Hội chứng Pseudobulbar: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị. Hội chứng Pseudobulbar: phát triển, dấu hiệu, sự khác biệt với bulbar, chẩn đoán, cách điều trị


Bại liệt (BP) - được đặc trưng bởi tổn thương các nhóm sợi thần kinh và nhân của chúng. Triệu chứng chính của bệnh là giảm hoạt động động cơ các nhóm cơ. Hội chứng Bulbar dẫn đến tổn thương một bên và hai bên của các vùng não.

Các triệu chứng của bệnh

Bệnh lý này gây ra tê liệt một phần hoặc hoàn toàn các cơ của mặt, lưỡi, vòm miệng, thanh quản, nơi chịu trách nhiệm của các sợi thần kinh hầu họng, phế vị và dưới lưỡi.

Các triệu chứng chính của chứng liệt bulbar:

  1. Vấn đề nuốt. Tại hội chứng bulbar có vi phạm trong công việc của các cơ thực hiện quá trình nuốt. Điều này dẫn đến sự phát triển của chứng khó nuốt. Với chứng khó nuốt, các cơ của lưỡi mất khả năng hoạt động, vòm miệng, nắp thanh quản, hầu họng và thanh quản. Ngoài chứng khó nuốt, còn phát triển chứng cảm ứng - không có phản xạ nuốt. Nước và các chất lỏng khác đi vào khoang mũi, thức ăn đặc - vào thanh quản. Được Quan sát tiết nhiều nước bọt từ khóe miệng. Không hiếm thức ăn lọt vào khí quản hoặc khoang phổi. Điều này dẫn đến sự phát triển của viêm phổi hít, do đó, có thể dẫn đến kết cục chết người.
  2. Khiếm khuyết giọng nói và hoàn thành hoặc mất mát một phần cơ hội để nói. Những âm thanh do bệnh nhân tạo ra trở nên bị bóp nghẹt, thường không thể hiểu được đối với nhận thức - điều này cho thấy sự phát triển của chứng khó nói. Mất giọng hoàn toàn - chứng mất tiếng tiến triển.
  3. Trong quá trình phát triển của bệnh bại liệt, giọng nói trở nên yếu và điếc, xuất hiện mũi họng - giọng nói “trong mũi”. Các nguyên âm gần như không thể phân biệt được với nhau, và các phụ âm bị lóng. Lời nói được coi là khó hiểu và hầu như không thể phân biệt được; khi cố gắng phát âm các từ, một người rất nhanh chóng mệt mỏi.

Sự tê liệt của lưỡi dẫn đến khớp có vấn đề hoặc sự vi phạm hoàn toàn của nó, chứng khó tiêu xuất hiện. Có thể phát triển tê liệt hoàn toàn các cơ của lưỡi - anarthria.

Với những triệu chứng này, bệnh nhân có thể nghe và hiểu được lời nói của người đối thoại nhưng lại không thể trả lời được.

Liệt Bulbar có thể dẫn đến sự phát triển của các vấn đề trong công việc của các cơ quan khác. Trước hết đau khổ hệ thống hô hấp và tim mạch. Lý do cho điều này là sự gần gũi của các khu vực bị ảnh hưởng của các sợi thần kinh với các cơ quan này.

Các yếu tố nổi bật

Sự xuất hiện của bệnh bại liệt có liên quan đến nhiều bệnh. nguồn gốc khác nhau và là hệ quả của chúng. Bao gồm các:

  1. Các bệnh ung thư. Với sự phát triển của khối u ở hố sau sọ. Ví dụ, u thần kinh đệm thân não.
  2. Đột quỵ do thiếu máu cục bộ của mạch máu não, nhồi máu cơ tim tủy sống.
  3. Bệnh xơ cứng teo cơ.
  4. Các bệnh di truyền như bệnh Kennedy.
  5. Các bệnh có tính chất viêm và truyền nhiễm (bệnh Lyme, hội chứng Guyon-Barré).
  6. Sự vi phạm này là một biểu hiện của các bệnh lý phức tạp khác xảy ra trong cơ thể.

Các biện pháp trị liệu

Điều trị liệt bulbar trực tiếp phụ thuộc vào bệnh nguyên phát (chính). Càng nỗ lực loại bỏ nó, càng có nhiều khả năng cải thiện hình ảnh lâm sàng của bệnh lý.

Điều trị liệt bao gồm hồi sức các chức năng đã mất, duy trì khả năng tồn tại của toàn bộ sinh vật. Đối với điều này, vitamin được kê đơn để phục hồi chức năng nuốt, ngoài ra, ATP, Prozerin được khuyến khích.

Để khôi phục lại nhịp thở bình thường, thông khí phổi nhân tạo được quy định. Atropine được sử dụng để giảm lượng nước bọt. Việc bổ nhiệm Atropine là do nhu cầu giảm lượng dịch tiết được tiết ra - ở một người bệnh, số lượng của nó có thể đạt đến 1 lít. Nhưng ngay cả các hoạt động đang diễn ra cũng không đảm bảo sự phục hồi - chỉ là sự cải thiện về sức khỏe tổng thể.

Đặc điểm của bệnh bại liệt thanh giả hành

Pseudobulbar palsy (PBP) là tình trạng liệt trung tâm của các cơ, hoạt động của cơ trực tiếp phụ thuộc vào hoạt động đầy đủ của các sợi thần kinh bulbar. Không giống như bệnh liệt toàn thân, được đặc trưng bởi cả tổn thương một bên và hai bên, hội chứng thanh giả chỉ xảy ra khi phá hủy hoàn toàn con đường nhân, bao gồm toàn bộ chiều dài từ trung tâm vỏ não đến nhân của các sợi thần kinh của nhóm bulbar.

