हिमोग्लोबिनचे पॅथॉलॉजिकल फॉर्म. हिमोग्लोबिनचे पॅथॉलॉजिकल प्रकार


हिमोग्लोबिन दोन आवश्यक घटक एकत्र करते:

  • ग्लोबिन प्रोटीन, जे एकूण कंपाऊंडपैकी 96% व्यापते;
  • लोहयुक्त हेम, जे 4% ने रचनाचा भाग आहे.

या प्रकारचे क्रोमोप्रोटीन मानवी शरीरात एक महत्त्वपूर्ण कार्य करते: ते श्वसनाच्या अवयवांमधून ऑक्सिजन सर्व पेशी आणि ऊतींमध्ये आणि त्यांच्यापासून फुफ्फुसीय प्रणालीपर्यंत पोहोचवते, चयापचय दरम्यान बाहेर पडणारा अनावश्यक कार्बन डायऑक्साइड हस्तांतरित करते. श्वासोच्छवासाव्यतिरिक्त, तो रेडॉक्स प्रतिक्रिया आणि ऊर्जा संचयनात भाग घेतो.

हिमोग्लोबिन हा लाल रक्तपेशींचा मुख्य घटक आहे - एरिथ्रोसाइट्स. त्याला धन्यवाद, त्यांना त्यांचे नाव आणि कार्यात्मक उद्देश मिळाला. मानवी एरिथ्रोसाइटच्या कोरड्या पदार्थात, 95% हिमोग्लोबिन आणि इतर पदार्थांपैकी फक्त 5% (लिपिड आणि प्रथिने) असतात.

कोणत्या प्रकारचे हिमोग्लोबिन अस्तित्वात आहेत?

प्रथिने सामग्रीनुसार, हिमोग्लोबिन दोन प्रकारांमध्ये विभागले जाऊ शकते:

शारीरिक, मानवी शरीराच्या सामान्य विकासाच्या काही टप्प्यांवर दिसून येते. परंतु हिमोग्लोबिनचे पॅथॉलॉजिकल प्रकार ग्लोबिनमधील अमीनो ऍसिड मालिकेच्या चुकीच्या अनुक्रमिक व्यवस्थेच्या परिणामी तयार होतात.

फॉर्मनुसार, हिमोग्लोबिनचे खालील प्रकार ओळखले जाऊ शकतात:

रोगांचे प्रतिबंध आणि पायांवर अशुद्ध रक्तवाहिन्या फुगून झालेल्या गाठींचा नसा उपचारांसाठी, आमचे वाचक वनस्पतींचे अर्क आणि तेलांनी भरलेले अँटी-वैरिकोज जेल "व्हॅरीस्टॉप" सल्ला देतात, ते हळूवारपणे आणि प्रभावीपणे रोगाचे प्रकटीकरण काढून टाकते, लक्षणे, टोन कमी करते. , रक्तवाहिन्या मजबूत करते.

  1. ऑक्सिहेमोग्लोबिन;
  2. कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन;
  3. मेथेमोग्लोबिन;
  4. मायोग्लोबिन.

ऑक्सिहेमोग्लोबिन म्हणजे काय?

ऑक्सिजन वाहून नेण्याच्या क्षमतेवरून ऑक्सिहेमोग्लोबिनला हे नाव मिळाले. परंतु तो केवळ कार्बोहिमोग्लोबिन असलेल्या संघात श्वासोच्छवासाची प्रक्रिया पूर्णपणे पार पाडू शकतो.

तर, ऑक्सिहेमोग्लोबिन O 2 सह एकत्रित होते आणि ऊतींना ऑक्सिजन पोहोचवते आणि परत येताना ते कार्बोहेमोग्लोबिनमध्ये बदलते आणि पेशींमधून कार्बन डायऑक्साइड CO2 घेते आणि ते श्वसनाच्या अवयवांमध्ये पोहोचवते. ऑक्सिजन आणि कार्बन डाय ऑक्साईडच्या रूपात रसायने सहजपणे जोडण्याच्या आणि सोडण्याच्या हिमोग्लोबिनच्या क्षमतेमुळे, मानवी शरीर सतत शुद्ध ऑक्सिजनने भरलेले असते आणि त्याच्या क्षय उत्पादनांमुळे विषबाधा होत नाही.

कार्बोक्सीहेमोग्लोबिनचा परिचय

या प्रकारचे हिमोग्लोबिन जेव्हा ते COHb - कार्बन मोनोऑक्साइड बरोबर एकत्र होते तेव्हा उद्भवते. या प्रकरणात, हिमोग्लोबिन एक अपरिवर्तनीय स्थिती प्राप्त करते, याचा अर्थ ते निरुपयोगी होते, कारण ते पुन्हा कधीही श्वसन कार्य करण्यास सक्षम होणार नाही. यावरून असे दिसून येते की सर्व प्रकारचे हिमोग्लोबिन आणि त्यातील संयुगे शरीरासाठी फायदेशीर असू शकत नाहीत.

कार्बन मोनॉक्साईडच्या स्वरूपात हानिकारक घटक पर्यावरणातून येऊ शकतात आणि शरीरातील विकारांमुळे एखाद्या व्यक्तीमध्ये तयार होतात.

वातावरणातून, कार्बन मोनोऑक्साइड फुफ्फुसात प्रवेश करू शकतो जर एखादी व्यक्ती अग्निशामक क्षेत्रात असेल किंवा त्याने आपले बहुतेक आयुष्य रस्त्यावर घालवले असेल, जिथे त्याने अनेकदा श्वासोच्छवासाचा धूर घेतला असेल.

अपरिवर्तनीय कंपाऊंडची काही टक्केवारी धूम्रपान करणाऱ्यांच्या वाट्याला असते. जरी एखाद्या व्यक्तीमध्ये उच्च हिमोग्लोबिन निर्देशांक असला तरीही, धूम्रपानामुळे, त्यातील फक्त एक भाग सामान्यपणे कार्य करेल.

जेव्हा शरीराच्या स्वतःच्या पेशी मरतात आणि त्यांचे नेक्रोसिस होते तेव्हा आत्म-विषबाधा होते. या प्रजातीला "एंडोजेनस कार्बन मोनोऑक्साइड" म्हणतात. अशा परिस्थिती फार क्वचितच पाळल्या जातात, बहुतेकदा कार्बन मोनोऑक्साइड बाहेरून येतो.

मेथेमोग्लोबिनची संकल्पना

मेथेमोग्लोबिन (metHb) हे रसायनांच्या संयोगाने जन्माला येते, परिणामी अविभाज्य बंध निर्माण होतात. अशा प्रकारे, परिणामी प्रकारचे हिमोग्लोबिन आणि त्यांची कार्ये, जसे की कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन, निरुपयोगी आहेत.

या प्रकरणात, अशा रासायनिक घटकांसह कनेक्शन आहेत: नायट्रेट, हायड्रोजन सल्फाइड, सल्फाइड पदार्थ. ऑन्कोलॉजिकल रोगांच्या उपचारादरम्यान ते वेदनाशामक आणि केमोथेरप्यूटिक पदार्थांच्या स्वरूपात औषधी पदार्थ देखील समाविष्ट करतात.

कार्बन मोनोऑक्साइडच्या परिस्थितीप्रमाणेच, बाहेरून शरीरात प्रवेश केल्यामुळे अविभाज्य स्वरूपाचे बंध तयार केले जाऊ शकतात आणि पेशी नष्ट होण्याच्या प्रक्रियेत, ऊतींमध्ये जमा झाल्यामुळे रॅडिकल्स सोडले जातात.

काहीवेळा पाचन तंत्राचे उल्लंघन केल्याने रक्तामध्ये रॅडिकल्सचा प्रवेश होऊ शकतो. जेव्हा पाचक प्रणाली त्याच्या कार्याचा सामना करू शकत नाही आणि या प्रकारचे हिमोग्लोबिन रक्तप्रवाहात जाते.

मायोग्लोबिन म्हणजे काय?

मायोग्लोबिन हे लाल रक्तपेशींमधील हिमोग्लोबिनचे परिपूर्ण अॅनालॉग मानले जाते. फरक एवढाच आहे की या लोहयुक्त प्रथिनांचे स्थानिकीकरण म्हणजे कंकाल आणि हृदयाचे स्नायू. जर ते अचानक खराब झाले तर मायोग्लोबिन नैसर्गिकरित्या रक्तप्रवाहात प्रवेश करेल आणि नंतर मूत्रपिंडाच्या गाळणीमुळे शरीरातून बाहेर टाकले जाईल.

परंतु मूत्रपिंडाच्या नळीचा अडथळा आणि त्याच्या पुढील नेक्रोसिसची शक्यता असते. या प्रकरणात, मूत्रपिंड निकामी होणे आणि ऊतींचे ऑक्सिजन उपासमार होऊ शकते.

हिमोग्लोबिनचे इतर विद्यमान प्रकार

फरकांच्या मुख्य यादीव्यतिरिक्त, रक्तातील हिमोग्लोबिनचे इतर प्रकार आहेत.

विविध माहिती स्रोतांमधून, आपण भिन्नता ऐकू शकता जसे की:

  • गर्भाचे हिमोग्लोबिन;
  • डिशेमोग्लोबिन;
  • ग्लायकेटेड हिमोग्लोबिन.

गर्भाचे हिमोग्लोबिन

गर्भधारणेदरम्यान गर्भाच्या रक्तामध्ये तसेच आयुष्याच्या पहिल्या तीन आठवड्यांत नवजात मुलांमध्ये हिमोग्लोबिनचे गर्भाचे स्वरूप आढळते. प्रौढ व्यक्तीच्या हिमोग्लोबिनचा एक विशिष्ट मुद्दा म्हणजे गर्भाच्या प्रजातींमध्ये ऑक्सिजन वाहून नेण्याची चांगली क्षमता असते. परंतु जीवनातील आंबटपणातील बदल, गर्भाचे हिमोग्लोबिन व्यावहारिकरित्या अदृश्य होते. प्रौढ व्यक्तीच्या शरीरात ते फक्त एक टक्के असते.

डायशेमोग्लोबिन अशा बंधांच्या परिणामी तयार होते जे त्याचे वैशिष्ट्यपूर्ण फायदेशीर गुणधर्म पार पाडण्याच्या क्षमतेपासून कायमचे वंचित ठेवतात. याचा अर्थ असा की असे हिमोग्लोबिन रक्ताबरोबर फिरेल, परंतु एक अक्षम सहायक गुणधर्म म्हणून. कालांतराने, त्याची प्लीहाद्वारे विल्हेवाट लावली जाईल, जीर्ण झालेल्या सामग्रीप्रमाणे.

साधारणपणे, प्रत्येक निरोगी व्यक्तीच्या शरीरात डायशेमोग्लोबिन असते. अशा अस्थिबंधनांची प्रकरणे अधिक वारंवार होत असल्यास, रक्ताभिसरणाच्या अवयवांना अधिक तीव्रतेने कार्य करावे लागते आणि ते लवकर थकतात आणि जीर्ण होतात.

ग्लायकेटेड हिमोग्लोबिन

जेव्हा हेम प्रोटीन आणि ग्लुकोज बांधतात तेव्हा ग्लायकेटेड हिमोग्लोबिन तयार होते. हे एक अपरिवर्तनीय कंपाऊंड देखील आहे. जेव्हा रक्तातील साखरेची पातळी वाढते तेव्हा त्याचे प्रमाण वाढते. हे प्रामुख्याने मधुमेह असलेल्या लोकांमध्ये आढळते. हिमोग्लोबिन अंदाजे 100 दिवस जगतो या वस्तुस्थितीमुळे, प्रयोगशाळेच्या चाचण्या उपचारात्मक उपचारांची प्रभावीता निर्धारित करू शकतात, चालू ठेवू शकतात किंवा नवीन लिहून देऊ शकतात.

आपण सर्व संभाव्य रोगांवर प्रयत्न करून विचारांनी शोध लावू नये आणि घाबरू नये. जर तुम्ही जोखीम क्षेत्रात काम करत असाल किंवा आनुवंशिक मार्गाने आजारी पडू शकता, तर तज्ञांशी संपर्क साधणे आणि प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांची मालिका आयोजित करणे चांगले आहे. वाईट सवयींपासून मुक्त होण्याचा प्रयत्न करा आणि ताजी हवेत अधिक वेळा चालत जा.

संबंधित लेख:
  1. मानवी शरीरात हिमोग्लोबिनची भूमिका काय आहे आणि त्याच्या कमतरतेचे परिणाम काय आहेत?
  2. स्त्रियांमध्ये कमी हिमोग्लोबिनची कारणे: अशक्तपणाची वैशिष्ट्ये आणि प्रकार
  3. हिमोग्लोबिनची कार्ये - मानवी शरीरात मूलभूत रासायनिक संयुग म्हणून
  4. मधुमेहासाठी सामान्य ग्लायकोसिलेटेड हिमोग्लोबिन पातळी

टिप्पण्या

साइटवर प्रदान केलेली माहिती स्वयं-निदान आणि उपचारांसाठी वापरली जाऊ नये. तज्ञांचा सल्ला आवश्यक आहे

हिमोग्लोबिनची रचना आणि रूपे

हिमोग्लोबिन (संक्षिप्त Hb) हे लोहयुक्त ऑक्सिजन वाहून नेणारे मेटालोप्रोटीन आहे जे पृष्ठवंशीयांच्या लाल रक्तपेशींमध्ये आढळते.

