Sarkoidóza pľúc: čo to je? Sarkoidóza pľúc alebo Beckova sarkoidóza patrí medzi ochorenia súvisiace so systémovou benígnou granulomatózou postihujúcou lymfatické a mezenchymálne tkanivo rôznych vnútorné orgányčloveka, najmä dýchacieho systému.

Vývoj takéhoto patologického procesu je charakterizovaný výskytom epiteliálnych granulómov v orgánoch postihnutých zápalovým procesom vrátane pľúc. Granulómy sú druhom zápalu tkanív vnútorného orgánu a vyzerajú ako nodulárne novotvary. Takéto novotvary po určitom časovom období sa môžu navzájom zlúčiť a mať viacnásobný charakter. Tvorba ložísk sarkoidózových granulómov v určitom orgáne spôsobuje rôzne poruchy jeho fungovania, v dôsledku čoho sa človek vyvíja charakteristické prejavy rozvoj sarkoidózy.

Toto ochorenie postihuje najmä ľudí s charakteristikami mladého a stredného veku, to znamená od 20 do 40 rokov. Zároveň je najčastejšie diagnostikovaná sarkoidóza pľúc u spravodlivého pohlavia. Konečné štádium vývoja Beckovej sarkoidózy je charakterizované buď úplnou resorpciou nodulárnych novotvarov v pľúcach alebo tvorbou fibrotické zmeny v tkanivách tohto vnútorného orgánu.

Príčiny choroby a mechanizmus jej vývoja

Povaha výskytu takého patologického procesu, akým je Beckova sarkoidóza, nebola doteraz úplne stanovená. Existuje však veľa predpokladov o etiológii tejto choroby. Napríklad existuje infekčná teória pôvodu sarkoidózy pľúc, ktorá hovorí, že tento druh ochorenia sa môže vyskytnúť u človeka v dôsledku vývoja akéhokoľvek patogénne mikroorganizmy(huby, mykobaktérie, histoplazmy a spirochéty).

Okrem toho existuje predpoklad, že táto choroba môže mať genetickú etiológiu, to znamená byť dedičná. Tento predpoklad bol urobený ako výsledok pozorovania v lekárskej praxi porážky členov celej rodiny so sarkoidózou pľúc.

Niektorí odborníci tvrdia, že Beckova sarkoidóza sa vyskytuje u človeka na pozadí prítomnosti akýchkoľvek autoimunitných porúch v jeho tele, ktoré sa môžu vytvoriť v dôsledku vystavenia endogénnym (autoimunitným patológiám vyplývajúcim z patologickej produkcie autoimunitných protilátok alebo zabíjačských buniek). ktoré nepriaznivo ovplyvňujú zdravé tkanivá vlastného tela) a exogénne (rôzne chemikálie, vírusy, baktérie a prach) faktory.

Vývoj sarkoidózy pľúc je vo väčšine prípadov diagnostikovaný u ľudí pracujúcich v akýchkoľvek chemických závodoch, poľnohospodárskych robotníkov, námorníkov, mechanikov, mlynárov, zamestnancov v akýchkoľvek zdravotníckych zariadeniach a hasičov. Okrem toho sú ľudia, ktorí zneužívajú tabak, ohrození výskytom takéhoto patologického procesu. Takíto ľudia sú najviac ohrození rozvojom pľúcnej sarkoidózy, pretože ich telo je neustále vystavené rôznym toxickým látkam a patogénnym mikroorganizmom.

Ochorenie, ako je Beckova sarkodiáza, má multiorgánový priebeh, ktorého vývoj sa vyskytuje s nástupom zápalového procesu v alveolárnom tkanive pľúc, ktorý je zase sprevádzaný tvorbou rozsiahla lézia intersticiálne pľúcne tkanivo (alveolitída) a výskyt sarkoidných novotvarov v interlobárnych drážkach, peribronchiálnych a subpleurálnych tkanivách. V prípade ďalšieho vývoja patologického procesu môže človek zaznamenať vážne porušenia. dýchacie funkcie pľúca.

Etapy vývoja patológie a jej foriem

Toto ochorenie sa môže vyskytnúť v niekoľkých štádiách, ktorých vývoj bude zodpovedať nasledujúcim formám patologického procesu:

• vnútrohrudná (lymfatická žľaza) forma. Táto forma vývoja sarkoidózy pľúc sa považuje za počiatočnú, a preto je primárnym štádiom vývoja zápalového procesu vo vnútornom orgáne. Prvé štádium ochorenia je charakterizované bilaterálnym zvýšením bronchopulmonálnych, bifurkačných, paratracheálnych a tracheobronchiálnych lymfatické uzliny;
• sarkoidóza 2. stupňa vývoja je charakterizovaná výskytom bilaterálnych fokálna infiltrácia(tvorba akumulácie bunkových prvkov, ktoré nie sú charakteristické pre zloženie pľúcneho tkaniva), ako aj poškodenie vnútrohrudných lymfatických uzlín. Sarkoidóza pľúc 2. štádia zodpovedá vývoju takejto formy patologického procesu, ako je mediastinálno-pľúcna sorkaidóza;
• pľúcna forma Beckovej sarkoidózy. Vývoj tejto formy pľúcneho ochorenia je charakterizovaný výskytom pneumosklerózy (náhrada normálneho pľúcneho tkaniva spojivovým tkanivom). Súčasne sa nepozoruje zvýšenie veľkosti intratorakálnych lymfatických uzlín. Pľúcna forma sarkoidózy je treťou etapou vývoja patologického procesu. V dôsledku progresie pneumosklerózy sa u pacienta môže vyvinúť ochorenie, ako je emfyzém - chronické ochorenie pľúc charakterizované nezvratným a pretrvávajúcim rozširovaním vzduchových dutín a nadmerným opuchom pľúcneho tkaniva.

Pľúcna sarkoidóza sa môže vyvinúť v troch hlavných fázach:

• aktívny, to znamená exacerbácia patologického procesu;
• stabilizácia;
• regresia patológie. teda jeho postupné vyblednutie.

Okrem toho sa toto ochorenie môže vyskytnúť v akútnej aj chronickej forme.

Známky sprevádzajúce vývoj ochorenia

Sarkoidóza pľúcnych symptómov môže byť veľmi rôznorodá a zároveň má nešpecifický charakter. Bežné prejavy zápalu pľúcneho tkaniva zahŕňajú:

• pocit slabosti a všeobecnej nevoľnosti;
• rýchla únava aj pri menšej fyzickej aktivite;
• pocit nevysvetliteľnej úzkosti;
• strata chuti do jedla a v dôsledku toho prudký pokles telesnej hmotnosti;
• horúčka (dočasné zvýšenie telesnej teploty osoby);
• rôzne druhy porúch spánku, charakterizované neschopnosťou osoby normálne spať v noci;
• nadmerné potenie, ktoré sa vyskytuje hlavne v noci.

Lymfatická žľazová forma zápalového procesu v tkanivách pľúc nemusí byť u polovice pacientov sprevádzaná žiadnymi charakteristickými príznakmi, zatiaľ čo u druhej polovice pacientov sa môžu objaviť nasledujúce príznaky vývoja patologického procesu. sarkoidóza:

• výskyt bolestivých a nepríjemných pocitov v oblasti hrudníka;
• pocit neustálej slabosti;
• bolestivé pocity v kĺboch, ktoré sú obzvlášť dobre pociťované pri pohybe;
• výskyt dýchavičnosti, ktorý môže byť sprevádzaný suchým kašľom;
• chrapot v pľúcach pri vdýchnutí vzduchu;
• zvýšenie telesnej teploty;
• pri zákroku ako je perkusia (vyšetrenie pľúc špeciálnou technikou poklepu hrudníka) sa zistí zväčšenie pľúcnych koreňov ako pri pravá strana a zľava;
• tvorba zápalových procesov v povrchových cievach kože a podkožného tuku. Tento jav sa nazýva erythema nodosum.

Mediastinálno-pľúcny priebeh sarkoidózy alebo sarkoidózy druhej fázy je sprevádzaný objavením sa nasledujúcich symptómov u pacienta:

• silný kašeľ;
• dýchavičnosť;
• bolesť v hrudníku;
• chrapot v pľúcach, ktorého prítomnosť možno zistiť auskultáciou (lekár počúva zvuky, ktoré sa vyskytujú v hrudníku, zatiaľ čo osoba vdychuje vzduch).

Tretia etapa, to znamená pľúcna forma vývoja patológie, je charakterizovaná výskytom bolesti v hrudnej kosti, dýchavičnosťou, ťažkým kašľom s tvorbou spúta u chorého človeka. Okrem toho je toto štádium zápalového procesu v tkanivách pľúc sprevádzané výskytom artralgických prejavov (bolesti kĺbov), kardiopulmonálneho zlyhania, emfyzému a pneumosklerózy.

