जन्मपूर्व निदानखालील मुद्द्यांचा समावेश आहे:

एचडीएन विकसित होण्याचा धोका असलेल्या स्त्रियांची ओळख - आईमध्ये आरएच-निगेटिव्ह रक्त आणि वडिलांमध्ये आरएच-पॉझिटिव्ह रक्ताची उपस्थिती, आरएच घटक विचारात न घेता मागील रक्त संक्रमणाच्या विश्लेषणामध्ये एक संकेत

अशा स्त्रियांमध्ये प्रसूतीविषयक इतिहासाचा संग्रह - मृत जन्म, उत्स्फूर्त गर्भपात, एचडीएन किंवा मतिमंदता असलेल्या मागील मुलांचा जन्म

आरएच-नेगेटिव्ह रक्ताशी संबंधित असलेल्या सर्व स्त्रियांची आरएच अँटीबॉडी टायटर्सच्या उपस्थितीसाठी (8-10, 16-18, 24-26 आणि 32-34 आठवड्यात) किमान 3 वेळा तपासणी केली जाते. जर आरएच अँटीबॉडीजचे टायटर 1:16 - 1:32 किंवा त्याहून अधिक असेल, तर 26-28 आठवड्यांत अम्नीओसेंटेसिसची शिफारस केली जाते ज्यामुळे अम्नीओटिक द्रवपदार्थात बिलीरुबिनसारखे पदार्थ निश्चित केले जातात. विशेष नॉमोग्रामनुसार, बिलीरुबिनची ऑप्टिकल घनता (प्रोटीन, साखर, यूरोकिनेज क्रियाकलाप) गर्भातील हेमोलिसिसची तीव्रता निर्धारित करण्यासाठी मूल्यांकन केले जाते: जर ऑप्टिकल घनता 0.18 पेक्षा जास्त असेल तर इंट्रायूटरिन पीपीसी आवश्यक आहे. जर गर्भ गर्भधारणेच्या 32 आठवड्यांपेक्षा जुना असेल तर इंट्रायूटरिन एफपीसी केले जात नाही.

गर्भाची अल्ट्रासाऊंड तपासणी, ज्यामध्ये 70-100 ग्रॅम / ली हिमोग्लोबिन पातळीच्या कमतरतेसह गर्भाच्या ऊतींचे सूज आणि प्लेसेंटाची घट्टपणा दिसून येते. या प्रकरणात, गर्भाच्या हिमोग्लोबिनची पातळी निर्धारित करण्यासाठी फेटोस्कोपी वापरून कॉर्डोसेन्टेसिस केले जाते आणि संकेतांनुसार, एफपीसी केले जाते.

जन्मानंतरएचडीएनचा संशय असल्यास, खालील उपाय केले जातात:

आई आणि मुलाचे रक्त गट आणि आरएच संलग्नता निश्चित करणे

मुलाच्या परिधीय रक्ताचे विश्लेषण (हिमोग्लोबिन पातळी, रेटिक्युलोसाइट संख्या)

मुलाच्या रक्ताच्या सीरममध्ये बिलीरुबिनच्या एकाग्रतेचे निर्धारण त्याच्या ताशी वाढीच्या गणनेसह डायनॅमिक्समध्ये

आईच्या रक्त आणि दुधात आरएच अँटीबॉडीजच्या टायटरचे निर्धारण, तसेच एलआयच्या बदलामध्ये कोम्ब्स प्रतिक्रिया तयार करणे. आयडल्सन (मुलाच्या एरिथ्रोसाइट्ससह थेट प्रतिक्रिया आणि आईच्या रक्ताच्या सीरमसह अप्रत्यक्ष कोम्ब्स प्रतिक्रिया), ज्यामध्ये एक मिनिटानंतर उच्चारित एग्ग्लुटिनेशन लक्षात येते

ABO विसंगततेसह, allohemagglutinins चे टायटर (मुलामध्ये असलेल्या एरिथ्रोसाइट प्रतिजनापर्यंत आणि आईमध्ये अनुपस्थित) आईच्या रक्त आणि दुधामध्ये निर्धारित केले जाते. नैसर्गिक ऍग्ग्लुटिनिन (मोठे आण्विक वजन असलेले, Ig M वर्गाचे, प्लेसेंटामध्ये प्रवेश करू नका) रोगप्रतिकारक शक्तींपासून (लहान आण्विक वजन, Ig G वर्ग, सहजपणे आत प्रवेश करणे) वेगळे करण्यासाठी प्रतिक्रिया प्रथिने आणि मीठ माध्यमांमध्ये केली जाते. प्लेसेंटा). रोगप्रतिकारक प्रतिपिंडांच्या उपस्थितीत, प्रथिने माध्यमातील अॅलोहेमॅग्लुटिनिनचे टायटर सलाईनपेक्षा 2 पावले जास्त (म्हणजे 4 पट) असते.

मुलाच्या पुढील प्रयोगशाळेच्या तपासणीमध्ये NB पातळीचे नियमित निर्धारण (दिवसातून किमान 2-3 वेळा NB ची पातळी कमी होईपर्यंत), ग्लुकोज (पहिल्या 3-4 दिवसांत दिवसातून किमान 3-4 वेळा) समाविष्ट असते. जीवनाचे), हिमोग्लोबिन पातळी, प्लेटलेट संख्या, ट्रान्समिनेज क्रियाकलाप (क्लिनिकल चित्राच्या वैशिष्ट्यांवर अवलंबून)

जन्मपूर्व निदानासाठी HDN चे edematous फॉर्म 1963 पासून, एरिथ्रोसाइट मासचे इंट्रायूटरिन इंट्रापेरिटोनियल रक्तसंक्रमण (ए.यू. लिली) केले गेले आणि 1981 पासून, कॉर्डोसेन्टेसिस (एस. रोडिक) नंतर नाभीसंबधीच्या रक्तवाहिनीमध्ये रक्त किंवा एरिथ्रोमासचे हस्तांतरण केले गेले. इंट्रायूटरिन FPD नंतर मुलांमध्ये एचडीएनच्या या स्वरूपातील मृत्यूचे प्रमाण 20-70% आहे. जन्मानंतर, हायपरव्होलेमिया टाळण्यासाठी अशा मुलांना ताबडतोब नाळ जोडली जाते, तापमान संरक्षण केले जाते आणि अतिरिक्त ऑक्सिजन दिला जातो. पहिल्या तासात, ताज्या गोठलेल्या प्लाझ्मामध्ये निलंबित केलेल्या आरएच-नेगेटिव्ह एरिथ्रोमासचे 10 मिली रक्तसंक्रमण केले जाते जेणेकरून हेमॅटोक्रिट 0.7 असेल. त्यानंतर, पहिला पीबीके कमी प्रमाणात (75-80 मिली / किलो) खूप हळू चालविला जातो आणि दुसरा पीबीके - पूर्ण (170 मिली / किलो) आणि इंजेक्शनपेक्षा 50 मिली अधिक रक्त सोडले जाते. लक्षणात्मक थेरपीमध्ये 2-3 दिवसांपासून ताजे गोठलेले प्लाझ्मा, प्लेटलेट मास, अल्ब्युमिन सोल्यूशन, डिगॉक्सिन आणि लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ (फुरोसेमाइड) यांचे रक्तसंक्रमण समाविष्ट आहे. ZPK नंतर, सामान्य नियमांनुसार ओतणे थेरपी सुरू होते.

icteric फॉर्म सहजन्मानंतर 2-6 तासांनी दात्याच्या दुधासह 2 आठवडे वयाच्या प्रमाणात (आईच्या दुधात आयसोएंटीबॉडीज गायब होईपर्यंत) आहार दिला जातो. औषध उपचारांचा उद्देश विषारी एनबी आणि ऍन्टीबॉडीज जलद काढून टाकणे आहे जे मुलाच्या शरीरातून हेमोलिसिसला प्रोत्साहन देते, तसेच महत्वाच्या अवयवांच्या कार्यांचे सामान्यीकरण करते. उच्च हायपरबिलिरुबिनेमियासह, सर्वात प्रभावी पद्धत म्हणजे एक्सचेंज ट्रान्सफ्यूजन (बीआरटी). ZPK, hemosorption, plasmapheresis चे संकेत वयानुसार (पोलाचेक आकृतीनुसार अंदाज) NB चे गंभीर स्तर आहेत.

साठी संकेत झेडपीकेपहिल्या दिवशी आहेत:

आयुष्याच्या पहिल्या तासांमध्ये गंभीर आणि अत्यंत गंभीर स्थितीची उपस्थिती (यकृत, प्लीहा, एडेमाची उपस्थिती असलेल्या मुलामध्ये कावीळ किंवा त्वचेचा तीव्र फिकटपणा)

बिलीरुबिन नशाच्या लक्षणांची उपस्थिती

बिलीरुबिनमध्ये प्रति तास वाढ 6 μmol / l / तास (आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात निरोगी मुलांमध्ये ते 1.7-2.6 असते)

गंभीर अशक्तपणाची उपस्थिती - नॉर्मोब्लास्टोसिस आणि रेटिक्युलोसाइटोसिसच्या पार्श्वभूमीवर हिमोग्लोबिन 100 ग्रॅम / एल पेक्षा कमी

आईच्या रक्तातील प्रतिपिंडांचे उच्च स्तर (1:16 आणि वरील) आणि ओझे असलेले प्रसूती किंवा रक्तसंक्रमण इतिहास देखील विचारात घेतला जातो. NB चे खालील गंभीर स्तर PPC साठी पूर्ण-मुदतीच्या अर्भकांमध्ये परिपूर्ण संकेत आहेत:

पहिल्या दिवशी - 171 μmol/l

दुसरा दिवस - 255 μmol/l

3 दिवसांच्या शेवटी - 291-342 μmol/l.

एक्सचेंज रक्तसंक्रमणासाठी, नॉन-एंटीजेनिक रक्त वापरले जाते:

आरएच-संघर्षाच्या बाबतीत, आरएच-निगेटिव्ह रक्त वापरले जाते, मुलाच्या रक्तासह एक-समूह (संरक्षण 2-3 दिवसांपेक्षा जास्त नाही)

एबीओ-संघर्षाच्या बाबतीत, मुलाच्या रक्तातील आरएच-संबंधित: एबी (IV) गटाच्या प्लाझ्माच्या अनुषंगाने ए- आणि बी-एग्ग्लूटिनिनच्या कमी टायटरसह 0 (I) गटाचे रक्त मुलास चढवले जाते. आणि 0 (I) गटातील एरिथ्रोसाइट्स मिश्रित आहेत

आरएच आणि एबीओ प्रतिजनांसाठी एकाचवेळी विसंगततेसह, 0 (आय) गटाचे रक्त आरएच-निगेटिव्ह रक्तसंक्रमित केले जाते.

दुर्मिळ घटकांवरील संघर्षाच्या बाबतीत, एक-समूह सिंगल-रीसस रक्त मुलाप्रमाणेच वापरले जाते, ज्यामध्ये "संघर्ष" घटक नसतो (म्हणजे वैयक्तिक निवडीनंतर).

PKK साठी रक्ताचे प्रमाण 170-180 ml/kg आहे, म्हणजेच ते 2 BCC (नवजात मुलामध्ये सरासरी BCC 85 ml/kg आहे), जे मुलामध्ये फिरणाऱ्या 85% रक्ताची जागा घेते. एनबी (400 μmol / l पेक्षा जास्त) च्या अत्यंत एकाग्रतेसह, रक्तसंक्रमित रक्ताचे प्रमाण वाढते आणि त्याचे प्रमाण 250-300 ml / kg होते, म्हणजेच 3 bcc च्या व्हॉल्यूममध्ये.

