Žltačka - vizuálny prejav hyperbilirubinémia. Bilirubín, jeden z konečných produktov katabolizmu hemového protoporfyrínového kruhu, sa hromadí v organizme vo veľkom množstve, spôsobuje žlté sfarbenie kože a slizníc. Pri rozklade 1 g hemoglobínu sa vytvorí 34 mg bilirubínu. U dospelých sa objavuje pri hladine bilirubínu viac ako 25 μmol / l, u donosených novorodencov - 85 μmol / l a u predčasne narodených detí - viac ako 120 μmol / l.

Prechodné zvýšenie koncentrácie bilirubínu v krvi v prvých 3-4 dňoch po narodení sa pozoruje takmer u všetkých novorodencov. Približne polovica donosených a väčšina predčasne narodených detí je sprevádzaná rozvojom ikterického syndrómu. Dôležitou úlohou zdravotníckeho pracovníka v období sledovania zdravotného stavu novorodenca je rozlišovanie medzi fyziologickými znakmi a patologickými poruchami metabolizmu bilirubínu.

Fyziologická žltačka

Klinické kritériá:

objaví sa 24-36 hodín po narodení;

zvyšuje sa počas prvých 3-4 dní života;

začína miznúť od konca prvého týždňa života;

zmizne v druhom alebo treťom týždni života;

celkový stav dieťaťa je uspokojivý;

veľkosť pečene a sleziny sa nezväčšuje;

normálna farba výkalov a moču.

Laboratórium kritériá:

koncentrácia bilirubínu v pupočníkovej krvi (v momente narodenia) -< 51 мкмоль;

koncentrácia hemoglobínu v krvi je normálna;

maximálna koncentrácia celkového bilirubínu v dňoch 3-4 v periférnej alebo venóznej krvi: ≤ 240 µmol/l u donosených detí a ≤ 150 µmol/l u predčasne narodených detí;

celkový krvný bilirubín sa zvyšuje v dôsledku nepriamej frakcie;

relatívny podiel priamej frakcie je menší ako 10 %.

Patologická hyperbilirubinémia

Sú prítomné pri narodení alebo sa objavujú v prvý deň alebo v druhý deň

týždeň života

V kombinácii s príznakmi hemolýzy (anémia, vysoká retikulocytóza, v krvnom nátere - jadrové erytroidné formy, prebytok sférocytov), ​​bledosť, hepatosplenomegália;

Trvať viac ako 1 týždeň. v riadnom termíne a 2 týždne. - u predčasne narodených detí;

Prebiehajú vo vlnách (žltnutie kože a slizníc naberá na intenzite po období jej poklesu alebo vymiznutia);

Rýchlosť rastu (zvýšenie) nekonjugovaného bilirubínu (NB, nepriamy bilirubín) je >9 µmol/l/h alebo 137 µmol/l/deň.

Hladina NB v sére pupočníkovej krvi -> 60 µmol/l alebo 85 µmol/l - v prvých 12 hodinách života, 171 µmol/l - na 2. deň života, maximálne hodnoty NB na ktorýkoľvek deň života presiahne 221 µmol/l

Maximálna hladina bilirubín diglukuronidu (RDG, priamy bili

bin) - >25 umol/l

Zhoršenie celkového stavu dieťaťa na pozadí progresívneho nárastu žltačky,

Tmavý moč alebo zmenená farba stolice

Fyziologická žltačka je diagnóza vylučujúca patologické žltačky.

Existujú štyri hlavné mechanizmy rozvoja patologickej hyperbilirubinémie:

1. Hyperprodukcia bilirubínu v dôsledku hemolýzy;

2. Porušenie konjugácie bilirubínu v hepatocytoch;

3. Porušenie vylučovania bilirubínu v čreve;

4. Kombinované porušenie konjugácie a vylučovania.

V tomto smere je z praktického hľadiska vhodné vyzdvihnúť štyri druhy žltačky:

1) hemolytické;

2) konjugácia;

3) mechanické;

4) pečeňové.

Hemolytická choroba novorodenca (HDN) je izoimunitná hemolytická anémia, ktorá sa vyskytuje v prípadoch nezlučiteľnosti krvi matky a plodu pre antigény erytrocytov, pričom antigény sú lokalizované na matke a plode a protilátky sa tvoria v tele matky. . HDN v Rusku je diagnostikovaná u približne 0,6% všetkých novorodencov.

Klasifikácia HDN zabezpečuje zriadenie:

Typ konfliktu (Rh-, AB0-, iné antigénne systémy);

Klinická forma (vnútromaternicová smrť plodu s maceráciou, edematózna, ikterická, anemická);

Stupne závažnosti pri ikterických a anemických formách (mierne, stredné a ťažké);

Komplikácie (bilirubínová encefalopatia - jadrová žltačka, iné neurologické poruchy; hemoragický alebo edematózny syndróm, poškodenie pečene, srdca, obličiek, nadobličiek, syndróm "zhrubnutia žlče", metabolické poruchy - hypoglykémia atď.);

Sprievodné ochorenia a základné stavy (predčasnosť, vnútromaternicové infekcie, asfyxia atď.)

Etiológia. Konflikt môže nastať, ak je matka antigén-negatívna a plod je antigén-pozitívny. Existuje 14 hlavných systémov erytrocytových skupín, ktoré kombinujú viac ako 100 antigénov, ako aj početné súkromné ​​a bežné erytrocytové antigény s inými tkanivami. HDN zvyčajne spôsobuje inkompatibilitu medzi plodom a matkou pre Rh alebo ABO antigény. Zistilo sa, že antigénny systém Rhesus pozostáva zo 6 hlavných antigénov (ktorých syntéza je určená 2 pármi génov umiestnených na prvom chromozóme), označených buď C, c; D, d; Ε, e (Fischerova terminológia) alebo Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (terminológia víťaza). Rh-pozitívne erytrocyty obsahujú D-faktor (Rho-faktor, vo Winnerovej terminológii) a takzvané Rh-negatívne erytrocyty ho nemajú. Inkompatibilita antigénu ABO vedúca k TTH sa zvyčajne vyskytuje u materskej krvnej skupiny 0(1) a detskej krvnej skupiny A (II). Ak sa HDN vyvinie s dvojnásobnou inkompatibilitou dieťaťa a matky, t.j. matka O (I) Rh (-) a dieťa A (II) Rh (+) alebo B (III) Rh (+), potom je spravidla spôsobená A- alebo B-antigénmi. Senzibilizácia Rh-negatívnej matky na Rh-O antigén zvyčajne vedie k Rh-THN, ktorý zvyčajne predchádza tehotenstvu. Senzibilizačnými faktormi sú predovšetkým predchádzajúce tehotenstvá (vrátane mimomaternicových a ukončených potratom), a preto sa Rh-HDN spravidla vyvíja u detí narodených nie z prvého tehotenstva. Pri ABO-konflikte sa tento vzorec nepozoroval a ABO-THN sa môže vyskytnúť už počas prvého tehotenstva, ale v rozpore s bariérovými funkciami placenty v dôsledku prítomnosti somatickej patológie u matky, preeklampsie, ktorá viedla k vnútromaternicovej hypoxia plodu.

Patogenéza.

Predchádzajúce potraty, potraty, mimomaternicové tehotenstvo, pôrod a pod. predisponujú k vstupu antigén-pozitívnych erytrocytov plodu do krvného obehu antigén-negatívnej matky. V tomto prípade organizmus matky produkuje anti-Rhesus alebo skupinové protilátky. Nekompletné antierytrocytové protilátky súvisiace s imunoglobulínmi triedy G poškodzujú membránu erytrocytov, čo vedie k zvýšeniu jej permeability a metabolickým poruchám v erytrocytoch. Tieto erytrocyty, zmenené pôsobením protilátok, sú aktívne zachytené makrofágmi pečene, sleziny, kostnej drene a predčasne odumierajú, pri ťažkých formách ochorenia môže byť hemolýza aj intravaskulárna. Výsledné veľké množstvo NB vstupujúce do krvi nemôže byť vylučované pečeňou a vzniká hyperbilirubinémia. Ak hemolýza nie je príliš intenzívna s malým množstvom prichádzajúcich materských protilátok, pečeň aktívne odstraňuje NB, potom v klinickom obraze HDN dieťaťa dominuje anémia pri absencii alebo minimálnej závažnosti žltačky. Predpokladá sa, že ak anti-erytrocytové aloimunitné protilátky prenikli do plodu počas tehotenstva dlho a aktívne pred začiatkom pôrodu, potom sa rozvinie vnútromaternicová macerácia plodu alebo edematózna forma HDN. Vo väčšine prípadov placenta bráni prenikaniu aloimunitných protilátok k plodu. V čase narodenia sú bariérové ​​vlastnosti placenty prudko narušené a materské izoprotilátky vstupujú do plodu, čo spravidla spôsobuje absenciu žltačky pri narodení a jej výskyt v prvých hodinách a dňoch života. Antierytrocytové protilátky môžu byť dieťaťu dodávané s materským mliekom, čo zvyšuje závažnosť HDN.

Charakteristiky patogenézy pri edematóznej forme HDN. Hemolýza začína v 18-22 týždni. tehotenstva, má intenzívny charakter a vedie k ťažkej anémii plodu. V dôsledku toho vzniká ťažká hypoxia plodu, ktorá spôsobuje hlboké metabolické poruchy a poškodenie cievnej steny, znižuje sa syntéza albumínu, albumín a voda sa presúvajú z krvi plodu do interstícia tkaniva, čo tvorí celkový edematózny syndróm.

Charakteristiky patogenézy v ikterickej forme HDN. Hemolýza začína krátko pred pôrodom, hladina bilirubínu rýchlo a výrazne stúpa, čo vedie k jeho akumulácii v lipidových látkach tkanív, najmä v jadrách mozgu, k zvýšeniu záťaže pečeňovej glukuronyltransferázy a zvýšeniu vylučovanie konjugovaného (priameho) bilirubínu, čo vedie k poruche vylučovania žlče .

Charakteristiky patogenézy anemickej formy HDN. Anemická forma HDN sa vyvíja, keď sa malé množstvá materských protilátok dostanú do fetálneho obehu krátko pred pôrodom. Súčasne hemolýza nie je intenzívna a pečeň novorodenca aktívne odstraňuje bilirubín.

Hoci hyperbilirubinémia s NB vedie k poškodeniu rôznych orgánov a systémov (mozog, pečeň, obličky, pľúca, srdce atď.), vedúci klinický význam má poškodenie jadier bázy mozgu. Maximálne sa prejaví farbenie bazálnych ganglií, globus pallidus, kaudálnych jadier, škrupiny lentikulárneho jadra, menej sa môže meniť gyrus hipokampu, cerebelárne mandle, niektoré jadrá talamu, olivy, zubaté jadro atď. často; tento stav sa na návrh G. Schmorla (1904) nazýval „jadrová žltačka“.

klinický obraz.

edematózna forma- najzávažnejší prejav Rh-THN Typická je zaťažená anamnéza matky - narodenie predchádzajúcich detí v rodine s HDN, samovoľné potraty, mŕtvo narodené deti, predčasne narodené deti, transfúzie Rh-nekompatibilnej krvi, opakované potraty. Ultrazvukové vyšetrenie plodu je charakterizované pózou Budhu - hlava je hore, dolných končatín v dôsledku sudovitého nárastu brucha sú ohnuté v kolenných kĺboch, nezvyčajne ďaleko od tela; „haló“ okolo lebečnej klenby. V dôsledku edému sa hmotnosť placenty výrazne zvyšuje. Normálne je hmotnosť placenty 1/6-1/7 telesnej hmotnosti plodu, ale pri edematóznej forme tento pomer dosahuje 1:3 a dokonca 1:1. Klky placenty sú zväčšené, ale ich kapiláry sú morfologicky nezrelé, abnormálne. Charakterizované polyhydroamniónmi. Matky spravidla trpia ťažkou gestózou vo forme preeklampsie, eklampsie. Už pri narodení má dieťa: ostrú bledosť (zriedkavo s ikterickým nádychom) a celkový edém, obzvlášť výrazné na vonkajších genitáliách, nohách, hlave, tvári; prudko zväčšené brucho v tvare suda; významná hepato- a splenomegália (dôsledok erytroidnej metaplázie v orgánoch a závažnej fibrózy v pečeni); rozšírenie hraníc relatívnej srdcovej tuposti, tlmené srdcové ozvy. Ascites je zvyčajne významný aj pri absencii celkového fetálneho edému. Neprítomnosť žltačky pri pôrode je spojená s uvoľňovaním NB z plodu cez placentu. Veľmi často sa hneď po narodení vyvinú poruchy dýchania v dôsledku hypoplastických pľúc alebo ochorenia hyalínových membrán. Príčina pľúcnej hypoplázie sa pozoruje vo zvýšenej bránici s hepatosplenomegáliou, ascitom. Často u detí s edematóznou formou HDN hemoragického syndrómu (krvácanie do mozgu, pľúc, tráviaceho traktu). Menšina týchto detí má diagnostikovanú dekompenzovanú DIC, ale všetky majú veľmi nízky level v krvnej plazme prokoagulantov, ktorých syntéza sa uskutočňuje v pečeni. Charakteristika: hypoproteinémia (hladina bielkovín v krvnom sére klesá pod 40-45 g/l), zvýšenie hladiny BDH v pupočníkovej krvi (a nielen NB), ťažká anémia (koncentrácia hemoglobínu pod 100 g/l) , normoblastóza a erytroblastóza rôznej závažnosti, trombocytopénia. Anémia u takýchto detí je taká závažná, že v kombinácii s hypoproteinémiou môže poškodenie cievnej steny viesť k zlyhaniu srdca. U pozostalých po aktívnej liečbe detí s vrodenou edematóznou formou HDN (asi polovica z týchto detí zomiera v prvých dňoch života) sa často vyvinú ťažké neonatálne infekcie, cirhóza pečene a encefalopatia.

ikterická forma je najbežnejšou formou HDN. Pri narodení môže byť ikterický plodová voda, pupočné pošvy, primárne mazanie. Charakteristický je skorý rozvoj žltačky, ktorý je badateľný buď pri narodení alebo do 24-36 hodín života novorodenca. Čím skôr sa žltačka objavila, tým závažnejší je priebeh HDN. Žltačka je prevažne teplá žltá. Postupne sa mení intenzita a odtieň ikterickej farby: najprv oranžová, potom bronzová, potom citrónová a nakoniec farba nezrelého citróna. Charakteristické je tiež zvýšenie pečene a sleziny, často sa pozoruje ikterické sfarbenie skléry, slizníc a pastozita brucha. So zvyšujúcou sa hladinou NB v krvi sú deti letargické, adynamické, zle sajú, znižujú sa ich fyziologické reflexy pre novorodencov, objavujú sa ďalšie príznaky intoxikácie bilirubínom.Krvné testy odhaľujú anémiu rôznej závažnosti, pseudoleukocytózu v dôsledku zvýšenia počet normoblastov a erytroblastov, často trombocytopénia, zriedka leukemoidná reakcia. Výrazne zvýšený a počet retikulocytov (viac ako 5%).

Pri včasne začatej alebo neadekvátnej liečbe môže byť ikterická forma HDN zhoršená bilirubínovou encefalopatiou a syndrómom zhrubnutia žlče. Syndróm zhrubnutia žlče je diagnostikovaný, keď žltačka nadobudne zelenkastý odtieň, pečeň sa v porovnaní s predchádzajúcimi vyšetreniami zväčší a intenzita farby moču sa zvýši.

Bilirubínová encefalopatia(BE) je klinicky zriedkavo detekovaná v prvých 36 hodinách života a zvyčajne sú jej prvé prejavy diagnostikované na 3. – 6. deň života. Prvými príznakmi BE sú prejavy intoxikácie bilirubínom - letargia, znížená svalový tonus a chuť do jedla až odmietnutie jedla, monotónny, neemocionálny plač, rýchle vyčerpanie fyziologických reflexov, regurgitácia, vracanie. Potom sa objavia klasické príznaky jadrovej žltačky - spasticita, stuhnutosť šije, nútená poloha tela s opistotonom, stuhnuté končatiny a zovreté ruky; periodické budenie a ostrý „mozgový“ vysokofrekvenčný výkrik, vydutie veľkej fontanely, zášklby svalov tváre alebo úplná amimia, rozsiahly chvenie rúk, kŕče; príznak "zapadajúceho slnka"; vymiznutie Moro reflexu a viditeľná reakcia na silný zvuk, sací reflex; nystagmus, Graefeho symptóm; zástava dýchania, bradykardia, letargia. Výsledkom BE bude atetóza, choreoatetóza, paralýza, paréza; hluchota; mozgová obrna; meškanie duševný vývoj; dyzartria atď.

Rizikovými faktormi bilirubínovej encefalopatie sú hypoxia, ťažká asfyxia (obzvlášť komplikovaná ťažkou hyperkapniou), predčasnosť, hypo- alebo hyperglykémia, acidóza, krvácanie do mozgu a jeho membrán, kŕče, neuroinfekcie, hypotermia, hladovanie, hypoalbuminémia, niektoré lieky (sulfónamidy, alkohol, furosemid, difenín, diazepam, indometacín a salicyláty, meticilín, oxacilín, cefalotín, cefoperazón).

anemická forma diagnostikovaná u 10-20% pacientov. Bábätká sú bledé, trochu letargické, zle sajú a priberajú. Zistia zvýšenie veľkosti pečene a sleziny, v periférnej krvi - anémiu rôznej závažnosti v kombinácii s normoblastózou, retikulocytózou, sférocytózou (s konfliktom ABO). Niekedy sa pozoruje hypogeneratívna anémia, t.j. nedochádza k retikulocytóze a normoblastóze, čo sa vysvetľuje inhibíciou funkcie kostnej drene a oneskorením uvoľňovania nezrelých a zrelých foriem erytrocytov z nej. Hladiny NB sú zvyčajne normálne alebo mierne zvýšené. Známky anémie sa objavujú na konci prvého alebo dokonca druhého týždňa života.

Diagnostika.

Štúdie potrebné na diagnostiku HDN sú uvedené v tabuľke 3.

Tabuľka 3

Vyšetrenia tehotnej ženy a plodu s podozrením

hemolytická choroba plodu.

Prieskum	Index	Charakteristické zmeny pri hemolytickom ochorení plodu
Imunologické vyšetrenie tehotnej ženy	Stanovenie titra anti-Rh protilátok	Prítomnosť titra protilátok, ako aj ich dynamika (zvýšenie alebo zníženie titra)
	Meranie objemu placenty	Zvýšenie hrúbky placenty
	Meranie množstva plodovej vody	Polyhydramnios
	Meranie veľkosti plodu	Zväčšenie veľkosti pečene a sleziny, zväčšenie veľkosti brucha v porovnaní s veľkosťou hlavy a hrudníka, ascites
Dopplerovský fetoplacentárny prietok krvi v maternici	pupočníková tepna	Zvýšenie systolicko-diastolického pomeru indexu rezistencie
	Fetálna stredná cerebrálna artéria	Zvýšenie rýchlosti prietoku krvi
Elektrofyziologické metódy	Kardiotokografia s určením indikátora stavu plodu	Monotónny rytmus pri stredne ťažkých a ťažkých formách hemolytickej choroby a „sínusový“ rytmus pri edematóznej forme hemolytickej choroby plodu
Vyšetrenie plodovej vody (počas amniocentézy)	Hodnota optickej hustoty bilirubínu	Zvýšenie optickej hustoty bilirubínu
Kordocentéza a krvný test plodu	hematokrit
	Hemoglobín
	Bilirubín
	Nepriamy Coombsov test	Pozitívny
	Fetálna krvná skupina
	Rh faktor plodu	Pozitívny

U všetkých žien s Rh-negatívnou krvou sa titer anti-Rh protilátok vyšetruje najmenej trikrát. Prvá štúdia sa vykonáva pri registrácii na prenatálnej klinike. Optimálne je ďalej vykonať druhú štúdiu po 18-20 týždňoch av treťom trimestri tehotenstva by sa mala vykonať každé 4 týždne. Materské RH protilátky nepredpovedajú presne budúcu závažnosť HDN u dieťaťa a hladiny bilirubínu v plodovej vode majú veľkú hodnotu. Ak je titer Rh protilátok 1:16-1:32 alebo viac, potom v 6-28 týždni. vykonať amniocentézu a určiť koncentráciu látok podobných bilirubínu v plodovej vode. Ak je optická hustota so 450 mm filtrom väčšia ako 0,18, je zvyčajne potrebná vnútromaternicová výmenná transfúzia. Nevykonáva sa u plodov starších ako 32 týždňov. tehotenstva. Ďalšou metódou diagnostiky vrodenej edematóznej formy HDN je ultrazvukové vyšetrenie, ktoré odhalí fetálny edém. Vyvíja sa s nedostatkom hladiny hemoglobínu 70-100 g / l.

Pretože prognóza HDN závisí od obsahu hemoglobínu a koncentrácie bilirubínu v krvnom sére, je najprv potrebné určiť tieto ukazovatele, aby sa vyvinula ďalšia lekárska taktika, a potom vykonať vyšetrenie na identifikáciu príčin anémie a hyperbilirubinémie.

Plán vyšetrenia pre podozrenie na HDN:

1. Stanovenie krvnej skupiny a Rh príslušnosti matky a dieťaťa.

2. Rozbor periférnej krvi dieťaťa s hodnotením krvného náteru.

3. Krvný test s počítaním počtu retikulocytov.

4. Dynamické stanovenie koncentrácie bilirubínu v krvnom sére

ty zlatko.

