Viêm da cơ, còn gọi là bệnh Wagner, là một bệnh viêm mô cơ rất nặng, phát triển dần dần và cũng ảnh hưởng đến da, gây sưng và ban đỏ, các cơ quan nội tạng. Trong trường hợp này, khả năng vận động bị suy giảm nghiêm trọng. Rất thường xuyên, căn bệnh toàn thân này có thể phức tạp do sự lắng đọng canxi trong các mô cơ hoặc sự phát triển của các bệnh truyền nhiễm có mủ.

Sự phát triển của bệnh này ở phụ nữ xảy ra thường xuyên hơn 2 lần so với nam giới. Căn bệnh này cũng có tính chọn lọc về độ tuổi của nạn nhân, tiêu chí lựa chọn của nó là trẻ em từ 5 đến 15 tuổi hoặc người lớn từ 40 đến 60 tuổi.

nguyên nhân

Chính thức, viêm da cơ được coi là một bệnh đa triệu chứng. Tuy nhiên, lịch sử lâu dài của nghiên cứu về nó đã không mang lại kết quả dưới hình thức hiểu biết về nguyên nhân của nó. Do đó, việc phân loại bệnh chỉ định nó là vô căn. Các chuyên gia tin rằng căn bệnh này có thể bị ảnh hưởng bởi:

• biến chứng sau khi nhiễm virus, chẳng hạn như cúm;
• một hiện tượng thứ cấp dựa trên nền tảng của một bệnh ung thư hiện có;
• khuynh hướng di truyền đối với bệnh này;
• phản ứng với các loại thuốc khác nhau;
• phản ứng khi tiêm vắc xin phòng bệnh tả, sởi, quai bị, thương hàn, rubella;
• thai kỳ;
• cách nhiệt;
• dị ứng thuốc;
• chấn thương;
• hạ thân nhiệt;
• bệnh borreliosis.

Triệu chứng

Để quá trình chẩn đoán bệnh thành công, bạn cần chú ý đến các triệu chứng sau:

• sự xuất hiện của yếu cơ, có thể biểu hiện bằng những khó khăn trong việc thực hiện các hoạt động hàng ngày đơn giản nhất;
• trên da, các khu vực bị ảnh hưởng có thể nhìn thấy dưới dạng viêm da do ánh sáng, xuất hiện phù nề quanh mắt, màu da chuyển sang màu đỏ ở mặt và vùng ngực, xuất hiện phát ban đỏ trên các khớp nhỏ của bàn tay, bề mặt bong tróc, sần sùi và bong tróc của da trên lòng bàn tay, giống như bề mặt lòng bàn tay của một người làm việc trong điều kiện thể chất bất lợi;
• khó nuốt;
• làm khô bề mặt màng nhầy của cơ thể;
• công việc khó khăn của phổi;
• rối loạn chức năng của tim;
• khi bắt đầu phát triển bệnh, người ta thường quan sát thấy tổn thương ở các khớp nhỏ, thường bắt đầu ở bàn tay;
• sưng tay;
• sự xuất hiện của đau và tê ở các ngón tay;
• rối loạn thận.

chẩn đoán

Chẩn đoán tổn thương trong trường hợp mắc bệnh tương đối không phức tạp. Nó bao gồm các tiêu chí như vậy.

Biểu hiện phổ biến nhất của bệnh trên bề mặt da có thể là xuất hiện các nốt, mảng màu đỏ hồng, đôi khi bong tróc. Vị trí của chúng thường xảy ra ở các vùng của khớp duỗi. Đôi khi, thay vì chúng, chỉ xuất hiện vết đỏ, có thể tự khỏi theo thời gian. Cũng thường có sự xuất hiện của phát ban màu tím, nằm từ mép của mí mắt trên trong toàn bộ không gian đến đường lông mày. Nó có thể được kết hợp với phù nề và đại diện cho một số loại kính màu tím. Triệu chứng này có thể nhận thấy ngay lập tức, đặc biệt khi so sánh với một bức ảnh trước đó của bệnh nhân. Phát ban như vậy không chỉ ở khu vực này mà còn lan ra khắp mặt, phần lớn đi xuống cổ đến ngực, bao phủ vùng ngực, và cũng xuất hiện ở lưng trên và cánh tay. Bạn có thể gặp cô ấy trên bụng, cũng như trên toàn bộ phần dưới cơ thể. Khi xơ cứng bì phát triển, viêm da cơ chuyển sang giai đoạn sâu hơn.

Ở giai đoạn đầu của sự phát triển của bệnh, người ta có thể nhận thấy một dấu hiệu quan trọng khác mà bản thân bệnh nhân chú ý đến cuối cùng. Đây là những thay đổi ảnh hưởng đến giường móng tay. Đồng thời, các đường gờ quanh gốc chuyển sang màu đỏ và da mọc xung quanh luống.

Tất cả những biểu hiện này là những hồi chuông đầu tiên xuất hiện rất lâu trước khi bắt đầu tổn thương cơ. Tổn thương đồng thời cả da và mô cơ là cực kỳ hiếm. Chẩn đoán kịp thời bệnh có thể giúp ngăn chặn hoặc đơn giản là làm chậm sự phát triển của nó.

Thực tế là các cơ đã bị ảnh hưởng rõ ràng là do yếu cơ. Trong khi thực hiện các hoạt động thông thường của họ, bệnh nhân nhận thấy khó khăn khi leo cầu thang hoặc trong quá trình chỉnh sửa ngoại hình. Nó được thể hiện ở sự yếu kém của các cơ ở vai và xương chậu, các cơ chịu trách nhiệm uốn cong cổ, cũng như cơ bụng. Đang phát triển, căn bệnh này có thể khiến một người không thể ôm đầu, đặc biệt là khi anh ta nằm ngang hoặc vươn lên khỏi đầu. Khi các cơ liên sườn bị ảnh hưởng sẽ ảnh hưởng đến hoạt động của cơ hoành. Điều này dẫn đến suy hô hấp. Do ảnh hưởng đến các cơ nằm ở hầu họng, bệnh làm thay đổi âm sắc của giọng nói, đồng thời gây khó nuốt. Trong giai đoạn này, một số bệnh nhân có thể cảm thấy đau ở các mô cơ, mặc dù điều này thường không xảy ra. Các cơ bị viêm dẫn đến việc cung cấp máu bị suy giảm, khối lượng cơ giảm, các mô liên kết ngày càng phát triển. Lúc này các tiếp xúc gân-cơ phát triển. Giai đoạn này trong quá trình phát triển của bệnh có thể làm phức tạp bệnh viêm đa cơ, trong đó viêm da cơ sẽ đau hơn.

Khi bệnh ảnh hưởng đến phổi, các bệnh truyền nhiễm khác nhau, viêm phổi và viêm phế nang có thể tham gia suy hô hấp. Một người bắt đầu thở thường xuyên và nông, anh ta bị khó thở. Đôi khi xơ hóa phát triển. Nếu tổn thương rõ rệt, thì bạn đồng hành liên tục của bệnh nhân sẽ là khó thở, thở khò khè, có tiếng lạo xạo trong lồng ngực và thở khò khè. Đương nhiên, thể tích của phổi giảm mạnh.

Đôi khi bạn có thể quan sát sự lắng đọng canxi trong mô cơ. Nó xảy ra thường xuyên nhất ở độ tuổi trẻ, đặc biệt là ở trẻ mẫu giáo. Bạn có thể nhận thấy điều này bằng cách chú ý đến sự hiện diện của các nốt sần dưới da, các mảng bám trên bề mặt da hoặc các khối giống như một khối u. Nếu chất lắng đọng nằm trên bề mặt da, thì cơ thể sẽ cố gắng loại bỏ nó, điều này gây ra hiện tượng siêu âm và đào thải nó dưới dạng vụn. Chẩn đoán tiền gửi nằm trong các lớp sâu chỉ có thể thành công khi kiểm tra bằng tia X.

Các khớp bị ảnh hưởng có thể bị đau, đôi khi sưng tấy, có hiện tượng cứng khớp vào buổi sáng. Các khớp như vậy mất khả năng vận động.

Trái tim là một cơ quan được tạo thành từ các cơ. Do đó, tất cả các màng của nó đều bị ảnh hưởng, gây ra nhịp tim nhanh, âm thanh bị bóp nghẹt, rối loạn nhịp tim, các cơn đau tim thường xảy ra. Do đó, bệnh có thể gây tử vong nhanh chóng nếu không được ngăn chặn kịp thời.

Với tổn thương đường tiêu hóa, chúng ta có thể quan sát thấy một hình ảnh lâm sàng đặc trưng của các bệnh như viêm đại tràng hoặc viêm dạ dày.

Các nghiên cứu chẩn đoán cho thấy hoạt động của các tuyến chịu trách nhiệm về hoạt động tình dục và tuyến thượng thận bị giảm sút.

Khi chẩn đoán viêm da cơ vô căn, bạn có thể nhận thấy những thay đổi nhỏ trong các phân tích:

• ESR trong xét nghiệm máu nói chung chỉ tăng nhẹ;
• có một sự tăng bạch cầu nhẹ;
• trong máu có sự hiện diện của các enzym do sự phân hủy của các cơ.

Tất cả các nghiên cứu chẩn đoán khác được thực hiện chỉ để xác nhận chẩn đoán viêm da cơ.

Sự đối đãi

Các loại thuốc chính cần thiết để điều trị thành công bệnh viêm da cơ là glucocorticoid, cùng với đó, nếu cần thiết, thuốc kìm tế bào được sử dụng. Cũng trong quá trình điều trị có sự tham gia của thuốc, chức năng chính là phục hồi vi tuần hoàn và trao đổi chất trong cơ thể. Ngoài ra, cần có các loại thuốc hỗ trợ các cơ quan nội tạng và giúp ngăn ngừa sự phát triển của các biến chứng khác nhau.

Dự báo

Tiên lượng cho bệnh nhân mắc bệnh này không mấy khả quan. 2 trong số 5 bệnh nhân tử vong chỉ trong vòng 2 năm sau khi phát hiện. Nguyên nhân chính gây tử vong là các vấn đề về hệ hô hấp, đau tim và các biến chứng của đường tiêu hóa.

viêm da cơ(DM) đồng bộ. Bệnh Wagner, bệnh Wagner-Unferricht-Hepp là một bệnh hệ thống tiến triển nghiêm trọng của mô liên kết, cơ xương và cơ trơn với chức năng vận động bị suy giảm, da ở dạng ban đỏ và phù nề, và các mạch của vi tuần hoàn bị tổn thương các cơ quan nội tạng, thường xuyên phức tạp do vôi hóa và nhiễm trùng mủ. Ở 25-30% bệnh nhân, hội chứng da không có. Trong trường hợp này, người ta nói về bệnh viêm đa cơ (PM).

Tính thường xuyên DM được coi là một bệnh hiếm gặp. Phụ nữ bị bệnh thường xuyên hơn. Ở trẻ em tần suất 1,4-2,7:1, ở người lớn 2-6,2:1.

căn nguyên Những lý do là không rõ. Hiện nay, bệnh đái tháo đường được coi là một bệnh đa yếu tố. Vì DM phổ biến hơn ở các nước Nam Âu và tỷ lệ mắc bệnh tăng vào mùa xuân và mùa hè, nên không loại trừ vai trò của việc phơi nắng. Tuy nhiên, tầm quan trọng lớn nhất hiện nay được gắn với các tác nhân lây nhiễm. Các nghiên cứu dịch tễ học cho thấy sự hiện diện thường xuyên của các bệnh truyền nhiễm trong 3 tháng trước khi bắt đầu mắc bệnh tiểu đường. Virus cúm, parainfluenza, viêm gan B, picornavirus, parvovirus và động vật nguyên sinh (toxoplasma) được coi là có ý nghĩa về mặt nguyên nhân. Trong số các vi khuẩn gây bệnh, vai trò của borreliosis và liên cầu tan huyết nhóm A. Các yếu tố căn nguyên khác được cho là bao gồm một số loại vắc-xin (chống thương hàn, dịch tả, sởi, rubella, quai bị) và các dược chất (D-penicillamine, hormone tăng trưởng).

phân loại

Nguồn gốc

vô căn (tiểu học);

paraneoplastic (thứ phát, khối u);

viêm da đa cơ vị thành niên (trẻ em)

viêm da cơ (viêm đa cơ) kết hợp với các bệnh mô liên kết lan tỏa khác.

Với dòng chảy

• bán cấp;

  mạn tính.

Phòng khám bệnh Các biểu hiện lâm sàng rất đa dạng, chúng được gây ra bởi một tổn thương tổng quát của giường vi tuần hoàn, nhưng hội chứng da và cơ là nguyên nhân hàng đầu.

thay đổi da Các biểu hiện da cổ điển là dấu hiệu Gottron và phát ban heliotrope. Triệu chứng của Gottron - sự xuất hiện của các nốt và mảng màu đỏ và hồng, đôi khi có vảy trên da ở khu vực bề mặt duỗi của khớp (thường là kẽ đốt ngón tay, đốt ngón tay, khuỷu tay và đầu gối). Đôi khi, triệu chứng của Gottron chỉ biểu hiện bằng vết đỏ mềm, sau đó có thể đảo ngược hoàn toàn.

Phát ban vòi voi - là phát ban da màu tím hoặc đỏ ở mí mắt trên và khoảng trống giữa mí mắt trên và lông mày (một triệu chứng của "kính tím"), thường kết hợp với sưng quanh mắt. Phát ban cũng có thể nằm trên mặt, trên ngực và cổ (hình chữ V), trên lưng và cánh tay trên (triệu chứng khăn choàng), bụng, mông, đùi và chân. Thông thường trên da của bệnh nhân có những thay đổi giống như cành cây (giống như cây sống) có màu đỏ tía ở vùng vai và các chi gần.

