Pri porážke niektorých častí mozgu sa môžu objaviť vážne patologické procesy, ktoré znižujú životnú úroveň človeka av niektorých prípadoch hrozia smrteľným výsledkom.

Bulbar a pseudo bulbárny syndróm- poruchy centrálneho nervového systému, ktorých symptómy sú si navzájom podobné, ale ich etiológia je odlišná.

Bulbar vzniká z lézie medulla oblongata- jadrá glosofaryngeálneho, vagusového a hypoglossálneho nervu, ktoré sú v ňom.

Pseudobulbárny syndróm (paralýza) sa prejavuje v dôsledku poruchy vedenia kortikálno-jadrových dráh.

Klinický obraz bulbárneho syndrómu

Hlavné choroby, počas ktorých alebo po ktorých dochádza k bulbárnej obrne:

• mŕtvica postihujúca medulla oblongata;
• infekcie ( borelióza prenášaná kliešťami akútna polyradikuloneuritída);
• glióm kmeňa;
• botulizmus;
• zaujatosť mozgových štruktúr s poškodením medulla oblongata;
• genetické poruchy (porfyrínová choroba, Kennedyho bulbospinálna amyotrofia);
• syringomyelia.

Porfyria je genetická porucha, ktorá často spôsobuje bulbárnu obrnu. Neformálny názov - upírska choroba - je daný kvôli strachu človeka zo slnka a vystavenia sa svetlu na koži, ktorá začína praskať, pokrývať ju vredy a jazvy. V dôsledku zapojenia chrupavky do zápalového procesu a deformácie nosa, uší, ako aj obnaženia zubov sa pacient stáva ako upír. Neexistuje žiadna špecifická liečba tejto patológie.

Izolované bulbárne obrny sú zriedkavé kvôli postihnutiu blízkych štruktúr medulla oblongata počas lézie jadier.

Hlavné príznaky, ktoré sa vyskytujú u pacienta:

• poruchy reči (dyzartria);
• poruchy prehĺtania (dysfágia);
• zmeny hlasu (dysfónia).

Pacienti hovoria ťažko, nezreteľne, ich hlas sa stáva slabým, až je nemožné vysloviť zvuk. Pacient začína vydávať zvuky v nose, jeho reč je rozmazaná, spomalená. Samohlásky sa od seba stanú nerozoznateľnými. Môže dôjsť nielen k paréze svalov jazyka, ale k ich úplnej paralýze.

Pacienti sa dusia jedlom, často ho nedokážu prehltnúť. Tekutá potrava vstupuje do nosa, môže sa vyskytnúť afágia ( úplná absencia schopnosť robiť prehĺtacie pohyby).

Neurológ diagnostikuje vymiznutie reflexov mäkké podnebie a hltanu a zaznamenáva výskyt zášklbov jednotlivých svalových vlákien, svalovú degeneráciu.

Pri ťažkých léziách, keď medulla oblongata zahŕňa kardiovaskulárne a dýchacie centrá dochádza k poruchám rytmu dýchania a srdcovej činnosti, čo hrozí smrteľným výsledkom.

Prejavy a príčiny pseudobulbárneho syndrómu

Choroby, po ktorých alebo počas ktorých sa vyvinie pseudobulbárna obrna:

• vaskulárne poruchy postihujúce obe hemisféry (vaskulitída, ateroskleróza, hypertenzné lakunárne infarkty mozgu);
• traumatické zranenie mozgu;
• poškodenie mozgu v dôsledku ťažkej hypoxie;
• epileptoformný syndróm u detí (môže sa vyskytnúť jedna epizóda paralýzy);
• demyelinizačné poruchy;
• Pickova choroba;
• bilaterálny perisylvian syndróm;
• multisystémová atrofia;
• vnútromaternicová patológia alebo pôrodná trauma u novorodencov;
• genetické poruchy (amyotrofická laterálna skleróza, olivopontocerebelárna degenerácia, Creutzfeldt-Jakobova choroba, familiárna spastická paraplégia atď.);
• Parkinsonova choroba;
• glióm;
• neurologické stavy po zápaloch mozgu a jeho membrán.

Creutzfeldt-Jakobova choroba, pri ktorej sa pozoruje nielen pseudobulbárny syndróm, ale aj príznaky rýchlo progresívnej demencie, - závažné ochorenie, ktorej predispozícia je položená geneticky. Vyvíja sa v dôsledku požitia abnormálnych terciárnych proteínov, podobne ako vírusy. Vo väčšine prípadov nastáva smrť do jedného alebo dvoch rokov od začiatku ochorenia. Neexistuje žiadny liek na odstránenie príčiny.

Symptómy, ktoré sprevádzajú pseudobulbárnu obrnu, ako je bulbárna obrna, sú vyjadrené v dysfónii, dysfágii a dysartrii (v miernej verzii). Ale tieto dve porážky nervový systém mať rozdiely.

Ak pri bulbárnej paralýze dôjde k atrofii a degenerácii svalov, potom pri pseudobulbárnej paralýze tieto javy chýbajú. Neexistujú ani defibrilárne reflexy.

Pseudobulbárny syndróm je charakterizovaný rovnomernou parézou tvárových svalov, ktoré majú spastický charakter: existujú poruchy diferencovaných a dobrovoľných pohybov.

Keďže poruchy pri pseudobulbárnej obrne sa vyskytujú nad predĺženou miechou, neexistuje žiadne ohrozenie života v dôsledku zastavenia dýchania alebo kardiovaskulárneho systému.

