Obsah

Porušenie koordinovanej práce autoimunitných mechanizmov v tele, tvorba protilátok proti vlastným zdravým bunkám sa nazýva lupus. Ochorenie lupus erythematosus postihuje kožu, kĺby, cievy, vnútorné orgány, často má neurologické prejavy. Charakteristickým príznakom ochorenia je vyrážka, ktorá vyzerá ako motýľ, ktorá sa nachádza na lícnych kostiach, mostíku nosa. Môže sa prejaviť u akejkoľvek osoby, u dieťaťa alebo dospelého.

Čo je lupus

Liebmann-Sachsova choroba je autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje spojivové tkanivo a kardiovaskulárny systém. Jedným z rozpoznateľných príznakov je výskyt červených škvŕn na lícnych kostiach, lícach a mostíku nosa, ktoré vyzerajú ako motýlie krídla a navyše sa pacienti sťažujú na slabosť, únavu, depresiu, horúčku.

Lupusová choroba - čo to je? Dôvody jeho vzhľadu a vývoja stále nie sú úplne pochopené. Je dokázané, že ide o genetické ochorenie, ktoré môže byť dedičné. Priebeh ochorenia sa strieda v akútnych obdobiach s remisiami, kedy sa neprejavuje. Vo väčšine prípadov trpí kardiovaskulárny systém, kĺby, obličky, nervový systém, prejavujú sa zmeny v zložení krvi. Existujú dve formy ochorenia:

• diskoidný (len koža trpí);
• systémové (poškodenie vnútorných orgánov).

diskoidný lupus

Chronická diskoidná forma postihuje iba kožu, prejavuje sa vyrážkami na tvári, hlave, krku a iných exponovaných povrchoch tela. Vyvíja sa postupne, počnúc malými vyrážkami, končiac keratinizáciou a znížením objemu tkaniva. Prognóza liečby následkov diskoidného lupusu je pozitívna, pri jeho včasnom odhalení je remisia dlhé obdobie.

Systémový lupus

Čo je systémový lupus erythematosus? Porážka imunitného systému vedie k vzniku ohniskov zápalu v mnohých systémoch tela. Srdce, cievy, obličky, centrálny nervový systém, koža trpia, preto v počiatočných štádiách možno ochorenie ľahko zameniť s artritídou, lišajníkom, zápalom pľúc atď. Včasná diagnostika môže znížiť negatívne prejavy ochorenia, zvýšiť štádiá remisie.

Systémová forma je ochorenie, ktoré je úplne neliečiteľné. Pomocou správne zvolenej terapie, včasnej diagnózy, dodržiavania všetkých predpisov lekárov je možné zlepšiť kvalitu života, znížiť negatívny vplyv na telo a predĺžiť dobu remisie. Ochorenie môže postihnúť len jeden systém, napríklad kĺby alebo centrálny nervový systém, potom môže byť remisia dlhšia.

Lupus - príčiny ochorenia

Čo je lupus erythematosus? Hlavnou verziou sú poruchy vo fungovaní imunitného systému, v dôsledku čoho sa zdravé bunky tela navzájom vnímajú ako cudzie a začínajú medzi sebou bojovať. Choroba lupus, ktorej príčiny ešte neboli úplne študované, je teraz rozšírená.Existuje bezpečná odroda choroby - liek, ktorý sa objavuje pri užívaní liekov a po ich zrušení zmizne. Môže sa prenášať z matky na dieťa na genetickej úrovni.

Lupus erythematosus - príznaky

Čo je lupusová choroba? Hlavným príznakom je výskyt vyrážky, ekzému alebo žihľavky na tvári a pokožke hlavy. Ak sa objavia horúčkovité stavy s úzkosťou, horúčkou, zápalom pohrudnice, chudnutím a bolesťami kĺbov, ktoré sa pravidelne opakujú, lekári môžu odporučiť ďalšie krvné testy, ktoré pomôžu identifikovať prítomnosť Liebman-Sachsovej choroby.

Lupus erythematosus, príznaky pre diagnózu:

• suché sliznice, ústna dutina;
• šupinatá vyrážka na tvári, hlave, krku;
• zvýšená citlivosť na slnečné svetlo;
• artritída, polyartritída;
• zmeny krvi - výskyt protilátok, zníženie počtu buniek;
• nehojace sa rany v ústach a na perách;
• serozitída;
• kŕče, psychóza, depresia;
• zmena farby končekov prstov, uší;
• Reinov syndróm - necitlivosť končatín.

Ako lupus postupuje?

Existujú dve hlavné formy ochorenia, ktorých vývoj a diagnóza sa líšia. Diskoid sa prejavuje iba pri kožných ochoreniach rôznej závažnosti. Ako prebieha systémový lupus? Ochorenie postihuje vnútorné orgány, kardiovaskulárny systém, kĺby a centrálny nervový systém. Podľa výsledkov výskumu je dĺžka života od okamihu prvej diagnózy asi 20-30 rokov, ženy sú častejšie choré.

Liečba lupusu

Lupus - čo je to za ochorenie? Na objasnenie a stanovenie diagnózy sa vykoná rozšírené vyšetrenie pacienta. Reumatológ sa zaoberá liečbou, ktorá určuje prítomnosť SLE, závažnosť poškodenia tela, jeho systémov a komplikácií. Ako liečiť lupus erythematosus? Pacienti podstupujú liečbu počas celého života:

1. Imunosupresívna terapia – útlak a potlačenie vlastnej imunity.
2. Hormonálna terapia – udržiavanie hladiny hormónov pomocou liekov na normálne fungovanie organizmu.
3. Užívanie protizápalových liekov.
4. Liečba symptómov, vonkajších prejavov.
5. Detoxikácia.

Je lupus erythematosus nákazlivý?

Vzhľad jasne červenej vyrážky spôsobuje okrem iného nechuť, strach z infekcie, odpudzuje chorých: lupus, je to nákazlivé? Existuje len jedna odpoveď - nie je nákazlivá. Choroba sa neprenáša vzdušnými kvapôčkami, mechanizmy jej výskytu nie sú úplne pochopené, lekári hovoria, že hlavným faktorom jej výskytu je dedičnosť.

Video: lupusová choroba - čo to je

Pozor! Informácie uvedené v článku slúžia len na informačné účely. Materiály v článku nevyžadujú samoliečbu. Iba kvalifikovaný lekár môže stanoviť diagnózu a poskytnúť odporúčania na liečbu na základe individuálnych charakteristík konkrétneho pacienta.

Našli ste v texte chybu? Vyberte ho, stlačte Ctrl + Enter a my to opravíme!

Systémový lupus erythematosus je ochorenie, ktoré má jednu z najkomplexnejších patogenéz a stále nie je objasnená etymológia, zaradená do skupiny autoimunitných ochorení. Jedným z variantov priebehu lupus erythematosus je Liebman-Sachsova choroba, pri ktorej je poškodené srdce, ale vo všeobecnosti sú klinické prejavy ochorenia rovnaké. Choroba má rozdiely medzi pohlaviami, ktoré sa vysvetľujú charakteristickými znakmi štruktúry ženského tela. Hlavnou rizikovou skupinou sú ženy. Aby ste sa ochránili pred patológiou, mali by ste poznať hlavné faktory, ktoré prispievajú k nástupu ochorenia.

Pre špecialistov je ťažké určiť konkrétnu príčinu, ktorá vysvetľuje vývoj lupusu. Teoreticky je možné určiť genetickú predispozíciu a hormonálne poruchy v tele ako jednu z hlavných príčin systémového lupusu. Na vznik ochorenia však môže vplývať aj kombinácia určitých faktorov.

Možné faktory vyvolávajúce lupus erythematosus

Príčina	Stručný opis
dedičný faktor	Keď má niektorý z pokrvných príbuzných v anamnéze lupus erythematosus, je možné, že dieťa môže mať podobnú autoimunitnú léziu.
Bakteriovírusový faktor	Podľa výskumu sa zistilo, že vírus Epstein-Barr bol prítomný u všetkých predstaviteľov choroby, preto odborníci neodmietajú verziu spojenia týchto vírusových buniek s lupusom.
Hormonálna porucha	Počas obdobia dozrievania u dievčat sa zvyšuje faktor aktivácie lupusu. Existuje riziko, že so zvýšením hladiny estrogénu u mladého tela existuje predispozícia k autoimunitnému ochoreniu.
UV žiareniu	Ak je osoba dlhodobo vystavená priamemu slnečnému žiareniu alebo systematicky navštevuje solárium, môžu sa vyskytnúť procesy mutácie, ktoré vyvolávajú patológiu spojivových tkanív. Následne vzniká lupus erythematosus

Príčiny lupus erythematosus u žien

Nie je možné spoľahlivo identifikovať dôvody, ktoré vysvetľujú častú porážku žien touto patológiou, pretože vedci úplne neštudovali etymológiu choroby. Napriek tomu sa zistilo niekoľko faktorov, ktoré predisponujú k rozvoju lupusu:

1. So zvýšenou pravidelnosťou návšteva solária, vystavenie slnečnému žiareniu.
2. Obdobie tehotenstva a po pôrode.
3. Stresové situácie, ktoré sa objavujú s určitou pravidelnosťou (vedú k hormonálnym poruchám).

