Aby zmierzyć prędkość, z jaką wzbudzenie rozchodzi się wzdłuż nerwu ruchowego, rejestruje się elektryczne odpowiedzi mięśnia na stymulację kilku punktów wzdłuż nerwu (ryc. 361.4). Szybkość przewodzenia między tymi punktami oblicza się z różnicy w okresach utajonego potencjału czynnościowego mięśni. Aby ocenić przewodzenie w dystalnej części nerwu i synapsie nerwowo-mięśniowej, mierzy się okres utajony i amplitudę potencjału czynnościowego mięśni, który występuje, gdy nerw ruchowy jest stymulowany w punkcie dystalnym. Aby zmierzyć szybkość przewodzenia w nerwie czuciowym, w jednym punkcie stosuje się stymulację, a odpowiedź rejestruje się w innym; szybkość propagacji wzbudzenia między elektrodą drażniącą a elektrodą rejestrującą jest obliczana na podstawie utajonego okresu potencjału czynnościowego.

U zdrowych dorosłych nerwy czuciowe rąk wykonują pobudzenie z prędkością 50-70 m/s, nogi - z prędkością 40-60 m/s.

Badanie szybkości propagacji pobudzenia wzdłuż nerwów uzupełnia EMG, ponieważ umożliwia identyfikację i ocenę stopnia uszkodzenia nerwu obwodowego. W przypadku naruszenia wrażliwości takie badanie pozwala określić, na jakim poziomie wpływa na nerw czuciowy - proksymalny lub dystalny do zwoju kręgowego (w pierwszym przypadku prędkość przewodzenia jest normalna). Jest niezbędny w diagnostyce mononeuropatii, ponieważ ujawnia zmianę, pozwala wykryć bezobjawowe zmiany innych nerwów obwodowych, a także ocenić nasilenie choroby i jej rokowanie. Badanie szybkości propagacji pobudzenia wzdłuż nerwów pozwala odróżnić polineuropatię od wielokrotnej mononeuropatii - w przypadkach, gdy nie można tego zrobić zgodnie z objawami klinicznymi. Umożliwia monitorowanie przebiegu choroby nerwowo-mięśniowej, ocenę skuteczności leczenia, zrozumienie cech proces patologiczny.

Dla mielinopatii (takich jak przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, leukodystrofia metachromatyczna, dziedziczne neuropatie demielinizacyjne) charakteryzuje się: znacznym spowolnieniem tempa propagacji pobudzenia wzdłuż nerwów; wzrost utajonego okresu odpowiedzi mięśniowej na podrażnienie nerwu ruchowego w punkcie dystalnym; zmienność w czasie trwania potencjałów czynnościowych zarówno nerwów czuciowych, jak i jednostek motorycznych. Nabytym mielinopatiom często towarzyszą blokady przewodzenia.

W aksonopatii - na przykład spowodowanej zatruciem lub zaburzeniem metabolicznym - szybkość przewodzenia pobudzenia wzdłuż nerwów jest normalna lub nieznacznie spowolniona; potencjał czynnościowy nerwu czuciowego jest zmniejszony pod względem amplitudy lub nieobecny; EMG wykazywało oznaki odnerwienia.

Logikę badania elektrofizjologicznego najlepiej widać na konkretnym przykładzie. Może wystąpić drętwienie małego palca i parestezje małego palca w połączeniu z atrofią własnych mięśni ręki rózne powody: Pokonać rdzeń kręgowy, radikulopatia szyjno-piersiowa, pleksopatia ramienna (dotycząca środkowego lub dolnego tułowia splotu ramiennego), uszkodzenie nerwu łokciowego. Prawidłowy potencjał czynnościowy nerwów czuciowych wywoływany przez stymulację zajętego mięśnia wskazuje na proksymalne uszkodzenie – radikulopatię lub zajęcie neuronów rdzeniowych. Brak potencjału czynnościowego nerwu czuciowego oznacza, że ​​dystalna część nerwu została zaatakowana. Ze względu na charakter EMG różnych mięśni można rozróżnić radikulopatię, neuropatię nerwu łokciowego lub pleksopatię ramienną. Badanie szybkości przewodzenia wzdłuż włókien motorycznych pozwala nie tylko odróżnić radikulopatię od neuropatii nerwu łokciowego (w pierwszym przypadku prędkość jest normalna, w drugim powolna), ale także zlokalizować zmianę: przez zmiany w potencjałach czynnościowych mięśni spowodowane podrażnieniem kilku punktów wzdłuż nerwu.

Tak więc badanie elektrofizjologiczne może znacznie wyjaśnić diagnozę.

Źródło: humbio.ru

Prowadzi to do powstania licznych wariantów neuropatii obwodowych, które polegają na obrzęku aksonów i zmianach zwyrodnieniowych w osłonkach mielinowych, aż do ich całkowitego zniszczenia. Zwyrodnienie aksonalne charakteryzuje się większym nasileniem w obszarach dystalnych, z przewagą uszkodzeń włókien czuciowych dużego kalibru.

Istnieją powody, by sądzić, że mechanizm analizatora-koordynacji jest obecny nie tylko w pniu mózgu, ale także w rdzeniu kręgowym. Tutaj, jako analog tego mechanizmu, można rozważyć warstwę neuronów przełączających skoncentrowanych w galaretowatej substancji rdzenia kręgowego (ryc. 17), która znajduje się w miejscu wejścia do rdzenia kręgowego włókien czuciowych tylne korzenie. Galaretowata substancja rdzenia kręgowego przechodzi bezpośrednio do galaretowatej substancji rdzenia przedłużonego, zebranej wzdłuż korzeni jąder czuciowych niektórych nerwów czaszkowych.

Rozpad mieliny prowadzi do zmniejszenia szybkości przewodzenia impulsów wzdłuż nerwu. Klęska włókien motorycznych i czuciowych objawia się początkowo przerywanymi odczuciami mrowienia i drętwienia, a wraz z postępem choroby zmniejszeniem i wypaczeniem wrażliwości, osłabieniem i atrofią mięśni.

Włókno nerwowe lub akson to bardzo długa, cienka rurka, która wyrasta z ciała komórki mózgu lub rdzenia kręgowego i dociera do jakiegoś odległego punktu, takiego jak mięsień lub skóra. Średnica włókien waha się od 83 tysięcznych do 83 setnych milimetra. Średnica większości włókien motorycznych i czuciowych u ludzi wynosi około 25 tysięcznych milimetra. W kończynach niektórych dużych zwierząt włókna mogą mieć ponad metr długości. Oczywiście liczby te nie zaskoczą elektrotechniki. Wiadomo, że długość przewody elektryczne często wiele milionów razy większe niż ich grubość. Ale zastanów się, co to oznacza dla maleńkiej komórki, która musi nie tylko wyhodować ten najdłuższy pęd, ale także stale o nią dbać, nieustannie o nią dbać.

Przydatnym efektem adaptacyjnym tego systemu jest konserwacja ciśnienie krwi na poziomie zapewniającym normalne funkcjonowanie narządów i tkanek. Każda zmiana optymalnego poziomu ciśnienia krwi (przy obciążeniu mięśni, emocjach) prowadzi do podrażnienia specjalnych baroreceptorów, które w dużej ilości znajdują się wewnątrz ściana naczyniowa. Sygnalizacja nerwowa, która występuje, gdy ciśnienie krwi wzrasta w tych wyspecjalizowanych receptorach, wzdłuż wrażliwych włókien nerwów depresyjnych, dociera do centrum naczynioruchowego rdzenia przedłużonego. Wzrost ciśnienia krwi gwałtownie zwiększa aferentną sygnalizację docierającą do tego centrum.

Włókna nerwów ruchowych obwodowych powstają w neuronach ruchowych zlokalizowanych w przedniej części rdzenia kręgowego. Aksony motoryczne trafiają na obwód, do mięśni, które unerwiają. Ciała wrażliwych komórek znajdują się w zwojach tylnych korzeni lub tylnych odcinkach rdzenia kręgowego. Impulsy z obwodu są odbierane przez receptory dystalne i trafiają do centrum, do ciał neuronów, skąd informacje są przekazywane szlakami rdzenia kręgowego do pnia mózgu i duże półkule. Niektóre włókna czuciowe są bezpośrednio połączone z włóknami motorycznymi na poziomie rdzenia kręgowego, zapewniając aktywność odruchową i szybką reakcję motoryczną na szkodliwe działanie. Te połączenia czuciowo-ruchowe istnieją na wszystkich poziomach, nerwy czaszkowe są równoważne z nerwami obwodowymi, ale nie zaczynają się w rdzeniu kręgowym, ale w tułowiu. Włókna czuciowe i ruchowe są połączone w wiązki zwane nerwami obwodowymi.

Badanie elektrofizjologiczne pomaga potwierdzić dysfunkcję nerwów obwodowych, określić rodzaj i nasilenie neuropatii. Spadek prędkości przewodzenia wzdłuż włókien motorycznych i czuciowych jest zwykle konsekwencją demielinizacji. Prawidłowe prędkości przewodzenia w obecności atrofii mięśni wskazują na neuropatię aksonalną. Wyjątkiem są niektóre przypadki neuropatii aksonalnej z postępującym rozpadem włókien ruchowych i czuciowych: maksymalne prędkości przewodzenia mogą być zmniejszone z powodu utraty włókien o dużej średnicy, dla których przewodzenie jest szczególnie szybkie. Z włączoną aksonopatią wczesne stadia regeneracji pojawiają się włókna regeneracyjne, których przewodzenie jest spowolnione, zwłaszcza w dystalnych częściach włókna. W badaniu elektrofizjologicznym pacjentów z neuropatiami toksycznymi konieczny jest pomiar prędkości przewodzenia wzdłuż nerwów ruchowych i czuciowych kończyn górnych i dolnych. Badanie porównawcze przewodzenie wzdłuż dystalnej i proksymalnej części nerwu pomaga w diagnostyce dystalnej toksycznej aksonopatii, a także w określeniu miejsca zablokowania przewodzenia podczas demielinizacji.

Przy karmieniu dawką 25 mg/kg dziennie przez 26 tygodni zwierzęta (szczury) były poruszone od momentu pojawienia się niebieskiego zabarwienia. Przy dawce 9 mg/kg na dobę wykrywane jest tylko niebieskie zabarwienie. Histopatologicznie: ziarnistości lipopigmentacyjne w komórkach i neuronach, kumulujące się w czasie proporcjonalnie do dawki. Symetryczna demielinizacja aksonów i włókien nerwowych rozwija się w ośrodkowym i obwodowym układzie nerwowym, zwłaszcza wzdłuż drogi korowo-trzewnej, ale także w pniu mózgu, włóknach czuciowych i zwojach rdzeniowych. Przy dawce 25 mg/kg demielinizacja rozpoczyna się w 14 tygodniu. Z czasem jednak tworzy się cienka warstwa mieliny, co może tłumaczyć stosunkowo powolny rozwój i stabilny obraz późnego stadium zmiany.

Szybkość przewodzenia wzbudzenia wzdłuż włókien nerwowych można określić u osoby w stosunkowo prosty sposób. Aby określić prędkość przewodzenia wzdłuż włókien motorycznych, przez skórę stosuje się stymulację elektryczną nerwu w miejscach, w których jest on płytko położony. Za pomocą techniki elektromiograficznej rejestruje się elektryczną odpowiedź mięśnia na tę stymulację. Utajony okres odpowiedzi zależy głównie od szybkości przewodzenia wzdłuż nerwu. Mierząc ją, a także odległość między elektrodami stymulującymi i rozpraszającymi, można obliczyć prędkość przewodzenia. Dokładniej, można to określić na podstawie różnicy w utajonej odpowiedzi, gdy nerw jest stymulowany w dwóch punktach. Aby określić prędkość przewodzenia wzdłuż wrażliwych włókien, stosuje się stymulację elektryczną skóry, a odpowiedź jest kierowana z nerwu.

