Trong số các bệnh về máu, có nhiều bệnh gây ra giảm các yếu tố khác nhau - hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu. Nhưng ở một số bệnh lý thì ngược lại, có sự gia tăng không kiểm soát được số lượng tế bào máu. Điều kiện trong đó có độ cao mãn tính số lượng tế bào hồng cầu và khác thay đổi bệnh lý, được gọi là bệnh đa hồng cầu.

Đặc điểm của bệnh

Bệnh đa hồng cầu nguyên phát (thực sự) là một bệnh máu thuộc nhóm bệnh bạch cầu xảy ra vô căn (không có lý do rõ ràng), diễn ra trong một thời gian dài (mãn tính) và được đặc trưng bởi sự gia tăng số lượng hồng cầu, tăng hematocrit và độ nhớt của máu. Từ đồng nghĩa với tên của bệnh lý là bệnh Wakez-Osler, bệnh tăng hồng cầu, tăng hồng cầu nguyên phát. Hậu quả của tăng hồng cầu và đông máu trong bệnh tăng sinh tủy này có thể nghiêm trọng và liên quan đến nguy cơ hình thành huyết khối, mở rộng và hoạt động sai chức năng của lá lách, tăng lượng máu tuần hoàn, v.v.

Erythremia được coi là một quá trình khối u ác tính, nguyên nhân là do sự tăng sinh (tăng sản) của các tế bào tủy xương. Quá trình bệnh lý đặc biệt mạnh bao trùm mầm hồng cầu - một phần của tủy xương, bao gồm nguyên bào hồng cầu và nguyên bào hình tổ chức. Cơ chế bệnh sinh của các biểu hiện chính liên quan đến sự xuất hiện trong máu của một số lượng lớn các tế bào hồng cầu, cũng như với sự gia tăng nhất định số lượng tiểu cầu và bạch cầu trung tính (bạch cầu đa nhân trung tính). Các tế bào máu bình thường về mặt hình thái, nhưng số lượng của chúng không bình thường. Kết quả là độ nhớt của máu và lượng máu trong dòng máu tuần hoàn tăng lên. Kết quả là máu chảy chậm hơn, hình thành cục máu đông, vi phạm nguồn cung cấp máu cục bộ cho các mô và tình trạng thiếu oxy của chúng.

Nếu ban đầu, bệnh nhân thường bị tăng hồng cầu nguyên phát, tức là chỉ số lượng hồng cầu tăng lên, sau đó những thay đổi tiếp theo bắt đầu bao phủ các tế bào máu khác. Tạo máu ngoài tủy ( hình thành bệnh lý máu ngoài tủy xương) xảy ra trong các cơ quan của phúc mạc - trong gan và lá lách, nơi một phần của quá trình tạo hồng cầu cũng được bản địa hóa - quá trình hình thành các tế bào hồng cầu. Ở giai đoạn muộn của bệnh, vòng đời của hồng cầu bị rút ngắn, có thể bị thiếu máu, giảm tiểu cầu, xơ hóa tủy và các tế bào tiền thân của bạch cầu và hồng cầu đi vào vòng tuần hoàn chung mà không trưởng thành. Trong khoảng 10% trường hợp, bệnh lý chảy thành bệnh bạch cầu cấp tính.

Nghiên cứu và mô tả đầu tiên về bệnh tăng hồng cầu được thực hiện vào năm 1892 bởi Vakez, và vào năm 1903, nhà khoa học Osler cho rằng nguyên nhân của bệnh là do vi phạm tủy xương. Bệnh đa hồng cầu thực sự được quan sát thấy thường xuyên hơn các bệnh lý tương tự khác, nhưng nó vẫn khá hiếm. Nó được chẩn đoán ở khoảng 5 người mỗi năm trên 1 triệu dân số. Thông thường, bệnh xảy ra ở những người trên 50 tuổi, tuổi trung bình phát hiện - 60 năm. Ở trẻ em, chẩn đoán tương tự được thực hiện rất hiếm, chủ yếu là sau 12 tuổi. Trung bình chỉ có 5% bệnh nhân dưới 40 tuổi. Nam giới mắc bệnh lý này thường xuyên hơn nữ giới. TẠI cấu trúc tổng thể bệnh tăng sinh tủy mãn tính, bệnh đa hồng cầu đứng thứ 4. Đôi khi nó được di truyền, vì vậy có những trường hợp gia đình.

Nguyên nhân của bệnh lý

Dạng chính của bệnh được coi là di truyền, lây truyền theo kiểu lặn trên NST thường. Trong trường hợp này, nó thường được gọi là "bệnh đa hồng cầu gia đình". Nhưng thông thường nhất, bệnh hồng cầu là một tình trạng thứ phát, đại diện cho một trong những biểu hiện của một quá trình bệnh lý chung. Nguyên nhân chính xác vẫn chưa được xác định, nhưng có một số giả thuyết về sự xuất hiện của bệnh đa hồng cầu. Do đó, có một mối liên hệ giữa sự phát triển của bệnh và sự biến đổi của các tế bào gốc, khi một đột biến tyrosine kinase xảy ra, xảy ra ở bệnh đa hồng cầu nhiều hơn so với các bệnh máu khác.

Các nghiên cứu về tế bào trong hồng cầu cho thấy ở nhiều bệnh nhân nguồn gốc vô tính của bệnh lý, vì cùng một loại enzym được phát hiện trong bạch cầu, tiểu cầu, hồng cầu. Lý thuyết vô tính cũng được xác nhận bởi các nghiên cứu tế bào học liên tục liên quan đến karyotype của các nhóm nhiễm sắc thể, nơi các khuyết tật khác nhau được xác định là giống nhau ở các bệnh nhân khác nhau. Ngoài ra còn có lý thuyết di truyền vi rút, theo đó có tới 15 loại vi rút có thể xâm nhập vào cơ thể và cùng với sự tham gia của một số yếu tố kích thích, dẫn đến sự cố trong tủy xương. Chúng xâm nhập vào tiền thân của các tế bào máu, sau đó thay vì trưởng thành bình thường, chúng bắt đầu phân chia và hình thành các tế bào hồng cầu mới và các tế bào khác.

Đối với các yếu tố nguy cơ phát triển bệnh đa hồng cầu thực sự, có lẽ chúng có thể như sau:

• bệnh về phổi;
• lưu trú dài ngày ở độ cao so với mực nước biển;
• các hội chứng giảm thông khí;
• các bệnh huyết sắc tố khác nhau;
• lịch sử hút thuốc lâu dài;
• khối u của tủy xương, máu;
• tan máu khi sử dụng lâu dài thuốc lợi tiểu;
• bỏng một phần lớn của cơ thể;
• căng thẳng nghiêm trọng;
• bệnh tiêu chảy;
• tiếp xúc với tia X, bức xạ;
• ngộ độc hơi chất hóa học, đưa chúng qua da;
• sự hấp thụ các chất độc hại trong đường tiêu hóa;
• điều trị bằng muối vàng;
• bệnh lao tiên tiến;
• can thiệp phẫu thuật lớn;
• khuyết tật tim "xanh";
• bệnh lý thận - thận ứ nước, hẹp động mạch thận.

Do đó, nguyên nhân chính của tăng hồng cầu thứ phát là tất cả các điều kiện bằng cách nào đó gây ra tình trạng thiếu oxy mô, căng thẳng cho cơ thể hoặc nhiễm độc. Ngoài ra, các quá trình ung thư, bệnh lý nội tiết và bệnh gan có thể có tác động lớn đến não và việc sản xuất các tế bào máu bổ sung.

Phân loại bệnh đa hồng cầu thực sự

Bệnh được phân thành các giai đoạn sau:

1. Giai đoạn đầu tiên hoặc giai đoạn đầu. Nó có thể kéo dài hơn 5 năm, là sự phát triển của hội chứng màng phổi, tức là tăng cung cấp máu cho các cơ quan. Ở giai đoạn này, các triệu chứng có thể được biểu hiện ở mức độ vừa phải, không xảy ra các biến chứng. Công thức máu hoàn chỉnh phản ánh số lượng hồng cầu tăng nhẹ, chọc dò tủy xương cho thấy sự gia tăng tạo hồng cầu hoặc sản xuất tất cả các yếu tố chính của máu, ngoại trừ tế bào lympho.
2. Thứ hai là giai đoạn A, hoặc giai đoạn đa vòng. Thời hạn - từ 5 đến 15 năm. Hội chứng màng phổi biểu hiện rõ hơn, có sự gia tăng ở lách, gan (cơ quan tạo máu), huyết khối thường được ghi nhận trong tĩnh mạch và động mạch. Không quan sát thấy sự phát triển của khối u trong các cơ quan của phúc mạc. Nếu giai đoạn này kết thúc với sự giảm số lượng tiểu cầu - giảm tiểu cầu, thì bệnh nhân có thể bị chảy máu khác nhau. Xuất huyết thường xuyên khiến cơ thể bị thiếu sắt. Xét nghiệm máu tổng quát phản ánh sự gia tăng hồng cầu, tiểu cầu, bạch cầu, với một quá trình chạy - giảm tiểu cầu. Trong tủy đồ, có sự gia tăng hình thành của hầu hết các tế bào máu (ngoại trừ tế bào lympho), những thay đổi về da trong não được hình thành.
3. Giai đoạn thứ hai - giai đoạn B, hoặc giai đoạn đa bào với chuyển sản tủy của cơ quan - lá lách. Bệnh nhân tiếp tục tăng kích thước của lá lách, và thường là gan. Chọc thủng lá lách cho thấy khối u phát triển. Thường xuyên có huyết khối xen kẽ với chảy máu. Trong phân tích tổng thể, cũng có độ phóng đại lớn hơn số lượng hồng cầu, bạch cầu, có hồng cầu kích thước khác nhau, các dạng, tiền chất chưa trưởng thành của tất cả các tế bào máu đều có mặt. Trong tủy xương, số lượng thay đổi cicatricial tăng lên.
4. Giai đoạn thứ ba, hoặc giai đoạn thiếu máu. Đó là kết quả của một căn bệnh mà hoạt động của các tế bào máu bị cạn kiệt. Số lượng hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu giảm nhiều, gan và lá lách to với chuyển sản tủy, thay đổi cicatricial rộng rãi xảy ra trong tủy xương. Một người trở nên tàn tật, thường là do hậu quả của huyết khối hoặc thêm bệnh bạch cầu cấp tính, bệnh xơ tủy, giảm sản cơ tạo máu hoặc bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính. Giai đoạn này được ghi nhận khoảng 10-20 năm sau khi phát triển bệnh lý.

Các triệu chứng biểu hiện

Thường bệnh lý này Nó không có triệu chứng, nhưng chỉ trong giai đoạn đầu của nó. Sau đó, bệnh ở bệnh nhân biểu hiện theo cách này hay cách khác, trong khi các triệu chứng cụ thể có thể rất đa dạng. Về cơ bản, phức hợp triệu chứng bao gồm các dấu hiệu chính sau:

1. Thay đổi màu da, giãn tĩnh mạch. Thông thường, ở cổ của người lớn, các tĩnh mạch bắt đầu sáng lên mạnh mẽ, mô hình của chúng trở nên mạnh hơn do sưng lên, chứa đầy máu. Nhưng rõ ràng nhất là dấu hiệu da: màu da trở nên đỏ sẫm, đúng nghĩa là anh đào. Hầu hết, điều này dễ nhận thấy ở cổ, cánh tay, mặt, có liên quan đến việc cung cấp quá nhiều máu cho các động mạch dưới da. Tuy nhiên, nhiều bệnh nhân lầm tưởng rằng huyết áp tăng lên trong bối cảnh tăng huyết áp, liên quan đến việc họ thường tiếp tục dùng thuốc để gây áp lực và không đi khám. Với một thái độ cẩn thận với sức khỏe, bạn có thể thấy rằng môi và lưỡi cũng thay đổi màu sắc của chúng, trở thành màu xanh đỏ. Các mạch máu của mắt cũng chứa đầy máu, màng cứng của chúng dẫn đến tình trạng sung huyết màng cứng và kết mạc của các cơ quan thị giác. Phần vòm miệng cứng vẫn giữ nguyên màu sắc, nhưng phần khẩu cái mềm cũng trở nên sáng hơn, đỏ tía.
2. Ngứa da. Tất cả những thay đổi được mô tả trên da trong khoảng một nửa số trường hợp là kèm theo ngứa và khó chịu nghiêm trọng. Đây là triệu chứng rất đặc trưng của bệnh hồng cầu, cả nguyên phát và thứ phát. Vì sau khi chấp nhận thủ tục nướcở bệnh nhân, histamine được giải phóng, cũng như prostaglandin, ngứa da có thể trở nên rõ rệt hơn sau khi tắm.
3. Chân tay đau nhức. Nhiều người bị viêm nội mạc tắc nghẽn, dẫn đến đau dai dẳng và dữ dội ở chân. Chúng có thể tăng cường khi tập thể dục, đi bộ lâu, vào buổi tối, thoạt đầu chúng thường được coi là triệu chứng mệt mỏi ở người cao tuổi. Đau cũng được quan sát thấy khi sờ và gõ vào các xương dẹt, phản ánh quá trình tăng sản và tạo sẹo trong tủy xương. lần xem tiếp theođau ở người bị bệnh đa hồng cầu - đau rát dai dẳng ở các khớp lớn và nhỏ của chân, giống như cơn đau gút và do cùng một nguyên nhân như bệnh gút - tăng mức độ A xít uric. Một loại đau khác là cơn đau dữ dội, kém chịu đựng ở các ngón tay và ngón chân, trong đó da trở nên đỏ xanh, trên đó xuất hiện các chấm xanh. Những cơn đau này là do sự gia tăng số lượng tiểu cầu và sự xuất hiện của vi huyết khối trong mao mạch.
4. Lách to. Sự phát triển về kích thước của lá lách được quan sát thấy ở hầu hết mọi người bị bệnh đa hồng cầu, nhưng trên Các giai đoạn khác nhau bệnh tật. Điều này là do sự tăng cường làm đầy máu của lá lách và sự phát triển của các hiện tượng tăng sinh tủy. Ít thường xuyên hơn một chút, nhưng vẫn có sự gia tăng mạnh về kích thước của gan - gan to.
5. Bệnh lở loét. Khoảng 1/10 người mắc bệnh Wakez-Osler bị loét ở ruột non(thường ở tá tràng) và trong dạ dày. Điều này là do sự kích hoạt của vi khuẩn vi khuẩn Helicobacter pylori, cũng như sự phát triển của vi huyết khối trong đường tiêu hóa.
6. huyết khối và chảy máu. Hầu hết tất cả các bệnh nhân ở một giai đoạn nhất định đều có xu hướng huyết khối, và cho đến gần đây, bệnh nhân tử vong vì những biến chứng đó ở giai đoạn đầu của bệnh. Hiện nay phương pháp điều trị hiện đại đang được thực hiện có thể ngăn ngừa sự xuất hiện của các cục máu đông trong não, lá lách, chân, đe dọa đến tắc mạch và tử vong. Tăng độ nhớt máu đặc trưng cho bệnh đa hồng cầu thực sự trong giai đoạn đầu, và sau đó, dựa trên nền tảng của sự suy giảm hệ thống hình thành tiểu cầu, chảy máu phát triển - nó được quan sát thấy ở lợi, mũi, tử cung và đường tiêu hóa.

Có những dấu hiệu khác của bệnh đa hồng cầu mà một người có thể phàn nàn, nhưng chúng không đặc hiệu và có thể cố hữu trong các bệnh lý khác nhau:

• sự mệt mỏi;
• mục tiêu đầu;
• ù tai;
• buồn nôn;
• chóng mặt;
• cảm giác rung ở thái dương, tai;
• giảm sự thèm ăn, hiệu suất;
• sự xuất hiện của "ruồi" trước mắt;
• khiếm thị khác - mất trường, giảm thị lực;
• khó thở, ho;
• tăng huyết áp;
• giảm cân không giải thích được;
• tình trạng dưới mụn kéo dài;
• mất ngủ;
• tê, ngứa ran của các ngón tay;
• co giật epileptiform và tê liệt (hiếm gặp).

Nói chung, bệnh được đặc trưng bởi một quá trình dài và đôi khi lành tính, đặc biệt là trong điều trị đầy đủ. Nhưng ở một số người, đặc biệt là những người không được điều trị, các hậu quả khác nhau của bệnh đa hồng cầu có thể xuất hiện sớm.

Các biến chứng có thể xảy ra

Thông thường, các biến chứng liên quan đến huyết khối và thuyên tắc các tĩnh mạch và mạch máu của lá lách, gan, chân, não và các khu vực khác của cơ thể. Nó dẫn đến hậu quả khác nhau tùy thuộc vào kích thước của huyết khối, khu vực bị ảnh hưởng. Các cơn thiếu máu cục bộ thoáng qua, đột quỵ, viêm tắc tĩnh mạch và huyết khối tĩnh mạch nông và sâu, tắc nghẽn mạch máu võng mạc và mù lòa, các cơn đau tim có thể xảy ra. cơ quan nội tạng, nhồi máu cơ tim.

