Nếu bệnh u tủy xương tiến triển, các tế bào plasma bị phá hủy trong tủy xương, chúng biến đổi và trở nên ác tính. Căn bệnh này thuộc về bệnh bạch cầu paraproteinemia, có tên thứ hai là "Ung thư máu". Về bản chất, nó được đặc trưng bởi một khối u, kích thước của nó tăng lên ở mỗi giai đoạn của bệnh. Diện chẩn khó điều trị, có thể kết thúc bất ngờ kết quả chết người.

đa u tủy là gì

nó một tình trạng bất thường được gọi là "bệnh Rustitzky-Kahler" rút ngắn tuổi thọ. Trong quá trình bệnh lý, các tế bào ung thư xâm nhập vào tuần hoàn hệ thống, góp phần sản xuất mạnh mẽ globulin miễn dịch bệnh lý - paraprotein. Những protein cụ thể này, được chuyển đổi thành amyloids, được lắng đọng trong các mô và làm gián đoạn hoạt động của các protein đó. cơ quan quan trọng và các cấu trúc như thận, khớp, tim. Tình trạng chung của bệnh nhân phụ thuộc vào mức độ bệnh, số lượng tế bào ác tính. Chẩn đoán cần chẩn đoán phân biệt.

U tương bào đơn độc

Ung thư biểu mô tế bào plasma của giống này được phân biệt bởi một trọng tâm của bệnh lý, được khu trú trong tủy xương và hạch bạch huyết. Để dàn dựng chẩn đoán chính xácđa u tủy đòi hỏi một loạt nghiên cứu trong phòng thí nghiệm, loại trừ sự lây lan của nhiều tiêu điểm. Với tổn thương tủy xương, các triệu chứng tương tự nhau, việc điều trị phụ thuộc vào giai đoạn của quá trình bệnh lý.

Với bệnh lý này, một số cấu trúc của tủy xương trở thành ổ bệnh lý cùng một lúc, tiến triển nhanh chóng. Các triệu chứng của bệnh đa u tủy phụ thuộc vào giai đoạn của tổn thương, để rõ ràng, bạn có thể xem các bức ảnh chuyên đề bên dưới. U tủy máu ảnh hưởng đến các mô của đốt sống, xương bả vai, xương sườn, cánh xương hông, xương sọ, liên quan đến tủy xương. Với những khối u ác tính như vậy, kết quả lâm sàng cho bệnh nhân không lạc quan.

giai đoạn

U tủy Bence-Jones tiến triển ở tất cả các giai đoạn của bệnh là mối đe dọa đáng kể đến tính mạng của bệnh nhân, do đó chẩn đoán kịp thời- Đây là 50% điều trị thành công. Các bác sĩ phân biệt 3 giai đoạn của bệnh lý u tủy, trong đó các triệu chứng rõ rệt của bệnh chỉ tăng và tăng cường:

1. Giai đoạn đầu tiên. Lượng canxi dư thừa chiếm ưu thế trong máu, nồng độ paraprotein và protein trong nước tiểu không đáng kể, chỉ số huyết sắc tố đạt 100 g / l, có dấu hiệu loãng xương. Trọng tâm của bệnh lý là một, nhưng nó đang tiến triển.
2. Giai đoạn thứ hai. Các tổn thương trở nên đa dạng, nồng độ paraprotein và huyết sắc tố giảm, khối lượng mô ung thư đạt 800 g.
3. Giai đoạn thứ ba. Loãng xương tiến triển trong xương, có từ 3 ổ trở lên trong xương cấu trúc xương ah, tăng đến mức tối đa nồng độ protein trong nước tiểu và canxi trong máu. Hemoglobin giảm bệnh lý xuống 85 g / l.

Những lý do

U tủy xương tiến triển một cách tự nhiên và các bác sĩ không thể xác định nguyên nhân của quá trình bệnh lý đến cùng. Một điều được biết - nhóm rủi ro bao gồm những người sau tiếp xúc với bức xạ. Thống kê báo cáo rằng số lượng bệnh nhân sau khi tiếp xúc với yếu tố gây bệnh như vậy đã tăng lên đáng kể. Dựa trên kết quả điều trị lâu dài, ổn định trạng thái chung bệnh nhân lâm sàng không phải lúc nào cũng thành công.

Triệu chứng đa u tủy

Với tổn thương mô xương bệnh nhân lần đầu tiên bị thiếu máu không rõ nguyên nhân, không thể điều chỉnh ngay cả sau khi chế độ ăn uống trị liệu. triệu chứng đặc trưng có những cơn đau rõ rệt trong xương, không loại trừ khả năng gãy xương bệnh lý. Những thay đổi khác về sức khỏe nói chung với sự tiến triển của bệnh đa u tủy được trình bày dưới đây:

• chảy máu thường xuyên;
• rối loạn đông máu, huyết khối;
• giảm khả năng miễn dịch;
• đau cơ tim;
• tăng protein trong nước tiểu;
• bất ổn chế độ nhiệt độ;
• hội chứng suy thận;
• tăng mệt mỏi;
• các triệu chứng loãng xương nghiêm trọng;
• gãy đốt sống phức tạp hình ảnh lâm sàng.

chẩn đoán

Vì Lúc đầu, bệnh xảy ra ở dạng không có triệu chứng và không được chẩn đoán kịp thời., các bác sĩ đã phát hiện biến chứng đa u tủy, nghi ngờ suy thận. Chẩn đoán không chỉ bao gồm kiểm tra trực quan bệnh nhân và sờ nắn các cấu trúc xương, mềm mà còn phải trải qua khám lâm sàng. Nó:

• X-quang ngực và khung xương để xác định số khối u trong xương;
• sinh thiết hút tủy xương để kiểm tra sự hiện diện của các tế bào ung thư với bệnh lý u tủy;
• trepanobiopsy - một nghiên cứu về một chất nhỏ gọn và xốp được lấy từ tủy xương;
• myelogram là cần thiết cho Chẩn đoán phân biệt, như một phương pháp xâm lấn thông tin;
• nghiên cứu tế bào học của các tế bào plasma.

