U thần kinh (schwannoma). Nguyên nhân, triệu chứng và dấu hiệu, chẩn đoán, điều trị


U thần kinh (schwannoma) là một khối u hình thành phát triển từ các tế bào Schwann phụ trợ tạo thành vỏ bọc của các sợi trục của các tế bào thần kinh.

Thông thường, u thần kinh là một khối u lành tính, mặc dù u bao thần kinh ác tính cũng xảy ra. Hình ảnh lâm sàng có thể khác nhau tùy thuộc vào vị trí của khối u.

U thần kinh có thể xuất hiện trên bất kỳ dây thần kinh nào trong cơ thể, bao gồm cả não và tủy sống. Thông thường, u thần kinh phát triển trên sợi trục trong hộp sọ.

U thần kinh là một dạng lành tính rất phổ biến. Theo thống kê, trong số các khối u của dây thần kinh sọ phát triển ở thời thơ ấu, u thần kinh chiếm 8% khối u.

đặc điểm sinh lý bệnh

U thần kinh được hình thành do vi phạm cơ chế phân chia và phát triển tế bào trong tế bào Schwann. Vì là u lành tính nên một số chức năng của tế bào được bảo tồn; về cấu trúc và thành phần, nó cũng giống tế bào vỏ thần kinh khỏe mạnh.

Khi khối u phát triển ngoài tầm kiểm soát, nó sẽ chèn ép dây thần kinh, dẫn đến các vấn đề với cơ quan giao tiếp với não bằng dây thần kinh này. Khi cặp dây thần kinh sọ thứ 8 bị tổn thương, suy giảm thính lực và bộ máy tiền đình (cái gọi là) xảy ra.

Yếu tố kích thích

Nguyên nhân của schwannoma không được hiểu rõ. Lý thuyết chính là ảnh hưởng của đột biến gen và khuynh hướng di truyền. Điều này được xác nhận bởi một nghiên cứu đã phát hiện ra mối liên hệ giữa u thần kinh với sự đột biến của một phần vật chất gen của nhiễm sắc thể 22. Những gen này mã hóa một loại protein cần thiết để hạn chế sự phát triển của tế bào Schwann.

Nguyên nhân của đột biến có thể là:

  • cơ thể tiếp xúc với liều lượng lớn bức xạ trong thời thơ ấu;
  • phơi nhiễm chất độc hóa học;
  • sự hiện diện của các khối lành tính ở các bộ phận khác của cơ thể;
  • khuynh hướng khối u;
  • bệnh nhân hoặc cha mẹ anh ta.

Yếu tố cuối cùng là bằng chứng về bản chất di truyền của u thần kinh. U xơ thần kinh là một bệnh cũng phát triển do đột biến trên nhiễm sắc thể 22. Nếu nó được quan sát thấy ở một trong những cha mẹ của bệnh nhân, xác suất khối u xuất hiện vượt quá 50%.

Các loại và phân loại khối u

Theo cấu trúc, u thần kinh được chia thành:

  1. động kinh. Khối u là một cơ thể dày đặc với một số lượng lớn các sợi.
  2. mạch máu. Chúng được đặc trưng bởi sự giãn nở bất thường của các mạch máu, do đó một số lượng lớn các khoang hang được hình thành.
  3. xanthomatous. Chúng được phân biệt bởi hàm lượng sắc tố cao làm nhuộm các tế bào khối u có màu vàng, vàng xám, xanh lục.

Từ quan điểm nội địa hóa, việc phân loại khối u không có ý nghĩa gì, vì bất kỳ dây thần kinh nào trong não cũng có thể trở thành nơi phát triển của khối u. Tuy nhiên, cặp dây thần kinh sọ số VIII - dây thần kinh thính giác - thường bị ảnh hưởng nhất.

Đổi lại, u thần kinh não có thể được chia thành:

  • nhẹ- phát triển chậm, giữ nguyên cấu trúc, không xâm nhập vào các mô xung quanh do có vỏ bảo vệ xung quanh mỗi tế bào;
  • ác tính- phát triển nhanh chóng, ảnh hưởng đến các mô lân cận, gây di căn.

Bức ảnh cho thấy u thần kinh trông như thế nào trên CT

Triệu chứng và chẩn đoán hình thành khối u

Các triệu chứng khác nhau tùy thuộc vào vị trí của u thần kinh và kích thước của khối u; trong trường hợp u tế bào thần kinh não, các triệu chứng sọ não phát triển.

Khi u thần kinh não phát triển, các dây thần kinh sọ khác cũng bị ảnh hưởng:

  1. dây thần kinh sinh ba- bị ảnh hưởng trong 15% trường hợp. Trong trường hợp này, có thể có vi phạm về độ nhạy cảm trên khuôn mặt, yếu cơ, thay đổi vị giác và khứu giác, đau, ảo giác. Triệu chứng cuối cùng biểu hiện khi thùy thái dương của não bị ảnh hưởng; mùi và vị nói chung là dễ chịu.
  2. Dây thần kinh mặt và bắt cóc. Suy giảm thị lực có thể xảy ra - lác,.

U thần kinh giai đoạn cuối ảnh hưởng đến thân não và tiểu não. Khi siết chặt các cấu trúc này, có thể vi phạm các chức năng quan trọng. Hơi thở, nuốt, lời nói bị ảnh hưởng. Rối loạn tâm thần có thể.

Vì dây thần kinh thính giác thường xuyên bị ảnh hưởng nhất nên điều quan trọng là phải biết các triệu chứng cho thấy sự phát triển của u dây thần kinh thính giác:

  • - biểu hiện ở giai đoạn đầu của bệnh, khi khối u chưa đạt kích thước lớn;
  • khiếm thính- bắt đầu mất khả năng phân biệt các âm cao, phát triển dần dần khi khối u phát triển;
  • rối loạn trong hoạt động của bộ máy tiền đình- mất phối hợp cử động, buồn nôn, - xuất hiện ở giai đoạn sau, khi khối u phát triển và bắt đầu chèn ép dây thần kinh tiền đình cùng với thính giác.

Trong 25% trường hợp, schwannoma phát triển song song với u xơ thần kinh - trong trường hợp này, các triệu chứng của cả hai bệnh đều được quan sát thấy.

Trước hết, kiểm tra thần kinh được sử dụng để chẩn đoán, giúp xác định sơ bộ giai đoạn của bệnh và bao gồm đánh giá các triệu chứng sau:

  • - dao động không tự nguyện của nhãn cầu;
  • vi phạm bộ máy tiền đình;
  • mất thính lực;
  • vi phạm độ nhạy cảm của da mặt;
  • nhìn đôi;
  • tổn thương dây thần kinh mặt;
  • suy yếu các phản ứng phản xạ.

Để xác nhận chẩn đoán, sử dụng:

  • kiểm tra với hoặc - hình ảnh cho thấy một hình tròn với các cạnh được xác định rõ ràng, cũng như các biểu hiện thứ cấp - ví dụ, sự mở rộng của ống tai;
  • thính lực đồ.

Với sự trợ giúp của sinh thiết, bản chất ác tính của khối u được loại trừ, thành phần và cấu trúc của khối u được xác định.

Chăm sóc sức khỏe

Để điều trị y tế u thần kinh, các loại thuốc sau đây được sử dụng:

  1. manitol - lợi tiểuđược sử dụng để giảm ICP. Nó được quản lý bằng cách nhỏ giọt kết hợp với glucocorticoid. Nó được sử dụng trước khi biểu hiện tác dụng của thuốc sau hoặc trước khi bắt đầu liệu pháp triệt để.
  2. Glucocorticoid- Prednisolon, Dexamethason. Liều lượng của thuốc giảm sau khi trải qua điều trị phẫu thuật hoặc xạ trị.
  3. , Nicergoline - thuốc cải thiện lưu thông máu trong các mạch não.

phẫu thuật khối u

Phương pháp điều trị chính cho u thần kinh là phẫu thuật. Điều này cho phép bạn duy trì tính toàn vẹn của các dây thần kinh, để tránh mất hoàn toàn độ nhạy của khuôn mặt và thính giác.

Chỉ định cho hoạt động:

  • kích thước lớn của khối u;
  • tuổi của bệnh nhân lên đến 60 tuổi;
  • sự gia tăng kích thước của khối u;
  • tình trạng nặng của bệnh nhân.

Khối u có thể được loại bỏ theo nhiều cách khác nhau:

  • xuyên mê cung;
  • dưới chẩm;
  • xuyên thái dương.

Nếu không thể loại bỏ hoàn toàn u thần kinh, việc cắt bỏ nó được thực hiện.

Loại bỏ u thần kinh:

Thận trọng, video hoạt động! Bấm để mở

Xạ trị

Việc sử dụng dao gamma là một cách sáng tạo để loại bỏ các khối u

Các khối u nhỏ và u thần kinh không thể loại bỏ vì lý do kỹ thuật có thể được điều trị bằng xạ trị. Chiếu xạ được thực hiện bằng cách sử dụng:

  • con dao mạng;
  • Máy gia tốc tuyến tính;
  • máy gia tốc proton.

Thiết bị được bác sĩ lựa chọn dựa trên đặc điểm cá nhân của bệnh nhân.

Các khối u ác tính cần điều trị phức tạp - kết hợp giữa xạ trị và hóa trị.

Dự báo và hậu quả

Xạ trị có hiệu quả cao - u thần kinh nhỏ, được điều trị kịp thời, biến mất không dấu vết. Các trường hợp nghiêm trọng hơn, ngay cả sau khi điều trị, có thể gây ra những hậu quả đáng chú ý:

  • khiếm thính vĩnh viễn do teo một phần dây thần kinh thính giác;
  • dẫn đến sự bất đối xứng của khuôn mặt, mất đi sự nhạy cảm của vị giác, suy giảm khả năng tiết nước bọt;
  • bại liệt;
  • rối loạn chức năng của tiểu não;

Với việc bắt đầu điều trị kịp thời, hậu quả không được quan sát thấy.

Phòng ngừa u thần kinh là không thể. Tuy nhiên, bạn có thể tránh được những hậu quả nghiêm trọng của bệnh nếu bạn đến gặp bác sĩ kịp thời khi các triệu chứng đầu tiên xuất hiện - suy giảm thính lực, ù tai, mất thăng bằng và phối hợp trong không gian.


Để trích dẫn: Kachkov I.A., Podporina I.V. NEUROMA VIII NERVA // BC. 1998. Số 9. S. 2

U thần kinh của dây thần kinh số VIII là khối u phổ biến nhất của góc cầu tiểu não. Hình ảnh lâm sàng phụ thuộc vào vị trí và kích thước của khối u. Điều trị phẫu thuật là phương pháp được lựa chọn. Xạ trị, rõ ràng, không ảnh hưởng đến quá trình tiếp theo của bệnh sau khi loại bỏ toàn bộ khối u. Ở những bệnh nhân cao tuổi, cũng như khi có các bệnh đồng thời nghiêm trọng, có thể quản lý theo thời gian. Phẫu thuật bắc cầu có thể được sử dụng như một biện pháp giảm nhẹ để loại bỏ não úng thủy. Bài báo nhấn mạnh tầm quan trọng của việc chẩn đoán khối u sớm, bởi vì đây là chìa khóa để phẫu thuật cắt bỏ khối u một cách đầy đủ.U thần kinh thính giác là một khối u lành tính, hiếm khi ác tính của dây thần kinh sọ thứ tám. Hình ảnh lâm sàng của nó có liên quan đến vị trí và kích thước của khối u. Phẫu thuật là phương pháp được lựa chọn. Xạ trị dường như không có tác động đến sự tiến triển của bệnh sau khi loại bỏ toàn bộ khối u. Chính sách trì hoãn có thể được tiến hành đối với bệnh nhân cao tuổi và bệnh nhân mắc các bệnh đồng thời. Người ta có thể dùng đến phẫu thuật bắc cầu như một công cụ giảm nhẹ để loại bỏ não úng thủy. I.A. Kachkov - giáo sư, người đứng đầu. khoa ngoại thần kinh MONIKI


I.V. Podporina - bác sĩ tai mũi họng tại MONIKA
GS. I. A. Katchkov, Trưởng khoa Phẫu thuật Thần kinh, Viện Lâm sàng Nghiên cứu Khu vực Moscow
I. V. Podporina, Bác sĩ chuyên khoa tai, Viện nghiên cứu lâm sàng khu vực Moscow

