При транспониране главни съдовеаортата произхожда от дясната камера, а белодробната артерия - от лявата камера. В резултат на това венозна кръв от дясната камера навлиза в голям кръг, заедно венозни съдовеголям кръг, той се връща към дясното сърце. артериална кръвот лявата камера през системата белодробна артериясе изпраща в белодробното кръвообращение, оттам се връща в лявото сърце. Така има два затворени кръга на кръвообращението, в единия циркулира венозна кръв, в другия артериална. Венозната кръв циркулира в големия кръг, докато в малкия кръг циркулира наситената с кислород кръв, която не може да бъде доставена до органите и тъканите на тялото. При такива условия на хемодинамика пациентите умират през първите 3 месеца от живота.

По време на вътреутробното развитие транспозицията на големите съдове не води до нарушения на кръвообращението. Окислена плацентарна кръв, навлизаща в дясно предсърдие, се изпомпва от дясната камера в аортата и по-нататък през съдовете на големия кръг. Другата част от плацентарната кръв преминава през овален прозореци лявото предсърдие, се изпомпва от лявата камера в белодробната артерия и през нея ductus arteriosusв низходящата аорта.

След раждането, разширяването на белите дробове и включването в циркулацията на белодробното кръвообращение настъпват тежки хемодинамични нарушения. Докато ductus arteriosus и foramen ovale са отворени, тъй като част от кръвта преминава от венозната към артериалната и обратно, този пациент може да бъде подпомогнат чрез хирургична интервенция. Веднага след като настъпи физиологичното затваряне на ductus arteriosus и foramen ovale и ако няма друг начин за смесване на кръвта, например дефект на предсърдната или камерната преграда, топките умират достатъчно бързо.

Когато транспозицията на големите съдове се комбинира с дефект на междукамерната преграда, във вентрикулите се получава необходимото смесване на кръвта. В такъв случай систолно наляганедвете вентрикули, аортата и белодробната артерия е приблизително на това ниво. Минутният обем на малкия кръг надвишава минутния обем на големия кръг на кръвообращението. Това се дължи на различни нива на артериално съпротивление в големите и малките кръгове. Естествено, повече ниско нивосъпротивлението на съдовото легло на белодробната артерия причинява по-голям приток на кръв в малкия кръг.

По този начин, при транспозиция на големите съдове в комбинация с дефект на камерната преграда, стойността на минутния обем на големия и малкия кръг е в пряка зависимост от нивото на артериалното съдово съпротивление в двата кръга. В допълнение, при тази комбинация от дефект се наблюдава компенсаторно смесване на кръвта във вентрикулите, което е по-благоприятно за пациента. Степента на изместване на кръвта се определя чрез ангиокардиографско изследване.

Анатомичното разположение на големите съдове спрямо вентрикулите на сърцето от физиологична гледна точка не влияе върху динамиката на сърдечната контракция. Динамиката на сърдечната контракция при тази патология се определя от голям дефект на камерната преграда. При тази аномалия е характерно удължаването на продължителността на изометричната фаза на свиване в сравнение с нормата. Това се дължи на факта, че вентрикулите на сърцето функционират от хемодинамична гледна точка, като една кухина, трябва да вършите повече работа от нормалното. И това от своя страна се отразява в систола, тя се удължава.

Продължителността на живота на пациентите с транспозиция на големите съдове зависи пряко от естеството на интракардиалната хемодинамика и степента на смесване на венозната и артериалната кръв.

НАЙ-ХАРАКТЕРНИТЕ ФУНКЦИОНАЛНИ НАРУШЕНИЯ ЗА КЛИНИЧНА ДИАГНОСТИКА НА СЪРДЕЧНИТЕ БОЛЕСТИ

1 - Вторичните нарушения са причинени от основните, но чрез тях е възможно да се дешифрира основното нарушение.

Най-често срещаният тежък проблем в педиатрията е транспозицията на големите съдове. Това заболяване е по-характерно за бебетата от мъжки пол и в най-тежката си форма е фатално за новороденото, ако не му се дава незабавна помощ.

Най-трудна е транспозицията на големите съдове, при които аортата на детето излиза отдясно сърдечна камераи транспортира кръв от венозен тип, след преминаване през съдовата система, връщайки се в дясната половина. Белодробната артерия пренася животворната течност от лявата страна към белите дробове и отново я връща в същата страна. Оказва се, че и двата работни кръга на кръвообращението не са свързани и кръвта на голям кръг остава ненаситена с кислород, венозна.

В това състояние оцеляването на детето е невъзможно. Пълната транспозиция на големите съдове при деца изисква незабавна хирургична намеса.

Новородено може да бъде спасено от наличието на дупка в дясната и лявата половина - отворен овален прозорец. Този дефект често се комбинира със сърдечни заболявания. Но една такава дупка не е достатъчна, за да компенсира напълно липсата на кислород, така че сърцето буквално се разбива, за да увеличи освобождаването на кръв, което в крайна сметка причинява.