5. Imunologické štúdie.

Imunologický výskum. U všetkých detí Rh-negatívnych matiek sa v pupočníkovej krvi zisťuje krvná skupina a Rh-príslušnosť, hladina sérového bilirubínu. V prípade Rh inkompatibility sa zisťuje titer Rh protilátok v krvi a mlieku matky, ako aj priama Coombsova reakcia (najlepšie agregátno-aglutinačný test podľa L.I.Idelsona) s erytrocytmi dieťaťa a nepriama Coombsova reakcia s tzv. krvné sérum matky, analyzovať dynamiku Rh protilátok v krvi matky počas tehotenstva a výsledok predchádzajúcich tehotenstiev. Pri ABO inkompatibilite sa titer alohemaglutinínov (k erytrocytovému antigénu prítomnému u dieťaťa a chýba u matky) stanovuje v krvi a mlieku matky, v proteínovom (koloidnom) a soľnom médiu, aby sa rozlíšili prirodzené aglutiníny (majú veľkú molekulovú hmotnosť a patria do imunoglobulínov triedy M, neprechádzajú placentou) z imunitného (majú malú molekulovú hmotnosť, patria do triedy G imunoglobulínov, ktoré ľahko prechádzajú placentou, a po narodení - s mliekom, t.j. zodpovedné za vývoj HDN). V prítomnosti imunitných protilátok je titer alohemaglutinínov v proteínovom médiu o dva kroky alebo viac (t.j. 4-krát alebo viac) vyšší ako v soľnom médiu. Priamy Coombsov test v prípade ABO-konfliktu u dieťaťa je spravidla slabo pozitívny, t.j. mierna aglutinácia sa objaví po 4-8 minútach, zatiaľ čo pri Rhesusovom konflikte je výrazná aglutinácia badateľná po 1 minúte. V prípade konfliktu medzi dieťaťom a matkou o iné zriedkavé erytrocytárne antigénne faktory (frekvencia takéhoto konfliktu je podľa rôznych autorov od 2 do 20 % všetkých prípadov HDN), priamy Coombsov test u dieťaťa resp. nepriamy test u matky sú zvyčajne pozitívne a inkompatibilita erytrocytov dieťaťa a materského séra v teste na individuálnu kompatibilitu.

Zmeny v periférnej krvi dieťaťa: anémia, hyperretikulocytóza, pri pohľade na krvný náter - nadmerný počet sférocytov (+++, +++++), pseudoleukocytóza v dôsledku zvýšeného množstva jadrových foriem erytroidného radu v krv.

V pláne ďalšieho laboratórneho vyšetrenia dieťaťa je pravidelné zisťovanie hladiny glykémie (v prvých 3-4 dňoch života najmenej 4x denne), NB (aspoň 2-3x denne do dosiahnutia hladiny NB). v krvi začína klesať), plazmatický hemoglobín (v prvý deň a potom podľa indikácií), počet krvných doštičiek, aktivita transamináz (aspoň raz) a ďalšie štúdie v závislosti od charakteristík klinického obrazu.

Tabuľka 4

Vyšetrovanie pre podozrenie z HDN.

Prieskum	Index	Charakteristické zmeny v HDN
Chémia krvi	Bilirubín (celkový, nepriamy, priamy)	Hyperbilirubinémia v dôsledku zvýšenia prevažne nepriamej frakcie, zvýšenie priamej frakcie v komplikovanom priebehu - rozvoj cholestázy
	Proteín (celkový a albumín)	Hypoproteinémia a hypoalbuminémia znižujú transport bilirubínu do pečene a vychytávanie hepatocytmi, čím sa udržiava bilirubinémia
		Aktivita je mierne zvýšená pri komplikovanom priebehu - rozvoj cholestázy
	Cholesterol	Zvýšený pri komplikovanom vývoji cholestázy
	Gamaglutamyltransferáza, alkalická fosfatáza	Aktivita sa zvyšuje s komplikovaným priebehom - rozvojom cholestázy
Všeobecná analýza krvi	Hemoglobín		Anémia hyperregeneratívna, normochromická alebo hyperchrómna
	červené krvinky	Množstvo znížené
	farebný index	Normálne alebo mierne zvýšené
	Retikulocyty	Zvýšený
	normoblasty	Zvýšený
	Leukocyty	Množstvo sa môže zvýšiť v reakcii na dlhotrvajúcu vnútromaternicovú hypoxiu s včasným nástupom hemolýzy.
	krvných doštičiek	Množstvo je možné znížiť
Rh príslušnosť s možnou Rh-senzibilizáciou	Rh príslušnosť matky	negatívne
	Rh príslušnosť dieťaťa	Pozitívny
Krvná skupina pre možnú ABO senzibilizáciu	Krvná skupina matky	Hlavne O(I)
	Krvná skupina dieťaťa	Prevažne A (II) alebo B (III)
Stanovenie titra protilátok	Anti-rhesus
	Skupina  alebo 	Imunitný v akomkoľvek titri alebo prirodzený v titri 1024 a vyššom
Priama Coombsova reakcia	Rhesus konflikt	Pozitívny
	ABO konflikt	negatívne

Diagnostické kritériá pre HDN:

Klinické kritériá:

* Dynamika žltačky

Objaví sa v prvých 24 hodinách po narodení (zvyčajne prvých 12 hodín);

Zvyšuje sa počas prvých 3-5 dní života;

Začína blednúť od konca prvého do začiatku druhého týždňa života;

Zmizne do konca tretieho týždňa života.

*Črty klinického obrazu

Koža v AB0-konflikte je zvyčajne jasne žltá, pri Rh-konflikte môže mať citrónový odtieň (žltačka na svetlom pozadí),

Celkový stav dieťaťa závisí od závažnosti hemolýzy a stupňa hyperbilirubinémie (od uspokojivej po ťažkú)

V prvých hodinách a dňoch života spravidla dochádza k zvýšeniu veľkosti pečene a sleziny;

zvyčajne - normálna farba výkalov a moču, na pozadí fototerapie môže byť zelená farba stolice a krátkodobé stmavnutie moču.

Laboratórne kritériá:

Koncentrácia bilirubínu v pupočníkovej krvi (moment narodenia) - s miernymi formami imunologického konfliktu v Rh a vo všetkých prípadoch inkompatibility AB0 -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и zriedkavé faktory– výrazne vyššia ako 51 µmol/l;

Koncentrácia hemoglobínu v pupočníkovej krvi je v miernych prípadoch na dolnej hranici normy, v ťažkých prípadoch je výrazne znížená;

Hodinové zvýšenie bilirubínu v prvý deň života je viac ako 5,1 µmol / l / hodinu, v závažných prípadoch - viac ako 8,5 µmol / l / hodinu;

Maximálna koncentrácia celkového bilirubínu počas 3-4 dní v periférnej resp žilovej krvi: >> 256 µmol/l u donosených detí, >>171 µmol/l u predčasne narodených detí;

Celkový krvný bilirubín stúpa hlavne v dôsledku nepriamej frakcie,

Relatívny podiel priamej frakcie je menší ako 20 %;

zníženie hladiny hemoglobínu, počtu erytrocytov a zvýšenie počtu retikulocytov v klinických krvných testoch počas 1. týždňa života.

Na základe klinických a laboratórnych údajov sa rozlišujú tri stupne závažnosti:

a) Ľahká forma hemolytickej choroby (1. stupeň závažnosti) je charakterizovaná miernou bledosťou kože, miernym poklesom koncentrácie hemoglobínu v pupočníkovej krvi (do 150 g/l), miernym zvýšením bilirubínu v pupočníková krv (až 85,5 µmol/l), hodinové zvýšenie bilirubínu až o 4-5 μmol/l, mierne zvýšenie pečene a sleziny menej ako 2,5, resp. 1 cm, mierna pastovitosť podkožného tuku .

b) Stredná forma (2. stupeň závažnosti) je charakterizovaná bledosťou kože, poklesom hemoglobínu v pupočníkovej krvi v rozmedzí 150-110 g/l, zvýšením bilirubínu v rozmedzí 85,6-136,8 μmol/l , hodinové zvýšenie bilirubínu až na 6-10 µmol / l, pastozita podkožného tuku, zvýšenie pečene o 2,5 - 3,0 cm a sleziny o 1,0 - 1,5 cm.

c) Ťažká forma (3. stupeň závažnosti) je charakterizovaná ostrou bledosťou kože, výrazným poklesom hemoglobínu (menej ako 110 g/l), výrazným zvýšením bilirubínu v pupočníkovej krvi (136,9 μmol/l resp. viac), generalizovaný edém, prítomnosť symptómov poškodenia mozgu bilirubínom akejkoľvek závažnosti a kedykoľvek počas ochorenia, respiračné a srdcové poruchy pri absencii údajov naznačujúcich sprievodnú pneumo- alebo kardiopatiu.

Diferenciálna diagnostika HDN vykonávané s dedičnou hemolytickou anémiou (sférocytóza, eliptocytóza, stomatocytóza, deficit niektorých erytrocytových enzýmov, anomálie v syntéze hemoglobínu), ktoré sú charakterizované oneskoreným (po 24 hodinách života) objavením sa vyššie uvedených klinických a laboratórnych príznakov, ako aj zmena tvaru a veľkosti erytrocytov pri morfologickom vyšetrení krvného náteru, porušenie ich osmotickej stability v dynamike, zmeny v aktivite erytrocytových enzýmov a typu hemoglobínu.

Príklady diagnostiky.

Hemolytická choroba na podklade Rh-konfliktu, edematózno-ikterická forma, ťažká, komplikovaná syndrómom zhrubnutia žlče.

Hemolytická choroba na podklade konfliktu podľa systému ABO, ikterická forma, stredne ťažká, nekomplikovaná.

Moderné princípy prevencie a liečby.

Liečba hemolytickej choroby plodu sa vykonáva Rh izoimunizáciou počas obdobia vnútromaternicového vývoja plodu s cieľom upraviť anémiu u plodu, zabrániť masívnej hemolýze a udržať tehotenstvo, kým plod nedosiahne životaschopnosť. Používa sa plazmaferéza a kordocentéza s vnútromaternicovou transfúziou hmoty erytrocytov (používajú sa „premyté“ erytrocyty krvnej skupiny 0 (II), Rh-negatívne).

Taktika riadenia pre HDN.

Dôležitou podmienkou prevencie a liečby hyperbilirubinémie u novorodencov je vytvorenie optimálnych podmienok pre skorú novorodeneckú adaptáciu dieťaťa. Vo všetkých prípadoch ochorenia u novorodenca je potrebné dbať na udržiavanie optimálnej telesnej teploty, zásobovanie jeho organizmu dostatočným množstvom tekutín a živín a predchádzanie metabolickým poruchám ako sú hypoglykémia, hypoalbuminémia, hypoxémia a acidóza.

V prípadoch klinických príznakov ťažkej formy hemolytickej choroby v čase narodenia dieťaťa u ženy s Rh negatívnou krvou (závažná bledosť kože, ikterické sfarbenie kože brucha a pupočnej šnúry, opuch mäkkých tkanív, zväčšenie veľkosti pečene a sleziny), je indikovaná núdzová operácia PPC bez čakania na laboratórne testy.údaje. (V tomto prípade sa používa technika parciálnej PBV, pri ktorej sa 45-90 ml / kg krvi dieťaťa nahradí rovnakým objemom darcovskej erytrocytovej hmoty skupiny 0 (1), Rh-negatívne)

V iných prípadoch taktika riadenia takýchto detí závisí od výsledkov primárneho laboratórneho vyšetrenia a dynamického pozorovania.

Na prevenciu PKD u novorodencov s izoimunitným TTH pre niektorý z krvných faktorov (Coombsov test je pozitívny), ktorí majú aj napriek fototerapii hodinové zvýšenie bilirubínu o viac ako 6,8 µmol/l/h, je vhodné predpísať štandardné imunoglobulíny na intravenózne podanie. Prípravky ľudského imunoglobulínu pre novorodencov s HDN sa podávajú intravenózne pomaly (do 2 hodín) v dávke 0,5-1,0 g/kg (v priemere 800 mg/kg) v prvých hodinách po pôrode. Ak je to potrebné, opätovné zavedenie sa uskutoční po 12 hodinách od predchádzajúceho.

Taktika zvládania detí s HDN vo veku viac ako 24 hodín života závisí od absolútnych hodnôt bilirubínu alebo dynamiky týchto ukazovateľov. Je potrebné posúdiť intenzitu žltačky s popisom počtu oblastí kože zafarbených bilirubínom.

Zároveň je potrebné pripomenúť, že medzi vizuálnym hodnotením žltačky a koncentráciou bilirubínu existuje relatívna zhoda: čím väčší má povrch kože žltú farbu, tým vyššia je hladina celkového bilirubínu v krvi: Farbenie 3. zóny u predčasne narodených a 4. zóny u donosených novorodencov si vyžaduje urgentnú determinačnú koncentráciu celkového bilirubínu v krvi pre ďalší manažment detí.

Stupnica indikácií výmennej transfúzie (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

Na osi y je znázornená koncentrácia bilirubínu v krvnom sére (v µmol/l); pozdĺž osi x - vek dieťaťa v hodinách; bodkovaná čiara - koncentrácie bilirubínu, ktoré vyžadujú PKC u detí bez rizikových faktorov pre bilirubínovú encefalopatiu; plné čiary - koncentrácie bilirubínu, pri ktorých je potrebná ZPK u detí s rizikovými faktormi pre bilirubínovú encefalopatiu (s ABO a Rhesusovým konfliktom, v tomto poradí)

Obsah [Zobraziť]

Čo hemolytická anémia, aké je to nebezpečné a aké príznaky toto ochorenie u detí spôsobuje?
Zánik veľkého počtu červených krviniek vedie k ochoreniu hemolytickej anémie, ktorá môže byť dedičná alebo sa môže objaviť v dôsledku vonkajších faktorov. Je možná intracelulárna a intravaskulárna hemolýza. Problémom, kvôli ktorému toto ochorenie vzniká, je nesprávna štruktúra červených krviniek, prípadne vplyv prostredia.

Na identifikáciu dedičnej hemolytickej anémie potrebujete: krvný test (všeobecný) u novorodencov, stanovenie hladiny bilirubínu, niekedy zváženie genotypu. Príčinou môže byť zmena hemoglobínu (hemoglobinopatia) alebo abnormálna štruktúra červených krviniek, ktorá sa nazýva Minkowského-Choffardova choroba.

Niektoré hemolytické ochorenia sú spôsobené baktériami (streptokok, stafylokok):Hemolytický streptokok- baktéria žijúca v ľudskom tele, ktorá žije na koži a slizniciach. Pri dedičnej predispozícii alebo zníženej imunitnej obrane môže táto baktéria spôsobiť faryngitídu, zápal pľúc, myozitídu, erysipel, bolesť hrdla, šarlach, endokarditída, popôrodná sepsa, impetigo.

Pôvodca angíny hemolytický stafylokok aureus , ťažko liečiteľné. Zápal mandlí a tonzilitída sa často považujú za násobenie stafylokokovej infekcie. Medzi pacientmi s angínou viac percentľudia s vysokou hladinou protilátok proti tejto baktérii. Polovica tých, ktorí zažili chronickú tonzilitídu, má tento indikátor. Liečte hemolytický stafylokok antibiotikami s liekmi na obnovenie mikroflóry. Operácia je potrebná na odstránenie hnisavých útvarov.

Nižšie sa dozviete viac o tom, ako hemolytická anémia u detí,ktorý liečbe najúčinnejšie na zmiernenie klinické príznaky. Je veľmi dôležité identifikovať dedičné príčiny hemolytickej anémie u novorodencov a okamžite začať liečbu.

Ďalší článok:
Ako vyliečiť hemoroidy modernými metódami

Vráťte sa na hlavnú stránku

ZAUJÍMAVOSTI PRE ŽENY:

Samozrejme, prístup k liečbe anémie rôznej etiológie je odlišný. Preto je také dôležité poznať príčinu konkrétneho typu patológie. Ak rozprávame sa o anémii z nedostatku železa, ktorá vznikla po dlhšom krvácaní u dieťaťa alebo v dôsledku vrodená patológia malabsorpcia železa, potom je prvým krokom k liečbe vylúčenie príčiny anémie.

Keď už hovoríme o anémii z nedostatku železa, ako o najčastejšom probléme, treba si uvedomiť, že hlavným prvkom pri liečbe takejto anémie je dopĺňanie zásob železa. Preto lieky, ktoré sa používajú pri liečbe, sú prípravky železa. Železo sa najľahšie vstrebáva z trojmocnej formy, preto by prípravky železa, najmä pre novorodencov, mali byť v tejto forme. Prípravky na báze trojmocného železa sa lepšie vstrebávajú, lepšie vstrebávajú a majú menej negatívnych a vedľajších účinkov.

Liečba anémie začína nie výpočtom lieku, ale výpočtom dávky železa, ktorú dieťa potrebuje. Koniec koncov, každý liek obsahuje určité množstvo železa, čo je tiež potrebné zvážiť pri výbere tohto lieku. Terapeutická dávkaželeza je 3-5 miligramov na kilogram telesnej hmotnosti dieťaťa, ktoré sa musí denne prijať. Minimálna doba liečby anémie je jeden mesiac. Ďalej, ak je krvný obraz v normálnom rozmedzí, potom dávajú profylaktickú dávku ďalších šesť mesiacov. Profylaktická dávka je polovica liečby a podáva sa desať dní v každom mesiaci počas šiestich mesiacov. Na liečbu anémie s nedostatkom železa sa používajú tieto lieky:

1. Aktiferin- Ide o prípravok železa, ktorý obsahuje aj aminokyselinu serín, ktorá zabezpečuje jeho lepšie vstrebávanie. Liečivo pôsobí pri vstupe do čriev a krvného obehu väzbou na proteín transferín. Železo sa tak transportuje do pečene, kostnej drene, kde sa uvoľňuje a podieľa sa na syntéze hemoglobínu a tvorbe nových červených krviniek. Liečivo je dostupné vo forme kvapiek, sirupu a kapsúl. Pre novorodencov použite formu kvapiek. Jeden mililiter liečiva v tejto forme obsahuje 9,8 miligramov železa, čo zodpovedá 20 kvapkám. Preto sa dávka vypočíta najskôr 3-5 miligramov na hmotnosť dieťaťa a potom samotný liek. Vedľajšie účinky môžu byť u dojčiat vo forme koliky, zvýšenej tvorby plynov, hnačky alebo zápchy. Toto sú prvé príznaky, ktoré naznačujú potrebu znížiť dávku lieku. Bezpečnostné opatrenia - nepoužívajte liek na hemolytickú anémiu.
2. Hemoferon- je to tiež prípravok železa, ktorý navyše obsahuje ďalšie vitamíny - kyselina listová a kyanokobalamín. Zloženie lieku zahŕňa kyselinu citrónovú, ktorá pomáha lepšie absorbovať molekulu železa. Jeden mililiter lieku obsahuje 8,2 miligramov železa. Dávkovanie lieku je štandardné, ale pre novorodencov je to v priemere 2,5 mililitra dennej dávky. Vedľajšie účinky môže byť vo forme zvracania, porúch trávenia a stolice, farbenie výkalov v tmavá farba. Bezpečnostné opatrenia - nepoužívajte liek v prípade poškodenia pečene u dieťaťa alebo pri podozrení na hepatitídu.
3. Hemopher- Ide o liek, ktorý obsahuje molekulu železa, dvojmocnú a kyselinu citrónovú. Je najvhodnejší pri liečbe, ktorá si vyžaduje rýchle výsledky hemoglobínu, po ktorých nasleduje prechod na trivalentné lieky. Dávkovanie lieku – 1 kvapka obsahuje 1,6 miligramu železa a u novorodencov asi 1 kvapku na kilogram telesnej hmotnosti. Vedľajšie účinky - strata chuti do jedla a odmietnutie prsníka, hnačka.
4. Ferramin-Vita- Ide o prípravok trojmocného železa, ktorý pôsobí na princípe pomalého obnovovania hladín železa v tele dieťaťa. Liečivo je dostupné vo forme roztoku a jeho dávkovanie je jedna kvapka denne pre novorodencov. Vedľajšie účinky sú menej časté ako pri železe a môžu byť obmedzené na dyspepsiu.
5. Maltofer- Ide o prípravok trojmocného železa, ktorý sa v čreve vstrebáva pomaly a vďaka tomu sa ustáli jeho fyziologická koncentrácia v krvnom sére. Dávkovanie lieku je 1 kvapka na kilogram pre novorodencov. Liek vo forme kvapiek môžu užívať novorodenci vrátane predčasne narodených detí. Vedľajšie účinky môžu byť vo forme alergické prejavy a farbenie stolice.

Takáto liečba anémie prípravkami železa sa vykonáva mesiac, potom sa uskutoční preventívna terapia. Počas tohto obdobia je veľmi dôležité, ak matka dojčí, potom by jej strava mala obsahovať maximálne množstvo železa a všetky užitočné stopové prvky. Ak je dieťa kŕmené z fľaše, potom je potrebné, aby zmes bola obohatená aj o železo. Malo by sa povedať, že v prítomnosti anémie, ktorej príčinou je porušenie absorpcie železa, je potrebné použiť jeho injekčné formy. To isté platí pre prípady, keď dieťa malo operovaný žalúdok alebo črevá a nemožno použiť perorálne formy železa.

Účinnosť liečby je potrebné vyhodnotiť 7. – 10. deň od začiatku, kedy je potrebné krvný test zopakovať. Nárast počtu retikulocytov bude zároveň dôkazom pozitívnej dynamiky liečby. Zvýšenie hemoglobínu bude pozorované na konci liečby v treťom alebo štvrtom týždni.

