Ущелина губи і неба - одна з найпоширеніших і найскладніших вад розвитку щелепно-лицьової області. У Європі з подібним дефектом народжується одна дитина із п'ятисот. Точні причини виникнення таких дефектів невідомі. Сьогодні найбільш обґрунтованою вважається теорія, згідно з якою причина полягає у поєднанні спадкових факторівта несприятливого впливу навколишнього середовища. Мутація декількох генів тягне за собою підвищення чутливості до бактерій у навколишньому середовищі. У цьому випадку причиною появи ущелини можуть стати такі фактори, як ліки, рентгенівське проміння, інфекції, і навіть стрес та шум. В результаті їх впливу плід відчуває дефіцит кисню протягом тих декількох годин, які потрібні для формування обличчя, і тоді страждають тканини, що зростаються. Залежно від точного розташування, подібні порушення призводять до появи різних ущелин. Ущелина верхньої губи, альвеолярного відростка та твердого небаможе розташовуватися праворуч, ліворуч, по центру, по обидва боки, це стосується лише ущелини м'якого піднебіння, яка завжди проходить центром. Ущелина губи формується наприкінці першого місяця вагітності, ущелина неба – наприкінці другого місяця вагітності.

Як правило, діти з ущелиною абсолютно здорові. Більш ніж у 70% випадків наявність вродженої ущелини є несиндромальною, і, як правило, не пов'язана з центральною патологією нервової системита затримкою розумового розвитку.

Вада найчастіше діагностується за допомогою УЗД ще під час вагітності. Найкраще буде, якщо всі присутні під час пологів медики будуть заздалегідь поінформовані про цю ситуацію.

З перших годин життя дитина з ущелиною потрапляє в інші умови існування, ніж здорова дитина. У нього більшою мірою страждають функції дихання та травлення. Широке сполучення ротової та носової порожнин ускладнює вигодовування, створює умови для постійного інфікування носоглотки та дихальних шляхів. Усе це перешкоджає своєчасного проведення хірургічного лікування. З іншого боку, оперативне лікуванняне ліквідує усі проблеми. Звідси виникає потреба комплексного диспансерного спостереження дітей. Складність цієї проблеми пов'язана з участю в лікуванні цієї групи хворих різних фахівців: щелепно-лицьового хірурга, ортодонта, ортопеда, педіатра, ЛОР-лікаря, логопеда, педагога-дефектолога.

Консультація щелепно-лицьового хірурга необхідна якомога раніше, бажано відразу після виписки з пологового будинку. Для виключення супутніх вад розвитку інших органів дитини повинен оглянути педіатр, невропатолог, хірург, кардіолог, ортопед, ЛОР-лікар. Необхідно провести ультразвукове дослідження (УЗД) головного мозку, серця, внутрішніх органів. Від цього залежить не тільки подальша тактикареабілітації дитини, а й її ефективність, та терміни. Якщо ця патологія піддається корекції, дитина повинна її отримати в розумно стислі терміни, комплексно та якісно.

Одна з перших проблем, з якими стикаються батьки - це годування малюка з ущелиною. Якщо у дитини ізольована ущелина верхньої губи або м'якого піднебіння (збережена цілісність альвеолярного відростка верхньої щелепиі твердого неба), то, швидше за все, ваше маля зможе взяти груди. У ході грудного вигодовування дитина сама знайде найбільш зручний для неї спосіб ссання. Він буде використовувати м'язи рота та обличчя більш активно, ніж при годівлі з пляшечки. Чим сильнішими будуть м'язи м'якого піднебіння і губ, тим простіше буде хірургу закрити ущелину, а значить, тим ефективнішою буде операція. Якщо після операції ваш малюк буде користуватися м'язами обличчя та рота природним чиному нього буде успішніший мовний розвиток. Логопеди рекомендують грудне годуванняяк приємний терапевтичний метод, що не потребує додаткових зусиль та витрат.

При наскрізних ущелинах верхньої губи і твердого піднебіння грудне вигодовування, як правило, неможливе. Для годування дитини в перші місяці ви можете використовувати різні пристрої, що полегшують грудне або штучне вигодовування. Можливе годування з пляшечки з м'якою соскою, зі шприца, з ложечки або чашки. Можна і так: дитина смоктатиме ваш палець, що закриває ущелину неба, і, в той же час, йому в рот зі шприца з насадкою для годування видавлюватимуть зціджене молоко або суміш. Таким чином, малюк задовольнить потребу в смоктанні, працюватиме м'язами рота і отримуватиме рідину у відповідному для себе темпі. Дитині буде зручніше, якщо під час годування ви триматимете її вертикально. Короткі та часті годування менше втомлюють дитину. Не потрібно квапити малюка і змушувати його більше їсти в перші дні. Надлишок молока зазвичай зригується і створює перешкоди в дихальних шляхах. За 4 - 8 тижнів м'язи обличчя та порожнини рота вашої дитини досить зміцніють, і він буде легко смоктати, постійно додаючи у вазі. При попаданні молока або суміші в порожнину носа, як правило, достатньо після годування дати дитині кілька ковтків води. Залишки суміші можна обережно видалити вологим марлевим тампоном (скористатися ватними паличкаминебезпечно, тому що можна поранити ніжну слизову оболонку носа). Спеціальні пристрої та соски для годування дітей з ущелинами виробляють фірми Medela та NUK.

У нашій клініці (ДГКБ св. Володимира) ми не користуємося піднебінними обтураторами (піднебінними пластинами). Пластина може тиснути на небо, спричиняючи біль і викликаючи запалення слизової оболонки, що погіршує умови проведення операції.

Нині немає єдиної думки у тому, у порядку й у якому віці слід проводити операції із закриття ущелини. У нашій клініці ці операції проводяться починаючи з 5-місячного віку за умови повного здоров'я дитини. Першим етапом відновлюють анатомічну цілісність та функцію верхньої губи та носа. У віці 16 - 18 місяців усувають ущелини твердого та м'якого піднебіння. Усі ці операції проводяться в один етап. Ми дотримуємося думки, що чим пізніше прооперовано дитину з ущелиною неба, тим частіше формується затримка. мовного розвитку. Ущелина альвеолярного відростка закривається після попередньої ортодонтичної підготовки, зазвичай у віці від 9 до 12 років.

Наступне диспансерне спостереженняздійснюється в умовах поліклінічного відділення лікарні щелепно-лицьовим хірургом, ортодонтом, логопедом, ЛОР-лікарем 1 раз на 6 - 12 місяців, з оцінкою найближчих та віддалених результатів лікування пацієнтів. Лікування основного стану, профілактика виникнення ускладнень та реабілітація пацієнта здійснюється аж до завершення його зростання.

Хейлосхізис, ущелина губи - це уроджений дефект, який зазвичай називають « заяча губа».

Вона формується приблизно на 8-10 тижні вагітності.

Головний прояв цього дефекту естетичний, та загальний розвитокдитини зазвичай не страждає.

Хоча можливі проблеми у харчуванні та розвитку мови. Лікування заячої губи хірургічне. Його успіх повністю залежить від ступеня дефекту та віку малюка. Чим раніше батьки вживуть заходів, тим вищі шанси на благополучний дозвіл.

Чому народжуються діти із заячою губою

Оскільки цей дефект є вродженим, його причини — це спадковість і несприятливий вплив на плід на початку вагітності.

Причини хвороби заячої губи

• Вірусні інфекції мами у перший триместр вагітності (цитомегаловірус, токсоплазмоз, краснуха, герпес),
• Прийом деяких медичних препаратів
• Несприятливі екологічні умови життя майбутньої матері,
• Куріння матері, причому, виявлено прямий взаємозв'язок інтенсивності куріння та частоти захворювання у дітей.

Що являє собою заяча губа

Цей дефект помітний відразу, як дитина народилася. Більше того, його можна виявити на УЗД приблизно на 16 тижні. Ущелина губи виглядає як борозна, яка розтинає губу, як правило, верхню.

Заячу губу можна виявити на 16 тижні вагітності.

Найчастіше цей дефект буває на лівій стороні. Ступінь його прояви може бути різною: від невеликого заглиблення у верхній губі до двостороннього незарощення, при якому деформована щелепа та нижня частина носа.

Види вродженої ущелини верхньої губи:

• Одностороння,
• Двостороння.

Одностороння заяча губа

Повне розщеплення є глибокою тріщиною, яка сходить від губи до носа.

Такий дефект формується при незарощенні середнього носового та верхнього щелепного відростків між собою. У важких випадках розсіченими виявляються піднебінна кістка та верхня щелепа.