Дупката в интервентрикуларната преграда частично компенсира липсата на кислород, но също така осигурява само непълно снабдяване на кръвта с кислород. В резултат на това, при наличието на такива тежки нарушения, новороденото незабавно страда от тежка цианоза, той се нуждае спешна помощ, защото състоянието е спешно и бързо може да доведе до летален изход.

Причините

Може да причини транспозиция на големите съдове при новородени следните причини:

• обременена наследственост;
• късна бременност, на 35 - 45 години;
• отрицателен условия на околната среда;
• употребата на лекарства, които имат токсичен ефект върху плода;
• инфекциозни заболяваниявъзникнали по време на бременност: ТОРС, варицела, рубеола, морбили, паротит, сифилис и други;
• диабети други ендокринни патологии;
• недохранване и обща липса на витамини по време на бременност;
• работа на бременна жена с токсични вещества.

Наличност лоши навиципри бъдеща майка причинява огромна вреда на плода и може да се прояви не само със сърдечни дефекти, но и с други нарушения в развитието, дефекти и деформации. Опасността е употребата на алкохол, наркотици, неконтролиран прием лекарстваи пушенето, особено ранни дати, тъй като патологията се формира на 2-ия месец от вътрематочния живот на плода.

Класификация

Сред всички CHD транспозицията на големите съдове заема от 7 до 15% от всички възникнали и регистрирани случаи. Според наличието на съпътстващи средства за комуникация порокът се разделя на следните видове:

1. TMS, комбиниран с хиперволемия или пълен кръвен поток в белите дробове:

• проста транспозиция (с дупка между предсърдията или отворен "овален прозорец");
• с дупка в преградата между вентрикулите на сърцето;
• с отворен артериален канал и наличие на допълнителни канали.

1. TMS с намален белодробен кръвен поток:

• със стеноза на изходния тракт на лявата камера;
• сложна транспозиция (също с левокамерна стеноза на сърцето и прозорец в септума между дясната и лявата камера).

Характеристики на хемодинамиката

При оценката на хемодинамиката се разграничават следните форми на TMS:

Пълна. При него венозната кръв от дясната камера навлиза в аортата, в системното кръвообращение и се връща в дясната половина на сърцето. Лявата камера задвижва артериалната кръв в белодробната артерия, в белодробното кръвообращение и след това кръвта се връща в лявата половина на сърцето.

Поправено. При това състояние има вентрикуларна инверсия.

Характерни симптоми

По време на периода на вътрематочно развитие на плода заболяването не се проявява по никакъв начин, тъй като белодробната циркулация все още не е включена и кръвният поток се осъществява през овалния прозорец и артериалния канал. Дете с такъв сърдечен порок се ражда на термин и има нормално тегло.

Но при пълно транспониране на големите съдове при децата оцеляването е невъзможно, така че смъртта без незабавна намеса е неизбежна. При наличието на така наречените компенсаторни шънтове, тоест дупки, венозната и артериалната кръв получават възможност да се смесват и леко насищат сърцето с кислород.

Само при коригирана транспозиция на големите съдове няма видими признаци и бебето расте нормално до определено време.

Типични индикатори за малформация при кърмачета са следните признаци:

• обща цианоза;
• ускорен пулс;
• диспнея.

При наличие на дупки цианозата е ограничена до тялото, лицето и шията. В бъдеще могат да се отбележат следните прояви на заболяването:

1. Сърдечна недостатъчност, проявяваща се чрез увеличаване на сърцето и черния дроб, появата на подуване, рядко - асцит.
2. Дори при нормално тежащи новородени през първите три месеца се наблюдава загуба на тегло. Децата с признаци на заболяване са физически и/или умствено развитие, често страдат от вирусни заболявания, които могат да бъдат усложнени от пневмония.

Транспозицията на главните артерии, или d-транспозицията, е най-много обща каузацианоза при новородени и основната причина за смърт при деца с цианотично сърдечно заболяване през първата година от живота. Преди това този дефект беше фатален, но сега, благодарение на появата на палиативни и радикални операции, прогнозата за него се подобри значително.

Морфология и хемодинамика

По време на транспонирането на главните артерии системното венозно връщане от дясното предсърдие навлиза в дясната камера и оттам се изхвърля в аортата, излизаща от дясната камера. Белодробното венозно връщане преминава през лявото предсърдие и лявата камера и се връща в белите дробове през белодробния ствол, простиращ се от лявата камера. Обикновено два кръга на кръвообращението са свързани последователно, но тук те са разединени. Животът с такова кръвообращение е възможен само ако има връзки между кръгове, които позволяват на кислородната кръв от белите дробове да навлезе в артериите на системното кръвообращение и кръвта от вените на системното кръвообращение да навлезе в белодробните артерии. При повече от половината от пациентите с транспозиция на главните артерии междукамерната преграда е интактна и интракардиалният шънт се осъществява само през разширен форамен овале или по-рядко през дефект на предсърдната преграда тип ostium secundum. Цианозата е силно изразена. При голям дефект на камерната преграда кръвта се смесва по-добре, така че SaO 2 при тези пациенти е по-висок. Открит дуктус артериозус може да се открие при около половината новородени с транспозиция на големите артерии, но в повечето случаи той се затваря и заличава малко след раждането. Рядко ductus arteriosus остава широко отворен; това състояние е опасно, изисква навременна диагностика и лечение. В допълнение, може да има различна степен на обструкция на изходния тракт на лявата камера, дължаща се на подклапната мембрана или фибромускулната връв. Общ AV канал, атрезия на AV клапа, тежка стеноза и атрезия на белодробна клапа, коарктация на аортата и дясна аортна дъга при транспозиция на големите артерии са редки.