Metodika liečby pľúcnej patológie

Sarkoidóza pľúc, ktorej liečba je potom 6 až 8 mesiacov, sa chorému predpisuje až po dynamickom sledovaní celkového stavu a vývoja pacienta. túto chorobu. Poskytovanie neodkladnej lekárskej starostlivosti sa vykonáva iba v prípade akútneho a závažného priebehu pľúcneho ochorenia a ak má pacient lézie vnútrohrudných lymfatických uzlín.

Zápalové ochorenie pľúc - sarkoidóza - sa lieči predpisovaním rôznych protizápalových a steroidných liekov pacientovi. Okrem toho sa pri liečbe tohto ochorenia používajú imunosupresíva a antioxidanty. Dávkovanie a výber liekov vykonáva iba ošetrujúci lekár individuálne pre každého pacienta.

Počas hormonálnej liečby pľúcnej sarkoidózy musí pacient užívať lieky obsahujúce draslík a dodržiavať špeciálne diétne jedlo založené na vysokom príjme bielkovín a obmedzené použitie soľ.

Lekárska registrácia pacientov so sarkoidózou v prípade priaznivého priebehu patológie môže vo všeobecnosti trvať 2-3 roky, ale v prípade ťažkého priebehu Beckovej sarkoidózy môže táto registrácia trvať 5 rokov.

Ochorenie, akým je sarkoidóza pľúc, má relatívne benígny priebeh. Ak sa však tento druh patologického procesu nelieči, môže sa u chorého človeka vyskytnúť najrôznejšie vážne komplikácie spôsobené chorobou, ktoré v niektorých prípadoch môžu viesť k smrti.

Sarkoidóza pľúc a vnútrohrudných lymfatických uzlín - benígna systémové ochorenie ovplyvňujúce mezenchymálne a lymfoidné tkanivá. Jeho hlavné príznaky sú: celková slabosť, horúčka, bolesť na hrudníku, kašeľ, kožné vyrážky. Na detekciu sarkoidózy sa používa bronchoskopia, CT a röntgen hrudníka, diagnostická torakoskopia. Ochorenia sa môžete zbaviť dlhodobou imunosupresívnou a hormonálnou terapiou.

Sarkoidóza intratorakálnych lymfatických uzlín je autoimunitná patológia charakterizovaná tvorbou epiteloidných granulómov. Toto ochorenie postihuje mladých a zrelých ľudí, najčastejšie ženy. Hlavným rozdielom medzi touto patológiou a tuberkulózou je absencia kazeóznej nekrózy a baktérií v infiltrátoch. Ako sarkoidóza postupuje, granulómy tvoria veľké alebo malé zhluky.

Viacnásobné pľúcne lézie prispievajú k rozvoju chronického respiračného zlyhania a objaveniu sa ďalších príznakov ochorenia. V poslednom štádiu sú infiltráty zničené, pľúcne tkanivá sú nahradené vláknitými.

Príčiny ochorenia

V súčasnosti sa teda verí, že k nástupu sarkoidózy prispieva niekoľko príčin spojených s imunitnými, biochemickými a genetickými poruchami. Choroba sa nepovažuje za nákazlivú, jej prenos z chorého na zdravého je nemožný.

Ľudia určitých profesií podliehajú jej výskytu:

• pracovníci v chemickom a poľnohospodárskom priemysle,
• pošta,
• hasičský zbor,
• zdravotná starostlivosť.

Riziko vzniku sarkoidózy sa zvyšuje s prítomnosťou takého zlého zvyku, akým je fajčenie.

Ochorenie je charakterizované zapojením viacerých orgánov a systémov do patologického procesu. Pľúcna forma v počiatočných štádiách prebieha s poškodením alveol, výskytom alveolitídy a pneumonitídy. V budúcnosti sa granulómy objavia v pleurálnej dutine, prieduškách a regionálnych lymfatických uzlinách. V poslednom štádiu sa infiltrát premení na oblasť fibrózy alebo sklovca, ktorá neobsahuje bunky. Počas tohto obdobia sa objavujú výrazné symptómy respiračného zlyhania spojené s poškodením pľúcnych tkanív a stláčaním priedušiek zvýšením VLH.

Typy sarkoidózy pľúc

Choroba prebieha v troch štádiách, z ktorých každá má svoje vlastné rádiologické príznaky.

1. V prvej fáze je zaznamenaná asymetrická lézia tracheobronchiálnej a.
2. V druhom štádiu sa pozoruje poškodenie pľúcnych alveol s tvorbou infiltrátov.
3. Tretia etapa je charakterizovaná nahradením zdravých tkanív vláknitými, rozvojom emfyzému a pneumosklerózy.

Príroda klinický obraz Sarkoidóza je rozdelená do nasledujúcich typov:

• poraziť VGLU,
• pľúcna infiltrácia,
• zmiešané a generalizované formy, charakterizované poškodením viacerých vnútorných orgánov.

Z povahy priebehu môže byť ochorenie akútne, stabilizované a ustupujúce. Regresia patologického procesu je charakterizovaná zhutnením, deštrukciou alebo kalcifikáciou granulómov v lymfatických uzlinách a pľúcach. Podľa rýchlosti vývoja patologického procesu sa rozlišujú tieto formy sarkoidózy: oneskorená, chronická, progresívna, abortívna.

Choroba neprechádza bez následkov.

Po ukončení tretieho štádia sa objavia komplikácie ako emfyzém, exsudatívna pleuréza, pľúcna fibróza, pneumoskleróza.

Klinický obraz choroby

Sarkoidóza pľúc a VLN zvyčajne nemá žiadne špecifické príznaky. V počiatočných štádiách sa objavujú tieto príznaky: celková slabosť, strata hmotnosti, horúčka, zvýšené potenie, nespavosť. Porážka lymfatických uzlín je asymptomatická, extrémne zriedkavo sa pozoruje bolesť za hrudnou kosťou, kašeľ, bolesť svalov a kĺbov, kožné vyrážky. Pri poklepaní sa zistí symetrické zvýšenie koreňov pľúc. Mediastinálno-pľúcna sarkoidóza vedie k dýchavičnosti, kašľu, bolesti na hrudníku. Je počuť suché a mokré chrastenie. Neskôr sa pridajú príznaky poškodenia iných orgánov a systémov: slinné žľazy, koža, kosti, vzdialené lymfatické uzliny. Pľúcna sarkoidóza je charakterizovaná príznakmi respiračnej tiesne, vlhkým kašľom a bolesťou kĺbov. Tretia etapa ochorenia môže byť komplikovaná rozvojom srdcového zlyhania.

Väčšina časté komplikácie sarkoidóza sú: bronchiálna obštrukcia, emfyzém, akútne respiračné a srdcové zlyhanie. Ochorenie vytvára ideálne podmienky pre rozvoj tuberkulózy a iných infekcií dýchacích ciest. V 5% prípadov je proces rozpadu sarkoidných granulómov sprevádzaný rozvojom pneumosklerózy. Viac nebezpečná komplikácia považovaný za porážku prištítnych teliesok ktorý podporuje hromadenie vápnika v tele. Ak sa tento stav nelieči, môže byť smrteľný. Sarkoidóza oka prispieva k úplnej strate zraku.

Diagnostika

Diagnóza ochorenia zahŕňa laboratórne a hardvérové ​​štúdie. Kompletný krvný obraz odráža miernu leukocytózu, zvýšenú ESR, eozinofíliu a monocytózu. Zmena zloženia krvi naznačuje vývoj zápalového procesu. V počiatočných štádiách sa zvyšuje hladina α- a β-globulínov, v neskorších štádiách - γ-globulínov. Zmeny v pľúcach a lymfoidné tkanivá sú identifikované pomocou röntgenové vyšetrenie, CT alebo MRI hrudníka. Na obrázku sú jasne viditeľné nádorové útvary v pľúcnych koreňoch, zvýšenie VLN, ložiskové lézie (fibróza, emfyzém, cirhóza). V polovici prípadov dáva Kveimova reakcia pozitívny výsledok. Po subkutánna injekcia sarkoidný antigén, pozoruje sa sčervenanie miesta vpichu.

Bronchoskopia umožňuje odhaliť priame a nepriame príznaky pľúcnej sarkoidózy: vazodilatáciu, zväčšené lymfatické uzliny v oblasti bifurkácie, atrofickú bronchitídu, granulomatózu slizníc priedušiek. Histologické vyšetrenie je najinformatívnejšou metódou na diagnostiku ochorenia. Materiál na analýzu sa získava počas bronchoskopie, hrudnej punkcie alebo pľúcnej biopsie. Vo vzorke sa nachádzajú epiteloidné inklúzie, chýba nekróza a rozsiahly zápal.

Spôsoby liečenia choroby

Keďže vo väčšine prípadov ochorenie spontánne ustúpi, v počiatočných štádiách sa uprednostňujú pozorovacie taktiky. Analýza výsledkov vyšetrenia umožňuje lekárovi vybrať si efektívna schéma liečbu a predpovedajú ďalší vývoj patologického procesu. Indikácie pre medikamentózna terapia sú: progresívna forma sarkoidózy, jej generalizované a zmiešané typy, mnohopočetné lézie pľúcnych tkanív.

