Критерії діагнозу АФС розробляються з його описи. Останні міжнародні діагностичні критерії включають і клінічні та лабораторні ознаки. До клінічних проявів відносяться тромбоз судини будь-якого калібру та локалізації (венозний та/або артеріальний, або найдрібніших судин) та акушерська патологія.

Клінічні критерії

Судинний тромбоз

• Один або більше випадків артеріального, венозного тромбозу або тромбоз дрібних судин
  будь-якому органі.
• Патологія вагітності:
  а) один або більше випадків внутрішньоутробної загибелі нормального плода (без патології) після 10 тижнів вагітності (відсутність патології має бути виявлено на УЗД або під час безпосереднього огляду плода), або
  б) один або більше випадків передчасних пологів нормального плода до 34 тижнів через виражену прееклампсію, або еклампсію, або виражену плацентарну недостатність, або
  в) три або більше послідовних випадків спонтанних абортів до 10-го тижня (обов'язково слід виключити анатомічні дефекти матки, гормональні порушення, хромосомні порушення).

Лабораторні критерії

• Антитіла до кардіоліпіну (аКЛ), що виявляються у сироватці крові у середніх або високих концентраціях принаймні 2 рази з інтервалом не менше 12 тижнів (!!!);
• Антитіладоβ 2 -глікопротеїну-1(анти-β2-ГП1), що виявляються у сироватці крові у середніх або високих концентраціях принаймні 2 рази з інтервалом не менше 12 тижнів (!!!);
• Вовчаковий антикоагулянт (ВА)у двох або більше випадках дослідження з проміжком не менше ніж 12 тижнів (!!!).

АФС діагностується за наявності одного клінічного та одного серологічного критерію. АФС виключається,якщо менше 12 тижнів або більше 5 років виявляються антифосфоліпідні антитіла без клінічних проявів або клінічні прояви без антитіл.

АФС – це єдине терапевтичне захворювання, діагностика якого вимагає обов'язкового лабораторного підтвердження!

Виявлення тих чи інших антитіл до фосфоліпідів може свідчити про високий чи низький ризик подальших тромбозів. Високий ризик тромбозу визначається при позитивності за трьома типами антифосфоліпідних антитіл (ВА + аКЛ + анти-β2-ГП1). Низький ризик тромбозу асоціюється з ізольованим періодичним виявленням антитіл у середніх та низьких рівнях.

АФС поділяється на первиннийі вторинний, що розвинувся на фоні або інших аутоімунних захворювань, вовчаковоподібного синдрому, а також на фоні інфекцій, пухлин, застосування лікарських препаратів та . Однак, оскільки первинний АФС може бути варіантом початку ВКВ, достовірний діагноз може бути верифікований тільки в процесі тривалого спостереження за пацієнтами (≥5 років від початку захворювання). Схожість ознак первинного та вторинного АФС послужила приводом для вирішення не розділяти ці два варіанти. У той самий час у діагнозі слід зазначати супутнє захворювання.

Ймовірний АФС. Існують стани, за яких у подальшому розвиваються «закупорка» судини, неврологічні прояви, тромбоцитопенія, втрата плода до 10 тижнів вагітності. Будь-який із цих станів може передувати розвитку достовірного АФС. На сьогоднішній день обґрунтовано виділення ймовірного АФС або преАФС. Цей діагноз може бути встановлений у пацієнтів з високими або середніми рівнями антитіл до фосфоліпідів у крові за наявності однієї з таких ознак: тромбоцитопенії, ураження клапанів серця (неінфекційного), ураження нирок, акушерської патології та за відсутності іншого альтернативного захворювання.

Катастрофічний АФС - окрема та дуже важка форма АФС, яка може розвиватися в рамках як вторинного, так і первинного АФС, вона характеризується поширеним тромбозом, що часто призводить до поліорганної недостатності та загибелі пацієнтів, незважаючи на лікування.

Антифосфоліпідний синдром (АФС) – набуте аутоімунне захворювання, при якому імунною системою виробляються антитіла (антифосфоліпідні антитіла, аФЛ) до фосфоліпідів мембран власних клітин або певних білків крові. В даному випадку спостерігаються пошкодження системи згортання крові, патологія при вагітності і під час пологів, зниження числа тромбоцитів, а також цілий ряд неврологічних, шкірних і серцево-судинних порушень.

Шкірні прояви антифосфоліпідного синдрому

Захворювання відноситься до групи тромбофілічних. Це означає, що його проявом є рецидивні тромбози різних судин.

Вперше інформація про роль специфічних аутоантитіл у розвитку порушень системи згортання, а також характерної симптоматики захворювання була представлена ​​в 1986 році англійським ревматологом Г. Р. В. Хьюзом, а в 1994 році на міжнародному симпозіумі в Лондоні для позначення захворювання було запропоновано використовувати термін Х'юза».

Поширеність антифосфоліпідного синдрому в популяції до кінця не вивчена: специфічні антитіла в крові здорових людей зустрічаються за різними даними у 1–14% випадків (у середньому – у 2–4%), їхня кількість збільшується з віком, особливо за наявності хронічних захворювань. Проте частота народження захворювання у молодих осіб (навіть, швидше, у дітей та підлітків) значно вища, ніж у літніх.

За сучасними уявленнями, антифосфоліпідні антитіла – це неоднорідна група імуноглобулінів, що вступають у реакцію з негативно або нейтрально зарядженими фосфоліпідами різних структур (наприклад, антитіла до кардіоліпіну, антитіла до бета-2-глікопротеїну, вовчаковий антикос).

Зазначено, що жінки хворіють у 5 разів частіше за чоловіків, пік припадає на середній вік (близько 35 років).

Синоніми: синдром Х'юза, фосфоліпідний синдром, синдром антифосфоліпідних антитіл.

Причини та фактори ризику

Причини захворювання досі не встановлені.

Зазначається, що тимчасове підвищення рівня антифосфоліпідних антитіл відбувається на тлі деяких вірусних та бактеріальних інфекцій:

• гепатиту С;
• інфекцій, спричинених вірусом Епштейна – Барр, вірусом імунодефіциту людини, цитомегаловірусом, парвовірусом В19, аденовірусом, вірусами Herpes zoster, кору, краснухи, грипу;
• лепри;
• туберкульозу та захворювань, спричинених іншими мікобактеріями;
• сальмонельозів;
• стафілококових та стрептококових інфекцій;
• ку-лихоманки; та ін.

Запобігти розвитку захворювання на сучасному рівні розвитку медицини неможливо.

Відомо, що у пацієнтів з антифосфоліпідним синдромом частота розвитку різних аутоімунних захворювань вища, ніж у середньому у популяції. На підставі зазначеного факту деякі дослідники припускають генетичну схильність до захворювання. Як доказ у цьому випадку наводяться статистичні дані, згідно з якими 33% родичів пацієнтів з АФС були носіями антифосфоліпідних антитіл.

Найчастіше в європейській та американській популяціях згадуються три точкові генетичні мутації, які можуть стосуватися формування захворювання: лейденівська мутація (мутація фактора V згортання крові), мутація гена протромбіну G20210A і дефект гена 5,10-метилентетрагідрофолатредукта.

