PREDNÁŠKA č. 22

Kontrolné otázky: 1. Definícia hemoragickej diatézy, klasifikácia. 2. Definícia, príčiny, hlavné štádiá patogenézy, klinický obraz, komplikácie, diagnostika, princípy liečby trombocytopenickej purpury. 3. Definícia, príčiny, hlavné štádiá patogenézy, klinický obraz, komplikácie, diagnostika, princípy liečby hemoragickej vaskulitídy. 4. Definícia, príčiny, klinický obraz, komplikácie, diagnostika, princípy liečby hemofílie. 5. Ošetrovateľská činnosť, ošetrovateľský proces pri hemoragickej diatéze, prevencia.

Hemoragická diatéza- Ide o skupinu ochorení s porušením mechanizmu zrážania krvi.

Klasifikácia hemoragickej diatézy:

1) Hemoragická diatéza spôsobená porušením väzby krvných doštičiek:

zníženie počtu krvných doštičiek (trombocytopénia) - napríklad trombocytopenická purpura;

Dysfunkcia krvných doštičiek (trombocytopatia).

2) Hemoragická diatéza v dôsledku nedostatku koagulačných faktorov (koagulopatia) - napríklad hemofília.

3) Hemoragická diatéza v dôsledku porušenia cievnej steny (vazopatia) - napríklad hemoragická vaskulitída.

Idiopatická trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba) - toto ochorenie, prejavujúce sa zvýšenou krvácavosťou v dôsledku zníženia počtu alebo menejcennosti krvných doštičiek.

Etiológia.Dôvody neznámy. Predpokladá sa, že choroba má autoimunitný charakter. Prispievajúce faktory: nástup ochorenia môžu vyvolať vírusy, lieky (aspirín, kofeín, butadión, barbituráty, antibiotiká, sulfónamidy), ožiarenie, otrava benzénom. Toto ochorenie je 2-3 krát častejšie u žien ako u mužov.

Patogenéza. V dôsledku zhoršených imunitných reakcií sa vytvárajú protilátky, čo vedie k deštrukcii krvných doštičiek. Dochádza k predčasnej deštrukcii krvných doštičiek v slezine a namiesto niekoľkodňového pobytu v periférnej krvi sú tam len niekoľko hodín, keďže ich životnosť sa niekoľkonásobne znižuje (namiesto 8-10 dní sa životnosť skracuje do 1-2 dní). V kostnej dreni sú krvné doštičky znížené.

POLIKLINIKA. Symptómy sa prejavujú poklesom počtu krvných doštičiek na 50x10 9 / l. Objavuje sa hemoragická vyrážka (petechie a krvácania), najmä na dolných končatinách a prednom povrchu tela, ako aj v miestach vpichu. V závislosti od dĺžky krvácania jeho počiatočná purpurovo-červená farba nadobúda rôzne odtiene – modrá, zelená, žltá, čo dodáva pokožke charakteristický vzhľad „leopardej kože“. Existujú tiež rôzne lokalizácie krvácania: nazálne, gingiválne, ženy sa vyznačujú dlhou a silnou menštruáciou. Nebezpečenstvom je vnútorné krvácanie (krvácanie do mozgu, maternice, pľúc, gastrointestinálneho traktu, obličkové krvácanie, krvácanie do skléry alebo sietnice). Ženy môžu mať krvácanie vo vaječníkoch (apoplexia ovarii). Život ohrozujúce krvácanie sa pozoruje po tonzilektómii, extrakcii zubov. So zvýšeným krvácaním sa vyskytujú rozsiahle chirurgické zákroky, ako aj pôrod.

komplikácie: hojné krvácanie a krvácanie rôznej lokalizácie.

Ryža. 57. Prejavy hemoragického syndrómu.

Priebeh ochorenia dlhodobé, chronické recidivujúce, s exacerbáciami po expozícii liekom, vakcínam, infekciám.

Diagnostika. Objektívne vyšetrenie odhalí prejavy hemoragického syndrómu, slezina môže byť zväčšená. Pozitívne príznaky turniketu, štípanie. V laboratórnej štúdii sa odhalí predĺženie trvania krvácania. Vo všeobecnom krvnom teste je počet krvných doštičiek znížený na menej ako 100x10 9 /l s normálnym obsahom erytrocytov, hemoglobínu, leukocytov a prevažujú zmenené krvné doštičky - krvné doštičky veľkých rozmerov v dôsledku uvoľňovania mladých foriem do periférnych krvi. Na myelograme (punkcia kostnej drene) tvoria megakaryoblasty, teda nezrelé prekurzory krvných doštičiek, viac ako 70 % všetkých buniek.

Liečba. Je potrebné vylúčiť účinok liekov a látok, ktoré narúšajú agregáciu krvných doštičiek (aspirín, kofeín, barbituráty, niektoré antibiotiká, ocot, alkohol). V núdzových prípadoch, napríklad pri príprave na operáciu, sa vykonáva pôrod transfúzia krvných doštičiek. Takéto opatrenia sú účinné len krátkodobo, keďže krvné doštičky podané transfúziou žijú len niekoľko hodín a rýchlo sa rozkladajú. Používa sa na krvácanie kyselina aminokaprónová intravenózne kvapkanie 5% roztok príp etamsylát (dicynón) 12,5%, 2 ml intramuskulárne (Vikasol a chlorid vápenatý sú neúčinné), lokálne aplikujte hemostatickú špongiu a kryoterapiu. Vzhľadom na autoimunitnú povahu ochorenia môže byť predpísané imunosupresíva(azatioprín, vinkristín, cyklofosfamid), glukokortikosteroidy(prednison) imunoglobulíny(interferón, sandoglobulín). Aplikácia možná plazmaferéza ktorý podporuje odstraňovanie protilátok. Pri absencii účinku liečby je potrebné splenektómia.

Hemoragická vaskulitída (Schonlein-Henochova choroba)- ide o léziu mikrociev kože a vnútorných orgánov, ktorá sa prejavuje trombózou a krvácaním.

Patogenéza. Teória autoimunitnej patogenézy ochorenia je rozšírená: vytvárajú sa protilátky, ktoré majú kapilárne toxický účinok, čo vedie k zvýšeniu vaskulárnej permeability, uvoľňovaniu plazmy a erytrocytov do okolitých tkanív. V budúcnosti sa spája zápalový proces v kapilárach typu panvaskulitídy, vzniká vaskulárna trombóza, krvácanie a infarkty v rôznych orgánoch.

klinický obraz. Zvyčajne choroba začína malátnosťou, slabosťou a horúčkou. Najcharakteristickejším príznakom ochorenia je hemoragická kožná vyrážka s prvkami urtikárie, ktorá sa symetricky nachádza na končatinách a zadku, menej často na trupe. Po stlačení vyrážka nezmizne. Druhým dôležitým príznakom je kĺbový syndróm s poškodením veľkých kĺbov.

Sú nasledujúce Klinické formy ochorenia:

· Forma kože prejavuje sa petechiálnou vyrážkou a horúčkou do 38-39,5°C.

· Kĺbový tvar prejavuje sa vyrážkou a symetrickými léziami veľkých kĺbov s bolesťou (artralgia), opuchom a reverzibilným charakterom lézie: bolesť a opuch kĺbov vymiznú po niekoľkých dňoch, ale znovu sa objavia, keď sa na koži objavia nové vyrážky.

· Tvar brucha: silná pretrvávajúca alebo periodická kŕčovitá bolesť brucha v dôsledku krvácania do sliznice čreva alebo mezentéria. Vyskytuje sa aj krvavé zvracanie, krv vo výkaloch, narušené poruchy stolice (častá stolica alebo zápcha), nadúvanie.

· obličkovej forme sa vyskytuje s výskytom v moči hematúria, proteinúria. Poškodenie obličiek progreduje a končí chronickým zlyhaním obličiek.

· cerebrálna forma je život ohrozujúce najviac, pretože sa prejavuje krvácaním v membránach mozgu.

komplikácie: cerebrálne krvácanie, gastrointestinálne krvácanie, akútne a chronické zlyhanie obličiek.

Diagnostika.Všeobecná analýza krvi: leukocytóza a zrýchlená ESR, krvácanie rozvinie anémiu s retikulocytózou. Chémia krvi: zvýšený fibrinogén, kyseliny sialové, gamaglobulíny.

Liečba. Povinná hospitalizácia pacienta v súlade s lôžkom režimu po dobu aspoň 3 týždňov. Mimo diéty je potrebné vylúčiť alergénne produkty - kakao, kávu, citrusové plody, ovocné a bobuľové šťavy, jahody. Výživa by mala obsahovať bielkoviny a vitamíny, ale nemala by spôsobovať alergiu. Lieky, ktoré môžu vyvolať zhoršenie priebehu ochorenia (antibiotiká, sulfónamidy) a fyzioterapia, sú kontraindikované.

Liečebná terapia. Hlavnou metódou liečby je úvod antikoagulanciá(heparín, fraxiparín, kalciparín) pod kontrolou parametrov zrážanlivosti krvi. Používa sa na zlepšenie mikrocirkulácie dezagregantov(curantil) v kombinácii s kyselinou askorbovou vo veľkých dávkach, rutín. Predpísané sú antihistaminiká (difenhydramín, suprastin), glukonát vápenatý. Pri poškodení kĺbov predpísať nesteroidné protizápalové lieky, bežnejšie ibuprofén, a glukokortikosteroidy. Anémia z nedostatku železa sa lieči prípravky železa(feroplex, tardiferón). Keď je aktivita ochorenia vysoká, je potrebné predpísať imunosupresíva, plazmaferéza, hemosorpcia. Pri infekčných komplikáciách, antibiotiká.

hemofília - hemoragická diatéza zo skupiny vrodených koagulopatií spojených s nedostatkom koagulačných faktorov. Nedostatok faktora YIII – hemofília A, faktor IX – hemofília B, faktor XI – hemofília C, faktor XII – hemofília D.

Etiológia. Choroba je dedičná. Hemofília A a B sa dedí ako recesívny X-viazaný typ, a preto sú postihnutí iba muži, ale choroba sa prenáša z matky. Existuje zriedkavá možnosť hemofílie A alebo B u žien, ak otec má hemofíliu a matka je vodičom (prenášačom) ochorenia. Hemofília C sa dedí autozomálne a postihuje mužov a ženy.

POLIKLINIKA. Ochorenie sa zistí veľmi skoro a dokonca často už pri pôrode – dochádza ku krvácaniu z pupočnej šnúry, prípadne ku krvácaniu do mozgu. V ranom detstve sa pozoruje hojné krvácanie pri poranení hračkami, rozsiahle modriny pri páde. Neskôr po traume na hodinách telesnej výchovy dochádza ku krvácaniu v kĺboch ​​(hemartróza), ktorá je charakterizovaná ostrou bolesťou v kĺbe, zväčšením objemu, vyhladením kontúr kĺbu, hyperemickou, napnutou, horúcou pokožkou. dotyk. Najmenšie pohyby kĺbu, ako aj palpácia, sú ostro bolestivé. Veľkým nebezpečenstvom sú krvácania vo vnútorných orgánoch týchto kompresií. Krvácanie do krku a hrdla môže viesť k uduseniu. Renálne krvácanie vedie k narušeniu odtoku moču a rozvoju koliky. Krvácanie z gastrointestinálneho traktu je často vyvolané užívaním aspirínu a nesteroidných protizápalových liekov. S rozvojom hojného krvácania je možný smrteľný výsledok, ktorý je obzvlášť nebezpečný pri chirurgických zákrokoch. Pri poraneniach hlavy a chrbta dochádza ku krvácaniu do mozgu a miechy.

komplikácie: hojné krvácanie a krvácanie rôznej lokalizácie.

Diagnostika: 1)stanovenie času zrážania krvi podľa metódy Lee-White- spomalenie zrážania na viac ako 12 minút; 2) stanovenie chýbajúcich faktorov zrážanlivosti cez korekčné vzorky(pri absencii akéhokoľvek faktora sa krv v skúmavke pacienta nezráža, ale ak sa tento faktor pridá, krv sa zráža); 3) Všeobecná analýza krvi: počet krvných doštičiek je normálny, s výraznou stratou krvi v krvi, obraz akútnej posthemoragickej anémie.

Liečba. Pri zraneniach a strate krvi priama intravenózna transfúzia krvi od darcu transfúzia suchej alebo čerstvej zmrazenej plazmy, zavedenie špeciálne pripravených antihemofilná plazma, kryoprecipitát, koncentrát faktora YIII(kryofaktor, hemofilus), faktor IX(hemofaktor) v kombinácii s glukokortikosteroidmi (prednizolón), antihemofilný gamaglobulín. S hemartrózou je potrebný odpočinok a fixácia končatiny vo fyziologickej polohe, zahrievacie obklady, odsávanie krvi a zavádzanie do kĺbovej dutiny glukokortikosteroidy(kenalog, depo-medrol) na prevenciu ankylózy kĺbu. Je potrebné zdržať sa intramuskulárnych injekcií, pretože po nich sa vyskytujú rozsiahle hematómy. Pri podliatinách sa lokálne aplikuje kryoprecipitát, miesto krvácania z nosa, ústnej dutiny sa ošetrí trombínom a tromboplastínom, kyselinou aminokaprónovou.

ošetrovateľskej starostlivosti s hemoragickou diatézou. Sestra presne a včas plní lekárske a hygienické predpisy lekára, zhromažďuje materiál na analýzu (moč, výkaly, spútum atď.), Prenáša ho do laboratória, dostáva výsledky štúdií včas a lepí ich do zdravotný záznam pacienta; sestra sa zúčastňuje na transfúzii krvi pacientom.

Vlastnosti starostlivosti o pacienta počas transfúzie krvi. Darovaná krv sa zvyčajne podáva transfúziou - nepriamy spôsob transfúzie krvi, ale tiež môže byť priama transfúzia krvi od darcu k príjemcovi. Pred transfúziou krvi je potrebné: 1) určiť krvnú skupinu pacienta a Rh príslušnosť; 2) držať test individuálnej kompatibility(reakcia na sklo) krvi darcu a séra pacienta; 3) držať test biokompatibility. Tieto testy vykonáva lekár, sestra starostlivo pripravuje štúdie a iba v núdzových situáciách, pod dohľadom lekára, ich vykonáva nezávisle.

Transfúzna krv sa vyberie z chladničky a zahreje sa na izbovú teplotu (maximálne 1 hodinu). Pacient, ktorý je pridelený plánovaná transfúzia krvi, deň vopred urobia krvné a močové testy, odoberú krv zo žily do suchej skúmavky a inštalujú ju do statívu (krv sa v skúmavke zráža, vzniká sérum, určené na testovanie individuálnej kompatibility). Pred transfúziou zmerajte telesnú teplotu, krvný tlak a požiadajte pacienta, aby vyprázdnil močový mechúr, pričom si ponechá moč pred transfúziou. 2 hodiny pred transfúziou krvi by ste nemali jesť, môžete piť sladký čaj. Krv sa podáva transfúziou z rovnakých nádob (ampula, liekovka, plastové vrecko), v ktorých je uložená. Pred naplnením systému na transfúziu krvi je potrebné premiešať formy a plazmu pomalým opätovným otáčaním nádoby z vertikálnej do horizontálnej polohy a otáčaním pozdĺž osi.