Giới thiệu

U thần kinh (u xơ thần kinh, u xơ thần kinh, u schwannoma) của dây thần kinh VIII là khối u phổ biến nhất của góc cầu tiểu não. Theo thống kê, nó chiếm từ 5 đến 13% trong tất cả các khối u của khoang sọ và 1/3 các khối u của hố sọ sau. Khối u lành tính, ác tính rất hiếm khi xảy ra.
Thông thường, khối u ảnh hưởng đến những người trong độ tuổi lao động - từ 20 đến 60 tuổi (tuổi trung bình - 50 tuổi). Ở phụ nữ, u thần kinh của dây thần kinh số VIII xảy ra thường xuyên hơn 2 lần, hơn ở nam giới.
Các khối u hai bên xảy ra trong 5% trường hợp và thường liên quan đến u xơ thần kinh (NF) loại II, hoặc NF "trung tâm". NF loại I và II là một bệnh trội nhiễm sắc thể thường được đặc trưng bởi sự phát triển của các khối u lành tính và ác tính của hệ thần kinh. Hiện tại, đã có những tiến bộ đáng kể trong nghiên cứu về căn bệnh này, liên quan đến sự hiểu biết đầy đủ hơn về cơ sở phân tử của NF. Các tiêu chuẩn chẩn đoán đã được phát triển cho NF loại I và II, cũng như các khuyến nghị về điều trị và chẩn đoán sớm các biểu hiện của NF ở bệnh nhân và gia đình họ. Vị trí chính trong chẩn đoán bệnh hiện được trao cho các xét nghiệm DNA.
Ngoài sự phát triển của các khối u, NF loại I được đặc trưng bởi giảm thị lực, tổn thương xương và suy giảm trí tuệ, trong khi NF loại II được đặc trưng bởi sự hình thành đục thủy tinh thể và mất thính giác.
Việc chẩn đoán NF loại I và II dựa trên các tiêu chí lâm sàng do Viện Y tế Quốc gia Hoa Kỳ phát triển (xem bảng). Một chương trình chẩn đoán và điều trị NF đã được đưa ra
dưới sự bảo trợ của tổ chức này vào năm 1987, năm 1990, gen NF loại I đã được nhân bản và năm 1993, loại II NF.
Sự phát triển của các u thần kinh của dây thần kinh VIII, cũng như các khối u khác của hệ thống thần kinh trung ương, là đặc điểm của NF loại II.

Tiêu chuẩn chẩn đoán cho loại II NF

Nếu tiêu chí 1 hoặc 2 được đáp ứng, chẩn đoán được xác nhận
1. U thần kinh thính giác hai bên
2. Tiền sử gia đình NF (thân nhân hàng đầu) kết hợp với:
u một bên dây thần kinh số VIII
dưới 30 tuổi
hoặc
bất kỳ hai trong số những điều sau đây: u màng não, u thần kinh đệm, u thần kinh, mờ thấu kính dưới bao ở trẻ vị thành niên / trẻ vị thành niên
đục thủy tinh thể vỏ não
Nếu tiêu chí 3 hoặc 4 được đáp ứng, chẩn đoán là nghi ngờ hoặc có thể xảy ra
3. U dây thần kinh VIII một bên < 30 tuổi cộng với bất kỳ bệnh nào sau đây: u màng não, u thần kinh đệm, u dây thần kinh, đục thủy tinh thể dưới bao ở trẻ vị thành niên/đục thủy tinh thể vỏ não ở trẻ vị thành niên
4. Nhiều u màng não (hai hoặc nhiều hơn) với u thần kinh đơn phương của dây thần kinh VIII trước 30 tuổi hoặc bất kỳ bệnh nào sau đây: u màng não, u thần kinh đệm, u thần kinh, đục thủy tinh thể dưới bao ở trẻ vị thành niên/đục thủy tinh thể vỏ não ở trẻ vị thành niên

Sinh bệnh học và hình thái bệnh học

Có một sự phụ thuộc rõ ràng về sự phát triển của u thần kinh trên nền nội tiết tố và tiếp xúc với bức xạ ion hóa. Mang thai và tiếp xúc với bức xạ có thể gây ra sự gia tăng phát triển khối u và gây ra biểu hiện lâm sàng của nó trong vòng vài tháng.
Khối u phát triển từ các tế bào Schwann của phần tiền đình của dây thần kinh số VIII.
Nó khu trú thường xuyên nhất ở phần cuối của dây thần kinh VIII ở lối vào kênh thính giác bên trong. Sự phát triển hơn nữa của khối u có thể xảy ra cả theo hướng của kênh thính giác và theo hướng của góc cầu tiểu não. Tùy thuộc vào kích thước và hướng phát triển của khối u, nó có thể chèn ép tiểu não, cầu não, dây thần kinh sọ số V và VII (CN) và nhóm đuôi của dây thần kinh.
Tốc độ phát triển của khối u thay đổi, hầu hết các khối u phát triển chậm (2 - 10 mm mỗi năm). Nhiều khối u phát triển lớn hoặc hình thành nang trước khi chúng trở nên có ý nghĩa lâm sàng.
Về mặt vĩ mô, khối u trông giống như một khối, thường có hình dạng không đều, dạng củ, được bao quanh bởi một viên nang, màu vàng nhạt. Khối u không phát triển vào các mô xung quanh. U nang đôi khi được nhìn thấy trên vết cắt.
Kiểm tra bằng kính hiển vi: Anthony loại A và Anthony loại B.
Loại Anthony A: các tế bào tạo thành các nhóm nhỏ gọn với các hạt nhân dài, thường giống như một hàng rào. Loại Anthony B: các mẫu tế bào hình sao khác nhau và quá trình dài của chúng.

Hình ảnh lâm sàng

Hình ảnh lâm sàng phụ thuộc vào vị trí và kích thước của khối u.
Các hội chứng lâm sàng chính: hội chứng ốc tai tiền đình, CN, hội chứng chèn ép tiểu não và thân não, tăng áp lực nội sọ.
hội chứng ốc tai tiền đình
Theo quy định, các biểu hiện đầu tiên của khối u là rối loạn thính giác và các triệu chứng tổn thương bộ máy tiền đình.
Đầu tiên xuất hiện các triệu chứng kích thích phần thính giác của dây thần kinh VIII, thể hiện bằng tiếng ồn đặc trưng giống như "tiếng ồn lướt sóng", "tiếng huýt sáo", v.v., đôi khi được cảm nhận trong vài năm, rất lâu trước khi phát triển các triệu chứng của tăng huyết áp nội sọ. Tiếng ồn trong tai thường tương ứng với nội địa hóa của khối u.
Những than phiền và triệu chứng khách quan phát hiện ở bệnh nhân u dây thần kinh số VIII (theo S. Harnes, 1981)

Khiếu nại Số bệnh nhân, % Triệu chứng Số bệnh nhân, %
Mất thính lực Ức chế phản xạ giác mạc
mất cân bằng rung giật nhãn cầu
Tiếng ồn trong tai Gây mê ở khu vực của dây thần kinh sinh ba
Đau đầu Rối loạn nhãn cầu
Tê trên mặt Liệt dây thần kinh mặt
buồn nôn phù gai thị
Đau tai Hội chứng Babinsky
song thị
Liệt dây thần kinh mặt
giảm hương vị

Dần dần, hiện tượng kích thích phần thính giác của dây thần kinh số VIII được thay thế bằng hiện tượng sa dây thần kinh. Điếc một phần phát triển đầu tiên, chủ yếu ở âm cao, sau đó mất hoàn toàn khả năng nghe và dẫn truyền xương ở bên khối u. Bệnh nhân không chú ý đến những thay đổi này trong một thời gian dài và sự hiện diện của điếc ở một bên tai thường được phát hiện một cách tình cờ khi đã có một số triệu chứng đặc trưng của khối u ở góc cầu tiểu não.
Loại thứ hai bao gồm rối loạn hệ thống tiền đình, được biểu hiện bằng chóng mặt tiền đình có hệ thống và rung giật nhãn cầu tự phát. Đồng thời, sự biến mất sớm tính dễ bị kích thích bình thường của bộ máy tiền đình ở bên bệnh được ghi nhận dưới dạng không có rung giật nhãn cầu thực nghiệm và phản ứng lệch tay trong các xét nghiệm nhiệt lượng và xoay. Cùng với rối loạn chức năng của dây thần kinh số VIII, người ta thường phàn nàn về cơn đau ở vùng chẩm, lan xuống cổ, chủ yếu ở bên cạnh khối u.
Hội chứng chèn ép CN
Trong tương lai, quá trình nén các CN khác xảy ra, trong khi CN gần nhất là dây thần kinh mặt , nằm cạnh thính giác, chịu tác động tương đối ít, cho thấy sức đề kháng đặc biệt so với các dây thần kinh ở xa hơn. Các triệu chứng của dây thần kinh mặt biểu hiện ở tình trạng suy yếu hoặc liệt nhẹ các nhánh của nó ở bên tổn thương, ít gặp hơn ở tình trạng co thắt cơ mặt. Các rối loạn nghiêm trọng hơn của dây thần kinh mặt phát triển khi khối u khu trú trong kênh thính giác bên trong, nơi dây thần kinh mặt bị nén mạnh cùng với phần trung gian của nó (cái gọi là dây thần kinh XIII, hay dây thần kinh Wrisberg), được biểu hiện bằng sự mất khả năng vị giác ở 2/3 trước của lưỡi và giảm tiết nước bọt ở bên bị ảnh hưởng.
Như một quy luật, có những thay đổi từ phía dây thần kinh sinh ba . Ở giai đoạn đầu, phản xạ giác mạc suy yếu và giảm cảm giác trong khoang mũi ở bên cạnh khối u được phát hiện. Trong những trường hợp nặng, có sự thay đổi độ nhạy cảm của da dưới dạng gây mê ở vùng nhánh thứ nhất và nhánh thứ hai, không có phản xạ giác mạc. Thông thường, rối loạn vận động cũng được phát hiện, biểu hiện ở sự teo cơ nhai ở bên khối u, được xác định bằng cách sờ nắn và hàm dưới bị lệch về phía liệt khi há miệng.
Vị trí tiếp theo về tần suất tổn thương là do dây thần kinh bắt cóc và dây thần kinh thiệt hầu. Vi phạm chức năng của dây thần kinh bắt cóc bao gồm nhìn đôi thoáng qua và không thể đưa mép của mống mắt đến mép ngoài của mí mắt khi mắt tương ứng được di chuyển về phía khối u. Liệt dây thần kinh thiệt hầu được đặc trưng bởi sự giảm vị giác hoặc hoàn toàn không có vị giác ở vùng 1/3 sau của lưỡi.
Rối loạn của cặp CN XI và XII ít gặp hơn. Rối loạn được phát hiện trong những khối u phát triển theo hướng đuôi, cũng như trong trường hợp khối u lớn. Paresis XI (thêm vào) thần kinh được đặc trưng bởi sự yếu và teo cơ ức đòn chũm và cơ thang trên ở bên tương ứng. Liệt một bên dây thần kinh XII (hyoid) được biểu hiện bằng sự teo cơ của nửa tương ứng của lưỡi và lệch đầu lưỡi về phía bại liệt.
Đánh bại dây thần kinh phế vị biểu hiện bằng liệt một bên dây thanh âm, vòm miệng mềm với khả năng phát âm và nuốt kém.
hội chứng chèn ép thân não
Với hướng trung gian của sự phát triển khối u, các rối loạn của cả thân não và nửa tương ứng của tiểu não phát triển đồng thời. Các triệu chứng lâm sàng từ các vùng dẫn truyền của thân não nhẹ và thường nghịch thường. Các triệu chứng hình tháp nhẹ được quan sát thấy ở bên cạnh khối u chứ không phải đối bên, do thực tế là hình tháp đối diện của xương thái dương gây áp lực lên các đường dẫn truyền nhiều hơn so với bản thân khối u. Rối loạn nhạy cảm, như một quy luật, không xảy ra.
hội chứng chèn ép tiểu não
Các triệu chứng tiểu não không chỉ phụ thuộc vào việc mất chức năng của bán cầu bị nén, mà còn do rối loạn dẫn truyền ở cuống tiểu não giữa bị nén, qua đó các đường tiền đình đi từ nhân Deiters đến thùy nhộng tiểu não. Tập hợp các rối loạn tiểu não được thể hiện bằng các triệu chứng sau đây, biểu hiện ở bên cạnh khối u: hạ huyết áp của các cơ tứ chi, cử động chậm chạp và rối loạn chuyển hóa, mất điều hòa, run quá mức và run có chủ ý khi kiểm tra đầu ngón tay và đầu gối. , lệch vị trí Romberg, thường xuyên hơn về phía bán cầu tiểu não bị ảnh hưởng, và rung giật nhãn cầu tự phát, rõ rệt hơn về phía khối u.
Hội chứng tăng áp lực nội sọ
Các triệu chứng tăng huyết áp nội sọ, đặc trưng bởi những cơn đau đầu nặng hơn vào buổi sáng sau khi thức dậy, nôn mửa, xung huyết đĩa thị, xuất hiện trung bình 4 năm sau khi phát bệnh.
Các đặc điểm của hình ảnh lâm sàng tùy thuộc vào hướng phát triển của khối u
Có u thần kinh với sự phát triển bên và trung gian.
Các u thần kinh bên phát triển vào ống tai trong có đặc điểm là mất thính giác sớm, chức năng tiền đình và vị giác ở 2/3 trước lưỡi ở bên có khối u. Thường xuyên hơn, một sự liệt dây thần kinh ngoại biên rõ ràng được phát hiện. Tăng huyết áp nội sọ và tắc nghẽn đáy mắt phát triển muộn. Các khối u như vậy phải được phân biệt với các khối u của kim tự tháp của xương thái dương.
U thần kinh có hướng tăng trưởng trung bình được đặc trưng bởi sự gia tăng sớm áp lực nội sọ và khởi phát sớm các triệu chứng gốc. Tiền sử trong trường hợp này ngắn hơn. Triệu chứng trật khớp rõ rệt hơn ở bên lành. Trên X quang xương thái dương, sự phá hủy thường không được phát hiện.
Tăng trưởng miệng được đặc trưng bởi sự phát triển sớm của tăng áp lực nội sọ, các triệu chứng trật khớp thô từ thân não.
Tăng trưởng đuôi được đặc trưng bởi rối loạn chức năng sớm của dây thần kinh thiệt hầu, dây phế vị và dây thần kinh phụ.
Đặc điểm của hình ảnh lâm sàng và chiến thuật tùy thuộc vào kích thước của khối u
Tùy thuộc vào kích thước của khối u, ba giai đoạn phát triển của nó được phân biệt.
Giai đoạn I (sớm), kích thước khối u nhỏ hơn 2 cm.