PBP phá vỡ các cơ của yết hầu, dây thanh, phát âm của bài phát biểu. Cũng như sự phát triển của PD, hội chứng thanh giả hành có thể đi kèm với chứng khó nuốt, chứng khó nuốt hoặc chứng mất tiếng, rối loạn tiêu hóa. Nhưng điểm khác biệt chính là trong PBP không có hiện tượng teo cơ lưỡi và phản xạ khử rung tim.

Một dấu hiệu của PBS được coi là sự biến dạng đồng đều của các cơ ở mặt, nó có tính chất tập trung - co cứng, khi trương lực cơ tăng lên. Hầu hết, điều này được thể hiện trong sự rối loạn của các phong trào phân biệt và tự nguyện. Đồng thời, phản xạ tăng mạnh hàm dưới và cằm.

Không giống như PD, với sự phát triển của PBP, teo cơ môi, hầu họng và vòm miệng mềm không được chẩn đoán.

Trong PBP, không có thay đổi nào trong hoạt động của hệ thống hô hấp và tim mạch. Điều này là do thực tế là các quá trình phá hủy diễn ra cao hơn so với tủy sống. Từ đó, PBS không có hậu quả đặc trưng của bệnh bại liệt, với sự phát triển của bệnh, các chức năng quan trọng không bị vi phạm.

Phản xạ quan sát được khi vi phạm

Dấu hiệu chính của sự phát triển của bệnh này được coi là tiếng khóc hoặc tiếng cười không tự chủ khi một người nhe răng và nếu bạn dùng vật gì đó đè lên người họ, chẳng hạn như một chiếc lông vũ hoặc một tờ giấy nhỏ.

PBS được đặc trưng bởi phản xạ của chủ nghĩa tự động bằng miệng:

  1. Phản xạ của Bekhterev. Sự hiện diện của phản xạ này được thiết lập bằng cách gõ nhẹ vào cằm hoặc vào thìa hoặc thước nằm trên hàng răng dưới. Kết quả dương tính là trường hợp có sự co thắt mạnh của các cơ nhai hoặc siết chặt hai hàm.
  2. Phản xạ vòi trứng. Trong tài liệu chuyên ngành, bạn có thể tìm thấy các tên khác, ví dụ, hôn. Để gọi nó, chúng thực hiện những cú chạm nhẹ vào môi trên hoặc gần miệng, nhưng đồng thời phải chạm vào cơ tròn.
  3. Phản xạ Korchikian từ xa-miệng. Khi kiểm tra phản xạ này, môi của bệnh nhân không chạm vào, kết quả tích cực chỉ xảy ra khi môi được ống tự động kéo ra mà không chạm vào chúng, chỉ khi một vật được đưa lên.
  4. Phản xạ Naso-labial của Astvatsaturov. Sự hiện diện của các cơn co thắt các cơ mặt xảy ra khi gõ nhẹ vào phía sau mũi.
  5. Phản xạ chống cằm của Marinescu-Radovic. Được gọi trong trường hợp kích ứng làn da trong khu vực dưới ngón tay cái cánh tay. Nếu cơ mặt ở bên bàn tay bị kích thích co thắt không tự chủ, thì phản xạ thử là dương tính.
  6. Hội chứng Yanyshevsky được đặc trưng bởi sự chèn ép co giật của các hàm. Để kiểm tra sự hiện diện của phản xạ này, người ta dùng kích thích lên môi, nướu hoặc vòm miệng cứng.

Mặc dù không có sự hiện diện của phản xạ, các triệu chứng của PBP khá rộng rãi. Trước hết, điều này là do sự thất bại của nhiều bộ phận trong não. Ngoại trừ phản ứng tích cựcđối với sự hiện diện của phản xạ, một dấu hiệu của PBS là giảm hoạt động vận động đáng chú ý. Sự phát triển của PBS cũng được chỉ ra bởi sự suy giảm trí nhớ, thiếu tập trung, giảm hoặc Tổng thiệt hại trí tuệ. Điều này dẫn đến sự hiện diện của nhiều ổ mềm của não.

Biểu hiện của PBS là khuôn mặt gần như bất động giống như một chiếc mặt nạ. Điều này là do sự tê liệt của các cơ trên khuôn mặt.

Khi chẩn đoán liệt thanh giả hành, trong một số trường hợp có thể quan sát thấy hình ảnh lâm sàng tương tự như các triệu chứng của chứng tứ chi trung ương.

Các bệnh đồng thời và cách điều trị

PBS xuất hiện cùng với các rối loạn như:

  1. Vi phạm cấp tính tuần hoàn nãoở cả hai bán cầu.
  2. Bệnh não.
  3. Cạnh bệnh xơ cứng teo cơ.
  4. Xơ vữa động mạch não.
  5. Đa xơ cứng.
  6. Bệnh thần kinh vận động.
  7. Khối u của một số bộ phận của não.
  8. Chấn thương sọ não.

