Злоякісна мезотеліома плеври (ЗМП) - пухлина, що виходить із клітин мезотелію. Вона характеризується дифузним зростанням, поганим прогнозом (хворі після консервативної терапії живуть лише 6–9 місяців) та імплантаційним метастазуванням.

Захворювання належить до рідкісних новоутворень. Захворюваність у світі – 0,1–0,5 на 100 000 населення. У Білорусі реєструється 35–95 випадків на рік.

Етіологія остаточно не з'ясована. Одна з найбільш ймовірних причинрозвитку злоякісної мезотеліоми плеври - контакт хворого з азбестом.

Пухлина має особливості росту, які проявляються у швидкому ураженні прилеглих тканин. У зв'язку з цим точна оцінка обсягу та локального поширення надзвичайно важка.

На встановлення діагнозу нерідко йде від 6 місяців до року. Як правило, хворих турбують задишка при невеликому фізичному навантаженні, болі в грудях, часом сухий кашель. В одних випадках симптоми помилково приймаються за туберкульозний або неспецифічний плеврит та лікуються протизапальними препаратами. В інших – боротьба ведеться з міжреберною невралгією.

Щоб правильно диференціювати новоутвореннянеобхідно провести рентгенографію органів грудної кліткиу двох проекціях, пункцію плевральної порожнини з цитологічним дослідженнямрідини, комп'ютерну томографію та торакоскопію з біопсією плеври.

Мезотеліома відноситься до хіміорезистентних пухлин. При проведенні поліхіміотерапії різними препаратамирегресія новоутворення відзначається у 10–30% випадків; при тому, що достовірної відмінності у збільшенні медіани виживання немає, остання становить від 7 до 12 місяців.

Новим перспективним хіміопрепаратом, що дозволяє продовжити життя хворих, є антиметаболіт фолієвої кислотипеметрексед. Застосування його у комбінації з цисплатиномдозволило отримати об'єктивну відповідь у 32% хворих, а виживання становило 15 місяців.

У зв'язку з відсутністю відчутних результатів від консервативної терапії при лікуванні ЗМП розроблено та впроваджено техніка радикальних оперативних втручань. Видаляються парієтальна плевра, легеня, медіастинальні лімфовузли, перикард та діафрагма на стороні ураження. Однак, за даними світових досліджень, у 40-60% прооперованих відзначається прогрес пухлини.За кордоном хірургічне лікування показано лише 10% хворих на мезотеліому. В одних пацієнтів втручання неможливе через поширення новоутворення, в інших – через функціональну непереносимість.

Пошук нових підходів до підвищення ефективності лікування злоякісної мезотеліоми плевринавів до розробки методики локорегіонарної внутрішньоплевральної термохіміотерапії(ТХТ). Вона дозволяє покращити виживання хворих (медіана – 15 місяців). У нашому центрі з 2006 р. проводиться комплексне лікуванняпри мезотеліомі І-ІІІ стадії, яке включає внутрішньоплевральну термохіміотерапію, плевро-пневмонектомію і ад'ювантну поліхіміотерапію. Така схема дарує пацієнтові 3 роки життя.

Випадки із практики. Хвора І., 31 рік. Все почалося з ексудативного плевриту, який виявлено після 2 місяців лікування у пульмонології. Жінку направили до нашого центру, де провели комп'ютерну томографію органів грудної клітки. КТ підтвердила ексудативний плеврит ліворуч. Узята біопсія парієтальної плеври. Гістологічне дослідження виявило епітеліоїдну мезотеліому. Виконано внутрішньоплевральну термохіміотерапію (температуру 42°С), внутрішньоплеврально введено цисплатин (120 мг/м2), навельбін (30 мг/м2). Через 2 тижні зроблено плевропневмонектомію, а потім 4 курси поліхіміотерапії. Результат – пацієнтка жива через 3 роки після лікування.

Хворий Р., 30 років.Історія схожа на попередню. Лікувався у пульмонологічному відділенні 3 місяці. Комп'ютерна томографія органів грудної клітки у нашому центрі визначила ексудативний плеврит зліва. Гістологічне дослідження визначило епітеліоїдну мезотеліому. Проведено внутрішньоплевральну термохіміотерапію (температуру 42°С), внутрішньоплеврально введено цисплатин (120 мг/м2), навельбін (30 мг/м2). Через 2 тижні – нагноєння плеври, консервативна терапія. Емпієм сановано. Через 4 тижні після термохіміотерапії виконана плевро-пневмонектомія, потім 4 курси поліхіміотерапії. Через 3 роки чоловік живий.

Матеріал розрахований на лікарів-онкологів, пульмонологів та фтизіатрів.

Олексій КУРЧЕНКОВ, науковий співробітник відділу торакальної онкопатології РНПЦ онкології та медрадіології ім. Н. Н. Александрова 

Мезотеліома плеври - вкрай небезпечне ракове захворювання, яке супроводжується появою та розвитком злоякісної пухлини на плевральній оболонці легень. Звичайно, подібна недугане може не позначитися на стані легень та всього організму. Саме тому так важливо ознайомитися з основними причинами та симптомами недуги. Чим раніше буде поставлено правильний діагноз і розпочато терапію, тим більше шансів досягти ремісії та продовжити життя людини.

Що таке мезотеліома плеври? Фото та короткий опис

Рак плеври – досить рідкісне онкологічне захворювання. Незважаючи на те, що воно може бути діагностовано в будь-якому віці, основна маса пацієнтів з цим діагнозом складається з зрілих чоловіків, тим чи іншим чином задіяні на шкідливих виробництвах. Варто також відзначити, що кількість людей, які страждають від цього захворювання, з кожним роком зростає.

Мезотеліома - пухлина, яка утворюється у процесі злоякісного переродження плеври. Спочатку вона має вигляд дрібних вузликів або пластівців, кількість яких зростає в міру розвитку хвороби, утворюючи навколо легень свого роду оболонку.

Різновиди злоякісних пухлин

У сучасній медицині є кілька систем класифікації. Залежно від типу клітин мезотеліома плеври може бути:

• епітеліоїдна (саме такий тип пухлин зустрічається у 50-60 % випадків);
• фіброзна, або саркоматоїдна (зустрічається в 10% випадків);
• у 30-40% всіх випадків пухлина є двофазною, або змішаною (складається з обох типів клітин).

Залежно від структури виділяють ацинарні, дрібноклітинні, світлоклітинні та тубопапілярні злоякісні новоутворення.

Патогенез захворювання

Мезотеліома плеври - результат злоякісного переродження клітин покривного епітеліюплеври (мезотелію). При вузловій формі утворюється пухлина в будь-якій частині парієтальної або вісцеральної плеври. Проте найчастіше спостерігається дифузна форма захворювання, при якій злоякісні клітини дифузно поширюються по плеврі, огортаючи легеню футляром. У разі, якщо залишається вільної, всередині спостерігається скупчення геморагічного (з домішками крові) чи серозно-фибринозного ексудату.

Оскільки плевра тісно контактує з перикардом (оболонкою, що огортає серцевий м'яз), то злоякісні клітини більш пізніх стадіяхможуть поширюватися і шари перикарда. Також пухлина здатна давати метастази в лімфатичні вузли.

Основні причини розвитку захворювання

Цікавим питанням є причини появи даного захворювання. Звичайно, повністю вивчити механізм злоякісного переродження клітин до кінця не вдалося. Проте сучасним дослідникам вдалося з'ясувати, що є кілька факторів ризику, які провокують таку страшну хворобу:

• Причиною злоякісного переродження клітин може бути контакт із азбестом. Згідно зі статистичними дослідженнями, 9 із 10 чоловіків, у яких була виявлена ​​мезотеліома плеври, раніше працювали з цим матеріалом. До речі, азбест широко використовувався у промисловості приблизно до 1970-х років.
• До факторів ризику відносять інфікування людини вірусом SV40, який у медицині відомий під іншою назвою, а саме мавповий вірус. З 1955 до 1963 року проводилася глобальна вакцинація населення від поліомієліту. На жаль, вакцина була заражена вірусними частинками. Як саме бере участь у процесі освіти та розвитку мезотеліоми, до кінця невідомо, але якийсь зв'язок простежується.
• Причиною розвитку хвороби може бути вплив організм радіоактивного випромінювання. Наприклад, мезотеліома може розвинутися при контакті організму з двоокисом торію. До речі, ця речовина до 1950-х років використовувалась під час рентгенологічних досліджень. А ще поразка плеври може бути пов'язана з раніше перенесеною променевою терапією.
• Контакт із деякими хімічними речовинамитакож здатний спровокувати захворювання. Наприклад, постійна робота з деякими видами фарб, розчинників, агресивних хімічних реагентів спочатку призводить до ураження дихальних шляхів, а потім і злоякісного переродження клітин.

