अशक्तपणाचे अनेक प्रकार आहेत, त्यापैकी काही शरीराच्या कार्यावर किंवा व्यक्तीच्या आरोग्यावर अजिबात परिणाम करत नाहीत. 11% ही सर्व अशक्तपणाची संख्या आहे, ज्यापैकी 5% अशक्तपणाची हेमोलाइटिक वैशिष्ट्ये आहेत. हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या लक्षणांची स्वतःची वैशिष्ट्ये आहेत, ज्याद्वारे ते वेगळे करतात या प्रकारचाइतर प्रकारच्या रोगांपासून. कारणे अनेकदा आनुवंशिक आणि अधिग्रहित म्हणून नोंदवली जातात. उपचार केवळ डॉक्टरांद्वारे केले जातात.

हेमोलाइटिक अॅनिमिया हा एक रक्त रोग आहे ज्यामध्ये रक्तातील लाल रक्तपेशी आणि हिमोग्लोबिनची पातळी कमी होते. हे त्यांच्या नाश किंवा हेमोलिसिस (कार्याचा कमी कालावधी) शी संबंधित आहे. जर सामान्यत: लाल रक्तपेशी 120 दिवस कार्य करत असतील, तर हेमोलाइटिक अॅनिमियासह ते वेळेपूर्वी नष्ट होतात.

हेमोलाइटिक प्रक्रियेची तीव्रता लाल रक्तपेशी किती लवकर नष्ट होतात यावर अवलंबून असते. लाल रक्तपेशी आणि हिमोग्लोबिनची संख्या या वस्तुस्थितीद्वारे लक्षात येते की अस्थिमज्जामध्ये नवीन पेशी तयार करण्यास वेळ नसतो.

अशा प्रकारे, जेव्हा सौम्य फॉर्महेमोलाइटिक अॅनिमिया, लाल रक्तपेशींची पातळी कमी होते, परंतु मध्ये परिधीय रक्तहिमोग्लोबिन पातळी प्रभावित होऊ शकत नाही. जर लाल रक्तपेशींचे उत्पादन आणि रक्ताभिसरण करणाऱ्या रक्तातील त्यांची संख्या यांच्यात स्पष्ट असंतुलन असेल, तर अशा रोगाची सर्व लक्षणे दिसतात ज्यामध्ये अस्थिमज्जाची कार्ये कमी होतात.

ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया

हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा सर्वात अस्पष्ट प्रकार ऑटोइम्यून आहे. रोगाच्या या स्वरूपासह, शरीरातील ऍन्टीबॉडीज लाल रक्तपेशींच्या पडद्याला जोडतात, म्हणूनच रोगप्रतिकारक शक्ती या पेशींना परदेशी समजू लागते. परिणामी, रोगप्रतिकार प्रणालीलाल रक्तपेशींवर हल्ला करतात, त्यांचा नाश करतात, ज्यामुळे रक्तातील त्यांची संख्या कमी होते.

ते का विकसित होत आहे? हा फॉर्मअशक्तपणा?. तथापि, ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियाची दोन कारणे आहेत:

1. गुंतागुंत: हेमोब्लास्टोसिस, अविशिष्ट अल्सरेटिव्ह कोलायटिस, तीव्र हिपॅटायटीसआक्रमक स्वभाव, प्रणालीगत रोग संयोजी ऊतक, घातक निओप्लाझम, इम्युनोडेफिशियन्सी स्टेट, यकृत सिरोसिस, संक्रमण.
2. एखाद्या स्वतंत्र रोगासारखा.

हा रोग प्रगतीशील आणि संथ स्वरूपाचा आहे. क्लिनिकल अभिव्यक्ती त्याच्या घटनेच्या कारणांवर अवलंबून नाहीत. अशा प्रकारे, ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियाची पहिली लक्षणे आहेत कमी दर्जाचा ताप, हे एक कंटाळवाणे वेदना आहेसांधे, अशक्तपणा आणि ओटीपोटात दुखणे. नंतर लक्षणे तीव्र होतात आणि स्पष्टपणे फिकट गुलाबी आणि चिकट त्वचेत प्रकट होतात, कावीळ वाढते आणि यकृत आणि प्लीहा आकारात वाढ होते.

50% प्रकरणांमध्ये रोग स्वतः प्रकट होतो तीव्र स्वरूप, जे वेगाने विकसित होत आहे. रुग्ण तक्रार करू शकतो, परंतु तपासणीनंतर प्रथम चिन्हे व्यक्त केली जाऊ शकत नाहीत. रुग्णाच्या तक्रारी आहेत:

• कार्डिओपल्मस.
• कामगिरी कमी झाली.
• अशक्तपणा वाढला.
• डोकेदुखी.
• तापमान 38-39 अंशांपर्यंत वाढते.
• चक्कर येणे.
• हवेचा अभाव.
• मळमळ आणि उलट्या जे अन्न न खाता येतात.
• कमरेच्या वरच्या ओटीपोटात वेदना.

बाहेरून, यकृत आणि प्लीहाच्या आकारात वाढ न होता त्वचेचा पिवळसरपणा वाढू शकतो.

ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे रोगनिदान निराशाजनक आहे. पद्धती गहाळ आहेत प्रभावी उपचार. तथापि, रोगाची स्थिर माफी मिळविण्याचे मार्ग आहेत - रेडिकल स्प्लेनेक्टोमी आणि घेणे हार्मोनल औषधे.

हेमोलाइटिक अॅनिमियाची कारणे

दुर्दैवाने, हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे कारण माहित असूनही, रुग्णाला बरे करण्यासाठी डॉक्टर नेहमीच त्यावर प्रभाव टाकू शकत नाहीत. तथापि, रोगाच्या कारणांशी परिचित होणे त्याच्या विकासास प्रतिबंध करण्यास मदत करू शकते.

• लाल रक्तपेशींच्या संश्लेषणासाठी आणि महत्त्वपूर्ण क्रियाकलापांसाठी जबाबदार असलेल्या गुणसूत्र संचामध्ये प्रदर्शित होणारे आनुवंशिक दोष. हा दोष पालकांकडून निवडकपणे प्रसारित केला जातो.
• प्रणाली किंवा स्वयंप्रतिकार रोग, जे संयोजी ऊतक आणि संवहनी जागेच्या स्थितीवर परिणाम करतात.
• संसर्गजन्य रोग (मलेरिया).
• रक्त रोग, जसे की ल्युकेमिया.
• मोठ्या प्रमाणात भाजणे किंवा जखम होणे.
• सर्जिकल हस्तक्षेप.
• व्हायरल किंवा जीवाणूजन्य रोगतीव्र किंवा क्रॉनिक स्वरूपात.
• औद्योगिक विष किंवा विषारी पदार्थांशी संपर्क.
• रीसस संघर्ष गर्भधारणा.
• विशिष्ट औषधे घेणे: प्रतिजैविक, केमोथेरपी औषधे, दाहक-विरोधी औषधे, सल्फोनामाइड्स.
• आरएच घटक किंवा संबंधित आणि त्यातील घटक (प्लाझ्मा, लाल रक्तपेशी इ.) नुसार चुकीचे रक्त संक्रमण.
• जन्मजात हृदय दोष, महान वाहिन्या.
• रक्ताच्या संपर्कात येणारे कृत्रिम ऊतक कृत्रिम अवयव.
• बॅक्टेरियल एंडोकार्डिटिस हा हृदयाच्या वाल्व आणि आतील थराचा एक रोग आहे.
• मायक्रोकिर्क्युलेटरी वाहिन्यांचे रोग.
• पॅरोक्सिस्मल निशाचर हिमोग्लोबिन्युरिया आणि थंड हिमोग्लोबिन्युरिया उत्तेजित करतात क्रॉनिक फॉर्महेमोलाइटिक अशक्तपणा.

हेमोलाइटिक अॅनिमियाची लक्षणे

हेमोलाइटिक अॅनिमियाची उपस्थिती ओळखणे सरासरी व्यक्तीसाठी महत्वाचे आहे. हे खालील लक्षणांद्वारे निश्चित केले जाते:

1. कावीळ सिंड्रोम, जो स्वतःला लिंबू-पिवळ्या त्वचेचा रंग आणि खाज सुटणारी संवेदना म्हणून प्रकट करतो. मूत्र गडद आणि अगदी काळे बनते, मांसाच्या स्लॉपसारखेच. या प्रकरणात, विष्ठा अपरिवर्तित राहते, जे कावीळपासून रोग वेगळे करते.
2. अॅनिमिया सिंड्रोम. त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा फिकट गुलाबी होतात. ऑक्सिजनच्या कमतरतेची लक्षणे दिसतात: चक्कर येणे, जलद हृदयाचा ठोका, स्नायूंची ताकद कमी होणे, अशक्तपणा, धाप लागणे.
3. हायपरथर्मिया सिंड्रोम. जेव्हा लाल रक्तपेशी नष्ट होतात तेव्हा तापमानात अचानक 38 अंशांपर्यंत वाढ होते.
4. हेपॅटोस्प्लेनोमेगाली सिंड्रोम. लाल रक्तपेशींच्या आयुष्यासाठी जबाबदार असलेल्या अवयवांची वाढ - यकृत आणि प्लीहा. यकृत कमी प्रमाणात वाढतो, जे उजव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये जडपणाद्वारे लक्षात येते. हेमोलिसिसच्या प्रमाणात अवलंबून प्लीहा वाढतो.

हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या इतर लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• हाडे आणि पोटात वेदना.
• मूत्रपिंड दुखणे.
• सैल मल.
• इंट्रायूटरिन विकासाचे विकार: विकृती, असमानता विविध भागमृतदेह
• छातीत वेदना मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन सारखी.

लाल रक्तपेशींचे आयुष्य 120 ऐवजी 15 दिवस असते तेव्हा चिन्हे दिसतात. क्लिनिकल कोर्सनुसार, अव्यक्त (भरपाई), क्रॉनिक (गंभीर अॅनिमियासह) आणि हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे संकट प्रकार वेगळे केले जातात. संकट हेमोलाइटिक अॅनिमिया सर्वात गंभीर आहे.

मुलांमध्ये हेमोलाइटिक अॅनिमिया

जन्मजात किंवा आनुवंशिक हेमोलाइटिक अॅनिमियासह, चिन्हे जवळजवळ जन्मापासून दिसतात. मुलांमधील लक्षणे अशक्तपणाच्या प्रकारापेक्षा भिन्न नसतात, परंतु काळजीपूर्वक काळजी आणि उपचार आवश्यक असतात. सुदैवाने, हेमोलाइटिक अॅनिमिया प्रति 100,000 2 प्रकरणांमध्ये आढळते.

मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड हेमोलाइटिक अॅनिमिया हा सदोष जनुकाचा परिणाम आहे, परिणामी लाल रक्तपेशी त्यांचे आकार बदलतात, सोडियम आयनांना अधिक पारगम्य बनतात. हा रोग शरीराच्या विकासातील अशक्तपणाची लक्षणे आणि विकृतींद्वारे व्यक्त केला जातो. रॅडिकल स्प्लेनेक्टॉमीनंतर जीवनाचा अंदाज दिलासादायक ठरतो.

हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा आणखी एक प्रकार म्हणजे जी-6-एफडीजी क्रियाकलाप नसल्यामुळे होणारा आजार. शेंगा खाल्ल्यानंतर किंवा काही औषधे घेतल्यावर हेमोलिसिस होतो. लक्षणे हेमोलाइटिक अॅनिमियासारखी दिसतात, विशिष्ट वैशिष्ट्यहे हेमोसिडीन्युरिया आणि हिमोग्लोबिन्युरियाचे प्रकटीकरण आहे.

थॅलेसेमिया हा अनुवांशिक हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा एक सामान्य प्रकार आहे ज्यामध्ये ग्लोबिनचा अति प्रमाणात संचय होतो, ज्यामुळे अकाली ऑक्सिडेशन आणि लाल रक्तपेशींच्या पडद्याचा नाश होतो. हा रोग अॅनिमिक सिंड्रोम, तसेच शारीरिक, सायकोमोटर विकास. मृत्यूरोगाच्या सतत प्रगतीमुळे आणि माफीच्या कालावधीच्या अनुपस्थितीमुळे बरेच मोठे.

हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा उपचार

हेमोलिसिसच्या प्रक्रियेवर प्रभाव टाकण्यास डॉक्टरांच्या अक्षमतेमुळे, इतर प्रकारच्या अॅनिमियाच्या तुलनेत हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा उपचार हा सर्वात कठीण आहे. उपचार योजनेमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

1. ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियासाठी सायटोस्टॅटिक्स घेणे.
2. रक्तसंक्रमण मानवी इम्युनोग्लोबुलिनआणि ताजे गोठलेले प्लाझ्मा.
3. व्हिटॅमिन बी 12 घेणे आणि फॉलिक आम्ल.
4. ग्लुकोकोर्टिकोइड हार्मोन्स घेणे: मेथिलप्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, कोर्टिनेफ, प्रेडनिसोलोन.
5. गुंतागुंत प्रतिबंध संसर्गजन्य स्वभावआणि क्रॉनिक पॅथॉलॉजीची तीव्रता.
6. खुल्या लाल रक्तपेशींचे हेमोट्रांसफ्यूजन जेव्हा त्यांची संख्या किमान पातळीवर कमी होते.
7. स्प्लेनेक्टॉमी म्हणजे प्लीहा काढून टाकणे, जे रोगनिदान सुधारण्यास मदत करते. विविध आनुवंशिक अशक्तपणा आणि मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड अॅनिमियासाठी प्रभावी नाही.

अंदाज

हेमोलाइटिक अॅनिमियासाठी कोणते डॉक्टर रोगनिदान देतात? हे एखाद्या विशिष्ट प्रकरणात उपचार पद्धती आणि त्यांची प्रभावीता यावर अवलंबून असते. जसे रोग वाढतो तसतसे आयुर्मान एकतर वाढू शकते किंवा कमी होऊ शकते.

हेमोलाइटिक अॅनिमिया

अशक्तपणा, ज्यामध्ये लाल रक्तपेशींचा नाश होण्याची प्रक्रिया पुनर्जन्म प्रक्रियेवर प्रभाव पाडते, त्याला हेमोलाइटिक म्हणतात.

एरिथ्रोसाइटचा नैसर्गिक मृत्यू (एरिथ्रोडायरेझ) त्याच्या जन्मानंतर 90-120 दिवसांनी रेटिक्युलोहिस्टियोसाइटिक प्रणालीच्या संवहनी जागेत होतो, प्रामुख्याने प्लीहाच्या सायनसॉइड्समध्ये आणि बरेचदा थेट रक्तप्रवाहात. हेमोलाइटिक अॅनिमियासह, लाल रक्तपेशींचा अकाली नाश (हेमोलिसिस) साजरा केला जातो. अंतर्गत वातावरणाच्या विविध प्रभावांना एरिथ्रोसाइटचा प्रतिकार सेल झिल्लीच्या संरचनात्मक प्रथिने (स्पेक्ट्रिन, अँकिरिन, प्रथिने 4.1, इ.) आणि त्याच्या एंजाइमॅटिक रचना या दोन्हीमुळे होतो, याव्यतिरिक्त, सामान्य हिमोग्लोबिनआणि रक्ताचे शारीरिक गुणधर्म आणि इतर माध्यम ज्यामध्ये लाल रक्तपेशी फिरते. जेव्हा एरिथ्रोसाइटचे गुणधर्म विस्कळीत होतात किंवा त्याचे वातावरण बदलते तेव्हा ते रक्तप्रवाहात किंवा विविध अवयवांच्या रेटिक्युलोहिस्टिओसाइटिक प्रणालीमध्ये, प्रामुख्याने प्लीहामध्ये अकाली नष्ट होते.

हेमोलाइटिक अॅनिमिया त्यांच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये विषम आहेत, म्हणून हेमोलिसिसची यंत्रणा स्थापित करणे हे एक महत्त्वाचे नैदानिक ​​​​कार्य आहे ज्याचे निराकरण करणे नेहमीच सोपे नसते.

वर्गीकरण.

सहसा आनुवंशिक आणि अधिग्रहित हेमोलाइटिक अॅनिमिया वेगळे केले जातात, कारण ते असतात विविध यंत्रणाविकास आणि उपचारांच्या दृष्टिकोनात भिन्नता. कमी सामान्यतः, हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे वर्गीकरण इम्युनोपॅथॉलॉजीच्या उपस्थिती किंवा अनुपस्थितीनुसार केले जाते, ऑटोइम्यून आणि नॉन-इम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियामधील फरक, ज्यामध्ये जन्मजात हेमोलाइटिक अॅनिमिया, यकृत सिरोसिस असलेल्या रुग्णांमध्ये प्राप्त झालेले हेमोलाइटिक अॅनिमिया, तसेच प्रोव्हेथेटिक हृदयाच्या उपस्थितीत समाविष्ट आहे. तथाकथित मार्च हिमोग्लोबिन्युरिया.

हेमोलाइटिक अॅनिमियामध्ये अनेक वैशिष्ट्ये आहेत जी त्यांना इतर उत्पत्तीच्या अॅनिमियापासून वेगळे करतात. सर्व प्रथम, हे हायपररेजेनेरेटिव्ह अॅनिमिया आहेत, हेमोलाइटिक कावीळ आणि स्प्लेनोमेगालीसह उद्भवतात. हेमोलाइटिक अॅनिमियामध्ये उच्च रेटिक्युलोसाइटोसिस हे या वस्तुस्थितीमुळे होते की एरिथ्रोसाइट्सच्या विघटन दरम्यान, नवीन एरिथ्रोसाइट तयार करण्यासाठी सर्व आवश्यक घटक तयार होतात आणि नियम म्हणून, एरिथ्रोपोएटिन, व्हिटॅमिन बी 12, फॉलिक ऍसिड आणि लोहाची कमतरता नसते. . लाल रक्तपेशींचा नाश रक्तातील विनामूल्य बिलीरुबिनच्या सामग्रीमध्ये वाढ होते; जेव्हा त्याची पातळी 25 μmol/l पेक्षा जास्त असते, तेव्हा स्क्लेरा आणि त्वचेचा उन्माद दिसून येतो. प्लीहा वाढणे (स्प्लेनोमेगाली) लाल रक्तपेशींच्या वाढीव हेमोलिसिसमुळे त्याच्या रेटिक्युलोहिस्टियोसाइटिक टिश्यूच्या हायपरप्लासियाचा परिणाम आहे. हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे सामान्यतः स्वीकृत वर्गीकरण नाही.

आनुवंशिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया.

ए. एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेन प्रोटीनच्या संरचनेत व्यत्यय आल्याने मेम्ब्रेनोपॅथी:

मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस; इलिप्टोसाइटोसिस; स्टोमाटोसाइटोसिस; piropoikilocytosis

एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेन लिपिड्सचे विकार: ऍकॅन्थोसाइटोसिस, लेसिथिन-कोलेस्टेरॉल एसिलट्रान्सफेरेस क्रियाकलापांची कमतरता, एरिथ्रोसाइट झिल्लीमध्ये लेसीथिन सामग्री वाढणे, अर्भक पायक्नोसाइटोसिस

B. एन्झाइमपॅथी:

पेंटोज फॉस्फेट सायकल एंझाइमची कमतरता

ग्लायकोलाइटिक एंजाइम क्रियाकलापांची कमतरता

ग्लूटाथिओन चयापचय एंझाइम क्रियाकलापांची कमतरता

एटीपीच्या वापरामध्ये गुंतलेल्या एन्झाइमच्या क्रियाकलापांमध्ये कमतरता

Ribophosphate pyrophosphate kinase क्रियाकलाप कमतरता

पोर्फिरन्सच्या संश्लेषणात गुंतलेल्या एन्झाईम्सची बिघडलेली क्रिया

B. हिमोग्लोबिनोपॅथी:

हिमोग्लोबिनच्या प्राथमिक संरचनेतील विसंगतीमुळे

सामान्य हिमोग्लोबिन बनवणाऱ्या पॉलीपेप्टाइड चेनच्या संश्लेषणात घट झाल्यामुळे

दुहेरी हेटरोझिगस अवस्थेमुळे होते

हिमोग्लोबिन विकृती रोगाच्या विकासासह नाही

अधिग्रहित हेमोलाइटिक अॅनिमिया

A. इम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया:

हेमोलाइटिक ऍनेमिया ऍन्टीबॉडीजच्या प्रदर्शनाशी संबंधित: आयसोइम्यून, हेटरोइम्यून, ट्रान्सइम्यून

ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया: अपूर्ण उबदार ऍग्ग्लूटिनिनसह, उबदार हेमोलिसिनसह, पूर्ण थंड ऍग्ग्लूटिनिनसह, बायफासिक कोल्ड हेमोलिसिनशी संबंधित

अस्थिमज्जा नॉर्मोसाइट प्रतिजन विरूद्ध ऍन्टीबॉडीजसह ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया

B. सोमॅटिक उत्परिवर्तनामुळे झिल्लीतील बदलांशी संबंधित हेमोलाइटिक अॅनिमिया: PNH

B. एरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या यांत्रिक नुकसानाशी संबंधित हेमोलाइटिक अॅनिमिया

D. लाल रक्तपेशींच्या रासायनिक नुकसानाशी संबंधित हेमोलाइटिक अॅनिमिया (शिसे, आम्ल, विष, अल्कोहोल)

D. व्हिटॅमिन ई आणि ए च्या कमतरतेमुळे हेमोलाइटिक अॅनिमिया

क्लिनिकल रक्त चाचणीच्या टप्प्यावर, प्रयोगशाळेतील डॉक्टर लाल रक्तपेशींच्या आकारविज्ञानाची तपासणी करतात. त्याच वेळी, विविध बदल शोधले जाऊ शकतात: मायक्रो-स्फेरो-, ओव्हल-, लंबवर्तुळ-, स्टोमॅटो-, ऍकॅन्थो-, पायरोपायक्नोसाइटोसिस, लक्ष्य-आकाराचे एरिथ्रोसाइट्स, जे मेम्ब्रेनोपॅथीच्या रूपांपैकी एक गृहित धरण्याचे कारण देते आणि लक्ष्य- आकाराचे एरिथ्रोसाइट्स थॅलेसेमियाचे वैशिष्ट्य आहेत. जर एरिथ्रोसाइट्समध्ये एरिथ्रोसाइट्समध्ये एनिसोपोइकिलोसाइटोसिसच्या पार्श्वभूमीच्या विरूद्ध हेन्झ-एर्लिच शरीरे असतील तर, आनुवंशिक किण्वनोपचाराच्या प्रकारांपैकी एक गृहित धरले जाऊ शकते. सिकल सेल हेमोलाइटिक अॅनिमियासाठी, मेटाबिसल्फाइट चाचणी किंवा रक्ताच्या सीलबंद थेंबासह चाचणी केली जाते, ज्यामुळे सिकल लाल रक्तपेशींची संख्या वाढते आणि त्यामुळे निदान सुलभ होते. इंट्राव्हास्कुलर हेमोलिसिस खंडित लाल रक्तपेशींच्या उपस्थितीद्वारे प्रकट होते, ज्याची संख्या कधीकधी 100% पर्यंत पोहोचते, जी प्रसारित इंट्राव्हास्कुलर कोग्युलेशन सिंड्रोममध्ये दिसून येते, जे अनेक गंभीर रोगांसह, तसेच हेमोलाइटिक विषाने विषबाधा झाल्यास, मार्चिंग हेमोलिसिस. आणि कृत्रिम हृदयाच्या झडपासह. अशा प्रकारे, एरिथ्रोसाइट्सचे बदललेले मॉर्फोलॉजी, हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या विशिष्ट प्रकारांचे वैशिष्ट्य, आम्हाला पुढील निदान शोध समायोजित करण्यास अनुमती देते.

अॅनिमिया असलेल्या रुग्णाच्या पहिल्या ओळखीच्या वेळी, तो एक किंवा दुसर्या वांशिक गटाशी संबंधित आहे हे शोधून काढण्याचा सल्ला दिला जातो, कारण हे ज्ञात आहे की अझरबैजानी, दागेस्तानचे रहिवासी, जॉर्जियन आणि माउंटन ज्यूंना आनुवंशिक हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा त्रास होण्याची शक्यता असते. . तुम्ही रुग्णाला विचारले पाहिजे की त्याच्या रक्ताच्या नातेवाईकांमध्ये अॅनिमियाचे रुग्ण आहेत का, अॅनिमियाची पहिली लक्षणे कधी दिसली, अॅनिमियाचे प्रथम निदान झाले. हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे आनुवंशिक स्वरूप काहीवेळा रुग्ण किंवा त्याच्या नातेवाईकांमध्ये लहान वयात निदान झालेल्या पित्ताशयाच्या उपस्थितीद्वारे सूचित केले जाते (हायपरबिलिरुबिनेमिया पित्ताशय आणि नलिकांमध्ये दगड तयार करण्यास योगदान देऊ शकते).

येथे शारीरिक चाचणीआनुवंशिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया असलेल्या रुग्णांमध्ये, काही प्रकरणांमध्ये हाडांच्या कंकाल आणि कवटीच्या संरचनेत बदल आढळतात. ऍनेमनेसिस डेटाचे संयोजन, शारीरिक आणि प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांचे परिणाम आपल्याला अॅनिमियाचे हेमोलाइटिक स्वरूप निर्धारित करण्यास अनुमती देतात. पुढील संशोधन हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या मुख्य रोगजनक दुव्याचे स्पष्टीकरण करण्याच्या उद्देशाने आहे.

इंट्राव्हस्कुलर आणि इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिसमध्ये क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा फरक आहेत.तर, प्लीहा, यकृतातील लाल रक्तपेशींच्या नाशामुळे, अस्थिमज्जाहेम कॅटाबोलिझम मॅक्रोफेजमध्ये उद्भवते: हेम ऑक्सिजनेस एन्झाइमच्या प्रभावाखाली, वर्डोहेमोग्लोबिन तयार होते, लोह बंद होते, नंतर बिलीव्हरडिन तयार होते, जे बिलीव्हरडिन रिडक्टेसच्या प्रभावाखाली बिलीरुबिनमध्ये रूपांतरित होते. एकदा सामान्य रक्तप्रवाहात, बिलीरुबिन अल्ब्युमिनशी बांधले जाते; यकृतामध्ये, अल्ब्युमिन बंद होते, आणि बिलीरुबिन ग्लुकोरोनिक ऍसिडसह एकत्रित होते, बिलीरुबिन मोनो- आणि डिग्लुकुरोनाइड तयार करतात, जे पित्तमध्ये प्रवेश करतात आणि आतड्यांमध्ये सोडले जातात. तेथे, मायक्रोफ्लोराच्या प्रभावाखाली, ते यूरोबिलिनोजेनमध्ये बदलते आणि नंतर स्टेरकोबिलिनमध्ये बदलते. ही प्रक्रिया फिजियोलॉजिकल सारखीच आहे: सुमारे 1% लाल रक्तपेशी दररोज मरतात, मुख्यतः प्लीहा, यकृत आणि अस्थिमज्जा यांच्या रेटिक्युलोहिस्टोसायटिक प्रणालीमध्ये. परंतु हेमोलिटिक अॅनिमियासह, हेमोलिसिस झपाट्याने वाढते, म्हणून, रक्तातील मुक्त बिलीरुबिनची सामग्री वाढते, पित्तमध्ये त्याचे उत्सर्जन वाढते, त्याच्या कोलाइडल स्थिरतेचे उल्लंघन होते आणि पित्ताशयाच्या विकासासाठी पूर्व शर्ती तयार केल्या जातात.

काही लाल रक्तपेशी रक्तप्रवाहात नष्ट होतात आणि त्या सामान्य असतात. या प्रकरणात, मुक्त हिमोग्लोबिन प्लाझ्मा प्रथिनांना बांधते: हॅप्टोग्लोबिन, हेमोपेक्सिन, अल्ब्युमिन. परिणामी कॉम्प्लेक्स हेपॅटोसाइट्सद्वारे कॅप्चर केले जातात आणि नंतर रेटिक्युलोहिस्टियोसाइटिक सिस्टमच्या पेशींद्वारे काढले जातात. जर लाल रक्तपेशींचा नाश थेट रक्तप्रवाहात होत असेल आणि मुक्त बिलीरुबिनचे प्रमाण हॅप्टोग्लोबिनच्या हिमोग्लोबिन-बाइंडिंग क्षमतेपेक्षा जास्त असेल, तर मुक्त हिमोग्लोबिन मूत्रपिंडाच्या ग्लोमेरुलर अडथळ्याद्वारे रक्तातून मूत्रात प्रवेश करते: हिमोग्लोबिन्युरिया होतो, आणि लघवीचा रंग गडद होतो.

हेमोलिसिसचे एक मौल्यवान सूचक म्हणजे हॅप्टोग्लोबिनची पातळी: हेमोलिसिस जितका तीव्र असेल तितका जास्त हॅप्टोग्लोबिन वापरला जातो; त्याच वेळी, त्याचा वापर यकृताच्या सिंथेटिक क्षमतेपेक्षा जास्त आहे (हॅप्टोग्लोबिन यकृतामध्ये संश्लेषित केले जाते आणि 2-ग्लोब्युलिनच्या वर्गाशी संबंधित आहे), आणि म्हणूनच हॅप्टोग्लोबिनची पातळी झपाट्याने कमी होते, जी प्रामुख्याने इंट्राव्हास्कुलर हेमोलिसिससह दिसून येते.

अशा प्रकारे, क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा चिन्हे वैशिष्ट्यपूर्ण इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस,आहेत: त्वचेचा पिवळसरपणा आणि स्क्लेरा, स्प्लेनोमेगाली, फ्री बिलीरुबिन वाढणे, हॅप्टोग्लोबिनचे प्रमाण कमी होणे. च्या साठी इंट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिसवाढलेली प्लीहा अनैच्छिक आहे; मध्ये थ्रोम्बोसिस दिसून येतो विविध अवयव, विविध स्थानिकीकरणाच्या वेदना दिसून येतात (मूत्रपिंड, हृदय, उदर पोकळी) हृदयविकाराच्या विकासामुळे; स्क्लेरा आणि त्वचेचा इक्टेरस कमकुवतपणे व्यक्त केला जातो; रक्ताच्या सीरममध्ये मुक्त हिमोग्लोबिनची पातळी झपाट्याने वाढली आहे आणि हॅप्टोग्लोबिन, त्याउलट, झपाट्याने कमी झाले आहे; मुक्त हिमोग्लोबिन मूत्र मध्ये निर्धारित केले जाते, आणि काही दिवसांनी - hemosiderin; नशाची लक्षणे व्यक्त केली जातात (थंडी, ताप).

अशा प्रकारे, क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेतील डेटाचे विश्लेषण इंट्रासेल्युलर आणि इंट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिसमध्ये फरक करण्यास मदत करते आणि हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे प्रकार निर्धारित करण्याच्या जवळ येते. अशाप्रकारे, इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस हे मेम्ब्रेनोपॅथीचे अधिक वैशिष्ट्यपूर्ण आहे आणि उच्च-गुणवत्तेचे हिमोग्लोबिनोपॅथी आणि अधिग्रहित ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया इंट्राव्हास्कुलर हेमोलिसिससह उद्भवतात.

हेमोलाइटिक अॅनिमिया ऍनेमियाच्या संरचनेच्या 11.5% व्यापतात, म्हणजे. लोहाच्या कमतरतेच्या अशक्तपणापेक्षा खूपच कमी सामान्य आहेत. हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे काही प्रकार विशिष्ट वांशिक गटांच्या लोकांमध्ये सामान्य आहेत. तथापि, लोकसंख्येचे महत्त्वपूर्ण स्थलांतर पाहता, डॉक्टरांना हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा एक प्रकार येऊ शकतो जो युक्रेनच्या लोकसंख्येसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण नाही.

मायक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया.

रोग व्यापक आहे; लोकसंख्येमध्ये त्याची वारंवारता 1:5000 आहे. आनुवंशिक मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस ऑटोसोमल प्रबळ प्रकाराद्वारे प्रसारित केला जातो, कमी वेळा - ऑटोसोमल रिसेसिव्ह प्रकाराद्वारे; नवीन उत्परिवर्तनामुळे 25% प्रकरणे तुरळक असतात. 1871 मध्ये या रोगाचे प्रथम वर्णन केले गेले. मिन्कोव्स्की (1900) आणि शॉफर (1907) यांनी याला स्वतंत्र नोसोलॉजिकल स्वरूप म्हणून ओळखले आणि त्याचे आनुवंशिक स्वरूप स्थापित केले.

पॅथोजेनेसिसस्पेक्ट्रिन, अँकिरिन, प्रथिने 4.1 आणि 4.2 मधील दोष किंवा अनुपस्थितीशी संबंधित. यामुळे एरिथ्रोसाइट झिल्ली जाळीचे स्वरूप धारण करते, ज्याच्या उघड्यांद्वारे झिल्लीची स्थिरता सुनिश्चित करण्यासाठी आवश्यक असलेले बरेच सक्रिय पदार्थ मुक्तपणे प्रवेश करतात आणि बाहेर पडतात. या प्रकरणात, इलेक्ट्रोलाइट चयापचय विस्कळीत होते, कारण सोडियम आणि पाणी एरिथ्रोसाइटमध्ये वाढीव प्रमाणात प्रवेश करतात, परिणामी एरिथ्रोसाइट फुगतात, मोठा होतो आणि गोलाकार आकार घेतो. त्यानंतर, एरिथ्रोसाइटचा आकार कमी होतो कारण तो प्लीहाच्या सायनसॉइड्समधून जातो (पॅसेज), त्याचा पडदा पृष्ठभागावरून "छाटलेला" असतो आणि एरिथ्रोसाइट आकारात कमी होतो (मायक्रोसाइटोसिस), गोलाकार आकार राखतो.

चिकित्सालय.वस्तुनिष्ठ तपासणी कवटीचे विकृत रूप, पॉलीडॅक्टीली आणि उच्च, "गॉथिक" टाळू प्रकट करते. हे बदल हेमॅटोपोईसिसच्या ब्रिजहेडच्या विस्तारामुळे होतात, जे सपाट हाडांपासून ट्यूबलरच्या वाढीच्या काळात हलते. त्वचा आणि दृश्यमान श्लेष्मल त्वचा वेगवेगळ्या प्रमाणात कावीळ होते, जे रोगाच्या टप्प्यावर अवलंबून असते: हेमोलाइटिक संकट किंवा माफी. प्लीहा आणि कधीकधी यकृत मोठे होते; पित्ताशयाचा दाह आणि पित्तशूलचे हल्ले सामान्य आहेत.

रक्ताचे चित्र.अशक्तपणा नॉर्मोक्रोमिक आहे. हेमोलाइटिक संकटाच्या बाहेर हिमोग्लोबिन एकाग्रता 90-100 g/l च्या पातळीवर राहते आणि संकटाच्या वेळी ते 40-50 g/l पर्यंत कमी होते. लाल रक्तपेशी आकाराने लहान असतात, त्यांचा आकार गोलाकार असतो आणि मध्यवर्ती क्लिअरिंग आढळत नाही (मायक्रोफेरोसाइटोसिस). रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या माफीच्या काळात आणि (विशेषत:) हेमोलाइटिक संकटानंतर - अनुक्रमे 10-15 आणि 50-60% वाढली आहे. प्लेटलेटची संख्या सामान्य राहते; संकटादरम्यान ल्युकोसाइट्सची संख्या वाढते, कधीकधी किशोर फॉर्ममध्ये आण्विक शिफ्ट दिसून येते; लाल रक्तपेशींचे प्रमाण कमी झाल्यामुळे ESR वाढते. लाल रक्तपेशींचा ऑस्मोटिक प्रतिकार (सततता) कमी होतो: त्यांचे हेमोलिसिस 0.78% सोडियम क्लोराईड द्रावणात आधीच सुरू होते. संशयास्पद प्रकरणांमध्ये, लाल रक्तपेशींना 24 तास पूर्व-उष्मायन करण्याची शिफारस केली जाते, त्यानंतर त्यांची नाजूकता वाढते. निर्जंतुकीकरण परिस्थितीत दोन दिवसांच्या उष्मायनानंतर एरिथ्रोसाइट्सच्या उत्स्फूर्त लिसिसचा अभ्यास करणे शक्य आहे: जर सामान्यतः 0.4 ते 5% एरिथ्रोसाइट्स नष्ट होतात, तर मायक्रोस्फेरोसाइटिक अॅनिमियासह - 30-40%. जर लाल रक्तपेशींमध्ये ग्लुकोज जोडले गेले तर निरोगी व्यक्तीमध्ये त्यांचे ऑटोलिसिस 0.03-0.4% पर्यंत कमी होते आणि मायक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया असलेल्या रूग्णांमध्ये - 10% पर्यंत. त्याच वेळी, मायक्रोस्फेरोसाइट्स सामान्य एरिथ्रोसाइट्सपेक्षा अम्लीय वातावरणात अधिक स्थिर असतात.

