Dạ dày và ruột 

Bệnh xơ cứng teo cơ một bên. Nguyên nhân, dấu hiệu và cách điều trị triệu chứng bệnh trầm cảm và bệnh lý tủy


Bệnh xơ cứng teo cơ bên (ALS, bệnh thần kinh vận động, bệnh Charcot) là một bệnh lý khá hiếm của hệ thần kinh, trong đó một người phát triển yếu cơ và teo đi, chắc chắn sẽ tiến triển và dẫn đến kết cục chết người. Bạn đã tìm hiểu về nguyên nhân và cơ chế phát triển của bệnh từ bài trước rồi, bây giờ chúng ta hãy nói về các triệu chứng, phương pháp chẩn đoán và điều trị bệnh ALS.


Yếu cơ tiến triển ở chân dẫn đến bệnh nhân không thể di chuyển độc lập.

Để tìm hiểu những biểu hiện lâm sàng của bệnh Charcot, người ta nên hiểu các tế bào thần kinh vận động trung ương và ngoại vi là gì.

Tế bào thần kinh vận động trung ương nằm ở vỏ não. Nếu nó bị ảnh hưởng, sau đó yếu cơ (liệt) phát triển kết hợp với tăng trương lực cơ, phản xạ tăng cường, được kiểm tra bằng búa thần kinh khi khám, các triệu chứng bệnh lý xuất hiện (một phản ứng cụ thể của các chi đối với một số kích thích nhất định, ví dụ, sự mở rộng của ngón chân thứ nhất trong khi kích thích đột quỵ cạnh ngoài của bàn chân, v.v.).

Tế bào thần kinh vận động ngoại vi nằm trong thân não và ở các cấp độ khác nhau tủy sống(cổ tử cung, lồng ngực, bụng), tức là dưới trung tâm. Với sự thoái hóa của tế bào thần kinh vận động này, tình trạng yếu cơ cũng phát triển, nhưng kèm theo đó là giảm phản xạ, giảm trương lực cơ và thiếu các triệu chứng bệnh lý và sự phát triển teo của các cơ bên trong tế bào thần kinh vận động này.

Tế bào thần kinh vận động trung ương truyền các xung động đến ngoại vi và truyền xung động đến cơ, và cơ co lại để đáp ứng điều này. Trong trường hợp ALS, ở một số giai đoạn, việc truyền xung động bị chặn.

Trong bệnh xơ cứng teo cơ bên, cả tế bào thần kinh vận động trung ương và ngoại vi đều có thể bị ảnh hưởng, và trong các kết hợp khác nhau và các cấp độ khác nhau(ví dụ, có sự thoái hóa của nơron vận động trung ương và nơron vận động ngoại biên ở cấp độ cổ, hoặc chỉ có nơron vận động ngoại vi ở cấp độ lumbosacral khi khởi phát bệnh). Nó phụ thuộc vào điều này, những gì các triệu chứng bệnh nhân sẽ có.

Các dạng ALS sau được phân biệt:

  • lumbosacral;
  • chứng lồng ngực;
  • bulbar: với tổn thương tế bào thần kinh vận động ngoại vi ở thân não;
  • cao: với tổn thương nơron vận động trung ương.

Sự phân loại này dựa trên việc xác định các dấu hiệu tổn thương chủ yếu của bất kỳ tế bào thần kinh nào khi bệnh khởi phát. Khi căn bệnh này kéo dài, nó sẽ mất đi ý nghĩa của nó, bởi vì quá trình bệnh lý ngày càng nhiều tế bào thần kinh vận động tham gia ở nhiều mức độ khác nhau. Nhưng sự phân chia như vậy đóng một vai trò trong việc thiết lập chẩn đoán (nó có phải là ALS không?) Và xác định tiên lượng cho cuộc sống (bệnh nhân được cho là còn sống bao nhiêu).

Các triệu chứng phổ biến đặc trưng của bất kỳ dạng xơ cứng teo cơ bên nào là:

  • rối loạn vận động đơn thuần;
  • rối loạn thiếu cảm giác;
  • thiếu các rối loạn từ các cơ quan tiểu tiện và đại tiện;
  • sự tiến triển ổn định của bệnh với sự bắt giữ các khối cơ mới cho đến khi bất động hoàn toàn;
  • sự hiện diện của chuột rút đau đớn định kỳ ở các bộ phận bị ảnh hưởng của cơ thể, chúng được gọi là chuột rút.

hình dạng ánh sáng

Với dạng bệnh này, có thể có hai lựa chọn:

  • bệnh chỉ bắt đầu với sự thất bại của tế bào thần kinh vận động ngoại vi, nằm ở sừng trước của tủy sống lumbosacral. Trong trường hợp này, bệnh nhân bị yếu cơ ở một chân, sau đó xuất hiện ở chân kia, giảm phản xạ gân cốt(đầu gối, Achilles), trương lực cơ ở chân giảm, teo dần (hình như chân bị sụt cân, như thể “khô héo”). Đồng thời, các cơn co giật được quan sát thấy ở chân - các cơn co giật cơ không tự chủ với biên độ nhỏ (“sóng” của cơ, cơ “di chuyển”). Sau đó, các cơ của bàn tay tham gia vào quá trình này, phản xạ cũng bị giảm và hình thành teo. Quá trình này diễn ra cao hơn - có sự tham gia của nhóm motoneurons bulbar. Điều này dẫn đến xuất hiện các triệu chứng như nuốt khó, nói nhòe và nói lắp, giọng mũi, lưỡi mỏng. Có biểu hiện nghẹn khi ăn, bắt đầu chảy xệ hàm dưới, có vấn đề với việc ăn nhai. Ngoài ra còn có những nốt sần trên lưỡi;
  • khi bệnh khởi phát, các dấu hiệu tổn thương đồng thời các tế bào thần kinh vận động trung ương và ngoại vi cung cấp chuyển động ở chân được bộc lộ. Đồng thời chân yếu kết hợp với tăng phản xạ, tăng trương lực cơ, teo cơ. Các triệu chứng bệnh lý ở chân của Babinsky, Gordon, Schaeffer, Zhukovsky,… Sau đó ở tay cũng xảy ra những thay đổi tương tự. Sau đó, các tế bào thần kinh vận động của não có liên quan. Có các vi phạm về nói, nuốt, nhai, co giật ở lưỡi. Tiếng cười và tiếng khóc bạo lực tham gia.

dạng cổ tử cung

Nó cũng có thể ra mắt theo hai cách:

  • tổn thương chỉ tế bào thần kinh vận động ngoại vi - liệt, teo và co cứng xuất hiện, giảm trương lực ở một tay. Mặt khác, sau một vài tháng, các triệu chứng tương tự cũng xảy ra. Đôi tay mang dáng vẻ của một "bàn chân khỉ". Đồng thời tăng phản xạ, phát hiện dấu hiệu bệnh lý bàn chân không teo ở chi dưới. Dần dần, sức mạnh cơ bắp ở chân cũng giảm và phần não bộ cũng tham gia vào quá trình này. Và sau đó là giọng nói mờ nhạt, các vấn đề về nuốt, liệt và liệt lưỡi cũng tham gia. Yếu các cơ ở cổ được biểu hiện bằng việc đầu bị rủ xuống;
  • sự đánh bại đồng thời của các tế bào thần kinh vận động trung ương và ngoại vi. Đồng thời có các biểu hiện teo và tăng phản xạ với các dấu hiệu bệnh lý cổ tay ở tay, tăng phản xạ, giảm sức bền và các triệu chứng bệnh lý ở chân khi không có biểu hiện teo ở chân. Sau đó, vùng bulbar bị ảnh hưởng.

Bệnh Lou Gehrig, hay bệnh xơ cứng teo cơ bên, là một bệnh lý tiến triển nhanh của hệ thần kinh, được đặc trưng bởi tổn thương các tế bào thần kinh vận động ở tủy sống, thân não và vỏ não. Ngoài ra, các nhánh vận động của tế bào thần kinh sọ (khẩu cái, mặt, sinh ba) có liên quan đến quá trình bệnh lý.

Căn nguyên của bệnh

Căn bệnh này khá hiếm và xảy ra ở hai đến năm người trên 100.000 người. Người ta tin rằng bệnh phát triển thường xuyên hơn ở nam giới sau năm mươi năm. Bệnh xơ cứng teo cơ bên không có ngoại lệ đối với bất kỳ ai và ảnh hưởng đến những người thuộc nhiều ngành nghề khác nhau (giáo viên, kỹ sư, Người đoạt giải Nobel, thượng nghị sĩ, diễn viên) và địa vị xã hội khác nhau. Bệnh nhân nổi tiếng nhất được chẩn đoán mắc chứng xơ cứng teo cơ bên là nhà vô địch bóng chày thế giới Lou Gehrig, người đã đặt cho căn bệnh này một cái tên khác.

Ở Nga, bệnh Lou Gehrig cũng phổ biến. Đến nay, có khoảng 15-20 nghìn bệnh nhân được chẩn đoán này. Trong số nhiều nhất người nổi tiếng Trên lãnh thổ của Nga với một bệnh lý như vậy, đáng chú ý là nhà soạn nhạc Dmitry Shostakovich, nghệ sĩ biểu diễn Vladimir Migulya, chính trị gia Yuri Gladkov.

Nguyên nhân của bệnh Lou Gehrig

Cơ sở của căn bệnh này là sự tích tụ protein không hòa tan bệnh lý trong các tế bào vận động của hệ thần kinh, dẫn đến cái chết của chúng. Nguyên nhân của bệnh lý này vẫn chưa được làm sáng tỏ, nhưng có rất nhiều giả thuyết. Trong số những cái chính:

    thần kinh- Các nhà khoa học Anh cho rằng sự phát triển của bệnh có liên quan đến các yếu tố thần kinh đệm, đây là những tế bào đảm bảo hoạt động sống của tế bào thần kinh. Nhiều nghiên cứu đã chỉ ra rằng với sự suy giảm chức năng của các tế bào hình sao giúp loại bỏ glutamate khỏi đầu dây thần kinh, xác suất phát triển một căn bệnh ghê gớm tăng lên gấp mười lần.

    Gennaya- 20% bệnh nhân có bất thường về gen mã hóa enzym Superoxide dismutase-1. Enzyme này chịu trách nhiệm chuyển đổi chất độc hại các tế bào thần kinh superoxit thành oxy.

    tự miễn dịch- lý thuyết dựa trên việc phát hiện các kháng thể cụ thể trong máu, bắt đầu loại bỏ các tế bào thần kinh vận động. Có những nghiên cứu chứng minh sự tồn tại của các kháng thể như vậy chống lại sự hiện diện của những người khác. bệnh nghiêm trọng(ví dụ, với ung thư hạch Hodgkin hoặc ung thư phổi).

    cha truyền con nối- bệnh lý có tính cách di truyền trong 10% trường hợp.

