Bersyon: Direktoryo ng Mga Sakit MedElement

portal hypertension(K76.6)

Gastroenterology

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

portal hypertension- isang sindrom ng pagtaas ng presyon sa portal vein system na sanhi ng kapansanan sa daloy ng dugo sa mga portal vessel, hepatic veins at inferior vena cava. Karaniwan, ang presyon sa portal vein system ay 5-10 mm Hg; pagtaas ng presyon sa itaas 12 mm Hg. ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng portal hypertension.

Ang portal hypertension ay sinamahan ng splenomegaly, varicose veins veins ng esophagus at tiyan, ascites, hepatic encephalopathy Ang hepatic encephalopathy (hepatargia) ay isang klinikal na sindrom na nabubuo na may matinding pagkabigo sa atay o pagkalasing sa atay at ipinakikita ng mga neuropsychiatric disorder, ang hitsura ng amoy ng hepatic mula sa bibig, at ang posibleng pag-unlad ng hepatic coma.
.

Tandaan. Ang portal hypertension ay hindi isang pangunahing sakit at ginagamit ito sa code para sa mga komplikasyon at komorbididad. Posibleng gumamit ng mga karagdagang code para sa nauugnay na mga komplikasyon, halimbawa - K31.89 sa gastropathy na nauugnay sa portal hypertension.

Pag-uuri

Batay sa pag-uuri lokalisasyon ng portal block

1. adrenal:
- hepatic vein thrombosis (Budd-Chiari syndrome, tumor invasion);
- sagabal Obstruction - sagabal, pagbara
inferior vena cava (membrane sa lumen ng inferior vena cava, tumor invasion);
- mga sakit ng cardiovascular system (constrictive pericarditis, malubhang tricuspid regurgitation).

2. Intrahepatic:

2.1 Presine:
- Rendu-Osler disease;
- congenital atay fibrosis;
- trombosis ng mga sanga ng portal vein (malubhang bacterial cholangitis, malignant neoplasms);
- pangunahing biliary cholangitis, pangunahing sclerosing cholangitis;
- granulomatosis (schistosomiasis, sarcoidosis, tuberculosis);
- talamak na viral hepatitis;
- pangunahing biliary cirrhosis;
- myeloproliferative na mga sakit;
- nodular regenerative hyperplasia;
- idiopathic (non-cirrhotic) portal hypertension;
- sakit ni Wilson;
- hemochromatosis;
- polycystic;
- amyloidosis;
- pagkakalantad sa mga nakakalason na sangkap (tanso, arsenic, 6-mercaptopurine);

2. 2 Sinusoidal:
- lahat ng kaso ng liver cirrhosis;
- talamak na alkohol na hepatitis;
- malubhang viral hepatitis;
- talamak na mataba na atay ng mga buntis na kababaihan;
- pagkalasing sa bitamina A;
- systemic mastocytosis;
- hepatic purpura;
- mga gamot na cytotoxic;

2.3 Post sinusoidal:
- sakit na veno-occlusive;
- alcoholic centrilobular hyaline sclerosis;

3. Subhepatic:
- portal vein thrombosis;
- cavernous transformation ng portal vein;
- trombosis ng splenic vein;
- visceral arteriovenous fistula;
- idiopathic tropical splenomegaly(Banti's syndrome, tingnan din ang "" - K74.0).

4. Pinaghalo.

Pag-uuriportal hypertensionayon sa antas ng pagtaas ng presyon sa portal system:

- degree ko- presyon 250-400 mm haligi ng tubig;
-II degree- presyon 400-600 mm haligi ng tubig;

- III degree- presyon ng higit sa 600 mm w.c.

Ayon sa laki ng varicose veins sa esophagus(N.Soehendra, K.Binmoeller 1997):

Diameter na mas mababa sa 5 mm - maliit, pinahaba, na matatagpuan lamang sa mas mababang ikatlong bahagi ng lalamunan;
- 5-10 mm - katamtaman, convoluted, na matatagpuan sa gitnang ikatlong bahagi ng esophagus;
- higit sa 10 mm - malaki, panahunan, na may manipis na pader, na matatagpuan malapit sa isa't isa, sa ibabaw ng mga ugat na "red marker".

Ang isa pang pagpipilian para sa pag-uuri ng mga varicose veins ng esophagus ayon sa kanilang laki:

-degree ko- solong mga ugat na bumababa kapag inilapat ang presyon sa kanila gamit ang isang endoscope;

- II degree- ilang mga haligi ng mga ugat na hindi nagsasama sa paligid ng circumference ng esophagus, ngunit hindi bumababa kapag ang presyon ay inilapat sa kanila na may isang endoscope;

- III degree- nagsasama ang mga ugat sa paligid ng buong circumference ng esophagus.

Ang Japanese Scientific Society para sa Pag-aaral ng Portal Hypertension noong 1991 ay bumuo ng mga panuntunan para sa pagtatala ng mga endoscopic na palatandaan ng esophageal at gastric varicose veins (VRV), na binubuo ng 6 na pangunahing posisyon:

1. Pagpapasiya ng pagkalat ng VRV sa esophagus at VRV sa tiyan na may kaugnayan sa cardia.
2. Hugis (hitsura at sukat).
3. Kulayan bilang hindi direktang tanda ng kapal ng pader ng RVV.
4. "Mga pulang marker" - telangiectasias Telangiectasia - lokal na labis na pagpapalawak ng mga capillary at maliliit na sisidlan.
, pulang cherry spot, hematocyst spot.
5. Mga palatandaan ng pagdurugo: sa kaso ng matinding pagdurugo, ang intensity nito ay itinatag; sa kaso ng kusang hemostasis, ang likas na katangian ng thrombus ay tinasa.
6. Pagbabago sa mucous membrane ng esophagus.

Mga uri ng "red marker"

1. Mga spot ng "red cherry"- sa endoscopy mukhang bahagyang nakausli na mga lugar ng pulang kulay, na matatagpuan sa mga tuktok ng varicose veins ng submucosal layer. Mayroon silang diameter na hanggang 2 mm, kadalasang maramihan. Ang sintomas na ito ay sinusunod sa 50% ng mga pasyente na may varicose veins ng esophagus.

2.Hematocystic spot - dilat na intraepithelial venous nodes. Sa endoscopy, mukhang mga pulang vesicle ang mga ito, kadalasang nag-iisa (single), na may diameter na mga 4 mm. Ang sintomas na ito ay sinusunod sa 8% ng mga pasyente na may esophageal varicose veins. Ang mga hematocystic spot ay ang pinakamahina na lugar pader ng varicose at lugar ng labis na pagdurugo.

3. Telangiectasias- isang network ng mga maliliit na convoluted vessels ng microvasculature, na matatagpuan subepithelially, pangunahin sa mas mababang ikatlong bahagi ng esophagus.

Etiology at pathogenesis

Mga sanhi ng Portal Hypertension

2. Pancreatobiliary area: visceral arteriovenous fistula.

3. Intrahepatic, higit sa lahat presinusoidal:
- maagang yugto ng pangunahing biliary cirrhosis, idiopathic portal hypertension, schistosomiasis, nodular regenerative hyperplasia;
- myeloproliferative na mga sakit;
- polycystic atay;
- metastases, granulomatous na sakit ng atay.