Ihla sa bezpečne (hlboko) zavedie do žily, pripojí sa k systému, vystuží sa pásikmi lepiacej náplasti a začne sa transfúzia biologický test kompatibility. Po rýchlej (20-30 s) prúdovej infúzii prvých 15-25 ml sa systém uzatvorí a stav pacienta sa sleduje 3-5 minút (informuje sa, ak sa objavia závraty, nevoľnosť, tlak na hrudníku, bolesť v v dolnej časti chrbta, na hrudi, na boku), všimnite si pulz, upriamte pozornosť na výskyt úzkosti, blanšírovanie. Ak nedôjde k žiadnej reakcii, rýchlo sa znova naleje 25 ml krvi a po zablokovaní systému sa pozorovanie zopakuje. Ak po infúzii tretej časti (25 ml) nenastane žiadna reakcia, môžete pokračovať v kontinuálnej injekcii krvi. Počas transfúzie krvi môže mať pacient zvýšenú telesnú teplotu, zimnicu, dýchavičnosť, malátnosť, môže sa vyvinúť respiračné a kardiovaskulárne zlyhanie Sestra by mala vedieť, aké komplikácie môžu nastať pri intravenóznych krvných infúziách, aby v prípade potreby prijala primerané opatrenia. , zavolajte lekára.

Dokončenie infúzie 5-10 ml krvi sa ponecháva v nádobe a uchováva sa jeden deň v chladničke, aby sa v prípade komplikácií vyšetrila. Po uplynutí tejto doby sa štítok z liekovky namočí, vysuší a nalepí do zdravotnej dokumentácie hospitalizovaného pacienta. Po ukončení transfúzie krvi pacient zostane na lôžku 2 hodiny. Prvý moč po transfúzii sa ukáže lekárovi a pošle sa na analýzu. Meria sa diuréza. Pre pacienta je stanovené osobitné pozorovanie, jeho sťažnosti sa pozorne počúvajú, pretože niekedy slúžia ako prvý príznak komplikácií. 2 hodiny po transfúzii krvi meria sa telesná teplota a ak sa zvýši do 4 hodín, merania sa opakujú každú hodinu.

V niektorých situáciách, napríklad pri krvácaní u pacienta s hemofíliou, je priama transfúzia nestabilizovanej krvi (stabilizátor znižuje zrážanlivosť krvi) darcu do cievneho riečiska príjemcu nevyhnutná. Žily darcu a príjemcu sú spojené špeciálnym systémom, ktorý vylučuje spätný tok krvi. Trochu darcovskej krvi (zo systému, injekčnej striekačky) zostalo v chladničke. Po transfúzii zostáva pacient na operačnej sále 30 minút.

klinická lekcia

"HEMORAGICKÁ DIATÉZA"

Trvanie lekcie: 4 hodín Typ vyučovacej hodiny - praktická

Účel a ciele lekcie: študovať hlavné klinické formy hemoragie

diatéza u detí, naučiť sa rozpoznávať poruchy v systéme hemostázy, zoznámiť sa s modernými princípmi terapie a prevencie hemoragickej diatézy. Študent musí vedieť:

1. Etiológia a patogenéza hemoragickej diatézy u detí

2. Klasifikácia hemoragickej diatézy

3. Hlavné klinické formy, symptómy, laboratórna diagnostika

4. Zásady liečby

5. Prevencia

6. Predpoveď

Študent musí byť schopný:

1. Identifikujte sťažnosti, zbierajte a analyzujte anamnézu a život pacienta

2. Preskúmajte pacienta

3. Zvýraznite hlavné klinické symptómy a syndrómy

4. Vytvorte plán prieskumu e

5. Vyhodnoťte výsledky laboratórnych testov

6. Formulujte klinickú diagnózu podľa klasifikácie
Načrtnite plán liečby

Hlavné otázky k téme:

1. Fyziologický základ hemostázy

2. Základy diagnostiky hemoragickej diatézy

3. Klasifikácia hemoragickej diatézy

4. Etiopatogenéza, klinické príznaky, princípy patogenetickej terapie, prevencia a prognóza hlavných foriem hemoragickej diatézy:

Hemoragická diatéza spôsobená patológiou cievnej steny - imunitná mikrotrombovaskulitída (Schonlein-Genochova choroba)

Hemoragická diatéza spôsobená patológiou spojenia krvných doštičiek hemostázy - hemoragická trombocytopenická choroba (Werlhofova choroba)

Hemoragická diatéza spôsobená nedostatkom plazmatických koagulačných faktorov (hereditárna koagulopatia) - hemofília A, B (Vianočná choroba), C (Rosenthalova choroba), von Willebrandova choroba.

Otázky pre samoukov:

1. Štrukturálna menejcennosť cievnej steny:

vrodená hemoragická telangiektázia (Randu-Oslerova choroba) symptóm Louis Bar

2. Vrodené ochorenia spojivového tkaniva:

Marfanov príznak

osteogenesis imperfecta (Lobsteinova choroba)

3. Získané lézie spojivového tkaniva:

skorbut – purpura vyvolaná steroidmi

4. Psychogénna purpura (príznak Münghausena)

5. Poškodenie ciev pri rôznych ochoreniach: diabetes mellitus kŕčové žily difúzny agiokeratóm (Andresepp-Fabryho choroba)

6. Neonatálna aloimunitná trombocytopenická purpura (NATP)

7. Autoimunitná trombocytopénia (AIT11)

8. DIC syndróm

METODICKÉ POKYNY

Hemoragická diatéza je všeobecný názov pre stavy charakterizované zvýšeným krvácaním.

Schéma zrážania krvi

Schematický proces zrážania krvi možno rozdeliť do troch fáz:

1. tvorba protrombínu alebo kontakt-kalikreín - kenín - aktivácia kaskády. Táto fáza vedie k vytvoreniu komplexu faktorov, ktoré môžu premeniť protrombín na trombín; tento komplex (faktor Xa + faktor Va + ióny Ca++ + doštičkový fosfolipid) sa nazýva protrombináza. Existujú dva spôsoby aktivácie tejto fázy – vonkajšia a vnútorná. Prvá fáza - fáza tvorby protrombinázy, trvá od 4 minút. 50 sek. do 6 min. 50 sek.

2. druhá fáza, alebo celkový spôsob tvorby trombínu - tvorba trombínu - premena protrombínu na trombín vplyvom protrombinázy, trvá 2-5 sekúnd.

3. tretia fáza - fibrinogenéza, trvá 2-5 sekúnd.

Spolu s koagulačným systémom, ktorý zabezpečuje tvorbu trombu, existuje systém, ktorého fungovanie je zamerané na elimináciu (lýzu) trombu. Fibrinolýza má veľký význam pri hojení rán a je to aj spôsob, akým sa telo vyrovnáva s uzáverom krvných ciev.

Fibrinolýza je fyziologický proces, ktorý odstraňuje nerozpustné fibrínové usadeniny (fibrínovú zrazeninu) enzymatickou degradáciou stabilných fibrínových polymérov. Pod vplyvom plazmínu sa trombus rozpúšťa.

Existujú plazmatické a bunkové fibrinolytické systémy.

Plazmatický fibrinolytický systém Plazmatický fibrinolytický systém zahŕňa: plazminogén (proenzým)

aktivátory plazminogénu

plazmín (enzým)

inhibítory plazmínu

inhibítory aktivátora plazminogénu

Bunkový fibrinolytický systém

Leukocyty a makrofágy sú schopné priamo sa podieľať na lýze fibrínu uvoľňovaním proteolytických enzýmov. Okrem toho leukocyty a makrofágy fagocytujú fibrín a rôzne bunkové fragmenty nahromadené v mieste poranenia.

Inhibítory zrážania krvi - antikoagulačný systém

Spolu so systémom zrážania krvi existuje aj antikoagulačný systém reprezentovaný rôznymi inhibítormi zrážania krvi. Systém zrážania krvi a antikoagulačný systém sú normálne v dobre vyváženom vzťahu. Úlohou antikoagulačného systému je zabrániť aktivácii koagulačných faktorov, zabrániť vzniku masívnej intravaskulárnej trombózy a obmedziť koagulačnú reakciu na miesto poranenia.

Všetky antikoagulačné látky tvorené v tele možno rozdeliť do dvoch skupín:

Primárne antikoagulanciá - látky syntetizované neustále, bez ohľadu na zrážanie krvi a fibrinolýzu, a uvoľňované do krvného obehu konštantnou rýchlosťou (antitrombín III, heparín, heparínový kofaktor II, aI-antitrypsín, proteáza Nexin-I, trombomodulín);

Sekundárne antikoagulanciá - látky vznikajúce z krvných koagulačných faktorov a iných bielkovín v dôsledku hemokoagulácie a fibrinolýzy (antitrombín I, metafaktor Va, metafaktor X1a, produkty fibrinolýzy).

DIAGNOSTIKA PORUCH HEMOSTÁZY

Štúdium hemostázy cievnych krvných doštičiek

Cievna zložka

Test zovretia. Lekár zbiera kožu pod kľúčnou kosťou a robí štipku. Za normálnych okolností nedochádza k žiadnym zmenám ani bezprostredne po štipnutí, ani počas dňa. S poklesom rezistencie sa objavujú petechie alebo modriny, najmä po 24 hodinách.

Test postroja alebo test manžety. Na rameno sa aplikuje tonometrická manžeta, ktorá udržiava tlak na úrovni 90-100 mm. rt. čl. do 5 minút. Potom sa manžeta odstráni a po 5 minútach sa spočíta počet petechií na vnútornej ploche predlaktia 2 cm nadol od lakťa v kruhu s priemerom 5 cm.. Bežne počet petechií nepresahuje -10; 11-20 - slabo pozitívny test; 20-30 pozitívny test; 30 a viac je výrazne pozitívny test. f

Zložka krvných doštičiek

Stanovenie počtu krvných doštičiek v krvi. Počet krvných doštičiek v kapilárnej krvi je normálne 150 - 350 x 10 /l.

Stanovenie trvania krvácania (podľa Duqueho). Trvanie krvácania odráža elasticitu krvných ciev, ich schopnosť spazmu pri poranení, ako aj schopnosť krvných doštičiek priľnúť a agregovať. Princípom metódy je stanovenie trvania krvácania z mikrociev kože (oblasť ušného lalôčika po prepichnutí lancetou do hĺbky 3,5 mm). Norma - 2 - 3 minúty. Predĺženie trvania krvácania - s trombocytopéniou, trombocytopatiami, poruchami (poškodením) cievnej steny.

Stanovenie funkcie agregácie krvných doštičiek.študoval s agregometrom. Normálne (podľa Weissa) - pri koncentrácii adenozíndifosfátu (ADP) 10 μm / ml - 77,7%, pri koncentrácii 1 μm / ml - 30,7%. Agregácia klesá pri vrodenej a získanej trombocytopatii, trombocytopénii, hypotyreóze, liečbe nesteroidnými protizápalovými liekmi. Nárast je typický pre systémovú vaskulitídu, systémové ochorenia spojivového tkaniva.

Štúdium plazmatickej (koagulačnej) hemostázy

Posúdenie prvej fázy zrážania krvi -

fázy tvorby protrombinázy

čas zrážania(podľa Lee White). Metóda spočíva v stanovení rýchlosti tvorby zrazenín vo venóznej krvi pri teplote 37°C. Norma je 8-12 minút, podľa mikrometódy - 5-10 minút. Výrazné predĺženie času zrážania krvi sa pozoruje pri hlbokom nedostatku faktorov zrážania krvi, pri trombocytopénii, trombocytopatii a pri liečbe heparínom. Skrátenie času naznačuje hyperkoagulabilitu.

Čas aktivovanej parciálnej tromboplastiky (A PTT)

AT norma - 30-42 sekúnd

Predĺženie - APTT indikuje hypokoagulabilitu a pozoruje sa pri deficite všetkých plazmatických faktorov okrem VII a liečbe heparínom a antikoagulanciami

Aktivita faktorov: norma

Autokoagulačný test odráža stav prokoagulačných a antikoagulačných procesov

Čas rekalcifikácie plazmy Normálny 80-140 sekúnd Viac ako 140 sekúnd – hypokoagulácia Menej ako 80 sekúnd – hyperkoagulácia Posúdenie druhej fázy plazmatickej hemostázy - fázy tvorby trombínu

Protrombínový (tromboplastový) čas. Normálne - 11 - 15 sekúnd. Pri hypokoagulácii sa protrombínový čas zvyšuje. S hyperkoagulabilitou - znížená.

Index protrombium, % -

protrombínový čas kontrolnej plazmy

protrombínový čas pacienta ________

Norma je 80 - 100 % (podľa niektorých zdrojov až 120 %).

Norma je od 1 do 1,4.

Posúdenie tretieho štádia zrážania krvi

Plazmatická koncentrácia fibrinogénu. Norma - 1,8 - 4,01 g / l. zvýšenie fibrinogénu sa pozoruje s hyperkoagulabilitou, zápalovými procesmi,

zhubné nádory, systémové vaskulitídy, systémové ochorenia spojiva, v prvom štádiu DIC. Znížená hladina fibrinogénu môže byť vrodená alebo získaná (konzumná koagulopatia pri DIC, pri primárnej fibrinolýze).

trombínový čas. Norma je 12 - 16 sekúnd. Predĺženie naznačuje hyperkoaguláciu a nedostatok fibrinogénu v plazme.

AktivitaXIIIfaktor v plazme. Norma je 70 - 130%. Nedostatok faktora XIII pri C-avitaminóze, leukémii, chorobe z ožiarenia, ťažkom ochorení pečene, DIC s konzumnou koagulopatiou. So zvýšením aktivity faktora XIII sa zvyšuje riziko trombózy.
SCHÉMA VYŠETRENIA PACIENTOV História medicíny

1. Pri objasňovaní sťažností dávajte pozor na krvácanie zo slizníc pri extrakcii zubov alebo pri prerezávaní zubov, pri injekcii (častejšie pri hemofílii a sú dlhotrvajúce), krvácanie z nosa v noci je charakteristické pre GTB (Werlhofova choroba).

2. Venujte pozornosť povahe kožných krvácaní. Pri hemoragickej vaskulitíde sú charakteristické bodkovité petechie, niekedy urtikariálne a makulopapulárne elementy, lokalizované na končatinách, hlavne na extenzoroch, vždy; symetrické. Pri trombocytopenickej purpure sú krvácania asymetrické, bez: obľúbenej lokalizácie, sú polymorfné (z veľkých ekchymóz e (petechie, od fialovej po modrozelenú a žltú), pri hemofílii bývajú rozsiahle, môžu byť hlboké s pomalou resorpciou a zvyčajne post -traumatické 3 Pozor na bolesti kĺbov pri hemofílii a hemoragickej vaskulitíde.Pri hemoragickej vaskulitíde sa môžu vyskytnúť artralgie a opuchy kĺbov, ktoré sú však vždy reverzibilné, kým pri hemofílii sú častejšie postihnuté veľké kĺby, ktoré prešli poranením. Dôsledkom týchto lézií môže byť hemartróza.

