Речі для дитини 

Легеневе захворювання саркоїдоз. Саркоїдоз легень – що це таке? Вплив факторів довкілля


Саркоїдоз легень: що це таке? Саркоїдоз легень, або саркоїдоз Бека, є одним із захворювань, що належать до системних доброякісних гранулематозів, що вражають лімфатичну та мезенхімальну тканину різних. внутрішніх органівлюдини, переважно органів дихання.

Розвиток такого патологічного процесу характеризується виникненням епітеліодних гранульом у уражених запальним процесом органах, у тому числі і легень. Гранулеми є своєрідним запаленням тканин будь-якого внутрішнього органу і мають вигляд вузликових новоутворень. Такі новоутворення після деякого проміжку часу можуть зливатися між собою і мати множинний характер. Формування вогнищ саркоїдозних гранульом у тому чи іншому органі викликають різні порушення у його функціонуванні, внаслідок чого у людини виникають характерні проявирозвитку саркоїдозу.

Дане захворювання в основному вражає людей молодих та середніх вікових показників, тобто від 20 до 40 років. При цьому саркоїдоз легень найчастіше діагностується у представниць прекрасної статі. Кінцева стадія розвитку саркоїдозу Бека характеризується або повним розсмоктуванням вузликових новоутворень у легенях або формуванням фіброзних зміну тканинах даного внутрішнього органу.

Причини виникнення хвороби та її механізм розвитку

Природа виникнення такого патологічного процесу, як саркоїдоз Бека, на сьогоднішній день повністю не встановлена. Однак існує безліч припущень щодо етіології цієї недуги. Наприклад, існує інфекційна теорія походження саркоїдозу легень, яка говорить про те, що такого роду хвороба може виникати у людини внаслідок розвитку в її організмі будь-яких патогенних мікроорганізмів(грибів, мікобактерій, гістоплазм та спірохетів).

Крім цього, існує припущення, що дане захворювання може мати генетичну етіологію, тобто бути спадковим. Це припущення було зроблено внаслідок спостереження у медичній практиці ураження членів усієї сім'ї саркоїдозом легень.

Деякі фахівці стверджують, що саркоїдоз Бека виникає у людини на тлі наявності в його організмі будь-яких порушень аутоімунного характеру, які можуть формуватися внаслідок впливу як ендогенних (аутоімунних патологій, що виникають внаслідок патологічного продукування аутоімунних антитіл, або кілерних клітин, що негативно впливають на здорові тканини свого ж організму), і екзогенних (різних хімічних речовин, вірусів, бактерій і пилу) чинників.

Розвиток саркоїдозу легень у більшості випадків діагностується у людей, які працюють на будь-яких хімічних підприємствах, у сільськогосподарських працівників, моряків, механіків, мельників, службовців у будь-яких закладах охорони здоров'я та в пожежних. Крім цього, у зоні ризику виникнення такого патологічного процесу знаходяться люди, які зловживають тютюнопалінням. Такі люди найбільше схильні до ризику розвитку легеневого саркоїдозу, тому що на їх організм постійно впливають різні токсичні речовини та патогенні мікроорганізми.

Така хвороба, як саркодіоз Бека, має поліорганну течію, розвиток якої походить із виникнення запального процесу в альвеолярній тканині легень, що, у свою чергу, супроводжується формуванням великої поразкиінтерстиціальної легеневої тканини (альвеоліту) та виникненням саркоїдних новоутворень у міжчасткових борознах, перибронхіальних та субплевральних тканинах. У разі подальшого розвитку патологічного процесу у людини можуть виникати серйозні порушення дихальної функціїлегенів.

Стадії розвитку патології та її форми

Дане захворювання може протікати в кількох стадіях, розвитку яких будуть відповідати такі форми патологічного процесу:

  • внутрішньогрудна (лімфожелезиста) форма. Дана форма розвитку саркоїдозу легень вважається початковою і тому є первинною стадією розвитку запального процесу у внутрішньому органі. Перша стадія хвороби характеризується двостороннім збільшенням бронхопульмональних, біфуркаційних, паратрахеальних та трахеобронхіальних. лімфатичних вузлів;
  • саркоїдоз 2 ступеня розвитку характеризується виникненням двосторонньої осередковою інфільтрацією(Утворення скупчення клітинних елементів не властивих складу легеневої тканини), а також ураженням внутрішньогрудних лімфатичних вузлів. Саркоїдоз легень 2 стадії відповідає розвитку такої форми патологічного процесу, як медіастинально-легеневий соркаїдоз;
  • легенева форма саркоїдозу Бека. Для розвитку такої форми легеневого захворювання характерне виникнення пневмосклерозу (заміщення нормальної легеневої тканини на сполучну). У цьому збільшення розмірів внутригрудных лімфатичних вузлів немає. Легенева форма саркоїдозу є третьою стадією розвитку патологічного процесу. В результаті прогресування пневмосклерозу у хворого може виникнути таке захворювання, як емфізема - хронічна хвороба легень, що характеризується незворотним та стійким розширенням повітроносних порожнин та надмірним здуттям легеневої тканини.

Легеневий саркоїдоз може розвиватися за трьома основними фазами:

  • активна, тобто загострення патологічного процесу;
  • стабілізація;
  • регресія патології тобто її поступове затихання.

При цьому це захворювання може протікати як в гострій, так і в хронічній формі.

Ознаки, що супроводжують розвиток недуги

Саркоїдозу легких симптоми може мати найрізноманітніші і при цьому мати неспецифічний характер. До загальних проявів запалення легеневої тканини можна віднести:

  • почуття слабкості та загального нездужання;
  • швидка стомлюваність навіть у разі виконання незначного фізичного навантаження;
  • почуття незрозумілого занепокоєння;
  • втрата апетиту та, як наслідок, різке зменшення маси тіла;
  • лихоманка (тимчасове підвищення температури тіла);
  • різного роду порушення сну, що характеризуються нездатністю людини нормально спати у нічний час доби;
  • підвищена пітливість, що виникає переважно у нічний час доби.

Лімфозалізиста форма протікання запального процесу в тканинах легень може у половини пацієнтів зовсім не супроводжуватися виникненням будь-якої характерної симптоматики, тоді як у іншої половини людей, хворих на саркоїдоз, можуть з'являтися такі ознаки розвитку патологічного процесу:

  • поява хворобливих та дискомфортних відчуттів у районі грудної клітки;
  • почуття постійної слабкості;
  • болючі відчуття у суглобах, які особливо добре відчуваються при русі;
  • виникнення задишки, яка може супроводжуватися сухим кашлем;
  • хрипоту в легенях при вдиханні повітря;
  • підвищення температури тіла;
  • у разі проведення такої процедури, як перкусія (обстеження легень за допомогою спеціальної методики вистукування грудної клітки), виявляється збільшення розмірів легеневих коренів як з правої сторони, і з лівої;
  • формування запальних процесів у поверхневих судинах шкіри та підшкірно-жировій клітковині. Таке явище має назву вузлувата еритема.

Медіастинально-легеневе перебіг саркоїдозу, або саркоїдозу другої стадії, супроводжується появою у хворого наступної симптоматики:

  • сильного кашелю;
  • задишки;
  • хворобливості у грудному відділі;
  • хрипотання в легенях, наявність якої можна виявити за допомогою проведення аускультації (вислуховування лікарем звуків, що виникають у грудній клітці під час вдихання людиною повітря).

Третя стадія, тобто легенева форма розвитку патології, характеризується виникненням у хворої людини хворобливих відчуттів у грудині, задишки, сильного кашлю із виділенням мокротиння. Крім цього, дана стадія перебігу запального процесу в тканинах легень супроводжується виникненням артралгічних проявів (суглобових болів), серцево-легеневої недостатності, емфіземи та пневмосклерозу.

