Pľuzgiere sú jedy vyvinuté ako vysoko toxické bojové látky. Tieto látky absorbované do krvi spôsobujú otravu celého organizmu. Podľa povahy lézie sú klasifikované ako letálne spolu s kyselinou kyanovodíkovou, sarínom a fosgénom. Porozumenie klinické prejavy a metódy diagnostiky intoxikácie pomôžu prijať včasné opatrenia, ak je potrebné ju odstrániť.

Čo je to pľuzgier na koži

Kožné pľuzgierovité jedovaté látky sú toxíny, ktorých pôsobenie na ľudský organizmus spôsobuje akútne zápalovo-nekrotické premeny slizníc a dermatologických vrstiev. to sírové a dusíkaté yperity, ako aj lewisit.

Tieto látky majú olejovú konzistenciu, sú charakteristické vysoká teplota bod varu, nízka rozpustnosť vo vode a vysoká miešateľnosť s rozpúšťadlami organického pôvodu. To naznačuje schopnosť toxických látok rýchlo sa objaviť cez topánky a oblečenie a absorbovať sa do pokožky.

Charakteristické znaky horčicovej lézie

Horčičný plyn vyzerá ako bezfarebná alebo tehlovo-hnedá kvapalina s cesnakovou alebo horčicovou vôňou.. Látka sa na vzduchu pomaly vyparuje. Používa sa v dvoch bojových stavoch: aerosól a kvapkacia kvapalina. Rozsah distribúcie jeho pár dosahuje 20 km na otvorených priestranstvách.

Vplyv horčičného plynu možno odlíšiť od intoxikácie inými toxickými látkami týmito vlastnosťami:

1. Žiadna bolesť alebo nepohodlie počas kontaktu. Jed má analgetický účinok na nervové zakončenia, takže človek s ním necíti kontakt a nemôže prijať včasné ochranné opatrenia. Kvôli absencii dráždivého účinku je otrava horčičným plynom dosť ťažko diagnostikovaná.
2. Prítomnosť obdobia latentného priebehu lézie. Trvanie absencie špecifických symptómov sa môže líšiť rôzne situácie a závisia od objemu zasiahnutého jedu, jeho stavu, variantu prieniku do organizmu a individuálnej vnímavosti. Čím väčšia dávka horčičného plynu zasiahla človeka, tým rýchlejšie sa objavia prvé príznaky lézie. Na jedovaté látky sú najcitlivejšie oči, najmenej citlivá je pokožka. Rýchlosť prejavu reakcie závisí aj od stavu agregácie jedu: kvapkavý a hmlistý horčičný plyn sa vyznačuje krátkou latentnou dobou, kým parný horčičný plyn je dlhší. Maximálne trvanie absencie známok poškodenia dosahuje 24 hodín.
3. Znížená imunobiologická rezistencia. Keď je telo poškodené horčičným plynom, infikuje sa, spôsobené prudký pokles odolnosť voči patogénnym faktorom. pokles imunitnú ochranu prispieva k predĺženiu doby liečby a komplexnejšiemu priebehu ochorenia. Tento jav je obzvlášť nebezpečný v prípade poškodenia orgánov zraku a dýchania. Na zlepšenie stavu v lekárskej inštitúcii sa používa profylaktická antibiotická terapia.
4. Pomalý proces obnovy. Neurotrofické poruchy spôsobené expozíciou jedovatej látke vedú k spomaleniu procesu hojenia poškodených tkanív a obnove narušených funkcií.
5. Zvýšenie citlivosti tela na dráždivé látky. Pri opakovanom pôsobení horčičného plynu na osobu môžu aj malé dávky látky spôsobiť vážne poškodenie.

Mechanizmus vplyvu dusíkatého a sírového yperitu je dosť podobný. Kľúčový rozdiel je v tom dusíkatá horčica spôsobuje silnejšie nepríjemný efekt na dýchacie a zrakové orgány. V tomto prípade je ochorenie charakterizované ľahším priebehom ochorenia a zrýchlenou rekonvalescenciou.

Priebeh intoxikácie plynným horčičným plynom

Pary horčičného plynu ovplyvňujú človeka mnohými spôsobmi: môže poškodiť oči, dýchací systém a pokožku. Závažnosť procesu závisí od nasýtenia toxickej látky a času jej účinku na telo.

Existujú tri stupne poškodenia tela v dôsledku vystavenia výparom horčičného plynu:

• Ľahký stupeň. Prvé príznaky sa vyskytujú 2-6 hodín po kontakte s toxínom. Oči začínajú bolieť, prudko reagujú na svetlo, nápadné je ich začervenanie. Po 8-12 hodinách sa dostaví pocit sucha v ústach, bolesť hrdla, výtok z nosa, suchý kašeľ, strata hlasu. Príznaky rinofaryngolaryngitídy sa časom prejavujú čoraz výraznejšie. Po 15-17 hodinách sa na koži vytvorí erytém - začervenanie určitých oblastí kože. Podliehajú takým oblastiam, ako sú vnútorné stehná, podpazušie a ohyby lakťov, oblasť genitálií. Možné začervenanie tváre a krku. Pri zahrievaní v oblasti erytému sa svrbenie zvyšuje. Zároveň s lokálne príznaky prejavujú sa celkové intoxikácie – nevoľnosť, vracanie, bolesti hlavy, horúčka.
• Priemerný stupeň. Latentná doba intoxikácie je od 4 do 6 hodín. Na pozadí výraznej konjunktivitídy sa objavujú príznaky poškodenia orgánov dýchacieho systému. Osoba má silný kašeľ, hojný hlienovo-hnisavý výtok z nosa, ťažkosti s dýchaním. Pri prehĺtaní a rozprávaní je bolesť v krku, kašeľ sa zvyšuje s nástupom noci a so zmenou teploty okolia sa stáva mokrým. Rastú príznaky akútnej tracheobronchitídy, dochádza k nekróze sliznice priedušiek a priedušnice, čo vedie k rôznym komplikáciám. Telesná teplota stúpa na 38 stupňov. Trvanie stredne ťažkej otravy horčicou je 1-2 mesiace.
• Ťažký stupeň. K popísaným známkam poškodenia sa pridáva zmodranie kože a slizníc, dýchavičnosť, zvýšený kašeľ. Vzniká horčicová pneumónia, v niektorých prípadoch sa vyvíja pľúcny edém. Smrť môže nastať, ak dôjde k zlyhaniu srdca. Priaznivý priebeh otravy zlepšuje stav pacienta po 2-3 týždňoch. V tomto prípade je úplné zotavenie osoby nemožné.

Otrava tekutým horčičným plynom

Pod vplyvom odkvapkávacia kvapalina horčičný plyn poškodenie kože, očí a orgánov gastrointestinálneho traktu. Závažnosť reakcie organizmu závisí od množstva pôsobiacej látky.

Príbehy od našich čitateľov

Vladimír
61 rokov

Poškodenie orgánov zraku

Poškodenie očí je najčastejšie ťažká forma a objavia sa do 1-2 hodín po kontakte s toxínom. Prvými príznakmi otravy je reakcia rohovky, ktorá sa prejavuje svetloplachosťou, slzením, začervenaním, opuchom očných spojoviek, pocitom piesku v očiach a bolesťami rôznej intenzity. Na druhý deň sa pozoruje zákal a drsnosť rohovky, v oblasti ohniska zápalu sa začínajú objavovať vredy. Existuje možnosť odmietnutia rohovky a straty zraku.

Silná bolesť v oblasti očí je spôsobená pridaním sekundárnej infekcie, ktorá je sprevádzaná tvorbou hnisu v prednej komore očnej gule a zápalom dúhovky. Trvanie priebehu zápalu orgánov zraku dosahuje 5-6 mesiacov.

Poškodenie pokožky

Poškodenie pokožky v dôsledku vystavenia kvapkajúcej kvapaline horčičnému plynu prebieha rôznymi spôsobmi. Proces závisí od stupňa poškodenia:

1. Poškodenie miernej formy sa odráža vo vzhľade erytematóznych oblastí kože. Prvé príznaky sa vyskytujú 12-14 hodín po vystavení jedu.. Počas 4-5 dní je erytém nahradený silnou pigmentáciou a olupovaním poškodenej kože. Po týždni príznaky otravy zmiznú, zostáva len pigmentácia.
2. Priemerná forma lézie sa objaví po 2-4 hodinách. Výskyt erytému je sprevádzaný tvorbou vezikúl po 8-10 hodinách, ktoré po otvorení prechodne erózia. Po určitú dobu sa pľuzgiere zväčšujú, potom zmiznú a zanechajú výrazné erozívne oblasti, ktoré sú úplne pokryté epitelom v priebehu 2-3 týždňov.
3. Závažná lézia spôsobuje rozvoj erytematóznej bulóznej dermatitídy. Bubliny sa začnú tvoriť 3-5 hodín po kontakte s jedovatou látkou. Na tretí deň sú poškodené, výsledkom čoho je ulceratívny povrch. V dôsledku infekcie vredov je možný rozvoj nekrotickej dermatitídy, ktorá po 3-4 mesiacoch ustúpi. Namiesto vredov sa tvoria biele jazvy obklopené pigmentovanou kožou.

Porážka rôznych častí kože sa vyznačuje rôznym trvaním a vlastnosťami procesu:

• keď je poškodená pokožka tváre zrýchlené hojenie vredy bez tvorby jasne ohraničených jaziev;
• poškodenie miešku je sprevádzané tvorbou rozsiahleho erozívneho povrchu a závažné porušenie proces močenia;
• pri kontakte horčičného plynu s nohami a holeňami sa pozoruje tvorba trofických vredov, charakterizovaných zložitým procesom toku a obnovy.

Poškodenie tráviaceho systému

Požitie jedovatej látky vo vnútri s kontaminovanou vodou alebo jedlom spôsobuje ťažkú ​​intoxikáciu tráviaceho traktu. Prvé známky poškodenia sa vyskytujú štvrťhodinu po príjme horčičného plynu v tele. Človek má prietok krvi do slizníc a ďasien, tam je tekutá stolica s krvavými škvrnami. Vyvíjajú sa všeobecné príznaky intoxikácie: slabosť, pomalá reakcia, konvulzívne javy. V niektorých prípadoch dochádza k nekrotickým zmenám v žalúdku. Na strane nervového systému sú pozorované príznaky ako vzrušenie, strach, stav afektu, po ktorom nasledujú záchvaty depresie.

Rozvíjajúce sa akútne srdcové zlyhanie môže spôsobiť smrť na 1-2 dni. Smrteľný výsledok sa tiež často vyskytuje v dňoch 7-10 v dôsledku akútneho vyčerpania. Pri priaznivejšom priebehu ochorenia má človek celkové oslabenie organizmu a anémiu. V budúcnosti je pravdepodobný vývoj rakoviny.

Otrava Lewisitom

Lewisit sa javí ako tmavohnedá až čierna hustá olejovitá kvapalina, ktorá vonia ako muškáty.. Je vysoko rozpustný v tukoch a rozpúšťadlách, ľahko sa kombinuje s rôznymi toxickými látkami. Lewisit má vyšší toxický účinok ako horčičný plyn.

Príznaky otravy lewizitom závisia od toho, ako sa dostane do tela:

1. Keď je postihnutý dýchací systém, je zaznamenané podráždenie sliznice, ktoré sa prejavuje kýchaním, kašľom, nádchou a pocitom bolesti v krku. Ľahká forma otravy je často vyliečená za 6-7 dní. Pri stredne ťažkej otrave sa vyvinie bronchitída, sťažené dýchanie, zvýšený kašeľ s vylučovaním hnisavého spúta. Ťažký stupeň je charakterizovaný rozvojom pľúcneho edému. Pri pozitívnom priebehu ochorenia je vyliečená do 4-6 týždňov.
2. Pri porážke kože lewisitom v čase kontaktu dochádza k pocitu pálenia a bolesti. Existuje vývoj erytému, tvorba bublín. Proces je sprevádzaný opuchom a krvácaním. Infekcia postihnutých oblastí sa často nevyskytuje.
3. Kontakt lewisitu v očiach je sprevádzaný ich slzením a bolestivosťou. Do hodiny sa objaví zakalenie rohovky, opuch očných viečok a krvácanie. S priaznivou prognózou dochádza k zotaveniu za 2-3 týždne.

Liečba

Stupeň otravy človeka a úroveň poškodenia jeho orgánov a systémov závisí od včasnosti poskytovania terapeutických opatrení.

Prvá pomoc

Na poskytnutie prvej pomoci obetiam, ktoré boli v kontakte s jedovatými pľuzgiermi v oblasti infekcie, sa prijímajú tieto opatrenia:

• vypláchnite oči čistou vodou alebo 2% roztokom sódy;
• použitie plynovej masky;
• čistenie nekrytých oblastí pokožky a zábal odevu prípravkom podľa individuálneho protichemického balíka (IPP);
• inhalácia špeciálnej protidymovej kompozície s jasne definovanou léziou slizníc dýchacieho systému.

Mimo hranice infekcie ako predtým lekárska pomoc je potrebné vykonať sekundárne umytie očí, úst a nosohltanu. Keď toxické látky vstúpia do tráviaceho systému, musíte urobiť výplach žalúdka, čo spôsobí zvracanie.

Zdravotná starostlivosť

Núdzové postupy pri poskytovaní zdravotnej starostlivosti zahŕňajú tieto činnosti:

• čiastková sanitácia;
• použitie špeciálnych masti na liečbu očí;
• čistenie žalúdka pomocou sondy;
• užívanie adsorbčných liekov;
• vymenovanie unitiolu - protijed na intoxikáciu lewizitom;
• opatrenia proti popáleniu.

Ďalšími opatreniami na poskytnutie lekárskej starostlivosti sú symptomatická liečba:

1. Ovplyvnené oblasti pokožky sú ošetrené antipruritickými liekmi proti bolesti. V prípade potreby sa vykonáva terapia existujúcich chemických popálenín.
2. Liečba postihnutých orgánov zraku sa vykonáva pomocou konzervatívnych metód s použitím antibiotík, anestetík, antihistaminík.
3. Otrava cez tráviace orgány zahŕňa vymenovanie antispazmických a ganglioblokujúcich činidiel, protišokovú terapiu.

Pacientovi sú predpísané lieky, ktoré zabraňujú vzniku sekundárnych infekcií a zápalových procesov.. S pomocou antihistaminík, multivitamínových komplexov a biostimulantov ochranná funkcia organizmu postihnutého jedom.

