U tủy là một bệnh có tính chất tăng sinh tế bào lympho, chất nền hình thái của nó là các tế bào plasma sản xuất globulin miễn dịch đơn dòng. Bệnh u tủy hoặc nhiều tổn thương được coi là bệnh tân sinh hệ bạch huyết với mức độ ác tính thấp. Lần đầu tiên ở nước ta, căn bệnh này được mô tả vào năm 1949 bởi G. A. Alekseev.

U tủy chiếm khoảng 1% trong tất cả các bệnh lý ung thư ác tính và 10% trong số các nguyên bào tạo máu. Hơn nữa, những người thuộc chủng tộc da đen bị bệnh thường xuyên hơn nhiều so với những người khác, mặc dù căn bệnh này xảy ra ở tất cả các chủng tộc. Đa u tủy chủ yếu ảnh hưởng đến những người trên bốn mươi tuổi.

Ngày nay, bệnh này thường được gọi là plasmacytoma hoặc bệnh đa u tủy. Khái niệm này bao gồm quá trình phát tán khối u của hệ thống tế bào lympho B, bao gồm các tế bào plasma bị thoái hóa. U tủy dựa trên sự phát triển của các dấu hiệu quan trọng nhất, chẳng hạn như xét nghiệm và lâm sàng, cũng như các biến chứng, bao gồm sự xâm nhập của tế bào u tủy trong tủy xương và sự hình thành một lượng đáng kể paraprotein bởi các tế bào ung thư, đó là các globulin miễn dịch bị khiếm khuyết. Ngoài ra, có sự giảm tổng hợp các globulin miễn dịch thông thường.

nguyên nhân u tủy

Hiện tại, nguyên nhân của đa u tủy vẫn chưa được làm rõ. Tuy nhiên, người ta đã chứng minh rằng đa u tủy phát triển do bức xạ ion hóa, được coi là yếu tố được cho là có liên quan đến căn nguyên trong sự xuất hiện của bệnh này. Ig đề cập đến hầu hết các globulin được tạo ra bởi các tế bào plasma ác tính sau khi kích thích kháng nguyên. Bất kỳ tế bào nào như vậy đều có thể tổng hợp một văn bia chuỗi nhẹ lambda hoặc kappa.

Quá trình tổng hợp M-protein đơn dòng không được kiểm soát dẫn đến sự biến đổi khối u của các tế bào tiền thân riêng lẻ. Người ta tin rằng đa u tủy tạo ra các tế bào này, có thể là tế bào gốc đa năng. Bệnh này được đặc trưng bởi nhiều bất thường nhiễm sắc thể, chẳng hạn như nhiễm sắc thể đơn nhiễm sắc thể thứ mười ba, nhiễm sắc thể ba nhiễm sắc thể thứ ba, thứ năm, thứ bảy, thứ chín, thứ mười một, mười lăm và mười chín. Rất thường có những vi phạm trong cấu trúc của nhiễm sắc thể đầu tiên, không có khiếm khuyết cụ thể.

Từ những thay đổi khối u trong các tế bào tiền thân đến các triệu chứng lâm sàng, một giai đoạn đặc trưng diễn ra, kéo dài hai mươi và đôi khi ba mươi năm. Một tế bào plasma đã trải qua bệnh ác tính có thể xâm nhập vào thận, mô xương và hình thành các triệu chứng của bệnh đa u tủy dưới dạng một quá trình khối u đa ổ lan rộng. Trong một số trường hợp, các tế bào ác tính phân chia và nhân lên cục bộ, dẫn đến sự phát triển của các tế bào plasma đơn độc. Những khối u này được hình thành do sự tiết ra protein M, sau này trở thành nguyên nhân gây ra hình ảnh lâm sàng rõ ràng của bệnh đa u tủy.

Yếu tố căn nguyên trong sự hình thành đa u tủy có liên quan đến sự gia tăng bản chất bệnh lý của các tế bào plasma. Quá trình này xảy ra chủ yếu ở tủy xương và đôi khi ở các ổ tổn thương ngoài tủy. Các nghiên cứu trên động vật xác nhận rằng các yếu tố môi trường và di truyền có liên quan đến sự phát triển của các tế bào plasma khối u. Nhưng vai trò của những yếu tố này đối với con người vẫn chưa được chứng minh. Cũng có báo cáo về các trường hợp đa u tủy có tính chất gia đình, nhưng cũng không có bằng chứng chính xác về khuynh hướng di truyền của nó ở người.

Do đó, vai trò của hai yếu tố được giả định trong nguyên nhân của bệnh đa u tủy. Theo quy luật, đây là những bức xạ ion hóa và đột biến trong các tế bào tiền thân.

Triệu chứng đa u tủy

Đối với các bác sĩ lâm sàng, đa u tủy xương đặt ra một thách thức khá lớn với nhiều biểu hiện của nó. Triệu chứng của bệnh thường được chia thành các biểu hiện, thường liên quan đến việc nội địa hóa khối u, cũng như tiếp xúc với các sản phẩm của tế bào ác tính. Chúng là các chất chuyển hóa và globulin miễn dịch có đặc tính đơn dòng.

Ở 70% bệnh nhân, triệu chứng đầu tiên của bệnh đa u tủy xương là đau xương, khởi phát cấp tính và cục bộ do chấn thương nhỏ nhưng không gãy xương. Theo quy luật, cơn đau di chuyển khắp cơ thể, đôi khi nó có thể làm phiền bệnh nhân vào ban đêm và xảy ra sau khi thay đổi tư thế cơ thể. Rất thường xuyên, cơn đau có thể xuất hiện ở vùng ngực, tuy nhiên, các tổn thương có thể ảnh hưởng đến xương chậu và xương dài hình ống.

Sự hình thành các cơn đau ở khớp cho thấy bệnh amyloidosis. Đối với một giai đoạn nhất định của bệnh, một sự xuất hiện bắt buộc là đặc trưng, ​​​​kết quả là một điểm yếu đặc trưng và sự mệt mỏi xảy ra nhanh chóng xuất hiện.

Đa u tủy rất hiếm khi được đặc trưng bởi các triệu chứng như giảm cân và sốt. Tuy nhiên, những triệu chứng này xuất hiện với mức độ nghiêm trọng cao hơn, cũng như sau khi nhiễm trùng đã gia nhập. Ở 7% bệnh nhân, chảy máu xảy ra ở dạng biến chứng của bệnh đa u tủy. Khi bắt đầu bệnh, tăng calci máu được phát hiện, nguyên nhân là nôn mửa, táo bón, khát nước, đa niệu kèm theo lú lẫn và đôi khi thậm chí hôn mê. Đa u tủy có thể bắt đầu bằng suy thận, tình trạng này rất nhanh chóng chuyển thành thiểu niệu và cần chạy thận nhân tạo ngay lập tức.

Những thay đổi về thể chất có thể là tối thiểu khi bắt đầu bệnh. Người bệnh xanh xao một bên làn da và công việc của tim không đủ, là kết quả của một lượng tủy xương không đáng kể. Ở những vùng bị hủy xương, khi sờ nắn sẽ xác định được bề mặt xương gồ ghề và đau đớn. Sau khi chèn ép tủy sống hoặc đầu dây thần kinh do gãy xương hoặc phá hủy cột sống, cũng như các chất lắng đọng khác nhau bên ngoài xương, liệt nửa người xuất hiện, các kỹ năng vận động bị xáo trộn và mất khả năng kiểm soát các cơ vòng. Rất hiếm khi gan lách to xảy ra với gan to vừa phải ở 26%.

Khá thường xuyên, các tổn thương xương được phát hiện vào thời điểm hình ảnh lâm sàng phát triển. Dựa trên chụp X quang, 80% bệnh đa u tủy ảnh hưởng đến mô xương. Biến dạng xương dẫn đến loãng xương có tính chất tổng quát, tiêu xương với một hoặc nhiều ổ, dẫn đến gãy xương đặc biệt, cũng như tổn thương cũng có thể liên quan đến vùng lân cận mô mềm. Những tổn thương nhỏ nhất gây ra gãy xương khác nhau. Cũng rất thường xuyên, xương chậu và hộp sọ, đốt sống và xương sườn bị ảnh hưởng. Khi u tủy hàm dưới bị ảnh hưởng, vết nứt của nó xảy ra trong quá trình ăn uống.

Một trong biến chứng nguy hiểm bệnh được coi là vi phạm thận. Rối loạn chức năng này được phát hiện ở một nửa số bệnh nhân tại thời điểm chẩn đoán bệnh đa u tủy và là nguyên nhân cơ bản gây tử vong ở bệnh nhân. Chức năng thận là một trong những yếu tố đơn lẻ quan trọng nhất quyết định tiên lượng của bệnh đa u tủy. Những rối loạn chức năng thận này có thể là do cơ chế khác nhau dẫn đến sự phát triển của suy thận cấp tính hoặc mãn tính, hội chứng thận hư hoặc gây ra hội chứng Fanconi. Ngoài ra, các triệu chứng xuất hiện dưới dạng tăng axit uric máu, tăng canxi máu và tăng độ nhớt của máu. Nồng độ canxi trong huyết thanh tăng lên, đa niệu và nôn dẫn đến mất nước.

