Антифосфоліпідний синдром(АФС) – сукупність клінічних та лабораторних ознак, викликаних наявністю в організмі антитіл до фосфоліпідів та фосфоліпідзв'язуючих білків. Фосфоліпіди – основа клітинної мембрани. Антитіла до них реагують із цими речовинами та ушкоджують клітинні оболонки. В результаті розвивається комплекс ознак, що включає:

• закупорку (тромбоз) вен чи артерій;
• невиношування вагітності та іншу акушерську патологію;
• зниження кількості тромбоцитів у крові (тромбоцитопенію).

Причини цього стану невідомі. Відзначається деякий взаємозв'язок із перенесеними інфекційними захворюваннями. Є спадкова схильністьрозвитку АФС. Цей синдром може ускладнювати перебіг системного червоного вовчаку або, навпаки, передувати його розвитку.

Поговоримо про те, як пов'язані антифосфоліпідний синдром та вагітність.

Тромбоз глибоких вен у молодої жінки може бути ознакою антифосфоліпідного синдрому.

Досить часто лише мимовільні аборти, що повторюються, змушують запідозрити це тяжке захворювання. Розглянемо які симптоми можуть допомогти в діагностиці АФС до вагітності. Це необхідно, щоб вчасно розпочати лікування та не допустити загибелі плода.

Самий часта ознаказахворювання – . Найчастіше уражаються глибокі вени нижніх кінцівок. Але іноді страждають і поверхневі вени, а також судини печінки, надниркових залоз та інших органів. Тромбоз глибоких вен супроводжується болем та набряком кінцівки, підвищенням її температури. При цьому стані може розвинутися небезпечне ускладнення- . Вона може виявлятися наполегливим кашлем, кровохарканням, задишкою. У більш важких випадкахвиникає різкий більу грудях, виражена задишка, ціаноз шкіри. Тромбоемболія легеневої артерії може призвести до загибелі хворого.

При розвитку молодої жінки інсульту, транзиторної ішемічної атаки, епізодів вираженого запаморочення, судом завжди потрібно виключати тромбоз мозкових артерій, викликаний АФС. У деяких випадках артеріальний тромбоз може виявитися мігрень або навіть гострими психічними розладами.

У пацієнток може уражатися серцево-судинна система. При ехокардіографії виявляється зміна клапанів із формуванням розростань – вегетацій. З'являються ознаки чи . Поява у молодої жінки невмотивованої задишки, слабкості, набряків, прискореного серцебиття, а також має бути приводом для поглибленого обстеження та виключення АФС.

Досить характерним є ураження шкіри – сітчасте ліведо, шкірні виразки, пурпура, почервоніння підошв та долонь (еритема).

У крові хворих виявляють зниження кількості тромбоцитів. Досить часто тромбоцитопенія поєднується з гемолітичною анемією. Схильність до кровотеч нехарактерна і буває найчастіше при передозуванні.

Акушерська патологія при АФС

Три та більше випадки спонтанних абортів на ранньому терміні є підставою для обстеження жінки на антитіла до кардіоліпіну.

У жінок АФС може виявитися звичним невиношуванням вагітності, спонтанними рецидивними мимовільними абортами. Після трьох спонтанних абортів ризик переривання нової вагітностіу ранні терміни збільшується до 45%.

Розвивається затримка розвитку чи внутрішньоутробна загибель плода, трапляються явища. Вагітність переривається найчастіше у ІІ та ІІІ триместрах. Без лікування такий сумний результат спостерігається у 90-95% пацієнток. За своєчасної правильної терапії ймовірність несприятливого розвитку вагітності становить до 30%.

Варіанти патології вагітності:

• незрозуміла смерть здорового плода протягом усієї вагітності;
• загибель здорового плода у зв'язку з прееклампсією, або плацентарною недостатністю на строк до 34 тижнів вагітності;
• як мінімум три спонтанні аборти в строк до 10 тижнів вагітності за відсутності хромосомних порушеньу батьків, гормональних чи анатомічних порушень статевих органів у матері.

Особливості ведення вагітності

У період планування вагітності жінка має бути ретельно обстежена у ревматолога, кардіолога та інших фахівців.

Протягом виношування необхідний щомісячний ультразвуковий контроль над розвитком плода. Плацентарний кровообіг має оцінюватись за допомогою доплерометрії. У III триместрінеобхідно регулярно проводити кардіотокографію, щоб не пропустити початок кисневого голодуванняплоду внаслідок плацентарної недостатності.

Визначення антитіл до фосфоліпідів проводиться на 6 тижні вагітності та перед планованими пологами.

Регулярно повинні визначатися показники системи згортання крові, у тому числі і після пологів. Це допоможе зменшити ризик тромботичних ускладнень.
При змінах, що свідчать про підвищену згортання крові, повинна бути збільшена доза гепарину, що отримується пацієнткою.

Гепарин, у тому числі низькомолекулярний, вимагає відмови від грудного вигодовування. Це той випадок, коли загроза здоров'ю та життю матері незрівнянно вища, ніж будь-які наслідки для дитини при штучному вигодовуванні.

Лікування антифосфоліпідного синдрому при вагітності

Якщо у жінки АФСбув діагностований ще до вагітності, клінічних проявів захворювання немає, і воно проявляється лише лабораторними змінами, лікування може включати лише ацетилсаліцилову кислотуу дозі до 100 мг на добу, проте користь такої терапії остаточно не встановлена.