Cơm. 1. U xơ dây thần kinh số VIII.
A. Trên MRI ở chế độ T1 không cản quang. Ở góc cầu tiểu não trái, có thể nhìn thấy một khối u ngoài não (thể hiện bằng mũi tên), lan vào ống tai và chèn ép các cầu não.
TRONG. Hình ảnh MRI tương tự ở chế độ T1 sau khi đối chiếu với gadodiamide. U thần kinh thính giác bên phải (hiển thị bằng mũi tên trắng) được hình dung rõ hơn. Ngoài ra, sau khi đối chiếu, có thể nhìn thấy một u thần kinh sinh ba nhỏ bên trái (được hiển thị bằng mũi tên đen). Trường hợp điển hình cho loại II NF.

Trên MRI ở chế độ T1 không cản quang. Ở góc cầu tiểu não trái, có thể nhìn thấy một khối u ngoài não (thể hiện bằng mũi tên), lan vào ống tai và chèn ép các cầu não. Hình ảnh MRI tương tự ở chế độ T1 sau khi đối chiếu với gadodiamide. U thần kinh thính giác bên phải (hiển thị bằng mũi tên trắng) được hình dung rõ hơn. Ngoài ra, sau khi đối chiếu, có thể nhìn thấy một u thần kinh sinh ba nhỏ bên trái (được hiển thị bằng mũi tên đen). Trường hợp điển hình cho loại II NF.

Cơm. 2. U xơ dây thần kinh số VIII.
MRI với độ tương phản gadodiamide. Có thể nhìn thấy một u thần kinh trong ống nhỏ của dây thần kinh thính giác bên phải (biểu thị bằng mũi tên).

U thần kinh ở giai đoạn này thường không gây chèn ép hoặc di lệch thân, hoặc ảnh hưởng của chúng lên cầu não, hành não và tiểu não là rất ít. Tăng huyết áp và các triệu chứng thân không có hoặc nhẹ. Các triệu chứng tại chỗ phổ biến nhất là tổn thương CN ở góc cầu tiểu não, với sự liên quan sớm phổ biến nhất của dây thần kinh thính giác. Do đó, ở những bệnh nhân bị mất thính lực một bên, nên nghi ngờ u dây thần kinh số VIII cho đến khi có thể loại trừ được. Tất cả các bệnh nhân bị khiếm thính một bên nên được bác sĩ chuyên khoa tai thần kinh quan sát động lực học, nhà thần kinh học.
Ở giai đoạn này, cần lưu ý sự mềm mại của tổn thương dây thần kinh thính giác, một tỷ lệ lớn bệnh nhân bị mất thính lực một phần và dễ bị kích thích tiền đình ở bên có khối u. Thiệt hại cho dây thần kinh mặt là tối thiểu. Dây thần kinh của Wisberg thường bị ảnh hưởng. Rung giật nhãn cầu tự phát có thể không xuất hiện ở giai đoạn này.
Các bệnh nhân ở giai đoạn này hiếm khi được các bác sĩ giải phẫu thần kinh khám vì các khối u như vậy rất khó chẩn đoán. Ở giai đoạn này, việc kiểm tra thính giác và thính học, nghiên cứu về cảm nhận âm thanh qua xương, có tầm quan trọng đặc biệt.
Hoạt động được chỉ định cho những bệnh nhân không nghi ngờ gì về chẩn đoán trong quá trình kiểm tra toàn diện và khi kiểm tra tai mũi họng động, các triệu chứng tăng dần.
Ở giai đoạn này, khối u phải được phân biệt với viêm màng nhện của góc cầu tiểu não, viêm dây thần kinh thính giác, bệnh Meniere và rối loạn mạch máu trong lưu vực đốt sống.
Khi kiểm tra bệnh nhân ở giai đoạn rối loạn tiền đình ốc tai, các chuyên gia tai mũi họng thường bỏ qua xét nghiệm nhiệt lượng, mặc dù nó cung cấp thông tin có giá trị trong chẩn đoán u thần kinh ở giai đoạn đầu. Những bệnh nhân như vậy thường không thành công trong một thời gian dài điều trị viêm dây thần kinh thính giác và bỏ lỡ thời gian thuận lợi cho hoạt động.
Giai đoạn II (giai đoạn biểu hiện lâm sàng nặng). Một khối u lớn hơn 2 cm ảnh hưởng đến thân não, tiểu não và bắt đầu gây rối loạn tuần hoàn dịch não tủy. Giai đoạn này được đặc trưng bởi sự mất hoàn toàn phần thính giác và tiền đình của dây thần kinh VIII, tăng tổn thương dây thần kinh V và VII, và mất hoàn toàn vị giác. Các triệu chứng của tiểu não và thân tham gia dưới dạng nhiều rung giật nhãn cầu (chứng rung giật nhãn cầu theo chiều ngang và dọc khi nhìn lên), có sự suy yếu của cơ thị giác về phía tiêu điểm. Sự vi phạm chức năng của các CN lân cận được biểu hiện rõ ràng hơn.
Giai đoạn III (giai đoạn nâng cao). Rung giật nhãn cầu tự phát trong giai đoạn này trở nên trương lực, rung giật nhãn cầu thẳng đứng tự phát xuất hiện khi nhìn xuống. Optonystagmus rơi ra theo mọi hướng, rối loạn nói và nuốt xuất hiện, rối loạn tiểu não tăng mạnh, các triệu chứng tăng huyết áp-não úng thủy thứ phát rõ rệt. Thường có triệu chứng trật khớp bên đối diện.

chẩn đoán

Chẩn đoán sớm u thần kinh về cơ bản là rất quan trọng, vì trong giai đoạn đầu phát triển (với kích thước khối u dưới 2 cm), có thể loại bỏ hoàn toàn khối u mà vẫn bảo tồn chức năng của dây thần kinh mặt và đôi khi là thính giác. Các khối u tiến triển dẫn đến tàn tật, chúng chỉ có thể được cắt bỏ một phần và dây thần kinh mặt hầu như luôn bị tổn thương.
Do đó, ở tất cả các bệnh nhân bị mất thính lực thần kinh giác quan một bên, đặc biệt là kết hợp với rối loạn tiền đình, cần loại trừ khối u ở góc cầu tiểu não, cụ thể là u thần kinh.
Chụp cộng hưởng từ (MRI) với độ tương phản (gadodiamide) là phương pháp được lựa chọn trong chẩn đoán u thần kinh của dây thần kinh VIII, cũng như các khối u khác của góc tiểu não. MRI giúp hình dung các khối u ở giai đoạn phát triển sớm nhất (xem Hình 1, 2).
Chụp cắt lớp vi tính (CT) với độ tương phản (Iohexol) cho phép chẩn đoán các khối u có kích thước không nhỏ hơn 1,5 cm, ngoài ra phương pháp còn cho thấy hiệu ứng khối của khối u: chèn ép các bể dưới nhện, tràn dịch não.
Chụp động mạch hiếm khi được sử dụng và chỉ cho các chỉ định đặc biệt.
X quang xương thái dương theo Stanvers tiết lộ sự mở rộng của kênh thính giác bên trong ở bên khối u.
tiềm năng gợi lên thính giác thay đổi trong 70% trường hợp.
Kinh nghiệm Weber và cảm nhận siêu âm qua xương. Trong thí nghiệm của Weber, có thể không có hiện tượng hóa đá của âm thanh, trong khi siêu âm trong các u thần kinh luôn phát ra âm thanh bên tai nghe tốt hơn. Sự hóa đá của âm thanh trong thí nghiệm của Weber là triệu chứng chính trong chẩn đoán phân biệt các tổn thương ốc tai và sau ốc tai của dây thần kinh thính giác.
Nghiên cứu chức năng tiền đình. Mất phản ứng nhiệt lượng một bên trong tất cả các thành phần (rung giật nhãn cầu, lệch tay phản ứng, các thành phần cảm giác và thực vật).
Đo thính lực.Đo thính lực cho thấy mất thính giác một bên của loại thần kinh cảm giác.

Chẩn đoán phân biệt

Các khối u của não. Chẩn đoán phân biệt được thực hiện với các khối u khác của góc cầu tiểu não: u thần kinh của dây thần kinh V, u màng não, u thần kinh đệm, u nhú của đám rối não thất IV. Vai trò chính ở đây được thực hiện bởi CT hoặc MRI.
Khối u bên của cầu não. Những khối u này được đặc trưng bởi sự xuất hiện của các triệu chứng cục bộ ngay từ đầu (tổn thương hạt nhân VI, VII CN), nôn mửa đơn độc và suy hô hấp. Hơn nữa, một sự vi phạm đơn phương các chức năng của V, IX, X, XI, XII CN được thêm vào. Liệt một bên hoặc liệt nhìn về phía khối u phát triển, kết hợp với hội chứng xen kẽ. Rối loạn thính giác và tiền đình đặc biệt thô lỗ. Chẩn đoán được xác nhận bằng MRI hoặc CT.
bệnh Meniere. Nó được đặc trưng bởi một khóa học kịch phát với chóng mặt đau đớn, buồn nôn, nôn, ù tai, mất thăng bằng, rung giật nhãn cầu ngang tự phát. Xảy ra thường xuyên hơn sau 45 năm. Âm thanh trong trải nghiệm của Weber lắng xuống tai nghe tốt hơn. Ngoài cơn, không có các triệu chứng rung giật nhãn cầu, thân và tiểu não tự phát. Trong thời gian thuyên giảm, bệnh nhân cảm thấy khỏe.
Viêm dây thần kinh âm thanh. Thường có tổn thương hai bên. Chức năng tiền đình và thính giác mất hoàn toàn. Tiền sử nhiễm trùng, nhiễm độc, sử dụng kháng sinh độc tai. Không có triệu chứng thân và tiểu não. Không có thay đổi trên X quang xương thái dương.
cholesteatoma. Cholesteatoma, là một biến chứng chủ yếu hiếm gặp của viêm tai giữa mạn tính, là một tổn thương chiếm chỗ và nên được đưa vào chẩn đoán tìm kiếm với bệnh sử thích hợp. Bệnh tiến triển khá nhẹ, thuyên giảm, xảy ra thường xuyên hơn ở nam giới. Trên X quang, không có sự mở rộng của đường thính giác bên trong, thính giác không hoàn toàn rơi ra ngoài.
Biểu hiện lâm sàng có thể liên quan đến sự xuất hiện của các triệu chứng tiểu não hoặc não úng thủy.
Chứng phình động mạch đốt sống liên quan đến sự nén của CN, nó có thể giống với quá trình u thần kinh. Chẩn đoán được xác nhận bằng chụp động mạch não.
lao màng não. Thường có sốt, vã mồ hôi về đêm. Các xét nghiệm dương tính đối với bệnh lao và phân tích CSF (tăng tế bào lympho, nồng độ glucose và clorua thấp) giúp chẩn đoán.
Platibasia. Chụp X-quang hộp sọ và cột sống cổ trên cho thấy những thay đổi sau: tập bản đồ được hàn vào xương chẩm, răng của đốt sống trục nằm phía trên đường Chamberlain.
Các bệnh khác cần phân biệt với u thần kinh là thiểu năng đốt sống nền và viêm màng não do giang mai.