Dấu hiệu ban đầu của bệnh có thể là những thay đổi ở nền móng, chẳng hạn như đỏ các nếp gấp quanh móng và da xung quanh nền móng phát triển quá mức. Biểu hiện da ở bệnh tiểu đường thường xảy ra trước tổn thương cơ trung bình vài tháng hoặc thậm chí vài năm. Các tổn thương da đơn độc lúc khởi phát thường gặp hơn các tổn thương đồng thời ở cơ và da.

Tổn thương cơ xương Triệu chứng chính là sự yếu đối xứng của các cơ ở vai và vùng chậu, cơ gấp cổ và cơ bụng ở mức độ nghiêm trọng khác nhau. Thông thường, họ nhận thấy khó khăn trong việc thực hiện các hoạt động hàng ngày: leo cầu thang, đứng dậy khỏi ghế thấp, v.v. Sự tiến triển của bệnh dẫn đến việc bệnh nhân không giữ được đầu tốt, đặc biệt là khi nằm xuống hoặc đứng dậy. Các triệu chứng khủng khiếp là tổn thương cơ hô hấp và nuốt. Sự tham gia của các cơ liên sườn và cơ hoành có thể dẫn đến suy hô hấp. Khi các cơ của hầu họng bị ảnh hưởng, âm sắc của giọng nói thay đổi, giọng mũi bắt đầu nghẹn, khó nuốt khi nuốt thức ăn. Thông thường, bệnh nhân phàn nàn về đau cơ, mặc dù yếu cơ có thể xảy ra mà không đau. Những thay đổi do viêm ở cơ đi kèm với sự vi phạm nguồn cung cấp máu, cung cấp chất dinh dưỡng, dẫn đến giảm khối lượng cơ, phát triển mô liên kết trong cơ và phát triển co rút cơ gân.

Tổn thương phổi Sự thất bại của hệ thống phổi ở bệnh nhân viêm da cơ là do một số yếu tố: hội chứng cơ (giảm thông khí), sự hiện diện và phát triển của nhiễm trùng, hít phải khi nuốt, sự phát triển của viêm phổi kẽ và viêm phế nang xơ hóa. Yếu cơ kéo dài đến các cơ hô hấp, trong đó có cơ hoành, làm giảm chức năng thông khí của phổi. Về mặt lâm sàng, điều này được thể hiện ở việc thở thường xuyên và nông, khó thở khi hít vào và sự phát triển của viêm phổi do tĩnh mạch. Chứng khó nuốt khi hít phải chất lỏng và thức ăn vào phổi gây ra sự phát triển của bệnh viêm phổi do hít phải. Liên quan đến phổi được phát hiện ở 5-46% bệnh nhân viêm da cơ, chủ yếu ở dạng viêm phổi kẽ, viêm phế nang xơ hóa và xơ hóa. Khó thở và ho, thở khò khè và tiếng lạo xạo được quan sát thấy khi phổi bị tổn thương nghiêm trọng. Các xét nghiệm chức năng phổi cho thấy một loại suy giảm chủ yếu là hạn chế với việc giảm dung tích phổi toàn phần và quan trọng, tình trạng thiếu oxy được đặc trưng bởi khả năng khuếch tán phổi giảm vừa phải. Có một số phân nhóm của bệnh phổi kẽ cần được xem xét trong chẩn đoán và điều trị viêm da cơ:

Loại cấp tính hoặc bán cấp tính với khó thở tiến triển nhanh chóng nghiêm trọng và tình trạng thiếu oxy máu ngày càng tăng trong những tháng đầu tiên của bệnh.

Loại mãn tính với khó thở tiến triển chậm.

Loại không có triệu chứng, tiến hành cận lâm sàng, được phát hiện bằng X-quang và kiểm tra chức năng của phổi.

Loại bệnh phổi kẽ đầu tiên có tiên lượng xấu nhất và cần điều trị tích cực sớm bằng glucocorticosteroid, thuốc kìm tế bào, v.v. Xơ phổi phát triển ở 5-10% bệnh nhân. Nó được đặc trưng bởi sự gia tăng khó thở khi hít vào, ho khan, thở khò khè ở phần dưới của phổi và suy hô hấp tiến triển. Cần phải ghi nhớ khả năng phát triển khối u, thường là di căn, quá trình trong phổi.

Các triệu chứng khác Vôi hóa mô mềm (chủ yếu là cơ và mô mỡ dưới da) là một đặc điểm của biến thể thiếu niên của bệnh, được quan sát thấy thường xuyên hơn gấp 5 lần so với bệnh tiểu đường ở người lớn và đặc biệt phổ biến ở lứa tuổi mẫu giáo. Vôi hóa có thể hạn chế hoặc lan tỏa, đối xứng hoặc không đối xứng, là sự lắng đọng của các muối canxi (hydroxyapatite) trong da, mô dưới da, cơ hoặc không gian giữa các cơ ở dạng nốt đơn lẻ, dạng khối u lớn, mảng bám trên bề mặt. Với vị trí vôi hóa bề ngoài, có thể xảy ra phản ứng viêm của các mô xung quanh, siêu âm và đào thải chúng dưới dạng khối vụn. Vôi hóa sâu trong cơ, đặc biệt là vôi hóa đơn lẻ, chỉ có thể được phát hiện bằng chụp X-quang.

Tổn thương khớp Hội chứng khớp có thể được biểu hiện bằng đau và hạn chế vận động ở khớp, cứng khớp buổi sáng ở cả khớp nhỏ và khớp lớn. Sưng ít phổ biến hơn. Theo quy định, trong quá trình điều trị, tất cả những thay đổi trong khớp đều phát triển ngược lại.

Suy tim Quá trình cơ toàn thân và tổn thương mạch máu gây ra sự tham gia thường xuyên vào quá trình bệnh lý của cơ tim, mặc dù với bệnh tiểu đường, cả ba màng của tim và mạch vành đều có thể bị ảnh hưởng, cho đến khi phát triển cơn đau tim. Trong giai đoạn hoạt động, bệnh nhân có nhịp tim nhanh, nhịp tim bị bóp nghẹt, rối loạn nhịp điệu.

Tổn thương đường tiêu hóa Nguyên nhân chính gây ra các tổn thương đường tiêu hóa ở bệnh đái tháo đường là tổn thương mạch máu lan rộng với sự phát triển kém dinh dưỡng của màng nhầy, suy giảm tính thông thoáng của dây thần kinh và tổn thương cơ trơn. Phòng khám viêm dạ dày, viêm đại tràng, bao gồm các tổn thương ăn mòn và loét, là có thể. Trong trường hợp này, chảy máu ít hoặc nhiều có thể xảy ra, và có thể bị thủng dẫn đến viêm phúc mạc.

Rối loạn nội tiết Chúng được biểu hiện bằng những thay đổi trong hoạt động chức năng của tuyến sinh dục, hệ thống tuyến yên-thượng thận, có thể liên quan đến mức độ nghiêm trọng của bệnh và viêm mạch, cũng như với liệu pháp steroid đang diễn ra.

chẩn đoán Cơ sở để chẩn đoán là hình ảnh lâm sàng. Trong xét nghiệm máu chung với DM, chỉ có ESR tăng vừa phải, tăng bạch cầu nhẹ. Trong phân tích sinh hóa của máu, sự gia tăng cái gọi là. “enzym phân hủy cơ bắp” (creatine phosphokinase, lactate dehydrogenase, ALT, AST, aldolase), có giá trị chẩn đoán. Trong một quá trình cấp tính, CPK và LDH có thể vượt quá định mức từ 10 lần trở lên. Nghiên cứu miễn dịch học: AT đến histidyl tRNA synthetase (Jo 1) Phương pháp dụng cụ - sinh thiết cơ - để xác định chẩn đoán

Sự đối đãi Cơ sở điều trị là glucocorticoid, theo chỉ định của thuốc kìm tế bào (methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine) và các loại thuốc nhằm loại bỏ rối loạn vi tuần hoàn, chuyển hóa, duy trì chức năng của các cơ quan nội tạng, ngăn ngừa các biến chứng của bệnh và điều trị.

Văn chương

1. E. I. Alekseeva, S. I. Valieva, T. M. Bzarova, E. G. Chistyakova và cộng sự “Rheumatology” - tuyển tập các tài liệu về phương pháp luận p. 40-47

2. Bệnh thấp khớp ở trẻ em: Hướng dẫn dành cho bác sĩ, ed. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. M., Y học, 2002.

3. L. A. Saykova, T. M. Alekseeva "Viêm đa cơ mãn tính" M., Foliant, 2000, 120 tr.

viêm da cơ

viêm da cơ- tổn thương cơ do viêm, đặc trưng bởi tổn thương cơ vân và cơ trơn với chức năng vận động bị suy giảm, cũng như tổn thương da ở dạng đỏ và sưng, chủ yếu ở các vùng hở của cơ thể.

Độ tuổi phổ biến của sự phát triển của bệnh: hai đỉnh của tỷ lệ mắc bệnh được xác định - ở độ tuổi 5-15 và 40-60 tuổi. Giới tính chủ yếu là nữ (2:1).

Nguyên nhân của bệnh viêm da cơ địa không được biết đến. Vai trò có thể có của các yếu tố virus, chủ yếu là picornavirus, được thảo luận. Sự hiện diện của mối liên hệ giữa ung thư và viêm da cơ gợi ý một phản ứng tự miễn dịch do sự che lấp kháng nguyên của các mô khối u và mô cơ.

Biểu hiện của bệnh viêm da cơ địa Yếu cơ: khó chải tóc, đánh răng, đứng dậy khỏi ghế thấp, lên xe

Tổn thương da: viêm da do ánh sáng và phù nề "mặt trời" ở vùng mắt, đỏ da mặt và ở vùng "décolleté", nổi mẩn đỏ có vảy trên các khớp nhỏ của bàn tay, đỏ và bong tróc da ở lòng bàn tay ( tay thợ máy)

Rối loạn nuốt. Khô niêm mạc

Tổn thương phổi. Suy tim

Tổn thương khớp đối xứng mà không có biến dạng, thường ảnh hưởng đến các khớp nhỏ của bàn tay; thường phát triển khi bắt đầu bệnh

Hội chứng ống cổ tay: sưng bàn tay, đau và giảm nhạy cảm ở ngón I-III và ngón IV

Tổn thương thận

Xét nghiệm viêm da cơ

Sự gia tăng hàm lượng CPK trong huyết thanh

Aldolase huyết thanh tăng cao

Tăng creatinin huyết thanh (dưới 50% bệnh nhân)

Sự hiện diện của myoglobin trong nước tiểu

Tăng ESR trong xét nghiệm máu tổng quát

Hiệu giá cao của yếu tố thấp khớp (dưới 50% bệnh nhân) trong huyết thanh

Sự hiện diện của ANAT (hơn 50% bệnh nhân)

Trên điện tâm đồ - rối loạn nhịp tim, rối loạn dẫn truyền

Điện cơ - tăng tính dễ bị kích thích của cơ

Sinh thiết cơ (deltoid hoặc cơ tứ đầu đùi) - dấu hiệu viêm

Những thay đổi trên tia X ở khớp không điển hình (ở trẻ em, có thể hình thành vôi hóa trong các mô mềm)

Điều trị viêm da cơ Hormone là thuốc được lựa chọn trong điều trị viêm da cơ (ví dụ prednisolone). Trong giai đoạn cấp tính của bệnh, liều prednisolone ban đầu là 1 mg/kg/ngày. Nếu không có cải thiện trong vòng 4 tuần, nên tăng liều 0,25 mg/kg/tháng lên 2 mg/kg/ngày với sự đánh giá đầy đủ về hiệu quả lâm sàng và xét nghiệm. Sau khi đạt được sự thuyên giảm về mặt lâm sàng và xét nghiệm (nhưng không sớm hơn 4-6 tuần kể từ khi bắt đầu điều trị), liều prednisolone sẽ giảm dần (khoảng 1/4 liều hàng ngày trong mỗi tháng dưới sự kiểm soát lâm sàng và xét nghiệm, với động lực tiêu cực , liều lại tăng lên). Tổng thời gian điều trị viêm da cơ là khoảng 2-3 năm.

methotrexat. Khi dùng đường uống, liều ban đầu là 7,5 mg/tuần với mức tăng 0,25 mg/tuần cho đến khi đạt được hiệu quả (không quá 25 mg/tuần). Khi tiêm tĩnh mạch, liều ban đầu là 0,2 mg / kg / tuần với mức tăng 0,2 mg / kg / tuần (không quá 25 mg / tuần) cho đến khi đạt được hiệu quả. Với bệnh này, methotrexate không được tiêm bắp! Tác dụng lâm sàng của thuốc thường phát huy sau 6 tuần, tác dụng tối đa sau 5 tháng. Sau khi thuyên giảm, methotrexate bị hủy bỏ, giảm dần liều lượng (1/4 mỗi tuần). Trong điều trị viêm da cơ, cần tiến hành xét nghiệm máu tổng quát, xét nghiệm nước tiểu, cũng như xét nghiệm chức năng gan. Methotrexate chống chỉ định trong thời kỳ mang thai, các bệnh về gan, thận, tủy xương; không tương thích với thuốc chống đông máu, salicylat và thuốc ức chế tạo máu

Azathioprine (kém hiệu quả hơn methotrexate). Liều 2-3 mg/kg/ngày. Hiệu quả tối đa thường phát triển sau 6-9 tháng. Hơn nữa, liều hàng ngày giảm 0,5 mg / kg cứ sau 4-8 tuần đến mức hiệu quả tối thiểu. Azathioprine chống chỉ định trong trường hợp ức chế tạo máu nghiêm trọng, bệnh gan nặng, mang thai

Cyclosporine: liều khởi đầu 2,5-3,5 mg/kg, liều duy trì 2-2,5 mg/kg

Cyclophosphamide được sử dụng trong sự phát triển của tổn thương phổi với liều 2 mg / kg / ngày.