При неповній ущелині залишаються тканини губи у верхньому відділі. Це може виглядати, як поглиблення на губі або ущелина, але при цьому не страждають тканини носа та щелеп. При прихованій заячій губі розщеплені лише м'язи, а слизова оболонка та шкіра сформовані нормально.

Двостороння заяча губа

Двостороннє розщеплення також може бути повним або неповним. Крім того, воно буває симетричним та асиметричним.

При симетричному розщепленні дефект проявляється з обох сторін однаково, при асиметричному характері і ступінь проблеми різняться зліва і справа.

Синдром заячої губи
Заяча губа і синдром Патау - це далеко не те саме. Але заяча губа може виникати в результаті синдрому Патау, який з'являється випадково і є необоротним.
Приблизно 1 з 5000 немовлят з'являється світ із синдромом Патау. Такі діти потребують особливої ​​медичної допомоги.
Перший тиждень життя малюка, народженого із синдромом Патау, вважається критичним, тому що більшість немовлят не виживає. Вагітність із подібним діагнозом відносять до групи високого ризику.

Такий дефект, як заяча губа, приписується деяким знаменитим людям. Інтернетом «гуляє» фотографія відомого американського актора Хоакіна Фенікса. У нього видно шрам, що йде від верхньої губи до самого носа.

Сам Хоакін не коментує його появу, а в пресі існує дві думки щодо цього. Перше полягає в тому, що це слід від операції на заячій губі, друге, що в нього прихована формацього дефекту, тому й утворилася борозенка, схожа на шрам.

А ось Михайло Боярський, за чутками, ховає слід від операції на заячій губі під вусами, як і Андрій Макаревич. Ще такий уроджений дефект приписується Андрію Миронову, Алісі Фрейндліх, телеведучій Маші Малиновській. Проте, достовірно ніхто не може підтвердити такі відомості.

Подивіться фото знаменитостей з можливим дефектом заячої губи:

Коментарі

Milen

12:12 09.02.2015

Все одно після операції видно, що прибирали заячу губу. У моєї бабусі таке з дитинства зробила операцію багато років тому, а все одно видно, особливо коли яскрава помада. Хіба воно у Малиновській? Просто губи невдало зроблю, ось вони і піднялися, таке часто буває, якщо у фахівця руки з того місця. Всім батькам таким дітками бажаю терпіння.

1. Надя

   21:30 13.07.2015

   Моя дочка 11. Ще чекає операція косметична і підрівнювання носа (коли повністю виросте череп і ніс). Шрамік є, але не радикально. Нічого поки що негативного немає. Може, в підлітковому віці, коли переживають через кожного прищика, вона й звертатиме на це увагу, не знаю… Постараюся зробити цей момент менш болючим…

   Лі

   00:48 24.07.2015

   Мені 30 років. Пройшла через 3 операції. 4 міс., 4 роки та 13 (майже 14) років. На даний момент трохи викривлений ніс і є шрам на губі, в очі не впадає. Зараз комплексів із цього приводу не відчуваю.

   Хочу дати пораду батькам, як людина, яка пройшла через все у повному невіданні. Не приховуйте від дитини правди. Мені казали, що я просто в дитинстві впала, правду дізналася в 12 років і не від батьків, дізналася її не найкращим способом. У результаті, багато що стало зрозуміло (у дитинстві дражнили зайчихою, не могла зрозуміти чому, але все одно було прикро), з'явилася образа на батьків, за брехню.
   Справа в тому, що не знаючи правди, а потім дізнавшись і не відразу поговоривши з батьками, вважала себе потворою, думала я така сама. Потім, після консультації у лікаря, який до речі робив мені всі 3 операції, я побачила інших діток з такою ж проблемою. Може й не правильно, але мені стало набагато легше.

   Звичайно для дівчаток зовнішність важливіша, ніж для хлопчиків. Але я вважаю себе привабливою дівчиною. Звичайно усвідомлення не відразу прийшло і від комплексу не так швидко позбулася. Після того, як дізналася про причини і зробила останню операцію, мені знадобилося роки 2-3. З усім справлялася сама. Батьки в мене чудові, але в цьому плані вони не змогли мені допомогти, напевно, їм теж було не просто, знаю — переживали.

   Всім мамам та татам удачі, любите своїх діток і не переживайте, вони з усім упораються. Від вас потрібно навчити їх підкреслювати інші красиві риси обличчя, тіла. Впевненість у собі робить тебе красивішою та інші не помічають твоїх дефектів, принаймні не акцентують.

   Я все ще думаю про пластичну операцію, щоб підправити ніс. Шрам на губі прибирати не хочу, він не дуже помітний і я до нього вже звикла. З іншого боку, мені й так гаразд.

2. Єва

   06:19 03.09.2015

   Здрастуйте, у моєї доньки такий діагноз перенесли кілька операцій остання бала 2011 року. Де нам лікар вирішив чомусь підрізати ніс і пришити заново. Після операції було красиво, але згодом усі м'язи почали опускатися, ніс упав. симетрія обличчя пішла, таке враження щодо операції було набагато краще. Зараз знайшли клініку в Німеччині для переоперації - але дорого. Може хтось підкаже в Росії чи є хороший лікар, який нам допоможе зараз дівчинці 9 років.

3. Катерина

   00:04 11.12.2015

   Моїй дитині 8 років, діагноз-незаращення твердого м'якого неба і верхньої губи. Пройшли вже чотири операції, не можу сказати, що нам легко це далося, але ми це зробили і дуже задоволені результатом. нам незручностей ... хоча в майбутньому плануємо прибрати шов у косметології. Є проблеми з промовою, дочка займається з логопедом з шести місяців. великі проблемиз зубками, погані, вилазять у різних місцях ... тому що не вистачає місця через вузьку щелепу. Хірург нам сказав, що виправлення носика буде робити до 15 років, коли сповільниться процес зростання, до 14 років категорично заборонив. , Що моя дочка існує ... вона живе повноцінним життям, навчається в школі в логопедичному класі і відвідує гуртки. Вона не комплексує собою.

   Ілля Маркелов

   16:15 23.02.2016

   Всім привіт. Читаю деяких авторів, і дивлюся на що я спостерігав у 12 років в Уфі, у відділенні щелепно-лицьової хірургії, у мене не тільки заяча губа, а й ущелина м'якого піднебіння, операція перша була в 6 місяців на губу, далі в 12 років одна не вдала на піднебіння, потім друга вдала частково (розійшовся один шов), так

   Марина

   18:35 01.03.2016

   Народилася з ущелиною піднебіння та губи. Операцію було зроблено вчасно, шрам майже непомітний. Єдине - потрібно чимало грошей на випрямлення зубів верхньої щелепи. Проблема була виключно в дитинстві — постійне цькування від однолітків із-за цієї губи запам'яталося надовго, росло в невеликому селі, тому про мою недугу знали всі. На жаль, після цього дуже не люблю дітей і навіть не знаю тепер, як заводити своїх.

   Віолетта

   23:13 17.03.2016

   всім доброго часу доби!
   Дякую за статтю!
   Мені 35 років
   З народження… Були операції в дитинстві, садок, школа діти від мене відпихали дуже грубо дражнили… Відра сліз… Потім на всіх озлобилася, чекала мріяла 18 років позбутися шраму та кривих ніздрів
   Хлопчик із яким зустрічалася відмовив…
   Зараз я гостро усвідомлюю, що мені потрібні операції!
   До речі через дефект ліворуч нерівні зуби і залишився молочний
   У планах міст на зуби, Ринохейлопластика.

   Альоша Попович

   07:37 26.04.2016

   Всім привіт! Мені 30 років, народився з одним із найгірших варіантів: і губа, і небо, і ніс. Було все. Не міг їсти, дуже погано говорив, були страшенно криві зуби. Багато лежав у лікарнях, робили багато операцій. Навіть таку, коли зі стегна брали кісткову тканинудля того, щоб закласти їй ущелину у верхній щелепі. Потім носив брекіти років 5. У дитинстві у мене були чудові друзі в саду та в школі. 2 найкращих другадосі у моєму житті присутні з тих часів. Не рідко пригнічували і намагалися знущатися, але це тільки загартувало мій характер. Вже клас з 5го міг постояти за себе і змусити себе поважати. Легко схожу з людьми і знаходжу спільну мову. Зараз, як і раніше, зовні все видно: і губа вгору задерта з одного боку, і одна ніздря значно менша за іншу. Але це свідомо не заважає жити. 5 років одружений з найкрасивішою і найулюбленішою дівчиною, у нас підростає синок. У мене чудова робота з посадою керівника. Так що заяча губа, вовча паща (так називається ущелина м'якого неба) — це не причина того, що деякі, як писали вище, «існують». Не треба сидіти та шкодувати себе. Є люди з куди складнішими дефектами (немає рук чи ніг, сліпі тощо) і ті досягають успіху та насолоджуються життям. Так що сором і ганьба скигликам. А мамам, у яких народилися такі дітки, — не впадайте у відчай. Це все минеться. Головне любите свого малюка, виявите стійкість та мужність. Все буде чудово у майбутньому у ваших дітей. Таке тільки загартовує характер і робить їх сильними та незалежними. Головне, не треба їх якось виділяти серед інших і ставитись, як до інвалідів, шкодувати їх. Ні. Це звичайні люди. Майбутні чоловіки, батьки, захисники.