Prevencia

Aby sa zabránilo intoxikácii pľuzgierovými látkami je potrebné presne a včas používať osobné ochranné prostriedky. Patria sem ochranné odevy, plynové masky a odplyňovacie prostriedky: roztoky chlóramínu, prostriedky uvedené v IPP.

Infikované uniformy a jednotlivé položky musia byť odplynené, aby sa zabránilo ďalšej kontaminácii kontaktom s nimi.

Existujú také typy askariózy:

• Sťahovanie, keď larvy vstupujú do tela a migrujú pozdĺž obehový systém osoba.
• Črevné, keď sa škrkavka usadila v črevách, žije tam, ničí a poškodzuje orgán.

Lokalizácia okrúhlych červov v prípade poškodenia tela

V črevách a žalúdku

Tenké črevo je hlavným miestom na lokalizáciu vajíčok škrkavky.

• na jazyku sa tvorí hustý sivý povlak so zlým zápachom;
• pacient má obavy z bolesti brucha, grgania a pálenia záhy;
• nepohodlie a bolesť v krku;
• obavy z kašľa;
• človek sa cíti chorý, chuť do jedla zmizne, čo je dôvod, prečo sa telesná hmotnosť stráca.

Ak škrkavky poškodili celistvosť žalúdočných stien, človek sa obáva ostré bolesti, vo zvratkoch sú viditeľné nečistoty krvi, vzniká aj anémia, ktorá vedie k zhoršeniu celkovej pohody a slabosti. Ak sa objavia 2-3 príznaky, neváhajte a užívajte liek podľa svojho uváženia. To len zhorší problém a spôsobí komplikáciu.

• vývoj bolesti v oblasti pravého hypochondria;
• po konzumácii korenistých alebo mastných jedál sa človek cíti zle;
• obavy z poruchy trávenia;
• pečeň sa zväčšuje;
• na koži sa objavujú alergické vyrážky;
• obavy z horkosti v ústach a bolesti v žlčníku;
• človek sa stáva podráždeným, obáva sa slabosti a všeobecného zhoršenia blahobytu.

Pri ascariáze je pečeň zriedkavo ovplyvnená, ale ak sa to stane, potom sa u človeka objavia nebezpečné komplikácie, ktoré môžu spôsobiť smrť.

• bolesť hlavy a závraty;
• dezorientácia;
• častá strata vedomia;
• nevoľnosť;
• zvýšený intrakraniálny tlak;
• zhoršené videnie a sluch;
• je cítiť zvonenie v ušiach.

Pôvodcami kryptosporidiózy sú kokcídie rodu Cryptosporidium patriace do čeľade Cryptosporidiae Lider. 19-20 zástupcov jedného rodu Cryptosporidium bolo nájdených u zvierat 4 hlavných tried: ryby (C. nazorum), plazy (C. crotali), vtáky (C. mellagradis) a cicavce (C. muris). Podľa moderných údajov posledný z týchto druhov, ktoré medzi sebou nemajú morfologické a dokonca ani antigénne rozdiely, nie je označený ako C. muris, ale ako C. parvum. Pod týmto názvom (alebo jednoducho ako Cryptosporidium) sa tento druh spomína v lekárskej literatúre.

Cryptosporidium bolo izolované z rôznych cicavcov, vtákov a plazov už v roku 1907, ale až v roku 1976 sa zistilo, že infikujú ľudí. Prispeli k tomu také okolnosti, ako je nedostatočná oboznámenosť odborníkov s týmito prvokmi, názor na nepatogénnu povahu kryptosporídií a ťažkosti s ich detekciou v črevných sekrétoch pomocou bežných výskumných metód.

AT posledné roky Určitý pokrok sa dosiahol v oblasti štúdia epidemiológie kryptosporidiózy. Je distribuovaný takmer všade. Výskum uskutočnený v USA a v rozdielne krajiny Európa, Afrika, Ázia a Austrália preukázali veľký význam kryptosporídia ako etiologického faktora pri hnačkových ochoreniach u ľudí. Mechanizmus prenosu je hlavne fekálno-orálny (cez produkty na jedenie, voda, mlieko). Prenos je možný kontaktným-domácim spôsobom. Oocysty C. parvum sú odolné voči väčšine dezinfekčných prostriedkov používaných v nemocniciach a laboratóriách. Z epidemiologického hľadiska je dôležité, že invazívne štádiá oocýst môžu prežívať v črevných sekrétoch pacientov po uvoľnení do vonkajšieho prostredia ešte 2 týždne po zastavení hnačky. O význame sanitárnych a hygienických podmienok, vrátane zmien charakteru výživy, fyzikálnych a chemických vlastností vody, zmien klimatických podmienok, svedčí fakt, že kryptosporídium patrí medzi tzv. etiologické faktory cestovateľská hnačka. V tomto smere je pravdepodobné, že druhým mechanizmom nástupu ochorenia je aktivácia invázie u zdravých nosičov.

Prirodzeným zdrojom invázie pre človeka sú rôzne cicavce, najmä poľnohospodárske (teľatá, jahňatá), ako aj iné živočíchy spojené s ľudským obydlím (hlodavce a pod.).

Existuje presvedčivý dôkaz, že kryptosporidióza sa môže prenášať z človeka na človeka. Svedčia o tom prípady infekcie detí v detských ústavoch, nozokomiálne ohniská a náhodná infekcia laboratórneho personálu. Sú známe prípady intrafamiliárnych infekcií, pri ktorých sa dospelí zvyčajne nakazili od detí.

U homosexuálnych mužov existuje možnosť sexuálneho prenosu kryptosporídia (podobne ako pri prenose améb alebo giardií).

Vo viac ako 80 % prípadov je ochorenie sporadické, zvyšných 20 % sú skupinové ochorenia, vrátane ohnísk prenášaných vodou. Oocysty boli izolované z vodovodnej a riečnej vody a z odpadovej vody na zavlažovaných poliach.

Najdôležitejším znakom invázie Cryptosporidium je vodnatá hnačka, ktorá sa zdá byť založená na malabsorpcii a osmotickej hypersekrécii vyplývajúcej z mechanickej deštrukcie črevnej steny a narušenia enzymatických a/alebo imunitných mechanizmov. V kryptosporídiu neboli nájdené žiadne toxíny.

Ochranné funkcie tela pri kryptosporidióze majú niektoré vlastnosti. V prvom rade ide o vekový faktor nešpecifickej rezistencie. Spomedzi cicavcov sú najviac postihnuté mláďatá. Je zaujímavé, že ľudia nemajú také vekové rozdiely: dospelí ochorejú tak často ako deti. V človeku najdôležitejším faktorom, ktorý určuje náchylnosť k tejto invázii a závažnosť jej priebehu, je stav imunity. Svedčí o tom skutočnosť, že ak boli až do začiatku 80. rokov známe len ojedinelé prípady ľudských chorôb, tak od objavenia sa prvých prípadov AIDS sa kryptosporidióza dostala na jedno z prvých miest ako oportúnna choroba.

Kryptosporidióza postihuje najmä ľudí s oslabenou imunitou spôsobenou určitým ochorením alebo imunosupresívnou liečbou. Osvedčená úloha humorálna imunita, ale primárny význam má dysfunkcia T-buniek. Hoci sa kryptosporidióza vyvíja v neskorých štádiách infekcie HIV a ide o ochorenie definujúce AIDS, dlhodobý závažný priebeh kryptosporidiózy u pacienta počas akútna infekcia v štádiu primárnych prejavov (NA), ktoré autori spájajú s ťažkou prechodnou imunosupresiou.

Klinické prejavy kryptosporidiózy sú založené na akútnom hnačkovom syndróme, ktorý sa vyvíja 3-8 dní po infekcii a prebieha ako akútna enteritída alebo gastroenteritída. Závažnosť symptómov do značnej miery závisí od stavu imunitného systému pacienta. U pacientov bez imunodeficiencie sa v priemere 1 týždeň (menej často 2 týždne) pozoruje hojná vodnatá (cholera podobná) stolica s nepríjemným zápachom s frekvenciou až 20-krát denne. Pacient stráca od 1 do 15-17 litrov tekutín denne. Silná hnačka je sprevádzaná miernou spastickou bolesťou brucha, vracaním, nevoľnosťou, miernym zvýšením telesnej teploty (nie vyšším ako 38 ° C), nedostatkom chuti do jedla a bolesťou hlavy. Zvyčajne dochádza k zotaveniu, ale u oslabených detí môže choroba trvať viac ako 3 týždne a skončiť smrteľne.

U ľudí s rôznymi poruchami imunity, najmä u pacientov s AIDS, sa ochorenie zvyčajne stáva chronickým (až niekoľko mesiacov, ak pacient nezomrie skôr), niekedy s relapsmi, sprevádzanými prudkým poklesom telesnej hmotnosti (syndróm štíhlosti). V niektorých prípadoch môže ochorenie nadobudnúť charakter kolitídy s výskytom krvi a hlienu v stolici.

Prezentujeme vlastné klinické pozorovanie pacienta s črevnou kryptosporidiózou.

Pacientovi V. vo veku 39 rokov diagnostikovali infekciu HIV (štádium IIB) v lete 1990. Do apríla 1991 bol stav pacientky uspokojivý. Potom sa začali objavovať 2-3-dňové periódy, kedy sa stolica zrýchľovala až 5-6x denne. Zároveň nebola narušená chuť do jedla, v bruchu nebola žiadna bolesť a telesná teplota sa nezvýšila. Po 4 mesiacoch začali obdobia hnačky sprevádzať zvýšenie telesnej teploty až na 38-39 °C, zhoršenie chuti do jedla. Slabosť rástla: v dňoch, keď bola hnačka, pacient nemohol pracovať (povolaním je varietným umelcom). Za 7 mesiacov sa telesná hmotnosť znížila takmer o 15 kg. Na jeseň 1991 bol pacient hospitalizovaný v Petrohrade, kde mu bola diagnostikovaná črevná kryptosporidióza a podstúpila komplexnú liečbu (retrovir, trichopol a furazolidon), proti ktorej bol zaznamenaný krátkodobý účinok – na niekoľko dní ustali hnačky. Po prepustení na 6. deň bol pacient prijatý na našu kliniku z dôvodu recidívy hnačky. Pri vyšetrení bol pacient vychudnutý (po prepustení z nemocnice v Petrohrade hmotnosť 61 kg, pri vyšetrení 57 kg). Oddelenie pokračovalo hnačkami (15-20 krát denne). Stolica periodicky strácala svoj fekálny charakter, podobala sa cholere a páchla. Telesná teplota sa periodicky zvyšuje na subfebril.

Krvný test: Hb 90 g/l, er. 3,0 10 12 /l, l. 2,2 10 9 /l, s. 6 %, s. 10 %, napr. 4 %, lymfa. 72 %, po. osem%; ESR 16 mm/h. Hladina CD4-lymfocytov je 0,03 10 9 /l. V stolici sa našlo kryptosporídium. Liečba zahŕňala AZT, Festal, Bificol, Trichopolum, perorálne a intravenózne fyziologické roztoky, normálny ľudský imunoglobulín, krvné transfúzie. Pacient bol na našej klinike do konca apríla 1992. Podarilo sa nám dosiahnuť zníženie hnačky (až 2-3x denne). Pacient bol na jeho žiadosť prepustený z dôvodu potreby odchodu do rodného mesta. Po 4 mesiacoch sme dostali správu o jeho smrti.

Porážka brušných orgánov s kryptosporidiózou sa dá zistiť na röntgene. Pri vyšetrovaní žalúdka je viditeľná deformácia stien a zhrubnutie záhybov sliznice. Pri poškodení dvanástnika a tenkého čreva sú zvyčajne viditeľné spastické kontrakcie črevnej steny, výrazná expanzia lúmenu, atrofia klkov sliznice, hypersekrécia a zhrubnutie záhybov.

Pomerne často majú pacienti s AIDS kombináciu intestinálnej a extraintestinálnej lokalizácie ochorenia. Španielsko (1994) opisuje 2 takéto pozorovania. V jednom prípade bola enteritída kombinovaná s poškodením pľúc, Kaposiho sarkómom a pneumocystovou pneumóniou, v inom prípade bola diagnostikovaná kryptosporidióza akalkulózna cholecystitída a pankreatitída na pozadí diseminovanej tuberkulózy. V časti „Respiračné lézie“ sme prezentovali klinické pozorovanie rýchleho malígneho priebehu tuberkulózy, ktorý prebiehal v kombinácii s črevnou kryptosporidiózou. Francúzski autori referovali o pacientovi s dlhotrvajúcou horúčkou a dýchavičnosťou, u ktorého bola diagnostikovaná črevná kryptosporidióza a generalizovaná cytomegalovírusová infekcia (ulcerózna ezofagitída, cholangitída, virémia). Liečba foscavirom nemala žiadny účinok. Neúspešná bola aj liečba podozrenia na pľúcnu tuberkulózu. Pľúcna biopsia odhalila nahromadenie kryptosporídia na povrchu epitelu sklerotizovaných bronchiolov. Popísané erozívna gastritída spôsobené kryptosporídiom: na klinike dominovalo vracanie a hnačka a s histologické vyšetrenie biopsia žalúdočnej sliznice odhalila erozívny proces s veľkými akumuláciami patogénu.

Bola vykonaná retrospektívna štúdia anamnézy 82 pacientov s HIV, ktorí sa nakazili kryptosporídiom počas veľkej epidémie prenášanej vodou v marci 1993 v Spojených štátoch. U väčšiny (38 %) bol postihnutý žlčový systém. Nízka hladina CD4-lymfocytov (menej ako 0,05 10 9 /l) bola faktorom prispievajúcim k rozvoju klinických symptómov. Častými príznakmi boli nevoľnosť a vracanie, bolesť v pravom hypochondriu, zmeny pečeňových testov (najmä zvýšená aktivita alkalický fosfát). Ultrazvuk často odhalil zmeny v žlčových cestách. U 4 pacientov bola potrebná cholecystektómia.

V Španielsku bolo hlásených 5 prípadov akalkulóznej cryptosporidium cholecystitis u pacientov infikovaných HIV. Všetci pacienti mali horúčku, úbytok hmotnosti, bolesti brucha, hnačku, anorexiu a asténiu, ako aj príznaky cholestázy. Ultrazvuk u všetkých pacientov odhalil zvýšenie a natiahnutie žlčníka, zhrubnutie jeho stien a absenciu kameňov u 4 pacientov - natiahnutie spoločného žlčovodu. Endoskopická retrográdna cholangiografia u 4 pacientov odhalila stenózu spoločného žlčovodu, ako aj edematóznu a „vyčnievajúcu“ bradavku Vater.

