon ng balat. dumarating ang dugo matigas ang ulo at sagana, laban sa background ng hindi pangkaraniwang bagay na ito, maaaring mangyari ang anemia. Gastrointestinal dumudugo ay hindi gaanong karaniwan, ngunit sa mga batang babae ang proseso ay maaaring sinamahan ng mga pathology ng matris at mga pagtatago. Bihirang, ang purpura ay maaaring magkaroon ng hematomas at matagal na pagdurugo. Ang mga bata na nagdurusa sa isang sakit ay karaniwang walang mga reklamo, maliban na ang ilang mga palatandaan ay maaaring makilala.

Pangkalahatang estado ng pagkahilo at kawalang-interes;
nadagdagan ang pagkapagod;
normal na temperatura ng katawan;
normal na laki ng pali at atay;
matalim at matinding pagkamayamutin.

Ang mga talamak na anyo ng sakit ay kadalasang nangyayari sa mga bata pagkatapos ng 7 taon. Ang kurso ay umaalon sa kalikasan, kapag ang mga pagpapatawad at mga exacerbations ay kahalili.

Thrombocytopenic purpura sa mga bata larawan

Ang thrombocytopenic purpura, ang larawan kung saan ay ipinakita sa artikulo, ay may ilang mga anyo at pagpapakita. Ang mga pangunahing palatandaan ng pagkakaroon nito sa mga maliliit na bata ay mga pagdurugo at pag-agos sa lugar ng mauhog lamad at sa ilalim ng balat. Ang kulay ng mga pagdurugo ay nag-iiba mula pula hanggang berde, at ang laki ng katawan ay nagsisimula rin mula sa maliliit hanggang sa malalaking paltos at batik.

Ang pagpapakita ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng simetrya at lohika ng pagkakasunud-sunod ng pagbuo. Sa mga bata, ang edukasyon ay hindi nakakasakit at hindi nakakaabala. Kailan ang yugto ng pagpapatawad? klinikal na uri, ang sakit ay nawawala at ganap na nawawala.

Cutaneous hemorrhagic syndrome ay may ilang tiyak at katangian na mga palatandaan ng pagpapakita.

Ang sintomas ng hemorrhagic sa kalubhaan ay hindi tumutugma sa traumatikong epekto. Ang mga pormasyon ay maaaring lumitaw nang biglaan at hindi inaasahan.
Sa panahon ng isang sakit sa pagkabata, ang polymorphism ay sinusunod, kung saan ang iba't ibang at laki ng mga tagapagpahiwatig ng mga pantal ay naiiba at multifaceted.
Ang cutaneous hemorrhage ay walang paboritong lugar ng lokalisasyon. Halimbawa, maaaring lumitaw ang katawan, mukha, at iba pang bahagi ng katawan.

Ang pinaka-mapanganib na pagpapakita ng isang sakit sa pagkabata ay ang hitsura ng isang pagdurugo sa sclera, na maaaring magdulot ng paglitaw ng pinakamalubhang komplikasyon - pagdurugo ng tserebral. Ang kinalabasan ng kursong ito ay nakasalalay sa anyo at lokasyon ng patolohiya, pati na rin sa tinanggap mga therapeutic measure. Sa pagsasalita tungkol sa pagkalat ng sakit, mapapansin na ang dalas nito ay mula 10 hanggang 125 kaso bawat milyong populasyon kada taon.

Thrombocytopenic purpura sa paggamot ng mga bata

Bago magtalaga ng mga epektibong paraan ng paggamot, ang isang pag-aaral ng sakit ay isinasagawa - isang detalyadong pagsusuri. Posible na ang pagbaba sa bilang ng mga platelet ay makikita sa dugo at pinakamatagal na panahon dumudugo. Walang palaging isang sulat sa pagitan ng tagal ng hindi pangkaraniwang bagay na ito at ang antas ng thrombocytopenia. Bilang pangalawang tagapagpahiwatig ng katotohanan ng pagkakaroon ng sakit ay binago ang mga katangian ng dugo, mga pagbabago sa mga hormone sa loob nito, pati na rin ang iba pang mga sangkap.