Інший варіант лікування безсимптомного АФС – застосування гідроксихлорохіну. Особливо цей препарат показаний за наявності у жінки супутніх хвороб сполучної тканини, у тому числі системний червоний вовчак. У разі ризику тромбозу у безсимптомних пацієнток (операція, тривала нерухомість) призначається гепарин у профілактичній дозі.

Важливими факторами попередження тромботичних ускладнень у безсимптомних пацієнток є відмова від куріння та нормалізація маси тіла.

Без вагітності основний засіб профілактики ускладнень АФС – варфарин, що перешкоджає розвитку тромбозів. Однак під час вагітності він протипоказаний. Його використання у цей період призводить до розвитку так званої варфаринової ембріопатії (ураження плода). Вона проявляється порушенням розвитку кісткової системи, носової перегородки, неврологічними розладами.

У жінок із звичним невиношуванням вагітності показано лікування гепарином. У дослідженнях не показано жодних переваг низькомолекулярних гепаринів перед нефракціонованим. Однак низькомолекулярні гепарини зручніші, але дорожчі. Призначається лікування низькомолекулярними гепаринами у поєднанні з низькими дозами ацетилсаліцилової кислоти. Така терапія вдвічі-втричі збільшує шанс на виношування вагітності та народження. здорової дитини. Найчастіше застосовується еноксипарин у дозі 20 мг на добу підшкірно. Цей препарат не проникає через плаценту та не шкодить майбутній дитині.

Використання глюкокортикостероїдних гормонів із цією метою набагато менш ефективне. Однак багато вчених рекомендують використовувати додатково до препаратів гепарину низькі дози глюкокортикоїдів (5-10 мг у перерахунку на преднізолон).

Глюкокортикостероїди обов'язково використовуються для розвитку такого ускладнення під час вагітності, як катастрофічна мікроангіопатія. Одночасно призначаються антикоагулянти, плазмаферез, введення замороженої плазми та людського імуноглобуліну.

Проводиться медикаментозна терапіяспрямована на профілактику плацентарної недостатності

Після пологів жінці з АФС призначають довічну терапію Варфаріном.

Вероніка Уланова, директор центру « Сімейне джерело» розповідає про те, як діагностувати та лікувати антифосфоліпідний синдром при вагітності:

АФС синдром та вагітність: лікування та діагностика

Антифосфоліпідний синдром – це аутоімунне тромбофілічне (зі схильністю до тромбоутворення) стан, який обумовлений наявністю в крові антитіл – APA.

Ці антитіла розпізнають та атакують протеїни, пов'язані з мембранами клітин, ушкоджують власне мембрани клітин. Проявляється АФС розвитком тромбозів чи ускладненнями вагітності. Вагітність з антифосфоліпідним синдромом без лікування на етапі планування та перебігу вагітності часто має катастрофічні наслідки.

Присутність у крові антифосфоліпідних антитіл без клінічних симптомів- Не є антифосфоліпідним синдромом.

Як і у багатьох аутоімунних захворювань, Етіологія антифосфоліпідного синдрому до кінця невідома, але існує кілька теорій його походження:

1. Пасивна трансплацентарна передача під час вагітності антифосфоліпідних антитіл плоду (з кровотоку вагітної жінки у кровоносне русло малюка), які провокують захворювання у новонародженої дитини.
2. Генетичну природу змушують передбачити сімейні випадки АФС.
3. Фосфоліпіди поширені у природі людських клітин тканин та мікроорганізмів – вірусів та бактерій. Руйнування мікроорганізмів, що потрапили в організм, супроводжується руйнуванням клітин «господаря» у нашому випадку – людини. Явище має назву – «Ефект мімікрії». Тобто імунні реакції, Спрямовані на знищення інфекції, призводять до запуску аутоімунних процесів.
4. Чільну роль у розвитку АФСвідводиться поліморфізм генів. У розвитку антифосфоліпідного синдрому при вагітності більше уваги приділяється антитілам 1 домену бета-2-глікопротеїну. Це білок, який вбудовується в клітинну мембрануі виконує свою функцію – тромборезистентності. Перебуваючи в плазмі крові, білок зв'язуватися з антитілами не може, але як тільки його прикріплення до фосфоліпідів клітин мембрани він стає доступним для атаки АФЛ антитіл. Утворюється комплекс глікопротеїну з антитілами, який і запускає більшість патологічних реакцій, що зустрічаються при синдромі АФС, у тому числі при вагітності.

Мутація в гені, що кодує цю молекулу бета-2-глікопротеїну, призводить до того, що молекула стає антигеннішою, виникає аутосенсибілізація і з'являються антитіла до цього білка.

Антифосфоліпідний синдром та вагітність

Усе патологічні процесивпливи АФС на вагітність зводяться до 4 основних процесів:

• запуску тромбоутворення у венах та артеріях;
• розвитку каскаду запального процесу;
• активізації апоптозу (запрограмованої загибелі клітин);
• дії на трофобласт - шар клітин ембріона, через який відбувається харчування від материнського організму.

На стадії імплантації антифосфоліпідні антитіла порушують властивості клітин ембріона та будову клітин трофобласту, що триває весь період імплантації, призводячи до зниження глибини проникнення трофобласту в ендометрій та посилення тромботичних процесів.

Антифосфоліпідні антитіла можуть бути причиною прогестеронової недостатності, яка сама по собі може спричинити і далі синдром втрати плода.