4. Валентина

   20:18 26.04.2016

   Я не знаю, що робити зі своїм сином. Йому 23 роки. Народився з діагнозом ущелина губи та неба. Вважає себе потворою, нічого не можемо зробити з цим. Практично ні з ким не спілкується, сидить здебільшого вдома. Дівчата для нього взагалі закрита тема. Операції десь тільки не робили. Остання по пластиці носа у Санкт-Петербурзі. Відгукніться хтось. Допоможіть порадою.

5. Альоша Попович

   22:53 26.04.2016

   До психолога йдіть. Нехай там людина розповість, що її дійсно турбує. Найчастіше проблема лежить глибше. Навряд чи варто шукати допомоги на таких форумах. Якщо так погано — тут потрібна допомога фахівця. Губа і невдоволення собою можуть бути наслідком чогось іншого. Я такі проблеми відчував набагато більше ранньому віці. Класу до 4го у школі. А в 5-му вже і з дівчатами дружив. Люди не так вже й сильно звертають увагу на цей незначний недолік, якщо людина має інші хороші сторони, Тим більше у чоловіка. Дівчатам найчастіше на зовнішність потенційного партнера глибоко начхати. Нехай зрозуміє, що він - не дівчинка і паритися про свою зовнішність - це доля дівчаток. У хлопця безліч інших переваг. І хай перестане в інтернеті сидіти і більше з людьми насправді спілкується.

   Надя

   06:01 27.04.2016

   Альоша Поповичу, який ви молодець! Насправді все так і є, як ви пишете: люди швидко перестають помічати зовнішні недоліки, якщо у всьому в людини все нормально (мозки, характер, працездатність, людські якості). Як кажуть, «жінка гарна настільки, наскільки вона у собі впевнена» (с). Але дуже часто люди зациклені на зовнішності і страждають, якщо вона не відповідає стандартам, нав'язаним всім ЗМІ. До речі, на це страждають і люди, які народилися без подібних проблем: звідси пластичні операції зі збільшення губ, грудей і т.п. Їм чомусь здається, що якщо якась деталь буде іншою — у житті все зміниться на краще. Але це дійсно проблема в галузі психології, а не зовнішності. Але правда й те, що психологічні проблеми це дуже непрості проблеми. І якщо вони є — часом простіше зробити кілька операцій, ніж подолати їх. І все ж таки треба прагнути це зрозуміти і видавлювати зі свого життя переконання, що всі проблеми через зовнішність. Проблеми більшою мірою через закритість, страх, небажання встати і йти, робити, створювати, приносити добро людям і собі, займатися цікавою справою, любити, бути потрібним… Усі знають безліч прикладів, коли ідеально красиві люди ставали страшенно нещасними, їхнє життя руйнувалася. Це тому, що вони вважали, що, крім краси, більше нічого не треба.
   Я міркую про це, бо в мене росте донька із ВРВГ. Прооперована у дитинстві, ще готуємось до операції у підлітковому віці. Сподіваюся, вона уникне психологічних проблем, принаймні глибоких…

   Світлана

   08:14 15.05.2016

   Всім добрий день. Я з Латвії, може хтось є з такою ж бідою. Відгукніться будь ласка. Я зараз вагітна на 33 тижні, вагітність перша мені 30 років, чоловікові 34. Мій чоловік Моряк працює вже 10-12 років на хімовозах. Я сама 10 років відпрацювала у фотолабораторії. З чоловіком довгоочікувана дитина. До планування вагітності за 2 роки чоловік лікувався 1 рік серйозними ліками, лікар заборонив після цих ліків зачати дітей пів року, ми продовжили на спокій 1 рік. За 4 місяці до вагітності ходила на УЗД черевної частини(все добре) , щетавітної залози(2 невеликих вузлика знала аналізи у мене підвищені 66(норма 0-4)ходила до Ендокренолога прописала рідкий Bio-Selin збила до 25 зараз все ще приймаю, Завагітніла восени 2015 у жовтні.У перші 4-5 місяці у мене коли я ~2 години працювала без зупинки починало під ліві груди внизу пекло і віддавала на крізь спину,я йшла лягала на лівий бог на ~30хв (як клієнтів немає я лежала ) і проходило так само, коли я ходила 2-3 години так само палило. стрес (чоловік довів 3 рази до сліз невеликої істерики) намагалася швидко заспокойся., а потім до сьогоднішнього для мене все спокійно певних тривог, сліз, капризів, все спокійно. (норма 30-70) прописали зараз підняла до 30.з усіма іншими аналізами нормально. На 2 планових УЗД ходила все було добре нічого не бачили. говорили дитині відповідає своїм тижням. І я пішла в іншу поліклініку (для свого заспокоєння) і мені там повідомили що у дитини одностороння зайча губа я була в шоці, розплакалася дуже істерика почалася лікар трохи заспокоїла сказала що все це виправляє за допомогою операцій. Приїхала додому до свекрухи зі сльозами все розповіла вона була в такому ж шоці, 2 дні ми собі місце не знаходили, я кричу не хотіла не їсти, практично не спала лежала плакала, у понеділок пішли зі свекрухою до свого лікаря запитувати як ви не побачили це на УЗД на 21 тижні, вона нам таке цього тижня не видно. Записалася ще на УЗД до іншого гінеколога (сонографу) і вона підтвердила, ще пішла в пологовий будинок на УЗД і там нам теж підтвердження дали і зробили 3д знімок обличчя. я сама бачила. Далі номер професора до інституту стоматології записалася на консультацію 9. 06.16. В інтернеті все вже перечитала. Морально готуюся. Свекруха дуже ПІДТРИМУЄ мене. Але в нас зараз проблема, як це все сказати чоловікові, як йому все це піднести. Він у мене дуже запальний. Більше спасибі що ви слухали мене, а то ми зі свекрухою вдвох це переживаємо. Дуже важко.

6. Надя

   12:56 15.05.2016

   Світлана, як я вас розумію. Все проходило так само, коли дізналася за п'ять місяців про ущелину…
   Було дуже шкода майбутню дівчинку. У нас теж одностороння і лише губа.
   Боялася, не зможе нормально груди смоктати, накупила наперед спеціальних сосок, зв'язалася з Пітерським лікарем, перечитала все, що можна. Виявилося, що смокче чудово. У 3 місяці зробили операцію у Пітері. Перед орерацією робили повне обстеження дитини (узи всіх органів прокуратури та мозку, кардіограми, аналізи) Все виявилося добре. Зараз все добре. Педіатр у Пітері сказала, що майже сто відсотків, що хворітиме на лор-хвороби, готуйтеся, мовляв, там неправильно щось сформовано. Але моя дочка практично не хворіла, за час садка я лікарняний брала, здається, 1 раз. Дитина чудово розвивалася, навчалася на відмінно в молодших класах, а зараз як усі підлітки, лінується:), малюванням захоплюється, готова день і ніч малювати.
   Ще років о 13-14 буде

7. Надя

   13:02 15.05.2016

   операція. Корекція носа та косметика. Але й так нормально.
   Так що не бійтеся, Світла. Звісно, ​​треба буде пройти операцію. Але у всіх дітей бувають проблеми, у кого з аллергіями, у кого із чим іншим. А у вашого — з ущелиною. Жодної катастрофи немає. І ваш випадок не найскладніший. Ви ще натішитеся на свого малюка, все буде добре.

