Các loại thuốc 

Chứng teo cơ thần kinh Charcot-Marie (teo cơ quanh phúc mạc). Teo cơ thần kinh (amyotrophy Charcot-Marie)


Bệnh Charcot có thể đề cập đến một số bệnh được đặt theo tên của Jean-Martin Charcot, ví dụ:

  • Bệnh xơ cứng teo cơ một bên, một bệnh thoái hóa cơ được gọi là bệnh Lou Gehrig;
  • Hội chứng Charcot-Marie-Tooth, một bệnh mất myelin di truyền ở ngoại vi hệ thần kinh;
  • Bệnh khớp thần kinh, sự thoái hóa tiến triển của khớp chịu trọng lượng, còn được gọi là bệnh Charcot hoặc bệnh khớp Charcot.

Chứng teo cơ thần kinh Charcot Marie Răng (CMT) là một nhóm các rối loạn trong đó các dây thần kinh ngoại biên cảm giác hoặc vận động bị ảnh hưởng. Nó dẫn đến yếu cơ, teo cơ, mất cảm giác. Các triệu chứng xảy ra đầu tiên ở chân, sau đó là ở cánh tay.

Các tế bào thần kinh Những người mắc chứng rối loạn này không thể gửi tín hiệu điện một cách chính xác do những bất thường ở sợi trục thần kinh hoặc vỏ myelin của nó. Đột biến gen cụ thể là nguyên nhân gây ra chức năng thần kinh ngoại biên bất thường. Di truyền theo kiểu gen trội, gen lặn, liên kết với X.

Các triệu chứng của bệnh Charcot Marie bắt đầu dần dần ở tuổi thiếu niên nhưng có thể bắt đầu sớm hơn hoặc muộn hơn. Trong hầu hết các trường hợp, sợi thần kinh dài nhất bị ảnh hưởng đầu tiên. Theo thời gian, những người bị ảnh hưởng mất khả năng sử dụng chân và tay bình thường.

Dấu hiệu chung bao gồm:

  • giảm độ nhạy cảm với nhiệt, chạm, đau;
  • yếu cơ của tứ chi;
  • vấn đề với kỹ năng vận động tinh;
  • dáng đi không vững;
  • sự mất mát khối lượng cơ bắp cẳng chân;
  • té ngã thường xuyên;
  • bàn chân cong cao hoặc bàn chân phẳng.

Phản xạ có thể bị mất. Bệnh tiến triển chậm. Những người bị ảnh hưởng có thể vẫn hoạt động trong nhiều năm và sống một cuộc sống bình thường. Trong hầu hết trường hợp nặng khó thở đẩy nhanh cái chết.

nguyên nhân

Các bệnh di truyền được xác định bởi sự kết hợp của các gen quy định một đặc điểm cụ thể được tìm thấy trên nhiễm sắc thể nhận được từ cha và mẹ.

Một người nhận một gen bình thường và một gen bệnh là người mang mầm bệnh nhưng thường không biểu hiện triệu chứng.

  • Nguy cơ cả cha và mẹ đều mang gen di truyền gen khiếm khuyết cho con của họ là 25%.
  • Có con mang gen bệnh -50%.
  • Cơ hội để trẻ nhận được gen bình thường là 25%.

Nguy cơ là như nhau đối với nam giới và phụ nữ.


Rối loạn di truyền trội xảy ra khi chỉ cần một bản sao của gen bất thường để gây bệnh. Gen bất thường có thể được di truyền từ cha hoặc mẹ hoặc là kết quả của một đột biến mới (thay đổi gen).

  • Nguy cơ truyền gen bất thường từ cha mẹ bị bệnh sang con cái là 50% trong mỗi lần mang thai, bất kể giới tính của trẻ.

Rối loạn di truyền trội liên kết với X là do gen bất thường trên nhiễm sắc thể X gây ra. Đàn ông có gen bất thường bị ảnh hưởng nặng nề hơn phụ nữ.

Bệnh thần kinh di truyềnđược chia thành nhiều loại gọi là CMT1, CMT2, CMT3, CMT4 và CMTX.

CMT1

Đây là dạng rối loạn chủ yếu trong đó tốc độ dẫn truyền thần kinh chậm. Phổ biến hơn CMT2. Nguyên nhân là do các gen bất thường có liên quan đến cấu trúc và chức năng của myelin. Được chia nhỏ hơn nữa thành CMT1A, CMT1B, CMT1C, CMT1D, CMT1X dựa trên những bất thường cụ thể.

  1. CMT1A xảy ra do sự nhân đôi của gen PMP22, nằm trên nhiễm sắc thể 17 ở vị trí 17p11.2. Là loại phổ biến nhất.
  2. CMT1B được gây ra bởi những bất thường ở gen MPZ trên nhiễm sắc thể số 1 ở 1q22.
  3. CMT1C phát sinh từ những bất thường của SIMPLE, nằm trên nhiễm sắc thể 16 ở vị trí 16p13.1-p12.3.
  4. Bất thường CMT1D của EGR2 nằm ở vị trí 10, tại 10q21.1-q22.1.
  5. CMT1X phát sinh từ đột biến ở GJB1 (Xq13.1), mã hóa protein nối connexin32.

Để tìm hiểu thêm Rối loạn phát triển xương trong hội chứng Larsen


CMT2

Là một dạng bệnh rối loạn nhiễm sắc thể thường trội, trong đó tốc độ dẫn truyền thần kinh thường bình thường hoặc chậm hơn một chút so với bình thường. Nguyên nhân là do các gen bất thường liên quan đến cấu trúc và chức năng của sợi trục. Được chia nhỏ hơn nữa thành CMT2A-2L dựa trên đột biến.

  1. CMT2A là loại phổ biến nhất và gây ra bởi các lỗi trong MFN2, nằm trên nhiễm sắc thể 1, ở 1p36.2.
  2. CMT2B từ đột biến RAB7 trên nhiễm sắc thể 3 ở 3q21.
  3. CMT2C được gây ra bởi một gen chưa xác định vào ngày 12 – 12q23-34.
  4. Lỗi CMT2D GARS, ngày 7 – 7p15.
  5. CMT2E từ NEFL ở vị trí 8 – 8p21.
  6. Lỗi gen CMT2F HSPB1.
  7. Đột biến CMT2L của HSPB8.

DI-CMT trung gian chiếm ưu thế. Nó được đặt tên như vậy vì tốc độ dẫn truyền "trung gian", sự không chắc chắn về việc bệnh lý thần kinh là do sợi trục hay mất myelin. Các đột biến trội ở DMN2 và YARS được biết là nguyên nhân gây ra kiểu hình này.

CMT3

Còn được gọi là bệnh Dejerine-Sottas, những người mắc chứng rối loạn này có đột biến ở một trong những gen chịu trách nhiệm về CMT1A, CMT1B, CMT1D, CMT4.

CMT4

Một dạng lặn nhiễm sắc thể thường của tình trạng này. Nó được chia thành CMT4A, CMT4B1, CMT4B2, CMT4C, CMT4D, CMT4E, CMT4F.

