Легеневе серце (ЛЗ) - це гіпертрофія та/або дилятація правого шлуночка (ПЗ), що виникла внаслідок легеневої артеріальної гіпертензії, обумовленої захворюваннями, що вражають функцію та/або структуру легень, і не пов'язані з первинною патологією лівих відділів серця або вродженими вадами серця. ЛЗ формується внаслідок захворювань бронхів та легень, торакодиафрагмальних уражень чи патології легеневих судин. Розвиток хронічного легеневого серця (ХЛС) найчастіше зумовлено хронічною легеневою недостатністю (ХЛН), а основною причиною формування ХЛС є альвеолярна гіпоксія, що викликає спазм легеневих артеріол.

Діагностичний пошук спрямований на виявлення основного захворювання, що призвело до розвитку ХЛС, а також оцінку ХЛН, легеневої гіпертензії та стану ПШ.

Лікування ХЛС - це терапія основного захворювання, що є причиною ХЛС (хронічний обструктивний бронхіт, бронхіальна астма та ін), усунення альвеолярної гіпоксії та гіпоксемії зі зниженням легеневої артеріальної гіпертензії (тренування дихальної мускулатури, електростимуляція, електростимуляція гемосорбція), тривала киснедотерапія (ДКТ), альмітрин), а також корекція правошлуночкової серцевої недостатності (інгібітори АПФ, діуретики, блокатори альдостерону, антагоністи рецепторів ангіотезину II). ДКТ - найефективніший метод лікування ХЛН та ХЛС, здатний збільшити тривалість життя хворих.

Ключові слова: легеневе серце, легенева гіпертензія, хронічна легенева недостатність, хронічне легеневе серце, правошлуночкова серцева недостатність.

ВИЗНАЧЕННЯ

Легенєве серце- це гіпертрофія та/або дилатація правого шлуночка, що виникла внаслідок легеневої артеріальної гіпертензії, зумовленої захворюваннями, що вражають функцію та/або структуру легень та не пов'язані з первинною патологією лівих відділів серця або вродженими вадами серця.

Легеневе серце (ЛЗ) формується на основі патологічних змін найлегшого, порушень позалегеневих механізмів дихання, що забезпечують вентиляцію легені (ушкодження дихальної мускулатури, порушення центральної регуляції дихання, еластичності кістково-хрящових утворень грудної клітки або проведення нервового імпульсу по n. diaphragmicus,ожиріння), а також ураження легеневих судин.

КЛАСИФІКАЦІЯ

У нашій країні найбільшого поширення набула класифікація легеневого серця, запропонована Б.Є. Вотчалом 1964 року (табл. 7.1).

Гостре ЛЗ пов'язане з різким підвищенням легеневого артеріального тиску (ЛАД) з розвитком правошлуночкової недостатності та обумовлено найчастіше тромбоемболією основного стовбура або великих гілок легеневої артерії (ТЕЛА). Однак лікар іноді стикається з подібним станом і при виключенні з кровообігу великих ділянок легеневої тканини (двостороння пневмонія, астматичний статус, вентильний пневмоторакс).

Підгостре легеневе серце (ПЛС) найчастіше є наслідком рецидивної тромбоемболії дрібних гілок легеневої артерії. Провідним клінічним симптомом є наростаюча задишка з правошлуночковою недостатністю, що швидко розвивається (протягом місяців). До інших причин ПЛС слід віднести нервово-м'язові захворювання (міастенія, поліомієліт, пошкодження діафрагмального нерва), виключення з акту дихання значної частини респіраторного відділу легені (важкий перебіг бронхіальної астми, міліарний туберкульоз легені). Частою причиною ПЛС є онкологічні захворювання легень, шлунково-кишкового тракту, молочної залози та іншої локалізації, внаслідок карциноматозу легень, а також здавлення судин легень пухлиною, що проростає, з наступним тромбозом.

Хронічне легеневе серце (ХЛС) у 80% випадків виникає при ураженні бронхолегеневого апарату (найчастіше при ХОЗЛ) та пов'язане з повільним та поступовим підвищенням тиску в легеневій артерії протягом багатьох років.

Розвиток ХЛС прямо взаємопов'язане з хронічною легеневою недостатністю (ХЛН). У клінічній практиці використовують класифікацію ХЛН, що ґрунтується на наявності задишки. Виділяють 3 ступеня ХЛН: поява задишки за доступних раніше зусиль - I ступінь, задишка при звичайних навантаженнях - II ступінь, задишка в спокої - III ступінь. Наведену класифікацію іноді доречно доповнити даними про газовий склад крові та патофізіологічними механізмами розвитку легеневої недостатності (табл. 7.2), що дозволяє вибрати патогенетично обґрунтовані терапевтичні заходи.

Класифікація легеневого серця (по Вотчалу Б.Є., 1964)

Таблиця 7.1.

Характер течії	Стан компенсації	Переважний патогенез	Особливості клінічної картини
легеневе розвиток у кількох годин, днів	Декомпенсоване	Васкулярний	Масивна тромбоемболія легеневої артерії
		Бронхолегеневі	Клапанний пневмоторакс, пневмомедіастинум. Бронхіальна астма, затяжний напад. Пневмонія з великою площею поразки. Ексудативний плеврит з масивним випотом
Підгостре легеневе розвиток у кількох	Компенсований. Декомпенсоване	Васкулярний
		Бронхолегеневі	Повторні затяжні напади бронхіальної астми. Раковий лімфангіт легень
		Торакодіафрагмальний	Хронічна гіповентиляція центрального та периферичного походження при ботулізмі, поліомієліті, міастенії та ін.

Закінчення табл. 7.1.

Примітка.Діагноз легеневого серця ставиться після діагнозу основного захворювання: при формулюванні діагнозу використовуються лише перші дві графи класифікації. Графи 3 і 4 сприяють поглибленому розумінню сутності процесу та вибору терапевтичної тактики

Таблиця 7.2.

Клініко-патофізіологічна класифікація хронічної легеневої недостатності

(Олександров О.В., 1986)

Стадія хронічної легеневої недостатності	Наявність клінічних ознак	Дані інструментальної діагностики	Лікувальні заходи
I. Вентиляційні порушення (прихована)	Клінічні прояви відсутні або мінімально виражені	Відсутність чи наявність лише вентиляційних порушень (обструктивний тип, рестриктивний тип, змішаний тип) при оцінці ФЗД	Базисна терапія хронічного захворювання – антибіотики, бронхолітики, стимуляція дренажної функції легені. ЛФК, електростимуляція діафрагми, аероіонотерапія
П. Вентиляційно-гемодинамічні та вентиляційно-гемічні порушення	Клінічні прояви: задишка, ціаноз	До порушень ФЗД приєднуються ЕКГ, ехокардіографічні та рентгенографічні ознаки навантаження та гіпертрофії правих відділів серця, зміни газового складу крові, а також еритроцитоз, підвищення в'язкості крові, морфологічні зміни еритроцитів.	Доповнюються тривалою оксигенотерапією (якщо раО 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами
ІІІ. Метаболічні порушення	Клінічні прояви різко виражені	Посилення описаних вище порушень. Метаболічний ацидоз. Гіпоксемія, гіперкапнія	Доповнюються екстракорпоральними методами лікування (еритроцитаферез, гемосорбція, плазмаферез, екстракорпоральна мембранна оксигенація)

У представленій класифікації ХЛН діагноз ХЛС з великою ймовірністю може бути поставлений на ІІ та ІІІ стадії процесу. При І стадії ХЛН (латентної) виявляються підйоми ЛАД зазвичай у відповідь на фізичне навантаження та загострення захворювання за відсутності ознак гіпертрофії ПЗ. Ця обставина дозволила висловити думку (Н.Р. Палеєв), що з діагностики початкових проявів ХЛС необхідно використовувати не наявність чи відсутність гіпертрофії міокарда ПЗ, а підвищення ЛАД. Однак у клінічній практиці прямий вимір ЛАД у цієї групи хворих недостатньо обґрунтований.

З часом можливий розвиток декомпенсації ХЛС. За відсутності спеціальної класифікації недостатності ПЗ використовують відому класифікацію серцевої недостатності (СН) за В.Х. Василенко та Н.Д. Стражеска, яка зазвичай застосовується при СН, що розвинулася внаслідок ураження лівого шлуночка (ЛШ) або обох шлуночків. Наявність у хворих на ХЛС лівошлуночкової СН найчастіше зумовлено двома причинами: 1) ХЛС в осіб старше 50 років часто поєднується з ІХС; 2) системна артеріальна гіпоксемія у хворих на ХЛС веде до дистрофічних процесів у міокарді ЛШ, до його помірної гіпертрофії та скоротливої ​​недостатності.

Головною причиною розвитку хронічного легеневого серця є хронічні обструктивні захворювання легень.

ПАТОГЕНЕЗ

В основі розвитку хронічного ЛЗ лежить поступове формування легеневої артеріальної гіпертензії, зумовленої декількома патогенетичними механізмами. Основною причиною ЛГ у хворих з бронхо-легеневою та торакодиафрагмальною формами ХЛС є альвеолярна гіпоксія, роль якої у розвитку легеневої вазоконстрикції вперше була показана в 1946 р. U. Von Euler та G. Lijestrand. Розвиток рефлексу Ейлера-Лільєстранда пояснюють декількома механізмами: ефект гіпоксії пов'язують з розвитком деполяризації гладком'язових клітин судин та їх скороченням внаслідок зміни функції калієвих каналів клітинних мемб-

ран, впливом на стінку судин ендогенних вазоконстрикторних медіаторів, таких як лейкотрієни, гістамін, серотонін, ангіотензин II та катехоламіни, продукція яких за умов гіпоксії значно зростає.

Гіперкапнія також сприяє розвитку легеневої гіпертензії. Проте висока концентрація СО 2 , очевидно, діє прямо на тонус легеневих судин, а опосередковано - переважно через обумовлений нею ацидоз. Крім того, затримка 2 сприяє зниженню чутливості дихального центру до 2, що ще більше зменшує вентиляцію легень і сприяє легеневій вазоконстрикції.

Особливого значення в генезі ЛГ надається дисфункції ендотелію, що проявляється зниженням синтезу вазодилатуючих антипроліферативних медіаторів (NO, простациклін, простагландин Е 2) та підвищенням рівня вазоконстрикторів (ангіотензин, ендотелін-1). Дисфункція ендотелію легеневих судин у хворих на ХОЗЛ пов'язана з гіпоксемією, запаленням, а також впливом сигаретного диму.

У хворих на ХЛС відбуваються структурні зміни судинного русла – ремоделювання легеневих судин, що характеризується потовщенням інтими за рахунок проліферації гладком'язових клітин, відкладенням еластичних та колагенових волокон, гіпертрофією м'язового шару артерій із зменшенням внутрішнього діаметра судин. У хворих на ХОЗЛ внаслідок емфіземи відбувається редукція капілярного русла, компресія легеневих судин.

Крім хронічної гіпоксії, поряд зі структурними змінами судин легень, на підвищення легеневого тиску впливає і низка інших факторів: поліцитемія зі зміною реологічних властивостей крові, порушення метаболізму вазоактивних речовин у легені, збільшення хвилинного об'єму крові, що зумовлено тахікардією та гіперволемією. Однією з можливих причин гіперволемії є гіперкапнія та гіпоксемія, що сприяють збільшенню концентрації альдостерону в крові та, відповідно, затримці Na+ та води.

У пацієнтів з тяжким ступенем ожиріння розвивається синдром Піквіка (названий за твором Чарльза Діккенса), який проявляється гіповентиляцією з гіперкапнією, що пов'язано зі зниженням чутливості дихального центру до СО 2 , а також порушенням вентиляції через механічне обмеження жировою тканиною з дисфункцією дихальної мускулатури.

Підвищений артеріальний тиск у легеневій артерії спочатку може сприяти збільшенню об'єму перфузії легеневих капілярів, проте з часом розвивається гіпертрофія міокарда ПЗ з подальшою його скоротливою недостатністю. Показники тиску малому колі кровообігу представлені в табл. 7.3.

Таблиця 7.3

Показники легеневої гемодинаміки

Критерієм легеневої гіпертензії є рівень середнього тиску легеневої артерії у спокої, що перевищує 20 мм рт.ст.

КЛІНІКА

Клінічна картина складається з проявів основного захворювання, що призводить до розвитку ХЛС та ураження ПЗ. У клінічній практиці найчастіше серед причинних легеневих захворювань виявляються хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ), тобто. бронхіальна астма або хронічний обструктивний бронхіт та емфізема легень. Клініка ХЛС нерозривно пов'язана із проявом власне ХЛН.

Характерною скаргою хворих є задишка. Спочатку при фізичному навантаженні (I стадія ХЛН), а потім і у спокої (III стадія ХЛН). Вона має експіраторний чи змішаний характер. Тривалий перебіг (роки) ХОЗЛ притуплює увагу хворого і змушує звернутися до лікаря тоді, коли задишка з'являється при легкому фізичному навантаженні або у спокої, тобто вже при ХЛН ІІ-ІІІ стадії, коли наявність ХЛС безперечна.

На відміну від задишки, пов'язаної з лівошлуночковою недостатністю та венозним застоєм крові в легенях, задишка при легеневій артеріальній гіпертензії не посилюється в горизонтальному положенні хворого і не

зменшується в положенні сидячи. Хворі можуть навіть віддавати перевагу горизонтальному положенню тіла, при якому діафрагма бере більшу участь у внутрішньогрудній гемодинаміці, ніж полегшується процес дихання.

Тахікардія є частою скаргою хворих на ХЛС і з'являється ще на етапі розвитку ХЛН у відповідь на артеріальну гіпоксемію. Розлад серцевого ритму трапляється нечасто. Наявність миготливої ​​аритмії, особливо в осіб старше 50 років, як правило, пов'язана з супутньою ІХС.

У половини хворих на ХЛС виникають болі в ділянці серця, частіше невизначеного характеру, без іррадіації, як правило, не пов'язані з фізичним навантаженням і не купуються нітрогліцерином. Найбільш поширеним поглядом на механізм болів є відносна коронарна недостатність, обумовлена ​​значним збільшенням м'язової маси ПШ, а також зменшення наповнення коронарних артерій при збільшенні кінцево-діастолічного тиску в порожнині ПЖ, гіпоксія міокарда на тлі загальної артеріальної гіпоксемії («синя стенокардія») правої коронарної артерії (пульмокоронарний рефлекс) Можливою причиною кардіалгії може бути розтягування легеневої артерії при різкому підвищенні тиску.

При декомпенсації легеневого серця можуть з'являтися набряки на ногах, які вперше виникають найчастіше при загостренні бронхолегеневого захворювання та спочатку локалізуються в області стоп та кісточок. У міру прогресування правошлуночкової недостатності набряки поширюються на область гомілок і стегон, а рідко, у важких випадках правошлуночкової недостатності, відзначається збільшення живота в обсязі за рахунок асциту, що формується.

Менш специфічним симптомом легеневого серця є втрата голосу, що пов'язують із компресією зворотного нерва дилатованим стволом легеневої артерії.

У хворих на ХЛН та ХЛС може розвиватися енцефалопатія внаслідок хронічної гіперкапнії та гіпоксії головного мозку, а також порушення судинної проникності. При вираженій енцефалопатії у частини пацієнтів спостерігається підвищена збудливість, агресивність, ейфорія і навіть психози, а в інших хворих – млявість, пригніченість, сонливість вдень та безсоння вночі, головний біль. Рідко виникають непритомності при фізичному навантаженні внаслідок вираженої гіпоксії.

Частим симптомом ХЛН є дифузний «сірувато-синій», теплий ціаноз. При виникненні правошлуночкової недостатності у хворих на ХЛС ціаноз нерідко набуває змішаного характеру: на тлі дифузного синюшного фарбування шкіри з'являється ціаноз губ, кінчика носа, підборіддя, вух, кінчиків пальців рук і ніг, причому кінцівки в більшості випадків залишаються теплими. , обумовленої гіперкапнією Характерним є набухання шийних вен (у тому числі і на вдиху – симптом Куссмауля). У деяких хворих може з'являтися болючий рум'янець на щоках і збільшення кількості судин на шкірі та кон'юнктивах («кролячі або жаб'ячі очі» внаслідок гіперкапнії), симптом Плеша (набухання шийних вен при натисканні долонею на збільшену печінку), обличчя Корвізара, серцева кахексія захворювання (емфізематозна грудна клітка, кіфосколіоз грудного відділу хребта та ін.).

При пальпації області серця може виявлятись виражений розлитий серцевий поштовх, епігастральна пульсація (за рахунок гіпертрофії та дилатації ПШ), а при перкусії – розширення правої межі серця вправо. Однак ці симптоми втрачають своє діагностичне значення через емфізему легенів, що часто розвивається, при якій перкуторні розміри серця можуть бути навіть зменшені («крапельне серце»). Найбільш частим аускультативним симптомом при ХЛС є акцент другого тону над легеневою артерією, який може поєднуватися з розщепленням другого тону, правошлуночковим IV тоном серця, діастолічним шумом недостатності легеневого клапана (шум Грехема-Стилла) і систолічним шумом трикуспідальної висоті вдиху (симптом Рівер-Корвальо).

Артеріальний тиск у хворих із компенсованим ХЛС частіше підвищено, а при декомпенсованому – знижено.

Гепатомегалія виявляється практично у всіх хворих на декомпенсоване ЛЗ. Печінка збільшена у розмірах, при пальпації ущільнена, болюча, край печінки закруглений. При тяжкій серцевій недостатності з'являється асцит. Взагалі подібні тяжкі прояви правошлуночкової серцевої недостатності при ХЛС зустрічаються рідко, бо сама наявність важкої ХЛН або приєднання інфекційного процесу в легкому призводить до трагічного фіналу хворого раніше, ніж настає внаслідок серцевої недостатності.

Клініка хронічного легеневого серця визначається вираженістю легеневої патології, а також легеневої та правошлуночкової серцевої недостатністю.

ІНСТРУМЕНТАЛЬНА ДІАГНОСТИКА

Рентгенологічна картина ХЛС залежить від стадії ХЛН. На тлі рентгенологічних проявів легеневого захворювання (пневмосклероз, емфізема, посилення судинного малюнка і т.д.) спочатку відзначається лише деяке зменшення тіні серця, потім з'являється помірне вибухання конуса легеневої артерії в прямій і правій косій проекції. У нормі у прямій проекції правий контур серця утворюється правим передсердям, а при ХЛС зі збільшенням ПШ він стає краєтворчим, причому при значній гіпертрофії ПЗ може утворювати як правий, так і лівий край серця, відтісняючи лівий шлуночок назад. У заключній декомпенсованій стадії ХЛС правий край серця може утворюватися значно розширеним правим передсердям. І тим не менш ця «еволюція» відбувається на тлі відносно невеликої тіні серця («крапельне» або «висить»).