Źródło: www.ngpedia.ru

Patofizjologia polineuropatii dystalnej u chorych na cukrzycę

Dane kliniczne i elektrofizjologiczne wskazują na większą wrażliwość włókien czuciowych nerwów obwodowych w porównaniu z ruchowymi. Przypisujemy to wielu przyczynom, z których głównym, z naszego punktu widzenia, jest to, że impulsy wzdłuż włókien odprowadzających najpierw rozchodzą się wzdłuż proksymalnej części nerwu, podczas gdy pobudzenie włókien doprowadzających odbywa się najpierw wzdłuż dystalnej części nerwu. nerw. Dane kliniczne, elektrofizjologiczne i histologiczne, jak już wspomniano, wskazują, że dystalne części nerwu (a zwłaszcza ich lemmocyty i błony lipowe) cierpią wcześniej i znacznie poważniej niż proksymalne. Dlatego potencjał czynnościowy impulsów ruchowych będzie początkowo prawie bez przeszkód „przeskakiwał” nad obszarami śródmiąższowymi, a jego propagacja będzie zwalniana głównie w dystalnej części nerwu. Jednakże, mając wciąż wystarczającą amplitudę, potencjał ten będzie mógł rozprzestrzeniać się nawet przy znacznej demielinizacji, ale nie salto, ale w sposób ciągły, wzdłuż całego zdemielinizowanego odcinka włókna.

Jednocześnie, głównie dystalna demielinizacja segmentowa, znacząco zapobiega zarówno występowaniu wyładowań aferentnych impulsów (normalnie potencjał receptora tworzy te impulsy w pierwszym punkcie przecięcia Ranviera z receptorem), jak i ich przewodzeniu wzdłuż włókien aferentnych typu I. W takim przypadku należy pamiętać, że dla propagacji wzbudzenia wzdłuż włókien celulozowych amplituda potencjału czynnościowego musi być 5-6 razy wyższa niż wartość progowa wymagana do wzbudzenia sąsiedniego przechwytywania. W związku z tym zmniejszona amplituda potencjału czynnościowego w zdemielinizowanym obszarze nerwu czuciowego nie osiąga już wskazanej wartości w bardziej nienaruszonym obszarze nerwu, co może nawet prowadzić do wygaśnięcia impulsu.

Drugim powodem większej wrażliwości włókien czuciowych jest najwyraźniej fakt, że występowanie potencjału czynnościowego włókna odprowadzającego występuje w ciele neuronu ruchowego, tj. w znacznie korzystniejszych warunkach (pod względem bezpieczeństwo procesów metabolicznych, dostarczanie materiału energetycznego) niż w receptorze zlokalizowanym np. w tylnej części stopy, gdzie cukrzycowe zaburzenia metaboliczne i naczyniowe są najbardziej wyraźne. Zaburzenia te prowadzą do znacznego niedoboru makroergicznych związków fosforu, które są niezbędne do prawidłowego funkcjonowania receptora. Tak więc niedobór tych związków zakłóca pracę pompy sodowo-potasowej, co prowadzi do zmniejszenia potencjału receptora, który po stymulacji albo nie osiąga wymaganego poziomu krytycznego (a zatem nie powoduje wyładowania aferentnych impulsów) lub po osiągnięciu tylko Dolna granica o określonym poziomie generuje tylko rzadką częstotliwość impulsów aferentnych, czemu w szczególności towarzyszy spadek siły czucia. Oczywiste jest, że ten deficyt energetyczny wystąpi w największym stopniu przy ciężkich zaburzeniach naczyniowych kończyn dolnych, a także przy ciężkiej dekompensacji cukrzycy. Podczas korzystania ze specjalnych technik jest prawdopodobne, że można wykryć przejściowy spadek różnego rodzaju wrażliwość w niewyrównanej cukrzycy.

Trzeci powód jest związany z faktem, że włókna motoryczne pojawiły się filogenetycznie wcześniej niż wrażliwe i dlatego są bardziej stabilne.

Na koniec mówiąc o większym zachowaniu funkcji ruchowej nerwu w polineuropatii dystalnej w porównaniu z wrażliwą, oprócz wyżej wymienionych przyczyn należy również wskazać na znaczne możliwości kompensacyjne funkcji ruchowej nerwów obwodowych (jak poparte danymi klinicznymi i elektrofizjologicznymi).

Aby wyjaśnić fakt spowolnienia tempa przewodzenia pobudzeń wzdłuż włókien nerwowych w okresie dekompensacji cukrzycy, należy wziąć pod uwagę, że propagacja impulsu nerwowego wymaga pracy pompy sodowo-potasowej, która, jak już wskazano, bardzo cierpi w tym okresie.

Geneza zespołu podrażnieniowo-bólowego w polineuropatii dystalnej, jak wykazała analiza naszych danych, jest dość skomplikowana. Objawy kliniczne (ból, parestezje i dysestezje w kończynach dolnych, przeczulica bólowa w ich dystalnych partiach, ból mięśnie łydki itp.) wskazuje na obecność podrażnienia obwodowego aparatu neuroreceptorowego we wskazanym zespole. Istnieją powody, by sądzić, że wynika to przede wszystkim z dominującej zmiany (głównie w postaci odcinkowej demielinizacji) grubych włókien zmielinizowanych, które przenoszą szybki zlokalizowany ból, podczas gdy włókna niezmielinizowane (typ III) przewodzące powolny, rozlany ból są stosunkowo zachowane . Demielinizacja segmentowa dodatkowo przyczynia się (jak sugerują niektórzy autorzy w innych typach patologii) do rozwoju zespołu podrażnieniowo-bólowego w wyniku naruszenia funkcji izolacyjnej osłonek mielinowych, co prowadzi zarówno do kontaktu sąsiednich aksonów z obszarami pozbawionymi osłonki mielinowej i do wejścia prądów, rozprzestrzeniających się wokół aksonów. Wydaje się, że w tych warunkach impulsy bólowe mogą powstać w odpowiedzi na nawet niewielkie podrażnienia dotyku, temperatury i innych receptorów.

Można przypuszczać, że w mechanizmie zwiększania wrażliwości receptorów istotną rolę odgrywa naruszenie zarówno bezpośredniego, jak i odwrotnego axotok, które występuje w ramach polineuropatii dystalnej. Dopiero w późniejszych stadiach rozwoju tego ostatniego, z powodu śmierci wielu aksonów i receptorów, taka zwiększona wrażliwość zostaje zastąpiona zmniejszoną (hipestezją) i ból znika.

Uważamy, że w utrzymaniu zespołu podrażnieniowo-bólowego pewne znaczenie ma charakterystyczne dla cukrzycy niedotlenienie tkanek, które jest maksymalne przy ostrej dekompensacji cukrzycy, nieco mniej w obecności mikro- i makroangiopatii na tle wyrównanych cukrzyca, a najmniejsza w cukrzycy wyrównanej i jej braku. zaburzenia naczyniowe. Ciężkie niedotlenienie prowadzi, jak wspomniano powyżej, do powstawania substancji algogennych (serotonina, histamina, norepinefryna, bradykinina itp.), które zwiększają przepuszczalność naczyń. W wyniku tego dochodzi do obrzęku tkanek z uciskiem receptorów bólowych w mięśniach, a ponadto substancje algogenne, wnikające do przestrzeni okołonaczyniowych i okołokomórkowych, pobudzają same receptory bólowe. Przy kompensacji cukrzycy (i braku zaburzeń naczyniowych) ilość takich substancji algogennych jest jednak niewielka ze względu na obecność polineuropatii dystalnej nadwrażliwość Ta ilość receptorów jest najwyraźniej wystarczająca do podtrzymania zjawisk bólowych. Jednocześnie jasne jest, dlaczego zespół podrażnieniowo-bólowy nasila się wraz z dekompensacją cukrzycy i zmniejsza się wraz z jej kompensacją.

Częste nasilenie bólu kończyn dolnych z polineuropatią dystalną w spoczynku, zwłaszcza po długim spacerze (dotyczy to przede wszystkim pacjentów z arteriopatią kończyn dolnych), wydaje się być związane z: 1) nagromadzeniem podczas chodzenia w mięśniach pośrednich produkty przemiany materii i obecność znacznego niedotlenienia, 2) osłabienie w spoczynku dopływu krwi do kończyn dolnych, 3) zmniejszenie stymulacji receptorów dotykowych (i ewentualnie proprioreceptorów). Z badań neurofizjologicznych wiadomo, że impulsy z receptorów dotykowych zmniejszają odczuwanie bólu. Można przypuszczać, że dotyczy to również proprioreceptorów. Dlatego gdy pacjent wstaje i zaczyna chodzić, jego ból w kończynach dolnych zmniejsza się lub ustępuje w wyniku zarówno poprawy ukrwienia mięśni kończyn dolnych podczas chodzenia, jak i znacznej stymulacji proprioceptorów i receptory dotykowe (podeszwowa powierzchnia stopy).

Uważamy, że przyczyną częstego braku zespołu podrażnieniowo-bólowego u dzieci z polineuropatią dystalną (zwłaszcza u chorych na cukrzycę w wieku poniżej 7 lat) są: 1) istotnie dłuższe zachowanie (niż u dorosłych polineuropatii dystalnej) włókna doprowadzające, które przewodzą impulsy bólowe i ich receptory; 2) adaptacja aparatu neuroreceptorów obwodowych (który rósł i rozwijał się w warunkach) ciężki przebieg cukrzyca) do zaburzeń metabolicznych i niedotlenienia; 3) występowanie zmian strukturalnych w tych receptorach, których pobudzenie przez zaburzenia metaboliczno-hipoksyjne w polineuropatii dystalnej typu dorosłego powoduje ból.

Wskazane przyczyny odwracają brak neuromialgii i okres dekompensacji w przewlekłej cukrzycy młodzieńczej. Jeśli chodzi o początkowy okres cukrzycy młodzieńczej, który charakteryzuje się również brakiem neuromialgii, uważamy, że w słabo rozwiniętych mięśniach u dzieci do 12. roku życia (a zwłaszcza do 7. roku życia) również unerwienie doprowadzające jest słabo rozwinięte, w szczególności , odpowiednie receptory bólu mięśni nie są wzbudzane z ciężkimi cukrzycowymi zaburzeniami metabolicznymi i niedotlenieniem.

Występowanie neuromialgii u dorosłych chorych na cukrzycę przypisujemy temu, że w okresie dekompensacji cukrzycy występują istotne zaburzenia biochemiczne, w szczególności w mięśnie szkieletowe, w którym wzrastają stężenia kwasu mlekowego i innych pośrednich produktów przemiany materii, rozwija się niedotlenienie tkanek, które wraz z przesunięciem pH krwi na stronę kwasową itp. prowadzi do powstawania substancji algogennych z powyższym mechanizmem ich bólu akcja.

W przypadku polineuropatii dystalnej często obserwuje się pieczenie w stopach. Przeprowadziliśmy szczegółowe porównanie parametrów klinicznych w trzech grupach pacjentów: u 30 pacjentów z tym objawem, u 56 bez niego, u 7 pacjentów, u których wcześniej występował ten objaw. Podsumowując uzyskane dane, zauważamy, że uczucie pieczenia obserwuje się głównie u pacjentów w wieku powyżej 40 lat z cukrzycą trwającą dłużej niż 10 lat z umiarkowanie ciężką arteriopatią i ciężką polineuropatią dystalną (która nadal nie osiąga stadium VI i VII rozwoju ). Wraz ze wzrostem nasilenia arteriopatii (prowadzącej do znacznego wyziębienia stóp) i patologii unerwienia czuciowego uczucie pieczenia zanika.

Jeśli chodzi o patofizjologię tych ostatnich, przyjęliśmy następujące założenie. W obecności umiarkowanego uszkodzenia włókien aferentnych w ramach dystalnej polineuropatii, w której, jak widzieliśmy powyżej, głównie cierpią włókna 16, dodanie czynnika makroangiopatycznego (arteropatia) z jego hipoksyjnym działaniem na nerwy kończyn dolnych, ich receptory i tkanki stopy zaostrzają patologię włókien doprowadzających (głównie 16) i ich receptorów oraz powodują powstawanie tych substancji algogennych, które poprzez aktywację stosunkowo nienaruszonych włókien III typ powodować pieczenie.