Priebeh liečby zahŕňa použitie steroidov (Prednizolón), protizápalových liekov, imunosupresív, antioxidantov. Trvá najmenej 6 mesiacov, druhy a dávkovanie liekov vyberá ošetrujúci lekár. Zvyčajne začnite s maximálnymi dávkami a postupne ich znižujte na minimálne účinné. Pri individuálnej neznášanlivosti prednizolónu sa nahrádza glukokortikoidmi, ktoré sa podávajú v prerušovaných kúrach. Hormonálna terapia by mala byť kombinovaná s proteínovou diétou, užívaním doplnkov draslíka a anabolických steroidov.

Liečba steroidmi sa strieda s užívaním nesteroidných protizápalových liekov. Pacient by mal pravidelne navštevovať ftiziatra a byť vyšetrený. Pacienti so sarkoidózou sú rozdelení do 2 skupín: pacienti s aktívnym súčasným patologickým procesom a pacienti, ktorí podstúpili liečbu. Osoba je v dispenzárnej evidencii 2-5 rokov.

Sarkoidóza pľúc a VLN sa vyznačuje relatívne benígnym priebehom. Pomerne často je asymptomatická, v 30 % prípadov je ochorenie náchylné na spontánnu regresiu. Ťažké formy sarkoidózy sa nachádzajú u každých 10 pacientov. Pri generalizovaných formách je možný smrteľný výsledok. Keďže príčiny sarkoidózy nie sú objasnené, neboli vyvinuté špecifické preventívne opatrenia. Zníženie rizika vzniku ochorenia umožňuje vylúčenie provokujúcich faktorov a normalizáciu imunitného systému.

Čo je to sarkoidóza pľúc, prečo ľudia trpia touto chorobou a aké je jej nebezpečenstvo? Onkológovia klasifikujú sarkoidózu ako patológiu skupiny systémovej granulomatózy, ktorá má benígny pôvod a vývoj. Diagnostikujú sa sarkoidné lézie pľúcneho tkaniva, najčastejšie u ľudí stredného veku (23-45 rokov). Podľa štatistík trpia touto chorobou ženy častejšie ako muži.

Prečo sa sarkoidóza objavuje a aké nebezpečné je

Niektoré príznaky sarkoidózy pľúc a intratorakálnych lymfatických uzlín sú podobné tuberkulóze, napríklad sa tvoria granulómy, ktoré sa nakoniec spájajú do fokálnych konglomerátov (pozri fotografiu). Vzhľadom na ich masový charakter strácajú pľúca časť svojej funkčnosti.

Existuje infekčná teória, podľa ktorej sú pôvodcami sarkoidózy pľúc mikrobaktérie, spirochéty, hubové organizmy, histoplazma alebo prvoky.

Štúdie, ktoré študovali mechanizmus rodinnej dedičnosti patológie, však naznačujú, že pľúcna sarkoidóza aj sarkoidóza vo všetkých ostatných prejavoch majú genetické príčiny.

Tretia teória je založená na identifikácii porúch imunitnej odpovede na účinky endogénnych (reakcie autoimunitného typu) a exogénnych (prachové častice, vírusové a bakteriálne invázie, chemické činidlá) faktorov. To znamená, že sarkoidóza sa môže vyvinúť v dôsledku genetických, biochemických, imunitných, morfologických a iných fyziologických problémov.

Choroby z povolania môžu tiež spôsobiť granulomatózu. Podľa výsledkov profilových štúdií sú ohrození zamestnanci poľnohospodárskych podnikov, chemického a tabakového priemyslu, lekári, poštoví pracovníci, hasiči, námorníci, stavbári. Považuje sa za provokujúci faktor vysoký stupeň infekčné a toxické nebezpečenstvo.

Aj taký zlozvyk ako fajčenie a sú zahrnuté v zozname príčin pľúcnej sarkoidózy.

Sarkoidózová deformácia pľúcneho tkaniva je nebezpečná predovšetkým pre jej komplikácie. Napríklad emfyzém, syndróm bronchiálnej obštrukcie, respiračné zlyhanie, zväčšenie a rozšírenie pravého srdca, zvýšený krvný tlak.

S oslabeným imunitným systémom sa k sarkoidóze často pripája aspergilóza alebo tuberkulóza. V dôsledku zlúčených granulómov sa pacienti stretávajú s problémom fibrózy pľúcneho tkaniva, ktorá vyvoláva difúznu intersticiálnu pneumosklerózu. A toto ochorenie vedie k závažnému stupňu dysfunkcie dýchacieho systému, čo spôsobuje "bunkové" pľúca.

Sarkoidóza pľúc: prognóza na celý život

Prognóza výsledku ochorenia je nejednoznačná: buď granulómy počas liečby úplne vymiznú, alebo pľúcne tkanivá podstúpia významné zmeny vyplývajúce z tvorby vláknitých oblastí.

Pri správnej liečbe u väčšiny pacientov s pľúcnou sarkoidózou choroba prechádza do stavu remisie za 2-3 roky. Podľa štatistík bol takýto výsledok zaznamenaný vo viac ako 70% všetkých prípadov a v niektorých z nich symptómy zmizli sami bez užívania liekov.

Po úspešnom ukončení terapie môžu pacienti viesť absolútne plnú a dlhý život Komplikácie a relapsy sarkoidózy sú zriedkavé (menej ako 1 %).
V závažných situáciách sa u pacienta môžu vyvinúť komplikácie, ktoré zvyčajne postihujú dýchací, zrakový a kardiovaskulárny systém. Liečba takýchto pacientov je povinná v nemocnici, po ktorej sa sarkoidóza stáva chronickou. Nebezpečenstvo exacerbácie je síce malé (iba 5%), ale stále prebieha.
Úmrtnosť na pľúcnu sarkoidózu je 1%, pozorovaná pri vývoji akútnych pridružených ochorení srdca a krvných ciev.

Symptómy a štádiá ochorenia

Na základe výsledkov rádiológie získaných počas vyšetrenia pacienti s pľúcnou sarkoidózou Existujú tri štádiá a formy ochorenia:

1. Sarkoidóza je v počiatočnom štádiu - v intratorakálnej lymfo-glandulárnej forme. Existuje bronchopulmonálne, tracheobronchálne, paratracheálne alebo bifurkačné obojstranné, asymetrické zväčšenie lymfatických uzlín.
2. Mediastinálno-pľúcna sarkoidóza. Je diagnostikovaná fokálna alebo miliárna bilaterálna diseminácia. V pľúcnych tkanivách sa objavujú infiltráty, sú ovplyvnené intratorakálne lymfatické uzliny.
3. Pľúcna forma sarkoidózy. Je toto štádium desivé a aké je jeho nebezpečenstvo? Zmizne výrazná fibróza tkanív, pneumoskleróza, zväčšenie vnútrohrudných lymfatických uzlín. S rozvojom ochorenia sa pozoruje tvorba konglomeračných ložísk, príznaky emfyzému sa zvyšujú. Pacient potrebuje urgentnú hospitalizáciu.

Sarkoidóza môže ovplyvniť:

• intratorakálne lymfatické uzliny (VLNU);
• pľúcne tkanivo a VLLU;
• iba regionálne lymfatické uzliny;
• iba pľúcne tkanivo;
• dýchací systém v kombinácii s poškodením iných orgánov;
• viaceré tkanivá iných orgánov (generalizovaný typ).

Sarkoidóza prebieha v niekoľkých fázach: aktívna (ide aj o akútnu fázu), stabilná a v regresnej fáze, s útlmom procesu a spätným vývojom. Posledná fáza je často charakterizovaná resorpciou alebo zhrubnutím (zriedkavo sú kalcifikované) granulómov vytvorených v tkanivách lymfatických uzlín a pľúc.

Podľa klinického priebehu Existuje akútna, subakútna a chronická sarkoidóza. Keď sa vývojový proces dostane pod kontrolu a stabilizuje, lekár dokáže predvídať následky vyliečenia a z toho vyplývajúce komplikácie. Napríklad je možné vyvinúť bulózny alebo difúzny emfyzém, pneumosklerózu, hilárnu fibrózu, adhezívnu pleurézu, kalcifikáciu vnútrohrudných lymfatických uzlín.

Sarkoidné pľúcne lézie majú nešpecifické príznaky: celková nevoľnosť, nadmerná úzkosť, únava, svalová slabosť, strata chuti do jedla, strata hmotnosti, horúčka, hyperhidróza, nespavosť.

Mediastinálno-pľúcna forma je sprevádzaná záchvatmi kašľa, bolesťou v hrudnej kosti, dýchavičnosťou.