Để giảm bớt các triệu chứng của bệnh càng nhiều càng tốt, thuốc Prozerin thường được kê đơn. Quá trình chữa bệnh trong trường hợp PBS, nó nhằm mục đích điều trị bệnh cơ bản. Hãy chắc chắn kê toa các loại thuốc cải thiện quá trình đông máu và tăng tốc quá trình trao đổi chất. Vì tăng cường dinh dưỡng não với oxy được kê toa thuốc Cerebrolysin và những thuốc khác.

Các kỹ thuật hiện đại đưa ra phương pháp điều trị liệt bằng phương pháp tiêm tế bào gốc.

Và để giảm bớt sự đau khổ của bệnh nhân, cần phải chăm sóc tỉ mỉ sau miệng. Khi ăn, hãy cẩn thận hết sức có thể để tránh các mảnh thức ăn lọt vào khí quản. Điều mong muốn là dinh dưỡng được thực hiện thông qua một ống dẫn qua mũi vào thực quản.

Bulbar và bệnh bại liệt thanh giả hànhbệnh thứ cấp, việc chữa khỏi phụ thuộc vào sự cải thiện của bệnh cảnh lâm sàng tổng thể.

hội chứng bulbar. Sự thất bại kết hợp của các dây thần kinh hầu họng, phế vị và thần kinh hạ vị của loại ngoại vi dẫn đến sự phát triển của cái gọi là bệnh bại liệt. Nó xảy ra khi các cặp hạt nhân IX, X và XII bị hỏng dây thần kinh sọ não trong vùng của tủy sống hoặc rễ của chúng ở đáy não, hoặc chính các dây thần kinh. Nó có thể là đơn phương hoặc song phương. Sau này là không tương thích với cuộc sống. Nó được quan sát thấy trong bệnh xơ cứng teo cơ bên, rối loạn tuần hoàn trong tủy sống, khối u thân não, viêm não thân, chứng sợ syringobulbia, viêm cơ tủy bại liệt, viêm đa dây thần kinh, dị thường của foramen magnum, gãy nền sọ.

Có liệt của vòm miệng mềm, nắp thanh quản, thanh quản. Giọng nói trở nên nghẹt mũi, điếc và khàn (mất tiếng), nói ngọng (rối loạn cảm xúc) hoặc không thể nói được (anartria), hành động nuốt bị rối loạn: thức ăn lỏng đi vào mũi, thanh quản (khó nuốt), không có phản xạ hầu họng và vòm miệng. Khi khám, vòm miệng và dây thanh bất động, co giật các cơ của lưỡi, teo cơ của chúng được bộc lộ, khả năng di chuyển của lưỡi bị hạn chế đến mức đau lưỡi. TẠI trường hợp nặng có những vi phạm quan trọng chức năng quan trọng sinh vật (hô hấp và hoạt động của tim).

Rối loạn nuốt, phát âm và khớp lời nói có thể xảy ra khi không phải bản thân các cặp dây thần kinh sọ IX, X và XII bị ảnh hưởng, mà là các đường dẫn nhân vỏ não nối vỏ não. não lớn với các nhân tương ứng của các dây thần kinh sọ. TẠI trường hợp này tủy sống không bị ảnh hưởng trực tiếp, vì vậy hội chứng này được gọi là "bệnh bại liệt phức tạp" (pseudobulbar syndrome).

hội chứng thanh giả hành. Sự khác biệt chính giữa hội chứng thanh giả hành là, là một liệt trung ương, nó không dẫn đến mất phản xạ thân liên quan đến tủy sống.

Với tổn thương đơn phương đối với các con đường siêu nhân, không có rối loạn chức năng của hầu họng và dây thần kinh phế vị không xảy ra do sự kết nối hai bên vỏ não của các nhân của chúng. Rối loạn chức năng của dây thần kinh hạ vị xảy ra trong trường hợp này chỉ biểu hiện bằng sự lệch của lưỡi khi nhô ra theo hướng đối diện với tổn thương (tức là về phía cơ yếu của lưỡi). Rối loạn ngôn ngữ thường không có. Do đó, hội chứng thanh giả hành chỉ xảy ra với các tổn thương hai bên của trung tâm nơron vận động Các cặp dây thần kinh sọ IX, X và XII. Như bất kỳ trường hợp liệt trung ương nào, không có teo cơ và thay đổi khả năng kích thích điện. Ngoài chứng khó nuốt, rối loạn tiêu hóa, các phản xạ tự động miệng còn được thể hiện: mũi họng, môi, vòi, lòng bàn tay Marinescu-Radovici, cũng như khóc và cười dữ dội. Sự gia tăng phản xạ ở cằm và hầu họng được ghi nhận. Thiệt hại đối với các con đường corticonuclear có thể xảy ra trong các quá trình não khác nhau: bệnh mạch máu, khối u, nhiễm trùng, nhiễm độc và chấn thương não.

Tại các tổn thương khác nhau phức hợp phát triển trong não vi phạm đặc trưng gọi là hội chứng. Một trong số đó là bệnh liệt thân giả hành. Tình trạng này xảy ra khi các nhân của ống tủy không còn nhận đủ sự điều tiết từ các trung tâm bên trên. Điều này không gây nguy hiểm ngay lập tức đến tính mạng của bệnh nhân, không giống như bệnh liệt bulbar. Chính xác Chẩn đoán phân biệt giữa hai hội chứng này không chỉ cho phép bác sĩ xác định mức độ tổn thương mà còn giúp đánh giá tiên lượng.

Hội chứng thanh giả hành xảy ra như thế nào?