Trong giai đoạn tiến triển nhất của bệnh lý, sỏi thận (sỏi niệu), bệnh gút, xơ thận và xơ gan thường xuất hiện. Có khả năng xảy ra các biến chứng do chảy máu mô - chảy máu do loét đường tiêu hóa, thiếu máu. Từ phía tim, ngoài nhồi máu cơ tim, các dấu hiệu của xơ vữa cơ tim và suy tim cũng có thể xảy ra. Cũng có khả năng chuyển bệnh đa hồng cầu thực sự thành bệnh bạch cầu cấp tính, bệnh bạch cầu mãn tính và các bệnh ung thư khác.

Thực hiện chẩn đoán

Để chẩn đoán dịch bệnh không dễ dàng, đặc biệt là trong trường hợp không có bệnh cảnh lâm sàng đặc trưng và chỉ có các triệu chứng chung. Tuy nhiên, sự kết hợp của dữ liệu từ các phân tích huyết học và sinh hóa, cũng như một số đặc điểm phân biệt về ngoại hình của bệnh nhân, cùng với những lời phàn nàn của anh ta, sẽ giúp bác sĩ xác định nguyên nhân của những thay đổi.

Các chỉ số chính để xác định chẩn đoán bệnh đa hồng cầu là phân tích chung máu - số lượng hồng cầu và hematocrit. Ở nam giới, có thể nghi ngờ sự phát triển của bệnh này nếu số lượng hồng cầu trên 5,7 * 10 * 9 / l, hemoglobin trên 177 g / l, hematocrit trên 52%. Ở phụ nữ, mức vượt quá các chỉ số được ghi nhận nếu họ lần lượt là hơn 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50%. Những con số này là điển hình cho giai đoạn đầu của bệnh lý, và khi nó phát triển, chúng thậm chí còn trở nên cao hơn. Ngoài ra, điều quan trọng là phải đánh giá khối lượng hồng cầu lưu thông, bình thường lên đến 36 ml / kg đối với nam và lên đến 32 ml / kg đối với nữ.

Các thông số máu khác (theo sinh hóa, phân tích tổng quát và các xét nghiệm khác), kết hợp với các rối loạn được mô tả và kết hợp với nhau, phản ánh bức tranh về sự phát triển của tăng hồng cầu nguyên phát hoặc thứ phát:

1. Tăng tiểu cầu trung bình hoặc nặng (trên 400 * 10 * 9 l), tăng bạch cầu đa nhân trung tính(trên 12 * 10 * 9 l) với sự hiện diện của số lượng tăng basophils và bạch cầu ái toan.
2. Tăng số lượng hồng cầu lưới.
3. Sự xuất hiện trong máu của các tế bào tủy, tế bào metamyelocytes.
4. Tăng độ nhớt của máu 500-800%.
5. ESR giảm mạnh.
6. Tăng khối lượng các tế bào hồng cầu lưu thông.
7. Nuôi phosphatase kiềm, vitamin B12 trong huyết thanh.
8. Tăng lượng axit uric trong huyết thanh.
9. Độ bão hòa của máu trong động mạch với oxy là trên 92%.
10. Sự xuất hiện của các khuẩn lạc hồng cầu trong ống nghiệm.
11. Giảm erythropoietin.
12. Thay đổi chỉ số màu nhỏ hơn 1.

Ở giai đoạn xơ hóa tủy, các chỉ số huyết sắc tố và hồng cầu có thể trở lại bình thường, nhưng số lượng bạch cầu tăng lên rất nhiều, dạng non của chúng xuất hiện và sự hiện diện của nguyên hồng cầu được chẩn đoán. Đối với tủy đồ, có được bằng cách chọc thủng tủy xương, những thay đổi sau được tiết lộ trong đó:

• giảm sự hiện diện của tạp chất béo;
• tăng nguyên bào hồng cầu, nguyên bào sinh dục;
• tăng sản mầm tạo tủy.

Có những tiêu chí khác mà bác sĩ có thể đưa ra kết luận về những thay đổi liên tục đặc trưng của bệnh đa hồng cầu:

1. Gan lách to.
2. Có khuynh hướng huyết khối.
3. Tăng tiết mồ hôi kết hợp giảm cân, suy nhược.
4. Sự hiện diện của các bất thường gen, nếu xét nghiệm di truyền đã được thực hiện, khi nói đến bệnh hồng cầu nguyên phát.
5. Tăng lượng máu lưu thông trung bình.

Tất cả các tiêu chí được mô tả ở trên, ngoại trừ ba tiêu chí chính, được coi là lớn, là tiêu chí nhỏ. Về tiêu chuẩn chẩn đoán chính, đây là sự gia tăng khối lượng hồng cầu tuần hoàn, lách to, siêu bão hòa máu động mạch với oxy. Để thiết lập một chẩn đoán, thường là đủ để có ba trong số các tiêu chí chính, được kết hợp với hai hoặc ba tiêu chí phụ. Chẩn đoán phân biệt được thực hiện bởi một nhà huyết học giữa các tình trạng có kèm theo tăng hồng cầu - dị tật tim, bệnh lao, khối u, v.v.

Phương pháp điều trị

Làm sao người đàn ông trước đó yêu cầu giúp đỡ, liệu pháp có thể hiệu quả hơn. Ở giai đoạn thứ ba, hoặc khi phân lớp một quá trình khối u khác trên bệnh tăng hồng cầu, liệu pháp điều trị triệu chứng được thực hiện kết hợp với điều trị hóa trị liệu. Điều trị hóa trị liệu có thể được khuyến nghị ở các giai đoạn khác của bệnh, nhưng không phải lúc nào cơ thể cũng đáp ứng đầy đủ với nó. Từ các biện pháp điều trị triệu chứngđể cải thiện chất lượng cuộc sống, những điều sau đây được sử dụng:

1. Thuốc chống cao huyết áp, chủ yếu từ nhóm thuốc ức chế men chuyển.
2. Thuốc kháng histamine trị ngứa, kích ứng da và các phản ứng dị ứng khác.
3. Thuốc chống kết tập tiểu cầu và thuốc chống đông máu để làm loãng máu có khuynh hướng hình thành huyết khối.
4. Thuốc cầm máu tại chỗ và toàn thân cho các mô chảy máu.
5. Thuốc giảm axit uric.

Các lựa chọn điều trị cho bệnh đa hồng cầu có thể bao gồm:

1. Chảy máu, hoặc loại bỏ một lượng nhỏ máu khỏi dòng máu (phẫu thuật cắt bỏ tĩnh mạch). Theo quy định, chúng được thực hiện với thể tích 100-400 ml (theo chỉ định) và nghỉ 3-4 ngày trong một khóa học của nhiều phiên. Máu sau các thao tác như vậy trở nên lỏng hơn, nhưng chúng không thể được thực hiện nếu tiền sử có cục máu đông gần đây. Trước khi điều trị bằng phương pháp truyền máu, bệnh nhân được dùng dung dịch Reopoliglyukin, cũng như Heparin.
2. Erythrocytapheresis. Nó được sử dụng để làm sạch máu khỏi các tế bào hồng cầu dư thừa, cũng như từ các tiểu cầu. Các buổi như vậy được thực hiện mỗi tuần một lần.
3. Hóa trị liệu. Nó được sử dụng, như một quy luật, khi bệnh đến giai đoạn khối u - B. Các chỉ định hóa trị khác là sự hiện diện của các biến chứng từ các cơ quan phúc mạc, hoàn cảnh chung của một người, sự gia tăng số lượng của tất cả các yếu tố máu. . Đối với hóa trị liệu, hoặc liệu pháp sản sinh tế bào, thuốc kìm tế bào, thuốc chống chuyển hóa, thuốc alkyl hóa, thuốc sinh học được sử dụng. Các loại thuốc thường được kê đơn là Leukeran, Hydroxyurea, Mielosan, interferon tái tổ hợp.
4. Điều trị thiếu sắt bằng nội tiết tố androgen, erythropoietin, thường được sử dụng kết hợp với glucocorticosteroid.
5. Xạ trị. Nó được sử dụng để chiếu xạ khu vực lá lách và ngăn chặn quá trình ung thư trong đó, nó được sử dụng với sự gia tăng mạnh mẽ về kích thước của cơ quan.
6. Truyền khối hồng cầu từ khối hồng cầu tinh khiết. Dùng cho trường hợp thiếu máu nặng đến hôn mê. Nếu tình trạng giảm tiểu cầu tăng lên trong giai đoạn cuối của bệnh đa hồng cầu, có thể cần truyền khối tiểu cầu từ người hiến tặng.

Ghép tủy xương cho một căn bệnh như bệnh máu đỏ tươi thường dẫn đến kết quả bất lợi nên ít được sử dụng. Trong một số trường hợp, cắt lách được chỉ định, nhưng với sự phát triển của bệnh bạch cầu cấp tính, một cuộc phẫu thuật như vậy không được thực hiện ngay cả với tình trạng lách to nghiêm trọng.

Đặc điểm điều trị ở phụ nữ có thai

Trong thời kỳ mang thai, bệnh lý này hiếm khi xảy ra. Tuy nhiên, nếu có một yếu tố nào đó (di truyền hoặc do các yếu tố phụ), mang thai, sinh con và phá thai có thể trở thành yếu tố kích thích sự phát triển của bệnh đa hồng cầu. Mang thai luôn làm diễn biến của bệnh này trở nên trầm trọng hơn, và kết quả của nó có thể nghiêm trọng hơn so với ngoài thai kỳ. Tuy nhiên, trong 50% trường hợp, thai kỳ kết thúc giao hàng an toàn. Một nửa còn lại là do sẩy thai, chậm phát triển, dị tật trong cấu trúc của cơ thể thai nhi.

Điều trị bệnh ở phụ nữ mang thai không hề đơn giản. Hầu hết các loại thuốc đều bị chống chỉ định nghiêm ngặt, vì chúng có đặc tính gây quái thai rõ rệt. Do đó, trong thời kỳ mang thai, liệu pháp truyền máu và nếu cần, chủ yếu thực hiện glucocorticosteroid. Để phòng ngừa các biến chứng và phát hiện sớm bệnh cho thai phụ, nên xét nghiệm máu thường xuyên theo lịch do bác sĩ sản phụ khoa quan sát chỉ định.

Những gì không làm

Nghiêm cấm sử dụng thuốc lợi tiểu, làm đặc thêm máu. Cũng trong thời đại của chúng ta, việc sử dụng các chế phẩm phốt pho phóng xạ bị hạn chế, gây ức chế nghiêm trọng quá trình tạo tủy và thường dẫn đến sự phát triển của bệnh bạch cầu. Ngoài ra, bạn không thể cứu hệ thống dinh dưỡng cũ: chế độ ăn phải thay đổi. Tất cả các loại thực phẩm giúp tăng cường sự hình thành máu, chẳng hạn như gan, đều bị cấm. Tốt hơn là bạn nên hình thành một chế độ ăn kiêng như một chế độ ăn từ sữa-rau và từ chối thịt dư thừa.

Người bệnh không nên để cơ thể quá tải, tham gia các môn thể thao nặng nhọc, bỏ qua chế độ nghỉ ngơi thường xuyên. Sự đối đãi bài thuốc dân gian bạn có thể sử dụng nó, nhưng chỉ sau khi nghiên cứu kỹ lưỡng tất cả các loại thuốc của bác sĩ về thành phần, để ngăn chặn sự gia tăng sản xuất các tế bào hồng cầu. Thông thường, liệu pháp điều trị triệu chứng được sử dụng để loại bỏ axit uric, giảm đau và ngứa da, v.v.

Phòng ngừa và tiên lượng

Các phương pháp phòng ngừa vẫn chưa được xây dựng. Tiên lượng sống khác nhau tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh. Nếu không điều trị, có đến một phần ba số bệnh nhân tử vong trong vòng 5 năm đầu tiên khi được chẩn đoán. Nếu bạn thực hiện một liệu pháp đầy đủ, thì bạn có thể kéo dài tuổi thọ của con người lên đến 10-15 năm hoặc hơn. Nguyên nhân tử vong phổ biến nhất là huyết khối, và chỉ đôi khi người ta chết vì ung thư máu (bệnh bạch cầu) hoặc chảy máu nhiều.

Hệ thống tạo máu trong cơ thể đảm bảo hoạt động sống của nó. Tất cả các thành phần của cơ thể con người, không có ngoại lệ, phụ thuộc vào sức khỏe của hệ thống tạo máu. Nhiều người có lẽ đã nghe nói rằng có một bệnh về máu. Các loại bệnh lý hệ thống tuần hoàn và lý do cho sự xuất hiện của chúng là rất nhiều. Một trong số đó là bệnh Wakez, bệnh hồng cầu hoặc bệnh bạch cầu mãn tính - tất cả đều là những thuật ngữ giống hệt nhau liên quan đến bệnh lý ác tính của quá trình tạo máu. Bây giờ chúng ta hãy xem xét kỹ hơn bệnh máu đỏ - nó là gì và các dấu hiệu của bệnh này.

Cơ chế bệnh sinh của bệnh hồng cầu

Bệnh Erythremia - nó là gì? Trên thực tế, bệnh Wakez hoặc bệnh máu đỏ da có liên quan đến thuật ngữ y tế một sai lệch trong hoạt động của hệ tuần hoàn, được đặc trưng bởi sự gia tăng nghiêm trọng độ nhớt của máu. Máu đặc xảy ra do sự tăng sinh của các tế bào máu (chủ yếu là hồng cầu), một tình trạng được gọi là bệnh đa hồng cầu. Nó còn được gọi là bệnh đa hồng cầu nguyên phát, một thuật ngữ có nguồn gốc từ tiếng Hy Lạp poly có nghĩa là nhiều và cytus có nghĩa là tế bào.

Căn nguyên của bệnh hồng cầu - nó là gì? Đây là một tình trạng bệnh lý của hệ thống tạo máu, trong đó tủy xương tạo ra quá nhiều hồng cầu. Do dư thừa hồng cầu và một số tế bào máu khác, máu trở nên nhớt. Máu đặc lưu thông qua các mạch một cách khó khăn, hơn nữa, nó có nhiều sự hình thành các cục máu đông. Với sự phát triển của các sự kiện như vậy, về việc cung cấp đầy đủ oxy cho các cơ quan và mô và chất dinh dưỡng ra câu hỏi. Hậu quả của bệnh Vakeza là tình trạng thiếu oxy tiến triển, chỉ tăng theo thời gian và kéo theo hàng loạt các vấn đề sức khỏe. Erythremia được chia thành thực và tương đối. Tăng hồng cầu thực sự kèm theo sự gia tăng tiểu cầu và bạch cầu.

Bệnh máu đỏ là gì được Vakez phát hiện lần đầu tiên vào năm 1892, đó là lý do tại sao căn bệnh này có tên như vậy. Và chỉ đến năm 1903, cuối cùng người ta mới xác định rằng bệnh lý ác tính là do sự gia tăng hoạt động của cơ quan trung ương tạo máu, tức là tủy xương.

Đó là người theo Tiến sĩ Vakez, Osler, người đã tách căn bệnh này thành một danh mục bệnh học cá nhân gồm các bệnh của hệ thống tạo máu.

Các triệu chứng của bệnh Wakez với số lượng chủ yếu ca lâm sàng xảy ra ở nhóm người cao tuổi, đặc biệt là nam giới, từ 65 đến 85 tuổi. Ở bệnh nhân cao tuổi, chứng tăng hồng cầu xảy ra trong thời gian dài, thường gặp ở hình thức tiềm ẩn(bệnh bạch cầu mãn tính). Đối với những người đang trong độ tuổi thanh niên hoặc trưởng thành, bệnh Wakez rất hiếm gặp. Nhưng những trường hợp cá biệt được phát hiện cho thấy sự phát triển nhanh chóng của bệnh hồng cầu. Và dạng cấp tính của bệnh Wakez xảy ra chủ yếu ở phụ nữ.

Theo các nhà khoa học trong lĩnh vực y học, nguyên nhân gây bệnh máu đỏ bất thường như vậy có thể là do yếu tố di truyền. Vì vậy, từ tổ tiên ốm yếu đã mắc bệnh bạch cầu mãn tính chậm chạp, nếu bệnh lý sẽ truyền sang con cháu. Ở thế hệ trẻ, bệnh hồng cầu đã tiến triển nhanh hơn. Nhưng di truyền không phải là nguyên nhân duy nhất gây ra bệnh Wakez.

Nguyên nhân gây ra chứng tăng hồng cầu

Bệnh lý thận:

• Thận ứ nước.
• Hẹp động mạch thận.
• Cấy ghép thận.
• u nang.

Các khối u kích thích erythropoietin:

• Ung thư biểu mô tế bào gan.
• Ung thư thận.
• Bệnh ung thư buồng trứng.
• U tủy thượng thận.
• U nang và u tuyến của tuyến yên.
• Quá trình khối u trong tiểu não.
• U cơ tử cung.

Chứng tăng hồng cầu do căng thẳng, còn được gọi là hội chứng Gaisbeck hoặc bệnh giả tạo hồng cầu, đề cập đến hồng cầu tương đối. Với dạng hồng cầu tương đối, tốc độ lắng hồng cầu tăng lên. Tình trạng này là do giảm thể tích huyết tương, dẫn đến dư thừa khối lượng hồng cầu cần thiết. Các đặc điểm lâm sàng của tăng hồng cầu do căng thẳng bao gồm béo phì, huyết áp cao, phản ứng của hệ thống mạch máu.

