Lézie a pseudolézie kostí kalvárie: Diferenciálna diagnostika a ilustrovaný prehľad patologických stavov prejavujúcich sa fokálnymi léziami kalvárie. Metódy röntgenového výskumu: detská neurológia
Röntgenové vyšetrenie meningiómov, ako ukazuje kraniografia a angiografia, odhaľuje veľké zmeny v cievnom systéme a preukazuje nielen množstvo znakov v zásobovaní meningiómov krvou, ktoré sú dôležité pre odlíšenie od iných typov nádorov, ale odhaľuje aj počet sekundárnych kompenzačných zmien v systéme krvného zásobovania mozgu a lebky, intenzívne sa rozvíjajúcich s meningiómami.
Röntgenové vyšetrenie prekrvenia meningiómov nielenže veľa odhaľuje o vaskularizácii extracerebrálnych nádorov, ale rozširuje aj naše chápanie prekrvenia mozgu vo všeobecnosti. Umožňuje zhromaždiť množstvo faktov a rozšíriť pomocou meningiómov ako modelu naše predstavy o mechanizmoch veľmi špeciálnej, vo fyziológii stále málo prebádanej, oblasti venózneho obehu v lebke.
Pri meningiómoch, na bežných röntgenových snímkach lebky, vo veľkom počte prípadov dochádza k zvýšeniu vzoru krvných ciev v kosti, čo naznačuje smer ich chodu, miesto vývoja meningiómov. To je obzvlášť zrejmé v konvexitnom umiestnení nádorov. Zároveň, berúc do úvahy obvyklé umiestnenie drážok arteriálnych meningeálnych ciev na kostiach a hlavné spôsoby smerovania venózneho odtoku z lebky, je možné ľahko rozlíšiť vedúce arteriálne cesty od venóznych už na kraniogramy (obr. 206).
Ryža. 206. Kraniografické zobrazenie silne vyvinutých ciev v kostiach lebky pri konvexitálnom meningióme. Viditeľné sú brázdy meningeálnej argerie (a.t.t.). privádzanie krvi do nádoru a diploické eferentné žily (v. d.), smerujúce do horného sínusu petrosalis.
Vo vedúcich arteriálnych cestách dochádza k prudkému nárastu vetiev meningeálnej artérie, ktoré zásobujú oblasť membrán, kde sa meningióm vyvíja. Zosilnenie arteriálnej meningeálnej vetvy sa prejaví zodpovedajúcim prehĺbením ryhy na vnútornej doštičke kosti tak, že vetva meningeálnej artérie, ktorá zvyčajne nie je viditeľná na röntgenovom snímku, sa stáva jasne rozlíšiteľnou, viditeľnou a normálnou, javí sa ako mohutný, ostro hypertrofovaný kmeň v porovnaní s inými vetvami meningeálnej artérie rovnakého rádu (obr. 207). S rozvojom meningiómu v prednej časti fornixu sú čelné vetvy prednej vetvy strednej meningeálnej artérie jasne viditeľné; s lokalizáciou vo fronto-parietálnej oblasti je hypertrofovaná predná vetva strednej meningeálnej artérie, pri meningióme zadnej parietálnej oblasti je hypertrofovaná zadná vetva strednej meningeálnej artérie. S rozvojom meningiómu v okcipitálnej časti je okcipitálna vetva zadnej vetvy strednej meningeálnej artérie (obr. 208) hypertrofovaná, zvyčajne buď nie je viditeľná na röntgenových snímkach, alebo je sotva viditeľná.
Na obvyklom röntgenovom snímku je tiež zväčšená žilová sieť, ale sieť viditeľná na kraniograme sa nachádza hlavne v kosti - ide o sieť diploických žilových priechodov. Zároveň, ak v arteriálnej siete vidno len zosilnenie predformovaných vetiev, to sa nedá povedať o žilách, táto sieť diploických žilových priechodov je niekedy tak mohutne vyvinutá. Röntgenové snímky jasne dokazujú, že zvyčajne krátke, ostro kľukaté, s nerovnomerne rýchlo sa zužujúcim lúmenom, nehladkými vystupujúcimi a nerovnobežnými stenami, dochádza k prestavbe diploických žilových ciev vplyvom zmenených podmienok ich funkcie pri meningiómoch. Vplyvom nových podmienok prietoku krvi - väčšia masa vytekajúcej krvi, väčší tlak na steny diploického priechodu tejto krvi a určený smer odtoku - sa vydutie stien diploických priechodov vyhladia, ich steny sa stanú paralelne sa priechody narovnávajú a predlžujú. Zmenená funkcia vedie k premene diploického krvného rezervoára – krvného depa – na formalizovaný venózna cieva(pozri obr. 198, 206, 207).
Posúdenie nahromadeného materiálu týkajúceho sa zmien diploických venóznych vývodov pri meningiómoch dokazuje, že smer týchto žilových ciest, napriek veľkej zdanlivej rôznorodosti, možno redukovať na určité skupiny podľa hlavných smerov venózneho odtoku v lebke (M. B. Kopylov , 1948).
Nová forma cievy zodpovedá jej novej funkcii a zmena tvaru stien s ich rozširovaním a vyhladzovaním naznačuje nové zvýšené tlaky na stenu cievy. Zanedbateľné hodnoty týchto tlakov, ktoré však postačujú na nervové vnemy a na rozbehnutie zložitého procesu trofických zmien spojených s prestavbou kostí, stále čakajú na nové metódy merania.
Smery žilových kanálov sú tiež predmetom hemodynamiky v lebke, t.j. v podstate hydrodynamiky. Venózna krv tečie po sférickom povrchu lebky v súvislosti s polohou jedného alebo druhého z jeho oddelení v jednej alebo druhej polohe hlavy. Preto smer diploických ciev do určitej miery opakuje smer žíl membrán a ide buď radiálne, do žilových sínusov, alebo sa odchyľuje, pričom sa smery týchto sínusov opakujú (obr. 209, 207). Predĺžený, niekedy dlhodobý rast meningiómov nám umožňuje vidieť vývoj diploických ciev v dynamike. Videli sme prípady výrazná zmena lumen a smer diploickej cievy v priebehu 2 až 6-7 rokov (obr. 210, 207).
Lekári Northwestern University / Spojené štáty americké / zistili, že mladí dospelí vo veku od 18 do 30 rokov s nízkou úrovňou fyzickej aktivity 2-3 krát častejšie ochorejú na skorú cukrovku. Pasívny spôsob života mladého muža teda vytvára predpoklady na vážnu diagnózu a index telesnej hmotnosti vo veku 20-25 rokov určuje podľa fyzioterapeutov pravdepodobnosť rýchleho rozvoja cukrovky. Lekári zdôrazňujú dôležitosť nielen pravidelnej fyzickej aktivity od útleho veku, ale aj udržiavania si zdravej hmotnosti prostredníctvom vyváženej stravy.
Ďalšie nežiaduce udalosti u pacientov liečených liekom Avandia sú v súlade s tými, ktoré sú uvedené v zozname pokynov na lekárske použitie lieku a zahŕňajú zlomeniny, ktoré sú často zaznamenané v skupine lieku Avandia a najmä veľké zlomeniny ramena, predlaktia, zápästia , kosti nôh, kosti chodidiel, prevažne y zhenschin.U pacienti liečení Avandiou, tiež poskytli nasledujúce výsledky pre vopred definované sekundárne hodnotiace kritériá (sekundárne koncové body): * Nižšia úmrtnosť z akejkoľvek príčiny (136 úmrtí alebo 6,1 % v porovnaní so 157 úmrtia alebo 7 % v kontrolnej skupine, pomer rizika 0,86, 95 % CI 0,68 – 1,08) .* Nižšia úmrtnosť na kardiovaskulárne príčiny (60 prípadov alebo 2,7 % oproti 71 prípadom alebo 3,2 %, pomer rizika 0,84 pre 95 % CI 0,59 – 1,18) . Medzi týmito prípadmi bolo viac úmrtí v dôsledku zlyhania srdca (10 vs. 2), ale menej - v dôsledku infarktu myokardu (7 vs. 10) a v súvislosti s mozgovou príhodou (0 vs. 5). * Menej ako súčet všetkých hlavných kardiovaskulárnych príhod vrátane kardiovaskulárnej smrti, infarktu myokardu a cievnej mozgovej príhody (tzv. �MACE�) (154 prípadov alebo 6,9 % v porovnaní so 165 prípadmi alebo 7,4 %, pomer rizika 0,93 pre 95 % CI 0,74 – 1,15 ). * Viac prípadov infarktu myokardu (64 prípadov u 2 220 pacientov, alebo 2,9 % oproti 56 prípadom u 2 227 pacientov, alebo 2,5 %, pomer rizika 1,14, 95 % CI 0,80-1,63). * Menej úderov (46 prípadov alebo 2,1 % v porovnaní so 63 prípadmi alebo 2,8 %, pomer rizika 0,72, 95 % CI 0,49 – 1,06)
Pre tých, ktorí vedia po nemecky.
gekennzeichnet durch Schwankungen des systolischen Drucks von 140 bis 159 mm Hg, der diastolische Blutdruck - 90 bis 99 mm Hg Kapsel with einem Placebo (inactive Substanz), dann - innerhalb von 8 Week – 8 Week-Extraht. Am Ende der Patienten wieder ein Vier-Wochen-Kurs von Kapseln mit Placebo werden.
Bisher konnten die Wissenschaftler nicht ziehen diese Schlussfolgerung aus der Tatsache, dass sie nur selten gelungen, die Vogel fur eine langere Zeit zu beobachten. Selbst die Tauben nicht halten Vogel in ihrem eigenen mehr als 5 Jahren. Ein markantes Beispiel fur einen langen Aufenthalt unter menschlicher Aufsicht ist ein 19-jahriger Taube mens Opie, lebt in den Mauern des Instituts für Okologie, Evolution und Diversitat der Universitat Frankfurt, wo seit von ubergenderchobschofdies in 35
Lézie lebečnej kosti sú často objavené náhodne počas rôznych vyšetrení hlavy. Hoci sú najčastejšie benígne, je veľmi dôležité identifikovať a presne identifikovať primárne a metastatické malígne lézie klenba lebky. Tento článok sa zaoberá anatómiou a vývojom lebečnej klenby, diferenciálnou diagnostikou jednotlivých a viacnásobných lézií lebečnej klenby. Uvádzajú sa príklady týchto lézií a rozoberajú sa hlavné zobrazovacie znaky a klinické prejavy.
Cieľ učenia: Vymenovať bežné solitárne a mnohopočetné lézie a pseudolézie kalvárie a opísať ich typické rádiologické a klinické znaky.
Kalvariálne lézie a pseudolézie: diferenciálna diagnostika a obrazový prehľad patologických entít s fokálnymi kalvariálnymi abnormalitami
A. Lerner, D.A. Lu, S.K. Allison, M.S. Shiroishi, M. Law a E.A. biely
- ISSN: 1541-6593
- DOI: http://dx.doi.org/10.3174/ng.3130058
- Zväzok 3, číslo 3, strany 108-117
- Copyright © 2013 Americká neurorádiologická spoločnosť (ASNR)
Anatómia a vývoj
Lebku možno rozdeliť na dve oblasti: spodok lebky a klenbu. Väčšina klenby je tvorená intramembranóznou osifikáciou, zatiaľ čo spodina lebky je tvorená endochondrálnou osifikáciou. Intramembranózna osifikácia pochádza z kmeňových buniek mezenchymálneho spojivového tkaniva, nie z chrupavky. U novorodencov sú membránové kosti lebečnej klenby oddelené stehmi. Na priesečníku sa švy rozširujú a tvoria fontanely. Predný fontanel sa nachádza na priesečníku sagitálnych, koronálnych a metopických stehov. Zadná fontanela sa nachádza na priesečníku sagitálneho a lambdoideálneho stehu. Zadná fontanela sa zvyčajne zatvára ako prvá v treťom mesiaci života, zatiaľ čo predná fontanela môže zostať otvorená až do druhého roku.