Hlavné príznaky, ktoré naznačujú, že sa vyvinula pseudobulbárna obrna, a nie bulbárna, sa prejavujú prudkým plačom alebo smiechom, ako aj reflexmi orálneho automatizmu, ktoré sú normálne charakteristické pre deti a u dospelých naznačujú vývoj patológie. Môže ísť napríklad o proboscis reflex, keď si pacient hadičkou natiahne pery, ak v blízkosti úst urobíte ľahké poklepanie. Rovnakú akciu vykoná pacient, ak sa k perám dostane predmet. Sťahy tvárových svalov možno vyvolať poklepaním na chrbát nosa alebo stlačením dlane palec paže.

Pseudobulbárna obrna vedie k viacnásobným zmäkčeným ložiskám mozgovej substancie, takže pacient má pokles motorická aktivita, poruchy a oslabenie pamäti a pozornosti, znížená inteligencia a rozvoj demencie.

U pacientov sa môže vyvinúť hemiparéza – stav, pri ktorom ochrnú svaly jednej strany tela. Môže sa vyskytnúť paréza všetkých končatín.

Pri ťažkých mozgových léziách sa môže objaviť pseudobulbárna obrna spolu s bulbárnou obrnou.

Terapeutické účinky

Keďže pseudobulbárny syndróm a bulbárny syndróm sú sekundárne ochorenia, liečba by sa mala podľa možnosti zamerať na príčiny základného ochorenia. Keď príznaky ustúpia primárne ochorenie, známky ochrnutia môžu byť vyhladené.

Hlavným cieľom liečby ťažkých foriem bulbárnej obrny je udržanie životných funkcií organizmu. Za týmto účelom vymenujte:

• umelá ventilácia pľúc;
• kŕmenie sondou;
• prozerín (s jeho pomocou sa obnoví reflex prehĺtania);
• atropín s hojným slinením.

Po resuscitácii by mala byť priradená komplexná liečba, čo môže ovplyvniť primárnu a sekundárne ochorenie. Vďaka tomu dochádza k záchrane života a jeho skvalitneniu a k zmierneniu stavu pacienta.

Otázka liečby bulbárnych a pseudobulbárnych syndrómov zavedením kmeňových buniek zostáva diskutabilná: priaznivci sa domnievajú, že tieto bunky môžu vyvolať účinok fyzickej náhrady myelínu a obnoviť funkciu neurónov, odporcovia poukazujú na to, že účinnosť kmeňových buniek nebola dosiahnutá preukázané a naopak zvyšuje riziko vzniku rakovinových nádorov.

Obnova reflexov u novorodenca sa začína vykonávať v prvých 2 až 3 týždňoch života. Okrem toho medikamentózna liečba absolvuje masáž a fyzioterapiu, ktorá by mala mať tonizujúci účinok. Lekári dávajú neistú prognózu, pretože ani pri adekvátne zvolenej liečbe nedôjde k úplnému uzdraveniu a základné ochorenie môže progredovať.

Bulbárny a pseudobulbárny syndróm sú závažné sekundárne lézie nervového systému. Ich liečba by mala byť komplexná a určite by mala smerovať k základnej chorobe. V závažných prípadoch bulbárnej paralýzy môže dôjsť k zástave dýchania a srdca. Prognóza je nejasná a závisí od priebehu základného ochorenia.

PSEUDOBULBÁRNA PARALÝZA(grécky pseudes false + lat. bulbus bulb; grécky, paralýza relaxácia; syn.: nepravá bulbárna obrna, supranukleárna bulbárna obrna) - syndróm charakterizovaný paralýzou svalov inervovaných hlavovými nervami V, VII, IX, X, XII v dôsledku obojstranného poškodenia kortikálno-jadrových dráh do jadier týchto nervov.

Prvýkrát klin, P. prejavy položky opísal v roku 1837 Magnus av roku 1877 R. Lepine pomenoval tento syndróm. V roku 1886 G. Oppenheim a E. Siemerling ukázali, že P. p. sa pozoruje pri ťažkej ateroskleróze mozgových ciev s tvorbou mnohopočetných cýst v oboch hemisférach mozgu. V tomto prípade sú kortikálno-jadrové dráhy (pozri Pyramídový systém) ovplyvnené na oboch stranách na rôznych úrovniach, častejšie vo vnútornej kapsule, moste a tiež v mozgovej kôre.

P. p. sa často pozoruje s opakovaným ischemické poruchy cerebrálna cirkulácia v oboch hemisférach. Ale rozvoj je tiež možný. jednoťahová P. p., s Krom, očividne klesá cerebrálny prietok krvi alebo je dekompenzovaná latentná regionálna insuficiencia v druhej hemisfére mozgu (pozri Mŕtvica).

P. p. sa zaznamenáva pri difúznych cievnych procesoch v mozgu (napr. syfilitická endarteritída, reumatická vaskulitída, systémový lupus erythematosus), ako aj pri perinatálnom poškodení mozgu, dedičné zmeny kortikálno-nukleárne dráhy, Pickova choroba (pozri Pickova choroba), Creutzfeldt-Jakobova choroba (pozri Creutzfeldt-Jakobova choroba), poresuscitačné komplikácie (pozri Resuscitácia) u osôb, ktoré prekonali hypoxiu mozgu (pozri Hypoxia). AT akútne obdobie cerebrálnu hypoxiu P. p. možno pozorovať v dôsledku difúznych lézií mozgovej kôry.

Najčastejšie sa pozoruje u ľudí starších ako 50 rokov trpiacich cerebrovaskulárnou patológiou.

Klinický obraz Pre P. p. je charakteristická porucha prehĺtania – dysfágia (pozri), porucha žuvania, artikulácie – dyzartria alebo anartria (pozri Dyzartria). Paralýza svalov pier, jazyka, mäkkého podnebia, svalov zapojených do aktu prehĺtania, žuvania, fonácie, nemajú atrofický charakter a sú oveľa menej výrazné ako pri bulbárnej paralýze (pozri). Reflexy orálneho automatizmu sa nazývajú (pozri Patologické reflexy). Pacienti sú nútení jesť veľmi pomaly kvôli slabosti žuvacích svalov, duseniu pri prehĺtaní; tekuté jedlo sa pri jedle vylieva cez nos; pozoruje sa slinenie. Reflex z mäkkého podnebia je zvyčajne zvýšený, v niektorých prípadoch sa nevolá alebo je prudko znížený aj pri zachovanej motorickej funkcii palatinových svalov; mandibulárny reflex je zvýšený; často sa pozoruje paréza svalov jazyka, zatiaľ čo pacienti nemôžu dlho udržať jazyk vyčnievajúci z úst.