Đa u tủy được đặc trưng bởi các tổn thương của hệ thống thần kinh do sự xâm nhập quá trình bệnh lý trong các quá trình thần kinh hoặc tủy sống, và cũng là kết quả của tăng canxi máu hoặc độ nhớt của máu. Đôi khi bạn có thể quan sát các triệu chứng của bệnh đa dây thần kinh do bệnh amyloidosis. Trong gần 30%, có tình trạng chèn ép tủy sống và tổn thương chùm đuôi ngựa. Bệnh lý thần kinh phát triển sau khi quá trình bệnh lý lan rộng từ đốt sống đến các khoang ngoài màng cứng. Rất thường có những cơn đau lưng đặc trưng xảy ra trước tình trạng liệt hai bên. Do bị chèn ép, yếu cơ xuất hiện, mất độ nhạy, rối loạn tiểu tiện, dẫn đến liệt.

Thông thường, đa u tủy khu trú ở ngực, có thể xác định bằng chụp X-quang và chụp cắt lớp.

bệnh thần kinh nội địa hóa ngoại vi là rất hiếm. Và nếu amyloidosis tham gia vào nó, thì hội chứng ống cổ tay sẽ phát triển. Bạn cũng có thể tìm thấy bệnh lý thần kinh thuộc các đặc tính cảm biến vận động ngoại vi ở dạng vớ-găng tay. Nó cũng có thể xảy ra khi không có lắng đọng dạng amyloid; xảy ra trên nền của một tổn thương đơn độc hoặc nhiều ổ u tủy. Có một mối quan hệ nhất định giữa bệnh lý thần kinh và những thay đổi về xơ cứng xương, cũng như bệnh đa hồng cầu, sắc tố da và sự dày lên của các đốt ngón tay. Tại thời điểm này, mức độ protein tăng lên. dịch não tủy. Do sự thất bại của đa u tủy xương sọ, sự tê liệt các dây thần kinh của các vùng sọ phát triển và khi các xương của quỹ đạo bị tổn thương, các chức năng của dây thần kinh thị giác và thị giác bị xáo trộn, sau đó là chứng liệt vận nhãn.

Ở 10% bệnh nhân đa u tủy, hội chứng macroglobulinemia được quan sát thấy. Đó là hội chứng Độ nhớt cao gây chảy máu mũi và nướu răng. Ngoài ra, bệnh nhân rất hay bị mất thị lực, và hầu hết triệu chứng liên tục bệnh là bệnh võng mạc. Nó được đặc trưng bởi xuất huyết có tính chất rực lửa, tĩnh mạch giãn ra và quanh co, huyết khối tĩnh mạch võng mạc và sưng dây thần kinh thị giác. Các triệu chứng thần kinh rất phong phú. Nó có thể bắt đầu như buồn ngủ, nhức đầu hoặc chóng mặt, sau đó tiến triển đến các trạng thái như mất ý thức và hôn mê.

Trong 20%, tăng calci máu được ghi nhận, xảy ra trong quá trình hủy xương do hủy cốt bào. Điều này được biểu hiện bằng việc chán ăn, khó tiêu ở dạng buồn nôn, nôn và. Xuất hiện muộn hơn nhiều trạng thái buồn ngủ với ý thức lẫn lộn, chuyển sang hôn mê. Chứng khát nước và đa niệu phát triển, sau đó canxi lắng đọng trong thận, cơ thể bị mất nước, gây suy thận.

Ở 15% bệnh nhân bị u ác tính, một biến chứng xảy ra ở dạng chảy máu.

Đa u tủy thường làm giảm khả năng chống nhiễm trùng. Gần một nửa số bệnh nhân Các giai đoạn khác nhau bệnh phát triển một dạng nghiêm trọng của một biến chứng nhiễm trùng, gây ra trường hợp thường xuyên kết quả chết người. Các bệnh nhiễm trùng phổ biến nhất là đường tiết niệu và hệ hô hấp, các tác nhân gây bệnh bao gồm H. influenzae, phế cầu, não mô cầu, vi khuẩn đường ruột và virus herpes.

giai đoạn u tủy

Hiện tại, hệ thống dàn theo S.Salmon và B.Durie thường được công nhận, dựa trên sự phụ thuộc của khối lượng tế bào ác tính vào các thông số xét nghiệm và lâm sàng, cũng như dự đoán về bệnh đa u tủy.

Hiện tại, có một hệ thống khác, dựa trên việc xác định các thông số như β2-microglobulin và albumin huyết thanh. Đầu tiên, trong trường hợp này, là một loại protein có trọng lượng phân tử thấp được sản xuất bởi các tế bào nhân và bài tiết qua nước tiểu. Albumin huyết thanh được đặc trưng bởi hàm lượng gián tiếp của yếu tố tăng trưởng và kích hoạt hủy cốt bào IL-6. Hệ thống phân giai đoạn tương tự cho bệnh đa u tủy được đề xuất bởi IMWG, đây là một nhóm quốc tế nghiên cứu về căn bệnh này.

Khi sử dụng phân loại đa u tủy theo các đặc tính miễn dịch, năm dạng bệnh được phân biệt: Bence-Jones, A, E, G và D. Trong số các dạng hiếm gặp, u tủy không tiết và M có thể được phân biệt. Trong 50%, G-myeloma được tìm thấy, 25% - A-myeloma, 1% - D-myeloma, phần còn lại được tìm thấy với tỷ lệ không đáng kể và khá hiếm.

Giai đoạn của bệnh đa u tủy phụ thuộc vào khối lượng của chính khối u tập trung. Vì vậy, đối với điều này bệnh lýđược đặc trưng bởi ba giai đoạn của bệnh. Khối lượng tế bào khối u lên tới 0,7 mg / m 2 (thấp) là đặc trưng của giai đoạn đầu của u tủy, từ 0,7 đến 1,3 mg / m 2 (trung bình) - giai đoạn thứ hai, hơn 1,3 mg / m 2 (cao) - giai đoạn thứ ba.

chẩn đoán u tủy

Ba tiêu chí chính được sử dụng để chẩn đoán. Theo quy định, trước tiên, cần xác định các tế bào plasma vô tính bằng cách sử dụng myelogram và khối u tế bào plasma bằng sinh thiết vật liệu từ tiêu điểm bị ảnh hưởng. Thứ hai, để xác định lg đơn dòng trong huyết thanh và nước tiểu. Thứ ba, phát hiện các dấu hiệu tổn thương mô, cơ quan có liên quan đến bệnh đa u tủy: tăng calci máu, suy thận, thiếu máu hoặc tiêu điểm ly giải trong xương.

Khi chẩn đoán đa u tủy, một vai trò đặc biệt thuộc về tổn thương khối u tế bào plasma hiện có. Điều này giúp xác định bệnh nhân mắc bệnh đang hoạt động hoặc có triệu chứng.

Để chẩn đoán bệnh đa u tủy, chụp X-quang các xương sọ, xương đòn, xương ức, xương bả vai, xương sườn, tất cả các phần của cột sống, xương chậu, xương đùi và xương cánh tay, cũng như các bộ phận khác của bộ xương theo chỉ định lâm sàng. nghiên cứu hóa sinh máu cho phép bạn xác định tổng lượng protein, albumin, canxi, creatinine, axit uric, phosphatase kiềm, LDH, transaminase và bilirubin. Trong xét nghiệm máu tổng quát, đếm công thức bạch cầu và số lượng tiểu cầu. Khuếch tán miễn dịch xuyên tâm cho phép bạn xác định mức độ globulin miễn dịch trong máu. Điện di được sử dụng để phát hiện phép đo mật độ.

Nước tiểu cũng được thu thập để phân tích tổng quát và theo Zimnitsky, để xác định lượng protein mất đi trong nước tiểu hàng ngày. Và cũng tiết lộ mức độ paraprotein bằng cách cố định miễn dịch protein và điện di.

Họ cũng sử dụng các phương pháp chẩn đoán bổ sung như chụp cộng hưởng từ toàn bộ cột sống, nghiên cứu tế bào học, mô hình miễn dịch các tế bào ung thư.

điều trị u tủy

Ở giai đoạn đầu tiên (A) với dạng đa u tủy chậm chạp, việc điều trị không cần phải điều trị ngay lập tức. Chỉ với sự xuất hiện của hội chứng tăng paraprotein, xuất huyết và tăng độ nhớt, với sự tiến triển của các tổn thương hủy xương, chẳng hạn như đau xương, chèn ép tủy sống và cột sống, gãy xương bệnh lý, tăng calci máu, suy giảm chức năng thận, amyloidosis, hội chứng thiếu máu và các biến chứng ở dạng nhiễm trùng, tiến hành chỉ định điều trị cụ thể.

Khi chèn ép não vào ống sống, phẫu thuật cắt bỏ lớp màng và tạo hình kyphoplasty được thực hiện trong điều trị phức tạp bằng Dexamethasone, chiếu xạ cục bộ và bằng gãy xương bệnh lý xương được sử dụng cố định chỉnh hình.

Phương pháp xạ trị cho bệnh đa u tủy được coi là phương pháp điều trị giảm nhẹ các tổn thương cục bộ, đặc biệt là nếu cơn đau được biểu hiện. Liều lượng bức xạ là từ 20 đến 24 Gy trong hai tuần trong 5 đến 7 đợt. Để điều trị plasmacytoma đơn độc, tổng liều được kê đơn từ 35 đến 50 Gy. Về cơ bản tiếp xúc với bức xạ Nó được sử dụng để điều trị các xương bị ảnh hưởng của hộp sọ ở mặt và đáy.