Pozor! Okrem toho môže byť prejav lupusu u žien ovplyvnený alergickou reakciou tela na určité potraviny, nepriaznivou ekológiou a genetickou predispozíciou.

Príčiny lupus erythematosus u mužov

Existuje ešte menej základných príčin, ktoré vysvetľujú vývoj lupusu u mužov, ale ich povaha je podobná provokačným faktorom ochorenia u žien - ide o hormonálnu nestabilitu v tele, časté stresové situácie. Takže sa zistilo, že mužské telo je náchylné na lupus erythematosus, keď sú hladiny testosterónu znížené, zatiaľ čo prolaktín je nadhodnotený. K týmto dôvodom treba pridať všetky vyššie uvedené všeobecné faktory, ktoré k ochoreniu predisponujú bez ohľadu na rozdiely medzi pohlaviami.

To je dôležité! Priebeh ochorenia u mužov sa môže líšiť od symptómov u žien, pretože sú ovplyvnené rôzne systémy tela. Podľa štatistík sú kĺby poškodené. Je pozoruhodné, že u mužov sa na pozadí patológie vyvíjajú ďalšie ochorenia, ako je zápal obličiek, vaskulitída a hematologické poruchy.

Rizikové skupiny

1. Prítomnosť infekčného chronického ochorenia.
2. syndróm imunodeficiencie.
3. Poškodenie kože s dermatitídou rôznej povahy.
4. Častý SARS.
5. Prítomnosť zlých návykov.
6. Prerušenia v hormonálnom pozadí.
7. Príliš veľa ultrafialových lúčov.
8. Patológia endokrinného systému.
9. Obdobie tehotenstva, obdobie po pôrode.

Ako sa choroba vyvíja

Pri znížení ochranných funkcií imunity v zdravom tele sa zvyšuje riziko aktivácie protilátok namierených proti ich bunkám. Na základe toho začnú byť vnútorné orgány a všetky tkanivové štruktúry tela imunitným systémom vnímané ako cudzie telesá, preto sa aktivuje program sebadeštrukcie tela, ktorý vedie k typickým príznakom.

Patogénna povaha takejto reakcie tela vedie k rozvoju rôznych zápalových procesov, ktoré začínajú ničiť zdravé bunky.

Referencia! V zásade s patologickým lupusom trpia krvné cievy a štruktúry spojivového tkaniva.

Patologický proces, ktorý sa vyskytuje pod vplyvom lupus erythematosus, vedie v prvom rade k porušeniu integrity kože. V miestach lokalizácie lézie sa znižuje krvný obeh. Progresia ochorenia vedie k tomu, že trpí nielen koža, ale aj vnútorné orgány.

Symptomatické príznaky

Príznaky ochorenia priamo závisia od lokalizácie lézie a závažnosti ochorenia. Odborníci identifikujú bežné príznaky potvrdzujúce diagnózu:

• neustály pocit nevoľnosti a slabosti;
• odchýlky od normálnych teplotných ukazovateľov, niekedy horúčka;
• ak existujú chronické ochorenia, ich priebeh sa zhoršuje;
• kožu postihujú šupinaté červené škvrny.

Počiatočné štádiá patológie sa nelíšia vo výrazných symptómoch, môžu sa však vyskytnúť obdobia exacerbácií, po ktorých nasledujú remisie. Takéto prejavy choroby sú veľmi nebezpečné, pacient sa mýli, absenciu symptómov považuje za zotavenie, preto nehľadá kompetentnú pomoc od lekára. V dôsledku toho sú postupne ovplyvnené všetky systémy v tele. Pod vplyvom dráždivých faktorov choroba intenzívne postupuje, prejavuje sa závažnejšími príznakmi. Priebeh ochorenia je v tomto prípade komplikovaný.

Neskoré príznaky

Po rokoch vývoja patológie sa môžu pozorovať ďalšie príznaky. Postihnuté môžu byť napríklad hematopoetické orgány. Nie sú vylúčené prejavy viacerých orgánov, ktoré zahŕňajú nasledujúce zmeny:

1. Zápalový proces, ktorý postihuje obličky.
2. Porušenie činnosti mozgu a centrálneho nervového systému (výsledkom je psychóza, časté bolesti hlavy, problémy s pamäťou, závraty, kŕče).
3. Zápalové procesy krvných ciev (diagnostikované ako vaskulitída).
4. Ochorenia spojené s krvou (príznaky anémie, krvné zrazeniny).
5. Ochorenie srdca (príznaky myokarditídy alebo perikarditídy).
6. Zápalové procesy, ktoré postihujú pľúca (spôsobujú zápal pľúc).

Opatrne! Ak sa objavia niektoré z týchto príznakov, potom je naliehavé ísť k špecialistovi. Lupus erythematosus je pomerne nebezpečná choroba, preto si vyžaduje urgentnú liečbu. Samoliečba je prísne zakázaná.

Ako prebieha proces liečby

Po podrobnom vyšetrení imunomorfologickým vyšetrením, luminiscenčnou diagnostikou je stanovená presná diagnóza. Pre úplné pochopenie klinického obrazu je potrebné preskúmať všetky vnútorné orgány. Potom špecialista nasmeruje všetky akcie na odstránenie chronickej infekcie.

Približný liečebný režim zahŕňa nasledujúce manipulácie:

1. Zavedenie chinolínových liekov (napríklad Plaquenol).
2. Použitie kortikosteroidov v nízkych dávkach (dexametazón).
3. Príjem vitamínových a minerálnych komplexov (najmä vitamínov skupiny B).
4. Príjem kyseliny nikotínovej.
5. Použitie imunokorekčných liekov (Taktivin).
6. Vonkajšia liečba, ktorá zahŕňa perkutánne čipovanie. Na tento účel môžete použiť Hingamine.
7. Okrem toho by sa mali používať externé masti kortikosteroidnej povahy (Sinalar).
8. Ulcerózne kožné prejavy vyžadujú použitie mastí na báze antibiotík a rôznych antiseptických látok (Oxycort).

Treba poznamenať, že lupus erythematosus sa musí liečiť v nemocničnom prostredí. V tomto prípade bude priebeh terapie veľmi dlhý a nepretržitý. Liečba bude pozostávať z dvoch smerov: prvý je zameraný na odstránenie akútnej formy prejavu a závažných symptómov, druhý je potlačenie ochorenia ako celku.

Viac o chorobe sa dozviete vo videu.

Video - Informácie o ochorení lupus erythematosus

Video - Lupus erythematosus: spôsoby infekcie, prognóza, dôsledky, dĺžka života

Jedným z najzávažnejších ochorení je systémový lupus erythematosus (SLE). Je charakterizovaný autoimunitným zápalom s mnohými ďalšími príznakmi. Toto ochorenie je nebezpečné pre svoje komplikácie. Pri nej trpia orgány mnohých telesných systémov, no najviac sa vyskytujú problémy s pohybovým aparátom a obličkami.

Popis choroby

Lupus sa vyvíja v dôsledku nesprávneho fungovania imunitného systému, pri ktorom sa tvoria protilátky, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú zdravé bunky a tkanivá. To vedie k negatívnym zmenám v cievach a spojivovom tkanive.

Termín "lupus" sa kedysi používal na označenie červených škvŕn, ktoré sa objavujú na tvári. Pripomínali uhryznutie vlkov alebo vlčic, ktoré často útočili na ľudí a snažili sa dostať do nechránených častí tela, ako je nos alebo líca. Dokonca jeden z príznakov ochorenia sa nazýva "lupusový motýľ". Dnes sa toto meno spája s roztomilým slovom „vlčiak“.

Autoimunitné ochorenie sa vyvíja na pozadí hormonálnych porúch. Dôležitú úlohu zohrávajú zvýšené estrogény, takže lupus sa najčastejšie pozoruje u nežného pohlavia. Ochorenie sa zvyčajne diagnostikuje u dospievajúcich dievčat a mladých žien do 26 rokov.

