Antifosfolipidový syndróm(APS) - súbor klinických a laboratórnych príznakov spôsobených prítomnosťou protilátok proti fosfolipidom a proteínom viažucim fosfolipidy v organizme. Základom bunkovej membrány sú fosfolipidy. Protilátky proti nim reagujú s týmito látkami a poškodzujú bunkové membrány. V dôsledku toho sa vyvíja súbor funkcií vrátane:

• upchatie (trombóza) žíl alebo tepien;
• potrat a iná pôrodnícka patológia;
• zníženie počtu krvných doštičiek v krvi (trombocytopénia).

Príčiny tohto stavu nie sú známe. Existuje určitý vzťah s preneseným infekčné choroby. Dostupné dedičná predispozícia k rozvoju APS. Tento syndróm môže skomplikovať priebeh systémového lupus erythematosus alebo naopak predchádzať jeho rozvoju.

Povedzme si, ako súvisí antifosfolipidový syndróm a tehotenstvo.

Hlboká žilová trombóza u mladej ženy môže byť príznakom antifosfolipidového syndrómu.

Pomerne často len opakované spontánne potraty vyvolávajú podozrenie. závažné ochorenie. Zvážte, aké príznaky môžu pomôcť pri diagnostike APS pred tehotenstvom. Je to potrebné, aby sa liečba začala včas a zabránilo sa smrti plodu.

Väčšina časté znamenie choroby -. Najčastejšie sú postihnuté hlboké žily. dolných končatín. Ale niekedy trpia povrchové žily, ako aj cievy pečene, nadobličiek a iných orgánov. Hlboká žilová trombóza je sprevádzaná bolesťou a opuchom končatiny, zvýšením jej teploty. Tento stav sa môže vyvinúť nebezpečná komplikácia– . Môže sa prejaviť pretrvávajúcim kašľom, hemoptýzou, dýchavičnosťou. Vo viac ťažké prípady Vyvstáva ostrá bolesť v hrudníku, ťažká dýchavičnosť, cyanóza kože. Tromboembolizmus pľúcnej artérie môže viesť k smrti pacienta.

Keď sa u mladej ženy rozvinie cievna mozgová príhoda, prechodný ischemický záchvat, epizódy ťažkých závratov, záchvaty, trombóza mozgových tepien spôsobená APS by sa mala vždy vylúčiť. V niektorých prípadoch sa arteriálna trombóza môže prejaviť ako migréna alebo dokonca akútne psychické poruchy.

Pacienti môžu byť ovplyvnení kardiovaskulárneho systému. Echokardiografia odhalí zmenu chlopní s tvorbou výrastkov - vegetácií. Znaky alebo sa objavia. Výskyt nemotivovanej dýchavičnosti, slabosti, edému, búšenia srdca u mladej ženy by mal byť aj dôvodom na hĺbkové vyšetrenie a vylúčenie APS.

Celkom charakteristické sú kožné lézie – liveo reticularis, kožné vredy, purpura, sčervenanie chodidiel a dlaní (erytém).

V krvi pacientov sa zistí pokles počtu krvných doštičiek. Pomerne často je trombocytopénia spojená s hemolytická anémia. Tendencia ku krvácaniu je netypická a vyskytuje sa najčastejšie pri predávkovaní.

Pôrodnícka patológia pri APS

Základom vyšetrenia ženy na protilátky proti kardiolipínu sú tri a viac prípadov spontánnych potratov v ranom štádiu.

U žien sa APS môže prejaviť ako zvyčajný potrat, spontánne opakované potraty. Po troch spontánnych potratoch riziko potratu nové tehotenstvo v počiatočných štádiách sa zvyšuje na 45%.

Vyvíja sa vývojové oneskorenie alebo vnútromaternicová smrť plodu, dochádza k javom. Tehotenstvo sa prerušuje najčastejšie v trimestri II a III. Bez liečby sa takýto smutný výsledok pozoruje u 90 - 95% pacientov. Pri včasnej správnej terapii je pravdepodobnosť nepriaznivého vývoja tehotenstva až 30%.

Varianty patológie tehotenstva:

• nevysvetliteľná smrť zdravého plodu počas tehotenstva;
• smrť zdravého plodu v dôsledku preeklampsie alebo placentárnej nedostatočnosti do 34. týždňa tehotenstva;
• najmenej tri spontánne potraty pred 10. týždňom tehotenstva bez prítomnosti chromozomálne poruchy u rodičov hormonálne alebo anatomické poruchy pohlavných orgánov u matky.

Vlastnosti manažmentu tehotenstva

Počas obdobia plánovania tehotenstva by žena mala byť starostlivo vyšetrená reumatológom, kardiológom a ďalšími odborníkmi.

Počas tehotenstva je potrebné mesačné ultrazvukové sledovanie vývoja plodu. Placentárny obeh by sa mal hodnotiť pomocou dopplerometrie. AT III trimester je potrebné pravidelne vykonávať kardiotokografiu, aby sa nezmeškal začiatok hladovanie kyslíkom plod v dôsledku placentárnej nedostatočnosti.

Stanovenie protilátok proti fosfolipidom sa vykonáva v 6. týždni tehotenstva a pred plánovaným pôrodom.

Indikátory systému zrážania krvi by sa mali určovať pravidelne, a to aj po pôrode. To pomôže znížiť riziko trombotických komplikácií.
Pri zmenách indikujúcich zvýšenú zrážanlivosť krvi sa má dávka heparínu, ktorú pacient dostáva, zvýšiť.

Heparín, vrátane nízkej molekulovej hmotnosti, vyžaduje odmietnutie dojčenie. Ide o prípad, keď je ohrozenie zdravia a života matky nepomerne vyššie ako akékoľvek následky pre dieťa pri umelom kŕmení.

Liečba antifosfolipidového syndrómu počas tehotenstva

Ak APS ženy bola diagnostikovaná pred tehotenstvom, nemá žiadne klinické prejavy ochorenia a prejavuje sa len laboratórnymi zmenami, liečba môže zahŕňať len kyselina acetylsalicylová v dávke do 100 mg denne, prínos takejto terapie však nebol úplne stanovený.

