ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया. अधिग्रहित हेमोलाइटिक अॅनिमिया
IN क्लिनिकल सरावहेमोलाइटिक अॅनिमियाचे अनेक प्रकार वेगळे करणे प्रथा आहे, ज्यापैकी प्रत्येकास असेल विशिष्ट कारणेतयार करणे जन्मजात अशक्तपणाचा मुख्य घटक आनुवंशिकता असेल, काहीवेळा लाल रक्तपेशींचे विघटन हे सेलच्या शेलमधील अनुवांशिक दोषामुळे होते. अनुवांशिक दोषहिमोग्लोबिनच्या संरचनेच्या उल्लंघनाची देखील चिंता असू शकते, अशा परिस्थितीत ते हिमोग्लोबिनोपॅथीबद्दल बोलतात.
एरिथ्रोसाइट्सची परिपक्वता लाल अस्थिमज्जामध्ये होते आणि त्यांचा अकाली नाश विविध परिस्थितींमध्ये होऊ शकतो. नकारात्मक प्रभावशरीरावर किंवा विशिष्ट पॅथॉलॉजीजमध्ये.
अशक्तपणा देखील संबंधित असू शकते चुकीचे कामस्वतःचे रोगप्रतिकारक संरक्षण. त्यांच्या स्वतःच्या रक्त पेशींमध्ये प्रतिपिंडांचे उत्पादन सुरू होते, जे नष्ट होतात. ही निर्मिती यंत्रणा वैशिष्ट्यपूर्ण आहे स्वयंप्रतिकार रोग, घातक ट्यूमररक्त आणि लिम्फॉइड ऊतक.
मध्ये एरिथ्रोसाइट्स नष्ट होऊ शकतात मोठ्या संख्येनेप्लीहा मध्ये, विस्तृत सह द्विपक्षीय रोगयकृत, सामान्य ऊतींच्या जागी डागांच्या ऊतीसह. पूर्ण आयुष्यएरिथ्रोसाइटशिवाय पूर्ण होऊ शकत नाही पुरेसाव्हिटॅमिन ई, आणि त्याच्या कमतरतेमुळे, पेशींची ताकद लक्षणीयरीत्या कमी होते.
लक्षणे
अशक्तपणाची पहिली लक्षणे विशिष्ट नसतात आणि अनेकदा लक्ष दिले जात नाहीत. थकवामूल, चिडचिडेपणा, अश्रू येणे हे तणाव, जास्त भावनिकता किंवा चारित्र्य वैशिष्ट्यांना कारणीभूत आहे. हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे निदान झालेल्या मुलांमध्ये होण्याची शक्यता असते संसर्गजन्य रोग, अनेकदा अशा मुलांना वारंवार आजारी असलेल्या गटात समाविष्ट केले जाते.
त्वचा, डोळे आणि श्लेष्मल पडदा फिकटपणा किंवा पिवळसरपणा यासारखी लक्षणे दिसल्याने आपल्याला तज्ञांची मदत घ्यावी लागते. मुले तक्रार करू शकतात कार्डिओपल्मसआणि श्वास लागणे, शरीराच्या तापमानात थोडीशी वाढ, चक्कर येणे. डॉक्टरांद्वारे तपासणी केल्यावर, वाढलेले यकृत आणि प्लीहा निदान केले जाते.
मुलांमध्ये हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे निदान
निदान मुलाच्या आणि पालकांच्या सर्वेक्षणाने सुरू होते. डॉक्टरांना लक्षणांच्या सुरूवातीस स्वारस्य असेल, ते कशाशी संबंधित होते, कोणते उपाय केले गेले. डॉक्टर पालकांच्या आरोग्याच्या स्थितीबद्दल विचारतील, वारशाने आलेले कोणतेही रोग आहेत का. या माहितीचे पद्धतशीरीकरण संभाव्य निदान करण्यात आणि पुढील संशोधन लिहून देण्यास मदत करेल.
