- एक ट्यूमर जो मस्कुलोपोन्युरोटिक स्ट्रक्चर्समधून विकसित होतो आणि सौम्य आणि दरम्यानचे स्थान व्यापतो घातक निओप्लाझम. हे आसपासच्या ऊतींच्या उगवणास प्रवण आहे, परंतु दूरच्या मेटास्टेसेस देत नाही. हे शरीरावर कोठेही होऊ शकते, बहुतेकदा आधीच्या ओटीपोटाच्या भिंतीच्या प्रदेशात, पाठीच्या आणि खांद्याच्या कंबरेमध्ये स्थानिकीकरण केले जाते. हे स्नायूंच्या जाडीमध्ये किंवा स्नायूंशी निगडीत असलेल्या दाट ट्यूमरसारखी निर्मिती आहे. प्रगतीसह, रक्तवाहिन्या, हाडे, सांधे आणि अंतर्गत अवयव फुटू शकतात. तपासणी आणि डेटाच्या आधारे निदान केले जाते अतिरिक्त संशोधन. उपचार - शस्त्रक्रिया, रेडिएशन थेरपी, केमोथेरपी.

सामान्य माहिती

डेस्मॉइड ट्यूमर (डेस्मॉइड, डेस्मॉइड फायब्रोमा, मस्कुलोपोन्युरोटिक फायब्रोमाटोसिस) हा एक दुर्मिळ संयोजी ऊतक ट्यूमर आहे जो फॅसिआ, स्नायू, टेंडन्स आणि ऍपोनोरोसेसपासून विकसित होतो. सूक्ष्मदृष्ट्या, ते घातकतेच्या लक्षणांपासून रहित आहे आणि कधीही दूरच्या मेटास्टेसेस देत नाही, तर स्थानिक आक्रमक वाढ आणि वारंवार पुनरावृत्ती (बहुतेकदा एकाधिक) होण्याची शक्यता असते, म्हणून, ऑन्कोलॉजिस्ट डेस्मॉइडला सशर्त सौम्य निओप्लाझम मानतात. च्या 0.03-0.16% आहे एकूणनिओप्लाझम 64-84% प्रकरणांमध्ये महिला प्रभावित होतात.

गोरा संभोगात, एक डेस्मॉइड ट्यूमर सामान्यतः आयुष्याच्या दुसऱ्या किंवा तिसऱ्या दशकात आढळतो, 94% प्रकरणांमध्ये तो जन्म दिलेल्या रूग्णांमध्ये आढळतो, 6% प्रकरणांमध्ये नलीपेरस रूग्णांमध्ये. पुरुष रूग्णांमध्ये, डेस्मॉइडचे निदान बालपणात किंवा अधिक वेळा केले जाते पौगंडावस्थेतील. यौवनानंतरच्या काळात, पुरुषांमधील प्रकरणांची संख्या झपाट्याने कमी होते. सहसा मंद प्रगती होते. डेस्मॉइड ट्यूमरचे निदान आणि उपचार ऑन्कोलॉजी, त्वचाविज्ञान, शस्त्रक्रिया, आघातशास्त्र आणि ऑर्थोपेडिक्स क्षेत्रातील तज्ञांद्वारे केले जातात.

डेस्मॉइड ट्यूमरची कारणे आणि पॅथॉलॉजी

डेस्मॉइड ट्यूमरच्या विकासाची कारणे अद्याप अस्पष्ट आहेत. सर्वात संभाव्य घटकांपैकी एक म्हणून, तज्ञ विचार करतात अत्यंत क्लेशकारक जखमस्नायू, अस्थिबंधन आणि aponeuroses (स्त्रियांमध्ये बाळंतपणाच्या दरम्यान). याव्यतिरिक्त, संशोधक निर्देश करतात संभाव्य कनेक्शनलैंगिक संप्रेरकांची पातळी आणि काही अनुवांशिक विकारांसह desmoid ट्यूमर. आकडेवारीनुसार, फॅमिलीअल एडेनोमॅटोसिसने ग्रस्त असलेल्या 20% रुग्णांमध्ये डेस्मॉइडचे निदान केले जाते - आनुवंशिक रोगअनुवांशिक उत्परिवर्तनामुळे.

डेस्मॉइड ट्यूमर एक दाट, सामान्यतः एकल नोड आहे ज्यामध्ये तंतुमय रचना असते. कटवरील निओप्लाझमचा रंग राखाडी-पिवळा आहे. येथे सूक्ष्म तपासणीडेस्मॉइड ट्यूमरमध्ये, कोलेजन तंतूंचे बंडल दृश्यमान असतात, वेगवेगळ्या दिशेने स्थित असतात आणि एकमेकांशी गुंफलेले असतात. परिपक्व फायब्रोसाइट्स आणि फायब्रोब्लास्ट्स प्रकट होतात. माइटोसेस फार क्वचितच आढळतात. दृष्यदृष्ट्या अपरिवर्तित आसपासच्या ऊतींचे परीक्षण करताना, निओप्लाझमसह उत्सर्जित केलेले, ट्यूमरचे सूक्ष्म घटक शोधले जाऊ शकतात.

डेस्मॉइड ट्यूमरची लक्षणे

डेस्मॉइड ट्यूमर शरीरात कुठेही विकसित होऊ शकतो, परंतु बहुतेकदा तो ओटीपोटाच्या भिंतीच्या आधीच्या पृष्ठभागावर असतो. अगदी सामान्य लोकॅलायझेशनमध्ये खांद्याच्या कंबरेचा मागील भाग आणि क्षेत्र देखील समाविष्ट आहे. चालू छाती, वरच्या आणि खालचे अंगडेस्मॉइड ट्यूमर दुर्मिळ आहेत, तथापि, अशा निओप्लाझम्सना विशेष महत्त्व आहे, कारण ते बहुतेक वेळा हाडे आणि सांध्याच्या जवळ असतात, जवळच्या फॉर्मेशन्सशी घनिष्ठपणे सोल्डर करतात किंवा त्यांच्यामध्ये वाढतात, सांध्याची गतिशीलता, ताकद आणि हाडांच्या समर्थनामध्ये व्यत्यय आणतात.

हात आणि पायांवर डेस्मॉइड ट्यूमर नेहमी अंगाच्या फ्लेक्सर पृष्ठभागावर स्थानिकीकृत असतात. ऊतींच्या नुकसानीच्या वैशिष्ट्यांवर अवलंबून, चार क्लिनिकल प्रकारचे अतिरिक्त-ओटीपोटातील डेस्मॉइड ट्यूमर वेगळे केले जातात: सभोवतालच्या फॅसिआला नुकसान असलेले एकल नोड, संपूर्ण फॅशियल आवरणांना नुकसान असलेले एकल नोड, शरीराच्या विविध भागांमध्ये एकाधिक नोड्स आणि डेस्मॉइडचे घातक र्‍हास - निओप्लाझमचे डेस्मॉइड सारकोमामध्ये रूपांतर.

अतिरिक्त-ओटीपोटासह, आंतर-उदर आणि अतिरिक्त-उदर-डेस्मॉइड ट्यूमर वेगळे केले जातात, जे मेसेंटरीमध्ये स्थित असू शकतात. छोटे आतडे, रेट्रोपेरिटोनियल स्पेसमध्ये, स्क्रोटम आणि मूत्राशय. तत्सम निओप्लाझम पेरिफेरल डेसमॉइड्स आणि आधीच्या ओटीपोटाच्या भिंतीच्या डेस्मॉइड्सपेक्षा कमी वेळा आढळतात. मेसेन्टेरिक प्रदेशातील डेस्मॉइड ट्यूमर बहुतेक वेळा फॅमिलीअल एडेनोमॅटोसिससह एकत्र केले जातात. रोगाची लक्षणे निओप्लाझमचे स्थान आणि आकार, जवळच्या अवयव आणि ऊतींच्या उगवणांची उपस्थिती किंवा अनुपस्थिती यावर अवलंबून असतात.

डेस्मॉइड ट्यूमर मंद वाढ आणि लक्षणे नसलेल्या कोर्सद्वारे दर्शविले जातात. desmoid ट्यूमर साठी मोठा आकारवेदना अनुभवल्या जाऊ शकतात. सांध्याच्या उगवणाने, आकुंचन शक्य आहे, हाडांच्या उगवणासह - पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चर, उगवण सह अंतर्गत अवयव- या अवयवांच्या कार्यांचे उल्लंघन. दरम्यान बाह्य परीक्षागुळगुळीत पृष्ठभागासह गोल किंवा अंडाकृती आकाराचा दाट, निष्क्रिय निओप्लाझम आढळतो, जो स्नायूंच्या जाडीत स्थित असतो किंवा स्नायू आणि अस्थिबंधनांशी संबंधित असतो.