4. Zistite, či predchádzalo nejaké infekčné ochorenie (tonzilitída, šarlach, akútne respiračné vírusové infekcie atď.) (po dobu 3-4 týždňov), či sa vykonalo očkovanie, či boli pozorované potravinové alebo liekové alergie, či došlo k úrazom.

5. Objasnite, či je dieťa prvé, ktoré prichádza s takýmito sťažnosťami, či bolo predtým hospitalizované, či bola vykonaná terapia, jej výsledky.

Anamnéza života

1. Je potrebné zistiť, či pacientovi rodičia a blízki príbuzní krvácali: ak je pacient muž, tak či krvácali starý otec a otec.

2. Zistite si predchádzajúce ochorenia a prítomnosť chronických ložísk infekcie (chronická tonzilitída, zubný kaz, tubintoxikácia a pod.)

Objektívny výskum

Stanovte stav pacienta podľa závažnosti s posúdením celkového vývoja (astenizácia, zakrpatenie).

Pri skúmaní orgánov a systémov v prvom rade venujte pozornosť:

1. Prítomnosť hemoragických prejavov, krvácanie z nosa, slizníc ústnej dutiny, ďasien, miesta vpichu alebo poškodenia kože;

2. Stav kože - prítomnosť asymetrických krvácaní na končatinách, približne rovnakej veľkosti a tvaru, alebo asymetrických krvácaní rôznej veľkosti, ktoré vznikli najmä spontánne, rozsiahle poúrazové ekchymózy;

3. Osteo-artikulárny systém: tvar kĺbov, ich pohyblivosť, prítomnosť hemartróz a rozbory;

4. Lymfatický systém: zapojenie do patologického procesu periférnych lymfatických uzlín (nezapojené do hemoragickej diatézy);

5. Kardiovaskulárny systém: možnosť systolického (anemického) hluku, častejšie po krvácaní;

6. Dýchacie orgány (s touto patológiou nie sú typické zmeny);

7. Gastrointestinálny trakt: prítomnosť bolesti brucha, nevoľnosť, vracanie, niekedy s krvou. Kvôli silnej bolesti brucha pacient zaujme nútenú polohu na boku s nohami privedenými do žalúdka, je možná rýchla stolica s krvou (abdominálny syndróm je charakteristický pre hemoragickú vaskulitídu), pečeň a slezina nie sú zväčšené;

8. Renálny syndróm: charakteristický pre hemoragickú vaskulitídu (stredná proteinúria s mikrohematúriou), v niektorých prípadoch subakútna s prechodom do chronickej glomerulonefritídy, možné krvácanie, trombocytopénia;

9. Prítomnosť metrorágie u dievčat v období puberty (s GTB);

10. Zmeny v centrálnom nervovom systéme: hemoragická vaskulitída je charakterizovaná prechodnými kŕčmi, parézami. Možné sú krvácania do mozgu a očného pozadia.

Na základe anamnézy a predbežných údajov podložiť predbežnú diagnózu u konkrétneho pacienta. Po zdôvodnení predbežnej diagnózy načrtnite plán vyšetrenia pacienta.

1. Kompletný krvný obraz

2. Koagulogram

3. Duqueho čas krvácania

4. Stiahnutie krvnej zrazeniny5. Biochemické krvné testy (fibrinogén, haptoglobín, alfa a gama globulíny, močovina, kreatinín)

6. Stanovenie antihemofilných faktorov (VIII - IX - XI)

7. Analýza moču

8. RTG kostí a kĺbov

9. Vyšetrenie očného pozadia

10. Vyšetrenie ORL, stomatológa, chirurga, ortopéda, neuropatológa.

Na základe anamnézy, objektívnych údajov a laboratórnych vyšetrení urobte klinickú diagnózu podľa klasifikácie. Uveďte, s akými chorobami je potrebné túto chorobu odlíšiť.

PRE PACIENTA VYPRACOVAŤ LIEČEBNÝ PLÁN

3. Substitučná terapia (pri hemofílii) - transfúzia čerstvo pripravenej krvi, antihemofilná plazma, gamaglobulín.

4. Na zastavenie krvácania, na lokálnu hemostázu, použite 5-6% roztok kyseliny epsilonaminokaprónovej, hemostatickú špongiu, trombín, želatínu, prednú a zadnú tamponádu (na krvácanie).

5. Pri krvácaní do kĺbu v akútnom období: imobilizácia, prechladnutie, pri masívnom krvácaní - punkcia s aspiráciou krvi a následným podaním hydrokortizónu.

6. Nesteroidné protizápalové lieky (indometacín) - na kĺbový a brušný syndróm Shenlein-Genochovej choroby.

7. Krátkodobá liečba kortikosteroidmi pri hemoragickej vaskulitíde (s fulminantnými formami a nekrotickými variantmi), s trombocytopéniou.

8. Heparínová terapia hemoragickej vaskulitídy. ja --

9. Presun na chirurgické oddelenie na splenektómiu (pre ITP).

Porušenia v systéme hemostázy môžu ovplyvniť všetky jeho väzby: cievne, krvné doštičky, koagulácia (plazma), preto je obvyklé rozlišovať 3 skupiny hemoragických diatéz:

1. koagulopatia

2. trombocytopénia a trombocytopatia

3. vazopatia

HEMORRAGICKÁ VASKULITÍDA (imunitná mikrotrombovaskulitída, Schonlein-Genochova choroba)

Jedno z najčastejších hemoragických ochorení (23-25 ​​prípadov) na 10 000 detí do 14 rokov, ktoré je založené na aseptickom zápale a dezorganizácii stien mikrociev, mnohopočetná mikrotrombóza postihujúca cievy kože a vnútorných orgánov .

etiológie

Neznámy. Môže existovať súvislosť so streptokokovými a vírusovými infekciami, zápalmi pľúc, potravinovými a liekovými alergiami, popáleninami, podchladením atď. U približne 40 % pacientov nie je možné stanoviť žiadny špecifický faktor.

PATOGENÉZA

Patogenéza spočíva v poškodzujúcom účinku cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC) a aktivovaných zložiek komplementového systému na mikrocievy. V zdravom tele sú imunitné komplexy eliminované z tela fagocytárnymi bunkami. Nadmerná akumulácia CEC v podmienkach prevahy antigénov (AG) alebo nedostatočnej tvorby protilátok vedie k ich ukladaniu na endotel mikrovaskulatúry so sekundárnou aktiváciou proteínov systému komplementu pozdĺž klasickej dráhy a sekundárnou dezorganizáciou cievnej steny. V dôsledku toho sa vyvinie mikrotrombovaskulitída a v systéme hemostázy sa vyskytujú tieto zmeny:

1. Výrazná aktivácia krvných doštičiek, častá cirkulácia spontánnych agregátov v krvi.

2. Ťažká hyperkoagulácia spojená s poklesom plazmatického antitrombínu III. čo vedie k sekundárnemu trombofilnému stavu, zvýšenej heparínovej rezistencii.

3. Trombopénia.

4. Zvýšenie úrovne von Willebrandovho faktora. odráža závažnosť a prevalenciu poškodenia vaskulárneho endotelu.

5. Depresia fibrinolýzy.

Tvorba trombocytov a syntéza prokoagulantov pri HE teda prevyšuje ich spotrebu, čo dokumentuje stabilná hyperkoagulabilita. i hyperfibrinogenémia.

Klinické príznaky krvácania - črevné krvácanie, hematúria sú dôsledkom nekrotických zmien, reorganizácie cievnej steny, vysokej trombocytopénie a konzumnej koagulopatie (ako pri DIC). pri liečbe pacientov s hepatitídou B je potrebné vziať do úvahy vlastnosti.

KLASIFIKÁCIA

(A.S. Kalinichenko, 1996, modifikované G.A. Lyskinou a kol., 2000)

1. Klinické formy (syndrómy)

Kožné a kožné kĺbové

Jednoduché

Nekrotické

So studenou žihľavkou a edémom

Brušná a kožno-brušná

Renálne a kožno-obličkové (vrátane nefrotického syndrómu)

Zmiešané 2. možnosti toku

Blesk (u detí mladších ako 5 rokov)

Akútne (vyriešené do 1 mesiaca)

Subakútne (povolené do 3 mesiacov)

Dlhotrvajúce (povolené až 6 mesiacov)

Chronický

3. Stupeň aktivity:

I stupeň (minimálne) - Vyhovujúci stav. Teplota je normálna alebo subfebrilná. Kožné vyrážky nie sú hojné. Kĺbové prejavy vo forme artralgie. Abdominálne a renálne syndrómy chýbajú. ESR do 20 mm/h

II stupeň (stredný) - Stav strednej závažnosti. Ťažký kožný syndróm, horúčka, bolesť hlavy, slabosť, myalgia. Vyjadrený kĺbový syndróm. Stredný brušný a močový syndróm. V krvi stredne závažná leukocytóza a neutrofília (do 10 x 10 / l), eozinofília, zvýšená ESR - 20-40 mm / h, dysproteinémia, zvýšený obsah gama globulínu, znížený obsah albumínu.

III stupeň (maximálne) - Stav je vážny. Vyjadrené príznaky intoxikácie, horúčka, kožný syndróm (splývajúca vyrážka, často s ložiskami nekrózy), kĺbový, brušný syndróm (paroxysmálna bolesť brucha, vracanie, zmiešaná s krvou).

Ťažký renálny syndróm

Môže dôjsť k poškodeniu centrálneho nervového systému a periférneho nervového systému. Krv: výrazná leukocytóza (10-20x109/l) s neutrofíliou, výrazne zvýšená ESR (nad 40 mm/h)_, dysproteinémia, môže sa vyskytnúť anémia, pokles krvných doštičiek.

komplikácie:

Črevná obštrukcia, perforácia čreva, GI krvácanie, peritonitída, DIC - syndróm, posthemoragická anémia, trombóza a infarkty v orgánoch.

POLIKLINIKA

1. Kožný syndróm: papulózno-hemoragická vyrážka na pozadí zápalovej infiltrácie a edému, jasne definované prvky vyrážky, zriedkavo splývajúce, nekrotické, symetrické usporiadanie, zanechávajúce hnedú pigmentáciu.

2. Kĺbový syndróm: sa vyskytuje spolu s pokožkou. Charakteristický je opuch veľkých kĺbov, prchavá bolesť. Syndróm sa rýchlo zastaví, s relapsmi sa objavia vyrážky.

3. Abdominálny syndróm: krátke (nie viac ako 2 - 3 dni). Možno závažné: nevoľnosť, vracanie so silnou bolesťou brucha, s príznakmi10

hemokolitída s rozvojom komplikácií (najmä u malých detí): perforácia, invaginácia čriev, peritonitída, gastrointestinálne krvácanie

4. Renálny syndróm: sa vyskytuje u 1/3 - 1/2 pacientov. Vyvíja sa 1-4 týždne po nástupe ochorenia. Postupuje sa podľa typu CGN s mikro- a makrohematúriou. Klinické príznaky vymiznú po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch.

5. Vaskulárny syndróm: postihuje pľúca a krvné cievy centrálneho nervového systému. Na klinike - bolesti hlavy, meningeálne príznaky. Zmeny v krvnom teste - zvýšenie fibrinogénu, alfa-2 - a gama globulínu, von Willebrandov faktor. Niekedy môže byť leukocytóza. So stratou krvi - anémia, retikulocytóza.

LIEČBA

Diéta s vylúčením alergénnych potravín

Prísny pokoj na lôžku minimálne 3 týždne

Podávanie fibrinogénu, kryoprecipitátu, suchej plazmy a všetkých inhibítorov proteáz, najmä kyseliny epsilon aminokaprónovej, je na hemostatické účely prísne kontraindikované. Tieto lieky zosilňujú trombogénny posun, spôsobujú depresiu fibrinolýzy, vyvolávajú renálnu trombózu a spôsobujú smrť pacientov.

Použitie glukokortikoidov sa v súčasnosti považuje za nevhodné, pretože neskracuje dobu ochorenia a nezabraňuje poškodeniu obličiek. Glukokortikoidy významne zvyšujú hyperkoagulabilitu, čo spôsobuje útlm fibrinolýzy. Prednizolón je indikovaný na: fulminantné formy a nekrotické varianty

ZÁKLADNÁ TERAPIA

1. Disagreganti. Curantil potláča prvú vlnu agregácie – dávka 2-4 mg/kg telesnej hmotnosti. Trental - vo vnútri alebo intravenózne kvapkať. Indometacín - má dezagregačný účinok - dávka 2-4 mg / kg.

2. Heparín- antikoagulant - dávka 200 - 700 jednotiek na kg telesnej hmotnosti denne s / c alebo iv, frekvencia podávania je najmenej 4 krát denne pod kontrolou zrážania krvi (podľa Lee-White). Zrušenie lieku by malo prebiehať postupne s poklesom v jednej dávke každé 2-3 dni pri zachovaní frekvencie podávania. Ak maximálna dávka heparínu nefunguje, vykoná sa etapová plazmaferéza s transfúziou čerstvej zmrazenej plazmy. Pri ťažkých formách ochorenia, najmä pri fulminantných, sa terapia začína intenzívnou plazmaferézou. Prvé 3-4 sedenia denne, potom s prestávkou 1-3 dni. Paralelne sa používajú protidoštičkové látky a heparín.

3. Aktivátory fibrinolýzy. Kyselina nikotínová a jej deriváty (teonikol, komplamin).

PREVENCIA

Sanitácia ložísk chronickej infekcie, dispenzárne pozorovanie. Aktívne športy, rôzne fyzioterapie a pobyt sú kontraindikované

na slnku. jedenásť

HEMOFÍLIA

Hemofília je dedičná koagulopatia spôsobená poruchami systému zrážania krvi spojenými s nedostatkom alebo abnormalitou plazmatických koagulačných faktorov.

Hemofília postihuje iba mužov; ochorenie je spôsobené poškodením génu umiestneného na chromozóme X a riadiacom syntézu antihemofilného globulínu A (faktor VIILC). Hemofília sa prenáša recesívnym spôsobom. Vodičmi (prenášačmi) choroby sú ženy. Ak muž s hemofíliou, a teda má abnormálny chromozóm X a normálny chromozóm Y, a zdravá žena s normálnymi chromozómami X. narodia sa dievčatá, všetky sa stanú prenášačkami hemofílie, pretože zdedili jeden abnormálny chromozóm X po otcovi a jeden zdravý chromozóm X po matke. Samotné dcéry týchto rodičov hemofíliu nedostanú, pretože genetický defekt jedného X chromozómu kompenzuje druhý zdravý X chromozóm. Synovia týchto rodičov nebudú mať hemofíliu a neprenesú ju na ďalšiu generáciu, pretože zdedili zdravý chromozóm Y od svojho otca a zdravý chromozóm X od svojej matky.