Phương pháp điều trị chính cho bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh đa u tủy là liệu pháp đa hóa trị với việc sử dụng các thuốc không đặc hiệu cyclo, đặc biệt là các thuốc alkyl hóa như Cyclophosphamide, Melphalan, được hỗ trợ bởi corticosteroid. Cũng cần lưu ý rằng tất cả các loại thuốc alkyl hóa có thể gây ra hội chứng loạn dưỡng tủy hoặc một dạng cấp tính của bệnh bạch cầu dòng tủy trong tương lai. Ngoài ra, số tiền tích lũy hành động độc hại trên tủy xương gây cản trở quá trình sản xuất tế bào gốc có thể cản trở quá trình cấy ghép tự thân.

Thông thường, các phác đồ hóa trị liệu như phác đồ M 2, xen kẽ - VMCP / VBAP và AB / CM, được sử dụng để điều trị cho bệnh nhân. Tuy nhiên, điều trị truyền thống u tủy với Alkeran và Prednisolone, cũng như các phác đồ đa trị liệu, không vượt quá 5% trong việc đạt được sự thuyên giảm tuyệt đối và sự biến mất của paraprotein trong nước tiểu và máu.

Trong điều trị dạng u nguyên bào kháng nguyên phát và tái phát có tính chất kháng trị, cũng như suy thận hoặc để nhanh chóng đạt được hiệu quả điều trị, Vincristine, Dexamethasone và Doxorubicin bắt đầu được sử dụng rộng rãi trong bốn ngày bằng cách sử dụng liên tục. đồng hồ quản lý thuốc. Kế hoạch tương tự được sử dụng cho ba đến bốn khóa học như một liệu pháp giảm tế bào sơ bộ trước khi kê đơn hóa trị liệu liều cao (Melphalan ở mức 150-200 mg / m 2). Và sau đó cấy ghép tế bào gốc được thực hiện.

Liệu pháp xung với corticosteroid liều cao, chẳng hạn như Dexamethasone, rất hiệu quả hiện nay. Điều này đặc biệt hiệu quả trong chứng giảm bạch cầu, suy giảm tủy xương và các triệu chứng suy thận.

Để điều trị đa u tủy tiến triển, các phác đồ đa hóa trị liệu với Cisplastin được sử dụng: DT-PACE, EDAP và DCEP.

Phía sau những thập kỷ gần đây Thalidomide ngày càng được công nhận là một loại thuốc cứu nguy. Cơ chế hoạt động của nó dựa trên sự ức chế sự hình thành mạch bệnh lý. Cũng có bằng chứng về sự kết hợp thành công thalidomide với phác đồ đa trị liệu, Melphalan và Dexamethasone. Do đó, sự kết hợp này ở liều cao có thể thay thế thành công VAD trước khi ghép tự thân. Ngoài ra, không cần điều trị lâu dài truyền hàng ngày để tránh huyết khối. Theo quy định, Thalidomide được bệnh nhân dung nạp tốt. Phổ biến nhất là táo bón, buồn ngủ và bệnh thần kinh ngoại vi. Nhưng các dẫn xuất của loại thuốc này không có như vậy phản ứng phụ ngoài suy tủy.

Trong số các loại thuốc chống tạo mạch trong điều trị đa u tủy, một loại thuốc dựa trên sụn cá mập được phân lập. Nó được sử dụng ở dạng tinh khiết và ức chế sự hình thành mạch ung thư.

Chất ức chế proteasome Bortezomib cũng được sử dụng để điều trị căn bệnh nghiêm trọng và phức tạp này. Thuốc này trực tiếp ức chế sự tăng sinh và gây ra quá trình chết theo chương trình trong các tế bào ác tính. Nó cũng ngăn chặn các quá trình tương tác giữa các tế bào u nguyên bào và môi trường vi mô, ức chế sự kết dính phân tử trên bề mặt tế bào.

Một loại thuốc hiệu quả trong điều trị đa u tủy là asen trioxide. Ngoài việc tiêu diệt các tế bào khối u, nó còn kích thích các phân tử nằm trên nhiều tế bào u tủy, giúp hệ thống miễn dịch nhận ra chúng.

Liệu pháp liều cao sau ghép tế bào gốc chủ yếu được sử dụng để điều trị bệnh nhân dưới 65 tuổi, với cả hai dạng bệnh nguyên phát và tái phát.

Khi lập kế hoạch điều trị liều cao, ưu tiên cho Dexamethasone, phác đồ đa trị liệu và phác đồ VAD với Cisplastin. Tất cả các thao tác này có thể được kết hợp với Thalidomide hoặc các dẫn xuất.

Một số nhà khoa học y tế đã đạt được tỷ lệ thuyên giảm tuyệt đối 41% và thuyên giảm một phần 42% sau khi áp dụng phác đồ điều trị tổng thể bao gồm phác đồ đa trị liệu cảm ứng tuyệt vời (EDAP và VAD), điều trị liều cao song song với cấy ghép và điều trị duy trì dưới dạng interferon cho đến khi tái phát xảy ra .

U tủy là một bệnh khối u trong đó các tế bào đang phát triển có một phần nhỏ, tức là một số ít trong số họ đang ở chu kỳ tế bào. Đó là lý do tại sao thời gian dài(vài năm) Interferon được sử dụng, hỗ trợ cơ thể khi thuyên giảm.

Vì điều trị dự phòng u tủy với loãng xương toàn thân và các tổn thương hủy xương, sử dụng Clodronate tiêm tĩnh mạch hoặc uống, Zoledronate và Pamidronate, có khả năng ức chế quá trình tăng hoạt động của tế bào hủy xương ác tính, cũng như sự trưởng thành của chúng. Sau khi sử dụng kéo dài các loại thuốc này trong hơn một năm, xương ngừng bị tái hấp thu, đau xương giảm, gãy xương và tăng canxi máu giảm.

Bisphosphonat được chỉ định trong điều trị đa u tủy ở tất cả các bệnh nhân, đặc biệt là những bệnh nhân có tổn thương tiêu xương, có dấu hiệu loãng xương và đau xương. Nhưng thời gian điều trị như vậy vẫn chưa được thiết lập. Cũng có bằng chứng cho thấy bisphosphonat không chỉ ức chế hủy cốt bào mà còn có tác dụng chống ung thư trực tiếp trên tế bào. bệnh ác tính. Ngoài ra, người ta phải luôn nhớ rằng bisphosphonat có thể có tác dụng gây hại cho thận.

Để điều trị nhiều bệnh nhân u tủy, hấp thu máu và lọc huyết tương được sử dụng rộng rãi, đặc biệt đối với hội chứng tăng độ nhớt, suy thận và nồng độ paraprotein trong máu khá cao. Trong điều trị chứng tăng calci máu, ngoài việc sử dụng thuốc corticosteroid, hydrat hóa được sử dụng, sau đó kê đơn thuốc lợi tiểu ngay lập tức. tiêm tĩnh mạch bisphosphonat.

Ngoài ra, bệnh nhân bị đa u tủy được chỉ định truyền khối hồng cầu thay thế và các chế phẩm erythropoietin cho bệnh thiếu máu.

tiên lượng u tủy

Các liệu pháp hiện đại kéo dài cuộc sống của bệnh nhân đa u tủy chủ yếu lên đến bốn năm thay vì một hoặc hai năm mà không có phương pháp điều trị thích hợp.

Theo quy định, tuổi thọ của bệnh nhân phụ thuộc vào độ nhạy cảm với điều trị đa hóa trị liệu bằng thuốc kìm tế bào. Bệnh nhân tái phát chính sau khi điều trị sống sót trung bình ít nhất một năm. Nhưng với liệu pháp kéo dài bằng thuốc kìm tế bào, các trường hợp phát triển các dạng cấp tính trở nên thường xuyên hơn ở 5%, khi bệnh này thực tế không xảy ra ở những bệnh nhân chưa được điều trị.

Tất nhiên, tuổi thọ của nhiều bệnh nhân phụ thuộc vào giai đoạn bệnh mà bệnh đa u tủy được chẩn đoán. Ngoài ra, tuổi thọ bị ảnh hưởng bởi ba các yếu tố quan trọng nhất, chẳng hạn như mức độ urê và huyết sắc tố trong máu, cũng như các triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân.

Nguyên nhân tử vong có thể là quá trình tiến triển của bệnh đa u tủy, nhiễm độc máu (nhiễm trùng huyết), suy thận và đôi khi là đột quỵ.

U tủy (myelomatosis, plasmacytoma, reticuloplasmocytosis) là khối u ác tính, thuộc nhóm hemoblastoses. Trong bệnh này, các tế bào tăng sinh bệnh lý là tế bào plasma - sản phẩm cuối cùng chuyển đổi tế bào lympho B, thường tạo ra các kháng thể đóng vai trò chính trong phản ứng miễn dịch.

Mặc dù thực tế là trong cuộc sống hàng ngày, u tủy đơn và đa u thường được gọi là ung thư máu, việc sử dụng thuật ngữ này không hoàn toàn chính xác. Rốt cuộc, với bệnh u tủy, không phải biểu mô mà là các tế bào tủy xương trải qua những thay đổi bệnh lý.

U tủy là gì?

Để hiểu được các nguyên tắc chẩn đoán, điều trị và tiên lượng bệnh plasmacytoma, cần phải tìm hiểu đa u tủy là gì, nó phát triển như thế nào và dưới tác động của những yếu tố nào trong một cơ thể khỏe mạnh.