डेस्मॉइड ट्यूमरचे निदान आणि उपचार

निदान शारीरिक तपासणीवर आधारित आहे, वाद्य संशोधनआणि बायोप्सीचे परिणाम. डेस्मॉइड ट्यूमर असलेल्या रुग्णांना अल्ट्रासाऊंड, सीटी आणि एमआरआयसाठी संदर्भित केले जाते. बहुतेक माहितीपूर्ण पद्धतसंशोधन, ट्यूमरच्या सीमा आणि आसपासच्या ऊतींमध्ये त्याच्या आक्रमणाची डिग्री स्थापित करण्यास परवानगी देते, हे चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग आहे. आवश्यक असल्यास, संवहनी एंजियोग्राफी आणि इतर अभ्यास निर्धारित केले जातात. रक्तवाहिन्या, नसा, अंतर्गत अवयव आणि उगवण सह हाडांची रचनारक्तवहिन्यासंबंधी सर्जन, न्यूरोलॉजिस्ट, उदर सर्जन, थोरॅसिक सर्जन, ट्रामाटोलॉजिस्ट, ऑर्थोपेडिस्ट आणि इतर तज्ञांशी सल्लामसलत आवश्यक असू शकते.

कारण उच्च संभाव्यताडेस्मॉइड ट्यूमरची पुनरावृत्ती, यासह एकत्रित उपचारांना प्राधान्य दिले जाते सर्जिकल ऑपरेशन्सआणि रेडिएशन थेरपी. काही प्रकरणांमध्ये, केमोथेरपी वापरली जाते हार्मोन थेरपी. विविध स्त्रोतांनुसार, 70-90% प्रकरणांमध्ये डेस्मॉइड ट्यूमर एक मोनोमेथड म्हणून वापरल्या जाणार्‍या शस्त्रक्रियेनंतर पुन्हा उद्भवतात. धरून संयोजन थेरपीरीलेप्सची वारंवारता लक्षणीयरीत्या कमी करू शकते.

ऑपरेशन शक्य तितके मूलगामी असावे. जर एकल नोड असेल तर ते प्रभावित फॅसिआ आणि आसपासच्या स्नायूंसह काढले जाते. फॅसिअल शीथच्या बाजूने डेस्मॉइड ट्यूमर पसरल्यामुळे, फॅसिआ संपूर्णपणे काढून टाकले जाते. हाडांच्या संरचनेच्या उगवण दरम्यान, कॉर्टिकल प्लेट काढून टाकली जाते किंवा हाडांची ऊती काढून टाकली जाते. अंतर्गत अवयवांचे नुकसान झाल्यास, रक्तवाहिन्या आणि नसा यांचे जवळचे स्थान, ऑपरेशनची युक्ती वैयक्तिकरित्या निर्धारित केली जाते.

मोठ्या डेस्मॉइड ट्यूमरमध्ये मोठ्या प्रमाणात ऊतींचे विच्छेदन केल्याने दोषांची निर्मिती होते. शक्य असल्यास, ट्यूमर काढून टाकल्यानंतर, स्थानिक प्लास्टीद्वारे, हाडांच्या स्वयं- आणि होमोट्रान्सप्लांट्स इत्यादी वापरून असे दोष लगेच काढून टाकले जातात. काही प्रकरणांमध्ये, दूरस्थ कालावधीप्लास्टिक सर्जरी करा. जवळच्या अंगाचा सांधा प्रभावित झाल्यास, आर्थ्रोप्लास्टीची आवश्यकता असू शकते. एकाधिक डेस्मॉइड ट्यूमरसह, टप्प्याटप्प्याने शस्त्रक्रियाआजूबाजूच्या ऊतींचे विशेषतः मूलगामी काढून टाकणे, कारण अशा निओप्लाझममध्ये पुनरावृत्ती होण्याची प्रवृत्ती वाढते.

डेस्मॉइड ट्यूमर असलेल्या प्रौढ रुग्णांना शस्त्रक्रियापूर्व आणि पोस्टऑपरेटिव्ह रेडिएशन थेरपी दिली जाते. या पद्धतीचा तोटा म्हणजे विकिरणानंतरच्या ऊतींमधील बदल. ट्रॉफिक डिसऑर्डर आणि रेडिएशन थेरपीनंतर उद्भवणारे मोठे चट्टे पुनरावृत्ती झाल्यास पुन्हा शस्त्रक्रिया उपचार गुंतागुंत करू शकतात. रुग्णांच्या उपचारादरम्यान बालपणरेडिएशन थेरपीचा वापर केला जात नाही कारण किरणोत्सर्गाच्या क्षेत्रातील हाडांच्या वाढीचे क्षेत्र अकाली बंद होऊ शकते. मुलांमध्ये डेस्मॉइड ट्यूमरसह, शस्त्रक्रियापूर्व आणि पोस्टऑपरेटिव्हच्या पार्श्वभूमीवर शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप केला जातो. औषधोपचार. रुग्णांना लिहून दिले जाते कमी डोस cytostatics आणि antiestrogen औषधे. कालावधी औषध उपचार desmoid ट्यूमर 2 वर्षे किंवा त्याहून अधिक असू शकतो.

येथे अंदाज एकत्रित उपचार, ज्यामध्ये शस्त्रक्रिया आणि रेडिएशन थेरपी किंवा शस्त्रक्रिया आणि केमो-हार्मोनल थेरपी यांचा समावेश आहे, तुलनेने अनुकूल आहे. 10-15% रूग्णांमध्ये, सामान्यतः डेस्मॉइड ट्यूमर काढून टाकल्यानंतर 3 वर्षांच्या आत पुनरावृत्ती आढळून येते. बहुतेकदा, पाय आणि खालच्या पायांच्या क्षेत्रामध्ये स्थित डेस्मॉइड्स पुन्हा येतात. दूरस्थ मेटास्टेसेस तयार होत नाहीत. मृत्यूउगवण दरम्यान शक्य महत्वाचे अवयव, सहसा - डोके, मान, ओटीपोट आणि छातीमध्ये डेस्मॉइड ट्यूमरच्या स्थानासह.

ओटीपोटात फायब्रोमेटोसिस(ओटीपोटातील डेस्मॉइड, मस्क्यूलर ऍपोन्युरोटिक फायब्रोमेटोसिस, डेस्मॉइड ट्यूमर, डेस्मॉइड फायब्रोमा, फायब्रोसारकोमा) ही एक दाट ट्यूमरसारखी निर्मिती आहे जी आधीच्या ओटीपोटाच्या भिंतीच्या जाडीमध्ये स्थानिकीकृत असते, मुख्यतः सरळ रेषेच्या योनीच्या मागील पानाशी संबंधित असते, कमी वेळा - इतर स्नायू. हे उच्चारित घुसखोर वाढ द्वारे दर्शविले जाते. एक कौटुंबिक पूर्वस्थिती अनेकदा लक्षात घेतली जाते आणि गार्डनर्स सिंड्रोमचा एक घटक असू शकतो. हे प्रामुख्याने बाळंतपणानंतर स्त्रियांमध्ये होते. क्वचित प्रसंगी, हे पुरुष, मुले आणि अगदी नवजात मुलांमध्ये दिसून येते. मायक्रोस्कोपिकदृष्ट्या, हे कोलेजन बंडलची ऑर्डर केलेली रचना आणि त्यांच्या दरम्यान स्थित फायब्रोब्लास्ट्सची उपस्थिती द्वारे दर्शविले जाते, जे ऍपोन्यूरोसिसच्या संरचनेची आठवण करून देते.

अवलंबून पेशींच्या संख्येवरकाही लेखक डेसमंडचे फायब्रोमेटस आणि सारकोमॅटस प्रकार वेगळे करतात. नंतरचे, पेशींनी समृद्ध, फायब्रोसारकोमाच्या जवळ आहे, मुख्यतः त्याच्या मायोमॉर्फिक रचना, कोलेजन तंतूंची विपुलता आणि माइटोसेसच्या दुर्मिळतेमध्ये वेगळे आहे. डेस्मॉइडमध्ये, पेशींच्या विपुलतेसह आणि बहुरूपतेसह श्लेष्माचे केंद्र शक्य आहे. अशा निओप्लाझममध्ये अधिक स्पष्ट आक्रमक गुणधर्म असतात आणि क्वचित प्रसंगी मेटास्टेसेस देऊ शकतात. यावर आधारित, डेस्मॉइड मायक्सोमा आणि डेस्मॉइड मायक्सोसार्कोमा बद्दल साहित्यात कल्पना आहेत, जे मूलत: ओटीपोटात फायब्रोमेटोसिसचे प्रकार आहेत आणि त्याच वेळी स्पष्टपणे फरक करण्याची अडचण दर्शवतात. विविध रूपेट्यूमर वाढ आणि ट्यूमर संयोजी ऊतक.