Ці процеси відбуваються генералізовано (в усіх органах людини) та локально (місцево) – в ендометрії матки. А для успішної імплантації та настання вагітності, як відомо, ендометрій має бути здоровим. Тому частими ускладненнямивагітності з антифосфоліпідним синдромом бувають:

• спонтанне переривання вагітності на ранніх термінах;
• вагітність, що не розвивається;
• затримка внутрішньоутробного зростання плода аж до його загибелі у 2 та 3 триместрі;
• прееклампсія.

Клінічні прояви АФС при вагітності та діагностика

Всі симптоми та прояви АФС можна розбити на 2 групи:

1. З боку матері.
2. З боку плода.

До настання вагітності АФС проявляється , імплантаційними порушеннями в природних та . Це і є відповідь на запитання: чи заважає антифосфоліпідний синдром завагітніти. Зачаття вкрай утруднене. Також до вагітності підвищено ризик тромботичних ускладнень.

Під час вагітності грізними ускладненнямиАФС синдрому є:

• Еклапсія та прееклапсія. Ризик розвитку прееклампсії у вагітної з АФС становить 16-21% проти 2-8%, які спостерігаються в популяції.
• спостерігається у 10% випадків. Частота ускладнення у популяції – 1%.
• Тромбоцитопенія – частота ускладнення 20%.
• Венозні тромбоемболічні розлади.
• Катастрофічний антифосфоліпідний синдром, який у 70% випадків закінчується летально. Його частота у вагітних із АФС становить 1%.

Після пологів антифосфоліпідний синдром небезпечний венозними тромбоемболічними порушеннями та катастрофічним антифосфоліпідним синдромом.

АФС під час вагітності для дитини має наступні ускладнення:

• . Внесок АФС у розвиток втрати вагітності – 15%, проти 1-2% у популяції.
• Передчасні пологи – 28%.
• Мертвонародження або внутрішньоутробна загибель плода - 7%.
• Затримка зростання плоду становить 24-39%.
• Фетальні тробмози (тромбози у плода).

Після пологів у новонародженого зустрічаються такі ускладнення:

• тромбози.
• Підвищується ризик нейроциркуляторних тромбозів – 3%. Більшість цих порушень супроводжується аутизмом.
• Безсимптомна циркуляція антитіл до фосфоліпідів у 20% випадків.

АФС синдром та лікування при вагітності

Золотим стандартом у веденні вагітності у жінок з АФС – призначення низькомолекулярних гепаринів та низьких доз ацетилсаліцилової кислоти.

Доведено, що низькомолекулярні гепарини можуть:

• безпосередньо зв'язувати антитіла АФЛ, тим самим знижується їх концентрація в крові;
• інгібувати (пригнічувати) зв'язування антитіл із трофобластом;
• запобігати загибелі клітин трофобласту шляхом підвищення синтезу антиапоптичних білків;
• мають антикоугулянтну (протизгортальну) дію – запобігають підвищенню згортання крові та утворенню тромбів;
• блокують вироблення речовин, які запускають механізми запальної реакції.

Схеми лікування АФС синдрому під час вагітності

• При АФС синдромі без тромботичних ускладнень із втратами вагітності до 10 тижнів у минулому використовують комбінацію НМГ (низькомолекулярного гепарину) та ацетилсаліцилової кислоти. Підшкірно вводиться Клексан по 40 мг 1 раз на 24 години.
• При АФС у вагітних без тромботичних ускладнень із втратою вагітності після терміну в анамнезі рекомендують лише НМГ – Клексан по 40 мг на добу.
• При антифосфоліпідному синдромі з тромботичними ускладненнями та втратою вагітності на будь-якому терміні в анамнезі використовують Клексан у дозі з розрахунку 1 мг на 1 кг ваги кожні 12 годин.

При погіршенні показників коагулограми та маткового кровотокупризначаються терапевтичні дози.

Приймати препарати – низько фракціонований гепарин (найчастіше використовується Клексан, Еноксипарин) та ацетилсаліцилову кислоту низьких дозахнеобхідно ще на етапі планування вагітності. При поліпшенні показників крові та її системи згортання (здаються аналізи – коагулограми, гемостазіограма), поліпшенні маткового кровотоку (оцінюється на доплерометрії) лікар «дозволяє» вагітність.

Введення антикоагулянтів не припиняється і продовжується до пологів. На етапі планування вагітності також призначають:

• вітаміни - фолієву кислоту в дозі 400 мікрограмів на добу;
• омега-3-поліненасичені жирні кислоти;
• Утрожестан.

Стандартний підхід при терапії АФС із звичним невиношуванням вагітності дозволяє зберегти вагітність у 70% випадків. У 30% вагітних з АФС не вдається досягти позитивних результатів. У цих випадках використовують плазмаферез, каскадну плазмову фільтрацію. Завдання цих процедур – видалити з кровотоку АФС антитіла та ряд речовин, що беруть участь у каскаді запальних тромбоутворюючих процесів.

Перед плановим кесаревим перетином терапію припиняють для профілактики кровотеч і можливості епідуральної анестезії. Скасування препаратів провадиться за добу. При мимовільних пологах та екстреному кесаревому ситуація ускладнюється, але якщо НМГ вводилися за 8-12 годин, то епідуральна анестезія можлива.