Транспозицията на големите артерии води до тежка хипоксемия, метаболитна ацидозаи сърдечна недостатъчност. SaO 2 зависи от изхвърлянето на наситена с кислород кръв от съдовете на малкия кръг към съдовете на големия кръг и венозна кръв - в обратна посока. Големината на нулирането от своя страна зависи от размера на съобщенията, които го осигуряват: foramen ovale, дефект на предсърдната преграда като ostium secundum, дефект на вентрикуларната преграда, отворен ductus arteriosus, разширени бронхиални артерии. Забележим ефект върху хемодинамиката, особено при голям вентрикуларен септален дефект, е обструкцията на изходния тракт на лявата (функционално дясна) камера и повишаване на белодробното съдово съпротивление; с високо съпротивление на кръвния поток от лявата камера, белодробният кръвен поток намалява, връщането на кислородна кръв от белодробните вени намалява и SaO 2 пада. Прекъсването на двата кръга на кръвообращението, като правило, води до увеличение сърдечен дебитдвете вентрикули с последваща дилатация на сърдечните кухини и сърдечна недостатъчност. Това се утежнява от факта, че коронарните артерии получават бедна на кислород кръв от вените на големия кръг.

Поражение белодробни съдовес транспозиция на главните артерии и голям камерен септален дефект, той е по-чест и прогресира много по-бързо (според както морфологичните изследвания, така и сърдечната катетеризация), отколкото при камерен септален дефект с нормален произход на главните артерии. Тежка белодробна васкуларна обструкция се установява при приблизително 75% от децата с транспозиция на големите артерии и голям вентрикуларен септален дефект на възраст над 1 година. Обструктивната белодробна съдова болест не се развива при съпътстваща стеноза на клапата на белодробната артерия, с навременно затваряне на дефекта на камерната преграда и ранно хирургично стесняване на белодробния ствол. Морфологичното изследване разкрива умерено белодробно съдово заболяване при много деца с дефект на камерната преграда още на възраст 3-4 месеца. Следователно стесняването на белодробния ствол или радикалната корекция на дефекта трябва да се извърши в по-ранна възраст. Дори при непокътната интервентрикуларна преграда, 5% от децата, които не са починали през първите месеци от живота, имат значителна лезия на белодробните съдове.

Клинични проявления

При интактна камерна преграда състоянието става критично в първите часове след раждането, докато при голям дефект на камерната преграда цианозата може да бъде лека и симптомите на сърдечна недостатъчност се появяват само няколко седмици след раждането. Признак за лошо смесване на кръвта е външната цианоза здраво дете; често първи забелязват медицински сестри. Ранната диагноза изисква голямо подозрение за тази малформация, тъй като, с изключение на персистираща цианоза и прогресираща тахипнея в първите часове след раждането, детето може да изглежда здраво и да има промени в ЕКГ и рентгеновата снимка. гръден кошможе и да не е.

При аускултация II тон е силен, неразделен, най-добре се чува отгоре в левия край на гръдната кост, но при внимателна аускултация често може да се чуе леко разцепване на II тон с тих белодробен компонент. При непокътната интервентрикуларна преграда практически няма шум при новородени, въпреки че в средата на левия край на гръдната кост може да се чуе кратък мезосистолен шум с II-III степен на сила. При по-големи деца може да се появи силен, груб систолен шум, който показва дефект на камерната преграда или обструкция на изходния тракт на лявата камера. В първия случай пансистоличният шум се чува най-добре в средата и отдолу в левия край на гръдната кост; а при последния - намаляващ, най-добре се чува в средата при левия ръб на гръдната кост, но се носи към горната част на десния ръб на гръдната кост.

При транспониране на главните артерии и голям дефект на камерната преграда се развива тежка сърдечна недостатъчност и умерена цианоза до 3-4-та седмица. Тахипнея и изпотяване се увеличават. Цианозата може да се увеличи, но поради доброто смесване на кръвта често остава относително лека. Има застойни хрипове в белите дробове и тежка хепатомегалия.

При новородени ЕКГ е неинформативен, тъй като отклонението електрическа оссърце вдясно и други признаци на дяснокамерна хипертрофия се наблюдават и са нормални. Въпреки това, персистирането на положителни Т вълни в десните гръдни отвеждания след 5 дни показва патологична хипертрофия на дясната камера. По-късно при кърмачетас интактна интервентрикуларна преграда се появяват ясни знацихипертрофия на дясното предсърдие и дясната камера. При голям вентрикуларен септален дефект могат да се появят признаци на левокамерна хипертрофия през първите месеци от живота.