U mužov je SLE závažnejší a remisie sú zriedkavé, ale u nich sa ochorenie vyskytuje 10-krát menej často, pretože androgény majú ochranný účinok. Niektoré príznaky môžu byť výraznejšie u rôznych pohlaví. Napríklad u žien sú viac postihnuté kĺby a u mužov centrálny nervový systém a obličky.

Lupus môže byť vrodený. Príznaky SLE sa objavujú u detí v prvých rokoch života.

Choroba sa vyvíja vo vlnách, pričom sa striedajú obdobia exacerbácií a remisií. SLE je charakterizovaný akútnym nástupom, rýchlou progresiou a skorým šírením chorobného procesu. U detí sú príznaky systémového lupus erythematosus rovnaké ako u dospelých.

Príčiny

Existuje viac ako jeden dôvod pre výskyt a rozvoj lupusu. Je to spôsobené súčasným alebo postupným vplyvom viacerých faktorov naraz. Vedcom sa podarilo identifikovať hlavné príčiny choroby:

Vedci nezahŕňajú posledný faktor do všeobecných príčin SLE, ale domnievajú sa, že príbuzní pacienta sú ohrození.

Klasifikácia podľa etáp

SLE má široké spektrum symptómov. Počas choroby sa vyskytujú exacerbácie a remisie.

Lupus je klasifikovaný podľa foriem jeho priebehu:

Rozlišujú sa aj štádiá ochorenia. Minimum sú charakteristické slabé bolesti hlavy a kĺbov, vysoká horúčka, malátnosť a prvé prejavy lupusu na koži.

V strednej fáze je ťažko postihnutá tvár a telo a potom cievy, kĺby a vnútorné orgány. Vo výraznom štádiu je narušená práca rôznych systémov tela.

Príznaky ochorenia

Na začiatku SLE len 20 % pacientov trápia kožné lézie. U 60 % pacientov sa príznaky objavia neskôr. Niektorí ľudia ich nemajú vôbec. Známky ochorenia možno vidieť na tvári, krku a ramenách. Na zadnej strane nosa a na lícach sa objavuje vyrážka vo forme červenkastých plakov s olupovaním, ktoré pripomínajú uhryznutie vlkom v minulosti. Nazýva sa „lupusový motýľ“, pretože vyzerá ako tento hmyz. Zvyšuje sa citlivosť kože pacienta na ultrafialové žiarenie.

Niektorí ľudia s lupusom strácajú vlasy v oblasti spánkov a lámu si nechty. V 25% prípadov sú postihnuté sliznice. Objavuje sa lupus-cheilitída, charakterizovaná hustým opuchom pier vo forme sivastých šupín. Na hranici sa môžu objaviť malé vredy červenej alebo ružovej farby. Okrem toho je ovplyvnená ústna sliznica.

Lupus ovplyvňuje rôzne telesné systémy:

Bežné príznaky lupusu u žien a mužov sú lézie CNS. Ochorenie je charakterizované únavou, slabosťou, zníženou pamäťou a výkonnosťou, zhoršením intelektuálnych schopností. Človek trpiaci autoimunitným ochorením sa prejavuje podráždenosťou, depresiou, bolesťami hlavy a.

Pacient môže byť menej citlivý. Na pozadí lupusu sa tiež vyvíjajú záchvaty, psychóza a kŕče.

Diagnostické metódy

Diagnózu lupusu možno potvrdiť diferenciálnou diagnostikou. Robí sa to preto, že každý prejav hovorí o patológii konkrétneho orgánu. Na to sa používa systém vyvinutý Americkou reumatologickou asociáciou špecialistov.

Diagnóza SLE je potvrdená štyrmi alebo viacerými z nasledujúcich príznakov:

Po stanovení predbežnej diagnózy je pacient odoslaný k špecialistovi s úzkym zameraním, napríklad k nefrológovi, pneumológovi alebo kardiológovi.

Podrobné vyšetrenie zahŕňa dôkladné odobratie anamnézy. Lekár sa potrebuje dozvedieť o všetkých predchádzajúcich chorobách pacienta a spôsoboch ich liečby.

Spôsoby liečby

Lieková terapia pre pacienta so SLE sa vyberá individuálne. Spôsoby liečby závisia od štádia a formy ochorenia, symptómov a charakteristík tela pacienta.

Hospitalizovať človeka s lupusom bude potrebné len v určitých prípadoch: konštantná teplota nad 38 stupňov, pokles, ako aj podozrenie na mozgovú príhodu, srdcový infarkt, či ťažké poškodenie CNS. Ak klinické príznaky ochorenia progredujú, potom bude pacient tiež odoslaný na hospitalizáciu.

Liečba lupus erythematosus zahŕňa:

Hormonálne krémy a masti eliminujú pocity olupovania a pálenia, ktoré sa objavili v určitých oblastiach pokožky.

Osobitná pozornosť sa venuje imunitnému systému pacienta. Počas remisie je pacient liečený imunostimulantmi v kombinácii s komplexmi vitamínov a fyzioterapeutickými postupmi.

Do úvahy sa berú aj komorbidity a komplikácie. Keďže problémy s obličkami zaujímajú prvé miesto v prípadoch letality, musia byť pri SLE neustále monitorované. Je potrebné liečiť lupus artritídu a srdcové choroby včas.

Púpava P pôsobí ako prirodzený chondroprotektor, ktorý zabraňuje kolapsu kĺbov a obnovuje tkanivo chrupavky. Znižuje hladinu cholesterolu v krvi a čistí telo od toxínov. Dihydroquercetin Plus sa používa na posilnenie stien krvných ciev. Odstraňuje tiež zlý cholesterol a zlepšuje mikrocirkuláciu krvi.

S lupusom sú ľuďom predpísané potraviny, ktoré zmiernia príznaky ochorenia. Pacient by mal uprednostniť jedlo, ktoré dokáže ochrániť mozog, srdce a obličky.

Osoba s diagnózou lupus musí sa konzumovať v dostatočnom množstve:

Proteín pomôže bojovať proti chorobe. Lekári odporúčajú jesť teľacie, morčacie a iné diétne mäso a hydinu. Diéta by mala obsahovať tresku, tresku, ružový losos, tuniak, chobotnicu, nízkotučný sleď. Ryby obsahujú omega-3 nenasýtené mastné kyseliny, životne dôležité pre normálnu činnosť mozgu a srdca.

Pite aspoň 8 pohárov čistej vody denne. Zlepšuje činnosť gastrointestinálneho traktu, kontroluje hlad a zlepšuje celkový stav.

Niektoré potraviny budete musieť vo svojej strave opustiť alebo obmedziť:

• Mastné jedlá. Potraviny, ktoré obsahujú veľa masla alebo rastlinného oleja, zvyšujú riziko exacerbácií z kardiovaskulárneho systému. V dôsledku mastných jedál sa cholesterol ukladá v cievach. Môže viesť k akútnemu infarktu myokardu.
• kofeín. Táto zložka je vo veľkom množstve prítomná v káve, čaji a niektorých ďalších nápojoch. Kvôli kofeínu je podráždená sliznica žalúdka, častejšie bije srdce a preťažuje sa nervový systém. Ak prestanete piť poháre nápojov s touto látkou, bude možné vyhnúť sa výskytu erózií v dvanástniku.
• Soľ. Jedlo by malo byť obmedzené, pretože preťažuje obličky a zvyšuje krvný tlak.

Ľudia trpiaci lupus erythematosus by sa mali vzdať alkoholických nápojov a cigariet. Už samy o sebe sú škodlivé a v kombinácii s liekmi môžu viesť k katastrofálnym následkom.

Predpovede pacienta

Prognóza bude priaznivá, ak sa choroba zistí v počiatočnom štádiu jej vývoja. Na samom začiatku priebehu lupusu nepodliehajú tkanivám a orgánom silnej deformácii. Miernu vyrážku alebo artritídu ľahko kontrolujú špecialisti.

Pokročilé formy SLE si budú vyžadovať agresívnu liečbu veľkými dávkami rôznych liekov. V tomto prípade nie je vždy možné určiť, čo spôsobuje väčšie poškodenie tela: veľké dávky liekov alebo samotný patologický proces.

Lupus erythematosus sa nedá úplne vyliečiť, ale to neznamená, že sa s ním nedá šťastne žiť. Ak vyhľadáte lekársku pomoc včas, môžete sa vyhnúť vážnym problémom. Pri realizácii lekárskych odporúčaní a správnej životospráve sa pacient nebude musieť v mnohom obmedzovať.

Komplikácia a progresia ochorenia je možná, ak má osoba chronické infekčné ochorenia. Vplyv má aj časté očkovanie a prechladnutie. Preto by sa takýto pacient mal starať o svoje zdravie a vyhýbať sa faktorom, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú jeho telo.