आक्रमक फायब्रोमेटोसिस(डेस्मॉइड फायब्रोमा, मस्क्यूलर ऍपोन्युरोटिक फायब्रोमेटोसिस, एक्स्ट्राअॅबडोमिनल डेस्मॉइड) बहुतेक प्रकरणांमध्ये तरुण लोकांमध्ये दिसून येते, प्रामुख्याने अंगांवर, ऍपोनेरोसिस आणि फॅसिआच्या क्षेत्रामध्ये स्थानिकीकृत, खांद्याचा कमरपट्टा, नितंब. काही लेखक क्षेत्रातील चट्टे मध्ये एक प्रक्रिया घटना सूचित माजी दुखापत. त्यात स्पष्टपणे घुसखोरी वाढली आहे, एक प्रवृत्ती आहे पुनरावृत्ती relapses. मॅक्रो- आणि मायक्रोस्कोपिकदृष्ट्या ओटीपोटातील डेस्मॉइडसारखेच, उपस्थितीत नंतरच्यापेक्षा वेगळे महाकाय पेशी, जवळजवळ संपूर्ण अनुपस्थिती mitoses, परिघ बाजूने अधिक मुबलक lymphohistiocytic घुसखोरी. इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपीमध्ये मायोफिब्रोब्लास्टची विपुलता दिसून येते. प्रक्रिया अनेकदा पुनरावृत्ती होते.

आंतर-ओटीपोटात desmoidमेसेंटरी आणि ओमेंटममधील तंतुमय ऊतकांच्या समान वाढीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत, एक अस्पष्ट कंटूर्ड नोड तयार होतो, ज्याचा व्यास 20 सेमी पर्यंत पोहोचतो. ही स्वतंत्र प्रक्रिया किंवा गार्डनर सिंड्रोमचा एक घटक म्हणून उद्भवते. हे कोणत्याही वयात उद्भवते, अधिक वेळा पुरुषांमध्ये.

Dupuytren प्रकाराचे मिश्रित फायब्रोमेटोसेस. पाल्मेरियल फायब्रोमेटोसिस. ड्युपंट्रेनने 1832 मध्ये पहिल्यांदा पाल्मर फायब्रोमेटोसिस असलेल्या रुग्णाचे प्रात्यक्षिक केले. सध्या, रोगाची घटना त्याच्या स्वतःच्या बदललेल्या कोलेजनला रोगप्रतिकारक प्रतिसाद असल्याचे गृहीत धरले जाते. असे सुचवले जाते की कठोर शारीरिक श्रमाशी संबंध आहे, विशेषत: शारीरिक श्रमाशी, जे तथापि, प्रत्येकाने सामायिक केलेले नाही. हे लक्षात आले की फायब्रोब्लास्ट प्रसाराच्या केंद्रस्थानी, मायोफिब्रोब्लास्ट प्रकारच्या पेशींची उपस्थिती शक्य आहे; 2/3 निरीक्षणांमध्ये द्विपक्षीय जखम आहे; एकाचा पराभव आणि दुसऱ्या हाताच्या दरम्यान, बराच वेळ मध्यांतर शक्य आहे.

पामर फायब्रोमेटोसिसपाल्मर ऍपोन्युरोसिसपासून उत्सर्जित आणि IV, V आणि, कमी वेळा, हाताच्या इतर बोटांचे आकुंचन होऊ शकते. प्लांटार फंब्रोमेटोसिस आणि पेरोनियर रोगाशी संबंधित असू शकते. रोगाचे 3 टप्पे आहेत: वाढणारे, फायब्रोब्लास्ट्सच्या यादृच्छिक प्रसाराद्वारे वैशिष्ट्यीकृत, कोलेजन तंतूंच्या थोड्या प्रमाणात मऊ, सेल-समृद्ध एकाधिक नोड्यूलच्या निर्मितीसह आणि आकारहीन मध्यवर्ती पदार्थाचे संचय, फायब्रोब्लास्ट्सच्या क्रमबद्ध व्यवस्थेद्वारे वैशिष्ट्यीकृत. , पेशींच्या संख्येत घट, कोलेजन वस्तुमानात वाढ, सुरकुत्या सुरू होणे आणि अवशिष्ट, ज्यामध्ये कंडरांसारखे दाट पट्टे तयार होतात. ऑपरेशन्सनंतर रीलॅप्स लक्षात घेतल्या जातात, मेटास्टेसेसचे वर्णन केले जात नाही.

प्लांटर फायब्रोमेटोसिस(1897 मध्ये त्यांनी वर्णन केलेले लेडरहोज सिंड्रोम), पाल्मर फायब्रोमेटोसिसच्या विपरीत, क्वचितच फ्लेक्सिअन कॉन्ट्रॅक्चरसह होते. हे सहसा पायाच्या तळाच्या मध्यभागी (प्लॅंटर ऍपोनेरोसिस) प्रभावित करते आणि नोड्यूलसारखे दिसते, कालांतराने 4-5 सेमी व्यासापर्यंत पोहोचते. नोड्स सामान्यतः दाट, एकाधिक, फॅशियल फॉर्मेशनशी संबंधित असतात. मायक्रोस्कोपिकदृष्ट्या, नव्याने तयार झालेले ऊतक फायब्रोब्लास्ट सारख्या पेशींनी समृद्ध आहे.

सह पुनरुत्पादक वयाच्या महिला वाढलेली पातळीहार्मोनल विकृतींमुळे उद्भवणाऱ्या समस्यांना इतरांपेक्षा इस्ट्रोजेनचा सामना करावा लागतो.

हे एंडोमेट्रियल हायपरप्लासिया, फायब्रॉइड्स, स्तन पॅथॉलॉजी आहे. त्यापैकी अनेक सौम्य स्वभावाचे आहेत. परंतु डेस्मॉइड फायब्रोमासारख्या रोगासाठी, एक संक्रमणकालीन स्थिती वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

डेस्मॉइड फायब्रोमा एक संयोजी ऊतक ट्यूमर आहे ज्यामध्ये सौम्य आणि घातक दरम्यानची वैशिष्ट्ये आहेत. ऊतकांच्या नमुन्यांमधील हिस्टोलॉजिकल तपासणी घातक प्रक्रियेची चिन्हे दर्शवत नाही, ती मेटास्टेसेस देत नाही.

डेस्मॉइड फायब्रोमाचा फोटो

परंतु त्याच वेळी, डेस्मॉइड काढून टाकल्यानंतर पुनरावृत्ती होण्यास सक्षम आहे, ते आक्रमकपणे वाढते - ते जवळच्या ऊती आणि अवयवांमध्ये घुसू शकते, हाडांमध्ये वाढू शकते आणि त्यांचा नाश करू शकते.

डेस्मोमा एक दाट, वेदनारहित वस्तुमान आहे गोल आकार 2 मिमी ते 15 सेमी किंवा त्याहून अधिक. आकार गोल आणि गुळगुळीत आहे, किंचित खडबडीत असू शकतो. त्याच्या पोकळीमध्ये राखाडी किंवा तपकिरी रंगाचे जेलीसारखे वस्तुमान असते. आतील पृष्ठभागएपिडर्मिस सह अस्तर. भिंतीमध्ये कॅल्सिफिकेशन, उपास्थि किंवा हाडांच्या ऊतींचे केंद्र असू शकते.

ट्यूमर हळूहळू वाढतो. मोठे असताना, ते शेजारच्या अवयवांना संकुचित करू शकते. कधीकधी डेस्मॉइडची सामग्री सूजते, पू शेजारच्या भागात फुटते किंवा बाहेर येते.

डेस्मॉइड स्नायू फॅसिआ किंवा ऍपोनेरोसेस - संयोजी ऊतक झिल्लीपासून तयार होतो. ते कुठेही स्थित असू शकतात. सुरुवातीला, ते त्यांच्या स्थानानुसार वर्गीकृत केले गेले:

• उदर (खरे)ओटीपोटात वाढतात, 35% प्रकरणांमध्ये होतात;
• अतिरिक्त-उदरइतर ठिकाणी स्थित, सुमारे 65% खाते.

निर्मितीचे एक आवडते ठिकाण म्हणजे ओटीपोटाचे ऍपोनेरोसिस. फायब्रोमेटोसिसचे वारंवार स्थानिकीकरण - खांदे, वरचे अंग, नितंब, पाय, छातीवर काहीसे कमी वेळा. वाढ रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस, आतड्यांमधील मेसेंटरी, ओमेंटममध्ये आढळते, स्त्रियांमध्ये ती गर्भाशयाच्या मागे वाढू शकते, पुरुषांमध्ये - अंडकोषात.

अनेक आहेत क्लिनिकल प्रकारअतिरिक्त-उदर डेस्मॉइड फायब्रोमा:

1. सभोवतालच्या फॅशियाला प्रभावित करणारा एक फोकस असलेला शास्त्रीय प्रकार.
2. एकसमान घट्ट होण्याच्या स्वरूपात अंगावरील स्नायू आणि रक्तवाहिन्यांच्या फॅशियाचा पराभव.
3. विविध स्थानिकीकरणाचे अनेक नोड्स.
4. घातकता आणि डेस्मॉइड सारकोमामध्ये संक्रमण.

हा रोग पुरुष आणि स्त्रियांना प्रभावित करतो, परंतु नंतरच्या काळात तो 4 पट अधिक वेळा होतो. 20-40 वर्षांच्या तरुण वयात सर्वाधिक घटना घडतात. जन्मजात डेस्मॉइड फायब्रोमाच्या अनेक प्रकरणांचे वर्णन केले आहे.