Đa u tủy phát triển do đột biến của các tế bào plasma trưởng thành dưới ảnh hưởng của yếu tố tăng trưởng khối u (interleukin-6). Một sự thay đổi bệnh lý trong proplasmocyte dẫn đến sự hình thành một bản sao khối u không bị chết theo chương trình và nhân lên không kiểm soát được. Với sự gia tăng số lượng tế bào ác tính, nồng độ immunoglobulin bệnh lý (paraprotein) do chúng sản xuất cũng tăng lên.

Các ổ bệnh lý có thể hình thành ở phần trung tâm của xương ống của chân và tay, xương bả vai, đốt sống, xương sọ, cũng như các hạch bạch huyết và lá lách. Nếu có một số tiêu điểm của quá trình ung thư, thì bệnh đa u tủy được chẩn đoán. Nếu khối u khu trú ở một nơi thì nó đơn độc.

Với sự phát triển của tân sinh, các tế bào bệnh lý dần dần thay thế các tế bào chức năng. Đồng thời sản xuất các loại tế bào máu, dẫn đến thiếu máu, giảm đông máu và suy giảm khả năng miễn dịch.

Một tính năng đặc trưng của quá trình myelomatosis là sự hòa tan của các phần xương tại vị trí nội địa hóa của các tế bào bệnh lý. Trong quá trình sống, các tế bào plasma bị biến đổi sẽ giải phóng các cytokine kích hoạt các nguyên bào xương - những tế bào đặc biệt tham gia vào quá trình đổi mới. mô xương. Nếu sự cân bằng hoạt động của các nguyên bào xương và nguyên bào xương bị xáo trộn có lợi cho nguyên bào trước, thì tốc độ hòa tan thành phần khoáng chất và sự phá hủy collagen của xương cao hơn nhiều lần so với tốc độ hình thành mô mới. Kết quả là, các ổ tái hấp thu (hòa tan) được hình thành, xương bị ảnh hưởng trở nên giòn và dễ gãy.

Canxi từ ma trận khoáng chất của mô xương hòa tan đi vào máu và tạo thêm gánh nặng cho thận, tạo thành sỏi cứng trong ống dẫn của chúng. Tuy nhiên, khi có u tủy, bệnh không chỉ ảnh hưởng đến thận, mô xương và hệ bạch huyết. Paraprotein, được giải phóng vào máu, được lắng đọng bởi các cơ quan nội tạng (bên trong) và khớp dưới dạng hợp chất protein-polysacarit - amyloid, cuối cùng bắt đầu phá vỡ hoạt động của các tế bào chức năng.

Phân loại khối u tế bào plasma

U tủy được phân loại theo bản chất của sự phân bố trong mô tủy xương, số lượng các cơ quan và xương bị ảnh hưởng, đặc điểm của tế bào bệnh lý và khả năng tiết ra paraprotein.

Theo bản chất của sự phân bố, ba dạng bệnh được phân biệt:

• khuếch tán;
• khu trú (đa ổ, đa u tủy);
• hỗn hợp (khuếch tán-tiêu điểm).

Số lượng các khu vực bị ảnh hưởng xác định xem u tủy đơn độc hay đa u đã ảnh hưởng đến cơ thể bệnh nhân. Nhiều dạng bệnh phổ biến hơn u tủy đơn độc. Họ có thể đánh các hạch bạch huyết, lá lách và mô xương. Phân loại theo loại mô bị ảnh hưởng (thành khối u xương và mô mềm) cho phép xác định thêm vị trí của tân sinh cho từng trường hợp lâm sàng.

Các đặc điểm khác nhau của chính các tế bào plasma bị thay đổi giúp phân loại u tủy thành các dạng plasmacytic, plasmablastic và biệt hóa kém. Trong trường hợp thứ hai, các tế bào có thể có cùng kích thước (u tủy tế bào nhỏ) hoặc khác nhau (u tủy tế bào đa hình).

Trong 4 trên 5 trường hợp u tủy, các tế bào plasma tạo ra các protein gây bệnh thuộc nhóm globulin miễn dịch (paraprotein). Về vấn đề này, bệnh cũng có thể được phân loại theo chỉ số hóa miễn dịch (loại nhân bản khối u) thành:

• G-u tủy;
• A-plasmacytoma;
• D-u tủy;
• M-u tủy;
• E-plasmacytoma;
• u tủy Bence-Jones (tiết chuỗi nhẹ paraprotein).

Cứ 100 bệnh nhân thì có 1 người phát triển khối u không tiết dịch. Trong trường hợp này, sự phân lập các protein immunoglobulin bệnh lý không xảy ra.

A- và G-myelomas khác nhau về tần suất chẩn đoán cao nhất. Chúng chiếm lần lượt 25% và 50% các trường hợp. 12-20% bệnh nhân khác mắc bệnh u tủy Bence-Jones.

Các yếu tố rủi ro đối với u tủy

Mặc dù thực tế là cơ chế phát triển bệnh u tủy đã được thiết lập (vi phạm sự trưởng thành bình thường của tế bào lympho B), nguyên nhân chính xác của hiện tượng này vẫn chưa được xác định. Tuy nhiên, cũng như nhiều người khác bệnh ung thư với nguyên nhân không rõ, các yếu tố nguy cơ đã biết đối với u tủy. Bao gồm các:

• các bệnh mãn tính kích thích đáp ứng miễn dịch vĩnh viễn (ví dụ, nhiễm virus với một khóa học mãn tính);
• thư giãn;
• ở trong vùng bức xạ ion hóa;
• dùng thuốc ức chế phản ứng miễn dịch và phân chia tế bào tăng sinh nhanh chóng của cơ thể (thuốc ức chế miễn dịch, thuốc kìm tế bào);
• làm việc lâu dài với các chất gây ung thư (hơi chì, thủy ngân, hợp chất asen, một số sản phẩm dầu mỏ, amiăng);
• khuynh hướng di truyền (sự hiện diện của một trong những loại bệnh bạch cầu ở người thân gần nhất trên một đường thẳng);
• béo phì.

Cả u tủy đơn độc và đa u tủy thường phát triển ở những người trên 60 tuổi. Ca bệnh ở người dưới 40 tuổi chỉ chiếm khoảng 1% số bệnh nhân.

Hầu hết trường hợp lâm sàng khối u loại này gặp ở bệnh nhân nam. Có ý kiến ​​​​cho rằng điều này là do tần suất nam giới làm việc trong các ngành công nghiệp độc hại cao hơn và sự lây truyền có hệ thống của các bệnh nhiễm trùng mà không được điều trị, với sự biến đổi của bệnh thành dạng mãn tính.

Các triệu chứng của plasmacytoma

Tất cả các triệu chứng của bệnh đa u tủy có thể được chia thành các hậu quả của sự vi phạm hoạt động bình thường của tủy xương do sự phát triển của các tế bào khối u và các biểu hiện rối loạn chức năng cơ quan nội tạng gây ra bởi sự giải phóng các paraprotein vào máu.

Các triệu chứng liên quan đến sự phát triển của khối u trong tủy xương bao gồm:

• sự mong manh của xương ở vị trí nội địa hóa của các tế bào khối u;
• đau xương
• biến dạng của ngực do sự phân hủy của các đốt sống và / hoặc rút ngắn các xương bị ảnh hưởng của các khu vực khác;
• suy nhược, thờ ơ, rối loạn đường tiêu hóa liên quan đến tăng canxi máu;
• chóng mặt, da nhợt nhạt liên quan đến thiếu máu;
• nhịp tim nhanh (nhịp tim tăng lên do cơ thể muốn bù lại một lượng nhỏ tế bào máu mang oxy);
• chảy máu nướu, bầm tím nhiều (hậu quả của giảm tiểu cầu - sản xuất không đủ cơ thể ảnh hưởng đến quá trình đông máu);
• nhiễm vi khuẩn thường xuyên của nội địa hóa khác nhau.

Đau xương trong u tủy không phải lúc nào cũng xuất hiện. Nó xuất hiện và tăng cường khi cử động, ho và hắt hơi, ấn vào vùng bị ảnh hưởng, ở tư thế nằm ngửa. Đau liên tục là dấu hiệu gãy xương bệnh lý.

Khi khối u nằm ở cột sống, mô tân sinh đang phát triển có thể chèn ép tủy sống và dẫn đến thần kinh và rối loạn chuyển động: giảm độ nhạy cảm của các chi, yếu cơ cho đến tê liệt, đại tiện không tự chủ, v.v.

Các dấu hiệu của bệnh đa u tủy, do giải phóng các globulin miễn dịch bệnh lý vào máu, bao gồm:

• tăng thể tích lá lách, gan và lưỡi;
• rối loạn cơ tim, thận, khớp;
• rối loạn thần kinh liên quan đến sự gia tăng độ nhớt của huyết tương (hội chứng Bing-Neal);
• tăng độ nhớt của máu do huyết tương đặc lại bởi các protein globulin miễn dịch bệnh lý;
• rụng tóc và phá hủy móng tay;
• sự giòn của thành mạch máu, chảy máu thường xuyên (hội chứng "mắt gấu trúc", v.v.);
• khó thở;
• suy giảm nhận thức;
• vi phạm dinh dưỡng mô.

Tùy thuộc vào tốc độ tăng trưởng của tân sinh và dạng đa u tủy, các triệu chứng có thể rõ rệt hơn hoặc ít hơn.