Preventívne opatrenia

Prevencia SLE pomôže zabrániť recidíve ochorenia a zastaviť ďalšiu progresiu patologických procesov. Sekundárne opatrenia prispievajú k včasnej a adekvátnej liečbe lupusu.

Pacienti by mali pravidelne absolvovať dispenzárne vyšetrenia a konzultovať s reumatológom. Lieky sa musia užívať v predpísanom dávkovaní počas určitého časového obdobia.

Stav stabilnej remisie možno udržať otužovaním, liečebnými cvičeniami a pravidelnými prechádzkami na čerstvom vzduchu. Pacient musí dodržiavať režim práce a odpočinku, vyhýbať sa zbytočnému psychickému a fyzickému stresu. Dobrý spánok a správna výživa sú dôležité nielen pre zlepšenie stavu choroby, ale aj pre normálne fungovanie celého organizmu.

Ak má osoba izolované oblasti postihnutej kože, je potrebné zistiť, či niekto z jeho príbuzných nebol diagnostikovaný s touto chorobou. Osoba s lupusom by sa mala vyhýbať ultrafialovému svetlu a vyhýbať sa priamemu slnečnému žiareniu. V teplej sezóne musíte použiť špeciálne masti, ktoré môžu chrániť pokožku pred negatívnymi účinkami slnka. Osoba trpiaca SLE sa musí vzdať zlých návykov, ktoré len zhoršujú jeho stav.

Systémový lupus erythematosus alebo SLE patrí do skupiny systémových autoimunitných ochorení s neznámym etiologickým faktorom. Ochorenie vzniká v dôsledku geneticky podmienených porúch imunitnej regulácie, ktoré podmieňujú tvorbu orgánovo nešpecifických protilátok proti antigénom bunkových jadier a vedú k rozvoju tzv. imunitného zápalu v tkanivách orgánov.

Toto ochorenie sa inak nazýva multisystémové zápalové ochorenie, pretože sú postihnuté takmer všetky orgány a systémy: kĺby, koža, obličky, mozog atď.

Rizikovou skupinou pre rozvoj SLE sú mladé ženy vo fertilnom veku, najmä černosi – v tejto skupine populácie je diagnostikovaných asi 70 % prípadov SLE. SLE sa však môže vyvinúť absolútne v akomkoľvek veku, dokonca aj v novorodeneckom období. Medzi detskou populáciou je ochorenie najčastejšie vo vekovej skupine 14-18 rokov, častejšie sú choré dievčatá. O príčinách lupus erythematosus, symptómoch a liečbe choroby, náš článok.

Dôvody rozvoja SLE

Skutočné príčiny vývoja SLE ešte neboli stanovené. Existuje niekoľko teórií vývoja systémového lupus erythematosus, ktoré sú kontroverzné a majú potvrdzujúce aj vyvracajúce faktory:

• genetická teória. Podľa tejto teórie je choroba podmienená geneticky. Špecifický gén, ktorý spúšťa vývoj SLE, však ešte nebol objavený.
• vírusová teória. Ukázalo sa, že vírus Epstein-Barr sa často vyskytuje u pacientov trpiacich SLE.
• Bakteriálna teória. Bolo dokázané, že DNA mnohých baktérií môže stimulovať syntézu antinukleárnych autoprotilátok.
• hormonálna teória.Ženy so SLE majú často zvýšené hladiny hormónov prolaktínu a estrogénu. Častým primárnym prejavom SLE je aj v tehotenstve alebo po pôrode, kedy v ženskom tele prebiehajú obrovské hormonálne zmeny.
• Pôsobenie fyzikálnych faktorov. Je známe, že ultrafialové žiarenie môže spustiť syntézu autoprotilátok kožnými bunkami (u ľudí s predispozíciou na SLE).

Žiadna z vyššie opísaných teórií nedokáže vysvetliť príčinu vývoja ochorenia so stopercentnou presnosťou. V dôsledku toho sa o SLE hovorí ako o polyetiologickom ochorení, t.j. majúce viacero príčin.

Druhy tvrdej meny

Ochorenie je klasifikované podľa štádií priebehu ochorenia:

akútna forma pri výskyte lupus erythematosus sú príznaky charakterizované náhlym a ostrým prejavom: výrazné zvýšenie teploty až po febrilné ukazovatele, rýchle poškodenie viacerých orgánov, vysoká imunologická aktivita.

Subakútna forma charakterizované frekvenciou exacerbácií, avšak s menším stupňom symptomatológie ako pri akútnom priebehu SLE. Poškodenie orgánov sa vyvíja počas prvých 12 mesiacov choroby.

Chronická forma charakterizované dlhodobým prejavom jedného alebo viacerých symptómov. Charakteristická je najmä kombinácia SLE s antifosfolipidovým syndrómom pri chronickej forme ochorenia.

Patogenéza SLE alebo čo sa deje v tele

Pod vplyvom určitého príčinného faktora alebo ich kombinácie v podmienkach dysfunkcie imunitného systému dochádza k „odhaleniu DNA rôznych buniek“. Tieto bunky telo vníma ako cudzie alebo antigény. Telo okamžite začne produkovať špeciálne proteíny-protilátky, ktoré sú špecifické pre tieto bunky a chránia pred nimi. V dôsledku interakcie protilátok a antigénov sa vytvárajú imunitné komplexy, ktoré sú fixované v určitých orgánoch.

Tento proces vedie k rozvoju imunitnej zápalovej reakcie a poškodeniu buniek. Najčastejšie sú postihnuté bunky spojivového tkaniva, preto sa ochorenie SLE označuje ako ochorenie tohto konkrétneho tkaniva tela. Spojivové tkanivo je široko zastúpené vo všetkých orgánoch a systémoch, takže takmer celé telo sa podieľa na patologickom lupusovom procese.

Imunitné komplexy, keď sú fixované na cievnych stenách, môžu vyvolať trombózu. Cirkulujúce protilátky sú toxické a vedú k anémii a trombocytopénii.

Objav vedcov

Jedna z dvoch posledných štúdií podľa vedcov objavila mechanizmus, ktorý riadi agresivitu ľudského tela voči vlastným tkanivám a bunkám. To otvára nové možnosti pre vývoj ďalších diagnostických techník a umožní vývoj účinných smerov liečby SLE.

Objav prišiel práve vtedy, keď sa FDA chystala oznámiť svoje rozhodnutie o použití biologického lieku Benlysta. Tento nový liek "Benlysta" (USA) je teraz schválený na použitie pri liečbe lupus erythematosus.

Podstata objavu je nasledovná.

Pri SLE telo produkuje protilátky proti svojej vlastnej DNA, nazývané antinukleárne protilátky (ANA). Krvný test na ANA u pacienta s podozrením na SLE teda umožní správnu interpretáciu diagnózy.

Hlavnou záhadou SLE bol mechanizmus, ktorým sa bunková DNA dostáva von. V roku 2004 sa zistilo, že výbušná smrť neutrofilných buniek vedie k uvoľneniu ich obsahu, vrátane jadrovej DNA, smerom von vo forme vlákien, medzi ktoré sa ľahko zapletú patogénne vírusy, huby a baktérie. U zdravých ľudí sa takéto pasce neutrofilov ľahko rozpadajú v medzibunkovom priestore. U ľudí so SLE neumožňujú antimikrobiálne proteíny LL37 a HNP rozpadať sa zvyšky jadrovej DNA.

Tieto proteíny a zvyšky DNA sú spolu schopné aktivovať plazmacytoidné dendritické bunky, ktoré následne produkujú proteíny (interferón), ktoré podporujú imunitnú odpoveď. Interferón núti neutrofily uvoľniť ešte viac pascí, čím podporuje nekonečný patologický proces.

Podľa vedcov teda patogenéza lupus erythematosus spočíva v cykle smrti neutrofilných buniek a chronickom zápale tkaniva. Tento objav je dôležitý pre diagnostiku aj liečbu SLE. Ak sa jeden z týchto proteínov môže stať markerom SLE, výrazne to zjednoduší diagnostiku.

Ďalší zaujímavý fakt. Medzi 118 pacientmi, ktorí sa zúčastnili inej štúdie zameranej na zistenie nedostatku vitamínu D u pacientov s ochoreniami spojivového tkaniva. Medzi 67 pacientmi s autoimunitnými ochoreniami (reumatoidná artritída, lupus erythematosus) bol nedostatok vitamínu D zistený u 52 %, u 51 pacientov s pľúcnou fibrózou iného charakteru — u 20 %. To potvrdzuje potrebu a účinnosť pridávania kurzov vitamínu D k liečbe autoimunitných ochorení.