Zo všetkých detí muža s hemofíliou teda budú synovia so 100% pravdepodobnosťou zdraví a dcéry so 100% pravdepodobnosťou nositeľmi (vodičmi) hemofílie. Ženy, ktoré sú nositeľmi génu pre hemofíliu, nemajú klinické prejavy hemofílie, ale môžu porodiť synov s hemofíliou. Ak sa žena s hemofíliou, ktorá má jeden zdravý a jeden abnormálny chromozóm X, vydá za zdravého muža, potom jej synovia môžu byť buď zdraví, alebo hemofíli, a jej dcéry môžu byť zdravé alebo nositeľky génu pre hemofíliu. Preto majú synovia prenášačiek hemofílie rovnakú šancu získať abnormálny alebo normálny chromozóm X, t.j. 50 % sa narodí s hemofíliou. Dcéry prenášačiek majú 50% riziko, že budú prenášačkami génu pre hemofíliu. Ženy - prenášačky (vodiče) génu pre hemofíliu majú druhý normálny X-chromozóm a spravidla netrpia krvácaním;

V zriedkavých prípadoch je hemofília u dievčat možná, ak zdedia 2 atypické X chromozómy: jeden od otca s hemofíliou, druhý od matky s hemofíliou.

Najcharakteristickejší klinický príznak s hemofíliou je krvácanie, ktoré má nasledujúce vlastnosti:

1. Krvácanie v porovnaní s príčinou, ktorá ho spôsobilo, je nadmerné;

2. Krvácanie pri hemofílii je predĺžené, trvá hodiny a môže pretrvávať aj niekoľko dní;

3. Krvácanie pri hemofílii nenastáva hneď po úraze, ale po dvoch hodinách. Zrazenina vytvorená v mieste poškodenia je voľná, široká, objemná, ale nepomáha zastaviť krvácanie, pretože po jej okrajoch naďalej vyteká krv.

4. Hemofilné krvácanie má tendenciu sa opakovať tam, kde predtým krvácalo.

5. Krvácanie pri hemofílii je náchylné na šírenie, často sa tvoria hematómy, ktoré môžu prenikať do svalov, kĺbov a vnútorných dutín.

Pacient s hemofíliou krváca často, ľahko, dlho a výdatne. Pri porušení integrity kapilár sa vyskytuje v akejkoľvek poškodenej oblasti tela. Pacienti s hemofíliou vo vzhľade sa nelíšia od zdravých detí. Zblednú až po strate krvi. S objavením sa hemartrózy, lokálne12

svalová atrofia. S rozvojom sekundárnej anémie sa na vrchole objavuje systolický šelest a mierne rozšírenie hraníc srdcovej tuposti.

Gastrointestinálny trakt - bez funkcií, pečeň a slezina nie sú zväčšené.

Močový systém, ak nie sú žiadne hematúria a kamene - bez funkcií.

V neurologických štúdiách sa zmeny zisťujú iba v prípadoch kompresie nervov hematómami. Pri mozgových krvácaniach neurologické symptómy závisia od miesta krvácania.

Klinicky sa pri hemofílii rozlišujú tieto typy krvácania:

Subkutánne krvácania

Kožné krvácanie

Krvácanie zo slizníc

Hematómy a krvácania v CNS

Krvácanie do kĺbov (hemartróza)

Podľa klinického priebehu je hemofília rozdelená do troch foriem:

* mierny

* ťažké: ,

Z laboratórnych štúdií sú najdôležitejšie:

1. Indikátory oneskorenej koagulácie žilovej krvi;

2. Indikátory poklesu aktivity koagulačných faktorov VIII a IX

3. Indikátory zníženia spotreby protrombínu

V súčasnosti je dôležitá nielen diagnostika hemofílie, ale aj stanovenie formy hemofílie u daného pacienta: hemofília A alebo B. Pri hemofílii A sa v krvi pacienta prejavuje nedostatok labilného antihemofilného globulínu (AGG), pri hemofílii B, chýba stabilnejšia zložka – plazmatický tromboplastín (KTP). AGG sa spotrebúva v procese zrážania krvi, zatiaľ čo CTP pôsobí katalyticky.

S cieľom diferenciálna diagnostika hemofílie A a B Používajú sa tieto dodatočné laboratórne testy:

1. Miešanie krvnej plazmy pacientov s hemofíliou A a B normalizuje čas zrážania rekalcifikovanej oxalátovej plazmy.

2. Pridanie AGG do testovanej plazmy spôsobuje normalizáciu koagulácie rekalcifikovanej oxalátovej plazmy pri hemofílii A, neovplyvňuje koaguláciu plazmy pri hemofílii B.

3. Pridanie „zatuchnutého“ séra zdravého človeka k plazme pacienta s hemofíliou normalizuje koaguláciu rekalcifikovanej oxalátovej plazmy pri hemofílii B, ale nie je účinné pri hemofílii A, keďže „zatuchnuté“ sérum obsahuje CTP a SH. obsahuje AGG. 13

Patogenéza krvácania pri hemofílii je komplexná. Tu je lézia hemostatického systému, ktorá závisí od porušenia koagulácie krvi a od funkčnej lézie ciev. Koagulopatia pri hemofílii je spôsobená spomalením tvorby aktívnej trombinázy v dôsledku nedostatku AGG alebo CTP v krvnej plazme. Určitý význam má zvýšená odolnosť krvných doštičiek. Pri hemofílii je metabolizmus bielkovín narušený. Dochádza k zmenám v enzymatickom a minerálnom metabolizme, ako aj k endokrinno-vegetatívnym posunom. Patologická prevaha androgénnych pohlavných hormónov nad estrogénnymi pomáha spomaľovať zrážanlivosť krvi.

DIFERENCIÁLNA DIAGNOSTIKA HEMOFÍLIE vykonávané so všetkými vrodenými hemoragickými diatézami:

1. hypotromboplastinémia (s-m Willebrand - Jurgens, vrodený nedostatok Hagemanovho faktora)

2. hypotrombinémia

Presná diagnóza sa robí vyšetrením všetkých koagulačných faktorov, s inhibičnou hemofíliou – pozitívnou reakciou na prítomnosť pozitívnych antikoagulancií.

LIEČBA HEMOFÍLIE

Všetky vonkajšie krvácania pri hemofílii sa liečia lokálne. Zo zrazenín sa rana umyje penicilínom, zriedi sa fyziologickým roztokom. Potom sa aplikuje gáza impregnovaná jedným z hemostatických činidiel (adrenalín, hemostatické špongie bohaté na tromboplastín). Tampóny s čerstvým ženským mliekom sú dobré na krvácanie z ústnej dutiny a nosovej sliznice. Kravské mlieko tento účinok nemá, keďže neobsahuje dostatok tromboplastínu. Treba pamätať na to, že krvácajúca rana musí byť dobre stlačená a tamponovaná.

Ak je to možné, rana by sa nemala zašívať. Ak sa krvácanie pod vplyvom lokálnej liečby nezastaví, hemostatický účinok sa má dosiahnuť celkovou liečbou.

Prvé miesto medzi všeobecnými metódami liečby krvácania u pacientov s hemofíliou je obsadené transfúziou krvi. Hemostatický účinok krvných transfúzií sa vyskytuje v dôsledku:

1. Veľké množstvá AGG a CTP v transfúznej krvi

2. Priaznivý účinok transfúzovanej krvi na kapiláry, ktorých steny sú tak zhutnené. Okrem toho krvné transfúzie stimulujú kostnú dreň a nahrádzajú stratu krvi.

O hemofília A mali by ste podať transfúziu čerstvej krvi bohatej na labilné AGG

(faktor VIII) a kedy GSMOPHILIA B- obyčajný darca, "zatuchnutá" krv, pretože táto obsahuje v dostatočnom množstve stabilnú zložku plazmatického tromboplastínu - CTP (faktor IX). štrnásť

Ak nie je možné určiť typ hemofílie, mal by sa uprednostniť

transfúzia SVSZH6Y krv alebo plazma (vzhľadom na to, že väčšina pacientov s hemofíliou je typu A).

Počet potrebných transfúzií u pacientov s hemofíliou nie je rovnaký. Závisí od hladiny faktorov VIII a IX v krvi pacientov a krvi darcu. Krvácanie sa zastaví, keď hladina faktorov VIII a IX dosiahne 25 - 30%. V prípade veľkej straty krvi sa odoberá infúzia veľkých dávok krvi: u mladších detí - 5 - 10 ml / kg, u starších detí - jedna dávka - 150 - 2 000 ml.

Nedávno bol pripravený prípravok obohatený o AGG, kryoprecipitátový globulín. Koncentrácia antihemofilného globulínu je 15-20 krát vyššia ako jeho koncentrácia v normálnej plazme.

Anglický vedec Breenhouse dostal kryoprecipitát, v ktorom je koncentrácia AGG 100-krát vyššia ako jeho koncentrácia v normálnej plazme. Dobrý hemostatický účinok má staré a čerstvé ľudské sérum pri hemofílii B a C v dávke 20 ml pod kožu.

Na účely dlhodobej prevencie krvácania pri hemofílii B sa má každý mesiac po dobu jedného roka vstreknúť pod kožu 20 ml ľudského séra. Potom každé 2 mesiace v rovnakom dávkovaní.

Široko používané lieky, ktoré znižujú priepustnosť cievnej steny: chlorid, kyselina mliečna, fosforečnan vápenatý, glukonát vápenatý.

Použitie vitamínu K pri hemofílii nedáva uspokojivé výsledky, pretože vitamín K zvyšuje hladinu protrombínu v krvi, zatiaľ čo pri hemofílii je množstvo protrombínu normálne.

Vitamín P pôsobí najmä na vaskulárnu permeabilitu a v liečbe hemofílie nezaberá dominantné miesto.

Chirurgická intervencia u pacientov s hemofíliou môže byť potrebná pri ochoreniach, ktoré nie sú spojené s hemofíliou, pri liečbe komplikácií hemofílie. Ak existujú životne dôležité indikácie na operáciu (uškrtená hernia, akútna apendicitída atď.), Mala by byť bezbolestná. 1 hodinu pred operáciou sa robí transfúzia čerstvej krvi pre hemofíliu A a bežná transfúzia darcovskej krvi pre hemofíliu B.

Transfúzia sa opakuje 12 hodín po operácii. Pri operáciách brucha by sa mala použiť celková anestézia. Liečba sa vykonáva podľa všeobecných chirurgických pravidiel.

Napriek pokrokom v liečbe hemofílie zostáva prognóza vážna, najmä u detí.

HEMORAGICKÉ TROMBOCYTOPENICKÉ OCHORENIE GTB je celkové ochorenie organizmu s účasťou mnohých regulačných mechanizmov na patologickom procese. Porážka systému hemostázy je len konkrétnym vyjadrením toho. Podstatou procesu je narušenie tvorby alebo „šnurovania“ krvných doštičiek z megakaryocytov.

Ochorenie sa dá zistiť v akomkoľvek veku, dokonca aj počas novorodeneckého obdobia, hoci sa vyskytuje častejšie u detí vo veku 5-6 rokov.

V etiológii a patogenéze GTB je dôležitá dysfunkcia nervového systému, autonómno-endokrinného systému, retikuloendotelového systému a metabolické zmeny. Hlavné patogenetické faktory poškodenia 1

" " " 15

hemostáza sú zmeny v cievnej stene, trombocytopénia a súvisiace fyzikálno-chemické poruchy krvi.

Klinická klasifikácia umožňuje rozdelenie GTB do troch foriem: ľahké, stredné a ťažké. Rozlišujte podľa priebehu ochorenia ostrý, pbdosharp a

chronická forma. "=." "..-,

KLASIFIKÁCIA HEMORAGICKEJ DIATÉZY U DETÍ

Trombocytopenická purpura podľa A. B. Mazurina, 1996

Typ: L. Vrodené

B. Získaná forma:! neimunitné:

II autoimunitné -

III izoimunitné":

IV medikácia (alergická) Obdobie: 1. Kríza podľa závažnosti: a) mierna

b) mierny

c) ťažký

2. Klinická remisia

3. Klinická a hematologická remisia Priebeh: 1. Akút

2. Chronické: a) so zriedkavými recidívami b) s častými recidívami ____________ c) kontinuálne recidivujúce

hemoragické

vaskulitída podľa A.S. Kaliničenka, 1996

Podľa klinických prejavov: jednoduché. (kožné lézie) a zmiešané (kĺbový, brušný a obličkový syndróm) Podľa typov a variantov kurzu: "" .

A) ostrý, ? B) subakútna (predĺžená)

B) chronická

D) opakujúce sa

VÝSLEDKY: 1. Zotavenie

2. Prechod do chronickej formy

3. Výsledok chronickej nefritídy

Hemoragická trombocytopenická choroba klinicky prejavuje sa podkožným a kožným krvácaním, spontánnym krvácaním zo slizníc v dôsledku poškodenia ciev a prudkým poklesom počtu krvných doštičiek v krvi. Pri tomto ochorení sa zvyšuje trvanie krvácania, neprítomnosť stiahnutia krvnej zrazeniny a znižuje sa odolnosť kapilár. Choroba sa vyskytuje u detí oboch pohlaví. Objektívna štúdia u detí s HDB ukazuje zníženú výživu, bledú pokožku. Pri auskultácii na srdcovom vrchole je počuť systolický šelest. Slezina je hmatná pod rebrovým oblúkom. V opačnom prípade nie sú zaznamenané žiadne odchýlky od vnútorných orgánov. Subkutánne krvácania pri GTD sú charakterizované:

1. Polymorfizmus: spolu s veľkými echkimózami sa nachádza malá petechiálna vyrážka.

2. Polychrómia: jasne červené, modré, zelenkavé, žlté sfarbenie.

3. Iná lokalizácia: koža, sliznica podnebia, mandle, hltan, zadná stena hltana.

Vlasové folikuly nie sú ovplyvnené, bez krvácania, čo je rozdiel od skorbutu. 16

Subkutánne krvácania sú tak častým príznakom, že pri ich absencii je diagnóza hemoragickej trombocytopenickej purpury zvyčajne nesprávna. Pri hemoragickej trombocytopénii nie je tendencia k šíreniu subkutánnych krvácaní, preto nie je pod kožou žiadne krvné depot, preto sú hnisavé a nervové parézy zriedkavé.

Z brušných krvácaní u detí sú zaznamenané krvácania do ústnej dutiny, nosa, krvácanie z otvoru extrahovaného zuba. Zriedkavo sa vyskytujú krvácania v oblasti očí, krvácanie z uší, zriedkavo sa pozoruje hematúria. Možné sú cerebrálne krvácania, ktoré sa vyvíjajú v priebehu ochorenia a môžu byť jeho prvými príznakmi. Krvácanie do kože nie je nezvyčajné, môže byť predĺžené, ale nie také hrozivé ako pri ťažkej hemofílii.