हिमोग्लोबिन हा प्रथिनांच्या हिमोप्रोटीन गटाचा एक भाग आहे, जे स्वतः क्रोमोप्रोटीनच्या उपप्रजाती आहेत आणि नॉन-एंझाइमॅटिक प्रथिने (हिमोग्लोबिन, मायोग्लोबिन) आणि एन्झाईम्स (सायटोक्रोम्स, कॅटालेस, पेरोक्सिडेस) मध्ये विभागलेले आहेत. त्यांचा नॉन-प्रोटीन भाग हीम रचना आहे, ज्यामध्ये पोर्फिरिन रिंग (4 पायरोल रिंग असतात) आणि Fe 2+ आयन असतात. लोह दोन समन्वय आणि दोन सहसंयोजक बंधांसह पोर्फिरिन रिंगला बांधते.

हिमोग्लोबिनची रचना

सामान्य हिमोग्लोबिनमधील प्रथिने उपयुनिट्स विविध प्रकारच्या पॉलीपेप्टाइड साखळ्यांद्वारे दर्शविले जाऊ शकतात: α, β, γ, δ, ε, ξ (अनुक्रमे, ग्रीक - अल्फा, बीटा, गामा, डेल्टा, एप्सिलॉन, xi). हिमोग्लोबिन रेणूमध्ये दोन वेगवेगळ्या प्रकारच्या दोन साखळ्या असतात.

हेम प्रोटीन सब्यूनिटशी जोडलेले आहे, प्रथम, लोह समन्वय बंधाद्वारे हिस्टिडाइन अवशेषांद्वारे आणि दुसरे म्हणजे, पायरोल रिंग्स आणि हायड्रोफोबिक अमीनो ऍसिडच्या हायड्रोफोबिक बॉन्डद्वारे. हेम त्याच्या साखळीच्या "खिशात" जसे होते तसे स्थित आहे आणि हेम-युक्त प्रोटोमर तयार होतो.

हिमोग्लोबिनचे सामान्य रूप

  • HbP - आदिम हिमोग्लोबिन, ज्यामध्ये 2 ξ- आणि 2 ε-साखळी असतात, 7-12 आठवड्यांच्या आयुष्याच्या दरम्यान गर्भामध्ये उद्भवते;
  • HbF - गर्भाच्या हिमोग्लोबिनमध्ये 2 α- आणि 2 γ- चेन असतात, अंतर्गर्भीय विकासाच्या 12 आठवड्यांनंतर दिसतात आणि 3 महिन्यांनंतर मुख्य असतात;
  • एचबीए - प्रौढ हिमोग्लोबिन, प्रमाण 98% आहे, त्यात 2 α- आणि 2 β-साखळ्या आहेत, 3 महिन्यांच्या आयुष्यानंतर गर्भात दिसतात आणि जन्माच्या वेळी सर्व हिमोग्लोबिनच्या 80% असतात;
  • HbA 2 - प्रौढ हिमोग्लोबिन, प्रमाण 2% आहे, त्यात 2 α- आणि 2 δ-चेन आहेत;
  • HbO 2 - ऑक्सिहेमोग्लोबिन, फुफ्फुसातील ऑक्सिजनच्या बंधनामुळे तयार होतो, फुफ्फुसीय नसांमध्ये हिमोग्लोबिनच्या एकूण प्रमाणाच्या%;
  • HbCO 2 - कार्बोहेमोग्लोबिन, जेव्हा कार्बन डाय ऑक्साईड ऊतकांमध्ये बांधला जातो तेव्हा तयार होतो, शिरासंबंधी रक्तामध्ये ते हिमोग्लोबिनच्या एकूण प्रमाणाच्या % बनवते.

हिमोग्लोबिन. रक्तातील हिमोग्लोबिनची सामग्री, हिमोग्लोबिनची पातळी, मोजमाप.

हिमोग्लोबिन हे रक्तातील एक श्वासोच्छवासाचे रंगद्रव्य आहे, जे ऑक्सिजन आणि कार्बन डाय ऑक्साईडच्या वाहतुकीत गुंतलेले आहे, बफर कार्य करते, पीएच राखते. एरिथ्रोसाइट्स (रक्तातील लाल रक्तपेशी - दररोज मानवी शरीरात 200 अब्ज लाल रक्तपेशी निर्माण होतात) समाविष्ट असतात. त्यात प्रथिने भाग - ग्लोबिन - आणि लोहयुक्त पोर्फायरिटिक भाग - हेम असतो. हे एक प्रथिन आहे ज्याची चतुर्थांश रचना 4 उपयुनिटांनी बनलेली आहे. हेममधील लोह द्विसंख्येच्या स्वरूपात असते.

पुरुषांच्या रक्तातील हिमोग्लोबिनचे प्रमाण स्त्रियांपेक्षा किंचित जास्त असते. आयुष्याच्या पहिल्या वर्षाच्या मुलांमध्ये, हिमोग्लोबिन एकाग्रतेत शारीरिक घट दिसून येते. रक्तातील हिमोग्लोबिनचे प्रमाण कमी होणे (अ‍ॅनिमिया) विविध प्रकारच्या रक्तस्त्राव दरम्यान हिमोग्लोबिनचे वाढते नुकसान किंवा लाल रक्तपेशींचा वाढता नाश (हेमोलिसिस) असू शकते. अशक्तपणाचे कारण लोहाची कमतरता असू शकते, हिमोग्लोबिनच्या संश्लेषणासाठी आवश्यक असते किंवा लाल रक्तपेशींच्या निर्मितीमध्ये गुंतलेली जीवनसत्त्वे (प्रामुख्याने बी 12, फॉलिक ऍसिड), तसेच विशिष्ट हेमॅटोलॉजिकलमध्ये रक्त पेशींच्या निर्मितीचे उल्लंघन असू शकते. रोग विविध क्रॉनिक नॉन-हेमॅटोलॉजिकल रोगांमध्ये अशक्तपणा दुय्यम होऊ शकतो.

मापनाची पर्यायी एकके: g/l

रूपांतरण घटक: g/l x 0.1 ==> g/dal

हिमोग्लोबिनचे सामान्य रूप

हिमोग्लोबिनचे अनेक सामान्य प्रकार आहेत:

HbP - आदिम हिमोग्लोबिन, ज्यामध्ये 2ξ- आणि 2ε-साखळी असतात, 7-12 आठवडे वयाच्या गर्भामध्ये आढळतात,

HbF - गर्भाच्या हिमोग्लोबिनमध्ये 2α- आणि 2γ-साखळ्या असतात, अंतर्गर्भीय विकासाच्या 12 आठवड्यांनंतर दिसतात आणि 3 महिन्यांनंतर मुख्य असतात,

एचबीए - प्रौढ हिमोग्लोबिन, प्रमाण 98% आहे, त्यात 2α- आणि 2β-साखळ्या आहेत, ते 3 महिन्यांच्या आयुष्यानंतर गर्भात दिसून येते आणि जन्मतः ते सर्व हिमोग्लोबिनपैकी 80% बनवते,

HbA 2 - प्रौढ हिमोग्लोबिन, प्रमाण 2% आहे, त्यात 2α- आणि 2δ-साखळी आहेत,

HbO 2 - ऑक्सिहेमोग्लोबिन, जेव्हा फुफ्फुसांमध्ये ऑक्सिजन बांधला जातो तेव्हा तयार होतो, फुफ्फुसीय नसांमध्ये ते हिमोग्लोबिनच्या एकूण प्रमाणाच्या 94-98% असते,

HbCO 2 - कार्बोहेमोग्लोबिन, जेव्हा कार्बन डायऑक्साइड ऊतकांमध्ये बांधला जातो तेव्हा तयार होतो, शिरासंबंधीच्या रक्तात ते हिमोग्लोबिनच्या एकूण प्रमाणात 15-20% बनवते.

मायोग्लोबिन ही एकल पॉलीपेप्टाइड साखळी आहे, ज्यामध्ये 17 kDa च्या आण्विक वजनासह 153 अमीनो ऍसिड असतात आणि हेमोग्लोबिनच्या β-साखळीच्या संरचनेत समान असते. प्रथिने स्नायूंच्या ऊतींमध्ये स्थानिकीकृत आहे. मायोग्लोबिनमध्ये हिमोग्लोबिनपेक्षा ऑक्सिजनची जास्त आत्मीयता असते. हे गुणधर्म मायोग्लोबिनचे कार्य निर्धारित करते - स्नायूंच्या पेशीमध्ये ऑक्सिजन जमा करणे आणि त्याचा वापर केवळ स्नायूमधील O 2 च्या आंशिक दाबामध्ये लक्षणीय घट (1-2 मिमी एचजी पर्यंत) सह.

समान 50% संपृक्तता पूर्णपणे भिन्न ऑक्सिजन एकाग्रतेवर प्राप्त होते - सुमारे 26 मिमी एचजी. हिमोग्लोबिन आणि 5 मिमी एचजी साठी. मायोग्लोबिनसाठी,

26 ते 40 मिमी एचजी पर्यंत ऑक्सिजनच्या शारीरिक आंशिक दाबावर. हिमोग्लोबिन 50-80% संतृप्त आहे, तर मायोग्लोबिन जवळजवळ 100% आहे.

अशा प्रकारे, सेलमधील ऑक्सिजनचे प्रमाण मर्यादेपर्यंत कमी होईपर्यंत मायोग्लोबिन ऑक्सिजनयुक्त राहते. यानंतरच चयापचय प्रतिक्रियांसाठी ऑक्सिजन सोडणे सुरू होते.

डाउनलोड करणे सुरू ठेवण्यासाठी, तुम्हाला प्रतिमा संकलित करणे आवश्यक आहे:

हिमोग्लोबिनचे पॅथॉलॉजिकल फॉर्म

हिमोग्लोबिनचे सामान्य रूप

हिमोग्लोबिन हे मुख्य रक्त प्रथिने आहे

हिमोग्लोबिन हा प्रथिनांच्या हिमोप्रोटीन गटाचा एक भाग आहे, जे स्वतः क्रोमोप्रोटीनच्या उपप्रजाती आहेत आणि नॉन-एंझाइमॅटिक प्रथिने (हिमोग्लोबिन, मायोग्लोबिन) आणि एन्झाईम्स (सायटोक्रोम्स, कॅटालेस, पेरोक्सिडेस) मध्ये विभागलेले आहेत. त्यांचा प्रोटीन नसलेला भाग हेम आहे - एक रचना ज्यामध्ये पोर्फिरिन रिंग (4 पायरोल रिंग असतात) आणि Fe 2+ आयन असतात. लोह दोन समन्वय आणि दोन सहसंयोजक बंधांसह पोर्फिरिन रिंगला बांधते.

हिमोग्लोबिन हे प्रोटीन आहे ज्यामध्ये 4 हेम-युक्त प्रथिने उपयुनिट्स समाविष्ट आहेत. आपापसात, प्रोटोमर्स पूरकतेच्या तत्त्वानुसार हायड्रोफोबिक, आयनिक, हायड्रोजन बाँडद्वारे जोडलेले आहेत. त्याच वेळी, ते अनियंत्रितपणे संवाद साधतात, परंतु एका विशिष्ट क्षेत्रात - संपर्क पृष्ठभाग. ही प्रक्रिया अत्यंत विशिष्ट आहे, संपर्क पूरकतेच्या तत्त्वानुसार डझनभर बिंदूंवर एकाच वेळी होतो. परस्पर भारित गट, हायड्रोफोबिक प्रदेश आणि प्रथिनांच्या पृष्ठभागावरील अनियमितता यांच्याद्वारे परस्परसंवाद केला जातो.

सामान्य हिमोग्लोबिनमधील प्रथिने उपयुनिट्स विविध प्रकारच्या पॉलीपेप्टाइड साखळ्यांद्वारे दर्शविले जाऊ शकतात: α, β, γ, δ, ε, ξ (अनुक्रमे, ग्रीक - अल्फा, बीटा, गामा, डेल्टा, एप्सिलॉन, xi). हिमोग्लोबिन रेणूमध्ये दोन वेगवेगळ्या प्रकारच्या दोन साखळ्या असतात.

हेम प्रोटीन सब्यूनिटशी जोडलेले आहे, प्रथम, लोह समन्वय बंधाद्वारे हिस्टिडाइन अवशेषांद्वारे आणि दुसरे म्हणजे, पायरोल रिंग्स आणि हायड्रोफोबिक अमीनो ऍसिडच्या हायड्रोफोबिक बॉन्डद्वारे. हेम त्याच्या साखळीच्या "खिशात" जसे होते तसे स्थित आहे आणि हेम-युक्त प्रोटोमर तयार होतो.