4. Intrahepatic na nakararami sa sinusoidal:
- cirrhosis ng atay (70-80% ng lahat ng mga sanhi);
- mga huling yugto ng pangunahing biliary cirrhosis, idiopathic portal hypertension, schistosomiasis;
- talamak at fulminant hepatitis;
- nakakalason na pinsala sa atay na may bitamina A;
- congenital atay fibrosis;
- myeloproliferative na mga sakit
- peliosis Peliosis - maramihang endothelial-lined at puno ng dugo na mga cavity sa parenchymal organs
;
- sakit na veno-occlusive, atbp.

5. Subhepatic:
- right ventricular heart failure;
- sagabal ng inferior vena cava;
- constrictive pericarditis;
- Budd-Chiari syndrome;
- tricuspid regurgitation Ang tricuspid regurgitation ay isang sintomas ng kakulangan ng tricuspid valve, kapag sa panahon ng systole (pag-urong ng kanang ventricle ng puso), bilang resulta ng hindi kumpletong pagsasara ng mga leaflet ng balbula, ang bahagi ng dugo ay tumagas pabalik mula sa pulmonary artery papunta sa lukab ng kanang ventricle.
.

Ang portal hypertension ay bubuo bilang resulta ng pagtaas ng portal venous blood flow at/o pagtaas ng resistensya ng portal o hepatic veins. Ang pagtaas sa resistensya ng portal ay batay sa mekanikal na sagabal at aktibong pag-urong ng myofibroblast at ang makinis na layer ng kalamnan ng intrahepatic veins.

Ang hepatic vascular resistance ay tumataas sa cirrhosis ng atay, pangunahin dahil sa isang paglabag sa architectonics (istraktura) ng atay. Ang pagtitiwalag (akumulasyon) ng collagen sa espasyo ng Disse ay nakikibahagi din sa pagbuo ng portal hypertension. Space of Disse (perisinusoidal space) - isang makitid na agwat sa pagitan ng mga pader ng sinusoidal capillaries at hepatocytes sa hepatic lobule.
humahantong sa capillarization ng sinusoids, pati na rin ang constriction (narrowing) ng sinusoids sa pamamagitan ng stellate cells.

Ang pagtaas ng daloy ng dugo sa portal ay nangyayari dahil sa visceral arterial vasodilation Vasodilation - isang pagtaas sa lumen ng mga daluyan ng dugo dahil sa isang lumilipas na pagbaba sa tono ng mga kalamnan ng vascular wall
, dahil pangunahin sa paggawa ng nitric oxide ng mga endothelial cells. Bilang resulta, tumataas ang presyon ng portal at nagpapatuloy ang hypertension ng portal kahit na nabuo ang isang network ng mga portosystemic collateral. Ang collateral ay isang anatomical formation na nag-uugnay sa mga istrukturang dumadaan sa pangunahing landas.
.

Nabuo portocaval anastomoses Portocaval anastomosis - venous anastomosis sa pagitan ng mga tributaries ng portal at caval veins; na matatagpuan sa dingding ng bahagi ng tiyan ng esophagus, sa dingding ng itaas na bahagi ng tumbong
:

Gastroesophageal - ikonekta ang portal vein sa superior vena cava sa pamamagitan ng coronary vein ng tiyan, unpaired at semi-unpaired veins;

Anastomoses sa pagitan ng venous plexuses ng rectum at inferior vena cava, sa pamamagitan ng superior at inferior hemorrhoidal veins na nabuo ng paraumbilical veins.

Ang mga anastomoses sa esophagus, cardia ng tiyan, sa paligid ng tumbong ay nakakatulong sa paglitaw ng mga potensyal na mapagkukunan ng pagdurugo sa mga lugar na ito. Sa pagtaas ng presyon ng portal na higit sa 12 mm Hg. may panganib ng pagkalagot ng varicose veins ng esophagus. Ang antas ng panganib ng pagdurugo ay depende sa klase ng cirrhosis, ang laki ng mga varices at ang pagkakaroon ng "red marker" (mga pagbabago sa vascular wall).

Sa kaso ng matinding collateral na daloy ng dugo, maaaring umunlad ang portocaval encephalopathy. Bilang resulta ng nabawasan na daloy ng dugo sa portal sa atay, ang mga proseso ng metabolic sa loob nito ay bumagal. Ang congestive splenomegaly kasama ang isang pagbawas sa functional na aktibidad ng mga cell ng Kupffer ay sinamahan ng isang pagtaas sa aktibidad ng reticuloendothelial system. Reticuloendothelial system (macrophage system) - isang sistema na kinabibilangan ng lahat ng mga selula ng katawan na maaaring sumipsip ng mga koloidal na particle mula sa dugo, mag-phagocytize ng bakterya at magdeposito sa mga ito sa cytoplasm sa anyo ng mga katangiang butil;
- hypersplenism. Ang portal hypertension ay isa ring pangunahing kadahilanan sa pagbuo ng ascites. Ascites - akumulasyon ng transudate sa lukab ng tiyan
.

Epidemiology

Sex ratio (m/f): 1.5

Ang pagkalat ng portal hypertension ay hindi kilala.
Sa pangkalahatan, ang pagkalat ay nauugnay sa pagtuklas ng cirrhosis at tinatasa sa pamamagitan ng pagtuklas ng mga dilat na esophageal veins. Ang pagpapalawak ng mga ugat ng esophagus, tiyan at bituka ay nangyayari sa 90% ng mga pasyente na may cirrhosis ng atay, sa 30% ng mga kaso ito ay kumplikado sa pamamagitan ng pagdurugo.
Sa US, ang rate ng pag-unlad ng esophageal varices sa mga pasyente na may malalang sakit sa atay ay humigit-kumulang 8% bawat taon sa unang 2 taon at 30% para sa ikaanim na taon.

Ito ay pinaniniwalaan na ang sakit ay mas karaniwan sa mga lalaki (60%).
Ang average na edad ng pasyente ay hindi pa nilinaw dahil sa heterogeneity ng patolohiya na humahantong sa portal hypertension.

Sa mga maunlad na bansa kung saan isinasagawa ang pagbabakuna laban sa viral hepatitis, ang portal vein thrombosis at secondary biliary cirrhosis ay ang pinakakaraniwang sanhi ng esophageal varices sa mga bata. Ang Cirrhosis ng atay ay ang pinakakaraniwang sanhi ng esophageal varices sa mga matatanda.

Mga kadahilanan at pangkat ng panganib

- hepatitis ng anumang etiology;
- mga karamdaman sa sirkulasyon sa atay (venous, arterial blood flow) ng anumang etiology;
- nekrosis ng atay ng anumang etiology;
- pangunahing sclerosing cholangitis;
- iba pa (tingnan ang seksyon na "Etiology at pathogenesis").

Klinikal na larawan

Mga Pamantayan sa Klinikal para sa Diagnosis

Ascites; splenomegaly; varicose veins ng esophagus at tumbong; kahinaan; pagduduwal; hematochezia; melena; anorexia; pagbaba ng timbang; sakit sa tiyan; sakit o kakulangan sa ginhawa sa lugar ng atay; pangangati ng balat; sekswal na dysfunction; kalamnan cramps; peripheral edema; paninilaw ng balat; mabahong hininga

Mga sintomas, siyempre

Ang kalubhaan ng mga clinical manifestations ng portal hypertension ay nakasalalay sa antas at antas ng blockade ng portal system at ang pagbuo ng porto-caval anastomoses.