ऑपरेशन अॅसेप्सिस आणि अँटिसेप्सिसचे कठोर पालन करून केले जाते. रक्तसंक्रमण केलेले रक्त 35-37 डिग्री सेल्सियस पर्यंत गरम केले पाहिजे. ऑपरेशन हळूहळू 3-4 मिली प्रति मिनिट केले जाते, कमीतकमी 2 तास संपूर्ण ऑपरेशनच्या कालावधीसह 20 मिली रक्त काढून टाकणे आणि इंजेक्शन देणे. इंजेक्शन केलेल्या रक्ताची रक्कम काढलेल्या रकमेपेक्षा 50 मिली जास्त असावी. ZPK च्या आधी आणि लगेच नंतर मुलाच्या रक्त सीरममध्ये बिलीरुबिनची पातळी निश्चित केली जाते. पीकेके नंतर 2-3 दिवसांच्या आत, एम्पीसिलिन निर्धारित केले जाते.

पीकेके नंतर, फोटोथेरपी, इन्फ्यूजन थेरपी आणि उपचारांच्या इतर पद्धतींसह पुराणमतवादी थेरपी अनिवार्य आहे.

फोटोथेरपीही उपचारांची सर्वात सुरक्षित आणि प्रभावी पद्धत आहे आणि पूर्ण-मुदतीच्या नवजात मुलांमध्ये 205 µmol/l किंवा त्याहून अधिक रक्त पातळी असलेल्या आयुष्याच्या पहिल्या 24-48 तासांमध्ये आणि अकाली जन्मलेल्या बाळांमध्ये 171 µmol/l किंवा त्याहून अधिक आहे. फोटोथेरपीचा सकारात्मक परिणाम म्हणजे अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (फोटोऑक्सिडेशन) ची विषाक्तता कमी करणे हे पाण्यात विरघळणाऱ्या आयसोमरमध्ये रुपांतरित झाल्यामुळे आणि NB रेणूमधील संरचनात्मक आणि संरचनात्मक बदलांमुळे आहे. यामुळे मल आणि मूत्रात शरीरातून बिलीरुबिनचे उत्सर्जन वाढते. सामान्यतः प्रकाश स्रोत मुलाच्या 45-50 सेमी वर ठेवला जातो आणि एक्सपोजर 5-6 μW/cm 2 /nm पेक्षा कमी नसावा. डोळे आणि गुप्तांगांना संरक्षणात्मक पट्टीने झाकणे आवश्यक मानले जाते. फोटोथेरपीच्या दुष्परिणामांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

पाण्याच्या सामान्य अगोचर नुकसानापेक्षा जास्त, म्हणून मुलांना 10-15 मिली / किलो / दिवसाच्या दराने अतिरिक्त द्रवपदार्थ मिळावा

हिरव्या स्टूलसह अतिसार (NB फोटोडेरिव्हेटिव्हमुळे) ज्याला उपचारांची आवश्यकता नाही

क्षणिक त्वचेवर पुरळ, ओटीपोटात वाढ, काही सुस्ती, उपचारांची आवश्यकता नाही

ब्रॉन्झ बेबी सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, क्षणिक रिबोफ्लेविनची कमतरता

फोटोथेरपीचा कालावधी त्याच्या प्रभावीपणाद्वारे निर्धारित केला जातो - रक्तातील एनबी पातळी कमी होण्याचा दर. नेहमीचा कालावधी 72-96 तास असतो.

सह एकत्रित केल्यावर फोटोथेरपी अधिक प्रभावी आहे ओतणे थेरपी, ज्यामुळे लघवीचे प्रमाण वाढणे आणि बिलीरुबिनच्या पाण्यात विरघळणाऱ्या फोटोआयसोमरच्या उत्सर्जनाचा वेग वाढतो. पहिल्या दिवशी, 5% ग्लुकोज सोल्यूशनचे 50-60 मिली / किलो सामान्यत: ओतले जाते, त्यानंतरच्या प्रत्येक दिवशी 20 मिली / किलो जोडले जाते आणि 5-7 दिवसांनी व्हॉल्यूम 150 मिली / किलोपर्यंत आणले जाते. दुस-या दिवसापासून, 5% ग्लुकोजच्या 100 मिली द्रावणासाठी, 10% कॅल्शियम ग्लुकोनेट द्रावणात 1 मिली, सोडियम आणि क्लोरीन 2 मिली (आयसोटोनिक सोडियम क्लोराईड द्रावणाचे 13 मिली) आणि 1 मिलीमीटर पोटॅशियम (7 पैकी 1 मिली) घाला. % पोटॅशियम क्लोराईड द्रावण). ओतणे दर प्रति मिनिट 3-4 थेंब आहे. सिद्ध हायपोप्रोटीनेमियासाठी अल्ब्युमिन द्रावण जोडणे सूचित केले जाते. हायपरबिलिरुबिनेमियामध्ये हेमोडेझ आणि रिओपोलिग्लुसिनचे ओतणे प्रतिबंधित आहे.

मायक्रोसोमल लिव्हर एन्झाइम्सच्या प्रेरकांची नियुक्ती ( फेनोबार्बिटल, झिक्सोरिन) एचडीएन असलेल्या मुलांमध्ये यकृताच्या ग्लुकुरोनिल ट्रान्सफरेज फंक्शनच्या सक्रियतेमध्ये, बिलीरुबिन डिग्लुकुरोनाइड (डीजीबी) च्या निर्मितीच्या सक्रियतेमध्ये आणि पित्तच्या बहिर्वाह सुधारण्यात योगदान देते. उपचाराच्या 4-5 व्या दिवशी परिणाम होतो. रक्तातील फेनोबार्बिटलचा उपचारात्मक डोस (15 mg/l) प्राप्त करण्यासाठी, पहिल्या दिवशी 3 डोससाठी 20 mg/kg दराने आणि नंतर पुढील दिवसांत 3.5-4 mg/kg/day असे लिहून दिले जाते. नवजात कावीळच्या उच्च जोखमीवर, फेनोबार्बिटलसह प्रसूतीपूर्व उपचार देखील केले जातात. हे प्रसूतीपूर्वी 3-5 दिवस आधी 3 डोससाठी 100 मिलीग्राम प्रतिदिनाच्या डोसमध्ये आईला लिहून दिले जाते, ज्यामुळे हायपरबिलिरुबिनेमियाची तीव्रता आणि PPC ची गरज नाटकीयपणे कमी होते. फेनोबार्बिटल वापराच्या दुष्परिणामांमध्ये हेमोरॅजिक सिंड्रोम, श्वसन नैराश्य आणि मुलांमध्ये अतिउत्साहीपणा यांचा समावेश होतो. तथापि, मुख्य मर्यादा अशी आहे की पेरिनेटल फेनोबार्बिटल थेरपीमुळे न्यूरोनल कमतरता, प्रजनन प्रणालीचा बिघडलेला विकास, विशेषत: मुदतपूर्व अर्भकांमध्ये, आणि व्हिटॅमिन डी चयापचय (हायपोकॅलेसीमियामुळे) बदलू शकतो.

इतर उपचारांमध्ये अशी औषधे समाविष्ट आहेत जी आतड्यात एनबी शोषून घेतात किंवा त्याच्या उत्सर्जनाला गती देतात. यामध्ये मॅग्नेशियम सल्फेट (दिवसातून 3 वेळा 1 टीस्पूनचे 12.5% ​​सोल्यूशन), सॉर्बिटॉल, झाइलिटॉल, अॅलोचोल (1/4 टेबल दिवसातून 3 वेळा) घेणे, आयुष्याच्या पहिल्या 2 तासांमध्ये क्लीन्सिंग एनीमा समाविष्ट आहे. कोलेस्टिरामाइन (1.5 ग्रॅम/किग्रा/दिवस), अगर-अगर (0.3 ग्रॅम/किग्रा/दिवस), आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात प्रशासित, उच्च हायपरबिलिरुबिनेमिया विकसित होण्याची शक्यता कमी करते, फोटोथेरपीची प्रभावीता वाढवते आणि त्याचा कालावधी कमी करते.

प्रतिबंध.

गैर-विशिष्ट प्रतिबंधामध्ये एक महत्त्वपूर्ण स्थान महिलांना गर्भपाताची हानी समजावून सांगण्यासाठी, महिलांच्या आरोग्याचे रक्षण करण्यासाठी व्यापक सामाजिक उपाययोजनांच्या अंमलबजावणीमध्ये तसेच केवळ आरोग्याच्या कारणास्तव रक्त संक्रमणाची नियुक्ती करण्यासाठी दिले जाते. एचडीएन असलेल्या मुलाचा जन्म रोखण्यासाठी, बाळाचा जन्म किंवा गर्भपात झाल्यानंतर पहिल्या दिवशी सर्व आरएच-निगेटिव्ह महिलांना अँटी-डी-इम्युनोग्लोबुलिन (200-250 μg) दिले पाहिजे, जे मुलाच्या लाल रक्तपेशींचे जलद उच्चाटन करण्यास प्रोत्साहन देते. आईच्या रक्तप्रवाहात आणि आईला आरएच प्रतिपिंडांचे संश्लेषण करण्यापासून प्रतिबंधित करते. असे मानले जाते की 100 मायक्रोग्राम औषध गर्भाच्या रक्ताच्या 5 मिली लाल रक्त पेशी नष्ट करते जे प्लेसेंटाद्वारे आईच्या रक्तप्रवाहात प्रवेश करते. मोठ्या प्लेसेंटल रक्तसंक्रमणासह, इम्युनोग्लोबुलिनचा डोस प्रमाणात वाढतो.

एचडीएनच्या प्रतिबंधासाठी गर्भधारणेदरम्यान रक्तातील आरएच अँटीबॉडीजचे उच्च टायटर असलेल्या महिलांना विशिष्ट उपचार नसतात (एस्कॉर्बिक ऍसिड, कोकार्बोक्झिलेस, रुटिन, व्हिटॅमिन ई, बी 6, कॅल्शियम ग्लुकोनेट, ऑक्सिजन, अँटीहिस्टामाइन आणि अँटीएनेमिकसह ग्लुकोजचे इंट्राव्हेनस प्रशासन. थेरपी), एंडोनासल इलेक्ट्रोफोरेसीस व्हिटॅमिन बी 1, पतीची त्वचा कलम केली जाते (ग्राफ्ट अँटीजेन्सवर ऍन्टीबॉडीज निश्चित करण्यासाठी ऍक्सिलरी प्रदेशात 2x2 सेमी फ्लॅप ठेवला जातो), तसेच गर्भधारणेच्या 16-32 आठवड्यात, प्लाझमाफेरेसिस 2-3 वेळा केले जाते. 4-6-8 आठवड्यांनंतर (रिशस ऍन्टीबॉडीजमधून प्लाझ्मा काढून टाकणे आणि एरिथ्रोसाइट्सची पुनर्रचना). अशा स्त्रियांची डिलिव्हरी शेड्यूलच्या आधी, गर्भधारणेच्या 37-39 आठवड्यात सिझेरियनद्वारे केली जाते.

वर्णन:

गर्भ आणि नवजात मुलाचा हेमोलाइटिक रोग हा आई आणि गर्भ यांच्यातील रोगप्रतिकारक संघर्ष आहे. आईचे शरीर गर्भाच्या एरिथ्रोसाइट प्रतिजनांच्या प्रतिसादात प्रतिपिंडांचे संश्लेषण करते जे तिच्यासाठी परदेशी असतात. आई आणि गर्भ यांच्यातील रोगप्रतिकारक विसंगतीचा सर्वात सामान्य प्रकार म्हणजे आरएच घटक विसंगतता - 97%, रक्तगटाची असंगतता खूपच कमी सामान्य आहे. गर्भातील आरएच घटक इंट्रायूटरिन विकासाच्या 8-9 व्या आठवड्यात आढळतो, आरएच प्रतिजनांची संख्या हळूहळू वाढते. प्लेसेंटाद्वारे, ते आईच्या रक्तात प्रवेश करतात आणि जर आई आरएच-निगेटिव्ह असेल तर त्यांच्यासाठी अँटी-रीसस ऍन्टीबॉडीज तयार होतात. गर्भाच्या शरीरात प्लेसेंटाद्वारे प्रवेश केल्याने, आईच्या प्रतिपिंडांमुळे लाल रक्तपेशींचे विघटन होते. या पॅथॉलॉजीचे दुसरे नाव याच्याशी जोडलेले आहे - एरिथ्रोब्लास्टोसिस. विकसित होते, हेमोलिसिससह, बिलीरुबिनची वाढीव मात्रा तयार होते; अशक्तपणाविरूद्धच्या लढ्यात भरपाई देणारी यंत्रणा म्हणून, गर्भाच्या यकृत आणि प्लीहामध्ये हेमॅटोपोइसिसचे केंद्र तयार होते, ज्यामुळे या अवयवांमध्ये वाढ होते आणि त्यांच्या कार्याचे उल्लंघन होते.