Điều trị đa u tủy

Trong trường hợp hình ảnh lâm sàng không phức tạp, các phương pháp phẫu thuật sau đây được sử dụng: cấy ghép tế bào gốc của người hiến tặng hoặc của chính họ, hóa trị liệu liều cao sử dụng thuốc kìm tế bào, xạ trị. Hấp thu máu và di truyền tế bào tương thích hợp với hội chứng tăng độ nhớt, tổn thương rộng thận, suy thận. điều trị y tế kéo dài vài tháng trong bệnh lý u tủy bao gồm:

• thuốc giảm đau để loại bỏ cơn đau ở vùng xương;
• kháng sinh dòng penicillin với tái phát quá trình lây nhiễm trong và tĩnh mạch;
• cầm máu để chiến đấu chảy máu nặng: Vikasol, Etamzilat;
• thuốc kìm tế bào để giảm khối u: Melphalan, Cyclophosphamide, Chlorbutin;
• glucocorticoid kết hợp với uống nhiều rượu để giảm nồng độ canxi trong máu: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
• chất kích thích miễn dịch có chứa interferon, nếu bệnh kèm theo giảm khả năng miễn dịch.

Nếu khi bạn lớn lên khối u ác tínhĐược Quan sát huyết áp cao trên các cơ quan lân cận với rối loạn chức năng tiếp theo của chúng, các bác sĩ quyết định loại bỏ khẩn cấp phương pháp phẫu thuật một khối u gây bệnh như vậy. Kết quả lâm sàng và các biến chứng tiềm ẩn sau phẫu thuật có thể là điều khó lường nhất.

Dinh dưỡng cho u tủy

Để hạn chế bệnh tái phát cần phải điều trị kịp thời, đồng thời trong chương trình tích hợp chế độ ăn uống phải được bao gồm. Tuân thủ một chế độ ăn uống như vậy là cần thiết trong suốt cuộc đời, đặc biệt là khi đợt cấp khác. Ở đây có giá trị khuyến nghị chế độ ăn uống cho plasmacytosis:

• giảm lượng protein đến mức tối thiểu - không được phép ăn quá 60 g protein mỗi ngày;
• Loại khỏi khẩu phần hàng ngày thực phẩm như đậu, đậu lăng, đậu Hà Lan, thịt, cá, các loại hạt, trứng;
• không ăn những thực phẩm mà bệnh nhân có thể bị cấp tính phản ứng dị ứng;
• thường xuyên uống vitamin tự nhiên, tuân thủ liệu pháp vitamin chuyên sâu.

bệnh đa u tủy(u tủy, u tương bào, u tủy và bệnh Rustitzky-Kahler) là bệnh nghiêm trọng hệ thống tạo máu, thường được xác định trên giai đoạn muộn và do đó có một tiên lượng đáng thất vọng. Điều trị kịp thời có thể kéo dài cuộc sống của bệnh nhân và đạt được sự thuyên giảm tương đối dài. đó là lý do tại sao chuẩn đoán sớm u tủy - Câu hỏi quan trọng cho tất cả những người có nguy cơ.

Đặc điểm của bệnh

Myelomatosis là bệnh phổ biến nhất trong nhóm khối u ung thư tế bào huyết tương. Tỷ lệ đa u tủy lên tới 1% trong tất cả các trường hợp ung thư và khoảng 10% trong các trường hợp ung thư máu. Mỗi năm, 30 trường hợp u tủy mới được phát hiện trong số 1 triệu người trên thế giới.

Với loại ung thư này, một đột biến xảy ra ở một trong các loại tế bào máu - tế bào plasma. Tế bào plasma hoặc tế bào plasma là dạng cuối cùng của tế bào lympho B. Chức năng của chúng là nhận biết các tác nhân lạ và tạo ra các kháng thể đặc hiệu cho chúng (các globulin miễn dịch).

Khi đột biến xảy ra, quá trình sinh sản bệnh lý (tăng sinh) của một trong các dòng tế bào plasma diễn ra. Các tế bào plasma bị thay đổi tạo ra globulin miễn dịch bệnh lý, một paraprotein, là dấu hiệu chính của bệnh u tủy trong chẩn đoán phân biệt.

Các bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến những bệnh nhân lớn tuổi mà cơ thể không thể chịu đựng được các đợt hóa trị nặng. Do đó, khoảng thời gian giữa sự xuất hiện của các tế bào plasma đột biến đầu tiên và chẩn đoán bệnh ảnh hưởng trực tiếp đến tiên lượng sống sót. Đồng thời, sự tăng trưởng về số lượng tế bào bệnh lý và sự phát triển của đa u tủy có thể xảy ra rất chậm. Từ khi xuất hiện các tế bào plasma đầu tiên có đột biến đến khi hình thành các ổ u tủy có thể mất 20-30 năm.

Bước ngoặt đến sau khi biểu hiện dấu hiệu lâm sàng bệnh tật. U tủy bắt đầu tiến triển nhanh chóng. Sự dư thừa paraprotein ảnh hưởng tiêu cực đến các cơ quan nội tạng (chủ yếu là hệ bài tiết) và xương của cơ thể.

Phân loại u tủy và chẩn đoán của họ

U tủy được phân loại tùy thuộc vào vị trí của các tế bào plasma bị thay đổi trong các mô khỏe mạnh tủy xương và các chi tiết cụ thể của thành phần của chúng. Tùy thuộc vào nội địa hóa của các tế bào bệnh lý trong các mô tạo máu, các dạng bệnh lan tỏa, khuếch tán và nhiều (đa ổ) được phân biệt.

Thành phần của các tế bào cho phép phân loại các khối u tủy thành plasmablastic, plasmacytic, small và multicell. Loại tế bào plasma không điển hình được xác định bằng cách kiểm tra mô (mô học). Đặc điểm này cho phép dự đoán tốc độ phát triển của khối u.

