Materiály sú publikované na posúdenie a nie sú predpisom na liečbu! Odporúčame Vám kontaktovať hematológa vo Vašom zdravotníckom zariadení!

Hemolytická choroba novorodenca alebo hemolytická žltačka sa vyvíja, keď sú krvné antigény matky a dieťaťa nezlučiteľné. Konflikt môže byť rôzne skupiny krvi matky a dieťaťa alebo s rôznymi Rh faktormi. Choroba sa týka vrodených patológií, prejavuje sa pred alebo niekoľko dní po narodení.

Hemolytická choroba novorodenca je vrodená patológia, ktorá vedie k prejavom hemolytickej žltačky alebo anemického stavu dojčaťa. Hemolytická anémia- čo to je? Druhý názov diagnózy, kvôli konfliktu antigénov erytrocytov v krvi matky a dieťaťa.

Dôvody rozvoja patológie

Hlavným dôvodom imunologického konfliktu medzi matkou a dieťaťom je inkompatibilita krvných antigénov erytrocytov. Napríklad:

• D-rhesus;
• ABO antigén;
• C, E, c, e, d-rhesus;
• M, Kell, Kidd antigén.

Antigén, ktorý sa dostane do krvi ženy s Rh-negatívnym faktorom, vyvoláva tvorbu špecifických protilátok, ktoré vstupujú do krvi plodu cez placentu. Cudzie protilátky v tele plodu prispievajú k deštrukcii červených krviniek obsahujúcich antigén.

Poznámka: ohrozené sú ženy s negatívnym Rh faktorom (pričom plod má pozitívny Rh krvný faktor) alebo s prvou krvnou skupinou (keď má plod druhú).

Rhesus konflikt medzi matkou a plodom je najčastejšie dôsledkom:

• predchádzajúce prerušenie tehotenstva (spontánne, úmyselné, zo zdravotných dôvodov);
• krvné transfúzie;
• transplantácia tkanív, vnútorných orgánov;
• predchádzajúce tehotenstvo s opačným Rh faktorom krvi plodu.

Preto je pri registrácii na tehotenstvo dôležité informovať lekára o všetkých nuansách zdravia.

Symptómy

Klinické prejavy ochorenia závisia od formy jeho priebehu. V lekárskej praxi existujú:

• hemolytická anémia;
• vodnatieľka plodu;
• jadrová žltačka.

Prvá anemická forma je charakterizovaná bledosťou kože, slabou chuťou do jedla alebo jej úplnou absenciou, letargiou, zväčšením veľkosti sleziny a pečene, miernym zvýšením koncentrácie bilirubínu, normoblastózou, retikulocytózou.

Poznámka: najľahšia, benígna autoimunitná hemolytická anémia sa vyskytuje v prvej forme a je diagnostikovaná u 10-15% pacientov.

Pri vodnatosti plodu alebo edematóznej forme sú charakteristické:

• všeobecný edém pri narodení;
• hromadenie tekutiny v pleurálnej, brušnej dutine, srdcovom vaku;
• bledá koža (niekedy modriny);
• žltačka;
• zväčšenie sleziny, pečene;
• prebytok normy erytroblastov, normoblastov.

Patogenéza a typy žltačky: hemolytická, parenchymálna a mechanická

Liečebné a preventívne metódy

Aby sa vylúčila možnosť vážnych následkov hemolytická choroba u detí je potrebné absolvovať vyšetrenie už počas tehotenstva. Existuje prenatálna (vnútromaternicová) a postnatálna (po narodení) diagnostika. Osobitná pozornosť by sa mala venovať rizikovým ženám.

Metódy prevencie zahŕňajú:

• plánovanie koncepcie ( komplexné vyšetrenie, žiadne potraty atď.);
• očkovanie so zavedením anti-Rhesus séra počas tehotenstva;
• zavedenie vzoriek tkaniva otca;
• sekundárna prevencia so zavedením suspenzie otcovskej lymfy;
• ultrazvukové monitorovanie koncentrácie protilátok.

Bude pre vás užitočné dozvedieť sa o tom aj na našej webovej stránke.

Pravidelné laboratórne krvné testy pomôžu kontrolovať všetky parametre, ktoré charakterizujú zdravie matky a plodu.

Tip: je dôležité sledovať hladinu krvných doštičiek, pretože jej zmena môže naznačovať rozvoj trombocytopénie, ktorá môže predstavovať hrozbu pre zdravie a bezpečnosť plodu.

Pri potvrdení diagnózy sa používa konzervatívna alebo chirurgická metóda liečby. Výber techniky do značnej miery závisí od formy ochorenia a závažnosti jeho priebehu. O mierna forma menovaný intravenózne podanie 5% roztok glukózy, roztoky síranu horečnatého alebo xylitolu perorálne, ATP atď. Odporúča sa absolvovať kurz fototerapie s použitím modrých alebo modrých lámp.

Obsah [Zobraziť]

Čo hemolytická anémia, aké je to nebezpečné a aké príznaky toto ochorenie u detí spôsobuje?
Zánik veľkého počtu červených krviniek vedie k ochoreniu hemolytickej anémie, ktorá môže byť dedičná alebo sa môže objaviť v dôsledku vonkajších faktorov. Je možná intracelulárna a intravaskulárna hemolýza. Problémom, kvôli ktorému toto ochorenie vzniká, je nesprávna štruktúra červených krviniek, prípadne vplyv prostredia.

Na identifikáciu dedičnej hemolytickej anémie potrebujete: krvný test (všeobecný) u novorodencov, stanovenie hladiny bilirubínu, niekedy zváženie genotypu. Príčinou môže byť zmena hemoglobínu (hemoglobinopatia) alebo abnormálna štruktúra červených krviniek, ktorá sa nazýva Minkowského-Choffardova choroba.

Niektoré hemolytické ochorenia sú spôsobené baktériami (streptokok, stafylokok):Hemolytický streptokok- baktéria žijúca v ľudskom tele, ktorá žije na koži a slizniciach. Pri dedičnej predispozícii alebo zníženej imunitnej obrane môže táto baktéria spôsobiť faryngitídu, zápal pľúc, myozitídu, erysipel, bolesť hrdla, šarlach, endokarditída, popôrodná sepsa, impetigo.

Pôvodca angíny hemolytický stafylokok aureus, ťažko liečiteľné. Zápal mandlí a tonzilitída sa často považujú za násobenie stafylokokovej infekcie. Medzi pacientmi s angínou je väčšie percento ľudí s vysokou hladinou protilátok proti tejto baktérii. Polovica tých, ktorí čelili chronická tonzilitída má takýto index. Liečte hemolytický stafylokok antibiotikami s liekmi na obnovenie mikroflóry. Operácia je potrebná na odstránenie hnisavých útvarov.

Nižšie sa dozviete viac o tom, ako hemolytická anémia u detí,ktorý liečbe najúčinnejšie na zmiernenie klinické príznaky. Je veľmi dôležité identifikovať dedičné príčiny rozvoj hemolytickej anémie u novorodencov a urýchlene začať liečbu.

Ďalší článok:
Ako vyliečiť hemoroidy modernými metódami

Vráťte sa na hlavnú stránku

ZAUJÍMAVOSTI PRE ŽENY:

Samozrejme, prístup k liečbe anémie rôznej etiológie je odlišný. Preto je také dôležité poznať príčinu konkrétneho typu patológie. Ak hovoríme o anémii z nedostatku železa, ktorá vznikla po dlhotrvajúcom krvácaní u dieťaťa alebo v dôsledku vrodenej patológie absorpcie železa, potom prvým krokom k liečbe je vylúčenie príčiny anémie.

Keď už hovoríme o anémii z nedostatku železa, ako o najčastejšom probléme, treba si uvedomiť, že hlavným prvkom pri liečbe takejto anémie je dopĺňanie zásob železa. Preto lieky ktoré sa používajú pri liečbe sú prípravky železa. Železo sa najľahšie vstrebáva z trojmocnej formy, preto by prípravky železa, najmä pre novorodencov, mali byť v tejto forme. Prípravky na báze trojmocného železa sa lepšie vstrebávajú, lepšie vstrebávajú a majú menej negatívnych a vedľajších účinkov.

Liečba anémie začína nie výpočtom lieku, ale výpočtom dávky železa, ktorú dieťa potrebuje. Koniec koncov, každý liek obsahuje určité množstvo železa, čo je tiež potrebné zvážiť pri výbere tohto lieku. Terapeutická dávka železa je 3 – 5 miligramov na kilogram telesnej hmotnosti dieťaťa, ktoré je potrebné užívať denne. Minimálna doba liečby anémie je jeden mesiac. Ďalej, ak je krvný obraz v normálnom rozmedzí, potom dávajú profylaktickú dávku ďalších šesť mesiacov. Profylaktická dávka je polovica terapeutickej dávky a podáva sa desať dní každý mesiac počas šiestich mesiacov. Na liečbu anémie s nedostatkom železa sa používajú tieto lieky:

1. Aktiferin- Ide o prípravok železa, ktorý obsahuje aj aminokyselinu serín, ktorá zabezpečuje jeho lepšie vstrebávanie. Liečivo pôsobí pri vstupe do čriev a krvného obehu väzbou na proteín transferín. Železo sa tak transportuje do pečene, kostnej drene, kde sa uvoľňuje a podieľa sa na syntéze hemoglobínu a tvorbe nových červených krviniek. Liečivo je dostupné vo forme kvapiek, sirupu a kapsúl. Pre novorodencov použite formu kvapiek. Jeden mililiter liečiva v tejto forme obsahuje 9,8 miligramov železa, čo zodpovedá 20 kvapkám. Preto sa dávka vypočíta najskôr 3-5 miligramov na hmotnosť dieťaťa a potom samotný liek. Vedľajšie účinky môže byť u dojčiat vo forme koliky, zvýšenej tvorby plynov, hnačky alebo zápchy. Toto sú prvé príznaky, ktoré naznačujú potrebu znížiť dávku lieku. Bezpečnostné opatrenia - nepoužívajte liek na hemolytickú anémiu.
2. Hemoferon- je to tiež prípravok železa, ktorý navyše obsahuje ďalšie vitamíny - kyselinu listovú a kyanokobalamín. Zloženie lieku zahŕňa kyselinu citrónovú, ktorá pomáha lepšie absorbovať molekulu železa. Jeden mililiter lieku obsahuje 8,2 miligramov železa. Dávkovanie lieku je štandardné, ale pre novorodencov je to v priemere 2,5 mililitra. denná dávka. Vedľajšie účinky môže byť vo forme zvracania, porúch trávenia a stolice, farbenie výkalov v tmavá farba. Bezpečnostné opatrenia - nepoužívajte liek v prípade poškodenia pečene u dieťaťa alebo pri podozrení na hepatitídu.
3. Hemopher- Ide o liek, ktorý obsahuje molekulu železa, dvojmocnú a kyselinu citrónovú. Je najvhodnejší pri liečbe, ktorá si vyžaduje rýchle výsledky hemoglobínu, po ktorých nasleduje prechod na trivalentné lieky. Dávkovanie lieku - 1 kvapka obsahuje 1,6 miligramu železa a pre novorodencov asi 1 kvapku na kilogram telesnej hmotnosti. Vedľajšie účinky - strata chuti do jedla a odmietanie prsníka, hnačka.
4. Ferramin-Vita- Ide o prípravok trojmocného železa, ktorý pôsobí na princípe pomalého obnovovania hladín železa v tele dieťaťa. Liečivo je dostupné vo forme roztoku a jeho dávkovanie je jedna kvapka denne pre novorodencov. Vedľajšie účinky sú menej časté ako pri užívaní železného železa a môžu byť obmedzené na symptómy dyspepsie.
5. Maltofer- Ide o prípravok trojmocného železa, ktorý sa v čreve vstrebáva pomaly a vďaka tomu sa ustáli jeho fyziologická koncentrácia v krvnom sére. Dávkovanie lieku je 1 kvapka na kilogram pre novorodencov. Liek vo forme kvapiek môžu užívať novorodenci vrátane predčasne narodených detí. Vedľajšie účinky môžu byť vo forme alergických prejavov a zafarbenia stolice.

Takáto liečba anémie prípravkami železa sa vykonáva mesiac, potom dávajú preventívna terapia. V tomto období je veľmi dôležité, ak matka dojčí, potom by jej strava mala obsahovať maximálne množstvo železa a všetko prospešné stopové prvky. Ak je dieťa kŕmené z fľaše, potom je potrebné, aby bola zmes obohatená aj o železo. Malo by sa povedať, že v prítomnosti anémie, ktorej príčinou je porušenie absorpcie železa, je potrebné použiť jeho injekčné formy. To isté platí pre prípady, keď dieťa malo operovaný žalúdok alebo črevá a nemožno použiť perorálne formy železa.

Účinnosť liečby je potrebné vyhodnotiť 7. – 10. deň od začiatku, kedy je potrebné krvný test zopakovať. Nárast počtu retikulocytov bude zároveň dôkazom pozitívnej dynamiky liečby. Zvýšenie hemoglobínu sa bude pozorovať na konci liečby v treťom alebo štvrtom týždni.

Ošetrovateľská starostlivosť pri novorodeneckej anémii je veľmi dôležitá, ak je anémia vrodená. Ak hovoríme o hemolytickej anémii alebo vrodenej aplastickej anémii, potom je veľmi dôležité správne zorganizovať denný režim a výživu dieťaťa. Vzhľadom na to, že komplikácie môžu byť spôsobené vplyvom bilirubínu na centrálny nervový systém, je dôležité, aby zdravotnícky personál dieťa sledoval. Koniec koncov, môžu existovať príznaky, ktoré ohrozujú život dieťaťa, a matka si ich jednoducho nemusí všimnúť kvôli neskúsenosti. Preto je otázka liečby vrodenej anémie v nemocnici taká dôležitá.

Hovoriac o chirurgická liečba anémia, je potrebné poznamenať, že ťažká anémia, pri ktorej je hladina hemoglobínu nižšia ako 70, vyžaduje transfúziu krvi. Toto sa považuje za zásah na úrovni chirurgie. Nezabudnite určiť krvnú skupinu a Rh faktor dieťaťa.

Chirurgická liečba vrodenej hemolytickej anémie sa vykonáva pre deti vo vyššom veku, bližšie k piatim rokom. Vykonáva sa pri ťažký priebeh anémia s častými hemolytickými krízami. Podstatou operácie je odstránenie sleziny. Slezina je imunokompetentný orgán, v ktorom dochádza k deštrukcii erytrocytov a pri hemolytickej anémii je trvalá. Výsledkom splenektómie je preto menej vzplanutí, pretože je zničených menej červených krviniek. Pred takouto operáciou však musí byť dieťa očkované mimo plánu, pretože takáto operácia narúša normálny imunitný stav.

Vitamíny pre dieťa s anémiou sa považujú za povinné, pretože zvyšujú vstrebávanie železa a majú dobrý vplyv na chuť do jedla. Pre novorodencov možno použiť vitamíny zo skupiny karnitínu, ktoré prispievajú k priberaniu, dôležitému pri anémii. Jedným z týchto liekov je Steatel.

steatel je vitamín, ktorý obsahuje metabolicky účinná látka levokarnitín. Podporuje vstrebávanie biologicky užitočných látok a urýchľuje metabolizmus v bunkách, čo ovplyvňuje najmä syntézu nových červených krviniek. Liečivo je dostupné vo forme sirupu. Jeden mililiter sirupu obsahuje 100 miligramov látky a dávka je 50 miligramov na kilogram. Liek možno použiť aj u predčasne narodených detí. Vedľajšie účinky môžu byť vo forme porúch stolice, koliky, konvulzívneho syndrómu.

