Шкірні захворювання 

Що таке геморагічна хвороба новонароджених? Форми захворювання, симптоми, лікування.


Раніше термін"геморагічна хвороба новонародженого" використовувався для опису порушень у новонароджених, пов'язаних із травматичним народженням або гемофілією. Правильний діагностичний термін, який був прийнятий, наразі має на увазі дефіцит вітаміну К.

Геморагічний синдром у новонароджених дітей- це кровоточивість шкірних чи слизових оболонок, яка викликана змінами у ланках гемостазу. Дослідники з'ясували, що геморагічний синдром може мати спадковий чи набутий характер.

Геморагічна хворобановонародженого, яка також відноситься до даному видусиндромів – рідкісна проблема кровотечі, яка може виникнути після народження. Вона класифікується залежно від термінів перших симптомів як рання, класична чи пізня.

Цей стан викликаний дефіцитом вітаміну До тому геморагічні хвороби новонародженого часто називають дефіцитом VKDB – vitamin K deficiency bleeding. Цей синдром є потенційно небезпечним життя станом.

Вітамін К відіграє ключову роль у згортанні крові. Оскільки він погано передається від матері до дитини під час вагітності, більшість немовлят народжуються з низьким запасом цього. необхідної речовиниу їх системі.

Класифікація геморагічної хвороби новонародженого

VKDB класифікується відповідно до термінів перших симптомів:

  • ранній початок відбувається протягом 24 годин після народження;
  • класичний початок відбувається протягом двох – семи днів;
  • пізній початоквідбувається протягом двох тижнів до шести місяців.

Ранній початок VKDBвідбувається протягом перших 24 годин після народження. Ризик розвитку цього стану у дитини вищий, якщо мати приймає певні ліки під час вагітності, у тому числі:

Механізми, за допомогою яких протисудомні та протитуберкульозні препарати викликають дефіцит вітаміну К у новонароджених, не до кінця зрозумілі, але обмежені дослідження показують, що кровотеча може бути запобігана шляхом введення вітаміну К матері в останні 2-4 тижні вагітності. Ін'єкція, вказана після народження для лікування раннього VKDB, може бути занадто запізнілою, щоб запобігти цьому захворюванню, особливо якщо добавка вітаміну К не була представлена ​​під час вагітності.

Класична кровотеча зазвичай відбувається через 24 годиниі вже у перший тиждень життя. Класичний кровотеча спостерігається у немовлят, які не отримували профілактичного вітаміну К при народженні.

Поширеність класичної кровотечі коливається від 0,25-1,7 випадків на 100 пологів.

Пізніший початок VKDB спостерігається у дітей до 6 місяців. Ця форма також частіше зустрічається у немовлят, які отримали вітамін К. До факторів ризику належать:

Зазвичай це відбувається віком від 2 до 12 тижнів; однак, пізній початок кровотечі може спостерігатись до 6 місяців після народження.

Пізній геморагічний синдром найчастіше зустрічається у тих немовлятщо не отримали вітамін К при народженні.

Промислові забруднювачі в грудному молоці також замішані у розвитку пізнього геморагічного синдрому.

Більше половини з цих дітей мають гострі внутрішньочерепні крововиливи.

Симптоми геморагічної хвороби новонародженого

Якщо дитина має VKDB, вона може виявлятися, перш ніж почнеться серйозна кровотеча, такими симптомами, як:

попереджувальні кровотечі, які можуть здатися незначними

  • низька вага для віку вашої дитини;
  • повільне збільшення ваги.

Кровотеча може відбуватися в одній або кількох областях, включаючи:

  • їх пуповини;
  • слизові оболонки носа та рота;
  • їхній шлунково-кишковий тракт.

Внутрішню кровотечу можна виявити за такими симптомами:

  • Гематоми, особливо навколо голови та обличчя дитини.
  • Кровотеча з носа чи пуповини.
  • Колір шкіри, блідіший, ніж раніше. У темношкірих дітей ясна можуть виглядати бліді ніж зазвичай.
  • Після перших трьохтижнів життя білі частини очей дитини можуть стати жовтими.
  • Стілець із кров'ю, чорний або темний і липкий, блювання з кров'ю.
  • Дратівливість, судоми, надмірна сонливість або багато блювання можуть бути ознаками кровотечі в мозку.

Причини геморагічної хвороби новонародженого

Для більшості людей основнимдієтичним джерелом вітаміну К є зелені листові овочі. Він також є побічним продуктомжиттєдіяльності деяких типів бактерій, що живуть у кишечнику, але існує ряд причин, через які новонароджені схильні до геморагічної хвороби. Тільки не велика кількістьвітамін К переноситься через плаценту під час вагітності. Людське грудне молоко також містить невелику кількість вітаміну К та первинна кишкова флора, виявлена ​​у немовлят, його не синтезує.

Діагностика та лікування

Якщо лікар вашої дитини підозрює, Що він має VKDB, він повинен виконати тести на згортання крові і зробити ін'єкції вітаміну К. У разі припинення кровотечі, лікар може підтвердити, діагноз VKDB.

Після того, як дитині встановлено діагноз VKDB, лікар визначить конкретний план лікування. Він може включати переливання крові, якщо кровотеча важка.

Довгострокова перспектива

Перспектива хороша для немовлят з раннім початкомчи симптомами класичної хвороби. Однак пізніше наступ VKDB може бути серйознішим. Воно становить більш високий ризик, що загрожує життю через внутрішньочерепну кровотечу, яка може спричинити пошкодження головного мозку або смерть.

Профілактика

При годуванні дитини грудьми, необхідно поговорити зі своїм лікарем про кроки, які необхідно зробити, щоб допомогти дитині отримати достатня кількістьвітаміну K. Кожна новонароджена дитина має отримати ін'єкцію вітаміну K після пологів. Це профілактичний захід для захисту дитини. Нині загальноприйнятою практикою для неонатальних лікарів є надання дітям ін'єкцій про фітонадіоні, невдовзі після народження. Це допомагає захистити новонародженого від VKDB.

Факти про нестачу вітаміну К

Вітаміни – це речовини, необхідні для нашого організму, які ми отримуємо з продуктів харчування або харчових добавок.

Вітамін К - це речовина, яке потрібне організму для кращого згортання крові та припинення кровотечі. Ми отримуємо вітамін К з їжі. Його також виробляють бактерії, які живуть у нашому кишечнику. Немовлята народжуються з дуже невеликою кількістю вітаміну До.

Дефіцит вітаміну K або VKDB у новонароджених призводить до кровотеч. Кровотеча може відбуватися будь-де всередині або зовні тіла. Коли кровотеча відбувається всередині тіла, важко помітити.

Усі діти, незалежно від статі, раси чи етнічного походження, піддаються більше високому ризикудо тих пір, поки вони не почнуть їсти звичайні продукти, зазвичай у віці 4-6 місяців, і доти, коли кишкові бактерії не почнуть виробляти вітамін До.

Хорошою новиною є те, що VKDB легко запобігає, за допомогою ін'єкції вітаміну K, в м'яз стегна. Один укол, отриманий одразу після народження, захистить дитину від VKDB.

Так. Багато досліджень показали, що вітамін K є безпечним, коли він надається новонародженим.