Методика лікування легеневої патології

Саркоїдозу легень, лікування якої становить від 6 до 8 місяців, призначається хворій людині тільки після проведення динамічного спостереження за загальним станом пацієнта та розвитком даного захворювання. Надання невідкладної медичної допомоги здійснюється лише у разі гострого та тяжкого перебігу легеневої хвороби та за наявності у хворого ураження внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

Запальна хвороба легень – саркоїдоз – лікується за допомогою призначення хворому на прийом різних протизапальних та стероїдних медикаментозних засобів. Крім цього, у процесі лікування цієї хвороби використовується прийом імунодепресантів та антиоксидантів. Дозування та підбір медикаментів здійснюється тільки лікарем індивідуально для кожного пацієнта.

У ході гормонального курсу лікування легеневого саркоїдозу хворому необхідно застосовувати медикаменти, що містять у складі калій, та дотримуватися спеціального дієтичного харчування, заснованого на вживанні великої кількості білка та обмеженого вживаннясолі.

Медичний облік хворих на саркоїдоз у разі сприятливого перебігу патології в основному може тривати протягом 2-3 років, але у разі важкого перебігу саркоїдозу Бека цей облік може тривати протягом 5 років.

Таке захворювання, як саркоїдоз легень, має відносно доброякісний перебіг. Однак якщо такого роду патологічний процес не лікувати, то у хворої людини можуть виникнути всілякі серйозні ускладнення, що викликаються хворобою, які в деяких випадках можуть спровокувати смерть.

Саркоїдоз легких та внутрішньогрудних лімфатичних вузлів – доброякісне системне захворювання, що вражає мезенхімальні та лімфоїдні тканини. Основними його симптомами є: загальна слабкість, підвищена температура, біль за грудиною, кашель, шкірні висипання. Для виявлення саркоїдозу використовуються: бронхоскопія, КТ та рентгенологічне дослідження грудної клітки, діагностична торакоскопія. Позбутися захворювання можна шляхом тривалої імуносупресивної та гормональної терапії.

Саркоїдоз внутрішньогрудних лімфовузлів — аутоімунна патологія, що характеризується формуванням епітеліоїдних гранульом. Вражає це захворювання молодих та зрілих людей, найчастіше жінок. Основною відмінністю цієї патології від туберкульозу є відсутність казеозного некрозу та бактерій у складі інфільтратів. У міру розвитку саркоїдозу гранульоми утворюють великі або малі скупчення.

Численні ураження легеньсприяють розвитку хронічної дихальної недостатності та появі інших симптомів захворювання. На останній стадії інфільтрати руйнуються, легеневі тканини заміщуються фіброзними.

Причини виникнення захворювання

Таким чином, нині вважається, що виникненню саркоїдозу сприяє кілька причин, пов'язаних з імунними, біохімічними та генетичними порушеннями. Захворювання не вважається заразним, його передача від хворої здоровому неможлива.

Схильні до його виникнення люди деяких професій:

  • працівники хімічної та сільськогосподарської промисловості,
  • пошти,
  • пожежної охорони,
  • охорони здоров'я.

Ризик розвитку саркоїдозу збільшується за наявності такої шкідливої ​​звички, як куріння.


Хвороба характеризується залученням у патологічний процес кількох органів та систем. Легенева форма на ранніх стадіях протікає з ураженням альвеол, виникненням альвеоліту та пневмоніту. Надалі гранульоми з'являються у плевральній порожнині, бронхах та регіонарних лімфатичних вузлах. На останній стадії інфільтрат перетворюється на ділянку фіброзу або склоподібну масу, яка не містить клітин. У цей період з'являються виражені симптоми дихальної недостатності, пов'язані як з ураженням легеневих тканин, так і зі стисканням бронхів, що збільшуються ВГЛУ.

Типи саркоїдозу легень

Захворювання протікає на три стадії, кожна з яких має власні рентгенологічні ознаки.

  1. На першій стадії відзначається асиметричне ураження трахеобронхіальних та .
  2. На другому етапі спостерігається ураження легеневих альвеол із утворенням інфільтратів.
  3. Третя стадія характеризується заміщенням здорових тканин фіброзними, розвитком емфіземи та пневмосклерозу.

За характером клінічної картинисаркоїдоз ділиться на такі типи:

  • поразка ВДЛУ,
  • інфільтрація легень,
  • змішані та генералізовані форми, що характеризуються ураженням кількох внутрішніх органів.

За характером перебігу захворювання може бути гострим, стабілізованим та затихаючим. Регресія патологічного процесу характеризується ущільненням, руйнуванням або кальцинацією гранульом у лімфатичних вузлах та легенях. За швидкістю розвитку патологічного процесу виділяють такі форми саркоїдозу: уповільнену, хронічну, прогресуючу, абортивну.

Захворювання не минає без наслідків.

Після завершення третьої стадії можуть спостерігатися такі ускладнення, як емфізема, ексудативний плеврит, фіброз легень, пневмосклероз.

Клінічна картина захворювання

Саркоїдоз легень та ВГЛУ специфічних симптомів, як правило, не має. На ранніх стадіях з'являються такі ознаки: загальна слабкість, зниження ваги, підвищення температури, посилене потовиділення, безсоння. Ураження лімфатичних вузлів протікає безсимптомно, вкрай рідко спостерігаються біль за грудиною, кашель, біль у м'язах та суглобах, шкірні висипання. При простукуванні виявляється симетричне збільшення коріння легень. Медіастинально-легеневий саркоїдоз призводить до появи задишки, кашлю, болю за грудиною. Прослуховуються сухі та вологі хрипи. Пізніше додаються симптоми ураження інших органів та систем: слинних залоз, шкіри, кістки, віддалені лімфовузли. Легеневий саркоїдоз характеризується наявністю ознак дихальної недостатності, вологого кашлю, болю в суглобах. Третя стадія захворювання може ускладнюватися розвитком серцевої недостатності.

Найбільш частими ускладненнямисаркоїдозу є: обтурація бронхів, емфізема, гостра дихальна та серцева недостатність. Захворювання створює ідеальні умови для розвитку туберкульозу та інших інфекцій дихальної системи. У 5% випадків процес розпаду саркоїдних грануль супроводжується розвитком пневмосклерозу. Більше небезпечним ускладненнямвважається поразка паращитовидних залоз, що сприяє нагромадженню кальцію в організмі За відсутності лікування цей стан може призвести до смерті. Саркоїдоз очей сприяє повній втраті зору.

Діагностика

Діагностика захворювання передбачає проведення лабораторних та апаратних досліджень. Загальний аналіз крові відображає помірний лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, еозинофілію та моноцитоз. Зміна складу крові свідчить про розвиток запального процесу. На ранніх стадіях підвищується рівень α- та β-глобулінів, на пізніх - γ-глобулінів. Зміни в легеневих та лімфоїдних тканинахвиявляються за допомогою рентгенологічного дослідження, КТ або МРТ грудної клітки. На знімку чітко проглядаються пухлиноподібні утворення в легеневі корені, збільшення ВДЛУ, вогнищеві ураження (фіброз, емфізема, цироз). У половині випадків реакція Квейма дає позитивний результат. Після підшкірного введеннясаркоїдного антигену спостерігається почервоніння місця ін'єкції.

Бронхоскопія дозволяє виявити прямі та непрямі ознаки саркоїдозу легень: розширення судин, збільшення лімфовузлів у галузі біфуркації, атрофічний бронхіт, гранулематоз слизових оболонок бронхів. Гістологічне дослідження – найбільш інформативний метод діагностики захворювання. Матеріал для аналізу одержують при проведенні бронхоскопії, торакальної пункції або біопсії легені. У зразку виявляються епітеліоїдні включення, некроз та поширене запалення відсутні.