    Lan tỏa- lý thuyết đặc biệt phổ biến vào những năm 60-70 của thế kỷ trước, nhưng không thấy xác nhận trong tương lai. Các nhà khoa học của Liên Xô và Hoa Kỳ đã tiến hành thí nghiệm trên khỉ bằng cách đưa chất chiết xuất từ ​​người bệnh vào tủy sống. Các nhà nghiên cứu khác đã cố gắng chứng minh sự tham gia của virus bại liệt trong việc hình thành bệnh lý.

Phân loại xơ cứng teo cơ bên:

Theo tính chất của thừa kế:

Theo tần suất xuất hiện:

    tính trạng trội;

    NST lặn.

    gia đình - bệnh nhân có quan hệ gia đình;

    những trường hợp lẻ tẻ - cá biệt không liên quan đến nhau.

Các dạng bệnh lý của bệnh:

Theo mức độ tổn thương thần kinh trung ương:

    Khu phức hợp Tây Thái Bình Dương (Dementia-Parkinsonism-ALS).

    Teo cơ tiến triển.

    Cấp tiến tê liệt bulbar.

    Xơ cứng bên nguyên phát.

    ALS cổ điển

    hô hấp;

    khuếch tán;

    ngang lưng;

  • bulbar

Biểu hiện của bệnh Lou Gehrig

Bất kỳ dạng nào của bệnh đều bắt đầu theo cùng một cách: bệnh nhân phàn nàn về yếu cơ ngày càng tăng, giảm khối lượng cơ bắp và sự xuất hiện của các cơn co giật (co giật cơ).

Dạng phình của xơ cứng teo cơ bên được đặc trưng bởi tổn thương các dây thần kinh sọ (cặp 12, 10 và 9):

    bệnh nhân bị suy giảm khả năng phát âm và giọng nói, khó cử động lưỡi;

    theo thời gian, hành động nuốt bắt đầu bị rối loạn, bệnh nhân thường bị nghẹn, thức ăn có thể bắn ra ngoài qua đường mũi;

    bệnh nhân cảm thấy co giật không chủ ý ngôn ngữ;

    sự tiến triển của bệnh Lou Gehrig đi kèm với sự phát triển teo hoàn toàn các cơ vùng cổ và mặt, nét mặt mất hẳn, bệnh nhân không thể há miệng, nhai thức ăn.

Biến thể cổ tử cung của bệnh ảnh hưởng đến các chi trên, trong khi quá trình này phát triển đối xứng, ở cả hai bên:

    Lúc đầu, bệnh nhân cảm thấy suy giảm các chức năng của tay, viết lách trở nên khó khăn, chơi nhạc cụ, khó thực hiện các động tác phức tạp;

    đồng thời căng cơ bàn tay, phản xạ gân xương tăng lên;

    theo thời gian, sự yếu dần bắt đầu lan đến các cơ ở vai và cẳng tay, chúng teo đi, chi trên giống như một chiếc roi treo lơ lửng.

Dạng liệt nửa người bắt đầu với cảm giác yếu ở các chi dưới:

    bệnh nhân phàn nàn rằng họ gặp khó khăn khi leo cầu thang, đi bộ đường dài, đứng trên đôi chân của họ và thực hiện công việc hàng ngày;

    sau một thời gian nhất định, bàn chân bắt đầu chảy xệ, teo các cơ của chân, bệnh nhân không đứng vững được;

    phản xạ gân xương bệnh lý (Babinsky) xảy ra, bệnh nhân bắt đầu bị són phân, đại tiểu tiện không tự chủ.

Bất kể biến thể của bệnh trong giai đoạn đầu của bệnh, kết quả của tất cả mọi người đều giống nhau. Bệnh không ngừng tiến triển và lan rộng đến tất cả các cơ của cơ thể, kể cả các cơ của hệ hô hấp. Sau khi họ từ chối, bệnh nhân phải được chuyển đến thông gió nhân tạo phổi và chăm sóc liên tục.

Những bệnh nhân này thường chết vì phát triển bệnh đồng thời(nhiễm trùng huyết, viêm phổi). Ngay cả trong trường hợp được chăm sóc thích hợp, chúng bắt đầu phát triển các vết loét, viêm phổi giảm tĩnh. Nhận thức được toàn bộ mức độ nghiêm trọng của căn bệnh của mình, những bệnh nhân như vậy thường rơi vào trạng thái thờ ơ, trầm cảm, không còn hứng thú với người thân và thế giới bên ngoài.

Theo thời gian, tâm lý của bệnh nhân trải qua những thay đổi đáng kể. Vì vậy, bệnh nhân có thể biểu hiện không tự chủ, hung hăng, rối loạn cảm xúc, thất thường. Thực hiện các bài kiểm tra trí thông minh cho thấy sự suy giảm trong suy nghĩ và khả năng trí óc, suy giảm khả năng chú ý và trí nhớ.

Chẩn đoán bệnh xơ cứng teo cơ một bên

Trong số các phương pháp chẩn đoán chính là:

    MRI não và tủy sống - phương pháp này rất giàu thông tin và cho phép bạn phát hiện sự teo của các bộ phận vận động của não, cũng như sự thoái hóa của các cấu trúc hình chóp.

    Chọc dò não tủy - thường là tăng hoặc nội dung bình thường con sóc.

    Khám sinh lý thần kinh - kích thích từ xuyên sọ (TCMS), điện cơ (EMG), điện thần kinh (ENG).

    Phân tích di truyền phân tử - nghiên cứu về gen chịu trách nhiệm mã hóa Superoxide dismutase-1.

    Xét nghiệm máu sinh hóa - cho thấy sự gia tăng creatine phosphokinase (một loại enzyme được hình thành trong quá trình phân hủy mô cơ), tăng nhẹ men gan (AST, ALT), tích tụ chất độc trong máu (creatinin, urê).

Do bệnh xơ cứng teo cơ một bên có các triệu chứng tương tự như các bệnh lý khác nên cần tiến hành chẩn đoán phân biệt:

    Hội chứng Lambert-Eaton, bệnh nhược cơ - bệnh của khớp thần kinh cơ;

    bệnh thần kinh ngoại vi: đa ổ bệnh thần kinh vận động, Isaacs neuromyotonia, hội chứng Personage-Turner;

    các bệnh của tủy sống: u lympho hoặc bệnh bạch cầu lymphocytic, bệnh u tủy sống, chứng teo tủy sống, khối u của tủy sống;

    bệnh toàn thân;

    bệnh cơ: bệnh teo cơ Rossolimo-Steinert-Kurshman, viêm cơ, loạn dưỡng cơ cạnh họng;

    bệnh não: bệnh não rối loạn tuần hoàn, teo đa hệ thống, khối u hố sọ (sau).

Điều trị bệnh Lou Gehrig hoặc bệnh xơ cứng teo cơ một bên

Bất kỳ phương pháp điều trị nào cho căn bệnh này thời gian nhất định là không hiệu quả. Chăm sóc bệnh nhân đúng cách, thuốc có thể kéo dài sự sống của bệnh nhân, nhưng không mang lại sự hồi phục. Liệu pháp điều trị triệu chứng bao gồm:

    Rilutek (Riluzole) là một loại thuốc đã thành công ở Anh và Mỹ. Nguyên tắc hoạt động của nó là ngăn chặn glutamate trong não, do đó cải thiện hoạt động của Superoxide dismutase-1.

    Sự can thiệp của RNA là một phương pháp khá hứa hẹn để điều trị căn bệnh này, những người tạo ra nó đã được trao giải giải thưởng Nobel. Kỹ thuật này dựa trên việc ngăn chặn sự tổng hợp protein bệnh lý trong chính các tế bào thần kinh, ngăn chặn cái chết sau đó của chúng.

    Cấy ghép tế bào gốc - Các nghiên cứu cho thấy rằng việc cấy ghép tế bào gốc trong thần kinh trung ương ngăn chặn sự chết của tế bào thần kinh, cải thiện sự phát triển của sợi thần kinh và phục hồi các kết nối thần kinh.

    Thuốc giãn cơ - loại bỏ co giật và co thắt cơ bắp(Sirdalud, Mydocalm, Baclofen).

    Retabolil (Đồng hóa) - góp phần làm tăng khối lượng cơ.

    Thuốc kháng cholinesterase (Pyridostigmine, Kalimin, Prozerin) - ngăn chặn sự phá hủy nhanh chóng của acetylcholine trong các khớp thần kinh cơ.

    Vitamin nhóm B (Neurovitan, Neurorubin), vitamin C, E, A - những loại thuốc này cải thiện lưu lượng máu xung thần kinh bằng sợi.

    Thuốc kháng sinh một phạm vi rộng hành động (carbopenems, fluoroquinolones, cephalosporin thế hệ 3-4) được chỉ định trong trường hợp biến chứng bản chất lây nhiễm, nhiễm trùng huyết.

Liệu pháp phức tạp của bệnh nhất thiết phải bao gồm sử dụng ống thông mũi dạ dày để cho ăn, tham gia các lớp học với bác sĩ vật lý trị liệu, xoa bóp và tham vấn tâm lý.

Dự báo

Tiên lượng khi có bệnh xơ cứng teo cơ bên là không thuận lợi. Bệnh nhân chết chỉ vài tháng hoặc vài năm sau khi bệnh khởi phát, thời gian trung bình cuộc sống của những bệnh nhân đó là:

    với thắt lưng ra mắt - 2,5 năm;

    với bulbar - 3-5 năm;

    chỉ khoảng 7% sống trên năm năm.

Tiên lượng thuận lợi hơn với tính chất di truyền của bệnh, có liên quan đến các đột biến trong gen mã hóa Superoxide dismutase-1.

Tình hình ở Nga bị lu mờ do thiếu sự chăm sóc thích hợp cho bệnh nhân, có thể được chứng minh bằng thực tế là thuốc Riluzot, có thể làm chậm đáng kể quá trình của bệnh, thậm chí không được đăng ký ở Nga cho đến năm 2011, và căn bệnh này chính nó trong cùng năm (chậm trễ thảm khốc) đã được liệt kê bệnh lý hiếm gặp. Tuy nhiên, ở Moscow có:

    Quỹ từ thiện cho bệnh nhân ALS mang tên G. N. Levitsky;

    quỹ giúp đỡ các bệnh nhân mắc bệnh Lou Gehrig tại Trung tâm Thương xót Marfo-Mariinsky.

Cuối cùng, tôi muốn lưu ý rằng một căn bệnh ghê gớm như vậy không được công chúng chú ý, cụ thể là vào tháng 7 năm 2014, sự kiện từ thiện Ice Bucket Challenge đã được tổ chức. Hành động này nhằm gây quỹ hỗ trợ bệnh nhân mắc chứng xơ cứng teo cơ một bên, hóa ra hành động này có quy mô khá lớn. Trong quá trình của mình, ban tổ chức đã quyên góp được hơn bốn mươi triệu đô la cho nhu cầu của bệnh nhân ALS.

