Одним із поширених і небезпечних венеричних захворювань у сучасній охороні здоров'я залишається сифіліс: уроджений сифіліс у структурі цієї патології займає особливе місце. Незважаючи на те, що ВООЗ повідомляє про значне скорочення частоти цієї внутрішньоутробної інфекції, лікарям доводиться стикатися з цим ускладненням у своїй щоденній практиці. У нашому огляді розглянемо причини, механізм розвитку, клінічні особливості, а також принципи діагностики та терапії вродженого сифілісу

Суть проблеми

Отже, що таке вроджений сифіліс? Ця патологія супроводжується трансплацентарною передачею збудника інфекції Treponema palidum майбутній дитині від хворої матері. При цьому зараження плода відбувається як у випадку, якщо жінка хворіла до зачаття, так і при зараженні її під час виношування малюка. Залежно від часу розвитку вроджений сифіліс поділяється на ранню та пізню форми.

Раннє сифілітичне ураження включає інфікування плода, малюків грудного віку (до 1 року) та дітей дошкільного віку(У віці 1-4 роки). Пізню форму інфекції відрізняє тривале та практично безсимптомний перебіг: її діагностують, як правило, після чотирьох років Окремо виділяють прихований уроджений сифіліс, що діагностується у дитини лише на підставі лабораторних тестів.

За даними Росстату, за останні 10 років захворюваність на інфекцію, що розглядається, у дітей молодшого вікузнизився на 80%, у підлітків – на 78%. Це стало можливим, перш за все, завдяки активному проведеннюзаходів щодо профілактики уроджених формінфекції. Обстеження жінок, які стали на облік до акушера-гінеколога у зв'язку з вагітністю, проводиться двічі або тричі. Сифіліс при цьому виявляється на ранніх термінах або у другому триместрі (34% та 38% відповідно). Це дозволяє своєчасно розпочати адекватну протимікробну терапію та не допустити трансплацентарного проникнення спірохет в організм плода.

Важливо! У 2013 році на території РФ було зареєстровано 112 випадків уродженого сифілісу. У 2014 році аналогічний показник становив 86 випадків. Більшість хворих дітей народилася від матерів, які не спостерігалися в жіночих консультаціях.

Причини та механізм розвитку

Головною причиною вродженого сифілісу є бактерії Treponema pallidum – один із видів грамнегативних спірохет, відкритих у 1905 році німецькими дослідниками Ф. Шаудіном та Е. Гофманом. Бліда трепонема - це витягнутий мікроорганізм, що скручується в 8-14 завитків. Його розміри становлять 8-20 мкм × 0,25-0,35 мкм.

Завдяки наявності фібрил та власного скорочення бактерія здатна рухатися. Це забезпечує її швидку інвазію в організм людини при первинне інфікування(Як правило, під час сексуального контакту). Трепонема здатна зберігати свою патогенність після потрапляння зараженої біологічної рідини на предмети довкілляПроте поза живим організмом активність бактерій зберігається недовго (аж до засихання). При нагріванні до 60 ° С збудник живе трохи більше чверті години. Температура 100 ° С провокує миттєву загибель спірохет.

Особливість блідої трепонеми у тому, що це мікроорганізм здатний розмножуватися лише у вузькому температурному коридорі (близько 37 °З). Це лягло в основу піротерапії захворювання: штучне підвищення температури тіла до 38-38,5 ° С викликає загибель більшості збудників.

Вроджений сифіліс розвивається як наслідок влучення збудника в організм плода. Найчастіше зараження відбувається на 16-20 тижні вагітності, коли завершується фізіологічне формуванняплаценти.

Здорова плацента є природним бар'єром для потрапляння в кров майбутньої дитини чужорідних агентів. Щоб сталося проникнення збудника венеричної патології в організм малюка, відбуваються патологічні зміниу тканині плаценти. При цьому інфекція поширюється до плоду двома шляхами:

• Treponema palidum заноситься через пупкову вену (як ембол);
• спірохети проникають у лімфатичну системудитини через щілини, розташовані у пуповині.

Негативний вплив венеричної інфекції на організм вагітної провокує розвиток наступних наслідків захворювання:

• переривання вагітності на пізніх термінах(мимовільний аборт);
• передчасні роди;
• мертвіння;
• поява світ дітей із вродженим сифілісом (раннім, пізнім).

На думку більшості дослідників, патоморфологічні процеси в організмі дитини пов'язані з впливом на генетичний матеріал зародкових клітин. Серед сифілітичного ураження виділяють гаметопатії (зміни статевих клітин, що відбулися до моменту запліднення), бластопатії (пошкоджує дію щодо зародка в момент перших етапів поділу), ембріопатії (вплив на плід, що знаходиться на 4-20 тижні гестації).

Важливо! Найбільш високий ризикзараження у дитини, чия мати під час вагітності хворіє на вторинну форму сифілісу.

Найімовірніше зараження плода у разі, якщо мати хворіє на сифілітичну інфекцію нещодавно. З віком здатність ставати джерелом інфекції знижується. Однак медицині відомі випадки, коли заражені діти народжувалися від матері, що найбільше страждає на вроджену сифілітичну інфекцію (по суті, відбувалася передача захворювання у спадок). Однак такі випадки спадкового сифілісу у другому чи третьому поколінні – скоріше казуїстика, ніж закономірність.

Особливості класифікації

Існує кілька класифікацій захворювання. У Росії її прийнято розподіл сифілітичної інфекції залежно від її клініко-морфологічних проявів та часу виникнення симптомів.

Поразка плаценти

Поразка плаценти при трансплацентарному зараженні має первинний характер. При інфікуванні вона стає збільшеною у розмірах, гіпертрофованій або гіперплазованій, важкій. За рахунок порушення еластичності тканин цей орган вагітності виглядає в'ялим, легко рветься. При сифілісі його маса може досягати до ваги ⅓ плода (при нормі 15-20%).

Зверніть увагу! Більш ніж у половині випадків виявлення тяжкої плаценти на УЗД говорить про її сифілітичну поразку.

Щоб підтвердити діагноз, необхідно надіслати біологічний матеріал (шматок плаценти) на морфологічне дослідження. При цьому лікар-цитолог зможе визначити такі патологічні зміни:

• набряклість;
• грануляції, що розростаються;
• абсцеси медіальних волокон ворсинок;
• пери-ендоартеріїти;
• виявлення блідих трепонем.

Більшість дегенеративно-дистрофического поразки стосується саме зародкової частини плаценти. Материнська сторона страждає рідше і її зміни зазвичай неспецифічні.

Крім того, при захворюванні виникають зміни в будові пуповини (інфільтрація лейкоцитів у стінки артерій та вени). Також нерідко спостерігається зниження обсягу навколоплідної рідини.

Сифіліс плоду

Ранній уроджений сифіліс часто стає причиною розвитку патологій плода. На перших місяцях вагітності інфекція не може передаватися дитині, оскільки активний плацентарний кровообіг ще не налагоджений. Однак патологічні зміни в репродуктивну системужінки часто стають причиною недостатнього харчування (гіпотрофії) та порушень обміну речовин в організмі плода. У 60-70% випадків це робить його внутрішньоутробної загибелі і мимовільному аборту.

Починаючи з 20 тижнів вагітності, Treponema pallidum здатна проникати в кровоносну систему малюка, викликаючи специфічні патологічні зміни в організмі. З цього моменту діагностувати сифіліс плода у разі передчасних пологів або мертвонародження можна за наявності специфічних ознак:

• розміри та маса плоду відрізняються від стандартних у менший бік;
• спостерігаються симптоми мацерації (відшарування шкіри пластами, патологічна рухливість суглобів, розплавлення мозку, спад черепа);
• поширена дрібноклітинна інфільтрація більшості внутрішніх органів;
• склеротичні зміни тканин;
• виявлення у внутрішніх органах значної кількості спірохет.

А які морфологічні змінипри вродженому сифіліс: симптоми з боку внутрішніх органів представлені в таблиці нижче.

Орган	Патоморфологічні зміни
Легкі	"Пневмонія alba" - специфічна інфільтрація легеневих перегородок, відшаровування епітелію альвеолярних мішечків. Тканина легень сірувато-білого кольору, позбавлена ​​легкості.
Печінка	Гепатомегалія: печінка збільшена, щільна, коричнево-жовта, схильна до фіброзу — склеротичних змін. Можливе виявлення поширених вогнищ некрозу.
Селезінка	Щільна, збільшена у розмірах.
Нирки	Уражений кірковий шар, спостерігається функціональне недорозвинення канальців та клубочків нирок.
Органи ШКТ	Виразки, плоскі інфільтрати слизового та підслизового шару травної трубки.
Серце	Уражається в останню чергу. Можлива поява некротизованих ділянок, виявляються осередки лейкоцитарної інфільтрації.
Заліза внутрішньої секреції	Вогнищева чи поширена клітинна інфільтрація надниркових залоз, підшлункової залози, гіпофіза.
ЦНС	Ознаки порушення кровообігу мозку, можлива поява гумм довгастого або середнього мозку.

