Myelóm je ochorenie lymfoproliferatívneho charakteru, ktorého morfologickým substrátom sú plazmatické bunky produkujúce monoklonálny imunoglobulín. Do úvahy prichádza myelóm alebo mnohopočetné lézie neoplastické ochorenie lymfatický systém s nízkym stupňom malignity. Prvýkrát v našej krajine bola táto choroba opísaná v roku 1949 G. A. Alekseevom.

Myelóm predstavuje asi 1 % všetkých malígnych onkopatológií a 10 % medzi hemoblastózami. Navyše ľudia čiernej rasy ochorejú oveľa častejšie ako ostatní, hoci sa choroba vyskytuje u všetkých rás. Mnohopočetný myelóm postihuje najmä ľudí po štyridsiatke.

Dnes sa toto ochorenie častejšie označuje ako plazmocytóm resp mnohopočetný myelóm. Tento koncept zahŕňa diseminovaný nádorový proces B-lymfocytového systému, ktorý pozostáva z degenerovaných plazmatických buniek. Myelóm je založený na vývoji najdôležitejších príznakov, ako sú laboratórne a klinické, ako aj komplikácie, medzi ktoré patrí infiltrácia myelómových buniek v kostnej dreni a tvorba významného množstva paraproteínu rakovinovými bunkami, čo sú defektné imunoglobulíny. Okrem toho dochádza k zníženiu syntézy konvenčných imunoglobulínov.

Príčiny myelómu

V súčasnosti nie je etiológia mnohopočetného myelómu objasnená. Je však dokázané, že mnohopočetný myelóm vzniká v dôsledku ionizujúceho žiarenia, ktoré sa považuje za predpokladaný faktor etiologickej účasti na vzniku tohto ochorenia. Ig označuje väčšinu globulínov, ktoré sú produkované malígnymi plazmatickými bunkami po antigénnej stimulácii. Každá takáto bunka môže syntetizovať jeden epitop ľahkého reťazca lambda alebo kappa.

Nekontrolovaný proces syntézy monoklonálnych M-proteínov vedie k nádorovým transformáciám jednotlivých progenitorových buniek. Predpokladá sa, že mnohopočetný myelóm produkuje tieto bunky, ktoré môžu byť pluripotentnými kmeňovými bunkami. Toto ochorenie je charakterizované viacerými chromozomálne abnormality, ako je monozómia trinásteho chromozómu, trizómia tretieho, piateho, siedmeho, deviateho, jedenásteho, pätnásteho a devätnásteho chromozómu. Veľmi často dochádza k porušeniu štruktúry prvého chromozómu, ktorý nemá špecifický defekt.

Od nádorových zmien v progenitorových bunkách po klinické symptómy prebieha charakteristické štádium, ktoré trvá dvadsať a niekedy aj tridsať rokov. Plazmatická bunka, ktorá prešla malignitou, je schopná preniknúť do obličiek, kostného tkaniva a vytvoriť symptómy mnohopočetného myelómu vo forme rozšíreného multifokálneho nádorového procesu. V niektorých prípadoch sa malígne bunky delia a množia lokálne, čo vedie k rozvoju solitárnych plazmocytómov. Tieto nádory sa tvoria v dôsledku sekrécie M-proteínu, ktorý sa neskôr stáva príčinou zjavného klinického obrazu mnohopočetného myelómu.

Etiologický faktor pri tvorbe mnohopočetného myelómu je spojený s proliferáciou patologickej povahy plazmatických buniek. Tento proces vyskytuje sa hlavne v kostnej dreni a niekedy aj v ložiskách extramedulárnych lézií. Štúdie na zvieratách potvrdzujú, že na vzniku nádorových plazmatických buniek sa podieľajú environmentálne a genetické faktory. Ale úloha týchto faktorov u ľudí ešte nebola dokázaná. Existujú aj správy o prípadoch familiárneho mnohopočetného myelómu, ale neexistujú presné dôkazy o jeho predispozícii na genetickej úrovni ani u ľudí.

V etiológii mnohopočetného myelómu sa teda predpokladá úloha dvoch faktorov. Spravidla ide o ionizujúce žiarenie a mutácie v progenitorových bunkách.

Symptómy mnohopočetného myelómu

Pre lekárov mnohopočetný myelóm predstavuje veľkú výzvu s mnohými prejavmi. Symptomatológia ochorenia je konvenčne rozdelená na prejavy, ktoré sú zvyčajne spojené s lokalizáciou nádoru, ako aj s vystavením produktom malígnych buniek. Sú to metabolity a imunoglobulíny s monoklonálnymi vlastnosťami.

U 70 % pacientov bola prvým príznakom mnohopočetného myelómu bolesť kostí, ktorá sa vyznačuje lokálnym a akútnym začiatkom, spôsobeným malým poranením, ale bez zlomenín. Bolesť spravidla migruje po celom tele, niekedy môže pacienta rušiť v noci a vyskytuje sa po zmene polohy tela. Veľmi často sa môže objaviť bolesť v oblasti hrudníka, avšak lézie môžu postihnúť panvové a tubulárne dlhé kosti.

Tvorba bolesti v kĺboch ​​naznačuje amyloidózu. Pre určité štádium ochorenia je charakteristický povinný výskyt, v dôsledku čoho sa objavuje charakteristická slabosť a rýchlo sa vyskytujúca únava.

Mnohopočetný myelóm je veľmi zriedkavo charakterizovaný príznakmi, ako je strata hmotnosti a horúčka. Tieto príznaky sa však objavujú s pokročilou závažnosťou, ako aj po pripojení infekcie. U 7 % pacientov dochádza ku krvácaniu vo forme komplikácií mnohopočetného myelómu. Na začiatku ochorenia sa zisťuje hyperkalcémia, ktorá je spôsobená vracaním, zápchou, smädom, polyúriou s prídavkom zmätenosti a niekedy až kómy. Mnohopočetný myelóm môže začať zlyhaním obličiek, ktoré sa veľmi rýchlo zmení na oligúriu a vyžaduje okamžitú hemodialýzu.

Fyzické zmeny môžu byť na samom začiatku ochorenia minimálne. Pacienti majú bledosť na boku koža a nedostatočná práca srdca v dôsledku zanedbateľného množstva kostnej drene. V oblastiach osteolýzy sa pri palpácii určuje hrboľatý a bolestivý povrch kosti. Po stlačení miechy resp nervových zakončení v dôsledku zlomenín alebo deštrukcií chrbtice, ako aj rôznych ložísk mimo kostí sa objavuje paraplégia, je narušená motorika a stráca sa kontrola nad zvieračmi. Veľmi zriedkavo sa vyskytuje hepatosplenomegália s miernym zväčšením pečene v 26 %.

Pomerne často sa kostné lézie zistia v čase, keď sa vyvinie klinický obraz. Na základe rádiografie 80 % mnohopočetného myelómu postihuje kostné tkanivo. Deformácia kostí vedie k osteoporóze generalizovanej povahy, osteolýze s jedným alebo viacerými ložiskami, k zvláštnym zlomeninám, ako aj k poškodeniam, ktoré môžu zahŕňať aj blízke mäkkých tkanív. Najmenšie zranenia spôsobujú rôzne zlomeniny. Veľmi často sú postihnuté aj kosti panvy a lebky, stavce a rebrá. Keď je ovplyvnený myelóm dolnej čeľuste, jeho zlomenina sa vyskytuje v procese jedenia.

Jeden z nebezpečné komplikácie choroba sa považuje za porušenie obličiek. Táto dysfunkcia sa zistí u polovice pacientov v čase diagnózy mnohopočetného myelómu a je základnou príčinou smrti pacientov. Funkcia obličiek je jedným z najdôležitejších faktorov, ktoré určujú prognózu mnohopočetného myelómu. Tieto dysfunkcie obličiek môžu byť spôsobené rôzne mechanizmy ktoré vedú k rozvoju akútneho alebo chronického zlyhania obličiek, nefrotickému syndrómu alebo spôsobujú Fanconiho syndróm. A okrem toho sa objavujú príznaky vo forme hyperurikémie, hyperkalcémie a zvýšenej tvorby viskozity krvi. Zvyšuje sa hladina vápnika v sére a polyúria a vracanie vedú k strate vody.

