Hội chứng Itsenko-Cushing- một phức hợp triệu chứng bệnh lý do cường vỏ thượng thận, tức là tăng tiết hormone cortisol bởi vỏ thượng thận hoặc điều trị kéo dài bằng glucocorticoid. Cần phân biệt hội chứng Itsenko-Cushing với bệnh Itsenko-Cushing, được hiểu là chứng tăng năng Cortisol thứ phát phát triển trong bệnh lý của hệ thống vùng dưới đồi-tuyến yên. Chẩn đoán hội chứng Itsenko-Cushing bao gồm nghiên cứu về mức độ cortisol và hormone tuyến yên, xét nghiệm dexamethasone, MRI, CT và xạ hình tuyến thượng thận. Điều trị hội chứng Itsenko-Cushing phụ thuộc vào nguyên nhân của nó và có thể bao gồm việc ngừng điều trị bằng glucocorticoid, chỉ định các chất ức chế tổng hợp steroid, loại bỏ nhanh chóng khối u thượng thận.

Thông tin chung

Hội chứng Itsenko-Cushing- một phức hợp triệu chứng bệnh lý do cường vỏ thượng thận, tức là tăng tiết hormone cortisol bởi vỏ thượng thận hoặc điều trị kéo dài bằng glucocorticoid. Các hormone glucocorticoid có liên quan đến việc điều hòa tất cả các loại chuyển hóa và nhiều chức năng sinh lý. Công việc của tuyến thượng thận được điều hòa bởi tuyến yên bằng cách tiết ACTH - hormone vỏ thượng thận, kích hoạt quá trình tổng hợp cortisol và corticosterone. Hoạt động của tuyến yên được kiểm soát bởi các hormone của vùng dưới đồi - statin và liberin.

Quy định nhiều giai đoạn như vậy là cần thiết để đảm bảo sự gắn kết của các chức năng cơ thể và quá trình trao đổi chất. Vi phạm một trong những liên kết của chuỗi này có thể gây ra sự tăng tiết hormone glucocorticoid ở vỏ thượng thận và dẫn đến sự phát triển của hội chứng Itsenko-Cushing. Ở phụ nữ, hội chứng Itsenko-Cushing xảy ra thường xuyên hơn 10 lần so với nam giới, phát triển chủ yếu ở độ tuổi 25-40.

Tăng tiết cortisol trong hội chứng Itsenko-Cushing gây ra hiệu ứng dị hóa - phá vỡ cấu trúc protein của xương, cơ (bao gồm cả tim), da, cơ quan nội tạng, v.v., cuối cùng dẫn đến chứng loạn dưỡng và teo mô. Tăng tạo glucose và hấp thu glucose trong ruột gây ra sự phát triển của dạng steroid của bệnh tiểu đường. Rối loạn chuyển hóa chất béo trong hội chứng Itsenko-Cushing được đặc trưng bởi sự tích tụ quá nhiều chất béo ở một số bộ phận của cơ thể và teo ở những bộ phận khác do độ nhạy cảm khác nhau với glucocorticoid. Ảnh hưởng của nồng độ cortisol dư thừa đối với thận là rối loạn điện giải- hạ kali máu và tăng natri máu và kết quả là tăng huyết áp và làm trầm trọng thêm các quá trình loạn dưỡng trong mô cơ.

Cơ tim chịu ảnh hưởng nặng nề nhất từ ​​chứng tăng năng Cortisol, biểu hiện ở sự phát triển của bệnh cơ tim, suy tim và rối loạn nhịp tim. Cortisol có tác dụng ức chế hệ thống miễn dịch, khiến bệnh nhân mắc hội chứng Itsenko-Cushing dễ bị nhiễm trùng. Quá trình của hội chứng Itsenko-Cushing có thể nhẹ, trung bình và nặng; tiến triển (với sự phát triển của toàn bộ phức hợp triệu chứng trong 6-12 tháng) hoặc dần dần (với sự gia tăng trong 2-10 năm).

Các triệu chứng của hội chứng Itsenko-Cushing

Phần lớn dấu ấn Hội chứng Itsenko-Cushing là bệnh béo phì, được phát hiện ở bệnh nhân trong hơn 90% trường hợp. Sự phân bố lại mỡ không đồng đều, theo kiểu cushing. Các chất béo tích tụ được quan sát thấy trên mặt, cổ, ngực, bụng, lưng với các chi tương đối gầy ("bức tượng khổng lồ trên đôi chân đất sét"). Khuôn mặt trở thành hình mặt trăng, có màu đỏ tím với tông màu lục lam ("matronism"). Sự lắng đọng chất béo ở vùng đốt sống cổ VII tạo ra cái gọi là bướu "climacteric" hay "trâu". Trong hội chứng Itsenko-Cushing, béo phì được phân biệt bằng lớp da mỏng, gần như trong suốt ở mặt sau của lòng bàn tay.

Về phía hệ cơ, có hiện tượng teo cơ, giảm trương lực cơ và sức mạnh, biểu hiện bằng sự yếu cơ (bệnh cơ). Các dấu hiệu điển hình đi kèm với hội chứng Itsenko-Cushing là "mông dốc" (giảm thể tích cơ đùi và cơ mông), "bụng ếch" (cơ bụng phì đại), thoát vị đường trắng ở bụng.

Da của bệnh nhân mắc hội chứng Itsenko-Cushing có màu "đá cẩm thạch" đặc trưng với đường vân mạch máu rõ ràng, dễ bị bong tróc, khô ráp, xen kẽ với những vùng đổ mồ hôi. Trên da của đai vai, tuyến vú, bụng, mông và đùi hình thành các dải da căng - dải màu tím hoặc tím tái, dài từ vài mm đến 8 cm và rộng tới 2 cm. viêm da(mụn trứng cá), xuất huyết dưới da, tĩnh mạch mạng nhện, tăng sắc tố của từng vùng da.

Với hypercortisolism, mỏng và thiệt hại thường phát triển mô xương- loãng xương dẫn đến nặng cảm giác đau đớn, biến dạng và gãy xương, gù và vẹo cột sống, rõ rệt hơn ở thắt lưng và lồng ngực xương sống. Do chèn ép đốt sống, bệnh nhân trở nên khom lưng và ngắn hơn. Ở trẻ em mắc hội chứng Itsenko-Cushing, trẻ chậm phát triển được quan sát thấy do sự chậm phát triển của sụn đầu xương.

Rối loạn cơ tim được biểu hiện trong sự phát triển của bệnh cơ tim, kèm theo rối loạn nhịp tim (rung tâm nhĩ, ngoại tâm thu), tăng huyết áp động mạch và các triệu chứng suy tim. Này biến chứng ghê gớm có thể dẫn đến tử vong cho bệnh nhân. Với hội chứng Itsenko-Cushing, hệ thống thần kinh bị ảnh hưởng, thể hiện ở công việc không ổn định: thờ ơ, trầm cảm, hưng phấn, rối loạn tâm thần steroid, cố gắng tự tử.

Trong 10-20% trường hợp, đái tháo đường do steroid phát triển trong quá trình bệnh không liên quan đến tổn thương tuyến tụy. Bệnh tiểu đường như vậy diễn ra khá dễ dàng, với mức insulin trong máu bình thường trong thời gian dài, nhanh chóng được bù đắp bằng chế độ ăn uống cá nhân và thuốc hạ đường huyết. Đôi khi tiểu nhiều và tiểu đêm, phù ngoại vi phát triển.

Hyperandrogenism ở phụ nữ, kèm theo hội chứng Itsenko-Cushing, gây ra sự phát triển của nam hóa, rậm lông, rậm lông, rối loạn kinh nguyệt, vô kinh, vô sinh. Bệnh nhân nam có dấu hiệu nữ tính hóa, teo tinh hoàn, giảm hiệu lực và ham muốn tình dục, và gynecomastia.

Các biến chứng của hội chứng Itsenko-Cushing

Quá trình mãn tính, tiến triển của hội chứng Itsenko-Cushing với các triệu chứng ngày càng tăng có thể dẫn đến cái chết của bệnh nhân do các biến chứng không tương thích với cuộc sống: mất bù tim, đột quỵ, nhiễm trùng huyết, viêm bể thận nặng, suy thận mãn tính, loãng xương với nhiều gãy xương cột sống và xương sườn.

Tình trạng khẩn cấp trong hội chứng Itsenko-Cushing là khủng hoảng tuyến thượng thận (adrenal), biểu hiện bằng ý thức suy giảm, hạ huyết áp động mạch, nôn, đau bụng, hạ đường huyết, hạ natri máu, tăng kali máu và toan chuyển hóa.