IN न चुकताचाचण्यांचे आदेश दिले आहेत:
- रक्त - कमी हिमोग्लोबिन आणि लाल रक्तपेशींच्या संख्येत लक्षणीय घट;
- एरिथ्रोसाइट्सच्या आकाराचा लक्ष्यित अभ्यास;
- बिलीरुबिनच्या एकाग्रतेचे निर्धारण, एरिथ्रोसाइट्सच्या विघटनाचे उत्पादन (उच्च एकाग्रतेवर, त्वचेचा रंग पिवळा होतो);
- एरिथ्रोसाइट्ससाठी ऍन्टीबॉडीज निश्चित करण्यासाठी विशेष चाचण्या पार पाडणे, अशा परिस्थिती रीसस संघर्ष किंवा विसंगत रक्त गटांचे रक्तसंक्रमण यांचे वैशिष्ट्य आहे.
अवयवांचे अनिवार्य अल्ट्रासाऊंड उदर पोकळीयकृत आणि प्लीहाच्या आकाराचे निर्धारण करून. अनेकदा पंचर अस्थिमज्जाहेमॅटोपोएटिक प्रणालीच्या स्थितीचे मूल्यांकन करण्यासाठी. मूळ कारणावर अवलंबून रोगाचे निदान करण्यात आणि पुढील उपचारांमध्ये अनेक तज्ञांचा सहभाग असू शकतो - हेमॅटोलॉजिस्ट, इम्युनोलॉजिस्ट इ.
गुंतागुंत
हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे परिणाम केवळ मुलाच्या आरोग्यालाच नव्हे तर त्याच्या आयुष्यालाही धोका देऊ शकतात. पण योग्य वेळी उपाययोजना केल्याआणि योग्य उपचार त्यांना कमी करू शकतात. हेमोलाइटिक अॅनिमिया हा हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी आणि मूत्रपिंडाच्या विफलतेच्या विकासासाठी एक पूर्वसूचक घटक असू शकतो. त्यानंतरच्या रक्तस्त्रावसह इंट्राव्हास्कुलर कोग्युलेशन - डीआयसी-सिंड्रोमची निर्मिती वगळली जात नाही. गंभीर कावीळ अनेकदा तयार होते, जे वेळेवर थांबवता येते.
उपचार
तुम्ही काय करू शकता
वेळेत रोगाचे निदान करणे आणि तज्ञांकडून मदत घेणे हे मुख्य कार्य आहे. जर आपल्याला माहित असेल की पॅथॉलॉजी आनुवंशिक असू शकते, तर आपण विशेषतः मुलाच्या आरोग्याच्या स्थितीबद्दल काळजी घेणे आवश्यक आहे.
डॉक्टर काय करतात
अशक्तपणाचा उपचार त्याशिवाय पूर्ण होऊ शकत नाही औषधोपचार, विशिष्ट उपचार पथ्ये अॅनिमिया निर्मितीच्या यंत्रणेवर अवलंबून असतात. विरोधी दाहक औषधे आवश्यक आहेत. येथे स्वयंप्रतिकार कारणनिर्मिती, औषधे रोगप्रतिकार प्रतिसाद दडपण्यासाठी विहित आहेत.
काहीवेळा, उपचार शस्त्रक्रिया असू शकते - जेव्हा प्लीहा काढला जातो आनुवंशिक फॉर्मरोग या अवयवामध्ये लाल रक्तपेशींचा मोठ्या प्रमाणावर मृत्यू होतो.
अशक्तपणाचा उपचार हा खूप गंभीर आणि लांबलचक असतो, ज्यामध्ये विशेष उपकरणे वापरणे समाविष्ट असते, म्हणून ते बहुतेकदा रुग्णालयाच्या भिंतींमध्ये केले जाते. मुलाला प्लाझ्माफेरेसिस लिहून दिले जाते, जे प्लाझ्मामधून काढून टाकण्यास परवानगी देते विषारी पदार्थआणि चयापचय उत्पादने. दात्याच्या एरिथ्रोसाइट्सला इंजेक्शन दिले जाते, ते आधीपासून एक विशेष उपचार घेतात आणि परदेशी प्रथिनांपासून पूर्णपणे वंचित असतात. संकेतांनुसार, अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण केले जाऊ शकते.