Mnohopočetný myelóm je charakterizovaný léziami nervového systému v dôsledku penetrácie patologický proces v nervových procesoch alebo mieche a tiež v dôsledku hyperkalcémie alebo viskozity krvi. Niekedy môžete pozorovať príznaky polyneuropatie v dôsledku amyloidózy. V takmer 30% dochádza k kompresívnemu stavu miechy a poškodeniu cauda equina. Radikulopatia vzniká po rozšírení patologického procesu zo stavcov do extradurálnych priestorov. Veľmi často sa vyskytujú charakteristické bolesti chrbta, ktoré predchádzajú paraplegalizmu. V dôsledku kompresie sa objavuje svalová slabosť, citlivosť sa stráca, močenie je narušené, čo vedie k paréze.

Najčastejšie je mnohopočetný myelóm lokalizovaný v hrudníku, čo sa dá zistiť pomocou RTG a tomografického vyšetrenia.

neuropatia periférna lokalizácia je veľmi zriedkavé. A ak sa k tomu pripojí amyloidóza, tak vzniká syndróm karpálneho tunela. Môžete tiež nájsť neuropatiu periférnych senzomotorických vlastností vo forme pančúch-rukavíc. Môže sa vyskytnúť aj v neprítomnosti depozitov amyloidného typu; sa vyskytujú na pozadí solitárnej lézie alebo viacerých ložísk myelómu. Existuje jednoznačný vzťah medzi neuropatiou a osteosklerotickými zmenami, ako aj polycytémiou, pigmentáciou kože a zhrubnutím falangov prstov. V tomto bode stúpa hladina bielkovín. cerebrospinálnej tekutiny. V dôsledku porážky mnohopočetného myelómu kostí lebky sa vyvíja paralýza nervov lebečných oblastí a pri poškodení kostí očnice sú narušené funkcie okulomotorických a optických nervov, po ktorých nasleduje oftalmoplegália.

U 10% pacientov s mnohopočetným myelómom sa pozoruje syndróm makroglobulinémie. Je to syndróm vysoká viskozita spôsobuje krvácanie z nosa a ďasien. Tiež pacienti veľmi často strácajú zrak a väčšina konštantný príznak choroba je retinopatia. Vyznačuje sa krvácaním horiaceho charakteru, rozšírenými a kľukatými žilami, trombózou sietnicovej žily a opuchom zrakového nervu. Neurologické symptómy sú veľmi bohaté. Môže začať ospalosťou, bolesťami hlavy alebo závratmi a potom prejsť do stavov, ako je strata vedomia a kóma.

V 20% je zaznamenaná hyperkalcémia, ktorá sa vyskytuje počas kostnej resorpcie osteoklastmi. Prejavuje sa to nechutenstvom, tráviacimi ťažkosťami v podobe nevoľnosti, zvracania a. Objaví sa oveľa neskôr ospalý stav so zmäteným vedomím prechádzajúcim do kómy. Vzniká polydipsia a polyúria, následne sa vápnik ukladá v obličkách, dochádza k dehydratácii organizmu, čo spôsobuje zlyhanie obličiek.

U 15 % pacientov s melómom sa vyskytuje komplikácia vo forme krvácania.

Mnohopočetný myelóm veľmi často znižuje schopnosť odolávať infekciám. Takmer polovica pacientov rôzne štádiá choroba vyvíja ťažkú ​​formu infekčnej komplikácie, ktorá spôsobuje časté prípady smrteľný výsledok. Najčastejšími infekciami sú močové cesty a dýchací systém, ktorých pôvodcami sú H. influenzae, pneumokoky, meningokoky, črevné baktérie a herpes vírus.

štádiu myelómu

V súčasnosti je všeobecne uznávaný stagingový systém podľa S.Salmona a B.Durieho, ktorý je založený na závislosti hmotnosti malígnych buniek od laboratórnych a klinických parametrov, ako aj na predikcii mnohopočetného myelómu.

V súčasnosti existuje ďalší systém, ktorý je založený na stanovení parametrov ako β2-mikroglobulín a sérový albumín. Prvým je v tomto prípade proteín s nízkou molekulovou hmotnosťou, ktorý je produkovaný jadrovými bunkami a vylučovaný močom. Sérový albumín je charakterizovaný nepriamym obsahom IL-6 aktivujúceho osteoklasty a rastového faktora. Rovnaký stagingový systém pre mnohopočetný myelóm navrhuje IMWG, čo je medzinárodná skupina zaoberajúca sa štúdiom tohto ochorenia.

Pri použití klasifikácie mnohopočetného myelómu imunochemických vlastností sa rozlišuje päť foriem ochorenia: Bence-Jones, A, E, G a D. Medzi zriedkavé formy možno rozlíšiť nevylučujúci a M-myelóm. V 50% sa nachádza G-myelóm, v 25% - A-myelóm, v 1% - D-myelóm, zvyšok sa nachádza v zanedbateľnom pomere a pomerne zriedkavo.

Štádium mnohopočetného myelómu závisí od hmotnosti samotného ložiska nádoru. Preto pre toto patologické ochorenie charakterizované tromi štádiami ochorenia. Hmotnosť nádorových buniek do 0,7 mg / m 2 (nízka) je charakteristická pre prvý stupeň myelómu, od 0,7 do 1,3 mg / m 2 (stredný) - druhý stupeň, viac ako 1,3 mg / m 2 (vysoký) - tretia etapa.

Diagnóza myelómu

Na stanovenie diagnózy sa používajú tri hlavné kritériá. Spravidla je potrebné najskôr identifikovať klonálne plazmatické bunky pomocou myelogramu a plazmatický nádor biopsiou materiálu z postihnutého ložiska. Po druhé, na stanovenie monoklonálneho lg v sére a moči. Po tretie, na zistenie príznakov poškodenia tkaniva a orgánov, ktoré sú spojené s mnohopočetným myelómom: hyperkalcémia, zlyhanie obličiek, anémia alebo ložiská lýzy v kostiach.

Pri diagnostike mnohopočetného myelómu má osobitná úloha existujúcu nádorovú léziu plazmatických buniek. To umožňuje identifikovať pacientov s aktívnym alebo symptomatickým ochorením.

Na diagnostiku mnohopočetného myelómu je potrebné röntgenové vyšetrenie kostí lebky, kľúčnych kostí, hrudnej kosti, lopatiek, rebier, všetkých častí chrbtice, panvových kostí, stehenných a ramenná kosť, ako aj iné časti skeletu podľa klinických indikácií. Biochemický výskum krvi umožňuje určiť celkový proteín, albumín, vápnik, kreatinín, kyselinu močovú, alkalickú fosfatázu, LDH, transaminázu a bilirubín. Vo všeobecnom krvnom teste počítajte leukocytový vzorec a počet krvných doštičiek. Radiálna imunodifúzia umožňuje určiť hladinu imunoglobulínov v krvi. Na detekciu denzitometrie sa používa elektroforéza.

Moč sa tiež odoberá na všeobecnú analýzu a podľa Zimnitského na stanovenie straty bielkovín v dennom moči. A tiež odhaliť hladinu paraproteínu imunofixáciou proteínov a elektroforézou.

Používajú aj ďalšie diagnostické metódy, ako je MRI celej chrbtice, cytogenetické štúdie, imunofenotypizácia rakovinové bunky.

Liečba myelómu

V prvom štádiu (A) s pomalou formou mnohopočetného myelómu liečba nevyžaduje okamžitú liečbu. Iba pri výskyte zvýšeného paraproteínu, hemoragických a hyperviskozitných syndrómov, s progresiou osteolytických lézií, ako sú bolesti kostí, kompresia miechy a chrbtice, patologické zlomeniny, hyperkalcémia, zhoršená funkcia obličiek, amyloidóza, anemický syndróm a komplikácie vo forme infekcií, pokračujte v vymenovaní špecifickej liečby.

Pri kompresii mozgu v miechovom kanáli sa vykonáva laminektómia a kyfoplastika v komplexnej liečbe dexametazónom, lokálnym ožiarením a patologické zlomeniny kostí sa používa ortopedická fixácia.

Metóda radiačnej terapie mnohopočetného myelómu sa považuje za paliatívnu liečbu lokálne lokalizovaných lézií, najmä ak je vyjadrená bolesť. Dávkovanie žiarenia je od 20 do 24 Gy počas dvoch týždňov na päť až sedem sedení. Na liečbu solitárneho plazmocytómu je predpísaná celková dávka 35 až 50 Gy. Väčšinou radiačnej záťaži Používa sa na liečbu postihnutých kostí lebky v oblasti tváre a spodnej časti.

