Diagnóza „pľúcna fibróza“ pre mnohých pacientov znamená začiatok ťažkého boja s chorobou, vyžadujúceho veľké úsilie.

Aká nebezpečná je táto choroba, je pravda, že na ňu nebol vynájdený účinný liek a aká je dĺžka života tejto choroby - tieto otázky sa týkajú v prvom rade pacienta.

V kontakte s

Spolužiaci

Priemerná dĺžka života v rôznych štádiách ochorenia

Pľúcna fibróza má niekoľko štádií a foriem toku, ktoré priamo ovplyvňujú prognózu ochorenia, kvalitu a očakávanú dĺžku života. Lekári zvyknú rozdeľovať ochorenie na skoré a neskoré štádiá, v ktorých sa prítomné príznaky líšia intenzitou.

• Skoré štádium sa vyznačuje miernym zhoršením celkovej pohody človeka. Najčastejšie sa diagnostikuje respiračné zlyhanie prvého alebo druhého stupňa, pacient sa sťažuje na dýchavičnosť, dlhotrvajúcu slabosť a apatiu, nočné potenie, bolesť kĺbov ráno. Laboratórne štúdie ukazujú malé zmeny v zložení krvi, zmeny sú jasne viditeľné na röntgenových snímkach pľúc.
• Neskoré štádium sa prejavuje silnou, dlhotrvajúcou dýchavičnosťou, zvýšeným zlyhávaním dýchania do tretieho alebo štvrtého stupňa. Vyskytuje sa cyanóza kože, sliznice získavajú modrasto-popolovú farbu. Zmeny v tvare prstov sa zväčšujú, nechty sa stávajú vypuklé, prsty tvarom pripomínajú paličky.

Fibróza sa v závislosti od priebehu a trvania ochorenia delí na chronickú a akútnu.

• Akútny typ ochorenia sa vyvíja rýchlo, komplikovaný hypoxemickou kómou a akútnym respiračným zlyhaním, ktoré vedú k smrti;
• chronická forma má pomalý priebeh, postupne znižuje trvanie aktivity. Táto forma ochorenia je rozdelená na: agresívnu, fokálnu, pomaly progresívnu a pretrvávajúcu.

Nárast symptómov pri agresívnom type chronickej pľúcnej fibrózy prebieha oveľa pomalšie ako pri akútnej forme ochorenia. Pretrvávajúca chronická fibróza je charakterizovaná postupným, nepretržitým zvyšovaním intenzity symptómov. Najviac postupný vývoj ochorenia sa pozoruje pri pomaly progresívnej chronickej fibróze.

V akých prípadoch je možný nepriaznivý výsledok?

• Akútna forma je pomerne zriedkavá, len u dvadsiatich percent pacientov. Vyznačuje sa náhlym nástupom s rýchlo narastajúcimi príznakmi. Stupne respiračného zlyhania sa rýchlo nahradia, pacient trpí silnou dýchavičnosťou. Akútna progresívna fibróza prakticky nie je prístupná konzervatívnej liečbe, pacient zomrie po niekoľkých mesiacoch.
• Chronická fibróza agresívnej formy prudko skracuje trvanie potrebných pohybov a pri konzervatívnej liečbe vedie pacienta k smrti do jedného roka. Dýchavičnosť a srdcové zlyhanie zhoršujú stav pacienta, pretože symetrický rast fibrózneho tkaniva v pľúcach nemožno kontrolovať podávaním liekov.

Chronická perzistujúca pľúcna fibróza umožňuje pacientovi s podobnou diagnózou žiť nie viac ako tri až päť rokov.

Chirurgická liečba, transplantácia pľúc v tejto patológii v polovici prípadov dáva pacientovi šancu pokračovať v živote. Štatistiky ukazujú, že včasná operácia pomáha predĺžiť trvanie aktivity približne o päť rokov.

Strata hmotnosti, subfebrilná teplota naznačujú vážne problémy v pľúcach. Pre včasnú organizáciu terapeutických akcií si zistite, ako prebieha ranná.

Práca v továrni s neustále znečisteným vzduchom môže viesť k rozvoju silikózy. o opatreniach na prevenciu tohto ochorenia.

V ktorých prípadoch je možný priaznivý výsledok?

Pomaly progresívne chronické ochorenie je charakterizované pomerne hladkým, dlhodobým vývojom ochorenia. Pacient s adekvátnou liečbou a absenciou sprievodných patológií kardiovaskulárneho systému môže žiť desať alebo viac rokov.

Lekári môžu poskytnúť priaznivú prognózu pri diagnostikovaní fokálnej fibrózy u pacienta. Ak choroba nepostupuje, príznaky, ktoré zhoršujú kvalitu a očakávanú dĺžku života a vedú k smrti pacienta, nie sú pozorované.

Ako zlepšiť stav a prognózu života

Terapeutické opatrenia pri liečbe pľúcnej fibrózy sú zamerané na obnovenie normálneho dýchania a výmeny plynov, zastavenie patologického procesu rastu vláknitých útvarov a stabilizáciu porúch spojených s dýchacím systémom. Metódy sa delia na:

• lieková terapia;
• nelieková terapia;
• rehabilitačné opatrenia;
• chirurgický zákrok.

Hlavným cieľom medikamentóznej terapie je zníženie tvorby výrastkov v pľúcach a zvýšenie priemernej dĺžky života. Zastavenie patologického procesu dáva pacientom nádej, pretože súbežná liečba porúch srdca a dýchacieho systému má len pomocný účinok.

Keďže lieky používané na liečbu fibrózy majú negatívny vplyv na organizmus, znižujú imunitu, pacientom sa predpisuje každoročné očkovanie proti chrípke a odporúča sa podať aj vakcínu proti pneumokokom raz za päť rokov. Liečba je dlhá, vykonáva sa pod povinným pravidelným dohľadom lekára.

Nemedikamentózna liečba zahŕňa oxygenoterapiu, ktorá sa vykonáva v nemocničnom aj ambulantnom prostredí. Inhalácia kyslíka umožňuje normalizovať výmenu plynov, znižuje dýchavičnosť a umožňuje zvýšiť fyzickú aktivitu. Podľa predpisu lekára sa vykonáva plazmaforéza a hemosorpcia.

Na prevenciu metabolických porúch spojených s ochorením sú potrebné rehabilitačné opatrenia. Na zlepšenie kvality a dĺžky života pomôžte:

• Terapeutické cvičenie, chôdza a jogging na čerstvom vzduchu;
• spánok na čerstvom vzduchu sa odporúča najmä pri pľúcnej fibróze, ako je tomu v prírode;
• - jeden z najsilnejších regeneračných činidiel pre pľúcne choroby;
• vysokokvalitná, výživná výživa, s výnimkou použitia produktov, ktoré obsahujú konzervačné látky a chemikálie. Telo musí byť podporované, výživa by mala byť šetrná, ľahká, vysoko kalorická a bohatá na vitamíny;
• užívanie rôznych vitamínových komplexov odporúčaných lekárom.

Žiaľ, ide o závažné ochorenie, ktoré vo väčšine prípadov vedie k smrti pacienta. Ale súlad s lekárskymi odporúčaniami, túžba zastaviť chorobu, túžba zvýšiť dĺžku života sa stávajú faktormi, ktoré pomáhajú človeku v boji proti vážnemu ochoreniu.

Video ukazuje súbor 13 dychových cvičení.

V kontakte s

Zriedkavé pľúcne ochorenia

Idiopatická pľúcna fibróza: moderný koncept a prístupy k diagnostike

S.N. Avdeev

Idiopatická pľúcna fibróza (IPF) je najčastejším intersticiálnym pľúcnym ochorením a vyskytuje sa prevažne u ľudí v strednom a staršom veku. Za posledné desaťročie došlo k významným zmenám nielen v prístupoch k diagnostike IPF, ale aj v definícii IPF. Tento článok prezentuje aktuálne údaje o epidemiológii IPF, prezentuje výsledky nových štúdií patogenézy IPF, hlavné prístupy k diagnostike ochorenia, uvádza nové údaje o priebehu IPF a najčastejších komorbiditách.

Kľúčové slová: intersticiálna choroba pľúc, idiopatická pľúcna fibróza, klasifikácia, diagnóza, komorbidity.

Idiopatická pľúcna fibróza (IPF) je najčastejším ochorením v skupine intersticiálnych pľúcnych ochorení (ILD) a vyskytuje sa prevažne u ľudí v strednom a staršom veku. V priemere predstavuje IPF 20 až 30 % všetkých prípadov ILD, ochorenie má spravidla stabilne progresívny priebeh, čo vedie k rozvoju respiračného zlyhania a smrti pacienta. Idiopatická pľúcna fibróza je jednou z foriem idiopatickej intersticiálnej pneumónie (IIP) a je medzi nimi aj najčastejším ochorením.

Definícia IPF

Za posledné desaťročie došlo k významným zmenám nielen v prístupoch k diagnostike IPF, ale aj v definícii IPF.

Je možné, že úplne prvý opis choroby, ktorá sa dnes nazýva IPF, predložil G.E. Rindfleisch v roku 1897 ako „cystická cirhóza pľúc“ (Cirrhosis systica Pulmonum). IPF (ďalšie synonymá pre IPF sú idiopatická fibrózna alveolitída a kryptogénna fibrózna alveolitída) bola dlhé roky definovaná ako progresívne fibrózne zápalové ochorenie pľúcneho parenchýmu nejasného pôvodu, ktoré zahŕňalo množstvo podobných klinických prejavov.

Ja Sergey Nikolaevich Avdeev - profesor, vedúci. Klinické oddelenie Federálnej štátnej rozpočtovej inštitúcie "Výskumný ústav pulmonológie" FMBA Ruska, Moskva.

niko-patologické stavy, v súčasnosti považované za samostatné ochorenia. Rozsiahle zavedenie počítačovej tomografie s vysokým rozlíšením (HRCT) do klinickej praxe umožnilo získať podrobnejší popis vzoru zmien v pľúcnom parenchýme a objasniť morfologickú klasifikáciu IIP, umožnilo vykonať diferenciálnu diagnostiku medzi rôznymi ILD a viedli k presnejšej definícii IPF.

Koncom 90. rokov niekoľko štúdií preukázalo vzťah medzi prognózou a rôznymi histopatologickými obrazcami IIP. Histopatologický obraz bežnej intersticiálnej pneumónie (OIP) bol spojený s najhoršou prognózou v porovnaní s inými formami IIP, ako je nešpecifická intersticiálna pneumónia (NSIP) a deskvamatívna intersticiálna pneumónia (DIP). Bežná intersticiálna pneumónia je morfologický typ poškodenia pľúc s pestrým obrazcom, pri ktorom sa v pľúcnom parenchýme striedajú oblasti normálneho a patologicky zmeneného pľúcneho tkaniva, t.j. dočasná heterogenita fibrózy, pozostávajúca z ložísk fibroblastických ložísk umiestnených medzi acelulárnym hustým fibróznym tkanivom, čo vedie k rozvoju deformácie architektoniky parenchýmu a vzniku „plástových pľúc“ (obr. 1).

Tieto zmeny prevládajú v subpleurálnych a paraseptálnych zónach pľúc. Fib-

roblastické ložiská sa zvyčajne nachádzajú na hranici medzi oblasťami s fibroticky zmeneným a normálnym pľúcnym parenchýmom.

V roku 2000 bola v medzinárodnom konsenzuálnom dokumente IPF definovaná ako histopatologický vzorec UIP neznámej povahy, t.j. pri absencii známej príčiny poškodenia pľúc, ako je medikácia, vystavenie inhalačným a pracovným faktorom, radiačná terapia a systémové ochorenia spojivového tkaniva. Táto definícia sa používa dodnes.

