Upang sukatin ang bilis kung saan ang paggulo ay kumakalat sa kahabaan ng motor nerve, ang mga electrical response ng kalamnan sa pagpapasigla ng ilang mga punto sa kahabaan ng nerve ay naitala (Fig. 361.4). Ang bilis ng pagpapadaloy sa pagitan ng mga puntong ito ay kinakalkula mula sa pagkakaiba sa mga nakatagong panahon ng potensyal na pagkilos ng kalamnan. Upang masuri ang pagpapadaloy sa distal na bahagi ng nerve at ang neuromuscular synapse, sinusukat ang latent period at amplitude ng potensyal na pagkilos ng kalamnan, na nangyayari kapag ang motor nerve ay pinasigla sa distal point. Upang sukatin ang bilis ng pagpapadaloy sa isang sensory nerve, ang pagpapasigla ay inilalapat sa isang punto, at ang tugon ay naitala sa isa pa; ang rate ng pagpapalaganap ng paggulo sa pagitan ng nanggagalit at nagre-record na elektrod ay kinakalkula batay sa nakatagong panahon ng potensyal ng pagkilos.

Sa malusog na matatanda, ang mga sensory nerves ng mga kamay ay nagsasagawa ng paggulo sa bilis na 50-70 m / s, mga binti - sa bilis na 40-60 m / s.

Ang pag-aaral ng bilis ng pagpapalaganap ng paggulo kasama ang mga nerbiyos ay umaakma sa EMG, dahil ginagawang posible na makilala at masuri ang kalubhaan ng pinsala sa peripheral nerve. Sa mga paglabag sa sensitivity, pinapayagan ka ng naturang pag-aaral na matukoy kung anong antas ang apektado ng sensory nerve - proximal o distal sa spinal ganglion (sa unang kaso, ang bilis ng pagpapadaloy ay normal). Ito ay kailangang-kailangan sa pagsusuri ng mga mononeuropathies, dahil ipinapakita nito ang sugat, ay nagbibigay-daan sa iyo upang makita ang mga asymptomatic lesyon ng iba pang mga peripheral nerves, pati na rin masuri ang kalubhaan ng sakit at ang pagbabala nito. Ang pag-aaral ng bilis ng pagpapalaganap ng paggulo kasama ang mga nerbiyos ay ginagawang posible na makilala sa pagitan ng polyneuropathy at maramihang mononeuropathy - sa mga kaso kung saan hindi ito maaaring gawin ayon sa mga klinikal na pagpapakita. Ginagawa nitong posible na subaybayan ang kurso ng isang neuromuscular disease, suriin ang pagiging epektibo ng paggamot, maunawaan ang mga tampok proseso ng pathological.

Para sa myelinopathy (tulad ng talamak na nagpapaalab na demyelinating polyneuropathy, metachromatic leukodystrophy, hereditary demyelinating neuropathy) ay nailalarawan sa pamamagitan ng: isang makabuluhang pagbagal sa rate ng pagpapalaganap ng paggulo kasama ang mga ugat; isang pagtaas sa nakatagong panahon ng tugon ng kalamnan sa pangangati ng motor nerve sa distal point; pagkakaiba-iba sa tagal ng mga potensyal na pagkilos ng parehong sensory nerves at motor units. Ang mga nakuhang myelinopathies ay madalas na sinamahan ng mga bloke ng pagpapadaloy.

Sa axonopathy - halimbawa, sanhi ng pagkalasing o isang metabolic disorder - ang bilis ng pagpapadaloy ng paggulo kasama ang mga ugat ay normal o bahagyang bumagal; ang potensyal ng pagkilos ng sensory nerve ay nabawasan sa amplitude o wala; Nagpakita ang EMG ng mga palatandaan ng denervation.

Ang lohika ng isang electrophysiological na pag-aaral ay pinakamahusay na nakikita sa isang kongkretong halimbawa. Ang pamamanhid ng maliit na daliri at paresthesia ng maliit na daliri kasama ang pagkasayang ng sariling mga kalamnan ng kamay ay maaaring magkaroon iba't ibang dahilan: pagkatalo spinal cord, cervicothoracic radiculopathy, brachial plexopathy (nakakaapekto sa gitna o ibabang trunk ng brachial plexus), pinsala sa ulnar nerve. Ang isang normal na potensyal na pagkilos ng sensory nerve na nakuha sa pamamagitan ng pagpapasigla ng apektadong kalamnan ay nagpapahiwatig ng isang proximal lesion—radiculopathy o spinal neuron involvement. Ang kawalan ng sensory nerve action potential ay nangangahulugan na ang distal na bahagi ng nerve ay naapektuhan. Sa pamamagitan ng likas na katangian ng EMG ng iba't ibang mga kalamnan, ang isa ay maaaring makilala sa pagitan ng radiculopathy, neuropathy ng ulnar nerve o brachial plexopathy. Ang pag-aaral ng bilis ng pagpapadaloy kasama ang mga fibers ng motor ay nagbibigay-daan hindi lamang upang makilala ang pagitan ng radiculopathy at neuropathy ng ulnar nerve (sa unang kaso, ang bilis ay normal, sa pangalawa ito ay mabagal), ngunit din upang i-localize ang sugat: sa pamamagitan ng mga pagbabago sa mga potensyal na pagkilos ng kalamnan na sanhi ng pangangati ng ilang mga punto sa kahabaan ng nerve.

Kaya, ang isang electrophysiological na pag-aaral ay maaaring makabuluhang linawin ang diagnosis.

Pinagmulan: humbio.ru

Ito ay humahantong sa maraming mga variant ng peripheral neuropathies, na batay sa pamamaga ng mga axon at mga degenerative na pagbabago sa myelin sheaths, hanggang sa kanilang kumpletong pagkawasak. Ang pagkabulok ng axonal ay nailalarawan sa pamamagitan ng higit na kalubhaan sa mga distal na rehiyon, na may pangunahing pinsala sa malalaking kalibre ng pandama na mga hibla.

May mga dahilan upang maniwala na ang mekanismo ng analyzer-coordination ay naroroon hindi lamang sa brainstem, kundi pati na rin sa spinal cord. Dito, bilang isang analog ng mekanismong ito, maaaring isaalang-alang ng isa ang isang layer ng paglipat ng mga neuron na puro sa gelatinous substance ng spinal cord (Fig. 17), na matatagpuan sa punto ng pagpasok sa spinal cord ng sensory fibers ng mga ugat sa likod. Ang gelatinous substance ng spinal cord ay direktang nagpapatuloy sa gelatinous substance ng medulla oblongata, na nakolekta kasama ang mga ugat ng sensory nuclei ng ilang cranial nerves.

Ang pagkasira ng myelin ay humahantong sa isang pagbawas sa bilis ng pagpapadaloy ng salpok sa kahabaan ng nerve. Ang pagkatalo ng motor at sensory fibers ay una na ipinakita sa pamamagitan ng pasulput-sulpot na mga sensasyon ng tingling at pamamanhid, at habang ang sakit ay umuunlad, isang pagbaba at perversion ng sensitivity, kahinaan ng kalamnan at pagkasayang.

Ang nerve fiber, o axon, ay isang napakahaba, manipis na tubo na lumalabas sa cell body ng utak o spinal cord at umaabot sa ilang malayong punto, gaya ng sa isang kalamnan o balat. Ang diameter ng mga hibla ay nag-iiba mula 83 hundredths hanggang 83 hundredths ng isang milimetro. Ang diameter ng karamihan ng motor at sensory fibers sa mga tao ay humigit-kumulang 25 thousandths ng isang milimetro. Sa mga paa ng ilang malalaking hayop, ang mga hibla ay maaaring higit sa isang metro ang haba. Siyempre, ang mga numerong ito ay hindi makakagulat sa electrical engineering. Ito ay kilala na ang haba kable ng kuryente madalas maraming milyong beses na mas malaki kaysa sa kanilang kapal. Ngunit isipin kung ano ang ibig sabihin nito para sa isang maliit na cell na hindi lamang dapat palaguin ang pinakamahabang shoot na ito, ngunit patuloy din itong alagaan, patuloy na alagaan ito.

Ang isang kapaki-pakinabang na adaptive na resulta ng sistemang ito ay ang pagpapanatili presyon ng dugo sa isang antas na nagsisiguro sa normal na paggana ng mga organo at tisyu. Ang anumang pagbabago sa pinakamainam na antas ng presyon ng dugo (na may pag-load ng kalamnan, emosyon) ay humahantong sa pangangati ng mga espesyal na baroreceptor, na matatagpuan sa maraming bilang sa loob vascular wall. Ang nerve signaling na nangyayari kapag tumaas ang presyon ng dugo sa mga espesyal na receptor na ito, kasama ang mga sensitibong fibers ng depressor nerves, ay umaabot sa vasomotor center ng medulla oblongata. Ang pagtaas ng presyon ng dugo ay tumataas nang husto sa afferent signaling na dumarating sa sentrong ito.

Ang peripheral motor nerve fibers ay nagmumula sa mga motor neuron na matatagpuan sa nauunang bahagi ng spinal cord. Ang mga motor axon ay pumupunta sa paligid, sa mga kalamnan na kanilang innervate. Ang mga katawan ng mga sensitibong selula ay matatagpuan sa ganglia ng posterior roots o ang posterior sections ng spinal cord. Ang mga impulses mula sa periphery ay nakikita ng mga distal na receptor at napupunta sa gitna, sa mga katawan ng mga neuron, mula sa kung saan ang impormasyon ay ipinapadala sa mga daanan ng spinal cord sa stem ng utak at malalaking hemisphere. Ang ilang mga sensory fiber ay direktang konektado sa mga fiber ng motor sa antas ng spinal cord, na nagbibigay ng aktibidad ng reflex at isang mabilis na pagtugon ng motor sa mga nakakapinsalang epekto. Ang mga sensory-motor na koneksyon na ito ay umiiral sa lahat ng antas, ang cranial nerves ay katumbas ng mga peripheral, ngunit hindi sila nagsisimula sa spinal cord, ngunit sa puno ng kahoy. Ang sensory at motor fibers ay pinagsama sa mga bundle na tinatawag na peripheral nerves.

Ang isang electrophysiological na pag-aaral ay nakakatulong upang kumpirmahin ang dysfunction ng peripheral nerves, upang matukoy ang uri at kalubhaan ng neuropathy. Ang pagbaba sa mga bilis ng pagpapadaloy sa kahabaan ng mga hibla ng motor at pandama ay kadalasang bunga ng demielination. Ang mga normal na bilis ng pagpapadaloy sa pagkakaroon ng pagkasayang ng kalamnan ay nagpapahiwatig ng axonal neuropathy. Ang isang pagbubukod ay ang ilang mga kaso ng axonal neuropathy na may progresibong disintegration ng motor at sensory fibers: ang pinakamataas na bilis ng pagpapadaloy ay maaaring mabawasan dahil sa pagkawala ng malalaking diameter na mga hibla, na ang pagpapadaloy ay lalong mabilis. Naka-on ang axonopathy maagang yugto pagbawi, lumilitaw ang mga regenerative fibers, ang pagpapadaloy ng kung saan ay pinabagal, lalo na sa distal na bahagi ng hibla. Sa pag-aaral ng electrophysiological ng mga pasyente na may nakakalason na neuropathies, kinakailangan upang sukatin ang mga bilis ng pagpapadaloy kasama ang motor at sensory nerves ng upper at lower extremities. pinagkukumparang pagaaral Ang pagpapadaloy sa kahabaan ng distal at proximal na bahagi ng nerve ay nakakatulong sa pag-diagnose ng distal toxic axonopathy, pati na rin sa pagtukoy sa lokasyon ng pagharang ng conduction sa panahon ng demielination.

Kapag pinakain ng dosis na 25 mg/kg araw-araw sa loob ng 26 na linggo, ang mga hayop (daga) ay nabalisa mula sa sandaling lumitaw ang asul na kulay. Sa isang dosis na 9 mg/kg bawat araw, tanging asul na kulay ang nakikita. Histopathologically: lipopigmentary granules sa mga cell at neuron, na naipon sa paglipas ng panahon sa proporsyon sa dosis. Ang simetriko na demyelination ng mga axon at nerve fibers ay bubuo sa central at peripheral nervous system, lalo na sa kahabaan ng corticovisceral tract, ngunit din sa brain stem, sensory fibers at spinal ganglia. Sa isang dosis na 25 mg/kg, ang demyelination ay nagsisimula sa 14 na linggo. Sa paglipas ng panahon, gayunpaman, ang isang manipis na layer ng myelin ay nabuo, na maaaring ipaliwanag ang medyo mabagal na pag-unlad at matatag na larawan ng huling yugto ng sugat.

Ang rate ng pagpapadaloy ng paggulo kasama ang mga nerve fibers ay maaaring matukoy sa isang tao sa isang medyo simpleng paraan. Upang matukoy ang bilis ng pagpapadaloy kasama ang mga fibers ng motor, ang elektrikal na pagpapasigla ng nerve ay ginagamit sa pamamagitan ng balat sa mga lugar kung saan ito ay matatagpuan nang mababaw. Gamit ang electromyographic technique, ang electrical response ng kalamnan sa stimulation na ito ay naitala. Ang nakatagong panahon ng pagtugon ay higit sa lahat ay nakasalalay sa bilis ng pagpapadaloy sa kahabaan ng nerbiyos. Sa pamamagitan ng pagsukat nito, pati na rin ang distansya sa pagitan ng stimulating at diverting electrodes, posible na kalkulahin ang bilis ng pagpapadaloy. Mas tiyak, maaari itong matukoy sa pamamagitan ng pagkakaiba sa nakatagong tugon kapag ang nerve ay pinasigla sa dalawang punto. Upang matukoy ang bilis ng pagpapadaloy kasama ang mga sensitibong hibla, inilapat ang pagpapasigla ng kuryente sa balat, at ang tugon ay inililihis mula sa nerbiyos.

