मुलांमध्ये डिफ्यूज संयोजी ऊतक रोग. शैक्षणिक आणि पद्धतशीर

- संयोजी ऊतक (प्रामुख्याने कोलेजन-युक्त तंतू) मध्ये समान प्रकारच्या कार्यात्मक आणि मॉर्फोलॉजिकल बदलांद्वारे एकत्रित झालेल्या रोगांचा समूह. कोलेजेनोसिसचे वैशिष्ट्यपूर्ण प्रकटीकरण हा एक प्रगतीशील कोर्स आहे, विविध अंतर्गत अवयव, रक्तवाहिन्या, त्वचा आणि मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमच्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत सहभाग. कोलेजेनोसेसचे निदान जखमांच्या बहुजीवी, सकारात्मक प्रयोगशाळेतील चिन्हकांची ओळख, संयोजी ऊतक (त्वचा किंवा सांध्यातील सायनोव्हियल झिल्ली) च्या बायोप्सी डेटावर आधारित आहे. बहुतेकदा, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स, इम्युनोसप्रेसंट्स, NSAIDs, एमिनोक्विनोलीन डेरिव्हेटिव्ह्ज इत्यादींचा वापर कोलेजेनोसेसवर उपचार करण्यासाठी केला जातो.

सामान्य माहिती

कोलेजेनोसेस (कोलेजन रोग) ही इम्युनोपॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया आहेत जी संयोजी ऊतींचे पद्धतशीर अव्यवस्था, पॉलिसिस्टमिक जखम, प्रगतीशील कोर्स आणि पॉलिमॉर्फिक क्लिनिकल अभिव्यक्ती द्वारे दर्शविले जातात. संधिवात, संधिवात, संधिवात, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा, पेरिअर्टेरायटिस नोडोसा, डर्माटोमायोसिटिस, वेगेनर्स ग्रॅन्युलोमॅटोसिस इत्यादिंना सामान्यतः कोलेजेनोसेस असे म्हणतात. हे रोग एकाच पॅथॉलॉजिकल बदलांवर आधारित असतात (कोलेजेनोसेस) आणि पॅथॉलॉजिकल बदलांवर आधारित. ओजेनेटिक मेकॅनिझम (अशक्त रोगप्रतिकारक होमिओस्टॅसिस).

संयोजी ऊतक कंकाल, त्वचा, अंतर्गत अवयवांचे स्ट्रोमा, रक्तवाहिन्या तयार करतात, अवयवांमधील अंतर भरतात आणि मानवी शरीराच्या अर्ध्याहून अधिक वस्तुमान बनवतात. शरीरातील संयोजी ऊतकांच्या मुख्य कार्यांमध्ये संरक्षणात्मक, ट्रॉफिक, सपोर्टिंग, प्लास्टिक, स्ट्रक्चरल यांचा समावेश होतो. संयोजी ऊतक सेल्युलर घटक (फायब्रोब्लास्ट, मॅक्रोफेजेस, लिम्फोसाइट्स) आणि इंटरसेल्युलर मॅट्रिक्स (जमीन पदार्थ, कोलेजन, लवचिक, जाळीदार तंतू) द्वारे दर्शविले जाते. अशाप्रकारे, "कोलेजेनोसेस" हा शब्द शरीरात होणारे पॅथॉलॉजिकल बदल पूर्णपणे प्रतिबिंबित करत नाही, म्हणून, सध्या, या गटाला सामान्यतः "डिफ्यूज संयोजी ऊतक रोग" म्हणतात.

कोलेजेनोसेसचे वर्गीकरण

जन्मजात (आनुवंशिक) आणि अधिग्रहित कोलेजेनोसेस आहेत. जन्मजात संयोजी ऊतक डिसप्लेसियास, विशेषतः, म्यूकोपॉलिसॅकॅरिडोसेस, मारफान सिंड्रोम, ऑस्टियोजेनेसिस इम्परफेक्टा, एहलर्स-डॅनलॉस सिंड्रोम, लवचिक स्यूडोक्सॅन्थोमा, स्टिकलर सिंड्रोम इ.

प्राप्त झालेल्या कोलेजेनोसेसमध्ये SLE, स्क्लेरोडर्मा, पेरिअर्टेरायटिस नोडोसा, डर्माटोमायोसिटिस, संधिवात, स्जोग्रेन्स सिंड्रोम, संधिवात, सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटिस, डिफ्यूज इओसिनोफिलिक फॅसिटायटिस इत्यादींचा समावेश होतो. यापैकी, प्रथम चार प्रकारचे कोलेजेनोसेसचे खरे घटक आहेत, ज्यामध्ये मोठ्या प्रमाणात कोलेजेनोसेस आहे. घाव आणि रोगनिदानाची तीव्रता; उर्वरित - लहान कोलेजन रोगांसाठी. डिफ्यूज संयोजी ऊतक रोग (शार्प सिंड्रोम) च्या क्षणिक आणि मिश्रित प्रकारांमध्ये फरक करणे देखील प्रथा आहे.

कोलेजेनोसेसची कारणे

जन्मजात कोलेजेनोसेस कोलेजन किंवा चयापचय च्या संरचनेत आनुवंशिक (अनुवांशिक) विकारांमुळे होतात. अधिग्रहित प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगांचे एटिओलॉजी कमी अभ्यासलेले आणि समजले गेले आहे. अनुवांशिक, संसर्गजन्य, अंतःस्रावी घटक आणि पर्यावरणीय प्रभावांच्या परस्परसंवादामुळे, मल्टीफॅक्टोरियल इम्युनोपॅथॉलॉजीच्या दृष्टिकोनातून याचा विचार केला जातो. असंख्य अभ्यास विशिष्ट प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग आणि विशिष्ट HLA प्रतिजन, मुख्यत्वे वर्ग II हिस्टोकॉम्पॅटिबिलिटी प्रतिजन (HLA-D) यांच्यातील संबंधांची पुष्टी करतात. अशा प्रकारे, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस DR3 प्रतिजन, स्क्लेरोडर्मा - A1, B8, DR3 आणि DR5 प्रतिजन, Sjögren's सिंड्रोम - HLA-B8 आणि DR3 सह संबंधित आहे. कोलेजेनोसिस असलेल्या रूग्णांच्या कुटुंबांमध्ये, संपूर्ण लोकसंख्येपेक्षा अधिक वेळा, प्रथम-पदवीच्या नातेवाईकांमध्ये प्रणालीगत रोग नोंदवले जातात.

कोलेजेनोसेसच्या विकासामध्ये गुंतलेल्या संसर्गजन्य घटकांच्या संबंधात, वैज्ञानिक संशोधन अद्याप चालू आहे. डिफ्यूज संयोजी ऊतक रोगांचे संसर्गजन्य-एलर्जी उत्पत्ती वगळलेले नाही; इंट्रायूटरिन इन्फेक्शन्स, स्टॅफिलोकोसी, स्ट्रेप्टोकोकी, पॅराइन्फ्लुएंझा व्हायरस, गोवर, रुबेला, गालगुंड, नागीण सिम्प्लेक्स, सायटोमेगॅलव्हायरस, एपस्टाईन-बॅर, कॉक्ससॅकी ए आणि इतरांची संभाव्य भूमिका मानली जाते.

अंतःस्रावी-हार्मोनल नियमनातील बदलांसह कोलेजेनोसेसचे कनेक्शन लक्षात घेतले पाहिजे: मासिक पाळीच्या प्रारंभासह, गर्भपात, गर्भधारणा किंवा बाळाचा जन्म, रजोनिवृत्ती. बाह्य पर्यावरणीय घटक, नियमानुसार, सुप्त पॅथॉलॉजीच्या वाढीस उत्तेजन देतात किंवा योग्य अनुवांशिक पूर्वस्थितीच्या उपस्थितीत कोलेजेनोसेसच्या प्रारंभास ट्रिगर म्हणून कार्य करतात. असे ट्रिगर तणाव, आघात, हायपोथर्मिया, इन्सोलेशन, लसीकरण, औषधोपचार इत्यादी असू शकतात.

कोलेजेनोसेसचे पॅथोजेनेसिस आणि पॅथोमॉर्फोलॉजी

कोलेजेनोसिसचे पॅथोजेनेसिस खालील सामान्य योजना म्हणून दर्शविले जाऊ शकते. शरीराच्या बॅक्टेरिया-व्हायरल संवेदनाच्या पार्श्वभूमीवर, रोगजनक रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स तयार होतात, जे रक्तवाहिन्या, सायनोव्हियल आणि सेरस झिल्लीच्या तळघर पडद्यावर स्थिर होतात आणि विशिष्ट ऍलर्जीक जळजळांच्या विकासास उत्तेजन देतात. या प्रक्रियांमुळे स्वतःच्या ऊतींमध्ये ऑटोलर्जी आणि ऑटोसेन्सिटायझेशन, इम्युनोजेनेसिसच्या सेल्युलर आणि ह्युमरल घटकांमध्ये व्यत्यय, सेल न्यूक्ली, कोलेजन, व्हॅस्क्युलर एंडोथेलियम आणि स्नायूंना ऑटोअँटीबॉडीजचे जास्त उत्पादन होते.

कोलेजेनोसिसमध्ये विकृत रोगप्रतिकारक, संवहनी आणि दाहक प्रतिक्रिया संयोजी ऊतकांच्या पॅथॉलॉजिकल अव्यवस्थिततेसह असतात. पॅथॉलॉजिकल बदल 4 टप्प्यांतून जातात: म्यूकोइड सूज, फायब्रिनॉइड नेक्रोसिस, पेशींचा प्रसार आणि स्क्लेरोसिस.

