उत्तेजित इलेक्ट्रोमायोग्राफी. मध्यवर्ती मज्जातंतू न्यूरोपॅथी

मोटर मज्जातंतूच्या बाजूने उत्तेजना ज्या गतीने पसरते ते मोजण्यासाठी, मज्जातंतूच्या बाजूने अनेक बिंदूंना उत्तेजन देण्यासाठी स्नायूंच्या विद्युत प्रतिसादांची नोंद केली जाते (चित्र 361.4). या बिंदूंमधील वहन वेग स्नायूंच्या क्रिया क्षमतेच्या सुप्त कालावधीतील फरकावरून मोजला जातो. मज्जातंतूच्या दूरच्या भागात आणि न्यूरोमस्क्युलर सायनॅप्समधील वहनांचे मूल्यांकन करण्यासाठी, स्नायूंच्या क्रिया संभाव्यतेचा सुप्त कालावधी आणि मोठेपणा, जेव्हा मोटर मज्जातंतू दूरच्या बिंदूवर उत्तेजित होते तेव्हा उद्भवते, मोजले जाते. संवेदी मज्जातंतूमध्ये वहन गती मोजण्यासाठी, एका टप्प्यावर उत्तेजना लागू केली जाते आणि प्रतिसाद दुसर्‍या ठिकाणी नोंदविला जातो; चिडचिड करणारे आणि रेकॉर्डिंग इलेक्ट्रोडमधील उत्तेजनाच्या प्रसाराचा दर क्रिया क्षमतेच्या सुप्त कालावधीच्या आधारे मोजला जातो.

निरोगी प्रौढांमध्ये, हातांच्या संवेदी मज्जातंतू 50-70 मीटर/से, पाय - 40-60 मीटर/से वेगाने उत्तेजित होतात.

मज्जातंतूंच्या बाजूने उत्तेजनाच्या प्रसाराच्या गतीचा अभ्यास ईएमजीला पूरक आहे, कारण यामुळे परिघीय मज्जातंतूच्या नुकसानाची तीव्रता ओळखणे आणि त्याचे मूल्यांकन करणे शक्य होते. संवेदनशीलतेच्या उल्लंघनासह, अशा अभ्यासामुळे आपल्याला संवेदी मज्जातंतू कोणत्या स्तरावर प्रभावित होते हे निर्धारित करण्यास अनुमती देते - स्पाइनल गॅंगलियनच्या समीप किंवा दूरस्थ (प्रथम प्रकरणात, वहन गती सामान्य आहे). मोनोन्यूरोपॅथीच्या निदानासाठी हे अपरिहार्य आहे, कारण ते जखम प्रकट करते, आपल्याला इतर परिधीय नसांचे लक्षण नसलेले जखम शोधू देते, तसेच रोगाच्या तीव्रतेचे आणि त्याचे रोगनिदान यांचे मूल्यांकन करू देते. मज्जातंतूंच्या बाजूने उत्तेजनाच्या प्रसाराच्या गतीचा अभ्यास केल्याने पॉलीन्यूरोपॅथी आणि एकाधिक मोनोन्यूरोपॅथीमध्ये फरक करणे शक्य होते - अशा परिस्थितीत जेव्हा हे क्लिनिकल अभिव्यक्तीनुसार केले जाऊ शकत नाही. न्यूरोमस्क्युलर रोगाच्या कोर्सचे निरीक्षण करणे, उपचारांच्या प्रभावीतेचे मूल्यांकन करणे, वैशिष्ट्ये समजून घेणे शक्य करते. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया.

मायलिनोपॅथीसाठी (जसे की क्रॉनिक इन्फ्लॅमेटरी डिमायलिनेटिंग पॉलीन्यूरोपॅथी, मेटाक्रोमॅटिक ल्युकोडिस्ट्रॉफी, आनुवंशिक डिमायलिनेटिंग न्यूरोपॅथी) खालील वैशिष्ट्यांनुसार: मज्जातंतूंच्या बाजूने उत्तेजनाच्या प्रसाराच्या दरात लक्षणीय मंदी; डिस्टल पॉईंटवर मोटर नर्व्हच्या जळजळीला स्नायूंच्या प्रतिसादाच्या सुप्त कालावधीत वाढ; संवेदी तंत्रिका आणि मोटर युनिट्सच्या क्रिया क्षमतांच्या कालावधीतील परिवर्तनशीलता. अधिग्रहित मायलिनोपॅथी बहुतेकदा वहन अवरोधांसह असतात.

एक्सोनोपॅथीमध्ये - उदाहरणार्थ, नशा किंवा चयापचय विकारामुळे - मज्जातंतूंच्या बाजूने उत्तेजनाच्या वहन गती सामान्य किंवा किंचित मंद होते; संवेदी मज्जातंतूची क्रिया क्षमता मोठेपणामध्ये किंवा अनुपस्थितीत कमी होते; ईएमजीने डिनरव्हेशनची चिन्हे दर्शविली.

इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अभ्यासाचे तर्क एका ठोस उदाहरणासह उत्तम प्रकारे पाहिले जाते. हाताच्या स्वतःच्या स्नायूंच्या शोषाच्या संयोगाने लहान बोट सुन्न होणे आणि करंगळी पॅरेस्थेसिया असू शकते. भिन्न कारणे: पराभव पाठीचा कणा, सर्विकोथोरॅसिक रेडिक्युलोपॅथी, ब्रॅचियल प्लेक्सोपॅथी (ब्रेकियल प्लेक्ससच्या मध्य किंवा खालच्या ट्रंकला प्रभावित करते), अल्नर मज्जातंतूला नुकसान. प्रभावित स्नायूंच्या उत्तेजनामुळे उद्भवलेली एक सामान्य संवेदी मज्जातंतू क्रिया क्षमता हे प्रॉक्सिमल लेशन-रेडिक्युलोपॅथी किंवा स्पाइनल न्यूरॉनच्या सहभागाचे सूचक आहे. संवेदी मज्जातंतू क्रिया क्षमता नसणे म्हणजे मज्जातंतूचा दूरचा भाग प्रभावित झाला आहे. वेगवेगळ्या स्नायूंच्या ईएमजीच्या स्वरूपानुसार, रेडिक्युलोपॅथी, अल्नर नर्व्हची न्यूरोपॅथी किंवा ब्रॅचियल प्लेक्सोपॅथी यांमध्ये फरक करता येतो. मोटर तंतूंच्या बाजूने वहनाच्या गतीचा अभ्यास केल्याने केवळ रेडिक्युलोपॅथी आणि अल्नर नर्व्हच्या न्यूरोपॅथीमध्ये फरक करणे शक्य होत नाही (पहिल्या प्रकरणात, वेग सामान्य आहे, दुसर्यामध्ये तो मंद आहे), परंतु घाव स्थानिकीकरण देखील: मज्जातंतूंच्या अनेक बिंदूंच्या जळजळीमुळे स्नायूंच्या क्रिया क्षमतांमधील बदलांमुळे.

अशा प्रकारे, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अभ्यासाने निदान स्पष्टपणे स्पष्ट केले जाऊ शकते.

स्रोत: humbio.ru

यामुळे पेरिफेरल न्यूरोपॅथीचे असंख्य प्रकार उद्भवतात, जे अॅक्सॉनच्या सूज आणि मायलिन आवरणांमध्ये झीज होण्यावर आधारित असतात, त्यांचा संपूर्ण नाश होतो. अक्षीय र्‍हास हे दूरच्या प्रदेशात जास्त तीव्रतेने दर्शविले जाते, ज्यामध्ये मोठ्या-कॅलिबर संवेदी तंतूंचे मुख्य नुकसान होते.

विश्लेषक-समन्वय यंत्रणा केवळ ब्रेनस्टेममध्येच नाही तर रीढ़ की हड्डीमध्ये देखील आहे यावर विश्वास ठेवण्याची कारणे आहेत. येथे, या यंत्रणेचे अॅनालॉग म्हणून, कोणीही पाठीच्या कण्यातील जिलेटिनस पदार्थामध्ये केंद्रित असलेल्या स्विचिंग न्यूरॉन्सच्या एका थराचा विचार करू शकतो (चित्र 17), जो संवेदी तंतूंच्या पाठीच्या कण्यामध्ये प्रवेश करण्याच्या बिंदूवर स्थित आहे. मागील मुळे. रीढ़ की हड्डीचा जिलेटिनस पदार्थ थेट मेडुला ओब्लॉन्गाटाच्या जिलेटिनस पदार्थात चालू राहतो, काही क्रॅनियल मज्जातंतूंच्या संवेदी केंद्रकांच्या मुळांसह गोळा केला जातो.

मायलिनच्या विघटनामुळे मज्जातंतूच्या बाजूने आवेग वहन गती कमी होते. मोटार आणि संवेदी तंतूंचा पराभव सुरुवातीला मुंग्या येणे आणि बधीरपणाच्या अधूनमधून संवेदनांद्वारे प्रकट होतो आणि रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे संवेदनशीलता कमी होणे आणि विकृत होणे, स्नायू कमकुवत होणे आणि शोष.

मज्जातंतू फायबर, किंवा ऍक्सॉन, ही एक खूप लांब, पातळ ट्यूब आहे जी मेंदू किंवा पाठीच्या कण्यातील पेशींच्या शरीरातून बाहेर पडते आणि स्नायू किंवा त्वचेसारख्या काही दूरच्या बिंदूपर्यंत पोहोचते. तंतूंचा व्यास मिलिमीटरच्या 8300000व्या ते 83000व्या भागापर्यंत बदलतो. मानवांमधील बहुतेक मोटर आणि संवेदी तंतूंचा व्यास मिलिमीटरच्या सुमारे 25 हजारावा भाग आहे. काही मोठ्या प्राण्यांच्या अवयवांमध्ये, तंतू एक मीटरपेक्षा जास्त लांब असू शकतात. अर्थात, हे आकडे इलेक्ट्रिकल इंजिनिअरिंगला आश्चर्यचकित करणार नाहीत. हे ज्ञात आहे की लांबी विद्युत ताराअनेकदा त्यांच्या जाडीपेक्षा अनेक दशलक्ष पट जास्त. परंतु एका लहान पेशीसाठी याचा अर्थ काय आहे याचा विचार करा ज्याने केवळ हा सर्वात लांब अंकुर वाढविला पाहिजे असे नाही तर त्याची सतत काळजी घेणे, सतत त्याची काळजी घेणे देखील आवश्यक आहे.

या प्रणालीचा एक उपयुक्त अनुकूली परिणाम म्हणजे देखभाल रक्तदाबअशा स्तरावर जे अवयव आणि ऊतींचे सामान्य कार्य सुनिश्चित करते. रक्तदाबाच्या इष्टतम पातळीमध्ये (स्नायूंचा भार, भावनांसह) कोणत्याही बदलामुळे विशेष बॅरोसेप्टर्सची चिडचिड होते, जे आतमध्ये मोठ्या संख्येने असतात. रक्तवहिन्यासंबंधी भिंत. या विशेष रिसेप्टर्समध्ये जेव्हा रक्तदाब वाढतो तेव्हा मज्जातंतू सिग्नलिंग, डिप्रेसर नर्व्हच्या संवेदनशील तंतूंसह, मेडुला ओब्लॉन्गाटाच्या व्हॅसोमोटर केंद्रापर्यंत पोहोचते. रक्तदाब वाढल्याने या केंद्राकडे येणारे अभिवाही सिग्नलिंग झपाट्याने वाढते.

परिधीय मोटर मज्जातंतू तंतू रीढ़ की हड्डीच्या आधीच्या भागात स्थित मोटर न्यूरॉन्समध्ये उद्भवतात. मोटार ऍक्सॉन परिघावर जातात, ते स्नायूंकडे जातात. संवेदनशील पेशींचे शरीर पाठीच्या मुळांच्या गॅंग्लियामध्ये किंवा रीढ़ की हड्डीच्या मागील भागात स्थित असतात. परिघातील आवेग दूरस्थ रिसेप्टर्सद्वारे समजले जातात आणि मध्यभागी, न्यूरॉन्सच्या शरीरात जातात, तेथून माहिती पाठीच्या कण्यातील मार्गांसह मेंदूच्या स्टेमपर्यंत प्रसारित केली जाते आणि मोठे गोलार्ध. काही संवेदी तंतू हे रीढ़ की हड्डीच्या पातळीवर मोटर तंतूंशी थेट जोडलेले असतात, ज्यामुळे प्रतिक्षिप्त क्रिया आणि हानिकारक प्रभावांना त्वरित मोटर प्रतिसाद मिळतो. हे संवेदी-मोटर कनेक्शन सर्व स्तरांवर अस्तित्वात आहेत, क्रॅनियल नसा परिधीय नसलेल्या समतुल्य आहेत, परंतु ते रीढ़ की हड्डीमध्ये सुरू होत नाहीत, परंतु ट्रंकमध्ये सुरू होतात. संवेदी आणि मोटर तंतू परिधीय नसा नावाच्या बंडलमध्ये एकत्र केले जातात.

इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अभ्यास परिधीय मज्जातंतूंच्या बिघडलेल्या कार्याची पुष्टी करण्यासाठी, न्यूरोपॅथीचा प्रकार आणि तीव्रता निर्धारित करण्यात मदत करतो. मोटर आणि संवेदी तंतूंच्या बाजूने वहन वेग कमी होणे हा सामान्यतः डिमायलिनेशनचा परिणाम असतो. स्नायू ऍट्रोफीच्या उपस्थितीत सामान्य वहन वेग हे ऍक्सोनल न्यूरोपॅथीचे सूचक आहेत. मोटर आणि संवेदी तंतूंच्या प्रगतीशील विघटनासह एक्सोनल न्यूरोपॅथीची काही प्रकरणे अपवाद आहेत: मोठ्या व्यासाचे तंतू नष्ट झाल्यामुळे जास्तीत जास्त वहन वेग कमी होऊ शकतो, ज्याचे वहन विशेषतः वेगवान आहे. एक्सोनोपॅथी चालू आहे प्रारंभिक टप्पेपुनर्प्राप्ती, पुनरुत्पादक तंतू दिसतात, ज्याचे वहन मंद होते, विशेषत: फायबरच्या दूरच्या भागात. विषारी न्यूरोपॅथी असलेल्या रूग्णांच्या इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अभ्यासामध्ये, वरच्या आणि खालच्या बाजूंच्या मोटर आणि संवेदी मज्जातंतूंच्या बाजूने वहन वेग मोजणे आवश्यक आहे. तुलनात्मक अभ्यासमज्जातंतूच्या दूरच्या आणि समीप भागांसह वहन डिस्टल टॉक्सिक ऍक्सोनोपॅथीचे निदान करण्यात तसेच डिमायलीनेशन दरम्यान वहन अवरोधित करण्याचे स्थान निश्चित करण्यात मदत करते.

26 आठवडे दररोज 25 mg/kg डोस दिल्यावर, निळा रंग दिसल्यापासून प्राणी (उंदीर) अस्वस्थ झाले. दररोज 9 मिग्रॅ/किलोच्या डोसमध्ये, फक्त निळा रंग आढळतो. हिस्टोपॅथॉलॉजिकल: पेशी आणि न्यूरॉन्समधील लिपोपिग्मेंटरी ग्रॅन्यूल, डोसच्या प्रमाणात कालांतराने जमा होतात. ऍक्सॉन आणि मज्जातंतू तंतूंचे सममितीय डिमायलिनेशन मध्य आणि परिधीय मज्जासंस्थेमध्ये विकसित होते, विशेषत: कॉर्टिकोव्हिसेरल ट्रॅक्टसह, परंतु मेंदूच्या स्टेम, संवेदी तंतू आणि स्पाइनल गॅंग्लियामध्ये देखील विकसित होते. 25 mg/kg च्या डोसवर, demyelination 14 आठवड्यांपासून सुरू होते. कालांतराने, तथापि, मायलिनचा एक पातळ थर तयार होतो, जो तुलनेने मंद विकास आणि जखमांच्या शेवटच्या टप्प्याचे स्थिर चित्र स्पष्ट करू शकतो.

तंत्रिका तंतूंच्या बाजूने उत्तेजनाच्या वहन दर एखाद्या व्यक्तीमध्ये तुलनेने सोप्या पद्धतीने निर्धारित केले जाऊ शकतात. मोटर तंतूंच्या बाजूने वहन गती निश्चित करण्यासाठी, मज्जातंतूची विद्युत उत्तेजना त्वचेद्वारे अशा ठिकाणी वापरली जाते जिथे ती उथळ असते. इलेक्ट्रोमायोग्राफिक तंत्राचा वापर करून, या उत्तेजनासाठी स्नायूंचा विद्युत प्रतिसाद रेकॉर्ड केला जातो. प्रतिसादाचा सुप्त कालावधी प्रामुख्याने मज्जातंतूच्या बाजूने वहनाच्या गतीवर अवलंबून असतो. त्याचे मोजमाप करून, तसेच उत्तेजक आणि वळवणाऱ्या इलेक्ट्रोडमधील अंतर, वाहक वेगाची गणना करणे शक्य आहे. अधिक तंतोतंत, जेव्हा मज्जातंतू दोन बिंदूंवर उत्तेजित होते तेव्हा सुप्त प्रतिसादातील फरकाने ते निर्धारित केले जाऊ शकते. संवेदनशील तंतूंच्या बाजूने वहन गती निर्धारित करण्यासाठी, त्वचेवर विद्युत उत्तेजना लागू केली जाते आणि प्रतिसाद मज्जातंतूंमधून वळवला जातो.

