hemoragické ochorenie novorodencov je patológia založená na porušení zrážanlivosti krvi (v medicíne sa tento proces nazýva koagulopatia), ktorý je vo väčšine prípadov spôsobený nedostatkom vitamínu K v tele a prejavuje sa v prvých dňoch života dieťaťa. Vonkajšie sa choroba prejavuje zvýšeným krvácaním a tvorbou modrín.

Výskyt novorodencov sa u nás podľa štatistík pohybuje od 0,25-1,5%. V krajinách, kde program existuje preventívne opatrenia, zameraný na zavedenie doplnkov vitamínu K deťom po narodení, sa problém zníži takmer na nulu – ochorie 0,01 % dojčiat alebo menej.

O vitamíne K a jeho úlohe v organizme

Samotný názov vitamínu, označovaný písmenom K, pochádza zo slovného spojenia „koagulačný faktor“, čo priamo naznačuje jeho najdôležitejšiu funkciu. Je dokázané, že na zrážanie krvi je potrebných minimálne 10 aktívnych bielkovín, z ktorých 5 sa syntetizuje za účasti vitamínu K. Pečeň ho potrebuje na tvorbu protrombínu, látky, vďaka ktorej sa krv zahusťuje. Vitamín K je potrebný nielen pre obehový systém, ale pomáha aj zadržiavať vápnik kostného tkaniva.

Bez vitamínu K to nejde normálna práca obehový systém

Nedostatok tohto vitamínu u dospelých je zriedkavý, pretože ho v dostatočnom množstve produkujú črevné baktérie a bez toho, aby sa po tepelnej úprave rozložil, je prítomný aj v mnohých zeleninách. Ale u detí je nedostatok možný z viacerých dôvodov, potom sa u novorodencov rozvinie hemoragický syndróm.

Príčiny hemoragickej choroby

Zvážte situácie, v ktorých sa vyskytuje K-hypovitaminóza:

• Črevná dysbakterióza. Je spojená buď s užívaním antibiotík, alebo s fyziologických dôvodov keď sa bakteriálna črevná flóra jednoducho nestihla rozvinúť. Jeho produkcia začína až 4. – 5. deň života za predpokladu, že kolonizácia baktérií prebieha bez prekážok.
• Malá zásoba vitamínu v plode. Vitamín K zle prechádza placentárnou bariérou, takže jeho obsah u novorodenca je polovičný ako u dospelého.
• Jeho nízky obsah v mlieku. Faktom je, že aj prsia a kravské mlieko nepokrýva dennú potrebu vitamínu. Preto sa dojčenie môže stať provokujúcim faktorom rozvoja hemoragickej choroby. To však neznamená, že sa musíte vzdať dojčenia, len je potrebná malá korekcia výživy.

Situáciu môžu zhoršiť nasledujúce faktory:

• počas tehotenstva žena užívala antikoagulanciá alebo antikonvulzíva;
• prítomnosť ochorení pečene alebo čriev;
• predčasnosť dieťaťa;
• gestóza a toxikóza tehotnej ženy;
• dieťa bolo priložené k prsníku neskoro;
• ak je dieťa dlhodobo na parenterálnej výžive;
• bol objavený malabsorpčný syndróm - keď je narušený proces vstrebávania živín v čreve; hlavným príznakom je hnačka dlhšie ako 7 dní;
• patológia žlčových ciest (obštrukcia alebo ich úplná absencia).

Formy ochorenia

Rozlišujte medzi primárnym a sekundárnym krvácaním. Hovorí sa o primárnom, keď mal plod spočiatku nedostatok vitamínu a jeho príjem s materským mliekom je minimálny. Do 5. dňa môže byť nedostatok kompenzovaný jeho črevnou tvorbou.

Sekundárna forma je diagnostikovaná, ak sú prítomné hepatálne lézie, keď je narušená syntéza polypeptidových prekurzorov. plazmatické faktory(PPPF).

V čase výskytu je choroba klasifikovaná takto:

• skoré - krvácanie sa prejavuje 1, maximálne 2 dni po narodení;
• klasický - objaví sa 3-5 dní;
• neskoro - vyskytuje sa kedykoľvek počas prvých 8 týždňov života.

Symptómy

Pri včasnej forme krvácania sa často začína už v prenatálnom období. Dieťa sa rodí s intrakraniálnym, pľúcnym a kožným krvácaním. Charakterizované vnútorným krvácaním v pečeni, slezine, nadobličkách, ako aj v brušných orgánoch, vracanie s krvou.

Ochorenie je charakterizované kožnými hemoragickými výpotkami

Klasická reakcia je charakterizovaná prítomnosťou krvi vo výkaloch a zvracaním niekde na 7. deň života. Zlá zrážanlivosť je viditeľná krvácaním z pupka, dlhým nehojením sa pri obriezke predkožka u chlapcov na krvácanie z nosa, cefalhematóm na hlave a modriny na koži. Rany sa po injekciách dlho nehoja. AT ťažké prípady odhaliť anémiu a hemoragické poškodenie vnútorných orgánov.

Neskorá forma sa vyvíja v dôsledku ochorení pečene a porúch gastrointestinálneho traktu spolu s dojčením. Hlavné príznaky:

• hemateméza (krvavé vracanie);
• v polovici prípadov sú intrakraniálne krvácania, kefalhematómy;
• rozsiahle modriny na koži a slizniciach;
• hematúria (krv v moči);
• melena - ochorenie sprevádzané čiernou stolicou a indikujúce gastrointestinálne krvácanie; vývoj melény je možný s gastroezofageálnym refluxom;
• pupočná šnúra krváca.

Melena je často sprevádzaná hyperbilirubinémiou, pretože erytrocyty sa rozpadajú a odumierajú vo veľkom počte v čreve. na žalúdočnú sliznicu a dvanástnik objavia sa rany. Tento stav sa vysvetľuje preneseným pôrodným stresom, počas ktorého sa glukokortikoidy uvoľňujú vo veľkých množstvách.

V závažných prípadoch ochorenia je možný hypovolemický šok - stav charakterizovaný rýchlym poklesom objemu cirkulujúcej krvi v dôsledku straty tekutín počas pretrvávajúceho vracania a hnačky. Dieťaťu klesá krvný tlak a teplota, je slabé, pokožka je bledá. Stav si vyžaduje neodkladnú resuscitáciu.

Diagnostika

Ak existujú pochybnosti o prítomnosti hemoragickej choroby novorodenca, krv sa vyšetruje na schopnosť zrážania (koagulogram). Ak to chcete urobiť, vyhodnoťte:

• protrombínový čas; protrombín - proteín nachádzajúci sa v krvnej plazme; pri potrebe zrážania krvi sa premieňa na trombín a podieľa sa na tvorbe krvných zrazenín; norma: 13-16 sekúnd;
• aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (skrátene APTT); norma - 45-60 sekúnd;
• počet krvných doštičiek; parametre: 131-402 tisíc/µl;
• trombínový čas; hranice: 10-16 sekúnd;
• čas krvácania; hranice: 2-4 min;
• čas zrážania podľa Burkera; normálne - 4 min;
• hematokrit;
• hemoglobínu.

inštalovať presná diagnóza, krv sa komplexne vyšetruje na faktory zrážanlivosti

Čo ukazujú výsledky klinických testov, keď sa ochorenie potvrdí? Hoci počet krvných doštičiek a čas krvácania budú normálne, zrážanie krvi bude trvať dlhšie ako normálne. Anemický stav sa vyvíja až po 2-3 dňoch krvácania. Paralelne je možné predpísať neurosonografiu a ultrazvuk brušných orgánov.

Odlišná diagnóza vykonávané s nasledujúcimi chorobami:

• trombocytopenická purpura. Ochorenie, pri ktorom dochádza ku krvácaniu v dôsledku nízkeho počtu krvných doštičiek.
• Dedičná koagulopatia (afibrinogenémia, hemofília).
• DIC syndróm. Zrážanie krvi v dôsledku rozsiahleho uvoľňovania tromboplastických látok z tkanív. Sprevádza rôzne šokové stavy, ťažké zranenia.

Liečba

V miernych situáciách sa liečba začína zavedením Vikasolu 1% (vitamín K získaný synteticky). Na rozdiel od svojho prírodného zástupcu, ktorý má formu rozpustnú v tukoch, je Vikasol rozpustný vo vode. Odporúčané spôsoby podania: intravenózne alebo intramuskulárne v dávke 0,1 ml/kg denne. Priebeh liečby je 3 dni.

Ak sa hemoragické výpotky stanú život ohrozujúcimi, odporúča sa zaviesť čerstvú zmrazenú plazmu.

V nekomplikovaných situáciách je liečba choroby jednoduchá a pomerne lacná.

V zriedkavých prípadoch je predpísané užívanie vitamínu K v perorálnej forme, ale doteraz nie je dostatok štúdií dokazujúcich účinnosť takejto terapie.