Hlavnou metódou liečby pacientov s diagnostikovaným mnohopočetným myelómom je polychemoterapia s použitím necyklošpecifických činidiel, najmä alkylačných činidiel, ako je Cyklofosfamid, Melfalan, podporovaná kortikosteroidmi. Je tiež dôležité vziať do úvahy, že všetky alkylačné lieky môžu v budúcnosti spôsobiť myelodyspatický syndróm alebo akútnu formu myeloidnej leukémie. Okrem toho nahromadené toxické akcie na kostnú dreň, ktoré interferujú s produkciou kmeňových buniek, môžu interferovať s autológnou transplantáciou.

Najčastejšie sa na liečbu pacientov používajú režimy chemoterapie, ako je protokol M2, striedavo - VMCP / VBAP a AB / CM. Avšak, tradičná liečba myelóm s Alkeranom a Prednizolónom, ako aj režimami polychemoterapie nepresahuje päť percent pri dosiahnutí absolútnej remisie a vymiznutia paraproteínu v moči a krvi.

Pri liečbe primárnej rezistentnej formy myelómu a relapsov refraktérneho charakteru, ako aj pri zlyhaní obličiek alebo na rýchle dosiahnutie účinku v liečbe sa začali vo veľkej miere používať Vinkristín, Dexametazón a Doxorubicín na štyri dni s použitím okrúhleho hodinové podávanie liekov. Rovnaká schéma sa používa na tri až štyri cykly ako predbežná cytoreduktívna liečba pred predpísaním vysokodávkovej chemoterapie (Melphalan pri 150-200 mg / m2). A potom sa uskutoční transplantácia kmeňových buniek.

Veľmi účinná je dnes pulzná monoterapia vysokými dávkami kortikosteroidov, ako je napríklad Dexametazón. Toto je obzvlášť účinné pri hemocytopénii, úbytku kostnej drene a symptómoch zlyhania obličiek.

Na liečbu pokročilého mnohopočetného myelómu sa používajú polychemoterapeutické režimy s Cisplastínom: DT-PACE, EDAP a DCEP.

Za posledné desaťročia Talidomid je čoraz viac uznávaný ako záchranný liek. Jeho mechanizmus účinku je založený na inhibícii patologickej angiogenézy. Existujú tiež dôkazy o úspešnej kombinácii talidomidu s režimami polychemoterapie, melfalanom a dexametazónom. Preto táto kombinácia vo vysokých dávkach môže úspešne nahradiť VAD pred autológnou transplantáciou. Okrem toho nie je potrebné dlhodobá liečba denné infúzie, aby sa predišlo trombóze. Thalidomid pacienti spravidla dobre znášajú. Najčastejšie ide o zápchu, ospalosť a periférnu neuropatiu. Ale deriváty tohto lieku také nemajú vedľajšie účinky iné ako myelosupresia.

Z antiangiogénnych liečiv pri liečbe mnohopočetného myelómu je izolovaný liek na báze žraločej chrupavky. Používa sa v purifikovanej forme a inhibuje rakovinovú angiogenézu.

Inhibítor proteazómu Bortezomib sa tiež používa na liečbu tohto závažného a komplexného ochorenia. Tento liek priamo inhibuje proliferáciu a indukuje apoptózu v malígnych bunkách. Zabraňuje tiež interakčným procesom medzi myelómovými bunkami a mikroprostredím, inhibuje molekulárnu adhéziu na bunkovom povrchu.

Účinným liekom v liečbe mnohopočetného myelómu je oxid arzenitý. Okrem toho, že ničí nádorové bunky, stimuluje molekuly, ktoré sa nachádzajú na bunkách mnohopočetného myelómu, čo pomáha imunitnému systému rozpoznať ich.

Vysokodávková terapia s následnou transplantáciou kmeňových buniek sa používa najmä na liečbu pacientov mladších ako 65 rokov s primárnou aj rekurentnou formou ochorenia.

Pri plánovaní liečby vysokými dávkami sa uprednostňuje dexametazón, režimy polychemoterapie a režim VAD s cisplastínom. Všetky tieto manipulácie možno kombinovať s talidomidom alebo derivátmi.

Niektorí lekári dosiahli 41 % absolútnu remisiu a 42 % čiastočnú remisiu po aplikácii celkového liečebného režimu, ktorý zahŕňa vynikajúce režimy indukčnej polychemoterapie (EDAP a VAD), tandemovú vysokodávkovú terapiu s transplantáciou a udržiavaciu liečbu vo forme interferónu až do relapsu .

Myelóm je nádorové ochorenie, pri ktorom majú rastúce bunky malú frakciu, t.j. malý počet z nich je in bunkový cyklus. Preto dlho(niekoľko rokov) Používa sa interferón, ktorý podporuje telo pri dosiahnutí remisie.

Pre preventívna liečba myelóm s systémová osteoporóza a osteolytické lézie, používajú sa intravenózne alebo perorálne Clodronate, Zoledronate a Pamidronate, ktoré sú schopné inhibovať malígnu hyperaktivitu osteoklastov, ako aj ich dozrievanie. Po dlhodobom používaní týchto liekov dlhšie ako jeden rok kosti prestávajú podliehať resorpcii, znižuje sa bolesť kostí, znižuje sa zlomenina a hyperkalcémia.

Bisfosfonáty sú indikované na liečbu mnohopočetného myelómu u všetkých pacientov, najmä u pacientov s lytickými kostnými léziami, s príznakmi osteoporózy a bolesti kostí. Trvanie takejto liečby však ešte nebolo stanovené. Existujú tiež dôkazy, že bisfosfonáty nielen inhibujú osteoklasty, ale majú aj priame protinádorové účinky na bunky. zhubné ochorenie. Tiež je potrebné vždy pamätať na to, že bisfosfonáty môžu mať nefrotický účinok.

Na liečbu mnohých pacientov s myelómom sa široko používa hemosorpcia a plazmaferéza, najmä pri syndróme hyperviskozity, zlyhaní obličiek a pomerne vysokej hladine paraproteínu v krvi. Pri liečbe hyperkalcémie sa okrem kortikosteroidov používa hydratácia a potom sa predpisujú diuretiká a okamžite intravenózne podanie bisfosfonáty.

Tiež pacientom s mnohopočetným myelómom sú predpísané náhradné transfúzie erytrocytovej hmoty a erytropoetínových prípravkov na anémiu.

Prognóza myelómu

Moderné terapie predlžujú život pacientov s mnohopočetným myelómom hlavne až do štyri roky namiesto jedného alebo dvoch rokov bez vhodnej liečby.

Očakávaná dĺžka života pacientov spravidla závisí od citlivosti na polychemoterapeutickú liečbu cytostatikami. Pacienti s primárnym relapsom po liečbe prežívajú v priemere najmenej rok. Ale pri dlhodobej terapii cytostatikami sa prípady rozvoja akútnych foriem vyskytujú častejšie u 5%, keď sa toto ochorenie prakticky nevyskytuje u pacientov, ktorí neboli liečení.

Samozrejme, dĺžka života mnohých pacientov závisí od štádia ochorenia, v ktorom bol mnohopočetný myelóm diagnostikovaný. Okrem toho dĺžku života ovplyvňujú tri najdôležitejšie faktory, ako je hladina močoviny a hemoglobínu v krvi, ako aj klinické príznaky pacienta.

Príčinou smrti môžu byť progresívne procesy mnohopočetného myelómu, otrava krvi (sepsa), zlyhanie obličiek a niekedy aj mŕtvica.

Myelóm (myelomatóza, plazmocytóm, retikuloplazmocytóza) je zhubný nádor, ktorá patrí do skupiny hemoblastóz. Pri tomto ochorení sú patologicky proliferujúce bunky plazmatické bunky - konečné produkty transformáciu B-lymfocytov, ktoré normálne produkujú protilátky, ktoré zohrávajú kľúčovú úlohu v imunitnej odpovedi.

Napriek tomu, že v bežnom živote sa jednoduchý a mnohopočetný myelóm často označuje ako rakovina krvi, používanie tohto termínu nie je úplne správne. Koniec koncov, s myelomatózou nie epiteliálne, ale bunky kostnej drene podliehajú patologickým zmenám.

Čo je myelóm?

Aby sme pochopili princípy diagnostiky, liečby a prognózy pri plazmocytóme, je potrebné zistiť, čo je mnohopočetný myelóm, ako a pod vplyvom akých faktorov v zdravom organizme vzniká.

Mnohopočetný myelóm sa vyvíja v dôsledku mutácie zrelých plazmatických buniek pod vplyvom rastového faktora nádoru (interleukín-6). Patologická zmena proplazmocytov vedie k vytvoreniu nádorového klonu, ktorý nepodlieha apoptóze a nekontrolovateľne sa množí. S nárastom počtu malígnych buniek sa zvyšuje aj koncentrácia nimi produkovaného patologického imunoglobulínu (paraproteínu).