हिमोग्लोबिनचे अनेक सामान्य प्रकार आहेत:

HbP - आदिम हिमोग्लोबिन, ज्यामध्ये 2ξ- आणि 2ε-साखळी असतात, भ्रूणात आयुष्याच्या 7-12 आठवड्यांच्या दरम्यान उद्भवते,

HbF - गर्भाच्या हिमोग्लोबिनमध्ये 2α- आणि 2γ-साखळ्या असतात, अंतर्गर्भीय विकासाच्या 12 आठवड्यांनंतर दिसतात आणि 3 महिन्यांनंतर मुख्य असतात,

एचबीए - प्रौढ हिमोग्लोबिन, प्रमाण 98% आहे, त्यात 2α- आणि 2β-साखळ्या आहेत, 3 महिन्यांच्या आयुष्यानंतर गर्भात दिसतात आणि जन्माच्या वेळी सर्व हिमोग्लोबिनच्या 80% असतात,

HbA 2 - प्रौढ हिमोग्लोबिन, प्रमाण 2% आहे, त्यात 2α- आणि 2δ-साखळी आहेत,

HbO 2 - ऑक्सिहेमोग्लोबिन, फुफ्फुसांमध्ये ऑक्सिजनच्या बंधनामुळे तयार होतो, फुफ्फुसीय नसांमध्ये ते हिमोग्लोबिनच्या एकूण प्रमाणाच्या 94-98% असते,

· HbCO 2 - कार्बोहिमोग्लोबिन, ऊतकांमध्ये कार्बन डायऑक्साइड बांधून तयार होतो, शिरासंबंधी रक्तामध्ये हिमोग्लोबिनच्या एकूण प्रमाणाच्या 15-20% असते.

HbS हे सिकल सेल हिमोग्लोबिन आहे.

MetHb हे मेथेमोग्लोबिन आहे, हिमोग्लोबिनचा एक प्रकार ज्यामध्ये डायव्हॅलेंट ऐवजी फेरिक आयर्न आयन समाविष्ट आहे. हा फॉर्म सहसा उत्स्फूर्तपणे तयार होतो; या प्रकरणात, सेलची एंजाइमॅटिक क्षमता पुनर्संचयित करण्यासाठी पुरेशी आहे. सल्फोनामाइड्सच्या वापराने, सोडियम नायट्रेट आणि फूड नायट्रेट्सचा वापर, एस्कॉर्बिक ऍसिडच्या अपुरेपणासह, Fe 2+ ते Fe 3+ चे संक्रमण गतिमान होते. परिणामी metHb ऑक्सिजन बांधण्यास सक्षम नाही आणि ऊतक हायपोक्सिया उद्भवते. क्लिनिकमध्ये लोह आयन पुनर्संचयित करण्यासाठी, एस्कॉर्बिक ऍसिड आणि मिथिलीन ब्लू वापरले जातात.

Hb-CO - carboxyhemoglobin, CO (कार्बन मोनॉक्साईड) च्या उपस्थितीत इनहेल्ड हवेमध्ये तयार होतो. हे रक्तामध्ये सतत कमी प्रमाणात असते, परंतु त्याचे प्रमाण परिस्थिती आणि जीवनशैलीनुसार बदलू शकते.

कार्बन मोनोऑक्साइड हेम-युक्त एन्झाईम्सचा सक्रिय अवरोधक आहे, विशेषतः, श्वसन शृंखला कॉम्प्लेक्सचा सायटोक्रोम ऑक्सिडेस 4.

HbA 1C - ग्लायकोसिलेटेड हिमोग्लोबिन. क्रॉनिक हायपरग्लाइसेमियासह त्याची एकाग्रता वाढते आणि दीर्घ कालावधीसाठी रक्तातील ग्लुकोजच्या पातळीचे चांगले स्क्रीनिंग सूचक आहे.

मायोग्लोबिन देखील ऑक्सिजन बांधण्यास सक्षम आहे.

मायोग्लोबिन ही एकल पॉलीपेप्टाइड साखळी आहे, ज्यामध्ये 17 kDa च्या आण्विक वजनासह 153 अमीनो ऍसिड असतात आणि हेमोग्लोबिनच्या β-साखळीच्या संरचनेत समान असते. प्रथिने स्नायूंच्या ऊतींमध्ये स्थानिकीकृत आहे. मायोग्लोबिनमध्ये हिमोग्लोबिनपेक्षा ऑक्सिजनची जास्त आत्मीयता असते. हे गुणधर्म मायोग्लोबिनचे कार्य निर्धारित करते - स्नायूंच्या पेशीमध्ये ऑक्सिजन जमा करणे आणि त्याचा वापर केवळ स्नायूमधील O 2 च्या आंशिक दाबामध्ये लक्षणीय घट (1-2 मिमी एचजी पर्यंत) सह.

ऑक्सिजन संपृक्तता वक्र मायोग्लोबिन आणि हिमोग्लोबिनमधील फरक दर्शवतात:

समान 50% संपृक्तता पूर्णपणे भिन्न ऑक्सिजन एकाग्रतेवर प्राप्त होते - सुमारे 26 मिमी एचजी. हिमोग्लोबिन आणि 5 मिमी एचजी साठी. मायोग्लोबिनसाठी,

26 ते 40 मिमी एचजी पर्यंत ऑक्सिजनच्या शारीरिक आंशिक दाबावर. हिमोग्लोबिन 50-80% संतृप्त आहे, तर मायोग्लोबिन जवळजवळ 100% आहे.

अशा प्रकारे, सेलमधील ऑक्सिजनचे प्रमाण मर्यादित मूल्यांपर्यंत कमी होईपर्यंत मायोग्लोबिन ऑक्सिजनयुक्त राहते. यानंतरच चयापचय प्रतिक्रियांसाठी ऑक्सिजन सोडणे सुरू होते.

हिमोग्लोबिन प्रकारांचे वर्गीकरण, निर्देशकांमध्ये वाढ किंवा घट होण्याची कारणे

विविध पॅथॉलॉजीज असलेल्या रुग्णांच्या सामान्य नैदानिक ​​​​निदानासाठी क्लिनिकल रक्त चाचणी हा एक महत्त्वाचा घटक आहे. या अभ्यासामध्ये रक्ताच्या सीरममधील लाल रक्तपेशी आणि लोहयुक्त प्रथिनांच्या पातळीचे विश्लेषण समाविष्ट आहे. हे सूचक अंतर्गत अवयवांच्या कामातील विविध बदलांसाठी अत्यंत संवेदनशील आहे.

हिमोग्लोबिन म्हणजे काय?

हिमोग्लोबिन हे लोह असलेले पेप्टाइड कंपाऊंड आहे जे मानवी शरीराच्या सर्व ऊतींमध्ये ऑक्सिजन पोहोचवते. सर्व कशेरुकांमध्ये, हे प्रथिन संयुग लाल रक्तपेशींमध्ये आढळते, आणि अपृष्ठवंशीयांमध्ये - प्लाझ्मामध्ये. वर नमूद केल्याप्रमाणे, या पेप्टाइड कंपाऊंडचे मुख्य कार्य कार्बन डायऑक्साइड काढून टाकणे आणि अवयवांना ऑक्सिजन पुरवठा करणे आहे.

  • डीऑक्सीहेमोग्लोबिन (किंवा मुक्त हिमोग्लोबिन);
  • कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन (रक्ताचा रंग निळा)
  • मेथेमोग्लोबिन;
  • गर्भाच्या लोहयुक्त प्रथिने (गर्भात उपस्थित असतात आणि ऑन्टोजेनेसिस दरम्यान अदृश्य होतात);
  • ऑक्सिहेमोग्लोबिन (रक्त प्रकाश लाल रंग)
  • मायोग्लोबिन.

डीऑक्सीहेमोग्लोबिन हे मानवी रक्तातील मुक्त हिमोग्लोबिन आहे. या स्वरूपात, हे पेप्टाइड कंपाऊंड स्वतःला विविध रेणू जोडण्यास सक्षम आहे - कार्बन डायऑक्साइड / कार्बन मोनोऑक्साइड, ऑक्सिजन.

जेव्हा डीऑक्सीहेमोग्लोबिन ऑक्सिजनशी बांधले जाते तेव्हा ऑक्सिहेमोग्लोबिन तयार होते. या प्रकारचे प्रथिने सर्व ऊतींना ऑक्सिजन पुरवतात. विविध ऑक्सिडायझिंग एजंट्सच्या उपस्थितीत, लोहयुक्त प्रथिनेमधील लोह द्विसंयोजक अवस्थेपासून त्रिसंयोजक अवस्थेत बदलतो. अशा पेप्टाइड कंपाऊंडला सामान्यतः मेथेमोग्लोबिन म्हणतात; ते अवयवांच्या शरीरविज्ञानामध्ये महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते.

कमी झालेले हिमोग्लोबिन कार्बन मोनॉक्साईडशी जोडले गेल्यास, एक विषारी संयुग, कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन तयार होते. हे लक्षात घ्यावे की कार्बन मोनोऑक्साइड हेमोग्लोबिनला कार्बन डायऑक्साइडपेक्षा 250 पट अधिक कार्यक्षमतेने बांधते. कार्बोक्सीहेमोग्लोबिनचे अर्धे आयुष्य दीर्घ असते, त्यामुळे ते गंभीर विषबाधा होऊ शकते.

व्हिटॅमिन सी लोहयुक्त प्रथिने पुनर्संचयित करण्यास मदत करते, ज्यामुळे ते कार्बन मोनोऑक्साइड विषबाधाच्या उपचारांसाठी औषधांमध्ये मुक्तपणे वापरले जाते. एक नियम म्हणून, कार्बन मोनोऑक्साइड नशा सायनोसिस द्वारे प्रकट होते.

मायोग्लोबिन हे हिमोग्लोबिन सारखेच आहे आणि मायोसाइट्समध्ये, विशेषतः कार्डिओमायोसाइट्समध्ये मोठ्या प्रमाणात आढळते. हे O₂ रेणूंना "पावसाळ्याच्या दिवसासाठी" बांधून ठेवते, जे नंतर शरीराद्वारे हायपोक्सियाला कारणीभूत असलेल्या परिस्थितीत वापरले जाते. मायोग्लोबिन कार्यरत स्नायूंना ऑक्सिजन प्रदान करते.

वरील सर्व प्रकार मानवी शरीरात महत्त्वपूर्ण आहेत, तथापि, या पेप्टाइड कंपाऊंडचे पॅथॉलॉजिकल प्रकार आहेत.

हिमोग्लोबिनचे कोणते धोकादायक प्रकार अस्तित्वात आहेत?

मानवांमध्ये पॅथॉलॉजिकल प्रकारचे हिमोग्लोबिन, ज्यामुळे विविध रोग होतात:

  • हिमोग्लोबिन डी-पंजाब;
  • हिमोग्लोबिन एस हा सिकल सेल अॅनिमिया असलेल्या लोकांमध्ये आढळणारा प्रकार आहे;
  • हिमोग्लोबिन सी - या फॉर्ममुळे क्रॉनिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया होतो;
  • हिमोग्लोबिन एच हा हिमोग्लोबिनचा एक प्रकार आहे जो β-चेन टेट्रामरद्वारे तयार होतो जो α-थॅलेसेमियामध्ये असू शकतो.

लोहयुक्त प्रोटीन डी-पंजाब हे हिमोग्लोबिनच्या प्रकारांपैकी एक आहे. भारत आणि पाकिस्तानच्या पंजाब प्रदेशात जास्त प्रमाणात पसरल्यामुळे हे नाव देण्यात आले आहे. चीनच्या शिनजियांग उईगुर स्वायत्त प्रदेशातील हा सर्वात सामान्य असामान्य लोह प्रोटीन प्रकार आहे. अभ्यास दर्शविते की लोहयुक्त प्रोटीन डी-पंजाब हिमोग्लोबिनच्या एकूण पॅथॉलॉजिकल प्रकारांपैकी 55% पेक्षा जास्त आहे.

1950 च्या दशकाच्या सुरुवातीला लॉस एंजेलिस भागातील मिश्र भारतीय-ब्रिटिश आणि अमेरिकन कुटुंबात हे प्रथम शोधले गेले होते, म्हणूनच कधीकधी त्याला डी लॉस एंजेलिस म्हणून संबोधले जाते. लोहयुक्त प्रोटीन डी हा या पदार्थाचा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. आशियातील विविध भागांमध्ये मलेरियाच्या प्रादुर्भावाचा परिणाम म्हणून हे दिसून आले.

हिमोग्लोबिन एस ची उत्पत्ती पश्चिम आफ्रिकेत आहे, जिथे ते सर्वात जास्त आहे. हे भारत आणि भूमध्य प्रदेशात कमी प्रमाणात आहे. बीटा एस जनुकाचे बहुरूपता सूचित करते की ते पाच स्वतंत्र उत्परिवर्तनांमधून उद्भवले: चार आफ्रिकेत आणि एक भारत आणि मध्य पूर्वेतील. पश्चिम आफ्रिकेतील बेनिनमध्ये आढळणारे एलील सर्वात सामान्य आहे. इतर हॅप्लोटाइप सेनेगल आणि बंटूमध्ये सापडले आहेत.

महत्वाचे! HbS जनुक एकसंध स्वरुपात एक अनिष्ट उत्परिवर्तन आहे. मलेरिया हा एक निवड घटक असू शकतो कारण या रोगाचा प्रसार आणि सिकल सेल अॅनिमिया यांच्यात स्पष्ट संबंध आहे. Hb SA सिकल सेलची वैशिष्ट्ये असलेल्या मुलांना मलेरिया सहन करण्याची आणि जास्त वेळा बरे होण्याची शक्यता असते.

लोहयुक्त प्रथिने C (Hb C) हे हिमोग्लोबिनच्या सर्वात सामान्य संरचनात्मक प्रकारांपैकी एक आहे. "निरोगी" लोहयुक्त प्रथिने C (Hb C) असलेले लोक phenotypically सामान्य असतात, तर असामान्य स्वरूपाचे (Hb CC) रूग्ण हेमोलाइटिक अॅनिमियाने ग्रस्त असतात. जरी असामान्य लोहयुक्त प्रथिने C शी संबंधित क्लिनिकल गुंतागुंत गंभीर नाहीत.