Một trong những cách phân loại phổ biến trong thực hành y tế cũng tính đến các đặc thù của việc nội địa hóa tiêu điểm bệnh lý (tiêu điểm) trong hệ thống xương và các cơ quan nội tạng.

Các khối u tủy đơn độc hoặc đơn độc nằm trong xương chứa mô tủy xương, hoặc trong hạch bạch huyết. Các hạch bạch huyết tham gia trực tiếp vào phản ứng miễn dịch với các tác nhân gây nhiễm trùng, do đó chúng thường bị ảnh hưởng bởi u tủy.

Nhiều ổ bệnh u tủy chiếm nhiều nơi cùng một lúc. Mô tủy xương của cột sống, xương chậu và xương sọ, xương bả vai và xương sườn đặc biệt dễ bị tổn thương bởi các tế bào plasma bị đột biến. Thông thường, các ổ khối u hình thành ở lá lách, một số hạch bạch huyết và phần trung tâm xương ống chân và cánh tay.

Nếu nghi ngờ đa u tủy, cũng như tái phát tân sinh tế bào plasma đơn độc, học đầy đủ cơ thể sử dụng chụp cắt lớp.

Các triệu chứng của bệnh u tủy

trên giai đoạn đầu bệnh có thể tiến triển thực tế mà không có triệu chứng. Khi số lượng tế bào biến đổi bệnh lý đạt đến phê bình, và u tủy hình thành một hoặc nhiều tiêu điểm, các dấu hiệu lâm sàng của ung thư plasmacytic xuất hiện.

Các triệu chứng chính của đa u tủy:

• đau nhức xương tay chân, xương bả vai, xương sọ hoặc cột sống;
• đau kéo dài ở tim và khớp (do lắng đọng amyloid - một dạng dự trữ paraprotein trong các cơ quan nội tạng);
• nhiễm trùng do vi khuẩn thường xuyên;
• gãy xương bệnh lý của xương chi, xương sườn và đốt sống;
• suy nhược, ức chế chức năng nhận thức, rối loạn đường tiêu hóa (do tăng canxi máu - giải phóng canxi từ mô xương hòa tan vào máu);
• thiếu máu;
• tim đập nhanh (là kết quả của cơ chế bù đắpđể đáp ứng với việc thiếu tế bào hồng cầu);
• khó thở, nhức đầu;
• biến dạng của ngực do thay đổi mô xương;
• bệnh thận (suy giảm chức năng thận do hình thành sỏi canxi trong ống dẫn của chúng);
• giảm đông máu (với sự hình thành nhiều vết bầm tím), thường - trong bối cảnh tăng độ nhớt huyết tương (do chảy máu thường xuyên bệnh nhân có thể bị cục máu đông).

Ở mỗi bệnh nhân thứ mười, các tế bào plasma bệnh lý không sản xuất paraprotein. Kết quả là, ngay cả ở giai đoạn phát triển rộng rãi của u tủy, căn bệnh này không có triệu chứng.

Tiêu chí phát hiện plasmacytoma ở các giai đoạn phát triển khác nhau

Cường độ biểu hiện của các triệu chứng và danh sách của chúng phụ thuộc vào giai đoạn của bệnh, loại bệnh (ví dụ, trong bệnh đa u tủy, gãy xương và tăng calci máu chủ yếu được cố định) và các bệnh mãn tính kèm theo.

Dấu hiệu u tủy Các giai đoạn khác nhau X

Các tính năng chẩn đoán	giai đoạn 1	giai đoạn 2	giai đoạn 3
Loãng xương (dễ gãy, hủy xương)	Các dấu hiệu loãng xương không có hoặc được quan sát thấy ở khu vực tập trung u tủy	Có dấu hiệu hủy hoại nhưng không rõ ràng như ở giai đoạn 3 của bệnh	Có loãng xương nặng
Số lượng xương tập trung u tủy	u tủy đơn độc	1-2	3 xương trở lên bị ảnh hưởng bởi khối u
tăng calci máu		>2,55 mmol/l	>3 mmol/l
mức huyết sắc tố	>100 g/l	Thiếu máu độ 1 hoặc độ 2
Nồng độ protein Bence-Jones		4 đến 12 g protein trong nước tiểu hàng ngày	>12g/ngày
paraprotein huyết thanh	Dưới 5 g/dl (IgG) Ít hơn 3 g/dl (IgA)	Giá trị trung gian	Hơn 7 g/dl (IgG) Hơn 5 g/dl (IgA)

Giai đoạn thứ hai của bệnh được xác định thường xuyên hơn bằng cách loại trừ nếu các chỉ số không đáp ứng các tiêu chí cho giai đoạn 1 và 3. Protein Bence-Jones là một hợp chất được tiết ra bởi các tế bào plasma. Do trọng lượng phân tử nhỏ, nó được bài tiết ngay lập tức qua thận, điều này làm cho sự hiện diện của nó trở nên quan trọng. dấu hiệu chẩn đoán khi khám cho bệnh nhân.

chẩn đoán bệnh

Để xác định đa u tủy, chẩn đoán nên bao gồm các phương pháp nghiên cứu trực quan, phần cứng và phòng thí nghiệm.

Trong quá trình kiểm tra, bác sĩ phẫu thuật hoặc bác sĩ chuyên khoa ung thư hỏi bệnh nhân về những phàn nàn và thời điểm biểu hiện triệu chứng khó chịu, đo mạch, sờ nắn các vùng xương bị đau, ấn định xem cơn đau có tăng lên khi ấn vào hay không. Màu sắc cũng được đánh giá. làn da(xanh xao có thể cho thấy thiếu máu), sự hiện diện của vết bầm tím và vết bầm tím, sưng tấy ở những nơi thường xuyên nội địa hóa khối u. Nếu nghi ngờ u tủy, bệnh nhân được chỉ định một loạt các nghiên cứu.