Диагностика

Рентгенография на гръдния кош

Промените на рентгеновата снимка могат да бъдат от груби до почти незабележими. Веднага след раждането сянката на сърцето не е увеличена, но се увеличава през първата или втората седмица след раждането. Белодробният съдов модел първоначално е нормален или само леко засилен, забележимото му обогатяване се появява по-късно. Овалната сърдечна сянка, която е класическа за транспониране на главните артерии, с тесен горен медиастинум и малка тимусна сянка, ви позволява незабавно да поставите диагноза, но при новородени се среща само в една трета от случаите.

При голям вентрикуларен септален дефект малко след раждането се открива голяма заоблена сянка на сърцето и значително обогатен белодробен съдов модел.

ехокардиография

Доплер ехокардиографията е основният метод за оценка на морфологията на дефекта и хемодинамичните особености. Коренът на аортата е разположен отпред и отдясно на белодробния ствол, отклонява се от дясната камера, а белодробният ствол, разположен отзад и отляво, отляво; морфологията на вентрикулите съответства на тяхното местоположение. Доплеровото изследване определя посоката и големината на интракардиалния разряд към различни нива; оценете вентрикуларното налягане.

Сърдечна катетеризация

Сърдечна катетеризация при новородени се извършва в лечебни цели- за балонна атриална септостомия. Често се извършва под контрола на ехокардиография точно до леглото на пациента. Диагностичната катетеризация се извършва в сърдечна катетеризационна лаборатория. SO 2 в белодробната артерия е по-висок, отколкото в аортата. При интактна междукамерна преграда налягането в дясната и лявата камера веднага след раждането може да бъде еднакво; въпреки това, в рамките на няколко дни, налягането в лявата камера спада до 2 пъти или повече от налягането в дясната камера (освен ако няма обструкция на изходния тракт на лявата камера). Преди балонна атриална септостомия налягането в лявото предсърдие често е по-високо от това в дясното.

Дясната вентрикулография показва високо предно местоположениеаорта от дясната камера. Определете наличието на дефект на камерната преграда, проходимостта на артериалния канал. При лява вентрикулография се запълва белодробният ствол, простиращ се от лявата камера; възможно е да се оцени целостта на интервентрикуларната преграда и наличието на обструкция на изходния тракт на лявата камера.

Лечение

След стабилизиране на състоянието с помощта на балонна атриална септостомия, инфузия на алпростадил, трахеална интубация с преминаване към механична вентилация и корекция на метаболитни нарушения, пациентът се изследва в продължение на няколко дни. Необходимо е да се идентифицират и характеризират всички съпътстващи дефекти, както и да се изясни хода на коронарните артерии. При липса на стеноза на белодробната клапа или субвалвуларна обструкция на изходния тракт на дясната камера се извършва операция на артериално превключване. Тази операция е най-доброто лечение за транспозиция на големите артерии. След него лявата камера изхвърля кръв в съдовете на големия кръг; в същото време беше показано, че в средата след операцията, нормална функциялява камера и ниска честота на следоперативни аритмии. Операцията се състои в пресичане на главните артерии, пришиването им към желаните полулунни клапи и трансплантиране на отворите на коронарните артерии в основата на белодробния ствол (функциониращ след операцията като корен на аортата). Тъй като лявата камера изхвърля кръв в белодробния ствол, съпротивлението в което бързо намалява, налягането в него пада и масата на миокарда намалява. Следователно, при непокътната интервентрикуларна преграда или незначителен дефект, операцията трябва да се извърши преди 8-та седмица от живота, докато това все още не се е случило. Ранна следоперативна смъртност след едноетапна операция за превключване на артериите големи центровепо-малко от 5%. Реоперации(най-често - това е елиминирането на следоперативна стеноза на белодробните артерии) се изискват в 5-10% от случаите. При транспониране на главните артерии с голям дефект на камерната преграда, основните затруднения са свързани с левокамерна недостатъчност, белодробна хипертония и ранно увреждане на белодробните съдове. В някои случаи възниква миокардна исхемия поради нарушен кръвен поток при трансплантирани коронарни артерии. Ранната хирургия на артериално превключване със затваряне на дефекта на камерната преграда значително подобри прогнозата на тази група пациенти: петгодишната преживяемост достига 90%.

Транспозиция на големите артерии с обструкция на изходния тракт на лявата камера

При транспозиция на големите артерии с интактна междукамерна преграда може да има лека или умерена субвалвуларна обструкция на изходния тракт на лявата камера. Причините за обструкция са миокардна хипертрофия (динамична обструкция) или субвалвуларна мембрана или фибромускулна връв (постоянна обструкция). Тази лента често се образува там, където интервентрикуларната преграда изпъква в кухината на лявата камера (поради високото налягане в дясната) и се доближава до септалната платна на митралната клапа. Обструкцията обикновено е лека; ексцизия или анастомоза за корекция на дефекта се изисква само в случай на тежка стеноза.