Ca phẫu thuật- phương pháp tuyển chọn. Trong giai đoạn đầu của quá trình phát triển khối u, có thể cắt bỏ bằng vi phẫu thuật mà vẫn giữ được chức năng của dây thần kinh mặt và đôi khi là cả thính giác. Trong những trường hợp như vậy, một cách tiếp cận xuyên mê cung đối với khối u được sử dụng. Có thể bảo tồn thính giác nếu kích thước của khối u không vượt quá 2 cm, nếu không, việc loại bỏ hoàn toàn khối u khỏi phương pháp xuyên mê cung là vô cùng khó khăn. Trong trường hợp này, hợp lý hơn là sử dụng đường tiếp cận phẫu thuật thông qua hố sọ sau (PCF) bằng cách rạch mô mềm ở giữa.
Phương pháp loại bỏ khối u phần lớn được xác định bởi kích thước, đặc điểm giải phẫu và địa hình của vị trí, mức độ mạch máu hóa và đặc điểm của viên nang khối u.
Những thay đổi cơ bản đã diễn ra trong phẫu thuật u dây thần kinh số VIII có liên quan đến việc sử dụng kính hiển vi phẫu thuật và hút siêu âm.
Tần suất của các biến chứng sau phẫu thuật (chủ yếu là liệt dây thần kinh mặt) cũng phụ thuộc vào kích thước của khối u. Nếu khối u nhỏ hơn 2 cm, thì chức năng của dây thần kinh mặt có thể được bảo tồn trong 95% trường hợp, nếu kích thước khối u là 2–3 cm - trong 80% trường hợp, với khối u lớn hơn 3 cm, tổn thương trong phẫu thuật đến dây thần kinh mặt xảy ra thường xuyên hơn nhiều.
điều trị phóng xạ. Xạ trị đôi khi được sử dụng để cắt bỏ toàn bộ khối u, nhưng nó dường như không ảnh hưởng đến quá trình tiếp theo của bệnh.
Ở một số phòng khám phương Tây, việc loại bỏ u thần kinh được sử dụng cái gọi là "dao gamma", nhưng xét về chi phí và mức độ biến chứng, nó tương đương với phẫu thuật cắt bỏ thông thường.
Kết quả lâu dài sau phẫu thuật phóng xạ lập thể vẫn chưa được biết.
Quản lý mong đợi (điều trị bảo tồn). Vì khối u phát triển rất chậm nên trong một số trường hợp, đặc biệt là ở bệnh nhân lớn tuổi và bệnh nhân mắc các bệnh nghiêm trọng kèm theo, có thể quản lý theo thời gian, bao gồm theo dõi tình trạng và thực hiện CT hoặc MRI theo thời gian. Điều trị giảm nhẹ là phẫu thuật bắc cầu để loại bỏ não úng thủy.

Văn học:

1. Blagoveshchenskaya N.S. Khoa tai trên lâm sàng trong các tổn thương não. M.: Y học, 1976.
2. Zhukovich A.V. khoa tai riêng. L.: Y học, 1966.
3. Zimmerman G.S. Tai và não. M.: Y học, 1974.
4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Điều trị bảo tồn bệnh nhân có khối u âm thanh. Phẫu thuật thần kinh 1991;28:646-51.
5. Bruce JN, Fetell MR. khối u của the hộp sọ và dây thần kinh sọ. Trong: Sách giáo khoa về thần kinh học của Merritt, tái bản lần thứ 9. Williams & Wilkins, 1995;326-9.
6 Collins R.D. Phương pháp tiếp cận thuật toán để điều trị. Williams & Wilkins, 1997;4.
7. Enzmann DR, O"Donohve J. Tối ưu hóa hình ảnh cộng hưởng từ để phát hiện các khối u nhỏ ở góc cầu tiểu não và kênh thính giác bên trong. Am J Neuroradiol 1987;8:99-106.
8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB et al. Bảo tồn thính giác trong phẫu thuật u thần kinh thính giác. Phẫu thuật thần kinh J 1993;78:864-70.
9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ và cộng sự. Cải thiện việc bảo tồn chức năng thần kinh mặt bằng cách sử dụng theo dõi điện trong quá trình loại bỏ các dây thần kinh âm thanh. Mayo Clin Proc 1987;62:92-102.
10. Harner SG, Luật ER. Jr. Phát hiện lâm sàng ở bệnh nhân u dây thần kinh âm thanh. Mayo Clin Proc 1983;58:721-8.
11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Các khối u âm thanh: các đặc điểm không điển hình và các xét nghiệm chẩn đoán gần đây. Thần kinh học 1983;33:211-21.
12 Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. U thần kinh âm thanh. Nghiên cứu giải phẫu lâm sàng trên 103 bệnh nhân. Phẫu thuật thần kinh J 1980;52:28-35.
13. Martuza RL, Ojemann RG. U thần kinh âm thanh hai bên: các khía cạnh lâm sàng, sinh bệnh học và điều trị. Phẫu thuật thần kinh 1982;10:1-12.
14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. Chẩn đoán MR của u thần kinh âm thanh. J Máy tính Hỗ trợ Tomogr, 1987;11:232-5.
15. Moskowitz N., Long D.M. U thần kinh thính giác. Đánh giá lịch sử của một thế kỷ của loạt hoạt động. Phẫu thuật thần kinh Quart 1991;1:2-18.


Chẩn đoán và điều trị bằng chụp cộng hưởng từ.

Kachkov I.A., Podporina I.V.

u thần kinh VIII thần kinh- khối u phổ biến nhất của góc cầu tiểu não. Hình ảnh lâm sàng phụ thuộc vào vị trí và kích thước của khối u. Điều trị phẫu thuật là phương pháp được lựa chọn. Xạ trị, rõ ràng, không ảnh hưởng đến quá trình tiếp theo của bệnh sau khi loại bỏ toàn bộ khối u. Ở những bệnh nhân cao tuổi, cũng như khi có các bệnh đồng thời nghiêm trọng, có thể quản lý theo thời gian. Phẫu thuật bắc cầu có thể được sử dụng như một biện pháp giảm nhẹ để loại bỏ não úng thủy. Bài báo nhấn mạnh tầm quan trọng của việc chẩn đoán khối u sớm, bởi vì đây là chìa khóa để phẫu thuật cắt bỏ khối u đầy đủ

U dây thần kinh thính giác là một khối u lành tính, hiếm khi ác tính của dây thần kinh sọ thứ tám. Hình ảnh lâm sàng của nó có liên quan đến vị trí và kích thước của khối u. Phẫu thuật là phương pháp được lựa chọn. Xạ trị dường như không có tác động đến sự tiến triển của bệnh sau khi loại bỏ toàn bộ khối u. Chính sách trì hoãn có thể được tiến hành đối với bệnh nhân cao tuổi và bệnh nhân mắc các bệnh đồng thời. Người ta có thể dùng đến phẫu thuật bắc cầu như một công cụ giảm nhẹ để loại bỏ não úng thủy.

I.A. Kachkov - giáo sư, người đứng đầu. khoa ngoại thần kinh MONIKI
I.V. Podporina, bác sĩ tai mũi họng tại MONIKA
GS. I. A. Katchkov, Trưởng khoa Phẫu thuật Thần kinh, Viện Lâm sàng Nghiên cứu Khu vực Moscow
I. V. Podporina, Bác sĩ chuyên khoa tai, Viện nghiên cứu lâm sàng khu vực Moscow

Giới thiệu

U thần kinh (u sợi thần kinh, u tế bào thần kinh, schwannoma) VIII thần kinh là khối u phổ biến nhất của góc cầu tiểu não. Theo thống kê, nó chiếm từ 5 đến 13% trong tất cả các khối u của khoang sọ và 1/3 các khối u của hố sọ sau. Khối u lành tính, ác tính rất hiếm khi xảy ra.
Thông thường, khối u ảnh hưởng đến những người trong độ tuổi lao động - từ 20 đến 60 tuổi (tuổi trung bình - 50 tuổi). Trong số phụ nữ u thần kinh VIII thần kinh xảy ra gấp đôi thường xuyên hơn ở nam giới.
Các khối u hai bên xảy ra trong 5% trường hợp và thường liên quan đến u xơ thần kinh (NF) loại II, hoặc NF "trung tâm". NF loại I và II là một bệnh di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường được đặc trưng bởi sự phát triển của các khối u lành tính và ác tính. lo lắng các hệ thống. Hiện tại, đã có những tiến bộ đáng kể trong nghiên cứu về căn bệnh này, liên quan đến sự hiểu biết đầy đủ hơn về cơ sở phân tử của NF. Các tiêu chuẩn chẩn đoán đã được phát triển cho NF loại I và II, cũng như các khuyến nghị về điều trị và chẩn đoán sớm các biểu hiện của NF ở bệnh nhân và gia đình họ. Vị trí chính trong chẩn đoán bệnh hiện được trao cho các xét nghiệm DNA.
Ngoài sự phát triển của các khối u, NF loại I được đặc trưng bởi giảm thị lực, tổn thương xương và suy giảm trí tuệ, trong khi NF loại II được đặc trưng bởi sự hình thành đục thủy tinh thể và mất thính giác.
Việc chẩn đoán NF loại I và II dựa trên các tiêu chí lâm sàng do Viện Y tế Quốc gia Hoa Kỳ phát triển (xem bảng). Một chương trình chẩn đoán và điều trị NF đã được đưa ra
dưới sự bảo trợ của tổ chức này vào năm 1987, năm 1990, gen NF loại I đã được nhân bản và năm 1993, gen NF loại II.
Phát triển u thần kinh VIII thần kinh, cũng như các khối u khác của hệ thống thần kinh trung ương, là đặc điểm của NF loại II.