हिमोग्लोबिन एचमुळे एक गंभीर आजार होतो - अल्फा थॅलेसेमिया. α-थॅलेसेमियामुळे अल्फा-ग्लोबिनचे उत्पादन कमी होते, त्यामुळे कमी अल्फा-ग्लोबिन साखळी तयार होतात, परिणामी प्रौढ आणि नवजात मुलांमध्ये β-साखळ्यांचे प्रमाण जास्त असते. जादा β साखळ्या अस्थिर टेट्रामर बनवतात ज्याला हिमोग्लोबिन एच किंवा एचबीएच चार बीटा चेन म्हणतात. जादा γ-साखळी टेट्रामर्स बनवतात जे ऑक्सिजनला कमकुवतपणे बांधतात, कारण O2 साठी त्यांची आत्मीयता खूप जास्त असते, त्यामुळे ते परिघावर विलग होत नाही.

रक्तातील लोहयुक्त प्रथिनांचे पॅथॉलॉजिकल प्रकार कसे निदान केले जातात?

वर नमूद केल्याप्रमाणे, रक्ताच्या सीरमच्या क्लिनिकल तपासणीमध्ये हिमोग्लोबिनचे विश्लेषण समाविष्ट केले आहे. काही प्रकरणांमध्ये, दिलेल्या पेप्टाइड कंपाऊंडचे पॅथॉलॉजिकल फॉर्म अचूकपणे निर्धारित करण्यासाठी रक्त बायोकेमिस्ट्री दर्शविली जाते.

विश्लेषणासाठी रक्त रिकाम्या पोटी आणि सकाळी घेतले जाते. जैविक सामग्री (विष्ठा, मूत्र, रक्त) च्या सॅम्पलिंगच्या 12 तास आधी अन्न न खाण्याची शिफारस केली जाते, जेणेकरून परीक्षेच्या चाचण्यांचे निकाल विकृत होऊ नयेत. विशेषतः, शारीरिक क्रियाकलापांमध्ये गुंतणे, सायकोट्रॉपिक पदार्थ किंवा इतर औषधे वापरणे अवांछित आहे. आपल्याला आहाराचे पालन करण्याची आवश्यकता नाही, परंतु आपण फॅटी किंवा तळलेले पदार्थ टाळावे जेणेकरून विष्ठेच्या विविध पॅरामीटर्सवर परिणाम होऊ नये.

लोहयुक्त प्रथिनांची सामान्य पातळी

रक्ताच्या सीरमच्या सामान्य नैदानिक ​​​​अभ्यासाच्या विश्लेषणाच्या स्पष्टीकरणास केवळ डॉक्टरांनी सामोरे जावे. तथापि, हिमोग्लोबिनचे काही सामान्य नियम आहेत जे सर्व लोकांमध्ये अंतर्भूत असतात. दिलेल्या पेप्टाइड कंपाऊंडची पातळी g/l (ग्रॅम प्रति लिटर) मध्ये मोजली जाते. प्रयोगशाळेच्या आधारावर विश्लेषणाच्या पद्धती बदलू शकतात.

वेगवेगळ्या वयोगटातील रक्तातील मुक्त हिमोग्लोबिनचे प्रमाण:

  • 18 वर्षांचे पुरुष - जी / एल;
  • 18 वर्षांच्या महिला -;
  • लहान मूल - 200;

मुक्त हिमोग्लोबिनच्या पातळीत वाढ किंवा घट झाल्यामुळे पॅथॉलॉजीज होऊ शकतात. प्राथमिक हिमोग्लोबिनोपॅथी आनुवंशिक कारणांमुळे होते, म्हणून विकासाच्या कोणत्याही टप्प्यावर उपचार केले जात नाहीत. तथापि, रुग्णांना स्थिर करण्यासाठी पद्धती आहेत, म्हणून कोणत्याही परिस्थितीत, आपल्याला डॉक्टरांना भेटण्याची आवश्यकता आहे. रक्तप्रवाहात या पेप्टाइड कंपाऊंडच्या पातळीत गंभीर घट झाल्यामुळे, एक कृत्रिम रक्त पर्याय दर्शविला जातो.

सल्ला! सिंथेटिक कंपाऊंड "पर्फटोरन" अशक्तपणा असलेल्या रुग्णांच्या जीवनाची गुणवत्ता सुधारू शकते. सावधगिरीने कृत्रिमरित्या हिमोग्लोबिन वाढवणे आवश्यक आहे, कारण काही प्रकरणांमध्ये रक्ताच्या पर्यायामुळे गंभीर दुष्परिणाम होऊ शकतात.

हिमोग्लोबिनचे प्रकार, रक्तातील प्रमाण निश्चित करण्याच्या पद्धती

हिमोग्लोबिनची रचना, प्रकार, कार्ये

रासायनिकदृष्ट्या, हिमोग्लोबिन क्रोमोप्रोटीनच्या गटाशी संबंधित आहे. त्याच्या कृत्रिम गटाला, ज्यामध्ये लोह समाविष्ट आहे, त्याला हेम म्हणतात, प्रथिने घटकाला ग्लोबिन म्हणतात. हिमोग्लोबिन रेणूमध्ये 4 हेम्स आणि 1 ग्लोबिन असतात.

हेम हे मेटालोपोर्फिरिन आहे, प्रोटोपोर्फिरिनसह लोहाचे एक कॉम्प्लेक्स आहे. प्रोटोपोरफायरिन हे 4 पायरोल रिंगवर आधारित आहे जे सीएच मिथेन ब्रिजने पोर्फिरिन रिंग तयार करण्यासाठी जोडलेले आहे. हेम सर्व प्रकारच्या हिमोग्लोबिनसाठी समान आहे.

ग्लोबिन सल्फर-युक्त प्रथिने - हिस्टोन्सच्या गटाशी संबंधित आहे. असे मानले जाते की ग्लोबिन आणि हेममधील दुवा हे अमीनो ऍसिड हिस्टिडाइन आहे. ग्लोबिन रेणूमध्ये पॉलीपेप्टाइड चेनच्या 2 जोड्या असतात. एमिनो ऍसिडच्या रचनेवर अवलंबून, ά, β, γ आणि δ चेन निर्धारित केल्या जातात. प्रथिनांचे संश्लेषण एरिथ्रोपोइसिसच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर होते (बेसोफिलिक एरिथ्रोब्लास्ट आरएनएमध्ये समृद्ध असतात) आणि नंतर कमी होते. हेमचे संश्लेषण आणि ग्लोबिनसह त्याचे संयोजन, म्हणजेच हिमोग्लोबिनची निर्मिती, एरिथ्रोपोइसिसच्या नंतरच्या टप्प्यावर, बेसोफिलिक नॉर्मोब्लास्टचे पॉलीक्रोमॅटोफिलिक नॉर्मोब्लास्टमध्ये रूपांतर होण्याच्या काळात केले जाते. नॉर्मोब्लास्ट्स जसजसे परिपक्व होतात, तसतसे त्यातील हिमोग्लोबिनचे प्रमाण वाढते आणि एरिथ्रोसाइट्समध्ये जास्तीत जास्त पोहोचते.

फिजियोलॉजिकल हिमोग्लोबिन व्यतिरिक्त, हिमोग्लोबिनचे आणखी बरेच पॅथॉलॉजिकल प्रकार आहेत जे भौतिक-रासायनिक गुणधर्मांमध्ये एकमेकांपासून भिन्न आहेत, विशेषतः, भिन्न इलेक्ट्रोफोरेटिक गतिशीलता आणि अल्कलीकडे भिन्न दृष्टीकोन. सध्या, खालील प्रकारच्या पॅथॉलॉजिकल हिमोग्लोबिनचे अस्तित्व विश्वसनीय म्हणून ओळखले जाते: B (S), C, D, E, G, H, I, Y, K, L, M, N, O, P आणि Q.

पॅथॉलॉजिकल हिमोग्लोबिन हेमोग्लोबिनच्या निर्मितीमध्ये जन्मजात, वारशाने मिळालेल्या दोषामुळे उद्भवते. हिमोग्लोबिनच्या आण्विक संरचनेतील बदल (त्याची अमीनो आम्ल रचना) हेमोग्लोबिनोपॅथीच्या विकासाचा आधार आहे ज्याला "आण्विक रोग" म्हणून संबोधले जाते. हिमोग्लोबिनोपॅथी (हिमोग्लोबिनोसेस) हेमोलाइटिक प्रकाराच्या गंभीर अशक्तपणाच्या विकासाचे कारण असू शकते. रक्ताभिसरण लाल रक्तपेशींमध्ये, हिमोग्लोबिन सतत उलट करता येण्याजोग्या प्रतिक्रियांच्या स्थितीत असते. तो नंतर

ऑक्सिजन रेणू (फुफ्फुसाच्या केशिकामध्ये) जोडतो, नंतर देतो (ऊतीच्या केशिकामध्ये). ऑक्सिजनच्या कमी आंशिक दाबासह शिरासंबंधी रक्तातील हिमोग्लोबिन पाण्याच्या 1 रेणूशी बांधील आहे. अशा हिमोग्लोबिनला कमी (पुनर्संचयित) हिमोग्लोबिन म्हणतात. ऑक्सिजनचा उच्च आंशिक दाब असलेल्या धमनी रक्तामध्ये, हिमोग्लोबिन ऑक्सिजनच्या 1 रेणूला बांधलेले असते आणि त्याला ऑक्सिहेमोग्लोबिन म्हणतात. कमी झालेल्या हिमोग्लोबिनमध्ये ऑक्सिहेमोग्लोबिनचे सतत रूपांतरण आणि त्याउलट, ऑक्सिजन फुफ्फुसातून ऊतींमध्ये हस्तांतरित केला जातो. ऊतक केशिकांमधील कार्बन डाय ऑक्साईडची समज आणि फुफ्फुसांपर्यंत पोहोचणे हे देखील हिमोग्लोबिनचे कार्य आहे. ऊतींमध्ये, ऑक्सिजन देणारे ऑक्सिहेमोग्लोबिन कमी झालेल्या हिमोग्लोबिनमध्ये रूपांतरित होते. कमी झालेल्या हिमोग्लोबिनचे आम्ल गुणधर्म ऑक्सिहेमोग्लोबिनच्या गुणधर्मांपेक्षा ७० पट कमकुवत असतात, म्हणून त्याचे मुक्त संयोजक कार्बन डायऑक्साइड बांधतात. अशाप्रकारे, कार्बन डायऑक्साइड हिमोग्लोबिनच्या मदतीने ऊतकांमधून फुफ्फुसांपर्यंत पोहोचविला जातो. फुफ्फुसांमध्ये, परिणामी ऑक्सिहेमोग्लोबिन, त्याच्या उच्च अम्लीय गुणधर्मांमुळे, कार्बोहेमोग्लोबिनच्या अल्कधर्मी व्हॅलेन्सच्या संपर्कात प्रवेश करते, कार्बन डायऑक्साइड विस्थापित करते. हिमोग्लोबिनचे मुख्य कार्य म्हणजे ऊतींना ऑक्सिजन प्रदान करणे, त्यानंतर रक्तातील हिमोग्लोबिनच्या एकाग्रतेत घट किंवा त्याच्या गुणात्मक बदलांसह, ऊतक हायपोक्सिया विकसित होते. हिमोग्लोबिनमध्ये केवळ ऑक्सिजन आणि कार्बन डाय ऑक्साईडच नव्हे तर इतर वायूंसह विभक्त संयुगेमध्ये प्रवेश करण्याची क्षमता असते. परिणामी, कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन, ऑक्सीनिट्रस हिमोग्लोबिन आणि सल्फहेमोग्लोबिन तयार होतात.

कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन (ऑक्सीकार्बन) ऑक्सिहेमोग्लोबिनपेक्षा कित्येक पटीने हळू विघटित होते, त्यामुळे हवेतील कार्बन मोनोऑक्साइड (CO) ची थोडीशी एकाग्रता (0.07%) देखील शरीरात असलेल्या सुमारे 50% हिमोग्लोबिनला बांधते आणि ते वाहून नेण्याच्या क्षमतेपासून वंचित ठेवते. ऑक्सिजन, घातक आहे.

मेथेमोग्लोबिन हे ऑक्सिहेमोग्लोबिनपेक्षा ऑक्सिजनसह हिमोग्लोबिनचे अधिक स्थिर संयुग आहे, जे काही औषधांच्या विषबाधामुळे होते - फेनासेटिन, अँटीपायरिन, सल्फोनामाइड्स. या प्रकरणात, प्रोस्थेटिक ग्रुपचे डायव्हॅलेंट लोह, ऑक्सिडाइज्ड, ट्रायव्हॅलेंटमध्ये बदलते. शरीरासाठी मेथेमोग्लोबिनेमियाचा धोका म्हणजे ऊतींमध्ये ऑक्सिजन परत येण्याचे तीव्र उल्लंघन, ज्यामुळे एनॉक्सिया विकसित होतो.

सल्फहेमोग्लोबिन कधीकधी औषधांच्या (सल्फोनामाइड्स) वापराने रक्तात आढळते. सल्फहेमोग्लोबिनची सामग्री क्वचितच 10% पेक्षा जास्त असते. सल्फहेमोग्लोबिनेमिया ही एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया आहे. प्रभावित erythrocytes पासून

सामान्य प्रमाणेच त्याच वेळी नष्ट होतात, कोणतेही हेमोलिसिस दिसून येत नाही आणि सल्फहेमोग्लोबिन अनेक महिने रक्तात असू शकते. सल्फहेमोग्लोबिनच्या या मालमत्तेवर आधारित, परिधीय रक्तातील सामान्य एरिथ्रोसाइट्सच्या निवासाची वेळ निश्चित करण्यासाठी एक पद्धत आधारित आहे.