Ďalšou možnosťou liečby asymptomatickej APS je hydroxychlorochín. Tento liek je indikovaný najmä vtedy, ak má žena sprievodné ochorenia. spojivové tkanivo vrátane systémového lupus erythematosus. Ak existuje riziko trombózy u asymptomatických pacientov (operácia, predĺžená imobilita), heparín sa predpisuje v profylaktickej dávke.

Dôležitými faktormi v prevencii trombotických komplikácií u asymptomatických pacientov sú odvykanie od fajčenia a normalizácia telesnej hmotnosti.

Pri absencii tehotenstva je hlavným prostriedkom prevencie komplikácií APS warfarín, ktorý zabraňuje rozvoju trombózy. Počas tehotenstva je však kontraindikovaný. Jeho užívanie v tomto období vedie k rozvoju takzvanej warfarínovej embryopatie (poškodenie plodu). Prejavuje sa ako vývinová porucha kostrový systém, nosová priehradka, neurologické poruchy.

U žien s opakovaným potratom je indikovaná liečba heparínom. Štúdie nepreukázali žiadnu výhodu heparínov s nízkou molekulovou hmotnosťou oproti nefrakcionovaným. Nízkomolekulárne heparíny sú však pohodlnejšie, ale drahšie. Predpísaná je liečba nízkomolekulárnymi heparínmi v kombinácii s nízkymi dávkami kyseliny acetylsalicylovej. Takáto terapia zvyšuje šancu na tehotenstvo a pôrod dvakrát až trikrát. zdravé dieťa. Enoxiparín sa najčastejšie používa v dávke 20 mg denne subkutánne. Tento liek neprechádza placentou a nepoškodzuje nenarodené dieťa.

Použitie glukokortikosteroidných hormónov na tento účel je oveľa menej účinné. Mnohí vedci však odporúčajú okrem heparínových prípravkov užívať aj nízke dávky glukokortikoidov (5-10 mg v prepočte na prednizón).

Glukokortikosteroidy sa nevyhnutne používajú pri vývoji takýchto komplikácií počas tehotenstva ako katastrofická mikroangiopatia. Súčasne sú predpísané antikoagulanciá, plazmaferéza, zavedenie zmrazenej plazmy a ľudský imunoglobulín.

Zadržané medikamentózna terapia zamerané na prevenciu placentárnej insuficiencie.

Po pôrode je žene s APS nasadená doživotná liečba warfarínom.

Veronika Ulánová, riaditeľka centra " rodinný zdroj» hovorí o tom, ako diagnostikovať a liečiť antifosfolipidový syndróm počas tehotenstva:

APS syndróm a tehotenstvo: liečba a diagnostika

Antifosfolipidový syndróm je autoimunitný trombofilný (so sklonom k ​​trombóze) stav, ktorý je spôsobený prítomnosťou protilátok v krvi – APA.

Tieto protilátky rozpoznávajú a napádajú proteíny spojené s bunkovými membránami a poškodzujú samotnú bunkovú membránu. APS sa prejavuje rozvojom trombózy alebo komplikáciami tehotenstva. Tehotenstvo s antifosfolipidovým syndrómom bez liečby počas plánovania a priebehu tehotenstva má často katastrofálne následky.

Prítomnosť antifosfolipidových protilátok v krvi klinické príznaky- nie je antifosfolipidový syndróm.

Ako mnohí autoimunitné ochorenia, etiológia antifosfolipidového syndrómu nie je úplne známa, ale existuje niekoľko teórií jeho vzniku:

1. Pasívny transplacentárny prenos antifosfolipidových protilátok na plod počas tehotenstva (z krvného obehu tehotnej ženy do krvného obehu dieťaťa), ktoré vyvolávajú ochorenie u novorodenca.
2. Genetická povaha vedie k predpokladu rodinných prípadov APS.
3. Fosfolipidy sú bežné v povahe buniek ľudského tkaniva a mikroorganizmov - vírusov a baktérií. Ničenie mikroorganizmov, ktoré sa dostali do tela, je sprevádzané zničením buniek "hostiteľa" v našom prípade - človeka. Tento jav sa nazýva „Mimicry Effect“. Teda imunitné reakcie zamerané na zničenie infekcie, vedú k spusteniu autoimunitných procesov.
4. Vedúca úloha v vývoj API pripisuje sa génovému polymorfizmu. Pri vzniku antifosfolipidového syndrómu v gravidite sa väčšia pozornosť venuje protilátkam 1. domény beta-2-glykoproteínu. Je to proteín, ktorý je začlenený do bunková membrána a plní svoju funkciu – tromborezistenciu. V krvnej plazme sa proteín nemôže viazať na protilátky, ale akonáhle sa naviaže na fosfolipidy membránových buniek, stane sa dostupným pre napadnutie protilátkami proti APL. Vytvára sa komplex glykoproteínu s protilátkami, ktorý spúšťa väčšinu patologických reakcií, ktoré sa vyskytujú pri syndróme APS, a to aj počas tehotenstva.

Mutácia v géne kódujúcom túto molekulu beta-2-glykoproteínu spôsobí, že sa molekula stane antigénnejšou, dôjde k autosenzibilizácii a objavia sa protilátky proti tomuto proteínu.

Antifosfolipidový syndróm a tehotenstvo

Všetky patologické procesyÚčinky APS na tehotenstvo spočívajú v 4 hlavných procesoch:

• spustenie tvorby trombu v žilách a tepnách;
• vývoj kaskády zápalového procesu;
• aktivácia apoptózy (programovaná bunková smrť);
• účinky na trofoblast - vrstvu embryonálnych buniek, cez ktorú dochádza k výžive z tela matky.

V štádiu implantácie antifosfolipidové protilátky narúšajú vlastnosti embryonálnych buniek a štruktúru buniek trofoblastu, čo pokračuje počas celého obdobia implantácie, čo vedie k zníženiu hĺbky prieniku trofoblastu do endometria a zvýšeniu trombotických procesov.