Ošetrovateľská starostlivosť pri novorodeneckej anémii je veľmi dôležitá, ak je anémia vrodená. Ak hovoríme o hemolytickej anémii alebo vrodenej aplastickej anémii, potom je veľmi dôležité správne organizovať denný režim dieťaťa, jeho výživu. Vzhľadom na to, že komplikácie môžu byť spôsobené vplyvom bilirubínu na centrálny nervový systém, je dôležité, aby zdravotnícky personál dieťa sledoval. Koniec koncov, môžu existovať príznaky, ktoré ohrozujú život dieťaťa, a matka si ich jednoducho nemusí všimnúť kvôli neskúsenosti. Preto je otázka liečby vrodenej anémie v nemocnici taká dôležitá.

Keď už hovoríme o chirurgickej liečbe anémie, treba poznamenať, že ťažká anémia, pri ktorej je hladina hemoglobínu nižšia ako 70, vyžaduje transfúziu krvi. Toto sa považuje za zásah na úrovni chirurgie. Nezabudnite určiť krvnú skupinu a Rh faktor dieťaťa.

Chirurgická liečba vrodenej hemolytickej anémie sa vykonáva u detí vo vyššom veku, bližšie k piatim rokom. Vykonáva sa pri ťažkej anémii s častými hemolytickými krízami. Podstatou operácie je odstránenie sleziny. Slezina je imunokompetentný orgán, v ktorom dochádza k deštrukcii erytrocytov a pri hemolytickej anémii je trvalá. Výsledkom splenektómie je preto menej vzplanutí, pretože je zničených menej červených krviniek. Pred takouto operáciou však musí byť dieťa očkované mimo plánu, pretože takáto operácia narúša normálny imunitný stav.

Vitamíny pre dieťa s anémiou sa považujú za povinné, pretože zvyšujú vstrebávanie železa a majú dobrý vplyv na chuť do jedla. Pre novorodencov možno použiť vitamíny zo skupiny karnitínu, ktoré prispievajú k priberaniu, dôležitému pri anémii. Jedným z týchto liekov je Steatel.

steatel je vitamín, ktorý obsahuje metabolicky aktívnu látku levokarnitín. Podporuje biologickú absorpciu užitočné látky a urýchľuje metabolizmus v bunkách, čo ovplyvňuje najmä syntézu nových červených krviniek. Liečivo je dostupné vo forme sirupu. Jeden mililiter sirupu obsahuje 100 miligramov látky a dávka je 50 miligramov na kilogram. Liek možno použiť aj u predčasne narodených detí. Vedľajšie účinky môžu byť vo forme porúch stolice, koliky, konvulzívneho syndrómu.

Fyzioterapeutická liečba anémie v akútnom období u novorodencov sa nepoužíva.

Je isté, že novorodenec nemôže prijímať nič iné ako materské mlieko a lieky, pretože akékoľvek bylinky alebo tradičná medicína môžu byť alergické. Preto sú všetky ľudové prostriedky zamerané na zabezpečenie toho, aby mladá matka, ktorá kŕmi dieťa, dodržiavala rady tradičnej medicíny a prijímala určité prostriedky.

1. Hlavnou vecou pri liečbe anémie je jesť správne pre matku, aby sa zlepšila krvotvorba pre seba aj pre dieťa. Preto, ak má novorodenec anémiu z nedostatku železa, potom by matka mala zahrnúť do stravy maximálne množstvo potravín, ktoré obsahujú železo. Medzi tieto produkty patria: červené mäso, ryby, pohánková kaša, petržlen a špenát, strukoviny, granátové jablko. Tieto potraviny musia byť zahrnuté do stravy.
2. Granátové jablko je známe užitočný vplyv nielen na cievach, ale aj na srdci a na tvorbe formovaných prvkov. Preto, aby ste stimulovali erytropoézu, musíte si vziať 150 gramov čerstvej šťavy z granátového jablka, pridať 50 gramov šťavy z repy a rovnaké množstvo mrkvovej šťavy. Túto vitamínovú zmes musíte užívať štyrikrát denne. Tieto produkty sú veľmi alergénne, takže musíte začať s malým množstvom - desať až dvadsať gramov. Môžete piť počas celého mesiaca.
3. Ďalší ľudový liek- použitie výťažku z čučoriedok. Aby ste to urobili, musíte si vziať dvesto gramov čerstvých bobúľ a naliať 50 gramov vody. Musíte trvať dve hodiny a potom poraziť mixérom. Mama potrebuje piť polievkovú lyžicu päťkrát denne v intervaloch medzi kŕmením.

Bylinná liečba anémie je tiež široko používaná:

1. Tráva čemerice a yarrow sa musí odobrať v rovnakých pomeroch a naliať horúca voda. Táto tinktúra by sa mala nechať stáť dva dni a potom si môžete vziať čajovú lyžičku ráno a večer a pridať trochu citrónovej šťavy.
2. Šípky sa musia zaliať horúcou vodou a lúhovať desať až dvadsať minút. Mama by si mala počas dňa dať pohár namiesto čaju. Takýto čaj nielen urýchľuje syntézu červených krviniek, ale urýchľuje aj prácu pečene, ktorá syntetizuje proteíny vrátane transferínu. Takáto komplexná akcia približuje zotavenie.
3. Brezové listy sa musia sušiť v rúre a urobiť z nich odvar. Aby ste to urobili, vezmite tridsať gramov suchých listov a nalejte liter horúca voda. Po naliehaní, po dvoch hodinách, si môžete vziať odvar z polievkovej lyžice dvakrát denne.

Homeopatické lieky možno použiť aj u mamy:

1. Natrum chloratum je homeopatický liek na báze organických prvkov. Vyrába sa ako monopreparát v granulách alebo v kombinácii s kyselinou jantárovou, ktorá má lepší vplyv na vstrebávanie železa. Dávkovanie lieku pre matku závisí od závažnosti anémie - pri prvom stupni tri granule dve granule a v ťažších prípadoch sa dávka zdvojnásobí. Môžu sa vyskytnúť vedľajšie účinky vo forme bledosti kože a slizníc dieťaťa, ktoré je spôsobené pôsobením lieku a po niekoľkých dňoch zmizne.
2. Poetam je viaczložkový liek, ktorý pozostáva najmä z rôznych typov protilátok proti erytropoetínu v homeopatických koncentráciách. Účinok lieku je stimulovať prácu buniek, ktoré sú prekurzormi červených krviniek. Dávkovanie lieku je 1 tableta denne alebo šesť kvapiek jedenkrát denne. Vedľajšie účinky - zvýšenie telesnej teploty na subfebrilné postavy.
3. Cuprum metalicum - homeopatický liek, ktorý zahŕňa molekuly medi, ktoré urýchľujú dozrievanie červených krviniek v červenej farbe kostná dreň. Droga sa používa pre mamičku v dávke jedného zrna šesťkrát denne. Vedľajšie účinky môžu byť len pri neznášanlivosti zo strany matky a novorodenec môže mať problémy so stolicou.
4. Galium-Hel je kombinovaný liek v homeopatii, ktorá sa používa na liečbu anémie, ktorá je sprevádzaná úbytkom hmotnosti u dieťaťa, zlou chuťou do jedla, poruchami stolice vo forme hnačky. Liek sa matke dávkuje päť kvapiek trikrát denne, pretože dieťa sa neodporúča v akútnom období. Prvé tri dni môžete užívať päť kvapiek každé tri hodiny. Vedľajšie účinky neboli zistené.

Príčiny a klinický obraz hemolytickej anémie

Čo je hemolytická anémia, aká je nebezpečná a aké príznaky táto choroba u detí spôsobuje?

Zánik veľkého počtu červených krviniek vedie k ochoreniu hemolytickej anémie, ktorá môže byť dedičná alebo sa môže objaviť v dôsledku vonkajších faktorov. Je možná intracelulárna a intravaskulárna hemolýza. Problémom, kvôli ktorému toto ochorenie vzniká, je nesprávna štruktúra červených krviniek, prípadne vplyv prostredia.

Choroba u dojčaťa sa vyvíja niekoľko dní po narodení, pozoruje sa fyziologická žltačka. Výskyt hemolytickej anémie u novorodenca je uľahčený rozdielom v krvnej skupine dieťaťa a matky, urémiou, nedostatkom vitamínu E, autoalergiou, transfúziou krvi, ktoré nezodpovedajú skupine alebo Rh faktoru drobkov.

U pacienta s hemolytickou anémiou sú vitálne funkcie bábätka slabé. dôležité orgány, mozgové a kmeňové štruktúry v depresívnom stave, fyziologické reflexy sú inhibované. Od 2 do 4 dní sa situácia zhoršuje, až do smrti. Ak dieťa prežije, jeho zdravotný stav sa vráti do normálu, týždeň po narodení majú mnohé sací reflex, niektoré bábätká prechádzajú dlhším obdobím adaptácie. Keď novorodenec nemá sací reflex 4 týždne, lekári sú nútení predpovedať problémy s neurologickým vývojom.

Hemolytický streptokok je baktéria žijúca v ľudskom tele, ktorá žije na koži a slizniciach. Pri dedičnej predispozícii alebo zníženej imunitnej obrany môže táto baktéria spôsobiť faryngitídu, zápal pľúc, myozitídu, erysipel, tonzilitídu, šarlach, endokarditídu, popôrodnú sepsu, impetigo.

Nižšie sa dozviete viac o tom, ako liečiť hemolytickú chorobu novorodenca modernými metódami.

Podrobne ste sa dozvedeli, čo je hemolytická anémia u detí a aké metódy liečby tejto choroby sa používajú v našej dobe. Dozvedeli ste sa tiež, aká liečba sa používa na odstránenie následkov hemolytickej choroby novorodenca aj počas vývoja plodu v maternici.

Zdroj: u dojčiat - ochorenie, ktoré je často diagnostikované u detí prvého roku života. Je sprevádzané znížením hladiny hemoglobínu v krvi, železa, červených krviniek. Najčastejším typom ochorenia u detí je anémia z nedostatku železa. Vyznačuje sa nielen znížením počtu červených krviniek, ale aj zmenou ich vzhľadu: tvar buniek sa mení z okrúhleho na oválny, škrupina sa stáva ružovou. Len v laboratórnych podmienkach je možné spoľahlivo diagnostikovať anémiu u dieťaťa.

U malého dieťaťa (do troch mesiacov) môžu byť príčiny anémie nasledovné.

Nevyvážená výživa matky počas nosenia dieťaťa, nedostatok železa v strave. V posledných štádiách tehotenstva u mnohých žien dochádza k prudkému poklesu hladiny hemoglobínu, preto je potrebné na to dbať včas a zaradiť do jedálnička potraviny s obsahom železa a vhodné lieky. Nezabudnite, že nízka hladina hemoglobínu u matky môže spôsobiť vnútromaternicové hladovanie dieťaťa kyslíkom.

Infekčné choroby prenášané matkou dieťaťa počas tehotenstva. Infekcie blokujú normálny prísun železa do plodu a spôsobujú nedostatok železa.

Predčasnosť. Asi 90 % predčasne narodených detí má v anamnéze anémiu. Vyskytuje sa preto, že oslabené telo novorodenca, ktorý sa narodil predčasne, nemôže samostatne produkovať požadované množstvoživotaschopné erytrocyty.

U starších detí (do roka) dôvody spojené s podvýživa matka a dieťa počas dojčenia. Anémia z nedostatku železa sa často vyskytuje u detí, ktoré sú kŕmené upravenými zmesami. Plným dojčením dieťaťa do roka sa tomuto problému vyhnete. Anémia sa môže vyskytnúť u dojčených detí, ak matka nedostáva plnohodnotnú vyváženú stravu, jej strava je obmedzená na potraviny bohaté na železo alebo zneužíva alkohol a tabak. Pre malé deti s diagnostikovanou anémiou existujú špeciálne mliečne formuly so zvýšenou dávkou železa.

Vážnym dôvodom výskytu tohto ochorenia u malých detí je Rh konflikt u matky a dieťaťa. V tomto prípade sa vyvinie hemolytická anémia. Po narodení dieťaťa v takýchto situáciách sa v ňom rozbije membránový plášť erytrocytov a hemoglobín sa začne rýchlo rozpadať. Hemolytickú anémiu môže spôsobiť aj vnútromaternicová infekcia dojčaťa herpetickými vírusmi, rubeolou, toxoplazmózou. Riziková rodiaca žena by mala byť pod osobitným dohľadom v predpôrodná poradňa počas celého tehotenstva.

Príčiny anémie u dojčiat v prvom roku života môžu byť spojené aj so závažnou stratou krvi matky počas tehotenstva a pôrodu, predčasným podviazaním pupočníka, abnormalitami v štruktúre pupočníka alebo placenty. Hemolytická anémia môže byť dedičná. V tomto prípade je na vine špeciálny gén, ktorý vyvoláva zmenu tvaru červených krviniek. Táto forma ochorenia sa môže navonok prejaviť deformáciou tvaru lebky dieťaťa, vysokou polohou oblohy, zvláštnym tvarom nosa.

Všetky ženy po 30 rokoch čelia problému vrások na tvári. A teraz sa bez potešenia pozeráte na seba do zrkadla a zaznamenávate zmeny súvisiace s vekom.

• Už si nemôžete dovoliť svetlý make-up, ovládať výrazy tváre, aby ste problém nezhoršili.
• Začnete zabúdať na tie chvíle, keď muži chválili váš dokonalý vzhľad a keď ste sa objavili, ich oči sa rozžiarili.
• Vždy, keď sa priblížite k zrkadlu, zdá sa vám, že staré časy sa už nikdy nevrátia.

ale účinný prostriedok nápravy z vrások! Postupujte podľa odkazu a zistite, ako sa zbaviť vrások už za mesiac.

Aké príznaky spoľahlivo potvrdia prítomnosť tohto ochorenia u dieťaťa prvého roku života? Anémia sa dá diagnostikovať iba kompletným krvným obrazom. Primárne príznaky ochorenia u malých detí:

• slabý prírastok hmotnosti, dystrofia
• nízky krvný tlak
• časté infekcie dýchacích ciest
• ospalosť a letargia u dieťaťa
• problémy s gastrointestinálnym traktom
• slabá chuť do jedla
• bledý tón pleti
• únava, predĺžený spánok
• stomatitída, praskliny v rohoch pier
• suchá pokožka, bezpríčinné olupovanie kože
• bledosť a neprirodzený vzhľad očných membrán

Tieto príznaky u dojčiat by mali upozorniť rodičov. Pri podozrení na anémiu pediater vypíše odporúčanie na krvný test z prsta. V dôsledku tejto štúdie sa stanoví hladina hemoglobínu, ktorá je u novorodencov asi 200 jednotiek, do 6 mesiacov u zdravého dieťaťa g / l, u detí mladších ako jeden rok a starších - mala by byť 140 g / l.

Anémia u novorodenca a dieťaťa do jedného roka môže byť diagnostikovaná podľa nasledujúcej schémy:

1. ochorenie prvého stupňa - hladina hemoglobínu nad 90 g / l
2. druhý stupeň - ukazovateľ v rozmedzí od 70 do 90 jednotiek
3. tretí stupeň - hemoglobín na úrovni do 70 g / l

Identifikácia stupňa anémie do značnej miery určuje schému následnej liečby malých detí.

Liečba anémie u novorodencov sa môže vykonávať doma (ak je diagnostikovaný prvý alebo druhý stupeň ochorenia) alebo v nemocnici (tretí stupeň).

Mierna forma anémie nie je pre novorodenca nebezpečná. Dá sa účinne liečiť potravinami bohatými na železo. Pri takejto diagnóze sa umelým ľuďom ponúkajú špeciálne upravené zmesi, matky plne dojčených detí potrebujú obohatiť svoju stravu o pohánkovú kašu, hovädziu pečeň, šťavu z granátového jablka (pri absencii alergií u dojčiat), zelené jablká.

Liečba druhého štádia anémie zahŕňa použitie lekárske prípravky na zvýšenie hladiny hemoglobínu. Takéto sirupy sa musia podávať medzi kŕmením, pretože mlieko blokuje vstrebávanie železa v tele.

Liečba komplexných foriem anémie u novorodencov sa vykonáva v nemocnici. Prostriedky so železom sa v tomto prípade podávajú dieťaťu intravenózne, dávkovanie sa určuje na základe stavu pacienta.

Anémia z nedostatku železa môže u dieťaťa spôsobiť hladovanie kyslíkom, vyčerpanie a dystrofiu. Choroba môže vyvolať oneskorenie fyzického a duševného vývoja, preto je dôležité začať kompetentná liečba na čas.

Oveľa ťažšie sa lieči hemolytická anémia. Pri takejto diagnóze je možná transfúzia krvi, odstránenie sleziny. Hemolytická anémia si vyžaduje špeciálne sledovanie pacienta v stacionárnych podmienkach a individuálny komplex na jej zotavenie.

Liečba anémie zahŕňa preventívne opatrenia. Tie obsahujú:

• rozmanité a Zdravé stravovanie(zelenina, mäso, vaječný žĺtok, ryby, sezónne ovocie, šípkový vývar)
• dobrý spánok
• prechádzky pod holým nebom
• neprítomnosť fajčiarov v prostredí dieťaťa
• pravidelné vyšetrenie u lekára s krvným testom na hladinu hemoglobínu

Pre dozrievanie červených krviniek v tele je potrebná najmä kyselina listová. Nachádza sa v špenáte, špargli, fazuli, pečeni, vaječnom žĺtku a syre. Kyselina listová s jej nedostatkom sa môže dostať do tela vo forme tabliet. Nedostatok tejto látky sa u detí prejavuje v podobe slabého priberania, slabého rozvoja reflexov, oneskorenia vo vývoji.

Kyselina listová sa predpisuje tehotným ženám v počiatočných štádiách, aby sa neurálna trubica plodu vyvíjala normálne. Ak sú u detí príznaky anémie, kyselina listová sa predpisuje od útleho veku spolu s doplnkami železa.

Komarovsky tvrdí, že anémia z nedostatku železa u dojčiat je dokonale liečená pomocou fyzickej aktivity. Čím viac sa dieťa pohybuje, častejšie chodí na prechádzky na čerstvom vzduchu, tým vyšší bude jeho hemoglobín.

Jeho úroveň môžu pozdvihnúť aj mäsové výrobky, ktoré nesmú chýbať na jedálnom lístku všetkých členov rodiny. Mama sa musí snažiť udržať dojčenie, pretože. materské mlieko je najvyváženejšie a zdravá strava pre dieťa mladšie ako jeden rok.

Komarovsky upozorňuje, že akékoľvek detské sirupy s obsahom železa môžu u dojčiat spôsobiť zápchu, preto je potrebné prísne dodržiavať dávkovanie a sledovať frekvenciu defekácie u dojčaťa.

Anémia je choroba, ktorá mierny stupeň sa môže vyvinúť asymptomaticky, preto je dôležité diagnostikovať ho v počiatočnom štádiu. Ohrozuje dieťa oneskorením vo vývoji, zníženou imunitou. S kompetentným prístupom k liečbe, dodržiavaním špeciálnej stravy, pravidelným pobytom dieťaťa vo vzduchu choroba neprejde do ťažkého štádia.

• Vždy, keď sa priblížite k zrkadlu, zdá sa vám, že staré časy sa už nikdy nevrátia.

Mnoho žien po pôrode čelí problému výskytu nadváhy. U niektorých sa objavujú počas tehotenstva, u iných - po pôrode.

• A teraz si už nemôžete dovoliť nosiť otvorené plavky a krátke šortky ...
• Začnete zabúdať na chvíle, keď muži chválili vašu bezchybnú postavu.
• Vždy, keď sa priblížite k zrkadlu, zdá sa vám, že staré časy sa už nikdy nevrátia.

Na nadváhu však existuje účinný liek! Sledujte odkaz a zistite, ako Anna schudla 24 kg za 2 mesiace.

Zdroj: Ochorenie novorodenca sa označuje aj ako fetálna erytroblastóza, ťažká žltačka a hemolytická anémia v dojčenskom veku. Je to spôsobené nekompatibilitou Rh faktora krvi dieťaťa a matky.

Hemolytická choroba novorodenca: etiológia

Pôvod príslušného ochorenia zostal záhadou, kým Wiener a Landsteiner v roku 1940 neobjavili nový Rh faktor, ktorý sa dedí dominantným typom. Má ho v krvi 85 % obyvateľov Európy bez ohľadu na ich skupinovú príslušnosť. Choroba sa vyvíja v dôsledku hemolýzy (deštrukcia červených krviniek v krvi a uvoľňovanie hemoglobínu do plazmy), ktorá sa po narodení prudko zvyšuje. A vyskytuje sa u plodu už v treťom alebo štvrtom mesiaci vnútromaternicového vývoja.

Hemolytická choroba novorodenca: príznaky

Existujú tri klinické formy. Predtým boli považované za samostatné choroby. Každý z nich má charakteristické príznaky.

1. Vrodená anémia novorodencov. Táto forma ochorenia je najľahšia. S ním je stav dieťaťa ako celku málo narušený. Narodil sa v termíne a s normálnou hmotnosťou. Koža zbledne najskôr týždeň po narodení. Súčasne sú slezina a pečeň dieťaťa zhutnené a zväčšené. Počet erytrocytov klesá, vzorec leukocytov sa mení, hladina hemoglobínu klesá.