Pinagmulan: www.ngpedia.ru

Pathophysiology ng distal polyneuropathy sa mga pasyente na may diabetes mellitus

Ang data ng klinikal at electrophysiological ay nagpapahiwatig ng mas malaking kahinaan ng mga sensory fibers ng peripheral nerves kumpara sa mga motor. Iniuugnay namin ito sa maraming mga kadahilanan, ang pangunahing kung saan, mula sa aming pananaw, ay ang mga impulses kasama ang mga efferent fibers ay unang nagpapalaganap sa kahabaan ng proximal na bahagi ng nerve, habang ang paggulo ng mga afferent fibers ay unang isinasagawa kasama ang distal na bahagi ng nerve. Ang klinikal, electrophysiological at histological na data, tulad ng nabanggit na, ay nagpapahiwatig na ang mga distal na bahagi ng nerve (at lalo na ang kanilang mga lemmocytes at ang aking mga lamad ng linden) ay nagdurusa nang mas maaga at mas malubha kaysa sa mga proximal. Iyon ang dahilan kung bakit ang mga potensyal na pagkilos ng mga impulses ng motor ay sa una ay halos walang harang na "tumalon" sa mga interstitial na lugar at ang pagpapalaganap nito ay bumagal pangunahin sa distal na bahagi ng nerve. Gayunpaman, sa pagkakaroon pa rin ng sapat na amplitude, ang potensyal na ito ay makakapag-propagate kahit na may makabuluhang demyelination, ngunit hindi somersault, ngunit patuloy, kasama ang buong demyelinated na seksyon ng fiber.

Kasabay nito, ang nakararami sa distal na segmental na demyelination ay makabuluhang mapipigilan ang parehong paglitaw ng mga discharges ng afferent impulses (karaniwan, ang mga potensyal na receptor ay bumubuo ng mga impulses na ito sa unang pagharang ng Ranvier sa receptor), at ang kanilang pagpapadaloy kasama ng mga type I afferent fibers. Sa kasong ito, dapat tandaan na para sa pagpapalaganap ng paggulo kasama ang pulpy fibers, ang amplitude ng potensyal na pagkilos ay dapat na 5-6 beses na mas mataas kaysa sa halaga ng threshold na kinakailangan upang pukawin ang katabing interception. Kaugnay nito, ang pinababang amplitude ng potensyal ng pagkilos sa demyelinated area ng sensory nerve ay hindi na umabot sa ipinahiwatig na halaga sa mas buo na lugar ng nerve, na maaaring humantong sa pagkalipol ng salpok.

Ang pangalawang dahilan para sa higit na kahinaan ng mga sensory fibers, tila, ay dahil sa ang katunayan na ang paglitaw ng potensyal na pagkilos ng efferent fiber ay nangyayari sa katawan ng motor neuron, ibig sabihin, sa ilalim ng mas kanais-nais na mga kondisyon (sa mga tuntunin ng kaligtasan ng mga proseso ng metabolic, ang supply ng materyal na enerhiya) kaysa sa receptor na matatagpuan, halimbawa, sa likod ng paa, kung saan ang mga diabetic metabolic at vascular disorder ay pinaka-binibigkas. Ang mga karamdamang ito ay humantong sa isang makabuluhang kakulangan ng mga macroergic phosphorus compound, na kinakailangan para sa normal na paggana ng receptor. Kaya, ang kakulangan ng mga compound na ito ay nakakagambala sa pagpapatakbo ng sodium-potassium pump, na humahantong sa isang pagbawas sa halaga ng potensyal na receptor, na, sa pagpapasigla, alinman ay hindi umabot sa kinakailangang kritikal na antas (at, samakatuwid, ay hindi maging sanhi ng paglabas ng mga afferent impulses), o, na naabot lamang lower bound ng tinukoy na antas, ay bumubuo lamang ng isang bihirang dalas ng mga afferent impulses, na, sa partikular, ay sinamahan ng pagbawas sa lakas ng pandamdam. Malinaw na ang kakulangan sa enerhiya na ito ay magaganap sa pinakamalaking lawak na may malubhang vascular disorder ng mas mababang mga paa't kamay, pati na rin sa matinding decompensation ng diabetes. Kapag gumagamit ng mga espesyal na diskarte, malamang na ang isang lumilipas na pagbaba ay maaaring makita iba't ibang uri sensitivity sa decompensated diabetes mellitus.

Ang pangatlong dahilan ay nauugnay sa katotohanan na ang mga fibers ng motor ay lumitaw nang mas maaga sa phylogenetically kaysa sa mga sensitibo at samakatuwid ay mas matatag.

Sa wakas, ang pagsasalita tungkol sa higit na pangangalaga ng motor function ng nerve sa distal polyneuropathy kumpara sa sensitibo, bilang karagdagan sa mga dahilan na nabanggit sa itaas, dapat ding ituro ang makabuluhang compensatory na posibilidad ng motor function ng peripheral nerves (bilang pinatunayan ng klinikal at electrophysiological data).

Upang ipaliwanag ang katotohanan ng pagbagal ng rate ng pagpapadaloy ng paggulo kasama ang mga nerve fibers sa panahon ng decompensation ng diabetes mellitus, dapat itong isaalang-alang na ang pagpapalaganap ng isang nerve impulse ay nangangailangan ng gawain ng sodium-potassium pump, na kung saan , gaya ng nasabi na, ay lubhang naghihirap sa panahong ito.

Ang simula ng irritative-pain syndrome sa distal polyneuropathy, tulad ng ipinapakita ng pagsusuri ng aming data, ay medyo kumplikado. Mga klinikal na sintomas (pananakit, paresthesia at dysesthesia sa mas mababang paa't kamay, hyperalgesia sa kanilang distal na bahagi, pananakit kalamnan ng guya atbp.) ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng pangangati ng peripheral neuroreceptor apparatus sa ipinahiwatig na sindrom. May dahilan upang maniwala na ito ay pangunahing dahil sa nangingibabaw na sugat (pangunahin sa anyo ng segmental demyelination) ng makapal na myelinated fibers na nagsasagawa ng mabilis na localized na sakit, habang ang mga unmyelinated fibers (type III) na nagsasagawa ng mabagal, nagkakalat na sakit ay medyo napanatili. . Ang segmental demyelination, bilang karagdagan, ay nag-aambag (tulad ng iminungkahi ng ilang mga may-akda sa iba pang mga uri ng patolohiya) sa pagbuo ng irritative-pain syndrome bilang isang resulta ng isang paglabag sa insulating function ng myelin sheaths, na humahantong sa parehong pakikipag-ugnay sa mga katabing axon. na may mga lugar na walang myelin sheath, at sa pagpasok ng mga alon, na kumakalat sa paligid ng mga axon. Ang mga impulses ng sakit sa ilalim ng mga kundisyong ito, tila, ay maaaring lumitaw bilang tugon sa kahit na menor de edad na mga iritasyon ng tactile, temperatura, at iba pang mga receptor.

Maaaring ipagpalagay na sa mekanismo ng pagtaas ng sensitivity ng mga receptor, isang makabuluhang papel ang ginagampanan ng isang paglabag sa parehong direkta at reverse axocurrent, na nangyayari sa loob ng balangkas ng distal polyneuropathy. Sa mga huling yugto lamang ng pag-unlad ng huli, dahil sa pagkamatay ng maraming axon at receptors, ang naturang pagtaas ng sensitivity ay pinalitan ng nabawasan (hypesthesia) at nawawala ang sakit.

Sa pagpapanatili ng irritative-pain syndrome, naniniwala kami na ang tissue hypoxia, na katangian ng diabetes, ay may tiyak na kahalagahan, na pinakamataas na may matalim na decompensation ng diabetes, medyo mas mababa sa pagkakaroon ng micro- at macroangiopathies laban sa background ng compensated diabetes, at ang pinakamaliit sa compensated diabetes at ang kawalan ng diabetes. mga karamdaman sa vascular. Ang matinding hypoxia ay humahantong, tulad ng nabanggit sa itaas, sa pagbuo ng mga algogenic substance (serotonin, histamine, norepinephrine, bradykinin, atbp.), na nagpapataas ng vascular permeability. Bilang isang resulta nito, ang tissue edema ay nangyayari sa compression ng mga receptor ng sakit sa mga kalamnan, at bilang karagdagan, ang mga algogenic na sangkap, na tumagos sa mga perivascular at pericellular space, ay nakakapukaw ng mga receptor ng sakit sa kanilang sarili. Sa kabayaran para sa diabetes (at ang kawalan ng mga vascular disorder), ang halaga ng naturang mga algogenic na sangkap ay maliit, gayunpaman, dahil sa pagkakaroon sa distal polyneuropathy hypersensitivity Ang dami ng mga receptor na ito ay tila sapat upang mapanatili ang mga phenomena ng sakit. Kasabay nito, malinaw kung bakit ang irritative-pain syndrome ay mas malinaw na may decompensation ng diabetes at bumababa kasama ang kabayaran nito.

Ang madalas na pagtaas ng sakit sa mas mababang mga paa't kamay na may distal na polyneuropathy sa pamamahinga, lalo na pagkatapos ng mahabang paglalakad (na pangunahing nalalapat sa mga pasyente na may arteriopathy ng mas mababang mga paa't kamay), ay tila nauugnay sa: 1) akumulasyon habang naglalakad sa mga kalamnan ng intermediate metabolic produkto at ang pagkakaroon ng makabuluhang hypoxia, 2) pagpapahina sa natitirang bahagi ng suplay ng dugo sa mas mababang paa't kamay, 3) isang pagbawas sa pagpapasigla ng mga tactile receptor (at posibleng proprioreceptors). Ito ay kilala mula sa neurophysiological studies na ang mga impulses mula sa tactile receptors ay nagpapababa ng pakiramdam ng sakit. Maaaring ipagpalagay na nalalapat din ito sa mga proprioreceptor. Iyon ang dahilan kung bakit, kapag ang pasyente ay bumangon at nagsimulang maglakad, ang kanyang sakit sa mas mababang mga paa't kamay ay bumababa o nawawala bilang isang resulta ng parehong pagpapabuti sa suplay ng dugo sa mga kalamnan ng mas mababang mga paa't kamay kapag naglalakad, at ang makabuluhang pagpapasigla ng proprioceptors. at tactile receptors (plantar surface ng paa).

Naniniwala kami na ang mga dahilan para sa madalas na kawalan ng irritative-pain syndrome sa mga batang may distal polyneuropathy (lalo na sa mga pasyenteng may diabetes na wala pang 7 taong gulang) ay: 1) makabuluhang mas matagal na pangangalaga (kaysa sa pang-adultong uri ng distal polyneuropathy) ng afferent fibers na nagsasagawa ng mga impulses ng sakit, at ang kanilang mga receptor; 2) pagbagay ng peripheral neuroreceptor apparatus (na lumago at umunlad sa ilalim ng mga kondisyon malubhang kurso diabetes) sa metabolic at hypoxic disorder; 3) ang paglitaw ng mga pagbabago sa istruktura sa mga receptor na iyon, ang pagpapasigla kung saan sa pamamagitan ng metabolic-hypoxic disorder sa pang-adultong uri ng distal polyneuropathy ay nagdudulot ng sakit.

Ang mga ipinahiwatig na dahilan ay ginagawang baligtad ang kawalan ng neuromyalgia at ang panahon ng decompensation sa pangmatagalang juvenile diabetes. Tulad ng para sa paunang panahon ng juvenile diabetes, na kung saan ay nailalarawan din sa kawalan ng neuromyalgia, naniniwala kami na sa mga mahihirap na nabuo na mga kalamnan sa mga batang wala pang 12 taong gulang (at lalo na hanggang sa 7 taong gulang), ang afferent innervation ay kulang din sa pag-unlad, lalo na. , ang kaukulang mga receptor ng pananakit ng kalamnan ay hindi nasasabik. na may malubhang diabetic metabolic-hypoxic disorder.

Iniuugnay namin ang paglitaw ng neuromyalgia sa mga pasyenteng may sapat na gulang na may diyabetis sa katotohanan na sa panahon ng decompensation ng diabetes mayroong mga makabuluhang biochemical disturbances, lalo na sa mga kalamnan ng kalansay, kung saan ang mga konsentrasyon ng lactic acid at iba pang mga intermediate na metabolic na produkto ay tumaas, ang tissue hypoxia ay bubuo, na, kasama ang isang pagbabago sa pH ng dugo sa acid side, atbp., ay humahantong sa pagbuo ng mga algogenic na sangkap na may mekanismo sa itaas ng kanilang sakit. aksyon.

Sa distal polyneuropathy, ang isang nasusunog na pandamdam sa mga paa ay madalas na sinusunod. Nagsagawa kami ng isang detalyadong paghahambing ng mga klinikal na parameter sa tatlong grupo ng mga pasyente: sa 30 mga pasyente na may sintomas na ito, sa 56 na wala nito, sa 7 mga pasyente na dati ay nagkaroon ng sintomas na ito. Ang pagbubuod ng data na nakuha, napapansin namin na ang isang nasusunog na pandamdam ay sinusunod sa mga pasyente na higit sa lahat ay mas matanda sa 40 taon na may tagal ng diabetes na higit sa 10 taon na may katamtamang malubhang arteriopathy at malubhang distal polyneuropathy (na hindi pa rin umabot sa mga yugto ng VI at VII ng pag-unlad. ). Habang ang kalubhaan ng arteriopathy (na humahantong sa isang makabuluhang lamig ng mga paa) at ang patolohiya ng pandama na innervation ay tumataas, ang nasusunog na pandamdam ay nawawala.

Tungkol sa pathophysiology ng huli, ginawa namin ang sumusunod na pagpapalagay. Sa pagkakaroon ng katamtamang pinsala sa mga afferent fibers sa loob ng balangkas ng distal polyneuropathy, kung saan, tulad ng nakita natin sa itaas, ang mga hibla 16 ay higit na nagdurusa, ang pagdaragdag ng isang macroangiopathic factor (arteriopathy) na may hypoxic na epekto nito sa mga nerbiyos ng mas mababang mga paa't kamay, ang kanilang mga receptor at mga tisyu ng paa ay nagpapalala sa patolohiya ng mga afferent fibers (pangunahin na 16) at ang kanilang mga receptor at nagiging sanhi ng pagbuo ng mga algogenic na sangkap na, sa pamamagitan ng pag-activate ng medyo buo na mga hibla III uri maging sanhi ng nasusunog na pandamdam.

