अमोट्रोफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस, मोटर न्यूरॉन रोग, चारकोट रोग) हे मज्जासंस्थेचे एक दुर्मिळ पॅथॉलॉजी आहे, ज्यामध्ये एखादी व्यक्ती विकसित होते. स्नायू कमजोरीआणि शोष, अपरिहार्यपणे प्रगतीशील आणि अग्रगण्य प्राणघातक परिणाम. आपण पूर्वीपासून रोगाच्या विकासाची कारणे आणि यंत्रणा याबद्दल आधीच शिकले आहे, आता लक्षणे, एएलएसचे निदान आणि उपचार करण्याच्या पद्धतींबद्दल बोलूया.

पायांमधील प्रगतीशील स्नायूंच्या कमकुवतपणामुळे रुग्णाला स्वतंत्रपणे हलविण्यास असमर्थता येते.

चारकोटच्या रोगात कोणते नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती असू शकतात हे शोधण्यासाठी, मध्यवर्ती आणि परिधीय मोटर न्यूरॉन्स काय आहेत हे समजून घेणे आवश्यक आहे.

मध्यवर्ती मोटर न्यूरॉन सेरेब्रल कॉर्टेक्समध्ये स्थित आहे. जर त्याचा परिणाम झाला तर स्नायूंच्या टोनमध्ये वाढ झाल्यामुळे स्नायू कमकुवतपणा (पॅरेसिस) विकसित होतो, प्रतिक्षिप्त क्रिया तीव्र होतात, ज्याची तपासणी न्यूरोलॉजिकल हॅमरद्वारे केली जाते, पॅथॉलॉजिकल लक्षणे दिसतात (विशिष्ट चिडचिडेपणासाठी अवयवांची विशिष्ट प्रतिक्रिया, उदाहरणार्थ, पायाच्या बाहेरील काठावर स्ट्रोक उत्तेजित करताना पहिल्या पायाच्या बोटाचा विस्तार इ.).

परिधीय मोटर न्यूरॉन ब्रेनस्टेममध्ये आणि विविध स्तरांवर स्थित आहे पाठीचा कणा(ग्रीवा, थोरॅसिक, लंबोसेक्रल), म्हणजे. मध्यवर्ती खाली. या मोटर न्यूरॉनच्या ऱ्हासाने, स्नायू कमकुवतपणा देखील विकसित होतो, परंतु प्रतिक्षेप कमी होणे, स्नायूंचा टोन कमी होणे आणि कमी होणे. पॅथॉलॉजिकल लक्षणेआणि या मोटर न्यूरॉनद्वारे अंतर्भूत झालेल्या स्नायूंच्या शोषाचा विकास.

मध्यवर्ती मोटर न्यूरॉन आवेग पेरिफेरलकडे आणि ते स्नायूंना पाठवते आणि त्याला प्रतिसाद म्हणून स्नायू आकुंचन पावतात. एएलएसच्या बाबतीत, काही टप्प्यावर, आवेगाचे प्रसारण अवरोधित केले जाते.

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसमध्ये, मध्यवर्ती आणि परिधीय मोटर न्यूरॉन्स दोन्ही प्रभावित होऊ शकतात आणि विविध संयोजनांमध्ये आणि वर विविध स्तर(उदाहरणार्थ, ग्रीवाच्या स्तरावर मध्यवर्ती मोटर न्यूरॉन आणि परिधीय मोटर न्यूरॉनचा ऱ्हास होतो किंवा रोगाच्या प्रारंभी लंबोसॅक्रल स्तरावर केवळ परिधीय मोटर न्यूरॉन असतो). रुग्णाला कोणती लक्षणे असतील यावर हे अवलंबून असते.

ALS चे खालील प्रकार वेगळे केले जातात:

• lumbosacral;
• सर्विकोथोरॅसिक;
• बल्बर: मेंदूच्या स्टेममधील परिधीय मोटर न्यूरॉनच्या नुकसानासह;
• उच्च: केंद्रीय मोटर न्यूरॉनच्या नुकसानासह.

हे वर्गीकरण रोगाच्या प्रारंभी कोणत्याही न्यूरॉन्सच्या नुकसानाची प्रमुख चिन्हे निर्धारित करण्यावर आधारित आहे. जसजसा हा रोग कायम राहतो तसतसे त्याचे महत्त्व कमी होते, कारण मध्ये पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियाअधिकाधिक मोटर न्यूरॉन्स विविध स्तरांवर गुंतलेले आहेत. परंतु अशी विभागणी निदान स्थापित करण्यात (हे एएलएस अजिबात आहे का?) आणि जीवनासाठी रोगनिदान निश्चित करण्यात भूमिका बजावते (रुग्णाचे जगणे किती बाकी आहे).

कोणत्याही प्रकारच्या अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसची सामान्य लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• पूर्णपणे मोटर विकार;
• संवेदी विकारांची कमतरता;
• लघवी आणि शौचाच्या अवयवांपासून विकारांचा अभाव;
• संपूर्ण अचलतेपर्यंत नवीन स्नायूंच्या वस्तुमानांच्या कॅप्चरसह रोगाची स्थिर प्रगती;
• शरीराच्या प्रभावित भागात वेळोवेळी वेदनादायक पेटके येणे, त्यांना पेटके म्हणतात.

lumbosacral आकार

रोगाच्या या स्वरूपासह, दोन पर्याय शक्य आहेत:

• रोगाची सुरुवात केवळ लंबोसेक्रल स्पाइनल कॉर्डच्या आधीच्या शिंगांमध्ये असलेल्या परिधीय मोटर न्यूरॉनच्या पराभवाने होते. या प्रकरणात, रुग्णाला एका पायात स्नायू कमकुवतपणा विकसित होतो, नंतर तो दुसऱ्यामध्ये दिसून येतो, कमी होतो टेंडन रिफ्लेक्सेस(गुडघा, ऍचिलीस), पायांमधील स्नायूंचा टोन कमी होतो, ऍट्रोफी हळूहळू तयार होते (हे पायांचे वजन कमी झाल्यासारखे दिसते, जसे की "कोरडे"). त्याच वेळी, पायांमध्ये फॅसिक्युलेशन पाळले जातात - लहान मोठेपणा (स्नायूंच्या "लाटा", स्नायू "हलवा") सह अनैच्छिक स्नायू पिळणे. मग हातांचे स्नायू प्रक्रियेत गुंतलेले असतात, त्यांच्यामध्ये प्रतिक्षेप देखील कमी होतात आणि शोष तयार होतात. प्रक्रिया अधिक जाते - मोटोन्यूरॉनचा बल्बर गट गुंतलेला आहे. यामुळे गिळणे अशक्त होणे, अस्पष्ट आणि अस्पष्ट बोलणे, अनुनासिक आवाज, जीभ पातळ होणे यासारखी लक्षणे दिसू लागतात. खाणे तेव्हा गुदमरणे आहेत, sg करणे सुरू होते खालचा जबडा, चघळण्यात समस्या आहेत. जिभेवर faciculations देखील आहेत;
• रोगाच्या सुरूवातीस, पायांमध्ये हालचाल प्रदान करणार्‍या मध्यवर्ती आणि परिधीय मोटर न्यूरॉन्सला एकाच वेळी नुकसान होण्याची चिन्हे प्रकट होतात. त्याच वेळी, पायांमध्ये कमकुवतपणा रिफ्लेक्सेसमध्ये वाढ, स्नायूंच्या टोनमध्ये वाढ आणि स्नायू शोषसह एकत्रित केले जाते. Babinsky, Gordon, Schaeffer, Zhukovsky, इत्यादींच्या पॅथॉलॉजिकल पायाची लक्षणे दिसतात.त्यानंतर हातांमध्ये असेच बदल होतात. मग मेंदूचे मोटर न्यूरॉन्स गुंतलेले असतात. बोलण्याचे उल्लंघन, गिळणे, चघळणे, जीभ मध्ये twitching आहेत. हिंसक हास्य आणि रडणे सामील.

सर्विकोथोरॅसिक फॉर्म

हे दोन प्रकारे पदार्पण देखील करू शकते:

• केवळ परिधीय मोटर न्यूरॉनचे नुकसान - पॅरेसिस, ऍट्रोफी आणि फॅसिकुलेशन्स दिसतात, एका हातात टोन कमी होतो. एक-दोन महिन्यांनी तीच लक्षणे दुसऱ्या हातात येतात. हात "माकड पंजा" चे स्वरूप घेतात. त्याच वेळी, रिफ्लेक्सेसमध्ये वाढ, ऍट्रोफीशिवाय पॅथॉलॉजिकल पाऊल चिन्हे खालच्या बाजूच्या भागात आढळतात. हळूहळू, पायांमध्ये स्नायूंची ताकद देखील कमी होते आणि मेंदूचा बल्बर भाग या प्रक्रियेत सामील होतो. आणि मग अस्पष्ट भाषण, गिळताना समस्या, पॅरेसिस आणि जिभेचे फॅसिक्युलेशन सामील होतात. मानेच्या स्नायूंमध्ये कमकुवतपणा डोके झुकल्याने प्रकट होतो;
• मध्यवर्ती आणि परिधीय मोटर न्यूरॉन्सचा एकाच वेळी पराभव. त्याच वेळी, हातांमध्ये पॅथॉलॉजिकल कार्पल चिन्हांसह ऍट्रोफी आणि वाढलेले प्रतिक्षेप, प्रतिक्षेप वाढणे, शक्ती कमी होणे आणि पायांमध्ये ऍट्रोफी नसताना पॅथॉलॉजिकल पाय लक्षणे आहेत. नंतर, बल्बर प्रदेश प्रभावित होतो.

लू गेह्रिग रोग, किंवा अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस, हे मज्जासंस्थेचे एक वेगाने प्रगतीशील पॅथॉलॉजी आहे, जे रीढ़ की हड्डी, मेंदूच्या स्टेम आणि कॉर्टेक्समधील मोटर न्यूरॉन्सच्या नुकसानाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. याव्यतिरिक्त, क्रॅनियल न्यूरॉन्सच्या मोटर शाखा (ग्लोसोफरींजियल, फेशियल, ट्रायजेमिनल) पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेली आहेत.

रोगाचे एटिओलॉजी

हा रोग अत्यंत दुर्मिळ आहे आणि प्रति 100,000 दोन ते पाच लोकांमध्ये आढळतो. असे मानले जाते की हा रोग पन्नास वर्षांनंतर पुरुषांमध्ये अधिक वेळा विकसित होतो. अमोट्रोफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस कोणालाही अपवाद नाही आणि विविध व्यवसायांच्या लोकांना प्रभावित करते (शिक्षक, अभियंते, नोबेल विजेते, सिनेटर्स, अभिनेते) आणि भिन्न सामाजिक स्थिती. अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचे निदान झालेले सर्वात प्रसिद्ध रुग्ण जागतिक बेसबॉल चॅम्पियन लू गेह्रिग होते, ज्याने या रोगाला पर्यायी नाव दिले.

रशियामध्ये, लू गेह्रिगचा रोग देखील व्यापक आहे. आजपर्यंत, या निदानासह सुमारे 15-20 हजार रुग्ण आहेत. सर्वात हेही प्रसिद्ध माणसेअशा पॅथॉलॉजीसह रशियाच्या प्रदेशावर, संगीतकार दिमित्री शोस्ताकोविच, कलाकार व्लादिमीर मिगुल्या, राजकारणी युरी ग्लॅडकोव्ह हे लक्षात घेण्यासारखे आहे.

लू गेह्रिग रोगाची कारणे

या रोगाचा आधार म्हणजे मज्जासंस्थेच्या मोटर पेशींमध्ये पॅथॉलॉजिकल अघुलनशील प्रथिने जमा करणे, ज्यामुळे त्यांचा मृत्यू होतो. या पॅथॉलॉजीचे कारण अद्याप स्पष्ट केले गेले नाही, परंतु अनेक सिद्धांत आहेत. मुख्यांपैकी:

मज्जातंतू- ब्रिटीश शास्त्रज्ञ सूचित करतात की रोगाचा विकास ग्लियाल घटकांशी संबंधित आहे, हे पेशी आहेत जे न्यूरॉन्सची महत्त्वपूर्ण क्रिया सुनिश्चित करतात. असंख्य अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की ग्लूटामेट काढून टाकणाऱ्या ऍस्ट्रोसाइट्सच्या कार्यामध्ये घट झाल्यामुळे मज्जातंतू शेवट, एक भयानक रोग विकसित होण्याची शक्यता दहापट वाढते.

गेन्या- 20% रुग्णांमध्ये सुपरऑक्साइड डिसम्युटेज-1 एन्झाइम एन्कोड करणाऱ्या जनुकांमध्ये असामान्यता असते. हे एन्झाइम विषाचे रूपांतर करण्यास जबाबदार आहे मज्जातंतू पेशीऑक्सिजनला सुपरऑक्साइड.

स्वयंप्रतिकार- सिद्धांत रक्तातील विशिष्ट ऍन्टीबॉडीज शोधण्यावर आधारित आहे, जे मोटर मज्जातंतू पेशी काढून टाकण्यास सुरवात करतात. असे अभ्यास आहेत जे इतरांच्या उपस्थितीच्या पार्श्वभूमीवर अशा ऍन्टीबॉडीजचे अस्तित्व सिद्ध करतात. गंभीर आजार(उदाहरणार्थ, हॉजकिन्स लिम्फोमा किंवा फुफ्फुसाचा कर्करोग).