गर्भाच्या हेमोलाइटिक रोगाची कारणे:

इम्यूनोलॉजिकल संघर्ष ज्यामुळे गर्भाच्या हेमोलाइटिक रोगाचा विकास होतो, बहुतेकदा रीसस (आरएच) प्रणालीनुसार रक्ताच्या आयसोसेरोलॉजिकल असंगततेसह विकसित होतो, जेव्हा आईला आरएच-निगेटिव्ह रक्त असते आणि गर्भ आरएच-पॉझिटिव्ह असतो. या प्रकरणात, ते म्हणतात. या प्रकरणात, isoimmunization दोन प्रकारे होऊ शकते: iatrogenic (जेव्हा स्त्रीला Rh (+) रक्त संक्रमणाने संवेदनाक्षम केले गेले होते) किंवा गर्भधारणेदरम्यान आणि बाळाच्या जन्मादरम्यान गर्भाच्या एरिथ्रोसाइट्सचे गर्भ-माता ट्रान्सप्लेसेंटल हस्तांतरणासह. आरएच असंगततेच्या बाबतीत, गर्भाचा हेमोलाइटिक रोग क्वचितच पहिल्या गर्भधारणेशी संबंधित असतो; दुसर्‍या किंवा तिसर्‍या गर्भधारणेपासून अधिक वेळा विकसित होते आणि त्यानंतरच्या प्रत्येक गर्भधारणेमध्ये जोखीम वाढते.
हेमोलाइटिक रोगाचे आणखी एक संभाव्य कारण म्हणजे एबी0 प्रणालीनुसार गर्भ आणि आईच्या रक्ताची विसंगतता, म्हणजेच आईच्या रक्तगट 0 (I) सह आणि गर्भाला दुसरे कोणतेही आहे. त्याच वेळी, गर्भातील प्रतिजन A आणि B प्लेसेंटा ओलांडून मातेच्या रक्ताभिसरणात प्रवेश करतात आणि रोगप्रतिकारक α- आणि β-अँटीबॉडीज तयार करतात, त्यानंतर प्रतिजन-प्रतिपिंड संघर्ष होतो. एबीओ विसंगती असलेल्या गर्भाच्या हेमोलाइटिक रोगाचा आरएच विसंगततेपेक्षा सौम्य कोर्स असतो. AB0 विसंगततेसह, पहिल्या गर्भधारणेदरम्यान गर्भाचा हेमोलाइटिक रोग आधीच विकसित होऊ शकतो.
तुलनेने दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये, गर्भाच्या हेमोलाइटिक रोगाचा संबंध डफी, केल, एमएनएस, किड, लुथेरन, इत्यादी प्रणालींमध्ये किंवा पी, एस, एन, एम प्रतिजनांमध्ये रोगप्रतिकारक संघर्षांशी असू शकतो.

गर्भ आणि नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगाची लक्षणे:

हेमोलाइटिक अॅनिमिया हा सर्वात सौम्य प्रकार आहे. नवजात मुलामध्ये हिमोग्लोबिनची पातळी कमी असते, तसेच एरिथ्रोसाइट्सची संख्या देखील असते. त्वचा फिकट गुलाबी आहे, यकृत आणि प्लीहा किंचित वाढलेले आहेत. हिमोग्लोबिन आणि बिलीरुबिनची सामग्री सर्वसामान्य प्रमाणाच्या खालच्या मर्यादेवर आहे. पूर्ण-मुदतीच्या किंवा जवळच्या गर्भावर थोड्या प्रमाणात आरएच प्रतिपिंडांच्या प्रभावामुळे एचएमबीचे अशक्तपणा दिसून येते. बाळाच्या जन्मामध्ये गर्भाचे आयसोइम्युनायझेशन अधिक वेळा होते. सौम्य दुखापतीचे मुख्य लक्षण म्हणजे अशक्तपणा.
कावीळ सह संयोजनात - अधिक वेळा उद्भवते, रोगाचा अधिक गंभीर प्रकार म्हणून दर्शविले जाते. अम्नीओटिक द्रवपदार्थात एक icteric रंग आहे, तसेच आदिम स्नेहक, नाभीसंबधीचा दोर, फळ पडदा आणि नाभीसंबधीचा दोरखंड. अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनचे प्रमाण प्रमाणाच्या वरच्या मर्यादेपेक्षा 10-20 μmol/l ने जास्त आहे. जर बिलीरुबिनमध्ये प्रति तास वाढ 5-10 पट असेल तर "विभक्त कावीळ" विकसित होते, जे मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे नुकसान दर्शवते. अशा वेळी अंधत्व, बहिरेपणा, मानसिक अपंगत्व येऊ शकते. हिमोग्लोबिनचे प्रमाण सामान्यपेक्षा कमी आहे. ऍन्टीबॉडीज थोड्या काळासाठी प्रौढ गर्भावर कार्य करत असल्यास icteric फॉर्म उद्भवते. संसर्गजन्य गुंतागुंत अनेकदा सामील होतात - ओम्फलायटीस. आयुष्याच्या 7 दिवसांनंतर, गर्भाच्या रक्तात प्रवेश केलेल्या ऍन्टीबॉडीजचा रोगजनक प्रभाव थांबतो.

कावीळ आणि जलोदर यांच्या संयोगाने हेमोलाइटिक अॅनिमिया हा रोगाचा सर्वात गंभीर प्रकार आहे. नवजात अर्भक एकतर मृत असतात किंवा नवजात अर्भकाच्या काळात मरतात. रोगाची लक्षणे: अशक्तपणा, कावीळ आणि सामान्य सूज (जलोदर, अनासारका), तीव्र. ते विकसित होऊ शकते. प्लेसेंटाद्वारे माता ऍन्टीबॉडीजचा प्रवेश नेहमीच होत नाही, गर्भाच्या जखमांची तीव्रता नेहमीच गर्भवती महिलेच्या रक्तातील आरएच ऍन्टीबॉडीजच्या टायटर (एकाग्रता) शी संबंधित नसते.

निदान:

ज्या महिलांना हेमोलाइटिक रोगाने ग्रस्त मुले झाली आहेत आणि ज्या महिलांना आरएच संवेदना झाल्याचे निदान झाले आहे अशा सर्व महिलांना प्रसूतीतज्ज्ञ आणि इम्युनोलॉजिस्टच्या निरीक्षणाच्या अधीन आहेत. महिलांच्या रक्तात, गर्भधारणेच्या 32 व्या आठवड्यापर्यंत आरएच ऍन्टीबॉडीजचे टायटर महिन्यातून एकदा निर्धारित केले जाते; 32 ते 35 आठवड्यांपर्यंत महिन्यातून 2 वेळा आणि 36 आठवड्यांपासून साप्ताहिक.

हेमोलाइटिक रोगाच्या जन्मपूर्व निदानामध्ये, (अल्ट्रासाऊंड) महत्वाचे आहे, ज्यामध्ये यकृत आणि प्लीहाच्या आकारात वाढ, प्लेसेंटा जाड होणे, गर्भाची जलोदर यांसारखी चिन्हे शोधली जाऊ शकतात. डॉक्टरांच्या संकेतानुसार आणि प्रिस्क्रिप्शननुसार, अम्नीओटिक द्रवपदार्थाची तपासणी केली जाते, जी गर्भाच्या मूत्राशय (अम्नीओसेन्टेसिस) च्या पंचरद्वारे प्राप्त होते. ओटीपोटात भिंत माध्यमातून पंचर चालते. पंचर दरम्यान दुखापत टाळण्यासाठी, प्राथमिक अल्ट्रासाऊंड प्लेसेंटा आणि गर्भाचे स्थान निर्धारित करते. अम्नीओटिक पाण्यात, ऍन्टीबॉडीजची सामग्री, बिलीरुबिन इंडेक्स, गर्भाचा रक्त प्रकार निर्धारित केला जातो - जे त्याच्या स्थितीचे मूल्यांकन करण्यासाठी आणि योग्य थेरपी लिहून देण्यासाठी आवश्यक आहेत. संकेतांनुसार, कॉर्डोसेन्टेसिस देखील केले जाते - गर्भाच्या नाभीसंबधीतून रक्त घेणे.

हेमोलाइटिक रोगाचा उपचार:

खालील पद्धती सर्वात प्रभावी आहेत:

हेमोलाइटिक रोग हा एक रोग आहे जो आईच्या रक्ताच्या आणि न जन्मलेल्या बाळाच्या विविध प्रतिजनांसाठी विसंगततेमुळे होतो. विसंगतता आणि आरएच घटक आहे. हे बर्याचदा घडते जेव्हा आई आणि गर्भामध्ये भिन्न आरएच घटक असतो (उदाहरणार्थ, आई सकारात्मक आहे, गर्भ नकारात्मक आहे किंवा उलट). समूह विसंगततेसह, आई आणि गर्भाचे रक्त प्रकार भिन्न असू शकतात (उदाहरणार्थ, आईचा गट 0 (1) आहे आणि गर्भाचा दुसरा कोणताही आहे). नवजात मुलाचा हेमोलाइटिक रोग देखील इतर रक्त प्रतिजनांच्या विसंगततेसह विकसित होऊ शकतो, परंतु हे अत्यंत क्वचितच घडते.

काय कारणे आहेत?

स्त्रियांमध्ये हेमोलाइटिक रोग खूप सामान्य आहे. हा एक अतिशय गंभीर आणि धोकादायक आजार आहे. रीसस संघर्षाच्या घटनेची प्रक्रिया सोपी आहे: प्रतिजन गर्भाकडून आईकडे प्लेसेंटाद्वारे येतात. प्रत्युत्तरात, महिलेचे शरीर न जन्मलेल्या बाळाच्या विरुद्ध आरएच-पॉझिटिव्ह एरिथ्रोसाइट्स नष्ट करण्यासाठी स्वतःचे आरएच-नकारात्मक प्रतिपिंडे तयार करते, ज्यामुळे त्याच्या यकृत, प्लीहा, अस्थिमज्जा आणि हेमेटोपोएटिक अवयवांना हानिकारक ठरते. अशाप्रकारे, नष्ट झालेल्या लाल रक्तपेशींमुळे गर्भाच्या ऊतींमध्ये बिलीरुबिन जमा होते, ज्याचा अर्भकाच्या मेंदूवर विषारी प्रभाव पडतो. इंट्रायूटरिन डेव्हलपमेंटच्या तिसऱ्या महिन्यात मुलाच्या रक्तामध्ये आरएच फॅक्टर निश्चित केला जातो. तेव्हापासूनच त्याचा त्याच्या आईशी “संघर्ष” सुरू झाला.