Teraz powinniśmy rozważyć kwestię zespołu dystalnej hipestezji. Tym terminem określiliśmy zespół objawów, który obserwuje się w późnych stadiach rozwoju dystalnej polineuropatii kończyn dolnych i objawia się brakiem bólu podczas mechanicznych, chemicznych i efekty termiczne na stopach, a także w obecności wrzodów, zgorzeli i ropowicy stopy. W jodze nie ma bólu ani w spoczynku, ani podczas chodzenia (podczas chodzenia może wystąpić bezbolesna forma chromania przestankowego). U takich pacjentów ujawniają się oznaki wyraźnej polineuropatii dystalnej z hipoestezją (przed znieczuleniem) w postaci „pończoch” lub „skarpet” i braku bólu w mięśniach nóg. Ponadto nie wywołują odruchów achillesowych i kolanowych, następuje utrata wrażliwości na wibracje stóp i podudzi, a czucie mięśniowo-stawowe jest zwykle zmniejszone. Zespół ten wykryto u 32 (2,4%) z 1300 pacjentów, co stanowiło 14% z 229 pacjentów z ciężką polineuropatią dystalną. Obserwowano ją u pacjentów z postacią dorosłą rozwoju polineuropatii dystalnej z czasem trwania cukrzycy powyżej 12 lat oraz u pacjentów z typem dziecięcym powyżej 25 lat.

Z zespołem tym wiążemy brak bólu stóp i chromanie przestankowe, odnotowane przez wielu badaczy u pacjentów ze zgorzelą cukrzycową. Niemniej jednak objawy te, według różnych autorów, obserwuje się od 0,5 do 13,2% przypadków zgorzeli cukrzycowej stóp. Jedną z przyczyn tak znacznej (25-krotnej) rozbieżności z naszego punktu widzenia jest niejednoznaczna decyzja, jakie procesy martwicze na stopach należy przypisać zgorze cukrzycowej.

Przeprowadzone przez nas badanie 61 pacjentów ze zgorzelą cukrzycową stóp pozwoliło na rozróżnienie, na podstawie wiodącego czynnika etiologicznego, czterech postaci tej zgorzeli: niedokrwiennej, neuropatycznej, mieszanej (niedokrwienno-neuropatycznej) i metabolicznej. Postać niedokrwienną obserwowano u 16 pacjentów, głównie w podeszłym wieku z krótkotrwałą cukrzycą. Mieli objawy III stopnia zacierającej miażdżycę kończyn dolnych (według klasyfikacji A. L. Myasiikowa), a także objawy średnio ciężkiej polineuropatii dystalnej o mieszanej genezie (miażdżycowej, starczej i cukrzycowej). Pacjenci ci mieli również chromanie przestankowe i ból w uszkodzonej stopie.

W postaci neuropatycznej (którą rozpoznano u 15 pacjentów w wieku poniżej 45 lat z cukrzycą trwającą średnio ponad 20 lat) pulsacja tętnic stóp była nienaruszona lub nieco osłabiona, stopy były ciepłe, a polineuropatia objawiała się zespołem dystalnej hipoestezji. W tych przypadkach nie występowały zarówno chromanie przestankowe, jak i ból w dotkniętej chorobą stopie.

Postać złożona (niedokrwienno-neuropatyczna) wystąpiła u 27 pacjentów w wieku dojrzałym i starszym ze znacznym czasem trwania cukrzycy. Mieli chromanie przestankowe i ból w dotkniętej chorobą stopie, w tym obiektywne objawy patologia naczyniowa, jak u pacjentów z postacią niedokrwienną i neurologiczną, jak w neuropatycznej postaci zgorzeli stóp.

Ostatecznie postać metaboliczna wystąpiła u 3 pacjentów (u 1 z krótka cukrzyca oraz w 2 z cukrzycą zdiagnozowaną przed wystąpieniem zgorzeli), w którym proces martwiczy stóp rozwinął się na tle niewyrównanych zaburzeń metabolicznych, co najwyraźniej było przyczyną zmniejszenia odporności tkanek stopy na infekcje. Nie mieli chromania przestankowego, ale odczuwali silny ból w dotkniętej chorobą stopie.

Tak więc chromanie przestankowe jest charakterystyczne tylko dla postaci niedokrwiennej zgorzeli stopy, a ból w zajętej stopie występuje przy postaciach metabolicznych i niedokrwiennych.

Od dawna zauważono, że u pacjentów ze zgorzelą cukrzycową stóp podczas chodzenia zamiast bólu występuje zwiększone zmęczenie nóg. Rzeczywiście, u naszych pacjentów z neuropatyczną i niedokrwienno-neuropatyczną postacią zgorzeli stóp (a także z wyraźną arteriopatią kończyn dolnych przy braku zgorzeli, ale z objawami dystalnej niedoczulicy) obserwowano osłabienie i silne zmęczenie nóg nawet z krótkotrwałym chodzeniem (według tych pacjentów „ nogi w ogóle nie chodzą”), czyli to zmęczenie było odpowiednikiem bólu z chromaniem przestankowym. Innymi słowy, w tych grupach pacjentów, zgodnie z naszą terminologią, powstała „bezbolesna forma chromania przestankowego”.

Na koniec należy zauważyć, że ostra zmiana włókien czuciowych w ramach zespołu dystalnej hipoestezji (zbliżająca się deaferentacja dystalnych kończyn dolnych) jest bezpośrednio związana nie tylko z objawami, ale także z występowaniem zgorzeli cukrzycowej stóp . Z licznych prac dotyczących dystrofii neurogennych wiadomo, że w tkankach głuchych rozwijają się ciężkie procesy dystroficzne i autoalergiczne. Do tego należy dodać zwiększoną traumatyzację znieczulanej stopy czynnikami mechanicznymi i termicznymi, a także fakt, że tacy pacjenci najczęściej zgłaszają się późno opieka medyczna. Dlatego istnieją wszelkie powody, by sądzić, że te zaburzenia czucia są jednym z głównych czynników występowania istotnie częstszej zgorzeli stóp w obecności cukrzycy niż w jej braku.

Kwestia mechanizmu jednego z najczęstszych objawów polineuropatii dystalnej - osłabienia i utraty odruchów ścięgnistych i okostnowych jest mocno dyskusyjna. Nasze wcześniejsze badania kliniczne i elektromiograficzne, w tym wyniki określania szybkości propagacji pobudzenia wzdłuż włókien ruchowych nerwów obwodowych, potwierdziły punkt widzenia tych autorów, którzy wiążą te zaburzenia odruchowe z uszkodzeniem dośrodkowej części łuku odruchowego. Dalsze badania tego zagadnienia, biorąc pod uwagę dane dotyczące odruchu H i szybkości propagacji pobudzenia wzdłuż włókien doprowadzających nerwu piszczelowego, a także możliwości w niektórych przypadkach przywrócenia odruchów proprioceptywnych, doprowadziły nas do pomysł, że te zaburzenia odruchowe są związane z patologią pierwotnych włókien doprowadzających wrzecion mięśniowych, która polega głównie na dystalnym typie demielinizacji tych włókien.

Zmniejszenie i zanik odruchu podeszwowego w ramach polineuropatii dystalnej wiążemy również z uszkodzeniem włókien doprowadzających łuku odruchowego. Ponieważ włókna aferentne Achillesa i odruchy podeszwowe są częścią nerwu piszczelowego, a odcinki dystalne tych włókien są prawie tak samo oddalone od ciał komórkowych ich neuronów, wydaje się, że powinny cierpieć na zaburzenia metaboliczne w cukrzycy prawie w równym stopniu. Jednak, jak widzieliśmy powyżej, odruchy podeszwowe w ramach polineuropatii dystalnej wypadają znacznie później niż odruchy Achillesa. Przypisujemy to dwóm głównym czynnikom. Po pierwsze, sądząc po badaniach neurofizjologicznych, najgrubsze włókna mielinowe cierpią przede wszystkim na niedotlenienie, a ponieważ niedotlenienie jest jednym z czynników patogennych w rozwoju polineuropatii cukrzycowej, jasne jest, że włókna doprowadzające 1a (związane z łukiem odruchowym odruchu Achillesa) będzie dotknięty wcześniej niż mniej grube włókna zmielinizowane i te bardziej niezmielinizowane.

Po drugie, uważamy, że liczba włókien doprowadzających w łuku refleksyjnym odruchu podeszwowego jest znacznie większa niż w odruchu Achillesa. Pośrednim potwierdzeniem tego założenia są wyniki naszych badań wrażliwości powierzchni podeszwowej stopy, która jest polem receptywnym odruchu podeszwowego. Jak widzieliśmy powyżej, hipestezja na podeszwie pojawia się kilka lat po jej pojawieniu się na grzbietowej powierzchni stóp, która jest podobna w położeniu topograficznym (a co za tym idzie podatności włókien doprowadzających). Taka sytuacja może wystąpić tylko wtedy, gdy liczba receptorów skóry i odpowiadających im włókien doprowadzających na 1 cm2 powierzchni podeszwy stopy jest większa niż na grzbiecie stopy, co najwyraźniej wiąże się ze znacznie większą rola biologiczna jedyna wrażliwość.

W piśmiennictwie istnieją pojedyncze doniesienia o wyzdrowieniu po udarze mózgu po stronie niedowładu połowiczego odruchów kolanowych u chorych na cukrzycę. Analiza naszych obserwacji, wyszczególnionych wcześniej, potwierdzająca ten fakt, wykazała jednocześnie, że po pierwsze dotyczy to nie tylko odruchów kolanowych, ale także odruchów Achillesa, które są przywracane rzadziej i w mniejszym stopniu niż odruchy kolanowe, a po drugie , przywrócenie odruchów kolanowych i Achillesa nie jest obserwowane u wszystkich pacjentów z udarem mózgu (nie było go u pacjentów z wyraźną niedoczulicą w postaci „pończoch”), a po trzecie, powrót do zdrowia następuje nie tylko po udarze, ale także (chociaż w mniejszym stopniu ) po długotrwałej śpiączce hipoglikemicznej, a także po zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych.

Omawiając mechanizm powrotu do zdrowia u pacjentów z dystalną polineuropatią stawu kolanowego i odruchem Achillesa pod wpływem udaru mózgu, zapalenia mózgu i śpiączki hipoglikemicznej, wyszliśmy od znanego w neurofizjologii faktu, że uszkodzenia dróg piramidowych i pozapiramidowych powodują naruszenie zstępujących wpływów tonogennych mózgowo-rdzeniowych, zwiększa pobudliwość segmentowych neuronów ruchowych (o tym świadczą również nasze dane). W tym przypadku aktywacja neuronów ruchowych prowadzi do wzrostu aferentnych impulsów z wrzecion mięśniowych. To wzmocnienie jest w wielu przypadkach wystarczające do skompensowania zaburzeń przewodzenia. Impulsy nerwowe(powstałe głównie w wyniku demielinizacji) przez aferenty tych wrzecion, co prowadzi do zwiększenia napływu impulsów proprioceptywnych do neuronów ruchowych alfa i przywrócenia utraconych odruchów Achillesa. Idee te pozwalają zrozumieć, że możliwość tego powrotu do zdrowia zależy od dwóch czynników: stopnia uszkodzenia łuku odruchowego odruchu proprioceptywnego i stopnia aktywacji pętli y. Ta ostatnia będzie bardziej znacząca w przypadku masywnego udaru mózgu niż po śpiączce hipoglikemicznej. W przypadkach, w których utrata odruchów Achillesa nastąpiła stosunkowo niedawno i jest związana tylko z demielinizacją włókien doprowadzających wrzeciona, przywrócenie tych odruchów następuje stosunkowo łatwo. Wręcz przeciwnie, przy dużym uszkodzeniu osiowych cylindrów włókien doprowadzających wrzeciona (a tym bardziej, jeśli już doszło do uszkodzenia włókien odprowadzających łuku odruchowego), nawet maksymalna stymulacja włókien y, które najwyraźniej również cierpią na wyraźną polineuropatię dystalną, nie mogą prowadzić do przywrócenia utraconych odruchów.

Bardziej znaczący powrót odruchów kolanowych niż odruchów Achillesa wynika z faktu, że: łuk odruchowy pierwszy jest krótszy i położony bliżej. W jeszcze większym stopniu niż w przypadku odruchu kolanowego dotyczy to odruchu żuchwowego, którego łuk jest jeszcze krótszy i położony znacznie bardziej ustnie niż odruch kolanowy. Częściowo dlatego, w obecności wyżej wymienionych czynników, pacjenci często mają zachowany lub wzmożony odruch żuchwowy, gdy odruch kolanowy i Achillesa wypadną.