Auskultácia demonštruje krepitus, suché roztrúsené chrasty. Zaznamenávajú sa mimopľúcne príznaky ochorenia: zmeny na koži, slzenie a začervenanie očí, zápal periférnych lymfatických uzlín, Herfordov syndróm (zapojenie príušných slinných žliaz v procese) a Morozov-Junglingov syndróm (zapojenie kostného tkaniva v procese).

Vnútrohrudná lymfoglandulárna forma sa u väčšiny pacientov vyznačuje asymptomatickým priebehom, zvyšok pacientov sa sťažuje na slabosť, bolesti v hrudnej kosti, bolesti kĺbov, kašeľ a zvýšenie telesnej teploty. Je diagnostikovaný erythema nodosum. Perkusia odhaľuje obojstranné zväčšenie koreňov pľúc.

Pľúcna forma sa prejavuje dýchavičnosťou, záchvatmi kašľa s výtokom spúta, artralgiou, bolesťami v hrudnej kosti.

V treťom štádiu ochorenia sú symptómy doplnené o klinické prejavy pľúcneho a srdcového zlyhania, emfyzému a pneumosklerózy.

Diagnostika

Akútny stupeň sarkoidózy možno určiť zmenami v krvných testoch, ktoré naznačujú prítomnosť zápalového procesu. Zvyšuje sa ESR, nápadná je eozinofília, monocytóza, lymfopénia a leukopénia. V počiatočnom štádiu dochádza k zvýšeniu titrov α- a β-globulínov, ale čím viac choroba postupuje, tým vyšší je obsah γ-globulínov.

Nezabudnite vyhodnotiť výplachovú tekutinu.

Sarkoidóza sa ľahko identifikuje pomocou röntgenového, MRI alebo CT vyšetrenia. Na obrázkoch - zväčšené lymfatické uzliny, zmeny podobné nádorom (hlavne v koreňoch). Prekrytie tieňov lymfatických uzlín na sebe sa vysiela.

V druhom a treťom štádiu sú jasne rozlíšiteľné fibróza, cirhóza pľúcneho tkaniva, fokálna diseminácia, príznaky emfyzému. Niektorí pacienti majú pozitívny Kveimov test: na koži v mieste vpichu špecifického antigénu sa objaví fialový uzlík.

Najspoľahlivejším spôsobom stanovenia sarkoidózy je metóda histológie biopsie získanej bronchoskopiou, transtorakálnou punkciou alebo mediastinoskopiou. V biomateriáli sa nachádzajú zložky epiteloidných granulómov.

Bronchoskopia potvrdzuje aj nepriame príznaky ochorenia, napríklad zväčšené lymfatické uzliny v oblasti bifurkácie, rozšírené cievy v ústach priedušiek, atrofickú bronchitídu, plaky a tesnenia na sliznici priedušiek.

Lekárske ošetrenie

Indikácia pre núdzové ošetrenie pôsobí ťažko, rýchly vývoj choroba, jej generalizovaná resp kombinovaná forma, zjavná diseminácia v tkanivách pľúc, nádorové lézie hrudných lymfatických uzlín.

Choroba sa lieči dlhými kurzami Prednizolónu, Indometacínu, Rezokhinu a tokoferolacetátu.

Kombinovaná schéma zahŕňa priebeh Prednizolónu, Dexametozónu a Polcortolónu, striedavo s použitím nesteroidných protizápalových liekov Voltaren a Indometacin.

V priemere je priebeh liečby 3-4 mesiace, po ktorých nasleduje zníženie dávkovania v priebehu 6-12 mesiacov. V 1. až 2. štádiu dýchacieho systému je možné použiť inhalačné glukokortikosteroidy.

Pacient je pozorovaný v ambulancii na oddelení ftizeológie.

Všetci pacienti sú rozdelení do dvoch terapeutických skupín:

• I - s aktívnym štádiom: Ia - diagnóza je stanovená prvýkrát;
• Ib - relaps a / alebo exacerbácia po hlavnej liečbe;
• II - neaktívna sarkoidóza.

Na ambulancii je potrebné zotrvať minimálne 24 mesiacov, s ťažký priebeh choroby - do 5 rokov. Po úplnom vyliečení je pacient vyradený z evidencie.

Liečba ľudovými prostriedkami

Na liečbu sarkoidózy pľúc ľudovými prostriedkami sa pacienti často uchyľujú k predpisom. tradičná medicína , z ktorých mnohé preukázali dobré výsledky v boji proti tejto diagnóze. Tu sú niektoré z nich:

• variť bylinná zbierka zo šalvie, nechtíka, koreňa bahniatka, oregana a lipnice. Potom uvarte v termoske 1 lyžičku. zmesi v 250 ml. vriaca voda. Pite tinktúru pred jedlom 3-4 krát denne po dobu 1,5 mesiaca. Opakujte liečebný kurz odporúčané po 3 týždňoch.
• Šťava z rakytníka: vypite pol pohára denne až 6-krát denne.
• bežný čaj možno nahradiť odvarom z listov eukalyptu - má príjemnú osviežujúcu chuť, účinne uľahčuje dýchanie a upokojuje. Takýto čaj musíte piť ráno a večer a pridať k nemu 1 alebo 2 lyžičky. med.
• Z kvetov orgovánu sa pripravuje zahrievacia tinktúra na potieranie. Pri 0,5 l. alkohol alebo vodka musíte zbierať 1 polievkovú lyžičku. čerstvo zozbierané kvetenstvo, zmes trvá presne 1 týždeň, potom si v noci potierajú chrbát a hrudník.
• Zloženie vodky a slnečnicového oleja má vynikajúci liečebný účinok. Zložky by sa mali užívať v rovnakých dávkach - každá 30 g, dôkladne premiešať a konzumovať asi 1 rok 3 rubľov / deň.

Pacienti so sarkoidózou pľúc často kladú otázku - je to rakovina? Nie, ale odporúča sa sledovať krvný tlak, rytmus a srdcovú frekvenciu a hladinu cukru. Všetky príznaky ochorenia môžu zmiznúť, ale v budúcnosti, dokonca aj pri správnej terapii, dochádza k relapsom.

Sarkoidóza je ochorenie imunopatologickej reakcie organizmu, čo znamená, že u pacientov s ftizeológiou je kontraindikované navštevovať fyzioterapeutické procedúry, najmä insolačné sedenia. Všetky druhy masáže hrudníka sú prísne zakázané.

Ak sa chcete dozvedieť, ako poraziť sarkoidózu, pozrite si video:

Máte nejaké otázky?

Opýtajte sa lekára a získajte konzultáciu s terapeutom, konzultáciu s pneumológom, konzultáciu s rádiológom, online konzultáciu s ftiziatrom o probléme, ktorý sa vás týka v bezplatnom alebo platenom režime.

Na našej stránke Spýtajte sa lekára pracuje a čaká na vaše otázky viac ako 2000 skúsených lekárov, ktorí denne pomáhajú používateľom riešiť ich zdravotné problémy. Byť zdravý!

Sarkoidóza vnútrohrudných lymfatických uzlín a pľúc - systémové ochorenie, na ktorom zdravé tkanivá orgány začínajú vytvárať zápalové zameranie - granulóm. Väčšina prípadov sarkoidózy sa vyskytuje u ľudí vo veku 25 až 40 rokov, prevažne u žien. Granulóm je zhutnená formácia, ktorá sa častejšie tvorí na lymfatických uzlinách, mäkkých tkanivách pľúc, sleziny a pečene, prípady sarkoidózy kože, očí a kostného tkaniva sú extrémne zriedkavé.

Príčiny ochorenia

Prečo vzniká lymfoidná sarkoidóza, medicína nepozná. Existuje teória, že granulómy na lymfatických uzlinách, pripomínajúce uzol, sa vyskytujú v dôsledku genetickej predispozície. Ďalší možný faktor, provokujúce rast granulómu, je patologická reakcia imunitného systému na infekčnú mikroflóru. Sarkoidóza pľúc sa môže vyskytnúť z nasledujúcich dôvodov:

• prítomnosť patogénnej mikroflóry v tele: spirochéty, huby;
• dedičný faktor;
• patologická reakcia imunitného systému na vonkajšie a vnútorné podnety.

Existuje blízky vzťah medzi vznikom sarkoidózy a odborná činnosť pacient. Riziková skupina zahŕňa pracovníkov vo vidieckom sektore, námorníkov a lekárov, hasičov a iné profesie, ktoré poskytujú neustály kontakt s chemikáliami a toxickými látkami. Väčšina ľudí so sarkoidózou vnútrohrudných lymfatických uzlín a pľúc sú fajčiari.

Choroba nevznikne z toho, že človek fajčí alebo má v tele infekčné ložiská. Pre vznik sarkoidózy je nevyhnutná kombinácia viacerých faktorov. Dedičná teória pôvodu granulómov v lymfatických uzlinách je spojená s dlhým štúdiom anamnézy pacientov, u ktorých sa vyskytli prípady ochorenia medzi blízkymi príbuznými.