С транспозиция на главните артерии с камерен септален дефект и тежка субвалвуларна обструкция на изходния тракт на лявата камера клинична картинанаподобява тетрадата на Фало. Тежка цианоза и цианотични кризи могат да се появят от раждането; белодробният съдов модел на рентгеновата снимка е изчерпан. За не много тежка обструкция клинични проявленияв началото не са толкова изразени, но с възрастта се увеличават. Локализацията и тежестта на обструкцията се оценяват чрез ехокардиография и лява вентрикулография.

Ако новородено с транспозиция на големите артерии и камерен септален дефект има тежка обструкция на изходния тракт на лявата камера или тежка стеноза или атрезия на белодробната клапа, анастомозата между системното и белодробното кръвообращение е най-безопасно изпълнена. Много е трудно да се коригира дефектът и е по-добре да го направите след 1-2 години. Хирургичната корекция (операция на Растели) се състои в затваряне на дефекта на камерната преграда с пластир, така че аортата да се свърже с лявата камера. След това дясната камера се свързва с белодробната артерия с помощта на външна анастомоза с клапа; това заобикаля обструкцията на изходния тракт на лявата камера.

Вродените необичайно разположени съдове, излизащи от вентрикулите на сърцето, представляват заплаха за живота. Транспозицията на големите съдове е най-често срещаното вродено сърдечно заболяване сред другите дефекти. Наблюдението на бременна жена може да идентифицира проблем преди раждането на бебето, което ще помогне при планирането на нейното лечение.

Характеристики на заболяването

Правилната структура предвижда, че белодробният ствол излиза от вентрикула отдясно, който е отговорен за венозната кръв. Чрез този главен съд кръвта се изпраща в белите дробове, където се обогатява с кислород. Артерия излиза от лявата камера. Лявата половина е отговорна за артериалната кръв, която се изпраща в голям кръг за хранене на тъканите.

Транспозицията е патология, когато главните съдове са обърнати.От дясната камера обеднената кръв навлиза в артерията и голям кръг. И от лявата камера кръвта, предназначена да насити клетките с кислород, тръгва отново порочен кръгв белите дробове.

Получават се два успоредни кръга, където обогатената кръв не може да влезе в големия кръг, а когато влезе в белите дробове, не е наситена с кислород, защото не го е отдала на тъканите и не е обедняла. Веднага създава венозна кръв в голям кръг кислородно гладуванетъкани.

Как се възприемат анормалните съдови подредби различни периодиживот:

• Бебе в утробата. Бебето в утробата не изпитва дискомфорт, когато подобна патология, защото кръвното му още не е минало голям кръг и не е жизнено важен в този период.
• За роденото дете е важно поне част от венозната кръв да има възможност да получи кислород. Положението се спасява от присъствието на други вродени аномалии. когато в него има дупка и кръвта на различни вентрикули може да комуникира помежду си. Част от венозната кръв се придвижва към лявата камера и следователно участва в малкия кръг.Тя има способността да получава кислород, като навлезе в белите дробове. Артериалната кръв, частично навлизаща в дясната половина на сърцето, преминава през артерията в голям кръг и предотвратява изпадането на тъканите в критично състояние поради хипоксия. Също така частичен обмен на кръв между венозни и артериална циркулацияможе да се направи благодарение на:
  • все още незатворен ductus arteriosus,
  • ако предсърдната преграда има
  • овален прозорец.

На този етап специалистите определят кога е по-добре да се направи корекция на пациента. Помислете колко дълго можете да чакате, често не повече от месец. Те предприемат действия, за да не се случи малкият и големият кръг да бъдат напълно изолирани един от друг. Детето най-често е синьо кожата. С времето започват да се натрупват негативни влияниякислороден глад и се появяват все повече симптоми на заболяването.

• Възрастен човек, ако не се коригира в ранна детска възраст рожденни дефектипричинени от този вид дефект не могат да бъдат жизнеспособни. Това се дължи на факта, че резултатите от прогресията на патологията се натрупват в тялото, което води до необратими процеси.Може да има варианти, ако аномалията не е много тежка форма, но без корекция е невъзможно да има нормална продължителностживот.

По-подробно за особеностите на заболяването и основните методи за справяне с транспозицията на големите съдове медицинските специалисти разказват в следното видео:

Форми и класификация

Експертите разграничават четири варианта на нарушения.