स्रोत: www.ngpedia.ru

मधुमेह मेल्तिस असलेल्या रुग्णांमध्ये डिस्टल पॉलीन्यूरोपॅथीचे पॅथोफिजियोलॉजी

क्लिनिकल आणि इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल डेटा मोटरच्या तुलनेत परिधीय मज्जातंतूंच्या संवेदी तंतूंची जास्त असुरक्षितता दर्शवते. आम्ही याचे श्रेय अनेक कारणांना देतो, त्यातील मुख्य म्हणजे, आमच्या दृष्टिकोनातून, अपवाही तंतूंच्या बाजूने येणारे आवेग प्रथम मज्जातंतूच्या समीप भागावर पसरतात, तर अभिवाही तंतूंचे उत्तेजित होणे प्रथम त्या बाजूने चालते. मज्जातंतूचा दूरचा भाग. क्लिनिकल, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल आणि हिस्टोलॉजिकल डेटा, जसे आधीच नमूद केले आहे, असे सूचित करते की मज्जातंतूचे दूरचे भाग (आणि विशेषत: त्यांचे लेमोसाइट्स आणि माय लिन्डेन झिल्ली) समीपस्थ भागांपेक्षा पूर्वीचे आणि अधिक गंभीरपणे ग्रस्त आहेत. म्हणूनच मोटार आवेगांची क्रिया क्षमता सुरुवातीला मध्यवर्ती भागांवर जवळजवळ बिनदिक्कतपणे "उडी" मारते आणि त्याचा प्रसार प्रामुख्याने मज्जातंतूच्या दूरच्या भागात मंदावतो. तथापि, अद्याप पुरेसा मोठेपणा असल्याने, ही क्षमता लक्षणीय डिमायलिनेशनसह देखील प्रसारित करण्यास सक्षम असेल, परंतु समरसॉल्ट नाही, परंतु सतत, फायबरच्या संपूर्ण डिमायलिनेटेड विभागासह.

त्याच वेळी, प्रामुख्याने डिस्टल सेगमेंटल डिमायलिनेशन, अपेक्षिक आवेगांच्या डिस्चार्जच्या घटना (सामान्यत: रिसेप्टर संभाव्य रिसेप्टरला पहिल्या रॅनव्हियर इंटरसेप्शनमध्ये या आवेगांची निर्मिती करतात) आणि प्रकार I अपेक्षिक तंतूंसह त्यांचे वहन या दोन्ही घटनांना लक्षणीयरीत्या प्रतिबंधित करेल. या प्रकरणात, हे लक्षात घेतले पाहिजे की पल्पी तंतूंच्या बाजूने उत्तेजनाच्या प्रसारासाठी, ऍक्शन पोटेंशिअलचे मोठेपणा समीप व्यत्यय उत्तेजित करण्यासाठी आवश्यक थ्रेशोल्ड मूल्यापेक्षा 5-6 पट जास्त असणे आवश्यक आहे. या संदर्भात, संवेदी मज्जातंतूच्या डिमायलिनेटेड क्षेत्रामध्ये ऍक्शन पोटेंशिअलचे कमी मोठेपणा यापुढे मज्जातंतूच्या अधिक अखंड क्षेत्रामध्ये सूचित मूल्यापर्यंत पोहोचत नाही, ज्यामुळे आवेग देखील नष्ट होऊ शकते.

संवेदी तंतूंच्या मोठ्या असुरक्षिततेचे दुसरे कारण, वरवर पाहता, मोटर न्यूरॉनच्या शरीरात अपवाही फायबरच्या क्रिया संभाव्यतेची घटना घडते या वस्तुस्थितीमुळे आहे, म्हणजे, अधिक अनुकूल परिस्थितीत (संवेदनशील तंतूंच्या बाबतीत. चयापचय प्रक्रियांची सुरक्षितता, ऊर्जा सामग्रीचा पुरवठा) रिसेप्टरच्या तुलनेत, उदाहरणार्थ, पायाच्या मागील बाजूस, जेथे मधुमेह चयापचय आणि रक्तवहिन्यासंबंधी विकार सर्वात जास्त स्पष्ट आहेत. या विकारांमुळे मॅक्रोएर्जिक फॉस्फरस यौगिकांची लक्षणीय कमतरता होते, जी रिसेप्टरच्या सामान्य कार्यासाठी आवश्यक असते. अशाप्रकारे, या यौगिकांच्या कमतरतेमुळे सोडियम-पोटॅशियम पंपच्या कार्यामध्ये व्यत्यय येतो, ज्यामुळे रिसेप्टर संभाव्यतेचे मूल्य कमी होते, जे उत्तेजित झाल्यावर, एकतर आवश्यक गंभीर पातळीपर्यंत पोहोचत नाही (आणि, म्हणून, नाही. अभिवाही आवेगांचा स्त्राव होऊ द्या), किंवा केवळ पोहोचला कमी बंधननिर्दिष्ट स्तरावर, केवळ अभिवाही आवेगांची एक दुर्मिळ वारंवारता निर्माण करते, जी, विशेषतः, संवेदना शक्ती कमी होण्यासोबत असते. हे स्पष्ट आहे की ही उर्जेची कमतरता खालच्या बाजूच्या गंभीर रक्तवहिन्यासंबंधी विकार तसेच मधुमेहाच्या गंभीर विघटनाने मोठ्या प्रमाणात होईल. विशेष तंत्र वापरताना, एक क्षणिक घट शोधण्याची शक्यता आहे विविध प्रकारचेविघटित मधुमेह मेल्तिस मध्ये संवेदनशीलता.

तिसरे कारण या वस्तुस्थितीशी संबंधित आहे की मोटार तंतू फिलोजेनेटिकदृष्ट्या संवेदनशील फायबरपेक्षा आधी दिसू लागले आणि म्हणून ते अधिक स्थिर आहेत.

शेवटी, संवेदनशीलतेच्या तुलनेत डिस्टल पॉलीन्यूरोपॅथीमध्ये मज्जातंतूंच्या मोटर फंक्शनच्या अधिक संरक्षणाबद्दल बोलताना, वर नमूद केलेल्या कारणांव्यतिरिक्त, एखाद्याने परिधीय नसांच्या मोटर फंक्शनच्या महत्त्वपूर्ण भरपाईची शक्यता देखील दर्शविली पाहिजे (जसे क्लिनिकल आणि इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल डेटाद्वारे पुरावा).

मधुमेह मेल्तिसच्या विघटनाच्या कालावधीत मज्जातंतू तंतूंच्या बाजूने उत्तेजित होण्याचे प्रमाण कमी करण्याच्या वस्तुस्थितीचे स्पष्टीकरण देण्यासाठी, हे लक्षात घेतले पाहिजे की तंत्रिका आवेगांच्या प्रसारासाठी सोडियम-पोटॅशियम पंपचे कार्य आवश्यक आहे. , आधीच सूचित केल्याप्रमाणे, या कालावधीत खूप त्रास होतो.

डिस्टल पॉलीन्यूरोपॅथीमध्ये चिडचिडे-वेदना सिंड्रोमची उत्पत्ती, आमच्या डेटाच्या विश्लेषणाद्वारे दर्शविल्याप्रमाणे, खूपच क्लिष्ट आहे. नैदानिक लक्षणे (खालील अंगांमध्ये वेदना, पॅरेस्थेसिया आणि डिसेस्थेसिया, त्यांच्या दूरच्या भागात हायपरलजेसिया, वेदना वासराचे स्नायूइ.) सूचित सिंड्रोममध्ये परिधीय न्यूरोसेप्टर उपकरणाच्या जळजळीची उपस्थिती दर्शवते. असे मानण्याचे कारण आहे की हे प्रामुख्याने जाड मायलिनेटेड तंतूंच्या प्रमुख जखमांमुळे (प्रामुख्याने सेगमेंटल डिमायलिनेशनच्या रूपात) आहे जे जलद स्थानिक वेदना करतात, तर अमायलिनेटेड तंतू (प्रकार III) जे हळू, पसरलेले वेदना करतात ते तुलनेने संरक्षित आहेत. . सेगमेंटल डिमायलिनेशन, याव्यतिरिक्त, मायलिन शीथ्सच्या इन्सुलेटिंग फंक्शनच्या उल्लंघनामुळे चिडचिड-वेदना सिंड्रोमच्या विकासास (अन्य प्रकारच्या पॅथॉलॉजीमध्ये काही लेखकांनी सुचविल्याप्रमाणे) योगदान देते, ज्यामुळे दोन्ही बाजूंच्या ऍक्सन्सचा संपर्क होतो. मायलीन आवरण नसलेल्या क्षेत्रांसह, आणि प्रवाहांच्या प्रवेशापर्यंत, अक्षभोवती पसरत आहे. या परिस्थितीत वेदना आवेग, वरवर पाहता, स्पर्श, तापमान आणि इतर रिसेप्टर्सच्या अगदी किरकोळ चिडचिडांच्या प्रतिसादात उद्भवू शकतात.

असे गृहीत धरले जाऊ शकते की रिसेप्टर्सची संवेदनशीलता वाढविण्याच्या यंत्रणेमध्ये, थेट आणि रिव्हर्स ऍक्सोकरंटच्या उल्लंघनाद्वारे महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावली जाते, जी डिस्टल पॉलीन्यूरोपॅथीच्या चौकटीत उद्भवते. केवळ नंतरच्या विकासाच्या नंतरच्या टप्प्यात, अनेक ऍक्सॉन आणि रिसेप्टर्सच्या मृत्यूमुळे, अशा वाढीव संवेदनशीलतेची जागा कमी होते (हायपेस्थेसिया) आणि वेदना अदृश्य होते.

चिडचिड-वेदना सिंड्रोम राखण्यासाठी, आमचा विश्वास आहे की मधुमेहाचे वैशिष्ट्य असलेल्या टिश्यू हायपोक्सियाला काही महत्त्व आहे, जे मधुमेहाच्या तीव्र विघटनासह जास्तीत जास्त आहे, भरपाईच्या पार्श्वभूमीवर सूक्ष्म- आणि मॅक्रोएन्जिओपॅथीच्या उपस्थितीत काहीसे कमी आहे. मधुमेह, आणि भरपाई केलेल्या मधुमेहामध्ये सर्वात लहान आणि मधुमेहाची अनुपस्थिती. रक्तवहिन्यासंबंधी विकार. वर नमूद केल्याप्रमाणे, गंभीर हायपोक्सिया अल्गोजेनिक पदार्थ (सेरोटोनिन, हिस्टामाइन, नॉरपेनेफ्रिन, ब्रॅडीकिनिन इ.) च्या निर्मितीकडे नेतो, ज्यामुळे संवहनी पारगम्यता वाढते. याचा परिणाम म्हणून, स्नायूंमध्ये वेदना रिसेप्टर्सच्या संकुचिततेसह टिश्यू एडेमा उद्भवते आणि त्याव्यतिरिक्त, अल्गोजेनिक पदार्थ, पेरिव्हस्कुलर आणि पेरीसेल्युलर स्पेसमध्ये प्रवेश करतात, वेदना रिसेप्टर्सला उत्तेजित करतात. मधुमेहाची भरपाई (आणि रक्तवहिन्यासंबंधी विकारांची अनुपस्थिती) सह, अशा अल्गोजेनिक पदार्थांचे प्रमाण कमी आहे, तथापि, डिस्टल पॉलीन्यूरोपॅथीच्या उपस्थितीमुळे अतिसंवेदनशीलतारिसेप्टर्सची ही रक्कम वेदना घटना राखण्यासाठी वरवर पाहता पुरेसे आहे. त्याच वेळी, हे स्पष्ट आहे की चिडचिड-वेदना सिंड्रोम मधुमेहाच्या विघटनाने अधिक स्पष्ट का होतो आणि त्याच्या भरपाईसह कमी होतो.

विश्रांतीच्या वेळी डिस्टल पॉलीन्यूरोपॅथीसह खालच्या बाजूच्या वेदनांमध्ये वारंवार वाढ, विशेषत: लांब चालल्यानंतर (जे प्रामुख्याने खालच्या बाजूच्या आर्टिरिओपॅथी असलेल्या रूग्णांना लागू होते) खालील गोष्टींशी संबंधित असल्याचे दिसते: 1) मध्यवर्ती स्नायूंमध्ये चालताना जमा होणे. चयापचय उत्पादने आणि लक्षणीय हायपोक्सियाची उपस्थिती, 2) खालच्या अंगांना उर्वरित रक्त पुरवठा कमकुवत होणे, 3) स्पर्शिक रिसेप्टर्स (आणि शक्यतो प्रोप्रिओरेसेप्टर्स) च्या उत्तेजनात घट. न्यूरोफिजियोलॉजिकल अभ्यासातून हे ज्ञात आहे की स्पर्शिक रिसेप्टर्सच्या आवेगांमुळे वेदना कमी होते. असे गृहीत धरले जाऊ शकते की हे प्रोप्रायरेसेप्टर्सना देखील लागू होते. म्हणूनच, जेव्हा रुग्ण उठतो आणि चालायला लागतो, तेव्हा त्याच्या खालच्या बाजूच्या वेदना कमी होतात किंवा अदृश्य होतात कारण चालताना खालच्या बाजूच्या स्नायूंना रक्तपुरवठा सुधारणे आणि प्रोप्रिओसेप्टर्सची महत्त्वपूर्ण उत्तेजना या दोन्हींचा परिणाम होतो. आणि स्पर्शिक रिसेप्टर्स (पायाच्या पृष्ठभागावरील पृष्ठभाग).

आमचा असा विश्वास आहे की डिस्टल पॉलीन्यूरोपॅथी असलेल्या मुलांमध्ये (विशेषत: 7 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मधुमेह असलेल्या रुग्णांमध्ये) इरिटेटिव्ह-पेन सिंड्रोमच्या वारंवार अनुपस्थितीची कारणे आहेत: 1) लक्षणीय दीर्घ संरक्षण (प्रौढ प्रकारच्या डिस्टल पॉलीन्यूरोपॅथीपेक्षा) वेदना आवेग चालविणारे अभिवाही तंतू आणि त्यांचे रिसेप्टर्स; २) परिधीय न्यूरोसेप्टर उपकरणाचे रुपांतर (जे परिस्थितीनुसार वाढले आणि विकसित झाले. तीव्र कोर्समधुमेह) चयापचय आणि हायपोक्सिक विकार; 3) त्या रिसेप्टर्समध्ये संरचनात्मक बदलांची घटना, ज्याच्या उत्तेजनामुळे चयापचय-हायपोक्सिक विकारांमुळे प्रौढ प्रकारच्या डिस्टल पॉलीन्यूरोपॅथीमध्ये वेदना होतात.

सूचित कारणे न्यूरोमायल्जियाची अनुपस्थिती आणि दीर्घकालीन किशोर मधुमेहामध्ये विघटन होण्याचा कालावधी उलट करतात. किशोर मधुमेहाच्या सुरुवातीच्या कालावधीसाठी, जे न्यूरोमायल्जियाच्या अनुपस्थितीद्वारे देखील वैशिष्ट्यीकृत आहे, आमचा असा विश्वास आहे की 12 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या (आणि विशेषतः 7 वर्षांपर्यंत) मुलांमध्ये खराब विकसित स्नायूंमध्ये, विशेषत: अपरिवर्तित नवनिर्मिती देखील अविकसित आहे. , संबंधित स्नायू वेदना रिसेप्टर्स उत्तेजित नाहीत. गंभीर मधुमेह चयापचय-हायपोक्सिक विकारांसह.

मधुमेह असलेल्या प्रौढ रूग्णांमध्ये न्यूरोमायल्जियाच्या घटनेचे श्रेय आम्ही या वस्तुस्थितीला देतो की मधुमेहाच्या विघटनाच्या कालावधीत, विशेषत: मध्ये, लक्षणीय जैवरासायनिक विकृती असतात. कंकाल स्नायू, ज्यामध्ये लैक्टिक ऍसिड आणि इतर मध्यवर्ती चयापचय उत्पादनांची एकाग्रता वाढते, टिश्यू हायपोक्सिया विकसित होतो, ज्यामुळे रक्तातील पीएच ऍसिडच्या बाजूला बदलते, इत्यादि, त्यांच्या वेदनांच्या वरील यंत्रणेसह अल्गोजेनिक पदार्थ तयार होतात. क्रिया

डिस्टल पॉलीन्यूरोपॅथीसह, पायांमध्ये जळजळ जाणवते. आम्ही रूग्णांच्या तीन गटांमध्ये क्लिनिकल पॅरामीटर्सची तपशीलवार तुलना केली: हे लक्षण असलेल्या 30 रूग्णांमध्ये, 56 शिवाय, 7 रूग्णांमध्ये ज्यांना पूर्वी हे लक्षण होते. प्राप्त डेटाचा सारांश, आम्ही लक्षात घेतो की 40 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या रूग्णांमध्ये जळजळ दिसून येते ज्याचा कालावधी 10 वर्षांहून अधिक मधुमेहाचा कालावधी असतो आणि मध्यम गंभीर धमनी आणि गंभीर डिस्टल पॉलीन्यूरोपॅथी (जे अद्याप विकासाच्या VI आणि VII टप्प्यापर्यंत पोहोचत नाही. ). आर्टिरिओपॅथीची तीव्रता (पायांमध्ये लक्षणीय सर्दी होऊ शकते) आणि संवेदनात्मक उत्पत्तीचे पॅथॉलॉजी वाढते म्हणून, जळजळ नाहीशी होते.

नंतरच्या पॅथोफिजियोलॉजीबद्दल, आम्ही खालील गृहितक केले. डिस्टल पॉलीन्यूरोपॅथीच्या चौकटीत एफेरंट तंतूंना मध्यम नुकसान झाल्याच्या उपस्थितीत, ज्यामध्ये, आपण वर पाहिल्याप्रमाणे, फायबर 16 मुख्यतः ग्रस्त आहेत, मॅक्रोएन्जिओपॅथिक घटक (धमनी पॅथी) जोडल्याने त्याच्या खालच्या बाजूच्या मज्जातंतूंवर हायपोक्सिक प्रभाव पडतो, त्यांचे रिसेप्टर्स आणि पाय टिश्यूज ऍफरेंट फायबर (प्रामुख्याने 16) आणि त्यांच्या रिसेप्टर्सचे पॅथॉलॉजी वाढवतात आणि त्या अल्गोजेनिक पदार्थांच्या निर्मितीस कारणीभूत ठरतात जे तुलनेने अखंड तंतू सक्रिय करून III प्रकारजळजळ होणे.