Điều trị u tủy

Điều trị đa u tủy nên được thực hiện sau khi chẩn đoán phân biệt kỹ lưỡng, bao gồm cả dụng cụ, phần cứng và nghiên cứu trong phòng thí nghiệm. Các yếu tố quyết định là kết quả chụp tủy đồ, điện di miễn dịch, chụp cắt lớp và sinh hóa máu.

Điều trị u tủy được thực hiện tại bệnh viện ung bướu. Khóa học được chỉ định có thể bao gồm:

• hóa trị liệu;
• Phơi bày;
• sự ra đời của alpha-2-interferon;
• dùng thuốc, hành động nhằm mục đích giảm hội chứng đau và ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng.

Nếu có thể bắt đầu điều trị sớm và tiên lượng thuận lợi, thì sau một đợt hóa trị liệu chuyên sâu, có thể chỉ định cấy ghép tế bào tủy xương ngoại biên hoặc tế bào hiến tặng của chính mình. Thật không may, trong hầu hết các trường hợp, một ca phẫu thuật như vậy là không thực tế do sức đề kháng thấp của cơ thể bệnh nhân cao tuổi đối với hóa trị liệu có độc tính cao và phẫu thuật sau đó. Kết quả là, căn bệnh được phân loại là không thể chữa khỏi.

Tuy nhiên, mặc dù vậy, ngay cả khi không có chỉ định cấy ghép, với chẩn đoán sớm và sử dụng các liệu trình hóa trị liệu hiện đại, có thể đạt được sự thuyên giảm tương đối lâu dài.

Điều trị đa u tủy được thực hiện bằng hóa trị liệu nhiều đợt và đơn trị liệu. Liệu pháp đơn trị liệu được thực hiện với Melphalan, Lenalidomide hoặc Cyclophosphamide. Trong các khóa học đa hóa trị liệu, các loại thuốc này được kết hợp với thuốc kìm tế bào và glucocorticosteroid.

Điều trị triệu chứng cho plasmacytoma bao gồm thuốc giảm đau, thuốc loại bỏ lượng canxi dư thừa trong máu (natri ibandronate, calciferol, calcitonin, v.v.) và thuốc lợi tiểu. Trong suy thận nặng, chạy thận nhân tạo được sử dụng.

Phác đồ hóa trị liệu trong điều trị u tủy

Phương pháp điều trị hiệu quả nhất đối với u tủy là các liệu trình đa hóa trị liệu. Có một số kế hoạch sử dụng các loại thuốc kìm tế bào khác nhau.

Phác đồ đa trị liệu trong điều trị u tủy

Tên lược đồ	Danh mục thuốc	liều lượng	ngày tiếp tân
MP	Melphalan	9 mg trên 1 m2 cơ thể	Lên đến 4 ngày liên tục
	thuốc tiên dược	100-200mg
M2 (liều dựa trên 1 kg cân nặng của bệnh nhân)	Vincristin	0,03 mg	Chỉ trong ngày đầu tiên
	Cyclophosphamide	10 mg
	BCNU	0,5 mg
	Melphalan	0,25 mg	1 đến 7 ngày
	thuốc tiên dược	1 mg
VAD	Vincristin	0,4 mg trên 1 m2 cơ thể	1 đến 4 ngày
	doxorubicin	9 mg trên 1 m2 cơ thể
	Dexamethasone	40mg	1-4, 9-12, 17-20 ngày
VMBCP (liều trên 1 m2 cơ thể)	carmustine	100-200mg	Vào ngày đầu tiên (việc giới thiệu Carmustine được lặp lại sau 6 tuần)
	Vincristin	1,4 mg
	Cyclophosphamide	400 mg
	Melphalan	8 mg	1 đến 7 ngày
	thuốc tiên dược	40mg

Với bệnh đa u tủy, việc điều trị (kế hoạch, liều lượng, thời gian nghỉ giữa các đợt điều trị) được chỉ định riêng, tùy thuộc vào hiệu quả của đợt điều trị, tình trạng sức khỏe và tiên lượng của bệnh nhân. Ví dụ, phác đồ VMBMCP là phác đồ liều cao và chủ yếu phù hợp với bệnh nhân dưới 50 tuổi hoặc có các chỉ số xét nghiệm thận tốt. mạng lưới mạch máu tân sinh.

Bệnh nhân cao tuổi bị suy thận nặng có thể được điều trị bằng đơn trị liệu hóa trị.

Các tiêu chí về hiệu quả điều trị là mức độ huyết sắc tố (với một liệu trình hiệu quả, ít nhất là 90 g / l), albumin huyết thanh (ít nhất 3 g / dl) và canxi, cũng như sự vắng mặt của các vùng mới của phá hủy mô xương. Trong điều trị u tủy, tiên lượng phần lớn được xác định không phải bởi dữ liệu ban đầu, mà bởi hiệu quả của liệu pháp.

Khi sự thuyên giảm xảy ra, bệnh nhân được chỉ định các khóa học miễn dịch duy trì với alpha-2-interferon với số lượng 3-6 triệu đơn vị ba lần một tuần.

Tiên lượng cho bệnh đa u tủy

Các tế bào bệnh lý trong myelomatosis có mức độ biệt hóa cao. Theo đó, u tủy được mô tả là khối u có khả năng tăng sinh thấp, làm giảm mức độ ác tính của quá trình.

Mặc dù vậy, với đa u tủy, tiên lượng trong hầu hết các trường hợp là không thuận lợi. Điều này là do thực tế không thể chữa khỏi và chẩn đoán muộn trong hầu hết các trường hợp lâm sàng, cũng như nội địa hóa khối u. Vị trí trong mô tủy xương giúp nó có thể nhanh chóng lây lan qua dòng máu. Và hoạt động sống còn của nhân bản khối u không chỉ làm giảm đột ngột số lượng tế bào máu bình thường mà còn tác động tiêu cực đến xương và các cơ quan nội tạng.

Tiên lượng xấu nhất là điển hình cho tình trạng kháng thuốc hóa trị lần đầu. Tuổi thọ của bệnh nhân trong trường hợp này lên đến một năm sau khi xuất hiện các triệu chứng lâm sàng.

Ở giai đoạn IIIB của bệnh (giai đoạn 3 khi có biến chứng về xương và nội tạng), tuổi thọ trung bình là 15 tháng và ở giai đoạn IIIA, nó đã dài hơn gấp 2 lần - 2,5 năm. Tại Giai đoạn I-IIđối với bệnh đa u tủy, tuổi thọ trung bình của bệnh nhân sau điều trị là 5 năm.

Với mỗi lần tái phát bệnh, việc đạt được trạng thái thuyên giảm trở nên khó khăn hơn và thời gian của nó bị giảm đi. U tủy đơn thường tái phát ở nhiều dạng.

Có thể thuyên giảm dai dẳng trong thời gian dài, nhưng đạt được không quá 10% trường hợp.

Mặc dù thực tế bệnh u tủy không chữa được do nhiều yếu tố, liệu pháp phức hợp bệnh làm cho nó có thể tăng tuổi thọ của bệnh nhân và cải thiện chất lượng của nó. Đặc biệt, điều trị có thể làm giảm các biểu hiện đau khó chịu và các triệu chứng thần kinh. Do đó, nên bắt đầu điều trị càng sớm càng tốt sau khi xuất hiện các triệu chứng lâm sàng đầu tiên của bệnh.

Bệnh đa u tủy khá một số lượng lớn người bệnh. Bệnh học đề cập đến các bệnh ác tính. Nó có nhiều loại và ảnh hưởng đến mọi người ở mọi lứa tuổi. Làm thế nào u tủy có thể được chẩn đoán và điều trị?

đặc trưng

Đa u tủy là gì? Nó được hiểu là một bệnh lý có tính chất ác tính. Xương là những người đầu tiên phải chịu đựng. Cơ chế phát triển của bệnh xảy ra như sau.

Khi tế bào lympho B trưởng thành, một rối loạn xảy ra và thay vì tế bào plasma, tế bào u nguyên bào được hình thành, có đặc tính ung thư. Nhiều hạt tương tự sau đó xuất hiện từ nó. Chúng tích tụ lại và tạo thành khối u. Quá trình này có thể diễn ra ở nhiều nơi cùng một lúc. Sau đó sẽ là đa u tủy.

Thâm nhập vào xương, tân sinh ảnh hưởng tiêu cực đến các khu vực lân cận. Đa u tủy gây ra sự hình thành các nguyên bào xương phá hủy mô sụn và xương và tạo thành các khoảng trống.

Các hạt ác tính tạo ra các phân tử protein đặc biệt được gọi là cytokine. Vai trò của họ như sau:

1. Kích hoạt sự phát triển của nhiều khối u. Càng nhiều tế bào được tạo ra, các vùng tổn thương mới xuất hiện càng nhanh.
2. suy giảm hoạt động hệ miễn dịch. Nó không còn có thể đối phó với sự phá hủy các tế bào bệnh lý, kết quả là cơ thể thường xuyên mắc các bệnh truyền nhiễm.
3. Kích thích sự phát triển của các nguyên bào xương, gây ra sự phá hủy mô xương. Kết quả là bệnh nhân bị đau khớp, thường xảy ra gãy xương bệnh lý.
4. Sự gia tăng số lượng nguyên bào sợi sản xuất chất xơ và elastin. Do đó, độ nhớt của huyết tương tăng lên, vết bầm tím hình thành trên cơ thể và thường xảy ra chảy máu.
5. Giảm đông máu do ảnh hưởng đến chức năng của gan.
6. Sự vi phạm quá trình trao đổi chất con sóc. Điều này gây ra sự cố trong hoạt động của thận.