Aby zmierzyć prędkość, z jaką pobudzenie rozchodzi się wzdłuż nerwu ruchowego, rejestruje się elektryczne odpowiedzi mięśnia na stymulację kilku punktów wzdłuż nerwu (ryc. 361.4). Szybkość przewodzenia między tymi punktami oblicza się z różnicy w okresach utajonego potencjału czynnościowego mięśni. Aby ocenić przewodzenie w dystalnej części nerwu i synapsie nerwowo-mięśniowej, mierzy się okres utajony i amplitudę potencjału czynnościowego mięśni, który występuje, gdy nerw ruchowy jest stymulowany w punkcie dystalnym. Aby zmierzyć szybkość przewodzenia w nerwie czuciowym, w jednym punkcie stosuje się stymulację, a odpowiedź rejestruje się w innym; szybkość propagacji wzbudzenia między elektrodą drażniącą a elektrodą rejestrującą jest obliczana na podstawie utajonego okresu potencjału czynnościowego.

U zdrowych dorosłych nerwy czuciowe rąk wykonują pobudzenie z prędkością 50-70 m/s, nogi - z prędkością 40-60 m/s.

Badanie szybkości propagacji pobudzenia wzdłuż nerwów uzupełnia EMG, ponieważ umożliwia identyfikację i ocenę stopnia uszkodzenia nerwu obwodowego. W przypadku zaburzeń wrażliwości takie badanie pozwala określić, na jakim poziomie dotyczy to nerwu wrażliwego - proksymalnego lub dystalnego do zwoju kręgowego (w pierwszym przypadku prędkość przewodzenia jest normalna). Jest niezbędny w diagnostyce mononeuropatii, ponieważ ujawnia zmianę, pozwala wykryć bezobjawowe zmiany innych nerwów obwodowych, a także ocenić nasilenie choroby i jej rokowanie. Badanie szybkości propagacji pobudzenia wzdłuż nerwów pozwala odróżnić polineuropatię od wielokrotnej mononeuropatii - w przypadkach, gdy nie można tego zrobić zgodnie z objawami klinicznymi. Umożliwia monitorowanie przebiegu choroby nerwowo-mięśniowej, ocenę skuteczności leczenia i zrozumienie cech procesu patologicznego.

Dla mielinopatii (takich jak przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, leukodystrofia metachromatyczna, dziedziczne neuropatie demielinizacyjne) charakteryzuje się: znacznym spowolnieniem tempa propagacji pobudzenia wzdłuż nerwów; wzrost utajonego okresu odpowiedzi mięśniowej na podrażnienie nerwu ruchowego w punkcie dystalnym; zmienność w czasie trwania potencjałów czynnościowych zarówno nerwów czuciowych, jak i jednostek motorycznych. Nabytym mielinopatiom często towarzyszą blokady przewodzenia.

W przypadku aksonopatii - na przykład spowodowanej zatruciem lub zaburzeniem metabolicznym - szybkość przewodzenia pobudzenia wzdłuż nerwów jest normalna lub nieznacznie spowolniona; potencjał czynnościowy nerwu czuciowego jest zmniejszony pod względem amplitudy lub nieobecny; EMG wykazywało oznaki odnerwienia.

Logikę badania elektrofizjologicznego najlepiej widać na konkretnym przykładzie. Drętwienie małego palca i parestezje małego palca w połączeniu z atrofią własnych mięśni ręki mogą mieć różne przyczyny: uraz rdzenia kręgowego, radikulopatia szyjno-piersiowa, pleksopatia ramienna (dotycząca środkowego lub dolnego tułowia splotu ramiennego), łokciowa uszkodzenie nerwów. Normalny potencjał czynnościowy nerwu czuciowego, spowodowany podrażnieniem dotkniętego mięśnia, wskazuje na proksymalny poziom zmiany -

Pokonaj rz. medianus w dowolnej jego części, co prowadzi do bólu i obrzęku ręki, zaburzenia wrażliwości powierzchni dłoniowej i pierwszych 3,5 palców, naruszenia zgięcia tych palców i opozycji kciuka. Diagnozę przeprowadza neurolog na podstawie wyników badania neurologicznego i elektroneuromiografii; dodatkowo za pomocą radiografii, USG i tomografii badane są struktury mięśniowo-szkieletowe. Leczenie obejmuje leki przeciwbólowe, przeciwzapalne, neurometaboliczne, naczyniowe, terapię ruchową, fizjoterapię, masaże. Zabiegi chirurgiczne wykonuje się według wskazań.

Informacje ogólne

Neuropatia nerwu pośrodkowego jest dość powszechna. Głównym kontyngentem pacjentów są ludzie młodzi i w średnim wieku. Najczęstsze miejsca uszkodzenia nerwu pośrodkowego odpowiadają strefom jego największej wrażliwości - tunelom anatomicznym, w których możliwa jest kompresja (ucisk) pnia nerwu wraz z rozwojem tzw. zespół tunelowy. Najczęstszy zespół tunelowy n. medianus to zespół cieśni nadgarstka - ucisk nerwu, gdy przechodzi do ręki. Średnia zachorowalność w populacji wynosi 2-3%.

Drugim najczęstszym miejscem uszkodzenia nerwu pośrodkowego jest jego okolica w górnej części przedramienia, która przebiega między wiązkami mięśni pronatora okrągłego. Ta neuropatia nazywana jest zespołem pronator teres. W dolnej trzeciej części ramienia n. medianus może być ściśnięty przez nieprawidłowy wyrostek kości ramiennej lub więzadła Strusera. Jego porażka w tym miejscu nazywana jest zespołem taśmy Strusera, czyli zespołem wyrostka nadkłykciowego barku. W literaturze można również znaleźć nazwę synonimiczną - zespół Coulomba-Lorda-Bedossiera, która zawiera nazwiska współautorów, którzy po raz pierwszy opisali ten zespół w 1963 roku.

Anatomia nerwu pośrodkowego

N. medianus powstaje przez połączenie wiązek splotu ramiennego, które z kolei zaczynają się od korzeni rdzeniowych C5-Th1. Po przejściu przez strefę pachową przechodzi obok tętnicy ramiennej wzdłuż przyśrodkowej krawędzi kości ramiennej. W dolnej jednej trzeciej części barku sięga głębiej niż tętnica i przechodzi pod więzadłem Struzera, gdy wchodzi do przedramienia, przechodzi w grubość okrągłego pronatora. Następnie przechodzi między mięśniami zginaczy palców. Na ramieniu nerw pośrodkowy nie daje gałęzi, gałęzie czuciowe odchodzą od niego do stawu łokciowego. Na przedramieniu nr. medianus unerwia prawie wszystkie mięśnie przedniej grupy.

Od przedramienia do ręki n. medianus przechodzi przez cieśni nadgarstka. Na dłoni unerwia mięśnie przeciwstawne i odwodzące kciuk, częściowo mięsień zginający kciuk i mięśnie robakowate. Gałęzie sensoryczne medianus unerwiają staw nadgarstkowy, skórę powierzchni dłoniowej promieniowej połowy ręki i pierwsze 3,5 palca.

Przyczyny neuropatii nerwu pośrodkowego

Neuropatia nerwu pośrodkowego może rozwinąć się w wyniku uszkodzenia nerwu: jego stłuczenia, częściowa przerwa włókna w ranach ciętych, rozdartych, kłutych, postrzałowych lub uszkodzenia przez fragmenty kości w przypadku złamań barku i przedramienia, złamań śródstawowych w stawach łokciowych lub nadgarstkowych. Powód porażki n. medianu mogą być zwichnięciami lub zmianami zapalnymi (artroza, zapalenie stawów, zapalenie kaletki) tych stawów. Kompresja nerwu pośrodkowego w dowolnym z jego segmentów jest możliwa wraz z rozwojem guzów (tłuszczaków, kostniaków, higromatów, naczyniaków) lub powstawaniem krwiaków pourazowych. Neuropatia może rozwinąć się w wyniku zaburzeń endokrynologicznych (z cukrzycą, akromegalią, niedoczynnością tarczycy), z chorobami, które pociągają za sobą zmiany w więzadłach, ścięgnach i tkanki kostne(dna moczanowa, reumatyzm).

Rozwój zespołu tunelowego jest spowodowany uciskiem pnia nerwu pośrodkowego w tunelu anatomicznym i naruszeniem jego ukrwienia z powodu jednoczesnego ucisku naczyń zaopatrujących nerw. W związku z tym zespół tunelowy nazywany jest również niedokrwieniem kompresyjnym. Najczęściej neuropatia nerwu pośrodkowego tej genezy rozwija się w związku z działalność zawodowa. Na przykład malarze, tynkarze, stolarze, pakowacze cierpią na zespół cieśni nadgarstka; Zespół okrągłego pronatora obserwuje się u gitarzystów, flecistów, pianistów, u karmiących kobiet, które długo trzymają na ramieniu śpiące dziecko w pozycji z głową na przedramieniu matki. Przyczyną zespołu cieśni nadgarstka może być zmiana struktury anatomiczne, tworząc tunel, w którym obserwuje się podwichnięcia, uszkodzenia ścięgien, deformującą chorobę zwyrodnieniową stawów, chorobę reumatyczną tkanek okołostawowych. W rzadkich przypadkach (mniej niż 1% w populacji ogólnej) ucisk spowodowany jest obecnością nieprawidłowego wyrostka kości ramiennej.

Objawy neuropatii nerwu pośrodkowego

Neuropatia nerwu pośrodkowego charakteryzuje się zespół bólowy. Ból obejmuje środkową powierzchnię przedramienia, dłoni i palców 1-3. Często ma palący charakter przyczynowy. Z reguły bólowi towarzyszą intensywne zaburzenia wegetatywno-troficzne, które objawiają się obrzękiem, ciepłem i zaczerwienieniem lub chłodem i bladością nadgarstka, promieniową połową dłoni i 1-3 palcami.

Najbardziej zauważalne objawy zaburzeń ruchowych to niemożność zaciśnięcia pięści, przeciwstawienia się kciukowi, zgięcia pierwszego i drugiego palca ręki. Trudność zgięcia trzeciego palca. Gdy ręka jest zgięta, obserwuje się jej odchylenie w stronę łokciową. Zanik mięśnia tenorowego jest objawem patognomonicznym. Kciuk nie jest przeciwstawny, ale umieszczony na równi z resztą, a ręka staje się podobna do łapy małpy.

Zaburzenia czucia objawiają się drętwieniem i niedoczulicą w strefie unerwienia nerwu pośrodkowego, tj. skóra promieniowej połowy dłoni, powierzchnia dłoniowa i tylna część paliczków końcowych 3,5 palca. Jeśli nerw jest dotknięty nad kanałem nadgarstka, wówczas wrażliwość dłoni jest zwykle zachowana, ponieważ jej unerwienie odbywa się za pomocą gałęzi rozciągającej się od nerwu pośrodkowego do wejścia do kanału.

Diagnoza neuropatii nerwu pośrodkowego

Klasycznie neuropatię nerwu pośrodkowego może zdiagnozować neurolog podczas dokładnego badania neurologicznego. W celu wykrycia niewydolności ruchowej pacjent proszony jest o wykonanie serii testów: zacisnąć wszystkie palce w pięść (palce I i II nie zginają się); podrap powierzchnię stołu paznokciem palec wskazujący; rozciągnij kartkę papieru, biorąc ją tylko dwoma pierwszymi palcami każdej ręki; obracaj kciukami; połącz czubki kciuka i małego palca.

W przypadku zespołów tunelowych określa się objaw Tinela - ból wzdłuż nerwu podczas stukania w miejscu ucisku. Może służyć do diagnozowania lokalizacji zmiany. mediana. W zespole pronator teres objaw Tinnela określa się poprzez stukanie w okolice tabakiery pronatora (górna jedna trzecia wewnętrznej powierzchni przedramienia), z zespołem cieśni nadgarstka - poprzez stukanie w promieniową krawędź wewnętrznej powierzchni nadgarstka. W zespole procesu nadkłykciowego ból pojawia się, gdy pacjent jednocześnie rozciąga i pronuje przedramię podczas zginania palców.