Відомі такі 3 форми вітаміну К:

K 1: Філлохінон переважно міститься в зелених листових овочах, рослинних оліяхі молочних продуктах і як профілактичний засіб, являє собою водний колоїдний розчин.

K 2: Менахінон - синтезується кишковою флорою.

K 3: Menadione – синтетична, водорозчинна форма, яка більше не використовується в медицині через її здатність виробляти гемолітичну анемію.

Що може викликати у дітей дефіцит вітаміну К та проблеми з кровотечею?

Деякі речі можуть наражати дітей на ризик розвитку VKDB:

Дефіцит вітаміну К при народженні.

Немовлята, чиї матері використовували певні ліки,

Немовлята, які мають захворювання печінки.

У дітей з діареєю, целіакією або кістозним фіброзом часто виникають проблеми із засвоєнням вітамінів із продуктів, які вони їдять.

У немовлят, які отримують вітаміну До, при народженні, у 80 разів частіше розвивають пізній VKDB.

Пам'ятайте, що VKDB легко піддається профілактиці лише за допомогою одного уколу вітаміну К, при народженні.

Лекція №16

До геморагічних відносять групу захворювань, у яких спостерігаються порушення. складних механізмівгемостазу, підшкірні крововиливи та крововиливи у слизових оболонках. Геморагічні захворювання часто спостерігаються в дитячому віці. Вони обумовлені порушеннями згортання та протизгортання систем крові.

Згортання крові складний процес, в якому беруть участь компоненти плазми крові, формені елементи та тканинні фактори згортання крові.

Згортання крові проходить у 3 фази:

Утворення тканинної протромбінази

Освіта тромбіну

Освіта фібрину.

Виділяють також пре- і післяфазу гемокоагуляції: у префазу здійснюється судинно-тробмоцитарний гемостаз, який припиняє кровотечу з пошкодженої судини, у післяфазу протікають два паралельні процеси ретракція кров'яного згусткута …

13 плазмових факторівзгортання крові:

  1. Фібриноген
  2. Протромбін
  3. Тромбопластин (входить до складу мембран клітинних органел у тому числі ендотелію судин)
  4. Акцелерін
  5. Проакцелерін
  6. Конвертін
  7. Антигемофільний глобулін А
  8. Антигемофільний глобулін В
  9. Плазматичний попередник тромбопластину
  10. Чинник Кмеера???
  11. Фактор Хагемана
  12. Фібрінстабілізуючий фактор.

У гемостазі беруть участь також клітини крові: тромбоцити містять набір ферментів, адреналін, норадреналін, АТФ, АТФ-аза, а також тромбоцитарні фактори зсідання крові:

  1. Проакцелерин (адсорбований на поверхні тромбоцитів)
  2. Фібриноген
  3. Тромбоцитарний тромбопластин
  4. Антигепарин
  5. Фібриноген
  6. Тромбостенін (викликає ущільнення та ретракцію кров'яного згустку)
  7. Тромбоцитарний атифібринолізин
  8. Рефрактоцин
  9. Пртеїнед??? (викликає збільшення проникності капілярів)

10. Серотонін

11. Чинник адгезії – АДФ.

У гемостазі беруть участь і еритроцити їхня форма характерна для прикріплення фібрину, а їх поверхня з порами сприяє гемокоагуляції. В еритроцитах містяться всі тромбоцитарні фактори згортання, за винятком тромбостеніну.

Тканини, особливо стінки судин, містять активний тромбопластин, антигепарин, природні антикоагулянти та подібні до них сполуки, 5,6,7,10,12 плазмові фактори, речовини, що викликають адгезію та агрегацію тромбоцитів, активатори та інгібітори фібринолізу.

Префаза: судинно-тромбоцитарний гемостаз, розвивається внаслідок рефлекторного спазму ушкодженої судини. Цю реакцію здійснюють судинозвужувальні речовинитромбоцитів (серотонін, адреналін, норадреналін), спазм спричиняє тимчасову зупинку кровотечі.

Адгезія тромбоцитів до місця травми

Оборотна агрегація тромбоцитів, утворюється пухка тромбоцитарна пробка, яка пропускає через себе формені елементи крові стимулює виділення АДФ із пошкоджених судин, а також з тромбоцитів та еритроцитів.

Необоротна агрегація тромбоцитів, за якої тромбоцитарна пробка не проникна для крові. Під впливом тромбоцитарної тромбокінази через 5-10” після пошкодження судини утворюється тромбін, який змінює структуру тромбоцитів, руйнуючи їх мембрани, внаслідок чого вивільняється додаткова кількість АДФ, збільшуючи розміри тромбу. Утворюється невелика кількість ниток фібрину, в яких затримуються лейкоцити та еритроцити.

Ретракція тромбоцитарного тромбу (за рахунок скорочення тромбопластину), кровотеча зупиняється на кілька хвилин, але ці тромби не витримують підвищення тиску та вимиваються.

Ферментативний коагуляційний механізм (3 фази)

1. Освіта протромбінази в результаті взаємодії 3TR+АГГ+10+12+Са

Активація протромбіну. Протромбіназ діє на тромб (Са, 5,10, фактори)

2. Освіта активного фібрину. Тромбін діє на фібриноген (+Са) і 2TR у нитках фібрину затримуються еритроцити утворюється потік (+8 фактор).

3.Послефаза зсідання крові ретракція кров'яного згустку або фібриноліз.

Згортання та протизгортання системи дві взаємодіючі частини загальної системивзаємодія між якими забезпечує нормальну агрегатний станкрові. Утворення згустку при виході з кров'яного згустку тромбіну гальмується завдяки дії тромболітичної системи (ПСС крові). При нормальній рівновазі між згортаючою та протизгортаючою, у разі надлишку факторів антизгортаючої системи та дефіциту згортаючої системи спостерігається посилена кровотеча, на противагу гіперзгортання при надлишку факторів згортання та дефіциті антизгортаючої системи. Проникність судинної стінки також змінюється.

Групи геморрагічних захворювань

1. Хвороби пов'язані з порушенням системи згортання (коагулопатії) - гемофілія.

2. З переважним ураженням судин (вазопатії) геморагічний васкулітнайчастіше

3. З переважним ураженням тромбоцитарного апарату (тромбоцитопатії)

Хвороба Шенглейн-Геноха (1837)

ГБ - гемопатологічне захворювання, що характеризується системним васкулітом і проявляється симетричним дрібноточковим крововиливами на шкірі, біль і набряклість у суглобах, біль у животі, ураження нирок.

Гем. Комплекс хвороби (мікросудини зазнають ассептичного запалення з деструкцією стінок, неспецефічне імунокомплексне ураження)

Бактеріальні інфекції

Профілактичні щеплення

Харчові продукти (полуниця, риба, кофе)

Лікарські засоби (антибіотики, сульфаніламіди, НПЗЗ)

Холодовий фактор

За наявності антигену або ураження судин виникає гіперергічна реакція в капілярах та прекаплілярах, запалення дрібних судин та навколосудинних тканин веде до збільшення проникності судинної стінки з розвитком ексудації.