   Анатолій

   12:12 27.05.2016

   Всім привіт, мені 17 років народився з таким же дефектом тільки на мене у мене була сама легка стадія: злегка перевернуть ніс,і на лівій частині верхньої губи боростка із зовнішньої та внутрішньої сторони,виглядає як зморшка друзі звикли та я теж,яких операцій мені робили та й дівчата у мене були,але все одно хотілося б себе підлатати,я поговорив з батьками і вирішив влітку зробити опірацію в Ростові злегка вирівняти ніс і прибрати шрам приблизно підросли коштуватиме 30000-40000 руб. Справа в тому, що я спортсмен і моє життя, а можливо навіть майбутня кар'єра буде в змішаних єдиноборствах, а там безліч ударів по обличчю, так от я хотів поцікавитися скільки мені не можна буде займатися, чи можна буде взагалі? Якщо хтось допоможе заздалегідь спасибі..!

8. Таня

   05:48 14.06.2016

   Здрастуйте, мені 33 роки, у мене заяча губа. Наскільки я з дитинства пам'ятаю, мені жодних операцій не робили, мама нічого не розповідала, тож хочу запитати, хто в цьому віці робив операцію? Розкажіть, будь ласка, де роблять і які симптоми виявляються після операції? Спасибі всім.

   Щаслива людина

   21:13 29.06.2016

   Я найщасливіша людина. І Дякувати Богові за те, що я народився саме з цим дефектом. Як таких знущань у дитинстві не було. Але були дуже незручні питання, після яких я цих людей не перетравлював. Але все відразу пройшло тільки тоді, коли я сам змінив своє ставлення до своєї зовнішності. Але сам не зміг. Христос допоміг. У результаті я найщасливіша людина, яка має цікаву і високооплачувана робота. Якщо наречена з'явиться, то взагалі лусну від щастя! Може бути в майбутньому зроблю пластику... Не знаю... Все одно на землі ми всі не довго затримаємось... Люди, перестаньте шкодувати себе. Покладайтесь на Бога і Він зробить вас самим щасливою людиноюу світі, яким я зараз є.

   Щасливі матері і дружини.

   18:58 04.07.2016

   Всім здрастуйте. Мені 30 років у мене теж щілина неба губа і ніс. Але це насправді зовсім неважливо у мене прекрасний, люблячий чоловікі двоє чудових хлопчаків вони абсолютно здорові! Я вийшла за чоловік у 19 років прожила рік у шлюбі народила сина, згодом із чоловіком розлучилася за своєю ініціативою, потім вийшла за чоловік удруге народила молодшого і все добре. Зовнішність це не головне я знаю це точно. Поясніть своїм дітям що вони повинні любити себе незалежно ні від чого, переконуйте в тому, що вони не гірші за інших ви просто зобов'язані дати цю впевненість своїй дитині! У мене хороша робота багато друзів подруг життя прекрасне! Ніколи себе образити не давала. Інтересом протилежної статі теж відділена не була. Любіть себе і тоді вас любитимуть! Повірте у себе!

   Валя

   19:43 26.07.2016

   Мені 27 років, пройшла близько 12-13 різних операцій на губу та ніс. За підсумком маю більш-менш рівну губу, але жахливий ніс. Мій ніс мій комплекс. Зараз мрія зробити пластичну операцію, потрібно випрямити перегородку та додати хрящ у ліве крило носа для симетрії.
   До речі скажу що в дитинстві теж дражнили, і далася, і лаялася через це. Але у підлітковому віці познайомився з хлопцем, з ним і почала зустрічатися. У нас народилася донька, абсолютно здорова та красива! За що я вдячна Богу! Зараз чоловік помер і тепер почалися проблеми і знову вилізли мої комплекси! Намагаюся познайомитися з чоловіками в інтернеті, але як доходить справа до зустрічі, я відмовляюся, соромлюся здатися такою, яка є. Якщо є у кого то бажання поспілкуватися зі мною, пишіть ось 89518917734:)буду рада новим знайомствам

   Олена

   22:50 27.07.2016

   Моя донька - зараз їй 8 років - народилася із з.губою. Не побачили на УЗД і слава богу, а то могла здуру думати зробити ... навіть закінчувати фразу не хочеться! А дівчинка чудова, розумниця, красуня, відмінниця, улюблениця всіх хто з нею знайомий. Операцію робили в 6.5 міс., і до операції чудово брала груди (а я боялася що не зможе), а потім тільки пляшечку. А зараз треба зубки верхні підправити - молочні вже майже всі змінилися, корінні зміщені трохи вправо, виглядає несиметрично. Але я впевнена що все можна виправити, питання тимчасової незручності (брикети і т.д.). губа, але все зрослося саме внутрішньоутробно! А за ним донька без к.л.щелепно-лицьових аномалій, а третя з одностороннім незарощенням губи та якої зараз 8.
   Усім бажаю оптимізму та позитиву – уроки у кожного свої, а скиглі та комплекси ще нікому не допомагали, правда? Роби що мабуть, і будь що буде…..Відповідь

   Друзі, мені 36 років.
   Народилася із заячою губою та рощелиною.
   Теж купа операцій. У дитинстві — дражнили, ну так само, як і очкариків, і товстих, і бідних. Чож тепер? Це ж діти...

   Зараз - живу і тішуся. Фінальну пластику робити не стала, шрам видно, дефект промови є. І - щоооо? Друзів - купа, по роботі - керую завжди. Чоловікам — подобаюся, і яким чоловікам!!! :-)) Заміж пропонують щороку.. не, брешу, зараз рідше вже:-)).

   Часто жінки з звичайною зовнішністю і без дефектів заздрять, до речі. Хочете моє фото? Пишіть [email protected]

   Все від голови. Дефекти? Займайтеся собою, любіть себе, захоплюйтесь, розвивайте харизму і все у вас буде не краще і не гірше, ніж інші. У житті так багато всього «смачного»! Там хлопчик був, який на журфак зібрався - йди! В крайньому випадку зробиш собі голос фарінгопластика! 🙂

   Одна лише зовнішність – щастя не приносить. Закон сприйняття – звертаємо увагу на зовнішність – у перші 90 секунд спілкування. Потім уже не помічаємо, ні красу, ні потворність. Потім тільки душа:-))

   Julia

   23:44 12.12.2016

   Мені 19 років) у мене теж є Діагноз, одностороння ЗГ, після народження мені зробили 2 операції) так як це був злегка шрам і з перегородкою проблеми! потім у 16 ​​років мені захотілося прибрати шрам і зробити рівний ніс, але як виявляється розвели на бабки! ок, змирилася!
   тепер у 19 років, я звернулася до найкращу клініку, сама я з України) і як тільки я поїхала на операцію, мене оглянули хірурги, і як виявилося мені зробили повний «пиздець» у 16 ​​років! перегородки майже не було, якась дірка в носі була! у мене почалася істерика, я вже думала, що все втрачено, і вже ніхто мені цього не зробить!! я сиділа ревела, не знала що зі мною відбуватися, думала що якби не цей дефект я б позбирала манатки і поїхала звідси!
   Потім у день операції операцію поділили на 2 етапи, першим етапом робити ніс, а вже другим губу мене забрали на операцію!! оперували 5 годин, робили перегородку носа!-риносептопластику!! через 5 годин я прийшла до тями після операції, відразу що я зробила так Робила Селфі 😀 такий я самозакоханий людина:-DD Після операції я залишилася задоволена, носик мені зробили рівний і маленький і харчувалися хірурги мені опустити губу від носа!! але так як шрам виявився колоїдним, він злегка потягнув кінчик носа але це не помітно!! поїхала я консультацію після операційну, сказали що другим етапом будуть брати хрящ з вуха, і вставляти його так щоб кінчик носа більше не сунувся! і відрізати губу від носа щоб губа більше носане тягнула!! а так, я дуже вдячна цим хірургам! я дуже щаслива! Також я бачила дівчаток з двостороннім то дуже красиво зробили їм) ну коротше, не треба говорити мовляв «Існую» і втім! У житті все добре! з хлопцями проблем не було.. навіть до весілля доходило -D) вище ніс і все буде ОК) також, я вступила за кордон, навчаюсь на Юридичному! і ні від кого на мою адресу я не чула якоїсь дурниці!!!

   Majra

   14:27 26.02.2017

   У мого сина ущелина губи праворуч і частково альвеолярний відросток плюсом народився зі шрамом ліворуч. Спочатку сказали що це прихована ущелина, розрізали, а м'яз цілий. в результаті так шрам і залишився. сказали, що його оперувати не треба, що робити не знаю, може кому знайома така ситуація?