Danh sách các phương pháp chẩn đoán phần cứng được sử dụng để phát hiện u tủy bao gồm:

• kiểm tra x-quang xương của bộ xương và ngực;
• Chụp cộng hưởng từ;
• chụp cắt lớp vi tính xoắn ốc.

Cả ba phương pháp đều có thể xác định các khu vực giảm mật độ xương và phân biệt bệnh lý với các bệnh khác của hệ thống cơ xương. Với sự thất bại của đa u tủy trên tia X, có thể thấy rõ xương sọ, cột sống, xương bả vai và các chi được chấm đốm đen tổn thương hủy xương. Với một khối u đơn độc (đơn độc), sự vi phạm mật độ chỉ được quan sát thấy tại vị trí nội địa hóa của nó.

Chụp cắt lớp có nhiều thông tin hơn và phương pháp đầy đủ. Nó cho phép bạn theo dõi tổn thương xương của toàn bộ hệ thống cơ xương một khoảng thời gian ngắn và không chiếu xạ từng bộ phận của cơ thể.

Chẩn đoán bằng dụng cụ bao gồm lấy một mẫu (chọc thủng) tủy xương để lập biểu đồ tủy. Chụp tủy đồ là kết quả phân tích vật liệu sinh học (mô tủy xương), cho biết thành phần định tính và định lượng của tủy xương.

Nghiên cứu này giúp phân biệt bệnh này với các loại ung thư máu khác. Chính triệu chứng chẩn đoán u tủy là tỷ lệ tế bào plasma tăng lên một cách bệnh lý (hơn 10-30% với tỷ lệ lên tới 1,5%). Song song với các tế bào plasma, nội dung của các vụ nổ không phân biệt có thể tăng lên (tiêu chuẩn lên tới 1,1%).

Chẩn đoán phòng thí nghiệm cho plasmacytoma

Một vai trò quan trọng trong chẩn đoán u tủy không chỉ được đưa ra để phân tích mô tủy mà còn chẩn đoán phòng thí nghiệm(mẫu máu và nước tiểu).

Để chẩn đoán bệnh u tủy, các phương pháp nghiên cứu sau đây được sử dụng:

• phân tích máu tổng quát;
• phân tích nước tiểu (chung và Zimnitsky);
• phân tích sinh hóa máu tĩnh mạch;
• coagulogram (phân tích đông máu);
• điện di miễn dịch;
• phân tích tế bào học của plasmacytes (xác định bệnh lý nhiễm sắc thể).

Kết quả xét nghiệm máu chung cho bệnh u tủy khác biệt đáng kể so với tiêu chuẩn. Mức độ huyết sắc tố, cũng như số lượng tiểu cầu, bạch cầu, hồng cầu, hồng cầu lưới (tiền thân của hồng cầu), bạch cầu trung tính đều giảm. Tốc độ máu lắng tăng (chỉ ra bệnh lý mà không chỉ ra nguồn gốc của nó) và tỷ lệ bạch cầu đơn nhân trong công thức bạch cầu. Có thể tìm thấy 1-2 tế bào plasma trong mẫu.

TẠI phân tích chung nước tiểu, trụ, hồng cầu và chuỗi nhẹ paraprotein (protein Bence-Jones) được xác định. Dịch tiết ra có nhiều hơn mật độ cao hơn người khỏe mạnh(chủ yếu do protein bệnh lý).

TẠI phân tích sinh hóa có dấu hiệu tổn thương thận (tăng mức độ A xít uric, urê và creatinine) và tăng calci huyết. Trong bối cảnh có một lượng nhỏ albumin, do sự hiện diện của paraprotein, nó được cố định một cách bất thường nồng độ caođạm toàn phần.

Điện di miễn dịch được thực hiện để xác định paraprotein trong nước tiểu hoặc huyết tương. Tùy thuộc vào loại tế bào bệnh lý, paraprotein của các lớp IgA (IgD, IgE, IgG) hoặc beta-2 microglobulin (mức độ sau này cho biết giai đoạn bệnh) có thể được phát hiện trong quá trình phân tích.

Như phương pháp bổ sung chẩn đoán, các xét nghiệm được sử dụng cho nồng độ L-lactate (một dấu hiệu tổn thương mô), chất điện giải và protein phản ứng C (nồng độ của nó ảnh hưởng đến mức độ của yếu tố tăng trưởng u tủy - interleukin-6).

Sau khi chẩn đoán được thực hiện, bác sĩ chuyên khoa ung thư thực hiện phân tích để xác định triển vọng và tốc độ phát triển của khối u (chỉ số ghi nhãn tế bào chất).

Chẩn đoán phân biệt u tủy

Các triệu chứng của bệnh u tủy thường giống với biểu hiện của các bệnh phổ biến hơn về nguồn gốc ung thư và lành tính. Khó khăn lớn nhất là phân biệt các dấu hiệu của plasmacytoma và bệnh giao tử đơn dòng lành tính.

Gammopathies lành tính cũng được đặc trưng bởi sự hình thành các dòng tế bào sản xuất globulin miễn dịch, nhưng sự phát triển của chúng không xảy ra hoặc xảy ra rất chậm. Nồng độ của globulin miễn dịch đơn dòng trong huyết thanh không vượt quá 3 g / dl và tỷ lệ tế bào plasma trong mô tủy xương lên tới 5%. Tổn thương xương và tăng calci máu không được ghi nhận.

Gammapathy là nhất nguyên nhân chung paraproteinemia (tăng lượng protein bất thường trong máu). Theo thống kê, nó được quan sát thấy ở 1-1,5% người trên 50 tuổi và 3-10% người trên 70 tuổi. Trạng thái này không yêu cầu điều trị khẩn cấp, nhưng các bác sĩ bắt buộc phải quan sát, bởi vì trong 16% trường hợp, nó có thể phát triển thành u tủy, và 17% và 33% (tương ứng trong vòng 10 và 20 năm) - thành các loại u nguyên bào máu khác. Nửa thời gian số tiền tăng lên protein bệnh lý được quan sát thấy trong suốt cuộc đời của bệnh nhân, nhưng không trở thành nguyên nhân gây ra cái chết của anh ta.