प्रतिबंध
तत्त्वांचे पालन करून रोग टाळणे शक्य आहे आरोग्यपूर्ण जीवनशैलीजीवन, जे विशेषतः मुलांसाठी महत्वाचे आहे. तत्त्वांना चिकटून राहा योग्य पोषण. मुलाचा आहार शक्य तितका संतुलित असावा. अर्ध-तयार उत्पादने, तळलेले, मसालेदार आणि कॅन केलेला नकार द्या. एखाद्या विशेषज्ञशी सल्लामसलत केल्यानंतर, संपूर्ण कुटुंबासह मल्टीविटामिनचा हंगामी कोर्स घ्या.
गर्भधारणेदरम्यान अॅनिमियाचा प्रतिबंध सुरू होतो, वेळेवर ओळखरीसस संघर्ष आणि स्वीकृती आवश्यक उपाययोजनाआणि इ.
मलेरियाचे कारक घटक, बार्टो-
नेलेझ आणि क्लोस्ट्रिडिओसिस. काही रुग्णांमध्ये, हेमोलिसिस इतर सूक्ष्मजीवांमुळे होते, ज्यामध्ये अनेक ग्राम-पॉझिटिव्ह आणि ग्राम-नकारात्मक जीवाणू आणि अगदी क्षयरोगाच्या रोगजनकांचा समावेश होतो. हेमोलाइटिक विकार व्हायरस आणि मायकोप्लाझमामुळे होऊ शकतात, परंतु वरवर पाहता अप्रत्यक्षपणे इम्यूनोलॉजिकल यंत्रणेद्वारे.
इम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया
उबदार ऍन्टीबॉडीजमुळे होणारी इम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया
हेमोलाइटिक अॅनिमिया निर्माण करणारे उबदार अँटीबॉडीज प्रामुख्याने (इडिओपॅथिकली) किंवा दुय्यम घटना म्हणून उद्भवू शकतात. विविध रोग(टेबल 24). स्त्रियांमध्ये असा अशक्तपणा अधिक सामान्य आहे आणि दुय्यम स्वरूपाची वारंवारता वयानुसार वाढते. ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया तेव्हा दिसून येतो अनुवांशिक पूर्वस्थितीआणि रोगप्रतिकारक नियमनाचा विकार. वृद्धांमध्ये ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियाची कारणे शोधताना, एखाद्याने प्रथम दुय्यम फोरिग किंवा ड्रग एटिओलॉजीबद्दल विचार केला पाहिजे.
तक्ता 24. इम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया
उबदार ऍन्टीबॉडीजशी संबंधित
अ) इडिओपॅथिक ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया
b) येथे दुय्यम:
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस आणि इतर कोलेजेनोसेस क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया आणि इतर घातक लिम्फोरेटिक्युलर रोग, ज्यात मल्टिपल मायलोमा इतर ट्यूमर आणि घातक रोग
व्हायरल इन्फेक्शन्स इम्युनोडेफिशियन्सी सिंड्रोम
कोल्ड ऍन्टीबॉडीजशी संबंधित
अ) प्राथमिक - इडिओपॅथिक "कोल्ड एग्ग्लुटिनिन रोग"
b) येथे दुय्यम:
संक्रमण, विशेषत: मायकोप्लाझ्मा न्यूमोनिया, क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया, लिम्फोमा
c) पॅरोक्सिस्मल कोल्ड हिमोग्लोबिन्युरिया
सिफिलीस आणि व्हायरल इन्फेक्शन्समध्ये इडिओपॅथिक दुय्यम
औषध-प्रेरित रोगप्रतिकारक हेमोलाइटिक अॅनिमिया
अ) पेनिसिलिन प्रकार