Fyzioterapeutická liečba anémie v akútnom období u novorodencov sa nepoužíva.

Samozrejme, že novorodenec nemôže užívať nič iné ako materské mlieko a lieky, pretože môže dôjsť k alergii na akékoľvek bylinky alebo tradičnú medicínu. Preto sú všetky ľudové prostriedky zamerané na zabezpečenie toho, aby mladá matka, ktorá kŕmi dieťa, dodržiavala rady tradičnej medicíny a prijímala určité prostriedky.

1. Hlavnou vecou pri liečbe anémie je jesť správne pre matku, aby sa zlepšila hematopoéza pre seba aj pre dieťa. Preto, ak má novorodenec anémiu z nedostatku železa, potom by matka mala zahrnúť do stravy maximálne množstvo potravín, ktoré obsahujú železo. Medzi tieto produkty patria: červené mäso, ryby, pohánková kaša, petržlen a špenát, strukoviny, granátové jablko. Tieto potraviny musia byť zahrnuté do stravy.
2. Granátové jablko je známe svojim priaznivým účinkom nielen na cievy, ale aj na srdce a vzdelanie. tvarované prvky. Preto na stimuláciu erytropoézy musíte vziať 150 gramov čerstvá šťava granátové jablko, pridajte 50 gramov repnej šťavy a to isté mrkvová šťava. Túto vitamínovú zmes musíte užívať štyrikrát denne. Tieto produkty sú veľmi alergénne, takže musíte začať s malým množstvom - desať až dvadsať gramov. Môžete piť počas celého mesiaca.
3. Ďalší ľudový liek- použitie výťažku z čučoriedok. Aby ste to urobili, musíte si vziať dvesto gramov čerstvých bobúľ a naliať 50 gramov vody. Musíte trvať dve hodiny a potom poraziť mixérom. Mama potrebuje piť polievkovú lyžicu päťkrát denne v intervaloch medzi kŕmením.

Bylinná liečba anémie je tiež široko používaná:

1. Tráva čemerice a yarrow sa musí odobrať v rovnakých pomeroch a naliať horúca voda. Táto tinktúra by sa mala nechať stáť dva dni a potom si môžete vziať čajovú lyžičku ráno a večer a pridať trochu citrónovej šťavy.
2. Šípky sa musia zaliať horúcou vodou a lúhovať desať až dvadsať minút. Mama by si mala počas dňa dať pohár namiesto čaju. Takýto čaj nielen urýchľuje syntézu červených krviniek, ale urýchľuje aj prácu pečene, ktorá syntetizuje proteíny vrátane transferínu. Takáto komplexná akcia približuje zotavenie.
3. Brezové listy sa musia sušiť v rúre a urobiť z nich odvar. Aby ste to urobili, vezmite tridsať gramov suchých listov a nalejte liter horúca voda. Po naliehaní, po dvoch hodinách, môžete užívať odvar z polievkovej lyžice dvakrát denne.

Homeopatické lieky možno použiť aj u mamy:

1. Natrum chloratum je homeopatický liek na báze organických prvkov. Vyrába sa ako monopreparát v granulách alebo v kombinácii s kyselina jantárováčo zlepšuje vstrebávanie železa. Dávkovanie lieku pre matku závisí od závažnosti anémie – pri prvom stupni trikrát dve granule, v ťažších prípadoch sa dávka zdvojnásobí. Môžu sa vyskytnúť vedľajšie účinky vo forme bledosti kože a slizníc dieťaťa, ktoré je spôsobené pôsobením lieku a po niekoľkých dňoch zmizne.
2. Poetam je viaczložkový liek, ktorý pozostáva najmä z rôznych typov protilátok proti erytropoetínu v homeopatických koncentráciách. Účinok lieku je stimulovať prácu buniek, ktoré sú prekurzormi červených krviniek. Dávkovanie lieku je 1 tableta denne alebo šesť kvapiek jedenkrát denne. Vedľajšie účinky - zvýšenie telesnej teploty na subfebrilné postavy.
3. Cuprum metalicum je homeopatický liek, ktorý obsahuje molekuly medi, ktoré urýchľujú dozrievanie červených krviniek v červenej kostnej dreni. Droga sa používa pre mamičku v dávke jedného zrna šesťkrát denne. Vedľajšie účinky môžu byť len pri neznášanlivosti zo strany matky a novorodenec môže mať problémy so stolicou.
4. Galium-Hel je kombinovaný liek v homeopatii, ktorý sa používa na liečbu anémie, ktorá je sprevádzaná poklesom hmotnosti dieťaťa, slabá chuť do jedla, poruchy stolice vo forme hnačky. Droga sa matke podáva päť kvapiek trikrát denne, pretože dieťa sa neodporúča v akútnom období. Prvé tri dni môžete užívať päť kvapiek každé tri hodiny. Vedľajšie účinky neboli zistené.

Príčiny a klinický obraz hemolytickej anémie

Čo je hemolytická anémia, aká je nebezpečná a aké príznaky táto choroba u detí spôsobuje?

Zánik veľkého počtu červených krviniek vedie k ochoreniu hemolytickej anémie, ktorá môže byť dedičná alebo sa môže objaviť v dôsledku vonkajších faktorov. Je možná intracelulárna a intravaskulárna hemolýza. Problémom, kvôli ktorému toto ochorenie vzniká, je nesprávna štruktúra červených krviniek, prípadne vplyv prostredia.

Choroba u dojčaťa sa vyvíja niekoľko dní po narodení, pozoruje sa fyziologická žltačka. Výskyt hemolytickej anémie u novorodenca je uľahčený rozdielom v krvnej skupine dieťaťa a matky, urémiou, nedostatkom vitamínu E, autoalergiou, transfúziou krvi, ktoré nezodpovedajú skupine alebo Rh faktoru drobkov.

U pacienta s hemolytickou anémiou sú vitálne funkcie bábätka slabé. dôležité orgány, mozgové a kmeňové štruktúry v depresívnom stave, fyziologické reflexy sú inhibované. Od 2 do 4 dní sa situácia zhorší, až smrteľný výsledok. Ak dieťa prežije, jeho zdravotný stav sa vráti do normálu, týždeň po narodení majú mnohé sací reflex, niektoré bábätká prejdú viac dlhé obdobie prispôsobenie. Keď novorodenec nemá sací reflex 4 týždne, lekári sú nútení predpovedať problémy s neurologickým vývojom.

Hemolytický streptokok je baktéria žijúca v ľudskom tele, ktorá žije na koži a slizniciach. Pri dedičnej predispozícii alebo zníženej imunitnej obrane môže táto baktéria spôsobiť faryngitídu, zápal pľúc, myozitídu, erysipel, tonzilitídu, šarlach, endokarditídu, popôrodnú sepsu, impetigo.

Nižšie sa dozviete viac o tom, ako liečiť hemolytickú chorobu novorodenca modernými metódami.

Podrobne ste sa dozvedeli, čo je hemolytická anémia u detí a aké metódy liečby tejto choroby sa používajú v našej dobe. Dozvedeli ste sa tiež, aká liečba sa používa na odstránenie následkov hemolytickej choroby novorodenca aj počas vývoja plodu v maternici.

Zdroj: u dojčiat - ochorenie, ktoré je často diagnostikované u detí prvého roku života. Je sprevádzané znížením hladiny hemoglobínu v krvi, železa, červených krviniek. Najčastejším typom ochorenia u detí je anémia z nedostatku železa. Vyznačuje sa nielen znížením počtu červených krviniek, ale aj zmenou ich vzhľadu: tvar buniek sa mení z okrúhleho na oválny, škrupina sa stáva ružovou. Len v laboratórnych podmienkach je možné spoľahlivo diagnostikovať anémiu u dieťaťa.

U malého dieťaťa (do troch mesiacov) môžu byť príčiny anémie nasledovné.

Nevyvážená výživa matky počas nosenia dieťaťa, nedostatok železa v strave. V posledných štádiách tehotenstva u mnohých žien dochádza k prudkému poklesu hladiny hemoglobínu, preto je potrebné na to dbať včas a zaradiť do jedálnička potraviny s obsahom železa a s ním súvisiace potraviny. lieky. Nezabudnite, že nízka hladina hemoglobínu u matky môže spôsobiť vnútromaternicové hladovanie dieťaťa kyslíkom.

Infekčné choroby prenášané matkou dieťaťa počas tehotenstva. Infekcie blokujú normálny prísun železa do plodu a spôsobujú nedostatok železa.

Predčasnosť. Asi 90 % predčasne narodených detí má v anamnéze anémiu. Vyskytuje sa preto, že oslabené telo predčasne narodeného novorodenca nemôže nezávisle produkovať požadovaný počet životaschopných červených krviniek.

U starších detí (do roka) dôvody spojené s podvýživa matka a dieťa počas dojčenia. Anémia z nedostatku železa sa často vyskytuje u detí, ktoré sú kŕmené upravenými zmesami. Plným dojčením dieťaťa do roka sa tomuto problému vyhnete. Anémia sa môže vyskytnúť u detí, ktoré sú na dojčenie v prípade, že matka nedostane plnú vyvážená výživa, v strave sú obmedzené potraviny bohaté na železo alebo zneužíva alkohol, tabak. Pre malé deti s diagnostikovanou anémiou existujú špeciálne mliečne formuly so zvýšenou dávkou železa.

Vážny dôvod pre výskyt túto chorobu u malých detí je Rh konflikt medzi matkou a dieťaťom. V tomto prípade sa vyvinie hemolytická anémia. Po narodení dieťaťa v takýchto situáciách sa v ňom rozbije membránový plášť erytrocytov a hemoglobín sa začne rýchlo rozpadať. Hemolytickú anémiu môže spôsobiť aj vnútromaternicová infekcia dojčaťa herpetickými vírusmi, rubeolou, toxoplazmózou. Riziková rodiaca žena by mala byť počas celého tehotenstva pod osobitnou kontrolou v prenatálnej poradni.

Príčiny anémie u dojčiat v prvom roku života môžu byť spojené aj so závažnou stratou krvi matky počas tehotenstva a pôrodu, predčasným podviazaním pupočníka, abnormalitami v štruktúre pupočníka alebo placenty. Hemolytická anémia môže byť dedičná. V tomto prípade je na vine špeciálny gén, ktorý vyvoláva zmenu tvaru červených krviniek. Táto forma ochorenia sa môže navonok prejaviť deformáciou tvaru lebky dieťaťa, vysokou polohou oblohy, zvláštnym tvarom nosa.

Všetky ženy po 30 rokoch čelia problému vrások na tvári. A teraz sa bez potešenia pozeráte na seba do zrkadla a zaznamenávate zmeny súvisiace s vekom.

• Už si nemôžete dovoliť svetlý make-up, ovládať výrazy tváre, aby ste problém nezhoršili.
• Začnete zabúdať na tie chvíle, keď muži chválili váš dokonalý vzhľad a ich oči sa rozžiarili, keď ste sa objavili.
• Vždy, keď sa priblížite k zrkadlu, zdá sa vám, že staré časy sa už nikdy nevrátia.

ale účinný prostriedok nápravy z vrások! Postupujte podľa odkazu a zistite, ako sa zbaviť vrások už za mesiac.

Aké príznaky spoľahlivo potvrdia prítomnosť tohto ochorenia u dieťaťa prvého roku života? Anémia sa dá diagnostikovať iba kompletným krvným obrazom. Primárne príznaky ochorenia u malých detí:

• slabý prírastok hmotnosti, dystrofia
• nízky krvný tlak
• časté infekcie dýchacích ciest
• ospalosť a letargia u dieťaťa
• problémy s gastrointestinálnym traktom
• slabá chuť do jedla
• bledý tón pleti
• únava, predĺžený spánok
• stomatitída, praskliny v rohoch pier
• suchá pokožka, bezpríčinné olupovanie kože
• bledosť a neprirodzený vzhľad očných membrán

Tieto príznaky u dojčiat by mali upozorniť rodičov. Pri podozrení na anémiu pediater vypíše odporúčanie na krvný test z prsta. Ako výsledok táto štúdia určí sa hladina hemoglobínu, ktorá je u novorodencov asi 200 jednotiek, do 6 mesiacov u zdravého dieťaťa g / l, u detí do jedného roka a starších - mala by byť 140 g / l.

Anémia u novorodenca a dieťaťa do jedného roka môže byť diagnostikovaná podľa nasledujúcej schémy:

1. ochorenie prvého stupňa - hladina hemoglobínu nad 90 g / l
2. druhý stupeň - ukazovateľ v rozmedzí od 70 do 90 jednotiek
3. tretí stupeň - hemoglobín na úrovni do 70 g / l

Identifikácia stupňa anémie do značnej miery určuje schému následnej liečby malých detí.

Liečba anémie u novorodencov sa môže vykonávať doma (ak je diagnostikovaný prvý alebo druhý stupeň ochorenia) alebo v nemocnici (tretí stupeň).

Ľahká forma anémie nie je pre novorodenca nebezpečná. Dá sa účinne liečiť potravinami bohatými na železo. Pri takejto diagnóze sa umelým ľuďom ponúkajú špeciálne upravené zmesi, matky plne dojčených detí potrebujú obohatiť svoju stravu o pohánkovú kašu, hovädziu pečeň, šťavu z granátového jablka (pri absencii alergií u dojčiat), zelené jablká.

Liečba druhého štádia anémie zahŕňa použitie liekov na zvýšenie hladiny hemoglobínu. Takéto sirupy sa musia podávať medzi kŕmením, pretože mlieko blokuje vstrebávanie železa v tele.

Liečba komplexných foriem anémie u novorodencov sa vykonáva v nemocnici. Prostriedky so železom sa v tomto prípade podávajú dieťaťu intravenózne, dávkovanie sa určuje na základe stavu pacienta.

Anémia z nedostatku železa môže u dieťaťa spôsobiť hladovanie kyslíkom, vyčerpanie a dystrofiu. Choroba môže vyvolať oneskorenie fyzického a duševného vývoja, preto je dôležité začať kompetentná liečba na čas.

Oveľa ťažšie sa lieči hemolytická anémia. Pri takejto diagnóze je možná transfúzia krvi, odstránenie sleziny. Vyžaduje sa hemolytická anémia špeciálna kontrola pre pacienta v stacionárnych podmienkach a individuálny komplex na jeho zotavenie.

Liečba anémie zahŕňa preventívne opatrenia. Tie obsahujú:

• pestrá a zdravá strava (zelenina, mäso, žĺtok kuracie vajce, ryby, sezónne bobule, šípkový vývar)
• dobrý spánok
• prechádzky pod holým nebom
• neprítomnosť fajčiarov v prostredí dieťaťa
• pravidelné vyšetrenie u lekára s krvným testom na hladinu hemoglobínu

Pre dozrievanie erytrocytov v tele je to obzvlášť potrebné kyselina listová. Nachádza sa v špenáte, špargli, fazuli, pečeni, vaječnom žĺtku a syre. Kyselina listová s jej nedostatkom sa môže dostať do tela vo forme tabliet. Nedostatok tejto látky sa u detí prejavuje v podobe slabého priberania, slabého rozvoja reflexov, oneskorenia vo vývoji.

Kyselina listová sa predpisuje tehotným ženám v počiatočných štádiách, aby sa nervová trubica plodu vyvíjala normálne. Ak sú u detí príznaky anémie, kyselina listová sa predpisuje od útleho veku spolu s doplnkami železa.

Komarovsky tvrdí, že anémia z nedostatku železa u dojčiat je dokonale liečená pomocou fyzickej aktivity. Čím viac sa dieťa pohybuje, čím častejšie chodí na prechádzky na čerstvý vzduch, tým vyšší bude jeho hemoglobín.