Chẩn đoán phân biệt với các nguyên nhân khác gây tổn thương tiêu xương (tiết ít estrogen, bệnh Recklinghausen, loãng xương do tuổi già, di căn tuyến tiền liệt và tuyến giáp) được thực hiện bằng cách phân tích nồng độ của paraprotein và myelogram.

Các dấu hiệu của bệnh Waldenström cũng có những điểm tương đồng với các triệu chứng của bệnh u tủy. Có sự gia tăng đặc trưng của các globulin miễn dịch đơn dòng (IgM), sản xuất quá nhiều paraprotein và tăng số lượng tế bào lymphoplasmacytic. Sự khác biệt chỉ nằm ở chỗ không có tổn thương tiêu xương, được xác định bằng chụp cắt lớp.

Chẩn đoán phân biệt bệnh u tủy và các hội chứng khác liên quan đến paraproteinemia cũng được thực hiện với suy thận không rõ nguyên nhân.

Chỉ có thể chẩn đoán sớm u tủy bằng các xét nghiệm lâm sàng thông thường và xét nghiệm thận (hóa học máu). Nếu một bệnh nhân chăm sóc sức khỏe của mình và theo dõi động lực của kết quả hàng năm, thì anh ta có mọi cơ hội để gặp bác sĩ từ lâu trước khi xuất hiện các dấu hiệu lâm sàng của bệnh u tủy và với sự trợ giúp của quan tâm sâu sắcđạt được sự thuyên giảm lâu dài của bệnh.

• Nhiều (plasmocytoma, đa u tủy) - ung thư của một loại tế bào bạch cầu đặc biệt gọi là tế bào plasma.
• Các biến chứng chính mà căn bệnh này gây ra là thiếu máu, đau xương và gãy xương, suy thận, nhiễm trùng thường xuyên và nồng độ canxi cao trong máu.
• Các phương pháp điều trị chính là hóa trị và xạ trị, cũng như cấy ghép tủy xương.
• Mục tiêu của điều trị là ngăn chặn ung thư hơn là chữa khỏi hoàn toàn Từ Anh ấy.

Đa u tủy (plasmocytoma, multi myeloma)

Đa u tủy là một loại ung thư ảnh hưởng đến một số tế bào máu còn được gọi là huyết tương. Để hiểu về căn bệnh này, sẽ rất hữu ích khi tìm hiểu về các tế bào bình thường, đặc biệt là các tế bào plasma và điều gì xảy ra khi chúng trở thành ung thư.

Cơ thể được tạo thành từ nhiều các loại khác nhau tế bào. Mỗi loại tế bào có một chức năng cụ thể. Các tế bào bình thường được cơ thể sản xuất một cách có kiểm soát khi cần thiết.

Tế bào plasma và các tế bào bạch cầu khác Hệ thống miễn dịch giúp bảo vệ cơ thể khỏi nhiễm trùng và bệnh tật. Tất cả các tế bào bạch cầu bắt đầu phát triển trong tủy xương, mô xốp mềm lấp đầy xương. Một số tế bào này biến thành tế bào plasma khi hệ thống miễn dịch cần chúng để chống lại virus và vi khuẩn. gây nhiễm trùng Trong phần khác nhau sinh vật.

Các tế bào huyết tương tạo ra các kháng thể, là các protein di chuyển trong máu để giúp cơ thể loại bỏ các vi sinh vật nguy hiểm như vi khuẩn và vi rút. Mỗi tế bào plasma chỉ phản ứng với một vi sinh vật cụ thể bằng cách tạo ra một số lượng lớn một loại kháng thể. Những kháng thể này phát hiện và chống lại chất cụ thể đó. Bởi vì cơ thể con người có số lượng lớn tế bào plasma, nó có thể phản ứng với nhiều chất.

Ung thư ác tính là tên của một nhóm bệnh trong đó các tế bào trở nên bất thường và được cơ thể tạo ra trong thặng dư. Tế bào ung thư cản trở sự phát triển và chức năng tế bào bình thường. Ngoài ra, chúng có thể lây lan từ bộ phận này sang bộ phận khác của cơ thể.

Khi một khối u xâm lấn tế bào plasma, cơ thể tiếp tục sản xuất nhiều hơn và nhiều ô hơn. Các đặc tính của các tế bào plasma không điển hình như vậy tương tự như các tế bào ung thư. Chúng được gọi là "tế bào u tủy" và là nguyên nhân gây ra căn bệnh được gọi là "đa u tủy". Các tế bào u tủy thường tạo ra một lượng lớn một loại kháng thể. Tuy nhiên, hoạt động của kháng thể này khác với hành vi của một kháng thể bình thường chống lại nhiễm trùng. Nó không điển hình và chỉ đơn giản là làm tắc nghẽn quá trình lưu thông máu, ảnh hưởng đến thận và làm suy yếu hệ thống miễn dịch của cơ thể, ngăn cản hoặc hạn chế việc sản xuất các kháng thể bình thường.

Các tế bào u tủy có xu hướng tích tụ trong tủy xương. Họ cũng có thể làm nổi bật chất hóa học loại bỏ canxi từ xương. Nó dẫn đến cấp độ cao canxi trong máu và hình thành các lỗ nhỏ, được gọi là tổn thương lylic. Lytic thất bại nguyên nhân đau dữ dội và thậm chí có thể gây gãy xương. Hiếm khi, các tế bào plasma chỉ tập trung ở một nơi (thường là xương) và tạo thành một khối duy nhất, một khối u được gọi là plasmacytoma.
Điều quan trọng cần nhớ là ung thư được phân loại theo loại tế bào hoặc bộ phận cơ thể mà bệnh bắt nguồn. Mặc dù u tương bào và đa u tủy có thể ảnh hưởng đến xương, những bệnh này bắt nguồn từ các tế bào của hệ thống miễn dịch. Những khối u ác tính này khác với ung thư xương, thường bắt đầu ở các tế bào hình thành cứng, phần ngoài xương. Sự khác biệt này rất có ý nghĩa bởi vì chẩn đoán và điều trị plasmacytoma và đa u tủy khác với chẩn đoán và điều trị ung thư xương.