  1. CMT4A được gây ra bởi sự bất thường của GDAP1. Gen này nằm trên nhiễm sắc thể số 8 ở 8q13-q21.
  2. CMT4B1 là một bất thường của MTMR2 vào ngày 11 – 11q22.
  3. CMT4B2 từ các dị thường SBF2/MTMR13, lúc 11 giờ 11 phút 15 phút.
  4. Lỗi CMT4C KIAA1985, trên nhiễm sắc thể 5 – 5q32.
  5. Đột biến CMT4D NDRG1, trên nhiễm sắc thể 8 – 8q24.3.
  6. CMT4E, còn được gọi là bệnh thần kinh suy tủy bẩm sinh. Xảy ra do bất thường EGR2, vào ngày 10 – 10q21.1-q22.1.
  7. Bất thường CMT4F PRX, trên nhiễm sắc thể 19 – 19q13.1-q13.2.
  8. Lỗi CMT4H FDG4.
  9. Đột biến CMT4J FIG4.

Tuy nhiên, hầu hết các trường hợp CMT2 không phải do đột biến ở các protein này, vì vậy nhiều trường hợp lý do di truyền vẫn chưa được khám phá.

CMTX

Đây là dạng rối loạn trội liên kết với X. CMT1X chiếm khoảng 90% trường hợp. Protein cụ thể chịu trách nhiệm cho 10% CMTX còn lại vẫn chưa được xác định.

CMT2 lặn nhiễm sắc thể thường xảy ra do đột biến ở LMNA, GDAP1.


 Căn chỉnh cấu trúc với các phần tử cấu trúc thứ cấp ở trên cùng. Mười đột biến gây ra CMT được biểu thị bằng mũi tên dọc. (Bấm vào để phóng to)

Dân số bị ảnh hưởng

Các triệu chứng của bệnh Charcot Marie Răng bắt đầu dần dần ở tuổi thiếu niên, tuổi trưởng thành hoặc tuổi trung niên. Tình trạng này ảnh hưởng đến nam giới và phụ nữ như nhau. Bệnh thần kinh di truyền là bệnh di truyền phổ biến nhất bệnh thần kinh. Bởi vì nó thường không được phát hiện, chẩn đoán sai hoặc chẩn đoán rất muộn nên số người thực sự bị ảnh hưởng là không chắc chắn.


Vi phạm liên quan

Trong bệnh lý thần kinh cảm giác và tự chủ di truyền ở bệnh Charcot-Marie Răng, các tế bào thần kinh và sợi trục cảm giác (có thể là thần kinh tự chủ) bị ảnh hưởng. Đột biến gen trội và gen lặn gây rối loạn di truyền.

Để tìm hiểu thêm Người voi, đặc điểm và cách điều trị hội chứng Proteus

Bệnh lý thần kinh vận động di truyền là chiếm ưu thế hoặc di truyền theo kiểu lặn. Thông thường các sợi cảm giác vẫn còn nguyên vẹn. Một số loại có kèm theo bệnh lý tủy.

Bệnh teo cơ thần kinh di truyền

Bệnh lý đám rối thần kinh cánh tay di truyền là bệnh di truyền gen trội bệnh di truyền. Những người bị ảnh hưởng sẽ bị đau hoặc yếu vai đột ngột. Các triệu chứng thường bắt đầu từ thời thơ ấu nhưng có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi.

Đôi khi có hiện tượng mất cảm giác. Một phần hoặc hồi phục hoàn toàn quan sát thường xuyên. Các triệu chứng có thể tái phát ở cùng chi hoặc chi đối diện. Đặc điểm vật lý, được ghi nhận ở một số họ, bao gồm tầm vóc thấp và đôi mắt gần nhau.

Bệnh thần kinh suy tủy bẩm sinh (CHN)

Một rối loạn thần kinh xuất hiện khi mới sinh. Các triệu chứng chính:

  • vấn đề về hô hấp;
  • yếu cơ và chuyển động không nhất quán;
  • trương lực cơ kém;
  • thiếu phản xạ;
  • đi lại khó khăn;
  • giảm khả năng cảm nhận hoặc di chuyển một bộ phận cơ thể.

hội chứng Refsum

Bệnh lưu trữ axit phytanic. Đây là một rối loạn di truyền lặn hiếm gặp về chuyển hóa chất béo (lipid). Đặc trưng bởi:

  • Bệnh lý thần kinh ngoại biên;
  • suy giảm khả năng phối hợp cơ (mất điều hòa);
  • sắc tố võng mạc (RP); điếc;
  • thay đổi ở xương và da.

Bệnh được biểu hiện bằng sự tích tụ đáng chú ý của axit phytanic trong huyết tương và các mô. Rối loạn xảy ra do thiếu axit phytanic hydroxylase, một loại enzyme cần thiết cho quá trình trao đổi chất. Điều trị bằng chế độ ăn kiêng lâu dài không có axit phytanic.

Bệnh thần kinh amyloid gia đình

Di truyền theo kiểu trội trên nhiễm sắc thể thường. Đặc trưng bởi sự tích tụ bất thường của amyloid trong dây thần kinh ngoại biên. Hầu hết các trường hợp xảy ra do đột biến gen TTR. Nó mã hóa protein transthyrotin trong huyết thanh. Đột biến APOA1 chiếm ưu thế – lý do hiếm hoi.

Bệnh thần kinh di truyền kèm huyết áp (HNPP)

Một chứng rối loạn hiếm gặp được di truyền theo kiểu gen trội trên nhiễm sắc thể thường. HNPP được đặc trưng bởi bệnh lý thần kinh khu trú tại các vùng bị chèn ép ( bệnh lý thần kinh mác trên xương mác, xương trụ ở khuỷu tay, đường giữa ở cổ tay). HNPP phát sinh từ những bất thường ở một trong hai bản sao PMP22 trên nhiễm sắc thể 17 – 17p11.2.

Bệnh lý thần kinh ngoại biên

Nó là một phần của 100 hội chứng di truyền, mặc dù nó thường bị lu mờ bởi các biểu hiện khác. Khử rối loạn sợi trục ngoại vi là một tính năng. Các hội chứng liên quan đến bệnh lý thần kinh sợi trục thậm chí còn phổ biến hơn.

Một số loại bệnh liệt cứng di truyền có bệnh lý thần kinh sợi trục liên quan đến cả sợi trục vận động và cảm giác hoặc đơn giản là sợi trục vận động. Bệnh lý thần kinh sợi trục là một đặc điểm của nhiều chứng mất điều hòa di truyền.


(CMT) là một chứng rối loạn thần kinh di truyền gây yếu cơ, đặc biệt là ở cánh tay và chân. Tên của căn bệnh này xuất phát từ các bác sĩ đầu tiên mô tả nó: Jean Charcot, Pierre Marie và Howard Henry Tooth.

Bệnh ảnh hưởng đến các dây thần kinh ngoại biên, bên ngoài hệ thần kinh trung ương, điều khiển các cơ và cho phép con người cảm nhận được xúc giác. Các triệu chứng dần dần trở nên tồi tệ hơn, nhưng hầu hết những người mắc bệnh đều có thời gian bình thường mạng sống.


(c) Wikipedia

Dấu hiệu và triệu chứng của CMT

Triệu chứng phổ biến nhất của bệnh Charcot-Marie-Tooth là teo các chi, đặc biệt là cơ bắp chân. Chân có xu hướng trở nên yếu. Ở giai đoạn đầu, mọi người có thể không biết mình mắc bệnh vì các triệu chứng nhẹ.

Triệu chứng ở trẻ bị CMT

  • Trẻ vụng về và hay bị ngã;
  • Họ có dáng đi bất thường do khó nhấc chân lên;
  • Các triệu chứng khác thường xuất hiện ở tuổi dậy thì nhưng chúng có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi.