Các giai đoạn của tăng hồng cầu thực sự

Hồng cầu giai đoạn đầu (ban đầu) được đặc trưng bởi sự vắng mặt của các triệu chứng. Một người cảm thấy theo cách thông thường, hệ thống tạo máu vẫn hoạt động bình thường, nhưng quá trình tăng sản xuất hồng cầu đã bắt đầu có động lực. Ở giai đoạn này của bệnh Wakez, ngay cả khi các xét nghiệm được thực hiện, chúng sẽ cho thấy sự dư thừa không đáng kể của tất cả các yếu tố trong máu, ngoại trừ bạch cầu, đó là lý do tại sao có thể có sự gia tăng cung cấp máu cho tất cả các cơ quan nội tạng.

Trong giai đoạn tăng hồng cầu này, cả người thầy thuốc và bản thân người bệnh không nên coi thường, thoạt nhìn được cho là những xét nghiệm khá bình thường. Biết về một bệnh lý của bộ máy tạo máu như bệnh huyết áp, tốt hơn là nên chơi nó một cách an toàn và trong trường hợp nghi ngờ nhỏ nhất, hãy tiếp tục nghiên cứu. Điều này sẽ giúp xóa tan những nghi ngờ về sự hiện diện của bệnh Wakez hoặc bắt đầu điều trị kịp thời để tránh những hậu quả nghiêm trọng và kéo dài đáng kể thời gian sống của bệnh nhân. Giai đoạn ban đầu của chứng thiếu máu do không hoạt động có thể kéo dài khoảng sáu năm.

Bắt đầu từ giai đoạn thứ hai (A), người đó đã xuất hiện các triệu chứng của bệnh tăng huyết áp. Bệnh Wakez trong giai đoạn này có thể từ 10 đến 12 năm. Trong giai đoạn tạo hồng cầu này ở một người, các cơ quan tạo máu, chẳng hạn như lá lách và gan, dần dần phát triển và tăng kích thước. Trong các xét nghiệm máu cho bệnh Wakez, có thể thấy rõ tình trạng thiếu sắt.

TẠI hệ thống mạch máu với bệnh huyết khối, có thể quan sát thấy sự hình thành huyết khối.

Chứng tăng huyết áp giai đoạn hai (B) được đặc trưng bởi sự gia tăng rõ rệt ở gan và lá lách do các quá trình của khối u. Trong tủy xương bị bệnh Wakez, bạn có thể thấy rất nhiều mô đã được chữa lành. Bệnh nhân trong thời gian nhất định tiến triển của bệnh Wakez, có thể có xu hướng chảy máu. Và khi khám nghiệm cơ thể người ta dễ dàng phát hiện ra một số lượng lớn các cục máu đông.

Giai đoạn thứ ba của bệnh thiếu máu - thiếu máu, xảy ra nếu người bệnh lơ là trong việc thăm khám và điều trị. Thời kỳ phát triển của nó kể từ khi bắt đầu mắc chứng bệnh máu đỏ tươi là từ 9 đến 23 năm. Ngoài tất cả những sai lệch trên, dần dần các tế bào máu không còn khả năng đáp ứng sứ mệnh được giao, kéo theo nhiều quá trình không thể đảo ngược trong cơ thể con người. Một trong những quá trình này là sự tạo sẹo trên quy mô lớn của mô não. Ở giai đoạn hồng cầu này, cơ hội sống sót là rất ít. Với sự giám sát y tế liên tục và điều trị liên tục bệnh Vaquez, có thể duy trì hoạt động quan trọng trong cơ thể trong một thời gian. Nhưng tình trạng này khó có thể kéo dài.

Các dấu hiệu lâm sàng của chứng tăng hồng cầu

Như đã nói rõ ở phần trước, rằng ngay từ giai đoạn tăng hồng cầu, các triệu chứng có mức độ nghiêm trọng khác nhau. Nếu tình trạng hồng cầu chưa có đà, người đó không làm xét nghiệm máu và không khám. Trong trường hợp này, có thể nghi ngờ bệnh của Vaquez bằng những dấu hiệu sau.

Các triệu chứng của bệnh hồng cầu (màng phổi):

1. Chảy máu kéo dài do chấn thương nhỏ nhất xảy ra do cơ thể tràn máu và vi phạm quá trình đông máu.
2. Xuất hiện các tĩnh mạch sưng phồng (đặc biệt là ở cổ).
3. Da có màu anh đào (mặt, tay).
4. Có xung huyết của môi và lưỡi (màu đỏ-xanh), cũng như kết mạc của nhãn cầu.
5. Cảm giác ngứa da tăng lên sau khi làm thủ thuật dưới nước.
6. Đôi khi có thể có cảm giác nóng rát ở đầu ngón tay, mũi, vành tai (đau ban đỏ).
7. Đến đau dữ dội và các đốt liên kết với nhau bằng các đốm tím tái.

Với bệnh hồng cầu, đau và bỏng rát ở tay chân xảy ra do microthrombi, do sự hình thành của một số lượng lớn các tiểu cầu. Trong bệnh Wakez, các triệu chứng có thể ở dạng loét tá tràng. Loét tá tràng kèm theo hồng cầu do sự hình thành các cục máu đông trong các mạch niêm mạc đường tiêu hóa, do đó dẫn đến suy giảm tính ái dục. Và kết quả của sự hình thành huyết khối trong cơ quan tiêu hóa không chỉ là loét dạ dày tá tràng, mà còn là sự hoạt hóa của vi khuẩn gây bệnh Helicobacter pylori.

Với quá trình của bệnh Wakez, bệnh nhân tiến triển quá trình hoại tử mô của chi trên và chi dưới. Tình trạng bệnh lý này phát triển do sự tắc nghẽn của các mao mạch với một chất nhớt trong máu. Những thay đổi hoại tử trong các mô được biểu hiện đầu tiên bằng việc mất nhạy cảm, trở nên lạnh khi chạm vào và nhợt nhạt. Và khi quá trình bão hòa của các mô với chất dinh dưỡng và oxy dừng lại, những nơi này chuyển sang màu đen và có thể bị cắt bỏ hoặc cắt bỏ.

Còn đối với tim bị bệnh Wakez, do tràn máu nên có hiện tượng giãn (giãn) các khoang tim. Và do hậu quả của huyết khối, các trường hợp nhồi máu cơ tim hoặc đột quỵ não, cũng như huyết khối tắc mạch phổi, không phải là hiếm. Do đó, ngay từ khi có dấu hiệu đầu tiên của chứng tăng huyết áp, nên bắt đầu điều trị để tránh tàn phế và cứu sống bạn càng lâu càng tốt.

Những ai dễ bị chứng tăng huyết áp

Trong vùng nguy cơ về tỷ lệ mắc bệnh hồng cầu là những người:

1. Với bệnh lý của hệ thống hô hấp.
2. Sự hiện diện của các quá trình ung thư học.
3. chịu ứng suất liên tục.
4. Với tình trạng nhiễm độc nặng của cơ thể.
5. Nếu tiếp xúc với bức xạ đã diễn ra.
6. Do các cuộc đại phẫu.
7. Trong trường hợp vi phạm cấu trúc của protein hemoglobin (bệnh huyết sắc tố).
8. Với những sai lệch trong hệ thống nội tiết.
9. Đối với những người nghiện thuốc lá nặng.

Chẩn đoán bệnh hồng cầu

Bệnh Wakez có thể được chẩn đoán bằng cách hiến máu để phân tích và trải qua quá trình kiểm tra bằng các thiết bị công cụ.

Các phương pháp chẩn đoán bệnh hồng cầu:

• Phân tích lâm sàng tổng quát về khối lượng máu cho thấy mức độ hồng cầu, huyết sắc tố, tiểu cầu, bạch cầu, hematocrit và ESR.
• Một nghiên cứu sinh hóa về chất trong máu thiết lập các chỉ số về axit uric, bilirubin, sắt, phosphatase kiềm, AST (aspartate aminotransferase) và ALT (alanine aminotransferase).
• Một nghiên cứu trong phòng thí nghiệm về lưu lượng máu của TIBC cho thấy mức tổng huyết thanh liên kết với sắt.
• Nghiên cứu các mẫu máu để thiết lập mức độ erythropoietin. Bằng cách xác định các chỉ số của hormone này, có thể phát hiện mức độ sai lệch trong hệ thống tạo máu.
• Siêu âm (siêu âm) được sử dụng để kiểm tra gan và lá lách.

Kiểm tra tủy xương ở bệnh Wakez bằng phương pháp mô học hoặc tế bào học. Vì mục đích này, sinh thiết gai nhau hoặc chọc dò xương ức được thực hiện. Ngoài mọi thứ, sẽ rất hữu ích khi tiến hành dopplerography. Phương pháp chẩn đoán này cho thấy tốc độ của dòng máu trong các cơ quan và mô được nghiên cứu. Nhờ Dopplerography trong bệnh Wakez, có thể xác định các khu vực của hệ thống tuần hoàn bị ảnh hưởng bởi các cục máu đông.

Trị liệu cho bệnh Wakez

Điều trị giảm hồng cầu để duy trì mức độ hematocrit và hemoglobin. Vì không thể chữa khỏi hoàn toàn căn bệnh của Vaquez, do diễn biến tiềm ẩn. Và tại thời điểm bắt đầu xuất hiện các triệu chứng, bệnh hồng cầu đã có một quá trình không thể đảo ngược. Nhưng hoàn toàn có thể ngăn chặn và kiềm chế sự tiến triển của cả bệnh thật và bệnh tương đối của Vaquez, một cách tự nhiên, dưới sự kiểm soát thận trọng của bác sĩ huyết học.

Điều trị chứng tăng huyết áp thường bao gồm việc dùng một số loại thuốc:

• Các chế phẩm chứa sắt để duy trì nồng độ hemoglobin.
• Thuốc để kiểm soát mức độ axit uric trong cơ thể.
• Thuốc ức chế sự tăng sản của vi trùng trong tủy xương.
• Các loại thuốc làm giảm sự hình thành các cục máu đông.
• Các chế phẩm cho sự bình thường của lá lách và gan.
• Thuốc kìm tế bào, hoạt động nhằm mục đích ngăn chặn các quá trình của khối u.

Thuốc điều trị chứng tăng hồng cầu đa số có tác dụng phụ nghiêm trọng. Nghiêm cấm tự ý dùng thuốc điều trị bệnh Vaquez, vì thay vì tác dụng chữa bệnh, bạn có thể gây ra những tác hại không thể khắc phục được cho cơ thể. Quá trình điều trị và liều lượng liệu pháp cho bệnh Wakez phải được thống nhất với bác sĩ chăm sóc. Và chỉ trên cơ sở kết quả của cuộc điều tra, có tính đến tất cả các đặc điểm cá nhân của sinh vật.

Liên hệ với

Sự sản xuất quá mức của các tế bào hồng cầu là đáng kể nhất trong bệnh đa hồng cầu, nhưng việc sản xuất ra màu trắng tế bào máu và tiểu cầu cũng tăng lên trong hầu hết các trường hợp

Bệnh đa hồng cầu là một bệnh mãn tính hiếm gặp liên quan đến việc sản xuất quá mức các tế bào máu trong tủy xương (tăng sinh tủy).

Việc sản xuất quá mức các tế bào hồng cầu là đáng kể nhất, nhưng việc sản xuất các tế bào bạch cầu và tiểu cầu cũng tăng lên trong hầu hết các trường hợp. Việc sản xuất quá mức các tế bào hồng cầu trong tủy xương dẫn đến số lượng hồng cầu lưu thông cao bất thường. Hậu quả là máu đặc lại và tăng thể tích; tình trạng này được gọi là độ nhớt.

Bệnh đa hồng cầu là sự gia tăng số lượng hồng cầu trong máu. Trong bệnh đa hồng cầu, nồng độ hemoglobin và số lượng tế bào hồng cầu (hồng cầu) tăng cao, và hematocrit cũng tăng ( tỷ lệ phần trăm hồng cầu thành huyết tương). Số lượng hồng cầu tăng cao có thể dễ dàng được phát hiện bằng công thức máu toàn bộ. Mức hemoglobin lớn hơn 16,5 g / dl ở phụ nữ và lớn hơn 18,5 g / dl ở nam giới cho thấy bệnh đa hồng cầu. Về hematocrit, giá trị trên 48 ở nữ và trên 52 ở nam là dấu hiệu của bệnh đa hồng cầu.

Việc sản xuất các tế bào hồng cầu (tạo hồng cầu) xảy ra trong tủy xương và được điều chỉnh bởi một loạt các bước cụ thể. Một trong những enzym quan trọng điều chỉnh quá trình này là erythropoietin. Hầu hết erythropoietin được sản xuất ở thận, và một phần nhỏ hơn được sản xuất ở gan.

Bệnh đa hồng cầu có thể được gây ra vấn đề nội bộ trong việc sản xuất các tế bào hồng cầu. Nó được gọi là bệnh đa hồng cầu nguyên phát. Nếu bệnh đa hồng cầu là do một nguyên nhân cơ bản khác vấn đề y tế, nó được gọi là bệnh đa hồng cầu thứ phát. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh đa hồng cầu là thứ phát và do một bệnh khác. Bệnh đa hồng cầu nguyên phát tương đối hiếm. Khoảng 1-5% trẻ sơ sinh có thể được chẩn đoán mắc bệnh đa hồng cầu (đa hồng cầu ở trẻ sơ sinh).

Nguyên nhân chính của bệnh đa hồng cầu

Bệnh đa hồng cầu có liên quan đến đột biến di truyền ở gen JAK2 làm tăng độ nhạy cảm của tế bào tủy xương với erythropoietin. Kết quả là, việc sản xuất các tế bào hồng cầu tăng lên. Mức độ của các loại tế bào máu khác (bạch cầu và tiểu cầu) cũng thường tăng cao trong tình trạng này.

Bệnh đa hồng cầu bẩm sinh và gia đình nguyên phát là tình trạng liên quan đến đột biến gen Epor gây ra sự gia tăng sản xuất hồng cầu để đáp ứng với erythropoietin.

Nguyên nhân thứ phát của bệnh đa hồng cầu

Bệnh đa hồng cầu thứ phát phát triển do lượng erythropoietin lưu hành cao. Những lý do chính cho sự gia tăng erythropoietin là: thiếu oxy mãn tính ( cấp thấp oxy trong máu trong thời gian dài), cung cấp oxy kém do cấu trúc bất thường của hồng cầu và khối u.

Một số tình trạng phổ biến có thể dẫn đến tăng erythropoietin do thiếu oxy mãn tính hoặc cung cấp oxy kém bao gồm: 1) bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (COPD, khí phế thũng, Viêm phế quản dạng chronical); 2) tăng áp động mạch phổi; 3) hội chứng giảm thông khí; 4) suy tim sung huyết; 5) ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn; 6) lưu lượng máu đến thận kém; 7) cuộc sống ở độ cao.

2,3-BPG là tình trạng thiếu hụt phân tử hemoglobin trong tế bào hồng cầu có cấu trúc bất thường. Ở trạng thái này, hemoglobin có ái lực cao hơn với việc hấp thụ oxy và giải phóng ít hơn đến các mô cơ thể. Điều này dẫn đến sản xuất nhiều tế bào hồng cầu hơn, vì cơ thể nhận thấy sự bất thường này là mức độ không đủôxy. Kết quả là số lượng hồng cầu lưu thông lớn hơn.

Một số khối u gây tiết thặng dư erythropoietin dẫn đến chứng đa hồng cầu. Các khối u giải phóng erythropoietin thường gặp: ung thư gan (ung thư biểu mô tế bào gan), ung thư thận (ung thư biểu mô tế bào thận), u tuyến thượng thận hoặc ung thư biểu mô tuyến, ung thư tử cung. Các tình trạng lành tính như nang thận và tắc nghẽn thận cũng có thể dẫn đến tăng tiết erythropoietin.

Tiếp xúc mãn tính với carbon monoxide có thể dẫn đến bệnh đa hồng cầu. Hemoglobin có ái lực với carbon monoxide cao hơn ái lực với oxy. Do đó, khi các phân tử carbon monoxide gắn vào hemoglobin, bệnh đa hồng cầu có thể xảy ra để bù lại lượng oxy cung cấp kém cho các phân tử hemoglobin hiện có. Một kịch bản tương tự cũng có thể xảy ra với carbon dioxide do hút thuốc trong thời gian dài.

Nguyên nhân gây ra bệnh đa hồng cầu ở trẻ sơ sinh (bệnh đa hồng cầu ở trẻ sơ sinh) thường là do mẹ truyền máu từ nhau thai hoặc truyền máu. Việc cung cấp oxy cho thai nhi kém kéo dài (thiếu oxy trong tử cung) do thiểu năng nhau thai cũng có thể dẫn đến bệnh đa hồng cầu ở trẻ sơ sinh.

Bệnh đa hồng cầu tương đối

Bệnh đa hồng cầu tương đối mô tả các tình trạng trong đó thể tích hồng cầu cao do tăng sự tập trung trong máu của hồng cầu do mất nước. Trong những tình huống này (nôn mửa, tiêu chảy, đổ mồ hôi nhiều), số lượng hồng cầu trong giới hạn bình thường, nhưng do mất nước ảnh hưởng đến huyết tương, nồng độ hồng cầu tăng cao.