Електрокардіографічна діагностика ХЛЗ зводиться до виявлення гіпертрофії ПЗ. До основних («прямих») ЕКГ-критерій гіпертрофії ПЗ відносяться: 1) R в V1>7мм; 2) S у V5-6 > 7 мм; 3) RV1 + SV5 чи RV1 + SV6 > 10,5 мм; 4) RaVR > 4 мм; 5) SV1, V2 = s2 мм; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) повна блокада правої ніжки пучка Гіса при RV1>15 мм; 9) неповна блокада правої ніжки пучка Гіса при RV1>10 мм; 10) негативний TVl та зниження STVl,V2 при RVl>5 мм та відсутності коронарної недостатності. За наявності 2 і більше "прямих" ЕКГ-ознаків діагноз гіпертрофії ПШ вважається достовірним.

Непрямі ЕКГ-ознаки гіпертрофії ПЗ дозволяють припускати гіпертрофію ПЗ: 1) поворот серця навколо поздовжньої осі за годинниковою стрілкою (зміщення перехідної зони вліво, до відведень V5-V6 і поява у відведеннях V5, V6 комплексу QRS типу RS; SV5-6 глибокий, а RV1-2 – нормальної амплітуди); 2) SV5-6> RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) відхилення електричної осі серця вправо, особливо якщо >110; 5) електрична вісь серця типу

SI-SII-SIII; 6) повна або неповна блокада правої ніжки пучка Гіса; 7) електрокардіографічні ознаки гіпертрофії правого передсердя (P-pulmonale у відведеннях II, III, aVF); 8) збільшення часу активації правого шлуночка у V1 більше 0,03 с. Існує три типи ЕКГ-змін при ХЛС:

1. rSR"-тип ЕКГ характеризується наявністю у відведенні V1 розщепленого комплексу QRS типу rSR" і виявляється зазвичай при вираженій гіпертрофії ПЗ;

2. R-тип ЕКГ характеризується наявністю у відведенні V1 комплексу QRS типу Rs або qR і виявляється зазвичай при вираженій гіпертрофії ПЗ (рис. 7.1).

3. S-тип ЕКГ часто виявляють у хворих на ХОЗЛ з емфіземою легень. Його пов'язують зі зміщенням гіпертрофованого серця дозаду, що зумовлено емфіземою легень. ЕКГ має вигляд rS, RS або Rs з вираженим зубцем S і в правих, і в лівих грудних відведеннях

Рис. 7.1.ЕКГ хворого на ХОЗЛ та ХЛС. Синусова тахікардія. Виражена гіпертрофія правого шлуночка (RV1 = 10 мм, SV1 відсутня, SV5-6 = 12 мм, різке відхилення ЕОС вправо (α = +155°), негативний TV1-2 та зниження сегмента STV1-2). Гіпертрофія правого передсердя (P-pulmonale у V2-4)

Електрокардіографічні критерії гіпертрофії ПЗ мало специфічні. Вони менш чіткі, ніж при гіпертрофії ЛШ, і можуть призводити до хибнопозитивних і хибнонегативних діагнозів. Нормальна ЕКГ не виключає наявність ХЛС, особливо у хворих на ХОЗЛ, тому зміни ЕКГ треба зіставляти з клінічною картиною захворювання та даними ЕхоКГ.

Ехокардіографія (ЕхоКГ) є провідним неінвазивним методом для оцінки легеневої гемодинаміки та діагностики ЛЗ. Ультразвукова діагностика ЛЗ заснована на виявленні ознак ураження міокарда ПЗ, що наводяться нижче.

1. Зміна розміру правого шлуночка, який оцінюється у двох позиціях: у парастернальній позиції по довгій осі (у нормі менше 30 мм) та в апікальній чотирикамерній позиції. Для виявлення дилатації ПШ частіше використовується вимірювання його діаметра (у нормі менше 36 мм) і площі в кінці діастоли по довгій осі в чотирикамерній апікальної позиції. З метою більш точної оцінки виразності дилатації ПЗ рекомендується використовувати відношення кінцево-діастолічної площі ПШ до кінцево-діастолічної площі ЛШ, тим самим, виключаючи індивідуальні відмінності у розмірах серця. Збільшення цього показника більше 0,6 свідчить про значну дилатацію ПЗ, а якщо він стає рівним або більше 1,0, тоді роблять висновок про різко виражену дилатацію ПЗ. При дилатації ПШ в апікальної чотирикамерної позиції форма ПЗ змінюється з серповидної на овальну, а верхівка серця може бути зайнята не ЛШ, як у нормі, а ПЗ. Дилатація ПЗ може супроводжуватися дилатацією стовбура (понад 30 мм) та гілок легеневої артерії. При масивному тромбозі легеневої артерії може визначатись її значна дилатація (до 50-80 мм), а просвіт артерії стає овальним.

2. При гіпертрофії ПЗ товщина його передньої стінки, виміряна в діастолу в субкостальній чотирикамерній позиції в В або М-режимі, перевищує 5 мм. У хворих на ХЛС зазвичай гіпертрофується не лише передня стінка ПШ, але й міжшлуночкова перегородка.

3. Трикуспідальна регургітація різного ступеня, що у свою чергу викликає дилатацію правого передсердя та нижньої порожнистої вени, зниження інспіраторного колапсу якої вказує на підвищений тиск у правому передсерді.

4. Оцінка діастолічної функції ПЗ проводиться за транстрикуспідальним діастолічним потоком в режимі імпульсно-

хвильового доплера та колірного М-модального доплера. У хворих на ХЛС знаходять зниження діастолічної функції ПЗ, що проявляється зменшенням співвідношення піків Е та А.

5. Зниження скорочувальної здатності ПЗ у хворих на ЛЗ проявляється гіпокінезією ПЗ зі зменшенням його фракції викиду. При ехокардіографічному дослідженні визначають такі показники функції ПЗ, як кінцево-діастолічний та кінцево-систолічний обсяги, фракція викиду, яка в нормі становить не менше 50%.

Зазначені зміни мають різну вираженість залежно від гостроти розвитку ЛЗ. Так, при гострому ЛЗ виявлятиметься дилатація ПЗ, а при хронічному ЛЗ до неї додадуться ознаки гіпертрофії, діастолічної та систолічної дисфункції ПЗ.

Інша група ознак пов'язана з розвитком легеневої гіпертензії при ЛЗ. Ступінь їх вираженості найбільш значна при гострому та підгострому ЛЗ, а також у хворих з первинною легеневою гіпертензією. Для ХЛС характерним є помірне підвищення систолічного тиску в легеневій артерії, яке рідко досягає 50 мм рт.ст. Оцінка легеневого стовбура та потоку у вихідному тракті ПЗ проводиться з лівого парастернального та субкостального доступу по короткій осі. У хворих з легеневою патологією внаслідок обмеження ультразвукового вікна субкостальна позиція може виявитися єдиним можливим доступом для візуалізації вихідного тракту ПЗ. За допомогою імпульсно-хвильового допплера можна виміряти середній тиск у легеневій артерії (Рра), для чого зазвичай використовується формула, запропонована A. Kitabatake та співавт. (1983): Log10(Pра) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, де AT - час прискорення потоку у виносить тракт ПЖ, ET - час викиду (або час вигнання крові з ПЖ). Величина Рра, отримана за допомогою даного методу, у хворих на ХОЗЛ добре корелює з даними інвазивного обстеження, а можливість отримання надійного сигналу з клапана легеневої артерії перевищує 90%.

Найбільше значення для виявлення легеневої гіпертензії має вираженість трикуспідальної регургітації. Використання струменя трикуспідальної регургітації є основою найбільш точного неінвазивного методу визначення систолічного тиску в легеневій артерії.Вимірювання проводять у режимі безперервно-хвильового допплера в апікальній чотирикамерній або субкостальній позиції бажано з одночасним використанням колірного допплерів-

кого картування. Для розрахунку тиску в легеневій артерії необхідно до градієнта тиску на трикуспідальному клапані додати тиск у правому передсерді. Вимірювання транстрикуспідального градієнта можна виконати більш ніж у 75% хворих на ХОЗЛ. Є якісні ознаки легеневої гіпертензії:

1. При ЛГ змінюється характер руху задньої стулки клапана легеневої артерії, що визначається М-режимі: характерним показником ЛГ є наявність середньосистолічного зубця внаслідок часткового перекриття клапана, що формує W-подібний рух клапана в систолі.

2. У хворих з легеневою гіпертензією за рахунок підвищення тиску в правому шлуночку міжшлуночкова перегородка (МЖП) сплощується, і лівий шлуночок нагадує по короткій осі букву D (D-подібний лівий шлуночок). При високому ступені ЛГ МЖП стає як стінкою ПЖ і рухається в діастолу парадоксально в бік лівого шлуночка. Коли тиск у легеневій артерії та правому шлуночку стає більше 80 мм рт.ст., лівий шлуночок зменшується в обсязі, здавлюється дилатованим правим шлуночком і набуває форми півмісяця.

3. Можлива регургітація на легеневому клапані (у нормі можлива регургітація першого ступеня у молодих людей). При постійно-хвильовому доплерівському дослідженні можливий вимір швидкості легеневої регургітації з подальшим розрахунком величини кінцево-діастолічного градієнта тиску ЛА-ПЗ.

4. Зміна форми потоку крові в тракті, що виносить ПЗ і в гирлі клапана ЛА. При нормальному тиску ЛА потік має рівнобедрену форму, пік потоку розташований в середині систоли; при легеневій гіпертензії пік потоку зміщується у першу половину систоли.

Однак у пацієнтів з ХОЗЛ наявна у них емфізема легень часто ускладнює чітку візуалізацію структур серця і звужує вікно ЕхоКГ, роблячи дослідження інформативним не більше ніж у 60-80% хворих. В останні роки з'явився більш точний та інформативний метод ультразвукового дослідження серця - чресхарчова ехокардіографія (ЧПЕ). ЧПЭ у хворих на ХОЗЛ є кращим методом для точних вимірювань і безпосередньої візуальної оцінки структур ПШ, що з більш високою роздільною здатністю чреспищеводного датчика і стабільністю ультразвукового вікна, і має особливе значення при емфіземі легень і пневмосклерозе.

Катетеризація правих відділів серця та легеневої артерії

Катетеризація правих відділів серця та легеневої артерії є методом «золотого стандарту» при постановці діагнозу ЛГ. Ця процедура дозволяє безпосередньо виміряти тиск у правому передсерді та ПЗ, тиск у легеневій артерії, розрахувати серцевий викид та легеневий судинний опір, визначити рівень оксигенації змішаної венозної крові. Катетеризація правих відділів серця у зв'язку з інвазивністю не може бути рекомендована для широкого застосування в діагностиці ХЛС. Показаннями є важка легенева гіпертензія, часті епізоди декомпенсації правошлуночкової недостатності, а також відбір кандидатів для трасплантації легень.

Радіонуклідна вентрикулографія (РВГ)

РВГ дозволяє виміряти фракцію викиду правого шлуночка (ФВПЗ). ФВПЗ вважається ненормальною при значенні нижче 40-45%, проте сам показник ФВПЗ не є добрим індикатором для оцінки функції правого шлуночка. Він дозволяє оцінити функцію систоли правого шлуночка, яка сильно залежить від постнавантаження, знижуючись при підвищенні останньої. Тому зниження ФВПЗ реєструється у багатьох хворих на ХОЗЛ, не будучи показником справжньої дисфункції правого шлуночка.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ)

МРТ - багатообіцяючий метод, що дозволяє оцінювати легеневу гіпертензію та зміни структури та функції правого шлуночка. Діаметр правої легеневої артерії, виміряний при МРТ, понад 28 мм є високоспецифічною ознакою ЛГ. Проте метод МРТ досить дорогий і доступний лише спеціалізованих центрах.

Наявність хронічного легеневого захворювання (як причини ХЛС) потребує спеціального дослідження функції зовнішнього дихання. Перед лікарем ставиться завдання уточнити тип вентиляційної недостатності: обструктивний (порушення проходження повітря бронхами) або рестриктивний (зменшення площі газообміну). У першому випадку як приклад можна навести хронічний обструктивний бронхіт, бронхіальну астму, а в другому – пневмосклероз, резекцію легені тощо.

ЛІКУВАННЯ

ХЛС виникає найчастіше за появою ХЛН. Тера-певтичні заходи носять комплексний характері і спрямовані головним чином на корекцію цих двох синдромів, що можна у наступному вигляді:

1) лікування та профілактика основного захворювання – найчастіше загострень хронічної легеневої патології (базисна терапія);

2) лікування ХЛН та ЛГ;

3) лікування правошлуночкової серцевої недостатності. Базисні лікувально-профілактичні заходи включають

профілактику гострих вірусних захворювань дихальних шляхів (вакцинація) та виключення куріння. При розвитку хронічної легеневої патології запального характеру необхідне лікування загострень за допомогою антибіотиків, мукорегулюючих препаратів та імунокоректорів.

Головне в терапії хронічного легеневого серця – це покращення функції зовнішнього дихання (усунення запалення, бронхообструктивного синдрому, покращення стану дихальної мускулатури).

Найчастішою причиною ХЛН є бронхообструктивний синдром, причина якого у скороченні гладкої мускулатури бронхів, накопиченні в'язкого запального секрету, набряку слизової бронхів. Ці зміни вимагають застосування бета-2-агоністів (фенотерол, формотерол, сальбутамол), М-холінолітиків (іпратропія бромід, тіотропія бромід), а в ряді випадків і інгаляційних глюкокортикостероїдних препаратів у вигляді інгаляцій. Можливе застосування метилксантинів (еуфілін та пролонговані теофіліни (теолонг, теотард та ін.)). Терапія відхаркувальними засобами дуже індивідуальна і вимагає різних поєднань та підбору засобів рослинного походження (мати-й-мачуха, багно, чебрець тощо), та хімічного виробництва (ацетилцистеїн, амброксол та ін.).

При необхідності призначають ЛФК та ​​постуральний дренаж легень. Показано дихання з позитивним тиском на видиху (не більше 20 см водного стовпа) за допомогою простих пристроїв

у вигляді «свистків» з рухомою діафрагмою, так і складних приладів, що контролюють тиск на видиху та вдиху. Даний метод знижує швидкість потоку повітря всередині бронха (що чинить бронхолітичний ефект) і збільшує тиск усередині бронхів по відношенню до навколишньої легеневої тканини.

До позалегеневих механізмів розвитку ХЛН відноситься зниження скорочувальної функції дихальної мускулатури та діафрагми. Можливості корекції цих порушень поки що обмежені: ЛФК або електростимуляція діафрагми при II ст. ХЛН.

При ХЛН еритроцити зазнають значної функціональної та морфологічної перебудови (ехіноцитоз, стоматоцитоз тощо), що помітно знижує їхню кисневотранспортну функцію. У цій ситуації бажано вивести з кровотоку еритроцити з втраченою функцією та стимулювати викид молодих (функціонально більш здатних). З цією метою можливе застосування еритроцитаферезу, екстракорпоральної оксигенації крові, гемосорбції.

Через підвищення агрегаційних властивостей еритроцитів збільшується в'язкість крові, що вимагає призначення антиагрегантів (курантил, реополіглюкін) та гепарину (переважно застосування низькомолекулярних гепаринів – фраксипарин та ін.).

У хворих з гіповентиляцією, пов'язаною зі зниженою активністю дихального центру, як допоміжні методи терапії можуть бути використані лікарські препарати, що підвищують центральну інспіраторну активність - стимулятори дихання. Їх слід застосовувати при помірно вираженому пригніченні дихання, що не вимагає використання Про 2 або механічної вентиляції легень (синдром апное уві сні, синдром ожиріння-гіповентиляції), або при неможливості проведення киснедотерапії. До небагатьох препаратів, що підвищують оксигенацію артеріальної крові, належать нікетамід, ацетозаламід, доксапрам і медроксипрогестерон, проте всі ці лікарські засоби при тривалому використанні мають велику кількість побічних ефектів і тому можуть застосовуватися тільки протягом короткого часу, наприклад під час загострення захворювання.

В даний час до препаратів, здатних протягом тривалого часу коригувати гіпоксемію у хворих на ХОЗЛ, відноситься альмітрину бісмесілат. Альмітрин є специфічним аго-

нистом периферичних хеморецепторів каротидного вузла, стимуляція яких веде до посилення гіпоксичної вазоконстрикції в регіонах легень, що погано вентилюються, з поліпшенням вентиляційно-перфузійних співвідношень. Доведено здатність альмітрину в дозі 100 мг на добу. у пацієнтів з ХОЗЛ призводити до значного підвищення ра02 (на 5-12 мм рт.ст.) та зниження раС02 (на 3-7 мм рт.ст.) з поліпшенням клінічної симптоматики та зменшенням частоти загострень захворювання, що здатне на декілька років відстрочити призначення тривалої 02-терапії. На жаль 20-30% хворих на ХОЗЛ не відповідають на терапію, а широке використання обмежене можливістю розвитку периферичної нейропатії та інших побічних ефектів. В даний час основним показанням до призначення альмітрину є помірна гіпоксемія у хворих на ХОЗЛ (ра0256-70 мм рт.ст. або Sа0289-93%), а також його використання в комплексі до ДКТ, особливо на тлі гіперкапнії.

Вазодилататори

З метою зменшення ступеня ЛАД у комплексну терапію хворих на легеневе серце включають периферичні вазодилататори. Найчастіше застосовують антагоністи кальцієвих каналів та нітрати. До рекомендованих в даний час антагоністів кальцію відносяться два препарати - ніфедипін і дилтіазем. Вибір на користь однієї з них залежить від початкової частоти серцевих скорочень. Пацієнтам із відносною брадикардією слід рекомендувати ніфедипін, при відносній тахікардії – дилтіазем. Добові дози цих препаратів, що довели ефективність, досить високі: для ніфедипіну 120-240 мг, для дилтіазему 240-720 мг. Були показані сприятливі клінічні та прогностичні ефекти антагоністів кальцію, які застосовують у високих дозах у хворих з первинною ЛГ (особливо з попередньою позитивною гострою пробою). Антагоністи кальцію дигідропіридинового ряду ІІІ покоління - амлодипін, фелодипін та ін. - також ефективні у цієї групи хворих на ЛЗ.

Однак при легеневій гіпертензії, обумовленій ХОЗЛ, антагоністи кальцієвих каналів не рекомендується до використання, незважаючи на їхню здатність знижувати РРА та підвищувати серцевий викид у цієї групи хворих. Це пов'язано з посиленням артеріальної гіпоксемії, викликаної дилатацією легеневих судин

погано вентильованих зонах легень з погіршенням вентиляційно-перфузійних співвідношень. Крім того, при тривалій терапії антагоністами кальцію (понад 6 міс.) сприятлива дія на параметри легеневої гемодинаміки нівелюється.

