पॉलीसिथेमिया. लक्षणे आणि उपचार

तुलनेने लांब आणि सौम्य कोर्स वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, तथापि, घातक ऱ्हास वगळत नाही तीव्र रक्ताचा कर्करोगघातक परिणामासह.

एरिथ्रेमिया हा अत्यंत दुर्मिळ आजार मानला जातो आणि दर वर्षी 100 दशलक्ष लोकसंख्येमध्ये 4-7 प्रकरणांची वारंवारिता आढळते. हे प्रामुख्याने मध्यमवयीन आणि वृद्ध लोकांना प्रभावित करते ( 50 वर्षांपेक्षा जास्त जुने), तथापि, आजारपणाची प्रकरणे पेक्षा जास्त नोंदवली गेली आहेत लहान वय. पुरुष आणि स्त्रिया समान वारंवारतेने आजारी पडतात.

मनोरंजक माहिती

लाल रक्तपेशी मानवी शरीरातील सर्व पेशींपैकी 25% बनवतात.
अस्थिमज्जामध्ये दर सेकंदाला सुमारे 2.5 दशलक्ष नवीन लाल रक्तपेशी तयार होतात. अंदाजे समान प्रमाणात संपूर्ण शरीरात नष्ट होते.
लाल रक्तपेशींचा लाल रंग लोहाद्वारे दिला जातो, जो हिमोग्लोबिनचा भाग आहे.
एरिथ्रेमिया ही रक्तातील सर्वात सौम्य ट्यूमर प्रक्रियांपैकी एक आहे.
एरिथ्रेमिया अनेक वर्षांपासून लक्षणे नसलेला असू शकतो.
एरिथ्रेमिया असलेल्या रुग्णांना प्लेटलेटची संख्या ( रक्तस्त्राव थांबविण्यासाठी जबाबदार) वाढले.

एरिथ्रोसाइट्स म्हणजे काय?

एरिथ्रोसाइट्स ( लाल रक्त पेशी ) सर्वात जास्त आहे असंख्य पेशीरक्त, ज्याचे मुख्य कार्य शरीराच्या ऊती आणि वातावरण यांच्यातील गॅस एक्सचेंजची अंमलबजावणी आहे.

एरिथ्रोसाइट्सची रचना आणि कार्य

एरिथ्रोसाइटचा आकार बायकोनकेव्ह डिस्क आहे, ज्याचा सरासरी व्यास 7.5 - 8.3 मायक्रोमीटर आहे ( मायक्रॉन). या पेशींचे एक महत्त्वाचे वैशिष्ट्य म्हणजे त्यांची दुमडण्याची आणि आकार कमी करण्याची क्षमता, ज्यामुळे त्यांना 2-3 µm व्यासासह केशिकामधून जाण्याची परवानगी मिळते.

रक्तातील लाल रक्तपेशींची सामान्य संख्या लिंगानुसार बदलते.

एरिथ्रोसाइट्सचे प्रमाण आहे:

महिलांमध्ये - 1 लिटर रक्तात 3.5 - 4.7 x 10 12;
पुरुषांमध्ये - 1 लिटर रक्तामध्ये 4.0 - 5.0 x 10 12.

सायटोप्लाझम ( अंतर्गत वातावरणजिवंत पेशी) एरिथ्रोसाइटचे 96% हिमोग्लोबिनने भरलेले असते, लाल प्रोटीन कॉम्प्लेक्स ज्यामध्ये लोहाचा अणू असतो. हे हिमोग्लोबिन आहे जे शरीराच्या सर्व अवयवांना आणि ऊतींना ऑक्सिजनच्या वितरणासाठी तसेच कार्बन डायऑक्साइड काढून टाकण्यासाठी जबाबदार आहे ( उप-उत्पादनऊतक श्वसन).

वायूंच्या वाहतुकीची प्रक्रिया खालीलप्रमाणे होते:

फुफ्फुसीय केशिका मध्ये उत्कृष्ट रक्तवाहिन्या) एक ऑक्सिजन रेणू लोहामध्ये सामील होतो, जो हिमोग्लोबिनचा भाग आहे ( हिमोग्लोबिनचा ऑक्सिडाइज्ड फॉर्म तयार होतो - ऑक्सिहेमोग्लोबिन).
रक्त प्रवाह असलेल्या फुफ्फुसातून, एरिथ्रोसाइट्स सर्व अवयवांच्या केशिकामध्ये हस्तांतरित केले जातात, जेथे ऑक्सिजन रेणू ऑक्सिहेमोग्लोबिनपासून वेगळे केले जातात आणि शरीराच्या ऊतींच्या पेशींमध्ये हस्तांतरित केले जातात.
त्याऐवजी, ऊतकांद्वारे सोडलेला कार्बन डायऑक्साइड हिमोग्लोबिनमध्ये सामील होतो ( कार्भेमोग्लोबिन नावाचे कॉम्प्लेक्स तयार होते).
जेव्हा कार्भेमोग्लोबिन असलेले एरिथ्रोसाइट्स फुफ्फुसाच्या केशिकामधून जातात, तेव्हा कार्बन डायऑक्साइड हिमोग्लोबिनपासून विलग होतो आणि श्वास बाहेर टाकलेल्या हवेसह सोडला जातो आणि त्या बदल्यात आणखी एक ऑक्सिजन रेणू जोडला जातो आणि चक्राची पुनरावृत्ती होते.

सामान्य सामग्रीरक्तातील हिमोग्लोबिन लिंग आणि वयानुसार भिन्न असते ( मुले आणि वृद्धांमध्ये कमी).

हिमोग्लोबिनचे प्रमाण आहे:

महिलांमध्ये - 120 - 150 ग्रॅम / लिटर;
पुरुषांमध्ये - 130 - 170 ग्रॅम / लिटर.

एरिथ्रोसाइट्स कोठे तयार होतात?

लाल रक्तपेशींची निर्मिती गर्भाच्या इंट्रायूटरिन विकासाच्या तिसऱ्या आठवड्यापासून आणि मानवी जीवनाच्या शेवटपर्यंत सतत आणि सतत होते. गर्भातील मुख्य हेमॅटोपोएटिक अवयव म्हणजे यकृत, प्लीहा आणि थायमस ( थायमस).

4 महिन्यांपासून भ्रूण विकासहेमॅटोपोईसिसचे केंद्र लाल अस्थिमज्जामध्ये दिसून येते, जो मुलाच्या जन्मानंतर आणि संपूर्ण आयुष्यभर मुख्य हेमॅटोपोएटिक अवयव आहे. प्रौढ व्यक्तीमध्ये त्याचे एकूण प्रमाण सुमारे 2.5 - 4 किलो असते आणि शरीराच्या विविध हाडांमध्ये वितरीत केले जाते.

प्रौढ व्यक्तीमध्ये, लाल अस्थिमज्जा स्थित असतो:

पेल्विक हाडे मध्ये 40% );
कशेरुकामध्ये ( 28% );
कवटीच्या हाडांमध्ये 13% );
फासळी मध्ये ( 8% );
हात आणि पायांच्या लांब हाडांमध्ये ( 8% );
छातीत ( 2% ).

हाडांमध्ये, लाल व्यतिरिक्त, पिवळा अस्थिमज्जा देखील असतो, जो मुख्यत्वे ऍडिपोज टिश्यूद्वारे दर्शविला जातो. एटी सामान्य परिस्थितीहे कोणतेही कार्य करत नाही, तथापि, काही पॅथॉलॉजिकल परिस्थितीत, ते लाल अस्थिमज्जामध्ये बदलण्यास आणि हेमॅटोपोईसिसच्या प्रक्रियेत भाग घेण्यास सक्षम आहे.

एरिथ्रोसाइट्स कसे तयार होतात?

रक्तपेशींची निर्मिती तथाकथित स्टेम पेशींपासून होते. एखाद्या व्यक्तीच्या संपूर्ण आयुष्यात हेमॅटोपोएटिक कार्य सुनिश्चित करण्यासाठी पुरेशा प्रमाणात ते भ्रूण विकासाच्या प्रक्रियेत तयार होतात. त्यांचे वेगळे वैशिष्ट्य म्हणजे पुनरुत्पादन करण्याची क्षमता ( शेअर) क्लोन तयार करण्यासाठी जे कोणत्याही रक्तपेशीमध्ये बदलू शकतात.

जेव्हा स्टेम सेलचे विभाजन होते तेव्हा ते उत्पन्न करते:

मायलोपोईसिसच्या पूर्वज पेशी. शरीराच्या गरजेनुसार, ते रक्त पेशींपैकी एकाच्या निर्मितीसह विभाजित करू शकतात - एरिथ्रोसाइट, प्लेटलेट ( रक्तस्त्राव थांबविण्यासाठी जबाबदार) किंवा ल्युकोसाइट ( संक्रमणापासून शरीराचे संरक्षण).
लिम्फोपोईसिसच्या पूर्वज पेशी. ते लिम्फोसाइट्स तयार करतात जे रोग प्रतिकारशक्ती प्रदान करतात ( संरक्षणात्मक कार्य).

लाल रक्तपेशींची निर्मिती लाल अस्थिमज्जामध्ये होते. या प्रक्रियेला एरिथ्रोपोईसिस म्हणतात आणि तत्त्वानुसार नियमन केले जाते अभिप्राय- शरीरात ऑक्सिजनची कमतरता असल्यास ( शारीरिक श्रम करताना, रक्त कमी झाल्यामुळे किंवा इतर कारणास्तव), मूत्रपिंडात एक विशेष पदार्थ तयार होतो - एरिथ्रोपोएटिन. हे मायलॉइड प्रोजेनिटर सेलवर परिणाम करते, त्याचे परिवर्तन उत्तेजित करते ( भिन्नता) एरिथ्रोसाइट्समध्ये.

या प्रक्रियेमध्ये अनेक सलग विभागांचा समावेश होतो, परिणामी सेल आकारात कमी होतो, न्यूक्लियस गमावतो आणि हिमोग्लोबिन जमा करतो.

लाल रक्तपेशींच्या निर्मितीसाठी आवश्यक आहेतः

जीवनसत्त्वे.जीवनसत्त्वे जसे की B2 ( रायबोफ्लेविन), एटी ६ ( pyridoxine), एटी १२ ( कोबालामिन) आणि फॉलिक ऍसिड सामान्य रक्तपेशींच्या निर्मितीसाठी आवश्यक आहेत. या पदार्थांच्या कमतरतेमुळे, अस्थिमज्जामधील पेशींचे विभाजन आणि परिपक्वता प्रक्रिया विस्कळीत होते, परिणामी कार्यक्षमपणे अक्षम एरिथ्रोसाइट्स रक्तप्रवाहात सोडले जातात.
लोखंड.हा ट्रेस घटक हिमोग्लोबिनचा भाग आहे आणि लाल रक्तपेशींद्वारे ऑक्सिजन आणि कार्बन डायऑक्साइड वाहून नेण्याच्या प्रक्रियेत मोठी भूमिका बजावते. शरीरातील लोहाचे सेवन आतड्यात शोषण्याच्या दराने मर्यादित असते ( दररोज 1 - 2 मिलीग्राम).

भिन्नतेचा कालावधी सुमारे 5 दिवस असतो, त्यानंतर लाल अस्थिमज्जामध्ये एरिथ्रोसाइट्सचे तरुण रूप तयार होतात ( रेटिक्युलोसाइट्स). ते रक्तप्रवाहात सोडले जातात आणि 24 तासांच्या आत परिपक्व एरिथ्रोसाइट्समध्ये बदलतात, वायूंच्या वाहतुकीच्या प्रक्रियेत पूर्णपणे भाग घेण्यास सक्षम असतात.

रक्तातील लाल रक्तपेशींच्या संख्येत वाढ झाल्यामुळे, ऊतींना ऑक्सिजनचे वितरण सुधारते. हे मूत्रपिंडांद्वारे एरिथ्रोपोएटिनचे उत्सर्जन रोखते आणि मायलोपोइसिस प्रोजेनिटर सेलवर त्याचा प्रभाव कमी करते, ज्यामुळे लाल अस्थिमज्जामध्ये लाल रक्तपेशी तयार होण्यास प्रतिबंध होतो.

लाल रक्तपेशी कशा नष्ट होतात?

सरासरी, एरिथ्रोसाइट रक्तामध्ये 90 ते 120 दिवस फिरते, त्यानंतर त्याची पृष्ठभाग विकृत होते आणि अधिक कडक होते. परिणामी, प्लीहामध्ये उशीर होतो आणि नष्ट होतो ( मुख्य अवयव ज्यामध्ये रक्त पेशींचा नाश होतो), कारण ते त्याच्या केशिकामधून जाण्यास सक्षम नाही.

एरिथ्रोसाइट नष्ट होण्याच्या प्रक्रियेत, लोह, जो हिमोग्लोबिनचा एक भाग आहे, रक्तप्रवाहात सोडला जातो आणि विशेष प्रथिनेंद्वारे लाल अस्थिमज्जामध्ये नेले जाते, जिथे ते पुन्हा नवीन एरिथ्रोसाइट्सच्या निर्मितीमध्ये भाग घेते. हेमॅटोपोईजिसची प्रक्रिया राखण्यासाठी ही यंत्रणा अत्यंत महत्त्वाची आहे, ज्यासाठी साधारणपणे 20 ते 30 मिलीग्राम ( मिग्रॅ) दररोज लोह ( फक्त 1-2 mg अन्नात शोषले जाते).

एरिथ्रेमिया म्हणजे काय?

आधी सांगितल्याप्रमाणे, एरिथ्रेमिया ही एक ट्यूमर प्रक्रिया आहे जी मायलोपोइसिस प्रिकर्सर सेलच्या विभाजनाच्या उल्लंघनाद्वारे दर्शविली जाते. हे विविध जीन्समधील उत्परिवर्तनांच्या परिणामी उद्भवते जे सामान्यतः रक्त पेशींच्या वाढ आणि विकासाचे नियमन करतात.

एरिथ्रेमियाचा उदय आणि विकास

उत्परिवर्तनांच्या परिणामी, या पेशीचा एक असामान्य क्लोन तयार होतो. यात फरक करण्याची समान क्षमता आहे ( म्हणजेच, ते एरिथ्रोसाइट, प्लेटलेट किंवा ल्युकोसाइटमध्ये बदलू शकते), तथापि, हे शरीराच्या नियामक प्रणालीद्वारे नियंत्रित केले जात नाही जे रक्ताची सतत सेल्युलर रचना राखतात ( त्याचे विभाजन एरिथ्रोपोएटिन किंवा इतर वाढीच्या घटकांच्या सहभागाशिवाय होते).

मायलोपोईसिसचा उत्परिवर्ती पूर्ववर्ती पेशी वर वर्णन केलेल्या वाढ आणि विकासाच्या सर्व टप्प्यांतून, तीव्रतेने गुणाकार करण्यास सुरवात करते आणि या प्रक्रियेचा परिणाम म्हणजे रक्तातील पूर्णपणे सामान्य आणि कार्यक्षमपणे व्यवहार्य एरिथ्रोसाइट्सचा देखावा.

अशा प्रकारे, लाल अस्थिमज्जामध्ये दोन भिन्न प्रकारचे एरिथ्रोसाइट पूर्ववर्ती पेशी दिसतात - सामान्य आणि उत्परिवर्ती. उत्परिवर्ती पेशींमधून एरिथ्रोसाइट्सच्या गहन आणि अनियंत्रित निर्मितीच्या परिणामी, रक्तातील त्यांची संख्या शरीराच्या गरजा ओलांडून लक्षणीय वाढते. हे, यामधून, मूत्रपिंडांद्वारे एरिथ्रोपोएटिन सोडण्यास प्रतिबंध करते, ज्यामुळे एरिथ्रोपोईसिसच्या सामान्य प्रक्रियेवर त्याचा सक्रिय प्रभाव कमी होतो, परंतु ट्यूमर सेलवर कोणत्याही प्रकारे परिणाम होत नाही.

याव्यतिरिक्त, रोग जसजसा वाढत जातो, अस्थिमज्जामधील उत्परिवर्ती पेशींची संख्या वाढते, ज्यामुळे सामान्य हेमॅटोपोएटिक पेशींचे विस्थापन होते. परिणामी, एक क्षण येतो जेव्हा सर्व ( किंवा जवळजवळ सर्व) शरीरातील एरिथ्रोसाइट्स मायलोपोइसिस प्रिकर्सर सेलच्या ट्यूमर क्लोनपासून तयार होतात.

एरिथ्रेमियासह, बहुतेक उत्परिवर्ती पेशी एरिथ्रोसाइट्समध्ये बदलतात, परंतु त्यातील काही भाग वेगळ्या प्रकारे विकसित होतो ( प्लेटलेट्स किंवा ल्युकोसाइट्सच्या निर्मितीसह). हे केवळ एरिथ्रोसाइट्समध्येच नव्हे तर इतर पेशींमध्ये देखील वाढीचे स्पष्टीकरण देते, ज्याचा पूर्ववर्ती मायलोपोईसिसचा मूळ पेशी आहे. रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे ट्यूमर सेलमधून तयार होणाऱ्या प्लेटलेट्स आणि ल्युकोसाइट्सची संख्या देखील वाढते.

एरिथ्रेमियाचा कोर्स

सुरुवातीला, एरिथ्रेमिया स्वतःला कोणत्याही प्रकारे प्रकट करत नाही आणि जवळजवळ संपूर्ण रक्त प्रणाली आणि शरीरावर परिणाम करत नाही, तथापि, रोग जसजसा वाढत जातो, काही गुंतागुंत आणि पॅथॉलॉजिकल परिस्थिती विकसित होऊ शकते.

एरिथ्रेमियाच्या विकासामध्ये सशर्त फरक करा:

प्रारंभिक टप्पा;
एरिथ्रेमिक स्टेज;
अशक्तपणा ( टर्मिनल) स्टेज.

प्रारंभिक टप्पा
ते स्वतःला न दाखवता कित्येक महिन्यांपासून ते दशकांपर्यंत टिकू शकते. हे एरिथ्रोसाइट्सच्या संख्येत मध्यम वाढीद्वारे दर्शविले जाते ( 1 लिटर रक्तामध्ये 5 - 7 x 10 12) आणि हिमोग्लोबिन.

एरिथ्रेमिक स्टेज
हे असामान्य पूर्वज पेशीपासून तयार झालेल्या लाल रक्तपेशींच्या संख्येत वाढ द्वारे दर्शविले जाते ( 1 लिटर रक्तामध्ये 8 x 10 12 पेक्षा जास्त). पुढील उत्परिवर्तनांच्या परिणामी, ट्यूमर सेल प्लेटलेट्स आणि ल्यूकोसाइट्समध्ये फरक करू लागतात, ज्यामुळे रक्तातील त्यांची संख्या वाढते.

या प्रक्रियेचा परिणाम म्हणजे रक्तवाहिन्या आणि सर्व अंतर्गत अवयवांचे ओव्हरफ्लो. रक्त अधिक चिकट होते, रक्तवाहिन्यांमधून जाण्याची गती कमी होते, जे थेट संवहनी पलंगावर प्लेटलेट्सच्या सक्रियतेमध्ये योगदान देते. सक्रिय प्लेटलेट्स एकमेकांना बांधतात, तथाकथित प्लेटलेट प्लग तयार करतात, जे लहान वाहिन्यांच्या लुमेनला अडकवतात, त्यांच्याद्वारे रक्तप्रवाहात व्यत्यय आणतात.