Які симптоми виникають і натомість захворювання?

Відразу варто сказати, що злоякісна мезотеліома плеври розвивається неймовірно швидко. Без своєчасної діагностики буквально за кілька місяців хвороба може призвести до смерті людини.

Як правило, першими симптомами є біль у нижній частині грудей, а іноді й спини. Крім того, пацієнти скаржаться на частий сухий кашель, який також супроводжується хворобливістю. З розвитком недуги спостерігаються проблеми з ковтанням, осиплість голосу.

Є й інші ознаки, якими супроводжується мезотеліома плеври. Симптоми включають сильне потовиділеннята підвищення температури тіла. Нерідко у пацієнтів спостерігається розвиток анемії. Також можлива втрата ваги, причому без дієт чи будь-якої зміни харчування.

Оскільки в плевральній порожнині накопичується рідина, то одним із порушень є і задишка, причому не лише під час фізичної активності, а й у стані спокою. Пункція та вилучення ексудату допомагають на якийсь час полегшити стан хворого. Тим не менш, потовщена плевра тисне на органи середостіння, нерідко викликаючи порушення і з боку серцево-судинної системи.

Діагностика захворювання

При огляді досвідчений лікар може запідозрити, що пацієнт має мезотеліому плеври. Діагностика доповнюється рентгенологічним дослідженнямгрудної клітки. Але на знімках можна побачити лише деякі ознаки. Тому потрібні й інші дослідження:

• Основним методом діагностики є комп'ютерна томографія. Під час обстеження можна помітити наявність випоту в плевральну порожнину, вузлове потовщення плеври, пухлинні маси, які оточують і здавлюють легке зміщення середостіння.
• Магніторезонансна томографія дає точнішу картину масштабів поширення пухлини. Також можна визначити ступінь ураження діафрагми та поширення захворювання на оточуючі м'які тканини.
• За наявності показань проводиться і позитронно-емісійна томографія, що дозволяє визначити наявність віддалених метастазів та ступінь ураження лімфатичних вузлів.

Деякі процедури, які проводяться для морфологічного підтвердження діагнозу

Після вищеописаних процедур потрібне і морфологічне підтвердження діагнозу. Це означає, що потрібно визначити, чи справді виявлені новоутворення є злоякісною мезотеліомою.

Насамперед на аналіз беруть ексудат із плевральної порожнини, який потім відправляють на жаль, чутливість цієї методики становить лише 25-50 %, а тому необхідні інші аналізи. Іноді проводиться і точність якого, на жаль, також не надто висока і становить близько 60%. Тим не менш, ці процедури є найбільш доступними і дешевими, а тому їх призначають в першу чергу.

Більш точними є інвазивні методи, зокрема медіастиноскопія і торакоскопія (включає діагностичне розтин грудної клітини).

Який вигляд має процес лікування?

На жаль, ефект від препаратів, які у сучасній медицині використовуються для проведення хіміотерапії, становить лише 20%. Застосування «Цисплатину», «Мітоміцину», «Етопозиду», «Гемзара» та деяких інших медикаментів дозволяє зменшити розміри пухлини та досягти об'єктивних покращень стану пацієнта. Проте золотим стандартом є комбінована хіміотерапія. Наприклад, схема може виглядати наступним чином: "Гемцитабін" + "Алімта" або "Гемцитабін" + "Цисплатин".

Якщо має місце плевральний випіт, пацієнту можуть призначити введення цитостатиків безпосередньо в плевральну порожнину. Іноді з цією метою використовується інтерферон. Це допомагає сповільнити або припинити накопичення ексудату і, відповідно, значно полегшити дихання пацієнта.

Природно, на сьогоднішній день ведуться активні дослідження різних протиракових препаратів. Багатообіцяючими вважаються ліки - інгібітори судинного ендотеліального фактора зростання. На жаль, відсоток виживання серед пацієнтів залишає бажати кращого.

Необхідні хірургічні процедури

Ця хвороба залишає не так багато місця для маневрів, особливо якщо йдеться про пізніші стадії розвитку захворювання. То чи можливе оперативне втручання, якщо у пацієнта діагностована мезотеліома плеври? Лікування хірургічне, як правило, проводиться лише у тому випадку, якщо пухлина локалізована в одному місці. У таких випадках здійснюють видалення плеври, іноді разом із частиною легені. Подібні процедури проводять приблизно в 11-15% випадків. Тривалість життя навіть після такої радикальної терапії становить 9-22 місяці, найкращому випадкукілька років. Найбільш ефективний результатдає комбінована терапія, коли операції поєднують з хіміотерапією.

Мезотеліома плеври: прогноз

Ракові захворювання небезпечні у будь-якому випадку. Тож чого очікувати пацієнту, якому поставили діагноз «мезотеліома плеври»? Прогноз, на жаль, не надто втішний. Звичайно, все залежить від того, на якій саме стадії діагностовано хворобу. До уваги варто взяти вік та загальний стан здоров'я пацієнта, ефективність використовуваних препаратів і т. д. Загалом при правильно проведеній терапії на ранніх етапахрозвитку захворювання можна досягти ремісії, іноді навіть зберігши життя пацієнта на 5-6 років.

На жаль, досить часто у пацієнтів діагностується запущена мезотеліома плеври (4 стадія). Скільки живуть із таким захворюванням? На жаль, навіть за використання всіх методів сучасної медицини рідко вдається зберегти життя пацієнту довше, ніж 2-8 місяців.

Чи існують заходи щодо профілактики захворювання?

Мезотеліома плеври легені - неймовірно небезпечна хворобаяка часто стає причиною смерті людини. На жаль, ефективного профілактичного засобу немає. Проте варто вивчити основні фактори, здатні спровокувати злоякісне переродження клітин, і по можливості намагатися уникати їх. Наприклад, пульмонологи настійно не рекомендують працювати з азбестом, проживати в несприятливі умовиі т.д.

Звичайно, варто відмовитися від куріння, оскільки ця шкідлива звичка може спровокувати масу захворювань дихальної системи, включаючи це. А ще важливо щороку проходити профілактичну легенів (флюорографію), адже чим раніше буде діагностовано те чи інше захворювання, тим більший шанс на успіх лікування. Особливу увагуцього потрібно звернути працівникам шкідливих виробництв, здоров'я яких перебуває у великій небезпеці.

Мезотеліома плеври легеніце новоутворення, яке формується в результаті трансформації клітин мезотелію в злоякісну форму. На самому початку вона має вигляд невеликих вузликів, кількість яких зростає з розвитком захворювання та створює навколо легенів оболонку. Рак плеври дуже рідкісна онкологія.

Симптоми мезотеліоми плеври

Небезпека пухлини з місцем розташування в плеврі полягає у важких наслідках. Загальні ознакимезотеліоми:

• задишка;
• кашель зі слизовою харкотинням;
• гарячковий стан;
• сильна слабкість;
• втрата апетиту;
• втрата маси тіла.

При запаленні плеври ускладнюється становище пацієнта, розвивається задишка. З'являються активні болі під час дихання. Погіршується киснева недостатність, внаслідок якої виникає запаморочення та слабкість, пропадає апетит, шкірний покрив стає землістого кольору. Великі новоутворення здавлюють розташовані поруч органи та провокують труднощі при ковтанні, прискорений серцевий ритм, зміну голосу. Порушується відтік венозної крові, що спричиняє набряклість, синюшність шкіри, збільшення вен.

У хворого наступають атаки асфіксії, носова та легенева кровотеча, порушення зору та слуху, втрата свідомості. При вузловому типі утворюється новоутворення у будь-якій частині пристінкової або начинки. Найчастіше проявляється змішаний вид, при якому патологічні клітини розсіяно розподіляються на плеврі та захоплюють легеню у своєрідний чохол. Якщо оболонка залишається вільною, то в ній накопичується геморагічна рідина.

Стадії мезотеліоми плеври:

• на першій стадії уражається одна сторона оболонки легені;
• на другий - злоякісний процес переходить на внутрішню оболонкуі дихальний орган;
• на третій - пухлинний процес розширюється на лімфовузли, м'який епітелій грудини, навколосерцеву сумку та жирову клітковину середостіння;
• четверта стадія є заключною, злоякісний процес переміщається на розташовану навпроти серозну порожнину, хребет, навколосерцеву сумку та серцевий м'яз, ребра та перитонеум, у пацієнта спостерігається віддалене метастазування.