Có những phần “cũ” trong não có thể hoạt động tự chủ, không có sự điều tiết của vỏ não. Nó hỗ trợ hoạt động quan trọng ngay cả khi các phòng ban cao hơn bị hư hỏng. hệ thần kinh. Nhưng hoạt động cơ bản như vậy của tế bào thần kinh đi kèm với sự vi phạm các hành vi vận động phức tạp. Rốt cuộc, vì công việc phối hợp các nhóm khác nhau cơ bắp cần sự phối hợp chính xác của nhiều loại xung thần kinh mà chỉ cấu trúc dưới vỏ không thể cung cấp.

Hội chứng Pseudobulbar (tê liệt) xảy ra khi có vi phạm quy định cao hơn các nhân thần kinh vận động (động cơ) trong tủy sống. Chúng bao gồm các trung tâm 9, 10 và 12 cặp dây thần kinh sọ. Nhiều đường dẫn trong não bị suy giảm một phần hoặc hoàn toàn. Do đó, sự biến mất hoàn toàn của các xung động kiểm soát xảy ra với tổn thương hai bên đối với các vùng phía trước của vỏ não hoặc với tổn thương rộng rãi ở vùng dưới vỏ. con đường thần kinh.

Các lõi còn lại mà không có "người chỉ huy" bắt đầu hoạt động một cách tự chủ. Trong trường hợp này, các quá trình sau đây diễn ra:

  • chức năng của cơ hô hấp và tim được bảo toàn, tức là các hành vi sống không thay đổi;
  • sự thay đổi phát âm (phát âm của các âm thanh);
  • do liệt mềm vòm họng, nuốt bị rối loạn;
  • có những khuôn mặt nhăn nhó khuôn mẫu không tự nguyện với sự bắt chước các phản ứng cảm xúc;
  • dây thanh quản trở nên không hoạt động, âm thanh bị rối loạn;
  • sâu phản xạ không điều kiện tự động miệng, thường chỉ có ở trẻ sơ sinh.

Các nhân của tủy sống, tiểu não, thân não, hệ limbic, và nhiều con đường giữa các cấu trúc dưới vỏ riêng lẻ của não tham gia vào việc hình thành những thay đổi như vậy. Có sự ngăn cản và phát hiện ra công việc của họ.


Sự khác biệt giữa hội chứng bulbar và pseudobulbar

Hội chứng Bulbar là một phức hợp các rối loạn xảy ra khi bản thân các nhân trong tủy bị tổn thương. Những trung tâm này nằm trong một phần não dày lên được gọi là bóng đèn, đã đặt tên cho hội chứng này. Và khi bị liệt cơ giả, các hạt nhân vẫn tiếp tục hoạt động, mặc dù sự phối hợp giữa chúng và các dây thần kinh khác bị rối loạn.

Trong cả hai trường hợp, quá trình phát âm, phát âm và nuốt đều bị ảnh hưởng. Nhưng cơ chế phát triển của các vi phạm này là khác nhau. Với hội chứng bulbar, có một sự tê liệt ngoại vi rõ rệt của các cơ của hầu họng và vòm miệng mềm với sự thoái hóa của chính các cơ, thường đi kèm với sự vi phạm các chức năng quan trọng. Và với hội chứng thanh giả hành, liệt trung ương, các cơ không thay đổi.


Nguyên nhân của hội chứng thanh giả hành


Xơ vữa động mạch có thể dẫn đến tổn thương các tế bào thần kinh trong vỏ não và hậu quả là gây ra hội chứng trụ giả.

Hội chứng Pseudobulbar là kết quả của tổn thương các tế bào thần kinh trong vỏ não trước hoặc các đường dẫn thần kinh từ các tế bào này đến nhân trong tủy sống. Các điều kiện sau đây có thể dẫn đến điều này:

  • tăng huyết áp với sự hình thành của nhiều cơn đột quỵ nhỏ hoặc lặp đi lặp lại;
  • xơ vữa động mạch tàu nhỏ não;
  • tổn thương một bên trong não của các động mạch cỡ trung bình và nhỏ, dẫn đến hội chứng ăn cắp (thiếu cung cấp máu) ở các vùng đối xứng;
  • viêm mạch với lupus ban đỏ hệ thống, lao, giang mai, thấp khớp;
  • bệnh thoái hóa (, bệnh Pick, bệnh liệt siêu nhân, và những bệnh khác);
  • các hiệu ứng ;
  • hậu quả của tổn thương não trong tử cung hoặc do chấn thương khi sinh;
  • hậu quả của thiếu máu cục bộ nghiêm trọng sau chết lâm sàng và hôn mê;
  • rối loạn chuyển hóa nghiêm trọng dựa trên nền tảng của việc sử dụng lâu dài các chế phẩm axit valproic;
  • khối u Thùy trước hoặc cấu trúc dưới vỏ;

Thông thường, hội chứng thanh giả hành xảy ra trong các tình trạng tiến triển mãn tính, nhưng nó cũng có thể xuất hiện ở cấp tính đói oxy nhiều phần của não.


Hình ảnh lâm sàng


Những bệnh nhân như vậy có thể cười hoặc khóc trái với ý muốn của họ.

Hội chứng Pseudobulbar được đặc trưng bởi sự kết hợp của việc nuốt, nói bị suy giảm, xuất hiện các biểu hiện nhăn mặt dữ dội (cười và khóc) và các triệu chứng của chứng tự động miệng.