Sự mô tả:

Plasmacytoma (ở dạng plasmacytoma đơn độc hoặc u tủy tổng quát) là một bệnh ung thư của các tế bào plasma gây ra bởi sự phá hủy xương, thiếu máu, tăng globulin miễn dịch, nhiễm trùng và bệnh thận. Chẩn đoán yêu cầu phân tích protein trong nước tiểu (theo Bence-Jones), xác định sự gia tăng số lượng tế bào plasma trong sinh thiết tủy xương, cũng như chụp X-quang tiêu xương.

Triệu chứng:

U tủy ngoài tủy của da (plasmocytoma), trái ngược với các khối u không đặc hiệu cho dịch bệnh tổn thương tủy xương, cũng như các cơ quan khác thường liên quan đến quá trình toàn thân (lách, hạch bạch huyết). Tổn thương da trong u tủy ngoài tủy xảy ra ở 4% trường hợp. Đồng thời, các quan sát được biết khi bệnh nhân bị u nguyên bào da nguyên phát phát triển thành u nguyên bào hệ thống sau vài năm. Với sự phát triển của bệnh bạch cầu tế bào plasma, da cũng có thể tham gia vào quá trình bệnh lý, trong đó các tổn thương có thể có một đặc điểm cụ thể. U tế bào plasma nguyên phát của da đề cập đến IBD với một tương đối thuận lợi Lâm sàng. Trong trường hợp không có di căn liên quan đến tủy xương, tuổi thọ của 40% bệnh nhân đạt tới 10 năm. Nếu nó di căn từ tủy xương đến da, đây thường được coi là dấu hiệu tiên lượng xấu, thời gian trung bình cuộc sống của những bệnh nhân như vậy dao động từ 1,5 tháng đến 1 năm.

Trong plasmacytoma nguyên phát, các ổ đơn độc hoặc nhiều ổ xuất hiện trên da dưới dạng các mảng thâm nhiễm, các đường viền tròn, khá rõ ràng, có kích thước từ 1 đến 5-6 cm, lớn dần lên, trở thành nốt sần, hình cầu và có tính nhất quán đàn hồi dày đặc. Bề mặt của những khối u như vậy thường nhẵn, sáng bóng, nhưng có thể bị hoại tử và loét. Các hạch bạch huyết khu vực có thể tham gia vào quá trình bệnh lý.

U tương bào bao gồm chủ yếu là các phức hợp đơn hình, liền kề dày đặc của các tế bào tương tương trưởng thành. Trong tế bào chất, các thể vùi kháng diastase, dương tính với PAS được xác định, đặc biệt dễ nhận thấy bằng kính hiển vi điện tử. Nguyên bào miễn dịch, nguyên bào huyết tương, tế bào lympho thường vắng mặt. Đôi khi trong số Tế bào khối u hoặc lắng đọng amyloid trong thành mạch máu. Một số quan sát mô tả sự hiện diện của các cấu trúc giả tạo mạch chứa hồng cầu ở dạng lỗ khuyết mà không có lớp lót nội mô. Globulin miễn dịch được phát hiện trong tế bào chất của tế bào plasmacytic bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang trực tiếp.

Đặc điểm kiểu hình của plasmacytoma: CD20-; CD79a±; CD38+; LCA-. Chẩn đoán plasmacytoma nguyên phát của da là khá khó khăn. Chẩn đoán phân biệtđược thực hiện với các tế bào plasma thứ cấp, được quan sát thấy ở những bệnh nhân mắc bệnh đa u tủy, với các bệnh khác lựa chọn lâm sàng TZLK và IBD, di căn da u ác tính từ cơ quan nội tạng, sarcoidosis, mycoses sâu.
ung thư hạch

Nguyên nhân xảy ra:

Nguyên nhân của plasmacytoma vẫn chưa rõ ràng. Hai quan điểm có thể xảy ra nhất được thảo luận.

1. Plasmacytoma phát triển như một sự tăng sinh tế bào điển hình để đáp ứng với một kích thích kháng nguyên. Về mặt logic, lý thuyết này có thể được xác nhận bằng cách phát hiện một kháng nguyên cụ thể. Trong khi đó, có thể chứng minh rằng M-protein có hoạt tính kháng thể. Các nhà nghiên cứu đã tiến hành từ thực tế là sự hiện diện của khoảng 10 loài đặc hiệu với hoạt tính kháng thể loại trừ tính ngẫu nhiên của dữ liệu thu được. Do đó, có ý kiến ​​cho rằng tác nhân kích thích kháng nguyên có thể đóng vai trò như một loại chất cảm ứng để bắt đầu quá trình tăng sinh. Một cơ chế tương tự hoạt động, ví dụ, trong viêm đa khớp tái phát, khi phát hiện thấy protein M có hoạt tính của kháng thể kháng streptolysin, cũng như trong nhiễm trùng uốn ván, khi thành phần này phản ứng với macroglobulin của ngựa.

Các sự kiện sau đây chống lại khái niệm dựa trên sự tồn tại của kích thích kháng nguyên:

Quá trình tăng sinh do kích thích kháng nguyên xảy ra chủ yếu ở các cơ quan ngoại vi hệ thống bạch huyết: sự tăng sinh của các tế bào u tủy được quan sát thấy chủ yếu ở tủy xương;

Sự kích thích kháng nguyên thường dẫn đến việc sản xuất các lớp Ig khác nhau, với mỗi lớp Ig có hoạt tính kháng thể không đồng nhất về các đặc tính hóa lý và miễn dịch.