Triệu chứng CMT ở người lớn

  • Điểm yếu ở cơ chân và mắt cá chân;
  • Độ cong của ngón chân;
  • Khó nâng chân do cơ yếu khớp mắt cá chân;
  • Tê ở cánh tay và chân;
  • Thay đổi hình dạng của cẳng chân, với chân trở nên rất gầy từ dưới đầu gối, trong khi đùi vẫn giữ được khối lượng và hình dạng cơ bình thường (chân cò);
  • Theo thời gian, cánh tay trở nên yếu hơn và bệnh nhân khó thực hiện các công việc hàng ngày;
  • Xuất hiện những cơn đau ở cơ và khớp, người bệnh đi lại khó khăn. Đau thần kinh xảy ra do dây thần kinh bị tổn thương;
  • Trong trường hợp nặng, bệnh nhân có thể phải ngồi xe lăn, trong khi những người khác có thể sử dụng giày đặc biệt hoặc các thiết bị chỉnh hình khác.

Các yếu tố nguy cơ và nguyên nhân của CMT

CMT là bệnh di truyền nên những người có người thân mắc bệnh sẽ dễ mắc bệnh hơn. rủi ro cao sự phát triển của bệnh.

Bệnh ảnh hưởng đến dây thần kinh ngoại biên. Các dây thần kinh ngoại biên được tạo thành từ hai phần chính: sợi trục, là phần bên trong của dây thần kinh và vỏ myelin, là lớp bảo vệ xung quanh sợi trục. CMT có thể ảnh hưởng đến sợi trục và vỏ myelin.

Tại ShMT 1các gen gây ra sự phá vỡ vỏ myelin bị đột biến. Cuối cùng, sợi trục bị tổn thương và cơ của bệnh nhân không còn nhận được thông điệp rõ ràng từ não nữa. Điều này dẫn đến yếu cơ và mất cảm giác hoặc tê.

Tại CMT 2gen đột biến ảnh hưởng trực tiếp đến sợi trục. Các tín hiệu không được truyền đủ mạnh để kích hoạt các cơ và giác quan nên bệnh nhân bị yếu cơ, cảm giác kém hoặc bị tê.

ShMT 3 hoặc Bệnh Dejerine-Sottas, một loại bệnh hiếm gặp. Tổn thương vỏ myelin dẫn đến yếu cơ và đau nhức nghiêm trọng. Các triệu chứng có thể dễ nhận thấy ở trẻ em.

ShMT 4là căn bệnh hiếm gặp, ảnh hưởng đến vỏ myelin. Các triệu chứng thường bắt đầu ở thời thơ ấu và bệnh nhân thường phải ngồi xe lăn.

ShMT Xdo đột biến trên nhiễm sắc thể X gây ra. Nó phổ biến hơn ở nam giới. Phụ nữ mắc CMT X sẽ có các triệu chứng rất nhẹ.

Làm thế nào để chẩn đoán CMT?

Bác sĩ sẽ hỏi về tiền sử gia đình bạn và tìm dấu hiệu yếu cơ - giảm trương lực cơ, bàn chân bẹt hoặc vòm cao (cavus).

Cho nghiên cứu dẫn truyền thần kinh Cường độ và tốc độ của các tín hiệu điện truyền qua dây thần kinh được đo (Điện cơ). Các điện cực được đặt trên da và gây tổn thương nhẹ điện giậtđó kích thích các dây thần kinh. Phản ứng chậm hoặc yếu gợi ý rối loạn thần kinh và có thể là CMT.

Với điện cơ (EMG), một cây kim mỏng được đưa vào cơ. Khi bệnh nhân thư giãn hoặc co cơ, nó sẽ được đo hoạt động điện. Kiểm tra các cơ khác nhau sẽ cho thấy cơ nào đang bị đau.

Xét nghiệm di truyền được thực hiện bằng cách sử dụng mẫu máu có thể cho biết liệu bệnh nhân có đột biến gen hay không.

Điều trị bệnh Charcot-Marie-Tooth


(c) Thời báo New York / Michael Nagle

Hiện chưa có cách chữa trị CMT nhưng có thể làm giảm các triệu chứng và trì hoãn sự khởi phát tình trạng khuyết tật.

NSAID (thuốc chống viêm không steroid), chẳng hạn như ibuprofen, làm giảm đau khớp và đau cơ, cũng như cơn đau do dây thần kinh bị tổn thương.

Thuốc chống trầm cảm ba vòng (TCA) được kê đơn nếu NSAID không hiệu quả. TCA thường được sử dụng để điều trị trầm cảm, nhưng chúng có thể làm giảm triệu chứng đau bệnh thần kinh. Tuy nhiên, chúng có tác dụng phụ.

Vật lý trị liệu có thể giúp tăng cường và kéo căng cơ bắp của bạn. Tập thể dục sẽ giúp duy trì sức mạnh cơ bắp.

Liệu pháp nghề nghiệp có thể giúp những bệnh nhân gặp vấn đề với cử động ngón tay và gặp khó khăn khi thực hiện các hoạt động hàng ngày.

Thiết bị chỉnh hình có thể ngăn ngừa chấn thương. Giày cao cổ hoặc ủng đặc biệt giúp hỗ trợ thêm cho mắt cá chân và giày hoặc đế giày đặc biệt có thể cải thiện dáng đi.

Phẫu thuật cắt bỏ gân Achilles đôi khi có thể làm giảm đau và giúp việc đi lại dễ dàng hơn. Phẫu thuật có thể điều chỉnh bàn chân bẹt và giảm đau khớp.

Các biến chứng có thể xảy ra của CMT

Việc thở có thể khó khăn nếu bệnh ảnh hưởng đến dây thần kinh điều khiển cơ hoành. Bệnh nhân có thể cần thuốc giãn phế quản hoặc thông gió nhân tạo phổi. Thừa cân hoặc béo phì có thể gây khó thở.

Trầm cảm có thể là kết quả căng thẳng tinh thần, lo lắng và thất vọng khi phải sống chung với bất kỳ căn bệnh nào đang tiến triển. Nhận thức trị liệu hành vi giúp bệnh nhân đối phó tốt hơn Cuộc sống hàng ngày và, nếu cần thiết, với chứng trầm cảm.

Mặc dù CMT không thể chữa khỏi nhưng thực hiện một số bước có thể giúp ngăn ngừa các vấn đề tiếp theo. Chúng bao gồm chăm sóc tốtđằng sau chân bạn, vì nó tồn tại tăng nguy cơ chấn thương và nhiễm trùng, bỏ cà phê, rượu và hút thuốc.

Bạn có thích tin tức này không? Hãy theo dõi chúng tôi trên Facebook

Bệnh teo cơ thần kinh Charcot-Marie-Tooth là một bệnh thoái hóa di truyền tiến triển chậm với tổn thương chủ yếu ở ngoại biên tế bào thần kinh vận động, triệu chứng chính là teo cơ ở phần xa của chi dưới.

Những mô tả đầu tiên về bệnh teo cơ thần kinh xuất hiện vào cuối thế kỷ trước. Tuy nhiên, ngay cả ngày nay căn bệnh này vẫn là một trong những căn bệnh được nghiên cứu kém. hệ thần kinh cơ. Sự tồn tại của một khối di truyền cụ thể trong quá trình hình thành myelin ở dây thần kinh ngoại biên được giả định và giả thuyết về mạch máu cũng đáng được quan tâm, nhưng nói chung cơ chế bệnh sinh của bệnh vẫn chưa được biết rõ.