कोलेजेनोसेस विविध पॅथोएनाटोमिकल बदलांसह असतात, तथापि, सर्व रोग शरीराच्या संयोजी ऊतकांच्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत पसरलेल्या सहभागाने एकत्र होतात, जे विविध संयोजनांमध्ये येऊ शकतात. तर, नोड्युलर पेरिअर्टेरिटिससह, स्नायूंच्या प्रकारच्या रक्तवाहिन्यांवर प्रामुख्याने परिणाम होतो, ज्यामुळे नंतरचे डाग पडतात आणि उजाड होतात, म्हणूनच, क्लिनिकल कोर्समध्ये, रक्तवहिन्यासंबंधी एन्युरिझम, रक्तस्त्राव, रक्तस्त्राव, हृदयविकाराचा झटका अनेकदा लक्षात घेतला जातो. स्क्लेरोडर्मासाठी, व्यापक स्क्लेरोसिसचा विकास वैशिष्ट्यपूर्ण आहे (त्वचा आणि त्वचेखालील ऊतींचे जखम, न्यूमोस्क्लेरोसिस, कार्डिओस्क्लेरोसिस, नेफ्रोस्क्लेरोसिस). डर्माटोमायोसिटिससह, त्वचा आणि स्नायूंचे घाव तसेच त्यामध्ये असलेल्या धमन्यांचे प्राबल्य असते. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस त्वचारोग, पॉलीआर्थरायटिस, रेनॉड सिंड्रोम, प्ल्युरीसी, नेफ्रायटिस, एंडोकार्डिटिस, मेनिंगोएन्सेफलायटीस, न्यूमोनिटिस, न्यूरिटिस, प्लेक्सिटिस इत्यादींच्या विकासासह पॉलिसिंड्रोमिक कोर्सद्वारे दर्शविले जाते.

कोलेजेनोसेसची लक्षणे

कोलेजेनोसिसच्या विविध प्रकारचे नैदानिक आणि मॉर्फोलॉजिकल स्वरूप असूनही, त्यांच्या विकासामध्ये सामान्य वैशिष्ट्ये शोधली जाऊ शकतात. सर्व रोगांचा दीर्घकाळ अनडुलेटिंग कोर्स असतो ज्यामध्ये वैकल्पिक तीव्रता आणि माफी, पॅथॉलॉजिकल बदलांची स्थिर प्रगती असते. थंडी वाजून येणे आणि भरपूर घाम येणे, ऍलर्जीची चिन्हे, अकल्पनीय वाढत्या अशक्तपणासह चुकीच्या प्रकारचा सतत ताप येणे. सर्व कोलेजेनोसेसमध्ये सामान्यतः सिस्टीमिक व्हॅस्क्युलायटिस, मस्क्यूलो-आर्टिक्युलर सिंड्रोम, मायल्जिया, आर्थराल्जिया, पॉलीआर्थरायटिस, मायोसिटिस, सायनोव्हायटिस यांचा समावेश होतो. त्वचेला आणि श्लेष्मल झिल्लीचे नुकसान अनेकदा लक्षात येते - एरिथेमॅटस पुरळ, पेटेचिया, त्वचेखालील नोड्यूल, ऍफथस स्टोमायटिस इ.

कोलेजेनोसेसमध्ये हृदयाचे नुकसान मायोकार्डिटिस, पेरीकार्डिटिस, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, कार्डिओस्क्लेरोसिस, धमनी उच्च रक्तदाब, इस्केमिया, एनजाइना पेक्टोरिसच्या विकासासह असू शकते. श्वसनाच्या अवयवांच्या भागावर, न्यूमोनिटिस, प्ल्युरीसी, पल्मोनरी इन्फेक्शन, न्यूमोस्क्लेरोसिस लक्षात घेतले जाते. रेनल सिंड्रोममध्ये हेमॅटुरिया, प्रोटीन्युरिया, रेनल एमायलोइडोसिस, क्रॉनिक रेनल फेल्युअर यांचा समावेश होतो. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे विकार डिस्पेप्सिया, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव, ओटीपोटात दुखणे, पित्ताशयाचा दाह, अॅपेन्डिसाइटिस इत्यादी द्वारे दर्शविले जाऊ शकतात.

नैदानिक चित्राचे बहुरूपता कोलेजेनोसेसच्या विविध स्वरूपातील जखमांच्या अवयव-विशिष्टतेद्वारे स्पष्ट केले आहे. डिफ्यूज संयोजी ऊतकांच्या आजारांची तीव्रता सहसा संक्रमण, हायपोथर्मिया, हायपरइन्सोलेशन आणि आघात यांच्याशी संबंधित असते.

कोलेजेनोसेसचे निदान

कोलेजेनोसिसच्या एक किंवा दुसर्या स्वरूपाच्या गृहीतकाचा आधार म्हणजे शास्त्रीय क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा चिन्हांची उपस्थिती. सामान्यतः, जळजळांच्या विशिष्ट नसलेल्या चिन्हकांच्या रक्तातील देखावा: सी-रिअॅक्टिव्ह प्रोटीन, α2-ग्लोब्युलिनमध्ये वाढ, फायब्रिनोजेन, सेरोम्युकोइड, ईएसआर, इ. प्रत्येक रोगाचे वैशिष्ट्यपूर्ण इम्यूनोलॉजिकल मार्करचे निर्धारण हे महान निदानात्मक महत्त्व आहे: सीईसी, अँटीन्यूक्लियर आणि अँटी-न्यूक्लियर आणि एकल-एन्टीबॉडीज, अँटी-न्यूक्लियर आणि संधिवात-प्रतिरोधक घटक. -0, आण्विक प्रतिजनांना प्रतिपिंडे, पूरक पातळी इ. अनेकदा पॅथो मॉर्फोलॉजिकल निदानासाठी वापरावे लागते

कोलेजेनोसिस - मुख्य लक्षणे:

स्वभावाच्या लहरी
अशक्तपणा
सांधे दुखी
भूक न लागणे
त्वचेवर पुरळ उठणे
थंडी वाजते
केस गळणे
घाम येणे
तापमानात बदल
स्नायू दुखणे
चेहर्याचा लालसरपणा
ताप
दृष्टी कमी होणे
अल्सर दिसणे
श्लेष्मल त्वचा जळजळ
मोटर बिघडलेले कार्य
गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये व्यत्यय
कार्डियाक क्रियाकलापांचे उल्लंघन
संयुक्त विकृती
त्वचेचा खडबडीतपणा

कोलेजेनोसिस ही एक इम्युनोपॅथॉलॉजिकल स्थिती आहे ज्यामध्ये डीजनरेटिव्ह डिसऑर्डरचा विकास दिसून येतो, जो बहुतेकदा संयोजी ऊतींना प्रभावित करतो, परंतु पॅथॉलॉजीमध्ये इतर विभागांचा सहभाग असण्याची शक्यता वगळली जात नाही.

असा रोग प्राथमिक आणि दुय्यम विकसित होऊ शकतो, म्हणूनच प्रत्येक प्रकरणात उत्तेजित करणारे घटक भिन्न असतील. याव्यतिरिक्त, अशा रोगाच्या विकासाचे मुख्य स्थान मानवी शरीरात पॅथॉलॉजिकल एजंट्सच्या प्रवेशास देखील दिले जाते.

कोलेजेनोसेसच्या गटात समाविष्ट असलेल्या मोठ्या संख्येने आजारांचे अस्तित्व असूनही, त्या सर्वांमध्ये अनेक सामान्य नैदानिक अभिव्यक्ती आहेत. यामध्ये ताप आणि थंडी वाजून येणे, वाढलेला घाम येणे आणि अस्पष्ट अशक्तपणा, तसेच त्वचेवर विविध प्रकारचे पुरळ येणे यांचा समावेश होतो.

योग्य निदान स्थापित करण्याच्या प्रक्रियेचा उद्देश विस्तृत प्रयोगशाळा आणि इंस्ट्रूमेंटल परीक्षांचे आयोजन करणे आहे, ज्यास संपूर्ण शारीरिक तपासणीद्वारे पूरक असणे आवश्यक आहे.

बहुसंख्य परिस्थितींमध्ये, रोगाचा उपचार करण्यासाठी, ते तोंडी औषधांवर आधारित पुराणमतवादी पद्धतींकडे वळतात.

रोग कारणे

वर नमूद केल्याप्रमाणे, कोलेजेनोसिस जन्मजात किंवा अधिग्रहित असू शकते.

पहिल्या प्रकरणात, गर्भाच्या इंट्रायूटरिन विकासाच्या टप्प्यावर विकसित होणारे अनुवांशिकदृष्ट्या निर्धारित पॅथॉलॉजीज एक पूर्वसूचक घटक म्हणून काम करतात, ज्याच्या पार्श्वभूमीवर कोलेजन संश्लेषणाच्या प्रक्रियेचे उल्लंघन होते, तसेच या पदार्थाची रचना आणि त्याचे चयापचय. या कारणास्तव या श्रेणीमध्ये येणारे रोग बहुतेकदा अशा मुलांमध्ये विकसित होतात ज्यांच्या पालकांपैकी एकाला समान आजार आहे.

अधिग्रहित कोलेजेनोसेसचे स्त्रोत पूर्णपणे समजलेले नाहीत, तथापि, रोगजनक सूक्ष्मजीवांसह मानवी शरीराचा संसर्ग समोर येतो. या प्रकरणात, कारक एजंट असू शकतात:

स्टॅफिलोकोसी;
streptococci;
पॅराइन्फ्लुएंझा व्हायरस;
गालगुंड आणि साध्या सारख्या पॅथॉलॉजीजचे उत्तेजक;
एपस्टाईन-बॅर व्हायरस;
व्हायरस ए.

कोलेजेनोसेस आणि हार्मोनल विकार यांच्यात देखील संबंध स्थापित केला गेला आहे. अशा प्रकारे, कारणे आहेत:

मूल होण्याचा कालावधी;
मासिक पाळीचा प्रवाह;
आदिवासी क्रियाकलाप;
रजोनिवृत्ती;
गर्भधारणा रद्द करणे;
अंतःस्रावी प्रणालीच्या अवयवांच्या कार्याचे उल्लंघन, म्हणजे थायरॉईड ग्रंथी आणि अंडाशय, अधिवृक्क ग्रंथी आणि पिट्यूटरी ग्रंथी.

अनुवांशिक पूर्वस्थितीसह, खालील ट्रिगर म्हणून काम करू शकतात:

शरीरावर अत्यंत कमी किंवा उच्च तापमानात दीर्घकाळापर्यंत संपर्क;
दीर्घकाळापर्यंत ताण;
जखमांची विस्तृत श्रेणी;
काही औषधांचे अनियंत्रित सेवन;
लसीकरण;
विविध ऍलर्जीक प्रतिक्रिया;
रोगप्रतिकार प्रणालीचा प्रतिकार कमी होणे.

कधीकधी अशा आजाराच्या विकासास कारणीभूत घटक स्थापित करणे अशक्य आहे - अशा परिस्थितीत, एखाद्या व्यक्तीस अविभेदित कोलेजेनोसिसचे निदान केले जाते.