1. непълно транспониране. Когато главните съдове се отклоняват от една камера, например: дясната.
   Ако съдовете по грешка на природата са сменили местата си, но един от тях има изход от двете вентрикули.
2. Пълна транспозиция на големите съдове. Това е името на дефекта, когато главните артерии и белодробният ствол са разменили местата си. Резултатът е два успоредни кръга на кръвообращението. В същото време кръвта венозна циркулацияи артериалният кръг не са комуникирани помежду си.
   Труден случай. Помага да се издържи до корекцията, което прави възможно общуването с кръвта на малките и големите кръгове. Записва се от перинатален период, а лекарите се опитват да забавят затварянето му до коригираща процедура.
3. Транспониране на магистрали, което има допълнителни физиологични малформации.Тук са подходящи случаи, когато преградата на сърцето има дупка, което е дефект. Това обстоятелство обаче улеснява състоянието на новороденото и дава възможност да оцелее до коригиращата процедура.
4. Коригирана форма на транспозиция на големите съдове
   С тази патология природата сякаш е направила двойна грешка. Както и в първия случай, основните магистрални съдове са взаимно изместени на места. И втората аномалия - лявата и дясната камера също са една на друга. Тоест дясната камера е разположена отляво и обратно.
   Тази форма улеснява ситуацията, тъй като няма силен ефект върху кръвообращението. Но с течение на времето последствията от патологията все още се натрупват, тъй като дясната и лявата камера са естествено създадени да носят различни товари и е трудно за тях да се заменят.

Неправилно местоположение на главните съдове (диаграма)

причини

Неправилното подреждане на главните съдове се формира по време на перинаталния живот на плода в периода, когато се образува сърцето и съдовата система. Това е през първите осем седмици. Защо възниква аномалната повреда не е точно известна.

Факторите, допринасящи за анормалното вътрематочно развитие на органите, включват:

• излагане на бъдещата майка на влияния:
  • контакт с вредни химикали,
  • приемане на лекарства без съгласието на лекар,
  • излагане на йонизиращо лъчение,
  • живеещи на места с неблагоприятна екология,
  • ако бременната жена е била болна:
    • шарка,
    • ТОРС,
    • дребна шарка
    • херпес
    • епидемичен паротит,
    • сифилис
    • рубеола;
• генетично предразположение,
• недохранване или лоша диета,
• консумация на алкохол,
• захарен диабет при бъдеща майка без подходящ контрол по време на раждане,
• ако бременността настъпи на възраст над четиридесет години,
• заболяването се среща при деца с др хромозомни нарушениякато синдрома на Даун.

Симптоми

Тъй като пациентите не оцеляват без корекция в ранна детска възраст, можем да говорим за симптомите на транспониране на големите съдове при новородени:

• кожата има синкав оттенък,
• увеличен черен дроб,
• диспнея,
• ускорен пулс;
• в бъдеще, ако детето може да оцелее без коригиране на дефекти:
  • има изоставане във физическото развитие,
  • лошо наддаване на необходимото тегло в съответствие с възрастта,
  • уголемяване на гръдния кош
  • сърцето е по-голямо от нормалното
  • подпухналост.

Диагностика

Възможно е да се определи транспозицията на големите съдове на плода по време на вътрематочното му развитие. Това ще помогне при планирането и подготовката за грижите за детето. Ако проблемът не е идентифициран, тогава при раждането специалистите по цианоза предполагат сърдечен дефект.

За изясняване на вида на нарушението може да има такива процедури.

• ехокардиография
  Много информативен и безопасен метод. Можете да определите неправилното местоположение на съдовете и други дефекти.
• Рентгенови снимки
  Те позволяват да се види формата и размера на сърцето, някои характеристики на съдовете.
• катетеризация
  В сърдечната област през съдовете се вкарва катетър. Може да се използва за подробно изследване вътрешна структурасърдечни камери.
• Ангиография
  Един от методите за изследване на кръвоносните съдове с помощта на контрастно вещество.

Следното видео ще ви покаже как изглежда транспонирането на големите съдове:

Лечение

Основното и единствено лечение на транспозицията на големите съдове е операцията.Има няколко метода за подпомагане на новороденото в периода преди наместването.

Терапевтични и лечебни методи

Терапевтичният метод ще бъде необходим по време на наблюдението на състоянието след операцията. Приложи лекарствен методкато помощно средство. По време на подготовката на новороденото за корекция може да му бъде назначено да приема простагландин Е1. Цел: предотвратяване на свръхрастеж на артериалния канал.

Съществува в детето преди раждането, след това прераства. Поддържането на канала отворен ще помогне на детето да оцелее до операцията. Ще остане възможна комуникацията с венозното и артериалното кръвообращение.

А сега да поговорим за операцията за транспониране на големите съдове.

Операция

• Първо хирургична интервенция, което в повечето случаи се прави на новороденото възможно най-бързо - процедурата Рашкинд. Състои се във въвеждане на катетър с балон в областта на сърцето под наблюдението на оборудването.
  Балонът в овалния прозорец се надува, като по този начин го разширява. Операция от затворен тип (палиативна).
• Операцията за коригиране на дефекти е радикална интервенция с използване на изкуствено кръвообращение (операция Zatenet). Целта на процедурата е пълното коригиране на естествените дефекти. Най-доброто времеза изпълнението му - първия месец от живота.
• Ако закъснеете да се свържете със специалисти за помощ, понякога операцията за преместване на съдовете не може да бъде извършена. Това се дължи на факта, че вентрикулите са се адаптирали и адаптирали към съществуващото натоварване и може да не издържат на промяната.Това обикновено се отнася за деца на възраст над една и до две години. Но експертите имат вариант как можете да им помогнете. Операцията се извършва за пренасочване на кръвния поток, така че в резултат артериалната кръв да циркулира в голям кръг, а венозната - в малък.