Ang mga pangunahing sintomas ng portal hypertension ay:
- varicose veins ng esophagus, cardia ng tiyan, tumbong, kumplikado (o hindi kumplikado) sa pamamagitan ng esophageal-gastric (rectal) dumudugo;
- ascites Ascites - akumulasyon ng transudate sa lukab ng tiyan
;
- hypersplenism Ang hypersplenism ay isang kumbinasyon ng isang pinalaki na pali na may pagtaas sa bilang ng mga elemento ng cellular sa utak ng buto at isang pagbawas sa mga nabuo na elemento sa peripheral na dugo.
;
- splenomegaly Splenomegaly - patuloy na pagpapalaki ng pali
;
- pagkabigo sa atay.

Mga reklamo at klinikal na natuklasan ng patolohiya sa atay:

1. Panghihina, pagkapagod at karamdaman.

2. Anorexia.

3. Biglaan at napakalaking pagdurugo mula sa gastrointestinal tract, mayroon man o walang pagkabigla.

4. Pagduduwal at pagsusuka.

5. Pagbaba ng timbang. Pangkalahatang sintomas para sa mga pasyente na may talamak at talamak na sakit sa atay. Ito ay sinusunod pangunahin dahil sa anorexia at sinasamahan ang mga huling yugto ng sakit sa atay, kapag ang pagkawala ng mass ng kalamnan at adipose tissue ay kadalasang isang katangiang tanda.

6. Hindi komportable sa tiyan at pananakit, na kadalasang nararamdaman sa kanang hypochondrium o sa projection ng atay (harap, gilid o likod), o sa epigastric region, o kaliwang hypochondrium.

7. Jaundice o maitim na ihi.

8. Peripheral edema at paglaki ng tiyan.

9. Pangangati, na kadalasang nauugnay sa cholestasis Ang Cholestasis ay isang paglabag sa pag-unlad ng apdo sa anyo ng pagwawalang-kilos sa mga duct ng apdo at (o) mga duct.
(na may sagabal ng extrahepatic bile ducts, pangunahing biliary cirrhosis ng atay, sclerosing cholangitis, pagbubuntis, pati na rin ang benign, paulit-ulit na cholestasis).

10. Kusang pagdurugo at hematoma.

11. Mga sintomas ng encephalopathy:
- mga paglabag sa sleep-wake cycle;
- pagkasira ng mga intelektwal na pag-andar;
- pagkawala ng memorya;
- kawalan ng kakayahang makipag-usap nang epektibo sa anumang antas;
- mga pagbabago sa personalidad, at posibleng hindi naaangkop o kakaibang pag-uugali.

11. Kawalan ng lakas at mga kapansanan sa pakikipagtalik. Gynecomastia Gynecomastia - isang pagtaas sa mga glandula ng mammary sa mga lalaki
sa mga lalaking may liver failure ay humahantong sa kawalan ng timbang ng mga sex hormones, pagkawala ng pubic at axillary hair, testicular atrophy (lalo na sa alcoholic liver disease at hemochromatosis Hemochromatosis (syn. hemomelanosis, bronze diabetes, siderophilia, Troisier-Anot-Choffard syndrome, pigmented cirrhosis) ay isang namamana na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan sa metabolismo ng mga pigment na naglalaman ng bakal, nadagdagan ang pagsipsip ng bakal sa bituka at ang akumulasyon nito sa mga tisyu at organo; ipinahayag sa pamamagitan ng mga palatandaan ng cirrhosis ng atay, diabetes mellitus, pigmentation ng balat
).

12. Muscle cramps, na nangyayari rin sa mga pasyenteng may cirrhosis ng atay, at pagkasayang ng kalamnan.

13. Erythema Erythema - limitadong hyperemia (nadagdagang suplay ng dugo) ng balat
palmar at leukonychia Ang Leukonychia ay isang pathological na pagbabago sa nail plate, na nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga puting spot o guhitan dito, dahil sa pagkakaroon ng maliliit na bula ng hangin sa pagitan ng mga layer ng kuko.
sa mga pasyente na may cirrhosis.
14. Ang contracture ni Dupuytren Dupuytren's contracture (kasingkahulugan ng palmar fibromatosis) - walang sakit na cicatricial degeneration at pagpapaikli ng palmar tendons; Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang paglabag sa kakayahang i-unbend ang mga daliri, isang nodular na pampalapot ng balat sa mga palad.
.

Mga palatandaan ng pagbuo ng portosystemic shunting isama ang sumusunod (maliban sa mga nabanggit sa itaas):

Dilated veins ng anterior abdominal wall (ulo ng dikya);

Almoranas;

Ascites Ascites - akumulasyon ng transudate sa lukab ng tiyan
;

Parambilical hernias.

Depende sa etiology ang mga sumusunod na pagpapakita ay maaari ding mapansin:
- pangkalahatang mga palatandaan ng pagkabigo sa sirkulasyon;
- pamumutla - maaari nating ipalagay ang aktibong panloob na pagdurugo;
- pagtaas parotid gland maaaring may kaugnayan sa pag-abuso sa alkohol at/o malnutrisyon;
- cyanosis ng dila, labi, daliri (dahil sa mababang oxygen saturation ng dugo);
- igsi ng paghinga at tachypnea Tachypnea - mabilis na paghinga nang hindi lumalalim
;
- fetor hepaticus (masamang hininga, amoy ng atay mula sa bibig);
- pagbawas sa laki ng atay;
- tuloy-tuloy na venous murmur sa panahon ng auscultation ng tiyan.

Mga diagnostic

Pisikal na data:
- pagpapalawak ng mga ugat sa anterior at lateral na mga seksyon ng dingding ng tiyan;
- baluktot na mga collateral sa paligid ng pusod, na lumilikha ng isang larawan ng "ulo ng Medusa";
- ascites;
- sa panahon ng pagsusuri sa tumbong - almuranas;
- paraumbical hernia;
- mga palatandaan ng malalang sakit sa atay (tingnan ang cirrhosis ng atay - K74);
- Mga palatandaan ng hyperdynamic na sirkulasyon.

Mga Paraan ng Instrumental

1. Ultrasound- ligtas, matipid at mabisang paraan screening.

Ang mga sumusunod na palatandaan ay tinutukoy sa ultrasound:

1.1 Pagpapalawak at tortuosity ng mga daluyan ng dugo. Ang mga palatandaan ng portal hypertension ay itinuturing na isang pagtaas sa diameter ng portal vein na higit sa 13 mm at isang pagbagal ng daloy ng dugo sa loob nito. Ayon sa ilang data, ang pagtaas sa diameter ng portal vein ay itinuturing na isang hindi mapagkakatiwalaang tanda, dahil. Karaniwan, ang tagapagpahiwatig na ito ay napaka-variable. Dapat ding tandaan na ang pagtaas sa diameter ng portal vein ay hindi isang obligadong tanda na patuloy na umiiral. Ito ay dahil sa ang katunayan na pagkatapos ng pagbuo ng porto-caval anastomoses, ang diameter ng portal vein ay maaaring bumaba sa mga normal na halaga.

