सारांश

काम समर्पित आहे स्थानिक समस्यामुलांमध्ये स्क्लेरोडर्माचे निदान आणि उपचार. पॅथोजेनेसिस, महामारीविज्ञान, वर्गीकरण, रोगाचे नामकरण यावर आधुनिक डेटा सादर केला जातो. उदाहरणासाठी, लेखकांची स्वतःची क्लिनिकल निरीक्षणे दिली आहेत. जरी स्क्लेरोडर्मा असलेल्या रूग्णांच्या व्यवस्थापनाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर उपचारांच्या परिणामकारकतेचा अंदाज लावणे कठीण असले तरी, उपचाराची प्रभावीता केवळ उपचारांच्या सुरुवातीच्या काळातच नव्हे तर त्याच्या सातत्यांवर देखील निर्धारित केली जाते.

कीवर्ड

मुले, स्क्लेरोडर्मा.

स्क्लेरोडर्मा (एसडी) हा एक पॉलिसिंड्रोमिक रोग आहे जो त्वचेच्या प्रगतीशील फायब्रोसिस, अंतर्गत अवयव आणि संवहनी पॅथॉलॉजी द्वारे प्रकट होतो.

पॅथोजेनेसिस

डीएमच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये खालील मुख्य मुद्द्यांचा समावेश आहे:

1. फायब्रोब्लास्ट्सच्या कार्याचे उल्लंघन: कोलेजन बायोसिंथेसिसचे प्रवेग, असामान्य कोलेजन तंतूंची निर्मिती.

2. लहान वाहिन्यांचे नुकसान: लहान धमन्या, धमनी, केशिका, बिघडलेले मायक्रोक्रिक्युलेशन, प्रभावित ऊतकांची बिघडलेली रचना आणि कार्य.

3. ऑटोइम्यून शिफ्ट्स: कोलेजन, सेल न्यूक्ली, व्हॅस्क्यूलर एंडोथेलियम, स्नायूंमध्ये ऑटोअँटीबॉडीजची निर्मिती.

वर्गीकरण आणि नामकरण

मुलांमधील DM हे पारंपारिकपणे किशोर स्थानिक स्क्लेरोसिस (JLS) आणि किशोर प्रणालीगत स्केलेरोसिस (JSS) म्हणून वर्गीकृत आहे. जेएलएसचे पुढे फोकल (मॉर्फिया), स्थानिकीकृत किंवा सामान्यीकृत आणि रेखीय डीएम म्हणून वर्गीकरण करण्यात आले, ज्यामध्ये कपाळावरील जखम आणि पॅरी-रॉम्बर्ग हेमिफेशियल ऍट्रोफी यांचा समावेश आहे. JLS ही त्वचा आणि/किंवा त्वचेखालील ऊतींपर्यंत मर्यादित प्रकटीकरणांसह सौम्य, स्वयं-मर्यादित स्थिती असल्याचे गृहित धरले गेले आहे. तथापि, अलीकडील अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की मुख्यतः स्थानिक स्वरुपात संधिवात आणि न्यूरोलॉजिकल विकृती असू शकतात, आवश्यकतेने त्वचेच्या जखमांच्या बाजूला संबंधित नसतात, एक प्रणालीगत स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया सूचित करतात. F. Zulian et al. असे सुचवितो की बालपणातील स्क्लेरोडर्माच्या वर्गीकरणाच्या चौकटीत तिसरा वर्ग आहे - एक्स्ट्राकार्डियाक अभिव्यक्तीसह किशोर स्थानिकीकृत स्क्लेरोडर्मा.

मर्यादित स्क्लेरोडर्मा प्लेक आणि बँडसारखे असू शकते. हे फोकल फॉर्म (1-5 foci), प्रसारित (6-30 foci), सामान्य - संगम (प्लेक्स आणि पट्टे चेहरा, हातपाय आणि शरीराच्या महत्त्वपूर्ण भागावर परिणाम करतात) आणि सामान्यीकृत (अंतर्गत अवयवांना नुकसान न करता) वेगळे करते. निकितिना, 1980).

एपिडेमियोलॉजी

डीएम हा एक दुर्मिळ आजार आहे ज्याची घटना प्रति 100,000 मुलांमध्ये 0.05 आहे. सरासरी वयरूग्ण 8 वर्षांचे आहेत, 90% बालरोग रूग्णांमध्ये घाव पसरलेला असतो. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत अंतर्गत अवयवांचा सहभाग प्रौढांपेक्षा वेगळा असतो. बालरोग रूग्णांमध्ये जगण्याचे प्रमाण प्रौढांपेक्षा जास्त आहे. पहिल्या 5 वर्षांच्या आत मरण पावलेल्या बहुतेक रुग्णांना विखुरलेले जखम होते.

काही लेखक फोकल प्लेक स्क्लेरोडर्माचे बोरेलिया-संबंधित प्रकार वेगळे करतात, ज्यामध्ये रोगाच्या प्रारंभाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. लहान वय, B. Burgedorfi चे संसर्ग आणि एक उच्चारित स्वयंप्रतिकार घटना, जी antinuclear ऍन्टीबॉडीजच्या उच्च टायटरद्वारे प्रकट होते. हा रोग गंभीर आहे आणि संसर्ग आणि त्वचेची जळजळ दोन्हीसाठी उपचार आवश्यक आहे.

जन्मजात स्क्लेरोडर्माचा प्रश्न उपस्थित केला जात आहे. म्हटल्याप्रमाणे डॉ. लॉरेन्स शॅचनर मियामी विद्यापीठातील वार्षिक बालरोग परिषदेत, स्थानिक जन्मजात स्क्लेरोडर्मा हे एक दुर्मिळ निदान आहे जे लहान मुलांमध्ये दिसू शकते. त्यांनी नोंदवले की किशोरवयीन रेखीय DM असलेल्या 750 मुलांच्या केस इतिहासाच्या बहुराष्ट्रीय विश्लेषणामध्ये असे आढळून आले की 6 रुग्णांमध्ये (0.8%), जन्मानंतर लगेचच स्क्लेरोडर्माची क्लिनिकल आणि सेरोलॉजिकल चिन्हे प्रथमच आढळून आली. मुली-ते-मुलाचे गुणोत्तर 2:1 होते. पालकांनी जन्माच्या वेळी त्वचेच्या जखमांचे वर्णन erythematous आणि किंचित रंगद्रव्ययुक्त आणि स्पर्शास टणक असे 2 मध्ये केले आणि 1 मध्ये फक्त erythematous होते. सर्व 6 मुलांमध्ये जखमांची एक रेषीय रचना होती आणि त्यापैकी 4 पराभवाने "सेबर स्ट्राइक" च्या रूपात चेहरा पकडला. जन्मजात स्थानिकीकृत DM (L. Schachner, 2006) असलेल्या मुलांमध्ये अचूक निदान करण्यासाठी सरासरी 4 वर्षे लागली.

मुलांमध्ये स्क्लेरोडर्माची क्लिनिकल वैशिष्ट्ये

किशोर स्थानिक स्क्लेरोडर्मा हा सामान्यतः त्वचा आणि त्वचेखालील ऊतींपुरता मर्यादित रोग मानला जातो. लेखकांचा एक गट (एफ. झुलियन एट अल.) आणि कार्यरत गटयुरोपियन पेडियाट्रिक रूमॅटोलॉजिकल सोसायटी (पीआरईएस) असोसिएशन फॉर जुवेनाईल स्क्लेरोडर्माने स्थानिकीकृत किशोर स्क्लेरोडर्मा असलेल्या मुलांच्या मोठ्या गटामध्ये बाह्य प्रकटीकरणाच्या प्रादुर्भाव आणि क्लिनिकल लक्षणांचा अभ्यास केला. 750 रुग्ण निरीक्षणाखाली होते. त्यापैकी 168 मध्ये (22.4%), आर्टिक्युलर (47.2%), न्यूरोलॉजिकल (17.1%), रक्तवहिन्यासंबंधी (9.3%), नेत्र (8.3%), गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल (6.2%), श्वसन (2.6%) यासह 193 बहिर्गोल जखम ओळखले गेले. ), हृदय (1%) आणि मूत्रपिंड (1%). इतर स्वयंप्रतिकार स्थिती 7.3% प्रकरणांमध्ये उपस्थित होत्या. न्यूरोलॉजिकल जखमांमध्ये एपिलेप्सी, व्हॅस्क्युलायटिस, सीएनएस, परिधीय न्यूरोपॅथी, रक्तवहिन्यासंबंधी विकृती, डोकेदुखी आणि दृष्टीदोष यांचा समावेश होतो. वैशिष्ट्यपूर्ण अभिव्यक्तीएपिस्लेरायटिस, यूव्हिटिस, झेरोफ्थाल्मिया, काचबिंदू, पॅपिलेडेमा होते. यापैकी एक चतुर्थांश रुग्णांना आर्टिक्युलर, न्यूरोलॉजिकल आणि डोळा जखमत्वचेच्या अभिव्यक्तीच्या स्थानापासून स्वतंत्र होते. रेनॉड सिंड्रोम 16 रुग्णांमध्ये नोंदवले गेले. प्रतिबंधात्मक फुफ्फुसाच्या रोगामध्ये श्वसन पॅथॉलॉजी प्रकट होते. 12 रुग्णांमध्ये गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकृती केवळ गॅस्ट्रोएसोफेजल रिफ्लक्सद्वारे प्रकट झाली. 30 रुग्णांमध्ये (4%) एकापेक्षा जास्त बाह्य प्रकटीकरण होते, परंतु केवळ 1 मुलामध्ये सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस (JSS) विकसित झाला. एक्स्ट्राक्यूटेनियस मॅनिफेस्टेशन असलेल्या रूग्णांमध्ये, अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज आणि संधिवात घटकांची पातळी केवळ त्वचेवर जखम असलेल्या मुलांपेक्षा लक्षणीयरीत्या जास्त होती. तथापि, CC चे Scl1-70 आणि anticentromere मार्कर लक्षणीयरीत्या उंचावलेले नाहीत. प्रयोगशाळेच्या निदानामध्ये खालील गोष्टींचा समावेश होतो: जळजळ होण्याच्या तीव्र टप्प्याचे सूचक, अँटीसेन्ट्रोमेरिक अँटीबॉडीजची उच्च पातळी (Scl-70), अँटी-डीएनएस टोपोइसोमर्स, अँटी-PmScl, अँटी-उल-एनआरएनपी, अँटी-फायब्रिलेरिन, अँटी-आरएनएस I, II, III आणि इतर, त्वचेच्या बायोप्सीचे परिणाम. लेखकांनी निष्कर्ष काढला की जेएसएस आणि एक्स्ट्राडर्मल जखम असलेल्या मुलांचा एक उपसमूह असूनही कमी धोका JSS च्या विकासाचा काळजीपूर्वक अभ्यास केला पाहिजे, अधिक आक्रमकपणे वागले पाहिजे आणि अतिशय बारकाईने निरीक्षण केले पाहिजे.

प्रौढांच्या तुलनेत, किशोरवयीन सिस्टिमिक स्क्लेरोसिसचा हल्ला असलेल्या मुलांमध्ये पॉलिमायोसिटिस (आरएम) सह मिश्रित (ओव्हरलॅप) सिंड्रोम असतात - डर्माटोमायोसिटिस, स्केलेटल स्नायूंच्या सहभागाची मोठी घटना, अँटी-पीएम-डीएम आणि अँटी-यू1-आरएनपीची उपस्थिती. अँटीबॉडीज, घातक कार्डियाक पॅथॉलॉजी आणि अधिक उच्च जगण्याची दर.

40 केंद्रांमधील 134 केस इतिहासाच्या अभ्यासावर आधारित, DM मधील जगण्यावर परिणाम करणाऱ्या घटकांचे बहुविविध विश्लेषण, खालील परिणाम मिळाले: 16 रुग्णांचा मृत्यू झाला, 4 निदानाच्या 1 वर्षाच्या आत आणि 10 5 वर्षांच्या आत. छातीच्या क्ष-किरणांवरील फायब्रोसिस, वाढलेले क्रिएटिनिन आणि पेरीकार्डिटिस हे मृत्यूचे महत्त्वपूर्ण भविष्यसूचक म्हणून नोंदवले गेले. घातक परिणाम असलेले सर्व रुग्ण प्रभावित झाले पसरलेला फॉर्मरोग आणि त्यापैकी बहुतेकांनी जलद प्रगती आणि प्रक्रियेत अंतर्गत अवयवांच्या सहभागाची प्रारंभिक चिन्हे दर्शविली. लेखकाने निष्कर्ष काढला की डीएम असलेल्या मुलांमध्ये दोन असू शकतात संभाव्य प्रवाह: अवयव निकामी होण्याची झपाट्याने प्रगती, ज्यामुळे गंभीर स्थिती आणि अंतिम मृत्यू, आणि कमी मृत्युदरासह रोगाचा संथ मार्ग.

मुलांमध्ये स्क्लेरोडर्माचा उपचार

पॅथोजेनेटिक लिंक्स विविध रूपे DM केवळ अंशतः परिभाषित केले आहे, परंतु DM मधील मुख्य दोष म्हणजे असामान्य कोलेजन साठा, ज्यामुळे शेवटी त्वचेचा फायब्रोसिस होतो, तसेच अंतर्गत अवयव - हृदय, फुफ्फुस - JSS मध्ये. म्हणून, डीएमच्या उपचारांसाठी उपचारात्मक हस्तक्षेप 3 मुख्य गटांमध्ये विभागले जाऊ शकतात: अँटीफिब्रोटिक, अँटी-इंफ्लॅमेटरी आणि वासोडिलेटर. रोगाच्या स्थानिक स्वरूपासाठी, दाहक-विरोधी एजंट्स, व्हिटॅमिन डी अॅनालॉग्स आणि यूव्हीआर अभ्यासाधीन आहेत. तथापि, मुलांमध्ये DM ची क्वचित घटना, तसेच हा रोग बर्‍याचदा उत्स्फूर्त माफी निर्माण करतो हे यादृच्छिक बनते. नियंत्रित अभ्यासखूप कठीण. या कारणास्तव, मुलांमध्ये या रोगासाठी उपचारात्मक कार्यक्रमांवरील बहुतेक डेटा प्रौढांमधील अभ्यासातून प्राप्त केला गेला आहे. हे सिद्ध झाले आहे की नाही उपचारात्मक पद्धत JLS आणि JSS साठी फार प्रभावी किंवा लक्षणीयरीत्या रोगाचा मार्ग बदलला नाही. तथापि, जास्तीत जास्त नैदानिक ​​​​लाभ मिळविण्यासाठी वर्तमान उपचारात्मक धोरणे रोगाच्या सुरुवातीच्या काळात सुरू करणे आवश्यक आहे.

या गुंतागुंतीच्या आजारासाठी ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण आणि सायटोकाइन सुधारात्मक थेरपी यासारख्या नवीन उपचारांचा अभ्यास सुरू आहे.

वर डी.एम.च्या अभ्यासक्रमाची वैशिष्ट्ये अभ्यासण्यासाठी सध्याचा टप्पाआणि थेरपीची प्रभावीता, आम्ही एक विशेष अभ्यास केला, ज्या दरम्यान आम्ही खारकोव्हमधील सिटी चिल्ड्रन्स क्लिनिकल हॉस्पिटल क्रमांक 16 च्या सोमॅटिक विभागात मधुमेहासाठी उपचार घेतलेल्या 3 मुलांच्या रोगाच्या वैशिष्ट्यांचा अभ्यास केला. यापैकी 2 मुली आणि 1 मुलगा 9 ते 14 वर्षे वयोगटातील आहे.

येथेअसे आढळून आले की सर्व मुलांमध्ये रोगाची पहिली प्रारंभिक चिन्हे त्वचेचे आणि त्वचेखालील ऊतींचे फोकल जखम होते, एका बाजूला स्थानिकीकृत (रिओवासोग्राफीनुसार). पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेमध्ये गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे नुकसान होते (क्रोनिक गॅस्ट्रोड्युओडेनाइटिस, ड्युओडेनोगॅस्ट्रिक रिफ्लक्स, 1 मुलामध्ये पित्तविषयक डिस्किनेसिया), मूत्रपिंडाचे नुकसान (सर्व मुलांमध्ये डिस्मेटाबॉलिक नेफ्रोपॅथीच्या स्वरूपात), हृदयाचे नुकसान (स्वरूपात). डिस्प्लास्टिक कार्डिओपॅथी, 2 मुलांमध्ये वनस्पतिवत् होणारी संवहनी डिसफंक्शन ), थायरॉईड ग्रंथीचे नुकसान (स्वरूपात डिफ्यूज गॉइटर, 1 मुलामध्ये euthyroidism), अभ्यासाखाली असलेल्या सर्व मुलांमध्ये प्लेटलेट्सच्या कार्यात्मक चिकटपणामध्ये बदल (थ्रॉम्बोसाइटोपॅथीच्या स्वरूपात). रक्ताच्या नैदानिक ​​​​विश्लेषणात, 3 मुलांमध्ये 20-30 मिमी/ता पर्यंत ESR मध्ये वाढ दिसून आली. 1 मुलामध्ये संधिवात घटक आणि अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज आढळले. सर्व मुलांनी सेल्युलरमध्ये बदल दर्शविला आणि विनोदी प्रतिकारशक्ती, सीआयसी, नैसर्गिक आणि लिम्फोसाइटोटॉक्सिक ऍन्टीबॉडीजच्या पातळीत वाढ, 1 मुलामध्ये त्वचेच्या त्वचेच्या भागांची बायोप्सी केली गेली. युनिटीओल 0.1 मिग्रॅ/किलो IM क्र. 20-25, लिडेस 32-64 IU s/c किंवा इंट्रामस्क्युलरली प्रत्येक दुसर्‍या दिवशी 14, वोबेन्झिम, दीर्घकाळ अँटीप्लेटलेट एजंट्सच्या 5% सोल्यूशनसह उपचार केले गेले. trental 10 - 15 mg/kg IV क्रमांक 10-12, नंतर प्रतिos, किंवा चाइम्स 5-10 mg/kg), ACE inhibitors, anticoagulants, NSAIDs, cardiotropic drugs, tissue metabolism आणि microcirculation सुधारणारी औषधे. थेरपी सुरू झाल्यानंतर 10-15 दिवसांनी राज्यात सकारात्मक गतिशीलता दिसून आली.