Do giảm khả năng chống nhiễm trùng, bệnh nhân mắc hội chứng Itsenko-Cushing thường phát triển bệnh nhọt, đờm, bệnh mủ và nấm da. Sự phát triển của sỏi tiết niệu có liên quan đến chứng loãng xương và bài tiết lượng canxi và phốt phát dư thừa qua nước tiểu, dẫn đến sự hình thành oxalate và đá phốt phát trong thận. Mang thai ở những phụ nữ bị cường giáp thường kết thúc bằng sảy thai hoặc sinh nở phức tạp.

Chẩn đoán hội chứng Itsenko-Cushing

Nếu một bệnh nhân bị nghi ngờ mắc hội chứng Itsenko-Cushing trên cơ sở dữ liệu thể chất và thuốc lú cũng như loại trừ nguồn glucocorticoid ngoại sinh (bao gồm cả đường hít và nội khớp), trước hết nguyên nhân gây ra chứng cường vỏ não phải được làm rõ. Đối với điều này, các xét nghiệm sàng lọc được sử dụng:

• xác định bài tiết cortisol trong nước tiểu hàng ngày: tăng cortisol từ 3-4 lần trở lên cho thấy độ tin cậy của chẩn đoán hội chứng hoặc bệnh Itsenko-Cushing.
• một thử nghiệm nhỏ về dexamethasone: thông thường, dùng dexamethasone làm giảm hơn một nửa nồng độ cortisol và với hội chứng Itsenko-Cushing thì không giảm.

Chẩn đoán phân biệt giữa bệnh và hội chứng Itsenko-Cushing cho phép xét nghiệm dexamethasone lớn. Trong bệnh Itsenko-Cushing, dùng dexamethasone dẫn đến giảm nồng độ cortisol hơn 2 lần so với ban đầu; trong hội chứng cortisol thấp không xảy ra.

Với bản chất do điều trị (thuốc) của hội chứng Itsenko-Cushing, việc loại bỏ dần glucocorticoid và thay thế chúng bằng các thuốc ức chế miễn dịch khác là cần thiết. Với bản chất nội sinh của hypercortisolism, các loại thuốc ức chế quá trình tạo steroid (aminoglutethimide, mitotane) được kê đơn.

Khi có tổn thương khối u của tuyến thượng thận, tuyến yên, phổi, phẫu thuật cắt bỏ khối u, và nếu không thể, phẫu thuật cắt thượng thận một hoặc hai bên (cắt bỏ tuyến thượng thận) hoặc xạ trị vùng dưới đồi-tuyến yên. Xạ trị thường được kết hợp với phẫu thuật hoặc thuốc điều trịđể tăng cường và củng cố hiệu quả.

Điều trị triệu chứng cho hội chứng Itsenko-Cushing bao gồm sử dụng thuốc hạ huyết áp, lợi tiểu, thuốc hạ đường huyết, glycoside tim, chất kích thích sinh học và điều hòa miễn dịch, thuốc chống trầm cảm hoặc thuốc an thần, liệu pháp vitamin, điều trị bằng thuốc loãng xương. Bù đắp đạm, khoáng và Sự trao đổi carbohydrate. Điều trị hậu phẫu bệnh nhân suy thượng thận mãn tính đã trải qua phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận để thay thế vĩnh viễn liệu pháp hormone.

Dự đoán hội chứng Itsenko-Cushing

Nếu việc điều trị hội chứng Itsenko-Cushing bị bỏ qua, những thay đổi không thể đảo ngược sẽ phát triển, dẫn đến kết quả chết ngườiở 40-50% bệnh nhân. Nếu nguyên nhân của hội chứng là u vỏ lành tính, thì tiên lượng là khả quan, mặc dù các chức năng của tuyến thượng thận khỏe mạnh chỉ được phục hồi ở 80% bệnh nhân. Khi chẩn đoán u vỏ ác tính, tiên lượng sống thêm 5 năm là 20-25% (trung bình 14 tháng). Trong suy thượng thận mãn tính, suốt đời liệu pháp thay thế khoáng chất và glucocorticoid.

Nói chung, tiên lượng của hội chứng Itsenko-Cushing được xác định bởi tính kịp thời của chẩn đoán và điều trị, nguyên nhân, sự hiện diện và mức độ nghiêm trọng của các biến chứng, khả năng và hiệu quả của can thiệp phẫu thuật. Bệnh nhân mắc hội chứng Itsenko-Cushing đang được bác sĩ nội tiết theo dõi động, họ không được khuyến cáo cho những trường hợp nghiêm trọng tập thể dục, ca đêm trong sản xuất.

Hội chứng Itsenko-Cushing, hay cường vỏ não, là một căn bệnh dựa trên lượng glucocorticoid dư thừa trong cơ thể.

Glucocorticoid là hormone được tổng hợp bởi vỏ thượng thận. Hành động của họ nhằm mục đích điều chỉnh tất cả các loại chuyển hóa. Chức năng chính:

• tăng lượng đường trong máu;
• kích thích phân hủy protein;
• ức chế viêm nhiễm, tham gia điều hòa miễn dịch;
• giảm tỷ lệ tổng hợp mô xương;
• kích thích sự hình thành các tế bào hồng cầu;
• tăng hoạt động của adrenaline và norepinephrine;
• ức chế tổng hợp hormone sinh dục.

Glucocorticoid tích cực nhất là Cortisol.

Hội chứng Itsenko-Cushing là gì?

Đây là một tên phức tạp cho các bệnh và tình trạng khác nhau đi kèm với sự phát triển của chứng tăng tiết hormone.

Có một số loại bệnh này tùy thuộc vào nguyên nhân:

• bệnh Itsenko-Cushing (căn bệnh dựa trên sự tổng hợp quá mức ACTH, dẫn đến vỏ thượng thận bị kích thích quá mức);
• Hội chứng ngoài tử cung ACTH- hoặc corticoliberin (sự tổng hợp quá mức hormone có liên quan đến sự hiện diện của khối u sản xuất hormone, bao gồm các tế bào của tuyến thượng thận hoặc tuyến yên, nằm bên ngoài các cơ quan này);
• hội chứng iatrogenic (xảy ra khi dùng liều lượng lớn thuốc có chứa glucocorticosteroid);
• hội chứng hypercortisolism là kết quả của quá trình khối u trong chính tuyến thượng thận (adenoma, adenocarcinoma).

Quan trọng! Nguyên nhân phổ biến nhất (lên đến 80%) của chứng tăng nội tiết tố nội sinh là u tuyến yên nhỏ (dưới 2 cm). Ít phổ biến quá trình siêu dẻo mô thượng thận (khoảng 15%). Tỷ lệ mắc chứng tăng cortisone do điều trị là khoảng 2%. Hiếm gặp nhất là các khối u sản xuất hormone ngoài tử cung (lên đến 1%).

Trong các biến thể căn nguyên khác của bệnh, những thay đổi về trao đổi chất tương tự như bệnh Itsenko-Cushing, nhưng không có mức ACTH tăng cao.

Quan trọng! Có một cái gọi là "hypercortisolism chức năng". Bệnh này không liên quan đến bệnh lý Hệ thống nội tiết và sự dư thừa glucocorticoid được kích thích bởi các yếu tố như thừa cân, tiểu đường, nghiện rượu, mang thai. Về mặt lâm sàng, các triệu chứng lặp lại hội chứng Itsenko-Cushing cổ điển.

Ngoài ra còn có một căn bệnh được đặc trưng bởi hiện tượng ngược lại: giảm tổng hợp cortisol. Tình trạng này xảy ra với rối loạn chức năng bẩm sinh của vỏ thượng thận.

Các triệu chứng của chứng tăng cortisol

Các triệu chứng của hội chứng Itsenko-Cushing khá điển hình, chúng thay đổi thói quen ( vẻ bề ngoài) của bệnh nhân, được mệnh danh là "Cushingoid". Nó bao gồm:

1. Béo phì. Hơn 85% người mắc bệnh này bị thừa cân.

Vẻ ngoài của bệnh nhân giống như một "pho tượng với đôi chân bằng đất sét". Mỡ tích tụ nhiều ở bụng, lưng, ngực, mặt. Tay chân tương đối mỏng là đặc trưng.

Thói quen này có liên quan đến khả năng glucocorticoid làm tăng hấp thu glucose từ thức ăn được tiêu thụ. Khía cạnh thứ hai là sự kích thích bởi các hormone tổng hợp chất béo (tạo mỡ) ở bụng và mặt. Tác động vào mỡ dưới da chân tay, điều ngược lại là do: sự tan rã của nó (lipolysis) được gây ra.

1. Thay đổi trên da.

Quan trọng! Do sự xuất hiện của tình trạng suy giảm miễn dịch thứ phát, bệnh nhân dễ mắc các bệnh truyền nhiễm và viêm nặng cho đến nhiễm trùng huyết.