Аналогічна ситуація у хворих на ХОЗЛ має місце і при призначенні нітратів: гострі проби демонструють погіршення газообміну, а тривалі дослідження – відсутність позитивного ефекту препаратів на легеневу гемодинаміку.

Синтетичний простациклін та його аналоги.Простациклін - потужний ендогенний вазодилататор, що володіє антиагрегаційним, антипроліферативним та цитопротективним ефектами, які спрямовані на запобігання ремоделюванню легеневих судин (зменшення пошкодження ендотеліальних клітин та гіперкоагуляції). Механізм дії простацикліну пов'язаний з релаксацією гладком'язових клітин, пригніченням агрегації тромбоцитів, поліпшенням ендотеліальної функції, пригніченням проліферації судинних клітин, а також прямим інотропним ефектом, позитивними змінами гемодинаміки, збільшенням утилізації кисню в скелетному м'язі. Клінічне використання простацикліну у хворих на ЛГ пов'язане із синтезом його стабільних аналогів. На сьогодні найбільший досвід у світі накопичений для епопростенолу.

Епопростенол – це форма внутрішньовенного простацикліну (простагландин I 2). Сприятливі результати були отримані у хворих на васкулярну форму ЛЗ - з первинною ЛГ при системних захворюваннях сполучної тканини. Препарат збільшує серцевий викид та зменшує легеневий судинний опір, а при тривалому застосуванні покращує якість життя хворих на ЛЗ, збільшуючи толерантність до фізичних навантажень. Оптимальна для більшості пацієнтів доза становить 20-40 нг/кг/хв. Застосовується також аналог епопростенолу – трепростиніл.

В даний час розроблено пероральні форми аналога простацикліну. (Берапрост, илопрост)та проводяться клінічні випробування у лікуванні хворих з васкулярною формою ЛЗ, що розвинулася внаслідок ТЕЛА, первинної легеневої гіпертензії, системних захворювань сполучної тканини.

У Росії з групи простаноїдів для лікування хворих на ЛЗ в даний час доступним є тільки простагландин Е 1 (вазапростан), який призначають внутрішньовенно краплинно зі ско-

зростанням 5-30 нг/кг/хв. Курсове лікування препаратом проводять у добовій дозі 60-80 мкг протягом 2-3 тижнів на фоні тривалої терапії антагоністами кальцію.

Антагоністи рецепторів до ендотеліну

Активація системи ендотеліну у хворих на ЛГ послужила обґрунтуванням для використання антагоністів рецепторів до ендотеліну. Доведено ефективність двох препаратів цього класу (бозентану та ситакзентану) у лікуванні хворих на ХЛС, що розвинулося на тлі первинної ЛГ або на тлі системних захворювань сполучної тканини.

Інгібітори фосфодіестерази типу 5

Силденафіл – потужний селективний інгібітор цГМФ-залежної фосфодіестерази (тип 5), запобігаючи деградації цГМФ, спричиняє зниження легеневого судинного опору та перевантаження правого шлуночка. На сьогодні є дані про ефективність силденафілу у хворих на ЛЗ різної етіології. При застосуванні силденафілу в дозах 25-100 мг 2-3 рази на день він викликав покращення гемодинаміки та толерантності до фізичних навантажень у хворих на ЛЗ. Рекомендується його застосування за неефективності іншої медикаментозної терапії.

Тривала киснедотерапія

У хворих з бронхолегеневою та торакодиафрагмальною формою ХЛС головна роль у розвитку та прогресуванні захворювання належить альвеолярній гіпоксії, тому киснедотерапія є найбільш патогенетично обґрунтованим методом лікування цих пацієнтів. Використання кисню у хворих з хронічною гіпоксемією є вирішальним і має бути постійним, тривалим і як правило проводитися в домашніх умовах, тому така форма терапії називається тривалою киснедотерапією (ДКТ). Завданням ДКТ є корекція гіпоксемії з досягненням значень раО2> 60 мм рт.ст. та Sa0 2 >90%. Вважається оптимальним підтримання раО 2 в межах 60-65 мм рт.ст., а перевищення цих значень призводить лише до незначного збільшення Sa0 2 і вмісту кисню в артеріальній крові, проте може супроводжуватися затримкою СО 2 особливо під час сну, що має негативні

наслідки для функції серця, головного мозку та дихальних м'язів. Тому ДКТ не показана хворим із помірною гіпоксемією. Показання до ДКТ: раО 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Більшості хворих на ХОЗЛ достатньо потоку Про 2 1-2 л/хв., а у найважчих хворих потік може бути збільшений до 4-5 л/хв. Концентрація кисню має бути 28-34% про. Рекомендується проведення ДКТ не менше 15 годин на добу (15-19 годин на добу). Максимальні перерви між сеансами киснедотерапії нічого не винні перевищувати 2 год поспіль, т.к. перерви більше 2-3 годин значно посилюють легеневу гіпертензію. Для проведення ДКТ можуть використовуватися концентратори кисню, резервуари з рідким киснем та балони зі стисненим газом. Найчастіше застосовуються концентратори (пермеатори), що виділяють кисень із повітря за рахунок видалення азоту. ДКТ збільшує тривалість життя хворих з ХЛН та ХЛС у середньому на 5 років.

Таким чином, незважаючи на наявність великого арсеналу сучасних фармакологічних засобів, ДКТ – найефективніший метод лікування більшості форм ХЛС, тому терапія хворих на ХЛС є насамперед завданням лікаря-пульмонолога.

Тривала оксигенотерапія - найефективніший метод лікування ХЛН та ХЛС, що збільшує тривалість життя хворих у середньому на 5 років.

Тривала домашня вентиляція легенів

У термінальних стадіях легеневих захворювань внаслідок зниження вентиляційного резерву може розвинутись гіперкапнія, яка потребує респіраторної підтримки, яка повинна проводитися довгостроково, на постійній основі в домашніх умовах.

Інгаляційна терапія NO

Інгаляційна терапія N0, дія якої аналогічна ендотелію-релаксуючого фактора, має позитивний ефект у хворих на ХЛС. Його вазодилатуюча дія заснована на активації гуанілатциклази в гладком'язових клітинах легеневих судин, що призводить до підвищення рівня цикло-ГМФ та зниження внутрішньоклітинного вмісту кальцію. Інгаляційний N0 обла-

дає селективну дію на судини легень, причому він викликає вазодилатацію переважно в добре вентильованих регіонах легень, покращуючи газообмін. При курсовому застосуванні N0 у хворих на ХЛС спостерігається зниження тиску в легеневій артерії, підвищення парціального тиску кисню в крові. На додаток до своїх гемодинамічних ефектів N0 сприяє запобіганню та зворотному розвитку ремоделювання легеневих судин та ПЗ. Оптимальними дозами інгаляційного N0 є концентрації 2-10 ppm, а високі концентрації N0 (понад 20 ppm) здатні викликати надмірну вазодилатацію легеневих судин та призвести до погіршення вентиляційно-перфузійного балансу з посиленням гіпоксемії. Додавання інгаляцій N0 до ДКТ у хворих на ХОЗЛ посилюють позитивний ефект на газообмін, знижуючи рівень легеневої гіпертензії та збільшуючи серцевий викид.

CPAP-терапія

Метод терапії постійним позитивним тиском у дихальних шляхах (Continuous positive airway pressure- CPAP) знаходить застосування як метод лікування при ХЛН та ХЛС у хворих з синдромом обструктивного нічного апное, перешкоджаючи розвитку колапсу дихальних шляхів. Доведеними ефектами СРАР є запобігання та розправлення ателектазів, підвищення легеневих обсягів, зменшення вентиляційно-перфузійного дисбалансу, підвищення оксигенації, комплаєнсу легень, перерозподіл рідини у тканині легень.

Серцеві глікозиди

Серцеві глікозиди у хворих на ХОЗЛ та легеневим серцем ефективні лише за наявності лівошлуночкової серцевої недостатності, а також можуть бути корисні при розвитку миготливої ​​аритмії. Більше того, показано, що серцеві глікозиди можуть індукувати легеневу вазоконстрикцію, а наявність гіперкапнії та ацидозу збільшує ймовірність глікозидної інтоксикації.

Діуретики

У лікуванні хворих на декомпенсований ХЛС з набряковим синдромом використовують терапію діуретиками, у тому числі антагоністами.

альдостерону (альдактон). Діуретики слід призначати обережно, з невеликих доз, так як при розвитку ПЖ-недостатності серцевий викид більше залежить від переднавантаження, і, отже, надмірне скорочення внутрішньосудинного об'єму рідини може призвести до зменшення об'єму наповнення ПЗ та зниження серцевого викиду, а також до підвищення в'язків і різкого зниження тиску в легеневій артерії, тим самим погіршивши дифузію газів. Іншим серйозним побічним ефектом сечогінної терапії є метаболічний алкалоз, який у хворих на ХОЗЛ з дихальною недостатністю може призводити до пригнічення активності дихального центру та погіршення показників газообміну.

Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту

У лікуванні хворих з декомпенсованим легеневим серцем останніми роками на перше місце вийшли інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (ІАПФ). Терапія ІАПФ у хворих на ХЛС веде до зниження легеневої гіпертензії та підвищення серцевого викиду. З метою підбору ефективної терапії ХЛС у хворих на ХОЗЛ рекомендується визначення поліморфізму гена АПФ, т.к. тільки у пацієнтів із субтипами гена АПФ II та ID спостерігається виражена позитивна гемодинамічна дія ІАПФ. Рекомендується застосування ІАПФ у мінімальних терапевтичних дозах. Крім гемодинамічного ефекту, відзначається позитивний вплив ІАПФ на розміри камер серця, процеси ремоделювання, толерантність до фізичних навантажень та підвищення тривалості життя хворих на серцеву недостатність.

Антагоністи рецепторів ангіотензину II

В останні роки отримано дані про успішне застосування цієї групи препаратів у лікуванні ХЛС у хворих на ХОЗЛ, що виявлялося покращенням гемодинаміки та газообміну. Найбільш показано призначення цих препаратів у хворих на ХЛС при непереносимості ІАПФ (через сухий кашель).

Передсердна септостомія

Останнім часом у лікуванні хворих із правошлуночковою серцевою недостатністю, що розвинулася на тлі первинної ЛГ, стали

використовувати передсердну септостомію, тобто. створення невеликої перфорації у міжпередсердній перегородці. Створення шунта праворуч-наліво дозволяє знизити середній тиск у правому передсерді, розвантажити правий шлуночок, збільшити переднавантаження лівого шлуночка та серцевий викид. Передсердна септостомія показана при неефективності всіх видів медикаментозного лікування правошлуночкової серцевої недостатності, особливо у поєднанні з частими синкопе, або як підготовчий етап перед трансплантацією легень. Внаслідок втручання спостерігаються зменшення синкопе, підвищення толерантності до навантаження, проте підвищується ризик розвитку життєнебезпечної артеріальної гіпоксемії. Смертність хворих під час проведення передсердної септостомії 5-15%.

Трансплантація легень або комплексу серце-легкі

З кінця 80-х років. XX століття після початку застосування імуносупресивного препарату циклоспорину А при лікуванні термінальних стадій легеневої недостатності почала успішно застосовуватися трансплантація легень. У хворих на ХЛН та ЛЗ проводять операції трансплантації одного або обох легень, комплексу серце-легкі. Було показано, що 3 і 5-річне виживання після проведених трансплантацій одного або обох легень, комплексу серце-легкі у хворих на ЛЗ склала 55 і 45% відповідно. У більшості центрів вважають за краще виконувати білатеральну трансплантацію легень у зв'язку з меншим числом післяопераційних ускладнень.

Для цитування:Верткін А.Л., Тополянський А.В. Легенєве серце: діагностика та лікування // РМЗ. 2005. №19. С. 1272

Легеневе серце - збільшення правого шлуночка серця при захворюваннях, що порушують структуру та (або) функцію легень (за винятком випадків первинного ураження лівих відділів серця, уроджених вад серця).

До його розвитку призводять такі захворювання:
– що первинно впливають на проходження повітря в легенях та альвеолах (хронічний бронхіт, бронхіальна астма, емфізема легень, туберкульоз, пневмоконіози, бронхоектатична хвороба, саркоїдоз та ін.);
– що первинно впливають на рухливість грудної клітки (кіфосколіоз та інші деформації грудної клітки, нервово-м'язові захворювання – наприклад, поліомієліт, ожиріння – синдром Піквіка, апное уві сні);
– первинно вражаючі судини легень (первинна легенева гіпертензія, артеріїти, тромбози та емболії судин легень, здавлення стовбура легеневої артерії та легеневих вен пухлиною, аневризмою та ін.).
У патогенезі легеневого серця основну роль відіграє зменшення сумарного поперечного перерізу судин легень. При захворюваннях, що первинно впливають на проходження повітря в легенях і на рухливість грудної клітки, до спазму дрібних легеневих артерій призводить альвеолярна гіпоксія; при захворюваннях, що вражають судини легень, підвищення опору кровотоку обумовлено звуженням або закупоркою просвіту легеневих артерій. Підвищення тиску в малому колі кровообігу призводить до гіпертрофії гладких м'язів легеневих артерій, які стають ригіднішими. Перевантаження правого шлуночка тиском зумовлює його гіпертрофію, дилатацію, надалі – серцеву недостатність.
Гостро легеневе серце розвивається при тромбоемболії легеневих артерій, спонтанному пневмотораксі, тяжкому нападі бронхіальної астми, тяжкій пневмонії за кілька годин або днів. Виявляється раптово виникаючим болем, що давить за грудиною, різкою задишкою, ціанозом, артеріальною гіпотензією, тахікардією, посиленням і акцентом II тону серця над легеневим стовбуром; відхиленням електричної осі серця вправо та електрокардіографічними ознаками перевантаження правого передсердя; швидко наростаючими ознаками правошлуночкової недостатності – набуханням шийних вен, збільшенням та хворобливістю печінки.
Хронічне легеневе серце формується протягом ряду років при хронічних обструктивних хворобах легень, кіфосколіозі, ожирінні, тромбоемболії рецидивуючої легеневих артерій, первинної легеневої гіпертензії. У розвитку виділяють три стадії: I (доклінічна) – діагностується лише за інструментальному дослідженні; II – при розвитку гіпертрофії правого шлуночка та легеневої гіпертензії без ознак серцевої недостатності; III (декомпенсоване легеневе серце) – при появі симптомів правошлуночкової недостатності.
Клінічні ознаки хронічного легеневого серця - задишка, що посилюється при фізичному навантаженні, швидка стомлюваність, напади серцебиття, біль у грудній клітці, непритомність. При здавленні зворотного нерва розширеним стволом легеневої артерії виникає захриплість голосу. При огляді можуть бути виявлені об'єктивні ознаки легеневої гіпертензії – акцент II тону на легеневій артерії, діастолічний шум Грехема-Стілла (шум відносної недостатності клапанів легеневої артерії). Про збільшення правого шлуночка можуть свідчити пульсація за мечоподібним відростком, що посилюється на вдиху, розширення меж відносної тупості серця праворуч. При значній дилатації правого шлуночка розвивається відносна трикуспідальна недостатність, що виявляється систолічним шумом у основи мечоподібного відростка, пульсацією шийних вен та печінки. У стадії декомпенсації з'являються ознаки правошлуночкової недостатності: збільшення печінки, периферичні набряки.
На ЕКГ виявляють гіпертрофію правого передсердя (гострі високі зубці Р у відведеннях II, III, aVF) та правого шлуночка (відхилення електричної осі серця вправо, збільшення амплітуди зубця R у правих грудних відведеннях, блокада правої ніжки пучка Гіса, поява глибокого зубця S у I і зубця Q у III стандартних відведеннях).
Рентгенологічно гостре та підгостре легеневе серце проявляється збільшенням правого шлуночка, розширенням дуги легеневої артерії, розширенням кореня легені; хронічне легеневе серце – гіпертрофія правого шлуночка, ознаки гіпертензії в малому колі кровообігу, розширення верхньої порожнистої вени.
При ехокардіографії можуть бути виявлені гіпертрофія стінки правого шлуночка, дилатація правих камер серця, розширення легеневої артерії та верхньої порожнистої вени, легенева гіпертензія та трикуспідальна недостатність.
В аналізі крові у хворих з хронічним легеневим серцем зазвичай виявляють поліцитемію.
При розвитку гострого легеневого серця показано лікування основного захворювання (ліквідація пневмотораксу; гепаринотерапія, тромболізис або хірургічне втручання при тромбоемболії легеневих артерій; адекватна терапія бронхіальної астми тощо).
Лікування власне легеневого серця спрямоване головним чином зменшення легеневої гіпертензії, а при розвитку декомпенсації включає корекцію серцевої недостатності (табл. 1). Легенева гіпертензія зменшується при використанні антагоністів кальцію - ніфедипіну в дозі 40-180 мг на добу (переважно використання тривалих форм препарату), дилтіазему в дозі 120-360 мг на добу [Чазова І.Є., 2000], а також амлодипіну ) у дозі 10 мг на добу . Так, за даними Franz I.W. та співавт. (2002), на фоні терапії амлодипіном у дозі 10 мг на добу протягом 18 днів у 20 хворих на ХОЗЛ з легеневою гіпертензією відмічено суттєве зниження резистентності легеневих судин та тиску в легеневій артерії, при цьому змін параметрів газообміну в легенях не відмічено. Згідно з результатами перехресного рандомізованого дослідження, проведеного Sajkov D. та співавт. (1997), амлодипін і фелодипін в еквівалентних дозах однаково знижували тиск у легеневій артерії, проте побічні ефекти (головний біль та набряковий синдром) рідше розвивалися на тлі терапії амлодипіном.
Ефект від терапії антагоністами кальцію проявляється зазвичай через 3-4 тижні. Показано, що зниження легеневого тиску на фоні терапії антагоністами кальцію значно покращує прогноз цих хворих, проте лише третина пацієнтів відповідає на терапію антагоністами кальцію подібним чином. Пацієнти з тяжкою правошлуночковою недостатністю зазвичай погано реагують на терапію антагоністами кальцію.
У клінічній практиці у хворих з ознаками легеневого серця широко використовують препарати теофіліну (внутрішньовенно краплинно, пролонговані препарати для прийому всередину), що знижують легеневий судинний опір, підвищують серцевий викид та покращують самопочуття цих пацієнтів. У той самий час доказової основи застосування препаратів теофіліну при легеневої гіпертензії, очевидно, немає.
Ефективно знижує тиск у легеневій артерії внутрішньовенна інфузія простацикліну (PGI2), що має антипроліферативну та антиагрегантну дію; препарат збільшує толерантність до фізичних навантажень, підвищує якість життя та знижує летальність цих хворих. До недоліків його відносять побічні ефекти, що нерідко розвиваються (запаморочення, артеріальна гіпотензія, кардіалгії, нудота, абдоміналгії, діарея, висип, біль у кінцівках), необхідність постійних (багаторічних) внутрішньовенних інфузій, а також високу вартість лікування. Проводиться вивчення ефективності та безпеки застосування аналогів простацикліну – илопросту, що використовується у вигляді інгаляцій та берапросту, що застосовується внутрішньо, а також трепростинилу, що вводиться як внутрішньовенно, так і підшкірно.
Вивчається можливість застосування антагоніста рецепторів ендотеліну босентану, що ефективно знижує тиск у легеневій артерії, проте виражені побічні системні ефекти обмежують внутрішньовенне застосування цієї групи препаратів.
Інгаляція оксиду азоту (NO) протягом кількох тижнів також дозволяє зменшити легеневу гіпертензію, проте подібна терапія доступна далеко не всім лікувальним закладам. В останні роки робляться спроби використовувати при легеневій гіпертензії інгібітори ФДЕ5, зокрема силденафілу цитрат. Charan N.B. 2001 року описав двох пацієнтів, які відзначили покращення перебігу ХОЗЛ на фоні прийому силденафілу, який вони приймали з приводу еректильної дисфункції. Сьогодні бронходилатируюча, протизапальна дія силденафілу та його здатність знижувати тиск у легеневій артерії показано як в експериментальних, так і в клінічних дослідженнях. Згідно з отриманими даними, інгібітори ФДЕ5 при легеневій гіпертензії значно покращують толерантність до фізичного навантаження, підвищують серцевий індекс, покращують якість життя хворих з легеневою гіпертонією, у тому числі первинною. Для остаточного вирішення питання ефективності цього класу препаратів при ХОЗЛ необхідні тривалі багатоцентрові дослідження. Крім того, широкому впровадженню цих препаратів у клінічну практику, безумовно, заважає висока вартість лікування.
При формуванні хронічного легеневого серця у хворих на хронічні обструктивні хвороби легень (бронхіальну астму, хронічний бронхіт, емфізему легень) з метою корекції гіпоксії показано тривалу киснедотерапію. При поліцитемії (у разі підвищення гематокриту вище 65-70%) застосовують кровопускання (зазвичай одноразове), що дозволяє знизити тиск в легеневій артерії, підвищити толерантність хворого до фізичного навантаження і поліпшити його самопочуття. Кількість крові, що видаляється - 200-300 мл (залежно від рівня АТ і самопочуття хворого).
При розвитку правошлуночкової недостатності показані діуретики, у т.ч. спіронолактон; слід враховувати, що при легеневій гіпертензії сечогінні засоби не завжди сприяють зменшенню задишки. Використовують також інгібітори АПФ (каптоприл, еналаприл та ін.). Застосування дигоксину за відсутності лівошлуночкової недостатності малоефективне і небезпечне, оскільки гіпоксемія та гіпокаліємія, що розвивається на тлі діуретичної терапії, збільшують ризик розвитку глікозидної інтоксикації.
Враховуючи високу ймовірність тромбоемболічних ускладнень при серцевій недостатності та необхідності активної діуретичної терапії, тривалому постільному режимі, появі ознак флеботромбозу показана профілактична антикоагулянтна терапія (зазвичай підшкірне введення гепарину по 5000 ОД 2 рази на добу або низько). У пацієнтів із первинною легеневою гіпертензією застосовують непрямі антикоагулянти (варфарин) під контролем МНО. Варфарин збільшує виживання хворих, проте не впливає на їхній загальний стан.
Таким чином, у сучасній клінічній практиці медикаментозне лікування легеневого серця зводиться до терапії серцевої недостатності (діуретики, інгібітори АПФ), а також до застосування антагоністів кальцію та препаратів теофіліну для зниження легеневої гіпертензії. Хороший ефект на терапію антагоністами кальцію значно покращує прогноз цих пацієнтів, а відсутність ефекту потребує застосування препаратів інших класів, що обмежено складністю їх використання, високою ймовірністю розвитку побічних ефектів, високою вартістю лікування, а в ряді випадків недостатньою вивченістю питання.