ब) स्टिबोफेनोन प्रकार ("निर्दोष साक्षीदार" प्रकार)
c) कंडिशन्ड ए-मिथाइलडोपा प्रकार
ड) स्ट्रेप्टोमायसिन प्रकार
उबदार प्रतिपिंड ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियामुळे होतो भिन्न कारणेआणि वेगळ्या पद्धतीने पुढे जाते. अशक्तपणाचे प्रकार दुय्यम आहेत घातक निओप्लाझम, सहसा हळूहळू विकसित होतात आणि त्यांचा कोर्स अंतर्निहित रोगाच्या कोर्सशी संबंधित असतो. अशक्तपणाचे प्राथमिक स्वरूप त्यांच्या प्रकटीकरणांमध्ये खूप बदलू शकतात - सौम्य, जवळजवळ लक्षणे नसलेल्या ते पूर्ण आणि शेवटपर्यंत प्राणघातक परिणाम. लक्षणे सहसा अशक्तपणाची असतात आणि त्यात अशक्तपणा आणि चक्कर येणे यांचा समावेश होतो. TO
विशिष्ट वैशिष्ट्यांमध्ये हेपेटोमेगाली, लिम्फॅडेनोपॅथी आणि विशेषतः स्प्लेनोमेगाली यांचा समावेश होतो, परंतु कावीळ सहसा दिसत नाही.
.
ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे निदान प्रामुख्याने प्रयोगशाळेतील डेटावर आधारित आहे. नॉर्मोसाइटिक नॉर्मोक्रोमिक अॅनिमिया सामान्यतः आढळतो, परंतु काहीवेळा तो रेटिक्युलोसाइटोसिसच्या डिग्रीवर अवलंबून मॅक्रोसाइटिक असतो. रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या सामान्यत: वाढली जाते, परंतु दीर्घकालीन रोगांशी संबंधित अशक्तपणा, एक कमतरता किंवा मायलोफ्थिसिस यांसारखे विकार रेटिक्युलोसाइटोसिसची तीव्रता लक्षणीयरीत्या कमी करू शकतात.
सुमारे 25% प्रकरणांमध्ये, रेटिक्युलोसाइटोपेनिया दिसून येते, वरवर पाहता रेटिक्युलोसाइट्सच्या प्रतिपिंडांमुळे. एक स्मीअर मध्ये परिधीय रक्तक्लासिक प्रकरणांमध्ये, मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस, पोकिलोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमॅटोफिलिया, एनिसोसाइटोसिस आणि पॉलीक्रोमॅटोफिलिक मॅक्रोसाइट्स आढळतात. न्यूक्लिएटेड एरिथ्रोसाइट्स बहुतेकदा आढळतात. पांढऱ्या रक्त पेशींची संख्या कमी, सामान्य किंवा वाढलेली असू शकते (सह तीव्र विकासअशक्तपणा); प्लेटलेटची संख्या सामान्यत: सामान्य मर्यादेत असते. स्वयंप्रतिकार हेमोलाइटिक अॅनिमियाची सहवर्ती उपस्थिती आणि स्वयंप्रतिकार थ्रोम्बोसाइटोपेनियाइव्हान्स सिंड्रोमचे वैशिष्ट्य, जे करू शकते
लिम्फोमा सोबत असू शकते.
सीरम बिलीरुबिन सामान्यतः किंचित उंचावलेले असते आणि हेमोलिसिस सामान्यतः एक्स्ट्राव्हास्कुलर असते.
Coombs चाचणी. थेट अँटीग्लोब्युलिन चाचणीचे सकारात्मक परिणाम लाल रक्तपेशींच्या पृष्ठभागावर अँटीबॉडीजची उपस्थिती दर्शवतात, जे ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया असलेल्या जवळजवळ सर्व रुग्णांसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.