Prognózy a prevencia

Vo väčšine prípadov je prognóza priaznivá. Ale vyhnúť sa ťažké následky ochorenia vo forme hypovolemického šoku sa odporúča podávať Vikasol novorodencom na profylaktické účely bez čakania na klinické príznaky ochorenia.

Pripomeňme, že táto skupina zahŕňa deti:

• trpiaci intrauterinnou hypoxiou alebo asfyxiou počas pôrodu;
• zranený počas pôrodu;
• deti narodené cez cisársky rez;
• predčasný pôrod s nízkou pôrodnou hmotnosťou;
• dojčatá, ktorých matka počas tehotenstva užívala jeden z liekov ovplyvňujúcich koaguláciu;
• ak matka v procese nosenia plodu trpela dysbakteriózou, mala problémy s pečeňou, trpela toxikózou a gestózou.

Je teda lepšie ochoreniu predchádzať, ako ho neskôr liečiť transfúziami a neustálym sledovaním krvného obrazu. Úvaha o tejto téme opäť potvrdzuje, že v Ľudské telo existuje veľa látok, ktoré sa navzájom ovplyvňujú, a dokonca aj porušenie funkcií jednej z nich má za následok reťaz negatívnych dôsledkov. Útechou však je, že ochorenie sa zriedkavo stáva kritickým a vo všeobecnosti dobre reaguje na liečbu.

Prvých sedem dní života človeka sa nazýva skoré novorodenecké obdobie. Väčšina vrodených chorôb sa prejavuje práve v tomto období. 3-5 z 1000 detí má hemoragické ochorenie. Je charakterizovaná nadmerným krvácaním do žalúdka, nosa a pupočnej oblasti v dôsledku nedostatku vitamínu K.

Čo je hemoragická choroba a prečo sa vyskytuje u novorodencov?

Prvé dni po narodení sa telo dieťaťa prispôsobuje novým podmienkam. Prebudujú sa životne dôležité systémy a orgány, zapne sa pľúcny obeh, začnú pracovať pľúca a črevá sa postupne osídlia mikroorganizmami.

Vitamín K je jednou z hlavných zložiek normalizácie procesu zrážania krvi. Podieľa sa na syntéze bielkovín a pečeň ho využíva na tvorbu protrombínu, ktorý zahusťuje krv. Bakteriálna flóra v tele dospelého človeka produkuje dosť tohto vitamínu sú bohaté na tmavozelenú listovú zeleninu. U dojčiat sa ešte nevytvorila črevná mikroflóra, preto dochádza k hemoragickej chorobe novorodenca.

Najakútnejší nedostatok faktorov závislých od K-vitamínu pociťujeme na 2. – 4. deň života. Situácia sa normalizuje po niekoľkých dňoch, keď sú do procesu syntézy zahrnuté zrelšie pečeňové bunky.

Existuje niekoľko dôvodov pre výskyt K-hypovitaminózy:

• črevná dysbakterióza - produkcia bakteriálnych črevnú flóru začína iba 3 dni po narodení;
• nedostatok vitamínov vo fetálnom období - pre vitamín K je ťažké preniknúť cez histohematogénnu bariéru, preto je u dospelých jeho množstvo 2-krát väčšie ako u novorodenca;
• nízka vitaminizácia materského mlieka denný príjem vitamíny nie sú vždy pokryté materským mliekom, potom je potrebná úprava stravy;
• užívanie tehotných antikoagulancií a aspirínu;
• vrodené poruchy v práci čreva alebo pečene;
• toxikóza tehotnej ženy;
• lieky na liečbu tuberkulózy u matky;
• nízke hladiny estrogénu u dojčiat;
• obštrukcia žlčových ciest.

Predčasnosť dieťaťa prispieva k výskytu hemoragickej choroby. V takejto situácii pečeň produkuje nedostatočné množstvo polypeptidových prekurzorov plazmatických faktorov podieľajúcich sa na zrážaní krvi.

Nedostatok produkcie vitamínu K vedie k neskorej hemoragickej chorobe novorodenca v dôsledku:

• neskoré pripojenie k prsníku matky a intravenózna výživa;
• malabsorpcia - živiny slabo absorbované črevami;
• antibiotiká, ako sú cefalosporíny 3. generácie;
• nedostatok kyslíka plodom;
• pôrodná trauma;
• umelé dodávanie;
• priestupkov dýchacie funkcie v momente narodenia.

Prvé kolostrum, ktoré dieťa dostane z matkinho prsníka 15-30 minút po pôrode, obsahuje veľa vitamínov a minerálov. Osídľuje črevá mikroflórou a napomáha ďalšej tvorbe baktérií v tele. Mechanizmus koagulopatie u novorodenca sa spúšťa zriedkavo. Na udržanie stabilného obehu stačí malá dávka vitamínu K zdravé dieťa. Spravidla je výskyt patológie na skoré štádium spôsobené chorobami ženy počas tehotenstva.

Klasifikácia a príznaky choroby

Vážený čitateľ!

Tento článok hovorí o typických spôsoboch riešenia vašich otázok, ale každý prípad je jedinečný! Ak chcete vedieť, ako vyriešiť váš konkrétny problém - položte svoju otázku. Je to rýchle a bezplatné!

Zvyčajne sa ochorenie u novorodencov prejaví okamžite a úspešne sa lieči aj v nemocnici. Po prepustení dieťaťa je ťažšie zastaviť krvácanie.

Rodičia nie vždy správne posudzujú príznaky a neponáhľajú sa vyhľadať lekársku pomoc. Zotavenie dieťaťa je možné len s liečbou počiatočná fáza a mierne formy hemoragickej choroby. Vážne straty krvi, poruchy srdca, pľúc, krvácanie do mozgu často vedú k smrteľným následkom.

Skoré a neskoré formy

V závislosti od trvania ochorenia lekári rozlišujú nasledujúce formy:

• skoré - vyvíja sa 1-2 dni po narodení, je charakterizované silným krvácaním tkanív;
• klasický - vyskytuje sa na 3-5 deň života;
• neskorá - najnebezpečnejšia forma, prejavuje sa až po 2-8 týždňoch života a môže počas nej vyvolať krvácanie vnútorné orgány a mozog (pozri tiež :).

V prítomnosti hemoragickej choroby u novorodenca existuje zvýšený bilirubín

Choroba je ľahko diagnostikovaná, pretože jej príznaky je ťažké zameniť s inými chorobami. Bábätko má:

• modriny, ekchymózy a petechie;
• krvácanie z nosa;
• slabosť, letargia, znížená motorická aktivita;
• pupočné krvácanie;
• krv v stolici alebo moči;
• krvavé zvracanie, kašeľ (odporúčame prečítať:);
• zvýšený bilirubín;
• neurologické príznaky intrakraniálneho krvácania;
• „ostré“ brucho.

Prítomnosť nie vždy naznačuje vnútorné krvácanie. Môže to byť aj krv matky, ktorá sa mu dostala do tela pri pôrode. Na určenie povahy melény sa vykoná test Apta:

• výkaly sa zriedia vodou, až kým sa nestane ružovým;
• supernatant sa izoluje z roztoku;
• pridajte hydroxid sodný v pomere 5:1;
• po 2-3 minútach analyzujte odtieň roztoku.

Žltohnedá farba indikuje prítomnosť dospelého hemoglobínu, to znamená materského. Ak sa farba nezmenila, ide o krv novorodenca.

Primárne a sekundárne formy

V závislosti od faktora, ktorý vyvolal nedostatok vitamínu K v tele, sa hemoragické ochorenie u novorodencov delí na:

• primárne - spočiatku je nedostatok vitamínu K;
• sekundárne - jeho hlavnými príčinami sú patológie pečene a zhoršená syntéza PPPF u dojčaťa.

Vnútromaternicový vývoj ochorenia vedie k tomu, že pri narodení sú na hlavičke bábätka viditeľné kefalhematómy - nádory s viditeľnými petechiálnymi krvácaniami (podrobnejšie v článku :). Hemoragické ochorenie u novorodencov neskorej formy sa niekedy prejaví aj v treťom mesiaci života bábätka. Vyvíja sa reaktívne, po výskyte početných modrín dochádza k vnútrolebečnému krvácaniu, preto je dôležité včas venovať pozornosť skorým príznakom a vyhľadať lekársku pomoc. Dieťa je ohrozené, ak:

• na tele je veľa modrín - v prvých mesiacoch je pohyb dieťaťa obmedzený, takže sa nemôže udrieť;
• miesto vpichu a odber krvi na analýzu dlhodobo krváca;
• bledá koža.

Závažný priebeh ochorenia vyvoláva hypovolemický šok v dôsledku prudkej straty tekutín v dôsledku hnačky alebo vracania. Je charakterizovaná znížením objemu krvi v tele a poklesom krvný tlak.