आता आपण डिस्टल हायपेस्थेसिया सिंड्रोमच्या समस्येचा विचार केला पाहिजे. या संज्ञेद्वारे, आम्ही एक लक्षण कॉम्प्लेक्स नियुक्त केले आहे, जे खालच्या बाजूच्या डिस्टल पॉलीन्यूरोपॅथीच्या विकासाच्या शेवटच्या टप्प्यात दिसून येते आणि यांत्रिक, रासायनिक आणि दरम्यान वेदनांच्या अनुपस्थितीमुळे प्रकट होते. थर्मल प्रभावपायावर, तसेच पायाच्या अल्सर, गँगरीन आणि कफ यांच्या उपस्थितीत. विश्रांतीच्या वेळी किंवा चालताना योगामध्ये वेदना होत नाहीत (चालताना, मधूनमधून क्लॉडिकेशनचा वेदनारहित प्रकार उद्भवू शकतो). अशा रूग्णांमध्ये, "स्टॉकिंग्ज" किंवा "सॉक्स" च्या स्वरूपात हायपेस्थेसिया (अनेस्थेसियापूर्वी) उच्चारित डिस्टल पॉलीन्यूरोपॅथीची चिन्हे आणि पायाच्या स्नायूंमध्ये वेदना नसणे हे प्रकट होते. याव्यतिरिक्त, ते ऍचिलीस आणि गुडघा प्रतिक्षेप होऊ देत नाहीत, पाय आणि खालच्या पायांवर कंपन संवेदनशीलता कमी होते आणि स्नायू-सांध्यासंबंधी भावना सामान्यतः कमी होते. हे सिंड्रोम 1300 रूग्णांपैकी 32 (2.4%) मध्ये आढळून आले, जे गंभीर दूरस्थ पॉलीन्यूरोपॅथी असलेल्या 229 रूग्णांपैकी 14% होते. 12 वर्षांपेक्षा जास्त कालावधीच्या मधुमेहाचा कालावधी असलेल्या डिस्टल पॉलीन्यूरोपॅथीच्या विकासाचा प्रौढ प्रकार असलेल्या रूग्णांमध्ये आणि 25 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या मुलांचा प्रकार असलेल्या रूग्णांमध्ये हे दिसून आले.

या सिंड्रोमसह, आम्ही पायदुखीची अनुपस्थिती आणि मधुमेही गॅंग्रीन असलेल्या रुग्णांमध्ये अनेक संशोधकांनी नोंदवलेले अधूनमधून क्लॉडिकेशन जोडतो. तथापि, विविध लेखकांच्या मते, पायांच्या मधुमेहाच्या गँगरीनच्या 0.5 ते 13.2% प्रकरणांमध्ये ही लक्षणे दिसून येतात. अशा महत्त्वपूर्ण (25 वेळा) विसंगतीचे एक कारण, आमच्या दृष्टिकोनातून, पायांवर कोणत्या नेक्रोटिक प्रक्रियेस मधुमेही गँगरीनचे श्रेय द्यायचे या प्रश्नाचा अस्पष्ट निर्णय आहे.

पायांच्या डायबेटिक गँगरीन असलेल्या 61 रूग्णांच्या आमच्या तपासणीमुळे, अग्रगण्य एटिओलॉजिकल घटकाच्या आधारावर, या गॅंग्रीनचे खालील चार प्रकार वेगळे करणे शक्य झाले: इस्केमिक, न्यूरोपॅथिक, एकत्रित (इस्केमिक-न्यूरोपॅथिक) आणि चयापचय. इस्केमिक फॉर्म 16 रूग्णांमध्ये दिसून आला, बहुतेक अल्पकालीन मधुमेह असलेल्या वृद्ध. त्यांना स्टेज III च्या खालच्या अंगांचे एथेरोस्क्लेरोसिस नष्ट करण्याची चिन्हे होती (ए. एल. मायसीकोव्हच्या वर्गीकरणानुसार), आणि मिश्रित उत्पत्तीच्या मध्यम गंभीर डिस्टल पॉलीन्यूरोपॅथीची लक्षणे देखील होती (एथेरोस्क्लेरोटिक, सेनेल आणि मधुमेह). या रूग्णांना दुखापत झालेल्या पायात अधूनमधून क्लॉडिकेशन आणि वेदना होत होत्या.

न्यूरोपॅथिक स्वरूपात (ज्याचे निदान 45 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या 15 रूग्णांमध्ये होते ज्यात मधुमेहाचा कालावधी सरासरी 20 वर्षांपेक्षा जास्त होता), पायांच्या धमन्यांचे स्पंदन एकतर अखंड होते किंवा काहीसे कमकुवत होते, पाय उबदार होते, आणि पॉलीन्यूरोपॅथी डिस्टल हायपेस्थेसियाच्या सिंड्रोमद्वारे प्रकट होते. या प्रकरणांमध्ये, प्रभावित पायामध्ये अधूनमधून क्लॉडिकेशन आणि वेदना दोन्ही अनुपस्थित होते.

एकत्रित (इस्केमिक-न्यूरोपॅथिक) फॉर्म मधुमेहाचा महत्त्वपूर्ण कालावधी असलेल्या प्रौढ आणि वृद्ध वयाच्या 27 रुग्णांमध्ये होता. त्यांना प्रभावित पायात अधूनमधून क्लॉडिकेशन आणि वेदना होते आणि वस्तुनिष्ठ लक्षणे समाविष्ट होती रक्तवहिन्यासंबंधी पॅथॉलॉजी, इस्केमिक फॉर्म असलेल्या रूग्णांमध्ये आणि न्यूरोलॉजिकल, पायांच्या गॅंग्रीनच्या न्यूरोपॅथिक फॉर्मप्रमाणे.

शेवटी, चयापचय फॉर्म 3 रुग्णांमध्ये होता (1 मध्ये लहान मधुमेहआणि 2 मध्ये गँगरीन सुरू होण्यापूर्वी मधुमेहाचे निदान केले गेले), ज्यामध्ये पायावर नेक्रोटिक प्रक्रिया असुरक्षित चयापचय विकारांच्या पार्श्वभूमीवर विकसित झाली, जी वरवर पाहता, पायाच्या ऊतींच्या संसर्गास प्रतिकारशक्ती कमी होण्याचे कारण होते. त्यांना अधूनमधून क्लॉडिकेशन होत नव्हते, परंतु प्रभावित पायात तीव्र वेदना होते.

अशाप्रकारे, अधूनमधून क्लॉडिकेशन केवळ पायांच्या गॅंग्रीनच्या इस्केमिक स्वरूपासाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे आणि प्रभावित पायामध्ये वेदना चयापचय आणि इस्केमिक फॉर्मसह उद्भवते.

हे बर्याच काळापासून लक्षात आले आहे की पायांच्या मधुमेहाच्या गँगरीनच्या रूग्णांमध्ये, चालताना, वेदनाऐवजी, पाय थकवा वाढतो. खरंच, पायांच्या गॅंग्रीनच्या न्यूरोपॅथिक आणि इस्केमिक-न्यूरोपॅथिक प्रकार असलेल्या रुग्णांमध्ये (तसेच गॅंग्रीन नसतानाही खालच्या बाजूच्या उच्चारित धमनी पॅथीसह, परंतु डिस्टल हायपेस्थेसियाच्या लक्षणांसह), अशक्तपणा आणि गंभीर पाय थकवा देखील दिसून आला. अल्प-मुदतीच्या चालण्याने (या रूग्णांच्या मते, "पाय चालत नाहीत"), म्हणजेच हा थकवा मधूनमधून होणार्‍या क्लॉडिकेशनसह वेदना समतुल्य होता. दुस-या शब्दात सांगायचे तर, रुग्णांच्या या गटांमध्ये, आमच्या शब्दावलीनुसार, "अधूनमधून क्लाउडिकेशनचा वेदनारहित प्रकार" उद्भवला.

शेवटी, हे लक्षात घेतले पाहिजे की डिस्टल हायपेस्थेसिया सिंड्रोमच्या चौकटीत संवेदी तंतूंचे तीक्ष्ण घाव (दूरच्या खालच्या अंगांचे बधिरता जवळ येणे) केवळ लक्षणांशीच नाही तर पायांच्या मधुमेहाच्या गँगरीनच्या घटनेशी देखील संबंधित आहे. . न्यूरोजेनिक डिस्ट्रॉफीजवरील असंख्य कामांवरून हे ज्ञात आहे की गंभीर डिस्ट्रोफिक आणि ऑटोलर्जिक प्रक्रिया बधिर ऊतकांमध्ये विकसित होतात. यात यांत्रिक आणि थर्मल घटकांद्वारे ऍनेस्थेटाइज्ड पायाचे वाढलेले आघात, तसेच असे रुग्ण सहसा उशीरा अर्ज करतात ही वस्तुस्थिती जोडली पाहिजे. वैद्यकीय सुविधा. म्हणूनच असे मानण्याचे प्रत्येक कारण आहे की हे संवेदी विकार हे त्याच्या अनुपस्थितीपेक्षा मधुमेहाच्या उपस्थितीत लक्षणीय वारंवार पाय गॅंग्रीन होण्याचे प्रमुख घटक आहेत.

डिस्टल पॉलीन्यूरोपॅथीच्या सर्वात सामान्य लक्षणांपैकी एकाच्या यंत्रणेचा प्रश्न - टेंडन आणि पेरीओस्टेल रिफ्लेक्सेस कमी होणे आणि कमी होणे, हे अत्यंत वादग्रस्त आहे. परिधीय मज्जातंतूंच्या मोटर तंतूंच्या बाजूने उत्तेजनाच्या प्रसाराची गती निर्धारित करण्याच्या परिणामांसह आमच्या पूर्वीच्या क्लिनिकल आणि इलेक्ट्रोमायोग्राफिक अभ्यासांनी, या प्रतिक्षिप्त विकारांना रिफ्लेक्स आर्कच्या संलग्न भागास झालेल्या नुकसानाशी संबंधित लेखकांच्या दृष्टिकोनाची पुष्टी केली. या समस्येचा पुढील अभ्यास, एच-रिफ्लेक्सवरील डेटा आणि टिबिअल मज्जातंतूच्या संलग्न तंतूंच्या बाजूने उत्तेजित होण्याच्या प्रसाराची गती, तसेच काही प्रकरणांमध्ये गमावलेल्या प्रोप्रिओसेप्टिव्ह रिफ्लेक्सेस पुनर्संचयित करण्याची शक्यता लक्षात घेऊन, आम्हाला याकडे नेले. हे रिफ्लेक्स डिसऑर्डर स्नायूंच्या स्पिंडल्सच्या प्राथमिक अभिवाही तंतूंच्या पॅथॉलॉजीशी संबंधित आहेत अशी कल्पना आहे. , ज्यामध्ये प्रामुख्याने या तंतूंच्या डिस्टल प्रकाराचा समावेश असतो.

डिस्टल पॉलीन्यूरोपॅथीच्या फ्रेमवर्कमध्ये प्लांटर रिफ्लेक्स कमी होणे आणि तोटा होणे हे रिफ्लेक्स आर्कच्या अपरिवर्तित तंतूंच्या नुकसानीशी देखील जोडतो. अकिलीस आणि प्लांटर रिफ्लेक्सेसचे अपरिवर्तनीय तंतू टिबिअल मज्जातंतूचा भाग असल्याने आणि या तंतूंचे दूरचे भाग त्यांच्या न्यूरॉन्सच्या पेशींच्या शरीरापासून जवळजवळ तितकेच दूर असल्याने, असे दिसते की त्यांना मधुमेहाच्या चयापचय विकारांनी जवळजवळ तितकेच ग्रस्त असावे. तथापि, आपण वर पाहिल्याप्रमाणे, डिस्टल पॉलीन्यूरोपॅथीच्या चौकटीतील प्लांटर रिफ्लेक्सेस अकिलीस रिफ्लेक्सेसपेक्षा खूप नंतर पडतात. आम्ही याचे श्रेय दोन मुख्य घटकांना देतो. प्रथम, न्यूरोफिजियोलॉजिकल अभ्यासानुसार, हायपोक्सिया प्रामुख्याने सर्वात जाड मायलिन तंतूंवर परिणाम करते आणि मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथीच्या विकासामध्ये हायपोक्सिया हा रोगजनक घटकांपैकी एक असल्याने, हे स्पष्ट आहे की एफेरेंट फायबर 1a (अकिलीस रिफ्लेक्सच्या रिफ्लेक्स आर्कशी संबंधित) कमी जाड मायलिनेटेड तंतू आणि जास्त अमायलीनेटेड तंतूंपेक्षा लवकर प्रभावित होणे.

दुसरे म्हणजे, आमचा असा विश्वास आहे की प्लांटार रिफ्लेक्सच्या रिफ्लेक्स आर्कमधील अभिवाही तंतूंची संख्या अकिलीस रिफ्लेक्सपेक्षा लक्षणीयरीत्या जास्त आहे. या गृहीतकाची अप्रत्यक्ष पुष्टी म्हणजे पायाच्या प्लांटर पृष्ठभागाच्या संवेदनशीलतेच्या आमच्या अभ्यासाचे परिणाम आहेत, जे प्लांटार रिफ्लेक्सचे ग्रहणशील क्षेत्र आहे. आपण वर पाहिल्याप्रमाणे, पायांच्या पृष्ठीय पृष्ठभागावर दिसल्यानंतर अनेक वर्षांनी तळावरील हायपेस्थेसिया उद्भवते, जे स्थलाकृतिक स्थितीत (आणि म्हणून अभिवाही तंतूंच्या असुरक्षिततेमध्ये) समान असते. पायाच्या तळव्याच्या पृष्ठभागाच्या 1 सेमी 2 प्रति 1 सेमी 2 वर त्वचेच्या रिसेप्टर्सची संख्या आणि संबंधित तंतूंची संख्या पायाच्या मागील बाजूपेक्षा जास्त असेल तरच अशी परिस्थिती उद्भवू शकते, जी वरवर पाहता लक्षणीय मोठ्या प्रमाणाशी संबंधित आहे. जैविक भूमिकाएकमेव संवेदनशीलता.

साहित्यात, मधुमेह असलेल्या रूग्णांमध्ये गुडघ्याच्या प्रतिक्षिप्त क्रियांच्या हेमिपेरेसिसच्या बाजूला सेरेब्रल स्ट्रोकनंतर पुनर्प्राप्ती झाल्याच्या वेगळ्या बातम्या आहेत. या वस्तुस्थितीची पुष्टी करणारे आमच्या निरीक्षणांचे तपशीलवार विश्लेषण, त्याच वेळी हे सिद्ध झाले की, प्रथम, ते केवळ गुडघ्याच्या प्रतिक्षिप्त क्रियाच नव्हे तर गुडघ्याच्या प्रतिक्षिप्त क्रियांपेक्षा कमी वारंवार आणि कमी प्रमाणात पुनर्संचयित केल्या जाणार्‍या ऍचिलीस रिफ्लेक्सेसशी देखील संबंधित आहे, आणि दुसरे म्हणजे. , पुनर्संचयित गुडघा आणि ऍचिलीस रिफ्लेक्सेस सेरेब्रल स्ट्रोक असलेल्या सर्व रूग्णांमध्ये पाळले जात नाहीत ("स्टॉकिंग्ज" च्या स्वरूपात उच्चारित हायपेस्थेसिया असलेल्या रूग्णांमध्ये ते अनुपस्थित होते), आणि तिसरे म्हणजे, ही पुनर्प्राप्ती केवळ स्ट्रोकनंतरच होत नाही, परंतु (जरी) थोड्या प्रमाणात ) दीर्घकाळापर्यंत हायपोग्लाइसेमिक कोमा नंतर, तसेच मेनिंगोएन्सेफलायटीस नंतर.

सेरेब्रल स्ट्रोक, एन्सेफलायटीस आणि हायपोग्लायसेमिक कोमाच्या प्रभावाखाली गुडघा आणि ऍचिलीस रिफ्लेक्सेसच्या डिस्टल पॉलीन्यूरोपॅथी असलेल्या रुग्णांमध्ये पुनर्प्राप्तीच्या यंत्रणेवर चर्चा करताना, आम्ही न्यूरोफिजियोलॉजीमधील सुप्रसिद्ध सत्यापासून पुढे गेलो की पिरॅमिडल आणि एक्स्ट्रापायरामिडल पॅथॉलॉजीचे जखम. उतरत्या सेरेब्रोस्पाइनल टोनोजेनिक प्रभावांचे उल्लंघन, सेगमेंटल मोटर न्यूरॉन्सची उत्तेजना वाढवते (याबद्दल आमच्या डेटाद्वारे देखील पुरावा आहे). या प्रकरणात, मोटार न्यूरॉन्सच्या सक्रियतेमुळे स्नायूंच्या स्पिंडल्समधून अपेक्षीत आवेगांमध्ये वाढ होते. हे प्रवर्धन बर्‍याच प्रकरणांमध्ये वहन व्यत्ययाची भरपाई करण्यासाठी पुरेसे आहे. मज्जातंतू आवेग(जे मुख्यत्वे डिमायलिनेशनच्या परिणामी उद्भवले) या स्पिंडल्सच्या ऍफेरंट्सद्वारे, ज्यामुळे अल्फा मोटर न्यूरॉन्समध्ये प्रोप्रिओसेप्टिव्ह आवेगांचा ओघ वाढतो आणि हरवलेल्या अकिलीस रिफ्लेक्सेसची पुनर्स्थापना होते. या कल्पनांमुळे हे समजणे शक्य होते की या पुनर्प्राप्तीची शक्यता दोन घटकांवर अवलंबून असते: प्रोप्रिओसेप्टिव्ह रिफ्लेक्सच्या रिफ्लेक्स आर्कच्या नुकसानाच्या डिग्रीवर आणि वाय-लूपच्या सक्रियतेच्या डिग्रीवर. हायपोग्लाइसेमिक कोमाच्या तुलनेत नंतरचे सेरेब्रल स्ट्रोक अधिक लक्षणीय असेल. ज्या प्रकरणांमध्ये अकिलीस रिफ्लेक्सेसचे नुकसान तुलनेने अलीकडेच झाले आहे आणि ते केवळ स्पिंडल ऍफेरंट्सच्या डिमायलिनेशनशी संबंधित आहे, या प्रतिक्षिप्त प्रतिक्रियांचे पुनर्संचयित करणे तुलनेने सहजपणे होते. याउलट, स्पिंडल ऍफेरंट्सच्या अक्षीय सिलेंडर्सच्या स्थूल नुकसानासह (आणि त्याहूनही अधिक म्हणजे जर रिफ्लेक्स आर्कच्या अपरिहार्य तंतूंना आधीच नुकसान झाले असेल), अगदी y-फायबर्सचे जास्तीत जास्त उत्तेजन, जे वरवर पाहता, देखील उच्चारित डिस्टल पॉलीन्यूरोपॅथीने ग्रस्त, सोडलेले प्रतिक्षेप पुनर्संचयित होऊ शकत नाही.