Wyjaśnij temat zmiany i zróżnicuj neuropatię n. medianus od zapalenia splotu barku, zespoły kręgowe (rwa kulszowa, przepuklina dysku, spondyloartroza, osteochondroza, spondyloza szyjna), polineuropatia pomaga w elektroneuromografii. W celu oceny stanu struktury kostne i stawów wykonuje się prześwietlenie kości, rezonans magnetyczny, USG lub tomografię komputerową stawów. W zespole wyrostka nadkłykciowego prześwietlenie kości ramiennej ujawnia „ostrogę” lub wyrostek kostny. W zależności od etiologii neuropatii w diagnozę zaangażowane są:

R. K. Griggsa, W.G.Bradley, BT Shahani ( R. S. Griggs, W. S. Bradleya i. T. Shahaniego)

Stymulacja dostatecznie dużych nerwów ruchowych i czuciowych umożliwia rejestrację ich potencjałów czynnościowych i uzyskanie obiektywnych danych ilościowych dotyczących okresu utajonego i szybkości przewodzenia impulsów wzdłuż nerwu. Technika polega na stymulacji nerwu elektrodami powierzchniowymi umieszczonymi na skórze nad badanym nerwem. W efekcie elektrody rejestrują złożony potencjał czynnościowy w nerwie położonym proksymalnie (w badaniu dużych włókien czuciowych) lub nad mięśniem położonym dystalnie (w przypadku włókien ruchowych w badaniu mieszanego nerwu ruchowo-czuciowego). Czas trwania impulsu od najbardziej oddalonej elektrody stymulowanej, mierzony w milisekundach, od momentu stymulacji do początku odpowiedzi, nazywany jest czasem dystalnym lub obwodowym utajonym. W przypadku podania drugiego bodźca bardziej proksymalnie do nerwu mieszanego (lub w przypadku badania włókien czuciowych bardziej proksymalnie umiejscowione są elektrody rejestrujące), wówczas można zmierzyć nowy i dłuższy czas przewodzenia. Dzieląc odległość (w milimetrach) pomiędzy dwoma miejscami stymulacji włókien ruchowych lub rejestracji z włókien czuciowych przez różnicę czasów przewodzenia (w milisekundach), można uzyskać maksymalną prędkość przewodzenia (w metrach na sekundę). Pokazuje prędkość propagacji potencjałów czynnościowych w największych i najszybciej przewodzących impulsy włóknach nerwowych. Te prędkości są osoby zdrowe wahać się dość znacząco - od 40-45 m/s (w zależności od badanego nerwu) do 75-80 m/s. U noworodka wartości te są nieco niższe (wynoszą około 1/2 wartości u dorosłych), ale osiągają ten poziom w wieku 3-4 lat. Wskaźniki normy obwodowych okresów utajonych uzyskano dla najbardziej dystalnych odcinków różnych nerwów mieszanych unerwiających odpowiednie mięśnie. Na przykład, gdy nerw pośrodkowy jest stymulowany w nadgarstku, okres utajenia dla przewodzenia impulsu przez kanał nadgarstka do odwodziciela kciuka krótkiego u osób zdrowych wynosi mniej niż 4,5 m/s. Opracowano specjalne tabele z podobnymi standardami szybkości przewodzenia i dalszych okresów utajonych, których wskaźniki zmieniają się w zależności od odległości. Podczas badania przewodnictwa nerwowego bardzo ważne jest utrzymanie normalna temperatura ludzkie ciało, ponieważ w niższych temperaturach prędkość przewodzenia wzdłuż nerwu spada. Szybkość przewodzenia wzdłuż nerwu zależy od średnicy włókna nerwowego i stopnia jego demielinizacji. Niezmielinizowane włókna nerwowe o małej średnicy charakteryzują się wolniejszą prędkością przewodzenia niż włókna zmielinizowane o dużej średnicy. We włóknach z odcinkową demielinizacją prędkość przewodzenia jest zwykle zmniejszona. Podczas stymulacji włókien motorycznych nerwu obwodowego, pod warunkiem, że każde włókno nerwowe jest w funkcjonalnej jedności z licznymi unerwionymi przez nie włóknami mięśniowymi, można zarejestrować złożony potencjał czynnościowy mięśni z elektrody skórnej nad badanym mięśniem, co jest wynikiem wyładowań impulsowych wielu włókien mięśniowych. Zmysłowe potencjały czynnościowe rejestrowane bezpośrednio z samych włókien nerwowych nie mają właściwości „wzmocnienia” wytworzonej przez włókna mięśniowe; faktem jest, że wymaga to dużego wzmocnienia elektronicznego. W przypadku patologii nerwów potencjały czuciowe mogą być małe lub w ogóle ich brak, przez co rejestracja przewodnictwa czuciowego staje się niemożliwa. Wręcz przeciwnie, możliwe jest wiarygodne zmierzenie prędkości przewodzenia motorycznego, nawet jeśli tylko jedno włókno mięśniowe pozostaje nienaruszone. Pomiary prędkości przewodnictwo nerwowe odzwierciedlają stan najlepiej zachowanych włókien nerwowych, a jeśli tylko niewielka liczba włókien nerwowych pozostaje nienaruszona, odczyty przewodnictwa nerwowego mogą być prawidłowe, pomimo dość powszechnego zwyrodnienia nerwów. Po niecałkowitym przecięciu nerwu ostrym przedmiotem w niewielkiej liczbie pozostałych włókien nerwowych, maksymalna prędkość przewodzenia ruchowego może zostać zachowana, chociaż mięsień biorący udział w patologicznym procesie jest prawie całkowicie sparaliżowany. Akson jest główną zmianą w neuropatiach alkoholowych, pokarmowych, mocznicowych i cukrzycowych. W pozostałych nienaruszonych aksonach przewodzenie impulsów jest zachowane, tak że w przypadku zajęcia masywniejszych włókien nerwowych pozostałe nienaruszone włókna nerwowe o mniejszej średnicy, zdolne do normalnego przewodzenia impulsu, zapewniają nieco wolniejsze tempo maksymalnego przewodnictwa motorycznego. W wielu neuropatiach prędkość przewodzenia nerwów pozostaje prawidłowa lub tylko nieznacznie zmniejszona. Badania konwencjonalne Przewodzenie nerwowe wykonuje się w celu potwierdzenia obecności neuropatii.

Jednocześnie wyniki uzyskane u badanych porównuje się z danymi przewodnictwa nerwowego w grupie kontrolnej osób odpowiednio dobranych według wieku i płci. Chociaż wiele chorób nerwów obwodowych nie wpływa na szybkość przewodnictwa nerwowego, takie choroby jak ostra polineuropatia idiopatyczna (zespół Guillain-Barré), błonica, leukodystrofia metachromatyczna i neuropatie przerostowe powodują spowolnienie szybkości przewodnictwa nerwowego, ponieważ komórki Schwanna są głównie dotknięte i obserwuje się demielinizację segmentową. Ogniskowa kompresja nerwu, jaka występuje w zespole ucisku nerwu w kanale kostnym, powoduje miejscowe spowolnienie przewodzenia w wyniku ucisku aksonów i demielinizacji w miejscu ucisku nerwu. Jeśli wykryte zostanie takie ogniskowe spowolnienie przewodzenia nerwowego, diagnoza uwięźnięcia nerwu zostaje potwierdzona. Rozpoznanie ucisku nerwu pośrodkowego w kanale nadgarstka opiera się na porównaniu utajenia obwodowego (końcowego) (czasu utajenia) jednego nerwu pośrodkowego z innym nerwem pośrodkowym lub nerwem łokciowym. Jednak nawet jeśli wartości przewodzenia są prawidłowe, nie można wykluczyć zespołu uwięźnięcia nerwu.

Inne metody oceny przewodnictwa nerwowego. Aby zbadać przewodnictwo nerwowe w bardziej proksymalnych segmentach, mierzy się latencję dla F -reakcje, odruchy H i odruchy mrugania. Metody te pozwalają określić szybkość przewodzenia z obwodu (kończyny, twarz) do ośrodkowego układu nerwowego (rdzeń kręgowy lub pień mózgu) i odwrotnie. Więc, F -odpowiedź określa czas potrzebny do przejścia stymulacji przyłożonej do aksonu neuronu ruchowego alfa, antydromicznego (tj. w przeciwnym kierunku) w kierunku rogu przedniego rdzenia kręgowego, a następnie zwrócenie impulsu ortodromicznego z powrotem do tego samego akson. Odruch H określa czas wymagany do ortodromicznego (w kierunku do przodu) przewodzenia pobudzenia w górę nerwu przez włókna czuciowe grupy IA przez rdzeniowe połączenie synaptyczne z neuronem ruchowym alfa, a następnie ortodromicznie do aksonu ruchowego. W ten sposób można mierzyć szybkość przewodzenia impulsów wzdłuż proksymalnych nerwów czuciowych i ruchowych oraz korzeni nerwów rdzeniowych. Zastosowanie tych metod do określenia prędkości przewodzenia w nerwach proksymalnych umożliwiło zidentyfikowanie naruszenia tego wskaźnika u 80-90% pacjentów z neuropatią obwodową. Odruchy mrugania odzwierciedlają szybkość przewodzenia impulsów wzdłuż gałęzi trójdzielnej i nerwy twarzowe. wywołany odruch mrugania stymulacja elektryczna gałęzie nadoczodołowe nerwu trójdzielnego, pozwalają określić lokalizację zmian w układach nerwu twarzowego i trójdzielnego.

Opisane powyżej badania przewodnictwa nerwowego są dość arbitralne, podobnie jak badania opóźnionych reakcji. Są one informacyjne tylko w odniesieniu do szybko przewodzących aksonów o dużej średnicy, ale niosą niewiele informacji o charakterze przewodzenia w pośrednich włóknach nerwowych i włóknach o małej średnicy. Wykorzystując fizjologiczne zasady zderzenia impulsów nerwowych wywołanych stymulacją w dwóch różnych obszarach (proksymalnym i dystalnym) tego samego nerwu, można zmierzyć przewodnictwo nerwowe w aksonach ruchowych o małej średnicy. U niektórych pacjentów z neuropatiami metabolicznymi i pokarmowymi obserwowano patologiczne prędkości przewodnictwa nerwowego we włóknach nerwowych o średniej wielkości, nawet jeśli wyniki konwencjonalnych badań przewodnictwa nerwowego i F - reakcje były normalne.

Testy restymulacyjne. W patologii połączenia nerwowo-mięśniowego wskaźniki początkowego złożonego potencjału czynnościowego mięśni wywołanego supramaksymalną stymulacją elektryczną badanego nerwu pozostają prawidłowe, jednak po kilku stymulacjach przeprowadzonych z prędkością 2-3 Hz amplituda złożony potencjał czynnościowy mięśni zaczyna spadać, ale po 4-5 stymulacjach ponownie wzrasta. Ten charakter spadku potencjału, osiągającego maksimum przy 4-5 podrażnieniu, po którym następuje wzrost z ciągłymi podrażnieniami, jest charakterystyczny dla miastenii gravis. Wada ta przypomina częściową blokadę spowodowaną kurarą i odzwierciedla postsynaptyczne upośledzenie funkcji synaptycznej. Wada ta jest odwracalna przy zastosowaniu leków antycholinoesterazowych, np. przy dożylnym podaniu chlorowodorku edrofonium ( Chlorowodorek edroponium ) w dawce 5-10 mg. Postępujący spadek złożonego potencjału czynnościowego mięśni po wielokrotnej stymulacji nerwów obserwuje się w poliomyelitis, amyotroficznym stwardnienie boczne, miotonia i inne patologie jednostki ruchowej. Jednak w tych chorobach nie rejestruje się typowej krzywej spadku - wzrostu wielkości potencjału, która jest tak charakterystyczna dla miastenii gravis.

W zespole Lamberta-Eatona (zespół miasteniczny) powtarzana stymulacja ułatwia przekazywanie impulsów. Szybka stymulacja nerwu (20-30 Hz) powoduje postępujący wzrost potencjałów czynnościowych mięśni, które przy pierwszej stymulacji są bardzo małe lub nieobecne, ale potem ich amplituda wzrasta do normalne wartości. Na to ułatwienie odpowiedzi nie mają wpływu leki antycholinesterazowe, ale może być hamowane przez chlorowodorek guanidyny ( Chlorowodorek guanidyny ), podawany w dawce 10-30 mg / kg na dzień ułamkowo. Wada przewodnictwa nerwowo-mięśniowego tego „odwróconego” zespołu miastenicznego wynika z nieprawidłowego uwalniania acetylocholiny. Ten sam defekt występuje przy ekspozycji na toksynę botulinową lub porażenie wywołane przez antybiotyki aminoglikozydowe.