Ak sa použijú vhodné konzervačné látky, oocysty možno detegovať v natívnom materiáli skladovanom v chladničke až 1 rok.

Spolu s mikroskopickými štúdiami na diagnostiku kryptosporidiózy boli v posledných rokoch navrhnuté aj imunologické metódy: reakcia fluorescenčných protilátok, ELISA a imunitný blotting.

Problém liečby kryptosporidiózy zostáva nevyriešený. Zatiaľ neexistujú účinné prostriedky etiotropnej terapie. U pacientov bez narušenej funkcie imunitného systému nie sú potrebné etiotropné lieky. Kompletná strava (tabuľka číslo 4), perorálny príjem dostatočné množstvo tekutiny (fyziologické roztoky) postačuje na vyliečenie pacientov s miernou resp mierny kurz choroba.

Vzhľadom na dlhodobú, chronickú povahu choroby a jej závažný priebeh u pacientov s AIDS je potrebné od prvých dní choroby vykonávať komplexnú terapiu, vrátane vymenovania moderných antiretrovírusových liekov (ktoré môžu pomôcť zmierniť hnačku, ak pacient predtým nedostával takéto lieky), perorálnu alebo intravenóznu rehydratáciu, enzýmové prípravky, symptomatické prostriedky. Asi 80 rôznych činidiel bolo testovaných ako etiotropné činidlá, ale žiadne z nich nebolo dostatočne účinné. U hospodárskych zvierat sa úspešne používa polymyxín s furazolidónom, ale u ľudí tieto lieky nemajú žiadny účinok.

U niektorých pacientov boli účinné spiramycín, azitromycín, trichopolum, furazolidón, klaritromycín, paramomycín, atovahon atď.

Existujú obmedzené správy o úspešnom použití transfer faktora pripraveného z lymfocytov teliat, ktoré mali kryptosporidiózu.

Najmodernejšie lieky odporúča Univerzita Johnsa Hopkinsa. Ide o paramomycín (500 mg 4-krát denne perorálne počas 2 týždňov alebo dlhšie), nitazoxadín (1 g denne), oktreotid (50 – 500 mg 3-krát denne subkutánne alebo intravenózne), azitromycín (1,2 g perorálne 2-krát denne 1, potom 1,2 g/deň počas 27 dní, potom 0,6 g denne). To si vyžaduje kombinovanú antiretrovírusovú terapiu, vysokokalorickú výživu, ak je to potrebné, parenterálnu.

izosporóza

Izosporiáza je oveľa menej bežná ako kryptosporidióza. Veľa rokov I. belli sa našli iba v tropických krajinách, ale čoskoro po objavení sa prvých prípadov AIDS sa počet publikácií o izosporiáze začal prudko zvyšovať. Počas obdobia od roku 1985 do roku 1992 v Los Angeles bola izosporiáza zistená u 127 (1,0 %) pacientov s AIDS s prevahou osôb narodených v zahraničí (3,2 %) a najmä tých, ktorí pricestovali zo Salvádoru (7,4 %) a Mexico City (5,4). %), ako aj u všetkých osôb španielskeho etnika (2,9 %).

Izosporiáza trvajúca viac ako 1 mesiac sa podľa definície Centers for Disease Control (USA) považuje za jedno z diagnostických kritérií AIDS.

Životný cyklus I. belli je v podstate rovnaký (s malými rozdielmi) ako Cryptosporidium; vyznačuje sa striedaním nepohlavného (vo vonkajšom prostredí a v tele hostiteľa) a pohlavného (len v ľudskom tele) rozmnožovania. Infekčná forma je zrelá oocysta, z ktorej vychádzajú sporozoity, ktoré prenikajú do epitelové bunkyčrevá. AT ďalší vývoj ide podľa schémy: sporozoit-trofozoit-schizont-merozoit. Tento proces nepohlavného rozmnožovania sa mnohokrát opakuje a vedie k masívnemu poškodeniu črevného epitelu. Sexuálny cyklus rozmnožovania začína premenou merozoitov na samčie (mikrogamonty) a samice (makrogamonty), ktoré sa potom menia na mikro- a makrogametocyty. Z nich sa následne tvoria zygoty, ktoré sa menia na nezrelé oocysty. Oocysty sa vylučujú stolicou do vonkajšieho prostredia, kde sa v priebehu 2-3 dní stanú sporocystami. V každom z nich sa asi po 24 hodinách objavia 4 sporozoity. Celý cyklus vývoja sa znova opakuje.

Izosporóza - antroponóza. Ľudia sú jediným hostiteľom I. belli. Hlavný mechanizmus infekcie je fekálno-orálny.

Dodnes nebol opísaný ani jeden prípad nákazy človeka zo zvierat, hoci sú známe početné druhy izospóra, choroboplodný u zvierat.

Patogenéza spočíva v tom, že endogénne štádiá izospór ovplyvňujú epitel jejuna resp. ileum, v dôsledku čoho atrofujú klky epitelu, vzniká exsudát (pozostávajúci najmä z leukocytov), ​​dochádza k hyperplázii krýpt a metaplázii engerocytov.

Inkubačná doba izosporiázy (od požitia oocýst po objavenie sa nesporulovaných oocýst v stolici) je 7 až 10 dní. Závažnosť priebehu ochorenia u pacientov bez porúch imunitného systému sa výrazne líši od závažnosti u pacientov s AIDS. U pacientov s normálnou imunitou sa izosporóza vyskytuje na krátky čas (nie viac ako 2 týždne) a končí nezávislým zotavením. Naproti tomu u pacientov s AIDS je izosporiáza závažnou inváziou čreva, ktorá často vedie k smrti. Hlavným klinickým syndrómom je hnačka (enteritída alebo enterokolitída). Zistené vo výkaloch vysoký obsah mastné kyseliny(steatorea), ako aj často veľké množstvo Charcot-Leydenových kryštálov. V niektorých prípadoch sa v stolici môže nachádzať krv. Hnačku sprevádza nevoľnosť, vracanie, kŕče v bruchu, horúčka, bolesť hlavy, nechutenstvo. U pacientov s AIDS vedie predĺžená invázia k významnému zníženiu telesnej hmotnosti. V krvi je výrazná (až 60%) eozinofília (ktorá nás často núti vylúčiť helmintickú inváziu), ktorá pretrváva asi 1 mesiac.

V neskorších štádiách ochorenia s jeho progresiou je charakteristická strata bielkovín a tukov a malabsorpcia vitamínov.

U pacientov s AIDS môže choroba trvať niekoľko mesiacov, pričom nadobudne chronický priebeh. Ich strata telesnej hmotnosti je 15-20 kg alebo viac. Chronická forma je charakterizovaná hnačkovým syndrómom, kŕčovitými bolesťami brucha, nadúvaním, subfebrilná teplota telo. Chudnutie sa vyvíja až do rozvoja syndrómu štíhlej postavy.

Treba poznamenať, že klinický obraz izosporózy u pacientov s AIDS je známy z opisov uvedených v zahraničnej literatúre; u nás je zatiaľ popísaných zopár prípadov izosporiázy len u pacientov bez narušeného imunitného systému.

Jediný spôsob laboratórna diagnostika Izosporiáza je detekcia oocýst vo výkaloch rovnakým spôsobom, aký sa používa pri kryptosporidióze. Špeciálne pokyny popisujú metódy farbenia oocýst. V čerstvo získaných vzorkách stolice sa nachádzajú oocysty elipsoidného tvaru s veľkosťou 20-30 mikrónov. Ak sa vzorka stolice nechá jeden deň usadiť pri izbovej teplote, potom sa v nej môžu nachádzať aj sporoblasty, ktoré sa delia s tvorbou sporocyst. Nestrávené jedlo a kryštály Charcot-Leiden sa zvyčajne nachádzajú vo výkaloch, leukocyty zvyčajne chýbajú. Počet oocýst vo výkaloch je malý, preto sa používajú flotačné metódy.

Liečba izosporózy by mala byť komplexná, vrátane antiretrovírusových liekov, etiotropného činidla na izospóry, patogenetickej (kompenzácia straty tekutín) a symptomatickej terapie.

Spomedzi etiotropných liekov sú mnohé lieky (biseptol, fansidar, trichopol, roxitromycín, diclazuril atď.) málo účinné. Nasledujúca schéma bola uznaná ako najúčinnejšia: pyrimetamín 160 mg + sulfadiazín 800 mg 4-krát denne počas 10 dní. Potom sa vykonáva udržiavacia liečba, ktorá predpisuje lieky 2-krát denne počas 3 týždňov. Biseptol sa môže použiť aj ako udržiavacie liečivo.

Štúdie uskutočnené v Los Angeles ukázali, že použitie trimetoprim-sulfametoxazolu (biseptolu) na prevenciu pneumocystovej pneumónie je účinné aj proti izosporóze (na jej primárnu prevenciu alebo na exacerbáciu latentnej invázie). Riziko izosporiázy je zvýšené u pacientov s infekciou HIV, ktorí nedostali profylaktickú liečbu pneumocystovej pneumónie. Profylaxia izosporiázy sa považuje za nevyhnutnú u pacientov infikovaných HIV, ktorí cestujú do Latinskej Ameriky.

mikrosporidióza

Hlavné klinické syndrómy pri infekcii spôsobenej Encephalitozoon cuniculi sú neurologické poruchy, hepatitída, peritonitída, Enterocytozoon bieneusi - hnačka, Septata inneris - hnačka, generalizovaná infekcia, Nosema corneum - keratitída so zníženou zrakovou ostrosťou, Nosema connori - generalizovaná infekcia, Microsporidium ceylonensis, - ulcerózna keratitída Microsporidium africanum - ulcerózna keratitída, Pleistophora spp. - myozitída, Encephalitozoon hellem - keratokonjunktivitída, bronchitída, infekcia močových ciest, generalizovaná infekcia.

U pacientov s AIDS sa mikrosporidióza často prejavuje ako ťažká chronická hnačka s vodnatou stolicou, čo vedie k výraznému úbytku hmotnosti. V New Yorku malo 39 % pacientov s AIDS hnačku spôsobenú mikrosporídiami; zároveň mali všetci pacienti veľmi nízku hladinu CD4-lymfocytov a malabsorpciu D-xylózy.

Popredné miesto zaujíma infekcia spôsobená E. bieneusi, pri ktorej je postihnutá sliznica dvanástnika a tenkého čreva. Na klinike dominujú hnačky (s poruchou vstrebávania xylózy a tuku), znížená chuť do jedla, chudnutie, možné poškodenie žlčových ciest. Najčastejšie u pacientov s AIDS táto infekcia nadobúda generalizovanú povahu s poškodením takmer všetkých orgánov (pečeň, obličky, mozog, nadobličky, lymfatické uzliny, malé svalové tepny, oči, pohlavné orgány). V tomto prípade sa zriedkavo zistia zápalové zmeny. Častejšie sa zisťuje mierna granulomatózna reakcia s infiltráciou makrofágmi a lymfocytmi alebo lokálna nekróza, v ktorej sa nachádzajú mikrosporídie.

Druhou najdôležitejšou je infekcia spôsobená E. hellem, pretože u pacientov s AIDS často prebieha ako generalizovaný proces. Na klinike je vedúca keratokonjunktivitída a počas generalizácie je postihnutý prevažne epitel genitourinárnych orgánov, dýchacích orgánov a očí. Je opísaný prípad diseminovanej infekcie E. hellem, ktorá viedla k úmrtiu mladého muža infikovaného vírusom HIV, ktorý už prekonal dve epizódy pneumónie spôsobenej pneumocystou, cytomegalovírusovú kolitídu a diseminovanú atypickú mykobakteriózu. Na pozadí nízkej hladiny CD4-lymfocytov (0,032 10 9 /l) sa objavili príznaky renálneho a respiračného zlyhania a pacient zomrel. Pri pitve boli E. hellem postihnuté obličkové tubuly, močový mechúr, močovody, priedušnica, priedušky, pľúca a oči. V pľúcach sa našli aj E. coli, Klebsiella pneumonia a M. avium.

Hnačka môže byť spojená aj s infekciou Septata inneris, pri ktorej je hlboko postihnutá sliznica tenkého čreva s tvorbou mikronekróz a vredov. Z čreva môžu mikrosporídie preniknúť do epitelu žlčových ciest alebo iných tkanív (hematogénna diseminácia). Vzniká profúzna hnačka (s poruchou vstrebávania tukov a xylózy), ktorá môže trvať mesiace, čo vedie k rozvoju syndrómu štíhlosti. Tento patogén je tiež náchylný na šírenie; opísal porážku takmer všetkých orgánov - čriev, urogenitálneho traktu, žlčových ciest, očí, dýchacích orgánov, mozgu.

Liečebný režim mikrosporidiózy ešte nie je dostatočne vypracovaný. V súčasnosti sa za najúčinnejší považuje albendazol (400 mg 2-krát denne). Existujú dôkazy o účinnosti metronidazolu.

Amébóza

K iným protozoálnym ochoreniam tráviaceho traktu, ktoré treba rozlišovať, keďže postihujú predovšetkým jednu z najčastejších veľké skupiny riziko - homosexuáli, zahŕňajú amébiózu a giardiázu. V literatúre je opísaných niekoľko pozorovaní chorôb spôsobených týmito prvokmi u pacientov infikovaných HIV. Malo by sa pamätať na to, že tieto patogény nie vždy spôsobujú klinický obraz choroby, ale takíto pacienti môžu byť zdrojom infekcie.

Asi 500 miliónov ľudí na celom svete je infikovaných amébózou, ale invazívna forma ochorenia nie je pozorovaná u viac ako 10 % infikovaných (hlavne v tropických krajinách).

Patogénne vlastnosti Entamoeba histolytica sú určené pôsobením izoenzýmov, ktorých vlastnosti nie sú rovnaké pre virulentné a avirulentné kmene. V hostiteľskom organizme E. histolytica pretrváva vo forme trofozoitov a vo vonkajšom prostredí - vo forme cýst. Cysty, ktoré vstupujú do tela, prechádzajú do štádia trofozoitu hlavne v horných častiach gastrointestinálneho traktu.

Sexuálny prenos amébózy u homosexuálov bol prvýkrát popísaný v roku 1967 v New Yorku. Odvtedy je amébóza v tejto rizikovej skupine endemická.