Tuy nhiên, các quan sát lâm sàng và dữ liệu thực nghiệm chỉ ra rằng một vai trò nhất định thuộc về một kích thích cụ thể hoặc không cụ thể. Vì vậy, ở một mức độ nào đó, bức tranh điển hình của bệnh có thể phát triển với nhiễm trùng mãn tính: viêm tủy xương, viêm bể thận, lao, viêm gan, viêm túi mật, cũng như sỏi mật. Thay vì tự nhiên hơn là ngẫu nhiên, nên gọi thực tế là sự kết hợp của plasmacytoma hoặc hiện tượng tương tự với các khối u khác. Trong phân tích các vật liệu lâm sàng quan trọng, M-protein được tìm thấy trong 15-19% khối u, chủ yếu ở trực tràng và đại tràng sigma, tuyến tiền liệt và tuyến vú.

2. Plasmacytoma được coi là một khối u. Trong trường hợp này, phải có một lý do cụ thể cho sự biến đổi tế bào lympho thành tế bào plasma, và điều này có nghĩa là một số tế bào nằm ngoài tầm kiểm soát của sự điều hòa tế bào bình thường và tham gia vào quá trình tăng sinh bất thường. phân tích miễn dịch bằng cách sử dụng các dấu hiệu tế bào B, nó cho thấy một tình huống tương tự như bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính. Cùng với điều này, trong số các tế bào plasmacytoma, các dạng chuyển tiếp đã được tìm thấy - từ việc tiết ra các tế bào plasma (bao gồm cả việc sản xuất phần M) đến sự tăng sinh của loại tế bào B chủ yếu (với cấp thấp phân số M). Sự tăng sinh tân sinh G được chứng minh bằng các báo cáo đầu tiên về một kháng nguyên đặc hiệu cho u tủy.

Mặc dù dựa trên dữ liệu thực nghiệm rằng các yếu tố di truyền có thể đóng một vai trò đặc biệt, nhưng thực tế này vẫn chưa được chứng minh liên quan đến plasmacytoma ở người. Rất có thể đây là một khối u. Có những dấu hiệu riêng biệt về tần suất của các trường hợp gia đình và mối liên hệ với các quá trình tăng sinh tế bào lympho hoặc tủy khác, cũng như các bất thường về nhiễm sắc thể.

Sự tham gia của virus chỉ được thể hiện trong các trường hợp cá biệt. Kích thích kháng nguyên mãn tính có thể là điều cần thiết. Seligmann đã kết hợp tất cả kiến ​​thức hiện có vào giả thuyết "kích thích kép". Kích thích đầu tiên đến từ kháng nguyên và dẫn đến sự tăng sinh tế bào B đơn dòng tương ứng, ngoại trừ, có thể trở thành một giao tử đơn dòng lành tính. Tác nhân kích thích gây ung thư hoặc gây đột biến thứ hai, hàng tháng hoặc hàng năm sau, bằng cách biến đổi một dòng tế bào con, dẫn đến sự phát triển của khối u. Trong khi sự tăng sinh vô tính nội sinh vẫn là cơ sở của lý thuyết sinh bệnh học, dữ liệu về hoạt động của yếu tố hài hướcở động vật thí nghiệm: yếu tố này làm tăng số lượng tế bào với kiểu ngu ngốc plasmacytoma và gây ra sự xuất hiện của mlg đơn dòng ở động vật nguyên vẹn. Đồng thời, việc sản xuất kháng thể giảm trong phản ứng chính. Người ta tin rằng yếu tố này có thể đóng một vai trò tương tự trong cơ thể con người.

Sự đối đãi:

Để điều trị chỉ định:

Tế bào plasma tăng sinh ở một mức độ nhất định nhạy cảm với hành động. Có một sự phụ thuộc vào mức độ trưởng thành của tế bào, ngoài ra, sự khác biệt cá nhân đã được tiết lộ. Xem xét các yếu tố này, cần phải tiến hành từ liều lượng cá nhân xạ trị. Nói chung là 2000-3500 rad.

Giữa biện pháp y tế Vị trí đầu tiên bị chiếm đóng bởi hóa trị liệu. Trong điều trị kìm tế bào, hiệu quả lâm sàng rõ rệt nhất đã thu được với sự trợ giúp của sarcolysin và melphalan. Trong 4 ngày đầu tiên, 0,25 mg / kg melphalan + 2 mg / kg prednisolone được kê đơn, trong 4 ngày tiếp theo - chỉ dùng prednisolone với liều giảm dần (1,5-1,0-0,5-0,25 mg / kg) . Chu kỳ thứ hai được thực hiện với thời gian nghỉ khoảng 6 tuần. Khi cần thiết, sử dụng melphalan với liều tăng dần 0,05 mg/kg. Điều trị được thực hiện dưới sự kiểm soát của xét nghiệm máu lâm sàng, điều chỉnh được thực hiện khi hàm lượng bạch cầu giảm xuống 3000/μl.