Ще один орган-мішень, що уражається при вродженому сифілісі – кістки. У дитини на V-VI місяці внутрішньоутробного розвитку розвивається специфічний остеохондрит або остеоперіостит переважно у зонах зростання, розташованих між епіфізом та діафізом.

Інфекція у немовлят

Ранній вроджений сифіліс у дітей віком до 12 місяців має інші клінічні прояви. Ознаки сифілісу у новонародженого та немовляти пов'язані з ураженням усіх внутрішніх органів та систем. Хвора дитина має типовий зовнішній вигляд:

• суха і зморшкувата, немов стареча шкіра;
• ділянки гіперпігментації на обличчі та тілі;
• непропорційно велика голова з вираженими лобовими пагорбами;
• чітко візуалізована підшкірна венозна мережа;
• себорейні кірки на голові;
• глибоко запала перенісся;
• худі та витягнуті кінцівки;
• занепокоєння та тривожний сон малюка, частий та гучний крик;
• затримка психомоторного розвитку;
• порушення найпростіших безумовних актів (смоктання, дихання, ковтання);
• виражена дистрофія, низький відсоток підшкірно-жирової клітковини, пролежні.

Часто ознаки вродженого сифілісу у новонароджених супроводжуються характерною шкірною симптоматикою. Прояви сифілітичного ураження епідермісу спостерігаються у 70% випадків.

Сифілітична пухирчатка новонародженого – симптом, патогномонічний для вродженої форми захворювання. Визначається відразу після появи дитини на світ або з'являється через кілька днів. Характеризується утворенням на шкірі пухирів, що мають кілька відмінних рис. По-перше, вони розташовуються переважно на долонній та підошовній поверхні кінцівок, обличчі. По-друге, їх розмір порівняно невеликий коливається від 5 до 10-15 мм. Бульбашки мають щільну покришку, яскраво-червону основу, а всередині них продукується прозора серозна (рідше — геморагічна) рідина, що містить велика кількістьзбудників (спірохет).

Утворення при сифілітичній пухирчатці можуть спонтанно розкриватися. Це призводить до оголення інфільтрованої гіперемованої ерозії, яка за кілька днів підсихає з утворенням коричнево-червоної кірки.

Важливо! Новонароджені та грудні діти з вродженим сифілісом без лікування гинуть протягом 5-8 місяців.

Ознаки захворювання у дошкільнят

Симптоми вродженого сифілісу у дітей віком до 4 років виражені незначно. Зазвичай уражається не весь організм, а дві-три окремі системи. Специфічними вважаються шкірні прояви:

• мокнучі великі папульозні висипання на шкірі пахвинної області, промежини, природних складок, рідше на обличчі та волосистій частині голови;
• ерозуючі кондиломи, що зливаються один з одним;
• пустули з ерозованим вузликом у центрі, що локалізуються переважно на слизовій ясен, мигдаликів, язика, а також у куточках рота.

Крім того, для цієї форми захворювання характерна поява ознак сифілітичного ларингіту (осиплість голосу, першіння в горлі), риніту (атрофічний нежить, іноді – руйнування сошника та носової перегородки), облисіння, лімфаденіту, ураження опорно-рухового апарату (періостити пальців) .

Поразка ЦНС супроводжується відставанням дитини в психічному та моторному розвитку, судомними нападами, гідроцефалією, млявим запаленням мозкових оболонок. Часто хвороба протікає з патоморфологічними змінами органу зору (атрофія зорового нерва та сліпота, кератити та хореоритиніти).

Важливо! Діагностика вродженої форми інфекції раннього дитячого віку зазвичай не становить особливих труднощів, оскільки стандартні серологічні тести у таких пацієнтів різко позитивні.

Пізніше сифілітична поразка

Клінічні ознаки цієї форми проявляють себе не раніше, ніж на 4-5 році життя дитини. Згідно зі статистикою, частіше із симптомами цієї форми пацієнти стикаються у віці 14-15 років.

У багатьох дітей із пізнім варіантом перебігу патології ознаки ранньої форми захворювання протікають безсимптомно. В інших виявляються типові патоморфологічні зміни (деформація мозкового або лицьового черепа, ніс сідлоподібної форми).

Загалом клінічна картина захворювання не відрізняється від третинного сифілісу. У дітей та підлітків спостерігаються множинні поліорганні порушення, висцеропатії, захворювання нервової системита залоз внутрішньої секреції.

До специфічних симптомів, що достовірно вказують на вроджене сифілітичне ураження, що розвинулося у дитини, відноситься:

• паренхіматозний кератит (виражене помутніння рогової оболонки, сльозотеча, світлобоязнь);
• зубна дистрофія (гіпоплазія різців, наявність на корінних зубах серповидних та напівмісячних виїмок);
• лабіринтит (глухота, спричинена дистрофічними ураженнями обох слухових нервів).

До ймовірним ознакампізньої інфекції можна віднести жене ( хронічне запалення колінних суглобів), періостити та остеоперіостити, «шаблевидні» гомілки, сідлоподібний ніс (значне виступаєте ніздрів вперед внаслідок деформації кісток черепа), сідничний череп, дистрофію корінних зубів, різні поразкинервової системи (розумова відсталість, дизартрії, геміпарези, і джексонівська епілепсія).

Крім цього, на пізню вроджену форму венеричного захворювання можуть вказувати так звані стигми – ознаки дистрофічного ураження внутрішньосекреторної, нервової та серцево-судинної системи. Серед них виділяють:

• «готичне» піднебіння;
• зміни в будові лицевого та мозкового черепа – бугри, що інтенсивно виступають вперед, у лобовому та тім'яному відділах;
• додатковий виступ на внутрішньо-бічній поверхні зубів молярів (горбок Карабеллі);
• аксіфоїдія – недорозвинення мечоподібного відростка грудини;
• укорочення мізинця.

Нерідко у малюків із вродженим сифілісом спостерігається такий симптом, як гіпертрихоз. Може розвиватися як у хлопчиків, так і у дівчаток, причому від самого раннього віку. Він характеризується надлишковим оволосінням шкіри кінцівок, грудей, спини, сідниць. Нерідко відзначається повне заростання волоссям чола, щік, підборіддя.

Принципи діагностики

У діагностиці вродженої форми інфекції велику роль відіграє знання клінічних та патоморфологічних особливостей захворювання. Для підтвердження здогадок лікаря зазвичай застосовують стандартні серологічні тести, які при ранній формі захворювання результативні у 100% випадків, при пізній – у 90-92% випадків.

Крім лабораторних тестів, важливе діагностичне значеннямають:

• люмбальна пункція (за наявності неврологічної симптоматики);
• R-графія кісток та суглобів;
• консультації фахівців:
  • педіатра;
  • офтальмолога;
  • ЛОР-лікаря;
  • невропатолог;
  • інфекціоніста.

Під час діагностики інфекції у дитини важливо миттєво обстежити її матір та інших близьких родичів. При цьому забір крові у жінки за 2 тижні до і 2 тижні після пологів не рекомендується через недостатню інформативність результатів. Для високої діагностичної цінності серологічне обстеження жінки та новонародженого має бути комплексним та включати реакцію Вассермана, РІБТ та РИФ.

Зверніть увагу! Для обстеження дітей старшого віку та підлітків з підозрою на вроджений сифіліс слід застосовувати РІФ (реакцію імунофлюоресценції) або РІБТ (реакцію іммобілізації блідих трепонем). Вони показують позитивний результат практично в усіх хворих.

Актуальні підходи до терапії

Treponema pallidum – унікальний мікроорганізм, незважаючи на багаторічну історію застосування пеніцилінів, що зберіг високу чутливістьдо антибіотиків цієї групи. Тому основним методом протимікробної терапії сифілісу залишається тривале та систематичне призначення терапевтичних доз похідних пеніциліну:

• водорозчинні – бензилпеніцилін (калієва, натрієва сіль);
• середньої дюрантності – новокаїнова сільбензилпеніциліну, Біцилін, Прокаінпеніцилін;
• високої дюрантності - ББП (дібензилетілендіамінова сіль бензилпеніциліну).