   Асем

   04:05 18.04.2017

   Вітаю! Мені 22 роки, і я заручник комплексів з приводу своєї особи. Первинну ринохейлопластику робили у дитинстві. І взагалі все. Через життєві обставини мої батьки пропустили моменти, коли потрібно було звернутися до ортодонту і поставити брекети, а також зробити вторинну операцію до 18 років. Випробовувані мною комплекси і так зрозумілі і перераховані сповна. Багато разів думала про те чому я, як бути, як перебороти себе. Десь виходило, десь ні. Навколишні люди жорстокі та язики їх гостріші за леза ножа (чи то дитина, підліток, перехожий, вчитель, родич чи викладач з патопсихології в університеті, що приводить тебе в приклад перед усією аудиторією як людину з потворністю та неповноцінністю…) Це факт. Мені набридло це. Трохи нерівний ніс, шрам та асиметрія губи, криві зуби… Нічого привабливого. Вивчитися в мене вистачило сил, а от як влаштуватися на роботу, піти на співбесіду та інше не можу. Адже моя професія пов'язана з дітьми, а як це буде важко в моєму випадку уявляю… Як я хочу не виділятися з натовпу, хочу перестати соромитися себе, не прикривати обличчя руками чи шарфом, хочу посміхатися та радіти як усі нормальні люди. Хоч мій хлопець і каже, що для нього я найкрасивіша і він не помічає жодного шрами, але мені незручно виходити з ним кудись. Ловлю ці погляди від його друзів та родичів. Він не проти, щоб я робила пластичну операцію, тому що розуміє, що це для мене важливо. Але він дуже боїться, більше за мене, за якість і результат операції.
   Тому я і хочу дізнатися більше про те, де і який фахівець може мені допомогти зробити вторинну хейлопластику. (На консультації у місцевого ЧЛхірурга мені сказали, що для початку потрібно поставити брекети і потім вже хейлопластику, а ніс трохи поправити для симетрії). Про брекети дізнавалася, їх на 2 роки треба ставити. Поки що питання матеріальне впливає на процес їх встановлення.

   Матеріали, розміщені на цій сторінці, мають інформаційний характер і призначені для освітніх цілей. Відвідувачі сайту не повинні використовувати їх як медичні рекомендації. Визначення діагнозу та вибір методики лікування залишається винятковою прерогативою вашого лікаря! Адміністрація не несе відповідальності за можливі негативні наслідки, що виникли в результаті використання інформації, розміщеної на сайті

Що являють собою вроджені ущелини верхньої губи та неба?

Ущелини верхньої губи і піднебіння - вроджені дефекти, що виражаються у цьому, що бічні поверхніособи та неба не зрощуються повністю. Так, при незарощенні губи Ротова порожниналише частково відокремлена від носа. Ці дефекти утворюються при внутрішньоутробному розвитку плода (на другому місяці вагітності).

ЩЕ ПРО ЗАХВОРЮВАННЯ

Незарощення губи та неба

На малюнку показано повне одностороннє незарощення губи та неба, яке найчастіше зустрічається у хлопчиків.

Незарощення верхньої губи і піднебіння може бути чотирьох типів: ущелини верхньої губи (одно- і двосторонні), ущелини неба (по середньої лінії), односторонні та двосторонні ущелини губи, альвеолярного відростка та піднебіння. Такі дефекти зустрічаються у 1 з 800 новонароджених (див. НЕЗАРАЩЕННЯ ГУБИ І НЕБА).

Які причини незарощення верхньої губи та неба?

У У ряді випадків ущелини верхньої губи і піднебіння викликаються хромосомними дефектами, в інших випадках це аномалії. Патологія частіше зустрічається у дітей, у сім'ях яких вже були подібні випадки. Якщо у здорових батьківз'являється дитина з незарощенням губи або піднебіння, ризик народження другої дитини з таким дефектом становить 5%, якщо у батьків дві дитини з такими дефектами, ризик зростає до 12%.

Які симптоми незарощення верхньої губи та неба?

Найчастіше зустрічаються ущелини верхньої губи. Вони можуть виглядати від невеликої виїмки до дефекту, що досягає отвору носа, частіше по одну сторону від середньої лінії, але іноді вздовж середньої лінії.

Ущелини піднебіння можуть бути частковими та повними. Повні ущелини проходять через м'яке небо, піднебінні відростки верхніх щелеп, альвеолярний відросток на одній або обох сторонах міжщелепної кістки (структури, що зрощується з верхньою щелепою під час ембріонального розвитку). Подвійна ущелина проходить через м'яке небо з іншого боку носа, розділяючи верхню щелепу і міжщелепну кістку рухливі сегменти. Мова та інші м'язи можуть зміщувати ці структури, збільшуючи ущелину.

Як діагностуються незарощення?

Ці дефекти стають цілком очевидними під час огляду. Діагностичне ультразвукове пренатальне дослідження іноді показує наявність незарощення у найважчих випадках. Ущелина неба без ущелини верхньої губи може залишитися непоміченою до огляду ротової порожнини. Якщо дитина зазнає труднощів при ссанні, слід уважно оглянути її небо.

ПОРАДИ З ДОГЛЯДУ

Як годувати дитину з ущелиною верхньої губи чи неба

Незарощення верхньої губи та піднебіння можуть викликати проблеми з годуванням. Щоб дитина отримувала достатньо їжі для нормального росту та розвитку, спробуйте використати спеціальні пристрої, різні методита положення.

Годування груддю

Грудне годування - найкращий методгодування дитини з ущелиною верхньої губи, якщо дефект не заважає ефективному ссання. Якщо у дитини ущелина неба, їй потрібна операція. Однак годування груддю відразу після операції теж неможливе. Дитині буде важко смоктати (до 6 місяців), але можна зціджувати молоко, а потім годувати їм дитину з пляшечки.

Використання спеціальних пристроїв

У дитини з ущелиною піднебіння прекрасний апетит, але йому важко їсти, тому що в ущелину потрапляє повітря і частина їжі йде назад через ніс. Успішніше може йти годування через соску з фланцем, який закриває ущелину. Соска має бути великою, м'якою, з великими отворами.

Під час годування тримайте дитину в напівсидячому положенні, направляючи цівку молока на її мову, вбік або спинку язика. Давайте дитині відригувати повітря. Регулярно оглядайте нижню частину носа; іноді Носова перегородказапалюється, що дуже болісно. При цьому дитина відмовляється смоктати. Щоб дитині було легше смоктати та швидше йшло загоєння. Після кожного годування обережно очищайте область ущелини розведеним розчином перекису водню. Цю процедуру можна виконувати за допомогою аплікатора з наконечником із вати.

Як лікують ущелини верхньої губи та неба?

Лікування оперативне, але терміни проведення операцій є різними. Деякі хірурги, що спеціалізуються на пластичних операціях, усувають такі дефекти протягом кількох днів після народження, що полегшує годування дитини (див. ЯК Годувати дитину з ущелиною верхньої губи або неба). Однак багато хірургів вважають за краще робити такі операції через 8-10 тижнів, а іноді і в 6-8 місяців, щоб з'ясувати, чи немає у дитини інших вроджених аномалій.

Дітей з ущелиною піднебіння оперують зазвичай у віці 12-18 місяців. Нерідко цю операцію виконують у два етапи: спочатку на м'якому небіа значно пізніше - на твердому небі.

Якщо у дитини широка підковоподібна ущелина, операція не завжди може бути виконана. У таких випадках до задніх зубів кріпиться підігнаний формою балончик, що закриває носову частину глотки і дозволяє дитині розвивати мову. Оскільки небо грає велику рольв артикуляції звуків, ця патологія може незворотно вплинути на мовлення. З такою дитиною потрібно займатися, навіть якщо небо вдалося прооперувати. Крім того, у дітей з ущелиною піднебіння часто бувають проблеми зі слухом, чому сприяють часті інфекції або пошкодження середнього вуха.

Вроджена ущелинаверхньої губи і неба, а простіше кажучи, заяча губа, дуже поширена патологія, яка посідає друге місце за кількістю вроджених стоматологічних захворювань. Лікування дефекту справа не швидка, а процес відновлення – не з найпростіших. Але все ж таки відстежується позитивна динаміка лікування у всіх пацієнтів, що звернулися.

З чого починається хвороба?

Формується такий дефект ще під час вагітності в утробі матері. За допомогою датчика УЗД помітити патологію можна на 15-16 тижні розвитку плода. Візуально помітити ознаки хвороби легко неозброєним оком відразу після народження. Залежно від ступеня захворювання, різняться і зовнішні ознакиу хворих.

Ущелина може бути:

• Односторонній;
• Двосторонній.

При самій легкого ступенявізуальні ознаки не сильно помітні, у більш важких – дефект явно помітний (від носа до губи видно глибоку щілину). У такому разі в розриві легко можна розглянути порожнину самого носа та зуби.