Tiêu chuẩn chẩn đoán cho loại II NF

Nếu tiêu chí 1 hoặc 2 được đáp ứng, chẩn đoán được xác nhận
1. Song phương u thần kinh thần kinh thính giác
2. Tiền sử gia đình NF (thân nhân hàng đầu) kết hợp với:
đơn phương u thần kinh VIII thần kinh
dưới 30 tuổi
hoặc
bất kỳ hai trong số những điều sau đây: u màng não, u thần kinh đệm, u thần kinh, độ mờ thấu kính dưới bao của trẻ vị thành niên / trẻ vị thành niên
đục thủy tinh thể vỏ não
Nếu tiêu chí 3 hoặc 4 được đáp ứng, chẩn đoán là nghi ngờ hoặc có thể xảy ra
3. U dây thần kinh VIII một bên < 30 tuổi cộng với bất kỳ bệnh nào sau đây: u màng não, u thần kinh đệm, u dây thần kinh, đục thủy tinh thể dưới bao ở trẻ vị thành niên/đục thủy tinh thể vỏ não ở trẻ vị thành niên
4. Nhiều u màng não (hai hoặc nhiều hơn) với u thần kinh đơn phương của dây thần kinh VIII trước 30 tuổi hoặc bất kỳ bệnh nào sau đây: u màng não, u thần kinh đệm, u thần kinh, đục thủy tinh thể dưới bao ở trẻ vị thành niên/đục thủy tinh thể vỏ não ở trẻ vị thành niên

Sinh bệnh học và hình thái bệnh học

Có một sự phụ thuộc rõ ràng về sự phát triển của u thần kinh trên nền nội tiết tố và tiếp xúc với bức xạ ion hóa. Mang thai và tiếp xúc với bức xạ có thể gây ra sự gia tăng phát triển khối u và gây ra biểu hiện lâm sàng của nó trong vòng vài tháng.
Khối u phát triển từ các tế bào Schwann của phần tiền đình của dây thần kinh số VIII.
Nó khu trú thường xuyên nhất ở phần cuối của dây thần kinh VIII ở lối vào kênh thính giác bên trong. Sự phát triển hơn nữa của khối u có thể xảy ra cả theo hướng của kênh thính giác và theo hướng của góc cầu tiểu não. Tùy thuộc vào kích thước và hướng phát triển của khối u, nó có thể chèn ép tiểu não, cầu não, dây thần kinh sọ số V và VII (CN) và nhóm đuôi của dây thần kinh.
Tốc độ phát triển của khối u thay đổi, hầu hết các khối u phát triển chậm (2-10 mm mỗi năm). Nhiều khối u phát triển lớn hoặc hình thành nang trước khi chúng trở nên có ý nghĩa lâm sàng.
Về mặt vĩ mô, khối u trông giống như một khối, thường có hình dạng không đều, dạng củ, được bao quanh bởi một viên nang, màu vàng nhạt. Khối u không phát triển vào các mô xung quanh. U nang đôi khi được nhìn thấy trên vết cắt.
Kiểm tra bằng kính hiển vi: Anthony loại A và Anthony loại B.
Loại Anthony A: các tế bào tạo thành các nhóm nhỏ gọn với các hạt nhân dài, thường giống như một hàng rào. Loại Anthony B: các mẫu tế bào hình sao khác nhau và quá trình dài của chúng.

Hình ảnh lâm sàng

Hình ảnh lâm sàng phụ thuộc vào vị trí và kích thước của khối u.
Các hội chứng lâm sàng chính: hội chứng ốc tai tiền đình, CN, hội chứng chèn ép tiểu não và thân não, tăng áp lực nội sọ.
hội chứng ốc tai tiền đình
Theo quy định, các biểu hiện đầu tiên của khối u là rối loạn thính giác và các triệu chứng tổn thương bộ máy tiền đình.
Đầu tiên xuất hiện các triệu chứng kích thích phần thính giác của dây thần kinh VIII, thể hiện bằng tiếng ồn đặc trưng giống như "tiếng ồn lướt sóng", "tiếng huýt sáo", v.v., đôi khi được cảm nhận trong vài năm, rất lâu trước khi phát triển các triệu chứng của tăng huyết áp nội sọ. Tiếng ồn trong tai thường tương ứng với nội địa hóa của khối u.
Những than phiền và triệu chứng khách quan phát hiện ở bệnh nhân u dây thần kinh số VIII (theo S. Harnes, 1981)

Khiếu nại Số bệnh nhân, % Triệu chứng Số bệnh nhân, %
Mất thính lực Ức chế phản xạ giác mạc
mất cân bằng rung giật nhãn cầu
Tiếng ồn trong tai Gây mê ở khu vực của dây thần kinh sinh ba
Đau đầu Rối loạn nhãn cầu
Tê trên mặt Liệt dây thần kinh mặt
buồn nôn phù gai thị
Đau tai Hội chứng Babinsky
song thị

Liệt dây thần kinh mặt

giảm hương vị

Dần dần, hiện tượng kích thích phần thính giác của dây thần kinh số VIII được thay thế bằng hiện tượng sa dây thần kinh. Điếc một phần phát triển đầu tiên, chủ yếu ở âm cao, sau đó mất hoàn toàn khả năng nghe và dẫn truyền xương ở bên khối u. Bệnh nhân không chú ý đến những thay đổi này trong một thời gian dài và sự hiện diện của điếc ở một bên tai thường được phát hiện một cách tình cờ khi đã có một số triệu chứng đặc trưng của khối u ở góc cầu tiểu não.
Loại thứ hai bao gồm rối loạn hệ thống tiền đình, được biểu hiện bằng chóng mặt tiền đình có hệ thống và rung giật nhãn cầu tự phát. Đồng thời, sự biến mất sớm tính dễ bị kích thích bình thường của bộ máy tiền đình ở bên bệnh được ghi nhận dưới dạng không có rung giật nhãn cầu thực nghiệm và phản ứng lệch tay trong các xét nghiệm nhiệt lượng và xoay. Cùng với rối loạn chức năng của dây thần kinh số VIII, người ta thường phàn nàn về cơn đau ở vùng chẩm, lan xuống cổ, chủ yếu ở bên cạnh khối u.
Hội chứng chèn ép CN
Sau đó, quá trình nén các CN khác xảy ra, trong khi CN gần nhất là dây thần kinh mặt , nằm cạnh thính giác, chịu tác động tương đối ít, cho thấy sức đề kháng đặc biệt so với các dây thần kinh ở xa hơn. Các triệu chứng của dây thần kinh mặt biểu hiện ở tình trạng suy yếu hoặc liệt nhẹ các nhánh của nó ở bên tổn thương, ít gặp hơn ở tình trạng co thắt cơ mặt. Các rối loạn nghiêm trọng hơn của dây thần kinh mặt phát triển khi khối u khu trú trong kênh thính giác bên trong, nơi dây thần kinh mặt bị nén mạnh cùng với phần trung gian của nó (cái gọi là dây thần kinh XIII, hay dây thần kinh Wrisberg), được biểu hiện bằng sự mất khả năng vị giác ở 2/3 trước của lưỡi và giảm tiết nước bọt ở bên bị ảnh hưởng.
Như một quy luật, có những thay đổi từ phía dây thần kinh sinh ba . Ở giai đoạn đầu, phản xạ giác mạc suy yếu và giảm cảm giác trong khoang mũi ở bên cạnh khối u được phát hiện. Trong những trường hợp nặng, có sự thay đổi độ nhạy cảm của da dưới dạng gây mê ở vùng nhánh thứ nhất và nhánh thứ hai, không có phản xạ giác mạc. Thông thường, rối loạn vận động cũng được phát hiện, biểu hiện ở sự teo cơ nhai ở bên khối u, được xác định bằng cách sờ nắn và hàm dưới bị lệch về phía liệt khi há miệng.
Vị trí tiếp theo về tần suất tổn thương là do dây thần kinh bắt cóc và dây thần kinh thiệt hầu. Vi phạm chức năng của dây thần kinh bắt cóc bao gồm nhìn đôi thoáng qua và không thể đưa mép của mống mắt đến mép ngoài của mí mắt khi mắt tương ứng được di chuyển về phía khối u. Liệt dây thần kinh thiệt hầu được đặc trưng bởi sự giảm vị giác hoặc hoàn toàn không có vị giác ở vùng 1/3 sau của lưỡi.
Rối loạn của cặp CN XI và XII ít gặp hơn. Rối loạn được phát hiện trong những khối u phát triển theo hướng đuôi, cũng như trong trường hợp khối u lớn. Paresis XI (thêm vào) thần kinh được đặc trưng bởi sự yếu và teo cơ ức đòn chũm và cơ thang trên ở bên tương ứng. Liệt một bên dây thần kinh XII (hyoid) được biểu hiện bằng sự teo cơ của nửa tương ứng của lưỡi và lệch đầu lưỡi về phía bại liệt.
Đánh bại dây thần kinh phế vị biểu hiện bằng liệt một bên dây thanh âm, vòm miệng mềm với khả năng phát âm và nuốt kém.
hội chứng chèn ép thân não
Với hướng trung gian của sự phát triển khối u, các rối loạn của cả thân não và nửa tương ứng của tiểu não phát triển đồng thời. Các triệu chứng lâm sàng từ các vùng dẫn truyền của thân não nhẹ và thường nghịch thường. Các triệu chứng hình tháp nhẹ được quan sát thấy ở bên cạnh khối u chứ không phải đối bên, do thực tế là hình tháp đối diện của xương thái dương gây áp lực lên các đường dẫn truyền nhiều hơn so với bản thân khối u. Rối loạn nhạy cảm, như một quy luật, không xảy ra.
hội chứng chèn ép tiểu não
Các triệu chứng tiểu não không chỉ phụ thuộc vào việc mất chức năng của bán cầu bị nén, mà còn do rối loạn dẫn truyền ở cuống tiểu não giữa bị nén, qua đó các đường tiền đình đi từ nhân Deiters đến thùy nhộng tiểu não. Tập hợp các rối loạn tiểu não được thể hiện bằng các triệu chứng sau đây, biểu hiện ở bên cạnh khối u: hạ huyết áp của các cơ tứ chi, cử động chậm chạp và rối loạn chuyển hóa, mất điều hòa, run quá mức và run có chủ ý khi kiểm tra đầu ngón tay và đầu gối. , lệch vị trí Romberg, thường xuyên hơn về phía bán cầu tiểu não bị ảnh hưởng, và rung giật nhãn cầu tự phát, rõ rệt hơn về phía khối u.
Hội chứng tăng áp lực nội sọ
Các triệu chứng tăng huyết áp nội sọ, đặc trưng bởi những cơn đau đầu nặng hơn vào buổi sáng sau khi thức dậy, nôn mửa, xung huyết đĩa thị, xuất hiện trung bình 4 năm sau khi phát bệnh.
Các đặc điểm của hình ảnh lâm sàng tùy thuộc vào hướng phát triển của khối u
Có u thần kinh với sự phát triển bên và trung gian.
Các u thần kinh bên phát triển vào ống tai trong có đặc điểm là mất thính giác sớm, chức năng tiền đình và vị giác ở 2/3 trước lưỡi ở bên có khối u. Thường xuyên hơn, một sự liệt dây thần kinh ngoại biên rõ ràng được phát hiện. Tăng huyết áp nội sọ và tắc nghẽn đáy mắt phát triển muộn. Các khối u như vậy phải được phân biệt với các khối u của kim tự tháp của xương thái dương.
U thần kinh có hướng tăng trưởng trung bình được đặc trưng bởi sự gia tăng sớm áp lực nội sọ và khởi phát sớm các triệu chứng gốc. Tiền sử trong trường hợp này ngắn hơn. Triệu chứng trật khớp rõ rệt hơn ở bên lành. Trên X quang xương thái dương, sự phá hủy thường không được phát hiện.
Tăng trưởng miệng được đặc trưng bởi sự phát triển sớm của tăng áp lực nội sọ, các triệu chứng trật khớp thô từ thân não.
Tăng trưởng đuôi được đặc trưng bởi rối loạn chức năng sớm của dây thần kinh thiệt hầu, dây phế vị và dây thần kinh phụ.
Đặc điểm của hình ảnh lâm sàng và chiến thuật tùy thuộc vào kích thước của khối u
Tùy thuộc vào kích thước của khối u, ba giai đoạn phát triển của nó được phân biệt.
Giai đoạn I (sớm), kích thước khối u nhỏ hơn 2 cm.

Cơm. 1. U xơ dây thần kinh số VIII.
A. Trên MRI ở chế độ T1 không tương phản. Ở góc cầu tiểu não trái, có thể nhìn thấy một khối u ngoài não (thể hiện bằng mũi tên), lan vào ống tai và chèn ép các cầu não.
B. Hình ảnh T1 MRI giống nhau sau khi tiêm gadodiamide cản quang. U thần kinh thính giác bên phải (hiển thị bằng mũi tên trắng) được hình dung rõ hơn. Ngoài ra, sau khi đối chiếu, có thể nhìn thấy một u thần kinh sinh ba nhỏ bên trái (được hiển thị bằng mũi tên đen). Trường hợp điển hình cho loại II NF.

Bật ở chế độ T1 không có độ tương phản. Ở góc cầu tiểu não trái, có thể nhìn thấy một khối u ngoài não (thể hiện bằng mũi tên), lan vào ống tai và chèn ép các cầu não. Hình ảnh MRI tương tự ở chế độ T1 sau khi đối chiếu với gadodiamide. U thần kinh thính giác bên phải (hiển thị bằng mũi tên trắng) được hình dung rõ hơn. Ngoài ra, sau khi đối chiếu, có thể nhìn thấy một u thần kinh sinh ba nhỏ bên trái (được hiển thị bằng mũi tên đen). Trường hợp điển hình cho loại II NF.