Симптоми:

Шкіряний (у тому числі шкірно-некротична форма)

Суглобовий

Абдомінальний

Нирковий

Уражаються будь-які судини найчастіше розвивається:

1. Еритрематозні та папульозні елементи (кропив'янка), свербіж через кілька днів з'являється болючість у центрі геморагій з руйнуванням еритроцитів та відповідне перетворення гемоглобіну, що викликає різноманітний тип забарвлення шкірних елементів від пурпурно-червоного до світло-жовтого (строкатість і поліхром) -2 см (шпилькова головка). Висипання – на розгинальній поверхні суглобів кінцівок, далі висипка блідне, але зворотний розвиток кілька тижнів (пігментація).

2.Суставний синдром (частіше проявляється разом із шкірним) через кілька годин/днів з'являються болі різної інтенсивностіу великих та середніх суглобах (променезап'ястковий, п'ястнофалагновий, колінний, ліктьовий). Набряк різко обмежені активні та пасивні рухи, носить летючий характер, можливо від кількох годин до кількох днів не залишає наслідків. Випіт у порожнину суглоба серозний невеликий може рецидивувати.

3.Абдомінальний синдромобумовлений геморагічною висипкою та набряком вісцеральної очеревини, слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, спазм гладком'язових волокон під впливом гістаміну та ін. від місця локалізації їх загального…???. Болі в животі мають переймоподібний характер, дитина метається в ліжку, погано спить, постійно кричить (вічно кричить), біль погано знімається наркотиками.

- кривава блювота

- Частий рідкий стілець або запор

- лихоманка

- Нейтрофільоз

При рясна кровотеча– гостра постгеморагічна анемія. З блювотою втрачається багато рідини тривалість 2-3 дні, 1-3 дні безболісний проміжок (необхідно диференціювати з хірургічною патологією). На коагулограмі гіпертромбоцитемія (гіперкоагуляція). Абдомінальний синдром зустрічається у 1/3 хворих; іноді зустрічається рецидивуючий перебіг.

4. Нирковий синдром зустрічається в середньому у 50% хворих, протікає за типом гострого або хронічного гломерулонефритущо протікає з:

- гематурією

- нефрогенною набряклістю

- Змішана форма

Нирки уражаються через 1-4 тижні від початку захворювання, гломерулонефрит триває кілька тижнів або місяців, хронічний перебіг обумовлює поганий прогноз.

Протягом 2 років – уремія. Рідше уражаються легені (смертельна легенева кровотеча), церебральні судини.

- Температура підвищується до 38-39 С (або тривалий субфібрилітет)

- нейтрофілоз

- Підвищення ШОЕ

Клініка ділиться за течією на

  1. Блискавична форма - закінчується загибеллю хворого через кілька годин/днів від початку захворювання. Причина: рясні, численні крововиливи в мозок.
  2. Гостра (кілька тижнів/місяць)
  3. Затяжна (часті рецидиви)
  4. Рецидивна форма - тривалі повні ремісії, змінюються вираженим загостренням (прогноз сприятливий)

- Госпіталізація

— постільний режим

- уникати додаткової сенсебілізації (виключити з їжі облігатні антигени)

— медикаментозні методи(залежать від переважного симптому):

  1. Шкірні форми - достатньо дієти + режим, активоване вугілля, ентеросорбенти (поліфепам, ентеросорб)
  2. Шкірно-некротична форма – аплікації (50% димексид із вольтареном)
  3. Суглобовий – НПЗЗ (вольтарен, індометацин) 3 мг/кг/добу 3 рази на день після їди
  4. Абдомінальний та нирковий синдроми- гепаринотерапія, ефективно при добре підібраній дозі та забезпеченні рівномірного розподілу протягом доби. Призначають 100 ОД/кг/добу внутрішньовенно 4 рази на добу, всім поки час згортання не зменшиться в 1,5-2 рази, але не менше 15 хвилин. Середня доза гепарину 300 ОД/кг/добу, тривалість 1-1,5 місяця не більше, курантил 2-3 мг/кг/добу, може розвинутись симптом відміни, тривалість – 1,5-3 місяці. Но-шпа, баралгін, промедол для зняття болю.

Нирковий синдром (гломерулонефрит): гепарин – курантил + НПЗЗ (+преднізолон 1 мг/кг/добу) повні дози 10-14 днів по 2,5 мг 3 рази на день якщо немає ефекту, тоді додають циклофосфан, допоміжні – трентал, вітамін РР . Для профілактики ускладнень та реїдівів необхідно:

- попереджувати гострі та хронічні інфекції

- Усунення алергенів, антибіотиків

- Профілактичні щеплення протипоказані

- Діагностичні проби

- Дозувати фізичні навантаження

Гемофілія

Спадкові захворювання (передаються за рецесивним зчепленим з х-хромосомою типу), характеризується різким зниженнямзгортання крові через нестачу коагуляційної активності 8-9 факторів згортання (у дітей 11-20% загроза при травмах, операціях, пологах) матері, сестри, дочки - якщо рівень 8 фактора менше 25%, необхідно вводити в кількості 10 ОД/кг . Тяжкість проявів залежить від кількості 8 факторів, його кількість генетично запрограмована:

- кровотечі у великих суглобах

- кровотечі в глибині підшкірного та м'язового шару

- гематурія

- заочеревинна гематома

- Внутрішньосудинні кровотечі

- шлункові кровотечі

Простежується залежність проявів від віку: у новонароджених велика кефалогематома, кровотеча з пупкового канатика, підшкірні та внутрішньом'язові крововиливи. У 1 рік ріжуться зуби крововиливу в ротовій порожнині, починає ходити – при падінні забиття носові кровотечі, гематоми на голові, втрати зору. У старшому віці великі суглоби кінцівок – суглобові болі – вимушені положення, запальний процесвикликає деформацію, тугорухливість, анкілоз, інвалідність (коліни, гомілкостопи). При гемофілії кровотечі дилетльное годинник/добу не зупиняється при місцевій гемостатичній терапії.

Замісна терапія ( внутрішньовенне введення 8 фактора) він не зберігається в консервованому вигляді

- Антигемофільний глобулін 10-15 мг/кг

- Кріопреципітат

- алькостат (містить 1-5, 7,8,9 фактори)

- ППСБ? Протромбін, проконвертин, антигемофільний глобулін.

Якщо всього цього немає – пряме переливання крові

6-8 годин не менше 3 разів на добу. Все внутрішньовенно, не можна змішувати в одній системі. При зовнішніх та носових кровотечах місцево застосовують: тромбопластин, тромбін, амінокапронову кислоту. При гемофілії посилено фібриноліз

- Параамінокапронова кислота

- Контрікал, тонзинол

- Фібриноген

- Солі Са, Мg

Хворим на гемофілію всі внутрішньом'язові ін'єкції заборонені, вводять перорально, діти звільняються від профілактичних щеплень фізичних навантажень, при соматичних захворюванняхантибіотики, сульфаніламіди, НПЗЗ протипоказані так як знижують згортання крові не рекомендовано відібрання від грудей так як жіноче молоко містить активну тромбокіназу. При оперативних втручаньах за 1:00 вводять антигемофільний глобулін.

Хвороба Віллі-Бранда

Перекручення фактора Віллі-Бранда (утворюється ендотелією кровоносних судин) та дефіцит 8 фактора

- легка форма та рідко носові кровотечі, геморагії

- Середньої тяжкості

- важка

Часто поєднується з ангіодисплазії та іншими порушеннями розвитку тканин. Лікування: трансфузії 8 фактора та фактора Віллі-Бранда, антигемофільний глобулін, кріопреципітат.