Môže zvýšiť jeho úroveň mäsové výrobky, ktorý v celkom určite musí byť prítomný v menu všetkých členov rodiny. Mama sa musí snažiť udržať dojčenie, pretože. materské mlieko je najvyváženejšia a najzdravšia výživa pre dieťa do jedného roka.

Komarovsky upozorňuje, že akékoľvek detské sirupy s obsahom železa môžu u dojčiat spôsobiť zápchu, preto je potrebné prísne dodržiavať dávkovanie a sledovať frekvenciu defekácie u dojčaťa.

Anémia je ochorenie, ktoré sa môže vyvinúť mierne bez príznakov, preto je dôležité ju diagnostikovať skoré štádium. Ohrozuje dieťa oneskorením vo vývoji, zníženou imunitou. S kompetentným prístupom k liečbe, dodržiavaním špeciálnej stravy, pravidelným pobytom dieťaťa vo vzduchu choroba neprejde do ťažkého štádia.

• Vždy, keď sa priblížite k zrkadlu, zdá sa vám, že staré časy sa už nikdy nevrátia.

Mnoho žien po pôrode čelí problému výskytu nadváhy. U niektorých sa objavujú počas tehotenstva, u iných - po pôrode.

• A teraz si už nemôžete dovoliť nosiť otvorené plavky a krátke šortky ...
• Začnete zabúdať na chvíle, keď muži chválili vašu bezchybnú postavu.
• Vždy, keď sa priblížite k zrkadlu, zdá sa vám, že staré časy sa už nikdy nevrátia.

Na nadváhu však existuje účinný liek! Sledujte odkaz a zistite, ako Anna schudla 24 kg za 2 mesiace.

Zdroj: Ochorenie novorodenca sa označuje aj ako fetálna erytroblastóza, ťažká žltačka a hemolytická anémia v dojčenskom veku. Je to spôsobené nekompatibilitou Rh faktora krvi dieťaťa a matky.

Hemolytická choroba novorodenca: etiológia

Pôvod príslušného ochorenia zostal záhadou, kým Wiener a Landsteiner v roku 1940 neobjavili nový Rh faktor, ktorý sa dedí dominantným typom. Má ho v krvi 85 % obyvateľov Európy bez ohľadu na ich skupinovú príslušnosť. Choroba sa vyvíja v dôsledku hemolýzy (deštrukcia červených krviniek v krvi a uvoľňovanie hemoglobínu do plazmy), ktorá sa po narodení prudko zvyšuje. A vyskytuje sa u plodu už v treťom alebo štvrtom mesiaci vnútromaternicového vývoja.

Hemolytická choroba novorodenca: príznaky

Existujú tri klinické formy. Predtým boli považované za samostatné choroby. Každý z nich má charakteristické príznaky.

1. Vrodená anémia novorodencov. Táto forma ochorenia je najľahšia. S ním je stav dieťaťa ako celku málo narušený. Narodil sa v termíne a s normálnou hmotnosťou. Koža zbledne najskôr týždeň po narodení. Súčasne sú slezina a pečeň dieťaťa zhutnené a zväčšené. Počet erytrocytov klesá, mení sa leukocytový vzorec hladina hemoglobínu klesá.

2. Ťažká dedičná žltačka u novorodencov. Tento formulár choroba sa pozoruje aj u detí, ktoré sa objavili včas a s dobrou pôrodnou hmotnosťou. Žltačka sa však zistí od prvých dní a rýchlo postupuje. Niekedy sa dieťa narodí už s charakteristickou farbou pleti. Primordiálne mazanie aj plodová voda majú žltý odtieň. Koža novorodenca získava takmer bronzovú farbu, moč sa stáva veľmi tmavým. Slezina a pečeň sú zhutnené a zväčšené. Ak sa ochorenie nechá prejsť, môže sa vytvoriť kernikterus, keď sa k predchádzajúcim príznakom pridá zvýšený svalový tonus a triaška. Hlava dieťaťa je hodená dozadu, tvár pripomína masku, oči sú otvorené, ruky sú zaťaté v päste. Hemolytická choroba novorodenca, komplikovaná kernikterusom, často končí smrťou.

3. Vrodená vodnateľnosť. Táto forma ochorenia je najzávažnejšia, je však oveľa menej bežná ako tie, ktoré sú opísané vyššie. Viditeľné sliznice a pokožka dieťaťa sa vyznačujú ostrou bledosťou, niekedy sú zafarbené žltá. Vzniká opuch. Transudát sa hromadí v seróznych dutinách. Nadmerne zväčšená slezina a pečeň. Táto forma anémie je nezlučiteľná so životom.

Hemolytická choroba novorodenca: dôsledky

Ich závažnosť závisí od klinickej formy. Anémia je jednoduchšia ako ostatné. V tomto prípade je prognóza dobrá. Ale pri jadrovej žltačke môže dieťa zomrieť v prvom týždni po narodení. Ak ešte prežije, sú možné ťažké komplikácie z fyzického a duševného vývoja. Pri edematóznej forme sa deti rodia mŕtve alebo zomierajú takmer okamžite.

Hemolytická choroba novorodenca: liečba

Terapia spočíva vo frakčnej alebo náhradnej transfúzii krvi. Pri ťažkých formách ochorenia je to jednoducho nevyhnutné. Náhradná transfúzia krvi umožňuje odstrániť protilátky a toxické produkty konverzie hemoglobínu z tela dieťaťa a súčasne zaviesť červené krvinky, ktoré sú necitlivé na existujúce protilátky. AT ťažké prípady Krvná transfúzia sa vykonáva bezprostredne po narodení. Na to sa používajú červené krvinky alebo čerstvo konzervovaná Rh-negatívna krv.

Zdroj: ochorenie novorodenca alebo hemolytická žltačka vzniká vtedy, keď sú krvné antigény matky a dieťaťa nezlučiteľné. Konflikt môže byť s rôznymi krvnými skupinami matky a dieťaťa, alebo s rôznymi Rh faktormi. Choroba sa týka vrodených patológií, prejavuje sa pred alebo niekoľko dní po narodení.

Hemolytická choroba novorodenca je vrodená patológia, ktorá vedie k prejavom hemolytickej žltačky alebo anemického stavu dojčaťa. Hemolytická anémia - čo to je? Druhý názov diagnózy, kvôli konfliktu antigénov erytrocytov v krvi matky a dieťaťa.

Hlavným dôvodom imunologického konfliktu medzi matkou a dieťaťom je inkompatibilita krvných antigénov erytrocytov. Napríklad:

Antigén, ktorý sa dostane do krvi ženy s Rh-negatívnym faktorom, vyvoláva tvorbu špecifických protilátok, ktoré vstupujú do krvi plodu cez placentu. Cudzie protilátky v tele plodu prispievajú k deštrukcii červených krviniek obsahujúcich antigén.

Poznámka: ohrozené sú ženy s negatívnym Rh faktorom (pričom plod má pozitívny Rh krvný faktor) alebo s prvou krvnou skupinou (keď má plod druhú).

Rhesus konflikt medzi matkou a plodom je najčastejšie dôsledkom:

• predchádzajúce prerušenie tehotenstva (spontánne, úmyselné, zo zdravotných dôvodov);
• krvné transfúzie;
• transplantácia tkanív, vnútorných orgánov;
• predchádzajúce tehotenstvo s opačným Rh faktorom krvi plodu.

Preto je pri registrácii na tehotenstvo dôležité informovať lekára o všetkých nuansách zdravia.

Klinické prejavy ochorenia závisia od formy jeho priebehu. V lekárskej praxi existujú:

Prvá anemická forma je charakterizovaná bledosťou kože, slabou chuťou do jedla alebo jej úplnou absenciou, letargiou, zväčšením veľkosti sleziny a pečene, miernym zvýšením koncentrácie bilirubínu, normoblastózou, retikulocytózou.

Poznámka: najľahšia, benígna autoimunitná hemolytická anémia sa vyskytuje v prvej forme a je diagnostikovaná u 10-15% pacientov.

Pri vodnatosti plodu alebo edematóznej forme sú charakteristické:

• všeobecný edém pri narodení;
• hromadenie tekutiny v pleurálnej, brušnej dutine, srdcovom vaku;
• bledá koža (niekedy modriny);
• žltačka;
• zväčšenie sleziny, pečene;
• prebytok normy erytroblastov, normoblastov.

Patogenéza a typy žltačky: hemolytická, parenchymálna a mechanická

Ťažká hemolytická anémia je nebezpečná, pretože ťažká anémia je najčastejšie sprevádzaná hypoproteinémiou (prudký pokles hladiny bielkovín v krvi). Táto kombinácia často vedie k zlyhaniu srdca, ktoré vo väčšine prípadov spôsobí smrť (in utero alebo bezprostredne po pôrode).

Poznámka: Edematózna forma sa môže vyvinúť počas prvých šiestich mesiacov života.

Jadrová žltačka je najčastejšou formou hemolytickej choroby novorodencov.

Klinické prejavy sa objavujú v prvých dňoch života. Tie obsahujú:

• znížené reflexy;
• intenzívny žltý tón pleti;
• stuhnutosť svalov okcipitálnej zóny;
• vydutie fontanelu;
• kŕče;
• oneskorenie, zastavenie dýchania.

Jadrová žltačka je charakterizovaná príznakmi, ktoré sú neurologického charakteru. To sa vysvetľuje hitom priamy bilirubín do mozgu dieťaťa.

Dôležité: akákoľvek forma hemolytickej choroby predstavuje vážnu hrozbu pre zdravie a život. Je tu vysoké riziko vzniku komplikácií ako napr neurologické ochorenia alebo nezvratné patologické procesy v tele.

Aby sa vylúčila možnosť závažných následkov hemolytickej choroby u detí, je potrebné absolvovať vyšetrenie už počas tehotenstva. Existuje prenatálna (vnútromaternicová) a postnatálna (po narodení) diagnostika. Osobitná pozornosť by sa mala venovať rizikovým ženám.

Metódy prevencie zahŕňajú:

• plánovanie koncepcie (komplexné vyšetrenie, žiadne potraty atď.);
• očkovanie so zavedením anti-Rhesus séra počas tehotenstva;
• zavedenie vzoriek tkaniva otca;
• sekundárna prevencia so zavedením suspenzie otcovskej lymfy;
• ultrazvukové monitorovanie koncentrácie protilátok.

Bude pre vás užitočné dozvedieť sa aj o liečbe anémie v tehotenstve na našej stránke.

Pravidelné laboratórne krvné testy pomôžu kontrolovať všetky parametre, ktoré charakterizujú zdravie matky a plodu.

Tip: je dôležité sledovať hladinu krvných doštičiek, pretože jej zmena môže naznačovať rozvoj trombocytopénie, ktorá môže predstavovať hrozbu pre zdravie a bezpečnosť plodu.

Pri potvrdení diagnózy sa používa konzervatívna alebo chirurgická metóda liečby. Výber techniky do značnej miery závisí od formy ochorenia a závažnosti jeho priebehu. V miernej forme je predpísané intravenózne podanie 5% roztoku glukózy, roztoky síranu horečnatého alebo xylitolu perorálne, ATP atď. Odporúča sa absolvovať kurz fototerapie s použitím modrých alebo modrých lámp.

Dôležité: dávkovanie liekov a plán fyzioterapie by mal predpisovať a zostavovať iba lekár.

Chirurgická liečba zahŕňa transfúziu krvi. Absolútna indikácia - hladina bilirubínu nad 342 µmol/l, s vysokou rýchlosťou vzostupu - nad 6 µmol/(l za hodinu), hladina v pupočníkovej krvi - nad 60 µmol/l.

Hemolytická anémia - dosť nebezpečná choroba najmä pre novorodencov. V prítomnosti diagnózy existuje vysoké riziko vzniku komplikácií, ktoré ovplyvňujú činnosť nervového systému, až do začiatku smrti. Preto je dôležité včas diagnostikovať Rh konflikt, ktorý vznikol medzi matkou a plodom, urobiť všetko pre to, aby sa predišlo následkom.

Zdroj: choroba novorodenca (HDN) - patologický stav novorodenca, sprevádzaný masívnym rozpadom červených krviniek, je jednou z hlavných príčin žltačky u novorodencov.

Hemolytická choroba novorodenca je diagnostikovaná u 0,6 % novorodencov. Hemolytická choroba novorodenca sa prejavuje v 3 hlavných formách: anemická, ikterická, edematózna.

Hemolytická choroba novorodenca (morbus haemoliticus neonatorum) je hemolytická anémia novorodenca, spôsobená inkompatibilitou krvi matky a plodu podľa Rh faktor y, krvnú skupinu a iné krvné faktory. Choroba sa pozoruje u detí od narodenia alebo sa zistí v prvých hodinách a dňoch života.

Hemolytická choroba novorodenca alebo fetálna erytroblastóza patrí medzi najzávažnejšie ochorenia detí v novorodeneckom období. Toto ochorenie, ktoré sa vyskytuje v prenatálnom období, môže byť jednou z príčin spontánnych potratov a mŕtvo narodených detí. Podľa WHO (1970) je hemolytická choroba novorodencov diagnostikovaná u 0,5 % novorodencov, úmrtnosť na ňu je 0,3 na 1000 živo narodených detí.

Príčina hemolytickej choroby novorodencov sa stala známou až koncom 40-tych rokov XX storočia. v súvislosti s rozvojom doktríny Rh faktora. Tento faktor objavili Landsteiner a Wiener v roku 1940 u opíc Macacus rhesus. Neskôr tí istí výskumníci zistili, že Rh faktor je prítomný v erytrocytoch 85% ľudí.

Ďalšie štúdie ukázali, že hemolytické ochorenie novorodenca môže byť spôsobené inkompatibilitou krvi matky a plodu, a to ako z hľadiska Rh faktora, tak aj krvnej skupiny. V ojedinelých prípadoch sa ochorenie vyskytuje v dôsledku inkompatibility krvi matky a plodu pre iné krvné faktory (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis atď.).

Rh faktor sa nachádza v stróme červených krviniek. Nemá žiadnu súvislosť s pohlavím, vekom a príslušnosťou k systémom ABO a MN. Existuje šesť hlavných antigénov systému Rh, ktoré dedia tri páry génov a sú označené buď C, c, D, d, E, e (podľa Fishera), alebo rh ', hr ', Rh0, hr0, rh "hr" “ (podľa víťaza). Pri výskyte hemolytickej choroby novorodenca najviac dôležitosti má D-antigén, ktorý chýba matke a je prítomný u plodu v dôsledku dedenia od otca.

Hemolytická choroba novorodenca v dôsledku inkompatibility podľa systému ABO je častejšia u detí s krvnými skupinami A (II) alebo B (III). Matky týchto detí majú krvnú skupinu 0(I), ktorá obsahuje α a β aglutiníny. Ten môže blokovať červené krvinky plodu.

Zistilo sa, že matky, ktorých deti sa narodili s prejavmi hemolytickej choroby, boli vo väčšine prípadov ešte pred začiatkom tohto tehotenstva senzibilizované na antigény erytrocytov tohto plodu v dôsledku predchádzajúcich krvných transfúzií, ako aj tehotenstiev s Rh- pozitívny plod.

V súčasnosti existujú tri typy Rh protilátok, ktoré sa tvoria v senzibilizovanom tele ľudí s Rh negatívnou krvou: 1) kompletné protilátky alebo aglutiníny, 2) neúplné alebo blokujúce, 3) skryté.