रोग वर्गीकरण

डीजनरेटिव्ह प्रक्रियेच्या उत्पत्तीच्या वैशिष्ट्यांनुसार, कोलेजेनोसेस आहेत:

कोलेजेनोसिस जन्मजात आहे;
अधिग्रहित कोलेजेनोसिस.

प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस;
स्टिकलर सिंड्रोम;
एहलर्स-डॅनलोस रोग;
लवचिक स्यूडोक्सॅन्थोमा.

कोलेजेनोसिसच्या अधिग्रहित प्रकारांबद्दल, ते कोर्सच्या कोर्समध्ये भिन्न आहेत:

तीव्र कोर्ससह;
सुप्त अभ्यासक्रमासह, हळूहळू प्रगतीशील विकास आणि जीवघेणा परिणामांची अनुपस्थिती.

पॅथॉलॉजीजच्या पहिल्या गटात हे समाविष्ट आहे:

शार्प सिंड्रोम;
प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा;
प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस.

खालील प्रकारचे कोलेजेनोसिस सोपे कोर्सद्वारे दर्शविले जाते:

सेप्टिक;
संधिवात किंवा.

असे रोग लहान कोलेजेनोसेस नावाच्या श्रेणीमध्ये एकत्र केले जातात.

याव्यतिरिक्त, जखमांच्या स्थानावर अवलंबून वर्गीकरण आहे:

संयोजी ऊतकांमध्ये पसरलेले बदल - बहुतेकदा निदान केले जाते;
सांधे;
सायनोव्हियल झिल्ली;
पात्राच्या भिंती.

तसेच, संधिवातविज्ञान क्षेत्रातील तज्ञ मिश्रित आणि संक्रमणकालीन कोलेजेनोसेस वेगळे करतात.

रोगाची लक्षणे

मोठ्या संख्येने आजारांच्या रोगांच्या अशा गटातील उपस्थिती या वस्तुस्थितीमुळे आहे की त्यांच्याकडे अनेक सामान्य क्लिनिकल चिन्हे आणि वैशिष्ट्ये आहेत, उदाहरणार्थ, मंद प्रगती, तसेच तीव्रता आणि माफीचे वैकल्पिक टप्पे.

मुलांमध्ये आणि प्रौढांमध्ये विकसित होणार्‍या सामान्य लक्षणांपैकी, अशी आहेत:

विशिष्ट नसलेला ताप;
वाढलेला घाम येणे;
थंडी वाजून येणे;
त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीचे दाहक किंवा अल्सरेटिव्ह घाव;
सांधे आणि स्नायू वेदना;
मोटर फंक्शन्सचे उल्लंघन;
प्रगतीशील कमजोरी;
वारंवार मूड बदलणे;
झोपेचा त्रास;
भूक कमी किंवा पूर्ण अभाव;
पाचक आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली, तसेच मूत्रपिंड आणि फुफ्फुस यासारख्या अवयवांच्या कार्याचे उल्लंघन.

स्क्लेरोडर्माच्या विकासाच्या बाबतीत, वरील चिन्हे पूरक असतील:

संयोजी ऊतींचे घट्ट होणे आणि कडक होणे;
त्वचा खडबडीत होणे;
वाढलेले केस गळणे;
गळू दिसणे.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे मानली जातात:

चेहऱ्यावरील त्वचेची लालसरपणा आणि डेकोलेट;
संपूर्ण शरीरात पुरळ उठणे, लाल रिंग्ससारखे दिसणारे;
तापमान निर्देशकांमध्ये चढउतार;
aphthous;
व्हिज्युअल तीक्ष्णता कमी;

कोलेजेनोसिससह चेहऱ्याच्या त्वचेची लालसरपणा

संधिवातामध्ये, रुग्ण बहुतेकदा तक्रार करतात:

वरच्या आणि खालच्या बाजूच्या सांध्याचे नुकसान;
प्रभावित विभागाचे विकृत रूप;
मजबूत, रात्री प्रवर्धन होण्याची शक्यता असते;
झोपेची पूर्ण कमतरता;
वजन कमी होणे.

वरील सर्व रोग आणि त्यांचे प्रकटीकरण कोलेजेनोसेसमध्ये सर्वात वारंवार निदान केले जाते.

निदान

अनुभवी संधिवात तज्ञ रुग्णाच्या प्रारंभिक तपासणीच्या टप्प्यावर योग्य निदान करण्यास सक्षम असतील, तथापि, कोलेजेनोसिसचा प्रकार निश्चित करण्यासाठी प्रयोगशाळा आणि इंस्ट्रूमेंटल परीक्षा आवश्यक आहेत.

सर्व प्रथम, चिकित्सकाने वैयक्तिकरित्या अनेक हाताळणी करणे आवश्यक आहे, म्हणजे:

केवळ रुग्णाच्याच नव्हे तर त्याच्या जवळच्या नातेवाईकांच्या वैद्यकीय इतिहासाचा अभ्यास करण्यासाठी - एखाद्या विशिष्ट व्यक्तीसाठी संभाव्य एटिओलॉजिकल घटक शोधण्यासाठी;
जीवन इतिहास गोळा करा आणि त्याचे विश्लेषण करा - इतर प्रतिकूल स्त्रोतांचा प्रभाव स्थापित करण्यासाठी;
त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीच्या स्थितीचा अनिवार्य अभ्यास करून, संपूर्ण शारीरिक तपासणी करा;
रुग्णाची तपशीलवार मुलाखत घेण्यासाठी - संपूर्ण क्लिनिकल चित्र आणि कोलेजेनोसिसच्या लक्षणांची तीव्रता संकलित करण्यासाठी.

प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांपैकी हे हायलाइट करण्यासारखे आहे:

सामान्य आणि जैवरासायनिक रक्त चाचणी;
एंजाइम इम्युनोसे आणि डीएनए रक्त चाचणी;
सेरोलॉजिकल चाचण्या.

सर्वात माहितीपूर्ण खालील वाद्य प्रक्रिया आहेत:

प्रभावित विभागाची अल्ट्रासोनोग्राफी आणि रेडियोग्राफी;
ECG आणि EhlKG;
सीटी आणि एमआरआय;
त्वचा, स्नायू आणि सांधे, तसेच मूत्रपिंडाच्या ऊतींची बायोप्सी.

त्वचेची बायोप्सी

निदान प्रक्रियेत, केवळ संधिवात तज्ञच भाग घेत नाहीत, तर औषधाच्या इतर क्षेत्रातील तज्ञ देखील भाग घेतात, विशेषतः:

त्वचाशास्त्रज्ञ;
गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट;
पल्मोनोलॉजिस्ट;
हृदयरोगतज्ज्ञ;
इम्यूनोलॉजिस्ट;
एंडोक्राइनोलॉजिस्ट;
बालरोगतज्ञ

विविध प्रकारच्या कोलेजेनोसेसच्या भेदासाठी अतिरिक्त परीक्षा आवश्यक आहेत.

रोगाचा उपचार

कोलेजेनोसिसचा उपचार कसा करावा? मोठ्या संख्येने रोग हळूहळू प्रगतीशील आणि पुनरावृत्ती होणारे कोर्स द्वारे दर्शविले जातात या वस्तुस्थितीच्या पार्श्वभूमीवर, त्यांची थेरपी टप्प्याटप्प्याने, दीर्घकालीन, अनेकदा आजीवन असावी.

बहुसंख्य परिस्थितींमध्ये, खालील औषधे रोगांवर उपचार करण्यासाठी वापरली जातात:

स्टिरॉइड glucocorticoids;
गैर-स्टिरॉइडल विरोधी दाहक पदार्थ;
सायटोस्टॅटिक्स;
सोन्याची तयारी;
aminoquinoline डेरिव्हेटिव्ह्ज.

दैनंदिन दर आणि वापराचा कालावधी प्रत्येक रुग्णासाठी वैयक्तिकरित्या निर्धारित केला जातो, हे डॉक्टरांनी विचारात घेतलेल्या वस्तुस्थितीमुळे आहे:

आजाराचा प्रकार;
कोर्सची तीव्रता आणि तीव्रता;
रुग्णाची वय श्रेणी;
रुग्णांची वैयक्तिक वैशिष्ट्ये.

लक्षणांच्या तीव्रतेच्या वेळी, हेमोकोरेक्शनच्या अशा एक्स्ट्राकॉर्पोरियल पद्धती वापरण्याचा सल्ला दिला जातो:

प्लाझ्माफेरेसिस;
कॅस्केड प्लाझ्मा गाळण्याची प्रक्रिया किंवा पध्दती;
hemosorption.

प्लाझ्माफेरेसिस

कोलेजेनोसिसच्या एक किंवा दुसर्या स्वरुपाच्या माफीसह, उपचारांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

व्यायाम थेरपीचा कोर्स उत्तीर्ण करणे;
फिजिओथेरपी प्रक्रिया - या प्रकरणात, ते औषधी इलेक्ट्रोफोरेसीस आणि मॅग्नेटोथेरपी, अल्ट्रासाऊंड आणि अल्ट्राफोनोफोरेसीस, उपचारात्मक बाथद्वारे दर्शविले जातात, जे रेडॉन, कार्बन डायऑक्साइड आणि हायड्रोजन सल्फाइड असू शकतात;
अतिरिक्त आहाराचे पालन;
स्पा थेरपी.

संभाव्य गुंतागुंत

कोलेजेनोसिसच्या प्रकारावर अवलंबून, थेरपीच्या अनुपस्थितीत, खालील गुंतागुंत विकसित होण्याची उच्च संभाव्यता आहे:

श्वसन, मूत्रपिंड किंवा हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी अपयश;

प्रतिबंध आणि रोगनिदान

जन्मजात कोलेजेनोसिसचा विकास टाळता येत नाही, तथापि, दुय्यम डीजनरेटिव्ह प्रक्रियेच्या विकासास प्रतिबंध करण्यासाठी, खालील प्रतिबंधात्मक शिफारसी पाळल्या पाहिजेत:

हायपोथर्मिया आणि शरीराचे जास्त गरम होणे टाळणे;
कोणत्याही क्रॉनिक इन्फेक्शनच्या फोकसचे संपूर्ण उन्मूलन;
सततच्या आधारावर प्रतिकारशक्ती मजबूत करणे;
उपस्थित डॉक्टरांच्या शिफारशींचे कठोर पालन करून औषधांचा पुरेसा वापर;
तणावाचा प्रभाव कमी करणे;
ऍलर्जीनशी संपर्क टाळा;
प्रतिबंधात्मक तपासणीसाठी सर्व चिकित्सकांना नियमित भेटी.