Способи лікування захворювання

Так як у більшості випадків захворювання спонтанно регресує, на ранніх стадіях перевагу надають спостережній тактиці. Аналіз результатів обстеження дозволяє лікарю підібрати ефективну схемулікування та спрогнозувати подальший розвиток патологічного процесу. Показаннями до медикаментозної терапіїє: прогресуюча форма саркоїдозу, генералізовані та змішані його типи, множинні ураження легеневих тканин.

Курс лікування включає застосування стероїдів (Преднізолон), протизапальних препаратів, імунодепресантів, антиоксидантів. Триває він не менше 6 місяців, типи та дозування лікарських засобів підбираються лікарем. Починають зазвичай із максимальних доз, поступово знижуючи їх до мінімальних ефективних. При індивідуальній непереносимості Преднізолону його замінюють глюкокортикоїдами, які вводяться уривчастими курсами. Гормональна терапія має поєднуватись з дотриманням білкової дієти, прийомом препаратів калію та анаболіків.

Лікування стероїдами чергують із застосуванням нестероїдних протизапальних засобів. Пацієнт повинен регулярно відвідувати фтизіатра та проходити обстеження. Хворі на саркоїдоз поділяються на 2 групи: особи з активно поточним патологічним процесом і пацієнти, які пройшли курс лікування. Людина перебуває на диспансерному обліку протягом 2-5 років.

Саркоїдоз легень та ВДЛУ відрізняється відносно доброякісним перебігом. Досить часто він протікає безсимптомно, у 30% випадків захворювання схильне до спонтанної регресії. Тяжкі форми саркоїдозу виявляються у кожного 10 пацієнта. При генералізованих формах можливий летальний кінець. Оскільки причини виникнення саркоїдозу не з'ясовано, не розроблено й специфічних заходів профілактики. Зменшити ризик розвитку захворювання дозволяє виключення провокуючих факторів та нормалізація роботи імунітету.

Що таке саркоїдоз легень, чому люди страждають від цього захворювання і в чому його небезпека? Онкологи класифікують саркоїдоз як патологію групи системних гранулематозів, що має доброякісне походження та розвиток. Саркоїдальні ураження тканин легені діагностуються, найчастіше у людей середнього віку (23-45 років). Згідно зі статистикою жінки хворіють на цю недугу частіше за чоловіків.

Чому з'являється саркоїдоз і наскільки він небезпечний

Деякі ознаки саркоїдозу легень і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів мають схожість з туберкульозом, наприклад, утворюються гранульоми, що згодом зливаються в осередкові конгломерати (див. фото). Через їхню масовість легені втрачають частину функціоналу.

Існує інфекційна теорія, згідно з якою збудниками саркоїдозу легень є мікробактерії, спірохети, грибкові організми, гістоплазма або ж найпростіші.

Однак дослідження, в ході яких вивчався механізм сімейного успадкування патології, свідчать про те, що і саркоїдоз легень та саркоїдоз у всіх інших його проявах має генетичні причини.

Третя теорія заснована на виявленні порушень в імунній відповіді на вплив ендогенних (реакцій аутоімунного типу) та екзогенних (частинки пилу, вірусні та бактеріальні інвазії, хімічні реагенти) факторів. Тобто, саркоїдоз може розвинутися як наслідок генетичних, біохімічних, імунних, морфологічних та інших фізіологічних проблем.

Професійні захворювання можуть стати причиною гранулематозу. Згідно з результатами профільних досліджень, до групи ризику потрапляють співробітники сільськогосподарських підприємств, хімічних та тютюнових виробництв, медики, працівники пошти, пожежники, моряки, будівельники. Як провокуючий фактор розцінюють високий ступіньінфекційної та токсичної небезпеки.

Навіть таку шкідливу звичкуяк куріння і відносять до списку причин саркоїдозу легень.

Саркоїдозна деформація тканин легень небезпечна, перш за все, своїми ускладненнями. Наприклад, емфіземою, бронхообтураційним синдромом, дихальною недостатністю, збільшенням та розширенням правих відділів серця, підвищеним АТ.

При ослабленому імунітеті до саркоїдозу нерідко приєднується аспергільоз або туберкульоз. Через хворі, що злилися гранульом, стикаються з проблемою фіброзування тканин легень, що провокує дифузний інтерстиціальний пневмосклероз. А ця хвороба призводить до тяжкого ступеня дисфункціональності дихальної системи, стаючи причиною «стільникових» легень.

Саркоїдоз легень: прогноз для життя

Прогноз на результат захворювання двоїстий: або гранульоми повністю розсмоктуються в процесі лікування, або тканини легень зазнають суттєвих змін, які є наслідком утворення фіброзних ділянок.

При коректному лікуванні у більшості пацієнтів із саркоїдозом легень захворювання вже через 2 - 3 роки перетікає у стан ремісії. За статистичними даними такий результат зафіксовано більш ніж 70% від усіх випадків, причому у деяких із них симптоми проходили самостійно без прийому медикаментів.

Після того, як терапія успішно завершена, пацієнти можуть вести абсолютно повноцінну і довге життя- ускладнення та рецидиви саркоїдозу трапляються рідко (менше 1%).
У важких ситуаціях у хворого можуть початися ускладнення, які зазвичай зачіпають дихальну, зорову та серцево-судинну систему. Лікування таких пацієнтів обов'язково проводиться у умовах стаціонару, після чого саркоїдоз перетворюється на хронічну форму. Небезпека загострення хоч і невелика (всього лише 5%), але все-таки має місце.
Відсоток смертності при саркоїдозі легень становить 1%, спостерігається при розвитку гострих сполучених захворювань серця та судин.

Симптоми та стадії захворювання

Виходячи з результатів рентгенології, отриманих під час обстеження, пацієнтів із саркоїдозом легень виділяють три стадії та форми хвороби:

  1. Саркоїдоз знаходиться на початковому етапі - у внутрішньогрудній лімфозалізистій формі. Відзначається бронхопульманальне, трахеобронхальне, паратрахеальне або двобічне біфуркаційне, асиметричне збільшення лімфовузлів.
  2. Медіастинально-легеневий саркоїдоз. Діагностується осередкова або міліарна двостороння дисемінація. У легеневих тканинах з'являються інфільтрати, уражаються внутрішньогрудні лімфовузли.
  3. Легенева форма саркоїдозу. Чи страшна ця стадія і в чому її небезпека? Виражене фіброзування тканин, пневмосклероз, збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів сходять нанівець. З розвитком захворювання спостерігається утворення конгломеративних осередків, наростають симптоми емфіземи. Пацієнт потребує невідкладної госпіталізації.

Саркоїдоз може вражати:

  • внутрішньогрудні лімфатичні вузли (ВДЛУ);
  • тканини легень та ВДЛУ;
  • лише регіонарні лімфовузли;
  • тільки легеневу тканину;
  • дихальну систему у поєднанні з ураженням інших органів;
  • множинні тканини інших органів (генералізований тип).

Саркоїдоз протікає в декількох фазах:активної (вона ж - гостра фаза), стабільної та у фазі регресії, із загасанням процесу та зворотним розвитком. Остання фаза часто характеризується розсмоктуванням або ущільненням (рідше вони кальцинуються) гранульом, що утворилися в тканинах лімфовузлів та легень.

За клінічною течієювиділяють гострий, підгострий та хронічний саркоїдоз. Як тільки процес розвитку буде взятий під контроль і стабілізовано, лікар може передбачити наслідки лікування та ускладнення. Наприклад, чи можливий розвиток бульозної або дифузної емфіземи, пневмосклерозу, прикореневого фіброзу, адгезивного плевриту, звапніння внутрішньогрудних лімфовузлів.