Форми захворювання

Розрізняють такі підтипи антифосфоліпідного синдрому:

• антифосфоліпідний синдром (розвивається на тлі будь-якого захворювання, частіше – аутоімунних, виявлений у 1985 році);
• первинний антифосфоліпідний синдром (описаний у 1988 році);
• катастрофічний (КАФС, описаний 1992 року);
• серонегативний (СНАФС, виділений в окрему групу у 2000 році);
• ймовірний АФС, або преантифосфоліпідний синдром (описаний у 2005 році).

У 2007 році виділено нові різновиди синдрому:

• мікроангіопатичний;
• рецидивний катастрофічний;
• перехресний.

У зв'язку з іншими патологічними станами антифосфоліпідний синдром класифікується так:

• первинний (є самостійним захворюванням, не асоційований з іншими патологіями);
• вторинний (розвивається на тлі супутнього системного червоного вовчаку або інших аутоімунних захворювань, вовчаковоподібного синдрому, інфекцій, злоякісних новоутворень, васкулітів, фармакотерапії деякими препаратами).

Симптоми

Клінічна картина, пов'язана з циркуляцією антифосфоліпідних антитіл у системному кровотоці, варіюється від безсимптомного носійства антитіл до життєзагрозних проявів. Фактично клінічну картину антифосфоліпідного синдрому може залучатися будь-який орган.

Основними проявами антифосфоліпідного синдрому є рецидивні тромбози різних судин.

Антитіла здатні несприятливо впливати на регуляторні процеси системи згортання, викликаючи їх патологічну зміну. Також встановлено вплив аФЛ на основні етапи розвитку плода: утруднення імплантації (закріплення) заплідненої яйцеклітини в порожнині матки, порушення системи плацентарного кровотоку, розвиток плацентарної недостатності.

Основні стани, поява яких може свідчити про наявність антифосфоліпідного синдрому:

• рецидивні тромбози (особливо глибоких вен нижніх кінцівок та артерій головного мозку, серця);
• повторні емболії легеневих артерій;
• минущі ішемічні порушення мозкового кровообігу;
• інсульт;
• епісиндром;
• хореіформні гіперкінези;
• множинні неврити;
• мігрень;
• поперечний мієліт;
• нейросенсорна приглухуватість;
• минущі втрати зору;
• парестезії (почуття оніміння, повзання мурашок);
• м'язова слабкість;
• запаморочення, головний біль (аж до нестерпних);
• порушення інтелектуальної сфери;
• інфаркт міокарда;
• ураження клапанного апарату серця;
• хронічна ішемічна кардіоміопатія;
• внутрішньосерцевий тромбоз;
• артеріальна та легенева гіпертензія;
• інфаркти печінки, селезінки, кишківника або жовчного міхура;
• панкреатит;
• асцит;
• інфаркт нирок;
• гостра ниркова недостатність;
• протеїнурія, гематурія;
• нефротичний синдром;
• ураження шкірних покривів (сітчасте ліведо – зустрічається більш ніж у 20% хворих, посттромбофлебітичні виразки, гангрена пальців рук та ніг, множинні крововиливи різної інтенсивності, синдром фіолетового пальця стопи);
• акушерська патологія, частота народження - 80% (втрата плода, частіше у II і III триместрах, пізній гестоз, прееклампсія та еклампсія, затримка внутрішньоутробного розвитку плода, передчасні пологи);
• тромбоцитопенія від 50 до 100 х 109/л.

Діагностика

У зв'язку з широким спектром різноманітних симптомів, якими може виявлятися захворювання, постановка діагнозу найчастіше утруднена.

З метою підвищення точності діагностики антифосфоліпідного синдрому у 1999 році були сформульовані класифікаційні критерії, відповідно до яких діагноз вважається підтвердженим при поєднанні (як мінімум) однієї клінічної та однієї лабораторної ознаки.

Зазначено, що жінки хворіють на антифосфоліпідний синдром у 5 разів частіше за чоловіків, пік припадає на середній вік (близько 35 років).

Клінічними критеріями (на підставі даних анамнезу) є судинний тромбоз (один або більше епізодів тромбозів судин будь-якого калібру в будь-яких тканинах або органах, причому тромбоз повинен бути підтверджений інструментально або морфологічно) та патологія вагітності (один із перерахованих варіантів або їх поєднання)

• один або більше випадків внутрішньоутробної загибелі нормального плода після 10 тижня вагітності;
• один або більше випадків передчасних пологів нормального плоду до 34 тижнів вагітності внаслідок вираженої прееклампсії або еклампсії або вираженої плацентарної недостатності;
• три або більше послідовних випадків мимовільного переривання вагітності, що нормально протікає (за відсутності анатомічних дефектів, гормональних порушень і хромосомної патології з боку будь-якого батька) до 10-го тижня гестації.

Лабораторні критерії:

• антитіла до кардіоліпіну IgG- або IgM-ізотипу, що виявляються у сироватці у середніх або високих концентраціях принаймні 2 рази не менше ніж через 12 тижнів стандартизованим методом імуноферментного аналізу (ІФА);
• антитіла до бета-2-глікопротеїну-1 IgG- та (або) IgM-ізотипу, що виявляються у сироватці в середніх або високих концентраціях принаймні 2 рази не менше ніж через 12 тижнів стандартизованим методом (ІФА);
• вовчаковий антикоагулянт у плазмі у двох або більше випадках дослідження з проміжком не менше 12 тижнів, що визначається згідно з міжнародними рекомендаціями.

Антифосфоліпідний синдром вважається підтвердженим за наявності одного клінічного та одного лабораторного критерію. Захворювання виключається, якщо менше 12 тижнів або більше 5 років виявляються антифосфоліпідні антитіла без клінічних проявів або клінічні прояви без аФЛ.

Лікування

Загальноприйнятих міжнародних стандартів лікування захворювання немає; препарати, що мають імунопригнічуючу дію, не показали достатньої ефективності.

Фармакотерапія антифосфоліпідного синдрому спрямована в основному на профілактику тромбозів, що застосовуються:

• антикоагулянти непрямої дії;
• антиагреганти;
• гіполіпідемічні засоби;
• амінохінолінові препарати;
• гіпотензивні засоби (у разі потреби).

Можливі ускладнення та наслідки

Основну небезпеку для пацієнтів з антифосфоліпідним синдромом становлять тромботичні ускладнення, які непередбачено вражають будь-які органи, внаслідок чого з'являються гострі порушення органного кровотоку.

Для жінок дітородного віку, крім цього, значущими ускладненнями є:

• невиношування вагітності;
• затримка внутрішньоутробного розвитку плода як наслідок порушення плацентарного кровотоку та хронічної гіпоксії;
• відшарування плаценти;
• гестоз, прееклампсія, еклампсія.

Антифосфоліпідні антитіла в крові здорових людей зустрічаються за різними даними у 1–14% випадків (у середньому – у 2–4%), їхня кількість збільшується з віком, особливо за наявності хронічних захворювань.