Ngayon ay dapat nating isaalang-alang ang isyu ng distal hypesthesia syndrome. Sa pamamagitan ng terminong ito, nagtalaga kami ng isang kumplikadong sintomas, na sinusunod sa mga huling yugto ng pag-unlad ng distal polyneuropathy ng mas mababang mga paa't kamay at ipinakita sa pamamagitan ng kawalan ng sakit sa panahon ng mekanikal, kemikal at thermal effect sa paa, pati na rin sa pagkakaroon ng mga ulser, gangrene at phlegmon ng paa. Walang sakit sa yoga alinman sa pahinga o kapag naglalakad (kapag naglalakad, isang walang sakit na anyo ng intermittent claudication ay maaaring mangyari). Sa ganitong mga pasyente, ang mga palatandaan ng binibigkas na distal polyneuropathy na may hypesthesia (bago anesthesia) sa anyo ng "medyas" o "medyas" at ang kawalan ng sakit sa mga kalamnan ng binti ay ipinahayag. Bilang karagdagan, hindi sila nagiging sanhi ng Achilles at tuhod reflexes, mayroong pagkawala ng vibrational sensitivity sa mga paa at mas mababang mga binti, at ang musculo-articular na pakiramdam ay karaniwang nabawasan. Ang sindrom na ito ay nakita sa 32 (2.4%) ng 1300 mga pasyente, na nagkakahalaga ng 14% ng 229 mga pasyente na may malubhang distal polyneuropathy. Ito ay naobserbahan sa mga pasyente na may pang-adultong uri ng pag-unlad ng distal polyneuropathy na may tagal ng diabetes na higit sa 12 taon, at sa mga pasyente na may uri ng mga bata na higit sa 25 taon.

Sa sindrom na ito, iniuugnay namin ang kawalan ng pananakit ng paa at pasulput-sulpot na claudication na napansin ng isang bilang ng mga mananaliksik sa mga pasyenteng may diabetic gangrene. Gayunpaman, ang mga sintomas na ito ay sinusunod, ayon sa iba't ibang mga may-akda, mula 0.5 hanggang 13.2% ng mga kaso ng diabetes gangrene ng mga paa. Ang isa sa mga dahilan para sa gayong makabuluhang (25 beses) na pagkakaiba, mula sa aming pananaw, ay ang hindi maliwanag na desisyon ng tanong kung aling mga necrotic na proseso sa mga paa ang dapat maiugnay sa diabetes gangrene.

Ang aming pagsusuri sa 61 mga pasyente na may diabetes gangrene ng mga paa ay naging posible na makilala, batay sa nangungunang etiological factor, ang sumusunod na apat na anyo ng gangrene na ito: ischemic, neuropathic, pinagsama (ischemic-neuropathic) at metabolic. Ang ischemic form ay naobserbahan sa 16 na mga pasyente, karamihan sa mga matatanda na may panandaliang diyabetis. Mayroon silang mga palatandaan ng yugto III na nagpapawi ng atherosclerosis ng mas mababang mga paa't kamay (ayon sa pag-uuri ng A. L. Myasiikov), at mayroon ding mga sintomas ng katamtamang malubhang distal polyneuropathy ng mixed genesis (atherosclerotic, senile at diabetic). Ang mga pasyenteng ito ay mayroon ding paulit-ulit na claudication at pananakit sa nasugatang paa.

Sa anyo ng neuropathic (na nasuri sa 15 mga pasyente na wala pang 45 taong gulang na may tagal ng diabetes sa average na higit sa 20 taon), ang pulsation ng mga arterya ng paa ay buo o medyo humina, ang mga paa ay mainit-init, at polyneuropathy ay ipinakita sa pamamagitan ng sindrom ng distal hypesthesia. Sa mga kasong ito, ang parehong intermittent claudication at sakit sa apektadong paa ay wala.

Ang pinagsamang (ischemic-neuropathic) na anyo ay nasa 27 mga pasyente ng mature at matatandang edad na may makabuluhang tagal ng diabetes. Nagkaroon sila ng paulit-ulit na claudication at pananakit sa apektadong paa, at kasama ang mga layuning sintomas patolohiya ng vascular, tulad ng sa mga pasyente na may ischemic form, at neurological, tulad ng sa neuropathic form ng gangrene ng mga paa.

Sa wakas, ang metabolic form ay nasa 3 mga pasyente (sa 1 ​​na may maikling diabetes at sa 2 na may diyabetis na nasuri bago ang simula ng gangrene), kung saan ang necrotic na proseso sa mga paa ay nabuo laban sa background ng hindi nabayarang metabolic disorder, na, tila, ay ang dahilan para sa pagbaba sa paglaban ng mga tisyu ng paa sa impeksiyon. Wala silang intermittent claudication, ngunit nagkaroon ng matinding pananakit sa apektadong paa.

Kaya, ang intermittent claudication ay katangian lamang para sa ischemic form ng foot gangrene, at ang sakit sa apektadong paa ay nangyayari sa metabolic at ischemic forms.

Matagal nang nabanggit na sa mga pasyente na may diabetes na gangrene ng mga paa, kapag naglalakad, sa halip na sakit, ang pagtaas ng pagkapagod sa binti ay nangyayari. Sa katunayan, sa aming mga pasyente na may neuropathic at ischemic-neuropathic na anyo ng gangrene ng mga paa (pati na rin sa binibigkas na arteriopathy ng mas mababang mga paa't kamay sa kawalan ng gangrene, ngunit may mga sintomas ng distal hypesthesia), ang kahinaan at matinding pagkapagod sa binti ay naobserbahan kahit na. na may panandaliang paglalakad (ayon sa mga pasyenteng ito, "ang mga binti ay hindi lumalakad sa lahat"), ibig sabihin, ang pagkapagod na ito ay katumbas ng sakit na may paulit-ulit na claudication. Sa madaling salita, sa mga grupong ito ng mga pasyente, ayon sa aming terminolohiya, lumitaw ang isang "walang sakit na anyo ng intermittent claudication".

Sa wakas, dapat tandaan na ang isang matalim na sugat ng sensory fibers sa loob ng balangkas ng distal hypesthesia syndrome (papalapit sa deafferentation ng distal lower extremities) ay direktang nauugnay hindi lamang sa mga sintomas, kundi pati na rin sa paglitaw ng diabetes gangrene ng mga paa. . Ito ay kilala mula sa maraming mga gawa sa neurogenic dystrophies na ang mga malubhang dystrophic at autoallergic na proseso ay nabubuo sa mga deafferent tissues. Dito dapat idagdag ang tumaas na traumatization ng anesthetized foot sa pamamagitan ng mekanikal at thermal na mga kadahilanan, pati na rin ang katotohanan na ang mga naturang pasyente ay kadalasang nag-aaplay nang huli para sa Medikal na pangangalaga. Iyon ang dahilan kung bakit may bawat dahilan upang maniwala na ang mga pandama na karamdaman na ito ay isa sa mga nangungunang mga kadahilanan sa paglitaw ng makabuluhang mas madalas na gangrene sa paa sa pagkakaroon ng diabetes kaysa sa kawalan nito.

Ang tanong ng mekanismo ng isa sa mga pinaka-karaniwang sintomas ng distal polyneuropathy - isang pagbaba at pagkawala ng tendon at periosteal reflexes, ay lubos na pinagtatalunan. Ang aming mga naunang klinikal at electromyographic na pag-aaral, kabilang ang mga resulta ng pagtukoy sa bilis ng pagpapalaganap ng paggulo kasama ang mga fibers ng motor ng peripheral nerves, ay nakumpirma ang punto ng view ng mga may-akda na nag-uugnay sa mga reflex disorder na ito sa pinsala sa afferent na bahagi ng reflex arc. Ang karagdagang pag-aaral ng isyung ito, na isinasaalang-alang ang data sa H-reflex at ang bilis ng pagpapalaganap ng paggulo kasama ang mga afferent fibers ng tibial nerve, pati na rin ang posibilidad sa ilang mga kaso ng pagpapanumbalik ng mga nawawalang proprioceptive reflexes, ay humantong sa amin sa ideya na ang mga reflex disorder na ito ay nauugnay sa patolohiya ng pangunahing afferent fibers ng mga spindle ng kalamnan. , na pangunahing binubuo sa distal na uri ng demyelination ng mga fibers na ito.

Iniuugnay din namin ang pagbaba at pagkawala ng plantar reflex sa balangkas ng distal polyneuropathy na may pinsala sa mga afferent fibers ng reflex arc. Dahil ang mga afferent fibers ng Achilles at plantar reflexes ay bahagi ng tibial nerve at ang distal na mga seksyon ng mga fibers na ito ay halos pantay na malayo sa mga cell body ng kanilang mga neuron, mukhang dapat silang magdusa mula sa diabetic metabolic disorder halos pantay. Gayunpaman, tulad ng nakita natin sa itaas, ang mga plantar reflexes sa balangkas ng distal polyneuropathy ay nahuhulog nang mas huli kaysa sa Achilles reflexes. Iniuugnay namin ito sa dalawang pangunahing salik. Una, sa paghusga sa pamamagitan ng pag-aaral ng neurophysiological, ang hypoxia ay pangunahing nakakaapekto sa pinakamakapal na myelin fibers, at dahil ang hypoxia ay isa sa mga pathogenic na kadahilanan sa pag-unlad ng diabetic polyneuropathy, malinaw na ang afferent fibers 1a (na may kaugnayan sa reflex arc ng Achilles reflex) ay na maaapektuhan nang mas maaga kaysa sa hindi gaanong makapal na myelinated fibers at ang mas hindi myelinated na mga hibla.

Pangalawa, naniniwala kami na ang bilang ng mga afferent fibers sa reflex arc ng plantar reflex ay mas malaki kaysa sa Achilles reflex. Ang hindi direktang pagkumpirma ng pagpapalagay na ito ay ang mga resulta ng aming pag-aaral ng sensitivity ng plantar surface ng paa, na siyang receptive field ng plantar reflex. Tulad ng nakita natin sa itaas, ang hypesthesia sa talampakan ay nangyayari ilang taon pagkatapos ng paglitaw nito sa ibabaw ng dorsal ng mga paa, na katulad sa topographic na posisyon (at samakatuwid ay sa kahinaan ng mga afferent fibers). Ang ganitong sitwasyon ay maaaring lumitaw lamang kung ang bilang ng mga receptor ng balat at kaukulang afferent fibers sa bawat 1 cm2 ng ibabaw ng talampakan ng paa ay mas malaki kaysa sa likod ng paa, na tila nauugnay sa isang makabuluhang mas malaki. biyolohikal na papel nag-iisang sensitivity.

Sa panitikan, may mga nakahiwalay na ulat ng pagbawi pagkatapos ng isang cerebral stroke sa gilid ng hemiparesis ng mga bumabagsak na reflexes ng tuhod sa mga pasyente na may diabetes. Ang isang pagsusuri sa aming mga obserbasyon, na detalyado nang mas maaga, na nagpapatunay sa katotohanang ito, sa parehong oras ay nagpakita na, una, ito ay may kinalaman hindi lamang sa tuhod reflexes, ngunit din Achilles reflexes, na naibalik nang mas madalas at sa isang mas mababang lawak kaysa sa tuhod reflexes, at pangalawa , ang pagpapanumbalik ng tuhod at Achilles reflexes ay hindi sinusunod sa lahat ng mga pasyente na may cerebral stroke (wala ito sa mga pasyente na may binibigkas na hypesthesia sa anyo ng "medyas"), at, pangatlo, ang pagbawi na ito ay nangyayari hindi lamang pagkatapos ng isang stroke, kundi pati na rin (bagaman sa mas mababang lawak ) pagkatapos ng matagal na hypoglycemic coma, gayundin pagkatapos ng meningoencephalitis.

Kapag tinatalakay ang mekanismo ng pagbawi sa mga pasyente na may distal polyneuropathy ng tuhod at Achilles reflexes sa ilalim ng impluwensya ng cerebral stroke, encephalitis, at hypoglycemic coma, nagpatuloy kami mula sa kilalang katotohanan sa neurophysiology na ang mga sugat ng pyramidal at extrapyramidal pathways, na nagiging sanhi ng isang paglabag sa pababang cerebrospinal tonogenic na impluwensya, dagdagan ang excitability ng segmental motor neurons (tungkol dito ay napatunayan din ng aming data). Sa kasong ito, ang pag-activate ng mga neuron ng motor ay humahantong sa isang pagtaas sa mga afferent impulses mula sa mga spindle ng kalamnan. Ang amplification na ito ay sa maraming pagkakataon ay sapat upang mabayaran ang pagkagambala sa pagpapadaloy. mga impulses ng nerve(na lumitaw pangunahin bilang isang resulta ng demyelination) ng mga afferent ng mga spindle na ito, na humahantong sa isang pagtaas sa pag-agos ng proprioceptive impulses sa mga alpha motor neuron at ang pagpapanumbalik ng mga nawawalang Achilles reflexes. Ginagawang posible ng mga ideyang ito na maunawaan na ang posibilidad ng pagbawi na ito ay nakasalalay sa dalawang salik: sa antas ng pinsala sa reflex arc ng proprioceptive reflex at sa antas ng pag-activate ng y-loop. Ang huli ay magiging mas makabuluhan sa isang napakalaking cerebral stroke kaysa pagkatapos ng hypoglycemic coma. Sa mga kaso kung saan ang pagkawala ng Achilles reflexes ay naganap kamakailan lamang at nauugnay lamang sa demyelination ng spindle afferent, ang pagpapanumbalik ng mga reflexes na ito ay medyo madali. Sa kabaligtaran, na may matinding pinsala sa axial cylinders ng spindle afferents (at higit pa kung mayroon nang pinsala sa efferent fibers ng reflex arc), kahit na ang maximum na pagpapasigla ng y-fibers, na, tila, din magdusa mula sa binibigkas na distal polyneuropathy, ay hindi maaaring humantong sa pagpapanumbalik ng bumaba reflexes.