Antifosfolipidové protilátky môžu byť príčinou nedostatku progesterónu, ktorý sám o sebe môže spôsobiť ďalší syndróm straty plodu.

Tieto procesy sa vyskytujú generalizované (vo všetkých ľudských orgánoch) a lokálne (lokálne) - v endometriu maternice. A pre úspešnú implantáciu a tehotenstvo, ako viete, musí byť endometrium zdravé. Preto časté komplikácie Tehotenstvo s antifosfolipidovým syndrómom je:

• spontánny potrat v počiatočných štádiách;
• nevyvíjajúce sa tehotenstvo;
• intrauterinná rastová retardácia plodu až do jeho smrti v 2. a 3. trimestri;
• preeklampsia.

Klinické prejavy APS počas tehotenstva a diagnostika

Všetky príznaky a prejavy APS možno rozdeliť do 2 skupín:

1. Z matkinej strany.
2. Zo strany plodu.

Pred tehotenstvom sa APS prejavuje poruchami implantácie v prirodzených a. Toto je odpoveď na otázku: zabraňuje antifosfolipidový syndróm otehotneniu. Počatie je mimoriadne ťažké. Existuje tiež zvýšené riziko trombotických komplikácií pred tehotenstvom.

Počas tehotenstva hrozné komplikácie APS syndróm sú:

• Eclapsia a preeklampsia. Riziko vzniku preeklampsie u tehotnej ženy s APS je 16-21% v porovnaní s 2-8% pozorovanými v populácii.
• pozorované v 10 % prípadov. Miera komplikácií v populácii je 1%.
• Trombocytopénia - miera komplikácií 20%.
• Venózne tromboembolické poruchy.
• Katastrofický antifosfolipidový syndróm, ktorý v 70 % prípadov končí smrťou. Jeho frekvencia u tehotných žien s APS je 1 %.

Po pôrode je antifosfolipidový syndróm nebezpečný s venóznymi tromboembolickými poruchami a katastrofálnym antifosfolipidovým syndrómom.

APS počas tehotenstva pre dieťa má nasledujúce komplikácie:

• . Príspevok APS k rozvoju straty tehotenstva je 15%, v porovnaní s 1-2% v populácii.
• Predčasný pôrod – 28 %.
• Mŕtve narodenie alebo vnútromaternicová smrť plodu - 7%.
• Retardácia rastu plodu 24-39%.
• Trombóza plodu (trombóza u plodu).

Po pôrode má novorodenec nasledujúce komplikácie:

• Trombóza.
• Riziko neurocirkulačnej trombózy sa zvyšuje - 3%. Väčšina týchto porúch je sprevádzaná autizmom.
• Asymptomatická cirkulácia protilátok proti fosfolipidom v 20% prípadov.

APS syndróm a liečba počas tehotenstva

Zlatým štandardom v manažmente gravidity u žien s APS je podávanie nízkomolekulárnych heparínov a nízkych dávok kyseliny acetylsalicylovej.

Bolo dokázané, že heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou môžu:

• priamo viažu APL protilátky, čím sa znižuje ich koncentrácia v krvi;
• inhibovať (inhibovať) väzbu protilátok na trofoblast;
• zabrániť smrti trofoblastových buniek zvýšením syntézy antiapoptotických proteínov;
• majú antikoagulačný (antikoagulačný) účinok – zabraňujú zvýšeniu zrážanlivosti krvi a tvorbe krvných zrazenín;
• blokujú tvorbu látok, ktoré spúšťajú mechanizmy zápalovej reakcie.

Liečebné režimy pre APS syndróm počas tehotenstva

• Pri APS syndróme bez trombotických komplikácií s tehotenskými stratami do 10 týždňov v minulosti sa používa kombinácia LMWH (nízkomolekulárny heparín) a kyseliny acetylsalicylovej. Clexane sa podáva subkutánne v dávke 40 mg raz za 24 hodín.
• Pri APS u tehotných žien bez trombotických komplikácií s anamnézou straty tehotenstva po termíne sa odporúča len LMWH - Clexane 40 mg denne.
• Pri antifosfolipidovom syndróme s trombotickými komplikáciami a stratou tehotenstva kedykoľvek v anamnéze sa Clexane používa v dávke 1 mg na 1 kg telesnej hmotnosti každých 12 hodín.

So zhoršením parametrov koagulogramu a prietok krvi v maternici sa podávajú terapeutické dávky.

Užívajte lieky - nízkofrakcionovaný heparín (najčastejšie používaný Clexane, Enoxiparin) a kyselinu acetylsalicylovú v nízkych dávkach potrebné vo fáze plánovania tehotenstva. So zlepšením krvných parametrov a jej koagulačného systému (podávajú sa testy - koagulogramy, hemostasiogram), zlepšením prekrvenia maternice (hodnotí sa na dopplerometrii) lekár "povoľuje" tehotenstvo.

Zavedenie antikoagulancií sa nezastaví a pokračuje až do pôrodu. Vo fáze plánovania tehotenstva je tiež predpísané:

• vitamíny - kyselina listová v dávke 400 mikrogramov denne;
• omega-3 polynenasýtené mastné kyseliny;
• Utrozhestan.

Štandardný prístup pri liečbe APS s opakovaným potratom umožňuje zachrániť tehotenstvo v 70% prípadov. U 30 % tehotných žien s APS nie je možné dosiahnuť pozitívne výsledky. V týchto prípadoch sa používa plazmaferéza, kaskádová plazmová filtrácia. Účelom týchto postupov je odstránenie protilátok a množstva látok zapojených do kaskády zápalových trombogénnych procesov z krvného obehu APS.

Pred plánovaným cisárskym rezom sa terapia preruší, aby sa zabránilo krvácaniu a možnosti epidurálnej anestézie. Zrušenie liekov sa vykonáva za deň. Pri spontánnom pôrode a núdzovom cisárskom reze je situácia komplikovaná, ale ak bol LMWH podaný 8-12 hodín vopred, potom je možná epidurálna anestézia.