निष्कर्ष

क्ष-किरण तपासणी अन्ननलिका गतिशीलता विकार आणि प्रकट करू शकतात छोटे आतडे. फुफ्फुसांची कार्यात्मक तपासणी, ईसीजी, रेडिओग्राफी हृदयाचे नुकसान शोधू शकते आणि श्वसन प्रणाली. मूत्रपिंडाच्या नुकसानासह, लघवीच्या चाचण्यांमध्ये बदल आणि बिघडलेले मूत्रपिंडाचे कार्य लक्षात घेतले जाते.

उपचाराची प्रभावीता मुख्यत्वे केवळ थेरपीच्या सुरुवातीपासूनच नव्हे तर त्याच्या निरंतरतेद्वारे देखील निर्धारित केली जाते, जे मुलाचे व्यवस्थापन करताना विचारात घेणे महत्वाचे आहे.

संदर्भग्रंथ

1. बर्नस्टीन आर.एम., परेरा आर.एस., होल्डन ए.जे., ब्लॅक सी.एम., हॉवर्ड ए., अँसेल बी.एम. बालपणातील स्क्लेरोडर्मामधील ऑटोअँटीबॉडीज, एन. Rheum. जि. - 1985. - 44 (8). — ५०३-६.

2. क्रिस्टन-झेक एस., हकीम एम.डी., अफसर एफ.एस., पॅलर ए.एस. बालरोग मॉर्फिया (स्थानिकीकृत स्क्लेरोडर्मा): 136 रुग्णांचे पुनरावलोकन. — त्वचाविज्ञान विभाग, नॉर्थवेस्टर्न युनिव्हर्सिटी फेनबर्ग स्कूल ऑफ मेडिसिन, शिकागो, इलिनॉय 60611-2997, यूएसए. - 2008. - 59 (3). — ३८५-९६.

3. डी मॅसेडो पी.ए., शिंजो एस.के., गोल्डनस्टाईन-शैनबर्ग सी. जुवेनाइल स्क्लेरोडर्मा //अॅक्टा रीमाटोल पोर्ट. - 2008. - 33 (3). — २८९-९७.

4. Foeldvari I. बालरोग प्रणालीगत स्क्लेरोसिस // ​​Curr मध्ये वर्तमान विकास. Rheumatol Rep. - 2009. - 11 (2). — ९७-१०२.

5. मार्टिनी जी., विट्टाडेलो एफ., कासापकोपुल ओ. आणि इतर. किशोर प्रणालीगत स्क्लेरोसिसमध्ये जगण्यावर परिणाम करणारे घटक // संधिवातशास्त्र (ऑक्सफर्ड). - 2009. - 48 (2). — ११९-२२.

6. प्रिंझ जे.के., कुटासी झेड., वीसेन्सेल पी., पोटो एल., बट्ट्यानी झेड., रुझिका टी. बोरेलिया — संबंधित लवकर — मॉर्फिया: उच्च टायटर अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीजसह बालपण आणि पौगंडावस्थेतील स्क्लेरोडर्माचा विशिष्ट प्रकार? समूह विश्लेषणाचे परिणाम आणि तीन प्रकरणांचे सादरीकरण // J. am Acad. डर्माटोल. - 2009. - 60 (2). — २४८-५५.

7. रोसेनक्रांझ M.E., Agic L.M., Efthimiou P., Lehman T.J. मुलांमध्ये पद्धतशीर आणि स्थानिक स्क्लेरोडर्मा: वर्तमान आणि भविष्यातील उपचार पर्याय // Paediatr. औषधे - 2006. - 8 (4). - 270.

8. स्कॅलापिनो के., अर्काचाइसर आय टी., लुकास एम., फर्टिग एन. बालपण सुरू होणारी सिस्टिमिक स्क्लेरोसिस: वर्गीकरण, क्लिनिकल आणि सेरोलॉजिक वैशिष्ट्ये, आणि प्रौढांच्या सुरुवातीच्या आजाराच्या तुलनेत जगणे // जे. रुमॅटॉल. - 2006. - 33 (5). — 1004-13.

9. वू पी. बालरोग स्वयंप्रतिकार विकारांमध्ये प्रारंभिक आक्रमक थेरपीसाठी सैद्धांतिक आणि व्यावहारिक आधार // कर्र. मत. संधिवात. - 2009. - 29.

10. झुलियन एफ., मार्टिनी जी. बालपण सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस // ​​कर्र. मत. संधिवात. - 2007. - 19 (6). — ५९२-७.

11. झुलियन एफ., व्हॅलोंगो सी., वू पी., रुसो आर. एट अल. बालपणात स्थानिकीकृत स्क्लेरोडर्मा हा केवळ त्वचेचा रोग नाही // संधिवात Rheum. - 2005. - 52 (9). — २८७३-८१.

डिफ्यूज संयोजी ऊतकांचे रोग बाळांच्या पॅथॉलॉजीजमध्ये अग्रगण्य स्थान व्यापतात. सर्वात सामान्य प्रक्रियांपैकी एक म्हणजे स्क्लेरोडर्मा. हे प्रति 100,000 लोकसंख्येच्या 40 प्रकरणांमध्ये आढळते. शिवाय, मुलींमध्ये हा रोग मुलांपेक्षा अंदाजे 3 पट जास्त वेळा नोंदवला जातो. जरी स्क्लेरोडर्मा बहुतेकदा मुलांमध्ये पाळला जातो, अगदी नवजात मुलांमध्येही, तो प्रौढांमध्ये देखील व्यापक आहे.

या पॅथॉलॉजीचा पहिला उल्लेख प्राचीन ग्रीक डॉक्टरांच्या नोंदींमध्ये आढळतो. स्क्लेरोडर्मा संयोजी ऊतकांच्या नुकसानीशी संबंधित आहे, ज्याला फायब्रोटिक डिजनरेशनचा अनुभव येतो आणि त्याच्या वाहिन्या बदलतात जसे की एंडार्टेरिटिस नष्ट होतात. अनेक मुख्य प्रकार आहेत पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया:

• पद्धतशीर किंवा सामान्यीकृत;
• फोकल किंवा अलग.

शेवटच्या फॉर्ममध्ये 2 उपप्रकार आहेत:

• फलक
• रेखीय;
• पांढरे डाग रोग;
• पासिनी-पिरिनी इडिओपॅथिक एट्रोफोडर्मा.

प्लेक स्क्लेरोडर्माचे स्वतःचे उपवर्ग देखील आहेत:

• इंदुराटिवनो-एट्रोफिक;
• पृष्ठभाग किंवा "लिलाक";
• केलोइड सारखी;
• गाठी;
• बैल
• सामान्य.

रेखीय प्रकार यात विभागलेला आहे:

• साबर;
• रिबनसारखे;
• झोस्टेरिफॉर्म.

लहान मुलांना प्रामुख्याने स्क्लेरोडर्माच्या मर्यादित स्वरूपाचा त्रास होतो. मुलाच्या शरीरातील पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया प्रगतीकडे झुकत असल्याने, हा प्रकार देखील एक पद्धतशीर प्रकारात बदलू शकतो. विलग फोकस त्वचेच्या आणि श्लेष्मल झिल्लीच्या तंतुमय-एट्रोफिक जखमांसह जुनाट जळजळ होण्याचे ठिकाण आहे. आकडेवारीवरून असे दिसून येते की अलिकडच्या वर्षांत मुलांमध्ये या आजाराचे प्रमाण वाढले आहे.

कारणे

स्क्लेरोडर्माच्या विकासासाठी ट्रिगर घटक काय आहे हे सध्या अज्ञात आहे. या प्रक्रियेच्या घटनेसाठी उत्तेजक घटकांबद्दल दोन गृहीते आहेत - रोगप्रतिकारक आणि संवहनी. पहिल्यानुसार, कोलेजनवर स्वतःच्या अँटीबॉडीजचा हल्ला होऊ लागतो. ऑटोइम्युनायझेशन होते. दुसरा दावा करतो की पॅथॉलॉजी विकृत एंडोथेलियल पेशींद्वारे उत्तेजित होते.

आणखी एक मत आहे - मुलांमध्ये स्क्लेरोडर्मा दोन्ही घटकांच्या प्रभावाखाली विकसित होतो. प्रक्रियेचे अनुवांशिक स्वरूप वगळू नका. या संदर्भात, काही स्त्रोत स्क्लेरोडर्माला मल्टीफॅक्टोरियल आजारांचा संदर्भ देतात. म्हणून, गर्भधारणेचे नियोजन केले पाहिजे. अनुवांशिक सल्लागार केंद्रे शक्य ओळखण्यासाठी सेवा देतात आनुवंशिक पॅथॉलॉजीज. गर्भवती महिलेला भविष्यात आपल्या मुलाला कशी मदत करावी हे माहित असले पाहिजे.

रोगाच्या संसर्गजन्य स्वरूपाविषयी कालबाह्य गृहीतक आज अप्रासंगिक आहे. या रोगाच्या घटनेत कोचची कांडी, फिकट गुलाबी स्पिरोचेट, पायोकोकी निर्दोष होते. आणि जरी व्हायरसच्या सिद्धांताचा गांभीर्याने विचार केला गेला असला तरी, रोगजनक कधीच ओळखला गेला नाही.

पॅथोजेनेसिस

स्क्लेरोडर्मामध्ये संयोजी ऊतक बदलण्याची प्रक्रिया खूप गुंतागुंतीची आहे. हे खालील घटकांच्या प्रभावाने बनलेले आहे:

• त्वचा आणि मूत्रपिंड, फुफ्फुसे, हृदय आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये स्थित लहान-कॅलिबर धमन्यांच्या प्रक्रियेत सहभागासह रक्तवाहिन्यांचे नुकसान. हायपरप्लासिया, फायब्रोसिस आणि स्क्लेरोसिसमुळे त्यांचा पुनर्जन्म होतो. यामुळे रक्तवाहिनीचे अंतर घट्ट होते, ते अरुंद होते आणि परिणामी, रेनॉड सिंड्रोमच्या प्रारंभासह रक्त प्रवाह बिघडतो - रोगाच्या पहिल्या लक्षणांपैकी एक. प्रक्रियेच्या प्रगतीमुळे अनुक्रमे दोषपूर्ण वाहिन्या आणि क्रॉनिक इस्केमियाची वाढ होते;
• एंडोथेलियल - हे बदल रक्ताच्या सीरममध्ये दिसू शकतात जेव्हा ग्रॅन्झाइम ए-एंझाइम दिसून येते, ज्यामुळे रक्तवाहिन्यांच्या तळघर पडद्याला नुकसान होते;
• vasoactive पदार्थांच्या प्रभावामुळे vasospasm शी संबंधित स्पास्टिक;
• चिंताग्रस्त, ज्यामध्ये संवेदी तंतू प्रभावित होतात. त्याच वेळी, न्यूरोपेप्टाइड्सची कमतरता आहे, ज्यामुळे रिफ्लेक्स आकुंचन देखील होते. रक्त चाचण्यांमध्ये, कोग्युलेशन फॅक्टर VIII मध्ये वाढ शोधली जाऊ शकते;
• रोगप्रतिकारक - शास्त्रज्ञांच्या मते, स्क्लेरोडर्माच्या मुख्य उत्तेजकांपैकी एक. बहुसंख्य रूग्णांमध्ये ऑटोअँटीबॉडीज, तसेच CD4 लिम्फोसाइट्स आणि IL-2 ची उच्च पातळी आढळून आली;
• फायब्रोब्लास्ट्सच्या बिघडलेले कार्य सह चयापचय. स्क्लेरोडर्मामध्ये, ते मोठ्या प्रमाणात कोलेजन तयार करतात, ज्यामुळे त्वचा घट्ट होते आणि आसपासच्या ऊतींना चिकटते.

लक्षणात्मक चित्र

रोगाची लक्षणे पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या स्वरूपावर अवलंबून असतात. फोकल स्क्लेरोडर्माची चिन्हे सिस्टीमिकपेक्षा वेगळी असतात. तर, पट्टिका प्रकार त्वचेवर पिवळसर-गुलाबी एरिथेमॅटस प्लेक्स द्वारे दर्शविले जाते. कालांतराने, त्यांची पृष्ठभाग कठोर आणि मेणासारखी बनते आणि रंग हस्तिदंतीसारखा दिसतो. आणि कधीकधी परिघाभोवती जांभळा रिम असतो. अशा प्लेक्स प्रामुख्याने ओटीपोटात, वरच्या आणि वरच्या भागात स्थानिकीकृत असतात खालचे अंग.

मुलांमध्ये फोकल स्क्लेरोडर्माच्या रेखीय स्वरूपासह, मागील स्वरूपाप्रमाणेच बदल दिसून येतात. तथापि, कालांतराने, ते ब्रॉड बँडसारखे बनतात. आणि ते “सेबर स्ट्राइक” प्रकाराच्या रेखीय कॉन्फिगरेशनसारखे बनतात. या प्रजातीमध्ये खोल ऊतींमध्ये पसरण्याची प्रवृत्ती आहे. म्हणून, अधिक विकृती आहेत.

पृथक स्क्लेरोडर्मा बहुतेकदा रेनॉड सिंड्रोमसह असतो. त्वचेचे घाव आर्टेरिटिससह एकत्र केले जातात. मुलांमध्ये रोगाचे पद्धतशीर स्वरूप दुर्मिळ आहे. तिची चिन्हे:

• हातपाय आणि चेहरा मध्ये parasthesias;
• कमी संवेदनशीलता, सुन्नपणा पर्यंत;
• ताप;
• बोटे, हात आणि सांधे कडक होणे;
• शरीराचे वजन कमी होणे.

काही काळानंतर, सर्व पसरलेले घाव आहेत त्वचा telangiectasias आणि calcifications दिसतात. अनेकदा पहिले लक्ष्य चेहरा आणि हात, मान, पोट आणि छाती आणि पाय असतात. पॅथॉलॉजीमध्ये अंतर्गत अवयवांच्या सहभागामुळे सामान्यीकृत स्क्लेरोडर्मा फोकल स्क्लेरोडर्मापेक्षा वेगळे आहे. याचा अर्थ असा की प्रभावित अन्ननलिकेमध्ये एसोफॅगिटिस विकसित होईल आणि हृदयाची स्थिती पेरीकार्डिटिस किंवा मायोकार्डिटिसमुळे गुंतागुंतीची होईल.

निदान

स्क्लेरोडर्मा वेळेवर शोधणे आहे महत्वाची अटच्या साठी प्रभावी उपचार. पद्धतशीर फॉर्म सुप्तपणे पुढे जाऊ शकतो, म्हणजे, लपलेला, याचा अर्थ असा आहे की हा रोग केवळ धोकादायक नाही तर कपटी देखील आहे. आयुष्याच्या सुरुवातीच्या काळात मुले या पॅथॉलॉजीचे वाहक बनू शकतात, म्हणून 3 वर्षांत अंदाजे 1 वेळा निदान करण्याची शिफारस केली जाते.

स्क्लेरोडर्मासाठी प्रयोगशाळा अभ्यास दर्शवितात:

• संधिवात घटक;
• पांढऱ्या रक्त पेशी आणि सी-प्रतिक्रियाशील प्रथिने उच्च पातळी;
• अँटीन्यूक्लियर अँटीबॉडीज, तसेच स्क्लेरोडर्मा -70 च्या प्रतिजनांना;
• रक्त आणि मूत्र मध्ये ऑक्सिप्रोलिनचे भारदस्त टायटर्स, जे कोलेजेनोसिस दर्शवते.

बायोकेमिकल विश्लेषणाव्यतिरिक्त, रुग्णांना इम्युनोग्राम आणि त्वचेची बायोप्सी लिहून दिली जाते. तपासणीसाठी लक्ष्यित ऊतींचे नमुने घेण्याची ही पद्धत स्क्लेरोडर्माच्या निदानामध्ये सुवर्ण मानक आहे. परिणामी नमुना हिस्टोलॉजिकल विश्लेषणाच्या अधीन आहे. हे 100% अचूक निकाल देते.