1. कलरमेट्रिक पद्धती. अधिक वेळा रंगीत हिमोग्लोबिन डेरिव्हेटिव्ह्ज कलरमेट्रिक असतात: हेमॅटिन हायड्रोक्लोराइड, कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन, सायनमेथेमोग्लोबिन. कलरीमेट्रिक पद्धती त्यांच्या साधेपणामुळे आणि प्रवेशयोग्यतेमुळे सरावामध्ये मोठ्या प्रमाणावर वापरल्या जातात. त्यापैकी सर्वात अचूक आणि विश्वासार्ह म्हणजे सायनमेथेमोग्लोबिन पद्धत.

2. गॅसोमेट्रिक पद्धती. उदाहरणार्थ, हिमोग्लोबिन गॅससह संतृप्त आहे

ऑक्सिजन किंवा कार्बन मोनोऑक्साइड. हिमोग्लोबिनचे प्रमाण शोषलेल्या वायूच्या प्रमाणात मोजले जाते.

3. हिमोग्लोबिन रेणूमध्ये लोहाचे निर्धारण यावर आधारित पद्धती. हिमोग्लोबिनमध्ये लोहाचे काटेकोरपणे परिभाषित प्रमाण (0.374%) असल्याने, हिमोग्लोबिनचे प्रमाण देखील त्याच्या सामग्रीद्वारे निर्धारित केले जाते.

शेवटचे दोन गट अचूक आहेत, परंतु त्यांना बराच वेळ लागतो, ते तांत्रिकदृष्ट्या अधिक क्लिष्ट आहेत आणि त्यामुळे त्यांना सरावात विस्तृत उपयोग आढळला नाही.

क्लिनिकल महत्त्व. हिमोग्लोबिन मानदंड: स्त्रियांसाठी% (g/l), पुरुषांसाठी% (g/l). रक्तातील हिमोग्लोबिनच्या एकाग्रतेत घट (ओलिगोक्रोमिया) विविध एटिओलॉजीजच्या अशक्तपणासह (रक्त कमी होणे, लोह, व्हिटॅमिन बी 12 आणि फॉलिक ऍसिडची कमतरता, लाल रक्तपेशींचे हेमोलिसिस वाढणे) सह दिसून येते. रक्तातील हिमोग्लोबिनच्या एकाग्रतेत वाढ (हायपरक्रोमिया) एरिथ्रेमिया, फुफ्फुसीय हृदय अपयश, काही जन्मजात हृदय दोष आणि सामान्यतः लाल रक्तपेशींच्या संख्येत वाढ झाल्यामुळे होते. रक्त घट्ट झाल्यामुळे, हिमोग्लोबिनच्या एकाग्रतेत सापेक्ष वाढ होऊ शकते.

या पद्धतीतील त्रुटींचे स्त्रोत खालीलप्रमाणे आहेत:

1) हेमॅटिन हायड्रोक्लोराइडच्या रंगावर बाह्य घटकांचा प्रभाव, विशेषत: प्लाझ्मा प्रोटीनचे प्रमाण आणि गुणवत्ता;

2) हेमोमीटरच्या रंग मानकांचे कालांतराने लुप्त होणे, ज्यामुळे जास्त प्रमाणात संख्या वाढते आणि म्हणून योग्य दुरुस्तीच्या परिचयासह हेमोमीटरची नियतकालिक तपासणी आवश्यक असते;

3) अचूक वेळ ठेवणे. त्रुटी 0.3 g% (3 g/l) आहे.

2. सायनमेथेमोग्लोबिन फोटोमेट्रिक पद्धत. पद्धतीचे तत्त्व: रक्त एका अभिकर्मकाने मिसळले जाते जे हिमोग्लोबिनचे सायनमेथेमोग्लोबिनमध्ये रूपांतरित करते, ज्याची एकाग्रता फोटोमेट्रिक पद्धतीने मोजली जाते. ड्रॅबकिनचे द्रावण अभिकर्मक म्हणून वापरले जाते (NaHCO3 - 1 ग्रॅम, KCN - 0.05 ग्रॅम, K3 (Fe (CN) 6) - 0.2 ग्रॅम, डिस्टिल्ड वॉटर - 1 l पर्यंत). पोटॅशियम आयर्न सायनाइडच्या प्रभावाखाली, हिमोग्लोबिनचे मेथेमोग्लोबिन (हिमिग्लोबिन) मध्ये ऑक्सीकरण केले जाते, जे नंतर पोटॅशियम सायनाइडच्या मदतीने सायनमेथेमोग्लोबिन (हिमिग्लोबिन सायनाइड) मध्ये रूपांतरित होते. ड्रॅबकिनच्या अभिकर्मकात रक्ताचे सर्वात सामान्य पातळीकरण 1:250 (रक्ताचे 0.02 मिली आणि अभिकर्मक 5 मिली) आहे. 20 मिनिटांनंतर, SF-4 स्पेक्ट्रोफोटोमीटरवर किंवा FEK-M आणि तत्सम फोटोइलेक्ट्रोकोलोरिमीटरवर 540 nm च्या तरंगलांबी आणि पाण्याच्या विरूद्ध 1 सेमीच्या थर जाडीवर विलोपन मोजले जाते. पुनरुत्पादनक्षमता 0.1 g% (1 g/l) आहे.

हिमोग्लोबिन एकाग्रता आणि लाल रक्तपेशींच्या संख्येच्या सापेक्ष मूल्याला रक्त रंग निर्देशांक (CP) म्हटले जाईल. जर आपण 33 pg I म्हणून घेतले, तर विशिष्ट व्यक्तीसाठी SGE हे CPU व्यक्त करणारे मूल्य असेल. उदाहरणार्थ, 33 -1; 30.6 -x, नंतर CPU = 30.6 * 1/33 = 0.93. सराव मध्ये, CPU ची गणना सूत्रानुसार केली जाते: g / l मध्ये 3xHb: लाखो मध्ये एरिथ्रोसाइट्सच्या संख्येचे पहिले तीन अंक.

क्लिनिकल महत्त्व. एसजीई आणि सीपीचे मूल्य एरिथ्रोसाइट्सचे प्रमाण आणि हिमोग्लोबिनसह त्यांच्या संपृक्ततेच्या डिग्रीवर अवलंबून असते. सामान्यतः, CP श्रेणी 0.86 ते 1.1, आणि SGE - 27 ते 33 pg पर्यंत असते. एरिथ्रोसाइट्सच्या नॉर्मो-, हायपर- आणि हायपोक्रोमियाचा न्याय करण्यासाठी लाल रक्त निर्देशांक महत्त्वाचे आहेत.

हायपरक्रोमिया, म्हणजे, SGE ची वाढलेली सामग्री, 1 पेक्षा जास्त CP देणारी, केवळ लाल रक्तपेशींच्या वाढीवर अवलंबून असते, त्यांच्यातील हिमोग्लोबिनच्या वाढीव सामग्रीवर नाही. एरिथ्रोसाइटमध्ये हिमोग्लोबिनच्या एकाग्रतेचे मर्यादित मूल्य एरिथ्रोसाइट वस्तुमानाच्या 1 μm³ प्रति 0.33 pg पेक्षा जास्त नसते या वस्तुस्थितीमुळे आहे. हिमोग्लोबिनसह जास्तीत जास्त संपृक्ततेच्या स्थितीत, 90 μm³ च्या व्हॉल्यूमसह मध्यम आकाराच्या एरिथ्रोसाइट्समध्ये pg हिमोग्लोबिन असते. अशा प्रकारे, एरिथ्रोसाइटमधील हिमोग्लोबिन सामग्रीमध्ये वाढ नेहमी मॅक्रोसाइटोसिससह एकत्र केली जाते. हायपरक्रोमिया (सीपी 1.2-1.5) हे बी12-कमतरतेच्या अशक्तपणाचे वैशिष्ट्य आहे, विशेषत: अपायकारक अशक्तपणा, ज्यामध्ये "जायंट" एरिथ्रोसाइट्स - मेगालोसाइट्स रक्तामध्ये आढळतात (या प्रकरणांमध्ये एसजीई 50 pg पर्यंत वाढते). मॅक्रोसाइटोसिससह हायपरक्रोमिया इतर अनेक अॅनिमिया (काही क्रॉनिक हेमोलाइटिक आणि मायलोटॉक्सिक) मध्ये देखील पाहिले जाऊ शकते, विशेषत: त्यांच्या डीजनरेटिव्ह टप्प्यात किंवा जेव्हा बी12-व्हिटॅमिनची कमतरता जोडली जाते.

हायपोक्रोमिया म्हणजे रंग निर्देशांक ०.८ च्या खाली कमी होणे. हे एकतर एरिथ्रोसाइट्सचे प्रमाण कमी झाल्यामुळे (मायक्रोसाइटोसिस) किंवा हिमोग्लोबिनसह सामान्य एरिथ्रोसाइट्सच्या असंतृप्ततेमुळे असू शकते. हायपोक्रोमिया हे किंवा चे खरे सूचक आहे

शरीरात लोहाची कमतरता, किंवा लोह अपवर्तकता, म्हणजेच एरिथ्रोब्लास्ट्सद्वारे लोहाचे एकत्रीकरण न होणे, ज्यामुळे हेम संश्लेषण बिघडते. या प्रकरणात एका एरिथ्रोसाइटमध्ये हिमोग्लोबिनची सरासरी सामग्री 20 पीसी पर्यंत कमी होते.

नॉर्मोक्रोमिया, सामान्यतः निरोगी लोकांमध्ये साजरा केला जातो, काही अॅनिमियामध्ये देखील साजरा केला जाऊ शकतो.

हेमोग्राम

हेमोग्राम(ग्रीक हायमा रक्त + ग्रामा रेकॉर्ड) - एक क्लिनिकल रक्त चाचणी. सर्व रक्तपेशींचे प्रमाण, त्यांची आकारविज्ञान वैशिष्ट्ये, ईएसआर, हिमोग्लोबिन सामग्री, रंग निर्देशांक, हेमॅटोक्रिट, विविध प्रकारच्या ल्युकोसाइट्सचे गुणोत्तर इत्यादींचा डेटा समाविष्ट आहे.

संशोधनासाठी रक्त एका बोटातून हलक्या न्याहारीनंतर 1 तासाने घेतले जाते (नवजात आणि लहान मुलांमध्ये इअरलोब किंवा टाच). पंक्चर साइटवर 70% इथाइल अल्कोहोलने ओल्या कापसाच्या झुबकेने उपचार केले जातात. स्किन पंचर मानक डिस्पोजेबल स्कारिफायर भाल्याने केले जाते. रक्त मुक्तपणे वाहणे आवश्यक आहे. आपण रक्तवाहिनीतून घेतलेले रक्त वापरू शकता.

रक्ताच्या घट्टपणासह, रक्ताच्या प्लाझ्माच्या वाढीसह, हिमोग्लोबिनच्या एकाग्रतेत वाढ शक्य आहे - घट.

गोर्याव मोजणी कक्षात रक्त पेशींची संख्या निश्चित केली जाते. चेंबरची उंची, ग्रिडचे क्षेत्रफळ आणि त्याचे विभाजन, तपासणीसाठी घेतलेले रक्त पातळ करणे, आपल्याला रक्ताच्या विशिष्ट खंडात तयार केलेल्या घटकांची संख्या स्थापित करण्यास अनुमती देते. गोरियावचा कॅमेरा स्वयंचलित काउंटरद्वारे बदलला जाऊ शकतो. त्यांच्या ऑपरेशनचे सिद्धांत द्रवमधील निलंबित कणांच्या विविध विद्युत चालकतेवर आधारित आहे.

1 लिटर रक्तामध्ये लाल रक्तपेशींच्या संख्येचे प्रमाण

४.०–५.०×१० १२

३.७–४.७×१० १२

लाल रक्तपेशींची संख्या कमी होणे (एरिथ्रोसाइटोपेनिया) अशक्तपणाचे वैशिष्ट्य आहे: त्यांच्यात वाढ हायपोक्सिया, जन्मजात हृदय दोष, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी अपुरेपणा, एरिथ्रेमिया इत्यादींसह दिसून येते.

प्लेटलेट्सची संख्या विविध पद्धतींनी मोजली जाते (रक्त स्मीअरमध्ये, गोरियाव चेंबरमध्ये, स्वयंचलित काउंटर वापरुन). प्रौढांमध्ये, प्लेटलेटची संख्या असते 180.0–320.0×10 9 / लि.घातक निओप्लाझम, क्रॉनिक मायलॉइड ल्युकेमिया, ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिस इत्यादींमध्ये प्लेटलेट्सच्या संख्येत वाढ दिसून येते. कमी प्लेटलेट संख्या हे थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरासारख्या विविध रोगांचे लक्षण असू शकते. रोगप्रतिकारक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हे क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये सर्वात सामान्य आहेत. रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या रक्ताच्या स्मीअरमध्ये किंवा गोरियाव चेंबरमध्ये मोजली जाते. प्रौढांमध्ये, त्यांची सामग्री आहे 2-10‰.