Dẫn xuất aminoquinoline (hydroxychloroquine 200 mg/ngày) có thể kiểm soát các biểu hiện trên da của bệnh viêm da cơ.

Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch với liều 0,4-0,5 g/kg (điều trị lâu dài).

Lọc huyết tương, lọc tế bào lympho

Bệnh mô liên kết là một sự xuất hiện khá phổ biến. Một trong những bệnh như vậy là viêm da cơ. Viêm da cơ có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi. Nó không phụ thuộc vào giới tính - nó biểu hiện ở cả phụ nữ và nam giới. Các triệu chứng của viêm da cơ rất đa dạng. Phụ thuộc vào cơ quan và hệ thống nào bị ảnh hưởng bởi quá trình bệnh lý. Y học hiện đại có thể chẩn đoán bệnh này ở giai đoạn đầu, khi đó việc điều trị theo chỉ định sẽ có hiệu quả nhất.

Hiển thị tất cả

Đây là gì?

Viêm da cơ là một bệnh viêm của mô liên kết. Với bệnh lý này, cơ trơn, cơ xương và da bị ảnh hưởng. Thông thường, các cơ quan nội tạng trải qua những thay đổi đau đớn - một bệnh viêm hệ thống của cơ xương và cơ trơn và da; sự tham gia vào quá trình bệnh lý của các cơ quan nội tạng ít được ghi nhận hơn.

Nếu những thay đổi bệnh lý không ảnh hưởng đến da, thì họ nói về bệnh viêm đa cơ.

Từ hai đến mười trường hợp viêm da cơ trên 1 triệu người được ghi nhận mỗi năm. Thường thì bệnh này ảnh hưởng đến phụ nữ. Nếu chúng ta nói về bệnh viêm da cơ xảy ra trong thời thơ ấu, thì tỷ lệ bé trai và bé gái bị bệnh là như nhau. Thông thường, viêm da cơ biểu hiện ở giai đoạn trước tuổi dậy thì hoặc ở người cao tuổi.



Nguyên nhân và cơ chế phát triển của bệnh

Không có câu trả lời duy nhất cho câu hỏi về nguyên nhân gây viêm da cơ. Hiện nay, các thầy thuốc coi yếu tố quan trọng là tác nhân lây nhiễm. Người ta đã xác định rằng tỷ lệ mắc bệnh viêm da cơ cao nhất rơi vào mùa dịch SARS.

Có bằng chứng không thể chối cãi về khuynh hướng di truyền đối với bệnh lý này. Nhưng điều quan trọng là phải hiểu rằng không phải bản thân căn bệnh này được di truyền mà là các rối loạn miễn dịch có thể dẫn đến viêm da cơ.

Sự phát triển của bệnh viêm da cơ được thúc đẩy bởi các phản ứng miễn dịch bệnh lý. Với bệnh viêm da cơ, mô cơ ở trạng thái "quá bão hòa" với các tế bào miễn dịch. Ở chế độ "thất bại", cả miễn dịch tế bào và dịch thể đều hoạt động.

Các đại thực bào, tế bào lympho T và tế bào lympho B được kích hoạt, kháng thể xâm nhập vào cơ. Tế bào T có đặc tính gây độc đối với tế bào cơ (tế bào cơ). Đổi lại, các phản ứng của miễn dịch dịch thể dẫn đến tổn thương mạch máu vi tuần hoàn của mô cơ.



Triệu chứng và hình ảnh lâm sàng

Phòng khám viêm da cơ rất đa dạng và không có đặc điểm rõ ràng ở giai đoạn biểu hiện.

Hầu hết bệnh nhân có:

• sức khỏe tổng quát không đạt yêu cầu;
• lễ lạy;
• cảm giác yếu cơ, tăng dần trong vài tuần;
• tổn thương da.

Ở trẻ em và thanh thiếu niên, bệnh khởi phát mạnh thường gặp hơn.

Nảy sinh:

• đau cơ nghiêm trọng;
• tăng nhiệt độ đến các giá trị sốt;
• giảm cân nhanh chóng.

Các triệu chứng của hội chứng chống hệ thống:

• tổn thương phổi;
• tổn thương tay;
• sốt;
• viêm khớp đối xứng.

Các triệu chứng hiếm gặp của sự khởi đầu của bệnh:

• tổn thương các cơ của hầu họng và thanh quản (khó tái tạo âm thanh, nuốt kém);
• sự xuất hiện của viêm phổi khát vọng.

Những triệu chứng này có thể bị nhầm lẫn với rối loạn tuần hoàn trong não.





Tổn thương cơ

Triệu chứng chính của bệnh thấp khớp này là sự suy yếu ngày càng tăng của các cơ.

Rối loạn cơ trong viêm da cơ được trình bày trong bảng:

Bệnh nhân phát triển đau ngày càng tăng trong cơ bắp, suy nhược.

Trong trường hợp không điều trị đủ điều kiện, teo mô cơ sẽ phát triển.

Da

Một trong những thành phần của viêm da cơ là tổn thương da.

Biểu hiện da của viêm da cơ được trình bày trong bảng:

khớp

Các khớp nhỏ thường bị ảnh hưởng hơn, ít gặp hơn - khuỷu tay và đầu gối. Đôi khi triệu chứng này bị coi nhầm là biểu hiện của viêm khớp dạng thấp.

Nếu không được điều trị, viêm khớp biến dạng đôi khi phát triển với các khớp bán trật. Nhưng không có xói mòn trên X quang.

bệnh vôi hóa

Nó là điển hình cho bệnh viêm da cơ ở trẻ vị thành niên, thường xảy ra ở giai đoạn sau của bệnh.

Các thể vùi canxi được bản địa hóa:

• xung quanh sợi cơ
• trong mô dưới da;
• qua khớp khuỷu tay, khớp gối, khớp ngón tay ở vùng chấn thương;
• ở mông.

hệ hô hấp

Suy của bộ máy hô hấp bao gồm: bệnh lý của phổi, màng phổi và cơ hô hấp.

Bệnh lý đường hô hấp:

Triệu chứng, một người cảm thấy khó thở, suy hô hấp, ho tiến triển.

Hệ tim mạch và tiết niệu

Theo quy định, không có triệu chứng tổn thương tim và mạch máu. Đôi khi kiểm tra cho thấy rối loạn nhịp tim và rối loạn dẫn truyền.

Viêm cơ tim và thay đổi xơ hóa trong cơ tim là rất hiếm. Họ có thể xuất hiện với suy tim sung huyết. Tổn thương mạch máu bao gồm: hội chứng Raynaud, ban xuất huyết, nhồi máu mạch máu vùng quanh móng.

Bệnh lý thận hiếm gặp. Có lẽ sự phát triển của hội chứng thận hư và suy thận. Những thay đổi ban đầu được biểu hiện bằng protein niệu.

biện pháp chẩn đoán

Chẩn đoán bệnh nhân nghi ngờ viêm da cơ bao gồm:

• trò chuyện với bệnh nhân;
• điều tra;
• chẩn đoán xét nghiệm (xét nghiệm máu tổng quát, tổng phân tích nước tiểu, xét nghiệm sinh hóa máu);
• phân tích miễn dịch học;
• chụp cộng hưởng từ;
• điện cơ kim;
• sinh thiết cơ.

Chẩn đoán viêm da cơ:

Phương pháp nghiên cứu	Những thay đổi được tìm thấy
phân tích máu tổng quát	Không có thay đổi cụ thể, có thể tăng tốc độ máu lắng (ESR) và thiếu máu nhẹ
phân tích nước tiểu chung	Sự hiện diện của protein trong nước tiểu
Xét nghiệm máu sinh hóa	Tăng nồng độ CPK (creatine phosphokinase), CPK-MB, men gan
phân tích miễn dịch	Kháng thể cụ thể được phát hiện
Điện cơ kim	Hoạt động cơ bắp tự phát được ghi lại
Chụp cộng hưởng từ (MRI)	Phù cơ lộ ra
sinh thiết	Sinh thiết cơ cho thấy sự thâm nhiễm tế bào đơn nhân và những thay đổi hoại tử tại chỗ; khi điều kiện bị bỏ qua, có huyết khối mạch máu, thay thế tế bào cơ bằng tế bào mỡ, teo cơ

Tiêu chuẩn chẩn đoán viêm da cơ:

số tiêu chí	Tiêu chuẩn	Dấu hiệu thất bại
1	Tổn thương da	Hội chứng Grotton. Ban đỏ trên bề mặt cơ duỗi trên khuỷu tay và đầu gối. phát ban vòi voi
2	Tăng CPK hoặc aldolase	Xác nhận bằng các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm
3	đau cơ	Đau cơ khi nghỉ ngơi, trầm trọng hơn khi sờ nắn
5	bệnh lý myogen	Co sợi cơ tự phát trên điện cơ
6	Sự hiện diện của các kháng thể cụ thể	Xác nhận bằng phân tích miễn dịch
7	Viêm khớp không bị phá hủy trên X-quang	Đau khớp
8	Dấu hiệu viêm toàn thân	Nhiệt độ cơ thể tăng liên tục. Tăng tốc độ lắng hồng cầu, v.v.
9	Phòng thí nghiệm chứng minh viêm cơ	Sự hiện diện của thâm nhiễm, phù nề, tế bào hoại tử, teo sợi cơ

Chẩn đoán viêm da cơ được thực hiện nếu có ít nhất một dấu hiệu liên quan đến da và bốn hoặc nhiều tiêu chí khác. Viêm đa cơ đòi hỏi từ bốn tiêu chuẩn trở lên mà không có tổn thương da.

Sự đối đãi

Điều trị viêm da cơ nên toàn diện. Áp dụng các phương pháp trị liệu cơ bản, trị liệu hỗ trợ và phục hồi chức năng.

Liệu pháp cơ bản liên quan đến việc sử dụng glucocorticosteroid tác dụng ngắn. Một loại thuốc như vậy là Prednisolone.

Liều lượng của thuốc và chế độ điều trị chỉ được bác sĩ kê toa!

Nếu sau một tháng điều trị không có động lực tích cực, thì bác sĩ sẽ tăng liều lượng của thuốc. Khi đạt được hiệu quả, liều Prednisolone được giảm xuống mức duy trì. Với bệnh viêm cơ ở trẻ vị thành niên và sự tiến triển nhanh chóng của bệnh viêm da cơ ở người lớn, liệu pháp xung được sử dụng.

• thuốc kìm tế bào (Methotrexate, Azathioprine, Cyclophosphamide, Plakvelin, v.v.);
• thuốc ức chế miễn dịch (Mycofenotal Mofetin);
• globulin miễn dịch;
• thuốc ức chế TNF-alpha;
• chế phẩm canxi.

Đôi khi plasmapheresis được sử dụng.

Phục hồi chức năng và tiên lượng

Các biện pháp phục hồi chức năng phụ thuộc vào giai đoạn của bệnh. Chúng được thể hiện bằng nhiều loại bài tập vật lý trị liệu khác nhau nhằm mục đích thư giãn và tăng cường cơ bắp.

Viêm da cơ là một vấn đề có thể giải quyết được của bệnh thấp khớp hiện đại. Tỷ lệ sống sót sau 5 năm đối với bệnh viêm da cơ là 90%. Với việc tìm kiếm sự trợ giúp y tế kịp thời, tiên lượng cho cuộc sống là thuận lợi. Điều quan trọng là việc điều trị viêm da cơ phải đủ tiêu chuẩn và phù hợp với giai đoạn của bệnh.

Kiểm tra trực tuyến

• Bạn có dễ bị ung thư vú? (câu hỏi: 8)

  Để quyết định một cách độc lập xem bạn có cần tiến hành xét nghiệm di truyền để xác định đột biến gen BRCA 1 và BRCA 2 hay không, vui lòng trả lời các câu hỏi của xét nghiệm này...

Điều trị viêm da cơ

Nguyên nhân gây viêm da cơ địa

Hiếm khi, với bệnh viêm da cơ, các biến thể khác của phát ban da xảy ra - sẩn, ban xuất huyết, phát ban bóng nước, viêm da do ánh sáng. Bất kể loại tổn thương da ở một số bệnh nhân, viêm da có thể kèm theo ngứa.

Những thay đổi điển hình trong bệnh viêm da cơ cũng bao gồm sung huyết và phì đại các nếp gấp móng, nhồi máu vi mô (viêm khớp ngón tay) và giãn mao mạch dọc theo mép giường móng. Đôi khi có rụng tóc, sọc và dễ gãy của móng tay. Trong trường hợp viêm da cơ kéo dài, da trở nên teo, với các ổ mất sắc tố và.

Sự thất bại của màng nhầy xảy ra không thường xuyên, tự biểu hiện và không có đặc điểm cụ thể.

Hội chứng viêm khớp không dẫn đến hình ảnh lâm sàng của bệnh viêm da cơ, nó được quan sát thấy ở dưới một phần ba số bệnh nhân. Hội chứng khớp biểu hiện chủ yếu là đau đa khớp, có lẽ là sự phát triển của các bàn tay đối xứng, ít gặp hơn - khớp khuỷu tay, vai, khớp gối. Viêm khớp nhanh chóng biến mất sau khi dùng glucocorticoid, không dẫn đến phá hủy và biến dạng khớp. Hạn chế chức năng chỉ xảy ra do co rút cơ.