Література
1. Чазова І.Є. Сучасні підходи до лікування легеневого серця. Укр Мед Журн, 2000; 8(2): 83–6.
2. Barst R., Rubin L., Long W. та ін. A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy for primary pulmonary hypertension. N Engl J Me.d 1996; 334: 296-301.
3. Barst RJ, Rubin LJ, McGoon M.D. та ін. Survival in primary pulmonary hypertension with long-term continuous intravenous prostacyclin. Ann Intern Med. 1994; 121: 409-415.
4. Charan N.B. Does sildenafil also improve breathing? Чест. 2001; 120(1):305–6.
5. Fisnman A.P. Pulmonary hypertension – beyond vasodiator therapy. The New Eng J Med. 1998; 5: 338.
6. Franz I.W., Van Der Meyden J., Schaupp S., Tonnesmann U. Діяльність амлодипіну на виконанні – індустрії pulmonary hypertension and right heart function in patients with chronic obstructive pulmonary disease. Z Кардіол. 2002; 91 (10): 833-839.
7. Galie N., Hinderliter A.L., Torbicki A. та ін. Ефекти орального ендотеліну receptor antagonist bosentan на echocardiographic and Doppler measures in patients with pulmonary arterial hypertension. American Congress of Cardiology, Atlanta, USA; 17–20 березня 2002 року. Abstract #2179.
8. Galie N., Humbert M., Wachiery J.L. та ін. Діяльність beraprost sodium, oral prostacyclin analoge, in pacients with pulmonary arterial hypertension: randomized, double-blind, placebo-controlled trial. J Am Coll Cardiol. 2002; 39: 1496-1502.
9. Groechenig E. Cor pulmonale. Порушення pulmonary hypertension. Blackwell Science, Berlin-Vienna, 1999; 146.
10. McLaughlin V., Shillington A., Rich S. Survival у першій pulmonary hypertension: impact of epoprostenol therapy. Circulation. 2002; 106: 1477-1482.
11. Olchewski H., Ghofrani H., Schmehl T. та ін. Усунутий ілопрост до трея severe pulmonary hypertension: an uncontrolled trial. Ann Intern Med. 2000; 132: 435-443.
12. Rich S., Kaufmann E., Levy P.S. Діяльність високої дози calcium channel blockers on survival in primary pulmonary hypertension. N Engl J Med. 1992; 327: 76-81.
13. Rubin LJ, Badesch DB, Barst RJ. та ін. Босентан терапія для pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2002; 346: 896-903.
14. Sajkov D., Wang T., Frith P.A. та ін. A comparison of two long–acting vasoselective calcium antagonists in pulmonary hypertension secondary to COPD. Чест. 1997; 111(6):1622–1630.
15. Sastry B., Narasimhan C., Reddy N. та ін. Наслідки клінічної ефективності sildenafil inpatients with primary pulmonary hypertension. Indian Heart J. 2002; 54: 410-414.
16. Sastry BK, Narasimhan C., Reddy NK, Raju BS. Clinical efficacy of sildenafil в першій pulmonary hypertension: randomized, placebo-controlled, double-blind, crossover study. J Am Coll Cardiol. 2004; 43(7):1149–53.
17. Sebkhi A., Strange J.W., Phillips S.C. та ін. Фосфоритерапія типу 5 є таргетом для лікування hypoxia-індукованої pulmonary hypertension. Circulation. 2003; 107 (25): 3230-5.
18. Simmoneau G., Barst R., Galie N. та ін. Континуальна субcutaneous infusion treprostinil, prostacyclin analgue, у пацієнтів з pulmonary arterial hypertension. Am J Respit Crit Care Med 2002; 165: 800-804.
19. Toward TJ, Smith N., Broadley KJ. Effect of phosphodiesterase-5 inhibitor, sildenafil (Viagra), in animal models of airways disease. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 169(2):227–34.
20. Wilkens H., Guth A., Konig J. та ін. Діяльність інгаленого iloprost plus oral sildenafil в пацієнтів з першою pulmonary hypertension. Circulation 2001; 104: 1218-1222.
21. Woodmansey P.A., O'Toole L., Channer K.S., Morice A.H. Відносини pulmonary vasodilatory properties of amlodipine in humans with pulmonary hypertension. Heart. 1996; 75(2):171–173.

ЛГ є серйозним хронічним захворюванням, яке має несприятливий прогноз, доцільно рекомендувати пацієнтам раціональну щоденну активність. Для всіх хворих важливі загальні рекомендації, дотримання яких дозволяє зменшити ризик можливого погіршення перебігу захворювання.
Рекомендована епідуральна анестезія як метод вибору при проведенні хірургічних втручань у хворих на ЛГ.

Коментарі.Вважається, що планові оперативні втручання у пацієнтів із ЛАД мають високий ризик. Найбільш переважним методом анестезіологічного посібника, в даний час, є епідуральна анестезія. У пацієнтів, які отримують пероральну ЛАГ-специфічну терапію, під час підготовки та проведення оперативних втручань, можливо розглядати питання про інгаляційне та/або внутрішньовенне введення препаратів.

3.2 Медикаментозне лікування.

Виділяють два розділи лікарської терапії у хворих на ЛГ: підтримуюча терапія (оральні антикоагулянти та дезагреганти, діуретики, серцеві глікозиди, оксигенотерапія) та специфічна терапія, що включає антагоністи кальцію, простаноїди, антагоністи рецепторів ендотеліну, інгібітори, інгібітори.

3,2,1 Підтримуюча терапія.

Антикоагулянти та дезагреганти.
Рекомендовано призначення варфарину хворим на ІЛГ, наслідувану ЛАД, асоційовану ЛАД на фоні прийому аноректиків.

Коментарі.Цільовий рівень МНО при ЛАД становить 1,5-2,5. За інших форм ЛГ рішення про призначення антикоагулянтів має в кожному випадку прийматися індивідуально на підставі оцінки співвідношення ризик/ефективність. Зокрема, у хворих з портолегеневою ЛГ є високий ризик розвитку кровотечі з розширених вен стравоходу.
Рекомендовано призначення варфарину хворим на ХТЕЛГ.

Коментарі.При ХТЕЛГ цільові рівні МНО і натомість терапії варфарином** становлять 2,5 - 3,5 .
Рекомендовано призначення низькомолекулярних гепаринів як альтернативу варфарину у пацієнтів ЛГ з підвищеним ризиком кровотеч або у разі непереносимості останнього.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Коментарі.Найбільш доступними низькомолекулярними гепаринами є надропарин та еноксапарин**. Протягом 1-го місяця терапії застосовуються дози надропарину 15000 UAXaIC 2 рази на день або еноксапарину 1 мг/кг ваги 2 рази на день; .
Призначення дезагрегантів рекомендується хворим на ЛАГ, що мають позитивну пробу на вазореактивність, при непереносимості оральних антикоагулянтів.
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С).
Коментарі.Застосування ацетилсаліцилової кислоти 75-150мг не пов'язане з необхідністю лабораторного контролю.
При виражених клімактеричних симптомах пацієнткам ЛГ у постменопаузі рекомендовано замісну гормональну терапію за умови досягнення адекватної гіпокоагуляції за допомогою антикоагулянтної терапії.
Рівень переконливості рекомендацій IIa (Рівень достовірності доказів С).
Коментарі.Як і раніше, невирішеними залишаються питання щодо замісної гормональної терапії у пацієнток з ЛАГ у період менопаузи. Цей вид терапії може обговорюватися у разі важких симптомів менопаузи.
Діуретики.
Рекомендовано призначення сечогінних препаратів у всіх випадках розвитку декомпенсації ПШ у хворих на ЛГ.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Коментарі.Дози діуретиків повинні акуратно титруватися, щоб уникнути різкого зниження об'єму циркулюючої крові та зниження артеріального тиску. Застосовуються петльові діуретики: фуросемід** 20-120мг/добу, етакринова кислота 50-100мг/добу, торасемід 5-20мг/добу. Доцільно приєднання антагоністів адьдостерону: верошпірон** 25-150мг, еплеренон 20мг.
У всіх випадках призначення діуретиків рекомендовано ретельно контролювати рівні електролітів крові та стан функції нирок. .
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Оксигенотерапія.
Рекомендується оксигенотерапія хворим на ЛГ на тлі хронічної обструктивної хвороби легень (ХОЗЛ) протягом не менше 15 годин на добу для досягнення парціального тиску О2 в артеріальній крові більше 8 кПА. .
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Коментарі.Важливо постійно підтримувати сатурацію О2 на рівні 90% та вище.
В амбулаторних умовах оксигенотерапія рекомендується для покращення клінічної симптоматики, корекції десатурації при фізичному навантаженні. .
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С).
Серцеві глікозиди та інотропні препарати.
Призначення дигоксину** 0,25 мг/добу рекомендовано для ушкодження шлуночкового ритму при надшлуночкових тахіаритміях у хворих на ЛГ. .
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Серцеві глікозиди рекомендовані при прогресуванні ХСН у хворих на ЛГ. .
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С).
Добутамін у хворих з ЛГ рекомендований у термінальній стадії захворювання як інотропну підтримку.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Інші серцево-судинні засоби.
Рекомендовано лікування анемії/дефіциту заліза у хворих на ЛГ. .
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С).
Коментарі.Дефіцит заліза визначається у 43% хворих на ІЛГ, 46% пацієнтів з ЛАГ внаслідок системної склеродермії та 56% хворих на синдром Ейзенменгера. У цих категорій хворих показано, що дефіцит заліза може призвести до погіршення переносимості фізичних навантажень та, ймовірно, підвищення смертності незалежно від тяжкості анемії. Потрібний регулярний моніторинг за станом обміну заліза у всіх хворих з ЛАГ для своєчасного визначення дефіциту заліза та призначення терапії залізовмісними препаратами. У ряді досліджень показано, що при ЛАД порушується абсорбція заліза, тому внутрішньовенне призначення може вважатися кращим, хоча контрольовані дослідження в цій галузі не проводилися.
Не рекомендується призначення інгібіторів ангіотензин-перетворюючого ферменту, блокаторів рецепторів ангіотензину, β-адреноблокаторів, івабрадину у хворих на ЛАГ за відсутності супутньої патології.

Коментарі.В даний час відсутні переконливі дані на користь ефективності та безпеки інгібіторів ангіотензин-перетворюючого ферменту та сартанів, β-адреноблокаторів та івабрадину у хворих з ЛАГ. Призначення цих препаратів рекомендується лише за наявності супутніх серцево-судинних захворювань, таких як артеріальна гіпертонія, ішемічна хвороба серця, лівошлуночкова серцева недостатність.

3,2,2 Специфічна терапія.

Антагоністи кальцію.
Антагоністи кальцію рекомендовані у високих дозах хворим на ІЛГ, наслідувану ЛАГ, ЛАГ внаслідок прийому ліків при позитивній ОФП.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Коментарі.Можливе застосування дигідропіридинових АК та дилтіазему. Пацієнтам із частотою серцевих скорочень у спокої менше 80 ударів/хв.Рекомендований ніфедипін у пролонгованих формах або інші дигідропіридинові АК III покоління. При відносній тахікардії (частота серцевих скорочень у спокої понад 80 ударів на хвилину) рекомендований дилтіазем у дозі 240-720 мг.
Амлодипін рекомендується як препарат вибору для пацієнтів ЛГ з явищами правошлуночкової серцевої недостатності.
Рівень переконливості рекомендацій IIa (Рівень достовірності доказів С).
Коментарі.Добові дози АК, що показали ефективність, досить високі - для ніфедипіну - 120-240мг, для амлодипіну - до 10-15мг. Рекомендовано поступове титрування дози препарату поступово протягом кількох тижнів до максимально переносимих.
Хворим з ідіопатичною/успадкованою ЛАГ, ЛАГ внаслідок прийому ліків, які отримують АК у високих дозах, потрібен ретельний динамічний контроль із проведенням повторного візиту через 3-4 міс. Після ініціації терапії.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Коментарі.Необхідно контролювати стабільність клінічного ефекту АК. У хворих на ІЛГ з позитивною ОФП через 3-4 місяці постійної терапії АК рекомендується оцінка ефективності терапії з обов'язковим проведенням КПЗ через 3-4 місяці. При неадекватній відповіді – не досягненні I або II ФК (ВООЗ), відсутності суттєвого поліпшення/почти нормалізації гемодинамічних показників – потрібна корекція терапії. У ряді випадків необхідне поєднання АК з іншими ЛАГ-специфічними препаратами, оскільки скасування перших призводить до клінічного погіршення.
Продовження лікування АК у високих дозах рекомендується хворим на ідіопатичну/успадковану ЛАГ, ЛАГ внаслідок прийому ліків при ФК I-II та значному поліпшенні гемодинаміки, близькому до нормалізації. .
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Рекомендовано приєднання ЛАГ-специфічної терапії у хворих з ідіопатичною/успадкованою ЛАГ, ЛАГ внаслідок прийому ліків при ФК III-IV без значного покращення внаслідок лікування АК у високих дозах).
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З.).
Призначення АК у високих дозах не рекомендується хворим на ЛАГ без проведення ОФП або у разі негативної ОФП за винятком клінічних ситуацій, коли призначення стандартних доз препаратів зумовлене іншими показаннями. .
Рівень переконливості рекомендацій ІІІ (Рівень достовірності доказів С).
Коментарі.Призначення АК без проведення ОФП або негативної ОФП загрожує розвитком важких побічних ефектів – гіпотонії, синкопе, правошлуночкової серцевої недостатності.
Простагландини/простаноїди.
Простагландини.Це група ліпідних сполук унікальної структури, що утворюються з єдиного субстрату арахідонової кислоти. . Простагландин Е1 (ПГЕ1) - вазодилатуючий простагландин, що має антиагрегаційну та антипроліферативну дію. Завдяки короткому періоду напіввиведення (3-5 хвилин) можливе швидке титрування дози до максимальної величини і при необхідності швидко зупинити дію препарату. 90% ПГЕ1 інактивується у легенях, тому при внутрішньовенному введенні його надходження у велике коло кровообігу вкрай мало, внаслідок чого не відзначається вираженої системної гіпотонії.
Рекомендовано застосування внутрішньовенного ПГЕ1 до 30нг/кг/хв для проведення ОФП під час КПЗС.
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С).
Коментарі.Раніше ПГЕ1 застосовувався у вигляді внутрішньовенних до анеї урсових інфузій протягом 2-3 тижнів на тлі тривалої терапії антагоністами кальцію. В даний час у зв'язку з появою інгаляційного илопросту та пероральних препаратів ЛАГ-специфічної терапії раціонально застосовувати його виключно для тестування вазореактивності в ОФП.
Не рекомендовано застосування внутрішньовенного ПГЕ1 для постійної терапії. .
Рівень переконливості рекомендацій ІІІ (Рівень достовірності доказів С).
Простациклін (простагландин I2).Потужний ендогенний вазодилататор з цілим спектром додаткових ефектів – антиагрегаційним, антипроліферативним та цитопротективним, які спрямовані на запобігання ремоделюванню легеневих судин – зменшення пошкодження ендотеліальних клітин та гіперкоагуляції. У хворих з ЛГ різної етіології доведено порушення продукції простацикліну, про що свідчить зниження експресії простациклінсинтази в легеневих артеріях, зменшення екскреції метаболітів простацикліну із сечею. З класу простаноїдів, які мають різні фармакокінетичні характеристики і подібні фармакодинамічні ефекти, в нашій країні рекомендований єдиний препарат - илопрост в інгаляційній формі.
Ілопрост.Хімічно стабільний аналог простацикліну в аерозольній формі для проведення інгаляцій застосовується у хворих на ЛГ у вигляді моно- та комбінованої ЛАГ-специфічної терапії. Ефективність інгаляційного илопросту оцінювалася в рандомізованому, плацебо-контрольованому дослідженні AIR-1 у хворих на ЛАГ та неоперабельними формами ХТЕЛГ з III-IV ФК (NYHA). Інгаляції илопросту/плацебо проводилися 6-9 разів по 2,5-5 мкг на інгаляцію протягом дня (в середньому 30 мкг на добу). Ілопрост покращував клінічну симптоматику, толерантність до фізичних навантажень, впливав на ЛСС, частоту клінічних подій.
Ілопрост в інгаляційній формі рекомендований для лікування середньоважкої та тяжкої форм ЛГ: ІЛГ, успадкованої ЛАГ, ЛАГ внаслідок СЗСТ, ЛАГ на фоні прийому лікарських препаратів, неоперабельних форм ХТЕЛГ.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів) для пацієнтів ФК III.