Patologické ložiská sa môžu tvoriť v centrálnej časti tubulárnych kostí nôh a rúk, lopatiek, stavcov, lebečných kostí, ako aj lymfatických uzlín a sleziny. Ak existuje niekoľko ložísk rakovinového procesu, potom sa diagnostikuje mnohopočetný myelóm. Ak je nádor lokalizovaný na jednom mieste, potom je osamelý.

S rastom neoplázie patologické bunky postupne nahrádzajú funkčné. Zároveň výroba všetkých druhov krvné bunky, čo vedie k anémii, zníženej zrážanlivosti krvi a zhoršeniu imunity.

Charakteristickým znakom priebehu myelomatózy je rozpustenie kostných úsekov v mieste lokalizácie patologických buniek. Zmenené plazmatické bunky v priebehu života uvoľňujú cytokíny, ktoré aktivujú osteoklasty – špeciálne bunky, ktoré sa podieľajú na procese obnovy. kostného tkaniva. Ak je rovnováha aktivity osteoklastov a osteoblastov narušená v prospech prvých, rýchlosť rozpúšťania minerálnej zložky a deštrukcie kostného kolagénu je mnohonásobne vyššia ako rýchlosť tvorby nového tkaniva. V dôsledku toho sa vytvárajú ohniská resorpcie (rozpúšťanie), postihnuté kosti sa stávajú krehkými a krehkými.

Vápnik z minerálnej matrice rozpusteného kostného tkaniva vstupuje do krvného obehu a vytvára dodatočné zaťaženie obličiek, pričom v ich kanálikoch sa tvoria tvrdé kamene. V prítomnosti myelómu však ochorenie postihuje nielen obličky, kostné tkanivo a lymfatický systém. Paraproteíny, uvoľňované do krvného obehu, sú ukladané viscerálnymi (vnútornými) orgánmi a kĺbmi vo forme proteínovo-polysacharidovej zlúčeniny – amyloidu, ktorá časom začne narúšať fungovanie funkčných buniek.

Klasifikácia nádorov plazmatických buniek

Myelómy sa klasifikujú podľa povahy distribúcie v tkanive kostnej drene, počtu postihnutých orgánov a kostí, špecifík patologických buniek a schopnosti vylučovať paraproteíny.

Podľa povahy distribúcie sa rozlišujú tri formy ochorenia:

• difúzne;
• fokálny (multifokálny, mnohopočetný myelóm);
• zmiešané (difúzne-fokálne).

Počet postihnutých oblastí určuje, či telo pacienta zasiahol solitárny alebo mnohopočetný myelóm. Viaceré formy ochorenia sú bežnejšie ako solitárny myelóm. Môžu zasiahnuť Lymfatické uzliny, slezina a kostné tkanivo. Klasifikácia podľa typu postihnutého tkaniva (na nádory kostí a mäkkých tkanív) umožňuje dodatočne určiť lokalizáciu neoplázie pre každý klinický prípad.

Rôzne charakteristiky samotných zmenených plazmatických buniek umožňujú klasifikovať myelóm na plazmocytárne, plazmablastické a slabo diferencované formy. V druhom prípade môžu mať bunky rovnakú veľkosť (malobunkový myelóm) alebo rôzne (polymorfný bunkový myelóm).

V 4 z 5 prípadov myelomatózy produkujú plazmatické bunky patogénne proteíny triedy imunoglobulínov (paraproteíny). V tomto ohľade možno ochorenie klasifikovať aj podľa imunochemického indikátora (typ nádorového klonu) na:

• G-myelóm;
• A-plazmocytóm;
• D-myelóm;
• M-myelomatóza;
• E-plazmocytóm;
• Bence-Jonesov myelóm (vylučuje ľahké reťazce paraproteínu).

U 1 zo 100 pacientov sa vyvinie nesecernujúci nádor. V tomto prípade nedochádza k izolácii patologických imunoglobulínových proteínov.

A- a G-myelómy sa líšia v najvyššej frekvencii diagnózy. Tvoria 25 % a 50 % prípadov. Ďalších 12 – 20 % pacientov trpí Bence-Jonesovou myelomatózou.

Rizikové faktory pre myelóm

Napriek tomu, že mechanizmus vývoja myelomatózy už bol stanovený (porušenie normálneho dozrievania B-lymfocytov), ​​presné príčiny tohto javu ešte neboli stanovené. Avšak, ako u mnohých iných rakovina s neznámou etiológiou, známymi rizikovými faktormi pre myelóm. Tie obsahujú:

• chronické ochorenia, ktoré stimulujú trvalú imunitnú odpoveď (napr. vírusové infekcie s chronickým priebehom);
• stres;
• pobyt v zóne ionizujúceho žiarenia;
• užívanie liekov, ktoré potláčajú imunitnú odpoveď a delenie rýchlo proliferujúcich buniek tela (imunosupresíva, cytostatiká);
• dlhodobá práca s karcinogénmi (olova, ortuť, zlúčeniny arzénu, niektoré ropné produkty, azbest);
• dedičná predispozícia (prítomnosť jedného z typov leukémie v najbližšom príbuznom v priamke);
• obezita.

U ľudí nad 60 rokov sa najčastejšie vyvinie solitárny aj mnohopočetný myelóm. Prípady u ľudí mladších ako 40 rokov tvoria len asi 1 % pacientov.

Väčšina z klinické prípady nádorov tohto typu pozorované u mužských pacientov. Existujú názory, že je to spôsobené vyššou frekvenciou mužov pracujúcich v nebezpečných odvetviach a systematickým prenosom infekcií bez liečby s premenou chorôb do chronickej formy.

Symptómy plazmocytómu

Všetky príznaky mnohopočetného myelómu možno podmienečne rozdeliť na následky narušenia normálneho fungovania kostnej drene v dôsledku proliferácie nádorových buniek a prejavov dysfunkcie vnútorné orgány spôsobené uvoľňovaním paraproteínov do krvného obehu.

Symptómy spojené s vývojom nádoru v kostnej dreni zahŕňajú:

• krehkosť kostí v mieste lokalizácie nádorových buniek;
• bolesť kostí
• deformácia hrudníka v dôsledku rozpustenia stavcov a / alebo skrátenia postihnutých kostí iných lokalizácií;
• slabosť, apatia, poruchy gastrointestinálneho traktu spojené s hyperkalcémiou;
• závraty, bledý tón pleti spojený s anémiou;
• tachykardia (zvýšená srdcová frekvencia v dôsledku túžby tela kompenzovať malé množstvo krvné bunky prenášanie kyslíka);
• krvácanie z ďasien, množstvo modrín (dôsledok trombocytopénie - nedostatočná tvorba teliesok, ktoré ovplyvňujú zrážanlivosť krvi);
• časté bakteriálne infekcie rôznej lokalizácie.

Bolesť kostí pri myelóme nie je vždy prítomná. Objavuje sa a zintenzívňuje pohybom, kašľom a kýchaním, tlakom na postihnuté miesto, v polohe na chrbte. Konštantná bolesť je znakom patologickej zlomeniny.

Keď sa nádor nachádza v chrbtici, rastúce tkanivo neoplázie môže stláčať miechu a viesť k neurologickým a pohybové poruchy: znížená citlivosť končatín, svalová slabosť až po paralýzu, fekálnu inkontinenciu atď.

Príznaky mnohopočetného myelómu spôsobeného uvoľňovaním patologických imunoglobulínov do krvného obehu zahŕňajú:

• zvýšenie objemu sleziny, pečene a jazyka;
• narušenie myokardu, obličiek, kĺbov;
• neurologické poruchy spojené so zvýšením viskozity plazmy (Bing-Nealov syndróm);
• zvýšenie viskozity krvi v dôsledku zahustenia plazmy patologickými imunoglobulínovými proteínmi;
• vypadávanie vlasov a zničenie nechtových platničiek;
• krehnutie stien krvných ciev, časté krvácanie (syndróm "mývalového oka" atď.);
• dyspnoe;
• kognitívne poruchy;
• porušenie tkanivového trofizmu.

V závislosti od rýchlosti rastu neoplázie a formy mnohopočetného myelómu môžu byť symptómy viac alebo menej výrazné.

Liečba myelomatózy

Liečba mnohopočetného myelómu by sa mala uskutočniť po dôkladnej diferencovanej diagnostike vrátane inštrumentálnej, hardvérovej a laboratórny výskum. Rozhodujúcimi faktormi sú výsledky myelogramu, imunoelektroforézy, tomografie a biochémie krvi.