ही चाचणी इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग आणि उपवर्ग आणि पूरक घटकांच्या उपस्थितीबद्दल माहिती देण्यासाठी सुधारित केली जाऊ शकते. सीरममधील अँटीबॉडीज शोधण्यासाठी अप्रत्यक्ष अँटीग्लोब्युलिन चाचणी वापरली जाऊ शकते. सैद्धांतिकदृष्ट्या, Coombs चाचणीचा एकमेव दोष म्हणजे त्याची तुलनेने कमी संवेदनशीलता. सामान्यतः रक्तपेढीच्या प्रयोगशाळांमध्ये वापरले जाणारे व्यावसायिक अभिकर्मक देतात सकारात्मक प्रतिक्रियाप्रत्येक एरिथ्रोसाइटच्या पृष्ठभागावर 100-500 प्रतिपिंड रेणू असल्यास. हे लक्षात ठेवले पाहिजे की अँटी-आरएच अँटीबॉडीजचे 10 रेणू एरिथ्रोसाइट्सचे अर्धे आयुष्य 3 दिवसांपर्यंत कमी करण्यासाठी पुरेसे असल्याने, नकारात्मक एनीमिया असलेल्या रुग्णांमध्ये गंभीर हेमोलाइटिक अॅनिमिया होऊ शकतो.
टिग्लोब्युलिन चाचणी, परंतु ही परिस्थिती दुर्मिळ आहे. सध्या वापरले जाते
किंवा पॉलीब्रेन एरिथ्रोसाइट्सच्या निलंबनात त्यांच्यातील अंतर कमी करण्यासाठी. विशेषतः, फ्लो सिस्टमसह स्वयंचलित विश्लेषकांमध्ये पॉलिब्रेनचा वापर केल्याने पद्धतीची संवेदनशीलता लक्षणीय वाढली आहे. एरिथ्रोसाइट्सच्या प्रोटीओलाइटिक उपचारांसह बरेच अधिक संवेदनशील आणि व्यापकपणे वापरल्या जाणार्‍या पद्धती
mi enzymes.
उबदार ऍन्टीबॉडीजमुळे होणा-या ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियामध्ये, 30-40% रूग्णांमध्ये, एरिथ्रोसाइट्सवर फक्त IgG ऍन्टीबॉडी आढळतात, 40-50% मध्ये - IgG आणि पूरक, आणि 10% मध्ये - फक्त पूरक (सामान्यतः सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रूग्णांमध्ये). ). अनेक ऍन्टीबॉडीज आरएच प्रतिजैनिक निर्धारकांविरूद्ध निर्देशित केले जातात, ज्यामुळे ते निर्धारित करणे कठीण होते गट संलग्नताआणि रक्त सुसंगतता. IgG वर्गाचे प्रतिपिंडे सहसा पॉलीक्लो-
nal
उबदार ऍन्टीबॉडीजमुळे ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियासाठी थेरपीमध्ये अनिवार्यपणे समाविष्ट करणे आवश्यक आहे
अंतर्निहित रोगाचा उपचार. जर मुख्य रोग लिम्फोमा आणि विशेषत: क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया किंवा ट्यूमर असेल, तर त्याच्या उपचाराने अनेक प्रकरणांमध्ये हेमोलाइटिक अॅनिमिया कमी होतो. IN आपत्कालीन परिस्थितीहेमोलिसिसच्या विजेच्या वेगाने विकासासह, रक्त संक्रमण करणे आवश्यक असू शकते. तथापि, त्याच वेळी, रक्ताची समूह संलग्नता आणि सुसंगतता निर्धारित करण्याशी संबंधित समस्यांबद्दल लक्षात ठेवले पाहिजे. या प्रकरणांमध्ये, रक्तसंक्रमणासाठी "सर्वात सुसंगत" RBCs वापरले जातात. रक्तसंक्रमण पुरेसे नाही सुसंगत रक्तरुग्णाच्या स्थितीचे सतत निरीक्षण करून हळूहळू केले पाहिजे. त्याच वेळी, अॅड्रेनो-कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स प्रशासित करणे आवश्यक आहे.