प्रौढांमधील पांढऱ्या रक्त पेशींची सामान्य संख्या यापासून असते 4,0 आधी 9.0×10 9 /l. मुलांमध्ये, ते काहीसे अधिक आहे. ल्युकोसाइट्सची सामग्री कमी आहे ४.०×१० 9 /l"ल्युकोपेनिया" म्हणून संदर्भित 10.0×10 9 /l"ल्युकोसाइटोसिस" हा शब्द. निरोगी व्यक्तीमध्ये ल्युकोसाइट्सची संख्या स्थिर नसते आणि दिवसभरात (दैनंदिन बायोरिथम्स) लक्षणीय चढ-उतार होऊ शकतात. चढउतारांचे मोठेपणा वय, लिंग, घटनात्मक वैशिष्ट्ये, राहण्याची परिस्थिती, शारीरिक क्रियाकलाप इत्यादींवर अवलंबून असते. ल्युकोपेनियाचा विकास अनेक यंत्रणांमुळे होतो, उदाहरणार्थ, अस्थिमज्जाद्वारे ल्यूकोसाइट्सच्या उत्पादनात घट, जे हायपोप्लास्टिकसह उद्भवते. आणि लोहाची कमतरता अशक्तपणा. ल्युकोसाइटोसिस सामान्यत: न्यूट्रोफिल्सच्या संख्येत वाढ होण्याशी संबंधित आहे, अधिक पूर्णपणे ल्यूकोसाइट्सच्या उत्पादनात वाढ झाल्यामुळे किंवा संवहनी पलंगावर त्यांचे पुनर्वितरण; शरीराच्या अनेक परिस्थितींमध्ये, उदाहरणार्थ, भावनिक किंवा शारीरिक ताण, अनेक संसर्गजन्य रोग, नशा, इ. सह. साधारणपणे, प्रौढ रक्तातील ल्युकोसाइट्स विविध स्वरूपात दर्शविले जातात, जे खालील गुणोत्तरांमध्ये डागलेल्या तयारीमध्ये वितरीत केले जातात:

ल्युकोसाइट्स (ल्युकोसाइट फॉर्म्युला) च्या वैयक्तिक स्वरूपांमधील परिमाणवाचक गुणोत्तर निश्चित करणे हे नैदानिक ​​​​महत्त्वाचे आहे. डावीकडे ल्युकोसाइट फॉर्म्युलामधील तथाकथित शिफ्ट बहुतेक वेळा पाळली जाते. हे ल्युकोसाइट्सच्या अपरिपक्व रूपांच्या देखाव्याद्वारे दर्शविले जाते (वार, मेटामाइलोसाइट्स, मायलोसाइट्स, स्फोट इ.). हे विविध एटिओलॉजीज, ल्युकेमियाच्या दाहक प्रक्रियेमध्ये दिसून येते.

तयार केलेल्या घटकांचे मॉर्फोलॉजिकल चित्र सूक्ष्मदर्शकाखाली डागलेल्या रक्ताच्या स्मीअरमध्ये तपासले जाते. विशिष्ट अॅनिलिन डागांसाठी पेशी घटकांच्या रासायनिक आत्मीयतेवर आधारित रक्ताचे डाग डागण्याचे अनेक मार्ग आहेत. तर, सायटोप्लाज्मिक समावेश मेटॅक्रोमॅटिक पद्धतीने चमकदार जांभळ्या रंगात (अ‍ॅजुरोफिलिया) ऑरगॅनिक डाई अॅझ्युरने डागलेला असतो. स्टेन्ड ब्लड स्मीअर्समध्ये, ल्युकोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स (मायक्रोसाइट्स, मॅक्रोसाइट्स आणि मेगालोसाइट्स), त्यांचा आकार, रंग, उदाहरणार्थ, हिमोग्लोबिनसह एरिथ्रोसाइटचे संपृक्तता (रंग सूचक), ल्युकोसाइट्सच्या साइटोप्लाझमचा रंग, , निर्धारित आहेत. कमी रंगाचा सूचक हायपोक्रोमिया दर्शवितो, लाल रक्तपेशींमध्ये लोहाच्या कमतरतेमुळे किंवा हिमोग्लोबिन संश्लेषणासाठी त्याचा वापर न केल्यामुळे अशक्तपणा दिसून येतो. उच्च रंगाचा निर्देशांक व्हिटॅमिनच्या कमतरतेमुळे अशक्तपणामध्ये हायपरक्रोमिया दर्शवतो. एटी 12 आणि (किंवा) फॉलिक ऍसिड, हेमोलिसिस.

एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट (ESR) पॅनचेन्कोव्ह पद्धतीद्वारे निर्धारित केला जातो, जेव्हा उभ्या विंदुकामध्ये रक्त न गुळगुळीत केले जाते तेव्हा एरिथ्रोसाइट्सच्या संपत्तीवर आधारित. ईएसआर लाल रक्तपेशींच्या संख्येवर, त्यांच्या आकारावर अवलंबून असते. सभोवतालच्या तापमानावर, रक्तातील प्लाझ्मा प्रथिनांचे प्रमाण आणि त्यांच्या अपूर्णांकांच्या गुणोत्तरावर, समुच्चय तयार करण्याची मात्रा आणि क्षमता. एलिव्हेटेड ईएसआर संसर्गजन्य, इम्युनोपॅथॉलॉजिकल, दाहक, नेक्रोटिक आणि ट्यूमर प्रक्रियांमध्ये असू शकते. पॅथॉलॉजिकल प्रोटीनच्या संश्लेषणादरम्यान ईएसआरमध्ये सर्वात जास्त वाढ दिसून येते, जे मायलोमा, वॉल्डनस्ट्रॉमचे मॅक्रोग्लोबुलिनेमिया, हलके आणि जड चेन रोग तसेच हायपरफिब्रिनोजेनेमियासाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. हे लक्षात घेतले पाहिजे की रक्तातील फायब्रिनोजेनची सामग्री कमी केल्याने अल्ब्युमिन आणि ग्लोब्युलिनच्या गुणोत्तरातील बदलाची भरपाई होऊ शकते, परिणामी ESR सामान्य राहते किंवा मंद होते. तीव्र संसर्गजन्य रोगांमध्ये (उदाहरणार्थ, इन्फ्लूएन्झा, टॉन्सिलाईटिससह), शरीराच्या तापमानात घट दरम्यान, प्रक्रियेच्या उलट विकासासह उच्चतम ईएसआर शक्य आहे. मंद ESR खूप कमी सामान्य आहे, उदाहरणार्थ, एरिथ्रेमिया, दुय्यम एरिथ्रोसाइटोसिस, रक्तातील पित्त ऍसिड आणि पित्त रंगद्रव्यांच्या एकाग्रतेत वाढ, हेमोलिसिस, रक्तस्त्राव इ.

एरिथ्रोसाइट्सची एकूण मात्रा हेमॅटोक्रिट क्रमांकाची कल्पना देते - रक्त आणि प्लाझ्माच्या तयार घटकांचे व्हॉल्यूमेट्रिक गुणोत्तर.

सामान्य हेमॅटोक्रिट

हे हेमॅटोक्रिट वापरून निर्धारित केले जाते, जे एका विशेष नोजलमध्ये दोन लहान ग्रॅज्युएटेड काचेच्या केशिका आहेत. हेमॅटोक्रिट संख्या रक्तप्रवाहातील लाल रक्तपेशींचे प्रमाण, रक्त चिकटपणा, रक्त प्रवाह वेग आणि इतर घटकांवर अवलंबून असते. हे निर्जलीकरण, थायरोटॉक्सिकोसिस, मधुमेह मेल्तिस, आतड्यांसंबंधी अडथळा, गर्भधारणा इत्यादींसह वाढते. रक्तस्त्राव, हृदय आणि मूत्रपिंड निकामी होणे, उपासमार, सेप्सिससह कमी हेमॅटोक्रिट संख्या दिसून येते.

हेमोग्राम संकेतक सहसा आपल्याला पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या कोर्सची वैशिष्ट्ये नेव्हिगेट करण्याची परवानगी देतात. तर, संसर्गजन्य रोग आणि पुवाळलेल्या प्रक्रियेच्या सौम्य कोर्ससह एक लहान न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस शक्य आहे; न्यूट्रोफिलिक हायपरल्यूकोसाइटोसिस द्वारे भारांकनाचा पुरावा आहे. हेमोग्राम डेटा विशिष्ट औषधांच्या प्रभावाचे निरीक्षण करण्यासाठी वापरला जातो. अशाप्रकारे, सायटोस्टॅटिक औषधांसह ल्युकेमियाच्या उपचारांमध्ये लोहाची कमतरता असलेल्या अॅनिमिया, ल्युकोसाइट्स आणि प्लेटलेट्सची संख्या असलेल्या रुग्णांमध्ये लोहाची तयारी करण्यासाठी एरिथ्रोसाइट्सच्या हिमोग्लोबिन सामग्रीचे नियमित निर्धारण करणे आवश्यक आहे.

हिमोग्लोबिनची रचना आणि कार्ये

हिमोग्लोबिन- एरिथ्रोसाइटचा मुख्य घटक आणि मुख्य श्वसन रंगद्रव्य, ऑक्सिजन वाहतूक प्रदान करते ( 2 ) फुफ्फुसापासून ऊतकांपर्यंत आणि कार्बन डायऑक्साइड ( SO 2 ) ऊतींपासून फुफ्फुसापर्यंत. याव्यतिरिक्त, रक्तातील ऍसिड-बेस संतुलन राखण्यात ते महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते. असा अंदाज आहे की एका एरिथ्रोसाइटमध्ये ~340,000,000 हिमोग्लोबिन रेणू असतात, ज्यापैकी प्रत्येकामध्ये अंदाजे 103 अणू असतात. मानवी रक्तामध्ये सरासरी ~750 ग्रॅम हिमोग्लोबिन असते.

हिमोग्लोबिन हे एक जटिल प्रथिने आहे, हे हेमोप्रोटीन्सच्या गटाशी संबंधित आहे, प्रथिने घटक ज्यामध्ये ग्लोबिन द्वारे दर्शविले जाते, नॉन-प्रोटीन घटक चार समान लोह पोर्फिरिन संयुगे आहेत, ज्याला हेम्स म्हणतात. हेमच्या मध्यभागी असलेला लोह (II) अणू रक्ताला त्याचा वैशिष्ट्यपूर्ण लाल रंग देतो ( अंजीर पहा. एक). हिमोग्लोबिनचा सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण गुणधर्म म्हणजे वायूंचे उलट करता येणारे जोड 2 , CO 2 आणि इ.

तांदूळ. 1. हिमोग्लोबिनची रचना

असे आढळून आले की हेम वाहून नेण्याची क्षमता प्राप्त करतो 2 केवळ अटीवर की ते एका विशिष्ट प्रथिनेने वेढलेले आणि संरक्षित आहे - ग्लोबिन (हेम स्वतः ऑक्सिजनला बांधत नाही). सहसा कनेक्ट केलेले असताना 2 लोखंडासह ( फे) एक किंवा अधिक इलेक्ट्रॉन अणूंमधून अपरिवर्तनीयपणे स्थानांतरित करतात फेअणू मध्ये 2 . दुसऱ्या शब्दांत, एक रासायनिक प्रतिक्रिया घडते. हे प्रायोगिकरित्या सिद्ध झाले आहे की मायोग्लोबिन आणि हिमोग्लोबिनमध्ये उलटे बांधण्याची अद्वितीय क्षमता आहे. 2 हेम ऑक्सिडेशनशिवाय फे 2+ Fe मध्ये 3+ .

अशा प्रकारे, श्वसनाची प्रक्रिया, जी पहिल्या दृष्टीक्षेपात अगदी सोपी वाटते, प्रत्यक्षात अत्यंत जटिलतेच्या विशाल रेणूंमधील अनेक प्रकारच्या अणूंच्या परस्परसंवादामुळे चालते.

रक्तामध्ये, हिमोग्लोबिन किमान चार स्वरूपात अस्तित्वात आहे: ऑक्सिहेमोग्लोबिन, डीऑक्सीहेमोग्लोबिन, कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन आणि मेथेमोग्लोबिन. एरिथ्रोसाइट्समध्ये, हिमोग्लोबिनचे आण्विक रूप परस्पर रूपांतरण करण्यास सक्षम असतात, त्यांचे गुणोत्तर जीवाच्या वैयक्तिक वैशिष्ट्यांद्वारे निर्धारित केले जाते.

इतर कोणत्याही प्रथिनाप्रमाणे, हिमोग्लोबिनमध्ये विशिष्ट वैशिष्ट्यांचा संच असतो ज्याद्वारे ते द्रावणातील इतर प्रथिने आणि प्रथिने नसलेल्या पदार्थांपासून वेगळे केले जाऊ शकते. अशा वैशिष्ट्यांमध्ये आण्विक वजन, अमीनो आम्ल रचना, विद्युत चार्ज आणि रासायनिक गुणधर्म समाविष्ट आहेत.

सराव मध्ये, हिमोग्लोबिनचे इलेक्ट्रोलाइट गुणधर्म बहुतेकदा वापरले जातात (त्याच्या अभ्यासाच्या प्रवाहकीय पद्धती यावर आधारित आहेत) आणि विविध रासायनिक गट जोडण्याची हेमची क्षमता, ज्यामुळे व्हॅलेन्समध्ये बदल होतो. फेआणि द्रावणाचा रंग (कॅलरीमेट्रिक पद्धती). तथापि, असंख्य अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की हिमोग्लोबिन निश्चित करण्यासाठी प्रवाहकीय पद्धतींचा परिणाम रक्ताच्या इलेक्ट्रोलाइट रचनेवर अवलंबून असतो, ज्यामुळे आपत्कालीन औषधांमध्ये अशा अभ्यासाचा वापर करणे कठीण होते.