Đa hồng cầu do căng thẳng

Tăng hồng cầu do căng thẳng còn được gọi là hội chứng tăng tạo hồng cầu giả, xảy ra ở nam giới béo phì tuổi trung niên, những người dùng thuốc lợi tiểu để điều trị tăng huyết áp. Thường thì những người này cũng là người hút thuốc lá.

Các yếu tố nguy cơ của bệnh đa hồng cầu

Các yếu tố nguy cơ chính của bệnh đa hồng cầu là: thiếu oxy máu mãn tính; hút thuốc lá trong thời gian dài; khuynh hướng gia đình và di truyền; cuộc sống ở độ cao lớn; tiếp xúc lâu dài với carbon monoxide (công nhân đường hầm, nhân viên nhà xe, cư dân của các thành phố ô nhiễm nặng); Người Do Thái Ashkenazi gốc Do Thái (có thể tăng tỷ lệ mắc bệnh đa hồng cầu do khuynh hướng di truyền).

Các triệu chứng của bệnh đa hồng cầu

Các triệu chứng của bệnh đa hồng cầu có thể rất khác nhau. Một số người bị bệnh đa hồng cầu hoàn toàn không có triệu chứng. Trong bệnh đa hồng cầu trung bình, hầu hết các triệu chứng liên quan đến tình trạng cơ bản gây ra bệnh đa hồng cầu. Các triệu chứng của bệnh đa hồng cầu có thể mơ hồ và khá chung chung. Một số những đặc điểm quan trọng bao gồm: 1) suy nhược, 2) chảy máu, cục máu đông (có thể dẫn đến đau tim, đột quỵ, thuyên tắc phổi), 3) đau khớp, 4) nhức đầu, 5) ngứa (cũng ngứa sau khi tắm hoặc tắm), 6) mệt mỏi , 7) chóng mặt, 8) đau bụng.

Khi nào đến gặp bác sĩ?

Những người mắc bệnh đa hồng cầu nguyên phát nên nhận thức được một số biến chứng nghiêm trọng có thể xảy ra. Cục máu đông (đau tim, đột quỵ, cục máu đông ở phổi hoặc chân) và chảy máu không kiểm soát ( chảy máu mũi, xuất huyết tiêu hóa), theo quy định, cần được chăm sóc y tế ngay lập tức từ bác sĩ chăm sóc.

Bệnh nhân đa hồng cầu nguyên phát nên được sự giám sát của bác sĩ huyết học. Các bệnh dẫn đến đa hồng cầu thứ phát có thể được điều trị bởi bác sĩ đa khoa hoặc các bác sĩ từ các chuyên khoa khác. Ví dụ, những người bị bệnh phổi mãn tính nên được bác sĩ chuyên khoa phổi khám thường xuyên và những bệnh nhân bị bệnh tim mãn tính nên được bác sĩ tim mạch khám.

Xét nghiệm máu tìm bệnh đa hồng cầu

Việc chẩn đoán bệnh đa hồng cầu rất dễ dàng bằng xét nghiệm máu định kỳ. Khi đánh giá một bệnh nhân mắc bệnh đa hồng cầu, cần phải khám sức khỏe toàn diện. Điều đặc biệt quan trọng là phải khám phổi và tim. Lá lách to (lách to) là một đặc điểm phổ biến trong bệnh đa hồng cầu. Vì vậy, việc đánh giá sự to ra của lá lách là rất quan trọng.

Để đánh giá nguyên nhân của bệnh đa hồng cầu, điều quan trọng là phân tích đầy đủ máu, xác định hồ sơ đông máu và bảng chuyển hóa. Các xét nghiệm điển hình khác để xác định nguyên nhân có thể gây ra bệnh đa hồng cầu bao gồm: chụp X-quang phổi, điện tâm đồ, siêu âm tim, phân tích hemoglobin và đo carbon monoxide.

Trong bệnh đa hồng cầu, như một quy luật, các tế bào máu khác cũng được biểu thị bằng số lượng tế bào bạch cầu (tăng bạch cầu) và tiểu cầu (tăng tiểu cầu) cao bất thường. Trong một số trường hợp, cần phải điều tra việc sản xuất các tế bào máu trong tủy xương, để thực hiện việc này, chọc hút hoặc sinh thiết tủy xương. Các hướng dẫn cũng khuyến nghị xét nghiệm đột biến gen JAK2 như một tiêu chí chẩn đoán bệnh đa hồng cầu. Kiểm tra mức độ erythropoietin là không bắt buộc, nhưng trong một số trường hợp, kiểm tra này có thể cung cấp thông tin hữu ích. Trong giai đoạn đầu của bệnh đa hồng cầu, mức độ erythropoietin thường thấp, nhưng trong khối u tiết ra erythropoietin, mức độ của enzym này có thể tăng lên. Kết quả phải được hiểu là nồng độ erythropoietin có thể cao để đáp ứng với tình trạng thiếu oxy mãn tính (nếu đây là nguyên nhân cơ bản của bệnh đa hồng cầu).

Điều trị bệnh đa hồng cầu

Điều trị bệnh đa hồng cầu thứ phát tùy thuộc vào nguyên nhân của nó. Có thể cần bổ sung oxy cho những người bị thiếu oxy mãn tính. Các phương pháp điều trị khác có thể nhằm điều trị nguyên nhân gây ra bệnh đa hồng cầu (ví dụ: điều trị thích hợp cho bệnh suy tim hoặc bệnh phổi mãn tính).

Những người mắc bệnh đa hồng cầu nguyên phát có thể thực hiện một số biện pháp điều trị tại nhà để kiểm soát các triệu chứng và tránh các biến chứng có thể xảy ra. Điều quan trọng là phải tiêu thụ đầy đủ chất lỏng để tránh cô đặc thêm máu và mất nước. Không có hạn chế về hoạt động thể chất. Nếu một người có lá lách to, nên tránh các môn thể thao tiếp xúc để tránh làm lá lách bị thương và vỡ. Tốt nhất là nên tránh các chất bổ sung sắt, vì việc sử dụng chúng có thể góp phần vào việc sản xuất quá mức các tế bào hồng cầu.

Cho máu (hiến máu) vẫn là phương pháp điều trị chính cho bệnh đa hồng cầu. Mục tiêu của việc truyền máu là duy trì hematocrit khoảng 45% ở nam và 42% ở nữ. Ban đầu có thể phải ra máu 2-3 ngày một lần, mỗi lần lấy ra từ 250 đến 500 ml máu. Khi đã đạt được mục tiêu, việc lấy máu có thể không được thực hiện thường xuyên.

Thuốc được khuyến cáo rộng rãi để điều trị bệnh đa hồng cầu là hydroxyurea. Thuốc này được khuyến cáo đặc biệt cho những người có nguy cơ đông máu. Thuốc này được khuyến cáo đặc biệt cho những người trên 70 tuổi có số lượng tiểu cầu tăng cao (tăng tiểu cầu; hơn 1,5 triệu), với rủi ro cao bệnh tim mạch. Hydroxyurea cũng được khuyến cáo cho những bệnh nhân không thể dung nạp máu. Hydroxyurea có thể làm giảm mọi thứ tăng hiệu suất máu (bạch cầu, hồng cầu và tiểu cầu), trong khi truyền máu chỉ làm giảm hematocrit.

Aspirin cũng được sử dụng trong điều trị bệnh đa hồng cầu để giảm nguy cơ hình thành cục máu đông. Tuy nhiên, thuốc này không nên được sử dụng cho những người có tiền sử chảy máu. Aspirin thường được sử dụng kết hợp với phương pháp truyền máu.

Các biến chứng của bệnh đa hồng cầu

Theo dõi thường xuyên được khuyến cáo khi bắt đầu điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ tĩnh mạch để đạt được hematocrit chấp nhận được. Một số biến chứng của bệnh đa hồng cầu nguyên phát, như được liệt kê dưới đây, thường cần được giám sát y tế liên tục. Những biến chứng này bao gồm: 1) gây ra cục máu đông (huyết khối) đau tim, cục máu đông ở chân hoặc phổi, cục máu đông trong động mạch. Những sự kiện này được coi là nguyên nhân chính gây tử vong ở bệnh đa hồng cầu; 2) mất máu nghiêm trọng hoặc xuất huyết; 3) chuyển thành ung thư máu (ví dụ, bệnh bạch cầu, bệnh xơ tủy).

Phòng ngừa bệnh đa hồng cầu

Nhiều nguyên nhân gây ra bệnh đa hồng cầu thứ phát không thể ngăn ngừa được. Tuy nhiên, có một số biện pháp phòng ngừa tiềm năng: 1) cai thuốc lá; 2) tránh tiếp xúc lâu với carbon monoxide; 3) điều trị kịp thời bệnh mãn tính phổi, bệnh tim hoặc ngưng thở khi ngủ.

Bệnh đa hồng cầu nguyên phát do đột biến gen thường không thể tránh khỏi.

Dự đoán bệnh đa hồng cầu. Tiên lượng cho bệnh đa hồng cầu nguyên phát nếu không điều trị nói chung là kém; với tuổi thọ khoảng 2 năm. Tuy nhiên, chỉ với một lần truyền máu, nhiều bệnh nhân có thể sống bình thường và có thời gian bình thườngđời sống. Triển vọng về bệnh đa hồng cầu thứ phát phụ thuộc phần lớn vào nguyên nhân cơ bản của bệnh.

Bệnh đa hồng cầu (bệnh hồng cầu, bệnh Wakez)đề cập đến các bệnh tăng sinh cơ, trong đó, khi một tế bào gốc bị tổn thương, sự tăng sinh của ba mầm của nó xảy ra. Có sự gia tăng hình thành hồng cầu, ở mức độ thấp hơn - bạch cầu và tiểu cầu. Hầu như luôn luôn với bệnh này, chuyển sản tủy của lá lách được quan sát thấy.

Số trường hợp mắc bệnh hồng cầu là 1 trên 100 nghìn dân số, và ở nam giới, bệnh lý này có phần phổ biến hơn ở nữ giới. Ở những người trên 60 tuổi, bệnh Wakez phổ biến hơn các nhóm tuổi khác.

Căn nguyên và bệnh sinh của bệnh đa hồng cầu

Cơ sở của căn bệnh là sự biến đổi của tế bào gốc tạo máu, tạo ra quyền coi bệnh Wakez là một căn bệnh ung thư vô tính.

Tế bào gốc đa năng trải qua quá trình biến đổi ác tính, dẫn đến sự tham gia của cả ba dòng tạo máu trong quá trình này. Các tế bào của mầm hồng cầu đạt mức tăng sinh mạnh nhất. Vì nó xảy ra trong trường hợp không có erythropoietin, nên đặc điểm này là đặc trưng cho bệnh huyết đỏ.

Một dấu hiệu đặc trưng cho bệnh Wakez cũng là sự tích tụ của các tế bào megakaryocyte đa hình.

Với sự gia tăng khối lượng hồng cầu lưu thông, hematocrit tăng, máu trở nên nhớt hơn. Sự kết hợp của các yếu tố này cùng với tăng tiểu cầu dẫn đến suy giảm vi tuần hoàn và thường xuyên xảy ra các biến chứng huyết khối tắc mạch. Song song, sự phát triển của chuyển sản tủy của lá lách xảy ra.

Hình ảnh lâm sàng của bệnh Wakez

Bệnh diễn tiến qua 4 giai đoạn phản ánh các quá trình bệnh lý xảy ra ở tủy xương và lá lách.

Trong giai đoạn đầu của bệnh tăng hồng cầu được ghi nhận, trong tủy xương - panmyelosis. Thời hạn của loại thép này lên đến 5 năm.

Bệnh ở giai đoạn này có kèm theo viêm màng phổi, đau nhói, đau rát và dị cảm ở các đầu ngón tay. Một số bệnh nhân ghi nhận biểu hiện ngứa da sau khi rửa. Sự gia tăng khối lượng hồng cầu lưu thông dẫn đến sự xuất hiện của tăng huyết áp động mạch ở những bệnh nhân không phàn nàn về triệu chứng này trước khi bệnh khởi phát, hoặc làm trầm trọng thêm triệu chứng hiện có. tăng huyết áp, rất khó điều trị bằng các loại thuốc hạ huyết áp truyền thống. Các triệu chứng của bệnh mạch vành tim, xơ vữa động mạch não ngày càng rõ rệt.

Do bệnh phát triển dần dần nên từ khi phát bệnh đến khi được chẩn đoán phải mất từ ​​2 đến 4 năm.

Bệnh Wakez giai đoạn IIđược gọi là hồng cầu và kéo dài từ 10 đến 15 năm. Ngoài chứng tăng hồng cầu, có sự gia tăng hàm lượng bạch cầu trung tính với sự dịch chuyển sang trái. Hình ảnh của tủy xương ở giai đoạn này của bệnh được đặc trưng bởi sự tăng sản toàn bộ ba tăng trưởng với chứng tăng bạch cầu megakaryocytosis. Chuyển sản tủy của lá lách vẫn không có, nhưng có lách to do sự gia tăng cô lập hồng cầu và tiểu cầu.

Giai đoạn này của bệnh kèm theo các biến chứng mạch máu nặng hơn và thường xuyên hơn. Có nhiều nguy cơ phát triển các biến chứng huyết khối ở những bệnh nhân cao tuổi có tiền sử huyết khối trước đó.

Các mạch huyết khối phổ biến nhất của não, động mạch vành và các mạch nuôi các cơ quan trong ổ bụng.

Thông thường, với bệnh đa hồng cầu thực sự, mặc dù số lượng tiểu cầu tăng lên, hội chứng xuất huyết vẫn được quan sát, biểu hiện bằng chảy máu cam và mất máu nhiều sau khi nhổ răng. Điều này là do sự chuyển đổi chậm của fibrinogen thành fibrin và sự co rút của cục máu đông bị suy yếu.

Các biến chứng nội tạng trong bệnh Wakez có thể là ăn mòn và loét dạ dày và tá tràng. Chúng là kết quả của sự suy giảm lưu lượng máu và tính dinh dưỡng của màng nhầy của dạ dày và ruột.

Hồng cầu B giai đoạn haiđặc trưng bởi sự bổ sung của chuyển sản tủy của lá lách. Lách trở nên rõ rệt hơn. TẠI máu ngoại vi tăng bạch cầu được quan sát thấy, sự chuyển dịch công thức sang trái xảy ra đối với các dạng non. Tủy xương được đặc trưng bởi panmyelosis. Một số ổn định tình trạng của bệnh nhân ở giai đoạn này của bệnh có thể là do giảm mức độ hồng cầu do lá lách bị phá hủy tăng lên.

Giai đoạn thứ ba của bệnh Wakez gọi là thiếu máu. Ngoài hiện tượng thiếu máu ở máu ngoại vi còn thấy hiện tượng giảm tiểu cầu và giảm tiểu cầu. Song song, lách to và suy mòn tăng lên.

Chẩn đoán bệnh hồng cầu

Tiêu chí cho phép chẩn đoán bệnh đa hồng cầu, được chia thành chính và bổ sung.

Nguyên nhân bao gồm sự gia tăng khối lượng các tế bào hồng cầu lưu thông với độ bão hòa bình thường của máu động mạch với oxy, cũng như lách to.

Các triệu chứng khác là tăng tiểu cầu và tăng bạch cầu khi không có dấu hiệu nhiễm trùng, tăng hoạt tính phosphatase kiềm trên 100 đơn vị, và hàm lượng vitamin B12 cao.

Hiện nay, tầm quan trọng lớn trong chẩn đoán bệnh hồng cầu được gắn liền với hình ảnh của tủy xương.

Điều trị bệnh đa hồng cầu thực sự

Để ngăn ngừa huyết khối, aspirin được kê đơn với liều 50 đến 250 mg mỗi ngày.

Thông thường, với sự điều chỉnh của vi tuần hoàn, các triệu chứng ngứa da sau khi tắm nước nóng cũng biến mất. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, để loại bỏ triệu chứng này, người ta phải dùng đến phương pháp chiếu tia cực tím vào máu tự thân.

Để giảm hàm lượng các tế bào hồng cầu, việc truyền máu được sử dụng, phải được thực hiện rất cẩn thận. Chảy máu thường xuyên có thể dẫn đến thiếu sắt, không cần điều chỉnh nếu không có dấu hiệu mô thiếu nguyên tố này.

Chứng tăng hồng cầu nặng cần sử dụng các phương pháp y tế để giảm số lượng hồng cầu. Đối với điều này, các chế phẩm hydroxyurea, alpha-interferon, myelosan được sử dụng.

Mặc dù thực tế là bệnh tiến triển trong một thời gian dài và tương đối thuận lợi, có thể dẫn đến tử vong ở bệnh Wakez do phát triển các biến chứng của bệnh. Mối đe dọa tính mạng của bệnh nhân thường gặp nhất là huyết khối và thuyên tắc mạch, cũng như diễn biến bệnh thành bệnh bạch cầu cấp.

Phòng ngừa bệnh đa hồng cầu thực sự

Các biện pháp dự phòng bệnh hồng cầu nhằm phát hiện sớm bệnh và ngăn chặn sự phát triển của các biến chứng của bệnh.

Một quá trình tương đối dài và lành tính là đặc trưng, ​​tuy nhiên, không loại trừ sự biến đổi ác tính thành bệnh bạch cầu cấp tính với kết quả tử vong.