Hlavnou diagnostickou metódou je opakované vyšetrenie čerstvo vylúčeného črevného obsahu za účelom zistenia trofozoitov a cýst. S výrazným klinickým obrazom sa zisťujú hematofágne trofozoity (obsahujúce červené krvinky).

Väčšina efektívny nástroj liečba je metronidazol v kombinácii s diodochínom. Podľa niektorých autorov je liečba „asymptomatických“ nosičov cýst nepraktická pre ich veľký počet a celkovo benígny priebeh ochorenia. Čo sa týka liečby HIV-infikovaných, Centrá pre kontrolu chorôb (USA) ju považujú za povinnú z dôvodu možnej premeny avirulentných foriem patogénu na virulentné a ich vplyvu na imunitný systém chorý.

Giardiáza

Infekcia Giardia lamblia bola len nedávno uznaná ako príčina hnačkového ochorenia. Giardiáza vzbudila pozornosť v 70-80-tych rokoch kvôli jej širokému rozšíreniu (5-20%) medzi homosexuálmi (syndróm homosexuálneho čreva). Ak vezmeme do úvahy, že imunodeficiencia (spolu s podvýživou) je faktorom, ktorý prispieva k rozvoju giardiázy, potom je pravdepodobnosť vzniku giardiázy u pacientov infikovaných HIV jasná.

Giardiáza sa týka všadeprítomných infekcií. Infekcia cystami sa vyskytuje prostredníctvom vody a potravy. V hornej časti tenkého čreva vychádzajú z cysty 4 hruškovité trofozoity s povrchovými bičíkmi. Ochorenie je častejšie popisované u detí. Klasické príznaky – nevoľnosť, nechutenstvo, vracanie, vodnatá stolica, horúčka, chudnutie – sa zvyčajne dostavia v priebehu jedného až niekoľkých týždňov. U pacientov s imunodeficienciou sa pozoruje prechod ochorenia na chronickú formu.

Na diagnostiku giardiázy sa používajú rovnaké metódy ako pri amébióze. Giardia sa často nachádza v obsahu dvanástnika.

Liekom voľby na liečbu je metronidazol. Alternatívny liek- furazolidón.

Cyklosporóza

Cyklospora (Cyclospora caetanensis) je novým zástupcom humánnych patogénnych kokcídií, o ktorých sa prvé správy objavili začiatkom 80. rokov v súvislosti s izoláciou kryptosporídií podobných veľkých kryptosporídií od pacientov infikovaných HIV na Haiti, ako aj od imigrantov z Juh a Stredná Amerika, Juhovýchodná Ázia, Afrika, t.j. z krajín s vlhkým tropickým a subtropickým podnebím.

Dodnes nebol identifikovaný žiadny iný druh cyklospór, ktorý by infikoval ľudí. Patogén sa z ľudského tela vylučuje stolicou vo forme oocýst s priemerom 8-10 mikrónov, podobne ako veľké oocysty kryptosporídia. Oocysty obsahujú 2 sporocysty, ktoré zase obsahujú 2 sporozoity.

Zdá sa, že sa prenáša vodou a potravinami kontaminovanými oocystami (surová voda, mlieko). Boli popísané ohniská cyklosporózy spojené s poškodením vodovodného systému, náhodným pitím vody z akvária a pod.

Klinický obraz cyklosporózy je podobný príznakom kryptosporidiózy a izosporiázy. Dĺžka inkubačnej doby je 1-7 dní. Pri hnačke, ktorá môže trvať niekoľko mesiacov, dochádza u pacientov k výraznému poklesu telesnej hmotnosti. Hlavnými príznakmi sprevádzajúcimi hnačku sú nevoľnosť, vracanie, zhoršenie alebo nedostatok chuti do jedla, plynatosť a niekedy aj bolesť brucha. Stolica pacientov má viskóznu konzistenciu, sfarbenú do hnedozelena. V 60-70% prípadov je nástup ochorenia akútny. Zvýšenie telesnej teploty nie je charakteristické. Sú opísané pozorovania, pri ktorých sa u pacientov infikovaných HIV spontánne zastavila hnačka spôsobená cyklosporami, čo sa nepozorovalo ani pri kryptosporidióze, ani pri izosporiáze.

U pacientov infikovaných HIV môžu cyklospóry ovplyvniť žlčový systém.

Diagnostika spočíva v detekcii cyklospór v stolici pomocou obohacovacích metód. Prípravky sa farbia podľa Ziehla-Neelsena, safranín podľa Kestera a azureozín podľa Romanovského-Giemsa. V prípravku vyzerá cyklospóra ako okrúhle telo s priemerom 8-10 mikrónov, ktoré obsahuje rôzny počet granúl.

Prázdne cysty majú často tvar polmesiaca. Po pridaní roztoku jódu granule zhnednú. Pri použití kyslých farbív sa cyklospóry sfarbujú do ružova alebo červena.

Liečba by mala byť komplexná, s kompenzáciou strát tekutín a používaním enzýmových prípravkov. Z etiotropných látok je podľa väčšiny autorov najúčinnejší trimetoprim-sulfametoxazol (160 mg trimetoprimu a 800 mg sulfametoxazolu 2-krát denne).

Blastocystóza

Blastocystis hominis je patogénny prvok, ktorý spôsobuje hnačkový syndróm ako u ľudí bez porúch imunitného systému, tak aj u imunosuprimovaných pacientov. Blastocysty sú široko distribuované. Nachádzajú sa vo výkaloch zdravých a chorých ľudí, často v kombinácii s inými črevnými patogénnymi a nepatogénnymi patogénmi. V Nemecku bol B. hominis nájdený vo výkaloch 38 % pacientov infikovaných HIV, pričom u homosexuálov je väčšie riziko infekcie.

V počiatočných štádiách infekcie HIV existuje hlavne stav nosiča a v neskorších štádiách sa objavuje hnačka, ktorá sa podobá na kryptosporidiózu. V ambulancii dominujú pacienti, okrem ťažkých pretrvávajúcich hnačiek, nevoľnosti, vracania, nechutenstva, bolesti brucha. Je možná zimnica a horúčka.

Najdostupnejšia diagnostická metóda - mikroskopické vyšetrenie stery pripravené z obohatených fekálií farbených podľa Romanovského, železitým hematoxylínom alebo trichrómovým farbivom.

Na etiotropnú liečbu sa používa metronidazol (0,5-2,0 g / deň od 4 dní do 2 týždňov alebo dlhšie).

Viscerálna leishmanióza

Hoci sa viscerálna leishmanióza (VL) vyskytuje prevažne u imunokompromitovaných ľudí v endemických oblastiach, môže mať dôležitosti u pacientov s poškodeným imunitným systémom, vrátane pacientov s infekciou HIV. Táto koinfekcia sa vyskytuje hlavne v južnej Európe; väčšina pacientov bola zistená v Španielsku, Francúzsku a Taliansku, kde je postihnutých 2 až 7 % pacientov v neskorých štádiách infekcie HIV. Podľa WHO je v južnej Európe 25 – 70 % prípadov VL u dospelých spojených s infekciou HIV a 1,5 – 9 % pacientov s AIDS trpí novo získanou alebo reaktivovanou VL.

Je potrebné pripomenúť, že ohniská VL zostali na území bývalých sovietskych republík Strednej Ázie, Zakaukazska, Kazachstanu, Dagestanu a tiež na Kryme a u pacientov s HIV v Rusku sa môže vyvinúť VL. Jeden taký prípad už existuje, ktorý popíšeme nižšie.

Vo Francúzsku bolo od pacientov s AIDS izolovaných 9 rôznych poddruhov L. infantum, vrátane 2 nových. Medzi rizikovými skupinami sú na prvom mieste injekčne narkomani (71,1 %). To a skutočnosť, že Leishmania sa často vyskytuje v periférnej krvi pacientov, naznačuje, že prenos patogénu injekčnou striekačkou je možný.

Inkubačná doba trvá od 1 mesiaca do 1 roka. Lokalizácia patologický proces do značnej miery určuje klinický obraz a charakter imunitnej odpovede. Sú opísané prípady dlhodobej latentnej infekcie a provokácie vývoja ochorenia pod vplyvom rôznych faktorov.

Klasický obraz sa vyvíja postupne: zvyšuje sa slabosť, stúpa telesná teplota (najskôr subfebrilná, potom vysoká, horúčka nesprávneho typu), zvyšuje sa pečeň a slezina (vo väčšej miere), objavuje sa žltačka, vzniká anémia, leukocytopénia a granulocytopénia.

Postupne sa zvyšuje kachexia. Na pozadí vývoja sekundárna imunodeficiencia banálna mikroflóra sa aktivuje a spája, rozvíja sa sekundárne ochorenia(zápal pľúc, abscesy, ulcerózne lézie sliznica gastrointestinálneho traktu).

U pacientov s infekciou HIV, ako to dokazujú početné pozorovania, klasické príznaky (aspoň niektoré z nich) a atypické vlastnosti. Podľa WHO sa typický klinický obraz BL pozoruje u 84,2% pacientov, atypický - u 15,8%. U 90,4 % pacientov je hladina CD4-lymfocytov nižšia ako 0,2 10 9 /l. Reakcia na liečbu u pacientov infikovaných HIV je horšia ako u pacientov, ktorí nie sú infikovaní HIV. Atypický priebeh je spojený so sprievodnými inými oportúnnymi ochoreniami a atypickou lokalizáciou leishmánie.

Niekoľko pacientov vo Francúzsku opísalo zákerný priebeh BL a Leishmania bola zistená v krvi alebo dokonca v normálnej koži. Na juhu Francúzska v rokoch 1986-1993. VL bola diagnostikovaná u 50 dospelých pacientov s HIV infekciou (celkovo hladina CD4-lymfocytov bola nižšia ako 0,2 x 10 9 /l, v priemere 0,025 x 10 9 /l). Najčastejšími príznakmi boli horúčka (84 %), splenomegália (56 %), hepatomegália (34 %), pancytopénia (62 %); u 34 % pacientov bol postihnutý gastrointestinálny trakt, koža a pľúca. U 47 (94 %) pacientov bola zistená leishmánia v kostná dreň. Protilátky proti Leishmania (ELISA) boli stanovené len v 55 % prípadov. Španielski vedci tiež ukázali, že VL sa vyvinula u pacientov s hladinou CD4 buniek menšou ako 0,2 10 9 /l a hlavnými prejavmi boli príznaky lézií gastrointestinálneho traktu - hnačka, dysfágia, bolesti brucha, diskomfort v konečníku, žalúdku alebo črevné krvácanie. Najčastejšie bol postihnutý dvanástnik (90 %) a žalúdok (75 %) a asi u polovice pacientov s endoskopia sliznice týchto orgánov normálny pohľad. U pacienta žijúceho na juhu Francúzska VL začala kožnou léziou (leishmánia bola zistená v bioptickej vzorke) a potom sa pripojila črevná lézia; patoanatomickým nálezom boli infiltráty v myokarde a nadobličkách, pozostávajúce výlučne z leishmánie.

Typický pre VL pri AIDS je priebeh vo forme zmiešanej infekcie (s inými ťažkými oportúnnymi ochoreniami). Napríklad v roku 1990 A. Datry opísal pacienta s AIDS, ktorý utrpel 2 recidívy pneumocystovej pneumónie, trpel Kaposiho sarkómom, kandidálnymi léziami pažeráka a dvanástnika. Pri ezofagoduodenoskopii boli odobraté biopsie sliznice pažeráka, žalúdka a dvanástnika, u ktorých bola zistená leishmánia. Bola predpísaná liečba glukantimom a itrakonazolom, ktorá nepriniesla veľké zlepšenie. Na klinike dominovala splenomegália, hnačka, progresívna kachexia, dysfágia. Počas 1 mesiaca sa hladina CD4-lymfocytov znížila z 0,15 na 0,01 10 9 /l. V liečbe sa pokračovalo ešte 1 mesiac, čo viedlo k zlepšeniu a pri opakovanom endoskopickom vyšetrení a biopsii nebola zistená Candida albicans ani L. infantum.

Tu je naše vlastné pozorovanie prvého pacienta s infekciou HIV a VL - ruský občan, ktorý sa zrejme nakazil VL na Kryme, kam posledné roky každý rok chodieval na dovolenky.

Pacient v štádiu HIV infekcie IIIB (AIDS) mal teda ťažký priebeh VL, ďalej Kaloshiho sarkóm, kandidózu ústnej sliznice a recidivujúcu herpetickú infekciu.

Lipozomálny amfotericín B a pentavalentný antimón (glkzhantim, solyusurmin, solustibosan, pentostam atď.) sú uznávané ako najúčinnejšie etiotropné lieky v komplexnej liečbe VL u pacientov s infekciou HIV a VL.

Francúzski vedci poznamenávajú 100% účinnosť amfotericínu B; päťmocný antimón dal dobrý terapeutický účinok len u 50 % pacientov. Ale žiadny z prostriedkov nezaručil vývoj relapsov, ktoré boli pozorované takmer u všetkých pacientov. Priemerná dĺžka života pacientov na pozadí udržiavacej liečby (rovnaké lieky, pentamidín, itrakonazol) bola 13 mesiacov.

Medzi najvýznamnejšie lézie dýchacích orgánov nezápalového charakteru patria kalcifikácie, patologická pigmentácia, nekróza, plétora, pľúcny edém, bronchokonstrikcia a bronchiektázia, atelektáza a emfyzém.

Metastatická kalcifikácia sa zistí iba pri histologickom vyšetrení orgánov. Pozoruje sa u zvierat s osteomaláciou. Pri chorobe sa vápno vyplavuje z kostí a ukladá sa v pľúcach a iných orgánoch. V zriedkavých prípadoch sa u hovädzieho dobytka vyskytujú oblasti osifikácie pľúc vo forme malých uzlovitých kostných ostrovčekov.

Ryža. 38. METASTATICKÁ CALCIFIKÁCIA PĽÚC.

Soľné usadeniny pri farbení hematoxylínom a eozínom sa detegujú ako tmavomodré, nepravidelne tvarované extracelulárne nahromadenia. V tomto úseku sú v hrúbke stien alveol. V dôsledku toho zhustnú. V dutinách alveol je viditeľná tekutina obsahujúca proteín vo forme ružového materiálu bez buniek. Vľavo dole sa nachádza veľká plnokrvná cieva. Hematoxylín a eozín. x 400.