नवजात मुलाचे हेमोलाइटिक रोग. लक्षणे

आजपर्यंत, या कपटी रोगाच्या तीन प्रकारांचा अभ्यास केला गेला आहे: edematous, icteric आणि anemic. एडेमेटस फॉर्म सर्वात गंभीर मानला जातो, ज्यामध्ये मुले अकाली जन्मतात किंवा जन्मानंतर लगेचच मरतात. त्याच वेळी, नवजात मुलाचे स्वरूप एक वैशिष्ट्यपूर्ण स्वरूप आहे: चंद्राच्या आकाराचा चेहरा, मेणासारखा फिकटपणा, कधीकधी सायनोसिस किंवा कावीळ आणि एडेमेटस त्वचेखालील ऊतक. फुफ्फुस, उदर, पेरीकार्डियल पोकळी, काहीवेळा जखम, पेटेचियामध्ये मुक्त द्रव आहे. बाळाचे यकृत आणि प्लीहा मोठे झाले आहे. रक्तामध्ये, एरिथ्रोसाइट्स आणि हिमोग्लोबिन, तसेच ल्युकोसाइटोसिस, एरिथ्रोब्लास्टोसिस, रेटिक्युलोसाइटोसिस कमी होते.

हेमोलाइटिक सौम्य, मध्यम आणि गंभीर आहे. गर्भाच्या जन्मानंतर किंवा काही तासांनंतर लगेच कावीळ दिसणे हे त्याचे वैशिष्ट्य आहे. या प्रकरणात, अम्नीओटिक द्रवपदार्थ देखील पिवळा रंगविला जाऊ शकतो. अर्भकामध्ये हेमोलाइटिक कावीळ खूप लवकर वाढते, यकृत आणि प्लीहा वाढतो आणि रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती असते. अशी मुलं जन्मतः सुस्त असतात, ते स्तनातून खराब दूध घेतात, त्यांच्या सर्व शारीरिक प्रतिक्षिप्त क्रिया कमी होऊ शकतात. रक्तातील बिलीरुबिनची पातळी वाढते आणि तिसऱ्या किंवा पाचव्या दिवशी जास्तीत जास्त पोहोचते. या क्षणी मुलावर उपचार न केल्यास, टॉनिक आक्षेप, अंगाचा थरकाप विकसित होतो. हातांच्या विस्तारक स्नायूंचा टोन या प्रकारच्या रोगाचे वैशिष्ट्य मानले जाते, तर सामान्य हायपोटेन्शन वाढत आहे.

अशक्तपणा हा या रोगाचा सर्वात सौम्य प्रकटीकरण आहे. त्यासह, यकृत आणि प्लीहामध्ये वाढ दिसून येते, रक्तातील लाल रक्तपेशी आणि हिमोग्लोबिनची संख्या कमी होते.

नवजात मुलाचे हेमोलाइटिक रोग. उपचार

उपचारात्मक उपायांमध्ये सर्वात महत्वाची गोष्ट म्हणजे नवजात मुलाच्या शरीराचे जलद डिटॉक्सिफिकेशन, लाल रक्तपेशी, अँटीबॉडीज आणि बिलीरुबिनचे क्षय उत्पादने काढून टाकणे. जन्मानंतर बाळाचे हेमोलिसिस थांबवण्यासाठी हे सर्व केले जाते. या कालावधीत, मुलाला भरपूर पाणी, जीवनसत्त्वे, एन्टरोस, डिटॉक्सिफिकेशन सोल्यूशन्स पिण्यास दर्शविले जाते. तीव्र अशक्तपणा एक्सचेंज रक्तसंक्रमणासाठी एक संकेत आहे.

हेमोलाइटिक रोग टाळण्यासाठी, आधुनिक औषध रक्त संक्रमण आणि त्याचे घटक आणीबाणीच्या संकेतांनुसार काटेकोरपणे आयोजित करते जेणेकरून स्त्रीला परदेशी प्रतिजनांसह लसीकरण होऊ नये. गर्भवती महिलेमध्ये आरएच संघर्ष आढळल्यास, तिला रुग्णालयात दाखल केले जाते आणि बाळाचे आरोग्य आणि जीवन टिकवून ठेवण्यासाठी सर्वकाही केले जाते.

आई आणि न जन्मलेल्या मुलाच्या रक्ताच्या रोगप्रतिकारक विसंगतीच्या उपस्थितीत, ही घटना गर्भाचा हेमोलाइटिक रोग (नवजात)- एक रोग ज्यामध्ये लाल रक्तपेशींचे विघटन वाढते. या प्रक्रियेच्या विकासामुळे, विविध अवयव आणि बाळाच्या हेमॅटोपोएटिक प्रणालीवर परिणाम होतो.

माहितीगरोदर स्त्री आणि गर्भाच्या रक्ताची असंगतता आरएच फॅक्टर (at) आणि रक्तगटानुसार दोन्ही असू शकते. हेमोलाइटिक रोग सर्वात गंभीर आहे, ज्याचे कारण आहे.

क्लिनिकल फॉर्म

नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगाचे तीन मुख्य क्लिनिकल प्रकार आहेत:

• प्रकाश- कावीळ आणि जलोदर शिवाय. हे प्लीहा आणि यकृत मध्ये किंचित वाढ, त्वचेचा फिकटपणा, अनुपस्थिती द्वारे दर्शविले जाते.
• मध्यम- कावीळ सह: सर्वात सामान्य प्रकार. हे यकृताच्या आकारात वाढ, मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे नुकसान, नेत्रगोलकांच्या हालचालीतील घटना आणि अडथळे याद्वारे प्रकट होते.
• जड- कावीळ आणि जलोदर सह. हे सामान्यीकृत एडेमा, यकृत आणि प्लीहा वाढणे, हृदय अपयश आणि अशक्तपणा यांद्वारे ओळखले जाते.

कारण

खालील घटकांच्या प्रभावाखाली गर्भामध्ये हेमोलाइटिक रोग होऊ शकतो:

• आरएच-पॉझिटिव्ह गर्भासह आरएच-नकारात्मक मातृ रक्त. या निर्देशकासाठी विसंगततेचा उलट प्रकार देखील शक्य आहे, परंतु अधिक दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये.
• आई आणि मुलाच्या रक्त प्रकारात फरक(उदाहरणार्थ, आईच्या पहिल्या गटात आणि ए आणि बी प्रतिजनांना अँटीबॉडीजची उपस्थिती).

महत्वाचेआरएच संघर्षाच्या उपस्थितीत, हेमोलाइटिक रोगाची तीव्रता प्रत्येक त्यानंतरच्या जन्मासह वाढते. रक्त प्रकाराच्या असंगततेच्या बाबतीत, गर्भधारणेदरम्यान ऍन्टीबॉडीजचे प्रमाण वाढते.

प्रकटीकरण

गर्भाचा हेमोलाइटिक रोग (नवजात) खालील लक्षणांच्या देखाव्याद्वारे दर्शविला जातो:

• जन्मानंतर दुसऱ्या किंवा तिसऱ्या दिवशी कावीळ;
• प्लीहा आणि यकृत आकारात वाढणे;
• गर्भाच्या अंतर्गर्भीय विकासादरम्यान किंवा मुलाच्या जन्मानंतर ऊतींना सूज येणे;
• स्नायू आणि डोळे आकुंचन पावणे, सामान्यीकृत आक्षेप;
• त्वचेचा फिकटपणा.

हेमोलाइटिक रोगासह, मुलाला बहिरेपणा, अर्धांगवायू, पॅरेसिस (स्वैच्छिक हालचाली कमकुवत होणे), मानसिक विकारांचे निदान केले जाऊ शकते.

निदान

हेमोलाइटिक रोग खालील पद्धती वापरून स्थापित केला जातो:

• आरएच फॅक्टर आणि आरएच अँटीबॉडीजचे टायटरचे निर्धारणमध्ये;
• गर्भाचा (अल्ट्रासाऊंड) यकृताच्या आकारात वाढ, भिंती जाड होणे, पॉलीहायड्रॅमनिओस किंवा जलोदर शोधण्यासाठी;
• amniocentesis- ऍन्टीबॉडीजचे प्रमाण, बिलीरुबिनची पातळी आणि न जन्मलेल्या बाळाचा रक्त प्रकार निश्चित करण्यासाठी गर्भाच्या मूत्राशयाचे पंचर करून अभ्यास;
• कॉर्डोसेन्टेसिस- विश्लेषणासाठी गर्भाच्या नाभीसंबधीतून रक्त घेणे.

उपचार

निदानाची पुष्टी झाल्यास, रोगाच्या उपचारांच्या खालील पद्धती वापरल्या जातात:

• रक्त संक्रमण- अल्ट्रासाऊंड नियंत्रणाखाली गर्भाच्या उदर पोकळीत किंवा नाभीसंबधीच्या शिरामध्ये रक्त संक्रमण (प्रक्रिया गर्भधारणेच्या 18 व्या आठवड्यापासून सुरू होते);
• फेनोबार्बिटलचे प्रिस्क्रिप्शनजन्माच्या अपेक्षित तारखेच्या दोन आठवड्यांपूर्वी नवजात किंवा गर्भवती स्त्री;
• फोटोथेरपी पार पाडणेविषारी बिलीरुबिन नष्ट करण्यासाठी;
• सीरम प्रशासन, प्लाझ्माफेरेसिस, त्वचा फ्लॅप प्रत्यारोपणगर्भधारणेदरम्यान अँटीबॉडीजची वाढ रोखण्यासाठी;
• मुलासाठी बदली रक्त संक्रमणजन्मानंतर पहिल्या दोन दिवसात;
• नवजात मुलाला बी जीवनसत्त्वे लिहून देणे.

आईच्या दुधातून आरएच अँटीबॉडीज गायब झाल्यानंतर 20 दिवसांपेक्षा आधी स्तनपान करण्यास परवानगी नाही.

प्रतिबंध

गर्भाच्या हेमोलाइटिक रोगाचा प्रतिबंध गर्भधारणा सुरू होण्यापूर्वीच करणे इष्ट आहे.

महत्वाचेहा रोग विकसित होण्याची शक्यता कमी करण्यासाठी, आरएच-नकारात्मक रक्त घटक असलेल्या स्त्रियांना गर्भपात टाळण्याचा सल्ला दिला जातो, विशेषतः पहिल्या गर्भधारणेदरम्यान.

निष्कर्ष

हेमोलाइटिक रोग हा एक गंभीर आजार आहे ज्यामुळे बाळाच्या विकासावर गंभीर परिणाम होऊ शकतात. जरी गर्भवती आईमध्ये नकारात्मक आरएच घटक असला तरीही, निराश होऊ नये. सर्व निर्धारित परीक्षांचे नियमित आयोजन आणि सर्व उपचार बिंदूंचे काटेकोरपणे पालन केल्याने गर्भाला होणारे संभाव्य नुकसान कमी होईल आणि निरोगी बाळ होण्याची शक्यता वाढेल.

कावीळ हे हायपरबिलीरुबिनेमियाचे दृश्य प्रकटीकरण आहे. बिलीरुबिन, हेम प्रोटोपोर्फिरिन रिंगच्या कॅटाबोलिझमच्या अंतिम उत्पादनांपैकी एक, शरीरात मोठ्या प्रमाणात जमा होते, ज्यामुळे त्वचेचा आणि श्लेष्मल त्वचेचा पिवळा रंग होतो. 1 ग्रॅम हिमोग्लोबिनच्या विघटनाने, 34 मिलीग्राम बिलीरुबिन तयार होते. प्रौढांमध्ये, ते 25 μmol / l पेक्षा जास्त बिलीरुबिन स्तरावर दिसून येते, पूर्ण-मुदतीच्या नवजात मुलांमध्ये - 85 μmol / l, आणि अकाली अर्भकांमध्ये - 120 μmol / l पेक्षा जास्त.

जन्मानंतरच्या पहिल्या 3-4 दिवसांत रक्तातील बिलीरुबिनच्या एकाग्रतेत क्षणिक वाढ जवळजवळ सर्व नवजात मुलांमध्ये दिसून येते. अंदाजे अर्ध्या पूर्ण-मुदतीची आणि बहुतेक मुदतपूर्व अर्भकांमध्ये icteric सिंड्रोम विकसित होते. नवजात मुलाच्या आरोग्याच्या स्थितीवर लक्ष ठेवण्याच्या कालावधीत वैद्यकीय कर्मचार्‍यांचे एक महत्त्वाचे कार्य म्हणजे शारीरिक वैशिष्ट्ये आणि बिलीरुबिन चयापचयातील पॅथॉलॉजिकल विकारांमधील फरक करणे.