Symptómy

Príznaky ochorenia závisia od štádií vývoja patologického procesu.
S akútnym počiatočným prejavom lupus erythematosus sa náhle objaví:

• horúčka do 39-39C
• slabosť
• únava
• bolesť kĺbov

Pacienti môžu často presne uviesť dátum nástupu klinických prejavov - príznaky sú také ostré. Po 1-2 mesiacoch sa vytvorí jasná lézia životne dôležitých orgánov. Ak choroba postupuje ďalej, potom o rok alebo dva pacienti zomrú.

Pre subakútne prvé príznaky sú menej výrazné, patologický proces sa rozvíja pomalšie - k poškodeniu orgánov dochádza postupne, v priebehu 1-1,5 roka.

V chronickom priebehu niekoľko rokov sa neustále prejavuje jeden alebo viac príznakov. Exacerbácia ochorenia je zriedkavá, práca životne dôležitých orgánov nie je narušená.

Počiatočné prejavy SLE v zásade nemajú špecifickosť, ľahko prechádzajú liečbou protizápalovými liekmi alebo samostatne. Remisia sa vyznačuje trvaním kurzu. Skôr či neskôr dochádza k exacerbácii ochorenia, najčastejšie v jesenno-letných obdobiach v dôsledku zvýšenia slnečného žiarenia, pričom stav pokožky pacientov sa prudko zhoršuje. Postupom času sa objavia príznaky poškodenia orgánov.

• Koža, nechty a vlasová línia

Zapojenie do patologického procesu kože je najčastejšími príznakmi lupus erythematosus u žien, ktorých výskyt je spojený s nejakým príčinným faktorom: dlhodobé vystavenie slnečnému žiareniu, vystavenie mrazu, psycho-emocionálny šok (pozri,).

Veľmi charakteristické pre SLE je začervenanie kože v blízkosti nosa a líc, v tvare krídel motýľa. Okrem tváre sa erytém objavuje na otvorených miestach kože – horné končatiny, dekolt. Erytém je náchylný na periférny rast.

Pri diskoidnom lupus erythematosus je kožný erytém nahradený zápalovým edémom. Táto oblasť postupne hrubne a po určitom čase atrofuje s tvorbou jazvy. Ohniská diskoidného lupusu sa nachádzajú v rôznych častiach tela, čo naznačuje šírenie procesu.

Ďalším príznakom SLE je kapillaritída, ktorá sa prejavuje začervenaním, opuchom a početnými krvácaniami vo forme malých bodiek lokalizovaných na končekoch prstov, chodidlách a dlaniach.

Poškodenie vlasov pri SLE sa prejavuje postupnou čiastočnou alebo úplnou plešatosťou (pozri). Počas obdobia exacerbácie je charakteristická zmena štruktúry nechtov, ktorá často vedie k atrofii periungválneho hrebeňa.

Alopecia areata alebo generalizovaná a urtikária sú najcharakteristickejšími príznakmi SLE. Okrem kožných prejavov trápia pacientov bolesti hlavy, kĺbov, zmeny funkcie obličiek a srdca, zmeny nálad od eufórie až po agresivitu.

• sliznice

Sliznice úst a nosa trpia častejšie: objavuje sa začervenanie, na sliznici sa tvoria erózie (enantémy) a malé vredy v ústach (pozri,). S tvorbou trhlín, eróziou a ulceráciou červeného okraja pier sa vyskytuje lupus-cheilitída. Lézie sa stávajú vo forme hustých modro-červených plakov, ktoré sú bolestivé pri jedle, náchylné na ulceráciu, majú jasné hranice a niekedy sú pokryté šupinami pityriázy.

• Muskuloskeletálny systém

Až 90 % pacientov so SLE má poškodenie kĺbov. Malé kĺby trpia, častejšie prsty (pozri). Patologický proces sa šíri symetricky, čo vedie k bolestiam a stuhnutiu kĺbov. Často sa vyvíja aseptická kostná nekróza. Okrem kĺbov ruky trpia bedrové a kolenné kĺby, čo vedie k ich funkčnej nedostatočnosti. Ak je do procesu zapojený väzivový aparát, potom sa vyvinú kontraktúry nepermanentnej povahy a pri ťažkom SLE dislokácie a subluxácie.

• Dýchací systém

Najčastejšie sú postihnuté pľúca s rozvojom bilaterálnej pleurisy, akútnej lupusovej pneumonitídy a pľúcnych krvácaní. Posledné dve patológie sú život ohrozujúce.

• Kardiovaskulárny systém

V prevažnej väčšine prípadov sa Libman-Sachsova endokarditída vyvíja s postihnutím mitrálnej chlopne v procese patologického lupusu. Chlopňové cípy rastú spolu a vzniká stenózna srdcová choroba. V prípade perikarditídy sa vrstvy perikardu stávajú hrubšími. vyvoláva bolesť na hrudníku, zväčšenie veľkosti srdca. Často trpia malé a stredne veľké cievy (vrátane životne dôležitých koronárnych artérií a ciev mozgu), v dôsledku čoho pacienti často zomierajú na mozgovú príhodu a ochorenie koronárnych artérií.

• Nervový systém

Neurologické symptómy sú rôzne, od migrény po prechodné ischemické ataky a mŕtvice. Možné sú epileptické záchvaty, cerebrálna ataxia, chorea. U pätiny pacientov vzniká periférna neuropatia, u ktorej sa za veľmi nepriaznivý jav považuje zápal zrakového nervu vedúci k strate zraku.

• Obličky. Ťažký priebeh SLE vedie k vzniku rôznych typov lupusovej nefritídy.

Pri diagnostikovaní lupus erythematosus u detí sa spočiatku prejavujú príznaky vo forme poškodenia kĺbov (lietajúca artralgia, akútna a subakútna periartritída) bez progresie, ako aj typické kožné lézie ako erytematózna vyrážka, objavuje sa anémia. SLE treba odlíšiť od .

Odlišná diagnóza

Chronický lupus erythematosus sa odlišuje od lichen planus, tuberkulóznej leukoplakie a lupusu, skorej reumatoidnej artritídy, Sjögrenovho syndrómu (pozri fotofóbia). Porušením červeného okraja pier sa chronický SLE odlišuje od abrazívnej prekanceróznej cheilitídy Manganotti a aktinickej cheilitídy.

Keďže porážka vnútorných orgánov je vždy podobná rôznym infekčným procesom, SLE sa odlišuje od syfilisu, mononukleózy (), infekcie HIV (pozri) atď.

Liečba lupus erythematosus

Liečba sa vyberá individuálne pre konkrétneho pacienta. Komplex terapeutických opatrení sa vykonáva ambulantne.

Indikácie pre hospitalizáciu sú:

• pretrvávajúca hypertermia bez zjavného dôvodu
• život ohrozujúce stavy: malígne zlyhanie obličiek, akútny zápal pľúc alebo krvácanie z pľúc
• neurologické komplikácie
• závažná trombocytopénia, výrazný pokles červených krviniek a krvných lymfocytov
• nedostatočná účinnosť ambulantnej liečby

Systémový lupus erythematosus v akútnom období sa lieči hormonálnymi liekmi (prednizolón, kortikosteroidné masti, pozri) a cytostatikami (cyklofosfamid) podľa schémy. Pri hypertermii a rozvoji poškodenia pohybového aparátu sú indikované nesteroidné protizápalové lieky (a pod. pozri).

Keď je proces lokalizovaný v určitom orgáne, konzultuje sa s úzkym špecialistom a je predpísaná vhodná nápravná terapia.

Ľudia so SLE by sa mali vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu. Exponované oblasti pokožky by sa mali namazať ochranným krémom pred UV žiarením.

Imunosupresívna terapia vlastnými kmeňovými bunkami je veľmi účinná najmä v závažných prípadoch. Vo väčšine prípadov sa autoimunitná agresia zastaví a stav pacienta sa stabilizuje.

Veľký význam má dodržiavanie zdravého životného štýlu, odmietanie zlých návykov, uskutočniteľná fyzická aktivita, racionálna výživa a psychologický komfort.

Prognóza a prevencia

Je potrebné poznamenať, že úplné vyliečenie SLE nie je možné dosiahnuť.

Prognóza života s primeranou a včasnou liečbou je priaznivá. Asi 90 % pacientov prežíva 5 a viac rokov po nástupe ochorenia. Prognóza je nepriaznivá so skorým nástupom ochorenia, vysokou aktivitou procesu, rozvojom lupusovej nefritídy a infekciou. Životná prognóza je nepriaznivá pri rozvoji SLE u mužov.

Vzhľadom na neznámu etiológiu neexistuje primárna prevencia SLE. Aby sa predišlo exacerbáciám, treba sa vyhnúť priamemu slnečnému žiareniu a čo najviac chrániť pokožku (oblečenie, opaľovací krém atď.).