कारणे

रोगाची कारणे विश्वासार्हपणे स्थापित करणे अद्याप शक्य झाले नाही. तथापि, असे अनेक घटक ओळखले गेले आहेत उच्च शक्यतावैयक्तिकरित्या किंवा विविध संयोजनांमध्ये निओप्लाझमच्या विकासावर परिणाम होतो.

1. हायपरस्ट्रोजेनिझम. रजोनिवृत्तीनंतर स्त्रियांमध्ये शिक्षणाचे प्रतिगमन आणि हार्मोनल उपचारांना चांगला प्रतिसाद या कारणाच्या बाजूने आहे.
2. तोडण्यासाठी स्नायू तंतूबाळंतपणा दरम्यान.
3. आनुवंशिक पूर्वस्थिती.
4. मऊ ऊतक जखम.

आकडेवारीनुसार, डेस्मॉइड फायब्रोमा असलेल्या रुग्णांपैकी 94% पर्यंत मल्टीपॅरस स्त्रिया आहेत. मुलांमध्ये हे अत्यंत दुर्मिळ आहे, पुरुषांमध्ये ते बहुतेकदा पौगंडावस्थेत विकसित होते. संभाव्य स्पष्टीकरण - वाढलेली वाढ स्नायू वस्तुमानकिंवा अपुरा शारीरिक व्यायामस्नायू आणि संयोजी ऊतक निर्मितीचा मायक्रोट्रॉमा होतो.

लक्षणे

लहान desmomas होऊ शकत नाही अप्रिय लक्षणे, दुखवू नका.

1. त्वचेखाली दाट मोबाइल निर्मिती, जे हळूहळू वाढते. डेस्मॉइडच्या बाजूने आघात किंवा शस्त्रक्रिया झालेल्या भागात त्याचे स्थान आहे.
2. हळूहळू अतिवृद्धीआणि विस्थापित स्थितीत संक्रमण.
3. तेथे ट्यूमरच्या स्थानिकीकरणासह पायांमध्ये सूज येणे. हे शिरासंबंधी फॅसिआ आणि शिराच्या भिंतीसह दाट संलयनाद्वारे उगवण दरम्यान दिसून येते. यामुळे रक्ताचा प्रवाह कमी होतो आणि सूज येते.
4. आंतर-उदर स्थानडेस्मॉइड संलग्न असलेल्या अंतर्गत अवयवांच्या नुकसानीच्या लक्षणांसह. मेसेन्टेरिक टिश्यू, ट्यूमर पासून वाढ मोठे आकारआतड्यांचे विस्थापन आणि कॉम्प्रेशन होते. अपचन विकसित होते - बद्धकोष्ठता, पोट फुगणे, पोटात खडखडाट होण्याची चिंता असते. आतड्यांसंबंधी अडथळाची लक्षणे दिसू शकतात.
5. महिलांमध्ये स्तन मध्ये स्थानएका स्तनात वाढ होते, स्तनाग्र आणि संपूर्ण स्तनाचा आकार बदलतो. शिक्षण मोबाइल असू शकते किंवा अंतर्निहित ऊतींना सोल्डर केले जाऊ शकते.
6. पुरुषांमध्ये स्क्रोटममध्ये डेस्मॉइडचा प्रसारअंडकोष विस्थापित करते, एक मोठे स्वरूप देते.
7. हाडांना अंकुर फुटणेत्यांच्या शोष, पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चर होऊ शकतात.
8. सांधे प्रक्रियेत सहभागकॉन्ट्रॅक्टच्या विकासास कारणीभूत ठरते.
9. जळजळ विकसित होणे आणि जवळच्या पोकळ्यांमध्ये पू येणेनशाची लक्षणे दिसू लागतात - ताप, थंडी वाजून येणे, अस्वस्थता. उदर पोकळीत पू वाहल्यास, पेरिटोनियल इरिटेशनची लक्षणे पेरिटोनिटिस विकसित होण्याचे लक्षण म्हणून पाहिली जातात.

डेस्मॉइड हेमेटोमापासून वेगळे केले पाहिजे, विशेषत: पूर्वीच्या दुखापती किंवा जखमेच्या क्षेत्रामध्ये आणि लिपोमा.

निदान

तपासणीफायब्रोमाच्या बाह्य स्थानिकीकरणासह, हे आपल्याला हे निर्धारित करण्यास अनुमती देते की ही एक दाट वेदनारहित निर्मिती आहे, जी चालू आहे प्रारंभिक टप्पेऊतींना सोल्डर केलेले नाही आणि लक्षणीय वाढीसह सहजपणे विस्थापित केले जाते - पेरीओस्टेममध्ये उगवण होईपर्यंत घट्ट मिसळलेले.

निर्मितीवरील त्वचा बदललेली नाही. अनेकदा परिसरात स्थित पोस्टऑपरेटिव्ह जखमाकिंवा दुखापत, चट्टे द्वारे पुरावा म्हणून.

1. ट्यूमर अल्ट्रासाऊंडकॅप्सूलशिवाय निर्मिती निर्धारित करते, फायब्रोमाद्वारे फॅसिआमध्ये वाढते, एक जहाज जाऊ शकते. डेस्मॉइडमध्ये सिंगल चेंबर पोकळी असू शकते, जी सोनोग्राममध्ये परावर्तित होते. पोकळीच्या आत जेली सारखी सामग्री भरलेली असते, जी अल्ट्रासाऊंड चित्रावर गडद पोकळीसारखी दिसते. कधीकधी इको-डेन्स स्ट्रक्चर्स त्याच्याभोवती परिभाषित केले जातात - कॅल्सिफिकेशन्स आणि कॅल्सिफिकेशन्स.

बायोप्सीआपल्याला पेशींची मॉर्फोलॉजिकल रचना निर्धारित करण्यास अनुमती देते. संयोजी ऊतक तंतू निर्धारित केले जातात, जे विविध दिशानिर्देशांमध्ये गुंफलेले असतात. बर्याचदा पॅथॉलॉजिकल माइटोसेस असलेल्या पेशी आढळतात - असामान्य पेशी विभाजन.

त्यांची संख्या जितकी जास्त असेल तितकी ट्यूमर काढून टाकल्यानंतर किंवा त्याचे सारकोमामध्ये संक्रमण झाल्यानंतर पुनरावृत्ती होण्याची शक्यता जास्त असते. डेस्मॉइड आणि संभाव्यतः निरोगी ऊतींच्या सीमेवर बायोप्सी घेण्याची शिफारस केली जाते - यामुळे ऑपरेशनची रणनीती आणि ऊतक छाटण्याच्या सीमा निश्चित करण्यात मदत होईल.

2. चुंबकीय अनुनाद प्रतिमाअगदी लहान आकाराच्या निओप्लाझमचे निदान करण्यास, त्याचे स्थलाकृतिक स्थान, वाढीची डिग्री आणि प्रक्रियेत शेजारच्या ऊतींचा सहभाग निश्चित करण्यास अनुमती देते. संशोधन पद्धत सुरक्षित आहे, शरीरावर रेडिएशन लोड तयार करत नाही.
3. सीटी स्कॅन- अभ्यासाखालील क्षेत्रामध्ये कटच्या स्वरूपात तयार केलेल्या रेडियोग्राफिक प्रतिमांची मालिका. मऊ उतींसाठी, ते कमी माहितीपूर्ण आहे, परंतु ते नुकसानाची डिग्री निर्धारित करते. हाडांची ऊती, कॅल्सिफिकेशनची उपस्थिती.

याव्यतिरिक्त, सीरम estradiol च्या समस्येचे निराकरण करण्यासाठी निर्धारित आहे हार्मोनल उपचार. ट्यूमरच्या वाढीच्या क्षेत्रातील हाडांचे क्ष-किरण त्यांचे नुकसान किती प्रमाणात आहे याचे निदान करणे आवश्यक आहे. जर ते लहान श्रोणीमध्ये स्थानिकीकृत असेल तर, सिस्टोग्राफी आणि उत्सर्जित यूरोग्राफी केली जाते.

दरासाठी सामान्य स्थितीआणि तयारीसाठी सर्जिकल उपचारकेले सामान्य परीक्षा- रक्त, मूत्र, ईसीजी, बायोकेमिकल रक्त चाचणी, कोगुलोग्रामचे विश्लेषण.

उपचार

1. सर्जिकल काढणे. ती निवडीची पद्धत आहे. ट्यूमर निरोगी ऊतींमध्ये काढून टाकला जातो. केवळ सर्जिकल उपचार वापरताना, ट्यूमरची पुनरावृत्ती अनेकदा दिसून येते. म्हणून, संपूर्ण फॅसिआ काढून टाकण्याचा प्रस्ताव आहे ज्यावर ट्यूमर वाढतो.
2. रेडिएशन थेरपीशस्त्रक्रियेनंतर केले जाते. अभ्यासानुसार, ट्यूमर मुख्य फोकसपासून 20-30 सेंटीमीटरपर्यंत पसरतो. इरॅडिएशनसाठी, शस्त्रक्रिया जखमेच्या उपचारानंतर अनेक कोर्स वापरले जातात. सुरुवातीला, हे विस्तृत क्षेत्र आहे आणि 40 Gy चा एकूण डोस आहे, 3 महिन्यांनंतर मध्यवर्ती क्षेत्रात 20 Gy.