शारीरिक कावीळ

क्लिनिकल निकष:

जन्मानंतर 24-36 तासांनी दिसून येते;

आयुष्याच्या पहिल्या 3-4 दिवसांमध्ये वाढते;

आयुष्याच्या पहिल्या आठवड्याच्या शेवटी ते कोमेजणे सुरू होते;

आयुष्याच्या दुसऱ्या किंवा तिसऱ्या आठवड्यात अदृश्य होते;

मुलाची सामान्य स्थिती समाधानकारक आहे;

यकृत आणि प्लीहाचे आकार वाढलेले नाहीत;

मल आणि मूत्राचा सामान्य रंग.

प्रयोगशाळा निकष:

नाभीसंबधीच्या रक्तामध्ये बिलीरुबिनची एकाग्रता (जन्माचा क्षण) -< 51 мкмоль;

रक्तातील हिमोग्लोबिनची एकाग्रता सामान्य आहे;

पेरिफेरल किंवा शिरासंबंधी रक्तामध्ये 3-4 दिवसात एकूण बिलीरुबिनची कमाल एकाग्रता: पूर्ण मुदतीसाठी ≤240 μmol/l आणि अकाली बाळांमध्ये ≤ 150 μmol/l;

अप्रत्यक्ष अंशामुळे एकूण रक्त बिलीरुबिन वाढते;

थेट अपूर्णांकाचे सापेक्ष प्रमाण 10% पेक्षा कमी आहे.

पॅथॉलॉजिकल हायपरबिलीरुबिनेमिया

जन्माच्या वेळी उपस्थित असतात किंवा पहिल्या दिवशी किंवा दुसऱ्या दिवशी दिसतात

आयुष्याचा आठवडा

हेमोलिसिसच्या लक्षणांसह एकत्रित (अशक्तपणा, उच्च रेटिक्युलोसाइटोसिस, रक्ताच्या स्मीअरमध्ये - न्यूक्लियर एरिथ्रॉइड फॉर्म, अतिरिक्त स्फेरोसाइट्स), फिकटपणा, हेपॅटोस्प्लेनोमेगाली;

1 आठवड्यापेक्षा जास्त काळ गेला. पूर्ण-मुदतीमध्ये आणि 2 आठवडे. - अकाली बाळांमध्ये;

ते लाटांमध्ये पुढे जातात (त्वचेचा पिवळसरपणा आणि श्लेष्मल त्वचा कमी झाल्यानंतर किंवा अदृश्य झाल्यानंतर तीव्रतेत वाढते);

संयुग्मित बिलीरुबिन (NB, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन) च्या वाढीचा (वाढीचा दर) >9 µmol/l/h किंवा 137 µmol/l/day आहे.

कॉर्ड ब्लड सीरममध्ये NB ची पातळी -> 60 µmol/l किंवा 85 µmol/l - आयुष्याच्या पहिल्या 12 तासात, 171 µmol/l - आयुष्याच्या दुसऱ्या दिवशी, NB ची कमाल मूल्ये जीवनातील कोणताही दिवस 221 μmol/l पेक्षा जास्त

बिलीरुबिन डिग्लुकुरोनाइडची कमाल पातळी (RDG, डायरेक्ट बिलीरू-

बिन) - >25 µmol/l

कावीळमध्ये प्रगतीशील वाढीच्या पार्श्वभूमीवर मुलाची सामान्य स्थिती बिघडणे,

गडद मूत्र किंवा विकृत मल

फिजियोलॉजिकल कावीळ हे पॅथॉलॉजिकल कावीळ वगळण्याचे निदान आहे.

पॅथॉलॉजिकल हायपरबिलीरुबिनेमियाच्या विकासासाठी चार मुख्य यंत्रणा आहेत:

1. हेमोलिसिसमुळे बिलीरुबिनचे अतिउत्पादन;

2. हेपॅटोसाइट्समध्ये बिलीरुबिन संयुग्मनचे उल्लंघन;

3. आतड्यात बिलीरुबिनच्या उत्सर्जनाचे उल्लंघन;

4. संयुग्मन आणि उत्सर्जन यांचे एकत्रित उल्लंघन.

या संदर्भात, व्यावहारिक दृष्टिकोनातून, एकल करणे उचित आहे कावीळचे चार प्रकार:

1) हेमोलाइटिक;

2) संयुग्मन;

3) यांत्रिक;

4) यकृतासंबंधी.

नवजात मुलाचा हेमोलाइटिक रोग (HDN) हा आयसोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया आहे जो एरिथ्रोसाइट ऍन्टीजेन्ससाठी आई आणि गर्भाच्या रक्ताच्या विसंगततेच्या बाबतीत होतो, तर ऍन्टीजेन्स आई आणि गर्भामध्ये स्थानिकीकृत असतात आणि आईच्या शरीरात ऍन्टीबॉडीज तयार होतात. . रशियामध्ये एचडीएनचे निदान सर्व नवजात मुलांपैकी अंदाजे 0.6% मध्ये केले जाते.

वर्गीकरणएचडीएन स्थापनेसाठी प्रदान करते:

संघर्षाचा प्रकार (Rh-, AB0-, इतर प्रतिजैविक प्रणाली);

नैदानिक ​​​​स्वरूप (अंतर्गल गर्भ मृत्यू, edematous, icteric, रक्तक्षय सह);

icteric आणि ऍनिमिक फॉर्म (सौम्य, मध्यम आणि गंभीर) मध्ये तीव्रतेचे अंश;

गुंतागुंत (बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी - विभक्त कावीळ, इतर मज्जासंस्थेसंबंधीचा विकार; रक्तस्त्राव किंवा एडेमेटस सिंड्रोम, यकृत, हृदय, मूत्रपिंड, अधिवृक्क ग्रंथींना नुकसान, "पित्त जाड होणे" सिंड्रोम, चयापचय विकार - हायपोग्लाइसेमिया इ.);

सहवर्ती रोग आणि पार्श्वभूमीची परिस्थिती (अकाली जन्म, इंट्रायूटरिन इन्फेक्शन, श्वासोच्छवास इ.)

एटिओलॉजी.आई प्रतिजन-नकारात्मक असल्यास आणि गर्भ प्रतिजन-पॉझिटिव्ह असल्यास संघर्ष होऊ शकतो. 14 मुख्य एरिथ्रोसाइट समूह प्रणाली आहेत ज्या 100 पेक्षा जास्त प्रतिजन, तसेच असंख्य खाजगी आणि सामान्य एरिथ्रोसाइट प्रतिजन इतर ऊतकांसह एकत्र करतात. एचडीएनमुळे गर्भ आणि आई यांच्यामध्ये आरएच किंवा एबीओ प्रतिजनांसाठी विसंगती निर्माण होते. हे स्थापित केले गेले आहे की रीसस प्रतिजैविक प्रणालीमध्ये 6 मुख्य प्रतिजन असतात (ज्याचे संश्लेषण पहिल्या गुणसूत्रावर स्थित जनुकांच्या 2 जोड्यांद्वारे निर्धारित केले जाते), एकतर C, c; ड, ड; Ε, e (फिशरची संज्ञा), किंवा Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (विजेत्याची संज्ञा). आरएच-पॉझिटिव्ह एरिथ्रोसाइट्समध्ये डी-फॅक्टर (रो-फॅक्टर, विजेत्याच्या परिभाषेत) असतो आणि तथाकथित आरएच-नकारात्मक एरिथ्रोसाइट्समध्ये ते नसते. ABO प्रतिजन विसंगतता TTH कडे नेणारी सामान्यतः माता रक्त प्रकार 0(1) आणि बालक रक्त प्रकार A (II) मध्ये आढळते. जर एचडीएन मुलाच्या आणि आईच्या दुहेरी असंगततेसह विकसित होत असेल, म्हणजे. आई O (I) Rh (-), आणि मूल A (II) Rh (+) किंवा B (III) Rh (+), नंतर, एक नियम म्हणून, ते A- किंवा B- प्रतिजनांमुळे होते. आरएच-ओ प्रतिजनासाठी आरएच-निगेटिव्ह आईचे संवेदना सहसा आरएच-टीएचएनकडे जाते, जे सहसा गर्भधारणेपूर्वी होते. संवेदनाक्षम घटक प्रामुख्याने मागील गर्भधारणा आहेत (एक्टोपिकसह आणि गर्भपातात संपले) आणि म्हणूनच आरएच-एचडीएन, नियमानुसार, पहिल्या गर्भधारणेपासून जन्मलेल्या मुलांमध्ये विकसित होते. एबीओ-संघर्षासह, ही पद्धत पाळली गेली नाही आणि एबीओ-टीएचएन पहिल्या गर्भधारणेदरम्यान आधीच उद्भवू शकते, परंतु आईमध्ये सोमाटिक पॅथॉलॉजीच्या उपस्थितीमुळे प्लेसेंटाच्या अडथळा कार्यांचे उल्लंघन केल्यामुळे, प्रीक्लेम्पसिया, ज्यामुळे इंट्रायूटरिन होते. गर्भाची हायपोक्सिया.

पॅथोजेनेसिस.

मागील गर्भपात, गर्भपात, एक्टोपिक गर्भधारणा, बाळंतपण इत्यादीमुळे गर्भाच्या अँटीजेन-पॉझिटिव्ह एरिथ्रोसाइट्सच्या रक्तप्रवाहात प्रतिजन-नकारात्मक मातेच्या प्रवेशास धोका असतो. या प्रकरणात, आईचे जीव अँटी-रीसस किंवा ग्रुप ऍन्टीबॉडीज तयार करतात. वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिनशी संबंधित अपूर्ण अँटी-एरिथ्रोसाइटिक ऍन्टीबॉडीज एरिथ्रोसाइट झिल्लीचे नुकसान करतात, ज्यामुळे एरिथ्रोसाइटमध्ये त्याची पारगम्यता आणि चयापचय विकार वाढतात. हे एरिथ्रोसाइट्स, ऍन्टीबॉडीजच्या प्रभावाखाली बदललेले, यकृत, प्लीहा आणि अस्थिमज्जा यांच्या मॅक्रोफेजेसद्वारे सक्रियपणे पकडले जातात आणि अकाली मरतात; रोगाच्या गंभीर स्वरुपात, हेमोलिसिस देखील इंट्राव्हास्कुलर असू शकते. परिणामी रक्तात प्रवेश करणारी एनबीची मोठी मात्रा यकृताद्वारे उत्सर्जित केली जाऊ शकत नाही आणि हायपरबिलिरुबिनेमिया विकसित होतो. जर हेमोलिसिस कमी प्रमाणात येणार्या मातृ प्रतिपिंडांसह खूप तीव्र नसेल, तर यकृत सक्रियपणे एनबी काढून टाकते, नंतर एचडीएनच्या मुलाच्या क्लिनिकल चित्रावर कावीळच्या अनुपस्थितीत किंवा कमीतकमी तीव्रतेमध्ये अशक्तपणाचे वर्चस्व असते. असे मानले जाते की जर प्रसूती सुरू होण्यापूर्वी गर्भधारणेदरम्यान अँटी-एरिथ्रोसाइट अॅलोइम्यून ऍन्टीबॉडीज दीर्घकाळापर्यंत आणि सक्रियपणे गर्भामध्ये प्रवेश करतात, तर गर्भाच्या इंट्रायूटरिन मॅकेरेशन किंवा एचडीएनचे एडेमेटस स्वरूप विकसित होते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, प्लेसेंटा गर्भामध्ये ऍलोइम्यून ऍन्टीबॉडीजच्या प्रवेशास प्रतिबंध करते. जन्माच्या वेळी, प्लेसेंटाच्या अडथळ्याच्या गुणधर्मांचे तीव्रपणे उल्लंघन केले जाते आणि मातृ आयसोएंटीबॉडीज गर्भामध्ये प्रवेश करतात, ज्यामुळे, नियमानुसार, जन्माच्या वेळी कावीळ नसणे आणि आयुष्याच्या पहिल्या तास आणि दिवसांमध्ये त्याचे स्वरूप दिसून येते. बाळाला आईच्या दुधासह अँटी-एरिथ्रोसाइट अँटीबॉडीज पुरवल्या जाऊ शकतात, ज्यामुळे एचडीएनची तीव्रता वाढते.