Саркоїдальні ураження легень мають неспецифічну симптоматику: загальне нездужання, надмірне занепокоєння, підвищена стомлюваність, м'язова слабкість, втрата апетиту, зниження маси тіла, лихоманка, гіпергідроз, безсоння.

Медіастинально-легенева форма супроводжується нападами кашлю, болями в грудині, задишкою.

Аускультація демонструє крепітацію, сухі розсіяні хрипи. Відзначаються позалегеневі ознаки захворювання: зміни шкірних покривів, сльозоточивість та почервоніння очей, запалення периферичних лімфатичних вузлів, синдром Херфорда (залучення до процесу привушних слинних залоз) та синдром Морозова-Юнглінга (залучення до процесу кісткових тканин).

Внутрішньогрудна лімфозалізиста форма характеризується безсимптомним перебігом у більшої частини хворих, інші пацієнти виявляють скарги на слабкість, біль у грудині, суглобовий біль, напади кашлю, підвищення t тіла. Діагностується вузлувата еритема. Перкусійно виявляється двостороннє збільшення коріння легень.

Легенева форма проявляється задишкою, нападами кашлю з відходженням мокротиння, артралгією, болями у грудині.

На третій стадії хвороби симптоматика доповнюється клінічними проявами легеневої та серцевої недостатності, емфіземи та пневмосклерозу.

Діагностика

Гостру стадію саркоїдозу можна визначити щодо змін в аналізах крові, що говорять про наявність запального процесу. Збільшується ШОЕ, помітна еозинофілія, моноцитоз, лімфопенія та лейкопенія. На початковому етапі відзначається підвищення титрів α- і β-глобулінів, але чим більше прогресує хвороба, тим вище вміст γ-глобулінів.

Обов'язково оцінюють важливу рідину.

Саркоїдоз легко визначити за результатами рентгену, МРТ або КТ. На знімках – збільшені лімфовузли, пухлиноподібні зміни (переважно в корінні). Транслюється накладення тіней лімфовузлів один на одного.

На другій та третій стадії явно помітний фіброз, цироз легеневих тканин, осередкова дисемінація, ознаки емфіземи. Частина пацієнтів дає позитивну реакцію Квейма: на шкірі на місці ін'єкції специфічного антигену з'являється багряний вузлик.

Найнадійніше саркоїдоз визначається методом гістології біоптату, отриманого шляхом бронхоскопії, трансторакальної пункції або медіастиноскопії. У біоматеріалі виявляються компоненти епітеліоїдних гранульом.

Бронхоскопія підтверджує і непрямі ознаки хвороби, наприклад, збільшені лімфовузли в галузі біфуркації, розширені судини в бронхіальних гирлах, атрофічний бронхіт, бляшки та ущільнення на бронхіальній слизовій оболонці.

Медикаментозне лікування

Показанням для невідкладного лікуваннявиступає важке, швидкий розвитокхвороби, її генералізована або комбінована форма, явна дисемінація у тканинах легень, пухлиноподібне ураження грудних лімфатичних вузлів

Лікують хворобу тривалими курсами «Преднізолону», «Індометацину», «Резохіна» та токоферолу ацетату.

Комбінована схема передбачає курс «Преднізолону», «Дексаметозону» та «Полькортолону», що чергуються з прийомом нестероїдних протизапальних засобів «Вольтарена» та «Індометацину».

У середньому курс лікування становить 3-4 місяці, з подальшим зниженням дозування протягом 6-12 місяців. На 1-2 стадії ураження дихальної системи можливе застосування інгаляційних глюкокортикостероїдів.

Пацієнт спостерігається диспансерно, у відділенні фтизіатрії.

Усі хворі поділяються на дві терапевтичні групи:

  • I – з активною стадією: Iа – діагноз встановлений вперше;
  • Iб - рецидив та/або загострення після основного лікування;
  • II - неактивний саркоїдоз.

На диспансерному обліку потрібно перебувати не менше 24 місяців, при тяжкому перебігузахворювання – до 5 років. Після повного лікування пацієнт знімається з обліку.

Лікування народними засобами

Для лікування саркоїдозу легенів народними засобами хворі часто вдаються до рецептів народної медицини , багато з яких показали високі результати у боротьбі з цим діагнозом. Ось деякі з них:

  • Приготувати трав'яний збірз шавлії, календули, кореня алтея, материнки та споришу. Потім заварити у термосі 1 ч. л. суміші 250 мл. окропу. Настоянку випивати до їди 3 – 4 рази на день протягом 1,5 місяців. Повторювати лікувальний курсрекомендується за 3 тижні.
  • Обліпиховий морс: пити щодня по півсклянки до 6 разів на добу.
  • Звичайний чайможна замінити відваром з листя евкаліпта - він має приємний освіжаючий смак, ефективно полегшує дихання і заспокоює. Пити такий чай потрібно вранці та ввечері, додаючи до нього 1 або 2 ч. л. меду.
  • З квіток бузку готують нагрівання, що зігріває, для натирань. На 0,5 л. спирту чи горілки потрібно зібрати 1 ст. свіжозірваних суцвіть, суміш наполягають рівно 1 тиждень, після чого натирають спину та груди на ніч.
  • Прекрасною лікувальною дією має склад з горілки та олії. Інгредієнти потрібно взяти в однакових дозах – по 30 гр., ретельно перемішати та вживати близько 1 року 3 р./день.

Часто запитують хворих із саркоїдозом легень — це рак? Ні, але рекомендовано стежити за показниками АТ, ритмом та частотою серцевих скорочень, рівнем цукру. Усі ознаки захворювання можуть зникнути, але у майбутньому, навіть за правильної терапії розвиваються рецидиви.

Саркоїдоз – хвороба імунопатологічної реакції організму, а отже, пацієнтам фтизіатрії протипоказано відвідувати процедури фізіотерапії, особливо сеанси інсоляції. Категорично заборонені усі види масажу грудної клітки.

Про те, як перемогти саркоїдоз, дивіться у відеоролику:

Залишились питання?

Задайте питання лікарю і отримайте консультацію терапевта, консультацію пульмонолога, консультацію рентгенолога, консультацію фтизіатра в режимі онлайн з проблемою, що хвилює Вас, у безкоштовному або платному режимі.

На нашому сайті ЗапитайЛіка працюють і чекають на Ваші запитання понад 2000 досвідчених лікарів, які щодня допомагають користувачам вирішити їхні проблеми зі здоров'ям. Будьте здорові!

Саркоїдоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів та легень системна хвороба, при якій на здорових тканинахорганів починає формуватися запальне вогнище - гранульома. У більшості випадків саркоїдоз зустрічається у людей віком від 25 до 40 років, переважно у жінок. Гранулема є ущільненим утворенням, яке формується частіше на лімфовузлах, м'яких тканинах легень, селезінці та печінці, вкрай рідкісні випадки саркоїдозу шкіри, очей і кісткової тканини.

Причини захворювання

Чому виникає лімфоїдний саркоїдоз, медицині не відомо. Існує теорія, згідно з якою гранульоми на лімфатичних вузлах, що нагадують вузол, виникають через генетичну схильність. Інший можливий фактор, що провокує зростання гранульоми, - патологічна відповідь імунітету на інфекційну мікрофлору Саркоїдоз легень може виникати з таких причин:

  • наявність в організмі патогенної мікрофлори: спірохет, грибки;
  • спадковий фактор;
  • патологічна реакція імунної системи на зовнішні та внутрішні подразники.

Існує тісний взаємозв'язокміж появою саркоїдозу та професійною діяльністюпацієнта. До групи ризику входять працівники сільської галузі, моряки та медики, пожежники та інші спеціальності, які передбачають постійний контактз хімічними та токсичними речовинами. Більшість людей із саркоїдозом внутрішньогрудних лімфатичних вузлів та легень — курці.