Epidemiológia

V USA je incidencia IPF 7 až 17 na 100 000 ľudí za rok, zatiaľ čo prevalencia IPF sa pohybuje od 20 do 60 na 100 000 bežnej populácie. Priemerný vek pacientov v čase diagnózy IPF sa pohybuje od 50 do 85 rokov. Intersticiálna pľúcna fibróza je pomerne zriedkavá u pacientov mladších ako 50 rokov (ktorých celkový podiel medzi pacientmi s IPF sa pohybuje od 2 do 15 %). Pacienti s IPF sú prevažne muži s pomerom mužov a žien približne 1,5:1. 1 – 4 % všetkých pacientov s IPF má v rodinnej anamnéze pľúcnu fibrózu. V porovnaní so sporadickými formami IPF sa u mladších pacientov vyskytujú familiárne formy pľúcnej fibrózy.

Podľa epidemiologických štúdií je IPF spojená s fajčením, ako aj s vystavením organickému a anorganickému prachu, farmakologickej liečbe a infekčným faktorom, ako je vírus Epstein-Barrovej. Napriek veľkému počtu štúdií demonštrujúcich tieto asociácie je úloha týchto látok v etiológii IPF stále nejasná.

Patogenéza

Príčiny IPF sú stále neznáme. Neúčinnosť protizápalovej terapie pri liečbe IPF, vrátane vysokých dávok glukokortikosteroidov (GCS), vyvolala pochybnosti o vedúcej úlohe chronického zápalu pri vzniku parenchýmovej fibrózy pri tomto ochorení. V súčasnosti sa všeobecne uznáva, že hlavným mechanizmom vedúcim k rozvoju progresívnej pľúcnej fibrózy je opakované a pretrvávajúce poškodenie alveolárneho epitelu s ich následnou dysregulovanou obnovou. Hlavné bunky

Ryža. 1. Idiopatická pľúcna fibróza: histologický obraz bežnej intersticiálnej pneumónie (šípka).

Kami zodpovedné za rozvoj fibróznej reštrukturalizácie pľúc sú myofibroblasty a ich prekurzory. Je potrebné objasniť mechanizmy, ktoré sú základom náboru a proliferácie týchto buniek, ale už je známe, že sú sprostredkované veľkým počtom mediátorov, vrátane cytokínov, chemokínov, fibrogénnych faktorov, koagulačných proteínov, oxidantov a regulátorov apoptózy. Je pravdepodobné, že integrálnym článkom vo fibrotickom procese je ukladanie zložiek extracelulárnej matrice. Vzhľadom na to, že IPF zvyčajne postihuje ľudí v strednom a staršom veku, možno predpokladať, že na vzniku IPF sa podieľajú aj biologické zmeny súvisiace s vekom, ako sú zmeny funkcie telomér.

Tieto procesy môžu viesť k predčasnému starnutiu buniek alveolárnych buniek a vyčerpaniu progenitorových buniek potrebných na regeneráciu alveol, čo vedie k aberantnej oprave prostredníctvom rozvoja fibrózy. Dnes sa uvažuje aj s hypotézami, podľa ktorých pri vzniku pľúcnej fibrózy hrá veľkú úlohu napríklad mechanické namáhanie, akým je napríklad opakované pôsobenie ťažných síl na perifériu „starnúcich“ pľúc.

Určitý pokrok sa dosiahol v identifikácii genetických determinantov pľúcnej fibrózy. Napríklad nedávne genómové štúdie identifikovali asociáciu IPF s jednonukleotidovým alelickým variantom promótora génu MiC5B, ktorý je prítomný u 38 % pacientov s IPF. Je zaujímavé, že prítomnosť alelického variantu promótora génu MiC5B bola spojená s lepšou prognózou u pacientov s IPF. Okrem toho množstvo štúdií ukázalo, že s vývojom boli spojené génové varianty telomerázových komponentov

Obr | 2. Idiopatická pľúcna fibróza: CT obraz intersticiálnej pneumónie (retikulárne zmeny, trakčné bronchiektázie a „medové“ zmeny).

s familiárnymi formami pľúcnej fibrózy a IPF. Ďalšie gény zapojené do rozvoja familiárnej pľúcnej fibrózy zahŕňajú gény pre povrchovo aktívne proteíny C a A2.

Klinický obraz

Hlavnými ťažkosťami väčšiny pacientov s IPF sú progresívna dyspnoe a suchý kašeľ. Zriedkavejšie príznaky sú nepríjemné pocity na hrudníku a takzvané konštitučné príznaky (únava, nízka horúčka a strata hmotnosti). U niektorých pacientov s IPF nie sú prvým nálezom respiračné symptómy, ale zmeny parametrov funkcie pľúc alebo HRCT nález.

Takmer u všetkých pacientov s IPF sa pri auskultácii ozve inspiračný krepitus v zadných bazálnych častiach pľúc, ktorý je popísaný ako „velero sipot“, približne polovica všetkých pacientov má zmeny na terminálnych falangách prstov vo forme „paličky“. Pacienti s pokročilými zmenami môžu mať fyzické príznaky pľúcnej hypertenzie (PH) a cor pulmonale, ako je akcent druhého tónu nad pľúcnou tepnou, systolický šelest trikuspidálnej regurgitácie, periférny edém. Cyanóza a periférny edém sú tiež neskorými príznakmi IPF.

Laboratórne testy

Kompletný krvný obraz môže vykazovať zrýchlené ESR, spravidla však úroveň

moglobínu a celkový počet krvných leukocytov sú v medziach normy. Niektorí pacienti s IPF majú zvýšené titre antinukleárnych protilátok, reumatoidného faktora alebo iných autoprotilátok, pričom sa im nepodarilo zistiť prítomnosť systémového ochorenia spojivového tkaniva (CCTD).

V posledných rokoch boli identifikované potenciálne diagnostické a prognostické biomarkery periférnej krvi charakteristické pre IPF. Medzi tieto biomarkery patria metaloproteinázy MMP-1 a MMP-7, chemokín CCL-18 (ligand 18 chemokínu (motív C-C), proteín surfaktantu A, proteín podobný chitináze YKL-40, voľná cirkulujúca deoxyribonukleová kyselina, periostín a osteopontín. Krebs von den Lungen faktor 6 (KL-6) je mucínový glykoproteín s vysokou molekulovou hmotnosťou, ktorý je exprimovaný hlavne na pneumocytoch typu II a epitelových bunkách respiračných bronchiolov. Sérum KL-6 je markerom poškodenia alveolárnych epitelových buniek a možno ho použiť na posúdenie závažnosti ILD, vrátane IPF. Štruktúrou blízky KL-6 je marker alveolomucín (3EG5).

RTG snímka IPF

RTG hrudníka u pacientov s IPF najčastejšie odhalí bilaterálne retikulárne zmeny (zvýšený pľúcny vzor) v dolných a periférnych zónach pľúc. Avšak až 10 % pacientov s IPF má úplne normálny rádiografický vzhľad. Ako choroba postupuje, retikulárne zmeny sa stávajú hrubšími, objemy pľúc sa zmenšujú a v niektorých prípadoch sa stávajú viditeľnými periférne plástové plásty a príznaky PH, ako je dilatácia pľúcnej artérie a kardiomegália.

Jednou z hlavných metód potrebných na diagnostiku IPF je HRCT. Táto metóda poskytuje detailný obraz o zmenách vnútrohrudných štruktúr a je často dostatočnou diagnostickou metódou na potvrdenie niektorých foriem ILD. Počítačová tomografia s vysokým rozlíšením je citlivejšia ako röntgen hrudníka a je vhodnejšia na diferenciálnu diagnostiku rôznych foriem ILD.

Spoľahlivá rádiologická diagnóza AIP môže byť stanovená v prítomnosti dvoch

retikulárne opacity tretích strán v kombinácii s trakčnou bronchiektáziou / bronchiolektázou, hlavne v subpleurálnych oblastiach, a v prítomnosti subpleurálnych „voštinových“ zmien (obr. 2). Je však potrebné poznamenať, že v niektorých prípadoch môže byť „bunkové“ zmeny veľmi ťažké odlíšiť od trakčnej bronchiolektázy, subpleurálnych cýst a paraseptálneho emfyzému. Ak sú prítomné zmeny brúseného skla, ich dĺžka by mala byť menšia ako dĺžka retikulárnych zmien. Tiež pri IPF môže dôjsť k miernemu zvýšeniu veľkosti lymfatických uzlín, ale zvyčajne nedochádza k žiadnym zmenám na pleure. Za prítomnosti týchto charakteristík zodpovedá rádiologická diagnóza AIP vo viac ako 90 % prípadov morfologickej.

Testy funkcie pľúc

Testy funkcie pľúc u pacientov s IPF zvyčajne odhalia reštriktívne pľúcne zmeny so zníženým objemom pľúc a zníženou difúziou pľúc. V počiatočných štádiách IPF možno pri normálnych pľúcnych objemoch zistiť izolované zníženie difúznej kapacity pľúc. Jedným z prvých príznakov narušenej výmeny plynov je expanzia alveolo-arteriálneho kyslíkového gradientu. Aj pri normálnych hladinách saturácie krvi kyslíkom v pokoji vedie cvičenie k desaturácii, t.j. pokles okysličovania, ktorý je tiež charakteristický pre IPF.

Pri kombinácii IPF a emfyzému sa pozoruje relatívna normalizácia pľúcnych objemov a prietokov. U pacienta s ťažkou dýchavičnosťou pri fyzickej námahe teda spirografia a telesná pletyzmografia vykazujú prakticky nezmenené funkčné parametre. V takýchto situáciách sa spravidla zistí významný pokles difúznej kapacity pľúc a HRCT umožňuje zistiť pľúcnu fibrózu (v bazálnych častiach) a emfyzém (v horných častiach) v tých istých pľúcach. pacient.

Kritériá na diagnostiku IPF

Definitívna diagnóza IPF si vyžaduje dôkaz o vzore UIP, buď na HRCT alebo chirurgickej pľúcnej biopsii (v prítomnosti zmien HRCT, ktoré nie sú charakteristické pre OIP, ako je prevládajúca horná lézia, mozaiková indurácia, difúzne mikronoduly) a

Diagnostické kritériá pre IPF

1. Vylúčte známe príčiny ILD (napr. vystavenie pracovným alebo environmentálnym fibrogénnym látkam, TCTD, liekom a rádioterapii)

2. Vzor RIP podľa:

Chirurgická pľúcna biopsia v prítomnosti zmien podľa HRCT, ktoré nie sú charakteristické pre AIP

vylúčenie známych príčin ochorenia, ako sú inhalačné faktory (napr. chronická exogénna alergická alveolitída (EAA) a azbestóza) a TCTD (tabuľka).

Počítačová tomografia s vysokým rozlíšením umožňuje stanoviť presnú diagnózu AIP približne u dvoch tretín pacientov s IPF. U pacientov s atypickými zmenami v HRCT sú potrebné ďalšie štúdie na potvrdenie IPF alebo iných foriem ILD. Hoci sa transbronchiálna biopsia (TBB) vo všeobecnosti považuje za málo užitočnú na patologické overenie AIP, TBB a bronchoalveolárna laváž (BAL) môžu potvrdiť iné ochorenia ILD, ako je sarkoidóza, EAA, eozinofilná pneumónia, histiocytóza z Langer-Hansových buniek a pľúcna alveolárna choroba.proteinóza. Napríklad tekutinová lymfocytóza BAL (> 30 % lymfocytov) u pacienta s podozrením na IPF naznačuje alternatívnu diagnózu, ako je nešpecifická intersticiálna pneumónia alebo EAA. S príchodom novej metódy odberu pľúcneho materiálu – transbronchiálnej kryobiopsie, ktorá umožňuje získať väčší objem kúskov pľúcneho tkaniva s menšou deformáciou v porovnaní s použitím tradičných bioptických klieští, existuje nádej, že metódy bronchoskopickej biopsie zohrávajú významnejšiu úlohu v diagnostickom algoritme pre IPF.