Ang isang mas makabuluhang pagbawi ng tuhod reflexes kaysa Achilles reflexes ay dahil sa ang katunayan na reflex arc ang una ay mas maikli at mas malapit. Sa isang mas malaking lawak kaysa para sa reflex ng tuhod, ang nasa itaas ay nalalapat sa mandibular reflex, ang arko nito ay mas maikli at matatagpuan nang mas pasalita kaysa sa reflex ng tuhod. Ito ay bahagyang kung bakit, sa pagkakaroon ng mga salik na nakalista sa itaas, ang mga pasyente ay madalas na may napanatili o nadagdagan na mandibular reflex kapag ang tuhod at Achilles reflexes ay nahuhulog.

Upang sukatin ang bilis kung saan ang paggulo ay kumakalat sa kahabaan ng motor nerve, ang mga elektrikal na tugon ng kalamnan sa pagpapasigla ng ilang mga punto sa kahabaan ng nerbiyos ay naitala (Larawan 361.4). Ang bilis ng pagpapadaloy sa pagitan ng mga puntong ito ay kinakalkula mula sa pagkakaiba sa mga nakatagong panahon ng potensyal na pagkilos ng kalamnan. Upang masuri ang pagpapadaloy sa distal na bahagi ng nerve at ang neuromuscular synapse, sinusukat ang latent period at amplitude ng potensyal na pagkilos ng kalamnan, na nangyayari kapag ang motor nerve ay pinasigla sa distal point. Upang sukatin ang bilis ng pagpapadaloy sa isang sensory nerve, ang pagpapasigla ay inilalapat sa isang punto, at ang tugon ay naitala sa isa pa; ang rate ng pagpapalaganap ng paggulo sa pagitan ng nanggagalit at nagre-record na elektrod ay kinakalkula batay sa nakatagong panahon ng potensyal ng pagkilos.

Sa malusog na matatanda, ang mga sensory nerves ng mga kamay ay nagsasagawa ng paggulo sa bilis na 50-70 m / s, mga binti - sa bilis na 40-60 m / s.

Ang pag-aaral ng bilis ng pagpapalaganap ng paggulo kasama ang mga nerbiyos ay umaakma sa EMG, dahil ginagawang posible na makilala at masuri ang kalubhaan ng pinsala sa peripheral nerve. Sa kaso ng mga paglabag sa sensitivity, ginagawang posible ng naturang pag-aaral na matukoy kung anong antas ang apektado ng sensory nerve - proximal o distal sa spinal ganglion (sa unang kaso, ang bilis ng pagpapadaloy ay normal). Ito ay kailangang-kailangan sa pagsusuri ng mga mononeuropathies, dahil ipinapakita nito ang sugat, ay nagbibigay-daan sa iyo upang makita ang mga asymptomatic lesyon ng iba pang mga peripheral nerves, pati na rin masuri ang kalubhaan ng sakit at ang pagbabala nito. Ang pag-aaral ng bilis ng pagpapalaganap ng paggulo kasama ang mga nerbiyos ay ginagawang posible na makilala sa pagitan ng polyneuropathy at maramihang mononeuropathy - sa mga kaso kung saan hindi ito maaaring gawin ayon sa mga klinikal na pagpapakita. Ginagawa nitong posible na subaybayan ang kurso ng isang neuromuscular disease, suriin ang pagiging epektibo ng paggamot, at maunawaan ang mga tampok ng proseso ng pathological.

Para sa myelinopathy (tulad ng talamak na nagpapaalab na demyelinating polyneuropathy, metachromatic leukodystrophy, hereditary demyelinating neuropathies) ay nailalarawan sa pamamagitan ng: isang makabuluhang pagbagal sa rate ng pagpapalaganap ng paggulo sa kahabaan ng mga ugat; isang pagtaas sa nakatagong panahon ng tugon ng kalamnan sa pangangati ng motor nerve sa distal point; pagkakaiba-iba sa tagal ng mga potensyal na pagkilos ng parehong sensory nerves at motor units. Ang mga nakuhang myelinopathies ay madalas na sinamahan ng mga bloke ng pagpapadaloy.

Sa axonopathy - halimbawa, sanhi ng pagkalasing o isang metabolic disorder - ang bilis ng pagpapadaloy ng paggulo kasama ang mga nerbiyos ay normal o bahagyang bumagal; ang potensyal ng pagkilos ng sensory nerve ay nabawasan sa amplitude o wala; Nagpakita ang EMG ng mga palatandaan ng denervation.

Ang lohika ng isang electrophysiological na pag-aaral ay pinakamahusay na nakikita sa isang kongkretong halimbawa. Ang pamamanhid ng maliit na daliri at paresthesia ng maliit na daliri na may kumbinasyon sa pagkasayang ng sariling mga kalamnan ng kamay ay maaaring magkaroon ng iba't ibang dahilan: pinsala sa spinal cord, cervicothoracic radiculopathy, brachial plexopathy (nakakaapekto sa gitna o ibabang trunk ng brachial plexus), ulnar pinsala sa ugat. Ang normal na potensyal na pagkilos ng sensory nerve, na sanhi ng pangangati ng apektadong kalamnan, ay nagpapahiwatig ng proximal na antas ng sugat -

Talunin n. medianus sa anumang bahagi nito, na humahantong sa pananakit at pamamaga ng kamay, isang disorder sa sensitivity ng palmar surface nito at ang unang 3.5 daliri, isang paglabag sa pagbaluktot ng mga daliring ito at pagsalungat ng hinlalaki. Ang diagnosis ay isinasagawa ng isang neurologist batay sa mga resulta ng isang neurological na pagsusuri at electroneuromyography; bukod pa rito, sa tulong ng radiography, ultrasound at tomography, sinusuri ang mga istruktura ng musculoskeletal. Kasama sa paggamot ang mga painkiller, anti-inflammatory, neurometabolic, vascular pharmaceuticals, exercise therapy, physiotherapy, masahe. Ang mga interbensyon sa kirurhiko ay isinasagawa ayon sa mga indikasyon.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang neuropathy ng median nerve ay karaniwan. Ang pangunahing contingent ng mga pasyente ay mga kabataan at nasa katanghaliang-gulang na mga tao. Ang pinakakaraniwang mga site ng pinsala sa median nerve ay tumutugma sa mga zone ng pinakadakilang kahinaan nito - anatomical tunnels, kung saan posible ang compression (compression) ng nerve trunk sa pag-unlad ng tinatawag na. tunnel syndrome. Ang pinakakaraniwang tunnel syndrome n. Ang medianus ay carpal tunnel syndrome - compression ng nerve kapag dumaan ito sa kamay. Ang average na saklaw sa populasyon ay 2-3%.

Ang pangalawang pinakakaraniwang lugar ng pinsala sa median nerve ay ang lugar nito sa itaas na bahagi ng bisig, na tumatakbo sa pagitan ng mga bundle ng kalamnan ng bilog na pronator. Ang neuropathy na ito ay tinatawag na pronator teres syndrome. Sa ibabang ikatlong bahagi ng balikat n. medianus ay maaaring ma-compress ng isang abnormal na proseso ng humerus o Struser's ligament. Ang pagkatalo nito sa lugar na ito ay tinatawag na Struser's tape syndrome, o ang sindrom ng supracondylar na proseso ng balikat. Sa panitikan, makakahanap ka rin ng magkasingkahulugan na pangalan - ang Coulomb-Lord-Bedossier syndrome, na kinabibilangan ng mga pangalan ng mga kapwa may-akda na unang inilarawan ang sindrom na ito noong 1963.

Anatomy ng median nerve

Ang N. medianus ay nabuo sa pamamagitan ng pagsali sa mga bundle ng brachial plexus, na, sa turn, ay nagsisimula mula sa mga ugat ng spinal C5-Th1. Matapos makapasa sa axillary zone, ito ay pupunta sa tabi ng brachial artery sa kahabaan ng medial na gilid ng humerus. Sa mas mababang ikatlong bahagi ng balikat, ito ay mas malalim kaysa sa arterya at pumasa sa ilalim ng ligament ng Struzer, kapag ito ay pumasok sa bisig, ito ay napupunta sa kapal ng bilog na pronator. Pagkatapos ay dumadaan ito sa pagitan ng mga flexor na kalamnan ng mga daliri. Sa balikat, ang median nerve ay hindi nagbibigay ng mga sanga, ang mga sensory branch ay umaalis mula dito hanggang sa magkasanib na siko. Sa bisig n. Ang medianus ay nagpapaloob sa halos lahat ng mga kalamnan ng nauunang grupo.

Mula sa bisig hanggang kamay n. Ang medianus ay dumadaan sa carpal tunnel. Sa kamay, innervates nito ang mga kalamnan na sumasalungat at dinukot ang hinlalaki, bahagyang ang kalamnan na nakabaluktot sa hinlalaki, at ang mga parang uod na kalamnan. Mga sanga ng pandama n. medianus innervate ang pulso joint, ang balat ng palmar ibabaw ng radial kalahati ng kamay at ang unang 3.5 daliri.

Mga sanhi ng median nerve neuropathy

Ang neuropathy ng median nerve ay maaaring bumuo bilang isang resulta ng pinsala sa nerbiyos: ang contusion nito, bahagyang pahinga mga hibla sa hiwa, punit, saksak, sugat ng baril o pinsala ng mga pira-piraso ng buto kung sakaling mabali ang balikat at bisig, intra-articular fracture sa siko o pulso. Ang dahilan ng pagkatalo ni n. medianus ay maaaring mga dislokasyon o nagpapasiklab na pagbabago (arthrosis, arthritis, bursitis) ng mga kasukasuan na ito. Ang compression ng median nerve sa alinman sa mga segment nito ay posible sa pagbuo ng mga tumor (lipomas, osteomas, hygromas, hemangiomas) o pagbuo ng post-traumatic hematomas. Maaaring bumuo ang neuropathy bilang resulta ng endocrine dysfunction (na may diabetes mellitus, acromegaly, hypothyroidism), na may mga sakit na nangangailangan ng mga pagbabago sa ligaments, tendons at mga tisyu ng buto(gout, rayuma).

Ang pagbuo ng tunnel syndrome ay dahil sa compression ng median nerve trunk sa anatomical tunnel at isang paglabag sa supply ng dugo nito dahil sa concomitant compression ng mga vessel na nagbibigay ng nerve. Kaugnay nito, ang tunnel syndrome ay tinatawag ding compression-ischemic. Kadalasan, ang median nerve neuropathy ng genesis na ito ay bubuo na may kaugnayan sa propesyonal na aktibidad. Halimbawa, ang mga pintor, plasterer, karpintero, packer ay dumaranas ng carpal tunnel syndrome; Ang round pronator syndrome ay sinusunod sa mga gitarista, flutists, pianist, sa mga babaeng nagpapasuso na humawak ng isang natutulog na bata sa kanilang braso nang mahabang panahon sa isang posisyon kung saan ang kanyang ulo ay nasa bisig ng ina. Ang sanhi ng carpal tunnel syndrome ay maaaring isang pagbabago mga istrukturang anatomikal, na bumubuo ng isang tunel, na kung saan ay nabanggit na may mga subluxations, pinsala sa litid, deforming osteoarthritis, rayuma na sakit ng periarticular tissues. Sa mga bihirang kaso (mas mababa sa 1% sa pangkalahatang populasyon), ang compression ay dahil sa pagkakaroon ng abnormal na proseso ng humerus.

Mga sintomas ng median nerve neuropathy

Ang median nerve neuropathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng sakit na sindrom. Ang sakit ay nakukuha ang medial na ibabaw ng bisig, kamay at mga daliri 1-3. Kadalasan ito ay may nasusunog na causalgic na karakter. Bilang isang patakaran, ang sakit ay sinamahan ng matinding vegetative-trophic disorder, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng pamamaga, init at pamumula o lamig at pamumutla ng pulso, ang radial kalahati ng palad at 1-3 daliri.

Ang pinaka-kapansin-pansing mga sintomas ng mga karamdaman sa paggalaw ay ang kawalan ng kakayahang gumawa ng kamao, salungatin ang hinlalaki, ibaluktot ang 1st at 2nd daliri ng kamay. Nahihirapang baluktot ang 3rd finger. Kapag ang kamay ay nakayuko, ang paglihis nito sa gilid ng ulnar ay sinusunod. Ang pagkasayang ng kalamnan ng tenor ay isang sintomas ng pathognomonic. Ang hinlalaki ay hindi sumasalungat, ngunit inilagay sa isang par sa iba, at ang kamay ay nagiging katulad ng paa ng unggoy.

Ang mga kaguluhan sa pandama ay ipinakita sa pamamagitan ng pamamanhid at hypesthesia sa zone ng innervation ng median nerve, i.e., ang balat ng radial kalahati ng palad, ang palmar surface at ang likuran ng terminal phalanges ng 3.5 daliri. Kung ang nerve ay apektado sa itaas ng carpal tunnel, kung gayon ang sensitivity ng palad ay karaniwang napanatili, dahil ang innervation nito ay isinasagawa ng isang sangay na umaabot mula sa median nerve hanggang sa pasukan nito sa kanal.

Diagnosis ng neuropathy ng median nerve

Karaniwan, ang median nerve neuropathy ay maaaring masuri ng isang neurologist sa panahon ng isang masusing pagsusuri sa neurological. Upang matukoy ang kakulangan ng motor, ang pasyente ay hinihiling na magsagawa ng isang serye ng mga pagsubok: i-clench ang lahat ng mga daliri sa isang kamao (1st at 2nd daliri ay hindi yumuko); scratch ang ibabaw ng mesa gamit ang iyong kuko hintuturo; iunat ang isang sheet ng papel, kunin lamang ito gamit ang unang dalawang daliri ng bawat kamay; paikutin gamit ang iyong mga hinlalaki; ikonekta ang mga dulo ng hinlalaki at maliit na daliri.

Sa tunnel syndromes, tinutukoy ang sintomas ni Tinel - pananakit sa kahabaan ng nerve kapag nag-tap sa lugar ng compression. Maaari itong magamit upang masuri ang lokasyon ng sugat n. medianus. Sa pronator teres syndrome, ang sintomas ng Tinnel ay natutukoy sa pamamagitan ng pagtapik sa lugar ng pronator's snuffbox (itaas na ikatlong bahagi ng panloob na ibabaw ng bisig), na may carpal tunnel syndrome - sa pamamagitan ng pagtapik sa radial na gilid ng panloob na ibabaw ng pulso . Sa supracondylar process syndrome, ang pananakit ay nangyayari kapag ang pasyente ay sabay-sabay na nagpapalawak at nag-pronate sa bisig habang binabaluktot ang mga daliri.