Bản chất của hành động này là một người hoặc tự làm mất mình nước đá và quay phim trên máy quay video, hoặc quyên góp một số tiền nhất định cho nhu cầu của tổ chức. Hành động trở nên đặc biệt phổ biến do có sự tham gia của các chính trị gia, diễn viên và nghệ sĩ nổi tiếng.

Điều trị bệnh xơ cứng teo cơ một bên (ALS) ở Israel ngăn chặn sự tiến triển của bệnh. Điều trị hiện đại Bệnh xơ cứng teo cơ một bên của ALS ở nước ngoài trong hầu hết các trường hợp giúp bệnh nhân có thể trở lại chất lượng cuộc sống bình thường.

Bệnh xơ cứng teo cơ bên, hoặc ALS, là một bệnh thần kinh tiến triển của hệ thần kinh, phá hủy các tế bào thần kinh và gây ra tàn tật. Bệnh xơ cứng teo cơ bên hay bệnh Lou Gehrig là một loại bệnh lý thần kinh vận động, trong đó các tế bào thần kinh dần dần bị phá vỡ và chết đi. ALS thường bắt đầu với co giật cơ, yếu các chi hoặc nói lắp.

Các dấu hiệu và triệu chứng của ALS

ALS ảnh hưởng đến việc kiểm soát các cơ cần thiết cho chuyển động, lời nói, dinh dưỡng và hơi thở. Các dấu hiệu và triệu chứng của ALS bao gồm: đi lại khó khăn hoặc các hoạt động hàng ngày, yếu ở tay, chân hoặc mắt cá chân, nói lắp hoặc khó nuốt, co cứng cơ và co giật ở cánh tay, vai và lưỡi, khó nâng đầu hoặc duy trì tư thế tốt.

Bệnh xơ cứng teo cơ một bên (ALS) thường bắt đầu ở tay và chân sau đó lan ra các bộ phận khác của cơ thể. Khi bệnh tiến triển và các tế bào thần kinh bị phá hủy, các cơ dần dần yếu đi. Cuối cùng, nó ảnh hưởng đến nhai, nuốt, nói và thở, nhưng không ảnh hưởng đến ruột, bàng quang, cảm giác hoặc khả năng suy nghĩ.

Nguyên nhân của ALS

Bệnh xơ cứng teo cơ bên của ALS trong 5-10 phần trăm trường hợp là di truyền, trong khi ở những bệnh nhân còn lại, nguyên nhân của bệnh là không rõ. Có nhiều nguyên nhân có thể gây ra ALS. đột biến gen, mất cân bằng nồng độ Glutamate, một chất dẫn truyền thần kinh trong não bao quanh các tế bào thần kinh trong dịch não tủy.

Hàm lượng Glutamate quá cao được biết là chất độc đối với một số tế bào thần kinh. Đôi khi hệ thống miễn dịch một người bắt đầu tấn công một số tế bào thần kinh bình thường của chính họ, điều này có thể dẫn đến cái chết của họ.
tích lũy dần dần các dạng dị thường một số protein trong tế bào thần kinh có thể dẫn đến sự phá hủy chúng.

Chẩn đoán bệnh xơ cứng teo cơ một bên của ALS ở Israel

Bệnh xơ cứng teo cơ bên (ALS) rất khó chẩn đoán sớm vì các triệu chứng của nó rất giống với một số bệnh khác. bệnh thần kinh. Đặt chuẩn đoán chính xác Tel Aviv CLINIC tiến hành các cuộc kiểm tra và xét nghiệm sau:

  • Điện cơ đồ (EMG) đánh giá hoạt động điện cơ bắp khi chúng co lại và khi chúng nghỉ ngơi. Những bất thường ở các cơ được nhìn thấy trên điện cơ đồ có thể giúp bác sĩ chẩn đoán ALS hoặc xác định xem bệnh nhân có mắc một tình trạng nào khác có thể gây ra các triệu chứng tương tự hay không. Nghiên cứu dẫn truyền thần kinhđo khả năng của các dây thần kinh để gửi xung động đến các cơ ở các vùng khác nhau của cơ thể. Thử nghiệm này có thể phát hiện tổn thương thần kinh hoặc bệnh cơ.
  • Chụp cộng hưởng từ (MRI) cho hình ảnh chi tiết não và tủy sống và có thể tiết lộ các khối u của tủy sống, thoát vị đĩa đệm trên cổ hoặc các tình trạng khác có thể gây ra các triệu chứng.
  • Phân tích các mẫu máu và nước tiểu có thể giúp bác sĩ phát hiện các lý do có thể triệu chứng.
  • Vòi cột sống thắt lưng giúp lấy mẫu dịch não tủy để phân tích.
  • Sinh thiết cơ có thể được thực hiện nếu các bác sĩ cho rằng bệnh nhân không bị bệnh xơ cứng teo cơ một bên (ALS) mà là một bệnh cơ khác.

Cách điều trị bệnh xơ cứng teo cơ một bên (ALS) ở Israel

Điều trị bệnh xơ cứng teo cơ một bên trong ALS ở Israel có thể làm chậm sự tiến triển của các triệu chứng, ngăn ngừa biến chứng và làm cho cuộc sống của bệnh nhân thoải mái và độc lập hơn. Hiện nay, có hai loại thuốc để điều trị ALS ở nước ngoài: Riluzole (Rilutek) và.

Riluzole (Rilutek) làm chậm sự tiến triển của bệnh bằng cách giảm nồng độ chất dẫn truyền thần kinh Glutamate, chất này thường tăng cao ở những người bị ALS. Riluzole được dùng dưới dạng viên nén và có thể gây ra các tác dụng phụ như chóng mặt, bệnh đường tiêu hóa và những thay đổi trong chức năng gan.

Edaravone (Radicava) làm giảm đáng kể những khó khăn trong hoạt động hàng ngày liên quan đến ALS. Thuốc được sử dụng thông qua truyền tĩnh mạch thường 10-14 ngày liên tiếp, mỗi tháng một lần. Edaravone chứa natri bisulfit có thể gây ra phản ứng dị ứngở những người nhạy cảm với sulfit.

Ngoài thuốc điều trị bệnh xơ cứng teo cơ một bên ở Israel, nếu bệnh nhân gặp vấn đề về hô hấp, có thể sử dụng phương pháp thở máy nếu cần thiết. Mở khí quản được đặt ở phần trước của cổ.

Vật lý trị liệu giúp giảm đau, hạn chế đi lại, vận động, đồng thời duy trì tính độc lập của bệnh nhân. Vật lý trị liệu hỗ trợ trương lực tim mạch, sức mạnh cơ bắp, và khả năng di chuyển và hoạt động càng lâu càng tốt. Các chuyên gia của chúng tôi hiểu và biết cách sử dụng công nghệ hỗ trợ một cách hiệu quả.

Bởi vì ALS ảnh hưởng đến các cơ mà một người sử dụng để nói, giao tiếp là một vấn đề ở dạng nâng cao của bệnh. Các nhà trị liệu ngôn ngữ của chúng tôi có thể dạy bệnh nhân các kỹ thuật thích ứng và kỹ thuật giao tiếp để làm cho lời nói của họ dễ hiểu hơn. Nếu cần, các nhà tâm lý học và nhân viên xã hội hỗ trợ tinh thần cho bệnh nhân và gia đình.

Tế bào gốc và liệu pháp gen cho ALS

Trở thành một cách tiếp cận tiềm năng để điều trị ALS ở nước ngoài. Tế bào gốc đa năng cảm ứng là một trong những công cụ hứa hẹn nhất trong các nghiên cứu này. Tế bào gốc trung mô có thể được lấy từ chính bạn tủy xương bệnh nhân hoặc mô mỡ và sau đó được sửa đổi để tăng sản xuất các yếu tố dinh dưỡng thần kinh. Các yếu tố dưỡng thần kinh là các phân tử được biết đến để giúp duy trì và bảo vệ các tế bào thần kinh bị phá hủy bởi bệnh tật. Tế bào gốc chưa trưởng thành cũng có thể được biến đổi thành tế bào thần kinh vận động, tế bào bị ảnh hưởng ở bệnh nhân ALS.

Từ ALS dựa trên việc cài đặt một bản sao lành mạnh của các gen gây ra sự cố ở bệnh nhân. Có các gen khỏe mạnh có thể cải thiện hoặc thậm chí đảo ngược các thiệt hại do bệnh tật gây ra. Chúng ta đang nói về một gen mã hóa yếu tố dinh dưỡng thần kinh có nguồn gốc từ tế bào thần kinh đệm (GDNF) thành tế bào gốc có khả năng biệt hóa thành tế bào hình sao. GDNF là một yếu tố tăng trưởng được biết đến để tăng sự tồn tại của nhiều loại tế bào thần kinh. Tế bào hình sao là một loại tế bào bảo vệ các tế bào thần kinh. Phương pháp này kết hợp liệu pháp tế bào gốc và liệu pháp gen vào một phương pháp điều trị.

Giá điều trị bệnh xơ cứng teo cơ một bên của ALS tại Israel cho từng bệnh nhân được tính riêng và phụ thuộc vào chi phí thuốc men, thời gian điều trị vật lý trị liệu và nằm viện nếu cần thiết. Để có dự trù kinh phí sơ bộ, bạn có thể liên hệ với bộ phận quốc tế của trung tâm chúng tôi.

Yêu cầu điều trị ALS ở Israel

Điền vào biểu mẫu liên hệ, các trường * là bắt buộc.

Bệnh thoái hóa thần kinh, đi kèm với cái chết của các tế bào thần kinh vận động trung ương và ngoại vi. Các biểu hiện chính của bệnh là teo cơ xương, co cứng cơ, co cứng, tăng phản xạ, dấu hiệu hình tháp bệnh lý khi không có rối loạn vận động vùng chậu và vận động cơ. Nó được đặc trưng bởi một quá trình tiến triển ổn định, dẫn đến tử vong. Bệnh xơ cứng teo cơ bên được chẩn đoán dựa trên dữ liệu tình trạng thần kinh, ENG, EMG, MRI cột sống và não, phân tích dịch não tủy và nghiên cứu di truyền. Thật không may, ngày nay y học không có một liệu pháp di truyền bệnh hiệu quả cho ALS.

Nếu nghi ngờ bệnh xơ cứng teo cơ bên, cần thực hiện những điều sau: tiền sử bệnh (cả cá nhân và gia đình); khám sức khỏe và thần kinh; kiểm tra dụng cụ (EMG, MRI não); nghiên cứu trong phòng thí nghiệm(xét nghiệm máu tổng quát và sinh hóa); xét nghiệm huyết thanh học(kháng thể với HIV, phản ứng Wasserman, v.v.); nghiên cứu rượu; phân tích di truyền phân tử (đột biến trong gen superoxide dismutase-1).