Лікування мезотеліоми плеври

При новітньому устаткуванні та методах терапії ефект лікування при цьому діагнозі знаходиться не на належному рівні. Застосовується:

• Дренаж серозної порожнини.
• Ліквідація оболонки та легені на пошкодженій стороні.
• Поліхіміотерапія: Цисплатин, Гемцитабін, Пеметрексед та інші нові засобивід ракової пухлиниз внутрішньо серозним використанням.
• Променева терапія.

Однак є нові методи лікування мезотеліоми:

• фотодинамічна процедура – ​​безопераційний спосіб лікування, коли вводять фотосенсибілізаторні засоби, які під дією світла активуються та гублять клітини раку;
• імунотерапія - безопераційний метод, який полягає у впровадженні хворому моноклональних антитіл;
• генотерапія - безопераційний спосіб, який полягає у введенні хворому генномодифікованого матеріалу пригнічує розподіл клітин раку.

Прогноз

Скільки живуть з мезотеліомою плеври 4 стадії? Мезотеліома вважається небезпечною пухлиною, яка здебільшого виявляється на останніх термінах. Перспективи ненадійні, виживання без терапії не більше двох років від дня діагностування.

При комплексної терапіїнетрадиційними та медикаментозними засобамиприсутня ліквідація пошкодженої плеври легені, радіоопромінення та хіміотерапія дозволяє збільшити тривалість життя таких хворих до чотирьох років. Також пухлина при метастазуванні може пошкоджувати другу легеню, її плевру та інші органи.

Кількість людей, які хворіють на таку страшну хворобу, щороку зростає. В основному це чоловіки похилого віку, які працювали в шкідливі умовиз видобутку азбесту.

Мезотеліома (mesothelioma) як злоякісна пухлина була вперше описана в 1870 р. Найчастіше зустрічається поразка плеври, ніж очеревини, з переважанням правобічної локалізації. Чоловіки хворіють частіше ніж жінки у співвідношенні 8:1. Мезотеліомаможе зустрічатися у будь-якому віці, навіть у дітей 2-4 років. В етіології мезотеліомиосновне значення має тривалість контактів з азбестом та мінералом ерионітом, що застосовується в будівельній практиці. Етіологічними факторами виникнення mesotheliomaвважаються генетична схильність, і навіть мавпячий вірус SV40.

У Росії її епідеміології цього новоутворення не приділяється достатньо уваги. Тим часом, за літературними даними, у США, де впливу азбесту професійно піддаються 7-8 млн. осіб, захворюваність на злоякісну мезотеліому (mesothelioma) становить 0,1-0,2 на 100 тисяч жителів і щорічно зростає (очеревина і плевра уражаються однаково часто ). З 1976 р. у Франції цю патологіювідносять до професійним захворюванням(B. Сaillard et al., 1977). Латентний період злоякісної мезотеліоми становить 20-30 років.

Патогенез мезотеліоми плеври

Патогенез мезотеліоми плеври вивчений недостатньо, проте встановлено, що волокна азбесту мають тропність до серозних оболонок. З дихальних шляхів вони мігрують у плевру, де можуть накопичуватися у значних кількостях та служити пусковим механізмомдля розвитку пухлини. Завдяки лімфотоку, спрямованому у бік парієтальної плеври, пухлинні клітиниімплантуються в ній та поступово поширюються по всій поверхні. Таким чином, пухлинний процес залучаються як вісцеральний, так і парієтальний листки плеври, що призводить до порушення циркуляції лімфи, швидкого накопичення ексудату в плевральній порожнині.

Злоякісна мезотеліома перикарда.a – нерізко атиповий мезотелій утворює тяжі та щілинні структури. Фіброзна основа з витягнутих фуксинпозитивних клітин. Забарвлення пикрофуксином. х150; б - ділянка підвищеної кількостіщілинних та тубулярних утворень. Забарвлення гематоксиліном та еозином. х150;в - солідні скупчення мезотелію. Забарвлення гематоксиліном та еозином. х 150; г - переважання солідних та тубулярних розростань. Забарвлення гематоксиліном та еозином. х300; д - солідні маси атипового поліморфного мезотелію. Забарвлення гематоксиліном та еозином. х300.

за гістологічної класифікаціїВООЗ (1999), злоякісні мезотеліоми (mesothelioma) поділяються на такі варіанти (типи):

• Епітеліоїдний тип, що становить 50-70% серед усіх мезотеліом і має найкращий прогноз (вихід),
• Саркоматоїдний тип (7-20%)
• Змішаний тип (20-35%)

Найбільш несприятливим є саркоматоїдний варіант пухлини, що часто зустрічається. Випіт у плевральній порожнині буває у 60-80% хворих, але поступово зростання пухлини може призвести до повної облітерації плевральної порожнини.

Фактори ризику виникнення злоякісної мезотеліоми

Контакт з азбестом є основним фактором ризику розвитку мезотеліоми. Азбест використовується при виготовленні ізоляційних та вогнетривких матеріалів, кахлів, гальмівних колодок та ін. Після встановлення взаємозв'язку контакту з азбестом та розвитком мезотеліоми використання цієї речовини різко скоротилося.
Ризик розвитку мезотеліоми залежить від інтенсивності та тривалості контакту з азбестом. Тривалий контакт у молодому віцізначно підвищує ризик виникнення мезотеліоми. Період часу від першого контакту з азбестом до діагностики пухлини становить 20-50 років.
Куріння саме по собі не впливає на збільшення частоти розвитку мезотеліоми, проте поєднання куріння та контакту з азбестом значно підвищує ризик розвитку раку легені. У людей, що палять, контактують з азбестом, ризик розвитку раку легені підвищений у 50-90 разів у порівнянні із загальною популяцією.
Для профілактики (запобігання) розвитку мезотеліоми необхідно уникати контактів з азбестом вдома та на виробництві.

Діагностика мезотеліоми

Ранні симптоми мезотеліом не є специфічними. Вони нерідко ігноруються хворими або беруться за прояви звичайних непухлинних захворювань. У більшості хворих на мезотеліому симптоми з'являються за 2-3 місяці до виявлення пухлини.
У ряду хворих симптоми можуть зберігатися протягом 6 місяців.
Приблизно 50% хворих на мезотеліому плеври відзначають болі внизу грудної клітки на бічній або задньої поверхні. Багато хворих скаржаться на задишку. У деяких випадках є утруднення ковтання, кашель, пітливість, слабкість, схуднення та підвищення температури.
З інших симптомів можна вказати на осиплість голосу, кровохаркання, набряк обличчя та верхніх кінцівок.
У хворих на мезотеліому очеревини можливий біль у животі, нудота, блювання, схуднення. У деяких хворих може з'явитися рідина у животі (асцит) та/або пухлина.
При підозрі на мезотеліому необхідно терміново звернутися до лікаря, який з'ясує наявність факторів ризику та призначить обстеження. Під час огляду лікар може виявити наявність рідини у плевральній порожнині (плеврит), животі (асцит) або перикарді (перикардит), що виникає внаслідок розвитку пухлини.
Рентгенографія грудної клітини дозволяє виявити потовщення плеври, наявність кальцифікатів (мінеральних відкладень) у плеврі та рідину в плевральній порожнині.
Комп'ютерна томографія (КТ) дає можливість поставити діагноз мезотеліоми та визначити поширеність процесу (стадію).
Магнітно-резонансна томографія (МРТ) може допомогти у виявленні ураження діафрагми - м'язової тканини, яка поділяє грудну та черевну порожнину.
Торакоскопія (огляд плевральної порожнини за допомогою спеціального апарату) дозволяє не тільки виявити пухлину, але й зробити біопсію (взяти шматочок тканини для дослідження) або отримати рідину для мікроскопічного дослідження з метою уточнення діагнозу.
Лапароскопія (огляд черевної порожнини за допомогою апарату) дозволяє обстежити черевну порожнину, взяти шматочок пухлини чи рідину на дослідження.

Стадії (поширеність) мезотеліоми

В даний час розрізняють лише стадії мезотеліоми плеври, оскільки зустрічається значно частіше, ніж інші локалізації.
Виділяють 4 стадії мезотеліоми плеври.
I стадія - пухлина вражає плевру ліворуч або праворуч, при цьому лімфатичні вузли в процес не залучені.
II стадія - одностороннє ураження плеври та поширення пухлини на діафрагму або легеневу тканину.
III стадія - одностороннє ураження плеври та поширення процесу на передню грудну стінку, або на жирову тканинусередостіння, або перикард, або лімфатичні вузли за мезотеліоми.
IV стадія - мезотеліома залучає в процес м'язи або ребра, або проростає діафрагму, або стравохід, трахею, вилочкову залозу, великі кровоносні судини, або хребет, або переходить в інший бік, або поширюється через кровотік на віддалені органи.