Гемофілія В (Крістмаса)

Патогенетичний момент – дефіцит 9 фактора (плазматичний компонент), що передається у спадок (зчеплений з х-хромосомою) рецесивний тип), структурний ген розташований на іншому кінці хромосоми і мутує в 10 разів рідше 8 факторів приблизно 10-15%. Клініка подібна до гемофілії А. Диференціювання лабораторно.

Лікування: так як 9 фактор стабільний існує суха донорська плазма, концентрати 9 фактора. У легких випадках обмежуються амінокапронорвою кислотою.

Дефіцит плазмового попередника плазміногену, тромбопластину (2 фактор) – аутосомний тип успадкування. Протікає у латентній, легкій та вираженій формі. При латентній формі (50%) періодичні спонтанні кровотечі (при легені більш виражені). При вираженій – гемофілія а, гемофілія, кровотечі, підшкірні гематоми.

- переливання нативної/сухої плазми

- Амінокапронова кислота.

Дефіцит 12 фактора (хагемана): успадковується за аутосомно-рецисивним та аутосомно-домінантним типом?. Виявляється діатезом при травмах, операціях, лікування суха/нативна плазма.

Тромбоцитопатії

Кровоточивість обумовлена ​​неповноцінністю тромбоцитів (недолік тромбоцитів або їхня генетична неповноцінність). Найчастіше у дітей тромбоцитопатії кількість тромбоцитів нижче за норму (менше 150) обумовлена ​​підвищеним їх руйнуванням, збільшеним споживанням, недостатнім утворенням. Тромбоцитопатії у дітей обумовлені найчастіше збільшеним руйнуванням.

Розрізняють спадкові (вроджені) та набуті (імунні та неімунні).

Руйнування тромбоцитів пов'язане з несумісністю по одній із групових систем крові обумовлено трансфузією від реципієнтів чужих тромбоцитів, за наявності до них антитіл. Трансмісивні аутоантитіла проникаючи через плаценту викликають тромбоцитопенію у дитини. Аутоімунна тромбоцитопенія - антитіла виробляються проти своїх функціонально незмінених антигенів.

З антитілами проти антигенів тромбоцитів, мегакаріоцитів, загального передпочвенника лейкоцитів, тромбоцитів, еритроцитів. Якщо причину антитілоутворення виявити не вдалося – ідіопатична тромбоцитопенія – пурпура.

Ознаки.

Порушення судинно-тромбоцитарної ланки гемостазу, наявність крововиливів у шкіру та слизові оболонки, зниження кількості тромбоцитів у периферичній крові та нормальний вміст каріоцитів у кістковому мозку. При уповільненні струму крові тромбоцити крайового порога руйнуються, викликаючи підвищення тонусу судин, капілярів. При троамбоцитопатії порушується нормальна дилатація судини з подальшим діапедезним крововиливом.

- Підшкірні крововиливи

- у слизові оболонки

- кровотечі природних порожнин

Шкірні прояви

- Шкіра - «шкіра леопарда»

- Крововиливи оточені смугами

- асиметрія крововиливів

- Поліхромність

- Спонтанність виникнення

- Крововиливи на слизовій порожнині рота, мигдалин, задньої стінкиглотки частіше шкіра, кінцівок, живота, грудей.

Висипання на шкірі прилягає до кісток (коліни, лікті, гребені. клубових кісток, передній край великогомілкової кістки, рідко особу, ніколи долоні, стопи).

Кровотечі носові (частіше) сильні та тривалі (задня тампонада порожнини носа), кишкові, ниркові, легеневі, збільшення селезінки та периферичних лімфовузлів. Лабораторно: зниження тромбоцитів (збільшення юних і старих форм, зниження зрілих), час згортання крові (у нормі 2,5-3 хв) збільшується в 6-10 разів. Відсутня ретракція кров'яного згустку.

За течією розрізняють

- гострі (менше 6 міс.)

- Хронічні

  1. рідко рецедивують
  2. з частими рецидивами
  3. безперервно рецидивні

За періодом

- Загострення

- Клінічна ремісія (відсутність кровотеч при збереженні ТЦП)

- Клініко-гематологічна ремісія.

По клініці

- Сухі шкірно-геморагічні синдроми

- вологі шкірно-геморагічні синжроми?, кровотечі слизових

- Ліквідація геморагічного синдрому

- усунення анемії

- Запобігання пораненням

- Виняток з їжі облігатних антигенів

Амінокапронова кислота до 4 гр/добу, діцинон, андроксон (стимуляція тромбоцитарних факторів та покращують мікроциркуляцію), гемостатична губка, андроксон (місцево), преднізолон 1 мг/кг/добу 10-14 днів після зниження дози протягом 3-. Якщо немає ефекту - спленектомія в 80% дає хороші результати, разом з преднізолоном вінкристин, циклофосфан, рекомбінантний альфа-інтерферон, реоферон, гептран А 500 тис. ОД/добу до 5 років, роферон п/к 1 млн. 5-12 років, 2 млн. старше 12 років, 3 рази на тиждень, 3 місяці. Ефективно та дорого. Профілактика: слід утриматися від прийому антибіотиків, сульфаніламідів, НПЗЗ, оскільки зазначені препарати знижують згортання крові.

(Visited 19 times, 1 visits today)

Асія САФІНА,
завідувач кафедри педіатрії та неонатології КДМА, головний педіатр МОЗ РТ, професор, д. м. н.

Встановлення причин підвищеної кровоточивості в дітей віком може бути успішним у разі, як у результаті клініко-лабораторних досліджень вдається встановити порушення гемостазу, які стали безпосередньої причиною їх розвитку.

Залежно від того, в якій ланці системи гемостазу відбулися основні порушення, усі геморагічні захворюванняподіляються на такі групи:

1. Порушення згортання крові та фібринолізу (коагулопатії).

2. Тромбоцитарні порушення, що включають тромбоцитопенію і якісні аномалії тромбоцитів (тромбоцитопатії).

3. Вазопатії – форми, у яких ініціативна роль розвитку кровоточивості належить поразці судинного русла.

4. Геморагічні діатези, що характеризуються одночасним порушенням у різних ланках гемостазу – коагуляційному, тромбоцитарному та судинному (хвороба Віллебранда, коагулопатія споживання).

Діагностика геморагічного синдрому завжди починається зі збирання анамнезу. Спочатку необхідно уточнити, чи маємо ми справу зі спадковими або набутими порушеннями гемостазу, а у випадках спадкового генезу – тип успадкування. Так, встановлення того факту, що на кровоточивість у сім'ї страждають лише особи чоловічої статі, а передається хвороба лише жінками, відразу ж наводить на думку про гемофілію. Не завжди спадкові порушеннягемостазу є вродженими, тобто. виявляються у періоді новонародженості. Наприклад, у хворих із гемофілією середнього ступенятяжкості перші ознаки кровоточивості можуть проявитися лише на 3-4 роках життя, а при легкій формі захворювання значно пізніше.

При зборі анамнезу необхідно також уточнити інформацію про попередні та фонові хвороби та впливи (наприклад, прийом лікарських препаратів), з якими може бути пов'язана кровоточивість, що вказуватиме на набутий характер.