2. Ťažká dedičná žltačka u novorodencov. Táto forma ochorenia sa pozoruje aj u detí, ktoré sa objavili včas a s dobrou pôrodnou hmotnosťou. Žltačka sa však zistí od prvých dní a rýchlo postupuje. Niekedy sa dieťa narodí už s charakteristickou farbou pleti. Primordiálne mazanie aj plodová voda majú žltý odtieň. Koža novorodenca získava takmer bronzovú farbu, moč sa stáva veľmi tmavým. Slezina a pečeň sú zhutnené a zväčšené. Ak sa ochorenie nechá prejsť, môže sa vytvoriť kernikterus, keď sa k predchádzajúcim príznakom pridá zvýšený svalový tonus a triaška. Hlava dieťaťa je hodená dozadu, tvár pripomína masku, oči sú otvorené, ruky sú zaťaté v päste. Hemolytická choroba novorodenca, komplikovaná kernikterusom, často končí smrťou.

3. Vrodená vodnateľnosť. Táto forma ochorenia je najzávažnejšia, je však oveľa menej bežná ako tie, ktoré sú opísané vyššie. Viditeľné sliznice a pokožka dieťaťa sa vyznačujú ostrou bledosťou, niekedy zožltnú. Vzniká opuch. Transudát sa hromadí v seróznych dutinách. Nadmerne zväčšená slezina a pečeň. Táto forma anémie je nezlučiteľná so životom.

Hemolytická choroba novorodenca: dôsledky

Ich závažnosť závisí od klinickej formy. Anémia je jednoduchšia ako ostatné. V tomto prípade je prognóza dobrá. Ale pri jadrovej žltačke môže dieťa zomrieť už v prvom týždni po narodení. Ak ešte prežije, sú možné ťažké komplikácie z fyzického a duševného vývoja. Pri edematóznej forme sa deti rodia mŕtve alebo zomierajú takmer okamžite.

Hemolytická choroba novorodenca: liečba

Terapia spočíva vo frakčnej alebo náhradnej transfúzii krvi. Pri ťažkých formách ochorenia je to jednoducho nevyhnutné. Náhradná transfúzia krvi umožňuje odstrániť protilátky a toxické produkty konverzie hemoglobínu z tela dieťaťa a súčasne zaviesť červené krvinky, ktoré sú necitlivé na existujúce protilátky. V závažných prípadoch sa transfúzia krvi podáva ihneď po narodení. Na to sa používajú červené krvinky alebo čerstvo konzervovaná Rh-negatívna krv.

Zdroj: ochorenie novorodenca alebo hemolytická žltačka vzniká vtedy, keď sú krvné antigény matky a dieťaťa nezlučiteľné. Konflikt môže byť s rôznymi krvnými skupinami matky a dieťaťa alebo s rôznymi Rh faktormi. Choroba sa týka vrodených patológií, prejavuje sa pred alebo niekoľko dní po narodení.

Hemolytická choroba novorodenca je vrodená patológia, ktorá vedie k prejavom hemolytickej žltačky alebo anemického stavu dojčaťa. Hemolytická anémia - čo to je? Druhý názov diagnózy, kvôli konfliktu antigénov erytrocytov v krvi matky a dieťaťa.

Hlavným dôvodom imunologického konfliktu medzi matkou a dieťaťom je inkompatibilita krvných antigénov erytrocytov. Napríklad:

Antigén, ktorý sa dostane do krvi ženy s Rh-negatívnym faktorom, vyvoláva tvorbu špecifických protilátok, ktoré vstupujú do krvi plodu cez placentu. Cudzie protilátky v tele plodu prispievajú k deštrukcii červených krviniek obsahujúcich antigén.

Poznámka: ohrozené sú ženy s negatívnym Rh faktorom (pričom plod má pozitívny Rh krvný faktor) alebo s prvou krvnou skupinou (keď má plod druhú).

Rhesus konflikt medzi matkou a plodom je najčastejšie dôsledkom:

• predchádzajúce prerušenie tehotenstva (spontánne, úmyselné, zo zdravotných dôvodov);
• krvné transfúzie;
• transplantácia tkanív, vnútorných orgánov;
• predchádzajúce tehotenstvo s opačným Rh faktorom krvi plodu.

Preto pri registrácii na tehotenstvo je dôležité informovať lekára o všetkých nuansách zdravia.

Klinické prejavy ochorenia závisia od formy jeho priebehu. V lekárskej praxi existujú:

Prvá anemická forma je charakterizovaná bledosťou kože, slabou chuťou do jedla alebo jej úplnou absenciou, letargiou, zväčšením veľkosti sleziny a pečene, miernym zvýšením koncentrácie bilirubínu, normoblastózou, retikulocytózou.

Poznámka: najľahšia, benígna autoimunitná hemolytická anémia sa vyskytuje v prvej forme a je diagnostikovaná u 10-15% pacientov.

Pri vodnatosti plodu alebo edematóznej forme sú charakteristické:

• všeobecný edém pri narodení;
• akumulácia tekutiny v pleurálnej oblasti brušných dutín, taška na srdce;
• bledá koža (niekedy modriny);
• žltačka;
• zväčšenie sleziny, pečene;
• nadbytok normy erytroblastov, normoblastov.

Patogenéza a typy žltačky: hemolytická, parenchymálna a mechanická

Ťažká hemolytická anémia je nebezpečná, pretože ťažká anémia je najčastejšie sprevádzaná hypoproteinémiou ( prudký pokles hladina bielkovín v krvi). Táto kombinácia často vedie k srdcovému zlyhaniu, ktoré vo väčšine prípadov spôsobuje smrť (in utero alebo bezprostredne po pôrode).

Poznámka: Edematózna forma sa môže vyvinúť počas prvých šiestich mesiacov života.

Jadrová žltačka je najčastejšou formou hemolytickej choroby novorodencov.

Klinické prejavy sa objavujú v prvých dňoch života. Tie obsahujú:

• znížené reflexy;
• intenzívny žltý tón pleti;
• stuhnutosť svalov okcipitálnej zóny;
• vydutie fontanelu;
• kŕče;
• oneskorenie, zastavenie dýchania.

Jadrová žltačka je charakterizovaná príznakmi, ktoré sú neurologického charakteru. Je to spôsobené prenikaním nepriameho bilirubínu do mozgu dieťaťa.

Dôležité: akákoľvek forma hemolytickej choroby predstavuje vážnu hrozbu pre zdravie a život. Existuje vysoká pravdepodobnosť vývoj komplikácií vo forme neurologických ochorení alebo nezvratných patologické procesy v tele.

Aby sa vylúčila možnosť vážne následky hemolytická choroba u detí, je potrebné absolvovať vyšetrenie už počas tehotenstva. Existuje prenatálna (vnútromaternicová) a postnatálna (po narodení) diagnostika. Osobitná pozornosť by sa mala venovať rizikovým ženám.

Metódy prevencie zahŕňajú:

• plánovanie koncepcie (komplexné vyšetrenie, žiadne potraty atď.);
• očkovanie so zavedením anti-Rhesus séra počas tehotenstva;
• zavedenie vzoriek tkaniva otca;
• sekundárna prevencia so zavedením suspenzie otcovskej lymfy;
• ultrazvukové monitorovanie koncentrácie protilátok.

Bude pre vás užitočné dozvedieť sa aj o liečbe anémie v tehotenstve na našej stránke.

Pravidelné laboratórne krvné testy pomôžu kontrolovať všetky parametre, ktoré charakterizujú zdravie matky a plodu.

Tip: je dôležité sledovať hladinu krvných doštičiek, pretože jej zmena môže naznačovať rozvoj trombocytopénie, ktorá môže predstavovať hrozbu pre zdravie a bezpečnosť plodu.

Pri potvrdení diagnózy sa používa konzervatívna alebo chirurgická metóda liečby. Výber techniky do značnej miery závisí od formy ochorenia a závažnosti jeho priebehu. O mierna forma menovaný intravenózne podanie 5% roztok glukózy, roztoky síranu horečnatého alebo xylitolu perorálne, ATP atď. Odporúča sa absolvovať kurz fototerapie s použitím modrých alebo modrých lámp.

Dôležité: dávkovanie liekov a plán fyzioterapie by mal predpisovať a zostavovať iba lekár.

Chirurgická liečba zahŕňa transfúziu krvi. Absolútna indikácia - hladina bilirubínu nad 342 µmol/l, s vysokou rýchlosťou vzostupu - nad 6 µmol/(l za hodinu), hladina v pupočníkovej krvi - nad 60 µmol/l.

Hemolytická anémia - dosť nebezpečná choroba najmä pre novorodencov. V prítomnosti diagnózy existuje vysoké riziko vzniku komplikácií, ktoré ovplyvňujú činnosť nervového systému, až do začiatku smrti. Preto je dôležité včas diagnostikovať Rh konflikt, ktorý vznikol medzi matkou a plodom, urobiť všetko pre to, aby sa predišlo následkom.

Zdroj: choroba novorodenca (HDN) - patologický stav novorodenca, sprevádzaný masívnym rozpadom červených krviniek, je jednou z hlavných príčin žltačky u novorodencov.

Hemolytická choroba novorodenca je diagnostikovaná u 0,6 % novorodencov. Hemolytická choroba novorodenca sa prejavuje v 3 hlavných formách: anemická, ikterická, edematózna.

Hemolytická choroba novorodenca (morbus haemoliticus neonatorum) - hemolytická anémia novorodencov, spôsobená inkompatibilitou krvi matky a plodu z hľadiska Rh faktora, krvnej skupiny a iných krvných faktorov. Choroba sa pozoruje u detí od narodenia alebo sa zistí v prvých hodinách a dňoch života.

Hemolytická choroba novorodenca alebo fetálna erytroblastóza je jednou z vážnych chorôb deti v novorodeneckom období. Toto ochorenie, ktoré sa vyskytuje v prenatálnom období, môže byť jednou z príčin spontánnych potratov a mŕtvo narodených detí. Podľa WHO (1970) je hemolytická choroba novorodencov diagnostikovaná u 0,5 % novorodencov, úmrtnosť na ňu je 0,3 na 1000 živo narodených detí.

Príčina hemolytickej choroby novorodencov sa stala známou až koncom 40-tych rokov XX storočia. v súvislosti s rozvojom doktríny Rh faktora. Tento faktor objavili Landsteiner a Wiener v roku 1940 u opíc Macacus rhesus. Neskôr tí istí vedci zistili, že Rh faktor je prítomný v erytrocytoch 85% ľudí.

Ďalšie štúdie ukázali, že hemolytické ochorenie novorodenca môže byť spôsobené inkompatibilitou krvi matky a plodu, a to ako z hľadiska Rh faktora, tak aj krvnej skupiny. V ojedinelých prípadoch sa ochorenie vyskytuje v dôsledku inkompatibility krvi matky a plodu pre iné krvné faktory (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis atď.).

Rh faktor sa nachádza v stróme červených krviniek. Nemá žiadnu súvislosť s pohlavím, vekom a príslušnosťou k systémom ABO a MN. Existuje šesť hlavných antigénov systému Rh, ktoré dedia tri páry génov a sú označené buď C, c, D, d, E, e (podľa Fishera), alebo rh ', hr ', Rh0, hr0, rh "hr" “ (podľa víťaza). Pri výskyte hemolytickej choroby novorodenca je najdôležitejší D-antigén, ktorý chýba u matky a je prítomný u plodu v dôsledku dedenia po otcovi.

Hemolytická choroba novorodenca v dôsledku inkompatibility podľa systému ABO je častejšia u detí s krvnými skupinami A (II) alebo B (III). Matky týchto detí majú krvnú skupinu 0(I), ktorá obsahuje α a β aglutiníny. Ten môže blokovať červené krvinky plodu.

Zistilo sa, že matky, ktorých deti sa narodili s prejavmi hemolytickej choroby, boli vo väčšine prípadov ešte pred začiatkom tohto tehotenstva senzibilizované na antigény erytrocytov tohto plodu v dôsledku predchádzajúcich krvných transfúzií, ako aj tehotenstiev s Rh. - pozitívny plod.

V súčasnosti existujú tri typy Rh protilátok, ktoré sa tvoria v senzibilizovanom tele ľudí s Rh negatívnou krvou: 1) kompletné protilátky alebo aglutiníny, 2) neúplné alebo blokujúce, 3) skryté.

Kompletné protilátky sú protilátky schopné spôsobiť aglutináciu erytrocytov špecifických pre dané sérum bežným kontaktom; táto reakcia nezávisí od soli alebo koloidného stavu média. Nekompletné protilátky môžu spôsobiť aglutináciu erytrocytov len v médiu obsahujúcom makromolekulárne látky (sérum, albumín, želatína). Latentné Rh protilátky sa nachádzajú v sére osoby s Rh-negatívnou krvou vo veľmi vysokých koncentráciách.

Pri výskyte hemolytickej choroby novorodenca najviac dôležitá úloha patrí k nekompletným Rh protilátkam, ktoré môžu ľahko prejsť placentou do plodu kvôli malej veľkosti molekuly.

Normálny priebeh tehotenstva poskytuje žene syntézu protilátok proti tým, ktoré k nej prichádzajú geneticky. cudzie antigény plod otcovského pôvodu. Zistilo sa, že v placente a plodovej vode sa materské protilátky viažu na fetálne antigény. S predchádzajúcou senzibilizáciou, s patologickým priebehom tehotenstva bariérové ​​funkcie placenta sa zníži a materské protilátky sa môžu dostať k plodu. Najintenzívnejšie sa to deje počas pôrodu. Preto sa hemolytická choroba novorodenca zvyčajne začína po narodení.

V patogenéze hemolytickej choroby má primárny význam výskyt hemolýzy erytrocytov u plodu alebo novorodenca v dôsledku poškodenia membrány červených krviniek materskými protilátkami. To vedie k predčasnej extravaskulárnej hemolýze. Pri rozklade hemoglobínu vzniká bilirubín (z každého gramu hemoglobínu sa vytvorí 35 mg bilirubínu).

Intenzívna hemolýza erytrocytov a enzymatická nezrelosť pečene plodu a novorodenca vedú k akumulácii voľného (nepriameho) bilirubínu v krvi, ktorý má toxické vlastnosti. Je nerozpustný vo vode, nevylučuje sa močom, ale ľahko preniká do tkanív bohatých na lipidy: mozog, nadobličky, pečeň, čím narúša procesy bunkové dýchanie oxidačná fosforylácia a transport určitých elektrolytov.

Závažnou komplikáciou hemolytickej choroby je jadrová žltačka (kernikterus), spôsobená toxickým účinkom nepriameho bilirubínu na jadrá bázy mozgu (subtalamus, hypocampus, striatálne telo, mozoček, hlavové nervy). K vzniku tejto komplikácie prispieva nedonosenosť, acidóza, hypoalbuminémia, infekčné ochorenia, ako aj vysoká hladina nepriameho bilirubínu v krvi (viac ako 342 μmol / l). Je známe, že kernikterus sa vyskytuje u 30% detí na úrovni bilirubínu v krvnom sére.

V patogenéze hemolytickej choroby novorodenca zohráva určitú úlohu dysfunkcia pečene, pľúc a kardiovaskulárneho systému.

Klinicky existujú tri formy hemolytickej choroby novorodenca: edematózna, ikterická a anemická.

Edematózna forma je najzávažnejšia. Je charakterizovaný výrazným edémom s akumuláciou tekutiny v dutinách (pleurálna, brušná), bledosťou kože a slizníc, výrazným zvýšením veľkosti pečene a sleziny. Niektorí novorodenci majú malé modriny a petechie.

Veľké zmeny sa pozorujú v zložení periférnej krvi. U takýchto pacientov je množstvo hemoglobínu znížené na psa/l, počet erytrocytov často nepresahuje 1×10 12 /l, prejavuje sa anizocytóza, poikilocytóza, polychromázia, normo- a erytroblastóza; celkový počet počet leukocytov je zvýšený, neutrofília je zaznamenaná s ostrým posunom doľava. Anémia u týchto detí je natoľko závažná, že v kombinácii s hypoproteinémiou a poškodením kapilárnej steny vedie k rozvoju srdcového zlyhania, ktoré sa považuje za hlavnú príčinu smrti pred narodením dieťaťa alebo krátko po ňom.

Ikterická forma je najčastejšou klinickou formou hemolytickej choroby novorodenca. Prvým príznakom ochorenia je žltačka, ktorá sa vyskytuje v 1. – 2. deň života. Postupne sa mení intenzita a odtieň žltačky: najprv oranžová, potom bronzová, potom citrónová a nakoniec farba nezrelého citróna. Existuje ikterické sfarbenie slizníc, skléry. Pečeň a slezina sú zväčšené. Na dne brucha sa pozoruje pastozita tkanív. Deti sú letargické, adynamické, zle sajú, majú znížené reflexy novorodencov.

Pri štúdiu periférnej krvi sa odhaľuje anémia rôznej závažnosti, pseudoleukocytóza, ku ktorej dochádza v dôsledku nárastu mladých červených krviniek s jadrom, ktoré sú v Goryaevovej komore vnímané ako leukocyty. Počet retikulocytov sa výrazne zvyšuje.

Pre ikterickú formu hemolytickej choroby novorodenca je charakteristické zvýšenie hladiny nepriameho bilirubínu v krvi. Už v pupočníkovej krvi môže byť jeho hladina nad 60 µmol/l, neskôr dosiahne µmol/l a viac. Zvyčajne neexistuje jasný vzťah medzi stupňom ikteru kože, závažnosťou anémie a závažnosťou hyperbilirubinémie, ale predpokladá sa, že ikterus dlaní indikuje hladinu bilirubínu 257 µmol/l a vyššiu.

Ťažkými komplikáciami ikterickej formy hemolytickej choroby novorodenca je poškodenie nervového systému a rozvoj kernikteru. Keď sa vyskytnú tieto komplikácie, dieťa sa najprv objaví zvyšujúca sa letargia, znížený svalový tonus, absencia alebo inhibícia Moro reflexu, regurgitácia, vracanie, patologické zívanie. Potom sa objavia klasické príznaky jadrovej žltačky: svalová hypertenzia, stuhnutosť šije, vynútená poloha tela s opistotonusom, stuhnuté končatiny, ruky zovreté v päsť, ostrý „mozgový“ výkrik, hyperestézia, vydutý fontanel, zášklby svalov tvár, kŕče, symptóm "zapadajúceho slnka", nystagmus, Graefeho symptóm; apnoe sa vyskytuje intermitentne.

Iní relatívne častá komplikácia je syndróm zhrubnutia žlče. Jeho znaky sú sfarbená stolica, nasýtená farba moču, zväčšenie pečene. Krvný test odhalí zvýšenie hladiny priameho bilirubínu.

Anemická forma sa pozoruje u 10-15% pacientov s hemolytickým ochorením novorodenca. Jeho skoré a trvalé príznaky treba považovať za všeobecnú výraznú letargiu a bledosť kože a slizníc. Bledosť sa zreteľne prejaví na 5. – 8. deň po narodení, keďže ju najskôr maskuje mierna žltačka. Dochádza k zvýšeniu veľkosti pečene a sleziny.

V periférnej krvi v tejto forme je obsah hemoglobínu znížený pes/l, počet erytrocytov je v rozmedzí 2,5×10 12 /l-3,5×10 12 /l, pozoruje sa normoblastóza, retikulocytóza. Hladina bilirubínu je normálna alebo mierne zvýšená.

Diagnóza hemolytickej choroby novorodenca je založená na údajoch z anamnézy (senzibilizácia matky v dôsledku predchádzajúcich krvných transfúzií; narodenie detí v tejto rodine so žltačkou, ich úmrtie v novorodeneckom období; indikácie matky na skoršie neskoré potraty , mŕtvo narodené deti), o hodnotení klinických príznakov a o laboratórnom výskume údajov. Posledne menované majú pri diagnostike choroby hlavný význam.

V prvom rade sa zisťuje krvná skupina a Rh príslušnosť matky a dieťaťa, vyšetruje sa obsah retikulocytov v periférnej krvi a hladina bilirubínu vo venóznej krvi dieťaťa.

Pri Rh inkompatibilite sa zisťuje titer Rh protilátok v krvi a mlieku matky, robí sa priamy Coombsov test s erytrocytmi dieťaťa a nepriamy test s krvným sérom matky. V prípade inkompatibility podľa ABO systému v krvi a mlieku matky sa zisťuje titer a- alebo p-aglutinínov v soľnom a proteínovom médiu. Imunitné protilátky v proteínovom médiu majú titer štyrikrát vyšší ako vo fyziologickom roztoku. Tieto protilátky patria do triedy G imunoglobulínov a prechádzajú placentou, čo spôsobuje rozvoj hemolytického ochorenia novorodenca. Priama Coombsova reakcia s nekompatibilitou ABO je zvyčajne negatívna.

Ak klinické a laboratórne údaje jasne naznačujú hemolýzu a krv matky a dieťaťa je kompatibilná z hľadiska Rh faktora a systému ABO, potom je vhodné uviesť Coombsovu reakciu a vykonať test na individuálnu kompatibilitu matky. krvi a erytrocytoch dieťaťa, hľadajte protilátky proti antigénom, ktoré zriedkavo spôsobujú hemolytické ochorenie novorodencov: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Pre prenatálnu diagnostiku je prognostickou hodnotou stanovenie bilirubínu v plodovej vode počas týždňov tehotenstva: s optickou spektrofotometrickou hustotou plodovej vody (s filtrom 450 nm) 0,15-0,22 jednotiek. rozvíja mierna forma hemolytická choroba novorodenca, nad 0,35 jednotky. - ťažká forma. Edematóznu formu hemolytickej choroby novorodenca v prenatálnom období možno diagnostikovať pomocou ultrazvuku.

Detekciu žien senzibilizovaných na Rh antigény uľahčuje stanovenie titra Rh protilátok v krvi tehotných žien. Stupeň zvýšenia titra Rh protilátok v krvi tehotnej ženy však nie vždy zodpovedá závažnosti hemolytickej choroby. Skokový titer Rh protilátok u tehotnej ženy sa považuje za prognosticky nepriaznivý.

