Malígne novotvary pečene v detstve sa delia na dva typy: hepatoblastóm - embryonálny nádor zo zárodočných buniek je diagnostikovaný u detí mladších ako 5 rokov a hepatocelulárny karcinóm - prejavuje sa u detí od 5 do 15 rokov. Zo všetkých detských onkopatológií predstavuje rakovina pečene 4% a postihuje chlapcov častejšie ako dievčatá, takmer 2-krát. Proces liečby tejto patológie je dlhý a namáhavý, vyžaduje veľkú trpezlivosť a odvahu od rodičov chorého dieťaťa a vysokú odbornosť a skúsenosti ošetrujúceho lekára. Preto je také dôležité vybrať si správneho lekára a kliniku, kde získate kvalifikovanú lekársku starostlivosť.

Detská onkológia v Izraeli je samostatnou, neustále sa rozvíjajúcou a štedro financovanou oblasťou medicíny. Uvedením do praxe moderné techniky a technológií sa účinnosť liečby rakoviny pečene u detí zvýšila na 70 % alebo viac. Princípy detskej onkologickej liečby používané v Ičilovom medicínskom centre sú rovnaké ako u dospelých, ale u malých pacientov sa v Izraeli uplatňujú najmä šetriace metódy, ktorých cieľom je úplné vyliečenie, skoré uzdravenie a návrat dieťaťa do normálneho života na jeho vek.

Príčiny rakoviny pečene u detí

Doteraz neboli stanovené spoľahlivé príčiny rakoviny pečene u detí. Predpokladá sa, že novotvar v štruktúrach pečene vzniká v dôsledku abnormálneho rastu a delenia nezrelých embryonálnych buniek. Patologický proces spúšťajú genetické mutácie, ktoré sa dedia z rodičov na dieťa.

Príznaky rakoviny pečene

Dobre spodná čiara pečeň nepresahuje okraj rebrového oblúka a pri palpácii nie je hmatateľná. Pri rakovine je pečeň výrazne zväčšená, má nerovný, hrboľatý povrch a v niektorých prípadoch je dokonca hmatateľný samotný novotvar.

AT počiatočné štádiá choroba prebieha bez jasných klinických prejavov, iba rastúca slabosť pacienta znepokojuje. Vzhľad bolesti brucha, strata chuti do jedla, vracanie, strata hmotnosti, pretrvávajúca horúčka naznačujú progresiu ochorenia.

Ikterický syndróm je fixovaný u 4-5% pacientov. V 10% prípadov (u chlapcov) sa pozoruje veľmi skorá puberta.

Pomerne často dochádza k prasknutiu nádoru s následným vnútorným krvácaním sprevádzaným vhodnou klinikou: anémia, bledosť koža, nevoľnosť, vracanie, závrat, ostrá bolesť v epigastrickej oblasti.

Diagnóza rakoviny pečene u detí v Izraeli

Rakovina pečene sa veľmi často zistí len na neskoré štádiá kvôli asymptomatický priebeh choroba na začiatku. Na diagnostiku ochorenia v Izraeli sa používajú komplexné laboratórne testy a moderné inštrumentálne štúdie.

• Všeobecné a biochemická analýza s krvou;
• Ultrazvukový postup;
• CT vyšetrenie;
• Magnetická rezonancia;
• rádioizotopové skenovanie.

Tieto metódy umožňujú lekárom určiť prítomnosť, štádium a rozsah ochorenia.

Na inscenáciu presná diagnóza vykonáva sa biopsia - odber patologického tkaniva na následný histologický rozbor.

Jeden z hlavných diagnostické metódy v Izraeli je krvný test na obsah nádorových markerov, najmä alfa proteínu. Jeho prítomnosť v krvi spoľahlivo potvrdzuje prítomnosť rakoviny pečene, keďže normálne by dieťa nemalo mať tento proteín.

Okrem toho izraelskí lekári starostlivo študujú pacientovu anamnézu a dedičnú anamnézu.

Liečba rakoviny pečene u detí v Izraeli

V liečebnom centre Ichilov sa liečba rakoviny pečene u detí uskutočňuje podľa individuálne zostavených programov. Pri zostavovaní liečebného plánu sa zohľadňuje vek a celkový stav pacienta, veľkosť, lokalizácia a prevalencia rakovinového nádoru, prítomnosť metastáz a možné komplikácie.

Hlavná liečba je chirurgické odstránenie nádorov . Pokiaľ je to možné, operácia sa vykonáva minimálne invazívnym spôsobom, ale niekedy je potrebný otvorený zásah (lobektómia). Chirurgické odstránenie rakovinového ložiska spolu s časťou pečene výrazne zvyšuje šance malého pacienta na uzdravenie. Súčasne (počas operácie) sa odoberie rakovinové tkanivo na expresnú histologickú analýzu. So zameraním na získané výsledky chirurg-onkológ okamžite reaguje a rozhoduje o ďalšej taktike liečby. Všetky lekárske manipulácie vykonávané pod kontrolou ultrazvuku a počítačovej tomografie.

Často pre úspešná liečba chirurgická metóda dopĺňať chemoterapiu pred a/alebo po operácii. Lieky podávané deťom majú minimum vedľajšie účinky pričom má silnú protirakovinovú aktivitu. Dávkovanie sa vyberá prísne individuálne. V priebehu liečby sa pravidelne vykonáva test alfa proteínu, ktorého úroveň informuje odborníkov o účinnosti terapie. Pri inoperabilných nádoroch je indikovaná dlhodobá chemoterapia, v dôsledku ktorej sa veľkosť novotvaru niekoľkokrát znižuje. Po ukončení kurzu je možná operácia.

Alternatívnou liečbou rakoviny pečene u detí v Izraeli je rádiofrekvenčná ablácia . Pokiaľ ide o účinnosť, táto nízko traumatická technika nie je nižšia chirurgická liečba a môže sa uskutočniť aj v prípadoch znovu sa objavujúcej rakoviny (s relapsmi a metastázami). Technológia spočíva v ničení malígny novotvar prúdy vysoká frekvencia, ktoré vstupujú do postihnutej oblasti cez špeciálny senzor. Okolité zdravé tkanivá zostávajú nedotknuté. Zákrok si nevyžaduje ponorenie malého pacienta do hlbokého narkotického spánku, preto je v Izraeli považovaný za bezpečnejší a šetrnejší k detskému organizmu.