Điều trị viêm da cơ địa tại nhà

Quá trình cấp tính của viêm da cơ được đặc trưng bởi sốt, viêm cơ toàn thân đến bất động hoàn toàn, ban đỏ, khó nuốt, bệnh nội tạng và nếu không được điều trị, tử vong sẽ xảy ra sau 2-6 tháng. Về vấn đề này, bệnh nhân phải nhập viện. Với liệu pháp điều trị đầy đủ sớm, có thể chuyển đổi viêm da cơ thành một đợt bán cấp hoặc mãn tính.

Trong trường hợp diễn biến bán cấp, các triệu chứng tăng dần, chu kỳ diễn biến điển hình và hình ảnh lâm sàng chi tiết xảy ra sau 1-2 năm kể từ khi khởi phát.

Quá trình mãn tính thuận lợi hơn, theo chu kỳ, nó được đặc trưng bởi yếu cơ vừa phải và đau cơ, đôi khi cục bộ. Tổn thương da không có hoặc có biểu hiện tăng sắc tố, dày sừng. Các quá trình teo cơ và xơ cứng chiếm ưu thế, các biểu hiện nội tạng hiếm khi được quan sát.

Quá trình viêm da cơ cực kỳ không đồng nhất và phụ thuộc vào biến thể đầu tiên, phân nhóm miễn dịch, tính kịp thời của chẩn đoán và bắt đầu điều trị. Thông thường, bệnh, đặc biệt là ở người cao tuổi, có xu hướng tiến triển, nhấp nhô. Ở những người trẻ tuổi, có thể đạt được sự thuyên giảm ổn định hoàn toàn.

Tỷ lệ sống trung bình 5 năm đối với bệnh viêm da cơ vô căn là 85%. Các thành phần chính của phòng ngừa thứ cấp, nhằm mục đích ngăn chặn sự tổng quát hóa của quá trình và các đợt trầm trọng tiếp theo, là chẩn đoán sớm nhất có thể, điều trị tích cực và lâu dài kịp thời và tránh các yếu tố kích động. Điều trị đầy đủ nhiễm trùng cấp tính và vệ sinh các ổ nhiễm trùng mãn tính là rất quan trọng.

Những loại thuốc để điều trị viêm da cơ địa?

Glucocorticoid:

• - uống 1-2 mg mỗi 1 kg trọng lượng cơ thể mỗi ngày; trong những tuần đầu tiên, việc tiếp nhận được thực hiện ba lần một ngày, và sau đó một lần vào buổi sáng;
• - như một phần của liệu pháp xung, 1000 mg trong ba ngày liên tiếp.

Thuốc kìm tế bào:

• - 7,5-25 mg mỗi tuần uống hoặc tiêm tĩnh mạch;
• - 100-200 mg mỗi ngày;
• - 150-500 mg mỗi ngày;
• - 200 mg mỗi ngày.

2 g mỗi 1 kg trọng lượng cơ thể mỗi ngày hoặc 1 g mỗi 1 kg trọng lượng cơ thể trong hai ngày một lần mỗi tháng trong 3 tháng.

Điều trị viêm da cơ địa bằng phương pháp dân gian

Điều trị viêm da cơ các biện pháp dân gian không có tác dụng đầy đủ trong việc phát triển các triệu chứng và một loạt các rối loạn chức năng. Về vấn đề này, việc sử dụng các biện pháp dân gian kém phổ biến hơn so với việc sử dụng thuốc. Chống chỉ định tự điều trị viêm da cơ, nên nhờ đến sự trợ giúp của chuyên gia và chỉ sử dụng các công thức dân gian theo khuyến nghị của bác sĩ chuyên khoa, nếu có.

Điều trị viêm da cơ trong thai kỳ

Viêm da cơ đề cập đến một căn bệnh, việc điều trị phần lớn được xác định bằng việc sử dụng các loại thuốc có chứa hormone. Mang thai ở phụ nữ bị viêm da cơ chỉ được phép trong thời gian bệnh thuyên giảm ổn định và liều glucocorticoid được giảm thiểu.

Thực hành y tế cho thấy bệnh hiếm khi trầm trọng hơn khi sinh con, nhưng quyết định lên kế hoạch nên được đưa ra cùng với bác sĩ của bạn và các bác sĩ đang mang thai cũng nên được cảnh báo về chẩn đoán. Bất kỳ biện pháp điều trị được thực hiện dưới sự hướng dẫn của bác sĩ.

Dấu hiệu Gottron - đỏ tía, có ban đỏ bong tróc, teo hoặc dát trên bề mặt cơ duỗi của các khớp ngón tay;

ban đỏ da trên bề mặt duỗi của khớp khuỷu tay và đầu gối;

tiêu chuẩn cho viêm đa cơ:

• yếu cơ gần (chi trên và dưới và thân);
• tăng CPK hoặc aldolase huyết thanh;
• đau cơ tự phát hoặc khi sờ nắn;
• thay đổi myogen trên điện tâm đồ;
• phát hiện kháng thể chống Jo-l;
• viêm khớp không phá hủy hoặc đau khớp;
• dấu hiệu viêm toàn thân;
• dữ liệu kính hiển vi của vật liệu sinh thiết (sự xâm nhập viêm của cơ xương với sự thoái hóa hoặc hoại tử của myofibrils, dấu hiệu của quá trình thực bào tích cực hoặc tái tạo tích cực).

Chẩn đoán viêm da cơ cần ít nhất một trong 3 tiêu chí về da và 4 trong số 8 tiêu chí viêm đa cơ. Chẩn đoán viêm đa cơ đòi hỏi ít nhất 4 trong số 8 tiêu chuẩn cho viêm đa cơ.

Dữ liệu phòng thí nghiệm với viêm da cơ không cho thấy những thay đổi đáng kể trong xét nghiệm máu nói chung. Một số bệnh nhân bị thiếu máu vừa phải, tăng bạch cầu với sự thay đổi nhẹ của công thức sang trái, ít gặp hơn là giảm bạch cầu, tăng bạch cầu ái toan. Chỉ một nửa số bệnh nhân ESR tăng vừa phải, phần còn lại không thay đổi.

Những thay đổi quan trọng nhất trong phòng thí nghiệm là sự gia tăng nồng độ trong máu của các enzym "cơ" - creatine phosphokinase (CPK), aldolase, lactate dehydrogenase, alanine và đặc biệt là aspartic aminotransferase, cũng như myoglobin. Dấu hiệu cụ thể và nhạy cảm nhất của tình trạng viêm và tổn thương mô cơ là CK, hoạt động của nó ở hầu hết bệnh nhân tăng gấp 10 lần trở lên. Mức độ của enzyme này là tiêu chuẩn phòng thí nghiệm chính trong việc đánh giá mức độ nghiêm trọng của bệnh và hiệu quả điều trị.

Tăng acid uric máu, creatin niệu, myoglobin niệu thường được ghi nhận.

Các nghiên cứu miễn dịch cho thấy ở 20-40% bệnh nhân có yếu tố dạng thấp, yếu tố kháng nhân ở nồng độ thấp, giảm hoạt động bổ thể, đôi khi tế bào Le. Một lập luận quan trọng ủng hộ viêm da cơ là sự hiện diện của các kháng thể đặc hiệu viêm cơ trong máu. Đáng chú ý là sự vắng mặt của các kháng thể này không thể là một trở ngại trong việc chẩn đoán, vì tổng cộng chúng chỉ được tìm thấy ở 35-40% bệnh nhân.

Bệnh nhân bị yếu cơ mà không phát ban da, đặc biệt là với mức CPK bình thường, để chẩn đoán phân biệt với rối loạn chức năng của tuyến giáp và tuyến thượng thận, xác định T 3 , T 4 , TSH, cortisol, cũng như mức độ của chất điện phân được thể hiện.

Nên sinh thiết các cơ xương liên quan đến quá trình bệnh lý để xác định chẩn đoán ở tất cả các bệnh nhân. Với trọng tâm của viêm, khu vực bị ảnh hưởng nhiều nhất có thể được xác định bằng chụp cộng hưởng từ hoặc xạ hình.

Trước hết, điện cơ được chỉ định trong trường hợp có nghi ngờ về kết quả khám lâm sàng và xét nghiệm. Phương pháp này có độ nhạy cao trong chẩn đoán bệnh viêm cơ (hơn 90%), tuy nhiên các biến đổi hiện có không đặc hiệu.

Tất cả bệnh nhân nên chụp X-quang phổi hoặc chụp cắt lớp vi tính X-quang, kể cả để phát hiện ung thư phổi. Điện tâm đồ được hiển thị, với rối loạn nhịp tim và dẫn truyền không ổn định - theo dõi điện tâm đồ hàng ngày. Để tìm kiếm các quá trình khối u, chụp X-quang và nội soi đường tiêu hóa, siêu âm kiểm tra các cơ quan vùng chậu và khoang bụng, chụp nhũ ảnh, v.v., được chỉ định theo chỉ định.

Điều trị các bệnh khác bằng chữ cái - d

Thông tin chỉ dành cho mục đích giáo dục. Đừng tự dùng thuốc; Đối với tất cả các câu hỏi liên quan đến định nghĩa của bệnh và cách điều trị, hãy liên hệ với bác sĩ của bạn. EUROLAB không chịu trách nhiệm về hậu quả do việc sử dụng thông tin được đăng trên cổng thông tin.

RCHD (Trung tâm Phát triển Y tế Cộng hòa của Bộ Y tế Cộng hòa Kazakhstan)
Phiên bản: Quy trình lâm sàng của Bộ Y tế Cộng hòa Kazakhstan - 2016

Viêm da cơ vị thành niên (M33.0)

Nhi khoa, Thấp khớp trẻ em

thông tin chung

Mô tả ngắn

Đã được phê duyệt
Ủy ban hỗn hợp về chất lượng dịch vụ y tế
Bộ Y tế và Phát triển Xã hội Cộng hòa Kazakhstan
ngày 13 tháng 10 năm 2016
Giao thức #13

Viêm da cơ vị thành niên- một bệnh hệ thống tiến triển nghiêm trọng với tổn thương chủ yếu là cơ vân, da và mạch máu của vi mạch, thường phức tạp do vôi hóa và nhiễm trùng mủ.

Mối tương quan giữa mã ICD-10 và ICD-9

Ngày phát triển/sửa đổi giao thức: 2016

Người dùng giao thức: bác sĩ đa khoa, bác sĩ nhi khoa, bác sĩ thấp khớp, bác sĩ cấp cứu.

Thang đo mức độ bằng chứng:
Mức độ bằng chứng cho các công nghệ y tế được sử dụng, được xác định bởi Trung tâm Y học Dựa trên Bằng chứng của Đại học Oxford.

Lớp (cấp độ) I (A)	các thử nghiệm đối chứng giả dược, mù đôi lớn và dữ liệu từ một phân tích tổng hợp của một số thử nghiệm ngẫu nhiên có đối chứng.
Hạng (cấp độ) II (B)	các thử nghiệm ngẫu nhiên và có đối chứng nhỏ trong đó dữ liệu thống kê dựa trên một số lượng nhỏ bệnh nhân.
Hạng (cấp độ) III (C)	thử nghiệm lâm sàng không ngẫu nhiên trên một số bệnh nhân hạn chế.
Hạng (cấp độ) IV (D)	sự phát triển của một sự đồng thuận bởi một nhóm các chuyên gia về một vấn đề cụ thể.

phân loại

phân loại :
Bằng các hình thức:
viêm da cơ vị thành niên;
viêm đa cơ vị thành niên;
viêm cơ trong khuôn khổ hội chứng chéo;
viêm cơ của quỹ đạo và mắt;
viêm cơ liên quan đến khối u;
viêm cơ cục bộ hoặc nốt;
viêm cơ tăng sinh;
viêm cơ "có vùi";
Viêm da cơ amyotic (viêm da cơ không có viêm cơ);
viêm cơ tăng bạch cầu ái toan;
viêm cơ u hạt.

Nguồn gốc:
vô căn (tiểu học);
paraneoplastic (thứ phát).

Với dòng chảy:
cấp tính (10%);
bán cấp (80 - 85%);
mạn tính nguyên phát (5 - 10%).

Theo thời kỳ:
prodromal (từ vài ngày đến một tháng);
biểu hiện (với da, cơ, hội chứng chung);
Dystrophic (bộ đệm, giai đoạn cuối, giai đoạn biến chứng).

Theo nhóm:
viêm đa cơ nguyên phát;
Viêm da cơ tự phát nguyên phát;
viêm da cơ/viêm đa cơ liên quan đến khối u;
viêm da cơ/viêm đa cơ kết hợp với viêm mạch;
Sự kết hợp của viêm đa cơ/viêm da cơ với các bệnh mô liên kết lan tỏa.

Bằng cấp:
· Thiếu FN 3 - III;
· FN 2 - độ II;
· FN 1 - Tôi độ;
· FN 0 - chức năng được lưu.