आनुवंशिक- पॅथॉलॉजी आहे आनुवंशिक वर्ण 10% प्रकरणांमध्ये.

व्हायरल- गेल्या शतकाच्या 60-70 च्या दशकात हा सिद्धांत विशेषतः लोकप्रिय होता, परंतु भविष्यात त्याला पुष्टी मिळाली नाही. यूएसएसआर आणि यूएसए मधील शास्त्रज्ञांनी आजारी लोकांकडून मिळवलेले अर्क पाठीच्या कण्यामध्ये आणून माकडांवर प्रयोग केले. इतर संशोधकांनी पॅथॉलॉजीच्या निर्मितीमध्ये पोलिओ विषाणूचा सहभाग सिद्ध करण्याचा प्रयत्न केला.

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचे वर्गीकरण:

वारसाच्या स्वरूपानुसार:	घटनेच्या वारंवारतेनुसार:
ऑटोसोमल प्रबळ; ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह.	कौटुंबिक - रुग्णांचे कौटुंबिक संबंध होते; तुरळक - संबंधित नसलेली पृथक् प्रकरणे.
रोगाचे नोसोलॉजिकल फॉर्म:	CNS नुकसान पातळीनुसार:
वेस्टर्न पॅसिफिक कॉम्प्लेक्स (डिमेंशिया-पार्किन्सनिझम-एएलएस). प्रगतीशील स्नायू शोष. पुरोगामी बल्बर अर्धांगवायू. प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस. क्लासिक ALS	श्वसन; पसरवणे कमरेसंबंधीचा; बुलबार

लू गेह्रिग रोगाचे प्रकटीकरण

रोगाचा कोणताही प्रकार तशाच प्रकारे सुरू होतो: रुग्णाला वाढत्या स्नायूंच्या कमकुवतपणाची तक्रार असते, कमी होते. स्नायू वस्तुमानआणि फॅसिक्युलेशन (स्नायू twitches) च्या घटना.

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचे बल्बर फॉर्म क्रॅनियल नर्व्हस (12, 10 आणि 9 जोड्या) च्या नुकसानीद्वारे दर्शविले जाते:

रूग्णांचे उच्चार आणि बोलणे बिघडलेले आहे, त्यांची जीभ हलविणे कठीण होते;

कालांतराने, गिळण्याची क्रिया विस्कळीत होऊ लागते, रुग्ण अनेकदा गुदमरतो, अन्न नाकातून बाहेर पडू शकते;

रुग्णांना वाटते अनैच्छिक twitchesइंग्रजी;

लू गेह्रिग रोगाच्या प्रगतीसह विकास होतो पूर्ण शोषमान आणि चेहर्याचे स्नायू, चेहर्यावरील भाव पूर्णपणे गमावले जातात, रुग्ण तोंड उघडू शकत नाही, अन्न चघळू शकत नाही.

रोगाचा सर्विकोथोरॅसिक प्रकार वरच्या अंगांवर परिणाम करतो, तर प्रक्रिया दोन्ही बाजूंनी सममितीयपणे विकसित होते:

सुरुवातीला, रुग्णाला हातांच्या कार्यात बिघाड जाणवतो, लिहिणे कठीण होते, वाद्य वाजवणे, जटिल हालचाली करणे कठीण होते;

त्याच वेळी, हातांच्या स्नायूंमध्ये तीव्र ताण आहे, कंडराचे प्रतिक्षेप वाढतात;

कालांतराने, अशक्तपणा खांद्याच्या आणि हाताच्या स्नायूंमध्ये पसरू लागतो, ते शोषतात, वरचा अंग लटकत असलेल्या चाबकासारखा दिसतो.

लंबोसेक्रल फॉर्म खालच्या अंगात कमकुवतपणाच्या भावनांपासून सुरू होतो:

रुग्णांची तक्रार आहे की त्यांच्यासाठी पायऱ्या चढणे, लांब अंतर चालणे, त्यांच्या पायावर उभे राहणे आणि दैनंदिन काम करणे कठीण आहे;

ठराविक वेळेनंतर, पाय सडण्यास सुरवात होते, पायांच्या स्नायूंचा शोष होतो, असे रुग्ण त्यांच्या पायावर उभे राहू शकत नाहीत;

पॅथॉलॉजिकल टेंडन रिफ्लेक्सेस (बॅबिन्स्की) उद्भवतात, रुग्णांना मल आणि मूत्रमार्गात असंयमचा त्रास होऊ लागतो.

रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात रोगाचा प्रकार काहीही असो, परिणाम प्रत्येकासाठी समान असतो. हा रोग सतत वाढत आहे आणि शरीराच्या सर्व स्नायूंमध्ये पसरतो, अगदी श्वसन प्रणालीच्या स्नायूंसह. त्यांच्या नकारानंतर, रुग्णाला हस्तांतरित करणे आवश्यक आहे कृत्रिम वायुवीजनफुफ्फुस आणि सतत काळजी प्रदान करते.

हे रुग्ण सामान्यतः विकसित होण्यापासून मरतात सहवर्ती रोग(सेप्सिस, न्यूमोनिया). योग्य काळजी घेण्याच्या बाबतीतही, ते बेडसोर्स, हायपोस्टॅटिक न्यूमोनिया विकसित करण्यास सुरवात करतात. त्यांच्या स्वत: च्या रोगाच्या तीव्रतेची पूर्णता लक्षात घेऊन, असे रुग्ण अनेकदा उदासीनता, नैराश्यात पडतात, त्यांच्या प्रियजनांमध्ये आणि बाह्य जगामध्ये रस घेणे थांबवतात.

कालांतराने, रुग्णांची मानसिकता कमी होते लक्षणीय बदल. त्यामुळे रुग्ण असंयम, आक्रमकता दाखवू शकतात, भावनिक क्षमता, लहरी व्हा. बुद्धिमत्ता चाचण्या आयोजित केल्याने विचारात घट दिसून येते आणि मानसिक क्षमता, लक्ष आणि स्मरणशक्ती बिघडणे.

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचे निदान

मुख्य निदान पद्धतींपैकी हे आहेत:

मेंदू आणि रीढ़ की हड्डीची एमआरआय - पद्धत खूप माहितीपूर्ण आहे आणि आपल्याला मेंदूच्या मोटर भागांचे शोष तसेच पिरॅमिडल संरचनांचे ऱ्हास शोधण्याची परवानगी देते.

सेरेब्रोस्पिनल पँक्चर - सामान्यतः तेथे वाढ होते किंवा सामान्य सामग्रीगिलहरी

न्यूरोफिजियोलॉजिकल परीक्षा - ट्रान्सक्रॅनियल मॅग्नेटिक स्टिम्युलेशन (TCMS), इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG), इलेक्ट्रोन्युरोग्राफी (ENG).

आण्विक अनुवांशिक विश्लेषण - सुपरऑक्साइड डिसम्युटेस-1 एन्कोडिंगसाठी जबाबदार असलेल्या जनुकाचा अभ्यास.

जैवरासायनिक रक्त चाचणी - क्रिएटिन फॉस्फोकिनेज (एक एन्झाईम जे विघटन दरम्यान तयार होते) मध्ये वाढ दिसून येते स्नायू ऊतक), यकृत एंजाइम (एएसटी, एएलटी) मध्ये थोडीशी वाढ, रक्तातील विषारी पदार्थांचे संचय (क्रिएटिनिन, युरिया).

अमोट्रोफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसमध्ये इतर पॅथॉलॉजीज सारखीच लक्षणे आहेत या वस्तुस्थितीमुळे, विभेदक निदान करणे आवश्यक आहे:

लॅम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम, मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस - न्यूरोमस्क्यूलर सायनॅप्सचे रोग;

परिधीय मज्जातंतू रोग: मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपॅथी, आयझॅक न्यूरोमायोटोनिया, पर्सनेज-टर्नर सिंड्रोम;

रीढ़ की हड्डीचे रोग: लिम्फोमा किंवा लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया, सिरिंगोमायेलिया, स्पाइनल एम्योट्रोफी, पाठीच्या कण्यातील ट्यूमर;

प्रणालीगत रोग;

स्नायू रोग: मायोटोनिया रोसोलिमो-स्टीनर्ट-कुर्शमन, मायोसिटिस, पॅराफेरेंजियल मायोडिस्ट्रॉफी;

मेंदूचे रोग: डिसर्क्युलेटरी एन्सेफॅलोपॅथी, मल्टीसिस्टम ऍट्रोफी, क्रॅनियल फोसाचे ट्यूमर (पोस्टरियर).

लू गेह्रिग रोग किंवा अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचा उपचार

या रोगासाठी कोणतेही उपचार दिलेला वेळकुचकामी आहे. रुग्णाची योग्य काळजी, औषधे रुग्णाचे आयुष्य वाढवू शकतात, परंतु पुनर्प्राप्ती प्रदान करत नाहीत. लक्षणात्मक थेरपीमध्ये हे समाविष्ट आहे:

रिलुटेक (रिलुझोल) हे एक औषध आहे ज्याने यूके आणि यूएस मध्ये चांगली कामगिरी केली आहे. त्याच्या कृतीचे तत्व म्हणजे मेंदूतील ग्लूटामेट ब्लॉक करणे, ज्यामुळे सुपरऑक्साइड डिसम्युटेस-1 चे कार्य सुधारते.

आरएनए हस्तक्षेप ही या रोगाच्या उपचारांची एक आशादायक पद्धत आहे, ज्याच्या निर्मात्यांना पुरस्कार देण्यात आला नोबेल पारितोषिक. तंत्र तंत्रिका पेशींमध्ये पॅथॉलॉजिकल प्रोटीनचे संश्लेषण अवरोधित करण्यावर आधारित आहे, जे त्यांच्या नंतरच्या मृत्यूस प्रतिबंध करते.

स्टेम सेल प्रत्यारोपण - अभ्यास दर्शविते की सीएनएसमध्ये स्टेम सेल प्रत्यारोपण मज्जातंतू पेशींच्या मृत्यूस प्रतिबंध करते, मज्जातंतू तंतूंची वाढ सुधारते आणि न्यूरल कनेक्शन पुनर्संचयित करते.

स्नायू शिथिल करणारे - मुरगळणे दूर करा आणि स्नायू उबळ(Sirdalud, Mydocalm, Baclofen).

Retabolil (Anabolics) - स्नायू वस्तुमान वाढ योगदान.

अँटिकोलिनेस्टेरेस औषधे (पायरीडोस्टिग्माइन, कॅलिमिन, प्रोझेरिन) - न्यूरोमस्क्यूलर सायनॅप्समध्ये एसिटाइलकोलीनचा जलद नाश रोखतात.

गट बी (न्यूरोविटन, न्यूरोरुबिन), जीवनसत्त्वे सी, ई, ए - ही औषधे रक्त प्रवाह सुधारतात मज्जातंतू आवेगतंतू द्वारे.

प्रतिजैविक विस्तृतकृती (कार्बोपेनेम्स, फ्लुरोक्विनोलोन, 3-4 पिढ्यांचे सेफॅलोस्पोरिन) गुंतागुंतीच्या बाबतीत सूचित केले जातात संसर्गजन्य स्वभाव, सेप्सिस.

रोगाच्या जटिल थेरपीमध्ये आहारासाठी नॅसोगॅस्ट्रिक ट्यूबचा वापर, फिजिकल थेरपी डॉक्टरांचे वर्ग, मसाज आणि मानसिक सल्लामसलत यांचा समावेश आहे.

अंदाज

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसच्या उपस्थितीत रोगनिदान प्रतिकूल आहे. रोग सुरू झाल्यानंतर काही महिने किंवा वर्षांनंतर रुग्णाचा मृत्यू होतो, सरासरी कालावधीअशा रूग्णांचे आयुष्य आहे:

कमरेसंबंधी पदार्पण सह - 2.5 वर्षे;

बल्बारसह - 3-5 वर्षे;

फक्त 7% पाच वर्षांपेक्षा जास्त जगतात.

रोगाच्या आनुवंशिक स्वरूपामुळे रोगनिदान अधिक अनुकूल आहे, जो सुपरऑक्साइड डिसम्युटेस-1 एन्कोड करणाऱ्या जनुकातील उत्परिवर्तनांशी संबंधित आहे.

रशियामधील परिस्थिती रूग्णांसाठी योग्य काळजीच्या अभावामुळे व्यापलेली आहे, ज्याचा पुरावा असू शकतो की रिलुझोट हे औषध, जे रोगाचा कोर्स लक्षणीयरीत्या कमी करू शकते, 2011 पर्यंत रशियामध्ये नोंदणीकृत देखील नव्हते आणि रोग त्याच वर्षी (आपत्तीजनक विलंब) सूचीबद्ध केले गेले दुर्मिळ पॅथॉलॉजीज. तथापि, मॉस्कोमध्ये आहेतः

ALS रुग्णांसाठी धर्मादाय निधी जी.एन. लेवित्स्की यांच्या नावावर आहे;

Marfo-Mariinsky Mercy Center येथे Lou Gehrig's disease असलेल्या रुग्णांना मदत करण्यासाठी निधी.