कोलेजेनोसिसचे रोगनिदान पूर्णपणे त्याच्या अभ्यासक्रमाच्या भिन्नतेद्वारे आणि उपचारात्मक पद्धतींच्या अंमलबजावणीच्या पर्याप्ततेद्वारे निर्धारित केले जाते. लवकर आणि सतत उपचार केल्याने स्थिर माफी मिळू शकते आणि रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता सुधारते. थेरपीची पूर्ण अनुपस्थिती वरील गुंतागुंतांच्या विकासाने भरलेली आहे, जी बहुतेकदा मृत्यूमध्ये संपते. सर्वात धोकादायक तथाकथित मोठ्या कोलेजेनोसेस आहेत.

जर तुम्हाला वाटत असेल की तुमच्याकडे आहे कोलेजेनोसिसआणि या रोगाची लक्षणे, तर डॉक्टर तुम्हाला मदत करू शकतात: एक संधिवात तज्ञ, एक थेरपिस्ट, एक बालरोगतज्ञ.

लेख आवडला? सोशल नेटवर्क्समधील मित्रांसह सामायिक करा:

लेखाची सामग्री

कोलेजन रोग(समानार्थी शब्द: डिफ्यूज संयोजी ऊतक रोग, कोलेजेनोसेस - विकासाच्या ऑटोइम्यून पॅथोजेनेसिससह रोगांचा एक समूह, ज्याचे मुख्य लक्षण संयोजी ऊतकांचे पसरलेले घाव आहे.
1942 मध्ये क्लेम्पेररने प्रस्तावित केलेला "कोलेजन रोग" हा शब्द संयोजी ऊतक (कोलेजन तंतू) च्या बाह्य पेशींच्या घटकांना सामान्यीकृत नुकसानीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत विशिष्ट रोगांचा संदर्भ देण्यासाठी, आता या अर्थाने क्वचितच वापरला जातो. बहुतेक चिकित्सक कोलेजन रोगांना सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस, संधिवात, संधिवात, अँकिलोझिंग स्पॉन्डिलायटिस, स्जोग्रेन्स सिंड्रोम इ.

कोलेजन रोगांचे एटिओलॉजी

कोलेजन रोगांचे एटिओलॉजी ज्ञात नाही. कौटुंबिक अनुवांशिक पूर्वस्थिती (पॉलीजेनिक प्रकारचा वारसा) गृहीत धरली जाते; व्हायरसचा सहभाग (आरएनए-युक्त विषाणूंविरूद्ध प्रतिपिंडे, प्रभावित ऊतकांमधील ट्यूबलोरेटिक्युलर समावेश), नंतरचे आरएनए-युक्त व्हायरस आणि होस्ट सेलच्या संभाव्य एकत्रीकरणाच्या प्रकाशात मानले जाते; काही घटकांचा उत्तेजक प्रभाव - इन्सोलेशन, हायपोथर्मिया, सायकोट्रॉमा, अंतःस्रावी ताण, औषधे इ.

कोलेजन रोगांचे पॅथोजेनेसिस

कोलेजन रोगांचे पॅथोजेनेसिस इम्यूनोलॉजिकल नुकसानाशी संबंधित आहे, ज्याचे वैशिष्ट्य गैर-अवयव-विशिष्ट ऑटोअँटीबॉडीज आणि रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स ऑटोअँटिजेन - ऑटोअँटीबॉडी, टी-इम्यूनिटी सिस्टमची अपुरीता (टी-सप्रेसर्सचे दोष) आणि परिणामी, स्वयंप्रतिकार जखमांची निर्मिती. बिघडलेल्या कोलेजन संश्लेषणाच्या या रोगांच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये सहभागी होण्याची शक्यता वगळणे अशक्य आहे.

कोलेजन रोगांचे क्लिनिक

कोलेजन रोगांच्या क्लिनिकमध्ये नोसोलॉजिकल युनिट्सवर अवलंबून वैशिष्ट्ये आहेत. ताप, पॉलीआर्थरायटिस, पॉलीसेरोसायटिस, अंतर्गत अवयवांना होणारी हानी ही सर्व B. ते. साठी सामान्य चिन्हे आहेत.

कोलेजन रोगांचे उपचार

प्रक्रियेची तीव्रता, त्याची अवस्था आणि क्रियाकलाप लक्षात घेऊन उपचार वैयक्तिकृत केले जातात. मुख्य तत्व पायऱ्या आहेत: I स्टेज - एक हॉस्पिटल, II - एक बाह्यरुग्ण क्लिनिक, III - एक सेनेटोरियम. रोगनिदान उपचाराच्या वेळेवर (लवकर निदान) आणि कोर्सच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते.

कोलेजेनोसिस ही एक पद्धतशीर पॅथॉलॉजी आहे जी संयोजी ऊतकांचा नाश आणि प्रगतीशील अभ्यासक्रमाद्वारे दर्शविली जाते. रोगाचा विकास इम्युनोपॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेवर आधारित आहे ज्यामुळे कोलेजन चयापचय व्यत्यय येतो. हे जन्मजात किंवा अधिग्रहित असू शकते. पॅथॉलॉजी कोणत्याही वयात दिसून येते, मुलांमध्ये असे रोग देखील सामान्य आहेत आणि विशेषतः कठीण आहेत.

"कोलेजेनोसिस" ची संकल्पना संयोजी ऊतकांच्या संरचनेत समान कार्यात्मक बदलांसह रोगांचा समूह एकत्र करते. ते लक्षणांच्या तीव्रतेमध्ये भिन्न आहेत, प्रक्रियेत विविध अवयव आणि ऊतींचा सहभाग.

कोलेजेनोसेसचे निदान करणे कठीण आहे, कारण ते विविध नैदानिक अभिव्यक्तीद्वारे दर्शविले जातात. म्हणून, पॅथॉलॉजीचा उपचार वैयक्तिकरित्या केला पाहिजे. केवळ वेळेवर सुरू केलेल्या आणि योग्यरित्या निवडलेल्या थेरपीने स्थिर माफी मिळवणे शक्य आहे. आणि उपचारांशिवाय, कोलेजेनोसेस अनेकदा घातक असतात.

विकास यंत्रणा

हे पॅथॉलॉजी एक पद्धतशीर प्रक्रिया आहे, कारण संयोजी ऊतक, एक किंवा दुसर्या प्रमाणात, सर्व अवयवांचा भाग आहे. त्यातून रक्तवाहिन्या, कार्टिलागिनस टिश्यू आणि त्वचा तयार होते. हे अवयवांच्या दरम्यान देखील स्थित आहे. संयोजी ऊतक संपूर्ण मानवी शरीराच्या वजनाच्या अर्ध्यापेक्षा जास्त बनवते. म्हणून, त्याचे पॅथॉलॉजिकल बदल संपूर्ण जीवाच्या स्थितीत दिसून येते.

मूलभूतपणे, कोलेजेनोसेससह, त्वचा, रक्तवाहिन्या आणि सांधे यांचे नुकसान दिसून येते. कारण हे कंडर, हाडे, उपास्थि आणि त्वचा आहे ज्यामध्ये कोलेजन प्रोटीन मोठ्या प्रमाणात असते. हे ऊतकांची लवचिकता, त्यांची शक्ती प्रदान करते. कोलेजेनोसेससह, या प्रोटीनची रचना आणि त्याची कार्ये विस्कळीत होतात. Hyaluronic ऍसिड विशेषतः प्रभावित आहे, ज्यामुळे कोलेजन इतके मजबूत आणि लवचिक आहे. परिणामी, ते तुटणे सुरू होते, ज्यामुळे ऊतींचे नुकसान होते आणि अवयवांचे कार्य बिघडते.

रोगप्रतिकारक शक्तीतील पॅथॉलॉजिकल बदलांच्या प्रभावाखाली हे हळूहळू घडते. उत्तेजक घटकांमुळे, शरीरात रोगजनक रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स तयार होतात. ते एक स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया ट्रिगर करतात, जी ऍलर्जीच्या विकासाद्वारे आणि त्यांच्या स्वतःच्या ऊतींमध्ये, विशेषत: कोलेजन सेल स्ट्रक्चर्समध्ये ऍन्टीबॉडीजच्या निर्मितीद्वारे दर्शविली जाते. हे संयोजी ऊतक संरचनांचा नाश सह आहे.

कोलेजेनोसेससह, कोलेजन खंडित होण्यास सुरवात होते, जे संयोजी ऊतकांना सामर्थ्य आणि लवचिकता प्रदान करते.

वर्गीकरण

कोलेजेनोसेस हा रोगांचा एक संपूर्ण समूह आहे ज्यांना डिफ्यूज संयोजी ऊतक रोग देखील म्हणतात. ते स्वतःला वेगवेगळ्या प्रकारे प्रकट करतात, परंतु सर्व कोलेजनच्या संरचनेच्या उल्लंघनाद्वारे दर्शविले जातात. यामध्ये पेरिअर्टेरिटिस नोडोसा, स्क्लेरोडर्मा, संधिवात, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस आणि इतर रोगांचा समावेश आहे. हे सर्व रोग संयोजी ऊतकांच्या डीजनरेटिव्ह जखमांच्या उत्पत्तीच्या वैशिष्ट्यांनुसार दोन गटांमध्ये विभागले जाऊ शकतात.

पहिल्यामध्ये जन्मजात पॅथॉलॉजीज समाविष्ट आहेत, ज्याची कारणे कोलेजनच्या संरचनेत तसेच चयापचय प्रक्रियांमध्ये आनुवंशिक विकार आहेत. असे रोग अत्यंत दुर्मिळ असतात, कधीकधी शोधणे कठीण असते. यामध्ये म्यूकोपोलिसॅकरिडोसिस, मारफान सिंड्रोम, स्यूडोक्सॅन्थोमा इलास्टिकम, स्टिकलर सिंड्रोम, ऑस्टियोजेनेसिस इम्परफेक्टा आणि इतरांचा समावेश आहे. कधीकधी ते इतके गंभीर असतात की ते जवळजवळ जन्मापासूनच रुग्णाला अपंगत्व आणतात.