Переважний метод підтримки постійної терапевтичної концентрації антибіотика в організмі – регулярне його внутрішньовенне або внутрішньом'язове введення. При пероральному прийомі лікарський засіб всмоктується у кров значно гірше. Якщо у дитини діагностовано сифілітичне ураження нервової системи, ін'єкції препарату слід поєднувати з його ендолюмбальним введенням, а також піротерапією (створенням штучної гіпертермії), що покращує проходження пеніцилінів через гематоенцефалічний бар'єр.

При індивідуальній непереносимості дитиною пеніцилінових антибіотиків або алергічних реакціях в анамнезі застосовуються альтернативні схеми лікування Еритроміцином та іншими макролідами, а також похідними до Тетрацикліну. Використання цефалоспоринів не рекомендовано внаслідок можливих випадків перехресної алергії. Також протипоказані для монотерапії аміноглікозиди (ефективні проти блідої трепонеми тільки в дуже високих дозах, токсичних для дитини) та сульфаніламіди (збудник показує щодо них високу стійкість).

Прогноз захворювання багато в чому визначається своєчасність звернення за медичною допомогою. Рання скринінгова діагностика венеричної патології у вагітної жінки дозволяє не допустити інфікування плода, а лікування вродженого сифілісу ефективними антибіотикамизначно знижує ризик розвитку ускладнень.

Внаслідок проведеного курсу інтенсивної протимікробної терапії більшість дітей із вродженим сифілісом повністю одужують до кінця першого року життя. Однак занедбане ураження більшості внутрішніх органів при пізній формі захворювання може мати серйозні наслідки для здоров'я.

Заходи профілактики

Система диспансеризації, що активно розробляється ВООЗ наприкінці XX століття, дозволила значно зменшити кількість випадків реєстрації пацієнтів з вродженим сифілісом. Велику рольу цьому зіграли:

• обов'язковий облік усіх пацієнтів, хворих на сифіліс ( особливу увагупри цьому приділяється жінкам репродуктивного віку);
• раннє виявлення та своєчасне початок лікування осіб-джерел інфекції;
• терапія за принципами гарантованого обсягу безкоштовної та високоякісної медичної допомоги;
• дво- чи триразове профілактичне всіх майбутніх мам, а також працівників харчової промисловості, ДДУ;
• тісний зв'язок у роботі ЖК, пологових будинків, педіатричних відділень поліклінік та шкірно-венерологічних диспансерів.

Лабораторна діагностика сифілісу у вагітних жінок проводиться на початку (у момент постановки на облік у жіночу консультацію) та наприкінці (на терміні 30-32 тижні) вагітності. Якщо в ході обстеження у майбутньої мами було виявлено цю венеричну інфекцію в активній або прихованій формі, їй призначається повний курс протимікробної терапії. При вказівці на сифіліс в анамнезі жінка також проходить профілактичний курс лікування антибіотиками, навіть у разі, якщо вона вже успішно завершила терапію. Ін'єкції похідних пеніциліну в цьому випадку необхідні для профілактики рецидиву захворювання та народження здорового малюка.

Важливо! Діти, які народилися від матерів, які перенесли зараження блідою трепонемою, повинні перебувати під диспансерним наглядом медичних працівниківдо досягнення ними 15 років. Це дозволить якомога раніше діагностувати у них ознаки раннього та пізнього вродженого сифілісу у разі його розвитку.

У разі позитивного результату серологічних аналізівпід час вагітності через два тижні після пологів діагностику сифілісу у матері повторюють. Також необхідно ретельно обстежити новонародженого. У разі якщо венеричну інфекцію буде виявлено, обом слід розпочати курс протисифілітичного лікування якомога раніше.

Таким чином, профілактика вродженого сифілісу полягає не лише у запобіганні розвитку інфекції за допомогою санітарно-просвітницької роботи серед осіб репродуктивного віку, пропаганди захищених статевих контактів та використання презервативів, а й у ранньому виявленні венеричного захворювання у вагітної жінки. Своєчасне звернення за медичною допомогою запобігатиме розвитку серйозних незворотних змін в організмі плода та дозволить народити міцну та здорову дитину.

Уроджений сифіліс буває, якщо дитина заразилася ще до народження, в утробі матері. Ця проблема все ще дуже важлива для венерології: часта причинавикиднів чи смерті новонароджених — саме сифіліс, яким мати заразила дитину під час виношування.

За останні десять років кількість вагітних, які хворіють на сифіліс, зросла в 1,5 рази. Це пов'язано з тим, що сьогодні дуже поширена прихована форма сифілісу. Але також на статистику впливає те, що перевірка породіль на сифіліс стала обов'язковою — і сьогодні виявляють більше жінок, ніж раніше.

У Росії намагаються суворо контролювати стан здоров'я у вагітних: їм забезпечено безкоштовне спостереження в жіночій консультації, а також госпіталізація до пологового будинку або у відділення патології вагітності, якщо виникає потреба. Але, на жаль, залишається великий відсоток необстежених жінок, які встають на облік надто пізно, або зовсім не встають. У результаті запізніле виявлення сифілісу у вагітних стає головною причиною сифілісу у новонароджених.

Чим небезпечний для дитини вроджений сифіліс, як врятувати ненародженого малюка та вберегти його від наслідків – розповідаємо у цій статті.

Сифіліс та вагітність

Якщо бліді трепонеми – збудники сифілісу – присутні в організмі матері, то вони можуть перейти до дитини. Це можливо, коли в матці вагітної жінки починає активно працювати плацента (вона забезпечує плід кров'ю та виконує інші завдання). Бактерії сифілісу проникають у плаценту, ушкоджують її, і далі пуповиною (через лімфу або кров) добираються до плода.

Розглянемо, як саме бліді трепонеми заражають дитину на різних термінахта що йому загрожує.

Зараження плода та ризики

Сифіліс передається дитині після 7-8 (а за деякими даними після 11-13) тижня внутрішньоутробного розвитку. Але саме захворювання розвивається не раніше ніж 16 тижнів.

Це пов'язано з тим, що до 16 тижня захисна системаплода ще не розвинена та (на відміну від дорослого) дитячий організмне відповідає на сифіліс запаленням, від якого могли б постраждати його органи. Тому, якщо розпочати лікування до 16 тижнів вагітності, то найчастіше лікарі встигають запобігти сифілітичному ураженню плода.

Ризик заразити дитину сифілісом під час вагітності залежить від багатьох факторів.

Якщо почати лікування до 16 тижнів вагітності, то лікарі встигнуть захистити дитину від сифілісу.

Найсильніше ризикують передати дитині сифіліс:

• вагітні з вторинним активним сифілісом (у яких є видимі ознаки інфекції на шкірі – плями різних кольорів та розмірів, виразки чи вузлики);
• трохи менше ризикують вагітні з вторинним прихованим сифілісом (які заразилися менше двох років тому і які не мають видимих ​​ознакхвороби);
• вагітні, у яких вперше виявили сифіліс на пізніх термінах вагітності (у третьому триместрі);
• вагітні з сифілісом, які не дотримуються суворої схеми лікування.

Більш докладно про перебіг вагітності при сифілісі можна прочитати в матеріалі «Сифіліс при вагітності».

Які шанси врятувати дитину?

Шанси врятувати дитину від сифілісу залежать від того, в якому триместрі почалося лікування. У такій ситуації вагітну консультують одразу два спеціалісти — дерматовенеролог та акушер-гінеколог. Вони оцінюють стан плода та дають подальший прогноз (які перспективи лікування).

Рішення про аборт або продовження вагітності до кінця другого триместру (28 тижнів) жінка приймає сама. Повноцінно проведене лікування у першому та другому триместрах, як правило, дозволяє народити повністю здорову дитину.

Якщо ж сифіліс був виявлений у третьому триместрі (після 28 тижнів), то аборт дозволений тільки, якщо плод має ознаки вродженого сифілісу, підтверджені на УЗД. Якщо їх немає, вагітність зберігають незалежно від бажання жінки.

Прояви вродженого сифілісу

Малюк заражається в утробі матері, але проявитися сифіліс може в різні періоди життя дитини: до появи на світ, відразу після або через кілька років. Залежно від цього розрізняють:

• сифіліс плода, що призводить до його загибелі, і як наслідок - викидня або мертвонародженню;
• ранній вроджений сифіліс - коли хвороба проявляється після народження або в перші два роки життя;
• пізній уроджений сифіліс – коли хвороба проявляється після двох років життя.