ऍचिलीस रिफ्लेक्सेसपेक्षा गुडघ्याच्या प्रतिक्षिप्त क्रियांची अधिक लक्षणीय पुनर्प्राप्ती या वस्तुस्थितीमुळे होते रिफ्लेक्स चापप्रथम लहान आणि अधिक जवळ स्थित आहे. गुडघ्याच्या प्रतिक्षिप्त क्रियापेक्षा जास्त प्रमाणात, वरील मंडिब्युलर रिफ्लेक्सवर लागू होते, ज्याचा कंस अगदी लहान असतो आणि गुडघ्याच्या प्रतिक्षेपापेक्षा जास्त तोंडी स्थित असतो. हे अंशतः का आहे, वर सूचीबद्ध केलेल्या घटकांच्या उपस्थितीत, गुडघा आणि ऍचिलीस रिफ्लेक्स बाहेर पडतात तेव्हा रूग्णांमध्ये अनेकदा जतन किंवा वाढलेले mandibular रिफ्लेक्स असते.

मोटर नर्व्हच्या बाजूने उत्तेजित होण्याचा वेग मोजण्यासाठी, मज्जातंतूच्या ओघात अनेक बिंदूंना उत्तेजन देण्यासाठी स्नायूंच्या विद्युत प्रतिसादांची नोंद केली जाते (चित्र 361.4). या बिंदूंमधील वहन वेग स्नायूंच्या क्रिया क्षमतेच्या सुप्त कालावधीतील फरकावरून मोजला जातो. मज्जातंतूच्या दूरच्या भागात आणि न्यूरोमस्क्युलर सायनॅप्समधील वहनांचे मूल्यांकन करण्यासाठी, स्नायूंच्या क्रिया संभाव्यतेचा सुप्त कालावधी आणि मोठेपणा, जेव्हा मोटर मज्जातंतू दूरच्या बिंदूवर उत्तेजित होते तेव्हा उद्भवते, मोजले जाते. संवेदी मज्जातंतूमध्ये वहन गती मोजण्यासाठी, एका टप्प्यावर उत्तेजना लागू केली जाते आणि प्रतिसाद दुसर्‍या ठिकाणी नोंदविला जातो; चिडचिड करणारे आणि रेकॉर्डिंग इलेक्ट्रोडमधील उत्तेजनाच्या प्रसाराचा दर क्रिया क्षमतेच्या सुप्त कालावधीच्या आधारे मोजला जातो.

मज्जातंतूंच्या बाजूने उत्तेजनाच्या प्रसाराच्या गतीचा अभ्यास ईएमजीला पूरक आहे, कारण यामुळे परिघीय मज्जातंतूच्या नुकसानाची तीव्रता ओळखणे आणि त्याचे मूल्यांकन करणे शक्य होते. संवेदनशीलतेच्या उल्लंघनाच्या बाबतीत, अशा अभ्यासामुळे संवेदी मज्जातंतू कोणत्या स्तरावर प्रभावित आहे हे निर्धारित करणे शक्य करते - स्पाइनल गॅंगलियनच्या समीप किंवा दूरस्थ (प्रथम प्रकरणात, वहन गती सामान्य आहे). मोनोन्यूरोपॅथीच्या निदानासाठी हे अपरिहार्य आहे, कारण ते जखम प्रकट करते, आपल्याला इतर परिधीय नसांचे लक्षण नसलेले जखम शोधू देते, तसेच रोगाच्या तीव्रतेचे आणि त्याचे रोगनिदान यांचे मूल्यांकन करू देते. मज्जातंतूंच्या बाजूने उत्तेजनाच्या प्रसाराच्या गतीचा अभ्यास केल्याने पॉलीन्यूरोपॅथी आणि एकाधिक मोनोन्यूरोपॅथीमध्ये फरक करणे शक्य होते - अशा परिस्थितीत जेव्हा हे क्लिनिकल अभिव्यक्तीनुसार केले जाऊ शकत नाही. हे न्यूरोमस्क्युलर रोगाच्या कोर्सचे निरीक्षण करणे, उपचारांच्या प्रभावीतेचे मूल्यांकन करणे आणि पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेची वैशिष्ट्ये समजून घेणे शक्य करते.

मायलिनोपॅथीसाठी (जसे की क्रॉनिक इन्फ्लॅमेटरी डिमायलिनेटिंग पॉलीन्यूरोपॅथी, मेटाक्रोमॅटिक ल्युकोडिस्ट्रॉफी, आनुवंशिक डिमायलिनेटिंग न्यूरोपॅथी) हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे: मज्जातंतूंच्या बाजूने उत्तेजनाच्या प्रसाराच्या दरात लक्षणीय मंदी; डिस्टल पॉईंटवर मोटर नर्व्हच्या जळजळीला स्नायूंच्या प्रतिसादाच्या सुप्त कालावधीत वाढ; संवेदी तंत्रिका आणि मोटर युनिट्सच्या क्रिया क्षमतांच्या कालावधीतील परिवर्तनशीलता. अधिग्रहित मायलिनोपॅथी बहुतेकदा वहन अवरोधांसह असतात.

एक्सोनोपॅथीसह - उदाहरणार्थ, नशा किंवा चयापचय विकारांमुळे - मज्जातंतूंच्या बाजूने उत्तेजनाच्या वहन गती सामान्य किंवा किंचित मंद होते; संवेदी मज्जातंतूची क्रिया क्षमता मोठेपणामध्ये किंवा अनुपस्थितीत कमी होते; ईएमजीने डिनरव्हेशनची चिन्हे दर्शविली.

इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अभ्यासाचे तर्क एका ठोस उदाहरणासह उत्तम प्रकारे पाहिले जाते. हाताच्या स्वतःच्या स्नायूंच्या ऍट्रोफीसह करंगळीची सुन्नता आणि करंगळीच्या पॅरेस्थेसियाची वेगवेगळी कारणे असू शकतात: पाठीच्या कण्याला दुखापत, सर्व्हिकोथोरॅसिक रेडिक्युलोपॅथी, ब्रॅचियल प्लेक्सोपॅथी (ब्रेकियल प्लेक्ससच्या मध्य किंवा खालच्या ट्रंकला प्रभावित करणे), अल्नर मज्जातंतू नुकसान. संवेदी मज्जातंतूची सामान्य क्रिया क्षमता, प्रभावित स्नायूंच्या जळजळीमुळे, जखमांची समीप पातळी दर्शवते -

पराभव n. त्याच्या कोणत्याही भागामध्ये मेडिनस, ज्यामुळे हात दुखणे आणि सूज येणे, त्याच्या तळव्याच्या पृष्ठभागाच्या आणि पहिल्या 3.5 बोटांच्या संवेदनशीलतेमध्ये एक विकार, या बोटांच्या वळणाचे उल्लंघन आणि अंगठ्याचा विरोध. न्यूरोलॉजिकल तपासणी आणि इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफीच्या परिणामांवर आधारित न्यूरोलॉजिस्टद्वारे निदान केले जाते; याव्यतिरिक्त, रेडियोग्राफी, अल्ट्रासाऊंड आणि टोमोग्राफीच्या मदतीने, मस्क्यूकोस्केलेटल स्ट्रक्चर्सची तपासणी केली जाते. उपचारामध्ये वेदनाशामक, दाहक-विरोधी, न्यूरोमेटाबॉलिक, रक्तवहिन्यासंबंधी फार्मास्युटिकल्स, व्यायाम चिकित्सा, फिजिओथेरपी, मसाज यांचा समावेश आहे. सर्जिकल हस्तक्षेप संकेतानुसार केले जातात.

सामान्य माहिती

मध्यवर्ती मज्जातंतूचा न्यूरोपॅथी अगदी सामान्य आहे. रुग्णांची मुख्य संख्या तरुण आणि मध्यमवयीन लोक आहेत. मध्यवर्ती मज्जातंतूच्या नुकसानाची सर्वात सामान्य साइट्स त्याच्या सर्वात मोठ्या असुरक्षिततेच्या झोनशी संबंधित असतात - शारीरिक बोगदे, ज्यामध्ये तथाकथित विकासासह तंत्रिका ट्रंकचे कॉम्प्रेशन (संक्षेप) शक्य आहे. टनेल सिंड्रोम. सर्वात सामान्य टनेल सिंड्रोम एन. मेडिअनस हे कार्पल टनल सिंड्रोम आहे - जेव्हा ते हाताकडे जाते तेव्हा मज्जातंतूचे कॉम्प्रेशन. लोकसंख्येतील सरासरी घटना 2-3% आहे.

मध्यवर्ती मज्जातंतूला नुकसान होण्याची दुसरी सर्वात सामान्य साइट म्हणजे त्याचे क्षेत्रफळाच्या वरच्या भागात आहे, जे गोल प्रोनेटरच्या स्नायूंच्या बंडल दरम्यान चालते. या न्यूरोपॅथीला प्रोनेटर टेरेस सिंड्रोम म्हणतात. खांद्याच्या खालच्या तिसऱ्या भागात एन. ह्युमरस किंवा स्ट्रुसरच्या अस्थिबंधनाच्या असामान्य प्रक्रियेमुळे मिडीयनस संकुचित केले जाऊ शकते. या ठिकाणी त्याच्या पराभवाला स्ट्रुसर टेप सिंड्रोम किंवा खांद्याच्या सुप्राकॉन्डिलर प्रक्रियेचा सिंड्रोम म्हणतात. साहित्यात, आपण एक समानार्थी नाव देखील शोधू शकता - कुलॉम्ब-लॉर्ड-बेडोसियर सिंड्रोम, ज्यात सह-लेखकांची नावे आहेत ज्यांनी 1963 मध्ये या सिंड्रोमचे प्रथम वर्णन केले होते.

मध्यवर्ती मज्जातंतूचे शरीरशास्त्र

N. मध्यवर्ती ब्रॅचियल प्लेक्ससच्या बंडलमध्ये सामील होऊन तयार होते, जे यामधून, पाठीच्या मुळापासून C5-Th1 सुरू होते. ऍक्सिलरी झोन पार केल्यानंतर, ते ह्युमरसच्या मध्यभागी असलेल्या ब्रॅचियल धमनीच्या पुढे जाते. खांद्याच्या खालच्या तिसऱ्या भागात, ते धमनीच्या पेक्षा खोलवर जाते आणि स्ट्रुझरच्या अस्थिबंधनाखाली जाते, जेव्हा ते अग्रभागात प्रवेश करते तेव्हा ते गोल प्रोनेटरच्या जाडीत जाते. मग ते बोटांच्या फ्लेक्सर स्नायूंच्या दरम्यान जाते. खांद्यावर, मध्यवर्ती मज्जातंतू शाखा देत नाही, संवेदी शाखा त्यातून कोपरच्या जोडापर्यंत जातात. कपाळावर n. मध्यवर्ती गटातील जवळजवळ सर्व स्नायूंचा अंतर्भाव होतो.

कपाळापासून हातापर्यंत n. मिडीयनस कार्पल बोगद्यातून जातो. हातावर, ते अंगठ्याला विरोध करणारे आणि पळवून नेणारे स्नायू, अंगठ्याला वाकवणारे अर्धवट स्नायू आणि कृमीसारखे स्नायू यांना उत्तेजित करते. संवेदी शाखा एन. medianus मनगटाच्या सांध्याला, हाताच्या रेडियल अर्ध्या भागाच्या पाल्मर पृष्ठभागाची त्वचा आणि पहिली 3.5 बोटे यांचा अंतर्भाव करतो.

मध्यवर्ती मज्जातंतू न्यूरोपॅथीची कारणे

मज्जातंतूच्या दुखापतीच्या परिणामी मध्यवर्ती मज्जातंतूचा न्यूरोपॅथी विकसित होऊ शकतो: त्याचा त्रास, आंशिक ब्रेककापलेल्या, फाटलेल्या, वार, बंदुकीच्या गोळीने झालेल्या जखमा किंवा खांदा आणि हाताचा फ्रॅक्चर, कोपर किंवा मनगटाच्या सांध्यातील इंट्रा-आर्टिक्युलर फ्रॅक्चरच्या बाबतीत तंतू. च्या पराभवाचे कारण एन. मेडिअनस या सांध्यातील विस्थापन किंवा दाहक बदल (आर्थ्रोसिस, संधिवात, बर्साचा दाह) असू शकतो. ट्यूमर (लिपोमास, ऑस्टियोमास, हायग्रोमास, हेमॅन्गिओमास) किंवा पोस्ट-ट्रॉमॅटिक हेमॅटोमासच्या निर्मितीसह त्याच्या कोणत्याही विभागातील मध्यवर्ती मज्जातंतूचे संकुचन शक्य आहे. अंतःस्रावी बिघडलेले कार्य (मधुमेह मेल्तिस, ऍक्रोमेगाली, हायपोथायरॉईडीझमसह), अस्थिबंधन, कंडरा आणि स्नायूंमध्ये बदल घडवून आणणारे रोगांसह न्यूरोपॅथी विकसित होऊ शकते. हाडांची ऊती(संधिरोग, संधिवात).

टनेल सिंड्रोमचा विकास शारीरिक बोगद्यातील मध्यवर्ती मज्जातंतूच्या ट्रंकच्या कॉम्प्रेशनमुळे आणि मज्जातंतूचा पुरवठा करणार्‍या वाहिन्यांच्या सहवर्ती कॉम्प्रेशनमुळे रक्त पुरवठ्याचे उल्लंघन झाल्यामुळे होतो. या संदर्भात, टनेल सिंड्रोमला कॉम्प्रेशन-इस्केमिक देखील म्हणतात. बर्याचदा, या उत्पत्तीच्या मध्यवर्ती मज्जातंतू न्यूरोपॅथीच्या संबंधात विकसित होते व्यावसायिक क्रियाकलाप. उदाहरणार्थ, पेंटर्स, प्लास्टरर्स, सुतार, पॅकर्स कार्पल टनल सिंड्रोमने ग्रस्त आहेत; राउंड प्रोनेटर सिंड्रोम गिटार वादक, बासरीवादक, पियानोवादक, नर्सिंग महिलांमध्ये दिसून येतो ज्यांनी झोपलेल्या मुलाला त्यांच्या हातावर बराच वेळ धरून ठेवले आहे जेथे त्याचे डोके आईच्या हातावर आहे. कार्पल टनल सिंड्रोमचे कारण बदल असू शकते शारीरिक रचना, एक बोगदा तयार करणे, जे subluxations, कंडरा नुकसान, deforming osteoarthritis, periarticular उती च्या संधिवाताचा रोग नोंद आहे. क्वचित प्रसंगी (सर्वसामान्य लोकसंख्येमध्ये 1% पेक्षा कमी), कंप्रेशन हे ह्युमरसच्या असामान्य प्रक्रियेच्या उपस्थितीमुळे होते.

मध्यवर्ती मज्जातंतू न्यूरोपॅथीची लक्षणे

मेडियन नर्व्ह न्यूरोपॅथी द्वारे दर्शविले जाते वेदना सिंड्रोम. वेदना अग्रभाग, हात आणि बोटांच्या मध्यवर्ती पृष्ठभागावर 1-3 कॅप्चर करते. बर्‍याचदा त्यात जळजळ कारणीभूत वर्ण असतो. नियमानुसार, वेदना तीव्र वनस्पतिजन्य-ट्रॉफिक विकारांसह असते, जी सूज, उष्णता आणि लालसरपणा किंवा थंडपणा आणि मनगटाचा फिकटपणा, तळहाताचा अर्धा भाग आणि 1-3 बोटांनी प्रकट होतो.

हालचाल विकारांची सर्वात लक्षणीय लक्षणे म्हणजे मुठ बांधणे, अंगठ्याला विरोध करणे, हाताची पहिली आणि दुसरी बोटे वाकणे. तिसरे बोट वाकण्यात अडचण. जेव्हा हात वाकलेला असतो, तेव्हा त्याचे अल्नर बाजूला विचलन दिसून येते. टेनर स्नायू शोष हे पॅथोग्नोमोनिक लक्षण आहे. अंगठा विरोध करत नाही, परंतु बाकीच्या बरोबरीने ठेवला जातो आणि हात माकडाच्या पंज्यासारखा बनतो.

संवेदनात्मक गडबड मध्यवर्ती मज्जातंतूच्या उत्पत्तीच्या क्षेत्रामध्ये, म्हणजे, तळहाताच्या अर्ध्या भागाची त्वचा, पामर पृष्ठभाग आणि 3.5 बोटांच्या टर्मिनल फॅलेंजेसच्या मागील भागामध्ये सुन्नपणा आणि हायपेस्थेसियाद्वारे प्रकट होते. जर कार्पल बोगद्याच्या वर असलेल्या मज्जातंतूवर परिणाम झाला असेल, तर हस्तरेखाची संवेदनशीलता सामान्यतः जतन केली जाते, कारण त्याची उत्पत्ती मध्यवर्ती मज्जातंतूपासून कालव्याच्या प्रवेशद्वारापर्यंत पसरलेल्या शाखेद्वारे केली जाते.

मध्यवर्ती मज्जातंतूच्या न्यूरोपॅथीचे निदान

शास्त्रीयदृष्ट्या, न्यूरोलॉजिस्टद्वारे संपूर्ण न्यूरोलॉजिकल तपासणी दरम्यान मध्यवर्ती मज्जातंतू न्यूरोपॅथीचे निदान केले जाऊ शकते. मोटर अपुरेपणा ओळखण्यासाठी, रुग्णाला चाचण्यांची मालिका करण्यास सांगितले जाते: सर्व बोटांना मुठीत चिकटवा (पहिली आणि दुसरी बोटे वाकत नाहीत); आपल्या नखाने टेबलची पृष्ठभाग स्क्रॅच करा तर्जनी; कागदाची शीट पसरवा, ती प्रत्येक हाताच्या पहिल्या दोन बोटांनी घ्या; आपल्या अंगठ्याने फिरवा; अंगठा आणि करंगळीच्या टिपा जोडा.

टनेल सिंड्रोमसह, टिनेलचे लक्षण निर्धारित केले जाते - कम्प्रेशनच्या साइटवर टॅप करताना मज्जातंतूच्या बाजूने वेदना. घाव n चे स्थान निदान करण्यासाठी याचा वापर केला जाऊ शकतो. मध्यस्थ प्रोनेटर टेरेस सिंड्रोममध्ये, टिनेलचे लक्षण प्रोनेटरच्या स्नफबॉक्स (पुढील बाजूच्या आतील पृष्ठभागाच्या वरच्या तृतीयांश) क्षेत्रामध्ये टॅप करून, कार्पल टनल सिंड्रोमसह - मनगटाच्या आतील पृष्ठभागाच्या रेडियल काठावर टॅप करून निर्धारित केले जाते. . supracondylar प्रक्रिया सिंड्रोम मध्ये, वेदना उद्भवते जेव्हा रुग्ण एकाच वेळी बोटांनी वाकवताना पुढचा हात वाढवतो आणि पुढे करतो.