V prípade potreby sa na potvrdenie diagnózy IPF vykoná chirurgická pľúcna biopsia, a to buď videoasistovanou torakoskopiou alebo torakotómiou. Na získanie reprezentatívnych vzoriek pľúcneho tkaniva sa chirurgická pľúcna biopsia odoberie z rôznych lalokov pľúc. Napriek tomu, že chirurgická pľúcna biopsia je považovaná za najpresnejšiu metódu stanovenia histopatologického obrazu ILD, samotný výkon je spojený s určitým rizikom nežiaducich účinkov, najmä u pacientov so závažnými funkčnými zmenami, rýchlym zhoršením stavu a prítomnosťou komorbidít.

Ryža. 3. Exacerbácia IPF: CT vyšetrenie pľúc 2 mesiace pred exacerbáciou (a) a počas exacerbácie IPF (b).

Schey patológia. Rozhodnutie o vykonaní chirurgickej pľúcnej biopsie by sa teda malo robiť od prípadu k prípadu, pričom by sa mal brať do úvahy klinický obraz, diagnostické možnosti, potenciálne prínosy dosiahnutia definitívnej diagnózy, riziko postupu a preferencie pacienta. .

Keďže diagnóza IPF vyžaduje klinické, rádiografické a morfologické údaje, multidisciplinárne zhody týchto nálezov zvyšujú diagnostickú presnosť. Nedávny medzinárodný konsenzus o diagnostike a manažmente IPF zdôrazňuje, že okrem odvodenia kritérií pre AIP na základe HRCT a pľúcnej biopsie si presnejšia diagnóza IPF vyžaduje stanovisko multidisciplinárneho panelu. Akékoľvek HRCT nálezy, ktoré sú atypické pre IPF, by mali vyvolať otázku pravdepodobnosti diagnózy IPF, aj keď chirurgická pľúcna biopsia odhalila morfologický obraz UIP. Napríklad choroby, ako je chronická EAA, poškodenie pľúc vyvolané liekmi, CTD a azbestóza, môžu vykazovať morfologický vzor UIP pri chirurgickej pľúcnej biopsii.

Klinický priebeh a komorbidné stavy

Medián prežívania pacientov s IPF je približne 3 roky. Napriek tomu, že u mnohých pacientov dochádza zvyčajne k postupnej stabilnej progresii ochorenia v podobe nárastu dýchavičnosti pri námahe a zhoršenia funkčných pľúcnych parametrov, je takmer nemožné individuálne predpovedať priebeh IPF. U niektorých pacientov nedochádza k zhoršeniu klinických a funkčných parametrov počas mesiacov alebo rokov, zatiaľ čo u iných môže dôjsť k neočakávanému rýchlemu zhoršeniu v podobe progresívneho respiračného zlyhania. Okrem toho pri IPF boli opísané rôzne vzorce progresie ochorenia, „pomalá“ a „rýchla“, a podľa pilotnej štúdie existujú určité genetické determinanty rýchlej progresie IPF.

Na zlepšenie predpovede prognózy pacientov s IPF bolo navrhnutých niekoľko systémov na určovanie závažnosti alebo štádií IPF, avšak žiadny z nich zatiaľ nebol široko klinicky akceptovaný. Progresívne respiračné zlyhanie je príčinou smrti asi u polovice pacientov s IPF, zatiaľ čo iné príčiny zahŕňajú pneumóniu, aspiráciu, infarkt myokardu, cievnu mozgovú príhodu a iné mimopľúcne príčiny.

Exacerbácie IPF

U pacientov s IPF s relatívne pomalou progresiou ochorenia môžu byť zaznamenané akútne epizódy zhoršenia klinického obrazu s rozvojom ťažkého respiračného zlyhania, často vedúceho k smrti pacienta. Niektoré z týchto epizód sú exacerbáciami IPF, ktoré sú definované ako rýchly nárast dyspnoe (v priebehu posledných 30 dní: zhoršenie výmeny plynov a nové zmeny na RTG/HRCT pri absencii identifikovanej príčiny zhoršenia, ako napr. infekcie, srdcové zlyhanie alebo pľúcna embólia). Zmeny HRCT spojené s exacerbáciou IPF zahŕňajú „nové“ zákalové opacity superponované na zmeny charakterizujúce pľúcnu fibrózu („voštinové“ pľúcne a retikulárne zmeny) (obr. 3).

Fenomén exacerbácií IPF ešte nie je dostatočne prebádaný, možno ich pozorovať kedykoľvek v priebehu ochorenia a niekedy sú prvým prejavom IPF. Vo všeobecnosti pacienti s klinickým obrazom exacerbácie

BAL sa odporúčala pre IPF na vylúčenie infekcií. Chirurgická pľúcna biopsia odhaľuje obraz difúzneho alveolárneho poškodenia superponovaného na obrazec AIP, ale pľúcna biopsia sa zvyčajne neodporúča, keď sa rozvinie exacerbácia IPF. Letalita pacientov s rozvojom exacerbácie IPF je napriek užívaniu kortikosteroidov a antibiotík stále veľmi vysoká – 70 – 80 %.

Kombinácia pľúcnej fibrózy a emfyzému

Niektorí pacienti majú okrem IPF aj ďalšie ochorenie pľúc – emfyzém, táto kombinácia sa nazýva kombinácia pľúcnej fibrózy a emfyzému (CLFE). Pokračujú diskusie o jedinečnej predispozícii pacientov na rozvoj fibrózy aj emfyzému alebo o náhode – vzniku pľúcnej fibrózy u fajčiara s už existujúcim emfyzémom. Pacienti s CLFE sú typicky muži s anamnézou fajčenia. U takýchto pacientov HRCT odhalí emfyzém v hornej časti pľúc a UIP v dolnej časti pľúc. Niektoré štúdie ukázali, že CLFE súvisí s vysokým výskytom PH a horšou prognózou, dokonca aj v porovnaní s IPF.

Pľúcna hypertenzia

Pľúcna hypertenzia je pomerne častou komplikáciou IPF, ktorá sa vyskytuje približne u 30 – 40 % pacientov vo všeobecnosti au 85 % pacientov v konečnom štádiu ochorenia.

Pľúcna hypertenzia u pacientov s IPF je zvyčajne spojená s ťažkou pľúcnou dysfunkciou a hypoxémiou, ale občas sa vyskytuje pri miernych formách ochorenia. Analýza nedávnych prípadov vyvoláva otázku možnosti rozvoja pľúcnej vaskulárnej remodelácie bez účasti hypoxickej vazokonstrikcie, ale v dôsledku fibrotickej reštrukturalizácie pľúcneho parenchýmu.

Pľúcna hypertenzia u pacientov s CLFE môže byť spojená so zmenšením celkovej plochy kapilár v dôsledku fibrotickej a emfyzematóznej deštrukcie pľúcneho cievneho riečiska. K rozvoju PH u niektorých pacientov s IPF prispieva aj desaturácia počas spánku.

Prítomnosť PH u pacientov s IPF vedie k ďalšiemu poklesu fyzickej výkonnosti a je spojená so zlou prognózou.

Pacientom s PH a hypoxémiou sa zvyčajne podáva oxygenoterapia; stále neexistujú žiadne formálne dôkazy o tom, že takáto liečba zlepšuje prežívanie pacientov s IPF. V nedávnej klinickej štúdii sa nepreukázalo, že by liečba sildenafilom zvyšovala vzdialenosť pri teste 6-minútovej chôdze (6-MT) (primárny koncový bod) u pacientov s ťažkou IPF (difúzna kapacita<35% от должной), однако данная терапия привела к улучшению параметров газообмена, уменьшению одышки и улучшению качества жизни . По данным проведенных исследований, ни один из препаратов группы антагонистов рецепторов эндотелина (бозентан, амбризентан, мацитентан) не оказывал положительного влияния на функциональные показатели, прогрессирование заболевания или выживаемость больных .

Gastroezofageálna refluxná choroba

Gastroezofageálny reflux (GERD) sa vyskytuje u veľkej väčšiny pacientov s IPF (prevalencia 67 až 94 %), ktorá je oveľa častejšia ako u pacientov s inými pľúcnymi ochoreniami, ako je astma, chronická obštrukčná choroba pľúc alebo iné ILD. V posledných rokoch sa široko diskutuje o vzťahu medzi GERD a IPF: je možné, že mikroaspirácia kyslého obsahu žalúdka môže viesť k poškodeniu alveolárneho epitelu, t.j. počiatočná väzba v patogenéze IPF. Pacienti s exacerbáciou IPF vykazujú zvýšené koncentrácie pepsínu v tekutine BAL, čo indikuje aspiráciu ako primárny spúšťač tejto komplikácie.

Nedávna retrospektívna štúdia ukázala, že antirefluxná liečba u pacientov s IPF bola spojená s pomalšou progresiou pľúcnych funkcií a zlepšeným prežívaním pacientov. U pacientov s IPF so symptómami GERD čakajúcich na transplantáciu pľúc stabilizovala fundoplikácia Nissen požiadavky na kyslík v porovnaní s pacientmi, ktorí nepodstúpili operáciu, hoci parametre funkcie pľúc zostali medzi týmito skupinami pacientov porovnateľné. A u pacientov, ktorí podstúpili transplantáciu pľúc, fundoplikácia umožnila spomaliť progresiu bronchiolitis obliterans v r.

prípad dokumentovaného mechanického refluxu alebo symptomatickej GERD.

Rakovina pľúc

Riziko vzniku rakoviny pľúc je výrazne zvýšené u pacientov s IPF, najmä u starších pacientov s dlhou anamnézou fajčenia. U pacientov s IPF je pomerne ťažké odhaliť karcinóm pľúc v dôsledku fibrotických zmien v pľúcnom tkanive, typickým nádorovým obrazcom sú nodulárne zmeny s nerovnomerným alebo ihličkovitým obrysom v periférnych zónach pľúc. Diagnóza rakoviny pľúc môže byť stanovená tak pred detekciou IPF, ako aj po alebo dokonca súčasne s diagnózou IPF.

Funkčné poškodenie v dôsledku IPF predstavuje riziko pre chirurgickú liečbu rakoviny pľúc, pretože prítomnosť IPF je spojená s vyššou pooperačnou morbiditou a mortalitou u pacientov v porovnaní s pacientmi bez IPF. Okrem toho je známe, že chirurgické zákroky na pľúcach u pacientov s IPF môžu viesť k rozvoju exacerbácie IPF, ktorá je spojená s vysokou mortalitou pacientov.

Venózna tromboembólia

Populačné štúdie ukazujú, že pacienti s IPF majú zvýšené riziko vzniku venózneho tromboembolizmu (VTE). Predisponujúcimi faktormi pre VTE pri IPF môže byť nielen obmedzenie aktivity pacienta, ale aj zvýšená prokoagulačná aktivita, ktorá tiež prispieva k procesu fibrogenézy. Okrem toho je potrebné poznamenať, že úmrtia u pacientov s IPF a VTE nastávajú v skoršom veku ako u pacientov s IPF bez VTE. Venózna tromboembólia je jednou z príčin exacerbácie respiračného zlyhania u pacientov s IPF. V jednej retrospektívnej štúdii pacientov s IPF prijatých na jednotku intenzívnej starostlivosti s respiračným zlyhaním bola pľúcna embólia hlavnou príčinou zhoršenia v 6 % prípadov.