По-подробно за това как се извършва операцията, ако детето има транспозиция на големите съдове, следното видео ще разкаже:

Предотвратяване на заболявания

За да заченете дете, трябва сериозно да се подготвите, да прегледате здравето си и да следвате препоръките на специалистите. По време на бременност трябва да се избягват вредни ситуации:

• да бъдат на места с неблагоприятна екология,
• не влизайте в контакт с химикали,
• да не се подлага на вибрации, йонизиращо лъчение;
• таблетки, ако е необходимо, консултирайте се със специалист;
• вземете предпазни мерки, за да избегнете инфекциозни заболявания.

Но ако е възникнала патология, тогава най-добрият вариант е да я откриете преди раждането на детето. Ето защо трябва да се спазва по време на носенето на детето.

Усложнения

Колкото по-дълго живее детето без корекция, толкова повече тялото се адаптира към ситуацията. Лявата камера свиква с намаленото натоварване, а дясната камера с повишеното. При здрав човекнатоварването се разпределя обратно.

Намаленото натоварване позволява на вентрикула да намали дебелината на стената си. Ако корекцията е направена късно, тогава лявата камера след процедурата може да не успее да се справи с новото натоварване.

Без операция, кислородният глад на тъканите се увеличава, създавайки нови заболявания и съкращавайки живота. Много рядко има усложнения след операцията: стесняване на белодробната артерия. Това се случва, ако по време на процедурата са били използвани за протезиране изкуствени материалиили шевове.

За да се избегне това, много клиники използват:

• специална техника за шиене на елементи, като се вземе предвид по-нататъшното нарастване на магистралата;
• за протезиране се използват естествени материали.

Прогноза

След извършване на коригиращо действие положителни резултатисе случва в 90% от случаите. Такива пациенти след процедурата изискват дългосрочно проследяване от специалисти. Препоръчва се да не се излагат на значителни физически натоварвания.

Без квалифицирана помощ новородените с естествено изместени съдове умират през първия месец от живота до 50%. Повечето от останалите пациенти живеят повече от годинапоради хипоксия, която прогресира.

- тежък вродена патологиясърце, характеризиращо се с нарушение на позицията на главните съдове: аортата се отклонява от дясното сърце, а белодробната артерия - отляво. Клинични признацитранспозициите на големите съдове включват цианоза, задух, тахикардия, недохранване, сърдечна недостатъчност. Диагнозата на транспозицията на големите съдове се основава на данните от FCG, ЕКГ, рентгеново изследванегръдни органи, катетеризация на сърдечните кухини, вентрикулография. Методи оперативна корекциятранспозиция на големите съдове са палиативни интервенции (балонна атриосептостомия) и радикални операции (Mustard, Senning, Jaten, Rastelli, артериално превключване).

Главна информация

Директните механизми на транспониране на големите съдове не са напълно изяснени. Според една от версиите дефектът се дължи на неправилно огъване на аортно-белодробната преграда по време на кардиогенезата. Според повече модерни идеи, транспозицията на големите съдове е резултат от анормален растеж на субаортния и субпулмонарен конус, когато артериалният ствол се раздвоява. По време на нормалното образуване на сърцето, резорбцията на инфундибуларния септум води до образуването на аортна клапа зад и по-долу от белодробната клапа, над лявата камера. При транспониране на големите съдове се нарушава резорбционният процес, което се придружава от разположението на аортната клапа над дясната камера, а на белодробната клапа - над лявата.

Класификация на транспозицията на големите съдове

В зависимост от броя на съпътстващите комуникации, които изпълняват компенсаторна роля, и състоянието на белодробната циркулация се разграничават следните варианти на транспозиция на големите съдове:

1. Транспониране на големите съдове, придружено от хиперволемия или нормален белодробен кръвоток:

• с дефект на междупредсърдната преграда или отворен форамен овале (проста транспозиция)
• с VSD
• с отворен артериален канал и наличие на допълнителни комуникации.

2. Транспониране на големите съдове, придружено от намаляване на белодробния кръвоток:

• със стеноза на изходния тракт на лявата камера
• с VSD и стеноза на изходния тракт на лявата камера (сложна транспозиция)

В 80% от случаите транспозицията на големите съдове е съчетана с една или повече допълнителни комуникации; при 85-90% от пациентите дефектът е придружен от хиперволемия на белодробната циркулация. Транспозицията на големите съдове се характеризира с успоредно разположение на аортата спрямо белодробния ствол, докато при нормално сърцедвете артерии се пресичат. Най-често аортата е разположена пред белодробния ствол, в редки случаи съдовете са разположени в една и съща равнина успоредно или аортата е локализирана зад белодробния ствол. В 60% от случаите се открива D-транспозиция - позицията на аортата вдясно от белодробния ствол, в 40% - L-транспозиция - лявото положение на аортата.