Sự xuất hiện của nghẹn và tạm dừng trước khi nuốt được giải thích là do liệt (yếu) các cơ của hầu họng và vòm miệng mềm. Trong trường hợp này, các vi phạm là đối xứng và không thô bạo như trong bệnh liệt dương. Không có hiện tượng teo hoặc co giật các cơ bị ảnh hưởng. Và phản xạ hầu họng thậm chí còn tăng lên.

Rối loạn ngôn ngữ trong hội chứng thanh giả hành chỉ bắt được cách phát âm - giọng nói trở nên mờ nhạt và mờ như cũ. Đây được gọi là chứng rối loạn tiêu hóa và có thể do cơ bị tê liệt hoặc co cứng. Ngoài ra, giọng nói trở nên điếc. Triệu chứng này được gọi là chứng khó thở.

Hội chứng nhất thiết phải bao gồm các triệu chứng của bệnh tự động miệng. Hơn nữa, bản thân bệnh nhân không nhận thấy chúng, những dấu hiệu này được phát hiện trong các xét nghiệm đặc biệt khi khám thần kinh. Kích ứng nhẹ một số vùng dẫn đến co rút cơ cằm hoặc cơ quanh miệng. Những chuyển động này giống như bú hoặc hôn. Ví dụ, một phản ứng như vậy xuất hiện sau khi chạm vào lòng bàn tay hoặc khóe miệng, khi gõ vào mặt sau của mũi. Và với một cú đánh nhẹ vào cằm, các cơ nhai sẽ co lại, khép miệng lại.

Thường có tiếng cười và tiếng khóc dữ dội. Đây là tên được đặt cho các cơn co thắt ngắn hạn đặc trưng của cơ mặt, tương tự như phản ứng cảm xúc. Những cái nhăn mặt không tự nguyện này không liên quan đến bất kỳ ấn tượng nào và không thể dừng lại bằng nỗ lực của ý chí. Các phong trào xung phong cũng bị xáo trộn cơ mặt, nhờ đó một người có thể mở miệng khi được yêu cầu nhắm mắt.

Hội chứng Pseudobulbar không bị cô lập, nó xuất hiện trên nền của các rối loạn thần kinh khác. Bức tranh tổng thể phụ thuộc vào nguyên nhân gốc rễ. Ví dụ, tổn thương thùy trán thường đi kèm với rối loạn cảm xúc và hành vi. Đồng thời, một người có thể trở nên không hoạt động, không hoạt động, hoặc ngược lại, bị ức chế trong ham muốn của mình. Rối loạn cảm xúc thường kết hợp với mất trí nhớ và rối loạn ngôn ngữ (mất ngôn ngữ). Với sự thất bại của các vùng dưới vỏ, các rối loạn vận động khác nhau thường xảy ra.

Làm thế nào để điều trị

Khi một hội chứng thanh giả hành được phát hiện, trước hết cần phải điều trị bệnh cơ bản. Nếu là tăng huyết áp, kê toa thuốc hạ huyết áp và liệu pháp mạch máu. Với bệnh viêm mạch cụ thể (syphilitic, lao), hãy chắc chắn sử dụng thuốc chống vi trùng, thuốc kháng sinh. Trong trường hợp này, điều trị có thể được thực hiện kết hợp với chuyên gia hẹp- bác sĩ chuyên khoa da liễu hoặc bác sĩ nhi khoa.

Ngoài liệu pháp chuyên biệt, các loại thuốc được kê đơn để cải thiện vi tuần hoàn trong não, bình thường hóa hoạt động của các tế bào thần kinh và cải thiện việc truyền các xung thần kinh. Đối với điều này, các tác nhân mạch máu, chuyển hóa và nootropic khác nhau, thuốc kháng cholinesterase được sử dụng.

Không phương thuốc phổ quátđể điều trị hội chứng thanh giả hành. Bác sĩ chọn một kế hoạch liệu pháp phức tạp có tính đến tất cả các vi phạm hiện có. Đồng thời, ngoài việc dùng thuốc, bài tập đặc biệt cho các cơ bị ảnh hưởng, các bài tập thở theo Strelnikova, vật lý trị liệu. Trong trường hợp trẻ vi phạm lời nói, nhất thiết phải chỉ định các lớp học với chuyên gia trị liệu ngôn ngữ, điều này sẽ cải thiện đáng kể sự thích nghi của trẻ trong xã hội.

Thật không may, thường không thể thoát khỏi hoàn toàn hội chứng thanh giả hành, vì những rối loạn như vậy xảy ra với tổn thương não hai bên nghiêm trọng, thường đi kèm với cái chết của nhiều tế bào thần kinh và phá hủy các đường dẫn thần kinh. Nhưng việc điều trị sẽ bù đắp cho những vi phạm, và các lớp học phục hồi chức năng sẽ giúp một người thích nghi với những vấn đề đã nảy sinh. Do đó, đừng bỏ qua các khuyến nghị của bác sĩ, bởi vì điều quan trọng là phải làm chậm sự tiến triển của bệnh cơ bản và duy trì các tế bào thần kinh.


Hội chứng Pseudobulbar là một rối loạn chức năng của cơ mặt do tổn thương các đường dẫn thần kinh trung ương chạy từ trung tâm của vỏ não đến nhân vận động của các dây thần kinh của tủy sống. Có hội chứng bulbar và pseudobulbar. Hội chứng Bulbar được quan sát teo hoàn toàn cơ mặt, và với phản xạ tự động miệng tăng lên.