Đa u tủy ICD 10 Số C90.0 phát triển chậm trong hầu hết các trường hợp, thời gian dài mà không biểu hiện bất kỳ dấu hiệu lâm sàng nào.

Các loại bệnh lý

U tủy của xương và các cơ quan được chia thành 2 loại tùy thuộc vào số lượng tổn thương:

• Bệnh đa u tủy. Nó xuất hiện ở một số nơi cùng một lúc. Xương sống, xương sườn, xương bả vai, hộp sọ, xương chân và cánh tay thường bị ảnh hưởng nhất. Hình thức số nhiều xảy ra trong hầu hết các trường hợp.
• . Nó chỉ được tìm thấy trong một phần của cơ thể. Nó có thể là u tủy của cột sống, hạch bạch huyết.

Bất kể có bao nhiêu tiêu điểm được tìm thấy, hình ảnh lâm sàng biểu hiện theo cùng một cách và các chiến thuật điều trị cũng không thay đổi. Tuy nhiên, việc thiết lập loại đa u tủy rất quan trọng để phân loại giai đoạn chẩn đoán chính xác và dự báo phát triển giáo dục ung bướu.

U tủy máu cũng được phân biệt bởi vị trí của các tế bào plasma:

1. khuếch tán. Nó được phát hiện trong sự hình thành các tế bào không điển hình trong tủy xương. tính năng đặc trưng là sự sinh sản của tế bào plasma trên khắp khu vực của nó.
2. Nhiều tiêu cự. Nó được phân biệt bởi sự hiện diện của các ổ ác tính sao chép các tế bào không điển hình và góp phần làm tăng kích thước của tủy xương.
3. Khuếch tán-tiêu điểm. Khối u được đi kèm với các dấu hiệu của cả hai và dạng khuếch tán bệnh lý.

Myeloma của xương và máu được chia theo thành phần tế bào:

• tương bào. Nó được đặc trưng bởi sự dư thừa số lượng tế bào plasma trưởng thành, sản xuất nhiều paraprotein. Điều này dẫn đến sự ức chế sự phát triển của bệnh đa u tủy, không thể điều trị được.
• plasmablastic. Căn bệnh này được đặc trưng bởi sự thống trị của plasmablasts, chúng tích cực nhân lên và tạo ra một lượng nhỏ paraprotein. U tủy máu như vậy đang phát triển nhanh chóng, đáp ứng tốt với điều trị.
• đa bào. Nó khác bởi sự xuất hiện của các tế bào plasma ở những nơi có tổn thương ác tính trên giai đoạn đầu phát triển. Điều này cho thấy sự hiện diện của một dạng bệnh lý nghiêm trọng.

Ngoài ra, u tủy tế bào plasma là mãn tính và cấp tính. Đầu tiên tiến triển chậm, các tế bào ung thư chỉ nhân lên trong mô xương. Bệnh nhân thậm chí có thể không nhận thức được sự hiện diện của căn bệnh này, vì nó không ảnh hưởng đến sức khỏe của anh ta theo bất kỳ cách nào.

Dạng cấp tính của u tủy xương và da phát triển nhanh chóng, kèm theo rối loạn bệnh lý các tế bào không điển hình, do đó các tế bào plasma mới ngày càng xuất hiện.

Lý do phát triển

Các bệnh lý ung thư vẫn chưa được nghiên cứu đầy đủ, vì vậy không thể nói chính xác lý do tại sao u tủy xương phát sinh. Các bác sĩ chỉ biết những yếu tố nào có thể ảnh hưởng đến sự thoái hóa của các tế bào khỏe mạnh.

Do đó, đa u tủy phát triển do các hiện tượng sau:

• di truyền. Thông thường, những đứa trẻ có cha mẹ bị đa u tủy cũng mắc bệnh lý này. Các nhà khoa học đã tiến hành nhiều nghiên cứu để xác định gen gây ung thư, nhưng không thành công.
• Tiếp xúc kéo dài với hóa chất. Đây có thể là hơi thủy ngân, thuốc trừ sâu gia dụng, amiăng, dẫn xuất benzen.
• Ảnh hưởng của bất kỳ loại bức xạ.
• Sự hiện diện của các quá trình viêm xảy ra trong dạng mãn tính và đòi hỏi một phản ứng lâu dài từ hệ thống miễn dịch.

biểu hiện lâm sàng

Các triệu chứng của bệnh đa u tủy như sau:

• Đau nhức trong xương do hoạt động phá hoại của tế bào ung thư.
• Đau tim, khớp do tích tụ paraprotein trong đó.
• Gãy xương bệnh lý xảy ra khi khoảng trống hình thành trong mô xương.
• Hoạt động kém của hệ thống miễn dịch. Tủy xương bị bệnh mất khả năng sản xuất đầy đủ bạch cầu để bảo vệ cơ thể.
• Sự xấu đi của quá trình đông máu. Đây cũng là một triệu chứng của bệnh u tủy, ảnh hưởng tiêu cực đến hoạt động của tiểu cầu.
• Vi phạm thận.
• Thiếu máu. Hồng cầu trong đa u tủy được sản xuất ngày càng ít, do đó, lượng huyết sắc tố giảm xuống, các mô bị thiếu oxy.

Các triệu chứng của u tủy chỉ bắt đầu biểu hiện khi có rất nhiều tế bào ác tính.

chẩn đoán

Khi liên hệ với bác sĩ chuyên khoa, trước tiên bác sĩ sẽ thu thập tiền sử bệnh. Điều quan trọng là anh ta phải biết khi nào xương bị đau, nhạy cảm kém, mệt mỏi, suy nhược, có chảy máu không, có bệnh mãn tính, những thói quen xấu.

• Neoplasms trong xương và mô cơ.
• Chảy máu do đông máu kém.
• Da nhợt nhạt.
• Tim đập nhanh.

Sau khi kiểm tra, ông quy định các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm. Chúng bao gồm xét nghiệm máu và nước tiểu cho u tủy. Xét nghiệm máu tổng quát cho phép bạn đánh giá các đặc tính của chất lỏng. Ở những bệnh nhân đa u tủy, mức độ hồng cầu, tiểu cầu, bạch cầu trung tính và hồng cầu lưới giảm, nhưng chỉ số bạch cầu đơn nhân tăng lên. Huyết sắc tố giảm, sự hiện diện của các tế bào plasma được phát hiện trong máu. cấp độ ESR mọc.

Sau đó, họ thực hiện phân tích sinh hóa máu. U tủy xương có thể xuất hiện nếu protein toàn phần tăng, albumin giảm, các thành phần như canxi tăng, A xít uric, creatinine và urê.

Xét nghiệm nước tiểu tổng quát khi có bệnh lý cho thấy mật độ tương đối cao, sự hiện diện của hồng cầu, hàm lượng protein cao, sự hiện diện của các khối trụ trong nước tiểu. Những thay đổi trong chất lỏng cơ thể này cho thấy sự vi phạm của thận.

Chẩn đoán đa u tủy cũng bao gồm chụp tủy đồ. Nó được sử dụng để nghiên cứu cấu trúc của các tế bào tủy xương. Xuyên qua thiết bị đặc biệt bác sĩ chọc thủng xương và lấy mô bị ảnh hưởng. Vật liệu thu được sau đó được kiểm tra dưới kính hiển vi.

Chụp X-quang xương cũng được thực hiện. Nó cho phép bạn phát hiện các vùng mô bị ảnh hưởng và xác nhận sự hiện diện của khối u. Để hoàn thiện, hình ảnh được lấy từ phía trước và từ bên cạnh.

Thường được kê đơn để chẩn đoán bệnh đa u tủy Chụp cắt lớp vi tính. Sử dụng kỹ thuật này, có thể xác định các tổn thương, phá hủy mô xương và xác định vị trí của khối u.

Sự đối đãi

Điều trị đa u tủy có mục tiêu chính là kéo dài cuộc sống của bệnh nhân. Rốt cuộc, không thể chữa khỏi bệnh lý. Liệu pháp tân sinh nhằm mục đích ngăn chặn sự phát triển và sinh sản của các tế bào u nguyên bào. Điều trị có hai hướng - hóa trị và loại bỏ các triệu chứng.

Kỹ thuật đầu tiên là ngăn chặn sự phát triển của khối u với sự trợ giúp của hóa chất. Nó được coi là cách hiệu quả nhất để chống lại bệnh lý. U tủy có thể được điều trị bằng một hoặc nhiều hóa chất.

Điều trị triệu chứng của một khối u duy nhất được thực hiện bằng cách sử dụng can thiệp phẫu thuật, trong đó vùng mô xương bị ảnh hưởng được loại bỏ. Nếu u tủy nhiều thì phương pháp này sẽ không hiệu quả.

Loại bỏ các triệu chứng cũng được thực hiện với việc sử dụng thuốc giảm đau, thuốc giúp bình thường hóa nồng độ canxi, cải thiện quá trình đông máu và kích hoạt hoạt động của thận.

điều trị u tủy bài thuốc dân gian cũng áp dụng cho điều trị triệu chứng. Bệnh nhân được phép sử dụng dược liệuđể loại bỏ biểu hiện lâm sàng, Cải thiện hoạt động của hệ thống miễn dịch. Từ cây thuốc việc sử dụng hemlock, celandine, milkweed, cinquefoil được khuyến khích.