Хвороба не виникне від того, що людина палить чи має в організмі інфекційні осередки. Для розвитку саркоїдозу необхідне поєднання кількох факторів. Спадкова теорія походження гранульом на лімфовузлах пов'язується із тривалим вивченням анамнезів пацієнтів, у яких були випадки хвороби серед близьких родичів.

Як виявляються множинні гранульоми?

Перші симптоми саркоїдозу не є специфічними. Тому пацієнт не відразу пов'язує зміни в організмі з патологією, що вражає внутрішньогрудні лімфатичні вузли, анатомія яких тісно стикається з легенями. Перші ознаки захворювання:

  • Загальна слабкість;
  • розвиток неспокійного синдрому;
  • підвищена стомлюваність та постійна сонливість;
  • раптова втрата ваги без видимих ​​причин;
  • гарячковий стан;
  • сильна пітливість ночами;
  • часте безсоння.

З огляду на узагальненість симптомів саркоїдозу, хвороба рідко діагностується на ранніх стадіях розвитку. Надалі починають виникати специфічніші ознаки саркоїдозу, хоча у багатьох пацієнтів після першого прояву клінічної картини недуга не має вираженої симптоматики. Легеневий саркоїдоз викликає больовий синдром у суглобах та грудині, підвищується температура тіла, виникає кашель без відходження мокротиння, присутня постійна втома, аж до занепаду сил.

Надалі виникають задишка, кашель та біль у грудях, які значно посилюються. Починають спостерігатися зовнішні прояви саркоїдозу: лімфовузли значно збільшені, запалюються очні яблука, шкіра червоніє та лущиться. Якщо множинні осередки гранульом виникають на легенях, під час кашлю у пацієнта починає відходити мокротиння, болі в суглобах та грудній клітці стають сильними, і саме ця ознака змушує людину звернутися за допомогою. Загальний стан пацієнта ускладнюється наявністю таких захворювань, як емфізема, легеневий склероз та серцево-легенева недостатність.

Види саркоїдозу

Залежно від причин, що призвели до розвитку хвороби, основних симптомів та частини органу, яка була уражена, існує певна класифікація саркоїдозу. Це стадії:

  • перша (запалення виникає на лімфатичних вузлах);
  • друга (поширення гранульом на легеневу тканину);
  • третя (ураження легень).

При першій стадії розвитку саркоїдозу гранульоми виникають на лімфовузлах, роблячи їхню структуру подібною до желе. Внутрішньогрудні лімфовузли збільшуються в обсязі, запальний процес носить асиметричний характер.

Друга стадія характеризується поширенням запальних осередків на тканини легень, викликаючи їх патологічні зміни. Насамперед гранульоми вражають тканини нижнього та середнього відділів органу, запалення на лімфатичних вузлах внутрішньогрудного відділу посилюється, провокуючи важкі ускладнення. При третій стадії відбувається тотальна поразкалегень та системи дихання. Розвивається емфізема та склероз легеневої тканини.

За результатами рентгену виділяють 4 ступені саркоїдозу. При першій - видно множинні запальні вогнища на лімфатичних вузлах. Розвивається лімфаденопатія (збільшення лімфовузлів). На другий - положення пацієнта обтяжується подальшим розвитком гранульом по лімфатичних вузлах, лімфаденопатія поширюється на обидві сторони легені, з'являється інфільтрат, на вузлах ущільнювачів відбувається процес скупчення патогенних клітин, які не є характерними для даного виду тканин.

Третій ступінь розвитку саркоїдозу - лімфаденопатія відсутня, відбувається скупчення рідини в легеневій паренхімі. При крайньому, четвертому ступені розвитку саркоїдозу на рентгені видно значне збільшення обох легень, в органі починає накопичуватися надмірна кількість кальцію. На м'яких тканинах формуються численні кісти, розвивається легенева емфізема.

Як проявляється хвороба на різних ступенях розвитку?

Особливості прояву клінічної картини знаходяться у прямій залежності від ступеня розвитку саркоїдозу. При першому ступені формування гранульом на внутрішньогрудних лімфовузлах і легенях симптоми можуть бути відсутні або саркоїдоз дається взнаки сильною пітливістю, що проявляється, як правило, під час нічного сну. Може бути гарячковий стан, сильна втома. При першому ступені медикаментозне лікування, здебільшого, не призначається.

Симптоми другого ступеня – лімфаденопатія та тотальне пошкодження легень. У пацієнта з'являється сильна задишка та задушливий кашель, у якому нерідко розвивається відхаркування кров'ю. Даний симптом характерний для розвитку туберкульозу та раку легень. На цьому етапі у пацієнта, залежно від індивідуальних особливостейорганізму, гранульоми можуть розсмоктатися самостійно або, навпаки, стан пацієнта посилюється і їх місці з'являються осередки фіброзу.

Даний етап саркоїдозу лікується за допомогою медикаментозних препаратів та гормонозамінної терапії. Третій і четвертий ступені саркоїдозу є найважчими. На даному етапі відбувається наростання на лімфовузлах фіброзних ущільнень, яскраво виражена лімфаденопатія, спостерігається розвиток недостатності дихальної системи та емфіземи. Для лікування використовуються кортикостероїди. Щоб запобігти ризику повторних проявів захворювання, терапія кортикостероїдами проводиться протягом 2-3 років, залежно від тяжкості прояву симптомів.

Можливі ускладнення

Саркоїдоз - захворювання, яке небезпечне своїми наслідками та ускладненнями, що виникають за відсутності своєчасної діагностикита лікування. При постійному збільшенні ВГЛУ (внутрішньогрудних лімфатичних вузлів) порушується робота серцевого м'яза та кровоносної системи. Хвороба призводить до патологічних змін у легенях та всій дихальній системі.

У пацієнта можуть розвинутись такі ускладнення, як легенева емфізема, виявляються ознаки дихальної недостатності, синдрому легеневого серця. Ця патологіяявляє собою збільшення обсягу правого серцевого шлуночкащо призводить до утворення численних тромбів та передавлюванню кровоносних судин.

При затяжному розвитку саркоїдозу в організмі пацієнта запускаються незворотні процеси, які торкаються роботи всіх внутрішніх органів. Насамперед страждає зір, який стрімко погіршується. В деяких випадках патологічний станлімфовузлів внутрішньогрудного відділу може призвести до повної втрати зорової функції.

На тлі саркоїдозу загострюються хронічне захворювання, м'які тканини легеністають зернистими та нагадують бджолині стільники. У деяких випадках у пацієнта з множинними гранульомами на лімфатичних вузлах та легенях діагностує туберкульоз. При розростанні запальних вогнищ гранульом уражається щитовидна залоза та ендокринна система, що тягне за собою розвиток багатьох, важких захворювань, пов'язаних з порушенням процесу вироблення гормонів. У важких випадкахпри саркоїдозі порушується обмін кальцію в організмі, що може стати причиною летального результату.

Діагноз та лікування

Враховуючи неспецифічні симптоми на ранніх стадіях розвитку саркоїдозу, одних ознак, на прояви яких скаржиться пацієнт, недостатньо, щоб поставити правильний діагноз. Призначається ряд тестів та медичних досліджень – аналіз крові, проба Манту, рентген легень. Для уточнення первинного діагнозуможе знадобитися додаткове проходженнямагнітно-резонансної томографії, щоб визначити діаметр, характер та місце розташування гранульом.

Методи лікування залежать від ступеня саркоїдозу. на початковій стадіїпацієнту не прописують медикаменти, але потрібне ретельне дотримання лікувальної дієти, яка виключає прості вуглеводи— борошняне, солодке, гостре, солоне, перчене, жирне та смажене. Виняток - часник і цибуля, їх можна і потрібно вживати в їжу в будь-якій кількості. Необхідно значно знизити споживання молочної продукції (крім олії). Страви тушкують і варяться.