हे संप्रेरक उपचाराच्या सुरुवातीला निवडलेली औषधे आहेत. सामान्यत: प्रेडनिसोलोनने दररोज शरीराच्या पृष्ठभागाच्या 40 mg/m2 च्या डोसवर प्रारंभ करा, परंतु जास्त डोस आवश्यक असू शकतात. हेमॅटोलॉजिकल पॅरामीटर्समध्ये सुधारणा सामान्यतः 3-7 व्या दिवशी होते आणि पुढील आठवड्यात हेमेटोलॉजिकल पातळी
हळूहळू कमी करता येते. नियमानुसार, डोस 4-6 आठवड्यांत अर्धा केला पाहिजे आणि नंतर हळूहळू बंद केला पाहिजे.
पुढील 3-4 महिन्यांत झोलॉन. येथे-
सुमारे 15-20% रूग्णांमध्ये कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा कोणताही प्रभाव पडत नाही, म्हणूनच स्प्लेनेक्टॉमी किंवा सायटोटॉक्सिक औषधांची नियुक्ती करणे आवश्यक आहे. सुमारे एक चतुर्थांश प्रकरणांमध्ये, कॉर्टिकोस्टेरॉईड पूर्णपणे रद्द केले जाऊ शकते आणि उर्वरित प्रकरणांमध्ये, वृद्धांमध्ये संबंधित गुंतागुंत होण्याचा धोका असूनही, स्टिरॉइड्सचे देखभाल डोस वापरणे आवश्यक आहे.
स्प्लेनेक्टॉमी अशा प्रकरणांमध्ये सूचित केली जाते जिथे अशक्तपणाचा उपचार स्टिरॉइड्सने करणे शक्य नाही, आवश्यक असल्यास. दीर्घकालीन वापरस्टिरॉइड्सचे उच्च डोस, तसेच घटनांमध्ये गंभीर गुंतागुंतस्टिरॉइड थेरपी. स्प्लेनेक्टोमीची प्रभावीता अशा रुग्णांच्या शस्त्रक्रियेसाठी निवडल्याने वाढते ज्यांच्या प्लीहामध्ये 51 Cr लेबल असलेले एरिथ्रोसाइट्स तीव्रपणे टिकवून ठेवतात. या वृद्ध रुग्णामध्ये स्प्लेनेक्टॉमीच्या योग्यतेचा प्रश्न नेहमी त्याला असलेले सर्व रोग लक्षात घेऊन ठरवले पाहिजे. ऑपेरापूर्वी
पोस्टऑपरेटिव्ह न्यूमोकोकल सेप्सिसचा धोका कमी करण्यासाठी रुग्णाला न्यूमोकोकल लस दिली पाहिजे.
वृद्धांमध्ये सायटोटॉक्सिक औषधे केवळ अशा प्रकरणांमध्ये लिहून दिली जातात जिथे कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स किंवा स्प्लेनेक्टॉमीच्या उपचारांचा कोणताही परिणाम होत नाही, तसेच स्प्लेनेक्टोमीनंतर हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या पुनरावृत्तीच्या बाबतीत किंवा या ऑपरेशनसाठी विरोधाभासांच्या उपस्थितीत. सायक्लोफॉस्फामाइड आणि अझॅथिओप्रिन (दोन्ही प्रेडनिसोनच्या संयोजनात) ही सर्वात सामान्यपणे वापरली जाणारी औषधे आहेत.
रोगप्रतिकारक हेमोलाइटिक अशक्तपणाकोल्ड अँटीबॉडीजमुळे
32°C पेक्षा कमी तापमानात लाल रक्तपेशींवर प्रतिक्रिया देणार्‍या ऑटोअँटीबॉडीजना कोल्ड ऑटोअँटीबॉडीज म्हणतात. ते दोघांच्या विकासासाठी जबाबदार आहेत क्लिनिकल सिंड्रोम: "कोल्ड एग्ग्लुटिनिन" आणि पॅरोक्सिस्मल कोल्ड हिमोग्लोबिन्युरियाचे सिंड्रोम (टेबल 24). शेवटचे राज्यअत्यंत दुर्मिळ, सहसा सिफिलीससह.