Ранній уроджений сифіліс

Ранній уроджений сифіліс у дітей має різноманітні симптоми, серед яких виділяють:

• специфічні (характерні) ознаки сифілісу, які трапляються лише за вродженої формі;
• загальні ознаки сифілісу й у вродженої, й у набутої форм;
• неспецифічні (бувають при різних хворобах) ознаки, що виникають при багатьох внутрішньоутробних інфекціях.

Специфічні ознаки раннього вродженого сифілісу:

1. Сифілітична пухирчатка

Це скупчення бульбашок з прозорим, жовтим, зеленим (гнійним) або червоним (кров'янистим) вмістом. Навколо бульбашок можна побачити червонувато-фіолетовий обідок. Бульбашки легко лопаються, оголюючи тканину під ними.

Коли з'являється:з народження або у перші дні життя;

Де розташовується:на долонях та підошвах, рідше - на інших ділянках шкіри.

2. Дифузна інфільтрація шкіри

Є ущільненням шкіри. Вона стає «напруженою», блискучою, часто на шкірі з'являються тріщини. Потім вони гояться і залишають по собі маленькі рубці. Дрібні променисті рубці довкола рота називаються рубцями Робінзона-Фурньє - вони залишаються на все життя. Це ознака перенесеного сифілісу у ранньому дитинстві.

Коли з'являється:на кінець другого місяця, на 8-10 тижні життя;

Де розташовується:долонна та підошовна поверхня кінцівок, обличчя (часто – навколо ротової області), зона росту волосся, рідше – стегна, сідниці.

3. Сифілітичний риніт

Виявляється як "нежить" - в найкращому випадку; або як руйнування хрящової та кісткової частин носа - у гіршому.

Специфічний риніт, або запалення слизової носа, має три стадії:

• закладеність носа (і набряк слизової);
• виділення з носа (прозорі, гнійні чи кров'янисті);
• поява виразок на слизовій оболонці носа.

Коли з'являється:з перших днів життя

Без лікування виразки переходять на хрящову і навіть кісткову частину носа, викликаючи їхню деформацію (так званий сідлоподібний ніс, козлячий ніс).

Остеохондрит Вегенера

Хвороба трубчастих кісток (гомілки, стегна, плечі, передпліччя тощо). Поразка відбувається у зоні зростання кістки — у ній може утворюватися кальцій.

У захворюванні також виділяють 3 стадії, що визначають рентгеном. На пізніх стадіях захворювання одна частина кістки (епіфіз) навіть може почати відокремлюватися від іншої (діафіза), і тоді станеться внутрішній перелом. При цьому кінцівка втрачає рухливість, а якщо рухати нею силоміць, виникає різкий біль. Таке ускладнення називається псевдопаралічом Парро;

Ознаки набутого та вродженого сифілісу:

із усіх випадків сифілісу –
це внутрішньоутробне зараження.

• розеолезна (пляма) або папулезна (вузлики) висип;
• широкі кондиломи (особливий вид бородавок) у сфері заднього проходу;
• алопеція (облисіння);
• зміни спинномозкової рідини(нейросифіліс);
• хвороба внутрішніх органів (вісцеральний сифіліс);
• сифіліс опорно-рухового апарату (періостити, остеосклероз)

Неспецифічні (загальні для різних хвороб) ознаки вродженого сифілісу:

• анемія (малокровність);
• укрупнення печінки;
• укрупнення селезінки;
• гіпотрофія (недостатня маса тіла, виснаженість);
• порушення зору (хоріоретиніт).

Пізня вроджена сифіліс

Якщо в перші 2 роки життя малюка вроджений сифіліс жив у організмі приховано, а дитина не отримувала необхідного лікування, то розвивається пізній уроджений сифіліс. Ознаки пізнього вродженого сифілісу поділяють на достовірні та ймовірні.

До достовірних ознак пізнього вродженого сифілісу відносять тріаду Гетчинсона:

• дефект зубів - «Гетчинсонові зуби»

Це зміна форми різців у округлу або бочкоподібну з напівмісячними виїмками на ріжучому краї. Найчастіше деформуються верхні різці, але можуть постраждати нижні. Ця ознака вродженого сифілісу зустрічається у 17-18% випадків;

• порушення слуху - "лабіринтна глухота"

Це поразка лабіринту - частини внутрішнього вуха, що призводить до зниження слуху або повної глухоти. Цей симптом вродженого сифілісу трапляється у 3-4% випадків;

• поразка очей - «паренхіматозний кератит»

Це ураження рогівки (зовнішньої оболонки ока), через яку вона каламутніє, виникає спазм повік, сльозотеча, почервоніння білків очей і світлобоязнь. Цей симптом уродженого захворювання зустрічається у 50% випадків.

Ймовірні ознаки хвороби при вродженому сифілісі:

• шаблеподібні гомілки - викривлені вперед, видозмінені гомілки;
• рубці Робінзона-Фурньє - рубці від раніше перенесеного ураження шкіри;
• сідничний череп - видозміна черепа через гідроцефалію;
• олімпійський лоб - укрупнення лобових часток черепа;
• Різні дистрофії зубів - порушення живлення тканин зубів. Через це можуть виникати великі відстані між верхніми різцями, додаткові підвищення на жувальній поверхні зубів, кистеподібні деформації і т.д.;
• павукоподібні пальці – подовжені пальці з великими міжфаланговими суглобами.

Якщо вроджений сифіліс вперше проявляється після п'яти років життя дитини, він протікає з симптомами «класичного» пізнього сифілісу. Тобто. основними його проявами будуть горби і гуми (гулі), що виникають у самих різних місцяхорганізму.

Що буде з новонародженим, якщо він отримав лікування

Якщо діагноз "сифіліс" поставили своєчасно, а новонародженому провели повноцінне лікування в перший місяць життя, то шанси одужати дуже великі.

Раннє лікування сифілісу у новонароджених часто дає гарний ефекті дозволяє уникнути тяжких наслідків. Дітей, народжених із сифілісом, можна годувати грудьми, якщо мама та дитина лікуються одночасно. Ліки від сифілісу безпечні,як для малюка в утробі, так і для народженого.

Якщо діагноз поставили пізно або лікування провели неправильно, то вроджена інфекція може призвести до дитини важкими наслідками.

Відмова від профілактики, діагностики та лікування вродженого сифілісу може призвести:

Нащадковий сифіліс — правда чи міф?

Сифіліс - це інфекційна хвороба, що викликають бактерії. Вона не передається у спадок, гени людини ніяк не впливають на неї. Заразитися сифілісом можна лише при контакті з бактерією: під час сексу, поцілунків, вагітності, переливанні крові тощо.

Сифіліс не передається через гени. Якщо людина повністю вилікувалась від сифілісу, її потомству нічого не загрожує!

Профілактика вродженого сифілісу

Головне для профілактики вродженого сифілісу – своєчасно виявити інфекцію. Молодим жінкам слід пам'ятати:

• При вагітності вставати на облік треба не пізніше 12 тижнів.Під час обліку вагітної належить здати мінімум 3 дослідження крові на сифіліс: на першому візиті зверненні до гінеколога, на 30 тижні вагітності та у пологовому будинку — одразу перед пологами.
• Якщо будь-коли жінці вже ставили діагноз «сифіліс», треба повідомити про минулий діагноз лікаря — незалежно від того, чи проводилося лікування того разу. Можливо, лікар призначить профілактичне лікування.
• Якщо жінка підозрює, що заразилася сифілісом вже під час вагітності, необхідно обов'язково звернутися до лікаря — не потрібно чекати, коли з'являться перші симптоми! Первинний сифіліс не дуже небезпечний для плода, доки він не перейде у вторинний. Якщо почати лікування відразу в первинному періодіто ризик заразити плід зведеться до нуля.
• Якщо лікар підтвердив сифіліс, то на період лікування необхідно утриматися від будь-яких статевих контактів (навіть у презервативі!). Лікування повинні проходити обидва партнери одночасно — навіть якщо один із них «здоровий» за аналізами, а також діти, якщо вони є в сім'ї.

Якщо дотримуватися цих прості правилато загрози можна уникнути.

Вроджений сифіліс – серйозна загроза здоров'ю та життю дитини, але не треба впадати у відчай. Сифіліс лікується, і препарати від нього досить безпечні для плода та немовляти. Найкращі шанси вберегти малюка від зараження – у тих жінок, які виявили сифіліс на початку вагітності та швидко приступили до лікування. Більш серйозні ризики – у тих, хто виявив хворобу пізніше за 16 тижнів вагітності; що пізніше — то небезпечніше.