Poruchy artikulácie u P. p. sa prejavujú rôzne v závislosti od porážky jednotlivých alebo všetkých svalových skupín hrtana, hlasiviek, hltana a tiež dýchacích svalov.

V dôsledku bilaterálnej parézy tvárových svalov sa pozoruje hypomimia s obmedzeným dobrovoľným vráskaním čela. škúlenie očí, vyceňovanie zubov. Často II. položka je sprevádzaná záchvatmi búrlivého plaču (menej často smiechu) v dôsledku spastickej kontrakcie tvárových svalov v grimase utrpenia bez trhania a adekvátnych emócií.

Niekedy dochádza k poruchám dobrovoľných pohybov očné buľvy pri zachovaní ich reflexných pohybov, zvyšovanie hlboké reflexy zo žuvacích svalov v spastickom stave. P. p. možno kombinovať s hemiparézou alebo tetraparézou (viď. Obrna, paréza) rôznej závažnosti, poruchami močenia vo forme nutkania alebo inkontinencie moču.

Poruchy hybnosti charakteristické pre P. položky môžu byť sprevádzané slabomyseľnosťou, poruchou pozornosti s následným poklesom inteligencie v závislosti od závažnosti mozgovej patol, procesu.

Autor: sprievodné príznaky, často sprevádzajúce P. p., prideľujú pyramídové, extrapyramídové, pontínové a zmiešané formy, ako aj dedičné a detské formy.

S pyramídovým tvarom pozoruje sa hemi- a tetraparalýza alebo paréza. Pri absencii nápadnej parézy končatín často dochádza k zvýšeniu šľachové reflexy v kombinácii s pyramídovým patolom, karpálnym a chodikovým reflexom (pozri Patologické reflexy).

S extrapyramídovou formou príznaky P. p. sú kombinované s akineticko-rigidným syndrómom (pozri komplex amyostatických symptómov), so zmiešaným - s príznakmi pyramídovej a extrapyramídovej nedostatočnosti (pozri Pyramídový systém, Extrapyramídový systém).

Pontinová forma P. p., ktorú prvýkrát opísal I. N. Filimonov v roku 1923, je spôsobená izolovanou léziou kortikálno-jadrových vlákien na úrovni mosta. Je charakterizovaná ochabnutou tetraplégiou alebo tetraparézou so zachovaním hlbokých reflexov, centrálnym ochrnutím svalov inervovaných pármi hlavových nervov V, VII, X, XII, pri zachovaní funkcií okohybných svalov a svalov, ktoré zabezpečujú pohyby hlavy (Filimonov syndróm).

Dedičná forma P. p. je založená na dedičnej nedostatočnosti kortikálno-jadrových dráh s následnou ich degeneráciou a sklerózou.

Detská uniforma V dôsledku toho sa vyvíja P. p pôrodné poranenie alebo prenesená vnútromaternicová encefalitída a je charakterizovaná difúznejšou léziou ako u dospelých motorická sféra- spastická paréza, choreotická, atetoidná, torzná hyperkinéza (pozri Infantilná paralýza, Hyperkinéza).

Rozpoznanie veci P. v typických prípadoch nespôsobuje ťažkosti.

nasleduje p.p odlíšiť s bulbárna paralýza(cm). Na rozdiel od P. p. s bulbárnou paralýzou nie sú pozorované reflexy orálneho automatizmu, faryngálny reflex, reflex z mäkkého podnebia, atrofie, fibrilárne, fascikulárne zášklby v svaloch jazyka. Istou ťažkosťou je odlišná diagnóza s aterosklerotickým parkinsonizmom (pozri), u Krom P. sa položka spája s vyjadreným akinetickým a rigidným syndrómom v progredentnom štádiu.

Pri liečbe užívanie liekov, ktoré normalizujú metabolizmus lipidov, obsah cholesterolu v krvi, procesy zrážania krvi, reologické vlastnosti krv; lieky, ktoré normalizujú mikrocirkuláciu v mozgových cievach, metabolické procesy a bioenergetika v mozgu (cerebrolyzín, nootropil, encefabol atď.), Ako aj anticholínesterázové lieky (prozerín, oxazil atď.).

Predpoveď P. p. závisí od charakteru základného ochorenia a prevalencie patol, procesu. Ani pri ústupe paréz končatín nedochádza u P. p. k výraznej regresii. Pri závažných poruchách prehĺtania je možná obturácia dýchacieho traktu jedlo, vyžadujúce neodkladnú resuscitáciu (pozri Asfyxia).

Prevencia Položka vaskulárneho pôvodu zahŕňa identifikáciu a liečbu aterosklerózy ciev mozgu (pozri. Ateroskleróza), prevenciu mozgových príhod (pozri). Je potrebné dodržiavať režim práce a odpočinku, výživu s obmedzením celkového obsahu kalórií, zníženie živočíšnych bielkovín a produktov obsahujúcich cholesterol.