सरतेशेवटी, मी हे लक्षात घेऊ इच्छितो की असा भयंकर रोग सामान्य लोकांच्या लक्षात येत नाही, म्हणजे जुलै 2014 मध्ये, आईस बकेट चॅलेंज चॅरिटी कार्यक्रम आयोजित करण्यात आला होता. या कृतीचा उद्देश अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस असलेल्या रूग्णांना मदत करण्यासाठी निधी उभारण्यासाठी होता, ही कृती मोठ्या प्रमाणात झाली. त्याच्या कोर्समध्ये, आयोजकांनी ALS रूग्णांच्या गरजांसाठी चाळीस दशलक्ष डॉलर्स उभे केले.

या क्रियेचा सार असा होता की एखादी व्यक्ती एकतर स्वत: ला ओतते बर्फाचे पाणीआणि ते व्हिडिओ कॅमेऱ्यावर चित्रित करते किंवा संस्थेच्या गरजांसाठी ठराविक रक्कम दान करते. सुप्रसिद्ध राजकारणी, अभिनेते आणि कलाकारांच्या सहभागामुळे ही कृती विशेषतः लोकप्रिय झाली.

इस्रायलमध्ये अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस (ALS) वर उपचाररोगाची प्रगती थांबवते. आधुनिक उपचारपरदेशात एएलएसचा अमोट्रोफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस बहुतेक प्रकरणांमध्ये रुग्णाला सामान्य जीवनमान परत करणे शक्य करते.

Amyotrophic Lateral Sclerosis, किंवा ALS, मज्जासंस्थेचा एक प्रगतीशील न्यूरोलॉजिकल रोग आहे जो चेतापेशी नष्ट करतो आणि अपंगत्व आणतो. अमोट्रोफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस किंवा लू गेह्रिग रोग हा मोटर न्यूरॉन पॅथॉलॉजीचा एक प्रकार आहे ज्यामध्ये चेतापेशी हळूहळू तुटतात आणि मरतात. ALS ची सुरुवात अनेकदा स्नायू मुरगळणे, अंगात कमकुवतपणा किंवा अस्पष्ट भाषणाने होते.

ALS ची चिन्हे आणि लक्षणे

ALS हालचाली, बोलणे, पोषण आणि श्वासोच्छवासासाठी आवश्यक असलेल्या स्नायूंच्या नियंत्रणावर परिणाम करते. ALS च्या चिन्हे आणि लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट आहे: चालणे किंवा दैनंदिन क्रियाकलाप, हात, पाय किंवा घोट्यामध्ये कमकुवतपणा, अस्पष्ट भाषणकिंवा गिळताना त्रास, स्नायू पेटके आणि हात, खांदे आणि जीभ मुरगळणे, डोके उचलण्यात किंवा चांगली स्थिती राखण्यात अडचण.

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस (ALS) अनेकदा हात आणि पायांमध्ये सुरू होते आणि नंतर शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरते. जसजसा रोग वाढत जातो आणि चेतापेशी नष्ट होतात तसतसे स्नायू हळूहळू कमकुवत होतात. हे शेवटी चघळणे, गिळणे, बोलणे आणि श्वासोच्छवासावर परिणाम करते, परंतु आतडी, मूत्राशय, भावना किंवा विचार करण्याच्या क्षमतेवर परिणाम करत नाही.

ALS ची कारणे

5-10 टक्के प्रकरणांमध्ये एएलएसचा अमोट्रोफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस आनुवंशिक असतो, तर उर्वरित रुग्णांमध्ये रोगाचे कारण अज्ञात असते. ALS ची विविध संभाव्य कारणे आहेत. अनुवांशिक उत्परिवर्तन, ग्लुटामेटच्या पातळीतील असंतुलन, मेंदूतील एक न्यूरोट्रांसमीटर जो सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडमधील मज्जातंतू पेशींना घेरतो.

ग्लूटामेटची खूप जास्त पातळी काही मज्जातंतू पेशींसाठी विषारी म्हणून ओळखली जाते. कधी कधी रोगप्रतिकार प्रणालीएखादी व्यक्ती त्यांच्या स्वतःच्या काही सामान्य चेतापेशींवर हल्ला करू लागते, ज्यामुळे त्यांचा मृत्यू होऊ शकतो.
हळूहळू जमा होणे विसंगत फॉर्मचेतापेशींमधील काही प्रथिने त्यांचा नाश होऊ शकतात.

इस्रायलमध्ये एएलएसच्या अमोट्रोफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचे निदान

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस (ALS) चे लवकर निदान करणे कठीण आहे कारण त्याची लक्षणे इतर अनेकांसारखीच असतात. न्यूरोलॉजिकल रोग. ठेवणे अचूक निदानतेल अवीव क्लिनिक खालील परीक्षा आणि चाचण्या घेते:

• इलेक्ट्रोमायोग्राम (ईएमजी) मूल्यांकन करते विद्युत क्रियाकलापस्नायू जेव्हा संकुचित होतात आणि जेव्हा ते विश्रांती घेतात. इलेक्ट्रोमायोग्रामवर दिसणार्‍या स्नायूंच्या विकृतींमुळे डॉक्टरांना एएलएसचे निदान करण्यात मदत होते किंवा रुग्णाला अशीच लक्षणे उद्भवू शकणारी दुसरी स्थिती आहे का हे निर्धारित करण्यात मदत होते. अभ्यास मज्जातंतू वहनशरीराच्या वेगवेगळ्या भागात स्नायूंना आवेग पाठवण्याची मज्जातंतूंची क्षमता मोजते. ही चाचणी मज्जातंतूचे नुकसान किंवा स्नायूंचे आजार शोधू शकते.
• मॅग्नेटिक रेझोनान्स इमेजिंग (MRI) देते तपशीलवार चित्रमेंदू आणि पाठीचा कणा आणि पाठीच्या कण्यातील ट्यूमर प्रकट करू शकतात, हर्नियेटेड इंटरव्हर्टेब्रल डिस्कमानेवर किंवा इतर परिस्थिती ज्यामुळे लक्षणे उद्भवू शकतात.
• रक्त आणि मूत्र नमुन्यांचे विश्लेषण डॉक्टरांना इतर शोधण्यात मदत करू शकते संभाव्य कारणेलक्षणे
• लंबर स्पाइनल टॅप विश्लेषणासाठी सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडचा नमुना मिळवणे शक्य करते.
• जर डॉक्टरांना वाटत असेल की रुग्णाला ALS नाही तर स्नायूंचा दुसरा आजार आहे.

इस्रायलमध्ये अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस (ALS) वर उपचार कसे केले जातात

इस्रायलमधील ALS मध्ये अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसच्या उपचारांमुळे लक्षणांची प्रगती मंद होऊ शकते, गुंतागुंत टाळता येते आणि रुग्णाचे जीवन अधिक आरामदायी आणि स्वतंत्र होऊ शकते. सध्या, परदेशात एएलएसच्या उपचारांसाठी दोन औषधे आहेत: रिलुझोल (रिलुटेक) आणि.

रिलुझोल (रिलुटेक) न्यूरोट्रांसमीटर ग्लूटामेटची पातळी कमी करून रोगाची प्रगती मंद करते, जे बहुधा ALS असलेल्या लोकांमध्ये वाढते. Riluzole हे टॅबलेट म्हणून घेतले जाते आणि त्यामुळे चक्कर येणे, यांसारखे दुष्परिणाम होऊ शकतात. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोगआणि यकृत कार्यात बदल.

Edaravone (Radicava) ALS शी संबंधित दैनंदिन कामकाजातील अडचणी लक्षणीयरीत्या कमी करते. द्वारे औषध प्रशासित केले जाते अंतस्नायु ओतणेसाधारणपणे 10-14 दिवस सलग, महिन्यातून एकदा. एडरावोनमध्ये सोडियम बिसल्फाइट असते ज्यामुळे होऊ शकते ऍलर्जीक प्रतिक्रियासल्फाइट संवेदनशीलता असलेल्या लोकांमध्ये.

इस्रायलमध्ये अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसच्या उपचारांसाठी औषधांव्यतिरिक्त, रुग्णाला श्वासोच्छवासाचा त्रास असल्यास, आवश्यक असल्यास यांत्रिक वायुवीजन वापरले जाऊ शकते. मानेच्या आधीच्या भागात ट्रेकेओस्टोमी ठेवली जाते.

फिजिओथेरपी वेदना, मर्यादित चालणे, हालचाल, रुग्णाची स्वतंत्रता टिकवून ठेवण्यास मदत करते. फिजिओथेरपी कार्डिओव्हस्कुलर टोन, स्नायूंची ताकद आणि शक्य तितक्या काळ हलविण्याची आणि कार्य करण्याची क्षमता यांचे समर्थन करते. सहाय्यक तंत्रज्ञान प्रभावीपणे कसे वापरावे हे आमचे व्यावसायिक समजतात आणि त्यांना माहीत आहेत.

कारण एएलएस व्यक्ती बोलण्यासाठी वापरत असलेल्या स्नायूंवर परिणाम करते, रोगाच्या प्रगत स्वरूपात संवाद ही समस्या आहे. आमचे स्पीच थेरपिस्ट रुग्णाला त्यांचे बोलणे अधिक सुगम बनवण्यासाठी अनुकूली तंत्रे आणि संवादाचे तंत्र शिकवू शकतात. आवश्यक असल्यास, मानसशास्त्रज्ञ आणि सामाजिक कार्यकर्तेरुग्ण आणि कुटुंबाला भावनिक आधार द्या.

ALS साठी स्टेम सेल्स आणि जीन थेरपी

परदेशात ALS च्या उपचारांसाठी संभाव्य दृष्टीकोन बनते. प्रेरित प्लुरिपोटेंट स्टेम पेशी या अभ्यासांमधील सर्वात आशादायक साधनांपैकी एक आहेत. मेसेन्कायमल स्टेम सेल्स तुमच्या स्वतःहून घेतले जाऊ शकतात अस्थिमज्जारुग्ण किंवा ऍडिपोज टिश्यू आणि नंतर त्यांचे न्यूरोट्रॉफिक घटकांचे उत्पादन वाढविण्यासाठी सुधारित केले जाते. न्यूरोट्रॉफिक घटक हे रेणू आहेत जे रोगामुळे नष्ट झालेल्या न्यूरॉन्सची देखभाल आणि संरक्षण करण्यात मदत करतात. अपरिपक्व स्टेम पेशी मोटर न्यूरॉन्समध्ये देखील बदलू शकतात, ALS रुग्णांमध्ये प्रभावित झालेल्या पेशी.

एएलएस कडून जीन्सची निरोगी प्रत बसविण्यावर आधारित आहे ज्यामुळे रुग्णामध्ये बिघाड होतो. निरोगी जनुकांमुळे रोगामुळे होणारे नुकसान सुधारू शकते किंवा उलटू शकते. आम्ही एस्ट्रोसाइट्समध्ये फरक करण्यास सक्षम असलेल्या स्टेम पेशींमध्ये ग्लियाल सेल-व्युत्पन्न न्यूरोट्रॉफिक फॅक्टर (GDNF) एन्कोडिंग जनुकाबद्दल बोलत आहोत. GDNF हा वाढीचा घटक आहे जो अनेक प्रकारच्या तंत्रिका पेशींचे अस्तित्व वाढवण्यासाठी ओळखला जातो. अॅस्ट्रोसाइट्स हा एक प्रकारचा पेशी आहे जो न्यूरॉन्सचे संरक्षण करतो. हा दृष्टीकोन स्टेम सेल थेरपी आणि जनुक थेरपीला एका उपचारात एकत्रित करतो.

प्रत्येक रुग्णासाठी इस्रायलमधील एएलएसच्या अमोट्रोफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसच्या उपचारांसाठी किंमती वैयक्तिकरित्या मोजल्या जातात आणि औषधांच्या किंमतीवर, फिजिओथेरपीचा कालावधी आणि आवश्यक असल्यास हॉस्पिटलायझेशनवर अवलंबून असतात. अंदाजपत्रकाच्या अंदाजे अंदाजासाठी, तुम्ही आमच्या केंद्राच्या आंतरराष्ट्रीय विभागाशी संपर्क साधू शकता.

इस्रायलमध्ये ALS उपचारांसाठी विनंती

संपर्क फॉर्म भरा, फील्ड * आवश्यक आहेत.

न्यूरोडिजेनेरेटिव्ह रोग, जो मध्य आणि परिधीय मोटर न्यूरॉन्सच्या मृत्यूसह असतो. रोगाची मुख्य अभिव्यक्ती म्हणजे कंकाल स्नायू शोष, फॅसिक्युलेशन, स्पॅस्टिकिटी, हायपररेफ्लेक्सिया, पेल्विक आणि ऑक्यूलोमोटर विकारांच्या अनुपस्थितीत पॅथॉलॉजिकल पिरामिडल चिन्हे. हे स्थिर प्रगतीशील मार्गाने दर्शविले जाते, ज्यामुळे मृत्यू होतो. न्यूरोलॉजिकल स्टेटस डेटा, ईएनजी, ईएमजी, मणक्याचे आणि मेंदूचे एमआरआय, सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडचे विश्लेषण आणि अनुवांशिक संशोधन. दुर्दैवाने, आज औषधामध्ये ALS साठी प्रभावी पॅथोजेनेटिक थेरपी नाही.