याव्यतिरिक्त, रक्तातील पेशींच्या संख्येत वाढ झाल्यामुळे, प्लीहामधील त्यांचा नाश वाढविला जातो. या प्रक्रियेचा परिणाम म्हणजे सेल्युलर क्षय उत्पादनांचे रक्तामध्ये जास्त प्रमाणात सेवन करणे ( मुक्त हिमोग्लोबिन, प्युरिन).

अशक्तपणाचा टप्पा
अस्थिमज्जामध्ये रोगाच्या प्रगतीसह, फायब्रोसिसची प्रक्रिया सुरू होते - तंतुमय ऊतकांसह हेमॅटोपोएटिक पेशी बदलणे. हेमॅटोपोएटिक कार्य अस्थिमज्जाहळूहळू कमी होते, ज्यामुळे रक्तातील एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स आणि प्लेटलेट्सची संख्या कमी होते ( गंभीर मूल्यांपर्यंत).

या प्रक्रियेचा परिणाम म्हणजे हेमॅटोपोईसिसच्या एक्स्ट्रामेड्युलरी फोसीचा देखावा ( मज्जा बाहेर) प्लीहा आणि यकृत मध्ये. ही भरपाई देणारी प्रतिक्रिया रक्त पेशींची सामान्य संख्या राखण्यासाठी आहे.

याव्यतिरिक्त, हेमॅटोपोईसिसच्या एक्स्ट्रामेड्युलरी फोसीचे स्वरूप अस्थिमज्जामधून ट्यूमर पेशी सोडल्यामुळे आणि रक्तप्रवाहासह यकृत आणि प्लीहामध्ये त्यांचे स्थलांतर झाल्यामुळे असू शकते, जेथे ते केशिकामध्ये रेंगाळतात आणि तीव्रतेने गुणाकार करण्यास सुरवात करतात.

एरिथ्रेमियाची कारणे

रक्ताच्या बहुतेक ट्यूमर रोगांप्रमाणे एरिथ्रेमियाची कारणे अचूकपणे स्थापित केलेली नाहीत. काही पूर्वसूचना देणारे घटक आहेत जे विकसित होण्याचा धोका वाढवू शकतात हा रोग.

एरिथ्रेमियाची घटना यामध्ये योगदान देऊ शकते:

अनुवांशिक पूर्वस्थिती;
ionizing विकिरण;
विषारी पदार्थ.

अनुवांशिक पूर्वस्थिती

आजपर्यंत, एरिथ्रेमियाच्या विकासास थेट कारणीभूत जीन उत्परिवर्तन स्थापित करणे शक्य झाले नाही. तथापि, अनुवांशिक पूर्वस्थिती ही घटना वारंवारतेने सिद्ध होते हा रोगविशिष्ट अनुवांशिक रोगांनी ग्रस्त व्यक्तींमध्ये सामान्य लोकसंख्येपेक्षा लक्षणीयरीत्या जास्त आहे.

एरिथ्रेमिया होण्याचा धोका वाढतो:

डाऊन सिंड्रोम - अनुवांशिक रोग, चेहरा, मान, डोके आणि मुलाच्या विकासात्मक अंतराच्या आकाराचे उल्लंघन करून प्रकट होते.
क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम -एक अनुवांशिक रोग जो पौगंडावस्थेदरम्यान प्रकट होतो आणि शरीराच्या असमान विकासाद्वारे दर्शविला जातो ( उंच, लांब आणि पातळ हात आणि पाय, लांब कंबर), तसेच संभाव्य मानसिक अपंगत्व.
ब्लूम सिंड्रोमलहान उंची, त्वचेचे हायपरपिग्मेंटेशन, चेहर्याचा असमान विकास आणि ट्यूमरची पूर्वस्थिती यांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत अनुवांशिक विकार विविध संस्थाआणि फॅब्रिक्स.
मारफान सिंड्रोम -अनुवांशिक रोग जो विकासात व्यत्यय आणतो संयोजी ऊतकशरीर, जे उच्च वाढ, लांब हातपाय आणि बोटांनी प्रकट होते, दृष्टीदोष आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली.

हे लक्षात घेणे महत्त्वाचे आहे की सूचीबद्ध रोग कोणत्याही प्रकारे रक्त प्रणालीशी संबंधित नाहीत आणि नाहीत घातक निओप्लाझम. मध्ये एरिथ्रेमियाच्या विकासाची यंत्रणा हे प्रकरणपेशींच्या अनुवांशिक उपकरणाच्या अस्थिरतेमुळे ( रक्त पेशींचा समावेश आहे), त्यांना इतर जोखीम घटकांसाठी अधिक संवेदनाक्षम बनवणे ( विकिरण, रसायने).

आयनीकरण विकिरण

विकिरण ( क्ष-किरण किंवा गॅमा किरण) सजीवांच्या पेशींद्वारे अंशतः शोषले जातात, ज्यामुळे त्यांच्या अनुवांशिक उपकरणाच्या पातळीवर नुकसान होते. यामुळे पेशींचा मृत्यू आणि काही डीएनए उत्परिवर्तन दोन्ही होऊ शकतात ( deoxyribonucleic ऍसिड), सेलच्या अनुवांशिकरित्या प्रोग्राम केलेल्या कार्याच्या अंमलबजावणीसाठी जबाबदार.

स्फोट झोनमधील लोक रेडिएशनच्या सर्वाधिक संपर्कात असतात. अणुबॉम्ब, अणुऊर्जा प्रकल्पातील आपत्ती, तसेच आजारी घातक ट्यूमरज्यांच्यावर उपचार करण्यात आले विविध पद्धतीरेडिओथेरपी

विषारी पदार्थ

शरीरात प्रवेश केल्यावर पेशींच्या अनुवांशिक उपकरणाच्या पातळीवर उत्परिवर्तन घडवून आणण्यास सक्षम पदार्थांना रासायनिक उत्परिवर्तन म्हणतात. एरिथ्रेमियाच्या विकासात त्यांची भूमिका असंख्य अभ्यासांद्वारे सिद्ध झाली आहे, ज्याच्या परिणामी हे उघड झाले आहे की एरिथ्रेमिया असलेले लोक पूर्वी या पदार्थांच्या संपर्कात होते.

एरिथ्रेमिया कारणीभूत रासायनिक उत्परिवर्तक आहेत:

बेंझिन -गॅसोलीन, रासायनिक सॉल्व्हेंट्सचा भाग आहे.
सायटोटॉक्सिक औषधे - azathioprine, methotrexate, cyclophosphamide.
बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधे – क्लोराम्फेनिकॉल ( क्लोरोम्फेनिकॉल).

जेव्हा सायटोटॉक्सिक औषधे रेडिएशन थेरपीसह एकत्र केली जातात तेव्हा एरिथ्रेमिया होण्याचा धोका लक्षणीय वाढतो ( ट्यूमरच्या उपचारात).

एरिथ्रेमियाची लक्षणे

एरिथ्रेमियाची लक्षणे रोगाच्या टप्प्यावर अवलंबून बदलतात. त्याच वेळी, त्यापैकी काही संपूर्ण रोगामध्ये उपस्थित असू शकतात.

प्रारंभिक अवस्थेतील लक्षणे

सुरुवातीला, रोग कोणत्याही विशेष अभिव्यक्तीशिवाय पुढे जातो. या टप्प्यावर एरिथ्रेमियाची लक्षणे विशिष्ट नसतात, इतर पॅथॉलॉजीजसह दिसू शकतात. त्यांची घटना वृद्ध लोकांसाठी अधिक वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

प्रकटीकरण प्रारंभिक टप्पाएरिथ्रेमिया हे असू शकते:

त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा लालसरपणा.रक्तवाहिन्यांमधील लाल रक्तपेशींच्या संख्येत वाढ झाल्यामुळे उद्भवते. शरीराच्या सर्व भागांमध्ये, डोके आणि हातपाय, तोंडी श्लेष्मल त्वचा आणि डोळ्याच्या पडद्यामध्ये लालसरपणा दिसून येतो. रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर, हे लक्षण सौम्य असू शकते, परिणामी त्वचेची गुलाबी रंगाची छटा बहुतेक वेळा सामान्य मानली जाते.
बोटे आणि बोटे मध्ये वेदना.हे लक्षण लहान वाहिन्यांमधून रक्त प्रवाहाच्या उल्लंघनामुळे आहे. सुरुवातीच्या टप्प्यावर, सेल्युलर घटकांच्या संख्येत वाढ झाल्यामुळे हे मुख्यत्वे रक्ताच्या चिकटपणामुळे होते. अवयवांना ऑक्सिजन वितरणाचे उल्लंघन केल्याने ऊतक इस्केमियाचा विकास होतो ( ऑक्सिजन उपासमार ), जे जळत्या वेदनांद्वारे प्रकट होते.
डोकेदुखी. विशिष्ट नसलेले लक्षण, जे, तथापि, रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात खूप उच्चारले जाऊ शकते. मेंदूच्या लहान वाहिन्यांमधील रक्ताभिसरण बिघडल्यामुळे वारंवार डोकेदुखी होऊ शकते.

एरिथ्रेमिक स्टेजची लक्षणे

रोगाच्या दुसऱ्या टप्प्यातील नैदानिक अभिव्यक्ती रक्तातील पेशींच्या संख्येत वाढ झाल्यामुळे आहेत ( परिणामी, ते अधिक चिकट होते), प्लीहामध्ये त्यांचा वाढलेला नाश, तसेच रक्त जमावट प्रणालीचे विकार.

एरिथ्रेमिक स्टेजची लक्षणे आहेत:

त्वचेची लालसरपणा;
बोटांनी आणि बोटांचे नेक्रोसिस;
रक्तदाब वाढणे;
यकृत वाढवणे;
प्लीहा वाढवणे;
त्वचा खाज सुटणे;
वाढलेला रक्तस्त्राव;
लोह कमतरतेची लक्षणे;
थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक;
विस्तारित कार्डिओमायोपॅथी.

त्वचेची लालसरपणा
विकासाची यंत्रणा सुरुवातीच्या टप्प्याप्रमाणेच आहे, तथापि, त्वचेचा रंग जांभळा-सायनोटिक रंग मिळवू शकतो, श्लेष्मल त्वचेच्या क्षेत्रामध्ये पेटेचियल रक्तस्राव दिसू शकतो ( लहान रक्तवाहिन्या फुटल्यामुळे).

एरिथ्रोमेलॅल्जिया
या घटनेची कारणे निश्चितपणे स्थापित केलेली नाहीत. असे मानले जाते की हे लहान परिधीय वाहिन्यांमधील रक्त परिसंचरणाच्या उल्लंघनाशी संबंधित आहे. हे बोटांच्या आणि पायाची बोटे, कानातले आणि नाकाच्या टोकाच्या भागात अचानक लालसरपणा आणि तीव्र, जळजळीच्या वेदनांद्वारे प्रकट होते.

सहसा घाव द्विपक्षीय असतो. हल्ले काही मिनिटांपासून कित्येक तासांपर्यंत टिकू शकतात. जेव्हा प्रभावित क्षेत्र थंड पाण्यात बुडवले जाते तेव्हा काही आराम मिळतो. अंतर्निहित रोग जसजसा वाढत जातो, तसतसे हात आणि पाय पसरून वेदना झोन वाढू शकतात.

बोटे आणि बोटांचे नेक्रोसिस
तयार झालेल्या प्लेटलेट्सच्या संख्येत वाढ ( रोगाच्या या टप्प्याचे वैशिष्ट्य), तसेच त्याच्या चिकटपणात वाढ झाल्यामुळे रक्त प्रवाह मंदावणे, प्लेटलेट प्लग तयार होण्यास हातभार लावते जे लहान धमन्या बंद करतात.

वर्णन केलेल्या प्रक्रियांमुळे होते स्थानिक उल्लंघनरक्त परिसंचरण, जे वैद्यकीयदृष्ट्या वेदनांद्वारे प्रकट होते, जे नंतर संवेदनशीलतेचे उल्लंघन, तापमानात घट आणि प्रभावित भागात ऊतींच्या मृत्यूने बदलले जाते.

रक्तदाब वाढणे
हे रक्ताभिसरणाच्या एकूण प्रमाणामध्ये वाढ झाल्यामुळे होते ( BCC) संवहनी पलंगावर, तसेच रक्ताच्या चिकटपणाच्या वाढीचा परिणाम, ज्यामुळे रक्त प्रवाहास संवहनी प्रतिकार वाढतो. हा आजार जसजसा वाढत जातो तसतसा रक्तदाब हळूहळू वाढतो. वैद्यकीयदृष्ट्या, हे वाढत्या थकवा, डोकेदुखी, दृष्टीदोष आणि इतर लक्षणांद्वारे प्रकट होऊ शकते.

यकृत वाढवणे ( हिपॅटोमेगाली)
यकृत हा एक विस्तारनीय अवयव आहे, साधारणपणे 450 मिलीलीटर रक्त जमा करतो. BCC च्या वाढीसह, रक्त यकृताच्या वाहिन्यांमधून ओव्हरफ्लो होते ( त्यामध्ये 1 लिटरपेक्षा जास्त रक्त टिकवून ठेवता येते). ट्यूमर पेशींचे यकृताकडे स्थलांतर करून किंवा त्यात एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमॅटोपोईसिसच्या फोकसच्या विकासासह, अवयव पोहोचू शकतो. प्रचंड आकार (दहा किंवा अधिक किलोग्रॅम).

हेपेटोमेगालीचे नैदानिक अभिव्यक्ती म्हणजे जडपणा आणि उजव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये वेदना ( यकृत कॅप्सूलच्या जास्त ताणण्यामुळे उद्भवते), पाचक विकार, श्वसनक्रिया बंद होणे.

प्लीहा वाढवणे ( स्प्लेनोमेगाली)
BCC च्या वाढीमुळे, प्लीहा रक्ताने ओव्हरफ्लो होतो, ज्यामुळे शेवटी अवयवाचा आकार आणि कॉम्पॅक्शन वाढते. तसेच, ही प्रक्रिया प्लीहामध्ये हेमॅटोपोईसिसच्या पॅथॉलॉजिकल फोसीच्या विकासाद्वारे सुलभ होते. वाढलेल्या अवयवामध्ये, रक्त पेशी नष्ट होण्याची प्रक्रिया अधिक तीव्रतेने होते ( एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ल्युकोसाइट्स).

त्वचेला खाज सुटणे
देखावा दिलेले लक्षणविशेष जैविक प्रभावामुळे सक्रिय पदार्थ- हिस्टामाइन. सामान्य परिस्थितीत, हिस्टामाइन ल्यूकोसाइट्समध्ये असते आणि केवळ विशिष्ट पॅथॉलॉजिकल परिस्थितींमध्ये सोडले जाते, बहुतेकदा ऍलर्जीक स्वरूपाचे असते.

रोगाच्या दीर्घ कोर्ससह, ट्यूमर सेलमधून ल्यूकोसाइट्सच्या संख्येत वाढ होते. यामुळे प्लीहामध्ये त्यांचा अधिक तीव्र नाश होतो, परिणामी मोठ्या संख्येनेमुक्त रक्तपेशींशी संबंधित असे शरीरातील एक द्रव्य, जे, इतर प्रभाव, एक मजबूत कारणीभूत खाज सुटणे, जे पाण्याच्या संपर्कात तीव्र होते ( हात धुताना, आंघोळ करताना, पावसाच्या संपर्कात असताना).

रक्तस्त्राव वाढला
हे रक्तदाब आणि बीसीसीमध्ये वाढ झाल्यामुळे आणि रक्तवहिन्यासंबंधीच्या पलंगावर प्लेटलेट्सच्या अत्यधिक सक्रियतेच्या परिणामी उद्भवू शकते, ज्यामुळे त्यांची कमी होते आणि रक्त जमावट प्रणालीमध्ये व्यत्यय येतो. एरिथ्रेमिया दीर्घकाळापर्यंत आणि द्वारे दर्शविले जाते जोरदार रक्तस्त्रावदात काढल्यानंतर हिरड्यांमधून, लहान काप आणि जखमांनंतर.

सांधे दुखी
रक्तपेशींच्या वाढत्या नाशामुळे, त्यांची क्षय उत्पादने मोठ्या संख्येने रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात, ज्यामध्ये प्युरीनचा समावेश होतो, जे न्यूक्लिक अॅसिडचा भाग आहेत ( पेशींचे अनुवांशिक उपकरण). सामान्य परिस्थितीत, प्युरिनचे रूपांतर युरेटमध्ये होते ( यूरिक ऍसिड लवण) जे मूत्रात उत्सर्जित होतात.

एरिथ्रेमियासह, तयार झालेल्या यूरेटचे प्रमाण वाढते ( युरेट डायथेसिस विकसित होते), परिणामी ते विविध अवयव आणि ऊतींमध्ये स्थायिक होतात. कालांतराने, ते सांध्यामध्ये जमा होतात ( प्रथम लहान मध्ये, आणि नंतर मोठ्या मध्ये.). वैद्यकीयदृष्ट्या, हे प्रभावित सांध्यांमध्ये लालसरपणा, वेदना आणि मर्यादित गतिशीलता द्वारे प्रकट होते.

अवयवांचे व्रण गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिस्टम
त्यांची घटना पोट आणि आतड्यांमधील श्लेष्मल झिल्लीमध्ये रक्त परिसंचरणाच्या उल्लंघनाशी संबंधित आहे, ज्यामुळे त्याचे अडथळा कार्य लक्षणीयरीत्या कमी होते. परिणामी, आंबट जठरासंबंधी रसआणि अन्न ( विशेषतः तीक्ष्ण किंवा उग्र, खराब प्रक्रिया केलेले) श्लेष्मल झिल्लीला दुखापत करते, अल्सरच्या विकासास हातभार लावते.

वैद्यकीयदृष्ट्या दिलेले राज्यखाल्ल्यानंतर उद्भवणाऱ्या ओटीपोटात वेदना द्वारे प्रकट होते ( पोटात व्रण सह), किंवा रिकाम्या पोटी ( ड्युओडेनल अल्सर सह). इतर अभिव्यक्ती म्हणजे छातीत जळजळ, मळमळ आणि खाल्ल्यानंतर उलट्या.

लोहाच्या कमतरतेची लक्षणे
आधी सांगितल्याप्रमाणे, अन्नासह शरीरात प्रवेश करणारी लोहाची मात्रा आतड्यात शोषण्याच्या दराने मर्यादित असते आणि दररोज 1-2 मिलीग्राम असते. सामान्य परिस्थितीत, मानवी शरीरात 3-4 ग्रॅम लोह असते, तर 65-70% हिमोग्लोबिनचा भाग असतो.

एरिथ्रेमियासह, बहुतेक लोह शरीरात प्रवेश करते ( 90 - 95% पर्यंत) लाल रक्तपेशी तयार करण्यासाठी वापरला जातो, परिणामी इतर अवयव आणि ऊतींमध्ये या घटकाची कमतरता असते.

लोहाच्या कमतरतेची लक्षणे आहेत:

कोरडी त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा;
केस पातळ होणे आणि वाढलेली नाजूकपणा;
तोंडाच्या कोपऱ्यात क्रॅक;
नखे delamination;
भूक नसणे;
अपचन;
चव आणि वास यांचे उल्लंघन;
संक्रमणाचा प्रतिकार कमी होतो.

थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक
स्ट्रोक ( तीव्र विकारमेंदूच्या विशिष्ट भागात रक्ताभिसरण) संवहनी पलंगावर रक्ताच्या गुठळ्या तयार झाल्यामुळे देखील विकसित होते. प्रकट झाले अचानक नुकसानचेतना आणि विविध न्यूरोलॉजिकल लक्षणे ( मेंदूच्या त्या भागावर अवलंबून आहे ज्यामध्ये रक्त प्रवाह विस्कळीत आहे). सर्वात एक आहे धोकादायक गुंतागुंतएरिथ्रेमिया आणि तातडीशिवाय वैद्यकीय सुविधामृत्यू होऊ शकते.

ह्दयस्नायूमध्ये रक्ताची गुठळी होऊन बसणे
हृदयविकाराचा झटका येण्याची यंत्रणा स्ट्रोक सारखीच असते - परिणामी रक्ताच्या गुठळ्या हृदयाला पोसणाऱ्या रक्तवाहिन्यांच्या लुमेनला रोखू शकतात. या अवयवाची भरपाई देणारी क्षमता अत्यंत लहान असल्याने, त्यात ऑक्सिजनचा साठा फार लवकर संपतो, ज्यामुळे हृदयाच्या स्नायूचा नेक्रोसिस होतो.

हृदयविकाराचा झटका स्वतः प्रकट होतो अचानक हल्लासर्वात मजबूत तीव्र वेदनाहृदयाच्या क्षेत्रामध्ये जे 15 मिनिटांपेक्षा जास्त काळ टिकते आणि ते वाढू शकते डावा खांदाआणि डावीकडे मागील भागात. या स्थितीसाठी तातडीने हॉस्पिटलायझेशन आणि पात्र वैद्यकीय सेवेची तरतूद आवश्यक आहे.

विस्तारित कार्डिओमायोपॅथी
हा शब्द हृदयाच्या उल्लंघनास सूचित करतो, जो रक्ताभिसरण होणाऱ्या रक्ताच्या वाढीशी संबंधित आहे. जेव्हा हृदयाचे कक्ष रक्ताने भरलेले असतात, तेव्हा अवयव हळूहळू ताणला जातो, जो रक्त परिसंचरण राखण्याच्या उद्देशाने भरपाई देणारी प्रतिक्रिया आहे. तथापि, या यंत्रणेची भरपाई देणारी क्षमता मर्यादित आहे आणि जेव्हा ते कमी होते, तेव्हा हृदय खूप ताणते, परिणामी ते सामान्य, पूर्ण आकुंचन करण्याची क्षमता गमावते.

वैद्यकीयदृष्ट्या, ही स्थिती सामान्य अशक्तपणा, वाढलेली थकवा, हृदयाच्या क्षेत्रातील वेदना आणि विकारांद्वारे प्रकट होते. हृदयाची गती, सूज

अॅनिमिक स्टेजची लक्षणे

एरिथ्रेमियाच्या तिसऱ्या टप्प्याला टर्मिनल देखील म्हणतात, पहिल्या आणि दुसऱ्या टप्प्यात योग्य उपचारांच्या अनुपस्थितीत विकसित होते आणि बहुतेकदा मृत्यूमध्ये संपते. हे सर्व रक्त पेशींच्या निर्मितीमध्ये घट द्वारे दर्शविले जाते, ज्यामुळे क्लिनिकल प्रकटीकरण होते.

एरिथ्रेमियाच्या टर्मिनल टप्प्याचे मुख्य अभिव्यक्ती आहेत:

रक्तस्त्राव;

रक्तस्त्राव
ते उत्स्फूर्तपणे किंवा त्वचा, स्नायू, सांधे यांना कमीतकमी आघाताने दिसतात आणि काही मिनिटांपासून ते अनेक तासांपर्यंत टिकू शकतात, ज्यामुळे मानवी जीवनाला धोका निर्माण होतो. वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्येत्वचेचा आणि श्लेष्मल त्वचेचा रक्तस्त्राव वाढणे, स्नायू, सांधे, जठरोगविषयक प्रणालीतील रक्तस्त्राव इ.

टर्मिनल स्टेजमध्ये रक्तस्त्राव होण्याची घटना खालील कारणांमुळे आहे:

प्लेटलेट्सच्या निर्मितीमध्ये घट;
कार्यक्षमतेने अक्षम प्लेटलेट्सची निर्मिती.

अशक्तपणा
ही स्थिती रक्तातील हिमोग्लोबिनच्या पातळीत घट झाल्यामुळे दर्शविली जाते, जी बर्याचदा लाल रक्तपेशींच्या संख्येत घट होते.

रोगाच्या अंतिम टप्प्यात अशक्तपणाची कारणे असू शकतात:

अस्थिमज्जा मध्ये hematopoiesis प्रतिबंध.याचे कारण म्हणजे संयोजी ऊतकांचा प्रसार ( मायलोफिब्रोसिस), जे अस्थिमज्जा पासून हेमॅटोपोएटिक पेशी पूर्णपणे विस्थापित करते. परिणामी, तथाकथित ऍप्लास्टिक अॅनिमिया विकसित होतो, जो लाल रक्तपेशी, प्लेटलेट्स आणि पांढऱ्या रक्त पेशींच्या पातळीत घट झाल्यामुळे प्रकट होतो.
लोह कमतरता.दोष हा ट्रेस घटकहिमोग्लोबिनच्या निर्मितीचे उल्लंघन होते, परिणामी मोठ्या, कार्यक्षमपणे अक्षम एरिथ्रोसाइट्स रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात.
वारंवार रक्तस्त्राव.या प्रकरणात, रक्तस्त्राव दरम्यान होणारे नुकसान भरून काढण्यासाठी नवीन रक्त पेशी तयार होण्याचा दर अपुरा आहे. लोहाच्या कमतरतेमुळे ही परिस्थिती आणखी वाढली आहे.
लाल रक्तपेशींचा नाश वाढतो.वाढलेल्या प्लीहामध्ये, मोठ्या प्रमाणात लाल रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्स टिकून राहतात, जे कालांतराने नष्ट होतात, ज्यामुळे अशक्तपणाचा विकास होतो.

अशक्तपणाचे नैदानिक अभिव्यक्ती आहेत:

फिकट गुलाबी त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा;
सामान्य अशक्तपणा;
वाढलेली थकवा;
हवेच्या कमतरतेची भावना ();
वारंवार बेहोशी होणे.

एरिथ्रेमियाचे निदान

या रोगाचे निदान आणि उपचार हेमॅटोलॉजिस्टद्वारे केले जातात. त्याच्या नैदानिक अभिव्यक्तींच्या आधारे रोगाचा संशय घेणे शक्य आहे, तथापि, निदानाची पुष्टी करण्यासाठी आणि योग्य उपचार लिहून देण्यासाठी, अनेक अतिरिक्त प्रयोगशाळा आणि उपकरणे अभ्यास करणे आवश्यक आहे.

अस्थिमज्जा पंचर;
प्रयोगशाळा मार्कर;
वाद्य संशोधन.

सामान्य रक्त विश्लेषण

सर्वात सोपी आणि त्याच वेळी सर्वात माहितीपूर्ण प्रयोगशाळा चाचण्यांपैकी एक जी आपल्याला परिधीय रक्ताची सेल्युलर रचना द्रुत आणि अचूकपणे निर्धारित करण्यास अनुमती देते. सामान्य रक्त विश्लेषण ( UAC) हे सर्व रूग्णांना लिहून दिले जाते ज्यांच्यामध्ये एरिथ्रेमियाच्या लक्षणांपैकी किमान एक संशयित आहे.

विश्लेषणासाठी रक्ताचे नमुने सकाळी, रिकाम्या पोटावर, विशेष सुसज्ज खोलीत केले जातात. थोडक्यात, रक्त घेतले जाते अनामिकाडावा हात. यापूर्वी अल्कोहोलने ओलसर केलेल्या कापूस लोकरने बोटांच्या टोकावर उपचार केल्यावर, त्वचेला विशेष सुईने 2-4 मिमी खोलीपर्यंत पंक्चर केले जाते. तयार झालेला रक्ताचा पहिला थेंब कापसाच्या पुसण्याने पुसला जातो, त्यानंतर अनेक मिलीलीटर रक्त एका विशेष विंदुकात काढले जाते.

परिणामी रक्त चाचणी ट्यूबमध्ये हस्तांतरित केले जाते आणि पुढील विश्लेषणासाठी प्रयोगशाळेत पाठवले जाते.

KLA मध्ये अभ्यासलेले मुख्य पॅरामीटर्स आहेत:

रक्त पेशींची संख्या.एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स आणि ल्यूकोसाइट्सची संख्या स्वतंत्रपणे मोजली जाते. चाचणी सामग्रीमधील पेशींच्या संख्येवर आधारित, संवहनी पलंगातील त्यांच्या संख्येबद्दल निष्कर्ष काढले जातात.
रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या.त्यांची संख्या एरिथ्रोसाइट्सच्या एकूण संख्येच्या संबंधात निर्धारित केली जाते आणि टक्केवारी म्हणून व्यक्त केली जाते. अस्थिमज्जामध्ये हेमॅटोपोइसिसच्या स्थितीबद्दल माहिती देते.
हिमोग्लोबिनचे एकूण प्रमाण.
रंग निर्देशांक.हा निकष आपल्याला एरिथ्रोसाइटमधील हिमोग्लोबिनची सापेक्ष सामग्री निर्धारित करण्यास अनुमती देतो. साधारणपणे, एका एरिथ्रोसाइटमध्ये 27 ते 33.3 पिकोग्राम असतात ( pg) हिमोग्लोबिन, जे अनुक्रमे 0.85 - 1.05 च्या समान रंग निर्देशांकाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे.
हेमॅटोक्रिट.एकूण रक्ताच्या प्रमाणात सेल्युलर घटकांचे प्रमाण दर्शविते. टक्केवारी म्हणून व्यक्त केले.
एरिथ्रोसाइट अवसादन दर ( ESR). रक्तपेशी आणि प्लाझमाचे पृथक्करण कोणत्या काळात होईल हे निश्चित केले जाते. रक्तातील लाल रक्तपेशी जितक्या जास्त तितक्या मजबूत ते एकमेकांना मागे टाकतात ( सेल झिल्लीच्या नकारात्मक चार्ज केलेल्या पृष्ठभागामुळे), आणि ESR जितका हळू असेल.

एरिथ्रेमियाच्या टप्प्यावर अवलंबून सामान्य रक्त चाचणीमध्ये बदल

निर्देशांक	नियम	प्रारंभिक टप्पा	एरिथ्रेमिक स्टेज	अशक्तपणाचा टप्पा
*RBC संख्या*	*पुरुष (M):* 4.0 - 5.0 x 10 12 /l	5.7 - 7.5 x 10 12 /l	8 x 10 12 / l पेक्षा जास्त	3 x 10 12 /l पेक्षा कमी
*RBC संख्या*	*महिला (प):* 3.5 - 4.7 x 10 12 /l	5.2 - 7 x 10 12 / l	7.5 x 10 12 /l पेक्षा जास्त	2.5 x 10 12 /l पेक्षा कमी
*पेशींची संख्या*	180 - 320 x 10 9 /l	180 - 400 x 10 9 /l	400 x 10 9 /l पेक्षा जास्त	150 x 10 9 /l पेक्षा कमी
*पांढऱ्या रक्त पेशींची संख्या*	4.0 - 9.0 x 10 9 /l	बदलले नाही	12 x 10 9 / l पेक्षा जास्त ( संसर्ग किंवा नशा नसताना)	4.0 x 10 9 /l पेक्षा कमी
*रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या*	*मी:* 0,24 – 1,7%	बदलले नाही	2% पेक्षा जास्त
*रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या*	*आणि:* 0,12 – 2,05%	बदलले नाही	2.5% पेक्षा जास्त
*हिमोग्लोबिनचे एकूण प्रमाण*	*मी:* 130 - 170 ग्रॅम/लि	130 - 185 ग्रॅम/लि	185 g/l पेक्षा जास्त	130 g/l पेक्षा कमी
*हिमोग्लोबिनचे एकूण प्रमाण*	*आणि:* 120 - 150 ग्रॅम/लि	120 - 165 ग्रॅम/लि	165 g/l पेक्षा जास्त	120 g/l पेक्षा कमी
*रंग निर्देशांक*	0,85 – 1,05	बदलले नाही	0.8 पेक्षा कमी	सामान्य, उच्च किंवा निम्न असू शकते
*हेमॅटोक्रिट*	*मी:* 42 – 50%	42 – 52%	53 - 60% आणि त्याहून अधिक	40% पेक्षा कमी
*हेमॅटोक्रिट*	*आणि:* 38 – 47%	38 – 50%	51 - 60% आणि त्याहून अधिक	35% पेक्षा कमी
*एरिथ्रोसाइट अवसादन दर*	*मी:* 3 - 10 मिमी/तास	2 - 10 मिमी/तास	0 - 2 मिमी/तास	10 मिमी/तास पेक्षा जास्त
*एरिथ्रोसाइट अवसादन दर*	*आणि:* 5 - 15 मिमी / तास	3 - 15 मिमी/तास	0 - 3 मिमी/ता	15 मिमी/तास पेक्षा जास्त

रक्त रसायनशास्त्र

प्रयोगशाळा संशोधन, ज्याद्वारे आपण रक्तातील विशिष्ट पदार्थांचे प्रमाण निर्धारित करू शकता.

साठी रक्ताचे नमुने बायोकेमिकल विश्लेषणहे हाताच्या अल्नर किंवा रेडियल सॅफेनस नसांपासून बनवले जाते, कोपरच्या बेंडच्या आधीच्या पृष्ठभागावर स्थित आहे. रुग्ण खुर्चीवर बसतो आणि त्याच्या पाठीवर हात ठेवतो. परिचारिका रुग्णाच्या हाताला कोपराच्या 10-15 सेमी वर टूर्निकेटने मलमपट्टी करते आणि त्याला "मुठीने काम करण्यास" सांगते - त्याची बोटे घट्ट करा आणि उघडा ( हे रक्तवाहिनीत रक्त प्रवाह वाढवेल आणि प्रक्रिया सुलभ करेल).

रक्तवाहिनीचे स्थान निश्चित केल्यावर, नर्स अल्कोहोलमध्ये भिजलेल्या कापूस लोकरने भविष्यातील पंचरच्या जागेवर काळजीपूर्वक उपचार करते आणि नंतर सिरिंजला जोडलेली सुई शिरामध्ये घालते. सुई शिरामध्ये असल्याची खात्री केल्यानंतर, परिचारिका टूर्निकेट काढते आणि काही मिलीलीटर रक्त काढते. शिरामधून सुई काढून टाकली जाते, अल्कोहोलमध्ये भिजलेला कापूस 5-10 मिनिटांसाठी पंचर साइटवर लावला जातो.

परिणामी सामग्री एका विशेष चाचणी ट्यूबमध्ये हस्तांतरित केली जाते आणि पुढील संशोधनासाठी प्रयोगशाळेत पाठविली जाते.

जेव्हा एरिथ्रेमिया निर्धारित केले जाते:

रक्तातील लोहाचे प्रमाण.
यकृत चाचण्या.यकृत चाचण्यांपैकी, सर्वात माहितीपूर्ण म्हणजे अॅलेनाइन एमिनोट्रान्सफेरेसच्या पातळीचे निर्धारण ( AlAT) आणि एस्पार्टेट एमिनोट्रान्सफेरेस ( ASAT). हे पदार्थ यकृताच्या पेशींमध्ये असतात आणि जेव्हा ते नष्ट होतात तेव्हा मोठ्या प्रमाणात रक्तामध्ये सोडले जातात.
बिलीरुबिन ( अप्रत्यक्ष अंश). जेव्हा एरिथ्रोसाइट नष्ट होते, तेव्हा त्यातून रंगद्रव्य बिलीरुबिन सोडले जाते ( अप्रत्यक्ष किंवा असंबंधित अंश). यकृतामध्ये, हे रंगद्रव्य त्वरीत ग्लुकोरोनिक ऍसिडशी बांधले जाते ( थेट बद्ध अपूर्णांक तयार होतो) आणि शरीरातून उत्सर्जित होते. अशा प्रकारे, बिलीरुबिनच्या अप्रत्यक्ष अंशाचे मूल्यांकन शरीरातील एरिथ्रोसाइट्सच्या नाश प्रक्रियेच्या तीव्रतेबद्दल माहिती प्रदान करते.
रक्तातील यूरिक ऍसिडचे प्रमाण.

एरिथ्रेमियामध्ये रक्ताच्या जैवरासायनिक विश्लेषणात बदल

निर्देशांक	नियम	प्रारंभिक टप्पा	एरिथ्रेमिक स्टेज	अशक्तपणाचा टप्पा
*रक्तातील लोहाचे प्रमाण*	*मी:* 17.9 - 22.5 μmol/l	बदलले नाही	सामान्य किंवा कमी	कमी
*रक्तातील लोहाचे प्रमाण*	*आणि:* 14.3 - 17.9 µmol/l	बदलले नाही	सामान्य किंवा कमी	कमी
*रक्तातील ALT आणि AST चे प्रमाण*	*मी:* 41 U/l पर्यंत	बदलले नाही	45 U/l पेक्षा जास्त ( अनेक शंभर पर्यंत)	सामान्य किंवा किंचित उन्नत
*रक्तातील ALT आणि AST चे प्रमाण*	*आणि:* 31 U/l पर्यंत	बदलले नाही	35 U/l पेक्षा जास्त ( अनेक शंभर पर्यंत)	सामान्य किंवा किंचित उन्नत
*बिलीरुबिन (अप्रत्यक्ष अंश)*	4.5 - 17.1 µmol/l	4.5 - 20 μmol/l	20 μmol/l पेक्षा जास्त	ठीक
*रक्तातील यूरिक ऍसिडचे प्रमाण*	2.5 - 8.3 mmol/l	ठीक	10 mmol/l पेक्षा जास्त	सामान्य किंवा वाढलेले

अस्थिमज्जा च्या पंक्चर

ही पद्धत एरिथ्रेमियाच्या निदानामध्ये मोठ्या प्रमाणावर वापरली जाते, कारण ती रचना आणि कार्यात्मक स्थितीअस्थिमज्जामध्ये सर्व प्रकारच्या हेमॅटोपोएटिक पेशी. या पद्धतीचे सार म्हणजे हाडाच्या खोलवर तीक्ष्ण टोक असलेली एक विशेष पोकळ सुई सादर करणे आणि त्यानंतरच्या सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासणी करून बोन मॅरो सामग्री घेणे. अधिक वेळा स्टर्नमला छिद्र पाडतात, कमी वेळा - ओटीपोटाचा इलियम, बरगडी किंवा कशेरुकाची स्पिनस प्रक्रिया.

अंमलबजावणीचे तंत्र अगदी सोपे आहे, परंतु, त्याच वेळी, रुग्णासाठी वेदनादायक ( ऍनेस्थेसियाशिवाय केले जाते, कारण ते प्राप्त डेटा विकृत करू शकते) आणि विशिष्ट जोखमींशी संबंधित आहे ( स्टर्नमचे पंक्चर आणि फुफ्फुस, हृदय, मोठ्या रक्तवाहिन्यांना आघात). म्हणून, प्रक्रिया अनुभवी डॉक्टरांद्वारे आणि केवळ निर्जंतुक ऑपरेटिंग रूमच्या परिस्थितीतच केली पाहिजे.