Ako sa mnohopočetné granulómy prejavujú?

Prvé príznaky sarkoidózy nie sú špecifické. Preto pacient okamžite nespája zmeny v tele s patológiou, ktorá postihuje vnútrohrudné lymfatické uzliny, ktorých anatómia je v tesnom kontakte s pľúcami. Prvé príznaky choroby:

• všeobecná slabosť;
• rozvoj nepokojného syndrómu;
• zvýšená únava a neustála ospalosť;
• náhla strata hmotnosti bez zjavného dôvodu;
• horúčkovitý stav;
• silné potenie v noci;
• častá nespavosť.

Vzhľadom na všeobecnosť symptómov sarkoidózy je ochorenie zriedkavo diagnostikované v počiatočných štádiách vývoja. V budúcnosti sa začnú objavovať špecifickejšie príznaky sarkoidózy, aj keď u mnohých pacientov po prvom prejave klinického obrazu nemá ochorenie závažné príznaky. Pľúcna sarkoidóza spôsobuje bolesť kĺbov a hrudnej kosti, telesná teplota stúpa, kašeľ sa vyskytuje bez výtoku spúta, dochádza k neustálej únave až po poruchu.

V budúcnosti sa objavuje dýchavičnosť, kašeľ a bolesť na hrudníku, ktoré sa výrazne zvyšujú. Začnú sa pozorovať vonkajšie prejavy sarkoidózy: lymfatické uzliny sa výrazne zväčšia, očné buľvy sa zapália, koža sa zmení na červenú a odlupuje sa. Ak sa na pľúcach vyskytnú viaceré ložiská granulómov, počas kašľa pacient začne vykašliavať hlien, bolesť kĺbov a hrudníka sa stáva silnou a práve tento príznak núti človeka vyhľadať pomoc. Celkový stav pacienta je komplikovaný prítomnosťou chorôb, ako je emfyzém, pľúcna skleróza a kardiopulmonálna insuficiencia.

Typy sarkoidózy

V závislosti od príčin, ktoré viedli k rozvoju ochorenia, hlavných symptómov a časti orgánu, ktorá bola ovplyvnená, existuje určitá klasifikácia sarkoidózy. Toto sú fázy:

• prvý (zápal sa vyskytuje v lymfatických uzlinách);
• druhá (šírenie granulómov do pľúcneho tkaniva);
• tretí (poškodenie pľúc).

V prvej fáze vývoja sarkoidózy sa na lymfatických uzlinách objavujú granulómy, vďaka čomu je ich štruktúra podobná želé. Vnútrohrudné lymfatické uzliny sa zvyšujú v objeme, zápalový proces je asymetrický.

Druhý stupeň je charakterizovaný šírením zápalových ložísk do tkanív pľúc, čo spôsobuje ich patologické zmeny. Po prvé, granulómy ovplyvňujú tkanivá dolných a stredných častí orgánu, zvyšuje sa zápal v lymfatických uzlinách vnútrohrudnej časti, čo spôsobuje vážne komplikácie. V tretej etape existuje totálna porážka pľúc a dýchacieho systému. Rozvíja sa emfyzém a skleróza pľúcneho tkaniva.

Podľa výsledkov röntgenových lúčov sa rozlišujú 4 stupne sarkoidózy. Pri prvom sú viditeľné viaceré zápalové ložiská na lymfatických uzlinách. Rozvíja sa lymfadenopatia (zväčšené lymfatické uzliny). Na druhom - pozícia pacienta sa zhoršuje ďalším vývojom granulómov v lymfatických uzlinách, lymfadenopatia sa rozširuje na obe strany pľúc, objaví sa infiltrát, na tesniacich uzloch dochádza k procesu akumulácie patogénnych buniek, ktoré nie sú charakteristické pre tento typ tkaniva.

Tretí stupeň vývoja sarkoidózy - lymfadenopatia chýba, dochádza k akumulácii tekutiny v pľúcnom parenchýme. Pri extrémnom, štvrtom stupni vývoja sarkoidózy, röntgen ukazuje výrazné zvýšenie oboch pľúc, v orgáne sa začína hromadiť nadmerné množstvo vápnika. Na mäkkých tkanivách sa tvoria početné cysty, vzniká pľúcny emfyzém.

Ako sa choroba prejavuje v rôznych štádiách vývoja?

Charakteristiky prejavu klinického obrazu sú priamo závislé od stupňa vývoja sarkoidózy. Pri prvom stupni tvorby granulómov na vnútrohrudných lymfatických uzlinách a pľúcach nemusia byť žiadne príznaky alebo sa sarkoidóza prejaví silné potenie, ktorá sa prejavuje vo väčšine prípadov počas nočného spánku. Môže byť prítomná horúčka silná únava. Na prvom stupni medikamentózna liečba, vo väčšine prípadov nie je priradený.

Symptómy druhého stupňa sú lymfadenopatia a celkové poškodenie pľúc. U pacienta sa objaví silná dýchavičnosť a dusivý kašeľ, ktorý často vyvoláva vykašliavanie krvi. Tento príznak je charakteristický pre vývoj tuberkulózy a rakoviny pľúc. V tejto fáze sa pacient v závislosti od individuálne vlastnosti tela sa granulómy môžu vyriešiť samy alebo, naopak, stav pacienta sa zhorší a na ich mieste sa objavia ložiská fibrózy.

Toto štádium sarkoidózy sa lieči liekmi a hormonálnou substitučnou liečbou. Tretí a štvrtý stupeň sarkoidózy sú najťažšie. V tomto štádiu dochádza k zvýšeniu lymfatických uzlín vláknitých tesnení, je výrazná lymfadenopatia, pozoruje sa rozvoj nedostatočnosti dýchacieho systému a emfyzém. Na liečbu sa používajú kortikosteroidy. Aby sa zabránilo riziku recidívy ochorenia, liečba kortikosteroidmi sa vykonáva 2-3 roky v závislosti od závažnosti symptómov.

Možné komplikácie

Sarkoidóza je choroba, ktorá je nebezpečná svojimi následkami a komplikáciami, ktoré sa vyskytujú v neprítomnosti včasná diagnóza a liečbe. Pri neustálom zvyšovaní VLLU (vnútrohrudných lymfatických uzlín) dochádza k narušeniu fungovania srdcového svalu a obehového systému. Ochorenie vedie k patologickým zmenám v pľúcach a celom dýchacom systéme.

Pacient môže vyvinúť komplikácie, ako je pľúcny emfyzém, príznaky respiračného zlyhania, syndróm cor pulmonale. Táto patológia predstavuje zväčšenie objemu prav srdcovej komory, čo vedie k tvorbe početných krvných zrazenín a stláčaniu krvných ciev.

Pri dlhotrvajúcom vývoji sarkoidózy v tele pacienta sa spúšťajú nezvratné procesy, ktoré ovplyvňujú prácu všetkých vnútorných orgánov. V prvom rade trpí zrak, ktorý sa rýchlo zhoršuje. V niektorých prípadoch patologický stav lymfatické uzliny vnútrohrudnej oblasti môžu viesť k úplnej strate zrakovej funkcie.

Zhoršenie na pozadí sarkoidózy chronické choroby, mäkký pľúcne tkanivo stanú sa zrnité a pripomínajú plást. V niektorých prípadoch je pacientovi s viacerými granulómami na lymfatických uzlinách a pľúcach diagnostikovaná tuberkulóza. S rastom zápalových ložísk granulómov je ovplyvnená štítna žľaza a endokrinný systém, čo vedie k rozvoju viacerých závažných ochorení spojených s porušením procesu produkcie hormónov. AT ťažké prípady so sarkoidózou je metabolizmus vápnika v tele narušený, čo môže spôsobiť smrteľný výsledok.

Diagnostika a liečba

Vzhľadom na nešpecifické symptómy v počiatočných štádiách vývoja sarkoidózy, symptómy, na ktoré sa pacient sťažuje, nestačia dať správna diagnóza. Je predpísaných množstvo testov a lekárskych štúdií - krvný test, test Mantoux, röntgenové vyšetrenie pľúc. Byť si istý primárna diagnóza Môže potrebovať dodatočný návod magnetická rezonancia na určenie priemeru, povahy a umiestnenia granulómov.

Metódy liečby závisia od stupňa sarkoidózy. Na počiatočná fáza pacientovi nie sú predpísané lieky, ale vyžaduje sa starostlivé dodržiavanie terapeutická diéta, ktorý vylučuje jednoduché sacharidy- múčne, sladké, pikantné, slané, paprikové, mastné a vyprážané. Výnimkou je cesnak a cibuľa, môžu a mali by sa jesť v akomkoľvek množstve. Je potrebné výrazne obmedziť spotrebu mliečnych výrobkov (okrem masla). Jedlá sú dusené a varené.