Pseudolézie lebečnej klenby
Počas rádiologického vyšetrenia lytických lézií je potrebné mať na pamäti chirurgické defekty ako sú otrepy alebo defekty kraniotómie a normálne varianty známe ako pseudolézie. V nejasných prípadoch často pomáha porovnanie s predchádzajúcimi štúdiami, históriou a klinickými nálezmi.
Parietálne otvory
Parietálny foramen - spárované zaoblené defekty v zadných parasagitálnych častiach parietálnych kostí v blízkosti koruny. Tieto defekty zahŕňajú vnútornú aj vonkajšiu plastiku a často presakujú krvné cievy ( Ryža. jeden).
Cievy nie sú vždy prítomné, ale môžu tu prechádzať emisárne žily, ktoré prúdia do horného sagitálneho sínusu a arteriálnych vetiev. Tieto otvory sú tvorené v dôsledku abnormality intramembranóznej osifikácie v parietálnych kostiach, takže ich veľkosti sa veľmi líšia. Priľahlé mäkké tkanivá hlavy sú vždy normálne. Niekedy existujú obrovské parietálne otvory, ktoré odrážajú inú závažnosť porúch osifikácie. Aj keď sa tieto otvory považujú za benígny stav, môžu byť spojené s intrakraniálnymi venóznymi vaskulárnymi abnormalitami pozorovanými na CT a MRI.
Bilaterálne rednutie parietálnych kostí je ďalším stavom, ktorý sa vyskytuje u starších ľudí. Toto stenčenie zvyčajne zahŕňa diploickú vrstvu a vonkajšiu plastiku kalvárie, čo vedie k vrúbkovanému vzhľadu, ktorý nie je spojený s vaskulárnymi štruktúrami.
Venózne lakuny
Venózne medzery sa často objavujú na CT skenoch a röntgenových snímkach lebky ako dobre ohraničené vajcovité alebo laločnaté lucidné ložiská v kostiach lebky ( Ryža. 2).
Venózne lakuny sú výsledkom fokálnej dilatácie žilových kanálov. CT často ukazuje rozšírené durálne žilové kanály bez významného postihnutia laterálnej laminy kalvárie. MRI a MR venografia môže zobraziť rozšírené cievy v diploickej vrstve.
Arachnoidné granulácie
Arachnoidálne granulácie sú výbežky arachnoidnej membrány a subarachnoidálneho priestoru do dura mater, zvyčajne do duralových venóznych dutín. Nachádzajú sa v priečnom sínuse, v kavernóznom sínuse, v hornom petróznom sínuse a v priamom sínuse. Pulzácia CSF môže spôsobiť eróziu kostí, ktorú možno vidieť na zobrazovaní.
Na CT vyšetrení sú arachnoidálne granulácie izodenzné s CSF, zaoblené alebo oválne defekty výplne v dutinách, ktoré neakumulujú kontrast. Na MRI izointenzívne vzhľadom na CSF. Môžu byť obklopené kosťou alebo dutinou venózneho toku a nehromadia kontrast ( Ryža. 3). Defekt zvyčajne zahŕňa vnútornú laminu a diploickú vrstvu a neovplyvňuje vonkajšiu laminu.
Jednotlivé lézie kostí lebečnej klenby
Odlíšenie jednej lézie od viacerých lézií môže pomôcť pri diagnostike. Hemangióm, plazmocytóm, hemangiopericytóm, epidermoidná cysta, atretická parietálna cefalokéla môžu byť jednotlivé. Fibrózna dysplázia, osteóm, intraoseálny meningióm a lymfóm sú zvyčajne jednotlivé, zriedkavo viacnásobné. Lézie sú tiež rozdelené na lytické a sklerotické.
Solitárne lytické benígne a vrodené lézie
Epidermoidná cysta
Epidermoidná cysta je zriedkavá, benígna, pomaly rastúca hmota. Môže byť vrodená alebo získaná, lokalizovaná v ktorejkoľvek časti lebky, vyvíja sa od prvej do siedmej dekády života. Zvyčajne zostáva asymptomatická po mnoho rokov, ale príležitostne môže malignizovať do spinocelulárneho karcinómu. Chirurgická intervencia je indikovaná pre kozmetický efekt, prevenciu neurologického deficitu a malignity. Na CT je epidermoidná cysta zvyčajne izodenzná s CSF s dobre ohraničenými sklerotickými okrajmi ( Ryža. štyri).
Kalcifikácie sa vyskytujú v 10%-25% prípadov. Na MRI je cysta izointenzívna alebo mierne hyperintenzívna vzhľadom na sivú hmotu na T1 a T2WI a hyperintenzívna na FLAIR a DWI. Zvyčajne nedochádza k významnej akumulácii kontrastu. Dermoid sa navrhuje v prítomnosti tukového signálu (hyperintenzívneho na T1 a T2).
Atretická parietálna cefalokéla
Atretická parietálna cefalokéla je subgaleálna hmota zložená predovšetkým z pia mater. Ide o abortívnu formu cefalokély, ktorá sa šíri cez vonkajšiu a vnútornú plastiku lebky do dura mater. Táto patológia môže byť spojená s inými intrakraniálnymi anomáliami a zlou prognózou s oneskorením. duševný vývoj a skorá smrť.
Táto lézia je spočiatku cystická, ale môže sa sploštiť a byť spojená s alopéciou v priľahlej koži. Existuje tiež asociácia s pretrvávajúcou vertikálnou žilou falx, ktorá sa môže javiť ako anomálne umiestnený ekvivalent vertikálneho priameho sínusu. Trakt CSF, čo naznačuje léziu, môže prechádzať cez fenestrovaný horný sagitálny sínus ( Ryža. 5). CT ukazuje subkutánnu cystu alebo uzol izodenzný s CSF. Uzol môže akumulovať kontrast v dôsledku abnormálnych ciev.
hemangióm
Hemangióm - benígny kostnej lézie s cievnou zložkou. Najčastejšie sa určuje v chrbtici a menej často v lebke. V kostiach klenby ide zvyčajne o jednu léziu, ktorá predstavuje 0,7 % všetkých kostných novotvarov a približne 10 % všetkých benígnych nádorov klenby lebky. Zvyčajne hemangióm zahŕňa diploickú vrstvu. Najčastejšie je postihnutá temenná kosť, na druhom mieste predná kosť. Röntgen a CT ukazujú dobre ohraničenú hmotu „solar burst“ alebo „wheel speak“ s radiálnou trabekularitou od stredu hmoty. MRI demonštruje hyperintenzívnu léziu v diploickej vrstve na T1 a T2 WI, akumuluje kontrast bez deštrukcie vnútornej a vonkajšej laminy. Tukové tkanivo v hemangióme je hlavnou príčinou hyperintenzity T1 a pomalý prietok krvi alebo hromadenie krvi je hlavnou príčinou hyperintenzity T2 WI ( Ryža. 6).
Avšak veľké hmoty môžu byť hypointenzívne na T1. Pri krvácaní v hemangióme môže byť intenzita signálu odlišná v závislosti od veku krvácania.
Jednotlivé lytické nádorové lézie lebečnej klenby
plazmocytóm
Plazmocytóm je nádor z plazmatických buniek, ktorý sa môže vyvinúť v mäkkých tkanivách alebo v kostrových štruktúrach. Najčastejšia lokalizácia je na stavcoch (60 %). Môže sa tiež nachádzať v rebrách, lebke, panvových kostiach, stehne, kľúčnej kosti a lopatke. Pacienti s plazmocytómom sú zvyčajne o 10 rokov mladší ako pacienti s mnohopočetným myelómom. CT ukazuje lytickú léziu so zúbkovanými, zle ohraničenými nesklerotickými okrajmi. Akumulácia kontrastu v nich je od slabej po strednú. Na T1 WI je homogénny izointenzívny alebo hypointenzívny signál, na T2 WI je aj izointenzívny alebo stredne hyperintenzívny signál v mieste lézie ( Ryža. 7). Občas sa môže vyskytnúť prázdnota cievneho toku. Malé lézie môžu byť v diploickej vrstve, vo veľkých ohniskách sa zvyčajne určuje deštrukcia vnútornej a vonkajšej laminy.
Hemangiopericytóm
Intrakraniálny hemangiopericytóm je nádor pochádzajúci z mozgových blán, rastúci z pericyst odvodených z buniek hladkého svalstva obklopujúcich kapiláry. Hemangiopericytóm je hypervaskulárna durálna masa, ktorá je rádiograficky podobná meningiómu, ale histologicky odlišná. Je vysoko bunkový, pozostáva z polygonálnych buniek s oválnymi jadrami a riedkou cytoplazmou. Typické cievky a telieska psamómov, ktoré sa nachádzajú v meningiómoch, chýbajú. Často je spojená fokálna deštrukcia lebky. Tieto nádory sa môžu vyvinúť z primitívnych mezenchymálnych buniek v celom tele. Najčastejšie v mäkkých tkanivách dolných končatín, panvy a retroperitoneálneho priestoru. Pätnásť percent sa vyskytuje v oblasti hlavy a krku. Tvoria 0,5 % všetkých nádorov CNS a 2 % všetkých meningeálnych nádorov. Zobrazovanie odhaľuje laločnaté extraaxiálne nádory akumulujúce kontrast spojené s dura mater. Najčastejšie lokalizované supratentoriálne v okcipitálnej oblasti, zvyčajne ide o falx, tentorium alebo durálne dutiny. Veľkosti môžu byť rôzne, častejšie však okolo 4 cm.Na CT sa zisťuje extraaxiálna tvorba zvýšenej denzity s perifokálnym edémom a cystickou a nekrotickou zložkou zníženej denzity ( Ryža. osem).
Okrem deštrukcie kostí oblúka možno určiť hydrocefalus. Hemangiopericytóm môže byť podobný meningiómu bez kalcifikácií a hyperostózy. MRI zvyčajne ukazuje léziu, ktorá je izointenzívna až sivá hmota na T1 a T2, ale s výrazným heterogénnym zvýšením kontrastu, prázdnotou vnútorného toku a ložiskami centrálnej nekrózy.
Lymfóm
Lymfómy tvoria až 5 % všetkých malígnych primárnych kostných nádorov. Asi 5 % vnútrokostných lymfómov má pôvod v lebke. Dôležité je odlíšiť primárne formy od sekundárnych, ktoré majú horšiu prognózu. Primárny lymfóm sa týka jednotlivých nádorov bez dôkazu vzdialených metastáz do 6 mesiacov od detekcie. CT môže odhaliť deštrukciu kostí a postihnutie mäkkých tkanív. Lymfóm môže byť infiltratívny s deštrukciou vnútornej a vonkajšej vrstvy. MRI ukazuje nízky signál na T1 s homogénnym zvýšením kontrastu, na T2 nehomogénny signál z izointenzívneho na hypointenzívny a zníženie difúzie ( Ryža. 9).
Jednotlivé sklerotické lézie lebečnej klenby
fibrózna dysplázia
Fibrózna dysplázia je kostná lézia s nahradením normálneho kostného tkaniva fibróznym tkanivom. Spravidla sa zistí v detstve, zvyčajne pred 15. rokom života. Báza lebečnej je častou lokalizáciou kraniofasciálnej fibróznej dysplázie. Typickým CT nálezom je brúsená sklenená matrica (56 %) ( Ryža. desať). Môže však dôjsť k amorfnému poklesu hustoty (23 %) alebo cystám (21 %). Tieto oblasti môžu mať abnormálny trabekulárny vzor podobný odtlačkom prstov. Zlepšenie na CT je ťažké posúdiť, s výnimkou oblastí so zníženou hustotou. Na MRI má fibrózna dysplázia nízky signál na T1 a T2 v osifikovaných a fibróznych oblastiach. Ale signál je často v aktívnej fáze nerovnomerný. Bodkovaný vysoký signál na T2 zodpovedá oblastiam so zníženou hustotou na CT. Na postkontrastnom T1 WI môže dôjsť k nahromadeniu kontrastu.