Прогноз

Прогностично несприятливими факторами щодо летальності при АФС вважаються тромбози артеріальних судин, висока частота тромботичних ускладнень та тромбоцитопенія, а з лабораторних маркерів – наявність вовчакового антикоагулянту. Перебіг захворювання, тяжкість та поширеність тромботичних ускладнень непередбачувані.

Профілактика

Запобігти розвитку захворювання на сучасному рівні розвитку медицини неможливо. Проте постійне диспансерне спостереження дозволяє оцінити ризик розвитку тромботичних ускладнень, найчастіше запобігти їх та своєчасно виявити супутню патологію.

Відео з YouTube на тему статті:

Антифосфоліпідний синдром (АФС) належить до найбільш актуальних мультидисциплінарних проблем сучасної медицини і розглядається як унікальна модель аутоімунної тромботичної васкулопатії.

Початок вивчення АФС було покладено близько ста років тому у роботах A. Wassermann, присвячених лабораторному методу діагностики сифілісу. При проведенні скринінгових досліджень стало очевидним, що позитивну реакцію Вассермана можна виявити у багатьох людей без клінічних ознак сифілітичної інфекції. Цей феномен отримав назву «біологічна хибнопозитивна реакція Вассермана». Незабаром було встановлено, що основним антигенним компонентом реакції Вассермана є негативно заряджений фосфоліпід, названий кардіоліпіном. За сучасними уявленнями, антифосфоліпідні антитіла (аФЛ) - це гетерогенна популяція аутоантитіл, що вступають у взаємодію з негативно зарядженими, рідше нейтральними фосфоліпідами та/або фосфоліпідзв'язуючими сироватковими білками. Залежно від методу визначення, аФЛ умовно поділяються на три групи: виявляються за допомогою ІФМ з використанням кардіоліпіну, рідше інших фосфоліпідів; антитіла, що виявляються за допомогою функціональних тестів (вовчаковий антикоагулянт); антитіла, які не діагностуються за допомогою стандартних методів (антитіла до білка С, S, тромбомодуліну, гепарансульфату, ендотелію та ін.).

Наслідком пильної цікавості до вивчення ролі аФЛ і вдосконалення методів лабораторної діагностики стало висновок, що аФЛ є серологічним маркером своєрідного симптомокомплексу, що включає венозні та/або артеріальні тромбози, різні форми акушерської патології, тромбоцитопенія, а також тромбоцитопенію, а також тромбоцитопенію. Починаючи з 1986 р. цей симптомокомплекс став позначатися як антифосфоліпідний синдром (АФС), а в 1994 р. на міжнародному симпозіумі по аФЛ було запропоновано також використовувати термін «синдром Hughes» - по імені англійського ревматолога, що вніс найбільший внесок у вивчення.

Справжня поширеність АФС у популяції досі невідома. Оскільки синтез аФЛ можливий і в нормі, низький рівень антитіл нерідко зустрічається в крові здорових людей. За різними даними, частотове виявлення аКЛ у популяції варіює від 0 до 14%, в середньому ж вона становить 2-4%, при цьому високі титри виявляються досить рідко - приблизно у 0,2% донорів. Дещо частіше аФЛ виявляються в осіб похилого віку. При цьому клінічне значення аФЛ у «здорових» осіб (тобто не мають явних симптомів захворювання) не цілком зрозуміло. Часто при повторних аналізах рівень підвищених у попередніх визначенняхантил нормалізується.

Наростання частоти народження АФЛ відзначено при деяких запальних, аутоімунних та інфекційних захворюваннях, злоякісних новоутвореннях, на фоні прийому лікарських препаратів (оральні контрацептиви, психотропні засоби та ін.). Є дані про імуногенетичну схильність до підвищеного синтезу аФЛ і більше

Доведено, що аФЛ не лише серологічний маркер, а й важливий «патогенетичний» медіатор, що викликає розвиток основних клінічних проявів АФС. Антифосфоліпідні антитіла мають здатність впливати на більшість процесів, що становлять основу регуляції гемостазу, порушення яких призводить до гіперкоагуляції. Клінічне значення аФЛ залежить від того, чи пов'язана їхня наявність у сироватці крові зрозвитком характерної симптоматики. Так, прояви АФС спостерігаються лише у 30% хворих з позитивним вовчаковий антикоагулянтом і у 30-50% хворих, які мають помірний або високий рівень аКЛ. Захворювання розвивається переважно в молодому віці, при цьому АФС може бути діагностовано у дітей і навіть у новонароджених. Як і інші автоімунні ревматичні захворювання, даний симптомокомплекс частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків (співвідношення 5:1).

Клінічні прояви

Найчастішими та найхарактернішими проявами АФС є венозні/або артеріальні тромбози та акушерська патологія. При АФС можуть уражатися судини будь-якого калібру та локалізації - від капілярів до великих венозних і артеріальних стовбурів. Тому спектр клінічних проявів надзвичайно різноманітний і залежить від локалізації тромбозу. За сучасними уявленнями, основу АФС становить своєрідна васкулопатія, обумовлена ​​незапальною та/або тромботичним ураженням судин і закінчується їх оклюзією. В рамках АФС описані патологія ЦНС, серцево-судинної системи, порушення функції нирок, печінки, ендокринних органів, шлунково-кишкового тракту. З тромбозомсудин плаценти схильні пов'язувати розвиток деяких форм акушерської патології ( табл.1).

Венозний тромбоз, особливо тромбоз глибоких вен нижніх кінцівок, - найбільш типовий прояв АФС, у тому числі в дебюті захворювання. Характерні повторні емболії легеневих артерій, що може призводити до розвитку легеневої гіпертензії. Описано випадки розвитку надниркової недостатності внаслідок тромбозу центральної вени надниркових залоз. Артеріальні тромбози в цілому зустрічаються приблизно в 2 рази рідше за венозні. Вони проявляються ішемією та інфарктами мозку, коронарних артерій, порушеннями периферичного кровообігу. Тромбозвнутримозкові артерії - найчастіша локалізація артеріального тромбозу при АФС. До рідкісних проявів відноситься тромбоз великих артерій, а також висхідного відділу аорти (з розвитком синдрому дугіаорти) та черевної аорти. Особливістю АФС є високий ризик рецидивування тромбозів. При цьому у хворих з першим тромбозом у вартеріальному руслі повторні епізоди також розвиваються в артеріях. Якщо першим тромбозом був венозний, то повторні тромбози, зазвичай, відзначаються у венозному руслі.