1.2 Ang pagkakaroon ng mga collateral. Sa mga huling yugto, maaaring maitala ang baligtad na daloy ng dugo. Gayundin, ang isang recanalized umbilical vein ay madaling makita sa ultrasound. Ito ay tumatakbo sa bilog na ligament ng atay at umaagos ng dugo mula sa kaliwang sanga ng portal vein papunta sa mga ugat ng anterior na dingding ng tiyan. nabanggit reverse flow sa isa pang mahalagang collateral - ang kaliwang gastric (coronary) vein, na nagsisimula sa rehiyon ng cardia at dumadaloy sa superior portal vein. D Bilang karagdagan, ang mga varicose veins ng hilum ng pali ay nakikita.

1.3 Ang pagkakaroon ng ascites.

1.4 Mga pagbabago sa laki at istraktura ng atay at pali. Ang mga linear na sukat ng pali ay pinalaki at "kasama ang haba" - higit sa 10-11 cm, sa kapal - 4-5.5 cm, ang lugar ng pali - higit sa 40-50 cm 2 (na may pahilig na pag-scan kasama ang kaliwang costal arch kapag ipinapakita ang maximum na hiwa ng lugar).

1.5 Ultrasound ay ginagamit upang matukoy bilis at dami ng daloy ng dugo sa portal vein at mga sanga nito, pati na rin para sa thrombus imaging.
Sa malusog na mga indibidwal, ang linear na bilis ng daloy ng dugo ay nasa hanay mula 18 hanggang 23 cm/s. Ang halaga ng bilis na ito ay tumataas nang husto sa panahon ng pag-aaral pagkatapos ng pagkain (sa pamamagitan ng 100-200%) o kapag pinipigilan ang paghinga sa yugto. malalim na paghinga(sa pamamagitan ng 50-70%).
Ang isang bilang ng mga mananaliksik ay nagpapansin ng mas mababang mga linear na bilis ng daloy ng dugo sa portal vein (sa pamantayan - hanggang sa 15 ± 0.2 cm / s), at, kaugnay nito, isang medyo mataas na kahusayan ng pagtukoy ng volumetric na bilis ng daloy ng dugo (hanggang sa 845 ± 20 ml/min sa karaniwan) .

Ang tamang pagtatasa ng hemodynamics ay posible kapag tinatasa ang mga bilis ng daloy ng dugo sa extrahepatic na bahagi ng portal vein, sa lugar ng portal ng atay at sa mga sanga ng lobar ng portal vein. Ang pagbagal ng portal na daloy ng dugo sa mga sanga ng intrahepatic, samakatuwid, ay magpahiwatig ng parehong pagkakaroon ng pagtaas ng paglaban dahil sa pinsala sa parenkayma ng atay, at ang pagkakaroon ng portosystemic anastomoses kapag ang daloy ng dugo ay nagpapabilis sa kahabaan ng pangunahing puno ng kahoy.

Gayunpaman, ayon sa iba pang mga eksperto, ang mga tagapagpahiwatig tulad ng pagkalkula ng volumetric na bilis ng daloy ng dugo ay nagpakita ng hindi sapat na katumpakan at klinikal na pagiging epektibo.

2. CT - inireseta na may hindi sapat na nilalaman ng impormasyon ng ultrasound. Sa helical CT at 3D reconstructive angiography, mas tumpak na visualization ng portal vessels at collaterals ay posible. Gayunpaman, ang mga pamamaraang ito ay hindi nagpapahintulot upang matukoy ang mga profile ng arterial at venous na daloy ng dugo.

3. MRI angiography - ginagamit sa kaso ng hindi sapat na kaalaman sa Doppler sonography. Tumutulong upang matukoy ang mga portosystemic collateral at portal obstruction. Binibigyang-daan kang makakuha ng dami ng data sa daloy ng dugo.

4. Pananaliksik sa radionuclide c99Tc: ang pagtaas ng radyaktibidad ng spleen at bone marrow sa portal hypertension ay hindi masyadong nagbibigay-kaalaman (karaniwan ay mas mababa kaysa sa atay).

5. Selective angiography- ay ang "gold standard" ng visualization ng daloy ng dugo.

Transcaval hepatic venography ay binubuo sa pagpapakilala ng isang contrast agent sa pamamagitan ng isang catheter na ipinasok sa inferior vena cava sa mga orifice ng hepatic veins, o sa pamamagitan ng transjugular catheterization ng hepatic veins. Ipinatupad para sa:

Pagtukoy sa patency ng hepatic veins at ang hepatic segment ng inferior vena cava (na may pinaghihinalaang Budd-Chiari syndrome);
- pagsusuri ng pagiging epektibo ng surgical therapy.

Portograpiya
Ang mga serial na imahe na nakuha sa panahon ng angiography ay nagbibigay ng impormasyon sa lahat ng mga yugto ng daloy ng dugo sa atay (arterial, parenchymal at venous). Ang pag-aaral ng venous phase images ay ginagamit upang masuri ang estado ng portal system. Ang mga transarterial at transvenous access ay ginagamit upang mailarawan ang portal vein at ang mga tributaries nito.

Transarterial na pag-access na sinusundan ng selective celiac o mesentericography sa venous phase ng pag-aaral, ay nagbibigay-daan sa iyo upang malinaw na mailarawan ang portal vein at ang mga tributaries nito.
Halimbawa, sa mga pasyente na binalak na sumailalim sa isang splenorenal anastomosis, ang pagpapakilala ng isang contrast agent sa splenic artery ay ginagamit, dahil ang splenic vein at ang mga pangunahing tributaries nito ay malinaw na kinilala sa venous phase ng pag-aaral.
Panimula sa venous phase ng pag-aaral ng isang contrast agent sa itaas mesenteric artery nagbibigay-daan sa visualization ng superior mesenteric at portal veins.
Sa tulong ng transarterial access, posible ring malinaw na matukoy ang laki ng mga sisidlan, ang kalikasan at direksyon ng daloy ng dugo sa mga pangunahing venous collaterals (halimbawa, sa kaliwang gastric at inferior mesenteric veins).

Emergency access ginamit upang ihambing ang inferior vena cava, hepatic at left renal veins. Ang pamamaraang ito ay ginagamit upang makakuha ng tumpak na impormasyong pangkasalukuyan tungkol sa lokalisasyon ng proseso ng pathological (ito ay kinakailangan upang piliin ang site ng iminungkahing anastomosis).

Sa panahon ng splenoportography, ang isang nalulusaw sa tubig na contrast agent (bilignost, verografin, gepak) ay tinuturok sa pali at isang serye ng mga larawan ang kinuha.
Sa pagkakaroon ng nakaraang splenectomy, maaaring gawin ang portography sa pamamagitan ng cannulating ng umbilical vein. Ang pamamaraang ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang antas ng block.
Sa 1-2% ng mga pasyente, ang pagdurugo mula sa pali at pagpaparehistro ng hindi pangkaraniwang bagay ng maling trombosis ng portal vein ay posible - "pagtakas" ng kaibahan sa pamamagitan ng mga collateral hanggang sa maabot nito ang portal vein.

6. Para sa pagtatasa ng portal hypertension ay ginagamit invasive catheter technique para sa pagtukoy ng HPVG(hepatic venous pressure gradient, na mahalagang pagkakaiba sa pagitan ng presyon sa portal vein at ang intra-abdominal na bahagi ng inferior vena cava):
- normal na halaga Ang HVPG ay 1 hanggang 5 mmHg. Art.;
- kung ang tagapagpahiwatig ng presyon ay mas mataas, pagkatapos ito ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng portal hypertension, anuman ang mga klinikal na palatandaan;
- HVPG> o = 10 mmHg (clinically makabuluhang portal hypertension) ay isang predictor ng mga komplikasyon ng liver cirrhosis, kabilang ang kamatayan.
- HVPG sa itaas 12 mmHg ay ang pressure threshold para sa varicose rupture.
Ang mga pangunahing bentahe ng HVPG ay ang pagiging simple, reproducibility at kaligtasan.