Bibliografia

1. Raghu G. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011.

2. American Thoracic Society // Am. J. Respir. Crit. Care Med.

2000. V. 161. S. 646.

3. Ryu J.H. a kol. // Mayo Clin. Proc. 2014. V. 89. S. 1130.

4 Travis W.D. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013.

5. Collard H.R. a kol. // Arch. Stážista. Med. 2003. V. 163. S. 17.

6. American Thoracic Society // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002. V. 165. S. 277.

7. Katzenstein A.L. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998. V. 157. S. 1301.

8. Rindfleisch G.E. // Zentralbl. Pathol. 1897. V. 8. S. 864.

9. Ilkovič M.M. atď. // Pulmonológia. 2003. Číslo 3. S. 98.

10. Ilkovič M.M. a iné // Consilium medicum. 2009. Číslo 11. S. 24.

11. Bjoraker J.A. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998. V. 157. S. 199.

12. Nagai S. a kol. // EUR. Respir. J. 1998. V. 12. S. 1010.

13. Daniel Z.D. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999. V. 160. S. 899.

14. Selman M. a kol. // Ann. Stážista. Med. 2001. V. 134. S. 136.

15. du Bois R.M. // Nat. Rev. liek. Discov. 2010. V. 9. S. 129.

16. Fernández Pérez E.R. a kol. // Hrudník. 2010. V. 137. S. 129.

17. Raghu G. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006. V. 174. S. 810.

18. Douglas W.W. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000. V. 161. S. 1172.

19. Kráľ T.E. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001. V. 164. S. 1171.

20. Nadrous H.F. a kol. // Mayo Clin. Proc. 2005. V. 80. S. 37.

21. Allam J.S. a kol. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2006. V. 12. S. 312.

22 Steele M.P. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2005. V. 172. S. 1146.

23. Lee H.-L. a kol. // Hrudník. 2005. V. 127. S. 2034.

24. Wahidi M.M. a kol. // Hrudník. 2002. V. 121. S. 30S.

25 Taskar V. a kol. // Semin. Respir. Crit. Care Med. 2008. V. 29. S. 670.

26. Blackwell T.S. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2014. V. 189. S. 214.

27 Rosas I.O. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013. V. 188. S. 765.

28. Phan S.H. //Proc. Am. Thorac. soc. 2012. V. 9. S. 148.

29 Xia H. a kol. // Am. J. Pathol. 2014. V. 184. S. 1369.

30. Noble P.W. a kol. // J. Clin. investovať. 2012. V. 122. S. 2756.

31. Maher T.M. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2013. V. 19. S. 460.

32. Shimbori C. a kol. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2013. V. 19. S. 446.

33. Jelša J.K. a kol. //Proc. Natl. Akad. sci. USA. 2008. V. 105. S. 13051.

34. Chilosi M. a kol. // Preklad Res. 2013. V. 162. S. 156.

35. Leslie K.O. // Arch. Pathol. Lab. Med. 2012. V. 136. S. 591.

36 Seibold M.A. a kol. // N. Engl. J. Med. 2011. V. 364. S. 1503.

37. Peljto A.L. a kol. // JAMA. 2013. V. 309. S. 2232.

38. Armanios M.Y. a kol. // N. Engl. J. Med. 2007. V. 356. S. 1317.

39. Cronkite J.T. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2008. V. 178. S. 729.

40 Liu T. a kol. // Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 2013. V. 49. S. 260.

41. Thomas A.Q. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002. V. 165. S. 1322.

42. Wang Y. a kol. // Am. J. Hum. Genet. 2009. V. 84. S. 52.

43 Behr J. a kol. // EUR. Respir. J. 2008. V. 31. S. 1357.

44. Nathan S.D. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2007. V. 175. S. 875.

45. Zhang Y. a kol. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2012. V. 18. S. 441.

46 Vij R. a kol. // Preklad Res. 2012. V. 159. S. 218.

47. Tzouvelekis A. a kol. // Dýchanie. Res. 2005. V. 6. S. 78.

48 Prasse A. a kol. // Respirológia. 2009. V. 14. S. 788.

49. Avdeeva O.E. atď. // Pulmonológia. 1998. Číslo 2. S. 22.

50. Silva C.I. a kol. // J. Thorac. Zobrazovanie. 2009. V. 24. S. 260.

51. Lynch D.A. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2005. V. 172. S. 488.

52. Arakawa H. a kol. // AJR. Am. J. Roentgenol. 2011. V. 196. S. 773.

54 Cottin V. a kol. // EUR. Respir. J. 2005. V. 26. S. 586.

56. Ryerson C. J. a kol. // Hrudník. 2013. V. 144. S. 234.

57 Trahan S. a kol. // Hrudník. 2008. V. 134. S. 126.

58. Misumi S. a kol. //Proc. Am. Thorac. soc. 2006. V. 3. S. 307.

59. Ryu J.H. a kol. // Mayo Clin. Proc. 2007. V. 82. S. 976.

60. Leslie K.O. a kol. // Arch. Pathol. Lab. Med. 2007. V. 131. S. 407.

61 Ohshimo S. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2009. V. 179. S. 1043.

62 Casoni G.L. a kol. //PLOS One. 2014. V. 9. P. e86716.

63 Maldonado F. a kol. // J. Bronchology Interv. Pulmonol. 2009. V. 16. S. 227.

64. Riley D.J. a kol. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2006. V. 12. S. 331.

65. Sharma S. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2012. V. 18. S. 528.

66. Utz J.P. a kol. // EUR. Respir. J. 2001. V. 17. S. 175.

67. Park J.H. a kol. // EUR. J. Cardiothorac. Surg. 2007. V. 31. S. 1115.

68. Flaherty K.R. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2004. V. 170. S. 904.

69 Smith M. a kol. // J. Clin. Pathol. 2013. V. 66. S. 896.

70. Ley B. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011. V. 183. S. 431.

71. Selman M. a kol. //PLOS One. 2007. V. 2. P. e482.

72. Wells A.U. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003. V. 167. S. 962.

73. Ley B. a kol. //Ann. Stážista. Med. 2012. V. 156. S. 684.

74. du Bois R.M. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011. V. 184. S. 459.

75 Daniels C.E. a kol. // EUR. Respir. J. 2008. V. 32. S. 170.

76. Panos R.J. a kol. // Am. J. Med. 1990. V. 88. S. 396.

77. Collard H.R. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2007. V. 176. S. 636.

78. Parambil J.G. a kol. // Hrudník. 2005. V. 128. S. 3310.

79 Saydain G. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002. S. 166. S. 839.

80. Kim D.S. // POLIKLINIKA. Chest Med. 2012. V. 33. S. 59.

81 Mejia M. a kol. // Hrudník. 2009. V. 136. S. 10.

82. Cottin V. a kol. // EUR. Respir. J. 2010. V. 35. S. 105.

83. Fell C.D. a kol. // POLIKLINIKA. Chest Med. 2012. V. 33. S. 51.

84 Gagermeier J. a kol. // Hrudník. 2005. V. 128. S. 601S.

85 Farkaš L. a kol. // Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 2011. V. 45. S. 1.

86. Kolilekas L. a kol. // J. Clin. Sleep Med. 2013. V. 9. S. 593.

87 Glaser S. a kol. //PLOS One. 2013. V. 8. P. e65643.

88. Žisman D.A. a kol. // N. Engl. J. Med. 2010. V. 363. S. 620.

89. Kráľ T.E. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011. V. 184. S. 92.

90. Raghu G. a kol. // Ann. Stážista. Med. 2013. V. 158. S. 641.

91. Raghu G. a kol. // EUR. Respir. J. 2013. V. 42. S. 1622.

92. Raghu G. a kol. // EUR. Respir. J. 2006. V. 27. S. 136.

93. Tobin R.W. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998. V. 158. S. 1804.

94. Sladké M.P. a kol. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007. V. 133. S. 1078.

95. Savarino E. a kol. // EUR. Respir. J. 2013. V. 42. S. 1322.

96. Lee J.S. a kol. // EUR. Respir. J. 2012. V. 39. S. 352.

97. Lee J.S. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011. V. 184. S. 1390.

98. Lee J.S. a kol. // Lancet. Respir. Med. 2013. V. 1. S. 369.

99 Linden P.A. a kol. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2006. V. 31. S. 438.

100 Davis R.D. a kol. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003. V. 125. S. 533.

101. Cantu E. III a kol. // Ann. Thorac. Surg. 2004. V. 78. S. 1142.

102. Hubbard R. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000. V. 161. S. 5.

103. Aubry M.C. a kol. // Mayo Clin. Proc. 2002. V. 77. S. 763.

104 Daniels C.E. a kol. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2005. V. 11. S. 431.

105. Le Jeune I. a kol. // Dýchanie. Med. 2007. V. 101. S. 2534.

106. Harris J.M. a kol. // Hrudník. 2010. V. 65. S. 70.

107. Kishi K. a kol. // J. Výpočet. pomáhať. Tomogr. 2006. V. 30. S. 95.

108. Yoshida R. a kol. // AJR. Am. J. Roentgenol. 2012. V. 199. S. 85.

109 Kushibe K. a kol. // Hrudník. Cardiovasc. Surg. 2007. V. 55. S. 505.

110. Park J.S. a kol. // Hrudník. Cardiovasc. Surg. 2011. V. 59. S. 148.

111. Chambers R.C. a kol. //Proc. Am. Thorac. soc. 2012. V. 9. S. 96.

112. Hubbard R.B. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2008. V. 178. S. 1257.

113. Sode B.F. a kol. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2010. V. 181. S. 1085.

114. Sprunger D.B. a kol. // EUR. Respir. J. 2012. V. 39. S. 125.

ATMOSFÉRA

Na stránke -preSS.ru si môžete ZAKÚPIŤ všetky naše knihy, časopisy a CD

za ceny vydavateľa bez prirážok v obchode.

Na stránke atm-preSS.ru V BEZPLATNOM PRÍSTUPE nájdete aj archívy časopisov "Praktická pneumológia", "Atmosféra. Pulmonológia a alergológia", "Astma a alergia", "Aktuality o atmosfére. Kardiológia", "Nervové choroby" , "Nervy", "Medicína", preklady manuálov a brožúr do ruštiny.

Idiopatická pľúcna fibróza, Hamman-Richov syndróm, difúzna pľúcna fibróza, Fibrózna kryptogénna alveolitída, idiopatická fibrózna alveolitída

RCHD (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2013

Iné intersticiálne pľúcne ochorenia so zmienkou o fibróze (J84.1)

Pulmonológia

všeobecné informácie

Stručný opis

Schválené zápisnicou zo schôdze
Odborná komisia pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky

č.23 zo dňa 12.12.2013

Definícia: idiopatická pľúcna fibróza (IPF) je špecifická forma chronickej, progresívnej fibrotizujúcej intersticiálnej pneumónie neznámej etiológie, vyskytujúca sa prevažne u starších ľudí, obmedzená na pľúca a spojená s histopatologickým a/alebo rádiologickým obrazom bežnej intersticiálnej pneumónie.

Pôvodný názov: idiopatická fibrózna alveolitída sa neodporúča používať kvôli patomorfologickým znakom ochorenia - rýchlej tvorbe fibrózy.

I. ÚVOD

Názov protokolu: Diagnostika a liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy.