Ураження нервової системи відноситься до найбільш тяжких (потенційносмертельних) проявів АФС і включає транзиторні ішемічні атаки, ішемічний інсульт, гостру ішемічну енцефалопатію, епісиндром, мігрень, хорею, поперечний мієліт, нейросенсорну приглухуватість та інші неврологічні та психіки. Провідною причиною ураження ЦНС є ішемія мозку внаслідок тромбозу мозкових артерій, однак виділяють ряд неврологічних та нейропсихічних проявів, зумовлених іншими механізмами. Транзиторні ішемічні атаки (ТІА) супроводжуються втратою зору, парестезіями, руховою слабкістю, запамороченням, транзиторною загальною амнезією і нерідко за багато тижнів навіть місяців передують інсульту. Рецидивування ТІА веде до мультиінфарктної деменції, яка проявляється когнітивними порушеннями, зниженням здатності до концентрації уваги і пам'яті та іншими неспецифічними для АФС симптомами. Тому її нерідко важко диференціювати від сенільної деменції, метаболічного (ілітоксического) ураження мозку та хвороби Альцгеймера. Іноді ішеміямозку пов'язана з тромбоемболією, джерелами якої служать клапани і порожнини серця або внутрішня сонна артерія. У цілому нині частотаішемічного інсульту вище в хворих із поразкою клапанів серця(особливо лівих відділів).

Головні болі традиційно розглядаються як один із найчастіших клінічних проявів АФС. Характер головного болю варіює від класичних інтермітуючих мігренозних до постійних, нестерпних болів. Є ряд інших симптомів (синдром Гійєна-Барре, ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія, поперечний мієліт, паркінсонічний гіпертонус), розвиток яких також асоціюється ссинтезом аФЛ. У хворих з АФС нерідко спостерігаються вено-оклюзивні захворювання очей. Однією з форм такої патології є минуща втрата зору (amaurosis fugax). Інший прояв - нейропатіязорового нерва належить до найчастіших причин сліпоти при АФС.

Поразка серця представлена ​​широким спектром проявів, що включають інфаркт міокарда, ураження клапанного апарату серця, хронічну ішемічну кардіоміопатію, внутрішньосерцевий тромбоз, артеріальну та легеневу гіпертензію. Як у дорослих, так і у дітей тромбоз коронарних артерій є одним з основних локалізацій артеріальної оклюзії при гіперпродукції аФЛ. Інфаркт міокардарозвивається приблизно у 5% аФЛ-позитивних хворих, при цьому він, як правило, зустрічається у чоловіків молодше 50 років. Найчастішоюкардіологічною ознакою АФС є ураження клапанів серця. Оноваріює від мінімальних порушень, що виявляються тільки при ехокардіографії (невелика регургітація, потовщення стулок клапанів) до пороку серця (стеноз або недостатність мітрального, рідшеаортального і трикуспідального клапанів). Незважаючи на велике поширення, клінічно значуща патологія, що веде до серцевої недостатності та потребує оперативного лікування, спостерігається рідко (у 5% хворих). Однак у деяких випадках може швидко розвиватися дуже важке ураження клапанів з вегетаціями, обумовленими тромботическими нашаруваннями, невідмінне від інфекційного ендокардиту. В рамках АФСописано розвиток серцевих тромбів, що імітують міксому.

Ниркова патологія дуже різноманітна. У більшості пацієнтів спостерігається тільки безсимптомна помірна протеїнурія (менше 2 г на добу), без порушення функції нирок, але може розвиватися гостра ниркованедостатність з вираженою протеїнурією (аж до нефротичного синдрому), активним сечовим осадком і артеріальною гіпертонією. «ниркова тромботична мікроангіопатія».

Хворі з АФС мають яскраве і специфічне ураження шкіри, в першу чергу сітчасте ліведо (зустрічається більш ніж у 20% хворих), посттромбофлебітичні виразки, гангрену пальців рук і ніг, множинні геморагії в нігтьове ложе та інші прояви, обумовлені.

При АФС зустрічаються ураження печінки (синдром Бадда-Кіарі, вузлова регенераторна гіперплазія, портальна гіпертензія), шлунково-кишкового тракту (шлунково-кишкові кровотечі, інфарктселезенки, тромбоз мезентеріальних судин), опорно-рухового апарату.

До характерних проявів АФС належить акушерська патологія, частота якої може досягати 80%. Втрата плода може настати в будь-який термін вагітності, але дещо частіше відзначається у II та III триместрі. Крім того, синтез аФЛ асоціюється і з іншими проявами, у тому числі з пізнім гестозом, прееклампсією таеклампсією, затримкою внутрішньоутробного розвитку плода, передчасними пологами. Описано розвиток тромботичних ускладнень у новонароджених від матерів з АФС, що свідчить про можливість трансплацентарної передачі антитіл.

Для АФС типова тромбоцитопенія. Зазвичай кількість тромбоцитів коливається від 70 до 100х109/л і не потребує спеціального лікування. Розвиток геморагічних ускладнень спостерігається рідко і, як правило, пов'язане із супутнім дефектом специфічних факторів згортання крові, патологією нирок або передозуванням антикоагулянтів. Нерідко спостерігається Кумбс-позитивна гемолітична анемія (10%), рідше зустрічається синдром Еванса (поєднання тромбоцитопенії та гемолітичної анемії).

Діагностичні критерії

Поліорганність симптоматики та необхідність проведення спеціальних підтверджуючих лабораторних тестів зумовлюють у ряді випадків труднощі у постановці діагнозу АФС. У зв'язку з цим у 1999 р. були запропоновані попередні класифікаційні критерії, відповідно до яких діагноз АФС вважається достовірним при поєднанні, принаймні, однієї клінічної та однієї лабораторної ознаки.

Клінічні критерії:

• Судинний тромбоз: один і більше епізодів тромбозу (артеріального, венозного, тромбозу дрібних судин). Тромбоз повинен бути підтверджений за допомогою інструментальних методів або морфологічно (морфологія – без значного запалення судинної стінки).
• Патологія вагітності може мати один із трьох варіантів:

  - один і більше випадків внутрішньоутробної загибелі морфологічно нормального плода після 10 тижнів вагітності;

  - один і більше епізодів передчасних пологів морфологічно нормального плода до 34 тижнів вагітності через виражену прееклампсію, або еклампсію, або виражену плацентарну недостатність;

  – три і більше послідовних випадків спонтанних абортів до 10 тижнів вагітності (за винятком анатомічних дефектів матки, гормональних порушень, материнських та батьківських хромосомних порушень).

Лабораторні критерії:

• позитивні аКЛ класу IgG або IgM у сироватці в середніх і високих титрах, визначені принаймні двічі, з інтервалом не менше 6 тижнів, за допомогою стандартизованого імуноферментного методу;
• позитивний вовчаковий антикоагулянт, що виявляється в плазмі, принаймні синтервалом не менше 6 тижнів стандартизованим методом.

Диференціальний діагноз

Диференціальна діагностика АФС проводиться з широким колом захворювань, що протікають із судинними порушеннями. Слід пам'ятати, що при АФС спостерігається дуже велика кількість клінічних проявів, які можуть імітувати різні захворювання: інфекційний ендокардит, пухлини серця, розсіяний склероз, гепатит, нефрит та ін. АФС у ряді випадків поєднується з системними васкулітами. розвитку тромботичних порушень (особливо множинних, рецидивуючих, з незвичайною локалізацією), тромбоцитопенії, акушерської патології в осіб молодого та середнього віку за відсутності факторів ризику виникнення цих патологічних станів. Його слід виключати при незрозумілому тромбозі у новонароджених, у випадках некрозу шкіри на фоні лікування непрямими антикоагулянтами та у хворих з подовженим активованим частковим тромбопластиновим часом при скринінговому дослідженні.