Chẩn đoán (phòng khám ngoại trú)

CHẨN ĐOÁN NGOẠI TRÚ

tiêu chuẩn chẩn đoán
Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh viêm da-đa cơ
- tổn thương da:
a) phát ban heliotrope - ban đỏ tím trên mí mắt;
b) Dấu hiệu Gottron - ban đỏ teo có vảy màu tím hoặc các đốm trên bề mặt cơ duỗi của bàn tay phía trên khớp đốt ngón tay và khớp đốt ngón gần;
c) ban đỏ trên bề mặt duỗi của các chi, trên khớp khuỷu tay và đầu gối.
- yếu cơ ở các phần gần nhất;
- tăng hoạt động của CPK và / hoặc aldolase trong huyết thanh;
- đau cơ khi sờ nắn hoặc đau cơ;
- thay đổi điện cơ (điện thế đa pha ngắn của các đơn vị vận động với điện thế rung tự phát);
- phát hiện AT Jo - 1 (AT đến histidyl-1RNA synthetase);
- viêm khớp không phá hủy hoặc đau khớp;
- dấu hiệu viêm toàn thân (sốt trên 370C, tăng nồng độ CRP hoặc tăng ESR trên 20 mm/giờ);
- thay đổi mô học: thâm nhiễm viêm trong cơ xương với sự thoái hóa hoặc hoại tử của các sợi cơ, thực bào tích cực hoặc các dấu hiệu tái tạo tích cực của các sợi cơ.
Chẩn đoán viêm da cơ có thể được thực hiện nếu đáp ứng ít nhất 1 trong các tiêu chí về da kết hợp với 4 tiêu chuẩn cho bệnh viêm đa cơ

Khiếu nại:
Tăng nhiệt độ cơ thể (thường là dưới da);
điểm yếu chung;
Giảm trọng lượng cơ thể;
Rối loạn hành vi (cáu kỉnh, tiêu cực, v.v.)

tiền sử:
sự hiện diện của các bệnh trước đó và đồng thời;
tiếp xúc với một số dược chất, quá nóng, hạ thân nhiệt, căng thẳng về thể chất và tâm lý, v.v.;
yếu tố di truyền.

Kiểm tra thể chất:
Hội chứng da:
· Ban đỏ quanh ổ mắt ("triệu chứng kính hoa cà", phát ban heliotrope) - ban đỏ có mức độ nghiêm trọng khác nhau ở mí mắt dưới và trên, thường kéo dài đến ngang lông mày.
Dấu Gottron:
Phát ban đỏ trên da bề mặt duỗi của khớp, ngón tay.
Ban đỏ trên mặt:
Trên má, trán, tai, cằm, v.v. Thường giống như một "con bướm" lupus; không bao giờ có ranh giới rõ ràng.
Ban đỏ:
trên ngực, mặt và cổ (hình chữ V), ở lưng trên và cánh tay trên (triệu chứng khăn choàng), trên bụng, mông, đùi và chân.
Hội chứng viêm mạch:
đặc trưng của dạng trẻ vị thành niên của bệnh.
Tổn thương cơ:
· tổn thương cơ xương- yếu cơ đối xứng của các cơ gần của chi, cơ thân và cổ, đau cơ rõ rệt và co cứng các cơ bị ảnh hưởng do phù nề. Có lẽ sự phát triển của chứng loạn dưỡng cơ và co rút cơ-gân ở các khớp lớn.
· tổn thương cơ hô hấp và nuốt có thể dẫn đến suy hô hấp. Khi các cơ của hầu họng bị ảnh hưởng, chứng khó nuốt và chứng khó phát âm xảy ra: thay đổi âm sắc của giọng nói (mũi), nghẹt thở, khó nuốt thức ăn đặc và đôi khi lỏng, đổ thức ăn lỏng qua mũi, hít phải thức ăn với sự phát triển của khát vọng viêm phổi hoặc gây tử vong trực tiếp.
Vôi hóa mô mềm:
Sự lắng đọng canxi hydroxyapatites trong cơ, mô mỡ dưới da và da vài tháng hoặc vài năm sau khi bắt đầu JDM.
Tổn thương niêm mạc:
thường xuyên hơn là mất viền đỏ của môi (viêm môi) ở dạng ban đỏ, tăng sừng, bong vảy; ít thường xuyên hơn - niêm mạc miệng.
Hội chứng khớp:
Đau khớp, hạn chế vận động khớp, cứng khớp buổi sáng ở khớp nhỏ và khớp lớn.
Tổn thương tim:
Đặc trưng bởi viêm cơ tim, nhịp tim nhanh, tiếng tim bị bóp nghẹt, mở rộng ranh giới của tim, rối loạn nhịp tim, viêm màng ngoài tim với tràn dịch màng ngoài tim vừa phải.
Tổn thương phổi:
Do giảm sự di chuyển của lồng ngực, viêm phổi hít và xẹp phổi thoáng qua phát triển.
Tổn thương đường tiêu hóa:
Biểu hiện bằng viêm thực quản, viêm dạ dày tá tràng, viêm ruột, quá trình ăn mòn hoặc loét với chảy máu nhiều (phân đen, nôn ra máu), thủng dẫn đến viêm trung thất, viêm phúc mạc.

Các biến thể của quá trình viêm da cơ ở trẻ vị thành niên (L.A. Isaeva, M.A. Zhvania)

lưu lượng	Tiêu chuẩn
Cấp tính (10%)	Khởi phát nhanh (một tình trạng nghiêm trọng của bệnh nhân phát triển trong vòng 3-6 tuần). Sốt cao. Viêm da sáng. Yếu cơ tiến triển. Vi phạm nuốt và thở. Hội chứng đau và phù nề. biểu hiện nội tạng.
Bán cấp (80 -85%)	Hình ảnh lâm sàng đầy đủ xuất hiện trong vòng 3-6 tháng (đôi khi trong vòng 1 năm). Sự phát triển của các triệu chứng là dần dần. Nhiệt độ cơ thể dưới da. Tổn thương nội tạng ít phổ biến hơn. đặc điểm của hầu hết bệnh nhân.
mạn tính nguyên phát (5 - 10%)	Khởi phát dần dần và tiến triển chậm của các triệu chứng trong vài năm. viêm da. tăng sắc tố da. tăng sừng hóa. Bệnh lý nội tạng tối thiểu. Thay đổi loạn dưỡng chung, teo cơ và xơ cứng chiếm ưu thế. Có xu hướng phát triển vôi hóa và co rút.

Đánh giá mức độ hoạt động YDM

Bằng cấp hoạt động	Tiêu chuẩn
IV (tối đa)	Nhiệt độ cơ thể sốt hoặc subfebrile. Viêm da, ứ trệ mạch máu với hiện tượng viêm mao mạch, lòng bàn tay, bàn chân nổi rõ. Sưng khu trú và lan tỏa của da và mô dưới da, thường có hội chứng khớp. Yếu cơ thể hiện rõ rệt, cho đến bất động hoàn toàn, kèm theo đau và sưng cơ. Viêm tim, viêm đa thanh mạc, bệnh phổi kẽ. Tăng đáng kể mức độ của các enzym phân hủy cơ bắp.
khủng hoảng cơ	Mức độ nghiêm trọng của tổn thương cơ vân, bao gồm hô hấp, thanh quản, hầu họng, cơ hoành, v.v., với viêm cơ hoại tử ở gốc. Hoàn toàn bất động của bệnh nhân. liệt hành myogen. Liệt hô hấp do cơ (giới hạn di chuyển lồng ngực đến 0,2 cm). Tình trạng đe dọa tính mạng do hô hấp suy giảm thông khí.
II (vừa phải)	Nhiệt độ cơ thể là bình thường hoặc subfebrile. Các hội chứng về da, bệnh cơ và đau được thể hiện ở mức độ vừa phải. Mức độ tăng vừa phải của các enzym phân hủy cơ (mức độ CPK và ALT đôi khi có thể không vượt quá định mức). Bệnh lý nội tạng không sáng sủa.
tôi (tối thiểu)	Nhiệt độ cơ thể bình thường. Ban đỏ mềm màu tím ở vùng mí mắt trên và trên các khớp. Yếu cơ tiềm ẩn hoặc vừa phải, chủ yếu xảy ra khi tập thể dục. Co rút cơ-gân dai dẳng. Đôi khi, giọng mũi, viêm cơ tim khu trú được ghi nhận. Các thông số xét nghiệm thường nằm trong giới hạn bình thường.

nghiên cứu trong phòng thí nghiệm: (Đại học - Đ)
Công thức máu toàn bộ: trong giai đoạn cấp tính có thể không thay đổi / ESR tăng vừa phải (20 - 30 mm / giờ), tăng nhẹ bạch cầu, thiếu máu bình thường.
Xét nghiệm sinh hóa máu: đặc trưng bởi sự gia tăng nồng độ enzym trong máu (CPK, LDH, AST, ALT, aldolase).
Xét nghiệm máu miễn dịch: tăng mức độ yếu tố kháng nhân (ANA) trong 50 - 86% với hiệu giá 1:40 - 1:80; tăng IgG - trong 25% trong thời gian hoạt động; RF có mặt - trong 10%.
Xét nghiệm nước tiểu: trong trường hợp không có nhiễm trùng tiết niệu đồng thời, không thay đổi (phần giữa);

(UD - D)
Điện tâm đồ: dấu hiệu rối loạn chuyển hóa ở cơ tim, nhịp tim nhanh, dẫn truyền chậm, ngoại tâm thu, giảm hoạt động điện của cơ tim, thay đổi thiếu máu cục bộ ở cơ tim;
Echo-KG: mở rộng các khoang tim, dày thành hoặc cơ nhú, giảm chức năng co bóp và bơm của cơ tim, sự hiện diện của viêm màng ngoài tim;
Siêu âm các cơ quan bụng, thận: những thay đổi không đặc hiệu ở gan và lá lách ở dạng tăng mô hình mạch máu;
FVD (chức năng hô hấp bên ngoài): thay đổi hạn chế do giảm sức mạnh của chuyển động hô hấp;
điện cơ - bản chất myogen của những thay đổi dưới dạng giảm biên độ và rút ngắn thời gian hoạt động của các sợi cơ , hoạt động tự phát ở dạng rung tâm;

Thuật toán chẩn đoán:

Chẩn đoán (bệnh viện)

CHẨN ĐOÁN Ở MỨC ĐỘ CỐ ĐỊNH

Tiêu chuẩn chẩn đoán tại tuyến bệnh viện:

Khiếu nại và anamnesis: xem cấp cứu thương.

Kiểm tra thể chất: xem cấp cứu thương.

Nghiên cứu trong phòng thí nghiệm: xem cấp cứu thương.
· đồ đông máu: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFC, fibrinogen;
Kháng thể kháng cardiolipin trong huyết thanh bằng phương pháp ELISA: xác định với hội chứng viêm mạch nặng;
Kháng thể kháng Jo-1 đặc hiệu cho bệnh viêm cơ: cực kỳ hiếm gặp, có giá trị chẩn đoán ở các tổn thương phổi (LE: 2A);
xét nghiệm máu miễn dịch (chụp miễn dịch, CEC, globulin miễn dịch A, M, G, kháng thể kháng DNA sợi kép, các thành phần bổ thể (C3, C4)
xác định chất chống đông lupus (LA1/LA2) trong huyết tương;
test da với tuberculin.

Nghiên cứu công cụ: xem cấp cứu thương.
Siêu âm cơ: tính đồng nhất của mô cơ với cấu trúc siêu âm bị suy yếu (UD - C);
Chụp cộng hưởng từ cơ: tăng tín hiệu từ cơ do sưng và viêm; (ĐH - V)
sinh thiết cơ: phát hiện các thay đổi viêm và thoái hóa; (ĐH - V)
· CT ngực: tăng hình mạch máu, đôi khi cục bộ. Với sự phát triển của viêm phổi kẽ - thâm nhiễm phổi, hình ảnh xơ phổi, khoang dưới màng phổi (bò đực), nếu chúng bị vỡ - hiện tượng tràn khí màng phổi.

Thuật toán chẩn đoán: xem cấp cứu thương.

Danh sách các biện pháp chẩn đoán chính: xem cấp cứu thương.
chụp x-quang ngực;
· điện cơ đồ;
FVD (chụp phế dung);

Danh sách các biện pháp chẩn đoán bổ sung:
Siêu âm cơ - để xác định tính đồng nhất của mô cơ;
MRI cơ - phát hiện chứng loạn dưỡng cơ;
sinh thiết cơ - để phát hiện những thay đổi viêm và thoái hóa;
FGDS - để phát hiện bệnh lý đường tiêu hóa;
CT scan ngực - với tổn thương kẽ phổi theo loại viêm phế nang xơ hóa;
CT scan khoang bụng và khoang sau phúc mạc có cản quang (nếu nghi ngờ u ác tính);
đo mật độ cột sống thắt lưng bằng tia X (bệnh nhân đang điều trị bằng glucocorticoid) (LE - C);
xét nghiệm định lượng;
Xác định kháng thể nhóm A, M, G với Salmonella đường ruột (Salmonella enterica), Yersinia enterocolitica (Yersinia enterocolitica), Yersinia pseudotuberculosis (Y.pseudotuberculosis), Brucella, Shigella Flexner, Sonne, Newcastle, chlamydia (Chlamydiatrachomatis, Chlamydophila psittaci, C .phổi), mycoplasma (Mycoplasmae pneumoniae) trong máu (theo chỉ định).
Xác định kháng thể nhóm M, G kháng vi rút cytomegalovirus (Cytomegalovirus) trong máu (theo chỉ định).
Xác định kháng thể kháng Borrelia burgdorferi lớp M và G trong huyết thanh bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang gián tiếp (theo chỉ định).
Xét nghiệm huyết thanh tìm virus viêm gan B, C, herpes loại I và II (theo chỉ định).
· Kiểm tra vi khuẩn chất nhầy từ amidan và thành sau họng để tìm vi sinh vật hiếu khí và kỵ khí tùy tiện (theo chỉ định).
Xét nghiệm vi sinh máu và nước tiểu (theo chỉ định).