Лікування злоякісної мезотеліоми

Вибір тактики лікування залежить від низки факторів, що включають стадію пухлини, загального стану хворого та його думки. Враховуючи рідкість мезотеліоми, доцільно проводити лікування у спеціалізованих онкологічних установах, які мають досвід лікування таких хворих.

Хірургічне лікування

Операція може бути виконана як з паліативною, так і лікувальною метою. Під паліативною операцією мають на увазі хірургічне втручання, з допомогою якого можна усунути чи зменшити біль чи дискомфорт, викликаний зростанням пухлини.
Такі операції застосовуються у разі неможливості видалення пухлини через поширеність процесу або тяжкого стану хворого.

Плевроектомія/декортикація є, як правило, паліативною операцією і полягає у видаленні плеври, що перешкоджає накопиченню рідини та зменшенню болю.

Торакоцентез – процедура, при якій за допомогою голки видаляється рідина з плевральної порожнини для полегшення стану хворого.

Введення тальку або антибіотика в плевральну порожнину з метою тимчасового запобігання накопиченню в ній рідини ефективно у 90% хворих на мезотеліому плеври.

Прокол передньої черевної стінки дозволяє видалити рідину в животі, що накопичилася, у хворих на мезотеліому очеревини.

У хворих на мезотеліому перикарда виконання пункції перикарду дає можливість видалити рідину та покращити серцеву діяльність.

У хворих у задовільному стані, мають локалізовану пухлину, виконують радикальну операцію, тобто. повне видаленнямезотеліоми.
Слід пам'ятати, що нерідко після передбачуваних радикальних операцій залишаються мікроскопічні вогнища пухлини. У зв'язку з цим значення радикальних операцій у хворих на мезотеліому оспорюється.

Позаплевральна пневмонектомія полягає у видаленні плеври, діафрагми, перикарду та легені на стороні ураження. Така розширена операція може бути виконана лише високо кваліфікованими хірургами-онкологами у хворих із добрим загальним станом без серйозних супутніх захворювань.

У хворих з локалізованою мезотелімою очеревини може бути спроба видалення пухлини разом з частиною черевної стінки. На жаль, у більшості хворих на мезотеліому очеревини виконання радикальних операцій неможливе у зв'язку з поширеністю процесу.

У разі локалізованого ураження перикарда виконується його видалення, а при поширеному процесі – паліативні втручання, що перешкоджають накопиченню рідини.

Променева терапія

Зовнішнє опромінення використовується у хворих на мезотеліому найчастіше.
При внутрішньому опроміненні радіоактивний матеріал підводиться безпосередньо до пухлини.
Цей вид променевої терапії застосовується як основний метод лікування у пацієнтів у тяжкому стані, коли вони не можуть перенести серйозної операції.

Допоміжна променева терапія призначається після нерадикальних операцій для знищення пухлинних клітин, що залишилися.
Паліативне опромінення застосовується для полегшення симптомів, викликаних зростанням пухлини: задишки, болю, кровотечі та утруднення ковтання.

Променева терапія може викликати побічні реакції та ускладнення у вигляді опіку шкіри, слабкості, нудоти, блювання, рідкого випорожнення, пошкодження легеневої тканини, утруднення дихання.
Більшість побічних реакційпроходить після завершення курсу опромінення.
Слід знати, що променева терапія може посилити побічна діяхіміотерапії.

Хіміотерапія

При лікуванні хворих на злоякісну мезотеліому хіміопрепарати можуть вводитися не тільки внутрішньовенно, але і внутрішньоплеврально і внутрішньоперитонеально (в черевну порожнину).
Залежно від стадії пухлини хіміотерапія може бути як основною, так і допоміжним методомлікування. Причому хіміотерапія використовується лише як паліативний засіб, що дає лише тимчасовий ефект.

З протипухлинних препаратів застосовують: доксорубіцин, цисплатин, метотрексат, винорелбін та ін. у різних поєднаннях.

До побічних реакцій хіміотерапії відносять нудоту, блювання, втрату апетиту, облисіння, появу виразок у роті, підвищену сприйнятливість до інфекцій, кровоточивість.
Більшість побічних реакцій відбувається після завершення лікування.

Хірургічне лікування в обсязі плевректомії або плевропневмонектомії проводиться рідко, при локалізованих формах, лише у 7-10% хворих. Після плевропневмонектомії операційна смертність досягає 14-15%, значно перевищуючи (мінімальну) летальність плевректомій. Показники тривалості життя після цих операцій практично не відрізняються: медіана виживання відповідає 9-21 міс.; 2-річна виживання становить 11-45% (Giaccone G., 2002; Rahman M. et al., 2003). Поліпшення віддалених результатів хірургічного лікування(Насамперед, плевропневмонектомій) пов'язується з проведенням ад'ювантної хіміотерапії.

Наявний досвід хірургічного, комбінованого лікування (операція + хіміотерапія + променева терапія)* дозволив розробити такі рекомендації при мезотеліомі плеври:

1. Виконання екстраплевральної пневмонектомії (плевропневмонектомії), проведення через 4-6 тижнів до 6 курсів хіміотерапії з призначенням препаратів платини, з наступною променевою терапією на ділянку віддаленої легені та середостіння. Безпосередня летальність, різних групахпорівняння, становила 5-22%, медіана виживання - 21 міс., 2-5-річна виживання - 45 і 22% відповідно. Чинниками найбільш сприятливого прогнозу є епітеліальний тип пухлини, а також відсутність метастазів.
2. Променева терапія (СОД до 50 Гр.) призводить до зменшення болю, але не збільшує тривалість життя (підвищення дози, також як поєднання променевої та хіміотерапії не підвищує виживання).
3. Ефективність сучасних хіміопрепаратів при мезотеліомі плеври рідко перевищує 20%. Відмічено регресію пухлини та об'єктивне поліпшення при застосуванні цисплатину, циклоплатаму, мітоміцину, ралтитрексиду (томудексу), етопозиду, карбоплатину, іфосфаміду, винорельбіну, гемцитабіну (гемзару), пеметрекседу (алімти).
4. Комбінована хіміотерапія проводиться за схемами: доксорубіцин + циклофосфан, доксорубіцин + іфосфамід, доксорубіцин + цисплатин + - мітоміцин С, кампто + цисплатин + мітоміцин С, гемцитабін + цисплатин (карбоплатин), гемцит Останні 3 схеми вважаються стандартом лікування мезотеліоми плеври.

За наявності випоту в плевральній порожнині можливе внутрішньоплевральне введення цитостатиків або препаратів біотерапії з метою припинення або уповільнення накопичення ексудату. Для цього застосовуються цисплатин, блеоміцин, також – інтерферон та інтерлейкін-2. Можливості проведення фотодинамічної терапії досліджуються.

Крім того, проходять клінічні випробуваннятаргетні препарати: авастин, іреса, глівек, талідомід та ін, які можуть збільшувати виживання. Серед таргетних препаратів слід звернути увагу на інгібітори ендотеліального судинного фактора росту. Зазначено, що при мезотеліомі плеври високий рівеньекспресії судинного ендотеліального фактора росту корелює з підвищеною щільністю капілярів та низьким виживанням. У зв'язку з цим при мезотеліомі вивчаються семаксаніб, бевацизумаб (авастин) і талідомід.

* Література:

1. Rice TW, Adelstein DJ, Kirby TJ, et al. Aggressive multimodality терапія для malignant mesothelioma. Ann Thorac Surg, 1994; 58:24-9.

2. Sugarbaker DJ, Garcia JP, Richards W.G. та ін. Високоpleural pneumonectomy в multimodality терапія malignant pleural mesothelioma. Results in 120 consecutive patients. Ann Surg, 1996; 224:288-96.

3. Sugarbaker DJ, Garcia JP. Multimodality терапія для malignant pleural mesothelioma. Chest, 1997; 112:272-5

** Пояснення до малюнка:

a — нерізко атиповий мезотелій утворює тяжи та щілинні структури. Фіброзна основа з витягнутих фуксинпозитивних клітин. Забарвлення пикрофуксином. х150;

б - ділянка підвищеної кількості щілинних та тубулярних утворень. Забарвлення гематоксиліном та еозином. х150;

в - солідні скупчення мезотелію. Забарвлення гематоксиліном та еозином. х 150;

г - переважання солідних та тубулярних розростань. Забарвлення гематоксиліном та еозином. х300;

д - солідні маси атипового поліморфного мезотелію. Забарвлення гематоксиліном та еозином. х300.

Мезотеліома плеври (мкб С45.0) – це сполучнотканина злоякісна пухлина, що походить з клітин мезотелію. Цей вид онкології зустрічається у області легких. Існує також мезотеліома черевної порожнини, перикарда, яєчка, але найчастіше її знаходять саме у плеврі.