Hemolytickú chorobu novorodenca je potrebné odlíšiť od množstva chorôb a fyziologických stavov. V prvom rade je potrebné zistiť hemolytickú povahu ochorenia a vylúčiť hyperbilirubinémiu hepatálneho a mechanického pôvodu.

Medzi dôvody spôsobujúci vzhľadžltačka druhej skupiny u novorodencov, najvyššia hodnota majú vrodené choroby infekčnej povahy: vírusová hepatitída, syfilis, tuberkulóza, listerióza, toxoplazmóza, cytomegalovírusová infekcia, ako aj sepsa získaná nielen in utero, ale aj po narodení.

Bežné príznaky tejto skupiny žltačiek sú nasledovné: bez známok hemolýzy (anémia, príznaky podráždenia červenej série krvotvorby, zvýšené hladiny nepriameho bilirubínu, zväčšená slezina) a zvýšené hladiny priameho bilirubínu.

Malo by sa tiež pamätať na to, že u novorodencov sa môže vyskytnúť obštrukčná žltačka, ktorá sa spravidla objavuje v súvislosti s anomáliou vývoja. žlčových ciest- agenéza, atrézia, stenóza a cysty intrahepatálnych žlčových ciest. V týchto prípadoch sa žltačka zvyčajne objaví do konca 1. týždňa, hoci sa môže objaviť už v prvých dňoch života. Postupne sa zintenzívňuje a pokožka získava tmavozelený a v niektorých prípadoch hnedastý odtieň. Výkaly môžu byť mierne sfarbené. Pri anomáliách vo vývoji žlčových ciest je množstvo bilirubínu v krvnom sére veľmi vysoké, môže dosiahnuť μmol / l v dôsledku zvýšenia priameho bilirubínu. V závažných a pokročilých prípadoch môže dôjsť aj k zvýšeniu nepriameho bilirubínu v dôsledku nemožnosti jeho konjugácie v dôsledku pretečenia pečeňových buniek žlčovým bilirubínom. Moč je tmavý a farbí plienku do žlta. množstvo cholesterolu a alkalický fosfát zvyčajne zvýšené. Pečeň a slezina sú zväčšené a zhrubnuté pri zvýšenej žltačke. Postupne sa u detí rozvíja dystrofia, objavujú sa príznaky hypovitaminózy K, D a A. biliárna cirhóza pečene, na ktoré zomierajú deti pred dosiahnutím veku 1 roka.

Pri vysokej hladine nepriameho bilirubínu v krvi a pri absencii iných príznakov zvýšenej hemolýzy erytrocytov je podozrenie na konjugačný ikterus. V takýchto prípadoch je vhodné vyšetriť aktivitu laktátdehydrogenázy a jej prvej frakcie, hydroxybutyrátdehydrogenázy, v krvnom sére dieťaťa. Pri hemolytickom ochorení novorodenca je hladina týchto enzýmov prudko zvýšená a pri konjugačnej žltačke zodpovedá vekovej norme.

Nesmieme zabudnúť na existenciu pomerne zriedkavého ochorenia známeho ako Krigler-Najarov syndróm (Krigler a Najar). Ide o nehemolytickú hyperbilirubinémiu sprevádzanú rozvojom kernikterusu. Ochorenie sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom. Chlapci ochorejú častejšie ako dievčatá.

Criglerov-Najjarov syndróm je založený na prudkom porušení tvorby bilirubindiglukuronidu (priamy bilirubín) v dôsledku úplná absencia UDP-glukuronyltransferázu konjugujúci bilirubín. Hlavným príznakom ochorenia je žltačka, ktorá sa objavuje prvý deň po narodení a rýchlo rastie a zostáva počas celého života dieťaťa. Žltačka je spojená s prudkým zvýšením nepriameho bilirubínu v krvi, ktorého množstvo veľmi rýchlo dosiahne µmol / l. Na pozadí prudkého nárastu nepriameho bilirubínu v krvi sa vyvinú príznaky jadrovej žltačky. Anémia nie je pozorovaná. Počet mladých foriem erytrocytov nie je zvýšený. Množstvo urobilínu v moči je v normálnom rozmedzí. Žlč je zbavená priameho, konjugovaného bilirubínu. Porážka centrálneho nervového systému vedie k smrti dieťaťa v prvých mesiacoch života. Deti sa zriedkavo dožívajú viac ako 3 rokov.

Dedičné hemolytické anémie sa diagnostikujú na základe (špecifické morfologické znaky erytrocytov, meranie ich priemeru, osmotická stabilita, štúdie aktivity erytrocytových enzýmov (predovšetkým glukóza-6-fosfátdehydrogenáza atď.), typov hemoglobínu.

Liečba hemolytickej choroby novorodenca s vysokou hladinou nepriameho bilirubínu môže byť konzervatívna alebo operatívna (operácia výmennej transfúzie).

Pre novorodencov s hemolytickým ochorením je veľmi dôležitá dostatočná výživa.

Konzervatívna liečba hemolytickej choroby novorodenca zahŕňa nasledujúce aktivity:

1. opatrenia zamerané na zníženie hemolýzy stabilizáciou membrány erytrocytov (intravenózna infúzia 5% roztoku glukózy, vymenovanie ATP, erevita);
2. terapia, ktorá urýchľuje metabolizmus a vylučovanie bilirubínu z tela (užívanie fenobarbitalu v dávke do 10 mg / kg denne, rozdelené do troch dávok, perorálne);
3. vymenovanie látok, ktoré adsorbujú bilirubín v črevách a urýchľujú jeho vylučovanie stolicou (agar-agar, 0,1 g trikrát denne perorálne; 12,5% roztok xylitolu alebo síranu horečnatého, perorálne, 1 čajová lyžička trikrát denne alebo allohol ' / 2 drvené dražé tiež trikrát denne vo vnútri);
4. použitie prostriedkov a opatrení na zníženie toxicity nepriameho bilirubínu (fototerapia); Nedávno sa objavili správy o účinnosti nízkych dávok ultrafialového žiarenia v boji proti toxickým účinkom nepriameho bilirubínu.

Je užitočné vykonávať infúznu terapiu. Objem infúznej terapie je nasledovný: prvý deň - 50 ml/kg a potom pridajte 20 ml/kg denne, čím sa do 7. dňa zvýši dávka na 150 ml/kg.

Zloženie infúzneho roztoku: 5% roztok glukózy s prídavkom 1 ml 10% roztoku vápnika na každých 100 ml, od druhého dňa života - 1 mmol sodíka a chlóru, od tretieho dňa - 1 mmol draslíka . Rýchlosť infúzie kvapiek za 1 min. Pridanie 5% roztoku albumínu je indikované iba u detí s infekčnými ochoreniami, predčasne narodených detí, keď je zistená hypoproteinémia (pod 50 g / l). Infúzie hemodezu a reopolyglucínu nie sú indikované na hemolytickú chorobu novorodenca.

Náhradná transfúzia krvi sa vykonáva podľa určitých indikácií. Absolútnou indikáciou pre výmennú transfúziu je hyperbilirubinémia nad 342 µmol/l, ako aj rýchlosť zvýšenia bilirubínu nad 6 µmol/l za 1 hodinu, jeho hladina v pupočníkovej krvi nad 60 µmol/l.

Indikácie pre náhradnú transfúziu krvi v prvý deň života sú anémia (hemoglobín menej ako 150 g/l), normoblastóza a preukázaná inkompatibilita krvi matky a dieťaťa podľa skupiny alebo Rh faktora.

V prípade Rh-konfliktu sa na náhradnú krvnú transfúziu použije krv rovnakej skupiny ako dieťa, Rh-negatívna maximálne 2-3 dni konzervácie, v množstve ml/kg (s nepriamym bilirubínom hladina viac ako 400 μmol / l - kg). V prípade ABO-konfliktu sa krv skupiny 0 (I) podáva transfúziou s nízkym titrom a- a ß-aglutinínov, ale v množstve ml; v tomto prípade je spravidla na druhý deň potrebné urobiť opakovanú náhradnú transfúziu v rovnakom objeme. Ak má dieťa inkompatibilitu pre Rhesus aj ABO antigény, potom je potrebné, aby dieťa dostalo transfúziu krvi skupiny 0 (I).

Pri výmennej transfúzii sa katéter zavedie do pupočnej žily do dĺžky najviac 7 cm.Krv je potrebné zohriať na teplotu minimálne 28°C.Pred operáciou sa odsaje obsah žalúdka. Procedúra sa začína odberom krvi dieťaťa, množstvo vstreknutej krvi by malo byť o 50 ml väčšie ako výstup. Operácia prebieha pomaly (3-4 ml za 1 min), strieda sa vylučovanie a podávanie 20 ml krvi. Trvanie celej operácie je najmenej 2 hodiny.Treba si uvedomiť, že na každých 100 ml vstreknutej krvi sa musí vstreknúť 1 ml 10% roztoku glukonátu vápenatého. Toto sa robí, aby sa zabránilo citrátovému šoku. 1-3 hodiny po náhradnej transfúzii krvi by sa mala stanoviť hladina glukózy v krvi.

Ku komplikáciám výmennej transfúzie patria: akútne srdcové zlyhanie s rýchlym podaním veľkého množstva krvi, srdcové arytmie, transfúzne komplikácie s nesprávnym výberom darcu, poruchy elektrolytov a metabolizmu (hyperkaliémia, hypokalciémia, acidóza, hypoglykémia), hemoragický syndróm, trombóza a embólia, infekčné komplikácie (hepatitída a pod.), nekrotizujúca enterokolitída.

Po náhradnej transfúzii krvi je predpísaná konzervatívna terapia. Indikáciou pre opakovanú náhradnú krvnú transfúziu je rýchlosť rastu nepriameho bilirubínu (náhradná krvná transfúzia je indikovaná, keď je rýchlosť rastu bilirubínu vyššia ako 6 µmol/l za hodinu).

Na vykonanie výmennej transfúzie potrebujete sadu nástrojov: sterilné polyetylénové katétre č. 8, 10, brušnú sondu, nožnice, dve chirurgické pinzety, ihlu, hodváb, štyri až šesť striekačiek s objemom 20 ml a dve alebo tri striekačky s objemom 5 ml, dva poháre poml.

Technika katetrizácie pupočnej žily je nasledovná: po spracovaní operačného poľa sa koniec pupočnej šnúry prereže naprieč vo vzdialenosti 3 cm od pupočníkového krúžku; katéter sa zavedie opatrnými rotačnými pohybmi a nasmeruje ho po prechode pupočníkovým krúžkom nahor brušnej steny, smerom k pečeni. Ak je katéter zavedený správne, potom sa cez neho uvoľňuje krv.

Základné princípy prevencie hemolytickej choroby novorodenca sú nasledovné. Po prvé, vzhľadom na veľký význam predchádzajúcej senzibilizácie v patogenéze hemolytickej choroby novorodenca by sa s každým dievčaťom malo zaobchádzať ako s budúcou matkou, a preto musia dievčatá vykonávať krvné transfúzie iba zo zdravotných dôvodov. Po druhé, dôležité miesto v prevencii hemolytickej choroby novorodencov má práca na vysvetľovaní škôd spôsobených potratom ženám. Aby sa zabránilo narodeniu dieťaťa s hemolytickým ochorením novorodenca, odporúča sa všetkým ženám s Rh negatívnym krvným faktorom v prvý deň po potrate (alebo po pôrode) podávať anti-O-globulín v množstve μg, čo prispieva k rýchlej eliminácii erytrocytov dieťaťa z krvi matky, čím bráni syntéze Rh protilátok matkou. Po tretie, tehotné ženy s vysokým titrom anti-Rhesus protilátok sú hospitalizované nad prenatálnym oddelením v 8., 16., 24., 32. týždni, kde sa im podáva nešpecifická liečba: intravenózne infúzie glukózy s kyselinou askorbovou, kokarboxyláza, predpisujú sa rutín. , vitamín E, glukonát vápenatý , oxygenoterapia; s vývojom hrozby potratu je predpísaný progesterón, endonazálna elektroforéza vitamínov B1, C. 7-10 dní pred pôrodom je indikované vymenovanie fenobarbitalu 100 mg trikrát denne. Po štvrté, so zvýšením titrov anti-Rhesus protilátok u tehotnej ženy sa pôrod uskutoční pred plánovaným termínom jeden týždeň cisárskym rezom.

Hemolytická choroba novorodenca: následky môžu byť nebezpečné, až smrť dieťaťa, môžu byť narušené funkcie pečene a obličiek dieťaťa. Okamžite musíte začať liečbu.

Prognóza hemolytickej choroby novorodenca závisí od formy ochorenia a primeranosti prijatých preventívnych a terapeutických opatrení. Pacienti s edematóznou formou nie sú životaschopní. Prognóza ikterickej formy je priaznivá za predpokladu, že sa vykoná adekvátna liečba; vývoj bilirubínovej encefalopatie a kernikterusu je prognosticky nepriaznivý, keďže percento invalidity je v skupine takýchto pacientov veľmi vysoké. Anemická forma hemolytickej choroby novorodenca je prognosticky priaznivá; u pacientov s touto formou sa pozoruje samoliečba.

Moderná úroveň rozvoja medicíny, správna diagnostická a terapeutická taktika umožňuje vyhnúť sa výrazným následkom hemolytickej choroby novorodenca.

Hemolytická choroba plodu a novorodenca (HDN)

ICD 10: P55

Rok schválenia (frekvencia revízií): 2016 (kontrola každé 3 roky)

ID: KR323

Profesionálne asociácie:

• Ruská asociácia špecialistov perinatálnej medicíny

Schválené

Ruská asociácia špecialistov v perinatálnej medicíne 2016

Dohodnuté

Vedecká rada ministerstva zdravotníctva Ruská federácia __ ___________201_

novorodenca

fototerapia

operácia transfúzie krvi

kernicterus

vodnateľnosť plodu

rhesus - izoimunizácia plodu a novorodenca

ABO - izoimunizácia plodu a novorodenca

Zoznam skratiek

AG? antigén

PEKLO? arteriálny tlak

ALT? alanínaminotransferáza

AST? aspartátaminotransferáza

AT? protilátka

BYŤ? bilirubínová encefalopatia

HDN? hemolytická choroba novorodenca

GGT? gama-glutamyltranspeptidáza

ĽAD? Diseminovaná intravaskulárna koagulácia

KOS? acidobázický stav

ICD? medzinárodná klasifikácia choroby -10

O? celkový bilirubín

OZPK? výmenná transfúzna chirurgia

NICU? jednotka intenzívnej starostlivosti a intenzívna starostlivosť novorodencov

skrytá kópia? objem cirkulujúcej krvi

PITN - jednotka resuscitačnej a intenzívnej starostlivosti pre novorodencov

FFP - čerstvá mrazená plazma

FT? fototerapia

BH? rýchlosť dýchania

tep srdca? tep srdca

AP? alkalický fosfát

hb? hemoglobínu

IgG? imunoglobulín G

IgM? imunoglobulín M

Pojmy a definície

- izoimunitná hemolytická anémia, ktorá vzniká pri inkompatibilite krvi matky a plodu pre erytrocytové antigény, pričom antigény sú lokalizované na erytrocytoch plodu a v tele matky sa proti nim vytvárajú protilátky.

1. Stručná informácia

1.1 Definícia

Hemolytická choroba plodu a novorodenca (HDN)- izoimunitná hemolytická anémia, ktorá vzniká pri nezlučiteľnosti krvi matky a plodu pre erytrocytové antigény (AH), pričom AH sú lokalizované na erytrocytoch plodu a v tele matky sa proti nim vytvárajú protilátky (AT). .

1.2 Etiológia a patogenéza

Vznik imunologického konfliktu je možný, ak sú na erytrocytoch plodu prítomné antigény, ktoré chýbajú na bunkových membránach matky. Imunologickým predpokladom pre vznik HDN je teda prítomnosť Rh-pozitívneho plodu u Rh-negatívnej tehotnej ženy. Pri imunologickom konflikte v dôsledku skupinovej inkompatibility u matky sa vo väčšine prípadov určuje krvná skupina O (I) a u plodu A (II) alebo (menej často) B (III). Zriedkavejšie sa HDN vyvinie v dôsledku nesúladu medzi plodom a tehotnou ženou v iných skupinách krvných systémov (Duff, Kell, Kidd, Lewis, MNS atď.).

Predchádzajúca izosenzibilizácia v dôsledku potratu, potratu, mimomaternicového tehotenstva, pôrodu, pri ktorom imunitný systém matky vytvára protilátky proti antigénom erytrocytov, predisponuje k vstupu fetálnych erytrocytov do krvného obehu matky a vzniku imunologického konfliktu v prípadoch antigénnej inkompatibility s krvou faktory. Ak protilátky patria do triedy G imunoglobulínov (podtriedy IgG1, IgG3, IgG4)? voľne prechádzajú placentou. So zvýšením ich koncentrácie v krvi sa zvyšuje pravdepodobnosť vzniku hemolytickej choroby plodu a novorodenca. Protilátky podtriedy IgG2 majú obmedzenú schopnosť transplacentárneho transportu, protilátky triedy IgM, ktoré zahŕňajú α- a β-aglutiníny, neprechádzajú placentou.

Implementácia HDN Rh faktorom sa spravidla vyskytuje počas opakovaných tehotenstiev a rozvoj HDN v dôsledku konfliktu faktorov krvných skupín je možný už počas prvého tehotenstva. Za prítomnosti imunologických predpokladov na realizáciu oboch variantov sa HDN často vyvíja podľa systému ABO. Zároveň je výskyt hemolýzy v dôsledku požitia materských protilátok anti-A do krvi dieťaťa skupiny II častejší, ako keď sa protilátky anti-B dostanú do krvi dieťaťa skupiny III. V druhom prípade však prienik anti-B protilátok vedie k závažnejšej hemolýze, ktorá si často vyžaduje výmennú transfúziu. Závažnosť stavu dieťaťa a riziko vzniku kernikteru pri HDN podľa systému ABO sú v porovnaní s HDN podľa Rh faktora menej výrazné. Vysvetľuje to skutočnosť, že skupinové antigény A a B sú exprimované mnohými bunkami tela, nielen erytrocytmi, čo vedie k väzbe značného množstva protilátok v nehematopoetických tkanivách a zabraňuje ich hemolytickým účinkom.

1.3 Epidemiológia

HDN v Rusku je diagnostikovaná u približne 0,6% všetkých novorodencov.

1.4 Kódy ICD 10

Hemolytická choroba plodu a novorodenca(P55):

P55.0 - Izoimunizácia Rhesus plodu a novorodenca

P55.1 ABO fetálna a novorodenecká izoimunizácia

P55.8 Iné hemolytické ochorenie plodu a novorodenca

P55.9 Nešpecifikovaná hemolytická choroba plodu a novorodenca

1.5 Klasifikácia

1.5.1 Podľa konfliktu medzi matkou a plodom podľa systému ABO a iných krvných faktorov erytrocytov:

• nekompatibilita podľa systému ABO;
• inkompatibilita erytrocytov matky a plodu podľa Rh faktora;
• nekompatibilita pre zriedkavé krvné faktory.

1.5.2 Podľa klinických prejavov sa rozlišujú formy ochorenia:

edematózna (hemolytická anémia s vodnatosťou);

ikterická (hemolytická anémia so žltačkou);

anemická (hemolytická anémia bez žltačky a vodnatieľky).

1.5.3 Podľa závažnosti žltačky v ikterickej forme:

stredná závažnosť;

ťažký stupeň.

1.5.4 Podľa prítomnosti komplikácií:

bilirubínová encefalopatia: akútne poškodenie centrálneho nervového systému;

kernicterus: nezvratné chronické poškodenie centrálneho nervového systému;

syndróm zhrubnutia žlče;

hemoragický syndróm.

2. Diagnostika

2.1 Sťažnosti a anamnéza

• Pri anamnéze sa odporúča venovať pozornosť:

Rh - príslušnosť a krvná skupina matky;

infekcie počas tehotenstva a pôrodu;

dedičné choroby (nedostatok G6PD, hypotyreóza, iné zriedkavé choroby);

prítomnosť žltačky u rodičov;

prítomnosť žltačky u predchádzajúceho dieťaťa;

hmotnosť a gestačný vek dieťaťa pri narodení;

kŕmenie dieťaťa (nedostatočné kŕmenie a/alebo vracanie).

2.2 Fyzikálne vyšetrenie

Edematózna forma HDN

Celkový edematózny syndróm (anasarka, ascites, hydroperikard), výrazná bledosť kože a slizníc, hepatomegália a splenomegália, žltačka chýba alebo je mierna. Možný hemoragický syndróm, vývoj syndrómu DIC.

Ikterická forma HDN

Pri pôrode môže byť iktericky zafarbená plodová voda, membrány pupočníka a prvotná lubrikácia. Charakterizovaný skorým rozvojom žltačky, bledosťou kože a viditeľných slizníc, zväčšením pečene a sleziny.

Anemický HDN

Na pozadí bledosti kože, letargie, zlého sania, tachykardie, zväčšenia pečene a sleziny sú možné tlmené srdcové ozvy, systolický šelest.

Komplikácie HDN

Jadrová žltačka - intoxikácia bilirubínom - letargia, nechutenstvo, regurgitácia, patologické zívanie, hypotenzia svalov, vymiznutie 2. fázy Moro reflexu, ďalej je tu ambulancia encefalopatie - opistotonus, "mozgový" plač, vydutie veľkej fontanely. , kŕče, patologické okulomotorické príznaky – príznak „zapadajúceho slnka, nystagmus. Syndróm zahustenia žlče - žltačka získava zelenkastý odtieň, pečeň je zväčšená, moč je nasýtená.