भविष्यातील पंक्चरची जागा अल्कोहोल किंवा आयोडीनच्या द्रावणाने पूर्णपणे निर्जंतुक केली जाते, त्यानंतर मध्यभागी आणि उरोस्थीच्या उजव्या कोनात असलेली एक विशेष सुई त्वचेला आणि पेरीओस्टेमला 10-12 मिमीच्या खोलीपर्यंत छेदते, पडताना. हाडांच्या पोकळीमध्ये. एक सिरिंज सुईला जोडली जाते आणि पिस्टन खेचून 0.5 ते 1 मिली अस्थिमज्जा पदार्थ काढला जातो, त्यानंतर, सिरिंज डिस्कनेक्ट न करता, सुई हाडातून काढली जाते. पंक्चर साइट निर्जंतुकीकरण स्वॅबने बंद केली जाते आणि प्लास्टरने सील केली जाते.

अस्थिमज्जा पदार्थ परिधीय रक्तापेक्षा वेगाने जमा होतो, म्हणून परिणामी सामग्री ताबडतोब एका काचेच्या स्लाइडवर हस्तांतरित केली जाते, ज्यावर स्मीअर एका विशेष रंगाने डागलेला असतो आणि निश्चित केला जातो. त्यानंतर, नमुने सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासले जातात आणि प्राप्त केलेला डेटा टेबल किंवा तक्त्याच्या स्वरूपात सादर केला जातो, ज्याला मायलोग्राम म्हणतात.

येथे सूक्ष्म तपासणीमूल्यांकन केले:

अस्थिमज्जामध्ये पेशींची संख्या.त्याच वेळी, ते प्रथम निर्धारित केले जातात एकूण संख्या, आणि नंतर प्रत्येक जंतूच्या पेशींची परिमाणात्मक आणि टक्केवारी गणना - एरिथ्रॉइड, प्लेटलेट ( megakaryocytic) आणि ल्युकोसाइट.
कर्करोगाच्या पेशींच्या फोकसची उपस्थिती.
संयोजी ऊतकांच्या प्रसाराच्या केंद्राची उपस्थिती ( फायब्रोसिसची चिन्हे).

एरिथ्रेमियामध्ये मायलोग्राम बदलतो

रोगाचा टप्पा	मायलोग्राम वैशिष्ट्य
*प्रारंभिक टप्पा*	पेशींच्या एकूण संख्येत वाढ ( प्रामुख्याने एरिथ्रॉइड जंतूमुळे); प्लेटलेट आणि / किंवा ल्युकोसाइट स्प्राउट्समध्ये संभाव्य वाढ ( कमी वेळा).
*एरिथ्रेमिक स्टेज*	पेशींच्या एकूण संख्येत लक्षणीय वाढ; हायपरप्लासिया ( अतिवृद्धी) तीनही हेमॅटोपोएटिक जंतू; अस्थिमज्जामध्ये लोहाची कमतरता; hematopoiesis च्या foci पिवळा अस्थिमज्जा मध्ये निर्धारित आहेत; फायब्रोसिसचे संभाव्य केंद्र.
*अशक्तपणाचा टप्पा*	पेशींची एकूण संख्या कमी झाली आहे; तीनही हेमॅटोपोएटिक जंतू हायपोप्लास्टिक आहेत ( आकारात कमी); अस्थिमज्जामध्ये रक्तवाहिन्यांची संख्या वाढली; फायब्रोसिसचे विस्तृत केंद्र ओळखले जाते ( तंतुमय ऊतकांसह हेमॅटोपोएटिक पेशी पूर्ण बदलण्यापर्यंत).

प्रयोगशाळा मार्कर

काही विश्लेषणे अस्थिमज्जामधील हेमॅटोपोएटिक प्रणालीच्या कार्यात्मक स्थितीबद्दल अधिक तपशीलवार माहिती प्रदान करतात.

एरिथ्रेमियाच्या निदानासाठी वापरले जातात:

सीरमच्या एकूण लोह-बाइंडिंग क्षमतेचे निर्धारण;
एरिथ्रोपोएटिनच्या पातळीचे निर्धारण

सीरमच्या एकूण लोह-बाइंडिंग क्षमतेचे निर्धारण ( ओएचएसएस)
रक्तात फिरणाऱ्या लोहाचा काही भाग एका विशेष प्रोटीनशी संबंधित असतो - ट्रान्सफरिन, ज्याच्या पृष्ठभागावर काही सक्रिय केंद्रे असतात ज्यात लोह जोडू शकतो. हे प्रथिन यकृतामध्ये तयार होते आणि वाहतुकीचे कार्य करते, आतड्यात शोषलेले लोह विविध अवयव आणि ऊतींमध्ये पोहोचवते.

नॉममध्ये, ट्रान्सफरिनच्या सक्रिय केंद्रांपैकी सुमारे 33% लोह बांधलेले असतात, उर्वरित 2/3 मुक्त राहतात. या सूक्ष्म घटकाच्या कमतरतेसह, यकृत मोठ्या प्रमाणात ट्रान्सफरिन तयार करते, जे निराकरण करण्यास अनुमती देते. अधिक लोह. त्याउलट, शरीरात जास्त प्रमाणात लोह असल्यास, ते ट्रान्सफरिनच्या मोठ्या संख्येने मुक्त सक्रिय केंद्रांशी जोडते, परिणामी त्यांची संख्या कमी होते.

ट्रान्सफरिनची सर्व मुक्त सक्रिय केंद्रे बांधली जाईपर्यंत चाचणी रक्तामध्ये लोह असलेले द्रावण हळूहळू जोडणे हे या पद्धतीचे सार आहे. ट्रान्सफरिनच्या संपूर्ण संपृक्ततेसाठी आवश्यक असलेल्या लोहाच्या प्रमाणानुसार, शरीरातील या सूक्ष्म घटकाची कमतरता किंवा जास्तीबद्दल निष्कर्ष काढले जातात.

अभ्यास आयोजित करण्यासाठी, आपल्याला आवश्यक आहे:

रक्तदानाच्या 8 तास आधी अन्न घेणे वगळा;
रक्तदानाच्या 24 तास आधी दारू आणि तंबाखूचे धूम्रपान टाळा;
रक्तदानाच्या 1 तास आधी शारीरिक क्रियाकलाप वगळा.

क्यूबिटल किंवा रेडियल नसांमधून रक्त घेतले जाते. सामग्री घेण्याचे तंत्र आणि नियम बायोकेमिकल रक्त चाचणी सारखेच आहेत. चाचणी ट्यूबमधील परिणामी रक्त पुढील विश्लेषणासाठी प्रयोगशाळेत पाठवले जाते.

दिवसाच्या वेळेनुसार OVSS चे सामान्य मूल्य चढ-उतार होऊ शकते, शारीरिक क्रियाकलापआणि अन्न सेवन, तथापि, सरासरी, ते 45 ते 77 μmol / l पर्यंत असते.

एरिथ्रेमिया द्वारे दर्शविले जाते:

सुरुवातीच्या टप्प्यावर -अस्थिमज्जामध्ये लाल रक्तपेशींच्या वाढीव निर्मितीचा परिणाम म्हणून TIBC मध्ये मध्यम वाढ.
एरिथ्रेमिक टप्प्यातशरीरात लोहाच्या कमतरतेमुळे TIBC मध्ये स्पष्ट वाढ.
ऍनिमिक अवस्थेत FCL मध्ये घट म्हणून परिभाषित केले जाऊ शकते ( तीव्र रक्तस्त्राव सह) आणि त्याची वाढ ( अस्थिमज्जाच्या फायब्रोसिस आणि लाल रक्तपेशींच्या बिघडलेल्या निर्मितीसह).

रक्तातील एरिथ्रोपोएटिनच्या पातळीचे निर्धारण
हा अभ्यास आपल्याला हेमॅटोपोएटिक प्रणालीची स्थिती निर्धारित करण्यास अनुमती देतो आणि रक्तातील लाल रक्तपेशींची संख्या अप्रत्यक्षपणे देखील सूचित करतो.

एरिथ्रोपोएटिनची पातळी निश्चित करण्यासाठी, एन्झाइम इम्युनोसेची पद्धत वापरली जाते ( एलिसा). पद्धतीचे सार म्हणजे इच्छित पदार्थ ओळखणे ( प्रतिजन) विशिष्ट प्रतिपिंडांच्या मदतीने रक्तामध्ये जे केवळ या पदार्थाशी संवाद साधतात. या प्रकरणात प्रतिजन एरिथ्रोपोएटिन आहे.

एलिसा प्रक्रियेमध्ये अनेक सलग टप्पे असतात. पहिल्या टप्प्यावर, तपासले जाणारे रक्त तथाकथित "छिद्र" मध्ये ठेवले जाते, ज्यामध्ये एक विशेष पदार्थ असतो ज्यामध्ये इच्छित प्रतिजन निश्चित केला जाऊ शकतो ( एरिथ्रोपोएटिन).

एरिथ्रोपोएटिनचे प्रतिपिंड असलेले द्रावण विहिरींमध्ये जोडले जाते. प्रतिजन-अँटीबॉडी कॉम्प्लेक्स तयार होतात, जे विहिरीच्या पृष्ठभागावर घट्टपणे स्थिर असतात. ऍन्टीबॉडीजच्या पृष्ठभागावर एक विशेष मार्कर आगाऊ जोडलेले असते, जे विशिष्ट पदार्थांशी संवाद साधताना त्याचा रंग बदलू शकतो ( एंजाइम).

दुस-या टप्प्यावर, विहिरी एका विशेष द्रावणाने धुतल्या जातात, परिणामी प्रतिजनांशी जोडलेले नसलेले अँटीबॉडी काढून टाकले जातात. त्यानंतर, विहिरींमध्ये एक विशेष एंजाइम जोडला जातो, ज्यामुळे प्रतिपिंडांच्या पृष्ठभागावर निश्चित केलेल्या मार्करचा रंग बदलतो.

अंतिम टप्प्यावर, विशेष यंत्राचा वापर करून, स्टेन्ड अँटीजेन-अँटीबॉडी कॉम्प्लेक्सची संख्या मोजली जाते, ज्याच्या आधारे चाचणी रक्तातील एरिथ्रोपोएटिनच्या प्रमाणाबद्दल निष्कर्ष काढले जातात.

प्लाझ्मामध्ये एरिथ्रोपोएटिनचे प्रमाण 10 - 30 एमआययू / एमएल आहे ( 1 मिलीलीटरमध्ये आंतरराष्ट्रीय मिलियुनिट्स). सुरुवातीच्या आणि एरिथ्रेमिक टप्प्यात, हे सूचक कमी होते, कारण मोठ्या संख्येने लाल रक्तपेशी मूत्रपिंडांद्वारे एरिथ्रोपोएटिनचे उत्पादन रोखतात. टर्मिनल स्टेजमध्ये, अॅनिमियाच्या विकासासह, रक्तातील एरिथ्रोपोएटिनचे प्रमाण लक्षणीय प्रमाणापेक्षा जास्त होते.

वाद्य संशोधन

एरिथ्रेमियाच्या विविध गुंतागुंतांचे निदान करण्यात मदत.

पासून निदान उद्देशलागू करा:

अल्ट्रासाऊंड प्रक्रिया ( अल्ट्रासाऊंड) उदर अवयव;
डॉप्लरोग्राफी

अल्ट्रासाऊंड प्रक्रिया ( अल्ट्रासाऊंड)
ही पद्धत सोपी आणि सुरक्षित आहे आणि अंतर्गत अवयवांमध्ये, प्रामुख्याने प्लीहा आणि यकृताच्या वाढीचे निदान करण्यासाठी यशस्वीरित्या वापरली जाते.

ही पद्धत शरीराच्या ऊतींच्या वेगळ्या पद्धतीने प्रतिबिंबित करण्याच्या क्षमतेवर आधारित आहे ध्वनी लहरी (त्यांची घनता आणि रचना यावर अवलंबून). अभ्यासाधीन अवयवाच्या पृष्ठभागावरून परावर्तित होणार्‍या प्रचंड कंपनसंख्या असलेल्या (ध्वनिलहरी) लहरी एका विशेष सेन्सरद्वारे समजल्या जातात आणि प्राप्त झालेल्या सिग्नलच्या संगणकावर प्रक्रिया केल्यानंतर, मॉनिटरवर अवयवाचे स्थान, आकार आणि सुसंगतता यावर अचूक डेटा प्रदर्शित केला जातो.

एरिथ्रेमियासह अंतर्गत अवयवांचे अल्ट्रासाऊंड द्वारे दर्शविले जाते:

सर्व अंतर्गत अवयवांच्या रक्ताने भरलेले;
प्लीहा आणि यकृताच्या आकारात वाढ;
प्लीहा आणि यकृतातील हायपरकोजेनिसिटीचे केंद्र ( फायब्रोटिक प्रक्रियेशी संबंधित);
प्लीहा आणि यकृतामध्ये इन्फार्क्ट्सची उपस्थिती ( शंकूच्या आकाराचा हायपरकोइक झोन).

डॉप्लरोग्राफी
प्रचंड कंपनसंख्या असलेल्या (ध्वनिलहरी) लाटांच्या तत्त्वावर आधारित एक पद्धत जी आपल्याला विविध अवयव आणि ऊतकांच्या वाहिन्यांमध्ये रक्त प्रवाहाची उपस्थिती आणि गती निर्धारित करण्यास अनुमती देते. एरिथ्रेमियासह, हे प्रामुख्याने थ्रोम्बोटिक गुंतागुंतांचे निदान करण्यासाठी वापरले जाते - स्ट्रोक, प्लीहाचे इन्फेक्शन, यकृत.

पद्धतीचे तत्व खालीलप्रमाणे आहे - विशेष उपकरणप्रचंड कंपनसंख्या असलेल्या (ध्वनिलहरी) लाटा उत्सर्जित करतात, जे अभ्यासाधीन रक्तवाहिनीतील रक्तातून परावर्तित होतात, अल्ट्रासाऊंडच्या स्त्रोताजवळ असलेल्या रिसीव्हरद्वारे कॅप्चर केले जातात.

परावर्तित लहरींची लांबी आणि वारंवारता रक्त प्रवाहाच्या दिशेनुसार भिन्न असेल. संगणकावर प्रक्रिया केल्यानंतर, प्राप्त माहिती मॉनिटरवर प्रदर्शित केली जाते. रक्तवाहिन्यांचे क्षेत्र जेथे अल्ट्रासाऊंड स्त्रोताकडून रक्त वाहते ते निळ्या रंगात आणि अल्ट्रासाऊंड स्त्रोताच्या दिशेने लाल रंगात सूचित केले जाते. हे आपल्याला अभ्यासाधीन अवयवाला रक्त पुरवठ्याचा न्याय करण्यास अनुमती देते.

मेंदू, प्लीहा, यकृत आणि इतर अवयवांच्या रक्तवाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिससह, त्यातील रक्त प्रवाह कमी होऊ शकतो किंवा पूर्णपणे अनुपस्थित असू शकतो ( थ्रोम्बसद्वारे जहाजाच्या लुमेनच्या ओव्हरलॅपिंगच्या डिग्रीवर अवलंबून), ज्याची पुष्टी या अवयवांच्या इस्केमियाच्या क्लिनिकल अभिव्यक्तींद्वारे केली जाते.

एरिथ्रेमियाचा उपचार

एरिथ्रेमियाच्या निदानाची पुष्टी करताना, रोगाची पुढील प्रगती आणि गुंतागुंत होण्यापासून रोखण्यासाठी शक्य तितक्या लवकर उपचार सुरू करणे महत्वाचे आहे.

एरिथ्रेमियाच्या उपचारांमध्ये मुख्य दिशानिर्देश आहेत :

अंतर्निहित रोग औषधोपचार;
सुधारित रक्त प्रवाह;
हिमोग्लोबिन आणि हेमॅटोक्रिट पातळी कमी;
लोहाची कमतरता दूर करणे;
यूरेट डायथेसिस सुधारणे;
लक्षणात्मक थेरपी.

एरिथ्रेमियासाठी वैद्यकीय उपचार

रोगाच्या एरिथ्रेमिक टप्प्यात केमोथेरपी निर्धारित केली जाते. उत्परिवर्ती पेशींच्या विभाजनांची संख्या कमी करणे आणि त्याचा नाश करणे हे उपचारांचे उद्दिष्ट आहे, म्हणून, वापरल्या जाणार्‍या मुख्य औषधे सायटोस्टॅटिक औषधे आहेत जी पेशी विभाजन आणि विकासाच्या प्रक्रियेत व्यत्यय आणतात.

या औषधांवर अनेक प्रतिकूल प्रतिक्रिया आहेत, त्यापैकी सर्वात धोकादायक म्हणजे तीव्र ल्युकेमियाचा विकास. गुंतागुंत होण्याचा धोका कमी करण्यासाठी, उपचार केवळ रुग्णालयातच केले पाहिजेत, परिघीय रक्त निर्देशक - एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स आणि ल्यूकोसाइट्सच्या सतत देखरेखीखाली औषधे घेण्याचे डोस आणि पथ्ये काटेकोरपणे पाळली पाहिजेत.

सायटोस्टॅटिक्सच्या वापरासाठी संकेत आहेत:

रक्तपेशींच्या संख्येत झपाट्याने प्रगतीशील वाढ ( एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स आणि ल्युकोसाइट्स);
प्लीहा आणि यकृताची स्पष्ट वाढ;
वारंवार थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत ( स्ट्रोक, हृदयविकाराचा झटका).

एरिथ्रेमियाचे वैद्यकीय उपचार

औषधाचे नाव	यंत्रणा उपचारात्मक प्रभाव	अर्ज आणि डोस पद्धती	उपचारांच्या प्रभावीतेचे मूल्यांकन
*मिलोसन (बुसल्फान)*	एक अँटीट्यूमर एजंट जो मायलोपोइसिस प्रोजेनिटर पेशींच्या विभाजनास निवडकपणे प्रतिबंधित करतो. लाल रक्तपेशी, प्लेटलेट्स आणि पांढऱ्या रक्त पेशींची निर्मिती कमी करते ( इतर रक्तपेशींपेक्षा जास्त).	*रक्तातील ल्युकोसाइट्सच्या संख्येवर अवलंबून, जेवणानंतर तोंडी घ्या:* 40 - 50 x 10 9 / l - 1 - 1.5 मिग्रॅ दिवसातून तीन वेळा; 200 x 10 9 / l पर्यंत - 1 - 2 मिग्रॅ दिवसातून तीन वेळा; 200 x 10 9 / l पेक्षा जास्त - 2.5 - 3.5 मिग्रॅ दिवसातून तीन वेळा. उपचारांचा कोर्स 3-5 आठवडे आहे. माफीच्या विकासानंतर, देखभाल डोस निर्धारित केला जातो - 0.5 - 2 मिग्रॅ प्रतिदिन.	उपचार कालावधी दरम्यान, आठवड्यातून एकदा OAC आयोजित करणे आवश्यक आहे. माफी कालावधी दरम्यान - दरमहा 1 वेळ. *निकष प्रभावी उपचारआहेत:* रक्तातील लाल रक्तपेशी, पांढऱ्या रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्सची संख्या कमी होणे; रक्तदाब सामान्यीकरण; त्वचेची लालसरपणा आणि त्वचेची खाज सुटणे; प्लीहा आणि यकृताच्या आकारात घट.
*मायलोब्रोमोल*	एक अँटीकॅन्सर औषध जे लाल अस्थिमज्जामध्ये हेमॅटोपोइसीस प्रतिबंधित करते. हे मायलोसनच्या अप्रभावीतेसाठी विहित केलेले आहे.	*ते खाण्यापूर्वी आत लागू केले जाते:* प्रारंभिक डोस - 4 ते 6 आठवड्यांसाठी दररोज 250 मिलीग्राम; रक्ताच्या संख्येच्या सामान्यीकरणासह, डोस हळूहळू दररोज 125 मिलीग्रामपर्यंत कमी केला जातो आणि आणखी 4 आठवडे घेतला जातो; देखभाल डोस - 125 मिग्रॅ 1 - 12 आठवड्यांसाठी आठवड्यातून 3 वेळा.
*हायड्रॉक्स्युरिया*	एक अँटीकॅन्सर औषध जे डीएनए निर्मिती प्रक्रियेत व्यत्यय आणते, जे मंद होते आणि थांबते पेशी विभाजन. प्लेटलेट्सच्या संख्येत वाढीसह एरिथ्रेमियाच्या संयोजनात हे विशेषतः प्रभावी आहे.	जेवण करण्यापूर्वी एक तास तोंडी घ्या. प्रारंभिक डोस दररोज 500 मिलीग्राम आहे, तीन डोसमध्ये विभागलेला आहे. अकार्यक्षमतेसह, दैनिक डोस 2000 मिलीग्रामपर्यंत वाढविला जाऊ शकतो. माफीचा विकास होईपर्यंत घ्या, त्यानंतर ते दररोज 500 मिलीग्रामच्या देखभाल डोसवर स्विच करतात.	हेमॅटोपोईसिस नियंत्रण आणि उपचार प्रभावीतेचे निकष मायलोसन सारखेच आहेत.