Aj v Izraeli sa pri liečbe rakoviny pečene u detí veľmi úspešne používa kryoterapia, ablácia etylalkoholom, pôsobenie mikrovlnných vĺn, chemoembolizácia atď.. Rádioterapia v detskej onkológii sa využíva veľmi zriedkavo (aby sa predišlo možným dlhodobým účinkom na telo dieťaťa).

Špecialisti v Izraeli sa neustále podieľajú na vývoji a výskume nových spôsobov liečby rakoviny pečene u detí. Mnohé z moderných a dosť efektívne metódy dnes úspešne aplikované v praxi. Napríklad niektoré lieky (Arglabin, Nexavar) zasahujú do výživy malígnej formácie a narúšajú funkčnú aktivitu krvných ciev. V dôsledku toho rakovinové bunky odumierajú a sú odmietnuté. Tento spôsob liečby je moderná medicína nazývaná cielená terapia a je inovatívna v liečbe rakoviny.

Izrael je krajinou, kde sú sústredené všetky pokrokové výdobytky modernej detskej onkológie a kde lekári úspešne aplikujú možnosti, ktoré im boli dané, v praxi a pomáhajú chorým deťom z celého sveta zotaviť sa z rakoviny. Vďaka „superschopnostom“ izraelských onkológov našli mnohí malí pacienti nádej na záchranu a radosť z dlhého života v zdraví.

Rakovina pečene je ochorenie, ktoré sa prejavuje príliš neskoro. Ale vždy existuje šanca na zotavenie. Nenechajte si to ujsť! Získajte bezplatná konzultáciašpecialistu môžete urobiť hneď teraz: na to musíte vyplniť priložený formulár (všetky polia!), poslať žiadosť kontaktnému centru a počkať na hovor od medu. poradca. Hovor sa uskutoční na telefónne číslo uvedené v aplikácii, preto sa uistite, že zadané čísla sú správne.

Nádory pečene, a to aj u detí, sú nebezpečné novotvary parenchýmu, ktoré od útleho veku narúšajú funkcie orgánu, ak sa neliečia, vedú k smrti veľkej žľazy, celého organizmu. Diagnóza sa každým rokom rozširuje, častejšie sa stáva výsledkom progresívnych foriem hepatitídy. Každoročne sú zhubné nádory pečene hlavnou príčinou smrti 250 000 pacientov rôzneho veku (5 % v r. rané detstvo). Ako pre benígne nádory, klinický pacient s adekvátnu liečbu možno zachrániť - chirurgicky odstrániť cysty.

Diagnostikované nádory pečene sú benígne a malígne, pričom v primárnej a sekundárnej forme prevažuje progresívna rakovina pečene.
Nastáva primárna diagnóza zvýšená aktivita degenerované hepatocyty parenchýmu; sekundárna je komplikáciou malígneho procesu iného vnútorného systému.
Už pri primárnej rakovine veľkej žľazy sa objavujú metastázy, ktoré sa stávajú príznakmi ochorenia, vyvolávajú sťažnosti pacientov a nútia ich poradiť sa s lekárom. Ak ide o hepatocelulárny karcinóm, predchádza mu cirhóza; zatiaľ čo cholangiokarcinóm, sarkóm sa objavuje na pozadí hepatitídy jednej z foriem.

Existuje nasledujúca klasifikácia: cholangiokarcinóm sa tvorí z žlčových ciest, hepatocelulárny karcinóm – priamo z pečeňových buniek.

Liečba začína po diagnóze, v pokročilom prípade stabilná terapeutický účinok chýba. Sekundárne formácie v pečeni sprevádzajú metastázy, ktoré sa objavujú počas malígnych procesov organického zdroja. Veľkosť ohniskov môže presiahnuť 10 cm, takýto objemový novotvar narúša funkcie "filtra", telo zomiera z produktov intoxikácie.

Benígny nádor pečene je menej nebezpečná diagnóza, pretože štruktúra novotvaru neobsahuje rakovinové bunky, mutácie v hepatocytoch. Sú to malé útvary naplnené kvapalinou, ktoré pri raste vedú k dysfunkcii organického zdroja. Vhodná je prevalencia zvýšenej echogenity, zvýšeného bilirubínu, enzymatickej nerovnováhy.

Príčiny ochorenia

Zhubné nádory pečene a tiež u detí majú rozvetvenú etiológiu. Patogénne faktory zahŕňajú:

• genetická predispozícia;
• dlhý medikamentózna terapia silné lieky;
• jedna z foriem hepatitídy;
• komplikované tehotenstvo;
• patologický pôrod;
• malformácie;
• Wiedemannov-Beckwithov syndróm;
• adenóm;
• cirhóza pečene;
• hepatoblastóm;
• kapilárny hemangióm;
• progresívne ochorenie žlčových kameňov;
• cukrovka.

Pacienti, ktorí sú v blízkosti takýchto patogénnych faktorov, predstavujú rizikovú skupinu a prognóza do budúcnosti nie je s dodatočným vplyvom najpríjemnejšia. sociálny faktor. Bez ohľadu na dôvody, podrobná diagnóza začína zberom údajov o anamnéze, určením provokačných faktorov na ich rýchle odstránenie.

Symptómy a štádiá ochorenia

Onkológ môže určiť štádium ochorenia po dlhodobá diagnóza, vizualizujte veľkosť postihnutého orgánu, oblasť metastáz.