Kód protokolu:

Kód(y) ICD-10:

J84.1 Iné intersticiálne pľúcne ochorenia so zmienkou o fibróze

Difúzna pľúcna fibróza. Fibrózna alveolitída (kryptogénna). Hamman-Rich syndróm. Idiopatická pľúcna fibróza

Skratky použité v protokole:

DIP - deskvamatívna intersticiálna pneumónia

IIP - idiopatická intersticiálna pneumónia

IPF - idiopatická pľúcna fibróza

ILD - intersticiálna choroba pľúc

HRCT - počítačová tomografia s vysokým rozlíšením

LIP - lymfoidná intersticiálna pneumónia

NSIP - nešpecifická intersticiálna pneumónia

UIP (UIP) - Bežná intersticiálna pneumónia

MAP - stredný tlak v pľúcnej tepne

FBS - fibrobronchoskopia

EKG - elektrokardiografia

ECHO-KG - echokardiografia

DLCO – difúzna kapacita pľúc

Dátum vývoja protokolu: 04.2013

Používatelia protokolu: Všeobecní lekári, terapeuti, pneumológovia, výkonní manažéri, ošetrovateľský personál

Klasifikácia

Klinická klasifikácia

IPF je smrteľné pľúcne ochorenie s variabilným a nepredvídateľným priebehom. Napriek tomu, že neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia podľa etáp a možností kurzu, odporúča sa rozlišovať
- rýchlo progresívny
- pomaly progresívny a
- rekurentný priebeh (fáza exacerbácie a stabilizácie).
Medián prežitia je 2 až 5 rokov od okamihu diagnózy.

U väčšiny pacientov s IPF sa funkcia pľúc postupom času postupne zhoršuje; u menšiny pacientov zostáva funkcia pľúc stabilná alebo sa rýchlo zhoršuje.

V recidivujúcom priebehu sa u pacientov môžu vyskytnúť epizódy akútneho zhoršenia respiračných funkcií napriek predchádzajúcej stabilite. Pozorovania ukázali, že akútne zhoršenie respiračných funkcií sa vyskytuje u malého počtu pacientov s IPF (približne 5 – 10 %).

Tieto epizódy sa môžu vyskytnúť sekundárne po pneumónii, pľúcnej embólii alebo zlyhaní srdca.

Ak nie je možné určiť príčinu akútneho poklesu respiračných funkcií, používa sa termín „exacerbácia IPF“. V súčasnosti nie je jasné, či je exacerbácia IPF jednoducho prejavom neidentifikovanej respiračnej komplikácie (napr. pľúcna embólia, infekcia), ktorá spôsobila akútne zhoršenie stavu pacienta s IPF, alebo ide o inherentnú akceleráciu príslušných patobiologických procesov. pri IPF pri samotnom ochorení.

Pokiaľ sa nezistí iná príčina, prítomnosť ktorejkoľvek z nasledujúcich zmien by sa mala považovať za progresiu ochorenia:

Progresívna dyspnoe (najlepšie použite nejakú bodovaciu stupnicu, ako je Borgova stupnica)

Progresívny, stabilný pokles absolútnych hodnôt FVC od základnej línie.

Progresívny, stabilný pokles absolútnych hodnôt Dlco v porovnaní s originálom.

Progresia fibrózy na HRCT.

Monitorovanie progresie ochorenia by sa malo vykonávať počas 4 až 6 mesiacov, ale v prípade potreby aj v kratšom období.

Diagnostika

II. METÓDY, PRÍSTUPY, DIAGNOSTIKA A LIEČEBNÉ POSTUPY

Zoznam základných a doplnkových diagnostických opatrení

Pred plánovanou hospitalizáciou:

Hlavné:

Všeobecná analýza krvi;

koagulogram;

spirometria;

Echo-KG (s hodnotením SAP)

Ďalšie:

V nemocnici sa okrem vyššie uvedeného vykonávajú:

Krvný test s vyhodnotením proteinogramu

Krvný test na prítomnosť vírusu Epstein-Barrovej (EBV), cytomegalovírusu (CMV), herpesvírusov, vírusov hepatitídy

pulzná oxymetria;

Arteriálne krvné plyny;

FBS (podľa indikácií);

definícia DLCO,

Videotorakoskopická pľúcna biopsia (ak je indikovaná)

Núdzová hospitalizácia sa vykonáva bez predbežného (ambulantného) laboratórneho a inštrumentálneho vyšetrenia.

Diagnostické kritériá:

Vylúčte iné známe príčiny intersticiálnej choroby pľúc (ILD) (napr. expozícia v domácom alebo pracovnom prostredí, ochorenie spojivového tkaniva, toxicita liekov).

Prítomnosť vzoru UIP na počítačovej tomografii s vysokým rozlíšením (HRCT) u pacientov, ktorí nepodstúpili chirurgickú pľúcnu biopsiu.

Kombinácia vzoru AIP na HRCT a špecifického vzoru AIP v materiáli z pľúcnej biopsie u pacientov podstupujúcich chirurgickú pľúcnu biopsiu.

Presnosť diagnostiky IPF zvyšuje interdisciplinárna diskusia medzi pneumológmi, rádiológmi a patológmi so skúsenosťami s diagnostikou IPF.

Hlavné a vedľajšie kritériá IPF navrhnuté v konsenze ATS/ERS z roku 2000 boli odstránené.

IPF sa má zvážiť u všetkých dospelých pacientov s progresívnou nevysvetliteľnou dyspnoe pri námahe. Ďalšími bežnými prejavmi sú neproduktívny kašeľ, zvýšená únava, občasné potenie, horúčka a chudnutie. Nie je charakteristické: hemoptýza, pleurálne lézie, ťažká bronchiálna obštrukcia. Pravdepodobnosť ochorenia sa zvyšuje s vekom, zvyčajne sa objaví v šiestej alebo siedmej dekáde života. IPF sa zriedkavo vyskytuje pred dosiahnutím veku 50 rokov; u takýchto pacientov sa môžu následne prejaviť symptómy ochorenia spojivového tkaniva, ktoré v čase diagnózy IPF prebiehalo v subklinickej forme. IPF je takmer rovnako častá u mužov a žien.

O fyzické vyšetrenie vedúcimi kritériami sú bilaterálny bazálny inspiračný crepitus, zmeny na prstoch vo forme „paličiek“.

Typické laboratórne kritériáč. Možno mierne zvýšenie hladiny leukocytov, ESR, dysproteinémia.

Inštrumentálne kritériá IPF: na základe charakteristických znakov obyčajnej intersticiálnej pneumónie (OIP) podľa HRCT (tabuľka 1), histopatologických kritérií pre UIP (tabuľka 2), údajov z funkčnej štúdie.

Tabuľka 1. Kritériá HRCT pre snímku RIP.

Vzor IIP (všetky štyri funkcie)	Možný vzor práv duševného vlastníctva (všetky tri kritériá)	Je v rozpore s IPR (akékoľvek zo siedmich znakov)
Retikulárna deformácia - Plástové pľúca s trakčnou bronchiektáziou alebo bez nej	Prevaha subpleurálnej a bazálnej lokalizácie Retikulárna deformácia Žiadne funkcie konzistentné so vzorom UIP (pozri tretí stĺpec)	Prevaha poškodenia horného alebo stredného laloku pľúc Prevažne peribronchovaskulárna lokalizácia Rozsiahle zníženie priehľadnosti pľúc vo forme „zábrusu“ (plocha „zábrusu“ je väčšia ako retikulárna deformácia) Množstvo uzlín (bilaterálne, prevažne v hornom laloku) Samostatne umiestnené cysty (viacnásobné, obojstranné, oddelené od oblastí „voštinových“ pľúc) Difúzne mozaikové oslabenie pľúcneho vzoru / vzduchových pascí (bilaterálne, v troch alebo viacerých lalokoch) Konsolidácia v bronchopulmonálnom segmente/segmentoch laloku/lalokov

Tabuľka 2. Histopatologické kritériá špecifické pre AIP

IIP maľovanie (všetky 4 kritériá)	Pravdepodobný AIP	Možné AIP (všetky tri kritériá)	Non-PIU (ktorékoľvek zo šiestich kritérií)
Dôkazy o fibróze/architektonických abnormalitách,  „medové plásty“ lokalizované prevažne subpleurálne/paraseptálne Heterogénne postihnutie pľúcneho parenchýmu pri fibróze Akumulácia fibroblastov Neexistujú žiadne známky proti diagnóze AIP, ktoré by naznačovali alternatívnu diagnózu (pozri stĺpec 4).	Dôkaz o fibróze/architektonickej abnormalite,  „voštinový“ Žiadny dôkaz nejednotnej fibrózy alebo agregácie fibroblastov, ale ani jedno Žiadne dôkazy proti diagnóze AIP naznačujúce alternatívnu diagnózu (pozri stĺpec 4) alebo Len plástové zmeny***	Heterogénne alebo difúzne postihnutie pľúcneho parenchýmu pri fibróze s intersticiálnym zápalom alebo bez neho Absencia iných kritérií pre IPR (pozri stĺpec „Vzor IPR“) Žiadne dôkazy proti diagnóze AIP naznačujúce alternatívnu diagnózu (pozri stĺpec 4)	Hyalínové membrány* Organizovanie zápalu pľúc** Granulómy Intersticiálne zápalové bunky infiltrujú mimo plást Zmeny sú lokalizované prevažne peribronchiálne Ďalšie funkcie podporujúce alternatívnu diagnózu

Spirometria: príznaky obmedzujúceho porušenia funkcie vonkajšieho dýchania - zníženie VC (FVC)<80% от должных величин.

Tabuľka 3. Známky spojené so zvýšeným rizikom úmrtnosti pri IPF.

Základné faktory*: Úroveň dýchavičnosti** Dlco  40 % zo splatnosti Desaturácia ≤ 88 % počas 6-minútového testu chôdze (6MWT) "Cellular Lung" na HRCT Pľúcna hypertenzia Dočasná zmena faktorov: Nárast dýchavičnosti** Zníženie vynútenej vitálnej kapacity pľúc (FVC) ≥ 10 % absolútnej hodnoty Pokles Dlco ≥ 15 % absolútnej hodnoty Zhoršenie fibrózy na HRCT

*Základná vynútená vitálna kapacita – prediktívna hodnota nejasná. ** V súčasnosti neexistuje jednotný prístup na kvantifikáciu

Indikácie pre odborné poradenstvo:

Na stanovenie diagnózy je potrebná konzultácia pulmonológov, rádiológov, patológov.

Odlišná diagnóza

odlišná diagnóza, v prvom rade by sa mala vykonať s inými formami idiopatickej intersticiálnej pneumónie:

Nešpecifická intersticiálna pneumónia (NSIP)

V porovnaní s IPF sa NSIP rozvíja v mladšom veku (priemerne 40 až 50 rokov) s rovnakou frekvenciou u mužov a žien. Ochorenie začína postupne, u malej časti pacientov je možný subakútny začiatok. Klinický obraz NSIP je podobný ako pri IPF, ale dýchavičnosť a kašeľ sú menej výrazné a nerastú tak stabilne. Približne polovica pacientov má pokles telesnej hmotnosti (v priemere až o 6 kg). Zvýšenie telesnej teploty a zmeny v nechtových falangách sú pomerne zriedkavé. Pri štúdiu respiračných funkcií sa môžu vyskytnúť mierne alebo stredne výrazné obmedzujúce poruchy pľúcnej ventilácie, zníženie DLCO, hypoxémia počas cvičenia. Vo väčšine prípadov NSIP dobre reaguje na liečbu glukokortikosteroidmi (GCS) a má priaznivú prognózu až do klinického vyliečenia. Na HRCT sa najčastejšie stanovujú symetrické subpleurálne zábrusové oblasti. U tretiny pacientov je tento príznak jediným prejavom ochorenia. Retikulárne zmeny sa pozorujú približne v polovici prípadov. Známky "plástových pľúc", oblasti zhutnenia pľúcneho tkaniva sú pomerne zriedkavé. Pri opakovaných štúdiách počas liečby má väčšina pacientov pozitívnu röntgenovú dynamiku. Pri histologickom vyšetrení je bunkový vzor v súlade s miernym až stredne závažným chronickým intersticiálnym zápalom; hyperplázia pneumocytov typu II v oblastiach zápalu Charakteristické sú homogénne zmeny s prevahou zápalu a fibrózy, na rozdiel od heterogenity pri AIP hrubá fibróza väčšinou chýba, ložiská fibroblastov málo alebo chýbajú.