Враховуючи такі складнощі з терапією, з жінкою скасовують низькомолекулярні гепарини та призначають нефракціонований гепарин, його дія більш короткочасна. Прийом стандартного гепарину не є протипоказанням до епідурального знеболювання пологів.

При екстреному кесаревого розтинувикористовують загальну анестезію.

Антифосфоліпідний синдром після пологів

Після пологів протизгортаюча терапія антифосфоліпідного синдрому відновлюється через 12 годин. При високому ризикувиникнення тромботичних ускладнень через 6 годин. Лікування продовжується протягом 1,5 місяця після пологів.

Попередній запис: Назад Як відрізнити хибні сутички від справжніх? Симптоми та ознаки помилкових та справжніх сутичок при вагітності

Антифосфоліпідний синдром - це захворювання аутоімунного походження, для якого характерна поява антитіл до фосфоліпідів, основним компонентом мембран клітин. Антифосфоліпідний синдром і вагітність тісно пов'язані, він є одним із провідних факторів у невиношуванні плода. Його питома вага у цьому становить близько 30-35%. Серед здорових людейантитіла до фосфоліпідів знаходять у 3-4%, їх високі показникизнаходять у 0,3% досліджуваних.

Більше цієї патології схильні молоді жінки, частота народження афс у них вище в 6-7 разів, ніж у чоловіків. Також даний синдромспостерігається у дітей.

Вперше ця недуга була описана в 1986 році англійським вченим Huhges.

Чому виникає?

Причини, через які розвивається АФС, досі точно не встановлені. Незрозуміло, чому у деяких людей, які мають високі титри антифосфоліпідних антитіл, захворювання не виявляє? Є низка факторів, які ініціюють його розвиток. Умовно їх можна розділити на фактори, що викликають первинні тромбофілії та зумовлюють вторинні.

Первинні тромбофілії ініціюють:

• гіпергомоцистеїнемія;
• синдром тромбоцитів, що злипаються.
• мала кількість протизгортальних речовин;
• велика кількість і висока активність 8 фактори згортання;
• мала кількість 11 та 12 факторів згортання крові;
• явище поліморфізму в протромбіновому гені та в гені 5 фактора згортання крові.

Для вторинних тромбофілій пусковими факторами будуть такі явища:

• інфекції вірусного та бактеріального характеру (гепатити А, В, С, мононуклеоз, ендокардит, який спричинений інфекцією);
• злоякісні новоутворення;
• лікарські засоби (гормони, психотропи);
• генетична схильність (носійство антигенів певного характеру) та спадковість (виникнення хвороби в осіб, чиї родичі на неї страждали);
• хвороби, які мають аутоімунну природу (скв, ревматоїдний артрит, вузликовий періартеріїт);
• травми;
• вагітність та пологи;
• хвороби мієлопроліферативного характеру;
• антифосфоліпідний синдром;
• серцева недостатність із явищами застою;
• запальний процесу кишечнику;

Механізм хвороби

Основа хвороби це тромбози артерій та вен незапального генезу. Існує двофакторна теорія, вона висуває АФС як фактор, який може спричинити тромбоз. Цей фактор здійснює реалізацію за наявності пускового механізмутромбофілії.

Патогенез антифосфоліпідного синдрому полягає в тому, що в організмі хворої людини виробляються в тій чи іншій кількості антитіла до фосфоліпідів. Останні є важливим компонентомвсіх клітин людського тіла. В результаті взаємодії антитіл та фосфоліпідів виникає порушення регуляції гомеостазу (постійність у системі крові) у бік гіперкоагуляції. Виявляється це тим, що тромбоцити набувають посиленої властивості до адгезії (осідання) та агрегації (склеювання).

Крім того, змінюється співвідношення між виробництвом тромбоксану і простацикліну, які є компонентами системи згортання крові. Також знижується рівень протизгортальних речовин у крові, що веде до тромбозів усередині судин. Тромбоз набуває поширеного характеру, у вагітних він вражає фетоплацентарний комплекс, що призводить до невиношування плода. На ранніх стадіях вагітності порушується процес імплантації яйцеклітини в матку, а на пізніших відбувається зниження та подальше припинення харчування плода через систему плаценти.

В основі клінічних проявів антифосфоліпідного синдрому лежить генералізований тромбоз

Види антифосфоліпідного синдрому

В основу класифікації покладено принцип походження та клініки. Розрізняють наступні видизахворювання:

• первинний антифосфоліпідний синдром (немає взаємозв'язку з іншою патологією, яка б могла ініціювати його);
• вторинний (виникає разом з іншим захворюванням);
• катастрофічний (протікає у вигляді блискавичної коагулопатії з виникненням множинних тромбозів);
• АФЛ-негативний вид хвороби (маркери хвороби не знаходять при аналізі, але клінічні ознакиє);
• АФС з вовчаково-подібним проявом.

клінічна картина

Симптоми антифосфоліпідного синдрому різноманітні, однак найчастішими проявами будуть тромбози та патологія вагітності.

У велику кількістьутворюються тромби, вони здатні з'являтися у судинах різного розміру, починаючи від капілярів і закінчуючи великогабаритними артеріями та венами. Цей факт впливає на те, що уражаються всі системи організму: серцево-судинна, нервова та багато інших.

АФС починає дебютувати з тромбозів вен

Це можуть бути вени нижніх кінцівок поверхнево та глибоко розташовані, уражаються судини сітківки ока, печінкової тканини. При цьому тромбози у венах явище у багато разів частіше, ніж в артеріальному руслі.