АФС спочатку був описаний як варіант системного червоного вовчаку (ВКВ). Проте дуже скоро було встановлено, що АФС може розвиватися і при інших аутоімунних ревматичних і неревматичних захворюваннях (вторинний АФС). Більше того, виявилося, що зв'язок між гіперпродукцією аФЛ та тромботичними порушеннями має більш універсальний характер і може спостерігатися за відсутності достовірних клінічних та серологічних ознак інших захворювань. Це послужило основою введення терміну «первинний АФС» (ПАФС). Вважають, що приблизно половина хворих на АФС страждають первинною формою захворювання. Проте чи є ПАФС самостійною нозологічною формою остаточно незрозуміло. Звертає на себе увагу висока частота розвитку ПАФС серед чоловіків (співвідношенням чоловіків до жінок становить 2:1), що відрізняє ПАФС від інших аутоімунних ревматичних захворювань. Окремі клінічні прояви або їх поєднання зустрічаються у хворих з ПАФС з різною частотою, що, ймовірно, пов'язане з гетерогенністю самого синдрому. Зараз умовно виділяють три групи хворих на ПАФС:

• хворі з ідіопатичним тромбозом глибоких вен гомілки, який часто ускладнюється тромбоемболіями, насамперед у систему легеневої артерії, що призводить до розвитку легеневої гіпертензії;
• хворі молодого віку (до 45 років) з ідіопатичними інсультами, транзиторними ішемічними атаками, рідше оклюзією інших артерій, у тому числі коронарних; найбільш яскравим прикладом цього варіанта ПАФС є синдром Снеддона;
• жінки з акушерською патологією (повторні спонтанні аборти);

Перебіг АФС, тяжкість і поширеність тромботичних ускладнень при цьому непередбачувані і в більшості випадків не корелюють зі зміною рівня аФЛ та активністю захворювання (при вторинному АФС). У деяких хворих АФС може виявлятися гострою, рецидивною коагулопатією, часто у поєднанні з васкулопатією, що зачіпає багато життєво важливих органів і систем. Це стало підставою виділення так званого «катастрофічного АФС» (КАФС). Для визначення даного стану пропонувалися назви «гостра дисемінована коагулопатія-васкулопатія» або «руйнівна незапальна васкулопатія», що також підкреслює гострий, фульмінантний характер цього варіанту АФС. Основним провокуючим фактором КАФС є інфекція. Рідше його розвиток пов'язаний зі скасуванням антикоагулянтів або прийомом деяких лікарських препаратів. КАФС зустрічається приблизно у 1% хворих на АФС, але незважаючи на терапію, що проводиться, в 50% випадків закінчується летальним результатом.

Лікування АФС

Профілактика та лікування АФС є складною проблемою. Це зумовлено неоднорідністю патогенетичних механізмів, поліморфізмом клінічних проявів, а також відсутністю достовірних клінічних ілабораторних показників, що дозволяють прогнозувати рецидивування тромботичних порушень. Не існує загальноприйнятих міжнародних стандартів лікування, а запропоновані рекомендації засновані головним чином на результатах відкритих випробувань лікарських препаратів або ретроспективного аналізу результатів захворювання.

Лікування глюкокортикоїдами та цитотоксичними препаратами при АФС, як правило, неефективне, за винятком ситуацій, коли доцільність їхнього призначення продиктована активністю основного захворювання (наприклад, ВКВ).

Ведення хворих з АФС (як і з іншими тромбофіліями) ґрунтується на призначенні антикоагулянтів непрямої дії (варфарин, аценокумарол) та антиагрегантів (насамперед низьких дозацетилсаліцилової кислоти – АСК). Це пов'язано насамперед з тим, що для АФС характерний високий ризик повторних тромбозів, що значно перевищує такий при ідіопатичних венозних тромбозах. Вважають, що більшість хворих на АФС з тромбозами потребують профілактичної антиагрегантної та/або антикоагулянтної терапії протягом тривалого часу, а іноді й довічно. Крім того, ризик первинних і повторних тромбозів при АФС необхідно знижувати шляхом впливу на такі кориговані фактори ризику, як гіперліпідемія (статини: симвастин-симвастол, симло; ловастатин - ровакор, кардіостатин; правастатин -ліпостат; аторвастатин - авас, ліпримар; ліпримар; фенофібрат – нофібал, грофібрат; ципрофібрат – ліпанор), артеріальна гіпертензія (інгібітори АПФ – капотен, синоприл, диротон, моекс; b-блокатори – атенолол, конкор, егілок, беталок ЗОК, дилатренд; лацидипін), гіпергомоцистеїнемія, малорухливий спосіб життя, паління, прийоморальних контрацептивів та ін.

У хворих з високим рівнем аФЛ у сироватці, але без клінічних ознак АФС (у тому числі у вагітних жінок без акушерської патології в анамнезі) слід обмежитися призначенням невеликих доз АСК (50-100 мг/добу). Найбільш переважними є препарати аспірин кардіо, тромбо АСС, які мають низку переваг (зручне дозування та наявність оболонки, стійкої до дії шлункового соку). Така форма дозволяє не тільки надійний антиагрегантний ефект, а й зменшити несприятливу дію на шлунок.

Хворі з клінічними ознаками АФС (насамперед стромбозами) потребують більш агресивної антикоагулянтної терапії. Застосування антагоністів вітаміну До потребує ретельного клінічного ілабораторного контролю. По-перше, це пов'язано зі збільшенням ризику кровоточивості, а ризик розвитку даного ускладнення через його тяжкість перевершує користь від профілактики тромбозу. По-друге, у частини хворих рецидивування тромбозу відзначається після припинення терапії антикоагулянтами (особливо протягом перших 6 міс після відміни). Однак усе вищезгадане не повинно бути перешкодою для проведення активної антикоагулянтної терапії у тих хворих, яким вона життєво необхідна ( табл. 2).

Схема лікування варфарином полягає у призначенні насичувальної дози (5-10 мг препарату на день) протягом перших двох днів, а потім у підборі оптимального дозування, що забезпечує підтримку цільового МНО. Всюдозу доцільно приймати вранці, до визначення МНО. У осіб похилого віку для досягнення того ж рівня антикоагуляції слід використовувати нижчі дози варфарину, ніж у молодих. Необхідно мати на увазі, що варфарин взаємодіє з рядом лікарських препаратів, які при поєднаному призначенні як знижують (барбітурати, естрогени, антациди, протигрибкові та протитуберкульозні препарати), так і підсилюють його антикоагулянтну дію (нестероїдні протизапальні засоби, антибіодронідно-протизалоніти). Слід дати певні рекомендації з приводу дієти, оскільки багата вітаміном К їжа (печінка, зелений чай, листові овочі -броколі, шпинат, брюссельська та качанна капуста, ріпа, салат-латук) сприяє розвитку резистентності до варфарину. Під час терапії варфарином виключається алкоголь.