IN बायोकेमिकल रक्त चाचणीबहुतेकदा विनामूल्य बिलीरुबिनची सामग्री वाढते, परंतु नेहमीच नाही. म्हणून, जर यकृताची कार्यक्षम क्षमता संरक्षित केली गेली असेल आणि हेमोलिसिस लहान असेल, तर ग्लुकोरोनिक ऍसिडसह बिलीरुबिनच्या बंधनामुळे, मुक्त आणि बंधनकारक बिलीरुबिनची सामान्य पातळी सुनिश्चित केली जाते. मुक्त बिलीरुबिनची एकाग्रता नंतर नैसर्गिकरित्या वाढते हेमोलाइटिक संकट,जे अपघाती संसर्गानंतर विकसित होऊ शकते; या परिस्थितीत, लाल रक्तपेशींचे मोठ्या प्रमाणात विघटन दिसून येते आणि यकृताला ग्लुकोरोनिक ऍसिडसह मुक्त बिलीरुबिन बांधून संयुग्मित बिलीरुबिन तयार करण्यासाठी “वेळ नाही”. हेमोलायसीसमध्ये पिगमेंटेड पित्ताशयातील खडे तयार झाल्यामुळे अडथळा आणणारी कावीळ होऊ शकते. पित्त नलिका; या प्रकरणांमध्ये, बिलीरुबिनच्या दोन्ही अंशांची सामग्री वाढते; लघवीमध्ये युरोबिलिनोजेनचे प्रमाण वाढते आणि विष्ठेमध्ये स्टेरकोबिलिनचे प्रमाण वाढते. हेमोलाइटिक संकट एरिथ्रोपोइसिसच्या सक्रियतेसह आहे: अस्थिमज्जा एस्पिरेटमध्ये एक स्पष्ट नॉर्मोब्लास्टिक प्रतिक्रिया आहे. ऍप्लास्टिक हेमोलाइटिक क्रायसिसच्या वैयक्तिक प्रकरणांचे वर्णन केले जाते, जेव्हा एरिथ्रोपोइसिसचा कोणताही प्रतिसाद सक्रिय होत नाही आणि अस्थिमज्जामध्ये एरिथ्रॉइड जर्म पेशींची संख्या कमी होते. बहुतेकदा, ही स्थिती विकसित संक्रमणाच्या पार्श्वभूमीवर दिसून येते.

होमोजिगोट्समध्ये मायक्रोस्फेरोसाइटोसिसचा कोर्स सामान्यतः गंभीर असतो आणि तो लहानपणापासूनच प्रकट होतो, तर हेटरोझिगोट्समध्ये ते सबक्लिनिकल असते आणि काहीवेळा 20-30 वर्षांनंतर उशीरा येते. मेम्ब्रेनोपॅथीचे दुर्मिळ प्रकार देखील वर्णन केले आहेत.

आनुवंशिक लंबवर्तुळाकार ऑटोसोमल प्रबळ पद्धतीने वारसा मिळालेला; जगातील विविध वांशिक गटांमधील लोकसंख्येमध्ये त्याची वारंवारता 0.02 ते 0.05% पर्यंत बदलते. इलेक्ट्रोफोरेसीस दरम्यान, काही रुग्णांना बँड 4.1 प्रोटीन नसते. लाल रक्तपेशींचा आकार लंबवर्तुळासारखा असतो, त्यांची विकृती कमी होते आणि म्हणूनच ते प्लीहामध्ये लवकर नष्ट होतात.

बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये कोर्स (95%) लक्षणे नसलेला असतो. तथापि, हे लक्षात ठेवले पाहिजे की इलिप्टोसाइटोसिसची उपस्थिती नेहमीच त्याचे आनुवंशिक स्वरूप दर्शवत नाही, कारण निरोगी व्यक्तीमध्ये सुमारे 15% लाल रक्तपेशी देखील लंबवर्तुळाकृती असतात. वैद्यकीयदृष्ट्या, प्रकट प्रकरणांमध्ये, त्वचेची कावीळ आणि स्क्लेरा, स्प्लेनोमेगाली दिसून येते आणि पित्ताशयाचा दाह आणि हाडांच्या सांगाड्यातील बदलांचे निदान केले जाते.

प्रयोगशाळा निदानएलिपटोसाइट्सच्या ओळखीवर आधारित आहे, जे कधीकधी रॉडच्या आकाराचे असतात. जर सामान्यतः एरिथ्रोसाइटच्या परस्पर लंब व्यासाचे गुणोत्तर 1 पर्यंत पोहोचते, तर लंबवर्तुळाकारपणासह ते 0.78 पर्यंत कमी होते. लक्ष्यासारखे एरिथ्रोसाइट्स असू शकतात, आणि लंबवर्तुळाकार आकार आणि नॉर्मोक्रोमिक रंगात भिन्न असू शकतात. रंग निर्देशांकसर्वसामान्य प्रमाणापासून विचलित होत नाही, होमोजिगोट्समध्येही हिमोग्लोबिनची पातळी कमी नसते, 90 ते 120 ग्रॅम/ली पर्यंत असते. रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या माफक प्रमाणात वाढते - 4% पर्यंत; एरिथ्रोसाइट्स (ओआरई) चा ऑस्मोटिक प्रतिकार अनेकदा कमी होतो, परंतु सामान्य देखील असू शकतो; नंतरच्या प्रकरणात, एरिथ्रोसाइट्सचे उष्मायन आणि ऑटोलिसिस चाचणीसह चाचण्या केल्या जातात, ज्यामुळे RER मध्ये घट दिसून येते.

आनुवंशिक स्टोमाटोसाइटोसिस हे अज्ञात वारंवारता असलेल्या सर्व वांशिक गटांच्या लोकांमध्ये आढळते आणि ते ऑटोसोमल प्रबळ पद्धतीने वारशाने मिळते. एरिथ्रोसाइटमधील पोटॅशियम/सोडियम प्रमाणातील असंतुलनामुळे स्टोमाटोसाइटोसिसमध्ये हेमोलिसिसचे रोगजनन होते: सोडियमपेक्षा कमी पोटॅशियम जमा होते; एरिथ्रोसाइटच्या परिणामी हायपरहायड्रेशनमुळे त्यातील हिमोग्लोबिनचे प्रमाण कमी होते आणि जेव्हा डाग पडतो तेव्हा एरिथ्रोसाइटच्या मध्यभागी एक क्लिअरिंग तयार होते, जे तोंडाच्या बाह्यरेखाची आठवण करून देते. काही प्रकरणांमध्ये, एरिथ्रोसाइटमधील पोटॅशियम आणि सोडियममधील असंतुलन बदलते आणि ओव्हरहायड्रेशनऐवजी निर्जलीकरण होते, सेलमधील हिमोग्लोबिन "जाड" होते आणि जेव्हा डाग पडतो तेव्हा एरिथ्रोसाइट लक्ष्यासारखा आकार घेतो. जर या पेशी हायपोटोनिक द्रावणात ठेवल्या गेल्या तर त्या स्टोमाटोसाइटचे रूप धारण करतात. ORE सहसा कमी होते; प्लीहामध्ये लाल रक्तपेशी नष्ट होतात, विशेषत: आरएच-निगेटिव्ह रक्त असलेल्या रुग्णांमध्ये. प्रकट प्रकरणांमध्ये क्लिनिकल चित्र इतर आनुवंशिक हेमोलाइटिक अॅनिमियासारखेच असते. अशक्तपणा आणि कावीळची तीव्रता मध्यम आहे, स्प्लेनोमेगाली केवळ दीर्घकाळापर्यंत हेमोलिसिससह विकसित होते. फ्री बिलीरुबिनची एकाग्रता माफक प्रमाणात वाढली आहे, हिमोग्लोबिनची पातळी सामान्यतः 90 g/l च्या खाली येत नाही.

मेम्ब्रेनोपॅथीच्या दुर्मिळ प्रकारांचा समावेश आहे आनुवंशिक ऍकॅन्थोसाइटोसिस आणि पायरोपिक्नोसाइटोसिस . गंभीर प्रकरणांमध्ये त्यांचे क्लिनिकल चित्र इतर आनुवंशिक हेमोलाइटिक अॅनिमियासारखेच असते. साठी मुख्य निदान चाचणी pyropycnocytosisलाल रक्तपेशींचा आकारशास्त्रीय अभ्यास आहे, ज्या वक्र आणि सुरकुत्या दिसतात आणि पायरोटेस्ट (४९-५० डिग्री सेल्सिअस पर्यंत गरम केल्याच्या) चाचणीमध्ये त्यांचे हेमोलिसिस आधीच ३-४ डिग्री सेल्सियस कमी तापमानात होते (लाल रक्तपेशी निरोगी व्यक्तीचे फक्त 49-50 ° से) 50 डिग्री सेल्सियस तापमानातच नष्ट होते.

ऍकॅन्थोसाइट्सत्यांच्या संपूर्ण पृष्ठभागावर असंख्य वाढीमुळे त्यांचे नाव मिळाले, जे विविध लिपिड्सच्या सामग्रीतील असमानतेमुळे आहे: त्यांच्या पेशीच्या पडद्यामध्ये, कठोर लेसिथिन अधिक द्रवपदार्थ स्फिंगोमायलीनवर प्रबळ होते. ऍकॅन्थोसाइट्स दिसणे हे ऍकॅन्थोसाइटोसिसचे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण आहे, परंतु या प्रकारच्या ऍनिमियासाठी ते पॅथोग्नोमोनिक मानले जाऊ शकत नाही, कारण ते गंभीर यकृत पॅथॉलॉजी, मद्यविकार, मायक्सडेमा आणि काही न्यूरोलॉजिकल रोगांमध्ये देखील होऊ शकतात. या प्रकरणांमध्ये आनुवंशिकतेची भूमिका रेटिक्युलोसाइट्स आणि फ्री बिलीरुबिनच्या मध्यम भारदस्त पातळीसह हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या उपस्थितीद्वारे दिसून येईल.

एंजाइमोपॅथी - नॉन-स्फेरोसाइटिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया एरिथ्रोसाइट एंजाइमच्या क्रियाकलाप किंवा त्यांच्या अस्थिरतेमध्ये आनुवंशिक घट झाल्यामुळे होतात. हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे हे प्रकार ऑटोसोमल रिसेसिव्ह पद्धतीने किंवा एक्स-लिंक्ड रिसेसिव्ह पद्धतीने वारशाने मिळतात. त्यांच्यासह, एरिथ्रोसाइट्समध्ये कोणतेही आकारशास्त्रीय बदल नाहीत किंवा आरईएममध्ये अडथळा नाही.

G-6-PD क्रियाकलापांच्या कमतरतेशी संबंधित एन्झाइमोपॅथी, भूमध्य सागरी किनार्‍यावरील रहिवाशांमध्ये, सेफार्डिक ज्यूंमध्ये, तसेच आफ्रिका आणि लॅटिन अमेरिकेत आणि मध्य आशिया आणि ट्रान्सकॉकेशियाच्या पूर्वीच्या मलेरिया भागात सामान्य आहे. असे मानले जाते की या भौगोलिक प्रदेशांमध्ये, नैसर्गिक निवड झाली: लाल रक्तपेशींच्या पडद्यामध्ये एंजाइमची सामान्य रचना असलेले लोक सदोष एंजाइम सामग्री असलेल्या लोकांपेक्षा मलेरियामुळे अधिक वेळा मरण पावले, कारण ते मलेरियाच्या प्लाझमोडियमला ​​अधिक प्रतिरोधक होते. आपल्या देशातील रशियन लोकांमध्ये G-6-PD क्रियाकलापांची कमतरता 2% प्रकरणांमध्ये आढळते.

पॅथोजेनेसिस. G-6-PD च्या कमतरतेच्या परिस्थितीत, ग्लूटाथिओन चयापचय विस्कळीत होते, एरिथ्रोसाइट झिल्लीमध्ये त्याची सामग्री कमी होते आणि हायड्रोजन पेरोक्साइड जमा होते, ज्याच्या प्रभावाखाली हिमोग्लोबिन आणि पडदा प्रथिने विकृत होतात; लाल रक्तपेशींमध्ये विकृत हिमोग्लोबिन असलेले हेन्झ-एर्लिच शरीरे दिसतात. लाल रक्तपेशी रक्तप्रवाहात आणि रेटिक्युलोएन्डोथेलियल प्रणालीच्या पेशींमध्ये नष्ट होतात.

वैद्यकीयदृष्ट्यारोग आहे क्रॉनिक कोर्सनॉन-स्फेरोसाइटिक हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या स्वरूपात, प्रामुख्याने उत्तर युरोपमधील रहिवाशांमध्ये, कमी वेळा - तीव्र इंट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिसच्या स्वरूपात, बहुतेकदा उत्तेजक औषध घेतल्यानंतर

ऑक्सिडायझिंग गुणधर्मांसह पराठा (अँटीमॅलेरियल्स, सल्फोनामाइड्स), तसेच संसर्गाच्या पार्श्वभूमीवर. संकटाची लक्षणे:ताप, वाढलेले यकृत, काळे लघवी, तीव्र रंगाची विष्ठा. प्लीहा सामान्य राहते. पर्याय favismफॅबा बीन्स खाल्ल्यानंतर किंवा त्यांचे परागकण श्वास घेतल्यानंतर विकसित होणार्‍या संकटाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत. या प्रकरणात, रुग्ण अशक्तपणा, थंडी वाजून येणे, कमी पाठदुखीची तक्रार करतात; उत्तेजक घटकांच्या कृतीनंतर काही तास किंवा दिवसांनी उलट्या दिसून येतात.

प्रयोगशाळानिदान: नॉर्मोक्रोमिक, पुनरुत्पादक अशक्तपणा; anisopoikilocytosis, normocytes, erythrocyte fragments (schizocytes); एरिथ्रोसाइट्समध्ये - हेन्झ-एर्लिच शरीरे. बायोकेमिकल रक्त चाचणीमध्ये, विनामूल्य बिलीरुबिनची सामग्री वाढविली जाते आणि हायपोहॅप्टोग्लोबुलिनेमिया दिसून येतो. अस्थिमज्जा पँक्टेट उच्चारित नॉर्मोब्लास्टिक प्रतिक्रिया द्वारे दर्शविले जाते: 50 - 70% पंकटेट पेशी लाल जंतूचे घटक असतात. रुग्णामध्ये तसेच त्याच्या नातेवाईकांमध्ये प्रक्रियेच्या भरपाईच्या कालावधीत एरिथ्रोसाइटमध्ये जी-6-पीडी एंझाइमची कमतरता स्थापित केल्यानंतर निदानाची पुष्टी केली जाते.

पायरुवेट किनेज क्रियाकलापांची कमतरता हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे कारण सर्व वांशिक गटांमधील लोकसंख्येमध्ये 1:20,000 च्या वारंवारतेसह उद्भवते; ऑटोसोमल रेक्सेसिव्ह पद्धतीने वारशाने मिळालेला, नॉन-स्फेरोसाइटिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया म्हणून प्रकट होतो. त्याच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये, बिघडलेल्या एटीपी संश्लेषणासह ग्लायकोलिसिसची नाकेबंदी महत्त्वपूर्ण आहे, ज्यामुळे एरिथ्रोसाइट सेल झिल्लीमध्ये दोष निर्माण होतो. हेमोलिसिस इंट्रासेल्युलर पद्धतीने होते.

चिकित्सालय:फिकटपणा आणि कावीळ त्वचा, स्प्लेनोमेगाली. रोगाचे पूर्णपणे भरपाई आणि गंभीर स्वरूप दोन्ही आहेत. हिमोग्राममध्ये: नॉर्मोक्रोमिक अॅनिमिया, अॅनिसो- आणि पोकिलोसाइटोसिस, मॅक्रोसाइट्स, ओव्होलोसाइट्स, ऍकॅन्थोसाइट्स, पायरोपीक्नोसाइट्स असू शकतात. एरिथ्रोसाइट्स आणि हेन्झ-एहरलिच बॉडीजचे कोणतेही स्फेरोसाइटोसिस नाही. रुग्ण आणि त्याच्या नातेवाईकांच्या एरिथ्रोसाइट्समधील पायरुवेट किनेज क्रियाकलाप कमी करण्याच्या आधारावर निदान स्थापित केले जाते.

हिमोग्लोबिनोपॅथी.

हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या या स्वरूपामध्ये हिमोग्लोबिन संश्लेषणाच्या आनुवंशिक विसंगतींचा समावेश होतो, जो त्याच्या रेणूच्या प्राथमिक संरचनेत बदल (गुणात्मक हिमोग्लोबिनोपॅथी) किंवा त्याच्या अपरिवर्तित प्राथमिक संरचनेसह ग्लोबिन साखळ्यांपैकी एकाच्या गुणोत्तर (किंवा संश्लेषण) च्या उल्लंघनामुळे होतो (परिमाणवाचक). हिमोग्लोबिनोपॅथी). हा रोगांचा एक मोठा गट आहे: 500 पेक्षा जास्त असामान्य हिमोग्लोबिन (म्हणजे, गुणात्मक हिमोग्लोबिनोपॅथी) आणि 100 पेक्षा जास्त विविध प्रकारß-थॅलेसेमिया, तसेच ए-थॅलेसेमियाचे अनेक प्रकार (म्हणजे परिमाणात्मक हिमोग्लोबिनोपॅथी). डब्ल्यूएचओ (1983) नुसार, दरवर्षी सुमारे 200 हजार मुले विविध प्रकारच्या हिमोग्लोबिनोपॅथीमुळे जन्माला येतात आणि मरतात आणि हिमोग्लोबिनोपॅथीचे 240 दशलक्ष विषम वाहक, आजारी न होता, त्यांच्या संततीमध्ये गंभीरपणे आजारी मुले असू शकतात. हिमोग्लोबिनोपॅथीचे वितरण, इतर आनुवंशिक हेमोलाइटिक अॅनिमियासारखे, मलेरियाच्या वितरण क्षेत्राशी संबंधित आहे. अनेक हिमोग्लोबिनोपॅथींमध्ये सामान्य आहेत: थॅलेसेमिया, सिकल सेल हेमोलाइटिक अॅनिमिया, हिमोग्लोबिनोपॅथी सी, ई, डी आणि दुर्मिळ - मेथेमोग्लोबिनेमिया, अस्थिर हिमोग्लोबिन इ.

थॅलेसेमिया - हे जैवरासायनिक मापदंडानुसार HbA आणि HbF च्या बिघडलेल्या गुणोत्तरासह लक्ष्य सेल अॅनिमिया आहे; या प्रकरणात, एका विशिष्ट साखळीची आंशिक कमतरता किंवा त्याची पूर्ण अनुपस्थिती दुसर्या साखळीच्या प्राबल्यसह शक्य आहे. अशाप्रकारे, जर संश्लेषण विस्कळीत झाले तर, ß-साखळी अ-साखळ्यांवर प्रबळ होतील आणि त्याउलट. बीटा थॅलेसेमियाहिमोग्लोबिन ß-चेनचे उत्पादन कमी झाल्यामुळे. अखंड ए-चेन एरिथ्रोपोईसिस पेशींमध्ये जास्त प्रमाणात जमा होतात, ज्यामुळे अस्थिमज्जा आणि गौण रक्तातील एरिथ्रोसाइट्स या दोन्ही एरिथ्रॉइड पेशींचा पडदा नुकसान आणि नाश होतो; अप्रभावी एरिथ्रोपोइसिस ​​आणि हेमोलिसिस एरिथ्रोसाइट्सच्या हायपोक्रोमियासह विकसित होतात, कारण एरिथ्रोसाइट्समधील हिमोग्लोबिन सामग्री अपुरी आहे. अमेरिकन बालरोगतज्ञ कूली आणि ली यांनी 1925 मध्ये ß-थॅलेसेमियाचे वर्णन करणारे पहिले होते. ß-थॅलेसेमियाच्या गंभीर समलिंगी स्वरूपाचे नाव होते. कुली रोगकिंवा थॅलेसेमिया मेजर.याव्यतिरिक्त, अशक्तपणा आणि इतर क्लिनिकल लक्षणे तीव्रतेनुसार, आहेत मध्यवर्ती, लहानआणि किमान थॅलेसेमिया.भूमध्यसागरीय देशांव्यतिरिक्त, थॅलेसेमिया फ्रान्स, युगोस्लाव्हिया, स्वित्झर्लंड, इंग्लंड, पोलंड, तसेच ट्रान्सकॉकेशिया आणि मध्य आशियातील रहिवाशांमध्ये आढळतो, जेथे काही प्रदेशांमध्ये वाहक वारंवारता 10-27% पर्यंत पोहोचते.

ß-थॅलेसेमियाचे पॅथोजेनेसिसगुणसूत्रांच्या 11 व्या जोडीवरील ß-globin लोकसमधील उत्परिवर्तनाशी संबंधित, ß-globin साखळीचे संश्लेषण व्यत्यय आणते. अपर्याप्त हिमोग्लोबिन संश्लेषणामुळे, हायपोक्रोमिक अॅनिमिया विकसित होतो. लाल रक्तपेशी आणि एरिथ्रोकेरियोसाइट्समधून जादा ए-चेनचे अवक्षेपण रेटिक्युलोहिस्टिओसाइटिक प्रणालीच्या पेशींद्वारे काढले जातात; या प्रकरणात, पेशी खराब होतात आणि जलद नष्ट होतात. हे अप्रभावी एरिथ्रोपोइसिस ​​आणि एरिथ्रोसाइट्स आणि रेटिक्युलोसाइट्सचे हेमोलिसिसची यंत्रणा आहे; नंतरचा मृत्यू प्लीहामध्ये होतो. ß-थॅलेसेमियामध्ये, HbF, ज्याला ऑक्सिजनची उच्च आत्मीयता आहे, देखील जमा होते; तथापि, ते ऊतकांमध्ये सोडणे कठीण आहे, ज्यामुळे त्यांचे हायपोक्सिया होते. अप्रभावी एरिथ्रोपोइसिस ​​हेमॅटोपोईजिसच्या ब्रिजहेडच्या विस्तारात योगदान देते, जे कंकालच्या संरचनेत परावर्तित होते; त्याच वेळी, अस्थिमज्जामध्ये एरिथ्रोकेरियोसाइट्सचा नाश झाल्यामुळे लोहाचे शोषण वाढते आणि लोहासह शरीरातील पॅथॉलॉजिकल ओव्हरलोड होते. ß-थॅलेसेमियाची हेमॅटोलॉजिकल चिन्हे कधीकधी अशक्त रशियन लोकांमध्ये आढळतात.

थॅलेसेमिया प्रमुख क्लिनिकआधीच बालपणात दिसून येते. आजारी मुलांमध्ये एक विचित्र टॉवर कवटी असते, वरचा जबडा वाढलेला मंगोलॉइड चेहरा असतो. कूलीच्या रोगाचे प्रारंभिक लक्षण म्हणजे स्प्लेनो- आणि हेपेटोमेगाली, एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमॅटोपोइसिस ​​आणि हेमोसिडरोसिसमुळे विकसित होते. कालांतराने, ते यकृताचा सिरोसिस विकसित करतात, मधुमेहस्वादुपिंडाच्या फायब्रोसिसचा परिणाम म्हणून, आणि मायोकार्डियल हेमोसाइडरोसिसमुळे रक्तसंचय हृदय अपयशी ठरते.

येथे रक्त तपासणीवेगवेगळ्या तीव्रतेचा हायपोक्रोमिक हायपररेजेनेरेटिव्ह अॅनिमिया निर्धारित केला जातो. रक्त स्मीअर लहान, लक्ष्य-आकाराच्या, विविध आकारांच्या हायपोक्रोमिक लाल रक्त पेशी प्रकट करते; अनेक नॉर्मोसाइट्स. बायोकेमिकल रक्त चाचणी फ्री फ्रॅक्शन, हायपरसाइडरेमिया, रक्ताचे प्रमाण कमी होणे आणि LDH क्रियाकलाप वाढल्यामुळे हायपरबिलिरुबिनेमिया प्रकट करते. लाल रक्तपेशींमध्ये गर्भाच्या हिमोग्लोबिनची पातळी वाढते.

- एरिथ्रोसाइट्सचे पॅथॉलॉजी, हॉलमार्कजे लाल रंगाचा प्रवेगक नाश आहे रक्त पेशीप्रकाशन सह वाढलेली रक्कमअप्रत्यक्ष बिलीरुबिन. रोगांच्या या गटासाठी, ऍनेमिक सिंड्रोम, कावीळ आणि प्लीहाच्या आकारात वाढ यांचे वैशिष्ट्यपूर्ण संयोजन वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. निदान प्रक्रियेदरम्यान, आम्ही तपासणी करतो सामान्य विश्लेषणरक्त, बिलीरुबिन पातळी, मल आणि मूत्र विश्लेषण, ओटीपोटाच्या अवयवांचे अल्ट्रासाऊंड; बोन मॅरो बायोप्सी आणि इम्यूनोलॉजिकल अभ्यास केले जातात. उपचार पद्धतींमध्ये औषधे आणि रक्त संक्रमण थेरपी समाविष्ट आहे; हायपरस्प्लेनिझमच्या बाबतीत, स्प्लेनेक्टोमी दर्शविली जाते.

ICD-10

D59 D58

सामान्य माहिती

हेमोलाइटिक अॅनिमिया (HA) हा विकारामुळे होणारा अशक्तपणा आहे जीवन चक्रएरिथ्रोसाइट्स, म्हणजे निर्मिती आणि परिपक्वता (एरिथ्रोपोईसिस) वर त्यांच्या नाश (एरिथ्रोसाइटोलिसिस) प्रक्रियेचे प्राबल्य. अशक्तपणाचा हा गट खूप विस्तृत आहे. त्यांचा प्रसार वेगवेगळ्या ठिकाणी बदलतो भौगोलिक अक्षांशआणि वयोमर्यादा; सरासरी, पॅथॉलॉजी 1% लोकसंख्येमध्ये आढळते. अशक्तपणाच्या इतर प्रकारांमध्ये, हेमोलाइटिक 11% आहे. पॅथॉलॉजीमध्ये लाल रक्तपेशींचे जीवन चक्र कमी होणे आणि त्यांचे विघटन (हेमोलिसिस) वेळेपूर्वी (सामान्यपणे 100-120 दिवसांऐवजी 14-21 दिवसांनी) होते. या प्रकरणात, लाल रक्तपेशींचा नाश थेट संवहनी पलंगावर (इंट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिस) किंवा प्लीहा, यकृत, अस्थिमज्जा (एक्स्ट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिस) मध्ये होऊ शकतो.

कारणे

आनुवंशिक हेमोलाइटिक सिंड्रोमचा इटिओपॅथोजेनेटिक आधार एरिथ्रोसाइट झिल्ली, त्यांच्या एंजाइम प्रणाली किंवा हिमोग्लोबिन रचनेतील अनुवांशिक दोषांनी बनलेला आहे. ही पूर्वस्थिती एरिथ्रोसाइट्सची मॉर्फोफंक्शनल कनिष्ठता आणि त्यांचा वाढीव नाश निर्धारित करते. अधिग्रहित अशक्तपणामध्ये लाल रक्तपेशींचे हेमोलिसिस अंतर्गत किंवा पर्यावरणीय घटकांच्या प्रभावाखाली होते, यासह:

• स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया. हेमोब्लास्टोसेस (तीव्र ल्युकेमिया, क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया, लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस), ऑटोइम्यून पॅथॉलॉजी (एसएलई, अल्सरेटिव्ह कोलायटिस), संसर्गजन्य रोग (संसर्गजन्य मोनोन्यूक्लिओसिस, टॉक्सोप्लाझमोसिस, विषाणूजन्य रोग) मध्ये लाल रक्तपेशी एकत्रित करणारे अँटीबॉडीज तयार करणे शक्य आहे. रक्तसंक्रमणानंतरच्या प्रतिक्रिया, प्रतिबंधात्मक लसीकरण आणि गर्भाच्या हेमोलाइटिक रोगामुळे रोगप्रतिकारक हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा विकास सुलभ होऊ शकतो.
• लाल रक्तपेशींवर विषारी प्रभाव. काही प्रकरणांमध्ये, तीव्र इंट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिसच्या आधी आर्सेनिक संयुगे, जड धातू, विषबाधा होते. ऍसिटिक ऍसिड, मशरूम विष, अल्कोहोल, इ. काही औषधे (अँटीमॅलेरियल्स, सल्फोनामाइड्स, नायट्रोफुरन डेरिव्हेटिव्ह्ज, वेदनाशामक) घेतल्याने रक्त पेशींचा नाश होऊ शकतो.
• लाल रक्तपेशींना यांत्रिक नुकसान. लाल रक्तपेशींचे हेमोलिसिस गंभीर स्वरुपात होऊ शकते शारीरिक क्रियाकलाप(लांब चालणे, धावणे, स्कीइंग), प्रसारित इंट्राव्हस्कुलर कोग्युलेशन सिंड्रोम, मलेरिया, घातक धमनी उच्च रक्तदाब, कृत्रिम हृदयाच्या झडपा आणि रक्तवाहिन्या, हायपरबेरिक ऑक्सिजन थेरपी, सेप्सिस, व्यापक बर्न्स. या प्रकरणांमध्ये, काही घटकांच्या प्रभावाखाली, सुरुवातीला पूर्ण वाढ झालेल्या लाल रक्तपेशींच्या पडद्याला आघात आणि फुटणे उद्भवते.

पॅथोजेनेसिस

HA च्या पॅथोजेनेसिसमधील मध्यवर्ती दुवा म्हणजे रेटिक्युलोएन्डोथेलियल प्रणालीच्या अवयवांमध्ये (प्लीहा, यकृत, अस्थिमज्जा, लाल रक्तपेशींचा वाढता नाश) लसिका गाठी) किंवा थेट संवहनी पलंगावर. अॅनिमियाच्या स्वयंप्रतिकार यंत्रणेसह, अँटी-एरिथ्रोसाइट ऍन्टीबॉडीज (उष्णता, थंड) तयार होतात, ज्यामुळे एरिथ्रोसाइट झिल्लीचे एंजाइमॅटिक लिसिस होते. विषारी पदार्थ, सर्वात मजबूत ऑक्सिडायझिंग एजंट असल्याने, लाल रक्तपेशींच्या झिल्ली आणि स्ट्रोमामध्ये चयापचय, कार्यात्मक आणि आकारशास्त्रीय बदलांच्या विकासामुळे लाल रक्तपेशी नष्ट होतात. यांत्रिक घटकांचा थेट परिणाम होतो पेशी आवरण. या यंत्रणेच्या प्रभावाखाली, पोटॅशियम आणि फॉस्फरस आयन एरिथ्रोसाइट्स सोडतात आणि सोडियम आयन आत प्रवेश करतात. पेशी फुगतात आणि त्याच्या आवाजात गंभीर वाढ झाल्याने हेमोलिसिस होते. लाल रक्तपेशींचे विघटन अॅनिमिक आणि इक्टेरिक सिंड्रोम (तथाकथित "फिकट कावीळ") च्या विकासासह आहे. मल आणि मूत्र, प्लीहा आणि यकृत वाढवणे संभाव्य तीव्र डाग.

वर्गीकरण

हेमेटोलॉजीमध्ये, हेमोलाइटिक अॅनिमिया दोन भागात विभागले जातात मोठे गट: जन्मजात (आनुवंशिक) आणि अधिग्रहित. आनुवंशिक GA मध्ये खालील प्रकारांचा समावेश होतो:

• एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनोपॅथी(मायक्रोफेरोसाइटोसिस - मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड रोग, ओव्होलोसाइटोसिस, अॅकॅन्थोसाइटोसिस) - एरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या संरचनात्मक विकृतीमुळे होणारा अशक्तपणा
• fermentopenia(एन्झाइमोपेनिया) - विशिष्ट एन्झाईम्सच्या कमतरतेमुळे होणारा अशक्तपणा (ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहायड्रोजनेज, पायरुवेट किनेज इ.)
• हिमोग्लोबिनोपॅथी- अशक्तपणा संबंधित गुणात्मक उल्लंघनहिमोग्लोबिनची रचना किंवा त्याचे गुणोत्तर बदल सामान्य फॉर्म(थॅलेसेमिया, सिकल सेल अॅनिमिया).

अधिग्रहित GA यामध्ये विभागले आहेत:

• अधिग्रहित मेम्ब्रेनोपॅथी(पॅरोक्सिस्मल नॉक्टर्नल हिमोग्लोबिन्युरिया - मार्चियाफावा-मिचेली रोग, स्पूर सेल अॅनिमिया)
• रोगप्रतिकारक (स्वयं- आणि isoimmune)- प्रतिपिंडांच्या प्रभावामुळे
• विषारी- रसायने, जैविक विष, जिवाणू विषारी पदार्थांच्या संपर्कात आल्याने अशक्तपणा
• यांत्रिक- एरिथ्रोसाइट्सच्या संरचनेला यांत्रिक नुकसान झाल्यामुळे अशक्तपणा (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, मार्च हिमोग्लोबिन्युरिया)

लक्षणे

आनुवंशिक झिल्ली, एन्झामोपेनिया आणि हिमोग्लोबिनोपॅथी

अॅनिमियाच्या या गटाचा सर्वात सामान्य प्रकार म्हणजे मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस किंवा मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड रोग. ऑटोसोमल प्रबळ पद्धतीने वारसा मिळालेला; सहसा कुटुंबातील अनेक सदस्यांना शोधले जाते. एरिथ्रोसाइट्सची सदोषता पडद्यामध्ये अॅक्टोमायोसिन सारखी प्रथिने आणि लिपिड्सच्या कमतरतेमुळे उद्भवते, ज्यामुळे एरिथ्रोसाइट्सचा आकार आणि व्यास बदलतो, प्लीहामध्ये त्यांचे प्रचंड आणि अकाली हेमोलिसिस होते. मायक्रोस्फेरोसाइटिक HA चे प्रकटीकरण कोणत्याही वयात शक्य आहे (बालपणात, पौगंडावस्थेमध्ये, वृद्धावस्थेत), परंतु सामान्यतः मोठ्या मुलांमध्ये आणि किशोरवयीन मुलांमध्ये प्रकट होतात. रोगाची तीव्रता सबक्लिनिकल ते बदलते गंभीर फॉर्मवारंवार आवर्ती हेमोलाइटिक संकटांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत. संकटाच्या क्षणी, शरीराचे तापमान, चक्कर येणे, कमजोरी वाढते; पोटदुखी आणि उलट्या होतात.