निदानामध्ये क्लिनिकल चित्र देखील महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते. आकडेवारी दर्शवते की बहुतेक रुग्णांमध्ये पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया त्वचेच्या सिंड्रोमपासून सुरू होते. सिस्टीमिक फॉर्म असलेल्या रुग्णांना खालील अवयवांमध्ये व्हिसेरल विकार होतात:

• स्क्लेरोडर्मा या रोगासाठी नाव दिलेले हृदय, एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर आणि इंट्राव्हेंट्रिक्युलर वहनातील दोष एकत्र करू शकते, सायनस टाकीकार्डिया, अतालता, मध्यांतराचे शिफ्ट S - T;
• फुफ्फुसांना वर्धित ब्रॉन्कोपल्मोनरी पॅटर्न, न्यूमोस्क्लेरोसिसचे एक पसरलेले किंवा फोकल स्वरूप प्राप्त होते, इंटरलोबार प्ल्यूरा जाड होतो. सिस्ट शोधू शकते, ज्यामुळे फुफ्फुसाच्या ऊतींना "सेल्युलर" स्वरूप मिळते;
• गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट जठराची सूज किंवा कोलायटिस, अन्ननलिका आणि पोट, एसोफॅगिटिसच्या विकासासह जळजळ होण्याचे केंद्र आहे;
• मूत्रपिंड त्यांच्या कामाची कार्यक्षमता कमी करतात, प्रोटीन्युरिया होऊ शकते.

उपचार

थेरपीची मुख्य ओळ म्हणजे औषधांचा स्थानिक वापर ज्यामुळे मायक्रोक्रिक्युलेशन सुधारते:

• डायमेक्साइड;
• हेपरिन मलम.

किंवा यापैकी एक संयोजन. रेनॉड सिंड्रोम हे अँटीप्लेटलेट एजंट्सच्या नियुक्तीसाठी एक संकेत आहे:

• ऍस्पिरिन;
• झंकार;
• निकोटिनिक ऍसिड असलेले;
• निफेडिपाइन.

रोगाच्या प्रगतीसह, डी-पेनिसिलामाइन आणि मेथोट्रेक्सेट सारख्या ग्लुकोकोर्टिकोइड्स घेण्याची शिफारस केली जाते. एगलोहित क्रीमला सकारात्मक अभिप्राय मिळाला - एक अँटिऑक्सिडेंट ज्यामध्ये पुनर्प्राप्तीची मालमत्ता आहे, पुनरुत्पादनास प्रोत्साहन देते आणि त्वचेवर चट्टे दिसणे प्रतिबंधित करते, तसेच चयापचय प्रक्रिया सामान्य करते. औषधोपचार व्यतिरिक्त, फिजिओथेरपी खूप प्रभावी आहे:

• बर्नार्डचे डायडायनामिक प्रवाह;
• अल्ट्रासाऊंड;
• अप्रत्यक्ष आणि स्थानिक डायथर्मी;
• लिडेस, इचथिओल, पोटॅशियम आयोडाइडसह इलेक्ट्रोफोरेसीस आणि फोनोफोरेसीस;
• पॅराफिनचा अर्ज;
• उपचारात्मक चिखल;
• रेडॉन, सल्फाइड, शंकूच्या आकाराचे आणि हायड्रोजन सल्फाइड बाथ;
• ओझोन;

रुग्णांना मसाज आणि उपचारात्मक व्यायामाची देखील शिफारस केली जाते. रोगाचा प्रारंभिक टप्पा हेमोपंक्चरसह थेरपीला चांगला प्रतिसाद देतो. ही पद्धत विशेष बिंदूंमध्ये रक्ताच्या परिचयावर आधारित आहे. पूर्वी, ते सुधारित होते आणि इम्युनोमोड्युलेटर बनते. परिणामी, ऑटोइम्यून एक्सपोजर कमी होते. फायटोथेरपी सर्वोत्तम उपचार म्हणून वापरली जात नाही. हे केवळ औषधांच्या संयोजनात असावे.

प्रतिबंधात्मक उपाय आणि रोगनिदान

स्क्लेरोडर्माच्या प्रतिबंधासाठी कोणत्याही विशिष्ट पद्धती नाहीत. तथापि, शिफारस केलेले उपाय आहेत जे रोग प्रतिबंधक म्हणून काम करतात. यात समाविष्ट:

• हिमबाधा आणि बर्न्स, इतर जखमांपासून त्वचेचे संरक्षण;
• तणाव घटक कमी करणे;
• गर्भधारणा करण्याचा प्रयत्न करताना अनुवांशिक समुपदेशन;
• संशयास्पद लक्षणे दिसल्यास त्वरित वैद्यकीय मदत घ्या.

आकडेवारीनुसार, स्क्लेरोडर्मा असलेल्या रूग्णांसाठी 5 वर्षांचा जगण्याचा दर सुमारे 70% आहे. या प्रकरणात एक प्रतिकूल रोगनिदान दिसून येते:

• सामान्यीकृत फॉर्म;
• 45 वर्षांपेक्षा जास्त रुग्णांचे वय;
• पुरुषांमध्ये आजार;
• प्रक्रियेच्या सुरुवातीपासून 3 वर्षांनंतर पल्मोनरी फायब्रोसिस, हायपरटेन्शन, ऍरिथमिया, किडनीचे नुकसान या स्वरूपात गुंतागुंत;
• पॅथॉलॉजीच्या अगदी सुरुवातीस अशक्तपणा, उच्च ईएसआर, प्रोटीन्युरिया.

स्क्लेरोडर्मा असलेल्या सर्व रूग्णांना दवाखान्यात पहावे आणि 3-6 महिन्यांत डॉक्टरांनी तपासले पाहिजे. अनिवार्य प्रयोगशाळा निदान जसे की रक्त आणि मूत्र यांचे सामान्य आणि जैवरासायनिक विश्लेषण. ते प्रक्रियेचे प्रणालीगत स्वरूप वगळण्यासाठी बाह्य श्वसन आणि इकोकार्डियोग्राफीचे कार्य देखील तपासतात. वॉरफेरिन सारखी ऍग्रीगेंट्स घेणार्‍या रूग्णांनी प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स नियंत्रणात ठेवला पाहिजे.

बहुतेक आजारी मुलांमध्ये प्रक्रियेच्या परिणामासाठी अनुकूल रोगनिदान असते. सामान्यत: मुलींमध्ये, स्क्लेरोडर्माचा कोर्स रजोनिवृत्ती सुरू होईपर्यंत, म्हणजेच रात्रीपर्यंत शांत असतो. पौगंडावस्थेतील. लवकर निदान आणि योग्य सर्वसमावेशक उपचार साध्य करू शकतात चांगले परिणाम- प्रक्रियेचे स्थिरीकरण किंवा प्रतिगमन. याचा अर्थ असा आहे की मुलाचे भविष्यातील जीवन हे खुल्या पुस्तकासारखे आहे आणि स्क्लेरोडर्मासारख्या निदानामुळे त्याची गुणवत्ता कमी होणार नाही.

व्हिडिओ

या रोगाच्या विकासादरम्यान, डाग टिश्यूची निर्मिती होते, म्हणजेच अवयव आणि प्रणालींमध्ये जाड संयोजी ऊतक.

स्क्लेरोडर्मा हा एक दुर्मिळ आजार आहे, परंतु रुग्णाच्या सभोवतालच्या लोकांना धोका नाही कारण तो संसर्गजन्य नाही. बहुतेकदा, संयोजी ऊतींचे हे पॅथॉलॉजी सुमारे 50 वर्षे वयोगटातील महिलांमध्ये आढळते. तुलनेत, पुरुषांमध्ये, स्क्लेरोडर्मा 5 पट कमी वेळा होतो. हे मुले आणि प्रौढांमध्ये समान वारंवारतेसह उद्भवते.

स्क्लेरोडर्माचे प्रकटीकरण प्रणालीगत (सामान्य, पसरलेले) आणि स्थानिक (फोकल, मर्यादित) असू शकतात. पहिल्या प्रकरणात, त्वचेला नुकसान होण्याव्यतिरिक्त, विविध मानवी अवयव आणि प्रणाली पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेली आहेत. स्क्लेरोडर्माच्या फोकल स्वरूपात, केवळ त्वचेचे प्रकटीकरण तयार केले जाते, म्हणजेच या फॉर्मला त्वचा देखील म्हटले जाऊ शकते.

स्क्लेरोडर्माची कारणे:

प्रमुख कारक घटकआहे अति-शिक्षणआणि त्वचेच्या ऊतींमध्ये कोलेजन प्रथिने जमा होणे आणि चट्टे तयार होणे आणि वैशिष्ट्यपूर्ण क्लिनिकल चित्ररोग परंतु हा रोग नेहमीच याशी संबंधित नसतो: असे मत आहे की दाहक प्रक्रियेसह अतिरिक्त कोलेजन तयार होणे ही एक स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया असते, जेव्हा मानवी रोगप्रतिकारक प्रणाली स्वतःच्या शरीराविरूद्ध विशेष संरक्षणात्मक प्रथिने तयार करण्यास सुरवात करते.

स्क्लेरोडर्माच्या घटनेच्या या आवृत्त्यांचे अस्तित्व असूनही, त्याच्या एटिओलॉजीवर अद्याप एकच दृष्टिकोन नाही.

स्क्लेरोडर्माच्या विकासास उत्तेजन देणारे घटक

1. हिमबाधा आणि हायपोथर्मियाची प्रकरणे
2. शरीरावर कंपनाचा प्रभाव
3. विषारी संयुगे (विद्रावक, सिलिकॉन धूळ) च्या संपर्कात
4. लिंग (संबंधित, सर्व प्रथम, महिला)
5. मज्जासंस्थेवर परिणाम करणारे संसर्गजन्य रोग (उदाहरणार्थ, मलेरिया)
6. अंतःस्रावी प्रणालीमध्ये व्यत्यय
7. अत्यंत क्लेशकारक जखम
8. औषधे (जसे की ब्लोमायसिन)

लक्षणे:

सामान्य लक्षणांपैकी, जी केवळ स्क्लेरोडर्माच नव्हे तर इतर पॅथॉलॉजीजमध्ये देखील आढळू शकते, अशक्तपणाची भावना, मुखवटा सारखी चेहर्यावरील हावभाव, सांध्यातील कामाची मर्यादित गतिशीलता, हातपायांमध्ये रक्ताभिसरण विकार, दृष्टीदोष. कामगिरी आणि थकवाव्यक्ती

हा रोग हळूहळू सुरू होतो, एखाद्या व्यक्तीला रोगाची सुरुवात देखील जाणवत नाही.

त्वचेवरील प्रथम अभिव्यक्ती सहसा अनपेक्षितपणे आणि चुकून आढळतात, त्यानंतर स्क्लेरोडर्माच्या संपूर्ण चित्रात प्रक्रियेच्या नियतकालिक तीव्रतेसह आणि लक्षणे तात्पुरती माफीसह एक लहरीसारखे वर्ण प्राप्त होते.

त्वचेच्या स्वरूपाचा उल्लेख न करता रुग्णांच्या जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या ग्रस्त आहे. त्वचेवर पॅथॉलॉजिकल फोसी आहेत, त्यांच्या विकासाच्या तीन टप्प्यांतून जातात: स्पॉट, प्लेक, ऍट्रोफी. हे त्वचेचे विविध प्रकारचे विकृती आहेत जे त्वचेच्या त्वचेच्या स्क्लेरोडर्माचे मुख्य लक्षण आहेत आणि ते त्याच्या प्रत्येक स्वरूपासाठी भिन्न आहेत.

तुम्हाला यामध्ये देखील स्वारस्य असू शकते:

1. हातांवर एक्झामा विरूद्ध पहिले शस्त्र मलहम आहे. येथे सर्वात लोकप्रिय साधनांचे विहंगावलोकन वाचा.
2. फार्मसीमध्ये सावधगिरी बाळगा - हार्मोनल मलमांचा धोका काय असू शकतो
3. खराब पर्यावरणाशी संबंधित एक रोग - केराटोमा, ते काय आहे, ते कसे उपचार करावे.

त्वचेच्या स्क्लेरोडर्माचे स्वरूप आणि त्यांचे वैशिष्ट्यपूर्ण अभिव्यक्ती

• फोकल (प्लेक)

बहुतेक वारंवार दृश्यत्वचेवर स्क्लेरोडर्मा. हे एकल किंवा एकाधिक दिसण्याद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे (च्या बाबतीत तीव्र अभ्यासक्रमरोग) पॅथॉलॉजिकल फोकस गुलाबी रंगपातळीपेक्षा किंचित उंच निरोगी क्षेत्रेत्वचा आणि सदृश फलक. जखमेच्या फोकसचा आकार 1-20 सेमी पर्यंत असतो. ते सामान्यतः गोल किंवा अंडाकृती असतात, फार क्वचितच फोसी असतात. अनियमित आकार. स्क्लेरोडर्माचा फोसी सममितीय आणि असममितपणे दोन्ही स्थित असू शकतो, सामान्यत: हातपाय आणि खोडाच्या त्वचेवर. तसेच, foci टाळू वर स्थित जाऊ शकते. फलकांवरचे केस टक्कल पडून गळून पडतात. त्वचेचा नमुना गुळगुळीत होतो, घाम आणि सीबम स्राव थांबतो.

पूर्णपणे भिन्न निसर्गाचा एक रोग देखील आहे, ज्याचे वैशिष्ट्य आहे गुलाबी ठिपके- गुलाबी वंचित.

हे मागीलपेक्षा खूपच कमी वेळा उद्भवते. त्वचेच्या पराभवामध्ये पट्ट्या ("रिबन्स") असतात, जे खोलवर स्थित मऊ ऊतक एकमेकांना सोल्डर केलेले असतात (स्नायू, त्वचेखालील चरबी, त्वचा स्वतः). डोक्यावर, चेहऱ्यावर, वरच्या आणि खालच्या अंगावर पट्टे एकेरी किंवा एकाधिक असतात; ते खोडावर क्वचितच दिसतात.

बाहेरून, ते अनेक सेंटीमीटरच्या आकारात पोहोचतात, तपकिरी किंवा असतात पिवळसर छटा. विशिष्ट साठी देखावास्क्लेरोडर्माच्या या स्वरूपातील चट्ट्यांची तुलना सेबर स्ट्राइक नंतरच्या चट्टेशी केली जाते.

हे लहान आकाराच्या पांढऱ्या रंगाच्या ड्रॉप-आकाराच्या स्पॉट्सच्या स्वरूपात त्वचेच्या अनेक जखमांद्वारे दर्शविले जाते. फोकसच्या प्रदेशातील त्वचा पातळ आणि अनेक पटांसह होते. लहान फोकी विलीन होण्यास आणि मोठे बनविण्यास सक्षम असतात, कधीकधी 15 सेमी पर्यंत व्यासापर्यंत पोहोचतात.

स्क्लेरोडर्माचा उपचार

स्क्लेरोडर्माच्या उपस्थितीत उपचारात्मक उपाय सर्वांसाठी एकसमान नसतात आणि प्रत्येक रुग्णासाठी वैयक्तिकरित्या निवडले जातात, परंतु स्क्लेरोडर्माच्या प्रत्येक प्रकारासाठी, फोकल (प्लेक), रेखीय किंवा पसरलेले, उपचार समान असतील. जितक्या लवकर उपचार सुरू केले गेले तितकेच रोगाची लक्षणे आणि प्रगती कमी उच्चारली जाऊ शकते.

मॉइस्चरायझिंग, हार्मोनल, अँटी-इंफ्लॅमेटरी आणि व्हॅस्क्यूलर मलहमांच्या स्वरूपात औषधांच्या बाह्य स्वरूपाचा वापर केला जातो.

दाहक-विरोधी मलहम (काढण्यासाठी वेदना सिंड्रोमआणि त्वचेवर जखमेच्या ठिकाणी दाहक प्रतिक्रियाची चिन्हे):

• इंडोमेथेसिन
• butadione
• डायमेक्साइड
• मेथिलुरासिल

रक्तवहिन्यासंबंधी मलम (प्रभावित भागात रक्तपुरवठा सुधारण्यासाठी आणि रक्ताच्या गुठळ्या तयार होण्यास प्रतिबंध करण्यासाठी):

• हेपरिन
• troxevasin
• हेपरॉइड लेचिवा
• सक्रिय

हार्मोनल मलहम (विशेषत: रोगाच्या उंचीच्या वेळी, जळजळांची तीव्रता देखील कमी करतात):

• flucinar
• afloderm
• हायड्रोकॉर्टिसोन
• daivobet

मॉइश्चरायझिंग मलहम (त्वचा मऊ करण्यासाठी):

• akriderm
• सॅलिसिलिक
• कार्टालिन

टॅब्लेटच्या स्वरूपात उत्पादित औषधे आणि इंजेक्शनसाठी उपाय देखील वापरले जातात.

गोळ्यांमध्ये औषधे:

• डेलागिल
• plaquenil
• नियासिन
• पेनिसिलामाइन

• benzylpenicillin
• फ्युसिडीन सोडियम
• lidase
• longidaza

लोक उपायांसह स्क्लेरोडर्माच्या थेरपीमध्ये हॉर्सटेल, जंगली रोझमेरी, हिदर, रोडोडेंड्रॉन, मोठे केळे, लिंबू मलम, फील्ड मिंट, पेनी यांचा समावेश आहे.