Які ще питання потрібно поставити батькам, щоб переконатися, що дитина не має порушень гемостазу:

1. Чи були у вашої дитини дрібноточкові крововиливи на шкірі всього тіла або на нижніх і верхніх кінцівках, у місцях щільного прилягання одягу, а також на слизових оболонках?

2. Були чи є ясенові, носові, ниркові, шлунково-кишкові кровотечі (блювота « кавової гущавини», темний стілець), крововиливи у суглоби?

3. Як довго гоїлася пупкова ранка, і скільки часу тривала кровотеча з ясен при зміні молочних зубів, після травми, операції, видалення зубів та ін.?

4. Чи спостерігалися подібні явища у найближчих родичів (особливо у чоловіків) на лінії матері?

5. Які особливості менструацій у дівчаток-підлітків, який обсяг крові, що втрачається при цьому?

Наступний етап діагностики – це клінічна оцінкагеморагічного синдрому. Оскільки кожен вид порушень гемостазу має чіткі клінічні відмінності, передусім необхідно визначити тип кровоточивості в дитини. Існують п'ять типів кровоточивості, за якими з великою ймовірністю можна встановити ураження судинного, коагуляційного, тромбоцитарного або відразу декількох компонентів гемостазу.

1. Гематомний тип. Для нього характерні глибокі, великі, болючі крововиливи підшкірну клітковину, під апоневрози, серозні оболонки, м'язи і суглоби, зазвичай після травм з розвитком деформуючих артрозів, контрактур, патологічних переломів. Спостерігаються тривалі, профузні посттравматичні та післяопераційні кровотечі, рідше – спонтанні. Виражено пізній характер кровотеч, тобто за кілька годин після травми. Можливі профузні носові, ниркові та шлунково-кишкові кровотечі. Гематомний тип характерний для гемофілії А і В, рідко (дефіцит факторів VIII, IX, XI). Набуті форми у переважній більшості випадків пов'язані з появою в крові імунних інгібіторів VIII фактора.

2. Петехіально-плямистий або мікроциркуляторний тип характеризується петехіями, екхімозами на шкірі та слизових оболонках, спонтанними (що виникають переважно ночами несиметричними крововиливами в шкіру та слизові оболонки) або виникають при найменших травмах кровотечами: носами. Відсутні гематоми та гемартрози, оперативні втручання проходять, як правило, без великої крововтрати – серйозну небезпеку можуть становити ЛОР-операції. Можливі крововиливи у мозок. Тривалість кровотечі за них збільшується. Мікроциркуляторний тип спостерігається при тромбоцитопеніях та тромбоцитопатіях, при гіпо- та дисфібриногенеміях, дефіциті факторів II, V, VII, X (спадковий дефіцит цих прокоагулянтів вкрай рідкісний), дефіцит вітаміну К.

3. Змішаний (мікроциркуляторно-гематомний) тип характеризується поєднанням двох перерахованих вище форм і деякими особливостями; переважає мікроциркуляторний тип, гематомний тип виражений незначно (крововиливи переважно у підшкірну клітковину). Крововиливи у суглоби рідкісні. Змішаний тип кровоточивості відзначається при важкій форміхвороби Віллебранда, дефіцит факторів VII, XIII. Цей тип кровоточивості характерний і для набутих форм порушення гемостазу, в першу чергу для ДВЗ-синдрому, а також для комплексного дефіциту факторів II, V, VII, X, що спостерігається при геморагічній хворобі новонародженого, при тяжких гепатитах, передозуванні або випадковому прийомі дитиною антикоагулянтів дії.

4. Васкулітно-пурпурний тип обумовлений запальними явищами в мікросудинах на фоні імуноалергічних та інфекційно-токсичних порушень. Найбільш поширеним захворюванням цієї групи є геморагічний васкуліт (синдром Шенлейна – Геноха). Геморагічний синдром представлений переважно на ногах та навколо великих суглобів. Елементи висипання дещо височіють над поверхнею шкіри, а при тяжкому перебігу васкуліту зливаються, над ними часто утворюються скоринки, ділянки некрозів. Васкулітно-пурпурний тип кровоточивості характерний для захворювань, що протікають із системним мікротромбоваскулітом, при якому судини шкіри уражаються циркулюючими імунними комплексами та активованими компонентами системи комплементу. Діти найчастіше зустрічається геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна – Геноха). При тяжкому перебігу цієї хвороби можуть зустрічатися кишкові кровотечі та гематурія.

5. Ангіоматозний тип. Зустрічається рідко при різних варіантах спадкової телеангіектазії (хвороба Рандю - Ослера), при ангіомах, артеріовенозних шунтах. Для цього захворювання характерні завзяті, повторювані, строго локалізовані та обумовлені локальною. судинної патологіїносові, шлунково-кишкові, ниркові та ін кровотечі. Кровотечі виникають з телеангіоектазів - вузлуватих або зірчастих судинних розширень, які виявляються на шкірі та слизових оболонках. Поза телеангіектазами кровоточивість не відзначається.

Керуючись даними про типи кровоточивості та захворювання, при яких вони спостерігаються, клініцист істотно наближається до діагнозу і отримує уявлення, в якому напрямку йому слід вести лабораторне дослідженнясистеми гемостазу (рис.1).

Скринінгові тести для оцінки судинно-тромбоцитарної ланки гемостазу у дитини з плямисто-петехіальним або змішаним типом кровоточивості:

Подовження часу кровотечі за Дьюком;
зниження кількості тромбоцитів у крові;
зниження індукованої агрегації тромбоцитів

Скринінгові тести для оцінки плазмової ланки гемостазу при гематомному або змішаному типікровоточивості:

Подовження АПТВ (активований парціальний тромбопластиновий час);
подовження протромбінового часу (за Квіком);
подовження тромбінового часу та/або зниження фібриногену (табл.1).

Табл. 1. Орієнтовна схема обстеження щодо причин кровоточивості

основний метод патологія
час кровотечі за Дьюком понад 4 хв.
кількість тромбоцитів у крові менше 100 10 9 /л
оцінка агрегаційної функції тромбоцитів з використанням таких індукторів, як АДФ, адреналін та колаген гіпоагрегація
активований парціальний тромбопластиновий час (АПТВ) гіпокоагуляція
протромбіновий час гіпокоагуляція
концентрація фібриногену менше 1,0 г/л
додаткові методи,
у разі наявності збільшення часу кровотечі та гіпокоагуляції за АПТВ:
фактор Віллебранда менше 55% активності
фактори VIII та IX менше 40% активності

Таким чином, підвищена кровоточивість у дітей є серйозною проблемою охорони здоров'я, оскільки невчасна діагностика порушень гемостазу може становити загрозу для життя дитини під час оперативних втручань, при травмах та ін. Вік появи підвищеної кровоточивості може бути різним – від періоду новонародженості до пубертата. Завданням клініциста є своєчасна діагностика порушень гемостазу у дітей з підвищеною кровоточивістю, яка базується на ретельному зборі анамнезу, клінічній та лабораторній оцінці.

Геморагічна хвороба новонароджених – це поширене захворювання, з яким доводиться стикатися багатьом батькам. Зустрівшись з цим діагнозом, багато батьків починають хапатися за голову та шукати всілякі способи усунення патології. Щоб прийняти правильне рішення щодо усунення хвороби, давайте дізнаємося, в чому її особливості і як уберегти дитину від цієї недуги.