Erythremia được coi là một căn bệnh khá hiếm gặp và xảy ra với tần suất 4-7 ca trên 100 triệu dân mỗi năm. Nó ảnh hưởng chủ yếu đến người trung niên và người cao tuổi ( trên 50 tuổi), nhưng các trường hợp đã được báo cáo ở độ tuổi sớm hơn. Nam và nữ mắc bệnh với tần suất như nhau.

Sự thật thú vị

• Tế bào hồng cầu chiếm khoảng 25% tổng số tế bào cơ thể con người.
• Khoảng 2,5 triệu tế bào hồng cầu mới được hình thành trong tủy xương mỗi giây. Khoảng cùng một lượng bị phá hủy khắp cơ thể.
• Màu đỏ của các tế bào hồng cầu được tạo ra bởi sắt, là một phần của hemoglobin.
• Erythremia là một trong những quá trình khối u lành tính nhất trong máu.
• Chứng tăng huyết áp có thể không có triệu chứng trong nhiều năm.
• Bệnh nhân tăng hồng cầu dễ bị chảy máu nhiều, mặc dù thực tế là số lượng tiểu cầu ( chịu trách nhiệm cầm máu) tăng.

Hồng cầu là gì?

Tế bào sinh dục ( màu đỏ tế bào máu ) là nhất nhiều ô máu, chức năng chính là thực hiện trao đổi khí giữa các mô cơ thể với môi trường.

Cấu trúc và chức năng của hồng cầu

Hình dạng của hồng cầu là một đĩa hai mặt lõm, đường kính trung bình của nó là 7,5 - 8,3 micromet ( micrômet). Đặc điểm quan trọng của các tế bào này là khả năng gấp lại và giảm kích thước, cho phép chúng đi qua các mao mạch có đường kính 2–3 µm.

Số lượng tế bào hồng cầu bình thường trong máu thay đổi theo giới tính.

Tiêu chuẩn của hồng cầu là:

• ở phụ nữ - 3,5 - 4,7 x 10 12 trong 1 lít máu;
• ở nam giới - 4,0 - 5,0 x 10 12 trong 1 lít máu.

Tế bào chất ( môi trường bên trong tế bào sống) của một hồng cầu có 96% chứa hemoglobin, một phức hợp protein màu đỏ có chứa một nguyên tử sắt. Nó là hemoglobin chịu trách nhiệm cung cấp oxy đến tất cả các cơ quan và mô của cơ thể, cũng như loại bỏ khí cacbonic (sản phẩm phụ của quá trình hô hấp mô).

Quá trình vận chuyển các chất khí xảy ra như sau:

• trong mao mạch phổi mạch máu tốt nhất) một phân tử oxy tham gia với sắt, là một phần của hemoglobin ( một dạng hemoglobin bị oxy hóa được hình thành - oxyhemoglobin).
• Từ phổi với lưu lượng máu, hồng cầu được chuyển đến các mao mạch của tất cả các cơ quan, tại đây phân tử oxy được tách ra khỏi oxyhemoglobin và chuyển đến các tế bào của các mô cơ thể.
• Thay vào đó, carbon dioxide do các mô tiết ra sẽ tham gia vào hemoglobin ( một phức hợp gọi là carbhemoglobin được hình thành).
• Khi hồng cầu chứa carbhemoglobin đi qua các mao mạch phổi, carbon dioxide được tách ra khỏi hemoglobin và được giải phóng theo khí thở ra, và đổi lại một phân tử oxy khác được thêm vào và chu kỳ lặp lại.

Mức bình thường của hemoglobin trong máu thay đổi tùy thuộc vào giới tính và tuổi tác ( thấp hơn ở trẻ em và người già).

Định mức của hemoglobin là:

• ở phụ nữ - 120 - 150 gam / lít;
• ở nam giới - 130 - 170 gam / lít.

Hồng cầu được hình thành ở đâu?

Quá trình hình thành hồng cầu diễn ra liên tục và liên tục, bắt đầu từ tuần thứ 3 của quá trình phát triển trong tử cung của phôi thai và cho đến hết cuộc đời của con người. Các cơ quan tạo máu chính ở thai nhi là gan, lá lách và tuyến ức ( tuyến ức).

Từ 4 tháng phát triển phôiổ tạo máu xuất hiện trong tủy xương đỏ, là chính cơ quan tạo máu sau khi sinh con và trong suốt cuộc đời. Tổng khối lượng của nó ở một người trưởng thành là khoảng 2,5 - 4 kg và được phân bổ trong các xương khác nhau của cơ thể.

Ở người lớn, tủy xương đỏ nằm:

• trong xương chậu 40% );
• trong đốt sống ( 28% );
• trong xương của hộp sọ 13% );
• trong xương sườn ( 8% );
• trong thời gian dài xương ống bàn tay và bàn chân ( 8% );
• trong ngực ( 2% ).

Trong xương, ngoài màu đỏ, còn có tủy xương màu vàng, biểu hiện chủ yếu là mô mỡ. Trong điều kiện bình thường, nó không thực hiện bất kỳ chức năng nào, tuy nhiên, trong một số tình trạng bệnh lý có khả năng biến thành tủy đỏ và tham gia vào quá trình tạo máu.

Hồng cầu được hình thành như thế nào?

Sự hình thành các tế bào máu bắt nguồn từ cái gọi là tế bào gốc. Chúng được hình thành trong quá trình phát triển phôi thai với số lượng đủ để đảm bảo chức năng tạo máu trong suốt cuộc đời của con người. Họ tính năng đặc biệt là khả năng tái tạo đăng lại) để tạo ra các dòng vô tính có thể biến đổi thành bất kỳ tế bào máu nào.

Khi một tế bào gốc phân chia, nó tạo ra:

• Tế bào tiền thân của quá trình tạo tủy. Tùy thuộc vào nhu cầu của cơ thể, chúng có thể phân chia với sự hình thành của một trong các tế bào máu - hồng cầu, tiểu cầu ( chịu trách nhiệm cầm máu) hoặc bạch cầu ( bảo vệ cơ thể khỏi nhiễm trùng).
• Tế bào tiền thân của lymphopoiesis. Chúng hình thành các tế bào lympho cung cấp khả năng miễn dịch ( chức năng bảo vệ).

Sự hình thành các tế bào hồng cầu xảy ra trong tủy xương đỏ. Quá trình này được gọi là tạo hồng cầu và được điều chỉnh bởi nguyên tắc phản hồi - nếu cơ thể thiếu oxy ( khi gắng sức, do mất máu hoặc vì lý do khác), một chất đặc biệt được hình thành trong thận - erythropoietin. Nó ảnh hưởng đến tế bào tiền thân dòng tủy, kích thích sự biến đổi của nó ( sự khác biệt) thành hồng cầu.

Quá trình này bao gồm nhiều lần phân chia liên tiếp, kết quả là tế bào giảm kích thước, mất nhân và tích tụ hemoglobin.

Đối với sự hình thành các tế bào hồng cầu là cần thiết:

• Vitamin. Các vitamin như B2 ( riboflavin), AT 6 ( pyridoxine), Ở TUỔI 12 ( cobalamin) và axit folic cần thiết cho sự hình thành tế bào bình thường máu. Khi thiếu các chất này, quá trình phân chia và trưởng thành của các tế bào trong tủy xương bị gián đoạn, kết quả là các tế bào hồng cầu kém chức năng được giải phóng vào máu.
• Sắt. Nguyên tố vi lượng này là một phần của hemoglobin và đóng vai trò chính trong quá trình vận chuyển oxy và carbon dioxide của các tế bào hồng cầu. Việc hấp thụ sắt vào cơ thể bị giới hạn bởi tốc độ hấp thụ của nó trong ruột ( 1 - 2 miligam mỗi ngày).

Thời gian biệt hóa khoảng 5 ngày, sau đó các dạng hồng cầu non được hình thành trong tủy xương đỏ ( hồng cầu lưới). Chúng được giải phóng vào máu và trong vòng 24 giờ sẽ biến thành hồng cầu trưởng thành, có khả năng tham gia đầy đủ vào quá trình vận chuyển các chất khí.

Kết quả là số lượng tế bào hồng cầu trong máu tăng lên, việc cung cấp oxy đến các mô được cải thiện. Điều này ức chế sự bài tiết erythropoietin của thận và làm giảm tác dụng của nó đối với tế bào tiền thân tạo tủy, ức chế sự hình thành các tế bào hồng cầu trong tủy xương đỏ.

Các tế bào hồng cầu bị phá hủy như thế nào?

Trung bình một hồng cầu lưu thông trong máu từ 90 đến 120 ngày, sau đó bề mặt của nó biến dạng và cứng hơn. Kết quả là, nó bị trì hoãn và bị phá hủy trong lá lách ( cơ quan chính trong đó xảy ra sự phá hủy các tế bào máu), vì nó không thể đi qua các mao mạch của nó.

Trong quá trình phá hủy hồng cầu, sắt, là một phần của hemoglobin, được giải phóng vào máu và được vận chuyển bởi các protein đặc biệt đến tủy xương đỏ, nơi nó lại tham gia vào quá trình hình thành hồng cầu mới. Cơ chế này cực kỳ quan trọng để duy trì quá trình tạo máu, thường cần từ 20 đến 30 miligam ( mg) sắt mỗi ngày ( trong khi chỉ 1-2 mg được hấp thụ với thức ăn).

Bệnh máu đỏ tươi là gì?

Như đã đề cập trước đó, bệnh hồng cầu là một quá trình khối u được đặc trưng bởi sự vi phạm sự phân chia của tế bào tiền thân tạo tủy. Điều này xảy ra do đột biến ở các gen khác nhau thường quy định sự tăng trưởng và phát triển của các tế bào máu.

Sự xuất hiện và phát triển của bệnh hồng cầu

Do đột biến, một bản sao bất thường của tế bào này được hình thành. Nó có cùng khả năng phân biệt ( nghĩa là, nó có thể biến thành hồng cầu, tiểu cầu hoặc bạch cầu), nhưng không được kiểm soát bởi các hệ thống điều tiết của cơ thể duy trì một thành phần tế bào máu ( sự phân chia của nó xảy ra mà không có sự tham gia của erythropoietin hoặc các yếu tố tăng trưởng khác).

Tế bào tiền thân đột biến của quá trình tạo tủy bắt đầu nhân lên mạnh mẽ, trải qua tất cả các giai đoạn tăng trưởng và phát triển được mô tả ở trên, và kết quả của quá trình này là sự xuất hiện của các tế bào hồng cầu hoàn toàn bình thường và có chức năng tồn tại trong máu.

Do đó, hai các loại khác nhau tế bào tiền thân hồng cầu - bình thường và đột biến. Do sự hình thành hồng cầu mạnh mẽ và mất kiểm soát từ một tế bào đột biến, số lượng của chúng trong máu tăng lên đáng kể, vượt quá nhu cầu của cơ thể. Điều này, đến lượt nó, ức chế sự giải phóng erythropoietin của thận, dẫn đến giảm tác dụng kích hoạt của nó đối với quá trình tạo hồng cầu bình thường, nhưng không ảnh hưởng đến tế bào khối u theo bất kỳ cách nào.

Ngoài ra, khi bệnh tiến triển, số lượng tế bào đột biến trong tủy xương tăng lên, dẫn đến sự dịch chuyển của các tế bào tạo máu bình thường. Kết quả là, có một khoảnh khắc khi tất cả ( hoặc gần như tất cả) Hồng cầu của cơ thể được hình thành từ một bản sao khối u của tế bào tiền thân tạo tủy.

Với bệnh tăng hồng cầu, hầu hết các tế bào đột biến chuyển thành hồng cầu, nhưng một phần nhất định của chúng phát triển theo một cách khác ( với sự hình thành của tiểu cầu hoặc bạch cầu). Điều này giải thích sự gia tăng không chỉ của hồng cầu mà còn ở các tế bào khác, tiền thân của chúng là tế bào mẹ của quá trình tạo tủy. Với quá trình của bệnh, số lượng tiểu cầu và bạch cầu được hình thành từ tế bào khối u cũng tăng.

Quá trình tăng hồng cầu

Ban đầu, bệnh hồng cầu không biểu hiện dưới bất kỳ hình thức nào và hầu như không ảnh hưởng đến hệ thống máu và toàn bộ cơ thể, tuy nhiên, khi bệnh tiến triển, một số biến chứng và tình trạng bệnh lý có thể phát triển.

Trong sự phát triển của bệnh hồng cầu có điều kiện phân biệt:

• giai đoạn đầu;
• giai đoạn hồng cầu;
• thiếu máu ( phần cuối) sân khấu.

giai đoạn đầu
Nó có thể kéo dài từ vài tháng đến hàng chục năm mà không biểu hiện ra bên ngoài. Nó được đặc trưng bởi sự gia tăng vừa phải số lượng hồng cầu ( 5 - 7 x 10 12 trong 1 lít máu) và huyết sắc tố.

giai đoạn hồng cầu
Nó được đặc trưng bởi sự gia tăng số lượng tế bào hồng cầu được hình thành từ một tế bào tiền thân bất thường ( hơn 8 x 10 12 trong 1 lít máu). Kết quả của những đột biến tiếp theo, tế bào khối u bắt đầu biệt hóa thành tiểu cầu và bạch cầu, gây ra sự gia tăng số lượng của chúng trong máu.

Hệ quả của các quá trình này là sự tràn dịch của các mạch máu và tất cả các cơ quan nội tạng. Máu trở nên nhớt hơn, tốc độ di chuyển qua các mạch chậm lại, góp phần kích hoạt các tiểu cầu trực tiếp trong lòng mạch. Các tiểu cầu được hoạt hóa liên kết với nhau, tạo thành cái gọi là nút thắt tiểu cầu, làm tắc nghẽn lòng mạch của các mạch nhỏ, làm gián đoạn dòng chảy của máu qua chúng.

Ngoài ra, do sự gia tăng số lượng tế bào trong máu, sự phá hủy chúng trong lá lách được tăng cường. Kết quả của quá trình này là hấp thụ quá nhiều các sản phẩm phân hủy tế bào vào máu ( hemoglobin, purin tự do).

giai đoạn thiếu máu
Với sự tiến triển của bệnh trong tủy xương, quá trình xơ hóa bắt đầu - sự thay thế các tế bào tạo máu bằng mô xơ. Chức năng tạo máu của tủy xương giảm dần dẫn đến giảm số lượng hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu trong máu ( lên đến các giá trị quan trọng).

Kết quả của quá trình này là sự xuất hiện của các ổ tạo máu ngoài màng cứng ( bên ngoài tủy xương) trong lá lách và gan. Phản ứng bù trừ này nhằm duy trì số lượng tế bào máu bình thường.

Ngoài ra, sự xuất hiện của các ổ tạo máu ngoài tủy có thể do sự giải phóng các tế bào khối u từ tủy xương và sự di chuyển của chúng theo dòng máu đến gan và lá lách, nơi chúng nằm lại trong các mao mạch và bắt đầu nhân lên mạnh mẽ.

Nguyên nhân gây ra chứng tăng hồng cầu

Nguyên nhân của chứng tăng hồng cầu, giống như hầu hết các bệnh khối u trong máu, vẫn chưa được xác định chính xác. Có một số yếu tố khuynh hướng có thể làm tăng nguy cơ phát triển dịch bệnh.

Sự xuất hiện của hồng cầu có thể góp phần vào:

• khuynh hướng di truyền;
• bức xạ ion hóa;
• các chất độc hại.

khuynh hướng di truyền

Cho đến nay, người ta vẫn chưa thể xác lập được các đột biến gen trực tiếp dẫn đến sự phát triển của bệnh hồng cầu. Tuy nhiên, khuynh hướng di truyền được chứng minh bởi thực tế là tần suất xuất hiện của bệnh này ở những cá nhân mắc một số bệnh di truyền cao hơn đáng kể so với trong quần thể nói chung.

Nguy cơ phát triển bệnh hồng cầu tăng lên khi:

• Hội chứng Down - một bệnh di truyền biểu hiện bằng sự vi phạm hình dạng của mặt, cổ, đầu và sự chậm phát triển ở trẻ.
• Hội chứng klinefelter - một bệnh di truyền biểu hiện ở tuổi dậy thì và được đặc trưng bởi sự phát triển không cân đối của cơ thể ( cao, tay chân dài và gầy, eo dài), cũng như các khuyết tật tâm thần có thể xảy ra.
• Hội chứng Bloom một chứng rối loạn di truyền đặc trưng bởi tầm vóc thấp bé, tăng sắc tố da, khuôn mặt phát triển không cân đối và có khuynh hướng mắc các khối u các cơ quan khác nhau và các loại vải.
• Hội chứng Marfan - bệnh di truyền cản trở sự phát triển mô liên kết cơ thể, biểu hiện bằng sự phát triển cao, các chi và ngón tay dài ra, thị lực và hệ tim mạch bị suy giảm.

Điều quan trọng cần lưu ý là các bệnh được liệt kê không liên quan gì đến hệ thống máu và không phải là u ác tính. Cơ chế phát triển của bệnh hồng cầu trong trường hợp này được giải thích là do sự bất ổn định của bộ máy di truyền của tế bào ( bao gồm các tế bào máu), khiến họ dễ bị ảnh hưởng bởi các yếu tố nguy cơ khác ( bức xạ, hóa chất).

bức xạ ion hóa

sự bức xạ ( tia x hoặc tia gamma) được hấp thụ một phần bởi các tế bào của sinh vật sống, gây ra tổn thương ở cấp độ bộ máy di truyền của chúng. Điều này có thể dẫn đến chết tế bào và một số đột biến DNA ( axit deoxyribonucleic), chịu trách nhiệm thực hiện chức năng được lập trình di truyền của tế bào.