Vzhľadom na takéto ťažkosti s terapiou sa u ženy rušia heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou a predpisuje sa nefrakcionovaný heparín, jeho účinok je kratší. Užívanie štandardného heparínu nie je kontraindikáciou epidurálnej anestézie pri pôrode.

V prípade núdze cisársky rez používa sa celková anestézia.

Antifosfolipidový syndróm po pôrode

Po pôrode sa po 12 hodinách obnoví antikoagulačná liečba antifosfolipidového syndrómu. O vysoké riziko výskyt trombotických komplikácií - po 6 hodinách. Liečba pokračuje 1,5 mesiaca po pôrode.

Predchádzajúci príspevok: Späť Ako rozlíšiť falošné kontrakcie od skutočných? Príznaky a príznaky falošných a skutočných kontrakcií počas tehotenstva

Antifosfolipidový syndróm je ochorenie autoimunitného pôvodu, ktoré sa vyznačuje výskytom protilátok proti fosfolipidom, hlavnej zložke bunkových membrán. Antifosfolipidový syndróm a tehotenstvo spolu úzko súvisia, je to jeden z hlavných faktorov potratu. Jeho podiel na tom je asi 30-35%. Medzi zdravých ľudí protilátky proti fosfolipidom sa nachádzajú v 3-4 %, ich vysoký výkon zistené u 0,3 % subjektov.

Mladé ženy sú náchylnejšie na túto patológiu, frekvencia výskytu afs u nich je 6-7 krát vyššia ako u mužov. Tiež tento syndróm pozorované u detí.

Prvýkrát túto chorobu opísal v roku 1986 anglický vedec Huhges.

Prečo k tomu dochádza?

Dôvody, prečo sa APS vyvíja, stále nie sú presne stanovené. Nie je jasné, prečo niektorí ľudia, ktorí majú vysoké titre antifosfolipidových protilátok, nevykazujú túto chorobu? Existuje množstvo faktorov, ktoré iniciujú jeho vývoj. Bežne ich možno rozdeliť na faktory, ktoré spôsobujú primárnu trombofíliu a spôsobujú sekundárne.

Primárne trombofílie sú iniciované:

• hyperhomocysteinémia;
• syndróm zhlukovania krvných doštičiek
• malé množstvo antikoagulancií;
• veľké množstvo a vysoká aktivita 8 koagulačných faktorov;
• malé množstvo 11 a 12 koagulačných faktorov;
• fenomén polymorfizmu v protrombínovom géne a v géne 5 krvného koagulačného faktora.

Pri sekundárnej trombofílii budú spúšťacími faktormi tieto javy:

• vírusové a bakteriálne infekcie (hepatitída A, B, C, mononukleóza, endokarditída spôsobená infekciou);
• zhubné novotvary;
• lieky (hormóny, psychotropné látky);
• genetická predispozícia (prenášanie antigénov určitej povahy) a dedičnosť (výskyt choroby u osôb, ktorých príbuzní ňou trpeli);
• ochorenia, ktoré majú autoimunitný charakter (SLE, reumatoidná artritída periarteritis nodosa);
• trauma;
• tehotenstvo a pôrod;
• myeloproliferatívne ochorenia;
• antifosfolipidový syndróm;
• srdcové zlyhanie s príznakmi stagnácie;
• zápalový proces v črevách;

Mechanizmus choroby

Základom ochorenia je trombóza tepien a žíl nezápalového pôvodu. Existuje dvojfaktorová teória, ktorá uvádza APS ako faktor, ktorý môže spôsobiť trombózu. Tento faktor sa realizuje v prítomnosti spúšťač trombofília.

Patogenéza antifosfolipidového syndrómu spočíva v tom, že v tele chorého človeka sa protilátky proti fosfolipidom produkujú v jednom alebo inom množstve. Tie posledné sú dôležitý komponent všetky bunky Ľudské telo. V dôsledku interakcie protilátok a fosfolipidov dochádza k porušeniu regulácie homeostázy (stálosti v krvnom systéme) v smere hyperkoagulability. Prejavuje sa to tým, že krvné doštičky získavajú zvýšenú schopnosť adhézie (usadzovania) a agregácie (lepenie).

Okrem toho sa mení pomer medzi tvorbou tromboxánu a prostacyklínu, čo sú zložky systému zrážania krvi. Znižuje sa aj hladina antikoagulancií v krvi, čo vedie k trombóze vo vnútri ciev. Trombóza sa stáva rozšírenou, u tehotných žien postihuje fetoplacentárny komplex, čo vedie k potratu. V skorých štádiách tehotenstva je narušený proces uhniezdenia vajíčka v maternici a v neskorších štádiách dochádza k poklesu a následnému zastaveniu výživy plodu cez placentárny systém.

Klinické prejavy antifosfolipidového syndrómu sú založené na generalizovanej trombóze.

Typy antifosfolipidového syndrómu

Klasifikácia je založená na princípe pôvodu a kliniky. Rozlišovať nasledujúce typy choroby:

• primárny antifosfolipidový syndróm (žiadny vzťah s inou patológiou, ktorá by ho mohla iniciovať);
• sekundárne (vyskytuje sa spolu s inou chorobou);
• katastrofálne (vyskytuje sa vo forme fulminantnej koagulopatie s výskytom viacerých trombóz);
• APL-negatívny typ ochorenia (markery ochorenia sa v analýze nenachádzajú, ale Klinické príznaky existuje);
• APS s prejavom podobným lupusu.

Klinický obraz

Symptómy antifosfolipidového syndrómu sú rôznorodé, avšak trombóza a patológia tehotenstva budú najčastejšími prejavmi.

AT vo veľkom počte tvoria sa krvné zrazeniny, sú schopné objaviť sa v cievach rôzna veľkosť od kapilár po veľké tepny a žily. Táto skutočnosť ovplyvňuje skutočnosť, že sú ovplyvnené všetky telesné systémy: kardiovaskulárne, nervové a mnohé ďalšie.