Коментарі.У дослідженні STEP у 60 хворих, які раніше отримували бозентан, приєднання до терапії інгаляційного илопросту призводило до збільшення Д6МХ (р< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Антагоністи рецепторів ендотеліну.
Ендотелін-1 (ЕТ-1).Це пептид ендотеліального походження, що характеризується потужним вазоконтрикторним та мітогенним властивостями щодо гладком'язових клітин. Активація системи ендотеліну у хворих на ЛАГ показана при оцінці його плазмових та тканинних концентрацій. Це є обґрунтуванням для застосування АРЕ, що блокують рецептори типу А (ЕТА) або одночасно обидва типи рецепторів-ЕТА та ЕТВ. Активація ЕТА- та ЕТВ-рецепторів гладких клітин викликає вазоконстрикторний і мітогенний ефект. Стимуляція ЕТВ-рецепторів сприяє кліренсу ЕТ-1 у легенях, збільшенню продукції NO та простацикліну. Однак при ЛАГ є очевидний дефіцит ЕТВ-рецепторів в ендотелії. З АРЕ проведено три великі рандомізовані клінічні дослідження (РКІ). В даний час показано, що, незважаючи на відмінності в активності по відношенню до різних рецепторів, ефективність подвійних та селективних АРЕ у хворих з ЛАГ порівнянна.
Амбризентан.Несульфонамідний АРЕ, похідне пропаноєвої кислоти, селективний антагоніст рецепторів ЕТА. Препарат досліджувався в пілотному та двох плацебо-контрольованих У двох 12-тижневих плацебо-контрольованих РКІ ARIES-1 (n=202) та ARIES-2 (n=192) вивчалася ефективність та безпека амбризентану, що застосовується в різних дозових режимах – 2,5 мг або 5мг у ARIES-1; 5 мг або 10 мг в ARIES-2. В обидва РКІ включалися пацієнти старше 18 років з ЛАГ різної етіології (ІЛГ, ЛАГ внаслідок прийому аноректиків, ЛАГ-СВСТ або ЛАГ-ВІЛ), при будь-якому ФК. Однак більшість хворих мали ФК II (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) або III (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%), з невеликою часткою ФК I (ARIES-1: 2 ,5%; ARIES-2: 1,5%) та IV (ARIES-1: 7%; ARIES-2: 2%). Середній плацебо-коригований приріст Д6МХ до 12-го тижня лікування (первинна кінцева точка) в ARIES-1 склав +31м (р=0,008) та +51м (р=0,001) у групах лікування 5мг та 10мг відповідно; в ARIES-2 +32м (р=0,02) та +59м (р=0,001) у групах лікування 2,5 та 5мг амбризентана відповідно. У 280 хворих, які завершили 48 тижнів монотерапії амбризентаном, покращення Д6МХ склало +39м порівняно з вихідною. У 3-х групах різних дозових режимів терапії приріст Д6МХ змінювався від +31 до +59м.
У порівнянні з плацебо амбризентан не впливав на ризик розвитку фатального результату чи потребу госпіталізації. У РКІ ARIES-1/2 частота фатальних результатів та потреби у госпіталізації через прогресування ЛАД істотно не відрізнялася в групах амбризентана та плацебо.
Амбризентан рекомендований для лікування хворих на ЛАГ для поліпшення переносимості фізичного навантаження, уповільнення прогресування клінічних симптомів (таблиця 9).

Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С) для пацієнтів ФК IV.
Коментарі.У РКІ ефективність препарату встановлена ​​у пацієнтів ІЛГ, успадкованої ЛАГ, ЛАГ внаслідок СЗСТ із ФК II-III (ВООЗ). Рекомендована доза становить 5 мг 1 раз на добу з можливим збільшенням до 10 мг. Частота порушень функції печінки становить від 0,8 до 3%, що потребує щомісячного контролю. На тлі терапії амбризентаном частіше порівняно з іншими АРЕ виникають периферичні набряки.
Бозентан.АРЕ, що блокує обидва типи рецепторів, оцінювався при ЛАГ (ІЛГ, ЛАГ-СЗСТ, синдром Ейзенменгера) у 6 РКІ (Study-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). Він продемонстрував здатність покращувати толерантність до фізичних навантажень та ФК, гемодинамічні та ехокардіографічні параметри, збільшувати час до розвитку клінічного погіршення у хворих на ЛАГ у порівнянні з плацебо.
Бозентан** рекомендований у хворих з ІЛГ, ЛАД на фоні СЗСТ, синдромі Ейзенменгера для покращення переносимості фізичних навантажень та уповільнення прогресування захворювання.
Рівень переконливості рекомендацій І (Рівень достовірності доказів А) для пацієнтів ФК ІІ-ІІІ.
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С) пацієнтам ФК IV (таблиця 9).
Рекомендується призначення бозентана у стартовій дозі 62,5 мг двічі на добу з подальшим збільшенням дози до 125 мг двічі на день під ретельним щомісячним контролем ферментів печінки.

Коментарі.У пілотному 12-тижневому дослідженні 351 у 32 пацієнтів з ІЛГ та ЛАГ-СЗСТ ФК III-IV плацебо - коригований приріст Д6МХ у групі бозентана становив +76м (95% ДІ, 12-139; р = 0,021). У РКІ BREATHE-1 213 пацієнтів з ІЛГ та ЛАГ-СЗСТ були рандомізовані у співвідношенні 1:1:1 для отримання 62,5 мг бозентану або плацебо двічі на день протягом 4 тижнів, потім відповідно 125 мг або 250 мг двічі на день протягом 12 тижнів. Бозентан у порівнянні з плацебо забезпечував приріст Д6МХ на 44м (95% ДІ, 21-67м; р = 0,001). У РКІ BREATHE-5 у пацієнтів із синдромом Ейзенменгера ФК III бозентан у порівнянні з плацебо протягом 16 тижнів забезпечував зниження індексу ЛСС на -472,0 дин/сек/см 5 (р=0,04), ДЛАср. - на -5,5 мм, р = 0,04) та підвищував Д6МХ на +53,1 м (р = 0,008). У РКІ EARLY із застосуванням бозентана у пацієнтів ЛАГ з ФК II (ВООЗ) (ІЛГ, успадкована ЛАГ, ЛАГ-СЗСТ, ЛАГ-ВІЛ, ЛАГ-аноректики, ЛАГ-ВПС) відзначалося достовірне поліпшення гемодинаміки, збільшення часу до прогресування ЛАГ. Оцінюючи гемодинамічних параметрів до 6 міс. Лікування спостерігалося зниження ЛСС -22,6% (95% ДІ, -33,5 -10,0), а також зниження ризику клінічного погіршення -77% (p = 0,01) до 24 тижнів. Плацебо-коригований приріст Д6МХ групи бозентана становив +19м (95% ДІ, -33,6-10; р=0,07).
Рекомендується щомісячний контроль за рівнем трансаміназ у крові у хворих на ЛАГ на фоні терапії бозентаном.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів А).
Коментарі.Побічні ефекти бозентану, виявлені в РКІ, включають порушення функції печінки з підвищенням рівня трансаміназ, периферичні набряки, серцебиття, біль у грудях. Рекомендується щомісячний контроль за рівнем трансаміназ у крові у хворих, які отримують бозентан. Підвищення рівня трансаміназ відзначається приблизно у 10% хворих на дозозалежне і оборотне після зменшення дози або відміни препарату. Найбільш ймовірним механізмом впливу бозентана на рівень печінкових ферментів є дозозалежна конкуренція з жовчними солями, що призводить до їх затримки у гепатоцитах.
Рекомендується контроль рівнів гемоглобіну та гематокриту крові у хворих на ЛАГ, які отримують бозентан.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів А).
Коментарі.У хворих на ЛГ бозентан може викликати розвиток анемії.
Мацитентан рекомендований у хворих на ЛАГ для запобігання прогресу хвороби (смерть, потреба у призначенні парентеральних простаноїдів, клінічне погіршення ЛАГ (зменшення Д6МХ, погіршення клінічної симптоматики, потреба у додатковій ЛАГ-специфічній терапії) (таблиця 9).
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів) для пацієнтів ФК II-III.
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С) пацієнтам ФК IV.
Коментарі. Мацитентан – подвійний АРЕ, який вивчався у тривалому, багатоцентровому, подвійному сліпому, плацебо-контрольованому клінічному дослідженні SERAPHIN для оцінки впливу терапії на захворюваність та смертність хворих на ЛАГ. 742 хворих, що мають ІЛГ або успадковану ЛАГ, ЛАГ-СЗСТ, ЛАГ після хірургічної корекції ВВС-системно-легеневих шунтів, ЛАГ-ВІЛ або внаслідок прийому лікарських препаратів/токсинів, були рандомізовані у співвідношенні 1:1:1 для отримання мацитентану 3 мг ( n=250) та 10 мг (n=242) або плацебо (n=250) один раз на добу протягом приблизно 100 тижнів. Комбінованою первинною кінцевою точкою став період часу до розвитку першої клінічної події, пов'язаної з погіршенням перебігу ЛАГ (прогресування захворювання, ініціація терапії парентеральними простаноїдами, трансплантація легень, передсердна септостомія) або настання фатального результату. Прогресування ЛАД встановлювалося при досягненні сукупності трьох критеріїв – зниження Д6МХ на 15% і більше у порівнянні з вихідною величиною (результат підтверджувався у двох тестах, проведених у різні дні протягом 2-тижневого періоду), погіршення клінічної симптоматики ЛАГ (погіршення ФК, погіршення ФК) декомпенсації ПЗ без істотної динаміки при застосуванні пероральних діуретиків), потреба у додатковій терапії. Застосування мацитентану в дозах 3мг (ВР 0,70 (97,5% ДІ, 0,52-0,96; р=0,01) та 10 мг (ВР 0,55 (97,5% ДІ, 0,39- 0,76;р=0,001) у порівнянні з плацебо сприяло зниженню ризику захворюваності та смертності при ЛАГ на 30% і 45% відповідно. До 6 місяця спостереження в групі плацебо Д6МХ зменшилася на 9,4 м, у групах лікування мацитентаном приріст дистанції склав +7,4 м при призначенні дози 3 мг (ефект терапії +16,8 м порівняно з плацебо (97,5% ДІ) , 2,7-3,4; р = 0,01) і +12,5 м при призначенні 10 мг (ефект терапії +22,0 м у порівнянні з плацебо 97,5% ДІ, 3,2-40,8 р=0,008) ФК покращився порівняно з вихідним до 6 місяця лікування у 13% хворих у групі плацебо, 20% – у групі мацитентана 3 мг (р=0,04) та 22% – у групі 10 мг (р= 0,006).У порівнянні з групою плацебо терапія мацитентаном викликала достовірне зниження ЛСС та підвищення СІ. Рапія мацитентаном характеризується сприятливим профілем переносимості. Частота більш ніж 3-кратного підвищення трансаміназ та розвитку периферичних набряків не відрізнялася у групах лікування, що вказує на відсутність гепатотоксичності препарату. При призначенні мацитентану достовірно частіше порівняно з плацебо відзначалася анемія. Зниження гемоглобіну ≤ 8г/дл спостерігалося у 4,3% хворих, які приймають мацітентан 10мг/добу.
У жінок, які приймають АРЕ, рекомендовано адекватну контрацепцію з урахуванням можливого тератогенного ефекту.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів А).
Інгібітори фосфодіестерази типу 5.
Інгібітори цГМФ-залежної фосфодіестерази (тип 5) запобігають деградації цГМФ, що призводить до вазодилатації за рахунок впливу на систему NO/цГМФ і спричиняє зниження ЛСС та перевантаження ПЗ. Сілденафіл.Потужний селективний інгібітор фосфодіестерази типу 5 (ІФДЕ5) для перорального призначення. У 4-х РКД у хворих з ЛАГ доведено позитивні ефекти силденафілу у вигляді покращення толерантності до фізичних навантажень, клінічної симптоматики та/або гемодинаміки.
Силденафіл рекомендований при ЛАД для покращення переносимості фізичних навантажень (таблиця 9).
Рівень переконливості рекомендацій І (Рівень достовірності доказів А) для пацієнтів ФК ІІ-ІІІ.
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С) пацієнтам ФК IV.

Підвищення тиску в системі легеневих капілярів (легенева гіпертензія, гіпертонія) найчастіше є вторинним захворюванням, не пов'язаним безпосередньо з ураженням судин. Первинні умови недостатньо вивчені, але доведено роль судинозвужувального механізму, потовщення стінки артерій, фіброзування (ущільнення тканини).

Відповідно до МКХ-10 (Міжнародної класифікації хвороб), кодується тільки первинна форма патології як I27.0. Всі вторинні ознаки приєднуються як ускладнення до основної хронічної хвороби.

Деякі особливості кровопостачання легень

Легкі мають подвійне кровопостачання: в газообмін включена система артеріол, капілярів і венул. А сама тканина отримує харчування із бронхіальних артерій.

Легенева артерія ділиться на правий і лівий стовбур, потім на гілки та пайові судини великого, середнього і дрібного калібру. Найдрібніші артеріоли (частина капілярної мережі) мають діаметр у 6–7 разів більший, ніж у великому колі кровообігу. Їхня потужна мускулатура здатна звужувати, повністю закривати або розширювати артеріальне русло.

При звуженні зростає опір кровотоку та підвищується внутрішній тиск у судинах, розширення знижує тиск, зменшує силу опору. Від цього механізму залежить виникнення легеневої гіпертензії. Загальна мережа легеневих капілярів захоплює площу 140 м2.

Відня легеневого кола ширші і коротші, ніж у периферичному кровообігу. Але вони теж мають сильний м'язовий шар, здатні впливати на перекачування крові у напрямку до лівого передсердя.

Як регулюється тиск у легеневих судинах?

Величина артеріального тиску в легеневих судинах регулюється:

• пресорними рецепторами в судинній стінці;
• гілками блукаючого нерва;
• симпатичним нервом.

Великі рецепторні зони розташовані у великих та середніх артеріях, у місцях розгалуження, у венах. Спазм артерій призводить до порушеного насичення крові киснем. А тканинна гіпоксія сприяє виділенню в кров речовин, що підвищують тонус і викликають легеневу гіпертензію.

Подразнення волокон блукаючого нерва посилює кровотік через легеневу тканину. Симпатичний нерв, навпаки, викликає судинозвужувальну дію. У нормальних умовах їхня взаємодія врівноважена.

За норму прийнято показники тиску в легеневій артерії:

• систолічний (верхній рівень) – від 23 до 26 мм рт.ст.;
• діастолічний – від 7 до 9.

Легенева артеріальна гіпертензія, за даними міжнародних експертів, починається з верхнього рівня – 30 мм рт. ст.

Чинники, що викликають гіпертонію в малому колі

Основні фактори патології, за класифікацією В. Паріна, ділять на 2 підвиди. До функціональних факторів належать:

• звуження артеріол у відповідь на низький вміст кисню і високу концентрацію вуглекислоти у повітрі, що вдихається;
• зростання хвилинного обсягу крові, що проходить;
• підвищений внутрішньобронхіальний тиск;
• збільшення в'язкості крові;
• недостатність лівого шлуночка.

В анатомічні фактори включають:

• повну облітерацію (перекриття просвіту) судин тромбом або емболом;
• порушений відтік із зональних вен у зв'язку з їх стисненням при аневризмі, пухлини, мітральному стенозі;
• зміна кровообігу після видалення легені хірургічним шляхом.

Які причини спричиняють вторинну легеневу гіпертензію?

Вторинна легенева гіпертензія з'являється внаслідок відомих хронічних захворювань легень та серця. До них відносяться:

• хронічні запальні хвороби бронхів та легеневої тканини (пневмосклероз, емфізема, туберкульоз, саркоїдоз);
• торакогенна патологія при порушенні будови грудної клітки та хребта (хвороба Бехтерева, наслідки торакопластики, кіфосколіоз, синдром Піквіка у опасистих людей);
• мітральний стеноз;
• вроджені вади серця (наприклад, незарощення боталової протоки, «вікна» у міжпередсердній та міжшлуночковій перегородці);
• пухлини серця та легень;
• захворювання, що супроводжуються тромбоемболією;
• васкуліти в зоні легеневих артерій.

Що спричиняє первинну гіпертензію?

Первинну легеневу гіпертензію ще називають ідіопатичною, ізольованою. Поширеність патології – 2 особи на 1 млн жителів. Остаточні причини залишаються незрозумілими.

Встановлено, що жінки становлять 60% хворих. Патологію виявляють як у дитячому, так і в літньому віці, але середній вік виявлених хворих – 35 років.

У розвитку патології мають значення 4 фактори:

• первинний атеросклеротичний процес у легеневій артерії;
• уроджена неповноцінність стінки дрібних судин;
• підвищення тонусу симпатичного нерва;
• васкуліти легеневих судин.

Встановлено роль гена, що мутує, кісткового білка, ангіопротеїнів, їх вплив на синтез серотоніну, підвищення згортання крові у зв'язку з блокуванням антизгортаючих факторів.

Особливу роль надають зараженню вірусом герпесу восьмого типу, що викликає метаболічні зміни, що призводять до руйнування стінок артерій.