Vlastnosti liečby

Liečba hemoragickej choroby novorodenca by sa mala začať pri prvých príznakoch. Účinnosť diagnostiky a terapie je kľúčom k úspešnému uzdraveniu dieťaťa. Hlavnou úlohou rodičov a lekárov je kompenzovať nedostatok vitamínu K, pričom je dôležité dodržiavať dávkovanie a používať súbor postupov:

• dojčenie - dieťa je kŕmené materským mliekom každé 3 hodiny, porcia závisí od veku, s trombocytopenickou purpurou pokračuje kŕmenie najmenej 4 týždne;
• podávanie 1% roztoku vitamínu K - lieky sa podávajú intravenózne, ale v miernych prípadoch je to možné intramuskulárna injekcia 1-krát denne sa dávka vypočíta v závislosti od telesnej hmotnosti dieťaťa (0,1-0,15 ml na 1 kg);
• Roztok Vikasolu - umelý analóg vitamínu K, ktorý zastavuje krvácanie, ale je menej účinný, sa aplikuje každých 12 hodín, dávka je 2-4 mg;
• bolusová transfúzia plazmy - vykonávaná s opakujúcim sa krvácaním (dávka - 15 ml / kg);
• roztoky trombínu, hydrogénuhličitanu sodného, ​​kyseliny aminokaprónovej s Adroxonom (odporúčame prečítať:);
• prípravky na báze kyseliny askorbovej, rutínu, glukonátu vápenatého alebo chloridu vápenatého;
• glukokortikosteroidy alebo špecifické antibiotiká;
• transfúzia hmoty erytrocytov (5-10 ml / kg) - lekár predpisuje postup, ak je ochorenie komplikované hypovolemickým šokom.

Počas obdobia liečby je veľmi dôležité dodržiavať dojčenie.

Nadbytok vitamínov môže viesť k komplikáciám, ako sú:

• hemolytická anémia;
• kernicterus, spojený so zvýšenou hladinou bilirubínu (odporúčame prečítať:);
• anémia.

Príliš veľa hemostatických liekov môže spôsobiť rozvoj hyperbilirubinémie a aktiváciu Heinzových teliesok. V tomto ohľade sa liečba vykonáva výlučne v stacionárnych podmienkach a vymenovanie a užívanie liekov kontroluje neonatológ.

Dôsledky hemoragickej choroby novorodenca

Profesionálna a včasná lekárska starostlivosť umožňuje rýchlo odstrániť mierne formy ochorenia. Riziko úmrtia je vysoké u detí, ktoré zažili:

• veľká strata krvi;
• porušenie srdcovej činnosti;
• poruchy vo vývoji nadobličiek;
• cerebrálne krvácanie.

U rizikových detí, aby sa zabránilo rozvoju patológie, sa odporúča podávať vitamín K intramuskulárne ihneď po narodení (predčasne narodené - 0,5 mg a pre donosené deti s normálnou telesnou hmotnosťou sa dávka zvyšuje na 1 mg). Výborným preventívnym opatrením je aj skoré dojčenie. Patológia sa netransformuje do iných chorôb, po liečbe príznaky zmiznú a telo mužíček pokračuje vo vývoji bez akéhokoľvek narušenia.

3
1 Ruská lekárska akadémia kontinuálneho odborného vzdelávania, Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie, Moskva; GBUZ „Detské mesto klinická nemocnica ich. ZA. Bashlyaeva" DZ Moskvy
2 FGBOU DPO RMANPO Ministerstva zdravotníctva Ruska, Moskva; GBUZ "DGKB im. ZA. Bashlyaeva DZM
3 GBUZ "DGKB im. ZA. Bashlyaeva DZM

Pre citáciu: Zaplatnikov, Dmitrieva Yu.A., Shishkina S.V., Kataeva L.A., Brazhnikova O.V., Gavelya N.V. Neskorá hemoragická choroba novorodenca (klinická analýza) // BC. 2014. Číslo 21. S. 1547

Spomedzi všetkých patologických stavov u detí zaujímajú hemoragické poruchy osobitné miesto kvôli potenciálne vysokému riziku vzniku závažné komplikácie. Dôvodom je spravidla neskorá diagnóza a nedostatočná terapia.

Včasná nozologická verifikácia hemoragického syndrómu je často dôsledkom podhodnotenia anamnestických údajov, nesprávnej interpretácie klinické prejavy, ako aj chyby pri interpretácii výsledkov laboratórne vyšetrenie. Príčinou neskorej diagnózy je navyše v niektorých prípadoch terminologický zmätok, v dôsledku čoho môže mať praktický pediater mylnú predstavu o vekových hraniciach pre určité typy hemoragické poruchy.
Všeobecne akceptovaný termín „hemoragické ochorenie plodu a novorodenca“ (kód P53 podľa MKCH-10) z formálnej pozície by sa teda mal používať len v prípadoch, keď sa zistí deficit vitamínu K koagulopatia v r. perinatálne obdobie. Zároveň je dokázané, že nedostatok vitamínu K v organizme dieťaťa sa môže klinicky prejaviť nielen v novorodeneckom období, ale aj v ďalších týždňoch, ba až mesiacoch života. V týchto prípadoch hovoria o „neskorom hemoragickom ochorení novorodenca“. Avšak správnosť tento termín vyvoláva dôvodné pochybnosti, pretože sa používa na označenie hemoragického syndrómu, ktorý sa prejavil v postneonatálnom období. Chybná väzba nedostatku vitamínu K len na novorodenecké obdobie vytvára predpoklady na ignorovanie týchto stavov pri hľadaní príčin hemoragických porúch u detí starších ako 1 mesiac. Podcenenie úlohy nedostatku vitamínu K pri vzniku hemoragického syndrómu v postneonatálnom období môže spôsobiť neskorá diagnóza a riziko vážnych komplikácií. Ako príklad neskorého overenia koagulopatie závislej od vitamínu K uvádzame vlastné klinické pozorovanie.