• • V prvom štádiu neexistujú žiadne obmedzenia týkajúce sa veľkosti malígneho útvaru, v pečeni je jediný útvar. Susedné orgány, tkanivá, lymfatické uzliny nie sú ovplyvnené - pozitívny klinický výsledok s včasnou odpoveďou a úspechom chirurgická intervencia.
  • V druhej fáze novotvar rastie do hrúbky cievy, s priemerom viac ako 5 cm, sa šíri do lymfatických uzlín. Nebezpečenstvo spočíva v potenciálnom poškodení susedných orgánov.
  • Tretia etapa ponúka nasledujúce typy, ktoré vám umožňujú diagnostikovať konkrétne ochorenie s maximálnou presnosťou:
    • v štádiu SHA existuje niekoľko ohnísk, rozsiahla lézia orgán prevažne v pravom laloku, prevláda rast do susedných orgánov a lymfatických uzlín;
    • v štádiu CV rakovinové bunky parenchýmu prenikajú do portálových a pečeňových žíl, pričom neovplyvňujú lymfatické uzliny a eliminujú metastázy do susedných orgánov;
    • v štádiu SS je vylúčená len metastáza v žlčníku, lymfatické uzliny si zachovávajú normálnu funkčnosť.
  • Vo štvrtom štádiu, najviac zanedbávanom, malígny nádor ovplyvňuje samotný orgán, jeho blízke tkanivá, lymfatické uzliny a krvné cievy. Prognóza je nepriaznivá, pravdepodobnosť vysokej úmrtnosti pacienta je vysoká.

Ohniskové útvary v pečeni v progresívnom štádiu znižujú kvalitu života pacienta, navyše sa zväčšuje veľkosť pečene, čo sa už cíti pri palpácii doma. Klinický pacient môže pociťovať prvé príznaky bez ďalšej hospitalizácie. to:

Jedným z príznakov ochorenia je žltnutie skléry očí.

• • • bolesť pod rebrami na pravej strane;
    • príznaky dyspepsie rôznej intenzity;
    • prudký pokles hmotnosť;
    • nedostatok chuti do jedla;
    • zožltnutie kože, skléry očí;
    • všeobecná slabosť;
    • horúčka;
    • anémia z nedostatku železa v štádiu relapsu;
    • Cushingov syndróm;
    • ascites;
    • krvácanie z nosa;
    • znížená fyzická aktivita.

Ak nie je liečba, malígny nádor rastie vo veľkosti, vyžaduje urgentná operácia na záchranu klinického pacienta. Je potrebné venovať pozornosť už prvým príznakom ochorenia, požiadať o diagnózu.

Diagnostika a liečba

Jednotlivé alebo viacnásobné nádory parenchýmu, lézie, metastázy - to všetko pomôže určiť ultrazvuk ako hlavnú metódu diagnostiky rakoviny. Orgán na obrazovke má upravenú štruktúru a voľný povrch, vizualizujú sa metastázy a cysty, prevláda hypodenzný alebo hyperechogénny útvar vo forme čierneho kruhu. Na určenie, či je ochorenie rakovinové alebo nie, je povinná biopsia ako jedna z účinných invazívnych diagnostických metód.

Na dokončenie klinického obrazu je tiež znázornená laparoskopia, ktorá určuje šírenie patologického procesu v brušnej oblasti, iných orgánoch a systémoch. Angiografia ukazuje, že ide o malígny nádor alebo hemangióm, podobný v príznakoch. Doplnkom diagnózy je zber údajov o anamnéze, laboratórny výskum s dôrazom na biochemickú analýzu krvi, mts v pečeni. Izoechoická tvorba je určená výlučne klinickými metódami.

Ultrazvuk je hlavnou metódou diagnostiky rakoviny pečene

Liečia sa cysty a zhubné novotvary parenchýmu chirurgicky je potrebná operácia. Úplné odstránenie formácie v pečeni je možné iba v počiatočnom štádiu ochorenia, v pokročilých klinických obrazoch nie je vylúčená excízia samotného orgánu. Vyhubenie primárneho ohniska zvyšuje riziko vnútorné krvácanie, k dispozícii smrteľný výsledok.

Intravenózna chemoterapia je indikovaná samostatne alebo po operácii, ale nie vždy poskytuje priaznivú prognózu. Oveľa efektívnejší úvod špecializované prípravky priamo do pečeňovej tepny. Porážka pravého alebo ľavého laloku umožňuje odstrániť nádor, bilaterálne lézie a početné novotvary vyžadujú iné chirurgické riešenia.

Tu je niekoľko riešení moderných chirurgov, ktoré dávajú šancu predĺžiť život pacienta:

1. Resekcia s odstránením iba časti orgánu. Operácia má veľa kontraindikácií, riziko je vysoké opakované recidívy. Je žiaduce to urobiť v počiatočnom štádiu, ukazuje sa dlhé obdobie zotavenia, zdravotné postihnutie s nepracujúcou skupinou.
2. Transplantácia postihnutého orgánu je vhodná, keď je priemer novotvaru menší ako 5 cm, nádor je jednorazový alebo mnohopočetný v množstve 2-3 jednotky s veľkosťou 2-3 cm každý.Medzi hlavné nevýhody patrí obtiažnosť nájdenia alebo čakania na darcovský orgán.
3. Paliatívne postupy sú alternatívou, ak operácia neprichádza do úvahy.
4. Rádiofrekvenčná deštrukcia sa vykonáva pri jednotlivých nádoroch do veľkosti 3 cm pod prísnou ultrazvukovou a CT kontrolou.
5. Perkutánna deštrukcia etanolom.
6. Lokálna ablácia ako inovatívna metóda liečby rakoviny. Toto je príležitosť na odstránenie rakovinových buniek, zabránenie ich šíreniu, vylúčenie relapsov a metastáz a čiastočné zachovanie postihnutého orgánu.
7. Embolizácia - zavedenie kyseliny trichlóroctovej, ktorá prispieva k smrti rakovinových buniek. Zákrok je vhodný v prípadoch, keď je novotvar menší ako 3 cm v priemere, metastázy by nemali chýbať, inak je riziko recidívy vysoké.
8. Selektívna embolizácia - zablokovanie tepny, ktorá sa priamo podieľa na výžive novotvaru, cysty.
9. Kryoablácia je zničenie patologického procesu v ľudskom filtri prostredníctvom vystavenia nízkym teplotám.
10. Rádiofrekvenčná ablácia - vystavenie rádiovým vlnám rôznych frekvencií.

Alternatívna liečba je menej účinná, ukazuje sa ako doplnok k obnovovacej terapii. Neposkytuje pozitívnu dynamiku, zhoršuje klinický obraz, zvyšuje riziko relapsov a komplikácií.
Ochorenie sa považuje za smrteľné a nevyliečiteľné, operácia môže predĺžiť životaschopnosť organizmu len v priemere o 5-7 rokov. Ak nie je liečba, lekár diagnostikuje nemožnosť chirurgického zákroku, smrť klinického pacienta nastáva do 3-4 mesiacov od úplnej intoxikácie tela. Ak sa vykoná operácia, je indikovaných niekoľko cyklov chemoterapie, aby sa vylúčili opakované relapsy, šírenie metastáz do susedných orgánov a systémov.