Ít hiệu quả hơn là cyclophosphamide. Trong bối cảnh của liệu pháp này, quá trình của bệnh có thể thay đổi đáng kể. Khi sử dụng hai tác nhân kiềm hóa này, đôi khi sau 4 năm, hiệu ứng hết hạn xảy ra, khi khối u ngày càng ít thể hiện các đặc tính của nó, điều này một phần liên quan đến việc ức chế quá trình biệt hóa và tăng sinh. Mối tương quan rõ ràng giữa loại plasmacytoma và hiệu quả của liệu pháp gây độc tế bào chưa được thiết lập. Sự thuyên giảm xảy ra trong 60-70% trường hợp và có thể kéo dài trong vài năm. Điều trị bằng thuốc kìm tế bào cho phép bạn kéo dài tuổi thọ của bệnh nhân từ 17 đến 31-50 tháng. Tuy nhiên, nó được liên kết với nguy hiểm thực sự phát triển (2-6%). Thực tế về sự phát triển của tình trạng kháng thuốc là lý do để tìm kiếm liệu pháp phối hợp tối ưu. Là một phần của vấn đề này, có liên quan đến phòng khám các bệnh tăng sinh tế bào lympho khác, các chương trình bao gồm cyclophosphamide, carmustine, lomustine và prednisolone đã được phát triển. Doxorubicin, Vinkristin và các chế phẩm khác và phức hợp của chúng được sử dụng với thành công đã biết. Khoảng 60% bệnh nhân liệu pháp kết hợp dẫn đến giảm 75% kích thước của khối u với sự cải thiện lâm sàng tương ứng. Với sự trợ giúp của interferon, một số trường hợp đã đạt được sự thuyên giảm tạm thời.

dấu hiệu hiệu quả điều trị phục vụ để giảm nồng độ của M-protein. Điều quan trọng nữa là xác định hàm lượng rumicroglobulin và protein Bence-Jones, cũng như tế bào lympho B. máu ngoại vi. Thông số đầu tiên, do thời gian bán hủy ngắn (8-12 giờ), thay đổi đáng kể sau vài ngày và paraprotein (thời gian bán hủy 15-20 giờ) chỉ sau vài tuần. Mối quan tâm đặc biệt giữa các tế bào B máu ngoại vi là các tế bào tăng sinh đơn dòng. Theo dõi thường xuyên các chỉ số này là điều kiện để điều trị tối ưu. Sau đây được đề xuất là tiêu chí để thuyên giảm:

Giảm khối lượng khối u hơn 75%,
- giảm nồng độ paraprotein lên đến 25%,
- giảm mức độ    Bence-Jones   hơn 90%.

U tương bào là bệnh máu ác tính. Cùng với nó, sự tăng sinh của các tế bào plasma xảy ra trong tủy xương. Chúng bắt đầu nhân lên tích cực, cuối cùng lấn át các tế bào khỏe mạnh.

Khi 2 hoặc nhiều plasmacytomas xuất hiện trong cơ thể, bệnh sẽ chuyển sang đa u tủy (hay còn gọi là đa u tủy).

Trong trường hợp plasmacytoma, một khối u xương phát triển, sau đó nó thường trở thành nhiều khối u. Theo thời gian, tổn thương di chuyển đến những nơi khác trong tủy xương.

Myeloma được ghi nhận thường xuyên hơn nhiều so với plasmacytoma. Cùng với nó, các tổn thương phát triển trong các tế bào của tủy xương, đốt sống, tế bào xương sườn, xương ức và hộp sọ. Các nút dần dần xuất hiện mô khối u phá hủy các mô xương xung quanh.

Nguyên nhân của bệnh chưa được thiết lập chính xác. Ngay cả trong cơ thể của một người khỏe mạnh, một số lượng nhỏ các tế bào plasma luôn có mặt.

Hầu hết các chuyên gia tin rằng các yếu tố sau góp phần nhiều nhất vào sự xuất hiện của plasmacytoma:

• khiếm khuyết trong việc ức chế tế bào T,
• khuynh hướng di truyền,
• hoạt động của protein M và kháng thể lg,
• phơi nhiễm phóng xạ,
• uốn ván, lao, viêm bể thận và các bệnh nhiễm trùng khác kích thích sản xuất kháng thể.

Khoảng thời gian tiềm ẩn trong đó plasmacytoma phát triển là 10 năm trở lên. Lúc này bệnh không có biểu hiện gì mà có thể phát hiện tình cờ. B sẽ liên tục được nâng lên.

Đặt câu hỏi của bạn cho bác sĩ chẩn đoán phòng thí nghiệm lâm sàng

Anna Poniaeva. Tốt nghiệp Nizhny Novgorod học viện y tế(2007-2014) và nội trú trong chẩn đoán phòng thí nghiệm lâm sàng (2014-2016).

Thông thường, bệnh được quan sát thấy ở người cao tuổi, ở những người dưới 40 tuổi, căn bệnh này cực kỳ hiếm. Theo thống kê, nam giới dễ mắc bệnh ung thư xương hơn nữ giới.

Các hình thức của bệnh là gì

Có một số loại khối u ác tính:

• plasmacytoma đơn độc - một căn bệnh trong đó các tế bào plasma "không lành mạnh" không lan rộng khắp cơ thể mà tạo thành một khối u (đơn độc). Có thể quan sát thấy plasmacytoma ngoài tủy - một khối u duy nhất, nhưng nó không nằm trong xương mà ở mô mềm. Dịch bệnhđiều trị được. Bệnh có thể tiến triển theo những cách khác nhau. Ở một số người, nó nhanh chóng tiến triển thành đa u tủy. bệnh nhân khác trong một khoảng thời gian dàiđược quan sát bởi một nhà huyết học học và điều trị một khối u duy nhất,

• nhiều loại khối u bệnh ác tính, trong đó các khối u phát triển trong cơ thể ở một số xương, bên trong có các khối u Tủy xương. Bệnh này được chia thành các loại sau:

1. đa dạng khuếch tán - trong trường hợp này các tế bào plasma được tập trung trong toàn bộ tủy xương, và không khu trú trong các ổ cụ thể. Các tế bào ác tính phát triển dần dần trong tất cả các phần của tủy xương,
2. đa u tủy khu trú - một căn bệnh trong đó một số tổn thương phát triển. Các tế bào huyết tương tập trung ở Những nơi nhất định, phần còn lại của tủy xương thay đổi dưới ảnh hưởng của khối u,
3. u tủy khu trú lan tỏa bệnh ác tính kết hợp cả u tủy lan tỏa và khu trú. Các tế bào huyết tương không chỉ nằm ở một số khu vực nhất định mà còn ở khắp tủy xương.