स्क्लेरोडर्मा साठी रोगनिदान:

पुरेशा आणि वेळेवर अभ्यासक्रमानंतर स्क्लेरोडर्माच्या त्वचेच्या स्वरूपाचे रोगनिदान अनुकूल असते आणि ते जीवघेणे नसतात. जर रोग स्थिरपणे प्रगती करत असेल आणि आवश्यक कालावधीत थेरपी घेतली नसेल, तर तो पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेतील अवयव आणि प्रणालींच्या सहभागासह प्रणालीगत स्वरूपात जाऊ शकतो.

स्क्लेरोडर्मा चेहर्‍याचे स्वरूप बदलणे, सुरकुत्या दिसणे, केस गळणे, नखांच्या आकारात बदल आणि नेल बेड यांसारख्या अनेक गुंतागुंत घेऊन येतो. सर्वसाधारणपणे, सामान्य त्वचेच्या आवरणाचे सर्व गुणधर्म बदलतात, विशेषतः, त्याची लवचिकता गमावली जाते.

आमच्या मासिकात सर्वाधिक समाविष्ट आहे संपूर्ण माहितीत्वचाविज्ञानविषयक रोगांसाठी. आम्ही विशेषतः लक्षणे, कारणे आणि उपचारांकडे लक्ष देतो.

आम्ही आमच्या वेबसाइटवर पुन्हा तुमची वाट पाहत आहोत!

मॉस्को, इझमेलोव्स्की बुलेवर्ड, 43, (तपशील)

स्क्लेरोडर्मा: कारणे, प्रकार, फोटो, लक्षणे आणि उपचार

स्क्लेरोडर्मा हा एक जुनाट, प्रगतीशील संयोजी ऊतक रोग आहे ज्याचे वैशिष्ट्य कडक होणे, अशक्त होणे आणि डाग येणे.

जर फोकल स्क्लेरोडर्मा थांबला नाही तर, हा रोग प्रणालीगत स्वरूपात जाऊ शकतो आणि नंतर संयोजी ऊतक स्नायू आणि अंतर्गत अवयवांमध्ये पॅथॉलॉजिकलदृष्ट्या वाढू शकते. सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा हृदय, मूत्रपिंड, पोट, आतडे आणि फुफ्फुसांमध्ये सर्वात सामान्य आहे.

स्क्लेरोडर्माची कारणे आणि रोगाचा विकास

स्क्लेरोडर्मा, फोटो 1

रोगाची कारणे अद्याप अभ्यासली गेली नाहीत, परंतु ऊतींचे नुकसान होण्याची यंत्रणा तज्ञांना स्पष्ट आहे. फायब्रोब्लास्ट्सच्या बिघडलेल्या कार्यानंतर, कोलेजन अशा प्रमाणात तयार केले जाते ज्याचा शरीर सामना करू शकत नाही आणि या किंवा त्या अवयवासाठी वैशिष्ट्यपूर्ण नसून संश्लेषित केला जातो, परंतु पॅथॉलॉजिकल असतो.

ऑटोइम्यून सिस्टमचा प्रतिसाद म्हणजे स्वतःच्या ऊतींना नकार देणे आणि त्यावर हल्ला करणे - ही यंत्रणा संयोजी इंटिग्युमेंट्समध्ये बदल आणि कॉम्पॅक्शन बनवते. याचा अर्थ असा आहे की रोगप्रतिकारक प्रणाली असामान्य कोलेजनपासून मुक्त होण्याचा प्रयत्न करीत आहे, परंतु यामुळे अवयवांमध्ये दाहक प्रतिक्रिया निर्माण होते. तत्सम प्रक्रिया म्हणतात:

• सतत तणावपूर्ण परिस्थिती;
• शरीराचा नियमित हायपोथर्मिया;
• तीव्र संक्रमणाचा प्रसार;
• प्रगत दीर्घकालीन जुनाट रोग;
• रेडिएशन आणि केमोथेरपी;
• आक्रमक औषधांचा दीर्घकालीन वापर;
• उच्च ऍलर्जीक क्षमता असलेल्या निम्न-गुणवत्तेच्या लसींचा शरीरात परिचय;
• रक्त संक्रमण आणि अवयव प्रत्यारोपण;
• गर्भधारणा, यौवन किंवा रजोनिवृत्ती दरम्यान हार्मोनल बदल.

स्क्लेरोडर्माच्या विकासाची यंत्रणा अधिक तपशीलवार समजून घेतल्यास, पुढील गोष्टी घडतात - अंतःस्रावी प्रणालीभरपूर सेरोटोनिन तयार करते, ज्यामुळे वासोस्पाझम होतो. त्याच वेळी, hyaluronidase आणि hyaluronic acid मधील बंध तुटलेले आहेत. संयोजी ऊतकांमध्ये, मोनोसॅकराइड्सचे संचय होते, संयोजी ऊतक "अधोगती" होते आणि कोलेजनचे संश्लेषण कोणत्याही गोष्टीद्वारे मर्यादित नसते.

स्क्लेरोडर्मा हा रोग संयोजी ऊतकांच्या प्रत्येक घटकावर परिणाम करतो, म्हणून त्यातून मुक्त होणे खूप कठीण आहे. इलॅस्टिन आणि कोलेजन तंतू, रक्तवहिन्यासंबंधीचे टोक, केशिका, मज्जातंतूचे टोक, तसेच इंटरस्टिशियल पेशी आणि चिकटवता प्रभावित होतात.

संपूर्ण यंत्रणा ल्युकोसाइट्स आणि प्रथिने घटनांच्या विषमतेच्या स्वरूपात रक्ताच्या रचनावर परिणाम करते. परिणामी, दुष्ट वर्तुळ तोडले जाऊ शकत नाही - ते बंद होते.

आकडेवारीनुसार, स्त्रिया पुरुषांपेक्षा 4 पट जास्त वेळा स्क्लेरोडर्मा अनुभवतात. पूर्वस्थिती हवामान आणि अगदी वंशाद्वारे देखील निर्धारित केली जाते - आफ्रिका आणि उत्तर भारतातील लोकसंख्येमध्ये, रोगाची सर्वात जास्त प्रकरणे आढळून आली (बहुधा वाढलेल्या पृथक्करण पातळीमुळे). एखाद्या व्यक्तीचे वय स्क्लेरोडर्मा विकसित होण्याच्या संभाव्यतेवर परिणाम करत नाही.

स्क्लेरोडर्माची लक्षणे, फोटो

स्क्लेरोडर्माच्या स्वरूपावर अवलंबून लक्षणे भिन्न असतात. काही लक्षणे स्वतंत्र रोगांसारखी वागू शकतात आणि स्थानिक उपचारांना देखील प्रतिसाद देऊ शकतात. तथापि, सर्व प्रकारांसाठी स्क्लेरोडर्माची अनेक सामान्य अभिव्यक्ती आहेत:

• त्वचेचे बदल. सर्वात सामान्य जखम म्हणजे हातपाय आणि चेहरा. त्वचा जास्त ताणलेली आहे, यामुळे, एक वैशिष्ट्यपूर्ण चमक दिसून येते. phalanges वर आणि बोटांच्या दरम्यान सूज आहे. हातांभोवती आणि ओठांभोवती त्वचेत बदल आणि सूज येते. हालचाल वेदनादायक आणि कठीण होऊ शकते.
• रेनॉड सिंड्रोम - प्रतिसादात अंगांचे नुकसान थंड हवामानकिंवा तणाव. लहान वाहिन्या तपमान आणि मज्जासंस्थेच्या आवेगांना अतिसंवेदनशील बनतात, त्यामुळे बोटे किंवा तळवे देखील वासोस्पाझमच्या पार्श्वभूमीवर (वाहिनींचा व्यास कमी होणे) सुन्न होतात. क्रॉनिक कोर्सच्या पार्श्वभूमीवर, हात आणि पायांचा रंग बदलतो, हातपाय दुखणे, मुंग्या येणे आणि खाज सुटणे दिसून येते.
• GERD हा एक गॅस्ट्रोएसोफेजल रिफ्लक्स रोग आहे जो अन्ननलिकेच्या भिंतींच्या बिघडलेले कार्य आणि घट्ट होण्याशी संबंधित आहे आणि त्याच्या स्नायूंच्या स्फिंक्टरला नुकसान आहे. अॅसिडिटी आणि ढेकर वाढल्यामुळे भिंतींना नुकसान होते. पोटाच्या पेरिस्टॅलिसिसचा त्रास होतो, त्यामुळे अन्न पचणे कठीण होते. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या भिंतींद्वारे ट्रेस घटक आणि जीवनसत्त्वे शोषून घेण्यात समस्या आहेत. GERD मुळे, बेरीबेरी आणि किरकोळ हार्मोनल व्यत्यय दिसू शकतात.

स्थानिकीकृत स्क्लेरोडर्मा - लक्षणे आणि प्रकार

फोकल स्क्लेरोडर्मा फोटो 3

फोटो 4 - मुलांमध्ये स्क्लेरोडर्मा

त्याला स्थानिकीकृत देखील म्हणतात आणि त्याचा वैद्यकीय कोड आहे: L94 स्क्लेरोडर्मा mkb-10. त्याच्या अनेक उपप्रजाती आहेत, ज्याची लक्षणे भिन्न आहेत.

• प्लेक (मर्यादित) स्क्लेरोडर्मा

स्क्लेरोडर्माच्या या स्वरूपाचे नाव लिलाक किंवा निळसर रिमसह स्पष्टपणे परिभाषित कडा असलेल्या त्वचेवर प्लेक्स तयार झाल्यामुळे मिळाले.

स्पॉट्सचा आकार 2 ते 15 सेमी पर्यंत बदलू शकतो. प्लेक स्वतः राखाडी किंवा पिवळसर असतो, त्याची पृष्ठभाग गुळगुळीत, तकतकीत असते आणि त्वचेच्या सामान्य पातळीच्या वर किंवा खाली असू शकते. स्पॉट्सचा आकार कोणत्याही आकाराचा असू शकतो; ओव्हल, वर्तुळ, रेषा, आणि ते अंग, धड आणि चेहऱ्यावर स्थित आहेत, केशरचनावर उपस्थित असू शकतात.

प्लेक स्क्लेरोडर्माची लक्षणे वेगवेगळ्या टप्प्यांवर भिन्न असतात. सुरुवातीपासून, कथित स्पॉटच्या ठिकाणी सूज तयार होते आणि त्वचा दाट, मऊ आणि ताणलेली होते. पट्टिका जांभळा-लाल रंग घेते आणि त्याचा आकार वर्तुळाजवळ असतो.

काही आठवड्यांनंतर, त्वचा कडक होऊ लागते, प्लेक सुसंगततेत मेणासारखे दिसू लागते. फलक च्या जंक्शन आणि नाही खराब झालेले त्वचाअतिशय दाट आणि स्पष्टपणे परिभाषित. प्लेकवरील केस बाहेर पडतात आणि ते कोणताही आकार घेऊ शकतात. त्वचा पूर्णपणे लवचिकता गमावते, म्हणून प्लेक स्क्लेरोडर्माच्या दुसऱ्या टप्प्याला कोलेजन हायपरट्रॉफी म्हणतात.

तिसरा टप्पा प्लेकच्या जागेवर त्वचेच्या शोषाने दर्शविले जाते. दृष्यदृष्ट्या, त्वचा शक्य तितकी पातळ होते, परंतु ती दिसते तितकी असुरक्षित नसते. स्पॉट यापुढे आकारात बदलू शकत नाही.

तिसर्‍या टप्प्यापर्यंत, प्लेक बहुतेकदा अंडाकृती किंवा रिबनचे रूप घेते, तथापि, सर्पिल, बबल किंवा रिंगचा एक दुर्मिळ नमुना देखील आहे.

हे मानवी शरीराच्या काही भागातच असू शकते (म्हणजे, त्याचे आवडते स्थानिकीकरण आहे): कपाळाच्या वरच्या टाळूपासून नाकाच्या टोकापर्यंत, छातीवर एक उभ्या पट्ट्या आणि मज्जातंतूच्या खोडाच्या बाजूने एक रेषा ( Ged चे क्षेत्र).

पट्टी चाकूच्या चिन्हासारखी दिसते. स्क्लेरोडर्माचे रिबनसारखे स्वरूप सूचित करते की रोगाचा न्यूरोट्रॉफिक पॅथोजेनेसिस झाला आहे - स्क्लेरोडर्मा मज्जातंतू तंतूंकडे जातो. अन्यथा, हा रोग लहान मुलांमध्ये चेहऱ्याच्या अर्ध्या भागाच्या शोषाच्या आधी असतो.

खांद्यावर, मान, छाती, गुप्तांग आणि आत मौखिक पोकळीलहान पांढरे डाग दिसू शकतात, व्यास 1 सेमी पर्यंत. बहुतेकदा स्पॉट्स लहान गटांमध्ये स्थित असतात, त्यापैकी प्रत्येक लाल-तपकिरी रिमने स्पष्टपणे रेखांकित केले जाते.

त्यांच्याकडे मेणासारखा, चकचकीत पृष्ठभाग आहे, परंतु त्यांचा रंग त्वचा किंवा श्लेष्मल पडद्यापेक्षा फिकट असणे आवश्यक आहे. त्वचेखाली डाग वाढू शकतात किंवा पडू शकतात, जे त्यांना लाइकेनसारख्या बुरशीजन्य रोगांपासून वेगळे करण्यास मदत करतात.

बहुतेक सौम्य फॉर्मस्क्लेरोडर्मा, ज्यामुळे मागील आणि खालच्या बाजूस राखाडी-तपकिरी रंगाचे छोटे प्लेक्स दिसतात. ते व्यावहारिकरित्या प्रगती करत नाहीत, परंतु स्पष्ट कडा नाहीत.

अशा प्लेकचे केंद्र मुख्य त्वचेच्या पातळीच्या खाली असते. स्पॉटच्या मध्यभागी त्वचा इतकी पातळ होते की लहान वाहिन्या देखील दिसू शकतात.

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा - लक्षणे, प्रथम चिन्हे

फोटो 5 - सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माची लक्षणे

पूर्ण वैद्यकीय नावयासारखे ध्वनी: सिस्टमिक डिफ्यूज प्रोग्रेसिव्ह, सामान्यीकृत स्क्लेरोडर्मा. रोगाचा हा प्रकार अतिशय गंभीर आहे, तो हळूहळू शरीराच्या सर्व ऊतींमध्ये पसरतो, ज्यामुळे अंतर्गत अवयवांवर परिणाम होतो.

नियमानुसार, सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माची पहिली चिन्हे किशोरावस्थेत मुलींमध्ये दिसतात आणि हार्मोनल बदलांशी संबंधित असतात. तारुण्य. खूप कमी वेळा, हा रोग बालपणात सुरू होतो आणि पुरुष लिंगावर परिणाम करतो.

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माची अनेक सामान्य लक्षणे आहेत:

• चेहऱ्यावर आणि हातांवर आणि नंतर खोड आणि हातपायांवर प्लेक्स;
• पिवळे डाग, त्वचेचा मेणासारखा दिसणे, लवचिकता आणि संवेदनशीलता कमी होणे;
• प्रभावित भागात vasodilation;
• प्लेक्सवरील त्वचा तणावग्रस्त आहे, अंगांची हालचाल मर्यादित आहे, चेहर्यावरील भाव अशक्य आहेत;
• नाक तीक्ष्ण करणे, तोंड कमी करणे आणि अरुंद करणे;
• मांडीचा सांधा आणि बगलामध्ये वाढलेली लिम्फ नोड्स;
• निद्रानाश;
• मज्जातंतूंच्या शेवटच्या मार्गावर वेदना;
• सुन्नपणा आणि त्वचेची घट्टपणाची भावना;
• अशक्तपणा, डोकेदुखी, ताप;
• स्नायू आणि सांधे मध्ये वेदना;
• त्वचेखालील लहान कॅल्केरियस नोड्यूल्सचे स्वरूप जे अल्सरसारखे वागू शकतात - कॅल्सीफिकेशन (हे कॅल्शियम क्षारांच्या साचण्याशी संबंधित आहे जे पॅथॉलॉजिकल बदललेल्या कोलेजनला सहजपणे जोडतात).

कॅल्सिनोसिसमुळे सर्वात अप्रिय आणि अपरिवर्तनीय परिणाम होऊ शकतात. बोटांच्या आणि बोटांच्या टिपा तीक्ष्ण केल्या जातात, ज्यामुळे त्यांचे बिघडलेले कार्य आणि परिणामी, शोष होतो. कंडर पातळ होतात आणि सांध्यांचा स्वर नाहीसा होतो.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, घशाची पोकळी, स्वरयंत्र आणि तोंडी पोकळीतील श्लेष्मल झिल्लीच्या भिंती देखील प्रभावित होतात: ते कोरडे होतात आणि सुरकुत्या पडतात, जेवताना अस्वस्थता आणतात. मऊ टाळूचे, विशेषत: जिभेचे परिवर्तन होते, ज्यामुळे गिळताना लक्षणीय गुंतागुंत होते.

जीभ कधीकधी पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेली असते आणि यामुळे भाषणाचे उल्लंघन होते. अशा प्रकारे, क्लिनिकल लक्षणेसिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा खूप वैविध्यपूर्ण आहे.