Hội chứng thanh lớn và thanh giả hành. Triệu chứng

Một trong những triệu chứng chính của bệnh là một người không thể tự mình nhai thức ăn. Khớp nối bị hỏng. Khó nói, hội chứng Pseudobulbar được đặc trưng bởi lưỡi và yết hầu nhỏ hơn bulbar. Với hội chứng này, bệnh nhân có tiếng cười hoặc tiếng khóc dữ dội, không liên quan đến các kích thích bên ngoài. Khuôn mặt giống như một chiếc mặt nạ, không có chút cảm xúc nào. Ngoài ra còn có hiện tượng tiết nước bọt không kiểm soát. Nó giảm, dẫn đến giảm trí thông minh.

hội chứng thanh giả hành. Phản xạ của chủ nghĩa tự động bằng miệng

Với bệnh này, các phản xạ sau được phát âm:

  • cầm nắm: với phản xạ này xảy ra hiện tượng nắm chặt vật đặt trong tay;
  • proboscis: lồi ra môi trên, cuộn lại thành ống, khi chạm vào;
  • mút: phản xạ này được kích hoạt bằng cách chạm vào khóe miệng;
  • giác mạc: khi ánh sáng chiếu vào đồng tử, xảy ra hiện tượng lệch một bên của hàm dưới;
  • cảm giác hồi hộp: khi ấn vào lòng bàn tay sẽ thấy có sự co rút của cơ cằm.

hội chứng thanh giả hành. Nguyên nhân của bệnh

Nguyên nhân dịch bệnh nhiều. Hội chứng này có thể bẩm sinh hoặc mắc phải do tổn thương não nghiêm trọng. Một đứa trẻ có thể được sinh ra với nó vì một số lý do. Nó có thể là não, chuyển trong tử cung của viêm não. Nhưng thường hội chứng này xảy ra sau đột quỵ, xuất huyết tiểu não, chấn thương sọ não. Hội chứng Pseudobulbar có thể xảy ra do bệnh đa xơ cứng, với tổn thương các mạch máu não sau khi truyền bệnh giang mai, bệnh lao, bệnh thấp khớp và bệnh lupus ban đỏ. Một hội chứng thanh giả hành khác có thể xảy ra với tổn thương não lan tỏa.

hội chứng thanh giả hành. Sự đối đãi

Điều trị trực tiếp phụ thuộc vào giai đoạn của bệnh. Nó được bắt đầu càng sớm, cơ hội phục hồi càng lớn. Nếu nhiều tháng hoặc nhiều năm đã trôi qua kể từ khi mắc bệnh, thực tế không có cơ hội thành công. Có nghĩa là bình thường hóa có thể cải thiện tình trạng của bệnh nhân. Ngoài ra, các loại thuốc được kê đơn để cải thiện hành động nhai. Tại khóa học cấp tính bệnh bắt buộc bệnh viện điều trị trong đó bệnh nhân được cho ăn qua một ống. Kết quả tốt sản xuất tế bào gốc đưa vào cơ thể.

Bệnh liệt thân phát triển khi các dây thần kinh sọ não bị tổn thương. Xuất hiện ở hai bên và ở mức độ nhẹ hơn với tổn thương một bên của các nhóm đuôi (IX, X và XII) nằm trong ống tủy, cũng như rễ và thân của chúng ở cả bên trong và bên ngoài khoang sọ. Cùng với sự gần gũi của vị trí của thanh phình giải phẫu và liệt thanh giả hành là không thường xuyên.

Hình ảnh lâm sàng

Với hội chứng bulbar, chứng rối loạn tiêu hóa và chứng khó nuốt được ghi nhận. Thông thường, bệnh nhân bị sặc chất lỏng, trong một số trường hợp, họ không thể thực hiện động tác nuốt. Liên quan đến điều này, nước bọt ở những bệnh nhân như vậy thường chảy ra từ khóe miệng.

Khi bị liệt bulbar, bắt đầu teo các cơ của lưỡi và phản xạ hầu và vòm miệng bị tụt ra ngoài. Ở những bệnh nhân bị bệnh nặng, theo quy luật, rối loạn nhịp thở và hoạt động của tim được hình thành, thường dẫn đến tử vong. Điều này được xác nhận bởi vị trí của các trung tâm hô hấp và hô hấp gần với các nhân của nhóm đuôi của các dây thần kinh đầu. của hệ thống tim mạch, liên quan đến mà sau này có thể tham gia vào một quá trình đau đớn.

Những lý do

Các yếu tố của bệnh này là tất cả các loại bệnh dẫn đến tổn thương mô não ở khu vực này:

  • thiếu máu cục bộ hoặc xuất huyết trong tủy sống;
  • viêm của bất kỳ nguyên nhân nào;
  • bệnh bại liệt;
  • khối u của tủy sống;
  • teo cơ xơ cứng cột bên;
  • Hội chứng Guillain Barre.

Trong trường hợp này, xảy ra sự không tuân thủ sự phát triển của các cơ ở vòm miệng mềm, hầu và thanh quản, điều này giải thích sự hình thành của một phức hợp triệu chứng tiêu chuẩn.