Linawin ang paksa ng sugat at ibahin ang neuropathy n. medianus mula sa shoulder plexitis, vertebrogenic syndromes (sciatica, disc herniation, spondylarthrosis, osteochondrosis, cervical spondylosis), polyneuropathy ay tumutulong sa electroneuromyography. Para sa layunin ng pagtatasa ng kondisyon mga istruktura ng buto at joints X-ray ng mga buto, MRI, ultrasound o CT ng joints ay ginagawa. Sa supracondylar process syndrome, ang x-ray ng humerus ay nagpapakita ng "spur", o proseso ng buto. Depende sa etiology ng neuropathy, ang mga sumusunod ay kasangkot sa diagnosis:

R. K. Griggs, W. G.Bradley, B. T. Shahani ( R. S. Griggs, W. S. Bradley, at. T. Shahani)

Ang pagpapasigla ng sapat na malalaking motor at pandama na nerbiyos ay ginagawang posible upang mairehistro ang kanilang mga potensyal na pagkilos at makakuha ng layunin na dami ng data tungkol sa nakatagong panahon at ang bilis ng pagpapadaloy ng salpok sa kahabaan ng nerbiyos. Ang pamamaraan ay batay sa pagpapasigla ng nerve na may mga electrodes sa ibabaw na inilagay sa balat sa itaas ng nerve na pinag-aaralan. Bilang resulta, ang mga electrodes ay nagrerehistro ng pinagsama-samang potensyal na pagkilos sa nerve na matatagpuan malapit (sa pag-aaral ng malalaking sensory fibers) o sa ibabaw ng kalamnan na matatagpuan sa distal (sa kaso ng mga fibers ng motor sa pag-aaral ng halo-halong motor-sensory nerve). Ang oras ng impulse mula sa pinakakalayuang kinalalagyan na stimulated electrode, na sinusukat sa millisecond, mula sa sandali ng stimulation hanggang sa simula ng tugon, ay tinatawag na distal, o peripheral latent, na oras. Kung ang pangalawang stimulus ay inilapat nang mas proximally sa mixed nerve (o kung ang recording electrodes ay nakaposisyon nang mas proximally sa kaso ng sensory fiber examination), kung gayon ang isang bago at mas mahabang oras ng pagpapadaloy ay maaaring masukat. Kung ang distansya (sa millimeters) sa pagitan ng dalawang site ng pagpapasigla ng mga fibers ng motor o pagpaparehistro mula sa mga sensory fibers ay nahahati sa pagkakaiba sa mga oras ng pagpapadaloy (sa millisecond), ang maximum na bilis ng pagpapadaloy (sa metro bawat segundo) ay maaaring makuha. Ipinapakita nito ang bilis ng pagpapalaganap ng mga potensyal na pagkilos sa pinakamalaki at pinakamabilis na impulse-conducting nerve fibers. Ang mga bilis na ito malusog na indibidwal medyo malaki ang pagbabago - mula 40-45 m/s (depende sa nerve sa ilalim ng pag-aaral) hanggang 75-80 m/s. Sa isang bagong panganak, ang mga halagang ito ay medyo mas mababa (sila ay humigit-kumulang 1/2 ng mga nasa hustong gulang), ngunit naabot nila ang antas na ito sa pamamagitan ng 3-4 na taong gulang. Ang mga tagapagpahiwatig ng pamantayan ng mga peripheral latent na panahon ay nakuha para sa pinaka-distal na mga seksyon ng iba't ibang mga halo-halong nerbiyos na nagpapasigla sa kaukulang mga kalamnan. Halimbawa, kapag ang median nerve ay pinasigla sa pulso, ang latency period para sa pagsasagawa ng isang salpok sa pamamagitan ng carpal tunnel patungo sa abductor pollicis brevis sa mga malulusog na indibidwal ay mas mababa sa 4.5 m/s. Ang mga espesyal na talahanayan ay pinagsama-sama na may katulad na mga pamantayan para sa bilis ng pagpapadaloy at malayong nakatagong mga panahon, ang mga tagapagpahiwatig na nagbabago-bago depende sa distansya. Sa panahon ng pag-aaral ng pagpapadaloy ng nerbiyos, napakahalagang mapanatili normal na temperatura ang katawan ng tao, dahil sa mga subnormal na temperatura, ang bilis ng pagpapadaloy sa kahabaan ng nerve ay bumabagal. Ang bilis ng pagpapadaloy sa kahabaan ng nerve ay nakasalalay sa diameter ng nerve fiber at ang antas ng demyelination nito. Ang unmyelinated nerve fibers na may maliit na diameter ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas mabagal na conduction velocity kaysa sa myelinated fibers na may malaking diameter. Sa mga hibla na may segmental demielination, ang bilis ng pagpapadaloy ay karaniwang nababawasan. Kapag pinasisigla ang mga fibers ng motor ng isang peripheral nerve, sa kondisyon na ang bawat nerve fiber ay nasa functional unity na may maraming mga fibers ng kalamnan na innervated nito, ang isang composite na potensyal na pagkilos ng kalamnan ay maaaring maitala mula sa electrode ng balat sa itaas ng kalamnan na pinag-aaralan, na siyang resulta. ng mga impulse discharges ng maraming fibers ng kalamnan. Ang mga potensyal na sensory action na direktang naitala mula sa mga nerve fibers mismo ay walang kalidad na "amplification" na nilikha ng mga fibers ng kalamnan; ang katotohanan ay nangangailangan ito ng malaking electronic amplification. Sa kaso ng patolohiya ng nerbiyos, ang mga potensyal na pandama ay maaaring maliit o wala sa lahat, at sa gayon ay nagiging imposible na magrehistro ng pandama na pagpapadaloy. Sa kabaligtaran, posible na mapagkakatiwalaang sukatin ang bilis ng pagpapadaloy ng motor kahit na isang hibla ng kalamnan lamang ang nananatiling buo. Mga sukat ng bilis pagpapadaloy ng nerbiyos sumasalamin sa kalagayan ng pinakamainam na mga nerve fibers, at kung kakaunti lang ang nerve fibers ang mananatiling buo, maaaring normal ang mga nerve conduction reading, sa kabila ng medyo karaniwang nerve degeneration. Pagkatapos ng hindi kumpletong pagputol ng nerbiyos na may isang matalim na bagay sa isang maliit na bilang ng mga natitirang nerve fibers, ang maximum na bilis ng pagpapadaloy ng motor ay maaaring mapanatili, bagaman ang kalamnan na kasangkot sa proseso ng pathological ay halos ganap na paralisado. Ang axon ay ang pangunahing sugat sa alcoholic, alimentary, uremic at diabetic neuropathies. Sa natitirang buo na mga axon, ang pagpapadaloy ng mga impulses ay napanatili, upang kapag ang mas malalaking nerve fibers ay apektado, ang natitirang buo na mga fibers ng nerve na may mas maliit na diameter, na may kakayahang magsagawa ng isang salpok nang normal, ay nagbibigay ng bahagyang mas mabagal na bilis ng maximum na pagpapadaloy ng motor. Sa maraming mga neuropathies, ang bilis ng pagpapadaloy ng nerve ay nananatiling normal o bahagyang nabawasan. Kombensyonal na Pananaliksik Ang pagpapadaloy ng nerbiyos ay isinasagawa upang kumpirmahin ang pagkakaroon ng neuropathy.

Kasabay nito, ang mga resulta na nakuha sa mga paksa ay inihambing sa data ng nerve conduction sa control group ng mga tao, na tumugma nang sapat sa edad at kasarian. Kahit na maraming mga sakit ng peripheral nerves ay hindi nakakaapekto sa bilis ng nerve conduction, gayunpaman, ang mga sakit tulad ng acute idiopathic polyneuropathy (Guillain-Barré syndrome), diphtheria, metachromatic leukodystrophy at hypertrophic neuropathies ay nagdudulot ng pagbagal sa bilis ng nerve conduction, dahil Schwann pangunahing apektado ang mga cell, at ang segmental na demielinasyon ay sinusunod. Ang focal compression ng nerve, tulad ng nangyayari sa syndrome ng pinched nerve sa bone channel, ay nagdudulot ng localized na pagbagal ng conduction dahil sa axonal compression at demyelination sa site ng pinched nerve. Kung ang naturang focal slowing ng nerve conduction ay nakita, ang diagnosis ng nerve entrapment ay nakumpirma. Ang diagnosis ng median nerve compression sa carpal tunnel ay batay sa isang paghahambing ng peripheral (terminal) latency (latent time) ng isang median nerve sa isa pang median nerve o sa ulnar nerve. Gayunpaman, kahit na ang mga halaga ng pagpapadaloy ay normal, imposibleng ibukod ang nerve entrapment syndrome.

Iba pang mga paraan para sa pagtatasa ng nerve conduction. Upang pag-aralan ang nerve conduction sa mas proximal na mga segment, ang mga latency ay sinusukat para sa F -reaksyon, H-reflexes at blinking reflexes. Ang mga pamamaraan na ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang bilis ng pagpapadaloy mula sa paligid (limbs, mukha) hanggang sa central nervous system (spinal cord o brain stem) at vice versa. Kaya, F Tinutukoy ng reaksyon ang oras na kinakailangan para sa pagpasa ng pangangati na inilapat sa axon ng alpha motor neuron, antidromic (i.e., sa tapat na direksyon) patungo sa anterior horn ng spinal cord at pagkatapos ay ibabalik ang impulse orthodromic, pabalik sa parehong axon . Tinutukoy ng H-reflex ang oras na kinakailangan para sa orthodromic (sa pasulong na direksyon) na pagpapadaloy ng paggulo sa nerve sa pamamagitan ng mga sensory fibers ng grupo. IA sa pamamagitan ng spinal synaptic na koneksyon sa alpha motor neuron at pagkatapos ay orthodromic pababa sa motor axon. Kaya, ang bilis ng impulse conduction kasama ang proximal sensory at motor nerves at spinal nerve roots ay maaaring masukat. Ang paggamit ng mga pamamaraang ito upang matukoy ang bilis ng pagpapadaloy sa proximal nerves ay naging posible upang makilala ang isang paglabag sa tagapagpahiwatig na ito sa 80-90% ng mga pasyente na may peripheral neuropathy. Ang mga blink reflexes ay sumasalamin sa bilis ng pagpapadaloy ng salpok sa mga sanga ng trigeminal at nerbiyos sa mukha. blink reflex sapilitan pagpapasigla ng kuryente supraorbital na mga sanga ng trigeminal nerve, ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang lokalisasyon ng mga sugat sa mga sistema ng facial at trigeminal nerves.

Ang mga pag-aaral ng nerve conduction na inilarawan sa itaas ay sa halip arbitrary, tulad ng mga pag-aaral ng mga naantalang reaksyon. Ang mga ito ay nagbibigay-kaalaman lamang na may kaugnayan sa mabilis na pagsasagawa ng mga axon ng malaking diameter, ngunit nagdadala sila ng kaunting impormasyon tungkol sa likas na katangian ng pagpapadaloy sa mga intermediate nerve fibers at fibers ng maliit na diameter. Gamit ang mga physiological na prinsipyo ng banggaan ng nerve impulses na dulot ng stimulation sa dalawang magkaibang lugar (proximal at distal) ng parehong nerve, posibleng sukatin ang nerve conduction sa motor axons na maliit ang diameter. Ang pathological nerve conduction velocities sa nerve fibers ng intermediate size ay naobserbahan sa ilang mga pasyente na may metabolic at alimentary neuropathies, kahit na ang mga resulta ng conventional nerve conduction studies at F -ang mga reaksyon ay normal.

Mga pagsusulit sa pagpapasigla. Sa patolohiya ng neuromuscular junction, ang mga tagapagpahiwatig ng paunang composite na potensyal na pagkilos ng kalamnan na dulot ng supramaximal electrical stimulation ng nerve sa ilalim ng pag-aaral ay nananatiling normal, gayunpaman, pagkatapos ng ilang mga pagpapasigla na isinasagawa sa bilis na 2-3 Hz, ang amplitude ng Ang mga potensyal na pagkilos ng pinagsama-samang kalamnan ay nagsisimulang bumaba, ngunit pagkatapos ng 4-5 na mga pagpapasigla ay tataas muli. Ang katangiang ito ng pagbaba ng potensyal, na umaabot sa maximum sa ika-4-5 na pangangati, na sinusundan ng pagtaas ng patuloy na pangangati, ay katangian ng myasthenia gravis. Ang depektong ito ay kahawig ng bahagyang pagbara na dulot ng curare at sumasalamin sa postsynaptic impairment ng synaptic function. Ang depektong ito ay nababaligtad sa paggamit ng mga anticholinesterase na gamot, halimbawa, sa intravenous administration ng edrophonium hydrochloride ( Edrophonium hydrochloride ) sa isang dosis na 5-10 mg. Ang isang progresibong pagbaba sa potensyal na pagkilos ng tambalang kalamnan sa paulit-ulit na pagpapasigla ng nerve ay sinusunod sa poliomyelitis, amyotrophic lateral sclerosis, myotonia at iba pang mga pathologies ng yunit ng motor. Gayunpaman, sa mga sakit na ito, ang isang tipikal na curve ng pagbaba - pagtaas sa magnitude ng potensyal, na kung saan ay kaya katangian ng myasthenia gravis, ay hindi naitala.

Sa Lambert-Eaton syndrome (myasthenic syndrome), ang paulit-ulit na pagpapasigla ay nagpapadali sa paghahatid ng salpok. Ang mabilis na pagpapasigla ng nerve (20-30 Hz) ay nagdudulot ng progresibong pagtaas sa mga potensyal na pagkilos ng kalamnan, na napakaliit o wala sa una, sa unang pagpapasigla, ngunit pagkatapos ay tumataas ang kanilang amplitude sa normal na mga halaga. Ang pagpapadali ng pagtugon na ito ay hindi apektado ng mga gamot na anticholinesterase, ngunit maaaring mapigilan ng guanidine hydrochloride ( Guanidine hydrochloride ), pinangangasiwaan sa 10-30 mg / kg bawat araw nang fractionally. Ang neuromuscular transmission defect ng "reversed" myasthenic syndrome na ito ay resulta ng abnormal na paglabas ng acetylcholine. Ang parehong depekto ay nangyayari kapag nalantad sa botulinum toxin o paralisis na dulot ng aminoglycoside antibiotics.