Osteóm
Osteóm je benígny kostný výrastok membránových kostí, často zahŕňajúci paranazálne dutiny a kosti kalvárie. Najčastejšie sa vyskytuje v šiestej dekáde života, pomer muži/ženy je 1:3. Mnohopočetné osteómy naznačujú Gardnerov syndróm, ktorý je charakterizovaný vývojom mnohopočetných kolorektálnych polypov s možnou malignitou a extraintestinálnymi nádormi, vrátane osteómov. Pri vizualizácii je osteóm dobre ohraničený sklerotický útvar s rovnomernými obrysmi. Na röntgenových snímkach a CT skenoch je zvyčajne viditeľná zaoblená sklerotická hmota z vonkajšej plastiky kostí lebky bez zapojenia diploickej vrstvy ( Ryža. jedenásť). MRI ukazuje dobre ohraničenú oblasť straty kostnej hmoty s nízkym signálom na T1 a T2 VI bez významnej akumulácie kontrastu. Iné benígne mezenchymálne nádory lebky, ako je chondróm a osteochondróm, zvyčajne zahŕňajú spodinu lebky.
meningióm
Primárny intraoseálny meningióm zriedkavý nádor. Pôvod meningiómov lebečnej klenby je nejednoznačný. Nádory môžu pochádzať z ektopických meningocytov alebo prípadne z arachnoidných apikálnych buniek zachytených v lebečných stehoch. Väčšina časté znamenie- rastúca hmota pod pokožkou hlavy (89 %), ďalšie príznaky: bolesť hlavy (7,6 %), vracanie a nystagmus (1,5 %).
Na CT sa zisťujú penetrujúce sklerotické zmeny v postihnutej kosti, v 90 % s výrazným homogénnym zvýšením kontrastu. Extraoseálna zložka lézie je izointenzívna až sivá hmota na T1 a izointenzívna alebo mierne hyperintenzívna na T2 s jasným kontrastom a niekedy oblasťami s nízkym signálom v kalcifikáciách ( Ryža. 12 a 13 ).
Typické durálne meningiómy často spôsobujú hyperostózu v susedných kostiach lebky bez priamej invázie kosti.
Viacnásobné lézie lebečnej klenby
Väčšinou ide o Pagetovu chorobu, hyperparatyreózu, metastázy, mnohopočetný myelóm, histiocytózu z Langengarových buniek. Môžu byť viacnásobné alebo difúzne a postihujú iné kosti kostry. Zriedkavo to môžu byť jednotlivé lézie kostí lebky, ale zvyčajne existujú iné kostné lézie v čase diagnózy.
Pagetova choroba
Pagetova choroba sa najčastejšie vyskytuje u ľudí starších ako 40 rokov. Pagetova choroba sa zvyčajne vyvíja v troch štádiách. Osteolýza nastáva v počiatočnom štádiu ako výsledok prevahy aktivity osteoklastov v postihnutej kosti. Osteoporosis circumscripta je veľká lytická lézia v počiatočnom štádiu zahŕňajúca vnútornú a vonkajšiu plastiku. ( Ryža. štrnásť). V druhom štádiu sa rozvíja činnosť osteoblastov, ktorá vedie k obnove kosti s plochami sklerózy s typickým vzhľadom chumáčov vaty. V neskorom štádiu dominuje osteoskleróza so znetvorenými kostnými trabekulami a zhrubnutím kostí klenby.
CT ukazuje difúzne homogénne zhrubnutie spodiny a kalvárie. Pagetova choroba zvyčajne nepostihuje kosti nosa, dutín a dolnej čeľuste.
Na MRI slabý signál na T1 v dôsledku nahradenia kostnej drene fibróznym tkanivom, na T2 s vysokým rozlíšením abnormálne vysoký signál. Zhrubnutá kalvária zvyčajne akumuluje kontrast nehomogénne ( Ryža. pätnásť).
Hyperparatyreóza
Zvýšenie hladiny parathormónu môže byť primárne (adenóm), sekundárne ( zlyhanie obličiek), čo vedie k renálnej osteodystrofii alebo terciárnej (autonómnej). Hyperparatyreóza je komplexná patológia, ktorá zahŕňa obličkové kamene, peptický vred a pankreatitídu. Na röntgenových snímkach klasické prejavy „soľ a korenie“ ako výsledok difúznej trabekulárnej resorpcie ( Ryža. 16). Môže dôjsť k strate rozlišovania medzi vonkajšou a vnútornou doskou kostí lebky. Občas sa môže vyvinúť hnedý nádor (osteoklastómia), lytická, rozšírená lézia bez produkčnej matrice. Na MRI môže byť hnedý nádor variabilný, ale zvyčajne je hypointenzívny na T1 a heterogénny na T2 s výraznou akumuláciou kontrastu.
Metastázy
Metastázy lebečnej klenby sú difúzne metastatické lézie skeletu. Tvrdá plena je bariérou proti šíreniu nádorov z kostí fornixu a epidurálnych metastáz. 18 CT je lepšie pri detekcii erózií lebečnej bázy a vnútornej laminy a MRI je citlivejšia na odhalenie rozšírenia do lebečnej dutiny. Rádionuklidové štúdie kostí sa môžu použiť ako skríningový nástroj na detekciu kostných metastáz. 18 CT odhaľuje fokálne osteolytické a osteoblastické lézie diploickej vrstvy zahŕňajúce vnútornú a vonkajšiu laminu ( Ryža. 17).
Na MRI sú metastázy zvyčajne hypointenzívne na T1 a hyperintenzívne na T2 s výrazným zosilnením ( Ryža. osemnásť). Môžu byť jednoduché alebo viacnásobné.
mnohopočetný myelóm
Mnohopočetný myelóm je malígna lézia plazmatických buniek kostnej drene, ktorá spôsobuje lytické poškodenie kostí. 19 Tvorí 1 % všetkých malígnych nádorov s priemerným vekom 60 rokov. 6 Viacnásobné myelómové lézie sa môžu pri štúdiách kostných rádionuklidov javiť ako fotopénia, ale niektoré lézie sa nemusia zistiť. Vyšetrenie kostry môže odhaliť lytické lézie, kompresné zlomeniny a osteopénia v oblastiach s hematopoeticky aktívnou kostnou dreňou. Zobrazovacie charakteristiky sú podobné tým, ktoré sú opísané vyššie pre solitárny plazmocytóm, ale mnohopočetný myelóm kalvárie sa môže prejaviť mnohopočetnými léziami alebo difúznym postihnutím kalvariálnych kostí (19). Ryža. 19). CT je užitočné na detekciu extraoseálnych rozšírení a kortikálnej deštrukcie. Zvyčajne sa detegujú viaceré zaoblené „punčové“ ohniská so stredom v diploickej vrstve. MRI ukazuje strednú až nízku intenzitu signálu T1, izointenzívny až mierne hyperintenzívny signál T2 a akumuláciu kontrastu.
Histiocytóza z Langerhansových buniek
Histiocytóza z Langerhansových buniek, zriedkavé ochorenie zahŕňajúce klonálnu proliferáciu Langerhansových buniek, sa môže prejaviť viacerými ložiskami v kostiach lebky a menej často ako solitárne lézie. Ďalšie bežné miesta kostí sú stehenná kosť, čeľusť, rebrá a stavce. 20 Najviac bežný príznak zvýšenie tvorby mäkkej lebky. Ale osamelé ohniská môžu byť asymptomatické a náhodne zistené na röntgenových snímkach. 20 Na röntgenových snímkach sú určené okrúhle alebo oválne, dobre ohraničené ohniská osvietenia so skosenými hranami.
CT ukazuje léziu mäkkého tkaniva s lytickou deštrukciou, ktorá sa mení vo vnútornej a vonkajšej vrstve, často s hustotou mäkkého tkaniva v strede. MRI ukazuje nízku až strednú intenzitu signálu T1, hyperintenzívny signál T2 a významnú akumuláciu kontrastu. Na MRI môže byť tiež zhrubnutie a kontrast lievika hypofýzy a hypotalamu. Obrázok 20.
Difúzne zhrubnutie kostí lebečnej klenby
Zahusťovanie klenby nešpecifický stav vyskytujúce sa ako normálny variant spojený s krvnými dyskráziami, chronickým bypassom, akromegáliou a fenytoínovou terapiou. Na röntgenových snímkach a CT možno vidieť difúzne zhrubnutie kostí lebečnej klenby ( Ryža. 21). Korelácia s anamnézou a užívaním fenytoínu môže vysvetliť príčinu zhrubnutia kostí.
Vedľajší účinok fenytoínu vedúci k difúznemu zhrubnutiu kalvárie bol široko hlásený. Fenytoín stimuluje proliferáciu a diferenciáciu osteoblastov prostredníctvom regulácie premeny rastového faktora-1 a kostných morfogenetických proteínov. Ak je zhrubnutie kostí asymetrické alebo spojené s lytickými alebo sklerotickými oblasťami, je potrebné zvážiť iné etiológie vrátane Pagetovej choroby, difúznych kostných metastáz, fibróznej dysplázie a hyperparatyreoidizmu.
Pomocou tejto metódy, v mozgových nádorov, a to ako všeobecné a miestne zmeny kosti lebky.
Všeobecné zmeny v kostiach lebky sa vyvíjajú v dôsledku dlhodobého zvýšenia intrakraniálneho tlaku, ktorý sa pozoruje pri nádoroch mozgu. Povaha a stupeň vývoja týchto zmien závisí hlavne od lokalizácie nádoru a jeho vzťahu k dráham CSF a Galenovej veľkej mozgovej žile.
Keď sa rýchlo rastúci nádor nachádza pozdĺž ciest likéru ( III komora, Sylvian akvadukt, IV komora), postupne vzniká sekundárna okluzívna vodnateľnosť a v dôsledku toho sa objavujú zmeny na strane klenby a spodnej časti lebečnej. Na viacerých röntgenových snímkach urobených u toho istého pacienta v priebehu niekoľkých týždňov či mesiacov dochádza k postupne sa rozvíjajúcemu rednutiu kostí lebečnej klenby (celková osteoporóza), splošteniu jej spodiny, vyhladzovaniu bazálneho uhla, ako aj skracovaniu resp. stenčenie zadnej časti tureckého sedla, až do úplného jeho zničenia. Dno Tureckého sedla sa prehlbuje, niekedy sa pozoruje jeho zničenie. Sínus hlavnej kosti je stlačený. Spolu s týmito zmenami sa zisťuje osteoporóza a niekedy aj deštrukcia predných a zadných sfénoidných procesov.
Pri pomaly sa rozvíjajúcom zvyšovaní intrakraniálneho tlaku je väčšinou determinované symetrické rozšírenie normálne predformovaných otvorov lebečnej základne, a to očných nervov, okrúhlych, oválnych a roztrhnutých otvorov a vnútorných zvukovodov. Často dochádza aj k stenčeniu okraja veľkého okcipitálneho foramenu. V pokročilom štádiu ochorenia, najmä pri subtentoriálnych nádoroch, sa zaznamenáva osteoporóza vrcholov oboch pyramíd. Vývoj osteoporózy vrcholu iba jednej pyramídy na strane nádoru sa pozoruje, keď sa nachádza v spodnej časti spánkového laloku mozgu.
Pri výrazných javoch zvýšeného intrakraniálneho tlaku u mladých ľudí a najmä u detí sa zisťuje aj divergencia lebečných stehov; sú natiahnuté a rozvetvené. V dôsledku zvýšeného tlaku mozgových závitov na lebečnú klenbu sa zvýrazňuje vzor digitálnych odtlačkov a hrebeňov. Tieto zmeny sa väčšinou nachádzajú v subtentoriálnych nádoroch. Pri veľkých supratentoriálnych nádoroch umiestnených pozdĺž strednej čiary sa často pozorujú aj výrazné všeobecné príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku z kostí fornixu s príznakmi výraznej divergencie lebečných stehov.