Cơ sở hình thái của bệnh là do những thay đổi thoái hóa, chủ yếu ở các dây thần kinh ngoại biên và rễ thần kinh, liên quan đến cả trụ trục và vỏ myelin. Những thay đổi ở cơ về bản chất chủ yếu là do thần kinh dưới dạng teo “túi” những phần cơ bắp. Trong một số trường hợp, những thay đổi cũng được quan sát thấy ở tủy sống. Chúng bao gồm sự teo các tế bào của sừng trước, chủ yếu ở phần thắt lưng và cổ tử cung. tủy sống và mức độ hư hỏng khác nhau đối với hệ thống dẫn điện.

Bệnh teo cơ thần kinh Charcot-Marie-Tooth là một bệnh khá phổ biến. Đàn ông bị bệnh thường xuyên hơn phụ nữ một chút. Hầu hết các trường hợp (80%) được di truyền theo kiểu nhiễm sắc thể thường. Bệnh thường được phát hiện ở một trong những cha mẹ của bệnh nhân, nhưng cũng có những trường hợp lẻ tẻ xảy ra. Sự khởi phát của bệnh chủ yếu xảy ra vào nửa sau của thập kỷ đầu tiên hoặc nửa đầu thập kỷ thứ hai của cuộc đời, nhưng có thể được quan sát sớm hơn và ở độ tuổi muộn hơn nhiều. Tỷ lệ mắc bệnh cao nhất rơi vào độ tuổi 5 - 10 tuổi.

Quá trình của bệnh đang dần tiến triển. Giữa sự khởi đầu của tình trạng teo cơ ở phần trên và những nhánh cây thấp Có thể mất 10 năm và trong một số trường hợp, quá trình này kéo dài tới 35-40 năm. Các yếu tố ngoại sinh và nội sinh khác nhau (chấn thương, nhiễm trùng, nhiễm độc, v.v.) có thể dẫn đến tình trạng bệnh trầm trọng hơn. Theo quy luật, bệnh nhân sống đến tuổi già, duy trì khả năng đi lại và thậm chí một phần khả năng làm việc trong suốt cuộc đời.

Các triệu chứng lâm sàng chính của bệnh là chứng teo cơ, bắt đầu đối xứng từ các phần xa của chi dưới. Trước hết, các cơ duỗi và dang của bàn chân bị ảnh hưởng, dẫn đến bàn chân thõng xuống và xuất hiện dáng đi đặc trưng - bước đi. Các cơ gấp và cơ khép bàn chân bị ảnh hưởng sau này. Teo cơ bàn chân dẫn đến các ngón chân có hình móng vuốt và biến dạng. Quá trình teo cơ dần dần lan rộng đến các phần gần hơn. Tuy nhiên, trong phần lớn các trường hợp, các chi gần vẫn còn nguyên vẹn; quá trình này cũng không kéo dài đến các cơ ở thân, cổ và đầu. Khi tất cả các cơ ở cẳng chân bị teo, hình thành bàn chân lủng lẳng. Ở giai đoạn này của bệnh, triệu chứng “giẫm đạp” thường được ghi nhận, khi bệnh nhân ở tư thế đứng liên tục chuyển từ chân này sang chân khác. Cơ đùi không hề bị ảnh hưởng gì hoặc việc giảm cân chỉ giới hạn ở một phần ba dưới. Ống chân thon gọn rõ rệt với cơ đùi được bảo quản tốt mang lại cho đôi chân vẻ ngoài đặc trưng của chân cò hoặc chân của một cái chai bị lật ngược. Trong hơn giai đoạn muộn, thường là 5-10 năm kể từ khi phát bệnh, các cơ nhỏ của bàn tay, cũng như các cơ ở cẳng tay, bắt đầu teo đi, do đó bàn tay có hình dạng như bàn chân của một con khỉ. Các cơ vai ít bị ảnh hưởng hơn. Có thể quan sát thấy co giật các bó cơ và co giật tăng trương lực gây đau không phải là hiếm. cơ bắp chân. Một trong những dấu hiệu ban đầu của bệnh là sự vắng mặt hoặc suy giảm đáng kể phản xạ gân. Trước hết, phản xạ Achilles biến mất, sau đó là phản xạ đầu gối. Chứng teo cơ thần kinh cũng được đặc trưng bởi rối loạn cảm giác. Ở các phần xa của tứ chi, sự giảm độ nhạy cảm với đau và nhiệt độ được xác định, và ở một số bệnh nhân, độ nhạy rung. Đau và dị cảm có thể xảy ra ở các chi và độ nhạy cảm với áp lực tăng lên. thân dây thần kinh. Trong một số trường hợp, rối loạn dinh dưỡng được ghi nhận - sưng tấy và tím tái ở da ở các chi. Không có rối loạn vùng chậu. Tâm lý vẫn còn nguyên vẹn.


Nghiên cứu về bệnh teo cơ thần kinh đã chỉ ra rằng, cùng với dạng cổ điển, còn có nhiều dạng khác nhau lựa chọn lâm sàng bệnh tật. Tính đa hình lớn của các dạng lâm sàng của bệnh teo cơ thần kinh thường gây khó khăn chẩn đoán lâm sàng. Vì vậy, cần phải sử dụng phương pháp di truyền lâm sàng. Nó bao gồm kiểm tra cơ thể và thần kinh của bệnh nhân, tiền sử cuộc đời, tiền sử di truyền và biểu đồ phả hệ. Các phương pháp nghiên cứu sinh hóa, bao gồm cả phương pháp nghiên cứu enzyme, không phải là dấu hiệu của bệnh teo cơ thần kinh. Trong những trường hợp như vậy, các phương pháp chẩn đoán có tính chẩn đoán cao là điện cơ và điện cơ cơ, giúp phân biệt được hình dạng khác nhau bệnh tật. ĐẾN phương pháp chứng minh chẩn đoán bao gồm việc nghiên cứu tốc độ kích thích bằng dây thần kinh vận động, được giảm đáng kể trong bệnh teo cơ thần kinh. Nếu có khó khăn trong chẩn đoán, việc kiểm tra mô học của cơ sinh thiết sẽ được thực hiện.

Điều trị phục hồi chức năng bệnh nhân bị teo cơ thần kinh Charcot-Marie-Tooth nên nhằm mục đích làm chậm quá trình phá hủy và kích hoạt quá trình tổng hợp protein cơ bắp, để cải thiện sự dẫn truyền xung thần kinh. Với mục đích này, một liệu trình điều trị bằng vitamin B và E được sử dụng kết hợp với liệu pháp tự trị liệu, truyền liều lượng nhỏ máu đơn nhóm và tiêm ATP; thuốc được sử dụng để cải thiện sự dẫn truyền thần kinh cơ (prozerin, galantamine, nivalin). Vị trí quan trọng trong liệu pháp phức tạp bị chiếm đóng bởi vật lý trị liệu. Các lớp thể dục trị liệu cá nhân được thực hiện với tốc độ trung bình và chậm, trong hầu hết các trường hợp ở tư thế bắt đầu ngồi và nằm. Việc xoa bóp thường xuyên các nhóm cơ bị suy yếu cũng được thực hiện. Các thủ tục vật lý trị liệu bao gồm kích thích điện các cơ bị suy yếu, điện di proserine hoặc galantamine trong khu vực chiếu của chúng, cũng như siêu âm. Liệu pháp trị liệu bằng dầu dưỡng (tắm radon, hydro sunfua, v.v.) và điều trị phục hồi được chỉ định. Khi tiến hành các khóa học một cách có hệ thống điều trị phức tạp có thể ổn định hoặc làm chậm quá trình bệnh lý.