Cơm. 2. U xơ dây thần kinh số VIII.
MRI với độ tương phản gadodiamide. Có thể nhìn thấy một u thần kinh trong ống nhỏ của dây thần kinh thính giác bên phải (biểu thị bằng mũi tên).

U thần kinh ở giai đoạn này thường không gây chèn ép hoặc di lệch thân, hoặc ảnh hưởng của chúng lên cầu não, hành não và tiểu não là rất ít. Tăng huyết áp và các triệu chứng thân không có hoặc nhẹ. Các triệu chứng tại chỗ phổ biến nhất là tổn thương CN ở góc cầu tiểu não, với sự liên quan sớm phổ biến nhất của dây thần kinh thính giác. Do đó, ở những bệnh nhân bị mất thính lực một bên, nên nghi ngờ u dây thần kinh số VIII cho đến khi có thể loại trừ được. Tất cả các bệnh nhân bị khiếm thính một bên nên được bác sĩ chuyên khoa tai thần kinh quan sát động lực học, nhà thần kinh học.
Ở giai đoạn này, cần lưu ý sự mềm mại của tổn thương dây thần kinh thính giác, một tỷ lệ lớn bệnh nhân bị mất thính lực một phần và dễ bị kích thích tiền đình ở bên có khối u. Thiệt hại cho dây thần kinh mặt là tối thiểu. Dây thần kinh của Wisberg thường bị ảnh hưởng. Rung giật nhãn cầu tự phát có thể không xuất hiện ở giai đoạn này.
Các bệnh nhân ở giai đoạn này hiếm khi được các bác sĩ giải phẫu thần kinh khám vì các khối u như vậy rất khó chẩn đoán. Ở giai đoạn này, việc kiểm tra thính giác và thính học, nghiên cứu về cảm nhận âm thanh qua xương, có tầm quan trọng đặc biệt.
Hoạt động được chỉ định cho những bệnh nhân không nghi ngờ gì về chẩn đoán trong quá trình kiểm tra toàn diện và khi kiểm tra tai mũi họng động, các triệu chứng tăng dần.
Ở giai đoạn này, khối u phải được phân biệt với viêm màng nhện của góc cầu tiểu não, viêm dây thần kinh thính giác, bệnh Meniere và rối loạn mạch máu trong lưu vực đốt sống.
Khi kiểm tra bệnh nhân ở giai đoạn rối loạn tiền đình ốc tai, các chuyên gia tai mũi họng thường bỏ qua xét nghiệm nhiệt lượng, mặc dù nó cung cấp thông tin có giá trị trong chẩn đoán u thần kinh ở giai đoạn đầu. Những bệnh nhân như vậy thường không thành công trong một thời gian dài điều trị viêm dây thần kinh thính giác và bỏ lỡ thời gian thuận lợi cho hoạt động.
Giai đoạn II (giai đoạn biểu hiện lâm sàng nặng). Một khối u lớn hơn 2 cm ảnh hưởng đến thân não, tiểu não và bắt đầu gây rối loạn tuần hoàn dịch não tủy. Giai đoạn này được đặc trưng bởi sự mất hoàn toàn phần thính giác và tiền đình của dây thần kinh VIII, tăng tổn thương dây thần kinh V và VII, và mất hoàn toàn vị giác. Các triệu chứng của tiểu não và thân tham gia dưới dạng nhiều rung giật nhãn cầu (chứng rung giật nhãn cầu theo chiều ngang và dọc khi nhìn lên), có sự suy yếu của cơ thị giác về phía tiêu điểm. Sự vi phạm chức năng của các CN lân cận được biểu hiện rõ ràng hơn.
Giai đoạn III (giai đoạn nâng cao). Rung giật nhãn cầu tự phát trong giai đoạn này trở nên trương lực, rung giật nhãn cầu thẳng đứng tự phát xuất hiện khi nhìn xuống. Optonystagmus rơi ra theo mọi hướng, rối loạn nói và nuốt xuất hiện, rối loạn tiểu não tăng mạnh, các triệu chứng tăng huyết áp-não úng thủy thứ phát rõ rệt. Thường có triệu chứng trật khớp bên đối diện.

chẩn đoán

Chẩn đoán sớm u thần kinh về cơ bản là rất quan trọng, vì trong giai đoạn đầu phát triển (với kích thước khối u dưới 2 cm), có thể loại bỏ hoàn toàn khối u mà vẫn bảo tồn chức năng của dây thần kinh mặt và đôi khi là thính giác. Các khối u tiến triển dẫn đến tàn tật, chúng chỉ có thể được cắt bỏ một phần và dây thần kinh mặt hầu như luôn bị tổn thương.
Do đó, ở tất cả các bệnh nhân bị mất thính lực thần kinh giác quan một bên, đặc biệt là kết hợp với rối loạn tiền đình, cần loại trừ khối u ở góc cầu tiểu não, cụ thể là u thần kinh.
Chụp cộng hưởng từ (MRI) với độ tương phản (gadodiamide) là phương pháp được lựa chọn trong chẩn đoán u thần kinh của dây thần kinh VIII, cũng như các khối u khác của góc tiểu não. MRI giúp hình dung các khối u ở giai đoạn phát triển sớm nhất (xem Hình 1, 2).
(CT) với độ tương phản (Iohexol) cho phép chẩn đoán các khối u có kích thước không nhỏ hơn 1,5 cm, ngoài ra phương pháp còn cho thấy hiệu ứng khối của khối u: chèn ép các bể dưới nhện, tràn dịch não.
Chụp động mạch hiếm khi được sử dụng và chỉ cho các chỉ định đặc biệt.
xương thái dương theo Stanvers tiết lộ sự mở rộng của kênh thính giác bên trong ở bên khối u.
tiềm năng gợi lên thính giác thay đổi trong 70% trường hợp.
Kinh nghiệm Weber và cảm nhận siêu âm qua xương. Trong thí nghiệm của Weber, có thể không có hiện tượng hóa đá của âm thanh, trong khi siêu âm trong các u thần kinh luôn phát ra âm thanh bên tai nghe tốt hơn. Sự hóa đá của âm thanh trong thí nghiệm của Weber là triệu chứng chính trong chẩn đoán phân biệt các tổn thương ốc tai và sau ốc tai của dây thần kinh thính giác.
Nghiên cứu chức năng tiền đình. Mất phản ứng nhiệt lượng một bên trong tất cả các thành phần (rung giật nhãn cầu, lệch tay phản ứng, các thành phần cảm giác và thực vật).
Đo thính lực.Đo thính lực cho thấy mất thính giác một bên của loại thần kinh cảm giác.

Chẩn đoán phân biệt

Các khối u của não. Chẩn đoán phân biệt được thực hiện với các khối u khác của góc cầu tiểu não: u thần kinh của dây thần kinh V, u màng não, u thần kinh đệm, u nhú của đám rối não thất IV. Vai trò chính ở đây được thực hiện bởi CT hoặc MRI.
Khối u bên của cầu não. Những khối u này được đặc trưng bởi sự xuất hiện của các triệu chứng cục bộ ngay từ đầu (tổn thương hạt nhân VI, VII CN), nôn mửa đơn độc và suy hô hấp. Hơn nữa, một sự vi phạm đơn phương các chức năng của V, IX, X, XI, XII CN được thêm vào. Liệt một bên hoặc liệt nhìn về phía khối u phát triển, kết hợp với hội chứng xen kẽ. Rối loạn thính giác và tiền đình đặc biệt thô lỗ. Chẩn đoán được xác nhận bằng MRI hoặc CT.
bệnh Meniere. Nó được đặc trưng bởi một khóa học kịch phát với chóng mặt đau đớn, buồn nôn, nôn, ù tai, mất thăng bằng, rung giật nhãn cầu ngang tự phát. Xảy ra thường xuyên hơn sau 45 năm. Âm thanh trong trải nghiệm của Weber lắng xuống tai nghe tốt hơn. Ngoài cơn, không có các triệu chứng rung giật nhãn cầu, thân và tiểu não tự phát. Trong thời gian thuyên giảm, bệnh nhân cảm thấy khỏe.
Viêm dây thần kinh âm thanh. Thường có tổn thương hai bên. Chức năng tiền đình và thính giác mất hoàn toàn. Tiền sử nhiễm trùng, nhiễm độc, sử dụng kháng sinh độc tai. Không có triệu chứng thân và tiểu não. Không có thay đổi trên X quang xương thái dương.
cholesteatoma. Cholesteatoma, là một biến chứng chủ yếu hiếm gặp của viêm tai giữa mạn tính, là một tổn thương chiếm chỗ và nên được đưa vào chẩn đoán tìm kiếm với bệnh sử thích hợp. Bệnh tiến triển khá nhẹ, thuyên giảm, xảy ra thường xuyên hơn ở nam giới. Trên X quang, không có sự mở rộng của đường thính giác bên trong, thính giác không hoàn toàn rơi ra ngoài.
Biểu hiện lâm sàng có thể liên quan đến sự xuất hiện của các triệu chứng tiểu não hoặc não úng thủy.
Chứng phình động mạch đốt sống liên quan đến sự nén của CN, nó có thể giống với quá trình u thần kinh. Chẩn đoán được xác nhận bằng chụp động mạch não.
lao màng não. Thường có sốt, vã mồ hôi về đêm. Các xét nghiệm dương tính đối với bệnh lao và phân tích CSF (tăng tế bào lympho, nồng độ glucose và clorua thấp) giúp chẩn đoán.
Platibasia. Chụp X-quang hộp sọ và cột sống cổ trên cho thấy những thay đổi sau: tập bản đồ được hàn vào xương chẩm, răng của đốt sống trục nằm phía trên đường Chamberlain.
Các bệnh khác cần phân biệt với u thần kinh là thiểu năng đốt sống nền và viêm màng não do giang mai.

Sự đối đãi

Ca phẫu thuật là phương pháp lựa chọn. Trong giai đoạn đầu của quá trình phát triển khối u, có thể cắt bỏ bằng vi phẫu thuật mà vẫn giữ được chức năng của dây thần kinh mặt và đôi khi là cả thính giác. Trong những trường hợp như vậy, một cách tiếp cận xuyên mê cung đối với khối u được sử dụng. Có thể bảo tồn thính giác nếu kích thước của khối u không vượt quá 2 cm, nếu không, việc loại bỏ hoàn toàn khối u khỏi phương pháp xuyên mê cung là vô cùng khó khăn. Trong trường hợp này, hợp lý hơn là sử dụng đường tiếp cận phẫu thuật thông qua hố sọ sau (PCF) bằng cách rạch mô mềm ở giữa.
Phương pháp loại bỏ khối u phần lớn được xác định bởi kích thước, đặc điểm giải phẫu và địa hình của vị trí, mức độ mạch máu hóa và đặc điểm của viên nang khối u.
Những thay đổi cơ bản đã diễn ra trong phẫu thuật u dây thần kinh số VIII có liên quan đến việc sử dụng kính hiển vi phẫu thuật và hút siêu âm.
Tần suất của các biến chứng sau phẫu thuật (chủ yếu là liệt dây thần kinh mặt) cũng phụ thuộc vào kích thước của khối u. Nếu khối u nhỏ hơn 2 cm, thì chức năng của dây thần kinh mặt có thể được bảo tồn trong 95% trường hợp, nếu kích thước khối u là 2-3 cm - trong 80% trường hợp, với khối u lớn hơn 3 cm, tổn thương trong phẫu thuật đến dây thần kinh mặt xảy ra thường xuyên hơn nhiều.
điều trị phóng xạ. Xạ trị đôi khi được sử dụng để cắt bỏ toàn bộ khối u, nhưng nó dường như không ảnh hưởng đến quá trình tiếp theo của bệnh.
Ở một số phòng khám phương Tây, việc loại bỏ u thần kinh được sử dụng cái gọi là "dao gamma", nhưng xét về chi phí và mức độ biến chứng, nó tương đương với phẫu thuật cắt bỏ thông thường.
Kết quả lâu dài sau phẫu thuật phóng xạ lập thể vẫn chưa được biết.
Quản lý mong đợi (điều trị bảo tồn). Vì khối u phát triển rất chậm nên trong một số trường hợp, đặc biệt là ở bệnh nhân lớn tuổi và bệnh nhân mắc các bệnh nghiêm trọng kèm theo, có thể quản lý theo thời gian, bao gồm theo dõi tình trạng và thực hiện CT hoặc MRI theo thời gian. Điều trị giảm nhẹ là phẫu thuật bắc cầu để loại bỏ não úng thủy.