Elektromiogram w patologii ośrodkowego układu nerwowego

Wykorzystanie EMG i badań przewodnictwa nerwowego do oceny stan funkcjonalny OUN nazywa się centralnym EMG. Ponieważ jednostka silnikowa jest ostateczna zwyczajny sposób dla wszystkich impulsów nerwowych, które kontrolują mięśnie szkieletowe, zaburzenia kontroli motorycznej w wyniku uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego powodują powstawanie patologicznych impulsów w neuronach ruchowych, które można rejestrować za pomocą technik elektrofizjologicznych. Na przykład powierzchniowe EMG rejestrujące impulsy z odpowiednich par antagonistycznych mięśni faktycznie rejestruje „mobilizację” poszczególnych jednostek motorycznych, a badania mikroneurograficzne są przydatne w ocenie różnych rodzajów drżenia, w tym drżenia spoczynkowego w chorobie Parkinsona, drżenia samoistnego rodzinnego i fizjologicznego. drżenie. Dzięki tym metodom ataksję móżdżkową można odróżnić od innych rodzajów drżenia oraz od ataksji czuciowej. Asterixis można zatem odróżnić od drżenia, a także różne rodzaje mioklonie. Badanie odruchów proprioceptywnych i eksteroceptywnych przyczynia się do diagnostyki różnicowej zaburzeń ruchowych, umożliwiając odróżnienie spastyczności od innych rodzajów sztywności. Badanie odruchów H i F -reactions dostarcza informacji o pobudliwości puli neuronów ruchowych. Wpływ wibracji na odruch H został wykorzystany do oceny hamowania presynaptycznego w różnych chorobach neurologicznych. Badania nad tak zwanym okresem spokoju pomogły w ocenie funkcji proprioceptywnych „wozów” do „osi” mięśniowych. Niedopasowanie informacji z „osi” mięśniowych i z receptorów stawowych może prowadzić do wyraźnej ataksji „móżdżkowej” u pacjentów z ostrą polineuropatią zapalną (zespół Fischera) w wyniku uszkodzenia obwodowego układu nerwowego. Zapisy EMG i odruchów mrugania są przydatne przy dokumentowaniu klinicznie ukrytych zmian pnia mózgu, ze stwardnieniem rozsianym, a także ze zlokalizowanymi zmiany uciskowe w najwcześniejszych stadiach w okolicy nerwu trójdzielnego i twarzowego z powodu małych guzów w tylnym dole czaszki.

Histopatologia mięśni i nerwów

Biopsja mięśnia pozwala: 1) odróżnić neurogenny proces patologiczny od miopatycznego; 2) zidentyfikować specyficzne uszkodzenia mięśni, takie jak dystrofia mięśniowa lub wrodzone miopatie; 3) zidentyfikować określone zmiany metaboliczne mięśni (za pomocą metod histochemicznych i biochemicznych); 4) diagnozować choroby tkanka łączna i naczynia krwionośne (np. guzkowe zapalenie tętnic) i choroby zakaźne (na przykład włośnica lub toksoplazmoza).

Biopsję wykonuje się w znieczuleniu miejscowym. U dzieci i dorosłych, obciążonych niektórymi chorobami przewlekłymi, wystarczająco materiał do biopsji mięśnia można uzyskać przez: biopsja igłowa. W diagnostyce zlokalizowanych, lokalnych procesów patologicznych (na przykład zapalenia mięśni lub zapalenia naczyń) może być konieczna otwarta biopsja. We wszystkich przypadkach mięsień wybrany do biopsji powinien odpowiednio odzwierciedlać obecność w nim procesu patologicznego i konieczne jest zbadanie próbki biopsyjnej w odpowiednim laboratorium. Niewłaściwe jest wykonywanie biopsji mięśnia, który właśnie został uszkodzony igłą elektromiograficzną lub przeszedł inny bolesny stan (na przykład ucisk na rdzeń kręgowy), ponieważ można uzyskać niewiarygodne informacje, które utrudniają diagnozę.

Histologia mięśnia normalnego.Pokazuje przekrój normalnego mięśnia duża liczba włókna mięśniowe zgrupowane w wiązki przez przegrody tkanki łącznej (perimizium), wzdłuż których przechodzą wiązki nerwów i naczynia krwionośne. Poszczególne włókna mięśniowe są zamknięte w cienkiej osłonce kolagenowej (endomysium), na której znajduje się sieć naczyń włosowatych. Średnica włókien mięśniowych w mięśniach kończyn osoby dorosłej wynosi 40-80 mikronów. Każde włókno mięśniowe składa się z miofibryli, które są zanurzone w cytoplazmie, z umieszczonymi w niej mitochondriami i siateczką sarkoplazmatyczną i zawierającym glikogen. Włókno mięśniowe jest otoczone plazmalemmą (sarkolemmą) i płytką podstawną. Włókna mięśniowe są wielojądrowe (każde z nich jest zasadniczo syncytium), ale prawie wszystkie są wepchnięte do regionu podsarkolemalnego. Pomiędzy płytką podstawną a plazmolemą włókna mięśniowego znajduje się kilka komórek macierzystych lub komórek satelitarnych; są głównym źródłem mioblastów niezbędnych do regeneracji uszkodzonych włókien mięśniowych. Histochemiczny podział włókien mięśniowych na I i II typy opisane powyżej.

Należy zauważyć, że liczba patologicznych reakcji mięśni na uszkodzenia jest raczej ograniczona.

Odnerwienie, reinerwacja . Zanik odnerwionych włókien mięśniowych, a w początkowych stadiach miofibryle zanikają w większym stopniu niż zawierające mitochondria sarkoplazmy, tak że histologicznie włókna mięśniowe wyglądają na „bardzo ciemne” i zabarwiają się pod kątem enzymów oksydacyjnych. Odnerwione włókna, ściśnięte przez otaczające je normalne włókna, ulegają zerwaniu i zanikowi. W początkowych stadiach odnerwienia, ze względu na zjawisko nakładania się wielu jednostek motorycznych w tym samym obszarze, zanikowe włókna są losowo rozmieszczone w całym mięśniu. Ocalałe aksony motoryczne zaczynają dawać wyrostki w celu reinnerwacji zanikłych włókien mięśniowych, ostatecznie tworząc grupy włókien według ich typów. Po śmierci tych powiększonych jednostek motorycznych zanik włókien rozwija się w grupach (typ I i ​​II). W mięśniu przewlekle unerwionym i unerwionym rozkład włókien mięśniowych w zależności od średnicy wygląda następująco: jedną populację stanowią włókna odnerwione zanikowe, a drugą unerwione, normalne (lub przerośnięte). W przypadku zjawiska odnerwienia-reinerwacji mięśni z reguły trudno jest ustalić konkretną (nozologiczną) diagnozę lub określić konkretną etiologię zmiany tylko na podstawie danych z biopsji mięśnia.

Martwica włókien mięśniowych i ich regeneracja. Uszkodzenie sarkolemy włókien mięśniowych sprzyja przenikaniu wapnia w wysokim, pozakomórkowym stężeniu do środowiska sarkoplazmy o niskiej zawartości tego jonu. Przyjmowanie wapnia powoduje aktywację obojętnej proteazy, która rozpoczyna proces proteolizy. Wapń hamuje funkcję mitochondriów i powoduje śmierć mitochondriów, prowadząc w ten sposób do śmierci komórek. Makrofagi wchodzące w ten obszar fagocytują włókna mięśniowe. Komórki satelitarne, które stanowią podstawę regeneracji włókien mięśniowych, biorą również udział w niemal wszystkich procesach związanych z uszkodzeniem mięśni. Tym samym proliferują i „rozpuszczają się” tworząc wielokomórkowe kanaliki mięśniowe, co przyczynia się do regeneracji włókien mięśniowych. Regenerujące włókna mięśniowe o niewielkich rozmiarach, bazofilowe ze względu na zwiększona koncentracja RNA, zawierają duże pęcherzykowe jądra wewnętrzne. Rozkład średnicy włókien mięśniowych w typowej przewlekłej miopatii charakteryzuje się jednorodnością i szerokością, co istotnie różni się od bimodalnego rozkładu tych średnic w przypadku odnerwienia-reinerwacji mięśnia.

Martwica i regeneracja włókien mięśniowych jest powszechną odpowiedzią mięśni na uraz, w tym uraz, dystrofię Duchenne'a, zapalenie wielomięśniowe i zapalenie skórno-mięśniowe. Ostatecznie, jeśli martwica jest przewlekła, regeneracja może „nie zawieść”, prowadząc do postępującej utraty włókien mięśniowych i zastąpienia ich tkanką tłuszczową i łączną. Różnice w szybkości występowania tych procesów pozwalają różnicować histologicznie dystrofie mięśniowe, miopatie zapalne i ostrą rabdomiolizę.

Zmiany strukturalne we włóknach mięśniowych. Zwyrodnienie włókien mięśniowych bez wyraźnej martwicy powoduje zmiany strukturalne w poszczególnych włóknach mięśniowych. Następuje dezorganizacja miofibryli, a sarkoplazma tworzy włókna „w kształcie tarczy”, pojawiają się zwężenia w kształcie pierścienia (jakby część jednego włókna mięśniowego znajdowała się wokół drugiego), centralne „pnie” tkanki martwiczej, ciała w postaci komórek i ciała inne niż szkarłatne. Czasami włókna mięśniowe przypominają „rurki mięśniowe” (miopatia centronuklearna). Zmiany w mitochondriach wskazują na naruszenia w nich procesów biochemicznych, a obecność wakuoli sugeruje możliwość upośledzenia metabolizmu glikogenu lub lipidów. Bardzo dobrze zdefiniowane wakuole (nagromadzenie degenerujących się fosfolipidów między miofibrylami) są najbardziej charakterystyczne dla dystrofii mięśniowo-gardłowo-gardłowej i zapalenia mięśni z inkluzjami wirusowymi.

zmiany zapalne. Poliomyositis i dermatomyositis charakteryzują się okołonaczyniowym i śródmiąższowym naciekiem komórek zapalnych z limfocytów. Występuje również martwica i regeneracja włókien mięśniowych. Czasami na obwodzie wiązki mięśniowej można wykryć zanik włókien mięśniowych (zanik okołopęczkowy), co jest dość wyraźne i służy jako wskaźnik miopatii zapalnej, nawet gdy w biopsji mięśnia nie znaleziono ogniska zapalnego. U pacjentów z kolagenozą zapalenie naczyń jest wykrywane w biopsji mięśnia, a ziarniniaki u pacjentów z sarkoidozą.

Zmiany we włóknach mięśniowych specyficzne dla określonego rodzaju włókna. Tylko włókna jednego typu histologicznego mogą ulegać zmianom patologicznym. Tak więc najczęściej występuje zanik włókien mięśniowych typu II, co jest charakterystyczne dla wielu chorób ograniczających mobilność pacjenta. Występuje przy długotrwałej bezczynności niektórych mięśni, przy bólach mięśni i stawów oraz przy dysfunkcji górnych neuronów ruchowych. Zanik włókien mięśniowych typu I jest znacznie mniej powszechny - z dystrofią miotoniczną, reumatoidalnym zapaleniem stawów i niektórymi wrodzone miopatie.

Biopsja nerwu. Biopsja nerwu - dość trudna procedura - jest bardziej traumatyczna dla pacjenta. Pokazywany jest stosunkowo rzadko i tylko w szczególnych okolicznościach. Do biopsji zwykle wybiera się nerw łydkowy lub powierzchowny nerw promieniowy nadgarstka. Oba te nerwy są wrażliwe, tak że w neuropatiach czysto ruchowych nie stwierdza się w nich zmian patologicznych. Zabieg biopsji nerwu wykonywany jest w znieczuleniu miejscowym, pobierając fragmenty tkanki nerwowej do mikroskopii świetlnej, elektronowej oraz separacji poszczególnych włókien nerwowych. Biopsję nerwu wykonuje się, gdy: 1) różnicuje się demielinizację odcinkową i zwyrodnienie aksonów; 2) w identyfikacji neuropatii zapalnych oraz 3) w ustaleniu takich specyficznych diagnoz, jak amyloidoza, sarkoidoza, trąd i niektóre neuropatie metaboliczne. Pełne badanie biopsyjne można przeprowadzić tylko w specjalnie wyposażonym laboratorium specjalizującym się w chorobach nerwów obwodowych. W przypadku biopsji nerwu częściej spotyka się dwa główne procesy patologiczne.