Deskvamatívna intersticiálna pneumónia (DIP)

DIP je zriedkavý<3 % всех случаев ИИП), преимущественно у курящих мужчин 40-50 лет. У большинства пациентов заболевание протекает подостро в течение нескольких недель или месяцев, проявляется сухим кашлем и нарастающей одышкой. При исследовании ФВД выявляются умереные рестриктивные нарушения, снижение DLCO. ГКС-терапия достаточно эффективна, прогноз благоприятен. На рентгенограмме преобладает симптом "матового стекла" преимущественно в нижних отделах легких. Описана также узелковая текстура участков "матового стекла". При КТВР участки "матового стекла" определяются во всех случаях. В нижних зонах довольно часто определяются линейные и ретикулярные тени, возможно формирование ограниченных субплевральных участков "сотового легкого". При гистологии - однородное поражение легочной паренхимы, накопление альвеолярных макрофагов. Незначительное или умеренное утолщение альвеолярных перегородок, маловыраженное интерстициальное хроническое воспаление (лимфоидные агрегаты), фокусы фибробластов, признаки "сотового легкого" отсутствуют.

Lymfoidná intersticiálna pneumónia (LIP)

LIP je zriedkavý, zvyčajne u žien, častejšie po 40 rokoch. Choroba sa vyvíja pomaly, dýchavičnosť a kašeľ sa postupne zvyšujú v priebehu 3 rokov alebo viac. Charakterizované horúčkou, bolesťou na hrudníku, artralgiou, stratou hmotnosti. V pľúcach je počuť praskanie. Môže sa vyskytnúť anémia a hypergamaglobulinémia. Ochorenie je prístupné kortikoterapii a má priaznivú prognózu, avšak difúzna intersticiálna fibróza sa vyvinie asi u 1/3 pacientov. Na rádiografii pľúc možno pozorovať dva typy zmien: zmiešané alveolárne-intersticiálne infiltráty dolného laloku a difúzne lézie s tvorbou „plástových pľúc“. Na HRCT sa zvyčajne určujú oblasti "brúseného skla". Niekedy sa určujú perivaskulárne cysty a oblasti "plástových pľúc". Retikulárne zmeny sa pozorujú približne v 50% prípadov. Histológia - difúzna intersticiálna infiltrácia postihnutých oblastí; distribúcia hlavne v alveolárnych septách. Infiltráty zahŕňajú T-lymfocyty, plazmatické bunky a makrofágy. Lymfoidná hyperplázia.

Liečba v zahraničí

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Ciele liečby:
- spomaliť progresiu pľúcnej intersticiálnej fibrózy,
- predchádzať život ohrozujúcim komplikáciám.

Taktika liečby

Nemedikamentózna liečba

kyslíková terapia u pacientov s klinicky významným stupňom hypoxémie (zvyčajne definovanej Sp02 88 % alebo PaO2 60 mm Hg).

Účel: zvýšiť toleranciu záťaže, zlepšiť prežívanie pacientov s klinicky významnou pokojovou hypoxémiou.

Pľúcna rehabilitácia: s vypracovaním individuálneho plánu manažmentu pacienta vrátane edukačných prednášok, vypracovaním výživového plánu, telesnou prípravou so zaradením individuálne vybraných silových cvičení, psychickou podporou. Odporúča sa pre väčšinu pacientov s IPF. Nezobrazuje sa u malého počtu pacientov.

Úloha pľúcnej rehabilitácie: zlepšenie funkčného stavu a individuálnych charakteristík priebehu ochorenia.

Lekárske ošetrenie

Glukokortikosteroidy (GCS) a cytostatiká- hlavné lieky na liečbu pacientov s IPF, hoci u väčšiny pacientov tieto lieky nemajú významný vplyv na dĺžku života. V súčasnosti neexistujú žiadne lieky, ktoré by dokázali zastaviť zápalový proces alebo fibrózu pri IPF.

Len u 10 – 40 % pacientov s IPF vedie iniciálna liečba kortikosteroidmi k čiastočnému zlepšeniu stavu, pričom v ojedinelých prípadoch sa pozoruje úplná remisia ochorenia. Pri IPF nie sú pozorované spontánne remisie a priemerná dĺžka života je podľa najnovších údajov od 2 do 4 rokov od okamihu diagnózy. Napriek nepriaznivej prognóze je potrebné začať liečbu u všetkých pacientov s progresívnym priebehom, ktorí nemajú žiadne kontraindikácie na kortikosteroidy alebo cytostatiká.

Je však potrebné vziať do úvahy, že očakávaný terapeutický účinok by mal prevážiť riziko komplikácií liečby. V prvom rade sa to týka pacientov nad 70 rokov, pacientov s extrémnou obezitou, sprievodnými ťažkými ochoreniami srdca a ciev, diabetes mellitus, osteoporózu, ťažké respiračné zlyhanie, s prítomnosťou „plástových pľúc“ v x- lúčové vyšetrenie.

Pred začatím liečby majú byť pacienti informovaní o možných rizikách a vedľajších účinkoch kortikosteroidnej a cytostatickej liečby. Až po súhlase pacienta je možné začať s liečbou.

Odporúčané dávky kortikosteroidov: 1 mg prednizolónu na 1 kg telesnej hmotnosti perorálne, ale nie viac ako 60 mg denne. Táto dávka je predpísaná na 2-4 mesiace. nasleduje zníženie na udržiavaciu dávku - 15-20 mg / deň. Cytostatická liečba (cyklofosfamid a azatioprín) sa v minulosti používala u pacientov s IPF, ktorí nereagovali na liečbu kortikosteroidmi, u pacientov s komplikáciami alebo vysokým rizikom komplikácií z kortikosteroidov. V súčasnosti panuje názor, že kombinovaná liečba kortikosteroidmi a cytostatikami zvyšuje účinnosť a zároveň môže výrazne znížiť celkové dávky oboch liekov. Zvyčajne sa používa prednizolón 15-25 mg denne a cyklofosfamid 200 mg 2-krát týždenne. Použitie monoterapie GCS sa pri stabilnej IPF neodporúča.

Kortikosteroid (prednizolón alebo ekvivalent) 0,5 mg/kg telesnej hmotnosti denne perorálne počas 4 týždňov; 0,25 mg/kg denne počas 8 týždňov. Postupné znižovanie na 0,125 mg/kg denne alebo 0,25 mg/kg každý druhý deň;

Plus azatioprín - 2-3 mg / kg denne; maximálna dávka je 150 mg denne. Liečba sa začína dávkou 25-50 mg denne, pričom sa dávka zvyšuje o 25 mg každé 1-2 týždne, kým sa nedosiahne maximálna dávka;

Alebo cyklofosfamid - 2 mg/kg denne. Maximálna dávka je 150 mg denne. Liečba sa začína dávkou 25-50 mg denne, pričom sa dávka zvyšuje o 25 mg každé 1-2 týždne, kým sa nedosiahne maximálna dávka.

Terapia by mala pokračovať najmenej 6 mesiacov. Účinnosť sa určuje mesačne na základe klinických, rádiologických a funkčných údajov. Najdôležitejšou zložkou liečebného procesu je sledovanie nežiaducich účinkov terapie.

Liečba cyklofosfamidom a azatioprínom si vyžaduje týždenné sledovanie leukocytov a krvných doštičiek v krvi. Ak počet leukocytov klesne ≤ 4 000/mm3 a počet krvných doštičiek klesne pod 100 000/mm3, ukončite liečbu alebo okamžite znížte dávku o 50 %. Monitorovanie obnovy počtu leukocytov a krvných doštičiek sa vykonáva týždenne. Ak sa nepozoruje zotavenie, cytostatiká sa majú zrušiť, kým sa nedosiahne normalizácia bunkového zloženia krvi.

Azatioprín má tiež hepatotoxický účinok. V tomto ohľade je u pacientov užívajúcich azatioprín potrebné mesačne stanoviť hladinu transamináz. Liečba sa preruší alebo sa dávka zníži, ak je obsah alanínaminotransferázy viac ako 3-krát vyšší ako normálne.

Pri použití cyklofosfamidu sa môže vyvinúť hemoragická cystitída. Pre prevenciu sa odporúča piť veľa vody s mesačným sledovaním počtu červených krviniek v moči.

Účinnosť liekov, ktoré inhibujú syntézu kolagénu a fibrózu (D-penicilamín, kolchicín, interferóny), zatiaľ nebola preukázaná. D-penicilamín (cuprenil), ktorý bol predtým široko používaný, spôsobuje u viac ako polovice pacientov závažné vedľajšie účinky, ktoré v závažnosti konkurujú základnému ochoreniu.

Súhrnné výsledky IFIGENIA, randomizovanej, dvojito zaslepenej, placebom kontrolovanej štúdie, preukázali vhodnosť pridania vysokých dávok N-acetylcysteínu (1800 mg denne) ku kortikosteroidnej liečbe u pacientov s IPF. N-acetylcysteín spomaľuje pokles VC a DLCO. Liek umožňuje úspešnejšie ako samotná imunosupresívna liečba stabilizovať klinické a funkčné parametre u pacientov s IPF a zmierniť nežiaduce účinky spôsobené kortikosteroidmi a cytostatikami. Súčasne nie je indikovaná monoterapia N-acetylcysteínom z dôvodu nedostatočného účinku.

Iné typy liečby: nie (v závislosti od dôkazovej základne)

V niektorých prípadoch možno zvážiť použitie inhibítorov PDE-5 (sildenafil) na zníženie priemerného tlaku v pľúcnici u niektorých pacientov s PavlA >25 mm/hod.

Chirurgická intervencia: transplantácia pľúc (s neúčinnosťou liečby liekom na určité obdobie, pri absencii pozitívnej dynamiky hlavných ukazovateľov účinnosti liečby) atď.

Preventívne opatrenia: nevyvinuté

Ďalšie riadenie:

S účinnosťou začatej liekovej terapie jej pokračovanie podľa individuálne vypracovaného programu s prihliadnutím na odpoveď na liečbu a vedľajšie účinky;

Pri absencii účinku terapie a/alebo progresie ochorenia (berúc do úvahy ukazovatele účinnosti a bezpečnosti), rozhodnutie o vhodnosti transplantácie pľúc;

Riešenie otázky schopnosti pacienta pracovať, berúc do úvahy závažnosť respiračného zlyhania.

Ukazovatele účinnosti liečby a bezpečnosti diagnostických a liečebných metód popísaných v protokole:

Odborníci na ERS a ATS vyvinuli nasledujúce kritériá účinnosti liečby IPF:

Klinické zlepšenie: prítomnosť aspoň dvoch z nasledujúcich kritérií počas dvoch po sebe nasledujúcich návštev v období 3 až 6 mesiacov liečby:

Zníženie stupňa dýchavičnosti a závažnosti kašľa;

Rádiologické zlepšenie: zníženie parenchýmových zmien podľa rádiografie alebo HRCT pľúc;

Funkčné zlepšenie: prítomnosť aspoň dvoch kritérií: - ≥ 10 % zvýšenie TLC alebo FVC (minimálne 200 ml); - ≥ 15 % zvýšenie DLco (minimálne 3 ml/min/mm Hg); - Významné zlepšenie (≥ 4 % jednotiek, ≥ 4 mm Hg) SaO2 alebo PaO2 namerané počas záťažového testu.