7. FGDS ginagamit upang makita at suriin ang mga varicose veins ng esophagus at tiyan.

Pagpapatupad ng FGDS-screening ng varicose veins ng esophagus sa cirrhosis ng atay:
- sa mga unang yugto ng cirrhosis - 1 beses sa 3 taon;
- maliit na esophageal varices na walang therapy na may beta-blockers - 1 beses sa 2 taon;
- maliit na varices ng esophagus sa paggamot ng beta-blockers - hindi kinakailangan;
- na may decompensated cirrhosis - kaagad pagkatapos ng diagnosis, pagkatapos ay taun-taon.

Ang isang biopsy sa atay na may pagsusuri sa histological ay isinasagawa upang linawin ang mga sanhi ng portal hypertension.

8. Laparoscopy ginagamit sa mga kaso ng pagdududa. Mahalagang kilalanin ang likas na katangian ng mga pagbabago sa pathological sa atay, kumuha ng biopsy; matukoy ang kalubhaan ng splenomegaly at ang antas ng pagpapalawak ng mga ugat ng portal system; itatag ang pagkakaroon ng ascites.

Mga diagnostic sa laboratoryo

1. Klinikal na Pagsusuri dugo.
Sa mga pasyente na may cirrhosis ng atay, mayroong pagbaba sa bilang ng mga platelet. Sa mga huling yugto ng sakit: ang pagbuo ng anemia o iba pang mga cytopenia Cytopenia - nabawasan kumpara sa pamantayan, ang nilalaman ng mga cell ng isang tiyak na uri sa bagay ng pag-aaral
.
Sa hypersplenism Ang hypersplenism ay isang kumbinasyon ng isang pinalaki na pali na may pagtaas sa bilang ng mga elemento ng cellular sa utak ng buto at isang pagbawas sa mga nabuo na elemento sa peripheral na dugo.
bubuo ang pancytopenia (anemia, leukopenia, thrombocytopenia).
Ang mga pasyente na may hemochromatosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumbinasyon mataas na nilalaman hemoglobin c mababang marka konsentrasyon ng hemoglobin sa mga erythrocytes.

2. Biochemical blood test. Ang mga pagsusuri sa biochemical sa atay ay maaaring hindi naiiba sa mga normal na halaga kahit na may binibigkas na portal hypertension.

Sa isang biochemical analysis ng dugo ng mga pasyente na may cirrhosis ng atay, kinakailangan upang matukoy ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig:
- alanine aminotransferase (AlAT);
- transferase (AST at ALT);
- alkaline phosphatase (AP);
- gamma-glutamyl transpeptidase (GGTP);
- bilirubin;
- albumin;
- potasa;
- sosa;
- creatinine.

Sa compensated cirrhosis ng atay, ang aktibidad ng mga enzyme sa atay ay maaaring normal.
Sa alcoholic hepatitis na may kinalabasan sa cirrhosis, mayroong isang makabuluhang pagtaas sa ALT, AST, GGTP.
Sa pangunahing biliary cirrhosis, mayroong isang matalim na pagtaas sa alkaline phosphatase.
Bilang karagdagan, sa mga pasyente na may cirrhosis ng atay, ang kabuuang bilirubin ay tumataas, at ang nilalaman ng albumin ay bumababa. Ang nilalaman ng aminotransferases sa terminal stage ng liver cirrhosis ay palaging nabawasan (ang mga gumaganang hepatocytes at enzymes ay wala).

Mga tagapagpahiwatig ng isang hindi kanais-nais na pagbabala:
- bilirubin sa itaas 300 µmol/l;
- albumin sa ibaba 20 g/l;
- prothrombin index na mas mababa sa 60%.

Sa mga pasyente na may edematous-ascitic syndrome, kinakailangan upang matukoy ang nilalaman ng electrolytes, albumin, urea, at creatinine sa dugo.

Ang mga tinukoy na tagapagpahiwatig ng creatinine, bilirubin at INR ay maaaring gamitin upang kalkulahin sa mga espesyal na kaliskis para sa pagtatasa ng pag-unlad ng end-stage na sakit sa atay (MELD, PELD).

3. Coagulogram. Sa mga pasyente na may cirrhosis ng atay, ang isang pagbawas sa prothrombin index ay sinusunod. Ang mas karaniwang pagsubok ay kasalukuyang INR. International Normalized Ratio (INR) - tagapagpahiwatig ng laboratoryo, tinutukoy upang masuri ang panlabas na landas ng coagulation ng dugo
.

4. Urinalysis.
Sa cirrhosis ng atay, mahalagang matukoy ang mga parameter na nagpapakilala function ng bato(protina, leukocytes, erythrocytes, creatinine, uric acid). Sa 57% ng mga pasyente na may cirrhosis ng atay at ascites, pagkabigo sa bato(clearance ng endogenous creatinine mas mababa sa 32 ml / min. na may normal serum creatinine).
Sa edematous-ascitic syndrome, kinakailangan upang matukoy ang pang-araw-araw na diuresis.

5. Mga partikular na pagsubok sa laboratoryo upang maitaguyod ang etiology ng portal hypertension:
- autoantibodies;
- serological diagnosis ng hepatotropic virus;
- ferritin;
- ceruloplasmin.

6. KShchS KShchS - acid-base state - ang balanse ng mga acid at base, i.e. ang ratio ng hydrogen at hydroxyl ions sa mga biyolohikal na kapaligiran katawan (dugo, intercellular at cerebrospinal fluid, atbp.)
at mga gas ng dugo. Ang mataas na anion gap (dip) ay maaaring magpahiwatig ng hyperlactatemia o hyperammonemia.

Differential Diagnosis

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay isinasagawa sa pagitan ng mga sanhi ng portal hypertension:
- Budd-Chiari syndrome;
- cirrhosis ng atay ng anumang etiology (viral hepatitis, autoimmune hepatitis, alkohol na sakit sa atay, pangunahing biliary cirrhosis, atbp.);

Myeloproliferative na sakit;
- patolohiya ng puso (constrictive pericarditis, tricuspid regurgitation) na tinatawag na. "cardiac cirrhosis ng atay";

- pagdurugo mula sa varicose veins;
- kusang bacterial peritonitis Ang peritonitis ay pamamaga ng peritoneum.
;
- pagkabigo sa atay;
- paraumbical at panloob na luslos dahil sa ascites.

Medikal na turismo

portal hypertension syndrome

Ano ang Portal Hypertension Syndrome -

portal hypertension syndrome(PH) - isang pangkat ng mga sintomas na sanhi ng pagtaas ng hydrostatic pressure sa portal vein system, ang PH ay dahil sa kapansanan sa daloy ng dugo iba't ibang pinagmulan at lokalisasyon: sa capillary portal network ng atay, sa malalaking veins ng portal system, sa sistema ng hepatic veins at ang inferior vena cava.