Bibliografia: Krol M. B. a Fedorova E. A. Hlavné neuropatologické syndrómy, M., 1966; Lugovsky B. K. a Kuznetsov M. T. Pseudobulbárna obrna pri Pickovej chorobe, Zdravookhr. Bielorusko, č. 8, s. 84, 1968; S e r e r o in A. M. K posúdeniu reflexu zo sliznice nosa u pacientov s pseudobulbárnym syndrómom vaskulárnej genézy, Zhurn. neuropat a psychiat., t. 71, č. 1, s. 55, 1971, bibliogr.; Triumfov A. V. Aktuálna diagnostika chorôb nervového systému, JI., 1974; F a l a m o N asi v I. N. K charakteristike pseudobulbárnej obrny lokalizácie mosta v súvislosti s otázkou priebehu supranukleárnych vodičov kraniálnych hybných nervov, Nevrol, poznámky, t. 16, 1923; Ch u-gunov S. A. dedičná forma pseudobulbárna obrna, Med. časopis, č.4, str. 44, 1922; Šenderovič JI. M. Formy pseudobulbárnej paralýzy, Sovr. psychoneurol., t. 5, č. 12, s. 469, 1927, bibliografia; Buge A. e. a. Syndrome pseudobulbaire aigu par infarctus bilatéral limité du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. neurol., t. 135, s. 313,1979; Lepine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Med. Chir., s. 909, 1877; Russell R. W. Supranukleárna obrna uzáveru očného viečka, Brain, v. 103, s. 71, 1980.

L. G. Erokhina, H. H. Lešková.

Bulbárny syndróm alebo, ako sa tiež nazýva bulbárna paralýza, je ochorenie spôsobené zmenou činnosti alebo poškodením niektorých častí mozgu, ktoré vyvoláva poruchu funkcie ústnych alebo hltanových orgánov.

Ide o paralýzu orgánov priameho jedenia alebo reči, pri ktorej sú paralyzované pery, podnebie a hltan ( vrchná časť pažerák, jazyk, uvula, dolná čeľusť. Toto ochorenie môže byť obojstranné alebo jednostranné, v pozdĺžnom reze postihuje polovicu hltana.

S ochorením sa pozorujú nasledujúce príznaky:

• Nedostatok výrazov tváre v ústach: pacient to jednoducho nemôže použiť.
• Neustále otvorené ústa.
• Vstup tekutej potravy do nosohltanu alebo priedušnice.
• Neexistujú žiadne palatinové a faryngálne reflexy, človek prestáva nedobrovoľne prehĺtať vrátane slín).
• Kvôli predchádzajúcemu symptómu sa vyvíja slinenie.
• Ak dôjde k jednostrannej paralýze, mäkké podnebie visí nadol a jazyk sa ťahá na zdravú stranu.
• Nezreteľná reč.
• Neschopnosť prehĺtať
• Paralýza jazyka, ktorý môže neustále šklbať alebo visieť smerom von z úst.
• Dýchanie je narušené.
• Dochádza k zhoršeniu činnosti srdca.
• Hlas zmizne alebo sa stane hluchým, sotva počuteľným, zmení svoj tón a stane sa úplne odlišným od predchádzajúceho.

Pacienti často nedokážu prehĺtať, preto sú nútení prijímať tekutú potravu cez hadičku.

V medicíne sa rozlišujú bulbárne a pseudobulbárne syndrómy, ktoré majú veľmi podobné príznaky, no predsa len sa mierne líšia, majú rôzne príčiny, hoci pôvodom súvisia.

Pri pseudobulbárnej paralýze sa zachovávajú palatinálne a hltanové reflexy, nedochádza k ochrnutiu jazyka, ale stále sa rozvíjajú poruchy prehĺtania, väčšina pacientov pri dotyku podnebia vykazuje príznaky búrlivého smiechu alebo plaču.

Obidve paralýzy sa vyskytujú v dôsledku poškodenia rovnakých častí mozgu z rovnakých dôvodov, ale bulbárny syndróm sa vyvíja v dôsledku poškodenia mozgových jadier zodpovedných za funkcie prehĺtania, srdcového tepu, reči alebo dýchania a vzniká pseudobulbárny syndróm od poškodenia subkortikálnych dráh od týchto jadier k nervovej bulbárnej skupine zodpovednej za tieto funkcie.

Súčasne je pseudobulbárny syndróm menej nebezpečná patológia bez rizika náhlej zástavy srdca alebo dýchania.

Čo spôsobuje príznaky

Symptómy patológie sú spôsobené poškodením celej skupiny mozgových orgánov, konkrétne jadier niekoľkých nervov uložených v medulla oblongata, ich intrakraniálnych alebo vonkajších koreňov. Pri bulbárnom syndróme takmer nikdy nie je postihnuté jedno jadro so stratou iba jednej funkcie, pretože tieto orgány sú umiestnené veľmi blízko seba a majú tiež veľmi malá veľkosť, kvôli čomu sú zároveň postihnutí.

Nervový systém kvôli porážke stráca kontakt s orgánmi hltana a už ich nedokáže ovládať ani vedome, ani nevedome na úrovni reflexov (keď človek automaticky prehĺta sliny).

Človek má, objavujúce sa už v druhom mesiaci prenatálneho obdobia života, ktoré pozostávajú z drene a sú umiestnené v samom strede mozgu medzi jeho hemisférami. Sú zodpovedné za ľudské zmysly a fungovanie tváre ako celku. Zároveň majú motorickú funkciu, citlivú funkciu alebo oboje naraz.

Jadrá nervov sú akési veliteľské stanovištia: ternárne, tvárové, glosofaryngeálne, hypoglossálne atď. Každý nerv je spárovaný, takže páry sú aj ich jadrá, ktoré sú umiestnené symetricky vzhľadom na predĺženú miechu. Pri bulbárnom syndróme sú postihnuté jadrá zodpovedné za glosofaryngeálny, hypoglossálny alebo vagusový nerv, ktorý má zmiešané funkcie pre inerváciu hltana, mäkkého podnebia, hrtana, pažeráka, má parasympatický účinok (excitačný a kontrakčný) na žalúdok , pľúca, srdce, črevá, pankreas, zodpovedné za citlivosť slizníc mandibula hltan, hrtan, časti zvukovodu, ušný bubienok a iné menej dôležité časti telo. Keďže jadrá sú spárované, môže trpieť buď celá, alebo len polovica z nich, ktorá sa nachádza na jednej strane predĺženej miechy.