Kompletné protilátky sú protilátky schopné spôsobiť aglutináciu erytrocytov špecifických pre dané sérum bežným kontaktom; táto reakcia nezávisí od soli alebo koloidného stavu média. Nekompletné protilátky môžu spôsobiť aglutináciu erytrocytov len v médiu obsahujúcom makromolekulárne látky (sérum, albumín, želatína). Latentné Rh protilátky sa nachádzajú v sére osoby s Rh-negatívnou krvou vo veľmi vysokých koncentráciách.

Pri výskyte hemolytickej choroby novorodenca zohrávajú najdôležitejšiu úlohu neúplné Rh protilátky, ktoré môžu ľahko preniknúť cez placentu do plodu kvôli malej veľkosti molekuly.

Normálny priebeh tehotenstva zahŕňa syntézu protilátok proti geneticky cudzím antigénom plodu otcovského pôvodu ženou, ktoré sa k nej dostanú. Zistilo sa, že v placente a plodovej vode sa materské protilátky viažu na fetálne antigény. S predchádzajúcou senzibilizáciou, s patologickým priebehom tehotenstva bariérové ​​funkcie placenty sú znížené a materské protilátky sa môžu dostať k plodu. Najintenzívnejšie sa to deje počas pôrodu. Preto sa hemolytická choroba novorodenca zvyčajne začína po narodení.

V patogenéze hemolytickej choroby má primárny význam výskyt hemolýzy erytrocytov u plodu alebo novorodenca v dôsledku poškodenia membrány červených krviniek materskými protilátkami. To vedie k predčasnej extravaskulárnej hemolýze. Pri rozklade hemoglobínu vzniká bilirubín (z každého gramu hemoglobínu sa vytvorí 35 mg bilirubínu).

Intenzívna hemolýza erytrocytov a enzymatická nezrelosť pečene plodu a novorodenca vedú k akumulácii voľného (nepriameho) bilirubínu v krvi, ktorý má toxické vlastnosti. Je nerozpustný vo vode, nevylučuje sa močom, ale ľahko preniká do tkanív bohatých na lipidy: mozgu, nadobličiek, pečene, čím narušuje procesy bunkového dýchania, oxidatívnu fosforyláciu a transport niektorých elektrolytov.

Závažnou komplikáciou hemolytickej choroby je jadrová žltačka (kernikterus), spôsobená toxickým účinkom nepriameho bilirubínu na jadrá bázy mozgu (subtalamus, hypocampus, striatálne telo, mozoček, hlavové nervy). K vzniku tejto komplikácie prispieva nedonosenosť, acidóza, hypoalbuminémia, infekčné ochorenia, ako aj vysoký stupeň nepriamy bilirubín v krvi (viac ako 342 µmol/l). Je známe, že kernikterus sa vyskytuje u 30% detí na úrovni bilirubínu v krvnom sére.

V patogenéze hemolytickej choroby novorodenca zohráva určitú úlohu dysfunkcia pečene, pľúc a kardiovaskulárneho systému.

Klinicky existujú tri formy hemolytického ochorenia novorodenca: edematózne, ikterické a anemické.

Edematózna forma je najzávažnejšia. Je charakterizovaný výrazným edémom s akumuláciou tekutiny v dutinách (pleurálna, brušná), bledosťou kože a slizníc, výrazným zvýšením veľkosti pečene a sleziny. Niektorí novorodenci majú malé modriny a petechie.

Veľké zmeny sa pozorujú v zložení periférnej krvi. U takýchto pacientov je množstvo hemoglobínu znížené na psa/l, počet erytrocytov často nepresahuje 1×10 12 /l, prejavuje sa anizocytóza, poikilocytóza, polychromázia, normo- a erytroblastóza; celkový počet leukocytov je zvýšený, neutrofília je zaznamenaná s ostrým posunom doľava. Anémia u takýchto detí je taká závažná, že v kombinácii s hypoproteinémiou a poškodením kapilárnej steny vedie k rozvoju srdcového zlyhania, ktoré sa považuje za hlavnú príčinu smrti pred narodením dieťaťa alebo krátko po ňom.

Ikterická forma je najbežnejšia klinická forma hemolytická choroba novorodenca. Prvým príznakom ochorenia je žltačka, ktorá sa objavuje na 1. – 2. deň života. Postupne sa mení intenzita a odtieň žltačky: najprv oranžová, potom bronzová, potom citrónová a nakoniec farba nezrelého citróna. Existuje ikterické sfarbenie slizníc, skléry. Pečeň a slezina sú zväčšené. Na dne brucha sa pozoruje pastozita tkanív. Deti sú letargické, adynamické, zle sajú, majú znížené reflexy novorodencov.

Pri štúdiu periférnej krvi sa odhaľuje anémia rôznej závažnosti, pseudoleukocytóza, ku ktorej dochádza v dôsledku nárastu mladých červených krviniek s jadrom, ktoré sú v Goryaevovej komore vnímané ako leukocyty. Počet retikulocytov sa výrazne zvyšuje.

Pre ikterickú formu hemolytickej choroby novorodenca je charakteristické zvýšenie hladiny nepriameho bilirubínu v krvi. Už v pupočníkovej krvi môže byť jeho hladina nad 60 µmol/l, neskôr dosiahne µmol/l a viac. Zvyčajne neexistuje jasný vzťah medzi stupňom ikteru kože, závažnosťou anémie a závažnosťou hyperbilirubinémie, ale predpokladá sa, že ikterus dlaní indikuje hladinu bilirubínu 257 µmol/l a vyššiu.

Ťažkými komplikáciami ikterickej formy hemolytickej choroby novorodenca je poškodenie nervového systému a rozvoj kernikteru. Keď sa vyskytnú tieto komplikácie, dieťa sa najprv objaví zvyšujúca sa letargia, znížený svalový tonus, absencia alebo inhibícia Moro reflexu, regurgitácia, vracanie, patologické zívanie. Potom sa objavia klasické príznaky jadrovej žltačky: svalová hypertenzia, stuhnutosť šije, vynútená poloha tela s opistotonom, stuhnuté končatiny, ruky zovreté v päsť, ostrý „mozgový“ výkrik, hyperestézia, vydutie fontanelu, zášklby svalov tvár, kŕče, symptóm "zapadajúceho slnka", nystagmus, Graefeho symptóm; apnoe sa vyskytuje intermitentne.

Ďalšou pomerne častou komplikáciou je syndróm zhrubnutia žlče. Jeho znaky sú sfarbené stolice, nasýtená farba moču, zväčšenie pečene. Krvný test odhalí zvýšenie hladiny priameho bilirubínu.

Anemická forma sa pozoruje u 10-15% pacientov s hemolytickým ochorením novorodenca. Jeho skoré a trvalé príznaky treba považovať za celkovú výraznú letargiu a bledosť kože a slizníc. Bledosť sa zreteľne prejaví na 5. – 8. deň po narodení, keďže ju najskôr maskuje mierna žltačka. Dochádza k zvýšeniu veľkosti pečene a sleziny.

V periférnej krvi pri tejto forme je obsah hemoglobínu znížený pes/l, počet červených krviniek je v rozmedzí 2,5×10 12 /l-3,5×10 12 /l, pozoruje sa normoblastóza, retikulocytóza. Hladina bilirubínu je normálna alebo mierne zvýšená.

Diagnóza hemolytickej choroby novorodenca je založená na údajoch o anamnéze (senzibilizácia matky v dôsledku predchádzajúcich krvných transfúzií; narodenie detí v tejto rodine so žltačkou, ich úmrtie v novorodeneckom období; indikácie matky na skoršie neskoré potraty , mŕtvo narodených detí), o hodnotení klinických príznakov a o laboratórnom výskume údajov. Posledne menované majú pri diagnostike choroby hlavný význam.

V prvom rade sa zisťuje krvná skupina a Rh príslušnosť matky a dieťaťa, obsah retikulocytov v periférnej krvi a hladina bilirubínu v r. žilovej krvi Dieťa má.

Pri Rh inkompatibilite sa zisťuje titer Rh protilátok v krvi a mlieku matky, robí sa priamy Coombsov test s erytrocytmi dieťaťa a nepriamy test s krvným sérom matky. V prípade inkompatibility podľa ABO systému v krvi a mlieku matky sa zisťuje titer a- alebo p-aglutinínov v soľnom a proteínovom médiu. Imunitné protilátky v proteínovom médiu majú titer štyrikrát vyšší ako vo fyziologickom roztoku. Tieto protilátky patria do triedy G imunoglobulínov a prechádzajú placentou, čo spôsobuje rozvoj hemolytického ochorenia novorodenca. Priama Coombsova reakcia s nekompatibilitou ABO je zvyčajne negatívna.

Ak klinické a laboratórne údaje jasne naznačujú hemolýzu a krv matky a dieťaťa je kompatibilná z hľadiska Rh faktora a systému ABO, potom je vhodné dať Coombsovu reakciu, test na individuálnu kompatibilitu krvi matky a erytrocyty dieťaťa, hľadajte protilátky proti antigénom, ktoré zriedkavo spôsobujú hemolytickú chorobu novorodenci: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Pre prenatálnu diagnostiku je prognostickou hodnotou stanovenie bilirubínu v plodovej vode počas týždňov tehotenstva: s optickou spektrofotometrickou hustotou plodovej vody (s filtrom 450 nm) 0,15-0,22 jednotiek. vzniká mierna forma hemolytickej choroby novorodenca, nad 0,35 jednotky. - ťažká forma. Edematóznu formu hemolytickej choroby novorodenca v prenatálnom období možno diagnostikovať pomocou ultrazvuku.

Detekciu žien senzibilizovaných na Rh antigény uľahčuje stanovenie titra Rh protilátok v krvi tehotných žien. Stupeň zvýšenia titra Rh protilátok v krvi tehotnej ženy však nie vždy zodpovedá závažnosti hemolytickej choroby. Skokový titer Rh protilátok u tehotnej ženy sa považuje za prognosticky nepriaznivý.

Hemolytickú chorobu novorodenca je potrebné odlíšiť od množstva chorôb a fyziologických stavov. V prvom rade je potrebné zistiť hemolytickú povahu ochorenia a vylúčiť hyperbilirubinémiu hepatálneho a mechanického pôvodu.

Spomedzi príčin žltačky druhej skupiny u novorodencov majú najväčší význam vrodené ochorenia infekčnej povahy: vírusová hepatitída, syfilis, tuberkulóza, listerióza, toxoplazmóza, cytomegalovírusová infekcia, ako aj sepsa získaná nielen in utero, ale aj po narodení.

Bežné príznaky tejto skupiny žltačiek sú nasledovné: absencia známok hemolýzy (anémia, príznaky podráždenia červeného radu krvotvorby, zvýšené hladiny nepriameho bilirubínu, zväčšená slezina) a zvýšené hladiny priameho bilirubínu.

Malo by sa tiež pamätať na to, že u novorodencov sa môže vyskytnúť obštrukčná žltačka, ktorá sa spravidla objavuje v súvislosti s anomáliou vývoja. žlčových ciest- agenézia, atrézia, stenóza a intrahepatálne cysty žlčových ciest. V týchto prípadoch sa žltačka zvyčajne objaví do konca 1. týždňa, hoci sa môže objaviť už v prvých dňoch života. Postupne sa zintenzívňuje a pokožka získava tmavozelený a v niektorých prípadoch hnedastý odtieň. Výkaly môžu byť mierne sfarbené. Pri anomáliách vo vývoji žlčových ciest je množstvo bilirubínu v krvnom sére veľmi vysoké, môže dosiahnuť μmol / l v dôsledku zvýšenia priameho bilirubínu. V závažných a pokročilých prípadoch sa môže zvýšiť aj nepriamy bilirubín z dôvodu nemožnosti jeho konjugácie v dôsledku pretečenia pečeňových buniek žlčovým bilirubínom. Moč je tmavý a farbí plienku do žlta. Množstvo cholesterolu a alkalickej fosfatázy je zvyčajne zvýšené. Pečeň a slezina sú zväčšené a zhrubnuté so zvýšenou žltačkou. Postupne sa u detí rozvíja dystrofia, objavujú sa príznaky hypovitaminózy K, D a A. biliárna cirhóza pečene, na ktoré zomierajú deti pred dosiahnutím veku 1 roka.

Pri vysokej hladine nepriameho bilirubínu v krvi a pri absencii iných príznakov zvýšenej hemolýzy erytrocytov je podozrenie na konjugačný ikterus. V takýchto prípadoch je vhodné vyšetriť aktivitu laktátdehydrogenázy a jej prvej frakcie, hydroxybutyrátdehydrogenázy, v krvnom sére dieťaťa. Pri hemolytickom ochorení novorodenca je hladina týchto enzýmov prudko zvýšená a pri konjugačnej žltačke zodpovedá vekovej norme.

Nesmieme zabudnúť na existenciu pomerne zriedkavého ochorenia známeho ako Krigler-Najarov syndróm (Krigler a Najar). Ide o nehemolytickú hyperbilirubinémiu sprevádzanú rozvojom kernikteru. Ochorenie sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom. Chlapci ochorejú častejšie ako dievčatá.

Crigler-Najjarov syndróm je založený na prudkom porušení tvorby diglukoronidu bilirubínu (priamy bilirubín) v dôsledku úplnej absencie bilirubínu konjugujúceho UDP-glukuronyltransferázu. Hlavným príznakom ochorenia je žltačka, ktorá sa objavuje prvý deň po narodení a rýchlo rastie a zostáva počas celého života dieťaťa. Žltačka je spojená s prudkým zvýšením nepriameho bilirubínu v krvi, ktorého množstvo veľmi rýchlo dosiahne µmol / l. Na pozadí prudkého nárastu nepriameho bilirubínu v krvi sa vyvinú príznaky jadrovej žltačky. Anémia nie je pozorovaná. Počet mladých foriem erytrocytov nie je zvýšený. Množstvo urobilínu v moči je v normálnom rozmedzí. Žlč je zbavená priameho, konjugovaného bilirubínu. Porážka centrálneho nervového systému vedie k smrti dieťaťa v prvých mesiacoch života. Deti sa zriedkavo dožívajú viac ako 3 rokov.

Dedičné hemolytické anémie sa diagnostikujú na základe (špecifických morfologické znaky erytrocytov, meranie ich priemeru, osmotickej stability, štúdium aktivity erytrocytových enzýmov (predovšetkým glukóza-6-fosfátdehydrogenáza a pod.), typy hemoglobínu.

Liečba hemolytickej choroby novorodenca s vysokou hladinou nepriameho bilirubínu môže byť konzervatívna alebo operatívna (operácia výmennej transfúzie).

Pre novorodencov s hemolytickým ochorením je veľmi dôležitá dostatočná výživa.

Konzervatívna liečba hemolytickej choroby novorodenca zahŕňa nasledujúce aktivity:

1. opatrenia zamerané na zníženie hemolýzy stabilizáciou membrány erytrocytov (intravenózna infúzia 5% roztoku glukózy, vymenovanie ATP, erevita);
2. terapia, ktorá urýchľuje metabolizmus a vylučovanie bilirubínu z tela (užívanie fenobarbitalu v dávke do 10 mg / kg denne, rozdelené do troch dávok, perorálne);
3. vymenovanie látok, ktoré adsorbujú bilirubín v črevách a urýchľujú jeho vylučovanie stolicou (agar-agar, 0,1 g trikrát denne perorálne; 12,5% roztok xylitolu alebo síranu horečnatého, perorálne, 1 čajová lyžička trikrát denne alebo allochol pre ' / 2 drvené dražé tiež trikrát denne vo vnútri);
4. použitie prostriedkov a opatrení na zníženie toxicity nepriameho bilirubínu (fototerapia); Nedávno sa objavili správy o účinnosti nízkych dávok ultrafialového žiarenia v boji proti toxickým účinkom nepriameho bilirubínu.