Người dân trong các khu vực nổ bị nhiễm phóng xạ nhiều nhất. bom nguyên tử, thảm họa tại các nhà máy điện hạt nhân, cũng như các bệnh nhân có khối u ác tính, trong đó các phương pháp xạ trị khác nhau đã được sử dụng để điều trị.

Các chất độc hại

Những chất có khả năng gây đột biến ở cấp độ bộ máy di truyền của tế bào khi xâm nhập vào cơ thể được gọi là chất gây đột biến hóa học. Vai trò của chúng đối với sự phát triển của bệnh hồng cầu đã được chứng minh bởi nhiều nghiên cứu, kết quả là những người bị bệnh hồng cầu đã tiếp xúc với những chất này trong quá khứ.

Các đột biến hóa học gây ra hồng cầu là:

• Benzen - là một phần của xăng, dung môi hóa học.
• Thuốc độc tế bào - azathioprine, methotrexate, cyclophosphamide.
• Thuốc kháng khuẩn – chloramphenicol ( chloramphenicol).

Nguy cơ phát triển chứng tăng hồng cầu máu tăng lên đáng kể khi các thuốc gây độc tế bào được kết hợp với xạ trị ( trong điều trị các khối u).

Các triệu chứng của bệnh hồng cầu

Các triệu chứng của bệnh hồng cầu khác nhau, tùy thuộc vào giai đoạn của bệnh. Đồng thời, một số trong số chúng có thể có trong suốt bệnh.

Các triệu chứng của giai đoạn đầu

Ban đầu, bệnh diễn tiến không có biểu hiện gì đặc biệt. Các triệu chứng của bệnh hồng cầu ở giai đoạn này không đặc hiệu, có thể xuất hiện kèm theo các bệnh lý khác. Sự xuất hiện của họ là điển hình hơn cho những người lớn tuổi.


Biểu hiện của giai đoạn ban đầu của bệnh hồng cầu có thể là:

• Đỏ da và niêm mạc. Xảy ra do sự gia tăng số lượng tế bào hồng cầu trong mạch. Nổi mẩn đỏ ở tất cả các bộ phận của cơ thể, ở đầu và tay chân, niêm mạc miệng và màng mắt. Ở giai đoạn đầu của bệnh, triệu chứng này có thể nhẹ, do đó da thường có màu hơi hồng.
• Đau các ngón tay, ngón chân. Triệu chứng này là do sự vi phạm lưu lượng máu qua các mạch nhỏ. Ở giai đoạn đầu, điều này phần lớn là do độ nhớt của máu tăng lên do sự gia tăng số lượng các yếu tố tế bào. Vi phạm việc cung cấp oxy đến các cơ quan dẫn đến sự phát triển của chứng thiếu máu cục bộ mô ( đói oxy ), được biểu hiện bằng những cơn đau rát.
• Đau đầu. Triệu chứng không đặc hiệu, tuy nhiên, có thể rất rõ rệt trong giai đoạn đầu của bệnh. Đau đầu thường xuyên có thể xảy ra do suy giảm lưu thông máu trong các mạch nhỏ của não.

Các triệu chứng của giai đoạn hồng cầu

Biểu hiện lâm sàng của giai đoạn thứ hai của bệnh là do sự gia tăng số lượng tế bào trong máu ( kết quả là nó trở nên nhớt hơn), sự phá hủy gia tăng của chúng trong lá lách, cũng như rối loạn hệ thống đông máu.

Các triệu chứng của giai đoạn hồng cầu là:

• đỏ da;
• hoại tử các ngón tay, ngón chân;
• tăng huyết áp;
• mở rộng gan;
• mở rộng lá lách;
• ngứa da;
• tăng chảy máu;
• các triệu chứng của thiếu sắt;
• đột quỵ huyết khối;
• bệnh cơ tim giãn.

Đỏ da
Cơ chế phát triển giống như trong giai đoạn đầu, tuy nhiên, màu da có thể có màu xanh tím, các chấm xuất huyết có thể xuất hiện ở vùng niêm mạc ( do vỡ các mạch máu nhỏ).

Đau cơ thần kinh
Lý do cho hiện tượng này vẫn chưa được xác định chính xác. Người ta tin rằng nó có liên quan đến sự vi phạm lưu thông máu trong các mạch ngoại vi nhỏ. Biểu hiện bằng những cơn đỏ bừng đột ngột và đau rát, cấp tính ở vùng đầu ngón tay, ngón chân, dái tai, chóp mũi.

Thường tổn thương là hai bên. Các cuộc tấn công có thể kéo dài từ vài phút đến vài giờ. Một số giảm nhẹ khi khu vực bị ảnh hưởng được ngâm trong nước lạnh. Khi bệnh cơ bản tiến triển, các vùng đau nhức có thể tăng lên, lan ra bàn tay và bàn chân.

Hoại tử ngón tay và ngón chân
Sự gia tăng số lượng tiểu cầu được hình thành ( đặc điểm của giai đoạn này của bệnh), cũng như lưu lượng máu chậm lại do tăng độ nhớt, góp phần hình thành các nút tiểu cầu làm tắc nghẽn các động mạch nhỏ.

Các quá trình được mô tả dẫn đến rối loạn tuần hoàn cục bộ, biểu hiện lâm sàng bằng cơn đau, sau đó được thay thế bằng sự vi phạm độ nhạy, giảm nhiệt độ và chết mô ở vùng bị ảnh hưởng.

Tăng huyết áp
Nó xảy ra do sự gia tăng tổng lượng máu lưu thông ( BCC) trong lòng mạch, cũng như là kết quả của việc tăng độ nhớt của máu, làm tăng sức cản của mạch đối với lưu lượng máu. Huyết áp tăng dần khi bệnh tiến triển. Về mặt lâm sàng, điều này có thể được biểu hiện bằng sự gia tăng mệt mỏi, đau đầu, suy giảm thị lực và các triệu chứng khác.

Gan to ( gan to)
Gan là một cơ quan có thể mở rộng, bình thường có thể tích tụ tới 450 ml máu. Với sự gia tăng BCC, máu tràn vào các mạch gan ( hơn 1 lít máu có thể được giữ lại trong đó). Với sự di chuyển của các tế bào khối u đến gan hoặc với sự phát triển của các ổ tạo máu ngoài tủy trong đó, cơ quan này có thể đạt đến kích thước khổng lồ ( mười kg trở lên).

Biểu hiện lâm sàng của gan to là nặng và đau vùng hạ vị bên phải ( phát sinh từ sự căng giãn quá mức của bao gan), rối loạn tiêu hóa, suy hô hấp.

Mở rộng lá lách ( lách to)
Do sự gia tăng BCC, lá lách tràn máu, cuối cùng dẫn đến sự gia tăng kích thước và sự nén chặt của cơ quan. Ngoài ra, quá trình này được tạo điều kiện thuận lợi bởi sự phát triển của các ổ bệnh lý của quá trình tạo máu trong lá lách. Trong một cơ quan mở rộng, quá trình phá hủy các tế bào máu diễn ra mạnh mẽ hơn ( hồng cầu, tiểu cầu, bạch cầu).

Ngứa da
Sự xuất hiện của triệu chứng này là do ảnh hưởng của một hoạt chất sinh học đặc biệt - histamine. Trong điều kiện bình thường, histamine được chứa trong bạch cầu và chỉ được giải phóng trong những điều kiện bệnh lý nhất định, thường có tính chất dị ứng.

Với một quá trình dài của bệnh, có sự gia tăng số lượng bạch cầu hình thành từ tế bào khối u. Điều này dẫn đến sự phá hủy chúng trong lá lách nhiều hơn, do đó một lượng lớn histamine tự do đi vào máu, trong số các tác động khác, gây ngứa dữ dội, trầm trọng hơn khi tiếp xúc với nước ( khi rửa tay, đi tắm, bị dính mưa.).

Tăng chảy máu
Nó có thể xảy ra do tăng huyết áp và BCC, và do hoạt động quá mức của các tiểu cầu trong lòng mạch, dẫn đến suy giảm và phá vỡ hệ thống đông máu. Erythremia được đặc trưng bởi chảy máu nướu răng kéo dài và nhiều sau khi nhổ răng, sau những vết thương và vết cắt nhỏ.

Đau khớp
Do sự phá hủy gia tăng của các tế bào máu, một số lượng lớn các sản phẩm phân hủy của chúng đi vào máu, bao gồm cả nhân purin, là một phần của axit nucleic ( bộ máy di truyền của tế bào). Trong điều kiện bình thường, purin được chuyển đổi thành urat ( muối axit uric) được bài tiết qua nước tiểu.

Với bệnh hồng cầu, lượng urat hình thành được tăng lên ( urate diathesis phát triển), kết quả là chúng định cư trong các cơ quan và mô khác nhau. Theo thời gian, chúng tích tụ trong các khớp ( đầu tiên ở những cái nhỏ, và sau đó là những cái lớn hơn.). Về mặt lâm sàng, biểu hiện này là sưng đỏ, đau nhức và hạn chế vận động ở các khớp bị tổn thương.

Loét nội tạng hệ tiêu hóa
Sự xuất hiện của chúng có liên quan đến sự vi phạm lưu thông máu trong màng nhầy của dạ dày và ruột, làm giảm đáng kể chức năng rào cản của nó. Kết quả là chua dịch vị và thức ăn ( đặc biệt sắc nét hoặc thô ráp, xử lý kém) làm tổn thương màng nhầy, góp phần vào sự phát triển của vết loét.

Về mặt lâm sàng, tình trạng này được biểu hiện bằng những cơn đau bụng xuất hiện sau khi ăn ( bị loét dạ dày), hoặc khi bụng đói ( bị loét tá tràng). Các biểu hiện khác là ợ chua, buồn nôn và nôn sau khi ăn.

Các triệu chứng của thiếu sắt
Như đã đề cập trước đó, lượng sắt đi vào cơ thể cùng với thức ăn bị giới hạn bởi tốc độ hấp thụ của nó trong ruột và là 1-2 mg mỗi ngày. Trong điều kiện bình thường, cơ thể con người chứa 3-4 gam sắt, trong khi 65-70% là một phần của hemoglobin.

Với bệnh hồng cầu, hầu hết sắt đi vào cơ thể ( lên đến 90 - 95%) được sử dụng để hình thành các tế bào hồng cầu, dẫn đến sự thiếu hụt nguyên tố này trong các cơ quan và mô khác.

Các triệu chứng thiếu sắt là:

• da và niêm mạc khô;
• làm mỏng và tăng độ mỏng manh của tóc;
• vết nứt ở khóe miệng;
• sự tách lớp của móng tay;
• chán ăn;
• khó tiêu;
• vi phạm hương vị và khứu giác;
• giảm sức đề kháng với các bệnh nhiễm trùng.

đột quỵ huyết khối
Đột quỵ ( rối loạn cấp tính lưu thông trong một khu vực cụ thể của não) cũng phát triển do sự hình thành các cục máu đông trong lòng mạch. Biểu hiện bằng mất ý thức đột ngột và nhiều triệu chứng thần kinh (tùy thuộc vào khu vực của não mà lưu lượng máu bị rối loạn). Là một trong những nhất biến chứng nguy hiểm tăng hồng cầu và nếu không được chăm sóc y tế khẩn cấp có thể gây tử vong.

nhồi máu cơ tim
Cơ chế xuất hiện của một cơn đau tim cũng giống như trong một cơn đột quỵ - kết quả là các cục máu đông có thể làm tắc lòng mạch của các mạch máu nuôi tim. Do khả năng bù đắp của cơ quan này rất nhỏ, nên lượng oxy dự trữ trong đó rất nhanh chóng bị cạn kiệt, dẫn đến hoại tử cơ tim.

Đau tim được biểu hiện bằng một cơn đau dữ dội, cấp tính đột ngột ở vùng tim, kéo dài hơn 15 phút và có thể lan đến vai trái và ở khu vực phía sau bên trái. Tình trạng này đòi hỏi phải nhập viện khẩn cấp và cung cấp dịch vụ chăm sóc y tế đủ tiêu chuẩn.

Bệnh cơ tim giãn nở
Thuật ngữ này đề cập đến sự vi phạm của tim, liên quan đến sự gia tăng khối lượng máu lưu thông. Khi các buồng tim chứa quá nhiều máu, cơ quan này sẽ dần dần căng ra, đây là một phản ứng bù trừ nhằm mục đích duy trì lưu thông máu. Tuy nhiên, khả năng bù đắp của cơ chế này bị hạn chế, và khi chúng cạn kiệt, tim sẽ căng ra quá mức, do đó nó mất khả năng co bóp bình thường, đầy đủ.

Về mặt lâm sàng, tình trạng này được biểu hiện bằng suy nhược chung, mệt mỏi nhiều hơn, đau ở vùng tim và rối loạn nhịp tim, phù nề.

Các triệu chứng của giai đoạn thiếu máu

Giai đoạn thứ ba của bệnh hồng cầu còn được gọi là giai đoạn cuối, phát triển trong trường hợp không được điều trị thích hợp trong giai đoạn đầu tiên và thứ hai và thường kết thúc bằng cái chết. Nó được đặc trưng bởi sự giảm sự hình thành của tất cả các tế bào máu, gây ra các biểu hiện lâm sàng.

Các biểu hiện chính của giai đoạn cuối của bệnh hồng cầu là:

• sự chảy máu;

Sự chảy máu
Chúng xuất hiện một cách tự phát hoặc với tổn thương tối thiểu ở da, cơ, khớp và có thể kéo dài từ vài phút đến vài giờ, gây nguy hiểm đến tính mạng con người. Tính năng đặc trưng tăng chảy máu da và niêm mạc, xuất huyết ở cơ, khớp, chảy máu hệ tiêu hóa, v.v.

Sự xuất hiện của chảy máu ở giai đoạn cuối là do:

• giảm sự hình thành các tiểu cầu;
• hình thành các tiểu cầu kém chức năng.

Thiếu máu
Tình trạng này được đặc trưng bởi sự giảm nồng độ hemoglobin trong máu, thường đi kèm với sự giảm số lượng hồng cầu.

Nguyên nhân gây thiếu máu ở giai đoạn cuối của bệnh có thể là:

• Ức chế quá trình tạo máu ở tủy xương. Lý do cho điều này là sự gia tăng của các mô liên kết ( bệnh xơ tủy), thay thế hoàn toàn các tế bào tạo máu từ tủy xương. Kết quả là, cái gọi là thiếu máu bất sản phát triển, biểu hiện bằng sự giảm mức độ hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu.
• thiếu sắt. Sai sót nguyên tố vi lượng này dẫn đến sự vi phạm sự hình thành hemoglobin, do đó các hồng cầu lớn, không đủ chức năng đi vào máu.
• Chảy máu thường xuyên. Trong trường hợp này, tốc độ hình thành các tế bào máu mới không đủ để bù đắp cho những tổn thất xảy ra trong quá trình chảy máu. Tình trạng này càng trầm trọng hơn do thiếu sắt.
• Tăng phá hủy hồng cầu. Trong lá lách mở rộng, một số lượng lớn các tế bào hồng cầu và tiểu cầu được giữ lại, chúng bị phá hủy theo thời gian, gây ra sự phát triển của bệnh thiếu máu.

Biểu hiện lâm sàng của thiếu máu là:

• da và niêm mạc nhợt nhạt;
• điểm yếu chung;
• tăng mệt mỏi;
• cảm giác thiếu không khí ();
• thường xuyên ngất xỉu.

Chẩn đoán bệnh hồng cầu

Chẩn đoán và điều trị bệnh này được thực hiện bởi một bác sĩ huyết học. Có thể nghi ngờ bệnh dựa trên biểu hiện lâm sàng của nó, tuy nhiên, để xác định chẩn đoán và chỉ định phương pháp điều trị thích hợp, cần phải tiến hành thêm một số nghiên cứu trong phòng thí nghiệm và dụng cụ.

• chọc dò tủy xương;
• dấu phòng thí nghiệm;
• nghiên cứu công cụ.

Phân tích máu tổng quát

Đơn giản nhất, đồng thời là một trong những xét nghiệm thông tin nhất trong phòng thí nghiệm cho phép bạn xác định nhanh chóng và chính xác thành phần tế bào của máu ngoại vi. Phân tích máu tổng quát ( UAC) được kê đơn cho tất cả những bệnh nhân nghi ngờ có ít nhất một trong các triệu chứng của chứng tăng hồng cầu.

Việc lấy mẫu máu để phân tích được thực hiện vào buổi sáng, lúc bụng đói, trong một phòng được trang bị đặc biệt. Thông thường, máu được lấy từ ngón đeo nhẫn tay trái. Trước đó đã xử lý đầu ngón tay bằng bông gòn tẩm cồn, da bị chọc thủng tới độ sâu 2-4 mm bằng một loại kim đặc biệt. Lau đi giọt máu đầu tiên tăm bông, sau đó một vài ml máu được hút vào một pipet đặc biệt.

Máu thu được được chuyển vào một ống nghiệm và gửi đến phòng thí nghiệm để phân tích thêm.