Patologická pigmentácia pľúc je vyjadrená melanózou, ktorá sa vyskytuje u teliat a oviec a je charakterizovaná sfarbením jednotlivých lalokov tohto orgánu na čierno. Navonok majú pľúca niekedy šachovnicový vzor. Pod mikroskopom sú v alveolárnych septách, perivaskulárnych a peribronchiálnych spojivových tkanivách a v epiteli bronchiálnej sliznice zaznamenané ložiská hrudiek a zŕn melanínu. Melanóza pľúc sa zvyčajne kombinuje s melanózou pečene, obličiek a iných orgánov. Okrem melanózy sa u hospodárskych zvierat vyskytuje pneumokonióza (canios - prachové častice) - kontaminácia pľúc prachovými časticami. U mestských psov sa ukladajú kúsky uhlia, čo spôsobuje antrakózu pľúc. Pod pohrudnicou pľúc sú odhalené viaceré bodky čiernej farby. Prachové častice môžu spôsobiť rast spojivového tkaniva a rozvoj sklerózy.

Hyperémia pľúc. Pri akútnom oslabení srdcovej činnosti v dôsledku prerušeného odtoku krvi sa zvyčajne rozvinie venózna hyperémia. Zároveň sliznice nosnej dutiny, hrtana, priedušnice, priedušiek, ako aj pľúc, získajú svetlo alebo tmavo červenú farbu, z povrchu rezu pľúc prúdi značné množstvo krvi. Pri srdcových defektoch sa vyvíja chronická venózna hyperémia, ktorej charakteristickým znakom je, že v dôsledku rastu spojivového tkaniva a tvorby hemosiderínu získavajú pľúca hustú štruktúru a hnedočervený odtieň (hnedá indurácia pľúc ).

Ryža. 39. HEMOSIDRÓZA PĽÚC PSA. V tomto prípade bolo použité farbivo na identifikáciu látok obsahujúcich železo, ktoré sú viditeľné ako jasne modré štruktúry na ružovom pozadí. Hemosiderín je viditeľný v centrálnej časti postavy. Zvyšok pľúcneho parenchýmu je „jemná drôtená sieť“, hoci niektoré alveoly sú roztiahnuté a malé krvné cievy sú hypertrofované. Berlínska modrá podľa Perlsa. x 40.

Ryža. 40. HEMOSIDRÓZA PĽÚC PSA. Ide o rovnaký prípad ako na obr. 39. Akumulácie hemosiderínu sú zreteľne viditeľné v strednej časti postavy v dôsledku hnedá. Hromadia sa v makrofágoch okolo ciev a spôsobujú prítomnosť lymfocytov v týchto oblastiach. Na ľavej strane obrázku je viditeľný malý bronchiol obklopený vláknami hladkého svalstva. Hematoxylín a eozín. x 200.

Pri dlhšom ležaní oslabených zvierat v jednej bočnej polohe sa vyvíja hypostatická hyperémia a v dôsledku toho pľúcny edém. Možná komplikácia serózno-hemoragickej alebo krupóznej pneumónie.

Pľúcny edém. Príčinou pľúcneho edému je infekcia, intoxikácia spôsobujúca oslabenie srdcovej činnosti a v dôsledku toho sa vyvíja venózna hyperémia. V stave edému sú pľúca pletorické, ťažšie ako normálne. V priedušnici a prieduškách je spenená kvapalina. Rovnaká tekutina odteká alebo je vytláčaná z povrchu pľúcneho rezu. Kúsky pľúc, ponorené do vody, neklesnú, ale klesnú na polovicu svojho objemu. Pod mikroskopom sú v dôsledku akumulácie edematóznej tekutiny zaznamenané rozšírené interalveolárne septa. V lúmene alveol je edematózna tekutina zmiešaná so vzduchovými bublinami.

Krvácanie a krvácanie. Pri hyperémii, intoxikácii a infekciách v slizniciach nosnej dutiny, hrtana, priedušnice a priedušiek sa pozorujú diapedetické, bodkovité krvácania. Epiteliálny kryt v týchto miestach zvyčajne podlieha nekróze, erózii a tvoria sa vredy. Z rovnakého dôvodu sa v pľúcach pod pleurou a v ich parenchýme vyskytujú krvácania vo forme tmavočervených bodiek a škvŕn. Pri pomliaždeninách, keď sú steny ciev prasknuté a rozleptané hnisavým exsudátom, novotvary, krvácania vyzerajú ako hemoragická infiltrácia alebo prasknutie pľúc. Súčasne sa v nosových priechodoch nachádzajú krvné zrazeniny, čo naznačuje krvácanie z nosa.

Ryža. 41. HYPERÉMIA A EDÉM PĽÚC PSA. Alveolárne steny majú normálnu hrúbku pre dospelé zviera a všetky alveolárne kapiláry sú naplnené krvou, čo naznačuje hyperémiu. Na histologickom reze nie je možné odlíšiť venóznu alebo arteriálnu hyperémiu. Alveolárne priestory sú vyplnené ružovým materiálom obsahujúcim bielkoviny bez buniek, čo naznačuje edém. Fragmentácia edematóznej tekutiny je spôsobená kontrakciou tkaniva v procese získavania rezu. V pravej hornej oblasti je viditeľný jeden veľký intraalveolárny makrofág. Sú prítomné v normálnych pľúcach a ich počet sa zvyšuje s pretrvávaním tekutín. Hematoxylín a eozín. x400.

Ich veľkosť sa pohybuje od malého hrášku až po desať centimetrov v priemere. Bronchiektázie sú jednoduché a viacnásobné vo forme ruženca umiestneného pozdĺž jedného bronchu alebo celého bronchiálneho systému. Obsah dutín bronchiektázie pozostáva zo zahusteného, ​​viskózneho slizničného sekrétu a ak je rozšírená oblasť bronchu komplikovaná zápalom, potom táto hmota nadobudne formu mukopurulentného exsudátu a keď zhustne, má kýčovitý charakter. Otvor vedúci z bronchu do bronchiektatickej časti môže byť výrazne zúžený alebo úplne izolovaný od bronchu a obsah dutiny zhrubne a kalcifikuje (bronchiálne kamene).

Ryža. 42. HYPERÉMIA, EDÉM S VYSOKÝMI PROTEÍNMI A HEMORÁGIA V PĽÚCACH KRAVY. Preukazuje veľké množstvo fibrínu (sfarbený oranžovo - červeno) v alveolárnej tekutine. Je to znak zvýšenia permeability alveolárnych kapilár, pretože na výstup veľkej molekuly fibrinogénu je potrebný veľký interendoteliálny priestor. Kolagén farbí intenzívne svetlomodro a nachádza sa len okolo malých tepien (vpravo dole). Modrá na Scarlet. x 200.

Atelektáza- kolaps pľúcnych alveol (gr. atele - neúplný, ektáza - expanzia). Existujú atelektázy pľúc plodu, novorodencov a získané. U plodu počas vnútromaternicového života a u mŕtvo narodených detí sú pľúca v stave totálnej (celkovej) atelektázy. Pre nedostatok vzduchu prenasledujú tmavočervené, mäsité, potápajúce sa vo vode. Pod mikroskopom nie je lúmen alveol rozlíšiteľný. Alveolárne septa k sebe tesne priliehajú, alveolárny epitel má kubický tvar. Krvné cievy sú naplnené krvou. U slabých novorodencov, častejšie u prasiatok, je čiastočná atelektáza v prednom a strednom laloku pľúc.

Získaná atelektáza sa môže vyvinúť u zvieraťa v akomkoľvek veku. Vzhľadom na výskyt sa rozlišuje kompresia a obštrukčná atelektáza.

Ryža. 43. Kompresná atelektáza pľúc hovädzieho dobytka

Ryža. 44. Kompresná atelektáza pľúc psa so serózno-fibrinóznou pleurézou

Emfyzém- zväčšenie objemu pľúc v dôsledku pretečenia vzduchu. Prideľte alveolárny a intersticiálny emfyzém. Alveolárny emfyzém v závislosti od priebehu je akútny a chronický.

Alveolárny emfyzém je charakterizovaný nadmernou expanziou lumen alveol vzduchom. Môže byť celkový (všeobecný), to znamená, že pokrýva celé pľúca, alebo čiastočný, keď je do procesu zapojený jeden lalok alebo jednotlivé laloky, u hovädzieho dobytka sa emfyzém často zistí na okrajoch pľúc. Pri akútnom totálnom emfyzéme sú pľúca vo všeobecnosti zväčšené, svetloružové, nadýchané, pri reze počuť praskanie, povrch je suchý, bez krvi. Na pľúcnej pohrudnici sa niekedy objavia odtlačky okrajov. Histologické vyšetrenie odhaľuje výrazne zväčšený lumen alveol, interalveolárne septá sú stenčené, kapiláry sú zúžené, obsahujú málo krvi. Pri čiastočnom akútnom alveolárnom emfyzéme sú jednotlivé laloky alebo laloky zväčšené v objeme, vyčnievajú nad spoločný povrch orgánu, sú bledé, našuchorené a pri rezaní praskajú. Príčinou akútneho celkového emfyzému je dlhotrvajúci pohon dobytka, mikrobronchitída, oslabenie srdcovej činnosti pri strate krvi, najmä pri porážke a vykrvácaní dobytka.

Ryža. 45. Emfyzém pľúc králika

Čiastočný akútny alveolárny emfyzém sa vyskytuje častejšie ako kompenzačný proces v pľúcnych lalokoch susediacich s oblasťami zápalu pľúc, ako aj s neúplnou obštrukciou bronchu laloku. Zároveň zúženým otvorom priedušky pri nádychu vstupuje vzduch, s väčšou silou ako pri výdychu, časť vzduchu zostáva po každom nádychu, hromadí sa v alveolách a naťahuje ich. Pri včasnom odstránení príčiny, ktorá spôsobila akútny alveolárny emfyzém, môže byť proces reverzibilný. V opačnom prípade sa z akútneho alveolárneho emfyzému môže vyvinúť chronický alveolárny emfyzém, pri ktorom sa vyvinú atrofické zmeny vedúce k prasknutiu značného počtu interalveolárnych prepážok, čo vedie k vytvoreniu dutín rôznych veľkostí, ktoré možno zistiť voľným okom na rezaný povrch emfyzematóznej oblasti. Tento emfyzém sa tiež nazýva bulózny alebo vezikulárny. Histologické vyšetrenie odhaľuje zväčšený lumen alveol, veľké dutiny s okrajovými okrajmi vytvorenými z fragmentov interalveolárnych sept. Poškodené alveolárne prepážky sa nezotavujú, ale majú tendenciu regenerovať (zahustiť koncové prepážky).

Intersticiálny emfyzém je charakterizovaný akumuláciou vzduchu v interstíciu pľúc. Vyskytuje sa pri ruptúre alveolárnych stien a malých priedušiek, s alveolárnym emfyzémom, bronchiektáziami a silným kašľom. Súčasne vzduch vstupuje do voľného interlobulárneho spojivového tkaniva, šíri sa cez neho a hromadí sa pod pleurou. Takýto emfyzém môže zachytiť celý orgán alebo jeho jednotlivé laloky. Intersticiálny emfyzém sa často vyskytuje u nútene zabitých zvierat. Vzduch cez povrch rezu v krku je nasávaný do paratracheálneho tkaniva, vstupuje do mediastína a šíri sa pod pleurou a interlobulárnym spojivovým tkanivom. V dôsledku zhrubnutia intersticiálnych vrstiev sú alveoly v stave neúplnej atelektázy. Ak intersticiálny emfyzém vznikol v dôsledku traumy, prasknutia stien priedušiek, vzduch smeruje z intersticiálneho tkaniva do koreňa pľúc, preniká do mediastína a odtiaľ pod adventíciu dýchacích ciest a ciev, z hrudníka do podkožia krku a ďalej po tkanive v tele, podkožný emfyzém. Pri pretrhnutí subpleurálneho močového mechúra sa do pleurálnej dutiny dostane vzduch a vzniká pneumotorax.

Sarkoidóza je systémové ochorenie, ktoré môže postihnúť rôzne orgány a tkanivá, no najčastejšie postihuje dýchací systém. Prvá zmienka o tejto patológii pochádza zo začiatku 19. storočia, kedy sa uskutočnili prvé pokusy popísať pľúcnu a kožnú formu ochorenia. Sarkoidóza je charakterizovaná tvorbou špecifických granulómov, ktoré sú hlavným problémom. Príčiny rozvoja tohto ochorenia nie sú v súčasnosti známe, a to aj napriek veľkému množstvu výskumov v tejto oblasti.

Sarkoidóza sa vyskytuje na celom svete a na všetkých kontinentoch, ale jej prevalencia je nerovnomerná. Je to pravdepodobne ovplyvnené klimatickými podmienkami a genetickými rasovými vlastnosťami. Napríklad medzi Afroameričanmi je prevalencia sarkoidózy asi 35 prípadov na 100 000 obyvateľov. Zároveň je toto číslo medzi populáciou svetlej pleti v Severnej Amerike 2-3 krát nižšie. V Európe je v posledných rokoch prevalencia sarkoidózy približne 40 prípadov na 100 000 obyvateľov. Najnižšie sadzby ( len 1-2 prípady) sa oslavujú v Japonsku. Najvyššie údaje sú zaznamenané v Austrálii a na Novom Zélande ( 90 až 100 prípadov).

Sarkoidóza môže postihnúť ľudí v akomkoľvek veku, ale existujú určité kritické obdobia, počas ktorých je výskyt najvyšší. Vek od 20 do 35 rokov sa považuje za nebezpečný pre obe pohlavia. U žien je aj druhý vrchol výskytu, ktorý spadá na obdobie od 45 do 55 rokov. Vo všeobecnosti je pravdepodobnosť vzniku sarkoidózy u oboch pohlaví približne rovnaká.

Príčiny sarkoidózy

Ako bolo uvedené vyššie, hlavné príčiny, ktoré dávajú impulz k rozvoju sarkoidózy, ešte neboli stanovené. Viac ako sto rokov výskumu tohto ochorenia viedlo k vzniku množstva teórií, z ktorých každá má určité základy. Sarkoidóza je v podstate spojená s vystavením niektorým vonkajším alebo vnútorným faktorom, ktoré sa vyskytli u väčšiny pacientov. Jediný faktor pre všetkých pacientov však ešte nebol identifikovaný.

Existujú nasledujúce teórie pôvodu sarkoidózy:

• infekčná teória;
• teória kontaktného prenosu choroby;
• vplyv environmentálnych faktorov;
• dedičná teória;
• drogová teória.