При недостатній ефективності монотерапії варфарином можливе проведення комбінованої терапії непрямими антикоагулянтами та низькими дозами АСК (і/або дипіридамолом). Таке лікування найбільш виправдане вулицями молодого віку без факторів ризику кровотеч.

У разі надмірної антикоагуляції (МНО>4) за відсутності кровотечі рекомендується тимчасово відмінити варфарин до повернення МНО до цільового рівня. У разі гіпокоагуляції, що супроводжується кровотечами, недостатньо призначення лише вітаміну К (внаслідок відстроченого початку дії – через 12–24 год після введення); рекомендується свіжозаморожена плазмаабо (що краще) концентрат протромбінового комплексу.

Амінохінолінові препарати (гідроксихлорохін - плаквеніл, хлорохін -делагіл) можуть забезпечувати досить ефективну профілактику тромбозів (принаймні при вторинному АФС на фоні ВКВ). Поряд із протизапальною дією, гідроксихлорохін має певну антитромботичну (пригнічує агрегацію та адгезію тромбоцитів, зменшує розмір тромбу) та гіполіпідемічним ефектами.

Центральне місце в лікуванні гострих тромботичних ускладнень при АФС займають прямі антикоагулянти - гепарин і особливо препарати низькомолекулярного гепарину (фраксипарин, клексан). Тактика їх застосування не відрізняється від загальноприйнятої.

При КАФС використовується весь арсенал методів інтенсивної та протизапальної терапії, що застосовується при критичних станах упацієнтів з ревматичними захворюваннями. Ефективність лікування певною мірою залежить від можливості усунути фактори, що провокують його розвиток (інфекція, активність основного захворювання). Призначення високих доз глюкокортикоїдів при КАФС спрямоване не лікування тромботичних порушень, але визначається необхідністю терапії синдрому системної запальної відповіді (поширений некроз, дистресс-синдром дорослих, надниркова недостатність та інших.). Зазвичай проводиться пульс-терапія за стандартною схемою (1000 мг метилпреднізолону внутрішньовенно на день протягом 3-5 днів) з наступним призначенням глюкокортикоїдів (преднізолон, метилпреднізолон) перорально (1-2 мг/кг/добу). Внутрішньовенний імуноглобулін вводять у дозі 0,4 г/кг протягом 4-5 днів (особливо ефективний він при тромбоцитопенії).

КАФС є єдиним абсолютним показанням для проведення сеансів плазмаферезу, які слід поєднувати з максимальною інтенсивною антикоагулянтною терапією, використанням свіжозамороженої плазми та проведенням пульс-терапії глюкокортикоїдами та цитостатиками. Циклофосфамід (цитоксан, енд5 ення ВКВ та для запобігання «синдрому рикошету» після проведення сеансів плазмаферезу. Виправдано використання простацикліну (5 нг/кг/хв протягом 7 днів), проте зважаючи на можливість розвитку «рикошетних» тромбозів лікування повинно проводитися обережністю.

Призначення глюкокортикоїдів жінкам з акушерською патологією в даний час не показано, у зв'язку з відсутністю даних переваг такого виду терапії і через велику частоту побічних ефектів у матері (синдром Кушинга, діабет, артеріальна гіпертензія) і плода. Застосування глюкокортикоїдів виправдане тільки при вторинному АФС на фоні ВКВ, оскільки спрямоване на лікування основного захворювання. Використання непрямих антикоагулянтів при вагітності в принципі протипоказане через їхню тератогенну дію.

Стандартом профілактики рецидивуючих втрат плода є малі дози АСК, які рекомендується приймати до, протягом вагітності і після народження дитини (принаймні, протягом 6 місяців). Під час вагітності малі дози АСК бажано комбінувати з препаратами низькомолекулярного гепарину. При розродженні за допомогою кесаревого розтину введення низькомолекулярних гепаринів скасовується за 2-3 дні і відновлюється в післяпологовому періоді з наступним переходом на прийомнепрямих антикоагулянтів. Тривала терапія гепарином у вагітних жінок може призводити до розвитку остеопорозу, тому для зменшення втрати кісткової маси необхідно рекомендувати прийом карбонату кальцію (1500 мг) у поєднанні з вітаміном D. Слід мати на увазі, що лікування низькомолекулярним гепарином рідше викликає остеопороз. Одним із обмежень до застосування низькомолекулярних гепаринів є небезпека розвитку епідуральної гематоми, тому, якщо існує ймовірність передчасного розродження, лікування низькомолекулярними гепаринами припиняється не пізніше 36 тижнів вагітності. Застосування внутрішньовенного імуноглобуліну (0,4 г/кг протягом 5 днів щомісяця) не має переваг перед стандартним лікуванням АСК і гепарином, і показано тільки при неефективності стандартної терапії.

Помірна тромбоцитопенія у хворих на АФС не потребує спеціального лікування. При вторинному АФС тромбоцитопенія добре контролюється глюкокортикоїдами, амінохіноліновими препаратами та в деяких випадках - низькими дозами АСК. Тактика лікування резистентної тромбоцитопенії, що створює загрозу кровотеч, включає застосування глюкокортикоїдів у високих дозах та внутрішньовенного імуноглобуліну. У разі неефективності високих доз глюкокортикоїдів методом вибору є спленектомія.

В останні роки інтенсивно розробляються нові антитромботичні агенти, до яких відносять гепариноїди (гепароїд лікування, емеран, сулодексид - вессел дуе), інгібітори тромбоцитарних рецепторів (тиклопідин, тагрен, тиклопідин-ратіофарм, клопідогрель, препарат). Попередні клінічні дані свідчать про безперечну перспективність цих лікарських засобів.

Всі хворі на АФС повинні перебувати під тривалим диспансерним спостереженням, першочерговим завданням якого є оцінка ризику рецидивування тромбозів та їх профілактика. Необхідний контроль активності основного захворювання (при вторинному АФС), своєчасне виявлення та лікування супутньої патології, у тому числі інфекційних ускладнень, а також вплив на фактори ризику тромбозів, що коригуються. Встановлено, що прогностично несприятливими факторами щодо летальності при АФС є артеріальні тромбози, висока частота тромботичних ускладнень і тромбоцитопенія, а з лабораторних маркерів - наявність вовчакового антикоагулянту. Течія АФС, тяжкість і поширеність тромботичних ускладнень непередбачувані; універсальні схеми терапії, на жаль, відсутні. Вищезазначені факти, а також поліорганність симптоматики вимагають об'єднання лікарів різних спеціальностей для вирішення проблем, пов'язаних із веденням даної категорії хворих.

Н. Г. Клюквіна, кандидат медичних наук, доцент
ММА ім. І. М. Сєченова, Москва

При діагностиці АФС визначаються антитіла класу IgG, IgA та IgМ, так звані β-2-ГП I-залежні антикардіоліпінові антитіла, які виявляють методом ІФА. Як антиген виступає кардіоліпін в комплексі з β-2-ГП I.