Je užitočné vykonávať infúznu terapiu. Objem infúznej terapie je nasledovný: prvý deň - 50 ml/kg a potom pridajte 20 ml/kg denne, čím sa do 7. dňa zvýši dávka na 150 ml/kg.

Zloženie infúzneho roztoku: 5% roztok glukózy s prídavkom 1 ml 10% roztoku vápnika na každých 100 ml, od druhého dňa života - 1 mmol sodíka a chlóru, od tretieho dňa - 1 mmol draslíka . Rýchlosť infúzie kvapiek za 1 min. Pridanie 5% roztoku albumínu je indikované iba u detí s infekčnými ochoreniami, predčasne narodených detí, keď sa zistí hypoproteinémia (pod 50 g / l). Infúzie hemodezu a reopolyglucínu nie sú indikované na hemolytickú chorobu novorodenca.

Náhradná transfúzia krvi sa vykonáva podľa určitých indikácií. Absolútne čítanie k výmennej transfúzii je hyperbilirubinémia nad 342 µmol/l, ako aj rýchlosť nárastu bilirubínu nad 6 µmol/l za 1 hodinu, jeho hladina v pupočníkovej krvi nad 60 µmol/l.

Indikácie pre náhradnú transfúziu krvi v prvý deň života sú anémia (hemoglobín menej ako 150 g/l), normoblastóza a preukázaná inkompatibilita krvi matky a dieťaťa podľa skupiny alebo Rh faktora.

V prípade Rh-konfliktu sa na náhradnú krvnú transfúziu použije krv rovnakej skupiny ako dieťa, Rh-negatívna maximálne 2-3 dni konzervácie, v množstve ml/kg (s nepriamym bilirubínom hladina viac ako 400 μmol / l - kg). V prípade ABO-konfliktu sa krv skupiny 0 (I) podáva transfúziou s nízkym titrom a- a ß-aglutinínov, ale v množstve ml; v tomto prípade je spravidla na druhý deň potrebné urobiť opakovanú náhradnú transfúziu v rovnakom objeme. Ak má dieťa inkompatibilitu pre Rhesus aj ABO antigény, potom je potrebné, aby dieťa dostalo transfúziu krvi skupiny 0 (I).

Pri náhradnej transfúzii krvi sa katéter zavedie do pupočnej žily do dĺžky maximálne 7 cm. Krv sa musí zahriať na teplotu najmenej 28 °C. Pred odberom sa odsaje obsah žalúdka. prevádzka. Procedúra sa začína odberom krvi dieťaťa, množstvo vstreknutej krvi by malo byť o 50 ml väčšie ako výstup. Operácia prebieha pomaly (3-4 ml za 1 min), strieda sa vylučovanie a podávanie 20 ml krvi. Trvanie celej operácie je najmenej 2 hodiny.Treba mať na pamäti, že na každých 100 ml vstreknutej krvi sa musí vstreknúť 1 ml 10% roztoku glukonátu vápenatého. Toto sa robí, aby sa zabránilo citrátovému šoku. 1-3 hodiny po náhradnej transfúzii krvi by sa mala stanoviť hladina glukózy v krvi.

Ku komplikáciám výmennej transfúzie patria: akútne srdcové zlyhanie s rýchlym podaním veľkého množstva krvi, srdcové arytmie, transfúzne komplikácie s nesprávnym výberom darcu, poruchy elektrolytov a metabolizmu (hyperkaliémia, hypokalciémia, acidóza, hypoglykémia), hemoragický syndróm, trombóza a embólia, infekčné komplikácie (hepatitída a pod.), nekrotizujúca enterokolitída.

Po náhradnej transfúzii krvi je predpísaná konzervatívna terapia. Indikáciou pre opakovanú náhradnú krvnú transfúziu je rýchlosť rastu nepriameho bilirubínu (náhradná krvná transfúzia je indikovaná, keď je rýchlosť rastu bilirubínu vyššia ako 6 µmol/l za hodinu).

Na vykonanie výmennej transfúzie potrebujete sadu nástrojov: sterilné polyetylénové katétre č. 8, 10, brušnú sondu, nožnice, dve chirurgické pinzety, ihlu, hodváb, štyri až šesť striekačiek s objemom 20 ml a dve alebo tri striekačky s objemom 5 ml, dva poháre poml.

Technika katetrizácie pupočnej žily je nasledovná: po liečbe operačného poľa koniec pupočnej šnúry sa prereže naprieč vo vzdialenosti 3 cm od pupočného krúžku; katéter sa zavedie opatrnými rotačnými pohybmi a nasmeruje ho po prechode pupočníkovým krúžkom nahor brušnej steny, smerom k pečeni. Ak je katéter zavedený správne, potom sa cez neho uvoľňuje krv.

Základné princípy prevencie hemolytickej choroby novorodenca sú nasledovné. Po prvé, zvažovanie veľký význam predchádzajúcej senzibilizácie v patogenéze hemolytickej choroby novorodenca, každé dievča by sa malo považovať za budúcu matku, a preto je potrebné, aby dievčatá vykonávali transfúziu krvi len zo zdravotných dôvodov. Po druhé, dôležité miesto v prevencii hemolytickej choroby novorodencov má práca na vysvetľovaní škôd spôsobených potratom ženám. Aby sa zabránilo narodeniu dieťaťa s hemolytickým ochorením novorodenca, odporúča sa všetkým ženám s Rh negatívnym krvným faktorom v prvý deň po potrate (alebo po pôrode) podávať anti-O-globulín v množstve μg, čo prispieva k rýchlej eliminácii erytrocytov dieťaťa z krvi matky, čím bráni syntéze Rh protilátok matkou. Po tretie, tehotné ženy s vysokým titrom anti-Rhesus protilátok sú hospitalizované na prenatálnom oddelení v 8., 16., 24., 32. týždni, kde sú nešpecifická liečba: intravenózna infúzia glukózy s kyselinou askorbovou, kokarboxylázou, predpísať rutín, vitamín E, glukonát vápenatý, kyslíkovú terapiu; s vývojom hrozby potratu je predpísaný progesterón, endonazálna elektroforéza vitamínov B1, C. 7-10 dní pred pôrodom je indikované vymenovanie fenobarbitalu 100 mg trikrát denne. Po štvrté, so zvýšením titrov anti-Rhesus protilátok u tehotnej ženy sa pôrod uskutoční pred plánovaným termínom jeden týždeň cisárskym rezom.

Hemolytická choroba novorodenca: následky môžu byť nebezpečné, až smrť dieťaťa, môžu byť narušené funkcie pečene a obličiek dieťaťa. Okamžite musíte začať liečbu.

Prognóza hemolytickej choroby novorodenca závisí od formy ochorenia a primeranosti prijatých preventívnych a terapeutických opatrení. Pacienti s edematóznou formou nie sú životaschopní. Prognóza ikterickej formy je priaznivá za predpokladu, že sa vykoná adekvátna liečba; vývoj bilirubínovej encefalopatie a kernikterusu je prognosticky nepriaznivý, keďže percento invalidity je v skupine takýchto pacientov veľmi vysoké. Anemická forma hemolytickej choroby novorodenca je prognosticky priaznivá; u pacientov s touto formou sa pozoruje samoliečba.

Moderná úroveň rozvoja medicíny, správna diagnostická a terapeutická taktika umožňuje vyhnúť sa výrazným následkom hemolytickej choroby novorodenca.

Hemolytická choroba novorodenca (iný názov pre erytroblastózu) sa vyskytuje na pozadí nezlučiteľnosti materskej krvi s krvou plodu pre množstvo faktorov. Ochorenie je veľmi závažné, pretože sa často vyvíja už v prenatálnom období a môže získať rôzne formy, ale výsledok zanedbaného stavu je rovnaký - hemolýza erytrocytov a smrť plodu (alebo novorodenca).

Hemolýza erytrocytov je deštrukcia membrány červených krviniek s uvoľňovaním hemoglobínu do plazmy. Sám o sebe je tento proces normálny, pretože po 120 dňoch ukončí životný cyklus erytrocytu. Ak však za určitých okolností dôjde k patologickej deštrukcii, celý mechanizmus práce sa pomýli. obehový systém. Uvoľňovaný hemoglobín vo veľkých množstvách pri uvoľňovaní do plazmy je jed, pretože preťažuje organizmus vysokým obsahom bilirubínu, železa atď. Okrem toho vedie k rozvoju anémie.

Ak sa uvoľní príliš veľa bilirubínu v toxickej forme, trpia orgány, ktoré sa podieľajú na jeho premene a vylučovaní.

Voľný bilirubín z krvi vstupuje do pečene, kde je konjugovaný, inými slovami, neutralizovaný. Ale keď je ho veľa, pečeň jednoducho veľké množstvo nestihne spracovať. Výsledkom je, že neurotoxická forma tohto špeciálneho pigmentu migruje z jedného orgánu do druhého a spomaľuje sa oxidačné procesy a spôsobuje deštruktívne zmeny v tkanivách a orgánoch na bunkovej úrovni až po ich zničenie.

Pri koncentráciách nad 340 µmol/l prechádza bilirubín cez hematoencefalickú bariéru a mení štruktúry mozgu. Pre predčasne narodené deti postačuje koncentrácia 200 µmol / l. Takto vzniká bilirubínová encefalopatia, ktorá otravuje mozog a vedie k následnej invalidite.

Ochorenie je tiež charakterizované takzvanou extramedulárnou hematopoézou - procesmi, pri ktorých sa krv netvorí v tkanivách kostnej drene, ale v iných orgánoch: pečeni, slezine a lymfatických uzlinách. Z tohto dôvodu dochádza k nárastu vyššie uvedených orgánov spolu s nedostatkom takých dôležitých stopových prvkov, ako je zinok, kobalt, železo a meď. Produkty rozpadu erytrocytov sa "usadzujú" v bunkách pankreasu, obličiek a iných orgánov.

Dôvody rozvoja hemolýzy

Príčinou progresie hemolytickej choroby novorodenca je spravidla inkompatibilita krvi matky a dieťaťa v dôsledku Rh faktora alebo v dôsledku konfliktu ABO. Ale aj pri takýchto zavedených genetických kombináciách (teraz sa budeme podrobne zaoberať podstatou problému) sa hemolýza erytrocytov vyskytuje nie viac ako v 6 prípadoch zo 100. To znamená, že má zmysel bojovať o život dieťaťa, a existujú účinné metódy liečby. Hovorme podrobnejšie o bežných krvných inkompatibilitách.

ABO konflikt

Ako viete, podľa systému ABO existujú 4 kombinácie, ktoré tvoria 4 krvné skupiny. Takže ak má matka krvnú skupinu O (I) a nenarodené dieťa má II alebo III, je možný imunokonflikt „antigén-protilátka“. Hoci sa všeobecne uznáva, že „nepriateľstvo“ podľa systému ABO sa vyskytuje častejšie ako Rh konflikt, hemolytická choroba novorodenca v r. tento prípad je oveľa jednoduchšie a niekedy sotva znateľné, takže nie je vždy diagnostikované.

Rh konflikt

Rh faktor môže byť pozitívny alebo negatívny a označuje sa ako Rh+ a Rh-. Prítomnosť alebo neprítomnosť tohto faktora (nejaký antigén D na povrchu erytrocytov) neovplyvňuje zdravie jeho majiteľa a samotný život, s výnimkou jedinej situácie: ak nehovoríme o žene s Rh negatívny ktorý je ženatý a chce mať deti od Rh-pozitívneho otca. Potom sa zvyšuje riziko komplikovaných tehotenstiev a tehotenstva.

Rh-konflikt sa prejavuje, keď má žena Rh-negatívnu krv a jej nenarodené dieťa má Rh-pozitívnu krv. Prečo také nepriateľstvo? Keď sa Rh-pozitívna krv plodu dostane do krvného obehu Rh-negatívnej matky, imunitný systémžena dáva poplach o invázii „cudzích ľudí“, pretože jej telo nie je oboznámené s proteínom systému Rhesus. Vyrábajú sa protilátky zamerané na zničenie "nepriateľa", ktorý sa ukáže ako ... krv vášho vlastného dieťaťa!

Prvé tehotenstvo zvyčajne prebieha bez komplikácií, pretože imunitný systém matky ešte nie je senzibilizovaný a protilátky sa tvoria v malom množstve. Existujú však situácie, v ktorých je riziko konfliktu Rhesus vysoké. Tie obsahujú:

• druhé a ďalšie pôrody (zakaždým, keď sa zvyšuje riziko konfliktu);
• mimomaternicové tehotenstvo;
• prvé tehotenstvo skončilo potratom alebo potratom;
• transfúzia predtým Rh-pozitívnej krvi a premlčacia lehota nehrá žiadnu rolu.

Sú situácie, keď sa matka a dieťa stanú „krvavými nepriateľmi“

Útechou je, že 85% bielych ľudí je Rh pozitívnych.

Povaha ochorenia a symptómy

Existuje niekoľko foriem hemolytickej choroby novorodencov:

1. anemický. Najpriaznivejšie vo vzťahu k závažnosti ochorenia, pretože má minimálny škodlivý účinok na plod. Anémia spravidla nie je diagnostikovaná okamžite, ale až 15-20 dní po narodení. zblednúť koža, hladina neviazaného bilirubínu je zvýšená, ale vo všeobecnosti je stav dieťaťa uspokojivý a dobre reaguje na liečbu.
2. edematózna. Najzávažnejší variant priebehu ochorenia, vyskytujúci sa v 2% prípadov. Vývoj začína v maternici a často končí smrťou dieťaťa. Ak sa mu podarí prežiť, stav je veľmi vážny: anémia výrazná, zväčšené hranice srdca, sleziny, pečene a iných orgánov, nedostatok albumínu. Telesná hmotnosť novorodenca je 2-krát vyššia ako norma. Podkožný tuk edematózne, dieťa sa často rodí so zápalom pohrudnice, perikarditídou, ascitom.
3. ikterický. Vyskytuje sa na pozadí intoxikácie bilirubínom a vyznačuje sa bohatým ikterickým odtieňom kože, ktorý je viditeľný ihneď pri narodení alebo po 24 hodinách. Podľa toho, ako rýchlo sa žltačka prejavila, sa posudzuje závažnosť ochorenia. K narodeniu bábätka dochádza najčastejšie z predčasný pôrod. V prípade tvorby jadrovej žltačky sa pozorujú kŕče, vracanie, častá regurgitácia, novorodenec je letargický, sací reflex je slabo vyvinutý. Pri bilirubínovej encefalopatii trpí centrálny nervový systém, čo následne ovplyvňuje duševný vývoj bábätka.

Diagnostika

Pri registrácii tehotnej ženy sa najprv zisťuje jej krvná skupina a Rh faktor. Budúce mamičky s negatívnym Rh sú pod mimoriadnym, starostlivým dohľadom pôrodníkov. Rovnaké vyšetrenie vykonáva budúci otec. Žena sa podrobne pýta na predchádzajúce tehotenstvá, ako prebiehali, či došlo k potratom, potratom atď.

Tehotná žena musí byť vyšetrená včas a vykonať potrebné testy.

Rh-negatívnym matkám sa počas tehotenstva odoberá krv najmenej trikrát, aby sa určil titer anti-Rh protilátok. Pri podozrení na imunokonflikt sa robí amniocentéza (metóda vyšetrenia plodovej vody), vďaka ktorej sa získajú údaje o optickej hustote fetálneho bilirubínu a koncentrácii ďalších prvkov. Niekedy sa uchýlia k kordocentéze.