थंड | agglutinins, जसे | संबंधित | |||
IgM वर्ग. या | प्रतिपिंडे | ||||
पॉलीक्लोनल आणि मोनोक्लोनल दोन्ही असू द्या (टेबल 25), | |||||
आणि जवळजवळ सर्व बंधनकारक पूरक. वेदना- | |||||
बहुतेक ऍन्टीबॉडीज एरिथ्रोसाइट्सपैकी एकासाठी विशिष्ट असतात. | |||||
सायटिक प्रतिजन II. II प्रतिजन इतरांवर देखील उपस्थित असतात | |||||
पेशी, त्यामुळे | थंड विरोधी II agglutinins करू शकता | ||||
तक्ता 25 | सर्दी होऊ देणारे रोग |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
नवीन agglutinins | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
पॉलीक्लोनल कोल्ड एग्ग्लुटिनिन | मोनोक्लोनल कोल्ड एग्ग्लुटिनिन |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
तीव्र कोल्ड एग्ग्लुटिनेशन रोग |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
मायकोप्लाझमामुळे होणारा न्यूमोनिया | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
वॉल्डनस्ट्रॉमचा मॅक्रोग्लोबुलिनेमिया |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
एंजियोइम्युनोब्लास्टिक लिम्फॅडेनोपॅथी | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
कोलेजेनोसेस आणि इम्युनोकॉम्प्लेक्स रोग | क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
सबक्यूट बॅक्टेरियल एंडोकार्डिटिस | कपोसीचा सारकोमा |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
इतर संक्रमण | एकाधिक मायलोमा |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
मायकोप्लाझ्मा न्यूमोनिया (दुर्मिळ) |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
कोल्ड एग्ग्लुटिनेशन रोगाचा पॉलीक्लोनल प्रकार |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
नवीन" बहुतेकदा | मायकोप्लाझ्मा न्यूमोनिया संसर्गामुळे |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
आणि निरीक्षण केले | मुख्यतः तरुण लोकांमध्ये | रूग्ण, परंतु वृद्धांमध्ये देखील येऊ शकतात. पॉलीक्लोनल कोल्ड एग्ग्लुटिनिन तयार करणारे इतर रोग दुर्मिळ आहेत. तथापि, मोनोक्लोनल कोल्ड एग्ग्लुटिनिनमुळे हेमोलाइटिक अॅनिमिया प्रामुख्याने वृद्धांमध्ये दिसून येतो आणि त्याची वारंवारता 60-80 वर्षे वयोगटातील जास्तीत जास्त पोहोचते. शीत एग्ग्लुटिनिन, संबद्ध घातक लिम्फोरेटिक्युलर निओप्लाझमशी संबंधित, देखील जवळजवळ केवळ वृद्धांमध्ये उद्भवते क्लिनिकल प्रकटीकरणइंट्राव्हस्कुलर सेल एग्ग्लुटिनेशन किंवा हेमोलिसिसमुळे. जेव्हा रक्त त्वचेच्या केशिका आणि त्वचेखालील ऊतींमधून जाते तेव्हा त्याचे तापमान 28 डिग्री सेल्सियस किंवा त्याहूनही कमी होऊ शकते. या तापमानात थंड प्रतिपिंडे सक्रिय असल्यास, ते पेशी एकत्र करतात आणि पूरक बांधतात. एग्ग्लुटिनेशनमुळे रक्तवहिन्यासंबंधी अडथळे येतात आणि पूरक सक्रियता होऊ शकते इंट्राव्हस्कुलर हेमोलायसीस आणि