Prerušenie alebo poškodenie blúdivého nervu pri bulbárnej obrne môže spôsobiť náhle zastavenie kontrakcií srdca, dýchacích orgánov alebo narušenie gastrointestinálneho traktu.

Príčiny ochorenia

Poruchy mozgu, ktoré spôsobujú bulbárny syndróm, môžu mať obrovské množstvo príčin, ktoré možno zoskupiť do niekoľkých všeobecných skupín:

• Dedičné odchýlky, mutácie a zmeny v orgánoch.
• Choroby mozgu, traumatické aj infekčné.
• Iné infekčné choroby.
• Toxická otrava.
• Cievne zmeny a nádory.
• Degeneratívne zmeny v mozgu a nervových tkanivách.
• Kostné anomálie.
• Porušenie vnútromaternicového vývoja.
• Autoimunitné zlyhania.

Každá skupina obsahuje veľké množstvo individuálnych chorôb, z ktorých každá je schopná spôsobiť komplikácie bulbárnej skupine jadier mozgu a iným jeho častiam.

Bulbárna obrna u detí

U novorodencov je bulbárna obrna veľmi ťažké určiť, je diagnostikovaná dvoma znakmi:

• Príliš vysoká vlhkosť sliznice úst dieťaťa, ktorá je u dojčiat takmer suchá.
• Zatiahnutie špičky jazyka do strany, ak je postihnutý hypoglossálny nerv.

Bulbarov syndróm u detí je extrémne zriedkavý, pretože sú v nich postihnuté všetky mozgové kmene, čo je smrteľné. Takéto deti jednoducho okamžite zomrú. Ale pseudobulbárny syndróm u detí je bežný a je to typ detskej mozgovej obrny.

Liečebné metódy

Bulbárna paralýza a pseudobulbárne syndrómy sa diagnostikujú pomocou nasledujúcich metód:

• Všeobecné testy moču a krvi.
• Elektromyogram je štúdium vedenia nervov v svaloch tváre a krku.
• Tomografia mozgu.
• Vyšetrenie oftalmológa.
• Ezofagoskopia – vyšetrenie pažeráka sondou s videokamerou.
• Rozbor likvoru – mozgovomiechového moku.
• Testy na myasthenia gravis je autoimunitné ochorenie charakterizované extrémnou únavou priečne pruhovaných svalov. Autoimunitné ochorenia sú poruchy, pri ktorých začína zabíjať vlastná rozzúrená imunita.

Spôsoby liečby a možnosť úplného vyliečenia z bulbárnej alebo pseudobulbárnej obrny závisí od presný dôvod ich výskyt, keďže ide o dôsledok iných ochorení. Niekedy je možné úplne obnoviť všetky funkcie, napríklad ak ochorenie nebolo spôsobené úplná porážka, ale len podráždením mozgu infekciou, častejšie však počas liečby hlavným cieľom- obnoviť život dôležité vlastnosti: dýchanie, tlkot srdca a schopnosť tráviť potravu a tiež sa mu darí do istej miery zmierniť príznaky.

Choroby nervového systému v modernom svete vyskytujú čoraz častejšie. Patológie mozgu sú vo veľkom percente prípadov závažné progresívne procesy, ktoré vedú k strate nielen schopnosti pracovať, ale aj kvality života a schopnosti komunikovať s ostatnými. Komu podobné choroby označuje bulbárny syndróm.

Definícia pojmu

Ľudský nervový systém sa skladá z centrálnom oddelení, vrátane mozgu a miechy a periférnych - motorických, senzorických, autonómnych vlákien.

Akýkoľvek poriadok mozgu vo forme elektrického impulzu začína svoju cestu v záhyboch kôry, potom pozdĺž vodivých dráh prichádza k druhému bodu - akumulácii motorických jadier nervové bunky. Cez vlákna týchto štruktúr, ktoré tvoria nervy, dorazí impulz na miesto určenia – do kostrových svalov.

Väčšina centier hlavových nervov sa nachádza v predĺženej mieche

Svaly trupu a končatín majú svoje vlastné motorické jadrá na rôzne úrovne miecha. Svaly hlavy a krku ovládajú zhluky nervových buniek, ktoré ležia v najstaršej formácii centrálneho nervového systému – predĺženej mieche. Párové motorické centrá sú sústredené na malej ploche, ktorá ovláda sluch, tvárové a okohybné svaly, svaly jazyka, hltana, krku a horné divízie ramenného pletenca. Tieto nervové bunky tvoria jadro hlavových nervov a označujú sa rímskymi číslicami od jedna do dvanásť. V tesnej blízkosti sú centrá, ktoré riadia dýchanie a pohyb krvi cez cievy.

Kraniálne nervy ovládajú svaly tváre, krku, očí, jazyka

Bulbarov syndróm - lekársky termín, označujúce kombinovanú léziu jadier deviateho, desiateho, dvanásteho páru hlavových nervov a ich motorických dráh.

Synonymá choroby: bulbárna paralýza, bulbárna paréza, syndróm bulbárnych porúch.

Pri bulbárnom syndróme dochádza k periférnej obrne, pri ktorej je nervový impulz blokovaný na úrovni kraniálnych jadier alebo následných motorických vlákien nervu. Pri poškodení zdroja impulzov v kôre alebo jej dráhach vzniká v mnohých ohľadoch výborný stav – centrálna obrna deviateho, desiateho a dvanásteho hlavového nervu, ktorá sa nazýva pseudobulbárny syndróm. Klinický obraz v tejto situácii bude veľmi odlišný.