Для оптимально швидкого отримання результатів лікування батьки повинні якнайшвидше звернутися за кваліфікованою допомогою. Доведено, що чим раніше розпочнеться терапія, тим краще будуть її результати. Впоратися з проблемою допоможе хірург.

Причини патології

Важко однозначно відповісти це питання. На розвиток відхилення впливає один чи одразу кілька факторів, що мали вплив у перший триместр вагітності жінки. Це:перенесені інфекційні захворювання, вплив хімічних речовин, фізичні травмишкідливі звички (куріння, алкоголь або наркотичні препарати), спадковість, вік (у жінок старше 40 років плід частіше схильний до розвитку заячої губи).

Класифікація

Залежно від прояву симптоматики, хвороба поділена на відповідні класи.

Одностороння ущелинаможе бути:

1. Повна. Тоді борозна розділяє губу повністю.
2. Неповна. Не пошкоджено частину тканин.
3. Прихована. Вражає лише м'язи, що візуально практично не проявляється.

Двостороння ущелинаможе бути симетричною, повною або частковою з обох боків. Асиметрична має інший прояв, коли з одного боку вона повна, з другого часткова чи, наприклад, прихована.

Супутні ознаки

Часто захворювання супроводжується розщепленням альвеолярного відростка, що візуалізується залежно від складності випадку. Новонароджені немовлята із симптомом заячої або вовчої губи відразу відрізняються порушеною функцією ссання грудей. Це легко пояснюється недостатньою герметичністю зімкнутих губ. Малята, в такому разі, повністю переводяться на штучне вигодовування. Найбільше страждають діти, які мають не тільки ущелину верхньої губи, а й неба.

Діагностика

Через велику кількість симптоматики навіть досвідченим фахівцям складно відразу точно діагностувати різновид ущелини. Для цього застосовують діагностичне обладнання, наприклад, рентгенологічний апарат та УЗД дослідження.

Профілактика

Оскільки захворювання формується в період вагітності, то методів профілактики не так вже й багато. Сюди обов'язково входить дотримання правильного образужиття, що передбачає відмову від усіх шкідливих звичокнавіть якщо вони здаються майбутньої матері невинними.

Бажано дотримуватись правильного харчування, вибирати продукти, що містять максимальна кількість корисних мікроелементівта мінералів. Раціон має бути збалансованим. Рекомендується відвідувати кабінет УЗД діагностики, так можна виявити ваду ще в момент розвитку, і скласти план подальших дійщодо усунення дефекту. Краще заздалегідь бути готовим до таких неприємностей, адже ніхто не застрахований.

Лікування

Терапія проводиться хірургічним шляхом. Тривалість хірургічного втручання та складність операції залежить від виду ущелини. Найчастіше важко обійтися однією процедурою, потрібно від 2 до 4-5. Оскільки медичний термін, Яким називається вроджена ущелина верхньої губи і піднебіння - це хейлосхізіс, те й операція отримала назву хейлоспластики. Хірург при виконанні втручання усуває всі можливі дефекти, наприклад:

• відновлює круглий м'яз рота;
• прибирає візуальні дефекти;
• виправляє викривлення хрящової перегородки носа.

Фахівцями доведено, що оптимальний вікдля лікування – це друге півріччя життя. Дитина тоді вже трохи зміцніла, можливо чіткіше діагностувати різновид дефекту, а наркоз і післяопераційний періодпроходять набагато легше.

При двосторонній ущелині часто спостерігається вистояння міжщелепної кістки. Це значно ускладнює лікування, а період адаптації минає довше. Таким малюкам практично з народження роблять фіксуючі тугі пов'язки, що перешкоджає подальшому випиранню кістки та розвитку більш запущеної форми хейлосхізису. Тоді операція призначається раніше, може проводитися вже з 4 місяців. Перше втручання стосується верхньої губи, при хорошому розвитку центральної частини якої, хірург з першої операції може повністю відновити круглий м'яз рота. У такому випадку рубці, що утворилися, гояться швидше і менш помітні.

Якщо виступ перевищує один сантиметр, то операцію призначають якомога раніше. На повне відновлення знадобиться чимало часу, іноді більш як рік, а етапів хірургічного втручання кілька.

Статистика доводить, що більшість хворих потребують ринопластики, операцій з відновлення носа. В основному всі процедури проводяться одним лікарем, який вже знає особливості перебігу захворювання.

Ринопластика допоможе виправити:

• подовження шкірної частини на перегородці
• деформацію крил носа

Усі ці процедури хірурги рекомендують виконувати після 4 років. Саме у такому віці можна отримати оптимальний результат. Для завершення лікування потрібно виконати остаточну корекцію носа. Підсумкову операцію краще робити ближче до повноліття, а саме у 16-18 років. Сучасні технологіїі високий професіоналізм медиків дозволяють практично безслідно позбутися патології.

Де проводити лікування?

Якщо дозволяють фінансові можливості, то найкраще звернутися до приватної установи. Як правило, тут є необхідне діагностичне обладнання та підібрано висококласний колектив. До того ж, через менший наплив пацієнтів справа в приватній клініціпросувається значно швидше. Кожній дитині гарантується індивідуальний підхід.

Дуже важливо не зволікати з лікуванням. Патологія доставляє малюку як фізичний дискомфорт, а й може стати у майбутньому міцної опорою у розвиток комплексів. клінічна картинажодного разу показувала, що своєчасне втручання дає кращі результати.

Усі процедури проводяться з використанням анестезуючих препаратів під нагляд відразу кількох фахівців. Практика довела можливість повного лікування. Тому не варто зневірятися, краще відразу вжити необхідних заходів!

Вроджені вади розвитку ЧЛО – це зупинка розвитку (недорозвинення) чи відхилення від нормального формування тих чи інших анатомічних утворень, органів чи систем. Залежно від цього патологія буває різного ступенявиразності — від аномалій, що важко виявляються, часом трактованих як варіації каріотипу, до найважчих вад розвитку, не сумісних з життям.
Формування лицьового відділуембріона закінчується в основному до 10-12-го тижня внутрішньоутробного розвитку, отже, і формування патологічних змінможливо лише у цьому періоді. До утворення вад розвитку приводять численні фактори генетичного та тератогенного генезу.

Загальна частота морфологічних вад розвитку в дітей віком до 1 року становить приблизно 27,2 на 1000 населення. Близько 60% з них виявляються в перші 7 днів життя вже в допоміжних закладах. Одне з провідних місць серед вад розвитку займають орофаціальні розщелини. Вони входять у "велику п'ятірку" каліцтв, займаючи за частотою 2 місце. Розщеплені губи становлять 86,9% від усіх вроджених вад розвитку особи. Майже кожна 5-а типова ущелина є компонентом тяжкого синдрому.

Деякі автори вважають, що кількість новонароджених із зазначеними аномаліями збільшується і в найближче десятиліття частота таких випадків стане вдвічі більшою, ніж 100 років тому. У інших роботах прогноз менш похмурий, але скрізь підкреслюється тенденція до зростання їх встречаемости. Щороку на кожні 100 тис. населення кількість новонароджених з ущелинами губи та піднебіння збільшується на 1.38 (Гутсан А.І., 1984). У зв'язку з цим відбувається постійне зростання числа подружніх пар, у яких хоча один чоловік є носієм аномалії.

Серед новонароджених із ущелинами губи завжди переважають хлопчики (0.79 хлопчиків та 0.59 дівчаток на 1000 новонароджених). У чоловіків зустрічаються, як правило, більш тяжкі форми патології. Найчастіше ущелина губи перестав бути ізольованим пороком в дитини. Виявлення додаткових фенотипічних або морфологічних змінсвідчить про наявність синдрому. Якщо 1970 року налічували 15 синдромів, у фенотипову картину яких входили ущелини, то 1972 року було описано вже 72 синдроми, а 1976 року - 117 синдромів з орофациальной расщелиной. Нині їх описано более150.

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГОГЕНЕЗ.

При ущелинах губи спостерігаються різкі зміни кісткового скелета обличчя, а також неправильне розташування міжщелепної кістки і зубів, що розташовані в ній. Іноді кількість зачатків буває зменшено або вони відсутні (анодентія). Деформація зубної дуги та піднебінних платівокможе поєднуватися з недорозвиненням верхньої щелепи – мікрогнатія.

Звуження верхньої щелепи частіше буває вродженим і зі зростанням дитини ступінь його збільшується. Уроджена деформація верхньої щелепи при ущелині піднебіння може поєднуватися з деформацією нижньої.