V dôsledku porúch cerebrálnej cirkulácie spôsobených nádorom je často zaznamenaná difúzna dilatácia kanálov diploe vén v lebke. Niekedy je rovnomerne vyjadrený v oboch poloviciach lebky. Široké kanály diploických žíl na röntgenových snímkach sú odhalené vo forme mierne kľukatých, krátkych brázd smerujúcich k jednému stredu. Jamky pachyonových granulácií a venóznych absolventov tiež menia svoj vzhľad v prípade ťažkostí s krvným obehom. Výrazne sa rozširujú a prehlbujú.
Všeobecné zmeny v kostiach lebky zistené na obrázkoch v prípade podozrenia na nádor na mozgu potvrdzujú jeho prítomnosť, ale nedávajú náznaky lokalizácie.
Pre lokálnu diagnostiku je dôležité identifikovať lokálne zmeny na röntgenových snímkach spôsobené kontaktom nádoru priamo s kosťami lebky alebo ukladaním vápenatých inklúzií v ňom.
Lokálne zmeny v kostiach klenby a spodiny lebečnej pri nádoroch mozgu na röntgenových snímkach sa zisťujú vo forme lokálnej hyperostózy, usurácie, ložiska patologickej kalcifikácie vo vnútri nádoru alebo pozdĺž jeho periférie a zvýšeného rozvoja cievnych brázd zapojených do krvi zásobovanie nádoru.
Lokálne zmeny v kostiach lebky (hyperostózy, ohniská deštrukcie) sa najčastejšie pozorujú pri arachnoidálnych endoteliómoch. Detekcia týchto zmien v kostiach lebky je dôležitá nielen pre určenie presnej lokalizácie nádoru; u niektorých pacientov tieto zmeny umožňujú posúdiť jeho pravdepodobnú histologickú štruktúru.
BG Egorov z 508 pacientov s arachnoidendoteliómami u 50,2 % z nich odhalil rôzne lokálne zmeny v kostiach klenby a spodnej časti lebky. KG Terian s arachnoidálnymi endoteliómami zistil prítomnosť hyperostóz priamo v mieste kontaktu týchto nádorov s kosťami lebky u 44 % pacientov. I. Ya Razdolsky pozoroval lokálne zmeny v kostiach lebky u 46 % pacientov s arachnoidálnymi endoteliómami. Naše údaje ukazujú, že pri dôkladnom röntgenovom vyšetrení lebky sa u 70 – 75 % pacientov s arachnoidálnym endoteliómom zistia lokálne zmeny na jej kostiach, najmä ak sú lokalizované na báze lebečnej.
Hyperostózy kostí lebky (endostózy, exostózy) na röntgenových snímkach sa zisťujú vo forme rôznych tvarov a veľkosť obmedzených tesnení. Často sú určené v malých krídlach hlavnej kosti, v oblasti ktorej sú často lokalizované arachnoidendoteliómy. Niekedy sa hyperostózy nachádzajú aj v oblasti tuberkulózy tureckého sedla a čuchovej jamky. Závažné hyperostózy vo forme ihlovej periostitis sa zisťujú hlavne pri arachnoidendoteliómoch lebečnej klenby a môžu sa rozšíriť do značne veľkých oblastí kosti.
Pri výskyte hyperostóz a uzurov v diferenciálnej diagnostike treba pamätať nielen na arachnoidálne endoteliómy, ale aj na ochorenia samotných kostí lebky, ako sú benígne a malígne nádory, lokalizovaná fibrózna dysplázia, syfilis a tuberkulóza.
Lokálne kostné zmeny sa na kraniogramoch nezistia, keď sú arachnoidendoteliómy umiestnené ďaleko od klenby a spodnej časti lebky. Lokálne deštruktívne zmeny v kostiach lebky sa najčastejšie vyskytujú pri nádoroch mozgového prívesku. Pozorovali sme ich u 97,3 % z 355 pacientov s nádormi hypofýzy. Pri intraseddlových nádoroch sú tieto zmeny vyjadrené v miskovitých expanziách tureckého sedla, deštrukcii jeho dna, narovnávaní chrbta, jeho deštrukcii, elevácii a podkopávaní predných sfénoidných procesov. Prítomnosť bypassu spodnej časti tureckého sedla zvyčajne naznačuje nerovnomerný rast nádoru.
Väčšie zúženie jednej z polovíc sfénoidného sínusu, zistené na snímkach a tomogramoch sella turcica, naznačuje prevládajúci smer rastu nádoru v tomto smere.
Podrobná štúdia niektorých znakov patologických zmien v kostnej kostre tureckého sedla umožňuje pravdepodobne hovoriť v prospech jednej alebo druhej histologickej štruktúry nádoru v sedle.
Pri eozinofilných adenómoch, ktoré sú väčšinou sprevádzané akromegalickým syndrómom, je sella turcica zvyčajne vyklenutá, prehĺbená a zväčšená v predozadnej veľkosti. Jeho chrbát je ostro narovnaný, vychýlený dozadu a ostro riedky. Spolu s tým dochádza aj k výraznému zväčšeniu veľkosti dýchacích dutín lebky a ich zvýšenej pneumatizácii. Takéto zmeny v sella turcica a adnexálnych nosových dutinách sme pozorovali u 82 % pacientov s eozinofilnými adenómami hypofýzy. Pri chromofóbnych a bazofilných adenómoch sa určujú iba deštruktívne zmeny tureckého sedla, vyjadrené v rôznej miere.
Diferenciálnu diagnostiku medzi týmito dvoma skupinami nádorov nie je možné vykonať bez analýzy klinického obrazu choroby a štúdia fundusu, poľa a ostrosti zraku skúmaného pacienta.
Podľa charakteru deštrukcie tureckého sedla sa dá predpokladať aj suprasatellová, blízkosedlová, zasedlová a predsedlová lokalizácia tumoru.
Pri supraselárnom nádore je zadná časť tureckého sedla naklonená dopredu, zničená a skrátená. Predné sfénoidné procesy sú odklonené nadol a zničené. Spodok tureckého sedla je stlačený, lúmen sínusu hlavnej kosti je znížený.
Pri perisediálnom nádore (nádor spánkového laloka, nádor blán) dochádza prevažne k jednostrannej deštrukcii tureckého sedla na strane, kde sa tento nádor nachádza. V týchto prípadoch sa deštrukcia dorza sella turcica často určuje na kraniogramoch, čo sa niekedy kombinuje s jednostrannou deštrukciou predného sfénoidného výbežku.
Pri nádore zadného sedla je zadná časť tureckého sedla posunutá dopredu. Zadné sfénoidné procesy sú skrátené a zničené. Niekedy dochádza k deštrukcii Blumenbach clivus. Pri ďalšom raste nádoru sa v dôsledku kompresie Sylviovho akvaduktu a rozvoja hydrocefalu objavujú sekundárne zmeny v sella turcica, ktoré sú charakteristické pre chronické zvýšenie intrakraniálny tlak.
Nádory predného sedadla spôsobujú deštrukciu predných sfénoidných procesov a deštrukciu tureckého sedla jedného alebo druhého druhu. Tieto nádory sa zisťujú na röntgenových snímkach v dôsledku prítomnosti hyperostóz v oblasti čuchovej jamky alebo v oblasti malých krídel sfénoidnej kosti.
V niektorých prípadoch sa nádory vyvíjajú v sínusu hlavnej kosti a zospodu rastú do tureckého sedla. Pri tejto lokalizácii nádorov sa dutina sella turcica prudko zužuje, jej dno sa buď zakrivuje nahor, alebo sa zrúti. Lumen sínusu sfénoidnej kosti nie je diferencovaný. Najčastejšie sa v tejto oblasti vyvíjajú kraniofaryngiómy - nádory vychádzajúce z Rathkeho vrecka a zhubné nádory spodiny lebečnej. Charakteristické pre kraniofaryngiómy je ukladanie vápna v plášti nádoru alebo vo vnútri jeho cystického obsahu.
Ukladanie vápna je jedným z najdôležitejších lokálnych rádiografických znakov mozgových nádorov. Prítomnosť tohto znaku umožňuje nielen určiť lokalizáciu nádoru, ale niekedy aj správne určiť jeho histologickú povahu. Je známe, že také normálne predformované útvary, ako je epifýza, cievnatky laterálnych komôr, veľký falciformný výbežok, dura mater a granulácie pachyónu, u niektorých ľudí tiež kalcifikujú za fyziologických podmienok. Zvlášť často, nie menej ako 50-80% zdravých ľudí, pozoruje sa kalcifikácia epifýza. Jeho vytesnenie mozgovým nádorom má veľkú diagnostickú hodnotu. Pod vplyvom rastu nádoru sa kalcifikovaná epifýza spravidla posúva od strednej čiary v opačnom smere od nádoru.
Od vápenných usadenín v mozgových nádoroch treba odlíšiť rôzne fyziologické kalcifikácie. Intratumorálne ložiská vápna môžu byť homogénne. Niekedy vychádzajú na svetlo vo forme lineárnych tieňov, oddelených amorfných hrudiek alebo jemných inklúzií. V niektorých nádoroch, napríklad pri arachnoidných endoteliómoch, sa vápno ukladá iba v ich škrupine, čo dáva určitú predstavu o veľkosti týchto novotvarov. Niekedy pri dlhšom pozorovaní pacienta je možné na röntgenových snímkach vidieť rastúcu kalcifikáciu nádoru.
Najčastejšie sa vápno ukladá v arachnoidendoteliómoch. Je v nich definovaný vo forme lineárnych kalcifikácií, lemujúcich ich perifériu, a niekedy vo forme bodových inklúzií umiestnených vo vnútri nádoru. Oveľa menej často sa v intracerebrálnych nádoroch neuroektodermálneho pôvodu určujú vápenaté inklúzie. Najčastejšie sme ich našli pri oligodendrogliómoch. Vápno v týchto nádoroch sa nachádza vo forme lineárnych, niekedy splývajúcich útvarov. Rovnaká forma kalcifikácie sa občas pozoruje pri astrocytómoch. Preto ich zvyčajne nie je možné odlíšiť podľa charakteru kalcifikácie od oligodendrogliómov.
Pri kraniofaryngiómoch sa pozoruje charakteristické ukladanie vápna. Pozdĺž okraja týchto nádorov sa vápno ukladá vo forme lineárnych alebo lamelárnych útvarov a v hrúbke nádoru - vo forme rôznych veľkostí amorfných hrudiek. Prítomnosť tohto druhu kalcifikácií, berúc do úvahy ich lokalizáciu, nám umožnila stanoviť správnu diagnózu u 28 z 32 pacientov s kraniofaryngiómami. Pri diferenciálnej diagnostike treba mať na pamäti, že podobný charakter kalcifikácie možno pozorovať aj pri cholesteatóme.
Treba mať na pamäti, že ukladanie vápna sa neurčuje len pri nádoroch, ale aj pri patologických procesoch nenádorového charakteru, ako sú cysticerky mozgu, mozgové jazvy a dlhodobé zápalové ložiská. Diferenciálna diagnostika v týchto prípadoch medzi nádorovými a nenádorovými ochoreniami mozgu na základe údajov z kraniografie je náročná.
Ukladanie vápna sa spravidla pozoruje aj pri Sturge-Weberovej chorobe. Charakteristický vzor tenkých dvojitých prúžkov vápna, ktoré sa nachádzajú na povrchu mozgu, v jeho kôre, umožňuje ľahko rozlíšiť tieto kalcifikácie od tých, ktoré sa pozorujú pri rôznych mozgových nádoroch.
Posilnenie cievneho vzoru kostí lebky v niektorých prípadoch je patognomický znak mozgových nádorov. Pri arachnoidálnych endoteliómoch kranogramy často odhaľujú zvláštny vzor brázd vetiev meningeálnych artérií, charakteristický pre tieto nádory, ktoré sa podieľajú na ich výžive. V týchto prípadoch sa v obmedzenej oblasti lebečnej klenby odhalia nerovnomerne rozšírené, krátke, prepletené cievne drážky. Na technicky dobre vykonaných röntgenových snímkach je v týchto prípadoch niekedy možné vysledovať brázdu arteriálneho kmeňa, ktorý vyživuje nádor do tejto spleti.