रक्त प्रवाह सुधारला

वाढलेली चिकटपणारक्तामुळे अशक्त मायक्रोक्रिक्युलेशन, बोटांच्या आणि बोटांच्या लहान वाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस, रक्तदाब वाढतो. थ्रोम्बोटिक गुंतागुंतांच्या विकासास प्रतिबंध करण्यासाठी या स्थितीचे वेळेवर आणि पुरेसे सुधारणे महत्वाचे आहे.

रक्ताची चिकटपणा कमी करण्याच्या पद्धती

वैद्यकीय पद्धती
नाव	उपचारात्मक कृतीची यंत्रणा	डोस आणि प्रशासन
*एसिटाइलसॅलिसिलिक ऍसिड (ऍस्पिरिन)*	विरोधी दाहक एजंट. प्लेटलेट्समधील विशिष्ट एन्झाईम्सचे संश्लेषण प्रतिबंधित करते, परिणामी त्यांची एकत्रित करण्याची क्षमता कमी होते ( एकमेकांना बांधून प्लेटलेट गुठळ्या तयार होतात).	रक्ताची चिकटपणा कमी करण्यासाठी, दिवसातून 2-4 वेळा 125-500 मिलीग्रामच्या डोसवर तोंडावाटे वापरले जाते. कमाल दैनिक डोस 8 ग्रॅम आहे.		रक्तदाब कमी करणे; बोटांच्या आणि बोटांच्या टिपांची संवेदनशीलता पुनर्संचयित करणे; erythromelalgia गायब होणे.
*क्युरेन्टाइल (डायपायरीडामोल)*	वासोडिलेटर औषध. परिधीय वाहिन्या आणि हृदयाच्या वाहिन्यांमध्ये रक्त प्रवाह सुधारतो ( प्रामुख्याने रक्तवाहिन्यांमध्ये). ऍस्पिरिनच्या संयोगाने, ते त्याची अँटीप्लेटलेट क्रिया वाढवते, रक्ताच्या गुठळ्या होण्याची शक्यता कमी करते.	जेवण करण्यापूर्वी 1 तास तोंडी घ्या. प्रारंभिक डोस दिवसातून 3-6 वेळा 75 मिलीग्राम आहे. आवश्यक असल्यास, डोस दिवसातून 3-6 वेळा 100 मिलीग्रामपर्यंत वाढविला जाऊ शकतो.		उपचाराच्या परिणामकारकतेचे निकष एस्पिरिन प्रमाणेच आहेत.
*हेपरिन*	एक अँटीकोआगुलंट औषध जे रक्त गोठणे घटकांच्या क्रियाकलापांना प्रतिबंधित करते ( थ्रोम्बिन,ixa,xa,XIa आणिXIIa घटक). एरिथ्रेमियासह, ते मुख्यतः रक्तस्राव होण्याआधी चिकटपणा कमी करण्यासाठी आणि रक्त प्रवाह सुधारण्यासाठी वापरले जाते.	रक्तस्त्राव प्रक्रिया सुरू होण्याच्या 20-30 मिनिटांपूर्वी, 5000 IU च्या डोसवर हे अंतस्नायुद्वारे प्रशासित केले जाते.		योग्य चाचण्यांद्वारे पुष्टी केल्यानुसार रक्त गोठणे जवळजवळ लगेचच मंद होते ( रक्त गोठण्याच्या वेळेत वाढ, सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळेत वाढ आणि इतर).
नॉन-ड्रग पद्धती
पद्धतीचे नाव	उपचारात्मक कृतीची यंत्रणा	अंमलबजावणी पद्धत	उपचारांच्या प्रभावीतेचे निरीक्षण करणे
*रक्तस्त्राव*	संवहनी पलंगातून विशिष्ट प्रमाणात रक्त कृत्रिमरित्या काढून टाकणे हे या पद्धतीचे सार आहे. सेल्युलर घटकांच्या प्रमाणापेक्षा प्लाझ्माची मात्रा खूप वेगाने पुनर्संचयित केली जात असल्याने, या पद्धतीमुळे रक्ताच्या चिकटपणामध्ये तात्पुरती घट होते आणि मायक्रोक्रिक्युलेशनमध्ये सुधारणा होते.	विशेष सुईने, कापूस लोकर भिजवून त्वचेवर उपचार केल्यानंतर अल्कोहोल सोल्यूशन, वरवरच्या नसांपैकी एक छेदलेली आहे ( अधिक वेळा कोपर क्षेत्रात) आणि 150-400 मिली रक्त घेतले जाते. प्रक्रिया प्रत्येक इतर दिवशी पुनरावृत्ती होते.		*उपचारांच्या प्रभावीतेसाठी खालील निकष आहेत:* एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स आणि ल्यूकोसाइट्सच्या संख्येचे सामान्यीकरण; हिमोग्लोबिन आणि हेमॅटोक्रिटचे सामान्यीकरण; erythromelalgia गायब होणे; रक्तदाब कमी करणे.

हिमोग्लोबिन आणि हेमॅटोक्रिट पातळी कमी

कधीकधी एरिथ्रेमियाचा कोर्स एरिथ्रोसाइट्सच्या संख्येत लक्षणीय वाढ करून दर्शविला जाऊ शकतो सामान्यइतर रक्त पेशी. अशा परिस्थितीत वैद्यकीय डावपेचप्रामुख्याने लाल रक्तपेशी काढून टाकण्यासाठी कमी केले जाते, ज्यामुळे हेमॅटोक्रिट कमी होते आणि रोगाच्या मार्गावर अनुकूल परिणाम होतो.

हिमोग्लोबिन आणि हेमॅटोक्रिट पातळी कमी करण्याच्या पद्धती

पद्धतीचे नाव	उपचारात्मक कृतीची यंत्रणा	अंमलबजावणी पद्धत	उपचारांच्या प्रभावीतेचे निरीक्षण करणे
*रक्तस्त्राव*	उपचारात्मक कृतीची यंत्रणा, अंमलबजावणीची पद्धत आणि प्रभावीपणाचे नियंत्रण या पद्धतीद्वारे रक्त चिकटपणा काढून टाकण्यासारखेच आहे.
*एरिथ्रोसाइटफेरेसिस*	रक्तपातास पर्यायी पद्धत. रक्तप्रवाहातून केवळ लाल रक्तपेशी काढणे हे त्याचे सार आहे, ज्यामुळे हिमोग्लोबिनचे प्रमाण कमी होते आणि हेमॅटोक्रिट कमी होते.	प्रक्रिया एका खास सुसज्ज खोलीत चालते. कोपर क्षेत्राच्या शिरामध्ये एक कॅथेटर स्थापित केला जातो, जो एका विशेष उपकरणाशी जोडलेला असतो. डिव्हाइस 600 - 800 मिली रक्त घेते, त्यातून निवडकपणे एरिथ्रोसाइट्स काढून टाकते आणि प्लाझ्मा आणि रक्तातील इतर सेल्युलर घटक संवहनी पलंगावर परत करते. एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस आठवड्यातून एकदा केले जाते, उपचारांचा कोर्स 3-5 आठवडे असतो.	*उपचारांच्या प्रभावीतेसाठी खालील निकष आहेत:* 5 x 10 12 / l पेक्षा कमी एरिथ्रोसाइट्समध्ये घट; 160g/l पेक्षा कमी हिमोग्लोबिनमध्ये घट; हेमॅटोक्रिटमध्ये 50% पेक्षा कमी कमी.

लोहाची कमतरता दूर करणे

लाल रक्तपेशींच्या वाढीव उत्पादनामुळे किंवा रक्तस्त्राव किंवा एरिथ्रोसाइटोफेरेसिसच्या परिणामी लोहाची कमतरता विकसित होऊ शकते. कोणत्याही परिस्थितीत, कारणाकडे दुर्लक्ष करून, शरीरातील लोहाची कमतरता शक्य तितक्या लवकर भरून काढली पाहिजे, कारण ही स्थिती रोगाच्या मार्गावर नकारात्मक परिणाम करते. लोहाच्या कमतरतेची दुरुस्ती लोह तयारीसह केली जाते.

शरीरातील लोहाची कमतरता दूर करणारी औषधे

औषधाचे नाव	कृतीची यंत्रणा	डोस आणि प्रशासन	उपचारांच्या प्रभावीतेचे निरीक्षण करणे
*फेरम लेक*	या औषधाचा भाग असलेले लोह कॉम्प्लेक्स शरीरातील नैसर्गिक लोह कंपाऊंडसारखेच आहे ( फेरीटिन), परिणामी शरीरातील या सूक्ष्म घटकाची कमतरता त्वरीत पुनर्संचयित होते.	खोल इंट्रामस्क्युलरली प्रविष्ट करा. सरासरी डोस- दररोज 100 - 200 मिग्रॅ. उपचार कालावधी किमान 4 आठवडे आहे.	*उपचारांच्या प्रभावीतेसाठी खालील निकष आहेत:* रक्तातील लोहाचे प्रमाण सामान्य करणे; लोह कमतरतेची लक्षणे दूर करणे; हिमोग्लोबिन पातळीचे सामान्यीकरण ( अशक्तपणा सह).
*माल्टोफर*	तोंडी प्रशासनासाठी लोहाची तयारी. कृतीची यंत्रणा फेरम लेक सारखीच आहे.	दिवसातून 1-3 वेळा 100-150 मिलीग्रामच्या डोसवर, जेवण दरम्यान किंवा लगेच तोंडी वापरला जातो. टॅब्लेट चघळली जाऊ शकते किंवा संपूर्ण गिळली जाऊ शकते. उपचार कालावधी - 3 - 5 महिने. देखभाल थेरपी - 100 मिलीग्राम औषध 2-3 महिन्यांसाठी दररोज 1 वेळा ( शरीरात लोह साठा पुनर्संचयित करण्यासाठी).	कार्यक्षमता निकष Ferrum Lek साठी समान आहेत.

यूरेट डायथेसिसची दुरुस्ती

यूरिक ऍसिड क्षारांची वाढीव मात्रा सांध्याच्या नुकसानीद्वारे दर्शविली जाते, ज्यामुळे अपंगत्वाचा विकास होऊ शकतो, म्हणून, या अवस्थेचा उपचार शोधल्यानंतर ताबडतोब सुरू केला पाहिजे.

शरीरातील युरेटच्या चयापचयावर परिणाम करणारी औषधे

औषधाचे नाव	कृतीची यंत्रणा	डोस आणि प्रशासन	उपचारांच्या प्रभावीतेचे निरीक्षण करणे
*ऍलोप्युरिनॉल*	एक अँटीगाउट एजंट जो शरीरात यूरिक ऍसिडचे संश्लेषण व्यत्यय आणतो, ज्यामुळे अवयव आणि ऊतींमध्ये यूरेट जमा होण्यास प्रतिबंध होतो.	आत, खाल्ल्यानंतर. प्रारंभिक डोस दररोज 200 - 400 मिलीग्राम आहे, 2 - 3 डोसमध्ये विभागलेला आहे. अकार्यक्षमतेसह, डोस दररोज 600 मिलीग्रामपर्यंत वाढवता येतो.	*उपचारांच्या प्रभावीतेसाठी खालील निकष आहेत:* रोगाच्या सांध्यासंबंधी अभिव्यक्ती गायब होणे.
*अंतुरन (सल्फिनपायराझोन)*	मूत्रात यूरिक ऍसिडचे उत्सर्जन वाढवते, ज्यामुळे रक्तातील एकाग्रता कमी होते.	आत, जेवण दरम्यान. प्रारंभिक डोस 100 - 200 मिलीग्राम आहे, 3 - 4 डोसमध्ये विभागलेला आहे. अकार्यक्षमतेसह, डोस हळूहळू जास्तीत जास्त वाढविला जातो रोजचा खुराक- 800 मिग्रॅ.	*उपचारांच्या प्रभावीतेसाठी खालील निकष आहेत:* लघवीमध्ये यूरिक ऍसिडचे प्रमाण वाढणे; रक्तातील यूरिक ऍसिडचे प्रमाण कमी होणे; रोगाच्या सांध्यासंबंधी अभिव्यक्ती दूर करणे.

लक्षणात्मक थेरपी

एरिथ्रेमियाच्या सर्व टप्प्यांवर लक्षणात्मक थेरपी वापरली जाते. उपचारांचे उद्दिष्ट वाढलेल्या BCC चे प्रकटीकरण सुधारणे, थ्रोम्बोटिक काढून टाकणे आणि टर्मिनल टप्प्यात - रोगाची अशक्तपणाची गुंतागुंत.

लक्षणात्मक थेरपीच्या मुख्य दिशानिर्देश आहेत:

उच्च रक्तदाब सुधारणे -उच्च रक्तदाब कमी करणारी औषधे ( लिसिनोप्रिल, अमलोडिपिन).
त्वचेची खाज सुटणे -अँटीहिस्टामाइन्स ( पेरिअॅक्टिन).
अशक्तपणा सुधारणे -रक्तसंक्रमण रक्तदान केले, धुतलेले एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स.
हृदयाचे कार्य सुधारणे हृदय अपयश सह) – कार्डियाक ग्लायकोसाइड्स ( स्ट्रोफँटिन, कोर्गलिकॉन).
पोटातील अल्सरच्या विकासास प्रतिबंध -गॅस्ट्रोप्रोटेक्टर्स ( ओमेप्राझोल, अल्मागेल).
प्लीहामधील रक्त पेशींचा वाढता नाश सुधारणे -शस्त्रक्रिया करून अवयव काढून टाकणे उपचारांच्या इतर पद्धतींच्या अप्रभावीतेसह).
इतर तज्ञांचा सल्ला -ऑन्कोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, गॅस्ट्रोलॉजिस्ट, संधिवात तज्ञ.

एरिथ्रेमिया साठी रोगनिदान

जरी एरिथ्रेमिया सौम्य मानले जाते निओप्लास्टिक रोग, योग्य उपचारांशिवाय, ते नेहमी मृत्यूमध्ये संपते.

एरिथ्रेमियाचे रोगनिदान याद्वारे निर्धारित केले जाते:

लवकर निदान -जितक्या लवकर हा रोग आढळून येईल तितक्या लवकर त्याचा उपचार सुरू होईल आणि रोगनिदान अधिक अनुकूल होईल.
पुरेशी आणि वेळेवर उपचार -योग्य उपचाराने, रोगाची लक्षणे पूर्णपणे अदृश्य होऊ शकतात.
रक्तातील एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स आणि ल्युकोसाइट्सची पातळी -रोगाच्या काळात ते जितके जास्त असेल तितके रोगनिदान अधिक वाईट होईल.
उपचारांना शरीराचा प्रतिसादकाही प्रकरणांमध्ये, सतत उपचारात्मक उपाय असूनही एरिथ्रेमिया वाढतो.
अस्थिमज्जामध्ये फायब्रोटिक प्रक्रियेची तीव्रता -अस्थिमज्जामध्ये जितके अधिक हेमॅटोपोएटिक ऊतक राहतील, रोगाचा परिणाम अधिक अनुकूल असेल.
थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत -मेंदू, हृदय, यकृत, प्लीहा, फुफ्फुस आणि इतर अवयवांच्या रक्तवाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिससह, रोगनिदान प्रतिकूल आहे.
ट्यूमरच्या घातक परिवर्तनाचा दर -एरिथ्रेमिया तीव्र ल्युकेमियामध्ये बदलू शकतो आणि एक अतिशय गंभीर कोर्स आणि मृत्यू होऊ शकतो.

सर्वसाधारणपणे, वेळेवर निदान आणि योग्य उपचारांसह, एरिथ्रेमियाचे निदान झाल्यानंतर रुग्ण 20 वर्षे किंवा त्याहून अधिक जगतात.

खरे किंवा प्राथमिक पॉलीसिथेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा) हा एक जुनाट निओप्लास्टिक रोग आहे. वर्तुळाकार प्रणालीव्यक्ती मध्ये व्यक्त केले उडीअंतर्गत अवयवांना इजा न करता मानवी रक्तातील एरिथ्रोसाइट्सची पातळी. रक्त अधिक चिकट आणि घट्ट होते, ज्यामुळे रक्त प्रवाह मंदावतो आणि परिणामी, रक्ताच्या गुठळ्या आणि हायपोक्सिया तयार होतो आणि एरिथ्रोब्लास्टिक जंतूचा मोठ्या प्रमाणात परिणाम होतो. 1892 मध्ये या आजाराचे वर्णन वेकेझने प्रथम केले होते, म्हणूनच याला वेकेझ रोग असेही म्हणतात.

हा रोग, एक नियम म्हणून, वृद्ध लोक आणि वृद्धांना प्रभावित करतो आणि पुरुषांना आजारी पडण्याची अधिक शक्यता असते. मुले आणि तरुण लोक खूप कमी वेळा आजारी पडतात, परंतु त्यांच्यासाठी रोगाचा मार्ग अधिक गंभीर असतो. रोगाची खरी कारणे स्थापित केली गेली नाहीत, परंतु या रोगाची अनुवांशिक पूर्वस्थिती सिद्ध झाली आहे.

वेकेझ रोगाची लक्षणे

हा रोग हळूहळू विकसित होतो, काही काळ रुग्णाला रोगाच्या उपस्थितीचा संशय येत नाही प्रारंभिक टप्पेकोणतीही चिन्हे नाहीत. मग, रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे रुग्णांना चक्कर येणे, कवटीच्या पूर्णतेची अनाकलनीय भावना, सतत डोकेदुखी जाणवू लागते.

रोगाच्या प्रगत अवस्थेत, खालील क्लिनिकल लक्षणे दिसून येतात:

त्वचा आणि अशुद्ध रक्तवाहिन्या फुगून झालेल्या गाठींचा नसा. मान, हात आणि चेहऱ्यावरील त्वचा स्पष्टपणे लालसरपणा प्राप्त करते. श्लेष्मल झिल्लीमध्ये देखील बदल होतो, ते निळ्या रंगाच्या छटासह गडद लाल घेतात. मानेवर सुजलेल्या शिरा स्पष्टपणे दिसतात.

बोटांच्या टोकांमध्ये तीव्र वेदना. हे थोड्या काळासाठी उद्भवते, जे केशिकामध्ये मायक्रोथ्रॉम्बीच्या निर्मितीमुळे स्पष्ट होते. प्रगत पातळीरक्तातील प्लेटलेट्स.