Pri vykonávaní ultrazvukového vyšetrenia sa osobitná pozornosť venuje možnému zhrubnutiu placenty, rýchlosti jej rastu, prítomnosti polyhydramniónu, ascitu, rozšíreniu hraníc pečene a sleziny. To všetko spolu môže naznačovať opuch placenty a rozvoj hemolytickej choroby. A vykonávanie kardiotokografie vám umožňuje posúdiť srdcovú aktivitu a identifikovať možnú hypoxiu.

Po narodení je diagnóza ochorenia založená na viditeľných prejavoch (žltačka kože, anemické stavy) a na výsledkoch týchto testov v priebehu času. Hodnotí sa napríklad obsah bilirubínu a hemoglobínu v pupočníkovej krvi, prítomnosť (alebo neprítomnosť) erytroblastov.

Liečba

Hlavným cieľom hemolytických prejavov je antitoxická terapia, to znamená odstránenie toxických látok z tela dieťaťa, najmä voľného bilirubínu.

Fototerapia je veľmi účinná. Metóda je založená na pozorovaniach, že pod vplyvom denného svetla sa výrazne znižuje žltosť kože (príznak hyperbilirubinémie) v dôsledku rozkladu a vylučovania nekonjugovaného bilirubínu.

Na postup sa používajú žiarivky s modrým, bielym a modro-bielym svetlom. Pri predpisovaní fototerapeutických sedení sa berie do úvahy nielen hladina bilirubínu, ale aj telesná hmotnosť, ako aj vek novorodenca. Počas sedenia je bábätko buď v špeciálnom vyhrievanom lôžku, alebo v inkubátore. Každých 8-12 hodín sa odoberá krv na laboratórnu kontrolu bilirubínu.

Po začatí rozšíreného používania fototerapie sa potreba výmennej transfúzie krvi znížila o 40 %, skrátil sa čas na dojčenie detí so žltačkou a rádovo sa zmenšili komplikácie.

Liečba zahŕňa aj normalizáciu pečene zavedením vitamínov skupiny B, E, C, kokarboxylázy. Zlepšujú metabolické procesy. Lieky cholagogue pomáhajú bojovať proti zahusteniu žlče a čistiace klystíry a použitie aktívneho uhlia spomaľujú vstrebávanie bilirubínu v čreve. Vykonáva sa všeobecná detoxikačná infúzna terapia.

Fototerapia je veľmi efektívna metóda v boji proti novorodeneckej žltačke

V závažných situáciách (vývoj anémie) sa liečba vykonáva okamžite pomocou výmennej transfúzie krvi alebo jej zložiek, napríklad hmoty erytrocytov. Toto zohľadňuje Rh-príslušnosť plodu.

Môžem dojčiť?

Predtým bolo dojčenie detí v prítomnosti Rh konfliktu alebo hemolytickej choroby zakázané, neskôr bolo dieťa dovolené dojčiť len 2 týždne po narodení. Verilo sa, že anti-Rhesus protilátky obsiahnuté v mlieku môžu poškodiť dieťa. Teraz je dokázané, že keď sa dostanú do žalúdka, ničia ich kyselina chlorovodíková a enzýmy, preto sa nemôžu dostať do krvného obehu, a teda ani škodiť.

Predpovede

Je ťažké povedať, ako hemolytické prejavy ovplyvnia dieťa v budúcnosti, všetko závisí od závažnosti vývoja ochorenia. V najnepriaznivejších prípadoch dochádza k následnému oneskoreniu vývoja, detskej mozgovej obrne v rôznych prejavoch. V jednoduchších situáciách vysokou záťažou trpí hepatobiliárny systém, bábätko je náchylné na alergie, môžu sa vyvinúť špeciálne reakcie na očkovanie, strabizmus, môžu sa vyvinúť problémy so sluchom.

Prevencia

Preventívne opatrenia možno rozdeliť do dvoch etáp.

Keď žena nie je senzibilizovaná

To znamená, že jej Rh-negatívna krv sa predtým nestretla s Rh-pozitívnymi antigénmi. Takáto matka by mala byť v úžase zo svojho prvého tehotenstva, pretože má najviac vysoké šance na priaznivý výsledok. Dôrazne ju odrádzajú od potratov a krvných transfúzií. V treťom trimestri sa niekoľkokrát robí krvný test na zistenie protilátok.

Keď je žena senzibilizovaná

Počas prvých 24 hodín po prvom pôrode a narodení Rh pozitívneho bábätka sa injekčne aplikuje imunoglobulín, ktorého účelom je zabrániť tvorbe Rh protilátok v krvi matky. Podobný postup urobené aj po:

• mimomaternicové tehotenstvo;
• potraty;
• transfúzie Rh-pozitívnej krvi;
• špecifická diagnóza u plodu: amniocentéza, choriová biopsia, kordocentéza.

Ďalšou možnosťou prevencie je špecifická hyposenzibilizácia. Jeho podstata je nasledovná: kožná chlopňa od manžela (Rh +) sa transplantuje manželke (s Rh -) a potom protilátky „prepnú“ svoju pozornosť na štep, čím sa zníži pravdepodobnosť hemolýzy fetálnych erytrocytov.

Ako vidíte, hemolytická choroba so sebou nesie vážne následky. Z tohto dôvodu je mimoriadne dôležité, aby si žena s Rh negatívnou krvou zapamätala svoj Rh stav a zodpovedne pristupovala k materstvu a pôrodu. Ak pôrodník-gynekológ povie, že musíte absolvovať ďalšie testy, je lepšie to urobiť, aby sa situácia nevymkla spod kontroly. Rovnako dôležitá je včasná liečba. Potom sa minimalizuje riziko vzniku hemolýzy erytrocytov so všetkými z toho vyplývajúcimi následkami.

Hemolytická choroba novorodenca je jednou z najčastejších príčin život ohrozujúcej žltačky a anémie u novorodencov. Táto diagnóza na území Ruská federácia sa vyskytuje u 0,83 % novorodencov. Dokonca aj v našej dobe, keď je táto choroba dôkladne študovaná, je úmrtnosť pri výskyte kernicterus na pozadí HDN 2,5%.

Aby sa zabránilo rozvoju závažných komplikácií, musia byť všetky tehotné ženy bezpodmienečne pozorované u lekára. Zvýšená pozornosť sa venuje ženám s Rh - krv yu, 1. krvná skupina a HDH pri minulých pôrodoch.

Aby vznikol konflikt inkompatibility, je v materskej krvi nevyhnutná prítomnosť vysoko špecifických protilátok, ktoré pôsobia proti chýbajúcim D-antigénom erytrocytov (Rh-faktor). Inkompatibilita sa vyvinie u tretiny pacientov s HDN a nazýva sa Rh-erytroblastóza.

Hemolytická choroba sa vyskytuje aj v dôsledku inkompatibility krvi matky a plodu podľa systému ABO. Konflikt protilátok proti krvným skupinám sa nazýva ABO-erytroblastóza a vyskytuje sa u dvoch tretín pacientov.

Pre referenciu. Nekompatibilita s inými systémami erytrocytov a antigénov Kell, Duffy, Kid atď. zriedkavé a ťažko diagnostikovateľné.

Ako sa dedí antigén D?

Aby došlo k hemolytickej chorobe, krv matky musí byť Rh negatívna a krv otca Rh+.

Muž Rh+ môže mať homozygotnú (DD) alebo heterozygotnú (DD) sadu génov systému Rh.

U homozygotného muža budú mať všetky deti + Rh (100% dedičnosť D-antigénu).

U heterozygotného muža bude sedemdesiatpäť percent detí Rh + a dvadsaťpäť percent -.

Hemolytická choroba novorodenca podľa Rh systému

Podľa prítomnosti Rh faktora sú všetci pacienti rozdelení na Rh + a -.

Rh alebo D antigén je lipoproteín s komplexnou štruktúrou antigénov. Nachádza sa len na vnútorný povrch membrána erytrocytov. Prítomnosť D-antigénov na membránach erytrocytov naznačuje, že krv pacienta je Rh +. Rh negatívni ľudia nemajú antigén D.

D-antigén môže obsahovať iba membrány erytrocytov, nemôže byť v iných bunkách a tkanivách tela. Tiež človek nemá svoje vlastné, prirodzené protilátky proti Rh antigénu.

Procesy diferenciácie D-antigénu začínajú u plodu v piatom týždni vývoja. Maximálna aktivita Rh faktora sa pozoruje v piatom alebo šiestom mesiaci. K imunizácii Rh-negatívnej krvi matky (tvorba anti-O-protilátok) dochádza, keď Rh+ erytrocyty vstúpia do Rh-krvi.

Na vyvolanie imunitnej odpovede je však potrebných niekoľko antigénnych stimulov. To znamená, že izoimunizácia (tvorba anti-O-protilátok) počas prvého tehotenstva je možná len v 2% prípadov.

Spravidla po narodení z Rh - matka Rh + dieťa je telo matky spočiatku senzibilizované. K tomu dochádza v dôsledku procesu mikrotransfúzie do negatívnej krvi matky, pozitívnych erytrocytov dieťaťa.

Zvýšte mikrotransfúzne potraty, abrupciu placenty, gestózu tehotenstva, zápalové ochorenia sprevádzané zhoršenou priepustnosťou placenty atď. Všetky tieto faktory zvyšujú prienik Rh+ erytrocytov do krvi matky a zvyšujú tvorbu anti-O-protilátok namierených proti nim.

Poškodenie plodu sa vyvíja, keď sa do krvi plodu dostane dostatočné množstvo anti-O-protilátok, čo spôsobí hemolýzu (deštrukciu).

Každé nasledujúce tehotenstvo zvyšuje špecifickosť matky imunitná odpoveď a zvyšuje riziko hemolytickej choroby novorodenca podľa Rh.

Počas 1. tehotenstva je možný Rh konflikt, ak je žena už imunizovaná v dôsledku transfúzie Rh- alebo ABO-inkompatibilnej krvi.

Hemolytická choroba novorodenca je výsledkom imunitnej reakcie matky na vlastný plod.

Ako prebieha hemolýza?

Po poškodení erytrocytov protilátkami dochádza k ich rozpadu v pečeni a slezine.

Primárna hemolýza je extravaskulárna. V dôsledku tohto procesu sa hemoglobín z rozpadnutých erytrocytov nedostane do krvného obehu, ale je transformovaný tkanivovými makrofágmi na žlčový pigment - bilirubín.

Dôležité! Intravaskulárna hemolýza začína závažnou HDN a považuje sa za extrémne zlý prognostický indikátor.

HDN v konflikte Rh. Dôvody

Riziko Rh inkompatibility sa zvyšuje s každým ďalším tehotenstvom.

Výskyt HDN prispieva k prítomnosti ženy:

• jeden alebo viac potratov;
• spontánne prerušenia (potraty);
• tehotenstvo a pôrod Rh + plod;
• krvné transfúzie;
• odtrhnutie placenty, gestóza a závažné infekčné a zápalové patológie v anamnéze matky;
• infekcia plodovej vody;
• transplantácie orgánov a tkanív;
• HDN pri predchádzajúcich pôrodoch.

Hemolytická choroba novorodenca podľa krvných skupín

Pre rozvoj skupinovej inkompatibility musí mať matka skupinu 0 (1. krvná skupina) a dieťa má druhú (A) alebo tretiu (B) skupinu.

Najčastejšie sa inkompatibilita vyskytuje u matiek s prvou (0) a plodu s druhou (A) skupinou. Antigén B a β-aglutiníny tretej skupiny majú signifikantne nižšiu antigénnu aktivitu ako antigén A a α-aglutiníny.

Riziko vzniku ABO inkompatibility sa zvyšuje s nasledujúcimi tehotenstvami. Pri prvom pôrode môže vzniknúť konflikt, ak má matka latentnú senzibilizáciu, ktorá sa vyvinula pred začiatkom tehotenstva.

Skrytá imunizácia môže byť výsledkom očkovania, ktoré je závažné infekčné choroby, krvné transfúzie atď.

Hemolytická choroba plodu, ktorá sa vyvíja podľa systému ABO, je klinicky oveľa jednoduchšia ako Rh inkompatibilita. Vysvetľuje sa to takto:

• po prvé, na rozvoj dostatočnej senzibilizácie matky sú potrebné veľké objemy krvi plodu;
• po druhé, na rozdiel od D-antigénu sa A a B nachádzajú nielen na bunkách erytrocytov, ale aj v plodovej vode, tkanivách placenty a plodu. To vedie k neutralizácii väčšiny materských protilátok.

Pre referenciu. Deštrukcia červených krviniek u predčasne narodených detí sa vyvíja extrémne zriedkavo, pretože A- a B-antigény dozrievajú neskôr ako Rh faktor.

Klasifikácia typov hemolytickej choroby plodu

Vzhľadom na vývoj rozlišujú:

• Rh nekompatibilné HDN;
• ABO nekompatibilné;
• vyvinuté na iných systémoch Rhesus.

Formy hemolytickej choroby plodu:

• macerácia plodu a vnútromaternicová smrť;
• HDN s vodnatosťou (edematózna);
• ikterický;
• s hemolýzou erytrocytov (anémia bez vodnatieľky a ikterického syndrómu).

Edematózna forma sa podľa prognóz považuje za najťažšiu a nepriaznivú. Anemická forma zvyčajne prebieha pomerne ľahko.

Pri ikterickom variante hemolytickej choroby plodu sú: mierny, stredný a ťažký priebeh ochorenia.

Podľa výskytu komplikácií HDN to môže byť:

• nekomplikovaný;
• komplikované (s diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou, kardiopatiou, hypoglykemickým syndrómom, zhrubnutím žlče, rozvojom kernikterusu atď.).

Pôvodný mechanizmus

Vnútromaternicová macerácia plodu s jeho vnútromaternicovou smrťou sa pozoruje, ak materské protilátky ovplyvňujú dieťa počas tehotenstva. Túto formu možno pozorovať pri ťažkom konflikte Rhesus.

Niekedy nenastane vnútromaternicová smrť a po narodení sa diagnostikuje edematózna (extrémne ťažká a nepriaznivá forma s vysoké riziko mortalita) alebo ťažká iktericko-anemická forma.

Pri vstupe protilátok počas pôrodu sa môže vyvinúť anemický alebo popôrodný ikterický typ hemolytického ochorenia novorodenca. Tieto varianty sú charakteristické pre nekompatibilitu podľa krvnej skupiny a mierny konflikt Rhesus.

Pri výskyte hlavných príznakov sa rozlišujú dve hlavné prepojenia:

• imunitná deštrukcia (hemolýza) buniek erytrocytov (extravaskulárne a intravaskulárne);
• nedostatok pečeňových enzýmov s rozvojom nekonjugovanej hyperbilirubinémie.

Množstvo nekonjugovaného bilirubínu závisí od závažnosti deštrukcie červených krviniek. Pri miernej hemolýze pečeň aktívne využíva vzniknutý bilirubín a ochorenie je sprevádzané anémiou s minimálnou žltačkou.

Pri hemolytickom ochorení s ťažkou hemolýzou pečeň nezvláda záťaž a vzniká hyperbilirubinémia (GB). V prvých piatich dňoch choroby sa GB vyvíja v dôsledku zvýšenia nekonjugovanej frakcie bilirubínu. V budúcnosti sa v dôsledku stagnácie a zahusťovania žlče môže zvýšiť aj konjugovaná frakcia.

Nebezpečenstvo GB spočíva v tom, že ovplyvňuje mozog (GM), pečeň, pľúca a srdce dieťaťa. Väčšina závažný následok je kernicterus, ktorý vzniká v dôsledku poškodenia jadier bázy GM.