Pri intracerebrálnych nádoroch, prevažne na strane nádoru, sa niekedy pozoruje difúzna expanzia diploických žíl kostí lebky, ktorá je výsledkom venóznej stázy.
Pri nádoroch zadnej jamky lebečnej (subtentoriálnej) sú dôležitými rádiologickými znakmi, ktoré prispievajú k ich rozpoznaniu, rozšírenie vnútorného zvukovodu, osteoporóza, deštrukcia vrcholu pyramídy, ako aj identifikácia intratumorálnych kalcifikácií. Pri neuróme akustiku sa najčastejšie pozoruje rovnomerné rozšírenie vnútorného zvukovodu. Pri hodnotení tohto príznaku treba mať na pamäti, že rozšírenie zvukovodu sa pozoruje aj pri nenádorových procesoch, napríklad pri vnútornej vodnatosti a ohraničenej arachnoiditíde.
Najcharakteristickejší kraniografický znak oblasti nádoru cerebellopontínový uhol je zničenie vrcholu pyramídy. Jeho deštrukcia sa pozoruje u benígnych aj malígnych nádorov tejto oblasti. Pri malígnych novotvaroch dochádza k deštrukcii vrcholu pyramídy rýchlejšie a je výraznejšia ako u benígnych nádorov.
Cenným kraniografickým znakom cerebelárnych nádorov je stenčenie okraja foramen magnum na strane nádoru.
Lokálnu diagnostiku subtentoriálnych nádorov uľahčujú kalcifikácie, ktoré sa v nich niekedy zisťujú na röntgenových snímkach. Ohniská vápna sa najčastejšie určujú pri cholesteatóme a glióme mozočku.
U tých pacientov, ktorých údaje z klinického vyšetrenia a údaje z kraniografie nie sú dostatočné na diagnostiku nádoru mozgu a jeho lokalizáciu, sa uchýlia k kontrastnej röntgenovej štúdii mozgovomiechových priestorov mozgu a jeho ciev.
Štúdie venované štúdiu rádiologických znakov lebky u detí s natálnym poranením miechy sme v domácej ani v dostupnej zahraničnej literatúre nenašli. Zvyčajne sa röntgenové vyšetrenie lebky vykonáva len v ojedinelých prípadoch pri pôrodných poraneniach novorodencov pri podozrení na zlomeninu kostí lebečnej klenby. E. D. Fastykovskaya (1970) teda podrobne rozpracovala problematiku umelého kontrastovania ciev a dutín mozgu pri intrakraniálnych pôrodných poraneniach novorodencov. Interpretácia röntgenových snímok lebky u detí predstavuje veľké ťažkosti. Zaujímavú štúdiu v tomto smere uskutočnil M. Kh. Fayzullin (1971) a jeho študenti.Zmyslom nášho výskumu v tomto smere je, že prítomnosť natálneho poranenia miechy u dieťaťa nevylučuje možnosť súčasného, aj keď menej závažného, natálneho poškodenia mozgu. Za týchto podmienok je možné ľahko zobraziť cerebrálne zameranie. Preto sme u tých našich pacientov, kde sa popri spinálnych symptómoch objavili aj znaky kraniocerebrálnej menejcennosti, považovali za povinné kraniografické vyšetrenie.
Celkovo bola lebka rádiologicky vyšetrená u 230 našich pacientov s pôrodnými poraneniami miechy. Rádiografia sa uskutočnila podľa všeobecne uznávanej techniky, berúc do úvahy opatrenia radiačnej ochrany subjektov. Štúdia bola predpísaná striktne podľa klinických indikácií, bol urobený minimálny počet snímok, spravidla dve snímky v laterálnej a priamej projekcii (obr. 70, 71). Charakteristickým rysom snímok zhotovených v priamej projekcii u novorodencov a detí v prvých rokoch života je, že sa museli röntgenovo snímať nie v prednej nazálnej polohe, ako u starších detí, ale v okcipitálnej polohe. Špeciálny styling bol predpísaný až po preštudovaní dvoch rádiografií a iba vtedy, ak nevyriešili diagnostické problémy. Na bežnom laterálnom röntgenovom snímku pacienta (obr. 72, 73) možno zlomeninu lebky predpokladať len na základe superpozície fragmentov („plus“ tieň) v čelnej kefke. To slúžilo ako indikácia na vymenovanie röntgenového snímku lebky s tangenciálnou dráhou lúča a potom sa úplne zjavná významná depresívna zlomenina prednej kosti spojená s uložením pôrodníckych klieští.
Ryža. 70. RTG lebky v laterálnej projekcii pacienta Sh., 9 mesiacov.
Obr. 71. Röntgenogram lebky v priamej projekcii (okcipitálna poloha) toho istého pacienta Sh., 9 mesiacov. V okcipitálnej kosti je priečny steh, "kosti Inkov".
Ryža. 72. RTG lebky v laterálnej projekcii novorodenca I., 13 dní. V prednej kosti lineárne tieňovanie („plus“ tieň), prekrytie temennej kosti s okcipitálnou kosťou, malé tiene na úrovni lambdy.
Ryža. 73. Špeciálny röntgenový snímok lebky toho istého pacienta vytvorený "tangenciálnym" priebehom röntgenového lúča. Depresívna zlomenina šupín čelnej kosti.
Pri vyhodnocovaní röntgenových snímok lebky u našich pacientov sme venovali osobitnú pozornosť nasledujúcim detailom: konfigurácii lebky, prítomnosti digitálnych odtlačkov, stavu stehov, fontanelov, existencii interkalárnych kostí, diploických kanálov, sulci venózne dutiny, štruktúra základne lebky, oblasti reštrukturalizácie kostnej štruktúry. Samozrejme, výsledky röntgenových štúdií boli starostlivo porovnané s klinickými údajmi. Tieto alebo iné patologické nálezy na röntgenových snímkach boli zistené u 25 % pacientov.
Analýza pôrodníckej anamnézy a pôrodnej anamnézy u našich pacientok so zmenami identifikovanými na kraniogramoch odhaľuje vyššiu frekvenciu pôrodov v oblasti panvy, ako aj v oblasti tváre a priečne. Všetci výskumníci zaznamenávajú nepriaznivý priebeh pôrodu v panvovej prezentácii, veľké percento pôrodných poranení u týchto detí a typická je kombinácia poranení chrbtice a mozgu. Pozornosť si zaslúži aj frekvencia doručovacích operácií. Takže manuálna asistencia bola poskytnutá pri 15 z 56 pôrodov, podtlaková extrakcia - pri 10 boli aplikované výstupné kliešte pri troch pôrodoch, dva pôrody skončili cisársky rez. Pri dvoch pôrodoch boli dvojčatá, u štyroch rodiacich žien boli predĺžené pôrody, u piatich rýchle pôrody, u jednej ženy bola úzka panva.
V poslednom čase vo všetkých krajinách sveta rastie podiel pôrodov s veľkým plodom, spojený s hrozbou komplikácií spojených s nesúladom medzi veľkosťou plodu a panvou matky. U našich pacientok s výraznými zmenami na kraniogramoch bol pôrod s veľkým plodom (nad 4500 g) zaznamenaný v 20 z 56 prípadov. To všetko ukazuje, že príčin vzniku kraniálnych komplikácií u tejto skupiny novorodencov bolo veľa.
Najväčšie ťažkosti pri posudzovaní kraniogramov u našich pacientov spôsobovala závažnosť digitálnych odtlačkov, pretože nárast vzoru digitálnych odtlačkov môže byť znakom patológie, napríklad so zvýšením intrakraniálneho tlaku, ako aj odrazom normálny anatomický a fyziologický stav u detí a dospievajúcich. Vzor odtlačkov prstov ako príznak patológie sme považovali iba v porovnaní s inými príznakmi zvýšeného intrakraniálneho tlaku (divergencia stehov, zväčšenie lebky, stenčenie diploe, napätie fontanel, detaily sedlo, sploštenie spodiny lebečnej, zvýšená kresba cievnych žliaz).
Prirodzene, vždy sme vyhodnocovali rádiologické údaje v porovnaní s výsledkami klinických štúdií. Vzhľadom na vyššie uvedené boli u 34 pacientov rádiografické zmeny v lebke považované za príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku. Zároveň sme sa nezamerali len na zvýraznenie vzoru digitálnych dojmov z toho dôvodu, že vzor kostí lebky sa dá zle sledovať („rozmazaný“ vzor) v prípade vonkajšej alebo zmiešanej vodnatosti, keď tekutina v vonkajšie časti mozgu oneskorujú röntgenové lúče a vytvárajú falošný dojem o absencii známok intrakraniálneho tlaku (obr. 74).
Ryža. 74. RTG lebky pacienta K., 3 roky. Mozgová lebka prevažuje nad tvárovou, veľká fontanela nie je zrastená, pokračuje pozdĺž metopického švu. Kosti lebky sú zriedené, v lambdoidnom stehu sú interkalární kosti, veľká fontanel. Základňa lebky vrátane tureckého sedla je sploštená.
Okrem toho boli digitálne odtlačky vyslovené u ďalších 7 pacientov bez iných známok zvýšeného intrakraniálneho tlaku, čo umožnilo interpretovať ich ako znak vekovej normy. Vzhľad vzoru odtlačkov prstov závisí od období intenzívneho rastu mozgu a podľa I. R. Khabibullina a A. M. Faizullina sa môže prejaviť vo veku 4 až 13 rokov (navyše u detí od 4 do 7 rokov - hlavne v r. temenná-temporálna oblasť a u detí od 7 do 13 rokov - vo všetkých oddeleniach). Plne súhlasíme s názorom týchto autorov, že počas rastu mozgu a lebky môžu mať digitálne odtlačky rôznu lokalizáciu a intenzitu.
Pri prechode hlavičky plodu pôrodnými cestami dochádza k dočasnej deformácii lebky v dôsledku posunutia jednotlivých kostí voči sebe. Röntgenové vyšetrenie súčasne zaznamenáva výskyt parietálnych kostí na okcipitálnych, čelných alebo výbežkoch parietálnych kostí. Tieto zmeny vo väčšine prípadov prechádzajú opačným vývojom, bez následkov na plod. Podľa E. D. Fastykovskej je „posunutie parietálnych kostí vo vzťahu k sebe viac alarmujúce“, pretože takáto konfigurácia hlavy plodu môže byť sprevádzaná poškodením meningeálnych ciev až po horný pozdĺžny sínus. Na našom materiáli bolo prekrytie temenných kostí na frontálnych alebo tylových kostiach zaznamenané u 6 pacientov a len v prvých 2-3 mesiacoch života (obr. 75).
Ryža. 75. Fragment RTG lebky V., 2 mesiace starý. Výskyt parietálnych kostí na okcipitálnej oblasti v oblasti lambda.
Jedným z nepriamych príznakov pôrodného poranenia centrálneho nervového systému môže byť odhalený kefalhematóm. Kefalhematóm zvyčajne pretrváva do 2-3 týždňov po narodení a potom prechádza opačným vývojom. Pri komplikovanom priebehu nedochádza k opačnému vývoju v obvyklom časovom rámci. Podľa E. D. Fastykovskej (1970) sa v takýchto prípadoch v dôsledku ukladania vápenatých solí v kapsule hematómu odhalí ďalší sklerotický lem na báze kefalhematómu. Môže sa vyskytnúť aj sploštenie základnej kosti. Dlhodobé zachovanie kefalhematómu sme pozorovali u 5 pacientov (obr. 76). U niektorých detí bol priebeh kefalhematómu komplikovaný trofickými poruchami v dôsledku odchlípenia periostu a jeho možného prasknutia (vo všetkých týchto prípadoch boli pri pôrode použité výstupné kliešte). Rádiograficky bolo zaznamenané nerovnomerné rednutie lebečných kostí vo forme malých ostrovčekov osteoporózy v mieste kefalhematómu (obr. 77).