Bệnh nhân teo cơ thần kinh Charcot-Marie-Tooth thời gian dài vẫn giữ được khả năng làm việc nhưng đã ở trong giai đoạn đầu bệnh tật, họ cần việc làm hợp lý, ngoại trừ các loại công việc chống chỉ định như công việc đứng liên quan đến đi bộ đường dài, nâng và mang trọng lượng nặng, tiếp xúc với rung động, các chất độc hại, hạ thân nhiệt, v.v. An toàn chức năng tâm thần có thể giới thiệu cho họ những nghề lao động trí óc với mức độ căng thẳng thần kinh vừa phải (nhà kinh tế, kế toán, phiên dịch), công việc văn thư (kế toán, nhân viên bán hàng) và công việc hành chính và kinh tế quy mô nhỏ. Nhẹ và mức độ nghiêm trọng vừa phải lao động chân tay (thợ lắp ráp các bộ phận cỡ nhỏ, thợ đóng sách, thợ khắc), cũng như làm việc tại nhà hoặc trong các doanh nghiệp chuyên biệt dành cho người khuyết tật. Nếu việc làm dẫn đến giảm trình độ chuyên môn hoặc giảm số lượng công việc thì MREC sẽ xếp vào nhóm khuyết tật của bệnh nhân III. Sự tiến triển của bệnh với sự tổng quát của quá trình, liệt nặng ở chi trên và chi dưới, teo cơ kèm theo co rút dẫn đến mất khả năng lao động và nếu không thể tự chăm sóc, bệnh nhân cần được nhân viên y tế chăm sóc và hỗ trợ bên ngoài liên tục. và người thân là người khuyết tật nhóm II và I.

Bày tỏ rối loạn chuyển động gây khó khăn đáng kể khi chăm sóc người bệnh, họ cần các dịch vụ gia đình đặc biệt cẩn thận (đi vệ sinh, mặc quần áo, ăn uống, chăm sóc các nhu cầu sinh lý, v.v.). Nhiệm vụ của điều dưỡng là thường xuyên điều trị bằng long não hoặc rượu salicylic da, đặc biệt là ở các nếp gấp da ở bả vai, xương cùng và mông. Để tránh phát triển các vết loét do nằm lâu, bệnh nhân nên định kỳ thay đổi tư thế cơ thể; không nên có mảnh vụn hoặc nếp gấp trên giường Khăn trải giường. Để ngăn ngừa bệnh viêm phổi sung huyết, đầu giường phải được nâng cao và phòng thường xuyên được thông gió. Việc cung cấp dịch vụ chăm sóc cũng đòi hỏi một mức độ giao tiếp nhất định với bệnh nhân, khả năng thân thiện, khéo léo, có tính đến cá nhân của họ. Tính cách con người thiết lập liên lạc với họ, hiểu nhu cầu của họ và thích nghi với họ một cách nhân từ. Từ sự quan tâm, kỹ năng, kiến ​​thức, lòng tốt y tá Nền tảng cảm xúc và tâm lý của bệnh nhân cũng như sự quan tâm của họ đối với các hoạt động sống tích cực phụ thuộc phần lớn. Liệu pháp thích ứng có tính đến chăm sóc chu đáođảm bảo duy trì sự sống và hỗ trợ hoạt động lao động những bệnh nhân như vậy.

95. Bệnh nhược cơ. Căn nguyên, biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán, điều trị.

Bệnh nhược cơ(lat. bệnh nhược cơ; Tiếng Hy Lạp cổ μῦς - “cơ bắp” và ἀσθένεια - “bất lực, yếu đuối”) là một bệnh thần kinh cơ tự miễn đặc trưng bởi tình trạng mệt mỏi bệnh lý nhanh chóng của các cơ vân.

Bệnh nhược cơ nặng (liệt hành não suy nhược, liệt vận nhãn suy nhược, liệt hành não giả, bệnh Erb-Goldflam) là một bệnh cổ điển. bệnh tự miễn người. Chủ yếu biểu hiện lâm sàng Bệnh nhược cơ là hội chứng mỏi cơ bệnh lý (biểu hiện nhược cơ gia tăng sau hoạt động thể chất và sự giảm của chúng sau khi nghỉ ngơi).

Hội chứng mất myelin của các sợi thần kinh lây truyền theo cơ chế nhiễm sắc thể thường thông qua nhiễm sắc thể X xảy ra ở 2 người trên một trăm nghìn dân số. Căn bệnh này không điển hình ở lãnh thổ Liên bang Nga vì không có ổ chứa mầm bệnh tồn tại trong khu vực sinh sống.

Bệnh teo cơ thần kinh Charcot-Marie-Tooth là gì?

Quá trình mãn tính của bệnh đi kèm với sự tiến triển dần dần của tình trạng liệt cơ và tê liệt. Bệnh lý đi kèm với những thay đổi ở cơ với sự thay đổi dần dần ở chân ở giai đoạn đầu, teo thứ phát ở cánh tay. Co giật các bó cơ xảy ra do sự gián đoạn dẫn truyền cholinesterase của các sợi thần kinh do tổn thương truyền nhiễm. Điều trị duy trì nhằm mục đích phục hồi các rối loạn chống oxy hóa và chuyển hóa.

Giảm thu nhập chất dinh dưỡngđặc trưng bởi sự thay đổi teo cơ, mất chức năng co bóp. Cơ chế bệnh sinh là do sự phá hủy các tế bào thần kinh vận động của tủy sống, cấu trúc thân và sừng trước nội sọ.

MRI của bệnh não chất trắng đa ổ

Phân loại quốc tế về bệnh teo cơ thần kinh

Một số bệnh lý có tổn thương vận động và cảm giác thuộc nhóm bệnh teo cơ di truyền. Phân loại quốc tế ICD 10 mã hóa bệnh học - “G12”. Sự lây truyền di truyền làm cho nó không thể điều trị căn nguyên. Một loạt các rối loạn phổ biến bao gồm điếc, viêm võng mạc và mất điều hòa được điều trị bằng thuốc hỗ trợ.

Danh sách các bệnh teo cơ thần kinh:

  1. Charcot-Marie-Tooth;
  2. Dezherina-Sotta – sự thay đổi phì đại ở vỏ sợi thần kinh gây ra sự gia tăng dần dần Triệu chứng lâm sàng do bệnh lý thần kinh cảm giác vận động;
  3. Những thay đổi thoái hóa ở thân và sừng của tủy sống xảy ra ở ba dạng lâm sàng - muộn, sớm, bẩm sinh. Bệnh lý này được gọi là “teo cơ cột sống Werdnig-Hoffmann”;
  4. Sự phá hủy các tế bào thần kinh vận động dẫn đến rối loạn teo sừng cột sống sau đó được đặc trưng bởi hiện tượng co giật cơ. Bệnh lý này được gọi là “teo Kullberg-Welander”;
  5. Các chứng teo cơ khác là do di truyền - ác tính thần kinh, bệnh vảy nến, New England.

Dựa theo phân loại quốc tế cần phân biệt các bệnh, triệu chứng có dấu hiệu lâm sàng tương tự. Các biểu hiện liên quan được điều trị theo phác đồ khác nên cần có chẩn đoán phân biệt.