Teória infekcie

Infekčná teória je založená na predpoklade, že prítomnosť určitých mikroorganizmov v ľudskom tele môže spustiť ochorenie. Vysvetľujú to nasledovne. Akýkoľvek mikrób, ktorý vstupuje do tela, spôsobuje imunitnú odpoveď, ktorá spočíva v produkcii protilátok. Ide o špecifické bunky zamerané na boj proti tomuto mikróbu. Protilátky cirkulujú v krvi, takže sa dostanú takmer do všetkých orgánov a tkanív. Ak cirkulácia protilátok určitého typu pokračuje veľmi dlho, potom to môže ovplyvniť niektoré biochemické a bunkové reakcie v tele. Ide najmä o tvorbu špeciálnych látok - cytokínov, ktoré sa v norme podieľajú na mnohých fyziologických procesoch. Ak má človek súčasne genetickú alebo individuálnu predispozíciu, vyvinie sarkoidózu.

Predpokladá sa, že riziko sarkoidózy je zvýšené u ľudí, ktorí mali nasledujúce infekcie:

• Mycobacterium tuberculosis. tuberkulóza. Jeho vplyv na výskyt sarkoidózy je vysvetlený množstvom zaujímavých faktov. Napríklad obe tieto choroby postihujú prevažne pľúca a pľúcne lymfatické uzliny. V oboch prípadoch sa tvoria granulómy ( špecifické zbierky buniek rôznych veľkostí). Napokon, podľa niektorých správ možno protilátky proti tuberkulóze zistiť takmer u 55 % pacientov so sarkoidózou. To naznačuje, že pacienti sa niekedy stretli s mykobaktériami ( mali latentnú tuberkulózu alebo boli očkovaní). Niektorí vedci majú dokonca tendenciu považovať sarkoidózu za špecifický poddruh mykobaktérií, ale tento predpoklad zatiaľ nebol presvedčivým dôkazom, napriek početným štúdiám.
• Chlamydia pneumoniae. Tento mikroorganizmus je druhým najčastejším pôvodcom chlamýdií ( po Chlamydia trachomatis), ktorý spôsobuje najmä poškodenie dýchacieho systému. Hypotéza o spojení tohto ochorenia so sarkoidózou sa objavila po špeciálnej štúdii. Porovnávala prevalenciu antigénov proti chlamýdiám v priemere zdravých ľudí a u pacientov so sarkoidózou. Štúdia ukázala, že antichlamýdiové protilátky v skúmanej skupine pacientov sú takmer dvakrát častejšie. Priamo v tkanivách zo sarkoidných granulómov sa však nenašiel žiadny dôkaz DNA Chlamydia pneumoniae. To však nevylučuje, že baktérie spúšťajú vývoj ochorenia len doteraz neznámym mechanizmom, bez toho, aby sa priamo podieľali na vzniku sarkoidózy.
• Borrelia burgdorferi. Tento mikroorganizmus je pôvodcom lymskej boreliózy ( borelióza prenášaná kliešťami ). Jeho úloha pri rozvoji sarkoidózy bola zvýšená po štúdii uskutočnenej v Číne. Protilátky proti Borrelia burgdorferi sa našli u 82 % pacientov so sarkoidózou. Živé mikroorganizmy však boli zistené len u 12 % pacientov. To tiež naznačuje, že lymská borelióza môže vyvolať rozvoj sarkoidózy, ale nie je povinná pre jej rozvoj. Proti tejto teórii stojí fakt, že borelióza má obmedzené geografické rozšírenie, zatiaľ čo sarkoidóza je všadeprítomná. Preto podobná štúdia v Európe a Severná Amerika preukázali nižšiu závislosť sarkoidózy od prítomnosti protilátok proti boréliám. Na južnej pologuli je prevalencia boreliózy ešte nižšia.
• Propionibacterium acnes. Baktérie tohto druhu sú oportúnne patogény a sú prítomné na koži a v gastrointestinálnom trakte ( gastrointestinálny trakt ) zdravých ľudí bez toho, aby sa nejakým spôsobom prejavili. Množstvo štúdií ukázalo, že takmer polovica pacientov so sarkoidózou má abnormálnu imunitnú odpoveď proti týmto baktériám. Existovala teda teória o genetickej predispozícii imunitného systému k rozvoju sarkoidózy pri kontakte s Propionibacterium acnes. Teória zatiaľ nedostala jednoznačné potvrdenie.
• Helicobacter pylori. Baktérie z tohto rodu zohrávajú veľkú úlohu pri vzniku žalúdočných vredov. Množstvo amerických štúdií zistilo, že krv pacientov so sarkoidózou obsahuje zvýšené množstvo protilátky proti týmto mikroorganizmom. To tiež naznačuje, že infekcia môže spustiť imunitné reakciečo vedie k rozvoju sarkoidózy.
• Vírusové infekcie. Podobne ako pri bakteriálnych infekciách sa uvažuje o možnej úlohe vírusov pri vzniku sarkoidózy. najmä rozprávame sa o pacientoch s protilátkami proti rubeole, adenovírusu, hepatitíde C, ako aj o pacientoch s herpes vírusmi rôznych typov ( vrátane vírusu Epstein-Barr). Niektoré dôkazy dokonca naznačujú, že vírusy môžu hrať úlohu pri vzniku ochorenia, a to nielen pri spúšťaní autoimunitných mechanizmov.

Mnoho rôznych štúdií teda poukázalo na možnú úlohu mikroorganizmov pri výskyte sarkoidózy. Zároveň neexistuje jediný infekčný agens, ktorého prítomnosť by bola potvrdená v 100% prípadov. Preto sa všeobecne uznáva, že množstvo mikróbov prispieva k rozvoju ochorenia len do určitej miery, keďže ide o rizikové faktory. Pre vznik sarkoidózy však musia byť prítomné aj iné faktory.

Teória kontaktného prenosu choroby

Táto teória je založená na skutočnosti, že značná časť ľudí so sarkoidózou bola predtým v kontakte s pacientmi. Podľa rôznych údajov je takýto kontakt prítomný v 25 - 40% všetkých prípadov. Často sú pozorované aj rodinné prípady, kedy sa v rámci jednej rodiny ochorenie rozvinie u viacerých jej členov. V tomto prípade môže byť časový rozdiel roky. Táto skutočnosť môže súčasne naznačovať genetickú predispozíciu, možnosť infekčnej povahy a úlohu environmentálnych faktorov.

Priamo teória kontaktného prenosu sa objavila po experimente na bielych myšiach. V jej priebehu boli niekoľkým generáciám myší postupne transplantované bunky zo sarkoidných granulómov. Po určitom čase myši, ktoré dostali dávku abnormálnych buniek, vykazovali príznaky choroby. Ožarovanie alebo zahrievanie bunkovej kultúry zničilo ich patogénny potenciál a ošetrená kultúra už nespôsobovala sarkoidózu. Podobné experimenty neboli vykonané na ľuďoch z dôvodu etických a právne predpisy. Mnoho výskumníkov však akceptuje možnosť vzniku sarkoidózy po kontakte s abnormálnymi bunkami od pacienta. Prípady, keď sa sarkoidóza vyvinula po transplantácii orgánov od pacientov, sa považujú za praktický dôkaz. V USA, kde je transplantológia najrozvinutejšia, bolo popísaných asi 10 takýchto prípadov.

Vplyv environmentálnych faktorov

môže hrať úlohu pri rozvoji sarkoidózy výrobné faktory. Týka sa to hlavne hygieny vzduchu, keďže s ním sa do pľúc dostáva väčšina škodlivých látok. Prach na pracovisku je častou príčinou rôznych chorôb z povolania. Keďže pri sarkoidóze sú primárne postihnuté pľúca, uskutočnilo sa množstvo štúdií, aby sa zistilo, akú úlohu zohrávajú pri vzniku ochorenia pracovné faktory.

Ukázalo sa, že medzi ľuďmi, ktorí často prichádzajú do kontaktu s prachom ( hasiči, záchranári, baníci, brusiči, vydavatelia a knihovníci sarkoidóza sa vyskytuje takmer 4-krát častejšie.

Osobitnú úlohu pri rozvoji ochorenia zohrávajú častice nasledujúcich kovov:

• berýlium;
• hliník;
• zlato;
• meď;
• kobalt;
• zirkónium;
• titán.

Dostáva sa napríklad berýliový prach veľké množstvá do pľúc, čo vedie k tvorbe granulómov, ktoré sú veľmi podobné sarkoidóznym granulómom. Je dokázané, že iné kovy môžu narúšať metabolické procesy v tkanivách a aktivovať imunitný systém.

Z environmentálnych faktorov v domácnostiach, ktoré nie sú spojené s pracovným rizikom, sa diskutuje o možnosti vplyvu rôznych plesní, keď sa vzduchom dostanú do pľúc.

Špecifickejšie testy na sarkoidózu sú:

• Angiotenzín konvertujúci enzým ( ACE). Tento enzým sa bežne tvorí v rôznych tkanivách tela a ovplyvňuje reguláciu krvného tlaku. Bunky, ktoré tvoria granulómy pri sarkoidóze, majú schopnosť produkovať veľké množstvo ACE. Hladina enzýmu v krvi sa tak výrazne zvýši. Norma u dospelých je od 18 do 60 jednotiek / l. U detí nie je test informatívny, pretože za normálnych okolností môže obsah ACE značne kolísať. Na analýzu sa odoberie venózna krv a pacient by pred jej darovaním nemal 12 hodín jesť, aby nedošlo k skresleniu výsledkov.
• Vápnik. Granulómy pri sarkoidóze sú schopné produkovať veľké množstvo aktívneho vitamínu D. Táto forma ovplyvňuje výmenu vápnika v tele, čím zvyšuje jeho výkonnosť takmer vo všetkých analýzach. Zvýšenie vápnika v moči je najčastejšie pri sarkoidóze ( norma od 2,5 do 7,5 mmol / deň). O niečo neskôr sa zvýši aj hladina vápnika v krvi ( hyperkalcémia viac ako 2,5 mmol/l). Podobné poruchy možno zistiť pri rozbore slín resp cerebrospinálnej tekutiny ale nevyskytujú sa u všetkých pacientov. Predpokladá sa, že zvýšenie vápnika pri sarkoidóze naznačuje potrebu aktívnej liečby.
• tumor nekrotizujúci faktor alfa ( TNF-a). Táto látka bola objavená pomerne nedávno, ale už bola preukázaná jej aktívna účasť na mnohých patologických procesoch. Normálne je TNF-a produkovaný monocytmi a makrofágmi. Oba tieto typy buniek sú pri sarkoidóze nadmerne aktívne. U pacientov teda rozbor ukáže zvýšenie hladiny tohto proteínu v krvi.
• Kveim-Silzbachov test. Tento test s vysoký stupeň potvrdí diagnózu sarkoidózy. Pacientovi sa vstrekne do kože do hĺbky 1 - 3 mm malé množstvo lymfatického tkaniva postihnutého sarkoidózou. Liečivo sa pripravuje vopred zo sleziny alebo lymfatických uzlín. U pacienta podanie lieku spôsobí vytvorenie malej bubliny vyčnievajúcej nad povrch kože. V mieste vpichu sa rýchlo začnú vytvárať charakteristické granulómy. Napriek vysokej presnosti vzorky sa dnes používa len zriedka. Faktom je, že neexistuje jediný štandard na prípravu lieku. Z tohto dôvodu existuje vysoké riziko zavlečenia iných ochorení na pacienta počas testu ( vírusová hepatitída, HIV atď.).
• tuberkulínový test. Tuberkulínový test alebo Mantouxov test je najdôležitejším spôsobom na zistenie tuberkulóznej infekcie. Je zvažovaná povinná analýza pre všetkých pacientov s podozrením na sarkoidózu. Faktom je, že pľúcne formy tuberkulózy a sarkoidózy sú v príznakoch veľmi podobné, ale vyžadujú si inú liečbu. Pri sarkoidóze je tuberkulínový test negatívny vo viac ako 85% prípadov. Tento výsledok však nemôže definitívne vylúčiť diagnózu. Test Mantoux zahŕňa zavedenie tuberkulínu, špeciálneho lieku podobného pôvodcovi tuberkulózy, do hrúbky kože. Ak má pacient tuberkulózu ( alebo mal v minulosti tuberkulózu), potom po 3 dňoch v mieste vpichu vytvorí červený uzáver s priemerom väčším ako 5 mm. Sčervenanie menšieho priemeru sa považuje za negatívnu reakciu. U detí do 18 rokov môžu byť výsledky testu skreslené v dôsledku očkovania proti tuberkulóze.
• Meď. Takmer u všetkých pacientov s pľúcnou sarkoidózou začnú hladiny medi v krvi v určitom štádiu ochorenia stúpať ( norma pre mužov je 10,99 - 21,98 µmol / l, pre ženy - 12,56 - 24,34 µmol / l). Súčasne s meďou sa zvyšuje aj hladina proteínu obsahujúceho tento prvok, ceruloplazmínu.

Inštrumentálna diagnostika sarkoidózy

Inštrumentálna diagnostika sarkoidózy je zameraná predovšetkým na vizualizáciu patologického procesu. S jeho pomocou sa lekári snažia čo najpresnejšie identifikovať orgány postihnuté patológiou. Často sa vyskytli prípady, keď inštrumentálne štúdie vykonané pre iné choroby ukázali prvé príznaky sarkoidózy ešte predtým, ako sa objavili prvé príznaky. Inštrumentálna diagnostika je teda do určitej miery metódou aktívnej detekcie patológie.