Підсумком є ​​гіпертрофія, потім розширення порожнини, втрата тонусу правого шлуночка та розвиток недостатності.

Інші причини та фактори гіпертонії

Існує безліч причин та поразок, які можуть викликати гіпертонію в легеневому колі. Деякі їх необхідно виділити особливо.

Серед гострих захворювань:

• респіраторний дистрес-синдром у дорослих та новонароджених (токсичне або аутоімунне пошкодження оболонок дихальних часточок легеневої тканини, що викликає нестачу речовини-сурфактанту на її поверхні);
• важке дифузне запалення (пневмоніт), пов'язане з розвитком масивної алергічної реакції на запахи фарби, парфумів, квітів, що вдихаються.

При цьому легенева гіпертензія може бути викликана харчовими продуктами, лікарськими та народними засобами терапії.

Легенева гіпертензія у новонароджених може бути спричинена:

• кровообігом плода, що зберігається;
• аспірацією меконію;
• діафрагмальною грижею;
• загальною гіпоксією.

У дітей гіпертензії сприяють збільшені піднебінні мигдалики.

Класифікація за характером перебігу

Клініцистам зручно ділити гіпертонію в легеневих судинах за термінами розвитку на гостру та хронічну форми. Подібна класифікація допомагає «поєднати» найпоширеніші причини та клінічний перебіг.

Гостра гіпертензія виникає через:

• тромбемболії легеневої артерії;
• вираженого астматичного статусу;
• респіраторного дистрес-синдрому;
• раптової лівошлуночкової недостатності (з вини інфаркту міокарда, гіпертонічного кризу).

До хронічного перебігу легеневої гіпертензії наводять:

• збільшений легеневий кровотік;
• зростання опору у дрібних судинах;
• підвищення тиску у лівому передсерді.

Подібний механізм розвитку характерний для:

• дефектів міжшлуночкової та міжпередсердної перегородки;
• відкритої артеріальної протоки;
• пороку мітрального клапана;
• розростання міксоми або тромбу у лівому передсерді;
• поступової декомпенсації хронічної лівошлуночкової недостатності, наприклад, при ішемічній хворобі або кардіоміопатіях.

До хронічної легеневої гіпертензії призводять хвороби:

• гіпоксичної природи – всі обструктивні захворювання бронхів та легень, тривала киснева недостатність на висоті, синдром гіповентиляції, пов'язаний з пораненнями грудної клітки, апаратним диханням;
• механічного (обструктивного) походження, пов'язані зі звуженням артерій – реакція на лікарські засоби, всі варіанти первинної легеневої гіпертензії, рецидивна тромбоемболія, захворювання сполучної тканини, васкуліти.

клінічна картина

Симптоми легеневої гіпертензії виявляються, якщо тиск у легеневій артерії збільшено у 2 рази та більше. Хворі на гіпертензію в легеневому колі помічають:

• задишку, що посилюється при фізичному навантаженні (може розвиватися нападоподібно);
• загальну слабкість;
• рідко втрату свідомості (на відміну від неврологічних причин без судом та мимовільного сечовипускання);
• нападоподібні загрудинні болі, схожі на стенокардію, але супроводжуються наростанням задишки (вчені пояснюють їх рефлекторним зв'язком легеневих та коронарних судин);
• домішка крові в харкотинні при кашлі характерна для значно підвищеного тиску (пов'язана з виходом еритроцитів у міжтканинний простір);
• осиплість голосу визначається у 8% пацієнтів (викликана механічним стисканням розширеної легеневої артерією зворотного нерва зліва).

Розвиток декомпенсації внаслідок легенево-серцевої недостатності супроводжується болями у правому підребер'ї (розтягування печінки), набряками на стопах та гомілках.

При огляді пацієнта лікар звертає увагу на таке:

• синій відтінок губ, пальців, вух, що посилюється в міру обтяження задишки;
• симптом «барабанних» пальців виявляється лише при тривалих запальних захворюваннях, вадах;
• пульс слабкий, аритмії бувають рідко;
• артеріальний тиск нормальний, зі схильністю до зниження;
• пальпація в зоні епігастрії дозволяє визначити посилені поштовхи гіпертрофованого правого шлуночка;
• аускультативно вислуховується акцентує другий тон на легеневій артерії, можливий діастолічний шум.

Зв'язок легеневої гіпертензії з постійними причинами та певними захворюваннями дозволяє виділити у клінічному перебігу варіанти.

Портопульмональна гіпертензія

Легенева гіпертензія призводить до одночасного підвищення тиску у ворітній вені. При цьому у пацієнта може бути цироз печінки або бути відсутнім. Вона супроводжує хронічні хвороби печінки у 3–12% випадків. Симптоми не відрізняються від цих. Більше виражені набряки і важкість у підребер'ї праворуч.

Легенева гіпертонія з мітральним стенозом та атеросклерозом

Хвороба відрізняється тяжкістю течії. Мітральний стеноз сприяє виникненню атеросклеротичного ураження пульмональної артерії у 40% пацієнтів через посилення тиску на стінку судини. Поєднуються функціональні та органічні механізми гіпертензії.

Звужений лівий передсердно-шлуночковий прохід у серці є «першим бар'єром» на шляху кровотоку. За наявності звуження або закупорки дрібних судин формується другий бар'єр. Це пояснює безрезультатність операції з усунення стенозу під час лікування вади серця.

Шляхом катетеризації камер серця виявляється високий тиск усередині легеневої артерії (150 мм рт. ст і вище).

Судинні зміни прогресують і стають незворотними. Атеросклеротичні бляшки не виростають до великих розмірів, але їх достатньо для звуження дрібних гілок.

Легенєве серце

Термін «легеневе серце» включає симптомокомплекс, спричинений ураженням тканини легень (пульмональна форма) або легеневої артерії (васкулярна форма).

Розрізняють варіанти перебігу:

1. гострий – типовий для емболізації легеневої артерії;
2. підгострий – розвивається при бронхіальній астмі, карциноматозі легень;
3. хронічний – викликається емфіземою, функціональним спазмом артерій, що переходить в органічне звуження русла, характерний для хронічного бронхіту, туберкульозу легень, бронхоектатичної хвороби, частих пневмоній.

Зростання опору в судинах дає виражене навантаження праве серце. Загальний недолік кисню позначається і міокарді. Збільшується товщина правого шлуночка з переходом у дистрофію та дилатацію (стійке розширення порожнини). Клінічні ознаки легеневої гіпертензії поступово наростають.

Гіпертонічні кризи у судинах «малого кола»

Кризовий перебіг частіше супроводжує легеневу гіпертензію, пов'язану з вадами серця. Різке погіршення стану через раптове підвищення тиску в пульмональних судинах можливе раз на місяць і частіше.

Пацієнти відзначають:

• посилення задишки надвечір;
• почуття зовнішнього стиснення грудної клітки;
• сильний кашель, іноді із кровохарканням;
• болі в міжлопатковій ділянці з іррадіації в передні відділи та грудину;
• прискорене серцебиття.

Під час огляду виявляються:

• збуджений стан пацієнта;
• неможливість лежати в ліжку через задишку;
• виражений ціаноз;
• слабкий частий пульс;
• в ділянці легеневої артерії видима пульсація;
• набряклі і пульсуючі шийні вени;
• виділення рясної кількості світлої сечі;
• можлива мимовільна дефекація.

Діагностика

Діагностика гіпертензії в легеневому колі кровообігу ґрунтується на виявленні її ознак. До таких відносяться:

• гіпертрофія правих відділів серця;
• визначення збільшеного тиску пульмональної артерії за результатами вимірів за допомогою катетеризації.

Російські вчені Ф. Углов та А. Попов запропонували розрізняти 4 підвищені рівні гіпертензії в легеневій артерії:

• I ступінь (легка) – від 25 до 40 мм рт. ст.;
• II ступінь (помірна) – від 42 до 65;
• III – від 76 до 110;
• IV – вище 110.

Методи обстеження, що застосовуються у діагностиці гіпертрофії правих камер серця:

1. Рентгенографія – вказує на розширення правих меж серцевої тіні, збільшення дуги легеневої артерії, виявляє її аневризму.
2. Ультразвукові методи (УЗД) дозволяють точно визначити розміри камер серця, товщину стінок. Різновид УЗД – доплерографія – показує порушення потоку крові, швидкості перебігу, наявність перешкод.
3. Електрокардіографія – виявляє ранні ознаки гіпертрофії правого шлуночка та передсердя за характерним відхиленням вправо електричної осі, збільшеним передсердним зубцем «Р».
4. Спірографія – метод вивчення можливості дихання, встановлює ступінь та вид дихальної недостатності.
5. З метою виявлення причин легеневої гіпертензії проводять пульмональну томографію рентгенівськими зрізами різної глибини або сучасним способом - комп'ютерною томографією.

Більш складні методи (радіонуклідна сцинтиграфія, ангіопульмонографія). Біопсію для дослідження стану тканини легких та судинних змін використовують лише у спеціалізованих клініках.

При катетеризації порожнин серця як вимірюється тиск, а й виробляються виміри насичення крові киснем. Це допомагає виявлення причин вторинної гіпертензії. Під час процедури вдаються до введення судинорозширювальних препаратів та перевіряють реакцію артерій, що необхідно у виборі засобів лікування.

Як проводиться лікування?

Лікування легеневої гіпертензії спрямоване на виключення основної патології, що спричинила підвищення тиску.

На початковому етапі допомогу надають протиастматичні засоби, судинорозширюючі препарати. Народними засобами можна ще більше посилити алергічний настрій організму.

Якщо у пацієнта виявлено хронічну емболізацію, то єдиним засобом є оперативне усунення тромбу (емболектомія) шляхом його висічення з легеневого стовбура. Операція проводиться у спеціалізованих центрах, необхідний перехід на штучний кровообіг. Летальність сягає 10%.

Первинна легенева гіпертензія лікується препаратами групи блокаторів кальцієвих каналів. Їх ефективність призводить до зниження тиску в легеневих артеріях у 10-15% пацієнтів, супроводжується хорошим відкликанням тяжкохворих. Це вважається сприятливою ознакою.

Внутрішньовенно через підключичний катетер вводять аналог Простацикліну – Епопростенол. Застосовуються інгаляційні форми медикаментів (Ілопрост), таблетки Берапросту. Вивчається дія підшкірного введення такого препарату як Трепростиніл.

Для блокування рецепторів, що спричиняють спазм судин, використовується Бозентан.

Одночасно пацієнтам потрібні препарати для компенсації серцевої недостатності, діуретики, антикоагулянти.

Тимчасовий ефект робить застосування розчинів Еуфіліну, Но-шпи.

Чи є народні засоби?

Вилікувати легеневу гіпертензію народними засобами неможливо. Дуже обережно застосовують рекомендації щодо використання сечогінних зборів, засобів для заспокоєння кашлю.

Не варто захоплюватися цілительством при цій патології. Втрачений час у діагностиці та початку терапії може бути втрачено безповоротно.

Прогноз

Без лікування середній термін виживання пацієнтів – 2,5 роки. Лікування Епопростенолом збільшує термін до 5 років у 54% пацієнтів. Прогноз легеневої гіпертензії несприятливий. Пацієнти гинуть від наростаючої правошлуночкової недостатності або тромбемболії.

Хворі з пульмональною гіпертензією на тлі пороку серця та склерозу артерії живуть до 32-35-річного віку. Кризовий перебіг посилює стан хворого, розцінюється як неблагополучний прогноз.

Складність патології потребує максимальної уваги до випадків частих пневмоній, бронхіту. Профілактика легеневої гіпертонії полягає у попередженні розвитку пневмосклерозу, емфіземи, ранньому виявленні та оперативному лікуванні вроджених вад.

Клініка, діагностика та лікування ревматичної хвороби серця

Ревматична хвороба серця є набутою патологією. Зазвичай вона класифікується як судинне захворювання, у якому пошкодження спрямоване проти тканин серця, викликаючи вади. Одночасно в організмі уражаються суглоби та нервові волокна.

Запальна реакція запускається переважно гемолітичним стрептококом групи А, що спричиняє захворювання верхніх дихальних шляхів (ангіна). Смертність та гемодинамічні порушення наступають внаслідок ураження клапанів серця. Найчастіше хронічні ревматичні процеси викликають ураження мітрального клапана, рідше – аортального.

Ураження мітрального клапана

Гостра ревматична пропасниця призводить до розвитку мітрального стенозу через 3 роки після розвитку хвороби. Встановлено, що кожен четвертий пацієнт із ревматичним ураженням серця має ізольований стеноз мітрального клапана. У 40% випадків розвивається комбіноване ураження клапана. За статистикою, мітральний стеноз найчастіше зустрічається у жінок.

Запалення призводить до ураження краю стулок клапана. Після гострого періоду відбувається потовщення та фіброз країв стулок. При залученні до запального процесу сухожильних тяжів і м'язів відбувається їх укорочення та рубцювання. В результаті фіброз та кальцифікація призводять до зміни структури клапана, який стає ригідним та нерухомим.

Ревматичне ураження призводить до зменшення отвору клапана вдвічі. Тепер для того, щоб проштовхнути кров через вузький отвір з лівого передсердя в лівий шлуночок, необхідний високий тиск. Підвищення тиску в лівому передсерді призводить до «заклинювання» у легеневих капілярах. Клінічно цей процес проявляється задишкою при навантаженні.

Хворі на таку патологію дуже погано переносять почастішання серцевого ритму. Функціональна недостатність мітрального клапана може стати причиною фібриляції та набряку легень. Такий розвиток подій може статися у пацієнтів, котрі ніколи не помічали симптомів хвороби.

Клінічні особливості

Ревматична хвороба серця з ураженням мітрального клапана проявляється у пацієнтів симптомами:

• задишка;
• кашель та свистячі хрипи під час нападу.

На початку хвороби пацієнт може не зважати на симптоми, оскільки вони не мають вираженого прояву. Тільки під час навантажень патологічні процеси загострюються. У міру прогресування хвороби пацієнт не може нормально дихати в положенні лежачи (ортопное). Тільки приймаючи вимушене сидяче становище, хворий дихає. У деяких випадках ночами виникає важка задишка з нападами ядухи, яка змушує пацієнта перебувати в положенні сидячи.

Пацієнти можуть витримувати помірні навантаження. Однак у них є ризик виникнення набряку легень, який може бути спровокований:

• пневмонією;
• стресом;
• вагітністю;
• статевим актом;
• фібриляцією передсердь.

При нападі кашлю може виникати кровохаркання. Причини ускладнення пов'язані із розривом бронхіальних вен. Така профузна кровотеча рідко становить загрозу життю. Під час ядухи може з'явитися забарвлене кров'ю мокротиння. При тривалому перебігу хвороби на тлі серцевої недостатності може виникати інфаркт легені.

Загрозу для життя становлять тромбоемболії. Під час фібриляції передсердь тромб, що відірвався, може зі струмом крові потрапити в нирки, артерії серця, область біфуркації аорти або мозок.

До симптомів відносяться:

• біль у грудній клітці;
• захриплість голосу (при здавленні гортанного нерва);
• асцит;
• збільшення печінки;
• набряки.

Діагностика

Щоб поставити діагноз, проводять ряд обстежень. Лікар досліджує пульс, тиск, опитує пацієнта. Якщо легенева гіпертензія ще не розвинулася, пульс і тиск в нормі. При тяжкій легеневій гіпертензії відбувається зміна ритму серця. Під час аускультації виявляють зміну тонів серця, оцінюють тяжкість стенозу.

До інструментальних методів обстеження належать:

1. Рентгенографія грудної клітки.
2. Ехокардіографія.
3. Доплерографія.
4. Катетеризація серця.
5. Коронарна ангіографія.

ЕКГ відноситься до найменш чутливих методів дослідження, що дозволяє виявити ознаки тільки за наявності тяжкого ступеня стенозу. Рентгенографія дозволяє оцінити рівень збільшення лівого передсердя. Підтверджує діагноз ехокардіографії. Метод дозволяє оцінити потовщення, ступінь кальцифікації та мобільність стулок клапана.

Доплерографія виявляє тяжкість стенозу та швидкість кровотоку. Якщо пацієнту планують зробити операцію з приводу протезування клапанів, обстеження включають катетеризацію серця.

Лікування

Хронічна ревматична патологія серця лікується консервативно та оперативно. Консервативне лікування включає:

• Зміна життя.
• Профілактику рецидивів ревматичної лихоманки.
• Антибіотикотерапію ендокардиту (за наявності такого).
• Призначення антикоагулянтів (варфарин).
• Діуретики (Фуросемід, Лазікс та ін).
• Нітрати (коли є хронічна недостатність клапана).
• Бета-блокатори.

Вибір операції залежить від тяжкості пацієнта. Для полегшення стану проводять:

• закриту або відкриту мітральну коміссуротомію (розподіл клапанних стулок, очищення їх під час операції від кальцинатів та тромбів);
• протезування мітрального клапана;
• черезшкірну балонну вальвулопластику.

Балонна пластика проводиться пацієнтам, у яких стулки клапана досить гнучкі та рухливі. Катетер вводять через стегнову вену міжпредсердную перегородку. Встановлюють балон у місці стенозу отвору та роздмухують. Завдяки такій процедурі відбувається зменшення стенозу. Операція дозволяє відстрочити протезування клапана. Ризик балонної пластики мінімальний, що дозволяє проводити операцію жінкам, які чекають на дитину.

Якщо ж у пацієнта тяжкий ступінь кальцинозу, виражені зміни клапана, показано операцію клапанного протезування. Слід враховувати, що ревматичні процеси у серці рано чи пізно призведуть до тяжких наслідків. Лікарські препарати лише тимчасово приносять полегшення. Після протезування клапана важливим є лікування антикоагулянтами (Варфарин) під контролем згортання крові. При неадекватній терапії після протезування можливий ризик тромбоемболії.

Точний час розвитку стенозу лікарі не можуть передбачити. При успішній профілактиці ревматичних лихоманок та проведенні коміссуротомії пацієнти можуть протягом тривалого часу жити без ознак стенозу клапана.

Ревматичне ураження аортального клапана

У поодиноких випадках ревматична хвороба серця може призвести до аортального стенозу. Рідко така патологія буває ізольованою. Найчастіше виявляють поєднане ураження клапанів. Ушкодження стулок призводить до виникнення фіброзу, ригідності та вираженого стенозу.

При атаках ревматизму розвивається вальвуліт (запалення клапанів). Це призводить до склеювання країв стулок клапана, рубцювання, потовщення та укорочення стулок. В результаті нормальний тристулковий клапан стає злитим, з невеликим отвором.

У пацієнтів через хронічні процеси відбувається адаптація до патологічних змін. Гіпертрофія міокарда підтримує серцевий викид тривалий час без симптомів і дилатації клапана. Для хвороби характерний тривалий безсимптомний період. Пацієнт може поскаржитися на напади стенокардії після навантаження.

Ревматичне запалення клапана може призвести до провисання стулок. В результаті пролапс кров з аорти закидається в лівий шлуночок. У пацієнта розвивається серцева недостатність. Повне виснаження серця відбувається через 15 років після розвитку хвороби.

Розвиток патології призводить до задишки, запаморочення, ядухи в положенні лежачи (ортопное). Під час обстеження лікар виявляє пульс малого наповнення, порушення тонів серця, грубий шум систоли викиду в аорту. Додатково лікар призначає ЕхоКГ.

Лікування включає:

• профілактику інфекційного ендокардиту;
• профілактику ревматичних атак;
• зміна способу життя;
• корекцію фізичних навантажень.

Для усунення нападів стенокардії пацієнтам прописують нітрати пролонгованої дії. У лікування входить призначення серцевих глікозидів та діуретиків. Прогресування хвороби погіршує прогноз, тому пацієнтам на пізній стадії клапанного стенозу показано заміну клапана, оскільки лікування препаратами не забезпечує поліпшення стану.

Профілактика

Хронічна ревматична патологія попереджається своєчасним лікуванням ларингітів, фарингітів, викликаних гемолітичним стрептококом А. Захворювання лікують антибіотиками пеніцилінового ряду або еритроміцином при алергії на пеніциліни.

Вторинна профілактика полягає у попередженні ревматичних атак та лихоманки. Пацієнтам призначають антибіотики у індивідуальному режимі. За ознаками кардиту пацієнти продовжують отримувати курсове лікування антибіотиками протягом десяти років після ревматичної атаки. Варто зазначити, що нехтування первинною профілактикою призводить до ризику пороків після ревматизму. Консервативне лікування вад сприяє уповільненню прогресування патології та підвищує виживання пацієнтів.

Ознаки, ступеня та лікування легеневої гіпертензії

Легенева гіпертензія - патологія, коли у судинному руслі артерії спостерігається стійке підвищення кров'яного тиску. Це захворювання вважається прогресуючим, а результаті призводить до смерті людини. Симптоми легеневої гіпертензії проявляють себе залежно від ступеня вираженості захворювання. Дуже важливо вчасно його виявити та розпочати своєчасне лікування.

• Причини
• Класифікація
• Первинна легенева гіпертензія
• Вторинна гіпертензія
• Симптоми
• Діагностика
• Лікування
• Наслідки
• Профілактика

Така недуга іноді зустрічається у дітей. При легеневій гіпертензії у новонароджених відсутня можливість легеневого кровообігу підтримувати або знижувати знижений судинний опір легень при народженні. Зазвичай такий стан спостерігається у переношених чи недоношених малюків.

Причини

Причин та факторів ризику, що призводять до захворювання, досить багато. Основними недугами, і натомість яких розвивається синдром, є хвороби легких. Найчастіше ними є бронхолегеневі захворювання, при яких порушується структура легеневої тканини та відбувається альвеолярна гіпоксія. Крім того, недуга може розвинутися на тлі інших захворювань легеневої системи:

• Бронхоектази. Основною ознакою цього захворювання прийнято вважати утворення порожнин у нижній частині легень та нагноєння.
• Обструктивний хронічний бронхіт. У цьому випадку поступово змінюється тканина легень, і закриваються повітропровідні шляхи.
• Фіброз тканини легень. Цей стан характеризується зміною легеневої тканини, коли сполучна тканина заміняє нормальні клітини.

Нормальна легка і з бронхоектазами

Причини легеневої гіпертензії можуть бути і в захворюваннях серця. Серед них значення надається вродженим вадам, таким, як відкрита ботала протока, дефекти перегородок і відкрите овальне вікно. Причиною можуть бути хвороби, у яких порушуються функціональні можливості м'язи серця, сприяють кров'яному застою у малому колі обігу крові. До таких недуг відноситься кардіоміопатія, ІХС та гіпертонія.

Можна виділити кілька шляхів, якими розвивається легенева артеріальна гіпертензія:

1. Альвеолярна гіпоксія є основною причиною розвитку хвороби. При ній альвеоли одержують недостатню кількість кисню. Таке спостерігається при нерівномірності легеневої вентиляції, що поступово наростає. Якщо тканини легень надходить знижену кількість кисню, судини кровоносного русла легеневої системи звужуються.
2. Зміна структури тканини легень, коли розростається сполучна тканина.
3. Збільшення кількості еритроцитів. Такий стан обумовлений постійною гіпоксією та тахікардією. Мікротромби з'являються в результаті спазму судин та підвищеної слипання кров'яних клітин. Вони закупорюють просвіт легеневих судин.

Первинна легенева гіпертензія в дітей віком розвивається з незрозумілих причин. Діагностика дітей показала, що основою захворювання є нейрогуморальна нестабільність, спадкова схильність, патологія системи гомеостазу та ураження судин малого кола кровообігу аутоімунного характеру.

Розвитку легеневої гіпертензії можуть сприяти деякі чинники. Це може бути прийом деяких лікарських препаратів, що впливають на легеневу тканину: антидепресанти, кокаїн, амфетаміни, анорексигени. Токсини можуть вплинути на розвиток захворювання. До них належать отрути біологічного походження. Є певні демографічні та медичні фактори, здатні призвести до виникнення гіпертензії. До них відноситься вагітність, жіноча стать, гіпертонія. Цироз печінки, ВІЛ-інфекції, хвороби крові, гіпертиреоз, спадкові недуги, портальна гіпертензія та інші рідкісні захворювання можуть допомогти розвинутись легеневій гіпертензії. Вплив може зробити здавлення легеневих судин пухлиною, наслідками ожиріння та грудною деформованою клітиною, а також підйом у високогір'ї.

Класифікація

Є дві важливі форми захворювання, первинна та вторинна.

Первинна легенева гіпертензія

При цій формі спостерігається стійке підвищення тиску в артерії, проте не на тлі захворювань серцево-судинної та дихальної систем. Немає торако-діафрагмальної патології. Такий тип захворювання вважається спадковим. Зазвичай він передається за аутосомно-рецесивним типом. Іноді розвиток відбувається за домінантним типом.

Причиною розвитку цієї форми може бути сильна агрегаційна тромбоцитарна активність. Це призводить до того, що велика кількість дрібних судин, що знаходяться в кровоносній легеневій системі, закупорюються тромбами. Через це відбувається різке збільшення в системі внутрішньосудинного тиску, що діє на стінки артерії легень. Для того, щоб впоратися з цим і проштовхнути потрібну кількість крові далі, м'язова частина артеріальної стінки збільшується. Так розвивається її компенсаторна гіпертрофія.

Первинна гіпертензія може розвиватися і натомість концентричного фіброзу легеневої артерії. Це призводить до звуження її просвіту та підвищення тиску потоку крові. Внаслідок цього, а також через неможливість підтримувати здорові легеневі судини просування крові з високим тиском або нездатність змінених судин підтримувати просування крові з нормальним тиском, розвивається компенсаторний механізм. Він заснований на виникненні обхідних шляхів, як служать відкриті артеріовенозні шунти. Організм намагається знизити рівень високого тиску за рахунок передачі крові за ними. Однак м'язова стінка і в артеріолу слабка, тому шунти швидко виходять їх ладу. Так утворюються ділянки, що теж підвищують значення тиску. Шунти порушують правильний кров'яний відтік, що призводить до порушення процесів оксигенації крові та кисневого постачання тканин. Незважаючи на знання всіх цих факторів, первинна легенева гіпертензія ще погано вивчена.

Вторинна гіпертензія

Перебіг цього захворювання трохи інший. Він викликається багатьма захворюваннями – гіпоксичними станами, вродженими серцевими вадами тощо. Кардіологічні захворювання, які сприяють розвитку вторинної форми:

• Хвороби, що викликають недостатність функції ЛШ. До недуг, які є першопричиною гіпертензії та супроводжують захворювання цієї групи, належать: ішемічне ураження міокарда, вади клапана аорти, міокардичні та кардіоміопатичні ушкодження ЛШ.
• Хвороби, що призводять до підвищення тиску в камері лівого передсердя: аномалії розвитку, поразка пухлини передсердя і мітральний стеноз.

Розвиток легеневої гіпертензії можна розділити на дві ланки:

• Функціональні механізми Їх розвиток зобов'язаний порушенню нормальних або утворенню нових функціональних патологічних особливостей. Медикаментозна терапія спрямована саме на їх корекцію та усунення. До функціональних ланок відносять збільшення об'єму крові на хвилину, збільшення в'язкості крові, патологічний рефлекс Савицького, вплив частих інфекцій бронхолегеневого характеру та вплив біологічно активних елементів на артерію.
• анатомічні механізми. Їх виникненню передують певні анатомічні дефекти в артерії легень або системі легеневого кровообігу. Медикаментозна терапія в цьому випадку не приносить ніякої користі. Деякі дефекти можна усунути хірургічним втручанням.

Залежно від тяжкості гіпертензії виділяють чотири ступені.

1. Легенева гіпертензія 1 ступеня. Ця форма протікає без порушення активності фізичного плану. Звичайні навантаження не призводять до появи задишки, запаморочення, слабкості чи грудного болю.
2. 2 ступінь. Захворювання спричиняє незначне порушення активності. Звичне навантаження супроводжується задишкою, слабкістю, грудним болем та запамороченням. У стані спокою таких симптомів немає.
3. 3 ступінь характеризується значним порушенням фізичної активності. Невелике фізичне навантаження викликає задишку та інші перераховані вище симптоми.
4. 4 ступінь супроводжується згаданими ознаками при найменшому навантаженні та у стані спокою.

Виділяються ще дві форми захворювання:

1. Хронічна тромбоемболічна гіпертензія. Він розвивається швидко в результаті тромбоемболії стовбура та великих гілок артерії. Характерними рисами є гострий початок, бурхливий прогрес, розвиток недостатності ПЗ, гіпоксія, падіння артеріального тиску.
2. Легенева гіпертензія, що виникла через незрозумілі механізми. Передбачуваними причинами можуть бути саркоїдоз, пухлини та фіброзуючий медіастеніт.

Залежно від тиску виділяється три ще три види захворювання:

1. Легка форма, коли тиск від 25 до 36 мм рт.
2. Помірна легенева гіпертензія, тиск від 35 до 45 мм рт.ст.;
3. Тяжка форма з тиском більше 45 мм рт.ст.

Симптоми

Захворювання може протікати без симптомів у стадії компенсації. У зв'язку з цим його найчастіше виявляють, коли почала розвиватися важка форма. Початкові прояви відзначаються у тому випадку, коли тиск у системі артерії легень підвищено у два або більше разів у порівнянні з нормою. З розвитком захворювання з'являються такі симптоми, як схуднення, задишка, стомлюваність, захриплість голосу, кашель та серцебиття. Пояснити їхня людина не може. На ранньому етапі захворювання можуть з'явитися непритомні стани через гостру мозкову гіпоксію та порушення ритму серця, а також запаморочення.

Оскільки ознаки легеневої гіпертензії малоспецифічні, складно поставити точний діагноз на підставі скарг суб'єктивного характеру. Тому дуже важливо проводити ретельну діагностику та звертати увагу на всі симптоми, що хоч якось вказують на проблеми з легеневою артерією або іншими системами в організмі, збій в яких може призвести до розвитку гіпертензії.

Діагностика

Оскільки захворювання вторинного характеру – це ускладнення інших хвороб, під час діагностики важливо виявити основну недугу. Це можливо завдяки наступним заходам:

• Дослідження анамнезу хвороби. Це включає збір інформації про те, коли з'явилася задишка, грудний біль та інші симптоми, з чим сам пацієнт пов'язує такі стани, і як проводилося їх лікування.
• Аналіз способу життя. Це інформація про шкідливі звички пацієнта, схожі захворювання у родичів, умови роботи та проживання, наявність вроджених патологічних станів та перенесені операції.
• Візуальний огляд пацієнта. Лікар повинен звернути увагу на наявність таких зовнішніх ознак, як посиніння шкіри, зміна форми пальців, збільшення печінки, набряки нижніх кінцівок, пульсація вен шиї. Також проводиться вислуховування легень та серця фонендоскопом.
• ЕКГ. Дозволяє побачити ознаки збільшення правих серцевих відділів.
• Рентген органів грудей допомагає виявити збільшення розмірів серця.
• УЗД серця. Допомагає оцінити розміри серця та непрямим шляхом визначити тиск в артерії легень.
• Катетеризація артерії. З допомогою цього можна визначити тиск у ній.

Такі дані допоможуть визначити, первинна легенева гіпертензія у людини або вторинна, тактику лікування та дати прогноз. Для того щоб встановити клас та тип захворювання, а також оцінити переносимість фізичного навантаження, проводиться спірометрія, КТ грудної клітки, оцінка дифузної легеневої здатності, УЗД черевної порожнини, аналіз крові тощо.

Лікування

Лікування легеневої гіпертензії ґрунтується на кількох методах.

1. Немедикаментозне лікування. Воно включає в себе вживання рідини в кількості не більше 1,5 літра на день, а також зменшення кількості кухонної солі, що вживається. Ефективна киснедотерапія, оскільки вона допомагає усунути ацидоз та відновити функції нервової центральної системи. Пацієнтам важливо уникати ситуацій, які викликають задишку та інші симптоми, тому гарною рекомендацією є виключення навантажень фізичного характеру.
2. Медикаментозна терапія: діуретики, антагоністи кальцію, нітрати, інгібітори АПФ, антиагреганти, антибіотики, простогландини тощо.
3. Хірургічне лікування легеневої гіпертензії: тромбендаректомія, передсердна септостомія.
4. Народні методи Народне лікування можна використовувати лише за рекомендацією лікаря.

Наслідки

Частим ускладненням захворювання є серцева недостатність ПЗ. Вона супроводжується порушенням ритму серця, яке проявляється миготливою аритмією. Для тяжких стадій гіпертензії характерний розвиток тромбозів артеріол легень. Крім того, в руслі судин можуть розвинутись гіпертонічні кризи, які проявляються нападами легеневого набряку. Найнебезпечніше ускладнення гіпертензії – летальний кінець, який зазвичай відбувається через розвиток тромбоемболії артерії або серцево-легеневої недостатності.

У тяжкій стадії хвороби можливий тромбоз артеріол легень

Для того, щоб уникнути таких ускладнень, необхідно якомога раніше розпочати лікування захворювання. Тому за перших ознак потрібно поспішати до лікаря і проходити повне обстеження. У процесі лікування слід дотримуватися рекомендацій лікаря.

Профілактика

Запобігти цьому страшному захворюванню можна за допомогою деяких заходів, спрямованих на покращення якості життя. Необхідно відмовитися від шкідливих звичок та уникати психоемоційних навантажень. Будь-які захворювання слід лікувати своєчасно, особливо ті, які можуть призвести до розвитку легеневої гіпертензії.

У міру піклуючись про себе, можна уникнути багатьох хвороб, які скорочують тривалість життя. Пам'ятайте, що наше здоров'я часто залежить від нас самих!

Залишаючи коментар, ви ухвалюєте Угода користувача

• Аритмія
• Атеросклероз
• Варикоз
• Варикоцеле
• Геморой
• Гіпертонія
• Гіпотонія
• Діагностика
• Дістонія
• Інсульт
• Інфаркт
• Ішемія
• Кров
• Операції
• Серце
• Судини
• Стенокардія
• Тахікардія
• Тромбоз та тромбофлебіт

• Серцевий чай
• Гіпертоніум
• Браслет від тиску
• Normalife
• Аллапінін
• Аспаркам
• Детралекс

Наведено методичні рекомендації, присвячені клініці, діагностиці та лікуванню легеневого серця. Рекомендації адресуються студентам 4-6 курсів. Електронну версію видання розміщено на сайті СПбДМУ (http://www.spb-gmu.ru).

Методичні рекомендації адресуються студентам 4-6 курсів Хронічне легеневе серце.

Міністерство охорони здоров'я та соціального розвитку

Російської Федерації

Г ОУ ВПО «САНКТ-ПЕТЕРБУРГСЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ

МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

ІМЕНІ АКАДЕМІКА І.П.ПАВЛОВА»

доцент В.М.Яблонська

доцент О.А.Іванова

помічник Ж.А.Миронова

Редактор:Зав. кафедрою госпітальної терапії СПбДМУ ім. акад. І.П.Павлова професор В.І.Трофімов

Рецензент:Професор кафедри пропедевтики внутрішніх хвороб

СПбДМУ ім. акад. І.П.Павлова Б.Г. Лукичів

Хронічне легеневе серце

Під хронічним легеневим серцем (ХЛС) розуміють гіпертрофію правого шлуночка (ПЖ), або поєднання гіпертрофії з дилатацією та/або правошлуночковою серцевою недостатністю (ПЖН) внаслідок захворювань, що первинно вражають функції або структуру легень, або те й інше одночасно, і не пов'язаних з первинною недостатністю лівих відділів серця або вродженими та набутими вади серця.

Це визначення комітету експертів ВООЗ (1961), на думку низки фахівців, нині потребує корекції, зумовленої впровадженням у практику сучасних методів діагностики та накопиченням нових знань про патогенез ХЛС. Зокрема, ХЛС пропонується розглядати як легеневу гіпертензію у поєднанні з гіпертрофією. дилатацією правого шлуночка, дисфункцією обох шлуночків серця, пов'язаних із первинно виникаючими структурними та функціональними змінами у легенях.

Про легеневу гіпертензію (ЛГ) говорять, коли тиск у легеневій артерії (ЛА) перевищує встановлені нормальні величини:

Систолічний - 26 - 30 мм рт.ст.

Діастолічний - 8 - 9 мм рт.ст.

Середня – 13 – 20 мм рт.ст.

Хронічне легеневе серце не є самостійною нозологічною формою, але воно ускладнює багато захворювань, що вражають повітроносні шляхи та альвеоли, грудну клітину з обмеженням її рухливості, а також легеневі судини.По-суті, всі захворювання, які можуть призвести до розвитку дихальної недостатності та легеневої гіпертензії (їх більше 100), можуть стати причиною хронічного легеневого серця. Разом з тим у 70-80% випадків ХЛС посідає частку хронічної обструктивної хвороби легень (ХОЗЛ). В даний час хронічне легеневе серце спостерігається у 10-30% пульмонологічних хворих, які госпіталізуються до стаціонару. Воно у 4-6 разів частіше зустрічається у чоловіків. Будучи тяжким ускладненням хронічної обструктивної хвороби легень (ХОЗЛ), ХЛС визначає клініку, перебіг та прогноз цього захворювання, призводить до ранньої інвалідності хворих і служить часто причиною летальних наслідків. Причому летальність у хворих на ХЛС за останні 20 років збільшилася вдвічі.

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ ХРОНІЧНОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРЦЯ.