Các biến thể của hội chứng Charcot-Marie-Tooth:

  1. Loại đầu tiên đi kèm với sự thay đổi đặc điểm truyền tín hiệu thần kinh dựa trên nền tảng của sự phá hủy vỏ myelin;
  2. Tùy chọn thứ hai là xung vẫn còn, nhưng phát hiện thấy tổn thương ở các sợi trục của tế bào Schwann.

Theo Wikipedia bạn cần xác minh các dạng hình thái bệnh ở giai đoạn sớm trước khi có biến chứng.

Triệu chứng lâm sàng của bệnh teo cơ Charcot-Marie-Tooth

Ban đầu, điểm yếu khu trú ở chi dưới. Co giật cơ khiến một người không thể ở yên một chỗ. Làm giảm xuống hội chứng đau bị dị cảm, bệnh nhân bắt đầu đánh dấu thời gian. Ngứa ran ở cả hai chi dưới không biến mất các loại thuốc. Nguyên nhân teo cơ hai bên loại cụ thể bàn chân – “tay chân cò”, “triệu chứng chai ngược”. Một loạt các thay đổi gây ra biến dạng của chi dưới. Một người sẽ không thể đứng trên gót chân của mình. Vòm cao khiến chân phải liên tục nâng lên. Đi bộ rất khó khăn.

Những thay đổi teo cơ liên tục được thêm vào chi trên. Khó khăn trong việc truyền tải xung thần kinhđối với các cơ nhỏ của cánh tay, sự teo đối xứng của vùng hạ huyết áp bổ sung cho đặc điểm phạm vi chẩn đoán của hình thức bệnh học. Trương lực cơ tăng lên gây ra hình dáng cụ thể của các chi trên - “khỉ”, “vuốt”.

Các nhà thần kinh học ghi lại bệnh lý của phản xạ gân xương:

  • Achilles;
  • Đầu gối;
  • Cơ bắp tay cánh tay.

Rối loạn teo cơ đi kèm với những thay đổi về cảm giác. Đầu tiên, các cơ quan thụ cảm bề mặt bị rối loạn và hình thành hội chứng “tất và găng tay”, trong đó bàn chân và bàn tay mất đi độ nhạy cảm. Đồng thời, xảy ra hiện tượng sung huyết da và tăng tiết mồ hôi ở các chi. Tăng tiết mồ hôi – triệu chứng thứ phát do mất thần kinh tuyến mồ hôi. Chức năng trí tuệ của bệnh nhân được bảo tồn.

Rối loạn chức năng Charcot-Marie-Răng teo cơ đi kèm với rối loạn cơ duỗi và cơ dạng dạng của bàn chân. Dáng đi giống ngựa do bàn chân cao của Friedreich. tia X chi dưới cho thấy biến dạng ngón tay hình búa.

Sự tiến triển của bệnh kéo dài. Khoảng mười năm trôi qua từ khi xuất hiện những dấu hiệu đầu tiên cho đến teo cơ cánh tay. Những thay đổi về teo cơ đi kèm với các rối loạn ngoại sinh.

Các yếu tố kích thích gây bệnh:

  • Hạ thân nhiệt;
  • Nhiễm virus đường hô hấp cấp tính;
  • bệnh sởi;
  • Bệnh bạch cầu đơn nhân truyền nhiễm;
  • Bệnh sởi;
  • Bệnh thiếu vitamin.

Một kiểu phân tích phả hệ gen lặn hoặc nhiễm sắc thể thường trội liên kết với nhiễm sắc thể X giúp phân biệt bệnh lý với hội chứng Govers-Welander bệnh cơ, viêm đa dây thần kinh do vi khuẩn và loạn dưỡng cơ.

Chẩn đoán bệnh teo cơ Charcot-Marie-Tooth

Các triệu chứng thần kinh đủ cụ thể để chẩn đoán. MRI não và tủy sống cho thấy những thay đổi ngay cả trong giai đoạn đầu của bệnh.

Tư vấn di truyền xác định những thay đổi trong gen PMP 22.

Bệnh teo cơ thần kinh Charcot-Marie-Tooth là một bệnh tiến triển chậm, trong đó teo các phần xa của chi dưới phát triển.

Tỷ lệ mắc bệnh là 1 trên 50.000.

Cơ chế bệnh sinh của bệnh teo cơ thần kinh Charcot-Marie-Tooth

Kiểu di truyền của bệnh là nhiễm sắc thể thường trội, ít gặp hơn là lặn nhiễm sắc thể thường và cũng liên kết với nhiễm sắc thể X.

Tại kiểm tra mô học phát hiện được các ổ mất myelin từng đoạn của dây thần kinh. Các cơ bị mất thần kinh, với các bó sợi bị teo.

Phòng khám teo cơ thần kinh Charcot-Marie-Tooth

Thông thường, bệnh biểu hiện ở độ tuổi 15-30, ít gặp hơn các dấu hiệu của bệnh xuất hiện ở tuổi mẫu giáo. Xuất hiện đầu tiên mệt mỏi nhanh và yếu cơ của chi dưới xa. Bệnh nhân phàn nàn về tình trạng suy nhược nhanh chóng khi đứng ở một chỗ trong thời gian dài, điều này buộc họ phải đi bộ tại chỗ (một triệu chứng của giẫm đạp). Đôi khi bệnh bắt đầu với biểu hiện đau, dị cảm và cảm giác bò ở chi dưới. Quá trình bệnh lý bắt đầu từ các cơ ở chân và bàn chân và diễn ra một cách đối xứng. Tiếp theo, tổn thương xảy ra ở nhóm cơ mác và cơ chày trước.

Teo nặng dẫn đến thu hẹp các đoạn xa, khiến chân có hình dạng “chân úp ngược” hoặc “chân cò”. Bàn chân bị biến dạng, vòm bàn chân cao làm thay đổi dáng đi của bệnh nhân. Do không thể đi bằng gót chân, bệnh nhân mắc chứng teo cơ thần kinh Charcot-Marie-Tooth đi lại với chân giơ cao.

Vài năm sau khi phát bệnh, quá trình bệnh lý cũng ảnh hưởng đến các phần xa của cánh tay - teo cơ, vùng dưới và các cơ nhỏ của bàn tay phát triển. Bệnh teo cơ nghiêm trọng khiến bàn tay có hình dạng như một bàn chân “có móng vuốt”, “khỉ”.

Với chứng loạn dưỡng cơ thần kinh Charcot-Marie-Tooth, người ta ghi nhận những thay đổi không đồng đều trong phản xạ - khi bắt đầu bệnh, phản xạ Achilles, phản xạ đầu gối và tri- và cơ bắp tay vai vẫn còn nguyên trong một thời gian dài. Với căn bệnh này, sự suy giảm cảm giác xảy ra theo kiểu “găng tay và tất”. Với sự phát triển của rối loạn dinh dưỡng thực vật, bệnh nhân phàn nàn về chứng tăng tiết mồ hôi, tăng huyết áp ở tay và chân.

Trí thông minh được bảo tồn trong chứng loạn dưỡng thần kinh Charcot-Marie-Tooth.

Bệnh thường tiến triển chậm, tiên lượng cuộc sống thuận lợi.

Chẩn đoán loạn dưỡng thần kinh Charcot-Marie-Tooth

Giá trị lớn ở chẩn đoán bệnh thuộc về phân tích phả hệ, cùng với việc tính đến các đặc điểm của phòng khám, kết quả điện cơ đồ và sinh thiết thần kinh, cho phép chúng tôi đưa ra chẩn đoán chính xác.