अँटिस्ट्रोजेन्स. एस्ट्रोजेनची पातळी वाढलेल्या स्त्रियांमध्ये फायब्रोमेटोसिसची वाढ आणि रजोनिवृत्ती दरम्यान त्याचे प्रतिगमन यामुळे टॅमॉक्सिफेनच्या वापरास कारण मिळाले. च्या साठी चांगला परिणामउपचार 5-10 महिन्यांत केले जाते.

हे गोनाडोट्रॉपिन-रिलीझिंग हार्मोनचे अॅनालॉग झोलाडेक्सच्या परिचयाने, दर 28 दिवसांनी एकदा पूरक आहे. वेगळे ही पद्धतशस्त्रक्रियेसाठी contraindication असल्यास वापरले जाऊ शकते.

3. हार्मोनल उपचारजेस्टेजेनिक औषधांच्या वापरावर आधारित - प्रोजेस्टेरॉन, मेजेस्ट्रॉल. त्यांचा प्रभाव इस्ट्रोजेन पातळी कमी करण्यावर आधारित आहे. म्हणून स्वतंत्र मार्गउपचार अप्रभावी आहे.
4. केमोथेरपी.सायटोस्टॅटिक्स मेथोट्रेक्सेट आणि विनब्लास्टाईन देतात सकारात्मक प्रभावउपचार करताना 3-5 महिने वापरले जाते. अनिवार्य स्थिती निरीक्षण परिधीय रक्तआणि बायोकेमिकल निर्देशक. विनब्लास्टाईनमुळे ल्युकोपेनिया होऊ शकतो आणि मेथोट्रेक्सेट यकृतावर विपरित परिणाम करते.

हा व्हिडिओ दर्शवितो की समान ट्यूमर कसा काढला जातो:

अंदाज

डेस्मॉइड फायब्रोमाच्या उपचारांसाठी, डेस्मॉइड फायब्रोमा ज्या ऊतींमधून वाढतो त्या ऊतींचे विस्तृत काढून टाकल्यास रोगनिदान अनुकूल आहे. 60% प्रकरणांमध्ये, 3 वर्षांच्या आत पुन्हा पडणे विकसित होते.

सर्जिकल उपचारांच्या चुकीच्या पध्दतीने अनेक पुनरावृत्ती दिसून येतात. थेरपीच्या अनेक पद्धतींचे संयोजन निओप्लाझमची संपूर्ण विल्हेवाट लावते.

जेव्हा महत्त्वपूर्ण अवयव त्यांच्या कार्याच्या उल्लंघनासह प्रक्रियेत गुंतलेले असतात तेव्हा एक घातक परिणाम विकसित होतो आणि डोके, मान आणि छातीमध्ये स्थानिकीकरणासह फायब्रोमेटोसिसमध्ये देखील शक्य आहे.

5% प्रकरणांमध्ये ट्यूमरच्या ठिकाणी, स्क्वॅमस सेल कार्सिनोमाच्या प्रकारानुसार घातकता उद्भवते.

तुम्हाला त्रुटी आढळल्यास, कृपया मजकूराचा तुकडा हायलाइट करा आणि क्लिक करा Ctrl+Enter.

डेस्मॉइड फायब्रोमा (आक्रमक फायब्रोमेटोसिसचे समानार्थी) हे मेसेन्कायमल सॉफ्ट टिश्यू ट्यूमर आहेत. हे सर्वात असंख्य आणि वैविध्यपूर्ण आहे हिस्टोलॉजिकल रचनाट्यूमरचा समूह.

सध्या 115 आहेत वैयक्तिक फॉर्मट्यूमर आणि ट्यूमर सारखी प्रक्रिया. नॉन-एपिथेलियल ट्यूमरचे निदान आणि वर्गीकरण करताना, सौम्य आणि घातक दोन्ही प्रकारांच्या गटात, विविध उत्पत्तीच्या निओप्लाझम्सच्या मॉर्फोलॉजिकल समानतेशी संबंधित महत्त्वपूर्ण अडचणी आहेत.

डेस्मॉइड (डेस्मॉइड फायब्रोमा) एक संयोजी ऊतक निर्मिती आहे जी हिस्टोलॉजिकल चित्रानुसार, फायब्रोमा सारखी दिसते. घुसखोरीच्या वाढीमध्ये फरक आहे. ऊतक आणि सेल्युलर ऍटिपिया खराबपणे व्यक्त केले जातात. हे प्रामुख्याने बाळाच्या जन्मानंतर स्त्रियांमध्ये होते, क्वचित प्रसंगी - पुरुष आणि मुलांमध्ये.

मॅक्रोस्कोपिकदृष्ट्या, डीएफ हे एक किंवा अधिक दाट नोड्स आहेत किंवा स्पष्ट सीमा नसलेल्या घुसखोरी आहेत आणि सूक्ष्मदर्शकाखाली, ट्यूमरची वैशिष्ट्यपूर्ण सेल्युलॅरिटी दृश्यमान नाही - हे एकल फायब्रोसाइट्स आणि फायब्रोब्लास्ट्सने एकमेकांशी जोडलेले तंतुमय संयोजी ऊतकांचे क्षेत्र आहेत. अशा निरुपद्रवी सूक्ष्म सारासह, वैद्यकीयदृष्ट्या, डीएफ स्वरूपात स्पष्ट आक्रमकता दर्शवते. जलद वाढ, ज्याचा दर काही सॉफ्ट टिश्यू सारकोमापेक्षा जास्त आहे, शेजारचा सहभाग शारीरिक रचना, आणि काहीवेळा अंतर्निहित हाडाचा वापर. कधी अपेक्षित डावपेचकिंवा अपुरा उपचार, DF प्रचंड प्रमाणात आणि 20-30 किलो वजनापर्यंत पोहोचू शकतो. अशा स्थानिक विध्वंसक क्रियाकलापांसह, डीएफ एकतर प्रादेशिक किंवा दूरस्थ मेटास्टेसेस देत नाही. प्रचंड desmoids असलेल्या रुग्णांना देखील साजरा केला जात नाही कर्करोग कॅशेक्सियासाठी वैशिष्ट्यपूर्ण घातक ट्यूमर. DF मध्ये मृत्यूचे तात्काळ कारण म्हणजे ट्यूमरद्वारे महत्वाच्या अवयवांचे किंवा रक्तवाहिन्यांचे आकुंचन, मोठ्या नोड्सच्या अल्सरेशनमुळे रक्तस्त्राव.

स्थानिकीकरणावर अवलंबून, उदर (पुढील ओटीपोटाच्या भिंतीच्या जाडीमध्ये स्थानिकीकरणासह) आणि अतिरिक्त-ओटीपोटातील डेस्मॉइड वेगळे केले जातात. अतिरिक्त-ओटीपोटातील डेस्मॉइड, किंवा आक्रमक फायब्रोमेटोसिस, वारंवार दिसून येते तरुण वयपुरुष आणि स्त्रियांमध्ये. अंग, खांद्याचा कंबरे, नितंबांवर ऍपोनेरोसिस आणि फॅसिआच्या क्षेत्रामध्ये स्थानिकीकृत. हे वेगवान आक्रमक घुसखोर वाढीद्वारे ओळखले जाते, बर्याचदा पुनरावृत्ती होते, बर्याचदा घातक बनते. ओटीपोटातील डेस्मॉइड तुलनेने सौम्य आहे, घातकतेला प्रवण नाही.

dfs पुरेसे आहेत दुर्मिळ पॅथॉलॉजी- दर वर्षी 1 दशलक्ष लोकांमध्ये 2-4 प्रकरणे आणि मानवी सॉफ्ट टिश्यू ट्यूमरमध्ये फक्त 0.03-0.1%. कमी वारंवारता या पॅथॉलॉजीचा अभ्यास आणि संचित अनुभवाचे पद्धतशीरीकरण मोठ्या प्रमाणात गुंतागुंत करते, कारण प्रत्येक वैयक्तिक क्लिनिकमध्ये मोजक्याच निरीक्षणे असतात.

असे असूनही, MNIOI च्या भिंती आत त्यांना. पी.ए. Herzen उपचार अमलात आणणे हा रोग. आपल्या देशात प्रथमच, डेस्मॉइड फायब्रोमाच्या उपचारांमध्ये, तिथेच केमोथेरपीची चाचणी घेतली जाऊ लागली.