Prevenciou exacerbácií SLE u detí je organizácia domáceho vzdelávania, prevencia infekcií a posilnenie imunitného systému. Očkovanie je možné vykonať len v období absolútnej remisie. Zavedenie gamaglobulínu je možné len vtedy, ak existujú absolútne indikácie.

Lupus erythematosus patrí medzi difúzne ochorenia spojivového tkaniva. Pod všeobecným názvom sa spája niekoľko klinických foriem. Z tohto článku sa môžete dozvedieť o príznakoch lupus erythematosus, príčinách vývoja, ako aj o základných princípoch liečby.

Väčšinou sú choré ženy. Prejavuje sa spravidla vo veku 20 až 40 rokov. Vyskytuje sa častejšie v krajinách s prímorským vlhkým podnebím a studenými vetrami, zatiaľ čo v trópoch je výskyt nízky. Blondínky sú na túto chorobu náchylnejšie ako brunetky a ľudia tmavej pleti. Bežné príznaky zahŕňajú citlivosť na ultrafialové žiarenie, cievne vyrážky na koži (erytém) a slizniciach (enantém). Charakteristickým príznakom je erytematózna vyrážka na tvári vo forme motýľa.

Klasifikácia

Dnes neexistuje jediná klasifikácia a všetky existujúce sú veľmi podmienené. Časté je rozdelenie na dve odrody: koža - relatívne benígna, bez poškodenia vnútorných orgánov; systémová - ťažká, pri ktorej sa patologický proces rozširuje nielen na kožu a kĺby, ale aj na srdce, nervový systém, obličky, pľúca atď. Medzi kožné formy patria chronické diskoidné (obmedzené) a chronické diseminované (s mnohými ložiskami). ) sa rozlišujú. Kožný lupus erythematosus môže byť povrchový (Biettov odstredivý erytém) a hlboký. Okrem toho existuje syndróm drogového lupusu.

Systémový lupus erythematosus je akútny, subakútny a chronický, podľa fázy aktivity - aktívne a neaktívne, stupeň aktivity - vysoký, stredný, minimálny. Kožné formy sa môžu premeniť na systémové. Niektorí odborníci majú tendenciu veriť, že ide o jedno ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dvoch štádiách:

• presystémové - diskoidné a iné formy kože;
• generalizácia - systémový lupus erythematosus.

Prečo k tomu dochádza?

Dôvody sú zatiaľ neznáme. Ochorenie patrí medzi autoimunitné a vyvíja sa v dôsledku tvorby veľkého množstva imunitných komplexov uložených v zdravých tkanivách a poškodzujúcich ich.

Medzi provokujúce faktory patria niektoré infekcie, lieky, chemikálie, spojené s dedičnou predispozíciou. Prideľte drogový lupusový syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku užívania určitých liekov a je reverzibilný.

Diskoidný lupus erythematosus

Príznaky tejto formy ochorenia sa objavujú postupne. Po prvé, na tvári je charakteristický (vo forme motýľa) erytém. Vyrážky sú lokalizované na nose, lícach, čele, na červenom okraji pier, na pokožke hlavy, na ušiach, menej často na zadných plochách nôh a rúk, hornej časti tela. Červený okraj pier môže byť ovplyvnený izolovane, na sliznici ústnej dutiny sa zriedkavo objavujú prvky vyrážky. Kožné prejavy často sprevádzajú bolesti kĺbov. Diskoidný lupus, ktorého symptómy sa objavujú v nasledujúcom poradí: erytematózna vyrážka, hyperkeratóza, atrofické javy, prechádza tromi štádiami vývoja.

Prvý sa nazýva erytematózny. Počas tohto obdobia sa vytvorí pár jasne definovaných ružových škvŕn s vaskulárnou sieťou v strede, je možný mierny opuch. Prvky sa postupne zväčšujú, spájajú sa a vytvárajú vrecká v tvare motýľa: jeho „chrbát“ je na nose, „krídla“ sú umiestnené na lícach. Môžu sa vyskytnúť pocity brnenia a pálenia.

Druhý stupeň je hyperkeratotický. Je charakterizovaná infiltráciou postihnutých oblastí, na mieste ohniskov sa objavujú husté plaky pokryté malými belavými šupinami. Ak odstránite šupiny, nájdete pod nimi oblasť pripomínajúcu citrónovú kôru. V budúcnosti dôjde k keratinizácii prvkov, okolo ktorých sa vytvorí červený okraj.

Tretie štádium je atrofické. V dôsledku atrofie jazvy má plak podobu tanierika s bielou oblasťou v strede. Proces pokračuje v pokroku, ohniská sa zväčšujú, objavujú sa nové prvky. V každom ohnisku sa nachádzajú tri zóny: v strede - oblasť jazvovej atrofie, potom - hyperkeratóza, pozdĺž okrajov - začervenanie. Okrem toho sa pozoruje pigmentácia a telangiektázie (malé rozšírené cievky alebo pavúčie žilky).

Menej často sú postihnuté ušnice, ústna sliznica a pokožka hlavy. Súčasne sa na nose a ušiach objavujú komedóny, rozširujú sa ústa folikulov. Po vyriešení ložísk zostávajú na hlave oblasti plešatosti, ktoré sú spojené s atrofiou jazvičiek. Na červenom okraji pier sa pozorujú praskliny, opuch, zhrubnutie, na sliznici - keratinizácia epitelu, erózia. Pri poškodení sliznice sa objavuje bolesť a pálenie, ktoré sa zhoršuje rozprávaním, jedením.

Pri lupus erythematosus červeného okraja pier sa rozlišuje niekoľko klinických foriem, medzi ktoré patria:

• Typické. Je charakterizovaná ohniskami infiltrácie oválneho tvaru alebo šírením procesu na celý červený okraj. Postihnuté oblasti získavajú fialovú farbu, infiltrát je výrazný, cievy sú rozšírené. Povrch je pokrytý belavými šupinami. Ak sú oddelené, dochádza k bolesti a krvácaniu. V strede ohniska je oblasť atrofie, pozdĺž okrajov sú oblasti epitelu vo forme bielych pruhov.
• Žiadna výrazná atrofia. Na červenom okraji sa objavuje hyperémia a keratotické šupiny. Na rozdiel od typickej formy sa šupiny celkom ľahko odlupujú, hyperkeratóza je mierna, teleangiektázie a infiltrácia, ak sú pozorované, sú nevýznamné.
• Erozívna. V tomto prípade dochádza k pomerne silnému zápalu, postihnuté oblasti sú jasne červené, pozorujú sa opuchy, praskliny, erózia a krvavé kôry. Pozdĺž okrajov prvkov sú váhy a oblasti atrofie. Tieto príznaky lupusu sú sprevádzané pálením, svrbením a bolesťou, ktorá sa zhoršuje, keď jete. Po vyriešení zostávajú jazvy.
• Hlboký. Táto forma je zriedkavá. Postihnutá oblasť má vzhľad nodulárneho útvaru týčiaceho sa nad povrchom s hyperkeratózou a erytémom zhora.

Sekundárna glandulárna cheilitída sa pomerne často spája s lupus erythematosus na perách.

Oveľa menej často sa patologický proces vyvíja na sliznici. Je lokalizovaný spravidla na slizniciach líc, pier, niekedy na podnebí a jazyku. Existuje niekoľko foriem vrátane:

• Typické. Prejavuje sa ložiskami hyperémie, hyperkeratózy, infiltrácie. V strede je oblasť atrofie, pozdĺž okrajov sú oblasti bielych pruhov pripomínajúcich palisádu.
• Exudatívna-hyperemická je charakterizovaná ťažkým zápalom, zatiaľ čo hyperkeratóza a atrofia nie sú príliš výrazné.
• Pri zraneniach sa exsudatívno-hyperemická forma môže zmeniť na erozívno-ulceróznu formu s bolestivými prvkami, okolo ktorých sú lokalizované divergentné biele pruhy. Po zahojení najčastejšie zostávajú jazvy a pramene. Táto odroda má sklon k malignancii.

Liečba diskoidného lupus erythematosus

Hlavným princípom liečby sú hormonálne činidlá a imunosupresíva. Tieto alebo iné lieky sú predpísané v závislosti od príznakov lupus erythematosus. Liečba zvyčajne trvá niekoľko mesiacov. Ak sú prvky vyrážky malé, mali by sa aplikovať kortikosteroidnou masťou. Pri hojných vyrážkach sú potrebné perorálne kortikosteroidy a imunosupresíva. Keďže slnečné lúče ochorenie zhoršujú, treba sa vyhýbať slnku a v prípade potreby použiť krém, ktorý chráni pred ultrafialovým žiarením. Je dôležité začať liečbu včas. Len tak sa vyhnete jazvám alebo znížite ich závažnosť.