Po úspešnej operácii, symptomatickej terapii, zmene životného štýlu a terapeutická diéta. Medzi komplikáciami je možné prasknutie malígneho novotvaru so všeobecnou intoxikáciou tela, po ktorej nasleduje smrteľný výsledok. Ak dôjde k progresii nádorov pečene, liečba by mala byť včasná.

Kto povedal, že nie je možné vyliečiť ťažké ochorenia pečene?

• Skúšal som veľa spôsobov, ale nič nepomáha...
• A teraz ste pripravení využiť každú príležitosť, ktorá vám poskytne dlho očakávané dobré zdravie!

Existuje účinný liek na liečbu pečene. Sledujte odkaz a zistite, čo lekári odporúčajú!

Hepato-onkologická pediatria v modernej medicíne je vyčlenená ako samostatná špecializácia, ktorá je spojená s prítomnosťou mnohých funkcií v nej. U mladých pacientov, na rozdiel od dospelých, sa pôvod malígneho novotvaru nevyskytuje v epiteliálnej vrstve, z ktorej vzniká rakovinový nádor, ale v spojivových tkanív ktoré spôsobujú vznik sarkomoidálnych novotvarov. Zvažuje sa jedna z najčastejších diagnóz.

Nádor pečene u detí a dospievajúcich

Aj bábätká majú nasledujúce funkcie rozvoj onkologických lézií pečene:

• takmer všetky novotvary, ktoré postihujú pečeňový parenchým dojčiat, sa vyvíjajú z embryonálnych (embryonálnych) tkanív v dôsledku objavenia sa porúch v ich tvorbe počas vývoja plodu;
• detské rakoviny najväčšia žľaza vnútorná sekrécia dlho rastú expanzívne, veľmi pomaly, čo je charakteristické pre výlučne benígne novotvary. Niektoré nezhubné nádorové štruktúry bábätiek sú naopak náchylné na infiltračný rast;
• onkologický proces, ktorý sa vyvíja u dieťaťa v pečeni, je náchylný na reverziu, to znamená postupné znižovanie agresie až do úplnej transformácie malígneho onkologického nádoru na benígny novotvar.

Stojí za to vedieť! Najnebezpečnejšia je považovaná za výlučne charakteristickú detstva latentný charakter onkologického procesu, pri ktorom lekári ani rodičia nevenujú pozornosť špecifickým symptómom. Rakovina pečene u dojčiat, ako aj u dospelých, je sprevádzaná žltačkou kože a bolesťou v pravom hypochondriu, ale tieto príznaky sú príliš podobné prirodzeným procesom dojčenského obdobia - fyziologická žltačka a bežnou kolikou.

Príčiny rakoviny pečeňového tkaniva u dieťaťa

Napriek tomu, že zhubné novotvary postihujú pečeňový parenchým dojčiat pomerne často, pravý dôvod ich podoba dodnes nie je zistená. Predpokladá sa, že primárne u detí začína svoj vývoj v dôsledku vzhľadu v štruktúrovanom bunkové delenie náhodnosť spôsobená génovými mutáciami. Môžu sa vyskytnúť tak pod vplyvom určitých negatívnych faktorov, ako je napríklad zneužívanie alkoholu tehotnou ženou alebo jej infekcia vírusom hepatitídy C, ako aj v dôsledku genetická predispozícia alebo objavenie sa vrodených anomálií počas vývoja tráviacej žľazy.

Riziková skupina podľa hepato-onkológov zahŕňa tie kategórie detí, ktoré majú:

• malformácie a anomálie vo vývoji sekrečného orgánu (vrodené zvýšenie alebo zníženie veľkosti tráviacej žľazy, prítomnosť nešpecifických záhybov a drážok na nej, nedostatočné rozvinutie jedného laloku alebo výskyt ďalšieho);
• vnútromaternicové poruchy chromozómovej sady a bunkové génové mutácie;
• vrodené nedostatočné rozvinutie žlčových ciest alebo celého sekrečného orgánu;
• prítomnosť dedičných onkologických patológií.

Príčiny sekundárnej rakoviny pečene u dieťaťa sú rovnaké ako u dospelého - hematogénna penetrácia do sekrečného orgánu metastázy z vnútorných orgánov postihnutých primárnou onkológiou.

Príznaky a príznaky rakoviny pečene u detí

Ako už bolo uvedené, u mladých pacientov je oveľa ťažšie podozrievať z vývoja onkologického procesu v pečeňovom parenchýme ako u dospelých. Je to spôsobené podobnosťou prejavov úzkosti, ktoré sprevádzajú nebezpečná choroba, a prirodzené funkčné a fyziologické zmeny v tele. Ale stále existujú úzkostné symptómyčo naznačuje pokročilú rakovinu pečene u detí.

• nevysvetliteľná strata chuti do jedla a náhla strata hmotnosť;
• poruchy stolice (striedavá hnačka a zápcha);
• bezpríčinná úzkosť drobkov a zlý spánok;
• nečinnosť a únava;
• časté nadúvanie.

Títo negatívne prejavy, hoci neindikujú s presnosťou vývoj neoplastického (nádorového) procesu v pečeňovom parenchýme, napriek tomu naznačujú jeho možný výskyt. Keď sa objavia, je potrebné urýchlene ukázať dieťa špecialistovi a nečakať, kým drobky nezačnú trpieť časté vracanie, konštantný teplo, horúčka, ascites a silná bolesť. Pri rakovine pečene sa takéto negatívne prejavy u bábätiek objavia až potom, čo sa malígny novotvar zväčší do gigantickej neoperovateľnej veľkosti a začne metastázovať.

Dôležité! Existujú aj nepriame príznaky rakoviny pečene u detí, ktoré sa týkajú iba chlapcov a spočívajú v tom, že s rozvojom rakovinovej lézie pečeňového parenchýmu u detí mužského pohlavia sa včas sexuálny vývoj. Odborníci dôrazne odporúčajú rodičom, ktorí si všimnú takúto anomáliu u svojho dieťaťa, aby to okamžite ukázali hepatológovi.