Liečba myelómu sa vykonáva v onkohematologickej nemocnici. Pridelený kurz môže zahŕňať:

• chemoterapia;
• vystavenie;
• zavedenie alfa-2-interferónu;
• užívanie liekov, ktorých pôsobenie je zamerané na zníženie bolestivého syndrómu a účinku na viscerálne orgány.

Ak bolo možné začať liečbu včas a prognóza je priaznivá, potom po intenzívnom priebehu chemoterapie možno predpísať transplantáciu vlastných periférnych alebo darcovských buniek kostnej drene. Žiaľ, vo väčšine prípadov je takáto operácia nepraktická pre nízku odolnosť organizmu starších pacientov voči vysoko toxickej chemoterapii a následnej operácii. V dôsledku toho je choroba klasifikovaná ako formálne nevyliečiteľná.

Napriek tomu, aj pri absencii indikácií na transplantáciu, s včasnou diagnózou a použitím moderných kurzov chemoterapie je možné dosiahnuť relatívne dlhodobú remisiu.

Liečba mnohopočetného myelómu sa uskutočňuje pomocou poly- a mono-cyklov chemoterapie. Monochemoterapia sa vykonáva melfalánom, lenalidomidom alebo cyklofosfamidom. V polychemoterapeutických kurzoch sa tieto lieky kombinujú s cytostatikami a glukokortikosteroidmi.

Symptomatická liečba plazmocytómu zahŕňa lieky proti bolesti, lieky na odstránenie nadbytočného vápnika v krvi (ibandronát sodný, kalciferol, kalcitonín atď.) a diuretiká. Pri závažnom zlyhaní obličiek sa používa hemodialýza.

Chemoterapeutické režimy na liečbu myelómu

Najúčinnejšou liečbou myelómu sú polychemoterapeutické kurzy. Existuje niekoľko schém na použitie rôznych cytostatických liekov.

Polychemoterapeutické režimy na liečbu myelomatózy

Názov schémy	Zoznam liekov	Dávkovanie	Prijímacie dni
MP	Melfalan	9 mg na 1 m2 tela	Až 4 po sebe nasledujúce dni
	Prednizolón	100-200 mg
M2 (dávky založené na 1 kg hmotnosti pacienta)	Vinkristína	0,03 mg	Len v prvý deň
	cyklofosfamid	10 mg
	BCNU	0,5 mg
	Melfalan	0,25 mg	1 až 7 dní
	Prednizolón	1 mg
VAD	Vinkristína	0,4 mg na 1 m2 tela	1 až 4 dni
	doxorubicín	9 mg na 1 m2 tela
	dexametazón	40 mg	1-4, 9-12, 17-20 dní
VMBCP (dávky na 1 m2 tela)	Karmustín	100-200 mg	V deň 1 (zavedenie karmustínu sa opakuje po 6 týždňoch)
	Vinkristína	1,4 mg
	cyklofosfamid	400 mg
	Melfalan	8 mg	1 až 7 dní
	Prednizolón	40 mg

Pri mnohopočetnom myelóme je liečba (schéma, dávkovanie, prestávka medzi liečebnými cyklami) predpísaná individuálne v závislosti od účinnosti kurzu, zdravotného stavu pacienta a prognózy. Napríklad režim VMBMCP je vysokodávkový režim a je vhodný hlavne pre pacientov mladších ako 50 rokov alebo s dobrými ukazovateľmi renálnych testov.Dobrý výsledok pri plazmatických nádoroch vykazuje terapia talidomidom, ktorá inhibuje rozvoj cievna sieť neoplázia.

Starším pacientom s ťažkou renálnou insuficienciou sa môžu podávať cykly chemoterapie v monoterapii.

Kritériami účinnosti liečby sú hladina hemoglobínu (pri efektívnom priebehu je to najmenej 90 g / l), sérového albumínu (najmenej 3 g / dl) a vápnika, ako aj absencia nových oblastí deštrukcia kostného tkaniva. Pri liečbe myelómu nie je prognóza do značnej miery určená počiatočnými údajmi, ale účinnosťou terapie.

Keď dôjde k remisii, pacientom sú predpísané udržiavacie imunitné kurzy s alfa-2-interferónom v množstve 3-6 miliónov jednotiek trikrát týždenne.

Prognóza mnohopočetného myelómu

Patologické bunky pri myelomatóze majú vysoký stupeň diferenciácie. V súlade s tým sú myelómy opísané ako nádory s nízkym potenciálom proliferácie, čo znižuje stupeň malignity procesu.

Napriek tomu je pri mnohopočetnom myelóme prognóza vo väčšine prípadov nepriaznivá. Je to spôsobené skutočnou nevyliečiteľnosťou a neskorá diagnóza vo väčšine klinických prípadov, ako aj lokalizácia nádoru. Umiestnenie v tkanive kostnej drene umožňuje rýchle šírenie cez krvný obeh. A životne dôležitá aktivita nádorových klonov nielen dramaticky znižuje počet normálnych krviniek, ale negatívne ovplyvňuje aj kosti a vnútorné orgány.

Najhoršia prognóza je typická pre primárnu rezistenciu na chemoterapeutické lieky. Očakávaná dĺžka života pacienta je v tomto prípade až rok po nástupe klinických príznakov.

V štádiu IIIB ochorenia (3. štádium za prítomnosti kostných a orgánových komplikácií) je priemerná dĺžka života 15 mesiacov a v štádiu IIIA je už 2-krát dlhšia - 2,5 roka. O Etapy I-II pre mnohopočetný myelóm je priemerná dĺžka života pacientov po liečbe 5 rokov.

S každým relapsom choroby je ťažšie dosiahnuť stav remisie a jej obdobie sa skracuje. Jediný myelóm sa najčastejšie opakuje vo viacnásobnej forme.

Pretrvávajúca dlhodobá remisia je možná, ale dosiahnuteľná nie viac ako v 10 % prípadov.

Napriek skutočnej nevyliečiteľnosti myelomatózy spôsobenej mnohými faktormi, komplexná terapia choroba umožňuje predĺžiť dĺžku života pacientov a zlepšiť jeho kvalitu. Liečba môže znížiť najmä prejav nepríjemnej bolesti a neurologických symptómov. Preto je žiaduce začať liečbu čo najskôr po objavení sa prvých klinických príznakov ochorenia.

Mnohopočetný myelóm dosť trpí veľké množstvo pacientov. Patológia sa týka malígnych ochorení. Vyskytuje sa v niekoľkých variantoch a postihuje ľudí všetkých vekových kategórií. Ako možno myelóm diagnostikovať a liečiť?

Charakteristický

Čo je mnohopočetný myelóm? Chápe sa ako patológia, ktorá má malígny charakter. Ako prvé trpia kosti. Mechanizmus vývoja ochorenia prebieha nasledovne.

Pri dozrievaní B-lymfocytu dochádza k poruche a namiesto plazmatickej bunky vzniká myelómová bunka, ktorá má rakovinové vlastnosti. Z nej sa následne objavuje mnoho podobných častíc. Hromadia sa a tvoria nádor. Tento proces môže prebiehať na viacerých miestach naraz. Potom to bude mnohopočetný myelóm.

Novotvar, ktorý preniká do kostí, negatívne ovplyvňuje blízke oblasti. Mnohopočetný myelóm spôsobuje tvorbu osteoklastov, ktoré ničia chrupavku a kostné tkanivo a vytvárajú dutiny.

Malígne častice produkujú špeciálne proteínové molekuly nazývané cytokíny. Ich úloha je nasledovná:

1. Aktivácia rastu viacerých novotvarov. Čím viac buniek sa vytvorí, tým rýchlejšie sa objavia nové oblasti poškodenia.
2. Zhoršenie aktivity imunitný systém. Už sa nedokáže vyrovnať s deštrukciou patologických buniek, v dôsledku čoho je telo vystavené pravidelným infekčným chorobám.
3. Stimulácia rastu osteoklastov, ktorá vyvoláva deštrukciu kostného tkaniva. V dôsledku toho sa u pacienta objavia bolesti kĺbov, často sa vyskytujú patologické zlomeniny.
4. Zvýšenie počtu fibroblastov produkujúcich fibrogén a elastín. Z tohto dôvodu sa zvyšuje viskozita plazmy, na tele sa tvoria modriny a často dochádza ku krvácaniu.
5. Znížená zrážanlivosť krvi ovplyvnením funkcie pečene.
6. Porušenie metabolický proces veverička. To spôsobuje poruchu činnosti obličiek.