मायक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे मुख्य लक्षण म्हणजे वेगवेगळ्या तीव्रतेची कावीळ. च्या मुळे उच्च सामग्रीस्टेरकोबिलिन स्टूल तीव्रतेने रंगीत होते गडद तपकिरी रंग. मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड रोग असलेल्या रूग्णांमध्ये पित्त मूत्राशयात दगड तयार होण्याची प्रवृत्ती असते, म्हणून, कॅल्क्युलस पित्ताशयाचा दाह वाढण्याची चिन्हे अनेकदा विकसित होतात, पित्तशूलचा हल्ला होतो आणि जेव्हा सामान्य पित्त नलिका दगडाने अवरोधित केली जाते तेव्हा अडथळा आणणारी कावीळ होते. मायक्रोस्फेरोसाइटोसिससह, सर्व प्रकरणांमध्ये प्लीहा वाढविला जातो आणि अर्ध्या रुग्णांमध्ये यकृत देखील मोठे होते. आनुवंशिक मायक्रोस्फेरोसाइटिक अॅनिमिया व्यतिरिक्त, इतर जन्मजात डिसप्लेसीया बहुतेकदा मुलांमध्ये आढळतात: टॉवर कवटी, स्ट्रॅबिस्मस, खोगीर नाक विकृती, मॅलोक्ल्यूशन, गॉथिक पॅलेट, पॉलीडॅक्टिली किंवा ब्रॅडीडॅक्टीली, इ. मध्यमवयीन आणि वृद्ध रुग्णांना ट्रॉफिक अल्सरचा त्रास होतो. हातपायांच्या केशिकांमधील लाल रक्तपेशींच्या हेमोलिसिसच्या परिणामी उद्भवतात आणि उपचार करणे कठीण आहे.

एन्झाईमोपेनिक अॅनिमिया काही लाल रक्तपेशींच्या एन्झाईम्सच्या (सामान्यत: G-6-PD, ग्लूटाथिओन-आश्रित एन्झाइम्स, पायरुवेट किनेज इ.) च्या कमतरतेशी संबंधित आहे. हेमोलाइटिक अॅनिमिया प्रथम आंतरवर्ती आजाराने ग्रस्त झाल्यानंतर किंवा औषधे (सॅलिसिलेट्स, सल्फोनामाइड्स, नायट्रोफुरन्स) घेतल्यानंतर प्रकट होऊ शकतो. सहसा रोगाचा एक गुळगुळीत कोर्स असतो; "फिकट गुलाबी कावीळ", मध्यम हेपॅटोस्प्लेनोमेगाली आणि हृदयाची बडबड हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. IN गंभीर प्रकरणेहेमोलाइटिक संकटाचे स्पष्ट चित्र विकसित होते (कमकुवतपणा, उलट्या, श्वास लागणे, धडधडणे, कोसळणे). एरिथ्रोसाइट्सच्या इंट्राव्हास्कुलर हेमोलिसिसमुळे आणि लघवीमध्ये हेमोसिडिरिन सोडल्यामुळे, नंतरचा रंग गडद (कधीकधी काळा) प्राप्त करतो. स्वतंत्र पुनरावलोकने हीमोग्लोबिनोपॅथीच्या क्लिनिकल कोर्सच्या वैशिष्ट्यांसाठी समर्पित आहेत - थॅलेसेमिया आणि सिकल सेल अॅनिमिया.

अधिग्रहित हेमोलाइटिक अॅनिमिया

विविध अधिग्रहित रूपांपैकी, ऑटोइम्यून अॅनिमिया सर्वात सामान्य आहे. त्यांच्यासाठी, एक सामान्य ट्रिगर म्हणजे त्यांच्या स्वतःच्या लाल रक्तपेशींच्या प्रतिजनांना ऍन्टीबॉडीज तयार करणे. एरिथ्रोसाइट्सचे हेमोलिसिस इंट्राव्हस्कुलर आणि इंट्रासेल्युलर दोन्ही प्रकारचे असू शकते. सह हेमोलाइटिक संकट स्वयंप्रतिकार अशक्तपणातीव्र आणि अचानक विकसित होते. हे ताप, तीव्र अशक्तपणा, चक्कर येणे, धडधडणे, धाप लागणे, एपिगॅस्ट्रियम आणि पाठीच्या खालच्या भागात दुखणे यासह उद्भवते. काहीवेळा तीव्र अभिव्यक्ती कमी-दर्जाच्या ताप आणि आर्थ्राल्जियाच्या रूपात पूर्वसूचकांच्या आधी असतात. संकटाच्या वेळी, कावीळ वेगाने वाढते, सोबत नसते त्वचा खाज सुटणे, यकृत आणि प्लीहा वाढतात. ऑटोइम्यून अॅनिमियाच्या काही प्रकारांमध्ये, रुग्ण थंड चांगले सहन करत नाहीत; कमी तापमानात ते रेनॉड सिंड्रोम, अर्टिकेरिया आणि हिमोग्लोबिन्युरिया विकसित करू शकतात. मध्ये रक्ताभिसरण बिघाड झाल्यामुळे लहान जहाजेपायाची आणि हाताची गँगरीन सारखी गुंतागुंत शक्य आहे.

विषारी अशक्तपणा प्रगतीशील अशक्तपणा, उजव्या हायपोकॉन्ड्रियम आणि कमरेसंबंधीचा प्रदेशात वेदना, उलट्या, हिमोग्लोबिन्युरिया आणि उच्च शरीराचे तापमान यासह होतो. 2-3 दिवसांपासून कावीळ आणि बिलीरुबिनेमिया विकसित होते; 3-5 दिवसात, यकृत आणि मूत्रपिंड निकामी होतात, ज्याची चिन्हे हेपेटोमेगाली, फरमेंटेमिया, अॅझोटेमिया आणि एन्युरिया आहेत. निवडलेल्या प्रजातीसंबंधित लेखांमध्ये अधिग्रहित हेमोलाइटिक अॅनिमियाची चर्चा केली आहे: “हिमोग्लोबिन्युरिया” आणि “थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा”, “गर्भाचा हेमोलाइटिक रोग”.

गुंतागुंत

प्रत्येक प्रकारच्या जीएची स्वतःची विशिष्ट गुंतागुंत असते: उदाहरणार्थ, पित्ताशयाचा दाह - मायक्रोस्फेरोसाइटोसिससह, यकृत निकामी होणे- विषारी प्रकारांसाठी, इ. सामान्य गुंतागुंतांमध्ये हेमोलाइटिक संकटांचा समावेश होतो, जो स्त्रियांमध्ये संक्रमण, तणाव आणि बाळंतपणामुळे उत्तेजित होऊ शकतो. तीव्र मोठ्या प्रमाणात हेमोलिसिसमध्ये, हेमोलाइटिक कोमाचा विकास शक्य आहे, ज्याचे वैशिष्ट्य कोसळणे, गोंधळ, ऑलिगुरिया आणि कावीळ वाढणे. प्रसारित इंट्राव्हास्कुलर कोग्युलेशन सिंड्रोम, स्प्लेनिक इन्फेक्शन किंवा उत्स्फूर्त अवयव फुटणे यामुळे रुग्णाच्या जीवाला धोका असतो. तातडीचे वैद्यकीय सुविधातीव्र हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी आणि मूत्रपिंड निकामी होणे आवश्यक आहे.

निदान

कारणे, लक्षणे आणि वस्तुनिष्ठ डेटाच्या विश्लेषणावर आधारित HA चे स्वरूप ठरवणे हे हेमॅटोलॉजिस्टच्या कार्यक्षमतेत येते. सुरुवातीच्या संभाषणादरम्यान, कौटुंबिक इतिहास, वारंवारता आणि हेमोलाइटिक संकटांची तीव्रता स्पष्ट केली जाते. तपासणी दरम्यान, त्वचेचा रंग, श्वेतपटल आणि दृश्यमान श्लेष्मल त्वचेचे मूल्यांकन केले जाते आणि यकृत आणि प्लीहाच्या आकाराचे मूल्यांकन करण्यासाठी ओटीपोटात धडधड केली जाते. यकृत आणि प्लीहाच्या अल्ट्रासाऊंडद्वारे स्प्लेनो- आणि हेपेटोमेगालीची पुष्टी केली जाते. प्रयोगशाळा डायग्नोस्टिक कॉम्प्लेक्ससमाविष्ट आहे:

• रक्त तपासणी. हेमोग्राममधील बदल नॉर्मो- किंवा हायपोक्रोमिक अॅनिमिया, ल्युकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रेटिक्युलोसाइटोसिस आणि प्रवेगक ESR द्वारे दर्शविले जातात. जैवरासायनिक रक्त नमुने हायपरबिलीरुबिनेमिया (अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन अंशात वाढ) आणि लैक्टेट डिहायड्रोजनेज क्रियाकलाप वाढवतात. ऑटोइम्यून अॅनिमियामध्ये, सकारात्मक Coombs चाचणी खूप निदान महत्त्वाची असते.
• मूत्र आणि मल चाचण्या. मूत्र तपासणीमध्ये प्रोटीन्युरिया, यूरोबिलिन्युरिया, हेमोसिडीन्युरिया, हिमोग्लोबिन्युरिया दिसून येते. कॉप्रोग्राममध्ये स्टेरकोबिलिनची वाढलेली सामग्री आहे.
• मायलोग्राम. सायटोलॉजिकल पुष्टीकरणासाठी, स्टर्नल पंचर केले जाते. अस्थिमज्जा पंचरच्या तपासणीमुळे एरिथ्रॉइड वंशाचा हायपरप्लासिया दिसून येतो.

विभेदक निदानाच्या प्रक्रियेत, हिपॅटायटीस, यकृत सिरोसिस, पोर्टल हायपरटेन्शन, हेपेटोलियनल सिंड्रोम, पोर्फेरिया आणि हेमोब्लास्टोसिस वगळण्यात आले आहेत. रुग्णाला गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट, क्लिनिकल फार्माकोलॉजिस्ट, संसर्गजन्य रोग विशेषज्ञ आणि इतर तज्ञांकडून सल्ला दिला जातो.

उपचार

जीएच्या विविध प्रकारांची स्वतःची वैशिष्ट्ये आणि उपचार पद्धती आहेत. सर्व प्रकारच्या अधिग्रहित हेमोलाइटिक अॅनिमियासाठी, हेमोलायझिंग घटकांचा प्रभाव दूर करण्यासाठी काळजी घेणे आवश्यक आहे. हेमोलाइटिक संकटादरम्यान, रुग्णांना द्रावण आणि रक्त प्लाझ्मा ओतणे आवश्यक आहे; व्हिटॅमिन थेरपी, आणि आवश्यक असल्यास, हार्मोन आणि प्रतिजैविक थेरपी. मायक्रोस्फेरोसाइटोसिससाठी, हेमोलिसिस 100% बंद करणारी एकमेव प्रभावी पद्धत म्हणजे स्प्लेनेक्टोमी.

ऑटोइम्यून अॅनिमियासाठी, ग्लुकोकोर्टिकोइड हार्मोन्स (प्रेडनिसोलोन) सह थेरपी, जे हेमोलिसिस कमी करते किंवा थांबवते, सूचित केले जाते. काही प्रकरणांमध्ये, इम्युनोसप्रेसेंट्स (अॅझाथिओप्रिन, 6-मर्कॅपटोप्युरिन, क्लोराम्बुसिल), मलेरियाविरोधी औषधे (क्लोरोक्विन) लिहून आवश्यक परिणाम साध्य केला जातो. ड्रग थेरपीला प्रतिरोधक ऑटोइम्यून अॅनिमियाच्या प्रकारांसाठी, स्प्लेनेक्टॉमी केली जाते. हिमोग्लोबिन्युरियाच्या उपचारांमध्ये धुतलेल्या लाल रक्तपेशींचे रक्तसंक्रमण, प्लाझ्मा पर्याय आणि अँटीकोआगुलंट्स आणि अँटीप्लेटलेट एजंट्सचा समावेश असतो. विषारी हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा विकास सघन थेरपीची आवश्यकता ठरवते: डिटॉक्सिफिकेशन, सक्तीचे डायरेसिस, हेमोडायलिसिस आणि, जर सूचित केले असेल तर अँटीडोट्सचा परिचय.

रोगनिदान आणि प्रतिबंध

अभ्यासक्रम आणि परिणाम अशक्तपणाच्या प्रकारावर, संकटांची तीव्रता आणि रोगजनक थेरपीची पूर्णता यावर अवलंबून असतात. अनेक अधिग्रहित रूपे सह, कारणे दूर आणि पूर्ण उपचार ठरतो पूर्ण पुनर्प्राप्ती. जन्मजात अशक्तपणा बरा करणे शक्य नाही, परंतु दीर्घकालीन माफी मिळू शकते. विकासादरम्यान मूत्रपिंड निकामीआणि इतर घातक गुंतागुंत, रोगनिदान प्रतिकूल आहे. तीव्र संसर्गजन्य रोग, नशा आणि विषबाधा रोखून एचएचा विकास रोखला जाऊ शकतो. पर्यवेक्षण न केलेला स्वतंत्र वापर प्रतिबंधित आहे औषधे. आवश्यक परीक्षांच्या संपूर्ण श्रेणीसह रुग्णांना रक्त संक्रमण आणि लसीकरणासाठी काळजीपूर्वक तयार करणे आवश्यक आहे.

हेमोलाइटिक अॅनिमिया हा एक स्वतंत्र रक्त रोग किंवा शरीराची पॅथॉलॉजिकल स्थिती आहे ज्यामध्ये रक्तामध्ये फिरणाऱ्या लाल रक्तपेशी विविध यंत्रणेद्वारे नष्ट होतात.

सामान्य कार्यादरम्यान, लाल रक्तपेशींचे नैसर्गिक विघटन त्यांच्या जन्मानंतर 3 ते 4 महिन्यांनंतर दिसून येते. हेमोलाइटिक अॅनिमियासह, क्षय प्रक्रिया लक्षणीयरीत्या वेगवान होते आणि फक्त 12-14 दिवस लागतात. या लेखात आपण या रोगाची कारणे आणि या कठीण रोगाच्या उपचारांबद्दल बोलू.

हेमोलाइटिक अॅनिमिया म्हणजे काय

हेमोलाइटिक अॅनिमिया हा लाल रक्तपेशींच्या जीवनचक्राच्या उल्लंघनामुळे उद्भवणारा अशक्तपणा आहे, म्हणजे निर्मिती आणि परिपक्वता (एरिथ्रोपोइसिस) वर त्यांचा नाश (एरिथ्रोसाइटोलिसिस) प्रक्रियांचे प्राबल्य. लाल रक्तपेशी मानवी रक्तपेशींचा सर्वात असंख्य प्रकार आहेत.

लाल रक्तपेशींचे मुख्य कार्य ऑक्सिजन आणि कार्बन मोनॉक्साईडचे वाहतूक आहे. या पेशींमध्ये हिमोग्लोबिन असते, चयापचय प्रक्रियेत सामील असलेले प्रथिन.

मानवी लाल रक्तपेशी रक्तामध्ये जास्तीत जास्त 120 दिवस कार्य करतात, सरासरी 60-90 दिवस. एरिथ्रोसाइट्सचे वृद्धत्व या रक्तपेशीतील ग्लुकोजच्या चयापचय दरम्यान एरिथ्रोसाइटमध्ये एटीपीच्या निर्मितीमध्ये घट होण्याशी संबंधित आहे.

लाल रक्तपेशींचा नाश सतत होतो आणि त्याला हेमोलिसिस म्हणतात. सोडलेले हिमोग्लोबिन हेम आणि ग्लोबिनमध्ये मोडते. ग्लोबिन हे एक प्रोटीन आहे जे लाल अस्थिमज्जाकडे परत येते आणि नवीन लाल रक्तपेशींच्या निर्मितीसाठी सामग्री म्हणून काम करते आणि लोह हेम (पुन्हा वापरला जातो) आणि अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनपासून वेगळे केले जाते.

लाल रक्तपेशींची संख्या रक्त चाचणी वापरून निर्धारित केली जाऊ शकते, जी नियमित वैद्यकीय तपासणी दरम्यान केली जाते.

जागतिक आकडेवारीनुसार, रक्तातील पॅथॉलॉजीजमधील विकृतीच्या संरचनेत, हेमोलाइटिक स्थिती कमीतकमी 5% आहे, ज्यापैकी प्रचलित आहे. आनुवंशिक प्रकारहेमोलाइटिक अशक्तपणा.

वर्गीकरण

हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे वर्गीकरण जन्मजात आणि अधिग्रहित केले जाते.

जन्मजात (आनुवंशिक)

लाल रक्तपेशींवर नकारात्मक अनुवांशिक घटकांच्या प्रभावामुळे, आनुवंशिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया विकसित होतो.

सध्या रोगाचे चार उपप्रकार आहेत:

• nonspherocytic hemolytic अशक्तपणा. या प्रकरणात, लाल रक्तपेशींचा नाश होण्याचे कारण म्हणजे त्यांच्या जीवन चक्रासाठी जबाबदार असलेल्या एन्झाईम्सची सदोष क्रिया;
• मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड किंवा मायक्रोस्फेरोसाइटिकचा हेमोलाइटिक अॅनिमिया. लाल रक्तपेशींच्या भिंती बनवणाऱ्या प्रथिनांच्या निर्मितीसाठी जबाबदार असलेल्या जनुकांमधील उत्परिवर्तनांमुळे हा रोग विकसित होतो.
• एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनियोपॅथी - वाढीव बिघाड त्यांच्या पडद्यामधील अनुवांशिकदृष्ट्या निर्धारित दोषाशी संबंधित आहे;
• थॅलेसेमिया हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा हा गट हिमोग्लोबिन उत्पादन प्रक्रियेतील व्यत्ययामुळे होतो.

विकत घेतले

कोणत्याही वयात उद्भवते. हा रोग हळूहळू विकसित होतो, परंतु कधीकधी तीव्र हेमोलाइटिक संकटापासून सुरू होतो. रुग्णांच्या तक्रारी सामान्यतः जन्मजात सारख्याच असतात आणि मुख्यतः वाढत्या वेदनांशी संबंधित असतात.

• कावीळ बहुधा सौम्य असते, काहीवेळा फक्त त्वचेची आणि श्वेतपटलाची उपशमनता लक्षात येते.
• प्लीहा वाढलेला, अनेकदा दाट आणि वेदनादायक असतो.
• काही प्रकरणांमध्ये, यकृत मोठे होते.