Electromyogram sa patolohiya ng central nervous system

Paggamit ng EMG at Nerve Conduction Studies upang Suriin functional na estado Ang CNS ay tinatawag na gitnang EMG. Dahil ang yunit ng motor ay ang pangwakas karaniwang paraan para sa lahat ng mga nerve impulses na kumokontrol sa kalamnan ng kalansay, ang mga kaguluhan sa kontrol ng motor bilang isang resulta ng mga sugat ng central nervous system ay nagiging sanhi ng pagbuo ng mga pathological impulses sa mga neuron ng motor, na maaaring maitala gamit ang mga electrophysiological techniques. Halimbawa, ang mga surface EMG recording impulses mula sa kaukulang mga pares ng antagonistic na kalamnan ay aktwal na nagrerehistro ng "pagpapakilos" ng mga indibidwal na unit ng motor, at ang mga microneurographic na pag-aaral ay kapaki-pakinabang sa pagtatasa ng iba't ibang uri ng panginginig, kabilang ang resting tremor sa Parkinson's disease, essential familial tremor, at physiological. panginginig. Sa mga pamamaraang ito, ang cerebellar ataxia ay maaaring maiiba mula sa iba pang mga uri ng panginginig at mula sa sensory ataxia. Ang Asterixis ay maaaring makilala sa isang panginginig at gayundin iba't ibang uri myoclonus. Ang pag-aaral ng proprioceptive at exteroceptive reflexes ay nakakatulong sa differential diagnosis ng mga karamdaman sa paggalaw, na ginagawang posible na makilala ang spasticity mula sa iba pang mga uri ng rigidity. Pag-aaral ng H-reflexes at F -Reaksyon ay nagbibigay ng impormasyon sa excitability ng motor neuron pool. Ang epekto ng vibration sa H-reflex ay ginamit upang masuri ang presynaptic inhibition sa iba't ibang sakit sa neurological. Ang mga pag-aaral ng tinatawag na tahimik na panahon ay nakatulong upang suriin ang mga pag-andar ng proprioceptive "cart" sa mga "axes" ng kalamnan. Ang hindi pagtutugma ng impormasyon mula sa mga "axes" ng kalamnan at mula sa mga articular receptor ay maaaring humantong sa isang malinaw na "cerebellar" na ataxia sa mga pasyente na may acute inflammatory polyneuropathy (Fischer's syndrome) bilang resulta ng pinsala sa peripheral nervous system. Ang mga pag-record ng EMG at blink reflexes ay kapaki-pakinabang kapag nagdodokumento ng mga clinically hidden lesions ng brain stem, na may multiple sclerosis, pati na rin sa localized. mga sugat sa compression sa mga pinakaunang yugto sa lugar ng trigeminal at facial nerves dahil sa maliliit na tumor sa posterior cranial fossa.

Histopathology ng kalamnan at nerve

Ang biopsy ng kalamnan ay nagbibigay-daan sa: 1) na ibahin ang isang neurogenic pathological na proseso mula sa isang myopathic; 2) tukuyin ang mga partikular na sugat sa kalamnan tulad ng muscular dystrophy o congenital myopathies; 3) tukuyin ang mga tiyak na metabolic lesyon ng kalamnan (gamit ang histochemical at biochemical na pamamaraan); 4) pag-diagnose ng mga sakit nag-uugnay na tisyu at mga daluyan ng dugo (hal. periarteritis nodosa) at mga nakakahawang sakit (halimbawa, trichinosis o toxoplasmosis).

Ang isang biopsy ay isinasagawa sa ilalim ng lokal na kawalan ng pakiramdam. Sa mga bata at matatanda, nabibigatan ng ilang malalang sakit, tama na materyal para sa biopsy ng kalamnan ay maaaring makuha sa pamamagitan ng biopsy ng karayom. Sa pagsusuri ng mga lokal na proseso ng pathological (halimbawa, myositis o vasculitis), maaaring kailanganin ang isang bukas na biopsy. Sa lahat ng mga kaso, ang kalamnan na pinili para sa biopsy ay dapat na sapat na sumasalamin sa pagkakaroon ng isang pathological na proseso sa loob nito, at ito ay kinakailangan upang suriin ang biopsy specimen sa naaangkop na laboratoryo. Hindi angkop na mag-biopsy ng isang kalamnan na katatapos lang nasugatan gamit ang isang electromyographic na karayom ​​o sumailalim sa ilang iba pang masakit na kondisyon (halimbawa, compression ng spinal root), dahil maaaring makuha ang hindi mapagkakatiwalaang impormasyon na nagpapahirap sa diagnosis.

Histology ng normal na kalamnan.Ang isang cross section ng isang normal na kalamnan ay nagpapakita malaking bilang ng ang mga fibers ng kalamnan ay pinagsama-sama sa mga bundle ng connective tissue septa (perimizium), kung saan dumadaan ang mga nerve bundle at mga daluyan ng dugo. Ang mga indibidwal na fibers ng kalamnan ay nakapaloob sa isang manipis na collagen sheath (endomysium) kung saan matatagpuan ang isang network ng mga capillary. Ang diameter ng mga fibers ng kalamnan sa mga kalamnan ng mga limbs ng isang may sapat na gulang ay 40-80 microns. Ang bawat hibla ng kalamnan ay binubuo ng myofibrils, na nahuhulog sa cytoplasm, na may mitochondria na matatagpuan dito at ang sarcoplasmic reticulum at naglalaman ng glycogen. Ang fiber ng kalamnan ay napapalibutan ng isang plasmalemma (sarcolemma) at isang basal plate. Ang mga fibers ng kalamnan ay multinucleated (bawat isa sa kanila ay mahalagang syncytium), ngunit halos lahat ng mga ito ay itinulak sa subsarcolemmal na rehiyon. Sa pagitan ng basal plate at plasmolemma ng fiber ng kalamnan mayroong ilang mga stem cell o satellite cell; sila ang pangunahing pinagmumulan ng myoblast na kinakailangan para sa pagbabagong-buhay ng mga nasirang fibers ng kalamnan. Histochemical division ng muscle fibers sa I at II mga uri na inilarawan sa itaas.

Dapat pansinin na ang bilang ng mga pathological na reaksyon ng kalamnan sa pinsala ay medyo limitado.

Denervation, reinnervation . Ang denervated na kalamnan fiber atrophies, at sa unang yugto, ang myofibrils mawala sa isang mas malawak na lawak kaysa sa sarcoplasm na naglalaman ng mitochondria, kaya na histologically, ang kalamnan fibers hitsura "napaka madilim" at mantsa para sa oxidative enzymes. Ang mga denervated fibers, na pinipiga ng nakapalibot na normal na mga hibla, ay nagiging sira at atrophic. Sa mga unang yugto ng denervation, dahil sa hindi pangkaraniwang bagay ng superposition ng maraming mga yunit ng motor sa parehong lugar, ang mga atrophied fibers ay sapalarang ipinamamahagi sa buong kalamnan. Ang mga nabubuhay na motor axon ay nagsisimulang magbigay ng mga outgrowth para sa reinnervation ng mga atrophied na fibers ng kalamnan, sa kalaunan ay bumubuo ng mga pagpapangkat ng mga fibers ayon sa kanilang mga uri. Matapos ang pagkamatay ng mga pinalaki na yunit ng motor na ito, ang fiber atrophy ay bubuo sa mga grupo (mga uri I at II). Sa chronically denervated at reinnervated na kalamnan, ang distribusyon ng muscle fibers depende sa diameter ay nangyayari tulad ng sumusunod: atrophic denervated fibers ang bumubuo sa isang populasyon, at innervated, normal fibers (o hypertrophied) sa isa pa. Sa kaso ng hindi pangkaraniwang bagay ng kalamnan denervation-reinnervation, bilang isang panuntunan, ito ay mahirap na magtatag ng isang tiyak (nosological) diagnosis o matukoy ang tiyak na etiology ng lesyon lamang sa batayan ng data ng biopsy ng kalamnan.

Necrosis ng mga fibers ng kalamnan at ang kanilang pagbabagong-buhay. Ang pinsala sa sarcolemma ng fiber ng kalamnan ay nagtataguyod ng pagtagos ng calcium sa isang mataas, extracellular na konsentrasyon sa kapaligiran ng sarcoplasm na may mababang nilalaman ng ion na ito. Ang paggamit ng calcium ay nagiging sanhi ng pag-activate ng neutral na protease, na nagsisimula sa proseso ng proteolysis. Pinipigilan ng calcium ang paggana ng mitochondrial at nagiging sanhi ng pagkamatay ng mitochondrial, na humahantong sa pagkamatay ng cell. Ang mga macrophage na pumapasok sa lugar na ito ay nagpapa-phagocytize ng mga fibers ng kalamnan. Ang mga satellite cell, na nagbibigay ng batayan para sa pagbabagong-buhay ng mga fibers ng kalamnan, ay kasangkot din sa halos lahat ng mga proseso na nauugnay sa pinsala sa kalamnan. Kaya, sila ay dumami at "natunaw" upang makabuo ng mga multicellular na tubules ng kalamnan, na nag-aambag sa pagbabagong-buhay ng mga fibers ng kalamnan. Regenerating kalamnan fibers ng maliit na sukat, basophilic dahil sa tumaas na konsentrasyon RNA, naglalaman ang mga ito ng malalaking vesicular internal nuclei. Ang pamamahagi ng diameter ng mga fibers ng kalamnan sa tipikal na talamak na myopathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakapareho at lawak, na naiiba nang malaki mula sa bimodal na pamamahagi ng mga diameter na ito sa kaso ng denervation-reinnervation ng kalamnan.

Ang muscle fiber necrosis at regeneration ay isang karaniwang tugon ng kalamnan sa pinsala, kabilang ang trauma, Duchenne dystrophy, polymyositis, at dermatomyositis. Sa huli, kung ang nekrosis ay talamak, ang pagbabagong-buhay ay maaaring "mabigo" na humahantong sa progresibong pagkawala ng mga fibers ng kalamnan at ang kanilang pagpapalit ng taba at connective tissue. Ang mga pagkakaiba sa rate ng paglitaw ng mga prosesong ito ay ginagawang posible na makilala ang histologically muscular dystrophies, inflammatory myopathies, at acute rhabdomyolysis.

Mga pagbabago sa istruktura sa mga hibla ng kalamnan. Ang pagkabulok ng mga fibers ng kalamnan nang walang binibigkas na nekrosis ay nagdudulot ng mga pagbabago sa istruktura sa mga indibidwal na fibers ng kalamnan. Ang disorganization ng myofibrils ay nangyayari, at ang sarcoplasm ay bumubuo ng "target-like" fibers, lumilitaw ang mga constriction na hugis singsing (na parang ang bahagi ng isang fiber ng kalamnan ay matatagpuan sa paligid ng isa pa), central "trunks" ng necrotic tissue, mga katawan sa anyo ng mga cell at di-pulang mga katawan. Minsan ang mga fibers ng kalamnan ay kahawig ng "muscle tubes" (centronuclear myopathy). Ang mga pagbabago sa mitochondria ay nagpapahiwatig ng mga paglabag sa mga proseso ng biochemical sa kanila, at ang pagkakaroon ng mga vacuole ay nagmumungkahi ng posibilidad ng kapansanan sa glycogen o lipid metabolismo. Ang napakahusay na tinukoy na mga vacuoles (akumulasyon ng degenerating phospholipids sa pagitan ng myofibrils) ay pinaka-katangian ng oculopharyngeal muscular dystrophy at myositis na may mga viral inclusions.

nagpapasiklab na pagbabago. Ang poliomyositis at dermatomyositis ay nailalarawan sa pamamagitan ng perivascular at interstitial inflammatory cell infiltration mula sa mga lymphocytes. Nangyayari din ang nekrosis at pagbabagong-buhay ng mga fibers ng kalamnan. Minsan sa periphery ng bundle ng kalamnan, ang pagkasayang ng mga fibers ng kalamnan (perifascicular atrophy) ay maaaring makita, na medyo binibigkas at nagsisilbing isang tagapagpahiwatig ng nagpapaalab na myopathy kahit na walang pokus ng pamamaga na matatagpuan sa biopsy ng kalamnan. Sa mga pasyente na may collagenosis, ang vasculitis ay napansin sa biopsy ng kalamnan, at mga granuloma sa mga pasyente na may sarcoidosis.

Mga pagbabago sa mga fibers ng kalamnan na partikular sa isang partikular na uri ng fiber. Ang mga hibla lamang ng anumang isang uri ng histological ay maaaring sumailalim sa mga pagbabago sa pathological. Kaya, ang type II muscle fiber atrophy ay pinaka-karaniwan, na katangian ng maraming sakit na naglilimita sa kadaliang kumilos ng pasyente. Ito ay nangyayari sa matagal na hindi aktibo ng ilang mga kalamnan, na may pananakit ng kalamnan at kasukasuan, at may upper motor neuronal dysfunction. Ang atrophy ng type I na mga fiber ng kalamnan ay hindi gaanong karaniwan - na may myotonic dystrophy, rheumatoid arthritis, at may ilang congenital myopathies.

Biopsy sa nerbiyos. Ang nerve biopsy - isang medyo mahirap na pamamaraan - ay mas traumatiko para sa pasyente. Ito ay medyo bihira at sa ilalim lamang ng mga espesyal na pangyayari. Ang sural nerve o superficial radial nerve sa pulso ay karaniwang pinipili para sa biopsy. Ang parehong mga nerbiyos na ito ay sensitibo, upang sa mga purong motor neuropathies, walang mga pathological na pagbabago ang maaaring matagpuan sa kanila. Ang nerve biopsy procedure ay isinasagawa sa ilalim ng local anesthesia, kumukuha ng mga piraso ng nervous tissue para sa liwanag, electron microscopy at para sa paghihiwalay ng mga indibidwal na nerve fibers. Isinasagawa ang nerve biopsy kapag: 1) pagkakaiba sa pagitan ng segmental demyelination at axonal degeneration; 2) sa pagtukoy ng mga nagpapaalab na neuropathies; at 3) sa pagtatatag ng mga partikular na diagnosis gaya ng amyloidosis, sarcoidosis, ketong, at ilang metabolic neuropathies. Ang isang kumpletong pag-aaral ng biopsy ay maaari lamang isagawa sa isang espesyal na kagamitang laboratoryo na nag-specialize sa mga sakit ng peripheral nerves. Sa pamamagitan ng isang nerve biopsy, dalawang pangunahing proseso ng pathological ang mas madalas na nakatagpo.