Khi dùng thuốc tiền sử, cần chú ý đến những phàn nàn của bệnh nhân về tình trạng cứng và / hoặc yếu một số nhóm cơ, co giật cơ, sụt cân một số cơ, các đợt thiếu khí cấp, rối loạn ngôn ngữ, tiết nước bọt, nuốt. , khó thở (khi gắng sức và khi không có nó), cảm giác không hài lòng với giấc ngủ, mệt mỏi chung. Ngoài ra, cần làm rõ sự hiện diện (hoặc không có) của chứng nhìn đôi, ớn lạnh, suy giảm trí nhớ.

Kiểm tra thần kinh để nghi ngờ xơ cứng teo cơ bên nên bao gồm xét nghiệm tâm thần kinh chọn lọc; đánh giá độ trong sọ, kiểm tra phản xạ xương hàm dưới; đánh giá các chức năng của bulbar; sức mạnh của cơ ức đòn chũm và cơ bán kính; đánh giá trương lực cơ (theo thang điểm của Hội đồng Anh nghiên cứu y học), cũng như biểu thức rối loạn chuyển động(theo thang điểm Ashfort). Ngoài ra, cần nghiên cứu các phản xạ bệnh lý và các xét nghiệm phối hợp (tĩnh và động).

Cố gắng điều trị di truyền bệnh của bệnh xơ cứng teo cơ một bên bằng các loại thuốc khác (bao gồm thuốc chống co giật, chất chuyển hóa, chất chống lại bệnh ung thư, chất chống oxy hóa, thuốc chẹn kênh canxi, máy điều hòa miễn dịch) đã không thành công.

Nhiệm vụ của liệu pháp giảm nhẹ là ngăn chặn sự tiến triển của các triệu chứng chính của bệnh xơ cứng teo cơ bên - chứng khó nuốt, rối loạn tiêu hóa, co cứng, co cứng, trầm cảm. Để cải thiện sự trao đổi chất của cơ, bạn nên kê toa carnitine, levocarnitine, creatine trong các liệu trình 2 tháng ba lần một năm. Để thuận tiện cho việc đi lại, bệnh nhân được khuyên nên sử dụng giày chỉnh hình, khung tập đi, gậy chống và trong trường hợp huyết khối tĩnh mạch sâu chi dưới, chỉ định băng bó chân bằng băng thun.

Chứng khó nuốt là một triệu chứng gây tử vong của bệnh xơ cứng teo cơ một bên dẫn đến suy mòn. Đầu tiên, vệ sinh khoang miệng thường xuyên, sau đó độ đặc của thức ăn bị thay đổi. Tuy nhiên, nhiều nhất giai đoạn đầu phát triển chứng khó nuốt, cần phải trò chuyện với bệnh nhân, giải thích cho bệnh nhân về sự cần thiết của nội soi cắt dạ dày, tập trung vào thực tế là nó sẽ cải thiện tình trạng của bệnh nhân và kéo dài sự sống.

Việc phải mở khí quản và thở máy là một báo hiệu sắp xảy ra kết cục chết người. Lập luận chống lại thực hiện IVL có thể là khả năng không xảy ra khi đưa bệnh nhân ra khỏi thiết bị sau đó, giá cao chăm sóc cho một bệnh nhân như vậy, các khó khăn về kỹ thuật, cũng như các biến chứng sau hồi sức (viêm phổi, bệnh não sau nhiễm độc, v.v.). Luận thở máy - mong muốn kéo dài sự sống của bệnh nhân.

Dự báo

Với bệnh xơ cứng teo cơ bên, tiên lượng luôn không thuận lợi. Một ngoại lệ có thể là các trường hợp ALS di truyền liên quan đến một số đột biến nhất định trong gen superoxide dismutase-1. Thời gian của bệnh với lần đầu tiên ở thắt lưng là khoảng 2,5 năm, với một lần đầu tiên - khoảng 3,5 năm. Không quá 7% bệnh nhân được chẩn đoán mắc ALS sống sót trên 5 năm.

Hãy để chúng tôi thảo luận chi tiết về một căn bệnh như bệnh xơ cứng teo cơ bên. Tìm hiểu xem nó là gì, triệu chứng và nguyên nhân là gì. Chúng ta hãy đề cập đến việc chẩn đoán và điều trị bệnh ALS. Và sẽ còn nhiều người khác lời khuyên hữu ích về chủ đề này.

là một bệnh thoái hóa thần kinh kèm theo cái chết của các tế bào thần kinh vận động trung ương và ngoại vi. Điều này dẫn đến teo dần các cơ xương, khó nuốt, rối loạn tiêu hóa, suy hô hấp và suy hô hấp. Bệnh tiến triển đều đặn và kèm theo tử vong.

Điều này quyết định mức độ phù hợp của việc nghiên cứu vấn đề. Nó được nhà tâm thần học người Pháp Jean-Martin Charcot mô tả lần đầu tiên vào năm 1869. Nó đã nhận được một cái tên thứ hai như là Bệnh Charcot.

Jean-Martin Charcot

Ở Mỹ và Canada, nó còn được gọi là Bệnh Lou Gehrig. Trong 17 năm, anh là vận động viên bóng chày hàng đầu của Mỹ. Nhưng không may, ở tuổi 36, anh bị bệnh xơ cứng teo cơ một bên. Và hơn thế nữa năm sauđã qua đời.

Được biết, phần lớn bệnh nhân ALS là những người có tiềm lực về trí tuệ và chuyên môn cao. Họ nhanh chóng bị tàn tật nặng và chết.

Kinh ngạc máy phân tích động cơ. Đây là một phần của hệ thần kinh. Nó truyền, thu thập và xử lý thông tin từ các thụ thể của hệ cơ xương khớp. Nó cũng tổ chức các chuyển động phối hợp của con người.

Nếu bạn nhìn vào hình bên dưới, bạn sẽ thấy rằng hệ thống đẩy được tổ chức một cách rất phức tạp.


Cấu trúc của máy phân tích động cơ

Ở góc trên bên phải, chúng ta thấy vỏ não vận động chính, đường hình chóp đi đến tủy sống. Chính những cấu trúc này bị ảnh hưởng trong ALS.

Giải phẫu của đường kim tự tháp

Đây là giải phẫu của đường kim tự tháp. Ở đây bạn thấy một khu vực vận động bổ sung, vỏ não trước.


Những biến đổi này truyền tín hiệu từ não đến các tế bào thần kinh vận động của tủy sống. Chúng kích hoạt cơ xương và điều chỉnh các chuyển động tự nguyện.

Bệnh xơ cứng teo cơ bên là một bệnh thoái hóa thần kinh bất thường! Mã ICD 10- G12.2.

Tất cả những điều tồi tệ nhất với anh ta xảy ra khi một người vẫn không cảm thấy gì. Ở giai đoạn tiền lâm sàng này 50 - 80% tế bào thần kinh vận động chết sau khi một thất bại di truyền được thực hiện với sự tham gia của các yếu tố môi trường bên ngoài. Sau đó, khi 20% tế bào thần kinh vận động kháng thuốc vẫn còn, bệnh tự bắt đầu.


Biểu hiện của bệnh xơ cứng teo cơ một bên

Cơ chế bệnh sinh của bệnh xơ cứng teo cơ bên

Nếu nói về cơ chế bệnh sinh của bệnh xơ cứng teo cơ một bên thì trước hết chúng ta phải hiểu những điều sau. Có nhiều yếu tố di truyền khác nhau (phần lớn chưa biết).

Chúng được thực hiện trong điều kiện tổn thương có chọn lọc của các tế bào thần kinh vận động. Đó là, trong những điều kiện đảm bảo hoạt động sinh lý và quan trọng bình thường của các tế bào này.


Cơ chế bệnh sinh của bệnh xơ cứng teo cơ bên

Tuy nhiên, trong điều kiện bệnh lý, chúng đóng một vai trò trong sự phát triển của quá trình thoái hóa. Điều này sau đó dẫn đến các cơ chế sinh bệnh chính.

Motoneurons là nhiều nhất tế bào lớn hệ thống thần kinh với các quá trình dẫn dài ( lên đến 1 mét). Họ cần chi phí năng lượng cao.


Motoneurons

Mỗi nơron vận động như vậy là một nhà máy điện đặc biệt. Nó tiếp nhận một số lượng lớn các xung động và sau đó truyền chúng để thực hiện các chuyển động phối hợp của con người.

Những tế bào này cần rất nhiều canxi nội bào. Chính ông là người đảm bảo hoạt động của nhiều hệ thống nơ-ron vận động. Do đó, việc sản xuất các protein liên kết canxi bị giảm trong tế bào.

Giảm biểu hiện của một số thụ thể glutamate (ampa) và biểu hiện của protein (bcl-2) ngăn cản sự chết theo chương trình của các tế bào này.

Trong điều kiện bệnh lý, các đặc điểm này của nơ-ron vận động hoạt động dựa trên quá trình thoái hóa. Kết quả là:

  • Độc tính (độc tính kích thích glutamate) các axit amin kích thích
  • Ứng suất oxy hóa (oxy hóa)
  • Sự gián đoạn của bộ xương tế bào của tế bào thần kinh vận động
  • Sự phân hủy của protein bị rối loạn với sự hình thành của một số tạp chất nhất định
  • Có tác dụng gây độc tế bào đối với các protein đột biến (sod-1)
  • Apoptosis hoặc tế bào chết theo chương trình của tế bào thần kinh vận động

Các loại bệnh

Gia đình ALS(Fals) - xảy ra khi bệnh nhân trong tiền sử gia đình mắc các trường hợp tương tự mắc bệnh này. Nó chiếm 15%.

Trong các trường hợp khác, khi chúng có các đường kế thừa phức tạp hơn (85%), chúng ta đang nói về ALS lẻ tẻ.

Dịch tễ học bệnh thần kinh vận động

Nếu chúng ta nói về dịch tễ học của bệnh thần kinh vận động, thì số lượng bệnh nhân mới mỗi năm là khoảng 2 trường hợp trên 100.000 người. Tỷ lệ hiện mắc (số bệnh nhân mắc ALS cùng lúc) dao động từ 1 đến 7 trường hợp trên 100.000 người.

Theo quy định, những người từ 20 đến 80 tuổi mắc bệnh. Mặc dù có thể có các trường hợp ngoại lệ.

tuổi thọ trung bình:

  • nếu bệnh ALS bắt đầu bằng chứng rối loạn ngôn ngữ (với sự xuất hiện của bulbar), thì họ thường sống được 2,5 năm
  • nếu nó bắt đầu với một số loại rối loạn vận động (cột sống đầu tiên), thì nó là 3,5 năm

Tuy nhiên, cần lưu ý rằng 7% bệnh nhân sống lâu hơn 5 năm.