Klasifikácia: benígne a malígne intrahepatálne nádory

Ako poznamenávajú praktizujúci onkológovia, najbežnejšími benígnymi nádorovými štruktúrami v detskej hematoonkológii sú adenóm, hamartóm, hemangioepitelióm a hemangióm. Vyvíjajú sa úplne asymptomaticky, preto sa spravidla zisťujú náhodou. Z malígnych novotvarov najčastejšie zistené.

Pravdaže rakovinové nádory, s pôvodom v epitelové tkanivá sekrečný orgán, u mladých pacientov sa zvyčajne rozlišujú 3 nozologické formy patologický stav:

1. . Táto odroda primárna rakovina pečeň, nie je náchylná na aktívne klíčenie, sa rodí počas vnútromaternicového vývoja dieťaťa pod vplyvom nepriaznivé faktory. Môže sa objaviť len do veku troch rokov.
2. . Tento typ rakovinovej lézie pečeňového parenchýmu je tiež výlučne primárny. Môže sa objaviť u každého dieťaťa vekovej kategórii a je lokalizovaný najčastejšie v bezprostrednej blízkosti portálnej žily, čo spôsobuje jej skoré metastázy.
3. . Malígny novotvar sa tvorí z vlastného žľazového tkaniva alebo prerastá do pečeňového parenchýmu z iných vnútorných orgánov.

Sekundárna je diagnostikovaná u detí oveľa častejšie ako primárna. Jeho vývoj z väčšej časti priamo súvisí s klíčením metastáz do najväčšej tráviacej žľazy, ktorá dáva spinocelulárny karcinóm tráviaceho traktu. Na presné určenie onkologickej lézie pečeňového parenchýmu dieťaťa je potrebné vykonať podrobnú diagnostiku spolu s klinickými pozorovaniami malého pacienta.

Etapy malígneho procesu

Rakovina pečene u dieťaťa sa nevyvíja naraz, ale prechádza 4 štádiami svojho vývoja.

Každý z nich má svoje vlastné histologické znaky a klinické prejavy a vzhľadom na prechodnosť patologického stavu sa v histórii dieťaťa vyskytuje pomerne krátky čas:

• Rakovina pečene v 1. štádiu u detí. Malígna štruktúra sa nachádza výlučne v jednom laloku sekrečného orgánu, ktorý zaberá nie viac ako štvrtinu parenchýmu. Abnormálny uzol na samom začiatku vývoja nemá tendenciu klíčiť, takže sa nerozšíri do blízkych lymfatických uzlín, krvných ciev a zdravých tkanív pečene.
• Oncotumor v štádiu 2 začína rásť do normálnych tkanív, dosahuje strednú trhlinu, medzeru, ktorá oddeľuje sekrečný orgán na pravý a ľavý lalok, ale ešte sa nerozšíril mimo neho. V postihnutej časti najväčšej tráviacej žľazy začína proces vnútornej metastázy (v zdravých tkanivách parenchýmu sa vytvárajú nové malígne uzliny, ktorých veľkosť môže dosiahnuť 5 cm).
• Novotvar v štádiu 3 narastá do značnej veľkosti a vo väčšine prípadov dosahuje bránicu. V oboch lalokoch sekrečného orgánu je dostatok zhubných ložísk veľké veľkosti, ich "výrastky" sa šíria krvným obehom takmer po celom tele.
• Rakovina pečene v štádiu 4 je charakterizovaná rozsiahlymi metastázami. Zúčastňujú sa na ňom všetky vnútorné orgány, kostných štruktúr, obehové a lymfatický systém. Materský onkologický nádor pečeňového parenchýmu dosahuje gigantickú veľkosť – z celého sekrečného orgánu sa stáva súvislý malígny konglomerát.

Etablovanie je v klinickej praxi nevyhnutné na výber adekvátneho liečebného protokolu, stanovenie prognózy uzdravenia dieťaťa a výpočet percentuálneho prežitia malých pacientov.

Diagnóza ochorenia

Na identifikáciu dieťaťa nebezpečná choroba vykonať množstvo špecifických štúdií. V prvom rade po vstupné vyšetrenie a zostavenie anamnézy sú bábätkám predpísané laboratórne vyšetrenia. Spočívajú v krvnom teste, ktorý vám v ňom umožňuje odhaliť niektoré, čo potvrdzuje vývoj onkologickej lézie sekrečného orgánu. V prípade, že symptómy, ktoré pravdepodobne naznačujú, že sa u dieťaťa vyvinie onkologická lézia v pečeňovom parenchýme, sú potvrdené prítomnosťou špecifických látok v krvnom obehu, ktoré sú odpadovými produktmi štruktúry malígneho nádoru, sú pre malých pacientov predpísané ďalšie štúdie .

Objasnenie u detí je vykonať nasledujúce postupy:

1. Skenovanie sekrečného orgánu sa vykonáva na detekciu veľkých malígnych ložísk s priemerom presahujúcim 2 cm.
2. CT, MRI a ultrazvuk dokážu presnejšie určiť štádium a rozsah patologického procesu, ako aj lokalizáciu nádoru.
3. Angiografia, kontrastná rádiografia krvných ciev, dáva špecialistovi schopnosť odhaliť v cievna sieť abnormálne oblasti pečeňového parenchýmu.

Na potvrdenie výsledkov získaných v týchto štúdiách sú priradené deti. Práve histológia umožňuje morfologicky verifikovať onkotumor, po ktorom môže odborník zvoliť adekvátny terapeutický kurz.

Vlastnosti liečby rakoviny pečene u detí

Zničenie malígneho novotvaru v pečeni dieťaťa sa uskutočňuje podľa individuálneho terapeutického programu. Všetky metódy liečby, ktoré ničia nádor pečene u detí, sa vyberajú v závislosti od jeho charakteristík a blaha dieťaťa. Pri vývoji liečebného plánu berú do úvahy onkológovia-chirurgovia a chemoterapeuti komorbidity, možné komplikácie a prevalencia procesu metastáz.

Klasický protokol na liečbu rakoviny pečene pozostáva z chirurgického zákroku, ktorému predchádza intraarteriálna. Priamy vplyv lieky na nádor pomáha zmenšiť jeho veľkosť a uľahčiť operáciu.