Оскільки хронічне легеневе серце - це стан, що виникає вдруге і є по суті ускладненням цілого ряду захворювань органів дихання, відповідно до первинних причин прийнято виділяти такі типи ХЛС:

1.Бронхолегеневі:

Причина – захворювання, що вражають повітроносні шляхи та альвеоли:

Обструктивні захворювання (хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ), первинна емфізема легень, бронхіальна астма тяжкого перебігу із значно вираженою незворотною обструкцією)

Захворювання, що протікають із вираженим фіброзом легень (туберкульоз, бронхоектатична хвороба, пневмоконіози, повторні пневмонії, радіаційна поразка)

Інтерстиціальні захворювання легень (ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, саркоїдоз легень та ін.), колагенози, карциноматоз легень

2. Торакодіафрагмальний:

Причина - захворювання, що вражають грудну клітину (кістки, м'язи, плевру) і впливають на рухливість грудної клітки:

Хронічне легеневе серце: погляд кардіологів

Підготував Максим Гвоздик 27.03.2015

Поширеність хронічних обструктивних захворювань легень (ХОЗЛ) стрімко зростає у всьому світі: якщо

1990 року вони були на дванадцятому місці у структурі захворюваності, то за прогнозами експертів ВООЗ, до 2020 року перемістяться в першу п'ятірку після таких патологій, як ішемічна хвороба серця (ІХС), депресії, травми внаслідок ДТП та захворювання судин головного мозку. Також прогнозується, що до 2020 року ХОЗЛ посядуть третє місце у структурі причин смертності. ІХС, артеріальна гіпертензія та обструктивні захворювання легень досить часто поєднуються, що породжує цілу низку проблем як у пульмонології, так і в кардіології. 30 листопада 2006 року

в Інституті фтизіатрії та пульмонології ім.Ф.Г.Яновського АМН України відбулася науково-практична конференція «Особливості діагностики та лікування обструктивних захворювань легень при супутній патології

серцево-судинної системи», під час якої велика увага приділялася загальним проблемам кардіології.

та пульмонології.

З доповіддю «Серцева недостатність при хронічному легеневому серці: погляд кардіолога» виступила

член-кореспондент АМН України, доктор медичних наук, професор Катерина Миколаївна Амосова .

– У сучасній кардіології та пульмонології є ціла низка спільних проблем, щодо яких необхідно досягти єдиної думки та уніфікувати підходи. Одна з них – хронічне легеневе серце. Досить сказати, що дисертаційні роботи з цієї тематики однаково часто захищаються як у кардіологічній, так і в пульмонологічній радах, вона входить до переліку проблем, якими займаються обидві галузі медицини, але, на жаль, ще не вироблено єдиного підходу до цієї патології. Не варто забувати про терапевтів широкого профілю та сімейних лікарів, яким важко розібратися в суперечливих відомостях та інформації, що друкується в пульмонологічній та кардіологічній літературі.

Визначення хронічного легеневого серця у документі ВООЗ датується 1963 роком. На жаль, з того часу щодо цього важливого питання рекомендації ВООЗ не уточнювалися і не перетверджувалися, що, власне, й призвело до дискусій та протиріч. Сьогодні в зарубіжній кардіологічній літературі практично немає публікацій про хронічне легеневе серце, хоча дуже багато розмов про легеневу гіпертензію, більше того, нещодавно було переглянуто та затверджено рекомендації Європейського товариства кардіологів, що стосуються легеневої гіпертензії.

У поняття «легеневе серце» входять надзвичайно різноманітні захворювання, вони відрізняються за етіологією, механізмом розвитку дисфункції міокарда, її вираженістю, мають різні підходи до лікування. В основі хронічного легеневого серця лежать і гіпертрофія, дилатація, і дисфункція правого шлуночка, які, за визначенням, пов'язані з легеневою гіпертензією. Різнорідність цих захворювань ще очевидніша, якщо розглядати ступінь підвищення тиску в легеневій артерії при легеневій гіпертензії. Крім того, сама її наявність має абсолютно різне значення за різних етіологічних факторів хронічного легеневого серця. Так, наприклад, при васкулярних формах легеневої гіпертензії – це основа, яка потребує лікування, і лише зниження легеневої гіпертензії дозволяє покращити стан хворого; при ХОЗЛ - легенева гіпертензія не настільки виражена і не потребує лікування, про що свідчать і західні джерела. Більше того, зниження тиску в легеневій артерії при ХОЗЛ не призводить до полегшення, а погіршує стан пацієнта, оскільки відбувається зниження оксигенації крові. Таким чином, легенева гіпертензія є важливою умовою для розвитку хронічного легеневого серця, але її значення не слід абсолютизувати.

Нерідко ця патологія стає причиною хронічної серцевої недостатності. І якщо говорити про неї при легеневому серці, варто нагадати критерії діагностики серцевої недостатності (СН), які відображені в рекомендаціях Європейського товариства кардіологів. Для встановлення діагнозу мають бути: по-перше, симптоми та клінічні ознаки серцевої недостатності, по-друге, об'єктивні ознаки систолічної або діастолічної дисфункції міокарда. Тобто наявність дисфункції (зміни функції міокарда у спокої) є обов'язковою для постановки діагнозу.

Друге питання – клінічна симптоматика хронічного легеневого серця. У кардіологічній аудиторії необхідно говорити про те, що набряки не відповідають факту наявності правошлуночкової недостатності. На жаль, кардіологи дуже мало поінформовані про роль позасерцевих факторів у походженні клінічних ознак венозного застою у великому колі кровообігу. Набряки таких хворих часто сприймають, як прояв серцевої недостатності, її починають активно лікувати, але безрезультатно. Така ситуація добре відома пульмонологам.

До патогенетичних механізмів розвитку хронічного легеневого серця відносять також позасерцеві фактори депонування крові. Звичайно, ці фактори мають значення, проте не варто їх переоцінювати і пов'язувати тільки з ними. І нарешті, ми мало говоримо, по суті, тільки почали, про роль гіперактивації ренін-ангіотензин-альдостеронової системи та її значення у розвитку набряків та гіперволемії.

Крім перелічених факторів, варто згадати і роль міокардіопатії. У розвитку хронічного легеневого серця велика роль відводиться поразці міокарда не тільки правого шлуночка, а й лівого, що відбувається під впливом комплексу факторів, у тому числі токсичного, який пов'язаний з бактеріальними агентами, крім того, це гіпоксичний фактор, що викликає дистрофію міокарда шлуночків серця .

У ході наших досліджень встановлено, що кореляція між систолічним тиском у легеневій артерії та розмірами правого шлуночка у хворих з хронічним легеневим серцем практично відсутня. Є деяка кореляція між тяжкістю ХОЗЛ та порушеннями функції правого шлуночка, щодо лівого шлуночка ці відмінності менш виражені. При аналізі систолічної функції лівого шлуночка відмічено її погіршення у хворих з тяжкими ХОЗЛ. Скорочувальну здатність міокарда навіть лівого шлуночка коректно оцінити надзвичайно важко, тому що індекси, які ми використовуємо в клінічній практиці, дуже грубі і залежать від пре- та постнавантаження.

Щодо показників діастолічної функції правого шлуночка, то у всіх хворих діагностовано гіпертрофічний тип діастолічної дисфункції. Показники з боку правого шлуночка очікувані, а з боку лівого ми дещо несподівано отримали ознаки порушення діастолічного розслаблення, які наростали в залежності від тяжкості ХОЗЛ.

Показники систолічної функції шлуночків у хворих на ХОЗЛ та ідіопатичну легеневу гіпертензію різні. Безумовно, більш виражені зміни у правому шлуночку при ідіопатичній легеневій гіпертензії, в той же час систолічна функція лівого шлуночка більш змінена при ХОЗЛ, що пов'язано з дією несприятливих факторів інфекції та гіпоксемії на міокард лівого шлуночка, і тоді є сенс говорити про кардіопатію у тому розумінні, яке сьогодні є у кардіології.

У нашому дослідженні у всіх пацієнтів зареєстровано І тип порушень діастолічної функції лівого шлуночка, пікові показники були більш виражені у правому шлуночку у хворих на ідіопатичну легеневу гіпертензію, діастолічні порушення – у хворих на ХОЗЛ. Варто підкреслити, що це відносні показники, тому що ми враховували різний вік пацієнтів.

Всім хворим при ЕхоКГ вимірювали діаметр нижньої порожнистої вени та визначали ступінь спадання її на вдиху. Було встановлено, що при помірних ХОЗЛ діаметр нижньої порожнистої вени не збільшений, він зростав тільки при виражених ХОЗЛ, коли ОФВ1 становить менше 50%. Це дозволяє поставити питання про те, що не слід абсолютизувати роль позасерцевих факторів. У той же час спад нижньої порожнистої вени на вдиху порушувався вже при помірному ХОЗЛ (цей показник відображає підвищення тиску в лівому передсерді).

Також ми провели аналіз варіабельності серцевого ритму. Слід зазначити, що кардіологи вважають зменшення варіабельності серцевого ритму маркером активації симпатоадреналової системи, серцевої недостатності, тобто прогностично несприятливим. Ми виявили зменшення варіабельності при помірних ХОЗЛ, вираженість яких зростала відповідно до обструктивних порушень вентиляційної функції легень. Більш того, ми виявили достовірну кореляцію між вираженістю порушення варіабельності серцевого ритму та систолічною функцією правого шлуночка. Це говорить про те, що варіабельність серцевого ритму при ХОЗЛ з'являється досить рано і може бути маркером ураження міокарда.

При діагностиці хронічного легеневого серця, особливо у пульмональних хворих, необхідно приділяти велику увагу інструментальному дослідженню дисфункції міокарда. У цьому плані найзручнішим дослідженням у клінічній практиці є ЕхоКГ, хоча є й обмеження для її застосування у хворих на ХОЗЛ, у яких в ідеалі потрібно використовувати радіонуклідну вентрикулографію правого шлуночка, яка поєднує відносно низьку інвазивність і дуже високу точність.

Безумовно, ні для кого не новина, що хронічне легеневе серце при ХОЗЛ та ідіопатичній легеневій гіпертензії дуже гетерогенне за морфофункціональним станом шлуночків, за прогнозом та іншими причинами. У існуючій європейській класифікації СН, яка практично без змін увійшла до документа Українського товариства кардіологів, не відображається різниця механізмів розвитку цього захворювання. Якби ці класифікації були зручними у клінічній практиці, ми не вели б дискусії на цю тему. Нам представляється логічним термін «хронічне легеневе серце» залишити для бронхолегеневої патології, акцентувати – декомпенсоване, субкомпенсоване та компенсоване. Такий підхід дозволить уникнути використання термінів ФК та ​​СН. При судинних формах хронічного легеневого серця (ідіопатичної, посттромбоемболічної легеневої гіпертензії) доцільно використати затверджену градацію СН. Однак нам здається доцільним, за аналогією з кардіологічною практикою, вказувати в діагнозі наявність систолічної дисфункції правого шлуночка, тому що це має значення для хронічного легеневого серця, пов'язаного з ХОЗЛ. Якщо у хворого немає дисфункції – це одна ситуація у прогностичному та лікувальному планах, якщо є – ситуація суттєво інша.

Кардіологи України вже кілька років використовують при постановці діагнозу хронічної серцевої недостатності класифікацію Стражеска-Василенка, обов'язково вказуючи при цьому, збережено або знижено систолічну функцію лівого шлуночка. То чому б це не використовувати щодо хронічного легеневого серця?

Доктор медичних наук, професор Юрій Миколайович Сіренкоприсвятив свій виступ особливостям лікування хворих на ІХС та артеріальну гіпертензію у поєднанні з ХОЗЛ.

– Під час підготовки до конференції я спробував знайти в Інтернеті посилання за останні 10 років на пульмоногенну артеріальну гіпертензію – нозологію, яка часто фігурувала в СРСР. Мені вдалося знайти приблизно 5 тисяч посилань на артеріальну гіпертензію за хронічних обструктивних захворювань легень, проте проблеми пульмоногенної артеріальної гіпертензії ніде у світі, крім країн пострадянського простору, не існує. На сьогоднішній день є кілька позицій щодо діагностики так званої пульмоногенної артеріальної гіпертензії. Розроблено вони на початку 1980-х років, коли з'явилися більш-менш достовірні функціональні методи дослідження.

Перша позиція – це розвиток пульмоногенної артеріальної гіпертензії через 5-7 років після хронічного захворювання легень; друга – зв'язок підвищення АТ із загостренням ХОЗЛ; третя – підвищення артеріального тиску у зв'язку з посиленням бронхообструкції; четверта – при добовому моніторуванні виявляється зв'язок між підвищенням артеріального тиску та інгаляцією симпатоміметиків; п'ята – висока варіабельність артеріального тиску протягом доби при відносно невисокому його середньому рівні.

Мені вдалося знайти дуже серйозну роботу московського академіка Є.М. Тареєва «Чи існує пульмоногенна артеріальна гіпертензія?», в якій автор проводить математичну оцінку можливого зв'язку перерахованих вище факторів у пацієнтів з артеріальною гіпертензією та ХОЗЛ. І жодної залежності не знайдено! Результати досліджень не підтвердили існування самостійної пульмоногенної артеріальної гіпертензії. Понад те, Е.М. Тареєв вважає, що системну артеріальну гіпертензію у хворих на ХОЗЛ слід розглядати як гіпертонічну хворобу.

Після такого категоричного висновку я переглянув світові рекомендації. У сучасних рекомендаціях Європейського товариства кардіологів немає жодного рядка про ХОЗЛ, американські (сім рекомендацій Національного об'єднаного комітету) теж нічого не говорять на цю тему. Вдалося знайти лише в американських рекомендаціях 1996 року (у шести редакціях) інформацію про те, що не варто застосовувати у хворих на ХОЗЛ неселективні бета-адреноблокатори, а якщо є кашель, інгібітори АПФ замінювати на блокатори ангіотензинових рецепторів. Тобто у світі такої проблеми справді не існує!

Тоді я переглянув статистику. Виявилося, що про пульмоногенну артеріальну гіпертензію почали говорити після того, як встановили, що приблизно у 35% хворих на ХОЗЛ є підвищений артеріальний тиск. Сьогодні українська епідеміологія дає такі цифри: серед дорослого сільського населення артеріальний тиск підвищено у 35%, міського – 32%. Ми не можемо говорити про те, що ХОЗЛ збільшує частоту виникнення артеріальної гіпертензії, тому мова повинна йти не про пульмоногенну артеріальну гіпертензію, а про деяку специфіку лікування артеріальної гіпертензії при ХОЗЛ.

На жаль, у нашій країні синдромом нічного апное, крім Інституту фтизіатрії та пульмонології ім. Ф.Г. Яновського АМН України практично ніде не займаються. Пов'язано це з відсутністю апаратури, грошей та бажання фахівців. А питання це дуже важливе і є ще однією проблемою, де перехрещуються кардіальна патологія з патологією дихальних шляхів і відзначається дуже великий відсоток ризику розвитку серцево-судинних ускладнень і смерті. Легенева гіпертензія, серцева та дихальна недостатність ускладнюють та погіршують перебіг артеріальної гіпертензії та найголовніше – погіршують можливості лікування пацієнтів.

Хотілося б розпочати розмову про лікування артеріальної гіпертензії із простого алгоритму, який для кардіологів та терапевтів є основою. Перед лікарем, який зустрічає хворого на гіпертензію, постають питання: яка форма артеріальної гіпертензії у хворого – первинна чи вторинна – і чи є ознаки ураження органів-мішеней та фактори серцево-судинного ризику? Відповівши на ці запитання, лікар знає тактику лікування пацієнта.

На сьогодні немає жодного рандомізованого клінічного дослідження, яке було спеціально організовано для з'ясування тактики лікування артеріальної гіпертензії при ХОЗЛ, тому сучасні рекомендації базуються на трьох дуже ненадійних факторах: ретроспективний аналіз, думка експертів та власний досвід лікаря.

З чого потрібно розпочинати лікування? Звичайно, з антигіпертензивних препаратів першого ряду. Перша та основна їхня група – бета-адреноблокатори. Багато питань виникає щодо їхньої селективності, але вже є препарати з досить високою селективністю, підтвердженою в експерименті та клініці, які безпечніші, ніж препарати, які ми використовували раніше.

При оцінці прохідності дихальних шляхів у здорових людей після прийому атенололу встановлено погіршення реакції на сальбутамол та незначні зміни при прийомі сучасніших препаратів. Хоча, на жаль, за участю хворих такі дослідження не проводилися, таки категоричну заборону на застосування бета-адреноблокаторів у хворих на ХОЗЛ треба зняти. Їх варто призначати, якщо хворий добре їх переносить, бажано застосовувати у лікуванні артеріальної гіпертензії, особливо у поєднанні з ІХС.

Наступна група препаратів – антагоністи кальцію, вони практично ідеальні для лікування таких хворих, але слід пам'ятати, що препарати недигідропіридинового ряду (Ділтіазем, верапаміл) не варто використовувати при підвищеному артеріальному тиску в системі легеневої артерії. Доведено, що вони погіршують перебіг легеневої гіпертензії. Залишаються дигідропіридини, відомо, що вони покращують прохідність бронхів, і завдяки цьому можуть зменшити необхідність використання бронходилататорів.

На сьогодні всі експерти сходяться на думці, що інгібітори АПФ не погіршують прохідність дихальних шляхів, не викликають кашлю у пацієнтів з ХОЗЛ, а якщо він виникає, хворих треба переводити на блокатори рецепторів ангіотензину. Ми не проводили спеціальних досліджень, але виходячи з даних літератури та власних спостережень, можна стверджувати, що експерти трохи лукавлять, оскільки кілька пацієнтів з ХОЗЛ реагують сухим кашлем на інгібітори АПФ, і цьому є серйозна патогенетична основа.

На жаль, дуже часто можна спостерігати таку картину: пацієнт із підвищеним тиском йде до кардіолога, йому призначають інгібітори АПФ; Через деякий час пацієнт починає кашляти, йде до пульмонолога, який скасовує інгібітори АПФ, але не призначає блокатори ангіотензинових рецепторів. Пацієнт знову потрапляє до кардіолога і все починається спочатку. Причина цього у відсутності контролю над призначеннями. Потрібно відходити від такої практики, терапевти та кардіологи повинні комплексно підходити до лікування хворого.

Ще один дуже важливий момент у лікуванні пацієнтів, який дозволяє зменшити можливість виникнення побічних дій – це використання нижчих доз. Сучасні європейські рекомендації надають право вибору між низькими дозами одного чи двох препаратів. Сьогодні доведено велику ефективність комбінації різних препаратів, яка впливає на різні ланки патогенезу, взаємопідсилює ефект лікарських засобів. Я вважаю, що саме комбінована терапія для пацієнтів із ХОЗЛ є вибором у лікуванні артеріальної гіпертензії.