Dievčatko vo veku 1 mesiac. 11 dní s diagnózou Gastroduodenálny reflux? Ezofagitída? nariadený obvodným pediatrom na hospitalizáciu pre častú regurgitáciu a výskyt hnedastých pruhov vo zvratkoch.
Z anamnézy je známe: dievča zo somat zdravá žena 26 rokov. Od prvého tehotenstva, ktoré pokračovalo toxikózou v prvom trimestri. Pôrod 1., samostatný 38 týždňov, fyziologický. Telesná hmotnosť pri narodení - 3100 g, výška - 51 cm Apgar skóre - 8-9 bodov. Hneď po pôrode sa prikladá k prsníku. Prsník bral aktívne. Od 3. dňa života bol zaznamenaný ikterus kože, ktorý sa považoval za prejav fyziologická žltačka. V pôrodnici ju zaočkovali proti tuberkulóze a hepatitíde B. Z pôrodnice ju prepustili na 4. deň v uspokojivom stave.
Dievča od narodenia dojčenie vo voľnom režime. Prírastok hmotnosti za prvý mesiac života bol 1100 g Na pozadí dojčenia od prvých dní života bola zaznamenaná mierna regurgitácia po kŕmení, ktorá sa považovala za prejavy infantilnej regurgitácie, terapia sa neuskutočnila. Do 3 týždňov. dieťa si zachovalo žltosť pokožky s postupným vyblednutím. Na 1 týždeň pred hospitalizáciou bola regurgitácia častejšia.
Pri prijatí na oddelenie bol stav dieťaťa stredný. Stredná letargia. Koža bledý. Na ľavom ramene a v oblasti ľavého hrudníka sú husté podkožné uzliny s priemerom do 1,0 a 0,5 cm (podľa matky - „kvôli klipom na veste“). Sliznice sú vlhké a čisté. Srdcové zvuky sú zvučné, rytmické, jemné systolické šelesty na vrchole. V pľúcach detinské dýchanie. Brucho je mäkké, prístupné hlbokej palpácii. Pečeň je +1,0 cm Stolica je samostatná, kašovitá, s miernou prímesou hlienu. Močenie je zadarmo. Fokálne a meningeálne príznaky chýbajú. Pri refluxe - slabé pruhy krvi.
Po prijatí boli vykonané štúdie klinických a biochemických krvných testov, všeobecná analýza moč, ultrazvuk vnútorných orgánov s dodatočným hodnotením funkčný stav gastroezofageálna oblasť (vodný sifónový test). Zároveň bola zistená mierna normochromická, normocytárna anémia: HGB 106 g/l, RBC 3,4x1012, MCV 81 fl, MCH 26,1 pg, CP 0,93, stredne ťažká trombocytóza: 612x109. AT biochemická analýza krvi, mierna hyperbilirubinémia (celkový bilirubín - 30 µmol/l, priamy bilirubín - 7 µmol/l) a stredne závažná zvýšenie LDH(1020 jednotiek/l). Ultrazvukové údaje vnútorných orgánov indikovali absenciu gastroezofageálneho refluxu, chalazia a pylorickej stenózy.
Počas 1 dňa pobytu dieťaťa na oddelení bola upozornená na prebiehajúce krvácanie z miest odberov krvi na výskum. S prihliadnutím na pretrvávajúci hemoragický syndróm (krvácanie z miest vpichu, pruhy krvi vo zvratkoch) dieťa absolvovalo (sito!) klinické vyšetrenie krvi s retikulocytmi, neurosonografiu a koagulogram. Zároveň sa podrobne analyzovala anamnéza a klinické údaje, čo umožnilo dodatočne identifikovať:
- neprítomnosť hemoragické ochorenia v rodine;
- počas tehotenstva a po pôrode (toto časové obdobie sa skúmalo, berúc do úvahy kŕmenie dieťaťa výlučne materským mliekom), matka nedostala lieky, čo by mohlo ovplyvniť hemostázu;
- v pôrodnici nebol dieťaťu podaný menadión bisulfit sodný;
- pruhy krvi pri refluxe sa objavili 1 týždeň predtým. pred hospitalizáciou;
- zreteľne obmedzená zmena farby kože (ako "modriny") do priemeru 0,5 a 1,0 cm nad "uzlinami" v oblasti bradavky na ľavom a ľavom ramene. Pri palpácii indikovaného nádorovitého útvaru v oblasti ľavej mliečnej žľazy bol zistený hemoragický výtok z bradavky. Po odtoku hemoragického výtoku prestal byť "uzlík" prehmataný, ale ohraničená modrosť kože v tomto mieste zostala. To všetko umožnilo považovať zistené „uzlíky“ za podkožné hematómy, čo matka interpretovala ako prejav kože traumatizovanej klipsňami na detskom oblečení.
Vzhľadom na prebiehajúce krvácanie a vznikajúce klinické príznaky anémia ihneď po odbere krvi bola nasadená urgentná postsyndromová terapia: intravenózne podanie menadion bisulfitu sodného (1 mg/kg), čerstvej mrazenej plazmy (FFP) (20 ml/kg), na miesta vpichu bol priložený tlakový obväz s. hemostatickú špongiu.
Analýza výsledkov (cito!) vyšetrenia umožnila identifikovať zmeny v klinickom krvnom teste vo forme objavenia sa hypochrómnej hyperregeneratívnej anémie strednej závažnosti (Hb - 88 g / l, erytrocyty - 3,2 x 1012, farebný index - 0,83, retikulocyty - 5,3% ), perzistujúca trombocytóza (621x109) a normálna dĺžka krvácania (podľa Duku - 2 minúty). Zároveň sa podľa koagulogramu upozornilo na absenciu koagulácie vo vnútornej (aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (APTT) - bez zrazeniny) a vonkajšej ( protrombínový index- bez zrazeniny) koagulačné cesty pri normálna úroveň fibrinogénu (3,81 g/l) a konečné štádium koagulácie (trombínový čas (TV) - 15,1 s) (tab. 1). Neurosonografické údaje umožnili vylúčiť intrakraniálne hemoragické zmeny.
Výsledky laboratórneho vyšetrenia umožnili diagnostikovať porušenie plazmatickej hemostázy typom koagulopatie závislej od vitamínu K. Toto podporili:
- absencia porušení primárnej hemostázy (nebola zistená ani trombocytopénia, ani predĺženie krvácania podľa Duqueho);
- prítomnosť porušení iba tých väzieb sekundárnej hemostázy, ktorých funkčná aktivita je určená vitamínom K. Takže došlo k výraznej hypokoagulácii pozdĺž vnútorných a vonkajších koagulačných ciest, zatiaľ čo fibrinogén a TBC zostali v normálnom rozmedzí.
Anamnézové údaje, klinický obraz a výsledky vyšetrenia teda umožnili verifikovať neskoré hemoragické ochorenie novorodenca, ktoré určilo potrebu pokračovať v terapii menadiónom bisulfitom sodným ešte 3 dni. Zároveň je potrebné zdôrazniť, že hemoragický syndróm u dieťaťa bol zastavený po zavedení FFP, pričom k úplnej normalizácii parametrov koagulogramu došlo až po ukončení liečby menadion bisulfitom sodným (tab. 1). .
Berúc do úvahy skutočnosť, že nedostatok vitamínu K v organizme dieťaťa môže byť spôsobený nielen nutričným faktorom (výhradne dojčenie, vyznačujúce sa nízkym obsahom vitamínu K), ale aj jeho nedostatočnou syntézou endogénnou črevnou mikroflórou, resp. ako porušenie jeho využitia v čreve, boli vykonané dodatočné vyšetrenia. Klinické a laboratórne príznaky cholestázy a malabsorpcie neboli identifikované. To nám umožnilo považovať absenciu profylaktického podávania menadion bisulfitu sodného v ranom novorodeneckom období a výhradné dojčenie za hlavné provokujúce faktory pre rozvoj koagulopatie závislej od vitamínu K u tohto pacienta.
Konečná diagnóza: hlavná - "Neskorá hemoragická choroba novorodenca"; komplikácie - "Postemoragická anémia strednej závažnosti"; sprievodné - "Regurgitácia dojčiat." Ambulantne sa odporúča pokračovať v dojčení, ak matka dodržiava racionálnu stravu pre dojčiace a denný príjem multivitamínové prípravky. Na nápravu anémie bol predpísaný polymaltózový komplex 3-mocného železa (5 mg / kg / deň pre elementárne železo), ktorý sa má užívať 1 mesiac. s následným sledovaním ukazovateľov klinická analýza krvi.

Prezentovaný klinický prípad poukazuje na potrebu, aby si detský lekár všímal akékoľvek, aj tie najmenšie, hemoragické prejavy najmä u malých detí. Nahradením široko používaného termínu „neskorá hemoragická choroba novorodenca“ výrazom „koagulopatia závislá od vitamínu K“ sa zároveň predíde mylnému spájaniu stavov s nedostatkom vitamínu K výlučne s novorodeneckým obdobím. Zaradenie tohto patologického stavu do zoznamu možných príčin hemoragického syndrómu u detí bez ohľadu na ich vek umožní včasné overenie diagnózy a predpísanie adekvátnej terapie.

Literatúra
1. Barkagan L.Z. Poruchy hemostázy u detí. M., 1993.
2. Nelson Textbook of Pediatrics, 19th Edition /R.M. Kliegman, B.M. Stanton, J.St. Geme, N. Schor, R.E. Behrman. New York, Londýn: Elsevier Inc., 2014.
3. Detské choroby / ed. N.P. Šabalová / 6. vyd. Petrohrad: Peter, 2009.
4. Dolgov V.V., Svirin P.V. Laboratórna diagnostika poruchy hemostázy. Moskva: Triáda, 2005.
5. Šabalov N.P. Hemoragické poruchy u novorodencov / V knihe: Neonatológia.
V 2 sv. / 3. vyd., opravené. a dodatočné M.: MEDpress-inform, 2004. T. 2. S. 208-223.
6. Neonatológia. Národné vedenie. Krátky vyd. / vyd. N.N. Volodin. M.: GEOTAR-media, 2013.
7. Takahashi D., Takahashi Y., Itoh S. a kol. Neskoré krvácanie z nedostatku vitamínu K u dieťaťa narodeného v pôrodnici // Pediatr Int. jún 2014 Vol. 56(3). R. 436.
8. Van Winckel M., De Bruyne R., van de Velde S., van Biervliet S. Aktualizácia vitamínu K pre pediater // Eur J Pediatr. február 2009 Vol. 168(2). R. 127-134.
9. Hubbard D., Tobias J.D. Intracerebrálne krvácanie v dôsledku hemoragickej choroby novorodenca a nepodania vitamínu K pri narodení // Juh. Med. J. 2006. Zv. 99(11). R. 1216-1220.

Žiaľ, ani po úspešnom pôrode a pozitívnom posúdení stavu bábätka lekármi nemôže každý dúfať v absenciu zdravotných problémov. Niektoré choroby sa objavia o niečo neskôr, no sú veľmi nebezpečné a zákerné. Napríklad hemoragická choroba novorodenca môže byť diagnostikovaná do tretieho dňa po narodení a ešte viac neskoré obdobie keď už sú matka s dieťaťom doma. Podozrenie na túto patológiu je niekedy veľmi ťažké, ale musí sa to urobiť, pretože s takýmto problémom môže počet životov trvať niekoľko minút!

Vlastnosti choroby

V zozname koagulopatie alebo chorôb súvisiacich s poruchami systému zrážania krvi nie je posledné miesto obsadené najzávažnejšou patológiou - hemoragickou chorobou novorodenca. Ide o ochorenie novorodencov, ktoré je spojené so zvýšeným krvácaním kože a vnútorných orgánov na pozadí nedostatočnosti faktorov zrážanlivosti krvi, najmä v dôsledku nedostatku vitamínu K.