Ano ang nag-uudyok / Mga sanhi ng Portal Hypertension Syndrome:

Ang mga etiological na kadahilanan ay magkakaiba, maaari silang pagsamahin sa ilang mga grupo:

Bilang karagdagan sa mga etiological na kadahilanan, may mga paglutas ng mga kadahilanan na nagbibigay ng lakas sa pag-deploy ng klinikal na larawan ng portal hypertension syndrome. Kabilang dito ang pagdurugo ng esophageal at gastrointestinal, mga impeksyon, mga sedative at tranquilizer, napakalaking diuretic therapy, pag-inom ng alkohol, labis na pagkonsumo ng mga protina ng hayop, mga interbensyon sa operasyon. Mga salik na sanhi portal hypertension ay maaaring ipangkat sa tatlong mga bloke: subhepatic, intrahepatic at posthepatic. Sa turn, ang intrahepatic block ay maaaring presinusoidal, kapag ang isang sagabal sa daloy ng dugo sa loob ng atay ay nangyayari sa harap ng hepatic hemocapillaries-sinusoids; sinusoidal - bilang isang resulta ng isang sagabal sa daloy ng dugo sa loob ng atay sa panahon ng hepatic sinusoid - at postsinusoidal, kapag ang isang sagabal ay nangyayari pagkatapos na dumaan ang dugo sa mga sinusoid.

• Prehepatic block factor: compression o thrombosis ng portal o splenic vein, portal pylephlebitis, aneurysms ng splenic at hepatic arteries, splenomegaly sa myeloproliferative disease, Cruvelier-Baumgarten syndrome. Ang huli ay nangyayari sa 3-4% ng mga kaso sa lahat ng mga sakit na sinamahan ng portal hypertension.
• Mga kadahilanan ng intrahepatic presinusoidal portal hypertension: sarcoidosis, alveococcosis, schistosomiasis, cirrhosis, Gaucher's disease, polycystic disease, tumor, nodular transformation ng atay. Ang intrahepatic na PH ay bumubuo ng 85-90% ng lahat ng mga kaso ng PH.
• Mga sanhi ng intrahepatic sinusoidal portal hypertension: talamak na hepatitis, mga bukol, cirrhosis ng atay.
• Mga sanhi ng postsinusoidal portal hypertension: central lobular fibrosis ng atay ng alcoholic etiology, cirrhosis, veno-occlusive liver disease.
• Mga sanhi ng posthepatic block: Budd-Chiari disease at syndrome, constrictive pericarditis, thrombosis o compression ng inferior vena cava. Ang dalas ng posthepatic block ay 10-12%.

Pathogenesis (ano ang mangyayari?) sa panahon ng Portal Hypertension Syndrome:

Ang mekanismo ng pag-unlad ng sindrom na ito nauugnay sa pagtaas ng hydromechanical resistance. Sa ngayon, ang pathogenesis ng PH ay hindi lubos na nauunawaan. Ang pag-unlad ng PG ay dahil sa isang pagtaas sa kaukulang seksyon ng vascular bed. Ang pinakakaraniwang sanhi ng intrahepatic PH ay cirrhosis ng atay. Ang isang tampok ng muling pagsasaayos ng morphological na istraktura ng tisyu ng atay sa kasong ito ay isang pagbabago sa stroma at parenchyma nito na may pagbuo ng mga maling lobules at pagbuo ng mga node ng pagbabagong-buhay. Ang sinusoidal network sa cirrhosis ay nahahati sa mga partisyon ng connective tissue sa maraming nakahiwalay na mga fragment. Ang network ng sinusoids ng false lobules ay tumataas nang malaki. Ang mga sinusoid ay walang mga mekanismo ng sphincter na kumokontrol sa daloy ng dugo.

Mayroong ilang mga mekanismo para sa pag-unlad ng sindrom na ito, kung saan ang mga sumusunod ay nararapat pansin:

• mekanikal na sagabal sa pag-agos ng dugo;
• pagtaas sa volumetric na daloy ng dugo sa mga sisidlan ng portal system;
• isang pagtaas sa paglaban (paglaban) ng mga sisidlan ng portal at hepatic veins;
• ang pagkakaroon ng mga collateral sa pagitan ng mga sisidlan ng portal vein system at ng systemic na sirkulasyon.

May mga functional at organic na yugto ng PG. Ang yugto ng pagganap ay tinutukoy ng tono ng mga peripheral vessel, ang regulasyon (sa pamamagitan ng mga vasoactive substance) ng daloy ng dugo sa atay, at ang mga rheological na katangian ng dugo sa mga sisidlan ng portal system. Ang organikong yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng compression at pagkasira ng sinusoids, ang pagkakaroon ng porto-hepatic shunt, paglaganap nag-uugnay na tisyu sa mga centrilobular zone ng lobules.

Maglaan ng mga mekanikal na kadahilanan na nag-aambag sa pag-unlad ng PH (paglabag sa architectonics ng atay at pagbuo ng mga node, collagenization ng space ng Disse, pamamaga ng mga hepatocytes, nadagdagan ang paglaban sa portosystemic collaterals). Ang intrahepatic na pagtaas sa paglaban sa daloy ng dugo ay maaaring maging dynamic sa kalikasan, dahil sa intercellular interaction ng mga sinusoidal na bahagi: myofibroblasts, endothelial cells, Kupffer at Ito cells. Ang dynamic na bahagi ay nauugnay sa isang pag-urong ng sinusoidal cells, dahil sa parehong pagbawas sa synthesis ng endogenous vasodilators (glucagon, nitric oxide, prostaglandins E2, atrial natriuretic hormone), at labis na pagbuo ng mga vasoconstrictors (catecholamines, somatostatin, thromboxane, leukotrienes , endothelin).

Ito ay kilala na ang pader ng hepatic hemocapillaries-sinusoids ay nabuo ng mga endothelial cells na may pinakamaliit na pores - fenestra. Ang mga "liver sieves" na ito ay aktibong nag-aalis ng mga macromolecule sa sirkulasyon at maliliit na particle. Ang mga upfer cell ay nakakabit sa endothelium. Ang mga pakikipag-ugnayan na kumokontrol sa intrahepatic na daloy ng dugo ay isinasagawa sa pagitan ng mga endothelial cells at Kupffer cells.

Ang mga endothelial cell ay gumagawa ng mga endothelin na may mga reaktibong epekto sa mga stellate cells. Ang pangunahing pag-andar ng endothedial at stellate cells ng sinusoids ay lokal na kontrol vascular tone at regulasyon ng mga metabolic na proseso. Sa mga sakit sa atay, ang mga endothelial cells ng hepatic sinusoids ay pangunahing nasira, na, naman, ay humahantong sa isang makabuluhang pagtaas sa antas ng endothelin. Ang mga proseso ng stimulating effect ng endothelins sa synthesis ng makinis na kalamnan (3-actin) ay mahalaga sa pagbuo ng dynamic portal hypertension. Bilang karagdagan sa endothelins, ang nitric oxide (NO) ay kasangkot sa regulasyon ng sinusoidal na daloy ng dugo. Ang endothelium ng sinusoids ng hepatic hemocapillaries ay ang pangunahing pinagmumulan ng NO. Sa pagbuo ng portal hypertension, ang produksyon ng intrahepatic NO ay bumababa. Ang produksyon ng intrahepatic NO ay isinasagawa sa ilalim ng kontrol ng isang tiyak na constitutional (genotypic) NOS enzyme.Sa pinsala sa atay na may kasunod na pag-unlad ng cirrhosis, bumababa ang aktibidad ng enzyme ng NOS.