Sarkoidóza je ochorenie, ktoré sa úspešne lieči a má priaznivú prognózu. Pomerne často sa granulómy vyriešia samy. V druhom, treťom a štvrtom štádiu sú predpísané hormóny (ak existujú patológie endokrinný systém) a kortikosteroidy, ktoré obnovujú činnosť pľúc a srdcového svalu, znižujú zápalový proces v lymfatických uzlinách.

Prevencia sarkoidózy ako takej chýba. Na zníženie rizika vzniku ochorenia je potrebné pravidelne podstupovať lekárske prehliadky a raz za rok urobiť rtg hrudníka a pľúc. To platí najmä pre ľudí, ktorí sú vystavení riziku vzniku sarkoidózy.

Sarkoidóza pľúc je systémové ochorenie sprevádzané tvorbou granulómov pozostávajúcich z Piragov-Langhansových buniek a epitelové bunky. Granulómy sú tiež diagnostický znak, ktorý sa zisťuje mikroskopickým vyšetrením, avšak sarkoidné uzliny nie sú sprevádzané kazeóznou nekrózou a chýbajú tuberkulózne mykobaktérie. Taktiež sa uzliny pri raste spájajú a vytvárajú ohniská rôznych veľkostí.

Sarkoidózou sú postihnuté nielen pľúca, ale aj mnohé orgány. Najčastejšie ide o lymfatické, vnútrohrudné, tracheobronchiálne, bronchopulmonálne uzliny, slezinu a pečeň. Nie je vylúčené poškodenie orgánov zraku, kostí, kĺbov, nervového systému, srdca, príušných slinných žliaz a kože. Sarkoidóza pľúc však môže prebiehať dlhodobo bez klinických prejavov. Tiež sa neprenáša z pacienta na pacienta a nie je infekčný.

Etiológia v súčasnosti nie je známa. Ľudia akejkoľvek vekovej skupiny sú náchylní na túto chorobu, ale sarkoidóza pľúc u detí je pomerne zriedkavá. Je známe len to, že sarkoidóza pľúc má rasovú a geografické rysy. Napríklad na každých 100 000 Afroameričanov pripadá 36 – 64 ľudí, ktorí majú sarkoidózu, v Spojených štátoch na každých 100 000 bielych ľudí pripadá 10 – 14 prípadov. AT európske krajiny na 100 000 ľudí 40 prípadov, v severských krajinách je však výskyt oveľa vyšší.

Pri sarkoidóze sa na stenách priedušiek a v pľúcach tvoria dva typy granulómov:

Prvým typom je sklerotizácia alebo pečiatka. Granulómy malej veľkosti, ktoré majú okraj od okolitých tkanív, ako aj buniek spojivové tkanivo- fibroblasty obklopujú granulómy;

Druhým typom sú veľké granulómy, ktoré nemajú jasné hranice.

Pomerne často sa sarkoidné granulómy zamieňajú s tuberkulózou. Pre presnú diagnózu je potrebné laboratórny výskum tkaniny.

Ochorenie sa podľa lokalizácie delí na sarkoidózu vnútrohrudných žliaz a pľúc, lymfatických uzlín, dýchacieho systému s poškodením iných orgánov a generalizovanú sarkoidózu.

Priebeh ochorenia je rozdelený na:

- Fáza regresie (reverzný vývoj, doznievanie procesu). Regresia je sprevádzaná resorpciou, zhrubnutím a pomerne zriedkavo kalcifikáciou vytvorených sarkoidných granulómov v lymfatických uzlinách a pľúcnom tkanive;

- Stabilizačná fáza;

- Fáza exacerbácie alebo aktívna fáza.

Priamo podľa rýchlosti, ktorou sa zmeny zvyšujú, sa sarkoidóza pľúc delí na:

- Chronická sarkoidóza;

- Oneskorená sarkoidóza;

- progresívna sarkoidóza;

- Abortívna sarkoidóza.

Príčiny sarkoidózy pľúc

Napodiv, ale skutočné príčiny sarkoidózy pľúc sú stále neznáme. Niektorí vedci sa domnievajú, že choroba je genetická, iní, že sarkoidóza pľúc vzniká v dôsledku narušeného fungovania ľudského imunitného systému. Existujú tiež návrhy, že príčinou vývoja pľúcnej sarkoidózy je biochemická porucha v tele. V súčasnosti je však väčšina vedcov toho názoru, že kombinácia vyššie uvedených faktorov je príčinou rozvoja sarkoidózy pľúc, hoci ani jedna predložená teória nepotvrdzuje povahu pôvodu ochorenia.

Vedci študujú infekčné choroby naznačujú, že prvoky, histoplazmy, spirochéty, huby, mykobaktérie a iné mikroorganizmy sú pôvodcami pľúcnej sarkoidózy. Rovnako ako endogénne a exogénne faktory môžu byť príčinou vývoja ochorenia. Dnes sa teda všeobecne uznáva, že pľúcna sarkoidóza polyetiologického pôvodu je spojená s biochemickou, morfologickou, imunitnou poruchou a genetickým aspektom.

Chorobnosť sa pozoruje u ľudí určitých špecialít: hasiči (kvôli zvýšeným toxickým alebo infekčným účinkom), mechanici, námorníci, mlynári, robotníci poľnohospodárstvo, zamestnanci pošty, robotníci chemický priemysel a zdravotníctvo. Tiež sarkoidóza pľúc sa pozoruje u jedincov so závislosťou od tabaku. Dostupnosť Alergická reakcia pre niektoré látky, ktoré telo vníma ako cudzie v dôsledku porušenia imunoreaktivity, nevylučuje rozvoj sarkoidózy pľúc.

Cytokínová kaskáda je príčinou tvorby sarkoidných granulómov. Môžu sa tvoriť v rôzne telá a tiež pozostávajú z veľkého počtu T-lymfocytov.

Pred niekoľkými desaťročiami sa špekulovalo, že pľúcna sarkoidóza je formou tuberkulózy spôsobenej oslabenými mykobaktériami. Podľa najnovších údajov sa však zistilo, že ide o rôzne ochorenia.

Sarkoidóza pľúc začína skutočnosťou, že alveolárne tkanivo je zapojené do patologického procesu a súčasne sa vyvíja intersticiálna pneumonitída alebo alveolitída.

Symptómy sarkoidózy pľúc

Sarkoidóza pľúc nemá jasný klinický obraz, pretože sa často vyskytuje asymptomatický priebeh. Napríklad u väčšiny pacientov sa intratorakálna lymfo-glandulárna forma ochorenia klinicky neprejaví. Najčastejšie je podozrenie na sarkoidózu pľúc pri zistení lymfadenopatie koreňov pľúc. Príznaky pľúcnej sarkoidózy sú nasledovné: bolesť kĺbov, horúčka, dýchavičnosť, kašeľ so spútom, bolesť na hrudníku, nepokojný spánok, nespavosť, potenie v noci. Často je prítomná aj horúčka, strata hmotnosti, strata chuti do jedla, zvýšená únava, slabosť, úzkosť, ťažká nevoľnosť.

Sarkoidóza pľúc je rozdelená do troch štádií: počiatočná, mediastinálno-pľúcna a pľúcna.

Symptómy počiatočného štádia pľúcnej sarkoidózy sú podobné príznakom mnohých iných ochorení: bezpríčinná úzkosť slabosť, poruchy spánku atď. Časté znamenie Sarkoidóza pľúc je únava, ktorá je pociťovaná v ranný čas(človek to cíti skôr, ako vstane z postele), a poobede. V tomto štádiu spravidla dochádza k asymetrickému a obojstrannému zväčšeniu lymfatických uzlín: tracheobronchiálne, paratracheálne, bifurkácia, bronchopulmonárne.

Druhý stupeň sarkoidózy pľúc sa prejavuje príznakmi charakteristickými pre choroby dýchacieho traktu: bolesť v hrudníku, v kĺboch, kašeľ, sipot, dýchavičnosť, slabosť. Nie je vylúčený vývoj zápalového procesu v podkožnom tuku kožných ciev. Táto fáza sarkoidózy pľúc je sprevádzaná bilaterálnou disemináciou (miliárna, fokálna), infiltráciou pľúcnych tkanív.

Tretie štádium zahŕňa kombináciu symptómov prvého a druhého štádia sarkoidózy pľúc. Vyskytujú sa však zvýšené mokré a suché chrapoty, bolesť v postihnutej oblasti pľúc, praskavé a sipotavé zvuky, artralgia. Taktiež tretie štádium sa prejavuje poškodením lymfatických uzlín, príušných žliaz (Herfordov syndróm), očí a iných orgánov, ktoré nesúvisia s dýchacím systémom. Nie je vylúčené poškodenie hlavových nervov, tvorba cýst v kostiach, zväčšenie pečene.

Posledné štádium sarkoidózy pľúc sa môže prejaviť ťažkou fibrózou alebo pneumosklerózou pľúcneho tkaniva, pričom nedochádza k zväčšeniu vnútrohrudných lymfatických uzlín. K nárastu emfyzému a pneumosklerózy dochádza v dôsledku vytvorených konglomerátov, v procese progresie ochorenia. Ochorenie sa tiež prejavuje kardiopulmonálnou insuficienciou.