APS začína debutovať s trombózou žíl

Môžu to byť žily dolných končatín, povrchovo a hlboko umiestnené, sú ovplyvnené cievy sietnice, pečeňové tkanivo. Zároveň je trombóza v žilách mnohonásobne častejšia ako v arteriálnom riečisku.

Trombóza sa prejavuje v nasledujúcich patológiách:

• pľúcna embólia;
• Buddy-Chiariho a syndrómy dolnej dutej žily;
• nedostatočnosť nadobličiek.

Pokiaľ ide o prejavy trombózy v arteriálnom lôžku, potom mŕtvica prevažuje na pozadí ischemickej povahy, prechodné ischemické záchvaty.

Častým príznakom je hypertenzia. Môže sa vyvinúť v dôsledku ischémie vo vnútri obličky, krvných zrazenín v nej alebo srdcového infarktu tohto orgánu. Ak je arteriálna hypertenzia kombinovaná s liveo sieťkou, trombotickou léziou cievne lôžko mozgu, potom sa množstvo takýchto znakov nazýva Sneddonov syndróm.

Neurologické lézie sa prejavujú senzorineurálnou stratou sluchu, progresívnou demenciou, optický nerv, kŕče, myelitída, hyperkinéza.

Srdce je vždy zahrnuté v procese s afs. Existuje infarkt myokardu, kardiomyopatia, ktorá je spojená s ischémiou. Často sa objavujú aj chlopňové patológie, môže dôjsť k zúženiu a insuficiencii rôznych chlopní, proti ktorým je možný výskyt srdcovej astmy, ťažkej nedostatočnosti. Mitrálna chlopňa je častejšie zhrubnutá (u 80% pacientov), ​​trikuspidálna chlopňa je postihnutá v 9% prípadov. Takýto jav ako chlopňové vegetácie je typickejší pre primárne aphs.

Príznaky zo strany obličiek budú bielkoviny v moči, v závažných prípadoch je to možné akútna nedostatočnosť tieto orgány.

Gastrointestinálny trakt s antifosfolipidovým syndrómom sa prejavuje zvýšením pečene, krvácaním odlišná lokalizácia, trombóza mezenterických ciev môže byť aj infarktom sleziny.

Pri stanovení diagnózy lekár príde na záchranu klinické prejavy kožné ochorenia. Najcharakteristickejšia je liveo sieťka. Je preriedená cievna sieť na koži, ktorá sa prejaví pri nízkej teplote. V nechtoch sú tiež viacnásobné krvácania, môže sa vyskytnúť erytém na chodidlách a dlaniach trofické vredy a dokonca aj gangréna.

Livedo reticularis u pacienta s antifosfolipidovým syndrómom

Kosti tiež šklbajú do zničenia, čo je najčastejší prejav zvonku pohybového aparátu Ide o nekrózu hlavice stehennej kosti.

Porušenia v krvný systém sú vždy s antifosfolipidovým syndrómom, ide o trombocytopenické poruchy, hemorágie.

Stojí za zmienku, že ľudia s touto chorobou často zaznamenávajú zníženie zrakovej ostrosti až po slepotu.

Vlastnosti APS u detí

O tehotenstve

Antifosfolipidový syndróm a tehotenstvo je pomerne náročná kombinácia.

Závažnosť tejto kombinácie sa vysvetľuje skutočnosťou, že krvné zrazeniny pri tomto syndróme sa tvoria aj v cievach placenty a, ako viete, je zodpovedná za výživu dieťaťa. V dôsledku toho nedostáva živiny a objavia sa rôzne druhy komplikácie. Najčastejšími z nich sú fetoplacentárna insuficiencia, gestóza, odtrhnutie placenty, smrť dieťaťa vo vnútri matky. Podľa štatistík sa smrť plodu najčastejšie pozoruje v druhom a treťom trimestri.

Afs je podozrenie, ak má žena v anamnéze mŕtvo narodené deti, 1i veľká kvantita potraty dlhšie ako 10 týždňov, 3 a viac potratov za skoré štádium tvorba plodu, smrť dieťaťa od okamihu narodenia do 28. dňa života, v dôsledku komplikácie predčasného pôrodu alebo preeklampsie. Myšlienka prítomnosti antifosfolpidového syndrómu je tiež vyvolaná epizódami trombózy u žien mladších ako 45 rokov a patológiami od rôznych systémov s neznámou príčinou. Pacienti s týmito príznakmi by mali byť určite vyšetrení na prítomnosť afs.

Skríning je povinný aj u žien s preukázaným antifosfolipidovým syndrómom minimálne 2x pred plánovanou graviditou.

V pôrodníctve sa podávajú pacientky s afs špeciálne miesto, vyžadujú neustály dohľad zdravotníckeho personálu.

Ako rozpoznať?

Diagnóza antifosfolipidového syndrómu je založená na údajoch klinický obraz a laboratórne vyšetrenie. Mali by ste však vedieť, že príznaky môžu byť veľmi rozmazané, takže sa bez testov nezaobídete.

Lekár v prvom rade zbiera anamnézu. Pacient by mal povedať, či sa vyskytli epizódy trombózy, patológie tehotenstva vrátane blízkych príbuzných.

V roku 2006 boli revidované kritériá pre túto chorobu.

Existujú klinické a laboratórne kritériá.

Medzi klinické príznaky patria:

• Aspoň 1 epizóda trombózy v ktorejkoľvek cieve. Musí byť prístrojovo fixovaný, t.j. pomocou dopplerovského vyšetrenia alebo angiografie. Musí sa vykonať aj morfológia, podľa výsledkov ktorej by mal byť zápalový proces v cievnej stene minimálny.
• Patologická gravidita, konkrétne 1 alebo viac situácií, v ktorých došlo k úmrtiu plodu po 10 týždňoch vnútromaternicového vývoja (treba zaznamenať pomocou inštrumentálne vyšetrenieže plod mal normálne morfologické znaky).
• Jeden alebo viac pôrodov v predstihu v 34. týždni kvôli nedostatočnosti v systéme matka-placenta, ako aj eklampsii.
• Tri alebo viac náhlych potratov pred 10. týždňom vývoja plodu, ak sú vylúčené iné príčiny.