Rozdiely medzi bulbárnym a pseudobulbárnym syndrómom - tabuľka

Klasifikácia

Bulbárna obrna je rozdelená do troch hlavných odrôd:

Príčiny a faktory rozvoja paralýzy

Pri bulbárnom syndróme patologický proces ovplyvňuje jadrá troch párov kraniálnych nervov. Deviaty pár (glosofaryngeálny) je zodpovedný za vedenie nervového signálu do svalov jazyka a hltanu a tiež poskytuje vnímanie chuťové vnemy zo zadnej tretiny jazyka. Desiaty pár (vagusový nerv) prenáša signály do svalov hrtana, slinné žľazy a ďalšie vnútorné orgány nachádza sa v hrudníku a brušná dutina. Dvanásty pár (hyoidný nerv) ovláda svaly jazyka.

Pre periférnu paralýzu týchto nervov je charakteristická triáda znakov: pokles svalovú silu a tonusu vo forme parézy alebo paralýzy, svalovej atrofie a konvulzívnych kontrakcií jednotlivých svalových vlákien (fascikulárne zášklby).

Jadrá kraniálnych nervov bulbárnej skupiny môžu trpieť v dôsledku rôznych patologických procesov.

Často sa vyskytuje bulbárny syndróm v dôsledku cievnej mozgovej príhody. Porušenie prietoku krvi v centrálnom nervovom systéme je spravidla povahou krvácania alebo ischémie v dôsledku zablokovania krvných ciev aterosklerotickými plátmi. Veľký objem krvi, ktorý unikol do lebečnej dutiny, nevyhnutne vedie k stlačeniu priľahlých štruktúr v obmedzenom priestore. Nervové bunky sú tiež veľmi citlivé na nedostatok kyslíka, takže aj krátka epizóda zníženého prietoku krvi v cievach môže spôsobiť ich poškodenie.

Mŕtvica - spoločná príčina bulbárny syndróm

Klinické aspekty hemoragickej mŕtvice - video

Nádorový proces je tiež schopný ovplyvniť bulbárnu skupinu jadier kraniálnych nervov. malígny novotvar môžu byť primárne a ich zdrojom sú nervové bunky medulla oblongata. V inom prípade je primárny nádor lokalizovaný v inom orgáne a jadrá hlavových nervov sú ovplyvnené pôsobením sekundárnych ložísk procesu - metastáz.

Mozgový nádor môže spôsobiť deštrukciu alebo stlačenie bulbárnych centier

Tvorba šedého edému a Biela hmota na pozadí rôznych patologických procesov môže viesť k zaklineniu medulla oblongata do lúmenu susedného kola tvorba kostí- veľký okcipitálny otvor. Táto udalosť je mimoriadne nebezpečná pre poškodenie nielen jadier hlavových nervov, ale aj respiračných a vazomotorických centier.

Traumatické poškodenie mozgu môže tiež spôsobiť rozvoj bulbárneho syndrómu. Zlomenina kostí spodiny lebečnej vedie k edému, kompresii a poškodeniu krehkých nervových vlákien lebečných jadier úlomkami.

Zlomenina spodnej časti lebky - traumatická príčina rozvoj bulbárneho syndrómu

Príčinou bulbárneho syndrómu môže byť aj zápal látky a membrán mozgu. infekčnej povahy. Takýto proces nevyhnutne vedie k edému mozgových štruktúr vrátane jadier hlavových nervov. Medzi takéto ochorenia patrí kliešťová encefalitída, poliomyelitída, meningokoková meningitída, enterovírusová meningitída, záškrt, syfilis, infekcia HIV. Okrem toho nervové bunky trpia v dôsledku toxínov patogénov uvoľnených do krvi. Jednou z takýchto látok je botulotoxín, ktorý produkuje baktéria C. Botulinum.

Infekčné činidlo môže spôsobiť poškodenie bulbárnych jadier

Degeneratívne procesy substancie mozgu môžu tiež spôsobiť bulbárny syndróm. Tieto ochorenia vedú buď k difúznemu poškodeniu nervových buniek, alebo k špecifickej látke – myelínu, ktorý tvorí ich povrchovú membránu. Komu podobné patológie zahŕňajú amyotrofickú laterálnu sklerózu, Kennedyho bulbárnu amyotrofiu, Werdnig-Hoffmannovu spinálnu amyotrofiu a chorobu motorických neurónov.

Chronické progresívne ochorenia nervového systému môžu spôsobiť rozvoj bulbárneho syndrómu

Klinický obraz

Bulbárna obrna je charakterizovaná triádou klinické príznaky v podobe poruchy artikulácie, hlasu a prehĺtania.

Porucha hlasu (dysfónia) je charakterizovaná zmenou farby hlasu a výskytom nosovosti. Príčinou prvého znaku je neuzavretie glottis v dôsledku parézy svalov hrtana. Nosová (rhinolalia) je spôsobená nehybnosťou mäkkého podnebia.

Porucha artikulácie (diazartria) je dôsledkom poškodenia motorickej aktivity svalov jazyka. Reč pacienta sa v tejto situácii stáva nezrozumiteľnou alebo nemožnou.

Porucha prehĺtania (dysfágia) je dôsledkom poškodenia glosofaryngeálneho nervu. Mozog nie je schopný prikázať akt prehĺtania. Dôsledkom tohto procesu je dusenie pri prijímaní tekutej potravy a jej dostávaní do nosnej dutiny.

Vzhľad pacienta je tiež veľmi charakteristický: na tvári nie je živý výraz tváre, ústa sú pootvorené, z kútika úst tečú sliny, keďže mozog nie je schopný kontrolovať slinenie cez blúdivý nerv. Jazyk je spravidla na postihnutej strane výrazne zmenšený a odklonený stredná čiara.