Характеристики на хемодинамиката при транспозиция на големите съдове

От гледна точка на оценката на хемодинамиката е важно да се прави разлика между пълна транспозиция на големите съдове и коригирана. При коригирана транспозиция на аортата и белодробната артерия има камерно-артериален и атриовентрикуларен дискорданс. С други думи, коригираната транспозиция на големите съдове се комбинира с вентрикуларна инверсия, така че интракардиалната хемодинамика се извършва във физиологична посока: артериалната кръв навлиза в аортата, а венозната - в белодробната артерия. Характерът и тежестта на хемодинамичните нарушения при коригирана транспозиция на големите съдове зависят от съпътстващи дефекти - VSD, митрална недостатъчност и др.

Пълната форма съчетава дискордантни вентрикуларно-артериални отношения с конкордантни отношения на други части на сърцето. При пълно транспониране на големите съдове венозната кръв от дясната камера навлиза в аортата, пренася се голям кръгкръвообращението и след това отново навлиза в дясното сърце. Артериалната кръв се изхвърля от лявата камера в белодробната артерия, през нея в белодробното кръвообращение и отново се връща в лявото сърце.

Във вътрематочния период транспозицията на големите съдове практически не нарушава кръвообращението на плода, тъй като белодробният кръг в плода не функционира; кръвообращението се извършва в голям кръг през отворен овален прозорец или отворен ductus arteriosus. След раждането животът на дете с пълно транспониране на големите съдове зависи от наличието на съпътстващи комуникации между белодробната и системната циркулация (OOO, VSD, PDA, бронхиални съдове), които осигуряват смесване на венозна кръв с артериална кръв. При липса на допълнителни дефекти децата умират веднага след раждането.

При транспониране на големите съдове се извършва шунтиране на кръвта в двете посоки: в този случай, отколкото по-голям размеркомуникации, теми по-малко степенхипоксемия. Най-благоприятни са случаите, когато ASD или VSD осигуряват достатъчно смесване на артериална и венозна кръв, а наличието на умерена белодробна стеноза предотвратява прекомерната хиперволемия на малкия кръг.

Симптоми на транспозиция на големите съдове

Децата с транспозиция на големите съдове се раждат доносени, с нормално или леко повишено тегло. Веднага след раждането, с началото на функционирането на отделна белодробна циркулация, хипоксемията се увеличава, което се проявява клинично с пълна цианоза, задух, тахикардия. При транспониране на големите съдове, съчетано с PDA и коарктация на аортата, се открива диференцирана цианоза: цианозата на горната половина на тялото е по-изразена от долната.

Още в първите месеци от живота се развиват и прогресират признаци на сърдечна недостатъчност: кардиомегалия, увеличаване на размера на черния дроб, по-рядко - асцит и периферен оток. При изследване на дете с транспозиция на големите съдове се обръща внимание на деформацията на фалангите на пръстите, наличието на сърдечна гърбица, недохранване и изоставане в двигателното развитие. При липса на стеноза на белодробната артерия препълването на кръвта в белодробната циркулация води до честа поява на рецидивираща пневмония.

Клинично протичанекоригирана транспозиция на големите съдове без съпътстваща ИБС дълго време безсимптомно, без оплаквания, детето се развива нормално. При контакт с кардиолог обикновено се откриват пароксизмална тахикардия, атриовентрикуларна блокада и сърдечни шумове. При наличие на съпътстваща ИБС клиничната картина на коригирана транспозиция на големите съдове зависи от техния характер и степента на хемодинамичните нарушения.

Диагностика на транспозиция на големите съдове

Наличието на транспозиция на големите съдове при детето обикновено се разпознава още в родилния дом. Физикалният преглед установява хиперактивност на сърцето, изразен сърдечен импулс, който е изместен медиално, разширен гръден кош. Аускултаторните находки се характеризират с повишаване на двата тона, систоличен шум и PDA или VSD шум.

При деца на възраст 1-1,5 месеца ЕКГ показва признаци на претоварване и хипертрофия на дясното сърце. При оценка на рентгенография на гръдния кош, високоспецифични признаци на транспозиция на големите съдове са: кардиомегалия, характерна конфигурация на яйцевидната сърдечна сянка, тесен съдов сноп в предно-задната проекция и разширен в страничната проекция, лявата позиция на аортната дъга (в повечето случаи), изчерпване на белодробния модел при стеноза на белодробната артерия или неговото обогатяване при септални дефекти.

Лечение на транспозиция на големите съдове

Всички пациенти с пълна транспозиция на големите съдове са показани за спешност хирургично лечение. Противопоказания са случаите на развитие на необратима белодробна хипертония. Преди операция новородените са лекарствена терапияпростагландин Е1, който помага да се поддържа артериалният канал отворен и да се осигури адекватен кръвен поток.