जर अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचा संशय असेल, तर खालील गोष्टी आवश्यक आहेत: अॅनामनेसिस (वैयक्तिक आणि कौटुंबिक दोन्ही); शारीरिक आणि न्यूरोलॉजिकल तपासणी; इंस्ट्रूमेंटल परीक्षा (ईएमजी, मेंदूचा एमआरआय); प्रयोगशाळा संशोधन(सामान्य आणि जैवरासायनिक रक्त चाचणी); सेरोलॉजिकल चाचण्या(एचआयव्हीसाठी प्रतिपिंडे, वासरमन प्रतिक्रिया इ.); मद्य संशोधन; आण्विक अनुवांशिक विश्लेषण (सुपरऑक्साइड डिसम्युटेज-1 जनुकातील उत्परिवर्तन).

anamnesis घेत असताना, विशिष्ट स्नायूंच्या गटांमध्ये कडकपणा आणि / किंवा कमकुवतपणा, स्नायू पिळणे आणि उबळ, विशिष्ट स्नायूंचे वजन कमी होणे, हवेच्या तीव्र कमतरतेचे भाग, भाषण विकार, लाळ येणे, गिळणे याविषयी रुग्णाच्या तक्रारींकडे लक्ष देणे आवश्यक आहे. , श्वास लागणे (शारीरिक श्रमादरम्यान आणि त्याच्या अनुपस्थितीत), झोपेत असमाधानाची भावना, सामान्य थकवा. याव्यतिरिक्त, दुहेरी दृष्टी, थंडी वाजून येणे, स्मृती कमजोरीची उपस्थिती (किंवा अनुपस्थिती) स्पष्ट करणे आवश्यक आहे.

संशयास्पद अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिससाठी न्यूरोलॉजिकल तपासणीमध्ये निवडक न्यूरोसायकोलॉजिकल चाचणी समाविष्ट असावी; क्रॅनियल इनर्व्हेशनचे मूल्यांकन, मंडिब्युलर रिफ्लेक्स तपासणे; बल्बर फंक्शन्सचे मूल्यांकन; स्टर्नोमास्टॉइडल आणि ट्रॅपेझियस स्नायूंची ताकद; स्नायूंच्या टोनचे मूल्यांकन (ब्रिटिश कौन्सिलच्या प्रमाणानुसार वैद्यकीय संशोधन), तसेच अभिव्यक्ती हालचाली विकार(अॅशफोर्ट स्केलनुसार). याव्यतिरिक्त, पॅथॉलॉजिकल रिफ्लेक्सेस आणि समन्वय चाचणी (स्थिर आणि गतिमान) चा अभ्यास करणे आवश्यक आहे.

इतर औषधांसह (अँटीकॉनव्हलसंट्स, मेटाबॉलिक एजंट्स, अँटीपार्किन्सोनियन एजंट्स, अँटीऑक्सिडंट्स, ब्लॉकर्ससह) अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसच्या पॅथोजेनेटिक थेरपीचा प्रयत्न कॅल्शियम वाहिन्या, इम्युनोमोड्युलेटर्स) अयशस्वी झाले.

पॅलिएटिव्ह थेरपीचे कार्य म्हणजे अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसच्या मुख्य लक्षणांची प्रगती थांबवणे - डिसफॅगिया, डिसार्थरिया, फॅसिक्युलेशन, स्पॅस्टिकिटी, नैराश्य. स्नायू चयापचय सुधारण्यासाठी, वर्षातून तीन वेळा 2 महिन्यांच्या कोर्समध्ये कार्निटाइन, लेव्होकार्निटाइन, क्रिएटिन लिहून देण्याची शिफारस केली जाते. चालणे सुलभ करण्यासाठी, रुग्णांना वापरण्याचा सल्ला दिला जातो ऑर्थोपेडिक शूज, वॉकर, एक छडी, आणि खालच्या बाजूच्या खोल रक्तवाहिनी थ्रोम्बोसिसच्या बाबतीत, लवचिक पट्ट्यांसह पायांवर मलमपट्टी दर्शविली जाते.

डिसफॅगिया हे अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचे एक घातक लक्षण आहे ज्यामुळे कॅशेक्सिया होतो. प्रथम, तोंडी पोकळीची वारंवार स्वच्छता केली जाते, त्यानंतर अन्नाची सुसंगतता बदलली जाते. तथापि, जास्तीत जास्त प्रारंभिक टप्पेडिसफॅगियाच्या विकासासाठी, रुग्णाशी संभाषण करणे आवश्यक आहे, त्याला एंडोस्कोपिक गॅस्ट्रोटॉमीची आवश्यकता समजावून सांगणे, यामुळे त्याची स्थिती सुधारेल आणि आयुष्य वाढेल यावर लक्ष केंद्रित करणे आवश्यक आहे.

ट्रेकीओस्टॉमी आणि यांत्रिक वायुवीजनाची गरज हा नजीकचा सिग्नल आहे प्राणघातक परिणाम. विरुद्ध युक्तिवाद IVL पार पाडणेयंत्रातून रुग्णाला नंतर काढून टाकण्याची अशक्यता असू शकते, उच्च किंमतअशा रुग्णाची काळजी घेणे, तांत्रिक अडचणी, तसेच पोस्टरेस्युसिटेशन गुंतागुंत (न्यूमोनिया, पोस्टहायपोक्सिक एन्सेफॅलोपॅथी इ.). यांत्रिक वेंटिलेशनसाठी युक्तिवाद - रुग्णाची आयुष्य वाढवण्याची इच्छा.

अंदाज

अमोट्रोफिक लॅटरल स्क्लेरोसिससह, रोगनिदान नेहमीच प्रतिकूल असते. सुपरऑक्साइड डिसम्युटेज-1 जनुकातील काही उत्परिवर्तनांशी संबंधित ALS ची अनुवांशिक प्रकरणे अपवाद असू शकतात. लंबर डेब्यूसह रोगाचा कालावधी सुमारे 2.5 वर्षे असतो, बल्बरसह - सुमारे 3.5 वर्षे. ALS चे निदान झालेले 7% पेक्षा जास्त रुग्ण 5 वर्षांपेक्षा जास्त जगू शकत नाहीत.

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस सारख्या रोगाबद्दल तपशीलवार चर्चा करूया. ते काय आहे, लक्षणे आणि कारणे काय आहेत ते शोधा. ALS रोगाचे निदान आणि उपचार यावर स्पर्श करूया. आणि इतर अनेक असतील उपयुक्त सल्लाया विषयावर.

मध्यवर्ती आणि परिधीय मोटर न्यूरॉन्सच्या मृत्यूसह एक न्यूरोडीजनरेटिव्ह रोग आहे. यामुळे कंकालच्या स्नायूंचा हळूहळू शोष होतो, डिसफॅगिया, डिसार्थरिया, आहार आणि श्वसन निकामी होते. हा रोग हळूहळू वाढतो आणि मृत्यूसह असतो.

हे समस्येचा अभ्यास करण्याच्या प्रासंगिकतेचे निर्धारण करते. 1869 मध्ये फ्रेंच मनोचिकित्सक जीन-मार्टिन चारकोट यांनी प्रथम वर्णन केले होते. ज्यासाठी त्याला असे दुसरे नाव मिळाले चारकोट रोग.

जीन-मार्टिन चारकोट

यूएस आणि कॅनडा मध्ये, या नावाने देखील ओळखले जाते लू गेह्रिग रोग. 17 वर्षे तो एक अव्वल दर्जाचा अमेरिकन बेसबॉल खेळाडू होता. पण दुर्दैवाने वयाच्या ३६ व्या वर्षी ते अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसने आजारी पडले. आणि वर पुढील वर्षीनिधन झाले.

हे ज्ञात आहे की बहुसंख्य ALS रुग्ण हे उच्च बौद्धिक आणि व्यावसायिक क्षमता असलेले लोक आहेत. ते त्वरीत गंभीरपणे अपंग होतात आणि मरतात.

थक्क झालो मोटर विश्लेषक. हा मज्जासंस्थेचा भाग आहे. हे मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमच्या रिसेप्टर्सकडून माहिती प्रसारित करते, संकलित करते आणि प्रक्रिया करते. हे समन्वित मानवी हालचाली देखील आयोजित करते.

जर तुम्ही खालील आकृतीकडे पाहिले तर तुम्हाला दिसेल की प्रणोदन प्रणाली अतिशय गुंतागुंतीच्या पद्धतीने आयोजित केली आहे.

मोटर विश्लेषक ची रचना

वरच्या उजव्या कोपर्यात आपण प्राथमिक मोटर कॉर्टेक्स पाहतो, पिरॅमिडल ट्रॅक्ट जो पाठीच्या कण्याकडे जातो. या संरचनांचाच ALS मध्ये परिणाम होतो.

पिरॅमिडल ट्रॅक्टची शरीररचना

पिरॅमिडल ट्रॅक्टची शरीररचना येथे आहे. येथे तुम्हाला एक अतिरिक्त मोटर क्षेत्र, प्रीमोटर कॉर्टेक्स दिसेल.

ही परिवर्तने मेंदूकडून पाठीच्या कण्यातील मोटर न्यूरॉन्सपर्यंत सिग्नल प्रसारित करतात. ते कंकाल स्नायूंना उत्तेजित करतात आणि ऐच्छिक हालचालींचे नियमन करतात.

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस हा एक असामान्य न्यूरोडीजनरेटिव्ह रोग आहे! ICD कोड 10— G12.2.

जेव्हा एखाद्या व्यक्तीला अद्याप काहीही वाटत नाही तेव्हा त्याच्याबरोबर सर्व वाईट घडते. या preclinical टप्प्यावर 50-80% मोटर न्यूरॉन्स मरतातघटकांच्या सहभागाने अनुवांशिक अपयशाची जाणीव झाल्यानंतर बाह्य वातावरण. मग, जेव्हा 20% प्रतिरोधक मोटर न्यूरॉन्स राहतात, तेव्हा रोग स्वतःच सुरू होतो.

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचे प्रकटीकरण

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचे पॅथोजेनेसिस

जर आपण अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसच्या पॅथोजेनेसिसबद्दल बोललो तर सर्वप्रथम आपण खालील गोष्टी समजून घेतल्या पाहिजेत. विविध (मोठ्या प्रमाणात अज्ञात) अनुवांशिक घटक आहेत.

ते मोटर न्यूरॉन्सच्या निवडक असुरक्षिततेच्या परिस्थितीत जाणवले जातात. म्हणजेच, अशा परिस्थितीत जे या पेशींचे सामान्य महत्त्वपूर्ण आणि शारीरिक कार्य सुनिश्चित करतात.

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचे पॅथोजेनेसिस

तथापि, पॅथॉलॉजिकल परिस्थितीत, ते अधःपतनाच्या विकासात भूमिका बजावतात. हे नंतर पॅथोजेनेसिसच्या मुख्य यंत्रणेकडे जाते.

मोटोन्यूरॉन्ससर्वात जास्त आहेत मोठ्या पेशीदीर्घकाळ चालणारी प्रक्रिया असलेली मज्जासंस्था ( 1 मीटर पर्यंत). त्यांना उच्च ऊर्जा खर्चाची आवश्यकता आहे.

मोटोन्यूरॉन्स

अशा प्रत्येक मोटर न्यूरॉन एक विशेष ऊर्जा संयंत्र आहे. हे मोठ्या संख्येने आवेग घेते आणि नंतर समन्वित मानवी हालचाली लागू करण्यासाठी त्यांना प्रसारित करते.

या पेशींची खूप गरज असते इंट्रासेल्युलर कॅल्शियम. तोच अनेक मोटर न्यूरॉन सिस्टमचे कार्य सुनिश्चित करतो. त्यामुळे, पेशींमध्ये कॅल्शियम बांधणाऱ्या प्रथिनांचे उत्पादन कमी होते.

काही ग्लूटामेट रिसेप्टर्स (एम्पा) आणि प्रथिनांची अभिव्यक्ती (bcl-2) जी या पेशींच्या प्रोग्राम केलेल्या मृत्यूला प्रतिबंधित करते, कमी होते.

पॅथॉलॉजिकल परिस्थितीत, मोटर न्यूरॉनची ही वैशिष्ट्ये झीज होण्याच्या प्रक्रियेवर कार्य करतात. परिणामी, आहे:

• विषारीपणा (ग्लूटामेट एक्झिटोटॉक्सिसिटी) उत्तेजक अमीनो ऍसिडस्
• ऑक्सिडेटिव्ह (ऑक्सिडेटिव्ह) ताण
• मोटर न्यूरॉन्सच्या सायटोस्केलेटनमध्ये व्यत्यय
• विशिष्ट समावेशांच्या निर्मितीमुळे प्रथिनांचे ऱ्हास होतो
• उत्परिवर्ती प्रथिनांचा सायटोटॉक्सिक प्रभाव असतो (sod-1)
• एपोप्टोसिस किंवा मोटर न्यूरॉन्सचा प्रोग्राम केलेला सेल मृत्यू

रोगाचे प्रकार

कुटुंब ALS(फल्स) - जेव्हा कुटुंबाच्या इतिहासातील रुग्णाला या आजाराची समान प्रकरणे आढळतात तेव्हा उद्भवते. ते 15% बनवते.

इतर प्रकरणांमध्ये, जेव्हा त्यांच्याकडे अधिक जटिल वारसा मार्ग (85%) असतात, तेव्हा आम्ही बोलत आहोत तुरळक ALS.