कोलेजेनोसेसचे सर्व अधिग्रहित स्वरूप त्यांच्या अभ्यासक्रमात इतके भिन्न आहेत की आंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण त्यांना दोन गटांमध्ये विभागते. संपूर्ण शरीरातील संयोजी ऊतींचे तीव्र स्वरूप आणि सामान्य घाव असलेल्या रोगांमध्ये डर्माटोमायोसिटिस, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, स्क्लेरोडर्मा, शार्प सिंड्रोम आणि पेरिअर्टेरिटिस नोडोसा यांचा समावेश होतो. इतर सर्व रोग, जसे की संधिवात किंवा सेप्टिक एंडोकार्डिटिस, लहान कोलेजेनोसेस म्हणतात, जे एक सुप्त कोर्स, मंद प्रगती आणि गंभीर गुंतागुंत नसणे द्वारे दर्शविले जाते.

कधीकधी आनुवंशिक अनुवांशिक पॅथॉलॉजीजमुळे जन्मानंतर लगेचच कोलेजेनोसेस दिसून येतात.

याव्यतिरिक्त, जखमांच्या स्थानानुसार पॅथॉलॉजीचे अनेक प्रकार वेगळे केले जाऊ शकतात:

संयुक्त रोग - संधिवात आणि सोरायटिक संधिवात, स्पॉन्डिलायटिस, ऑस्टियोआर्थराइटिस;
रक्तवाहिन्या किंवा सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटिसच्या भिंतींना नुकसान - मायक्रोस्कोपिक पॉलीएंजिटायटिस, नोड्युलर पेरिअर्टेरिटिस;
संपूर्ण शरीरात संयोजी ऊतकांमध्ये पसरलेले बदल, जसे की सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस.

कारणे

जन्मजात कोलेजेनोसिस आनुवंशिक अनुवांशिक पॅथॉलॉजीजमुळे विकसित होते. परिणामी, गर्भाच्या विकासादरम्यान, कोलेजन संश्लेषण, त्याची रचना आणि चयापचय प्रक्रिया विस्कळीत होतात. म्हणून, बहुतेकदा मुलांमध्ये रोग दिसून येतात, ज्यांच्या पालकांपैकी एकाला या पॅथॉलॉजीचा त्रास होतो.

अधिग्रहित कोलेजेनोसेसची कारणे कमी समजली जातात. या रोगांच्या स्वयंप्रतिकार स्वरूपाबद्दल सर्वात सामान्य सिद्धांत. परंतु असे अनेक घटक आहेत जे बदलांना उत्तेजन देऊ शकतात आणि पॅथॉलॉजीच्या विकासास उत्तेजन देऊ शकतात:

अंतःस्रावी ग्रंथींच्या कार्यामध्ये व्यत्यय, हार्मोनल विकार, विशेषत: गर्भधारणेदरम्यान, रजोनिवृत्ती किंवा यौवन;
संसर्गजन्य रोग, विशेषत: गोवर, रुबेला, नागीण, सायटोमेगॅलव्हायरस, स्ट्रेप्टोकोकस किंवा स्टॅफिलोकोकस जखम;
तणाव, तीव्र भावनांचा दीर्घकाळ संपर्क;
मुलांमध्ये लसीकरण;
कोलेजनच्या संश्लेषणात सामील असलेल्या पदार्थांची कमतरता किंवा एंजाइमचे अयोग्य कार्य;
रोगप्रतिकारक प्रणालीचे विकार;
ऍलर्जीक रोग;
गंभीर इजा.

कधीकधी बाह्य घटक रोगाच्या प्रारंभास कारणीभूत ठरू शकतात. उदाहरणार्थ, सौर किरणोत्सर्गाच्या अत्यधिक संपर्कामुळे त्यांच्यासाठी जन्मजात पूर्वस्थितीसह झीज होण्याची प्रक्रिया वाढते.

बहुतेक collagenoses त्वचा आणि सांधे गंभीर नुकसान दाखल्याची पूर्तता आहेत.

लक्षणे

त्यांच्या कोर्समध्ये सामान्य चिन्हे आहेत या वस्तुस्थितीमुळे मोठ्या संख्येने रोग एका गटात एकत्र केले गेले. तीव्रता आणि माफीच्या वैकल्पिक कालावधीसह ही एक मंद प्रगती आहे. एक प्रणालीगत घाव सह, रोग अनेकदा मृत्यू मध्ये समाप्त.

कोलेजेनोसिसची सामान्य लक्षणे देखील आहेत, जी अशा सर्व पॅथॉलॉजीजची वैशिष्ट्ये आहेत:

हायपरहाइड्रोसिस आणि थंडी वाजून येणे सह विशिष्ट नसलेला ताप;
त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीचे नुकसान, पुरळ किंवा अल्सर दिसणे;
सांधेदुखी, मायल्जिया, बिघडलेले मोटर कार्य;
तीव्र अशक्तपणा, मूड खराब होणे;
hydroxyprolinuria - कोलेजनच्या संरचनेत बदल झाल्यामुळे मूत्रात हायड्रॉक्सीप्रोलिनच्या पातळीत वाढ;
पाचक, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली, फुफ्फुस किंवा मूत्रपिंड यांच्या कार्यामध्ये बिघाड होऊ शकतो.

कोलेजेनोसिसचे इतर प्रकटीकरण रोगावर अवलंबून बदलतात. सांधेदुखी किंवा त्वचेवर पुरळ उठणे अधिक स्पष्ट असू शकते, अंतर्गत अवयवांच्या कार्यामध्ये अडथळा दिसून येतो.

स्क्लेरोडर्मा

कोलेजन संरचनेतील सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण प्रणालीगत पॅथॉलॉजीज म्हणजे स्क्लेरोडर्मा. हा रोग संयोजी ऊतक घट्ट होणे आणि कडक होणे द्वारे दर्शविले जाते. जेव्हा ते फक्त त्वचेवर परिणाम करते तेव्हा ते रुग्णाच्या जीवाला धोका देत नाही, जरी त्वचा खडबडीत होते, गळू दिसू शकतात आणि केस गळू शकतात. परंतु कधीकधी सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा विकसित होतो, ज्यामुळे स्नायू, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट आणि इतर अवयवांवर परिणाम होतो. या प्रकरणात रोगाचा परिणाम बर्याचदा प्रतिकूल असतो.

स्क्लेरोडर्मासह त्वचेची गंभीर जखम दिसून येते - ते खडबडीत आणि घट्ट होते

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा एक गंभीर स्वयंप्रतिकार रोग आहे जो मुख्यतः तरुण स्त्रियांना प्रभावित करतो. पॅथॉलॉजीची वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे म्हणजे गाल, नाक आणि डेकोलेट लालसरपणा, तसेच संपूर्ण शरीरावर लाल रिंग्सच्या स्वरूपात पुरळ उठणे. तणाव, तापमान चढउतारांसह त्वचेचे नुकसान वाढते. रुग्णाला स्नायू आणि सांध्यातील वेदना, श्लेष्मल त्वचा जळजळ, मूत्रपिंड निकामी होणे याबद्दल देखील चिंता आहे. हात आणि पायांचे संधिवात, ऍफथस स्टोमायटिस विकसित होते, दृष्टी खराब होते.

संधिवात

हा रोग गुडघे, तसेच हात आणि पायांचे लहान सांधे नुकसान द्वारे दर्शविले जाते. या प्रकरणात, सायनोव्हियल झिल्ली नष्ट होते, ज्यामुळे संयुक्त विकृत होते, म्हणून ते त्याचे कार्य करू शकत नाही. रुग्णाला तीव्र वेदनांबद्दल काळजी वाटते, विशेषत: रात्री, सकाळी हालचालींची कडकपणा. हळूहळू अशक्तपणा, निद्रानाश, वजनात बदल होतो. हा रोग collagenoses मध्ये सर्वात सामान्य आहे.

नोड्युलर पेरिअर्टेरिटिस

हे कोलेजेनोसिस सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटिसचा संदर्भ देते. हे प्रामुख्याने धमन्यांवर परिणाम करते, परंतु मऊ उती आणि अंतर्गत अवयव देखील नष्ट होऊ शकतात. हा रोग मायक्रोएन्यूरिझम्सच्या निर्मितीसह लहान आणि मध्यम आकाराच्या वाहिन्यांच्या नेक्रोसिसद्वारे दर्शविला जातो. त्यामुळे किडनी आणि हृदयावर गंभीर परिणाम होतो. रोगाच्या बाह्य अभिव्यक्तींमध्ये एक वैशिष्ट्यपूर्ण पुरळ आणि त्वचेखालील नोड्यूल दिसणे समाविष्ट आहे.

कोलेजेनोसेस रक्तवाहिन्यांवर हल्ला करू शकतात, ज्यामुळे त्या ठिसूळ होतात.

आनुवंशिक रोग

जन्मजात पद्धतशीर पॅथॉलॉजीज फारच दुर्मिळ आहेत, परंतु मुख्यतः गंभीर कोर्सद्वारे दर्शविले जातात. एहलर्स-डॅनलॉस सिंड्रोममध्ये कोलेजेनोसेसचे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण आहे. या रोगामुळे, त्वचा आणि सांधे जास्त लवचिक होतात. रक्तवाहिन्यांच्या नाजूकपणामुळे, वारंवार जखम होणे, डागांच्या ऊतींची असामान्य वाढ आणि हिरड्यांमधून रक्तस्त्राव वाढणे दिसून येते.

एक अतिशय गंभीर कोर्स बुलस एपिडर्मोलिसिससह आहे. या आजारात रुग्णाची त्वचा इतकी नाजूक असते की कोणत्याही स्पर्शाने ती खराब होते. श्वसनमार्ग, पचनसंस्था आणि अंतर्गत अवयवांवरही परिणाम होतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, ऑस्टियोजेनेसिस अपूर्णता देखील गंभीर अपंगत्वास कारणीभूत ठरते, ज्यामध्ये कोलेजनच्या संरचनेचे उल्लंघन केल्यामुळे हाडांची नाजूकता वाढते.

निदान

या पॅथॉलॉजीजच्या गैर-विशिष्ट अभिव्यक्तीमुळे, त्यांचे निदान करणे कठीण होऊ शकते. केवळ बाह्य लक्षणांद्वारे रोग निश्चित करणे नेहमीच शक्य नसते, म्हणून संपूर्ण तपासणी आवश्यक आहे. निदानाची मुख्य पद्धत म्हणजे प्रयोगशाळेतील रक्त चाचण्या, टिश्यू बायोप्सी. रक्तामध्ये, जळजळ, वाढलेली ईएसआर आणि सी-रिअॅक्टिव्ह प्रोटीनची पातळी नसलेली विशिष्ट चिन्हक आढळतात. ही चिन्हे संयोजी ऊतकांच्या नुकसानाची उपस्थिती दर्शवतात.