2.3 Laboratórna diagnostika

• Rh-faktor sa odporúča stanoviť už v prvých hodinách života dieťaťa na základe anamnézy (zvýšenie titra anti-D protilátok v Rh (-)

Všetkým ženám s negatívnym Rh faktorom počas tehotenstva sa odporúča stanoviť hladinu imunitných protilátok v krvi v dynamike.

Komentáre:HDN podľa systému AB0 spravidla nemá špecifické znaky v prvých hodinách po pôrode.

Ak je krv matky charakterizovaná negatívnym Rh faktorom alebo patrí do skupiny O (I), odporúča sa, aby novorodenec vykonal štúdiu koncentrácie celkového bilirubínu v pupočníkovej krvi a určil skupinu a Rh. faktor krvi

1. Skupinová a Rh príslušnosť krvi matky a dieťaťa.
2. Všeobecná analýza krvi.
3. Biochemický krvný test (celkový bilirubín a frakcie, albumín, hladina glukózy; ostatné parametre (frakcie bilirubínu, acidobázický stav (KOS), elektrolyty atď.) - podľa indikácií);
4. Sérologické testy: Coombsova reakcia.

Komentáre:Priamy Coombsov test sa stáva pozitívnym v prítomnosti fixovaných protilátok na povrchu erytrocytov, čo sa spravidla pozoruje pri HDN typu Rh. Kvôli malému množstvu protilátok fixovaných na erytrocytoch sa pri TTH od ABO častejšie pozoruje v prvý deň života slabo pozitívny priamy Coombsov test, ktorý môže byť negatívny už 2-3 dni po narodení.

Nepriamy Coombsov test je určený na detekciu neúplných protilátok prítomných v testovacom sére. Ide o citlivejší test na detekciu materských izoprotilátok ako priamy Coombsov test. Nepriamy Coombsov test možno použiť v individuálnych prípadoch, keď nie je jasná príčina hemolýzy.

Malo by sa pamätať na to, že závažnosť Coombsovej reakcie nekoreluje so závažnosťou žltačky! (úroveň dôkazu D)

2.4 Prístrojová diagnostika

• Odporúča sa brušný ultrazvuk;

• Odporúča sa neurosonografia.

2.5 Iná diagnostika

• Odporúča sa vykonať laboratórny a krvný test:

krv na ELISA (na prítomnosť infekcie);

krv na PCR (na prítomnosť infekcie);

koagulogram;

bakteriologické vyšetrenie krvi.

3. Liečba

3.1 Konzervatívna liečba

Komentáre:Vlastnosti PT v HDN:

Je možné použiť ako štandardné žiarovky, tak aj optické a LED FT, je vhodné kombinovať niekoľko metód FT;

Svetelný zdroj je umiestnený vo vzdialenosti 50 cm nad dieťaťom. Pre zvýšenie účinku fototerapie je možné lampu priblížiť na vzdialenosť 10-20 cm od dieťaťa za stáleho dohľadu zdravotníckeho personálu a kontroly telesnej teploty;

Fototerapia TTH (najmä u detí s rizikom PAD) by mala byť kontinuálna;

Povrch tela dieťaťa na pozadí PT by mal byť čo najotvorenejší. Plienku možno nechať na mieste;

Oči a pohlavné orgány by mali byť chránené nepriehľadným materiálom;

Denný objem tekutín, ktoré dieťa dostane enterálne alebo parenterálne, sa musí zvýšiť o 10 – 20 % v porovnaní s fyziologickou potrebou dieťaťa;

12 hodín po ukončení fototerapie je potrebné vykonať kontrolnú štúdiu bilirubínu;

Fototerapia sa vykonáva pred, počas (pomocou systému optických vlákien) a po výmennej transfúznej operácii.

Odporúča sa intravenózne podanie normálneho ľudského imunoglobulínu. Vysoké dávky štandardných imunoglobulínov blokujú Fc receptory buniek retikuloendotelového systému a tým znižujú hemolýzu a následne hladinu bilirubínu, čo následne znižuje počet PRP.

Komentáre:Prípravky ľudského imunoglobulínu pre novorodencov s HDN sa podávajú podľa nasledujúcej schémy:

v prvých hodinách života novorodenca, intravenózne pomaly (ak je to možné, do 2 hodín), ale s povinným dodržaním požiadaviek pokynov pre liek;

dávka? 0,5 – 1,0 g/kg (priemerne 0,8 g/kg)*

* V prípade predpísania dávky imunoglobulínu, ktorá presahuje dávku uvedenú v návode k lieku, je potrebné čo najviac odôvodniť tento úkon v anamnéze a vydať kolegiálne povolenie na vedenie Off-label terapie pre dieťa. Použitie off-label terapie si vyžaduje aj povinné vydanie dobrovoľného informovaného súhlasu zákonného zástupcu pacienta, v ktorom sú podrobne vysvetlené špecifiká použitia takejto terapie, možné riziká a nežiaduce účinky, ako aj vysvetlené právo odmietnuť -označenie terapie. označenie";

opakované podávanie imunoglobulínu, ak je to potrebné, sa vykonáva 12 hodín po predchádzajúcom;

zavedenie imunoglobulínu do HDN je možné počas prvých 3 dní života.

Komentáre:Výnimkou sú prípady, keď materské mlieko nestačí na zvýšenie denného objemu o 10-20%. Ak stav dieťaťa neumožňuje zvýšiť objem tekutiny enterálne, až potom sa vykonáva infúzna terapia.

Podávanie ľudského albumínu. Neexistuje dôkaz, že infúzia ľudského albumínu zlepšuje dlhodobé výsledky u detí s ťažkou hyperbilirubinémiou, preto sa jej rutinné používanie neodporúča.

Fenobarbital ** - účinok pri HDN nie je dokázaný, užívanie nie je povolené.

Iné lieky (lieky hepatoprotektorovej skupiny) – použitie pri HDN nebolo dokázané a nie je prípustné.

3.2 Chirurgická liečba

Komentáre:Indikácie pre OZPK:

v prípade objavenia sa klinických príznakov akútnej bilirubínovej encefalopatie (svalová hypertonicita, opistotonus, horúčka, „mozgový“ plač) sa vykoná náhradná transfúzia krvi bez ohľadu na hladinu bilirubínu;

pri HDN spôsobenej izolovaným Rh konfliktom sa používajú Rh-negatívne jednoskupinové EM a FFP s krvou dieťaťa, ak je to možné, krvné skupiny AB (IV) v pomere EM k FFP - 2:1;

v prípade tenznej bolesti hlavy spôsobenej izolovaným skupinovým konfliktom sa používa EM prvej (I) skupiny, ktorá sa zhoduje s Rh-príslušnosťou erytrocytov dieťaťa a jednoskupinou alebo AB (IV) skupiny FFP v r. pomer 2:1;

v prípade inkompatibility krvi matky a krvi dieťaťa v dôsledku zriedkavých faktorov je potrebné použiť krv od individuálne vybraných darcov.

V HDN sa používa iba čerstvo pripravený EO (trvanlivosť nie je dlhšia ako 72 hodín);

OZKP sa vykonáva za aseptických podmienok na jednotke intenzívnej starostlivosti alebo operačnej sále;

Počas operácie je potrebné sledovať srdcovú frekvenciu, dýchanie, krvný tlak, saturáciu hemoglobínu kyslíkom a telesnú teplotu. Pred začiatkom operácie sa pacientovi zavedie nazogastrická sonda;

Transfúzia sa vykonáva cez pupočnú žilu pomocou polyvinylového katétra (č. 6, 8, 10). Hĺbka zavedenia katétra závisí od telesnej hmotnosti pacienta (nie viac ako 7 cm).

Výpočet objemu pre OZPK

V celkove \u003d m? BCC? 2, kde V je objem, m je telesná hmotnosť v kg,

BCC - pre predčasne narodené deti - 100-110 ml / kg, pre donosené deti - 80-90 ml / kg.

Príklad: dieťa s hmotnosťou 3 kg.

Celkový objem (V total) = 3-85-2 = 510 ml

Absolútny objem erytrocytov (V abs.) potrebný na získanie Ht 50 % V celkovo: 2 = 510: 2 = 255 ml

Skutočný objem EM

(Ver. mass) \u003d Vabs: 0,7 (približná Ht erytrocytov) \u003d 255: 0,7 \u003d 364 ml

Skutočný objem FFP = V celk. - V er. Hmotnosti = 510 - 364 = 146 ml

Najprv sa cez katéter uvoľní 10 ml krvi, ktorá sa používa na stanovenie koncentrácie bilirubínu. Potom sa vstrekne rovnaký objem darcovskej krvi rýchlosťou 3-4 ml/min.

Zavádzanie a vylučovanie krvi sa strieda s objemom 20 ml u donosených a 10 ml u predčasne narodených detí.

Objem jednej exfúznej infúzie by nemal presiahnuť 5-10 % BCC. Celková doba trvania operácie je cca 2 hodiny.

Po operácii treba vykonať OAM a dve hodiny po ukončení transfúzie sa odporúča stanoviť koncentráciu glukózy v krvi.

O účinnosti OZKK svedčí viac ako dvojnásobný pokles koncentrácie bilirubínu na konci operácie.

4. Rehabilitácia

• Odporúča sa vykonať rehabilitačné opatrenia:

neonatálna starostlivosť;

výhradné dojčenie;

lekárske odstúpenie od preventívnych očkovaní na 1 mesiac.

5. Prevencia a sledovanie

5.1 Prevencia

Profylaxia Rh-imunizácie po pôrode sa odporúča pre Rh-negatívne šestonedelie, ktoré nemajú anti-Rh protilátky, ktorým sa narodilo Rh-pozitívne dieťa. Vykonáva sa v prvých 72 hodinách po pôrode zavedením 300 mcg anti-D (Rh)-imunoglobulínu.

• Odporúčané:

1. dohľad miestneho pediatra, praktického lekára;
2. mesačná kontrola UAC;
3. v 6 mesiacoch pre deti po OZPK - krv na HIV;
4. o otázke preventívneho očkovania sa rozhoduje po 6. mesiaci života.

6. Ďalšie informácie ovplyvňujúce priebeh a výsledok ochorenia

Ďalšie faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku bilirubínovej encefalopatie:

• Faktory, ktoré zvyšujú priepustnosť BBB pre bilirubín: hyperosmolarita krvi, acidóza, cerebrálne krvácania, neuroinfekcie, arteriálna hypotenzia.
• Faktory, ktoré zvyšujú citlivosť mozgových neurónov na toxický účinok nekonjugovaného bilirubínu: predčasnosť, ťažká asfyxia, hladovanie, hypoglykémia, anémia.
• Faktory, ktoré znižujú schopnosť krvného albumínu pevne viazať nekonjugovaný bilirubín: predčasne narodené deti, hypoalbuminémia, infekcia, acidóza, hypoxia, zvýšené hladiny neesterifikovaných mastných kyselín v krvi, užívanie sulfónamidov, furosemidu, fenytoínu, diazepamu, indometacínu, salicylátov , polosyntetické penicilíny, cefalosporíny.

Kritériá hodnotenia kvality lekárskej starostlivosti

	Kritériá kvality	Úroveň dôkazov
	Bola vykonaná štúdia hladiny celkového bilirubínu a hladiny celkového hemoglobínu v pupočníkovej krvi u novorodenca pri narodení (s negatívnym Rh faktorom a/alebo krvnou skupinou 0 (I) u matky)
	Uskutočnilo sa stanovenie hlavných krvných skupín (A, B, 0) a určenie Rh príslušnosti novorodenca v pupočníkovej krvi pri narodení.
	Vykonaný priamy antiglobulínový test (priamy Coombsov test) a/alebo nepriamy antiglobulínový test (Coombsov test)
	Uskutočnila sa opakovaná štúdia hladiny celkového bilirubínu a stanovilo sa hodinové zvýšenie celkového bilirubínu najneskôr do 6 hodín a 12 hodín od okamihu narodenia
	Bol vykonaný všeobecný (klinický) krvný test so stanovením počtu retikulocytov 7%
	Vykonaná kožná fototerapia a/alebo výmenná transfúzna operácia po zhodnotení celkového bilirubínu podľa pôrodnej hmotnosti (ak je indikovaná)	1	ALE
	Operácia čiastočnej výmennej transfúzie krvi bola vykonaná najneskôr do 3 hodín od okamihu narodenia (s edematóznou formou hemolytickej choroby)

Bibliografia

1. Neonatológia. Národné vedenie. Stručné vydanie / vyd. akad. RAMS N.N. Volodin. ? M. : GEOTAR-Media, 2013. ? 896 s.
2. Nové technológie v diagnostike, liečbe a prevencii hemolytickej choroby plodu a novorodenca, Konoplyannikov A.G. Abstrakt pre titul doktora lekárskych vied, Moskva 2009
3. Edematózna forma hemolytickej choroby novorodencov (diagnostika, liečba, dlhodobé výsledky), Chistozvonova E.A. Abstrakt pre titul kandidáta lekárskych vied, Moskva 2004
4. Príkaz Ministerstva zdravotníctva Ruska zo dňa 1. novembra 2012 N 572n „O schválení postupu poskytovania zdravotná starostlivosť na profile „pôrodníctvo a gynekológia (s výnimkou použitia technológií asistovanej reprodukcie)“.
5. Príkaz Ministerstva zdravotníctva Ruska z 15. novembra 2012 N 921n „O schválení postupu pri poskytovaní zdravotnej starostlivosti v profile“ neonatológia “.
6. Príkaz Ministerstva zdravotníctva Ruska z 2. apríla 2013 N 183n "O schválení pravidiel klinického použitia darovanej krvi a (alebo) jej zložiek."
7. Šabalov N.P. Neonatológia / N. P. Shabalov. ? 5. vydanie, rev. a ďalšie, v 2 zväzkoch. ? Moskva: MEDpress-inform, 2009. ? 1504 s.
8. Klinický protokol ABM 22: Pokyny na zvládanie žltačky u dojčaťa s gestačným týždňom 35 alebo dlhším // Liek na dojčenie. ? 2010.? Vol. 5. ? N 2.? S. 87-93.
9. Alcock G.S., Liley H. Imunoglobulínová infúzia pre izoimunitnú hemolytickú žltačku u novorodencov (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue 2, 2004. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.
10. Altunyurt S., Okyay E., Saatli B., Canbahishov T., Demir N., Ozkan H. Neonatálny výsledok plodov dostávajúcich vnútromaternicovú transfúziu pre závažný hydrops komplikovaný hemolytickým ochorením Rhesus // Int. J. Gynaecol. obstet. ? 2012.? Vol. 117.? N 2.? S. 153-156.
11. Barrington K.J., Sankaran K. Canadian Pediatric Society Committee Fetus and Newborn Skrátená verzia // Paediatr Child Health. ? 2007.? Vol. 12. ? S. 1-12.
12. Buonocore G., Bracci R., Weindling M. Neonatológia: Praktický prístup k manažmentu novorodencov, 2012
13. Christensen RD, Henry E. Dedičná sférocytóza u novorodencov s hyperbilirubinémiou // Pediatria. ? 2010.? Vol. 125.? N 1.? S. 120-125.
14. Gleason C.A., Devaskar S.U. Averyho choroby novorodencov // 9. vydanie. Elsevier Saunders. ? 2011.? 1520 p.
15. Gomella T.L. Neonatológia: manažment, procedúry, pohotovostné problémy, choroby a drogy // 7. vydanie; Medical Publishing Division. ? 2013.? 1113 s.
16. Hudon L., Moise K.J.Jr., Hegemier S.E., a kol. Dlhodobý neurovývojový výsledok po vnútromaternicovej transfúzii na liečbu hemolytického ochorenia plodu // Am J Obstet Gynecol. ? 1998.? Vol. 179.? N 4.? R. 858-863.
17. Kaplan M., Na "amad M., Kenan A. a kol. Neschopnosť predpovedať hemolýzu a hyperbilirubinémiu podľa podtriedy IgG u dojčiat krvnej skupiny A alebo B narodených matkám skupiny O // Pediatria.? 2009.? Zväzok 123. ?N 1. ?e132-137.
18. Maisels M.J.,Watchoko J.F. Neonatológia: Praktický prístup k manažmentu novorodencov/ Liečba hyperbilirubinémie- 2012- P 629
19. Manažment hyperbilirubinémie u novorodenca 35 alebo viac týždňov tehotenstva // Pediatria. ? 2004.? Vol. 114.? S. 297-316.
20. Mary Beth Ross, Pedro de Alarcon. Hemolytické ochorenie plodu a novorodenca. NeoReviews Vol.14 No.2 Február 2013
21. Matthews D.C., Glader B. Poruchy erytrocytov v detstve // ​​In: Averyho choroby novorodencov. Deviate vydanie. Elsevier Saunders. ? 2012.? S. 1087-1092.
22. Miqdad A.M., Abdelbasit O.B., Shaheed M.M., Seidahmed M.Z., Abomelha A.M., Arcala O.P. Intravenózna liečba imunoglobulínom G (IVIG) pre významnú hyperbilirubinémiu pri hemolytickej chorobe ABO u novorodencov // J Matern Fetal Neonatal Med. ? 2004.? Vol. 16.? S. 163-166.
23. Moise K.J. ml. Manažment aloimunizácie Rhesus v tehotenstve // ​​Obstet Gynecol. ? 2008.? Vol. 112.? S. 164-176.
24. Smits-Wintjens V.E.H.J., Walther F.J., Lopriore E. Rhesusová hemolytická choroba novorodencov: Postnatálna liečba, pridružená morbidita a dlhodobý výsledok // Seminars in Fetal & Neonatal Medicine. ? 2008.? Vol. 13.? S. 265-271.
25. Steiner L.A., Bizzarro M.J., Ehrenkranz R.A., Gallagher P.G. Pokles frekvencie výmenných transfúzií novorodencov a jeho vplyv na morbiditu a mortalitu súvisiacu s výmenou // Pediatria. ? 2007.? Vol. 120.? N 1.? R. 27-32.
26. Wagle S., Deshpande P.G., Itani O., Windle M.L., Clark D.A., Wagner C.l. Rosenkrantz T. Hemolytická choroba novorodencov. Aktualizované: 26. septembra 2014. http://emedicne.medscape.com/article/974349
27. Oxfordská príručka neonatológie Ed. Fox G., Hoque N., Watts T // Oxford, New York, Oxford University Press, 2010. - 523.

Príloha A1. Zloženie pracovnej skupiny

Antonov A.G. ?

Aronskind E.V. ?

Baybarina E.N. ?

Volodin N.N. ? Doktor lekárskych vied, akademik Ruskej akadémie vied, prezident Ruskej asociácie špecialistov perinatálnej medicíny, Dmitrij Rogačev Federálne vedecké klinické centrum pre detskú hematológiu, onkológiu a imunológiu, Ministerstvo zdravotníctva Ruska.

Degtyarev D.N. ?

Degtyareva A.V. ?

Kovtun O.P. ?

Mukhametshin F.G. ?

Parshikova O.V. ?

Lekár - Neonatológia;

Lekár-Anestéziológia-Resuscitácia;

Lekár-pediatria.

Metódy používané na zber/výber dôkazov:

vyhľadávanie v elektronických databázach.

Opis metód používaných na zber/výber dôkazov: dôkazovou základňou pre odporúčania sú publikácie zahrnuté v databázach Cochrane Library, MEDLINE a EMBASE. Hĺbka pátrania bola 25 rokov.

Metódy používané na hodnotenie kvality a sily dôkazov:

odborný konsenzus;

Tabuľka P1 -Úrovne istoty dôkazov podľa medzinárodných kritérií

Tabuľka P2 -Úrovne presvedčivosti odporúčaní

Body dobrej praxe (GPP):

Ekonomická analýza:

nebola vykonaná analýza nákladov a neboli analyzované publikácie o farmakoekonomike.

externé partnerské hodnotenie;

Interné partnerské hodnotenie.

Príloha A3. Súvisiace dokumenty

Medzinárodná klasifikácia chorôb, úrazov a stavov ovplyvňujúcich zdravie, 10. revízia (ICD-10) (Svetová zdravotnícka organizácia) 1994.

Nomenklatúra lekárskych služieb (Ministerstvo zdravotníctva a sociálny vývoj Ruská federácia) 2011.

Federálny zákon „O základoch ochrany zdravia občanov Ruskej federácie“ z 21. novembra 2011 č. 323 F3.

Zoznam životne dôležitých a základných liekov na rok 2016 (vyhláška vlády Ruskej federácie z 26. decembra 2015 č. 2724-r.)

Postup pri poskytovaní zdravotnej starostlivosti v neonatologickom profile (Nariadenie Ministerstva zdravotníctva Ruska z 15. novembra 2012 N 921n).

Príloha B. Algoritmy manažmentu pacienta

Manažment detí s HDN vo veku nad 24 hodín:

závisí od absolútnych hodnôt bilirubínu (tabuľka 1) alebo od dynamiky týchto ukazovateľov.

s výskytom žltačky počas prvých 24 hodín života - naliehavá štúdia O, ďalšie taktiky riadenia závisia od veľkosti hodinového zvýšenia bilirubínu;

objednať potrebné krvné produkty (plazma + ermasa), stabilizovať vitálne funkcie organizmu.

hematológ

Vyššie vzdelanie:

hematológ

Štátna lekárska univerzita v Samare (SamSMU, KMI)

Stupeň vzdelania - Špecialista
1993-1999

Dodatočné vzdelanie:

"hematológia"

ruský Lekárska akadémia Postgraduálne vzdelávanie

"Anemické dieťa" - tak sa hovorí o oslabenom, neaktívnom, bledom dieťati. A celkom oprávnene, pretože dôvod spočíva práve v nízkom hemoglobíne u dieťaťa. Anémia je jednou z najčastejších diagnóz u novorodencov. Môže to byť spôsobené niekoľkými dôvodmi. Prečo sa anémia vyvíja u detí mladších ako jeden rok, aký nebezpečný je tento stav a ako obnoviť hladinu hemoglobínu?