मोटर न्यूरॉन रोगाचे महामारीविज्ञान

जर आपण मोटर न्यूरॉन रोगाच्या महामारीविज्ञानाबद्दल बोललो, तर दरवर्षी नवीन रुग्णांची संख्या 100,000 लोकांमागे 2 प्रकरणे असते. प्रसार (एकाच वेळी ALS असलेल्या रुग्णांची संख्या) प्रति 100,000 लोकांमागे 1 ते 7 प्रकरणे आहेत.

नियमानुसार, 20 ते 80 वर्षे वयोगटातील लोक आजारी पडतात. जरी अपवाद शक्य आहेत.

सरासरी आयुर्मान:

• जर एएलएस रोगाची सुरुवात भाषण विकाराने झाली (बल्बर डेब्यूसह), तर ते सहसा 2.5 वर्षे जगतात
• जर त्याची सुरुवात काही प्रकारच्या मोटर विकारांनी होत असेल (मणक्याचे पदार्पण), तर हे 3.5 वर्षे आहे

तथापि, हे लक्षात घ्यावे की 7% रुग्ण 5 वर्षांपेक्षा जास्त काळ जगतात.

कौटुंबिक ALS चे अनुवांशिक स्थान

येथे आपण अनेक प्रकारचे कौटुंबिक ALS पाहतो. 20 हून अधिक उत्परिवर्तन सापडले आहेत. त्यापैकी काही दुर्मिळ आहेत. काही सामान्य आहेत.

कौटुंबिक ALS चे अनुवांशिक स्थान

प्रकार	वारंवारता	जीन	चिकित्सालय
FALS1 (21q21)	15-20% FALS	SOD-1	ठराविक
FALS2 (2q33)	दुर्मिळ, एपी	अल्सिन	अॅटिपिकल, SE
FALS3 (18q21)	एक कुटुंब	अज्ञात	ठराविक
FALS4 (9q34)	अत्यंत दुर्मिळ	सेंटॅक्सिन	अॅटिपिकल, SE
FALS5 (15q15)	दुर्मिळ, ए.आर	अज्ञात	अॅटिपिकल, SE
FALS6 (16q12)	3-5% FALS	FUS	ठराविक
FALS7 (20p13)	एक कुटुंब	?	ठराविक
FALS8	अत्यंत दुर्मिळ	VAPB	असामान्य, भिन्न.
FALS9 (14q11)	दुर्मिळ	अँजिओजेनिन	ठराविक
FALS10 (1p36)	1-3% खोटे 38% पर्यंत कौटुंबिक आणि 7% तुरळक	TDP-43	ठराविक ALS, FTD, ALS-FTD

नवीन ALS जीन्स देखील आहेत. आम्ही त्यापैकी काही दाखवले नाहीत. परंतु मुख्य गोष्ट अशी आहे की हे सर्व उत्परिवर्तन एका अंतिम मार्गाकडे नेत आहेत. मध्यवर्ती आणि परिधीय मोटर न्यूरॉन्सच्या नुकसानाच्या विकासासाठी.

मोटर न्यूरॉन रोगांचे वर्गीकरण

खाली मोटर न्यूरॉन रोगांचे वर्गीकरण आहे.

नॉरिस वर्गीकरण (1993):

• अमोट्रोफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस - 88% रुग्ण:
  • ALS चे बल्बर डेब्यू - 30%
  • छातीत पदार्पण - 5%
  • डिफ्यूज - 5%
  • गर्भाशय ग्रीवा - 40%
  • कमरेसंबंधीचा - 10%
  • श्वसन - 1% पेक्षा कमी
• प्रोग्रेसिव्ह बल्बर पॅरालिसिस - 2%
• प्रगतीशील स्नायू शोष - 8%
• प्राथमिक लॅटरल स्क्लेरोसिस - 2%

हॉंडकेरियन (1978) द्वारे बास भिन्नता:

1. क्लासिक - 52% (जेव्हा मध्यवर्ती आणि परिधीय मोटर न्यूरॉन्सचे विकृती समान रीतीने दर्शविल्या जातात)
2. सेगमेंटल-न्यूक्लियर - 32% (मध्यवर्ती जखमांची लहान चिन्हे)
3. पिरामिडल - 16% (आम्हाला परिघीय जखमांची चिन्हे मध्यवर्ती चिन्हांइतकी चमकदार दिसत नाहीत)

नैसर्गिक पॅथोमॉर्फोसिस

जर आपण वेगवेगळ्या पदार्पणाबद्दल बोललो तर हे लक्षात घेतले पाहिजे की लक्षणांच्या विकासाचा क्रम नेहमीच निश्चित असतो.

बल्बरमधील पॅथोमॉर्फोसिस आणि एएलएसचे गर्भाशय ग्रीवाचे पदार्पण

येथे bulbar पदार्पणप्रथम भाषण विकार आहेत. मग गिळण्याची समस्या. मग हातपाय मध्ये paresis आहे आणि श्वसन विकार.

येथे ग्रीवा पदार्पणउल्लंघनाची प्रक्रिया एका हाताने सुरू होते आणि नंतर दुसऱ्या हाताने जाते. यानंतर, बल्बरचा त्रास आणि पायांमध्ये हालचाल विकार होऊ शकतात. हे सर्व त्या बाजूने सुरू होते ज्यावर प्राथमिक हाताचा त्रास झाला.

बद्दल बोललो तर ALS चे थोरॅसिक पदार्पण, नंतर रुग्णांना सहसा लक्षात न येणारे पहिले लक्षण म्हणजे पाठीच्या स्नायूंची कमकुवतपणा. राज्य तुटले आहे. नंतर हातामध्ये ऍट्रोफीसह पॅरेसिस होतो.

ALS च्या थोरॅसिक आणि लंबर डेब्यूमध्ये पॅथोमॉर्फोसिस

येथे कमरेसंबंधीचा पदार्पणप्रथम एका पायावर परिणाम होतो. मग दुसरा पकडला जातो, ज्यानंतर हा रोग हातात जातो. त्यानंतर श्वसनाचे आणि बल्बरचे विकार होतात.

चारकोट रोगाचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती

चारकोट रोगाच्या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तींमध्ये हे समाविष्ट आहे:

1. परिधीय मोटर न्यूरॉन्सच्या नुकसानाची चिन्हे
2. केंद्रीय मोटर न्यूरॉन्सच्या नुकसानाची चिन्हे
3. बल्बर आणि स्यूडोबुलबार सिंड्रोमचे संयोजन

घातक गुंतागुंत ज्यामुळे मृत्यू होतो:

1. डिसफॅगिया (अशक्त गिळणे) आणि आहार (पोषक) कुपोषण
2. मुख्य आणि सहायक श्वसन स्नायूंच्या शोषामुळे पाठीचा कणा आणि स्टेम श्वसन विकार

मध्यवर्ती मोटर न्यूरॉनच्या नुकसानाची चिन्हे

मध्यवर्ती मोटर न्यूरॉनच्या नुकसानाच्या चिन्हेमध्ये हे समाविष्ट आहे:

1. निपुणता कमी होणे - या रोगाची सुरुवात या वस्तुस्थितीपासून होते की एखाद्या व्यक्तीला बटणे बांधणे, शूलेस बांधणे, पियानो वाजवणे किंवा सुई थ्रेड करणे कठीण होते.
2. मग स्नायूंची ताकद कमी होते
3. स्पास्टिक स्नायूंचा टोन वाढला
4. हायपररेफ्लेक्सिया दिसून येतो
5. पॅथॉलॉजिकल रिफ्लेक्सेस
6. स्यूडोबुलबार लक्षणे

परिधीय मोटर न्यूरॉनच्या नुकसानाची चिन्हे

परिधीय मोटर न्यूरॉनच्या नुकसानाची चिन्हे मध्यवर्ती नुकसानाच्या चिन्हेसह एकत्रित केली जातात:

1. फॅसिक्युलेशन (स्नायूंमध्ये दृश्यमान twitches)
2. पेटके (वेदनादायक स्नायू पेटके)
3. डोके, खोड आणि अंगांच्या कंकाल स्नायूंचे पॅरेसिस आणि शोष
4. स्नायू हायपोटेन्शन
5. हायपोरेफ्लेक्सिया

ALS ची घटनात्मक लक्षणे

ALS च्या घटनात्मक लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• ALS-संबंधित कॅशेक्सिया(6 महिन्यांत शरीराचे वजन 20% पेक्षा जास्त कमी होणे) ही शरीरातील एक अपचयजन्य घटना आहे. त्याचा मृत्यूशी संबंध आहे. मोठ्या संख्येनेमज्जासंस्थेच्या पेशी. या प्रकरणात, रुग्णांना अॅनाबॉलिक हार्मोन्स निर्धारित केले जातात. कुपोषणामुळे कॅशेक्सिया देखील विकसित होऊ शकतो.
• थकवा(एंड प्लेट्सची पुनर्रचना) - बर्याच रुग्णांमध्ये, ईएमजीसह 15 - 30% ची घट शक्य आहे.

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसमध्ये दुर्मिळ लक्षणे

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसची काही दुर्मिळ लक्षणे येथे आहेत:

• संवेदी विकार. तथापि, असे दिसून आले आहे की 20% प्रकरणांमध्ये, ALS रूग्णांमध्ये (विशेषतः वृद्धांमध्ये) संवेदनाक्षम कमजोरी आहेत. ही पॉलीन्यूरोपॅथी आहे. याव्यतिरिक्त, जर रोग हाताने सुरू झाला तर रुग्ण फक्त त्यांना लटकतो. त्यांच्यात रक्ताभिसरण बिघडले आहे. या संवेदी मज्जातंतूंमध्येही संभाव्यता कमी होऊ शकते.
• ऑक्युलोमोटर फंक्शन्सचे उल्लंघन, लघवी आणि स्टूल अत्यंत दुर्मिळ आहेत. 1% पेक्षा कमी. तथापि, अधिक वारंवार दुय्यम विकार शक्य आहेत. ही पेल्विक फ्लोर स्नायूंची कमजोरी आहे.
• स्मृतिभ्रंश (डिमेंशिया) 5% प्रकरणांमध्ये होतो.
• संज्ञानात्मक कमजोरी - 40%. 25% प्रकरणांमध्ये ते प्रगतीशील आहेत.
• बेडसोर्स - 1% पेक्षा कमी. नियमानुसार, ते गंभीर आहारविषयक कुपोषणासह उद्भवतात.

हे सांगण्यासारखे आहे की या लक्षणांच्या उपस्थितीत, एखाद्याला निदानावर शंका येऊ शकते.

तथापि, हे नेहमी लक्षात ठेवले पाहिजे की जर एखाद्या रुग्णाला एक वैशिष्ट्यपूर्ण असेल क्लिनिकल चित्रया रोगाचे आणि ही लक्षणे आहेत, नंतर वैशिष्ट्यांसह ALS चे निदान करणे शक्य आहे.

मध्यम संज्ञानात्मक कमजोरी आणि स्मृतिभ्रंश

Lou Gehrig's disease मध्ये सौम्य संज्ञानात्मक कमजोरी आणि स्मृतिभ्रंश याबद्दल अधिक बोलूया. येथे आपण अनेकदा जीन उत्परिवर्तन पाहतो C9orf72. हे एएलएस, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया आणि त्यांचे संयोजन विकसित करते.

या विकाराच्या विकासासाठी तीन पर्याय आहेत:

1. वर्तनात्मक प्रकार- जेव्हा रुग्णाची प्रेरणा कमी होते (अपॅटो-अबुलिक सिंड्रोम). किंवा त्याउलट, अस्वच्छता आहे. समाजात सक्रियपणे आणि पुरेसा संवाद साधण्याची व्यक्तीची क्षमता कमी होते. टीका कमी आहे. बोलण्याचा प्रवाह बिघडला आहे.
2. कार्यकारी- कृती नियोजन, सामान्यीकरण, भाषणाची तरलता यांचे उल्लंघन. तार्किक प्रक्रिया खंडित आहेत.
3. शब्दार्थ (भाषण)- तरल आणि अर्थहीन भाषण क्वचितच प्रकट होते. तथापि, डिस्नोमिया अनेकदा उद्भवते (ते शब्द विसरतात), फोनेमिक पॅराफेसियास (फ्रंटल स्पीच झोनचे नुकसान). अनेकदा कबूल करतो व्याकरणाच्या चुकाआणि तोतरेपणा. तिला पॅराग्राफिया (लेखन विकार) आणि ओरल ऍप्रॅक्सिया (तिचे ओठ स्पायरोग्राफ ट्यूबभोवती ठेवता येत नाहीत) आहे. डिस्लेक्सिया आणि डिस्ग्राफिया देखील आहे.

D.Neary (1998) नुसार फ्रंटोटेम्पोरल डिसफंक्शनसाठी निदान निकष

D.Neary नुसार फ्रंटोटेम्पोरल डिसफंक्शनच्या निदान निकषांमध्ये अशी अनिवार्य वैशिष्ट्ये समाविष्ट आहेत:

• कपटी सुरुवात आणि हळूहळू प्रगती
• वर्तनावरील आत्म-नियंत्रण लवकर कमी होणे
• समाजात परस्परसंवादाच्या अडचणींचा वेगवान उदय
• प्रारंभिक टप्प्यात भावनिक सपाटीकरण
• टीकेमध्ये लवकर घट

निदान 65 वर्षांच्या वयाच्या आधी असा विकार होऊ शकतो या वस्तुस्थितीचा विरोध करत नाही. जेव्हा रुग्ण अल्कोहोलचा गैरवापर करतो तेव्हा निदान प्रश्नात पडतो. जर अशा विकार तीव्रतेने घटस्फोट घेतात, तर ते डोक्याच्या दुखापतीपूर्वी होते, नंतर फ्रंटोटेम्पोरल डिसफंक्शनचे निदान काढून टाकले जाते.