Hemartrózy a hematómy sú zriedkavé. Diagnóza sa stanovuje na základe anamnézy, klinických a laboratórnych vyšetrení.

LABORATÓRNE ZNAČKY

1. Charakteristickým znakom hemoragickej trombocytopenickej choroby je zníženie počtu krvných doštičiek v periférnej krvi. Normálne je u detí počet krvných doštičiek 300 000 v I mm j (A.F. Tour). Pri GTB v jednej skupine detí je počet krvných doštičiek mierne znížený a pohybuje sa od 80 000 - 100 000, v iných je prudko znížený - až na 20 000 - 30 000, v tretej - dosahuje 10 000 a menej. . ...

2. Trvanie krvácania sa zvyšuje. Normálna dĺžka krvácania je 2,5 - 3 minúty (podľa Duka). Pri GTB trvanie krvácania dosahuje 15-30 minút. -minúty a "v niektorých prípadoch aj niekoľko hodín. Trvanie krvácania závisí od zníženého odporu kapilár a porušenia kontraktilnej odozvy ciev.

3. Retrakcia krvnej zrazeniny je výrazne znížená alebo chýba. Normálne je index zatiahnutia 0,3-0,5. .- ".h"

4. Stanovenie stupňa odolnosti a krehkosti kapilár má veľkú diagnostickú hodnotu. Pri GTB je symptóm turniketu výrazne pozitívny.

5. Čas zrážania krvi je zvyčajne normálny. "-.;

6. Hladina protrombínu je normálna a indikátor pro * rhombin je 83 - 100%.

7. Množstvo fibrinogénu v krvi je normálne. .

8. Retikulocytóza počas krvácania je dobre vyjadrená. Počet retikulocytov sa zvyšuje na 20-40 % 0 , v ojedinelých prípadoch dosahuje 100 % 0 .

Nevyhnutné odlíšiť GTB s chorobou Shenlein-Genocha pri ktorých sú krvácania lokalizované v oblasti veľkých kĺbov a na zadku.

Na rozdiel od GTB je hemoragická vaskulitída charakterizovaná opuchom a citlivosťou kĺbov, kŕčovitými bolesťami brucha a difúznou hemoragickou

zápal obličiek; krvácanie zo slizníc sa nepredlžuje, preto u týchto pacientov nevzniká sekundárna anémia, slezina nie je zväčšená. Laboratórne údaje sú opačné ako údaje získané pri trombocytopenickom ochorení.

Počet krvných doštičiek, čas krvácania a stiahnutie zrazeniny

Dobre. Diferenciálna diagnostika s hemofília popísané v časti Hemofília.17

Pri diagnostike skorbutu je potrebné vziať do úvahy, že krvácanie u nich je lokalizované okolo vlasových folikulov, čo sa pri GTD nevyskytuje. Pri oboch ochoreniach dochádza ku krvácaniu v oblasti ďasien. Pri GTB sa nachádzajú na zdravej sliznici a pri skorbutoch na zapálenej. Množstvo kyseliny askorbovej v krvi s skorbutom je prudko znížené.

Uskutočnenie diferenciálnej diagnózy s pseudohemofília, treba mať na pamäti, že pri poslednom menovanom je obsah faktorov I, II, V alebo VII v krvi znížený. Pri GTB je obsah faktorov zrážanlivosti normálny. U pacientov leukémie hemoragické javy a trombocytopénia sa objavujú skoro. Rozdielom je výrazný hepato-lienálny syndróm. Prítomnosť mladých foriem bielej krvi v krvi, progresívna anémia a závažnejší priebeh pri leukémii.

Pre úplné pokrytie hemoragického syndrómu je potrebné identifikovať choroby, ktoré sa vyskytujú s porušenie retikuloendotelového systému, metabolické ochorenia, kardiovaskulárny systém a, sprevádzané krvácaním v rôznej miere.

V ambulancii väčšiny ochorení pečene, najmä závažných (vírusová hepatitída, cirhóza, akútna dystrofia), sa objavuje hemoragický syndróm. Intra- a extrahepatálne sa tvoria aktívne koagulačné proteíny, pričom poškodenie pečeňového parenchýmu vedie k poklesu plazmatických faktorov I, II, V, VII, IX, X.

O glykogénová hepatóza krvácanie je spôsobené neprítomnosťou glukózo-6-fosfatázy v krvných doštičkách.

Pri ochoreniach obličiek sú krvácania menej časté, možno ich zistiť u 1/3 pacientov s akútnou a chronickou urémiou.Urémia je charakterizovaná krvácaním mozgových blán, endokardu, osrdcovníka, pleury.

U pacientov s vrodené srdcové chyby najmä s ľavo-pravým skratom sa nachádza. sklon ku krvácaniu, kongestívna pečeň, kyslík) nedostatočnosť kostnej drene a pečene - chronická hypoxia, reaktívna erytrocytóza, ktoré prispievajú k vzniku významných porúch v procese; zrážanie krvi.

Klinicky sa u pacientov s vrodenými srdcovými chybami objavujú difúzne bodové krvácania na koži a slizniciach, menej často - krvácanie z horných: dýchacích ciest a gastrointestinálneho traktu.

V každom prípade hemoragického syndrómu u detí treba myslieť na akútnu leukémiu! "

Hlavné ukazovatele normálneho koagulogramu (podľa E. Ivanova, 4983)

Fáza zrážania	Testy	Normy
jeden . Tvorba protrombínu	Čas zrážania krvi podľa Lee-White v minútach. v nesilikónovej trubici	5-7 , 14-20
2. Tvorba trombínu	Protrombínový index (%) Protrombínový čas (sek.) Protrombínový koeficient	80-100 11-15 1-1,4
3. Tvorba fibrínu	Fibrinogén A (g/l) Fibrinogén B, trombínový čas (sek.)	1,7-3,5 14-16
4. Antikoagulačný systém	Plazmatická tolerancia na heparín (min.)	10-16
5. Postkoagulácia	Zatiahnutie krvnej zrazeniny (%) Hemocrit	60-15 0,35-0,f

LITERATÚRA Hlavné:

1. Detské choroby. Editoval L.A.Isaeva, 1996

2. Detské choroby.Pod redakciou N.P. Shabalov, 2002

dodatočné "

1.M.P. Pavlova Hematologické ochorenia u detí. Minsk, 1996

2.I.A. Alekseev Pediatrická hematológia Petrohrad, 1998

3.B.Ya.Reznik Hematológia detstva s atlasom myelogramov Kyjev, G

Všeobecné charakteristiky. Hemoragická diatéza (hemostasiopatie) je skupina ochorení, ktoré sú založené na porušení rôznych častí hemostatického systému: koagulácie (plazma), krvných doštičiek a ciev. Klinicky je hemoragická diatéza charakterizovaná sklonom tela k opakovaným krvácaniam, ktoré sa vyskytujú spontánne aj pod vplyvom drobných poranení.

Hemoragická diatéza je rozšírená, pretože systém hemostázy je neoddeliteľnou súčasťou mnohých patologických procesov. Krvácanie môže byť primárne a sekundárne, t.j. komplikácia akéhokoľvek ochorenia (leukémia, aplastická anémia, glomerulonefritída, DIC atď.).

Hemoragická diatéza je dedičné a získané. Dedičné defekty v systéme hemostázy sú abnormality megakaryocytov a krvných doštičiek, nedostatok plazmatických koagulačných faktorov, menejcennosť malých krvných ciev. Tieto defekty nie sú spojené so získanými ochoreniami, dajú sa dočasne odstrániť terapeutickým pôsobením, ale potom sa objavia znova a zostávajú prakticky na rovnakej úrovni počas celého života pacienta. Z dedičných koagulopatií sú to najčastejšie hemofília A, B a C, vazopatie – hemoragické teleangiektázie (Rendu-Oslerova choroba); trombocytopatia - Glanzmannova choroba.

Získané defekty v systéme hemostázy sú spravidla viacnásobné a sú spôsobené rôznymi chorobami a patologickými účinkami (DIC, imunitné lézie cievnej steny a krvných doštičiek, toxické infekcie krvných ciev, ochorenia pečene, pôsobenie liekov atď.). ). Ide o trombocytopéniu a trombocytopatiu (Werlhofova choroba), hypoprotrombinémiu s obštrukčnou žltačkou a poškodením pečene, hemoragickú vaskulitídu (Schonlein-Genochova choroba) a hemoragickú purpuru (infekčnú, toxickú, neurovegetatívnu, trofickú). Získané defekty v systéme hemostázy sa menia s priebehom základného ochorenia a ak sa pacient zotaví, normalizuje sa aj systém hemostázy.

Pri všetkých hemoragických diatézach je hlavným klinickým prejavom hemoragický syndróm, ktorý pokrýva všetky typy krvácania.

Druhy krvácania. Pri hemoragickej diatéze sa v závislosti od prevládajúcej lézie jedného alebo druhého spojenia hemostázy vyvíja pomerne charakteristický typ krvácania.

Určenie typu krvácania vám umožňuje orientovať sa v hlavnej príčine vývoja hemoragickej diatézy a načrtnúť najracionálnejší spôsob vyšetrenia pacienta.

Existuje päť typov krvácania: hematómové, petechiálne škvrnité, zmiešané, vaskulárne fialové a angiomatózne.

Pre typ hematómu krvácajúca charakterizované masívnymi, hlbokými, intenzívnymi a veľmi bolestivými krvácaniami do veľkých kĺbov, svalov, podkožného a retroperitoneálneho tkaniva, seróznych membrán. Možno kompresia nervových kmeňov, krvných ciev s porušením ich priechodnosti. Tento typ krvácania sa pozoruje pri koagulopatii, napríklad pri hemofílii, predávkovaní antikoagulanciami atď.

Petechiálny škvrnitý (mikrocirkulačný) typ krvácania spôsobené kvantitatívnym alebo kvalitatívnym defektom krvných doštičiek. Charakteristiky tohto typu sú malé, s veľkosťou od hrotu po špendlíkovú hlavičku, kožné krvácanie, ktoré sa vyskytuje s minimálnymi podliatinami, alebo, ako to bolo, spontánne, nazývané petechie. Spolu s nimi sa môžu objaviť modriny a modriny veľkých rozmerov - ekchymóza, ktorá je výsledkom nasiaknutia kože a slizníc krvou. Ľahko sa objavujú v miestach tlaku na kožu gumičiek, pásov atď. Petechie a ekchymózy, ktoré vznikajú v rôznych časoch, prechádzajú štádiami prirodzeného vývoja a menia svoju farbu z fialovomodrej na modrú, modrozelenú, zelenožltú atď., tvoria u pacienta takzvanú "leopardiu kožu". Sú nebolestivé, nenapínajú, nestláčajú okolité tkanivá. Viacnásobné povrchové petechie a ekchymózy tlakom nezmiznú. Povrchové rezy a škrabance sú sprevádzané dlhotrvajúcim krvácaním.

Spolu s kožnými prejavmi sú pre defekt krvných doštičiek charakteristické krvácania na slizniciach. Veľmi časté je krvácanie z nosa a ďasien, môže sa vyskytnúť obličkové a maternicové krvácanie. Veľmi nebezpečné sú chirurgické zákroky na orgánoch ústnej dutiny a v nosohltane. Extrakcia zubov a odstránenie krčných mandlí často spôsobuje masívne krvácanie, ktoré ohrozuje život pacienta. Neexistujú žiadne hematómy.

O zmiešaný (mikrocirkulačne-hematómový) typ krvácania existujú známky hematómu a petechiálne škvrnité typy. Nejde však len o kombináciu oboch typov, ale o prevahu mikrocirkulačného krvácania. Hematómy v kĺboch ​​sú zriedkavé, nachádzajú sa v podkožnom alebo retroperitoneálnom tkanive a môžu napodobňovať obraz akútneho brucha, črevnej obštrukcie alebo apendicitídy. Tento typ krvácania sa najčastejšie pozoruje pri akútnych a subakútnych variantoch syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC), nazývanom aj trombohemoragická alebo konzumná koagulopatia.

Prejavujú sa vaskulárne endotelové lézie zápalovej alebo imunitnej povahy vaskulárno-fialový typ krvácania. Kožné petechie a hemoragické vyrážky sa zvyčajne nachádzajú na koži dolných končatín, dolnej časti brucha a trupu. Vyrážky sú symetrické, jasne červené. Charakteristické je ľahko spôsobené alebo spontánne krvácanie zo slizníc rôznej lokalizácie. O vaskulárnych léziách ako príčine hemoragického syndrómu možno hovoriť iba pri absencii patológie z krvných doštičiek a tvorby fibrínu. Tento typ krvácania je veľmi typický pre hemoragickú vaskulitídu (Schonlein-Genochova choroba), nodulárnu arteritídu, vaskulitídu pri infekčných ochoreniach a expozíciu drogám.

Angiomatózny typ krvácania v dôsledku krvácania z miest, kde sú telangiektázie alebo angiómy. Spravidla sa pri tomto type hemoragického syndrómu pozoruje veľmi pretrvávajúce krvácanie - nazálne, menej často maternicové, pľúcne a gastrointestinálne. Nedochádza k spontánnym a posttraumatickým krvácaniam.

Prítomnosť telangiektáz je daná absenciou elastickej membrány a svalových vlákien v niektorých častiach ciev, t.j. stenu cievy tvorí len endotel. Okrem toho sa tvoria arteriovenózne aneuryzmy. Narušená štruktúra neumožňuje, aby sa cievy pri poškodení stiahli, čo určuje krvácanie. Angiomatózny typ krvácania je charakteristický pre dedičnú hemoragickú telangiektáziu (Randu-Oslerova choroba) a mikroangiomatózu.

Laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu umožňujú konečne overiť diagnózu hemoragickej diatézy. V širokej praxi súbor laboratórnych diagnostických testov zahŕňa stanovenie počtu krvných doštičiek (normálne 180 000 - 320 000 na 1 μl krvi), Quick protrombínového času (normálne 12 - 18 s), čiastočne aktivovaného plazmatického tromboplastínového času alebo cefalín-kaolínového času (norma 35 - 50 s), ako aj čas krvácania podľa Duqueho (norma 2 - 4 min).

Predĺženie času krvácania s normálnymi hodnotami protrombínu a čiastočne aktivovaného tromboplastínového času naznačuje patológiu spojenia krvných doštičiek. Počítanie krvných doštičiek umožňuje oddeliť trombocytopatie od trombocytopénie. Predĺženie čiastočne aktivovaného tromboplastínového času naznačuje najbežnejšiu hemofíliu.

Stanovenie kvantitatívnej závažnosti defektu prokoagulantov, defektov vo funkcii krvných doštičiek (adhézia, agregácia, uvoľňovacia reakcia, retrakcia) sa vykonáva v špecializovaných laboratóriách.