Koagulopatia, ktorá patrí do skupiny hemoragickej diatézy, vzniká vo väčšine prípadov už v období medzi koncom prvého a koncom tretieho dňa po pôrode. V dôsledku nedostatku vitamínu K v organizme dojčaťa dochádza k akútnemu nedostatku koagulačných faktorov (faktorov trombínového indexu) – II, VII, IX, C, S, X. Keďže ochorenie priamo súvisí s novorodeneckým obdobím , je uznaná ako vrodená. Výskyt hemoragickej choroby novorodenca v rôznych krajinách je 0,25-1,5 %, ale v r. posledné roky v mnohých štátoch kvôli skorému parenterálne podávanie vitamín K, toto číslo kleslo na 0,01 % alebo menej.

Príčiny ochorenia

Vitamín K v tele akejkoľvek osoby je zodpovedný za aktiváciu javov gama-karboxylácie kyseliny glutámovej v faktoroch zrážanlivosti, ktoré sú uvedené nižšie:

• protrombín (II);
• prokonvertin (VII);
• antihemofilný globulín B (IX);
• Stuartov-Prowerov faktor (X).

Taktiež úloha vitamínu K je skvelá v bielkovinách antikoagulačného systému (C, S), v osteokalcíne a mnohých ďalších bielkovinách. Ak tento vitamín nestačí v tele dieťaťa, potom faktory trombínového indexu zostávajú neaktívne, nemôžu viazať vápnik a vykonávať proces zrážania krvi. Včasné formy hemoragickej choroby novorodencov sú spojené so skutočnosťou, že vitamín K veľmi zle preniká do krvného obehu matky cez placentu, preto ho spočiatku v tele novorodenca nestačí (len 50 % náležitého ukazovateľa). Až 3-5 deň od narodenia začne vitamín K aktívne produkovať mikroorganizmy, ktoré obývajú črevá. Pred týmto obdobím sa môže predĺžiť protrombínový čas, ako aj aktivovaný parciálny tromboplastínový čas, ktorý spôsobuje výskyt príznakov hemoragickej choroby novorodenca.

Frekvencia tohto ochorenia je však pomerne nízka, to znamená, že spustenie mechanizmu implementácie koagulopatie sa nevyskytuje u všetkých novorodencov. U zdravých detí, aj pri zohľadnení nízkeho obsahu vitamínu K v tele, funguje hemostatický systém stabilne. Skoré formy patológie sa spravidla vyskytujú pod vplyvom faktorov súvisiacich s udalosťami alebo chorobami tela matky počas tehotenstva. Hlavné sú uvedené nižšie:

• užívanie aspirínu, NSAID;
• dlhodobá liečba antikoagulanciami nepriama akcia;
• užívanie antikonvulzívnych liekov, antibiotík niektorých širokospektrálnych skupín;
• vykonávanie špecifickej liečby tuberkulózy;
• črevná dysbakterióza;
• ochorenie pečene;
• enteropatie;
• preeklampsia;
• prudký pokles hladín estrogénu.

Tiež hemoragické ochorenie novorodenca sa vyskytuje častejšie u predčasne narodených detí, ktoré sa nenarodili v termíne. U takýchto detí je znížená produkcia PPPF pečeňou, polypeptidových prekurzorov plazmatických koagulačných faktorov. To sa môže stať pri niektorých ochoreniach pečene - hepatitída, biliárna atrézia. Okrem toho existuje neskoré hemoragické ochorenie, ktoré je spôsobené množstvom patogénnych faktorov zo strany tela dieťaťa. Takže jeho syntéza vitamínu K môže byť narušená, čo sa deje z nasledujúcich dôvodov:

• predĺžený parenterálnej výživy;
• malabsorpčný syndróm;
• užívanie liekov antagonistov vitamínu K, napríklad Neodicumarin, Coumarin;
• nezrelosť čriev;
• neskoré pripojenie k prsníku;
• umelé kŕmenie;
• užívanie širokospektrálnych antibiotík, najmä cefalosporínov 3. generácie;
• perinatálna hypoxia;
• pôrod cisárskym rezom;
• asfyxia pri pôrode;
• pôrodná trauma.

Napriek tomu, že materské mlieko obsahuje pre organizmus dieťaťa nedostatočné množstvo vitamínu K, skoré dojčenie vážne znižuje pravdepodobnosť vzniku hemoragickej choroby novorodenca, pretože laktácia prispieva k skoršiemu osídleniu čriev mikroflórou a k začiatku produkcie. tejto látky priamo v tele dieťaťa.

Klasifikácia a symptómy

Klasifikácia hemoragickej choroby novorodenca zahŕňa dva typy:

1. Primárne hemoragické ochorenie. Vyskytuje sa pri pôvodne nízkom obsahu vitamínu K v krvi dieťaťa.
2. Sekundárne hemoragické ochorenie. Zahŕňa narušenie produkcie PPPF zrážania krvi v dôsledku ochorenia pečene a iných patológií a rizikových faktorov.

Okrem toho je choroba rozdelená do troch foriem:

1. Skorá forma sa vyskytuje 1-2 deň života dieťaťa, vyznačuje sa vysokým krvácaním tkanív.
2. Klasická forma sa vyvíja v 3.-5. deň života dieťaťa, v tomto čase sa objavuje krvácanie.
3. Neskorá forma je možná od 2. do 8. týždňa od narodenia dieťaťa, jej následky môžu byť veľmi vážne, keďže najčastejšie ide o krvácania do mozgu a vnútorných orgánov.

Skorá forma ochorenia je veľmi ťažké vyvinúť. Väčšinou sa prejaví hneď po pôrode, najneskôr do konca prvého alebo druhého dňa. Najčastejšie sa prejavuje vo forme kožno-hemoragického syndrómu - vyrážky s krvácaním na zadku, niekedy aj na celej koži. Ak sa patológia začala ešte in utero, po pôrode sú na hlave dieťaťa viditeľné opuchy - kefalhematómy, na ktorých sú viditeľné presné krvácania - petechie. Krv je tiež zaznamenaná vo výkaloch dieťaťa, je možné krvavé zvracanie (hemateméza) a meléna - výkaly z čiernej krvi. Ťažkými prejavmi včasnej formy ochorenia môžu byť pľúcne krvácania, krvácania do lebky, sleziny, pečene, nadobličiek. Množstvo hemoglobínu v krvi klesá, vzniká anémia.

Symptómy klasickej formy ochorenia môžu byť nasledovné:

• slabosť, letargia dieťaťa;
• kožný hemoragický syndróm, výskyt modrín, petechií a ekchymóz na koži;
• pupočné krvácanie, keď odpadne zvyšok pupočnej šnúry, krvácanie, ktoré sa nezastaví po obriezke predkožky;
• edematózno-hemoragický syndróm - opuch na hlave a tele s oblasťami krvácania;
• opakujúce sa krvácanie z nosa;
• krvavé vracanie, objavenie sa krvi v stolici ( črevné krvácanie) na pozadí tvorby vredov a erózií v tenkom čreve;
• zvýšený bilirubín v dôsledku rozpadu červených krviniek v krvi a črevách;
• intrakraniálne krvácanie s neurologickými príznakmi;
• dýchavičnosť, kašeľ s krvavými pruhmi, odrážajúci pľúcne krvácanie;
• príznaky akútne brucho na pozadí krvácania v pečeni;
• nedostatok chuti do jedla, strata motorickej aktivity, bolesť v chrbte v dôsledku krvácania v nadobličkách;
• výskyt krvi v moči v dôsledku krvácania v obličkách;
• ťažká anémia.

Zvyčajne sa najťažšie krvácania a hematómy v mozgu objavujú u detí, ktoré sa narodili predčasne, s ťažkou hypoxiou, pôrodná trauma. U detí s patologickými stavmi pečene a inými závažnými abnormalitami v tráviacom systéme sa môže vyvinúť neskorá forma hemoragickej choroby novorodenca. Spravidla sa vyskytuje najneskôr do konca druhého mesiaca života dieťaťa, ale boli zaznamenané prípady vývoja patológie v období 10-12 týždňov. U polovice pacientov sa ochorenie začína intrakraniálnym krvácaním, ktorému predchádzajú veľké a mnohopočetné, niekedy však aj malé jednotlivé modriny na koži. Ďalšie možné príznaky:

• krvácanie do vnútorných orgánov;
• melena - krv v stolici;
• vracanie s krvou;
• rozsiahle krvácanie do slizníc a kože;
• hematúria;
• anémia;
• cefalhematómy;
• krvácanie z miesta vpichu.

Na vznik hemoragickej choroby teda treba mať podozrenie, keď sa u bábätka zistia modriny na tele, najmä na hrudníku, pretože dieťa v tomto veku by sa samo nedokázalo udrieť. Je tiež naliehavé zavolať sanitku, ak po odbere krvi na analýzu prst dieťaťa dlho krváca, čo so 100% presnosťou odráža prítomnosť akýchkoľvek problémov so zrážanlivosťou krvi. V priebehu niekoľkých hodín alebo niekoľkých dní počiatočné príznaky rozvinúť do závažnejších problémov, preto je nepopierateľný význam včasného kontaktu s lekárom.