Ang light microscopy ay kadalasang hindi nagbibigay-kaalaman, dahil ito ay nagpapakita lamang ng grossest patolohiya: vasculitis, pamamaga, granulomatous infiltration o akumulasyon ng amyloid, pagkawala ng mga axon, ang kanilang pagkabulok. Higit na nagbibigay-kaalaman ang electron microscopy at ang pag-aaral ng indibidwal, splintered nerve fibers. Sa ilang mga sakit, ang mga partikular na uri ng nerve fibers ay apektado; ang malalaking myelinated fibers ay apektado sa Friedreich's ataxia, at unmyelinated fibers sa familial amyloidosis. Ang karagdagang impormasyon ay maaaring ibigay sa pamamagitan ng quantitative morphometry (pagtukoy ng bilang ng mga hibla at ang kanilang pamamahagi ng diameter).

segmental demielination. Saiba-iba mga kondisyon ng pathological alinman sa myelin o Schwann cells ay maaaring maapektuhan, na may pagkabulok ng myelin sheath at ang axon ay nananatiling buo. Ang proseso ng pag-aayos sa segmental demielination ay dumadaan sa yugto ng pagbuo ng isang hindi pangkaraniwang manipis na myelin sheath, na, gayunpaman, sa kalaunan ay umabot normal na kapal. At gayon pa man, kahit na pagkatapos ng pagbawi, kapag sinusuri ang mga indibidwal na razvoloknennye nerve fibers, posible na makilala ang pinaikling o iba't ibang haba ng mga seksyon ng nerve fiber sa pagitan ng mga katabing intercept ng Ranvier. Kung ang prosesong ito ay umuunlad, ang mga pormasyon na kahawig ng "mga bombilya" ay lilitaw, na may mga nerve fibers na natatakpan ng isang manipis na layer ng myelin at matatagpuan sa gitna ng concentric plate ng labis na cytoplasm ng Schwann cell.

Pagkabulok ng axon . Ang pagkamatay ng isang nerve cell body o bahagi (seksyon) ng axon sa anumang antas ay humahantong sa pagkabulok ng mga distal na bahagi ng axon na may pangalawang pagkabulok ng myelin sheath. Kung ang nerve cell ay nananatiling buo, pagkatapos ay ang proximal regeneration ng axon ay nagsisimula sa pagbuo ng mga kakaibang outgrowth. Ang mga nerve na "outgrowths" ("bundle") ay tipikal ng axonal degenerative at regenerative neuropathies. Kadalasan, ang axonal degeneration ay nangyayari sa toxicosis, namamana, traumatiko at ischemic na mga sakit. Para sa mga autoimmune inflammatory disease at namamana na patolohiya Ang segmental demielination ay katangian; may autoimmune nagpapaalab na sakit nangyayari ang pamamaga ng cellular infiltration. Sa diabetes makahanap ng magkahalong sugat - axonal degeneration, segmental demyelination kasama ang vasculopathy (microangiopathy). Ang ilang partikular na pagbabago sa histological ay maaaring magpahiwatig ng pinaghihinalaang etiology ng neuropathy. Ang pagsusuri ng immunofluorescent ay nagpapakita ng mga deposito IgM sa myelin-associated myelin glycoprotein, katangian ng IgM -gammapatiya. Sa amyloid neuropathy, ang fibrils (fibers) ng amyloid ay matatagpuan sa nerve. Sa metachromatic leukodystrophy at adrenomyeloid leukodystrophy, ang mga partikular na inklusyon ay matatagpuan sa mga cell ng Schwann.

Biochemical research

Ang ilang mga enzyme, na nasa malalaking konsentrasyon sa sarcoplasm ng kalamnan, ay maaaring tumagas ("tumagas") sa dugo kapag nasira ang kalamnan at, sa gayon, nagsisilbing mga tagapagpahiwatig ng pinsala sa kalamnan. Ang Creatine kinase (CK) ay ang pinakasensitibo at partikular na pagsubok sa bagay na ito. Habang sa peripheral neuropathies at lesyon ng neuromuscular junction, ang aktibidad ng CK sa serum ng dugo ay nananatiling normal, sa spinal pagkasayang ng kalamnan, amyotrophic lateral sclerosis at iba pang mga sakit ng motor neuron, bahagyang tumataas ito. Sa serum ng dugo ng mga pasyente na may aktibong pagkasira ng kalamnan, ang aktibidad ng aspartate aminotransferase ay maaaring tumaas ( AST, SGOT ), alanine aminotransferase ( ALT, SGPT ), lactate dehydrogenase (LDH), at aldolase. Dahil ang aktibidad ng ilan sa mga enzyme na ito ay tinutukoy sa dugo sa panahon ng isang regular na pag-aaral ng screening, karaniwan para sa isang pasyente na may pinsala sa kalamnan na matukoy sa unang pagkakataon sa pamamagitan ng mataas na aktibidad ng dugo ng isa sa mga enzyme na ito na hindi inaasahan para sa isang doktor. Bakit sa mga sugat sa kalamnan kaya disproportionately pinatataas ang aktibidad ng CC, ito ay hindi ganap na malinaw. Gayunpaman, upang masuri ang kondisyon ng isang pasyente na may sakit na neuromuscular, sapat na upang matukoy ang aktibidad ng partikular na CK enzyme na ito sa dugo. Mga kilalang isoenzymes KK: MM, MB at BB, na may MM na nangingibabaw sa mga kalamnan ng kalansay, MB sa kalamnan ng puso at BB - sa utak. Ang pagtaas sa aktibidad ng CK-MB sa dugo ay nagpapahiwatig ng pinsala sa kalamnan ng puso. Ang pagtaas ng aktibidad ng CK sa pinsala sa kalamnan ay kadalasang dahil sa nadagdagang aktibidad ang isoenzyme MM nito. Gayunpaman, sa mga pasyente na may matagal na patolohiya ng kalamnan, sa mga atleta at sa iba pang mga indibidwal na may talamak na mataas na antas ng dugo ng CK, ang proporsyon ng isoenzyme MBsa mga kalamnan ng kalansay ay tumataas, bilang isang resulta kung saan ang proporsyon ng CK-MB ay tumataas din. Pagtaas sa aktibidad ng dugo QC, paglampas sa pamantayan ng higit sa 10 beses, ay nagpapahiwatig ng pagkasira ng kalamnan. Ang isang hindi gaanong makabuluhang pagtaas sa aktibidad ng CK sa dugo ay nakikilala sa maraming mga sakit sa neuromuscular, menor de edad na pinsala sa kalamnan (halimbawa, pagkatapos ng electromyography) sa mga taong nagdurusa sa psychosis o alkoholismo, na may hypothyroidism at hypoparathyroidism, na may hypertrophy ng kalamnan at sa kaso. ng pagdadala ng ilang genetic myopathies. Sa mga malulusog na indibidwal, maaaring tumaas ang aktibidad ng serum CK pagkatapos ng matinding pag-igting ng kalamnan o pagkatapos ng pinsala sa kalamnan. Karaniwan, 6 na oras na pagkatapos ng pag-overstrain ng kalamnan, tumataas ang aktibidad ng CK sa dugo.

Komposisyon at masa ng kalamnan. Sa CT at NMR, ang mga fiber ng kalamnan, adipose at connective tissue ay malinaw na nakikita sa kalamnan. Ginagawang posible ng mga pamamaraang ito na maiiba ang muscular dystrophy mula sa iba pang anyo ng muscular disease. Gayunpaman mataas na presyo pinangalanang mga paraan ng pagsusuri, medyo limitadong pagkakataon mula sa punto ng view ng "dalas ng mga transverse na seksyon" ng paa sa ilalim ng pag-aaral, pati na rin ang mababang pagtitiyak ng mga resulta na nakuha, iminumungkahi na ang paggamit ng CT at NMR sa pagsusuri ng mga sakit na neuromuscular ay dapat na limitado. Ang pagtatasa ng heneral masa ng kalamnan napakahalaga sa ilang metabolic studies. Ang isang simpleng pagbaba sa mass ng kalamnan nang walang hitsura ng kahinaan ng kalamnan ay hindi pabor sa mga sakit na neuromuscular, ngunit sa halip ay nagpapahiwatig ng proseso ng pagtanda, ang presensya malignant neoplasm, malnutrisyon, patolohiya ng atay o bato. Upang masuri ang kabuuang mass ng kalamnan, kadalasang ginagamit ang pagpapasiya ng pang-araw-araw na paglabas ng creatinine sa ihi; dapat tandaan na ang creatinine excretion ay bumababa sa mga pasyente na, sa isang kadahilanan o iba pa, ay may pagbaba sa timbang ng katawan. Sa mga pasyente na nawalan ng timbang sa katawan laban sa background ng mga sakit na neuromuscular, ang nilalaman ng creatinine sa serum ng dugo ay medyo mababa - mga 2-5 mg / l. Sa isang pagbawas sa mass ng kalamnan, sa kabila ng kapansanan sa pag-andar ng bato, mayroong isang hindi katimbang na matalim na pagbaba sa antas ng creatinine sa dugo ng pasyente; sa mga pasyente na may aktibong pagkasira ng kalamnan, ang nilalaman ng creatinine sa dugo ay tumataas nang naaayon.

Metabolic at endocrine na pag-aaral. Ang isang matalim, kadalasang talamak na pagbuo ng kahinaan ng kalamnan ay maaaring sanhi ng hypo- at hyperkalemia, hypernatremia, hypo- at hypercalcemia, hypophosphatemia at hypermagnesemia, ang konsentrasyon ng potasa sa serum ng dugo ay hindi matatag, dahil sa pagbuo ng acidosis o alkalosis. Ang intracellular potassium concentration ay kadalasang mataas, kaya ang hemolysis na nangyayari kapag kumukuha ng dugo ay madalas na ginagaya ang isang mataas na antas ng potasa sa dugo. At sa matinding pinsala sa kalamnan na nagdudulot ng rhabdomyolysis, nabubuo ang totoong hyperkalemia. Bagaman ang pagtaas sa nilalaman ng potasa sa dugo ay hindi lalampas sa 0.1 mEq / l, maliban kung, siyempre, ang hemoglobin ay pumapasok sa serum, tulad ng nangyayari sa kaso ng hemolysis, o kung ang myoglobin ay hindi pumasok sa ihi, tulad ng nangyayari sa rhabdomyolysis . Ang kahinaan ng kalamnan ay maaaring resulta ng talamak na endocrine pathology - hypo- o hyperfunction ng thyroid gland, adrenal gland o parathyroid gland. thyroid dysfunction at mga glandula ng parathyroid maaaring maging sanhi ng panghihina ng kalamnan kahit na walang iba mga klinikal na pagpapakita endocrinopathy. Ang kahinaan ng kalamnan ay maaari ding magpakita o magpalala ng mga sakit tulad ng rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus (SLE), scleroderma, polymyalgia rheumatica. Kaya, kapag naghahanap ng mga sanhi ng hindi maipaliwanag na kahinaan ng kalamnan, kinakailangan na magsagawa ng naaangkop na mga diagnostic na pag-aaral na naglalayong makilala ang mga sakit na nakalista sa itaas. Sa ganitong mga kaso, ang kahinaan ng kalamnan ay kadalasang sanhi ng pagkasayang ng kalamnan mula sa hindi aktibo at pananakit ng kasukasuan; ang pamamaga at pagkasira ng kalamnan ay bihirang nagdudulot ng panghihina ng kalamnan.

Pagsubok sa kalamnan pisikal na Aktibidad . Sa mga pasyente na may kahinaan ng kalamnan na sanhi ng isang paglabag sa pagkonsumo ng substrate ng enerhiya ng pag-urong ng kalamnan, bilang isang panuntunan, ang pagpapaubaya sa mga pagsusumikap ng kalamnan ay nabawasan, at ang kahinaan at sakit ay nangyayari sa mga kalamnan sa panahon ng kasunod na pag-load. Karamihan sa mga karamdaman sa mga sistema ng enzymatic ng glycolysis ay humantong sa isang paglabag sa kalamnan ng ATP synthesis mula sa glycogen, na nagreresulta sa isang pagbawas sa paggawa (o kahit na ang kawalan nito) ng lactic acid. Ang mga pasyente na may ganitong mga karamdaman ay nakikilala sa tulong ng ilang mga pagsasanay para sa mga kalamnan ng bisig, na sinusundan ng pag-aaral ng nilalaman ng lactic acid sa venous blood. Sa mga pasyente na may kapansanan sa metabolismo ng fatty acid (kakulangan ng carnitine palmitin transferase) fatty acid na may mahabang chain ay hindi pumasok sa mitochondria para sa kasunod na beta-oxidation, gayunpaman, ang produksyon ng lactic acid sa mga kalamnan ay nangyayari nang normal, sa mga pasyente na may myoadenylate deaminase deficiency, ang pagbuo ng lactate ay nasa loob ng normal na hanay o kahit na bahagyang tumaas, ngunit ang synthesis ng ammonia sa panahon ng ehersisyo ng kalamnan ay may kapansanan. Ang pag-aaral ng iba pang mga metabolite ng kalamnan at mga partikular na enzyme ay maaaring makatulong na matukoy ang sanhi ng mga functional disorder sa kalamnan.

Myoglobinuria. Ang matinding pagkasira ng kalamnan, rhabdomyolysis, ay nangyayari sa matinding pagkalasing, metabolic disorder, Nakakahawang sakit, ang resulta traumatikong pinsala kalamnan at sinamahan ng myoglobinuria. Ang molekular na timbang ng myoglobin ay mas mababa kaysa sa hemoglobin, kaya binabago ng rhabdomyolysis ang kulay ng ihi, hindi ang serum ng dugo. Sa isang bahagyang myoglobinuria, ang reaksyon sa dugo sa ihi ay magiging positibo, kahit na walang mga pulang selula ng dugo. Upang kumpirmahin ang diagnosis, kinakailangan upang suriin ang ihi para sa myoglobin sa pamamagitan ng isang tiyak na paraan ng immunological.