1. Quá trình phá hủy trong cơ bắp. Trong bối cảnh dư thừa cortisol, có sự phân hủy tích cực các protein, bao gồm cả mô cơ. Kết quả là yếu cơ và mất trương lực.

1. Loãng xương. Một trong những triệu chứng nghiêm trọng nhất. Nó xuất hiện do khả năng ức chế tổng hợp xương của glucocorticoid. Kết quả là bệnh nhân có rủi ro cao gãy xương ngay cả với chấn thương nhỏ.
2. Bệnh cơ tim: do sự phân hủy protein trong mô cơ của tim, chức năng co bóp của nó bị suy giảm.
3. Đái tháo đường, phát triển do tăng đường huyết do tăng hấp thu carbohydrate dưới ảnh hưởng của glucocorticoid so với mức insulin bình thường.
4. Vi phạm tổng hợp hormone giới tính. Những hormone này cũng được sản xuất ở vỏ thượng thận. Hypercorticism dẫn đến sự dư thừa của họ.

Ngoài ra, ngoài chứng rậm lông, phụ nữ có thể bị vô kinh và vô sinh.

Tình trạng nam giới bị nữ hóa ít gặp hơn, các dấu hiệu chủ yếu là teo tinh hoàn, giảm ham muốn tình dục và vô sinh.

Quan trọng! Phụ nữ mắc hội chứng Itsenko-Cushing đang có kế hoạch mang thai nên chuẩn bị kỹ lưỡng, bởi vì. Cortisol dư thừa thường gây sảy thai hoặc sinh phức tạp.

Chẩn đoán cường Cortisolism

Để chẩn đoán "hội chứng Itsenko-Cushing", các phương pháp vật lý, phòng thí nghiệm và dụng cụ được sử dụng.

Trong số các phương pháp vật lý, việc kiểm tra bệnh nhân, cân nặng, tính chỉ số BMI, đo chu vi bụng, xác định trương lực cơ và sức mạnh được sử dụng.

Phương pháp phòng thí nghiệm:

• xác định mức độ cortisol trong nước tiểu. Với sự hiện diện của bệnh lý nội tiết này, chỉ số này tăng gấp 4 lần trở lên.
• thực hiện các xét nghiệm dược lý (xét nghiệm dexamethasone).

Mục đích của việc tiến hành một mẫu nhỏ là sự khác biệt giữa nội sinh và tăng nội tiết tố ngoại sinh. Việc phân tích được thực hiện trong vòng 3 ngày. Vào buổi sáng ngày đầu tiên, nồng độ cortisol trong máu được đo. Sau đó, bệnh nhân uống 1 viên (0,5 mg) dexamethasone 4 lần một ngày trong 2 ngày. Vào sáng ngày thứ 3, nồng độ cortisol được đo lại. Nếu lượng hormone giảm từ 2 lần trở lên thì đây là bệnh lý ngoại sinh (chức năng); giảm ít hơn 2 lần - nội sinh.

Khi thiết lập chẩn đoán bệnh nội sinh, một thử nghiệm lớn được thực hiện. Sơ đồ thực hiện là như nhau, tuy nhiên, liều lượng của thuốc được tăng lên 2 mg mỗi liều. Nếu mức độ cortisol giảm một nửa, thì đây là bệnh Cushing; nếu không giảm, thì nguồn glucocorticoid dư thừa là bệnh lý của chính tuyến thượng thận.

Các phương pháp dụng cụ được sử dụng để xác định các quá trình khối u ở tuyến thượng thận và tuyến yên. Chủ yếu là CT, MRI và siêu âm được sử dụng.

Quan trọng! Kiên nhẫn với chẩn đoán thành lập"hypercorticism" cần phải được thực hiện Khảo sát toàn diện: Điện tâm đồ, đo đường huyết, nghiệm pháp dung nạp glucose, siêu âm tim, chụp X quang hệ xương.

Điều trị hội chứng Itsenko-Cushing

Mục tiêu chính của điều trị chứng tăng cortisol là bình thường hóa mức độ cortisol trong máu. Tùy thuộc vào nguyên nhân của bệnh lý, các phương pháp sau đây được sử dụng:

• Với nguyên nhân do điều trị của bệnh, các chế phẩm glucocorticosteroid được thay thế bằng các chất tương tự.
• Sự hiện diện của một quá trình khối u là một dấu hiệu cho điều trị phẫu thuật.
• Nếu điều trị bằng phẫu thuật là không thể hoặc với cường chức năng chức năng, liệu pháp chống tiết được sử dụng.

Ngoài ra, còn có một hoạt động điều trị triệu chứng nhằm mục đích bình thường hóa cân nặng, lượng đường trong máu và loại bỏ bệnh loãng xương.

Hội chứng Itsenko-Cushing là một bệnh nghiêm trọng bệnh nội tiết dẫn đến bệnh nhân tử vong nếu không được cứu chữa kịp thời. Do đó, nếu bạn có bất kỳ triệu chứng nào của bệnh, bạn nên tham khảo ý kiến ​​​​bác sĩ.

Hypercortisolism là một bệnh phát triển do vi phạm hệ thống vùng dưới đồi-tuyến yên và có một quá trình đa triệu chứng.

Căn bệnh này được phát hiện và nghiên cứu bởi hai nhà khoa học: nhà giải phẫu thần kinh Harvey Cushing ở Mỹ và nhà bệnh học thần kinh Nikolai Itsenko ở Odessa. Để vinh danh họ, hypercorticism được gọi khác nhau.

Các hormone glucocorticosteroid cần thiết cho quá trình trao đổi chất trong cơ thể, nhưng khi chúng tăng lên, cơ thể có thể xuất hiện nhiều thay đổi khác nhau.

Bệnh này biểu hiện như thế nào?

Các triệu chứng chính thường xuất hiện nhất là:

1. Béo phì;
2. Tăng huyết áp;
3. yếu cơ;
4. Vi phạm chức năng tình dục;
5. Có thể xuất hiện đốm đen trên da;
6. Phụ nữ mọc lông trên ngực và mặt.

Béo phì ở những bệnh nhân như vậy có hình dạng kỳ dị, đó là dưới da - mô mỡ tích tụ nhiều hơn ở vùng thượng đòn, vai và đốt sống cổ, bụng cũng to lên. Do sự phân bố lại các mô mỡ, cánh tay và chân trở nên gầy gò, teo cơ. Khuôn mặt có hình dạng “mặt trăng khuyết”, da trở nên khô và bong tróc, xuất hiện những vết loét khó điều trị, má đỏ tím. Các triệu chứng khác bao gồm các vết rạn da trên ngực, hông, bụng có màu đỏ hoặc tím.

Biểu hiện nguy hiểm nhất trong chứng tăng huyết áp là vi phạm tim và mạch máu, do đó, hội chứng tăng huyết áp động mạch xảy ra. Với sự gia tăng áp lực, những cơn đau đầu xuất hiện, những "con ruồi" nhấp nháy trước mắt. Do rối loạn chuyển hóa, bệnh đái tháo đường, loãng xương rất khó phát triển.

Hypercortisolism dẫn đến giảm đáng kể khả năng miễn dịch, đóng vai trò là chất xúc tác cho sự xuất hiện của vết loét, mụn mủ, viêm bể thận, nhiễm nấm ở móng tay và da. Ngoài ra, các triệu chứng bao gồm hệ thần kinh có thể là rối loạn giấc ngủ tâm trạng xấu, rối loạn tâm thần.

Ở trẻ gái sau khi khởi phát chu kỳ kinh nguyệt vô kinh (tình trạng không có kinh nguyệt) có thể xảy ra. Có sự chậm phát triển trong tăng trưởng và phát triển tình dục, giọng nói trở nên khàn khàn.

Kết quả của những gì bệnh có thể phát triển?

Nguyên nhân của căn bệnh này vẫn chưa được xác định đầy đủ, nhưng người ta đã xác định được rằng ở phái đẹp, bệnh Itsenko-Cushing xảy ra thường xuyên hơn gấp 10 lần so với nam giới.

Một căn bệnh như vậy có thể phát triển ở mọi lứa tuổi, nhưng thường thì họ mắc bệnh ở độ tuổi 20-40.
Những lý do có thể là chấn thương khác nhau tổn thương đầu và não (hình thành, viêm), mang thai, nhiễm trùng thần kinh, khối u tuyến thượng thận, tuyến tụy, phổi, phế quản. Nguyên nhân chính được coi là u tuyến yên trước.

Làm thế nào để xác định hypercortisolism?