Sarkoidóza pľúc sa s progresiou prejavuje ako mimopľúcne symptómy, pretože sú postihnuté susedné tkanivá.

Sarkoidóza presahujúca pľúca, postihujúca slezinu a pečeň, sa klinicky neprejavuje. Ultrazvukové vyšetrenie môže ukázať mierne zväčšenie vnútorných orgánov. V prípade výrazného zvýšenia pečene má pacient pocit ťažkosti v správnom hypochondriu. Pacient sa bude sťažovať na stratu chuti do jedla, ale funkcie sleziny a pečene nebudú narušené. Občas sa vyvinie aj choleostáza.

Rozdiely medzi granulomatóznou a sarkoidnou hepatitídou nie sú jasné. Pomerne zriedkavo sa vyskytujú granulómy žalúdka. Mezenteriálna lymfadenopatia spôsobuje bolesť brucha.

Ochorenie sa pri postihnutí kĺbov a kostí klinicky neprejavuje, u pacientov však môžu byť zvýšené enzýmy. Niekedy sa vyvinie akútna alebo tichá myopatia sprevádzaná svalová slabosť. Možno vzhľad bolesti počas pohybu. Poškodenie kostí pri pľúcnej sarkoidóze sa však líši od artritídy tým, že spôsobuje menšie poškodenie kĺbov a kostí. Nie je vylúčený rozvoj lymfadenopatie koreňov pľúc, nodulárny erytém, akútna polyartritída, osteopénia.

Ak dôjde k poškodeniu myokardu, hlavný príznak ochorenia bude epizodický a srdcový rytmus bude tiež narušený. Pri silnom zhutnení s granulómami srdcového svalu nie je vylúčený nástup náhlej smrti. Pľúcne alebo prispievajú k rozvoju srdcového zlyhania. Zriedkavo sa vyvíja.

Sarkoidóza pľúc má významný vplyv na nervový systém. Môže sa vyskytnúť strata citlivosti, jednostranná paralýza tváre, sťažené prehĺtanie, ochrnutie končatín, závraty. Neuropatia ôsmeho hlavového nervu vedie k strate sluchu. Možný vývoj neuropatie optický nerv a periférna neuropatia, polyfágia.

Ak sú obličky poškodené pri sarkoidóze pľúc, najčastejšie dochádza k hyperkalciúrii. Nefrokalcinóza sa tiež vyvíja, čo si vyžaduje transplantáciu obličky, nefrolitiáza spôsobená chronickými zlyhanie obličiek a intersticiálna nefritída.

Pri poškodení zrakových orgánov vzniká pocit pálenia, sliznice sčervenajú, zvyšuje sa citlivosť na svetlo, je prítomné slzenie. Ochorenie sprevádza aj zvýšený tlak (vnútroočný). Vzniká sekundárny glaukóm, optická neuritída, dakryocystitída, chorioretinitída a iridocyklitída. Ak sa nelieči, progresia vedie k slepote, ale najčastejšie spontánne ustúpi.

O kožné lézie, na tele sa tvoria červenkasté uzliny strednej veľkosti. Pomerne zriedkavo sa pozoruje vážne poškodenie kože. Erythema nodosum sa vyvíja: na prednej ploche Dolná končatina objavia sa pevné červené uzliny. Nešpecifické lézie zahŕňajú podkožné uzliny, papuly, makuly, škvrny, hyperpigmentácia ako aj hypopigmentácia. Nie je vylúčený vývoj lupus pernio: na ušiach, perách, lícach a nose sa objavujú vyčnievajúce škvrny.

Pri sarkoidóze väčšinou lymfatické uzliny nebývajú zväčšené, len občas sú nápadné zväčšené lymfatické uzliny v slabinách alebo na krku. V niektorých prípadoch sa vyskytuje cervikálna alebo mierna periférna lymfadenopatia.

Štádiá sarkoidózy pľúc

Podľa svojho vývoja je sarkoidóza pľúc rozdelená do štyroch štádií:

Štádium 0 je asymptomatické. U pacientov, ktorí podstupujú preventívne lekárske prehliadky, sa ochorenie nezistí ani na röntgene;

V 1. štádiu zostáva pľúcne tkanivo nezmenené, ale pozoruje sa mierne zvýšenie intratorakálnych lymfatických uzlín;

V 2. štádiu sa pozoruje patologický proces v pľúcnom tkanive, intratorakálne lymfatické uzliny sú výrazne zväčšené;

Stupeň 3 je sprevádzaný výraznými zmenami v pľúcnom tkanive, lymfatické uzliny sa však nezvyšujú;

4. štádium je sprevádzané tvorbou fibrózy - ide o nezvratný proces zhutňovania pľúcneho tkaniva s tvorbou jaziev na ňom (pľúcne tkanivo je nahradené spojivovým tkanivom).

Prvé tri štádiá sa klinicky neprejavujú. O prítomnosti sarkoidózy pľúc sa pacienti môžu dozvedieť až z výsledkov preventívneho röntgenového vyšetrenia počas vyšetrenia. Obrázky ukážu zmeny v pľúcnom tkanive. Zriedkavo sa vyskytujú pacienti s počiatočnými štádiami sarkoidózy pľúc, pri ktorých stúpa telesná teplota, opuchnú kĺby končatín, zväčšujú sa lymfatické uzliny.

Diagnóza sarkoidózy pľúc

Diagnostika pľúcnej sarkoidózy nie je jednoduchá, je však možná bez ohľadu na štádium. Vyžaduje sa presná anamnéza pacienta, všetky klinické prejavy, laboratórne krvné testy (zrýchlená ESR, eozinofília, leukocytóza, zvýšené globulíny). Vyžaduje sa aj röntgenové vyšetrenie ultrazvuk, počítačová a magnetická rezonancia, biopsia s bronchoskopiou a ďalším histologickým vyšetrením, rádionuklidové metódy. O potrebe ultrazvukového vyšetrenia s tenkoihlovou biopsiou lymfatických uzlín rozhoduje špecialista. Vždy pridelené pacientovi všeobecná analýza moč a funkčný test obličiek a pečene. Ak sa zistia komplikácie, nariadi sa ďalšia štúdia.

Pre akútny priebeh sarkoidóza pľúc je charakterizovaná zmenou laboratórny indikátor krvi, čo naznačuje zápalový proces: významné alebo mierne zvýšenie ESR, lymfo- a monocytóza, eozofília. Krvný obraz však môže byť pri pľúcnej sarkoidóze normálny. Leukocytóza sa prejaví, ak je postihnutá kostná dreň, slezina a pečeň. Na vylúčenie poškodenia obličiek sa vykoná test moču, stanovia sa funkčné testy (dusík močoviny v krvi, kreatín).

Viac charakteristické zmeny možno zistiť počas röntgenového vyšetrenia. MRI a CT pľúc umožňuje určiť nádorové zväčšenie lymfatických uzlín, najmä v koreni, fokálne šírenie: fibróza, emfyzém, cirhóza pľúcneho tkaniva.

Väčšina pacientov má pozitívna reakcia Kveima - po intradermálnej injekcii špecifického antigénu (substrát sarkoidného tkaniva pacienta) 0,2 ml sa vytvorí fialovočervený uzlík.

Počas biopsie s bronchoskopiou je možné zistiť priame a nepriame príznaky sarkoidózy pľúc: rozšírené cievy v ústí lobárnych priedušiek, ako aj sarkoidné lézie ich slizníc (prítomnosť bradavičnatých výrastkov, tuberkulóz, plakov ), príznaky zväčšených lymfatických uzlín v mieste bifurkácie, atrofické alebo deformujúce sa.

Spoľahlivejšou metódou na diagnostikovanie pľúcnej sarkoidózy je histologické vyšetrenie biologický materiál odobratý počas bronchoskopie, otvorenej pľúcnej biopsie, transtorakálnej punkcie, škálovacej biopsie, mediastinoskopie. V biologickom materiáli špecialisti určujú prvky granulómu (epitelioid) bez známok perifokálneho zápalu a nekrózy.

Angiotenzín-konvertujúci enzým (ACE) je markerom aktivity procesu a pri sarkoidóze pľúc je jeho obsah v krvi výrazne zvýšený. Tiež zvýšená hladina vápnika v moči a krvi je dôkazom prítomnosti komplikácií v tele.

Na vylúčenie je potrebné vykonať tuberkulínový test Mantoux. Ak má telo aktívnu formu sarkoidózy pľúc, test Mantoux je zvyčajne negatívny, existujú však výnimky.

Aj keď diagnóza vyžaduje veľa lekárske manipulácie Je to práve správna diagnóza, ktorá umožňuje zvoliť správnu liečbu.