На прикладах ущелин губи різної етіологіїпростежуються загальні принципи, характерні для будь-яких моногенних, мультифакторіальних та хромосомних спадкових хвороб. При аутосомно-домінантному типі захворювання може виникнути при передачі мутантного гена від батька, що має ущелину губи і піднебіння, так і при виникненні спорадичної мутації в статевій клітині одного з батьків. Однак у тому й іншому випадку ризик для потомства дитини з ущелиною становитиме 50%.

У минулому, коли ущелини губи викликали загибель дітей у перші роки життя, практично всі новонароджені з аутосомно-домінантними синдромами, що є в популяції, з'являлися в результаті нових мутацій. В даний час у зв'язку зі значним покращенням хірургічної техніки та проведенням цілої системи реабілітаційних заходівпідвищується кількість оперованих осіб з аутосомно-домінантними синдромами, які одружуються і передають мутантний ген своїм дітям. Для аутосомно-домінантних мутацій характерно збільшення середнього віку батьків, особливо батьків. Ступінь підвищення віку батьків приблизно одна і та ж при різних аутосомно-домінантних синдромах з ущелиною губи і піднебіння і становить 32.7 +7.4 роки, що на 5 років вище середнього віку батьків у контрольній групі. Кровна спорідненість батьків, що визначається за коефіцієнтом інбридингу або за "шлюбною дистанцією" (відстань від місця народження чоловіка до місця народження дружини), при аутосомно-додаткових синдромах не має значення.

При аутосомно-рецесивних синдромах із ущелинами губи дитина з пороком народжується від двох здорових батьків, гетерозиготних носіїв аномального гена. Ризик для іншої дитини в цій сім'ї становить, як і для першої, 25%, тоді як ризик для дітей пробанда з ущелиною мінімальний. Природно, що вік батьків та номер пробандової вагітності за таких синдромів не має значення. Водночас "шлюбна дистанція" значно зменшена. У ряді випадків батьки хворої дитини є кровними родичами. Частота нових рецесивних мутацій мізерно мала, практично завжди батьки дитини з таким синдромом гетерозиготні.

Найбільш рідко зустрічаються моногенними формами ущелин губи є зчеплені зі статтю синдроми. Найчастіше зустрічаються Х-зчеплені мутації, у яких жінка є неураженою носієм мутантного гена. У цьому випадку у родоводі відповідні дефекти виявляються у чоловіків. При Х-зчепленому домінантному наслідуванні синдром виявляється у гетерозиготних жінок, а ураження гемізиготних чоловіків настільки різко виражено, що, як правило, несумісне з позаутробним існуванням.

Ущелини губи та піднебіння можуть виникати як один із компонентів множинних вад розвитку при хромосомних аномаліях. Загальними ознаками всіх синдромів хромосомної етіології є пренатальна гіпоплазія, симетричність уражень та олігофренія. Такі діти з ущелиною губи та піднебіння є клінічно найбільш важкими. Ущелини губи та піднебіння неспецифічні для будь-якого одного хромосомного синдрому. Вони виникають при аномаліях 50% хромосом (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 і Х), причому як при делеціях, так і транслокаціях. Це не означає, що будь-яка дитина, наприклад із синдромом Дауна, має ущелину губи та піднебіння, але частота виникнення ущелини при синдромі Дауна в 10 разів перевищує цю частоту в загальній популяції.

Для мультифакторіально успадкованих ущелин губи характерні загальні всім мультифакториальных захворювань ознаки. Для виникнення таких форм необхідна наявність генетичної схильності (схильності) та вплив будь-яких несприятливих факторівсередовища, що сприяють реалізації схильності до пороку розвитку. Самі собою несприятливі умови середовища незалежно від певного генетичного фону неспроможні викликати поява таких синдромів. Характерною ознакоютакого успадкування є відмінність "порогу схильності" для чоловіків і жінок (формування пороку відбувається лише тоді, коли "концентрація генів" перевершує якусь певну величину - "поріг"). Сумарний ефект генів, здатний викликати ущелину (як і будь-яка інша вада) у представників однієї статі, наприклад, у чоловіків, виявляється недостатнім, щоб викликати його в осіб жіночої статі. У зв'язку з цим частота уражених дівчаток і хлопчиків при ущелині губи та піднебіння мультифакторіальної природи різна, тоді як при моногенних формах (за винятком Х-зчеплених, яких, як правило, вкрай мало), цей показник у чоловіків та жінок однаковий.

Нарешті, описана група синдромів з ущелиною губи та піднебіння, виникнення яких пов'язане з конкретними факторами середовища. Ці синдроми можна розділити на дві групи:

1) синдроми, що виникають в результаті тератогенних впливів (наприклад, талідомідний або фетально-алкогольний);

2) синдроми, які виникають в результаті неспецифічних впливів різних факторів, що реалізуються через загальний патологічний механізм(наприклад, через " судинний факторВ даний час описано 6 специфічних тератогенних синдромів з ущелиною губи і неба:

· фетально-алкогольний;

· талідомідний;

· аміноптериновий;

· гідантоїновий;

· синдром амнеотичної зв'язки;

· триметадіоновий.

Для неспецифічних синдромів характерний вплив тих самих факторів, які є "факторами ризику" реалізації спадкового припущення при мультифакторіальних ущелинах губи. До них відносяться:

· підвищення температури тіла вагітної;

· вітамінна недостатність;

· дефіцит мікроелементів (мідь);

· прийом лікарських засобів з мутагенною активністю, а також стероїдних гормонів, андрогенів, екстрогенів, інсуліну, адреналіну;

· інфекційні захворювання матері;

· діабет;

· гінекологічні захворювання.

Надзвичайно важливе значення має опис фенотипу хворої дитини.

Деякі моногенно успадковані синдроми з ущелиною губи та піднебіння.

КЛАСИФІКАЦІЯ.

При діагностиці ущелин верхньої губи у клініці кафедри стоматології дитячого вікуМосковського медичного стоматологічного інституту користуються наступною клініко-анатомічною класифікацією:

1. Вроджена прихована ущелина верхньої губи (одностороння або двостороння).

2. Вроджена неповна ущелина верхньої губи: а) без деформації шкірно-хрящового відділу носа (одностороння чи двостороння); б) з деформацією шкірно-хрящового відділу носа (одностороння чи двостороння).

3. Вроджена повна ущелина верхньої губи (одностороння або двостороння).

Інша класифікація уроджених патологійЧЛО:

1. Односторонні ущелини губи.

2.Двосторонні ущелини губи

ü симетричні

ü несиметричні

· комбіновані (ущелина піднебіння + губи)

· окремі

· ізольовані

КЛІНІЧНА КАРТИНА.

Залежно від ступеня анатомічних змінрозрізняють три форми ущелин верхньої губи: приховану, неповну і повну. При прихованій ущелині верхньої губи спостерігається розщеплення м'язового шару з збереженням безперервності шкірного покривуі слизової оболонки. При неповній ущелині тканини губи не зростаються тільки в нижніх її відділах, а у основи носа є правильно розвинена ділянка або тонкий шкірний місток, що з'єднує обидва відділи губи між собою. При повній ущелині не зростаються всі тканини на всьому протязі губи від червоної облямівки до дна носової порожнини. Незалежно від ступеня виразності ущелини верхня губа (серединна частина) завжди вкорочена. Тканини підтягнуті до вершини ущелини, правильне анатомічне співвідношення відділів губи порушено, червона облямівка розтягнута вздовж країв ущелини.
При повних ущелинах верхньої губи у всіх випадках спостерігається неправильна форма крила носа, розташованого на стороні ущелини. Крило сплощене, розтягнуте, кінчик носа
несиметричний; викривлено хрящову частину перегородки носа. Подібна деформація носа може зустрітися і при деяких формах неповних ущелин губи, що пояснюється анатомічною та функціональною неповноцінністю тканинного шару верхніх відділів губи.
При прищілинах верхньої губи з перших днів життя у дитини порушується функція ссання через негерметичність порожнини рота. губи активним включенням язика в акт ссання.При інших формах ущелин харчування дитини може бути тільки штучним.Найбільш важкі розлади смоктальної функції спостерігаються у дітей з одночасними ущелинами губи та піднебіння.

ДІАГНОСТИКА.