Pozornosť. K rozvoju kernikterusu pri hemolytickom ochorení dochádza po zvýšení hladiny bilirubínu v krvi o viac ako 340 μmol / l pre donosené deti a viac ako 250 pre predčasne narodené deti.

HDN s kernikterusom sa často vyvíja u predčasne narodených detí, pacientov s asfyxiou, ťažkou anémiou, intraventrikulárnymi krvácaniami, nerovnováhou elektrolytov, intrauterinnými infekciami.

Hemolytická žltačka u novorodencov s viacerými rizikovými faktormi môže byť komplikovaná kernikterusom už pri -155 µmol na liter.

Diagnostika

• rizikové faktory v pôrodníckej anamnéze matky;
• Rh a krvné skupiny dieťaťa;
• GB v dynamike a hodinovej kontrole zvýšenia množstva (zvýšenia) bilirubínu;
• výsledok Coombsovho testu;
• Indikátory KLA (erytrocyty a Hb na posúdenie závažnosti anémie), hladiny a.

Okrem toho sa vykonáva imunologické monitorovanie matky (titer Rh protilátok), ako aj ultrazvukové vyšetrenie plodu.

Kritériá na diagnostikovanie hemolytickej choroby u plodu sú:

• prítomnosť ťažkého edému a anémie u dieťaťa pri narodení s hladinou Hb menej ako stodvadsať gramov na liter a hodnotami hematokritu menej ako štyridsať percent;
• Coombsov test je pozitívny a výskyt žltačky v prvý deň po narodení;
• výrazné zblednutie kože v prvý deň a anémia.

Na rýchle posúdenie závažnosti žltačky sa používa Cramerova stupnica:

Hemolytická choroba plodu. Symptómy

Príznaky hemolytickej choroby sa líšia podľa formy vývoja. Apgarova stupnica je zaujímavá z hľadiska pochopenia stavu novorodenca. Často sa skóre na tejto škále uvádza spolu s hmotnosťou a výškou dieťaťa.

Stupnicu navrhla americká anestéziologička Virginia Apgar v roku 1952. Váha ponúka jednoduchý systém hodnotenia stavu novorodenca v prvých minútach života. Samozrejme, táto škála zahŕňa posúdenie z hľadiska potreby resuscitačných postupov.

Tieto váhy však môžu dať rodičom skutočné hodnotenie ich dieťa.

edematózna hemolytická choroba

Edém hemolytickej choroby možno diagnostikovať už podľa vzhľadu dieťaťa. Títo pacienti sa vyznačujú:

• ostrá bledosť kože a slizníc, niekedy môže byť zaznamenaná žltosť;
• žltá farba plodovej vody a pupočnej šnúry;
• respiračná a SS nedostatočnosť;
• anasarca, rozvoj ascitu a hydroperikardu;
• nízke skóre Apgar.

Rozvíja sa aj hepatolienálny syndróm.

Pozor! Edematózne hemolytické ochorenie plodu bez adekvátneho lekárskeho zásahu vrátane výmennej transfúzie u novorodencov vedie k závažnej viacorgánovej dysfunkcii a smrti.

Apgar skóre

Interpretácia Apgarovej stupnice

Za dobrý výsledok sa považujú hodnoty od siedmich do desiatich bodov. Tieto deti nevyžadujú špecializovanú lekársku starostlivosť.

Hodnoty od štyroch do šiestich naznačujú mierny stav dieťaťa. Takíto pacienti vyžadujú resuscitačné postupy.

Skóre menej ako štyri poukazuje na potrebu okamžitého prevozu dieťaťa na pohotovosť.

Ikterická hemolytická choroba

Je to najbežnejšia forma HDN. Závažnosť klinických prejavov a prognóza závisia od aktivity deštrukcie buniek erytrocytov.

Žlté sfarbenie plodovej vody, pupočnej šnúry a pokožky dieťatka s vstupné vyšetrenie zaznamenané v ojedinelých prípadoch s ťažkým priebehom. Hepatolienálny syndróm sa vyvíja do šiestich až dvanástich hodín po narodení.

Žltačka sa vyvíja skoro, v prvý deň. Pri narodení môže byť zaznamenaná mierna bledosť, ktorá sa môže v budúcnosti zvýšiť.

Anemické TTH

Hemolytická choroba novorodenca. Účinky

Najhrozivejším a najvážnejším dôsledkom je rozvoj bilirubínovej encefalopatie alebo kernicterus (Jazh) - poškodenie nervového systému v dôsledku poškodenia mozgových jadier bilirubínom.

Táto komplikácia sa vyvíja od tretieho do siedmeho (niekedy až do 10.) dňa života.

V prvej fáze IJ (intoxikácie) je charakteristická letargia dieťaťa, neustále regurgitácia, opakované vracanie, pomalé satie alebo úplné odmietanie jedla. Svalový tonus znižuje sa, bledosť kože, žuvací automatizmus (automatické, opakujúce sa pohyby pier), neustále zívanie a túlavé oči.

V tomto štádiu, s poskytnutím včasnej lekárskej starostlivosti, je poškodenie nervového systému reverzibilné.

V druhej fáze sa objavia klasické príznaky:

• "mozgový" plač (ostrý, vysoký a pretrvávajúci);
• vymiznutie alebo extrémna inhibícia reflexov;
• objavenie sa okulomotorických symptómov (vývoj nystagmu, „zapadajúce slnko);
• vypuklý veľký fontanel;
• postoj ukazovacieho psa.

Póza polohovacieho psa (dieťa leží na boku s nohami privedenými k žalúdku a hlavou odhodenou dozadu).

Pre referenciu. Nezvratné neurologické poruchy sa plne formujú do tretieho alebo piateho mesiaca života. Charakterizované vývojom paralýzy, parézy, okulomotorických porúch, závažným vývojovým oneskorením.

Liečba HDN

Liečba hemolytickej choroby novorodenca by mala byť zameraná na prevenciu zvýšenia hypertenzie, odstránenie anémie a nápravu metabolických porúch.

Často kladená otázka - či je možné dojčiť s HDN, sa posudzuje individuálne. V niektorých prípadoch nemusí byť prirodzené kŕmenie možné kvôli náhlej letargii dieťaťa a príliš pomalému saniu.

V miernych formách neexistujú žiadne kontraindikácie kŕmenia. V závažných prípadoch, ak dieťa potrebuje náhradnú transfúziu krvi, sa dojčenie začína až po stabilizácii stavu bábätka.

Pre referenciu. Celá HDN terapia sa delí na konzervatívnu (intravenózny imunoglobulín a fototerapia) a operačnú (náhradná transfúzia).

Včasné podanie imunoglobulínu znižuje intenzitu deštrukcie erytrocytov.

Fototerapia prispieva k redukcii GB, preto sa vykonáva bez prerušenia, vo vysokodávkovom režime.

Indikácie pre náhradnú transfúziu pri hemolytickom ochorení sú indikátory bilirubínu:

• viac ako 68 µmol na liter pupočníkovej krvi;
• viac ako stosedemdesiat v 1. deň, 256 v druhý deň, od 340-400 v tretí.

Ďalšími indikáciami sú ťažká anémia a rýchly nárast bilirubinémie nad šesť až osem mikromólov na liter za hodinu a Coombsova + reakcia.

Predpoveď

Závažnosť neurologického poškodenia a jeho reverzibilita v GU závisí od formy ochorenia a včasnosti núdzovej lekárskej starostlivosti.

Dôležité. Prevencia sa vykonáva s inkompatibilitou Rhesus. Na to sa žene do troch dní po prvom pôrode podá špecifický anti-Rhesus D-imunoglobulín.

Faktory prirodzenej obrany tela pred Rh konfliktom

Pre referenciu. Treba poznamenať, že HDN sa vyvíja približne v jednom prípade z 20. Je to spôsobené tým, že aj keď má matka Rh- a plod je Rh +, existuje množstvo ochranných faktorov, ktoré bránia vzniku konfliktu Rh.

najprv obranný mechanizmus je placenta. V normálnom, nekomplikovanom tehotenstve neprenikne cez hemato-placentárnu bariéru viac ako 0,2 mililitra krvi plodu a na imunizáciu matky je potrebných minimálne 0,5 mililitra.

Prítomnosť skupinovej inkompatibility v kombinácii s Rh inkompatibilitou môže pôsobiť ako ochranný faktor. Faktom je, že časť fetálnych erytrocytov, ktoré sa dostali do tela matky, budú blokované jej prirodzenými skupinovými antigénmi.

Prítomnosť potlačenia imunity ženy počas tehotenstva môže slúžiť aj ako ochrana pred rozvojom HDN.

Pre referenciu. U ženy Rh-, narodenej od heterozygotnej pozitívnej matky, môže klesnúť citlivosť na D-antigén a asi 30% ľudí má vrodenú imunitu voči D-antigénu (to znamená, že nie sú schopní poskytnúť imunitnú odpoveď k tomu).

Hemolytická choroba novorodenca je spojená s imunologickým konfliktom medzi matkou a plodom. Je to možné, keď sa krv matky a jej dieťaťa v niektorých ohľadoch nezhoduje.

Príčiny Rh konfliktu a konfliktu krvných skupín

Tehotná žena nemá v krvi antigén, ktorý má jej plod (môže to byť špecifický antigén krvnej skupiny alebo Rh D antigén). Dieťa dostáva tento antigén od otca. Napríklad sa to stane, ak Rh-negatívna tehotná žena (ktorá nemá Rh antigén D) nosí Rh-pozitívne dieťa (má Rh antigén D prijatý od svojho otca), alebo ak sa narodí matke s I krvná skupina dieťa s II alebo III skupinou. Toto sú najbežnejšie typy konfliktov. Ale sú aj zriedkavejšie, keď dieťa zdedí po otcovi iné antigény erytrocytov (každý z nich má svoje meno a spôsobuje svoju charakteristiku priebehu ochorenia). organizmu budúca matka začne produkovať špeciálne proteíny-protilátky proti antigénu, ktorý plod má a u samotnej ženy chýba. Protilátky sa môžu začať produkovať skoro – už počas tehotenstva, alebo sa môžu objaviť takmer počas pôrodu.Tieto protilátky môžu prejsť placentou k bábätku. Čím kratší je gestačný vek, v ktorom sa protilátky začali produkovať, tým viac sa ich hromadí a tým je pravdepodobnejšie, že ochorenie dieťaťa je závažnejšie. Keďže skupinové a Rh antigény sú v erytrocytoch, následky konfliktu sa prejavujú aj v nich. Výsledkom takéhoto nesúladu je hemolýza alebo deštrukcia červených krviniek u plodu alebo už narodeného dieťaťa pod vplyvom materských protilátok. Odtiaľ pochádza názov - hemolytická choroba.

Čo sa deje v tele plodu alebo novorodenca?

Dôsledkom deštrukcie erytrocytov (červených krviniek) je rozvoj (často pomalý, postupný, ale niekedy extrémne rýchly) anémie u dieťaťa - zníženie množstva hemoglobínu, ako aj výskyt žltačky. V závažných prípadoch ochorenia sa dieťa môže narodiť s už ikterickou farbou kože alebo veľmi bledé, opuchnuté, ale tieto prípady sú zriedkavé. U veľkej väčšiny detí môže byť hemolytická choroba podozrivá z príliš svetlej alebo skorej žltačky. Treba poznamenať, že pokožka mnohých úplne zdravých novorodencov, približne na tretí deň života, začína získavať žltý odtieň. A existuje na to fyziologické vysvetlenie: pečeň dieťaťa ešte nie je celkom zrelá, pomaly spracováva pigment nazývaný bilirubín (konkrétne spôsobuje žltosť pokožky). Jeho zvláštnosť spočíva v schopnosti hromadiť sa v tých tkanivách tela, ktoré obsahujú tuk. Ideálnym miestom na hromadenie bilirubínu je teda podkožné tukové tkanivo. Jas ikterického odtieňa závisí od množstva tohto pigmentu v tele novorodenca.

Fyziologická žltačka sa nikdy neobjaví skoro a ustúpi bez liečby približne do 8-10 dní života donoseného dieťaťa. Hladina bilirubínu s ním nepresahuje hodnotu 220-250 μmol / l, častejšie dokonca menej ako uvedené hodnoty. Stav dieťaťa s fyziologickou žltačkou netrpí.

V prípade hemolytickej choroby sa bilirubín tvorí natoľko, že ho nezrelá pečeň bábätka nie je schopná rýchlo zužitkovať. Pri hemolytickom ochorení dochádza k zvýšenému rozpadu „červených“ krviniek, v krvi sa hromadí produkt premeny hemoglobínu, pigment bilirubín. Preto kombinácia anémie a žltačky pri hemolytickom ochorení.

Žltačka pri hemolytickej chorobe vzniká skoro (možno aj v prvý deň života dieťaťa) a pretrváva dlhodobo. Charakteristické je zväčšenie pečene a sleziny Farba pokožky dieťaťa je jasne žltá, skléra - očné bielka - môžu byť zafarbené. Ak dôjde k anémii, dieťa vyzerá bledo a žltačka nemusí vyzerať tak jasne.

Žltačka môže byť prejavom aj iných ochorení novorodenca, ako sú vrodené vývojové chyby pečene, žlčových ciest, či vnútromaternicová infekcia – hepatitída. Toto je jeden z najčastejších príznakov problémov u detí. Preto len lekár môže určite pripísať tento alebo ten prípad žltačky novorodenca norme alebo patológii.

Antigény a protilátky

Prítomnosť určitých antigénov určuje, aký typ krvi bude mať človek. Takže, ak v erytrocytoch nie sú žiadne antigény A a B, človek má krvnú skupinu I. Existuje antigén A - bude mať skupinu II, B - III a súčasne s antigénmi A a B - IV.

Existuje rovnováha medzi obsahom antigénov v erytrocytoch a obsahom iných špeciálnych bielkovín (protilátok) v tekutej časti krvi – plazme. Protilátky sa označujú písmenami α a β. Antigény a protilátky rovnakého mena (napríklad antigény A a protilátky α) by nemali byť prítomné v krvi tej istej osoby, pretože sa začnú vzájomne ovplyvňovať a nakoniec zničia červené krvinky. Preto má napríklad osoba s krvnou skupinou III antigén B v erytrocytoch a protilátky α v krvnej plazme. Potom sú erytrocyty stabilné a môžu vykonávať svoju hlavnú funkciu - prenášať kyslík do tkanív.

Okrem vyššie uvedených skupinových antigénov (teda tých, ktoré určujú príslušnosť k určitej krvnej skupine), existuje v erytrocytoch mnoho ďalších antigénov. Ich kombinácia pre každého jednotlivca môže byť jedinečná. Najznámejší Rh antigén (tzv. Rh faktor). Všetci ľudia sa delia na Rh-pozitívnych (ich červené krvinky majú Rh antigén, označovaný ako Rh antigén D) a Rh-negatívnych (nemajú tento antigén). Prvým je väčšina. V ich krvi by samozrejme nemali byť protilátky proti Rhesus (analogicky s protilátkami v krvných skupinách), inak dôjde k zničeniu červených krviniek.

Ako posúdiť pravdepodobnosť hemolytickej choroby?

Najdôležitejšie je včasné pozorovanie tehotnej ženy v prenatálnej poradni. Práve v tejto fáze sa to dá celý riadokštúdie potvrdzujúce alebo vylučujúce Rhesus konflikt. Najznámejšou štúdiou je detekcia protilátok proti fetálnym erytrocytom v krvi tehotnej ženy. Ich nárast s gestačným vekom alebo ešte horšie vlnová zmena hladiny (niekedy vysoká, inokedy nízka alebo vôbec neurčená) nám umožňuje tušiť závažnejšiu prognózu pre dieťa a núti nás zmeniť taktiku vyšetrenia. a liečbu nastávajúcej matky. Okrem toho sa používajú metódy ultrazvuková diagnostika stav plodu a placenty, odber vzorky plodovej vody, vykonanie testu fetálnej krvi získanej z pupočnej šnúry a pod.