अस्थिमज्जाची रचना आणि कार्ये

अस्थिमज्जा(मेड्युला ऑसियम) - हेमॅटोपोईसिसचा मध्यवर्ती अवयव, कॅन्सेलस हाडे आणि अस्थिमज्जा पोकळीमध्ये स्थित आहे. हे शरीराच्या जैविक संरक्षणाची आणि हाडांच्या निर्मितीची कार्ये देखील करते.

मानवांमध्ये, अस्थिमज्जा (BM) प्रथम भ्रूणजननाच्या 2र्‍या महिन्यात क्लेव्हिकलच्या अँलेजमध्ये, 3र्‍या महिन्यात - खांद्याच्या ब्लेड, बरगड्या, उरोस्थी, कशेरुका इत्यादींमध्ये दिसून येतो. भ्रूणजननाच्या 5व्या महिन्यात, अस्थिमज्जा मुख्य हेमॅटोपोएटिक अवयव म्हणून कार्य करते, ग्रॅन्युलोसाइटिक, एरिथ्रोसाइट आणि मेगाकार्सिओसाइटिक पंक्तींच्या घटकांसह भिन्न अस्थिमज्जा हेमॅटोपोईसिस प्रदान करते.

प्रौढ व्यक्तीच्या शरीरात, लाल सीएम, सक्रिय हेमॅटोपोएटिक ऊतकांद्वारे प्रतिनिधित्व केले जाते आणि पिवळ्या, ज्यामध्ये चरबीच्या पेशी असतात, वेगळे केले जातात. रेड CM सपाट हाडांच्या कॅन्सेलस पदार्थाच्या हाडांच्या क्रॉसबार आणि ट्यूबलर हाडांच्या एपिफेसिसमधील अंतर भरते. त्याचा गडद लाल रंग आणि अर्ध-द्रव सुसंगतता आहे, त्यात स्ट्रोमा आणि हेमॅटोपोएटिक ऊतक पेशी असतात. स्ट्रोमा जाळीदार ऊतकांद्वारे तयार होतो, ते फायब्रोब्लास्ट्स आणि एंडोथेलियल पेशींद्वारे दर्शविले जाते; यामध्ये मोठ्या प्रमाणात रक्तवाहिन्या असतात, प्रामुख्याने रुंद पातळ-भिंती असलेल्या सायनसॉइडल केशिका. स्ट्रोमा हाडांच्या विकासात आणि जीवनात भाग घेते. स्ट्रोमाच्या संरचनेतील अंतरांमध्ये हेमॅटोपोईसिस, स्टेम पेशी, पूर्वज पेशी, एरिथ्रोब्लास्ट्स, मायलोब्लास्ट्स, मोनोब्लास्ट्स, मेगाकेरियोब्लास्ट्स, प्रोमायलोसाइट्स, मायलोसाइट्स, मेटामायलोसाइट्स, मेगाकेरियोसाइट्स, मॅक्रोफेजेस आणि परिपक्व रक्त पेशी या प्रक्रियेत गुंतलेल्या पेशी असतात.

लाल CM मध्ये रक्त पेशी तयार बेटांच्या स्वरूपात स्थित आहेत. त्याच वेळी, एरिथ्रोब्लास्ट्स लोह असलेल्या मॅक्रोफेजला घेरतात, जे हिमोग्लोबिनच्या हेम भागाच्या बांधकामासाठी आवश्यक आहे. परिपक्वता प्रक्रियेत, ग्रॅन्युलर ल्यूकोसाइट्स (ग्रॅन्युलोसाइट्स) लाल सीएममध्ये जमा केले जातात, म्हणून त्यांची सामग्री एरिथ्रोकेरियोसाइट्सपेक्षा 3 पट जास्त असते. मेगाकेरियोसाइट्स साइनसॉइडल केशिकाशी जवळून संबंधित आहेत; त्यांच्या सायटोप्लाझमचा काही भाग रक्तवाहिनीच्या लुमेनमध्ये प्रवेश करतो. प्लेटलेट्सच्या स्वरूपात सायटोप्लाझमचे विभक्त तुकडे रक्तप्रवाहात जातात. रक्तवाहिन्यांभोवती लिम्फोसाइट्स घट्ट असतात. लिम्फोसाइट्स आणि बी-लिम्फोसाइट्सचे पूर्वज लाल अस्थिमज्जामध्ये विकसित होतात. सामान्यतः, केवळ परिपक्व रक्तपेशी अस्थिमज्जाच्या रक्तवाहिन्यांच्या भिंतीमधून आत प्रवेश करतात, म्हणून रक्तप्रवाहात अपरिपक्व रूप दिसणे हे कार्य बदलणे किंवा अस्थिमज्जाच्या अडथळ्याचे नुकसान दर्शवते. CM त्याच्या पुनरुत्पादक गुणधर्मांच्या बाबतीत शरीरातील पहिल्या स्थानांपैकी एक आहे. सरासरी, एक व्यक्ती दररोज उत्पादन करते:

बालपणात (4 वर्षांनंतर), लाल सीएम हळूहळू चरबीच्या पेशींनी बदलले जाते. वयाच्या 25 व्या वर्षापर्यंत, ट्यूबलर हाडांचे डायफिसिस पूर्णपणे पिवळ्या मेंदूने भरलेले असते; सपाट हाडांमध्ये ते सीएमच्या व्हॉल्यूमच्या सुमारे 50% व्यापते. पिवळा सीएम सामान्यत: हेमॅटोपोएटिक कार्य करत नाही, परंतु मोठ्या प्रमाणात रक्त कमी झाल्यामुळे, त्यात हेमॅटोपोईसिसचे केंद्र दिसून येते. वयानुसार, सीएमची मात्रा आणि वस्तुमान बदलते. जर नवजात मुलांमध्ये ते शरीराच्या वजनाच्या अंदाजे 1.4% असते, तर प्रौढांमध्ये ते 4.6% असते.

अस्थिमज्जा लाल रक्तपेशींचा नाश, लोहाच्या पुनर्वापरात, हिमोग्लोबिनच्या संश्लेषणात देखील सामील आहे आणि राखीव लिपिड्स जमा करण्यासाठी एक जागा म्हणून काम करते. त्यात लिम्फोसाइट्स आणि मोनोन्यूक्लियर फॅगोसाइट्स असल्याने, ते रोगप्रतिकारक प्रतिसादात भाग घेते.

सेल्फ-रेग्युलेटिंग सिस्टम म्हणून सीएमची क्रिया फीडबॅक तत्त्वाद्वारे नियंत्रित केली जाते (परिपक्व रक्त पेशींची संख्या त्यांच्या निर्मितीच्या तीव्रतेवर परिणाम करते). हे नियमन इंटरसेल्युलर आणि ह्युमरल (पोएटिन्स, लिम्फोकिन्स आणि मोनोकिन्स) प्रभावांच्या जटिल कॉम्प्लेक्सद्वारे प्रदान केले जाते. असे मानले जाते की सेल्युलर होमिओस्टॅसिसचे नियमन करणारा मुख्य घटक म्हणजे रक्त पेशींची संख्या. साधारणपणे, पेशी वयानुसार, ते काढून टाकले जातात आणि इतरांद्वारे बदलले जातात. अत्यंत परिस्थितीत (उदाहरणार्थ, रक्तस्त्राव, हेमोलिसिस), पेशींची एकाग्रता बदलते, अभिप्राय ट्रिगर केला जातो; भविष्यात, प्रक्रिया प्रणालीच्या गतिशील स्थिरतेवर आणि हानिकारक घटकांच्या प्रभावाच्या सामर्थ्यावर अवलंबून असते.

अंतर्जात आणि एक्सोजेनस घटकांच्या प्रभावाखाली, बीएमच्या हेमॅटोपोएटिक कार्याचे उल्लंघन आहे. बहुतेकदा, सीएममध्ये होणारे पॅथॉलॉजिकल बदल, विशेषत: कोणत्याही रोगाच्या सुरूवातीस, रक्ताच्या स्थितीचे वैशिष्ट्य दर्शविणार्या निर्देशकांवर परिणाम करत नाहीत. सीएम सेल्युलर घटकांच्या संख्येत घट (हायपोप्लासिया) किंवा त्यांची वाढ (हायपरप्लासिया) असू शकते. सीएम हायपोप्लासियासह, मायलोकेरियोसाइट्सची संख्या कमी होते, सायटोपेनिया लक्षात येते आणि बहुतेकदा ऍडिपोज टिश्यू मायलॉइड टिश्यूवर वर्चस्व गाजवतात. हेमॅटोपोईसिसचा हायपोप्लाझिया हा एक स्वतंत्र रोग असू शकतो (उदाहरणार्थ, ऍप्लास्टिक अॅनिमिया). क्वचित प्रसंगी, हे क्रॉनिक हिपॅटायटीस, घातक निओप्लाझम यांसारख्या रोगांसोबत येते, काही प्रकारचे मायलोफिब्रोसिस, संगमरवरी रोग आणि स्वयंप्रतिकार रोगांमध्ये आढळते. काही रोगांमध्ये, एका पंक्तीच्या पेशींची संख्या कमी होते, उदाहरणार्थ, लाल (आंशिक लाल पेशी ऍप्लासिया), किंवा ग्रॅन्युलोसाइटिक मालिकेच्या पेशी (ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिस). अनेक पॅथॉलॉजिकल परिस्थितींमध्ये, हेमॅटोपोएटिक हायपोप्लासिया व्यतिरिक्त, अप्रभावी हेमॅटोपोईजिस शक्य आहे, जे अशक्त परिपक्वता आणि रक्तामध्ये हेमॅटोपोएटिक पेशी सोडणे आणि त्यांचे इंट्रामेड्युलरी मृत्यू द्वारे दर्शविले जाते.

बीएम हायपरप्लासिया विविध ल्युकेमियामध्ये होतो. तर, तीव्र ल्युकेमियामध्ये, अपरिपक्व (स्फोट) पेशी दिसतात; क्रॉनिक ल्युकेमियामध्ये, मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या परिपक्व पेशींची संख्या वाढते, उदाहरणार्थ, लिम्फोसाइटिक ल्युकेमियामध्ये लिम्फोसाइट्स, एरिथ्रेमियामध्ये एरिथ्रोसाइट्स, क्रॉनिक मायलॉइड ल्युकेमियामध्ये ग्रॅन्युलोसाइट्स. एरिथ्रोसाइट पेशींचे हायपरप्लासिया देखील वैशिष्ट्यपूर्ण आहे हेमोलाइटिक अशक्तपणा,एटी 12 - कमतरता अशक्तपणा.