Вроджений сифіліс є одним із різновидів хвороби, при якій немовля заражається трепонемою у внутрішньоутробний період. Патологія має непередбачуваний перебіг, тому симптоми порушення можуть виникнути одразу або через кілька років після народження.

Причини виникнення вродженого сифілісу

Існує одна причина, що провокує сифіліс у новонароджених. Зараження відбувається за наявності трепонеми у матері дитини. При виявленні сифілісу на ранніх етапах та доборі всіх необхідних медикаментів шанси на народження здорового малюка суттєво підвищуються. Лікарями встановлено, що мікроорганізми впливають на внутрішні органи плоду лише на 6 місяці розвитку.

Якщо немовля з'явилося у жінки, яка вже вдруге хворіє на сифіліс, то підвищується ризик інфікування немовляти. Також негативним чином стані породіллі і дитини позначається:

• вторинна форма порушення за умови, що первинну інфекцію не лікували медикаментами;
• неоднозначні результати серологічної діагностики;
• не завершеність попереднього курсу терапії;
• виявлення інфекції на пізньої стадії(За місяць до пологів).

Новонароджене немовля стає рознощиком, особливо під час появи висипки.

За відсутності симптомів порушення відразу після пологів дитина повинна регулярно спостерігатися у лікаря і проходити профілактичне лікування.

Вроджений сифіліс має свою класифікацію, він поділяється на ранній, пізній та сифіліс плоду. Також лікарі поділяють процеси інфікування залежно від форми порушення:

1. Вроджена патологія з симптоматикою у дітей, що не досягли 2 років.
2. Уроджений сифіліс прихованого типу у дітей віком до 2 років. При цьому дитина не відчуває дискомфорту, явних симптомівнемає, і серологічні проби не підтверджують хворобу.
3. Неуточнена форма патології.

Уникнути тяжких наслідків зможуть діти з уродженим сифілісом, який почав виявлятися за кілька тижнів після пологів. Раніше діагностування хвороби дозволяє лікарям своєчасно розпочати лікування та повністю усунути інфекцію в організмі.

Ранній уроджений сифіліс

Сифіліс плода відноситься до таких же поширених захворювань, як гонорея або хламідіоз. Внутрішньоутробний спосіб зараження інфекцією є найбільш небезпечним, оскільки інфекція впливає на незміцнілий організм.

Ранній вроджений сифіліс діагностується при проникненні трепонему через плаценту у внутрішньоутробний період. Діяльність мікроорганізмів позначається на стані плода, тому гінекологи під час вагітності кілька разів роблять аналіз на сифіліс. Кров піддається дослідженню мінімум 3 рази. Інфікування дитини може статися будь-якому етапі розвитку. Трепонеми потрапляють у дитячий організм через пупкові судини.

Мікроорганізми впливають на внутрішні органи та тканини дитини, що негативно позначається на її розвитку.

Ранній сифіліс діагностується у дітей, яким ще немає одного року. Розвиток інфекції у немовляти протікає в 2 етапи. Перший триває до 4 місяців із моменту народження. У малюка виявляють патологічні зміни слизової оболонки та шкіри. Крім висипу діагностується порушення роботи внутрішніх органів та нервової системи. З 4-го місяця життя основні симптоми хвороби проходять. Утворюються гуми на кістках, спостерігаються серйозні відхилення у роботі центральної нервової системи.

Діагностують ранній сифілісу перші 2 місяці після пологів. У цей період немовлята є заразними та можуть сприяти поширенню інфекції. Тому догляду за ними допускають лише хворих людей. Найнебезпечніше, коли у дитини інфекція протікає у прихованій формі, оскільки вона не проявляється, але стан немовляти при цьому погіршується.

Ранній сифіліс має специфічні симптоми, спостерігається:

• остеохондрит, відбувається запалення хрящів;
• інфільтрація шкіри, під нею накопичується рідина;
• поява пухирів на поверхні шкіри;
• порушення розвитку мозку;
• запалення окістя;
• менінгіт.

Діти на відміну від здорових однолітків повільніше розвиватимуться і регулярно вередуватимуть. Симптоми раннього вродженого сифілісу призведуть до порушення сну та поганого апетиту.

Пізня вроджена сифіліс

Дана форма захворювання відрізняється тим, що її симптоми стають видно не відразу після народження. Пізній сифілісможе протікати у прихованій формі до 15 років. Зазвичай діти дізнаються про те, що вони інфіковані у підлітковому віці. На шкірі та слизовій оболонці пацієнта з'являться гуми, горбики та рубці, виникнуть порушення у роботі ендокринної системи.

Пізній сифіліс з'являється в період статевого дозрівання через гормональних перебудові зниженого імунітету. Симптомами пізнього прояву інфекції є:

1. Ущільнення печінки та порушення її роботи.
2. Патологічні зміни у нирках, аж до некрозу.
3. Сильний кашель, задишка та інші ознаки порушення роботи легень.
4. Запалення внутрішньої оболонкисерця.
5. Поразка травного тракту, що спровокує діарею, нудоту, здуття тощо.

Випадки, коли жінка, яка вперше захворіла, заражає свою дитину під час виношування або пологів є винятками. Набагато небезпечніша для немовляти вторинна чи хронічна форма інфекції.

Батькам та дитині доведеться постійно спостерігатися у дерматовенерологів, інакше існує ризик серйозних ускладнень.

Симптоми та ознаки

Навіть при зараженні матері є шанси на народження здорової дитини, але для цього потрібно екстрене лікування. Симптоми вродженого сифілісу залежать від того, на якій стадії знаходиться інфекція та яку форму вона набуває.

Ранній вроджений сифіліс класифікують на інфекцію у дитини до 2 років та захворювання у немовлят. У новонароджених дітей ознаки порушення виникають у перші 2 місяці життя. З'являються сифілітичні бульбашки по всьому тілу, також виникає висипка на слизових оболонках і шкірі.

Зазвичай у немовлят спостерігається закладеність носа, гнійні виділенняіз ніздрів. Нежить супроводжується сильним набрякомслизової та утруднення дихання. Сифілітична закладеність носа не лікується звичними краплями або спреями, тому нежить довго триватиме, перш ніж батьки запідозрять наявність інфекції. У зв'язку з набряком дитина не зможе нормально дихати, стане чути сопіння. Всі симптоми будуть яскраво виражені, оскільки трепонеми потрапляють в організм немовля через плаценту і з того моменту починають розвиватися.

Уроджений сифіліс у маленьких дітей швидко впливає на стан хрящеподібної тканини та призводить до її деформації. На 10 тижнів життя немовля починає формуватися інфільтрат в області підборіддя, сідниць і кінцівок. Губи немовляти стають товстими, тому шкіра швидко тріскається і рани кровоточать. Зволожуючі креми та мазі не допоможуть, оскільки тріщини виникають через високий внутрішнього тискуу тканинах. Також у немовлят діагностується поява виразкових поразокв області в області горла, що робить голос осиплим. Трепонеми починають впливати на кісткову тканинущо призводить до остеохондриту.

У дітей віком до 2 років спостерігається захворювання очей, папульозні висипання, порушення роботи нервової системи та виникнення широких кондилом. Внутрішні органи, а також кісткова та хрящеподібна тканина страждають рідко. На фото у нашій статті ви можете побачити, які висипи спостерігаються у дітей у цей період.

Пізній уроджений сифіліс виявляють у підлітковому віці. Інфекція провокує появу сифілід на тулубі, обличчі та слизових оболонках. За кілька днів вони перетворюються на виразки. Крім висипання характерним симптомомє тріада Гетчинсона, тобто зміна зовнішнього вигляду різців, кератит та сифілітичний лабіринт.

Діагностика захворювання у новонароджених

Процес діагностики значно ускладнюється, оскільки є можливість перенесення материнських антитіл класу IgG дитині. Діагноз ставиться на основі виявлення хвороби у дорослих та результатів лабораторних аналізів.

Для цього призначається серологічне дослідження, офтальмоскопія, УЗД, рентген та вестибулометрія та ін. На жаль, достовірний результат отримати досить складно, тому висновки робляться на основі стану пацієнта та його найближчих родичів.

Лікування

При своєчасному виявленні вроджений сифіліс легко лікується.

Медикаментозна терапія визнається неефективною у запущених випадках прихованої форми сифілісу. Немовляті призначають комплекс ліків спрямованих на покращення імунітету та пригнічення діяльності трепонем. Він включає в себе:

• полівітаміни;
• ін'єкції ліків з пеніциліном (безумовними лідерами є біцилін та екмоновоцилін);
• біогенні стимулятори;
• похідні від миш'яку ліки (новарселон або міарселон);
• препарати для штучного підвищення температури;
• еритроміцин або цефалоспарин за наявності алергічної реакції.