Плевра складається з 2 листів: перший (вісцеральний) є оболонкою, яка огортає легені. Зовнішній лист(парієтальна плевра) покриває грудну стінку та середостіння. Між листами є невеликий простір – плевральна порожнина, заповнена рідиною.

Мезотеліома, як правило, вражає повністю всю вісцеральну та парієтальну плевру. Через це відбуваються порушення у роботі легень, виникають проблеми з дихальною функцією. У міру зростання пухлина може поширитися на сусідні структури: м'які тканини та органи середостіння, легені, грудну стінку та ребра, хребет, діафрагму, в черевну порожнину. Розвиток хвороби відбувається стрімко, тому у мезотеліоми дуже високі показники смертності.

У чоловіків цю патологію діагностують у 5-6 разів частіше, ніж у жінок!

Існує також доброякісна мезотеліома плеври, яка не утворює метастази, але є дуже небезпечною.

Мезотеліома плеври може мати 2 форми:

1. Локалізовану чи солітарну (представлена ​​у вигляді добре відмежованого вузла на ніжці). Вона вважається доброякісною.
2. Дифузну (є великі потовщення слизової оболонки плеври, які мають чітких кордонів). Зовні вона виглядає як багато вузлів, що злилися між собою. Дифузна мезотеліома зустрічається набагато частіше, ніж локалізована. Вона агресивніша, росте інфільтративно і може вражати органи середостіння або черевної порожнини. При гістологічному дослідженніу ній визначається виражений поліморфізм клітин. Відмінна риса – виділення мукоїдної речовини, внаслідок якої розвивається гідроторакс.

Існують такі види мезотеліоми плеври (дифузної):

1. Епітеліоїдна (50-70%).
2. Саркоматозна (10-20%).
3. Біфазна (20-25%).
4. Десмопластична (зустрічається дуже рідко).

Локалізована форма представлена ​​фіброзним варіантом. Визначення гістологічного варіанта дуже важливе, оскільки всі вони мають різні характеристики та прогнози.

Стадії злоякісного процесу

Є 4 стадії мезотеліоми плеври:

• 1 стадія мезателемоми плеври не виходить за межі іпсилатеральної плевральної порожнини. Вісцеральна плевра не зачеплена;
• 2 стадія характеризується проростанням освіти у протилежну медіастинальну плевру. Є одна з цих ознак: інвазія в м'язову тканинудіафрагми, проростання у паренхіму легень;
• На 3 стадії процес поширюється через діафрагму на очеревину. Спостерігається ураження лімфовузлів за межами грудної порожнини і 1 з даних ознак: o залучення перикарда; o одиночна пухлина в тканинах грудної стінки; o проростання в середостіння або внутрішньогрудну фасцію;
• Мезотеліома плеври 4 стадії відрізняється наявністю віддалених метастазів. У процес можуть бути залучені ребра, органи середостіння, діафрагма, хребет, плечове сплетення. Спостерігається дифузне поширення по тканинах грудної клітки, метастази в лімфовузлах середостіння, кореня легені та грудних судин або метастази у надключичних та пріскалених ЛП.

Від чого виникає мезотеліома плеври?

У 90% випадків розвиток злоякісної мезотеліоми плеври пов'язаний із контактом людини з азбестом. Зареєстровано неодноразові випадки виникнення цієї пухлини у робочих шахт із видобутку азбесту. Варто відзначити, що розвиток хвороби відбувається не відразу, а через десятиліття. З цієї причини мезотеліому плеври діагностують у літніх чоловіків, які в молодості працювали з азбестом.

Найбільша захворюваність на мезотеліому відзначена в Англії, США та Австралії, але так як на території Росії за часів СРСР активно відбувався видобуток азбесту, то вчені припускають збільшення числа хворих до року.

Також причиною можуть стати:

• іонізуюче випромінювання;
• інші хімічні канцерогени (берилій, парафін, силікати);
• генетичні відхилення у хромосомах;
• вірус CV-40.

Одним із факторів ризику вважається куріння, хоча найчастіше воно провокує рак легень.

Симптоми та ознаки мезотеліоми плеври

Найчастішими симптомами мезотеліоми плеври є задишка та біль у грудях. Їх спостерігають у 60-80% хворих. Біль часто іррадіює в різні точкитому її помилково приймають за невралгію, холецистит, стенокардію тощо.

Серед другорядних ознак є:

• зниження маси тіла (у 30% пацієнтів);
• підвищена температура (30%);
• кашель (у 10%);
• Загальна слабкість, головний біль, озноб.

За ознаками хвороба дуже схожа на рак легені. Щоб диференціювати пухлину, необхідно провести ретельне гістологічне дослідження.

При вузловій мезотеліомі плеври симптоми можуть довгий часвідсутня, тому її знаходять випадково. Дифузна росте швидко та супроводжується гостро вираженою симптоматикою.

До локальних симптомів мезотеліоми плеври відносяться:

• дисфагія та осиплість голосу (при здавлюванні трахеї);
• синдром Горнера (при ураженні симпатичної нервової системи). Він включає западіння очного яблука, птоз, міоз та інші дисфункції очей;
• синдром верхньої порожнистої вени (виникає при стисканні або проростанні пухлини у верхню порожню вену). Дане явище супроводжується посиненням шкірних покривів та слизових оболонок, головним болем, запамороченням, набряком обличчя;
• тахікардія, задишка, синюшність у ділянці носогубного трикутника та інші ознаки серцево-судинної недостатності, а також біль у серці – ознаки залучення перикарда чи міокарда.

Часто при мезотеліомі спостерігається гідроторакс (плевральний випіт), який характеризується скупченням рідини у плевральній порожнині. При цьому посилюється дихальна недостатність, з'являється ціаноз та периферичний набряк.

Діагностика захворювання

Діагностика мезотеліоми плеври починається із зовнішнього огляду та збору скарг пацієнта. Лікарю обов'язково потрібно дізнатися, за яких умов раніше працював хворий, щоб виявити можливість контакту з азбестом.

З лабораторних досліджень призначають стандартні аналізи крові та сечі. Можлива присутність лейкоцитозу та тромбоцитозу в крові, а також підвищений рівень лужної фосфатази. При дослідженні крові на онкомаркери визначаються кальретинін, віментин, мезотелін, але не великих кількостях.

За допомогою рентгенографії можна побачити такі відхилення:

• плевральний випіт;
• потовщення парієтальної плеври;
• зміщення середостіння.

Точніші відомості про пухлинні зміни в плеврі і легкому дозволяє отримати комп'ютерна томографія (КТ). Крім тих даних, що дає рентгенографія, КТ, показує потовщення міжчасткових щілин, пухлинні маси навколо легені, зменшення розміру гемітораксу. Недоліком цієї методики є неможливість адекватно оцінити стан медіастинальних лімфатичних вузлів.

Для уточнення ступеня поширеності онкопроцесу в м'яких тканинах найбільше підходить магнітно-резонансна томографія (МРТ). Щоб виявити метастази у лімфатичних вузлах та віддалених органах проводять позитронно-емісійну томографію (ПЕТ). Вона відрізняється високою точністю і здатна вказати на пухлину, яка тільки-но почала зароджуватися.

Одним з найважливіших методівОбстеження плевральної порожнини є торакоскопією. Вона передбачає інструментальне обстеженняплевральних порожнин торакоскопом Вводиться через розріз у м'яких тканинах під наркозом. Отворів можуть робити кілька, щоб побачити всі необхідні області та візуально оцінити наявність метастазів. Під час торакоскопії найчастіше беруть біопсійний матеріал для досліджень.

За допомогою таких методів діагностики мезотеліоми плеври як КТ, МРТ і ПЕТ не можна точно встановити стадію хвороби. Для цієї мети нещодавно винайшли методику ПЕТ-КТ, але вона не дає 100% гарантію правильного діагнозу. Тож планування лікування обов'язковим є морфологічна діагностика.

У пацієнта беруть біопсію плеври та роблять гістологічний аналіз отриманого зразка. Процедуру проводять за допомогою голки, але точніші дані дає торакоскопічна біопсія. Для встановлення діагнозу, крім гістологічного аналізу, ще знадобиться імуногістохімія.

Крім того, за показаннями проводять:

• цитологічне дослідження плевральної рідини;
• медіастиноскопію (роблять хірургічний розріз та пальпарно обстежують паратрахеальні та трахеобронхіальні лімфовузли, трахею, магістральні судини);
• лапороскопію (інструментальне обстеження черевної порожнини).

Перед початком лікування пацієнту роблять ЕКГ або ехокардіографію, а також перфузійну сцинтиграфію. У деяких випадках потрібне катетерне дослідження серця та кардіопульмональний тест.