Absencia závažných nežiaducich účinkov terapie.

Hospitalizácia

Indikácie pre hospitalizáciu:

Uskutočnenie pľúcnej biopsie na objasnenie diagnózy (plánované)

Začiatok imunosupresívnej liečby, výber liekov, pulzná liečba (plánovaná)

Prudká progresia alebo exacerbácia s rozvojom život ohrozujúcich komplikácií: zvýšenie respiračného zlyhania, progresia pľúcnej hypertenzie, objavenie sa príznakov dekompenzácie cor pulmonale, objavenie sa príznakov infekcie (núdzový stav)

Informácie

Pramene a literatúra

1. Zápisnice zo zasadnutí Odbornej komisie pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky, 2013
   1. 1. Oficiálne vyhlásenie ATS/ERS/JRS/ALAT: Idiopatická pľúcna fibróza: usmernenia pre diagnostiku a liečbu založené na dôkazoch./ Am J Respir Crit Care Med. - 2011.- Zv. 183. 2. American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Klasifikácia idiopatických intersticiálnych pneumónií //Am J Respir Crit Care Med. - 2002. - Zv. 165:277-304. 3. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Výskyt a prevalencia idiopatickej pľúcnej fibrózy // Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816. 4. Lynch DA, Godwin JD, Safrin S, Starko KM, Hormel P, Brown KK, Raghu G, King TE Jr, Bradford WZ, Schwartz DA a kol., Idiopatická pľúcna fibróza Study Group. Počítačová tomografia s vysokým rozlíšením pri idiopatickej pľúcnej fibróze: diagnóza a prognóza // Am J Respir Crit Care Med 2005;172:488–493. 5. Shin KM, Lee KS, Chung MP, Han J, Bae YA, Kim TS, Chung MJ. Prognostické determinanty medzi klinickými, CT tenkými rezmi a histopatologickými nálezmi pre fibrotické idiopatické intersticiálne pneumónie: štúdia terciárnej nemocnice // Radiology 2008;249:328–337. 6. Visscher DW, Myers JL. Histologické spektrum idiopatických intersticiálnych pneumónií // Proc Am Thorac Soc 2006;3:322–329. 7. Najlepší AC, Meng J, Lynch AM, Bozic CM, Miller D, Grunwald GK, Lynch DA. Idiopatická pľúcna fibróza: fyziologické testy, kvantitatívne CT indexy a CT vizuálne skóre ako prediktory mortality // Radiology 2008;246:935–940. 8. Douglas WW, Ryu JH, Schroeder DR. Idiopatická pľúcna fibróza: Vplyv kyslíka a kolchicínu, prednizónu alebo žiadnej liečby na prežitie // Am J Respir Crit Care Med 2000; 161: 1172–1178. 9. Flaherty KR, Toews GB, Lynch JP III, Kazerooni EA, Gross BH, Strawderman RL, Hariharan K, Flint A, Martinez FJ. Steroidy pri idiopatickej pľúcnej fibróze: prospektívne hodnotenie nežiaducich reakcií, odpovede na liečbu a prežitia // Am. J.Med., 2001. - Vol.110. - R. 278-282. 10. Popova E. N. Idiopatická intersticiálna pneumónia: klinika, diagnostika, liečba // Ošetrujúci lekár. - 2005.- № 9. 11. Feshchenko Yu. I., Gavrisyuk V. K., Monogarova N. E. Idiopatická intersticiálna pneumónia: klasifikácia, diferenciálna diagnóza // Ukrainian Journal of Pulmonology, 2007. - № 2. 12. American Thorecis Society, European Respiratory Society Society . Idiopatická pľúcna fibróza: diagnostika a liečba. Vyhlásenie o medzinárodnom konsenze // Am. J. Respir. Crit. Care Med. -2000. – sv. 161.-S.646-664. 13. Demedts M, Behr J, Buhl R, Costabel U, Dekhuijzen R, Jansen HM, MacNee W, Thomeer M, Wallaert B, Laurent F a kol.; Študijná skupina IFIGENIA. Vysoká dávka acetylcysteínu pri idiopatickej pľúcnej fibróze // N Engl J Med, 2005. - Vol. 353.-S.2229–2242.

Informácie

III. ORGANIZAČNÉ ASPEKTY IMPLEMENTÁCIE PROTOKOLU

Zoznam vývojárov protokolov s kvalifikačnými údajmi:

Kozlová I.Yu. - doktor lekárskych vied, profesor, prednosta. Ústav pneumológie a ftizeológie, Astana Medical University;

Latypová N.A. - doktor lekárskych vied, docent Katedry vnútorného lekárstva, Astana Medical University;

Bakenova R.A. - doktor lekárskych vied, profesor Lekárskej univerzity v Astane, hlavný terapeut MC UDP RK;

Garkalov K.A. - kandidát lekárskych vied, vedúci oddelenia pre zlepšenie primárnej zdravotnej starostlivosti Republikového štátneho podniku na REM "RCHR"

Recenzenti:
Ainabeková B.A. - doktor lekárskych vied, profesor, prednosta. Klinika vnútorných chorôb na stáž a pobyt v JSC "MUA"

Indikácia, že neexistuje konflikt záujmov: Spracovatelia tohto protokolu potvrdzujú, že neexistuje konflikt záujmov spojený s preferovaným postojom k tej či onej skupine liečiv, metód vyšetrenia alebo liečby pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou.

Uvedenie podmienok na revíziu protokolu: revízia protokolu sa vykonáva, keď sú k dispozícii nové informácie o IPF, najmenej však raz za 2 roky.

Priložené súbory

Pozor!

• Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
• Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement a v mobilných aplikáciách „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: príručka terapeuta“ nemôžu a ani by nemali nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Ak máte nejaké ochorenia alebo príznaky, ktoré vás trápia, určite sa obráťte na zdravotnícke zariadenia.
• Výber liekov a ich dávkovanie treba konzultovať s odborníkom. Len lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie s prihliadnutím na chorobu a stav tela pacienta.
• Webová stránka MedElement a mobilné aplikácie „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Príručka terapeuta“ sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na svojvoľnú zmenu lekárskych predpisov.
• Redakcia MedElement nezodpovedá za žiadne škody na zdraví alebo materiálne škody vyplývajúce z používania tejto stránky.

Idiopatická pľúcna fibróza. Čo je toto?

Idiopatická pľúcna fibróza je zriedkavé ochorenie neznámej povahy, charakterizované progresívnym poškodením pľúc. V pľúcach sa z spojivového tkaniva vytvárajú vláknité tesnenia, ktoré rýchlo rastú. Tieto tesnenia narúšajú cirkuláciu kyslíka, narúšajú normálne ľudské dýchanie. Ochorenie postihuje dospelých a starších ľudí od 40 do 70 rokov.

Ako choroba postupuje a schopnosť pľúc transportovať kyslík klesá, pacienti sa musia naučiť žiť so stále menším množstvom vzduchu.

Idiopatická pľúcna fibróza postihuje asi 3 milióny ľudí na celom svete. Napriek tomu sú lekári o tejto ťažkej smrteľnej chorobe dosť zle informovaní. A často sa zamieňa s inými pľúcnymi ochoreniami, ktoré majú podobný klinický obraz, ale sú bežnejšie.

Idiopatická pľúcna fibróza. Príznaky ochorenia.

V dôsledku postupného zjazvenia sa funkcia výmeny plynov v pľúcach znižuje a vyvíja sa respiračné zlyhanie.

Prvá vec, ktorá pacientov znepokojuje, je dýchavičnosť. Najprv sa objavuje pri výraznej námahe a možno to pripísať prirodzenej reakcii organizmu, s progresiou ochorenia sa dýchavičnosť objavuje aj pri bežných denných činnostiach. Umývanie riadu, ľahká prechádzka, sprchovanie - spôsobujú ťažkosti. Každý deň sa stáva každodenným bojom o prežitie, o zle zásobený kyslík do pľúc.

Postupne sa u pacientov objavuje narastajúca bolesť na hrudníku. Vyvoláva ich rast vláknitého tkaniva a zápal. Bolesť môže byť sprevádzaná suchým kašľom a opuchom žíl na krku.

Idiopatickú pľúcnu fibrózu možno teda predpokladať u pacienta s nasledujúcim súborom symptómov:

1. Dýchavičnosť aj pri minimálnej námahe;
2. Silná bolesť chrbta a hrudníka;
3. Rýchly tlkot srdca bez zjavného dôvodu;
4. Konštantná slabosť, rýchla únava;
5. Suchý kašeľ, v neskorších štádiách ochorenia s hnisavým spútom;
6. Opuchnuté žily na krku a zväčšené lymfatické uzliny;
7. Zhrubnutie končekov prstov vo forme "paličiek"
8. Významná nevysvetliteľná strata hmotnosti;
9. potenie;
10. Horúčka.

Žiadny z týchto príznakov nie je jedinečný, ich kombinácia by mala upozorniť. Bohužiaľ, diagnóza je vždy stanovená dosť neskoro, trvá niekoľko mesiacov, kým si pacient uvedomí, že dýchavičnosť nie je stratou fyzickej zdatnosti a nie dôsledkom zvýšenej hmotnosti, ale príznakom strašného ochorenia.

Rýchlosť progresie idiopatickej pľúcnej fibrózy je rôzna. U väčšiny pacientov postupuje pomaly, čo im pri vhodnej terapii môže poskytnúť až päť rokov života. Ale asi u jedného človeka z dvadsiatich sa choroba začne náhle a rýchlo sa zvyšuje. Katastrofické zhoršenie si vyžaduje núdzové opatrenia a urgentnú hospitalizáciu. Smrť môže nastať do mesiaca.

Idiopatická pľúcna fibróza. Dôvody.

Príčiny idiopatickej pľúcnej fibrózy sú pre vedu stále neznáme. Existuje predpoklad, že spúšťacím mechanizmom ochorenia je kombinácia vonkajších a vnútorných faktorov. Tie. človek môže mať genetickú predispozíciu k rozvoju choroby a ak sa dostane do nepriaznivej ekologickej situácie, tak tento mechanizmus funguje a choroba začína.

Mutácie v génoch TERC a TERT sa našli u 15 % pacientov. Mali familiárny charakter ochorenia, t.j. dedilo sa to z generácie na generáciu. Okrem genetických mutácií sa však zistila závislosť vývoja idiopatickej pľúcnej fibrózy od nasledujúcich faktorov:

1. Fajčenie. Vystavenie tabakovému dymu samo o sebe dosť vážne ničí pľúca a s genetickou predispozíciou môže byť smrteľné s rozvojom idiopatickej pľúcnej fibrózy;
2. Vírusové infekcie. Zápal pľúc. Pľúca oslabené chorobou sú náchylnejšie na pľúcnu fibrózu;
3. Vystavenie prachu. Kovový prach, práca v nebezpečnom chemickom priemysle, neustály kontakt s múkou v pekárni, drevený prach v nábytkárskej dielni - to všetko upcháva pľúca a vyvoláva chorobu;
4. Gastroezofageálna refluxná choroba. Žalúdočný ventil sa nezatvára dostatočne tesne a obsah žalúdka sa môže náhodne dostať do pľúc;
5. Lieky. Je známe, že chemické vzorce niektorých liekov môžu vyvolať nežiaduce reakcie;
6. Život vo veľkom husto obývanom meste. Výfukové plyny z áut, dymiace komíny z tovární a vysoká koncentrácia oxidu uhličitého oslabujú organizmus a robia ho náchylnejším na choroby.