एचडीएनच्या एडेमेटस स्वरूपात पॅथोजेनेसिसची वैशिष्ट्ये. हेमोलिसिस 18-22 आठवड्यांत सुरू होते. गर्भधारणा, एक तीव्र वर्ण आहे आणि गर्भाच्या गंभीर अशक्तपणा ठरतो. परिणामी, गंभीर गर्भाची हायपोक्सिया विकसित होते, ज्यामुळे खोल चयापचय विकार होतात आणि रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीला नुकसान होते, अल्ब्युमिन संश्लेषण कमी होते, अल्ब्युमिन आणि पाणी गर्भाच्या रक्तातून टिश्यू इंटरस्टिटियममध्ये जाते, जे सामान्य एडेमेटस सिंड्रोम बनवते.

HDN च्या icteric स्वरूपात पॅथोजेनेसिसची वैशिष्ट्ये. हेमोलिसिस प्रसूतीच्या काही काळापूर्वी सुरू होते, बिलीरुबिनची पातळी वेगाने आणि लक्षणीय वाढते, ज्यामुळे ऊतींच्या लिपिड पदार्थांमध्ये त्याचे संचय होते, विशेषत: मेंदूच्या न्यूक्लीमध्ये, यकृत ग्लुकुरोनिल ट्रान्सफरेजवरील भार वाढतो आणि रक्तवाहिन्यांमधील वाढ होते. संयुग्मित (थेट) बिलीरुबिनचे उत्सर्जन, ज्यामुळे बिघडलेले पित्त उत्सर्जन होते.

एचडीएनच्या ऍनेमिक स्वरूपाच्या पॅथोजेनेसिसची वैशिष्ट्ये. जेव्हा प्रसूतीच्या काही काळापूर्वी गर्भाच्या रक्ताभिसरणात लहान प्रमाणात मातृ प्रतिपिंडे प्रवेश करतात तेव्हा एचडीएनचा अशक्तपणा विकसित होतो. त्याच वेळी, हेमोलिसिस तीव्र नसते आणि नवजात मुलाचे यकृत सक्रियपणे बिलीरुबिन काढून टाकते.

NB सह हायपरबिलिरुबिनेमियामुळे विविध अवयव आणि प्रणालींना (मेंदू, यकृत, मूत्रपिंड, फुफ्फुसे, हृदय इ.) नुकसान होत असले तरी, मेंदूच्या पायाच्या केंद्रकांना होणारे नुकसान हे एक अग्रगण्य नैदानिक ​​​​महत्त्व आहे. बेसल गॅंग्लिया, ग्लोबस पॅलिडस, पुच्छ केंद्रक, लेंटिक्युलर न्यूक्लियसचे कवच जास्तीत जास्त व्यक्त केले जाते, हिप्पोकॅम्पल गायरस, सेरेबेलर टॉन्सिल, थॅलेमसचे काही केंद्रक, ऑलिव्हस, डेंटेट न्यूक्लियस इ. कमी बदलले जाऊ शकतात. अनेकदा; जी. श्मोर्ल (1904) यांच्या सूचनेनुसार या स्थितीला "न्यूक्लियर कावीळ" असे म्हणतात.

क्लिनिकल चित्र.

edematous फॉर्म - आरएच-टीएचएनचे सर्वात गंभीर प्रकटीकरण. आईचा ओझे असलेला इतिहास वैशिष्ट्यपूर्ण आहे - एचडीएन असलेल्या कुटुंबात मागील मुलांचा जन्म, गर्भपात, मृत जन्म, अकाली जन्म, आरएच-विसंगत रक्त संक्रमण, वारंवार गर्भपात. गर्भाची अल्ट्रासाऊंड तपासणी बुद्ध पोझ द्वारे दर्शविली जाते - डोके शीर्षस्थानी आहे, शरीरापासून असामान्यपणे दूर असलेल्या ओटीपोटात बॅरल-आकाराच्या वाढीमुळे खालचे अंग गुडघ्याच्या सांध्यामध्ये वाकलेले आहेत; क्रॅनियल व्हॉल्टच्या सभोवताली "हेलो". एडेमामुळे, प्लेसेंटाच्या वस्तुमानात लक्षणीय वाढ होते. साधारणपणे, प्लेसेंटाचे वस्तुमान गर्भाच्या शरीराच्या वजनाच्या 1/6-1/7 असते, परंतु इडेमेटस फॉर्मसह, हे प्रमाण 1:3 आणि 1:1 पर्यंत पोहोचते. प्लेसेंटाची विली वाढलेली असते, परंतु त्यांच्या केशिका मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या अपरिपक्व, असामान्य असतात. polyhydroamnios द्वारे वैशिष्ट्यीकृत. नियमानुसार, मातांना प्रीक्लेम्पसिया, एक्लॅम्पसियाच्या स्वरूपात गंभीर गेस्टोसिसचा त्रास होतो. आधीच जन्माच्या वेळी, मुलाला आहे: एक तीक्ष्ण फिकटपणा (क्वचितच एक icteric tinge सह) आणि एक सामान्य सूज, विशेषत: बाह्य जननेंद्रिया, पाय, डोके, चेहरा वर उच्चारलेले; वेगाने वाढलेले बॅरल-आकाराचे ओटीपोट; लक्षणीय हेपेटो- आणि स्प्लेनोमेगाली (अवयवांमध्ये एरिथ्रॉइड मेटाप्लाझियाचा परिणाम आणि यकृतातील गंभीर फायब्रोसिस); सापेक्ष ह्रदयाचा कंटाळवाणा सीमांचा विस्तार, मफ्लड हृदय आवाज. सामान्य गर्भाच्या सूज नसतानाही जलोदर सामान्यतः लक्षणीय असतो. जन्माच्या वेळी कावीळ नसणे हे नाळेद्वारे गर्भातून एनबी सोडण्याशी संबंधित आहे. बर्याचदा, जन्मानंतर लगेचच, हायपोप्लास्टिक फुफ्फुस किंवा हायलिन झिल्लीच्या रोगामुळे श्वसनाचे विकार विकसित होतात. फुफ्फुसाच्या हायपोप्लासियाचे कारण हेपेटोस्प्लेनोमेगाली, जलोदर असलेल्या भारदस्त डायाफ्राममध्ये दिसून येते. एचडीएन हेमोरॅजिक सिंड्रोम (मेंदू, फुफ्फुसे, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये रक्तस्त्राव) च्या edematous फॉर्म असलेल्या मुलांमध्ये. यातील अल्पसंख्याक मुलांनी डीआयसीचे विघटन केले आहे, परंतु सर्वांमध्ये प्रोकोआगुलेंट्सचे प्लाझ्मा पातळी खूपच कमी आहे, जे यकृतामध्ये संश्लेषित केले जाते. वैशिष्ट्यपूर्ण: हायपोप्रोटीनेमिया (रक्तातील सीरम प्रोटीनची पातळी 40-45 g/l च्या खाली येते), कॉर्ड रक्तातील BDH च्या पातळीत वाढ (आणि फक्त NB नाही), गंभीर अशक्तपणा (हिमोग्लोबिन एकाग्रता 100 g/l पेक्षा कमी) , नॉर्मोब्लास्टोसिस आणि वेगवेगळ्या तीव्रतेचे एरिथ्रोब्लास्टोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया. अशा मुलांमध्ये अशक्तपणा इतका गंभीर आहे की, हायपोप्रोटीनेमियाच्या संयोगाने, रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीला नुकसान झाल्यास हृदय अपयश होऊ शकते. एचडीएनच्या जन्मजात एडेमेटस स्वरूपाच्या मुलांवर सक्रिय उपचारानंतर वाचलेल्यांना (यापैकी निम्मी मुले आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात मरतात) अनेकदा गंभीर नवजात संक्रमण, यकृत सिरोसिस आणि एन्सेफॅलोपॅथी विकसित होतात.

icteric फॉर्म HDN चे सर्वात सामान्य रूप आहे. जन्माच्या वेळी, अम्नीओटिक द्रवपदार्थ, नाभीसंबधीचा दोरखंड पडदा आणि प्राथमिक स्नेहन icteric असू शकते. कावीळचा प्रारंभिक विकास वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, जो जन्माच्या वेळी किंवा नवजात मुलाच्या आयुष्याच्या 24-36 तासांच्या आत लक्षात येतो. आधी कावीळ दिसू लागली, एचडीएनचा कोर्स सामान्यतः अधिक गंभीर असतो. कावीळ प्रामुख्याने उबदार पिवळ्या रंगाची असते. इस्टेरिक रंगाची तीव्रता आणि रंग हळूहळू बदलतात: प्रथम नारिंगी, नंतर कांस्य, नंतर लिंबू आणि शेवटी कच्च्या लिंबाचा रंग. यकृत आणि प्लीहामध्ये वाढ, श्वेतपटल, श्लेष्मल त्वचा आणि ओटीपोटात पेस्टोसिटीमध्ये वाढ होणे देखील वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. रक्तातील NB ची पातळी जसजशी वाढते तसतसे मुले सुस्त होतात, गतिमान होतात, खराब शोषतात, नवजात मुलांसाठी त्यांचे शारीरिक प्रतिक्षेप कमी होतात, बिलीरुबिनच्या नशेची इतर चिन्हे दिसतात. रक्त तपासणी वेगवेगळ्या तीव्रतेचा अशक्तपणा, स्यूडोल्युकोसाइटोसिस वाढल्यामुळे प्रकट होते. नॉर्मोब्लास्ट्स आणि एरिथ्रोब्लास्ट्सची संख्या, बहुतेकदा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, क्वचितच ल्युकेमॉइड प्रतिक्रिया. लक्षणीय वाढ आणि रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या (5% पेक्षा जास्त).

वेळेवर सुरू किंवा अपुर्‍या उपचाराने, HDN चे icteric फॉर्म बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी आणि पित्त घट्ट होण्याच्या सिंड्रोममुळे खराब होऊ शकते. पित्त घट्ट होण्याचे सिंड्रोमचे निदान तेव्हा होते जेव्हा कावीळला हिरवट रंग येतो, यकृताचा आकार मागील चाचण्यांच्या तुलनेत वाढतो आणि लघवीच्या रंगाची तीव्रता वाढते.

बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी(BE) वैद्यकीयदृष्ट्या क्वचितच आयुष्याच्या पहिल्या 36 तासांमध्ये आढळून येते आणि सामान्यतः त्याचे पहिले प्रकटीकरण आयुष्याच्या 3-6 व्या दिवशी निदान केले जाते. BE ची पहिली चिन्हे म्हणजे बिलीरुबिनच्या नशेचे प्रकटीकरण - सुस्तपणा, स्नायूंचा टोन कमी होणे आणि अन्न नाकारण्यापर्यंत भूक, नीरस, भावनाशून्य रडणे, शारीरिक प्रतिक्षिप्त क्रियांचा वेग कमी होणे, रीगर्जिटेशन, उलट्या होणे. मग विभक्त कावीळची क्लासिक चिन्हे दिसतात - स्पॅस्टिकिटी, ताठ मान, ओपिस्टोटोनससह शरीराची सक्तीची स्थिती, हातपाय ताठ आणि चिकटलेले हात; नियतकालिक उत्तेजना आणि तीक्ष्ण "मेंदू" उच्च-वारंवारता रडणे, मोठ्या फॉन्टॅनेलचा फुगवटा, चेहऱ्याच्या स्नायूंना मुरगळणे किंवा संपूर्ण अमीमिया, मोठ्या प्रमाणात हाताचा थरकाप, आकुंचन; "अस्तित्वात सूर्य" चे लक्षण; मोरो रिफ्लेक्स गायब होणे आणि तीव्र आवाजाची दृश्यमान प्रतिक्रिया, शोषक प्रतिक्षेप; nystagmus, Graefe चे लक्षण; श्वसनक्रिया बंद होणे, ब्रॅडीकार्डिया, सुस्ती. BE चे परिणाम athetosis, choreoathetosis, पक्षाघात, paresis असेल; बहिरेपणा; सेरेब्रल पाल्सी; अशक्त मानसिक कार्य; डिसार्थरिया इ.

बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथीसाठी जोखीम घटक म्हणजे हायपोक्सिया, गंभीर श्वासोच्छवास (विशेषत: गंभीर हायपरकॅप्नियामुळे गुंतागुंत), अकालीपणा, हायपो- ​​किंवा हायपरग्लेसेमिया, ऍसिडोसिस, मेंदू आणि त्याच्या पडद्यामधील रक्तस्त्राव, आक्षेप, न्यूरोइन्फेक्शन, हायपोथर्मिया, उपासमार, हायपोअल्बुमिनिया, विशिष्ट औषधे. अल्कोहोल, फ्युरोसेमाइड , डिफेनिन, डायझेपाम, इंडोमेथेसिन आणि सॅलिसिलेट्स, मेथिसिलिन, ऑक्सॅसिलिन, सेफॅलोथिन, सेफोपेराझोन).

रक्तक्षय फॉर्म 10-20% रुग्णांमध्ये निदान होते. बाळं फिकट गुलाबी, काहीशी सुस्त असतात, नीटपणे दूध घेतात आणि वजन वाढतात. त्यांना यकृत आणि प्लीहाच्या आकारात वाढ, परिधीय रक्तामध्ये आढळते - नॉर्मोब्लास्टोसिस, रेटिक्युलोसाइटोसिस, स्फेरोसाइटोसिस (एबीओ संघर्षासह) च्या संयोजनात भिन्न तीव्रतेचा अशक्तपणा. कधीकधी हायपोजेनेरेटिव्ह अॅनिमिया साजरा केला जातो, म्हणजे. रेटिक्युलोसाइटोसिस आणि नॉर्मोब्लास्टोसिस नाही, जे अस्थिमज्जाच्या कार्यास प्रतिबंध करून आणि त्यातून एरिथ्रोसाइट्सचे अपरिपक्व आणि प्रौढ स्वरूप सोडण्यात विलंब द्वारे स्पष्ट केले जाते. NB पातळी सामान्यतः सामान्य किंवा माफक प्रमाणात वाढलेली असते. अशक्तपणाची चिन्हे आयुष्याच्या पहिल्या किंवा अगदी दुसऱ्या आठवड्याच्या शेवटी दिसतात.

निदान.

एचडीएनच्या निदानासाठी आवश्यक अभ्यास टेबल 3 मध्ये सादर केले आहेत.

तक्ता 3

गर्भवती महिला आणि संशयित गर्भाची तपासणी

गर्भाचा हेमोलाइटिक रोग.

आरएच-नकारात्मक रक्त असलेल्या सर्व स्त्रियांमध्ये, अँटी-आरएच अँटीबॉडीजच्या टायटरची किमान तीन वेळा तपासणी केली जाते. जन्मपूर्व क्लिनिकमध्ये नोंदणी करताना पहिला अभ्यास केला जातो. 18-20 आठवड्यात दुसरा अभ्यास करणे इष्टतम आहे आणि गर्भधारणेच्या तिसर्या तिमाहीत, ते दर 4 आठवड्यांनी केले पाहिजे. मातृ RH ऍन्टीबॉडीज बाळामध्ये एचडीएनच्या भविष्यातील तीव्रतेचा अचूक अंदाज लावत नाहीत आणि अम्नीओटिक द्रवपदार्थ बिलीरुबिनची पातळी खूप मोलाची आहे. जर आरएच अँटीबॉडीजचे टायटर 1:16-1:32 किंवा अधिक असेल तर 6-28 आठवड्यात. amniocentesis आयोजित आणि amniotic द्रवपदार्थ मध्ये बिलीरुबिन सारखी पदार्थ एकाग्रता निर्धारित. 450 मिमी फिल्टरसह ऑप्टिकल घनता 0.18 पेक्षा जास्त असल्यास, इंट्रायूटरिन एक्सचेंज रक्तसंक्रमण सहसा आवश्यक असते. हे 32 आठवड्यांपेक्षा जुन्या गर्भांवर केले जात नाही. गर्भधारणा एचडीएनच्या जन्मजात एडेमॅटस स्वरूपाचे निदान करण्यासाठी दुसरी पद्धत म्हणजे अल्ट्रासाऊंड तपासणी जी गर्भाची सूज प्रकट करते. हे 70-100 ग्रॅम / l च्या हिमोग्लोबिन पातळीच्या कमतरतेसह विकसित होते.

एचडीएनचे रोगनिदान हेमोग्लोबिनच्या सामग्रीवर आणि रक्ताच्या सीरममधील बिलीरुबिनच्या एकाग्रतेवर अवलंबून असल्याने, पुढील वैद्यकीय युक्त्या विकसित करण्यासाठी प्रथम हे संकेतक निर्धारित करणे आवश्यक आहे आणि नंतर अशक्तपणा आणि हायपरबिलीरुबिनेमियाची कारणे ओळखण्यासाठी तपासणी करणे आवश्यक आहे.

संशयित HDN साठी परीक्षा योजना:

1. आई आणि मुलाचे रक्त गट आणि आरएच संलग्नता निश्चित करणे.

2. रक्त स्मीअरच्या मूल्यांकनासह मुलाच्या परिधीय रक्ताचे विश्लेषण.

3. रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या मोजून रक्त चाचणी.

4. रक्ताच्या सीरममध्ये बिलीरुबिनच्या एकाग्रतेचे गतिशील निर्धारण

तू बाळा.

5. इम्यूनोलॉजिकल अभ्यास.

रोगप्रतिकारक संशोधन. आरएच-निगेटिव्ह मातांच्या सर्व मुलांमध्ये, रक्तगट आणि आरएच-संबद्धता, सीरम बिलीरुबिनची पातळी कॉर्ड रक्तामध्ये निर्धारित केली जाते. आरएच विसंगततेच्या बाबतीत, आईच्या रक्तात आणि दुधात आरएच प्रतिपिंडांचे टायटर निर्धारित केले जाते, तसेच मुलाच्या एरिथ्रोसाइट्ससह थेट कूम्ब्स प्रतिक्रिया (शक्यतो एलआय आयडल्सननुसार एकत्रित-एकत्रित चाचणी) आणि अप्रत्यक्ष कोम्ब्स प्रतिक्रिया निर्धारित केली जाते. आईचे रक्त सीरम, गर्भधारणेदरम्यान आईच्या रक्तातील आरएच प्रतिपिंडांच्या गतिशीलतेचे आणि मागील गर्भधारणेच्या परिणामांचे विश्लेषण करा. ABO विसंगततेसह, ऍलोहेमॅग्ग्लुटिनिनचे टायटर (मुलामध्ये असलेल्या एरिथ्रोसाइट प्रतिजनापर्यंत आणि आईमध्ये अनुपस्थित) आईच्या रक्तात आणि दुधात, प्रथिने (कोलाइडल) आणि मीठ माध्यमांमध्ये निर्धारित केले जाते, नैसर्गिक ऍग्ग्लूटिनिन वेगळे करण्यासाठी (त्यांच्याकडे असते. मोठे आण्विक वजन आणि इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग एम चे, नाळ ओलांडू नका) रोगप्रतिकारक शक्तीपासून (लहान आण्विक वजन आहे, वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिनचे आहे, जे सहजपणे प्लेसेंटा ओलांडतात आणि जन्मानंतर - दुधासह, म्हणजे विकासासाठी जबाबदार). HDN चे). इम्यून ऍन्टीबॉडीजच्या उपस्थितीत, प्रथिने माध्यमातील ऍलोहेमॅग्ग्लुटिनिनचे टायटर मीठ माध्यमापेक्षा दोन टप्पे किंवा अधिक (म्हणजे 4 पट किंवा अधिक) जास्त असते. मुलामध्ये एबीओ-संघर्षाच्या बाबतीत डायरेक्ट कोम्ब्सची चाचणी, एक नियम म्हणून, कमकुवतपणे सकारात्मक आहे, म्हणजे. 4-8 मिनिटांनंतर थोडासा समूहीकरण दिसून येते, तर रीसस संघर्षासह, 1 मिनिटानंतर उच्चारित एग्ग्लुटिनेशन लक्षात येते. इतर दुर्मिळ एरिथ्रोसाइट अँटीजेनिक घटकांवर मूल आणि आई यांच्यात संघर्ष झाल्यास (विविध लेखकांच्या मते, अशा संघर्षाची वारंवारता एचडीएनच्या सर्व प्रकरणांपैकी 2 ते 20% पर्यंत असते), मुलामध्ये थेट कोम्ब्स चाचणी आणि आईमधील अप्रत्यक्ष चाचणी सहसा सकारात्मक असतात आणि वैयक्तिक सुसंगततेसाठी चाचणीमध्ये मुलाच्या एरिथ्रोसाइट्स आणि आईच्या सीरमची विसंगतता असते.

मुलाच्या परिघीय रक्तातील बदल: अशक्तपणा, हायपररेटिकुलोसाइटोसिस, रक्त स्मीअर पाहताना - एरिथ्रॉइड मालिकेच्या परमाणु फॉर्मच्या वाढीव प्रमाणामुळे स्फेरोसाइट्सची जास्त संख्या (+++, +++++), स्यूडोल्यूकोसाइटोसिस. रक्त.

मुलाच्या पुढील प्रयोगशाळेच्या तपासणीच्या योजनेमध्ये ग्लायसेमियाची पातळी (आयुष्याच्या पहिल्या 3-4 दिवसात दिवसातून किमान 4 वेळा), एनबी (एनबीची पातळी होईपर्यंत दिवसातून किमान 2-3 वेळा) नियमितपणे निर्धारित करणे समाविष्ट आहे. रक्तामध्ये कमी होण्यास सुरुवात होते), प्लाझ्मा हिमोग्लोबिन (पहिल्या दिवशी आणि नंतर संकेतांनुसार), प्लेटलेट संख्या, ट्रान्समिनेज क्रियाकलाप (किमान एकदा) आणि इतर अभ्यास, क्लिनिकल चित्राच्या वैशिष्ट्यांवर अवलंबून.

तक्ता 4

संशयित HDN साठी तपास.

HDN साठी निदान निकष:

क्लिनिकल निकष:

* कावीळची गतिशीलता

जन्मानंतर पहिल्या 24 तासांत दिसून येते (सामान्यतः पहिले 12 तास);

आयुष्याच्या पहिल्या 3-5 दिवसांमध्ये वाढते;

पहिल्याच्या अखेरीपासून ते आयुष्याच्या दुसऱ्या आठवड्याच्या सुरूवातीस कोमेजणे सुरू होते;

आयुष्याच्या तिसऱ्या आठवड्याच्या शेवटी अदृश्य होते.

*क्लिनिकल चित्राची वैशिष्ट्ये

AB0-संघर्षातील त्वचा सामान्यतः चमकदार पिवळी असते, Rh-संघर्षासह त्यात लिंबाची छटा (फिकट पार्श्वभूमीवर कावीळ) असू शकते.

मुलाची सामान्य स्थिती हेमोलिसिसच्या तीव्रतेवर आणि हायपरबिलिरुबिनेमियाच्या डिग्रीवर अवलंबून असते (समाधानकारक ते गंभीर)

आयुष्याच्या पहिल्या तास आणि दिवसांमध्ये, एक नियम म्हणून, यकृत आणि प्लीहाच्या आकारात वाढ होते;

सामान्यतः - विष्ठा आणि लघवीचा सामान्य रंग, फोटोथेरपीच्या पार्श्वभूमीवर, स्टूलचा हिरवा रंग आणि मूत्र अल्पकालीन गडद होऊ शकतो.