आनुवंशिक नसून, लाल रक्तपेशींवरील कोणत्याही बाह्य कारणांच्या प्रभावामुळे निरोगी शरीरात अधिग्रहित हेमोलाइटिक अॅनिमिया विकसित होतात:

हेमोलाइटिक अॅनिमिया जन्मजात किंवा अधिग्रहित असू शकतो आणि अर्ध्या प्रकरणांमध्ये तो इडिओपॅथिक असतो, म्हणजेच अज्ञात मूळचा, जेव्हा डॉक्टर रोगाचे नेमके कारण ठरवू शकत नाहीत.

हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या विकासास उत्तेजन देणारे काही घटक आहेत:

काही प्रकरणांमध्ये, अधिग्रहित हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या विकासाचे कारण स्थापित करणे शक्य नाही. या हेमोलाइटिक अॅनिमियाला इडिओपॅथिक म्हणतात.

प्रौढांमध्ये हेमोलाइटिक अॅनिमियाची लक्षणे

रोगाची लक्षणे बरीच विस्तृत आहेत आणि मुख्यत्वे या किंवा त्या प्रकारच्या हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या कारणावर अवलंबून असतात. हा रोग केवळ संकटाच्या काळातच प्रकट होऊ शकतो आणि तीव्रतेच्या बाहेर कोणत्याही प्रकारे प्रकट होत नाही.

हेमोलाइटिक अॅनिमियाची चिन्हे तेव्हाच दिसून येतात जेव्हा लाल रक्तपेशींचा प्रसार आणि रक्ताभिसरण करणाऱ्या रक्तप्रवाहातील लाल रक्तपेशींचा नाश यांच्यात स्पष्ट असंतुलन असते, तर अस्थिमज्जाचे नुकसान भरपाई देणारे कार्य कमी होते.

हेमोलाइटिक अॅनिमियाची क्लासिक लक्षणे केवळ लाल रक्तपेशींच्या इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिससह विकसित होतात आणि अॅनिमिक, इक्टेरिक सिंड्रोम आणि स्प्लेनोमेगाली द्वारे दर्शविले जातात.

हेमोलाइटिक अॅनिमिया (सिकल-आकार, स्वयंप्रतिकार, नॉन-स्फेरोसाइटिक आणि इतर) खालील लक्षणांद्वारे दर्शविले जातात:

• हायपरथर्मिया सिंड्रोम. बर्याचदा, हे लक्षण मुलांमध्ये हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या प्रगतीसह प्रकट होते. तापमान 38 अंशांपर्यंत वाढते;
• कावीळ सिंड्रोम. लाल रक्तपेशींच्या वाढीव विघटनाशी संबंधित, परिणामी यकृताला प्रक्रिया करण्यास भाग पाडले जाते जादा प्रमाणअप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, मध्ये बद्ध फॉर्मआतड्यांमध्ये प्रवेश करणे, ज्यामुळे यूरोबिलिन आणि स्टेरकोबिलिनच्या पातळीत वाढ होते. मध्ये रंग येतो पिवळात्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा.
• अॅनिमिया सिंड्रोम. हे एक क्लिनिकल आणि हेमॅटोलॉजिकल सिंड्रोम आहे जे रक्ताच्या प्रति युनिट व्हॉल्यूममध्ये हिमोग्लोबिन सामग्री कमी करते.
• हेपॅटोस्प्लेनोमेगाली हा एक सामान्य सिंड्रोम आहे जो विविध रोगांसह असतो आणि यकृत आणि प्लीहाच्या आकारात वाढ द्वारे दर्शविले जाते. शोधा,

हेमोलाइटिक अॅनिमियाची इतर लक्षणे:

• ओटीपोटात आणि हाडे मध्ये वेदना;
• मुलांमध्ये इंट्रायूटरिन डेव्हलपमेंट डिसऑर्डरच्या लक्षणांची उपस्थिती (शरीराच्या विविध विभागांची असमानता वैशिष्ट्ये, विकासात्मक दोष);
• सैल मल;
• मूत्रपिंडाच्या प्रक्षेपणात वेदना;
• छातीत वेदना मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन सारखी.

हेमोलाइटिक अॅनिमियाची चिन्हे:

प्रकार	वर्णन आणि लक्षणे
नॉनस्फेरोसाइटिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया	नॉन-स्फेरोसाइटिक हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे क्लिनिकल चित्र रोगाच्या आनुवंशिक स्फेरोसाइटिक स्वरूपात आढळलेल्या क्लिनिकल चित्राच्या जवळ आहे, म्हणजे, रुग्णांमध्ये कमी-अधिक प्रमाणात कावीळ, हेपॅटोस्प्लेनोमेगाली आणि अशक्तपणा दिसून येतो. बहुतेक रुग्णांनी त्यांच्या स्थितीत असामान्यता दर्शविली हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली. Hemosiderin क्रिस्टल्स अनेकदा मूत्र मध्ये आढळले होते, उपस्थिती सूचित मिश्र प्रकारएरिथ्रोसाइट्सचे हेमोलिसिस, इंट्रासेल्युलर आणि इंट्राव्हस्क्युलर दोन्ही प्रकारे होते.
मायक्रोस्फेरोसाइटिक	हा रोग जन्मजात आहे आणि ऑटोसोमल प्रबळ पद्धतीने प्रसारित केला जातो. पुरुष आणि स्त्रियांमध्ये घटना दर समान आहे. दुसरे नाव मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड रोग किंवा आनुवंशिक स्फेरोसाइटोसिस आहे. लक्षणांचा क्रम: कावीळ, स्प्लेनोमेगाली, अशक्तपणा. वाढलेले यकृत, पित्ताशयाची लक्षणे, स्टेरकोबिलिन आणि युरोबिलिनची वाढलेली पातळी असू शकते.
सिकलसेल	सिकल सेल अॅनिमिया ही एक आनुवंशिक हिमोग्लोबिनोपॅथी आहे जी हिमोग्लोबिन प्रोटीनच्या संरचनेतील विकाराशी संबंधित आहे ज्यामध्ये ते एक विशेष स्फटिकासारखे रचना प्राप्त करते - तथाकथित हिमोग्लोबिन एस. निरोगी व्यक्तीमध्ये, हे प्रकार A द्वारे दर्शविले जाते.
थॅलेसेमिया	हा एक नाही तर संपूर्ण गट आहे आनुवंशिक रोगरेक्सेटिव्ह वारसा असलेले रक्त. म्हणजेच, दोन्ही पालकांनी रोगग्रस्त जनुक त्याच्याकडे दिल्यास मुलाला ते मिळेल. या प्रकरणात, ते म्हणतात की होमोजिगस थॅलेसेमिया आहे. हा रोग हिमोग्लोबिनच्या उत्पादनात व्यत्यय द्वारे दर्शविले जाते, जे संपूर्ण शरीरात ऑक्सिजनच्या वाहतुकीत मोठी भूमिका बजावते. थॅलेसेमिया मायनर असलेल्या काही लोकांना किरकोळ लक्षणे दिसतात. लक्षणे: मंद वाढ आणि यौवनात विलंब हाडांच्या समस्या वाढलेली प्लीहा
स्वयंप्रतिकार	ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियामध्ये लाल रक्तपेशींच्या स्वयं-प्रतिजनांना ऍन्टीबॉडीजच्या निर्मितीशी संबंधित रोगाचे प्रकार समाविष्ट आहेत. द्वारे क्लिनिकल चित्ररोगाचे दोन प्रकार आहेत: तीव्र आणि जुनाट. पहिल्या प्रकारात, रुग्णांना अचानक तीव्र अशक्तपणा, ताप, धाप लागणे, धडधडणे आणि कावीळ जाणवते. दुसऱ्या स्वरूपात, श्वास लागणे, अशक्तपणा आणि धडधडणे अनुपस्थित किंवा सौम्य असू शकते.
विषारी हेमोलाइटिक अशक्तपणा	लाल रक्तपेशींवरील रासायनिक किंवा औषधी घटकांच्या कृतीमुळे हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या गटाशी संबंधित आहे.
मेम्ब्रेनोपॅथी	या पॅथॉलॉजिकल स्थिती, ज्यामध्ये लाल रक्तपेशींच्या पडद्यामध्ये दोष असतात.
अत्यंत क्लेशकारक अशक्तपणा	जेव्हा लाल रक्तपेशी दुर्गम अडथळ्यांशी आदळतात तेव्हा कणांचा यांत्रिक नाश होतो. ही घटना तेव्हा शक्य आहे तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, रक्तस्त्राव विकार, कृत्रिम हृदयाच्या झडपांच्या स्वरूपात परदेशी संस्थांची उपस्थिती.

मुलांमध्ये हेमोलाइटिक अॅनिमिया कसा होतो?

हेमोलाइटिक अॅनिमिया हे त्यांच्या स्वभावानुसार वेगवेगळ्या रोगांचे गट आहेत, परंतु एकाच लक्षणाने एकत्रित होतात - लाल रक्तपेशींचे हेमोलिसिस. हेमोलिसिस (त्यांचे नुकसान) महत्त्वपूर्ण अवयवांमध्ये होते: यकृत, प्लीहा आणि अस्थिमज्जा.

अशक्तपणाची पहिली लक्षणे विशिष्ट नसतात आणि बर्याचदा दुर्लक्षित केली जातात. थकवामूल, चिडचिडेपणा, अश्रू येणे हे तणाव, जास्त भावनिकता किंवा चारित्र्य वैशिष्ट्यांना कारणीभूत आहे.

हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे निदान झालेल्या मुलांना होण्याची शक्यता असते संसर्गजन्य रोग, बर्याचदा अशा मुलांचा समावेश वारंवार आजारी लोकांच्या गटात केला जातो.

मुलांमध्ये अशक्तपणासह, फिकट गुलाबी त्वचा दिसून येते, जे अपुरे रक्त भरल्यावर देखील होते रक्तवहिन्यासंबंधीचा पलंग, मूत्रपिंड रोग, क्षयरोग नशा.

खरा अशक्तपणा आणि स्यूडोएनेमियामधील मुख्य फरक म्हणजे श्लेष्मल त्वचेचा रंग: वास्तविक अशक्तपणासह, श्लेष्मल त्वचा फिकट गुलाबी होते, स्यूडोअनेमियासह ते गुलाबी राहतात (कन्जेक्टिव्हाच्या रंगाचे मूल्यांकन केले जाते).

कोर्स आणि रोगनिदान रोगाच्या स्वरूपावर आणि तीव्रतेवर, उपचारांच्या वेळेवर आणि अचूकतेवर आणि रोगप्रतिकारक कमतरतेच्या डिग्रीवर अवलंबून असतात.

गुंतागुंत

हेमोलाइटिक अॅनिमिया अॅनिमिक कोमामुळे गुंतागुंतीचे होऊ शकते. तसेच काहीवेळा एकूण क्लिनिकल चित्रात जोडले जाते:

• कमी रक्तदाब.
• उत्सर्जित मूत्र कमी प्रमाणात.
• पित्ताशयाचा दाह.

काही रुग्णांमध्ये, तीक्ष्ण बिघाडथंडीमुळे परिस्थिती निर्माण होते. हे स्पष्ट आहे की अशा लोकांना सर्व वेळ उबदार राहण्याचा सल्ला दिला जातो.

निदान

जेव्हा अशक्तपणा, फिकट त्वचा, उजव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये जडपणा आणि इतर दिसतात विशिष्ट नसलेली लक्षणेआपल्याला थेरपिस्टला भेटण्याची आणि सामान्य रक्त चाचणी घेण्याची आवश्यकता आहे. हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या निदानाची पुष्टी आणि रुग्णांवर उपचार हेमॅटोलॉजिस्टद्वारे केले जातात.

कारणे, लक्षणे आणि वस्तुनिष्ठ डेटाच्या विश्लेषणावर आधारित हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे स्वरूप निश्चित करणे ही हेमॅटोलॉजिस्टची जबाबदारी आहे.

• सुरुवातीच्या संभाषणादरम्यान, कौटुंबिक इतिहास, वारंवारता आणि हेमोलाइटिक संकटांची तीव्रता स्पष्ट केली जाते.
• तपासणी दरम्यान, त्वचेचा रंग, श्वेतपटल आणि दृश्यमान श्लेष्मल त्वचेचे मूल्यांकन केले जाते आणि यकृत आणि प्लीहाच्या आकाराचे मूल्यांकन करण्यासाठी ओटीपोटात धडधड केली जाते.
• स्प्लेनॉइड आणि यकृत आणि प्लीहाच्या अल्ट्रासाऊंडद्वारे पुष्टी केली जाते.

कोणत्या चाचण्या घेणे आवश्यक आहे?

• सामान्य रक्त विश्लेषण
• रक्तातील एकूण बिलीरुबिन
• हिमोग्लोबिन
• लाल रक्तपेशी

हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे व्यापक निदान समाविष्ट असेल पुढील संशोधनप्रभावित जीव:

• anamnesis डेटा गोळा करणे, क्लिनिकल रुग्णाच्या तक्रारींचा अभ्यास करणे;
• लाल रक्तपेशी आणि हिमोग्लोबिनची एकाग्रता निश्चित करण्यासाठी रक्त चाचणी;
• संयुग्मित बिलीरुबिनचे निर्धारण;
• Coombs चाचणी, विशेषत: निरोगी लाल रक्तपेशींसह रक्त संक्रमण आवश्यक असल्यास;
• अस्थिमज्जा पंचर;
• पातळीचे निर्धारण सीरम लोहप्रयोगशाळा पद्धत;
• पेरीटोनियल अवयवांचे अल्ट्रासाऊंड;
• लाल रक्तपेशींच्या आकाराचा अभ्यास.

हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा उपचार

हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या विविध प्रकारांची स्वतःची वैशिष्ट्ये आणि उपचार पद्धती आहेत.

पॅथॉलॉजी उपचार योजनेमध्ये सहसा खालील क्रियाकलाप समाविष्ट असतात:

1. व्हिटॅमिन बी 12 आणि फॉलिक ऍसिड असलेली औषधे लिहून देणे;
2. धुतलेल्या लाल रक्तपेशींचे रक्त संक्रमण. लाल रक्तपेशींची एकाग्रता गंभीर पातळीवर कमी झाल्यास ही उपचार पद्धत वापरली जाते;
3. प्लाझ्मा आणि मानवी इम्युनोग्लोबुलिनचे रक्तसंक्रमण;
4. अप्रिय लक्षणे दूर करण्यासाठी आणि यकृत आणि प्लीहा आकार सामान्य करण्यासाठी, ग्लुकोकोर्टिकोइड हार्मोन्स वापरण्याची शिफारस केली जाते. या औषधांचा डोस केवळ डॉक्टरांच्या आधारावर लिहून दिला जातो सामान्य स्थितीरुग्ण, तसेच त्याच्या आजाराची तीव्रता;
5. ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियासाठी, उपचार योजना सायटोस्टॅटिक्ससह पूरक आहे; कधीकधी डॉक्टर रोगाचा उपचार करण्यासाठी शस्त्रक्रिया पद्धतींचा अवलंब करतात. सर्वात सामान्य प्रक्रिया म्हणजे स्प्लेनेक्टॉमी.

रोगनिदान रोगाचे कारण आणि तीव्रता यावर अवलंबून असते.

कोणताही हेमोलाइटिक अॅनिमिया, ज्याच्या विरोधात अकाली लढा सुरू केला जातो, ही एक जटिल समस्या आहे. ते स्वतःहून हाताळण्याचा प्रयत्न करणे अस्वीकार्य आहे. त्याचे उपचार सर्वसमावेशक आणि रुग्णाच्या सखोल तपासणीच्या आधारावर पात्र तज्ञाद्वारे केवळ विहित केलेले असणे आवश्यक आहे.

प्रतिबंध

हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा प्रतिबंध प्राथमिक आणि दुय्यम विभागलेला आहे.

1. प्राथमिक प्रतिबंधामध्ये हेमोलाइटिक अॅनिमियाची घटना टाळण्यासाठी उपाय समाविष्ट आहेत;
2. दुय्यम - कपात क्लिनिकल प्रकटीकरणआधीच अस्तित्वात असलेला रोग.

फक्त संभाव्य मार्गअशक्तपणा विकास प्रतिबंधित - व्यवस्थापन निरोगी प्रतिमाजीवन वेळेवर उपचारआणि इतर रोगांचे प्रतिबंध.

यामध्ये स्फेरोसाइट्स दिसण्याशी संबंधित रोगाच्या जन्मजात स्वरूपाचा समावेश आहे, ज्याचा जलद नाश होतो (लाल रक्त पेशींचा ऑस्मोटिक प्रतिकार कमी होतो). याच गटात एन्झाइमोपॅथिक हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा समावेश होतो.

अशक्तपणा स्वयंप्रतिकार असू शकतो, रक्त पेशींना ऍन्टीबॉडीज दिसण्याशी संबंधित.

सर्व हेमोलाइटिक अॅनिमिया लाल रक्तपेशींच्या वाढत्या नाशामुळे दर्शविले जातात, परिणामी परिघीय रक्तामध्ये अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनची पातळी वाढते.

ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियामध्ये, वाढलेली प्लीहा आढळू शकते; प्रयोगशाळेतील चाचणी सकारात्मक कोम्ब्स चाचणी दर्शवते.

बी 12-फोलेटच्या कमतरतेचा अशक्तपणा व्हिटॅमिन बी 12 आणि फॉलिक ऍसिडच्या कमतरतेशी संबंधित आहे. च्या अभावामुळे या प्रकारचा रोग विकसित होतो अंतर्गत घटकवाडा किंवा संबंधात हेल्मिंथिक संसर्ग. क्लिनिकल चित्र गंभीर मॅक्रोसाइटिक अॅनिमियाचे वर्चस्व आहे. रंग निर्देशांक नेहमी वाढविला जातो. लाल रक्तपेशींचा आकार सामान्य किंवा व्यासाने वाढलेला असतो. फ्युनिक्युलर मायलोसिसची लक्षणे अनेकदा दिसून येतात (लॅटरल ट्रंकचे नुकसान पाठीचा कणा), जे स्वतःला खालच्या अंगांचे पॅरास्थेसिया म्हणून प्रकट करते. कधीकधी अशक्तपणा विकसित होण्यापूर्वी हे लक्षण आढळून येते. अस्थिमज्जा पंचर हेमॅटोपोइसिसचा मेगालोसाइटिक प्रकार प्रकट करतो.