Liečba sarkoidózy pľúc

Sarkoidóza pľúc je u väčšiny pacientov sprevádzaná spontánnou remisiou a z tohto dôvodu bude pacient pod dohľadom 8 mesiacov. To vám umožní určiť prognózu a potrebu špecifickej liečby.

Spravidla s miernymi formami ochorenia, ktoré prebiehajú bez zhoršenia, liečba nie je predpísaná. Aj v prípade malých zmien v pľúcnom tkanive a uspokojivom stave pacienta sa vykonáva iba pozorovanie. Je to spôsobené tým, že granulómy, ktoré sa vytvorili v pľúcach, sa vyriešia a sarkoidóza pľúc sa vyrieši sama.

Ťažké formy pľúcnej sarkoidózy vyžadujú liečbu, pretože existuje riziko komplikácií vrátane smrti. Nie je vylúčený rozvoj tuberkulózy vážnych chorôb iné orgány.

V prípade zistenia sarkoidózy pľúc sa predpisuje dlhý priebeh antioxidantov (acetát, tokoferol, retinol a ďalšie), imunosupresíva (Azatioprin, Rezokhin, Delagil), protizápalové lieky (Indometacin), steroidné lieky (Prednizolón). Ak pacient netoleruje Prednizolón, potom sú predpísané nesteroidné protizápalové lieky (Nimesulid, Diclofenac). Priemerný priebeh liečby trvá 8 mesiacov, avšak v závažných prípadoch ochorenia môže byť toto obdobie dlhšie. V zriedkavých prípadoch špecialisti predpisujú lieky proti tuberkulóze.

Počas prvých 4 mesiacov sa má Prednizolón spravidla užívať v dávke 30-40 mg denne, potom sa dávka zníži na 5-10 mg. Tento liek musíte užívať niekoľko mesiacov. Po 24-48 hodinách lekár predpisuje glukokortikosteroidné lieky v prípade vedľajších účinkov na Prednizolón. Súčasťou liečby je aj anabolický steroid a prípravky draslíka (Nerobol, Retabolil).

Liečba vždy závisí od aktivity, progresie a závažnosti pľúcnej sarkoidózy. V prípade kombinovanej liečby, ktorá zahŕňa Dexametazón alebo Prednizolón, sa lieky striedajú s nesteroidnými protizápalovými liekmi (Indometacin, Voltaren).

V zriedkavých prípadoch sú predpísané silný kašeľ inhalačné glukokortikoidy. Pomáhajú redukovať kašeľ u pacientov s endobronchiálnymi léziami. Tiež v zriedkavých prípadoch očných a kožných lézií budú predpísané lokálne glukokortikoidy.

Dispenzárne pozorovanie pacientov vykonáva ftiziater. Pacienti s pľúcnou sarkoidózou sú rozdelení do dvoch dispenzárnych skupín:

♦ Prvá skupina zahŕňa pacientov s aktívnou formou ochorenia;

Skupina IA zahŕňa osoby, u ktorých bola choroba prvýkrát zistená;

Skupina IB zahŕňa osoby, u ktorých sa ochorenie zhoršilo, po predpísanej liečbe došlo k relapsom;

♦ Do druhej skupiny patria ľudia, ktorí majú neaktívnu formu ochorenia.

Je potrebné podávať aj pacientom Osobitná pozornosť diéta. Je potrebné obmedziť kuchynskú soľ a jesť čo najviac potravín obohatených o bielkoviny. Pre obnovenie imunity v terapii je potrebné zaradiť liečivé a potravinárske rastliny, ktoré koncentrujú niektoré BAS (biologicky aktívne látky) – zinok, mangán, oxid kremičitý a ďalšie minerály.

Je potrebné používať potravinárske rastliny, ktoré majú imunokorekčné vlastnosti - arónia, surové semená slnečnica, odvar z mladých výhonkov krušiny rakytník, vlašské orechy, morská kapusta, vavrín ušľachtilý, granátové jablká, bazalka, strukoviny, listy a plody čiernych ríbezlí. Z dennej stravy by sa mali vylúčiť tieto produkty: mliečne výrobky, syr, cukor, múka.

Sarkoidózu pľúc u detí lieči aj ftiziater. Kurz lieku sa vyberá individuálne v závislosti od stavu dieťaťa. Aby sa zabránilo, je potrebné temperovať dieťa, zvyknúť ho na každodennú telesnú výchovu, sledovať jeho sociálny kruh, aby sa zabránilo pľúcnym chorobám. Do jeho každodennej stravy je potrebné zaradiť aj zeleninu a ovocie. Deti, ktoré prekonali sarkoidózu pľúc, by mali byť poučené, že v budúcnosti by nemali začať fajčiť. Rodičia by mali chrániť dieťa pred rôznym kontaktom s chemikáliami. Mnohé čistiace prostriedky obsahujú veľké množstvo chemikálií, ktoré by dieťa nemalo dýchať.

Mnoho pacientov v priebehu liečby tiež zahŕňa ľudové prostriedky. Napríklad od liečivé byliny(nechtík, gorálka, šalvia, oregano) si doma pripravte odvar, ktorý treba užívať 3x denne 1,5 mesiaca pred jedlom po 50 ml. Populárna je aj tinktúra vodky a rastlinného oleja. Zmiešajte v 50 ml a užívajte 3 krát denne po dobu jedného roka. Vyskytli sa prípady úplné zotavenie vďaka tomuto elixíru. 20% propolisovú tinktúru môžete zriediť aj v teplej vode a na pohár vody vám postačí 10-15 gramov prípravku. Má sa užívať 15 dní 40 minút pred jedlom.

Väčšina pacientov v počiatočných štádiách ochorenia uprednostňuje liečbu ľudovými prostriedkami. Ak choroba postupuje podobné metódy stanú neúčinnými. Každý pacient by mal pochopiť, že väčšina bylín má vedľajšie účinky. Práve z tohto dôvodu je liečba sarkoidózy pľúc ľudovými prostriedkami zvyčajne príčinou zhoršenia celkového stavu.

Keďže sarkoidóza pľúc je zriedkavo diagnostikovaná, špeciálna diéta ešte nebola vyvinutá, ale mala by byť zdravý životný štýlživota. Spánok a výživa by mali byť úplné. Odporúča sa zdržiavať sa čo najviac vonku a cvičiť. Treba sa však vyhnúť priamemu kontaktu so slnečnými lúčmi (prísne zakázané opaľovanie). Treba sa tiež vyhnúť kontaktu s parami chemických kvapalín, prachom, plynmi.

Prognóza sarkoidózy pľúc

Symptómy pľúcnej sarkoidózy zvyčajne ustúpia bez liečby. V 60% prípadov, po 9 rokoch, sú pacienti po diagnóze asymptomatickí. Po niekoľkých mesiacoch môže zmiznúť rozsiahly zápal pľúc a zdurenie lymfatických uzlín. Asi 75 % pacientov, ktorí majú len zväčšenie lymfatických uzlín a poškodenie len pľúc, sa úplne uzdraví do 5 rokov.

Najpriaznivejšie dôsledky pľúcnej sarkoidózy sú u pacientov, u ktorých sa choroba nerozšírila za hrudník, najmä ak sa začala erythema nodosum. V 50% prípadov sa pozorujú relapsy.

Hoci sa pacienti pomerne často spontánne zotavia, prezentácia a závažnosť pľúcnej sarkoidózy je dosť variabilná. Vo väčšine prípadov je potrebný druhý cyklus glukokortikoidov. Práve z tohto dôvodu je potrebné pravidelné sledovanie na odhalenie relapsov. V 90% prípadov, keď dôjde k spontánnemu zotaveniu, sa relapsy vyvinú v prvých dvoch rokoch po diagnóze. V 10% prípadov sa relapsy zistia po dvoch rokoch. Pacienti, ktorí sa do dvoch rokov nedostanú do remisie, budú mať chronickú formu pľúcnej sarkoidózy.

Pľúcna sarkoidóza sa vo všeobecnosti považuje za chronickú u 30 % pacientov, pričom 10–20 % má trvalý priebeh. Ochorenie sa považuje za smrteľné v 5% prípadov. Väčšina spoločná príčina Smrteľným výsledkom je pľúcna fibróza s respiračným zlyhaním, po ktorej nasleduje pľúcne krvácanie v dôsledku aspergilómu.

Nepríjemnejšie následky pľúcnej sarkoidózy sa vyskytujú u pacientov s mimopľúcnou formou ochorenia a u jedincov afroamerickej rasy. V 89% prípadov dochádza k zotaveniu v európskych krajinách. Známkami priaznivého výsledku je prítomnosť akútnej artritídy a nodulárneho erytému. Avšak nežiaduce príznaky pľúcnej sarkoidózy sú: rozsiahle poškodenie pľúc, ochorenie myokardu, nefrokalcinóza, neurosarkoidóza, hyperkalcémia chronická forma, uveitída. V 10% prípadov sa vyvinie poškodenie dýchacích orgánov a očí.