हिमोग्लोबिन (Hb) लाल रक्तपेशींमध्ये सुमारे 95% प्रथिने बनवते. एका लाल रक्तपेशीमध्ये 280 दशलक्ष हिमोग्लोबिन रेणू असतात. एचबी म्हणजे जटिल प्रथिने - क्रोमोप्रोटीन्स. त्यात लोहयुक्त कृत्रिम गट - हेम (4%) आणि एक साधा अल्ब्युमिन-प्रकार प्रोटीन - ग्लोबिन (96%) असतो.
Hb रेणू हा एक टेट्रामर आहे ज्यामध्ये 4 उपयुनिट्स असतात - ग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड चेन (2 α साखळ्या आणि 2 β, γ, δ, ε, ζ चेन वेगवेगळ्या संयोजनात), ज्यापैकी प्रत्येक एक हेम रेणूशी सहसंयोजितपणे जोडलेला असतो. हेम (नॉन-प्रोटीन पिगमेंट ग्रुप) 4 पायरोल रेणूंपासून तयार केले जाते, एक पोर्फिरिन रिंग बनवते, ज्याच्या मध्यभागी एक लोह अणू (Fe2+) असतो. Hb चे मुख्य कार्य O2 चे वाहतूक आहे.
एचबी संश्लेषण एरिथ्रोब्लास्ट विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात होते. ग्लोबिन आणि हेमचे संश्लेषण एरिथ्रॉइड पेशींमध्ये एकमेकांपासून स्वतंत्रपणे पुढे जाते. सर्व प्राणी प्रजातींमध्ये, हेम समान आहे; Hb च्या गुणधर्मांमधील फरक त्याच्या रेणूच्या प्रथिन भागाच्या संरचनात्मक वैशिष्ट्यांमुळे आहे, म्हणजे, ग्लोबिन.
प्रौढ व्यक्तीमध्ये, रक्तामध्ये साधारणपणे तीन प्रकारचे हिमोग्लोबिन असते: HbA (96-98%); HbA2 (2-3%) आणि HbF (1-2%). मानवी ग्लोबिनमध्ये विविध अमीनो ऍसिडचे 574 अवशेष असतात, जे चार जोडीने एकसारख्या पॉलीपेप्टाइड साखळ्या बनवतात: दोन α-साखळ्या - प्रत्येकी 141 एमिनो अॅसिड अवशेष आणि दोन β-साखळ्या - प्रत्येकी 146 अमिनो अॅसिड अवशेष. मानवी हिमोग्लोबिन रेणूचे सामान्य सूत्र HbA-α2β2 आहे.
HbA2 मध्ये दोन α आणि दोन δ चेन (α2δ2), तर HbF मध्ये दोन α आणि दोन γ चेन (α2γ2) असतात. हिमोग्लोबिन साखळींचे संश्लेषण प्रत्येक साखळीसाठी जबाबदार असलेल्या संरचनात्मक जनुकांद्वारे आणि नियामक जनुकांद्वारे निर्धारित केले जाते जे एका साखळीचे संश्लेषण दुसर्‍याच्या संश्लेषणात स्विच करतात.
भ्रूण निर्मितीच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात (19 व्या दिवसापासून 6 व्या आठवड्यापर्यंत), प्रामुख्याने भ्रूण हिमोग्लोबिनचे संश्लेषण केले जाते - HbP (Gower1 (ξ2ε2), Gower2 (α2ε2) आणि Portlad (ξ2γ2)).
निर्दिष्ट वेळेत, हेमॅटोपोईसिस हळूहळू अंड्यातील पिवळ बलक पिशवीपासून यकृताकडे स्विच करते. हे ξ- आणि ε-साखळ्यांचे संश्लेषण बंद करते आणि γ-, β-, δ-चेन्सचे संश्लेषण चालू करते. चौथ्या महिन्यापर्यंत, हिपॅटिक उत्पत्तीचे एरिथ्रोसाइट्स रक्ताभिसरण करणाऱ्या रक्तावर वर्चस्व गाजवतात आणि त्यात गर्भाचे हिमोग्लोबिन (HbF) असते.
हिमोग्लोबिन जैवरासायनिक, भौतिक-रासायनिक, इम्युनोबायोलॉजिकल गुणधर्मांमध्ये भिन्न आहेत. अशा प्रकारे, HbA च्या तुलनेत HbF, क्षारांना अधिक प्रतिरोधक आहे, तापमानाच्या प्रभावांना कमी प्रतिरोधक आहे, ऑक्सिजनसाठी जास्त आत्मीयता आहे आणि कार्बन डायऑक्साइड जलद सोडण्यास सक्षम आहे. जन्माच्या वेळी, Hb चे दोन्ही प्रकार उपस्थित असतात (HbF आणि HbA). मग "गर्भ" Hb हळूहळू "प्रौढ" ने बदलले जाते. कधीकधी प्रौढांमध्ये, HbF ची किमान (2% पर्यंत) मात्रा शोधली जाऊ शकते, ज्याचे कोणतेही पॅथॉलॉजिकल महत्त्व नसते.
एचबीच्या संश्लेषणावर नियंत्रण ठेवणाऱ्या स्ट्रक्चरल जीन्समधील उत्परिवर्तनाने, जेव्हा अमीनो ऍसिड बदलले जातात, तेव्हा ग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड साखळींमध्ये असामान्य हिमोग्लोबिन तयार होतात.
400 पेक्षा जास्त असामान्य Hb ज्ञात आहेत, जे एक किंवा दुसर्या HbA पॉलीपेप्टाइड चेन (हिमोग्लोबिनोपॅथी, किंवा हिमोग्लोबिनोसिस) च्या प्राथमिक संरचनेच्या उल्लंघनाद्वारे दर्शविले जातात. अशा Hb चे मुख्य प्रकार आहेत:
- सिकल सेल हिमोग्लोबिन (HbS) - जेव्हा ग्लूटामिक ऍसिड β-चेनमध्ये व्हॅलिनने बदलले जाते तेव्हा उद्भवते; या प्रकरणात, सिकल सेल अॅनिमिया विकसित होतो;
- हिस्टिडाइन टायरोसिनने बदलल्यास मेथेमोग्लोबिन (सुमारे 5 प्रकार) तयार होतात; या प्रकरणात, एचबीचे मेथेमोग्लोबिनचे ऑक्सिडेशन, जे सतत सामान्यपणे होते, अपरिवर्तनीय होते.

प्रमाण हिमोग्लोबिनरक्तातील श्वासोच्छवासाच्या कार्याचे एक महत्त्वाचे क्लिनिकल सूचक आहे. हे रक्ताच्या प्रति लिटर ग्रॅममध्ये मोजले जाते:
घोडे - सरासरी 80-140 ग्रॅम / ली,
गुरे - 90-120 ग्रॅम/लि,
डुक्कर - 90-110 ग्रॅम/ली,
मेंढी - 70-110 ग्रॅम/ली,
पक्षी - 80-130 g/l,
फर प्राणी - 120-170 g/l,
मनुष्य - 120-170 ग्रॅम / लि.

हिमोग्लोबिनचे स्वरूप:
ऑक्सिहेमोग्लोबिन हे O2 सह संयुग आहे.
कार्बोहेमोग्लोबिन (HbCO2) हे CO2 सह संयुग आहे.
मेथेमोग्लोबिन (MetHb) - त्रिसंयोजक स्वरूपात (Fe3+) हेम फे असलेले एचबी; O2 असहिष्णु. लाल रक्तपेशींवर (नायट्रेट्स, नायट्रेट्स, पॅरासिटामॉल, निकोटीन, सल्फोनामाइड्स, लिडोकेन) मजबूत ऑक्सिडायझिंग एजंट्सच्या संपर्कात आल्याने ते तयार होते.
कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन हे CO सह संयुग आहे.
ग्लायकोसिलेटेड एचबी - त्यात ग्लुकोजच्या सहसंयोजक जोडणीद्वारे सुधारित एचबी (सामान्य 5.8-6.2%). मधुमेह मेल्तिसच्या पहिल्या लक्षणांपैकी एक म्हणजे ग्लायकोसिलेटेड एचबीच्या प्रमाणात 2-3 पट वाढ.
हेमॅटिन हायड्रोक्लोरिक ऍसिड हे एन्झाईम्स आणि गॅस्ट्रिक ज्यूसचे हायड्रोक्लोरिक ऍसिड Hb सह परस्परसंवादाचा परिणाम आहे. हे इरोशन आणि अल्सरच्या तळाशी तपकिरी डाग करते आणि जठरासंबंधी रक्तस्त्राव असलेल्या उलट्या लोकांना "कॉफी ग्राउंड्स" चे स्वरूप देते.

प्राण्यांमधील हिमोग्लोबिन क्रिस्टल्समध्ये विशिष्ट वैशिष्ट्ये असतात, ज्याचा उपयोग फॉरेन्सिक पशुवैद्यकीय औषध आणि औषधांमध्ये रक्त किंवा त्याचे ट्रेस ओळखण्यासाठी केला जातो (टेचमन चाचणीमध्ये हेमॅटिन हायड्रोक्लोराइड).
जेव्हा एरिथ्रोसाइट्समधून त्याचे महत्त्वपूर्ण प्रमाण रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये प्रवेश करते तेव्हा हिमोग्लोबिन अत्यंत विषारी असते (जे मोठ्या प्रमाणात इंट्राव्हस्कुलर हेमोलिसिस, हेमोरेजिक शॉक, हेमोलाइटिक अॅनिमिया, विसंगत रक्त संक्रमण आणि इतर पॅथॉलॉजिकल परिस्थितीसह होते). रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये एरिथ्रोसाइट्सच्या बाहेर असलेल्या हिमोग्लोबिनची विषाक्तता, टिश्यू हायपोक्सियाद्वारे प्रकट होते - ऊतींना ऑक्सिजन पुरवठ्यामध्ये बिघाड, हिमोग्लोबिन नष्ट करणारी उत्पादने - लोह, बिलीरुबिन, पोर्फिरन्ससह शरीराचा ओव्हरलोड. कावीळच्या विकासासह, मूत्रपिंडाच्या नलिकांमध्ये हिमोग्लोबिनच्या मोठ्या रेणूंद्वारे अडथळा आणणे आणि मूत्रपिंडाच्या नळीच्या आकाराचा नेक्रोसिस आणि तीव्र मूत्रपिंडासंबंधीचा अपयश.
शरीरात मुक्त हिमोग्लोबिनच्या उच्च विषारीपणामुळे, त्याच्या बंधनकारक आणि तटस्थीकरणासाठी विशेष प्रणाली आहेत. उदाहरणार्थ, एक विशेष प्लाझ्मा प्रोटीन हॅप्टोग्लोबिन विशेषतः हिमोग्लोबिनमध्ये मुक्त ग्लोबिन आणि ग्लोबिनला बांधते. हॅप्टोग्लोबिन आणि ग्लोबिन (किंवा हिमोग्लोबिन) चे कॉम्प्लेक्स नंतर टिश्यू रेटिक्युलोएन्डोथेलियल सिस्टमच्या प्लीहा आणि मॅक्रोफेजेसद्वारे पकडले जाते आणि निरुपद्रवी केले जाते.

हिमोग्लोबिनचे शारीरिक रूप. हिमोग्लोबिनचे पॅथॉलॉजिकल फॉर्म. रक्तातील हिमोग्लोबिनची सामग्री. पुरुषांमध्ये हिमोग्लोबिनची पातळी, बाळंतपणानंतर महिलांमध्ये, आयुष्याच्या पहिल्या वर्षातील मुलांमध्ये. हिमोग्लोबिन मोजण्याचे एकके.

हिमोग्लोबिन हे रक्तातील एक श्वासोच्छवासाचे रंगद्रव्य आहे, जे ऑक्सिजन आणि कार्बन डाय ऑक्साईडच्या वाहतुकीत गुंतलेले आहे, बफर कार्य करते, पीएच राखते. एरिथ्रोसाइट्स (रक्तातील लाल रक्तपेशी - दररोज मानवी शरीरात 200 अब्ज लाल रक्तपेशी निर्माण होतात) समाविष्ट असतात. त्यात प्रथिने भाग - ग्लोबिन - आणि लोहयुक्त पोर्फायरिटिक भाग - हेम असतो. हे एक प्रथिन आहे ज्याची चतुर्थांश रचना 4 उपयुनिटांनी बनलेली आहे. हेममधील लोह द्विसंख्येच्या स्वरूपात असते.

हिमोग्लोबिनचे शारीरिक रूप: 1) ऑक्सिहेमोग्लोबिन (HbO2) - ऑक्सिजनसह हिमोग्लोबिनचे संयोजन मुख्यत्वे धमनी रक्तामध्ये तयार होते आणि त्यास लाल रंगाचा रंग देते, ऑक्सिजन समन्वय बंधाद्वारे लोह अणूला जोडतो.२) कमी झालेले हिमोग्लोबिन किंवा डीऑक्सीहेमोग्लोबिन (HbH) - हेमोग्लोबिन ज्याने ऊतींना ऑक्सिजन दिला आहे.3) कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन (HbCO2) - कार्बन डायऑक्साइडसह हिमोग्लोबिनचे संयुग; हे प्रामुख्याने शिरासंबंधी रक्तामध्ये तयार होते, ज्यामुळे, एक गडद चेरी रंग प्राप्त होतो.

हिमोग्लोबिनचे पॅथॉलॉजिकल फॉर्म: 1) कार्भेमोग्लोबिन (HbCO) - कार्बन मोनोऑक्साइड (CO) विषबाधा दरम्यान तयार होतो, तर हिमोग्लोबिन ऑक्सिजन जोडण्याची क्षमता गमावते.२) मेथ हिमोग्लोबिन - नायट्रेट्स, नायट्रेट्स आणि काही औषधांच्या क्रियेखाली तयार होते, फेरस लोह मेथ हिमोग्लोबिनच्या निर्मितीसह फेरिक लोहामध्ये बदलते - एचबीमेट.

रक्तातील हिमोग्लोबिनची सामग्रीस्त्रियांपेक्षा पुरुषांमध्ये किंचित जास्त. आयुष्याच्या पहिल्या वर्षाच्या मुलांमध्ये, हिमोग्लोबिन एकाग्रतेत शारीरिक घट दिसून येते. रक्तातील हिमोग्लोबिनचे प्रमाण कमी होणे (अ‍ॅनिमिया) विविध प्रकारच्या रक्तस्त्राव दरम्यान हिमोग्लोबिनचे वाढते नुकसान किंवा लाल रक्तपेशींचा वाढता नाश (हेमोलिसिस) असू शकते. अशक्तपणाचे कारण लोहाची कमतरता असू शकते, हिमोग्लोबिनच्या संश्लेषणासाठी आवश्यक असते किंवा लाल रक्तपेशींच्या निर्मितीमध्ये गुंतलेली जीवनसत्त्वे (प्रामुख्याने बी 12, फॉलिक ऍसिड), तसेच विशिष्ट हेमॅटोलॉजिकलमध्ये रक्त पेशींच्या निर्मितीचे उल्लंघन असू शकते. रोग विविध क्रॉनिक नॉन-हेमॅटोलॉजिकल रोगांमध्ये अशक्तपणा दुय्यम होऊ शकतो.

हिमोग्लोबिन युनिट्सइनव्हिट्रो प्रयोगशाळेत - ग्रॅम/डाळ
मापनाची पर्यायी एकके: g/l
रूपांतरण घटक: g/l x 0.1 ==> g/dal

हिमोग्लोबिनची पातळी वाढली: लाल रक्तपेशींच्या संख्येत वाढ (प्राथमिक आणि दुय्यम एरिथ्रोसाइटोसिस) सह रोग. उच्च प्रदेशातील रहिवाशांमध्ये शारीरिक कारणे, उच्च-उंचीच्या उड्डाणेनंतर पायलट, गिर्यारोहक, शारीरिक श्रम वाढल्यानंतर.
रक्त घट्ट होणे;
जन्मजात हृदय दोष;
फुफ्फुसीय हृदय अपयश;