Idiopatická pľúcna fibróza. Diagnostika.

Idiopatická pľúcna fibróza sa diagnostikuje pomocou nasledujúcich metód:

• krvné testy;
• anamnéza života pacienta;
• analýza spúta;
• rádiografia pľúc. Ak existuje choroba, obrázky budú mať charakteristické výpadky;
• počítačová tomografia pľúc. Je to jedna z najpresnejších diagnostických metód, pretože zmeny v pľúcach budú okamžite viditeľné;
• spirografia. Vyšetrenie funkcie vonkajšieho dýchania;
• telesné plesmotografické štúdie dopĺňajúce výsledky spirografických štúdií;
• bronchoskopická metóda. Skúma pľúcne častice;
• biopsia. Extrémna metóda, ktorá sa používa iba vtedy, ak predchádzajúce diagnostické metódy ponechali priestor na pochybnosti. Vyšetrí sa malý kúsok pľúcneho tkaniva.

Pri diagnostike je veľmi dôležité vylúčiť iné ochorenia s podobnými klinickými prejavmi.

Idiopatická pľúcna fibróza. Liečba.

Metódy konečného vyliečenia idiopatickej pľúcnej fibrózy neboli vyvinuté, existujú však spôsoby, ktoré môžu znížiť rýchlosť rozvoja ochorenia, znížiť dýchavičnosť a viesť viac či menej prijateľný životný štýl. Je veľmi dôležité, aby sa liečba začala čo najskôr po stanovení diagnózy, pretože v tomto prípade sa jej účinnosť zvyšuje.

Takže, aby ste spomalili príznaky idiopatickej pľúcnej fibrózy, musíte:

• Použite kyslíkovú terapiu (ozónovú terapiu). Pacienti dýchajú cez špeciálne kyslíkové koncentrátory. Vdychovanie čistého kyslíka spôsobuje, že sa pľúca rozširujú a intenzívne pracujú. Táto metóda sa musí používať neustále: po prvé, dýchavičnosť sa zníži a po druhé, prenosný rozbočovač sa dá používať nielen doma, ale aj so sebou.
• Naučte sa pľúcnu rehabilitáciu. To je názov súboru špeciálnych dychových cvičení, ktoré pomáhajú zachytiť viac vzduchu pri zníženom objeme pľúc. Pri idiopatickej pľúcnej fibróze by sa táto dýchacia technika mala používať pomerne často.
• Aplikujte glukokortikosteroidné lieky. Zasahujú do tvorby spojivového tkaniva v pľúcach, čím sa znižuje aj počet jaziev. Je žiaduce kombinovať glukokortikosteroidné prípravky s cytostatikami.
• Použite protizápalovú a antifibrotickú terapiu. Ten výrazne znižuje rýchlosť zachytenia pľúc spojivovým tkanivom.
• Predpísať symptomatickú liečbu. Slúži na odstránenie niektorých nepríjemných symptómov idiopatickej pľúcnej fibrózy.
• Dajte sa zaočkovať proti chrípke a zápalu pľúc. Dôležité je vybrať si správnu kvalitnú vakcínu a dodržať predpísaný čas jej podania.
• Vyliečiť neuzavretie kardia pažeráka, inými slovami pálenie záhy, ku ktorému dochádza, keď sa obsah žalúdka dostane do pažeráka. Požitie žalúdočnej šťavy môže zhoršiť symptómy idiopatickej pľúcnej fibrózy.
• Prestaňte fajčiť navždy. Nie je väčšie poškodenie pľúc ako tabakový decht. Pri idiopatickej pľúcnej fibróze približuje fajčenie smrť viac ako iné škodlivé faktory.

Najúčinnejšou a najdôležitejšou liečbou idiopatickej pľúcnej fibrózy bude transplantácia pľúc. Jeden alebo dva, v závislosti od stupňa náhrady spojivovým tkanivom. Hlavnou ťažkosťou tejto metódy je zdĺhavá procedúra čakania na vhodné pľúca. Bohužiaľ, pre kriticky chorého pacienta sa nemusí urgentne nájsť správny orgán. Po transplantácii dostávajú všetci pacienti imunosupresívnu liečbu, aby sa zabránilo odmietnutiu orgánu.

Idiopatická pľúcna fibróza. Účinky.

Pacient po transplantácii pľúc by sa nemal uvoľniť. Počas celého života sa mu odporúča návšteva pneumológa, ako aj pravidelné vyšetrenie u lekárov iných špecializácií. Pretože epizóda s nedostatočným dýchaním tela, ktorá už prebehla, môže nepriaznivo ovplyvniť jeho ďalšie orgány a systémy. Môžu existovať:

1. trombóza pľúc;
2. rozvoj sekundárnej infekcie;
3. infarkt;
4. mŕtvica;
5. problémy s respiračným zlyhaním;
6. zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne;
7. chronické srdcové zlyhanie;
8. rakovina pľúc.

Idiopatická pľúcna fibróza je nevyliečiteľné ochorenie, ktoré však postihuje dospelých, ktorí sú plní energie. Preto bude správne, ak pacient s takouto zložitou diagnózou dostane psychickú podporu. Je dôležité vyriešiť s psychológom emocionálne problémy s prijatím diagnózy, ako aj strach a úzkosť, ktoré teraz budú pacienta sprevádzať.

Liečba pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou sa vykonáva vo Výskumnom ústave pulmonológie, FMBA Ruska, Moskva, ul. 11. Parkovaya, 32/61

Pľúcna fibróza je ochorenie, ktoré je v súčasnosti čoraz bežnejšie. Spravidla je provokovaný moderným životným štýlom a je dosť ťažké sa s tým vyrovnať.

Skupina fibrotických ochorení zahŕňa napr.

• idiopatická fibróza;
• intersticiálna akútna pneumónia;
• iné typy pneumónie a pneumónie.

Čo je fibrotizujúca alveolitída?

Idiopatická fibróza patrí medzi ochorenia patriace do skupiny fibróznej alveolitídy. Všetky choroby súvisiace s týmto typom sú charakterizované rovnakým priebehom: tvorba vláknitých tesnení v pľúcach z rýchlo rastúceho spojivového tkaniva.

Takéto tulene sú ako drsné jazvy alebo jazvy na pľúcnom tkanive, narúšajú normálnu cirkuláciu kyslíka a tým aj dýchanie celého organizmu, nútia ho vystačiť si s čoraz menšími dávkami vzduchu.

Ďalšou chorobou vláknitého typu je akútny zápal pľúc, nazývaný aj Hamman-Richov syndróm. Priebeh ochorenia ako takého sa nelíši od všeobecnej schémy, ale jeho vývoj je nezvyčajne rýchly. V tomto prípade môže stačiť len niekoľko mesiacov na to, aby množstvo vláknitého tkaniva nahromadeného v pľúcach vyvolalo vážny stav tela a potom smrteľné následky.

Mechanizmus vývoja týchto chorôb je nasledujúci:

1. Edém alveolárnych a intersticiálnych tkanív.
2. rozvoj zápalu.
3. Postupná deštrukcia alveolárnych stien, rast spojivového vláknitého tkaniva, ktoré tvorí jazvy. Z toho sa výrazne mení štruktúra pľúc, jej vzhľad pripomína plást.

Existuje niekoľko ďalších typov fibrotických ochorení, medzi nimi aj iné typy pneumónie a pneumónie - nespôsobujú také rozsiahle nahromadenie fibrózneho tkaniva v pľúcach. Hlavným problémom, ktorý spôsobujú, je akútny zápal pľúc. Medzi tieto choroby patria:

Všetky tieto choroby sú intersticiálne a smrteľné. Keď už hovoríme o ochoreniach vláknitej skupiny, je potrebné pripomenúť, že iba tie, ktoré vyvolávajú hlavne zápal, a nie rozvoj hmoty spojivového tkaniva v pľúcach, spôsobujú pacientovi pomerne dlhé oneskorenie: až 10 rokov aktívneho života bez liečbu a kontaktovanie lekárov.

Ani idiopatická fibróza, ani akútna pneumónia sa nedajú vyliečiť ani pozastaviť – jedinou adekvátnou liečbou, ktorá v súčasnosti existuje, je transplantácia pľúc.

Maximálna dĺžka života v prípade výskytu jednej z týchto chorôb pri absencii adekvátnej liečby nepresahuje 5 rokov.

Pri prvom podozrení na takúto chorobu by ste sa mali okamžite poradiť s lekárom. Choroby zápalovej skupiny v počiatočných štádiách môžu byť zastavené modernou terapiou a silnými liekmi.

Klinické príznaky a diagnostika ochorenia

Prvým a hlavným príznakom idiopatickej fibrózy je rýchly rozvoj dýchavičnosti, najmä u človeka, ktorý ňou predtým netrpel. Postupom času sa objavia príznaky ako:

Choroba je spravidla už v dosť pokročilej forme, keď pacienti idú k lekárovi. Keďže dýchavičnosť je primárnym príznakom, býva spojená so zmenami hmotnosti alebo znížením kondície, a preto jej väčšina pacientov jednoducho nevenuje pozornosť. V priemere je doba liečby od 3 mesiacov do 2 rokov po nástupe ochorenia.

Presné príčiny rozvoja pľúcnej fibrózy nie sú v súčasnosti nikomu známe. Už teraz je však jasné, že v prvom rade sú ohrození ľudia, ktorí:

• veľa fajčiť;
• pravidelne vdychovať chemické a priemyselné výpary;
• pravidelne vdychovať častice organického a anorganického prachu (zamestnanci tovární na výrobu hnojív, hydinárne, pekárne);
• mať kyslý reflux;
• predtým trpel pľúcnymi infekciami.

Okrem toho je často idiopatická pľúcna fibróza „rodinným“ ochorením, ktoré postihuje niekoľko generácií po sebe, a to je úzko spojené s genetickou predispozíciou k určitému typu ochorenia.

Najčastejšie sa vyvíja u ľudí, ktorí dosiahli vek 40 rokov, navyše u mužov častejšie ako u žien. Obyvatelia veľkých miest sú na ňu náchylnejší ako tí, ktorí žijú ďaleko od veľkého množstva emitovaného jemného prachu a oxidu uhličitého.

Idiopatická pľúcna fibróza je určená nasledujúcim priebehom diagnózy:

Spôsoby liečby

V súčasnosti neexistuje spôsob, ako túto chorobu úplne vyliečiť. Existuje však niekoľko možností, ktoré pomôžu zmierniť jeho príznaky a umožnia mu bezpečne čakať na transplantáciu pľúc. Zároveň platí, že efekt liečebných procedúr je tým vyšší, čím skôr k návšteve lekára došlo.

Transplantácia pľúc je jediným absolútne spoľahlivým riešením problému s pravdepodobnosťou úmrtia.

V tomto smere sú však ťažkosti: v prvom rade musí pacient niekedy dlho čakať na orgán, ktorý je dostatočne kompatibilný s jeho vlastným telom. Tí, ktorí sa dostali do najťažšieho štádia fibrózy, sa pokúšajú najskôr operovať, no pre nepredvídateľnosť termínu výskytu darcovských orgánov ani to nie je vždy možné.

Dôsledky a prevencia

Bezprostredne po transplantácii je adaptačné obdobie v miernych prípadoch asi mesiac. Vo všeobecnosti môže dosiahnuť šesť mesiacov. Celý tento čas človek trávi v nemocnici. Keď adaptačné obdobie úspešne prejde, môže byť potrebné pravidelne užívať lieky, ktoré podporujú transplantovaný orgán a chránia ho pred odmietnutím počas celého života pacienta, ako aj neustále vyšetrenia u reumatológa a pneumológa.