प्रयोगशाळेचे निकष:

नाभीसंबधीच्या रक्तामध्ये बिलीरुबिनची एकाग्रता (जन्माचा क्षण) - आरएचमध्ये रोगप्रतिकारक संघर्षाच्या सौम्य स्वरूपासह आणि AB0 विसंगततेच्या सर्व प्रकरणांमध्ये -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

सौम्य प्रकरणांमध्ये कॉर्ड रक्तातील हिमोग्लोबिनची एकाग्रता सामान्यच्या खालच्या मर्यादेवर असते, गंभीर प्रकरणांमध्ये ते लक्षणीयरीत्या कमी होते;

आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात बिलीरुबिनमध्ये प्रति तास वाढ 5.1 μmol/l/तास पेक्षा जास्त आहे, गंभीर प्रकरणांमध्ये - 8.5 μmol/l/तास पेक्षा जास्त;

पेरिफेरल किंवा शिरासंबंधी रक्तामध्ये ३-४ दिवसांत एकूण बिलीरुबिनची कमाल एकाग्रता: >> पूर्ण-मुदतीच्या बाळांमध्ये २५६ μmol/l, >> अकाली बाळांमध्ये 171 μmol/l;

एकूण रक्तातील बिलीरुबिनचे प्रमाण प्रामुख्याने अप्रत्यक्ष अंशामुळे वाढते.

थेट अपूर्णांकाचे सापेक्ष प्रमाण 20% पेक्षा कमी आहे;

आयुष्याच्या पहिल्या आठवड्यात हिमोग्लोबिनची पातळी, एरिथ्रोसाइट्सची संख्या आणि क्लिनिकल रक्त चाचण्यांमध्ये रेटिक्युलोसाइट्सच्या संख्येत वाढ.

क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेच्या डेटावर आधारित, तीव्रतेचे तीन अंश वेगळे केले जातात:

अ) हेमोलाइटिक रोगाचा सौम्य प्रकार (तीव्रतेचा पहिला अंश) त्वचेचा काही प्रमाणात फिकटपणा, रक्तातील हिमोग्लोबिनच्या एकाग्रतेत थोडीशी घट (150 ग्रॅम/लिटर पर्यंत), बिलीरुबिनमध्ये मध्यम वाढ. कॉर्ड ब्लड (85.5 μmol/l पर्यंत), प्रति तास बिलीरुबिनमध्ये 4-5 μmol / l पर्यंत वाढ, यकृत आणि प्लीहा मध्ये एक मध्यम वाढ अनुक्रमे 2.5 आणि 1 सेमी पेक्षा कमी, त्वचेखालील चरबीचा थोडासा उत्साह .

ब) मध्यम स्वरूप (तीव्रतेचा दुसरा अंश) त्वचेचा फिकटपणा, 150-110 ग्रॅम / l च्या श्रेणीतील कॉर्ड रक्त हिमोग्लोबिनमध्ये घट, 85.6-136.8 μmol / l च्या श्रेणीमध्ये बिलीरुबिनमध्ये वाढ द्वारे दर्शविले जाते. , बिलीरुबिनमध्ये प्रति तास 6- 10 μmol / l पर्यंत वाढ, त्वचेखालील चरबीची पेस्टोसिटी, यकृतामध्ये 2.5 - 3.0 सेमी आणि प्लीहामध्ये 1.0 - 1.5 सेमी वाढ.

c) गंभीर स्वरूप (तीसर्या अंशाची तीव्रता) त्वचेची तीक्ष्ण फिकटपणा, हिमोग्लोबिनमध्ये लक्षणीय घट (110 g / l पेक्षा कमी), कॉर्ड रक्तातील बिलीरुबिनमध्ये लक्षणीय वाढ (136.9 μmol / l) द्वारे दर्शविले जाते. अधिक), सामान्यीकृत एडेमा, लक्षणांची उपस्थिती बिलीरुबिन मेंदूचे नुकसान कोणत्याही तीव्रतेचे आणि रोगाच्या सर्व वेळी, श्वसन आणि हृदयाचे विकार सहवर्ती न्यूमो- किंवा कार्डिओपॅथी दर्शविणारा डेटा नसतानाही.

एचडीएनचे विभेदक निदानआनुवंशिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया (स्फेरोसाइटोसिस, एलीप्टोसाइटोसिस, स्टोमेटोसाइटोसिस, विशिष्ट एरिथ्रोसाइट एन्झाईम्सची कमतरता, हिमोग्लोबिन संश्लेषणातील विसंगती), जे वरील क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा चिन्हे तसेच विलंबित (आयुष्याच्या 24 तासांनंतर) द्वारे दर्शविले जातात. स्मीअर रक्ताच्या मॉर्फोलॉजिकल तपासणी दरम्यान एरिथ्रोसाइट्सच्या आकारात आणि आकारात बदल, डायनॅमिक्समध्ये त्यांच्या ऑस्मोटिक स्थिरतेचे उल्लंघन, एरिथ्रोसाइट एंजाइमच्या क्रियाकलाप आणि हिमोग्लोबिनच्या प्रकारात बदल.

निदान उदाहरणे.

आरएच-संघर्षाच्या आधारावर हेमोलाइटिक रोग, एडेमेटस-इक्टेरिक फॉर्म, गंभीर, पित्त घट्ट होण्याच्या सिंड्रोममुळे गुंतागुंतीचा.

एबीओ प्रणालीनुसार संघर्षाच्या आधारावर हेमोलाइटिक रोग, icteric फॉर्म, मध्यम तीव्रता, uncomplicated.

प्रतिबंध आणि उपचारांची आधुनिक तत्त्वे.

गर्भाच्या हेमोलाइटिक रोगाचा उपचार गर्भाच्या अंतर्गर्भीय विकासाच्या कालावधीत आरएच आयसोइम्युनायझेशनद्वारे केला जातो ज्यामुळे गर्भातील अशक्तपणा दुरुस्त होतो, मोठ्या प्रमाणात हेमोलायसीस रोखता येतो आणि गर्भ व्यवहार्यता येईपर्यंत गर्भधारणा टिकवून ठेवतो. एरिथ्रोसाइट मासच्या इंट्रायूटरिन रक्तसंक्रमणासह प्लाझ्माफेरेसिस आणि कॉर्डोसेन्टेसिसचा वापर केला जातो (ते 0 (II) रक्त गटाचे "धुतलेले" एरिथ्रोसाइट्स वापरतात, आरएच-नकारात्मक).

HDN साठी व्यवस्थापन युक्त्या.

नवजात मुलांमध्ये हायपरबिलिरुबिनेमियाच्या प्रतिबंध आणि उपचारांसाठी एक महत्त्वाची अट म्हणजे मुलाच्या लवकर नवजात अनुकूलतेसाठी अनुकूल परिस्थिती निर्माण करणे. नवजात अर्भकाच्या आजाराच्या सर्व प्रकरणांमध्ये, शरीराचे इष्टतम तापमान राखणे, त्याच्या शरीराला पुरेशा प्रमाणात द्रव आणि पोषक तत्वे प्रदान करणे आणि हायपोग्लाइसेमिया, हायपोअल्ब्युमिनिमिया, हायपोक्सिमिया आणि ऍसिडोसिस यांसारख्या चयापचय विकारांना प्रतिबंध करणे आवश्यक आहे.

आरएच-निगेटिव्ह रक्त असलेल्या महिलेमध्ये मुलाच्या जन्माच्या वेळी हेमोलाइटिक रोगाच्या गंभीर स्वरूपाच्या क्लिनिकल लक्षणांच्या बाबतीत (त्वचेचा तीव्र फिकटपणा, ओटीपोटाच्या त्वचेवर आणि नाभीसंबधीचा दाह, सूज येणे. मऊ उती, यकृत आणि प्लीहाच्या आकारात वाढ), पीपीसीचे आपत्कालीन ऑपरेशन प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांची प्रतीक्षा न करता सूचित केले जाते. डेटा. (या प्रकरणात, आंशिक पीबीव्ही तंत्राचा वापर केला जातो, ज्यामध्ये मुलाचे 45-90 मिली / किलो रक्त 0 (1) गटाच्या दाता एरिथ्रोसाइट वस्तुमानाच्या समान प्रमाणात बदलले जाते, आरएच-नकारात्मक)

इतर प्रकरणांमध्ये, अशा मुलांचे व्यवस्थापन करण्याचे डावपेच प्राथमिक प्रयोगशाळेच्या तपासणीच्या परिणामांवर आणि गतिमान निरीक्षणावर अवलंबून असतात.

आयसोइम्यून टीटीएच असलेल्या नवजात मुलांमध्ये पीकेडी टाळण्यासाठी कोणत्याही रक्त घटकांसाठी (कोम्ब्स चाचणी सकारात्मक आहे), ज्यांच्या बिलीरुबिनमध्ये प्रति तासाने 6.8 μmol/l/h पेक्षा जास्त वाढ होते, फोटोथेरपी असूनही, मानक लिहून देण्याचा सल्ला दिला जातो. इंट्राव्हेनस प्रशासनासाठी इम्युनोग्लोबुलिन. एचडीएन असलेल्या नवजात मुलांसाठी मानवी इम्युनोग्लोब्युलिनची तयारी जन्मानंतरच्या पहिल्या तासांमध्ये 0.5-1.0 ग्रॅम/किलो (सरासरी, 800 मिग्रॅ/किलो) च्या डोसवर हळूहळू (2 तासांच्या आत) इंट्राव्हेनसद्वारे दिली जाते. आवश्यक असल्यास, मागील एकापासून 12 तासांनंतर पुन्हा परिचय केला जातो.

24 तासांपेक्षा जास्त वयाच्या HDN असलेल्या मुलांचे व्यवस्थापन करण्याची युक्ती बिलीरुबिनच्या परिपूर्ण मूल्यांवर किंवा या निर्देशकांच्या गतिशीलतेवर अवलंबून असते. बिलीरुबिनने डागलेल्या त्वचेच्या भागांच्या संख्येच्या वर्णनासह कावीळच्या तीव्रतेचे मूल्यांकन करणे आवश्यक आहे.

त्याच वेळी, हे लक्षात ठेवले पाहिजे की कावीळचे दृश्य मूल्यांकन आणि बिलीरुबिनच्या एकाग्रतेमध्ये सापेक्ष पत्रव्यवहार आहे: त्वचेच्या पृष्ठभागावर पिवळा रंग जितका मोठा असेल तितका रक्तातील एकूण बिलीरुबिनची पातळी जास्त असेल: पूर्ण मुदतीच्या नवजात मुलांमध्ये अकाली 3रा झोन आणि 4थ्या झोनचा डाग पडणे, मुलांच्या पुढील व्यवस्थापनासाठी एकूण रक्त बिलीरुबिनच्या एकाग्रतेचे तातडीचे निर्धारण आवश्यक आहे.

एक्सचेंज रक्तसंक्रमणासाठी संकेतांचे प्रमाण (एन.पी. शाबालोव्ह, आय.ए. लेश्केविच).

y-अक्ष रक्ताच्या सीरममध्ये (µmol/l मध्ये) बिलीरुबिनची एकाग्रता दर्शवितो; abscissa अक्ष बाजूने - तासांमध्ये मुलाचे वय; ठिपकेदार रेषा - बिलीरुबिनची एकाग्रता, ज्यांना बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथीसाठी कोणतेही धोका घटक नसलेल्या मुलांमध्ये PKC आवश्यक आहे; ठोस रेषा - बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथीसाठी जोखीम घटक असलेल्या मुलांमध्ये बिलीरुबिनची एकाग्रता ज्यावर झेडपीके आवश्यक आहे (अनुक्रमे एबीओ आणि रीसस संघर्षासह)