Mnohopočetný myelóm ICD 10 č. C90.0 sa vo väčšine prípadov vyvíja pomaly, na dlhú dobu bez akýchkoľvek klinických príznakov.

Odrody patológie

Myelóm kostí a orgánov je rozdelený do 2 typov v závislosti od počtu lézií:

• Mnohopočetný myelóm. Objavuje sa na viacerých miestach naraz. Najčastejšie je postihnutá chrbtica, rebrá, lopatky, lebka, kosti nôh a rúk. Vo väčšine prípadov sa vyskytuje množné číslo.
• . Nachádza sa len v jednej časti tela. Môže to byť myelóm chrbtice, lymfatická uzlina.

Bez ohľadu na to, koľko ohniskov sa nájde, klinický obraz sa prejavuje rovnakým spôsobom a taktika liečby sa tiež nemení. Stanovenie typu mnohopočetného myelómu je však dôležité pre určenie štádia správna diagnóza a prognóza vývoja onkologického vzdelávania.

Krvný myelóm sa vyznačuje aj umiestnením plazmatických buniek:

1. difúzne. Zisťuje sa pri tvorbe atypických buniek v kostnej dreni. charakteristický znak je reprodukcia plazmatických buniek v celej jej ploche.
2. Viacnásobné ohnisko. Vyznačuje sa prítomnosťou malígnych ložísk, ktoré klonujú atypické bunky a prispievajú k zvýšeniu veľkosti kostnej drene.
3. Difúzne-fokálne. Novotvar je sprevádzaný znakmi ako viacnásobných, tak aj difúzna forma patológia.

Myelóm kostí a krvi sa delí podľa zloženia buniek:

• Plazmocytárny. Vyznačuje sa nadbytkom počtu zrelých plazmatických buniek, ktoré intenzívne produkujú paraproteíny. To vedie k inhibícii rozvoja mnohopočetného myelómu, ktorý nie je možné liečiť.
• Plazmablastický. Ochorenie je charakterizované dominanciou plazmablastov, ktoré sa aktívne množia a produkujú malé množstvo paraproteínov. Takýto krvný myelóm sa rýchlo rozvíja, dobre reaguje na terapiu.
• Polymorfocelulárny. Líši sa výskytom plazmatických buniek v miestach malígnych lézií na skoré štádium rozvoj. To naznačuje prítomnosť závažnej formy patológie.

Tiež plazmatický myelóm je chronický a akútny. Prvý postupuje pomaly, rakovinové bunky sa množia len v kostnom tkanive. Pacient si ani nemusí byť vedomý prítomnosti choroby, pretože to nijako neovplyvňuje jeho pohodu.

Akútna forma myelómu kože a kostí sa rýchlo rozvíja, sprevádzaná ďalšími patologické poruchy atypické bunky, vďaka ktorým sa čoraz častejšie objavujú nové plazmatické bunky.

Dôvody rozvoja

Rakovinové patológie ešte neboli úplne študované, takže nie je možné povedať presný dôvod, prečo vznikol myelóm kostí. Len lekári vedia, aké faktory môžu ovplyvniť degeneráciu zdravých buniek.

Mnohopočetný myelóm sa teda vyvíja v dôsledku nasledujúcich javov:

• Dedičnosť. Často majú túto patológiu aj deti, ktorých rodičia mali mnohopočetný myelóm. Vedci vykonali mnoho štúdií na identifikáciu onkogénov, ale neboli úspešné.
• Dlhodobé vystavenie chemikáliám. Môžu to byť výpary ortuti, insekticídy pre domácnosť, azbest, deriváty benzénu.
• Vplyv akéhokoľvek druhu žiarenia.
• Prítomnosť zápalových procesov vyskytujúcich sa v chronická forma a vyžadujú si dlhú odpoveď imunitného systému.

Klinické prejavy

Symptómy mnohopočetného myelómu sú nasledovné:

• Bolestivé bolesti v kostiach v dôsledku deštruktívneho pôsobenia rakovinových buniek.
• Bolesť v srdci, kĺboch ​​v dôsledku nahromadenia paraproteínov v nich.
• Patologické zlomeniny kostí, ku ktorým dochádza pri tvorbe dutín v kostnom tkanive.
• Zlé fungovanie imunitného systému. Chorá kostná dreň stráca schopnosť produkovať dosť leukocyty na ochranu tela.
• Zhoršenie zrážanlivosti krvi. Aj to je príznakom myelómu, ktorý negatívne ovplyvňuje činnosť krvných doštičiek.
• Porušenie obličiek.
• Anémia. Erytrocyty pri mnohopočetnom myelóme sa produkujú čoraz menej, v dôsledku toho klesá hemoglobín, tkanivá trpia hladom kyslíkom.

Symptómy myelómu sa začínajú prejavovať až vtedy, keď je veľa malígnych buniek.

Diagnostika

Pri kontaktovaní špecialistu lekár najskôr zhromažďuje anamnézu. Je dôležité, aby vedel, kedy došlo k bolesti v kostiach, k porušeniu citlivosti, únave, slabosti, došlo k nejakému krvácaniu, chronické choroby, zlé návyky.

• Novotvary v kostnom a svalovom tkanive.
• Krvácanie v dôsledku zlej zrážanlivosti krvi.
• Bledosť kože.
• Kardiopalmus.

Po vyšetrení predpíše laboratórne testy. Patria sem krvné a močové testy na myelóm. Všeobecný krvný test vám umožňuje vyhodnotiť vlastnosti tekutiny. U pacientov s mnohopočetným myelómom klesá hladina erytrocytov, krvných doštičiek, neutrofilov a retikulocytov, ale zvyšuje sa monocytový index. Hemoglobín klesá, v krvi sa zisťuje prítomnosť plazmatických buniek. úroveň ESR stúpa.

Potom vykonajú biochemická analýza krvi. Kostný myelóm môže byť prítomný, ak je zvýšená celková bielkovina, znížený albumín, zvýšené zložky ako vápnik, kyselina močová kreatinínu a močoviny.

Všeobecný test moču v prítomnosti patológie ukazuje vysokú relatívnu hustotu, prítomnosť erytrocytov, vysokú hladinu bielkovín, prítomnosť valcov v moči. Zmeny v tejto telesnej tekutine naznačujú porušenie obličiek.

Diagnóza mnohopočetného myelómu zahŕňa aj myelogram. Používa sa na štúdium štruktúry buniek kostnej drene. Cez špeciálne zariadenie lekár prepichne kosť a odoberie postihnuté tkanivo. Výsledný materiál sa potom skúma pod mikroskopom.

Robí sa aj röntgen kostí. Umožňuje vám odhaliť postihnuté oblasti tkaniva a potvrdiť prítomnosť novotvaru. Pre úplnosť sú obrázky získané spredu a zboku.

Často sa predpisuje na diagnostiku mnohopočetného myelómu Počítačová tomografia. Pomocou tejto techniky je možné identifikovať lézie, deštrukciu kostného tkaniva a lokalizáciu nádoru.

Liečba

Liečba mnohopočetného myelómu má za hlavný cieľ predĺžiť život pacienta. Koniec koncov, je nemožné vyliečiť patológiu. Liečba novotvaru je zameraná na potlačenie vývoja a reprodukcie myelómových buniek. Liečba má dva smery – chemoterapia a eliminácia príznakov.

Prvou technikou je zastavenie vývoja nádoru pomocou chemikálií. Považuje sa za najefektívnejší spôsob boja proti patológii. Myelóm sa môže liečiť jednou alebo viacerými chemikáliami.

Symptomatická terapia jedného novotvaru sa vykonáva pomocou chirurgická intervencia, pri ktorej sa odstráni postihnutá oblasť kostného tkaniva. Ak je myelóm mnohopočetný, potom táto metóda nebude fungovať.

Odstránenie symptómov sa vykonáva aj s použitím liekov proti bolesti, liekov, ktoré normalizujú hladinu vápnika, zlepšujú zrážanlivosť krvi a aktivujú činnosť obličiek.

Liečba myelómu ľudové prostriedky platí aj pre symptomatickú liečbu. Pacienti môžu používať liečivé byliny na elimináciu klinické prejavy, Zlepšenie fungovania imunitného systému. Od liečivé rastliny odporúča sa použitie hemlock, celandine, milkweed, cinquefoil.

Liečba ťažkého mnohopočetného myelómu je často sprevádzaná užívaním omamných látok, napríklad morfínu.