Inštrumentálne metódy na vizualizáciu sarkoidózy

Metóda výskumu	Princíp metódy	Použitie a výsledkom je sarkoidóza
Rádiografia	Rádiografia zahŕňa prechod röntgenových lúčov cez ľudské tkanivá. Častice v tomto prípade horšie prechádzajú cez hustejšie tkanivá. V dôsledku toho je možné zistiť patologické útvary v ľudskom tele. Metóda zahŕňa dávkované žiarenie a má kontraindikácie. Trvanie štúdie a získanie výsledku zvyčajne netrvá dlhšie ako 15 minút.	Pri sarkoidóze sa robí fluorografia - röntgenové vyšetrenie hrudníka. V určitom štádiu ochorenia sa niektoré zmeny objavia u 85 - 90% pacientov s tuberkulózou. Najčastejšie dochádza k zvýšeniu lymfatických uzlín v mediastíne alebo k príznakom poškodenia pľúcneho tkaniva. Lokalizácia lézií na obrázku je spravidla bilaterálna. Röntgenové vyšetrenie je dôležité pre určenie štádia ochorenia, aj keď ho často neumožňuje presne identifikovať. Pri extrapulmonálnych formách tuberkulózy sa rádiografia používa pomerne zriedkavo, pretože patologické formácie sa budú líšiť horšie na pozadí iných tkanív.
CT vyšetrenie(CT)	Princíp snímania obrazu je podobný ako pri rádiografii a je tiež spojený s dávkovanou expozíciou pacienta. Rozdiel spočíva v možnosti zobrazenia vrstvy po vrstve, čo výrazne zvyšuje presnosť vyšetrenia. Moderné tomografy umožňujú získať dvojrozmerné a trojrozmerné snímky s vizualizáciou malých štruktúr, čo zvyšuje šance na úspech v diagnostike. Procedúra trvá 10-15 minút a výsledky lekár dostane v ten istý deň.	V súčasnosti sa pri podozrení na sarkoidózu odporúča uprednostniť počítačovú tomografiu. Umožňuje vám identifikovať menšie formácie a rozpoznať ochorenie v skoršom štádiu. Hlavnou oblasťou použitia CT sú pacienti s pľúcnou sarkoidózou. Existuje obojstranný nárast vo všetkých skupinách mediastinálnych lymfatických uzlín. Navyše s intenzívnym zápalovým procesom sa niektoré pľúcne komplikácie sarkoidóza. V chronickom priebehu ochorenia sa niekedy na CT stanovujú kalcifikácie - inklúzie vápenatých solí, ktoré izolovali patologické zameranie.
Magnetická rezonancia(MRI)	MRI zahŕňa získanie trojrozmerného obrazu s vysokou presnosťou s vizualizáciou veľmi malých lézií. Najlepší obraz sa získa v anatomických oblastiach bohatých na tekutiny. Pacient je umiestnený vo vnútri obrovského silného magnetického poľa. Trvanie štúdie je 15 - 30 minút.	MRI sa takmer nikdy nepoužíva pri pľúcnych formách sarkoidózy, čo ju odsúva do pozadia v diagnostike tohto ochorenia ( po CT). MRI je však nevyhnutná pre atypické lokalizácie sarkoidných granulómov. Táto štúdia sa používa predovšetkým na neurosarkoidózu na určenie presnej lokalizácie lézií v mozgu a mieche. MRI má veľký význam aj pri určovaní poškodenia srdca a pohybového aparátu.
Výskum rádionuklidov(scintigrafia)	Táto štúdia zahŕňa zavedenie špeciálnej účinnej látky, ktorá sa hromadí v léziách, do krvi pacienta. So sarkoidózou ( najmä pri pľúcnych formách) vymenovať scintigrafiu s gálium-67 ( Ga-67). Táto metóda výskumu má určité kontraindikácie a používa sa pomerne zriedkavo.	Keď sa gálium zavádza do krvi, aktívne sa hromadí v zápalových ložiskách v pľúcnom tkanive. K najintenzívnejšej akumulácii dochádza práve pri sarkoidóze. Je dôležité, aby intenzita akumulácie látky zodpovedala aktivite ochorenia. To znamená, že pri akútnej sarkoidóze budú na obrázku jasne rozlíšené lézie v pľúcach. Súčasne v chronickom priebehu ochorenia bude akumulácia izotopu mierna. Vzhľadom na túto vlastnosť scintigrafie sa niekedy predpisuje testovanie účinnosti liečby. Pri správne zvolených prípravkoch a dávkovaní sa akumulácia gália prakticky nevyskytuje, čo naznačuje zastavenie aktívneho patologického procesu.
Ultrazvukový postup(ultrazvuk)	Ultrazvuk vysiela vysokofrekvenčné zvukové vlny cez tkanivá tela. Špeciálny senzor zachytáva odraz vĺn od rôznych anatomických štruktúr. Obraz sa teda vytvára na základe rozdelenia telesných tkanív podľa hustoty. Vyšetrenie zvyčajne trvá 10 až 15 minút a nie je spojené so žiadnym zdravotným rizikom ( nemá absolútne kontraindikácie).	Ultrazvuk je predpísaný pre extrapulmonárne formy a prejavy sarkoidózy. Údaje získané pomocou tejto štúdie dokážu odhaliť novotvar iba v hrúbke mäkkých tkanív. Na určenie pôvodu tohto útvaru budú potrebné ďalšie vyšetrenia. Ultrazvuk možno aktívne využiť aj pri diagnostike komplikácií tuberkulózy ( vnútorné krvácanie, obličkové kamene).

Okrem toho inštrumentálne metódy Na vizualizáciu sarkoidózy existuje množstvo štúdií, ktoré umožňujú posúdiť funkčný stav orgánov. Tieto metódy sú menej bežné, pretože neodrážajú ani tak štádium alebo závažnosť priebehu ochorenia, ako vitálne funkcie tela. Tieto metódy sú však dôležité pre určenie úspešnosti liečby a včasné odhalenie komplikácií sarkoidózy.

Ďalšie metódy inštrumentálne vyšetrenie pri sarkoidóze sú:

• Spirometria. Spirometria je predpísaná pre pľúcne formy sarkoidózy v neskorších štádiách ochorenia. Táto metóda pomáha určiť funkčný objem pľúc. Špeciálny prístroj registruje maximálny objem vzduchu, ktorý pacient vdýchne. S rozvojom komplikácií sarkoidózy VC ( kapacita pľúc) sa môže niekoľkokrát znížiť. To naznačuje ťažký priebeh ochorenia a zlú prognózu.
• Elektrokardiografia. Elektrokardiografia sa používa ako pri sarkoidóze srdca, tak aj pri pľúcnej forme ochorenia. Ako bolo uvedené vyššie, práca srdcového svalu môže byť narušená v oboch týchto prípadoch. EKG je najrýchlejšie a prístupným spôsobom na posúdenie funkčného stavu srdca. Túto štúdiu sa odporúča opakovať niekoľkokrát do roka, aby bolo možné porovnať dynamiku zmien.
• Elektromyografia. Elektromyografia je niekedy predpísaná na zistenie abnormalít vo fungovaní kostrových svalov. Štúdia umožňuje posúdiť prenos a distribúciu nervový impulz na svalové vlákno. Elektromyografia môže byť indikovaná na včasnú detekciu príznakov svalovej sarkoidózy a neurosarkoidózy. V oboch prípadoch dôjde k oneskoreniu šírenia impulzu a svalovej slabosti.
• Endoskopia. Endoskopické metódy zahŕňajú použitie špeciálnych miniatúrnych kamier, ktoré sa vkladajú do tela na detekciu príznakov ochorenia. Rozšírené, napríklad FEGDS ( fibroezofagogastroduodenoskopia). Táto štúdia pomáha pri hľadaní sarkoidózy v hornom GI trakte. Vykonáva sa na prázdny žalúdok a vyžaduje predbežnú prípravu pacienta.
• Vyšetrenie očného pozadia. Vyšetrenie fundusu je povinným postupom na rozvoj uveitídy alebo iných typov poškodenia oka pri sarkoidóze. Všetky diagnostické postupy spojené s hodnotením očí vykonávajú oftalmológovia.

Liečba sarkoidózy

Liečba sarkoidózy je veľmi náročná úloha, pretože v rôznych štádiách a pri rôznych formách ochorenia sa musia používať rôzne lieky. Vo všeobecnosti sa verí, že nie je možné úplne zastaviť patologický proces. Napriek tomu je vo väčšine prípadov možné dosiahnuť dlhodobé remisie a zlepšiť život pacienta natoľko, že svojmu ochoreniu nevenuje pozornosť.

Pri liečbe sarkoidózy je dôležitým bodom integrovaný prístup. Keďže neboli nájdené žiadne jednotlivé príčiny vývoja ochorenia, lekári sa snažia nielen predpisovať správne medikamentózna liečba, ale aj chrániť pacienta pred pôsobením vonkajších faktorov, ktoré môžu zhoršiť priebeh ochorenia. Okrem toho niektoré formy sarkoidózy a jej komplikácie vyžadujú samostatný priebeh liečby. V tomto ohľade sa liečba choroby musí uskutočňovať v rôznych smeroch v závislosti od konkrétneho klinického prípadu.

• systémová liečba drogami;
• lokálna liečba drogami;
• chirurgický zákrok;
• vystavenie;
• diéta;
• prevencia komplikácií choroby.

Systémová medikamentózna liečba

Systémová lekárska liečba sarkoidózy sa zvyčajne vykonáva spočiatku v nemocničnom prostredí. Pacient je hospitalizovaný na potvrdenie diagnózy a dôkladné vyšetrenie. Okrem toho niektoré lieky používané pri liečbe sarkoidózy majú vážne vedľajšie účinky. V tomto ohľade sa odporúča znovu odobrať krv na analýzu a kontrolu lekárov nad hlavnými funkciami tela. Po výbere efektívna schéma Liečba pacientov sa vypúšťa pri absencii ohrozenia života.

Medikamentózna liečba sarkoidózy si vyžaduje dodržiavanie niektorých základných princípov:

• Chorý bez zjavné príznaky ochorenia, pri ktorých sa sarkoidóza zistí v počiatočnom štádiu, liečba liekmi sa nevyžaduje. Faktom je, že kvôli obmedzeným znalostiam o vývoji choroby nie je možné predpovedať, ako rýchlo sa proces rozvinie. Je možné, že riziko z intenzívnej liečby prevýši možné riziko od vývoja samotnej sarkoidózy. Niekedy dochádza k spontánnym ústupom ochorenia v druhom štádiu priebehu ochorenia. Preto nie je priebeh liečby vždy predpísaný ani pre pacientov s miernym poškodením funkcie pľúc.
• Liečba sa zvyčajne začína vysokými dávkami liekov na zmiernenie akútnych symptómov ochorenia, a tým na zlepšenie životnej úrovne pacientov. Následne sa dávky znížia, aby obmedzili len nástup symptómov.
• Základom liečby sú perorálne kortikosteroidy ( vo forme tabliet). Predpokladá sa, že majú dobrý účinok takmer v akomkoľvek štádiu ochorenia.
• Dlhodobé užívanie kortikosteroidy môžu spôsobiť osteoporózu ( zmäkčenie kostného tkaniva v dôsledku metabolických porúch). V tejto súvislosti je potrebné súčasne vymenovať v preventívne účely liečivá zo skupiny bisfosfonátov.
• Pri pľúcnej forme sarkoidózy, inhalácia ( miestne) použitie kortikosteroidov nedáva najlepší terapeutický účinok. Môžu byť predpísané pre sprievodné reaktívne zápalové procesy.
• Lieky iných farmakologických skupín ( iné ako kortikosteroidy) sa predpisujú buď v kombinácii s posledne menovanými, alebo s individuálnou neznášanlivosťou kortikosteroidov zo strany pacienta.

Štandardné režimy pre systémovú liečbu pacientov so sarkoidózou

Prípravky	Dávkovanie	Terapeutický účinok
Monoterapia ( kurz jednej drogy)
Glukokortikosteroidy (GCS)	0,5 mg/kg telesnej hmotnosti denne ( dávka je indikovaná pre prednizolón, ktorý je hlavným liekom GCS používaným v liečbe). Ústne, denne. Dávka sa znižuje postupne, keď sa stav zlepšuje. Priebeh liečby trvá najmenej šesť mesiacov.	GCS majú silný protizápalový účinok. Potláčajú bunkové biochemické reakcie, ktoré sú nevyhnutné pre vznik granulómov.
Glukokortikosteroidy	0,5 mg/kg/deň, perorálne, každý druhý deň. Dávka sa znižuje podľa všeobecnej schémy – raz za 6 až 8 týždňov sa celková denná dávka zníži o 5 mg. Priebeh liečby trvá 36 - 40 týždňov.
metotrexát	25 mg raz týždenne, perorálne. O deň neskôr sa na zníženie vedľajších účinkov predpisuje 5 mg kyseliny listovej. Priebeh liečby je 32-40 týždňov.	Inhibuje rast buniek, potláča tvorbu granulómov a znižuje zápal. V malých dávkach sa môže na rozdiel od kortikosteroidov užívať dlhodobo. Pri chronickom priebehu sarkoidózy sa predpisuje častejšie.
Pentoxifylín	600 - 1200 mg / deň v troch dávkach, perorálne. Priebeh liečby je 24 - 40 týždňov.	Droga sa používa na nahradenie a postupný úpadok dávky kortikosteroidných liekov. Okrem toho zlepšuje zásobovanie tkanív kyslíkom, čo sa využíva pri pľúcnych formách ochorenia.
Alfa tokoferol	0,3-0,5 mg/kg/deň, perorálne, počas 32-40 týždňov.	Zlepšuje bunkové dýchanie, znižuje pravdepodobnosť aterosklerózy. Zriedkavo používané samostatne pri sarkoidóze ( často v kombinácii s inými liekmi).
Kombinované liečebné režimy
Glukokortikosteroidy a chlorochín	GCS - 0,1 mg / kg / deň, perorálne, bez zníženia dávky. Chlorochín - 0,5 - 0,75 mg / kg / deň, perorálne. Priebeh liečby je 32 - 36 týždňov.	Chlorochín potláča imunitný systém, čím ovplyvňuje intenzitu zápalového procesu. Navyše hladina vápnika v krvi postupne klesá. Často sa používa pri kožných formách ochorenia a neurosarkoidóze.
Pentoxifylín a alfa-tokoferol	Dávkovanie a režim sa nelíšia od tých v monoterapii. Trvanie liečby - 24 - 40 týždňov.	Kombinované terapeutický účinok indikované lieky.

Okrem týchto štandardných režimov sa pri liečbe sarkoidózy (nesteroidné protizápalové lieky) používajú diklofenak, meloxikam atď.). Ich účinnosť bola výrazne nižšia ako účinnosť GCS. V počiatočných štádiách ochorenia a pri znižovaní dávok kortikosteroidov v mnohých krajinách sa však odporúčajú nesteroidné protizápalové lieky.

Lokálna liečba drogami

Lokálna medikamentózna liečba sa využíva najmä pri kožných a očných formách sarkoidózy. V tomto prípade sa osobitná pozornosť venuje poškodeniu oka, pretože sa líši od všeobecnej stratégie liečby a predstavuje vážnu hrozbu úplnej a nezvratnej slepoty.