जखमेचा विषय स्पष्ट करा आणि न्यूरोपॅथी n मध्ये फरक करा. शोल्डर प्लेक्सिटिस, वर्टेब्रोजेनिक सिंड्रोम (सायटिका, डिस्क हर्नियेशन, स्पॉन्डिलार्थ्रोसिस, ऑस्टिओचोंड्रोसिस, ग्रीवाचा स्पॉन्डिलोसिस), पॉलीन्यूरोपॅथी इलेक्ट्रोन्युरोमायोग्राफीला मदत करते. स्थितीचे मूल्यांकन करण्याच्या हेतूने हाडांची रचनाआणि सांध्यांचे हाडांचे एक्स-रे, एमआरआय, अल्ट्रासाऊंड किंवा सांध्याचे सीटी केले जातात. सुप्राकॉन्डायलर प्रोसेस सिंड्रोममध्ये, ह्युमरसचा क्ष-किरण "स्पर" किंवा हाडांची प्रक्रिया प्रकट करतो. न्यूरोपॅथीच्या एटिओलॉजीवर अवलंबून, निदानामध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

आर. सी. ग्रिग्ज, डब्ल्यू. जी.ब्रॅडली, बी.टी. शहानी (आर. एस. ग्रिग्ज, डब्ल्यू. एस. ब्रॅडली आणि. टी. शहानी)

पुरेशा मोठ्या मोटर आणि संवेदी मज्जातंतूंच्या उत्तेजनामुळे त्यांच्या क्रिया क्षमतांची नोंदणी करणे आणि गुप्त कालावधी आणि मज्जातंतूच्या बाजूने आवेग वहन गती यासंबंधी वस्तुनिष्ठ परिमाणात्मक डेटा प्राप्त करणे शक्य होते. हे तंत्र तंत्रिका उत्तेजित होण्यावर आधारित आहे ज्यात पृष्ठभागावरील इलेक्ट्रोडचा अभ्यास केला जात आहे. परिणामी, इलेक्ट्रोड्स समीप स्थित मज्जातंतूमध्ये (मोठ्या संवेदी तंतूंच्या अभ्यासात) किंवा अंतरावर असलेल्या स्नायूवर (मिश्र मोटर-संवेदी मज्जातंतूच्या अभ्यासात मोटर तंतूंच्या बाबतीत) संमिश्र क्रिया क्षमता नोंदवतात. उत्तेजित होण्याच्या क्षणापासून प्रतिसाद सुरू होण्यापर्यंत, मिलिसेकंदांमध्ये मोजल्या जाणार्‍या, सर्वात दूरवर स्थित उत्तेजित इलेक्ट्रोडच्या आवेगाच्या वेळेला दूरस्थ, किंवा परिधीय अव्यक्त, वेळ म्हणतात. जर दुसरा उत्तेजना मिश्रित मज्जातंतूवर अधिक समीपपणे लागू केली गेली असेल (किंवा संवेदी फायबर तपासणीच्या बाबतीत रेकॉर्डिंग इलेक्ट्रोड अधिक जवळ स्थित असतील), तर नवीन आणि दीर्घ वहन वेळ मोजला जाऊ शकतो. मोटर तंतूंच्या उत्तेजित होण्याच्या दोन ठिकाणांमधील अंतर (मिलीमीटरमध्ये) किंवा संवेदी तंतूंच्या नोंदणीच्या प्रवाहाच्या वेळेतील फरकाने (मिलीसेकंदात) विभागले असल्यास, जास्तीत जास्त वहन वेग (मीटर प्रति सेकंदात) मिळू शकतो. हे सर्वात मोठ्या आणि सर्वात वेगाने आवेग-संवाहक तंत्रिका तंतूंमध्ये क्रिया क्षमतांच्या प्रसाराची गती दर्शवते. हे वेग आहेत निरोगी व्यक्तीलक्षणीय चढ-उतार - 40-45 m/s (अभ्यासात असलेल्या मज्जातंतूवर अवलंबून) ते 75-80 m/s पर्यंत. नवजात मुलामध्ये, ही मूल्ये थोडीशी कमी असतात (ती प्रौढांच्या अंदाजे 1/2 आहेत), परंतु 3-4 वर्षांच्या वयापर्यंत ते या पातळीपर्यंत पोहोचतात. विविध मिश्रित मज्जातंतूंच्या सर्वात दूरच्या भागांसाठी परिधीय अव्यक्त कालावधीच्या मानकांचे संकेतक प्राप्त केले गेले जे संबंधित स्नायूंना उत्तेजित करतात. उदाहरणार्थ, जेव्हा मनगटावर मध्यवर्ती मज्जातंतू उत्तेजित केली जाते, तेव्हा निरोगी व्यक्तींमध्ये कार्पल बोगद्याद्वारे अपहरणकर्ता पोलिसिस ब्रेव्हिसकडे आवेग घेण्याचा विलंब कालावधी 4.5 मीटर/से कमी असतो. वहन गती आणि दूरच्या गुप्त कालावधीसाठी समान मानकांसह विशेष सारण्या संकलित केल्या गेल्या आहेत, ज्याचे निर्देशक अंतरानुसार चढ-उतार होतात. मज्जातंतू वहन अभ्यासादरम्यान, देखरेख करणे फार महत्वाचे आहे सामान्य तापमानमानवी शरीरात, सामान्य तापमानात, मज्जातंतूच्या बाजूने वहनाचा वेग मंदावतो. मज्जातंतूच्या बाजूने वहनाचा वेग मज्जातंतूच्या फायबरच्या व्यासावर आणि त्याच्या डिमायलिनेशनच्या डिग्रीवर अवलंबून असतो. लहान व्यासाचे अनमायलीनेटेड मज्जातंतू तंतू मोठ्या व्यासाच्या मायलिनेटेड तंतूंच्या तुलनेत कमी वहन गतीने दर्शविले जातात. सेगमेंटल डिमायलिनेशन असलेल्या तंतूंमध्ये, वहन वेग सामान्यतः कमी केला जातो. परिघीय मज्जातंतूच्या मोटर तंतूंना उत्तेजित करताना, प्रत्येक मज्जातंतू तंतू त्याच्याद्वारे निर्माण झालेल्या असंख्य स्नायू तंतूंसह कार्यशील एकात्मतेमध्ये असल्यास, अभ्यासाधीन स्नायूंच्या वरच्या त्वचेच्या इलेक्ट्रोडमधून संमिश्र स्नायू क्रिया क्षमता रेकॉर्ड केली जाऊ शकते, ज्याचा परिणाम आहे. अनेक स्नायू तंतूंच्या आवेग स्त्राव. मज्जातंतू तंतूंमधून थेट रेकॉर्ड केलेल्या संवेदी क्रिया क्षमतांमध्ये स्नायू तंतूंनी निर्माण केलेली "प्रवर्धन" गुणवत्ता नसते; वस्तुस्थिती अशी आहे की यासाठी मोठ्या इलेक्ट्रॉनिक प्रवर्धनाची आवश्यकता आहे. मज्जातंतूंच्या पॅथॉलॉजीच्या बाबतीत, संवेदी क्षमता लहान किंवा अजिबात अनुपस्थित असू शकतात आणि त्यामुळे संवेदी वहन नोंदणी करणे अशक्य होते. याउलट, केवळ एक स्नायू तंतू शाबूत असला तरीही मोटार वहन वेग विश्वासार्हपणे मोजणे शक्य आहे. गती मोजमाप मज्जातंतू वहनसर्वोत्तम-संरक्षित मज्जातंतू तंतूंची स्थिती प्रतिबिंबित करते आणि जर मज्जातंतू तंतूंची फक्त एक छोटी संख्या तशीच राहिली तर, मज्जातंतूंचे संवहन वाचन सामान्य असू शकते, अगदी सामान्य मज्जातंतूचा ऱ्हास असूनही. उरलेल्या मज्जातंतू तंतूंच्या थोड्या प्रमाणात तीक्ष्ण वस्तूसह तंत्रिका अपूर्ण कापल्यानंतर, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेली स्नायू जवळजवळ पूर्णतः लुळे पडलेली असली तरी, मोटर वहनाची जास्तीत जास्त गती राखली जाऊ शकते. अल्कोहोलिक, एलिमेंटरी, युरेमिक आणि डायबेटिक न्यूरोपॅथीमध्ये ऍक्सॉन हा प्राथमिक जखम आहे. उरलेल्या अखंड अक्षांमध्ये, आवेगांचे वहन जतन केले जाते, जेणेकरून जेव्हा अधिक मोठ्या मज्जातंतू तंतूंवर परिणाम होतो, तेव्हा लहान व्यासाचे उर्वरित अखंड तंत्रिका तंतू, सामान्यपणे आवेग चालविण्यास सक्षम असतात, जास्तीत जास्त मोटर वहनाचा थोडा कमी वेग देतात. अनेक न्यूरोपॅथीमध्ये, मज्जातंतू वहन गती सामान्य राहते किंवा थोडीशी कमी होते. पारंपारिक संशोधनन्यूरोपॅथीच्या उपस्थितीची पुष्टी करण्यासाठी मज्जातंतू वहन केले जाते.

त्याच वेळी, विषयांमध्ये प्राप्त झालेल्या परिणामांची तुलना व्यक्तींच्या नियंत्रण गटातील मज्जातंतू वहन डेटाशी केली जाते, वय आणि लिंगानुसार पुरेशी जुळते. जरी परिघीय मज्जातंतूंच्या अनेक रोगांचा मज्जातंतू वहन गतीवर परिणाम होत नसला तरी, तीव्र इडिओपॅथिक पॉलीन्यूरोपॅथी (गुइलेन-बॅरे सिंड्रोम), डिप्थीरिया, मेटाक्रोमॅटिक ल्युकोडिस्ट्रॉफी आणि हायपरट्रॉफिक न्यूरोपॅथी यांसारख्या रोगांमुळे मज्जातंतू वहन गती कमी होते, कारण श्वान. पेशी प्रामुख्याने प्रभावित होतात आणि सेगमेंटल डिमायलिनेशन दिसून येते. मज्जातंतूचे फोकल कॉम्प्रेशन, जसे की हाड वाहिनीतील पिंच्ड नर्व्हच्या सिंड्रोममध्ये उद्भवते, पिंच केलेल्या मज्जातंतूच्या जागी अक्षीय संक्षेप आणि डिमायलिनेशनमुळे वहन कमी होते. जर मज्जातंतूंच्या संवहनाची अशी फोकल मंदता आढळून आली तर, मज्जातंतूंच्या अडकण्याच्या निदानाची पुष्टी केली जाते. कार्पल बोगद्यावरील मध्यवर्ती मज्जातंतूच्या कम्प्रेशनचे निदान एका मध्यवर्ती मज्जातंतूच्या परिघीय (टर्मिनल) विलंब (अव्यक्त वेळ) च्या दुसर्‍या मध्यवर्ती मज्जातंतूशी किंवा अल्नर मज्जातंतूशी तुलना करण्यावर आधारित आहे. तथापि, जरी वहन मूल्ये सामान्य असली तरीही, मज्जातंतूतील अडकणे सिंड्रोम वगळणे अशक्य आहे.

मज्जातंतू वहन मूल्यांकन करण्यासाठी इतर पद्धती. अधिक प्रॉक्सिमल विभागांमध्ये मज्जातंतू वहन अभ्यासण्यासाठी, विलंब मोजले जातातएफ -प्रतिक्रिया, एच-रिफ्लेक्सेस आणि ब्लिंकिंग रिफ्लेक्सेस. या पद्धती आपल्याला परिघ (हातापाय, चेहरा) पासून मध्यवर्ती मज्जासंस्थेपर्यंत (पाठीचा कणा किंवा मेंदूचा स्टेम) आणि त्याउलट प्रवाहाचा वेग निर्धारित करण्यास अनुमती देतात. तर,एफ -अल्फा मोटर न्यूरॉनच्या ऍक्सॉनवर लागू होणारी चिडचिड उत्तीर्ण होण्यासाठी लागणारा वेळ, ऍन्टीड्रोमिक (म्हणजेच, विरुद्ध दिशेने) पाठीच्या कण्यातील पूर्ववर्ती शिंगाकडे आणि नंतर त्याच ऍक्सॉनकडे परत आवेग ऑर्थोड्रोमिक परत येण्यासाठी प्रतिक्रिया ही वेळ ठरवते. . एच-रिफ्लेक्स गटातील संवेदी तंतूंद्वारे ऑर्थोड्रोमिक (पुढच्या दिशेने) मज्जातंतूच्या उत्तेजनासाठी आवश्यक वेळ निर्धारित करते.आयए स्पाइनल सिनॅप्टिक कनेक्शनद्वारे अल्फा मोटर न्यूरॉन आणि नंतर ऑर्थोड्रोमिक डाउन मोटर ऍक्सॉनशी. अशा प्रकारे, प्रॉक्सिमल संवेदी आणि मोटर नसा आणि पाठीच्या मज्जातंतूंच्या मुळांसह आवेग वहन गती मोजली जाऊ शकते. प्रॉक्सिमल नर्व्ह्समधील वहन गती निर्धारित करण्यासाठी या पद्धतींचा वापर केल्याने परिधीय न्यूरोपॅथी असलेल्या 80-90% रुग्णांमध्ये या निर्देशकाचे उल्लंघन ओळखणे शक्य झाले. ब्लिंक रिफ्लेक्सेस ट्रायजेमिनलच्या शाखांच्या बाजूने आवेग वहन गती प्रतिबिंबित करतात आणि चेहर्यावरील नसा. ब्लिंक रिफ्लेक्स प्रेरित विद्युत उत्तेजनाट्रायजेमिनल नर्व्हच्या सुप्रॉर्बिटल शाखा, आपल्याला चेहर्यावरील आणि ट्रायजेमिनल नर्व्हच्या सिस्टममधील जखमांचे स्थानिकीकरण निर्धारित करण्यास अनुमती देतात.

वर वर्णन केलेले मज्जातंतू वहन अभ्यास ऐवजी अनियंत्रित आहेत, जसे विलंबित प्रतिक्रियांचे अभ्यास आहेत. ते केवळ मोठ्या व्यासाच्या जलद संवाहक अक्षांच्या संबंधात माहितीपूर्ण आहेत, परंतु ते मध्यवर्ती मज्जातंतू तंतू आणि लहान व्यासाच्या तंतूंच्या वहनाच्या स्वरूपाबद्दल फारशी माहिती घेतात. एकाच मज्जातंतूच्या दोन वेगवेगळ्या भागात (प्रॉक्सिमल आणि डिस्टल) उत्तेजनामुळे उद्भवणाऱ्या मज्जातंतूंच्या आवेगांच्या टक्कराच्या शारीरिक तत्त्वांचा वापर करून, लहान व्यासाच्या मोटर अक्षांमध्ये मज्जातंतू वहन मोजणे शक्य आहे. पारंपारिक मज्जातंतू वहन अभ्यासाचे परिणाम आणि तरीही चयापचय आणि आहारविषयक न्यूरोपॅथी असलेल्या काही रुग्णांमध्ये मध्यवर्ती आकाराच्या मज्जातंतू तंतूंमध्ये पॅथॉलॉजिकल मज्जातंतू वहन वेग दिसून आला आहे.एफ - प्रतिक्रिया सामान्य होत्या.

पुनरुत्थान चाचण्या. न्यूरोमस्क्युलर जंक्शनच्या पॅथॉलॉजीमध्ये, अभ्यासाधीन मज्जातंतूच्या सुपरमॅक्सिमल इलेक्ट्रिकल उत्तेजनामुळे उद्भवलेल्या प्रारंभिक संमिश्र स्नायू क्रिया संभाव्यतेचे संकेतक सामान्य राहतात, तथापि, 2-3 हर्ट्झच्या वेगाने चालविलेल्या अनेक उत्तेजनांनंतर, मोठेपणा संमिश्र स्नायूंची क्रिया क्षमता कमी होण्यास सुरुवात होते, परंतु 4-5 उत्तेजनानंतर पुन्हा वाढते. संभाव्यता कमी होण्याचे हे लक्षण, 4-5व्या चिडचिडीने जास्तीत जास्त पोहोचणे, त्यानंतर सतत चिडचिडेपणा वाढणे, हे मायस्थेनिया ग्रॅव्हिसचे वैशिष्ट्य आहे. हा दोष क्युअरेमुळे झालेल्या आंशिक अवरोधासारखा दिसतो आणि सिनॅप्टिक फंक्शनच्या पोस्टसिनॅप्टिक कमजोरी दर्शवतो. हा दोष अँटीकोलिनेस्टेरेस औषधांच्या वापराने उलट करता येतो, उदाहरणार्थ, एड्रोफोनियम हायड्रोक्लोराइड (एड्रोफोनियम हायड्रोक्लोराइड ) 5-10 मिलीग्रामच्या डोसमध्ये. वारंवार मज्जातंतू उत्तेजित केल्यावर कंपाऊंड स्नायूंच्या क्रिया क्षमतेमध्ये प्रगतीशील घट पोलिओमायलिटिस, अमायोट्रॉफिकमध्ये दिसून येते. लॅटरल स्क्लेरोसिस, मायोटोनिया आणि मोटर युनिटच्या इतर पॅथॉलॉजीज. तथापि, या रोगांमध्ये, कमी होण्याची विशिष्ट वक्र - संभाव्यतेच्या विशालतेत वाढ, जी मायस्थेनिया ग्रॅव्हिसची वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, नोंदविली जात नाही.

लॅम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम (मायस्थेनिक सिंड्रोम) मध्ये, वारंवार उत्तेजना आवेग प्रसारित करते. मज्जातंतूंच्या जलद उत्तेजनामुळे (२०-३० हर्ट्झ) स्नायूंच्या क्रिया क्षमतांमध्ये प्रगतीशील वाढ होते, जे प्रथम उत्तेजनाच्या वेळी फारच लहान किंवा अनुपस्थित असतात, परंतु नंतर त्यांचे मोठेपणा वाढते. सामान्य मूल्ये. या प्रतिसाद सुलभतेवर अँटीकोलिनेस्टेरेस औषधांचा परिणाम होत नाही, परंतु ग्वानिडाइन हायड्रोक्लोराइड द्वारे प्रतिबंधित केले जाऊ शकते (ग्वानिडाइन हायड्रोक्लोराइड ), दररोज 10-30 mg/kg अंशतः प्रशासित. या "उलट" मायस्थेनिक सिंड्रोमचा न्यूरोमस्क्युलर ट्रान्समिशन दोष एसिटाइलकोलीनच्या असामान्य प्रकाशनामुळे होतो. एमिनोग्लायकोसाइड अँटीबायोटिक्समुळे बोट्युलिनम टॉक्सिन किंवा अर्धांगवायूच्या संपर्कात आल्यावर हाच दोष आढळतो.