Odchýlka jazyka od strednej čiary je typickým znakom bulbárneho syndrómu

Najťažším dôsledkom patologického procesu v skupine bulbárnych jadier hlavových nervov je respiračné zlyhanie a srdcová dysfunkcia.

Diagnostické metódy

Vytvoriť správna diagnóza sú potrebné tieto činnosti:

• starostlivé vypočúvanie pacienta s identifikáciou všetkých podrobností o chorobe;
• neurologickým vyšetrením sa zistí porušenie reči, prehĺtania, tvorby hlasu a súvisiacich zmyslových a pohybové poruchy svaly trupu a končatín a

  Neurologické vyšetrenie - základ pre diagnostiku bulbárneho syndrómu

  oslabenie reflexných reakcií;

• vyšetrenie hrtana špeciálnym zrkadlom (laryngoskopia) odhalí ochabnutie hlasiviek na strane lézie;
• elektroneuromyografia umožňuje určiť periférnu povahu paralýzy, ako aj graficky odrážať pohyb nervový impulz pozdĺž vodivých ciest;

  Elektroneuromyografia - metóda grafického záznamu prechodu nervového impulzu

• röntgenová snímka lebky odhaľuje porušenie integrity kostí (zlomeniny);

  Röntgen lebky odhaľuje porušenie integrity kostí

• počítačová (magnetická rezonančná) tomografia umožňuje s veľkou presnosťou lokalizovať patologické zameranie a študovať anatomickú štruktúru mozgu a jeho oddelení;

  Počítačová tomografia je spôsob, ako spoľahlivo študovať anatomické štruktúry lebečnej dutiny

• lumbálna punkcia odhaľuje známky infekčný proces alebo krvácanie do mozgu;

  Na diagnostiku sa používa lumbálna punkcia infekcia mozgu

• úplný krvný obraz odhaľuje príznaky zápalový proces v tele vo forme zvýšenia počtu bielych krviniek (leukocytov) a zrýchlenia rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR);
• stanovenie špecifických proteínových protilátok v krvi umožňuje potvrdiť infekčnú povahu procesu.

  Pri podozrení na infekčnú povahu bulbárneho syndrómu sa používa krvný test na prítomnosť protilátok.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nasledujúcimi ochoreniami:

• mentálne poruchy;
• pseudobulbárna paralýza;
• dedičné neuromuskulárne ochorenia;
• encefalopatia na pozadí zhoršenej funkcie pečene a obličiek;
• otravy neurotropnými jedmi.

Metódy liečby bulbárneho syndrómu

Liečba bulbárneho syndrómu (základné ochorenie a symptómy) sa vykonáva pod vedením neurológa, v prípade potreby neurochirurga a špecialistu na infekčné ochorenia. AT ťažké prípady terapia sa vykonáva na špecializovanom oddelení nemocnice alebo neuroreanimácie.

Lekárska

Na liečbu bulbárneho syndrómu a základného patologického procesu sa používajú tieto lieky:

• antibakteriálne látky, ktoré majú škodlivý účinok na infekčné agens: Ceftriaxón, Azitromycín, Klaritromycín, Metronidazol, Meronem, Tienam;
• lieky, ktoré zmierňujú príznaky edému mozgu a znižujú intrakraniálny tlak: Lasix, Furosemid, Diakarb;
• hormonálne protizápalové lieky: Prednizolón; hydrokortizón;
• lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus nervové tkanivo: Cortexin, Actovegin, ATP;
• lieky, ktoré zlepšujú fungovanie nervového systému: Mexidol, Piracetam, Fezam;
• lieky, ktoré eliminujú zvýšené slinenie: Atropín;
• vitamíny skupiny B, ktoré zlepšujú metabolické procesy v nervovom tkanive: tiamín, riboflavín, pyridoxín, kyanokobalamín;
• protirakovinové lieky, ktoré zabíjajú malígne bunky: doxorubicín, cisplatina, metotrexát.

Farmakologické látky na liečbu bulbárneho syndrómu - galéria

Diacarb sa používa na zníženie intrakraniálny tlak Actovegin má aktívny metabolický účinok Kortexín je aktívne metabolické liečivo Prednizolón je hormonálne protizápalové liečivo
Tiamín obsahuje vitamín B1 Riboflavín je vitamín B Azitromycín je antibiotikum účinné proti mnohým kmeňom baktérií. Klacid sa používa na bakteriálna meningitída a encefalitída Lasix je účinný dekongestant
Doxorubicín je protirakovinový liek.
Cisplatina sa používa na chemoterapiu rakoviny Neuromultivit – kombinovaný vitamínový prípravok na zlepšenie funkcie nervového systému Pyridoxín má priaznivý vplyv na fungovanie nervových vlákien
Tienam - antibakteriálny liek široký rozsah akcie zo skupiny karbapenémov
Mexidol prispieva k normálnej funkcii nervových buniek

Chirurgický

Chirurgický zákrok vykonáva neurochirurg v nasledujúcich prípadoch:

• s intrakraniálnym hromadením krvi veľká veľkosť vytvorením otvoru v lebke - trepanácia s následným odstránením hematómu;
• s mozgovými nádormi trepanáciou lebky, po ktorej nasleduje odstránenie malígneho novotvaru;
• v prítomnosti patologickej expanzie mozgovej cievy sa používa orezanie formácie pomocou špeciálnych nástrojov cez krvný obeh;

  Clipping sa používa na mozgové aneuryzmy

• pri rozdrobenej zlomenine primár debridement rany s odstránením fragmentov kostí a poškodenej mozgovej hmoty;
• v prítomnosti aterosklerotických plátov v cievach krku, zužujúcich lúmen, sa používa ich odstránenie - endarterektómia - po ktorej nasleduje protetika poškodenej oblasti.