Na zistenie a posúdenie poškodenia endotelu mikrociev sa používa manžetový test Konchalovského - Rumpel - Leede (norma je do 10 petechií) a bankový test podľa A.I. Nestsrova (normou je výskyt petchie pri 197±7 mm Hg).

Pracovná klasifikácia hemoragickej diatézy. V súčasnosti neexistuje jednotná klasifikácia hemoragickej diatézy a porúch hemostázy vo všeobecnosti, aj keď najbežnejším princípom je rozdelenie podľa prevládajúceho porušenia jedného alebo druhého spojenia hemostázy.

A. Porušenie vaskulárneho spojenia hemostázy (vazoplégia).

Vyvíjajú sa s kapilarotoxikózou, Rendu-Oslerovou chorobou, gramnegatívnou infekciou (meningokokémia atď.), Primárnou amyloidózou, dlhodobým užívaním hormónov, diabetes mellitus atď.

B. Porušenie spojenia krvných doštičiek hemostázy.

1. Trombocytopénia - v dôsledku poklesu tvorby krvných doštičiek (ionizujúce žiarenie, leukémia, vystavenie chemikáliám a pod.), zvýšená deštrukcia krvných doštičiek (imunitná, vírusová, s mimotelovým obehom, konzumácia pri aktivácii intravaskulárnej mikrokoagulácie, dedičné formy Wiskottovej choroby). -Aldrichov syndróm atď.).

2. Trombocytopatie (kvalitatívne poruchy krvných doštičiek) - dedičné (napr. Glanzmanova choroba, Bernard-Soulierov syndróm a pod.) a získané (ochorenia obličiek, pečene, liečivé účinky a pod.).

B. Porušenie plazmatického spojenia hemostázy (koagulopatia).

1. Vrodená koagulopatia (hemofília A, B, C, hypo- a afibrinogenémia atď.).

2. Získaná koagulopatia. Ide o veľmi veľkú skupinu porúch hemostázy. Patogenéza získanej koagulopatie je rôznorodá a často kombinovaná s poruchami v iných častiach hemostázy (doštičkové, cievne). Získané koagulopatie sú sekundárne, t.j. vznikajú na pozadí konkrétnej klinickej situácie, najmä:

U novorodencov, ako aj pri ťažkej enteropatii u starších detí v dôsledku nedostatku K-vitamín-dependentných faktorov VII, X, II, IX;

S parenchýmovými léziami pečene (zhoršená syntéza faktorov VII, X, II, IX);

S emočným stresom a stresom (primárne zvýšenie fibrinolytickej aktivity, hypofibrinogenémia);

Pri použití množstva liekov (antikoagulant priameho a nepriameho účinku, fibrinolytiká);

Keď sa v krvnom obehu objavia imunitné inhibítory (protilátky) koagulačných faktorov (lupus acticoagulant pri systémovom lupus erythematosus, reumatoidnej artritíde, pri aktívnej liečbe hemofílie liekmi na koagulačné faktory atď.);

Pri rôznych poškodeniach cievnej steny (infekčno-toxické, kŕčové žily), imunitných poškodeniach krvných ciev (AG-AT komplexy, vazoaktívne zložky komplementu pri infekciách, ochoreniach spojivového tkaniva, bunkovej hemolýze), ktoré sa môžu prejaviť ako pri hemoragickej prejavy v dôsledku zhoršenej vaskulárnej permeability a trombotických komplikácií. formulárov

HLAVNÉ KLINICKÉ FORMY

Hemofília. Hemofília - hemoragická diatéza spojená s dedičnou nedostatočnosťou plazmatických koagulačných faktorov. S hemofíliou A - nedostatok faktora VIII a antihemofilného globulínu; pri hemofílii B neexistuje faktor K; s hemofíliou C - faktor XI; s hemofíliou D - faktor XII. Muži ochorejú. Charakteristický je typ krvácania hematóm od detstva. Najviac traumatické krvácanie do svalov a kĺbov. Krvácanie do lebečnej dutiny často končí smrťou. Upozorňuje sa na dlhotrvajúce krvácanie po úrazoch, operáciách, pri výmene mliečnych zubov, gastrointestinálne, obličkové a nosové krvácanie. Krvácanie môže byť vyvolané infekciami, ktoré spôsobujú lokálny zápal (tonzilitída, cystitída, akútne respiračné infekcie atď.).

Liečba sa redukuje na zvýšenie hladiny antihemofilného globulínu v krvi pacientov, na čo sa používajú jeho koncentráty a čerstvá mrazená plazma. Veľká pozornosť sa venuje preventívnym opatreniam zameraným na prevenciu úrazov a infekčných chorôb. Odporúča sa vyhnúť sa užívaniu liekov obsahujúcich aspirín.

trombocytopénia a trombocytopatia. Trombocytopénie sa v závislosti od príčiny, ktorá ich vyvoláva, delia na trombocytopéniu v dôsledku zhoršenej reprodukcie krvných doštičiek (žiarenie, imunosupresívny účinok liekov a chemikálií, ochorenia krvného systému, zhubné novotvary, nedostatok vitamínov a pod.) a trombocytopéniu v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek. autoimunitnej, imunitnej a neimunitnej genézy. Trombocytopatie sú spôsobené menejcennosťou krvných doštičiek pri zachovaní ich počtu.

Werlhofova choroba je príkladom autoimunitnej trombocytopénie. Častejšie ochorejú deti a mladí ľudia. Charakteristický je petechiálny škvrnitý typ krvácania. Typické náhle sa vyskytujúce masívne krvácania do slizníc. U žien sú hlavnými prejavmi často menorágia a metrorágia – predĺžená silná menštruácia a necyklické krvácanie z maternice.

Liečba autoimunitnej a imunitnej trombocytopénie je založená na vymenovaní pacientov s kortikosteroidnými hormónmi (prednizolón) a cytotoxickými liekmi (vinkristín).

Ak je liečba kortikosteroidmi do jedného roka neúčinná, pacientom sa odporúča splenektómia. Dôvodom splenektómie je, že až 1/3 všetkých krvných doštičiek sa ukladá v slezine.

Akútne a subakútne varianty syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC). Osobitné miesto medzi získanou koagulopatiou zaujíma takzvaný syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC alebo trombo-hemoragický syndróm-THS). Všeobecne sa uznáva, že sa vyskytuje pri mnohých chorobách (pôrodnícka patológia, infekčné choroby, úrazy, operácie, kardiovaskulárne choroby, poruchy krvného obehu, difúzne choroby spojivového tkaniva, zhubné novotvary, hemolytická anémia atď.). Môže byť chronická, subakútna alebo akútna. Pri akútnej a subakútnej DIC sa považuje za možný rozvoj dvoch hlavných fáz - hyperkoagulačnej fázy a následnej hypokoagulačnej fázy, ktorá je primárne dôsledkom intravaskulárnej spotreby krvných koagulačných faktorov v prvej fáze.

V posledných rokoch sa však začína hromadiť čoraz viac údajov, ktoré naznačujú, že rozvoj hypokoagulačnej fázy nie je spôsobený spotrebou faktorov zrážanlivosti krvi, t.j. nedochádza k patogenéze jediného syndrómu so vzájomne závislými fázami (hyperkoagulácia – spotreba krvných koagulačných faktorov a krvných doštičiek – hypokoagulácia). V skutočnosti sa v patológii s fenoménom intravaskulárnej aktivácie zrážania krvi bežne stretávame pri rôznych ochoreniach s rozvojom príznakov intravaskulárnej mikrokoagulácie (IVMC). V závislosti od závažnosti ochranných reakcií antikoagulačných mechanizmov, akumulácie sekundárnych antikoagulancií v krvnom obehu, ktoré blokujú aktivovanú IMC podľa princípu spätnej väzby, sa môžu po hyperkoagulačnej fáze vyvinúť aj známky hypokoagulácie. Preto je v súčasnosti vhodnejšie hovoriť o fenoméne IMS, ktorý je v patológii rozšírený. Patogenéza možných hemoragických prejavov je v tomto prípade veľmi rôznorodá (aktivácia antikoagulačných mechanizmov, pôsobenie sekundárnych antikoagulancií – PDF a pod., pôsobenie nešpecifických antikoagulancií zo skupiny metabolitov strednej molekulovej hmotnosti – stredných molekúl, poškodenie cievneho steny a trombocytopénia pri endotoxínovom šoku a pod.), ktorá si vyžaduje nie syndrómovú (jednorazovú), ale nosologickú, t.j. patogeneticky určená v každom jednotlivom ochorení, terapia objavujúce sa ako príznaky VMSK, a (najmä) a možné hemoragické prejavy.

Chronické typy DIC spravidla nevykazujú krvácanie. Hemoragické prejavy pri akútnych a subakútnych variantoch DIC sú sekundárne, predstavujú zmiešaný typ krvácania. Diseminovaná intravaskulárna mikrokoagulácia krvi sa klinicky prejavuje veľmi rôznorodým spôsobom, pretože sú možné mnohé možnosti trombózy mikrocirkulačných dráh určitých vnútorných orgánov. Zároveň sa do popredia dostávajú fenomény funkčnej nedostatočnosti postihnutého orgánu (mozog, obličky, pľúca atď.).

Liečba DIC zahŕňa odstránenie alebo aktívnu liečbu jej základnej príčiny (napr. aktívna liečba obehového zlyhania, antibiotiká na infekciu). Na zastavenie intravaskulárnej koagulácie sa predpisuje heparín, protidoštičkové lieky (zvonky, kyselina acetylsalicylová atď.). Na potlačenie nadmernej fibrinolýzy sa do liečebného režimu zaraďuje kyselina -aminokaprónová, kyselina para-aminobenzoová.

hemoragická vaskulitída. Hemoragická vaskulitída (Schonlein-Genochova choroba, kapilárna toxikóza) je imunoalergická vazopatia spôsobená mikrotrombovaskulitídou najmä ciev kože, veľkých kĺbov, brušnej dutiny a obličiek. Vyskytuje sa po infekcii (tonzilitída, chrípka), zavedení vakcín, séra, v dôsledku neznášanlivosti liekov. Častejšie sú choré deti a dospievajúci. Charakteristický je vaskulárne fialový typ krvácania. Kožné zmeny sú často sprevádzané príznakmi poškodenia kĺbov, gastrointestinálneho traktu a obličiek, ktoré môžu byť v rôznych kombináciách a nerovnomerne vyjadrené. Hlavnými prostriedkami liečby sú heparín, čerstvá zmrazená plazma intravenózne, kyselina nikotínová, zvonkohra, trental. V závažných prípadoch ochorenia sú predpísané glukokortikoidné hormóny a imunosupresíva. Treba sa vyhnúť ďalšej senzibilizácii liekmi, vitamínmi a potravinami.

Rendu-Oslerova choroba. Randu-Oslerova choroba (dedičná telangiektázia) je spôsobená dedičnou menejcennosťou cievneho epitelu, čo vedie k miernej zraniteľnosti cievy, jej rozšíreniu a predĺženiu. Na pokožke tváre, nosovej sliznici, perách, tráviacom trakte sa tvoria teleangiektázie, ktoré sa ľahko zrania a spôsobujú masívne krvácanie. Diagnóza sa robí v prítomnosti klasickej triády - kožnej teleangiektázie, dedičnej povahy ochorenia a častého krvácania. Neexistuje žiadna špecifická terapia Liečba takýchto pacientov je zameraná na zastavenie a prevenciu krvácania. Pri dennom prekrvení 50 - 100 ml sa odporúča užívanie prípravkov železa, gmotransfúzia.

Ochorenie je charakterizované rôznymi príčinami, formami, symptómami. Existuje niekoľko klasifikácií hemoragickej diatézy, ktoré sú založené na rôznych princípoch.

Patogenetická klasifikácia teda znamená rozdelenie foriem v závislosti od toho, ktoré spojenie hemostázy trpí:

1. Defekt krvných doštičiek - kvantitatívna nedostatočnosť krvných doštičiek v krvi alebo ich funkčné zlyhanie.
2. Porušenie mechanizmov koagulácie - nedostatočné množstvo alebo abnormálne fungovanie plazmatických koagulačných faktorov.
3. Zvýšená vaskulárna permeabilita alebo vazopatia.

Existuje aj zmiešaný typ poruchy hemostázy.

Okrem toho je hemoragická diatéza klasifikovaná podľa typov krvácania:

• hematóm - charakteristický pre výrazné zlyhanie hemostázy;
• kapilárne alebo mikrocirkulačné;
• zmiešaný, kapilárny hematóm;
• fialová - vyskytuje sa s vaskulitídou, hemoragickou horúčkou;
• mikroangiomatózne - v dôsledku abnormálneho vývoja stredne veľkých ciev.

Kožné vyrážky sa líšia od presného krvácania až po rozsiahle hematómy. Farba vyrážky môže byť jasne červená, hnedá, fialová, hnedá. Tvar kožných prvkov sa pohybuje od malej škvrny až po rozširujúcu sa škvrnu alebo hviezdu.

Existujú nasledujúce typy hemoragickej vyrážky:

• petechiálna vyrážka;
• hemoragická purpura;
• ekchymóza (modrina).

Dôvody

Choroba môže byť nezávislou patológiou alebo sa môže vyvinúť na pozadí inej choroby. Podľa etiológie sa rozlišujú primárne a sekundárne formy.

Primárna forma je dedičná odroda, často v dôsledku nedostatku špecifického faktora zrážanlivosti. Prvé príznaky sa objavujú už v detstve a pretrvávajú po celý život aj na pozadí intenzívnej liečby.

Sekundárne, alebo získané - dôsledok inej choroby. Toto je odlišná hemoragická diatéza u dospelých. Vyvíja sa pri nasledujúcich patologických stavoch, najmä u starších ľudí:

• sepsa;
• otravy;
• vystavenie;
• onkologické problémy;
• infekcie (hemoragické horúčky, infekčná endokarditída, HIV, meningitída);
• autoimunitné ochorenia;
• chronické ochorenia pečene;
• chemoterapia;
• nedostatok kyseliny askorbovej, vitamínu K;
• predávkovanie antikoagulanciami, kortikosteroidnými hormónmi.

Symptómy

Ochorenie sa môže vyskytnúť akútne vo forme kožných vyrážok alebo krvácania. Príznaky hemoragickej diatézy závisia od formy ochorenia a typu krvácania.

Petechiálna vyrážka je charakteristická pre kapilárny typ krvácania. Na koži a slizniciach sa objavujú malé krvácania, ktorých priemer nepresahuje 2–3 mm. Navonok pripomínajú uhryznutie komárom, ale nestúpajú nad kožu. Vyrážky sú nebolestivé, počiatočná červená farba postupne prechádza do hneda.