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या पॅथॉलॉजीमध्ये इलेक्ट्रोमायोग्राम

मूल्यांकन करण्यासाठी ईएमजी आणि मज्जातंतू वहन अभ्यास वापरणे कार्यात्मक स्थिती CNS ला केंद्रीय EMG म्हणतात. मोटर युनिट अंतिम असल्याने सामान्य मार्गकंकाल स्नायूंवर नियंत्रण ठेवणार्‍या सर्व मज्जातंतूंच्या आवेगांसाठी, मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या जखमांच्या परिणामी मोटर नियंत्रणातील अडथळे मोटर न्यूरॉन्समध्ये पॅथॉलॉजिकल आवेग तयार करण्यास कारणीभूत ठरतात, जे इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल तंत्र वापरून रेकॉर्ड केले जाऊ शकतात. उदाहरणार्थ, विरोधी स्नायूंच्या संबंधित जोड्यांकडून पृष्ठभागावरील ईएमजी रेकॉर्डिंग आवेग प्रत्यक्षात वैयक्तिक मोटर युनिट्सचे "मोबिलायझेशन" नोंदवतात आणि मायक्रोन्यूरोग्राफिक अभ्यास पार्किन्सन रोगातील विश्रांतीचा थरकाप, अत्यावश्यक कौटुंबिक भूकंप आणि शारीरिक हादरे यासह विविध प्रकारच्या थरकापांचे मूल्यांकन करण्यासाठी उपयुक्त आहेत. हादरा या पद्धतींसह, सेरेबेलर अटॅक्सिया इतर प्रकारच्या कंपने आणि संवेदी अटॅक्सियापासून वेगळे केले जाऊ शकते. अशाप्रकारे अॅस्टेरिक्सिस हा थरकाप आणि देखील ओळखला जाऊ शकतो वेगळे प्रकारमायोक्लोनस प्रोप्रिओसेप्टिव्ह आणि एक्सटेरोसेप्टिव्ह रिफ्लेक्सेसचा अभ्यास हालचालींच्या विकारांच्या विभेदक निदानात योगदान देतो, ज्यामुळे इतर प्रकारच्या कडकपणापासून स्पॅस्टिकिटी वेगळे करणे शक्य होते. एच-रिफ्लेक्सेसचा अभ्यास आणिएफ -प्रतिक्रिया मोटर न्यूरॉन पूलच्या उत्तेजिततेबद्दल माहिती प्रदान करते. एच-रिफ्लेक्सवरील कंपनाचा प्रभाव विविध न्यूरोलॉजिकल रोगांमध्ये प्रीसिनॅप्टिक प्रतिबंधाचे मूल्यांकन करण्यासाठी वापरला जातो. तथाकथित शांत कालावधीच्या अभ्यासाने स्नायू "अक्ष" च्या प्रोप्रिओसेप्टिव्ह "गाड्या" च्या कार्यांचे मूल्यांकन करण्यास मदत केली. स्नायूंच्या "अक्ष" आणि आर्टिक्युलर रिसेप्टर्सकडून मिळालेल्या माहितीच्या विसंगतीमुळे परिधीय मज्जासंस्थेच्या नुकसानीमुळे तीव्र दाहक पॉलीन्यूरोपॅथी (फिशर सिंड्रोम) असलेल्या रुग्णांमध्ये स्पष्ट "सेरेबेलर" अटॅक्सिया होऊ शकतो. मल्टिपल स्क्लेरोसिससह, मेंदूच्या स्टेमच्या वैद्यकीयदृष्ट्या लपविलेल्या जखमांचे दस्तऐवजीकरण करताना ईएमजी आणि ब्लिंक रिफ्लेक्सेसचे रेकॉर्डिंग उपयुक्त आहेत. कम्प्रेशन विकृतीट्रायजेमिनल आणि चेहर्यावरील मज्जातंतूंच्या क्षेत्रामध्ये सुरुवातीच्या टप्प्यात, पोस्टरियर क्रॅनियल फोसामध्ये लहान ट्यूमरमुळे.

स्नायू आणि मज्जातंतूंचे हिस्टोपॅथॉलॉजी

स्नायूंची बायोप्सी परवानगी देते: 1) मायोपॅथिक प्रक्रियेपासून न्यूरोजेनिक पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेमध्ये फरक करणे; 2) विशिष्ट स्नायूंच्या जखमांची ओळख करा जसे की मस्क्यूलर डिस्ट्रॉफी किंवा जन्मजात मायोपॅथी; 3) विशिष्ट चयापचय स्नायूंच्या जखमांची ओळख करा (हिस्टोकेमिकल आणि बायोकेमिकल पद्धती वापरून); 4) रोगांचे निदान करा संयोजी ऊतकआणि रक्तवाहिन्या (उदा. पेरिअर्टेरिटिस नोडोसा) आणि संसर्गजन्य रोग (उदाहरणार्थ, ट्रायचिनोसिस किंवा टॉक्सोप्लाझोसिस).

स्थानिक भूल अंतर्गत बायोप्सी केली जाते. मुले आणि प्रौढांमध्ये, काही जुनाट आजारांनी भारलेले, पुरेसास्नायूंच्या बायोप्सीसाठी साहित्य मिळू शकते सुई बायोप्सी. स्थानिकीकृत, स्थानिक पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या निदानामध्ये (उदाहरणार्थ, मायोसिटिस किंवा व्हॅस्क्युलायटिस), ओपन बायोप्सी आवश्यक असू शकते. सर्व प्रकरणांमध्ये, बायोप्सीसाठी निवडलेल्या स्नायूंनी त्यात पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेची उपस्थिती पुरेसे प्रतिबिंबित केली पाहिजे आणि योग्य प्रयोगशाळेत बायोप्सीच्या नमुन्याची तपासणी करणे आवश्यक आहे. इलेक्ट्रोमायोग्राफिक सुईने नुकतेच जखमी झालेल्या किंवा इतर काही वेदनादायक स्थिती (उदाहरणार्थ, स्पाइनल रूटचे कॉम्प्रेशन) झालेल्या स्नायूची बायोप्सी करणे अयोग्य आहे, कारण अविश्वसनीय माहिती मिळू शकते ज्यामुळे निदान कठीण होते.

सामान्य स्नायूंचे हिस्टोलॉजी.सामान्य स्नायूचा क्रॉस सेक्शन दर्शवितो मोठ्या संख्येनेसंयोजी ऊतक सेप्टा (पेरीमिझियम) द्वारे बंडलमध्ये गटबद्ध केलेले स्नायू तंतू, ज्याच्या बाजूने मज्जातंतू बंडल आणि रक्तवाहिन्या जातात. वैयक्तिक स्नायू तंतू एका पातळ कोलेजन आवरणात (एंडोमिशिअम) बंद केलेले असतात ज्यावर केशिकांचे जाळे असते. प्रौढ व्यक्तीच्या अवयवांच्या स्नायूंमध्ये स्नायू तंतूंचा व्यास 40-80 मायक्रॉन असतो. प्रत्येक स्नायू तंतूमध्ये मायोफिब्रिल्स असतात, जे सायटोप्लाझममध्ये बुडलेले असतात, त्यात मिटोकॉन्ड्रिया आणि सारकोप्लाज्मिक रेटिकुलम आणि ग्लायकोजेन असते. स्नायू फायबर प्लाझमलेम्मा (सारकोलेमा) आणि बेसल प्लेटने वेढलेले आहे. स्नायू तंतू बहु-न्यूक्लिएटेड असतात (त्यातील प्रत्येक मूलत: एक सिंसिटियम आहे), परंतु जवळजवळ सर्वच सबसरकोलेमल प्रदेशात ढकलले जातात. बेसल प्लेट आणि स्नायू फायबरच्या प्लाझमोलेम्मा दरम्यान अनेक स्टेम पेशी किंवा उपग्रह पेशी असतात; खराब झालेले स्नायू तंतूंच्या पुनरुत्पादनासाठी आवश्यक असलेल्या मायोब्लास्ट्सचे ते मुख्य स्त्रोत आहेत. मध्ये स्नायू तंतूंचे हिस्टोकेमिकल विभाजन I आणि II वर वर्णन केलेले प्रकार.

हे नोंद घ्यावे की नुकसानास पॅथॉलॉजिकल स्नायूंच्या प्रतिक्रियांची संख्या ऐवजी मर्यादित आहे.

नवनिर्मिती, पुनर्जन्म . विकृत स्नायू तंतू शोषतात आणि सुरुवातीच्या टप्प्यात, मायोफिब्रिल्स मायटोकॉन्ड्रिया असलेल्या सारकोप्लाझमपेक्षा जास्त प्रमाणात अदृश्य होतात, ज्यामुळे हिस्टोलॉजिकलदृष्ट्या, स्नायू तंतू "अत्यंत गडद" दिसतात आणि ऑक्सिडेटिव्ह एन्झाइमसाठी डाग पडतात. सभोवतालच्या सामान्य तंतूंद्वारे संकुचित केलेले विकृत तंतू तुटलेले आणि एट्रोफिक बनतात. डिनरव्हेशनच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, एकाच क्षेत्रातील अनेक मोटर युनिट्सच्या सुपरपोझिशनच्या घटनेमुळे, ऍट्रोफाइड तंतू यादृच्छिकपणे संपूर्ण स्नायूंमध्ये वितरीत केले जातात. हयात असलेले मोटर अॅक्सन्स शोषलेल्या स्नायू तंतूंच्या पुनर्जन्मासाठी वाढ करण्यास सुरवात करतात, शेवटी त्यांच्या प्रकारानुसार तंतूंचे गट तयार करतात. या वाढलेल्या मोटर युनिट्सच्या मृत्यूनंतर, फायबर ऍट्रोफी गटांमध्ये विकसित होते (प्रकार I आणि II). क्रॉनिकली डिनर्वेटेड आणि रिनर्व्हेटेड स्नायूंमध्ये, व्यासावर अवलंबून स्नायू तंतूंचे वितरण खालीलप्रमाणे होते: एट्रोफिक विकृत तंतू एक लोकसंख्या बनवतात आणि सामान्य तंतू (किंवा हायपरट्रॉफीड) दुसरी. स्नायूंच्या विकृती-पुनर्जन्मीकरणाच्या घटनेच्या बाबतीत, नियमानुसार, विशिष्ट (नोसोलॉजिकल) निदान स्थापित करणे किंवा केवळ स्नायूंच्या बायोप्सीच्या डेटाच्या आधारे जखमांचे विशिष्ट एटिओलॉजी निर्धारित करणे कठीण आहे.

स्नायू तंतूंचे नेक्रोसिस आणि त्यांचे पुनरुत्पादन. स्नायू फायबरच्या सारकोलेमाचे नुकसान या आयनच्या कमी सामग्रीसह सारकोप्लाझमच्या वातावरणात उच्च, बाह्य एकाग्रतेमध्ये कॅल्शियमच्या प्रवेशास प्रोत्साहन देते. कॅल्शियमच्या सेवनामुळे तटस्थ प्रोटीज सक्रिय होते, ज्यामुळे प्रोटीओलिसिसची प्रक्रिया सुरू होते. कॅल्शियम माइटोकॉन्ड्रियल फंक्शन प्रतिबंधित करते आणि माइटोकॉन्ड्रियल मृत्यूचे कारण बनते, ज्यामुळे पेशींचा मृत्यू होतो. या भागात प्रवेश करणारे मॅक्रोफेज स्नायू तंतूंना फागोसाइटाइज करतात. उपग्रह पेशी, जे स्नायू तंतूंच्या पुनरुत्पादनासाठी आधार देतात, स्नायूंच्या नुकसानाशी संबंधित जवळजवळ सर्व प्रक्रियांमध्ये देखील सामील असतात. अशा प्रकारे, ते बहुपेशीय स्नायू नलिका तयार करण्यासाठी वाढतात आणि "विरघळतात", जे स्नायू तंतूंच्या पुनरुत्पादनास हातभार लावतात. लहान आकाराचे स्नायू तंतू पुनर्जन्म, मुळे बेसोफिलिक वाढलेली एकाग्रताआरएनए, त्यात मोठे वेसिक्युलर अंतर्गत केंद्रक असतात. ठराविक क्रॉनिक मायोपॅथीमध्ये स्नायू तंतूंच्या व्यासाचे वितरण एकसारखेपणा आणि रुंदी द्वारे दर्शविले जाते, जे स्नायूंच्या विकृतीकरण-पुनर्निर्मितीच्या बाबतीत या व्यासांच्या बिमोडल वितरणापेक्षा लक्षणीय भिन्न आहे.

स्नायू फायबर नेक्रोसिस आणि पुनर्जन्म हा दुखापती, ड्यूकेन डिस्ट्रोफी, पॉलीमायोसिटिस आणि डर्मेटोमायोसिटिससह दुखापतीसाठी सामान्य स्नायू प्रतिसाद आहे. शेवटी, जर नेक्रोसिस क्रॉनिक असेल तर, पुनरुत्पादन "अयशस्वी" होऊ शकते ज्यामुळे स्नायू तंतूंचे प्रगतीशील नुकसान होते आणि त्यांची जागा चरबी आणि संयोजी ऊतकाने बदलते. या प्रक्रियेच्या घटनेच्या दरातील फरकांमुळे हिस्टोलॉजिकलदृष्ट्या स्नायू डिस्ट्रॉफी, दाहक मायोपॅथी आणि तीव्र रॅबडोमायोलिसिस वेगळे करणे शक्य होते.

स्नायू तंतूंमध्ये संरचनात्मक बदल. उच्चारित नेक्रोसिसशिवाय स्नायू तंतूंच्या ऱ्हासामुळे वैयक्तिक स्नायू तंतूंमध्ये संरचनात्मक बदल होतात. मायोफिब्रिल्सचे विघटन होते, आणि सारकोप्लाझम "लक्ष्य सारखे" तंतू बनवतात, अंगठीच्या आकाराचे आकुंचन दिसून येते (जसे की एक स्नायू तंतूचा भाग दुसर्‍याभोवती आढळतो), नेक्रोटिक टिश्यूच्या मध्यवर्ती "खोड", पेशींच्या स्वरूपात शरीरे आणि किरमिजी नसलेली शरीरे. कधीकधी स्नायू तंतू "स्नायू ट्यूब" (सेंट्रोन्यूक्लियर मायोपॅथी) सारखे असतात. माइटोकॉन्ड्रियामधील बदल त्यांच्यातील जैवरासायनिक प्रक्रियेचे उल्लंघन दर्शवतात आणि व्हॅक्यूल्सची उपस्थिती अशक्त ग्लायकोजेन किंवा लिपिड चयापचय होण्याची शक्यता सूचित करते. अतिशय सु-परिभाषित व्हॅक्यूओल्स (मायोफिब्रिल्समध्ये डिजेनेरेटिंग फॉस्फोलिपिड्सचे संचय) हे ऑक्युलोफॅरिंजियल मस्क्यूलर डिस्ट्रोफी आणि विषाणूजन्य समावेशासह मायोसिटिसचे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत.

दाहक बदल. पोलिओमायोसिटिस आणि डर्माटोमायोसिटिस हे लिम्फोसाइट्समधून पेरिव्हस्कुलर आणि इंटरस्टिशियल इन्फ्लॅमेटरी सेल घुसखोरी द्वारे दर्शविले जाते. नेक्रोसिस आणि स्नायू तंतूंचे पुनरुत्पादन देखील होते. काहीवेळा स्नायूंच्या बंडलच्या परिघावर, स्नायू तंतूंचे शोष (पेरिफासिक्युलर ऍट्रोफी) शोधले जाऊ शकते, जे अगदी स्पष्ट आहे आणि स्नायूंच्या बायोप्सीमध्ये जळजळीचे कोणतेही लक्ष नसताना देखील दाहक मायोपॅथीचे सूचक म्हणून काम करते. कोलेजेनोसिस असलेल्या रूग्णांमध्ये, स्नायूंच्या बायोप्सीमध्ये व्हॅस्क्युलायटिस आढळतात आणि सारकोइडोसिस असलेल्या रूग्णांमध्ये ग्रॅन्युलोमास आढळतात.

विशिष्ट प्रकारच्या फायबरसाठी विशिष्ट स्नायू तंतूंमध्ये बदल. केवळ कोणत्याही एका हिस्टोलॉजिकल प्रकारच्या तंतूंमध्ये पॅथॉलॉजिकल बदल होऊ शकतात. अशाप्रकारे, प्रकार II स्नायू फायबर ऍट्रोफी सर्वात सामान्य आहे, जे बर्याच रोगांचे वैशिष्ट्य आहे जे रुग्णाची गतिशीलता मर्यादित करते. हे विशिष्ट स्नायूंच्या दीर्घकाळ निष्क्रियतेसह, स्नायू आणि सांधेदुखीसह आणि वरच्या मोटर न्यूरोनल डिसफंक्शनसह उद्भवते. प्रकार I स्नायू तंतूंचा शोष खूपच कमी सामान्य आहे - मायोटोनिक डिस्ट्रोफी, संधिवात आणि काही जन्मजात मायोपॅथी.