रुग्ण खाली दर्शविला आहे. तिला एक लक्षण आहे रिकामे डोळे. हे विशिष्ट लक्षण नाही. परंतु ALS सह, जेव्हा एखादी व्यक्ती बोलू शकत नाही किंवा हालचाल करू शकत नाही, तेव्हा हे पाहण्यासारखे आहे.

ALS + FTD परिच्छेद आणि FTD मध्ये "टेलीग्राफ शैली" असलेल्या रुग्णामध्ये "रिक्त डोळा" लक्षण

उजवीकडे एक उदाहरण आहे जेथे रुग्ण टेलीग्राफ शैलीमध्ये लिहितो. ती एकच शब्द लिहिते आणि चुका करते.

ALS मध्ये त्वचा किती जाड आहे ते पहा. रुग्णांना सुई इलेक्ट्रोडने त्वचेला छिद्र पाडणे कठीण आहे. याव्यतिरिक्त, लंबर पँक्चर करण्यात अडचणी येतात.

ALS मध्ये सामान्य आणि घट्ट झालेली त्वचा

ALS (1998) साठी सुधारित एल एस्कोरिअल निकष

विश्वसनीय ALSगौण आणि मध्यवर्ती मोटर न्यूरॉन्सच्या नुकसानाची चिन्हे मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या चार संभाव्य पैकी तीन स्तरांवर एकत्रित केली जातात तेव्हा सेट केली जाते (ट्रंक, ग्रीवा, वक्षस्थळ आणि कमरेसंबंधीचा).

बहुधा- हे मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या दोन स्तरांवर चिन्हांचे संयोजन आहे. केंद्रीय मोटर न्यूरॉन्सच्या नुकसानाची काही चिन्हे खूप जास्त आहेत.

संभाव्य प्रयोगशाळा संवेदनाक्षम- कमीतकमी दोन अंगांमधील परिधीय मोटर न्यूरॉन्सच्या नुकसानाच्या चिन्हे आणि इतर रोगांच्या चिन्हे नसतानाही केंद्रीय मज्जासंस्थेच्या समान स्तरावर चिन्हांचे संयोजन.

संभाव्य ALS- समान स्तरावरील वैशिष्ट्यांचे संयोजन. एकतर सेंट्रल मोटर न्यूरॉन रोस्ट्रलला नुकसान होण्याची चिन्हे ते पेरिफेरल मोटर न्यूरॉनच्या नुकसानाची चिन्हे आहेत, परंतु इतर स्तरांवर कोणताही ENMG डेटा नाही. इतर रोग वगळण्याची आवश्यकता आहे.

संशयित- मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या दोन किंवा अधिक भागांमध्ये परिधीय मोटर न्यूरॉनच्या नुकसानाची ही वेगळी चिन्हे आहेत.

मोटर न्यूरॉन रोगाची प्रगती

मोटर न्यूरॉन रोगाची प्रगती तीन प्रकारांमध्ये विभागली जाऊ शकते:

1. जलद - 6 महिन्यांत 10 पेक्षा जास्त गुणांचे नुकसान
2. सरासरी - सहा महिन्यांसाठी 5 - 10 गुणांचे नुकसान
3. हळू - एका महिन्यात 5 पेक्षा कमी गुणांचे नुकसान

मोटर न्यूरॉन रोगाची प्रगती

एएलएसचे निदान करण्यासाठी वाद्य पद्धती

इन्स्ट्रुमेंटल डायग्नोस्टिक पद्धती संभाव्यत: बरा होऊ शकतील किंवा सौम्य रोगनिदान असलेल्या रोगांना वगळण्यासाठी डिझाइन केल्या आहेत.

एएलएसच्या निदानामध्ये इलेक्ट्रोमायोग्राफी

ALS निदानाच्या दोन पद्धती आहेत:

1. (EMG) - प्रक्रियेच्या सामान्यीकृत स्वरूपाचे सत्यापन
2. चुंबकीय अनुनाद प्रतिमामेंदू आणि पाठीचा कणा (एमआरआय) - मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या फोकल जखमांचे वगळणे, ज्याचे क्लिनिकल अभिव्यक्ती एमएनडीच्या प्रारंभाप्रमाणेच असतात.

Amyotrophic Lateral Sclerosis - उपचार

दुर्दैवाने, सध्या अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसवर पूर्ण उपचार नाही. त्यामुळे हा आजार आजही असाध्य मानला जातो. द्वारे किमान, ALS मधून पुनर्प्राप्तीची प्रकरणे अद्याप नोंदली गेली नाहीत.

पण औषध थांबत नाही!

सतत धरले विविध अभ्यास. क्लिनिक अशा पद्धती वापरतात ज्या रुग्णाला रोगाची सहनशीलता कमी करण्यास मदत करतात. आम्ही खाली या क्लिनिकल मार्गदर्शक तत्त्वांवर चर्चा करू.

अशी औषधे देखील आहेत जी ALS रुग्णाचे आयुष्य वाढवतात.

परंतु हे सांगण्यासारखे आहे की ज्या पद्धतींचा अद्याप सखोल अभ्यास केला गेला नाही अशा पद्धतींसह उपचार करणे आवश्यक नाही. काही औषधे आहेत जी पहिल्या दृष्टीक्षेपात रुग्णाची स्थिती सुधारू शकतात. तथापि, कालांतराने, सर्वकाही पूर्ण वर्तुळात येते आणि रोग अद्याप प्रगती करण्यास सुरवात करतो.

लाही लागू होते स्टेम पेशी. अभ्यास आयोजित केले गेले आहेत ज्यात सुरुवातीला सुधारणा दिसून आली आहे. तथापि, नंतर, व्यक्ती खराब झाली आणि ALS रोग पुन्हा वाढू लागला.

म्हणून, चालू हा क्षणस्टेम पेशी निवडण्यासाठी उपचार नाही. याव्यतिरिक्त, प्रक्रिया स्वतः खूप महाग आहे.

लू गेह्रिग रोगासाठी पॅथोजेनेटिक थेरपी

अशी औषधे आहेत जी लू गेह्रिग रोगाची प्रगती कमी करतात.

- ग्लूटामेट रिलीझचे प्रीसिनॅप्टिक इनहिबिटर. रुग्णांचे आयुष्य सरासरी 3 महिन्यांनी वाढवते. एखादी व्यक्ती सेल्फ सर्व्हिस राखत असताना तुम्हाला घेणे आवश्यक आहे. दर 12 तासांनी जेवण करण्यापूर्वी दिवसातून 2 वेळा 50 मिलीग्राम डोस.

रिलुझोल (रिलुटेक)

3 - 12% प्रकरणांमध्ये, औषधामुळे औषध-प्रेरित हिपॅटायटीस होतो, दबाव वाढतो. पुरुष आणि धूम्रपान करणाऱ्यांमध्ये चयापचय. त्यांना जास्त डोस आवश्यक आहे.

हे सांगण्यासारखे आहे की प्रगतीतील मंदी जाणवू शकत नाही. औषध एखाद्या व्यक्तीला चांगले बनवत नाही. परंतु रुग्ण जास्त काळ आजारी असेल आणि नंतर स्वतःची सेवा करणे बंद करेल.

हे औषध काही विशिष्ट आणि संभाव्य ALS असलेल्या रूग्णांमध्ये प्रतिबंधित आहे ज्याचा रोग कालावधी पाच वर्षांपेक्षा कमी आहे. महत्वाची क्षमताफुफ्फुस 60% पेक्षा जास्त आणि ट्रेकीओस्टोमीशिवाय.

वेगवेगळ्या फार्मसीमध्ये रिलुझोलची किंमत 9,000 ते 13,000 रूबल पर्यंत आहे.

NP001सक्रिय पदार्थ सोडियम क्लोराईट आहे. हे औषध न्यूरोडीजनरेटिव्ह रोगांसाठी एक रोगप्रतिकारक नियामक आहे. विट्रोमध्ये आणि अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस असलेल्या रुग्णांमध्ये मॅक्रोफेज जळजळ दाबते.

सोडियम क्लोराईट

2 mg/kg च्या डोसवर ड्रॉपर्स घेतल्यानंतर 3 महिन्यांनंतर, सोडियम क्लोराईट रोगाचा कोर्स स्थिर करतो. त्यामुळे प्रगती थांबलेली दिसते.

काय लागू करता येत नाही

ALS साठी, वापरू नका:

• सायटोस्टॅटिक्स (कुपोषणात इम्युनोडेफिशियन्सी वाढवणे)
• हायपरबेरिक ऑक्सिजनेशन (आधीच विस्कळीत कार्बन डायऑक्साइड वॉशआउट वाढवते)
• वर ओतणे शारीरिक खारटएएलएस आणि डिसफॅगिया असलेल्या रुग्णांमध्ये हायपोनेट्रेमियासह
• स्टिरॉइड हार्मोन्स (श्वासोच्छवासाच्या स्नायूंच्या मायोपॅथीचे कारण)
• शाखायुक्त साखळी अमीनो ऍसिड (आयुष्य कमी करा)

चारकोट रोगासाठी उपशामक थेरपी

चारकोट रोगासाठी उपशामक थेरपीचे लक्ष्य वैयक्तिक लक्षणे कमी करणे आहे. तसेच रुग्णाचे आयुष्य वाढवणे आणि रोगाच्या विशिष्ट टप्प्यावर त्याच्या गुणवत्तेची स्थिरता राखणे.

1. घातक लक्षणांवर उपचार (डिसफॅगिया, पोषण आणि श्वसनक्रिया बंद होणे)

ALS च्या गैर-घातक लक्षणांवर उपचार

आता घातक नसलेल्या लक्षणांसह ALS च्या उपचारांचा विचार करा.

सुरुवातीसाठी, हे faciculations आणि पेटके कमी:

• क्विनिडाइन सल्फेट (25 मिलीग्राम दिवसातून दोनदा)
• कार्बामाझेपाइन (100 मिग्रॅ दिवसातून दोनदा)

औषधे देऊ शकतात स्नायू टोन कमी करणे:

• बॅक्लोफेन (दररोज 100 मिग्रॅ पर्यंत)
• सिरदलुड (दररोज 8 मिग्रॅ पर्यंत)
• स्नायू शिथिल करणारे केंद्रीय क्रिया(डायझेपाम)

संयुक्त करारांविरुद्ध लढा:

• ऑर्थोपेडिक शूज (इक्विनोव्हारस पाय विकृती प्रतिबंध)
• ह्युमेरोस्केप्युलर पेरिअट्रोसिसच्या उपचारांसाठी कॉम्प्रेस (नोवोकेन + डायमेक्साइड + हायड्रोकोर्टिसोन / लिडेस / ऑर्टोफेन)

मायोट्रोपिक चयापचय औषधे:

• कार्निटाइन (2 - 3 ग्रॅम प्रति दिन) कोर्स 2 महिने, 2 - 3 वेळा
• क्रिएटिन (दररोज 3 - 9 ग्रॅम) दोन महिन्यांचा कोर्स वर्षातून 2 - 3 वेळा पास करा

ते मल्टीविटामिनची तयारी देखील देतात. इंट्राव्हेनस ड्रिपद्वारे न्यूरोमल्टिव्हिट, मिलगामा, लिपोइक ऍसिडची तयारी. उपचारांचा कोर्स 2 महिने आणि वर्षातून 2 वेळा असतो.

थकवा उपचार:

• मिदंतन (100 मिग्रॅ प्रतिदिन)
• इथोक्सिमाइड (37.5 मिग्रॅ प्रतिदिन)
• फिजिओथेरपी

डोके च्या subluxation प्रतिबंध साठी ह्युमरसहाताच्या फ्लॅकसिड पॅरेसिससह, अनलोडिंग पट्ट्या वापरल्या जातात वरचे अंगदेसो प्रकार. आपल्याला दिवसातून 3-5 तास घालण्याची आवश्यकता आहे.

विशेष आहेत ऑर्थोसेस. हे हेड होल्डर, स्टॉप होल्डर आणि हँड स्प्लिंट्स आहेत.

हातपाय उचलण्यासाठी क्रॅच, वॉकर किंवा बेल्टच्या स्वरूपात सहाय्यक उपकरणे देखील आहेत.

सहाय्यक उपकरणे

स्वच्छता आणि दैनंदिन जीवन सुलभ करणारे विशेष भांडी आणि उपकरणे देखील आहेत.

ALS रुग्णांसाठी स्वच्छता उपकरणे

डिसार्थरियाचा उपचार:

• भाषण शिफारसी
• बर्फ अनुप्रयोग
• स्नायूंचा टोन कमी करणारी औषधे द्या
• वर्णमाला आणि शब्दकोषांसह तक्ते वापरा
• इलेक्ट्रॉनिक टाइपरायटर
• मल्टीफंक्शनल व्हॉइस रेकॉर्डर
• व्हॉइस अॅम्प्लीफायर
• मॉनिटरवर मजकूर म्हणून भाषण प्रदर्शित करण्यासाठी आयबॉल सेन्सर्स असलेली संगणक प्रणाली वापरली जाते (खालील आकृती)

चारकोट रोग असलेल्या लोकांसाठी भाषण विकारांची थेरपी

ALS मध्ये आकांक्षा न्यूमोनिया

न्यूरोडीजनरेशन असलेल्या 50-75% रुग्णांना आणि वृद्धांना गिळण्याची समस्या असते, जी 67% ALS रुग्णांमध्ये आढळते. 50% मध्ये, आकांक्षा न्यूमोनिया घातक आहे.