Việc điều trị bệnh đa u tủy nghiêm trọng thường đi kèm với việc sử dụng các chất gây nghiện, chẳng hạn như morphin.

Phòng ngừa

Do thực tế rằng lý do chính xác các bác sĩ không thể đặt tên cho sự phát triển của bệnh đa u tủy, không có biện pháp phòng ngừa cụ thể. Nhưng có thể ngăn chặn sự xuất hiện của ung thư nếu bạn không để cơ thể tiếp xúc với các chất phóng xạ và độc hại.

U tủy ảnh hưởng nhiều hơn đến những người có hệ thống miễn dịch suy yếu. Do đó, điều quan trọng là phải có một lối sống lành mạnh và năng động. Tập thể dục giúp tăng cường hệ thống miễn dịch của con người.

Điều quan trọng không kém là chế độ ăn uống cho bệnh đa u tủy và cách phòng ngừa. Thức ăn nên cân đối, đa dạng, chứa nhiều thực phẩm giàu vitamin và khoáng chất. Bạn nên ăn nhiều rau tươi, trái cây, các loại hạt.

u tủy - bệnh lý nguy hiểm, không thể điều trị và dẫn đến tử vong. Do đó, việc tuân thủ các biện pháp phòng ngừa căn bệnh này là điều cấp thiết.

- tăng sinh ác tính của các tế bào plasma trưởng thành đã biệt hóa, kèm theo tăng sản xuất globulin miễn dịch đơn dòng, thâm nhiễm tủy xương, tiêu xương và suy giảm miễn dịch. U tủy xảy ra với đau trong xương, gãy xương tự phát, sự phát triển của bệnh amyloidosis, bệnh đa dây thần kinh, bệnh thận và CRF, xuất huyết tạng. Chẩn đoán đa u tủy xương được xác nhận bằng chụp X quang xương, xét nghiệm phức tạp, sinh thiết tủy xương và trepanobiopsy. Với đa u tủy, đơn trị liệu hoặc đa hóa trị liệu, xạ trị, tự ghép tủy xương, loại bỏ plasmacytoma, điều trị triệu chứng và giảm nhẹ được thực hiện.

Một biểu hiện thường gặp của bệnh là bệnh thận u tủy với protein niệu dai dẳng, trụ niệu. Suy thận có thể liên quan đến sự phát triển của bệnh canxi hóa thận, cũng như bệnh AL-amyloidosis, tăng axit uric máu, nhiễm trùng thường xuyên đường tiết niệu, sản xuất quá mức protein Bence-Jones, dẫn đến tổn thương ống thận. Với đa u tủy, hội chứng Fanconi có thể phát triển - nhiễm toan thận với suy giảm nồng độ và axit hóa nước tiểu, mất glucose và axit amin.

U tủy đi kèm với thiếu máu, giảm sản xuất erythropoietin. Do paraproteinemia nghiêm trọng, ESR tăng đáng kể (lên đến 60-80 mm / giờ), tăng độ nhớt của máu và vi phạm vi tuần hoàn. Với đa u tủy, tình trạng suy giảm miễn dịch phát triển, dễ bị nhiễm khuẩn. Ngay trong giai đoạn đầu, điều này dẫn đến sự phát triển của viêm phổi, viêm bể thận, trong 75% trường hợp khóa học nghiêm trọng. biến chứng nhiễm trùng là một trong những nguyên nhân trực tiếp hàng đầu gây tử vong ở bệnh đa u tủy.

Hội chứng giảm đông máu trong bệnh đa u tủy được đặc trưng bởi xuất huyết dưới dạng xuất huyết mao mạch (ban xuất huyết) và vết bầm tím, chảy máu niêm mạc nướu, mũi, đường tiêu hóa và tử cung. U tế bào plasma đơn độc xảy ra ở độ tuổi sớm hơn, phát triển chậm, hiếm khi kèm theo tổn thương tủy xương, xương, thận, paraproteinemia, thiếu máu và tăng canxi máu.

Chẩn đoán u tủy

Nếu bạn nghi ngờ u tủy kiểm tra thể chất kỹ lưỡng, sờ nắn các vùng xương và mô mềm bị đau, chụp X quang ngực và xương, các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm, sinh thiết chọc hút tủy xương bằng chụp tủy đồ, xét nghiệm trepanobiopsy được thực hiện. Ngoài ra, nồng độ creatinine, chất điện giải, protein phản ứng C, b2-microglobulin, LDH, IL-6, chỉ số tăng sinh tế bào plasma được xác định trong máu. Một nghiên cứu tế bào học của các tế bào plasma, mô hình miễn dịch của các tế bào máu đơn nhân được thực hiện.

Trong bệnh đa u tủy, tăng calci máu, tăng creatinine và giảm Hb 1% được ghi nhận. dịch bệnh.

Chủ yếu tiêu chuẩn chẩn đoánđa u tủy xương tương hóa không điển hình > 10-30%; dấu hiệu mô học của plasmacytoma trong trepanate; sự hiện diện của các tế bào plasma trong máu, paraprotein trong nước tiểu và huyết thanh; dấu hiệu hủy xương hoặc loãng xương tổng quát. X-quang ngực, hộp sọ và xương chậu xác nhận sự hiện diện của các khu vực hiếm gặp của mô xương trong xương phẳng.

Một giai đoạn quan trọng là sự khác biệt của bệnh đa u tủy với bệnh giao tử đơn dòng lành tính có nguồn gốc không chắc chắn, macroglobulinemia của Waldenstrom, bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, u lympho không Hodgkin, bệnh amyloidosis nguyên phát, di căn xương của ung thư ruột kết, ung thư phổi, loạn dưỡng xương, v.v.

Điều trị và tiên lượng bệnh đa u tủy

Điều trị đa u tủy bắt đầu ngay sau khi xác minh chẩn đoán, cho phép bạn kéo dài tuổi thọ của bệnh nhân và cải thiện chất lượng của nó. Với hình thức chậm chạp, có thể chiến thuật mong đợi với sự quan sát năng động cho đến khi các biểu hiện lâm sàng gia tăng. Điều trị cụ thể cho bệnh đa u tủy được thực hiện với tổn thương các cơ quan đích (được gọi là CRAB - tăng calci huyết, suy thận, thiếu máu, hủy xương).

Phương pháp điều trị chính cho bệnh đa u tủy là liệu pháp đơn trị liệu hoặc đa trị liệu dài hạn với việc chỉ định các loại thuốc alkyl hóa kết hợp với glucocorticoid. Liệu pháp đa hóa trị thường được chỉ định trong giai đoạn II, III của bệnh, giai đoạn I của bệnh protein máu Bence-Jones, sự tiến triển của các triệu chứng lâm sàng.

Sau khi điều trị đa u tủy, các đợt tái phát xảy ra trong vòng một năm, mỗi lần thuyên giảm tiếp theo ít đạt được và ngắn hơn lần trước. Để kéo dài thời gian thuyên giảm, các đợt điều trị duy trì bằng các chế phẩm a-interferon thường được chỉ định. Sự thuyên giảm hoàn toàn đạt được trong không quá 10% trường hợp.

Ở những bệnh nhân trẻ tuổi trong năm đầu tiên phát hiện ra bệnh đa u tủy sau một đợt hóa trị liệu liều cao, việc tự ghép tủy xương hoặc tế bào gốc máu được thực hiện. Với plasmacytoma đơn độc, xạ trị được sử dụng, giúp thuyên giảm trong nhiều năm, nếu không hiệu quả, hóa trị liệu được chỉ định, phẫu thuật cắt bỏ khối u.

Điều trị triệu chứng của đa u tủy được giảm xuống để điều chỉnh rối loạn điện giải, các thông số định tính và lưu biến của máu, thực hiện cầm máu và điều trị chỉnh hình. Chăm sóc giảm nhẹ có thể bao gồm thuốc giảm đau, liệu pháp xung glucocorticoid, xạ trị và ngăn ngừa các biến chứng nhiễm trùng.

Tiên lượng của bệnh đa u tủy được xác định bởi giai đoạn bệnh, tuổi của bệnh nhân, các thông số xét nghiệm, mức độ suy thận và tổn thương xương thời điểm bắt đầu điều trị. U tương bào đơn độc thường tái phát với sự biến đổi thành đa u tủy. Tiên lượng bất lợi nhất đối với bệnh đa u tủy giai đoạn III B là tuổi thọ trung bình là 15 tháng. Ở giai đoạn III A là 30 tháng, ở giai đoạn II và I A, B - 4,5-5 năm. Với khả năng kháng hóa trị tiên phát, thời gian sống sót là dưới 1 năm.

U tủy là bệnh ung thư máu, trong đó các tế bào ác tính xâm nhập vào tủy xương và gây tổn thương mô xương. Có 3 giai đoạn của u tủy, mỗi giai đoạn có riêng hình ảnh lâm sàng, nguy hiểm và điều trị. Bạn sẽ tìm hiểu thêm về các tính năng của từng loại trong bài viết này.

Phòng khám hàng đầu ở nước ngoài

Đặc điểm của u tủy giai đoạn 1

Giai đoạn đầu tiên được đặc trưng bởi một số lượng nhỏ các tế bào ác tính. Giai đoạn này bệnh nhân thường không có triệu chứng. Thông thường, bệnh nhân không có dấu hiệu lâm sàng, thay đổi tình trạng, nhưng trong các xét nghiệm máu nói chung, sự gia tăng ESR có thể được phát hiện một cách tình cờ.