Мезотеліоми плеври: лікування

Лікування мезотеліоми плеври обов'язково має бути комбінованим, тому що однокомпонентна терапія при даній недузі не дає. позитивних результатів. У боротьбі з мезотеліомою використовується майже весь арсенал протиракових способів лікування. Крім операції, променевої та хіміотерапії, застосовують імунотерапію, фотодинамічну та генну терапію.

Хірургічне лікування може включати:

• паліативні операції (плевродез, дренування);
• циторедуктивне втручання (видалення частини плеври або її оболонки);
• радикальну операцію (екстраплевральна пневмоектомія, тобто видалення легені).

Якщо у пацієнта виявлено плевральний випіт, це досить небезпечно життя. Тому його обов'язково слід усунути. Для цього зайву рідину виводять шляхом дренування, тобто через хірургічний розріз у грудях встановлюють трубку. Даний спосіб не допоможе, якщо рідина дуже в'язка. Крім того, після процедури вона може знову заповнити порожнину. Часто лікарі після відсмоктування всієї рідини вводять у трубку тальк, який відіграє роль скріплювача двох шарів плеври. Таким чином, плевральна порожнина закривається і рідина більше не наповнює її. Називається така операція плевродез.

Плевректомія передбачає видалення максимально можливого обсягу пухлини. Зазвичай видаляють всю парієтальну плевру та частину або всю вісцеральну плевру. Таке втручання допомагає покращити ефективність подальшої протипухлинної терапії, а також усунути основні клінічні симптоми. Плевректомія є варіантом вибору на ранніх стадіях мезотеліоми.

Екстраплевральна пневмоектомія показана при поширених пухлинах. У мінімальному обсязі вона включає видалення парієтальної та вісцеральної плеври, легені, а також резекцію перикарда та половини діафрагми. Такі операції дуже ефективні, але водночас – важкі, тому їх проводять лише пацієнтам із гарним функціональним статусом. Летальний результатпід час радикальних операцій при мезотеліомі плеври становить від 5% до 10%. Крім того, дуже часто відбуваються різноманітні ускладнення: фібриляція передсердь, тромбоз глибоких вен, парез голосових зв'язок.

Добре відмежовані, вузлові пухлини видаляються набагато простіше, а післяопераційний період минає без ускладнень. Дифузно-поширені мезотеліоми вимагають великих втручань, після яких витрачається багато часу на відновлення здоров'я.

Неоперабельним хворим (з віддаленими метастазами) можуть зменшити обсяг пухлини за допомогою торакотомії. Якщо і цей спосіб є недоступним, то роблять паліативні операції (шунтування, плевродез).

Хіміотерапія при мезотеліомі плеври може бути:

неоад'ювантної. Призначається до операції для зупинки пухлинного ростута запобігання розвитку метастазів. НеоХТ у поєднанні з операцією та подальшим опроміненням у багатьох випадках дозволяє досягти дуже хороших результатів, але деякі лікарі виступають проти неї, вказуючи на негативні наслідкивідстрочення операції;

ад'ювантної (післяопераційної). Вона потрібна для закріплення результатів операції. Мезотеліома є резистентною до більшості хіміопрепаратів. Єдина ефективна схемалікування – це комбінування Цисплатину з Пеметрекседом чи Гемцитабіном. З її допомогою можна продовжити життя пацієнта ще кілька місяців;

внутрішньоплевральна (промивання плевральної порожнини Цисплатином). Цей методдосить небезпечний і не суттєво впливає на медіану виживання. У літературі згадані лише кілька випадків з високими показникамивиживання після проведення внутрішньоплевральної хіміотерапії.

Хіміотерапія є основним методом лікування у разі протипоказань до проведення хірургічної операції.

• ад'ювантна. Після видалення легеніз'являється можливість застосовувати високі дози опромінення (54-70 Гр). Такий підхід забезпечує значне зниження наступних рецидивів;
• внутрішньоплевральна променева терапія та брахітерапія. Результати таких методів лікування мезотеліоми плеври ще мало вивчені.

В якості самостійного методулікування опромінення мезотеліоми плеври не використовується через те, що високі дози радіації загрожують небезпечними ускладненнями(променевий пневмоніт, фіброз легень, випіт у перикарді), а низькі дозине мають належного ефекту. Неоперабельним хворим променева терапія може призначатися з метою зменшення больового синдрому. Комбінацію з цих 3 основних методів лікування становить лікар індивідуально для кожного пацієнта, виходячи зі стадії захворювання, гістологічного типу пухлини, наявності метастаз і т.д.

Можливе застосування наступних варіантів:

1. Хірургічна операція (плевректомія або радикальне видалення) + ЛТ + ХТ.
2. Екстраплевральна пневмектомія + внутрішньоплевральна ХТ + ХТ.
3. Екстраплевральна пневмектомія + ЛТ.
4. Неоад'ювантна ХТ + операція + ЛТ.
5. Плевректомія + інтраопераційна променева терапія + стандартна ЛТ та ХТ.

Найкращі показники виживання відзначені після застосування 2, 3 та 4 варіанти (24-36 місяців). При використанні операції у поєднанні з однією лише хіміотерапією або фотодинамічною терапією, а також ХТ або ЛТ як самостійне лікування, медіана виживання не перевищує місяців.

Фотодинамічна терапія ґрунтується на введенні в організм людини фотосенсебілізуючих речовин, що накопичуються у клітинах пухлини. Потім її опромінюють світловим променем певної довжини та інтенсивності. Під дією світла у фотосенсенсебілізаторах відбуваються реакції, що спричиняють загибель ракових клітин. Фотодинамічна терапія при мезотеліомі поки що не призводить до значного підвищення виживання (медіана становить 14 місяців). Також вона має багато побічних ефектів.

Імунопрепарати (Інтерферон альфа, Інтерлейкін) використовуються внутрішньоплеврально або у поєднанні з цитостатичними препаратами. Вони спрямовані на зміцнення захисних сил організму, щоб він сам боровся з пухлиною. Генна терапія знаходиться на стадії дослідження. Вона має на увазі внутрішньоплевральне введення вакцин від вірусу SV-40.

Метастазування та рецидив

Метастазування мезотеліоми плеври відбувається досить швидко за лімфатичною системою. Вона поширюється на легені, лімфатичні вузли, перикард. Також спостерігається проростання пухлини з однієї плеври до іншої.

Гематогенним шляхом мезотеліома плеври метастазує до печінки, головного мозку. Вторинні пухлини лікують хірургічним шляхомта хіміотерапією. При виявленні метастазів у легенях видаляють частину легені. Також можуть видалити ребра, шлунок та інші уражені органи. Хіміопрепарати допомагають знищити залишки ракових клітин, що знаходяться в організмі хворого. Для новоутворень із метастазами застосовуються агресивніші схеми терапії.

Рецидиви при мезотеліомі плеври розвиваються у 10-15% випадків. Щоб вчасно їх виявити, необхідно проходити огляд кожні 1-3 місяці.

• фізикальний огляд;
• КТ чи МРТ;
• УЗД органів черевної порожнини та шийних лімфовузлів.

Для зменшення ймовірності рецидиву хвороби рекомендують використовувати радикальні операції. Також позитивний ефект має променева терапія.

Скільки живуть при мезотеліомі плеври?

Без лікування хворі на мезотеліому живуть 6-8 місяців. Незважаючи на весь арсенал засобів, що використовують для боротьби з пухлиною, ефективність лікування залишається низькою. На відміну від більшості видів раку, прогнози для яких обчислюються 5-річним виживанням, для мезотеліоми використовують термін «медіана виживання». Цей показник становить 1-1,5 року.

Прогноз при мезотеліомі плеври залежить від багатьох факторів, серед яких: стадія та форма хвороби, стан здоров'я пацієнта та його вік, а також якість проведеного лікування.

Радикальна операція з хіміо-променевою терапією дозволяє досягти збільшення тривалості життя на 2-3 роки, але до 5 років, на жаль, доживають одиниці.

Профілактика захворювання

• обмеження контактів із азбестом;
• відмова від куріння;
• планові обстеження людей, які перебувають у зоні ризику.

Запобігти раку практично неможливо. Найкраще, що можна зробити – це не відкладати похід до лікаря з появою тривожних симптомів. Раннє виявлення хвороби може врятувати вам життя!

Безкоштовна юридична консультація:

Інформативне відео:

На скільки стаття була для вас корисною?

Якщо ви знайшли помилку просто виділіть її та натисніть Shift+Enter або натисніть тут. Велике дякую!