Тромбози виявляють себе такими патологіями:

• тромбоемболія легеневої артерії;
• синдроми Бадді-Кіарі та нижньої порожнистої вени;
• недостатність надниркових залоз.

Що ж до проявів тромбозу в артеріальному руслі, то тут переважає інсульт на тлі ішемічного характеру, транзиторні ішемічні атаки.

Нерідким симптомом є гіпертонія. Вона може розвиватися через ішемію всередині нирки, тромбами у ній чи інфарктом цього органу. Якщо артеріальна гіпертензія поєднується з сітчастим ліведом, тромботичним ураженням судинного руслаголовного мозку, ряд таких ознак називається синдромом Снеддона.

Неврологічні поразки даються взнаки приглухуватістю нейросенсорного характеру, прогресуючою деменцією, поразка. зорового нерва, судоми, мієліти, гіперкінези

Серце завжди входить у процес при афс. Виникає інфаркт міокарда, кардіоміопатія, пов'язана з ішемією. Нерідко з'являються і клапанні патології, можливо звуження і недостатність різних клапанів, на тлі чого можливе виникнення серцевої астми, тяжкої недостатності. Потовщення піддається частіше мітральний клапан (у 80% пацієнтів), тристулковий уражається в 9% випадків. Таке явище, як клапанні вегетації, більш характерні для первинного афс.

Симптомами з боку нирок буде білок у сечі, при тяжкому перебігу не виключена гостра недостатністьцих органів.

Шлунково-кишковий тракт при антифосфоліпідному синдромі дається взнаки збільшенням печінки, кровотечами. різної локалізаціїтромбозом мезентеріальних судин також може бути інфаркт селезінки.

При постановці діагнозу лікаря на допомогу приходять клінічні проявихвороби на шкірі. Найхарактернішим є сітчасте ліведо. Воно є витонченим судинну сіткуна шкірі, що стає яскраво вираженою за низької температури. Також спостерігаються множинні крововиливи в нігті, еритема на підошвах та долонях, можуть бути трофічні виразкиі навіть гангрени.

Сітчасте ліведо у пацієнта з антифосфоліпідним синдромом

Кістки теж переймаються руйнуванням, що найчастіше зустрічає прояв з боку опорно-рухової системице некроз головки стегнової кістки.

Порушення у кров'яної системибувають завжди при антифосфоліпідному синдромі, це тромбоцитопенічні розлади, геморагії.

Варто зазначити, що у людей з такою недугою часто спостерігається зниження гостроти зору до сліпоти.

Особливості АФС у дітей

Про вагітність

Антифосфоліпідний синдром та вагітність досить важке поєднання.

Пояснюється вага цього поєднання тим, що тромби при цьому синдромі утворюються і в судинах плаценти, а вона, як відомо, відповідає за харчування дитини. В результаті до нього не надходять поживні речовиниі з'являються різного родуускладнення. Найпоширеніші їх це фетоплацентарная недостатність, гестози, відшарування плаценти, загибель дитини всередині матері. За статистикою найчастіше смерть плода спостерігається у другому та третьому триместрах.

Підозра на афс виникає за наявності анамнезі у жінки випадків мертвонародження. Велика кількістьвикиднів на терміні більше 10 тижнів, 3 і більше викиднів на ранній стадіїформування плоду, загибель дитини з народження по 28 день життя, як наслідок ускладнення передчасних пологів чи гестозу. Також на думку про наявність антифосфолпідного синдрому наштовхують епізоди тромбозу у жінок, молодших 45 років та патології з боку. різних системіз нез'ясованою причиною виникнення. Пацієнткам із такими симптомами обов'язково потрібно проводити скринінг на наявність афс.

Обов'язково проводиться скринінг і жінкам із встановленим антифосфоліпідним синдромом не менше 2 разів перед запланованою вагітністю.

В акушерстві пацієнткам з афс відводиться особливе місцеВони потребують постійного спостереження медичного персоналу.

Як розпізнати?

Діагностика антифосфоліпідного синдрому базується на даних клінічної картинита лабораторному обстеженні. Але варто знати, що симптоматика буває дуже змащеною, тож без аналізів не обійтися.

Лікар насамперед проводить збір анамнезу. Пацієнт повинен розповісти, чи були епізоди тромбозів, патології вагітності, зокрема близьких родичів.

2006 року критерії цього захворювання були переглянуті.

Існують критерії клінічні та лабораторні.

Серед клінічних розрізняють такі ознаки:

• Як мінімум 1 епізод тромбозу в будь-якій посудині. Він може бути інструментально зафіксований, тобто. за допомогою доплерівського обстеження чи ангіографії. Також обов'язково має бути проведена морфологія, за результатами якої запальний процес у судинній стінці має бути мінімальним.
• Патологічно протікає вагітність, а саме 1 або більше ситуацій, при яких відбулася загибель плода після 10 тижнів внутрішньоутробного розвитку (має бути зафіксовано за допомогою інструментального обстеженнящо плід мав нормальні морфологічні ознаки).
• Один і більше випадків пологів раніше строкуу 34 тижні через недостатність у системі мати-плацента, а також еклампсії.
• Три і більше раптових абортів до 10 тижнів внутрішньоутробного розвитку, якщо виключені інші причини.