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt và lý do cho các nghiên cứu bổ sung

Chẩn đoán	Cơ sở lý luận cho chẩn đoán phân biệt	khảo sát	Tiêu chí chẩn đoán loại trừ
Viêm đa cơ vị thành niên	Nó được đặc trưng bởi sự yếu kém của các chi gần và xa, hạ huyết áp, chứng khó nuốt.	Sinh thiết cơ là cần thiết để xác định chẩn đoán.	Nó hiếm khi phát triển trong thời thơ ấu. Viêm đa cơ trong năm đầu đời có thể là biểu hiện của nhiễm trùng tử cung. Bệnh thường mạn tính, điều trị kém bằng glucocorticoid.
viêm cơ truyền nhiễm	Kèm theo đau cơ nặng.	kiểm tra cho virus, động vật nguyên sinh và vi khuẩn	Viêm cơ do virus gây ra bởi các loại virus cúm A và B, coxsackie B, bệnh kéo dài 3-5 ngày, sốt, catarrhal và các triệu chứng toàn thân.
Bệnh thần kinh cơ và bệnh cơ	Đau cơ, suy nhược	Đặc điểm của các biểu hiện trên da, Di truyền	Chứng loạn dưỡng cơ Duchenne được đặc trưng bởi tình trạng yếu cơ tiến triển chậm mà không có sự co cơ, có tính chất di truyền. Bệnh nhược cơ được đặc trưng bởi sự tham gia của các cơ mắt và cơ xa của tứ chi, giảm cảm giác yếu sau khi chỉ định thuốc cholinergic.
Viêm cơ trong các bệnh mô liên kết toàn thân khác	kèm theo đau cơ, yếu cơ rõ rệt và tăng mức độ "men phân hủy cơ"	Kiểm tra thể chất và kết quả xét nghiệm	Mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng lâm sàng khác, sự hiện diện của các dấu hiệu miễn dịch của các bệnh mô liên kết toàn thân khác.
Viêm cơ cốt hóa tiến triển (bệnh Münchmeier)	Vôi hóa các cơ trục lớn, dẫn đến cứng khớp và khuyết tật nghiêm trọng	Anamnesis (di truyền) và dữ liệu khách quan	Một bệnh di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường hiếm gặp, biểu hiện bằng xơ hóa và vôi hóa các cơ dọc trục lớn, dẫn đến cứng khớp và tàn tật nghiêm trọng. Quá trình bắt đầu với các cơ ở cổ và lưng, lan đến các chi.
Viêm da đa cơ thứ phát trong các bệnh ung thư	Yếu cơ tiến triển, biểu hiện da	Làm sáng tỏ bệnh sử	Hiếm gặp ở trẻ em. bệnh lý ung thư

Sự đối đãi

Thuốc (hoạt chất) dùng trong điều trị

Azathioprine (Azathioprine)

Alprostadil (Alprostadil)

Amoxicillin (Amoxicilin)

Acyclovir (Acyclovir)

Ganciclovir (Ganciclovir)

Diltiazem (Diltiazem)

Dipyridamole (Dipyridamole)

Globulin miễn dịch người bình thường (IgG + IgA + IgM) (IgG + IgA + IgM) (IgG + IgA + IgM)

Globulin miễn dịch bình thường của người (Human normal immunoglobulin)

Clarithromycin (Clarithromycin)

Meropenem (Meropenem)

Methylprednisolon (Methylprednisolon)

Methotrexate (Methotrexate)

Axit Mycophenolic (Mycophenolate mofetil) (Axit Mycophenolic (Mycophenolate mofetil))

Natri edetate (Muối dinatri của axit ethylenediaminetetraacetic) (Natri edetate)

Pentoxifylline (Pentoxifylline)

Prednisolon (Prednisolon)

Rituximab (Rituximab)

Sulfamethoxazol (Sulphamethoxazol)

Trimethoprim (Trimethoprim)

Filgrastim (Filgrastim)

Axít folic

Cefoperazon (Cefoperazon)

Ceftriaxone (Ceftriaxone)

Cyclosporin (Cyclosporin)

Cyclophosphamide (Cyclophosphamide)

Enoxaparin natri (Enoxaparin natri)

Các nhóm thuốc theo ATC sử dụng trong điều trị

Điều trị (ngoại trú)

ĐIỀU TRỊ NGOẠI TRÚ

chiến thuật điều trị:
Để xác minh chẩn đoán, sự khởi phát của hội chứng JDM, lựa chọn liệu pháp (cảm ứng thuyên giảm), đánh giá tiên lượng và chiến thuật quản lý, nhập viện tại khoa chuyên khoa thấp khớp là cần thiết.

Điều trị không dùng thuốc:
· Cách thức. Phục hồi chức năng các cơ bị tổn thương: xoa bóp các cơ thân và tứ chi, nên giữ tư thế thẳng khi đi và ngồi, ngủ trên đệm cứng và gối mỏng. Loại bỏ căng thẳng tâm lý, cảm xúc, tiếp xúc với ánh nắng mặt trời.
· Chế độ ăn. Hạn chế ăn carbohydrate và chất béo, ưu tiên chế độ ăn kiêng protein. Ăn thực phẩm giàu canxi và vitamin D để ngăn ngừa loãng xương.
· vật lý trị liệu. các lớp vật lý trị liệu với một chuyên gia quen thuộc với các đặc điểm của bệnh lý.

Điều trị y tế: xem cấp cứu thương.
− Thuật toán hành động trong các tình huống khẩn cấp: theo giao thức có liên quan để cung cấp dịch vụ chăm sóc khẩn cấp.

Bảng so sánh thuốc:

Lớp	QUÁN TRỌ	Một loại thuốc	Thuận lợi	sai sót	Mức độ bằng chứng	danh sách CNF
Glucocorticoid	-	thuốc tiên dược 5 mg		hội chứng cushing,	ĐHĐN - (A)	+
Glucocorticoid	-	đoản mệnh 4 mg, 16 mg	chống viêm, chống dị ứng, chống sốc, ức chế miễn dịch.	hội chứng cushing, chậm phát triển tình dục, tăng trưởng, buồn nôn, nôn, tổn thương niêm mạc đường tiêu hóa, v.v.	ĐHĐN - (A)	+
chất chống chuyển hóa	-	methotrexat	hành động ức chế miễn dịch.	tăng mức độ transaminase, các triệu chứng khó tiêu (buồn nôn, nôn, tiêu chảy), giảm bạch cầu, viêm phổi kẽ, xơ gan, quá trình lây nhiễm	ĐHĐN - (V)	+
thuốc alkyl hóa	-	cyclophosphamid 200 mg.	hành động ức chế miễn dịch.	giảm bạch cầu, viêm bàng quang xuất huyết, rụng tóc có thể đảo ngược, bệnh bạch cầu, ung thư hạch, ung thư biểu mô tế bào chuyển tiếp, v.v.	ĐHĐN - (A)
thuốc ức chế miễn dịch	-	xiclosporin A	hành động ức chế miễn dịch.	rối loạn chức năng thận, AG, thiếu máu, giảm tiểu cầu, buồn nôn ói mửa	ĐHĐN - (C)	+
thuốc ức chế miễn dịch	-	azathioprin	hành động ức chế miễn dịch.	triệu chứng khó tiêu, nhiễm độc gan, phát ban, giảm bạch cầu, viêm bàng quang xuất huyết	ĐHĐN - (V)	+

Các loại điều trị khác: không.

tư vấn của bác sĩ thần kinh - với sự phát triển của các triệu chứng thần kinh; cũng như với sự phát triển của PML, ở những bệnh nhân đang điều trị ức chế miễn dịch, bao gồm cả rituximab;
· tư vấn của bác sĩ tâm thần - khi có rối loạn tâm thần để giải quyết vấn đề kê đơn liệu pháp hướng tâm thần, cần điều trị tại bệnh viện chuyên khoa.
tư vấn của bác sĩ nhãn khoa - trong trường hợp rối loạn thị giác;
Tham khảo ý kiến ​​​​của bác sĩ phẫu thuật - trong trường hợp đau bụng kèm theo nôn mửa "bã cà phê" và tiêu chảy;
tư vấn của bác sĩ nội tiết - với viêm tuyến giáp tự miễn và bệnh lý nội tiết khác;
tham khảo ý kiến ​​​​của một chuyên gia về bệnh truyền nhiễm - trong trường hợp nghi ngờ về sự phát triển của nhiễm trùng xen kẽ;
tư vấn của bác sĩ chuyên khoa ung thư - trong trường hợp nghi ngờ bệnh ung thư;
tư vấn của bác sĩ chuyên khoa tiêu hóa - với các tổn thương niêm mạc miệng, khó nuốt, chán ăn, buồn nôn, nôn, tiêu chảy, loét dạ dày tá tràng;
tư vấn với bác sĩ chuyên khoa phổi - nếu có dấu hiệu suy hô hấp;
tư vấn của bác sĩ tai mũi họng - trong trường hợp tổn thương các cơ quan tai mũi họng.

Hành động phòng ngừa:
Phòng ngừa chính: không.

Phòng ngừa thứ cấp:
quan sát phòng khám;
điều trị duy trì dài hạn, được phát triển có tính đến các đặc điểm cá nhân của bệnh nhân và biến thể của bệnh;
Theo dõi liên tục sự an toàn của việc điều trị và, nếu cần, điều chỉnh nó;
Đảm bảo chế độ phòng hộ;
bảo vệ khỏi ánh nắng và ứng dụng;
cách tiếp cận cá nhân để tiêm chủng;
Việc giới thiệu gamma globulin chỉ được thực hiện khi có chỉ định tuyệt đối.

Điều hành kiên trì:
Chăm sóc ngoại trú được cung cấp trong phòng thấp khớp của trẻ em.

Quản lý bệnh nhân dùng GC và thuốc ức chế miễn dịch:
Kiểm tra bởi bác sĩ thấp khớp - mỗi tháng một lần;
· phân tích lâm sàng máu (nồng độ huyết sắc tố, số lượng hồng cầu, tiểu cầu, bạch cầu, công thức bạch cầu, ESR) - 1 lần trong 2 tuần. Với sự giảm số lượng bạch cầu, hồng cầu, tiểu cầu dưới mức bình thường, hãy tham khảo ý kiến ​​​​bác sĩ thấp khớp, nếu cần thiết, nhập viện;
Phân tích các thông số sinh hóa (tổng protein, phân số protein, nồng độ urê, creatinine, bilirubin, kali, natri, canxi ion hóa, transaminase, phosphatase kiềm) - 1 lần trong 2 tuần. Với sự gia tăng mức độ urê, creatinine, transaminase, bilirubin trên mức bình thường, tham khảo ý kiến ​​​​bác sĩ thấp khớp, nếu cần thiết, nhập viện;
phân tích các thông số miễn dịch (nồng độ Ig A, M, G; CRP) - 1 lần trong 3 tháng;
phân tích lâm sàng nước tiểu - 1 lần trong 2 tuần;
điện tâm đồ - 1 lần trong 3 tháng;
Siêu âm khoang bụng, tim, thận - 6 tháng 1 lần;
Nhập viện theo kế hoạch 2 lần một năm để kiểm tra toàn diện và, nếu cần, điều chỉnh liệu pháp;

Quản lý bệnh nhân nhận sản phẩm sinh học biến đổi gen:
Quản lý bệnh nhân dùng rituximab:
Kiểm tra bởi bác sĩ thấp khớp - 1 lần trong 14 ngày.
Xét nghiệm máu lâm sàng - 1 lần trong 14 ngày (huyết sắc tố, số lượng hồng cầu, tiểu cầu, bạch cầu, công thức bạch cầu, ESR). Trường hợp giảm bạch cầu và giảm bạch cầu trung tính với số lượng bạch cầu trung tính tuyệt đối nhỏ hơn 1,5x109/l:

- tiêm dưới da yếu tố kích thích bạch cầu hạt (filgrastim) 5x10 mcg/kg trọng lượng cơ thể mỗi ngày trong 3-5 ngày, lâu hơn nếu cần, cho đến khi số lượng bạch cầu và bạch cầu trung tính hoàn toàn bình thường hóa.
Trong trường hợp giảm bạch cầu do sốt:
- giới thiệu yếu tố kích thích khuẩn lạc bạch cầu hạt (filgrastim) 5-10 mcg/kg trọng lượng cơ thể mỗi ngày tiêm dưới da trong 3-5 ngày, lâu hơn nếu cần, cho đến khi số lượng bạch cầu và bạch cầu trung tính hoàn toàn bình thường hóa;
- chỉ định các loại thuốc kháng khuẩn phổ rộng để ngăn ngừa sự phát triển của nhiễm trùng huyết do giảm bạch cầu trung tính (ceftriaxone 50-100 mg / kg tiêm bắp hoặc tiêm tĩnh mạch);
- nhập viện khẩn cấp tại khoa thấp khớp chuyên khoa bắt đầu điều trị bằng rituximb;
- bỏ qua các loại thuốc ức chế miễn dịch theo lịch trình.
Trường hợp có hiện tượng tiêu chảy, sốt:
- tư vấn tại khoa thấp khớp chuyên khoa bắt đầu điều trị bằng rituximab;
- chụp cắt lớp vi tính phổi để loại trừ viêm phổi kẽ (không điển hình) (ở giai đoạn đầu thường không có triệu chứng, sau đó là sự phát triển của suy hô hấp);
− kê toa cotrimaxosole + trimethoprim 15 mg/kg/ngày, clarithromycin 15 mg/kg/ngày, ceftriaxone 50-100 mg/kg tiêm bắp hoặc tiêm tĩnh mạch;

- nhập viện khẩn cấp tại khoa thấp khớp chuyên khoa bắt đầu điều trị bằng rituximab.
phân tích các thông số sinh hóa (tổng protein, phân số protein, nồng độ urê, creatinine, bilirubin, kali, natri, canxi ion hóa, transaminase, phosphatase kiềm) - 1 lần trong 2 tuần;
- với sự gia tăng mức độ urê, creatinine, transaminase, bilirubin trên mức bình thường, bỏ qua việc dùng thuốc ức chế miễn dịch;
- tư vấn tại khoa thấp khớp chuyên khoa bắt đầu điều trị bằng rituximab;
- bỏ qua thuốc ức chế miễn dịch theo lịch trình;
- nối lại thuốc ức chế miễn dịch sau khi phục hồi các thông số huyết học.
phân tích các thông số miễn dịch (nồng độ Ig A, M, G; CRP, RF, ANF) - 1 lần trong 3 tháng.
Phân tích lâm sàng nước tiểu - 1 lần trong 2 tuần.
Điện tâm đồ - 1 lần trong 3 tháng.
Siêu âm khoang bụng, tim, thận - 6 tháng 1 lần.
Nhập viện theo kế hoạch 2 lần một năm để kiểm tra toàn diện và, nếu cần, điều chỉnh liệu pháp.
nhập viện đột xuất trong trường hợp trầm trọng thêm của bệnh.