निदानासाठी स्क्लेरोडर्माचे सर्वात धोकादायक प्रकटीकरण म्हणजे अंतर्गत अवयवांचे घाव: मूत्रपिंड, हृदय, यकृत आणि पोट त्वचेवर प्लेक्स किंवा स्पॉट्स दिसण्यापूर्वी उद्भवतात.

रोगाच्या विकासाच्या सुरूवातीस, वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे वैद्यकीय संशोधनओळखणे खूप कठीण. केवळ प्लेक्सच्या टप्प्यावर रक्ताच्या सीरमच्या रचनेत आजारी अँटीप्लास्मिक शरीरे निर्धारित करणे शक्य आहे.

स्क्लेरोडर्मा, औषधे उपचार

जर रुग्णाला फोकल स्क्लेरोडर्मा असेल तर उपचार फॉर्ममध्ये निर्धारित केले जातात इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन्स hyaluronidase तयारी ( एंजाइमची तयारी, संयोजी ऊतक तंतूंसाठी उष्णकटिबंध दर्शवित आहे). अल्ट्रासाऊंड आणि इलेक्ट्रोफोरेसीसचा वापर करून लिडेस (दुसरे एन्झाईम) देखील थेट प्लेक्स आणि डागांमध्ये टोचले जाऊ शकते.

याव्यतिरिक्त, औषधे लिहून दिली जाऊ शकतात जी रक्तवाहिन्या पसरवतात आणि ऊतकांमध्ये मायक्रोक्रिक्युलेशन उत्तेजित करतात: एंडेकमिन, निकोगीपन, कॅलिक्रेन.

जर स्क्लेरोडर्माचा उपचार आधीच कॉम्पॅक्शनच्या टप्प्यावर आला असेल तर, इंजेक्शनसह मजबूत प्रतिजैविकपेनिसिलिन गट. जटिल थेरपीमध्ये, ए, बी 15, बी आणि सी गटांचे जीवनसत्त्वे देखील निर्धारित केले जातात, ते प्रतिजैविकांसह उत्तेजना नंतर प्रभावित त्वचेच्या पुनर्संचयित करण्यासाठी योगदान देतात.

कधीकधी त्वचाविज्ञानी किंवा संसर्गजन्य रोग विशेषज्ञ हार्मोन थेरपी लिहून देतात, ज्यामध्ये रुग्ण थायरॉइडिन किंवा एस्ट्रॅडिओल बेंझोएट घेतो.

अत्यंत दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये, रुग्णाला मलेरियाविरोधी औषध लिहून दिले जाते: प्लाक्वेनिल किंवा चिंगामाइन, जे संयोजी ऊतकांची प्रगतीशील वाढ थांबवते.

रुग्णाला सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा असल्यास, उपचार आहे इंट्राव्हेनस इंजेक्शन्सकमी आण्विक वजन dextrans पासून. प्लाझमाची टक्केवारी वाढते, रक्त अधिक द्रव बनते आणि अधिक सक्रियपणे प्रसारित होते.

कॉम्प्लेक्समध्ये, फिजिओथेरपी इलेक्ट्रोफोरेसीस, अल्ट्रासाऊंड, बर्नार्डच्या डायडायनामिक प्रवाह आणि पॅराफिन आणि ओझोसेराइटच्या ऍप्लिकेशन्सच्या स्वरूपात निर्धारित केली जाते. रुग्ण चिखल आणि हायड्रोजन सल्फाइड बाथ, मसाज, उपचारात्मक व्यायाम वापरतो.

स्क्लेरोडर्मा साठी रोगनिदान

स्क्लेरोडर्मा किती धोकादायक आहे, ते काय आहे आणि अशा रोगाचा उपचार कसा करावा हे निर्धारित केल्यावर, डॉक्टर एखाद्या विशिष्ट रुग्णासाठी रोगनिदान करतात. स्थानिकीकृत स्क्लेरोडर्मा वर यशस्वीरित्या उपचार केले जातात आणि भविष्यात रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता खराब होत नाही.

प्रणालीगत स्वरूपाचे रोगनिदान पूर्णपणे वैयक्तिक आहे, कारण रोग हळूहळू आणि खूप प्रगती करतो एक दीर्घ कालावधी. 80% प्रकरणांमध्ये, रुग्णाचे जीवन सुरक्षित आहे, आणि मृत्यू अत्यंत दुर्मिळ आहेत.

• छापणे

लक्षणे आणि उपचार

माहिती माहिती आणि संदर्भ उद्देशांसाठी प्रदान केली आहे, व्यावसायिक डॉक्टरांनी निदान केले पाहिजे आणि उपचार लिहून द्यावे. स्वत: ची औषधोपचार करू नका. | वापरकर्ता करार | संपर्क | जाहिरात | © 2018 वैद्यकीय सल्लागार - आरोग्य ऑन-लाइन

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा: टाइम बॉम्ब कसा निकामी करायचा आणि जगण्याची क्षमता कशी वाढवायची

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा SSD - गंभीर रोगऑटोइम्यून प्रकार, संयोजी ऊतकांच्या रोगांशी संबंधित आहे ज्यामध्ये कॉम्पॅक्शन आणि कडक होणे, रक्तवाहिन्या, ऊतक, फुफ्फुसांचे अल्व्होली, मायोकार्डियम, मूत्रपिंड, अवयवांचे नुकसान पचन संस्थाफायब्रोसिसच्या रूपात (जळजळ झाल्यामुळे अंतर्गत अवयवांच्या cicatricial विकृतीसह संयोजी ऊतकांचा प्रसार).

हे रेनॉड सिंड्रोमच्या स्वरूपात परिधीय संवहनी इस्केमियाची लक्षणे म्हणून देखील प्रकट होते. म्हणून, आज आपण सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माचा इतिहास, त्याची थेरपी, रोगजनन, कारणे आणि क्लिनिकल शिफारसींचा विचार करू.

प्रौढ आणि मुलांमध्ये रोगाची वैशिष्ट्ये

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा, जो लहान वयात मुलांमध्ये सुरू झाला, त्यात काही फरक आहेत, जो सांध्यासंबंधी आणि प्राबल्य मध्ये व्यक्त केला जातो. स्नायू डिस्ट्रॉफी, कमी गतिशीलता, हात आणि पायांचा अविकसितपणा, आकुंचन (मऊ उतींमधील पॅथॉलॉजिकल बदलांमुळे संयुक्त गतिशीलतेवर प्रतिबंध). परंतु अंतर्गत अवयवांना (व्हिसेरल) नुकसान कमी सामान्य आहे.

रोगाची सुरुवात बहुतेक वेळा अगोचर आणि हळूहळू असते, तीव्र प्रकरणे दुर्मिळ असतात. जसे रोग विकसित होतो आणि नवीन अवयव पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेमुळे प्रभावित होतात, रोग संपूर्ण शरीरावर कब्जा करतो आणि स्वतःला अनेक सिंड्रोममध्ये प्रकट करतो.

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा असलेल्या वर्गीकरणाबद्दल बोलूया.

तज्ञ खालील व्हिडिओमध्ये सिस्टमिक स्क्लेरोडर्माच्या वैशिष्ट्यांबद्दल सांगतात:

वर्गीकरण

फॉर्म

रोगाचे दोन मूलभूत प्रकार आहेत:

1. सामान्यीकृत आक्रमक आणि जलद त्वचेच्या जखमांसह सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्माचा एक पसरलेला प्रकार, हातपाय, चेहरा, शरीरावर जाड होणे, सर्व अवयवांमध्ये पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेचा हळूहळू प्रसार.
2. अॅक्रोस्क्लेरोटिक (मर्यादित) - त्वचेला नुकसान होण्याच्या स्वतंत्र क्षेत्रासह, चेहरा, हात, पाय, घोट्या आणि मनगटांवर जाड होणे. क्रेस्ट सिंड्रोम - अॅक्रोस्क्लेरोटिक स्क्लेरोडर्माचा एक उपस्वरूप स्वतः प्रकट होतो:
   • कॅल्सीफिकेशन (त्वचेच्या खाली नोड्सच्या स्वरूपात मोठ्या प्रमाणात कॅल्शियम क्षार जमा करणे, कोपरांमध्ये, हिप सांधे, बोटांनी, tendons आणि fascia बाजूने);
   • रेनॉड सिंड्रोम (रक्ताभिसरण विकार, वेदना, शीतलता आणि निळ्या त्वचेसह बोटांच्या धमनी आणि केशिकाची उबळ);
   • अन्ननलिकेचे बिघडलेले कार्य;
   • स्क्लेरोडॅक्टीली (त्वचेखालील ऊतींच्या शोषासह बोटांवर त्वचेची कठोर जाड होणे);
   • telangiectasia (त्वचेवर तारे आणि जाळीच्या स्वरूपात लहान वाहिन्यांचा सतत विस्तार).

हे जाणून घेणे देखील महत्त्वाचे आहे:

• SJS आणि इतर संयोजी ऊतक पॅथॉलॉजीज (संधिवात, ल्युपस एरिथेमेटोसस, डर्माटोमायोसिटिस) च्या लक्षणांच्या संयोजनास क्रॉस (CROSS) सिंड्रोम म्हणतात.
• एसजेएसचे व्हिसरल फॉर्म मुख्यतः अंतर्गत अवयवांच्या अभिव्यक्तीद्वारे व्यक्त केले जाते आणि त्वचेच्या पॅथॉलॉजीज व्यावहारिकपणे पाळल्या जात नाहीत.
• किशोर स्क्लेरोडर्मा वेगळे केले जाते, जे खराब झालेल्या त्वचेच्या वैयक्तिक फोकस, सौम्य रेनॉड सिंड्रोम, परंतु जळजळ, वेदना, सांध्यातील बिघडलेली हालचाल (अंगांच्या विकृतीसह) द्वारे दर्शविले जाते. अंतर्गत अवयवांना ऊतींचे नुकसान अनुपस्थित आहे, कार्यात्मक विकार प्रबळ आहेत.

रोगाचा कोर्स

रोगाचा कोर्स तीन मुख्य पर्यायांद्वारे व्यक्त केला जातो, जे प्राथमिक अभिव्यक्ती, लक्षणे, तीव्रता आणि तीव्रता, गतिशीलता आणि रोगनिदान यामध्ये भिन्न आहेत:

• तीव्र (सक्रियपणे विकसनशील);
• subacute फॉर्म (मध्यम प्रमाणात प्रगतीशील);
• क्रॉनिक फॉर्म (सुस्त).

आता अधिक तपशीलवार:

• येथे तीव्र कोर्सवर्षभरात, ऊती आणि अवयवांचे प्रगतीशील फायब्रोसिस विकसित होते, लक्षणांचे सक्रिय आणि स्पष्ट प्रकटीकरण, "स्क्लेरोडर्मा किडनी" सिंड्रोमचा विकास.
• Subacute सांधे, स्नायू, त्वचा आणि अवयवांच्या ऊतींचे नुकसान, रोगप्रतिकारक जळजळ होण्याची चिन्हे (विश्लेषणानुसार), कमकुवत संवहनी विकारांद्वारे प्रकट होते;
• क्रॉनिक फॉर्म 5-10 वर्षांमध्ये हळूहळू विकसित होतो, हळूहळू स्वतःला ट्रॉफिक विकार, रक्तवहिन्यासंबंधी नुकसान (रेनॉडच्या लक्षणांच्या स्वरूपात, त्वचेची दाट सूज, डाग, कॉन्ट्रॅक्चर, ऑस्टियोलिसिस (हाडांच्या ऊतींचे पुनरुत्थान), अल्सरेशन आणि थेएसोनारोफॉसमध्ये प्रकट होते. , मायोकार्डियल टिश्यू, टिश्यू त्वचेची विकृती बहुतेक वेळा लहान, मर्यादित असते आणि बर्याच काळासाठी सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्माचे एकमेव लक्षण असते.

टप्पे

रोग 3 टप्प्यात पुढे जातो:

1 - प्राथमिक चिन्हे (प्रामुख्याने सांध्यासंबंधी आणि रक्तवहिन्यासंबंधी (रेनॉड प्रकारची थंड उबळ, सायनोसिस - क्रॉनिकमध्ये). पुनर्प्राप्तीच्या दृष्टीने सर्वात अनुकूल.

2 - अनेक लक्षणांचे सामान्यीकरण किंवा प्रकटीकरण आणि रोगाद्वारे सर्व प्रणाली आणि अवयवांचे कॅप्चर. उपचारांचे परिणाम कमी दिसत आहेत.

3 - सेंद्रिय बदल (गंभीर संवहनी, डिस्ट्रोफिक, स्क्लेरोटिक जखमांसह अंतिम टप्पा आणि शरीराच्या वैयक्तिक भागांच्या नेक्रोसिसचा विकास किंवा अवयव कार्याची अपुरीता). पुनर्प्राप्ती आणि जीवनाच्या गुणवत्तेसाठी सर्वात प्रतिकूल रोगनिदान.

कारणे

रोगाचे कारण, इतर संयोजी ऊतक रोगांप्रमाणे, औषधाला अज्ञात आहे. असे गृहीत धरले जाते की सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माच्या विकासामध्ये मुख्य भूमिका ही रोगप्रतिकारक प्रणालीचा जन्मजात दोष आहे, ज्यामुळे स्वयंप्रतिकार विकार होतात. हे मूळ जीवांच्या पेशींमध्ये ऍन्टीबॉडीजच्या अत्यधिक उत्पादनात प्रकट होते, ज्याला निराश रोगप्रतिकार प्रणाली परदेशी मानते आणि त्यांचा नाश करते.

एसजेएसच्या बाबतीत, संयोजी ऊतक पेशी "विदेशी" मानल्या जातात. रक्त प्लाझ्मा मध्ये बराच वेळविशेष रोगप्रतिकारक ब्लॉक्स हलतात, जे वाहिन्या, ऊती, अवयवांमध्ये प्रवेश करतात आणि हळूहळू त्यांचा नाश करतात. रोगाच्या विषाणूजन्य आणि अनुवांशिक उत्पत्तीचे रूप देखील मानले जाते.

जोखीम घटकांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• हायपोथर्मिया;
• कामाच्या दरम्यान कंपन आणि थरथरणे;
• आघात (बर्याचदा - कवटीला आघात);
• संसर्गजन्य रोग;
• रासायनिक, फार्मास्युटिकल पदार्थांशी संपर्क;
• शरीराची अंतःस्रावी पुनर्रचना; मानसिक आघात आणि चिंताग्रस्त ओव्हरलोड;
• ऍलर्जी घटक.

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माच्या लक्षणांबद्दल नंतर बोलूया.

लक्षणे

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माची मुख्य क्लिनिकल चिन्हे:

• थंड संवेदनशीलता किंवा रायनॉड सिंड्रोम - सामान्य प्राथमिक चिन्ह. हे 2-4 बोटांच्या अचानक सुन्न होणे, थंडीची भावना, तीक्ष्ण ब्लँचिंग आणि बोटांच्या टोकांना निळेपणाने प्रकट करते. हल्ला संपल्यानंतर - वेदना, जळजळ, उष्णतेची भावना आणि बोटांची लालसरपणा. नंतर, हा रोग जसजसा विकसित होतो, तो पाय, ओठ, चेहरा, जीभ पकडतो.
• शरीराच्या तापमानात उडी;
• कॅशियामध्ये लक्षणीय वजन कमी होणे (10 किलो किंवा अधिक पर्यंत);
• ऊतींचे कुपोषण;
• तीव्र नेफ्रोपॅथीच्या रूपात मूत्रपिंडाचे नुकसान - बिघडलेले मूत्रपिंडाचे कार्य (तथाकथित स्क्लेरोडर्मा किडनी) आणि क्रॉनिक स्वरूपात - ग्लोमेरुली आणि ट्यूबल्सच्या नुकसानासह;
• कार्डिओस्क्लेरोसिस, पेरीकार्डिटिस, एरिथिमिया, मायोकार्डियल आकुंचन आणि वहन यांच्या लयमध्ये अडथळा, रक्ताभिसरण बिघाड कोरोनरी वाहिन्या, कार्यात्मक अपुरेपणामिट्रल वाल्व;
• त्वचेचे घाव - मूलभूत लक्षण (दाट वेदनादायक सूज, धीर - कडक होणे, चेहर्याचा अचलता, असमान रंगद्रव्यामुळे स्पॉटिंग दिसणे, एक तीक्ष्ण रक्तवहिन्यासंबंधीचा नमुना, चेहऱ्यावर व्हॅसोडिलेशन, शोष);
• फुफ्फुसांचे नुकसान (एम्फिसीमा, ब्रॉन्काइक्टेसिस, फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिस, न्यूमोनिया, न्यूमोफायब्रोसिस);
• पर्सिस्टंट पॉलीन्यूरोपॅथी (वेदना, हातपायांमध्ये अशक्त संवेदनशीलता, टेंडन रिफ्लेक्सेस कमी होणे);
• हायपोथायरॉईडीझम, ऑटोइम्यून थायरॉईडायटीस, कधीकधी हायपरथायरॉईडीझम, लैंगिक बिघडलेले कार्य;
• ट्रायजेमिनिटिस (ट्रायजेमिनल नर्व्हमध्ये दाहक प्रक्रिया);
• वाढलेली ESR;
• रक्तातील प्रथिने वाढणे (84 ग्रॅम / एल पेक्षा जास्त);
• रक्तातील इम्युनोग्लोबुलिनची उच्च पातळी;
• सांध्यासंबंधी घटक (पॉलीआर्थराल्जिया, पॉलीआर्थरायटिस, अशक्त मोटर क्षमतेसह पेरीआर्थराइटिस आणि तंतुमय पॅथॉलॉजीज, बोटांच्या फॅलेंजेसचे ऑस्टिलिओसिस (हाडांच्या ऊतींचे पुनरुत्थान), बोटांचे विकृती;
• पांढऱ्या बहिर्वक्र एडेमाच्या स्वरूपात अंतर्गत ऊती, बोटे, कोपर यांचे कॅल्सिफिकेशन, त्वचेद्वारे अर्धपारदर्शक;
• एसोफॅगिटिस - अन्ननलिकेची जळजळ व्रणांसह, गिळण्यास त्रास होणे, वेदना आणि उबळ, अन्ननलिकेचे लुमेन अरुंद होणे;
• मायोसिटिसच्या स्वरूपात स्नायूंचे नुकसान (वेदना, अशक्तपणा, कडकपणा).