Differential Diagnosis

Ang sakit ay dapat na naiiba mula sa isang bilang ng iba pang mga pagpapakita na magkapareho sa kanilang mga palatandaan at sintomas na mga tagapagpahiwatig.

Talamak na leukemia sa kasong ito Ang metaplasia ay nangyayari sa bone marrow.
SLE - para sa isang detalyadong diagnosis, kinakailangang isaalang-alang ang impormasyon mula sa isang immunological na pag-aaral.
Ang thrombocytopathy ay nagsasangkot ng pagbabago sa nilalaman at antas ng mga platelet sa kabilang direksyon.

Therapeutic na aktibidad para sa mga bata

Ang thrombocytopenic purpura, ang larawan kung saan ay ipinakita sa artikulo, ay nagmumungkahi ng walang paggamot kung ang mga anyo ng sakit ay hindi malubha. Sa Katamtaman kurso, ang mga therapeutic intervention ay ipinahiwatig, kung mayroon man tumaas ang panganib dumudugo. Ang mga phenomena na ito ay nakararami peptic ulcer, hypertension, duodenal ulcer. Kung ang antas ng mga platelet sa pagsusuri ay umabot sa halaga<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

Kung ang therapy ay pathogenetic sa kalikasan, ang mga glucocorticosteroids ay inireseta sa 2 mg / kg ng timbang ng katawan bawat araw sa pamamagitan ng bibig, ang mga immunosuppressant ay ginagamit (cyclophosphamide, vincristine, kung ang iba pang mga pamamaraan ay hindi epektibo). Ang lahat ng mga pondo ay partikular na inireseta ng isang doktor.
Upang maalis ang mga sintomas at tampok ng pagpapakita ng sakit, ginagamit ang Ig ng tao, habang ang bata ay inireseta ng isang dosis ng 1 g bawat kg ng timbang ng katawan sa loob ng dalawang araw.
Kadalasang ginagamit ang danazol, na may androgenic effect, pati na rin ang mga gamot ng interferon group - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
Ang ibig sabihin ng symptomatic group - aminocaproic acid, etamsylate.

Mga kadahilanan sa pagtataya

Sa karamihan ng mga sitwasyon, ang pagbabala ay kanais-nais. Sa mga bata, ang isang buong pagbawi ay nangyayari sa 90% ng mga kaso, sa mga matatanda - sa 75%. Sa talamak na yugto Sa panahon ng proseso, ang mga kapansin-pansing komplikasyon ay maaaring mangyari sa anyo ng isang hemorrhagic na uri ng stroke, habang may mataas na panganib ng kamatayan. Sa panahon ng paggamot, kinakailangan na ang isang taong may sakit ay patuloy na nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang hematologist, habang ito ay mahalaga upang ibukod mula sa diyeta Ang paggamot ay nangangahulugan na nakakaapekto sa mga katangian ng platelet aggregation. Kasama sa mga gamot na ito caffeine, aspirin, barbiturate.

Thrombocytopenic purpura sa larawan ng mga matatanda

Kasama ng iba pang mga sintomas, mayroon ding isang lugar upang maging. Ang klinikal na larawan ay magkatulad. Ang mga spot at pormasyon sa balat ay hindi nakakaabala sa isang tao. Ang tanging caveat ay ang thrombocytopenic purpura (makikita ang larawan sa artikulo) sa populasyon ng may sapat na gulang ay 2-3 beses na mas malamang na makaapekto sa patas na kasarian.

Thrombocytopenic purpura sa paggamot ng mga matatanda

Ang kumplikadong paggamot sa mga bata at matatanda ay may maraming pagkakatulad, at ang lahat ng mga therapeutic na pamamaraan ay tinutukoy kung gaano ito kahirap at kung paano ito dapat tumagal. Ang paggamot ay binubuo ng konserbatibong therapy, na kinabibilangan ng pag-inom ng mga gamot, gayundin ang paggamit ng mga surgical na pamamaraan. Anuman ang pagpapakita ng sakit, isang mahalagang bahagi ng pagbawi ay pahinga sa kama.