मज्जातंतू बायोप्सी. मज्जातंतू बायोप्सी - एक ऐवजी कठीण प्रक्रिया - रुग्णासाठी अधिक क्लेशकारक आहे. हे तुलनेने क्वचितच आणि केवळ विशेष परिस्थितीत दर्शविले जाते. मनगटावरील सूरल नर्व्ह किंवा वरवरच्या रेडियल नर्व्हची निवड सहसा बायोप्सीसाठी केली जाते. या दोन्ही मज्जातंतू संवेदनशील आहेत, जेणेकरून पूर्णपणे मोटर न्यूरोपॅथीमध्ये, त्यांच्यामध्ये कोणतेही पॅथॉलॉजिकल बदल आढळू शकत नाहीत. मज्जातंतू बायोप्सी प्रक्रिया स्थानिक भूल अंतर्गत केली जाते, प्रकाश, इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपी आणि वैयक्तिक मज्जातंतू तंतू वेगळे करण्यासाठी मज्जातंतू ऊतकांचे तुकडे घेऊन. मज्जातंतू बायोप्सी तेव्हा केली जाते जेव्हा: 1) सेगमेंटल डिमायलिनेशन आणि एक्सोनल डीजनरेशन दरम्यान फरक; 2) दाहक न्यूरोपॅथी ओळखण्यासाठी; आणि 3) अमायलोइडोसिस, सारकोइडोसिस, कुष्ठरोग आणि काही चयापचय न्यूरोपॅथीज सारख्या विशिष्ट निदानांच्या स्थापनेत. संपूर्ण बायोप्सी अभ्यास केवळ परिधीय मज्जातंतूंच्या रोगांमध्ये तज्ञ असलेल्या विशेष सुसज्ज प्रयोगशाळेत केला जाऊ शकतो. तंत्रिका बायोप्सीसह, दोन मुख्य पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया अधिक वेळा येतात.

लाइट मायक्रोस्कोपी सहसा माहिती नसलेली असते, कारण ती फक्त सर्वात गंभीर पॅथॉलॉजी प्रकट करते: रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह, जळजळ, ग्रॅन्युलोमॅटस घुसखोरी किंवा अमायलोइडचे संचय, ऍक्सॉनचे नुकसान, त्यांचे ऱ्हास. इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपी आणि वैयक्तिक, स्प्लिंटर्ड मज्जातंतू तंतूंचा अभ्यास अधिक माहितीपूर्ण आहे. काही रोगांमध्ये, विशिष्ट प्रकारचे मज्जातंतू तंतू प्रभावित होतात; फ्रेडरीचच्या अ‍ॅटॅक्सियामध्ये मोठ्या मायलिनेटेड तंतूंचा परिणाम होतो आणि फॅमिलीअल अमायलोइडोसिसमध्ये अमायलिनेटेड तंतू प्रभावित होतात. अतिरिक्त माहिती परिमाणात्मक मॉर्फोमेट्री (तंतूंची संख्या आणि त्यांच्या व्यास वितरणाचे निर्धारण) द्वारे प्रदान केली जाऊ शकते.

सेगमेंटल डिमायलिनेशन.येथेविविध पॅथॉलॉजिकल परिस्थितीमायलिन किंवा श्वान पेशींवर परिणाम होऊ शकतो, मायलिन आवरणाचा ऱ्हास होतो आणि अक्षता अखंड राहतो. सेगमेंटल डिमायलिनेशनमधील दुरुस्तीची प्रक्रिया असामान्यपणे पातळ मायलीन आवरण तयार होण्याच्या टप्प्यातून जाते, जे तथापि, शेवटी पोहोचते. सामान्य जाडी. आणि तरीही, पुनर्प्राप्तीनंतरही, वैयक्तिक razvoloknennye मज्जातंतू तंतूंचे परीक्षण करताना, रॅनव्हियरच्या समीप इंटरसेप्ट्समधील मज्जातंतू फायबरचे लहान किंवा भिन्न लांबीचे विभाग ओळखणे शक्य आहे. ही प्रक्रिया पुढे गेल्यास, "बल्ब" सारखी रचना दिसू लागते, ज्यामध्ये मज्जातंतू तंतू मायलिनच्या पातळ थराने झाकलेले असतात आणि श्वान सेलच्या अतिरिक्त सायटोप्लाझमच्या एकाग्र प्लेटच्या मध्यभागी स्थित असतात.

अक्षताचा र्‍हास . चेतापेशींचे शरीर किंवा अक्षतंतुचा भाग (विभाग) कोणत्याही स्तरावर मरण पावल्यास अक्षतंतुच्या दूरच्या भागांचा र्‍हास होतो आणि मायलिन शीथचा दुय्यम र्‍हास होतो. जर चेतापेशी शाबूत राहिली, तर अक्षतंतुचे प्रॉक्सिमल पुनरुत्पादन विचित्र वाढीच्या निर्मितीसह सुरू होते. हे मज्जातंतू "आउटग्रोथ" ("बंडल") axonal degenerative आणि regenerative neuropathies च्या वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. बहुतेकदा, एक्सोनल डिजनरेशन टॉक्सिकोसिस, आनुवंशिक, आघातजन्य आणि इस्केमिक रोगांसह होते. स्वयंप्रतिकार दाहक रोगांसाठी आणि आनुवंशिक पॅथॉलॉजीसेगमेंटल डिमायलिनेशन वैशिष्ट्यपूर्ण आहे; स्वयंप्रतिकार सह दाहक रोगदाहक सेल्युलर घुसखोरी उद्भवते. येथे मधुमेहमिश्रित घाव शोधा - अक्षीय झीज, सेगमेंटल डिमायलिनेशन आणि व्हॅस्क्युलोपॅथी (मायक्रोएन्जिओपॅथी). काही विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल बदल न्यूरोपॅथीचे संशयित एटिओलॉजी दर्शवू शकतात. इम्युनोफ्लोरोसंट विश्लेषण ठेवी प्रकट करते IgM मायलीन-संबंधित मायलिन ग्लायकोप्रोटीनवर, चे वैशिष्ट्य IgM - गॅमापॅथी. अ‍ॅमिलॉइड न्यूरोपॅथीमध्ये अ‍ॅमिलॉइडचे तंतू (तंतू) मज्जातंतूमध्ये आढळतात. मेटाक्रोमॅटिक ल्युकोडिस्ट्रॉफी आणि अॅड्रेनोमायलॉइड ल्युकोडिस्ट्रॉफीमध्ये, श्वान पेशींमध्ये विशिष्ट समावेश आढळतात.

बायोकेमिकल संशोधन

काही एंजाइम, जे स्नायूंच्या सारकोप्लाझममध्ये लक्षणीय प्रमाणात उपस्थित असतात, जेव्हा स्नायूंना इजा होते तेव्हा रक्तामध्ये गळती ("गळती") होऊ शकते आणि अशा प्रकारे, स्नायूंच्या नुकसानाचे सूचक म्हणून काम करतात. क्रिएटिन किनेज (CK) ही या संदर्भात सर्वात संवेदनशील आणि विशिष्ट चाचणी आहे. पेरिफेरल न्यूरोपॅथी आणि न्यूरोमस्क्यूलर जंक्शनच्या जखमांमध्ये असताना, रक्ताच्या सीरममध्ये सीकेची क्रिया सामान्य राहते, पाठीच्या कण्यामध्ये स्नायू शोष, अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस आणि मोटर न्यूरॉनचे इतर रोग, ते किंचित वाढते. सक्रिय स्नायूंचा नाश असलेल्या रुग्णांच्या रक्ताच्या सीरममध्ये, एस्पार्टेट एमिनोट्रान्सफेरेस क्रियाकलाप वाढू शकतो ( AST, SGOT ), अॅलानाइन एमिनोट्रान्सफेरेस ( ALT, SGPT ), लैक्टेट डिहायड्रोजनेज (LDH), आणि अल्डोलेस. यापैकी काही एन्झाईम्सची क्रिया नियमित तपासणीच्या अभ्यासादरम्यान रक्तामध्ये निर्धारित केली जात असल्याने, स्नायूंना इजा झालेल्या रुग्णाला यापैकी एखाद्या एन्झाईमच्या उच्च रक्त क्रियाकलापाने प्रथमच ओळखले जाणे असामान्य नाही. एक डॉक्टर. का येथे स्नायू विकृतीत्यामुळे CC ची क्रिया असमानतेने वाढते, हे पूर्णपणे स्पष्ट नाही. तरीसुद्धा, न्यूरोमस्क्युलर रोग असलेल्या रुग्णाच्या स्थितीचे मूल्यांकन करण्यासाठी, रक्तातील या विशिष्ट सीके एंझाइमची क्रिया निश्चित करणे पुरेसे आहे. ज्ञात isoenzymes KK: MM, MB आणि बीबी, कंकालच्या स्नायूंमध्ये एमएमचे प्राबल्य आहे, एमबी हृदयाच्या स्नायूमध्ये आणि बीबी - मेंदूमध्ये. रक्तातील सीके-एमबीच्या क्रियाशीलतेत वाढ हृदयाच्या स्नायूला नुकसान दर्शवते. स्नायूंच्या दुखापतीमध्ये वाढलेली सीके क्रियाकलाप सामान्यतः मुळे आहे वाढलेली क्रियाकलापत्याचे isoenzyme MM. तथापि, दीर्घकाळापर्यंत स्नायू पॅथॉलॉजी असलेल्या रूग्णांमध्ये, ऍथलीट्समध्ये आणि इतर व्यक्तींमध्ये सीकेच्या रक्ताची पातळी सतत वाढलेली असते, आयसोएन्झाइमचे प्रमाणएमबीकंकाल स्नायूंमध्ये वाढ होते, परिणामी सीके-एमबीचे प्रमाण देखील वाढते. रक्त क्रियाकलाप वाढ QC, 10 पेक्षा जास्त वेळा प्रमाण ओलांडणे, स्नायूंचा नाश दर्शवते. रक्तातील सीकेच्या क्रियाशीलतेत इतकी लक्षणीय वाढ अनेक न्यूरोमस्क्युलर रोगांमध्ये ओळखली जाते, किरकोळ स्नायू दुखापत (उदाहरणार्थ, इलेक्ट्रोमायोग्राफी नंतर), सायकोसिस किंवा मद्यविकाराने ग्रस्त लोकांमध्ये, हायपोथायरॉईडीझम आणि हायपोपॅराथायरॉईडीझम, स्नायूंच्या अतिवृद्धीसह आणि अशा परिस्थितीत. काही अनुवांशिक मायोपॅथीच्या वहनातून. निरोगी व्यक्तींमध्ये, स्नायूंच्या तीव्र ताणानंतर किंवा स्नायूंच्या दुखापतीनंतर सीरम सीके क्रियाकलाप वाढू शकतो. सहसा, स्नायूंच्या ओव्हरस्ट्रेनच्या 6 तासांनंतर, रक्तातील सीके क्रियाकलाप वाढतो.

स्नायू रचना आणि वस्तुमान. CT आणि NMR सह, स्नायूमध्ये स्नायू तंतू, वसा आणि संयोजी ऊतक स्पष्टपणे दृश्यमान असतात. या पद्धतींमुळे मस्क्यूलर डिस्ट्रॉफी इतर प्रकारच्या स्नायूंच्या रोगांपासून वेगळे करणे शक्य होते. तथापि उच्च किंमतपरीक्षेच्या नामांकित पद्धती, अगदी मर्यादित संधीअभ्यासाधीन अंगाच्या "ट्रान्सव्हर्स सेक्शनची वारंवारता" या दृष्टिकोनातून, तसेच प्राप्त झालेल्या परिणामांची कमी विशिष्टता, असे सूचित करते की न्यूरोमस्क्यूलर रोगांच्या निदानामध्ये सीटी आणि एनएमआरचा वापर अत्यंत मर्यादित असावा. सामान्यांचे मूल्यांकन स्नायू वस्तुमानकाही चयापचय अभ्यासांमध्ये खूप महत्वाचे आहे. स्नायूंच्या कमकुवतपणाशिवाय स्नायूंच्या वस्तुमानात एक साधी घट न्यूरोमस्क्युलर रोगांच्या बाजूने नाही, परंतु वृद्धत्वाची प्रक्रिया, उपस्थिती दर्शवते. घातक निओप्लाझम, कुपोषण, यकृत किंवा मूत्रपिंडांचे पॅथॉलॉजी. एकूण स्नायूंच्या वस्तुमानाचे मूल्यांकन करण्यासाठी बहुतेकदा मूत्रात क्रिएटिनिनच्या दैनिक उत्सर्जनाच्या निर्धाराचा अवलंब केला जातो; हे लक्षात ठेवले पाहिजे की ज्या रूग्णांमध्ये, एका किंवा दुसर्या कारणास्तव, शरीराचे वजन कमी होते त्यांच्यामध्ये क्रिएटिनिन उत्सर्जन कमी होते. न्यूरोमस्क्युलर रोगांच्या पार्श्वभूमीवर शरीराचे वजन कमी करणाऱ्या रुग्णांमध्ये, रक्ताच्या सीरममध्ये क्रिएटिनिनची सामग्री खूपच कमी असते - सुमारे 2-5 मिलीग्राम / ली. स्नायूंच्या वस्तुमानात घट झाल्यामुळे, दुर्बल मुत्र कार्य असूनही, रुग्णाच्या रक्तातील क्रिएटिनिनच्या पातळीत असमानतेने तीक्ष्ण घट होते; सक्रिय स्नायूंचा नाश असलेल्या रुग्णांमध्ये, रक्तातील क्रिएटिनिनची सामग्री त्यानुसार वाढते.

चयापचय आणि अंतःस्रावी अभ्यास. एक तीक्ष्ण, सामान्यतः तीव्रपणे विकसित होणारी स्नायू कमकुवतपणा हायपो- आणि हायपरक्लेमिया, हायपरनेट्रेमिया, हायपो- आणि हायपरक्लेसीमिया, हायपोफॉस्फेटमिया आणि हायपरमॅग्नेसेमियामुळे होऊ शकते, रक्ताच्या सीरममध्ये पोटॅशियमची एकाग्रता अस्थिर आहे, ऍसिडोसिस किंवा अल्कोलोसिस विकसित झाल्यामुळे. इंट्रासेल्युलर पोटॅशियम एकाग्रता सामान्यतः जास्त असते, ज्यामुळे रक्त काढल्यावर होणारे हेमोलिसिस बहुतेक वेळा वाढलेल्या रक्तातील पोटॅशियम पातळीची नक्कल करते. आणि तीव्र स्नायूंच्या नुकसानीमुळे रॅबडोमायोलिसिस होतो, खरा हायपरक्लेमिया विकसित होतो. रक्तातील पोटॅशियमची सामग्री 0.1 mEq / l पेक्षा जास्त नसली तरी, अर्थातच, हिमोग्लोबिन सीरममध्ये प्रवेश करत नाही, हेमोलिसिसच्या बाबतीत घडते किंवा मायोग्लोबिन मूत्रात प्रवेश करत नसल्यास, रॅबडोमायोलिसिससह होते. . स्नायूंची कमकुवतता हा क्रॉनिक एंडोक्राइन पॅथॉलॉजीचा परिणाम असू शकतो - हायपो- किंवा थायरॉईड ग्रंथी, अधिवृक्क ग्रंथी किंवा पॅराथायरॉईड ग्रंथींचे हायपरफंक्शन. थायरॉईड बिघडलेले कार्य आणि पॅराथायरॉईड ग्रंथीइतर कोणी नसले तरीही स्नायू कमकुवत होऊ शकतात क्लिनिकल प्रकटीकरणएंडोक्रिनोपॅथी स्नायूंच्या कमकुवतपणामुळे संधिवात, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (एसएलई), स्क्लेरोडर्मा, यांसारखे रोग देखील प्रकट किंवा वाढू शकतात. पॉलीमायल्जिया संधिवात. म्हणून, अस्पष्टीकृत स्नायूंच्या कमकुवतपणाची कारणे शोधताना, वर सूचीबद्ध केलेल्या रोगांची ओळख पटवण्याच्या उद्देशाने योग्य निदान अभ्यास करणे आवश्यक आहे. अशा परिस्थितीत, स्नायू कमकुवतपणा अनेकदा निष्क्रियता आणि सांधेदुखी पासून स्नायू शोष होतो; जळजळ आणि स्नायूंचा नाश यामुळे क्वचितच स्नायू कमकुवत होतात.

स्नायू चाचणी शारीरिक क्रियाकलाप . स्नायूंच्या आकुंचनाच्या उर्जा सब्सट्रेटच्या वापराच्या उल्लंघनामुळे स्नायू कमकुवत असलेल्या रूग्णांमध्ये, एक नियम म्हणून, स्नायूंच्या प्रयत्नांना सहनशीलता कमी होते आणि त्यानंतरच्या भारांच्या दरम्यान स्नायूंमध्ये कमकुवतपणा आणि वेदना होतात. ग्लायकोलिसिसच्या एंजाइमॅटिक सिस्टममधील बहुतेक विकार ग्लायकोजेनपासून एटीपी संश्लेषणाच्या स्नायूमध्ये उल्लंघन करतात, परिणामी लैक्टिक ऍसिडचे उत्पादन (किंवा अशा नसणे) कमी होते. अशा विकृती असलेल्या रुग्णांना हाताच्या स्नायूंच्या विशिष्ट व्यायामाच्या मदतीने ओळखले जाते, त्यानंतर शिरासंबंधी रक्तातील लैक्टिक ऍसिडच्या सामग्रीचा अभ्यास केला जातो. फॅटी ऍसिड चयापचय बिघडलेल्या रूग्णांमध्ये (कार्निटाइन पाल्मिटिन ट्रान्सफरेजची कमतरता) फॅटी ऍसिडनंतरच्या बीटा-ऑक्सिडेशनसाठी दीर्घ साखळीसह मायटोकॉन्ड्रियामध्ये प्रवेश करू नका, तथापि, स्नायूंमध्ये लैक्टिक ऍसिडचे उत्पादन सामान्यपणे होते, मायोएडेनिलेट डीमिनेजची कमतरता असलेल्या रूग्णांमध्ये, लैक्टेटची निर्मिती सामान्य मर्यादेत असते किंवा थोडीशी वाढते, परंतु स्नायूंच्या व्यायामादरम्यान अमोनियाचे संश्लेषण बिघडते. इतर स्नायू चयापचय आणि विशिष्ट एंजाइमचा अभ्यास स्नायूंच्या कार्यात्मक विकारांचे कारण निश्चित करण्यात मदत करू शकतो.

मायोग्लोबिन्युरिया. तीव्र स्नायूंचा नाश, रॅबडोमायोलिसिस, तीव्र नशा, चयापचय विकारांसह उद्भवते, संसर्गजन्य रोग, परिणामी अत्यंत क्लेशकारक इजास्नायू आणि मायोग्लोबिन्युरियासह आहे. मायोग्लोबिनचे आण्विक वजन हिमोग्लोबिनपेक्षा कमी असते, म्हणून रॅबडोमायोलिसिसमुळे लघवीचा रंग बदलतो, रक्ताच्या सीरमचा नाही. थोडासा मायोग्लोबिन्युरियासह, लाल रक्तपेशी नसल्या तरीही, मूत्रात रक्ताची प्रतिक्रिया सकारात्मक असेल. निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, विशिष्ट इम्यूनोलॉजिकल पद्धतीद्वारे मायोग्लोबिनसाठी मूत्र तपासणे आवश्यक आहे.