Triệu chứng

Bulbar và pseudobulbar palsy có các triệu chứng sau:

  • Rối loạn cảm xúc. Có thể quan sát thấy giọng nói ở bệnh nhân trở nên điếc, mờ, nói ngọng, mũi và đôi khi mất tiếng (mất giọng).
  • Chứng khó nuốt. Không phải lúc nào người bệnh cũng có thể thực hiện động tác nuốt nên việc ăn uống gặp nhiều khó khăn. Cũng liên quan đến vấn đề này, nước bọt thường chảy ra ngoài qua khóe miệng. Trong những trường hợp nặng, phản xạ nuốt và vòm miệng có thể biến mất hoàn toàn.

bệnh nhược cơ

Biểu hiện nhược cơ các triệu chứng sau:

  • mệt mỏi vô cớ của các nhóm cơ khác nhau;
  • tầm nhìn kép;
  • bỏ sót mí mắt trên;
  • điểm yếu của cơ bắt chước;
  • giảm thị lực.

Hội chứng thở

Hội chứng thở ra tự biểu hiện:

  • ho không hiệu quả;
  • khó thở với sự tham gia vào hoạt động thở của các cơ phụ và cánh mũi;
  • khó thở khi cảm hứng;
  • thở khò khè thở ra.

Bệnh lý đường hô hấp

Thường được biểu hiện:

  • đau ngực;
  • thở nhanh và nhịp tim;
  • khó thở;
  • ho;
  • sưng các tĩnh mạch cổ;
  • xanh da;
  • mất ý thức;
  • tụt huyết áp.

Bệnh cơ tim kèm theo khó thở với hoạt động thể chất, đau ngực, sưng tấy chi dưới, chóng mặt.

Liệt Pseudobulbar, ngoài rối loạn tiêu hóa và khó nuốt, biểu hiện bằng tiếng khóc dữ dội, đôi khi là tiếng cười. Bệnh nhân có thể khóc khi răng bị nhe hoặc không rõ lý do.

Sự khác biệt

Sự khác biệt ít hơn nhiều so với sự tương đồng. Trước hết, sự khác biệt giữa bệnh bại liệt dạng bulbar và bệnh bại liệt giả nằm ở nguyên nhân gốc rễ của rối loạn: hội chứng bulbar là do chấn thương vùng tủy tủy và các nhân thần kinh nằm trong đó. Pseudobulbar - sự vô cảm của các kết nối vỏ não-nhân.

Do đó, sự khác biệt về các triệu chứng:

  • liệt bulbar nghiêm trọng hơn nhiều và đe dọa lớn đến tính mạng (đột quỵ, nhiễm trùng, ngộ độc thịt);
  • một chỉ số đáng tin cậy của hội chứng bulbar là vi phạm nhịp thở và nhịp tim;
  • bị liệt cơ giả không có quá trình giảm cơ và phục hồi;
  • hội chứng giả được biểu thị bằng các cử động cụ thể của miệng (kéo môi thành ống, nhăn mặt khó đoán, huýt sáo), nói lắp, giảm hoạt động và suy giảm trí thông minh.

Mặc dù thực tế là phần còn lại của hậu quả của bệnh là giống hệt nhau hoặc rất giống nhau, những khác biệt đáng kể cũng được quan sát thấy trong các phương pháp điều trị. Với liệt bulbar, thông khí của phổi, "Prozerin" và "Atropine" được sử dụng, và với liệt hai chân, lưu thông máu trong não được chú ý nhiều hơn, Chuyển hóa lipid và giảm mức cholesterol.

Chẩn đoán

Bulbar và pseudobulbar palsy là những rối loạn của hệ thần kinh trung ương. Chúng rất giống nhau về các triệu chứng, nhưng đồng thời có nguyên nhân xuất hiện hoàn toàn khác nhau.

Chẩn đoán chính của các bệnh lý này chủ yếu dựa trên phân tích biểu hiện lâm sàng, tập trung vào các sắc thái (dấu hiệu) riêng lẻ trong các triệu chứng để phân biệt bệnh bại liệt bulbar với bệnh liệt thân do giả hành. Nó có tầm quan trọng, vì những căn bệnh này dẫn đến những hậu quả khác nhau, khác biệt với nhau, cho cơ thể.

Vì thế, các triệu chứng chungđối với cả hai loại liệt là các biểu hiện như: rối loạn chức năng nuốt (khó nuốt), rối loạn chức năng giọng nói, rối loạn và rối loạn ngôn ngữ.

Được các triệu chứng tương tự có một sự khác biệt đáng kể, cụ thể là:

  • với chứng liệt bulbar, những triệu chứng này là kết quả của quá trình teo và phá hủy cơ;
  • với liệt cơ giả, các triệu chứng tương tự này xuất hiện do liệt các cơ mặt có tính chất co cứng, trong khi các phản xạ không những không được bảo toàn mà còn có tính chất phóng đại bệnh lý (được thể hiện bằng tiếng cười quá mức bạo lực, khóc, có các dấu hiệu của tự động bằng miệng).

Sự đối đãi

Nếu các vùng não bị tổn thương, bệnh nhân có thể gặp phải tình trạng khá nặng và nguy hiểm. quá trình bệnh lý, làm giảm đáng kể mức sống, và cũng có thể dẫn đến tử vong. Bulbar và pseudobulbar palsy là một loại rối loạn của hệ thần kinh, các triệu chứng của chúng khác nhau về căn nguyên của chúng, nhưng có những điểm giống nhau.

Bulbar phát triển do hoạt động không đúng của ống tủy sống, cụ thể là các nhân của tuyến dưới lưỡi, phế vị và dây thần kinh hầu họng nằm trong đó. Hội chứng Pseudobulbar xảy ra do suy giảm chức năng của các con đường vỏ não-nhân. Sau khi xác định bệnh bại lá giả hành, bước đầu cần xử lý điều trị bệnh cơ bản.