Chirurgická liečba u detí sa vykonáva dvoma spôsobmi:

1. Lobektómia je čiastočná resekcia sekrečného orgánu s jeho malými rozmermi a umiestnením na mieste dostupnom pre chirurga. To má u detí minimálne riziká, pretože pečeňové tkanivá sa veľmi rýchlo obnovia do pôvodného objemu.
2. Hemihepatektómia - pravá resp ľavý lalok sekrečný orgán, v ktorom bol lokalizovaný onkologický nádor, sa úplne odstráni.

Po operácii môžu byť niektoré deti v závislosti od indikácií predpísané. Až donedávna sa takéto terapeutické opatrenie považovalo za úplne neúčinné, ale s príchodom najnovšej onkologickej praxe inovatívne metódy ožarovanie, čoraz častejšie sa používa po čiastočnom alebo úplnom () odstránení pečene.

Metastázy a recidívy

Primárna lézia pečeňového parenchýmu, hojne zásobená krvou, je vždy sprevádzaná rozsiahlymi metastázami. Šíri sa hematogénnou cestou, najčastejšie klíčí do orgánov brušná dutina, pľúca, slezina, mozog a kosti. Väčšina extrahepatálnych sekundárnych ložísk sa zistí u malých pacientov s predposledným alebo posledným štádiom ochorenia.

Počas infiltratívneho rastu môžu ovplyvniť onkoštruktúry pečene žlčníka, žalúdka a čriev. Dochádza tiež k proliferácii abnormálnych buniek cez bránicu do spodných častí pľúc. Ak má dieťa rozsiahle metastázy, všetky terapeutické opatrenia sú úplne zbytočné. Dosah úplné zotavenie v tomto prípade nie je možné. Zostávajúce metastázy v tele dieťaťa vždy spôsobujú vývoj relapsu ochorenia.

Ako dlho žijú malí pacienti s rakovinou pečene?

Prognóza, ktorá sa aktívne rozvíja u dieťaťa, je viac sklamaním ako ktorákoľvek iná. Očakávaná dĺžka života dieťaťa závisí od niekoľkých faktorov - od stupňa rozvoja vzdelania, Všeobecná podmienka omrvinky a prítomnosť vrodených chorôb. Prognostické výsledky v prípade abnormálnej degenerácie pečeňových buniek u dojčiat sú ovplyvnené najmä adekvátnym výberom a vykonaním. U detí možno dosiahnuť dobré terapeutické výsledky iba vtedy, ak sa ochorenie zistí v počiatočných štádiách.

Informatívne video

Primárne nádory pečene predstavujú 1-2% všetkých detských malignít.

Nádory pečene u detí

Najčastejšími malígnymi nádormi sú hepatoblastóm a hepatocelulárny karcinóm. Je známych viacero vrodených anomálií, pri ktorých je zvýšené riziko nádorov pečene: hemihypertrofia, vrodená agenéza obličiek alebo nadobličiek, Wiedemann-Beckuitov syndróm (organomegália, omfalokéla, makroglosia, hemihypertrofia), Meckelov divertikul. Nasledujú ochorenia, ktoré tiež zvyšujú riziko nádorov pečene.

• Cirhóza pečene:
  • familiárna cholestatická cirhóza detstva;
  • biliárna cirhóza v dôsledku atrézie žlčových ciest;
  • cirhóza pri obrovskej bunkovej hepatitíde.
• Metabolické poruchy:
  • dedičná tyrozinémia;
  • Gierkeho choroba;
  • vrodená cystinúria v kombinácii s hemihypertrofiou;
  • nedostatok a1-antitrypsínu.
• Vplyv drog:
  • androgény;
  • metotrexát.
• Infekčné choroby:
  • chronická vírusová hepatitída B a C.
• Iné choroby a stavy:
  • familiárna adenomatózna polypóza.

Všetci pacienti absolvujú hodnotenie pečeňových funkcií (stanovenie aktivity transamináz, koncentrácia markerov cholestázy, stanovenie ukazovateľov funkcie syntézy bielkovín, parametre zrážanlivosti krvi). Krv sa vyšetruje na markery vírusová hepatitída(predovšetkým B a C).

Etapy nádorov pečene u detí

Klasifikácia podľa etáp zohľadňuje zvyškový objem nádory po chirurgickej excízii.

• Štádium I. Kompletne resekovaný nádor v neprítomnosti metastáz.
• Etapa II. Mikroskopicky neúplne odstránený nádor, bez metastáz; prasknutie nádoru počas operácie.
• Stupeň III. Makroskopicky neúplne resekovaný nádor alebo postihnutie regionálneho lymfatické uzliny; absencia metastáz.
• Štádium IV Prítomnosť vzdialených metastáz.

Liečba nádorov pečene u detí

Chirurgické odstránenie nádoru pečene je neoddeliteľnou súčasťou účinnú liečbu. Okrem resekcie samotného nádoru je účinná chirurgická excízia jednotlivé metastatické ložiská v pľúcach a mozgu.

Predoperačná chemoterapia môže viesť k zníženiu veľkosti nádoru, čo prispieva k jeho úplnejšej excízii. Okrem toho chemoterapia znižuje riziko intraoperačných komplikácií. Adjuvantná chemoterapia hepatoblastómu sa vykonáva po úplnej excízii nádoru v množstve štyroch cyklov s použitím cisplatiny. vinkristín a doxorubicín. Pri úplne odstránenom hepatocelulárnom karcinóme sú odporúčania všeobecného charakteru - opakované cykly chemoterapie s cisplatinou a doxorubicínom. Existujú správy o úspešnom použití chemoterapie v prítomnosti metastatických ložísk v pľúcach. Chemoterapia sa môže použiť aj na paliatívne účely. Hepatoblastóm lepšie reaguje na chemoterapiu ako hepatocelulárny karcinóm.

Medzi najčastejšie používané režimy chemoterapie patrí doxorubicín, cisplatina, vinkristín a fluóruracil. V štádiách III-IV a pri neúplnej resekcii nádoru je možné použiť vysoké dávky cisplatiny v kombinácii s etopozidom. Alternatívna terapia v týchto prípadoch chemoembolizácia nádoru cez hepatickú artériu alebo ortotopická transplantácia pečene.