Pangkalahatang therapeutic na pagsasaalang-alang .

Mga sakit sa puso.Karamihan sa mga sakit sa kalamnan ng kalansay ay kadalasang sinasamahan ng mga pagbabago sa kalamnan ng puso. Kasabay nito, ang clinically cardiac dysfunction ay medyo bihira, na maaaring ipaliwanag ng mababang pisikal na aktibidad ng mga pasyente na nagdurusa sa kahinaan ng kalamnan, ibig sabihin, ang mga kinakailangan para sa kalamnan ng puso ay makabuluhang nabawasan. Ang mga partikular na pagbabago sa electrocardiographic ay nangyayari sa Duchenne dystrophy at sa acid maltase deficiency sa mga sanggol. Ang mga pasyente na may myotonic dystrophy ay maaaring makaranas ng cardiac conduction disturbances, kabilang ang kumpletong transverse heart block. Sa anumang kaso, ang isang ECG ay dapat gawin sa lahat ng mga pasyente na may neuromuscular pathology, lalo na sa mga pasyente na may myopathies.

Patolohiya ng sistema ng paghinga . Ang pagpapahina ng function ng baga sa mga pasyente na may talamak at talamak na neuromuscular disease ay maaaring umunlad sa respiratory failure. Ang pagbaba sa pinakamataas na expiratory at inspiratory pressure ay isang maagang tanda ng panghihina ng kalamnan sa paghinga. Ang kahinaan ng diaphragm ay lalo na binibigkas sa mga pasyente na may mga sakit na neuromuscular. Samakatuwid, kinakailangang suriin ang pag-andar ng dayapragm sa pamamagitan ng pagsasagawa ng pag-aaral ng pag-andar ng baga sa mga pasyente kapwa sa posisyong nakahiga at sa posisyong nakaupo. Sa mga pasyente na may diaphragmatic na kahinaan, ang mga functional pulmonary disorder ay mas malinaw na ipinakita sa posisyon ng pasyente na nakahiga, mayroon din silang mga paradoxical na paggalaw ng dingding ng tiyan. Ang mga pasyente na may talamak na pagkabigo sa paghinga, kahit na sa bahay, ay kailangang mapanatili ang paghinga.

Physiotherapy . Sa mga pasyente na may kahinaan sa kalamnan, ang mga pagsasanay sa physiotherapy ay partikular na kahalagahan, dahil ang mga contracture na lumitaw at sapilitang immobilization ng pasyente dahil sa pinsala sa ilang mga kalamnan ay humantong sa matalim na pagbaba pisikal na Aktibidad. Ang ehersisyo ay maaaring makatulong na mapataas ang lakas sa mga kalamnan na pinahina ng sakit, ngunit may katibayan na pisikal na eheresisyo maaaring makatulong na mapabuti ang functional na kakayahan ng pasyente, kaunti. Sa kabilang banda, ang therapeutic setting ng pasyente upang mapagtagumpayan ang dysfunction ng kalamnan ay may malaking sikolohikal na kahalagahan, lalo na sa mga pasyente na may minimally napreserba na function ng lower extremities at trunk. Ang ehersisyo ay makakatulong na mapanatili ang normal na mineralization ng buto at mahahalagang cardiovascular reflexes.

Diet.Ang mga pasyente na may kahinaan sa kalamnan ay ipinapakita ang ilang mga paghihigpit sa pagkain, dahil ang kanilang paggasta ng enerhiya sa mga calorie ay makabuluhang nabawasan dahil sa mababang kadaliang kumilos at pagkawala ng mass ng kalamnan. Ang labis na timbang ng katawan ay maaaring higit pang limitahan ang paggalaw ng pasyente, lumala ang paggana ng baga at, lalo na, ang kanilang bentilasyon. Kung walang mga palatandaan ng overt vitamin malabsorption B12 o E, hindi ipinapayong magreseta sa kanila, tulad ng iba pang mga bitamina, dahil, sayang, hindi sila gumaganap ng anumang makabuluhang papel sa paggamot ng mga sakit na neuromuscular. Ang ilang mga bitamina sa mataas na dosis ay mapanganib pa nga. Nalalapat ito lalo na sa mga bitamina B6, A at D.

Immobilization. Ang mga pasyente na may distal na kalamnan na panghihina sa mas mababang mga paa't kamay, lalo na ang mga may kapansanan sa dorsal flexion ng paa, ay maaaring payuhan na gumamit ng orthopedic apparatus sa bukung-bukong joint, na kung minsan ay nakakatulong upang maibalik ang halos normal na lakad. Sa kahinaan ng mas proximal na mga kalamnan, ang immobilization ng lower limb ay binabawasan ang pangkalahatang kadaliang kumilos at nabibigyang-katwiran lamang sa mga pasyente na hindi makatayo at gumagalaw nang nakapag-iisa. Sa karamihan ng mga pasyenteng nasa hustong gulang, ang immobilization kahit sa ilalim ng mga kundisyong ito ay walang praktikal na kahalagahan, dahil wala tulong sa labas hindi sila kahit na nasa isang nakatayong posisyon.

Scoliosis. Ang spinal deformity ay maaaring makapagpalubha ng neuromuscular disease kahit noon pa man pagdadalaga. Ito ay lalo na karaniwan sa Duchenne dystrophy, spinal muscular atrophy, at congenital myopathies. Kapag huminto ang paglaki ng mahabang buto, maraming mga naturang pasyente ang maaaring irekomenda ng surgical correction ng scoliosis. Ang isang kontraindikasyon para sa naturang paggamot ay isang matalim na kapansanan sa pagganap na estado ng mga baga, at ang mga pasyente na may limitadong mga prospect sa buhay, tila, ay dapat na umiwas sa interbensyon sa kirurhiko, dahil sa morbidity at panganib nito.

Ang genetic na pagtatasa ng sitwasyon at pagpapayo . Kapag pinamamahalaan ang isang pasyente na may namamana na sakit sa kalamnan, kinakailangan na makilala ang kanyang pedigree, mangolekta ng kasaysayan ng pamilya at bumuo ng naaangkop na mga rekomendasyong genetic. Sa kasamaang palad, sa anamnesis ng maraming mga pasyente ay maaaring walang indikasyon ng isang familial na kalikasan ng sakit. Nalalapat ito, sa partikular, sa mga sakit na minana sa isang autosomal dominant na paraan. Kabilang dito ang sakit na Charcot-Marie-Tooth, myotonic dystrophy, at humeroscapular-facial myopathy, ang pagpapahayag ng mga sakit na ito ay napaka-variable. Ang pagkakaroon ng mga chromosomal marker para sa "linkage" analysis ay naging posible upang matukoy ang mga carrier ng kaukulang mga gene, upang isagawa ang antenatal diagnosis at diagnosis sa maagang yugto ng sakit sa isang bilang ng mga hereditary neuromuscular disorder, halimbawa, sa Duchenne at myotonic dystrophies. . Dahil ang mga sakit tulad ng periodic paralysis, myotonia, at ilang metabolic myopathies ay matutulungan ng maagang pagsusuri, at ang mga preventive measure ay umiiral para sa malignant hyperthermia, halimbawa, ang maagang pagsusuri ay pinakamahalaga. Kadalasan, ang namamana na kasaysayan ay hindi masuri mula sa medikal na kasaysayan. Ang direktang pagsusuri sa mga kamag-anak ng pasyente o kakilala sa kanila mula sa mga litrato kung minsan ay tumutulong upang masuri ang mukha o iba pang mga pagpapakita ng sakit, pati na rin upang makilala ang mga indibidwal na may "banayad" na mga anyo ng namamana na patolohiya na ito.

T.P. Harrison.mga prinsipyo ng panloob na gamot.Pagsasalin d.m.s. A. V. Suchkova, Ph.D. N. N. Zavadenko, Ph.D. D. G. Katkovsky

Ang antas ng pagkagambala sa pagpapadaloy, ang panganib ng pag-unlad upang makumpleto ang AV block, at ang posibilidad na ang mga nakatagong pacemaker ay makapapanatili ng isang matatag at sapat na kapalit na ritmo (HR > 40/min). Sa kawalan ng aktibidad ng mas proximal na mga pacemaker, ang bundle ng Kanyang ay maaaring pumalit sa kanilang paggana. Karaniwan, ang bundle ng Kanyang ay ang pinaka-distal na bahagi ng sistema ng pagpapadaloy, na nakapagpapanatili ng isang matatag na ritmo (karaniwang rate ng puso ay 40-60/min). Kung ang bundle ng His ay gumaganap ng papel ng pacemaker at walang intraventricular conduction disturbances, kung gayon ang QRS complexes ay may normal na configuration. Kung ang pacemaker ay ang distal na bahagi ng His-Purkinje system, kung gayon ang ritmo ay madalas na hindi matatag at ang tibok ng puso< 40/мин, что приводит к появлению широких комплексов QRS.

Ano ang kahalagahan ng isolated

Blockade ng binti ng bundle ng Kanyang

Sa isang normal na pagitan ng PQ?

Ang pagkaantala sa pagpapadaloy, o pagbara ng kanang sangay ng Kanyang bundle, ay ipinakikita ng isang tipikal na larawan sa ECG: sa lead V 1, ang QRS complex ay may hugis-M na configuration o rSR type "; dahilan -

congenital pathology, organic na sakit sa puso. Ang pagkaantala sa pagpapadaloy, o pagbara sa kaliwang binti ng bundle ng Kanyang, ay ipinakikita rin ng isang tipikal na larawan sa ECG: isang malawak na R wave na may banayad na pataas na tuhod sa lead V 5; halos palaging sinusunod sa organikong sakit sa puso. Minsan mayroong isang blockade ng isa lamang sa dalawang sangay ng kaliwang binti ng bundle ng Kanyang - anterior o posterior. Kung ang pagitan ng PQ ay hindi pinahaba at walang talamak na myocardial infarction, ang kaliwa o kanang bundle branch block ay bihirang maging sanhi ng kumpletong AV block.

Posible bang matukoy ang antas ng AV blockade mula sa 12-lead ECG?

Hindi. Ang 1st-degree na AV block (PR interval > 200 mc) ay maaaring magpakita ng conduction disturbance saanman sa pagitan ng atria at ng distal na His-Purkinje system. Ang AV blockade ng 2nd degree ng Mobitz type I ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagpapahaba ng pagitan ng PQ hanggang sa pagkawala ng QRS complex; ang pinaka-malamang na antas ay ang AV node. Karaniwan, ang ganitong uri ng block ay hindi umuusad upang makumpleto ang AV block.

Ang Mobitz type II AV block ay may pasulput-sulpot na prolaps ng mga QRS complex; Ang mga pagitan ng PR ay pareho. Ang blockade level ay ang bundle ng His o ang distal na bahagi ng His-Purkinje system. Ang panganib ng pag-unlad upang makumpleto ang AV block ay mataas, lalo na sa setting ng talamak na anterior septal myocardial infarction. Ang mga QRS complex ay kadalasang malawak.

Sa kumpletong AV block, ang atria at ventricles ay nag-iisa (AV dissociation) dahil ang mga impulses mula sa atria ay hindi kailanman ipinapadala sa ventricles. Ang blockade sa antas ng AV node ay sinamahan ng isang matatag na kapalit na ritmo mula sa bundle ng Kanyang na may makitid na QRS complex; pagkatapos ng pagpapakilala ng atropine, ang rate ng puso ay madalas na tumataas. Ang blockade sa antas ng bundle ng His ay sinamahan ng isang kapalit na ritmo mula sa distal fibers ng His-Purkinje system na may malawak na QRS complex. Ang malalawak na QRS complex ay maaari ding makita na may normal na bundle branch conduction, na nagpapakita ng mas malayong blockade ng isa. mula sa binti ng bundle ng Kanyang.

Maaari bang mangyari ang dissociation ng AV sa kawalan ng AV block?

Oo. Ang AV dissociation sa kawalan ng AV block ay kadalasang nangyayari sa panahon ng inhalation anesthesia bilang resulta ng sinus bradycardia o pinabilis na AV nodal ritmo. Na may isorhythmic

Ang mga dissociation ng AV ng atria at ventricles ay kumontra nang nakapag-iisa sa isa't isa, ngunit may halos parehong dalas. Sa kasong ito, ang P wave ay madalas na nauuna kaagad sa QRS complex. o sumusunod sa likod niya. Sa kaibahan, ang interference AV dissociation ay nangyayari sa AV nodal ritmo, ang dalas ng kung saan ay mas mataas kaysa sa sinus isa, kaya impulses mula sa sinus node laging tumama sa AV node sa panahon ng refractory nito.

Paano ipinakikita ang two-beam at three-beam blockade?

Mayroong tatlong sanga ng bundle ng Kanyang - ang kanang binti, ang nauuna na sangay ng kaliwang binti at ang posterior na sangay ng kaliwang binti. Sa pamamagitan ng isang kumpleto o bahagyang pagbara sa dalawa sa kanila, nagsasalita sila ng isang two-beam blockade. Kung ang isang sangay ay ganap na na-block, at ang iba pang dalawa ay bahagyang na-block, ang pagbara ng isa sa mga sangay ng His bundle ay isasama sa AV blockade ng 1st o 2nd degree. Kung ang pagpapadaloy ay nabalisa sa lahat ng tatlong sangay, pagkatapos ay mayroong isang three-beam blockade. Ang naantalang conduction o partial blockade sa lahat ng tatlong bundle ay humahantong sa pagpapahaba ng PQ interval (1st degree AV block) o sa alternating blockade ng kaliwa at kanang bundle branch. Ang kumpletong trifascicular block ay nagiging sanhi ng kumpletong AV block.

©2015-2019 site
Lahat ng karapatan ay pag-aari ng kanilang mga may-akda. Hindi inaangkin ng site na ito ang pagiging may-akda, ngunit nagbibigay ng libreng paggamit.
Petsa ng paggawa ng page: 2016-02-13