यकृतातील सेल सीक्वेस्टेशन ऍक्रोसायनोसिस किंवा त्वचेचा उच्चारित विकृतीकरण - फिकट गुलाबी ते सायनोटिक - शरीराच्या थंड झालेल्या भागांमध्ये लाल रक्तपेशींच्या इंट्राकॅपिलरी एकत्रीकरणामुळे होते. किंवा वेदना आणि बहुतेक वेळा सह-च्या दूरच्या भागात आढळतात. मध्ये क्रॉनिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया इडिओपॅथिक रोगकोल्ड एग्ग्लुटिनिन सामान्यतः सौम्य असतात आणि एक्स्ट्राव्हास्कुलर हेमोलिसिस द्वारे दर्शविले जातात. हिमोग्लोबिन एकाग्रता सामान्यतः 70 g/L वर राखली जाते. बर्याच प्रकरणांमध्ये, रुग्णाची स्थिती बिघडते थंड हवामान. C3 b इनएक्टिवेटर सिस्टीममध्ये थंड तणाव, उच्च प्रतिपिंड टायटर किंवा उच्च थर्मोसेटिंग अंतर्गत कार्यक्षमतेने कमतरता असू शकते. थंडीमुळे तीव्र इंट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिसचा विकास हिमोग्लोबिन्युरिया, थंडी वाजून येणे आणि अगदी तीव्र मूत्रपिंड निकामी होऊ शकतो. एहरलिचच्या बोटांच्या चाचणीचा उपयोग थंड होण्यावर हेमोलिसिस शोधण्यासाठी केला जाऊ शकतो. शिरासंबंधीचा प्रवाह रोखण्यासाठी रबर कफने बोट घट्ट केले जाते आणि 15 मिनिटे थंड पाण्यात (20 डिग्री सेल्सियस) बुडविले जाते. नियंत्रणासाठी, दुसरे बोट 37 डिग्री सेल्सिअस तापमान असलेल्या पाण्यात बुडवले जाते. एका बोटातून रक्ताचा नमुना केंद्रीत केल्यानंतर थंड पाणी, उघड करणे हेमोलिसिस उद्भवते; बोटातून रक्त घेतले उबदार पाणी, हेमोलाइज्ड नाही. रुग्णाला सामान्यतः ऍक्रोसायनोसिस, फिकटपणा आणि कधीकधी सौम्य कावीळ असते. प्लीहा क्वचितच त्रासाने धडधडत असतो आणि यकृत देखील काहीसे मोठे होऊ शकते. रक्त तपासणी अशक्तपणा, मध्यम रेटिक्युलोसाइटोसिस आणि काहीवेळा सौम्य हायपरबिलीरुबिनेमिया तसेच इंट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिसच्या विशिष्ट अभिव्यक्ती प्रकट करते. रक्त पेशी खोलीच्या तपमानावर एकत्रित होऊ शकतात आणि संभाव्य निदानाची पहिली सूचना लाल रक्तपेशींची संख्या मोजण्यात किंवा परिधीय रक्त स्मीअर तयार करण्यात अडचणींमुळे उद्भवते. कोल्ड एग्ग्लुटिनिनच्या एलिव्हेटेड टायटर्सच्या शोधाद्वारे निदानाची पुष्टी केली जाते. अँटीग्लोब्युलिन चाचणी सकारात्मक असते, परंतु केवळ पूरक घटकांसाठी विशिष्ट असते, तर अँटीगॅमाग्लोब्युलिन सीरमची चाचणी नकारात्मक असते. गंभीर हेमोलिसिसमध्ये, पूरक पातळी कमी होते. उपचार दिलेले राज्यमुख्यतः रुग्णाला शरीराचे तापमान ज्यावर अँटीबॉडीज त्यांची क्रिया दाखवतात त्यापेक्षा जास्त कसे ठेवायचे याचा सल्ला देणे. रक्त संक्रमण सामान्यतः आवश्यक नसते आणि हेमोलिसिसच्या संभाव्य वाढीमुळे धोकादायक देखील असू शकते. तरीही रक्त संक्रमण आवश्यक असल्यास, सुसंगतता चाचणी 37 डिग्री सेल्सिअस तापमानात केली पाहिजे आणि रक्तदान केलेरक्तसंक्रमण करण्यापूर्वी,
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