Na začatie liečby uveitídy pri sarkoidóze je potrebné presné potvrdenie diagnózy. Získava sa biopsiou uzlín v oku a detekciou sarkoidných granulómov v iných orgánoch. V čase potvrdenia diagnózy sa pacientovi odporúča prijatie do nemocnice. Nemocničná liečba je tiež indikovaný u pacientov s výrazným zápalovým procesom, u ktorých sa môžu vyvinúť závažné komplikácie ohrozujúce stratu zraku.

Výber špecifického liečebného režimu pre uveitídu pri sarkoidóze vykonáva oftalmológ. Závisí to od lokalizácie zápalového procesu ( predná, zadná alebo generalizovaná uveitída) a jeho intenzitu.

Pri liečbe uveitídy pri sarkoidóze sa používajú tieto lieky:

• S prednou uveitídou - cyklopentolát, dexametazón, fenylefrín ( v kombinácii s dexametazónom na ťažký zápal). Lieky sú predpísané vo forme očných kvapiek.
• So zadnou uveitídou - dexametazón, metylprednizolón vo forme kvapkadla intravenózne, ako aj retrobulbárny dexametazón ( injekcia pod oko s dlhou ihlou na dodanie lieku do zadného pólu oka).
• S generalizovanou uveitídou - kombinácia vyššie uvedených liekov vo zvýšenej dávke.

Táto schéma sa nazýva pulzná terapia, pretože je zameraná na rýchla elimináciaťažký zápal s vysokými dávkami liekov. Po ukončení pulznej terapie, ktorá trvá 10-15 dní, sú rovnaké lieky predpísané vo forme kvapiek. Na údržbu sa používajú 2-3 mesiace normálny stav. Hlavným kritériom účinnosti liečby je vymiznutie príznakov zápalu. Po diagnostikovaní sarkoidózy s príznakmi poškodenia zraku by pacienti mali počas celého života pravidelne navštevovať očného lekára na preventívne prehliadky.

Liečba kožnej formy sarkoidózy sa v skutočnosti príliš nelíši od systémovej liečby. Rovnaké lieky sa môžu používať paralelne vo forme mastí alebo krémov, čo zvýši lokálny terapeutický účinok. Vzhľadom na vedľajšie účinky liečby niektorí lekári neodporúčajú intenzívnu liečbu. kožné prejavy sarkoidóza, ak nie sú lokalizované na tvári alebo krku. Faktom je, že problémy pacientov v týchto prípadoch sú kozmetickou vadou a nepredstavujú vážne nebezpečenstvo pre ich život alebo zdravie.

Chirurgia

Chirurgia zriedkavo sa používa pri sarkoidóze. Odstránenie zväčšených lymfatických uzlín na hrudníku je nepraktické, pretože je spojené s rozsiahlou operáciou, pričom sa opäť vytvoria sarkoidné granulómy. Chirurgická intervencia je možná len v extrémnych prípadoch na záchranu života pacienta v terminálnych štádiách patologického procesu. Tiež potreba chirurgická intervencia sa môže vyskytnúť, keď sa vyskytnú pľúcne a mimopľúcne komplikácie sarkoidózy.

Pacienti so sarkoidózou môžu podstúpiť nasledujúce typy chirurgických zákrokov:

• Odstránenie defektu pri kolapse pľúc. V dôsledku poškodenia pľúcneho tkaniva môže dôjsť k patologickej komunikácii medzi dýchacími cestami a pleurálnou dutinou. V dôsledku rozdielu tlaku to povedie ku kolapsu pľúc a akútnemu zlyhaniu dýchania.
• Transplantácia pľúc. Táto operácia je extrémne zriedkavá kvôli vysokým nákladom a zložitosti implementácie. Indikáciou pre to je rozšírená fibróza pľúcneho tkaniva. V dôsledku premnoženia bronchiolov sa kriticky znižuje vitálna kapacita pľúc a dochádza k zlyhaniu dýchania. Po transplantácii pľúc sa viac ako polovica pacientov dožíva minimálne 5 rokov. V transplantovanom orgáne však existuje riziko recidívy ochorenia.
• Zastavte krvácanie v gastrointestinálnom trakte. Operácia sa zvyčajne vykonáva laparoskopicky bez širokého tkanivového rezu). Do brušnej dutiny sa vkladá špeciálna kamera a manipulátory na zastavenie krvácania bez vážneho ohrozenia zdravia pacienta.
• Splenektómia. Cvičí sa s jej výrazným zvýšením, ak sa preukázalo, že má sarkoidné granulómy.

Ožarovanie

Podľa mnohých štúdií vykonaných v Spojených štátoch sarkoidóza rezistentná na liečbu kortikosteroidmi môže byť liečená ožarovaním. V tomto prípade sa ožaruje iba postihnutá oblasť tela ( napríklad iba hrudník). Najlepšie výsledky pozorované u pacientov s neurosarkoidózou. Po 3-5 procedúrach bola dosiahnutá stabilná remisia s vymiznutím väčšiny akútne príznaky.

Diéta

Pre pacientov so sarkoidózou neexistuje žiadna špecifická diéta. Podľa niektorých štúdií sa najlepšie osvedčil liečebný pôst. V takmer 75% prípadov inhibuje vývoj patologického procesu a vedie k výraznému zlepšeniu stavu. Praktizovanie samopravidelného pôstu je však nežiaduce. Tento spôsob liečby sa využíva najmä v nemocničných podmienkach pod dohľadom lekára. Obyčajný pôst doma, ktorý sa niektorí pacienti svojvoľne pokúšajú praktizovať, nielenže nie terapeutický účinok, ale môže aj zhoršiť priebeh ochorenia.

Prevencia komplikácií choroby

Prevencia komplikácií ochorenia zahŕňa obmedzenie vystavenia faktorom, ktoré by mohli spôsobiť sarkoidózu. V prvom rade hovoríme o faktoroch prostredia, ktoré sa môžu dostať do tela s vdychovaným vzduchom. Pacientom sa odporúča pravidelne vetrať byt a vykonávať mokré čistenie, aby sa zabránilo prašnosti vzduchu a tvorbe plesní. Okrem toho sa odporúča vyhnúť sa dlhodobému spáleniu a stresu, pretože vedú k narušeniu metabolických procesov v tele a zintenzívneniu rastu granulómov.

Komu preventívne opatrenia platí aj vyhýbanie sa hypotermii, pretože to môže prispieť k uchyteniu bakteriálnej infekcie. Je to spôsobené zhoršením ventilácie pľúc a celkovo oslabením imunitného systému. Ak je už v tele prítomná chronická infekcia, tak po potvrdení sarkoidózy je potrebné navštíviť lekára, aby sa naučil infekciu čo najefektívnejšie zadržať.

Vo všeobecnosti je prognóza sarkoidózy podmienene priaznivá. Smrť na komplikácie alebo nezvratné zmeny v orgánoch je zaznamenaná len u 3–5 % pacientov ( s neurosarkoidózou približne u 10 - 12 %). Väčšinou ( 60 – 70% ) je možné dosiahnuť stabilnú remisiu ochorenia počas liečby alebo spontánne.

Nasledujúce stavy sa považujú za indikátory nepriaznivej prognózy s vážnymi následkami:

• Afroamerický pôvod pacienta;
• nepriaznivá ekologická situácia;
• dlhodobé zvýšenie teploty ( viac ako mesiac) na začiatku ochorenia;
• poškodenie viacerých orgánov a systémov súčasne ( zovšeobecnená forma);
• relaps ( návrat akútnych symptómov) po ukončení liečby kortikosteroidmi.

Bez ohľadu na prítomnosť alebo absenciu týchto znakov by ľudia, ktorým bola diagnostikovaná sarkoidóza aspoň raz v živote, mali navštíviť lekára aspoň raz ročne.

Komplikácie a následky sarkoidózy

Ako je uvedené vyššie, samotná sarkoidóza zriedka spôsobuje smrť alebo vážne zdravotné problémy. Hlavné nebezpečenstvo pri tejto chorobe spočíva v možnosti vzniku závažných komplikácií choroby. Delia sa na pľúcne, ktoré sú najčastejšie, a mimopľúcne, ktoré sú zvyčajne závažnejšie ako pľúcne.

Najčastejšie komplikácie a následky sarkoidózy sú:

• kolaps pľúc;
• krvácajúca;
• častý zápal pľúc;
• kamene v obličkách;
• priestupkov tep srdca;
• pľúcna fibróza;
• slepota a nezvratná strata zraku;
• psychické problémy.

skolabované pľúca

Kolaps pľúc nastáva v dôsledku kolapsu pľúcneho tkaniva. Najčastejšie sa to stane, ak je akút zápalový proces alebo rast granulómov viedol k prasknutiu pohrudnice. Potom sa tlak v pleurálnej dutine začne vyrovnávať s atmosférickým tlakom. Pľúca majú vďaka svojej štruktúre vlastnú elasticitu. Pri rovnakom tlaku vnútri aj vonku sa rýchlo začne zmenšovať. Pri stlačení nielenže nedochádza k výmene plynov, ale sú stlačené cievyčo vedie k srdcovej dysfunkcii. Bez neodkladnej lekárskej starostlivosti môže pacient so zrútenými pľúcami rýchlo zomrieť na akútne respiračné zlyhanie. Liečba zahŕňa chirurgické uzavretie pľúcneho defektu a odstránenie prebytočného vzduchu z pleurálnej dutiny na obnovenie normálneho tlaku. Pri včasnom zásahu nie sú pozorované vážne následky po kolapse pľúc.

Krvácajúca

Ku krvácaniu pri sarkoidóze dochádza v dôsledku priameho poškodenia ciev zápalovými zmenami. V pľúcnej forme sa táto komplikácia vyvíja len zriedka. Typickejšie poškodenie ciev v lokalizácii granulómov na rôznych úrovniach v zažívacie ústrojenstvo. Často sa opakované krvácanie z nosa pozoruje aj pri sarkoidóze orgánov ENT.

Krvácanie sa zvyčajne zastaví spontánne a nevyžaduje vážne opatrenia na jeho zastavenie. O niečo ťažšia je situácia u pacientov so sarkoidózou pečene. Faktom je, že v pečeni vzniká veľké množstvo faktorov zrážanlivosti ( látky potrebné na zastavenie krvácania). Pri závažnom porušení funkcie pečene klesá počet faktorov zrážanlivosti krvi, čo spôsobuje, že krvácanie je dlhšie a hojnejšie.

Častý zápal pľúc

Časté recidivujúce pneumónie sú častou komplikáciou u pacientov so sarkoidózou 2. alebo 3. štádia. V dôsledku zlého vetrania a lokálnych porúch môže akákoľvek infekcia spôsobiť zápal pľúc. Stáva sa to obzvlášť často po začatí liečby kortikosteroidmi ( prednizolón, metylprednizolón, dexametazón atď.). Táto kategória liekov oslabuje imunitný systém, čím sa zvyšuje riziko vzniku bakteriálnej infekcie.

Kamene v obličkách

Ako je uvedené vyššie, obličkové kamene alebo piesok sa nachádzajú u významnej časti pacientov so sarkoidózou. Táto komplikácia ochorenia sa vyvíja v dôsledku zvýšenej hladiny vápnika v krvi. Vápnik vstupuje do obličiek s krvou počas filtrácie. V obličkovej panvičke sa viaže s inými stopovými prvkami a vytvára nerozpustné soli. Pacienti sa môžu začať sťažovať na ostrú neznesiteľnú bolesť v dolnej časti chrbta v oblasti obličiek uprostred liečby sarkoidózy. To núti prerušiť priebeh liečby sarkoidózy a venovať pozornosť liečbe obličkovej koliky a odstraňovaniu kameňov.

Poruchy srdcového rytmu

Srdcové arytmie, ako je uvedené vyššie, môžu byť výsledkom srdcovej aj pľúcnej formy sarkoidózy. Najprv sú príznakom ochorenia, ale v ťažké prípady možno považovať za komplikáciu. Faktom je, že pretrvávajúce porušenie rytmu vedie k zhoršeniu dodávky kyslíka do mozgu. Okrem opakujúcich sa mdlob je to spojené s nezvratným poškodením v dôsledku odumierania nervových vlákien. Na obnovenie normálneho srdcového rytmu môže byť často potrebná resuscitácia.

Fibróza pľúc

Pľúcna fibróza je konečným štádiom pľúcnej formy sarkoidózy. Tento proces začína v štádiách 2-3 choroby, keď sa príznaky ešte len začínajú objavovať. Postupne v dôsledku dlhotrvajúceho zápalu a kompresie tkaniva zväčšenými lymfatickými uzlinami je normálne pľúcne tkanivo nahradené bunkami spojivového tkaniva. Tieto bunky nedokážu vykonávať výmenu plynov, čo pacientovi sťažuje dýchanie. efektívna metóda Na pľúcnu fibrózu prakticky neexistuje žiadna liečba. Jediným východiskom je transplantácia orgánu.

Slepota a nezvratná strata zraku

Pri oneskorenej liečbe očnej formy sarkoidózy sa môže vyskytnúť slepota a nezvratné poškodenie zraku. Zápalový proces v očných membránach vedie k spusteniu množstva patologických mechanizmov ( priame poškodenie tkaniva, zvýšený vnútroočný tlak, edém zrakového nervu). Mnohé zmeny v úrovni očí sú nezvratné. To je plné straty alebo prudkého zhoršenia zraku, čo prakticky zaručuje invaliditu. To je dôvod, prečo by pacienti so sarkoidózou pri najmenšom príznaku poškodenia oka mali urýchlene vyhľadať špecializovanú pomoc od oftalmológa. Včasná pomoc pravdepodobne zastaví zápalový proces a zachráni víziu.

Psychologické problémy

Psychologické problémy u pacientov so sarkoidózou sú možno najmenej život ohrozujúce, ale najčastejšie následky ochorenia. V prvom rade sa to týka pacientov v prvých štádiách, ktorí nedostali špecifický priebeh liečby kvôli možnosti spontánnej remisie ochorenia. Takíto pacienti sa vyznačujú strachom zo smrti, depresiou, hlbokou depresiou, nespavosťou. Tieto symptómy sa nezlepšili ani u mnohých pacientov, u ktorých sarkoidóza neprogredovala.

Takéto problémy sú čisto psychologického charakteru. Nie poslednú úlohu zohráva nejasný pôvod ochorenia a nedostatok špecifickej vysoko účinnej liečby. Na boj proti takýmto problémom musia byť lekári veľmi opatrní pri formulovaní diagnózy a prognózy týkajúcej sa priebehu ochorenia. Pacientom sa odporúča konzultovať s psychológom špecializovanú pomoc.