Možné komplikácie

Nebezpečenstvo a závažnosť tejto choroby je veľmi vysoká. Riziko je obzvlášť závažné v neskorej forme patológie, ktorá sa vyvíja, keď je dieťa mimo múrov pôrodnice bez kontroly lekárov a jej počiatočné príznaky môžu byť vymazané, rozmazané. Práve pri neskorej forme sa nedá vyhnúť intrakraniálnym krvácaniam, ak sa liečba nezačala úplne skoré dátumy. Zložitosť rozpoznania hemoragickej choroby novorodencov v neskorej forme a jej zriedkavosť spôsobuje v tomto štádiu vysokú úmrtnosť, pretože nie každý obvodný pediater je oboznámený s príznakmi ochorenia.

Možné komplikácie hemoragickej choroby novorodenca môžu zahŕňať:

• pokles krvného tlaku a teploty na kritické čísla;
• ischemická nekróza kože nôh, rúk, brucha;
• ťažké krvácania do vnútorných orgánov až po ich dysfunkciu a zastavenie práce.

Prognóza na zotavenie je priaznivá len pri miernych formách patológie a skorý štart liečbe. Pri poruche funkcie pľúc, srdca, obličiek a iných orgánov, pri závažnej strate krvi a krvácaní do mozgu je prognóza zlá, riziko úmrtia vysoké.

Diagnostické metódy

Pri vyšetrení a fyzikálnych vyšetreniach si lekár všíma prítomnosť kožného hemoragického syndrómu vo forme krvácaní a bodových petechií, hematómov. Ďalšie príznaky krvácania sú možné - meléna, hemateméza atď. Inštrumentálne vyšetrenia dieťaťa zvyčajne zahŕňajú ultrazvuk obličiek, pečene, nadobličiek, neurosonografiu, ultrazvuk srdca.

Môže potvrdiť diagnózu laboratórny výskum krvi. Charakteristické je predĺženie času zrážania krvi (PT - protrombínový čas, APTT - parciálny tromboplastínový čas), počet krvných doštičiek je zvýšený alebo blízky normálu. normálny čas krvácanie (TV - trombínový čas). Zisťuje sa aj anémia - zníženie počtu červených krviniek, hemoglobínu, hematokritu. Po 2-3 dňoch krvácania sa prejavuje anémia.

Je povinné rozlišovať hemoragickú chorobu novorodencov s inými anomáliami a patológiami prvých dní života. Melénu teda treba odlíšiť od prehĺtania krvi matky počas pôrodu, ku ktorému dochádza u 30 % detí s krvou vo výkaloch v prvý deň života. Na tento účel sa odoberú výkaly alebo zvratky s krvou na analýzu vykonaním testu Apta-Downer. Vodný roztok suroviny sa odstredia, pridajú sa špeciálne činidlá a určí sa typ hemoglobínu. Hemoglobín typu A je charakteristický pre krv matky, zvyšok prípadov - pre prítomnosť krvi samotného dieťaťa.

Krvácanie z čriev s podozrením na hemoragickú chorobu novorodenca sa tiež odlišuje od anorektálnej traumy, črevnej angiomatózy, papilómov a ďalších. chirurgické problémy. Je tiež potrebné odlíšiť patológiu od iných dedičných (vrodených) koagulopatií, od DIC, od trombocytopenickej purpury.

Liečebné metódy

Metódy liečby hemoragickej choroby novorodenca by sa mali používať v kombinácii a začiatok liečby sa praktizuje od prvých minút po objavení sa prvých príznakov skorej alebo klasickej formy patológie. Používajú sa nasledujúce liečby:

1. Kŕmenie dieťaťa odstriekaným materským mliekom matky až 7-8 krát denne je normálne, zodpovedajúce veku. Ak je patológia sprevádzaná trombocytopenickou purpurou, potom kŕmenie pokračuje najmenej 3 týždne.
2. Intravenózne podanie vitamínu K, v miernych prípadoch intramuskulárne podanie. Dávkovanie je 1-2 mg., Interval užívania je každých 12 hodín.
3. Zavedenie Vikasolu - hemostatického lieku (nahrádza použitie vitamínu K, ale je menej účinné). Dávka - od 2 do 5 mg. po 12 hodinách.
4. Pri opakovanom krvácaní - intravenózna transfúzia čerstvej alebo mrazenej plazmy, zavedenie protrombínových komplexov PP5B (Protroplex, Octaplex).
5. Infúzie roztoku hydrogénuhličitanu sodného, ​​roztoku trombínu na kyseline aminokaprónovej, roztoku kyseliny nekaprónovej s roztokom Adroxonu.
6. Liečba kyselina askorbová, Rutín, glukonát vápenatý, chlorid vápenatý, pantotenát vápenatý.
7. V prípade potreby sa do priebehu liečby zavádzajú glukokortikosteroidy a antibiotiká.
8. Ak dôjde k hypovolemickému šoku, vykoná sa transfúzia červených krviniek a intenzívna infúzna terapia.

Všetky opatrenia na liečbu hemoragickej choroby novorodenca sa vykonávajú pod bdelým dohľadom neonatológa.

Čo nerobiť

Je zakázané podávať nadmerné dávky hemostatických liekov z dôvodu vysoké riziko vzhľad Heinzových teliesok a rozvoj hyperbilirubinémie v dôsledku zvýšenej hemolýzy erytrocytov. Zo strany rodičov dieťaťa by v žiadnom prípade nemali váhať s návštevou nemocnice, ak sa nájdu čo i len malé modrinky na koži dieťaťa a iné alarmujúce príznaky.

Preventívne opatrenia

Na prevenciu patológie sa všetkým predčasne narodeným deťom podáva 0,5 mg. vitamín K raz po narodení a pre deti narodené včas a s normálnou telesnou hmotnosťou - 1 mg. intramuskulárne alebo perorálne. Je obzvlášť dôležité podávať liek deťom, ktoré sa narodili s asfyxiou a pôrodnou traumou, ako aj matkám, ktorých tehotenstvo prebiehalo s toxikózou alebo bolo dieťa intrauterinne infikované.

Dobrou prevenciou ochorenia je aj skoré dojčenie po pôrode, tento spôsob však nenahrádza podávanie liekov na optimalizáciu zrážanlivosti krvi. Ak žena už mala deti s hemoragickým ochorením novorodenca z predchádzajúcich tehotenstiev, potom strávia celé obdobie tehotenstva pod neustálym dohľadom lekárov pred pôrodom - v nemocnici.

Splenektómia je indikovaná pri ITP, ktoré nie je možné korigovať základnými liekmi, pri život ohrozujúcom krvácaní, chronickom procese, najskôr však po 1 roku od vzniku ochorenia.

Prognóza ITP je pre život priaznivá. Úmrtnosť nepresahuje 2-3%.

Kapitola I Úvod do neonatológie

Kapitola II. Organizácia lekárskej starostlivosti o novorodencov v pôrodnici

Primárna toaleta novorodenca

Starostlivosť o novorodenca

Preventívne očkovanie

ORGANIZÁCIA LEKÁRSKEJ SLUŽBY PRE NOVORODENÉ V DRUHOM STUPE POSKYTOVANIA LEKÁRSKEJ STAROSTLIVOSTI

Kapitola III. Adaptácia, hraničné stavy

ADAPTÁCIA NEONATÁLOV A PRECHODNÉ (HRANIČNÉ) ŠTÁTY

Kapitola IV. retardácia vnútromaternicového rastu

Taktika manažmentu pre novorodencov po ukončení primárnej resuscitácie

MOZKOVÁ IZCHÉMIA

Klasifikácia hypoxických lézií CNS je uvedená v tabuľke 2.13.

Liečba obdobia zotavenia

Kapitola VI. Poranenie pri narodení. Intranatálne poškodenie nervového systému

Zlomenina kľúčnej kosti sa považuje za jedno z najčastejších poranení kostí. Tento typ zlomeniny vzniká pri pôrode pri prechode ramenného pletenca s prezentáciou hlavy a pri abdukcii rúk s prezentáciou plodu koncom panvy.

Diagnózu infratentoriálneho subdurálneho krvácania potvrdzujú výsledky ultrazvuku, MRI a počítačovej tomografie.

VNÚTORNÉ A PERIVENTRIKULÁRNE HEMORRÁGIE NETRAUMATICKEJ GENÉZY

Kapitola VII. predčasne narodených detí

Dôvody narodenia predčasne narodených detí:

Enterálna výživa

Možné možnosti kŕmenia dieťaťa v závislosti od gestačného veku a prítomnosti chorôb:

ZNAKY PRÍBEHU NIEKTORÝCH PATOLOGICKÝCH STAVOV V NEDORODENÝCH

Kapitola VIII. Hemolytická choroba novorodenca

Kapitola IX. Infekčné choroby novorodencov

Pojem "vnútromaternicová infekcia", ak sa používa v klinickej praxi ako diagnóza, by sa mal špecifikovať nielen z hľadiska etiológie, ale aj z hľadiska obdobia infekcie a charakteristík poškodenia niektorých vnútorných orgánov.