निदान पद्धती:

• व्हिडिओफ्लोरोस्कोपी, एपीआरएस स्केल (आकांक्षा-प्रवेश स्केल) डीओएसएस (डिसफॅगिया परिणाम तीव्रता स्केल)

खाली आपण द्रव, अमृत आणि पुडिंगची घनता आणि मात्रा यांची व्याख्या पाहतो, जी रुग्णाने गिळली पाहिजे.

पोल व्हॉल्यूम आणि घनता चाचणी

डिसफॅगियाचा उपचार

डिसफॅगिया (गिळणे विकार) च्या उपचारात प्रारंभिक टप्पाखालील लागू करा:

1. मिक्सर, ब्लेंडर (मॅश केलेले बटाटे, जेली, तृणधान्ये, दही, जेली) सह अर्ध-घन सुसंगततेचे अन्न
2. द्रव घट्ट करणारे (रिसोर्स)
3. डिशेस गिळण्यास कठीण वगळण्यात आले आहेत: घन आणि द्रव टप्प्यांसह (मांसाच्या तुकड्यांसह सूप), घन आणि मोठ्या प्रमाणात उत्पादने ( अक्रोड, चिप्स), चिकट उत्पादने (कंडेन्स्ड दूध)
4. लाळ वाढवणारी उत्पादने कमी करा (आंबवलेले दूध, गोड कँडी)
5. कारणीभूत उत्पादने वगळा खोकला प्रतिक्षेप(मसालेदार मसाले, मजबूत अल्कोहोल)
6. अन्नातील कॅलरी सामग्री वाढवा (जोडणे लोणी, अंडयातील बलक)

गॅस्ट्रोस्टोमीचा उपयोग प्रगतीशील डिसफॅगियावर उपचार करण्यासाठी केला जातो. विशेषतः, पर्क्यूटेनियस एंडोस्कोपिक.

पर्क्यूटेनियस एंडोस्कोपिक गॅस्ट्रोस्टोमीचे टप्पे

पर्क्यूटेनियस एंडोस्कोपिक गॅस्ट्रोस्टोमी (पीईजी) आणि एन्टरल पोषण एएलएस रुग्णांसाठी आयुष्य वाढवते:

• ALS + PEG गट — (38 ± 17 महिने)
• PEG शिवाय ALS गट - (30 ± 13 महिने)

श्वासोच्छवासाच्या विफलतेवर उपचार

श्वासोच्छवासाच्या विफलतेचा उपचार म्हणजे नॉन-इनवेसिव्ह इंटरमिटंट वेंटिलेशन (एनआयपीपीव्ही, बीआयपीएपी, एनआयपीपीव्ही), द्वि-स्तरीय सकारात्मक दाब (श्वासोच्छवासाच्या दाबापेक्षा जास्त श्वसन दाब).

ALS साठी संकेत:

1. स्पायरोग्राफी (FVC)< 80%)
2. इन्स्पिरेटरी मॅनोमेट्री - 60 सेमी पेक्षा कमी. कला.
3. पॉलीसोमनोग्राफी (प्रति तास ऍप्नियाचे 10 पेक्षा जास्त भाग)
4. पल्स ऑक्सिमेट्री (Pa CO2 ≥ 45 mmHg; निशाचर संपृक्ततेत घट ≥ 12% 5 मिनिटांत)
5. pH धमनी रक्त 7.35 पेक्षा कमी

ALS रुग्णांसाठी श्वासोच्छ्वासाचे साधन

श्वासोच्छवासाच्या उपकरणासाठी संकेत:

• सक्तीच्या महत्वाच्या क्षमतेसह स्पाइनल एएलएस (एफव्हीसी) 80-60% - स्लीप 22 (एस)
• Bulbar BASS FVC 80-60% - isleep 25 (ST)
• स्पाइनल ALS FVC 60-50% – isleep 25 (ST)
• FVC 50% पेक्षा कमी - tracheostomy (डिव्हाइस VIVO 40, VIVO 50 - PCV, PSV मोड)

कृत्रिम (आक्रमक) वायुवीजन सुरक्षित आहे, आकांक्षा प्रतिबंधित करते आणि मानवी आयुष्य वाढवते.

तथापि, हे स्राव, संक्रमणाचा धोका, श्वासनलिका पासून गुंतागुंत होण्यास योगदान देते. तसेच लॉक-इन सिंड्रोमचा धोका, दिवसाचे 24 तास व्यसन आणि उच्च किंमत.

आक्रमक वायुवीजन साठी संकेत:

• NPVL शी जुळवून घेण्यास असमर्थता किंवा ते दिवसातील 16-18 तासांपेक्षा जास्त काळ टिकते
• सह bulbar विकार सह उच्च धोकाआकांक्षा
• जेव्हा NVPL पुरेसे ऑक्सिजन प्रदान करत नाही

ALS मध्ये यांत्रिक वायुवीजन करण्यासाठी हस्तांतरण मर्यादित करणारे निकष:

1. वय
2. रोगाचा विकास दर
3. संवादाची शक्यता
4. फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया
5. कुटुंबातील नातेसंबंध
6. रुग्णामध्ये मानसिक आजार
7. सवयीची नशा
8. मृत्यूची भीती

एएलएस रुग्ण जे 5 वर्षांहून अधिक काळ यांत्रिक वायुवीजनावर आहेत त्यांना लॉक-इन सिंड्रोम (18.2%) विकसित होतो, एक किमान सामाजिकता (33.1%) असते.

संवादासाठी कम्युनिकेटर

अमोट्रोफिक लॅटरल स्क्लेरोसिससाठी मानसोपचार

अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिससाठी मानसोपचार देखील खूप महत्वाचे आहे. हे रुग्ण आणि त्याच्या कुटुंबातील सदस्यांसाठी आवश्यक आहे.

आकडेवारीनुसार, ALS रुग्णांपैकी 85% मानसिक विकारांनी ग्रस्त आहेत. आणि 52% कुटुंबातील सदस्यांना त्रास होतो. त्याच वेळी, नातेवाईकांचे वर्चस्व असते चिंता विकारआणि उदासीनता असलेल्या रुग्णांमध्ये.

उपलब्ध अलार्म सिग्नलआणि द्वारे व्यसन. म्हणजे, तंबाखू, ड्रग्ज किंवा अल्कोहोलचा गैरवापर. रुग्णांचा वाटा 49% आणि कुटुंबातील सदस्यांचा वाटा 80% आहे. परिणामी, हे सर्व पुढील परिणामांना कारणीभूत ठरते.

ALS मध्ये मानसिक विकारांचे पॅथोजेनेसिस

तर, टप्प्यावर मानवी मानसिकतेचे काय होते निदान:

• द्विधाता (विभाजन) विचार
• चिंतेचा विकास - औषध आणि इंटरनेट व्यसन
• ऑब्सेसिव्ह विचार - ऑब्सेसिव्ह सिंड्रोम (वेगवेगळ्या डॉक्टरांच्या परीक्षांची पुनरावृत्ती)
• उल्लंघन मानसिक स्थितीनातेवाईक - आराम विकार (मानसिक कोकून)

टप्प्यावर न्यूरोलॉजिकल तूट विकास:

• आजारपणाला नकार (उलटे उन्माद सारखी प्रतिक्रिया)
• किंवा रोगाची स्वीकृती आहे (उदासीनता)

टप्प्यावर वाढती न्यूरोलॉजिकल तूट:

• उदासीनता खोलवर
• उपचारास नकार

मानसिक विकारांवर उपचार

सर्वसाधारणपणे, या प्रकरणात, चारकोटच्या रोगासह, उपचारांना सामोरे जाणे आवश्यक आहे. मानसिक विकार. यासहीत:

• लाळेच्या विरूद्ध अँटीकोलिनर्जिक्स (एट्रोपिन, अमिट्रिप्टिलाइन) ला बुटोलोटॉक्सिनसह बदलणे आणि लाळ ग्रंथींचे विकिरण
• कोलिनोमिमेटिक्स (गॅलेंटामाइनचे कमी डोस)
• अॅटिपिकल अँटीसायकोटिक्स - सेरोक्वेल, शक्यतो थेंबांमध्ये - न्यूलेप्टिल
• एंटिडप्रेसससह उपचार सुरू करू नका, कारण ते चिंता वाढवतात. काहीतरी मऊ (अझाफेन) देणे चांगले आहे.
• ट्रँक्विलायझर्सचा वापर - अल्प्राझोलम, स्ट्रेझम, मेझापम
• झोपेच्या गोळ्या केवळ स्थिर असतानाच वापराव्यात
• पँतोगम

ALS साठी ऑक्युपेशनल थेरपी आणि फिजिकल थेरपी

ऑक्युपेशनल थेरपी आणि ALS साठी फिजिकल थेरपीबद्दल थोडे बोलूया. ते काय आहे आणि कशासाठी आहे ते तुम्हाला कळेल.

शारीरिक थेरपिस्टया सर्वांचा जीवनावर कसा परिणाम होतो हे लक्षात घेऊन रुग्णाला इष्टतम फिटनेस आणि गतिशीलता राखण्यास मदत होते.

जर फिजिकल थेरपीने रुग्णाचे जीवन कसे बदलते याचे निरीक्षण केले तर दुसर्या व्यक्तीची आवश्यकता आहे जी रुग्णाच्या जीवनाच्या गुणवत्तेचे मूल्यांकन करेल.

एर्गोथेरपिस्टएक विशेषज्ञ आहे जो रुग्णाला शक्य तितक्या स्वतंत्र आणि मनोरंजकपणे जगण्यास मदत करतो. तज्ञांनी रुग्णाच्या जीवनातील वैशिष्ठ्यांचा अभ्यास केला पाहिजे. विशेषत: रोगाची गंभीर प्रकरणे असलेल्या रुग्णांसाठी.

स्ट्रेच मार्क्स

जास्तीत जास्त मोठेपणाचे स्ट्रेचिंग आणि हालचाल आकुंचन टाळतात, स्पॅस्टिकिटी आणि वेदना कमी करतात. अनैच्छिक आक्षेपार्ह आकुंचनांसह.

तुम्ही दुसऱ्या व्यक्तीच्या किंवा काही बाह्य अतिरिक्त शक्तीच्या मदतीने स्ट्रेचिंग करू शकता. बेल्टच्या मदतीने रुग्ण स्वतः हे करू शकतो. परंतु येथे आपल्याला हे लक्षात ठेवणे आवश्यक आहे की या पद्धतीमुळे एखादी व्यक्ती ऊर्जा वाया घालवेल.

स्नायू प्रशिक्षण ALS सह मदत करते का?

असे अभ्यास आहेत जे म्हणतात की अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस असलेल्या रुग्णामध्ये वरच्या अंगांसाठी प्रतिरोधक व्यायामाचा वापर केल्याने 14 स्नायू गटांमध्ये स्थिर शक्ती वाढली (4 मध्ये ते वाढले नाहीत).

आणि हे 75 दिवसांच्या प्रशिक्षणानंतर आहे. म्हणून, कोणतेही वर्ग नियमित आणि लांब असले पाहिजेत.

अभ्यासात दर्शविलेल्या स्नायूंच्या शक्तीतील प्रगती

जसे आपण पाहू शकता, बहुतेक गटांमध्ये स्नायूंच्या ताकदीत लक्षणीय वाढ झाली आहे. या क्रियाकलापाचा परिणाम म्हणून, एखाद्या व्यक्तीसाठी वरच्या शेल्फमधून वस्तू मिळवणे सोपे झाले. किंवा एखादी वस्तू उचलून शेल्फवर ठेवा.

थेरपीमध्येच, PNF मध्ये वापरल्या जाणार्‍या मार्गाच्या जवळ हालचाली केल्या गेल्या. हा तो क्षण आहे जेव्हा डॉक्टर रुग्णाच्या हालचालींना प्रतिकार करतो. अर्थात, असा प्रतिकार फार मजबूत नसावा. मुख्य गोष्ट म्हणजे योग्य पदवी पकडणे.

नियमानुसार, अनेक हालचाली तिरपे केल्या जातात. उदाहरणार्थ, आपला पाय तिरपे घ्या. व्यायाम स्वतः लवचिक बँड (ड्रम) च्या मदतीने केले गेले. जरी ते त्यांच्या हातांनी प्रतिकार करण्याच्या मदतीने अंशतः तयार केले गेले.

लवचिक बँड (ड्रम) सह व्यायाम

वर्ग आयोजित करण्याची पद्धत

येथे प्रशिक्षण पद्धती आहे:

• संपूर्ण चळवळीत प्रतिकारावर मात करून ही कृती करण्यात आली
• एका दिशेने हालचाल 5 सेकंद लागली
• सत्रात 10 हालचालींचे दोन संच होते.
• सेट दरम्यान विश्रांती सुमारे 5 मिनिटे होती.
• वर्ग आठवड्यातून 6 वेळा आयोजित केले जातात:
  • तज्ञासह 2 वेळा (तज्ञांच्या हाताच्या प्रतिकारावर मात करून)
  • कुटुंबातील सदस्यासह 2 वेळा (समान हाताचा प्रतिकार)
  • लवचिक पट्ट्यांसह 2 वेळा एकटे
• अभ्यासक्रमाच्या 75 दिवसांनंतर (65 धडे) सारणीचे परिणाम दिसून आले

शक्तीचा प्रभाव काय आहे

मोटर न्यूरॉनचे नुकसान झाले तरीही ताकद का वाढते? बैठी जीवनशैली होऊ शकते हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी विकृती.