प्लीहा आणि यकृताच्या आकारात लक्षणीय वाढ.

पाय आणि सांधे दुखणे.

रुग्ण थकवा, दृष्टीदोष, श्रवणशक्ती, मनाची विसंगती आणि सामान्य आळशीपणाची तक्रार करतात. याव्यतिरिक्त, हा रोग उच्च रक्तदाब, तीव्र वजन कमी होणे, वारंवार होण्याशी संबंधित आहे सर्दीआणि ब्राँकायटिस.

निदान

संपूर्ण मूल्यांकनानंतर निदान केले जाते क्लिनिकल चित्र, रक्तातील बदलांचे विश्लेषण आणि अस्थिमज्जाची तपासणी. विचारात घेतले जातात खालील निर्देशकवेकेझ रोगाच्या उपस्थितीची पुष्टी करणे.

क्लिनिकल लक्षणांनुसार:

वजन कमी झाल्याचे निरीक्षण केले.
विचारात घेतले देखावारुग्ण (त्वचेचा विशिष्ट रंग आणि श्लेष्मल त्वचा).
प्लीहा आणि यकृताच्या आकारात वाढ, तसेच थ्रोम्बोसिसच्या प्रवृत्तीची पुष्टी केली जाते.

रक्तातील बदलांमुळे

एरिथ्रोसाइट्स आणि हिमोग्लोबिनची पातळी लक्षणीय वाढली आहे, उलटपक्षी, ते कमी केले आहे आणि एकापेक्षा कमी आहे. एरिथ्रोसाइट्सच्या उच्च दरामुळे शरीरातील रक्ताचे एकूण प्रमाण वाढते (2 पट पर्यंत), हेमॅटोक्रिट देखील बदलते (65% पर्यंत).

ल्युकोसाइट्स 1.5-2 पट वाढतात, न्यूट्रोफिल्स वाढतात (80% पर्यंत). प्लेटलेट्सची संख्या लक्षणीय वाढते (प्रति लिटर 400 * 109 पेक्षा जास्त). रक्ताची चिकटपणा मोठ्या प्रमाणात वाढली आहे, एरिथ्रोसाइट्स प्रति तास 2 मिलीमीटरपेक्षा जास्त स्थिर होत नाहीत. युरिक ऍसिडची पातळी देखील वेगाने वाढते.

बोन मॅरोच्या अभ्यासानुसार

ट्रेपॅनोबायोप्सीच्या मदतीने, बोन मॅरो पंचर घेतला जातो. पंक्टेटच्या हिस्टोलॉजिकल तपासणीत मेगाकेरियोसाइट्समध्ये वाढ झाल्याचे दिसून आले. त्याच वेळी, अस्थिमज्जा पेशी समान पातळीवर परिपक्व होण्याची क्षमता टिकवून ठेवतात.

दुय्यम एरिथ्रोसाइटोसिससह विभेदक निदान करणे देखील आवश्यक आहे.

वेकेझचा रोग प्रदीर्घ स्वरूपात पुढे जातो क्रॉनिक प्रक्रिया. रुग्णाच्या जीवाला धोका आहे वाढलेला धोकारक्तस्त्राव आणि थ्रोम्बस निर्मिती.

पॉलीसिथेमियाचा उपचार

उपचारांची मुख्य दिशा म्हणजे थ्रोम्बोसिस विरूद्ध लढा आणि रक्ताच्या चिकटपणात घट, जे लाल रक्तपेशींच्या पातळीवर अवलंबून असते. यासाठी ब्लडलेटिंग आणि केमोथेरपी वापरली जाते.

फ्लेबोटॉमी (रक्तस्त्राव)

रुग्णातील रक्ताचे प्रमाण कमी करून हिमोग्लोबिन आणि लाल रक्तपेशींची पातळी सामान्य करते. व्हॉल्यूम - एका प्रक्रियेत 500 मिलीलीटर पर्यंत. हिमोग्लोबिन (140-150) आणि हेमॅटोक्रिट (45%) निर्देशक सामान्य श्रेणीपर्यंत कमी होईपर्यंत दर दोन दिवसांनी एकदा हेमॅटोलॉजिस्टच्या देखरेखीखाली अशा प्रक्रिया केल्या जातात. ही पद्धत अस्थिमज्जा उत्तेजित करते आणि त्वचेची खाज सुटते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, केमोथेरपीसह रक्तस्रावाचा वापर केला जातो.

सायटोरेडक्टिव थेरपी (केमोथेरपी)

हे लाल रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्सच्या पुनर्प्राप्तीस प्रतिबंध करण्यासाठी वापरले जाते. या उद्देशासाठी वापरले जातात फार्माकोलॉजिकल तयारी विविध गट: इमिफॉस, मायलोब्रोमोल, मायलोसन, क्लोराम्बुसिल, तसेच हायड्रॉक्सीयुरिया आणि पिपोब्रोमन.

पॉलीसिथेमिया (वेकेझ रोगाचा समानार्थी शब्द) आहे जुनाट आजारहेमॅटोपोएटिक प्रणाली, ज्याची संख्या सतत वाढत आहे, एकूण रक्ताचे प्रमाण आणि केवळ एरिथ्रोसाइट्सच नव्हे तर ल्यूकोसाइट्सच्या अस्थिमज्जामध्ये वाढलेले उत्पादन.

पॉलीसिथेमिया ल्युकेमियाच्या गटाशी संबंधित आहे. पॅथॉलॉजिकल ऍनाटॉमी अंतर्गत अवयवांची तीव्रता प्रकट करते, बहुतेकदा रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बी, हृदयविकाराचा झटका, रक्तस्त्राव. अस्थिमज्जामध्ये, डायफिसिसमध्ये एरिथ्रोब्लास्टिक जंतूच्या हायपरप्लासिया (सेल्युलर घटकांमध्ये वाढ) ची घटना ट्यूबलर हाडे- फॅटी बोन मॅरोचे लाल रंगात रूपांतर.

पॉलीसिथेमिया हळूहळू विकसित होतो आणि प्रगतीशील कोर्स असतो. सायनोटिक टिंट असलेल्या गडद लाल त्वचेद्वारे वैद्यकीयदृष्ट्या प्रकट होते, श्लेष्मल झिल्लीची अधिकता. संभाव्य रक्तस्त्रावहिरड्या, पोट, आतडे, गर्भाशय, प्लीहा आणि यकृत वाढणे, उच्च रक्तदाब. रक्तामध्ये, एरिथ्रोसाइट्स (6,000,000-10,000,000), हिमोग्लोबिन (20-23 ग्रॅम%) वाढले आहे, ते 1 किंवा 2 तासात 1 मिमी पर्यंत कमी होते.

प्रक्रियेचा कोर्स लांब आहे, जर महत्वाच्या अवयवांच्या वाहिन्या विकसित झाल्या तर रोगनिदान बिघडते.

उपचार - वारंवार रक्तस्त्राव असलेल्या रुग्णालयात, सायटोस्टॅटिक औषधे (मायलोसन, इमिफोस, मायलोब्रोमोल).

पॉलीसिथेमिया लाल, खरा (पॉलीसिथेमिया, रुब्रा, वेरा; ग्रीक पॉलीमधून - अनेक, किटोस - सेल आणि हायमा - रक्त; समानार्थी: एरिथ्रेमिया, वेकेझ रोग) - अज्ञात एटिओलॉजीच्या हेमॅटोपोएटिक उपकरणाचा एक जुनाट रोग, ज्यामध्ये सतत वाढ होते. लाल रक्तपेशींची संख्या आणि रक्तप्रवाहाच्या विस्तारासह एकूण रक्ताचे प्रमाण, प्लीहामध्ये वाढ आणि अस्थिमज्जाची वाढलेली क्रिया आणि हायपरप्लास्टिक प्रक्रिया केवळ एरिथ्रोपोईसिसच नव्हे तर ल्यूको- आणि थ्रोम्बोसाइटोपोईसिसची देखील चिंता करते.

अलीकडे, पॅथोजेनेसिसचा निओप्लास्टिक सिद्धांत स्थापित केला गेला आहे. पॉलीसिथेमिया हा एक स्वतंत्र रोग मानला जातो आणि तो मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह ल्यूकेमियाच्या गटाशी संबंधित आहे, तो एरिथ्रोपोईसिसच्या कार्यामध्ये मुख्य वाढीसह क्रॉनिक एरिथ्रोमायलोसिस (पहा) मानला जातो.

पॅथॉलॉजिकल ऍनाटॉमी अंतर्गत अवयवांची तीव्रता प्रकट करते, बहुतेकदा रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बी, हृदयविकाराचा झटका, रक्तस्त्राव. प्लीहा मोठा, कडक, गडद निळा-लाल असतो. यकृत अनेकदा मोठे होते आणि ते सिरोटिक असू शकते. ट्यूबलर हाडांच्या डायफिसिसमध्ये - फॅटी बोन मॅरोचे लाल रंगात रूपांतर. अस्थिमज्जामध्ये एरिथ्रोब्लास्टिक जंतूचा हायपरप्लासिया आणि हेमॅटोपोईसिसच्या एक्स्ट्रामेड्युलरी फोसीमध्ये नेहमीचा प्रकारचा पुनर्जन्म टिकवून ठेवतो, मायलोइड टिश्यूचा हायपरप्लासिया कधीकधी ल्युकेमिक सारखा होतो. मेगाकारियोसाइटिक उपकरणाचे महत्त्वपूर्ण हायपरप्लासिया. बदलांचा उल्लेख केलास्टर्नल पंक्चरसह आणि अधिक स्पष्टपणे इलियमच्या ट्रेपॅनोबायोप्सीसह क्लिनिकमध्ये देखील आढळतात.

क्लिनिकल कोर्स आणि लक्षणे. पॉलीसिथेमिया बहुतेकदा वृद्धावस्थेत (40-60 वर्षे) विकसित होतो, तथापि, तरुण आणि अगदी बालपणातील रोगाच्या प्रकरणांचे वर्णन केले गेले आहे. हा रोग सहसा हळूहळू विकसित होतो. रोगाचा शोध लागल्यापासून रुग्णांचे आयुर्मान आता सरासरी 13.3 वर्षे [लॉरेन्स (जे. एन. लॉरेन्स)] आणि काही प्रकरणांमध्ये 30 वर्षे किंवा त्याहून अधिक (ई. डी. ओक आणि एम. ए. यासिनोव्स्की) पर्यंत पोहोचते.

इंटिग्युमेंटचा एक विशेष रंग (एरिथ्रोसिस) वैशिष्ट्यपूर्ण आहे: चेरी टिंटसह तीव्र गडद लाल, त्वचेचा रंग, विशेषत: चेहरा आणि अंगांच्या दूरच्या भागांवर उच्चारला जातो; श्लेष्मल त्वचा चमकदार लाल, बहुतेक वेळा सायनोटिक असते; स्क्लेरल वाहिन्यांचे इंजेक्शन लक्षात घेण्यासारखे आहे, हिरड्या सैल होतात, अनेकदा रक्तस्त्राव होतो, पीरियडॉन्टल रोग आढळतो. रक्ताभिसरण करणार्‍या रक्ताच्या वस्तुमानात 2-4 पट वाढ झाल्यामुळे, त्याच्या चिकटपणात वाढ झाल्याने हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली आणि रक्त परिसंचरण स्थितीवर लक्षणीय परिणाम होतो, रक्त प्रवाह दर 2-3 पट किंवा त्याहून अधिक कमी होतो. हायपरटेन्शन हे पॉलीसिथेमियाच्या सर्वात महत्वाचे आणि वारंवार लक्षणांपैकी एक आहे. हायपरटेन्शनसह पॉलीसिथेमियाचे संयोजन वगळणे अशक्य आहे. मोठे महत्त्वथ्रोम्बोएन्जायटिस ऑब्लिटेरन्सच्या विकासासह परिधीय वाहिन्यांचे जखम प्राप्त करणे, आणि कधीकधी गॅंग्रीनसह रक्तवाहिन्यांमध्ये अडथळा, सेरेब्रल वाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस, कोरोनरी धमन्या, प्लीहा आणि मूत्रपिंडाच्या धमन्याहृदयविकाराचा झटका, थ्रोम्बोसिसच्या निर्मितीसह यकृताची रक्तवाहिनीआणि त्याच्या शाखा. नाक, हिरड्या, पोट, आतडे, गर्भाशय इत्यादींमधून रक्तस्त्राव होतो, मेंदूमध्ये रक्तस्त्राव होतो, उदर पोकळी, प्लीहा.

मज्जासंस्थेचे उल्लंघन रोगाच्या अगदी सुरुवातीपासूनच होते. एकंदरीत न्यूरोलॉजिकल लक्षणेस्वतंत्र सिंड्रोम ओळखले जाऊ शकतात: अपुरेपणा सेरेब्रल अभिसरण, न्यूरास्थेनिक, डायसेफॅलिक, वनस्पति-संवहनी, पॉलीन्यूरिटिक आणि एरिथ्रोमेलॅल्जिया.

सर्व प्रकरणांपैकी 2/3-3/4 मध्ये स्प्लेनोमेगाली दिसून येते. 1/3-1/2 रुग्णांमध्ये यकृत वाढणे आणि घट्ट होणे लक्षात येते.

मूत्रपिंडाच्या स्थितीत कोणतेही चिन्हांकित बदल नाहीत.

रक्ताच्या 1 मिली 3 मध्ये एरिथ्रोसाइट्सची संख्या सामान्यतः 6-10 दशलक्ष असते, काही प्रकरणांमध्ये - 12 दशलक्ष. रेटिक्युलोसाइट्सची टक्केवारी तुलनेने कमी आहे. हिमोग्लोबिनची सामग्री 120-140% (20-23 ग्रॅम%) पर्यंत पोहोचते, क्वचितच जास्त. रंग निर्देशांक एक खाली आहे. ल्युकोसाइट्सची संख्या वाढते (रुग्णांपैकी 1/2 पेक्षा जास्त) आणि कधीकधी 20,000-25,000 किंवा प्रति 1 मिमी 3 पर्यंत पोहोचते, मुख्यतः मेटामाइलोसाइट्स आणि मायलोसाइट्समध्ये डावीकडे शिफ्ट असलेल्या न्यूट्रोफिल्समुळे. मायलॉइड ल्युकेमियाच्या विकासासह ल्यूकोसाइट्सची सर्वात मोठी संख्या आणि तरुण स्वरूप दिसून येते. प्लेटलेट्सची संख्या देखील बहुतेक भागांमध्ये वाढते - 600,000 पर्यंत आणि कधीकधी 1 मिमी 3 मध्ये 1 दशलक्ष किंवा त्याहून अधिक. ROE 1 आणि अगदी 2 तासांसाठी 1 मिमी पर्यंत कमी केला जातो. एरिथ्रोसाइट्स आणि प्लाझ्माच्या वस्तुमानाच्या प्रमाणातील प्रमाण, हेमॅटोक्रिट वापरून निर्धारित केले जाते, ते 85:15 पर्यंत वाढते. हाडांच्या ऊतींच्या संरचनेत बदल होऊन, विशेषत: लांब ट्यूबलर हाडांच्या एपिमेटॅफिसेसमध्ये वारंवार वेदना होतात.

सुरुवातीच्या टप्प्यात, न्यूरोव्हस्कुलर विकारांचे स्वरूप निदान मूल्य प्राप्त करते. पॉलीसिथेमियाच्या स्पष्ट चित्रासह, ओळख प्रामुख्याने आधारित आहे शास्त्रीय त्रिकूटमुख्य शब्द: एरिथ्रोसिस, पॉलीग्लोबुलिया, स्प्लेनोमेगाली. पॉलीसिथेमिया हे अनेक परिस्थितींपासून वेगळे केले पाहिजे ज्यामध्ये रक्ताच्या प्रति युनिट व्हॉल्यूममध्ये लाल रक्तपेशींच्या संख्येत वाढ होते - तथाकथित पॉलीग्लोबुलिया किंवा एरिथ्रोसाइटोसिस. खोटे पॉलीग्लोब्युलिया परिधीय रक्तातील लाल रक्तपेशींच्या संख्येत वास्तविक वाढीशी संबंधित नाही, परंतु रक्त घट्ट होण्यामुळे उद्भवते, उदाहरणार्थ, लक्षणीय अतिसार आणि उलट्या (उदाहरणार्थ, कॉलरा सह), वाढलेला घाम येणे, विपुल लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ. जेव्हा परिधीय रक्तातील एरिथ्रोसाइट्सची संख्या वाढते तेव्हा लक्षणात्मक पॉलीग्लोबुलिया सापेक्ष असू शकते, मुख्यतः त्यांच्या पुनर्वितरणामुळे (जेव्हा जमा केलेले रक्त सोडले जाते), उदाहरणार्थ, उंचीवर जलद चढताना, तीव्र हृदय आणि फुफ्फुस निकामी होते.

अस्थिमज्जा एरिथ्रोपोइसिसमध्ये प्रतिक्रियाशील वाढीसह खरे निरपेक्ष पॉलीग्लोबुलिया विभेदक निदानामध्ये विशेष महत्त्व आहे. बर्याचदा, हे दीर्घकालीन अॅनोक्सिक अवस्थेशी संबंधित आहे: उच्च पर्वतीय भागातील रहिवाशांमध्ये, सह जन्म दोषहृदय, तीव्र रक्ताभिसरण अपयश, शाखा स्क्लेरोसिससह विकत घेतले दोष फुफ्फुसीय धमनी, न्यूमोस्क्लेरोसिस, उच्चारित एम्फिसीमा आणि इतर फुफ्फुसांचे रोग. यामध्ये पॉलीग्लोब्युलियाचा समावेश होतो विषारी पदार्थ hematopoiesis साठी. पॉलीग्लोब्युलियाच्या घटनेत आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेला (उदाहरणार्थ, सबथॅलेमिक क्षेत्र) एखाद्या दाहक किंवा निओप्लास्टिक प्रक्रियेद्वारे नुकसान, काही अंतःस्रावी विकार (इटसेन्को-कुशिंग सिंड्रोम) इत्यादींमध्ये ते महत्त्वपूर्ण ठरतात. पॉलीसिथेमिया आणि पॉलीग्लोबुलियामधील विभेदक निदानामध्ये. , वाढलेली प्लीहा, ल्युकोसाइटोसिससह न्यूट्रोफिल शिफ्टडावीकडे, थ्रोम्बोसाइटोसिस, रक्ताच्या एकूण वस्तुमानात लक्षणीय वाढ आणि विशेषत: उच्च हिमॅटोक्रिटसह एरिथ्रोसाइट्स, ट्रेपॅनोबायोप्सी डेटा, न्यूट्रोफिल अल्कलाइन फॉस्फेटसच्या क्रियाकलापात लक्षणीय वाढ, प्लाझ्मामधून Fe69 शोषणाचा उच्च दर इ.

रोगनिदान, रोगाच्या कोर्सचे प्रगतीशील स्वरूप, उत्स्फूर्त माफी आणि उत्स्फूर्त उपचारांची अनुपस्थिती, सामान्यत: प्रतिकूल आहे, जरी आधुनिक थेरपीमुळे आयुष्य आणि कार्य क्षमता जास्त काळ टिकून राहते. मृत्यूचे कारण बहुतेक वेळा रक्तवहिन्यासंबंधी गुंतागुंत असते - थ्रोम्बोसिस, रक्तस्त्राव, रक्तस्त्राव, रक्ताभिसरण अपयश किंवा मायलोसिसच्या चित्रात संक्रमण किंवा, क्वचितच, हेमोसाइटोब्लास्टोसिस, मायलोफिब्रोसिस आणि ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिसच्या विकासामुळे ऍप्लास्टिक अॅनिमियामध्ये.