Quản lý tất cả các bệnh nhân bị viêm da cơ vị thành niên:
· Đối với tất cả trẻ em đăng ký tình trạng "trẻ khuyết tật".
· Giáo dục tại nhà được chỉ định cho trẻ em nhận GIBP.
· Trong các chuyến thăm trường, các lớp giáo dục thể chất không được hiển thị trong nhóm chung.
· Các lớp vật lý trị liệu trong giai đoạn thuyên giảm bệnh với một chuyên gia quen thuộc với các đặc điểm của bệnh lý.
Chống chỉ định:
- tiêm chủng;
- quản lý gamma globulin;
- phơi nắng (ở dưới ánh nắng mặt trời);
- biến đổi khí hậu;
- hạ thân nhiệt (bao gồm cả tắm trong hồ chứa nước);
- chấn thương thể chất và tinh thần;
- tiếp xúc với vật nuôi;
- điều trị bằng thuốc điều hòa miễn dịch trong trường hợp nhiễm trùng đường hô hấp cấp tính.

Chỉ số hiệu quả điều trị:
Cải thiện tình trạng chung của bệnh nhân;
Giảm mức CPK, AST, ALT và các chỉ số khác;
Giảm cường độ của các biểu hiện trên da;

· tăng sức mạnh cơ bắp.

Điều trị (cấp cứu)

CHẨN ĐOÁN VÀ XỬ TRÍ GIAI ĐOẠN CẤP CỨU

Được cung cấp bởi giao thức có liên quan để cung cấp dịch vụ chăm sóc khẩn cấp khẩn cấp.

Điều trị (bệnh viện)

ĐIỀU TRỊ TẠI MỨC ĐỘ CỐ ĐỊNH

chiến thuật điều trị:
Phương pháp điều trị chính cho bệnh viêm da cơ ở trẻ vị thành niên là nhằm mục đích ức chế tình trạng viêm miễn dịch và tự miễn ở da, cơ và các cơ quan khác. Cơ sở của liệu pháp bệnh sinh đối với JDM là thuốc glucocorticoid, đây là dòng điều trị đầu tiên; theo chỉ định, thuốc kìm tế bào được quy định.
Sau khi chẩn đoán được thiết lập, một sự kết hợp của các loại thuốc được kê đơn trong hai tháng đầu tiên: steroid và methotrexate ± globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch. Điều trị triệu chứng nhằm mục đích loại bỏ các rối loạn vi tuần hoàn, trao đổi chất, duy trì chức năng của các cơ quan nội tạng, ngăn ngừa các biến chứng của bệnh và liệu pháp điều trị.

điều trị không dùng thuốc;
Cách thức:
trong thời kỳ trầm trọng của bệnh, chế độ vận động của trẻ bị hạn chế rõ rệt;
Bất động hoàn toàn góp phần vào sự phát triển của co rút, teo mô cơ, làm trầm trọng thêm bệnh loãng xương;
các bài tập thể chất góp phần duy trì hoạt động chức năng của khớp;
Nên giữ tư thế thẳng khi đi và ngồi, ngủ trên đệm cứng và gối mỏng;
nếu cần thiết - cố định để ngăn ngừa dị tật do rút ngắn cơ bắp;
Loại bỏ căng thẳng tâm lý, cảm xúc, tiếp xúc với ánh nắng mặt trời.
Chế độ ăn:
hạn chế ăn carbohydrate và chất béo;
Một chế độ ăn giàu protein và thực phẩm giàu canxi và vitamin D được ưu tiên để ngăn ngừa loãng xương.

vật lý trị liệu(ĐH - D):
Các biện pháp phục hồi chức năng nên được thực hiện khác nhau, tùy thuộc vào giai đoạn của bệnh: trong bệnh viện, sau khi bình thường hóa các thông số xét nghiệm và giảm hoạt động của bệnh, liệu pháp tập thể dục, xoa bóp được thực hiện, sau đó tăng dần hoạt động thể chất.

Điều trị y tế

Sơ đồ điều trị bệnh nhẹ/trung bình ở các dạng bệnh nhân viêm da cơ vị thành niên mới được chẩn đoán và kháng thuốc.

** chẳng hạn như tổn thương cơ quan lớn/loét da lan rộng

** cải thiện dựa trên đánh giá lâm sàng

Lưu đồ điều trị bệnh nặng ở các dạng bệnh nhân viêm da cơ vị thành niên mới được chẩn đoán và kháng thuốc

*** chẳng hạn như tổn thương cơ quan chính/loét da lan rộng
** cải thiện dựa trên đánh giá lâm sàng

MTX - Methotrexate, MMF - Mycophenolate mofetil, IVIG - globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch, DMARD - thuốc chống viêm cơ bản.

biến chứng:
Nhiễm trùng và hóa mủ vôi hóa;
hoại tử da;
viêm phổi khát vọng;
tràn khí màng phổi;
Suy hô hấp do yếu cơ nặng, tổn thương phổi;
· suy tim;
xuất huyết và thủng đường tiêu hóa;
Loãng xương, đặc biệt là cột sống, do hoạt động vận động của trẻ giảm đáng kể (cũng như do điều trị bằng GC) với sự phát triển của gãy xương do nén và hội chứng xuyên tâm.

Danh mục thuốc thiết yếu:

Thuốc ảnh hưởng đến vi tuần hoàn:
Dipyridamole		5mg/kg	mỗi ngày 2-3 lần		ít nhất 12 tháng	ĐHĐN - (C)
Pentoxy điền vào	Thuốc bảo vệ mạch và thuốc điều chỉnh vi tuần hoàn	20 mg mỗi năm tuổi thọ/ngày. tiêm tĩnh mạch	trong 2 liều		trong / trong 12 - 14 ngày, sau đó dùng thuốc mỗi lần với liều tương tự trong ít nhất 6 - 12 tháng.	ĐHĐN - (C)
Alprostadil	Thuốc bảo vệ mạch và thuốc điều chỉnh vi tuần hoàn	6 ng/kg mỗi giờ, qua chất truyền với tốc độ 50 đến 75 ml/giờ trong ít nhất 2 giờ.	mỗi ngày 2 lần		14 ngày, sau đó liều thuốc giảm xuống 3 ng / kg mỗi giờ trong 3 ngày	ĐHĐN - (D)
Axít folic	Vitamin và vitamin phương tiện tương tự	0,005 g/ngày hoặc 0,001 g/ngày	một ngày sau khi dùng methotrexate hoặc hàng ngày trừ ngày dùng methotrexate		trong khi điều trị bằng methotrexate
Đối với điều trị vôi hóa:
dinatri wai muối của axit ethylenediaminetetraacetic (Ka2-EDTA hoặc Trilon B)	nhóm phức tạp	0,25-1 gam (5 - 20ml dung dịch 5%) nhỏ giọt, tiêm tĩnh mạch, trong 350-400 ml dung dịch glucose 5%, không quá 10-12 giọt mỗi phút		hàng ngày trong 5 ngày sau đó là khoảng thời gian 5 ngày	mỗi khóa 15 mũi tiêm (2-3 khóa mỗi năm)	-
diltiazem hydroclorid	Thuốc chẹn kênh canxi	240 - 480 mg/ngày uống		1 - 2 lần một ngày	cho đến khi điều trị hiệu ứng	-

Quản lý bệnh nhân dùng rituximab trong môi trường bệnh viện:

	Điều kiện điều trị
rituximab	Co-trimoxazole + trimethoprim uống với liều dự phòng 5 mg/kg/ngày liên tục trong khi điều trị bằng rituximab và cả trong vòng một năm sau khi ngừng thuốc. Mục đích là để ngăn ngừa nhiễm trùng pneumocystis.
Trường hợp có hiện tượng catarrhal, sốt và ho:	Bỏ qua việc sử dụng rituximab theo kế hoạch; - chụp cắt lớp vi tính phổi để loại trừ viêm phổi kẽ; - xét nghiệm huyết thanh học để xác định kháng thể đối với pneumocysts, chlamydia, mycoplasmas, virus herpes simplex, cytomegalovirus (CMV), virus Epstein-Barr; - xét nghiệm dịch hút, đờm (nếu có) để xác định kháng nguyên, chlamydia, mycoplasma, pneumocysts; - nghiên cứu nước bọt và nước tiểu, máu bằng phản ứng chuỗi polymerase để phát hiện sự sao chép tích cực của virus herpes simplex, CMV, Epstein-Barr).
Trong trường hợp viêm phổi kẽ trên CT (ngay cả trước khi có kết quả xét nghiệm):	Co-trimoxazole + trimethoprim 15 mg/kg/ngày tiêm tĩnh mạch (theo trimethoprim) trong 14-21 ngày; - clarithromycin 15 mg/kg/ngày tiêm tĩnh mạch trong 14-21 ngày; - ceftriaxone 50-100 mg/kg/ngày trong 14 ngày.
Trường hợp nhiễm herpetic, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr đang hoạt động:	Aciclovir 5–10 mg/kg IV mỗi 8 giờ, hoặc - ganciclovir 5 mg/kg/tiêm tĩnh mạch 12 giờ một lần trong 14-21 ngày; - Immunoglobulin tĩnh mạch bình thường của con người có chứa IgG 0,2-0,5 g / kg / khóa học.
Trong trường hợp giảm toàn bộ nồng độ huyết thanh của tất cả các globulin miễn dịch:	Immunoglobulin tĩnh mạch bình thường của con người có chứa IgA, IgG, IgM 2-8 ml/kg với khoảng thời gian 1 tháng; nếu không đạt đủ mức IgG hoặc giảm nhanh, có thể tăng liều lên 16 ml / kg hoặc giảm khoảng cách giữa các lần tiêm.
Trường hợp giảm bạch cầu và giảm bạch cầu trung tính với số lượng bạch cầu trung tính tuyệt đối nhỏ hơn 1,5x109/l:	Yếu tố kích thích dòng bạch cầu hạt (filgrastim) 5-10 mcg/kg/ngày trong 3-5 ngày (lâu hơn nếu cần) tiêm dưới da cho đến khi số lượng bạch cầu và bạch cầu trung tính hoàn toàn bình thường.
Trường hợp giảm bạch cầu do sốt (giảm bạch cầu kèm theo sốt):	Yếu tố kích thích dòng bạch cầu hạt (filgrastim) 5-10 mcg/kg/ngày tiêm dưới da cho đến khi bình thường hóa hoàn toàn số lượng bạch cầu và bạch cầu trung tính; - ceftriaxone 50-100 mg/kg/ngày tiêm tĩnh mạch cho đến khi phục hồi công thức bạch cầu và hết sốt.
Trong trường hợp nhiễm trùng huyết, thuốc kháng khuẩn phổ rộng:	Ceftriaxone 50-100 mg/kg/ngày + amikacin 15 mg/kg/ngày hoặc netilmicin 5-7,5 mg/kg/ngày tiêm tĩnh mạch. Trường hợp không hiệu quả: - meropenem 10-20 mg/kg/đợt tiêm tĩnh mạch; - cefoperazon + sulbactam 40-80 mg/kg/ngày tiêm tĩnh mạch; - Immunoglobulin tĩnh mạch bình thường của con người có chứa IgA, IgM, IgG, 5 ml / kg trong 3 ngày liên tiếp. Sự cần thiết của một khóa học thứ hai phụ thuộc vào quá trình lâm sàng của bệnh.
Trong trường hợp nhiễm trùng da và mô dưới da (viêm mô tế bào):	Giám sát phẫu thuật; - trị liệu tại chỗ; - thuốc kháng khuẩn phổ rộng (amoxicillin, cephalosporin thế hệ thứ 3 và thứ 4).
Trường hợp bị nhiễm trùng đường tiết niệu:	Xét nghiệm vi khuẩn nước tiểu; - thuốc kháng khuẩn; - niệu quản.
Trong trường hợp cấp tính hoặc trầm trọng hơn của nhiễm trùng mãn tính:	truyền Rituximab không được thực hiện; - truyền dịch không sớm hơn một tuần sau khi hồi phục

Can thiệp phẫu thuật:
chỉ định:
co rút rõ rệt của các khớp với sự suy giảm chức năng đáng kể;
nhiễm trùng vôi hóa.

Các loại điều trị khác:
Lọc huyết tương: ở những bệnh nhân JDM nặng, kháng với các phương pháp điều trị khác kết hợp với GC và thuốc gây độc tế bào.

Chỉ định cho lời khuyên của chuyên gia: xem cấp cứu thương.