Ryža. 76. RTG lebky pacienta N., 25 dní. Nevyriešený cefalhematóm v parietálnej oblasti.
Ryža. 77. Fragment röntgenového snímku lebky pacienta K., 5 mesiacov. V zadnom hornom štvorci parietálnej kosti sú malé oblasti osvietenia - "trofická osteolýza".
Etiológia a patogenéza tvorby defektov v kostiach lebky u detí po traume ešte nebola študovaná. V literatúre sú ojedinelé správy (Zedgenidze OA, 1954; Polyanker 3. N., 1967). Podľa O. A. Zedgenidzeho má osteolýza kostného tkaniva a reštrukturalizácia kostnej štruktúry trofický charakter a je výsledkom zlomeniny s poškodením dura mater. 3. N. Polyanker verí, že znaky reakcie kostí sa najvýraznejšie vyskytujú v odľahlých obdobiach traumatického poranenia mozgu. Výskyt trofických zmien v kostiach lebky u detí je spojený so zvláštnou štruktúrou kostí klenby. Pri kefalhematómoch je po použití klieští a vákuového extraktora vysoká možnosť poškodenia a odlúčenia periostu, čo vedie k trofickým zmenám.
Reštrukturalizáciu kostnej štruktúry v podobe rednutia a resorpcie kostných elementov sme odhalili u šiestich pacientov. Okrem rednutia kostí sa v piatich ďalších prípadoch, naopak, odhalili ohraničené oblasti zhrubnutia jednotlivých kostí lebky, častejšie temenných. Pri štúdiu histórie týchto 11 pôrodov sa ukázalo, že v troch prípadoch boli aplikované výstupné kliešte, vo zvyšných ôsmich prípadoch došlo k vákuovej extrakcii plodu a následne k rozvoju kefalhematómu. Vzťah medzi týmito pôrodníckymi manipuláciami a zmenami zistenými na kraniogramoch je nepochybný.
Asymetriu lebky sme zaznamenali na kraniogramoch u deviatich novorodencov. Vzhľadom na charakter poranenia, použité pôrodnícke zákroky a typický RTG obraz sme tieto zmeny považovali za posttraumatické.
Malo by sa pamätať na to, že klinické prejavy asymetrie lebky u detí zranených pri pôrode sú ešte bežnejšie. Zároveň len jedno dieťa malo lineárnu trhlinu (obr. 78).
Ryža. 78. Fragment röntgenového snímku lebky pacienta M., 7 mesiacov. Lineárna trhlina parietálnej kosti s prechodom na opačnú stranu.
Možné je aj vážnejšie poškodenie kostí lebky počas pôrodu. V jednom z našich pozorovaní sa teda narodí dieťa z urgentné doručenie, v záverovom podaní s Tsovyanovovou príručkou. Stav bol veľmi ťažký, rúčky viseli pozdĺž trupu. Vzápätí bolo robené RTG vyšetrenie krčnej chrbtice a lebky, ktoré odhalilo avulznú zlomeninu tylovej kosti (obr. 79). Ako jeden z vekových znakov kostí lebky u detí, ktorý niekedy simuluje narušenie integrity kostí, je potrebné poznamenať prítomnosť nestálych stehov - metopického stehu a stehu múdrosti (Sutura mendosa). Metopický steh u dospelých sa vyskytuje v 1% prípadov (M. Kh., Faizullin) a v štúdii detí A. M. Faizullin našiel tento steh v 7,6% prípadov. Metopický steh sa zvyčajne spája do konca 2. roku života dieťaťa, ale môže pretrvávať až do 5-7 rokov. Metopický steh sme našli u 7 pacientov, všetci boli starší ako 2,5 roka. Charakteristickým znakom metopickej sutúry z trhliny je typická lokalizácia, zúbkovanie, skleróza a absencia iných príznakov lineárnych zlomenín (príznaky "blesku" a bifurkácie).
Ryža. 79. RTG lebky a krčnej chrbtice novorodenca G., 7 dní. Avulzná zlomenina okcipitálnej kosti (vysvetlenie v texte).
Priečny šev rozdeľuje šupiny okcipitálnej kosti na úrovni okcipitálnych výbežkov. V čase narodenia sú zachované iba bočné časti, nazývané steh múdrosti (sutura mendosa). Podľa G. Yu.Kovala (1975) dochádza k synostóze tohto stehu vo veku 1-4 rokov. U dvoch pacientov sme našli zvyšky priečneho stehu, u ďalších dvoch sa zachoval v celej šupine tylovej kosti (obr. 80), čo je zrejmé aj z prítomnosti veľkých medzitemenných kostí (kosť Inkov). Vzácny variant temennej kosti, keď je tvorený z dvoch nezávislých zdrojov osifikácie, bol u našich pacientov zistený len v jednom prípade.
Ryža. 80. Fragment röntgenového snímku lebky pacienta K., 3 roky 8 mesiacov. Zachovaný priečny okcipitálny steh je steh "múdrosti".
Traumatické zranenia lebky je možné simulovať interkalovanými kosťami vo fontanelach a stehoch – našli sme ich u 13 pacientov. Niektorí vedci spájajú vznik a zachovanie interkalárnych kostí s pôrodnou traumou s použitím klieští. Takže podľa A. M. Faizullina boli kliešte použité u 17 z 39 detí s nájdenými interkalárnymi kosťami počas pôrodu. Spomedzi našich 13 pacientov bola vákuová extrakcia aplikovaná na sedem pôrodníckych klieští - v jednom prípade.
U detí môžu röntgenové snímky lebky pozdĺž okrajov stehov vykazovať sklerotické okraje. Sklerózu v okolí koronálneho švu sme zistili u 6 detí starších ako 7 rokov. Podľa M. B. Kopylova (1968) to môže byť jeden zo znakov stabilizácie kraniálnej hypertenzie. Podľa našich údajov bola v troch prípadoch skleróza okolo koronálneho švu sprevádzaná stredne závažnými príznakmi intrakraniálnej hypertenzie.
Pri štúdiu vaskulárneho vzoru lebky sme venovali pozornosť diploickým kanálom, venóznym sulcom, lakúnam, emisárom a jamkám pachyonových granulácií. Diploické kanály boli nájdené u 20 pacientov z 56. Sfenoparietálne a priečne dutiny sa často nachádzajú u zdravých detí. Tieto dutiny sme identifikovali u štyroch pacientov. Intenzifikáciu vzoru diploických ciev a expanziu (stláčanie) venóznych dutín podľa nášho názoru izolovane od ostatných symptómov nemožno považovať za znak intrakraniálnej hypertenzie. Význam nadobúdajú až v kombinácii s inými znakmi.
Pri štúdiu tvarov a veľkostí tureckého sedla, meraní bazálneho uhla u našich pacientov s natálnym poranením miechy nebola odhalená žiadna patológia.
Zhrnutím údajov o rádiologických znakoch lebky u detí s natálnym poranením miechy možno konštatovať, že zmeny boli zistené u štvrtiny všetkých vyšetrených a prejavovali sa najčastejšie ako intrakraniálna hypertenzia, röntgenové príznaky bývalého cefalhematómu, a zmeny v konfigurácii lebky. Často sú príznaky patologickej reštrukturalizácie kostnej štruktúry v mieste kefalhematómu po použití klieští a vákuového extraktora. Ešte raz zdôrazňujeme, že kraniograficky boli vyšetrené len deti s podozrením na mozgovú patológiu. V ojedinelých prípadoch sa našli zlomeniny lebky. V skupine pacientov s kombinovaným poranením mozgu a miechy boli kraniografické nálezy častejšie. Analýza pôrodníckej anamnézy a pôrodnej anamnézy ukázala, že pôrody vo všetkých týchto prípadoch prebehli s komplikáciami, s využitím pôrodníckych benefitov. Pozoruhodná je frekvencia pôrodov koncom panvovým u matiek našich pacientov, pričom viac ako polovica narodených novorodencov vážila viac ako 4,5 kg.
Röntgenové vyšetrenie lebky u detí s pôrodnými poraneniami chrbtice a miechy teda pri najmenšom podozrení na kombinované poranenie lebky treba považovať za povinné. V kombinácii s neurologickými údajmi umožňuje posúdiť zapojenie lebky do procesu, podozrenie na poškodenie mozgových štruktúr a vytvoriť si jasnejší a úplnejší obraz o chorom dieťati.
Hodnotenie kraniogramov u pacientov s neuroendokrinnými syndrómami.
Irina TERESHCHENKO
Profesor, prednosta Kliniky vnútorných chorôb Fakulty preventívneho lekárstva.
Elena SANDÁKOVÁ
docent Pôrodníckej a gynekologickej kliniky FUV. Permský štát lekárska akadémia
Akákoľvek neuroendokrinná patológia, ktorá má chronický priebeh, je sprevádzaná zmenami v liquorodynamike a intrakraniálnej hemodynamike, ktoré sa odrážajú v kraniogramoch. Nezáleží na tom, čo je primárne ovplyvnené: hypotalamo-hypofyzárny systém alebo periférne endokrinné žľazy. Metódu kraniografie možno zaradiť medzi rutinné metódy, poskytuje však bohaté informácie o likvorodynamike, intrakraniálnej hemodynamike (arteriálnej aj venóznej), poruchách osteosyntézy v dôsledku hormonálnej nerovnováhy, intrakraniálnych zápalové procesy. Je dôležité, aby bola metóda prístupná a nevyžadovala sofistikované vybavenie. Röntgenový snímok sa spravidla vyrába v čelnej a bočnej projekcii pomocou rozptylovej mriežky s ohniskovou vzdialenosťou 1 m. Najinformatívnejšie sú snímky zhotovené v bočnej projekcii. Pri chronických endokrinopatiách je často potrebné študovať dynamiku kraniografických zmien. K tomu je dôležité dodržať podmienku – nemeniť polohu hlavy pri opakovaných záberoch. Vzhľadom na to, že zmeny kostí sú pomalý proces, neodporúča sa často opakovať röntgenové snímky. Takže ak je podozrenie na adenóm hypofýzy, je prijateľné kontrolné röntgenové vyšetrenie po 6 mesiacoch; v ostatných prípadoch sa koná najviac raz ročne.
Analýza kraniogramov by sa mala začať hodnotením tvaru a veľkosti lebky, štruktúry kostí klenby, stavu stehov, potom by sa mali skontrolovať príznaky intrakraniálnej hypertenzie, symptómy vaskulárne poruchy arteriálnej aj venóznej, hodnotiť sínusovú pneumatizáciu. Ďalej je dôležité charakterizovať veľkosť, tvar a vlastnosti tureckého sedla, vrátane identifikácie príznakov zvýšenia tlaku v ňom.
Tvary a veľkosti lebky
Najčastejšie ide o normocefalický, brachycefalický, dolichocefalický a nepravidelný tvar lebky. Extrémna verzia brachycefalickej formy sa nazýva "vežová lebka". Zmena tvaru lebky naznačuje vrodenú alebo získanú povahu neuroendokrinnej patológie v počiatočných štádiách ontogenézy. "Vežová lebka" môže naznačovať genetické ochorenie. Takže napríklad sa vyskytuje pri syndróme Shereshevsky-Turner, syndróme Klinefelter. Brachycefalická forma je často definovaná u jedincov s vrodenou hypotyreózou. Normálne sa sagitálna veľkosť lebky pohybuje od 20 do 22 cm.