Cytomegalovírusová infekcia (CMVI) je jednou z variantov IUI a vyskytuje sa u 0,2 % novorodencov (odhadovaná frekvencia 2:1000). V rôznych krajinách sa podiel séropozitívnej populácie na CMV pohybuje od 20 do 95 %.

Vrodená listerióza (CL) je jedným zo zriedkavejších variantov IUI. Asi 10% všetkých pôrodníckych patológií je spojených s VL, 30% dospelej populácie je nositeľmi tejto infekcie.

Kapitola IX. Neprenosné ochorenia dýchacieho systému

ASPIROVANÝ SYNDRÓM MECONIUM (CAM)

CAM je respiračná porucha spôsobená požitím mekónia spolu s plodovou vodou do dýchacieho traktu dieťaťa pred pôrodom alebo v čase pôrodu.

Kapitola X. Choroby kože a pupočnej rany

Vesikulopustulóza (stafylokoková periporitída) je časté ochorenie novorodencov, ktoré sa vyznačuje zápalovými zmenami v ústach ekrinných potných žliaz.

Pemfigus novorodencov (pemphigus) (PN) je akútne nákazlivé ochorenie charakterizované rýchlou tvorbou a šírením ochabnutých tenkostenných pľuzgierov (flykténov) rôznych priemerov na koži na nezmenenom pozadí.

Ritterova exfoliatívna dermatitída - je mnohými autormi považovaná za malígnu odrodu pyokokového pemfigoidu.

INFEKČNÉ CHOROBY PUPOČNEJ RANY, PPUPOČNÝCH ZVÄZKOV A PPUPOČNÝCH CIEV

Omfalitída je zápalový proces spodnej časti pupočnej rany, pupočných ciev, kože a podkožného tkaniva v pupku.

Kapitola XI. Hemoragické ochorenie novorodenca

Energia, kcal/deň

phillipt, 10-15% roztok propolisu, 1% roztok extraktu z eukalyptových guľôčkových listov atď.). použitie ultrafialové ožarovanie pupočná rana. S plesňou pupka lekár vykonáva ošetrenie pupočnej rany kauterizáciou granulácií 5% roztokom dusičnanu strieborného. Pri flegmonóznej forme omfalitídy sa obväzy používajú s roztokom dimetylsulfoxidu, s hydrofilnými masťami (levosin, levomekol), s hypertonickými roztokmi 5-10% roztoku chloridu sodného, ​​25% síranu horečnatého. S nekrotickou omfalitídou a gangrénou pupočnej šnúry po chirurgická intervencia rana je vedená otvorená cesta s použitím hydrofilných mastí (pozri vyššie). Pri flebitíde a arteritíde pupočných ciev sa vykonáva toaleta pupočnej rany, podobne ako plačúci pupok a hnisavá omfalitída, ako aj obväz s 2% gélom troxerutínu.

Pri použití filmotvorných prípravkov (Lifuzol a iné) schválených na ošetrenie pupočnej rany v pôrodníckej nemocnici sa pri príznakoch omfalitídy odstráni film na 70 %. etylalkohol; ďalšie spracovanie pupočnej rany sa uskutočňuje tak, ako je uvedené vyššie.

Všeobecná liečba je popísaná v časti Pemfigus novorodencov. Chirurgia. Chirurgický prínos sa prejavuje v prípade tvorby abscesu s flegmonóznou omfalitídou. Pri nekrotickej omfalitíde a gangréne pupočnej šnúry je potrebné vykonať nepraskanie

Predpoveď. Priaznivé pre nezávažné formy omfalitídy, zápaly pupočných ciev, za predpokladu včasnej a adekvátnej terapie. Flegmonózna a nekrotická omfalitída, gangréna pupočníka s komplikáciami (až sepsa) môže byť smrteľná.

Otázky na skúšku. Infekčné a zápalové ochorenia

kožu a podkožného tkaniva. Vesikulopustulóza. pemfigus, abscesy, exfoliatívna dermatitída, kandidóza kože a slizníc, panaritium, paronychia, flegmóna. Etiológia. Klinický obraz. Diagnostika. Odlišná diagnóza. Liečba. Racionálny výber antibiotík.

Choroby pupočnej šnúry, pupočnej rany a krvných ciev. Omfalitída, tromboflebitída, arteritída pupočných ciev, gangréna pupočnej šnúry. Etiológia. klinický obraz. Diagnostika. Diferenciálna diagnostika (fistuly, cysty atď.). Liečba.

Kapitola XI. Hemoragické ochorenie novorodenca

HEMORAGICKÉ OCHORENIE NOVORODENCA

(GRBN) - nadobudnuté resp vrodené ochorenie novorodenecké obdobie, prejavujúce sa zvýšenou krvácavosťou v dôsledku nedostatočnosti koagulačných faktorov, ktorých aktivita závisí od vitamínu K.

Epidemiológia: Incidencia HrDN je 0,25–1,5 %. Preventívny účel doplnky vitamínu K bezprostredne po narodení viedli k poklesu výskytu HrDN na 0,01 % alebo menej.

Etiológia: Nedostatok vitamínu K u novorodenca môže byť spojený s nasledujúcimi faktormi:

Zo strany matky: vymenovanie antikoagulancií nepriameho účinku (zo skupiny neodikumarínu), antikonvulzív (fenobarbital, difenín, fenytoín atď.), veľkých dávok širokospektrálnych antibiotík, liekov proti tuberkulóze (rifampicín atď.) počas tehotenstva; preeklampsia na pozadí nízkej syntézy estrogénu (denné vylučovanie estrogénu v moči je menej ako 10 mg); hepato- a enteropatia u matky; dysbióza a črevná dysbakterióza.

Zo strany dieťaťa: predčasnosť, neskoré dojčenie, žiadne alebo nedostatočné dojčenie, predĺžená parenterálna výživa, predpisovanie širokospektrálnych antibiotík, malabsorpčný syndróm, biliárna atrézia, hepatitída a iné typy cholestatického ikteru, cystická fibróza pankreasu, celiakia.

Klasifikácia. Existujú tri formy HRD:

1. skoré - zriedkavé, charakterizované objavením sa hemoragických symptómov v prvých 24 hodinách po pôrode, častejšie spôsobené tým, že matka užíva lieky, ktoré sa pred pôrodom dostávajú do placentárneho / fetálneho obehu a ovplyvňujú novorodeneckú tvorbu vitamínu K;

2. Klasická - vzniká najčastejšie 2.-5.deň života v

novorodenci, ktorí sú dojčení a majú nedostatočnú absorpciu;

3. Neskoro - vzniká vo veku 2 týždňov - 6 mesiacov po narodení, v súvislosti s nedostatočným príjmom vitamínu K (nízky obsah vitamínu K v materskom mlieku) alebo v dôsledku nedostatočného vstrebávania vitamínu K spôsobeného ochoreniami pečene a žlčových ciest. Neskorá forma krvácania závislého od vitamínu K je bežnejšia u chlapcov ako u dievčat a je častejšia v lete ako v zime.

Patogenéza: vitamín K je koenzým mikrozomálnych pečeňových enzýmov, ktoré katalyzujú gama-karboxyláciu zvyškov kyseliny glutámovej v protrombíne (faktor II), prokonvertíne (faktor VII), antihemofilnom globulíne B (faktor IX) a faktore StuartPrower (faktor X), ako ako aj antikoagulačné proteíny (proteín C a S), kostné a obličkové proteíny. Pri nedostatku vitamínu K v pečeni sa syntetizujú neaktívne faktory II, VII, IX a X, ktoré nie sú schopné viazať ióny vápnika a plne sa podieľať na zrážaní krvi.

Vitamín K veľmi zle prechádza placentou, preto je jeho obsah v pupočníkovej krvi vždy nižší ako v tele matky. U detí sa často zistí takmer nulový obsah vitamínu K. Po narodení je príjem vitamínu K materským mliekom zanedbateľný a aktívna tvorba vitamínu K črevnú mikroflóru začína od 3-5 dní života dieťaťa. Preto u novorodencov a dojčatá dlhotrvajúca hnačka, užívanie širokospektrálnych antibiotík, ktoré potláčajú črevnú mikroflóru, môže spôsobiť nedostatok vitamínu K a krvácanie.