Особливості захворювання та причини виникнення

Геморагічна хвороба – це патологічна зміна крові, у процесі якої відбувається порушення її згортання. Через це у людей часто виникає діатез, який обумовлений порушенням синтезу згортання крові та нестачею вітаміну К. Як правило це патологічний станчастіше звичайного діагностується у новонароджених дітей. Синці та ознаки кровотечі – головні симптоми захворювання в перші дні життя.

Серед усіх недуг новонароджених нашої країни, геморагічної хвороби відводиться 1,5 %. У європейських країнах цей патологічний стан діагностується в 0,01% випадків від загальної кількостіпісляпологових захворювань. Пов'язано це з тим, що у багатьох країнах Європи практикується профілактичне запровадження вітаміну До немовлят.

На думку фахівців, цю патологіюможна класифікувати на первинну та вторинну хворобу. Первинні порушеннязазвичай виникають у період внутрішньоутробного розвитку або в перші дні після пологів. Найчастіше це пов'язано з природним браком вітаміну К. Геморагічна хвороба у новонароджених, має різні причини.

Первинні причини появи хвороби

  • застосування під час вагітності заборонених медикаментів;
  • порушення роботи печінки та кишечника у вагітної;
  • гестоз та токсикоз у період вагітності;
  • порушена та незріла мікрофлора кишечника немовляти;
  • плацентарна непроникність вітаміну К;
  • мінімальний вміст вітаміну у грудному молоці.

В основі розвитку вторинних причин захворювання лежать порушення роботи плазмових факторів згортання крові, що відбуваються в печінці, частіше звичайного вони мають пізню форму. Крім цього, важливою причиною нестачі вітаміну може стати застосування матір'ю антагоністичних препаратів вітаміну К.

Вторинні причини появи хвороби

  • Передчасні пологи на строк до 37 тижнів;
  • гіпоксія плода;
  • дисбактеріоз кишківника;
  • порушення роботи печінки, кишечника підшлункової залози та жовчовивідних шляхів;
  • тривале застосування антибіотиків.

Причин виникнення захворювань досить багато. Для того щоб правильно визначити, що саме спровокувало розвиток патологічного стану, необхідно провести відповідну діагностику. Так як метод і спосіб лікування хвороби залежатиме від того, що саме лежить в основі виникнення геморагічної хвороби.

Особливості вітаміну К та його значення у роботі організму

У процесі зсідання крові бере участь до десяти білків, 5 з яких синтезуються за допомогою вітаміну К. Крім цього, важливе значення він має в процесі згущення крові, що протікає в печінці. За допомогою даного вітаміну організм людини утримує такі звільнені мікроелементи як кальцій, який відіграє важливу роль у роботі кісткової системи.

Нестача вітаміну К завдає згубної шкоди організму. Тому у разі виникнення його дефіциту необхідно негайно приступити до усунення даної патології. У дорослих нестача цього вітаміну зустрічається набагато рідше, ніж у дітей. Так як організм дорослої людини може компенсувати її нестачу, вживанням овочів та інших продуктів.

Симптоми захворювання

Першим і важливим симптомом захворювання є кровотеча та утворення синців. Нерідко таке порушення трапляється у внутрішньоутробному періоді, коли лікар діагностує кровотечу внутрішніх органів малюка. Присутність кров'янистих виділень після випорожнення кишечника або після зригування також є важливим симптомом захворювання.

Як правило, даний симптомз'являється на 7-й день життя дитини. Геморагічна хвороба новонароджених має симптоми ранні та пізні, які відрізняються часом появи та формами прояву.

Ранні симптоми захворювання:

  1. синці на тілі малюка, виявлені після пологів;
  2. кровотеча з носа;
  3. наявність крові в стільці дитини або після зригування;
  4. постійна кровоточивість ранок після ін'єкцій;
  5. ознаки анемії.

Пізні симптоми захворювання:

  1. часті блювотні позиви з домішкою крові;
  2. внутрішньочерепні крововиливи;
  3. самостійно виниклі синці шкірних покривів;
  4. присутність крові у сечі;
  5. явні симптоми порушення роботи шлунково-кишкового тракту;
  6. постійне та довга кровотечапупкової ранки.

У більшості випадків пізня форма симптомів лежить в основі печінкових порушень. В разі гострого захворювання, у дитини спостерігаються симптоми гіповолемічного шоку Через частих блювотних позивів і порушеного випорожнення організм дитини відчуває нестачу рідини, що провокує зниження обсягу циркулюючої крові. Цей патологічний стан є дуже небезпечним для життя та здоров'я дитини.

Для того, щоб не допустити розвитку серйозних ускладнень, необхідно своєчасно звернутися за лікарською допомогою, тому що лікувати захворювання краще на початковій стадіївиникнення.

Діагностика захворювання

Лікування геморагічної хвороби новонароджених важливе для нормального життя дитини. Своєчасна діагностика- Це запорука якнайшвидшого одужання малюка. В разі ранніх симптомів, доктор повідомить матері про необхідність проведення обстеження. Як правило, самий інформативний методдіагностики – дослідження крові.Крім того, фахівець може запропонувати додаткові методи дослідження, які допоможуть оцінити стан новонародженого. При проведенні діагностичних дослідженьдіти не відчувають сильних навантажень, діагностика проводиться швидко та безболісно.

Методи дослідження

  1. загальний аналіз крові;
  2. аналіз крові на згортання;
  3. аналіз калу на приховану кров;
  4. Ультразвукове дослідження внутрішніх органів.

Поглиблена діагностика стану дитини проводиться у разі, якщо лікаря не зрозумілі причини виникнення відхилення. Якщо у батьків новонародженого є схильність до утворення даних патологічних змін, фахівець також може запропонувати провести діагностику здоров'я малюка. Як правило, це класичний аналіз крові та ультразвукове дослідження органів дитини. Проводиться дана процедура, щоб уникнути розвитку внутрішніх кровотеч.

Способи лікування

Спосіб лікування хвороби залежить від тяжкості патології. Якщо дитина має середню формузахворювання, без явних ознакускладнення, то буде застосовано вітамінотерапію. Протягом трьох днів, дитині вводитимуть синтетичний вітамінДо, який компенсує його нестачу. На думку фахівців, вітамін краще засвоїться, якщо його вводити внутрішньовенно чи внутрішньом'язово. Пероральне застосуваннявітаміну вважається малоефективним.

У разі важкої форми захворювання, першочергово вживатимуться заходи для усунення патологічних станів та причин їх виникнення. Якщо крововилив становить небезпеку для життя дитини, вводиться свіжозаморожена плазма крові. Після її запровадження стабілізує стан дитини.

Прогноз захворювання

Прогноз захворювання буде позитивним, у разі легкої форми хвороби, коли життю дитині нічого не загрожує. Своєчасна діагностика у поєднанні з сучасними методамилікування, здатні легко справитися з наявною патологією.

У разі виникнення серйозних змін, зокрема з великою кількістю внутрішніх крововиливів, життя дитини може бути під загрозою.