Саркоїдоз - захворювання, яке успішно лікується і має сприятливий прогноз. Досить часто гранульоми розсмоктуються самостійно. На другій, третій та четвертій стадіях призначаються гормони (якщо присутні патології ендокринної системи) та кортикостероїди, які відновлюють роботу легень та серцевого м'яза, зменшують запальний процес на лімфатичних вузлах.

Профілактика саркоїдозу, як така, відсутня. Щоб скоротити ризик розвитку захворювання, необхідно регулярно проходити медичні оглядиі 1 раз на рік робити рентген грудної клітки та легень. Особливо це стосується людей, які перебувають у групі ризику виникнення саркоїдозу.

Саркоїдоз легень- Це системне захворювання, що супроводжується утворенням гранульом, що складаються з клітин Пірагова-Лангханса і епітеліальних клітин. Гранулеми також є діагностичною ознакою, який виявляється за допомогою мікроскопічного дослідження, проте саркоїдні вузлики не супроводжуються казеозним некрозом та туберкульозні мікобактерії відсутні. Також вузлики зливаються зі зростанням і утворюють осередки різних розмірів.

Не лише легкі, а й багато органів уражаються при саркоїдозі. Найчастіше це лімфатичні, внутрішньогрудні, трахеобронхіальні, бронхопульмональні вузли, селезінка та печінка. Не виключено ураження органів зору, кісток, суглобів, нервової системи, серця, привушних слинних залоз, шкіри. Однак саркоїдоз легень може протікати тривалий час без клінічних проявів. Також він не передається від хворого до хворого та не є інфекційним.

Етіологія на сьогодні невідома. Люди будь-якої вікової категорії схильні до захворювання, проте саркоїдоз легень у дітей зустрічається досить рідко. Відомо лише, що саркоїдоз легень має расові та географічні особливості. Наприклад, на 100 000 афроамериканців 36–64 особи, у яких саркоїдоз, у США на 100 000 світлошкірого населення 10–14 випадків. У європейських країнахна 100 000 осіб 40 хворих, однак, набагато вища захворюваність у країнах Північної Європи.

При саркоїдозі на бронхіальних стінках та в легенях формуються гранульоми двох типів:

Перший тип - склерозуються або штамповані. Гранулеми невеликих розмірів, що мають кордон від навколишніх тканин, а також клітини сполучної тканини– фібробласти оточують гранульоми;

Другий тип – великі гранульоми, які мають чітких кордонів.

Досить часто саркоїдні гранульоми плутають із туберкульозними. Для точного визначення діагнозу необхідно провести лабораторне дослідженнятканини.

Залежно від локалізації, захворювання поділяється на саркоїдоз внутрішньогрудних залоз та легень, лімфатичних вузлів, дихальної системи з ураженням інших органів та саркоїдоз генералізованої форми.

За перебігом захворювання поділяється на:

- Фазу регресії (зворотний розвиток, затихання процесу). Супроводжується зворотний розвиток розсмоктуванням, ущільненням і досить рідко кальцинацією сформованих саркоїдних гранульом у лімфатичних вузлах та легеневій тканині;

- Фазу стабілізації;

- Фазу загострення чи активну фазу.

Безпосередньо від того, з якою швидкістю наростають зміни, саркоїдоз легень поділяється на:

- хронічний саркоїдоз;

- Уповільнений саркоїдоз;

- Прогресуючий саркоїдоз;

- Абортивний саркоїдоз.

Причини саркоїдозу легень

Як не дивно, але справжні причини саркоїдозу легень досі невідомі. Деякі вчені вважають захворювання генетичним, інші, що саркоїдоз легень виникає через порушену роботу імунної системи людини. Також є припущення, що причиною розвитку саркоїдозу легень є біохімічне порушення в організмі. Але на даний момент більшість учених дотримується думки про те, що сукупність перерахованих вище факторів є причиною розвитку саркоїдозу легень, хоча жодна висунута теорія не підтверджує природу походження захворювання.

Вчені, які вивчають інфекційні захворювання, припускають, що найпростіші, гістоплазма, спірохети, гриби, мікобактерії та інші мікроорганізми є збудниками саркоїдозу легень. А також ендогенні та екзогенні фактори можуть бути причиною розвитку захворювання. Таким чином, сьогодні прийнято вважати, що саркоїдоз легень поліетиологічного генезу пов'язаний з біохімічним, морфологічним, імунним порушенням та генетичним аспектом.

Спостерігається захворюваність в осіб певних спеціальностей: пожежних (через підвищений токсичний або інфекційний вплив), механіків, моряків, мірошників, працівників сільського господарства, поштових службовців, працівників хімічних виробництвта охорони здоров'я. Також саркоїдоз легень спостерігається у осіб з тютюнозалежністю. Наявність алергічної реакціїна деякі речовини, що сприймаються організмом як чужорідні через порушення імунореактивності, не виключає розвитку саркоїдозу легень.

Каскад цитокінів є причиною утворення саркоїдної гранульоми. Вони можуть утворитися в різних органах, А також складаються з великої кількості Т-лімфоцитів.

Декілька десятиліть тому існувало припущення про те, що саркоїдоз легень є однією з форм туберкульозу, що викликається ослабленими мікобактеріями. Проте, за останніми даними, встановлено, що це різні захворювання.

Саркоїдоз легень починається з того, що в патологічний процес залучається альвеолярна тканина і при цьому розвивається інтерстиціальний пневмоніт або альвеоліт.

Симптоми саркоїдозу легень

У саркоїдозу легень немає чіткої клінічної картини, тому що нерідко зустрічається його безсимптомний перебіг. Наприклад, у більшості пацієнтів внутрішньогрудна лімфозалізиста форма захворювання клінічно не проявляється. Найчастіше саркоїдоз легень підозрюють при виявленій лімфоаденопатії коренів легень. Ознаки саркоїдозу легень такі: , біль у суглобах, підвищення температури тіла, задишка, кашель з мокротинням, біль у грудній клітці, сон неспокійний, безсоння, пітливість у нічний час. Також найчастіше є лихоманка, зниження ваги, втрата апетиту, підвищена стомлюваність, слабкість, занепокоєння, сильне нездужання.

Саркоїдоз легень підрозділяється на три стадії: початкову, медіастинально-легеневу та легеневу.

Симптоми саркоїдозу легень ранньої стадії схожі з симптомами багатьох інших хвороб: безпричинне занепокоєння, слабкість, порушення сну та ін. Частою ознакоюсаркоїдозу легень є втома, яка відчувається в ранковий час(людина її відчуває не вставши ще з ліжка), і в другій половині дня. На цьому етапі, як правило, відбувається асиметричне та двостороннє збільшення лімфовузлів: трахеобронхіальних, паратрахеальних, біфуркаційних, бронхопульмональних.

Друга стадія саркоїдозу легень проявляється симптомами, характерними для захворювань дихальних шляхів: больові відчуттяу грудній клітці, у суглобах, кашель, хрипи, задишка, слабкість. Не виключено розвиток запального процесу у підшкірно-жировій клітковині шкірних судин. Ця стадія саркоїдозу легень супроводжується двосторонньою дисемінацією (міліарною, осередковою), інфільтрацією легеневих тканин.

Третя стадія включає сукупність симптомів першої і другої стадій саркоїдозу легень. Однак спостерігаються посилені вологі та сухі хрипи, біль у ураженій ділянці легень, хрусткі та хрипкі звуки, артралгія. Також третя стадія проявляється ураженням лімфовузлів, привушних залоз (синдром Херфорда), очей та інших органів, які не пов'язані з дихальною системою. Не виключено ураження головних нервів, формування кісток у кістках, збільшення печінки.