При АФС найчастіше зустрічаються антитіла до кардіоліпіну класу IgG та IgA, ніж класу IgМ. Ці антитіла порушують утворення протромбінактивуючого комплексу, який складається з фактора X, фактора V, фосфоліпідів з тромбоцитів та кальцію. Для взаємодії антифосфоліпідних антитіл і фосфоліпідів необхідний сироватковий кофактор, як якого виступає β-2-глікопротеїн I (β-2-ГП I). В даний час передбачається, що антитіла до β-2-ГП I відіграють основну роль у патології коагуляції у хворих на АФС, тоді як антифосфоліпідні антитіла самі по собі не беруть участь у патогенезі тромбозів у цих пацієнтів.

β-2-ГП I-залежні антикардіоліпінові антитіла поряд з вовчаковим антикоагулянтом є основним серологічним маркером АФС і складають лабораторні критерії цього захворювання. Титри цих антитіл зазвичай максимальні безпосередньо перед розвитком тромбозу і дещо знижуються відразу після його виникнення, що свідчить про їхнє споживання у процесі коагуляції. Збільшення титру β-2-ГП I-залежних антикардіоліпінових антитіл при розвитку клінічної картини тромбозу є основою для встановлення діагнозу АФС.

Антитіла до кардіоліпіну в низьких і середніх титрах відзначаються у 30-40% пацієнтів із системним червоним вовчаком (ВКВ), що дозволяє використовувати їх як один із серологічних маркерів цього захворювання. Їхнє виявлення не корелює з віком, тривалістю захворювання або особливими рисами його перебігу, включаючи наявність поліартриту, серозиту або васкуліту. У той самий час наявність високих титрів антикардиолипиновых антитіл свідчить про ризик розвитку вторинного АФС і натомість ВКВ. ВКВ не є єдиним ревматологічним захворюванням, що супроводжується антифосфоліпідними антитілами. Порівняно часто антитіла до кардіоліпіну присутні у хворих з васкулітами та васкулітоподібними станами, наприклад при синдромі Бехчета та хвороби Крона.

У той же час антикардіоліпінові антитіла є одними з найпоширеніших аутоантитіл, присутніх у клінічно здорових осіб. Значні концентрації антикардіоліпінових антитіл виникають і натомість широкого спектра інфекційних захворювань. Серед найчастіших індукторів антикардіоліпінових антитіл описані інфекції, спричинені вірусом гепатиту С, ВІЛ, вірусом Епштейна-Барр, парвовірусом В19, стрептококами, Н. pylori, а також сальмонельоз, інфекції сечовивідних шляхів. Зазвичай при інфекціях з'являються низькі титри антикардіоліпінових антитіл класу IgМ, які плавно знижуються після одужання. Це потребує повторних визначень антикардіоліпінових антитіл з перервою в 1,5 місяці, що відповідає часу оновлення пулу імуноглобулінів сироватки. Онкологічні захворювання, хронічні інтоксикації, зокрема алкоголізм, індукують антифосфоліпідні антитіла, що зумовлює складність інтерпретації цього показника.

Антитіла до кардіоліпіну можуть бути виявлені при наступних захворюваннях: тромбоцитопеніях, гемолітичній анемії, аутоімунних захворюваннях, системному червоному вовчаку, ревматоїдному артриті, ревматизмі, вузликовому періартеріїті, інфаркті міокарда, інсульті, інсульті, кова, стрептококова інфекції, кір , мононуклеоз, краснуха, СНІД), артеріальну гіпертензію, облітеруючий ендартерит, системний атеросклероз, загрозу розвитку тромботичних ускладнень, акушерську патологію з розвитком АФС.

Відносний ризик розвитку інсультів, викиднів або тромбозів глибоких вен у хворих, які мають у крові антитіла до кардіоліпіну, у 2-4 рази вищий, ніж у пацієнтів, у яких вони відсутні. При вагітності через тромбоемболічні ушкодження трофобласту та плаценти у 95% випадків без лікування спостерігається загибель плода, викидень, відшарування плаценти, гіпотрофія та гіпоксія плода.

Антикардіоліпінові антитіла можуть бути виявлені як у сироватці, так і у плазмі крові. Інактивація комплементу нагріванням може призводити до хибнопозитивних результатів, а повторне заморожування призводить до зниження титрів аутоантитіл.

Норма: IgG – менше 19 МО/мл; IgА – менше 15 МО/мл; IgМ – менше 10 МО/мл.
Наростання рівня характеризує ризик виникнення тромбозів.

Про антифосфоліпідний синдром, що це таке, найчастіше запитують жінки, які втратили дитину під час вагітності.

Антифосфоліпідний синдром (АФС) – це відносно рідкісний патологічний стан, коли імунна система веде себе неправильно, замість того, щоб захищати організм, вона виробляє антитіла проти власних тканин, а саме у людини в крові з'являються так звані антифосфоліпідні антитіла, яких в нормі не повинно бути.

Поширеність антифосфоліпідного синдрому невідома. Антифосфоліпідні антитіла зустрічаються приблизно у 5% здорових людей (без ознак будь-якої патології), а ось розгорнута картина "аутоімунної хвороби" виявляється 5-50 разів на 100000 населення. Рідко.

Але хвороба підступна:

• АФС «сусідує» у 14% випадків з інсультом;
• У 11% випадків з інфарктом міокарда;
• у 10% з глибоким венозним тромбозом
• І в 9% випадків визначається у жінок із частими викиднями.

Саме хронічне невиношування вагітностізазвичай і змушує задуматися про цю рідкісну патологію

Отже, що ми знаходимо у крові при АФС?

У крові виявляються антифосфоліпідні антитіла, яких не повинно бути:

• вовчаковий антикоагулянт;
• антикардіоліпінові антитіла;
• анти-бета-2 глікопротеїн I

Спочатку треба згадати, що фосфоліпіди перебувають у всіх живих тканинах організму і є основним компонентом клітинних мембран. Їхня основна функція – це транспорт жирів, холестерину та жирних кислот.

Як більшість медичних термінів, і назва “антифосфолипидный” каже себе: відбувається якесь дію, спрямоване руйнація фосфоліпідів.

Вперше на фосфоліпіди у цьому контексті звернули увагу на початку XX століття. Відомо, що “реакція Вассерманна” – це дослідження за підозри на сифіліс. При проведенні цього аналізу у деяких пацієнтів (без шкірно-венеричного захворювання) було помічено позитивний результат дослідження. Так у медицині з'явився термін "хибнопозитивна реакція Вассерманна". Відразу постало питання: чому?

Як виявилося, причиною такого пікантного плутанини є фосфоліпід під назвою кардіоліпін. Він є антигеном-маркером для сифілісу. Тобто у пацієнта з діагнозом сифіліс при тесті Вассерманна виробляються антитіла до фосфоліпіду кардіоліпіну (антикардіоліпінові антитіла).
Хибнопозитивна реакція на сифіліс може бути гострою (менше 6 міс.) та хронічною (більше 6 міс.).

Але антитіла до фосфоліпіду виробляються як при сифілісі. Існує ряд станів, за яких лабораторно будуть схожі показники. Наприклад, ревматологічні захворювання, деякі інфекційні захворювання, онкологія.