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माचे निदान

मूलभूत वैशिष्ट्ये

1. स्क्लेरोडर्मा असमान रंगद्रव्यासह त्वचेचे घाव, दाट सूज, कडक होणे आणि शोषापासून सुरुवात त्वचेखालील ऊतकहातांवर, चेहऱ्यावर, जो मुखवटाचे रूप धारण करतो.
2. रायनॉड सिंड्रोम.
3. सांध्यासंबंधी आणि स्नायूंच्या जखमांच्या विकासासह सांध्यातील वेदना, सूज, सतत हालचाल विकार, संधिवात सारखी संधिवात चिन्हे एकत्र करणे, पेरीआर्टिक्युलर विकृती (कंकाल हाडांच्या सभोवतालच्या मऊ उतींचे शोष आणि जळजळ, तंतुमय मायोसिटिस (स्नायूमध्ये स्नायुंचा दाह)
4. बोटांचे ऑस्टियोलिसिस, त्यांचे लहान होणे आणि विकृती.

हा व्हिडिओ सिस्टमिक स्क्लेरोडर्माच्या निदान आणि उपचार पद्धतींबद्दल सांगेल:

प्रयोगशाळा डेटा

• रक्तामध्ये असे आहे: कधीकधी - अशक्तपणाची चिन्हे, कमी होणे किंवा, उलट, ल्यूकोसाइट्सच्या संख्येत वाढ, 20 मिमी / तासापेक्षा जास्त ईएसआर, भारदस्त प्रथिने- 85 ग्रॅम / एल पेक्षा जास्त, भरपूर (22% पेक्षा जास्त) इम्युनोग्लोबुलिन, मूळ डीएनएसाठी विविध प्रतिपिंडे.
• लघवीमध्ये - हायड्रॉक्सीप्रोलिन (हाडांच्या ऊतींच्या नाशाचे लक्षण), भरपूर प्रथिने सोडणे.
• येथे रोगप्रतिकारक अभ्यासरक्त आढळले: अर्ध्या रुग्णांमध्ये - आरएफची उपस्थिती, 30 - 90% - अँटीन्यूक्लियर अँटीबॉडीज, 3 - 7% - ल्युपस पेशी.
• येथे क्ष-किरण तपासणीशोधा:
  • त्वचेखाली क्षार जमा होणे, प्रामुख्याने बोटे, पाय, कोपर, गुडघे;
  • बोटे, कोपर, पोस्टरियर रिब्सच्या फॅलेंजेसमध्ये हाडांच्या ऊतींचे अवशोषण;
  • सांध्याभोवती ऑस्टियोपोरोसिस (हाडांच्या ऊतींचे पुनरुत्थान), सांध्यासंबंधी उपास्थिचे वैयक्तिक क्षरण;
  • अन्ननलिकेचा विस्तार किंवा अन्ननलिका अरुंद होणे;
  • डिफ्यूज न्यूमोस्क्लेरोसिस आणि हृदयाचे प्रमाण वाढणे.
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्रामवर, मायोकार्डियल टिश्यूमधील बदल, एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर नाकाबंदी आढळून येते.

आम्ही क्लिनिकमध्ये उपचारांच्या पद्धती आणि सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मासाठी लोक उपायांबद्दल खाली चर्चा करू.

उपचार

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा - असाध्य रोग, परंतु वैयक्तिक लक्षणांवर उपचार केल्याने अवयवांची स्थिती आणि कार्य सुधारते, रुग्णाचे आयुष्य वाढवते आणि त्याची गुणवत्ता सुधारते.

उपचारात्मक आणि औषधी

एसजेएस असलेल्या रुग्णांचे उपचारात्मक उपचार नेहमीच जटिल असतात, ज्याचा उद्देश रोगाची लक्षणे दूर करणे किंवा कमी करणे होय. उपचारासाठी औषधे तीन मूलभूत गटांमध्ये विभागली आहेत:

1. अँटीफिब्रोटिक: डी-पेनिसिलामाइन, लिडेस, कोल्चिसिन, डाययुसीफॉन.
2. व्हॅस्क्यूलर एजंट्स: व्हॅसोडिलेटर, औषधे जी प्लेटलेट्सला एकत्र चिकटून राहण्यापासून रोखतात (एकत्रीकरण) आणि त्यांच्यापासून रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात ज्यामुळे रक्तवाहिन्या अवरोधित होतात, रक्तवाहिन्यांचे कार्य आणि स्थिती सामान्य करण्यासाठी अँजिओप्रोटेक्टर्स (निफेडिपिन, करंटिल, ट्रेंटल, रीओपोलिग्ल्युकिन.
3. म्हणजे जळजळ कमी करतात आणि शरीराच्या विशिष्ट रोगप्रतिकारक प्रतिक्रियांना दडपतात (हार्मोन्स, अँटीट्यूमर औषधे - सायटोस्टॅटिक).

याव्यतिरिक्त, अर्ज करा:

• Hingamine, Delagil, Plaquenil - aminoquinoline औषधे;
• रक्तदाब कमी करणारे एजंट (नॉर्मेटन्स, कॅप्टोप्रिल, कपोटेन).

औषधांच्या वापराची वैशिष्ट्ये

स्क्लेरोडर्माच्या उपचारांसाठी डी-पेनिसिलामाइन हे मुख्य औषध आहे, जे थांबू शकते तीव्र विकासरोग त्याच्या आक्रमक कोर्समध्ये. डी-पेनिसिलामाइन त्वचेची जाड होणे, रेनॉडची लक्षणे लक्षणीयरीत्या कमी करते, अंतर्गत अवयवांच्या गंभीर पॅथॉलॉजीजला प्रतिबंधित करते, आर्थ्राल्जिया, मायल्जियाचे प्रकटीकरण कमी करण्यास मदत करते, सूज दूर करते, ट्रॉफिझम सुधारते, सांध्यातील हालचाल सुधारते. धडधडणे, श्वास लागणे, कार्डिअल्जियाची लक्षणे कमी होते, गिळण्याची क्रिया सुधारते. डी-पेनिसिलामाइनच्या प्रभावाखाली, फुफ्फुसाच्या रोगांच्या विकासात मंदावते, रुग्णांच्या आयुर्मानात लक्षणीय वाढ होते.

प्रतिदिन 250 मिलीग्रामच्या कमी डोससह उपचार सुरू झाल्यास, 2 ते 3 महिन्यांत ते 450 ते 900 मिलीग्रामपर्यंत वाढवल्यास कमी नकारात्मक दुष्परिणाम होतात. सकारात्मक उपचारात्मक परिणाम दिसून येईपर्यंत कोर्स अनेक महिने चालू राहतो. औषध खाण्यापूर्वी एक तास आधी प्यालेले आहे. उच्च डोसमुळे साइड इफेक्ट्समध्ये वाढ होते: ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस, अॅनिमिया, ल्यूकोसाइट्स आणि प्लेटलेट्समध्ये घट, ताप, त्वचेवर पुरळ, रक्तस्त्राव, फेफरे, केस गळणे. विरोधाभास: प्रारंभिक मूत्रपिंड नुकसान, यकृत बिघडलेले कार्य, सक्रिय पदार्थाचा प्रतिकार.

इम्युनोसप्रेसंट्सचा वापर केवळ सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्माच्या आक्रमक कोर्समध्ये आणि जीवघेणा गुंतागुंतीच्या धोक्यात केला जातो. Azathioprine (Imuran), सायक्लोफॉस्फामाइड दररोज 200 mg पर्यंत, Chlorambucil 8-15 mg च्या दैनिक डोसमध्ये नियुक्त करा.

ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स (प्रामुख्याने प्रेडनिसोलोन) तीव्र आणि कमी कालावधीसाठी दीर्घकालीन वापरासाठी निर्धारित केले जातात. तीव्र स्वरूप, किंवा 1-2 महिन्यांसाठी क्रॉनिक स्क्लेरोडर्माच्या तीव्रतेसह आणि उच्चारित दाहक बदलांसह. मायोसिटिस, पेरीकार्डिटिसमध्ये हळूहळू कमी होऊन 30-50 मिलीग्राम (3-4 डोस) ची प्रारंभिक दैनिक डोस वापरणे आवश्यक आहे. अवयव आणि ऊतींच्या गंभीर फायब्रोसिससह तीव्र कोर्समध्ये, हार्मोनल तयारीचा प्रभाव केवळ डी-पेनिसिलामाइनसह एकत्र केला जातो. सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मामध्ये ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा दीर्घकाळ वापर करण्याची शिफारस केलेली नाही.

अनेक रूग्णांच्या मते, एमिनोक्विनोलीन एजंट दीर्घकालीन वापरास मदत करतात. डेलागिल दैनंदिन डोसमध्ये - 0.25 ग्रॅम, प्लॅक्वेनिल - 0.4 ग्रॅम पर्यंत निर्धारित केले जाते. जटिल उपचारएसजेएस, बर्याचदा - जर रुग्णाला सांध्यातील लक्षणीय बदलांसह डी-पेनिसिलामाइन सहन होत नाही.

• त्वचा आणि सांध्यातील जखम सुधारण्यासाठी, लिडाझाला 64-128 युनिट्स (12-14 इंजेक्शन्सचे कोर्स) किंवा इलेक्ट्रोफोरेसीस वापरून लिडाझा त्वचेखालील इंजेक्शन दिले जाते. 3 महिन्यांपर्यंतचे अंतर. मुख्यतः क्रॉनिक, फोकल स्क्लेरोडर्मामध्ये वापरले जाते. विरोधाभास - प्रक्रियेची तीव्र तीव्रता, लक्षणीय संवहनी पारगम्यता.
• रोगाच्या सुरुवातीपासून, रेनॉडच्या घटनेत रक्तवाहिन्यांमधील मायक्रोक्रिक्युलेशन सुधारणे, त्यांचे उबळ रोखणे आणि दूर करणे आवश्यक आहे. Prazosin, Reserpine, Methyldof, Nifedipine, Diltiazem वापरले जातात. या सर्व औषधे गंभीर आहेत अवांछित प्रभाव, म्हणून उपचारांचा कोर्स लहान आहे. 30-60 मिग्रॅ (90 मिग्रॅ पर्यंत) दैनंदिन डोसमध्ये रुग्ण दीर्घ-अभिनय असलेल्या निफेडिपिनसह औषधे सहन करतात. बर्याचदा हे औषध उपचारांचे उत्कृष्ट परिणाम दर्शवते.
• केतनसेरिन - सेरोटोनिन रिसेप्टर्सचे अवरोधक - SJS मध्ये स्वतःला चांगले सिद्ध केले आहे. इलोप्रॉस्ट हल्ल्यांची तीव्रता कमी करते, अल्सर बरे करण्यास प्रोत्साहन देते.
• केशिकांमधील रक्त परिसंचरण सक्रिय करण्यासाठी, पेंटॉक्सिफायलाइन वापरली जाते.

इतर पद्धती

• संयुक्त गतिशीलता सुधारण्यासाठी फिजिओथेरपी निर्धारित केली जाते.
• सांध्याचे नुकसान कमी करण्यासाठी, वेदना, जळजळ आणि सूज दूर करण्यासाठी, एकतर गैर-हार्मोनल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे वापरली जातात किंवा प्रेडनिसोलोन लिहून दिली जाते (दररोज 10 मिलीग्रामपेक्षा जास्त नाही).
• रिफ्लेक्स एसोफॅगिटिस, जे सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा सोबत असते, आवश्यक असते विशेष लक्ष. ऍसिड-कमी करणारे एजंट वापरा जठरासंबंधी रस(सिमेटिडाइन, रानिसन, रॅनिटिडाइन आवश्यकतेनुसार, ओमेप्राझोल - झोपेच्या वेळी एक कॅप्सूल). बर्याचदा खाण्याची शिफारस केली जाते, परंतु लहान भागांमध्ये, पलंगाचे डोके वाढवा, कॉफी, चॉकलेट, मजबूत चहा, एसोफेजियल स्फिंक्टरला आराम देणारी उत्पादने सोडून द्या.
• तेलाने दररोज वारंवार मसाज केल्याने बोटे, मनगट, पाय यांची गतिशीलता टिकून राहते, त्वचेची लवचिकता वाढते. अल्सरच्या उपचारांना गती देण्यासाठी (संक्रमित नाही), बोटांवर occlusive ड्रेसिंग्ज वापरली जातात, अल्सर धुतले जातात, एंजाइम वापरून मृत ऊती काढून टाकल्या जातात, आजूबाजूची त्वचा नायट्रोग्लिसरीन मलमाने वंगण घालते, व्हॅसोडिलेटर वापरले जातात - रेझरपाइन, ऑक्टॅडिन. अल्सर संक्रमित असल्यास, स्थानिक बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ उपचार केला जातो (Oflomelid, Stellanin)
• त्वचेची जास्त कोरडेपणा कमी करण्यासाठी, वॉशिंग करताना हायड्रोफिलिक आधारावर तेल, क्रीम, मलहम यांचे मिश्रण असलेली मऊ नॉन-अल्कलाइन उत्पादने वापरणे आवश्यक आहे.
• पेनिसिलामाइन, अल्कलॉइड कोल्चिसिन, जीवनसत्त्वे B10 आणि E सारखी औषधे त्वचेची स्थिती सुधारतात.
• SSc मध्ये वापरलेली Sympathectomy संवहनी जखमांच्या विकासास प्रतिबंध न करता मधूनमधून सुधारणा प्रदान करते. आतापर्यंत, रायनॉडच्या घटनेवर उपचार करण्याच्या पद्धती पूर्ण पुनर्प्राप्ती देत ​​नाहीत. वाहिन्यांच्या संपूर्ण इस्केमियासह बोटांच्या गँगरेनस जखमांच्या विकासासह, ते अनेकदा बोटांच्या टोकांचे विच्छेदन करतात.
• SJS असलेल्या रुग्णांना थंडीत उबदार कपडे घालण्याचा, इन्सुलेटेड हातमोजे आणि मोजे वापरण्याचा सल्ला दिला जातो, धूम्रपानाची सवय सोडून द्यावी, शक्य असल्यास मानसिक-भावनिक ताण टाळावा, एर्गोटामाइन, अॅम्फेटामाइन्स आणि β-ब्लॉकर्स वापरावेत.
• फुफ्फुसाच्या संसर्गासाठी, प्रतिजैविक उपचार केले जातात. ऑक्सिजनच्या कमतरतेसह हायपोक्सिया दूर करण्यासाठी, ऑक्सिजन थेरपी केली जाते. SJS आणि फुफ्फुसाचा आजार असलेल्या सर्व रुग्णांना न्यूमोकोकल लस दिली जाते.
• अंतर्गत अवयवांचे कोणतेही गंभीर पॅथॉलॉजीज नसल्यास, फुफ्फुसांचे प्रत्यारोपण केले जाते, हृदय-फुफ्फुसांचा ब्लॉक. लवकर ओळख मूत्रपिंडाचे विकार SJS सह, मूत्रपिंडाचे कार्य जतन करणे, प्रतिबंध करणे शक्य करते हायपरटेन्सिव्ह एन्सेफॅलोपॅथी. अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधांचा वापर - कॅप्टोप्रिल, क्लोनिडाइन, एनलाप्रिल, प्रोप्रानोलॉल, मिनोक्सिडिल, लिसिनोप्रिल - रक्तदाब स्थिर करते आणि मूत्रपिंडाचे कार्य पुनर्संचयित करते.
• सक्रिय विकास मूत्रपिंड निकामी होणेत्वरित हेमोडायलिसिस आवश्यक आहे. मूत्रपिंडाचे कार्य साधारणपणे ४ ते ६ महिन्यांनंतर सुधारते आणि हेमोडायलिसिस बंद केले जाते. मूत्रपिंड प्रत्यारोपण करणे अव्यवहार्य आहे, कारण डिफ्यूज स्क्लेरोडर्मामध्ये पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेचा सर्व अवयवांवर परिणाम होतो.