ऍप्लास्टिक अॅनिमिया हे सर्व हेमॅटोपोएटिक वंश - एरिथ्रॉइड, मायलोमा आणि प्लेटलेटच्या प्रतिबंध (अप्लासिया) द्वारे दर्शविले जाते. त्यामुळे, अशा रुग्णांना संसर्ग आणि रक्तस्त्राव होण्याची शक्यता असते. बोन मॅरो एस्पिरेटमध्ये, सेल्युलरिटीमध्ये घट आणि सर्व हेमॅटोपोएटिक स्प्राउट्समध्ये घट दिसून येते.

एपिडेमियोलॉजी. भूमध्यसागरीय खोऱ्यात आणि विषुववृत्तीय आफ्रिकेमध्ये, आनुवंशिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया दुसऱ्या क्रमांकावर आहे, 20-40% अॅनिमिया आहे.

हेमोलाइटिक अॅनिमियाची कारणे

हेमोलाइटिक कावीळ किंवा हेमोलाइटिक अॅनिमिया, मिन्कोव्स्की आणि शोफर यांनी 1900 मध्ये इतर प्रकारच्या काविळीपासून वेगळे केले होते. हा रोग दीर्घकाळापर्यंत, अधूनमधून खराब होणारी कावीळ, यकृताच्या नुकसानीशी संबंधित नसून, कमी प्रतिरोधक लाल रक्तपेशींच्या वाढीव विघटनाने दर्शविला जातो. प्लीहाच्या वाढीव रक्त-विध्वंसक कार्याची उपस्थिती. बहुतेकदा हा रोग कुटुंबातील अनेक सदस्यांमध्ये, अनेक पिढ्यांमध्ये दिसून येतो: लाल रक्तपेशींमधील बदल देखील वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत; नंतरचा व्यास कमी केला जातो आणि त्यांचा आकार बॉलचा असतो (आणि सामान्य आहे म्हणून डिस्क नाही), म्हणूनच या रोगाला "मायक्रोस्फेरोसाइटिक अॅनिमिया" म्हणण्याचा प्रस्ताव आहे (सिकल सेल आणि ओव्हल सेल अॅनिमियाची दुर्मिळ प्रकरणे आहेत. वर्णन केले आहे, जेव्हा लाल रक्तपेशी देखील कमी स्थिर असतात आणि काही रुग्णांना हेमोलाइटिक कावीळ विकसित होते.) यात. एरिथ्रोसाइट्सच्या वैशिष्ट्यांमुळे एरिथ्रोसाइट्सची जन्मजात विसंगती दिसून येते. तथापि, मध्ये अलीकडेहेमोलाइटिक विषाच्या लहान डोसच्या दीर्घकाळापर्यंत प्रदर्शनाच्या प्रभावाखाली समान मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस प्राप्त झाले. यावरून आपण असा निष्कर्ष काढू शकतो की अगदी कुटुंबासह हेमोलाइटिक कावीळयाबद्दल आहे दीर्घकालीन कृतीकाही प्रकारचे विष, शक्यतो सतत विस्कळीत चयापचय किंवा बाहेरून रुग्णांच्या शरीरात प्रवेश केल्यामुळे तयार होते. हे कौटुंबिक हेमोलाइटिक कावीळला विशिष्ट लक्षणात्मक उत्पत्तीच्या हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या बरोबरीने ठेवण्याची परवानगी देते. आकारातील बदलांमुळे, कौटुंबिक हेमोलाइटिक अॅनिमियामधील लाल रक्तपेशी कमी स्थिर असतात, मेसेन्काइमच्या सक्रिय घटकांद्वारे, विशेषत: प्लीहा अधिक फागोसाइटोज्ड असतात आणि पूर्ण क्षय होतो. क्षय झालेल्या लाल रक्तपेशींच्या हिमोग्लोबिनपासून, बिलीरुबिन तयार होते, जे प्लीहा रक्तवाहिन्यापेक्षा जास्त प्रमाणात प्लीहा रक्तवाहिनीच्या रक्तामध्ये असते (जसे प्लीहा काढण्यासाठी ऑपरेशन दरम्यान पाहिले जाऊ शकते). रोगाच्या विकासामध्ये, उच्च उल्लंघन चिंताग्रस्त क्रियाकलाप, रोग बिघडणे किंवा त्याच्या पहिल्या शोध द्वारे पुरावा म्हणून, अनेकदा भावनिक क्षण अनुसरण. रक्ताच्या नाशाच्या सर्वात सक्रिय अवयवांपैकी एक, प्लीहा, तसेच हेमॅटोपोएटिक अवयवांची क्रिया निःसंशयपणे सतत मज्जासंस्थेच्या नियमनाच्या अधीन असते.

हेमोलिसिसची भरपाई केली जाते कठीण परिश्रमअस्थिमज्जा, जे मोठ्या संख्येने तरुण लाल रक्तपेशी (रेटिक्युलोसाइट्स) सोडते, जे बर्याच वर्षांपासून गंभीर अशक्तपणाच्या विकासास प्रतिबंध करते.

अट सामान्य कालावधीएरिथ्रोसाइट्सचे जीवन विकृतपणा, ऑस्मोटिक आणि यांत्रिक ताण सहन करण्याची क्षमता, सामान्य पुनर्प्राप्ती क्षमता, तसेच पुरेसे ऊर्जा उत्पादन आहे. या गुणधर्मांचे उल्लंघन केल्याने लाल रक्तपेशींचे आयुष्य कमी होते, काही प्रकरणांमध्ये अनेक दिवसांपर्यंत (कॉर्पस्क्युलर हेमोलाइटिक अॅनिमिया). या अशक्तपणाचे एक सामान्य वैशिष्ट्य म्हणजे एरिथ्रोपोएटिनच्या एकाग्रतेत वाढ, जी सध्याच्या परिस्थितीत एरिथ्रोपोईसिसची भरपाई देणारी उत्तेजना प्रदान करते.

कॉर्पस्क्युलर हेमोलाइटिक अॅनिमिया हा सहसा अनुवांशिक दोषांमुळे होतो.

झिल्ली खराब झालेल्या रोगांपैकी एक प्रकार आनुवंशिक स्फेरोसाइटोसिस (स्फेरोसाइटिक अॅनिमिया) आहे. हे कार्यात्मक असामान्यता (अँकिरिन दोष) किंवा स्पेक्ट्रिनच्या कमतरतेमुळे होते, जे सर्वात महत्वाचे आहे अविभाज्य भागएरिथ्रोसाइट्सचे सायटोस्केलेटन आणि मुख्यत्वे त्याची स्थिरता निर्धारित करते. स्फेरोसाइट्सचे प्रमाण सामान्य आहे, परंतु सायटोस्केलेटनच्या व्यत्ययामुळे लाल रक्तपेशी सामान्य, सहजपणे विकृत होऊ शकणार्‍या द्विकोन आकाराऐवजी गोलाकार आकार धारण करतात. अशा पेशींचा ऑस्मोटिक प्रतिकार कमी होतो, म्हणजे, सतत हायपोटोनिक परिस्थितीत ते हेमोलाइझ केले जातात. अशा लाल रक्तपेशी प्लीहामध्ये अकाली नष्ट होतात, म्हणून या पॅथॉलॉजीसाठी स्प्लेनेक्टोमी प्रभावी आहे.

एरिथ्रोसाइट्समध्ये ग्लुकोज चयापचय एंजाइमचे दोष:

1. पायरुवेट किनेजमध्ये दोष असल्यास, एटीपीची निर्मिती कमी होते, Na + /K + -ATPase ची क्रिया कमी होते, पेशी फुगतात, ज्यामुळे त्यांच्या लवकर हेमोलिसिसमध्ये योगदान होते;
2. जेव्हा ग्लुकोज-6-फॉस्फेट डिहायड्रोजनेज सदोष असते, तेव्हा पेंटोज फॉस्फेट चक्र विस्कळीत होते ज्यामुळे ऑक्सिडेटिव्ह तणावामुळे तयार होणारे ऑक्सिडाइज्ड ग्लुटाथिओन (GSSG) कमी झालेल्या स्वरूपात (GSH) पुरेशा प्रमाणात पुनर्जन्म होऊ शकत नाही. परिणामी, एन्झाईम्स आणि झिल्ली प्रथिनांचे मुक्त एसएच गट, तसेच फॉस्फोलिपिड्स, ऑक्सिडेशनपासून असुरक्षित असतात, ज्यामुळे अकाली हेमोलिसिस होते. फॅवा बीन्स (विसियाफाबामाजोर, ज्यामुळे फॅविझम होतो) किंवा काही औषधे (प्राइमॅक्विन किंवा सल्फोनामाइड्स) चे सेवन केल्याने ऑक्सिडेटिव्ह तणावाची तीव्रता वाढते, ज्यामुळे परिस्थिती आणखी वाढते;
3. हेक्सोकिनेजमधील दोषामुळे एटीपी आणि जीएसएच दोन्हीची कमतरता येते.

सिकल सेल अॅनिमिया आणि थॅलेसेमियामध्येही हेमोलाइटिक घटक असतो.

(अधिग्रहित) पॅरोक्सिस्मल निशाचर हिमोग्लोबिन्युरियामध्ये, काही लाल रक्तपेशी (सोमॅटिक उत्परिवर्तनांसह स्टेम पेशींपासून प्राप्त झालेल्या) पूरक प्रणालीच्या क्रियेची संवेदनशीलता वाढवतात. हे अँकर (ग्लायकोसिलफॉस्फेटिडायलिनोसिटॉल) प्रोटीनच्या झिल्लीच्या भागातील दोषामुळे होते जे लाल रक्त पेशींना पूरक प्रणालीच्या क्रियेपासून (विशेषत: क्षय प्रवेगक घटक CD55 किंवा झिल्ली प्रतिक्रियाशील लिसिस इनहिबिटर) पासून संरक्षण करते. या विकारांमुळे एरिथ्रोसाइट झिल्लीच्या संभाव्य छिद्रासह पूरक प्रणाली सक्रिय होते.

एक्स्ट्राकॉर्पस्क्युलर हेमोलाइटिक अॅनिमिया खालील कारणांमुळे होऊ शकतो:

• यांत्रिक, जसे की लाल रक्तपेशी जेव्हा कृत्रिम हृदयाच्या झडपा किंवा रक्तवहिन्यासंबंधी कृत्रिम अवयवांवर आदळतात तेव्हा त्यांना नुकसान होते, विशेषत: वाढलेले कार्डियाक आउटपुट;
• रोगप्रतिकारक शक्ती, उदाहरणार्थ, एबीओ-विसंगत रक्ताच्या संक्रमणादरम्यान किंवा आई आणि गर्भ यांच्यातील आरएच संघर्षादरम्यान;
• विषाचा प्रभाव, जसे की काही सापाचे विष.

बहुतेक हेमोलाइटिक अॅनिमियामध्ये, लाल रक्तपेशी, सामान्य स्थितीप्रमाणे, अस्थिमज्जा, प्लीहा आणि यकृत (एक्स्ट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिस) मध्ये फॅगोसाइटोज्ड आणि पचल्या जातात आणि सोडलेले लोह वापरले जाते. संवहनी पलंगात सोडले जाणारे लोहाचे अल्प प्रमाण हॅप्टोग्लोबिनशी बांधले जाते. तथापि, मोठ्या प्रमाणात तीव्र इंट्राव्हस्कुलर हिमोलिसिससह, हॅप्टोग्लोबिनची पातळी वाढते आणि मूत्रपिंडाद्वारे मुक्त हिमोग्लोबिन म्हणून फिल्टर केले जाते. हे केवळ हिमोग्लोबिन्युरिया (गडद लघवी दिसणे) होत नाही तर ट्यूबलर अडथळ्यामुळे तीव्र मूत्रपिंड निकामी होते. याव्यतिरिक्त, क्रॉनिक हिमोग्लोबिन्युरियाच्या विकासासह आहे लोहाची कमतरता अशक्तपणा, कार्डियाक आउटपुटमध्ये वाढ आणि यांत्रिक हेमोलिसिसमध्ये आणखी वाढ, ज्यामुळे एक दुष्ट वर्तुळ होते. अखेरीस, इंट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिस दरम्यान तयार झालेल्या एरिथ्रोसाइट्सच्या तुकड्यांमुळे मेंदू, मायोकार्डियम, मूत्रपिंड आणि इतर अवयवांच्या इस्केमियाच्या विकासासह रक्ताच्या गुठळ्या आणि एम्बोली तयार होऊ शकतात.

हेमोलाइटिक अॅनिमियाची लक्षणे आणि चिन्हे

रुग्ण अशक्तपणा, कार्यक्षमता कमी होणे, थंडी वाजून ताप येणे, प्लीहा आणि यकृत दुखणे, अशक्तपणा वाढणे आणि स्पष्ट कावीळ दिसणे अशी तक्रार करतात. वर्षानुवर्षे, कधीकधी आयुष्याच्या पहिल्या वर्षापासून, त्यांना त्वचेचा आणि श्वेतपटलाचा सौम्य पिवळसरपणा असतो, सहसा वाढलेली प्लीहा आणि अशक्तपणा देखील असतो.

तपासणी केल्यावर, इंटिग्युमेंट किंचित लिंबू-पिवळ्या रंगाचे आहे; यकृताच्या कावीळच्या उलट, खाज किंवा खाज सुटत नाही; विकासात्मक विसंगती अनेकदा आढळू शकतात - एक टॉवर कवटी, एक खोगीर नाक, मोठ्या प्रमाणात अंतर असलेल्या डोळ्याच्या सॉकेट्स, उंच टाळू आणि कधीकधी सहा बोटांचे दात.

बाहेरून अंतर्गत अवयवसर्वात कायम चिन्ह - वाढप्लीहा, सहसा मध्यम, कमी वेळा लक्षणीय स्प्लेनोमेगाली; संकटादरम्यान प्लीहा वेदनादायक असते, जेव्हा स्नायूंच्या संरक्षणामुळे ते जाणवणे कठीण होऊ शकते आणि डावीकडील छातीचा श्वासोच्छवास मर्यादित असतो. यकृत बहुतेकदा मोठे होत नाही, जरी रोगाच्या दीर्घ कोर्ससह, बिलीरुबिनने संतृप्त पित्त मार्गामुळे रंगद्रव्यांचे दगड नष्ट होतात, यकृताच्या भागात तीक्ष्ण वेदना होतात (पिग्मेंटरी पोटशूळ) आणि अवयव स्वतःच वाढतात.

प्रयोगशाळा डेटा.पोर्ट वाईनच्या रंगामुळे मूत्र उच्च सामग्रीयूरोबिलिनमध्ये बिलीरुबिन आणि पित्त ऍसिड नसतात. मल नेहमीपेक्षा जास्त रंगीत असतात (हायपरकोलिक स्टूल), यूरोबिलिन (स्टेरकोबिलिन) सोडणे सामान्य 0.1-0.3 ऐवजी दररोज 0.5-1.0 पर्यंत पोहोचते. रक्ताचा सीरम सोनेरी रंगाचा असतो; हेमोलाइटिक (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिनची सामग्री 1-2-3 मिलीग्राम% पर्यंत वाढविली गेली (सामान्यत: 0.4 मिलीग्राम% ऐवजी, डायझोरेजेंट पद्धतीनुसार), कोलेस्टेरॉलचे प्रमाण किंचित कमी झाले.

एरिथ्रोसाइट्समधील वैशिष्ट्यपूर्ण हेमॅटोलॉजिकल बदल प्रामुख्याने खालील ट्रायडमध्ये येतात:

1. लाल रक्तपेशींची ऑस्मोटिक स्थिरता कमी;
2. सतत लक्षणीय reticulocytosis;
3. लाल रक्तपेशींचा व्यास कमी होणे.

लाल रक्तपेशींचा ऑस्मोटिक प्रतिकार कमी होतो. सामान्य लाल रक्तपेशी केवळ फिजियोलॉजिकल मिठाच्या द्रावणात (०.९%) जतन केल्या जातात, परंतु थोड्या कमी एकाग्र द्रावणात देखील असतात आणि केवळ ०.५% द्रावणाने हेमोलायझ करणे सुरू होते, हेमोलिटिक कावीळसह हेमोलिसिस ०.७-०.८% द्रावणाने सुरू होते. . म्हणून, जर, उदाहरणार्थ, निरोगी रक्ताचा एक थेंब अचूकपणे तयार केलेल्या 0.6% सोडियम क्लोराईड द्रावणात जोडला गेला, तर सेंट्रीफ्यूगेशननंतर सर्व लाल रक्तपेशी उपसल्या जातील आणि द्रावण रंगहीन राहील; हेमोलाइटिक कावीळ सह, 0.6% द्रावणातील लाल रक्तपेशी अंशतः हेमोलाइझ केल्या जातात आणि द्रव गुलाबी होतो.

हेमोलिसिसच्या सीमा अचूकपणे स्थापित करण्यासाठी, टेबल सॉल्टच्या सोल्यूशनसह अनेक चाचणी ट्यूब घ्या, उदाहरणार्थ, 0.8-0.78-0.76-0.74%, इ. 0.26-0.24-0.22- 0.2% पर्यंत आणि प्रथम चाचणी ट्यूब चिन्हांकित करा. हेमोलिसिस ("किमान प्रतिरोध") आणि चाचणी ट्यूब ज्यामध्ये सर्व लाल रक्तपेशींचे हेमोलायझेशन सुरू होते, आणि जर द्रावण निचरा झाला, तर केवळ ल्युकोसाइट्सचा एक पांढरा अवक्षेप आणि लाल रक्तपेशींच्या सावल्या राहतील ("कमाल प्रतिकार" ). हेमोलिसिसची सामान्य मर्यादा अंदाजे 0.5 आणि 0.3% सोडियम क्लोराईड असते, हेमोलाइटिक कावीळ सहसा 0.8-0.6% (सुरूवात) आणि 0.4-0.3% (पूर्ण हेमोलिसिस) असते.