  Keď je lúmen krčnej tepny zúžený aterosklerotickým plátom, používa sa jeho odstránenie (endarterektómia), po ktorej nasleduje protéza cievneho úseku.

Bez drog

Odporúčania na zmenu stravy dáva odborník v závislosti od typu základného ochorenia. Dôležitou súčasťou terapie bulbárneho syndrómu sú fyzioterapeutické opatrenia. Pri liečbe choroby sa používajú tieto metódy:

U detí do dvoch rokov je bulbárny syndróm integrálnou súčasťou detskej mozgovej obrny po pôrodnej traume a navyše sa prejavuje motorickými a zmyslovými poruchami, poruchou sacieho reflexu a častou regurgitáciou. V iných prípadoch klinický obraz podobné u detí.

Komplikácie a prognóza

Prognóza liečby bulbárneho syndrómu do značnej miery závisí od základnej choroby, ktorá spôsobila patologický stav. S infekčnou povahou poškodenia jadier hlavových nervov je to možné úplné zotavenie. Prognóza krvácania v polovici prípadov je nepriaznivá. Pri degeneratívnych ochoreniach nervového systému je bulbárna obrna progresívna.

V závažných prípadoch sa môžu vyvinúť nasledujúce komplikácie:

• cerebrálny edém;
• cerebrálna kóma;
• respiračné poruchy, vrátane umelé vetranie pľúca;
• traumatická epilepsia;
• úplná nemožnosť samoprehĺtania potravy a používanie potravy cez hadičku.

Prevencia

Prevencia bulbárneho syndrómu zahŕňa nasledujúce činnosti:

(Internet + učebnica)

Bulbárny syndróm (bulbárna paralýza) nastáva, keď sú poškodené jadrá alebo korene a periférne vlákna IX, X, XII párov hlavových nervov v dreni. Bulbárny syndróm je charakterizovaný rozvojom dyzartrie (zhoršená artikulovaná výslovnosť zvukov), afónie (strata zvučnosti hlasu), dysfágiou (porucha prehĺtania), zhoršenou pohyblivosťou mäkkého podnebia, hlasiviek, atrofiou a fascikuláciami v jazyku, zníženie palatinových a faryngálnych reflexov. Bulbárny syndróm môže byť jednostranný alebo obojstranný, závažnosť symptómov môže byť maximálne až anartria, afónia a afágia. Niekedy trpí polovica priemeru medulla oblongata. V dôsledku toho, okrem poškodenia jadier hlavových nervov na strane ohniska, prerušenie pyramídového zväzku povedie k rozvoju hemiplégie na opačnej strane (striedavá hemiplégia). Bilaterálna periférna paralýza IX, X, XII párov hlavových nervov je nezlučiteľná so životom.

Pri bilaterálnych supranukleárnych léziách kortikonukleárnych dráh vzniká pseudobulbárny syndróm (pseudobulbárna obrna). Pseudobulbárny syndróm je vždy bilaterálny, charakterizovaný absenciou atrofie a fascikulárnych zášklbov, strednou závažnosťou dysfágie, dysfónie a dysartrie, zachovaním alebo zvýšením palatinových, faryngeálnych a mandibulárnych reflexov, ako aj výskytom patologických reflexov tváre - reflexov orálneho automatizmu . Niekedy je zaznamenaný násilný smiech alebo plač. Obojstranná porážka kortikálno-jadrových zväzkov sprevádzajúcich. Výskyt patologických reflexov ústneho automatizmu.Úder kladivom na hornú resp spodnú peru spôsobuje stiahnutie kruhového svalu úst alebo natiahnutie pier dopredu - Würpov labiálny reflex, alebo ako pri satí, proboscis reflex.

Jeden z skoré príznaky obojstranné poškodenie centrálnych alebo periférnych motorických neurónov artikulačných svalov je dyzartria (sťažnosti – jazyk je zamotaný alebo ako kaša v ústach, nejasnosť, rozmazaná a nezrozumiteľná reč).Na identifikáciu miernych stupňov dyzartrie sa pacienti žiadajú, aby opakujte jednu alebo druhú frázu, ktorá obsahuje ťažko formulovateľné slová. Reč sa stáva menej zrozumiteľnou, keď sa pokúšate hovoriť rýchlo a počas vzrušenia. Syndróm pseudobulbovej paralýzy zahŕňa: dyzartriu, prehĺtanie a fonácie. Zároveň sa neustále odhaľujú príznaky orálneho automatizmu.

Symptómy a priebeh. U pacientov s bulbárnou paralýzou je narušené prehĺtanie, nosová reč a chrapot. Pacienti s pseudobulbárnou paralýzou majú podobné sťažnosti, ale vždy sú kombinované s poruchami, ako je "nútený" plač alebo smiech: človek sa veľmi ľahko rozplače (smiech) a nemôže v žiadnom prípade prestať. Pri pseudobulbárnej paralýze sú intelektuálne poruchy vždy vyjadrené.

Uznanie. Pri akútnych poruchách prehĺtania (dusenie), hlasových zmenách, nosovom hlase je nevyhnutné zavolať sanitku. Ak podobné poruchy sa vyskytujú u starších ľudí a vyvíjajú sa pomaly, nevyžaduje núdzová pomoc, ale pod rúškom choroby môže vzniknúť aj nádor na mozgu, preto nezaškodí ukázať neurológovi.

Liečba je rovnaká ako pri cerebrálnej ateroskleróze alebo mozgovej príhode. zahŕňa kurz cievna terapia, užívanie liekov, ktoré zlepšujú metabolizmus mozgu, oxygenoterapia, rehabilitačná liečba alebo rehabilitácia ( fyzioterapia fyzioterapia, masáže).

Prognóza pseudobulbárnej paralýzy je vážna, pri bulbárnej paralýze závisí od závažnosti a príčiny rozvoja paralýzy.