Профілактичні заходи

Для зниження ризику розвитку патології, важливу роль відіграє профілактика геморагічної хвороби новонароджених. У період вагітності молоді матусі повинні уважно ставитися до свого здоров'я.

Профілактичні заходи для вагітних жінок:

  1. застосування антибактеріальних препаратівможливо в тому випадку, якщо ризик розвитку ускладнень у матері набагато вищий, ніж у дитини;
  2. виключити застосування препаратів, що витісняють вітамін К.

У нашій країні застосування вітаміну К для профілактичних заходів новонароджених не має постійної практики. Незважаючи на це, маючи особливі свідченнядеякі фахівці можуть рекомендувати введення вітамінного препарату. Робиться це у разі явної нестачі вітаміну, без відсутності ускладнень.

Показання для введення вітаміну

  • внутрішньоутробна гіпоксія;
  • недоношеність;
  • післяпологові ускладнення;
  • застосування антагоністичних препаратів під час вагітності;
  • явні ознаки нестачі вітаміну К у породіллі.

Деякі перинатальні центри практикують додаткову діагностикуздоров'я дитини. За домовленістю з лікарем, малюкам можуть провести поглиблену післяпологову діагностикуздоров'я. Актуально це буде в тому випадку, якщо під час вагітності мати перенесла стани, що впливають на вміст вітаміну К в організмі. При яскраво вираженій недостатності вмісту даного вітаміну молодим батькам можуть рекомендувати провести курс вітамінотерапії для їх малюка.

Часто задавані питання

Після встановлення діагнозу, ранньої геморагічної хвороби новонароджених, у батьків виникає велика кількість питань. У цьому розділі ми зібрані найактуальніші з них. Завдяки відповідям спеціаліста, можна отримати корисну інформаціюна цю тему.

Моєму малюку три місяці, він на штучному вигодовуванні. Після відрижки, в суміші присутня домішка крові. Чи є ця ознакасимптомом захворювання?

Відповідь: «Пізня геморагічна хвороба новонароджених може бути викликана порушеннями роботи. травної системи. Часті блювотні позиви, з домішкою крові та порушення випорожнень, можуть бути симптомом розвитку відхилення. Безумовно, присутність крові в суміші, що зригується, ознака порушення роботи органів травлення. Але це не означає, що саме геморагічна хвороба є причиною розвитку цього відхилення. У цій ситуації необхідно провести діагностику стану здоров'я дитини, щоб виявити причину патологічної зміни».

Дитині діагностували геморагічну хворобу. Стан малюка стабільний, але в пологовому будинку нам рекомендували відмовитися від щеплень терміном на 6 місяців. Під час планової диспансеризації педіатр заговорила про необхідність проведення вакцинації, хоча нам лише 4 місяці. Як бути у цій ситуації? Розмова з лікарем не дала конкретної відповіді.

Відповідь: «За протоколом, цей патологічний стан має явне медичне відведення від щеплень. Тривалість відведення безпосередньо залежить від стадії, ступеня та форми захворювання. Якщо йдеться про легкій форміпатології, якій властива лише явна нестача вітаміну К, період медичного відведення мінімальний. В разі важких формпорушення роботи організму, з множинними гематомами та крововиливами, він буде значно збільшений, до повного відновленняорганізму. Перед тим, як ухвалити рішення про необхідність початку вакцинації, варто, як мінімум, здати аналіз крові на згортання».

Після пологів дитина була відправлена ​​у відділення інтенсивної терапії новонароджених. Лікар діагностував гостру форму геморагічної хвороби. Множинні кефалогематоми, жовтяниця та гіпоксія – основні причини перекладу дитини. Дуже переживаю за малюка. Чому було ухвалено рішення про переведення, коли його життю нічого не загрожує?

Відповідь: «Рішення про переведення у відділення інтенсивної терапії немовлят приймає лікар неонатолог після оцінки стану його здоров'я. Для виключення розвитку серйозних патологій необхідно провести поглиблену діагностику здоров'я малюка. Адже приховані форми порушення роботи органів можуть спричинити незворотні наслідки. Рання форма діагностики та особливості сестринського догляду допоможуть малюкові зміцніти. Оскільки спостереження за травмованими дітьми відбувається під чуйним керівництвом лікаря неонатолога на всьому проміжку перебування в пологовому будинку, одужання немовлят проходить набагато швидше».

У місяць під час планового обстеження лікар сказав про підозру розвитку геморагічної хвороби. Ми отримали напрямок на здачу аналізу на протромбіновий комплекс. Чи обов'язково його робити?

Відповідь: « Протромбіновий аналіз– скринінговий тест, який відіграє важливу роль у діагностиці даного захворювання. При використанні аналізу, лікар зможе оцінити дефіцит факторів протромбінового комплексу та зовнішнього шляхузгортання. Якщо фахівець призначив проведення цього дослідження, значить воно необхідне. Усі методи діагностики захворювання підбираються на розсуд лікаря, виходячи з особливостей патології».

Геморагічна хвороба новонароджених (ГрБН) – геморагічний діатез, що виникає внаслідок неповноцінності факторів зсідання крові, активність яких визначається концентрацією вітаміну К в організмі

МКБ-10 P53
МКЛ-9 776.0
eMedicine ped/966
MeSH D006475
DiseasesDB 29544
MedlinePlus 29544

Причини

Геморагічна хвороба новонароджених діагностується із частотою 0,25-1,5% у пострадянських країнах. У тих державах, де дітям відразу після народження вводиться вітамін К профілактичних цілях, показник захворюваності не перевищує 0,01%

Виходячи з механізму розвитку виділяють первинну та вторинну ГрБН. Первинна геморагічна хвороба новонародженого обумовлена ​​порушенням синтезу факторів згортання крові внаслідок нестачі вітаміну К. Схильність до розвитку патології у перші дні життя пов'язана з природним дефіцитом вітаміну К, який виникає з наступних причин:

  • його синтез відбувається у кишечнику, мікрофлора якого в дитини перебуває у процесі становлення;
  • вітамін К практично не проникає крізь плаценту;
  • у грудному молоці його міститься дуже мало – 2 мкг/л.

Але для запуску патологічного процесуцих чинників недостатньо. Геморагічна хвороба новонароджених, як правило, розвивається за наявності певних передумов. Серед них:

  • прийом під час вагітності непрямих антикоагулянтів, протисудомних засобів та антибіотиків широкої дії;
  • гестоз, токсикоз;
  • захворювання печінки та хронічні незапальні патології кишечника у майбутньої матері.

Причини вторинної геморагічної хвороби новонароджених – зниження продукції ПППФ (поліпептидних попередників плазмових факторів) згортання крові, що відбувається у печінці. Крім того, патологія може бути викликана призначенням кумарину та неодикумарину (антагоністів вітаміну К).

Основні фактори з боку дитини, які можуть спровокувати зниження синтезу ПППФ та нестачу вітаміну К:

  • недоношеність;
  • гіпоксія;
  • тривале внутрішньовенне харчування;
  • пізнє прикладання до грудей;
  • погіршення всмоктування мікроелементів у кишечнику через дисбактеріоз або синдром мальабсорбції;
  • захворювання підшлункової залози, печінки, жовчовивідних шляхів, кишечника;
  • Лікування антибіотиками.