Ang pakikipag-ugnayan ng mga endotheliocytes, Kupffer at Ito na mga selula ay humahantong sa isang pagtaas sa aktibidad ng mga cytokine (TNF-a) at ang produksyon mga libreng radical, na nag-aambag sa pag-activate ng mga Ito cell at pagpapalabas ng procollagen ng mga ito at ng mga cell ng Kupffer. Bilang resulta, nangyayari ang fenestration (capillaryization) ng sinusoids. Sa hinaharap, sa ilalim ng endothelium ng sinusoids, isang basement membrane ay nabuo, collagenization ng espasyo ng Disse, i.e., ang organikong batayan ng PG ay nilikha. Sa panahon ng pagbuo ng PG, mayroong isang disconnection ng lokal at pangkalahatang daloy ng dugo "dahil sa isang kawalan ng timbang ng vasodilating at vasoconstrictive substance. Sa kaso ng paglabag sa detoxifying function ng atay (pagpasok ng endotoxins at cytokines sa vascular bed), tumataas ang produksyon ng nitric oxide ng mga endothelial cells. Ang pagpasok ng mga vasoactive substance (histamine, serotonin) sa dugo ng mga nasirang hepatocytes , ang mga circulating vasodilator ay humahantong sa generalized vasodilation at pagbaba sa kabuuang peripheral vascular resistance.Ang hindi sapat na peripheral vasodilation ay nagiging sanhi ng compensatory activation ng sympathoa. at renin-angiotensin-aldosterone system, isang pagtaas sa antas ng antidiuretic hormone, na nagreresulta sa pagtaas ng sirkulasyon ng dami ng dugo (CBV), stroke at minutong dami ng sirkulasyon ng dugo .

Ang pagtaas ng BCC, sa turn, ay nag-aambag sa pagbubukas ng arteriovenous shunt sa mga baga, kapansanan sa oxygenation ng dugo, at circulatory hypoxemia. Ang pagbawas sa supply ng oxygen sa hepatic parenchyma ay nagpapalala sa kurso ng proseso ng pathological, nag-aambag sa pag-unlad ng mga proseso ng fibrosis ng atay na may pagbuo ng organikong yugto ng hypertension. Ang pagtaas ng hepatocellular insufficiency, porto-caval shunting, pagpapalabas ng mga vasoactive substance ay nagpapataas ng gulo ng central hemodynamics at humantong sa pagbuo ng hyperkinetic na uri ng sirkulasyon ng dugo.

Ang mas malala ang hepatocellular insufficiency, mas binibigkas ang hyperdynamic na uri ng sirkulasyon ng dugo, na nag-aambag sa pag-unlad ng pangkalahatang vasodilation. Ang variant na ito ng sirkulasyon ng dugo ay ibinibigay ng pagkilos ng maraming vasodilator at vasoconstrictor na mga kadahilanan, tulad ng nitric oxide, endothelium-1, prostacyclin, glucagon. Ang uri ng hyperdynamic na nasa maagang yugto ay humahantong sa isang functional overload ng myocardium, ang paglitaw ng isang preclinical na yugto ng pagpalya ng puso. Ang pinsala sa mga organo ng cardiovascular system ay nangyayari dahil sa blood shunting, nakakalason na epekto ng biologically active substances (adrenaline, histamine, serotonin), metabolic disorder dahil sa kapansanan sa liver function, at autonomic changes. Ang hyperdynamic na uri ng sirkulasyon ng dugo ay nag-aambag sa isang pagbawas sa perfusion ng cortical substance ng mga bato, isang pagbawas sa presyon ng dugo, tserebral na daloy ng dugo, at isang paglabag sa mga proseso ng pagsipsip sa maliit na bituka.

Ang isang mahalagang papel sa pagtukoy ng hemodynamic profile ng hypertension at ang antas ng portosystemic shunting, bilang karagdagan sa anatomical prerequisites, ay nilalaro ng mga katangian ng connective tissue.

Upang italaga ang mga tampok ng mga katangian ng connective tissue sa panitikan, ang mga sumusunod na termino ay kumalat: connective tissue dysplasia syndrome (connective tissue weakness syndrome) at connective tissue stiffness syndrome. Ito ay itinatag na sa mga pasyente na may cirrhosis sa atay na may tinatawag na "connective tissue stiffness" syndrome, ang pagbuo ng ascitic syndrome ay mas madalas na sinusunod, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng pagtaas sa diameter ng portal vein, kasiya-siya. portohepatic na daloy ng dugo (pangunahin ang linear velocity ng daloy ng dugo sa pamamagitan ng portal vein), ang kakulangan ng pagpapahayag ng splenorenal at esophageal gastric collaterals Ang "weak connective tissue" syndrome, sa kabaligtaran, ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang ugali na bumuo ng maraming portosystemic collaterals sa ang gastrolienal zone, na, tila, ay maaaring nauugnay sa mas mataas na panganib ng esophageal-gastric bleeding.

• Pag-uuri

Ayon sa kasalukuyang antas ng kaalaman tungkol sa sindrom ng portal hypertension, depende sa lokalisasyon ng sagabal sa daloy ng dugo, ang mga sumusunod na anyo ay nakikilala.

Posthepatic (suprahepatic), na nagreresulta mula sa isang paglabag sa pag-agos ng dugo sa antas ng extraorganic (extrahepatic) trunks ng hepatic veins o sa inferior vena cava proximal sa lugar kung saan ito dumadaloy dito. Suprahepatic (posthepatic) PG ay sanhi ng:

• mga sakit ng hepatic venules at veins, inferior vena cava (congenital membraneous fusion ng inferior vena cava, veno-occlusive disease, thrombosis ng hepatic veins (Budd-Chiari disease and syndrome), thrombosis ng inferior vena cava, developmental defects ng inferior vena cava, tumor compression ng inferior vena cava at hepatic veins);
• sakit sa puso (cardiomyopathy, valvular heart disease, constrictive pericarditis).
• Intrahepatic (harang (block) sa antas ng intrahepatic na mga sanga ng portal vein, iyon ay, sa mismong atay).

Halos lahat ng talamak o talamak na sakit sa atay ay maaaring maging sanhi ng pagbuo ng intrahepatic PG:

• Talamak na sakit sa atay (alcoholic hepatitis; fulminant acute viral hepatitis).
• Mga malalang sakit sa atay:
  • talamak na viral hepatitis;
  • sakit sa atay na may alkohol;
  • hemochromatosis, kakulangan ng onantitrypsin;
  • sakit na Westphal-Wilson-Konovalov;
  • pangunahing biliary cirrhosis;
  • nakakalason na pinsala sa atay (arsenic, vinyl chloride, mga tansong asin);
  • obliteration ng intrahepatic na mga sanga ng hepatic veins (paggamot na may hemostatics);
  • metastatic carcinoma;
  • idiopathic PG;
  • congenital fibrosis ng atay.