रेटिक्युलोसाइट्स सामान्यतः 0.5-1.0% पेक्षा जास्त नसतात, परंतु हेमोलाइटिक कावीळसह - 5-10% किंवा त्याहून अधिक, अनेक वर्षांच्या वारंवार अभ्यासादरम्यान केवळ तुलनेने लहान मर्यादेत चढ-उतार होतात. रेटिक्युलोसाइट्सची गणना एका ताज्या, अनफिक्स्ड स्मीयरमध्ये केली जाते, ज्यामध्ये चमकदार क्रेसिल ब्लू पेंटचा पातळ थर असतो. अल्पकालीनआर्द्र चेंबरमध्ये ठेवले.

हेमोलाइटिक कावीळमध्ये सामान्य 7.5 μ ऐवजी एरिथ्रोसाइट्सचा सरासरी व्यास 6-6.5 μ पर्यंत कमी केला जातो; डेटिव्ह तयारीमधील एरिथ्रोसाइट्स, सामान्यपणे, नाण्यांच्या स्तंभांची घटना देत नाहीत आणि प्रोफाइलमध्ये पाहिल्यावर मागे घेणे दर्शवत नाहीत.

हिमोग्लोबिनचे प्रमाण अनेकदा 60-50%, लाल रक्तपेशी - 4,000,000-3,000,000 पर्यंत कमी होते; रंग निर्देशांक 1.0 च्या आसपास चढ-उतार होतो. तथापि, रक्ताचे वाढलेले विघटन असूनही, वर्धित पुनरुत्पादनामुळे लाल रक्ताची संख्या जवळजवळ सामान्य असू शकते; पांढऱ्या रक्त पेशींची संख्या सामान्य किंवा किंचित वाढलेली असते.

हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा कोर्स, गुंतागुंत आणि रोगनिदान

रोगाची सुरुवात सामान्यतः यौवन दरम्यान हळूहळू होते, काहीवेळा हा रोग आयुष्याच्या पहिल्या दिवसांपासून ओळखला जातो. बहुतेकदा हा रोग अपघाती संसर्ग, अतिश्रम, दुखापत किंवा शस्त्रक्रिया, चिंता नंतर प्रथमच आढळून येतो, जो भविष्यात हेमोलाइटिक संकटासाठी रोग आणखी बिघडण्यास प्रेरणा म्हणून काम करतो. एकदा झाला की हा आजार आयुष्यभर टिकतो. खरे आहे, अनुकूल प्रकरणांमध्ये सौम्य किंवा दीर्घ कालावधी असू शकतात लपलेला प्रवाहरोग

संकटासह प्लीहामध्ये तीक्ष्ण वेदना, नंतर यकृत, ताप, अनेकदा थंडी वाजून येणे (रक्त खंडित झाल्यामुळे), कावीळमध्ये तीक्ष्ण वाढ, तीव्र अशक्तपणा ज्यामुळे रुग्णाला अंथरुणावर बंदिस्त होतो, हिमोग्लोबिनचे प्रमाण 30 पर्यंत कमी होते. 20% किंवा कमी आणि त्यानुसार, लाल रक्तपेशींची संख्या कमी.

पिग्मेंटरी पोटशूळ आणि दगडाने सामान्य पित्त नलिकामध्ये अडथळा आल्यास, यांत्रिक कावीळ रंगीत विष्ठा, त्वचेला खाज सुटणे, रक्तातील उपस्थिती, हेमोलाइटिक व्यतिरिक्त, यकृतातील (थेट) बिलीरुबिन, icteric मूत्र यांच्याशी संबंधित असू शकते. बिलीरुबिन, इ, जे मुख्य रोग म्हणून हेमोलाइटिक कावीळ वगळत नाही. यकृत पॅरेन्कायमाचे गंभीर नुकसान, विशेषत: यकृत सिरोसिस, रोगाच्या दीर्घकालीन कोर्ससह देखील विकसित होत नाही, ज्याप्रमाणे अस्थिमज्जा हेमॅटोपोईसिसचा ऱ्हास होत नाही.

प्लीहामध्ये इन्फेक्शन, पेरिसप्लेनाइटिस, बर्याच काळासाठीरूग्णांची मुख्य तक्रार किंवा मोठ्या अशक्तपणा आणि रूग्णांच्या सामान्य कमकुवतपणासह एकत्रित करणे.
कधीकधी ट्रॉफिक अल्सर पायांवर विकसित होतात, स्थानिक उपचारांना जिद्दीने प्रतिरोधक असतात आणि वाढीव हेमोलिसिसशी रोगजनकदृष्ट्या संबंधित असतात, कारण हे अल्सर प्लीहा काढून टाकल्यानंतर आणि असामान्यपणे वाढलेले रक्त खंडित झाल्यानंतर त्वरीत बरे होतात.

सौम्य प्रकरणांमध्ये, रोगाचा परिणाम जवळजवळ केवळ कॉस्मेटिक दोष असू शकतो (जसे ते म्हणतात, "अशा रुग्णांना आजारीपेक्षा कावीळ जास्त असते"), सरासरी प्रकरणांमध्ये, रोगामुळे काम करण्याची क्षमता कमी होते, विशेषत: कारण शारीरिक थकवा, निःसंशयपणे, या रूग्णांमध्ये रक्ताचे विघटन वाढते; क्वचित प्रसंगी, हेमोलाइटिक कावीळ हे मृत्यूचे थेट कारण आहे - गंभीर अशक्तपणा, स्प्लेनिक इन्फेक्शनचे परिणाम, अडथळा आणणारी कावीळ इ.

हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे निदान आणि विभेदक निदान

आपण कौटुंबिक हेमोलाइटिक कावीळ बद्दल अधिक वेळा विचार केला पाहिजे, कारण बर्‍याच प्रकरणांचा सतत मलेरिया, घातक अशक्तपणा इत्यादी म्हणून चुकीचा अर्थ लावला जातो.

मलेरियामध्ये, रक्तातील वाढीव विघटन केवळ सक्रिय संसर्गाच्या कालावधीसह होते, जेव्हा रक्तामध्ये प्लास्मोडिया सहजपणे आढळतात आणि न्यूट्रोपेनियासह ल्युकोपेनिया होतो; रेटिक्युलोसाइटोसिस देखील वेळोवेळी पाळले जाते, केवळ तापाच्या पॅरोक्सिझम नंतर; ऑस्मोटिक प्रतिरोध आणि एरिथ्रोसाइट आकार कमी होत नाही.

घातक अशक्तपणासह, रक्तातील बिलीरुबिनची वाढ सामान्यत: अशक्तपणाच्या डिग्रीपेक्षा मागे राहते, प्लीहाची वाढ कमी स्थिर असते, रूग्ण सहसा वृद्ध असतात, ग्लोसिटिस, ऍकिलिया, डायरिया, पॅरेस्थेसिया आणि फ्युनिक्युलर मायलोसिसची इतर चिन्हे असतात.

कधीकधी हेमोलाइटिक कावीळसाठी नेत्रश्लेष्मला (पिंग्यूक्युला) वर किंवा वैयक्तिकरित्या चरबीचा शारीरिक साठा केला जातो. पिवळसर रंगनिरोगी व्यक्तींमध्ये त्वचा इ.

हेमोलाइटिक अॅनिमियाचा उपचार

तीव्र हेमोलाइटिक संकट - "उत्तेजक" औषध बंद करणे; जबरदस्तीने लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ; हेमोडायलिसिस (तीव्र मुत्र अपयशासाठी).

उबदार अँटीबॉडीजसह एआयएचएसाठी थेरपी प्रेडनिसोलोनसह तोंडी 10-14 दिवसांसाठी 3 महिन्यांत हळूहळू काढली जाते. स्प्लेनेक्टॉमी - प्रेडनिसोलोन थेरपीचा अपुरा परिणाम झाल्यास, हेमोलिसिस पुन्हा होणे. प्रेडनिसोलोन थेरपी आणि स्प्लेनेक्टॉमी अप्रभावी असल्यास, सायटोस्टॅटिक थेरपी वापरली जाते.

कोल्ड अँटीबॉडीजसह एआयएचएचा उपचार करताना, हायपोथर्मिया टाळले पाहिजे आणि इम्यूनोसप्रेसिव्ह थेरपी वापरली जाते.

काम आणि विश्रांतीचा योग्य बदल, उबदार वातावरणात राहणे आणि अपघाती, अगदी सौम्य संक्रमणास प्रतिबंध करणे ही एक सौम्य पथ्ये खूप महत्त्वाची आहेत. लोह आणि यकृत सह उपचार अप्रभावी आहे. रक्त संक्रमणामुळे कधीकधी गंभीर प्रतिक्रिया होतात, परंतु जेव्हा काळजीपूर्वक निवडलेल्या सिंगल-ग्रुपच्या ताज्या रक्ताचा वापर केला जातो तेव्हा ते लक्षणीय अशक्तपणा असलेल्या रुग्णांमध्ये उपयुक्तपणे वापरले जाऊ शकतात.

अशक्तपणा, लक्षणीय कमकुवतपणा, वारंवार हेमोलाइटिक संकटे, रुग्णांना अशक्त बनवणे आणि बर्याचदा आजारी पडणे अशा प्रकरणांमध्ये, प्लीहा काढून टाकण्यासाठी ऑपरेशन सूचित केले जाते, ज्यामुळे वर्षानुवर्षे टिकलेली कावीळ त्वरीत नाहीशी होते, त्यात सुधारणा होते. रक्त रचना आणि कार्यक्षमतेत स्पष्ट वाढ. स्प्लेनेक्टॉमीचे ऑपरेशन, अर्थातच, स्वतःमध्ये एक गंभीर हस्तक्षेप आहे, म्हणून त्यासाठीच्या संकेतांचे गांभीर्याने वजन केले पाहिजे. डायफ्राम आणि इतर अवयवांना मोठ्या प्रमाणात चिकटलेल्या प्लीहाच्या उपस्थितीमुळे ऑपरेशन गुंतागुंतीचे आहे.

केवळ अपवाद म्हणून, प्लीहा काढून टाकल्यानंतर, रक्ताचे वाढलेले विघटन पुन्हा होऊ शकते आणि पांढर्या रक्तामध्ये ल्युकेमॉइड प्रतिक्रिया दिसून येते. एरिथ्रोसाइट्स आणि मायक्रोस्फेरोसाइटोसिसचा कमी ऑस्मोटिक प्रतिकार सामान्यतः स्प्लेनेक्टोमीकृत रुग्णांमध्ये राहतो.

हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे इतर प्रकार

हेमोलाइटिक अॅनिमिया हे अनेक रक्त रोग किंवा संक्रमणांचे लक्षण म्हणून पाहिले जाते (उदाहरणार्थ, घातक अशक्तपणा, मलेरिया, ज्याचा कौटुंबिक हेमोलाइटिक कावीळच्या विभेदक निदान विभागात वर उल्लेख केला आहे).

हेमोलिसिस वेगाने पुढे जाणे हे गंभीर नैदानिक ​​​​महत्त्वाचे आहे, ज्यामुळे हिमोग्लोबिनेमिया, हिमोग्लोबिन्युरिया आणि विविध वेदनादायक प्रकारांमध्ये मूत्रपिंडाच्या गुंतागुंतांचे समान क्लिनिकल चित्र दिसून येते. हिमोग्लोबिन्युरिया, अपवाद म्हणून, वेळोवेळी "आणि क्लासिक कौटुंबिक हेमोलाइटिक कावीळ, आणि कधीकधी रात्रीच्या हिमोग्लोबिन्युरियाच्या हल्ल्यांसह तीव्र हेमोलाइटिक अॅनिमियासह आणि ताप (तथाकथित तीव्र हेमोलाइटिक अॅनिमिया) सह साजरा केला जातो. अॅनिमिया) मायक्रोसाइटोसिसशिवाय, फायब्रोसिस प्लीहा आणि रेटिक्युलोसाइटोसिस 90-95% पर्यंत.

असे मानले जाते की सर्वसाधारणपणे, जर सर्व रक्तांपैकी किमान 1/50 त्वरीत खंडित झाले, तर रेटिक्युलोएन्डोथेलियममध्ये हिमोग्लोबिन आणि बिलीरुबिनवर पूर्णपणे प्रक्रिया करण्यास वेळ नसतो आणि हिमोग्लोबिनेमिया आणि हिमोग्लोबिन्युरिया होतो, तसेच हेमोलाइटिक कावीळ एकाच वेळी विकसित होते.

असंगत रक्ताच्या रक्तसंक्रमणानंतर (दातांच्या लाल रक्तपेशींच्या हेमोलिसिसमुळे) हिमोग्लोबिन्युरिया आणि एन्युरियासह तीव्र हेमोलाइटिक अॅनिमिया खालीलप्रमाणे विकसित होतो.
आधीच रक्तसंक्रमणाच्या प्रक्रियेत, रुग्णाला पाठीच्या खालच्या भागात, डोक्यात, सूज येण्याची भावना, डोके “संपूर्णता”, श्वास लागणे आणि छातीत घट्टपणाची तक्रार असते. मळमळ, उलट्या, वाढलेल्या तापमानासह आश्चर्यकारक थंडी वाजून येणे उद्भवते, चेहरा हायपरॅमिक असतो, सायनोटिक टिंटसह, ब्रॅडीकार्डिया, त्यानंतर रक्तवहिन्यासंबंधीच्या संकुचिततेच्या इतर लक्षणांसह वारंवार, धाग्यासारखी नाडी येते. आधीच लघवीचे पहिले भाग ब्लॅक कॉफी (हिमोग्लोबिनुरिया) चे रंग आहेत; अनुरिया लवकरच सेट करेल; दिवसाच्या शेवटी, कावीळ विकसित होते.

येत्या काही दिवसांत, एका आठवड्यापर्यंत, विलंबाचा कालावधी किंवा लक्षणात्मक सुधारणा सुरू होते: तापमान कमी होते, भूक परत येते, शांत झोप; येत्या काही दिवसांत कावीळ नाहीशी होईल. तथापि, थोडे लघवी उत्सर्जित होते किंवा पूर्ण अनुरिया चालू राहते.

दुस-या आठवड्यात, रक्तातील नायट्रोजनयुक्त कच-याच्या उच्च पातळीसह घातक युरेमिया विकसित होतो, कधीकधी बिघडलेल्या मूत्रपिंडाच्या कार्यासह पुनर्संचयित लघवीचे प्रमाण वाढवते.
रक्तसंक्रमण सामान्यतः 300-500 मिली विसंगत रक्त असते तेव्हा अशा घटना दिसून येतात; सर्वात गंभीर प्रकरणांमध्ये, शॉकच्या सुरुवातीच्या काळात मृत्यू आधीच होतो; 300 मिली पेक्षा कमी रक्त संक्रमणाने, पुनर्प्राप्ती अधिक वेळा होते.

उपचार. 200-300 मिली वारंवार रक्तसंक्रमण हे स्पष्टपणे सुसंगत, शक्यतो समान गटाचे, ताजे रक्त (ज्यामुळे मुत्र धमन्यांची विध्वंसक उबळ दूर होते असे मानले जाते), क्षारांचे प्रशासन आणि अडथळा टाळण्यासाठी मोठ्या प्रमाणात द्रवपदार्थ. मूत्रपिंडाच्या नलिकाहिमोग्लोबिन डिट्रिटस, पेरिनेफ्रिक टिश्यूची नोव्होकेन नाकाबंदी, मूत्रपिंडाच्या क्षेत्राची डायथर्मी, यकृताची तयारी, कॅल्शियम लवण, लक्षणात्मक उपाय, शरीराचे सामान्य तापमान वाढवणे.

हिमोग्लोबिन्युरियाचे इतर प्रकार देखील ओळखले जातात, सामान्यत: वेगळ्या पॅरोक्सिझममध्ये (हल्ला) होतो:

• मलेरियाचा हिमोग्लोबिन्युरिक ताप,क्विनाइन घेतल्यानंतर मलेरिया असलेल्या रूग्णांमध्ये क्वचित प्रसंगी अतिसंवेदनशीलता प्राप्त होते;
• पॅरोक्सिस्मल हिमोग्लोबिन्युरिया,कूलिंगच्या प्रभावाखाली उद्भवते - विशेष "कोल्ड" ऑटोहेमोलिसिनपासून; या रोगात, रक्त चाचणी ट्यूबमध्ये 5° पर्यंत 10 मिनिटांसाठी थंड केले जाते आणि पुन्हा शरीराच्या तपमानावर गरम केल्याने हेमोलिसिस होते आणि गिनी पिगमधून नवीन पूरक जोडताना हे विशेषतः सोपे आहे; पूर्वीचा आजारसिफिलिटिक संसर्गाशी संबंधित, जे रोगाच्या बहुतेक प्रकरणांसाठी न्याय्य नाही;
• मार्च हिमोग्लोबिन्युरियालांब ट्रेक नंतर;
• मायोहेमोग्लोबिन्युरियास्नायूंच्या आघातजन्य क्रशिंग दरम्यान मूत्रात मायोहेमोग्लोबिनच्या उत्सर्जनामुळे, उदाहरणार्थ, हातपाय;
• विषारी हिमोग्लोबिन्युरियाबर्थोलेट मीठ, सल्फोनामाइड आणि इतर केमोथेरपी औषधे, मोरेल्स, सापाचे विष इ. सह विषबाधा झाल्यास.

सौम्य प्रकरणांमध्ये, प्रकरण हिमोग्लोबिन्युरियापर्यंत पोहोचत नाही, केवळ विषारी अशक्तपणा आणि हेमोलाइटिक कावीळ विकसित होते.

उपचारप्रत्येक वेदनादायक स्वरूपाची वैशिष्ट्ये आणि रुग्णाची वैयक्तिक वैशिष्ट्ये लक्षात घेऊन वरील तत्त्वांनुसार केले जाते.