त्याच्या स्थानिकीकरणाच्या स्थानाचे अधिक अचूक निदान आणि निर्धारण करण्यासाठी, रेडियोग्राफी, सीटी, एमआरआय आणि अल्ट्रासाऊंड वापरले जातात. परंतु सर्वात माहितीपूर्ण म्हणजे ऊतींचे हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण. संधिवात तज्ञ विविध प्रकारच्या कोलेजेनोसेसच्या विभेदक निदानामध्ये गुंतलेला असतो. काहीवेळा तुम्हाला पल्मोनोलॉजिस्ट, कार्डिओलॉजिस्ट, त्वचाविज्ञानी किंवा इतर तज्ञांशी सल्लामसलत देखील आवश्यक आहे.

रोगाच्या अनुकूल परिणामासाठी, वेळेत योग्य निदान करणे फार महत्वाचे आहे.

उपचार

कोलेजेनोसिस असलेल्या रुग्णांना अनेकदा आजीवन थेरपीची आवश्यकता असते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, असे रोग असाध्य आहेत, परंतु पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया कमी करणे आणि रुग्णाच्या स्थितीत लक्षणीय सुधारणा करणे शक्य आहे. रोगाच्या प्रकार आणि तीव्रतेनुसार उपचार वैयक्तिकरित्या निर्धारित केले जातात. तीव्र कालावधीत आणि माफी दरम्यान थेरपीच्या पद्धती देखील भिन्न असतात.

तीव्रतेसह, औषध लक्षणात्मक थेरपी दर्शविली जाते. ही बहुतेकदा नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे असतात, उदाहरणार्थ, ब्रुफेन. दाहक प्रक्रियेच्या उच्च क्रियाकलापांसह, लक्षणांची जलद प्रगती निर्धारित केली जाते glucocorticoids. 15 mg किंवा "Dexamethasone" च्या दैनिक डोसमध्ये "Prednisolone" सर्वात सामान्यपणे वापरले जाते. आणि जर रुग्णाला अशा उपचारांमुळे दुष्परिणाम होत असतील तर सायटोस्टॅटिक्सचा वापर स्वीकार्य आहे: सायक्लोफॉस्फामाइड किंवा अझॅथिओप्रिन. तसेच हॉस्पिटलमध्ये, कोलेजेनोसिसचे तीव्र हल्ले थांबवताना, डिटॉक्सिफिकेशन पद्धती वापरल्या जातात, उदाहरणार्थ, प्लाझ्माफेरेसिस किंवा हेमोसोर्पशन.

योग्यरित्या निवडलेल्या उपचारांमुळे माफीचा कालावधी लक्षणीयरीत्या वाढू शकतो. या काळात उपचारात व्यत्यय येत नाही. रुग्णांना पुनर्वसन थेरपी दर्शविली जाते: इलेक्ट्रोफोरेसीस, फोनोफोरेसीस, अल्ट्रासाऊंड, मॅग्नेटोथेरपी, फिजिओथेरपी व्यायाम.माफीचा कालावधी वाढवण्यासाठी बाल्निओथेरपी प्रभावी आहे: रेडॉन, कार्बनिक किंवा हायड्रोजन सल्फाइड बाथ. तीव्रता टाळण्यासाठी, आपण योग्य जीवनशैली आणि आहाराचे पालन केले पाहिजे. हायपोथर्मिया, सूर्यप्रकाश, संसर्गजन्य रोग, जखम आणि तणाव टाळले पाहिजेत. आवश्यक दाहक रोगांवर वेळेवर उपचार कराशरीरातील संसर्गाचे तीव्र केंद्र काढून टाका. रोग प्रतिकारशक्ती आणि सामान्य पुनर्प्राप्ती मजबूत करण्यासाठी रुग्णांसाठी हे खूप उपयुक्त आहे स्पा उपचार.

कोलेजेनोसिसचा उपचार बहुधा आजीवन असतो, त्याचे उद्दिष्ट माफीचा कालावधी वाढवणे आणि गुंतागुंत टाळणे हे आहे.

गुंतागुंत

सर्वात गंभीर म्हणजे मोठे कोलेजेनोसेस. यकृत, मूत्रपिंड आणि हृदयाला गंभीर नुकसान झाल्यामुळे ते सहसा गुंतागुंतीचे असतात. परिणामी, रुग्णाचा मृत्यू होऊ शकतो. बहुतेकदा हे हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी अपुरेपणामुळे होते. कार्डिओस्क्लेरोसिस, पेरीकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस, एनजाइना पेक्टोरिस दिसू शकतात. कधीकधी मायोकार्डियल इन्फेक्शन विकसित होते. प्रगतीशील न्यूमोनिया, प्ल्युरीसी किंवा न्यूमोफायब्रोसिसमुळे श्वसनक्रिया बंद होणे देखील वेगाने वाढते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, कोलेजेनोसिस मूत्रपिंडांवर गंभीरपणे परिणाम करते. क्रॉनिक रीनल फेल्युअर व्यतिरिक्त, एमायलोइडोसिस आणि हेमॅटुरिया विकसित होतात.

कोलेजेनोसिस गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये गुंतागुंत देखील देते. उदर पोकळीच्या भिंतींचे नेक्रोसिस विकसित होऊ शकते, तीव्र वेदना आणि रक्तस्त्राव सह. गुंतागुंतांमध्ये दृष्टीदोष देखील समाविष्ट आहे आणि सर्वात गंभीर प्रकरणांमध्ये, सेरेब्रल इन्फेक्शन विकसित होते.

हे प्रणालीगत रोग खूप कठीण आहेत आणि उपचार न करता अनेकदा रुग्णाचा मृत्यू होतो. म्हणून, चयापचय विकार किंवा रोगप्रतिकारक पॅथॉलॉजीजची पूर्वस्थिती असल्यास, उत्तेजक घटक टाळणे आवश्यक आहे, शरीरात संक्रमणाचा विकास, हायपोथर्मिया किंवा सूर्यप्रकाशात दीर्घकाळ राहणे टाळण्यासाठी. डॉक्टरांच्या सर्व शिफारसींचे पालन करून उपचार शक्य तितक्या लवकर सुरू केले पाहिजे आणि व्यत्यय आणू नये. मग तुम्ही दीर्घकालीन माफी मिळवू शकता आणि रुग्णाचे जीवनमान सुधारू शकता.

collagenoses- समान नैदानिक अभिव्यक्ती असलेल्या रोगांचा एक गट: संधिवात, त्वचेवर पुरळ उठणे, रक्तवाहिन्यांचे र्‍हास आणि अंतर्गत अवयवांचे नुकसान. सर्व कोलेजेनोसेसचे एक विशिष्ट वैशिष्ट्य म्हणजे रक्तवाहिन्यांमधील दाहक प्रक्रिया. पॅथोजेनेसिस पूर्णपणे समजलेले नाही, परंतु स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया आणि रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीमध्ये रक्ताभिसरण होणारी रोगप्रतिकारक संकुले जमा होण्याचा संबंध आहे यात शंका नाही. चिथावणी देणारा घटक हा सततचा व्हायरल किंवा क्रॉनिक बॅक्टेरियाचा संसर्ग असू शकतो.

आधुनिक वर्गीकरण शवविच्छेदन दरम्यान रक्तवाहिन्यांमधील हिस्टोलॉजिकल बदलांवर आधारित आहे, मोठ्या किंवा लहान कॅलिबरच्या वाहिन्यांच्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत सहभाग आणि ज्या अवयवांमध्ये पॅथॉलॉजिकल बदल सर्वात जास्त स्पष्ट आहेत (त्वचा, सांधे, स्नायू, हृदय, मूत्रपिंड). क्लिनिकल वर्गीकरण देखील आहेत.

संवहनी सिंड्रोमचे क्लिनिकल वर्गीकरण

I. नेक्रोटाइझिंग व्हॅस्क्युलायटीस द्वारे वैशिष्ट्यीकृत.

1. टेम्पोरल आर्टेरिटिस (M35).

2. Wegener's granulomatosis (M31.3).

3. आर्टेरिटिस टाकायासु (M31.4).

4. शेनलेन-हेनोक पुरपुरा (B69.0).

5. पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसा (M30.0).

6. कोगन सिंड्रोम (H16.3).

II. क्वचित प्रसंगी, नेक्रोटाइझिंग व्हॅस्क्युलायटीसमुळे गुंतागुंत होते.

1. संधिवाताचे रोग: संधिवात (M79.0), संधिवात (M06.9), सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (M32.9).

2. संसर्गजन्य स्वरूपाचे रोग: हिपॅटायटीस B (B16.9), SARS, स्ट्रेप्टोकोकल संसर्ग (A49.1), पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (N05.9), बॅक्टेरियल एंडोकार्डिटिस (139.8*).

3. श्वसन रोग: लोफ्लर न्यूमोनिया (L6.8), श्वासनलिकांसंबंधी दमा (J45.9), catarrhal मध्यकर्णदाह (H65.9).

4. ऍलर्जी प्रकृतीची परिस्थिती: सीरम सिकनेस (T80.6), ड्रग ऍलर्जी (T88.7), ऍम्फेटामाइन्सचा गैरवापर (Y49).

5. हेमॅटोलॉजिकल रोग: आवश्यक क्रायोग्लोबुलिनेमिया (O89.1), मायलोमा (C90), मॅक्रोग्लोबुलिनेमिया (C88.0).

6. इतर: डर्माटोमायोसिटिस (M33.1), त्वचेच्या रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह, अल्सरेटिव्ह कोलायटिस (K51.9), कोलन कर्करोग (C18).

सर्व रोग मेंदू आणि रीढ़ की हड्डी, परिधीय नसा आणि स्नायूंच्या नुकसानीच्या लक्षणांद्वारे दर्शविले जातात (टेबल 27).