1. Mức huyết sắc tố ≥ 100 g/l.
2. Nồng độ canxi trong giới hạn bình thường.
3. Nồng độ paraprotein thấp.

Trọng tâm của sự phát triển khối u chỉ được quan sát thấy ở một xương.

bệnh trên giai đoạn ban đầu không thể chữa khỏi hoàn toàn, vì vậy liệu pháp nên nhằm mục đích làm chậm quá trình phát triển của bệnh, thuyên giảm lâu dài, giảm các triệu chứng và số lượng tế bào ác tính. Nếu bệnh chậm chạp, thì ở giai đoạn đầu điều trị tích cực không cần hóa trị hoặc xạ trị, chỉ cần theo dõi y tế liên tục và điều trị duy trì (tiêm interferon dưới da), nhằm mục đích bình thường hóa tình trạng của bệnh nhân và phục hồi quá trình tạo máu.

Nếu bệnh có dạng rò rỉ đang hoạt động, thì cần phải có sự can thiệp y tế ngay lập tức.

Đặc trưng 2 giai đoạn

Giai đoạn này được gọi là “thời kỳ đỉnh cao”. Ở giai đoạn này, bệnh bắt đầu tiến triển và làm tổn thương các mô xương. Dần dần, các tế bào xương bắt đầu bị phá vỡ, dẫn đến sự suy yếu của chúng. Đây là một trong những biểu hiện chính của bệnh kèm theo cảm giác đau nhức vùng cột sống, xương sườn. Cơn đau lúc đầu không liên tục và giảm dần theo định kỳ, thực tế nó không bị loại bỏ với sự trợ giúp của thuốc giảm đau.

Khi hoạt động của bệnh bắt đầu gia tăng, nỗi đau trở nên không thể chịu đựng được và thường xảy ra trong quá trình vận động. Ngoài đau, còn có yếu, sụt cân, thiếu máu, ngứa ran ở chân tay.

Các chỉ số:

1. Huyết sắc tố 85-100 g/l.
2. Mức độ canxi được tăng lên.
3. Có sự phá hủy xương. Khu vực bị ảnh hưởng thường được quan sát thấy ở vùng ngực, vùng chậu, đốt sống, ở các chi.

u tủy độ 2 là một sự xuất hiện hiếm. Nó được chẩn đoán khi chỉ số phòng thí nghiệm cao hơn giai đoạn 1 nhưng thấp hơn giai đoạn 3. Giai đoạn này nguy hiểm cho bệnh nhân ở chỗ giai đoạn sau làm tăng độ giòn của xương (dẫn đến gãy xương thường xuyên), dễ bị nhiễm trùng, trục trặc thận, bệnh võng mạc và suy giảm thị lực xảy ra.

Để bệnh thuyên giảm, các bác sĩ kê đơn hóa trị, xạ trị, điều trị triệu chứng cho bệnh nhân. Loại thứ hai bao gồm can thiệp phẫu thuật để ép các cơ quan, thuốc giảm đau, điều trị suy thận, v.v.

Hóa trị được thực hiện với một số hoặc một loại thuốc. Bản chất của điều trị là phá vỡ sự phân chia của tế bào ung thư với sự trợ giúp của các tác nhân dược lý. Khi vào máu, thuốc hóa trị bắt đầu tác dụng khắp cơ thể. Chúng tiêu diệt khối u và ngăn chặn sự phát triển của nó.

Xạ trị được sử dụng nếu hóa trị không hiệu quả. Trong quá trình điều trị, bệnh nhân có thể gặp các phản ứng bất lợi khác nhau: buồn nôn, suy nhược, lú lẫn, nôn mửa, v.v. phản ứng phụ. Phản ứng bất lợi xảy ra tùy thuộc vào liều lượng và bản thân thuốc.

Đặc trưng 3 giai đoạn

Giai đoạn này được gọi là thiết bị đầu cuối. Số lượng tế bào gây bệnh đạt số lượng lớn, xuất hiện khu vực rộng lớn tổn thương xương. Nhiễm trùng kèm theo, chèn ép cấu trúc tủy xương, cơ thể suy kiệt trầm trọng.

Các chỉ số:

1. Mức huyết sắc tố ≤ 85.
2. Nồng độ canxi cao ≥ 2,75 mmol/L.
3. Protein trong nước tiểu ≥ 112 g.
4. Nhiều tổn thương của xương được thể hiện. Các ổ khối u nằm đồng thời ở 3 xương trở lên.

Dần dần, chiều cao của bệnh nhân giảm đi, nguyên nhân là do các đốt sống bị lún và chèn ép tủy sống. Các dấu hiệu hủy xương, loãng xương ồ ạt được quan sát thấy trên phim chụp X-quang. Các quá trình phá hủy trong xương thường biểu hiện đến mức có thể sờ thấy sự phát triển ác tính (đặc biệt là ở ngực, xương đòn, hộp sọ).

Ở giai đoạn này, nó thường bị gãy xương, bởi vì. phá vỡ cấu trúc xương bình thường. Bạn không cần phải nỗ lực nhiều, chỉ cần bị tổn thương là đủ.

Ngoài các triệu chứng đặc trưng của giai đoạn 2, bệnh nhân bị giảm tiểu cầu (giảm tiểu cầu, tăng chảy máu), giảm toàn thể tế bào (thiếu tất cả các loại tế bào), suy giảm hệ thống miễn dịch, suy thận (gặp ở 50% bệnh nhân) , paraamyloidosis, biến dạng cột sống, tăng canxi máu, rối loạn thần kinh.

Điều trị giai đoạn này được thực hiện với sự trợ giúp của hóa trị, xạ trị, triệu chứng, liệu pháp miễn dịch. Nếu điều trị không giúp ngăn khối u phát triển hoặc thuyên giảm, thì các bác sĩ sẽ sử dụng tế bào gốc hoặc cấy ghép tủy xương. Phương pháp này khá hiệu quả và thường giúp ích trong những trường hợp nghiêm trọng. Ngoài ra, plasmapheresis được thực hiện, giúp làm sạch máu của paraprotein.

Khối u lớn được loại bỏ bằng phẫu thuật. Ngoài ra, với sự trợ giúp của phẫu thuật, các xương mỏng manh được cố định và loại bỏ tình trạng chèn ép mạch máu hoặc đầu dây thần kinh.

Giai đoạn này gây tử vong cho bệnh nhân. Nguyên nhân tử vong có thể là sự tiến triển của bệnh, nhiễm trùng huyết, suy thận, v.v.

Chuyên gia hàng đầu của các phòng khám ở nước ngoài

Các yếu tố ảnh hưởng đến sự sống còn

Sự sống còn bị ảnh hưởng bởi một số yếu tố chính:

1. Các hoạt động của quá trình khối u.
2. Giai đoạn phát triển.

Các tiêu chí thuyên giảm bao gồm: giảm tế bào plasma (ít nhất 50%) trong tủy xương, giảm protein đơn dòng (ít nhất 50%) trong nước tiểu, bình thường hóa nồng độ canxi, ESR và tổng protein trong máu.

Nếu nó có bản chất phát triển chậm chạp, thì trong hầu hết các trường hợp, tiên lượng là thuận lợi. Có những yếu tố bổ sung cũng ảnh hưởng đến sự sống còn.

• Tình trạng chung của bệnh nhân:

Yếu tố này quyết định bệnh nhân có thể chịu được bao nhiêu Sự quan tâm sâu sắc, góp phần kiểm soát bệnh trong thời gian dài hoặc chữa khỏi hoàn toàn. Nếu cơ thể có khả năng phục hồi, thì khả năng điều trị sẽ có hiệu quả sẽ tăng lên rất nhiều.

• vật lý trị liệu:

Nếu một người sẽ hỗ trợ và củng cố bộ máy xương, thì điều này có thể làm tăng đáng kể sức đề kháng của cơ thể đối với quá trình ung thư. lối sống lành mạnh, dinh dưỡng hợp lý, sự từ chối những thói quen xấu cũng có tác động tích cực đến hệ thống miễn dịch.

Tiên lượng và bệnh nhân u tủy sống được bao lâu tùy theo từng giai đoạn

Dự báo như những người khác bệnh ung thư, phụ thuộc vào giai đoạn và hoạt động phát triển của khối u. Ở giai đoạn ban đầu, u tủy không có các triệu chứng nghiêm trọng của ung thư máu hoặc tổn thương mô xương, điều này làm phức tạp thêm việc chẩn đoán bệnh.

Tỷ lệ sống sót sau 5 năm ở những bệnh nhân đăng ký chăm sóc y tếở giai đoạn phát triển đầu tiên - 50%, ở giai đoạn thứ hai - 36%, ở giai đoạn thứ ba - 10%.

Nếu quá trình hóa trị liệu thành công và bệnh nhân đã thuyên giảm, thì các triệu chứng biến mất hoàn toàn xảy ra trong 40% trường hợp, một phần - 50%. Tuy nhiên, ngay cả khi thuyên giảm hoàn toàn, sớm hay muộn cũng kết thúc bằng việc tái phát, bởi vì. bệnh ảnh hưởng đến một số lượng khá lớn các mô.

Xác định giai đoạn u tủy là cần thiết để kê đơn kế hoạch điều trị hiệu quả nhất. May mắn thay, việc điều trị và chẩn đoán u tủy không ngừng được cải thiện, giúp cải thiện tiên lượng sống sót.