Vì vậy, nếu triệu chứng được gây ra tăng huyết áp, thường được kê đơn mạch máu và liệu pháp hạ huyết áp. Với bệnh lao và viêm mạch máu do nhiễm khuẩn, phải sử dụng kháng sinh và chất chống vi trùng. Điều trị trong trường hợp này có thể được thực hiện bởi các bác sĩ chuyên khoa hẹp - bác sĩ chuyên khoa da liễu hoặc bác sĩ chuyên khoa da liễu.

Ngoài liệu pháp chuyên khoa, bệnh nhân được khám theo lịch hẹn chuẩn bị y tế, giúp cải thiện vi tuần hoàn trong não, bình thường hóa hoạt động của các tế bào thần kinh và cải thiện việc truyền các xung thần kinh đến nó. Vì mục đích này, các loại thuốc kháng cholinesterase, nootropic, chuyển hóa và tác nhân mạch máu. mục tiêu chính, hướng đến việc điều trị hội chứng bulbar là duy trì mức bình thường các chức năng quan trọng đối với cơ thể. Để điều trị bệnh liệt toàn thân đang tiến triển, những điều sau được quy định:

Sau có thể thực hiện hồi sức thường được giao điều trị phức tạpảnh hưởng đến bệnh cơ bản - nguyên phát hoặc thứ phát. Điều này giúp đảm bảo duy trì và nâng cao chất lượng cuộc sống, cũng như làm thuyên giảm đáng kể tình trạng của bệnh nhân.

Không có phương thuốc phổ biến nào có thể chữa khỏi hội chứng thanh giả hành một cách hiệu quả. Trong mọi trường hợp, bác sĩ nên chọn một chương trình trị liệu phức tạp, trong đó tất cả các vi phạm hiện có đều được tính đến. Ngoài ra, vật lý trị liệu có thể được sử dụng, bài tập thở theo Strelnikova, cũng như các bài tập dành cho các cơ hoạt động kém.

Như thực tiễn cho thấy, không thể chữa khỏi hoàn toàn bệnh bại liệt thanh giả hành, vì các rối loạn này phát triển do tổn thương não rõ rệt và các tổn thương hai bên. Thường thì chúng có thể đi kèm với sự phá hủy đầu dây thần kinh và làm chết nhiều tế bào thần kinh.

Mặt khác, điều trị giúp bù đắp cho những xáo trộn trong hoạt động của não, và các lớp phục hồi chức năng thường xuyên cho phép bệnh nhân thích nghi với những vấn đề mới. Vì vậy, bạn không nên từ chối các khuyến nghị của bác sĩ, vì chúng giúp làm chậm sự tiến triển của bệnh và đưa các tế bào thần kinh vào trật tự. Một số chuyên gia khuyên bạn nên điều trị hiệu quả tiêm tế bào gốc vào cơ thể. Nhưng đây là một vấn đề gây tranh cãi: theo những người ủng hộ, những tế bào này góp phần vào việc phục hồi các chức năng tế bào thần kinh và thay thế vật lý của sợi nấm. Những người phản đối cho rằng hiệu quả của phương pháp này vẫn chưa được chứng minh, và thậm chí có thể kích thích sự phát triển của các khối u ung thư.

Với triệu chứng liệt giả, tiên lượng thường nghiêm trọng, và với triệu chứng thanh giả, nguyên nhân và mức độ nghiêm trọng của sự phát triển liệt được tính đến. Hội chứng thanh ngọn và giả hành là những tổn thương thứ phát nghiêm trọng của hệ thần kinh, việc điều trị phải nhằm mục đích chữa khỏi bệnh cơ bản và luôn theo một cách phức tạp.

Với sai và điều trị kịp thời bệnh liệt bulbar có thể gây ngừng tim và hô hấp. Tiên lượng phụ thuộc vào quá trình của bệnh cơ bản hoặc thậm chí có thể vẫn chưa rõ ràng.

Các hiệu ứng

Mặc dù có các triệu chứng và biểu hiện tương tự, các rối loạn về bulbar và pseudobulbar có nguyên nhân khác nhau và kết quả là dẫn đến hậu quả khác nhau cho cơ thể. Với bệnh liệt bulbar, các triệu chứng biểu hiện do cơ bị teo và thoái hóa nên nếu không thực hiện các biện pháp hồi sức khẩn cấp, hậu quả có thể rất nặng nề. Ngoài ra, khi các tổn thương ảnh hưởng đến các vùng hô hấp và tim mạch của não, suy hô hấp và suy tim có thể phát triển, do đó dẫn đến tử vong.

Pseudobulbar palsy không có tổn thương teo cơ và có đặc tính chống co thắt. Khu trú của các bệnh lý được quan sát thấy ở phía trên ống tủy, do đó không có nguy cơ ngừng hô hấp và rối loạn chức năng tim, không có đe dọa đến tính mạng.

Đến chính Những hậu quả tiêu cực bệnh liệt thanh giả hành có thể do:

  • tê liệt một bên các cơ của cơ thể;
  • liệt chân tay.

Ngoài ra, do một số bộ phận của não bị mềm nên người bệnh có thể bị suy giảm trí nhớ, sa sút trí tuệ, suy giảm các chức năng vận động.