Лабораторні критерії:
А також вовчаковий антикоагулянт. Норми імуноглобулінів класу G до 25 E/мл, а класу м до 30 Е/мл. Такий аналіз здається двічі. Якщо після першого разу він виявляється позитивним, наступна проба призначається через 6 тижнів. Необхідність у дворазовому дослідженні крові пояснюється тим, що іноді у абсолютно здорової людини виникає хибнопозитивний результат.

Специфічним проявом цієї хвороби є присутність середніх або високих титрів антитіл до кардіоліпіну виду Ig M та Ig G як мінімум у 2 досліджуваних рідинах у термін 12 тижнів.

Зростання часу згортання крові, наявність антитіл до бета2-глікопротеїну (мінімально двічі за 12 тижнів) також ознака антифосфоліпідного синдрому. Одним із критеріїв наявності хвороби є відсутність інших коагулопатій.

Діагноз виставляється, якщо є хоча б одна клінічна та лабораторна ознака.

Ступінь тяжкості та контроль над призначеним лікуванням допоможуть оцінити додаткові методики постановки діагнозу, а саме:

• загальний аналіз крові (знижено рівень тромбоцитів);
• коагулограма (визначають показники згортання МНО, протромбіновий час, рівень фібриногену);
• кров на RW (спостерігається хибнопозитивний результат);
• реакція Кумбса (має позитивну реакцію);
• імунологічне обстеженнякрові (визначається високий вмістревматоїдного фактора, антинуклеарних антитіл);
• біохімічне дослідження крові.

Важливо знати, що для вагітних коагулограму потрібно здавати 1 раз на 14 днів, а після пологів на 3 та 5 день. Крім того, їм проводять УЗД плода в динаміці, виконують КТГ, моніторять кровообіг у системі мати-плацента шляхом доплерівського обстеження.

З метою підтвердити наявність тромбів у різних органахлікар призначає УЗД нирок, вен та артерій головного мозку та шиї, нижніх кінцівок, очі. Застосовують також катетеризацію серця та ангіографічне обстеження коронарної системи, щоб визначити присутність атеросклерозу.

КТ та МРТ виконують, щоб розрізнити тромб усередині порожнини серця та міксоїдну освіту. Радіоізотопна сцинтиграфіяпризначається на дослідження легень, виявлення у яких тромботичних елементів.

Клапанні вади, що сформувалися під впливом антифосфоліпідного синдрому, визначають за допомогою Ехо-КГ.

Лікування

Лікування антифосфоліпідного синдрому спрямоване на запобігання утворенню тромбів.

З немедикаментозних прийомів пацієнту слід виконувати наступні рекомендаціїлікаря:

• уникати тривалого перебування у однаковому положенні;
• помірковано займатися фізичною активністю;
• не займатися спортом, який може призвести до травмування;
• у жінок із виставленим діагнозом афс протипоказаний прийом оральних контрацептивів;
• перед тим як завагітніти жінка повинна відвідати гінеколога та пройти скринінг.

Після оцінки тяжкості хвороби лікар призначає ліки або групу лікарських засобів.

Якщо мова йдепро вагітну, то таку хвору потрібно весь термін виношування дитини приймати антиагреганти, глюкокортикостероїди в малих дозах, імуноглобуліни. Також як ін'єкцій їм призначають Гепарин.

Основні групи препаратів для лікування афс це:

• непрямі антикоагулянти (варфарин);
• прямі (Гепарин);
• антиагреганти (Аспірин, Курантіл, Пентоксифілін);
• амінохоліни (Плаквініл).

Самим ефективним засобомВарфарин, дозування такого препарату підбирається нелегко, воно контролюється за допомогою міжнародного нормалізованого часу (МНО). Кращим за афс вважається значення МНО від 2 до 3.

Однак, при тривалому прийоміВарфарину можуть розвиватись численні ускладнення. У такому разі лікар призначає низькомолекулярний гепарин. Він хороший тим, що завдяки своїм властивостям, його можна довго застосовувати без побічних явищ. Крім того, достатньо однієї ін'єкції на день, що дуже зручно для хворого. При вагітності його з успіхом застосовують, тому що він не проходить крізь плацентарний бар'єр.

Амінохолінові засоби, які використовують при ВКВ, добре підходять і за антифосфоліпідної патології. Вони мають протитромботичний ефект.
Сучасні та високоефективні ліки, які призначають пацієнтам із системним червоним вовчаком за наявності катастрофічного варіанту афс, відмінно зарекомендували себе і активно призначаються (Ретуксімаб).

В якості симптоматичного лікуваннядля боротьби з гіпертонією препаратами вибору будуть інгібітори ангіотензинперетворюючого фактора.

Якщо синдром прийняв важкий перебіг, то в хід ідуть високі дози глюкокортикостероїдів, антикоагулянтних засобів. Іноді показані плазмоферез (очищення плазми крові) та переливання плазми у свіжозамороженому вигляді.

Жінкам у положенні призначають препарати заліза, фолієвої кислоти, вітамінні комплекси

Чого чекати від цього синдрому?

При сучасному рівні медицини мати надію на гарний результат вагітності та пологів можна. За допомогою низки препаратів виходить контролювати хворобу, саме мінімізувати тромбози. Якщо йдеться про вторинний афс, то важливо вилікувати хворобу, що ініціювала його.

У плані прогнозу вважається важко поєднаний антифосфоліпідний синдром і скв (системний червоний вовчак), зростання антитіл до кардіоліпіну, гіпертонія.