Laboratórne kritériá:
Tiež lupus antikoagulant. Normy imunoglobulínov triedy G do 25 U / ml a triedy M do 30 U / ml. Táto analýza sa robí dvakrát. Ak sa po prvýkrát ukáže ako pozitívny, ďalší test je naplánovaný po 6 týždňoch. Potreba dvojitého krvného testu sa vysvetľuje skutočnosťou, že niekedy úplne zdravý človek má falošne pozitívny výsledok.

Špecifickým prejavom tohto ochorenia je prítomnosť stredných alebo vysokých titrov protilátok proti kardiolipínu typu Ig M a Ig G v minimálne 2 testovacích tekutinách v priebehu 12 týždňov.

Predĺženie času zrážania krvi, prítomnosť protilátok proti beta2-glykoproteínu (najmenej dvakrát za 12 týždňov) je tiež znakom antifosfolipidového syndrómu. Jedným z kritérií pre prítomnosť ochorenia je absencia inej koagulopatie.

Diagnóza sa stanoví, ak existuje aspoň jeden klinický a laboratórny príznak.

Stupeň závažnosti a kontrola predpísanej liečby pomôže vyhodnotiť ďalšie diagnostické metódy, a to:

• kompletný krvný obraz (nízky počet krvných doštičiek);
• koagulogram (určte indikátory zrážania INR, protrombínový čas, hladinu fibrinogénu);
• krv na RW (pozoruje sa falošne pozitívny výsledok);
• Coombsova reakcia (má pozitívnu reakciu);
• imunologické vyšetrenie krv (určené vysoký obsah reumatoidný faktor, antinukleárne protilátky);
• biochemický krvný test.

Je dôležité vedieť, že u tehotných žien sa má robiť koagulogram raz za 14 dní a po pôrode na 3. a 5. deň. Okrem toho absolvujú ultrazvuk plodu v dynamike, robia CTG, monitorujú krvný obeh v systéme matka-placenta dopplerovským vyšetrením.

Na potvrdenie prítomnosti trombov v rôzne telá lekár predpíše ultrazvukové vyšetrenie obličiek, žíl a tepien mozgu a krku, dolných končatín, očí. Na zistenie prítomnosti aterosklerózy sa využíva aj srdcová katetrizácia a angiografické vyšetrenie koronárneho systému.

CT a MRI sa vykonávajú na rozlíšenie medzi trombom v srdcovej dutine a myxoidnou hmotou. Rádioizotopová scintigrafia je predpísaný na štúdium pľúc, detekciu trombotických prvkov v nich.

Chlopňové defekty, ktoré sa vytvorili pod vplyvom antifosfolipidového syndrómu, sú určené echokardiografiou.

Liečba

Liečba antifosfolipidového syndrómu je zameraná na prevenciu tvorby krvných zrazenín.

Z nedrogových metód by mal pacient vykonávať nasledujúce odporúčania doktor:

• vyhnúť sa tomu, aby ste boli dlho v rovnakej polohe;
• zapojiť sa do miernej fyzickej aktivity;
• nehrajte športy, ktoré môžu viesť k zraneniu;
• u žien s diagnózou APS sú perorálne kontraceptíva kontraindikované;
• pred otehotnením by žena mala navštíviť gynekológa a absolvovať skríning.

Po posúdení závažnosti ochorenia lekár predpíše jeden liek alebo skupinu liekov.

Ak rozprávame sa o tehotnú ženu, potom takýto pacient potrebuje užívať antiagreganciá, glukokortikosteroidy v malých dávkach, imunoglobulíny počas celého obdobia nosenia dieťaťa. Tiež vo forme injekcií sa predpisuje heparín.

Hlavné skupiny liekov na liečbu AFS sú:

• nepriame antikoagulanciá (Warfarín);
• priamy (heparín);
• protidoštičkové látky (Aspirín, Curantil, Pentoxifylline);
• aminocholíny (Plaquinil).

najviac efektívny nástroj je warfarín, dávkovanie takéhoto lieku nie je jednoduché vybrať, riadi sa medzinárodným normalizovaným časom (INR). Najlepšia hodnota pre AFS je hodnota INR od 2 do 3.

Avšak, pri dlhodobé užívanie Warfarín môže spôsobiť množstvo komplikácií. V tomto prípade lekár predpisuje heparín s nízkou molekulovou hmotnosťou. Je to dobré, pretože vďaka svojim vlastnostiam sa dá používať dlho bez vedľajšie účinky. Okrem toho stačí jedna injekcia denne, čo je pre pacienta veľmi výhodné. V tehotenstve sa úspešne používa, pretože neprechádza cez placentárnu bariéru.

Aminocholinové činidlá, ktoré sa používajú pri SLE, sú vhodné na antifosfolipidovú patológiu. Majú antitrombotický účinok.
Moderné a vysoko účinné lieky, ktoré sa predpisujú pacientom so systémovým lupus erythematosus v prítomnosti katastrofického variantu afs, sa osvedčili a aktívne sa predpisujú (Retuximab).

Ako symptomatická liečba Inhibítory angiotenzín-konvertujúceho faktora sú liekmi voľby na liečbu hypertenzie.

Ak syndróm zabral ťažký priebeh, potom sa používajú vysoké dávky glukokortikosteroidov, antikoagulancií. Niekedy je indikovaná plazmaferéza (čistenie krvnej plazmy) a transfúzia plazmy v čerstvej zmrazenej forme.

Ženám v pozícii sa predpisujú doplnky železa, kyselina listová, vitamínové komplexy

Čo očakávať od tohto syndrómu?