Діагностика здійснюється з використанням фетоскопії та фетоамніографії. Фетоскопія проводиться під контролем ультразвуку на 16-22 тижні вагітності за допомогою селфоскопа. Дана методика дозволяє побачити обличчя плода та за наявності ущелини запропонувати сім'ї перервати. патологічну вагітність. Крім фетоскопії використовується фетоамніографія. Дослідження проводиться на термінах вагітності 20-36 тижнів. Під контролем ультразвуку проводиться трансабдомінальний амніоцентез і в судини плаценти вводиться розчин рентгенконтрастної речовини (міодил або верографін). В процесі рентгенологічного дослідженняза наявності ущелини відсутнє змикання кінцевих ділянок контрастованих судин особи плода. Обидва методи інвазивні та застосовуються тільки за наявності високого ризику народження дитини з ущелиною губи та піднебіння у поєднанні з такими аномаліями, як олігофренія та ін.

ХІРУРГІЄЧСЬКОЛІКУВАННЯЕРОСЛИН ВЕРХНЬОЇ ГУБИ.

Лікування дітей з ущелинами верхньої губи має бути комплексним і включати як хірургічне лікування, так і ортодонтичне, постановку мови логопедом та ін. Існують певні вікові показання до хейлопластики:

· Рання пластика верхньої губи проводиться в пологових будинках або спеціалізованих хірургічних відділенняхдля новонароджених на 2-4 день або після 11-14-го дня життя дитини. Протипоказаннями до ранньої пластики губи у дитини є супутні вроджені вади розвитку, травма при пологах, асфіксія, післяпологовий запальний процес у матері. Результати ранніх операцій гірші, ніж після пластики губи, проведеної в пізнішому віці. В даний час оптимальним для пластики губи вважають вік 4-6 місяців.

· Новонароджених оперують лише за спеціальними показаннями.

Пластика верхньої губи при односторонніх ущелинах.

Для відновлення правильної анатомічної формита повноцінної функції губи необхідно: 1) усунути ущелину; 2) подовжити верхню губу; 3) виправити форму носа.
Методи пластики губи, якими користуються хірурги-стоматологи нині, умовно можна розділити втричі групи залежно від форми розрізів на шкірі губи. До першої групи належать звані лінійні методи: Євдокимова, Лімберга, Мілларда. Розрізняються ці методи способом формування присінка носа при повних ущелинах губи. Позитивною стороноюлінійного методу є естетичність лінії рубця, що збігається з межею фільтруму. Однак зазначені методи не дозволяють отримати достатнє подовження губи, необхідне при повних широких ущелинах.
Після рубцювання одна-половина «цибуля Купідона» підтягується вгору, порушуючи симетрію лінії червоної облямівки. Крім того, через кілька місяців після пластики спостерігається вростання вздовж рубця слизової оболонки червоної облямівки у вигляді трикутника.
У другу групу об'єднані запропоновані Тенісоном (1952) та Л.В.
Обуховий (1955) методи, в основу яких покладено переміщення на шкірі в нижній третині губи трикутних шкірних клаптів з різною величиною кутів.
Вони дозволяють отримати необхідне подовження тканин губи, що залежить від величини трикутного клаптя, запозиченого з малої частини губи; дозволяють зіставити тканини губи та отримати симетричну форму «цибуля
Купідона». Анатомічність методів дозволяє чітко планувати операцію.
Недоліком їх вважатимуться необхідність перетину лінії фільтруму в поперечному напрямі. Такий напрямок післяопераційного рубця знижує естетичний результат операції. Рекомендується використовувати зазначені методи при неповних ущелинах верхньої губи за відсутності деформації носа.
При повних ущелинах губи та неповних, що супроводжуються деформацією шкірно-хрящового відділу носа, хороший анатомічний та функціональний ефект досягається поєднанням одного з описаних методів другої групи з методом
Лімберг. Таке поєднання двох методів із деякими додатковими прийомамивикористовується у клініці кафедри стоматології дитячого віку
Московського медичного стоматологічного інституту (рис.2.10), що дозволяє отримати хороший косметичний та функціональний результат у дитини будь-якого віку (рис. 2.11).
До третьої групи належать методи Хагедорна (1884) і Ле Мезур'є (1962), при яких подовження губи досягається переміщенням чотирикутного клаптя, що викроюється на малому фрагменті губи. Однак чотирикутний клапоть малорухливий і незручний при пластиці неповних односторонніх ущелин, коли не потрібно великого подовження губи.

Пластика верхньої губи при двосторонніх ущелинах, що не поєднуються з ущелиною альвеолярного відростка та піднебіння.

Ця операція здійснюється за допомогою більшості описаних вище методів, що використовуються для кожної сторони окремо. Одномоментна пластика двосторонньої ущелини верхньої губи у дітей з ущелиною альвеолярного відростка та піднебіння не дозволяє отримати високий функціональний та естетичний результат. Цьому заважають складні анатомічні взаємини щелепних кісток та дефіцит м'яких тканин. Верхня губа виходить неправильною анатомічною формою, малорухомою, спаяною рубцями з поверхнею міжщелепної кістки.
Згодом через відсутність напередодні рота не може ортодонтичне лікування таких дітей.
На кафедрі стоматології дитячого віку ММСІ розроблено двоетапний метод пластики верхньої губи, в основу якого покладено елементи кількох методів. Розрізи на шкірі губи роблять за методом Лімберга - Тенісона, напередодні рота формують за способом, запропонованим групою американських хірургів. При повних ущелинах на бічному фрагменті губи викроюють трикутні клапті за описаною методикою Лімберга та Обухової. На першому етапі операції закривають ущелину лише з одного боку. Іншу Сторону ущелини закривають через 2—2"/а міс. Застосовуючи цю методикупластики верхньої губи, можна досягти високих естетичних та функціональних результатів. Добре сформоване переддень рота дозволяє проводити раннє ортодонтичне лікування.

Терміни та обсяг хірургічного втручання при ущелинах визначаються хірургом-стоматологом згідно з рекомендаціями всіх інших фахівців. Хейлопластика проводиться у пологовому будинку у перші 2-3 дні життя або на 15-16 день після народження, а в умовах стаціонару – у віці 3-4 місяців. При двосторонній ущелині верхньої губи оперативне втручання проводиться у два етапи з перервою 3-4 місяці. З 3-х років дитина активно навчається у ортодонта та логопеда.

УСКЛАДНЕННЯ ПІСЛЯ ХЕЙЛОПЛАСТИКИ.

Ускладнення після пластики верхньої губи. Після оперативного втручанняможе статися розбіжність країв рани. Причиною цього можуть бути натяг країв рани через погане препарування тканин, недостатньо ретельне пошарове ушивання тканин, розвиток післяопераційного, запального процесу в рані, травма. При розбіжності країв рани новонародженим не рекомендується накладати вторинні шви, так як це погіршує результат подальшої операції, що коригує.

Остаточний ефект операції визначається віддаленими результатами.
Неглибоке напередодні рота слід розглядати як післяопераційне ускладнення. Рубці губи чинять надлишковий тиск на альвеолярний відросток, викликаючи з роками ущільнення переднього відділуальвеолярної дуги верхньої щелепи. Тяжкі деформації верхньої щелепи викликаються рубцевими змінами тканин губи у дітей з повними ущелинами верхньої губи, альвеолярного відростка та піднебіння. Погано сформоване, неглибоке переддень рота не дозволяє проводити ортодонтичне лікування та потребує додаткових хірургічних втручань.

ПІСЛЯОПЕРАЦІЙНИЙ ДОГЛЯД ЗА ДИТИНОЮ.

Лінію швів на губі залишають без пов'язок, щоб уникнути мацерації шкіри. Годувати дитину починають через 2-3 години після наркозу або через 1-2 години, якщо операція проводилася під місцевим знеболенням. До зняття швів годувати краще з ложечки, після зняття швів дитини можна прикладати до грудей матері або годувати за допомогою соски.
Соска має бути великих розмірів, з м'якої гуми, з невеликим отвором. Дітей з ущелиною піднебіння під час годування слід тримати у вертикальному положенні, щоб уникнути аспірації рідкої їжі.
Для запобігання запальним явищам внутрішньом'язово призначають антибіотики. Щодня слід проводити туалет рани у вигляді змащування лінії швів спиртом. Шви знімають на 6-8 добу після операції. Чим раніше зняті шви, тим косметичнішим виходить рубець.

Таким чином, Вроджені ущелини- це результат незрощення зародкових пагорбів, що утворюють обличчя ембріона на ранніх стадіяхембріонального розвитку Точної причини виникнення даного захворюванняна сьогоднішній день невідомо. Вплив несприятливих чинників на ранніх етапах вагітності (у першому триместрі) призводить до формування ущелин, тобто. є мультифакторіальним захворюванням. Вони можуть зустрічатися як ізольована вада розвитку і бути одним із симптомів уроджених синдромів.