Bác sĩ phải kiểm tra bệnh nhân, phỏng vấn, sau đó chẩn đoán trong phòng thí nghiệm đã được thực hiện. Với sự giúp đỡ của nó, việc tiết cortisol hàng ngày trong dòng máu và lượng cortisol tự do trong nước tiểu hàng ngày được xác định.

Để xác định bệnh hypercortisolism, bạn cần tiến hành một thử nghiệm nhỏ với dexamethasone. Nhờ nó, một khối u tuyến yên có thể được phát hiện.

Một u tuyến yên khác được xác định bằng cách kiểm tra X-quang xương sọ, CT và MRI của não. Sử dụng như vậy xét nghiệm chẩn đoán có thể xác định vị trí của khối u, kích thước, sự phát triển của nó và những mô mà nó tiếp xúc, điều này cần thiết cho việc chỉ định phương pháp điều trị chính xác.

Ngoài ra, cần phải nghiên cứu tuyến thượng thận bằng siêu âm, cộng hưởng từ và chụp cắt lớp vi tính.

Điều gì quyết định hiệu quả điều trị?

Hypercortisolism có thể phát triển nhanh chóng, nghĩa là tất cả các triệu chứng xuất hiện trong vòng 6-12 tháng và có thể phát triển dần dần hình ảnh lâm sàng trong 3-10 năm. Việc điều trị sẽ phụ thuộc vào chẩn đoán chính xác, mức độ nghiêm trọng của bệnh và tốc độ phát triển của các triệu chứng. Điều trị nên nhằm mục đích loại bỏ biểu hiện lâm sàng và bình thường hóa nồng độ cortisol.

Với mức trung bình và mức độ nhẹáp dụng trọng lực thuốc men, sẽ không cho phép cơ thể sản xuất quá nhiều hormone tuyến thượng thận hoặc được kê đơn xạ trị làm giảm hoạt động của tuyến yên. Nếu tất cả điều này không mang lại hiệu quả mong muốn, thì hãy áp dụng phẫu thuật. Trong quá trình can thiệp này, khối u tuyến yên được loại bỏ. Phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận được thực hiện, tức là cắt bỏ một trong các tuyến thượng thận, nhưng sau ca phẫu thuật như vậy, cần phải điều trị thay thế liên tục.

Các loại hypercortisolism

chức năng

Hypercortisolism chức năng xảy ra do các bệnh khác nhau gián tiếp làm tăng hàm lượng cortisol trong cơ thể. Những bệnh như vậy bao gồm: hội chứng buồng trứng đa nang, béo phì, xơ gan, viêm gan mãn tính, biếng ăn, rối loạn hệ thần kinh, trầm cảm, nghiện rượu và các nguyên nhân khác gây ra chứng tăng năng Cortisol cơ năng là mang thai và dậy thì.

Sơ trung

Chứng tăng huyết áp thứ phát ở phụ nữ mang thai phát triển cùng với sự gia tăng hormone adrenocorticotropic, chịu trách nhiệm cho hoạt động của tuyến thượng thận. Đầu tiên, vùng dưới đồi bị ảnh hưởng, sau đó tuyến yên bị ảnh hưởng và khối u của nó phát triển, u tuyến thượng thận xuất hiện.

Các triệu chứng rất giống với chứng tăng huyết áp thông thường, quá trình trao đổi chất bị xáo trộn, có thể gây ra sự vi phạm sự phát triển và tăng trưởng của thai nhi, thậm chí dẫn đến tử vong. Chẩn đoán được thực hiện trên cơ sở tiền sử, kiểm tra, kiểm tra X-quang (yên Thổ Nhĩ Kỳ không tăng nhiều, vì khối u corticotropic không kích thước lớn), chụp MRI được thực hiện, kiểm tra trong phòng thí nghiệm nội tiết tố, sử dụng các xét nghiệm nội tiết tố với dexamethasone hoặc metapiron.

Nếu một phụ nữ mang thai trong khoảng thời gian cô ấy có giai đoạn tăng năng suất thứ phát đang hoạt động, thì nên tiến hành phá thai. Để chịu đựng và sinh con, bệnh phải thuyên giảm, khi huyết áp bình thường, quá trình trao đổi chất không bị rối loạn mới tiến hành điều trị thay thế. Chỉ 30% phụ nữ mắc bệnh này có thể chịu đựng và sinh con.

Khi mang thai, bạn cần liên tục theo dõi huyết áp, trọng lượng cơ thể, phù nề, nồng độ hormone, đi tiểu và xác định lượng đường trong máu. Bạn cần đến bác sĩ nội tiết ba tháng một lần, thực hiện chế độ ăn ít muối và carbohydrate, ăn nhiều trái cây và vitamin.

Khi sinh ra một đứa trẻ nhẹ cân, huyết áp thấp và tăng vỏ não trong nước tiểu hormone steroid, sau đó bác sĩ kê toa thuốc glucocorticosteroid, trẻ phải được đăng ký với bác sĩ nội tiết và bác sĩ thần kinh.

nội sinh

Tăng nội sinh nội sinh trong 80-85% trường hợp phát triển với một khối u hoặc tăng sản của tuyến yên. Nó xảy ra:

1. chứng tăng tiết phụ thuộc ACTH;
2. ACTH-hội chứng ngoài tử cung;
3. cường vỏ ngoài không phụ thuộc ACTH;
4. Corticosteroid;
5. Tăng sản đa hạt của vỏ thượng thận;
6. Tăng sản vi hạt của vỏ thượng thận.

Biểu hiện lâm sàng bao gồm béo phì ở tuổi Trẻ, tăng huyết áp, loãng xương, teo cơ và suy nhược, thay đổi dinh dưỡng trên da, vô kinh, tăng trưởng kémở trẻ em, sự xuất hiện của một khối u tuyến thượng thận.

cận lâm sàng

Cường vỏ thượng thận cận lâm sàng phát triển với một khối u tuyến thượng thận và xảy ra ở 5-20% số người. Nó có thể được xác định bằng kiểm tra phần cứng (siêu âm, MRI, CT). Hình thức này được phát hiện một cách tình cờ, vì không có biểu hiện lâm sàng hoặc chúng ít rõ rệt hơn, mức độ cortisol trong nước tiểu hàng ngày nằm trong giới hạn bình thường. Nhưng nếu bệnh nhân được chỉ định điều trị phẫu thuật, thì phải loại trừ tình trạng tăng nội tiết tố cận lâm sàng để không xảy ra các biến chứng sau phẫu thuật.

Các triệu chứng và diễn biến của chứng tăng tiết Cortisolism

Hệ thống	Khiếu nại	Dấu hiệu khách quan của khiếu nại (phân tích khiếu nại/kiểm tra/kiểm tra)
Dấu hiệu/triệu chứng chung	Suy nhược/mệt mỏi chung là mãn tính và kịch phát. Tăng cân. xu hướng tái phát bệnh truyền nhiễm (20-50%)	Thừa cân
Thay đổi đặc trưng trên khuôn mặt	-	Mặt tròn/đầy/mặt trăng (90-100%). Má hồng/gò má (90-100%). Mặt đỏ/mặt hồng hào (nhiều) (90-100%). Phát ban trên mặt (0-20%). Phù quanh hốc mắt/sưng mí mắt. Mặt phù nề. tiêm củng mạc
Da, các phần phụ của da và mỡ dưới da	Đỏ da. Xu hướng bầm tím	ban đỏ da. Sạm da/tăng sắc tố da. Rậm lông, rậm lông (70-90%). Da mỏng, mỏng như giấy da, da dễ bị tổn thương. Bầm tím, xuất huyết (50-70%). Vân tím/hồng (70-80%). Phát ban giống mụn trứng cá (0-20%)
		Tích mỡ hướng tâm (90-100%): lắng đọng mỡ thượng đòn; "bull" ("climacteric") bướu trên VII xương sống cổ tử cung(50-70%); béo bụng/"bụng bia"; tăng tỉ lệ bụng/đùi
		Phù chân (20-50%). Hói đầu (0-20%)
Hệ thống cơ xương	Mất khối lượng cơ bắp. Yếu cơ (50-70%). Khó leo cầu thang	Tay chân gầy guộc. teo cơ. Điểm yếu của các cơ gần. Yếu cơ đùi. Loãng xương/loãng xương (50-70%)
hệ hô hấp	-	-
Hệ thống tim mạch	nhịp tim	nhịp tim nhanh. Tăng huyết áp (70-90%). tâm trương tăng huyết áp động mạch. Nhiễm kiềm hạ kali máu (20-50%)
Hệ thống tiêu hóa	Khát nước/chứng uống nhiều (nếu bệnh tiểu đường phát triển). Giảm/mất cảm giác vị giác	-
hệ bài tiết	Đau lưng cấp tính (cơn đau quặn thận)	Triệu chứng của Pasternatsky là dương tính. Sỏi thận (20-50%)
Hệ thống sinh sản và nội tiết	Suy giảm ham muốn, cực khoái ở nam và nữ (90-100%). rối loạn cương dương (70-80%)	sưng hai bên tuyến vú. Tiết sữa / tiết sữa / cho con bú kéo dài
		Sự vi phạm chức năng kinh nguyệt(70-90%): vô kinh nguyên phát/thứ phát; kinh nguyệt không đều/ chảy máu âm đạo; thiểu kinh/thiểu kinh
		Bệnh tiểu đường
Hệ thần kinh, giác quan	Đau lưng cấp tính/mãn tính (20-50%). Giảm nhạy cảm với mùi/anosmia. Nhức đầu (20-50%)	-
trạng thái tâm thần	Mất ngủ. Dễ bị kích động. Cảm xúc không ổn định/giận dữ/nóng nảy (50-70%). Dễ bị tổn thương / không tự chủ. hung hăng	Thay đổi tính cách, dần dần. Vấn đề với hành vi thích hợp. hành vi loạn thần. Hành vi kỳ lạ. hành vi phá hoại. Mê sảng với phấn khích. Vi phạm bản án. Trầm cảm (50-70%)