Остання стадія саркоїдозу легень може виявлятися вираженим фіброзом або пневмосклерозом легеневої тканини, при цьому не спостерігається збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів. Наростання емфіземи і пневмосклерозу відбувається через зливні конгломерати, що утворилися, в процесі прогресування хвороби. Також захворювання проявляється серцево-легеневою недостатністю.

Саркоїдоз легень у міру прогресування проявляється позалегковими симптомами, оскільки уражаються сусідні тканини.

Саркоїдоз виходячи за межі легень, вражаючи селезінку та печінку, клінічно не проявляється. УЗД дослідження може показати незначні збільшення внутрішніх органів. У разі значного збільшення печінки, хворий відчуває у правому підребер'ї тяжкість. Пацієнт скаржиться на втрату апетиту, але при цьому функції селезінки та печінки не порушаться. Зрідка розвивається і холеостаз.

Відмінності між гранулематозним та саркоїдним гепатитом неясні. Досить рідко трапляються шлункові гранульоми. Брижкова лімфаденопатія викликає болючі відчуття в ділянці живота.

Вражаючи суглоби та кістки, захворювання клінічно не проявляється, проте у пацієнтів ферменти можуть бути підвищені. Іноді розвивається гостра чи німа міопатія, що супроводжується м'язової слабкістю. Можливо, поява болю під час руху. Однак пошкодження кісток при саркоїдозі легень відрізняються від артриту тим, що меншою мірою шкодять суглобам та кісткам. Не виключено розвиток лімфоаденопатії коренів легень, вузлової еритеми, гострого поліартриту, остеопенії.

Якщо виникли пошкодження міокарда, основною ознакою захворювання буде епізодичне, також буде порушено серцевий ритм. Не виключено настання раптової смерті у разі сильного ущільнення гранульомами серцевого м'яза. Легенева чи сприяють розвитку серцевої недостатності. Досить рідко розвивається.

Саркоїдоз легенів значно впливає на нервову систему. Може виникнути втрата чутливості, односторонній лицьовий параліч, ковтання складніше, параліч кінцівок, запаморочення. Нейропатія восьмого черепно-мозкового нерва призводить до втрати слуху. Не виключено розвиток нейропатії зорового нервата периферичної нейропатії, поліфагії.

Якщо при саркоїдозі легень нирки зазнали пошкодження, найчастіше виникає гіперкальціурія. Також розвивається нефрокальциноз, що вимагає пересадки нирки, нефролітіаз, що викликається хронічною. нирковою недостатністюта інтерстиціальний нефрит.

При поразці зорових органів, виникає відчуття печіння, слизові оболонки червоніють, чутливість до світла підвищена, є сльозотеча. Захворювання також супроводжується підвищеним тиском (внутрішньоочним). Розвивається вторинна глаукома, неврит зорового нерва, дакріоцистит, хоріоретиніт, іридоцикліт та . У разі відсутності лікування, прогресування веде до сліпоті, але найчастіше дозволяється спонтанно.

При шкірних ураженнях, На тілі утворюються червоні вузлики середніх розмірів. Досить рідко спостерігаються сильні ушкодження шкірного покриву. Розвивається вузлувата еритема: на передній поверхні нижньої кінцівкиз'являються тверді вузлики червоного кольору. До неспецифічних поразок відносяться підшкірні вузлики, папули, макули, плями, гіперпігментація, а також гіпопігментація Не виключено розвиток ознобленого вовчаку: на вухах, губах, щоках і носі з'являються плями, що виступають.

При саркоїдозі лімфатичні вузли зазвичай не збільшені, лише зрідка помітні збільшені лімфовузли в паху чи шиї. У деяких випадках трапляється цервікальна або м'яка периферична лімфаденопатія.

Стадії саркоїдозу легень

За своїм розвитком саркоїдоз легень поділяється на чотири стадії:

0 стадія протікає безсимптомно. У пацієнтів, які проходять профілактичні медичні огляди, не виявляють захворювання навіть на рентгенівських знімках;

На 1 стадії тканина легень залишається незміненою, але спостерігаються невеликі збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів;

На 2-й стадії спостерігається патологічний процес у легеневій тканині, внутрішньогрудні лімфатичні вузли значно збільшені;

3 стадія супроводжується значними змінами легеневої тканини, проте лімфатичні вузли не збільшуються;

4 стадія супроводжується утворенням фіброзу - це незворотний процес ущільнення тканини легень з формуванням рубців на ній (легенева тканина замінюється сполучною).

Перші три стадії клінічно не виявляються. Хворі можуть дізнатися про наявність саркоїдозу легень лише за результатами профілактичного рентгенологічного дослідження під час огляду. На знімках будуть помітні зміни легеневої тканини. Досить рідко трапляються хворі з ранніми стадіями саркоїдозу легень, у яких температура тіла підвищується, суглоби кінцівок опухають, лімфатичні вузли збільшені.

Діагностика саркоїдозу легень

Діагностувати саркоїдоз легень не так просто, однак, це можливо, незалежно від стадії. Необхідний точний анамнез хворого, всі клінічні прояви, лабораторне дослідження крові (прискорення ШОЕ, еозинофілія, лейкоцитоз, збільшення глобулінів). Також необхідне проведення рентгенологічного, ультразвукового дослідження, комп'ютерної та магніторезонансної томографії, біопсія з бронхоскопією та з подальшим гістологічним дослідженням, радіонуклідні методи Про необхідність проведення ультразвукового дослідження з тонкоголкової біопсією лімфатичних вузлів вирішує фахівець. Завжди пацієнту призначається загальний аналізсечі та функціональна проба нирок та печінки. Додаткове дослідження буде призначено у разі виявлення ускладнень.

Для гострої течіїсаркоїдозу легень характерна зміна лабораторного показникакрові, що свідчить про запальний процес: значне або помірне збільшення ШОЕ, лімфо- та моноцитоз, еозофілія. Однак показники крові можуть бути в нормі при саркоїдозі легень. Лейкоцитоз буде проявлятися, якщо уражений кістковий мозок, селезінка і печінка. Щоб виключити ураження нирок, проводять дослідження сечі, визначають функціональні проби (азот сечовини крові, креатину).

Більше характерні зміниможна виявити під час рентгенологічного дослідження. МРТ і КТ легень дозволяє визначити пухлиноподібні збільшення лімфовузлів, особливо в корені, осередкові дисемінації: фібрози, емфіземи, цирози легеневої тканини.

У більшості пацієнтів спостерігається позитивна реакціяКвейма після внутрішньошкірного введення специфічного антигену (субстрат саркоїдної тканини пацієнта) 0,2 мл, утворюється багряно-червоний вузлик.

Під час проведення біопсії з бронхоскопією можливі виявлення прямих і непрямих ознак саркоїдозу легень: розширені судини в гирлах пайових бронхів, а також саркоїдні ураження їх слизових оболонок (наявність бородавчатих розростань, горбків, бфурок, бляшок), ознаки збільшених лім.

Більш достовірним методом діагностики саркоїдозу легень є гістологічне дослідженнябіологічного матеріалу, взятого при проведенні бронхоскопії, відкритої біопсії легень, трансторакальної пункції, пріскаленої біопсії, медіастиноскопії. У біологічному матеріалі фахівці визначають елементи гранульоми (епітеліоїдної) без ознак перифокального запалення та некрозу.

Ангіотензинперетворюючий фермент (АПФ) є маркером активності процесу і при саркоїдозі легень його вміст у крові значно збільшено. Також підвищений рівенькальцію в сечі та крові є свідченням про наявність ускладнень в організмі.

Щоб виключити, необхідно провести туберкулінову пробу Манту. Якщо в організмі активна форма саркоїдозу легень, проба Манту, як правило, негативна, проте бувають винятки.