Úloha radiačnej terapie je obmedzená na prípady neúplnej resekcie nádoru. Efektívna dávka žiarenia spravidla prekračuje radiačnú toleranciu pečeňového tkaniva. Ožarovanie podané bezprostredne po operácii výrazne spomaľuje regeneračné procesy v pečeni.

Transplantácia pečene je vysoko účinný spôsob liečby nádorov. V súčasnosti je 5-ročná miera prežitia po transplantácii pre hepatoblastóm viac ako 80% a pre hepatocelulárny karcinóm - asi 65%. Medzi rizikové faktory recidívy v potransplantačnom období patrí veľkosť nádoru, postihnutie lymfatických uzlín, prítomnosť vzdialených metastáz, invázia nádoru do ciev a mužské pohlavie. Pri dedičnej tyrozinémii a familiárnej cholestatickej cirhóze sa má transplantácia pečene vykonať čo najskôr pred rozvojom závažných orgánových porúch a objavením sa nádoru.

Liečba recidív hepatoblastómu je úspešná, ak sú radikálne odstránené. Otázka taktiky liečby závisí od mnohých faktorov a rozhoduje sa individuálne. Pri recidíve hepatocelulárneho karcinómu je prognóza mimoriadne nepriaznivá.

Prognóza nádorov pečene je určená radikalitou chirurgická liečba a histologický variant.

Celkové 2-ročné prežívanie pri I-II etapy hepatoblastóm je 90%, v štádiu III - 60%, v štádiu IV - 20%. Prognóza štádia III-IV hepatocelulárneho karcinómu je mimoriadne nepriaznivá.

Histologicky priaznivé varianty nádorov pečene zahŕňajú hepatoblastóm s histologickou štruktúrou plodu a fibrolamelárny karcinóm; až nepriaznivé - hepatoblastóm s embryonálnou histologickou štruktúrou a hepatocelulárny karcinóm.

Napriek tomu, že nádor pečene u detí je pomerne zriedkavý jav, 70% z nich je medzi nimi. V tejto sérii zaujímajú vedúce postavenie hepatoblastómy - predstavujú 80% prípadov primárnych malígnych nádorov pečene.

Pojem choroby a štatistiky

Podľa zahraničných lekárskych štatistík medzi obyvateľstvom Európy a Severná Amerika Primárna rakovina pečene predstavuje o niečo viac ako 1% detí a 10% všetkých ostatných druhov rakoviny..

Hepatoblastóm je malígny, málo diferencovaný novotvar pečene embryonálneho pôvodu. Preto sa tak často vyskytuje u dojčiat do jedného roka a u detí do troch rokov. Prípady detekcie hepatoblastómov u detí starších ako päť rokov sú extrémne zriedkavé.

Hepatoblastóm, ktorý sa najčastejšie vyvíja v tkanivách pravého laloku pečene, je hustý bezkapsulový novotvar (môže byť jeden alebo viac) žlto-bielej farby, pripomínajúci uzol a schopný produkovať žlč.

Voľne rastúci v tkanive postihnutého orgánu, hepatoblastóm sa vyznačuje výraznou lobulárnou štruktúrou a prítomnosťou ložísk nekrózy a krvácania.

Tkanivo hepatoblastómu obsahuje veľké množstvo nezrelé a súvisiace s rôzne štádiá vývoj hepatocytov, úplne nevhodných na vykonávanie ich vlastných funkcií v dôsledku nedostatočného rozvoja týchto buniek.

Na fotografii je hepatoblastóm pečene

Mikroskopická analýza tkanív, ktoré tvoria základ hepatoblastómov, nám umožňuje rozdeliť ich na dva morfologické typy:

• epitelové;
• zmiešané.

Príčiny malígneho nádoru

akýkoľvek presné dôvody, provokujúce rozvoj hepatoblastómu, moderná medicína je stále neznáma. Lekárska štatistika uvádza, že hepatoblastóm sa často zisťuje u detí trpiacich dedičnými anomáliami obdarenými sklonom k ​​malignancii.

Tieto anomálie zahŕňajú:

• Wiedemannov-Beckwithov syndróm;
• hemihypertrofia (asymetria tváre a tela);
• familiárne adenomatózne;
• dedičná tyrozinémia (ochorenie charakterizované poškodením troch životne dôležitých orgánov naraz: pankreasu, pečene a obličiek).

Časté sú prípady kombinácie hepatoblastómov s (malígnymi nádormi obličiek). Niekedy je impulzom pre rozvoj malígneho nádoru pečene hepatitída B, prenesená dojčené dieťa, ako aj infekcia jeho tela vajíčkami červov ().

Existuje predpoklad, že existuje vzťah medzi pravdepodobnosťou vzniku hepatoblastómu a užívaním určitých perorálnych kontraceptív nastávajúcou matkou (dokonca aj pred tehotenstvom).

Medzi závažné rizikové faktory patria aj výrazné alkoholový syndróm plod a prítomnosť glykogénového ochorenia typu 1.

Príznaky hepatoblastómu

Pre hepatoblastóm počiatočné obdobie vývoj je charakterizovaný asymptomatickým priebehom. Prvé prejavy a charakteristický klinický obraz sa objavia, keď ochorenie, postupujúce, dosiahne štádium metastázy.

Medzi špecifické prejavy hepatoblastómu patrí prítomnosť:

• zvýšený objem, vypuklé brucho;
• objemové tesnenie, lokalizované v pravom hypochondriu;
• výrazný bolestivý syndróm.

Ďalšia progresia zhubného nádoru pečene vedie k strate chuti do jedla, určitej strate hmotnosti, zvýšená slabosť, všeobecná nevoľnosť a mierna nevoľnosť. Prítomnosť dyspeptických porúch, ktoré sa prejavujú vo vývoji pálenia záhy, grgania, vracania, porúch stolice (vo forme zápchy alebo hnačky) s hepatoblastómom, je extrémne zriedkavá.

Prídavok zvracania, zožltnutia kože, prudkého poklesu telesnej hmotnosti, pretrvávajúceho zvýšenia telesnej teploty na úroveň febrilných hodnôt je dôkazom toho, že nádorový proces dosiahol svoje konečné štádium.