Các thông số chính được nghiên cứu trong KLA là:

• Số lượng tế bào máu. Số lượng hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu được đếm riêng biệt. Dựa trên số lượng tế bào trong vật liệu thử nghiệm, kết luận được rút ra về số lượng của chúng trong lòng mạch.
• Số lượng hồng cầu lưới. Số lượng của chúng được xác định liên quan đến tổng số hồng cầu và được biểu thị bằng phần trăm. Cung cấp thông tin về tình trạng tạo máu trong tủy xương.
• Tổng lượng huyết sắc tố.
• Chỉ số màu. Tiêu chí này cho phép bạn xác định hàm lượng tương đối của hemoglobin trong hồng cầu. Thông thường, một hồng cầu chứa từ 27 đến 33,3 picogam ( pg) hemoglobin, được đặc trưng bởi chỉ số màu tương ứng bằng 0,85 - 1,05.
• Hematocrit. Hiển thị tỷ lệ các yếu tố tế bào liên quan đến tổng lượng máu. Được biểu thị dưới dạng phần trăm.
• Tốc độ lắng của hồng cầu ( ESR). Thời gian mà sự phân tách tế bào máu và huyết tương sẽ được xác định. Lượng hồng cầu trong máu càng nhiều, chúng càng đẩy nhau mạnh ( do bề mặt tích điện âm của màng tế bào), và ESR sẽ càng chậm.

Những thay đổi trong xét nghiệm máu nói chung, tùy thuộc vào giai đoạn tăng hồng cầu

Mục lục	Định mức	giai đoạn đầu	giai đoạn hồng cầu	giai đoạn thiếu máu
Số lượng hồng cầu	Nam (M): 4,0 - 5,0 x 10 12 / l	5,7 - 7,5 x 10 12 / l	hơn 8 x 10 12 / l	nhỏ hơn 3 x 10 12 / l
	Nữ (W): 3,5 - 4,7 x 10 12 / l	5,2 - 7 x 10 12 / l	hơn 7,5 x 10 12 / l	nhỏ hơn 2,5 x 10 12 / l
Số lượng tiểu cầu	180 - 320 x 10 9 / l	180 - 400 x 10 9 / l	trên 400 x 10 9 / l	nhỏ hơn 150 x 10 9 / l
số lượng tế bào máu trắng	4,0 - 9,0 x 10 9 / l	đã không thay đổi	hơn 12 x 10 9 / l ( trong trường hợp không bị nhiễm trùng hoặc say)	nhỏ hơn 4,0 x 10 9 / l
Số lượng hồng cầu lưới	M: 0,24 – 1,7%	đã không thay đổi	trên 2%
	VÀ: 0,12 – 2,05%	đã không thay đổi	trên 2,5%
Tổng lượng hemoglobin	M: 130 - 170 g / l	130 - 185 g / l	trên 185 g / l	dưới 130 g / l
	VÀ: 120 - 150 g / l	120 - 165 g / l	trên 165 g / l	dưới 120 g / l
chỉ số màu	0,85 – 1,05	đã không thay đổi	ít hơn 0,8	có thể bình thường, cao hoặc thấp
Hematocrit	M: 42 – 50%	42 – 52%	53-60% trở lên	dưới 40%
	VÀ: 38 – 47%	38 – 50%	51-60% trở lên	dưới 35%
Tốc độ lắng của hồng cầu	M: 3 - 10mm / giờ	2-10 mm / giờ	0 - 2mm / giờ	hơn 10mm / giờ
	VÀ: 5 - 15mm / giờ	3-15 mm / giờ	0 - 3 mm / h	hơn 15mm / giờ

Sinh hóa máu

Một xét nghiệm trong phòng thí nghiệm để đo lượng chất nhất định trong máu.

Lấy mẫu máu để phân tích sinh hóa được thực hiện từ các tĩnh mạch bán cầu tâm hoặc xuyên tâm của cánh tay, nằm trên bề mặt trước của khúc khuỷu. Người bệnh ngồi trên ghế và đặt tay lên lưng. Y tá băng cánh tay của bệnh nhân bằng garô cách chỗ cong khuỷu tay 10-15 cm, và yêu cầu anh ta "làm việc với nắm tay của mình" - nắm chặt và không siết chặt các ngón tay của anh ta ( điều này sẽ làm tăng lưu lượng máu đến tĩnh mạch và làm cho thủ tục dễ dàng hơn).

Sau khi xác định được vị trí của tĩnh mạch, y tá cẩn thận xử lý vị trí bị thủng bằng bông tẩm cồn, sau đó đưa một cây kim nối với ống tiêm vào tĩnh mạch. Sau khi chắc chắn rằng kim đã vào trong tĩnh mạch, y tá tháo garô và rút một vài ml máu. Rút kim ra khỏi tĩnh mạch, lấy bông tẩm cồn đắp vào chỗ bị thủng trong 5 - 10 phút.

Nguyên liệu thu được được chuyển vào một ống nghiệm đặc biệt và gửi đến phòng thí nghiệm để nghiên cứu thêm.

Khi xác định hồng cầu:

• Lượng sắt trong máu.
• xét nghiệm gan. Trong số các xét nghiệm gan, thông tin nhất là xác định mức alanin aminotransferase ( AlAT) và aspartate aminotransferase ( ASAT). Những chất này được chứa trong các tế bào gan và được giải phóng vào máu với số lượng lớn khi chúng bị phá hủy.
• Bilirubin ( phân số gián tiếp). Khi một hồng cầu bị phá hủy, sắc tố bilirubin được giải phóng khỏi nó ( phân số gián tiếp hoặc không liên quan). Trong gan, sắc tố này nhanh chóng liên kết với axit glucuronic ( một phân số liên kết trực tiếp được hình thành) và được đào thải ra khỏi cơ thể. Do đó, việc đánh giá phần bilirubin gián tiếp cung cấp thông tin về mức độ nghiêm trọng của quá trình phá hủy hồng cầu trong cơ thể.
• Lượng axit uric trong máu.

Những thay đổi trong phân tích sinh hóa của máu trong bệnh hồng cầu

Mục lục	Định mức	giai đoạn đầu	giai đoạn hồng cầu	giai đoạn thiếu máu
Lượng sắt trong máu	M: 17,9 - 22,5 µmol / l	đã không thay đổi	bình thường hoặc giảm	giảm
	VÀ: 14,3 - 17,9 µmol / l
Lượng ALT và AST trong máu	M: lên đến 41 U / l	đã không thay đổi	hơn 45 U / l ( lên đến vài trăm)	bình thường hoặc hơi cao
	VÀ: lên đến 31 U / l		hơn 35 U / l ( lên đến vài trăm)
Bilirubin (phần gián tiếp)	4,5 - 17,1 µmol / l	4,5 - 20 µmol / l	hơn 20 µmol / l	khỏe
Lượng axit uric trong máu	2,5 - 8,3 mmol / l	khỏe	hơn 10 mmol / l	bình thường hoặc tăng

Chọc thủng tủy xương

Phương pháp này được sử dụng rộng rãi trong chẩn đoán bệnh hồng cầu, vì nó cung cấp thông tin về thành phần và trạng thái chức năng tất cả các loại tế bào tạo máu trong tủy xương. Bản chất của phương pháp này là đưa một cây kim rỗng đặc biệt có đầu nhọn vào sâu trong xương và lấy chất liệu tủy xương để kiểm tra sau đó dưới kính hiển vi. Thường xuyên đâm thủng xương ức hơn, ít thường xuyên hơn - quá trình thủng xương chậu, xương sườn hoặc gai của đốt sống.

Kỹ thuật thực hiện khá đơn giản nhưng đồng thời gây đau đớn cho bệnh nhân ( được thực hiện mà không gây mê, vì nó có thể làm sai lệch dữ liệu thu được) và đi kèm với một số rủi ro nhất định ( thủng xương ức và chấn thương phổi, tim, mạch máu lớn). Do đó, thủ thuật cần được thực hiện bởi bác sĩ có kinh nghiệm và chỉ trong điều kiện phòng mổ vô trùng.

Vị trí của vết đâm trong tương lai được khử trùng kỹ lưỡng bằng dung dịch cồn hoặc iốt, sau đó một cây kim đặc biệt nằm ở trung tâm và ở góc vuông với xương ức sẽ xuyên qua da và màng xương đến độ sâu 10-12 mm, đồng thời rơi xuống. vào khoang xương. Một ống tiêm được gắn vào kim và 0,5 đến 1 ml chất tủy xương được rút ra bằng cách kéo pít-tông, sau đó, không cần ngắt ống tiêm, kim sẽ được rút ra khỏi xương. Vị trí thủng được đóng lại bằng một miếng gạc vô trùng và bịt lại bằng thạch cao.

Chất từ ​​tủy xương đông lại nhanh hơn máu ngoại vi, vì vậy chất tạo thành được chuyển ngay sang lam kính, trên đó lam được nhuộm bằng thuốc nhuộm đặc biệt và cố định. Sau đó, các mẫu được kiểm tra dưới kính hiển vi và dữ liệu thu được được trình bày dưới dạng bảng hoặc biểu đồ, được gọi là myelogram.

Tại kiểm tra bằng kính hiển viđã đánh giá:

• Số lượng tế bào trong tủy xương.Đồng thời, trước tiên họ quyết tâm Tổng số, và sau đó là số lượng và phần trăm số lượng tế bào của mỗi vi trùng - hồng cầu, tiểu cầu ( megakaryocytic) và bạch cầu.
• Sự hiện diện của các ổ của tế bào ung thư.
• Sự hiện diện của các ổ tăng sinh mô liên kết ( dấu hiệu xơ hóa).

Myelogram thay đổi trong hồng cầu

Giai đoạn của bệnh	Đặc điểm Myelogram
giai đoạn đầu	tăng tổng số ô ( chủ yếu do vi trùng hồng cầu); có thể tăng mầm tiểu cầu và / hoặc bạch cầu ( ít hơn thường lệ).
giai đoạn hồng cầu	tăng đáng kể tổng số tế bào; tăng sản ( phát triển quá mức) cả ba vi trùng tạo máu; thiếu sắt trong tủy xương; các ổ tạo máu được xác định trong tủy xương màu vàng; các ổ có thể bị xơ hóa.
giai đoạn thiếu máu	toàn bộ tế bào bị tiêu giảm; cả ba loại vi trùng tạo máu đều giảm sản ( giảm kích thước); tăng số lượng mạch máu trong tủy xương; các ổ xơ hóa rộng được xác định ( thay thế hoàn toàn các tế bào tạo máu bằng mô sợi).

Điểm đánh dấu phòng thí nghiệm

Một số phân tích cung cấp thông tin chi tiết hơn về trạng thái chức năng của hệ thống tạo máu trong tủy xương.

Trong chẩn đoán bệnh hồng cầu được sử dụng:

• xác định tổng khả năng gắn kết với sắt của huyết thanh;
• xác định mức độ erythropoietin

Xác định tổng khả năng gắn kết sắt của huyết thanh ( OHSS)
Một phần sắt lưu thông trong máu được liên kết với một loại protein đặc biệt - transferrin, trên bề mặt của nó có một số trung tâm hoạt động nhất định mà sắt có thể gắn vào. Protein này được hình thành trong gan và thực hiện chức năng vận chuyển, cung cấp sắt được hấp thụ trong ruột đến các cơ quan và mô khác nhau.

Trong nome, khoảng 33% trung tâm hoạt động của transferrin liên kết với sắt, 2/3 còn lại vẫn tự do. Với sự thiếu hụt vi lượng này, gan sản xuất một lượng lớn hơn transferrin, cho phép cố định nhiều sắt hơn. Ngược lại, với lượng sắt dư thừa trong cơ thể, nó liên kết với một số lượng lớn các trung tâm hoạt động tự do của transferrin, do đó số lượng của chúng giảm.

Bản chất của phương pháp này là thêm từ từ dung dịch chứa sắt vào máu xét nghiệm cho đến khi tất cả các trung tâm hoạt động tự do của transferrin được gắn kết. Tùy thuộc vào lượng sắt cần thiết để bão hòa hoàn toàn transferrin, người ta đưa ra kết luận về sự thiếu hụt hoặc dư thừa của vi lượng này trong cơ thể.

Để tiến hành một nghiên cứu, bạn cần:

• loại trừ lượng thức ăn 8 giờ trước khi hiến máu;
• tránh uống rượu và hút thuốc lá 24 giờ trước khi hiến máu;
• loại trừ hoạt động thể chất 1 giờ trước khi hiến máu.

Máu được lấy từ các tĩnh mạch cubital hoặc xuyên tâm. Kỹ thuật và quy tắc lấy vật liệu giống như đối với xét nghiệm máu sinh hóa. Máu thu được trong ống nghiệm được gửi đến phòng thí nghiệm để phân tích thêm.

Giá trị bình thường của TIH có thể thay đổi tùy thuộc vào thời gian trong ngày, hoạt động thể chất và lượng thức ăn, nhưng trung bình nó nằm trong khoảng từ 45 đến 77 µmol / l.

Erythremia được đặc trưng bởi:

• Ở giai đoạn đầu - tăng TIBC vừa phải do tăng hình thành các tế bào hồng cầu trong tủy xương.
• Trong giai đoạn hồng cầu tăng TIBC rõ rệt do cơ thể thiếu sắt.
• Trong giai đoạn thiếu máu có thể được định nghĩa là sự giảm FCL ( bị chảy máu nghiêm trọng) và sự gia tăng của nó ( bị xơ hóa tủy xương và suy giảm sự hình thành các tế bào hồng cầu).

Xác định mức độ erythropoietin trong máu
Nghiên cứu này cho phép bạn xác định tình trạng của hệ thống tạo máu, và cũng gián tiếp cho biết số lượng hồng cầu trong máu.

Để xác định mức độ erythropoietin, phương pháp xét nghiệm miễn dịch enzym được sử dụng ( ELISA). Bản chất của phương pháp là xác định chất mong muốn ( kháng nguyên) trong máu với sự trợ giúp của các kháng thể cụ thể chỉ tương tác với chất này. Kháng nguyên trong trường hợp này là erythropoietin.

Quy trình ELISA bao gồm nhiều giai đoạn kế tiếp nhau. Ở giai đoạn đầu tiên, máu cần kiểm tra được đặt trong cái gọi là "lỗ", bao gồm một chất đặc biệt mà kháng nguyên mong muốn có thể được cố định ( erythropoietin).

Dung dịch có chứa kháng thể kháng erythropoietin được thêm vào giếng. Các phức hợp kháng nguyên - kháng thể được hình thành, được cố định chắc chắn trên bề mặt giếng. Một chất đánh dấu đặc biệt được gắn trước trên bề mặt của các kháng thể, có thể thay đổi màu sắc của nó khi tương tác với một số chất nhất định ( enzim).

Ở giai đoạn thứ hai, các giếng được rửa bằng một dung dịch đặc biệt, do đó các kháng thể không kết nối với kháng nguyên bị loại bỏ. Sau đó, một loại enzyme đặc biệt được thêm vào giếng, gây ra sự thay đổi màu sắc của các chất đánh dấu cố định trên bề mặt của kháng thể.

Ở giai đoạn cuối, sử dụng một thiết bị đặc biệt, người ta đếm số lượng phức hợp kháng nguyên-kháng thể nhuộm, trên cơ sở đó rút ra kết luận về lượng erythropoietin trong máu xét nghiệm.

Định mức của erythropoietin trong huyết tương là 10 - 30 mIU / ml ( mililit quốc tế trong 1 mililit). Trong giai đoạn đầu và giai đoạn tạo hồng cầu, chỉ số này bị giảm, do một số lượng lớn các tế bào hồng cầu ức chế sản xuất erythropoietin của thận. Trong giai đoạn cuối, với sự phát triển của bệnh thiếu máu, lượng erythropoietin trong máu vượt quá tiêu chuẩn đáng kể.

Nghiên cứu nhạc cụ

Giúp chẩn đoán các biến chứng khác nhau của bệnh hồng cầu.

TỪ mục đích chẩn đoánứng dụng:

• quy trình siêu âm ( siêu âm) các cơ quan trong ổ bụng;
• dopplerography.

Quy trình siêu âm ( siêu âm)
Phương pháp này đơn giản, an toàn và được sử dụng thành công để chẩn đoán sự gia tăng các cơ quan nội tạng, chủ yếu là lá lách và gan.

Phương pháp dựa trên khả năng phản xạ khác nhau của các mô cơ thể sóng âm (tùy thuộc vào mật độ và thành phần của chúng). Sóng siêu âm phản xạ từ bề mặt của cơ quan đang nghiên cứu được cảm nhận bởi một cảm biến đặc biệt và sau khi máy tính xử lý các tín hiệu nhận được, dữ liệu chính xác về vị trí, kích thước và tính nhất quán của cơ quan được hiển thị trên màn hình.

Siêu âm các cơ quan nội tạng bị tăng hồng cầu đặc trưng bởi:

• tràn máu của tất cả các cơ quan nội tạng;
• sự gia tăng kích thước của lá lách và gan;
• tiêu điểm của hiện tượng kháng sinh trong lá lách và gan ( tương ứng với các quá trình fibrotic);
• sự hiện diện của các ổ nhồi máu trong lá lách và gan ( vùng siêu phản xạ hình nón).

dopplerography
Một phương pháp dựa trên nguyên lý của sóng siêu âm cho phép bạn xác định sự hiện diện và tốc độ của dòng máu trong mạch của các cơ quan và mô khác nhau. Với bệnh hồng cầu, nó được dùng chủ yếu để chẩn đoán biến chứng huyết khối - đột quỵ, nhồi máu lá lách, gan.