Văn học:

1. Blagoveshchenskaya N.S. Khoa tai trên lâm sàng trong các tổn thương não. M.: Y học, 1976.
2. Zhukovich A.V. khoa tai riêng. L.: Y học, 1966.
3. Zimmerman G.S. Tai và não. M.: Y học, 1974.
4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Điều trị bảo tồn bệnh nhân có khối u âm thanh. Phẫu thuật thần kinh 1991;28:646–51.
5. Bruce JN, Fetell MR. khối u của the hộp sọ và dây thần kinh sọ. Trong: Sách giáo khoa thần kinh học của Merritt, tái bản lần thứ 9. Williams & Wilkins, 1995;326–9.
6 Collins R.D. Phương pháp tiếp cận thuật toán để điều trị. Williams & Wilkins, 1997;4.
7. Enzmann DR, O"Donohve J. Tối ưu hóa hình ảnh cộng hưởng từ để phát hiện các khối u nhỏ ở góc cầu tiểu não và kênh thính giác bên trong. Am J. Neuroradiol 1987; 8:99–106.
8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB et al. Bảo tồn thính giác trong phẫu thuật u thần kinh thính giác. Phẫu thuật thần kinh J 1993;78:864–70.
9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ và cộng sự. Cải thiện việc bảo tồn chức năng thần kinh mặt bằng cách sử dụng theo dõi điện trong quá trình loại bỏ các dây thần kinh âm thanh. Mayo Clin Proc 1987;62:92–102.
10. Harner SG, Luật ER. Jr. Phát hiện lâm sàng ở bệnh nhân u dây thần kinh âm thanh. Mayo Clin Proc 1983;58:721–8.
11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Các khối u âm thanh: các đặc điểm không điển hình và các xét nghiệm chẩn đoán gần đây. Thần kinh học 1983;33:211–21.
12 Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. U thần kinh âm thanh. Nghiên cứu giải phẫu lâm sàng trên 103 bệnh nhân. Phẫu thuật thần kinh J 1980;52:28–35.
13. Martuza RL, Ojemann RG. U thần kinh âm thanh hai bên: các khía cạnh lâm sàng, sinh bệnh học và điều trị. Phẫu thuật thần kinh 1982;10:1–12.
14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. Chẩn đoán MR của u thần kinh âm thanh. J Máy tính Hỗ trợ Tomogr, 1987;11:232–5.
15. Moskowitz N., Long D.M. U thần kinh thính giác. Đánh giá lịch sử của một thế kỷ của loạt hoạt động. Neurosurg Quart 1991;1:2–18.

U thần kinh thính giác (từ đồng nghĩa là u tế bào thần kinh âm thanh hoặc schwannoma, cũng như schwannoma tiền đình) là một khối u lành tính của cặp dây thần kinh sọ VIII.

Tỷ lệ mắc bệnh là khoảng 1 trường hợp trên 100.000 dân mỗi năm. Trong khi vẫn là một trong những khối u não phổ biến nhất, theo nhiều nguồn khác nhau, chiếm từ 10 đến 15%. Nó xảy ra thường xuyên hơn ở những người trẻ tuổi (30-40 tuổi), các trường hợp phát triển ở trẻ nhỏ là cực kỳ hiếm.


nguyên nhân

Yếu tố rủi ro đáng tin cậy duy nhất cho sự phát triển của u thần kinh là u sợi thần kinh loại 2 (bệnh Recklinghausen). Trong các trường hợp khác, nguyên nhân vẫn chưa được biết. Các yếu tố tương đối là tiếp xúc với bức xạ, nguy cơ hóa học và cũng trầm trọng hơn do tiền sử ung thư.

Triệu chứng

Triệu chứng đặc trưng nhất là mất thính giác dần dần, và một mặt. Đồng thời, chóng mặt, mặc dù nó có thể phát triển (do ảnh hưởng đến phần tiền đình của dây thần kinh), không phải là điển hình trong giai đoạn đầu. Có thể có tiếng ồn, ù tai hoặc đầu ở bên tổn thương, nhưng nó được xác định rõ ràng ở một bên. Với sự phát triển hơn nữa, các triệu chứng của u thần kinh có thể di chuyển đến các dây thần kinh sọ gần đó, có thể biểu hiện như ngứa ran ở mặt, đau ở mặt (ảnh hưởng đến dây thần kinh sinh ba) và các triệu chứng phát triển dần dần yếu cơ trên mặt. một bên (ảnh hưởng đến dây thần kinh mặt) cũng thường được quan sát thấy. Ở giai đoạn muộn và tiến triển, u thần kinh có thể dẫn đến chèn ép thân não và gây ra các biến chứng não nghiêm trọng.

chẩn đoán

Chẩn đoán u thần kinh của cặp thứ tám là tiến hành kiểm tra thần kinh tai kỹ lưỡng, bao gồm kiểm tra thần kinh, tai mũi họng, thính lực đồ, kỹ thuật đo trở kháng và điện thế gợi lên thính giác. Cũng cần tiến hành nghiên cứu MRI (nếu có chống chỉ định đối với nghiên cứu - MSCT). Sau khi xác định thực tế về sự hiện diện của khối u, cần phải tham khảo ý kiến ​​​​bác sĩ phẫu thuật thần kinh.

Cũng khá đặc trưng là sự hiện diện của hàm lượng dịch não tủy tăng lên trong dịch não tủy.

Sự đối đãi

U dây thần kinh âm thanh được điều trị nghiêm ngặt bởi các bác sĩ phẫu thuật thần kinh. Phẫu thuật được chỉ định, bao gồm cả phẫu thuật sử dụng dao gamma. Có thể điều trị bằng xạ trị.

Dự báo

Tiên lượng cho cuộc sống là thuận lợi. Điều đặc biệt quan trọng là phát hiện u thần kinh trong giai đoạn đầu phát triển, để ngăn chặn sự nảy mầm của các dây thần kinh sọ khác và trước khi phát triển hội chứng tăng huyết áp-não úng thủy. Tiên lượng cho việc phục hồi tất cả các chức năng bị mất trong một số trường hợp là đáng nghi ngờ. Với kích thước lớn của u thần kinh, ngay cả sau khi loại bỏ toàn bộ khối u, các triệu chứng như giảm thính lực và chóng mặt có thể vẫn còn.

Cách đây hơn một năm, tôi bắt đầu nhận thấy rằng tôi có thể nghe thấy những gì đang xảy ra ở bên phải của tôi tệ hơn những gì đang xảy ra ở bên trái của tôi. Cô ấy bắt đầu đặt chiếc điện thoại bên tai trái của mình, với người đối thoại, cô ấy cố gắng quay người sang bên trái ... Đối với bản thân, cô ấy tự giải thích điều này với chính mình bằng một nút cắm lưu huỳnh, hoặc bằng một chứng viêm chậm chạp khó hiểu nào đó, mà, như tôi mong đợi, sẽ biến mất ngay từ cơ hội đầu tiên. Tất nhiên là vô nghĩa rồi ... Chà, ít nhất hãy cắt cho tôi ... Tôi không thích đến phòng khám ...

Vậy là đã gần sáu tháng trôi qua. Mùa hè năm ngoái, thêm vào đó là một cơn chóng mặt nhẹ khi quay đầu từ phải sang trái, cảm giác tê ở bên phải mặt: như thể thuốc mê vẫn chưa hết sau khi đến gặp nha sĩ. Sau đó, tôi bắt đầu mất ổn định: tôi có thể đột nhiên bị “dẫn dắt” theo một hướng nào đó, trong khi việc quay trở lại vị trí ban đầu trở nên khá khó khăn. Và một lần tôi thức dậy vào buổi sáng từ một chiếc “máy bay trực thăng” hoang dã (tôi không nghĩ mình cần giải thích nó là gì), nhưng vì tôi hoàn toàn tỉnh táo nên tôi cho rằng tình trạng này là do nắng nóng, khói bụi và làm việc quá sức. Bạn sẽ buộc tội tôi về thái độ vô trách nhiệm đối với sức khỏe của bạn, nhưng làm sao tôi có thể cho rằng tất cả những điều này là mắt xích trong cùng một chuỗi? Và khi các triệu chứng lần lượt được thêm vào, bạn dần quen với chúng và học cách sống chung với nó ... Nói chung, tôi chỉ đến bác sĩ tai mũi họng vào cuối mùa thu.

Sau đó, một chuỗi các bác sĩ tai mũi họng - thính lực đồ - chuyên gia thính học - MRI xếp hàng khá nhanh, theo kết quả rõ ràng là tôi bị u dây thần kinh thính giác (u schwann tiền đình, u dây thần kinh số VIII, u dây thần kinh âm thanh) - một bệnh lành tính, từ từ. khối u đang phát triển được hình thành từ các tế bào là một phần của thành phần vỏ của dây thần kinh sọ thứ VIII (nó cũng là tiền đình ốc tai hoặc thính giác, bao gồm hai phần chịu trách nhiệm nghe và bộ máy tiền đình). Lý do cho sự xuất hiện của các khối u như vậy vẫn chưa được khoa học biết đến. Chỉ có một số giả thuyết, nhưng chúng không được xác nhận bởi bất cứ điều gì. Trong trường hợp của tôi, nó đã là một khối u khá lớn: đường kính gần 3,5 cm. Phát triển trong một không gian hạn chế của hộp sọ, khối u bắt đầu chèn ép dây thần kinh thính giác, mặt, sinh ba và trong những trường hợp đặc biệt nặng, thậm chí là tiểu não và thân não. Do đó - chóng mặt và tê nửa mặt. Chà, về phần nghe, mọi thứ đều rõ ràng - trước hết, anh ấy đau khổ. Tỷ lệ mắc u thần kinh thính giác là khoảng 1 trên 100.000 người mỗi năm.

Đáng ngạc nhiên là tôi không có bất kỳ sự hoảng loạn hay sợ hãi nào, điều mà mọi người thường vượt qua trong những trường hợp như vậy. Tôi nhìn thấy điểm này bên cạnh bộ não trong bức ảnh, đọc chẩn đoán và ý nghĩ đầu tiên lóe lên là: “Làm thế nào để loại bỏ nó?” Internet toàn tri đưa ra hai lựa chọn: phẫu thuật hoặc xạ phẫu. Lựa chọn đầu tiên - khoan hộp sọ - bị tôi cuốn đi ngay lập tức. Với những từ này, tôi tưởng tượng ra những hình ảnh khủng khiếp như khoan hoặc cưa xương, đầu trọc, lỗ trên hộp sọ và những bệnh nhân bất lực, vì những biến chứng không thể tránh khỏi, phải nằm viện 2-3 tháng và sau đó khoảng sáu tháng họ không thể hồi phục sau đó. một hoạt động khủng khiếp.

Phẫu thuật phóng xạ hoặc dao gamma hấp dẫn hơn nhiều. Trên một máy tương tự như máy chụp cộng hưởng từ, khối u được tiếp xúc với bức xạ định lượng, sau đó khối u thần kinh sẽ ngừng phát triển và có thể co lại theo thời gian. Chi phí - khoảng 250 nghìn rúp, lúc đầu hơi xấu hổ, nhưng sau đó tôi quyết định rằng không ai hủy bỏ các khoản vay, và tôi đã sẵn sàng khai thác tài chính và loại bỏ sự hỗ trợ vật chất từ ​​người sử dụng lao động, chỉ để tránh sự trừng phạt khủng khiếp và cạo đầu! Có một sự dè dặt trong các chỉ định cho phẫu thuật phóng xạ - khối u không được quá 3 cm. “Tôi gần như khỏe mạnh,” tôi quyết định, và với suy nghĩ này, tôi đã đến gặp bác sĩ giải phẫu thần kinh.

Tại buổi tiếp tân, hóa ra các bác sĩ đã có kế hoạch khác cho tôi. "Có chuyện gì với cô ấy vậy?" - Tôi đã nghe để trả lời câu hỏi về trepanation. “Nhận báo giá. Bạn sẽ đi phẫu thuật ở đâu - ở Moscow hay St. Petersburg? Tôi, trong tình trạng bị sốc vì hy vọng của tôi về một giải pháp không đổ máu cho vấn đề đã không thành hiện thực, đã chọn Viện Nghiên cứu Phẫu thuật Thần kinh được đặt theo tên. N. Burdenko. Nói chung, với viễn cảnh tuyệt vời là được mổ sọ vào đêm trước ngày sinh nhật và ngày giỗ của mẹ tôi, tôi đã đón năm mới.