Потрібно сказати, що антифосфоліпідний синдром при ревматологічних захворюваннях займає "почесне місце", враховуючи, що при цих хворобах майже в 75% випадків виробляються антитіла, агресивні по відношенню до фосфоліпідів. Він навіть отримав назву "синдром Хьюза" на честь лікаря-ревматолога, який активно займався цією проблемою.

На сьогоднішній день різноманітність антитіл до фосфоліпідів велика, але найчастіше в лабораторних дослідженнях зустрічаються аналізи на антитіла до кардіоліпіну, АТ до вовчакового коагулянту.

А які симптоми можуть бути при антифосфоліпідному синдромі?

Клінічні прояви АФС, як правило, це підвищена згортання крові або тромбози:

• тромботичні ураження судинної системи мозку;
• коронарних артерій серця;
• емболії або тромбози у легенях;
• тромби в артеріальній або венозній системі ніг;
• печінкових вен;
• ниркових вен;
• очних артерій чи вен;
• надниркових залоз.

Дослідження антифосфоліпідів є виправданим, якщо в історії хворого є тромбоз глибоких вен (ТГВ, легенева емболія, гостра ішемія серця або інфаркт міокарда, інсульту (особливо, коли він повторний) у чоловіків<55 лет; женщины <65, а также у женщин с невынашиванием беременностей.

Антифосфоліпідний синдром (АФС) та вагітність

При вагітності відіграє роль первинним або вторинним є АФС, тобто його наявність у пацієнтки виявилося на тлі повного здоров'я, або це наслідок вже наявних ревматологічних захворювань.

Лікувати потрібно у будь-якому випадку і перший і другий варіант. Без лікарського спостереження та медикаментозного лікування вагітність у 90% випадків закінчується сумно.
Натомість підготовка до вагітності та правильна корекція під час вагітності завжди допомагає пацієнткам з АФС стати щасливою мамою.

9% жінок зі звичним невиношуванням вагітності страждають на АФС.

Справа в тому, що антитіла до фосфоліпідів кріпляться на стінках судин. Враховуючи калібр судини, швидкість кровотоку, стан балансу між системами, що згортають і протизгортають, утворюється тромбоз при формуванні судин плаценти. Це впливає на надходження поживних речовин та кисню від мами до плоду. Звичайно, нормальне функціонування при такому стані неможливе.

Як наслідок можуть бути ускладнення і у мами, і у дитини: фето-плацентарна недостатність, гестози, внутрішньоутробна загибель плода, викидень, передчасні пологи, відшарування плаценти.

Антифосфоліпідний синдром, діагностика

Діагностика утруднена через багатоликість АФС. Калібр судини, її місцезнаходження, де виник тромб, можуть бути різні, звідси й варіабельність проявів.

Найчастіше зустрічаються тромбози глибоких вен нижніх кінцівок, але вени внутрішніх органів та поверхневі вени також можуть бути уражені.
Артеріальні тромби проявляються мозковими ураженнями (інсульт) і ураженнями коронарних судин серця (інфаркт міокарда). Особливістю АФС синдрому є можливість рецидиву тромбозів. При цьому, якщо перша поразка виникла в артеріальному руслі, то друга також буде в артерії. У венозних тромбозів такий самий принцип рецидивів.

Клініка (або скарги пацієнтів) вказуватиме на той орган, де тромбоз. Оскільки судини в організмі скрізь, те й клінічні прояви можуть бути від головного болю до гангрени нижніх кінцівок.
АФС може імітувати будь-яке захворювання, тому диференціальну діагностику слід проводити особливо ретельно.

Лабораторні дані

• тромбоцитопенія;
• антитіла до кардіоліпіну (клас IgG та IgM) повинні визначатися щонайменше 2 рази з періодичністю 6 тижнів;
• вовчаковий антикоагулянт також з періодичністю забору аналізу в 6 тижнів.

Для встановлення діагнозу враховують скільки епізодів тромбозу було діагностовано. Важливо, щоб дослідження проводилися інструментальними методами.

Варто звернутися до лікувального закладу, якщо з'явилася шкірна висипка у вигляді дрібно-точкових проявів, є судинна сіточка (ліведо)особливо добре помітна при охолодженні, якщо докучають хронічні виразки кінцівок, якщо є геморагії, в анамнезі і є тромбози та інші симптоми, пов'язані з судинами.

Для вагітних жінок дуже важливою є історія попередніх наслідків вагітності.
Можливі наступні наслідки при АФС:

• внутрішньоутробна загибель плода;
• один або кілька епізодів пологів до 34 тижнів у результаті еклампсії, прееклампсії або фето-плацентарної недостатності;
• понад три спонтанні аборти на терміні гестації до 10 тижнів.

Антифосфоліпідний синдром, лікування

Лікування АФС складається з профілактики тромбозів медикаментозним шляхом. Залежно від тяжкості стану підбирається один чи кілька медикаментів.

Зазвичай для профілактики тромбозів використовується звичайний аспірин, але при АФС цього недостатньо, тому підключають непрямі антикоагулянти. Найчастіше використовується. Дуже підступний препарат, в жодному разі не можна приймати його без призначення лікаря.

На сьогоднішній день фармацевтичні компанії пропонують найширший асортимент подібних препаратів. Нові продукти, що виходять на фармацевтичний ринок, дозволяють убезпечити пацієнтів від побічних ефектів.

Найнебезпечнішим із побічних ефектів непрямих антикоагулянтів є кровотеча, тому прийом препаратів відбувається під постійним контролем лікаря та за умови постійних відвідувань лабораторії для здачі аналізу крові ().

Призначення дози відбувається поступово. Лікарю потрібен час та результати аналізів у динаміці, щоб підібрати правильну дозу. Якщо йдеться про варфарин, то починають з 5 мг і наростає.

При гострих тромбозах починають терапію з введення в ін'єкціях прямих антикоагулянтів (гепарин). Згодом через добу-дві необхідно буде призначення непрямого антикоагулянту.

Підбір медикаментів дуже індивідуальний. Необхідно враховувати тяжкість захворювання, вік, наявність супутніх захворювань, можливі ускладнення тощо.

Окрема розмова – це лікування АФС вагітних. Складність у цьому, що непрямі антикоагулянти протипоказані. Єдиний варіант із медикаментів – це гірудини (препарати антитромботичної дії, що не викликають тромбоцитопенію).
Показано також призначення глюкокортикоїдів. При зниженні імунітету внаслідок гормональних препаратів призначають введення імуноглобулінів до 12 тижнів, протягом 24 тижнів і перед пологами.
Прийом антиагрегантів є обов'язковим.

З немедикаментозних методів лікування АФС на користь піде плазмоферез.

Постійне медичне спостереження та контроль лабораторних показників для вагітних має бути регулярним. Це дозволяє скоротити ризик гематологічних ускладнень.

Дуже важливим є оптимістичний настрій і віра в те, що безвихідних ситуацій не буває! Якщо антифосфоліпідний синдром лікувати, то вагітність можна доносити! Дивіться ВІДЕО про материнство актриси Олени Проклової.

Лікар Власенко Наталія Олександрівна