Незважаючи на те, що для встановлення діагнозу потрібно провести безліч медичних маніпуляцій, саме коректне діагностування дозволяє правильно підібрати лікування

Лікування саркоїдозу легень

Саркоїдоз легень у більшості пацієнтів супроводжується спонтанною ремісією і з цієї причини протягом 8 місяців хворий перебуватиме під наглядом. Це дозволяє визначити прогноз та необхідність специфічного лікування.

Як правило, при легких формах захворювання, які протікають без погіршення лікування не призначається. Навіть у разі незначних змін легеневої тканини та задовільному стані хворого проводиться лише спостереження. Це пов'язано з тим, що гранульоми, які утворилися у легенях, розсмоктуються та саркоїдоз легень проходить самостійно.

Тяжкі форми саркоїдозу легень вимагають лікування, оскільки є ризик розвитку ускладнень аж до летального результату. Не виключено розвиток туберкульозу та серйозних захворюваньінших органів.

У разі виявлення саркоїдозу легень призначається тривалий курс антиоксидантів (Ацетат, Токоферол, Ретинол та інші), імунодепресантів (Азатіоприн, Резохін, Делагіл), протизапальних препаратів (Індометацин), стероїдних засобів (Преднізолон). Якщо пацієнт має непереносимість Преднізолону, то призначаються нестероїдні протизапальні препарати (Німесулід, Диклофенак). У середньому курс лікування триває 8 місяців, проте, при тяжкому перебігу захворювання цей термін може бути більшим. У поодиноких випадках фахівці призначають протитуберкульозні препарати.

Як правило, протягом перших 4 місяців, Преднізолон необхідно приймати по 30-40 мг на день, після чого дозування знижують до 5-10 мг. Приймати цей препарат необхідно протягом кількох місяців. Через 24-48 годин лікар призначає глюкокортикостероїдні препарати у разі виникнення побічних дій на Преднізолон. Також до курсу лікування входять анаболічні стероїдита препарати калію (Неробол, Ретаболіл)

Лікування завжди залежить від активності, прогресування та тяжкості перебігу саркоїдозу легень. У разі комбінованої терапії, що включає Дексаметазон або Преднізолон, препарати чергують з нестероїдними протизапальними (Індометацин, Вольтарен).

У поодиноких випадках призначаються при сильному кашліінгаляційні глюкокортикоїди. Вони сприяють зменшенню кашлю у пацієнтів із ендобронхіальним ураженням. Також у поодиноких випадках уражень очей та шкіри будуть призначені місцеві глюкокортикоїди.

Диспансерне спостереження хворих веде лікар фтизіатром. Пацієнти з саркоїдозом легень поділяються на дві диспансерні групи:

♦ До першої групи входять хворі з активною формою захворювання;

До ІА групи входять особи, у яких захворювання вперше виявлено;

До ІБ групи входять особи, у яких захворювання загострилося, виникли рецидиви після призначеного курсу лікування;

♦ До другої групи входять особи, у яких неактивна форма захворювання.

Пацієнтам також необхідно приділити особливу увагудієті. Поварену сіль слід обмежити і вживати якнайбільше продуктів, збагачених білками. Для того щоб відновити імунітет у терапію треба включити лікарські та харчові рослини, які концентрують певні БАВ (біологічно активні речовини) – цинк, марганець, кремнезем та інші мінеральні речовини.

Необхідно вживати харчові рослини, які мають імунокоректуючі властивості. чорноплідна горобина, сире насіннясоняшнику, відвар з молодих пагонів крушиноподібної обліпихи, волоських горіхів, морську капусту, благородний лавр, гранати, базилік, бобові, листя та плоди чорної смородини. Зі щоденного раціону треба виключити такі продукти: молочні продукти, сир, цукор, борошно.

Саркоїдоз легень у дітей лікує також фтизіатр. Медикаментозний курс підбирається індивідуально, залежно стану дитини. З метою профілактики необхідно загартовувати дитину, привчати до щоденних фізкультурних занять, стежити за його колом спілкування для запобігання легеневим захворюванням. Також необхідно овочі та фрукти включити до його щоденного раціону. Дітям, які перенесли саркоїдоз легень, необхідно пояснити, що надалі їм не варто починати курити. Батькам слід захистити дитину від різних зіткнень із хімічними речовинами. У багатьох засобах для збирання міститься велика кількість хімічних речовин, якими дитина не повинна дихати.

Також багато хворих у курс лікування включають народні засоби. Наприклад, з лікарських трав(календула, горалтея, шавлія, материнка) в домашніх умовах готують відвар, який приймати необхідно 3 рази на день протягом 1,5 місяця до їди по 50 мл. Також популярністю користується настоянка з горілки та олії. Змішується по 50 мл та приймається по 3 рази на день протягом року. Були відмічені випадки повного одужаннязавдяки цій настойці. Ще можна в теплій воді розбавити 20% настоянку прополісу і на склянку води 10-15 г кошту буде достатньо. Приймати слід протягом 15 днів за 40 хвилин до їди.

Більшість пацієнтів на ранніх стадіях захворювання надають перевагу лікуванню народними засобами. У разі прогресування хвороби подібні методистають неефективними. Кожен хворий повинен розуміти, що більшість трав має побічну дію. Саме з цієї причини лікування саркоїдозу легень народними засобами зазвичай є причиною погіршення загального стану.

Так як саркоїдоз легень рідко діагностується, спеціальної дієти ще не розроблено, проте слід вести здоровий образжиття. Сон та харчування мають бути повноцінними. Рекомендується перебувати на свіжому повітрі якнайбільше часу та виконувати фізичні вправи. Однак прямого контакту із сонячним промінням необхідно уникати (загоряти категорично заборонено). Також слід уникати зіткнення з парами хімічних рідин, пилом, газами.

Прогноз саркоїдозу легень

Як правило, симптоми саркоїдозу легень проходять без лікування. У 60% випадках через 9 років у пацієнтів після встановлення діагнозу симптомів не виявляють. Через кілька місяців може зникнути велике запалення легень та збільшення лімфатичних вузлів. Близько 75% хворих, у яких спостерігається лише збільшення лімфатичних вузлів та ураження лише легень, протягом 5 років повністю одужують.

Найбільш сприятливі наслідки саркоїдозу легень для пацієнтів, у яких захворювання не поширилося за межі грудної клітки, особливо якщо воно почалося з вузлуватої еритеми. У 50% випадках спостерігаються рецидиви.

Незважаючи на те, що досить часто хворі одужують спонтанно, прояви та тяжкість саркоїдозу легень досить мінлива. Найчастіше необхідний повторний курс глюкокортикоїдів. Саме тому регулярний контроль необхідний виявлення рецидивів. У 90% випадках, коли відбувається спонтанне одужання, розвиваються рецидиви у перші два роки після встановлення діагнозу. У 10% випадків рецидиви виявляють через два роки. Хворі, у яких ремісія не спостерігається протягом двох років, матимуть хронічну форму саркоїдозу легень.

Саркоїдоз легень, як правило, вважається хронічним у 30% хворих і у 10–20% спостерігається його постійний перебіг. Захворювання вважається фатальним у 5% випадках. Найбільш частою причиноюлетального результату є легеневий фіброз з дихальною недостатністю, після якого легеневе кровотеча слідує через аспергілому.

Більш неприємні наслідки саркоїдозу легень виникають у пацієнтів з екстрапульмональною формою захворювання та в осіб афроамериканської раси. У 89% випадків настає одужання у країнах. Ознаками сприятливого результату є наявність гострого артриту та вузлової еритеми. Однак несприятливими ознаками саркоїдозу легень є: широке легеневе ураження, захворювання міокарда, нефрокальциноз, нейросаркоїдоз, гіперкальціємія хронічної форми, увеїт. У 10% випадків розвиваються ушкодження органів дихання та очей.