Phải mất một tháng để có được một hạn ngạch. Nhập viện đã được lên kế hoạch vào ngày 20 tháng Tư. Trong khoảng thời gian đã trôi qua kể từ ngày được chẩn đoán, tôi bắt đầu cảm thấy tồi tệ hơn. Rõ ràng, nó không phải là không có tâm lý học: khi xoay nó sang trái, đầu tôi bắt đầu quay cuồng đến mức tôi thậm chí có thể ngã. Vào buổi sáng, trước khi thức dậy, tôi "lấy nét hình ảnh", sau đó đứng dậy và bước đi, lảo đảo, như thể tôi đã nếm rượu sâm panh cả đêm. Các cuộc tấn công bằng "máy bay trực thăng" đã bị nôn mửa. Độ nhạy của nửa bên phải khuôn mặt thậm chí còn giảm nhiều hơn và mí mắt bắt đầu “co giật” thường xuyên hơn. Tôi không biết liệu những người xung quanh có nhận thấy sự không chắc chắn và loạng choạng của tôi khi bước đi hay không, nhưng tất cả những điều này thực sự khiến tôi phiền lòng ...

Và tất nhiên, trong 2 tháng mà tôi vẫn phải bỏ ra để chuẩn bị cho ca phẫu thuật, tôi đã tìm kiếm thông tin trên mạng về quá trình trepanation diễn ra như thế nào, phần đầu sau đó sẽ ra sao (thóp? Tấm titan?), Phục hồi chức năng là gì thời gian và những biến chứng đe dọa. Như bạn hiểu, tôi không tìm thấy bất cứ điều gì vui vẻ cho mình ở đó. Tôi đọc được rằng xương hộp sọ bị loại bỏ hoàn toàn, vết thương chỉ được thắt chặt cơ và da, vẫn còn một "phông" tương tự như của trẻ sơ sinh. Và biến chứng tồi tệ nhất có thể xảy ra sau khi loại bỏ một khối u thần kinh lớn (và hơn 2 cm - nó đã lớn rồi) đối với tôi là có thể bị liệt, hoặc thậm chí là liệt dây thần kinh mặt. Điều này có nghĩa là khuôn mặt sẽ trở nên bất đối xứng và tùy thuộc vào mức độ tổn thương thần kinh, nó sẽ bị tụt lại phía sau khi chớp mắt hoặc hoàn toàn không nhắm mắt, không di chuyển hoặc di chuyển với một độ trễ ở khóe miệng ... Sau đó, nó sẽ có thể phẫu thuật thẩm mỹ và cấy ghép dây thần kinh hạ thiệt, nhưng điều này là sau đó, trong 3 tháng và vẫn chưa biết liệu nó có mọc rễ hay không. So với điều này, ý tưởng rằng tôi sẽ phải cạo trọc đầu không hề khiến tôi sợ hãi và tôi đã đan một chiếc mũ nồi hở mũi cho mùa hè :) Tôi đang chuẩn bị nghỉ ốm 2-3 tháng.

Tôi đã suy nghĩ về việc mình muốn được rửa tội trong một thời gian dài, và sau lời nói của bác sĩ phẫu thuật “Bạn có một khối u như vậy, bạn có thể chết sau ca phẫu thuật,” cuối cùng tôi đã bén rễ trong suy nghĩ này. Tôi đã được rửa tội một ngày trước khi khởi hành.

Tôi muốn viết phần này của bài báo - về cách chiến đấu - càng khô khan và chặt chẽ càng tốt, không có chi tiết, chỉ có sự thật, nhưng nó đã không thành công. Đối với một số người, những chi tiết này có thể không được quan tâm. Tôi nhấn mạnh một lần nữa (tôi biết từ kinh nghiệm của bản thân): tìm kiếm thông tin trực tiếp trên web từ những người sống sót sau phẫu thuật cắt bỏ u thần kinh gần như vô ích. Những người bị biến chứng nghiêm trọng sau phẫu thuật có nhiều khả năng giao tiếp trên các diễn đàn - đọc điều này trước khi nhập viện thật kinh khủng! Tôi muốn thông tin tích cực, nhưng nó không phải là. Đó là lý do tại sao tôi viết - để có nó.
Để hiểu được cảm xúc của tôi, thứ mà tôi đã đến Moscow tại Viện nghiên cứu Burdenko, chỉ có thể được trải nghiệm thông qua một điều gì đó tương tự. Phía trước là sự không chắc chắn hoàn toàn, khi bạn không biết cuộc sống của mình sẽ như thế nào - cuộc sống của một người phụ nữ trẻ, thú vị, có kế hoạch - trong 2 ngày nữa, và liệu nó sẽ như thế nào (bác sĩ giải phẫu thần kinh không loại trừ kết quả như vậy ).

Sau một thời gian dài làm thủ tục nhập viện, cuối cùng tôi đến khoa 5, phường số 6. Môi trường và bầu không khí trong khoa đối với tôi có vẻ yên tĩnh: yên tĩnh, ấm cúng, sạch sẽ, thoải mái. Bệnh nhân đi dọc hành lang, uống trà, xem TV, giao tiếp với người thân. Đầu không được băng bó, chỉ có một loại thạch cao được dán vào khu vực phẫu thuật, và một số không có nó. Không có con nào bị hói.

Ngày hôm sau - một cuộc trò chuyện với bác sĩ chăm sóc. Hoạt động vào ngày mai. Tôi hỏi tất cả các câu hỏi đã chuẩn bị và phát hiện ra: nếu có thể, họ sẽ cố gắng không làm tổn thương dây thần kinh mặt (còn phụ thuộc nhiều vào vị trí của khối u), họ sẽ chỉ cạo vùng sau tai, xương sọ sẽ được đặt tại chỗ và sẽ tạo ra một đường may gọn gàng, vì tôi còn trẻ và xinh đẹp . Vào buổi tối, cô ấy đã ký vào một tờ giấy rằng cô ấy đã được cảnh báo về nguy cơ can thiệp phẫu thuật cho đến những trường hợp và biện pháp khắc nghiệt nhất. Bữa ăn cuối cùng là bữa trưa, mặc dù ca phẫu thuật được lên kế hoạch vào 5 giờ chiều ngày hôm sau.

Lúc 8 giờ sáng, tôi phát hiện ra rằng mọi thứ đã thay đổi và tôi phải đi. Gọi gấp cho chồng. Mọi thứ quá nhanh đến nỗi không có thời gian để sợ hãi. Y tá mang vớ chống thuyên tắc, tôi nằm xuống băng ca và chúng tôi đi. Trên đồng hồ ở hành lang 09:04, trong đầu tôi - “Thiên thần của tôi, hãy đến với tôi, bạn ở phía trước, tôi ở phía sau bạn” và Cha của chúng tôi ... Phòng mổ, bác sĩ gây mê, ống nhỏ giọt, “bây giờ bạn .. .”, vâng, tôi đã cảm thấy rằng mình đang thất bại …

Tôi tỉnh dậy trong phòng chăm sóc đặc biệt. Sau ca phẫu thuật, bệnh nhân phải được chuyển đến phòng chăm sóc đặc biệt. Và ngay khi có niềm tin rằng mọi thứ đều ổn, hãy đến phường. Tôi ở đó từ 2 giờ chiều ngày mổ đến 10 giờ sáng hôm sau. Điều đầu tiên tôi làm khi tỉnh lại là kiểm tra xem mọi thứ có phù hợp với khuôn mặt của mình không. Cô mở mắt ra. Tôi cố mỉm cười. Đã xảy ra! Hoan hô! Dây thần kinh mặt nguyên vẹn! Ra khỏi thuốc mê không hề dễ dàng. Nhưng bữa sáng đầu tiên đã khiến tôi sống lại theo đúng nghĩa đen (tôi đã không ăn gần hai ngày!)

Ngày đầu tiên sau khi hồi sức, tôi nằm trên giường, sau đó bác sĩ cho phép tôi ngồi xuống, sau đó đứng dậy và đi lại. Bệnh nhân có cơ hội sử dụng dịch vụ của bảo mẫu (có tính phí): họ giúp đỡ hoàn toàn mọi việc - ăn uống, đi vệ sinh, vệ sinh, mang đồ, phục vụ, đứng dậy, đi dọc hành lang với bạn, v.v.

Vì vậy, kéo dài những ngày phục hồi và may mắn thay, phục hồi. Những ngày đầu tôi còn chóng mặt, cổ họng đau rát vì ống thở, giọng khàn, cơ mặt yếu, đầu vùng mổ tê liệt không cảm giác gì. Tôi chỉ có thể ngủ nghiêng về bên trái, nhưng mỗi ngày tôi vẫn cảm thấy tốt hơn và tốt hơn.

Tôi được xuất viện đúng một tuần sau ca phẫu thuật. Bác sĩ giải phẫu thần kinh của tôi, ông Vadim Nikolaevich Shimansky, nói rằng tôi cần tiếp tục sống theo cách mà tôi đã sống: không có chống chỉ định nào, điều quan trọng nhất là không lạm dụng bất cứ thứ gì (không tắm, cũng không tắm nắng, nhưng không có gì cả). Trên thực tế, mọi thứ đều có chừng mực như đối với tất cả những người khỏe mạnh. Khối u không dễ, không thể cắt bỏ 100% được, đã nguy hiểm rồi. Do đó, sau 3 tháng - ảnh chụp nhanh kiểm soát và trong trường hợp không có động lực tăng trưởng, ảnh chụp nhanh tiếp theo - sau một năm. Chà, với sự phát triển - cùng một con dao Gamma.
Đã hơn một tháng kể từ khi tôi trở về nhà. Tôi vẫn đang trong thời gian nghỉ ốm, nhưng tôi làm việc trong đài phát thanh, và tôi không thể cưỡng lại việc cố gắng lên sóng. Ai có thể nghĩ rằng tôi có thể làm được điều này 2 tuần sau khi mổ sọ!!! Bây giờ tôi cảm thấy tốt hơn nhiều so với trước khi phẫu thuật - cơn chóng mặt khủng khiếp đã biến mất, độ nhạy của khuôn mặt đã phục hồi và cảm giác tê đầu đang dần biến mất. Hiện tại, thính giác bên phải rất có thể sẽ không được phục hồi - dây thần kinh thính giác đã bị khối u làm tổn thương quá nặng. Nhưng bạn có thể sống với nó, đã quen với nó.

Nhưng bây giờ tôi hiểu rằng những gì đối với chúng tôi dường như là điểm yếu, một khía cạnh dễ bị tổn thương, có thể dễ dàng trở thành lợi thế của chúng tôi, đây chính xác là những gì đã xảy ra với tôi. Kích thước của khối u mà các bác sĩ phẫu thuật địa phương không đảm nhận phẫu thuật đã cho phép tôi rơi vào tay bác sĩ chuyên khoa giỏi có bàn tay vàng - trưởng khoa 5 Viện Nghiên cứu Phẫu thuật Thần kinh mang tên. N.I. Burdenko, MD Vadim Nikolaevich Shimansky và bác sĩ chăm sóc Vladimir Kirillovich Poshataev. Cảm ơn các tình yêu!

Lịch sử bệnh tật của tôi vẫn chưa hoàn thành, nhưng điều tồi tệ nhất đã qua. Tôi đã may mắn, tôi đã xuống xe với một chút sợ hãi so với những gì có thể xảy ra. Thật không may, không phải tất cả các hoạt động đều dẫn đến cùng một kết quả, tôi biết những câu chuyện khác. Nhưng bất chấp tất cả, tôi chúc tất cả những ai đang gặp phải vấn đề tương tự đều lạc quan, hy vọng và tin tưởng vào những điều tốt đẹp nhất. Ngay cả khi điều đó rất đáng sợ, bạn cần phải tiến lên và không nghi ngờ những người đang nắm giữ sức khỏe và tính mạng của bạn. Hãy khỏe mạnh!

Tái bút Khi trở về nhà, cô ấy đã để lại những đánh giá về Viện nghiên cứu Burdenko cùng với tọa độ của cô ấy trên nhiều địa điểm. Trong một tháng, tôi quản lý để hỗ trợ và thông báo cho khoảng 10 người về hoạt động. Tôi sẽ vui lòng trả lời câu hỏi của bạn, nếu có.