Các locus di truyền của ALS gia đình

Ở đây chúng ta thấy nhiều loại ALS gia đình. Hơn 20 đột biến đã được phát hiện. Một số trong số chúng rất hiếm. Một số là phổ biến.

Các locus di truyền của ALS gia đình

Loại Tính thường xuyên Gene Phòng khám
FALS1 (21q21) 15-20% FALS SOD-1 Đặc trưng
FALS2 (2q33) Hiếm, AP Alsin Không điển hình, SE
FALS3 (18q21) Một gia đình không xác định Đặc trưng
FALS4 (9q34) Rất hiếm sentaxin Không điển hình, SE
FALS5 (15q15) Hiếm, AR không xác định Không điển hình, SE
FALS6 (16q12) 3-5% FALS FUS Đặc trưng
FALS7 (20p13) Một gia đình ? Đặc trưng
FALS8 Rất hiếm VAPB Không điển hình, khác biệt.
FALS9 (14q11) Quý hiếm Angiogenine Đặc trưng
FALS10 (1p36) 1-3% sai

lên đến 38% gia đình và 7% lẻ tẻ

 TDP-43 Đặc trưng

ALS, FTD, ALS-FTD

Ngoài ra còn có các gen ALS mới. Chúng tôi đã không hiển thị một số trong số họ. Nhưng điểm mấu chốt là tất cả những đột biến này đều dẫn đến một con đường cuối cùng. Đối với sự phát triển của tổn thương các tế bào thần kinh vận động trung ương và ngoại vi.

Phân loại bệnh thần kinh vận động

Dưới đây là bảng phân loại các bệnh thần kinh vận động.

Phân loại Norris (1993):

  • Bệnh xơ cứng teo cơ bên - 88% bệnh nhân:
    • Bulbar đầu tiên của ALS - 30%
    • ra mắt ngực - 5%
    • khuếch tán - 5%
    • cổ tử cung - 40%
    • thắt lưng - 10%
    • hô hấp - dưới 1%
  • Tê liệt bulbar tiến triển - 2%
  • Teo cơ tiến triển - 8%
  • Xơ cứng bên nguyên phát - 2%

Các biến thể âm trầm của Hondkarian (1978):

  1. Cổ điển - 52% (khi các tổn thương của tế bào thần kinh vận động trung ương và ngoại vi được biểu thị đồng đều)
  2. Phân đoạn-nhân - 32% (dấu hiệu nhỏ của một tổn thương trung tâm)
  3. Hình chóp - 16% (chúng tôi thấy các dấu hiệu của tổn thương ngoại vi không sáng bằng các dấu hiệu của tổn thương trung tâm)

Hình thái bệnh tự nhiên

Nếu chúng ta nói về các lần ra mắt khác nhau, thì cần lưu ý rằng trình tự phát triển của các triệu chứng luôn chắc chắn.


Hình thái bệnh học ở bulbar và cổ tử cung đầu tiên của ALS

Tại ra mắt trên bulbarđầu tiên là rối loạn ngôn ngữ. Sau đó, các vấn đề nuốt. Sau đó, có chứng liệt ở các chi và rối loạn hô hấp.

Tại ra mắt cổ tử cung quá trình vi phạm bắt đầu bằng một tay và sau đó chuyển sang tay kia. Sau đó, rối loạn nhịp điệu và rối loạn vận động ở chân có thể xảy ra. Tất cả bắt đầu từ phía mà bàn tay chính phải chịu đựng.

Nếu nói về ngực đầu tiên của ALS, khi đó triệu chứng đầu tiên mà người bệnh thường không nhận thấy là cơ lưng bị yếu. Trạng thái bị phá vỡ. Sau đó, chứng liệt nửa người xuất hiện ở cánh tay cùng với chứng teo.


Hình thái bệnh học ở ngực và thắt lưng lần đầu tiên của ALS

Tại ra mắt thắt lưng một chân bị ảnh hưởng trước. Sau đó, thứ hai bị bắt, sau đó bệnh truyền sang tay. Sau đó là các rối loạn về hô hấp và bulbar.

Biểu hiện lâm sàng của bệnh Charcot

Các biểu hiện lâm sàng của bệnh Charcot bao gồm:

  1. Dấu hiệu tổn thương tế bào thần kinh vận động ngoại vi
  2. Dấu hiệu tổn thương tế bào thần kinh vận động trung ương
  3. Sự kết hợp của hội chứng bulbar và pseudobulbar

Các biến chứng nguy hiểm dẫn đến tử vong:

  1. Chứng khó nuốt (khó nuốt) và suy dinh dưỡng (dinh dưỡng)
  2. Rối loạn hô hấp ở cột sống và thân do teo cơ hô hấp chính và phụ

Dấu hiệu tổn thương tế bào thần kinh vận động trung ương

Các dấu hiệu tổn thương tế bào thần kinh vận động trung ương bao gồm:

  1. Mất sự khéo léo - căn bệnh bắt đầu với việc một người bắt đầu gặp khó khăn trong việc thắt nút, buộc dây giày, chơi piano hoặc xỏ kim.
  2. Sau đó, sức mạnh cơ bắp giảm
  3. Tăng trương lực cơ co cứng
  4. Siêu phản xạ xuất hiện
  5. Phản xạ bệnh lý
  6. Các triệu chứng của Pseudobulbar

Dấu hiệu tổn thương tế bào thần kinh vận động ngoại vi

Các dấu hiệu tổn thương tế bào thần kinh vận động ngoại vi kết hợp với các dấu hiệu tổn thương trung ương:

  1. Phát cuồng (co giật có thể nhìn thấy ở các cơ)
  2. Chuột rút (chuột rút đau cơ)
  3. Liệt và teo cơ xương của đầu, thân và các chi
  4. Hạ huyết áp cơ
  5. Hyporeflexia

Các triệu chứng hiến định của ALS

Các triệu chứng hiến pháp của ALS bao gồm:

  • Bệnh suy mòn liên quan đến ALS(mất hơn 20% trọng lượng cơ thể trong 6 tháng) là một sự kiện dị hóa trong cơ thể. Nó gắn liền với cái chết. một số lượng lớn tế bào của hệ thần kinh. Trong trường hợp này, bệnh nhân được chỉ định dùng hormone đồng hóa. Thậm chí suy dinh dưỡng có thể phát triển do suy dinh dưỡng.
  • Mệt mỏi(tái cấu trúc các tấm cuối) - ở một số bệnh nhân, có thể giảm 15 - 30% với EMG

Các triệu chứng hiếm gặp ở bệnh xơ cứng teo cơ bên

Dưới đây là một số triệu chứng hiếm gặp của bệnh xơ cứng teo cơ một bên:

  • Rối loạn cảm giác. Tuy nhiên, nó đã được chứng minh rằng trong 20% ​​trường hợp, bệnh nhân ALS (đặc biệt là ở người cao tuổi) bị suy giảm cảm giác. Đây là bệnh viêm đa dây thần kinh. Ngoài ra, nếu bệnh bắt đầu với bàn tay, thì bệnh nhân chỉ cần treo chúng lên. Chúng bị suy giảm tuần hoàn. Các tiềm năng cũng có thể giảm ở các dây thần kinh cảm giác này.
  • Vi phạm các chức năng vận động, đi tiểu và phân là cực kỳ hiếm. Ít hơn 1%. Tuy nhiên, các rối loạn thứ phát thường xuyên hơn có thể xảy ra. Đây là một điểm yếu của các cơ sàn chậu.
  • Sa sút trí tuệ (sa sút trí tuệ) xảy ra trong 5% trường hợp.
  • Suy giảm nhận thức - 40%. Trong 25% trường hợp, chúng tiến triển.
  • Ruột giường - ít hơn 1%. Theo quy luật, chúng xảy ra với tình trạng suy dinh dưỡng trầm trọng.

Điều đáng nói là khi có những triệu chứng này, người ta có thể nghi ngờ chẩn đoán.

Tuy nhiên, phải luôn nhớ rằng nếu một bệnh nhân có một điển hình hình ảnh lâm sàng của bệnh này và có những triệu chứng này, sau đó có thể chẩn đoán ALS bằng các đặc điểm.

Suy giảm nhận thức và sa sút trí tuệ mức độ trung bình

Hãy nói thêm về suy giảm nhận thức nhẹ và chứng sa sút trí tuệ trong bệnh Lou Gehrig. Ở đây chúng ta thường thấy các đột biến gen C9orf72. Nó dẫn đến sự phát triển của ALS, sa sút trí tuệ vùng trán và sự kết hợp của chúng.

Có ba lựa chọn cho sự phát triển của rối loạn này:

  1. biến thể hành vi- đây là khi động lực của bệnh nhân giảm (hội chứng apato-abulic). Hoặc ngược lại, có sự khử trùng. Khả năng giao tiếp tích cực và đầy đủ của một người trong xã hội bị giảm sút. Chỉ trích giảm xuống. Lưu lượng của lời nói bị suy giảm.
  2. sự thi hành- Vi phạm tính lập kế hoạch hành động, tính khái quát, tính lưu loát của lời nói. Các quy trình logic bị phá vỡ.
  3. Ngữ nghĩa (lời nói)- Nói trôi chảy và vô nghĩa hiếm khi được biểu hiện. Tuy nhiên, thường xảy ra chứng rối loạn nhịp tim (trẻ quên lời), ký sinh trùng âm vị (tổn thương vùng nói phía trước). Thường thừa nhận lỗi ngữ pháp và nói lắp. Cô ấy mắc chứng paragraphia (một chứng rối loạn viết) và apraxia miệng (không thể đưa môi quanh ống xoắn ốc). Ngoài ra còn có chứng khó đọc và chứng khó đọc.

Tiêu chuẩn chẩn đoán rối loạn chức năng vùng trán theo D.Neary (1998)

Tiêu chuẩn chẩn đoán rối loạn chức năng vùng trán theo D.Neary bao gồm các đặc điểm bắt buộc như:

  • Khởi phát ngấm ngầm và tiến triển dần dần
  • Sớm mất tự chủ về hành vi
  • Sự xuất hiện nhanh chóng của những khó khăn tương tác trong xã hội
  • Cảm xúc phẳng lặng trong giai đoạn đầu
  • Sự chỉ trích sớm từ chối

Chẩn đoán không mâu thuẫn với thực tế là một chứng rối loạn như vậy có thể xảy ra trước 65 tuổi. Chẩn đoán được gọi là nghi vấn khi bệnh nhân lạm dụng rượu. Nếu những rối loạn như vậy được ly hôn một cách sâu sắc, chúng có trước bởi một chấn thương ở đầu, thì chẩn đoán rối loạn chức năng vận động hàm trước sẽ bị loại bỏ.