उपचार पॅथोजेनेटिक आहे. रक्तस्त्राव (सामान्यत: 400-500 मिली वारंवार 2-3-5 दिवसांच्या अंतराने लाल रक्त मूल्यांमध्ये स्पष्ट घट होईपर्यंत) विशेषतः उच्च रक्तदाब, सेरेब्रल गुंतागुंत आणि उच्च हिमॅटोक्रिटचा धोका यासाठी सूचित केले जाते. ही पद्धत पुढील काही महिन्यांतच आराम देते आणि बहुतेक वेळा रेडिओफॉस्फरस थेरपीच्या संयोजनात वापरली जाते.

सर्वात प्रभावी रेडिएशन थेरपी. क्ष-किरणांनी संपूर्ण शरीर विकिरण करणे अधिक फायद्याचे आहे.

अलिकडच्या वर्षांत, मोठ्या प्रमाणावर वापरले जाणारे किरणोत्सर्गी फॉस्फरस (P 32), जे 20-40 मिली 40% ग्लुकोज द्रावणात NaHP 32 O 4 स्वरूपात तोंडातून रिकाम्या पोटी दिले जाते, ते देखील अंतस्नायुद्वारे वापरले जाऊ शकते. पी 32 च्या वापरासाठी विरोधाभास - लक्षणीय बिघडलेले यकृत रोग, मूत्रपिंड रोग, ल्युकोपेनिया (1 मिमी 3 मध्ये 4000 च्या खाली), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (1 मिमी 3 मध्ये 150,000 खाली).

P 32 चे फ्रॅक्शनल प्रशासन अधिक व्यापक आहे (दर 4-7-10 दिवसांनी एकदा 1.5 - 2 मायक्रोक्युरी प्राप्त करण्यासाठी, एकूण 6-8 मायक्रोक्युरीजच्या कोर्ससाठी लाल रक्ताचे निर्देशक आणि रुग्णाच्या वजनानुसार). पी 32 सह उपचार करण्यापूर्वी, 2-3 दिवसांच्या अंतराने 400-500 मिलीच्या 2-3 फ्लेबोटोमीज करण्याची शिफारस केली जाते, विशेषत: सेरेब्रोव्हस्कुलर अपघाताची गंभीर लक्षणे असलेल्या रुग्णांमध्ये, लाल रक्तपेशींची संख्या 7.5-8 पेक्षा जास्त असते. 1 मिमी 3 मध्ये दशलक्ष आणि हेमॅटोक्रिटचे उच्च निर्देशक (65-70).

क्लिनिकल प्रभाव 2-4 आठवड्यांनंतर आधीच जाणवतो आणि 2-4 महिन्यांनंतर हेमॅटोलॉजिकल माफी होते. उपचार सुरू झाल्यानंतर आणि सहसा 2-3 वर्षे किंवा त्याहून अधिक काळ टिकतो.

पी 32 च्या उपचारांमध्ये, ल्युकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि कमी वेळा अशक्तपणा, जे क्षणिक असतात, अशा गुंतागुंत लक्षात घेतल्या जाऊ शकतात.

रोगाच्या पुनरावृत्तीसाठी पी 32 सह उपचारांचे पुनरावृत्ती अभ्यासक्रम निर्धारित केले जातात.

- क्रॉनिक हेमोब्लास्टोसिस, जे मायलोपोइसिसच्या सर्व स्प्राउट्स, प्रामुख्याने एरिथ्रोसाइट्सच्या अमर्याद प्रसारावर आधारित आहे. वैद्यकीयदृष्ट्या, पॉलीसिथेमिया सेरेब्रल लक्षणांद्वारे प्रकट होतो (डोक्यात जडपणा, चक्कर येणे, टिनिटस), थ्रोम्बोहेमोरॅजिक सिंड्रोम (धमनी आणि शिरासंबंधीचा थ्रोम्बोसिस, रक्तस्त्राव), मायक्रोक्रिक्युलेटरी डिसऑर्डर ( हातपाय थंड होणे, एरिथ्रोमेलॅल्जिया, त्वचेचा हायपरिमिया आणि श्लेष्मल त्वचा). मुख्य निदान माहिती परिधीय रक्त आणि अस्थिमज्जाच्या अभ्यासातून प्राप्त होते. पॉलीसिथेमियावर उपचार करण्यासाठी रक्तस्त्राव, एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस आणि केमोथेरपी वापरली जाते.

सामान्य माहिती

पॉलीसिथेमियाची कारणे

पॉलीसिथेमियाच्या विकासापूर्वी प्लुरिपोटेंट स्टेम हेमॅटोपोएटिक सेलमध्ये उत्परिवर्तनीय बदल घडतात, ज्यामुळे अस्थिमज्जाच्या तीनही पेशी रेषा वाढतात. JAK2 टायरोसिन किनेज जनुकाचे सर्वाधिक वारंवार आढळलेले उत्परिवर्तन 617 च्या स्थानावर फेनिलॅलानिनद्वारे व्हॅलिनच्या बदलीसह. कधीकधी एरिथ्रेमियाची कौटुंबिक घटना असते, उदाहरणार्थ, यहूद्यांमध्ये, जे अनुवांशिक सहसंबंधाच्या बाजूने सूचित करू शकते.

अस्थिमज्जामध्ये पॉलीसिथेमियासह, एरिथ्रॉइड हेमॅटोपोइसिसच्या पूर्ववर्ती पेशींचे 2 प्रकार आहेत: त्यापैकी काही स्वायत्तपणे वागतात, त्यांचा प्रसार एरिथ्रोपोएटिनद्वारे नियंत्रित केला जात नाही; इतर, अपेक्षेप्रमाणे, एरिथ्रोपोएटिनवर अवलंबून असतात. असे मानले जाते की एक स्वायत्त सेल लोकसंख्या उत्परिवर्ती क्लोनपेक्षा अधिक काही नाही - पॉलीसिथेमियाचा मुख्य सब्सट्रेट.

एरिथ्रेमियाच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये, अग्रगण्य भूमिका वर्धित एरिथ्रोपोइसिसची असते, ज्यामुळे परिपूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस, अशक्त rheological आणि रक्त गोठण्याचे गुणधर्म आणि प्लीहा आणि यकृताचे मायलॉइड मेटाप्लासिया होते. उच्च रक्ताच्या चिकटपणामुळे रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बोसिस आणि हायपोक्सिक टिश्यूचे नुकसान होण्याची प्रवृत्ती होते आणि हायपरव्होलेमियामुळे अंतर्गत अवयवांमध्ये रक्त भरणे वाढते. पॉलीसिथेमियाच्या शेवटी, हेमॅटोपोइसिस आणि मायलोफिब्रोसिस कमी होणे लक्षात येते.

पॉलीसिथेमियाचे वर्गीकरण

हेमेटोलॉजीमध्ये, पॉलीसिथेमियाचे 2 प्रकार आहेत - खरे आणि सापेक्ष. एरिथ्रोसाइट्सच्या सामान्य पातळीसह आणि प्लाझ्मा व्हॉल्यूममध्ये घट झाल्यामुळे संबंधित पॉलीसिथेमिया विकसित होतो. या स्थितीला तणाव किंवा खोटे पॉलीसिथेमिया म्हणतात आणि या लेखाच्या व्याप्तीमध्ये विचारात घेतले जात नाही.

मूळ पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया) प्राथमिक आणि दुय्यम असू शकते. प्राथमिक स्वरूप एक स्वतंत्र मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह रोग आहे, जो हेमॅटोपोइसिसच्या मायलोइड जंतूच्या पराभवावर आधारित आहे. दुय्यम पॉलीसिथेमिया सामान्यतः एरिथ्रोपोएटिन क्रियाकलाप वाढीसह विकसित होतो; ही स्थिती सामान्य हायपोक्सियाला भरपाई देणारा प्रतिसाद आहे आणि तीव्र स्वरुपात येऊ शकते फुफ्फुसाचे पॅथॉलॉजी, "निळा" हृदय दोष, अधिवृक्क ग्रंथींचे ट्यूमर, हिमोग्लोबिनोपॅथी, उंचीवर चढताना किंवा धूम्रपान करताना इ.

खरे पॉलीसिथेमिया त्याच्या विकासात 3 टप्प्यांतून जातो: प्रारंभिक, प्रगत आणि टर्मिनल.

मी स्टेज(प्रारंभिक, oligosymptomatic) - सुमारे 5 वर्षे टिकते; लक्षणे नसलेले किंवा कमीतकमी क्लिनिकल अभिव्यक्तीसह. हे मध्यम हायपरव्होलेमिया, किंचित एरिथ्रोसाइटोसिस द्वारे दर्शविले जाते; प्लीहाचा आकार सामान्य आहे.

II स्टेज(एरिथ्रेमिक, विस्तारित) दोन सबस्टेजमध्ये विभागलेले आहे:

IA - प्लीहा च्या myeloid परिवर्तन न. एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, कधीकधी पॅन्सिटोसिस आहे; मायलोग्रामनुसार - सर्व हेमॅटोपोएटिक स्प्राउट्सचे हायपरप्लासिया, उच्चारित मेगाकारियोसाइटोसिस. एरिथ्रेमियाच्या प्रगत अवस्थेचा कालावधी 10-20 वर्षे आहे.
IIB - प्लीहाच्या मायलॉइड मेटाप्लासियाच्या उपस्थितीसह. Hypervolemia, hepato- आणि splenomegaly व्यक्त केले जातात; परिघीय रक्तामध्ये - पॅन्सिटोसिस.

तिसरा टप्पा(अॅनिमिक, पोस्टरीथ्रेमिक, टर्मिनल). अशक्तपणा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्युकोपेनिया, यकृत आणि प्लीहाचे मायलॉइड परिवर्तन, दुय्यम मायलोफिब्रोसिस द्वारे वैशिष्ट्यीकृत. इतर हेमोब्लास्टोसेसमध्ये पॉलीसिथेमियाचे संभाव्य परिणाम.

पॉलीसिथेमियाची लक्षणे

एरिथ्रेमिया बराच काळ विकसित होतो, हळूहळू आणि रक्त चाचणी दरम्यान योगायोगाने शोधला जाऊ शकतो. सुरुवातीची लक्षणे, जसे की डोके जड होणे, टिनिटस, चक्कर येणे, अंधुक दिसणे, हातपाय थंड होणे, झोप न लागणे, इत्यादी, बहुतेक वेळा वाढत्या वयात किंवा सहवर्ती रोगांना "लिहिले" जातात.

बहुतेक वैशिष्ट्यपॉलीसिथेमिया म्हणजे पॅन्सिटोसिस आणि बीसीसीमध्ये वाढ झाल्यामुळे होणारे प्लेथोरिक सिंड्रोमचा विकास. तेलंगिएक्टेशिया, त्वचेचा चेरी-लाल रंग (विशेषत: चेहरा, मान, हात आणि इतर उघडे भाग) आणि श्लेष्मल पडदा (ओठ, जीभ), स्क्लेराचा हायपेरेमिया हे भरपूर प्रमाणात असल्याचा पुरावा म्हणून काम करतात. कूपरमनचे लक्षण हे एक सामान्य निदान चिन्ह आहे - कडक टाळूचा रंग सामान्य राहतो आणि मऊ टाळू स्थिर सायनोटिक रंग घेतो.

पॉलीसिथेमियाचे आणखी एक वेगळे लक्षण म्हणजे प्रुरिटस, जे नंतर बिघडते पाणी प्रक्रियाआणि कधीकधी असह्य. पॉलीसिथेमियाच्या विशिष्ट अभिव्यक्तींपैकी एरिथ्रोमेलॅल्जिया देखील आहे - बोटांच्या टोकांमध्ये वेदनादायक जळजळ, जी त्यांच्या हायपरिमियासह आहे.

एरिथ्रेमियाच्या प्रगत अवस्थेत, वेदनादायक मायग्रेन, हाडे दुखणे, कार्डिअलजिया, धमनी उच्च रक्तदाब होऊ शकतो. 80% रुग्णांना मध्यम किंवा गंभीर स्प्लेनोमेगाली आहे; यकृत थोडे कमी वेळा वाढते. पॉलीसिथेमिया असलेल्या अनेक रूग्णांना हिरड्यांमधून रक्तस्त्राव वाढणे, त्वचेवर जखम होणे, दात काढल्यानंतर दीर्घकाळापर्यंत रक्तस्त्राव दिसून येतो.

पॉलीसिथेमियामध्ये अप्रभावी एरिथ्रोपोइसिसचा परिणाम म्हणजे यूरिक ऍसिडच्या संश्लेषणात वाढ आणि प्यूरिन चयापचयचे उल्लंघन. हे तथाकथित यूरेट डायथेसिसच्या विकासामध्ये क्लिनिकल अभिव्यक्ती शोधते - गाउट, यूरोलिथियासिस, रेनल कॉलिक.

मायक्रोथ्रोम्बोसिसचा परिणाम आणि त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीच्या ट्रॉफिझमचे उल्लंघन म्हणजे खालच्या पायांचे ट्रॉफिक अल्सर, गॅस्ट्रिक आणि ड्युओडेनल अल्सर. पॉलीसिथेमियाच्या क्लिनिकमधील सर्वात वारंवार गुंतागुंत म्हणजे खोल शिरा, मेसेंटरिक वाहिन्या, पोर्टल शिरा, सेरेब्रल आणि कोरोनरी धमन्यांचे संवहनी थ्रोम्बोसिस. पॉलीसिथेमिया असलेल्या रुग्णांमध्ये थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत (पीई, इस्केमिक स्ट्रोक, मायोकार्डियल इन्फेक्शन) हे मृत्यूचे प्रमुख कारण आहेत. त्याच वेळी, थ्रोम्बोसिससह, पॉलीसिथेमिया असलेल्या रूग्णांना विविध स्थानिकीकरणांच्या उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव (मसूड, अनुनासिक, अन्ननलिका, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल, इत्यादी) च्या उत्स्फूर्त रक्तस्त्रावच्या विकासासह हेमोरेजिक सिंड्रोम होण्याची शक्यता असते.

पॉलीसिथेमियाचे निदान

पॉलीसिथेमिया दर्शविणारे हेमॅटोलॉजिकल बदल निदानामध्ये निर्णायक असतात. रक्त तपासणी एरिथ्रोसाइटोसिस (6.5-7.5x10 12 / l पर्यंत), हिमोग्लोबिनमध्ये वाढ (180-240 g / l पर्यंत), ल्यूकोसाइटोसिस (12x10 9 / l पेक्षा जास्त), थ्रोम्बोसाइटोसिस (400x10 9 / l पेक्षा जास्त) प्रकट करते. एरिथ्रोसाइट्सचे मॉर्फोलॉजी, एक नियम म्हणून, बदललेले नाही; रक्तस्त्राव वाढल्यास, मायक्रोसाइटोसिस आढळू शकतो. एरिथ्रेमियाची विश्वासार्ह पुष्टी म्हणजे 32-36 मिली / किलोग्रॅम पेक्षा जास्त प्रसारित एरिथ्रोसाइट्सच्या वस्तुमानात वाढ.

पॉलीसिथेमियामध्ये अस्थिमज्जाच्या अभ्यासासाठी, गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट, यूरोलॉजिस्ट आयोजित करणे अधिक माहितीपूर्ण आहे.

पॉलीसिथेमियाचे उपचार आणि रोगनिदान

BCC चे प्रमाण सामान्य करण्यासाठी आणि थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत होण्याचा धोका कमी करण्यासाठी, रक्तस्त्राव हा पहिला उपाय आहे. आठवड्यातून 2-3 वेळा 200-500 मिलीच्या प्रमाणात रक्त बाहेर काढले जाते, त्यानंतर काढून टाकलेल्या रक्ताचे प्रमाण सलाईन किंवा रिओपोलिग्लुसिनने भरले जाते. वारंवार रक्तस्त्राव होण्याचा परिणाम लोहाच्या कमतरतेचा अशक्तपणा असू शकतो. पॉलीसिथेमियामधील रक्तस्त्राव यशस्वीरित्या एरिथ्रोसाइटफेरेसिसद्वारे बदलले जाऊ शकते, जे आपल्याला रक्तप्रवाहातून केवळ लाल रक्तपेशी वस्तुमान काढून टाकण्यास परवानगी देते, प्लाझ्मा परत करते.

उच्चारित क्लिनिकल आणि हेमेटोलॉजिकल बदलांच्या बाबतीत, रक्तवहिन्यासंबंधी आणि व्हिसरल गुंतागुंतांच्या विकासाच्या बाबतीत, ते सायटोस्टॅटिक्स (बसल्फान, मिटोब्रोनिटॉल, सायक्लोफॉस्फामाइड इ.) सह मायलोसप्रेसिव्ह थेरपीचा अवलंब करतात. कधीकधी किरणोत्सर्गी फॉस्फरस थेरपी केली जाते. रक्ताची एकूण स्थिती सामान्य करण्यासाठी, हेपरिन लिहून दिले जाते, acetylsalicylic ऍसिड, dipyridamole coagulogram च्या नियंत्रणाखाली; रक्तस्रावाच्या वेळी थ्रोम्बोसाइट्सचे रक्तसंक्रमण दर्शविले जाते; urate diathesis सह - allopurinol.

एरिथ्रेमियाचा कोर्स प्रगतीशील आहे; हा रोग उत्स्फूर्त माफी आणि उत्स्फूर्त बरा होण्यास प्रवण नाही. रुग्णांना आयुष्यभर हेमॅटोलॉजिस्टच्या देखरेखीखाली राहण्यास भाग पाडले जाते, हेमोएक्सफ्यूजन थेरपीचे कोर्स करावे लागतात. पॉलीसिथेमियाला थ्रोम्बोइम्बोलिकचा उच्च धोका असतो आणि रक्तस्रावी गुंतागुंत. केमोथेरपी न घेतलेल्या रुग्णांमध्ये पॉलीसिथेमियाचे ल्युकेमियामध्ये रूपांतर होण्याचे प्रमाण 1% आणि सायटोस्टॅटिक थेरपी घेत असलेल्या रुग्णांमध्ये 11-15% आहे.

ही प्रक्रिया मुख्यतः एरिथ्रोब्लास्टिक जंतूवर परिणाम करते. रक्तात दिसते जादा रक्कमलाल रक्तपेशी, पण वाढतात, परंतु थोड्या प्रमाणात, प्लेटलेट्स आणि न्यूट्रोफिलिक ल्युकोसाइट्सची संख्या. पेशींना सामान्य रूपात्मक स्वरूप असते. लाल रक्तपेशींची संख्या वाढवून, रक्ताची चिकटपणा वाढते आणि रक्ताभिसरण करणाऱ्या रक्ताचे प्रमाण वाढते. यामुळे रक्तवाहिन्यांमधील रक्त प्रवाह कमी होतो आणि रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात, ज्यामुळे रक्तपुरवठा बिघडतो आणि अवयवांचे हायपोक्सिया होते.

या रोगाचे वर्णन प्रथम वॅक्वेझ यांनी वर्षात केले होते. वर्षात ऑस्लरने रोगाचा आधार असल्याचे सुचवले वाढलेली क्रियाकलापअस्थिमज्जा. त्यांनी एरिथ्रेमियाला एक वेगळा नॉसॉलॉजिकल फॉर्म म्हणून देखील सांगितले.