Vo veľmi zriedkavých prípadoch, keď nádorové tkanivá produkujú špecifickú hormonálnu látku – chorionický gonadotropín (nazývaný tehotenský hormón), môže dieťa zažiť skorú pubertu.

Hepatoblastómy patria do kategórie rýchlo rastúcich malígnych novotvarov. Vzhľadom na to, že pečeňou prechádza množstvo veľkých tepien a žíl, ktoré patria do systémového obehu, majú hepatoblastómy vysoká pravdepodobnosť metastázy do tkanív kostí, pľúc, mozgu a brušných orgánov. Cesta metastáz je hematogénna.

Diagnóza pečene u detí

Metódy diagnostiky hepatoblastómov sa nelíšia v špecifickosti. Vzhľadom na asymptomatický priebeh ochorenia je veľmi zriedkavé zistiť hepatoblastóm skoré dátumy jeho výskyt.

Vo veľkej väčšine prípadov je zistený nádor už veľký, ale, našťastie pre pacienta, stále neexistujú žiadne metastázy.

Na moderných klinikách sa vykonáva úplné patologické vyšetrenie s osobitným dôrazom na analýzu pečeňových parametrov.

• Počas fyzického vyšetrenia dieťaťa môže odborník ľahko určiť prítomnosť tesnenia umiestneného v oblasti pravého hypochondria.
• Keďže je to plné rozvoja ťažkého krvácania (krvácania), lekári uprednostňujú skorú skúšobnú laparotómiu (operáciu, ktorá otvára prístup k vnútorné orgány prostredníctvom mikrorezu brušnej steny). Pri revízii brušnej dutiny sa odoberajú vzorky na laboratórny rozbor. nádorové tkanivo a lymfatické uzliny umiestnené v blízkosti hepatoblastómu. Niekedy počas diagnostickej laparotómie sa špecialistovi podarí vykonať kompletná resekcia(odstránenie) malígneho novotvaru.
• a umožňuje vám identifikovať lokalizáciu novotvaru, stupeň jeho prevalencie, počet tesnení (uzlov), prítomnosť lézií, ktoré sa dotkli veľkých krvných ciev pečene.
• Postupy echografie a scintigrafie pomáhajú objasniť topografiu ochorenia.
• Na detekciu sa používa röntgen hrudník. Podľa štatistík sa v čase diagnostikovania nádoru pozorujú u každého piateho pacienta.
• vykonávané na detekciu kalcifikácií v pečeňových novotvaroch, čo umožňuje vylúčiť prítomnosť iných nádorových procesov.
• Pri príprave plánu budúcej operácie špecialista predpisuje celý rad štúdií: angiografia, skenovanie pečeňových tkanív (rádioizotop). Údaje z týchto štúdií pomáhajú objasniť rozsah požadovanej chirurgickej intervencie.
• Ak existujú určité pochybnosti o správnosti diagnózy, vykoná sa biopsia nádorových tkanív. Počas operácie alebo vykonaním punkcie sa odoberie malá vzorka.
• V štádiu diferenciálnej diagnostiky je hepatoblastóm oddelený od množstva ochorení, ktoré majú podobné príznaky (cystická dilatácia žlčovodu atď.).

Chirurgická terapia

Liečba hepatoblastómu je radikálna a poskytuje jediný spôsob - chirurgickú resekciu malígneho novotvaru, ktorá sa vykonáva súčasne s lalokmi pečene (jedným alebo viacerými).

Vysoká regeneračná schopnosť (regeneračný potenciál) tohto orgánu to umožňuje určitý čas obnoviť pôvodné rozmery.

Operácia, počas ktorej sa vykonáva segmentálna lobárna resekcia, sa nazýva lobektómia. Operácia na odstránenie jednej polovice pečene sa nazýva hemihepatektómia. V závislosti od toho, ktorá polovica je predmetom resekcie, je operácia ľavostranná alebo pravostranná.

Chemoterapia

V obzvlášť ťažkých prípadoch chirurgická intervencia predchádzať kurzu. Liečba liekmi pomáha zmenšiť veľkosť malígneho novotvaru a tým znižuje množstvo budúcej chirurgickej intervencie.

Hepatoblastóm, zmenšený vo veľkosti, sa hodí na úplnejšiu excíziu. Aj keď bola operácia úspešná, malým pacientom je predpísaný priebeh pooperačnej chemoterapie. Jeho účelom je vyrovnať sa s rakovinovými bunkami, ktoré neboli odstránené počas operácie.

Iné liečby

Ako paliatívne polovičné opatrenie, ktoré zmierňuje utrpenie operovaných pacientov, aplikujte liečenie ožiarením. S jeho pomocou sa špecialistom podarí zastaviť bolestivý syndróm a znížiť prejavy žltačky.

S neskorou diagnózou hepatoblastómu, ktorý dokázal poskytnúť metastázy, je dieťaťu predpísaný dlhý priebeh antibiotickej liečby a chemoterapie. Niekedy je potrebná transplantácia zdravý orgán(transplantácia) pečene.

inscenovanie

Klasifikácia malígneho nádoru pečene podľa štádií sa uskutočňuje s prihliadnutím na zvyškový objem novotvaru po resekcii postihnutého orgánu.

1. Hepatoblastóm, úplne odstránený počas operácie a nedávajúc metastázy, zodpovedá prvej fáze.
2. Druhý stupeň je priradený hepatoblastómu, ktorý nemal čas metastázovať, ale počas operácie nepodľahol úplnému odstráneniu (niektoré rakovinové bunky zostali v postihnutom orgáne).
3. Tretia etapa zodpovedá nádoru, ktorý nie je úplne odstránený na makroskopickej úrovni a zahŕňa regionálne lymfatické uzliny v patologickom procese. V tomto štádiu chýbajú aj metastázy.
4. Štvrtá etapa je priradená k chorobe, ktorá dala vzdialené metastázy.

Predpoveď

Prognóza hepatoblastómu pečene je priamo závislá od času jeho zistenia a mnohých faktorov: vek a pohlavie pacienta, tolerancia jeho tela na predpísanú liečbu, štádium hepatoblastómu v čase diagnózy. , a dokonca aj efektívnosť spolupráce ošetrujúcich špecialistov.