Патогенез

Гематологічні функції вітаміну К:

  • активізація процесів гамма-карбоксилювання надлишків глутамінової кислоти у протромбіні (II факторі згортання крові), проконвертині (VII), антигемофільному глобуліні В (IX) та факторі Стюарта Прауера (X);
  • стимулювання протеїнів плазми С і S, які беруть участь у механізмах згортання.

При дефіциті вітаміну К у печінці утворюються пасивні фактори II, VII, IX та X: вони не здатні зв'язувати кальцій та брати участь у згортанні крові. В результаті подовжується протромбіновий та активований частковий тромбопластичний час, що проявляється у вигляді підвищеної схильності до кровоточивості. Так розвивається геморагічна хвороба новонароджених.

Симптоми

Залежно від специфіки клінічної картинивиділяють ранню, класичну (типову) та пізню форми геморагічної хвороби новонароджених.

Ранній варіант патології зустрічається рідко та характеризується маніфестацією симптомів протягом першої доби життя дитини. Основні прояви:

  • геморагічні плями ( , крововиливи) на шкірі, особливо в області сідниць;
  • кефалогематома - скупчення крові між окістям і черепом, на поверхні якого видно точкові крововиливи (петехії);
  • кровотеча у легенях;
  • крововиливи в селезінку, печінку, надниркові залози;
  • гематемезис – блювання з кров'ю;
  • внутрішньочерепні крововиливи;
  • анемія.

Ознаки крововиливів у внутрішні органи:

  • головний мозок – поява неврологічних порушень;
  • легені – задишка, кров у мокротинні, що відокремлюється при кашлі;
  • печінка – збільшення її розмірів, біль у животі;
  • надниркові залози – слабкість, зниження активності, відмова від їжі.

Класична геморагічна хвороба новонароджених розвивається через 2-4 дні після народження. Її симптоми подібні до проявів ранньої форми. До них додаються:

  • геморагічні плями на шкірі по всьому тілу;
  • кровотечі з носа та пупка;
  • мелена – кишкова кровотеча, яка виникає через утворення виразок на слизовій оболонці кишечника і діагностується при виявленні крові в калі;
  • крововилив у нирки, що супроводжується появою крові у сечі.
  • маткова кровотеча.

Як правило, кровотечі невеликі. Але у важких випадках кров виділяється безперервно. Без допомоги дитина може загинути від шоку внаслідок втрати крові.

Пізня геморагічна хвороба новонароджених починається на 2-8 тижні життя дитини. Її ознаки:

  • синці на епітеліальних оболонках та шкірних покривах;
  • внутрішні крововиливи;
  • кишкова кровотеча;
  • кров у блювотних масах;
  • крововиливи в мозок;
  • виражена анемія.

Можливий наслідок геморагічної хвороби новонароджених - , який виникає внаслідок значної втрати крові та анемії (рівень гемоглобіну знижується у 2-3 рази). Він супроводжується блідістю, слабкістю, зменшенням артеріального тискута порушенням терморегуляції.

Діагностика

Геморагічна хвороба новонароджених діагностується на підставі клінічних симптомів та лабораторних тестів.

Основні дослідження:

  • аналіз крові – дозволяє виявити зниження концентрації гемоглобіну та еритроцитів, а також нормальне числотромбоцитів;
  • аналізи сечі та калу – показують домішки крові;
  • перевірка системи згортання (коагулограма) – демонструє подовження протромбінового та активованого часткового тромбопластичного часу при нормальному показникутромбінового часу;
  • оцінка часу згортання крові – збільшено (понад 4 хвилини);
  • розрахунок часу кровотечі – нормальна (2-4 хвилини).

Інструментальні методи, які дають змогу виявити внутрішні гематоми та кровотечі:

Геморагічну хворобу новонароджених диференціюють від гемофілії, хвороби Віллебранда, тромбоцитопенічної пурпури та тромбастенії.

Крім того, кривава блювота та мелена можуть бути наслідками заковтування дитиною материнської крові. Це перевіряється за допомогою тесту Апту. У зразок біоматеріалу додають воду та проводять його центрифугування. Потім у рідину капають розчин натрієвої лугу і стежать за кольоровою реакцією: забарвлення в жовто-коричневий колір вказує на присутність вікового гемоглобіну з крові матері, а в рожевий – наявність фетального гемоглобіну з крові дитини.

Лікування

Основою лікування геморагічної хвороби новонароджених є поповнення дефіциту вітаміну К. Найчастіше використовується препарат «Вікасол» у формі розчину. Він є штучним аналогом вітаміну До.

1% розчин вітаміну вводять внутрішньом'язово або внутрішньовенно протягом 2-3 діб. Орієнтовна доза - 01-015 мл на 1 кг маси дитини. Ін'єкції чи інфузії здійснюються 1 раз на добу. У процесі терапії контролюються гематологічні показники, зокрема оцінюється зміна факторів згортання крові, що залежать від вітаміну К.

Під час лікування важливо контролювати дозування вітаміну К. При його надлишку можуть виникнути ускладнення:

  • анемія із внутрішньоклітинними включеннями;
  • підвищення рівня білірубіну, що може спровокувати ядерну жовтяницю;
  • гемолітична анемія.

При тяжких кровотечахдля компенсації крововтрат здійснюють болюсне (швидке) внутрішньовенне переливання одного з двох препаратів:

  • свіжозамороженої плазми – 15 мл/кг;
  • концентрованого протромбінового комплексу – 30 ОД/кг.

Для усунення наслідків зниження гемоглобіну проводять переливання еритроцитарної маси (5-10 мл/кг). Крім того, можуть призначатися глюкокортикоїди для зміцнення стінок капілярів, вітамін А та глюконат кальцію.

При геморагічній хворобі новонароджених не слід скасовувати грудне годування. Якщо дитина дуже слабка або перебуває окремо від матері, її годують зцідженим молоком виходячи з вікової потреби. У грудному молоці міститься тромбокіназа – речовина, що має кровоспинну дію.

Прогноз

Неускладнена ГрБН має сприятливий прогноз за умови адекватного лікування. Як правило, у майбутньому патологія не трансформується на інші геморагічні захворювання.

Ризик смерті виникає при:

  • масивних кровотечах;
  • порушення роботи серця;
  • розвитку недостатності надниркових залоз;
  • крововиливах у головний мозок

Профілактика

Профілактика геморагічної хвороби новонароджених полягає у превентивному введенні вітаміну К. Дозування для розчину «Вікасол» – 0,1 мл/кг. Схема терапії – 1 раз на день протягом 1-3 днів.

Вітамін К вводиться дітям, що належать до груп ризику, у тому числі:

  • народженим значно раніше строку;
  • одержують антибіотики;
  • що знаходяться на парентеральному харчуванні;
  • які перенесли пологову травму, гіпоксію або асфіксію;
  • народженим за допомогою кесаревого розтину.

Крім того, до групи ризику входять новонароджені, якщо під час вагітності жінка:

  • приймала антикоагулянти, антибіотики, протитуберкульозні чи протисудомні засоби;
  • страждала від гестозу на тлі дефіциту естрогенів, ентеропатії, гепатопатії чи дисбактеріозу кишечника.

У цих випадках вітамін К може призначатися майбутнім мамам незадовго до пологів та після них.

Крім того, заходами профілактики ГрБН вважаються раніше прикладання до грудей та природне вигодовування.