Pri súčasnej úrovni medicíny je možné mať nádej na dobrý výsledok tehotenstva a pôrodu. Pomocou množstva liekov je možné ochorenie kontrolovať, a to minimalizovať trombózu. Ak hovoríme o sekundárnom AFS, potom je dôležité vyliečiť chorobu, ktorá ho spustila.

Z hľadiska prognózy prichádza do úvahy ťažko kombinovaný antifosfolipidový syndróm a SLE (systémový lupus erythematosus), zvýšenie protilátok proti kardiolipínu a hypertenzia.

Pacienti s týmto syndrómom sú registrovaní u reumatológa. Ukazuje sa im pravidelné dodávanie koagulogramu a indikátorov sérologického typu.

Záver

Antifosfolipidový syndróm je vážna patológia. Preventívne opatrenia budú premietané pred narodením detí.

> Imunologické vyšetrenie na antifosfolipidový syndróm

Tieto informácie nie je možné použiť na samoliečbu!
Určite sa poraďte s odborníkom!

Čo je imunologický skríning na antifosfolipidový syndróm?

Antifosfolipidový syndróm je klinický a laboratórny syndróm spojený s patológiou imunitný systém pri ktorej telo začne produkovať protilátky proti vlastným fosfolipidom. Na diagnostiku ochorenia nestačí iba klinický obraz. Je potrebné vykonať laboratórne vyšetrenie, vrátane zoznamu vyšetrení: protilátky proti fosfolipidom, kardiolipín, anexín (môžu to byť imunoglobulíny G, M, A), antinukleárny faktor, protilátky proti beta-2-glykoproteínu-I, lupus antikoagulant.

Kedy je indikované imunologické vyšetrenie na antifosfolipidový syndróm?

Fosfolipidový syndróm sa vyskytuje ako nezávislá patológia alebo je jedným z prejavov systémového lupus erythematosus. Protilátky pri tejto chorobe útočia hlavne cievna stena, krvné doštičky. To sa prejavuje trombózou tepien, žíl a dokonca aj kapilár. Skutočnosť trombózy musí byť potvrdená tým inštrumentálne metódyštúdie (ultrazvuk, dopplerografia, CT, MRI, scintigrafia, röntgen s kontrastom). Podozrenie na antifosfolipidový syndróm sa objavuje pri opakovaných epizódach trombózy.

Patológia tehotenstva je ďalšou indikáciou na vymenovanie vyšetrenia. Vnútromaternicová smrť plodu (najmä opakovaná), početné spontánne potraty, predčasný pôrod z dôvodu placentárnej nedostatočnosti alebo výskytu komplikácií na strane rodičky (eklampsia a pod.), umožňujú gynekológovi podozrenie na antifosfolipidový syndróm a včasné vyšetrenie.

Ako prebieha štúdia, ako sa na ňu pripraviť?

Štúdia zahŕňa odber krvi z žily s následným doručením do laboratória. Neodporúča sa jesť jedlo menej ako 4 hodiny pred odberom krvi.

Nevýhody metódy

Tieto štúdie nie sú špecifické pre antifosfolipidový syndróm. Indikátory sa môžu zvyšovať s rôznymi autoimunitné ochorenia Preto sa analýzy vykonávajú striktne podľa indikácií.

Čo je normou a ako interpretovať výsledky?

Antinukleárny faktor môže byť prítomný v krvi úplne zdravých ľudí v titri menšom ako 1:160. Takýto titer protilátok sa nazýva nízky, pravdepodobnosť výskytu antifosfolipidového syndrómu a iných autoimunitných ochorení s ním je nízka. Pri titre nad 1:640 (vysoký) sa výrazne zvyšuje pravdepodobnosť autoimunitnej patológie.

Protilátky proti kardiolipínu sa merajú v relatívnych jednotkách/ml. V tomto prípade je norma IgG alebo IgM menšia ako 12. Ak indikátory nepresiahnu 40, potom sa koncentrácia považuje za nízku. Viac ako 40 - vysoká koncentrácia, hovorí o vysoká pravdepodobnosť choroby.

Protilátky proti beta-2-glykoproteínu-I normálne nepresahujú 20 relatívnych jednotiek na 1 ml. Nárast ich počtu je často jediným laboratórny príznak antifosfolipidový syndróm.

Lupus antikoagulant- test, ktorého výsledky sú zvyčajne negatívne. Vysoké hodnoty hovoriť o autoimunitnom zvýšení zrážanlivosti krvi.

Stojí za zmienku, že ktorýkoľvek z týchto testov by sa mal vykonať najmenej dvakrát, s intervalom najmenej 12 týždňov.

Diagnóza antifosfolipidového syndrómu sa stanoví, keď jeden z klinické kritériá(sklon k trombóze, patológia tehotenstva) v kombinácii s pozitívnym ktorýmkoľvek z vyššie uvedených laboratórne testy. Zároveň zvýšenie antifosfolipidových protilátok samo o sebe (bez symptómov), zaznamenané aj po dlhú dobu, nie je dôvodom na stanovenie diagnózy.

Popis:

Antifosfolipidový syndróm je komplex symptómov založený na vývoji autoimunitnej reakcie a objavení sa protilátok proti rozšíreným fosfolipidovým determinantom prítomným na membránach krvných doštičiek, endotelových buniek a nervovom tkanive.

Antifosfolipidový syndróm bol prvýkrát podrobne opísaný v Hughesovom systémovom lupus erythematosus.

Existuje niekoľko tried membránových fosfolipidov, ktoré sa líšia štruktúrou a imunogenitou. Najbežnejšie "neutrálne" fosfolipidy v tele sú fosfatidyletanolamín (PE) a fosfatidylcholín (PC). "Záporne nabité" (aniónové) fosfolipidy - fosfatidylserín (FS), fosfatidylinozitol (PI) a kardiolipín (difosfatidylglycerol) sú lokalizované na vnútorný povrch biomembrány a sú exponované v procese bunkovej aktivácie.