Hình ảnh lâm sàng khác nhau tùy thuộc vào sự tăng tiết của loại hormone nào hoặc sự kết hợp của chúng có liên quan đến sự phát triển của bệnh. thay đổi giải phẫuở vỏ thượng thận với hypercortisolism có thể khác nhau. Hầu hết chúng thường bao gồm chứng tăng sản vỏ não, sự phát triển u tuyến của nó và đôi khi cường vỏ não có liên quan đến sự tăng trưởng khối u ác tính.

Có những điều sau đây hình thức lâm sàng cường cortisone.

1. Tăng sản nam hóa bẩm sinh vỏ thượng thận(hội chứng adrenogenital). Nó xảy ra thường xuyên hơn ở phụ nữ; do tổng hợp ở vỏ thượng thận một số lượng lớn hormone steroid có hành động sinh học hormone sinh dục nam. Bệnh là bẩm sinh.

căn nguyên không xác định. Người ta cho rằng trong các tế bào của vỏ thượng thận, hệ thống enzyme đảm bảo quá trình tổng hợp hormone bình thường bị xáo trộn.

hình ảnh lâm sàng. Nó được xác định chủ yếu bởi hoạt động trao đổi chất và nội tiết tố nam của hormone sinh dục nam, đi vào cơ thể quá mức. Ở một số bệnh nhân, điều này đi kèm với các triệu chứng thiếu hoặc thừa các hormone tuyến thượng thận khác - glucocorticoid, mineralocorticoid. Tùy thuộc vào các tính năng rối loạn nội tiết tố phân biệt các thể lâm sàng của bệnh. Phổ biến nhất là dạng thuần túy nam tính, ít gặp hơn là dạng tăng huyết áp, trong đó, ngoài các dấu hiệu nam hóa, còn có các triệu chứng liên quan đến việc hấp thụ quá nhiều mineralocorticoid từ vỏ thượng thận. Ngoài ra, ở một số bệnh nhân, quá trình nam hóa kết hợp với các triệu chứng riêng lẻ do sản xuất không đủ glucocorticoid (hội chứng mất muối) hoặc tăng lượng etiocholanone từ tuyến thượng thận, kèm theo sốt định kỳ.
Hình ảnh lâm sàng phụ thuộc vào độ tuổi xảy ra sự vi phạm sản xuất nội tiết tố của vỏ thượng thận. Nếu sự gia tăng sản xuất androgen xảy ra trong thời kỳ trước khi sinh, các bé gái được sinh ra với các rối loạn phát triển khác nhau của cơ quan sinh dục ngoài, ở một mức độ nào đó giống với cấu trúc của cơ quan sinh dục nam, trong khi cơ quan sinh dục trong được phân biệt chính xác. Khi bị rối loạn nội tiết tố sau khi sinh, cả bé gái và bé trai đều gặp phải tăng trưởng nhanh, phát triển tốt cơ bắp, sức mạnh thể chất tuyệt vời và rối loạn phát triển tình dục: ở trẻ em gái - xuất hiện sớm mọc lông ở nam giới, phì đại âm vật, tử cung kém phát triển, thiếu kinh nguyệt; ở trẻ trai, dương vật phát triển sớm, xuất hiện lông sinh dục sớm, tinh hoàn chậm phát triển. Ở phụ nữ trưởng thành, bệnh biểu hiện bằng sự phát triển của lông trên mặt và cơ thể theo kiểu nam giới, tuyến vú và tử cung kém phát triển, phì đại âm vật, kinh nguyệt không đều (vô kinh, thiểu kinh), vô sinh. Dạng tăng huyết áp của bệnh được đặc trưng bởi sự kết hợp giữa nam hóa và tăng huyết áp dai dẳng. Sự kết hợp của nam hóa với hội chứng mất muối ở người lớn là rất hiếm.

Chẩn đoán dựa trên hình ảnh lâm sàng đặc trưng của bệnh. Nó có giá trị chẩn đoán lớn tăng bài tiết với nước tiểu của 17-ketosteroid, có thể đạt tới 100 mg mỗi ngày1. Kiểm tra sự bài tiết 17-ketosteroid giúp phân biệt bệnh này với chứng tăng sắc tố thường xảy ra do di truyền hoặc nguồn gốc quốc gia.

Chẩn đoán phân biệt từ khối u buồng trứng nam hóa dựa trên kết quả khám phụ khoa và không có sự gia tăng đáng kể trong việc bài tiết 17-ketosteroid trong khối u buồng trứng. Thử nghiệm Li-for với sự giảm bài tiết 17-ketosteroid dưới ảnh hưởng của việc dùng prednisolone hoặc dexamethasone giúp phân biệt chứng tăng sản nam tính của vỏ thượng thận với khối u sản xuất androgen. Trong một khối u, sự bài tiết 17-ketosteroid không giảm hoặc chỉ giảm nhẹ. Thử nghiệm dựa trên sự ức chế chức năng vỏ thượng thận của tuyến yên bằng thuốc corticosteroid. Trước khi thử nghiệm, sự bài tiết 17-ketosteroid hàng ngày trong nước tiểu được xác định hai lần, sau đó trong 3 ngày hàng ngày cách nhau 6 giờ, dexamethasone hoặc prednisolone (5 mg mỗi loại) được đưa ra. Vào ngày thứ 3, sự bài tiết 17-ketosteroid qua nước tiểu được xác định. Với sự tăng sản nam tính của vỏ thượng thận, nó giảm ít nhất 50%, ở những bệnh nhân có khối u vỏ thượng thận, sự giảm đáng kể không xảy ra. Trong những trường hợp nghi ngờ, một cuộc kiểm tra X-quang đặc biệt được chỉ định để loại trừ khối u tuyến thượng thận.

Sự đối đãi. Chỉ định thuốc glucocorticoid (prednisolone hoặc corticosteroid khác với liều tương đương, được đặt riêng dưới sự kiểm soát của nghiên cứu bài tiết 17-ketosteroid) để ức chế sản xuất ACTH của tuyến yên. Điều này dẫn đến việc bình thường hóa chức năng của vỏ thượng thận: ngừng giải phóng androgen dư thừa, bài tiết 17-ketosteroid giảm xuống mức bình thường, chu kỳ kinh nguyệt-buồng trứng bình thường được thiết lập và sự phát triển của tóc kiểu nam bị hạn chế.

Điều trị được thực hiện trong một thời gian dài. Trong các trường hợp kháng điều trị bảo tồn có thể phẫu thuật (cắt bỏ toàn bộ tuyến thượng thận), sau đó là liệu pháp thay thế hormone (prednisolone, deoxycorticosterone acetate với liều lượng đặt riêng).

2. Khối u sản xuất androgen của vỏ thượng thận. Các khối u sản xuất nội tiết tố nam - androsteroma - lành tính và ác tính.

Theo hình ảnh lâm sàng, căn bệnh này gần với chứng tăng sản nam tính nghiêm trọng của vỏ thượng thận, nhưng theo quy luật, tiến triển với các triệu chứng rõ rệt hơn, đặc biệt là tiến triển nhanh chóng trong một khối u ác tính. Gặp nhau ở các độ tuổi khác nhau.

Chẩn đoán. Nó dựa trên đặc điểm hình ảnh lâm sàngở những người không có triệu chứng nam hóa trước đó, cũng như bài tiết 17-ketosteroid qua nước tiểu đặc biệt cao, vượt quá 1000 mg mỗi ngày ở một số bệnh nhân. Xét nghiệm với việc bổ nhiệm prednisolone, với việc giới thiệu ACTH được đặc trưng bởi sự không giảm bài tiết 17-ketosteroid, giúp phân biệt bệnh với tăng sản thượng thận bẩm sinh.