Prevencia

Vzhľadom k tomu, že presný dôvod lekári nevedia pomenovať vznik mnohopočetného myelómu, neexistujú žiadne špecifické preventívne opatrenia. Ale je možné zabrániť výskytu onkológie, ak nedovolíte vystavenie tela rádioaktívnym a toxickým látkam.

Myelóm postihuje viac ľudí s oslabeným imunitným systémom. Preto je dôležité viesť zdravý a aktívny životný štýl. Fyzické cvičenie pomáhajú posilniť ľudský imunitný systém.

Rovnako dôležitá je diéta pri mnohopočetnom myelóme a pre jeho prevenciu. Strava by mala byť vyvážená, pestrá, obsahovať veľa potravín bohatých na vitamíny a minerály. Mali by ste jesť viac čerstvej zeleniny, ovocia, orechov.

myelóm - nebezpečná patológia, neliečiteľné a vedúce k smrti. Preto je nevyhnutné dodržiavať opatrenia na prevenciu tohto ochorenia.

- malígne bujnenie zrelých diferencovaných plazmatických buniek sprevádzané zvýšenou produkciou monoklonálnych imunoglobulínov, infiltráciou kostnej drene, osteolýzou a imunodeficienciou. Myelóm sa vyskytuje s bolesťou v kostiach, spontánnymi zlomeninami, rozvojom amyloidózy, polyneuropatie, nefropatie a CRF, hemoragickej diatézy. Diagnóza mnohopočetného myelómu je potvrdená rádiografiou skeletu, komplexným laboratórnym vyšetrením, biopsiou kostnej drene a trepanobiopsiou. Pri mnohopočetnom myelóme sa vykonáva mono- alebo polychemoterapia, rádioterapia, autotransplantácia kostnej drene, odstránenie plazmocytómu, symptomatická a paliatívna liečba.

Častým prejavom ochorenia je myelómová nefropatia s pretrvávajúcou proteinúriou, cylindúriou. Renálne zlyhanie môže byť spojené s rozvojom nefrokalcinózy, ako aj s AL-amyloidózou, hyperurikémiou, časté infekcie močové cesty, nadprodukcia proteínu Bence-Jones, čo vedie k poškodeniu obličkové tubuly. Pri mnohopočetnom myelóme sa môže vyvinúť Fanconiho syndróm – renálna acidóza s poruchou koncentrácie a acidifikácie moču, strata glukózy a aminokyselín.

Myelóm je sprevádzaný anémiou, znížením produkcie erytropoetínu. V dôsledku ťažkej paraproteinémie dochádza k výraznému zvýšeniu ESR (až 60-80 mm / h), zvýšeniu viskozity krvi a narušeniu mikrocirkulácie. Pri mnohopočetnom myelóme sa vyvinie stav imunodeficiencie, náchylnosť na bakteriálne infekcie. Už v počiatočnom období to vedie k rozvoju pneumónie, pyelonefritídy, ktorá v 75% prípadov ťažký priebeh. Infekčné komplikácie patria medzi hlavné priame príčiny úmrtnosti na mnohopočetný myelóm.

Syndróm hypokoagulácie pri mnohopočetnom myelóme je charakterizovaný hemoragickou diatézou vo forme kapilárnych krvácaní (purpura) a modrín, krvácaním zo slizníc ďasien, nosa, tráviaci trakt a maternica. Solitárny plazmocytóm vzniká v skoršom veku, má pomalý vývoj, zriedkavo je sprevádzaný poškodením kostnej drene, skeletu, obličiek, paraproteinémiou, anémiou a hyperkalciémiou.

Diagnóza myelómu

Ak máte podozrenie myelóm vykonáva sa dôkladné fyzikálne vyšetrenie, palpácia bolestivých oblastí kostí a mäkkých tkanív, rádiografia hrudníka a skeletu, laboratórne vyšetrenia, aspiračná biopsia kostnej drene s myelogramom, trepanobiopsia. Okrem toho sa v krvi stanovujú hladiny kreatinínu, elektrolytov, C-reaktívneho proteínu, b2-mikroglobulínu, LDH, IL-6, indexu proliferácie plazmocytov. Vykonáva sa cytogenetická štúdia plazmatických buniek, imunofenotypizácia mononukleárnych krviniek.

Pri mnohopočetnom myelóme sa zaznamenáva hyperkalcémia, zvýšenie kreatinínu a zníženie Hb o 1 %.Pri plazmocytóze > 30 % pri absencii symptómov a deštrukcii kostí (alebo jej obmedzenej povahe) hovoria o pomalej forme tzv. choroba.

Hlavné diagnostické kritériá mnohopočetný myelóm je atypická plazmatizácia kostnej drene > 10-30 %; histologické príznaky plazmocytómu pri trepanáte; prítomnosť plazmatických buniek v krvi, paraproteínu v moči a sére; príznaky osteolýzy alebo generalizovanej osteoporózy. RTG hrudníka, lebky a panvy potvrdzuje prítomnosť lokálnych oblastí riedenia kostného tkaniva v plochých kostiach.

Dôležitým štádiom je odlíšenie mnohopočetného myelómu s benígnou monoklonálnou gamapatiou nejasného pôvodu, Waldenstromovou makroglobulinémiou, chronickou lymfocytovou leukémiou, non-Hodgkinovým lymfómom, primárnou amyloidózou, kostnými metastázami rakoviny hrubého čreva, rakovinou pľúc, osteodystrofiou atď.

Liečba a prognóza mnohopočetného myelómu

Liečba mnohopočetného myelómu začína ihneď po overení diagnózy, čo umožňuje predĺžiť život pacienta a zlepšiť jeho kvalitu. S pomalou formou je to možné očakávaná taktika s dynamickým pozorovaním až do nárastu klinických prejavov. Špecifická terapia mnohopočetného myelómu sa vykonáva s poškodením cieľových orgánov (tzv. CRAB - hyperkalcémia, zlyhanie obličiek, anémia, deštrukcia kostí).

Hlavnou liečbou mnohopočetného myelómu je dlhodobá mono- alebo polychemoterapia s vymenovaním alkylačných liekov v kombinácii s glukokortikoidmi. Polychemoterapia je častejšie indikovaná v II, III štádiách ochorenia, I. štádiu Bence-Jonesovej proteinémie, progresii klinických príznakov.

Po liečbe mnohopočetného myelómu dochádza do roka k relapsom, každá ďalšia remisia je horšie dosiahnuteľná a kratšia ako predchádzajúca. Na predĺženie remisie sa zvyčajne predpisujú udržiavacie kurzy a-interferónových prípravkov. Úplná remisia sa dosiahne nie viac ako v 10% prípadov.

U mladých pacientov v prvom roku detekcie mnohopočetného myelómu po cykle vysokodávkovanej chemoterapie sa vykonáva autotransplantácia kostnej drene alebo krvných kmeňových buniek. Pri solitárnom plazmocytóme sa používa radiačná terapia, ktorá poskytuje mnoho rokov remisie, ak je neúčinná, je predpísaná chemoterapia, chirurgické odstránenie nádoru.

Symptomatická liečba mnohopočetného myelómu sa redukuje na korekciu poruchy elektrolytov, kvalitatívne a reologické parametre krvi, vykonávanie hemostatických a ortopedické ošetrenie. Paliatívna starostlivosť môže zahŕňať lieky proti bolesti, pulznú liečbu glukokortikoidmi, liečenie ožiarením a prevencia infekčných komplikácií.

Prognózu mnohopočetného myelómu určuje štádium ochorenia, vek pacienta, laboratórne parametre, stupeň zlyhania obličiek a kostné lézie načasovanie začatia liečby. Solitárny plazmocytóm sa často opakuje s transformáciou na mnohopočetný myelóm. Najnepriaznivejšia prognóza mnohopočetného myelómu v štádiu III B je s priemernou dĺžkou života 15 mesiacov. V štádiu III A je to 30 mesiacov, v štádiách II a I A, B - 4,5-5 rokov. Pri primárnej rezistencii na chemoterapiu je prežitie menej ako 1 rok.

Myelóm je rakovina krvi, pri ktorej zhubné bunky prenikajú do kostnej drene a spôsobujú poškodenie kostného tkaniva. Existujú 3 štádiá myelómu, z ktorých každé má svoje vlastné klinický obraz, nebezpečenstvo a terapia. Viac o funkciách každého z nich sa dozviete v tomto článku.