Mikroskopia świetlna jest zwykle mało informacyjna, ponieważ ujawnia tylko najpoważniejszą patologię: zapalenie naczyń, zapalenie, naciek ziarniniakowy lub nagromadzenie amyloidu, utratę aksonów, ich zwyrodnienie. Dużo bardziej pouczające jest mikroskopia elektronowa i badanie pojedynczych, rozszczepionych włókien nerwowych. W niektórych chorobach dotyczy to określonych rodzajów włókien nerwowych; duże włókna mielinowe są zaatakowane w ataksji Friedreicha, a włókna niezmielinizowane w amyloidozie rodzinnej. Dodatkowych informacji może dostarczyć morfometria ilościowa (określenie liczby włókien i rozkładu ich średnic).

odcinkowa demielinizacja. Naróżnorodny stany patologiczne albo komórki mieliny, albo Schwanna mogą być zaatakowane, przy czym zwyrodnienie osłonki mielinowej i aksonu pozostają nienaruszone. Proces naprawy w demielinizacji odcinkowej przechodzi przez etap tworzenia niezwykle cienkiej osłonki mielinowej, która jednak ostatecznie dociera normalna grubość. A jednak, nawet po wyzdrowieniu, podczas badania pojedynczych włókien nerwowych razvoloknennye można zidentyfikować skrócone lub różnej długości odcinki włókna nerwowego między sąsiednimi punktami przecięcia Ranviera. Jeśli proces ten postępuje, pojawiają się formacje przypominające „cebulki”, z włóknami nerwowymi pokrytymi cienką warstwą mieliny i zlokalizowanymi w centrum koncentrycznej płytki nadmiaru cytoplazmy komórki Schwanna.

Zwyrodnienie aksonów . Śmierć ciała komórki nerwowej lub części (odcinka) aksonu na dowolnym poziomie prowadzi do degeneracji dystalnych części aksonu z wtórną degeneracją osłonki mielinowej. Jeśli komórka nerwowa pozostaje nienaruszona, proksymalna regeneracja aksonu rozpoczyna się od powstania osobliwych narośli. Te „wyrostki” nerwów („wiązki”) są typowe dla neuropatii aksonalnych zwyrodnieniowych i regeneracyjnych. Najczęściej zwyrodnienie aksonów występuje w przypadku zatrucia, chorób dziedzicznych, pourazowych i niedokrwiennych. Na autoimmunologiczne choroby zapalne i patologia dziedziczna charakterystyczna jest demielinizacja segmentowa; z autoimmunologią choroby zapalne występuje zapalna infiltracja komórkowa. Na cukrzyca znaleźć zmianę mieszaną - zwyrodnienie aksonów, demielinizację segmentową wraz z waskulopatią (mikroangiopatią). Niektóre specyficzne zmiany histologiczne mogą wskazywać na podejrzenie etiologii neuropatii. Analiza immunofluorescencyjna ujawnia osady IgM na glikoproteinie mielinowej związanej z mieliną, charakterystyczne dla IgM -gammapatia. W neuropatii amyloidowej w nerwach znajdują się włókienka (włókna) amyloidu. W leukodystrofii metachromatycznej i leukodystrofii adrenomyeloidalnej w komórkach Schwanna występują specyficzne wtrącenia.

Badania biochemiczne

Niektóre enzymy, które są obecne w znacznych stężeniach w sarkoplazmie mięśniowej, mogą przeciekać („wyciekać”) do krwi, gdy mięsień jest uszkodzony, a tym samym służyć jako wskaźniki uszkodzenia mięśnia. Kinaza kreatynowa (CK) jest pod tym względem najbardziej czułym i specyficznym testem. Podczas gdy w neuropatiach obwodowych i uszkodzeniach połączenia nerwowo-mięśniowego aktywność CK w surowicy krwi pozostaje prawidłowa, w rdzeniowym zanik mięśni, stwardnienie zanikowe boczne i inne choroby neuronu ruchowego, nieznacznie się zwiększa. W surowicy krwi pacjentów z czynnym niszczeniem mięśni aktywność aminotransferazy asparaginianowej może być zwiększona ( AST, SGOT ), aminotransferaza alaninowa ( ALT, SGPT ), dehydrogenaza mleczanowa (LDH) i aldolaza. Ponieważ aktywność niektórych z tych enzymów jest określana we krwi podczas rutynowych badań przesiewowych, często zdarza się, że u pacjenta z uszkodzeniem mięśni po raz pierwszy stwierdza się wysoką aktywność jednego z tych enzymów we krwi, co jest nieoczekiwane dla doktor. Dlaczego w uszkodzenia mięśni tak nieproporcjonalnie zwiększa aktywność CC, nie jest to do końca jasne. Niemniej jednak, aby ocenić stan pacjenta z chorobą nerwowo-mięśniową, wystarczy określić aktywność tego konkretnego enzymu CK we krwi. Znane izoenzymy KK: MM, MB i BB, z przewagą MM w mięśniach szkieletowych, MB w mięśniu sercowym i BB - w mózgu. Wzrost aktywności CK-MB we krwi wskazuje na uszkodzenie mięśnia sercowego. Zwiększona aktywność CK w uszkodzeniu mięśni jest zwykle spowodowana: zwiększona aktywność jego izoenzym MM. Jednak u pacjentów z przedłużającą się patologią mięśni, u sportowców i innych osób z przewlekle podwyższonym poziomem CK we krwi proporcja izoenzymu MBw mięśniach szkieletowych, w wyniku czego wzrasta również udział CK-MB. Wzrost aktywności krwi kontrola jakości, przekroczenie normy o ponad 10 razy wskazuje na zniszczenie mięśni. Nieznaczny wzrost aktywności CK we krwi wyróżnia się w wielu chorobach nerwowo-mięśniowych, drobnych urazach mięśni (np. po elektromiografii) u osób z psychozą lub alkoholizmem, z niedoczynnością tarczycy i niedoczynnością przytarczyc, z przerostem mięśni oraz w przypadku nosicielstwa niektórych miopatii genetycznych. U zdrowych osób aktywność CK w surowicy może wzrosnąć po ostrym napięciu mięśni lub po uszkodzeniu mięśni. Zwykle już 6 godzin po przeciążeniu mięśni wzrasta aktywność CK we krwi.

Skład i masa mięśniowa. Dzięki CT i NMR włókna mięśniowe, tłuszczowa i tkanka łączna są wyraźnie widoczne w mięśniu. Metody te pozwalają odróżnić dystrofię mięśniową od innych postaci chorób mięśni. Jednakże wysoka cena nazwane metody badania, dość ograniczone możliwości z punktu widzenia „częstotliwości przekrojów poprzecznych” badanej kończyny, a także niskiej swoistości uzyskanych wyników sugerują, że zastosowanie CT i NMR w diagnostyce chorób nerwowo-mięśniowych powinno być bardzo ograniczone. Ocena generała masa mięśniowa bardzo ważne w niektórych badaniach metabolicznych. Prosty spadek masy mięśniowej bez pojawienia się osłabienia mięśni nie sprzyja chorobom nerwowo-mięśniowym, a raczej wskazuje na proces starzenia, obecność nowotwór złośliwy, niedożywienie, patologia wątroby lub nerek. Aby ocenić całkowitą masę mięśniową, najczęściej uciekaj się do określenia dziennego wydalania kreatyniny z moczem; należy pamiętać, że wydalanie kreatyniny zmniejsza się u pacjentów, którzy z tego czy innego powodu mają spadek masy ciała. U pacjentów odchudzających się na tle chorób nerwowo-mięśniowych zawartość kreatyniny w surowicy krwi jest dość niska – około 2-5 mg/l. Wraz ze spadkiem masy mięśniowej, pomimo upośledzonej czynności nerek, dochodzi do nieproporcjonalnie gwałtownego spadku poziomu kreatyniny we krwi pacjenta; u pacjentów z czynną destrukcją mięśni odpowiednio wzrasta zawartość kreatyniny we krwi.

Badania metaboliczne i endokrynologiczne. Ostre, zwykle ostro rozwijające się osłabienie mięśni może być spowodowane hipo- i hiperkaliemią, hipernatremią, hipo- i hiperkalcemią, hipofosfatemią i hipermagnezemią, stężenie potasu w surowicy krwi jest niestabilne z powodu rozwoju kwasicy lub zasadowicy. Wewnątrzkomórkowe stężenie potasu jest zwykle wysokie, tak że hemoliza występująca podczas pobierania krwi często imituje podwyższony poziom potasu we krwi. A przy ostrym uszkodzeniu mięśni, które powoduje rabdomiolizę, rozwija się prawdziwa hiperkaliemia. Chociaż wzrost zawartości potasu we krwi nie przekracza 0,1 mEq/l, o ile oczywiście do surowicy dostanie się hemoglobina, jak to ma miejsce w przypadku hemolizy, lub jeśli mioglobina nie dostanie się do moczu, jak to ma miejsce w przypadku rabdomiolizy . Osłabienie mięśni może być konsekwencją przewlekłej patologii endokrynologicznej – niedoczynności lub nadczynności tarczycy, nadnerczy lub przytarczyc. dysfunkcja tarczycy i przytarczyce może powodować osłabienie mięśni, nawet jeśli nie ma innych objawy kliniczne endokrynopatia. Osłabienie mięśni może również objawiać się lub nasilać choroby, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy (SLE), twardzina, Poliamigrafia reumatyczna. Tak więc, szukając przyczyn niewyjaśnionego osłabienia mięśni, konieczne jest przeprowadzenie odpowiednich badań diagnostycznych, mających na celu zidentyfikowanie wyżej wymienionych chorób. W takich przypadkach osłabienie mięśni jest często spowodowane atrofią mięśni z powodu braku aktywności i bólu stawów; zapalenie i zniszczenie mięśni rzadko powodują osłabienie mięśni.

Testy mięśni aktywność fizyczna . U pacjentów z osłabieniem mięśni spowodowanym naruszeniem zużycia substratu energetycznego skurczu mięśni z reguły zmniejsza się tolerancja na wysiłek mięśni, a osłabienie i ból pojawiają się w mięśniach przy kolejnych obciążeniach. Większość zaburzeń w układach enzymatycznych glikolizy prowadzi do naruszenia w mięśniu syntezy ATP z glikogenu, co skutkuje zmniejszeniem produkcji (lub nawet brakiem takiego) kwasu mlekowego. Pacjenci z takimi zaburzeniami są identyfikowani za pomocą pewnych ćwiczeń na mięśnie przedramienia, a następnie badania zawartości kwasu mlekowego we krwi żylnej. U pacjentów z zaburzeniami metabolizmu kwasów tłuszczowych (niedobór transferazy palmitynowej karnityny) kwas tłuszczowy o długim łańcuchu nie wchodzą do mitochondriów w celu późniejszej beta-oksydacji, jednak produkcja kwasu mlekowego w mięśniach zachodzi normalnie, u pacjentów z niedoborem deaminazy mioadenylanowej tworzenie mleczanu mieści się w granicach normy lub nawet nieznacznie wzrasta, ale synteza amoniaku podczas ćwiczeń mięśniowych jest zaburzona. Badanie innych metabolitów mięśniowych i określonych enzymów może pomóc w ustaleniu przyczyny zaburzeń czynnościowych mięśni.

Mioglobinuria. Ostre zniszczenie mięśni, rabdomioliza, występuje przy ostrym zatruciu, zaburzeniach metabolicznych, choroba zakaźna, w rezultacie uraz pourazowy mięśnie i towarzyszy mu mioglobinuria. Masa cząsteczkowa mioglobiny jest mniejsza niż hemoglobiny, więc rabdomioliza zmienia kolor moczu, a nie surowicy krwi. Przy niewielkiej mioglobinurii reakcja na krew w moczu będzie dodatnia, nawet jeśli nie ma czerwonych krwinek. Aby potwierdzić diagnozę, konieczne jest zbadanie moczu na mioglobinę specyficzną metodą immunologiczną.

Ogólne względy terapeutyczne .