Немає коментарів та відгуків для "Мезотеліома плеври"

Різновиди раку

Народні засоби

Пухлини

Дякую за ваше повідомлення. Найближчим часом ми виправимо помилку

Мезотеліома плеври

Злоякісне новоутворення, що виникає з парієтального та вісцерального плевральних листків, а саме з мезотеліальних клітин, називається мезотеліома плеври (ендотеліома). Даних вид пухлин може вражати не лише легені, а й очеревину, яєчники, перикард, яєчка у чоловіків та маткові труби у жінок.

Зазначається закономірність між недугою та професійними шкідливостями, зокрема під час роботи з азбестом. Плевральна ендотеліома реєструється нечасто, у сотні разів рідше за рак легені. Переважно страждає чоловіча частина населення у віці після 50 років.

Якими ускладненнями небезпечна мезотеліома плеври?

Небезпека мезотеліоми з локалізацією в плеврі полягає у тяжкості ускладнень. Так, при приєднанні запалення плеври (плевриту) погіршується стан хворого, посилюється задишка та спостерігаються інтенсивні больові відчуттяпід час дихання. Вони можуть поширюватися в область лопатки, плеча, на шию та живіт.

Біль пов'язаний не тільки з ураженням плевральних листків, але і з накопиченням рідини (ексудату). У міру збільшення обсягу плеврального ексудату, посилюється больовий синдром та задишка. Рідина часто накопичується досить швидко, може мати серозний чи геморагічний характер.

Таким чином, наростає дихальна недостатність, організм не отримує достатньої кількості кисню, внаслідок чого людину турбують запаморочення, виражена слабкість, погіршується апетит, а шкіра набуває «землянистого» відтінку.

Великі розміри онкоутворення стискають сусідні структури, провокуючи порушення ковтання, зміну голосу, прискорене серцебиття.

Найбільш небезпечним вважається синдром верхньої порожнистої вени, що розвивається через порушення відтоку венозної крові з органів верхньої половини тіла. Симптоматично стан проявляється набряком, «посиненням» шкіри та розширенням вен верхньої частини тіла. У пацієнта спостерігаються напади ядухи, спазми дихальних шляхів, кровотечі з носа, легень, стравоходу, порушення зорової, слухової функцій, судоми та втрата свідомості.

Причини розвитку мезотеліоми плеври

У 70% випадків причиною мезотеліоми плеври є тривалий контакт із азбестом. Варто зауважити, що після припинення роботи з цим мінералом може пройти близько 40 років до появи симптомів недуги.

Крім того, пилові частинки можуть спричинити азбестоз. Що стосується куріння, воно не є причиною мезотеліоми, але значно підвищує ризик її виникнення на тлі тривалого контакту з азбестом.

Серед інших факторів, що привертають увагу, варто відзначити опромінення з приводу онкопатології іншої локалізації, генетичну схильність, неходжкінські лімфоми та контакт з хімічними речовинами, наприклад, парафіном, міддю або нікелем.

Перші ознаки пухлини плеври

Онкообразование на початковому етапі може викликати будь-яких клінічних ознак. Безсимптомний період може досягати 5 років. Людину починає турбувати кашель, посилене потовиділення, слабкість та підвищення температури до 37,5.

Що стосується дифузної (поширеної) мезотеліоми, первісними ознакамиможе стати гектична лихоманка (доградусів) та виражений інтоксикаційний синдром.

Точні симптоми

Специфічного симптомокомплексу при плевральній мезотеліомі не спостерігається. Пацієнта турбують:

• задишка;
• кашель із слизовою або кров'янистою мокротою;
• лихоманка;
• виражена слабкість;
• погіршується апетит;
• знижується маса тіла.

При розвитку плевриту приєднується біль при диханні.

Крім того, можливий больовий синдром у кістках, змінюється конфігурація пальців, з'являється припухлість та біль у суглобах. У плевральній порожнині накопичується рідина, що посилює задишку та дихальну недостатність.

У разі обмеженої мезотеліоми, болючі відчуття можуть локалізуватися точно над пухлинним утворенням. На пізніх стадіях рак проростає в легеневу тканину, перикард, міжреберні м'язи, а метастази поширюються в лімфовузли та плевру іншої легені.

Діагностика плевральної мезотеліоми

Першим інструментальним методом у виявленні онкопатології легень та раку плеври вважається рентгенографія грудної клітки, за допомогою якої візуалізується утворення та наявність ексудату.

Торакоцентез та черезшкірна біопсія дозволяють підтвердити злоякісне походження пухлини. Проте, найточнішим є діагностична торакоскопія, що дозволяє візуалізувати онкологічний осередок, провести забір матеріалу для біопсії та оцінити операбельність новоутворення.

До яких лікарів звертатися і коли?

Пізня виявлення захворювання обумовлена ​​несвоєчасним зверненням пацієнтів до лікаря. Далеко не всі, з появою кашлю та субфебрильної лихоманки, консультуються з фахівцем, що є неправильним підходом до стану власного здоров'я.

Лікуванням мезотеліоми плеври займаються пульмонологи та торакальні хірурги. З появою перших симптомів (кашлю, слабкості, лихоманки, задишки) необхідно звернутися до терапевта, який направить до вузького фахівця для подальшого обстеження.

Лікування мезотеліоми плеври

Незважаючи на медичний прогрес, ефективність використовуваних методик при даному діагнозі залишається низькою. Так, застосовуються:

Обсяг операції, що проводиться, досить важкий, тому потрібна ретельна передопераційна підготовка і жорсткий післяопераційний контроль над динамікою і станом пацієнта.

Прогноз і на що чекати?

Мезотеліома вважається агресивним видом раку, що діагностується на пізніх стадіях. У зв'язку з цим прогноз несприятливий, а виживання без лікування не перевищує 1-2 років після постановки остаточного діагнозу.

При використанні комбінованого лікування (видалення ураженої плеври, легені з подальшою променевою та хіміотерапією) виживання може досягати 4-х років. Незважаючи на це, мезотеліома плеври за наявності метастазів може вражати сусідню легеню, плевру та інші органи.

Важливо знати:

коментарю 3

ЩО ВХОДИТЬ У ЖИВЛЕННЯ ПРИ РАЦІ ГОЛОВНОГО МОЗКУ ПІСЛЯ ОПЕРАЦІЇ СКІЛЬКИ ЗЕЛЕНІ І ФРУКТІВ … ЯКИЙ ЗЕЛЕНЬ ЯКІ ФРУКТИ ТРЕБА ВЖИВАТИ?

ЩО ВХОДИТЬ У ЖИВЛЕННЯ ПРИ РАЦІ ГОЛОВНОГО МОЗКУ ПІСЛЯ ОПЕРАЦІЇ СКІЛЬКИ ЗЕЛЕНІ І ФРУКТІВ … ЯКИЙ ЗЕЛЕНЬ ЯКІ ФРУКТИ ТРЕБА ВЖИВАТИ? ХОТІЛОСЯ Б УСЕ ТАКИ ПОБАЧИТИ ВІДПОВІДЬ

СПИСОК ХАРЧУВАННЯПРИ РАЦІ

Додати коментар Скасувати відповідь

Категорії:

Інформація на сайті представлена ​​виключно з метою ознайомлення! Застосовувати описані методи та рецепти лікування ракових захворювань самостійно та без консультації лікаря не рекомендується!

Мезотеліома плеври

Мезотеліома плеври – первинна злоякісна пухлина, що виникає з мезотеліальних клітин парієтального та вісцерального листків плеври. Симптомами мезотеліоми плеври є біль у грудях, задишка, сухий болісний кашель, прогресуюча кахексія, ексудативний плеврит. Пухлинна поразка плеври діагностується за даними рентгенографії, комп'ютерної томографії та МРТ, діагностичної торакоскопії, цитологічного аналізу плеврального випоту. Для лікування мезотеліоми плеври застосовується весь арсенал методів протипухлинної терапії – хірургічне, хіміотерапевтичне, променеве лікування, імунотерапія, фотодинамічна терапія.

Мезотеліома плеври

Злоякісна мезотеліома (ендотеліома) плеври – рак серозних оболонок легень. Найчастіше зустрічаються мезотеліоми очеревини та плеври, хоча також можливе ураження перикарда, оболонок яєчок, яєчників та маткових труб. Захворюваність на мезотеліому тісно пов'язана з виробничими шкідливостями, а саме - контактом з азбестом. У пульмонології мезотеліома плеври діагностується рідше, ніж рак легені; хворіють переважно чоловіки старше 50 років (частота захворювання випадків на 1 млн. населення). Мезотеліома плеври протікає дуже агресивно, часто виявляється вже на пізніх стадіях, тому результат захворювання зазвичай несприятливий - виживання зазвичай не перевищує 1-2 років після встановлення діагнозу.