Hodnotenie kostí lebečnej klenby
Je potrebné určiť hrúbku kostí lebečnej klenby. Meria sa na obyčajnom rádiografe v bočnej projekcii. Meranie sa vykonáva medzi vonkajšou a vnútornou doskou kostí. Normálne sa hrúbka kostí lebečnej klenby pohybuje od 4 do 10 mm. Rednutie kostí lebečnej klenby, najmä kvôli hubovitej vrstve, môže byť príznakom hormonálneho nedostatku, vrodeného aj získaného, napríklad pri hypofyzárnom nanizmu, Klinefelterovom syndróme, Shienovom syndróme, eunuchoidizme atď. V týchto prípadoch rozprávame sa o atrofii kostného tkaniva, t.j. o zmenšení objemu kosti, a nie o osteoporóze, pri ktorej dochádza k riedeniu kosti bez zmeny objemu. Pri ťažkej intrakraniálnej hypertenzii môže byť lokálna atrofia kostí lebečnej klenby. Zhrubnutie kostí lebečnej klenby nastáva pri hypersekrécii rastového hormónu (akromegália).
Príznaky endokraniózy
Pod pojmom "endokranios" sa rozumie hyperostóza a všetky typy kalcifikácie klenby a spodiny lebečnej, dura mater v rôznych častiach lebečnej dutiny, ako aj plexus chorioideus laterálnych komôr mozgu a mozgových blán. epifýza. Povaha endokranióz nie je dobre pochopená. Endokranióza je nešpecifický polyetiologický syndróm, ktorý je výsledkom neuroendokrinno-imunitných porúch, ktoré sprevádzajú rôzne patologické procesy. Detekcia kalcifikácií v mozgovom tkanive pomáha posúdiť lokalizáciu patologického zamerania, jeho tvar, veľkosť, charakter. Predpokladá sa, že vývoj endokranióz môže byť spôsobený:
Porušenie miestneho krvného obehu v mozgu, najmä zmeny hemodynamiky v dura mater;
- reakcia dura mater na zápal vedľajších nosových dutín, nazofaryngitídu, meningitídu atď.;
- dishormonálne poruchy, najmä dysfunkcia hypotalamu-hypofýzy, ako aj patológia periférnych žliaz s vnútornou sekréciou (nadobličky, štítna žľaza, pohlavné žľazy, prištítne telieska);
- porušenia metabolizmus vápnika;
- mozgové nádory;
- poranenia hlavy;
- iatrogénne účinky (žiarenie, hormonálna terapia) atď.
Endokranios môže mať rôznu lokalizáciu a prejavovať sa:
Hyperostóza vnútornej platničky čelnej kosti, ktorá sa vyskytuje najčastejšie;
- hyperostóza vnútornej platničky parietálnych kostí (izolovane alebo v kombinácii s čelnou);
- kalcifikácia v oblasti tureckého sedla: bránica, retroklinoidné väzy (príznak "biča");
- zhrubnutie diploickej vrstvy kostí lebečnej klenby;
- kalcifikácia falciformného procesu meningeálnej membrány, ktorá spravidla naznačuje zápal;
- poúrazové a pozápalové kalcifikácie, ktoré môžu mať rôznu lokalizáciu;
- skorá skleróza (izolovaná alebo kombinovaná) koronárnych, okcipitálnych, lambdoideálnych stehov;
- kalcifikácia choroidálnych plexusov laterálnych komôr mozgu (Farov syndróm alebo tzv. pachyonové granulácie).
Kraniofaryngiómy sú kalcifikované v 80-90 percentách. prípady; oblasti kalcifikácie sa nachádzajú hlavne nad tureckým sedlom, menej často - v dutine tureckého sedla alebo pod ním v lúmene sínusu hlavnej kosti; niekedy môže byť puzdro nádoru čiastočne kalcifikované.
Vo väčšine prípadov je frontálna hyperostóza spojená so skutočnosťou, že v dura mater sa vyskytujú osteoplastické procesy. Klasická verzia frontálnej hyperostózy sa vyskytuje pri Morgagni-Morel-Stuartovom syndróme, ktorý sa vyznačuje hypomenštruačným syndrómom, neplodnosťou, abdominálnou obezitou, silným hirsutizmom a silnými bolesťami hlavy. Pri zistení frontálnej hyperostózy je potrebné venovať pozornosť stavu metabolizmu uhľohydrátov: títo pacienti sú ohrození diabetes mellitus.
Kraniostenóza
Kraniostenóza - predčasná fúzia švov lebky, končiaca pred koncom vývoja mozgu. V tomto prípade dochádza k spomaleniu rastu kostí lebky v smere zachovaných stehov. Predčasné uzatváranie lebečných švov v detskom veku vedie vždy k deformácii lebky a spôsobuje zmeny v jej vnútornom reliéfe v dôsledku zvýšeného vnútrolebkového tlaku. Ak dôjde k fúzii stehov po 7-10 rokoch, potom deformácia lebky nie je veľmi výrazná a klinické prejavy sú slabé. V tomto smere sa rozlišuje medzi kompenzovaným a dekompenzovaným klinické formy kraniostenóza. Kraniografia je rozhodujúca pri stanovení diagnózy. Rádiologicky je kraniostenóza charakterizovaná deformáciou lebky a absenciou akéhokoľvek stehu. Okrem toho dochádza k zvýšeniu vzoru odtlačkov prstov, rednutiu kostí lebečnej klenby a zvýšeniu cievneho vzoru. Môže dôjsť k prehĺbeniu a skráteniu lebečných jamiek, stenčeniu zadnej časti tureckého sedla a jeho korakoidnej deformácii s prednou odchýlkou. Pre diagnostiku kraniostenózy nie je podstatné stenčenie klenby, ale nepomer jej minimálnej a maximálnej hrúbky v priľahlých oblastiach.
Hodnotenie tureckého sedla
Turecké sedlo je priehlbina v strednej časti hornej plochy tela hlavnej kosti, ohraničená spredu a zozadu kostenými výbežkami. Turecké sedlo je kostné lôžko hypofýzy a nazýva sa hypofýza. Predný výbežok sa nazýva tuberkulum sedla, zadný sa nazýva zadná časť tureckého sedla. Turecké sedlo má dno, steny a v hornej časti zadné a predné sfénoidné výbežky. Dno prolapsuje do sínusu hlavnej kosti. Vpredu tesne susedí turecké sedlo s optickým chiazmom - hiasma opticum. Rozdiel medzi veľkosťou hypofýzy a kostného lôžka nepresahuje 1 mm. Preto sa zmenami v tureckom sedle dá do určitej miery posúdiť stav hypofýzy.
Posúdenie tureckého sedla by sa malo začať skúmaním jeho tvaru a veľkosti. Na tento účel sa merajú sagitálne a vertikálne rozmery, ako aj vstup do tureckého sedla. Sagitálna veľkosť sa meria medzi dvoma najvzdialenejšími bodmi prednej a zadnej steny sedla a u dospelých je 9–15 mm. Vertikálny rozmer sa meria pozdĺž kolmice, obnovuje sa od najhlbšieho bodu dna k intersfénoidnej línii, ktorá zodpovedá polohe bránice spojivového tkaniva sedla. Stopka hypofýzy prechádza cez jej otvor a spája ju s hypotalamom. Normálne je vertikálna veľkosť 7-12 mm. Vstup do tureckého sedla je vzdialenosť medzi stredným a zadným sfénoidným výbežkom.
Tvar tureckého sedla má vekovo špecifické črty: mladistvé turecké sedlo má zaoblený tvar; index sagitálna veľkosť/vertikálna veľkosť sa rovná jednej. Pre dospelého človeka je najcharakteristickejší oválny tvar tureckého sedla, pri ktorom je sagitálna veľkosť o 2-3 mm väčšia ako vertikálna (normálne rozmery tureckého sedla sú uvedené v prílohe). Tvar tureckého sedla je veľmi variabilný. Rozlišujte jeho oválnu, okrúhlu, plocho-oválnu, vertikálne-oválnu, nepravidelnú konfiguráciu.
Zväčšenie veľkosti tureckého sedla sa pozoruje pri makroadenómoch hypofýzy, syndróme „prázdneho tureckého sedla“, ako aj pri hyperplázii adenohypofýzy v postmenopauze alebo u pacientov s dlhodobou neliečenou nedostatočnosťou periférnych žliaz s vnútornou sekréciou ( po kastrácii, s primárnou hypotyreózou, hypokorticizmom, hypogonadizmom). Zmena tvaru a veľkosti tureckého sedla umožňuje určiť prevládajúci smer rastu adenómu hypofýzy. Nádor môže rásť vpredu smerom k chiazme a vtedy je potrebné urgentné rozhodnutie v otázke chirurgická intervencia. Nádor môže prolapsovať do dutiny sfénoidálneho sínusu, čo je zvyčajne sprevádzané bolestivou cefalgiou, alebo rásť smerom k zadnej časti tureckého sedla, čo často zničí. S rastom nádoru smerom nahor sa rozširuje vchod do hypofýzovej jamky, klinicky sa to často prejavuje obezitou a inými hypotalamickými poruchami.
Pri malých intraselárnych adenómoch a mikroadenómoch hypofýzy sa veľkosť sella turcica nemusí meniť, ale zvyšuje sa tlak v dutine sella turcica, čo je charakterizované nasledujúcimi príznakmi: osteoporóza chrbta, jej odchýlka vzadu , zdvojenie alebo viac kontúr dna, príznak „pseudotrhliny“ dna alebo chrbta, „podkopanie“ sfenoidálnych výbežkov sfenoidálnej kosti, kalcifikácia retrosfenoidálneho väzu (príznak biča). Podobné zmeny sa pozorujú pri hyperplázii hypofýzy akéhokoľvek pôvodu. Je dôležité mať na pamäti, že hyperplázia a adenómy hypofýzy v posledné roky sa stali celkom bežným iatrogénnym, čo je spojené s rozšíreným a nie vždy opodstatneným užívaním hormonálnych liekov, najmä antikoncepčných prostriedkov. V dutine tureckého sedla môžu byť ložiská kalcifikácie, čo najčastejšie naznačuje prítomnosť kraniofaryngiómu. Známky atrofie chrbta sú zníženie jeho hrúbky na 1 mm alebo menej, absencia diferenciácie zadných sfénoidných procesov, zaostrenie alebo absencia ich vrcholov.
S nárastom sella turcica podľa kraniogramu nie je možné urobiť diferenciálnu diagnózu medzi adenómom hypofýzy a syndrómom "prázdnej sella turcica", čo je zásadne dôležité, pretože taktika liečby je odlišná. V tejto situácii je potrebné poslať pacientov na počítačovú tomografiu a magnetickú rezonanciu, ak nie sú jasné klinické príznaky naznačujúce adenóm (napríklad chýba akromegália atď.). Syndróm prázdneho sedla môže byť vrodený alebo získaný.
V klinickej praxi sa často stretávame so syndrómom „malého tureckého sedla“. Malé turecké sedlo by sa malo považovať za marker endokrinnej dysfunkcie, ktorá sa vyskytla pred pubertou. Je typický pre pacientov s pubertálno-adolescentným dispituitarizmom (hypotalamický pubertálny syndróm). U žien s menštruačnou dysfunkciou centrálneho pôvodu sa vyskytuje v 66 percentách. prípady. Prítomnosťou tohto syndrómu možno predpovedať Shienov syndróm. Syndróm "malého tureckého sedla" sa chápe ako zníženie objemu hypofýzovej jamky. V tomto prípade môže dôjsť k poklesu jedného alebo oboch jeho rozmerov: sagitálny menej ako 9,5 mm, vertikálny menej ako 8 mm. To vždy vytvára zvýšenie tlaku v dutine tureckého sedla, čo ovplyvňuje funkciu hypofýzy. Zvlášť často sa to prejavuje v obdobiach endokrinnej reštrukturalizácie (puberta, menopauza, tehotenstvo), keď sa fyziologicky objem hypofýzy zväčší 3-5 krát. Pri malom tureckom sedle dochádza k neustálej alebo periodickej ischémii hypofýzy. Preto u žien s malým tureckým sedlom je riziko vzniku Shienovho syndrómu oveľa vyššie. Vznik malého tureckého sedla nie je ani tak zásluhou vrodené príčiny koľko je porušenie osteogenézy: fúzia všetkých 14 bodov osifikácie hlavnej kosti zvyčajne končí vo veku 13-14 rokov. Jednou z príčin tejto patológie je predčasná synostóza, ktorá je výsledkom hormonálnych porúch. V tomto prípade existuje nesúlad medzi veľkosťou hypofýzy a kostného lôžka. Zrýchlená synostóza sa vyskytuje s predčasnou alebo zrýchlenou pubertou, nedokonalou osteogenézou na pozadí vrodenej hypotyreózy a môže byť vyprovokovaná užívaním steroidných anabolických hormónov v predpubertálnom období.