प्रतिबंध

SJS च्या संशयासाठी पात्र अरुंद तज्ञांकडून त्वरित तपशीलवार तपासणी आवश्यक आहे. प्राथमिक प्रतिबंधजोखीम असलेल्या व्यक्तींसाठी प्रदान केले जाते:

1. वर्षातून एकदा किंवा दर सहा महिन्यांनी प्रतिबंधात्मक परीक्षा, दवाखान्याचे निरीक्षण (विशेषतः मुलांसाठी तारुण्यजोखीम घटकांसह)
2. आवश्यक रक्त आणि मूत्र चाचण्या पार पाडणे
3. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, न्यूरोपॅथॉलॉजिस्ट, मानसोपचारतज्ज्ञ यांचे कार्यप्रदर्शन आणि विश्लेषणासह हृदयरोगतज्ज्ञांचे निरीक्षण
4. एक्स-रे आणि अल्ट्रासाऊंड तपासणीअंतर्गत अवयव
5. SJS च्या विकासाच्या संबंधात सुरक्षित रोजगार (थंड, दुखापत, ओव्हरस्ट्रेन आणि लसीकरणाच्या जोखमीशिवाय काम), SJS विकसित होण्याचा धोका असलेल्या किशोरवयीन मुलांसाठी करिअरचे लवकर मार्गदर्शन.
6. तर्कशुद्ध पोषण, शरीराचा नैसर्गिक प्रतिकार वाढवणे, धूम्रपान वगळणे, रक्तवाहिन्या नष्ट करणारे नकारात्मक घटक म्हणून.

सर्व वैद्यकीय तज्ञ, रुग्णाच्या स्थितीचे परीक्षण आणि विश्लेषण करताना, रोगाचे प्राथमिक, बहुतेक वेळा सौम्य, प्रकटीकरण शोधण्याचा उद्देश असतो. दुय्यम प्रतिबंध - तीव्रतेचा प्रतिबंध आणि प्रक्रियेचा प्रसार - यामध्ये SJS चे लवकर निदान आणि शोध, हॉस्पिटलमध्ये सक्रिय उपचार, नंतर - बाह्यरुग्ण आधारावर, नियमांचे पालन करणे समाविष्ट आहे:

• सामान्य स्थिती बदलल्यास किंवा समजण्याजोगे लक्षणे दिसल्यास डॉक्टरांशी त्वरित संपर्क साधा;
• सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा आणि निर्धारित उपचारांसाठी आहाराचे कठोर पालन;
• डॉक्टरांच्या परवानगीशिवाय औषधांचे डोस समायोजन टाळणे;
• हायपोथर्मिया, जास्त काम, ताण भार आणि उत्तेजक घटक वगळणे;
• आगामी सर्जिकल ऑपरेशन किंवा संसर्गाचा विकास झाल्यास, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा डोस कायम ठेवताना बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ थेरपी जोडणे.

गुंतागुंत

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मामुळे लहान वाहिन्यांना जळजळ होते, त्यांच्याभोवती तंतुमय ऊतकांची वाढ होते, भिंती घट्ट होतात आणि कडक होतात. आणि रक्तवाहिन्यांच्या नुकसानामुळे अंतर्गत अवयवांच्या कार्यांचे थेट उल्लंघन होते. मुख्य धोका रक्त प्रवाहाच्या गंभीर विकारांमध्ये आहे जो ऊती आणि अवयवांच्या पेशींना ऑक्सिजनसह पोसतो, ज्यामुळे त्यांचा पॅथॉलॉजिकल नाश होतो.

बर्याच बाबतीत, लवकर न करता अचूक निदानआणि स्क्लेरोडर्माच्या त्यानंतरच्या सक्रिय उपचारांमुळे गंभीर परिणाम होतात. गुंतागुंतांपैकी:

1. ऊतींचे नेक्रोसिस (सेल मृत्यू).
2. पल्मोनरी फायब्रोसिस (तंतुमय ऊतकांभोवती वाढीसह अल्व्होलीला नुकसान, ज्यामुळे फुफ्फुसांचा नाश होतो).
3. पल्मोनरी हायपरटेन्शन (फुफ्फुसांच्या वाहिन्यांचे लुमेन बंद होणे, ज्यामुळे बिघडलेल्या मायोकार्डियल फंक्शनसह असामान्य दबाव येतो).
4. प्रोटीन्युरिया (मूत्रात मोठ्या प्रमाणात प्रथिनांचे सक्रिय उत्सर्जन, गंभीर आजार आणि मूत्रपिंड बिघडलेले कार्य)
5. अतालता आणि हृदय अपयश.
6. अंगांचे गँगरीन.

गहन उपचारांच्या अनुपस्थितीत, रक्तवाहिन्या, ऊती, सांधे आणि अवयव नष्ट होण्याची प्रक्रिया धोकादायकपणे अपरिवर्तनीय बनते. आम्ही खाली प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा असलेल्या रुग्णांच्या आयुर्मानाबद्दल बोलू.

अंदाज

• सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माच्या किशोर स्वरूपाचे रोगनिदान बहुतेक वेळा अनुकूल असते, स्क्लेरोडर्माच्या अनेक चिन्हे हळूहळू कमी होतात.
• लहान वयात सुरू झालेल्या SJS चे क्रॉनिक फॉर्म सहसा सौम्यपणे आणि बऱ्यापैकी अनुकूल रोगनिदानासह पुढे जातात. 10 वर्षांपर्यंत क्रॉनिक फॉर्म असलेल्या रूग्णांचा जगण्याचा दर 84% पेक्षा जास्त आहे, सबएक्यूट फॉर्मसह - सुमारे 62%, तीव्र कोर्ससह - दशकाच्या शेवटी, व्यावहारिकरित्या कोणीही शिल्लक नाही. हे स्पष्टपणे सूचित करते की स्क्लेरोडर्माच्या कोर्सचे स्वरूप पुढील रोगनिदानासाठी एक अतिशय गंभीर सूचक आहे.
• सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा असलेल्या रूग्णांमध्ये क्रोमोसोमल विकृतींची उच्च वारंवारता असते त्यांचे रोगनिदान अधिक नकारात्मक असते.

सध्या रोगाच्या तीव्र स्वरुपात डी-पेनिसिलामाइन हा एकमेव सक्रिय एजंट आहे, जो त्याचा विकास कमी करू शकतो आणि रोगनिदानात लक्षणीय सुधारणा करू शकतो. 6 वर्षांपर्यंत, पेनिसिलामाइन घेतलेल्या रूग्णांपैकी 10 पैकी 9 लोक जिवंत राहिले, आणि थेरपीशिवाय - 10 पैकी फक्त 5. अभ्यासांना असे आढळून आले आहे की आक्रमक कोर्ससह जास्त डोस (दररोज 1.5 ग्रॅम) दीर्घकाळापर्यंत थेरपीची प्रभावीता आहे. मृत्यू मध्ये लक्षणीय घट सह रोग.

एसजेएस असलेल्या रूग्णांचे जगणे आणि बरे होण्यासाठी एक महत्त्वाचा घटक म्हणजे रूग्णांचा तर्कसंगत रोजगार

• सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माच्या गंभीर, तीव्र कोर्समध्ये, त्यांना अपंगत्वात स्थानांतरित केले जाते;
• आणि क्रॉनिक स्वरूपात, हायपोथर्मियाची शक्यता आणि रसायनांशी संपर्क वगळून ते कठोर शारीरिक श्रमापासून पूर्णपणे मुक्त होतात.

एक सक्षम उपचार पथ्ये आणि पुरेशा कामाचा SJS च्या रोगनिदानावर सकारात्मक परिणाम होतो आणि शक्य तितक्या SJS असलेल्या रुग्णांमध्ये सामान्य कार्य क्षमता आणि बऱ्यापैकी सक्रिय राहणीमान राखणे शक्य होते.

आणखी उपयुक्त माहितीसिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा साठी थेरपी आणि रोगनिदान या व्हिडिओमध्ये आहे.

स्क्लेरोडर्मा, संयोजी ऊतकांचे पॅथॉलॉजी, बहुतेकदा मुलींमध्ये प्रकट होते, मुलांमध्ये कमी वेळा निदान केले जाते. अनेक कारणे एटिओलॉजिकल घटक म्हणून सूचीबद्ध केली जाऊ शकत नाहीत, कारण ते अद्याप स्थापित केलेले नाहीत. आकडेवारीनुसार, मुलांमध्ये स्क्लेरोडर्मा सर्व संयोजी ऊतक रोगांमध्ये 2 रा स्थानावर आहे.

आजपर्यंत, रोगाचे एटिओलॉजी अद्याप स्थापित केलेले नाही. म्हणून लाँचरवाटप:

• तणावपूर्ण परिस्थिती.
• हायपोथर्मिया.
• अंतःस्रावी प्रणालीचे विकार.
• ल्युपस एरिथेमॅटोसस.
• व्हायरल किंवा बॅक्टेरियाचे संक्रमण.
• अनुवांशिक पूर्वस्थिती.

फोकल स्वरूपात, कोलेजनचे वाढलेले उत्पादन आहे, जे त्वचेच्या लवचिकतेसाठी जबाबदार आहे. ते जास्त केल्याने त्वचा घट्ट होऊन खडबडीत होते.

वैशिष्ट्यपूर्ण अभिव्यक्ती

मुलांमध्ये सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा अत्यंत दुर्मिळ आहे. त्याचे प्रकटीकरण, सर्व प्रथम, रेनॉड सिंड्रोम द्वारे दर्शविले जाते आणि 2 महिने ते 4 वर्षे टिकते. इतरांना सोबतची वैशिष्ट्येपॅथॉलॉजीजमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• सुन्नपणा.
• वजन कमी होणे.
• चेहरा, हातपाय, धड यांचे पॅरेस्थेसिया.
• अवास्तव ताप.
• हाताच्या क्षेत्रामध्ये कडकपणा.
• बोटाचे आकुंचन.

कालांतराने, संपूर्ण त्वचेला पसरलेल्या घावांना सामोरे जावे लागते, ज्यामुळे त्वचेखालील कॅल्सीफिकेशन आणि तेलंगिएक्टेसियास उत्तेजित होते. सर्व प्रथम, हा रोग हात आणि चेहरा प्रभावित करतो. त्यानंतर, पॅथॉलॉजी मान, पाय, छाती आणि ओटीपोटात जाते. जवळजवळ सर्व प्रकरणांमध्ये, अंतर्गत अवयव देखील प्रभावित होतात. अन्ननलिकेमध्ये एसोफॅगिटिस विकसित होण्यास सुरवात होते. हृदयाच्या उल्लंघनाबद्दल मायोकार्डिटिस आणि पेरीकार्डिटिस म्हणतात.

मुलांमध्ये फोकल स्क्लेरोडर्मा अनेक प्रकारांमध्ये विभागला जातो, ज्यापैकी प्रत्येक त्याच्या स्वतःच्या लक्षणांद्वारे दर्शविला जातो.

रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर प्लेक फॉर्मसह पिवळसर-गुलाबी एरिथेमॅटस स्पॉट्स दिसतात. त्यानंतर, ते जखमांमध्ये रूपांतरित होतात, दाट आणि मेणासारखे बनतात, जांभळ्या रिमसह हस्तिदंती रंगाचे असतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, त्यांच्या स्थानिकीकरणाची जागा पाय, हात आणि धड वर येते.

पॅथॉलॉजीचे रेखीय स्वरूप प्लेक सारख्याच बदलांद्वारे चिन्हांकित केले जाते. परंतु कालांतराने, एक रेखीय प्रकारची कॉन्फिगरेशन लक्षणीयपणे दिसते. हे कोणत्याही अंगाच्या न्यूरोव्हस्कुलर बंडलच्या बाजूने स्थित विस्तृत पट्टीच्या स्वरूपात सादर केले जाते.

मुलामध्ये स्क्लेरोडर्मा दिसणे कपाळ आणि टाळूमध्ये शक्य आहे. या घटनेने "सेबर स्ट्राइक" हे नाव शिकवले.

केवळ त्वचाच नाही तर ऊतींवर देखील परिणाम होऊ शकतो, ज्यामुळे व्यापक विकृती निर्माण होते.

मुलांमध्ये फोकल स्क्लेरोडर्मा त्वचेवर परिणाम करते या वस्तुस्थितीव्यतिरिक्त, संधिवात देखील शक्य आहे, ज्याची हालचाल आणि कडकपणाची मर्यादा आहे.

स्क्लेरोडर्मा असलेल्या रुग्णाला सांध्यांमध्ये जडपणा जाणवतो

उपचारात्मक उपाय

मुलांमध्ये फोकल फॉर्मच्या रोगाची थेरपी आहे एकात्मिक दृष्टीकोनआणि प्रवाहाचा कालावधी. अभ्यासक्रमांची संख्या 6 पेक्षा कमी नाही, ब्रेक 60 दिवसांपर्यंत आहे. जर रोगाची प्रगती कमी झाली तर सत्रांमधील मध्यांतर 4 महिन्यांपर्यंत वाढू शकते.

रोगाच्या सक्रिय कोर्ससह, खालील गटांची औषधे लिहून दिली जातात:

• अँटीहिस्टामाइन्स - तावेगिल, पिपोल्फेन.
• रक्तवहिन्यासंबंधी - निकोटिनिक ऍसिड, Aescusan, Trental, Madecassol.
• प्रतिजैविक - ऑक्सॅसिलिन, अमोक्सिसिलिन.
• कॅल्शियम आयन विरोधी - कोरिनफर, वेरापामिल.
• एजंट जे अत्यधिक कोलेजन संश्लेषण दडपतात - कोरफड, लिडाझा, ऍक्टिनोग्यल.

स्क्लेरोएट्रोफिक लिकेनच्या उपस्थितीत, ऍक्टोव्हगिन, व्हिटॅमिन ई असलेली क्रीम, ट्रेंटल उपचारांच्या कोर्समध्ये जोडली जाते.

स्थानिक थेरपी म्हणून, मलम ऍप्लिकेशन्स आणि फिजिओथेरपी वापरली जातात. निर्धारित औषधे:

• ट्रिप्सिन.
• युनिथिओल.
• ट्रॉक्सेव्हासिन.
• हेपरिन आणि बुटाडिओन मलहम.

Lidase फोनोफोरेसीस किंवा इलेक्ट्रोफोरेसीससाठी वापरले जाऊ शकते.

• लेझर थेरपी.
• मॅग्नेटोथेरपी.
• व्हॅक्यूम डीकंप्रेशन.

मुलांमध्ये सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माच्या उपचारांमध्ये औषधे घेणे समाविष्ट आहे जसे की:

• वासोडिलेटर - पापावेरीन, एंजिनिन.
• जीवनसत्त्वे ए, बी, ई.
• अँटीप्लेटलेट एजंट्स - क्युरेंटिल.
• दाहक-विरोधी - इंडोमेथेसिन.
• इम्युनोसप्रेसेंट्स.

या प्रकारच्या रोगामध्ये महत्त्वपूर्ण भूमिका उपचारात्मक व्यायाम, फिजिओथेरपी आणि मसाज यांना दिली जाते. अशा प्रक्रियेमुळे ऊतींना रक्तपुरवठा सुधारतो आणि हालचालींचा विस्तार होतो.

वरील सर्व उपायांव्यतिरिक्त, रुग्णांनी संपूर्ण आहाराचे पालन केले पाहिजे.

मुलांमध्ये स्क्लेरोडर्माच्या उपचाराचा अंतिम टप्पा रेडॉन किंवा हायड्रोजन सल्फाइड बाथसह पूरक असू शकतो.

IN अलीकडेकाही तज्ञ वापरलेल्या औषधांचे प्रमाण कमी करतात. अशी औषधे ब्रॉड-अॅक्टिंग एजंट्सद्वारे बदलली जाऊ शकतात, उदाहरणार्थ, सिस्टमिक पॉलीएन्झाइम्स, वोबेन्झिम.

आधुनिक औषध हायपरबेरिक ऑक्सिजन थेरपी सारखी प्रक्रिया देखील देते. या पद्धतीबद्दल धन्यवाद, ऊतक ऑक्सिजनसह संतृप्त होते, जे मायटोकॉन्ड्रियामध्ये चयापचय सक्रिय करते, रक्त मायक्रोक्रिक्युलेशन सुधारते आणि प्रतिजैविक क्रिया.

आणि फोकल (मर्यादित). हा या रोगाचा पद्धतशीर कोर्स आहे जो सर्वात धोकादायक मानला जातो, कारण या प्रकरणात अंतर्गत अवयव पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेले असतात, मस्क्यूकोस्केलेटल प्रणालीआणि फॅब्रिक्स. स्थानिकीकृत स्क्लेरोडर्मा कमी आक्रमक अभिव्यक्तींद्वारे दर्शविले जाते, त्वचेवर पांढरे चट्टे (रेषा किंवा डाग) दिसण्याबरोबर असतात, जे काही प्रमाणात चट्टे सारखे असतात आणि अनुकूल रोगनिदान आहे. हा आजार अधिक वेळा निष्पक्ष सेक्समध्ये आढळतो आणि 75% रुग्ण 40-55 वर्षे वयोगटातील महिला आहेत.

या लेखात, आम्ही तुम्हाला स्थानिक स्क्लेरोडर्माची कारणे, लक्षणे आणि उपचारांची ओळख करून देऊ. ही माहिती आपल्यासाठी उपयुक्त ठरेल, आपण वेळेत रोगाच्या विकासाच्या प्रारंभाचा संशय घेण्यास सक्षम असाल आणि डॉक्टरांना उपचार पर्यायांबद्दल विचारू शकाल.