Kiểm tra X-quang với việc đưa khí trực tiếp vào mô gần thận, hoặc sau phúc mạc bằng phương pháp chọc dò trước xương cùng, có thể phát hiện khối u.

Các khối u ác tính được đặc trưng khóa học nghiêm trọng và tiên lượng do di căn sớm đến xương, phổi, gan và sự phân rã của mô khối u.

Sự đối đãi phẫu thuật (cắt bỏ tuyến thượng thận bị ảnh hưởng bởi khối u). TẠI giai đoạn hậu phẫu với sự xuất hiện của các dấu hiệu suy vỏ não (do teo tuyến thượng thận không bị ảnh hưởng) - liệu pháp thay thế.

3. Hội chứng Itsenko-Cushing. Nó có liên quan đến việc tăng sản xuất hormone, chủ yếu là glucocorticoid, bởi vỏ thượng thận do tăng sản, một khối u lành tính hoặc ác tính (corticosteroid). Hiếm, phổ biến hơn ở phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ.

hình ảnh lâm sàng. Khuôn mặt đầy đặn, tròn trịa, đỏ bừng, các thớ thịt phát triển quá mức trên cơ thể với tứ chi gầy gò không cân đối; chứng rậm lông (ở phụ nữ - theo loại nam); màu tím sọc distensae cutis ở vùng chậu và dây đeo vai, bề mặt bên trong hông và vai; tăng huyết áp với huyết áp tâm thu và tâm trương cao, nhịp tim nhanh; ở phụ nữ - thiểu sản tử cung và tuyến vú, phì đại âm vật, vô kinh, ở nam giới - yếu sinh lý, thường là tăng bạch cầu (tăng hồng cầu), tăng cholesterol máu, tăng đường huyết, glucose niệu, loãng xương.

Điều trị bệnh chậm đối với u tuyến lành tính, nhỏ và tiến triển nhẹ. Với ung thư biểu mô tuyến, hội chứng phát triển nhanh chóng, bệnh đặc biệt phức tạp, phức tạp do rối loạn do di căn khối u, thường đến gan, phổi và xương.

Chẩn đoán. Có thể khó chẩn đoán phân biệt giữa hội chứng Itsenko-Cushing, liên quan đến những thay đổi cơ bản ở vỏ thượng thận và căn bệnh cùng tên có nguồn gốc từ tuyến yên. Góp phần chẩn đoán nghiên cứu x-quang(pneumoretroperitoneum, quan sát x-quang của yên ngựa Thổ Nhĩ Kỳ). Chẩn đoán khối u vỏ thượng thận được xác nhận bằng hàm lượng 17-ketosteroid tăng mạnh trong nước tiểu hàng ngày, đạt đến những trường hợp nghiêm trọng, với u tuyến lớn và ác tính, vài trăm và thậm chí 1000 mg mỗi ngày, cũng như hàm lượng tăng của 17-hydroxycorticosteroid.

Sự đối đãi. Loại bỏ kịp thời khối u vỏ thượng thận trong trường hợp không có di căn dẫn đến hồi quy hoặc giảm thiểu tất cả các triệu chứng của bệnh. Tuy nhiên, tái phát có thể xảy ra sau phẫu thuật. Dự báo lúc khối u không thể phẫu thuật vô vọng. Tử vong có thể xảy ra do xuất huyết não, do các quá trình nhiễm trùng liên quan, viêm phổi, di căn khối u trong quá trình điều trị. cơ quan nội tạng(gan, phổi).

Do teo tuyến thượng thận thứ hai, không bị ảnh hưởng, ngăn chặn sự phát triển sau phẫu thuật suy cấp tính vỏ thượng thận 5 ngày trước khi phẫu thuật và trong những ngày đầu tiên sau khi sử dụng ACTH-kẽm photphat, tiêm bắp 20 đơn vị 1 lần mỗi ngày, một ngày trước khi phẫu thuật, hydrocortisone cũng được kê đơn. Tại dây chì huyết áp sau phẫu thuật tiêm bắp deoxycorticosterone axetat.
Trong trường hợp không thể phẫu thuật, điều trị triệu chứng được chỉ định theo chỉ định: thuốc hạ huyết áp và trợ tim, insulin, chế độ ăn kiêng cho bệnh nhân tiểu đường với sự hạn chế muối ăn và tăng hàm lượng muối kali (trái cây, rau, khoai tây), kali clorua.

4. Cường aldosteron nguyên phát(Hội chứng Conn). Nó được gây ra bởi một khối u của vỏ thượng thận (aldosteroma), tạo ra hormone corticosteroid khoáng chất - aldosterone. Một căn bệnh hiếm gặp xảy ra ở tuổi trung niên, thường gặp ở phụ nữ.

hình ảnh lâm sàng. Người bệnh lo lắng đau đầu, những cơn suy nhược chung, khát nước, đi tiểu thường xuyên. Có dị cảm, co giật dạng động kinh, tăng huyết áp với huyết áp tâm trương đặc biệt cao. Hàm lượng kali trong máu giảm mạnh, liên quan đến việc quan sát thấy thay đổi đặc trưngĐiện tâm đồ (xem Hạ kali máu), hàm lượng natri tăng lên, trọng lượng riêng của nước tiểu thấp.

Chẩn đoán dựa trên sự hiện diện của tăng huyết áp, co giật yếu cơ, dị cảm, co giật, uống nhiều nước, đa niệu, hạ kali máu và những thay đổi trên ECG, cũng như tăng aldosterone trong nước tiểu (tiêu chuẩn là từ 1,5 đến 5 mcg mỗi ngày) và không có renin trong máu. Tại Chẩn đoán phân biệt Cần lưu ý chứng tăng aldosteron thứ phát, có thể quan sát thấy ở bệnh viêm thận, xơ gan và một số bệnh khác kèm theo phù nề, cũng như với tăng huyết áp. Các dấu hiệu chụp X quang của một khối u tuyến thượng thận có giá trị chẩn đoán rất lớn.

Sự đối đãi ngoại khoa. Một tác dụng tạm thời được đưa ra bằng cách dùng aldactone hoặc veroshpiron, kali clorua. Hạn chế ăn muối ăn.

Cơ chế bệnh sinh của các triệu chứng và dấu hiệu

Trên da bị tăng glucose máu ở 50-70% bệnh nhân, xuất hiện các vết nhăn rộng (nằm bên dưới bề mặt da không bị ảnh hưởng), màu hồng hoặc tím. Thông thường chúng khu trú trên bụng, ít gặp hơn trên ngực, vai, hông. Một vết ửng hồng vĩnh viễn trên mặt (nhiều) có liên quan đến sự teo lớp biểu bì và lớp dưới mô liên kết. Dễ bị bầm tím, vết thương khó lành. Tất cả những triệu chứng này là do tác dụng ức chế trình độ cao glucocorticoid trên nguyên bào sợi, mất collagen và mô liên kết.

Nếu chứng tăng sắc tố do tăng tiết ACTH gây ra, thì chứng tăng sắc tố da sẽ phát triển, vì ACTH có tác dụng kích thích tế bào hắc tố.

Xuất hiện thường xuyên nhiễm nấm da, móng (nấm móng).

Tăng lắng đọng và phân phối lại mô mỡ dưới da là một trong những phức hợp triệu chứng sớm và đặc trưng nhất của chứng tăng glucose máu. Chất béo được tích tụ chủ yếu theo hướng tâm - trên thân, bụng, mặt ("mặt trăng"), cổ, phía trên đốt sống cổ VII ("gò trâu") và ở hố thượng đòn - với các chi tương đối mỏng (do mất không chỉ chất béo, mà cả các mô cơ). Béo phì, mặc dù tác dụng phân hủy mỡ của glucocorticoid, một phần là do sự thèm ăn gia tăng trên nền tảng của chứng tăng glucocorticoid và tăng insulin máu.

Yếu cơ phát triển ở 60% bệnh nhân bị cường glucose, chủ yếu ở các cơ gần, rõ rệt nhất trên những nhánh cây thấp. khối cơ giảm do kích thích dị hóa protein.