तक्ता 27सिस्टमिक व्हॅस्क्युलायटीसशी संबंधित सिंड्रोम

सिंड्रोम	सामान्य अभिव्यक्ती, अंतर्गत अवयवांचे नुकसान	प्रयोगशाळा संशोधन पद्धतींचे परिणाम	न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम
सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटिस (पेरिअर्टेरिटिस नोडोसा)	त्वचा, मूत्रपिंड, सांधे, फुफ्फुसे, धमनी उच्च रक्तदाब, पोटदुखी, हृदयाचे नुकसान	सीरम पूरक कमतरता, रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स, हिपॅटायटीस बी प्रतिजन आणि प्रतिपिंड शोधणे, संधिवात घटक	पेरिफेरल न्यूरोपॅथी, मोनोन्यूरिटिस मल्टिप्लेक्स, स्ट्रोक, पॉलीमायोसिटिस
Wegener च्या ग्रॅन्युलोमॅटोसिस	नाक, सायनस, फुफ्फुस, इतर अवयव	वरील सर्व, तसेच IgE मध्ये वाढ	परिधीय किंवा क्रॅनियल न्यूरोपॅथी; एन्सेफॅलोपॅथी
स्टर्ज-स्ट्रॉस व्हॅस्क्युलायटीस	फुफ्फुसे, इतर अंतर्गत अवयव	वरील सर्व प्लस इओसिनोफिलिया	ऑप्टिक मज्जातंतू किंवा डोळयातील पडदा नुकसान झाल्यामुळे दृष्टी कमी होणे, ऑप्टिक मज्जातंतू डोके सूज; स्ट्रोक
टेम्पोरल आर्टेरिटिस (जायंट सेल आर्टेरिटिस)	ताप, अस्वस्थता, मायल्जिया, वजन कमी होणे, चघळण्यास त्रास होतो	ESR वाढ	ऑप्टिक मज्जातंतू किंवा डोळयातील पडदा नुकसान झाल्यामुळे दृष्टी कमी होणे, ऑप्टिक मज्जातंतू डोके सूज; स्ट्रोक दुर्मिळ आहेत

तक्ता 27 चालू

संधिवाताचा पॉलीमायल्जिया	ताप, अस्वस्थता, मायल्जिया, वजन कमी होणे	ESR वाढ	नाही
कोगन सिंड्रोम	इंटरस्टिशियल केरायटिस, महाधमनी अपुरेपणा, क्वचितच इतर अवयव	वाढलेली ESR, CSF pleocytosis	वेस्टिब्युलर किंवा श्रवण कमी होणे, परिधीय न्यूरोपॅथी, स्ट्रोक, एन्सेफॅलोमायलोपॅथी
टाकायासु सिंड्रोम (महाधमनी कमान रोग, नाडीविहीन रोग)	मोतीबिंदू, रेटिनल ऍट्रोफी, कवटीच्या स्नायूंचा शोष, परिधीय वाहिन्यांच्या धडपडीवर नाडी नसणे, हृदयाचे नुकसान	ESR वाढ	स्ट्रोक, क्षणिक अंधत्व, दृष्टी कमी होणे
	नाही	CSF च्या अभ्यासात: pleocytosis, वाढलेली प्रथिने, सामान्य श्रेणीतील साखर	तंद्री, गोंधळ, एन्सेफॅलोमायलोपॅथी, मायलोराडिकुलोनोपॅथी
सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस	त्वचा, फुफ्फुसे, मूत्रपिंड, सांधे, यकृत, हृदय; ताप	ल्युकोपेनिया, मल्टिपल ऑटोअँटीबॉडीज, वाढलेली ESR, मूत्रपिंड किंवा यकृताच्या रोगाची चिन्हे	ऑर्गेनिक सायकोसिस, एपिलेप्टिक फेफरे, कोरिया, मायलोपॅथी, पेरिफेरल न्यूरोपॅथी, पॉलीमायोसिटिस, ऍसेप्टिक मेंनिंजायटीस

सारणी 27 चा शेवट

प्रोग्रेसिव्ह सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस (सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा)	त्वचा, फुफ्फुसे, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, मूत्रपिंड, हृदय, सांधे	अन्ननलिका आणि आतड्यांसंबंधी हालचाल वगळता कोणतेही वैशिष्ट्यपूर्ण बदल नाहीत	पॉलीमायोसिटिस
संधिवात	सांधे, क्वचित प्रसंगी - अंतर्गत अवयव	संधिवात घटक	पॉलीमायोसिटिस, मोनोन्यूरिटिस मल्टिप्लेक्स, परिधीय न्यूरोपॅथी
डर्माटोमायोसिटिस	त्वचा, फुफ्फुस, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल पत्रिका	स्नायूंच्या बायोप्सीसह स्नायूंच्या ऊतींमध्ये दाहक प्रक्रियेची चिन्हे	पॉलीमायोसिटिस
स्क्लेरोडर्माटोमायटिस	त्वचेचे घाव; डर्माटोमायोसिटिस किंवा स्क्लेरोडर्माचे वैशिष्ट्य म्हणजे सांधे, फुफ्फुस, अन्ननलिकेचे नुकसान	अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज	पॉलीमायोसिटिस

पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसा - लहान, मध्यम आणि क्वचित प्रसंगी मोठ्या कॅलिबरच्या रक्तवाहिन्यांना झालेल्या नुकसानीसह रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींच्या जळजळ द्वारे वैशिष्ट्यीकृत रोग. हे प्रणालीगत रोगाच्या गैर-विशिष्ट लक्षणांद्वारे दर्शविले जाते: ताप, एनोरेक्सिया, वजन कमी होणे, तसेच ओटीपोटातील अवयव, सांधे, परिधीय नसा, स्नायू किंवा मध्यवर्ती मज्जासंस्था यांना नुकसान होण्याची चिन्हे.

एटिओलॉजीअज्ञात स्ट्रेप्टोकोकल संसर्ग, ऑस्ट्रेलियन प्रतिजन किंवा इतर संसर्गजन्य घटक, जसे की हिपॅटायटीस बी विषाणू किंवा जिवाणू संक्रमणास हायपरर्जिक प्रतिक्रिया, संभाव्यतः रोगास कारणीभूत ठरू शकतात.

पॅथॉलॉजिकल ऍनाटॉमी. व्यापक पॅनारटेराइटिस प्रकट होते. मज्जासंस्थेच्या पॅथॉलॉजिकल अभिव्यक्तींमध्ये रक्तवाहिन्या आणि वाहिन्यांच्या ऍडव्हेंटिशियामध्ये दाहक घुसखोरी तयार करणे समाविष्ट आहे जे धमनीच्या भिंतीला पोसतात, ज्यामध्ये न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स आणि इओसिनोफिल्स असतात. वाहिन्यांच्या मध्य आणि लवचिक पडद्याचे नेक्रोसिस विकसित होते, ज्यामुळे अनेक लहान एन्युरिझम्स तयार होऊ शकतात. फायब्रोसिसच्या विकासासह, एन्युरीझम फुटणे शक्य आहे; अंतरंग प्रसार व्हॅस्कुलर थ्रोम्बोसिस होऊ शकतो. पुनर्प्राप्ती प्रक्रिया आणि एन्युरिझमच्या क्षेत्रामध्ये फायब्रोसिसच्या विकासामुळे नोड्स तयार होतात, जे रक्तवाहिन्यांच्या वैशिष्ट्यपूर्ण नोड्युलर स्वरूपाशी संबंधित असतात.

व्यापकता. हा रोग दुर्मिळ आहे, 50% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये तो आयुष्याच्या 3 र्या किंवा 4 व्या दशकात पदार्पण करतो. सीएनएस पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत सुमारे 25% प्रकरणांमध्ये सामील आहे. नर आणि मादी दोन्ही चेहरे प्रभावित आहेत.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, परिधीय नसा प्रभावित होतात. कदाचित मल्टिपल मोनोन्यूरिटिस किंवा डिफ्यूज सिमेट्रिकल सेन्सरिमोटर न्यूरोपॅथीचा विकास. सहानुभूती नसलेल्या (डोळ्याच्या अंतर्गत स्नायूंना उत्तेजन देणे) च्या पराभवाने, बाहुल्यांचा आकार आणि आकार बदलतो आणि विद्यार्थ्यांची प्रकाशाची प्रतिक्रिया विस्कळीत होते.

मेंदूच्या धमन्यांना नुकसान झाल्यास थ्रोम्बोसिस किंवा रक्तस्त्राव होऊ शकतो. मेंदूच्या हानीची सर्वात सामान्य अभिव्यक्ती म्हणजे डोकेदुखी, आघात, डोळ्यांसमोर "बुरखा", चक्कर येणे, अचानक दृष्टी कमी होणे, गोंधळाचे भाग किंवा सेंद्रिय मनोविकृतीचा विकास.

कोगन सिंड्रोमरूग्णांमध्ये केरायटिस आणि बहिरेपणाच्या विकासाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत. हा रोग प्रामुख्याने रक्त आणि CSF च्या अभ्यासात सिफिलीसवर नकारात्मक प्रतिक्रिया असलेल्या तरुणांमध्ये होतो आणि जन्मजात सिफलिसचा कोणताही पुरावा नाही. कारण

केरायटिस आणि बहिरेपणा अज्ञात आहे. प्रकरणांचे वर्णन केले आहे ज्यामध्ये वर्णित सिंड्रोम पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसाच्या अभिव्यक्तींपैकी एक होता. कॉर्निया आणि वेस्टिबुलोकोक्लियर मज्जातंतू (दोन्ही श्रवणविषयक आणि वेस्टिब्युलर भाग) च्या नुकसानाच्या लक्षणांचे तीव्र जवळजवळ एकाच वेळी स्वरूप वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. मळमळ, उलट्या, टिनिटस आणि श्रवणशक्ती कमी झाल्यामुळे वेस्टिबुलोकोक्लियर मज्जातंतूचे नुकसान दिसून येते. रोगाच्या प्रगतीमुळे संपूर्ण बहिरेपणाचा विकास होतो; वेस्टिब्युलर विकार कालांतराने कमी स्पष्ट होतात.

निदान.मज्जासंस्था (विशेषत: क्रॉनिक पेरिफेरल न्यूरोपॅथीच्या उपस्थितीत) आणि इतर अवयवांच्या नुकसानीच्या लक्षणांसह तापासह अस्पष्ट रोग असलेल्या सर्व रूग्णांमध्ये पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसा वगळला पाहिजे. निदान बहुतेक वेळा सुरेल मज्जातंतू, स्नायू किंवा टेस्टिसच्या बायोप्सीद्वारे केले जाते.