Posúdenie pneumatizácie
Sínus sfénoidnej kosti je čiastočne pneumatizovaný do veku 9-10 rokov; do 16 rokov - polovica alebo dve tretiny; do 24 rokov by mal byť sínus sfénoidnej kosti úplne pneumatizovaný. Neprítomnosť jeho pneumatizácie môže byť spôsobená hypofunkciou prednej hypofýzy. Predné dutiny môžu byť normálne veľkosti hypoplastické alebo úplne chýbajúce. Porušenie sínusovej pneumatizácie môže odrážať určité zmeny v endokrinnom systéme. K poklesu pneumatizácie dutín dochádza pri hypofunkcii prednej hypofýzy, hyperfunkcii štítnej žľazy a tiež pri zápalových ochoreniach dutín. Hyperpneumatizácia prínosových dutín môže byť prejavom neuroendokrinnej patológie, akromegálie, hypotyreózy. Hyperpneumatizácia a nadmerný rozvoj mastoidných buniek sú tiež príznakmi endokrinopatie.
Príznaky intrakraniálnej hypertenzie
röntgen intrakraniálna hypertenzia prejavuje sa:
Posilnenie vnútorného reliéfu lebečných kostí a ich zriedenie;
- zmena v tureckom sedle (expanzia, osteoporóza, narovnanie chrbta, neskôr - jeho zničenie);
- rozšírenie lebečných stehov a lebečných foramenov;
- zmena tvaru lebky (tvar gule) a umiestnenie lebečných jamiek;
- sekundárne hemodynamické zmeny v dôsledku zhoršeného venózneho odtoku (rozšírenie kanálov diploických žíl a venóznych absolventov);
- posilnenie brázd meningeálnych ciev;
- zväčšenie frontoorbitálneho uhla o viac ako 90 .
Závažnosť týchto zmien závisí od veku, rýchlosti nárastu intrakraniálneho tlaku. Spevnenie vnútorného reliéfu lebky, alebo takzvané odtlačky prstov, sú odtlačky mozgových závitov a brázdy mozgových hemisfér na mozgovej ploche kostí lebečnej klenby. Odtlačky prstov môžu byť v celom fornixe, ale nachádzajú sa prevažne v prednej oblasti a na spodnej časti lebky iba v oblasti prednej a strednej lebečnej jamky. V zadnej lebečnej jamke sa nikdy nestanú, pretože sa tu nachádza mozoček. Vo veku 10-15 rokov sú digitálne odtlačky viditeľné vo frontálnom, temporálnom a veľmi zriedkavo v parietálnom a okcipitálne kosti. Po 20 rokoch normálne chýbajú alebo sú veľmi slabo viditeľné v prednej kosti lebečnej klenby. Dlhodobá intrakraniálna hypertenzia môže spôsobiť vyhladenie predtým výrazného intrakraniálneho reliéfu kostí lebky. V prípade kompenzovanej intrakraniálnej hypertenzie možno pozorovať ukladanie vápna vo forme pruhu pozdĺž koronálneho stehu.
Cievna kresba lebky
Zložené z osvietení rôzne tvary a magnitúdy, akoby boli načrtnuté tenkou doskou. Na kraniograme sa určujú len tie cievy, ktoré majú kostné lôžko v lebečných kostiach. Môžu to byť ryhy umiestnené endokraniálne, ryhy mozgových blán, kanály prebiehajúce v hubovitej substancii lebečných kostí (diploe). Jedným zo znakov hemodynamických porúch v lebečnej dutine je rozšírenie kanálov diploických žíl. Normálne môžu chýbať alebo sú určené iba v oblasti parietálnych tuberkul. Ich obrysy sú nevýrazné, v tvare zálivu. Známky expanzie diploických kanálov sú zvýšenie ich lúmenu o viac ako 4-6 mm a jasnosť obrysov. Keď je venózny odtok z lebečnej dutiny upchatý, diploické kanály presahujú parietálne tuberkulózy, ich steny sa narovnávajú.
Zvláštnosti kraniogramov pri niektorých neuroendokrinných ochoreniach a syndrómoch
Akromegália
Na röntgenovom snímku sú rozmery lebky zväčšené, kosti klenby sú zhrubnuté a sklerotizujúce, reliéf vonkajšieho povrchu je zvýraznený. Predná kosť je obzvlášť silne zhrubnutá. To sa prejavuje zvýšením veľkosti a drsnosti okcipitálneho výbežku, nadočnicových oblúkov a zygomatických kostí. Niekedy dochádza k zvýšeniu vaskulárneho vzoru lebečnej klenby. Hypofýza tureckého sedla je zväčšená. S akromegáliou sa zvyčajne vyvinie makroadenóm. Treba však poznamenať, že mikroadenóm sa vyskytuje aj pri somatotropinóme. Výrazne zvýšená pneumatizácia paranazálnych dutín a mastoidných procesov. Sfénoidný sínus je sploštený. Spodná čeľusť je výrazne zväčšená, medzizubné priestory sú rozšírené; často sa prejavuje prognatizmus. Zvyšuje sa sedlovo-lebečný index.
Itsenko-Cushingova choroba. Turecké sedlo si často zachováva juvenilný (okrúhly) tvar. Zvyčajne existuje bazofilný adenóm hypofýzy, ktorý nedosahuje veľké veľkosti. Dochádza k rozšíreniu vstupu do Tureckého sedla. Jedným z nepriamych príznakov bazofilného adenómu hypofýzy je lokálna osteoporóza zadnej časti tureckého sedla. Oblasti dura mater v oblasti tureckého sedla sú často vystavené kalcifikácii. Sedlovo-kraniálny index je v normálnom rozmedzí, ale môže sa zvýšiť. Môže byť zistená ťažká osteoporóza kostí lebečnej klenby.
Röntgenové príznaky prolaktinómu. Prolaktinóm je často mikroadenóm a nemusí spôsobiť deštrukciu sella turcica. Preto je potrebné na príslušnej klinike vykonať počítačovú alebo magnetickú rezonanciu hypofýzy. Hyperprolaktinémia vždy spôsobuje intrakraniálnu hypertenziu a samotná hypertenzia CSF môže spôsobiť hyperprolaktinémiu.
Sheehanova choroba. Röntgenový obraz je charakterizovaný rednutím kostí lebečnej klenby, osteoporózou, spôsobenou predovšetkým nedostatkom pohlavných hormónov.
Morgagni-Morel-Stewartov syndróm ("syndróm frontálnej hyperostózy", "neuroendokrinná kraniopatia", "metabolická kraniopatia") je charakterizovaný triádou symptómov: abdominálna obezita (hlavný príznak), hirzutizmus, menštruačný a reprodukčná funkcia. Často je choroba sprevádzaná hypertenziou, cukrovkou, bolestivou cefalalgiou, slabosťou, mentálnymi zmenami až demenciou a inými príznakmi. Rádiologicky sa syndróm prejavuje zhrubnutím vnútornej platničky čelových, niekedy parietálnych kostí. V týchto oblastiach strechy lebky sú viditeľné uzlovité hrubé zhrubnutia kostí. Tieto zmeny boli rôzne tituly: "kvapky sviečky", "stalaktitové zhrubnutia", "geografická mapa" atď. Niekedy je zaznamenané difúzne zhrubnutie lebečných kostí, kalcifikácia dura mater v rôznych častiach lebečnej dutiny. Na vonkajšej okcipitálnej eminencii sú zaznamenané výrastky typu „ostrohy“. Kraniogramy často odhalia porušenie pneumatizácie paranazálnych dutín. Niekedy zistia zvýšenie sagitálnej veľkosti hypofýzovej jamy, ale v budúcnosti nárast nepostupuje.
Syndróm patologickej menopauzy. Na kraniogramoch u väčšiny pacientov sa odhalia rôzne príznaky endokraniózy, ako aj príznaky intrakraniálnej hypertenzie (rednutie kostí lebečnej klenby, zvýšená pneumatizácia vedľajších nosových dutín, mastoidné procesy atď.). Zároveň závažnosť klinických prejavov patologickej menopauzy koreluje so závažnosťou rádiologické symptómy.
Fahrov syndróm (symetrická kalcifikácia ciev bazálnych ganglií mozgu neaterosklerotickej povahy). Tento syndróm sa vyskytuje pri rôznych patologických stavoch, z ktorých najčastejšie sú vrodená hypotyreóza alebo hypoparatyreóza. Klinicky symetrické intrakraniálne kalcifikácie sprevádzajú bolesti hlavy, poruchy reči, epileptiformné záchvaty, postupne progresívna demencia, pyramídové znaky
Puberta-mládežnícky dispituitarizmus (hypotalamický pubertálny syndróm). Zrýchlený proces puberty vedie u takýchto pacientov k vzniku syndrómu malého tureckého sedla. Existuje tendencia zväčšovať sagitálnu a zmenšovať vertikálnu veľkosť sella turcica, ktorá má podobu horizontálneho oválu aj u 11-ročných pacientov. V mnohých prípadoch sú príznaky zvýšenia tlaku v dutine tureckého sedla: stenčenie štvoruholníkovej platničky, pseudozlomenina zadnej časti tureckého sedla, kalcifikácia retrocuneiformného väzu. Porušenie procesu osifikácie ovplyvňuje stav stehov lebky: vytvára sa tesnenie koronálneho stehu, v niektorých prípadoch sa vyvíja koronálna kraniostenóza. Tvar lebky sa mení: získava nepravidelný alebo dolichocefalický tvar. Povinným príznakom je intrakraniálna hypertenzia. U pacientov s neuroinfekciou alebo traumatickým poranením mozgu v anamnéze sa pozorujú endokraniálne fenomény (vnútorná frontálna hyperostóza, kalcifikácia dura mater v rôzne oddelenia). Posilnenie kanálov diploických žíl naznačuje obtiažnosť venózneho odtoku z lebečnej dutiny pri tomto ochorení. Závažnosť rádiologické zmeny závisí od predpisovania patologického procesu v hypotalamo-hypofyzárnom systéme.
Syndróm "prázdneho tureckého sedla". Ide o polyetiologický syndróm, ktorého hlavnou príčinou je vrodená alebo získaná menejcennosť bránice tureckého sedla. Tento syndróm je charakterizovaný rozšírením subarachnoidálneho priestoru do hypofýzovej jamky. Zároveň sa zvyšuje turecké sedlo. Je potrebné zdôrazniť, že prítomnosť röntgenového dôkazu zväčšenia a deštrukcie sella turcica nemusí nevyhnutne znamenať nádor hypofýzy. Najspoľahlivejšie metódy na diagnostiku „prázdneho tureckého sedla“ sú jeho výpočtová alebo magnetická rezonancia.
ZÁVER
Napriek zavedeniu nových pokrokových vyšetrovacích metód, akými sú počítačová tomografia a magnetická rezonancia, zostáva kraniografia klasickou diagnostickou technikou. Je prístupný, prispieva k správnej interpretácii klinických údajov, pomáha pri diferenciálnej diagnostike neuroendokrinné syndrómy.
DODATOK
VEĽKOSTI TURECKÉHO SEDLA U PRAKTICKY ZDRAVÝCH ĽUDÍ
Vek, roky
Sagitálna veľkosť tureckého sedla (mm)
Veľkosť vertikálneho sedadla (mm)
Max.
Minimum
Max.
Minimum