Chỉ định chuyển khoa Hồi sức tích cực và hồi sức:
viêm phổi khát vọng;
· sự ngộp thở;
suy hô hấp và tim;
biến chứng dinh dưỡng sâu, đặc biệt là từ đường tiêu hóa (thủng, chảy máu).

Chỉ tiêu hiệu quả điều trị:
Cải thiện tình trạng chung của bệnh nhân;
Giảm mức CPK, AST, ALT và các chỉ số khác;
Giảm cường độ của các biểu hiện trên da;
tăng sức mạnh cơ bắp.

Quản lý thêm: xem mức độ.

nhập viện

CHỈ ĐỊNH NHẬP VIỆN VỚI CHỈ ĐỊNH LOẠI BỆNH VIỆN

Chỉ định nhập viện theo kế hoạch:
Sự trầm trọng của bệnh
để xác định phác đồ điều trị thuyên giảm;
Sự phát triển của các biến chứng
đánh giá tiên lượng và chiến thuật quản lý;
sự cần thiết phải can thiệp phẫu thuật.

Chỉ định nhập viện cấp cứu:
sự phát triển của nhiễm trùng xen kẽ hoặc các biến chứng nghiêm trọng khác của bệnh hoặc điều trị bằng thuốc;
suy hô hấp và tim;
biến chứng từ đường tiêu hóa (thủng, chảy máu).

Thông tin

Nguồn và tài liệu

1. Biên bản cuộc họp của Ủy ban hỗn hợp về chất lượng dịch vụ y tế của MHSD RK, 2016
   1. 1) Rider L.G., Miller F.W. Phân loại và điều trị các bệnh viêm cơ tự phát ở trẻ vị thành niên. Bệnh viện Rheum Dis Bắc Am. 1997; 23:619–55. 2) Tanimoto K., Nakano K., Kano S. et al. Tiêu chí phân loại viêm đa cơ và viêm da cơ //J.Rheumatol. - 1995 - Tập 22 - Số 4.- Tr.668 - 674. 3) Hướng dẫn Bệnh thấp khớp Nhi khoa. Viêm da cơ vị thành niên / ed. TRÊN. Geppe, N.S. Podchernyaeva. G.A. Lyskina. - M.: GEOTAR-Media, 2011 - 720 tr. 4) Robert M. Kliegman et. al. Viêm da cơ vị thành niên // Sách giáo khoa nhi khoa của Nelson, ấn bản thứ mười chín. - 2011. - Tập. 153. 5) Hướng dẫn lâm sàng cho bác sĩ nhi khoa. Bệnh thấp khớp ở trẻ em: Viêm da cơ vị thành niên / ed. A.A. Baranova, E.I. Alekseeva. - M.: Hiệp hội bác sĩ nhi khoa Nga, 2011. - 240 tr. 6) Các hướng dẫn lâm sàng về tim mạch và thấp khớp ở trẻ em: Các hướng dẫn của Nga được phát triển bởi Ủy ban các chuyên gia của Tổ chức công cộng toàn Nga của Hiệp hội các bác sĩ tim mạch nhi khoa của Nga / ed. Thạc sĩ Shkolnikova, E.I. Alekseeva. - M.: Hiệp hội Tim mạch Nhi khoa Nga, 2011. - 512 tr. 7) Hướng dẫn về bệnh thấp khớp ở trẻ em. Viêm da cơ vị thành niên / ed. TRÊN. Geppe, N.S. Podchernyaeva. G.A. Lyskina. - M.: GEOTAR-Media, 2011 - 720 tr. 8) Hướng dẫn lâm sàng cho bác sĩ nhi khoa. Bệnh thấp khớp ở trẻ em: Bệnh thấp khớp ở trẻ em / ed. A.A. Baranova, E.I. Alekseeva. - M.: Hiệp hội bác sĩ nhi khoa Nga, 2016. - 144 tr. 9) Chiu Y.E., Co D.O. Viêm da cơ vị thành niên: sinh bệnh học miễn dịch, vai trò của các tự kháng thể đặc hiệu cho bệnh viêm cơ và đánh giá việc sử dụng rituximab. Dermatol trẻ em. 2011; 28:357–67. 10) Feldman B.M., Rider L.G., Reed A.M. et al. Viêm da cơ vị thành niên và các bệnh viêm cơ vô căn khác ở trẻ em. lưỡi giáo. 2008; 371:2201–12. 11) Gardner-Medwin J.M.M., Irwin G., Johnson K. MRI trong bệnh viêm khớp vô căn ở trẻ vị thành niên và viêm da cơ ở trẻ vị thành niên. Ann N Y Acad Sci. 2009; 1154:52–83. 12) Ladd P.E., Emery K.H., Salisbury S.R. et al. Viêm da cơ vị thành niên: mối tương quan của MRI khi trình bày với kết quả lâm sàng. AJR Am J Roentgenol. 2011; 197:W153–158. 13) Lam C.G., Manlhiot C., Pullenayegum E.M. et al. Hiệu quả của liệu pháp Ig tiêm tĩnh mạch trong bệnh viêm da cơ ở trẻ vị thành niên. Ann Rheum Dis. 2011; 70:2089–94. 14) Malattia C., Damasio M.B., Madeo A. et al. MRI toàn thân trong việc đánh giá hoạt động của bệnh trong bệnh viêm da cơ ở trẻ vị thành niên. Ann Rheum Dis. Xuất bản trực tuyến lần đầu: ngày 1 tháng 5 năm 2013. 15) Mendez E.P., Lipton R., Ramsey-Goldman R. et al. Tỷ lệ mắc bệnh viêm da cơ ở trẻ vị thành niên ở Hoa Kỳ, 1995−1998: kết quả từ Cơ quan đăng ký bệnh viêm khớp và cơ xương và da quốc gia. Viêm khớp Rheum. 2003; 49:300–5. 16) Miles L., Bove K.E., Lovell D. et al. Dự đoán quá trình lâm sàng của bệnh viêm da cơ vị thành niên dựa trên sinh thiết cơ ban đầu: một nghiên cứu hồi cứu trên 72 bệnh nhân. Viêm khớp Rheum. 2007; 57:1183–91. 17) Oddis C.V., Reed A.M., Aggarwal R. et al. Rituximab trong điều trị bệnh viêm da cơ và viêm đa cơ ở người trưởng thành và trẻ vị thành niên kháng trị: một thử nghiệm ngẫu nhiên, giai đoạn giả dược. Viêm khớp Rheum. 2013; 65:314–24. 18) Chiu Y.E., Co D.O. Viêm da cơ vị thành niên: sinh bệnh học miễn dịch, vai trò của các tự kháng thể đặc hiệu cho bệnh viêm cơ và đánh giá việc sử dụng rituximab. Dermatol trẻ em. 2011; 28:357–67. 19) Quartier P., Gherardi R.K. Viêm da cơ vị thành niên. Handb Clinic thần kinh. 2013; 113:1 457-63. 20) Ramanan AV, Campbell-Webster N, Ota S, et al. Hiệu quả của việc điều trị viêm da cơ ở trẻ vị thành niên bằng methotrexate và corticosteroid giảm liều dần. Viêm khớp Rheum 2005; 52:3570–8. 21) Hasija R, Pistorio A, Ravelli A, et al. Các phương pháp điều trị trong điều trị bệnh viêm da cơ ở trẻ vị thành niên ở những bệnh nhân mắc bệnh mới khởi phát và ở những người bị bệnh bùng phát: một nghiên cứu PRINTO đa trung tâm quốc tế. Viêm khớp Rheum 2011; 63:3142–52. 22) Huber AM, Giannini EH, Bowyer SL, et al Các phác đồ điều trị ban đầu cho bệnh viêm da cơ ở trẻ vị thành niên nghiêm trọng vừa phải: kết quả của Hội nghị Đồng thuận của Liên minh Nghiên cứu Bệnh thấp khớp và Viêm khớp Trẻ em. Arthritis Care Res (Hoboken) 2010;62:219–25. 23) Oliveri M. B., Palermo R. et.al. Sự thoái triển của bệnh vôi hóa trong quá trình điều trị bằng diltiazem ở bệnh viêm da cơ vị thành niên // J.Rheumatol.-Dec.1996;23(12):2152-5.24) Annals of the Rheumatic Diseases/ Tạp chí Eular/ doi:10.1136/annrheumdis-2016-209247 Nghiên cứu lâm sàng và dịch tễ học Các khuyến nghị dựa trên sự đồng thuận để quản lý bệnh viêm da cơ ở trẻ vị thành niên.

Thông tin

TỪ VIẾT TẮT SỬ DỤNG TRONG GIAO THỨC

APTT	Thời gian thromboplastin từng phần được kích hoạt
ALT	Alanine aminotransferase
ANA	kháng thể kháng nhân
ÁT CHỦ	Enzym chuyển đổi angiotensin
CUNG	Thuốc kháng huyết thanh O
ACR	Đại học Thấp khớp Hoa Kỳ
AST	Aspartate aminotransferase
thuốc ức chế men chuyển	thuốc ức chế enzym chuyển đổi angiotensin
APS	Hội chứng kháng phospholipid
GIBP	Thuốc sinh học biến đổi gen
GC	Glucocorticoid
đường tiêu hóa	đường tiêu hóa
Ig	Globulin miễn dịch
IGVI	Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch
CT	chụp CT
KFK	creatine phosphokinase
LĐH	lactate dehydrogenase
tập thể dục trị liệu	vật lý trị liệu
MMF	Mycophenolate mofetil
MP	Methylprednisolon
ICD	Phân loại bệnh tật quốc tế
INR	Tỷ lệ bình thường hóa quốc tế
chụp cộng hưởng từ	Chụp cộng hưởng từ
NMG	Heparin trọng lượng phân tử thấp
UAC	phân tích máu tổng quát
ƠM	phân tích nước tiểu chung
hệ điều hành	Suy tim cấp
PRS	Hội chứng chồng chéo
thứ sáu	liệu pháp xung
RF	Yếu tố dạng thấp
C3, C4	thành phần bổ sung
SLE	Lupus ban đỏ hệ thống
GFR	Độ lọc cầu thận
SSD	xơ cứng bì hệ thống
ESR	Tốc độ lắng của hồng cầu
SRP	protein phản ứng C
TV	thời gian thrombin
siêu âm	quy trình siêu âm
Điện tâm đồ	điện tâm đồ
tiếng vang KG	siêu âm tim
GIA	Viêm khớp tự phát thiếu niên
IgG, IgM, IgA	Globulin miễn dịch G, M, A
CRF	Suy thận mạn tính
CEC	Phức hợp miễn dịch tuần hoàn
thần kinh trung ương	hệ thống thần kinh trung ương
FVD	Chức năng hô hấp ngoài
FGDS	Fibrogastroduodenoscopy
USSD	Bệnh xơ cứng bì hệ thống ở trẻ vị thành niên

Danh sách các nhà phát triển giao thức với dữ liệu đủ điều kiện:
1) Ishuova Pakhitkanym Kabdukaevna. - Bác sĩ Khoa học Y tế, bác sĩ thấp khớp nhi cấp cao nhất, Khoa Tim mạch, Doanh nghiệp Nhà nước "Trung tâm Khoa học Nhi và Phẫu thuật Nhi".
2) Maytbasova Raykhan Sadykpekovna - Tiến sĩ Khoa học Y tế, bác sĩ thấp khớp nhi khoa hạng cao nhất, người đứng đầu. Khoa Tim mạch của Doanh nghiệp Nhà nước "Trung tâm Khoa học Nhi khoa và Phẫu thuật Nhi khoa".
3) Yerzhanova Gulmira Erkeshbaevna - bác sĩ chuyên khoa tim mạch của Khoa Tim mạch của Doanh nghiệp Nhà nước "Trung tâm Khoa học Nhi khoa và Phẫu thuật Nhi khoa".
4) Dyusembayeva Nazigul Kuandykovna - Ứng viên Khoa học Y tế của Công ty cổ phần "Đại học Y khoa Astana", Trưởng khoa Dược lâm sàng và Thực tập sinh.

Dấu hiệu không có xung đột lợi ích: không.

Danh sách người đánh giá:
Khabizhanov B.Kh. - Tiến sĩ Khoa học Y tế, Giáo sư Khoa Thực tập của RSE về REM "Đại học Y khoa Quốc gia Kazakhstan. SD Asfendiyarov”.

File đính kèm

Chú ý!

• Bằng cách tự dùng thuốc, bạn có thể gây ra tác hại không thể khắc phục đối với sức khỏe của mình.
• Thông tin được đăng trên trang web MedElement và trong các ứng dụng di động "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bệnh: hướng dẫn của nhà trị liệu" không thể và không nên thay thế tư vấn trực tiếp với bác sĩ. Hãy chắc chắn liên hệ với các cơ sở y tế nếu bạn có bất kỳ bệnh hoặc triệu chứng nào làm phiền bạn.
• Việc lựa chọn thuốc và liều lượng của chúng nên được thảo luận với bác sĩ chuyên khoa. Chỉ có bác sĩ mới có thể kê toa đúng loại thuốc và liều lượng của nó, có tính đến bệnh và tình trạng cơ thể của bệnh nhân.
• Trang web MedElement và các ứng dụng di động "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Handbook" là các nguồn thông tin và tài liệu tham khảo độc quyền. Thông tin được đăng trên trang web này không nên được sử dụng để tự ý thay đổi đơn thuốc của bác sĩ.
• Các biên tập viên của MedElement không chịu trách nhiệm về bất kỳ thiệt hại nào đối với sức khỏe hoặc thiệt hại vật chất do việc sử dụng trang web này.