अलिकडच्या वर्षांत, हा त्वचा रोग अधिक सामान्य झाला आहे आणि काही तज्ञ म्हणतात की त्याचा कोर्स अधिक गंभीर आहे. हे शक्य आहे की असे निष्कर्ष उपचारांच्या अटींचे पालन न केल्यामुळे आणि रुग्णांची वैद्यकीय तपासणी केली गेली.

रोगाच्या विकासाची कारणे आणि यंत्रणा

फोकल स्क्लेरोडर्माची नेमकी कारणे अद्याप ज्ञात नाहीत. कोलेजन उत्पादनात बदल होण्यास कारणीभूत असलेल्या काही घटकांचा संभाव्य प्रभाव दर्शविणारी अनेक गृहीते आहेत. यात समाविष्ट:

• आपल्या स्वतःच्या त्वचेच्या पेशींविरूद्ध प्रतिपिंडांचे उत्पादन करण्यासाठी अग्रगण्य;
• निओप्लाझमचा विकास, ज्याची घटना काही प्रकरणांमध्ये स्क्लेरोडर्माच्या फोसीच्या देखाव्यासह असते (कधीकधी अशा फोसी ट्यूमरच्या निर्मितीच्या कित्येक वर्षांपूर्वी दिसतात);
• सहवर्ती संयोजी ऊतक पॅथॉलॉजीज: , संधिवात, इ.;
• अनुवांशिक पूर्वस्थिती, कारण हा रोग बर्‍याच नातेवाईकांमध्ये आढळतो;
• मागील व्हायरल किंवा बॅक्टेरियाचे संक्रमण: मानवी पॅपिलोमाव्हायरस, स्ट्रेप्टोकोकी;
• उल्लंघन हार्मोनल पार्श्वभूमी: , गर्भपात, गर्भधारणा आणि स्तनपान;
• अल्ट्राव्हायोलेट किरणांच्या त्वचेवर जास्त प्रमाणात संपर्क;
• तीव्र ताण किंवा कोलेरिक स्वभाव;
• मेंदूला झालेली दुखापत.

फोकल स्क्लेरोडर्मासह, कोलेजनचे अत्यधिक संश्लेषण होते, जे त्याच्या लवचिकतेसाठी जबाबदार असते. तथापि, मुळे आजारपणाच्या बाबतीत जास्तत्वचा कडक होणे आणि कडक होणे उद्भवते.

वर्गीकरण

फोकल स्क्लेरोडर्मासाठी कोणतीही एकल वर्गीकरण प्रणाली नाही. विशेषज्ञ अधिक वेळा Dovzhansky S.I. द्वारे प्रस्तावित प्रणाली वापरतील, जी या रोगाच्या सर्व क्लिनिकल रूपे पूर्णपणे प्रतिबिंबित करते.

1. फलक. हे इन्ड्युरेटिव्ह-एट्रोफिक, वरवरचे "लिलाक", नोड्युलर, खोल, बुलस आणि सामान्यीकृत मध्ये विभागलेले आहे.
2. रेखीय. हे "सेबर स्ट्राइक" प्रकार, फ्लाइट-आकार किंवा पट्टी-आकार आणि झोस्टेरिफॉर्ममध्ये विभागलेले आहे.
3. व्हाईट स्पॉट रोग (किंवा लाइकेन स्क्लेरोएट्रोफिक, गट्टेट स्क्लेरोडर्मा, लाइकन व्हाइट सिम्बुशा).
4. इडिओपॅथिक एट्रोफोडर्मा पासिनी-पियरिनी.
5. पॅरी-रॉमबर्ग चेहरा हेमियाट्रोफी.

लक्षणे

प्लेक फॉर्म

सर्वांमध्ये क्लिनिकल पर्यायफोकल स्क्लेरोडर्माचा सर्वात सामान्य प्रकार म्हणजे प्लेक फॉर्म. रुग्णाच्या शरीरावर थोड्या प्रमाणात फोकस दिसतात, जे त्यांच्या विकासाच्या तीन टप्प्यांतून जातात: स्पॉट्स, प्लेक्स आणि ऍट्रोफीचे क्षेत्र.

सुरुवातीला, त्वचेवर एकाच वेळी अनेक किंवा एक लिलाक-गुलाबी स्पॉट दिसतात, ज्याचा आकार भिन्न असू शकतो. काही काळानंतर, त्याच्या मध्यभागी पिवळ्या-पांढर्या कॉम्पॅक्शनचे एक गुळगुळीत आणि चमकदार क्षेत्र दिसते. या बेटाच्या आसपास एक लिलाक-गुलाबी सीमा संरक्षित आहे. हे आकारात वाढू शकते, या चिन्हे स्क्लेरोडर्मा प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांचा न्याय करण्यासाठी वापरली जाऊ शकतात.

तयार झालेल्या प्लेकवर, केस गळतात, सेबम आणि घामाचा स्राव थांबतो, त्वचेची रचना अदृश्य होते. या भागातील त्वचेचा तुकडा आपल्या बोटांच्या टोकाने घडीमध्ये घेता येत नाही. प्लेकचे हे स्वरूप आणि चिन्हे वेगळ्या काळासाठी टिकून राहू शकतात, ज्यानंतर जखम शोषून जाते.

रेखीय (किंवा पट्टी आकार)

या प्रकारचा फोकल स्क्लेरोडर्मा प्रौढांमध्ये क्वचितच दिसून येतो (तो सहसा मुलांमध्ये होतो). त्याच्या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती आणि प्लेक फॉर्ममधील फरक केवळ त्वचेच्या बदलांच्या स्वरूपात आहे - ते पांढर्या पट्ट्यांसारखे दिसतात आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये कपाळावर किंवा हातपायांवर स्थित असतात.

पांढरे डाग रोग

या प्रकारचे फोकल स्क्लेरोडर्मा बहुतेकदा त्याच्या प्लेक फॉर्मसह एकत्र केले जाते. त्यासह, सुमारे 0.5-1.5 सेमी व्यासासह लहान विखुरलेले किंवा गटबद्ध स्पॉट्स रुग्णाच्या शरीरावर दिसतात. ते शरीराच्या वेगवेगळ्या भागांवर स्थित असू शकतात, परंतु सामान्यतः मानेवर किंवा खोडावर स्थानिकीकृत असतात. स्त्रियांमध्ये, लॅबियाच्या क्षेत्रामध्ये असे घाव दिसून येतात.

पासिनी-पिरिनी इडिओपॅथिक एट्रोफोडर्मा

या प्रकारच्या फोकल स्क्लेरोडर्मासह, मागील बाजूस अनियमित आकृतिबंध असलेले स्पॉट्स असतात. त्यांचा आकार 10 किंवा त्याहून अधिक सेंटीमीटरपर्यंत पोहोचू शकतो.

Pasini-Pierini idiopathic atrophoderma तरुण स्त्रियांमध्ये अधिक सामान्य आहे. डागांचा रंग निळसर-वायलेट रंगाच्या जवळ आहे. त्यांचे केंद्र थोडेसे बुडते आणि एक गुळगुळीत पृष्ठभाग आहे आणि त्वचेच्या बदलांच्या समोच्च बाजूने लिलाक रिंग असू शकते.

स्पॉट्स दिसल्यानंतर बराच काळ, जखमांच्या कॉम्पॅक्शनची चिन्हे नाहीत. कधी कधी असे त्वचा बदलरंगद्रव्य असू शकते.

फोकल स्क्लेरोडर्माच्या प्लेकच्या विविधतेच्या विपरीत, पासिनी-पियरिनी इडिओपॅथिक एट्रोफोडर्मा चेहऱ्याच्या नव्हे तर ट्रंकच्या त्वचेच्या मुख्य जखमेद्वारे दर्शविले जाते. याव्यतिरिक्त, एट्रोफोडर्मा असलेल्या पुरळ मागे पडत नाहीत आणि काही वर्षांमध्ये हळूहळू प्रगती करतात.

पॅरी-रोमबर्ग चेहर्यावरील हेमियाट्रोफी

हा दुर्मिळ प्रकारचा फोकल स्क्लेरोडर्मा चेहऱ्याच्या अर्ध्या भागाच्या एट्रोफिक जखमेद्वारे प्रकट होतो. असे फोकस उजवीकडे आणि डावीकडे दोन्ही स्थित असू शकते. त्वचेच्या ऊती आणि त्वचेखालील चरबीमध्ये डिस्ट्रोफिक बदल होतात, तर स्नायू तंतू आणि हाडे चेहर्याचा सांगाडापॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत कमी वेळा किंवा कमी प्रमाणात गुंतलेले असतात.

पॅरी-रोमबर्ग चेहर्यावरील हेमियाट्रोफी 3 ते 17 वर्षे वयोगटातील महिलांमध्ये अधिक सामान्य आहे. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया 20 वर्षांच्या वयापर्यंत त्याच्या क्रियाकलापापर्यंत पोहोचते आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये 40 वर्षांपर्यंत टिकते. सुरुवातीला, चेहऱ्यावर पिवळसर किंवा सायनोटिक रंगाचे बदल दिसून येतात. हळूहळू, ते घट्ट होतात आणि कालांतराने एट्रोफिक बदल होतात, गंभीर कॉस्मेटिक दोष दर्शवितात. चेहऱ्याच्या प्रभावित अर्ध्या भागाची त्वचा सुरकुत्या, पातळ आणि हायपरपिग्मेंटेड (फोकल किंवा डिफ्यूज) बनते.

चेहऱ्याच्या प्रभावित अर्ध्या भागावर केस नसतात आणि त्वचेखालील ऊती विकृतीच्या स्वरूपात स्थूल बदलांना अनुकूल असतात. परिणामी, चेहरा विषम बनतो. जर रोगाची सुरुवात बालपणापासूनच झाली असेल तर चेहर्यावरील कंकालची हाडे देखील पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत सामील होऊ शकतात.

रोगाभोवती तज्ञांची चर्चा

प्रणालीगत आणि स्थानिक स्क्लेरोडर्मा यांच्यातील संभाव्य संबंधांबद्दल शास्त्रज्ञांमध्ये सतत वादविवाद चालू आहेत. त्यापैकी काहींच्या मते, पद्धतशीर आणि फोकल फॉर्मशरीरातील समान पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेचे प्रकार आहेत, तर इतरांचा असा विश्वास आहे की हे दोन रोग एकमेकांपासून खूप वेगळे आहेत. तथापि, या मताला अद्याप अचूक पुष्टीकरण मिळालेले नाही आणि आकडेवारी दर्शविते की 61% प्रकरणांमध्ये, फोकल स्क्लेरोडर्मा सिस्टीमिकमध्ये बदलला जातो.

त्यानुसार विविध अभ्यासफोकल स्क्लेरोडर्माचे सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मामध्ये संक्रमण करण्यासाठी खालील 4 घटक योगदान देतात:

• 20 वर्षापूर्वी किंवा 50 वर्षांनंतर रोगाचा विकास;
• फोकल स्क्लेरोडर्माचे प्लेक किंवा रेखीय स्वरूप;
• अँटी-लिम्फोसाइट ऍन्टीबॉडीज आणि मोठ्या प्रमाणात पसरलेल्या रोगप्रतिकारक परिसंचरण संकुलांमध्ये वाढ;
• डिसिम्युनोग्लोबुलिनेमियाची तीव्रता आणि सेल्युलर प्रतिकारशक्तीचा अभाव.

निदान

लक्षणांच्या समानतेमुळे फोकल स्क्लेरोडर्माचे निदान करणे कठीण आहे प्रारंभिक टप्पाहा रोग इतर अनेक पॅथॉलॉजीजसह. त्यामुळेच विभेदक निदानखालील रोगांसह चालते:

• कुष्ठरोगाचे अभेद्य स्वरूप;
• वल्वा च्या kraurosis;
• केलोइड सारखी नेवस;
• शुलमन सिंड्रोम;
• स्क्लेरोडर्मा सारखा फॉर्म;

याव्यतिरिक्त, रुग्णाला खालील प्रयोगशाळा चाचण्या नियुक्त केल्या जातात:

• त्वचा बायोप्सी;
• वासरमन प्रतिक्रिया;
• रक्त बायोकेमिस्ट्री;
• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• इम्युनोग्राम

त्वचेची बायोप्सी केल्याने "फोकल स्क्लेरोडर्मा" चे अचूक निदान करण्याची 100% हमी मिळते - ही पद्धत "गोल्ड स्टँडर्ड" आहे.

उपचार

फोकल स्क्लेरोडर्माचा उपचार व्यापक आणि दीर्घकालीन (मल्टी-कोर्स) असावा. रोगाच्या सक्रिय कोर्ससह, अभ्यासक्रमांची संख्या कमीतकमी 6 असावी आणि त्यांच्यातील मध्यांतर 30-60 दिवस असावे. जेव्हा फोसीच्या प्रगतीची प्रक्रिया स्थिर होते, तेव्हा सत्रांमधील मध्यांतर 4 महिने असू शकते आणि रोगाच्या अवशिष्ट प्रकटीकरणासह, थेरपीचे कोर्स दर सहा महिन्यांनी किंवा 4 महिन्यांनी एकदा प्रतिबंधात्मक हेतूंसाठी पुनरावृत्ती केले जातात आणि त्यात मायक्रोक्रिक्युलेशन सुधारण्यासाठी औषधे समाविष्ट असतात. त्वचेचा.

फोकल स्क्लेरोडर्माच्या सक्रिय कोर्सच्या टप्प्यावर, उपचार योजनेमध्ये अशा औषधांचा समावेश असू शकतो:

स्क्लेरोएट्रोफिक लिकेनसह, व्हिटॅमिन एफ आणि ई, सोलकोसेरिल, रेटिनॉल पामेट, अ‍ॅक्टोव्हगिनसह क्रीम उपचार योजनेत समाविष्ट केले जाऊ शकतात.

जर रुग्णाला स्क्लेरोडर्माचा मर्यादित केंद्रबिंदू असेल तर उपचार ट्रिप्सिन, रोनिडेस, केमोट्रिप्सिन किंवा लिडेस आणि व्हिटॅमिन बी 12 (सपोसिटरीजमध्ये) सह फोनोफोरेसीसच्या नियुक्तीपुरते मर्यादित असू शकते.

च्या साठी स्थानिक उपचारफोकल स्क्लेरोडर्मा, मलम वापरणे आणि फिजिओथेरपी वापरली पाहिजे. म्हणून स्थानिक तयारीनेहेमी वापरला जाणारा:

• ट्रॉक्सेव्हासिन;
• हेपरिन मलम;
• थियोनिकॉल मलम;
• हेपेरॉइड;
• बुटाडियन मलम;
• डायमेक्साइड;
• ट्रिप्सिन;
• चिमोट्रिप्सिन;
• रोनिडेस;
• युनिथिओल.

लिडाझा फोनोफोरेसीस किंवा इलेक्ट्रोफोरेसीस करण्यासाठी वापरला जाऊ शकतो. रोनिडेस ऍप्लिकेशन्ससाठी वापरला जातो - त्याची पावडर भिजलेल्या वर लागू केली जाते शारीरिक खारटरुमाल

वरील फिजिओथेरपी तंत्रांव्यतिरिक्त, रुग्णांना खालील सत्रे करण्याची शिफारस केली जाते:

• मॅग्नेटोथेरपी;
• Hydrocortisone आणि Kuprenil सह ultraphonophoresis;
• लेसर थेरपी;
• व्हॅक्यूम डीकंप्रेशन.

उपचाराच्या अंतिम टप्प्यावर, प्रक्रियांना हायड्रोजन सल्फाइड किंवा रेडॉन बाथ आणि स्क्लेरोडर्मा फोसीच्या क्षेत्रामध्ये मसाजसह पूरक केले जाऊ शकते.

अलिकडच्या वर्षांत, फोकल स्क्लेरोडर्माच्या उपचारांसाठी, अनेक तज्ञ औषधांची मात्रा कमी करण्याची शिफारस करतात. ते अनेक अपेक्षित प्रभाव एकत्र करून बदलले जाऊ शकतात. या औषधांमध्ये वोबेन्झिम (गोळ्या आणि मलम) आणि प्रणालीगत पॉलीएन्झाइम्स समाविष्ट आहेत.

येथे आधुनिक दृष्टीकोनया रोगाचा उपचार करण्यासाठी, उपचार योजनेमध्ये एचबीओ (हायपरबेरिक ऑक्सिजनेशन) सारखी प्रक्रिया समाविष्ट असते, जी ऑक्सिजनसह ऊतकांच्या संपृक्ततेमध्ये योगदान देते. हे तंत्र आपल्याला मायटोकॉन्ड्रियामध्ये चयापचय सक्रिय करण्यास अनुमती देते, लिपिड ऑक्सिडेशन सामान्य करते, प्रतिजैविक प्रभाव असतो, रक्त मायक्रोक्रिक्युलेशन सुधारते आणि प्रभावित ऊतींचे पुनरुत्पादन गतिमान करते. उपचारांची ही पद्धत बर्याच तज्ञांद्वारे वापरली जाते जे त्याच्या प्रभावीतेचे वर्णन करतात.