दुसऱ्या शब्दांत, ज्या स्नायूंवर परिणाम होत नाही ते देखील कमकुवत होऊ लागतात. आणि त्यांच्या प्रशिक्षणावरच वाढत्या ताकदीचा प्रभाव आधारित आहे.

तो पडतो म्हणून आणखी एक बिघाड होतो कार्यात्मक समर्थन. बैठी जीवनशैलीमुळे ऑक्सिजन कमी असतो. म्हणून, मध्यम शारीरिक हालचालींसह व्यायाम शरीराच्या एकूण कार्यामध्ये सुधारणा करतो.

लू गेह्रिग रोगामध्ये प्रशिक्षणाची तीव्रता

मला असे म्हणायचे आहे की मजबूत प्रतिकार असलेले व्यायाम कोणताही परिणाम देत नाहीत. ते केवळ देत नाहीत, तर ते लू गेह्रिग रोग असलेल्या रुग्णाला देखील हानी पोहोचवू शकतात.

परंतु मध्यम तीव्रतेच्या व्यायामामुळे स्नायूंच्या कामात सुधारणा होते ज्यांना लक्षणीय कमकुवतपणाचा परिणाम होत नाही. जर स्नायू व्यावहारिकरित्या हलत नसेल तर आपण त्याच्या सामर्थ्यामध्ये वाढ मोजू नये.

तथापि, असे स्नायू आहेत जे हालचाल करतात, परंतु कमकुवतपणे.

अगदी लोकांसह श्वसनसंस्था निकामी होणेजे नॉन-इनवेसिव्ह असिस्टेड वेंटिलेशन वापरतात त्यांना मध्यम-तीव्रतेच्या व्यायामामुळे स्नायूंच्या कार्यामध्ये सुधारणा होऊ शकते.

मध्यम प्रतिकारासह नियमित व्यायामामुळे काही स्नायूंमध्ये स्थिर शक्ती सुधारण्यास मदत होते.

महत्त्वपूर्ण आणि क्षुल्लक भार निश्चित करण्यासाठी, बोर्ग स्केल वापरला जातो.

बोर्ग स्केल

0 ते 10 पर्यंत, जेव्हा एखादी व्यक्ती व्यायाम करते तेव्हा त्याच्या व्यक्तिनिष्ठ संवेदना आपण ठरवू शकतो.

रुग्णांनी कितीही प्रयत्न केले तरी हरकत नाही. त्यांना कोणते व्यायाम आणि चालण्याचा कालावधी देण्यात आला हे महत्त्वाचे नाही. सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, त्यांच्या प्रयत्नांना "मध्यम" किंवा "जवळजवळ जड" पेक्षा अधिक काहीही वाटले पाहिजे. म्हणजेच, लोड पातळी 4 च्या वर जाऊ नये.

अशी गणना आहे जी हृदयाची राखीव निश्चित करण्यात मदत करते. म्हणजेच, कोणत्या हृदय गतीने आपण सहजपणे आणि सुरक्षितपणे प्रशिक्षण देऊ शकता.

• लोड तीव्रता= विश्रांती हृदय गती + 50% ते 70% हृदय राखीव
• हृदय राखीव= 220 - वय - विश्रांती हृदय गती

ALS साठी एरोबिक प्रशिक्षण कार्यक्रम

ALS साठी 16 आठवड्यांचा एरोबिक प्रशिक्षण कार्यक्रम देखील आहे. हे आठवड्यातून तीन वेळा केले जाते. दोन वेळा आम्ही घरी सायकलच्या एर्गोमीटरवर आणि स्टेपवर करतो. मग एकदा फिजिकल थेरपिस्टच्या देखरेखीखाली हॉस्पिटलमध्ये.

• 1-4 आठवडे 15 ते 30 मिनिटे
• 5 आठवडे ते अर्धा तास

चरण व्यायाम(एक पायरी जी चढली जाते आणि नंतर खाली येते):

• पहिले ५ आठवडे (३ मिनिटे)
• 6-10 आठवडे (4 मिनिटे)
• 11-16 आठवडे (5 मिनिटे)

रुग्णालयात वर्ग:

1. 5 मिनिटे वॉर्म-अप (भाराशिवाय पेडलिंग)
2. 30 मिनिटे मध्यम व्यायाम (15 मिनिटे सायकलिंग, 10 मिनिटे ट्रॅक, 5 मिनिटे पायरी)
3. 20 मिनिटांचे सामर्थ्य प्रशिक्षण (पुढील मांडी, बायसेप्स आणि ट्रायसेप्स)
4. अंतिम भागाची 5 मिनिटे

आणि या कार्यक्रमामुळे रुग्णांची शारीरिक स्थिती सुधारली.

दैनंदिन क्रियाकलाप पुनर्संचयित करण्यासाठी तत्त्वे

मधील तज्ञ फिजिओथेरपी व्यायामआणि एखाद्या व्यक्तीच्या दैनंदिन क्रियाकलापांमध्ये सुधारणा करण्यासाठी व्यावसायिक थेरपिस्टने नेहमी तीन गोष्टींचा विचार केला पाहिजे:

1. तज्ञांनी मूल्यांकन आणि ऑप्टिमाइझ करणे आवश्यक आहे शारीरिक क्षमताआजारी
2. या शक्यता लक्षात घेता, तुम्हाला प्रत्येक क्रियेसाठी इष्टतम मुद्रा निवडणे आवश्यक आहे.
3. जुळवून घ्या वातावरणरुग्ण आणि आपण शारीरिक क्षमता कशी सुधारू शकता ते पहा

चारकोट रोगासाठी चालण्याचा आधार

बर्‍याचदा, तज्ञांना चारकोट रोगाने त्यांच्या रूग्णाच्या चालण्यास समर्थन देण्याची समस्या सोडवणे आवश्यक आहे. येथे अनेक उपाय आहेत. तुम्ही एल्बो क्रॅच वापरू शकता कारण ते झुकणे सोपे आहे.

परंतु कधीकधी सामान्य छडी वापरणे पुरेसे असते. परंतु त्यांना सामर्थ्य आवश्यक आहे कारण आपल्याला संपूर्ण हात पकडणे आवश्यक आहे. आणि निसरड्या पृष्ठभागावर चालण्यासाठी, मी फार्मसीमध्ये विशेष "मांजरी" खरेदी करण्याची शिफारस करतो.

निसरड्या पृष्ठभागावर चालण्यासाठी क्रॅम्पन्स

जर पाय घसरला तर स्टॉप होल्डर आवश्यक आहे.

जर एखादी व्यक्ती खूप थकली असेल किंवा फक्त चालू शकत नसेल तर व्हीलचेअरची आवश्यकता असेल. आणि निवडण्यासाठी इष्टतम मॉडेल कोणते आहे - हा मुद्दा एर्गोथेरपिस्ट आणि फिजिकल थेरपिस्ट यांनी संयुक्तपणे ठरवला पाहिजे.

व्हीलचेअरमध्ये, व्यक्ती आरामदायक, आरामदायक असावी. याव्यतिरिक्त, डिव्हाइसला स्वतःच रुग्णाकडून भरपूर ऊर्जा आवश्यक नसावी.

स्ट्रॉलरची मॉड्यूलरिटी (पर्याय) विचारात घेणे देखील आवश्यक आहे. ते दैनंदिन क्रियाकलाप पार पाडण्यास मदत करतात.

उदाहरणार्थ, व्हीलचेअर घसरण्यापासून रोखण्यासाठी अँटी-टिल्ट डिव्हाइस वापरू शकते. संक्रमण चाके देखील वापरली जाऊ शकतात. त्यामुळे जेथे रुंद स्ट्रॉलर बसत नाही तेथे तुम्ही गाडी चालवू शकता.

कधीकधी आम्हाला मेंटेनरसाठी ब्रेक द्यावा लागतो. हेडरेस्ट, साइड बेल्ट आणि याप्रमाणे देखील समाविष्ट केले जाऊ शकते.

तुम्ही बघू शकता, ALS रुग्णासाठी व्हीलचेअरचे रुपांतर आणि निवड हा देखील एक अतिशय महत्त्वाचा भाग आहे.

आसन उंची

सीटची उंची देखील महत्त्वाची आहे. उच्च पृष्ठभागावरून, रुग्णाला उठणे खूप सोपे होईल. तसेच उच्च स्तरावर, एक व्यक्ती अधिक समान रीतीने बसेल. खरंच, या प्रकरणात, पाठीचे स्नायू सक्रिय केले जातात.

म्हणून, रुग्णाला कमी खुर्चीवर बसणे आवश्यक नाही. त्यात तो अस्वस्थ होईल. याव्यतिरिक्त, अशा खुर्चीवरून रुग्णाला काढणे अधिक कठीण होईल.

बेड उंची समायोजन

त्यामुळे stroller व्यतिरिक्त, आपण समायोजित करावे लागेल इष्टतम पातळीबेड आणि खुर्च्या.

जेवण

रुग्ण कोणत्या टेबलावर बसला आहे यावर खाणे अवलंबून असते. टाळा गोल टेबल, कारण ते बसलेल्या स्थितीत बसणे कठीण करतात.

जर एखाद्या व्यक्तीचे डोके खराब असेल आणि अन्न त्याच्या तोंडातून बाहेर पडते, तर कोणत्याही परिस्थितीत उच्च हेडबोर्ड बनवू नका. यामुळे त्याला गिळणे खूप कठीण होईल.

जर तुम्ही रुग्णाला उंच हेडबोर्डवर ठेवले तर किमान त्याची संपूर्ण पाठ या हेडबोर्डवर आहे याची खात्री करा. म्हणजेच पाठ वाकता कामा नये.

जर एखादी व्यक्ती पूर्णपणे क्षैतिजरित्या खोटे बोलत असेल तर त्याच्याकडे खूप कमी असेल श्वसन क्षमता. जर ते 30º ने वाढवले ​​तर ते बरेच चांगले होईल.

बाजूच्या स्थितीत आणि उच्च हेडबोर्डवर ते फक्त बाजूला असलेल्यापेक्षा चांगले असेल. पण सर्वात वाईट स्थिती मागे आणि क्षैतिज आहे.

बसलो तर श्वासोच्छ्वासही चांगला होईल! लक्षात ठेवा की आपण नेहमी बसून खातो. म्हणून, डोके पुढे झुकणे नेहमी घशाची पोकळी मदत करते.

अनेक रुपांतरित कटलरी देखील आहेत ज्या हाताने पकडणे सोपे आहे. उदाहरणार्थ, दाट हँडल असलेली उपकरणे. ब्रशवर अगदी विशेष क्लॅम्प्स आणि बरेच काही आहेत.

परंतु त्या व्यक्तीकडे असल्यास काळजी घ्या डिसफॅगिया! या प्रकरणात, आपण सक्रिय हौशी कामगिरी किंवा सुरक्षित sip राखण्यासाठी की नाही हे ठरवणे आवश्यक आहे. नंतरचे नेहमीच प्राधान्य घेतील.

जर एखाद्या व्यक्तीला डिसफॅगिया असेल तर त्याला काल्पनिक घशाचा विचार करणे आणि त्याव्यतिरिक्त, कमकुवत हाताने हे अन्न स्वतःकडे आणणे कठीण होईल. म्हणून, या प्रकरणात, आपल्याला स्वयं-सेवेसाठी अनुकूलतेचा पाठलाग करण्याची आवश्यकता नाही.

पेय

मद्यपान करण्यास मदत करणारे कटलरी आहेत. उदाहरणार्थ, कटसह विशेष चष्मा आहेत. परिणामी, आपण आपले डोके मागे न टाकता अशा ग्लासमधून पिऊ शकता. नाक या खाचमध्ये जाते, ज्यामुळे मद्यपान अधिक सुरक्षित होते.

कटआउट चष्मा

दोन हँडलसह एक मग देखील आहे. दोन हातांनी वाहून नेणे खूप आरामदायक आहे.

दोन हँडलसह मग

तथापि, वरच्या कव्हरवर एक विशेष स्तनाग्र देखील डिसफॅगियासाठी धोकादायक असू शकते. जर तुम्ही अशा ग्लासमधून प्याल तर एखाद्या व्यक्तीला त्याचे डोके मागे टाकावे लागेल.

ALS पोझिशनिंग प्रोग्राम

काम आणि विश्रांतीची व्यवस्था समन्वयित करण्यासाठी, तसेच एएलएस रुग्णाची क्षमता जास्त थकवा पासून संतुलित करण्यासाठी, विशेष कार्यक्रम (शेड्यूल) चे पालन करणे आवश्यक आहे.

गंभीरपणे अपंग व्यक्तीसाठी एक नमुना पोझिशनिंग प्रोग्राम आहे जो काही काळ सरळ असू शकतो.

ALS रोग - फोटो

खाली ALS रोगाशी संबंधित एक फोटो आहे. सर्व प्रतिमा मोठ्या करण्यासाठी क्लिक करण्यायोग्य आहेत.