Хворі на такий синдром перебувають на диспансерному обліку у ревматолога. Їм показано регулярне здавання коагулограми та показників серологічного виду.

Висновок

Антифосфоліпідний синдром – це серйозна патологія. Профілактичними заходамистане обстеження перед тим, як завести дітей.

> Імунологічне обстеження на антифосфоліпідний синдром

Ця інформація не може використовуватися при самолікуванні!
Обов'язково потрібна консультація з фахівцем!

Що являє собою імунологічне обстеження на антифосфоліпідний синдром?

Антифосфоліпідний синдром – це клініко-лабораторний синдром, пов'язаний із патологією імунної системи, при якій організм починає виробляти антитіла до власних фосфоліпідів Щоб діагностувати захворювання, недостатньо лише клінічної картини. Необхідно провести лабораторне обстеження, що включає перелік аналізів: антитіла до фосфоліпідів, кардіоліпіну, анексину (вони можуть бути імуноглобулінами G, M, А), антинуклеарний фактор, антитіла до бета-2-глікопротеїну-I, вовчаковий антикоагулянт.

У яких випадках показано імунологічне обстеження антифосфоліпідний синдром?

Фосфоліпідний синдром зустрічається як самостійна патологія або є одним із проявів системного червоного вовчака. Антитіла при цій хворобі атакують в основному судинну стінку, Тромбоцити. Це проявляється тромбозами артерій, вен і навіть капілярів. Факт тромбозу має бути підтверджений за допомогою інструментальних методівдослідження (УЗД, доплера, СКТ, МРТ, сцинтиграфії, рентгена з контрастуванням). Підозра на антифосфоліпідний синдром виникає при неодноразових епізодах тромбозів.

Патологія вагітності – ще одне показання призначення обстеження. Внутрішньоутробна загибель плода (особливо неодноразова), численні спонтанні аборти, передчасні пологичерез плацентарну недостатність або виникнення ускладнень з боку матері (еклампсії та ін.) дозволяють гінекологу запідозрити антифосфоліпідний синдром та вчасно провести обстеження.

Як проводиться дослідження, як підготуватись до нього?

Дослідження передбачає взяття крові із вени з подальшою доставкою до лабораторії. Не рекомендується вживати їжу менш ніж за 4 години до процедури забору крові.

Недоліки методу

Перелічені дослідження малоспецифічні щодо антифосфоліпідного синдрому. Показники можуть підвищуватися за різних аутоімунних хворобахтому проводять аналізи строго за показаннями.

Яка норма і як трактувати результати?

Антинуклеарний фактор може бути присутнім у крові абсолютно здорових людей у ​​титрі менше ніж 1:160. Такий титр антитіл називають низьким, ймовірність виникнення антифосфоліпідного синдрому та інших аутоімунних захворювань при ньому невелика. При титрі вище 1:640 (високий) ймовірність аутоімунної патології значно збільшується.

Антитіла до кардіоліпіну вимірюють у відносних Ед/мл. При цьому норма IgG або IgM становить менше 12. Якщо показники не перевищують 40, концентрація вважається низькою. Понад 40 – висока концентрація, каже про великої ймовірностізахворювання.

Антитіла до бета-2-глікопротеїну-I у нормі не перевищують 20 відносних одиниць на 1 мл. Підвищення їхньої кількості нерідко буває єдиним лабораторним симптомомантифосфоліпідного синдрому.

Вовчаковий антикоагулянт- Тест, результати якого в нормі негативний. Високі значенняговорять про аутоімунне підвищення згортання крові.

Варто зазначити, що будь-який із перерахованих тестів повинен проводитися як мінімум двічі, з інтервалом не менше ніж 12 тижнів.

Діагноз антифосфоліпідного синдрому виставляють за наявності одного з клінічних критеріїв(схильність до тромбозів, патології вагітності) у поєднанні з позитивним будь-яким з вищенаведених лабораторних аналізів. У той же час, підвищення антифосфоліпідних антитіл саме по собі (без симптомів), яке реєструється навіть протягом тривалого часу, не дає підстави виставити діагноз.

Опис:

Антифосфоліпідний синдром - симптомокомплекс, в основі якого лежить розвиток аутоімунної реакції та поява антитіл до широко поширених фосфоліпідних детермінантів, присутніх на мембранах тромбоцитів, клітин ендотелію, нервової тканини.

Антифосфоліпідний синдром вперше був детально описаний при системному червоному вовчаку Hughes.

Існує кілька класів мембранних фосфоліпідів, що відрізняються за структурою та імуногенністю. Найбільш поширені в організмі «нейтральні» фосфоліпіди – фосфатидилетаноламін (ФЕ) та фосфатидилхолін (ФХ). «Негативно заряджені» (аніонні) фосфоліпіди – фосфатидилсерин (ФС), фосфатидилінозитол (ФІ) та кардіоліпін (дифосфатидилгліцерол) локалізуються на внутрішньої поверхнібіомембран та експонуються у процесі клітинної активації.