Prejavy hemolytickej choroby

Konflikt o krvnej skupine prebieha u dieťaťa spravidla celkom ľahko.

Je potrebné poznamenať, že konflikt Rhesus veľká kvantita prípady, v ktorých sú symptómy vyjadrené a je potrebná liečba. Navyše prenatálny nástup choroby, keď už pri narodení má dieťa určité jej príznaky, je výsadou Rh konfliktu.

Ak sa choroba začala dokonca v matkinom lone, potom sa dieťa, zvyčajne predčasne narodené, môže narodiť s edémom, ťažkou anémiou. Ak sa konflikt prejaví u dieťaťa až po narodení (neboli známky vnútromaternicového utrpenia), tak spôsobuje výskyt už spomínanej anémie a žltačky. Žltačky je stále viac spoločné znamenie konflikt. Ak je veľmi výrazný (a teda hladina bilirubínu je patologicky vysoká), existuje riziko poškodenia centrálneho nervového systému dieťaťa.

Ako bolo uvedené vyššie, bilirubín je schopný akumulovať sa v telesných tkanivách obsahujúcich tuk. No ak ide o podkožie. Horšie je, keď je bilirubínu v krvi toľko, že začne prenikať do určitých štruktúr mozgu (predovšetkým do takzvaných „subkortikálnych jadier“), keďže obsahujú aj tukové inklúzie. Normálne sa to pri malej hladine cirkulujúceho bilirubínu v krvi nestane.

Pre každé dieťa je kritická hladina bilirubínu, nad ktorou možno predvídať neurologické poruchy, individuálna. Vo vysokorizikovej skupine sú tie dojčatá, u ktorých sa žltačka (aj ako prejav hemolytickej choroby) vyvinula na nepriaznivom pozadí. Napríklad sa narodili predčasne alebo pociťovali nedostatok kyslíka ešte v prenatálnom období, po narodení samy hneď nedýchali, čo si vyžadovalo resuscitáciu, boli ochladzované atď. Týchto faktorov je pomerne veľa a pediatri ich berú do úvahy pri rozhodovaní o taktike liečby a predpovedaní výsledkov.

Možné následky hemolytickej choroby

V dôsledku pôsobenia bilirubínu na centrálny nervový systém (na „subkortikálne jadrá“) môže dôjsť k „jadrovej žltačke“ – stavu, ktorý je pri správnej liečbe reverzibilný len na jeho samom začiatku. Ak napriek tomu dôjde k poškodeniu mozgu, potom sa po niekoľkých týždňoch vyvinú zjavné dlhodobé následky, keď sa zaznamená zaostávanie v psychomotorickom vývoji dieťaťa, čiastočné, resp. úplná strata zrak alebo sluch, výskyt opakovaných kŕčov alebo obsedantných pohybov u dieťaťa. A vrátiť takémuto dieťaťu plné zdravie je nemožné.

Je potrebné poznamenať, že takýto nepriaznivý priebeh ochorenia so zjavnými následkami je extrémne zriedkavý, iba s kombináciou výraznej deštrukcie erytrocytov, ktorá sa začala už in utero, a v dôsledku toho rýchleho nárastu hladiny bilirubínu v novorodenca. Pre donosené deti je potenciálne nebezpečná hladina bilirubínu nad 340 µmol/l.

Menej výrazné dôsledky sa týkajú rizika vzniku anémie v prvom roku života u dieťaťa, ktoré malo hemolytické ochorenie. Znížené množstvo hemoglobínu pri anémii spôsobuje nedostatočné zásobovanie orgánov bábätka kyslíkom, čo je pre rastúci organizmus nežiaduce. V dôsledku toho môže byť dieťa bledé, ľahko sa unaví a je vystavené väčšiemu riziku ochorenia, ako je napríklad infekcia dýchacích ciest.

Moderná úroveň rozvoja medicíny, správna diagnostická a terapeutická taktika umožňuje vyhnúť sa výrazným následkom hemolytickej choroby novorodenca. Prevažná väčšina prípadov ochorenia má priaznivý priebeh.

Kto je ohrozený?

Ochorenie sa môže vyskytnúť u plodov a novorodencov, ak sú ich matky Rh-negatívne alebo majú krvnú skupinu I.

Najprv zvážte variant konfliktu podľa krvnej skupiny. Zákony dedenia naznačujú, že žena s krvnou skupinou I porodí dieťa s II alebo III skupinou. Práve v tomto prípade môže vzniknúť nekompatibilita v dôsledku skupinového faktora. Ale „môže“ neznamená „mal by“. Nie každý prípad danej potenciálne nepriaznivej kombinácie krvných skupín matky a dieťaťa povedie k nežiaduce následky. V zásade je dosť ťažké poskytnúť 100% predpoveď, či takýto konflikt nastane. Je potrebné vziať do úvahy ďalšie faktory. Najjednoduchšia je možno krvná skupina otca dieťaťa. Ak má otec krvnú skupinu I, tak je jasné, že hemolytické ochorenie novorodenca skupinovým faktorom ich bábätko neohrozuje. Koniec koncov, ak mama a otec majú krvnú skupinu I, ich dieťa bude mať skupinu I. Akékoľvek iné zoskupenie otcovej krvi bude plné potenciálneho nebezpečenstva.

V prípade Rh inkompatibility (matka je Rh-negatívna a dieťa je Rh-pozitívne) sa ochorenie môže vyskytnúť, ak matka opakovane otehotnie a narodeniu tohto Rh-pozitívneho dieťaťa predchádzal pôrod alebo iné následky tehotenstva. (napr. potraty, potraty, zmeškané tehotenstvo) To znamená, že významná je už samotná skutočnosť, že v živote ženy sa nachádza predchádzajúce tehotenstvo, počas ktorého sa už mohli vytvárať protilátky. Počas ďalšie tehotenstvo existuje viac protilátok - hromadia sa. Nemali by sme si však myslieť, že na každé dieťa Rh-negatívnej matky čaká osud hemolytickej choroby. Príliš veľa faktorov prispieva k možnosti realizovať túto chorobu. Za zmienku stojí aspoň možnosť predpovedať Rh-príslušnosť nenarodeného dieťaťa. Ak sú mamička aj otecko Rh-negatívni, bábätko sa choroby nebojí, pretože bude tiež Rh-negatívne. Dieťa s Rh negatívnou krvou v rovnakej Rh matke sa môže narodiť v prípade Rh pozitívneho otca. V tomto prípade otec, ktorý je Rh-pozitívny, nededí Rh antigén D: podľa zákonov o dedičnosti vlastností je to celkom možné.

Preto možno len hádať, či budúce dieťa bude Rh-pozitívne, keď dostane Rh antigén D od otca, alebo Rh-negatívne, keď nedostane zodpovedajúci antigén.

V súčasnosti je možné určiť pravdepodobnosť, že bude mať Rh-pozitívne alebo Rh-negatívne dieťa v zosobášený pár kde žena je Rh negatívna a muž je Rh pozitívny. Potrebná podrobná analýza Rh faktora sa zvyčajne vykonáva v špeciálnych laboratóriách (napríklad na krvných transfúznych staniciach).

Potrebné vyšetrenia

V prípade pôrodu u Rh negatívnej ženy alebo ženy s krvnou skupinou I sa odoberie na rozbor malé množstvo krvi z pupočníkovej žily. V dôsledku toho sa zisťuje krvná skupina a Rh dieťaťa, ako aj hladina bilirubínu v pupočníkovej krvi. V prípade potreby je možné v budúcnosti predpísať opakovanú štúdiu hladiny bilirubínu, ako aj kompletný krvný obraz (umožňuje diagnostikovať anémiu).Počas liečby sa hladina bilirubínu monitoruje tak často, ako je potrebné . individuálnych charakteristík vývoj ochorenia u dieťaťa: zvyčajne -1 krát denne alebo dva dni. Existujú však prípady, keď je kontrola potrebná niekoľkokrát počas jedného dňa.

Ak existuje podozrenie na hemolytickú chorobu, potom na potvrdenie diagnózy je predpísaný krvný test dieťaťa a matky na takzvanú kompatibilitu, inými slovami, zisťuje sa, či sú v krvi matky protilátky, ktoré môžu zničiť červených krviniek dieťaťa.

Vlastnosti kŕmenia dieťaťa s fyziologickou žltačkou

Je dôležité zdôrazniť, že deti so žltačkou v dôsledku hemolytickej choroby musia dostávať primeranú výživu, inak sa môže zvýšiť hladina bilirubínu. Preto tieto deti potrebujú častejšie a dlhšie dojčenie. Nemali by ste sa báť, že protilátky obsiahnuté v mlieku zhoršia situáciu, pretože pod vplyvom agresívneho prostredia žalúdka sú protilátky, ktoré sa dostali s mliekom, takmer okamžite zničené.Samotná diagnóza hemolytickej choroby nie je kontraindikáciou na kojenie. Ale možnosť a spôsob dokrmovania materským mliekom (odsávanie z prsníka alebo kŕmenie odsatým mliekom) určuje lekár podľa stavu dieťaťa. Ak je stav dieťaťa ťažký, môže dostávať výživu vo forme roztokov vstreknutých do žily.

Liečba fyziologickej žltačky u novorodencov

Najlepším spôsobom liečby ikterickej formy (a pri tomto ochorení je najčastejšie) je fototerapia (alebo fototerapia). Keď sa objaví ťažká žltačka, dieťa sa umiestni pod špeciálnu lampu. Fototerapeutické lampy vyzerajú inak, ale väčšina z nich vyzerá ako dlhé žiarivky. Rodičia aj lekári často hovoria; "Dieťa je v plameňoch." V skutočnosti práve naopak. Pod vplyvom svetla týchto lámp sa jeho pokožka zafarbí, jej žltosť sa výrazne zníži. Stáva sa to preto, že pigment bilirubín opúšťa podkožný tuk. Jednoducho sa stáva rozpustným vo vode a v tomto stave môže byť vylučovaný močom a výkalmi dieťaťa.

Bábätko môže absolvovať fototerapiu na novorodeneckom oddelení aj na oddelení matky, ak jeho stav nie je ťažký a je dojčené. Táto metóda, ktorá umožňuje neoddeliť matku a dieťa, je vhodnejšia, ale je to možné len vtedy, ak je na popôrodných oddeleniach vhodné vybavenie.

Ak to stav dieťaťa vyžaduje, môže sa predpísať intravenózne podanie glukózy a iných roztokov. Indikáciou pre intravenóznu infúziu môže byť vysoká hladina bilirubínu, ako aj neschopnosť bábätka prijať potrebné množstvo mlieka cez ústa. Objem chýbajúci do normy fyziologickej potreby tekutiny sa podáva intravenózne.

Väčšina ťažké formy choroby sprevádzané "kolapsom" deštrukciou erytrocytov pod vplyvom materských protilátok a v dôsledku toho ťažká žltačka a anémia vyžadujú transfúziu krvi. Takáto transfúzia sa nazýva výmena. Krv dieťaťa, obsahujúca červené krvinky pripravené na zničenie, je takmer úplne nahradená starostlivo vybranými daroval krv, ktorý bude odolný voči pôsobeniu materských protilátok, keďže neobsahuje „problémový“ antigén. Takže pri výmennej transfúzii sa Rh-pozitívnemu dieťaťu podá Rh-negatívna krv, čo znamená, že v dôsledku transfúzie sa do jeho tela nedostanú Rh-pozitívne červené krvinky, ktoré môžu byť zničené protilátkami cirkulujúcimi v jeho tele. krvi. Dostane Rh-negatívne erytrocyty odolné voči materským protilátkam. Niekedy si zvláštna závažnosť ochorenia vyžaduje viacnásobné výmenné transfúzie u novorodenca.

Načasovanie liečby hemolytickej choroby je individuálne. Väčšina miernych prípadov ochorenia končí 7. – 8. deň života dieťaťa: do tohto času môže dieťa dostávať fototerapiu. Ak je jeho stav dobrý, je prepustený domov. Ale prípady s dlhotrvajúcou intenzívnou žltačkou, zle prístupné fototerapii alebo hemolytické ochorenie s komplikáciami (alebo v kombinácii s inou významnou patológiou) vyžadujú ďalšie vyšetrenie a liečbu v detskej nemocnici.

Moderné technológie lekárskej starostlivosti zahŕňajú aj liečbu nenarodeného dieťaťa. Ak sa počas tehotenstva potvrdí diagnóza hemolytickej choroby plodu, zistí sa ťažká anémia (a to je možné a predovšetkým relevantné pre Rh inkompatibilitu) a existuje nebezpečenstvo pre zdravie a dokonca aj život dieťaťa, potom krv transfúzia sa robí plodu ešte pred pôrodom. Pod vedením ultrazvuku sa dlhou ihlou prepichne pupočníková žila plodu a vpichnú sa do nej starostlivo vybrané erytrocyty darcu. V bežných pôrodniciach sa táto taktika samozrejme nepoužíva.

Prevencia fyziologickej žltačky u novorodencov

Je možné vyhnúť sa vzniku ochorenia? Je ťažké odpovedať na túto otázku kladne v prípade nezlučiteľnosti matky a dieťaťa podľa krvnej skupiny. Prevencia konfliktu Rhesus je však už dlho známa a je dokonca uvedená v špeciálnych regulačných dokumentoch.

Delí sa na nešpecifické a špecifické. Prvá zahŕňa prevenciu potratu, potratu, t.j. výsledky prvého tehotenstva, iné ako pôrod, u Rh-negatívnych žien. Jednoducho povedané, pre Rh-negatívnu ženu je dôležité, aby nedošlo k potratom pred narodením dieťaťa, pretože každý z nich môže zvýšiť šancu na vytvorenie protilátok, a teda mať choré dieťa. Samozrejme, takáto žena môže porodiť aj Rh negatívne (resp. bez hemolytickej choroby) dieťa. Ale prevencia potratov, vzhľadom na ich nepopierateľné poškodenie zdravia, nebude nikdy zbytočná.

Špecifická profylaxia spočíva v podaní Rh-negatívnej žene po prvom potrate alebo potrate špeciálneho lieku - anti-Rhesus imunoglobulínu. Bábätko, ktoré si matka ponesie počas ďalšieho tehotenstva, ochráni pred protilátkami, jednoducho im nedovolí vytvoriť sa. Tým je zabezpečená ochrana pred protilátkami nenarodeného dieťaťa (ktoré bude pravdepodobne chcieť porodiť po r. určitý čas).

Keď prvé tehotenstvo u Rh-negatívnej ženy skončí pôrodom, určí sa Rh-príslušnosť dieťaťa. Ak je dieťa Rh-pozitívne, žene sa tiež injekčne podá imunoglobulín. Ak je novorodenec Rh-negatívny, imunoglobulín nie je predpísaný, pretože. protilátky v tomto prípade nemôžu byť vytvorené.

Moderné metódy zahŕňajú zavedenie imunoglobulínu do Rh-negatívnej ženy počas tehotenstva. Ak je otec dieťaťa Rh-pozitívny a v krvi tehotnej ženy nie sú nájdené žiadne protilátky, potom v období 28 a 34 týždňov môže byť injikovaný anti-Rh imunoglobulínom. potrebné na určenie Rh-príslušnosti plodu.