Bệnh nhân được hiển thị bên dưới. Cô ấy có một triệu chứng đôi mắt trống rỗng. Đây không phải là một triệu chứng cụ thể. Nhưng với ALS, khi một người không thể nói hoặc di chuyển, đây là điều cần chú ý.


Triệu chứng “mắt trống rỗng” ở bệnh nhân có mô tả ALS + FTD và “kiểu điện báo” trong FTD

Bên phải là một ví dụ mà bệnh nhân viết theo kiểu điện báo. Cô ấy viết những từ đơn lẻ và mắc lỗi.

Xem độ dày của da trong ALS. Bệnh nhân khó có thể đâm xuyên qua da bằng điện cực kim. Ngoài ra, có những khó khăn trong việc thực hiện chọc dò thắt lưng.

Da bình thường và dày lên trong ALS

Tiêu chí El Escorial được sửa đổi cho ALS (1998)

ALS đáng tin cậyđược đặt ra khi các dấu hiệu tổn thương tế bào thần kinh vận động ngoại vi và trung ương được kết hợp ở ba cấp độ của hệ thần kinh trung ương trong số bốn cấp độ có thể (thân, cổ, ngực và thắt lưng).

Rất có thể- đây là sự kết hợp của các dấu hiệu ở hai cấp độ của hệ thần kinh trung ương. Một số dấu hiệu tổn thương tế bào thần kinh vận động trung ương là rất cao.

Phòng thí nghiệm xác suất nhạy cảm- sự kết hợp của các dấu hiệu ở cùng mức độ của hệ thần kinh trung ương khi có dấu hiệu tổn thương tế bào thần kinh vận động ngoại vi ở ít nhất hai chi và không có dấu hiệu của các bệnh khác.

ALS có thể xảy ra- sự kết hợp của các tính năng ở cùng cấp độ. Hoặc có dấu hiệu tổn thương tế bào thần kinh vận động trung ương đến dấu hiệu tổn thương tế bào thần kinh vận động ngoại vi, nhưng không có dữ liệu ENMG ở các mức độ khác. Yêu cầu loại trừ các bệnh khác.

Nghi ngờ- đây là những dấu hiệu riêng biệt của tổn thương tế bào thần kinh vận động ngoại vi ở hai hoặc nhiều phần của hệ thần kinh trung ương.

Tiến triển của bệnh thần kinh vận động

Sự tiến triển của bệnh thần kinh vận động có thể được chia thành ba loại:

  1. Nhanh chóng - mất hơn 10 điểm trong 6 tháng
  2. Trung bình - mất 5 - 10 điểm trong sáu tháng
  3. Chậm - mất ít hơn 5 điểm trong một tháng
Tiến triển của bệnh thần kinh vận động

Các phương pháp công cụ để chẩn đoán ALS

Các phương pháp chẩn đoán công cụ được thiết kế để loại trừ các bệnh có khả năng chữa khỏi hoặc có tiên lượng lành tính.

Điện cơ trong chẩn đoán ALS

Có hai phương pháp chẩn đoán ALS:

  1. (EMG) - xác minh bản chất tổng quát của quá trình
  2. Chụp cộng hưởng từ(MRI) não và tủy sống - loại trừ các tổn thương khu trú của hệ thần kinh trung ương, các biểu hiện lâm sàng tương tự như khi khởi phát MND

Bệnh xơ cứng teo cơ một bên - Điều trị

Thật không may, hiện không có phương pháp điều trị hoàn toàn cho bệnh xơ cứng teo cơ một bên. Vì vậy, căn bệnh này vẫn được coi là không thể chữa khỏi. Qua ít nhất, các trường hợp phục hồi từ ALS vẫn chưa được ghi nhận.

Nhưng y học không đứng yên!

Liên tục được tổ chức các nghiên cứu khác nhau. Phòng khám áp dụng các phương pháp giúp người bệnh dễ chịu đựng bệnh tật. Chúng tôi sẽ thảo luận về các hướng dẫn lâm sàng này dưới đây.

Ngoài ra còn có các loại thuốc kéo dài tuổi thọ của bệnh nhân ALS.

Nhưng điều đáng nói là không nên tiến hành điều trị bằng những phương pháp chưa được tìm hiểu kỹ càng. Có một số loại thuốc thoạt nhìn có thể cải thiện tình trạng của bệnh nhân. Tuy nhiên, theo thời gian, mọi thứ trở nên tròn đầy và bệnh vẫn bắt đầu tiến triển.

Ứng dụng tương tự tế bào gốc. Các nghiên cứu đã được thực hiện cho thấy sự cải thiện lúc đầu. Tuy nhiên, sau đó, người bệnh trở nên nặng hơn và bệnh ALS bắt đầu tiến triển trở lại.

Do đó, trên khoảnh khắc này tế bào gốc không phải là phương pháp điều trị để lựa chọn. Ngoài ra, các thủ tục chính nó là rất tốn kém.

Liệu pháp di truyền bệnh cho bệnh Lou Gehrig

Có những loại thuốc làm chậm sự tiến triển của bệnh Lou Gehrig.

- chất ức chế giải phóng glutamate trước synap. Kéo dài thời gian sống của bệnh nhân trung bình 3 tháng. Bạn cần phải thực hiện trong khi một người duy trì khả năng tự phục vụ. Liều 50 mg, 2 lần một ngày trước bữa ăn, cứ 12 giờ một lần.

Riluzole (Rilutek)

Trong 3 - 12% trường hợp, thuốc gây viêm gan do thuốc, tăng áp lực. Chuyển hóa ở nam giới và người hút thuốc. Họ cần một liều cao hơn.

Điều đáng nói là không thể cảm nhận được sự chậm lại trong tiến trình. Thuốc không làm cho một người tốt hơn. Nhưng bệnh nhân sẽ bị ốm lâu hơn và sau đó sẽ tự khỏi.

Thuốc được chống chỉ định ở những bệnh nhân mắc bệnh ALS nhất định và có thể xảy ra với thời gian mắc bệnh dưới 5 năm bị cưỡng bức năng lực quan trọng phổi hơn 60% và không mở khí quản.

Giá của Riluzole ở các hiệu thuốc khác nhau dao động từ 9.000 đến 13.000 rúp.

NP001 Chất hoạt tính là natri clorit. Thuốc này là một chất điều hòa miễn dịch đối với các bệnh thoái hóa thần kinh. Ức chế tình trạng viêm đại thực bào trong ống nghiệm và ở những bệnh nhân bị xơ cứng teo cơ một bên.

Natri clorit

3 tháng sau khi nhỏ thuốc với liều 2 mg / kg, natri clorit ổn định quá trình của bệnh. Nó dường như ngăn chặn sự tiến triển.

Những gì không thể áp dụng

Đối với ALS, không sử dụng:

  • Thuốc kìm tế bào (làm trầm trọng thêm tình trạng suy giảm miễn dịch trong suy dinh dưỡng)
  • Quá trình oxy hóa cao độ (làm trầm trọng thêm sự rửa trôi carbon dioxide đã bị xáo trộn)
  • Truyền vào Nước muối sinh lý với hạ natri máu ở bệnh nhân ALS và chứng khó nuốt
  • Hormone steroid (gây bệnh cơ hô hấp)
  • Axit amin chuỗi nhánh (rút ngắn tuổi thọ)

Liệu pháp giảm nhẹ cho bệnh Charcot

Mục tiêu của liệu pháp giảm nhẹ đối với bệnh Charcot là làm giảm các triệu chứng riêng lẻ. Cũng như kéo dài tuổi thọ cho bệnh nhân và duy trì sự ổn định về chất lượng của nó ở một giai đoạn nhất định của bệnh.

  1. Điều trị các triệu chứng tử vong (khó nuốt, suy dinh dưỡng và hô hấp)

Điều trị các triệu chứng không gây tử vong của ALS

Bây giờ hãy xem xét việc điều trị ALS với các triệu chứng không gây tử vong.

Đối với người mới bắt đầu, điều này giảm co giật và chuột rút:

  • Quinidine sulfate (25 mg x 2 lần / ngày)
  • Carbamazepine (100 mg x 2 lần / ngày)

Có thể cho thuốc giảm trương lực cơ:

  • Baclofen (lên đến 100 mg mỗi ngày)
  • Sirdalud (lên đến 8 mg mỗi ngày)
  • Thuốc giãn cơ hành động trung tâm(diazepam)

Chống lại các hợp đồng chung:

  • Giày chỉnh hình (ngăn ngừa biến dạng bàn chân Equinovarus)
  • Thuốc nén (novocain + dimexide + hydrocortisone / lidase / ortofen) để điều trị bệnh viêm quanh màng thận

Thuốc chuyển hóa myotropic:

  • Carnitine (2-3 g mỗi ngày) liệu trình 2 tháng, 2-3 lần một năm
  • Liệu trình Creatine (3-9 g mỗi ngày) trong hai tháng, vượt qua 2-3 lần một năm

Họ cũng cung cấp các chế phẩm đa sinh tố. Neuromultivit, milgamma, các chế phẩm acid lipoic bằng cách nhỏ giọt tĩnh mạch. Quá trình điều trị là 2 tháng và 2 lần một năm.

Điều trị mệt mỏi:

  • Midantan (100 mg mỗi ngày)
  • Ethosuximide (37,5 mg mỗi ngày)
  • Vật lý trị liệu

Để ngăn ngừa sự chảy ngược của đầu xương cánh tay với chứng liệt mềm của bàn tay, việc tháo băng được sử dụng để chi trên Loại Deso. Bạn cần mặc 3-5 giờ mỗi ngày.

Có đặc biệt chỉnh hình. Đây là những cái giữ đầu, những cái ngăn và nẹp tay.


Ngoài ra còn có các thiết bị trợ giúp như nạng, khung tập đi hoặc đai để nâng một chi.


Các thiết bị phụ trợ

Ngoài ra còn có các đồ dùng và thiết bị đặc biệt tạo điều kiện thuận lợi cho việc vệ sinh và sinh hoạt hàng ngày.

Thiết bị vệ sinh cho bệnh nhân ALS

Điều trị rối loạn tiêu hóa:

  • Đề xuất bài phát biểu
  • Ứng dụng nước đá
  • Cho thuốc làm giảm trương lực cơ
  • Sử dụng bảng với bảng chữ cái và từ điển
  • Máy đánh chữ điện tử
  • Máy ghi âm đa chức năng
  • Bộ khuếch đại giọng nói
  • Một hệ thống máy tính có cảm biến nhãn cầu được sử dụng để hiển thị lời nói dưới dạng văn bản trên màn hình (Hình bên dưới)

Trị liệu rối loạn ngôn ngữ cho những người mắc bệnh Charcot

Viêm phổi thở ra trong ALS

50-75% bệnh nhân thoái hóa thần kinh và người già có vấn đề về nuốt, xảy ra ở 67% bệnh nhân ALS. Trong 50%, viêm phổi hít là tử vong.