Typy anémie a mechanizmus ich vývoja

Najčastejšou formou anémie u dojčiat je nedostatok železa. Názov hovorí sám za seba. Ochorenie je spojené s nedostatkom železa v tele. Je súčasťou hemoglobínu, ktorý viaže molekuly kyslíka a nasýti ním všetky orgány a tkanivá. Nedostatok železa vedie k zníženiu tohto špecifického proteínu v krvi a v dôsledku toho k hladovaniu tkanív kyslíkom. Mozog bábätka trpí najmä hypoxiou (nedostatkom kyslíka).

Plod v maternici normálne „ukladá“ železo počas prvých 6 mesiacov života. Pod podmienkou dobrej výživy to dieťaťu stačí až do okamihu, keď k nemu mikroelement začne prichádzať s doplnkovými potravinami. Z rôznych príčin môže byť narušená možnosť ukladania železa v plode, potom sa rodí s anémiou z nedostatku železa.

Ďalším typom anémie u novorodencov je hemolytická. Zo všetkej anémie u detí je to asi 11% a má spravidla genetickú povahu. Nízky hemoglobín je v tomto prípade spôsobený porušením dynamickej rovnováhy počtu erytrocytov - buniek, ktoré nesú hemoglobín. Pri hemolytickej anémii sa ich životnosť skracuje a kostná dreň nestíha produkovať dosť bunky, ktoré ich nahradia. Hemolytická anémia je klasifikovaná ako závažná forma perinatálnej patológie.

Príčiny anémie

Anémia u detí do jedného roka môže byť vnútromaternicového pôvodu a môže byť získaná. Príčiny anémie u plodu sú podvýživa matky, infekčné choroby počas tehotenstva, Rhesusov konflikt, predčasnosť. U detí do jedného roka je pokles hemoglobínu najčastejšie spojený s podvýživou.

Chyby vo výžive počas tehotenstva

Nedostatok potravín bohatých na železo vyvoláva rozvoj anémie z nedostatku železa u samotnej ženy a u plodu. Nebezpečná je najmä nevyvážená výživa v poslednom trimestri tehotenstva, kedy približne v 36. týždni dochádza u ženy k fyziologickému poklesu hemoglobínu. Je to spôsobené zvýšením objemu cirkulujúcej krvnej plazmy.

Ďalším dôvodom je nedostatok kyseliny listovej a vitamínu B12. Kyselina listová sa zvyčajne predpisuje tehotným ženám už pri registrácii a jej príjem pokračuje počas celého obdobia nosenia dieťaťa. Rovnako dôležitý je vitamín B12, ktorý sa podieľa na tvorbe červených krviniek kostnou dreňou. Nedostatok vitamínu B12 to môže naznačovať budúca mama jedáva hlavne vegetariánsku stravu. To je neprijateľné, pretože vitamín B12 sa v tele nesyntetizuje, ale pochádza z potravy bohatej na živočíšne bielkoviny.

Infekcia

Infekčné ochorenia, ktoré mala žena počas tehotenstva, môžu viesť k chronickej hypoxii plodu. Patria sem sexuálne prenosné infekcie, E. coli, infekcie močové cesty, respiračné vírusové ochorenia. Toxoplazmóza, herpes a rubeola môžu spôsobiť hemolytickú anémiu.

Rhesus konflikt

V prípade Rh konfliktu medzi matkou a dieťaťom vzniká hemolytická anémia. Podstata procesu spočíva v tom, že keď sa Rh-pozitívna krv plodu dostane do Rh-negatívnej krvi matky, telo ženy začne produkovať protilátky proti Rh faktoru. Tieto protilátky prechádzajú cez placentu do krvi nenarodeného dieťaťa a začínajú ničiť jeho červené krvinky.

predčasnosť

U predčasne narodených detí, najmä narodených s telesnou hmotnosťou do 1,5 kg a po dobu 30 týždňov, sa anémia rozvinie v 100 % prípadov. Súvisí to s tým, že funkcia hematopoézy neprešla úplne do kostnej drene. Až do 20. týždňa vývoja plodu je krv nenarodeného dieťaťa produkovaná pečeňou a slezinou. A až do 20. týždňa tento proces prechádza do kostnej drene. Do 30. týždňa krvotvorba stále nie je dostatočne rýchla na to, aby zabezpečila potrebný počet červených krviniek, aby bolo telo predčasne narodeného dieťaťa zásobené kyslíkom.

Strata krvi počas pôrodu

V tomto prípade sa v čase doručenia vyvinie anémia. Strata krvi môže súvisieť so zapletením pupočnej šnúry, jej zovretím pri prechode dieťaťa pôrodnými cestami, predčasným obväzom pupočnej šnúry po pôrode.

Hlavnou príčinou anémie u dojčiat je nevyvážená strava. Pri dojčení by matka mala upraviť stravu. Ak je dieťa kŕmené z fľaše, pred zavedením doplnkových potravín potrebuje špeciálne obohatené a železom obohatené mliečne zmesi.

Hemoglobín a závažnosť anémie

Anémia u detí mladších ako jeden rok sa môže vyskytnúť v troch formách:

• mierny stupeň - hemoglobín od 90 g / l;
• anémia strednej závažnosti - hemoglobín od 70 do 90 g / l;
• ťažká anémia - hemoglobín pod 70 g / l.

Zároveň u zdravého dieťaťa sú tieto ukazovatele:

Prítomnosť anémie a jej závažnosť sa stanoví na základe všeobecného krvného testu.

Symptómy

Prvý (mierny) stupeň ochorenia sa môže vyskytnúť bez výrazných symptómov. Príznaky anémie zahŕňajú:

• telesná hmotnosť neprimeraná veku;
• strata chuti do jedla;
• stolica, konzistencia podobná hline;
• bledosť;
• časté prechladnutia;
• letargia;
• predĺžený spánok;
• suchá šupinatá koža;
• praskliny v kútikoch úst alebo stomatitída.

Anémia z nedostatku železa je charakterizovaná postupným nárastom symptómov. Pri hemolytickej anémii príznaky zahŕňajú zožltnutie kože a hemoragický syndróm kvôli nízkej zrážanlivosti krvi.

Liečba

V prvom rade je potrebné zmeniť výživu matky a dieťaťa. Svetelný stupeň anémia sa týmto spôsobom upravuje.

Diéta

Dojčiaca matka by mala do svojej stravy zahrnúť tieto potraviny:

• hovädzie alebo teľacie mäso;
• obilniny - pohánka a ovsené vločky;
• vajcia;
• zelenina - zemiaky, mrkva, repa, kapusta;
• ovocie - jablká, kivi, banány, granátové jablko, citrón.

Všetky tieto produkty obsahujú látky (vitamíny a minerály) potrebné pre normálnu krvotvorbu:

• železo;
• kobalt;
• selén;
• meď;
• zinok;
• kyselina listová
• vitamín B12.

Samozrejme, tieto produkty môžete jesť iba vtedy, ak dieťa nemá alergie.

Lure

Existovať vekové normy začať s doplnkovými potravinami pre zdravé deti. Ak je dieťa dojčené, prvé doplnkové potraviny začínajú v šiestich mesiacoch. U detí narodených s anémiou a u umelých detí sa toto obdobie posúva na 4-5 mesiacov. Skorý začiatok príkrmov je spôsobený tým, že vnútromaternicové zásoby železa u takýchto detí sú skôr vyčerpané a potrebujú ich zvonku dopĺňať.

Deti s anémiou musia do stravy zaviesť mäsové a zeleninové pyré. Zo zeleniny je najvhodnejšia brokolica a karfiol. Ďalej môžete pridať tekvicu, mrkvu a zemiaky. Zo začiatku doplnkových potravín je lepšie zaviesť ovocie do stravy ako súčasť ovocných a zeleninových pyré s mrkvou alebo tekvicou. Z mäsových pyré sa uprednostňuje hovädzie mäso alebo pečeň. Od 7 mesiacov by sa malo pridať žĺtok a ryby.

Lieky na anémiu

Stredne ťažká až ťažká anémia sa lieči doplnkami železa. Liečba niekedy trvá až šesť mesiacov s neustálym monitorovaním hladiny hemoglobínu. Aj keď čísla vo výsledkoch testov nadobudnú normálne hodnoty, liečbu nemožno zastaviť. Dieťa si musí urobiť určitú zásobu železa v kostiach a tkanivách tela. Pri anémii druhého stupňa sa dieťaťu podávajú lieky vo forme kvapiek alebo sirupov. Ťažký stupeň sa lieči v nemocnici a liek sa im podáva pomocou injekcií alebo kvapkadiel.

Liečba hemolytickej anémie

Novorodenci s hemolytickým ochorením podstupujú výmennú transfúziu alebo čistenie krvi. Potom sa v liečbe pokračuje liekmi, ktoré podporujú vylučovanie bilirubínu, a dopĺňa sa vitamínmi. Ako radikálne opatrenie v ďalšom vývoji ochorenia sa odstráni slezina.

Dobrou prevenciou anémie u detí do jedného roka je dodržiavanie režimu, dlhé prechádzky na čerstvom vzduchu a viac pohybu, ktorý sa považuje za prvok liečby anémie.

Anémia u novorodencov je stav, ktorý sa vyznačuje znížením hladiny hemoglobínu a porušením hlavných funkcií červených krviniek. U dojčiat si tento stav zaslúži osobitnú pozornosť, pretože nie sú schopné úplne kompenzovať nedostatok kyslíka. To môže v budúcnosti negatívne ovplyvniť vývoj nervového systému dieťaťa, fungovanie srdca a všetkých vnútorných orgánov, čo vedie k dlhodobým následkom, z ktorých niektoré môžu byť nezvratné.

Kód ICD-10

D50 Anémia z nedostatku železa

P55 Hemolytická choroba plodu a novorodenca

Epidemiológia

Štatistiky o šírení anémie naznačujú, že asi 5 % novorodencov sa stretáva s týmto problémom v prvom mesiaci života a viac ako 40 % prípadov anémie je etiologicky spojených s problémami tehotenstva a pôrodu. Prevalencia anémie z nedostatku železa sa pohybuje od 0,9 do 4,4 % v závislosti od rasy, etnickej príslušnosti a socioekonomického postavenia, ale predstavuje len asi 40 % celkovej anémie u malých detí. Zvyšných 60 % tvorí hemolytická a aplastická anémia.

Príčiny anémie u novorodencov

Väčšina anémií, s ktorými sa dnes stretávame, sú anémie spojené s nedostatkom železa. Ostatné anémie sú vrodené aplastické, prebiehajú aj hemolytické, ale oveľa menej často a so živším klinickým obrazom.

Aby ste pochopili príčiny anémie u novorodencov, musíte zvážiť úlohu železa v krvi. Ak schému zjednodušíme, môžeme si predstaviť, že železo je v strede molekuly hemu, ktorý je zvonka obklopený proteínovým globínom. Takto sa buduje samotný hemoglobín, ktorý je základom pre erytrocyt. Práve hemoglobín je zodpovedný za viazanie molekuly kyslíka v pľúcach a transport takéhoto komplexu do celého tela, do každej bunky, ktorá kyslík vyžaduje. S poklesom hladiny železa klesá aj hladina hemu, takže červené krvinky nedokážu viazať kyslík, čo je základom vzniku anémie a jej prejavov. Preto je pre novorodenca také dôležité, aby matka, a potom aj dieťa, mala dostatok železa.

Dostatočná hladina železa – stav, v ktorom je obsah železa dostatočný na udržanie normálneho stavu fyziologické funkcie, v tomto prípade by tehotná žena mala počítať s dvojnásobnou potrebou.

Nedostatok železa je stav, pri ktorom je obsah železa nedostatočný na udržanie normálnych fyziologických funkcií. Nedostatok železa je dôsledkom nedostatočného vstrebávania železa na uspokojenie zvýšených potrieb matky v tehotenstve, alebo je výsledkom dlhodobej negatívnej bilancie železa. Každá z týchto situácií vedie k zníženiu zásob železa, čo sa zisťuje meraním koncentrácie feritínu v krvnom sére alebo obsahu železa v kostnej dreni. Preto je nedostatok železa u matky počas tehotenstva prvým a hlavný dôvod anémia z nedostatku železa u novorodenca, a to aj bez ohľadu na gestačný vek.

Nedostatok celkového železa v tele u predčasne narodených detí je tým väčší, čím je gestačný vek nižší. Zhoršuje sa rýchlym postnatálnym rastom, ktorý sa vyskytuje u mnohých detí, a častými flebotómiami bez adekvátnej náhrady krvi.

80% železa prítomného v tele novorodenca sa akumuluje počas tretieho trimestra tehotenstva. Predčasne narodené deti strácajú toto rýchle obdobie rastu a majú nedostatok celkového železa v tele. Množstvo materských stavov, ako je anémia, hypertenzia s obmedzením vnútromaternicového rastu alebo cukrovka počas tehotenstva, môže tiež viesť k zníženiu zásob železa u plodu u nedonosených aj predčasne narodených detí.

S tým veľmi súvisí pojem dojčenie, keďže materské mlieko obsahuje toľko železa, koľko dieťa potrebuje v prvých piatich mesiacoch života. A ak sa dieťa nedojčí hneď po narodení, potom to môže byť jeden z hlavných dôvodov rozvoja anémie u neho.

Medzi ďalšie dôvody rozvoja anémie u novorodenca, ktoré môžu byť spojené s tehotenstvom a pôrodom, možno pripísať patológiu intranatálneho obdobia. Fetoplacentárna transfúzia a intranatálne krvácanie v dôsledku pôrodnej traumy a anomálií vo vývoji ciev placenty a pupočnej šnúry môžu viesť k významnej strate krvi u matky. To neustále ovplyvňuje tvorbu červených krviniek u dieťaťa.

Anémia sa môže vyvinúť aj z iných dôvodov, ktoré sú závažnejšie a sú spojené s patológiou príjmu železa do tela novorodenca v dôsledku organickej patológie. Malabsorpcia železa sa môže vyskytnúť pri malabsorpčnom syndróme, vrodenom črevná obštrukcia, syndróm krátkeho čreva. To všetko vedie k rozvoju anémie. Počas krvácania je možné pozorovať stratu železa vo významných množstvách rôzne etiológie. U novorodencov ide najčastejšie o krvácanie z pupka alebo črevné krvácanie s hemoragickým ochorením.

Hoci je nedostatok železa hlavnou príčinou chudokrvnosti, nemali by ste zabúdať ani na ďalšie anémiu, ktoré novorodenec môže mať. Patria sem vrodená aplastická anémia a hemolytická.

Aplastická anémia je stav, ktorý sa vyznačuje znížením hladín hemoglobínu v dôsledku narušenia tvorby červených krviniek v kostnej dreni. U novorodencov je aplastická anémia častejšie vrodená. Hlavná príčina vrodenej aplastickej anémie nemôže byť nikdy s istotou stanovená. Deti sa už rodia s patológiou a presnú príčinu nemožno zistiť. Medzi rizikové faktory patrí ionizujúce žiarenie, genetické mutácie, lieky, vírusové a bakteriálne agens a ďalšie.

V srdci patogenézy vývoja aplastickej anémie je narušenie vývoja kmeňových buniek, ktoré vedú k vzniku všetkých krvných buniek. A v závislosti od toho, o ktorý zárodok ide, môže dôjsť k zníženiu hladiny iných krviniek.

Hemolytická anémia sa u dieťaťa vyskytuje častejšie v dôsledku dedičných príčin. Je to spôsobené mutáciou génu, ktorý je zodpovedný za štruktúru erytrocytovej bunky. Preto jeho membrána nemôže normálne fungovať a pravidelne sa ničí, čo sa nazýva hemolýza. Minkowski-Choffardova anémia sa najčastejšie vyskytuje u novorodencov. Táto anémia je spôsobená genetická mutácia membránové proteíny erytrocytov spektrín a ankyrín. Preto je hlavnou príčinou anémie pri tejto chorobe porušenie bunkovej membrány v dôsledku nedostatku týchto bielkovín.

Anémia u novorodencov má podobné klinické prejavy, ale pre správnu taktiku liečby je potrebné poznať príčinu a pochopiť patogenézu vývoja.

Príznaky anémie u novorodencov

Keď už hovoríme o klinických prejavoch anémie, musíte pochopiť fázy jej vývoja. Ak hovoríme o anémii z nedostatku železa, potom má svoje vlastné štádiá vývoja. Po prvé, dieťa sa narodí absolútne zdravé, pretože hneď po narodení má fyziologické zvýšenie hladiny červených krviniek. Ale v tomto čase sa počet červených krviniek, ktoré by sa mali tvoriť v kostnej dreni, znižuje kvôli nedostatku železa. To zodpovedá latentnému alebo latentnému štádiu anémie. Zároveň zatiaľ neexistujú žiadne klinické prejavy, ale nedostatok železa vedie ku kritickému poklesu hemoglobínu a červených krviniek.

Ďalším štádiom je dlhodobý nedostatok železa vedúci ku klinickým príznakom, ide teda o jasné štádium anémie.

Príznaky anémie u novorodenca je veľmi ťažké identifikovať, najmä pre matku. Keďže je dieťa ešte veľmi malé a väčšinu času prespí, matka nevníma žiadne známky. Je tiež bežné, že sa u dieťaťa rozvinie fyziologická žltačka, ktorá môže sťažiť videnie príznakov. To dokazuje dôležitosť preventívnych prehliadok dieťaťa v tomto období.

Prvé príznaky anémie sa líšia v závislosti od etiológie. Anémia z nedostatku železa u novorodencov je najčastejšia a jej prvým príznakom je bledosť kože a slizníc dieťaťa. Všetky novonarodené deti sú zvyčajne najprv červené a potom ružové a s anémiou sú trochu bledé. Tento príznak je vysoko subjektívny, ale môže byť prvým príznakom anémie.

Ďalšie klinické prejavy už môžu byť spojené s ťažkou hypoxiou spôsobenou nedostatkom kyslíka. Môže to byť vzhľad cyanózy kože a dýchavičnosť počas kŕmenia, úzkosť dieťaťa.

Všetky príznaky anémie možno zhrnúť a rozdeliť do niekoľkých skupín. Hlavné syndrómy pre anémiu u novorodencov sú anemicko-hypoxický a sideropenický, ak hovoríme o hemolytickej anémii, pridáva sa aj syndróm hyperbilirubinémie.

Prvý syndróm vzniká z nedostatku kyslíka a prejavuje sa bledosťou, najmä slizníc, zlým zdravotným stavom, zníženou chuťou do jedla, nedostatkom sily. To všetko sa u dieťaťa prejavuje tým, že sa zle stravuje a nepriberá. sideropenický syndróm vzniká v dôsledku poruchy enzýmov závislých od kyslíka. To narúša prácu všetkých buniek a prejavuje sa suchou pokožkou na pozadí bledosti, u novorodencov je fontanel slabo zarastený, nie je im vlastná svalová hypertonicita, ale naopak dochádza k hypotenzii.

Syndróm hemolýzy vzniká v dôsledku zvýšeného rozpadu červených krviniek v cievnom riečisku, čo spôsobuje uvoľnenie bilirubínu a zvýšenie jeho koncentrácie. Potom na pozadí anémie a všetkých vyššie uvedených príznakov dochádza k žltému sfarbeniu kože a skléry dieťaťa. Hemolytická anémia u novorodenca má najčastejšie genetickú povahu. Jedným z typov takejto patológie je Minkowski-Choffardova anémia. Toto ochorenie má jeden z rodinných príslušníkov, čo trochu zjednodušuje diagnostiku. Všetky syndrómy sú rovnaké a je dôležité nezamieňať si žltačku s takouto hemolytickou anémiou s fyziologickou.

Vrodená anémia u novorodencov má častejšie aplastickú povahu a je najťažším typom anémie. Existuje niekoľko typov. Jednou z nich je Blackfan-Diamondova anémia. S touto patológiou sa počet červených krviniek znižuje v dôsledku porážky tohto zárodku v červenej kostnej dreni. V prvom mesiaci života sa zriedka vyleje, klinické príznaky sú viditeľnejšie bližšie k šiestemu mesiacu života.

Vrodená Estrane-Dameshek anémia je zníženie hladiny všetkých buniek kostnej drene. Preto okrem anémie a hypoxie dôjde ku krvácaniu a včasným infekčným léziám. Ďalším typom aplastickej vrodenej anémie je Fanconiho anémia. Príznakmi tohto ochorenia sú okrem chudokrvnosti vrodené vývojové chyby vo forme mikrocefálie, iné vývojové chyby lebky, nevyvinutie prstov, nevyvinutie vnútorných orgánov.

Je potrebné vyzdvihnúť aj stavy, pri ktorých možno pozorovať aj pokles množstva hemoglobínu – ide o anémiu u predčasne narodených novorodencov. Je to spôsobené nezrelosťou kostnej drene a nepripravenosťou na procesy dýchania pľúcami. To sa považuje za normálne a takáto anémia sa môže vyriešiť sama bez liečby. Fyziologickú anémiu novorodenca možno pozorovať aj u donoseného dieťaťa, a presný dôvod toto nie je nainštalované. Môže to byť spôsobené deštrukciou fetálneho hemoglobínu a nízkou rýchlosťou rastu hemoglobínu typu A, ako u dospelých. Tento stav by tiež nemal vyvolávať obavy a je prechodný.