Medikal na paggamot

Noong nakaraan, ang mga remedyo para sa paggamot ng isang karamdaman sa mga bata ay inilarawan, sa prinsipyo, lahat sila ay angkop para sa mga matatanda, ngunit upang gawing simple ang sitwasyon at mapabuti ang kondisyon, inirerekumenda na isama ang mga hormonal na gamot sa diyeta na makakatulong na mabawasan ang vascular permeability at dagdagan ang pamumuo ng dugo. Kung mayroong marami, pati na rin ang iba pang mga sintomas, ang paggamit ng ilang grupo ng mga gamot ay epektibo.

PREDNISOLONE Ang 2 mg bawat kg ng timbang ng katawan bawat araw ay ginagamit, sa kasunod na oras na ang dosis ay nabawasan. Karaniwan, ang therapy na ito ay nagbibigay ng napakalaking epekto, sa mga pasyente pagkatapos ng pagpawi ng mga hormone, ang isang pagbabalik sa dati ay nangyayari.
Kung ang mga hakbang na ginawa sa mga matatanda ay hindi nagbunga ng mga resulta, ginagamit ang mga ito mga immunosuppressant. ito imuran, 2-3 mg bawat kg ng timbang sa katawan bawat araw. Ang tagal ng therapy ay hanggang 5 buwan. Pareho winkry-steen 1-2 mg isang beses sa isang linggo.

Ang epekto ng naturang paggamot ay maaaring makita pagkatapos ng ilang linggo, sa paglipas ng panahon, ang dosis ay nabawasan. Ang mga pasyente ay dapat ding kumonsumo ng isang bitamina complex, lalo na ang mga pangkat P, C. Ang ganitong mga hakbang ay gagawa ng kapansin-pansing mga pagpapabuti sa mga katangian ng mga platelet. Bilang karagdagan, inireseta ng mga doktor ang mga calcium salt, aminocaproic acid, ATP, magnesium sulfate. Ang mga koleksyon ng mga natural na remedyo ng katutubong ay epektibo (nettle, wild rose, pepper, St. John's wort).

Kung ang mga konserbatibong pamamaraan ng therapy ay hindi naging partikular na epektibo, ito ay dumating sa pag-alis ng pali sa pamamagitan ng mga pamamaraan ng kirurhiko. Ang mga cytostatic agent ay madalas na inireseta upang makatulong na mabawasan ang bilang ng mga nakakapinsalang selula. Ngunit ang mga gamot na ito ay ginagamit lamang sa mga bihirang kaso ( IMURAN, VINCRISTINE, CYCLOPHOSPHANE).

Diyeta para sa thrombocytopenic purpura

Ang pangunahing kinakailangan, na nagmumungkahi ng posibilidad na mabilis na mapupuksa ang sakit, ay ang pagsunod espesyal na diyeta. Ang nutrisyon ng pasyente ay dapat na katamtamang mataas ang calorie at kumpleto. Ang pagkain ay hinahain nang malamig, dapat itong likido at naglalaman ng maliliit na bahagi. na ipinakita sa artikulo, ay maaaring mabilis na mawala kung gagamitin mo ang mga tamang produkto.

Pagkain upang mapababa ang mga platelet

Walang partikular na menu ng paggamot, ngunit ang pangunahing panuntunan ay upang makakuha ng kumpletong pagkain na may mga protina at mahahalagang bitamina. Ang benepisyo ay nakasalalay sa paggamit ng ilang grupo ng pagkain.

Buckwheat;
mani at iba pang mga mani;
prutas at juice mula sa kanila;
anumang gulay;
mais;
atay ng baka;
oat flakes;
trigo at mga produkto mula rito.

Ano ang ibukod mula sa diyeta

maanghang at maalat na pagkain;
mataas na taba na pagkain;
pagkain na may mga impurities at aromatic additives;
mainit na pampalasa at sarsa;
pagkaing restawran at fast food.

Alam mo ba ang sakit na thrombocytopenic purpura? Nakatulong ba ang mga larawan sa mga sintomas? Iwanan ang iyong feedback para sa lahat sa forum!