Popredné kliniky v zahraničí

Charakteristika myelómu 1. štádia

Prvý stupeň je charakterizovaný malým počtom malígnych buniek. Toto obdobie je pre pacienta zvyčajne asymptomatické. Často pacient nemá žiadne klinické príznaky, zmeny stavu, ale vo všeobecných krvných testoch sa môže náhodne zistiť zvýšenie ESR.

1. Hladina hemoglobínu ≥ 100 g/l.
2. Hladiny vápnika sú v normálnych medziach.
3. Nízka hladina paraproteínov.

Zameranie rastu nádoru sa pozoruje iba v jednej kosti.

choroba na počiatočná fáza sa nedá úplne vyliečiť, preto by terapia mala byť zameraná na spomalenie rozvoja ochorenia, dlhodobú remisiu, zníženie symptómov a počtu malígnych buniek. Ak je choroba pomalá, potom v počiatočnom štádiu agresívne zaobchádzanie vo forme chemoterapie alebo radiačnej terapie nie je potrebná, iba neustály lekársky dohľad a udržiavacia terapia (subkutánne podávanie interferónu), ktorá je zameraná na normalizáciu stavu pacienta a obnovenie krvotvorby.

Ak má choroba aktívnu formu úniku, potom je potrebný okamžitý lekársky zásah.

Charakteristické 2 stupne

Táto fáza sa nazýva „vrcholné obdobie“. V tomto štádiu choroba začína postupovať a poškodzovať kostné tkanivo. Postupne sa začnú rozpadať kostné bunky, čo vedie k ich oslabeniu. Toto je jeden z hlavných prejavov ochorenia, ktorý je sprevádzaný pocitom bolesti v chrbtici, rebrách. Bolesť spočiatku nie je konštantná a pravidelne mizne, prakticky sa pomocou analgetík neodstráni.

Keď sa aktivita choroby začne zvyšovať, bolesť stávajú neznesiteľné a často sa vyskytujú počas pohybu. Okrem bolesti sa objavuje slabosť, chudnutie, chudokrvnosť, mravčenie v končatinách.

Indikátory:

1. Hemoglobín 85-100 g/l.
2. Zvyšuje sa hladina vápnika.
3. Dochádza k deštrukcii kostí. Postihnutá oblasť sa častejšie pozoruje v hrudnej, panvovej, vertebrálnej oblasti, na končatinách.

2 stupňový myelóm zriedkavý výskyt. Diagnostikuje sa kedy laboratórne indikátory vyššie ako v štádiu 1, ale nižšie ako v štádiu 3. Štádium je pre pacienta nebezpečné v tom, že zvyšuje krehkosť kostí (čo vedie k časté zlomeniny), dochádza k náchylnosti na infekcie, poruchám funkcie obličiek, retinopatii a poruchám zraku.

Aby sa choroba dostala do remisie, lekári predpisujú pacientovi chemoterapiu, radiačnú terapiu a symptomatickú liečbu. Ten zahŕňa chirurgickú intervenciu na stláčanie orgánov, lieky proti bolesti, liečbu zlyhania obličiek atď.

Chemoterapia sa vykonáva s niekoľkými alebo jedným liekom. Podstatou liečby je narušenie delenia rakovinových buniek pomocou farmakologických činidiel. Keď sa chemoterapeutické lieky dostanú do krvi, začnú pôsobiť v celom tele. Zničia nádor a zabránia jeho rastu.

Radiačná terapia sa používa, ak je chemoterapia neúčinná. Počas liečby sa u pacientov môžu vyskytnúť rôzne nežiaduce reakcie: nevoľnosť, slabosť, zmätenosť, vracanie atď. V tomto prípade sú predpísané lieky, ktoré zmierňujú účinok vedľajšie účinky. Nežiaduce reakcie sa vyskytujú v závislosti od dávkovania a samotného lieku.

Charakteristické 3 stupne

Táto fáza sa nazýva terminál. Počet patogénnych buniek dosahuje veľký počet, objavujú sa veľké plochy kostné lézie. Dochádza k uchyteniu infekcií, útlaku štruktúr kostnej drene, extrémnemu vyčerpaniu organizmu.

Indikátory:

1. Hladina hemoglobínu ≤ 85.
2. Vysoké hladiny vápnika ≥ 2,75 mmol/l.
3. Bielkoviny v moči ≥ 112 g.
4. Vyjadrujú sa viaceré lézie kosti. Nádorové ložiská sa nachádzajú súčasne v 3 alebo viacerých kostiach.

Postupne sa výška pacienta znižuje, je to spôsobené poklesom stavcov a stláčaním miechy. Na röntgene sú pozorované masívne známky osteodeštrukcie, osteoporóza. Deštruktívne procesy v kostiach sú zvyčajne vyjadrené do takej miery, že je možné palpovať malígne proliferácie (najmä v hrudníku, kľúčnej kosti, lebke).

V tomto štádiu často dostáva zlomeniny, pretože. narušená normálna štruktúra kostí. Netreba vynakladať veľké úsilie, stačí sa zraniť.

Okrem príznakov charakteristických pre 2. štádium má pacient trombocytopéniu (pokles krvných doštičiek, zvýšená krvácavosť), pancytopéniu (nedostatok všetkých typov buniek), vyčerpanie imunitného systému, zlyhanie obličiek (zistené u 50 % pacientov) , paraamyloidóza, deformácia chrbtice, hyperkalcémia, neurologické poruchy.

Liečba tohto štádia sa uskutočňuje pomocou chemoterapie, ožarovania, symptomatickej, imunitnej terapie. Ak liečba nepomôže zastaviť rast nádoru alebo dosiahnuť remisiu, potom lekári použijú transplantáciu kmeňových buniek alebo kostnej drene. Táto metóda je pomerne účinná a často pomáha v ťažkých prípadoch. Vykonáva sa aj plazmaferéza, ktorá pomáha čistiť krv od paraproteínov.

Veľké nádorové ložiská sa odstránia chirurgickým zákrokom. Pomocou operácie sa tiež fixujú krehké kosti a eliminuje sa kompresia krvných ciev alebo nervových zakončení.

Toto štádium je pre pacienta smrteľné. Príčinou smrti môže byť progresia ochorenia, sepsa, zlyhanie obličiek atď.

Poprední odborníci kliník v zahraničí

Faktory ovplyvňujúce prežitie

Prežitie ovplyvňuje niekoľko kľúčových faktorov:

1. Aktivita nádorového procesu.
2. Štádium vývoja.

Kritériá remisie zahŕňajú: pokles plazmatických buniek (aspoň o 50 %) v kostnej dreni, pokles monoklonálnych proteínov (aspoň o 50 %) v moči, normalizáciu hladín vápnika, ESR a celkového proteínu v krv.

Ak má pomalú povahu vývoja, potom je prognóza vo väčšine prípadov priaznivá. Existujú ďalšie faktory, ktoré tiež ovplyvňujú prežitie.

• Všeobecný stav pacienta:

Tento faktor určuje, koľko pacient vydrží intenzívna starostlivosť, čo prispieva k dlhodobej kontrole choroby alebo úplnému vyliečeniu. Ak má telo potenciál na zotavenie, potom sa výrazne zvyšuje pravdepodobnosť, že liečba bude účinná.

• Fyzioterapia:

Ak bude človek podporovať a posilňovať kostného aparátu, potom to môže výrazne zvýšiť odolnosť organizmu voči onkologickému procesu. zdravý životný štýl, správna výživa, odmietnutie zlé návyky majú tiež pozitívny vplyv na imunitný systém.

Prognóza a ako dlho žijú pacienti s myelómom v závislosti od štádia

Predpoveď ako ostatní onkologické ochorenia, závisí od štádia a aktivity vývoja nádoru. V počiatočnom štádiu nemá myelóm závažné príznaky rakoviny krvi alebo poškodenia kostného tkaniva, čo značne komplikuje diagnostiku ochorenia.

Percento 5-ročného prežitia u pacientov, ktorí požiadali o zdravotná starostlivosť v prvej fáze vývoja - 50%, v druhej - 36%, v tretej - 10%.

Ak bol priebeh chemoterapie úspešný a pacientovi sa podarilo dosiahnuť remisiu, úplné vymiznutie symptómov sa vyskytuje v 40% prípadov, čiastočné - v 50%. Ale aj úplná remisia skôr či neskôr končí recidívou, pretože. choroba postihuje pomerne veľký počet tkanív.

Určenie štádia myelómu je nevyhnutné na predpísanie najefektívnejšieho liečebného plánu. Našťastie sa liečba a diagnostika myelómu neustále zlepšuje, čo zlepšuje prognózu prežitia.