Dôsledky anémie u novorodenca môžu byť veľmi vážne, ak sa patológia nezaznamenala včas. Koniec koncov, konštantná hypoxia vedie nielen k nedostatku telesnej hmotnosti, ale aj nedostatok kyslíka ovplyvňuje mozog. Železo je známe ako nevyhnutné pre normálny vývoj nervový systém. Anémia z nedostatku železa ovplyvňuje energetický metabolizmus neurónov, metabolizmus neurotransmiterov, myelinizáciu a funkciu pamäti. Anémia v novorodeneckom období preto môže v budúcnosti spôsobiť nezvratné poškodenie pamäti, oneskorený psychomotorický vývoj, anomálie správania a oneskorenie reči. Z hľadiska iných komplikácií anémia zvyšuje riziko iných infekčné choroby. Následkom včas diagnostikovanej hemolytickej anémie môže byť poškodenie mozgu a rozvoj bilirubínovej encefalopatie.

etapy

Analýzy vám tiež umožňujú klasifikovať anémiu podľa závažnosti:

1. prvý stupeň - hladina hemoglobínu v rámci 120 (110) - 91 T / L;
2. druhý stupeň anémie - 90 - 71 T / l;
3. tretí stupeň - hladina hemoglobínu 70-51 T / l;
4. štvrtý stupeň - hladina hemoglobínu nižšia ako 50 T / l.

Anémia 1. stupňa u novorodenca sa považuje za miernu a môže byť príznakom fyziologických procesov, treba ju však sledovať a sledovať. Anémia mierneho stupňa u novorodenca predčasne narodeného dieťaťa môže byť tiež považovaná za prechodnú a vyžaduje si pozorovanie.

Diagnóza anémie u novorodenca

Hlavným kritériom anémie je určite laboratórne potvrdenie poklesu hladiny hemoglobínu a červených krviniek. Ale hlavnou úlohou mamy a lekára je včasná diagnóza anémia, preto by sa malo začať už všeobecnými klinickými príznakmi. Bledosť kože a slizníc by už mala naznačovať možnú anémiu. Ak dieťa zle priberá, tak treba hľadať aj príčinu a myslieť na anémiu. Dôležité je opýtať sa matky na tehotenstvo a pôrod, či brala vitamíny a či nedošlo k masívnej strate krvi. Všetky tieto myšlienky môžu viesť k diagnóze. Aj keď je dieťa predčasne narodené, vo väčšine prípadov má latentný nedostatok železa, čo je potenciálne nebezpečné pre rozvoj anémie v budúcnosti.

Pri vyšetrení sa okrem bledosti môže pri auskultácii objaviť aj systolický šelest na srdcovom hrote, ktorý si tiež vyžaduje pozornosť. Je to spôsobené turbulenciou prietoku krvi pri nízkej koncentrácii červených krviniek v porovnaní s tekutou časťou krvi. Iné objektívne príznaky prakticky neexistujú.

Laboratórna diagnostika anémie je najpresnejšia a potrebná na presnú diagnózu. Všeobecný krvný test vám umožňuje zistiť zníženie hladiny červených krviniek a hemoglobínu. A takéto diagnostické číslo je:

1. pokles hladiny hemoglobínu pod 145 T/l u detí počas prvých dvoch týždňov života;
2. hladina hemoglobínu nižšia ako 120 T/l u novorodencov po druhom týždni života;
3. u detí mladších ako päť rokov menej ako 110 T / l;
4. u detí po piatich rokoch - menej ako 120 T / l.

Pri všeobecnom krvnom teste je pri podozrení na anémiu potrebné určiť aj hladinu retikulocytov. Tieto bunky sú zodpovedné za tvorbu červených krviniek v červenej kostnej dreni a sú ich prekurzormi. Úroveň retikulocytov v budúcnosti je potrebná na posúdenie odpovede na liečbu.

Na stanovenie diagnózy anémie z nedostatku železa je potrebné pridať k stanoveniu koncentrácie hemoglobínu jeden alebo viac testov. Tri parametre, ktoré poskytujú súhrnné informácie o stave železa, sú koncentrácie feritínu, chrómu a transferínu. Koncentrácia feritínu je citlivým ukazovateľom na hodnotenie zásob železa u zdravých jedincov. Meranie koncentrácie feritínu je široko používané v klinickej praxi a je k dispozícii v zahraničí. Ale na Ukrajine sa z týchto ukazovateľov používa iba hladina transferínu.

Doteraz sa väčšina krvných testov vykonáva na špeciálnych analyzátoroch, ktoré umožňujú okrem vzorca vyhodnotiť veľkosť červených krviniek a ich štruktúru. Pri anémii je priemerný obsah hemoglobínu v erytrocytoch znížený, priemerná veľkosť erytrocyty sú znížené a priemerná koncentrácia hemoglobínu v erytrocytoch je tiež pod normálnou hodnotou.

Okrem iných testov sa vykonáva aj mikroskopické vyšetrenie náteru, ktorý má pri anémii charakteristické zmeny vo forme anizocytózy, inklúzií a granúl v červených krvinkách.

Ak má dieťa žltačku kombinovanú s anémiou, potom je povinná štúdia celkového bilirubínu a jeho hodnoty po zlomkoch. Taktiež je potrebné vylúčiť hemolytickú anémiu alebo odlíšiť od hemolytickej choroby novorodenca. Hladina celkového bilirubínu by mala byť v rozmedzí 8,5 – 20,5 mikromólov.

Toto sú hlavné laboratórne ukazovatele, ktoré môžu potvrdiť diagnózu anémie a stanoviť etiológiu.

Prístrojová diagnostika anémie z nedostatku železa sa nepoužíva, ale pri podozrení na dedičnú hemolytickú anémiu je možné ultrazvukové vyšetrenie. Ukazuje stav sleziny, ktorý ovplyvňuje stav dieťaťa s touto patológiou a naznačuje možnosti liečby.

Odlišná diagnóza

Odlišná diagnóza anémia by sa mala vykonávať predovšetkým podľa etiologického princípu. Je potrebné rozlišovať medzi príznakmi anémie u dieťaťa s fyziologickou žltačkou a prejavmi hemolytickej anémie. V prvom prípade bude zníženie hladiny hemoglobínu sprevádzané zvýšením bilirubínu pod kritické hodnoty - to je pod 100 mikromólov. Ak hovoríme o vrodenej hemolytickej anémii, potom bude bilirubín nad 100, dokonca až do 250 a viac. Objaví sa aj hyperchrómia krvi (zvýšenie farebného indexu nad 1,05).

Liečba anémie u novorodencov

Samozrejme, prístup k liečbe anémie rôznej etiológie je odlišný. Preto je také dôležité poznať príčinu konkrétneho typu patológie. Ak hovoríme o anémii z nedostatku železa, ktorá vznikla po dlhotrvajúcom krvácaní u dieťaťa alebo v dôsledku vrodenej patológie absorpcie železa, potom prvým krokom k liečbe je vylúčenie príčiny anémie.

Keď už hovoríme o anémii z nedostatku železa, ako o najčastejšom probléme, treba si uvedomiť, že hlavným prvkom pri liečbe takejto anémie je dopĺňanie zásob železa. Preto lieky, ktoré sa používajú pri liečbe, sú prípravky železa. Železo sa najľahšie vstrebáva z trojmocnej formy, preto by prípravky železa, najmä pre novorodencov, mali byť v tejto forme. Prípravky na báze trojmocného železa sa lepšie vstrebávajú, lepšie vstrebávajú a majú menej negatívnych a vedľajších účinkov.

Liečba anémie začína nie výpočtom lieku, ale výpočtom dávky železa, ktorú dieťa potrebuje. Koniec koncov, každý liek obsahuje určité množstvo železa, čo je tiež potrebné zvážiť pri výbere tohto lieku. Terapeutická dávka železa je 3 – 5 miligramov na kilogram telesnej hmotnosti dieťaťa, ktoré je potrebné užívať denne. Minimálna doba liečby anémie je jeden mesiac. Ďalej, ak je krvný obraz v normálnom rozmedzí, potom dávajú profylaktickú dávku ďalších šesť mesiacov. Profylaktická dávka je polovica terapeutickej dávky a podáva sa desať dní každý mesiac počas šiestich mesiacov. Na liečbu anémie s nedostatkom železa sa používajú tieto lieky:

1. Aktiferin- Ide o prípravok železa, ktorý obsahuje aj aminokyselinu serín, ktorá zabezpečuje jeho lepšie vstrebávanie. Liečivo pôsobí pri vstupe do čriev a krvného obehu väzbou na proteín transferín. Železo sa tak transportuje do pečene, kostnej drene, kde sa uvoľňuje a podieľa sa na syntéze hemoglobínu a tvorbe nových červených krviniek. Liečivo je dostupné vo forme kvapiek, sirupu a kapsúl. Pre novorodencov použite formu kvapiek. Jeden mililiter liečiva v tejto forme obsahuje 9,8 miligramov železa, čo zodpovedá 20 kvapkám. Preto sa dávka vypočíta najskôr 3-5 miligramov na hmotnosť dieťaťa a potom samotný liek. Vedľajšie účinky môžu byť u dojčiat vo forme koliky, zvýšenej tvorby plynov, hnačky alebo zápchy. Toto sú prvé príznaky, ktoré naznačujú potrebu znížiť dávku lieku. Bezpečnostné opatrenia - nepoužívajte liek na hemolytickú anémiu.
2. Hemoferon- je to tiež prípravok železa, ktorý navyše obsahuje ďalšie vitamíny - kyselinu listovú a kyanokobalamín. Zloženie lieku zahŕňa kyselinu citrónovú, ktorá pomáha lepšie absorbovať molekulu železa. Jeden mililiter lieku obsahuje 8,2 miligramov železa. Dávkovanie lieku je štandardné, ale pre novorodencov je to v priemere 2,5 mililitra dennej dávky. Vedľajšie účinky môžu byť vo forme zvracania, poruchy trávenia a stolice, farbenie výkalov v tmavej farbe. Bezpečnostné opatrenia - nepoužívajte liek v prípade poškodenia pečene u dieťaťa alebo pri podozrení na hepatitídu.
3. Hemopher- Ide o liek, ktorý obsahuje molekulu železa, dvojmocnú a kyselinu citrónovú. Je najvhodnejší pri liečbe, ktorá si vyžaduje rýchle výsledky hemoglobínu, po ktorých nasleduje prechod na trivalentné lieky. Dávkovanie lieku – 1 kvapka obsahuje 1,6 miligramu železa a u novorodencov asi 1 kvapku na kilogram telesnej hmotnosti. Vedľajšie účinky - strata chuti do jedla a odmietnutie prsníka, hnačka.
4. Ferramin-Vita- Ide o prípravok trojmocného železa, ktorý pôsobí na princípe pomalého obnovovania hladín železa v tele dieťaťa. Liečivo je dostupné vo forme roztoku a jeho dávkovanie je jedna kvapka denne pre novorodencov. Vedľajšie účinky sú menej časté ako pri železe a môžu byť obmedzené na dyspepsiu.
5. Maltofer- Ide o prípravok trojmocného železa, ktorý sa v čreve vstrebáva pomaly a vďaka tomu sa ustáli jeho fyziologická koncentrácia v krvnom sére. Dávkovanie lieku je 1 kvapka na kilogram pre novorodencov. Liek vo forme kvapiek môžu užívať novorodenci vrátane predčasne narodených detí. Vedľajšie účinky môžu byť vo forme alergických prejavov a zafarbenia stolice.

Takáto liečba anémie prípravkami železa sa vykonáva mesiac, potom sa uskutoční preventívna terapia. Počas tohto obdobia je veľmi dôležité, ak matka dojčí, potom by jej strava mala obsahovať maximálne množstvo železa a všetky užitočné stopové prvky. Ak je dieťa kŕmené z fľaše, potom je potrebné, aby zmes bola obohatená aj o železo. Malo by sa povedať, že v prítomnosti anémie, ktorej príčinou je porušenie absorpcie železa, je potrebné použiť jeho injekčné formy. To isté platí pre prípady, keď dieťa malo operovaný žalúdok alebo črevá a nemožno použiť perorálne formy železa.

Účinnosť liečby je potrebné vyhodnotiť 7. – 10. deň od začiatku, kedy je potrebné krvný test zopakovať. Nárast počtu retikulocytov bude zároveň dôkazom pozitívnej dynamiky liečby. Zvýšenie hemoglobínu bude pozorované na konci liečby v treťom alebo štvrtom týždni.

Ošetrovateľská starostlivosť pri novorodeneckej anémii je veľmi dôležitá, ak je anémia vrodená. Ak hovoríme o hemolytickej anémii alebo vrodenej aplastickej anémii, potom je veľmi dôležité správne organizovať denný režim dieťaťa, jeho výživu. Vzhľadom na to, že komplikácie môžu byť spôsobené vplyvom bilirubínu na centrálny nervový systém, je dôležité, aby zdravotnícky personál dieťa sledoval. Koniec koncov, môžu existovať príznaky, ktoré ohrozujú život dieťaťa, a matka si ich jednoducho nemusí všimnúť kvôli neskúsenosti. Preto je otázka liečby vrodenej anémie v nemocnici taká dôležitá.

Keď už hovoríme o chirurgickej liečbe anémie, treba poznamenať, že ťažká anémia, pri ktorej je hladina hemoglobínu nižšia ako 70, vyžaduje transfúziu krvi. Toto sa považuje za zásah na úrovni chirurgie. Nezabudnite určiť krvnú skupinu a Rh faktor dieťaťa.

Chirurgická liečba vrodenej hemolytickej anémie sa vykonáva u detí vo vyššom veku, bližšie k piatim rokom. Vykonáva sa pri ťažkej anémii s častými hemolytickými krízami. Podstatou operácie je odstránenie sleziny. Slezina je imunokompetentný orgán, v ktorom dochádza k deštrukcii erytrocytov a pri hemolytickej anémii je trvalá. Výsledkom splenektómie je preto menej vzplanutí, pretože je zničených menej červených krviniek. Pred takouto operáciou však musí byť dieťa očkované mimo plánu, pretože takáto operácia narúša normálny imunitný stav.

Vitamíny pre dieťa s anémiou sa považujú za povinné, pretože zvyšujú vstrebávanie železa a majú dobrý vplyv na chuť do jedla. Pre novorodencov možno použiť vitamíny zo skupiny karnitínu, ktoré prispievajú k priberaniu, dôležitému pri anémii. Jedným z týchto liekov je Steatel.

steatel je vitamín, ktorý obsahuje metabolicky aktívnu látku levokarnitín. Podporuje vstrebávanie biologicky užitočných látok a urýchľuje metabolizmus v bunkách, čo ovplyvňuje najmä syntézu nových červených krviniek. Liečivo je dostupné vo forme sirupu. Jeden mililiter sirupu obsahuje 100 miligramov látky a dávka je 50 miligramov na kilogram. Liek možno použiť aj u predčasne narodených detí. Vedľajšie účinky môžu byť vo forme porúch stolice, koliky, konvulzívneho syndrómu.

Fyzioterapeutická liečba anémie v akútnom období u novorodencov sa nepoužíva.

Alternatívna liečba anémie

Samozrejme, že novorodenec nemôže užívať nič iné ako materské mlieko a lieky, pretože môže dôjsť k alergii na akékoľvek bylinky alebo tradičnú medicínu. Preto sú všetky ľudové prostriedky zamerané na zabezpečenie toho, aby mladá matka, ktorá kŕmi dieťa, dodržiavala rady tradičnej medicíny a prijímala určité prostriedky.

1. Hlavnou vecou pri liečbe anémie je jesť správne pre matku, aby sa zlepšila krvotvorba pre seba aj pre dieťa. Preto, ak má novorodenec anémiu z nedostatku železa, potom by matka mala zahrnúť do stravy maximálne množstvo potravín, ktoré obsahujú železo. Medzi tieto produkty patria: červené mäso, ryby, pohánková kaša, petržlen a špenát, strukoviny, granátové jablko. Tieto potraviny musia byť zahrnuté do stravy.
2. Granátové jablko je známe svojim priaznivým účinkom nielen na cievy, ale aj na srdce a na tvorbu formovaných prvkov. Preto, aby ste stimulovali erytropoézu, musíte si vziať 150 gramov čerstvej šťavy z granátového jablka, pridať 50 gramov šťavy z repy a rovnaké množstvo mrkvovej šťavy. Túto vitamínovú zmes musíte užívať štyrikrát denne. Tieto produkty sú veľmi alergénne, takže musíte začať s malým množstvom - desať až dvadsať gramov. Môžete piť počas celého mesiaca.
3. Ďalším ľudovým liekom je použitie extraktu z čučoriedok. Aby ste to urobili, musíte si vziať dvesto gramov čerstvých bobúľ a naliať 50 gramov vody. Musíte trvať dve hodiny a potom poraziť mixérom. Mama potrebuje piť polievkovú lyžicu päťkrát denne v intervaloch medzi kŕmením.

Bylinná liečba anémie je tiež široko používaná:

1. Tráva čemerice a yarrow by sa mala odobrať v rovnakých pomeroch a naliať horúcou vodou. Táto tinktúra by sa mala nechať stáť dva dni a potom si môžete vziať čajovú lyžičku ráno a večer a pridať trochu citrónovej šťavy.
2. Šípky sa musia zaliať horúcou vodou a lúhovať desať až dvadsať minút. Mama by si mala počas dňa dať pohár namiesto čaju. Takýto čaj nielen urýchľuje syntézu červených krviniek, ale urýchľuje aj prácu pečene, ktorá syntetizuje proteíny vrátane transferínu. Takáto komplexná akcia približuje zotavenie.
3. Brezové listy sa musia sušiť v rúre a urobiť z nich odvar. Aby ste to urobili, vezmite tridsať gramov suchých listov a nalejte liter horúcej vody. Po naliehaní, po dvoch hodinách, si môžete vziať odvar z polievkovej lyžice dvakrát denne.

Homeopatické lieky možno použiť aj u mamy:

1. Natrum chloratum je homeopatický liek na báze organických prvkov. Vyrába sa ako monopreparát v granulách alebo v kombinácii s kyselinou jantárovou, ktorá má lepší vplyv na vstrebávanie železa. Dávkovanie lieku pre matku závisí od závažnosti anémie - pri prvom stupni tri granule dve granule a v ťažších prípadoch sa dávka zdvojnásobí. Môžu sa vyskytnúť vedľajšie účinky vo forme bledosti kože a slizníc dieťaťa, ktoré je spôsobené pôsobením lieku a po niekoľkých dňoch zmizne.
2. Poetam je viaczložkový liek, ktorý pozostáva najmä z rôznych typov protilátok proti erytropoetínu v homeopatických koncentráciách. Účinok lieku je stimulovať prácu buniek, ktoré sú prekurzormi červených krviniek. Dávkovanie lieku je 1 tableta denne alebo šesť kvapiek jedenkrát denne. Vedľajšie účinky - zvýšenie telesnej teploty na subfebrilné postavy.
3. Cuprum metalicum je homeopatický liek, ktorý obsahuje molekuly medi, ktoré urýchľujú dozrievanie červených krviniek v červenej kostnej dreni. Droga sa používa pre mamičku v dávke jedného zrna šesťkrát denne. Vedľajšie účinky môžu byť len pri neznášanlivosti zo strany matky a novorodenec môže mať problémy so stolicou.
4. Galium-Hel je kombinovaný liek v homeopatii, ktorý sa používa na liečbu anémie, ktorá je sprevádzaná chudnutím dieťaťa, zlou chuťou do jedla a poruchami stolice v podobe hnačky. Liek sa matke dávkuje päť kvapiek trikrát denne, pretože dieťa sa neodporúča v akútnom období. Prvé tri dni môžete užívať päť kvapiek každé tri hodiny. Vedľajšie účinky neboli zistené.

Prevencia

Prevenciu anémie musí vykonávať matka počas tehotenstva. Musíte začať so správnym režimom dňa matiek a výživy, ako aj s vitamínmi obsahujúcimi železo. No pre novorodenca by prevenciou malo byť užívanie doplnkov železa pre predčasne narodené a rizikové deti. Všetky predčasne narodené deti by mali konzumovať železo v dávke najmenej 2 mg/kg denne do 12 mesiacov vrátane (to je množstvo železa získané z umelého mlieka obohateného železom). Predčasne narodené deti, ktoré sú dojčené, by mali dostávať doplnky železa v dávke 2 mg/kg denne najneskôr vo veku 1 mesiaca a dovtedy, kým dieťa neprejde na výživu obohatenou o železo alebo nezačne dostávať doplnkovú stravu, ktorá zabezpečí príjem železa v dávke 2 mg/kg. Výnimku treba urobiť pre dojčatá, ktoré dostali železo z viacerých transfúzií červených krviniek.

Predpoveď

Prognóza anémie je priaznivá pri správnom a včasná liečba pokiaľ ide o nedostatok železa. Vrodené aplastické anémie majú zlú prognózu, deti sa väčšinou dožívajú päť až šesť rokov. Vrodená hemolytická anémia má dobrú prognózu na celý život, ak sú všetky krízy správne korigované a sú liečené komorbidity.

Anémia u novorodencov je veľmi častá, najmä ak mala matka počas tehotenstva alebo pôrodu určité problémy. Najčastejšie sa človek musí vysporiadať s anémiou nedostatku železa, ktorá je pri správnej taktike liečby dobre korigovaná. Ale ak má rodina vrodenú anémiu, potom sa musíte poradiť s lekárom aj počas plánovania tehotenstva.