Phương pháp chẩn đoán:

  • Nội soi videofluoroscopy, thang điểm APRS (thang đo độ thâm nhập của hít thở) DOSS (thang đo mức độ nghiêm trọng của chứng khó nuốt)

Dưới đây chúng tôi xem định nghĩa về tỷ trọng và thể tích của chất lỏng, mật hoa và bánh pudding mà bệnh nhân nên nuốt.


Kiểm tra khối lượng và mật độ cực

Điều trị chứng khó nuốt

Trong điều trị chứng khó nuốt (rối loạn nuốt) trên giai đoạn đầuáp dụng những điều sau:

  1. Thức ăn dạng nửa đặc với máy trộn, máy xay sinh tố (khoai tây nghiền, thạch, ngũ cốc, sữa chua, thạch)
  2. Chất làm đặc chất lỏng (Giải pháp)
  3. Các món ăn khó nuốt bị loại trừ: có pha rắn và lỏng (súp với các miếng thịt), các sản phẩm rắn và dạng khối ( Quả óc chó, khoai tây chiên), sản phẩm nhớt (sữa đặc)
  4. Giảm các sản phẩm làm tăng tiết nước bọt (sữa lên men, kẹo ngọt)
  5. Loại trừ các sản phẩm gây ra phản xạ ho(gia vị cay, rượu mạnh)
  6. Tăng hàm lượng calo của thực phẩm (thêm bơ, mayonaise)

Cắt dạ dày được sử dụng để điều trị chứng khó nuốt tiến triển. Đặc biệt, nội soi qua da.


Các giai đoạn của phẫu thuật cắt dạ dày nội soi qua da

Cắt dạ dày nội soi qua da (PEG) và nuôi dưỡng qua đường ruột kéo dài sự sống cho bệnh nhân ALS:

  • Nhóm ALS + PEG - (38 ± 17 tháng)
  • Nhóm ALS không có PEG - (30 ± 13 tháng)

Điều trị suy hô hấp

Điều trị suy hô hấp là thở máy ngắt quãng không xâm nhập (NIPPV, BIPAP, NIPPV), áp lực dương hai mức (áp lực hít vào cao hơn áp lực thở ra).

Chỉ định cho ALS:

  1. Spirography (FVC)< 80%)
  2. Áp kế cảm hứng - nhỏ hơn 60 cm. Mỹ thuật.
  3. Polysomnography (hơn 10 đợt ngưng thở mỗi giờ)
  4. Đo oxy trong mạch (Pa CO2 ≥ 45 mmHg; giảm độ bão hòa về đêm ≥ 12% trong 5 phút)
  5. độ pH Máu động mạchít hơn 7,35

Thiết bị thở cho bệnh nhân ALS

Chỉ định cho máy thở:

  • ALS cột sống với khả năng sống bắt buộc (FVC) 80-60% - isleep 22 (S)
  • Bulbar BASS FVC 80-60% - isleep 25 (ST)
  • Spinal ALS FVC 60-50% - isleep 25 (ST)
  • FVC dưới 50% - mở khí quản (thiết bị VIVO 40, VIVO 50 - chế độ PCV, PSV)

Thông khí nhân tạo (xâm lấn) an toàn, ngăn cản sự hít thở và kéo dài tuổi thọ cho con người.

Tuy nhiên, nó góp phần gây bí bách, nguy cơ nhiễm trùng, biến chứng từ khí quản. Cũng như nguy cơ mắc hội chứng nhốt, nghiện 24/24 giờ và chi phí cao.

Chỉ định thông khí xâm lấn:

  • Không có khả năng thích ứng với NPVL hoặc nó kéo dài hơn 16-18 giờ một ngày
  • Với rối loạn bulbar với rủi ro cao khát vọng
  • Khi NVPL không cung cấp đủ oxy

Tiêu chí hạn chế việc chuyển sang thở máy trong ALS:

  1. Tuổi tác
  2. Tỷ lệ tiến triển của bệnh
  3. Khả năng giao tiếp
  4. Chứng sa sút trí tuệ vùng trán
  5. Các mối quan hệ trong gia đình
  6. Bệnh tâm thần ở bệnh nhân
  7. Những cơn say do thói quen
  8. Sợ chết

Bệnh nhân ALS đã thở máy hơn 5 năm phát triển hội chứng nhốt (18,2%), tình trạng hòa đồng tối thiểu (33,1%).


Người giao tiếp để giao tiếp

Tâm lý trị liệu cho bệnh xơ cứng teo cơ một bên

Tâm lý trị liệu cũng rất quan trọng đối với bệnh xơ cứng teo cơ một bên. Nó cần thiết cho cả người bệnh và người nhà.

Theo thống kê, 85% bệnh nhân ALS bị rối loạn tâm thần. Và 52% làm khổ các thành viên trong gia đình. Đồng thời, những người thân bị chi phối bởi rối loạn lo âu và ở những bệnh nhân bị trầm cảm.

Có sẵn tín hiệu báo động và bởi nghiện. Đó là, lạm dụng thuốc lá, ma túy hoặc rượu. Bệnh nhân chiếm 49%, người nhà chiếm 80%. Kết quả là, tất cả những điều này dẫn đến những hậu quả sau đây.

Cơ chế bệnh sinh của các rối loạn tâm thần trong ALS

Vì vậy, điều gì sẽ xảy ra với tâm lý con người ở giai đoạn chẩn đoán:

  • Suy nghĩ về môi trường xung quanh (chia tách)
  • Phát triển chứng lo âu - nghiện ma túy và Internet
  • Suy nghĩ ám ảnh - hội chứng ám ảnh (lặp đi lặp lại các cuộc kiểm tra với các bác sĩ khác nhau)
  • Sự vi phạm trạng thái tinh thần người thân - rối loạn thoải mái (kén tâm thần)

Tại sân khấu phát triển thiếu hụt thần kinh:

  • Từ chối bệnh tật (phản ứng giống như cuồng loạn đảo ngược)
  • Hoặc có sự chấp nhận căn bệnh (trầm cảm)

Tại sân khấu tăng thâm hụt thần kinh:

  • Làm trầm cảm thêm
  • Từ chối điều trị

Điều trị rối loạn tâm thần

Nói chung, trong trường hợp này, với bệnh Charcot, nó là cần thiết để điều trị. rối loạn tâm thần. Điêu nay bao gôm:

  • Thay thế thuốc kháng cholinergic chống tiết nước bọt (atropine, amitriptyline) bằng butolotoxin và chiếu xạ tuyến nước bọt
  • Cholinomimetics (liều lượng thấp của galantamine)
  • Thuốc chống loạn thần không điển hình - seroquel, có thể ở dạng giọt - neuleptil
  • Không bắt đầu điều trị bằng thuốc chống trầm cảm, vì chúng làm tăng lo lắng. Tốt hơn là cho một cái gì đó nhẹ nhàng hơn (azafen).
  • Sử dụng thuốc an thần - alprazolam, strezam, mezapam
  • Thuốc ngủ chỉ sử dụng khi bất động
  • Pantogam

Liệu pháp nghề nghiệp và vật lý trị liệu cho bệnh ALS

Hãy nói một chút về liệu pháp vận động và vật lý trị liệu cho bệnh ALS. Bạn sẽ tìm ra nó là gì và nó dùng để làm gì.

Nhà trị liệu vật lý giúp bệnh nhân duy trì thể lực và khả năng vận động tối ưu, có tính đến việc điều này ảnh hưởng đến cuộc sống như thế nào.

Nếu vật lý trị liệu theo dõi cuộc sống của bệnh nhân thay đổi như thế nào, thì cần có một người khác, người sẽ đánh giá chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.

Nhà trị liệu thái là một chuyên gia giúp bệnh nhân sống độc lập và thú vị nhất có thể. Chuyên gia nên đi sâu vào các đặc thù của cuộc sống của bệnh nhân. Đặc biệt là đối với những bệnh nhân thuộc trường hợp nặng của bệnh.

Vết rạn da

Các động tác kéo giãn và vận động với biên độ tối đa ngăn ngừa co cứng, giảm co cứng và đau. Bao gồm cả những cơn co giật không tự chủ.

Bạn có thể thực hiện kéo giãn với sự trợ giúp của người khác hoặc một số lực bổ sung từ bên ngoài. Bệnh nhân có thể tự mình làm điều này với sự hỗ trợ của đai. Nhưng ở đây bạn cần nhớ rằng với phương pháp này một người sẽ lãng phí năng lượng.

Tập luyện cơ bắp có giúp ích cho bệnh ALS không?

Có những nghiên cứu nói rằng việc sử dụng các bài tập kháng lực cho các chi trên ở một bệnh nhân mắc chứng xơ cứng teo cơ bên đã dẫn đến sự gia tăng sức bền tĩnh ở 14 nhóm cơ (trong đó 4 nhóm cơ không tăng).

Và đây là sau 75 ngày đào tạo. Vì vậy, bất kỳ lớp học nào cũng nên thường xuyên và lâu dài.

Tiến bộ về sức mạnh cơ bắp được thể hiện trong nghiên cứu

Như bạn có thể thấy, đã có sự gia tăng đáng kể sức mạnh cơ bắp ở hầu hết các nhóm. Kết quả của hoạt động này, một người đã trở nên dễ dàng hơn khi lấy các mặt hàng từ kệ trên cùng. Hoặc chọn một món đồ và đặt nó trên giá.

Trong chính liệu pháp, các chuyển động được thực hiện dọc theo một quỹ đạo gần với những chuyển động được sử dụng trong PNF. Đây là thời điểm mà bác sĩ đưa ra lực cản đối với cử động của bệnh nhân. Tất nhiên, sức đề kháng như vậy sẽ không mạnh lắm. Điều chính là để nắm bắt đúng mức độ.

Theo quy luật, nhiều chuyển động được thực hiện theo đường chéo. Ví dụ, lấy chân của bạn theo đường chéo. Bản thân các bài tập được thực hiện với sự trợ giúp của dây thun (trống). Mặc dù chúng được tạo ra một phần với sự trợ giúp của sức đề kháng bằng bàn tay của họ.

Bài tập với dây thun (trống)

Phương pháp tiến hành các lớp học

Đây là phương pháp đào tạo:

  • Hành động được thực hiện với sự kháng cự vượt qua trong suốt phong trào
  • Chuyển động theo một hướng mất 5 giây
  • Buổi tập bao gồm hai hiệp 10 động tác.
  • Nghỉ giữa các set khoảng 5 phút.
  • Các lớp học được tổ chức 6 lần một tuần:
    • 2 lần với bác sĩ chuyên khoa (vượt qua sức đề kháng của bàn tay bác sĩ chuyên khoa)
    • 2 lần với một thành viên trong gia đình (cùng một cánh tay chống)
    • 2 lần một mình với băng thun
  • Kết quả từ bảng xuất hiện sau 75 ngày (65 bài học) của khóa học

Tác dụng của lực là gì

Tại sao sức mạnh tăng lên ngay cả khi một tế bào thần kinh vận động bị tổn thương? Một lối sống ít vận động có thể dẫn đến điều trị tim mạch.