Батьки повинні будуть ретельно доглядати свою дитину під час лікування. Необхідно регулярно проводити гігієнічні процедурищоб висип не продовжувала поширюватися. Потрібне коригування раціону, лікарі рекомендують їжу, в якій міститься багато білків та корисних мікроелементів.

При виявленні вродженого сифілісу дитину поміщають у стаціонар. Це необхідно, оскільки немовля потребує контролю медичних працівників. Реакція на медикаментозні препарати чи ускладнення захворювання може призвести до летального результатуТому лікарі повинні бути поруч під час терапії.

Наслідки

Прогноз залежить від терапії, що призначається, і того, наскільки своєчасно була надана допомога. Якщо відмовитися від прийому медикаментів, то дитина може залишитися інвалідом чи розумово відсталою людиною. Самим негативним результатомє смерть, вона настає при великому ураженні внутрішніх органів трепонемами.

Ускладнений вроджений сифіліс призводить до глухоти, повної втратизору, часткового або повного облисіння, деформації кінцівок, черепа, носа та зубів. У дорослих чоловіків та жінок може розвиватися безпліддя через невилікуваний у дитинстві сифіліс.

З негативними наслідкамистикаються у тих випадках, коли незважаючи на яскраві симптоми батьки пробують домашні методи лікування та відмовляються від традиційних ліків.

Навіть ускладнену форму вродженого сифілісу можна повністю вилікувати у дитячому віці. Для цього знадобиться час і кілька курсів антибіотиків, але ціль цілком досяжна.

Профілактика

Усі превентивні заходи спрямовані на запобігання розвитку венеричного захворювання у вагітних жінок. Майбутнім мамам обов'язково потрібно проходити тести на сифіліс під час вагітності. При виявленні інфекції на ранньому етапі (до 6 місяців вагітності) проводять курс лікування та дають препарати як профілактику. Такі заходи дозволяють жінкам позбутися під час виношування хвороби та народити здорову дитину.

Батьки, які раніше перехворіли на сифіліс також повинні перебувати під контролем лікаря та регулярно здавати аналізи.

Сифіліс плоду

Ця патологія розвивається у внутрішньоутробний період, вона діагностується до 5 місяців розвитку немовляти. Трепонеми впливають на ущільнення та збільшення розмірів внутрішніх органів. Скупчення інфільтрату призводить до розвитку пневмонії та інших патологій легень.

Патогномонічною ознакою сифілісу плода є виявлення ознак остеохондрозу під час рентгенологічного обстеження. Патологія призводить до передчасних пологів, викиднів, мертвонароджених або серйозним порушенняму розумовому розвитку.

Знання лікарів, сучасні лікарські препарати та профілактичні заходищодо попередження захворювання дозволяють повністю усунути інфекцію та убезпечити дитину від тяжких наслідків її розвитку.

- коли інфекція передається через плаценту дитині від хворої матері. Це особливо небезпечна форма захворювання. Його можуть діагностувати в різному віці. Залежно від цього розрізняють кілька видів недуги.

Види вродженого сифілісу

Класифікація ґрунтується на віці, в якому це захворювання виявилося. Діапазон варіюється від грудного до підліткового віку.

Форми захворювання, які діагностують медики:

Всі ці форми захворювання не проходять безвісти. Інвалідність і смерть – найнебезпечніші наслідки.

Симптоматика прихованої форми дозволяє дитині дожити певного віку. При цьому він не буде нічим відрізнятиметься від однолітків за своїм розвитком. Але варто розуміти, що рано чи пізно інфекція все одно виявиться.

Причини вродженого сифілісу

Бактерія заражає плід, потрапляючи до нього в плаценту через пупкову вену або лімфатичні щілини судин від матері, яка страждає на сифіліс.

У групі ризику виявляються діти при:

• зараження жінки ще до зачаття;
• діагностування захворювання на різних етапах вагітності;
• наявності у матері вродженого або вторинного сифілісу.

Бактерії передаються від матері до дитини в перші роки її зараження при активній стадії захворювання.З віком цей ризик поступово знижується.

Якщо жінка страждає на хронічну форму, але при цьому лікується, у неї можливе народження здорової дитини. Тому дуже важливо регулярно проходити спеціальні дослідження та протягом усього періоду розвитку в утробі матері спостерігати за станом плода, а поле народження дитини стежити за його здоров'ям, щоб вчасно виявити навіть приховану форму недуги. Для цього потрібно знати симптоми захворювання.

Симптоми вродженого сифілісу

Шанси народити здорову дитину в інфікованої жінки все ж таки є. Головне, вчасно виявити симптоми недуги ще на етапі розвитку в утробі матері. Це дозволить прийняти необхідні заходи, Виявити ступінь активності інфекції та зробити прогнози на майбутнє Ознаки захворювання залежить від його форми.

Симптоми вродженого сифілісу плоду

Симптоми вродженого сифілісу грудного віку

Симптоми вродженого сифілісу раннього віку

• розеолезні висипання;
• поразки очей: кератит, хоріоритиніт, атрофія зорового нерва;
• шкірні покриви паху, статевих органів, заднього проходу і міжпальцеві складки на ногах уражені великими папулами, що мокнуть;
• заїди у куточках рота;
• ущільнення та збільшення яєчок;
• папули на слизовій гортані зливаються, викликаючи хрипкий голос, стеноз та афонію;
• дистрофія нирок;
• сифілітичний;
• печінка та селезінка збільшені та ущільнені;
• облисіння;
• при патологічному ураженнікісткової системи - , остеосклероз, остеоперіостити;
• лімфатичні вузли збільшено;
• внаслідок ураження нервової системи часто діагностують епілептиформні напади, розумову відсталість, геміплегію, .

Симптоми пізнього вродженого сифілісу

Зовнішні симптоми рідко залишаються непоміченими, якщо це не. Поразки внутрішніх систем та органів настільки потужне, що симптоми помітні навіть неозброєним поглядом вже у грудному віці.

Якщо вчасно не розпочати лікування прихованої форми, дитина, що подорослішала, буде носієм блідої трепонеми і заражати інших людей.

Діагностика захворювання

Якщо захворювання у матері діагностують під час вагітності, діагностику вродженого сифілісу у дитини проводять ще в утробі.

Лабораторні дослідження, що застосовуються для діагностики:

Усі результати проведених досліджень фіксують у протоколі діагностики, згідно з яким проводять лікування вродженого сифілісу.

Належний догляд та повноцінний курс лікування, проведений своєчасно, дає цілком сприятливий прогноз для хворої дитини.

Методи лікування вродженого сифілісу

Лікування дає позитивні результатиякщо захворювання виявлено своєчасно. Терапія включає в себе медикаментозне лікуваннята правильний догляд.

Медикаментозна терапія включає в себе:

Догляд включає:

• регулярні гігієнічні процедури;
• постійне спостереження та консультація у відповідних фахівців;
• грудне годування;
• регулярне курортно-специфічне лікування;
• повноцінне харчування;
• дотримання режиму дня.

При діагностуванні вродженого сифілісу будь-якої форми пацієнта поміщають у стаціонар венеричного диспансеру.

Рівень сучасної медициниі рання діагностикадозволяють виявити та пролікувати вроджений сифіліс у немовляти заздалегідь. Це допоможе уникнути небезпечних наслідків для здоров'я та життя дитини.

Вроджений сифіліс – не вирок, це захворювання не завжди призводить до інвалідності та смерті.

Радевич Ігор Тадеушевич, лікар сексопатолог-андролог 1 категорії

• До яких лікарів слід звертатись якщо у Вас Пізня вроджена сифіліс

Що таке Пізня вроджена сифіліс

Вродженимназивається сифіліс, який передається майбутній дитині трансплацентарно через кров матері.

Пізня вроджена сифілісвиявляється зазвичай після 15-16 років, а доти ніяк не виявляє себе. Втім, іноді симптоми пізнього вродженого сифілісу виявляються починаючи з третього року життя.

Що провокує Пізня вроджена сифіліс

Вроджений сифілісрозвивається у разі попадання блідої трепонеми в організм плода через пупкову вену або по лімфатичних щілинах від хворої на сифіліс матері. Плід може інфікуватись у разі хвороби матері до вагітності, а також на різних етапах свого розвитку. Патологічні зміни в органах та тканинах плода розвиваються на V-VI місяцях вагітності, тобто під час розвитку плацентарного кровообігу.