Systémový lupus erythematosus: príznaky, liečba

Toto závažné ochorenie sa vyznačuje nepredvídateľným priebehom. Nedávno, pred dvoma desaťročiami, sa to považovalo za smrteľné. Ženy ochorejú oveľa častejšie ako muži (10-krát). Zápalový proces môže začať v akýchkoľvek tkanivách a orgánoch, kde je spojivové tkanivo. Prebieha v miernej aj ťažkej forme, ktorá vedie k invalidite alebo smrti. Závažnosť závisí od rozmanitosti a množstva protilátok vytvorených v tele, ako aj od orgánov zapojených do patologického procesu.

Príznaky SLE

Systémový lupus je ochorenie s rôznymi príznakmi. Vyskytuje sa v akútnej, subakútnej alebo chronickej forme. Môže začať náhle horúčkou, celkovou slabosťou, stratou hmotnosti, bolesťami kĺbov a svalov. Väčšina má kožné prejavy. Rovnako ako v prípade diskoidného lupusu sa na tvári vyvíja charakteristický erytém vo forme dobre ohraničeného motýľa. Vyrážka sa môže rozšíriť na krk, hornú časť hrudníka, pokožku hlavy, končatiny. Na špičkách prstov sa môžu objaviť uzliny a škvrny, v miernej forme - na chodidlách a dlaniach - erytém a atrofia. Vyskytujú sa dystrofické javy vo forme preležanín, vypadávania vlasov, deformácií nechtov. Možno vzhľad erózií, vezikúl, petechií. V závažných prípadoch sa bubliny otvárajú, vytvárajú sa oblasti s erozívno-ulceróznymi povrchmi. Vyrážka sa môže objaviť na nohách a okolo kolenných kĺbov.

Systémový lupus erythematosus sa vyskytuje s léziami mnohých vnútorných orgánov a systémov. Okrem kožného syndrómu sa môžu vyvinúť bolesti svalov a kĺbov, ochorenia obličiek, srdca, sleziny, pečene, ako aj zápal pohrudnice, zápal pľúc, anémia, trombocytopénia, leukopénia. U 10 % pacientov je zväčšená slezina. Mladí ľudia a deti môžu mať zväčšené lymfatické uzliny. Známe sú prípady poškodenia vnútorných orgánov bez kožných príznakov. Ťažké formy môžu byť smrteľné. Hlavnými príčinami smrti sú chronické zlyhanie obličiek, sepsa.

Ak je systémový lupus erythematosus mierny, príznaky sú nasledovné: vyrážka, artritída, horúčka, bolesť hlavy, menšie poškodenie pľúc a srdca. Ak je priebeh ochorenia chronický, potom sú exacerbácie nahradené obdobiami remisie, ktoré môžu trvať roky. V závažných prípadoch dochádza k vážnemu poškodeniu srdca, pľúc, obličiek, ako aj k vaskulitíde, výrazným zmenám v zložení krvi, závažným poruchám centrálneho nervového systému.

Zmeny vyskytujúce sa pri SLE sú veľmi rôznorodé, proces generalizácie je výrazný. Tieto zmeny sú viditeľné najmä v podkožnom tuku, medzisvalových a periartikulárnych tkanivách, cievnych stenách, obličkách, srdci a orgánoch imunitného systému.

Všetky zmeny možno rozdeliť do piatich skupín:

• dystrofické a nekrotické v spojivovom tkanive;
• zápal rôznej intenzity vo všetkých orgánoch;
• sklerotické;
• v imunitnom systéme (nahromadenie lymfocytov v slezine, kostnej dreni, lymfatických uzlinách);
• jadrové patológie v bunkách všetkých tkanív a orgánov.

Prejavy SLE

V priebehu ochorenia vzniká polysyndromický obraz s prejavmi typickými pre každý syndróm.

Kožné znaky

Kožné symptómy lupusu sú rôzne a zvyčajne majú pri diagnostike prvoradý význam. Chýbajú asi u 15 % pacientov. U štvrtiny pacientov sú zmeny na koži prvým príznakom ochorenia. Približne 60 % z nich sa vyvinie v rôznych štádiách ochorenia.

Lupus erythematosus je ochorenie, ktorého symptómy môžu byť špecifické a nešpecifické. Celkovo sa rozlišuje asi 30 typov kožných prejavov - od erytému až po bulózne vyrážky.

Kožná forma sa vyznačuje tromi hlavnými klinickými znakmi: erytém, folikulárna keratóza a atrofia. Diskoidné ložiská sa pozorujú u štvrtiny všetkých pacientov so SLE a sú charakteristické pre chronickú formu.

Lupus erythematosus je ochorenie, ktorého symptómy majú svoje vlastné charakteristiky. Typickou formou erytému je postava motýľa. Lokalizácia vyrážok - otvorené časti tela: tvár, pokožka hlavy, krk, horná časť hrudníka a chrbta, končatiny.

Bietteov odstredivý erytém (povrchová forma CV) má len jeden z triády znakov - hyperémiu a chýba vrstva šupín, atrofia a zjazvenie. Lézie sú lokalizované spravidla na tvári a najčastejšie majú tvar motýľa. Vyrážky v tomto prípade pripomínajú psoriatické plaky alebo majú vzhľad prstencovej vyrážky bez zjazvenia.

Pri zriedkavej forme - hlboký Kaposi-Irgang lupus erythematosus - sú pozorované typické ohniská aj pohyblivé husté uzliny, ostro ohraničené a pokryté normálnou kožou.

Kožná forma prebieha nepretržite dlhú dobu, zhoršuje sa na jar av lete v dôsledku citlivosti na ultrafialové žiarenie. Zmeny na koži zvyčajne nie sú sprevádzané žiadnymi pocitmi. Pri jedle sú bolestivé iba ložiská nachádzajúce sa na sliznici úst.

Erytém pri systémovom lupus erythematosus môže byť lokalizovaný alebo konfluentný a môže mať rôznu veľkosť a tvar. Spravidla sú edematózne, majú ostrý okraj so zdravou pokožkou. Z kožných prejavov SLE treba menovať lupus-cheilitídu (hyperémia so sivastými šupinami, s eróziami, krustami a atrofiou na červenom okraji pier), erytém na končekoch prstov, chodidiel, dlaniach, ako aj eróziu v ústnej dutine. dutina. Charakteristickými príznakmi lupusu sú trofické poruchy: konštantná suchosť kože, difúzna alopécia, krehkosť, zriedenie a deformácia nechtov. Systémová vaskulitída sa prejavuje vredmi na predkolení, atrofickým zjazvením nechtového lôžka, gangrénou končekov prstov.Raynaudov syndróm sa vyvinie u 30% pacientov, charakterizovaný takými príznakmi, ako sú studené ruky a nohy, husia koža. Lézie slizníc nazofaryngu, ústnej dutiny, vagíny sa pozorujú u 30% pacientov.

Ochorenie lupus erythematosus má kožné príznaky a je zriedkavejšie. Patria sem bulózne, hemoragické, žihľavkové, nodulárne, papulonekrotické a iné typy vyrážok.

Kĺbový syndróm

Kĺbové lézie sa pozorujú takmer u všetkých pacientov so SLE (viac ako 90 % prípadov). Práve tieto príznaky lupusu nútia človeka navštíviť lekára. Môže bolieť jeden kĺb alebo viacero, bolesť je zvyčajne sťahovavá, trvá niekoľko minút až niekoľko dní. Zápalové javy sa vyvíjajú v zápästí, kolene a iných kĺboch. Ranná stuhnutosť je výrazná, proces je najčastejšie symetrický. Postihnuté sú nielen kĺby, ale aj väzivový aparát. Pri chronickej forme SLE s prevládajúcou léziou kĺbov a periartikulárnych tkanív môže byť obmedzená pohyblivosť ireverzibilná. V zriedkavých prípadoch je možná erózia kostí a deformácie kĺbov.

Približne 40 % pacientov má myalgiu. Zriedkavo sa vyvíja fokálna myozitída, ktorá sa vyznačuje svalovou slabosťou.

Sú známe prípady aseptickej kostnej nekrózy pri SLE, pričom v 25 % prípadov ide o léziu hlavice stehennej kosti. Aseptická nekróza môže byť spôsobená ako samotnou chorobou, tak vysokými dávkami kortikosteroidov.