पॉलीसिथेमिया व्हेरा हा प्रौढांचा आजार आहे, वृद्धांमध्ये अधिक सामान्य आहे, परंतु तरुण लोक आणि मुलांमध्ये देखील होतो. बर्याच वर्षांपासून, हा रोग स्वतःला जाणवत नाही, तो लक्षणांशिवाय पुढे जातो. द्वारे विविध अभ्यासरुग्णांचे सरासरी वय 60 ते 70-79 वर्षे असते. तरुण लोक कमी वेळा आजारी पडतात, परंतु त्यांचा रोग अधिक तीव्र असतो. पुरुष महिलांपेक्षा थोडे जास्त वेळा आजारी पडतात, हे प्रमाण अंदाजे 1.5:1.0 आहे, तरुण आणि मध्यमवयीन रुग्णांमध्ये, महिलांचे प्राबल्य आहे. या रोगासाठी एक कौटुंबिक पूर्वस्थिती स्थापित केली गेली आहे, जी त्यास अनुवांशिक पूर्वस्थिती दर्शवते. क्रॉनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह रोगांपैकी, एरिथ्रेमिया सर्वात सामान्य आहे. प्रसार 29:100,000 आहे.

पॉलीसिथेमियाचे कारण

अलीकडे, महामारीविषयक निरीक्षणांच्या आधारे, स्टेम पेशींच्या परिवर्तनाशी रोगाचा संबंध असल्याबद्दल गृहितक केले गेले आहेत. टायरोसिन किनेज जेएके 2 (जॅनस किनेज) चे उत्परिवर्तन आहे, जेथे 617 स्थितीत व्हॅलिनची जागा फेनिलॅलानिनने घेतली आहे. तथापि, हे उत्परिवर्तन इतर हेमॅटोलॉजिकल रोगांमध्ये देखील होते, परंतु बहुतेक वेळा पॉलीसिथेमियासह.

क्लिनिकल चित्र

रोगाच्या नैदानिक अभिव्यक्तींमध्ये अधिक प्रमाणात प्रकटीकरण आणि संवहनी थ्रोम्बोसिसशी संबंधित गुंतागुंत यांचे वर्चस्व आहे. रोगाची मुख्य अभिव्यक्ती खालीलप्रमाणे आहेत:

त्वचेच्या नसांचा विस्तार आणि त्वचेच्या रंगात बदल

एरिथ्रोमेलाल्जियाची उपस्थिती

या बोटांच्या आणि बोटांच्या टिपांमध्ये अल्पकालीन असह्य जळजळ वेदना आहेत, त्वचेची लालसरपणा आणि जांभळ्या सायनोटिक स्पॉट्स दिसणे. वेदना स्पष्ट केल्या आहेत वाढलेली रक्कमप्लेटलेट्स आणि केशिकामध्ये मायक्रोथ्रॉम्बीची घटना. एस्पिरिन घेतल्याने एरिथ्रोमेलाल्जियामध्ये चांगला परिणाम दिसून येतो

प्लीहा वाढणे (स्प्लेनोमेगाली)

एरिथ्रेमियाचे एक सामान्य लक्षण म्हणजे वेगवेगळ्या प्रमाणात प्लीहा वाढणे, परंतु यकृत देखील मोठे होऊ शकते. हे अत्याधिक रक्त पुरवठा आणि मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह प्रक्रियेत हेपेटो-लीनल सिस्टमच्या सहभागामुळे होते.

ड्युओडेनम आणि पोटात अल्सरचा विकास

वाहिन्यांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या होण्याची घटना

पाय दुखणे

बरेच रुग्ण पायांमध्ये सतत वेदना होत असल्याची तक्रार करतात, ज्याचे कारण एरिथ्रेमिया आणि एरिथ्रोमेलॅल्जियाशी संबंधित एंडार्टेरिटिस नष्ट करणे आहे.

सपाट हाडांमध्ये वेदना

सपाट हाडे टॅप करताना आणि त्यांच्यावर दाबताना, ते वेदनादायक असतात, जे बर्याचदा अस्थिमज्जा हायपरप्लासियासह दिसून येते.

सामान्य तक्रारी

अवयवांमध्ये रक्त परिसंचरण बिघडल्याने रुग्णांना थकवा येण्याच्या तक्रारी येतात, डोकेदुखी, चक्कर येणे, टिनिटस, डोके फुगणे, थकवा, धाप लागणे, डोळ्यांत उडणे, अंधुक दृष्टी. धमनी दाब वाढला आहे, जो रक्ताच्या चिकटपणात वाढ करण्यासाठी संवहनी पलंगाचा भरपाई देणारा प्रतिसाद आहे. बर्याचदा हृदयाची विफलता, मायोकार्डियोस्क्लेरोसिस विकसित होते.

पॉलीसिथेमिया व्हेरासाठी प्रयोगशाळा निर्देशक

एरिथ्रोसाइट्सची संख्या वाढली आहे आणि सामान्यतः 1 लिटर किंवा त्याहून अधिक मध्ये 6×10¹²-8×10¹² असते.
हिमोग्लोबिन 180-220 g/l पर्यंत वाढते, रंग सूचकएक पेक्षा कमी (0.7-0.6).
रक्ताभिसरणाच्या एकूण प्रमाणामध्ये लक्षणीय वाढ झाली आहे - 1.5 -2.5 पट, प्रामुख्याने लाल रक्तपेशींच्या संख्येत वाढ झाल्यामुळे. एरिथ्रोसाइट्सच्या वाढीमुळे हेमॅटोक्रिट (एरिथ्रोसाइट्स आणि प्लाझ्माचे प्रमाण) नाटकीयरित्या बदलते आणि 65% किंवा त्याहून अधिक मूल्यापर्यंत पोहोचते.

रक्तातील रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या 15-20 पीपीएम पर्यंत वाढविली जाते, जी लाल रक्तपेशींचे वर्धित पुनर्जन्म दर्शवते.

एरिथ्रोसाइट्सचे पॉलीक्रोमासिया लक्षात घेतले जाते, वैयक्तिक एरिथ्रोब्लास्ट स्मीअरमध्ये आढळू शकतात.

रक्ताच्या प्रति लिटर 10.0 × 10 9 -12.0 × 10 9 पर्यंत ल्यूकोसाइट्सची संख्या 1.5-2 पट वाढली. काही रुग्णांमध्ये, ल्युकोसाइटोसिस जास्त प्रमाणात पोहोचते. वाढ न्यूट्रोफिल्समुळे होते, ज्याची सामग्री 70-85% पर्यंत पोहोचते. एक वार आहे, कमी वेळा myelocytic शिफ्ट. इओसिनोफिल्सची संख्या वाढते, कमी वेळा बेसोफिल्स.

प्लेटलेट्सची संख्या 400.0×10 9 -600.0×10 9 प्रति लिटर रक्तापर्यंत वाढली आणि काहीवेळा अधिक. रक्ताची चिकटपणा लक्षणीयरीत्या वाढली आहे, ईएसआर मंदावला आहे (1-2 मिमी प्रति तास).

युरिक ऍसिडचे प्रमाण वाढवते

पॉलीसिथेमियाची गुंतागुंत

मेंदू, प्लीहा, यकृत यांच्या धमनी आणि शिरासंबंधी वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिस आणि एम्बोलिझममुळे रोगाची गुंतागुंत उद्भवते. खालचे टोक, कमी वेळा - शरीराच्या इतर भागात. प्लीहा इन्फेक्शन, इस्केमिक स्ट्रोक, हृदयाचा इन्फेक्शन, यकृताचा सिरोसिस, मांडीच्या खोल शिरा थ्रोम्बोसिस विकसित होतो. थ्रोम्बोसिस, रक्तस्त्राव, धूप आणि पोट आणि ड्युओडेनमचे अल्सर सोबत, अशक्तपणा लक्षात घेतला जातो. यूरिक ऍसिडच्या एकाग्रतेत वाढ झाल्यामुळे बर्याचदा पित्ताशयाचा दाह आणि यूरोलिथियासिस विकसित होतो. नेफ्रोस्क्लेरोसिस

निदान

पॉलीसिथेमिया व्हेराच्या निदानामध्ये, रोगाच्या क्लिनिकल, हेमेटोलॉजिकल आणि बायोकेमिकल पॅरामीटर्सचे मूल्यांकन करणे हे खूप महत्वाचे आहे. रुग्णाचे वैशिष्ट्यपूर्ण स्वरूप (त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीचा विशिष्ट रंग). प्लीहा, यकृत, थ्रोम्बोसिसची प्रवृत्ती वाढणे. रक्ताच्या पॅरामीटर्समध्ये बदल: हेमॅटोक्रिट, एरिथ्रोसाइट्सची संख्या, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स. परिसंचरण रक्ताच्या वस्तुमानात वाढ, त्याच्या चिकटपणात वाढ, कमी ESR, अल्कधर्मी फॉस्फेटस, ल्युकोसाइट्स, सीरम व्हिटॅमिन बी 12 च्या सामग्रीमध्ये वाढ. ज्या रोगांमध्ये हायपोक्सिया आहे आणि व्हिटॅमिन बी 12 सह अपुरा उपचार आहे अशा रोगांना वगळणे आवश्यक आहे.
निदान स्पष्ट करण्यासाठी, ट्रेपॅनोबायोप्सी आणि अस्थिमज्जाची हिस्टोलॉजिकल तपासणी करणे आवश्यक आहे.

पॉलीसिथेमिया व्हेराची पुष्टी करण्यासाठी सर्वात सामान्यपणे वापरलेले संकेतक आहेत:

प्रसारित लाल रक्तपेशींच्या वस्तुमानात वाढ:
- पुरुषांसाठी - 36 मिली / किलो,
- महिलांसाठी - 32 मिली / किलोपेक्षा जास्त
हेमॅटोक्रिटमध्ये वाढ > पुरुषांमध्ये > 52% आणि महिलांमध्ये > 47%, हिमोग्लोबिनमध्ये वाढ > 185 g/l पुरुषांमध्ये आणि > 165 g/l स्त्रियांमध्ये
संपृक्तता धमनी रक्तऑक्सिजन (92% पेक्षा जास्त)
प्लीहा वाढणे - स्प्लेनोमेगाली.
वजन कमी होणे
अशक्तपणा
घाम येणे
दुय्यम एरिथ्रोसाइटोसिस नाही
फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम लिप्यंतरण किंवा पुनर्रचना केलेल्या बीसीआर एबीएल जनुकासह अस्थी मज्जा पेशींमध्ये अनुवांशिक विकृतींची उपस्थिती.
विवोमध्ये एरिथ्रॉइड पेशींद्वारे कॉलनी निर्मिती
ल्युकोसाइटोसिस 12.0 × 10 9 एल पेक्षा जास्त (तापमान प्रतिक्रिया, संक्रमण आणि नशा नसताना).
थ्रोम्बोसाइटोसिस 400.0×10 9 प्रति लिटर पेक्षा जास्त.
न्यूट्रोफिलिक ग्रॅन्युलोसाइट्समधील अल्कधर्मी फॉस्फेटच्या सामग्रीमध्ये 100 पेक्षा जास्त युनिट्सने वाढ. (संक्रमणांच्या अनुपस्थितीत).
सीरम व्हिटॅमिन बी 12 पातळी - 2200 एनजी पेक्षा जास्त
एरिथ्रोपोएटिन कमी
बोन मॅरो पंक्चर आणि ट्रेपॅनोबायोप्सीद्वारे प्राप्त केलेल्या पंकटेटची हिस्टोलॉजिकल तपासणी मेगाकेरियोसाइट्समध्ये वाढ दर्शवते.

निदान अल्गोरिदम

निदान करण्यासाठी अल्गोरिदम खालीलप्रमाणे आहे:

रुग्णाला आहे का ते निश्चित करा:
- A. हिमोग्लोबिनमध्ये वाढ किंवा B. हेमॅटोक्रिटमध्ये वाढ
- B. स्प्लेनोमेगाली प्लेटलेट्स किंवा ल्युकोसाइट्समध्ये वाढ किंवा त्याशिवाय
- D. पोर्टल शिरा थ्रोम्बोसिस
तसे असल्यास, दुय्यम पॉलीसिथेमिया नाकारले पाहिजे.
दुय्यम पॉलीसिथेमिया वगळल्यास, अल्गोरिदम सुरू ठेवा:

जर रुग्णाला तीन प्रमुख निकष असतील किंवा दोन लहान निकषांसह पहिले दोन मोठे निकष असतील: तर पॉलीसिथेमिया व्हेराच्या निदानासाठी सर्व डेटा उपलब्ध असल्याने, हेमॅटोलॉजिस्टचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे.

मोठा निकष:

प्रसारित लाल रक्तपेशींच्या वस्तुमानात वाढ:
- पुरुषांसाठी - 36 मिली / किलो,
- महिलांसाठी - 32 मिली / किलोपेक्षा जास्त
ऑक्सिजनसह धमनी रक्ताची संपृक्तता (92% पेक्षा जास्त)
प्लीहा वाढणे - स्प्लेनोमेगाली

लहान (अतिरिक्त) निकष

प्लेटलेट्सच्या संख्येत वाढ
ल्युकोसाइट्सच्या संख्येत वाढ
अल्कधर्मी फॉस्फेटमध्ये वाढ
व्हिटॅमिन बी 12 मध्ये वाढ

मग खरा पॉलीसिथेमिया आहे आणि हेमॅटोलॉजिस्टचे निरीक्षण आवश्यक आहे.

याव्यतिरिक्त, एरिथ्रोपोएटिनशिवाय माध्यमात एरिथ्रॉइड वसाहतींच्या वाढीची उपस्थिती, एरिथ्रोपोएटिनची पातळी (विश्लेषण संवेदनशीलता 70%, विशिष्टता 90%), अस्थिमज्जा पंक्टेटचे हिस्टोलॉजी, निर्धारित करणे शक्य आहे.

विभेदक निदान

दुय्यम (निरपेक्ष आणि सापेक्ष) एरिथ्रोसाइटोसिससह विभेदक निदान केले जाते.

उपचार

उपचार रक्त स्निग्धता कमी होणे आणि गुंतागुंत - थ्रोम्बोसिस आणि रक्तस्त्राव विरूद्ध लढा यावर आधारित आहे. रक्ताची चिकटपणा थेट लाल रक्तपेशींच्या संख्येशी संबंधित आहे, म्हणून रक्तस्त्राव आणि केमोथेरपी (सायटोरेडक्टिव थेरपी), जे लाल रक्तपेशींचे वस्तुमान कमी करतात, पॉलिसिथेमिया व्हेराच्या उपचारात वापरल्या गेल्या आहेत. एरिथ्रेमियासाठी रक्तस्राव हा अग्रगण्य उपचार आहे. याव्यतिरिक्त, लक्षणात्मक एजंट वापरले जातात. रुग्णावर उपचार आणि त्याचे निरीक्षण हेमॅटोलॉजिस्टद्वारे केले पाहिजे.

रक्तस्त्राव

एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस

रक्तस्राव यशस्वीरित्या एरिथ्रोसाइटोफेरेसिसद्वारे बदलला जाऊ शकतो.

सायटोरेडक्टिव थेरपी

सह व्यक्तींमध्ये उच्च धोकाथ्रोम्बोसिस, रक्तस्रावासह किंवा केवळ रक्तस्त्राव करून हेमॅटोक्रिट राखण्यात अयशस्वी झाल्यास, सायटोरेडक्टिव थेरपी केली जाते.

प्लेटलेट्स आणि एरिथ्रोसाइट्सचा प्रसार रोखण्यासाठी, विविध पासून औषधे फार्माकोलॉजिकल गट: अँटिमेटाबोलाइट्स, अल्कायलेटिंग आणि जैविक पदार्थ. प्रत्येक औषधाच्या वापराची स्वतःची वैशिष्ट्ये आणि विरोधाभास असतात.

इमिफोस, मायलोसन (बसल्फान, मिलेरन), मायलोब्रोमोल, क्लोराम्बुसिल (ल्यूकेरन) नियुक्त करा. अलिकडच्या वर्षांत, हायड्रॉक्सीयुरिया (हायड्रिया, लिटालिर, सिरिया), पिपोब्रोमन (वेरसाइट, अमेडेल) वापरले गेले आहेत. हायड्रॉक्सीयुरियाचा वापर वृद्ध लोकांसाठी सूचित केला जातो वयोगट. जैविक पदार्थांपासून, रीकॉम्बीनंट इंटरफेरॉन α-2b (इंट्रॉन) वापरला जातो, जो मायलोप्रोलिफरेशन दडपतो. इंटरफेरॉन वापरताना, प्लेटलेट्सची पातळी मोठ्या प्रमाणात कमी होते. इंटरफेरॉन थ्रोम्बोहेमोरॅजिक गुंतागुंतांच्या विकासास प्रतिबंध करते, खाज कमी करते.

अलिकडच्या वर्षांत, किरणोत्सर्गी फॉस्फरस (32 पी) चा वापर कमी होत आहे.

हायड्रॉक्सीयुरियासह फ्लेबोटॉमी

इंटरफेरॉन अधिक कमी डोस ऍस्पिरिन

हायड्रॉक्सीयुरिया आणि कमी-डोस ऍस्पिरिनसह फ्लेबोटॉमी

इंटरफेरॉन आणि कमी-डोस ऍस्पिरिनसह फ्लेबोटॉमी

पॉलीसिथेमियाच्या गुंतागुंतांवर उपचार

थ्रोम्बोसिस आणि एम्बोलिझमच्या प्रतिबंधासाठी, डिसॅग्रिगेशन थेरपी वापरली जाते: एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिड (दररोज 50 ते 100 मिग्रॅ पर्यंत), डिपायरीडामोल, टिक्लोपीडिन हायड्रोक्लोराइड, ट्रेंटल. एकाच वेळी हेपरिन किंवा फ्रॅक्सिपरिन नियुक्त करा.
लीचेसचा वापर कुचकामी आहे.
त्वचेची खाज कमी करण्यासाठी, अँटीहिस्टामाइन्स वापरली गेली आहेत - अँटीहिस्टामाइन सिस्टम एच 1 सिस्टमचे ब्लॉकर - (झायरटेक) आणि पॅराक्सेटीन (पॅक्सिल).

लोहाच्या कमतरतेसाठी, वापरा:

एंड्रोजेनिक औषधे: वाईनबॅनिन (विनोबॅनिन (डॅनाझोल®)
एरिथ्रोपोएटिन
थॅलिडोमाइड (एकट्याने किंवा कॉर्टिकोस्टेरॉइड संप्रेरकांसह)
लेनालिडामाइड (रेव्हलेमाइड) कॉर्टिकोस्टेरॉइड संप्रेरकांच्या संयोगाने

ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या विकासासह, कॉर्टिकोस्टेरॉईड हार्मोन्सचा वापर दर्शविला जातो.

यूरिक ऍसिडची पातळी कमी करण्यासाठी - ऍलोप्युरिनॉल, इंटरफेरॉन α.

पॉलीसिथेमियासाठी अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण क्वचितच वापरले जाते कारण अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणामुळेच खराब परिणाम होऊ शकतात.

सायटोपेनिया, ऍनेमिक आणि हेमोलाइटिक संकटांसह, कॉर्टिकोस्टेरॉईड हार्मोन्स (प्रेडनिसोलोन), अॅनाबॉलिक हार्मोन्स, बी जीवनसत्त्वे दर्शविली जातात.

स्प्लेनेक्टोमी केवळ गंभीर हायपरस्प्लेनिझमच्या बाबतीतच शक्य आहे. विकासाच्या गृहीतकाखाली - पॉलीसिथेमिया वेरा पहा.