Патогенез (що відбувається?) під час Пізнього вродженого сифілісу

На думку ряду вчених, сифілітична інфекція може впливати і на хромосомний апарат зародкових клітин батьків. Розрізняють сифілітичні гаметопатії (дегенеративні зміни, що виникли в статевих клітинах до запліднення), бластопатії (ураження зародка в період бластогенезу) та сифілітичні ембріопатії (патологічні зміни плоду в період від 4 тижнів до 4-5 місяців). У таких хворих дітей виявляють різноманітні дефекти фізичного, неврологічного та психічного, інтелектуального характеру.
Уроджений сифіліс виникає в результаті попадання блідої трепонеми в плід через плаценту від матері, що хворіє на сифіліс. Інфікування плоду може статися як у разі захворювання матері до зачаття, так і пізніше, на різних стадіяхрозвитку плода. Бліді трепонеми проникають в організм плода через пупкову вену або по лімфатичних щілин пупкових судин. Незважаючи на раннє проникнення блідих трепонем в організм плода, патологічні зміни в його органах та тканинах розвиваються лише на V-VI місяцях вагітності. Тому активне протисифілітичне лікування ранні термінивагітності може забезпечити народження здорового потомства Оскільки вторинний сифіліс протікає з явищами спірохетемії, найбільшим є ризик народження хворої дитини у вагітних, які хворіють на вторинний сифіліс. З іншого боку, передача сифілісу потомству відбувається у перші роки після зараження матері; пізніше ця здатність поступово слабшає. Вважається можливим народження хворих на сифіліс дітей від матері, яка страждає на вроджений сифіліс (сифіліс другого і навіть третього покоління). Однак такі випадки трапляються дуже рідко. Результат вагітності у хворої на сифіліс жінки буває різним: вона може закінчитися пізнім викиднем, передчасними пологаминародженням хворих дітей з ранніми або пізніми проявами хвороби або латентною інфекцією Для жінок, які хворіють на сифіліс, характерний різний результат вагітності на різних етапах перебігу процесу, оскільки ступінь інфікування плода залежить від активності інфекції. Можливість зараження плода шляхом передачі інфекції через сперматозоїд від батька досі не доведено.

Симптоми Пізнього вродженого сифілісу

Пізня вроджена сифіліс (syphilis congenita tarda)
Клінічні симптоми виникають не раніше 4-5-річного віку, можуть спостерігатися на 3-му році життя, але частіше – у 14-15 років, а іноді й пізніше. У більшості дітей ранній вроджений сифіліс протікає без симптомів (ранній прихований вроджений сифіліс) або може бути відсутнім навіть ранній прихований сифіліс, в інших виявляються характерні для раннього вродженого сифілісу зміни (сідлоподібний ніс, рубці Робінзона – Фурньє, деформація черепа). При пізньому вродженому сифілісі на шкірі та слизових оболонках з'являються горбки, гуми, відзначаються численні висцеропатії, захворювання центральної нервової системи, ендокринних залоз. клінічна картинаПізнього вродженого сифілісу не відрізняється від такої третинного періоду сифілісу. Зазначається дифузне ущільнення печінки. Значно рідше можуть з'являтися гумозні вузли. Можливі ураження селезінки, також нефрози, нефрозонефрити. При залученні до патологічного процесу серцево-судинної системи виявляються недостатність серцевих клапанів, ендокардит, міокардит. Є дані про ураження легень, травного тракту. Типовим є ураження ендокринної системи ( щитовидної залози, надниркових залоз, підшлункової та статевих залоз).

Характерними особливостями клінічної картини пізнього вродженого сифілісу є специфічні симптоми, які поділяються на безумовні (достовірно вказують на вроджений сифіліс) та ймовірні (вимагають додаткового підтвердження діагнозу вродженого сифілісу). Також є група дистрофічних змін, які не підтверджують діагноз сифілісу, але які слід виключити.

Безумовні симптоми
Паренхіматозний кератит (Keratitis parenchymatosa).Як правило, спочатку в патологічний процес залучається одне око, через 6-10 місяців - друге. Незалежно від лікування відзначаються ознаки паренхіматозного кератиту (дифузне помутніння рогівки, світлобоязнь, сльозотеча, блефароспазм). Помутніння рогівки проявляється інтенсивніше у центрі і нерідко розвивається не дифузно, а окремими ділянками. Прикорнеальні судини та судини кон'юнктиви розширені. Гострота зору знижується і нерідко зникає. Одночасно можуть спостерігатися інші поразки очей: ірит, хоріоретиніт, атрофія зорового нерва. Прогноз щодо відновлення зору несприятливий. Майже у 30% хворих відзначається значне зниження гостроти зору.

Зубні дистрофії, зуби Гетчінсона (dentes Hutchinson).Вперше описані Гетчинсоном в 1858 і виявляються гіпоплазією жувальної поверхні верхніх середніх постійних різців, по вільному краю яких утворюються напівмісячні, серпоподібні виїмки. Шийка зуба стає ширше («бочкоподібні» зуби або у вигляді «викрутки»). Емаль на ріжучому краї відсутня.

Специфічний лабіринт, лабіринтна глухота (surditas labyrinthicus).Спостерігається у 3-6% хворих віком від 5 до 15 років (частіше у дівчаток). Внаслідок запальних явищ, геморагій у внутрішньому вусі, дистрофічних змін слухового нервараптово настає глухота, обумовлена ​​ураженням обох нервів. У разі розвитку до 4-річного віку вона поєднується із утрудненістю мови, аж до німоти. Кісткова провідність порушена. Вирізняється стійкістю до специфічної терапії.

Слід зазначити, що всі три достовірні симптоми пізнього вродженого сифілісу – тріада Гетчинсона – одночасно зустрічаються досить рідко.

Ймовірні симптоми
Враховуються у діагностиці за умови виявлення інших специфічних проявів, даних анамнезу та результатів обстеження сім'ї пацієнта.

Специфічний жене, вперше описаний Клеттоном у 1886 р., протікає у вигляді хронічного синовіту колінних суглобів. Клінічна картина поразки хрящів епіфізів відсутня. Під час огляду відзначають збільшення суглоба, його набряклість, обмеження рухливості, безболісність. Можлива симетрична поразка іншого суглоба. Нерідко в патологічний процес залучаються ліктьові та гомілковостопні суглоби.

Кісткиуражаються часто з переважанням гіперпластичних процесів у вигляді остеоперіоститів та періоститів, а також гумозних остеомієлітів, остеосклерозу. Характерно руйнування кістки разом із процесами гіперплазії. Внаслідок запальних явищ відбувається посилене зростаннякістки. Досить часто відзначається симетрична поразка довгих трубчастих кісток, в основному великогомілкових: під вагою дитини великогомілкова кісткавикривляється вперед; розвиваються «шаблевидні гомілки» (tibia syphilitica), що діагностується як наслідок перенесеного у грудному віці сифілітичного остеохондриту. Внаслідок перенесеного сифілітичного нежитю відзначається недорозвинення кісткової або хрящової частин носа, виникають характерні деформації органу.

Сідлоподібний нісспостерігається у 15-20% хворих із пізнім ВС. Внаслідок руйнування носових кісток та носової перегородки ніздрі виступають уперед.

Козлячий та лорнетоподібний нісутворюється в результаті дрібноклітинної дифузної інфільтрації та атрофії слизової оболонки носа, хряща.

Сідничний череп.Лобові горби вистоять ніби розділені борозеною, що відбувається внаслідок сифілітичної гідроцефалії та остеоперіоститу кісток черепа.

Дистрофічні ураження зубів.На першому молярі відзначається атрофія контактної частини та недорозвинення жувальної поверхні. Формою зуб нагадує кисет (зуб Moon). Жувальна поверхня може бути змінена також на 2 і 3 молярі (зуби Moser та Pfluger). Замість нормального жувального горбка на поверхні ікла утворюється тонкий конічний відросток (щучий зуб Фурньє).

Радіальні рубці Робінзона – Фурньє.Навколо кутів рота, губ на підборідді розташовуються радіальні рубці, які є наслідком перенесеного в грудному або ранньому дитячому віці вродженого сифілісу - дифузної папульозної інфільтрації Гохзінгера.

Ураження нервової системиспостерігається часто і проявляється розумовою відсталістю, розладом мови, геміплегією, геміпарезами, спинною сухоткою, джексонівською епілепсією (судомні посмикування однієї половини особи або кінцівки внаслідок виникнення гуми або обмеженого менінгіту).