Антитіла до фосфоліпідів – це гетерогенна популяція антитіл, що реагують із негативно зарядженими, рідше – нейтральними фосфоліпідами. До антифосфоліпідних антитіл відносяться такі різновиди антитіл:

    Вовчаковий антикоагулянт - популяція антифосфоліпідних антитіл класу IgG або IgM, здатних in vitro пригнічувати фосфоліпіднозалежні коагуляційні реакції шляхом взаємодії з фосфоліпідним компонентом протромбінази активаторного комплексу. Вовчаковий антикоагулянт був виявлений спочатку в сироватці крові хворих на системний червоний вовчак. При системному червоному вовчаку продукція вовчакового антикоагулянту асоціюється, на відміну від результатів in vitro, не з кровоточивістю, а з парадоксальним збільшенням частоти тромбозів;
Антитіла до кардіоліпіну - імунологічно гетерогенна популяція антитіл, що реагують з іммобілізованим негативно зарядженим фосфоліпідом - кардіоліпіном, що є основним антигеном реакції Вассермана; антитіла до кардіоліпіну можуть відноситься до різних ізотипів. імуноглобулінів IgG, IgM, IgA;
Антителу, що реагують із сумішшю кардіоліпіну, холестерину, фосфатидилхоліну, що визначаються за допомогою реакції аглютинації (хибнопозитивна реакція Вассермана);
      *бета2-глікопротеїн-1-кофакторзалежні антифосфоліпідні антитіла (бета2-ГП1-кофакторзалежні АФЛ) - пригнічують природну антикоагулянтну активність бета2-ГП1. При антифосфоліпідному синдромі взаємодія АФЛ із фосфоліпідами залежить від кофактору бета2-глікопротеїну-1. Він має молекулярну масу 50.000.000 Так і активно зв'язується з фосфоліпідами, ДНК, компонентами мембран тромбоцитів та мітохондрій, гепарином. Бета2-ГП1 є важливим природним антикоагулянтом, він пригнічує внутрішню активацію антикоагуляційного каскаду та агрегацію тромбоцитів. Пригнічення бета2-ГП1-кофакторзалежних антитіл супроводжується розвитком тромбозів.

Частота виявлення антитіл до фофоліпідів у сироватці крові здорових людей коливається від 1 до 12% і може збільшуватись у осіб похилого віку.

У сироватці здорових людей рівень антитіл до фосфоліпідів низький, причому біологічні мембранизахищені від дії останніх.

Антифосфоліпідний синдром частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків.

Симптоми:

Венозний та артеріальний тромбоз.

Найбільш характерний рецидивуючий венозний тромбоз. Тромби зазвичай локалізуються у глибоких венах нижніх кінцівок, нерідко у ниркових та печінкових венах, призводячи до розвитку та синдрому Бадда-Кіарі. Часто спостерігаються з глибоких вен нижніх кінцівок у легеневу артерію, капілярити, що призводить до розвитку легеневої гіпертензіїта легеневим геморагіям. Описано тромбози підключичної вени, вени сітківки. Можливий розвиток синдрому верхньої або нижньої порожнистої вени при тромбозі відповідної локалізації. центральної венинадниркових залоз з подальшим розвитком геморагії та їх некрозу призводить до розвитку хронічної.
клінічно проявляється ішемією та гангреною нижніх кінцівок, синдромом дуги аорти, асептичним некрозомголовки стегна. Тромбози обумовлені взаємодією антифосфоліпідних антитіл з ендотеліальними клітинами та зниженням антитромботичної активності ендотелію, пригніченням продукції простацикліну та підвищенням агрегації тромбоцитів, зниженням активності циркулюючих антикоагулянтних факторів (антитромбіну III, білка С та S, бета2).

Поразка ЦНС.

Тромбоз артерій головного мозку призводить до транзиторних ішемічних атак, рецидивуючих інсультів, які можуть проявитися не тільки парезами і паралічами, але і судомним синдромом, прогресуючим недоумством, психічними порушеннями. Можливі й інші неврологічні порушення: мігренеподібні головні болі, . Не виключено, що синдром Снеддона (поєднання сітчастого, рецидивуючого тромбозу церебральних артерій і артеріальної гіпертензії) також є проявом антифосфоліпідного синдрому.

Ураження серця.

Кардіальна патологія може мати серйозне прогностичне значення та такі клінічні прояви:
- Тромбоз коронарних артерійта розвиток інфаркту міокарда;
- гострий або хронічний тромбоз дрібних інтрамуральних гілок коронарних артерій, що призводить до порушення скорочувальної здатності міокарда;
-ураження клапанів серця (недостатність мітрального клапанаабо звуження лівого атріовентрикулярного отвору, рідше – недостатність аортального або трикуспідального клапанів). У деяких хворих можливий розвиток тромботичних нашарувань на клапанах (вегетації), що важко диференціювати від інфекційного;
-можливе формування внутрішньопередсердних тромбів, що нагадує клінічні прояви серця;
- часто розвивається лабільна чи стабільна, яка обумовлена ​​тромбозом ниркових судин, інфарктом нирок, тромбозом. черевного відділуаорти, інтрагломерулярним тромбозом нирок, розвитком фібром'язової дисплазії ниркових артерій.

Ураження нирок.

При антифосфоліпідному синдромі нерідко спостерігається тромбоз. ниркової артерії, інфаркт нирки, а також внутрішньоклубочковий мікротромбоз («ниркова тромботична мікроангіопатія») з подальшим розвитком гломерулосклерозу та .

Поразка печінки.

Можливий тромбоз печінкових вен (синдром Бадда-Кіарі), ураження артерій із розвитком інфаркту печінки, розвиток вузлової регенераторної гіперплазії.

Поразка легень.