केमोरॅडिएशन उपचाराने बरा होतो मोठ्या संख्येनेआजारी. तथापि, कोणीही दुर्लक्ष करू शकत नाही नकारात्मक बाजूशरीरावर या प्रभावांचा प्रभाव - ट्यूमर वाहक, विशेषत: मुलांमध्ये आणि बाळंतपणाचे वय. डीएफ असलेल्या रूग्णांचे व्यवस्थापन करण्याच्या आमच्या स्वतःच्या दीर्घकालीन अनुभवाच्या विश्लेषणामुळे या निओप्लाझमच्या संप्रेरक अवलंबनाची खात्रीशीर चिन्हे ओळखणे शक्य झाले. अशा प्रकारे, प्रौढ रूग्णांमध्ये (80%) तरुण स्त्रिया प्रचलित आहेत. बहुतेकदा ट्यूमरचा देखावा किंवा रीलेप्सचा विकास गर्भधारणेशी संबंधित असतो (24.3% रुग्णांमध्ये). रजोनिवृत्तीच्या प्रारंभासह स्त्रियांमध्ये डेस्मॉइड फायब्रोमाच्या उत्स्फूर्त प्रतिगमनाची प्रकरणे आहेत. रुग्णांना सहसा सहवर्ती असतात स्त्रीरोगविषयक पॅथॉलॉजी- एंडोमेट्रिओसिस, गर्भाशयाच्या फायब्रॉइड्स, विविध विकार मासिक पाळी. पुरुषांमध्ये, स्त्री प्रकार (76%), गायनेकोमास्टिया (75%) नुसार फॅटी टिश्यूचे संचय होते, खरे desmoids कधीच होत नाहीत. डीएफच्या प्रारंभाच्या वयानुसार रूग्णांचे वितरण देखील या रोगाच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये लैंगिक हार्मोन्सचा सहभाग दर्शवते. DF च्या संप्रेरक अवलंबनाच्या बाजूने विश्वासार्ह डेटा समाविष्ट करण्यासाठी आधार तयार केला जटिल उपचारडीएफ हार्मोन थेरपी.

याव्यतिरिक्त, हे निष्पन्न झाले की कोणत्याही परिस्थितीत डेस्मॉइड फायब्रोमास शस्त्रक्रियेने काढले जाऊ नयेत. डेस्मॉइडमध्ये ट्यूमरच्या दृश्य भागापासून अनेक दहा सेंटीमीटर लांब स्पिक्युल असतात, ज्या काढून टाकल्यानंतर पुनरावृत्ती अपरिहार्यपणे उद्भवते. जास्तीत जास्त चांगला सरावआहेत: टॅमॉक्सिफेन (ट्यूमर हार्मोनली सक्रिय आहे), विनब्लास्टाईन मोनोथेरपी. एकत्रीकरण रेडिएशन थेरपी.

म्हणून, वर नमूद केल्याप्रमाणे, या समस्येवर MNIIOI यांच्याशी संपर्क साधणे चांगले आहे. हरझेन.

लेख लिहिण्यासाठी खालील इंटरनेट संसाधने वापरली गेली:

http://www.rosoncoweb.ru

परिचय

एक असामान्य सॉफ्ट टिश्यू ट्यूमर, ज्याला ऑन्कोलॉजिस्ट आता डेस्मॉइड म्हणतात, 1832 मध्ये जे. मॅकफार्लेन यांनी प्रथम वर्णन केले होते. त्याचे नाव "desmoid", पासून साधित केलेली ग्रीक शब्द"डेसमॉस" - एक अस्थिबंधन, एक गाठ आहे देखावा- टेंडन्स सारखी तंतुमय रचना, पांढरा रंग. हा निओप्लाझम एक मेसेन्काइमल सॉफ्ट टिश्यू ट्यूमर आहे जो विभेदित फायब्रोब्लास्ट्स आणि जास्तकोलेजन तंतू. मऊ उती आणि हाडांच्या ट्यूमरच्या वर्गीकरणानुसार (WHO, 2002), डेस्मॉइड फायब्रोमाचे वर्गीकरण फायब्रोब्लास्टिक / मायोफिब्रोब्लास्टिक ट्यूमर म्हणून केले जाते आणि सौम्य आणि घातक निओप्लाझममध्ये मध्यवर्ती स्थान व्यापलेले असते, स्थानिक पातळीवर आक्रमक असते. डेस्मॉइड फायब्रोमा/आक्रमक फायब्रोमाटोसिस स्थानिक पातळीवर आक्रमक आहे परंतु मेटास्टेसाइज होत नाही. स्थानिकीकरणावर अवलंबून, डेस्मॉइड्स ओटीपोटात विभागले जातात (येथे स्थित आहेत ओटीपोटात भिंतकिंवा उदर पोकळी) आणि अतिरिक्त-उदर (ट्रंक आणि अंगांच्या प्रदेशात स्थित). आक्रमक क्लिनिकल कोर्स अतिरिक्त-ओटीपोटातील डेस्मॉइड फायब्रोमास (EDFs) चे अधिक वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. सर्जिकल हस्तक्षेपखेळणे मोठी भूमिकाईडीएफच्या उपचारांमध्ये, परंतु त्याच वेळी लक्षणीय संख्येने पुनरावृत्ती होते - त्यांची वारंवारता 40 ते 90% पर्यंत असते. सर्जिकल उपचारांच्या निराशाजनक परिणामांनी या पॅथॉलॉजीच्या रूग्णांच्या उपचारासाठी इतर दृष्टिकोन शोधण्यास उत्तेजन दिले. रेडिएशन थेरपीचा वापर शस्त्रक्रियेच्या उपचारांव्यतिरिक्त आणि स्वतःच केल्याने उत्साहवर्धक परिणाम दिसून आले आहेत. एकत्रित उपचाराने पुनरावृत्ती दर 20% कमी केला. थर्मोरेडिओथेरपीच्या वापराद्वारे एकत्रित उपचारांच्या परिणामांमध्ये सुधारणा S.I. ताकाचेव, एम.डी. अलीव्ह, व्ही.व्ही. ग्लेबोव्स्काया आणि इतर. त्यांच्याद्वारे प्रस्तावित केलेल्या पद्धतीमुळे रोगाचा 10 वर्षांचा रीलेप्स-फ्री कोर्स 45.8% वाढला. विनब्लास्टाईन आणि मेथोट्रेक्सेटसह दीर्घकाळापर्यंत कमी-डोस केमोथेरपीचा वापर व्यापक झाला आहे. हार्मोन थेरपी (टॅमोक्सिफेन, गोसेरेलिन) ने डेस्मॉइड फायब्रोमासच्या उपचारांमध्ये एक प्रमुख स्थान व्यापले आहे, ज्याच्या मदतीने 46.7% रुग्णांमध्ये ट्यूमरचे पूर्ण आणि आंशिक प्रतिगमन प्राप्त करणे शक्य होते. वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्यथेरपीला ट्यूमरचा प्रतिसाद असा आहे की निओप्लाझमचे प्रतिगमन अनेक महिन्यांत विकसित होते, आणि काहीवेळा वर्षांपर्यंत. त्याच वेळी, वैशिष्ट्यांची उपलब्ध माहिती क्लिनिकल कोर्स desmoid fibromas प्रत्येक प्रकारच्या थेरपीची भूमिका आणि स्थान स्पष्ट करण्यास प्रवृत्त करते. अशा प्रकारे, मॉस्को रिसर्च ऑन्कोलॉजिकल इन्स्टिट्यूटमध्ये संचित व्यापक क्लिनिकल अनुभव एन.एन. पी.ए. Herzen”, वाढत्या भूमिकेबद्दल बोलण्याची परवानगी दिली शस्त्रक्रिया पद्धतडेस्मॉइड फायब्रोमा असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांमध्ये. यावर जोर देण्यात आला आहे की निरोगी ऊतींमधील ट्यूमरच्या विस्तृत छाटणीसाठी अनेकदा शेजारील हाडांचे विच्छेदन आवश्यक असते आणि पुनर्रचनात्मक ऑपरेशन्सवर मऊ उती. या पॅथॉलॉजी असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांसाठी, नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे वापरली जातात, रोगाच्या स्थानिक पातळीवर प्रगत स्वरूपात इमॅटिनिबच्या यशस्वी वापराची वेगळी प्रकरणे नोंदवली जातात.

तथापि, डेस्मॉइड फायब्रोमाच्या उपचारांवर अद्याप एकमत झालेले नाही.