Choroby serca.Większości chorób mięśni szkieletowych zwykle towarzyszą zmiany w mięśniu sercowym. Jednocześnie klinicznie dysfunkcja serca jest dość rzadka, co można wytłumaczyć niską aktywnością fizyczną pacjentów cierpiących na osłabienie mięśni, tj. zapotrzebowanie na mięsień sercowy jest znacznie zmniejszone. Dość specyficzne zmiany elektrokardiograficzne występują w dystrofii Duchenne'a i niedoborze kwaśnej maltazy u niemowląt. Pacjenci z dystrofią miotoniczną mogą doświadczać zaburzeń przewodzenia w sercu, w tym całkowitego poprzecznego bloku serca. W każdym przypadku EKG należy wykonać u wszystkich pacjentów z patologią nerwowo-mięśniową, zwłaszcza u pacjentów z miopatiami.

Patologia układu oddechowego . Osłabienie czynności płuc u pacjentów z ostrymi i przewlekłymi chorobami nerwowo-mięśniowymi może prowadzić do niewydolności oddechowej. Spadek maksymalnego ciśnienia wydechowego i wdechowego jest wczesnym objawem osłabienia mięśni oddechowych. Osłabienie przepony jest szczególnie wyraźne u pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi. Dlatego konieczne jest sprawdzenie funkcji przepony poprzez przeprowadzenie badania czynności płuc u pacjentów zarówno w pozycji leżącej, jak i siedzącej. U pacjentów z osłabieniem przepony czynnościowe zaburzenia płuc wyraźniej manifestują się w pozycji leżącej, mają też paradoksalne ruchy ściany brzucha. Pacjenci z przewlekłą niewydolnością oddechową, nawet w domu, potrzebują podtrzymania oddychania.

Fizjoterapia . U pacjentów z osłabieniem mięśni szczególne znaczenie mają ćwiczenia fizjoterapeutyczne, ponieważ pojawiające się przykurcze i wymuszone unieruchomienie pacjenta z powodu uszkodzenia niektórych mięśni prowadzą do Gwałtowny spadek aktywność fizyczna. Ćwiczenia mogą pomóc w zwiększeniu siły mięśni osłabionych chorobą, ale istnieją dowody, że ćwiczenia fizyczne może pomóc poprawić zdolności funkcjonalne pacjenta, niewiele. Z drugiej strony ustawienie terapeutyczne pacjenta w celu przezwyciężenia dysfunkcji mięśni ma duże znaczenie psychologiczne, zwłaszcza u pacjentów z minimalnie zachowaną funkcją kończyn dolnych i tułowia. Ćwiczenia pomogą w utrzymaniu prawidłowej mineralizacji kości i życiowych odruchów sercowo-naczyniowych.

Dieta.Pacjenci z osłabieniem mięśni wykazują pewne ograniczenia dietetyczne, ponieważ ich wydatek energetyczny w kaloriach jest znacznie zmniejszony z powodu małej mobilności i utraty masy mięśniowej. Nadmierna masa ciała może dodatkowo ograniczyć mobilność pacjenta, pogorszyć czynność płuc, aw szczególności ich wentylację. Jeśli nie ma oznak jawnego złego wchłaniania witamin B12 lub E, nie zaleca się ich przepisywania, podobnie jak innych witamin, ponieważ niestety nie odgrywają one znaczącej roli w leczeniu chorób nerwowo-mięśniowych. Niektóre witaminy w dużych dawkach są nawet niebezpieczne. Dotyczy to w szczególności witamin B6, A i D.

Unieruchomienie. Pacjentom z dystalnym osłabieniem mięśni kończyn dolnych, zwłaszcza z zaburzeniami zgięcia grzbietowego stopy, można zalecić stosowanie urządzenia ortopedycznego w stawie skokowym, co czasami pomaga przywrócić prawie normalny chód. Przy osłabieniu mięśni bliższych unieruchomienie kończyny dolnej zmniejsza ogólną mobilność i jest uzasadnione tylko u tych pacjentów, którzy w ogóle nie mogą stać i poruszać się samodzielnie. U większości dorosłych pacjentów unieruchomienie nawet w tych warunkach nie ma praktycznego znaczenia, ponieważ bez: pomoc z zewnątrz nie mogą nawet stać w pozycji stojącej.

Skolioza. Deformacja kręgosłupa może komplikować chorobę nerwowo-mięśniową jeszcze wcześniej dojrzewanie. Jest to szczególnie powszechne w dystrofii Duchenne'a, rdzeniowym zaniku mięśni i wrodzonych miopatiach. Kiedy wzrost kości długich ustaje, wielu takim pacjentom można zalecić chirurgiczną korekcję skoliozy. Przeciwwskazaniem do takiego leczenia jest ostre upośledzenie stanu czynnościowego płuc, a pacjenci o ograniczonych perspektywach życiowych powinni najwyraźniej powstrzymać się od interwencji chirurgicznej, biorąc pod uwagę jej zachorowalność i ryzyko.

Genetyczna ocena sytuacji i poradnictwo . Prowadząc pacjenta z dziedziczną chorobą mięśni należy zapoznać się z jego rodowodem, zebrać wywiad rodzinny i opracować odpowiednie zalecenia genetyczne. Niestety w anamnezie wielu pacjentów może brakować oznak rodzinnego charakteru choroby. Dotyczy to w szczególności chorób dziedziczonych w sposób autosomalny dominujący. Należą do nich choroba Charcot-Marie-Tooth, dystrofia miotoniczna i miopatia ramienno-twarzowa, nasilenie tych chorób jest bardzo zróżnicowane. Dostępność markerów chromosomowych do analizy „powiązań” umożliwiła identyfikację nosicieli odpowiednich genów, przeprowadzenie diagnostyki prenatalnej i diagnozy we wczesnych stadiach choroby w wielu dziedzicznych zaburzeniach nerwowo-mięśniowych, na przykład w dystrofiach Duchenne'a i miotonicznych . Ponieważ takie choroby jak porażenie okresowe, miotonia i niektóre miopatie metaboliczne można złagodzić dzięki wczesnej diagnozie, a istnieją środki zapobiegawcze, na przykład w przypadku hipertermii złośliwej, wczesne rozpoznanie ma ogromne znaczenie. Często historii dziedzicznej nie można ocenić na podstawie historii medycznej. Bezpośrednie badanie krewnych pacjenta lub znajomości z nimi ze zdjęć czasami pomaga zdiagnozować twarz lub inne objawy choroby, a także zidentyfikować osoby z „łagodnymi” postaciami tej dziedzicznej patologii.

T.P. Harrisona.zasady medycyny wewnętrznej.Tłumaczenie d.m.s. dr A. W. Suchkowa dr N. N. Zawadenko D.G. Katkovsky

Poziom zaburzeń przewodzenia, ryzyko progresji do całkowitego bloku AV oraz prawdopodobieństwo, że utajone stymulatory będą w stanie utrzymać stabilny i adekwatny rytm zastępowania (HR > 40/min). W przypadku braku aktywności bliższych rozruszników serca, wiązka His może przejąć ich funkcję. Zwykle wiązka His jest najbardziej dystalną częścią układu przewodzącego, która jest w stanie utrzymać stabilny rytm (zwykle częstość akcji serca 40-60/min). Jeżeli wiązka His pełni rolę rozrusznika i nie występują zaburzenia przewodzenia śródkomorowego, to zespoły QRS mają normalną konfigurację. Jeśli rozrusznik serca jest dystalną częścią układu His-Purkinjego, rytm jest często niestabilny, a częstość akcji serca< 40/мин, что приводит к появлению широких комплексов QRS.

Jakie jest znaczenie odosobnienia

Blokada nogi wiązki His

Z normalnym interwałem PQ?

Opóźnienie przewodzenia lub blokada prawej gałęzi wiązki His objawia się typowym obrazem na EKG: w odprowadzeniu V 1 zespół QRS ma konfigurację w kształcie litery M lub typ rSR "; powody -

wrodzona patologia, organiczna choroba serca. Opóźnienie przewodzenia, czyli blokada lewej nogi wiązki Hisa, objawia się również typowym obrazem na EKG: szeroka fala R z łagodnym wznoszącym kolanem w odprowadzeniu V 5; prawie zawsze obserwowane w organicznej chorobie serca. Czasami dochodzi do blokady tylko jednej z dwóch gałęzi lewej nogi wiązki Jego - przedniej lub tylnej. Jeśli odstęp PQ nie jest wydłużony i nie ma ostrego zawału mięśnia sercowego, blok lewej lub prawej odnogi pęczka Hisa rzadko powoduje całkowity blok AV.

Czy zawsze można określić poziom blokady AV na podstawie 12-odprowadzeniowego EKG?

Nie. Blok przedsionkowo-komorowy I stopnia (odstęp PR > 200 mc) może odzwierciedlać zaburzenia przewodzenia w dowolnym miejscu pomiędzy przedsionkami a dystalnym układem His-Purkinjego. Blokada AV II stopnia typu Mobitza I charakteryzuje się narastającym wydłużeniem odstępu PQ aż do utraty zespołu QRS; najbardziej prawdopodobnym poziomem jest węzeł AV. Zazwyczaj ten typ bloku nie przechodzi do pełnego bloku AV.

Blok AV Mobitza typu II charakteryzuje się okresowym wypadaniem zespołów QRS; Odstępy PR są takie same. Poziom blokady to wiązka His lub dystalne części systemu His-Purkinje. Ryzyko progresji do całkowitego bloku AV jest wysokie, zwłaszcza w przypadku ostrego zawału przedniej przegrody serca. Zespoły QRS są najczęściej szerokie.

W całkowitym bloku przedsionkowo-komorowym przedsionki i komory wyzwalają się niezależnie (dysocjacja przedsionkowo-komorowa), ponieważ impulsy z przedsionków nigdy nie są przekazywane do komór. Blokadzie na poziomie węzła AV towarzyszy stabilny rytm wymiany z wiązki His z wąskimi zespołami QRS; po wprowadzeniu atropiny często zwiększa się częstość akcji serca. Blokadzie na poziomie wiązki His towarzyszy rytm zastępczy z dystalnych włókien układu His-Purkinjego z szerokimi zespołami QRS. Szerokie zespoły QRS mogą być również widoczne z prawidłowym przewodnictwem odnogi pęczka Hisa, co odzwierciedla bardziej dystalną blokadę jednego z nogi pakietu Jego.

Czy dysocjacja AV może wystąpić przy braku bloku AV?

TAk. Dysocjacja przedsionkowo-komorowa przy braku bloku przedsionkowo-komorowego często występuje podczas znieczulenia wziewnego w wyniku bradykardii zatokowej lub przyspieszonego rytmu węzłowego. Z izorytmicznym

Dysocjacje AV przedsionków i komór kurczą się niezależnie od siebie, ale z prawie taką samą częstotliwością. W takim przypadku załamek P często bezpośrednio poprzedza zespół QRS. lub podąża tuż za nim. Natomiast dysocjacja interferencyjna AV występuje z rytmem węzłowym AV, którego częstotliwość jest wyższa niż zatokowa, więc impulsy z węzeł zatokowy zawsze uderza w węzeł AV w okresie refrakcji.

Jak manifestują się blokady dwu- i trzywiązkowe?

Istnieją trzy gałęzie wiązki Jego - prawa noga, przednia gałąź lewej nogi i tylna gałąź lewej nogi. Przy całkowitej lub częściowej blokadzie dwóch z nich mówią o blokadzie dwuwiązkowej. Jeżeli jedna gałąź jest całkowicie zablokowana, a dwie pozostałe są częściowo zablokowane, wówczas blokada jednej z gałęzi pęczka Hisa będzie połączona z blokadą AV I lub II stopnia. Jeśli przewodnictwo jest zakłócone we wszystkich trzech gałęziach, następuje blokada trójwiązkowa. Opóźnienie przewodzenia lub częściowa blokada we wszystkich trzech pęczkach prowadzi do wydłużenia odstępu PQ (blok przedsionkowo-komorowy I stopnia) lub do naprzemiennej blokady lewej i prawej odnogi pęczka Hisa. Całkowity blok trójpęczkowy powoduje całkowity blok przedsionkowo-komorowy.

© 2015-2019 strona
Wszelkie prawa należą do ich autorów. Ta strona nie rości sobie praw autorskich, ale zapewnia bezpłatne użytkowanie.
Data utworzenia strony: 2016-02-13