Điều trị chứng loạn dưỡng cơ thần kinh Charcot-Marie-Tooth

Một vai trò quan trọng trong Điều trị loạn dưỡng thần kinh Charcot-Marie-Tooth cải thiện dinh dưỡng, trong đó axit adenosine triphosphoric, cocarboxylase, Cerebrolysin và riboxin được kê đơn. Liệu pháp này được bổ sung vitamin A, E, B và C. Tầm quan trọng không kém của vật lý trị liệu và xoa bóp. Sự hiện diện của co rút là một chỉ định để điều trị chỉnh hình.


Bình luận

Olga Ngày 17 tháng 8 năm 2011 Tôi mong những người dùng Internet đọc được bài viết này sẽ cảnh báo những người thân lớn tuổi của mình trước những kẻ lừa đảo, bởi số tiền cần thiết để cài đặt “bộ lọc ưu đãi” bằng số tiền lương hưu và những kẻ lừa đảo chỉ vào những con số khi lẽ ra phải nhận lương hưu và cất trong hộp của bà ngoại, ngoài ra, nếu không đủ tiền, những người bán hàng ngạo mạn đề nghị vay số tiền còn thiếu từ hàng xóm hoặc họ hàng. Và bà là những người có trách nhiệm và đáng kính, bản thân họ sẽ đói, nhưng họ sẽ trả nợ cho những bộ lọc không cần thiết... Vasya Ngày 18 tháng 4 năm 2012 quyết định vị trí của bạn trên bản đồ Alexei 17/08/2011 Sẽ tốt hơn nếu họ bán sách ở văn phòng như trước :( Alexei 24/08/2011 nếu có vấn đề gì khi sử dụng chương trình, vui lòng để lại ý kiến ​​tại đây hoặc gửi email cho tác giả Milovanov Evgeniy Ivanovich Ngày 26 tháng 8 năm 2011 Cảm ơn bạn, chương trình rất tốt. Nếu có thể thay đổi - việc tiếp tục giấy chứng nhận mất năng lực lao động của người dùng khác, chúng tôi không thể xóa mã bệnh, ngày cấp, giới tính. Nếu có thì có thể chỉ cần tạo các trường trống ở đây, điều đó thật tuyệt. Milovanov_ei vsw.ru EVK Ngày 27 tháng 8 năm 2011 Dành cho bác sĩ và cơ sở chăm sóc sức khỏe: trang web http://medical-soft.narod.ru có chương trình SickList để điền giấy chứng nhận nghỉ ốm theo lệnh của Bộ Y tế Liên bang Nga số 347-n ngày 26 tháng 4 năm 2011.
Hiện nay, chương trình đã được áp dụng thành công tại các cơ sở y tế sau:
- GP số 135, Mátxcơva
- GB N13, Nizhny Novgorod
- Bệnh viện Lâm sàng Thành phố số 4, Perm
- LLC “Phòng cấp cứu đầu tiên”, Perm
- Công ty cổ phần MC "Bùa hộ mệnh", Perm
- "Triết lý về sắc đẹp và sức khỏe" (Moscow, chi nhánh Perm)
- MUZ "ChRB số 2", Chekhov, khu vực Moscow.
- GUZ KOKB, Kaliningrad
- Cher. Bệnh viện quận trung tâm Cherepovets
- MUZ "Bệnh viện quận trung tâm Sysolskaya", Cộng hòa Komi
- Trung tâm Phục hồi chức năng LLC, Obninsk, vùng Kaluga,
- Bệnh viện Lâm sàng Thành phố 29, vùng Kemerovo, Novokuznetsk
- Phòng khám đa khoa KOAO "Azot", Kemerovo
- Bệnh viện khu vực trung tâm MUZ của vùng Saratov
- Phòng khám đa khoa số 2 Bệnh viện trung tâm quận Kolomenskaya
Chưa có thông tin thực hiện
trong khoảng 30 tổ chức, bao gồm.
ở Moscow và St. Petersburg. Lena Ngày 1 tháng 9 năm 2011 Tuyệt vời! Tôi vừa đọc bài báo thì... chuông cửa reo và ông tôi được tặng một bộ lọc! Anya Ngày 7 tháng 9 năm 2011 Tôi cũng đã có lúc bị mụn, dù có làm gì, đi đâu... Tôi cứ nghĩ chẳng có gì giúp được mình, kiểu như nó trở nên tốt hơn và một lúc sau toàn bộ khuôn mặt trở lại thật đáng sợ, tôi đã Tôi không tin ai. Bằng cách nào đó, tôi tình cờ đọc được tạp chí "Own Line" và có một bài viết về mụn trứng cá và cách bạn có thể loại bỏ chúng. Tôi không biết điều gì đã thúc đẩy tôi, nhưng tôi lại tìm đến bác sĩ, người đã đã bình luận về các câu trả lời trên tạp chí đó. Một vài lần làm sạch, vài lần lột da và ba lần điều trị bằng laser Tôi đã chuẩn bị sẵn mọi thứ với mỹ phẩm tự chế của mình, và lẽ ra bạn nên gặp tôi. Bây giờ tôi không thể tin rằng mình lại gặp phải vấn đề như vậy, dường như mọi thứ đều là thật, cái chính là vào tay đúng người. Kirill Ngày 8 tháng 9 năm 2011 Bác sĩ tuyệt vời! Một chuyên gia trong lĩnh vực của mình! Có rất ít người như vậy! Mọi thứ được thực hiện rất hiệu quả và không đau đớn! Đây là bác sĩ tốt nhất mà tôi từng gặp! Andrey Ngày 28 tháng 9 năm 2011 Chuyên gia rất giỏi, tôi giới thiệu anh ấy. Cũng là một người đẹp... Artyom Ngày 1 tháng 10 năm 2011 Chà, tôi không biết...Dì tôi cũng đã cài đặt một bộ lọc từ họ. Cô ấy nói cô ấy hạnh phúc. Tôi đã thử nước. Nó ngon hơn nhiều so với từ vòi. Và trong cửa hàng, tôi thấy bộ lọc năm giai đoạn với giá 9 nghìn. Vì vậy, họ dường như không phải là kẻ lừa đảo. Mọi thứ đều hoạt động, nước chảy đều và cảm ơn bạn vì điều đó.. Serge Ivanovich Ngày 8 tháng 10 năm 2011 Không có ích gì khi vu khống họ, hệ thống rất tuyệt vời và mọi thứ đều đúng với giấy tờ của họ, vợ tôi đã kiểm tra, cô ấy là một luật sư được đào tạo và tôi muốn nói lời cảm ơn đến những người này, vì vậy bạn đi mua và tìm bộ lọc này, và đây Họ mang đến cho bạn, lắp đặt và họ cũng khắc phục mọi sự cố, tôi đã có hệ thống này hơn 7 tháng. các bộ lọc đã được thay đổi, mọi thứ đều ổn, đáng lẽ bạn phải thấy tình trạng của các bộ lọc, chúng đều có chất nhầy màu nâu, nói một cách là khủng khiếp, và những người không cài đặt chúng chỉ đơn giản là không nghĩ đến bản thân và của họ các con ơi, nhưng bây giờ tôi có thể an tâm đổ nước cho con mình từ vòi mà không cần lo lắng! Svetlana 19/10/2011 Bệnh viện kinh tởm nhất mà tôi từng biết!!! Một thái độ thô lỗ và tiêu dùng như vậy đối với phụ nữ - bạn chỉ đơn giản là ngạc nhiên vì sao điều này vẫn có thể xảy ra ở thời đại chúng ta! Tôi đến xe cứu thương trong tình trạng chảy máu và đi ngủ để tiếp tục mang thai. Họ thuyết phục tôi rằng không thể tiếp tục mang thai, sẩy thai đã xảy ra rồi, bây giờ chúng tôi sẽ dọn dẹp cho bạn và mọi chuyện sẽ ổn thôi! Tưởng tượng! Cô yêu cầu siêu âm, kết quả siêu âm cho thấy đứa trẻ còn sống, tim còn đập và đứa trẻ có thể được cứu sống. Tôi không thể làm sạch nó, họ phải đưa tôi vào kho. Cô ấy đã được điều trị bằng Vikasol và papaverine. TẤT CẢ!!! Không có vitamin, không có IV, KHÔNG CÓ GÌ! Được rồi, tạ ơn Chúa, tôi đã trốn thoát khỏi đó sau 3 ngày và được điều trị tại nhà. Việc điều trị do bác sĩ phụ khoa của tôi chỉ định, IV cũng được thực hiện tại nhà... Vẫn chưa biết mọi chuyện sẽ kết thúc như thế nào nếu tôi ở đó thêm một tuần nữa... Nhưng bây giờ mọi thứ đã ổn, vào tháng 8 tôi đã sinh một đứa con. cô gái, khỏe mạnh, mạnh mẽ... Bây giờ anh ấy gọi tôi là em gái. Cô ấy đang gặp khó khăn. Hôm qua họ nói rằng cô ấy đang mang thai, dự sinh được 3 tuần. Hôm nay tôi bắt đầu chảy máu kèm theo cục máu đông, v.v. Tôi siêu âm và được yêu cầu chạy đến bệnh viện để vệ sinh. Sĩ quan trực ban NHƯ LUÔN LUÔN Avtozavodskaya... Nhưng họ không chấp nhận cô ấy!!! Sự chảy máu! Bệnh viện đang làm nhiệm vụ!!! Chỉ là lũ khốn thôi! Và họ còn nói năng thô lỗ như vậy... Tôi sẽ tìm lại công lý cho bạn, khi cần thiết tôi sẽ gọi ngay. Và tôi để lại nhận xét này cho những người khác - để họ bỏ qua hang ổ này... Elena Ngày 25 tháng 10 năm 2011 tôi đã trải qua tuổi thơ ở đó. đã thích.
Mặc dù tôi thực sự không thích tiêm thuốc và cũng không thích mát-xa. Elena Ngày 25 tháng 10 năm 2011 Vâng, rất nhiều người có ác cảm với bệnh viện này! Chúc may mắn Svetlana trong công việc của bạn. Tôi có cùng quan điểm về bệnh viện này. Elena 25/10/2011 ai làm việc và như thế nào. hay đúng hơn là quảng cáo sản phẩm. Tôi có aquaphor (một cái bình), vì vậy nước từ nó cũng tốt hơn nhiều so với nước máy!
Vấn đề là áp đặt sản phẩm của bạn, theo tôi hiểu. Bây giờ họ chạy khỏi Zepter như lửa. chỉ vì sự xâm nhập quá mức. Mila Ngày 25 tháng 10 năm 2011 Tôi thực sự thích ở đó, các chuyên gia có trình độ, và họ cố gắng không buôn lậu bất cứ thứ gì vào mà chỉ nhặt nó lên! Tôi sẽ lưu ý một trong những điểm trừ. hàng đợi. Một trung tâm khá nổi tiếng. Và cảm ơn bạn rất nhiều vì những ống kính và giải pháp không cần đánh dấu quá nhiều! Misha Ngày 25 tháng 10 năm 2011 trong công việc tôi đã gặp các nhà phân phối nhà sản xuất khác nhau thuốc lá điện tử. Và có những quả sung - như pons, và có những quả sung - như giàu có. Thật không may, ở Izhevsk họ bán thứ rẻ nhất, tức là thứ dở nhất. Nhưng! Không có mùi từ thuốc lá điện tử! Và ưu điểm của chúng là không chứa chất nhựa gây ung thư! Từ bỏ hút thuốc. Thật khó khăn với sự giúp đỡ của họ. và không làm phiền người khác và giảm đáng kể tác hại của thuốc lá - điều đó sẽ thành công! Danya Ngày 25 tháng 10 năm 2011 đây, kẻ lừa đảo! bị cướp!!! Elena Ngày 28 tháng 1 năm 2012 Vào tháng 12, chúng tôi ở đó, họ tổ chức một cuộc họp, tôi cảm thấy khó chịu vì chất lượng nước của chúng tôi, tôi đến từ Kazan, nhưng sau đó họ không cung cấp, con trai tôi nói rằng không cần thiết! Nhưng Gần đây tôi đến một cửa hàng có mạch nước phun, họ cũng có 5 giai đoạn, giá tương tự ở đây là 9700, bây giờ bạn cũng không biết, lẽ ra bạn nên lắp đặt vì đó là giá của họ, họ bán ngay tại nhà và không cần cửa hàng Bạn cần đảm bảo rằng tất cả các tài liệu đều đúng thứ tự trước khi mua. không có tên 28/01/2012 đây bạn tự quyết định xem có muốn hay không nhé! Không phải họ ép anh ta cài đâu, vẫn là thỏa thuận thôi, đầu tiên họ sẽ cài rồi sau đó họ không hài lòng về điều gì đó, bạn có phải suy nghĩ đầu tiên khi bạn đưa tiền. điều vô nghĩa Catherine Ngày 29 tháng 1 năm 2012 Bây giờ cũng ở Cheboksary, Cộng hòa Chuvash....Mọi người, hãy cẩn thận! Nika Ngày 26 tháng 1 năm 2012 Tôi làm việc ở một vùng nông thôn. Chúng tôi được trả khoảng 100 - 300 rúp. Việc này để làm gì? Nhưng bạn sẽ không mong đợi bất cứ điều gì từ người đứng đầu sở y tế huyện của chúng tôi. Và nói chung - có thể được bao lâu? bạn dung túng cho những kẻ thô lỗ và ngu dốt (ông chủ) như vậy vì lý do gì mà nhân sự "chảy" theo đúng nghĩa đen?! Aksinya Ngày 28 tháng 11 năm 2011 Tôi đã đến đó một lần: sau khi tìm hiểu xem có thể làm ECG được không, họ bảo tôi đến vào ngày hôm sau lúc 16:00, cuối cùng tôi cũng đến nhưng họ bảo không, không có ai để làm điều đó, hoặc đợi một giờ nữa cho đến khi bác sĩ đến. Cuối cùng tôi đợi cả tiếng, họ làm, hỏi mà không mô tả, hóa ra giá có mô tả và không mô tả là như nhau, mặc dù hôm trước họ nói không mô tả thì rẻ hơn.
Kết luận: Tôi không thích các cô gái ở buổi tiếp tân, họ có nét mặt chua chát. Có cảm giác như họ đang giúp đỡ tôi. Vadyai Ngày 28 tháng 11 năm 2011 Mình mới hẹn với bạn, ấn tượng rất tốt, nhân viên thân thiện, lúc hẹn bác sĩ giải thích chính xác mọi chuyện, họ siêu âm và làm xét nghiệm ngay
Tôi đã có hẹn ở Pushkinskaya, xét nghiệm và siêu âm ở Sovetskaya... cảm ơn mọi người rất nhiều!!!
Lời chào đặc biệt tới Alexey Mikhalych!!!