ऑब्जेक्ट आणि संशोधन पद्धती

अभ्यासाचा उद्देश: ईडीएफ असलेल्या रुग्णांच्या उपचारांच्या परिणामांचे विश्लेषण करणे. 2000 ते 2010 पर्यंत युक्रेनच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या नॅशनल कॅन्सर इन्स्टिट्यूटच्या ऑन्कोर्थोपेडिक्स, त्वचा आणि सॉफ्ट टिश्यू ट्यूमर विभागात उपचार केलेल्या रूग्णांचा पूर्वलक्षी अभ्यास केला गेला. सूचित कालावधी दरम्यान, 18 ते 79 वर्षे वयोगटातील 68 रुग्णांवर उपचार करण्यात आले. सर्व रुग्णांचे निदान झाले हिस्टोलॉजिकल तपासणी. लिंग आणि वयानुसार रुग्णांच्या वितरणाविषयी माहिती टेबलमध्ये सादर केली आहे. 1. ट्यूमर 9 रुग्णांमध्ये (13.2%) वरच्या अंगांवर, खोडावर - 29 (42.6%), खालच्या अंगांवर - 30 (44.2%) रुग्णांमध्ये होता. पुरुष आणि महिला रूग्णांमध्ये ट्यूमरच्या स्थानिकीकरणातील फरक लक्षणीय आहेत. तर, 60.5% महिला रूग्णांमध्ये, निओप्लाझम खालच्या अंगावर स्थित होते, पुरुषांमध्ये - 20% मध्ये. पुरुषांमध्ये, 56% प्रकरणांमध्ये, ट्यूमर ट्रंकवर स्थानिकीकृत होते आणि स्त्रियांमध्ये - 32.6% मध्ये. वरचा बाहूपुरुषांमध्ये 24% प्रकरणांमध्ये आणि स्त्रियांमध्ये - केवळ 7% प्रकरणांमध्ये या रोगाने प्रभावित होते. तपशीलवार माहितीतक्त्यामध्ये दिलेले आहे. 2. 40 प्रकरणांमध्ये, रुग्णांना नवीन निदान झालेल्या ट्यूमरसह क्लिनिकमध्ये दाखल करण्यात आले होते, 28 - रोगाच्या पुनरावृत्तीसह. ट्यूमरचे दुहेरी स्थानिकीकरण 3 (4.4%) रुग्णांमध्ये (2 महिला, 1 पुरुष) नोंदवले गेले होते, ही घटना केवळ खालच्या पायांवर आणि अशा संयोजनांमध्ये दिसून आली: मांडी आणि खालचा पाय, पाय आणि खालचा पाय, पाय आणि मांडी.

तक्ता 1लिंग आणि वयानुसार अतिरिक्त-ओटीपोटात डेस्मॉइड फायब्रोमा असलेल्या रुग्णांचे वितरण

टेबल 2लिंग आणि स्थानिकीकरणाद्वारे अतिरिक्त-ओटीपोटातील डेस्मॉइड फायब्रोमा असलेल्या रुग्णांचे वितरण

39 रूग्णांमध्ये वाइड एक्सिजनच्या प्रमाणात सर्जिकल उपचार केले गेले. सर्जिकल हस्तक्षेपामध्ये ट्यूमर 2 सेमी निरोगी ऊतींच्या बाबतीत काढला जातो. 3 रूग्णांमध्ये, ट्यूमरच्या छाटण्याबरोबरच ट्यूमरला लागून असलेल्या हाडांचे रीसेक्शन होते: 2 प्रकरणांमध्ये - स्कॅपुला, 1 मध्ये - किरकोळ रीसेक्शन फेमर

पूर्वी 7 रुग्णांमध्ये सर्जिकल हस्तक्षेपरेडिएशन थेरपी 35-40 Gy च्या एकूण फोकल डोसपर्यंत 2-2.2 Gy च्या सरासरी अपूर्णांकांसह दररोज Rokus डिव्हाइस वापरून केली गेली. 3-4 आठवड्यांनंतर, मऊ उतींच्या प्रारंभिक रेडिएशन प्रतिक्रिया कमी झाल्यानंतर, सर्जिकल स्टेजट्यूमरच्या विस्तृत उत्सर्जनाच्या प्रमाणात उपचार.

काढलेल्या ट्यूमरच्या पलंगावर 2-2.5 Gy च्या मध्यम अपूर्णांकांसह 6 रूग्णांना सहाय्यक मोडमध्ये रेडिएशन थेरपी प्राप्त झाली आणि शस्त्रक्रियेच्या जखमेच्या बरे झाल्यानंतर एकूण फोकल डोस 40-45 Gy पर्यंत.

6 रुग्णांच्या गटाने सहायक मोडमध्ये केमोहार्मोनोथेरपी घेतली. केमोथेरपीची खालील योजना वापरली: विनब्लास्टाईन - 5 mg/m 2 7 दिवसांत 1 वेळा + मेथोट्रेक्झेट 25 mg/m 2 7 दिवसांत 1 वेळा. केमोथेरपीमध्ये हार्मोन थेरपी होती - दररोज सेवनमध्ये tamoxifen रोजचा खुराक 20 मिग्रॅ. उपचाराचा कालावधी 4 ते 10 महिन्यांपर्यंत असतो, सरासरी 7.2 महिने.

दुसर्‍या गटात मिळालेल्या 8 लोकांचा समावेश होता पुराणमतवादी उपचार- केमोहोर्मोनोथेरपी आणि रेडिएशन थेरपी. केमोहोर्मोनोथेरपीची पद्धत वर दिली आहे. रेडिएशन थेरपी दररोज 2-2.2 Gy च्या मध्यम अंशांमध्ये 40-45 Gy च्या एकूण फोकल डोसमध्ये केली गेली. उपचारांचा कालावधी 7 ते 11 महिन्यांपर्यंत आहे, सरासरी 8.3 महिने.

परिणाम आणि त्याची चर्चा

प्राप्त परिणामांचे विश्लेषण करण्यास प्रारंभ करताना, सर्व प्रथम, अभ्यासात समाविष्ट असलेल्या ईडीएफ असलेल्या रुग्णांच्या संपूर्ण गटाच्या वैशिष्ट्यांचे मूल्यांकन करणे उचित आहे. या गटातील महिलांची संख्या लक्षणीय आहे (पुरुष आणि महिलांचे प्रमाण 1:2.4 होते). आमचा डेटा इतर लेखकांच्या डेटाशी सुसंगत आहे, या ट्यूमरमुळे स्त्रियांच्या मुख्य जखमांवर जोर देतो. 81.4% प्रकरणांमध्ये, या पॅथॉलॉजी असलेल्या महिला होत्या पुनरुत्पादक वय(18-49 वर्षे जुने). महिलांचे सरासरी वय 36.7±2.2 वर्षे होते. 48% पुरुष रुग्ण 30 वर्षांपेक्षा कमी वयाचे होते आणि त्यांचे सरासरी वय 34.3±3.2 वर्षे होती. 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या दोन्ही लिंगांच्या रुग्णांच्या संख्येत घट झाली आहे.

अर्ध्याहून अधिक रुग्णांमध्ये शस्त्रक्रियेनंतर ट्यूमरची पुनरावृत्ती झाली - 4 ते 96 महिन्यांच्या कालावधीत 39 पैकी 24 रुग्णांमध्ये (61.5±7.8%). पुनरावृत्तीचे स्वरूप सरासरी 23.9 महिन्यांनंतर लक्षात आले (मध्यम - 21 महिने).

प्रीऑपरेटिव्ह इरॅडिएशन आणि शस्त्रक्रियेनंतर 7 पैकी 3 रुग्णांमध्ये रिलेप्स विकसित झाले, ज्याचे प्रमाण 42.6% होते. रोगाचा परतावा 6 ते 24 महिन्यांत नोंदविला गेला, सरासरी - 14 महिन्यांनंतर (मध्यम - 12 महिने).

सहायक रेडिएशन थेरपीनंतर रोगाची पुनरावृत्ती 6 पैकी 1 रुग्णामध्ये उपचारानंतर 24 महिन्यांनी झाली, जी 16.7% होती.

जर आपण निओअडज्युव्हंट आणि अॅडज्युव्हंटसह गट एकत्र केले रेडिएशन थेरपीएकामध्ये, आम्हाला खालील गोष्टी मिळतात. 13 रूग्णांच्या गटात, 4 रूग्णांमध्ये रोगाची पुनरावृत्ती झाली - 30.8±5.7%. पुन्हा पडण्याची सरासरी वेळ 16.5 महिने (मध्यम 18 महिने) होती.

सर्जिकल उपचारानंतर सहायक केमोहोर्मोनल थेरपी प्राप्त झालेल्या रुग्णांच्या गटात (6 लोक), फॉलो-अप कालावधी 36 ते 78 महिने (मध्य 50 महिने) पर्यंत होता. या काळात, या रुग्णांमध्ये पुनरावृत्तीची नोंद झाली नाही.

पुराणमतवादी उपचार (केमोहोर्मोनोथेरपी आणि रेडिएशन थेरपी) घेतलेल्या रूग्णांचा गट 36 ते 96 महिन्यांपर्यंत साजरा केला जातो (मध्यम फॉलो-अप 48 महिने आहे). 1 रुग्णामध्ये, निओप्लाझमचे संपूर्ण प्रतिगमन लक्षात आले, आंशिक प्रतिगमन देखील 1 मध्ये (अनुक्रमे 64 आणि 31 महिने निरीक्षण कालावधी), उर्वरित - ट्यूमरच्या आकाराचे स्थिरीकरण.

आमच्या परिणामांची तुलना करताना, आम्ही खालील गोष्टींवर विचार करणे आवश्यक मानतो. सर्वात उच्च वारंवारताकेवळ शस्त्रक्रिया उपचार घेतलेल्या रूग्णांच्या गटामध्ये रीलेप्स दिसून आले - 61.5±7.8%. रेडिएशन थेरपीसह एकत्रित उपचारांमध्ये - पूर्व किंवा पोस्टऑपरेटिव्ह कालावधी- पुनरावृत्तीची वारंवारता लक्षणीयरीत्या कमी झाली - 30.8±5.7% पर्यंत. प्राप्त परिणामांमध्ये 30.7% ची सुधारणा सांख्यिकीयदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण होती (p<0,05). Наши данные вполне созвучны данным доступной нам литературы, где также подчеркиваются преимущества комбинированного лечения десмоидных фибром .