Nguyên tắc của phương pháp này như sau - một thiết bị đặc biệt phát ra sóng siêu âm, được phản xạ từ máu trong mạch đang nghiên cứu, được thu lại bởi một máy thu đặt gần nguồn siêu âm.

Độ dài và tần số của các sóng phản xạ sẽ khác nhau tùy thuộc vào hướng của dòng máu. Sau khi máy tính xử lý, thông tin nhận được sẽ hiển thị trên màn hình. Các vùng mạch máu nơi máu chảy theo hướng từ nguồn siêu âm được biểu thị bằng màu xanh lam và theo hướng của nguồn siêu âm có màu đỏ. Điều này cho phép bạn đánh giá việc cung cấp máu cho cơ quan đang nghiên cứu.

Với huyết khối của các mạch máu não, lá lách, gan và các cơ quan khác, lưu lượng máu trong đó có thể bị giảm hoặc hoàn toàn không có ( tùy thuộc vào mức độ chồng chéo của lòng mạch bởi huyết khối), được xác nhận bởi các biểu hiện lâm sàng của thiếu máu cục bộ của các cơ quan này.

Điều trị chứng tăng huyết áp

Khi xác định chẩn đoán bệnh hồng cầu, điều quan trọng là phải bắt đầu điều trị càng sớm càng tốt để ngăn chặn sự tiến triển thêm của bệnh và sự phát triển của các biến chứng.

Các hướng chính trong điều trị bệnh hồng cầu là :

• điều trị bằng thuốc của bệnh tiềm ẩn;
• cải thiện lưu lượng máu;
• giảm nồng độ hemoglobin và hematocrit;
• loại bỏ tình trạng thiếu sắt;
• chỉnh sửa urat diathesis;
• liệu pháp điều trị triệu chứng.

Liệu pháp y tế cho chứng tăng hồng cầu

Hóa trị được quy định trong giai đoạn hồng cầu của bệnh. Mục tiêu của việc điều trị là làm giảm số lượng phân chia của tế bào đột biến và tiêu diệt nó, do đó, các loại thuốc chính được sử dụng là thuốc kìm tế bào làm gián đoạn quá trình phân chia và phát triển của tế bào.

Những loại thuốc này có một phản ứng trái ngược, trong đó nguy hiểm nhất là phát triển thành bệnh bạch cầu cấp tính. Để giảm nguy cơ biến chứng, chỉ nên điều trị tại bệnh viện, tuân thủ nghiêm ngặt liều lượng và chế độ dùng thuốc, theo dõi liên tục các chỉ số máu ngoại vi - hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu.

Chỉ định cho việc sử dụng thuốc kìm tế bào là:

• sự gia tăng nhanh chóng số lượng tế bào máu ( hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu);
• lá lách và gan to rõ rệt;
• biến chứng huyết khối thường xuyên ( đột quỵ, đau tim).

Điều trị nội khoa bệnh tăng huyết áp

Tên thuốc	Cơ chế hoạt động điều trị	Phương pháp áp dụng và liều lượng	Đánh giá hiệu quả điều trị
Mielosan (Busulfan)	Chất chống khối u, ức chế chọn lọc sự phân chia của các tế bào tiền thân tạo tủy. Giảm sự hình thành các tế bào hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu ( nhiều hơn các tế bào máu khác).	Uống, sau bữa ăn, tùy thuộc vào số lượng bạch cầu trong máu: 40 - 50 x 10 9 / l - 1 - 1,5 mg ba lần một ngày; lên đến 200 x 10 9 / l - 1 - 2 mg ba lần một ngày; hơn 200 x 10 9 / l - 2,5 - 3,5 mg ba lần một ngày. Quá trình điều trị là 3-5 tuần. Sau khi sự phát triển của bệnh thuyên giảm, một liều duy trì được quy định - 0,5 - 2 mg mỗi ngày.	Trong thời gian điều trị, cần tiến hành OAC mỗi tuần một lần. Trong thời gian thuyên giảm - 1 lần mỗi tháng. Tiêu chuẩn điều trị hiệu quả là: giảm số lượng hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu trong máu; bình thường hóa huyết áp; loại bỏ đỏ da và ngứa da; giảm kích thước lá lách và gan.
Myelobromol	Một loại thuốc chống ung thư ức chế quá trình tạo máu trong tủy xương đỏ. Nó được quy định cho sự mất tác dụng của myelosan.	Nó được áp dụng bên trong, trước khi ăn: liều ban đầu - 250 mg mỗi ngày trong 4 đến 6 tuần; với việc bình thường hóa công thức máu, liều giảm dần xuống 125 mg mỗi ngày và dùng trong 4 tuần nữa; liều duy trì - 125 mg 1-3 lần một tuần trong 12 tuần.
Hydroxyurea	Một loại thuốc chống ung thư làm gián đoạn sự hình thành DNA, làm chậm và ngừng phân chia tế bào. Nó đặc biệt hiệu quả trong sự kết hợp của chứng tăng hồng cầu với sự gia tăng số lượng tiểu cầu.	Dùng đường uống, một giờ trước bữa ăn. Liều ban đầu là 500 mg mỗi ngày, chia thành ba lần. Nếu không hiệu quả, có thể tăng liều hàng ngày lên 2000 mg. Uống cho đến khi sự phát triển của bệnh thuyên giảm, sau đó họ chuyển sang liều duy trì 500 mg mỗi ngày.	Tiêu chí kiểm soát quá trình tạo máu và hiệu quả điều trị cũng giống như đối với bệnh lý tủy.

Cải thiện lưu lượng máu

Tăng độ nhớt của máu dẫn đến suy giảm vi tuần hoàn, huyết khối ở các mạch nhỏ ở ngón tay và ngón chân, và tăng huyết áp. Chỉnh sửa kịp thời và đầy đủ trạng thái nhất định quan trọng trong việc ngăn ngừa sự phát triển của các biến chứng huyết khối.

Các phương pháp làm giảm độ nhớt của máu

Phương pháp y tế
Tên	Cơ chế hoạt động điều trị	Liều lượng và cách dùng
Axit acetylsalicylic (Aspirin)	Chất chống viêm. Ức chế sự tổng hợp một số enzym trong tiểu cầu, dẫn đến giảm khả năng kết hợp của chúng ( liên kết với nhau và hình thành cục máu đông tiểu cầu).	Để giảm độ nhớt của máu, nó được sử dụng bằng đường uống, với liều 125-500 mg, 2-4 lần một ngày. Liều tối đa hàng ngày là 8 g.		hạ huyết áp; phục hồi độ nhạy của các đầu ngón tay, ngón chân; biến mất chứng đau ban đỏ.
Curantyl (Dipyridamole)	Thuốc giãn mạch. Cải thiện lưu lượng máu trong các mạch ngoại vi và mạch của tim ( chủ yếu ở động mạch). Kết hợp với aspirin, nó tăng cường hoạt động chống kết tập tiểu cầu, giảm khả năng hình thành cục máu đông.	Uống trước bữa ăn 1 giờ. Liều ban đầu là 75 mg, 3-6 lần một ngày. Nếu cần, có thể tăng liều lên 100 mg 3-6 lần một ngày.		Tiêu chí về hiệu quả của điều trị cũng giống như đối với aspirin.
Heparin	Một loại thuốc chống đông máu ức chế hoạt động của các yếu tố đông máu ( thrombin,ixa,xa,XIa vàYếu tố XIIa). Với bệnh hồng cầu, nó chủ yếu được sử dụng trước khi cho máu để giảm độ nhớt và cải thiện lưu lượng máu.	Nó được tiêm vào tĩnh mạch, 20 - 30 phút trước khi bắt đầu quy trình lấy máu, với liều 5000 IU.		Quá trình đông máu chậm lại gần như ngay lập tức, được xác nhận bằng các xét nghiệm thích hợp ( tăng thời gian đông máu, tăng thời gian thromboplastin từng phần được kích hoạt, và những thứ khác).
Phương pháp không dùng thuốc
Tên phương pháp	Cơ chế hoạt động điều trị	Phương pháp thực thi	Theo dõi hiệu quả điều trị
đổ máu	Bản chất của phương pháp là lấy nhân tạo một lượng máu nhất định ra khỏi giường mạch. Vì lượng huyết tương được phục hồi nhanh hơn nhiều so với lượng nguyên tố tế bào, phương pháp này dẫn đến giảm tạm thời độ nhớt của máu và cải thiện vi tuần hoàn.	Bằng một loại kim đặc biệt, sau khi xử lý da bằng bông gòn ngâm trong dung dịch cồn, một trong các tĩnh mạch bề mặt sẽ bị đâm xuyên ( thường xuyên hơn ở khu vực khuỷu tay) và 150-400 ml máu được lấy. Quy trình này được lặp lại cách ngày.		Tiêu chí về hiệu quả của điều trị là: bình thường hóa số lượng hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu; bình thường hóa hemoglobin và hematocrit; biến mất hồng cầu; hạ huyết áp.

Giảm nồng độ hemoglobin và hematocrit

Đôi khi quá trình tạo hồng cầu có thể được đặc trưng bởi sự gia tăng đáng kể số lượng hồng cầu với thông thường tế bào máu khác. Trong những trường hợp như vậy, các chiến thuật điều trị được giảm xuống để loại bỏ chủ yếu các tế bào hồng cầu, làm giảm hematocrit và ảnh hưởng có lợi cho quá trình của bệnh.

Phương pháp làm giảm nồng độ hemoglobin và hematocrit

Tên phương pháp	Cơ chế hoạt động điều trị	Phương pháp thực thi	Theo dõi hiệu quả điều trị
Đổ máu	Cơ chế hoạt động điều trị, phương pháp thực hiện và kiểm soát hiệu quả cũng giống như trong việc loại bỏ nhớt máu bằng phương pháp này.
Erythrocytepheresis	Một phương pháp thay thế cho phương pháp truyền máu. Bản chất của nó là chỉ tách hồng cầu ra khỏi dòng máu, có tác dụng giảm lượng huyết sắc tố và giảm hematocrit.	Thủ tục được thực hiện trong một căn phòng được trang bị đặc biệt. Một ống thông được lắp vào tĩnh mạch vùng khuỷu tay, ống thông này được kết nối với một thiết bị đặc biệt. Thiết bị này lấy 600 - 800 ml máu, loại bỏ hồng cầu một cách có chọn lọc và đưa huyết tương và các thành phần tế bào khác của máu trở lại mạch máu. Erythrocytapheresis được thực hiện mỗi tuần một lần, quá trình điều trị từ 3-5 tuần.	Tiêu chí về hiệu quả của điều trị là: giảm hồng cầu dưới 5 x 10 12 / l; giảm huyết sắc tố dưới 160g / l; giảm hematocrit dưới 50%.

Loại bỏ tình trạng thiếu sắt

Thiếu sắt có thể phát triển do tăng sản xuất hồng cầu hoặc kết quả của quá trình tiêu máu hoặc tạo hồng cầu. Trong mọi trường hợp, dù là do nguyên nhân nào thì việc cơ thể bị thiếu sắt cũng cần được bổ sung càng sớm càng tốt, vì tình trạng này ảnh hưởng không tốt đến diễn biến của bệnh. Điều chỉnh tình trạng thiếu sắt được thực hiện bằng các chế phẩm sắt.

Thuốc giúp loại bỏ tình trạng thiếu sắt trong cơ thể

Tên thuốc	Cơ chế hoạt động	Liều lượng và cách dùng	Theo dõi hiệu quả điều trị
Ferrum Lek	Phức hợp sắt có trong thuốc này, tương tự như hợp chất sắt tự nhiên trong cơ thể ( ferritin), kết quả là sự thiếu hụt vi lượng này trong cơ thể nhanh chóng được phục hồi.	Nhập sâu vào bắp thịt. Liều trung bình- 100 - 200 mg mỗi ngày. Thời gian điều trị ít nhất là 4 tuần.	Tiêu chí về hiệu quả của điều trị là: bình thường hóa lượng sắt trong máu; loại bỏ các triệu chứng của thiếu sắt; bình thường hóa mức độ hemoglobin ( bị thiếu máu).
Maltofer	Chuẩn bị sắt để uống. Cơ chế hoạt động giống như của Ferrum Lek.	Nó được sử dụng bằng đường uống, trong hoặc ngay sau bữa ăn, với liều 100-150 mg, 1-3 lần một ngày. Máy tính bảng có thể được nhai hoặc nuốt toàn bộ. Thời gian điều trị - 3 - 5 tháng. Điều trị duy trì - 100 mg thuốc 1 lần mỗi ngày trong 2-3 tháng ( để khôi phục lại lượng sắt dự trữ trong cơ thể).	Tiêu chí về hiệu quả cũng giống như đối với Ferrum Lek.

Chỉnh sửa urat diathesis

Lượng muối axit uric tăng lên được đặc trưng bởi tổn thương khớp, có thể dẫn đến tàn tật, do đó, điều trị tình trạng này nên bắt đầu ngay khi phát hiện.

Thuốc ảnh hưởng đến quá trình chuyển hóa urat trong cơ thể

Tên thuốc	Cơ chế hoạt động	Liều lượng và cách dùng	Theo dõi hiệu quả điều trị
Allopurinol	Một tác nhân kháng nguyên làm gián đoạn quá trình tổng hợp axit uric trong cơ thể, ngăn chặn sự hình thành lắng đọng urat trong các cơ quan và mô.	Bên trong, sau khi ăn. Liều khởi đầu là 200 - 400 mg mỗi ngày, chia làm 2 - 3 lần. Nếu không hiệu quả, có thể tăng liều lên 600 mg mỗi ngày.	Tiêu chí về hiệu quả của điều trị là: biến mất các biểu hiện khớp của bệnh.
Anturan (Sulfinpyrazone)	Tăng đào thải axit uric qua nước tiểu, làm giảm nồng độ axit uric trong máu.	Bên trong, trong bữa ăn. Liều khởi đầu 100 - 200 mg, chia làm 3 - 4 lần. Khi không hiệu quả, liều được tăng dần đến liều tối đa hàng ngày là 800 mg.	Tiêu chí về hiệu quả của điều trị là: sự gia tăng lượng axit uric trong nước tiểu; giảm lượng axit uric trong máu; loại bỏ các biểu hiện khớp của bệnh.

Điều trị triệu chứng

Liệu pháp điều trị triệu chứng được sử dụng ở tất cả các giai đoạn của bệnh hồng cầu. Mục tiêu của điều trị là điều chỉnh các biểu hiện của tăng BCC, loại bỏ huyết khối, và ở giai đoạn cuối - biến chứng thiếu máu của bệnh.

Các hướng chính của liệu pháp điều trị triệu chứng là:

• Điều chỉnh huyết áp cao - thuốc hạ huyết áp ( Lisinopril, Amlodipine).
• Loại bỏ ngứa da - thuốc kháng histamine ( Periactin).
• Điều chỉnh thiếu máu - sự truyền máu Hiến máu, rửa sạch hồng cầu, tiểu cầu.
• Cải thiện công việc của trái tim bị suy tim) – Glycosides tim ( Strofantin, Korglikon).
• Ngăn ngừa sự phát triển của loét dạ dày - thuốc bảo vệ dạ dày ( Omeprazole, Almagel).
• Điều chỉnh sự gia tăng phá hủy các tế bào máu trong lá lách - phẫu thuật cắt bỏđàn organ ( với sự không hiệu quả của các phương pháp điều trị khác).
• Tham khảo ý kiến ​​của các chuyên gia khác - bác sĩ ung thư, bác sĩ thần kinh, bác sĩ dạ dày, bác sĩ thấp khớp.

Tiên lượng cho chứng tăng hồng cầu

Mặc dù bệnh hồng cầu được coi là lành tính bệnh ung thư, nếu không điều trị thích hợp, nó luôn luôn kết thúc bằng cái chết.

Tiên lượng cho bệnh hồng cầu được xác định bởi:

• Chuẩn đoán sớm - Bệnh càng được phát hiện sớm thì việc điều trị càng sớm và tiên lượng càng thuận lợi.
• Điều trị đầy đủ và kịp thời - tại điều trị thích hợp các triệu chứng của bệnh có thể biến mất hoàn toàn.
• Mức độ hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu trong máu - càng cao trong quá trình bệnh, tiên lượng càng xấu.
• Phản ứng của cơ thể với điều trị trong một số trường hợp, chứng tăng hồng cầu tiến triển mặc dù vẫn tiếp tục các biện pháp y tế.
• Mức độ nghiêm trọng của quá trình xơ hóa trong tủy xương - càng nhiều mô tạo máu còn lại trong tủy xương, kết quả của bệnh càng thuận lợi.
• Biến chứng huyết khối - với huyết khối mạch máu não, tim, gan, lá lách, phổi và các cơ quan khác, tiên lượng là không thuận lợi.
• Tỷ lệ biến đổi ác tính của khối u - bệnh hồng cầu có thể chuyển thành bệnh bạch cầu cấp tính với rất khóa học nghiêm trọng và cái chết.

Nhìn chung, với chẩn đoán kịp thời và điều trị thích hợp, bệnh nhân sống được 20 năm trở lên sau khi chẩn đoán bệnh hồng cầu được thiết lập.