Odroda hematómov sa vyznačuje rozsiahlymi krvácaniami do kože, svalov, vnútorných orgánov alebo kĺbov. Na koži sa objavujú bolestivé ekchymózy, ktoré dosahujú značné veľkosti. Mäkké tkanivá sú edematózne. Modriny nemajú jasné hranice, farba sa mení z červenej na modro-žltú. Tieto javy sú charakteristické pre hemofíliu, vyskytujú sa po úrazoch, operáciách.

Pri zmiešaných formách ochorenia je možná kombinácia vyrážok a krvácania v podkožnom tuku.

Purpurová odroda vyrážky je sprevádzaná pálením a svrbením. Prvky vyrážok sú fialovej farby, dosahujú 1 cm, majú tendenciu sa zlúčiť. Postupne farba stráca svoj jas, stáva sa tmavo hnedou. Tieto kožné prejavy ochorenia sa vyskytujú pri mikroangiomatóznom type krvácania v postihnutej oblasti.

Vaskuliticko-fialové krvácanie sa prejavuje vo forme symetrických bodkovaných kožných prvkov, mierne konvexných a zhutnených, ktoré majú jasne červenú farbu.

Hemoragická diatéza u detí je zvyčajne dedičná a vyskytuje sa v ranom veku. Ochorenie môže mať podozrenie na kožnú vyrážku, krvácanie ďasien. V pediatrii sa pri hemoragickej diatéze vyskytujú krvácania vo veľkých kĺboch.

Ktorý lekár lieči hemoragickú diatézu?

Takmer vždy sú choroby tejto skupiny sprevádzané kožnými vyrážkami. To je dôvod, prečo sa ľudia obracajú na dermatológov. Po vyšetrení pacienta, na objasnenie diagnózy, lekár odporúča podstúpiť úplné vyšetrenie a konzultovať s terapeutom alebo pediatrom.

Po potvrdení diagnózy je ďalšia liečba predpísaná hematológom. Spolu s ním sa na stanovení medicínskej stratégie podieľajú ďalší špecialisti v závislosti od základného ochorenia, ktoré spôsobuje zvýšené krvácanie.

Diagnostika

Lekár analyzuje sťažnosti, dynamiku ich vývoja, odhaľuje prítomnosť podobných prípadov v rodine, chronické ochorenia, zoznam užívaných liekov. Vykoná sa dôkladné externé vyšetrenie pacienta, pretože povaha kožných prejavov pomáha diagnostikovať ochorenie.

Nasledujúce laboratórne testy sú dôležité:

• všeobecné testy krvi a moču;
• výkaly na skrytú krv;
• biochémia krvi;
• koagulogram;
• imunogram;
• punkcia hrudnej kosti na posúdenie stavu kostnej drene.

Diferenciálna diagnostika hemoragickej diatézy vyžaduje konzultáciu dermatológa, alergológa, špecialistu na infekčné ochorenia. Ak máte podozrenie na dedičnú formu ochorenia, musíte sa poradiť s genetikom.

Rýchly rozvoj symptómov je nebezpečne smrteľný. V tomto prípade hemoragická diatéza odhalí patológiu.

Liečba

Liečba hemoragickej diatézy závisí od jej etiológie, odrody, sprievodných ochorení. Hlavné úlohy: zastaviť krvácanie a bojovať proti jeho príčinám.

Použite nasledujúce lieky:

• vitamíny - Vikasol (vitamín K), kyselina askorbová;
• prípravky železa - Sorbifer, Aktiferrin;
• hormóny - Prednizolón, Dexametazón;
• imunosupresíva;
• kyselina aminokaprónová;
• prípravky vápnika.

Pri ťažkej anémii sa používa terapia transfúziou krvi. Produkovať transfúziu krvi, hmoty erytrocytov a krvných doštičiek, používa sa plazmaferéza. Pri liečbe hemoragickej diatézy s prvkami vyrážky na nohách má magnetoterapia dobrý účinok.

Hemoragická vyrážka sa lieči symptomatickými opatreniami, pretože nepredstavuje žiadne nebezpečenstvo. Kožné vyrážky môžete liečiť nasledujúcimi spôsobmi:

• antihistaminiká (Tavegil, Citrin) - na zníženie svrbenia a opuchu;
• sorbenty (Enterosgel, Filtrum) - na urýchlenie odstraňovania toxínov;
• masti s protizápalovým, absorbovateľným účinkom (Diclofenac, Heparin, Troxevasin);
• gély a krémy obsahujúce antibiotiká na purulentno-nekrotické komplikácie kožnej vyrážky (Synthomycin);
• masti s účinkom hojenia rán (Actovegin, Solcoseryl).

Klinické odporúčania lekárov pre hemoragickú diatézu zahŕňajú hypoalergénnu stravu s výnimkou ostrých, slaných, vyprážaných a mastných jedál. Musíte jesť viac z týchto potravín: pečeň, paradajky, zeler, repa, jablká.

Komplikácie

Najbežnejšie negatívne účinky sú:

• anémia z nedostatku železa;
• artróza-artritída v dôsledku opakovaných artikulárnych krvácaní;
• hemoragická mŕtvica;
• krvácanie do vnútorných orgánov;
• poruchy hybnosti - parézy a obrny - s utláčaním nervov výronom krvi;
• alergie;
• smrť.

Prevencia

Ak sa v rodine vyskytli prípady ochorenia, žena plánujúca tehotenstvo by sa mala o možnostiach zdravého bábätka poradiť s genetikom.

Aby ste neochoreli, musíte dodržiavať nasledujúce pravidlá:

• ísť na šport, otužovanie;
• dodržiavať diétu obohatenú o vitamíny, stopové prvky;
• eliminovať ohniská chronickej infekcie;
• pravidelne podstupovať lekárske vyšetrenia;
• odstrániť nadmerné slnečné žiarenie a vzdať sa zlých návykov;
• pri užívaní liekov dodržiavať lekárske odporúčania;
• vyhnúť sa zraneniu.

Choroba sa vyskytuje v akomkoľvek veku, spôsobuje vážne poškodenie zdravia, vedie k nebezpečným komplikáciám. Preto, keď sa zistí ochorenie akejkoľvek etiológie, je potrebná okamžitá a kompetentná lekárska starostlivosť.

Užitočné video o diatéze

Neexistujú žiadne súvisiace články.

Prečítajte si tiež: II. Základné princípy a pravidlá úradného správania štátnych úradníkov Federálnej daňovej služby II. Zásady rozvoja vzdelávacieho a metodického komplexu odboru (EMCD) R Princípy úľavy paroxyzmov fibrilácie a flutteru predsiení Amébóza. Balantidiasis. Klinika, diagnostika, komplikácie, princípy terapie. Anafylaktický šok. Diagnóza, núdzové opatrenia. Angioedém, pemfigus, urtikária. Diagnóza, núdzové opatrenia. Anémia: etiológia, patogenéza, klasifikácia, klinické prejavy, diagnostika, princípy liečby.

Hemoragická diatéza- patologické stavy charakterizované zvýšeným krvácaním v dôsledku nedostatočnosti jedného alebo viacerých prvkov hemostázy.

Etiopatogenetická klasifikácia hemoragickej diatézy:

a) dedičné- spojené s geneticky podmienenými patologickými zmenami cievnej steny, abnormalitami megakaryocytov, krvných doštičiek, plazmatických adhezívnych proteínov a plazmatických faktorov systému zrážania krvi.

b) nadobudnuté- z nasledujúcich dôvodov:

1) v dôsledku primárnej lézie cievnej steny: dedičná hemoragická telangiektázia Randu-Osler; hemoragická vaskulitída Shenlein-Genoch; Ehlersov-Danlosov syndróm, hypovitaminóza C a B atď.

2) v dôsledku primárnej lézie megakaryocytárneho zárodku krvných doštičiek:

1. trombocytopénia(idiopatická trombocytopenická purpura, zvýšená spotreba trombocytov pri DIC, redistribúcia trombocytov a ich ukladanie v slezine)

2. trombocytopatia(Glyantsmanova trombasténia, von Willebrandova choroba)

3) v dôsledku narušenia zrážanlivosti krvi (koagulopatia): závislé od vitamínu K (so zlyhaním pečene, malabsorpciou vitamínu K, nutričným deficitom vitamínu K atď.); zlyhanie pečene s nedostatkom koagulačných faktorov atď.; patologické inhibítory zrážanlivosti („lupus antikoagulans“)

4) v dôsledku komplexných porúch rôznych častí koagulačného systému: akútne syndrómy diseminovanej intravaskulárnej koagulácie

Typy krvácania:

1) kapilárne (mikrocirkulačné, petechiálne škvrnité, modriny)- petechiálne vyrážky, modriny a ekchymózy na koži a slizniciach; často kombinované s krvácaním slizníc - krvácanie z nosa, menorágia (trombocytopénia, trombocytopatie)

2) hematóm- bolestivé, intenzívne krvácania v podkoží, svaloch, veľkých kĺboch, pobrušnici a retroperitoneálnom priestore; niekedy obličkové a gastrointestinálne krvácanie (hemofília A a B)

3) zmiešaný kapilárny hematóm (modrinový hematóm)- petechiálne modrinové vyrážky v kombinácii s rozsiahlymi hustými krvácaniami a hematómami; krvácania v kĺboch ​​nie sú typické

4) vaskulitická fialová- hemoragické alebo erytematózne (na zápalovom základe) vyrážky rôznych veľkostí; ľahko sa vyskytujú v miestach stlačenia kože opaskom, ponožkami (vaskulitída)

5) angiomatózne- pretrvávajúce, prísne lokalizované a spojené s lokálnym vaskulárnym patologickým krvácaním (teleangiektázia, hematóm)

Trombocytopenická purpura- skupina chorôb spojených podľa princípu jedinej patogenézy trombocytopénie (skrátenie životnosti krvných doštičiek pôsobením protilátok proti nim alebo inými mechanizmami ich deštrukcie).

Normálne je počet krvných doštičiek 150-450 / μl, ich minimálna hladina je Frankova kritická číslica– 30/µl (pod ňou možno očakávať spontánne krvácanie).

Etiológia idiopatickej trombocytopenickej purpury neznámy na základe patogenézy- fixácia IgG na povrchu krvných doštičiek namierená proti hypertenzii vlastných krvných doštičiek ® zvýšená fagocytóza krvných doštičiek makrofágmi sleziny a pečene ® zvýšená deštrukcia krvných doštičiek, skrátenie ich dĺžky života (normálne zo 7-10 dní na niekoľko hodín)

Existujú akútne (zvyčajne u detí vo veku 2-6 rokov, netrvajú dlhšie ako 6 mesiacov, charakterizované rýchlym, náhlym nástupom, výrazným hemoragickým syndrómom, po ktorom nasleduje spontánne uzdravenie alebo remisia) a chronické (u dospelých trvajúce niekoľko rokov) formy choroba.

Klinika chronickej formy idiopatickej trombocytopenickej purpury.

Ochorenie je najtypickejšie pre ženy, rozvíja sa postupne, postupne, je chronické, má recidivujúci charakter s obdobiami exacerbácií, ktoré sa striedajú s obdobiami remisie rôzneho trvania.

Hemoragický syndróm:

a) krvácanie petechiálneho škvrnitého typu vo forme kožných krvácaní, lokalizovaných najčastejšie na prednej ploche trupu, horných a dolných končatín, v miestach vpichu; farba hemoragických vyrážok sa líši v závislosti od predpisu ich vzhľadu: najprv purpurovo-červená, potom modrastá, zelenkastá, žltá („kvitnutie modrín“)

b) krvácanie zo slizníc: nosové, gingiválne, polymenorea, v závažných prípadoch - obličkové (hrubá hematúria), pľúcne (hemoptýza), gastrointestinálne (melena, vracanie kávovej usadeniny) a iné krvácanie

Môže sa vyskytnúť intracerebrálne a subarachnoidálne krvácanie, krvácanie do skléry alebo sietnice oka, závažné krvácanie po tonzilektómii, extrakcii zubov, počas operácie a pôrodu

Pri častom a silnom krvácaní - príznaky posthemoragickej anémie (bledosť kože a viditeľných slizníc atď.)

Diagnóza trombocytopenickej purpury:

1. KLA: Znížený celkový počet krvných doštičiek< 100*10 9 /л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),

existujú malé krvné doštičky a fragmenty krvných doštičiek ("mikročastice"); hypochrómna anémia; stredne závažná neutrofilná leukocytóza s posunom doľava po veľkej strate krvi

2. Štúdia hemostázy: zvýšenie času krvácania (až 15 minút alebo viac pri rýchlosti 2,0-7,5 minúty); porucha stiahnutia krvnej zrazeniny

3. Imunogram: zvýšený obsah IgG na AG trombocytov, zvýšenie cirkulujúcich imunitných komplexov

Liečba trombocytopenickej purpury:

1. Prednizolón alebo metylprednizolón v úvodnej dávke 1 mg/kg/deň ® žiadny účinok 5-7 dní ®

zvýšenie dávky na 2-3 mg / kg / deň (je možná pulzná terapia metylprednizolónom); trvanie hormonálnej liečby je od 1 do 4 mesiacov do šiestich mesiacov, krvácanie sa zastaví v prvých dňoch liečby a krvné doštičky sa postupne zvyšujú

2. S neúčinnosťou GCS do šiestich mesiacov - splenektómia

3. Ak je splenektómia neúčinná - chemoterapia (vinkristín, azatioprín, cyklofosfamid v kombinácii s prednizolónom)

4. Je možné použiť veľké dávky ľudského Ig IV (sandoglobulín 0,25 g/kg, potom udržiavacia dávka 0,5 mg/kg každých 15 dní) - imunoglobulín uzavrie makrofágové receptory a tie prestanú absorbovať krvné doštičky

5. Plazmaferéza na odstránenie protilátok

6. Liečebné kúry s dicynonom (etamsylátom) 1,5 g / deň perorálne počas 14 dní

7. Infúzie krvných doštičiek nie sú indikované a používajú sa len zo zdravotných dôvodov

Hemoragická vaskulitída (Scheilin-Henochova choroba)- vaskulitída charakterizovaná ukladaním imunitných komplexov obsahujúcich IgA v stenách malých ciev (arterioly, kapiláry, venuly) s charakteristickými symetrickými hemoragickými vyrážkami, artritídou, abdominálnym syndrómom a glomerulonefritídou.

Epidemiológia: 1. miesto medzi systémovou vaskulitídou; deti a mladí ľudia do 20 rokov častejšie ochorejú

Etiológia hemoragickej vaskulitídy:

a) alergia na lieky

b) použitie sér a vakcín

c) uštipnutie hmyzom

d) alergia na chlad

e) potravinová idiosynkrázia (mlieko, vajcia, jahody atď.)

Infekčné agens (zvyčajne b-hemolytický streptokok skupiny A, mykoplazmy, vírusy) sú len rozlišovacím faktorom, nie príčinným.