दीर्घकालीन केमोहोर्मोनोथेरपीनंतर सर्जिकल उपचारांच्या संयोजनाने उत्साहवर्धक परिणाम प्राप्त झाले आहेत. या गटात 36 महिन्यांपेक्षा जास्त कालावधीसाठी पुनरावृत्तीची अनुपस्थिती आम्हाला थेरपीच्या चांगल्या परिणामांची आशा करण्यास अनुमती देते, परंतु निरीक्षणांची अपुरी संख्या आम्हाला अंतिम निष्कर्ष काढण्याची परवानगी देत ​​​​नाही. आमच्या मते, या समस्येचा अधिक अभ्यास आणि मूल्यमापन आवश्यक आहे. सहाय्यक उपचारांमध्ये स्वारस्य देखील या वस्तुस्थितीमुळे आहे की 31% रूग्णांमध्ये ऑपरेशन गैर-मूलभूत आहे, कारण सूक्ष्म तपासणी दरम्यान ट्यूमरच्या पेशी रेसेक्शन मार्जिनमध्ये आढळतात.

निरिक्षणांच्या कमी संख्येमुळे, आम्ही पुराणमतवादी उपचारांवर अंतिम मत तयार करू शकत नाही - दीर्घकाळापर्यंत केमोहॉर्मोनल थेरपी आणि रेडिएशन थेरपी - आणि आम्ही या दिशेने संशोधन सुरू ठेवणे हितकारक आणि आश्वासक मानतो.

निष्कर्ष

1. केवळ शस्त्रक्रिया उपचारांच्या परिणामी, 61.5% रुग्णांमध्ये EDF रीलेप्स विकसित होते.

2. सर्जिकल उपचारांपेक्षा एकत्रित उपचारांचा फायदा आहे. ईडीएफ असलेल्या रूग्णांमध्ये निओएडजुव्हंट आणि सहायक पथ्यांमध्ये रेडिओथेरपीचा वापर केल्याने पुनरावृत्ती दर 30.8% पर्यंत कमी करणे शक्य झाले.<0,05).

3. केमोहोर्मोनल थेरपीचा वापर, शक्यतो सर्जिकल आणि रेडिएशन उपचारांच्या संयोजनात, ईडीएफ असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांमध्ये एक आशादायक दिशा आहे.

साहित्य

1. फ्लेचर Ch.D.M., Unni K.K, Mertens F. (2002) World Health Organization Classification of Tumors. सॉफ्ट टिश्यू आणि हाडांच्या ट्यूमरचे पॅथॉलॉजी आणि जेनेटिक्स. ल्योन. IARC प्रेस., 427 p.

2. Higaki S., Tateishi A., Ohno T. et al. (1995) अतिरिक्त-ओटीपोटातील डेस्मॉइड ट्यूमर (आक्रमक फायब्रोमेटोसिस) चे सर्जिकल उपचार. इंट. ऑर्थोप., 19(6): 383–389.

3. मिडलटन एस.बी., फिलिप्स आर.के. (2000) मोठ्या आंतर-ओटीपोटातील डेस्मॉइड ट्यूमरसाठी शस्त्रक्रिया. जि. कोलन गुदाशय., 43: 1759-1762.

4. Nuyttens J.J., Rust P.F., Thomas C.R. ज्यु., तुरिसी ए.टी. (2000) आक्रमक फायब्रोमेटोसिस असलेल्या रुग्णांसाठी शस्त्रक्रिया विरुद्ध रेडिओथेरपी. कर्करोग., 88: 1517-1523.

5. बोंडियाउ पी.वाय., पेराडे एफ., मार्सी पी.वाय. इत्यादी. (2002) गॉर्टेक्स पॅचवर वारंवार डेस्मॉइड ट्यूमर. radiother आणि ऑन्कोल., 63(3): 355–356.

6. त्काचेव्ह एस.आय., अलीव एम.डी., ग्लेबोव्स्काया व्ही.व्ही. et al. (2009) प्राथमिक आणि वारंवार अतिरिक्त-ओटीपोटात डेस्मॉइड ट्यूमर असलेल्या रुग्णांमध्ये थर्मोरेडिओथेरपीचा वापर. हाडे, सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा आणि त्वचेच्या गाठी, 1: 34-37.

7. Chissov V.I., Daryalova S.L., Boyko A.V. et al. (1997) मॉस्को रिसर्च इन्स्टिट्यूट ऑफ ऑन्कोलॉजी येथे डेस्मॉइड फायब्रॉइड्सचे उपचार V.I. पी.ए. हरझेन. रशियन जर्नल ऑफ ऑन्कोलॉजी, 3: 13-17.

8. Chissov V.I., Daryalova S.L., Boyko A.V. et al. (2006) डेस्मॉइड फायब्रोमाच्या उपचारात हार्मोन थेरपी. रशियन जर्नल ऑफ ऑन्कोलॉजी, 1: 4-10.

9. डारिलोवा एसएल, फ्रँक टी.ए., कार्पेन्को व्ही.यू. et al. (2010) डेस्मॉइड फायब्रोमासच्या एकत्रित उपचारांचा टप्पा म्हणून सर्जिकल पद्धत. हाडे, मऊ ऊतक आणि त्वचेच्या गाठी, 4: 42-48.

10. हेनरिक M.C., McArthur G.A., Demetri G.D. इत्यादी. (2006) प्रगत आक्रमक फायब्रोमेटोसिस (डेस्मॉइड ट्यूमर) वर इमाटिनिबच्या प्रभावाचे क्लिनिकल आणि आण्विक अभ्यास. जे.क्लिन. ऑन्कोल., 24(7): 1195.

11. चुग आर., माकी आर.जी., थॉमस डी.जी. इत्यादी. (2006) आक्रमक फायब्रोमेटोसिस असलेल्या रुग्णांमध्ये इमाटिनिब मेसिलेटची SARC फेज II मल्टीसेंटर चाचणी. जे.क्लिन. ऑन्कोल., 24(18S): 9515.

12. डारिलोवा एस.एल., चिसोव्ह V.I. (1993) घातक ट्यूमरचे निदान आणि उपचार, औषध, M.: 255 p.

अतिरिक्त-ओटीपोटातील डेस्मॉइड फायब्रोमासह आजारांच्या उपचारांचे परिणाम

ए.यु. Palivets, S.I. कोरोविन, एम.एम. कुकुष्किना

राष्ट्रीय कर्करोग संस्था, कीव

सारांश.अतिरिक्त-ओटीपोटातील डेस्मॉइड फायब्रोमासाठी रुग्णांच्या तपासणीच्या परिणामांचे विश्लेषण केले गेले. सर्जिकल उपचारांच्या परिणामी, सरासरी 23.9 महिन्यांत 61.5% रुग्णांमध्ये रोगाची पुनरावृत्ती दिसून आली. 30.8% रूग्णांमध्ये सरासरी 16.5 महिन्यांत शस्त्रक्रिया उपचार आणि प्रोमेनेड थेरपीनंतर पुन्हा होणारी पुनरावृत्ती दिसून आली. अतिरिक्त-उदर डेस्मॉइड फायब्रोमा असलेल्या रूग्णांमध्ये एकत्रित उत्तेजिततेच्या प्रचलिततेबद्दल विस्नोव्होकचे विभाजन केले गेले.

कीवर्ड:अतिरिक्त-ओटीपोटातील डेस्मॉइड फायब्रोमा, सर्जिकल उपचार, प्रोमेनेड थेरपी, केमोहर्मोनोथेरपी.

अतिरिक्त-ओटीपोटात डेस्मॉइड फायब्रोमास असलेल्या रुग्णांच्या उपचारांचे परिणाम

ए.वाय. Palivets, S.I. कोरोविन, एम.एन. कुकुष्किना

राष्ट्रीय कर्करोग संस्था, कीव

सारांशअतिरिक्त-ओटीपोटात desmoids असलेल्या रुग्णांच्या उपचारांचे परिणाम सादर केले जातात. उपचारानंतर 61.5% रूग्णांमध्ये 23.9 महिन्यांच्या कालावधीत सर्जिकल रोगाची पुनरावृत्ती होते. शस्त्रक्रिया आणि रेडिएशन थेरपीनंतर पुनरावृत्ती 30.8% रुग्णांमध्ये सरासरी 16.5 महिन्यांनंतर दिसून आली. अतिरिक्त-ओटीपोटात desmoids असलेल्या रुग्णांमध्ये संयोजन थेरपीचे फायदे असा निष्कर्ष काढला जातो.

मुख्य शब्द:अतिरिक्त-उदर डेस्मॉइड फायब्रोमा, शस्त्रक्रिया उपचार, रेडिएशन थेरपी, केमो-हार्मोनल थेरपी.