Pľúcne prejavy

U 50 – 70 % pacientov so SLE je diagnostikovaná zápal pohrudnice (výpotok alebo suchý), ktorý sa považuje za dôležitý diagnostický znak lupusu. Pri malom množstve výpotku choroba prebieha nebadane, ale vyskytujú sa aj masívne výpotky, ktoré si v niektorých prípadoch vyžadujú punkciu. Pľúcne patológie pri SLE sú zvyčajne spojené s klasickou vaskulitídou a sú jej prejavom. Často sa počas exacerbácie a zapojenia do patologického procesu iných orgánov vyvinie lupusová pneumonitída, ktorá sa vyznačuje dýchavičnosťou, suchým kašľom, bolesťou na hrudníku a niekedy hemoptýzou.

Pri antifosfolipidovom syndróme sa môže vyvinúť PE (pľúcna embólia). V zriedkavých prípadoch - pľúcna hypertenzia, pľúcne krvácanie, fibróza bránice, ktorá je plná pľúcnej degenerácie (zníženie celkového objemu pľúc).

Kardiovaskulárne prejavy

Najčastejšie s lupus erythematosus sa vyvíja perikarditída - až 50%. Spravidla je suchý, aj keď nie sú vylúčené prípady s výrazným výpotokom. Pri dlhom priebehu SLE a recidivujúcej perikarditíde sa tvoria až suché, veľké zrasty. Okrem toho sa často diagnostikuje myokarditída a endokarditída. Myokarditída sa prejavuje arytmiami alebo dysfunkciou srdcového svalu. Endokarditída je komplikovaná infekčnými ochoreniami a tromboembóliou.

Z ciev pri SLE bývajú postihnuté stredné a malé tepny. Možné poruchy ako erytematózna vyrážka, digitálna kapillaritída, liveo reticularis (mramorová koža), nekróza končekov prstov. Z venóznych lézií nie je zriedkavá tromboflebitída spojená s vaskulitídou. Koronárne artérie sú tiež často zapojené do patologického procesu: vyvíja sa koronaritída a koronárna ateroskleróza.

Jednou z príčin smrti pri dlhodobom SLE je infarkt myokardu. Existuje vzťah medzi ochorením koronárnych artérií a hypertenziou, takže ak sa zistí vysoký krvný tlak, je potrebná okamžitá liečba.

Gastrointestinálne prejavy

Lézie tráviaceho systému pri SLE sú pozorované u takmer polovice pacientov. V tomto prípade má systémový lupus nasledujúce príznaky: nedostatok chuti do jedla, nevoľnosť, pálenie záhy, vracanie, bolesť brucha. Vyšetrením sa zistí dysmotilita pažeráka, jeho dilatácia, ulcerácia sliznice žalúdka, pažeráka, dvanástnika, ischémia steny žalúdka a čriev s perforáciou, arteritída, degenerácia kolagénových vlákien.

Akútna pankreatitída je zriedka diagnostikovaná, ale výrazne zhoršuje prognózu. Z patológií pečene sa zistí jej mierne zvýšenie a najťažšia hepatitída.

renálny syndróm

Lupusová nefritída sa vyvinie u 40 % pacientov so SLE, čo je spôsobené ukladaním imunitných komplexov v glomeruloch. Existuje šesť štádií tejto patológie:

• ochorenie s minimálnymi zmenami;
• benígna mezangiálna glomerulonefritída;
• fokálna proliferatívna glomerulonefritída;
• difúzna proliferatívna glomerulonefritída (po 10 rokoch sa u 50 % pacientov vyvinie chronické zlyhanie obličiek);
• pomaly progresívna membránová nefropatia;
• Glomeruloskleróza je konečným štádiom lupusovej nefritídy s nezvratnými zmenami v renálnom parenchýme.

Ak má systémový lupus erythematosus symptómy obličiek, potom s najväčšou pravdepodobnosťou musíme hovoriť o zlej prognóze.

Poškodenie nervového systému

U 10 % pacientov so SLE sa vyvinie cerebrálna vaskulitída s takými prejavmi ako horúčka, epileptické záchvaty, psychóza, kóma, stupor, meningizmus.

Má symptómy systémového lupusu spojené s duševnými poruchami. U väčšiny pacientov dochádza k zníženiu pamäti, pozornosti, duševnej schopnosti pracovať.

Možné poškodenie tvárových nervov, rozvoj periférnej neuropatie a transverzálnej myelitídy. Často bolesti hlavy podobné migréne spojené s poškodením centrálneho nervového systému.

Hematologický syndróm

Pri SLE sa môže vyvinúť hemolytická anémia, autoimunitná trombocytopénia a lymfopénia.

Antifosfolipidový syndróm

Tento komplex symptómov bol prvýkrát opísaný pri SLE. Prejavuje sa trombocytopéniou, ischemickou nekrózou, Libman-Sachsovou endokarditídou, mozgovými príhodami, pľúcnou embóliou, žilo-vaskulitídou, trombózou (arteriálna alebo venózna), gangrénou.

liekmi vyvolaný lupus syndróm

Môže to spôsobiť asi 50 liekov, vrátane: Hydralazine, Isoniazidu, Procainamidu.

Prejavuje sa myalgiou, horúčkou, artralgiou, artritídou, anémiou, serozitídou. Obličky sú zriedkavo postihnuté. Závažnosť symptómov priamo závisí od dávky. Muži a ženy ochorejú rovnako často. Jedinou liečbou je vysadenie lieku. Niekedy sa predpisuje aspirín a iné nesteroidné protizápalové lieky. V extrémnych prípadoch môžu byť indikované kortikosteroidy.

Liečba SLE

Je ťažké hovoriť o prognóze, pretože choroba je nepredvídateľná. Ak sa liečba začala včas, bolo možné rýchlo potlačiť zápal, potom môže byť dlhodobá prognóza priaznivá.

Lieky sa vyberajú s prihliadnutím na príznaky systémového lupusu. Liečba závisí od závažnosti ochorenia.

V prípade miernej formy sa ukazujú lieky, ktoré znižujú kožné a kĺbové prejavy, napríklad Hydroxychloroquin, Quinacrine a ďalšie. Na zmiernenie bolesti kĺbov môžu byť predpísané protizápalové nesteroidné lieky, hoci nie všetci lekári schvaľujú užívanie NSAID na lupus erythematosus. So zvýšenou zrážanlivosťou krvi je aspirín predpísaný v malých dávkach.

V závažných prípadoch je potrebné čo najskôr začať užívať lieky s prednizolónom (Metipred). Dávkovanie a trvanie liečby závisí od toho, ktoré orgány sú postihnuté. Na potlačenie autoimunitnej reakcie sú predpísané imunosupresíva, napríklad cyklofosfamid. Pri vaskulitíde a ťažkom poškodení obličiek a nervového systému je indikovaná komplexná liečba vrátane použitia kortikosteroidov a imunosupresív.

Potom, čo je možné potlačiť zápalový proces, reumatológ určí dávku prednizónu na dlhodobé užívanie. Ak sa výsledky testov zlepšili, prejavy sa znížili, lekár postupne znižuje dávku lieku, zatiaľ čo u pacienta môže dôjsť k exacerbácii. V súčasnosti je možné znížiť dávkovanie lieku u väčšiny pacientov so systémovým lupus erythematosus.

Ak sa choroba vyvinula v dôsledku užívania liekov, zotavenie nastane po vysadení lieku, niekedy po niekoľkých mesiacoch. Nevyžaduje sa žiadne špeciálne ošetrenie.

Charakteristiky ochorenia u žien, mužov a detí

Ako už bolo spomenuté, ženy sú náchylnejšie na túto chorobu. Neexistuje konsenzus o tom, kto má výraznejšie príznaky lupus erythematosus - u žien alebo mužov - neexistuje. Existuje predpoklad, že u mužov je ochorenie závažnejšie, počet remisií je menší, generalizácia procesu je rýchlejšia. Niektorí vedci dospeli k záveru, že trombocytopénia, renálny syndróm a lézie CNS pri SLE sú bežnejšie u mužov a kĺbové symptómy lupus erythematosus sú častejšie u žien. Iní tento názor nezdieľali a niektorí nezistili žiadne rodové rozdiely, pokiaľ ide o vznik určitých syndrómov.

Príznaky lupus erythematosus u detí sú charakterizované polymorfizmom na začiatku ochorenia a iba 20% má monoorganické formy. Choroba sa vyvíja vo vlnách, so striedajúcimi sa obdobiami exacerbácií a remisií. Vyznačuje sa akútnym nástupom, rýchlou progresiou, včasnou generalizáciou a horšou prognózou ako u dospelých pre lupus erythematosus u detí. Medzi skoré príznaky patrí horúčka, malátnosť, slabosť, zlá chuť do jedla, strata hmotnosti, rýchle vypadávanie vlasov. V systémovej forme sa prejavy líšia v rovnakej rozmanitosti ako u dospelých.