Patogenéza hemoragickej vaskulitídy: imunokomplexový zápal s tvorbou cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC) s ukladaním IgA ® CEC do mikrociev kože a vnútorných orgánov ®

deštruktívna a deštruktívno-produktívna mikrovaskulitída s mnohopočetnými mikrotrombózami, zvýšenie priepustnosti cievnej steny s uvoľňovaním bielkovín a erytrocytov z cievneho riečiska

Klinický obraz hemoragickej vaskulitídy:

a) začiatok je často akútny, náhly, s horúčkou až subfebrilom, slabosťou, malátnosťou

b) kožný syndróm- hlavný klinický syndróm prítomný u všetkých pacientov:

Malé bodkovité (2-3 mm v priemere) symetrické, splývajúce hemoragické vyrážky, ľahko identifikovateľné vizuálne a hmatom

Vyrážka sa častejšie nachádza na extenzorovom povrchu horných a dolných končatín, na zadku, menej často na trupe a takmer nikdy na slizniciach, zvyšuje sa vo vzpriamenej polohe

Prvky vyrážky zmiznú 2-3 dni po objavení sa

Zvyčajne sa pozorujú 2-4 vlny vyrážok, preto sú na koži súčasne staré aj čerstvé prvky (pestrý vzor)

Konfluentná purpura môže viesť k tvorbe hemoragických pľuzgierov, ktoré sa následne otvárajú s tvorbou hlbokých erózií a vredov.

c) kĺbový syndróm- vyskytuje sa u 2/3 pacientov, častejšie u dospelých:

Symetrické lézie veľkých kĺbov, najmä dolných končatín (koleno, členok) s periartikulárnym edémom, bolesťou, obmedzením funkcie, ale bez kostných zmien

Charakteristická je kombinácia artritídy s myalgiou a opuchom dolných končatín

Trvanie kĺbového syndrómu je 1-2 týždne

d) brušný syndróm- u viac ako 50% pacientov vzniká v dôsledku edémov a krvácaní v pobrušnici, črevnej stene (častejšie sú postihnuté začiatočné a koncové úseky tenkého čreva, hemoragické a ulcerózno-nekrotické zmeny v hrubom čreve, poškodenie pažerák a žalúdok sú menej časté):

Náhly nástup intenzívnej bolesti v bruchu, podobná črevnej kolike, lokalizovaná v mezogastrium, kŕče, niekedy sprevádzané nevoľnosťou, vracaním (vrátane krvavého)

Môže sa vyvinúť typické gastrointestinálne krvácanie s dechtovou stolicou

Komplikácie: intususcepcia (častejšie u detí), nepriechodnosť čriev, perforácia s peritonitídou

Trvanie brušného syndrómu od dní do 10

e) renálny syndróm- u 10-50% pacientov, častejšie u dospelých:

Glomerulonefritída sa zvyčajne spája v prvých 4-6 týždňoch po nástupe ochorenia

Vedúcimi prejavmi sú izolovaná makrohematúria alebo jej kombinácia so stredne závažnou proteinúriou; nefrotický syndróm a hypertenzia nie sú charakteristické

Pri pretrvávajúcej hematúrii a proteinúrii je možný rozvoj chronického zlyhania obličiek.

e) pľúcny syndróm- kapilaritída interalveolárnych sept s krvácaním v alveolách:

Kašeľ so slabým spútom, hemoptýza, dýchavičnosť

Nekonzistentnosť slabého auskultačného obrazu stupňa rádiografických zmien (viacnásobné infiltráty v strednej a dolnej časti)

Niekedy - hemoragická pleuristika

g) srdcové zlyhanie- hemoragická perikarditída, na EKG sú možné krvácania do endokardu, infarktové zmeny

h) poškodenie centrálneho nervového systému- záchvatovité bolesti hlavy, závraty, plačlivosť, podráždenosť, s opuchom blán - meningeálne príznaky, epileptiformné záchvaty atď.

Klinické varianty hemoragickej vaskulitídy:

a) fulminantná forma - smrť o niekoľko dní neskôr na mozgovú príhodu alebo črevné krvácanie

b) akútna forma - od niekoľkých týždňov do niekoľkých mesiacov; výsledok - zotavenie alebo recidivujúci priebeh

c) recidivujúci priebeh - charakterizovaný recidívami s obdobiami remisie rôzneho trvania (od niekoľkých mesiacov až po rok alebo dlhšie)

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy:

1. Laboratórne nálezy sú nešpecifické:

a) KLA: stredne závažná leukocytóza s posunom doľava, zvýšená ESR (v abdominálnej forme a najmä pri GN); často eozinofília až do 10-15%; krvné doštičky sú normálne

b) OAM: hematúria, proteinúria (s GN)

c) BAC: dysproteinémia v akútnom období v dôsledku zvýšenia IgA

d) pozitívny test na skrytú krv v stolici pri abdominálnom syndróme

2. Inštrumentálny výskum:

a) biopsia kože a jej imunohistochemické vyšetrenie - perivaskulárne leukocytové infiltráty, ukladanie imunokomplexov s obsahom IgA

b) FGDS - detekcia erózií v pažeráku, žalúdku, dvanástniku a pod.

Liečba:

1. Pokoj na lôžku, obmedzenie príjmu extraktívnych, slaných, korenistých jedál

2. Hlavnou metódou liečby je heparínová terapia: 300 jednotiek / kg / deň s / c (rovnomerne rozložte dávku na niekoľko injekcií každých 4-6 hodín); kontrola - trombínový čas (optimálny) alebo čas zrážania (menej citlivý indikátor), je potrebné dosiahnuť ich predĺženie o 2 krát

3. Pri nedostatočnom účinku heparínu:

a) na doplnenie antitrombínu III - FFP 300-400 ml IV

b) kyselina nikotínová 0,1% - 1 ml (1 ampér) vo fyz. roztok pomaly kvapkajte na stimuláciu fibrinolýzy

c) protidoštičkové látky - pentoxifylín / trental 2% roztok 5 ml na 200 ml fyz. roztok v/v kvapkaní

d) liečba zápalu - NSAID, krátke kúry kortikosteroidov, s rýchlo progresívnou GN - pulzná liečba metylprednizolónom 1000 mg/deň intravenózne počas 3 dní

e) pri vysokej hladine CEC, dlhodobo pretrvávajúci priebeh vaskulitídy - plazmaferéza, imunosupresíva

Dedičná koagulopatia- geneticky podmienené poruchy v systéme zrážania krvi spojené s nedostatkom alebo molekulárnymi abnormalitami plazmatických koagulačných faktorov a zložiek kalikreín-kinínového systému zapojených do tohto procesu; 97 % všetkých dedičných koagulopatií je hemofília.

Štruktúra hemofílie:

a) hemofília A (85-90%)- koagulopatia, ktorá je založená na nedostatku koagulačnej časti plazmatického koagulačného faktora VIII - VIII: C (antihemofilný globulín A) alebo jeho molekulárnych zmenách

b) hemofília B / vianočná choroba (6-13%)- koagulopatia, ktorá je založená na nedostatočnej aktivite faktora IX (plazmatická zložka tromboplastínu)

c) hemofília C / Rosenthalova choroba (0,3-0,5 %)- koagulopatia, ktorá je založená na nedostatku koagulačného faktora XI (podieľa sa na vnútornej dráhe aktivácie zrážania krvi)

Etiológia hemofílie: dedičné ochorenia (hemofília A a B sa dedí podľa X-recesívneho typu - chorí sú prevažne muži, hemofília C sa dedí autozomálne - chorí sú muži aj ženy).

Patogenéza: nedostatok faktorov zrážanlivosti krvi vedie k zvýšeniu času zrážania celej krvi a rozvoju hemoragického syndrómu (krvácanie typu hematóm).

Závažnosť hemofílie je určená aktivitou koagulačného faktora v krvi:

a) mierna forma - aktivita viac ako 5%

b) stredná forma - aktivita 3-5%

c) ťažká forma - aktivita 1-2%

d) extrémne ťažká forma - aktivita menšia ako 1%

Klinické prejavy hemofílie:

Ochorenie zvyčajne začína v detstve, väčšinou sú chorí chlapci (okrem hemofílie C); mierna hemofília môže začať v dospievaní

Prvé príznaky - krvácanie s drobnými poraneniami slizníc

Charakteristické je striedanie období zvýšeného krvácania a relatívnej pohody

Krvácanie podľa typu hematómu:

a) silné a dlhotrvajúce krvácanie po akýchkoľvek, aj menších poraneniach a operáciách (vytrhnutie zubov, uhryznutie pery a jazyka atď.)

b) hemartróza veľkých kĺbov končatín s drobnými poraneniami (zhoršenie celkovej pohody, horúčka, silná bolesť, hyperemická, napätá, na dotyk horúca pokožka); recidíva akútnej hemartrózy vedie k chronickej hemoragicko-deštruktívnej osteoartróze, končiacej deformitou a obmedzením pohyblivosti, svalovou hypotrofiou

c) veľké intermuskulárne, intramuskulárne, subperiostálne, retroperitoneálne hematómy spôsobujúce deštrukciu okolitých tkanív (hemofilné pseudotumory), čo vedie k zhoršeniu pohyblivosti v kĺboch, keď sú nervové kmene, šľachy a svaly stlačené hematómom

d) retrobulbárne hematómy pri poranení oka so stratou zraku

e) krvácania do mozgu a miechy

f) pretrvávajúce renálne krvácanie (v 30 % prípadov)

g) gastrointestinálne krvácanie a sklon k ulcerácii

h) oneskorené (t.j. vyskytujúce sa po 1-5 hodinách) krvácanie po úrazoch a operáciách

Syndróm anémie (slabosť, bledosť, závraty atď.) S predĺženým krvácaním

Diagnóza hemofílie:

1. KLA: s rozsiahlymi hematómami a krvácaním - posthemoragická anémia rôznej závažnosti; normálny počet krvných doštičiek

2. Koagulogram: trvanie krvácania je normálne (2,0-7,5 min); stiahnutie krvnej zrazeniny nie je zlomené;

celkový čas zrážania krvi v skúmavke sa predlžuje (normálne 5-7 minút), predlžuje sa APTT (najdôležitejší indikátor hemofílie spojený s faktormi VIII, IX a XI, normálne 35-40 sekúnd), protrombínový čas (charakterizuje proces zrážania, keď je spustený vonkajším mechanizmom) - normálny (11-14 sek.) a trombínový čas (charakterizuje stav konečného štádia koagulačného procesu) - normálny (14-16 sek.).

3. LHC: znížená aktivita faktorov zrážania krvi (VIII, IX alebo XI v závislosti od typu hemofílie)

Liečba hemofílie:

1. Prvá priorita - substitučná liečba krvnými produktmi To však prináša množstvo komplikácií:

a) prenos infekcie (HIV, hepatitída B, C)

b) pyrogénne a alergické reakcie

c) tvorba inhibítora potrebného faktora zrážanlivosti (!)

d) prenos nevírusových patogénov (prióny - prenosné spongiformné encefalopatie: Creutzfeldt-Jakobova choroba a jej varianty, bovinná spongiformná encefalitída).

e) objemové preťaženie (len kryoprecipitát a FFP)

e) hemolýza atď.

Existujú 3 generácie liekov na substitučnú liečbu:

I generácia - kryoprecipitát a čerstvá mrazená plazma (FFP)

II generácia - koncentráty plazmatických koagulačných faktorov nízkej a strednej čistoty

III generácia - koncentráty vysoko čistých plazmatických koagulačných faktorov, rekombinantných faktorov (purifikovaný rekombinantný a monoklonálny faktor VIII; purifikovaný monoklonálny faktor IX).

Požadované dávky faktorov krvácania u hemofilikov:

Klinická aktivita	VIII	IX
Mierne krvácanie do kĺbov alebo mäkkých tkanív	20 jednotiek/kg raz denne	40 jednotiek/kg 1-krát denne
Ťažké krvácanie do kĺbov alebo mäkkých tkanív	40 jednotiek/kg raz, potom 20 jednotiek každých 12 hodín	80 jednotiek/kg raz, potom 40 jednotiek každých 12 hodín
„Compartment“ syndróm (syndróm zvýšeného intrafasciálneho tlaku so subfasciálnymi hematómami)	40 U/kg raz, potom 20 U každých 12 hodín až do vyriešenia	80 U/kg raz, potom 40 U každých 12 hodín až do vyriešenia
tržná rana stehmi	20 U/kg 1 krát pomocou stehov, potom každý druhý deň, kým sa stehy neodstránia	40 U/kg 1 krát pomocou stehov, potom každý druhý deň, kým sa stehy neodstránia
Čistenie a plombovanie zubov	20 jednotiek/kg raz denne atď.	40 jednotiek/kg raz denne atď.

Všetky antihemofilné lieky sa aplikujú intravenózne ihneď po ich opätovnom otvorení! Polčas faktora VIII je 12 hodín, pri hemofílii A sa podáva 2-krát denne; polčas faktora IX je 24 hodín, pri hemofílii B sa podáva 1-krát denne. Antihemofilné lieky sa nemajú riediť, podávať intravenózne s inými krvnými náhradami (pretože ich koncentrácia riedením klesá)!!!

2. Kvôli substitučnej liečbe možná tvorba inhibítora faktora VIII- neutralizujúce IgG (približne 15 % pacientov s ťažkou hemofíliou A a 4 % s hemofíliou B); hladina inhibítora je určená hladinou faktora VIII zostávajúceho v normálnej plazme po 2 hodinách inkubácie s plazmou pacienta a meria sa v jednotkách Bethesda (BU):

Nízky titer inhibítora (10 BU alebo menej) – je indikované zvýšenie množstva podaného faktora

Vysoký titer inhibítora (40 BU a viac) - je indikovaná plazmaferéza (na odstránenie IgG) + veľká dávka injekčného faktora + GCS (prednizolón až 4-6 mg / kg / deň)

3. Iné lieky na liečbu hemofílie:

a) desmopresín u / u dospelých 1-4 mcg / deň, deti - 0,4 mcg / deň - zvyšuje koncentráciu faktora VIII o 300-400% 5 hodín po podaní

b) prípravok protrombínového komplexu (PPSB, autoplex, feiba), aktivovaný protrombínový komplex (APPSB) - obsahujú viaceré plazmatické koagulačné faktory (II, IX, X).

4. Zastavte krvácanie: kyselina aminokaprónová 4-12 g / deň v 6 dávkach alebo iné inhibítory fibrinolýzy (pamba - kyselina aminometylbenzoová, transamcha - kyselina tranexamová) + lokálna hemostatická liečba (aplikácie na krvácajúci povrch hemostatickej hubky, pleťové vody s roztokom trombínu, kyselina aminokaprónová atď.)

5. Liečba hemartrózy:

a) substitučná liečba v akútnom období (začnite čo najskôr)

b) pokoj na lôžku 5-7 dní

c) s ťažkými krvácaniami: punkcia kĺbu s aspiráciou krvi a zavedením GCS do jeho dutiny

d) imobilizácia postihnutej končatiny na 3-4 dni, potom cvičebná terapia a fyzioterapia (pod zámienkou substitučnej liečby)