Специфічні ретиніти.Вражаються судинна оболонка, сітківка, сосок зорового нерва. На очному дні виявляється типова картина дрібних пігментованих осередків у вигляді «солі та перцю».

Дистрофії (стигми)іноді вказують на вроджений сифіліс. Можуть бути проявом сифілітичного ураження ендокринної, серцево-судинної та нервової систем:
- Високе («стрілчасте» або «готичне») тверде небо;
- дистрофічні зміни кісток черепа: лобні і тім'яні горби, що виступають вперед, але без роздільної борозни;
- додатковий горбок Карабеллі: на внутрішній і бічній поверхні верхніх молярів з'являється додатковий горбок;
- Відсутність мечоподібного відростка грудини (аксіфоїдія);
- інфантильний мізинець (симптом Дюбуа – Гіссара) або вкорочення мізинця (симптом Дюбуа);
- Широко розставлені верхні різці (симптом Гаші).
- потовщення грудино-ключичного зчленування (симптом Авсітідійського);
- Гіпертрихія може спостерігатися як у дівчаток, так і у хлопчиків. Нерідко відзначається заростання чола волоссям.

Діагностика Пізнього вродженого сифілісу

Слід зазначити, що діагностичне значення може мати лише кілька дистрофій (стигм) і у поєднані із достовірними ознаками сифілісу. У встановленні діагнозу можуть надати неоціненну допомогу стандартні серологічні реакції, які визначаються як «позитивні» при вродженому ранньому сифілісі. При пізньому вродженому сифіліс комплексні серологічні реакції (КСР) визначаються як «позитивні» у 92%, а реакції імунофлюоресценції (РІФ), реакція іммобілізації блідих трепонем (РІБТ) – у всіх хворих. Важливе діагностичне значення мають дослідження спинномозкової рідини, рентгенографія кістково-суглобового апарату, консультація та обстеження педіатром, офтальмологом, отоларингологом, невропатологом та іншими фахівцями.

При проведенні диференціального діагнозураннього прихованого вродженого сифілісу та пасивної передачі антитіл велике значення мають кількісні реакції. Титри антитіл у хворої дитини повинні бути вищими, ніж у матері. У здорових дітей титри антитіл знижуються і протягом 4-5 місяців відбувається спонтанна негативація серологічних реакцій. За наявності інфекції титри антитіл є стійкими або спостерігається їх підвищення. У перші дні життя серологічні реакції можуть бути негативними, незважаючи на наявність сифілісу, тому їх не рекомендується проводити в перші 10 днів після народження дитини.

При підозрі на вроджений сифіліс необхідно дотримуватись діагностичної тактики, яка полягає в наступному:
- проводити одномоментне обстеження матері та дитини;
- не рекомендується забір крові для серологічного дослідження у жінки за 10-15 днів до і раніше 10-15 днів після пологів;
- недоцільний забір крові для серологічного дослідження з пуповини дитини в перші 10 днів після народження, тому що в цей період спостерігаються лабільність білків, нестійкість колоїдів сироватки, відсутність комплементу та природного гемолізу та ін;
- при серологічному дослідженніматері та дитини необхідно використовувати комплекс серологічних реакцій (реакція Вассермана, РІФ, РІБТ);
- слід також пам'ятати, що позитивні серологічні реакції у дитини можуть бути зумовлені пасивною передачею антитіл від матері, але поступово протягом 4-6 місяців після народження антитіла зникають і результати дослідження стають негативними.

Лікування Пізнього вродженого сифілісу

Бліда трепонема є фактично єдиним мікроорганізмом, що зберіг до нашого часу, незважаючи на десятиліття пеніцилінотерапії, унікальну високу чутливість до пеніциліну та його похідних. Вона не виробляє пеніциліназ і не має інших механізмів антипеніцилінового захисту (на зразок мутацій білків клітинної оболонки або гена полівалентної лікарської стійкості), давно вироблених іншими мікроорганізмами. Тому сьогодні головним методом сучасної протисифілітичної терапії є тривале систематичне призначення похідних пеніциліну в достатніх дозах.
І лише при алергії хворого на похідні пеніциліну або при підтвердженій стійкості виділеного від хворого штаму блідої трепонеми до похідних пеніциліну може бути рекомендований альтернативний режим лікування - еритроміцин (інші макроліди, ймовірно, теж активні, але їх ефективність не підтверджена документально. не рекомендуються), або похідні тетрацикліну, або цефалоспорини. Аміноглікозиди пригнічують розмноження блідої трепонеми тільки в дуже високих дозах, що надають токсичну дію на організм господаря, тому застосування аміноглікозидів у вигляді монотерапії при сифілісі не рекомендується. Сульфаніламіди при сифілісі взагалі ефективні.

При нейросифілісі обов'язковим є поєднання перорального або внутрішньом'язового введення антибактеріальних препаратів з їх ендолюмбальним введенням та з піротерапією, що підвищує проникність гематоенцефалічного бар'єру для антибіотиків.

При поширеному третинному сифілісі на тлі вираженої стійкості блідої трепонеми до антибактеріальним препаратамі при хорошому загальному станіхворого, що допускає певну токсичність терапії, може бути рекомендовано додавання до антибіотиків похідних вісмуту (бійохінол) або похідних миш'яку (міарсенол, новарсенол). В даний час ці препарати не доступні в загальній аптечній мережі і надходять тільки до спеціалізованих установ в обмежених кількостях, оскільки високотоксичні та рідко використовуються.

При сифіліс слід обов'язково провести лікування всіх статевих партнерів хворого. У разі хворих на первинний сифіліс лікування піддаються всі особи, які мали статеві контакти з хворим протягом останніх 3 місяців. У разі вторинного сифілісу – усі особи, які мали статеві контакти з хворим протягом останнього року.

Прогноззахворювання в основному визначається раціональним лікуваннямматері та тяжкістю захворювання дитини. Як правило, ранній початоклікування, повноцінне харчування, ретельний догляд, Вигодовування грудним молоком сприяють досягненню сприятливих результатів Велике значеннямають терміни початку лікування, оскільки специфічна терапія, розпочата після 6 місяців, є менш ефективною.

У Останніми рокамиу дітей грудного віку з уродженим сифілісом внаслідок проведення повноцінного курсу лікування стандартні серологічні реакції стають негативними до кінця 1-го року життя, при пізньому вродженому сифілісі – значно пізніше, а РІФ, РІБТ можуть тривалий часзалишатися позитивними.

Профілактика Пізнього вродженого сифілісу

Система диспансерного обслуговування населення (обов'язкова реєстрація всіх хворих на сифіліс, виявлення та лікування джерел зараження, безкоштовне високоякісне лікування, профілактичне обстеження вагітних, працівників дитячих установ, харчових підприємств та ін.) зумовила різке зниження випадків реєстрації вроджених форм сифілітичної інфекції до кінця 80-х років . Однак в умовах епідемічного зростання захворюваності на сифіліс, що відзначалося в 90-х роках, стався різкий стрибокчисла зареєстрованих випадків уродженого сифілісу. Контролю над ситуацією сприяє постійний зв'язок жіночих, дитячих консультацій та пологових будинків із шкірно-венерологічними диспансерами. Згідно з існуючими в нашій країні інструктивними вказівками, жіночі консультаціїберуть на облік усіх вагітних жінок та піддають їх клінічному та серологічному обстеженню. Серологічне обстеження на сифіліс проводиться двічі – у першу та другу половину вагітності. При виявленні у вагітної жінки активної чи прихованої форми сифілісу призначається лікування лише антибіотиками. Якщо жінка хворіла в минулому на сифіліс і закінчила протисифілітичне лікування, то під час вагітності все одно призначають специфічне профілактичне лікування, щоб забезпечити народження здорової дитини. За 1-2 тижні. до пологів можуть з'явитися неспецифічні хибно-позитивні серологічні реакції. У цьому випадку вагітну не піддають специфічного лікування, а через 2 тижні. після пологів повторюють обстеження матері та ретельно обстежують дитину. При підтвердженні діагнозу сифілісу у матері та дитини їм призначається протисифілітичне лікування. Новонароджених, матері, яких недостатньо лікувалися у минулому та які з якихось причин не змогли отримати профілактичне лікування під час вагітності, обстежують для встановлення форми та локалізації сифілітичної інфекції, потім призначається лікування згідно зі схемами, затвердженими МОЗ України. А новонароджених, матері яких хворіли на сифіліс і отримали повноцінне лікування до та під час вагітності, піддають ретельному обстеженню з наступним контрольним спостереженням до 15 років.