सामान्य उपचारात्मक विचार .

हृदयरोग.बहुतेक कंकाल स्नायू रोग सहसा हृदयाच्या स्नायूतील बदलांसह असतात. त्याच वेळी, वैद्यकीयदृष्ट्या ह्रदयाचा बिघडलेले कार्य अत्यंत दुर्मिळ आहे, जे स्नायूंच्या कमकुवतपणाने ग्रस्त असलेल्या रुग्णांच्या कमी शारीरिक हालचालींद्वारे स्पष्ट केले जाऊ शकते, म्हणजेच, हृदयाच्या स्नायूंची आवश्यकता लक्षणीयरीत्या कमी झाली आहे. ड्यूकेन डिस्ट्रोफी आणि लहान मुलांमध्ये ऍसिड माल्टेजच्या कमतरतेमध्ये बरेच विशिष्ट इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक बदल होतात. मायोटोनिक डिस्ट्रॉफी असलेल्या रुग्णांना हृदयाच्या वहनातील व्यत्यय येऊ शकतो, ज्यामध्ये संपूर्ण ट्रान्सव्हर्स हार्ट ब्लॉकचा समावेश आहे. कोणत्याही परिस्थितीत, न्यूरोमस्क्युलर पॅथॉलॉजी असलेल्या सर्व रूग्णांमध्ये, विशेषत: मायोपॅथी असलेल्या रूग्णांमध्ये ईसीजी करणे आवश्यक आहे.

श्वसन प्रणालीचे पॅथॉलॉजी . तीव्र आणि जुनाट न्यूरोमस्क्युलर रोग असलेल्या रूग्णांमध्ये फुफ्फुसाचे कार्य कमकुवत झाल्याने श्वसन निकामी होऊ शकते. कमाल श्वासोच्छवासाच्या आणि श्वासोच्छवासाच्या दाबांमध्ये घट हे श्वसनाच्या स्नायूंच्या कमकुवतपणाचे प्रारंभिक लक्षण आहे. न्यूरोमस्क्युलर रोग असलेल्या रुग्णांमध्ये डायाफ्राम कमजोरी विशेषतः उच्चारली जाते. म्हणून, सुपिन स्थितीत आणि बसलेल्या स्थितीत दोन्ही रुग्णांमध्ये फुफ्फुसाच्या कार्याचा अभ्यास करून डायाफ्रामचे कार्य तपासणे आवश्यक आहे. डायाफ्रामॅटिक कमजोरी असलेल्या रूग्णांमध्ये, कार्यात्मक फुफ्फुसीय विकार रुग्णाच्या सुपिन स्थितीत अधिक स्पष्टपणे प्रकट होतात, त्यांच्यात ओटीपोटाच्या भिंतीच्या विरोधाभासी हालचाली देखील असतात. तीव्र श्वसन निकामी झालेल्या रुग्णांना, अगदी घरीही, श्वासोच्छ्वास राखणे आवश्यक आहे.

फिजिओथेरपी . स्नायूंच्या कमकुवतपणाच्या रूग्णांमध्ये, फिजिओथेरपी व्यायामांना विशेष महत्त्व असते, कारण विशिष्ट स्नायूंना झालेल्या नुकसानीमुळे रुग्णाला आकुंचन दिसू लागते आणि ते स्थिर होण्यास भाग पाडतात. तीव्र घसरणशारीरिक क्रियाकलाप. व्यायामामुळे रोगामुळे कमकुवत झालेल्या स्नायूंची ताकद वाढण्यास मदत होते, परंतु असे पुरावे आहेत शारीरिक व्यायामरुग्णाची कार्यक्षम क्षमता सुधारण्यास मदत करू शकते, थोडे. दुसरीकडे, स्नायूंच्या बिघडलेल्या कार्यावर मात करण्यासाठी रुग्णाच्या उपचारात्मक सेटिंगला खूप मानसिक महत्त्व आहे, विशेषत: खालच्या अंगांचे आणि ट्रंकचे कमीतकमी जतन केलेले कार्य असलेल्या रुग्णांमध्ये. व्यायाम हाडांचे सामान्य खनिजीकरण आणि महत्त्वपूर्ण हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रतिक्षेप राखण्यास मदत करेल.

आहार.स्नायू कमकुवत असलेल्या रुग्णांना काही आहाराचे निर्बंध दर्शविले जातात, कारण कमी गतिशीलता आणि स्नायूंच्या वस्तुमानाच्या नुकसानामुळे कॅलरीजमधील त्यांचा ऊर्जा खर्च लक्षणीय प्रमाणात कमी होतो. शरीराचे जास्त वजन रुग्णाची हालचाल मर्यादित करू शकते, फुफ्फुसाचे कार्य बिघडू शकते आणि विशेषतः त्यांचे वायुवीजन. ओव्हरट व्हिटॅमिन मालॅबसोर्प्शनची कोणतीही चिन्हे नसल्यास बी12 किंवा ई, इतर जीवनसत्त्वांप्रमाणे त्यांना लिहून देणे योग्य नाही, कारण, ते न्यूरोमस्क्युलर रोगांच्या उपचारांमध्ये कोणतीही महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावत नाहीत. उच्च डोसमध्ये काही जीवनसत्त्वे अगदी धोकादायक असतात. हे विशेषतः जीवनसत्त्वे बी 6, ए आणि वर लागू होतेडी.

स्थिरीकरण. खालच्या बाजूच्या अंतरावरील स्नायू कमकुवत असलेल्या रूग्णांना, विशेषत: ज्यांना पायाच्या पृष्ठीय वळणाची कमतरता आहे, त्यांना घोट्याच्या सांध्यामध्ये ऑर्थोपेडिक उपकरण वापरण्याचा सल्ला दिला जाऊ शकतो, जे कधीकधी जवळजवळ सामान्य चाल पुनर्संचयित करण्यास मदत करते. अधिक जवळच्या स्नायूंच्या कमकुवतपणासह, खालच्या अंगाचे स्थिरीकरण एकूण गतिशीलता कमी करते आणि केवळ अशा रुग्णांमध्ये न्याय्य आहे जे अजिबात उभे राहू शकत नाहीत आणि स्वतंत्रपणे हालचाल करू शकत नाहीत. बहुसंख्य प्रौढ रूग्णांमध्ये, या परिस्थितीतही स्थिरीकरणास व्यावहारिक महत्त्व नसते, कारण त्याशिवाय बाहेरची मदतते उभेही राहू शकत नाहीत.

स्कोलियोसिस. पाठीचा कणा विकृती अगदी आधी चेतासंस्थेसंबंधीचा रोग गुंतागुंत करू शकते तारुण्य. हे विशेषतः ड्यूकेन डिस्ट्रोफी, स्पाइनल मस्क्यूलर ऍट्रोफी आणि जन्मजात मायोपॅथीमध्ये सामान्य आहे. जेव्हा लांब हाडांची वाढ थांबते, तेव्हा अशा अनेक रुग्णांना स्कोलियोसिसच्या शस्त्रक्रियेद्वारे सुधारणा करण्याची शिफारस केली जाऊ शकते. अशा उपचारांसाठी एक contraindication फुफ्फुसांच्या कार्यात्मक अवस्थेची तीक्ष्ण कमजोरी आहे आणि मर्यादित जीवनाची शक्यता असलेल्या रूग्णांनी, वरवर पाहता, त्याची विकृती आणि जोखीम लक्षात घेऊन, शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपापासून परावृत्त केले पाहिजे.

परिस्थितीचे अनुवांशिक मूल्यांकन आणि समुपदेशन . आनुवंशिक स्नायू रोग असलेल्या रुग्णाचे व्यवस्थापन करताना, त्याच्या वंशावळीशी परिचित होणे, कौटुंबिक इतिहास गोळा करणे आणि योग्य अनुवांशिक शिफारसी विकसित करणे आवश्यक आहे. दुर्दैवाने, बर्‍याच रूग्णांच्या विश्लेषणामध्ये रोगाच्या कौटुंबिक स्वरूपाचे कोणतेही संकेत असू शकत नाहीत. हे, विशेषतः, ऑटोसोमल प्रबळ पद्धतीने वारशाने मिळालेल्या रोगांवर लागू होते. यामध्ये चारकोट-मेरी-टूथ रोग, मायोटोनिक डिस्ट्रोफी आणि ह्युमरोस्केप्युलर-फेशियल मायोपॅथी यांचा समावेश आहे, या रोगांची अभिव्यक्ती खूप बदलू शकते. "लिंकेज" विश्लेषणासाठी क्रोमोसोमल मार्करच्या उपलब्धतेमुळे संबंधित जनुकांचे वाहक ओळखणे शक्य झाले, जन्मपूर्व निदान आणि रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर अनेक आनुवंशिक न्यूरोमस्क्युलर विकारांमध्ये निदान करणे शक्य झाले, उदाहरणार्थ, ड्यूचेन आणि मायोटोनिक डिस्ट्रोफीजमध्ये. . नियतकालिक अर्धांगवायू, मायोटोनिया आणि काही चयापचय मायोपॅथी सारख्या रोगांना लवकर निदान करून मदत केली जाऊ शकते आणि घातक हायपरथर्मियासाठी प्रतिबंधात्मक उपाय अस्तित्वात आहेत, उदाहरणार्थ, लवकर निदान करणे अत्यंत महत्वाचे आहे. अनेकदा वैद्यकीय इतिहासावरून आनुवंशिक इतिहासाचे मूल्यांकन करता येत नाही. रुग्णाच्या नातेवाईकांची थेट तपासणी किंवा छायाचित्रांमधून त्यांच्याशी ओळखी केल्याने कधीकधी चेहर्यावरील किंवा रोगाच्या इतर अभिव्यक्तींचे निदान करण्यात मदत होते, तसेच या आनुवंशिक पॅथॉलॉजीच्या "सौम्य" स्वरूपाच्या व्यक्तींना ओळखण्यास मदत होते.

टी.पी. हॅरिसन.अंतर्गत औषधाची तत्त्वे.भाषांतर d.m.s. ए.व्ही. सुकोवा, पीएच.डी. N. N. Zavadenko, Ph.D. डी. जी. कॅटकोव्स्की

वहनातील व्यत्ययाची पातळी, AV ब्लॉक पूर्ण होण्याच्या प्रगतीचा धोका आणि सुप्त पेसमेकर स्थिर आणि पुरेशी रिप्लेसमेंट लय (HR > 40/min) राखण्यात सक्षम होण्याची शक्यता. अधिक प्रॉक्सिमल पेसमेकरच्या क्रियाकलापांच्या अनुपस्थितीत, हिचे बंडल त्यांचे कार्य घेऊ शकते. साधारणपणे, हिजचा बंडल हा वहन प्रणालीचा सर्वात दूरचा भाग असतो, जो स्थिर लय (सामान्यतः हृदय गती 40-60/मिनिट) राखण्यास सक्षम असतो. जर त्याचे बंडल पेसमेकरची भूमिका पार पाडत असेल आणि इंट्राव्हेंट्रिक्युलर वहन अडथळा नसेल, तर क्यूआरएस कॉम्प्लेक्समध्ये सामान्य कॉन्फिगरेशन असते. जर पेसमेकर हिस-पर्किंज प्रणालीचा दूरचा भाग असेल, तर लय अनेकदा अस्थिर असते आणि हृदय गती< 40/мин, что приводит к появлению широких комплексов QRS.

अलिप्तपणाचे महत्त्व काय आहे

हिच्या बंडलच्या पायाची नाकेबंदी

सामान्य PQ मध्यांतराने?

हिज बंडलच्या उजव्या शाखेचा प्रवाह विलंब किंवा नाकाबंदी, ECG वरील विशिष्ट चित्राद्वारे प्रकट होते: लीड V 1 मध्ये, QRS कॉम्प्लेक्समध्ये M-आकाराचे कॉन्फिगरेशन किंवा rSR प्रकार आहे "; कारणे -

जन्मजात पॅथॉलॉजी, सेंद्रिय हृदयरोग. हिजच्या बंडलच्या डाव्या पायाचा प्रवाह विलंब किंवा नाकेबंदी देखील ईसीजीवरील विशिष्ट चित्राद्वारे प्रकट होते: लीड V 5 मध्ये हलक्या चढत्या गुडघासह एक विस्तृत आर लहर; सेंद्रिय हृदयरोगामध्ये जवळजवळ नेहमीच साजरा केला जातो.कधीकधी हिजच्या बंडलच्या डाव्या पायाच्या दोन शाखांपैकी फक्त एक नाकेबंदी असते - पूर्ववर्ती किंवा मागील. PQ मध्यांतर दीर्घकाळ नसल्यास आणि तीव्र मायोकार्डियल इन्फेक्शन नसल्यास, डाव्या किंवा उजव्या बंडल शाखा ब्लॉकमुळे क्वचितच पूर्ण एव्ही ब्लॉक होतो.

12-लीड ईसीजी वरून एव्ही नाकेबंदीची पातळी निश्चित करणे नेहमीच शक्य आहे का?

नाही. 1ली-डिग्री एव्ही ब्लॉक (पीआर इंटरव्हल > 200 एमसी) एट्रिया आणि डिस्टल हिस-पर्किन्जे सिस्टीम दरम्यान कुठेही वहन अडथळा दर्शवू शकतो. Mobitz प्रकार I च्या 2 र्या अंशाची AV नाकाबंदी क्यूआरएस कॉम्प्लेक्सच्या नुकसानापर्यंत PQ मध्यांतराच्या वाढत्या लांबीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे; सर्वात संभाव्य पातळी AV नोड आहे. सामान्यतः, या प्रकारचा ब्लॉक AV ब्लॉक पूर्ण करण्यासाठी प्रगती करत नाही.

Mobitz प्रकार II AV ब्लॉकमध्ये क्यूआरएस कॉम्प्लेक्सचे अधूनमधून प्रोलॅप्स आहेत; पीआर मध्यांतर समान आहेत. नाकेबंदीची पातळी हिज किंवा हिस-पर्किंज प्रणालीच्या दूरच्या भागांचे बंडल आहे. AV ब्लॉक पूर्ण होण्याचा धोका जास्त असतो, विशेषत: तीव्र पूर्ववर्ती सेप्टल मायोकार्डियल इन्फेक्शनच्या सेटिंगमध्ये. QRS कॉम्प्लेक्स बहुतेक वेळा रुंद असतात.

संपूर्ण AV ब्लॉकमध्ये, अॅट्रिया आणि व्हेंट्रिकल्स स्वतंत्रपणे (एव्ही पृथक्करण) पेटतात कारण अॅट्रियामधून येणारे आवेग कधीही वेंट्रिकल्समध्ये प्रसारित होत नाहीत. एव्ही नोडच्या स्तरावर नाकेबंदी ही अरुंद क्यूआरएस कॉम्प्लेक्ससह हिजच्या बंडलमधून स्थिर रिप्लेसमेंट लयसह आहे; ऍट्रोपिनच्या परिचयानंतर, हृदय गती अनेकदा वाढते. हिजच्या बंडलच्या स्तरावर नाकाबंदी, हिस-पर्किंजे सिस्टीमच्या दूरस्थ तंतूंमधून विस्तीर्ण QRS कॉम्प्लेक्ससह बदली लयसह आहे. रुंद QRS कॉम्प्लेक्स सामान्य बंडल शाखेच्या वहनासह देखील दिसू शकतात, जे एकाच्या अधिक दूरस्थ नाकाबंदीचे प्रतिबिंबित करतात. पासूनत्याच्या बंडलचे पाय.

AV ब्लॉकच्या अनुपस्थितीत AV पृथक्करण होऊ शकते का?

होय. सायनस ब्रॅडीकार्डिया किंवा प्रवेगक AV नोडल लयच्या परिणामी इनहेलेशन ऍनेस्थेसिया दरम्यान एव्ही ब्लॉकच्या अनुपस्थितीत AV पृथक्करण अनेकदा होते. isorhythmic सह

एट्रिया आणि वेंट्रिकल्सचे एव्ही विघटन स्वतंत्रपणे एकमेकांपासून संकुचित होते, परंतु जवळजवळ समान वारंवारतेसह. या प्रकरणात, P लहर अनेकदा QRS कॉम्प्लेक्सच्या आधी येते. किंवात्याच्या मागे मागे जातो. याउलट, हस्तक्षेप AV पृथक्करण AV नोडल लयसह होते, ज्याची वारंवारता सायनसपेक्षा जास्त असते, त्यामुळे आवेग सायनस नोड AV नोडला त्याच्या रीफ्रॅक्टरी कालावधीत नेहमी दाबा.

दोन-बीम आणि तीन-बीम ब्लॉकेड्स कसे प्रकट होतात?

त्याच्या बंडलच्या तीन फांद्या आहेत - उजवा पाय, डाव्या पायाची पुढची शाखा आणि डाव्या पायाची मागील शाखा. त्यापैकी दोनच्या पूर्ण किंवा आंशिक नाकाबंदीसह, ते दोन-बीम नाकेबंदीबद्दल बोलतात. जर एक शाखा पूर्णपणे अवरोधित केली असेल आणि इतर दोन अंशतः अवरोधित केली असतील, तर हिज बंडलच्या एका शाखेची नाकेबंदी 1ल्या किंवा 2र्‍या अंशाच्या AV नाकाबंदीसह एकत्रित केली जाईल. जर तिन्ही शाखांमध्ये वहन विस्कळीत असेल तर तीन-बीम नाकाबंदी आहे. तिन्ही बंडलमध्ये विलंबित वहन किंवा आंशिक नाकेबंदीमुळे PQ मध्यांतर (1ला डिग्री AV ब्लॉक) लांबणीवर पडते किंवा डाव्या आणि उजव्या बंडलच्या शाखांना पर्यायी नाकाबंदी होते. पूर्ण ट्रायफॅसिक्युलर ब्लॉकमुळे संपूर्ण एव्ही ब्लॉक होतो.

©2015-2019 साइट
सर्व अधिकार त्यांच्या लेखकांचे आहेत. ही साइट लेखकत्वाचा दावा करत नाही, परंतु विनामूल्य वापर प्रदान करते.
पृष्ठ निर्मिती तारीख: 2016-02-13