वर्तमान आणि अंदाज. रोगनिदान प्रतिकूल आहे. मृत्यू सामान्यतः मूत्रपिंड, ओटीपोटाच्या अवयवांना किंवा हृदयाला झालेल्या नुकसानीमुळे होतो; दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये, मृत्यूचे कारण मेंदू किंवा परिधीय नसांना नुकसान आहे. रोगाच्या पहिल्या लक्षणांच्या प्रारंभानंतर आयुर्मान अनेक महिन्यांपासून अनेक वर्षांपर्यंत बदलते. धमनीच्या उत्स्फूर्त बरा होण्याच्या प्रकरणांचे वर्णन केले आहे, ज्यामध्ये परिधीय मज्जातंतूंच्या नुकसानीमुळे झालेल्या लक्षणांसह सर्व लक्षणे माफ केली जातात.

उपचार.कोणतेही विशिष्ट उपचार नाहीत. मुख्यतः सहाय्यक थेरपी वापरली जाते, ज्यामध्ये रक्त संक्रमण आणि लक्षणात्मक थेरपी समाविष्ट असते. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा तात्पुरता किंवा स्थायी सकारात्मक प्रभाव फक्त काही रुग्णांमध्ये असतो.

मेंदूचा ग्रॅन्युलोमॅटस एंजिटिस मेंदू आणि पाठीचा कणा नुकसान. म्हणून, रोगासाठी अधिक योग्य नाव आहे मज्जासंस्थेचा ग्रॅन्युलोमॅटस एंजिटिस (GANS).या रोगाचे निदान सामान्यतः बहुविध महाकाय पेशींचा समावेश असलेल्या ग्रॅन्युलोमॅटस बदलांच्या वैशिष्ट्यपूर्ण हिस्टोलॉजिकल निष्कर्षांच्या आधारे केले जाते. जखम मेंदूच्या लहान आणि मोठ्या रक्तवाहिन्या व्यापतात. काही रूग्णांना सारकोइडोसिस, हॉजकिन्स रोग, किंवा

एड्स.

नागीण झोस्टर विषाणूमुळे होणार्‍या हर्पेटिक संसर्गामध्ये, रोगाचे नैदानिक चित्र वेगवेगळ्या प्रमाणात क्लिनिकल तीव्रतेसह गुंतागुंत नसलेल्या स्ट्रोकच्या कोर्ससारखे दिसते.

आकाश प्रकटीकरण. नागीण संसर्गाच्या लक्षणांच्या अनुपस्थितीत, रोगाच्या नैदानिक अभिव्यक्तींमध्ये सतत परंतु विशिष्ट नसलेल्या लक्षणांचे दोन गट समाविष्ट आहेत: मेंदूचे नुकसान आणि स्मृतिभ्रंशाची फोकल लक्षणे. एक subacute कोर्स वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, म्हणून हा रोग प्रगतीशील एन्सेफॅलोपॅथीच्या स्वरूपात पुढे जातो. CSF मध्ये pleocytosis द्वारे वैशिष्ट्यीकृत - दृश्याच्या क्षेत्रात आणि वरील 500 मोनोन्यूक्लियर पेशी पर्यंत. CSF मधील प्रथिनांचे प्रमाण सामान्यतः वाढलेले असते, साखर सामान्य मर्यादेत असते.

निदान वैशिष्ट्यपूर्ण नैदानिक अभिव्यक्तींवर आधारित आहे, विशेषत: जर लहान नोड्यूलने झाकलेल्या धमन्यांमध्ये एंजियोग्राफिक बदल असतील तर ते "मणी" सारखे दिसतात, वरवर पाहता हे व्हॅस्क्युलायटिसचे लक्षण आहे. सायक्लोफॉस्फामाइडसह उपचार गंभीर परिणाम टाळतात. तज्ञांच्या सामान्य मतानुसार, मेंदूच्या बायोप्सीच्या आधारावर इंट्राव्हिटल निदानाची पुष्टी केली जाऊ शकते, ज्यात मेंदूच्या वाहिन्यांचा समावेश आहे. हा रोग मृत्यूमध्ये संपतो. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि इम्युनोसप्रेसेंट्ससह थेरपी अप्रभावी आहे.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE) हा एक रोग आहे ज्यामध्ये त्वचेच्या संयोजी ऊतक (कोलेजन) आणि अंतर्गत अवयवांमध्ये दाहक बदल विकसित होतात. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया प्रामुख्याने केशिका, लहान धमन्या आणि शिरा, एंडोकार्डियम, सायनोव्हियल आणि सेरस झिल्लीच्या सबएन्डोथेलियल संयोजी ऊतकांमध्ये विकसित होते.

इटिओलॉजी आणि रोगाचा प्रसार. रोगाचे कारण अज्ञात आहे. हा रोग स्वयंप्रतिकार आहे, लहान वाहिन्यांमध्ये रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स जमा होतात. चिथावणी देणारा घटक हा सततचा व्हायरल इन्फेक्शन असू शकतो आणि काही प्रकरणांमध्ये (सेरोलॉजिकल आणि नैदानिक अभिव्यक्तींच्या स्वरूपात) प्रोकेनामाइड सारख्या औषधांच्या प्रशासनाची प्रतिक्रिया असू शकते. हा रोग दुर्मिळ आहे, परंतु त्याची वारंवारता वाढवण्याची प्रवृत्ती आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, ते 20-40 वर्षांच्या वयात पदार्पण करते, परंतु ते मुलांमध्ये देखील होते; 95% प्रौढ रुग्ण महिला आहेत.

क्लिनिकल चित्र. वेगवेगळ्या कालावधीच्या (आठवडे, महिने आणि अगदी वर्षे) माफीसह दीर्घकाळापर्यंत अनियमित ताप, एरिथेमॅटस पुरळ द्वारे वैशिष्ट्यीकृत. तीव्रतेच्या काळात, सायनोव्हियल आणि सेरस झिल्ली प्रभावित होतात (पॉलीआर्थरायटिस, प्ल्युरीसी, पेरीकार्डिटिस), अस्थिमज्जाचे कार्य रोखले जाते (ल्युकोपेनिया, हायपोक्रोमिक अॅनिमिया, मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), प्रक्रियेच्या प्रगतीसह - त्वचा, मूत्रपिंड किंवा इतर अंतर्गत वाहिन्यांमध्ये बदल. न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम हे बहुरूपी आहेत, ज्यामध्ये दौरे समाविष्ट आहेत,

सायकोसिस किंवा ऑर्गेनिक डिमेंशिया, कॉर्टिकल अंधत्व, कोरिया, क्रॅनियल नर्व्ह पाल्सी, पॉलीन्यूरिटिस, हेमिप्लेजीया, ट्रान्सव्हर्स मायलोपॅथी किंवा पॉलीमायोसिटिस. ही लक्षणे बहुतेकदा लहान वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसशी संबंधित असतात किंवा पेटेचियल हेमोरेजच्या विकासाशी संबंधित असतात, व्हॅस्क्युलायटिस सौम्य असते. काही प्रकरणांमध्ये, सेरेब्रल एम्बोलिझमचा स्त्रोत एंडोकार्डिटिस किंवा थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (टेबल 28) आहे.

तक्ता 28SLE मधील न्यूरोलॉजिकल लक्षणांचे निदान मूल्य

प्रयोगशाळा डेटा. बहुतेक, परंतु सर्वच प्रकरणांमध्ये, फॅगोसाइटिक पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ट्युकोसाइट्स (LE-सेल्स) अस्थिमज्जामध्ये किंवा विभक्त रक्ताच्या सेंट्रीफ्यूगेशनद्वारे प्राप्त झालेल्या बफी कोटमध्ये आढळतात. LE पेशी न्युट्रोफिल्स (फॅगोसाइट्स) असतात ज्यांनी या पेशींच्या केंद्रकांसह अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीजच्या परस्परसंवादानंतर परिधीय रक्त पेशी व्यापल्या आहेत. LE पेशी SLE च्या सर्व प्रकरणांपैकी 80% मध्ये आढळतात आणि काही संशोधक त्यांना रोगाचे पॅथोग्नोमोनिक लक्षण मानतात. सीरम पूरक मध्ये संभाव्य घट, विशेषत: मूत्रपिंड नुकसान झालेल्या रुग्णांमध्ये; किडनी बायोप्सी ग्लोब्युलिन आणि पूरक ठेवी प्रकट करते. CSF तपासणी सहसा पॅथॉलॉजी प्रकट करत नाही; कधीकधी प्रथिने सामग्री वाढते.

निदानरोग कठीण आहे. ताप, वजन कमी होणे, संधिवात, अशक्तपणा, ल्युकोपेनिया, प्ल्युरीसी, घाव यांसारखी लक्षणे आढळल्यास SLE चा संशय घ्यावा.

तरुण स्त्रियांमध्ये हृदय, मूत्रपिंड किंवा न्यूरोलॉजिकल लक्षणे. फुलपाखराच्या स्वरूपात नाक आणि गालाच्या मागील बाजूस एरिथेमॅटस पुरळ रोगाचे निदान करण्यास मदत करते. रक्तातील LE पेशी आणि अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज शोधणे SLE च्या निदानाची पुष्टी करते.

वर्तमान आणि अंदाज. मृत्यू सामान्यतः मूत्रपिंडाच्या विफलतेच्या विकासाच्या परिणामी किंवा आंतरवर्ती संसर्गाच्या जोडणीमुळे होतो. रोगाचा कालावधी अनेक महिने किंवा वर्षांपर्यंत पोहोचू शकतो. काही प्रकरणांमध्ये, माफी अनेक महिने किंवा वर्षे टिकू शकते.

उपचार.कोणतेही प्रभावी उपचार नाहीत. कॉर्टिकोस्टेरॉइड किंवा इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपीचा वापर लक्षणांची तीव्रता कमी करू शकतो आणि काही प्रकरणांमध्ये माफी होऊ शकते, परंतु दीर्घकालीन थेरपी सहसा आवश्यक असते. CNS प्रकटीकरण उपचार करणे सर्वात कठीण आहे, ज्यासाठी औषधांचा उच्च डोस वापरणे आवश्यक आहे, ज्यामुळे, दुर्दैवाने, विविध प्रतिकूल प्रतिक्रिया होतात.

प्रगतीशील न्यूरोलॉजिकल विकारांसह कोलेजेनोसेस. न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डरचा विकास इतर कोलेजेनोसेसचा कोर्स गुंतागुंत करू शकतो, सामान्यत: प्रणालीगत सहभागाच्या बाबतीत. प्रणालीगत रोगांमधील काही न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम अतिशय वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. उदाहरणार्थ, संधिवात असलेल्या रुग्णांमध्ये प्रगतीशील पॉलीन्यूरोपॅथी विकसित होऊ शकते.