Kolostrum a ľudské mlieko obsahujú vitamín K v priemere 2 μg/l, kým kravské mlieko v priemere 5 μg/l, takže ľudské mlieko nedokáže pokryť potreby novorodenca vo vitamíne K, a preto jeho dodatočnú syntézu je potrebné.črevná mikroflóra. Je známe, že k tvorbe črevnej mikroflóry dochádza postupne, a preto syntéza vitamínu K nie je dostatočne aktívna. Potvrdzuje to aj fakt, že hemoragické ochorenie novorodenca vzniká častejšie u dojčených detí ako u umelo kŕmených.

Výskum. Kompletný krvný obraz (s počtom krvných doštičiek) a analýza moču, hematokrit, koagulogram, produkty degradácie fibrinogénu (PDF), hladina celkový bilirubín a jeho frakcií, hladina koagulačných faktorov závislých od vitamínu K (II, VII, IX, X), ultrazvuk v závislosti od lokalizácie krvácaní. Ak je to potrebné, výskum na vylúčenie hepatitídy, cystickej fibrózy.

Anamnéza, poradňa. Pri skorej forme sa u dieťaťa už pri narodení (hemoragické ochorenie môže začať už in utero) alebo v prvých hodinách života zisťujú kožné krvácania, kefalhematóm, prípadne vnútrolebečné krvácania, stanovené ultrazvukom mozgu. Kožný hemoragický syndróm je obzvlášť výrazný v prítomnej časti (zadok atď.), provokujúce faktory sú: ťažká asfyxia, pôrodná trauma. možné

pľúcne krvácania, krvácania do brušných orgánov (najmä často do pečene, sleziny, nadobličiek), hemateméza (hemateméza), meléna.

Klasickú formu HRD charakterizuje výskyt melény a hematemézy, kožné krvácania (petechie a ekchymózy), krvácanie pri odpadnutí pupočnej šnúry alebo po obriezke predkožky u chlapcov, možné krvácanie z nosa, kefalhematómy. U detí s ťažkou hypoxiou, pôrodnými poraneniami je vysoké riziko intrakraniálnych krvácaní, krvácaní pod aponeurózou, vnútorných hematómov, pľúcnych a iných krvácaní.

Neskorá forma HRD sa môže prejaviť intrakraniálnymi krvácaniami (vo viac ako 50 % prípadov), rozsiahlou ekchymózou kože, kriedou, hematemézou, krvácaním z miest vpichu.

Melena je črevné krvácanie, diagnostikované detekciou ružového okraja okolo výkalov na plienke, môže byť sprevádzané hematemézou. Príčinou melény je tvorba malých vredov na sliznici žalúdka a dvanástnika, v genéze ktorých zohráva hlavnú úlohu nadbytok glukokortikoidov u novorodenca v dôsledku pôrodného stresu, nedokrvenia žalúdka a čriev. Určitú úlohu pri výskyte melény a hematemézy zohráva zvýšená kyslosť. tráviace šťavy gastroezofageálny reflux a peptická ezofagitída.

Diagnóza HRD je stanovená vtedy, keď existuje charakteristické prejavy ochorenie a potvrdené laboratórnymi testami.

Všeobecná analýza krvi- pri výraznej strate krvi sa zistí posthemoragická anémia, počet krvných doštičiek je normálny alebo mierne zvýšený.

Chémia krvi- u detí s melénou je možná hyperbilirubinémia v dôsledku zvýšeného rozpadu červených krviniek v čreve.

Koagulogram / hemostasiogram - hypokoagulačný posun

(predĺženie času zrážania krvi, protrombínového času a aktivovaného parciálneho tromboplastínového času), nedostatok koagulačných faktorov závislých od vitamínu K (II, VII, IX, X).

NSG, ultrazvuk brušnej dutiny – charakter zmien závisí od lokalizácie krvácaní.

Odlišná diagnóza HRD by sa malo vykonávať s:

1. s inými variantmi hemoragickej diatézy - trombocytopenická purpura, dedičná koagulopatia - hemofília;

2. melénu u detí prvého dňa života je potrebné odlíšiť od „syndrómu prehltnutej krvi“ matky, ktorý vzniká v r.

každé tretie dieťa, ktoré má v prvý deň života krv v stolici. Na tento účel použite test Apt: krvavé zvratky alebo výkaly sa zriedia vodou a získa sa ružový roztok obsahujúci hemoglobín. Po odstredení sa 4 ml supernatantu zmieša s 1 ml 1 % roztoku hydroxidu sodného. Zmena farby kvapaliny (hodnotená po 2 minútach) na hnedú indikuje prítomnosť hemoglobínu A v nej, t.j. materská krv a uchovávanie Ružová farba –

o hemoglobín dieťaťa (hemoglobín F), t.j. - o kriede.

3. s hojnou alebo recidivujúcou melénou, krvácaním z konečníka, je potrebné vylúčiť anorektálnu traumu, papilómy, črevnú angiomatózu a inú chirurgickú patológiu.

Tab. 2.49. Diferenciálna diagnostika hemoragických

novorodenecké ochorenie a DIC

	Hemoragické	DIC
	choroba novorodenca	(fáza 2-3)
Klinické:
Krvácanie z miest	nie charakteristické	Charakteristický
injekcie
mikroangiopatická	Nie typické	charakteristický
hemolytický -
Arteriálna hypotenzia	Nie typické	Charakteristicky
Zlyhanie viacerých orgánov	Nie typické	charakteristický
ostrosť
Laboratórium:
Počet krvných doštičiek
protrombínový čas	zväčšené	zväčšené
trombínový čas		zväčšené
fibrinogén
		Viac ako 10 mg/ml
Čiastočná trombóza	zväčšené	zväčšené
tanierový čas

Liečba, ciele liečby: zastavenie nedostatku vitamínu K, zastavenie krvácania, liečba prejavov HrDN.

Liečebný režim: O Povinná liečba: Vikasol.

Pomocná liečba:čerstvo zmrazená plazma, trombín, kyselina epsilon-aminokaprónová, koncentrovaný prípravok protrombínového komplexu (PPSB), roztok hydrogénuhličitanu sodného, ​​adroxón, erytrocytová hmota.

Indikácie pre hospitalizáciu: všetky deti s HRD alebo suspektným HRD by mali byť hospitalizované.

Diéta. Deti s HRD sú kŕmené odstriekaným materským mliekom 7-krát denne podľa vekových požiadaviek, je to spôsobené prítomnosťou tromboplastínu v ľudskom mlieku.

Zavedenie vitamínu K intramuskulárne alebo intravenózne (najlepšie) v dávke 1-2 mg (vitamín K1), ale môžete zadať 1% roztok vikasolu (vitamín K3) v dávke 0,1-0,15 ml / kg (5 mg donosené a 2-3 mg predčasne narodené). U nás sa zatiaľ prevažne predpisuje vikasol (vitamín K3) - vo vode rozpustný derivát menadionu, ale menej účinný ako fylochinón (vitamín K1). Vikasol spôsobuje účinok nie sám o sebe, ale fylochinónom a menadiónom vytvoreným z neho v pečeni. Vzhľadom na to, že len malé percento vikasolu sa premieňa na fylochinón a menadión, vikasol sa podáva 2-krát denne, niekedy aj 3-krát. Vysoké dávky vikasolu (viac ako 10 mg) alebo jeho dlhodobé podávanie sú nebezpečné pre možnosť tvorby Heinzových teliesok v erytrocytoch, rozvoj hyperbilirubinémie v dôsledku zvýšenej hemolýzy.

Pri pokračujúcom silnom krvácaní je indikované súčasné podávanie čerstvej zmrazenej plazmy rýchlosťou 10-15 ml / kg intravenózne alebo koncentrovaného prípravku protrombínového komplexu (PPSB) v dávke 15-30 U / kg intravenózne. Rýchla strata krvi 10-15% objemu cirkulujúcej krvi vedie k rozvoju šoku, zatiaľ čo zavedenie PPSB je kontraindikované, pretože môže spôsobiť DIC.

S rozvojom hypovolemického šoku v dôsledku posthemoragická anémia vykonať transfúziu hmoty erytrocytov rýchlosťou 5-10 ml/kg (po transfúzii čerstvej zmrazenej plazmy v dávke

Lokálna liečba melény: 50 ml 5 % roztoku kyseliny ε-aminokaprónovej + 20 mg suchého trombínu + 1 ml 0,025 % roztoku adroxónu – každá po 1 lyžičke. 3 krát denne a 0,5% roztok hydrogénuhličitanu sodného, ​​1 lyžička. 3x denne.

V prípade krvácania z pupočného pahýľa - podviazanie pupočného zvyšku, hemostatická špongia topicky, trombínový roztok.

Prevencia HrDN spočíva v vymenovaní vitamínu K. Na tento účel sa 1% roztok vikasolu podáva intramuskulárne jednorázovo deťom od r.

rizikových skupín pre rozvoj HRD v dávke 0,1 ml/kg počas 2-3 dní života.

Otázky na skúšku. Hemoragické ochorenie novorodenca. Etio-

logika. Patogenéza. klinický obraz. Diagnostika. odlišná diagnóza. Liečba. Prevencia.