Loãng xương có thể được phát hiện ở hơn một nửa số bệnh nhân, và trên lâm sàng ở giai đoạn đầu của bệnh, nó được biểu hiện bằng đau lưng. Trong trường hợp nghiêm trọng phát triển gãy xương bệnh lý xương sườn và gãy xương nén thân đốt sống (ở 20% bệnh nhân). Cơ chế phát triển bệnh loãng xương trong chứng tăng glucose máu là do glucocorticoid ức chế hấp thu canxi, kích thích bài tiết PTH, tăng bài tiết canxi qua nước tiểu, dẫn đến cân bằng canxi âm và canxi máu bình thường chỉ được duy trì do giảm quá trình tạo xương và tái hấp thu canxi từ xương. . Sự hình thành sỏi thận ở 15% bệnh nhân bị tăng glucose máu có liên quan đến tăng canxi niệu.

Cường glucose có thể đi kèm với tăng huyết áp, vì glucocorticoid tăng lượng máu tim bơm ra và trương lực mạch máu ngoại biên (bằng cách điều chỉnh sự biểu hiện của các thụ thể adrenergic, chúng tăng cường hoạt động của catecholamine), đồng thời ảnh hưởng đến sự hình thành renin trong gan (tiền chất của angiotensin I).

Tại điều trị lâu dài glucocorticoids và khi chúng được sử dụng với liều lượng cao, nguy cơ hình thành loét dạ dày tá tràng sẽ tăng lên, nhưng ở những bệnh nhân mắc chứng tăng glucose máu nội sinh và dựa trên nền tảng của các đợt điều trị glucocorticoid ngắn hạn thì nguy cơ này thấp.

Về phía hệ thống thần kinh trung ương, sự dư thừa glucocorticoid ban đầu gây ra trạng thái hưng phấn, nhưng với chứng tăng glucocorticoid mãn tính, nhiều loại rối loạn tâm thầnở dạng dễ bị tổn thương về cảm xúc, dễ bị kích động, mất ngủ và trầm cảm, cũng như tăng cảm giác thèm ăn, giảm trí nhớ, sự tập trung và ham muốn tình dục. Hiếm khi xảy ra rối loạn tâm thần và hưng cảm.

Ở những bệnh nhân mắc bệnh tăng nhãn áp, cường glucose gây ra sự gia tăng nhãn áp. Trong quá trình điều trị bằng glucocorticoid, đục thủy tinh thể có thể phát triển.

Với steroid Bệnh tiểu đường dấu hiệu của hội chứng tăng đường huyết kết hợp với các triệu chứng được mô tả ở trên. Mặc dù cường glucocorticoid không dẫn đến suy giáp rõ rệt trên lâm sàng, nhưng lượng glucocorticoid dư thừa sẽ ức chế quá trình tổng hợp và bài tiết TSH và làm suy yếu quá trình chuyển đổi T4 thành T3, đi kèm với việc giảm nồng độ T3 trong máu.

Hyperglucocorticism đi kèm với sự ức chế tiết gonadotropin và giảm chức năng sinh dục, ở phụ nữ được biểu hiện bằng sự ức chế rụng trứng và vô kinh.

Sự ra đời của glucocorticoid làm tăng số lượng tế bào lympho được phân đoạn trong máu và làm giảm số lượng tế bào lympho, bạch cầu đơn nhân và bạch cầu ái toan. Bằng cách ngăn chặn sự di chuyển của các tế bào viêm đến vị trí tổn thương, glucocorticoid một mặt thể hiện tác dụng chống viêm của chúng, mặt khác, chúng làm giảm khả năng chống lại các bệnh truyền nhiễm ở bệnh nhân mắc chứng tăng glucose máu. TẠI số lượng tăng Glucocorticoid cũng ức chế miễn dịch dịch thể.

Chẩn đoán cường Cortisolism

Không có xét nghiệm chẩn đoán hypercortisolism nào trong phòng thí nghiệm có thể được coi là hoàn toàn đáng tin cậy, vì vậy thường nên lặp lại và kết hợp chúng. Chẩn đoán cường cortisol được thiết lập trên cơ sở tăng bài tiết cortisol tự do trong nước tiểu hoặc rối loạn điều hòa hệ thống hạ đồi-tuyến yên-thượng thận:

• bài tiết cortisol tự do hàng ngày tăng lên;
• tăng bài tiết 17-hydroxycorticosterone hàng ngày;
• không có nhịp sinh học bài tiết cortisol hàng ngày;
• hàm lượng cortisol sau 23-24 giờ tăng lên.

nghiên cứu ngoại trú

• Cortisol tự do trong nước tiểu hàng ngày. Tỷ lệ kết quả âm tính giả trong xét nghiệm này lên tới 5-10% nên nghiên cứu được khuyến nghị thực hiện 2-3 lần. Kết quả dương tính giả cũng kích thích việc sử dụng fenofibrate, carbamazepine và digoxin, và kết quả âm tính giả có thể xảy ra do giảm lọc cầu thận (<30 мл/мин).
• Xét nghiệm dexamethasone qua đêm. Kết quả âm tính giả (nghĩa là không giảm cortisol) xảy ra ở 2% người khỏe mạnh và tăng lên 20% ở bệnh nhân béo phì và bệnh nhân nhập viện.

Nếu cả hai xét nghiệm trên không xác nhận chứng tăng tiết Cortisodism, thì sự hiện diện của nó ở bệnh nhân là không chắc.

Các điều kiện, bệnh tật và biến chứng có thể xảy ra đồng thời

• bệnh Cushing.
• Hội chứng Nelson/khối u tuyến yên tiết ACTH.
• Nhiều khối u nội tiết, hội chứng loại 1.
• Cường aldosteron thứ phát.
• Cường androgen ở phụ nữ.
• Giảm bài tiết gonadotropin (ở phụ nữ).
• nữ hóa tuyến vú.
• Cường cận giáp nguyên phát.
• chậm phát triển ở thanh thiếu niên.
• Béo phì.
• Bệnh gai đen.
• tăng sắc tố da.
• Trị mụn đơn giản.
• Bệnh nấm da.
• Nhiễm nấm da.
• nhọt.
• viêm da mủ.
• Nhiễm trùng da.
• lưới sống.
• Phù nề.
• Bệnh cơ không đặc hiệu thứ phát do steroid.
• Loãng xương/giảm xương.
• Hội chứng loãng xương nam giới.
• Hoại tử vô trùng / vô mạch của xương ở khớp.
• Nén gãy xương bệnh lý của xẹp đốt sống-trong-đốt sống.
• Kyphoscoliosis.
• Gãy xương là bệnh lý tổng quát, lặp đi lặp lại.
• thuyên tắc phổi.
• Bệnh lao phổi.
• Tăng huyết áp động mạch tâm thu thứ phát.
• Tăng thể tích máu.
• Viêm tắc tĩnh mạch tay/tĩnh mạch sâu.
• Sỏi thận (sỏi thận).
• Bệnh thận hạ kali máu.
• Giữ nước.
• Bệnh viêm loét dạ dày.
• Đục thủy tinh thể sau.
• tăng nhãn áp thứ phát.
• đục thủy tinh thể.
• Trầm cảm.
• Bệnh não tăng huyết áp/chuyển hóa.
• loạn thần.
• Giả u não.
• rối loạn chức năng buồng trứng.
• chu kỳ anovulatory.
• Vô sinh (vô sinh ở nam giới).
• Bất lực/rối loạn cương dương.
• tăng bạch cầu.
• giảm bạch cầu.
• Đa hồng cầu.
• Tăng triglyceride máu.
• Hạ kali máu.
• tăng natri máu.
• Hạ natri máu.
• Tăng canxi niệu.
• Hạ canxi huyết.
• Nhiễm kiềm là hạ kali máu, chuyển hóa.
• giảm phosphat máu.
• Hạ magie máu.
• Tăng axit uric máu.
• hạ axit uric máu.
• Nhiễm khuẩn tổng quát.
• Ức chế miễn dịch tế bào.

Các bệnh và tình trạng mà từ đó hypercortisolism được phân biệt

• hội chứng adrenogenital.
• Nghiện rượu mãn tính.
• Béo phì.
• Trị mụn đơn giản.
• đau cơ xơ hóa.
• nhuyễn xương.

Điều trị chứng tăng cortisol

Việc điều trị phụ thuộc vào nguyên nhân gây ra chứng tăng cortisol. Điều trị phẫu thuật:

• tăng tiết ACTH của tuyến yên;
• hội chứng ACTH ngoài tử cung;
• u mỡ. Điều trị bảo tồn:
• chứng tăng huyết áp do điều trị;
• khối u không thể phẫu thuật (sử dụng liên tục metyrapone, aminoglutethimide, miotanar, ketoconazole hoặc mifepristone để loại bỏ các triệu chứng của chứng tăng tiết mồ hôi).