Nói cách khác, những cơ không bị ảnh hưởng cũng bắt đầu yếu đi. Và dựa vào việc tập luyện của họ, tác dụng của việc tăng cường sức mạnh là có cơ sở.

Một sự tách rời khác xảy ra bởi vì nó rơi xuống hỗ trợ chức năng. Với lối sống ít vận động, ít oxy. Do đó, tập thể dục với hoạt động thể chất vừa phải giúp cải thiện hoạt động chung của cơ thể.

Cường độ đào tạo về bệnh Lou Gehrig

Tôi muốn nói rằng các bài tập có sức đề kháng mạnh không mang lại bất kỳ tác dụng nào. Không những không cho, chúng còn có thể gây hại cho một bệnh nhân mắc bệnh Lou Gehrig.

Nhưng các bài tập cường độ vừa phải giúp cải thiện công việc của các cơ mà không bị yếu đi đáng kể. Nếu cơ thực tế không di chuyển, thì bạn không nên trông chờ vào việc tăng sức mạnh của nó.

Tuy nhiên, có những cơ tạo ra chuyển động, nhưng yếu.

Ngay cả những người có suy hô hấp những người sử dụng thông khí hỗ trợ không xâm lấn có thể cải thiện chức năng cơ do tập thể dục cường độ trung bình.

Tập thể dục thường xuyên với sức đề kháng vừa phải giúp cải thiện sức bền tĩnh ở một số cơ.

Để xác định tải trọng đáng kể và không đáng kể, thang đo Borg được sử dụng.

Thang đo Borg

Từ 0 đến 10, chúng ta có thể xác định những cảm giác chủ quan mà một người có khi thực hiện các bài tập.

Dù người bệnh có nỗ lực đến đâu. Không có vấn đề gì các bài tập và thời gian đi bộ mà họ được cung cấp. Quan trọng nhất, nỗ lực của họ sẽ không có gì khác hơn là "trung bình" hoặc "gần như nặng". Tức là, tải không được vượt quá mức 4.

Có một phép tính như vậy giúp xác định dự trữ của tim. Tức là bạn có thể tập luyện dễ dàng và an toàn ở nhịp tim nào.

  • Cường độ tải= Nhịp tim khi nghỉ ngơi + dự trữ tim từ 50% đến 70%
  • Dự trữ tim= 220 - tuổi - nhịp tim khi nghỉ ngơi

Chương trình đào tạo aerobic cho ALS

Ngoài ra còn có một chương trình đào tạo aerobic 16 tuần cho ALS. Nó được thực hiện ba lần một tuần. Một vài lần chúng tôi làm ở nhà trên một chiếc đồng hồ chạy xe đạp và trên thảo nguyên. Sau đó, một lần trong bệnh viện dưới sự giám sát của một nhà vật lý trị liệu.

  • 1-4 tuần 15 đến 30 phút
  • Từ 5 tuần đến nửa giờ

Bài tập bước(một bước được leo lên và sau đó đi xuống):

  • 5 tuần đầu tiên (3 phút)
  • 6-10 tuần (4 phút)
  • 11-16 tuần (5 phút)

Các lớp học trong bệnh viện:

  1. 5 phút khởi động (đạp không tải)
  2. 30 phút tập thể dục vừa phải (15 phút đạp xe, 10 phút chạy bộ, 5 phút đi bộ)
  3. 20 phút tập luyện sức mạnh (đùi trước, bắp tay và cơ tam đầu)
  4. 5 phút của phần cuối cùng

Và chương trình này cũng dẫn đến thực tế là các bệnh nhân sau đó đã cải thiện được tình trạng thể chất của họ.

Nguyên tắc phục hồi các hoạt động hàng ngày

Chuyên gia bài tập vật lý trị liệu và một nhà trị liệu nghề nghiệp nên luôn nghĩ về ba điều để cải thiện các hoạt động hàng ngày của một người:

  1. Chuyên gia phải đánh giá và tối ưu hóa khả năng thể chất bị ốm
  2. Với những khả năng này, bạn cần chọn tư thế tối ưu cho mỗi động tác.
  3. Phỏng theo Môi trường kiên nhẫn và xem bạn có thể cải thiện khả năng thể chất như thế nào

Đi bộ hỗ trợ bệnh Charcot

Thông thường, các bác sĩ chuyên khoa cần giải quyết vấn đề hỗ trợ việc đi lại của bệnh nhân mắc bệnh Charcot. Có một số giải pháp ở đây. Bạn có thể sử dụng nạng chống khuỷu tay vì chúng dễ dựa hơn.

Nhưng đôi khi chỉ cần dùng gậy thông thường là đủ. Nhưng chúng đòi hỏi sức mạnh vì bạn cần phải nắm cả bàn tay. Và để đi trên bề mặt trơn trượt, tôi khuyên bạn nên mua những "chú mèo" đặc biệt ở hiệu thuốc.

Chuột rút để đi trên bề mặt trơn trượt

Nếu chân bị chùng xuống, thì cần có giá đỡ.

Nếu một người quá mệt mỏi hoặc chỉ đơn giản là không thể đi lại, thì sẽ cần đến một chiếc xe lăn. Và mô hình tối ưu để lựa chọn là gì - vấn đề này nên được quyết định chung bởi nhà vật lý trị liệu và nhà vật lý trị liệu.


Trên xe lăn, một người phải thoải mái, dễ chịu. Ngoài ra, bản thân thiết bị không đòi hỏi nhiều năng lượng của bệnh nhân.

Cũng cần phải tính đến mô-đun (tùy chọn) của xe đẩy. Chúng giúp thực hiện các hoạt động hàng ngày.

Ví dụ, một chiếc xe lăn có thể sử dụng một thiết bị chống nghiêng để ngăn nó rơi xuống. Bánh xe chuyển tuyến cũng có thể được sử dụng. Vì vậy, bạn có thể lái xe ở những nơi không phù hợp với một chiếc xe đẩy rộng.

Đôi khi chúng tôi phải cung cấp phanh cho người bảo trì. Tựa đầu, đai bên hông, v.v. cũng có thể được bao gồm.

Như bạn thấy, việc thích nghi và lựa chọn xe lăn cũng là một phần rất quan trọng đối với bệnh nhân ALS.

chiều cao ghế ngồi

Chiều cao của ghế cũng rất quan trọng. Từ một bề mặt cao hơn, bệnh nhân sẽ dễ dàng đứng dậy hơn nhiều. Cũng ở tầm cao, một người sẽ ngồi đều hơn. Thật vậy, trong trường hợp này, cơ lưng được kích hoạt.

Vì vậy, không nhất thiết phải cho bệnh nhân ngồi trên ghế thấp. Anh ấy sẽ không thoải mái trong đó. Ngoài ra, việc đưa bệnh nhân ra khỏi chiếc ghế như vậy sẽ khó khăn hơn nhiều.


Điều chỉnh độ cao giường

Vì vậy, ngoài xe đẩy, bạn phải điều chỉnh cấp độ cao nhất giường và ghế.

bữa ăn

Việc ăn uống phụ thuộc vào việc bệnh nhân đang ngồi ở bàn nào. Tránh xa bàn tròn, vì chúng gây khó khăn cho tư thế ngồi.

Nếu một người có đầu không tốt và thức ăn rơi ra khỏi miệng, thì không có trường hợp nào nên kê đầu giường cao. Điều này sẽ khiến bé rất khó nuốt.

Nếu bạn đặt bệnh nhân trên đầu giường cao, thì ít nhất hãy đảm bảo rằng toàn bộ lưng của họ nằm trên đầu giường này. Tức là lưng không được uốn cong.

Nếu một người nằm hoàn toàn theo chiều ngang, thì anh ta sẽ rất thấp khả năng hô hấp. Nếu nó được nâng lên 30º, nó sẽ tốt hơn nhiều.

Ở vị trí bên cạnh và trên đầu giường cao sẽ tốt hơn là chỉ ở bên cạnh. Nhưng vị trí xấu nhất là ở mặt sau và theo chiều ngang.

Ngồi thì thở còn sướng hơn! Hãy nhớ rằng chúng ta luôn ăn nên làm ra. Vì vậy, nghiêng đầu về phía trước luôn giúp ích cho hầu họng.

Ngoài ra còn có nhiều loại dao kéo được điều chỉnh để dễ dàng cầm bằng tay hơn. Ví dụ, các thiết bị có tay cầm dày. Thậm chí còn có kẹp đặc biệt trên bàn chải và nhiều hơn nữa.

Nhưng hãy cẩn thận nếu người đó có Chứng khó nuốt! Trong trường hợp này, bạn cần phải quyết định xem nên duy trì hoạt động biểu diễn nghiệp dư hay một ngụm an toàn. Cái sau sẽ luôn được ưu tiên.

Nếu một người mắc chứng khó nuốt, thì họ sẽ khó có thể nghĩ đến cổ họng hư cấu và thêm vào đó, người đó sẽ tự đưa thức ăn này vào người với một bàn tay yếu ớt. Do đó, trong trường hợp này, bạn không cần phải theo đuổi sự thích nghi với việc tự phục vụ.

Uống

Có dao kéo giúp thực hiện việc uống rượu. Ví dụ, có những chiếc kính đặc biệt với một vết cắt. Kết quả là, bạn có thể uống từ một ly như vậy mà không cần quay đầu lại. Nước mũi nhỏ vào vết này, làm cho việc uống rượu trở nên an toàn hơn.

Kính cắt

Ngoài ra còn có một chiếc cốc có hai tay cầm. Nó rất thoải mái khi mang bằng hai tay.

Cốc có hai tay cầm

Tuy nhiên, một núm vú đặc biệt ở nắp trên cũng có thể nguy hiểm cho chứng khó nuốt. Nếu bạn uống từ một ly như vậy, sau đó một người sẽ phải ném lại đầu của mình.

Chương trình định vị ALS

Để điều phối chế độ làm việc và nghỉ ngơi, cũng như cân bằng khả năng của bệnh nhân ALS khỏi tình trạng mệt mỏi quá mức, cần phải tuân thủ một chương trình (thời khóa biểu) đặc biệt.

Đây là một chương trình định vị mẫu cho một người tàn tật nặng có thể đứng thẳng trong một thời gian.

Bệnh ALS - ảnh

Dưới đây là hình ảnh liên quan đến bệnh ALS. Tất cả các hình ảnh có thể nhấp để phóng to.