Причини мезотеліоми плеври

У більшості випадків (до 70%) мезотеліома плеври, як і мезотеліоми інших локалізацій, є азбестоіндукованою пухлиною. На розвиток захворювання основний вплив мають два фактори: азбестова експозиція і розмір азбестових волокон. Мезотеліома плеври зазвичай розвивається в осіб, які перебували в тривалому і тісному контакті з азбестовмісними продуктами (працівників копалень, населення, що проживає в безпосередній близькості від місць видобутку азбесту, робочих обробних виробництв). При цьому від моменту контакту з мінералом до розвитку мезотеліоми плеври зазвичай минають кілька десятиліть (від 20 до 50 років).

Вважається, що найбільшу канцерогенну активність мають волокна довжиною від 5 до 20 мкм і діаметром менше 1 мкм. Інгаляційним шляхом вони легко проникають у дихальні шляхи, а звідти по лімфатичних шляхах - у тканину легкого та субплеврального простору. Крім мезотеліоми плеври ці незримі частки можуть бути ініціатором азбестового пневмоконіозу – азбестозу. Зважаючи на те, що азбест широко використовується в різних галузях промисловості (при виробництві покрівельних покриттів, вогнетривких, ізоляційних матеріалів, прокладок гальмівних колодок), більшість хворих нерідко не усвідомлюють і тому заперечують контакт з азбестом. Незважаючи на те, що куріння саме по собі не впливає на частоту виникнення мезотеліоми плеври, його поєднання з вдиханням азбестового пилу збільшує небезпеку захворювання.

До менш рідкісних і значимих факторів ризику розвитку злоякісної мезотеліоми плеври відносять контакт з різними хімічними речовинами (рідким парафіном, міддю, бериллієм, нікелем та ін), променеву терапію з приводу інших онкологічних хвороб, генетичну схильність. Деякі дослідники пов'язують захворюваність на мезотеліому та деякі інші онкологічні захворювання (неходжкінські лімфоми, пухлини мозку) з носієм мавпячого вірусу SV–40. Цим вірусом була заражена вакцина проти поліомієліту, яка застосовувалася для імунізації у 1955–1962 р.р. Таким чином, мільйони людей у ​​Європі та Північної Америкивиявились носіями небезпечного високоонкогенного вірусу SV-40.

Мезотеліома росте з одношарового плоского епітелію (мезотелію) плеври. Спочатку вона росте у вигляді зерен, вузликів на парієтальній або вісцеральній плеврі. Надалі мезотеліома може набувати вигляду щільного вузла (вузлова форма) або дифузно поширюватися по плеврі, оточуючи її, як панцир (дифузна форма). У порожнині плеври у великих кількостях накопичується серозно-фібринозний або геморагічний ексудат. У пізніх стадіях мезотеліома плеври інфільтрує легеню, міжреберні м'язи, діафрагму, перикард; метастазує у лімфовузли, контралатеральну плевру.

Класифікація мезотеліоми плеври

В основу стадируючої класифікації мезотеліоми плеври покладено критерій ступеня поширення пухлини. За цією ознакою виділяють чотири стадії пухлинного процесу:

I – поширеність пухлини обмежена одностороннім ураженням парієтальної плеври.

II – додається поширення пухлини на вісцеральну плевру, інвазія паренхіми легкого чи м'язового шару діафрагми за ураження.

III – до пухлинного процесу залучаються м'які тканини грудної стінки, лімфовузли та жирова клітковинасередостіння, перикард.

IV – ураження протилежної плевральної порожнини, ребер, хребта, перикарда та міокарда, очеревини; виявляються віддалені метастази.

Розрізняють три гістологічні типи мезотеліоми плеври: епітеліоїдний (50-70%), саркоматозний (7-20%) і змішаний (20-25%).

Симптоми мезотеліоми плеври

Від моменту виникнення пухлини до появи клінічних ознак може відбуватися від кількох місяців до 4-5 років. Більшість хворих на момент госпіталізації у відділення пульмонології висувають неспецифічні скарги на слабкість, субфебрилітет, пітливість, схуднення. Дифузна формамезотеліоми плеври іноді маніфестує з високої лихоманкита вираженої інтоксикації.

Кашель зазвичай сухий, надсадний, проте при проростанні легені може спостерігатися поява кров'янистого мокротиння. Нерідко розвиваються явища гіпертрофічної остеоартропатії: дефігурація пальців рук, біль у кістках, артралгії та припухлість суглобів.

При розвитку пухлинного плевриту приєднуються задишка, біль у відповідній половині грудної клітини. Больовий синдром може бути досить вираженим та болісним; можлива іррадіація болю в плече, лопатку, шию, живіт. Задишка та болі не зникають навіть після евакуації плеврального ексудату. Плевральний випіт зазвичай накопичується швидкими темпами та у великих кількостях; він може мати серозний чи геморагічний характер. При обмеженій мезотеліомі плеври в проекції вузла пухлинного може визначатися локальна болючість. У занедбаних стадіях, пов'язаних із проростанням і здавленням пухлинним конгломератом сусідніх структур, виявляються дисфонія та дисфагія, тахікардія, синдром верхньої порожнистої вени.

Діагностика мезотеліоми плеври

Оглядова рентгенографія грудної клітки може лише орієнтовно вказувати на мезотеліому плеври такими ознаками, як наявність масивного гідротораксу, потовщення парієтальної плеври, зменшення об'єму грудної порожнини, зміщення органів середостіння. УЗД плевральної порожнини дозволяє визначити обсяг ексудату в плевральній порожнині, а після його евакуації оцінити стан серозної оболонки легені.

Остаточне підтвердження діагнозу та визначення стадії мезотеліоми плеври стає можливим після виконання КТ або МРТ легень. На томограмах чітко візуалізується вузлове потовщення плеври та міжчасткових щілин, плевральний випіт, проростання пухлинних мас у грудну стінку, середостіння, діафрагму тощо.

Усі випадки мезотеліоми плеври, виявлені за допомогою променевих методів діагностики, мають бути морфологічно верифіковані. Найдоступнішим методом отримання плеврального вмісту для цитологічного аналізу є торакоцентез. При негативних результатахдослідження виконується черезшкірна біопсія парієтальної плеври. Проте чутливість цих методів у середньому становить лише 50-60%. Тому найбільш достовірними у діагностичному відношенні є торакоскопічна чи відкрита біопсія. Діагностична торакоскопія не тільки забезпечує візуальний контроль при заборі матеріалу, але й дозволяє уточнити стадію пухлинного процесу, оцінити операбельність пухлини, а також здійснити плевродез.

Лікування мезотеліоми плеври

Щодо мезотеліоми плеври застосовуються практично всі існуючі на сьогоднішній день методи протипухлинного лікування, проте їх ефективність залишається низькою. При швидкому накопиченні плеврального випоту проводять розвантажувальні пункції, постійне дренування плевральної порожнини мікрокатетером.

При локальній формі мезотеліоми плеври можливе використання хірургічної тактики. Найбільш радикальним є виконання екстраплевральної плевропневмоектомії, яка нерідко доповнюється видаленням лімфовузлів легені та середостіння, резекцією діафрагми та перикарду з їх подальшою пластикою. Летальність після таких великих операцій висока до 25-30%. Паліативними методами хірургічного лікування при злоякісному ураженніплеври служать плевректомія, тальковий плевродез, плевро-перитонеальне шунтування. Зазвичай такі способи використовуються торакальними хірургами при рефрактерному до терапії плевриту як підготовку до подальшої терапії.

У більшості випадків лікування мезотеліоми плеври проводиться за допомогою поліхіміотерапії (цисплатин + пеметрексед, цисплатин + гемцитабін та ін.). Можливе внутрішньоплевральне введення хіміопрепаратів. Променева терапія зазвичай не застосовується як метод самостійного лікування мезотеліоми плеври, а використовується після хірургічного етапу, интраоперационно чи симптоматично (для зменшення больового синдрому). Поєднання плевропневмоектомії з післяопераційною хіміотерапією або опроміненням у ряді випадків дозволяє досягти збільшення виживання до декількох років. Інші методи лікування (фотодинамічна терапія, імунотерапія) також мають самостійного значення.

Прогноз та профілактика мезотеліоми плеври

Мезотеліома плеври належить до злоякісних пухлин з несприятливим прогнозом. Без лікування тривалість життя хворих на мезотеліому плеври становить близько 6-8 місяців. Водночас ефективність лікування цього захворювання на сьогоднішній день теж не надто висока – медіана виживання дорівнює 13–15 місяцям. Найбільш перспективним є комбіноване лікування (радикальна плевропневмонектомія з ад'ювантною хіміотерапією або променевою терапією) – у цьому випадку тривалість життя збільшується до 4 років. Запобігти розвитку мезотеліми плеври можливо, виключивши контакт з азбестовими матеріалами на виробництві та у побуті.