Hội chứng Cushing (hypercorticism) là một ảnh hưởng lâu dài và mãn tính trên cơ thể bệnh nhân do dư thừa hormone vỏ thượng thận, chủ yếu là cortisol. Hội chứng có thể do cả một số bệnh nội khoa và do dùng một số loại thuốc. Theo thống kê, phụ nữ dễ mắc bệnh này hơn nam giới (gấp 10 lần) và nhóm nguy cơ mắc bệnh chủ yếu là phụ nữ từ 25 đến 40 tuổi. Do mất cân bằng nội tiết tố mạnh, bệnh nhân trải qua những thay đổi bệnh lý về ngoại hình và quá trình sinh hóa của cơ thể.

Cortisol, được sản xuất dư thừa trong hội chứng Cushing, trong trường hợp này có thể được gọi là hormone tử thần một cách an toàn. Với số lượng lớn, cortisol làm giảm quá trình sản xuất glucose, chất rất cần thiết cho hầu hết các tế bào trong cơ thể chúng ta, do đó, do thiếu glucose, một số chức năng của tế bào bị suy giảm hoặc ngừng hoạt động hoàn toàn.

Nguyên nhân của sự phát triển của hội chứng Cushing.

Có nhiều nguyên nhân gây ra tình trạng sản xuất quá nhiều hormone tuyến thượng thận. Có ba loại cường giáp: hội chứng ngoại sinh, nội sinh và giả Cushing. Chúng tôi sẽ phân tích riêng từng vấn đề và nguyên nhân thường gây ra chúng.

Hypercortisolism ngoại sinh.

Một trong những nguyên nhân phổ biến nhất của hội chứng Cushing là do dùng quá liều hoặc điều trị lâu dài bằng steroid (glucocorticoid) cho một bệnh khác. Thông thường, steroid được sử dụng để điều trị bệnh hen suyễn, viêm khớp dạng thấp hoặc ức chế miễn dịch trong cấy ghép nội tạng.

Tăng nội sinh nội sinh.

Trong trường hợp này, nguyên nhân gây bệnh đã là rối loạn bên trong cơ thể. Nguyên nhân phổ biến nhất, trong khoảng 70% trường hợp, của sự phát triển hội chứng là bệnh Itsenko-Cushing (không nên nhầm lẫn với hội chứng Cushing). Trong bệnh Itsenko-Cushing, có sự gia tăng sản xuất hormone hướng vỏ thượng thận (ACTH), do đó, kích thích giải phóng cortisol từ tuyến thượng thận. Hormone này có thể được sản xuất bởi u tuyến yên nhỏ hoặc u vỏ ngoài tuyến yên. U ác tính lạc chỗ corticotropinoma có thể nằm trong phế quản, tinh hoàn và buồng trứng. Thậm chí hiếm gặp hơn, hội chứng Cushing xảy ra với tổn thương nguyên phát của vỏ thượng thận, ví dụ, tăng sản vỏ thượng thận hoặc khối u ác tính, lành tính của vỏ thượng thận.

Hội chứng giả Cushing.

Đôi khi các triệu chứng của hội chứng có thể do các yếu tố hoàn toàn khác nhau gây ra, nhưng đây chỉ là hiện tượng tạm thời và không có nghĩa là một người mắc chứng tăng cortisol thực sự. Nguyên nhân phổ biến của hội chứng giả Cushing là béo phì, nghiện rượu mãn tính, mang thai, căng thẳng và trầm cảm, và đôi khi cả những nguyên nhân có chứa hỗn hợp estrogen và progesterone. Sự gia tăng mức độ cortisol trong máu thậm chí có thể xảy ra ở trẻ sơ sinh khi rượu đi vào cơ thể chúng cùng với sữa mẹ.

Các dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng Cushing.

Và béo phì xảy ra ở 90% bệnh nhân, với mỡ tích tụ trên mặt (mặt tròn, hình trăng khuyết với má ửng hồng), bụng, ngực và cổ, cánh tay và chân trông gầy gò.

Teo cơ rất dễ nhận thấy trên đai vai và chân. Một sự sụt giảm nhanh chóng ở bệnh nhân được đi kèm. Cùng với béo phì, triệu chứng này gây khó khăn lớn cho bệnh nhân khi thực hiện bất kỳ hoạt động thể chất nào. Đôi khi có đau khi ngồi xổm và nâng.

Rất thường xuyên, với hypercortisolism, có thể quan sát thấy da mỏng đi ở một bệnh nhân. Da trở nên sần sùi, khô và loang lổ. Bệnh nhân thường được quan sát trên cơ thể, cũng như với bất kỳ vi phạm nào về tính toàn vẹn của da, vết thương và vết cắt lành dần.

Ở những phụ nữ mắc hội chứng Cushing, nó thường phát triển. Tóc bắt đầu mọc ở môi trên, cằm và ngực. Tất cả điều này là do vỏ thượng thận bắt đầu tăng sản xuất nội tiết tố nam - androgen. Ở phụ nữ, ngoài chứng rậm lông, kinh nguyệt không đều xảy ra () và ở nam giới, ham muốn tình dục xuất hiện và giảm đi.

Loãng xương là triệu chứng phổ biến nhất (90%) xảy ra ở những bệnh nhân bị cường giáp. Loãng xương đầu tiên biểu hiện dưới dạng đau ở xương và khớp, sau đó có thể xảy ra gãy xương sườn và tứ chi tự phát. Nếu bệnh biểu hiện ở thời thơ ấu, thì đứa trẻ trở nên chậm phát triển rõ rệt.

Với hội chứng Cushing, bệnh cơ tim với một quá trình hỗn hợp thường phát triển. Tình trạng này xảy ra trong bối cảnh tăng huyết áp động mạch, thay đổi chất điện giải hoặc tác dụng dị hóa của steroid trên cơ tim. Những rối loạn này biểu hiện dưới dạng rối loạn nhịp tim, huyết áp cao, suy tim, trong hầu hết các trường hợp dẫn đến cái chết của bệnh nhân.

Thông thường, trong khoảng 10 - 20% trường hợp ở bệnh nhân bị chứng cường giáp, đái tháo đường do steroid xảy ra, có thể dễ dàng kiểm soát bằng thuốc (thuốc tăng đường huyết).

Từ phía hệ thống thần kinh, các dấu hiệu như thờ ơ, trầm cảm, hưng phấn, rối loạn giấc ngủ khác nhau và rối loạn tâm thần steroid được quan sát thấy.

Điều trị hội chứng Cushing (cường vỏ não).

Điều trị hội chứng Cushing chủ yếu nhằm mục đích loại bỏ nguyên nhân gây ra chứng tăng tiết hormone và cân bằng nội tiết tố trong cơ thể.

Có ba phương pháp điều trị: dùng thuốc, xạ trị và phẫu thuật.

Điều chính là bắt đầu điều trị kịp thời, bởi vì theo thống kê, nếu bạn không bắt đầu điều trị trong năm năm đầu tiên kể từ khi phát bệnh, thì 30-50% trường hợp tử vong.

Phương pháp điều trị nội khoa.

Với điều trị bằng thuốc, bệnh nhân được kê đơn thuốc làm giảm sản xuất hormone ở vỏ thượng thận. Thông thường, thuốc được kê cho bệnh nhân trong liệu pháp phức tạp hoặc nếu các phương pháp điều trị khác không giúp ích được gì. Để điều trị chứng tăng tiết cortisol, bác sĩ có thể kê toa mitotane, metyrapone, trilostane hoặc aminoglutethimide. Về cơ bản, các loại thuốc này được kê đơn nếu phẫu thuật không hiệu quả hoặc không thể thực hiện được.

Xạ trị.

Phương pháp này đặc biệt hiệu quả nếu bệnh do u tuyến yên gây ra. Xạ trị khi chiếu vào tuyến yên sẽ làm giảm sản xuất hormone vỏ thượng thận. Thông thường xạ trị được tiến hành cùng với điều trị nội khoa hoặc phẫu thuật. Thông thường, phương pháp này được sử dụng kết hợp với các loại thuốc, vì nó giúp tăng cường tác dụng của việc điều trị hội chứng Cushing bằng thuốc.

Can thiệp vận hành.

Trong hội chứng Cushing tuyến yên, thường sử dụng kỹ thuật chỉnh sửa tuyến yên qua xương bướm và cắt bỏ u tuyến bằng kỹ thuật vi phẫu. Những cải tiến đến rất nhanh và hiệu quả của phương pháp này là 70 - 80%. Nếu hypercortisolism gây ra bởi một khối u của vỏ thượng thận, thì một hoạt động được thực hiện để loại bỏ khối u này. Trong một số ít trường hợp, đặc biệt là ở những người bệnh nặng, cả hai tuyến thượng thận đều bị cắt bỏ, đó là lý do tại sao bệnh nhân được chỉ định sử dụng glucocorticoid suốt đời như một liệu pháp thay thế.