Fosfolipidové protilátky sú heterogénnou populáciou protilátok, ktoré reagujú s negatívne nabitými, menej často neutrálnymi fosfolipidmi. Antifosfolipidové protilátky zahŕňajú nasledujúce typy protilátok:

      *lupus antikoagulant - populácia antifosfolipidových protilátok triedy IgG alebo IgM, schopných potláčať koagulačné reakcie závislé od fosfolipidov in vitro interakciou s fosfolipidovou zložkou komplexu aktivátora protrombinázy. Lupus antikoagulant bol prvýkrát zistený v krvnom sére pacientov so systémovým lupus erythematosus. Pri systémovom lupus erythematosus nie je produkcia lupus antikoagulancia, na rozdiel od výsledkov in vitro, spojená s krvácaním, ale s paradoxným zvýšením frekvencie trombóz;
      *Antikardiolipínové protilátky - imunologicky heterogénna populácia protilátok reagujúcich s imobilizovaným negatívne nabitým fosfolipidom - kardiolipínom, ktorý je hlavným antigénom Wassermanovej reakcie; protilátky proti kardiolipínu môžu patriť k rôznym izotypom IgG imunoglobulíny IgM, IgA;
      *protilátky reagujúce so zmesou kardiolipínu, cholesterolu, fosfatidylcholínu, stanovené pomocou aglutinačného testu (falošne pozitívna Wassermanova reakcia);
      *beta2-glykoproteín-1-kofaktor-dependentné antifosfolipidové protilátky (beta2-GP1-kofaktor-dependentné APL) – potláčajúce prirodzenú antikoagulačnú aktivitu beta2-GP1. Pri antifosfolipidovom syndróme závisí interakcia APL s fosfolipidmi od kofaktora beta2-glykoproteínu-1. Má molekulovú hmotnosť 50 000 000 Da a aktívne sa viaže na fosfolipidy, DNA, zložky krvných doštičiek a mitochondriálnych membrán a heparín. Beta2-GP1 je dôležitý prírodný antikoagulant, ktorý inhibuje vnútornú aktiváciu antikoagulačnej kaskády a agregáciu krvných doštičiek. Potlačenie beta2-GP1-kofaktor-dependentných protilátok je sprevádzané rozvojom trombózy.

Frekvencia detekcie protilátok proti fofolipidom v krvnom sére zdravých ľudí sa pohybuje od 1 do 12% a môže sa zvýšiť u starších ľudí.

V sére zdravých ľudí je hladina protilátok proti fosfolipidom nízka, pričom biologické membrány chránené pred účinkami druhého.

Antifosfolipidový syndróm je častejší u žien ako u mužov.

Symptómy:

Venózna a arteriálna trombóza.

Najčastejšie opakujúce sa venózna trombóza. Tromby sú zvyčajne lokalizované v hlbokých žilách dolných končatín, často v obličkových a pečeňových žilách, čo vedie k rozvoju Budd-Chiariho syndrómu. Často pozorované z hlbokých žíl dolných končatín v pľúcna tepna, kapilár, čo vedie k voj pľúcna hypertenzia a pľúcne krvácania. Bola opísaná trombóza podkľúčovej žily a sietnicovej žily. Možno vývoj syndrómu hornej alebo dolnej dutej žily s trombózou zodpovedajúcej lokalizácie. centrálna žila nadobličiek s následným rozvojom krvácania a ich nekrózou vedie k rozvoju chron.
klinicky sa prejavuje ischémiou a gangrénou dolných končatín, syndrómom aortálneho oblúka, aseptická nekróza hlavice stehennej kosti. Trombóza je spôsobená interakciou antifosfolipidových protilátok s endotelovými bunkami a znížením antitrombotickej aktivity endotelu, potlačením tvorby prostacyklínu a zvýšenou agregáciou krvných doštičiek, znížením aktivity cirkulujúcich antikoagulačných faktorov (antitrombín III, proteín C a S, beta2-GP1 atď.).

Poškodenie CNS.

Trombóza mozgových tepien vedie k prechodným ischemickým záchvatom, opakujúcim sa mozgovým príhodám, ktoré sa môžu prejaviť nielen parézami a paralýzami, ale aj kŕčovitým syndrómom, progresívnou demenciou, mentálne poruchy. Ďalšie neurologické poruchy sú možné: bolesti hlavy podobné migréne. Je možné, že Sneddonov syndróm (kombinácia sieťky, rekurentnej trombózy mozgovej tepny a arteriálnej hypertenzie) je tiež prejavom antifosfolipidového syndrómu.

Zástava srdca.

Patológia srdca môže mať vážnu prognostickú hodnotu a nasledujúce klinické prejavy:
- trombóza koronárnych tepien a rozvoj infarktu myokardu;
- akútna alebo chronická trombóza malých intramurálnych vetiev koronárnych artérií, čo vedie k porušeniu kontraktility myokardu;
- poškodenie srdcových chlopní mitrálnej chlopne alebo zúženie ľavého atrioventrikulárneho otvoru, menej často - nedostatočnosť aortálnej alebo trikuspidálnej chlopne). U niektorých pacientov sa môžu vyvinúť trombotické vrstvy na chlopniach (vegetácia), ktoré je ťažké odlíšiť od infekčných;
- je možná tvorba intraatriálnych trombov, ktoré sa nepodobajú klinickým prejavom srdca;
- často sa vyvíja labilný alebo stabilný, čo je spôsobené trombózou obličkových ciev, renálnym infarktom, trombózou brušná oblasť aorty, intraglomerulárna trombóza obličiek, rozvoj fibromuskulárnej dysplázie renálnych artérií.

Poškodenie obličiek.

Pri antifosfolipidovom syndróme je častá trombóza. renálna artéria, infarkt obličiek, ako aj intraglomerulárna mikrotrombóza („renálna trombotická mikroangiopatia“) s následným rozvojom glomerulosklerózy a.

Poškodenie pečene.

Možná je trombóza pečeňových žíl (Budd-Chiariho syndróm), poškodenie tepien s rozvojom infarktu pečene a rozvoj nodulárnej regeneračnej hyperplázie.

Poškodenie pľúc.