Depende sa kaugnayan ng blocking site sa hepatic sinusoids, mayroong:

• Presinusoidal PG(schistosomiasis, congenital fibrosis, sarcoidosis, talamak na viral hepatitis, pangunahing biliary cirrhosis, myeloproliferative disease, nodular regenerative hyperplasia, hepatoportal sclerosis, idiopathic portal hypertension, malignant neoplasms, Westphal-Wilson-Konovalov disease, hemochromatosis, polycystosis, action nakakalason na sangkap tanso, arsenic, vinyl chloride, 6-mercaptopurine, atbp.).
• Sinusoidal PG(cirrhosis, acute alcoholic hepatitis, viral hepatitis, acute fatty liver ng pagbubuntis, pagkalasing sa bitamina A, systemic mastocytosis, hepatic purpura, cytotoxic na gamot).
• Postsinusoidal PG(veno-occlusive disease, alcoholic centrilobular hyaline sclerosis).
• Prehepatic (subhepatic) na anyo ng PG(ang sagabal ay naisalokal sa trunk ng portal vein o sa malalaking sanga nito).

Etiological na mga kadahilanan ng prehepatic (subhepatic) PG:

Tumaas na portal venous blood flow:

• visceral arteriovenous fistula;
• splenomegaly na hindi nauugnay sa sakit sa atay; idiopathic tropikal;
• cavernomatosis ng portal vein.

Trombosis o occlusion ng portal o splenic veins.

Mixed form (ang may kapansanan sa daloy ng dugo ay naisalokal sa mismong atay at sa mga extrahepatic na seksyon ng portal o hepatic veins).

Sa panahon ng PG, apat na degree ang nakikilala:

• paunang (functional);
• katamtaman (nabayaran): walang ascites, katamtamang varicose veins ng esophagus, splenomegaly ay sinusunod;
• binibigkas (decompensated): mayroong isang binibigkas na edematous-ascitic, hemorrhagic syndrome s, hypersplenism;
• kumplikado (pagdurugo mula sa varicose veins ng esophagus at tiyan, spontaneous bacterial peritonitis, gastropathy, colopathy, hepatorenal syndrome).

Mga sintomas ng Portal Hypertension Syndrome:

Mga klinikal na pagpapakita. Ang iba't ibang mga profile ng hemodynamic ng portal hypertension ay tumutukoy sa iba't ibang mga klinikal na pagpapakita. May mga paunang at huli na sintomas ng portal hypertension, pati na rin ang mga yugto nito.

Ang mga unang palatandaan ng hypertension ay nailalarawan sa pamamagitan ng dyspeptic manifestations, flatulence, hindi matatag na dumi, sakit na sindrom sa epigastrium, kaliwa at kanang hypochondrium, sa mga rehiyon ng iliac, isang pakiramdam ng kapunuan sa tiyan pagkatapos kumain. Ang mga huling pagpapakita ay kinabibilangan ng splenomegaly, hypersplenism, ascites, varicose veins ng esophagus at cardia ng tiyan, hemorrhagic syndrome.

Kadalasan ang unang sintomas ng portal hypertension ay splenomegaly, nakita sa panahon ng pagsusuri o sa panahon instrumental na pamamaraan pananaliksik. Ang kalubhaan ng splenomegaly ay karaniwang proporsyonal sa antas ng presyon sa portal vein. Ang laki ng pali ay maaaring bumaba pagkatapos ng pagdurugo mula sa varicose veins ng esophagus, tiyan, paraumbilical (caputmedusae) at anorectal na mga lugar, isang pagbawas sa presyon sa mga sisidlan ng portal vein system.

Sa isang pagtaas sa laki ng pali, ang isang pagpapakita ng hypersplenism ay madalas na sinusunod: isang pagbawas sa antas ng mga platelet, leukocytes, at erythrocytes. Ang matinding polycytopenia ay nagpapahiwatig ng isang malayong advanced na yugto ng proseso at ito ay isang mahinang prognostic sign.

Minsan ang unang senyales ay ang pagdurugo mula sa esophageal varices o mabigat na hemorrhoidal bleeding. Ang mga kadahilanan na nag-aambag sa paglitaw ng pagdurugo mula sa mga sisidlan na ito (esophagus at tiyan) ay isang paglabag sa integridad ng kanilang mauhog lamad, nadagdagan ang pagkamatagusin ng vascular wall, isang pagtaas presyon ng intra-tiyan, mga kaguluhan sa sistema ng coagulation ng dugo, atbp. Ang pagdurugo ay kadalasang nagsisimula nang biglaan, madaling umulit, mabilis na nagiging talamak. posthemorrhagic anemia. Sa isang bilang ng mga pasyente, ang nangungunang paunang sindrom ay ascites. Ang pagkakaroon ng ascites ay karaniwang hindi nagiging sanhi ng mga kahirapan sa diagnosis at maaaring matukoy gamit ang isang mataas na antas probabilidad sa koleksyon ng anamnesis at layunin na pagsusuri. Karamihan sa mga pasyente ay napansin ang isang kamakailang medyo mabilis na pagtaas sa dami ng tiyan, ang hitsura ng pamamaga ng mga bukung-bukong. Dahil sa kasabay na pagkawala ng lean body mass, ang pagkakaroon ng ascites ay hindi palaging sinasamahan ng pagtaas ng kabuuang timbang may sakit. Ang pag-unat ng mga flank at ang pag-aalis ng mapurol na zone sa kanila ay isang medyo maaasahang pisikal na paraan para sa pag-detect ng mga ascites.

Sa mga ascites na sanhi ng sakit sa atay, ang mga pasyente ay may mababang konsentrasyon ng sodium sa ihi. Kapag sinusuri ang mga naturang pasyente, ang mga dilated veins ng anterior abdominal wall ay makikita, kung minsan ang mga dilat na venous trunks, bilang ito ay, umalis mula sa pusod ("ulo ng dikya"). Ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa matinding utot, ang mga ascites ay lumilitaw sa lalong madaling panahon at lumalaki. Kinakailangang tandaan ang ilang mga tampok ng klinikal na kurso ng prehepatic block ng portal hypertension, na madalas na lumilitaw sa isang batang edad. Sa anamnesis, madalas mayroong mga indikasyon ng paulit-ulit na lagnat, nagpapaalab na sakit ng mga organo ng tiyan, trauma ng tiyan, malaria, at tuberculosis. Sa layunin, ang portal hypertension ay kadalasang ipinakikita ng splenomegaly, hypersplenism, at dilat na mga ugat ng esophagus. Ang atay ay hindi pinalaki. Ang data ng echographic ay higit na nakasalalay sa sanhi ng prehepatic block.

Sa thrombosis ng portal o splenic vein, ang mga istraktura ng iba't ibang mga densidad ay makikita sa kanilang lumen, kung minsan ang cavernous transformation ng portal vein ay natutukoy. Ang subhepatic na PH ay kadalasang umuunlad nang mabagal, kung minsan ay may paulit-ulit na esophageal-gastric bleeding. Sa mga kaso kung saan ang sanhi ng block ay compression ng portal vein mula sa labas, posible na matukoy volumetric na edukasyon, pinipiga ang isang ugat - isang tumor ng ulo ng pancreas o atay; mayroong isang pagpapaliit ng lumen ng ugat sa isang maliit na lugar.

Sa mga pasyente na may isang intrahepatic block sa kasaysayan, may mga indikasyon ng nakaraang sakit sa atay, talamak na pagkalasing. Ang mga maagang "sintomas" ng hypertension sa kasong ito ay patuloy na dyspeptic syndrome, utot, hindi matatag na upuan, pagbaba ng timbang. Ang varicose veins na may posibleng pagdurugo at ascites ay late na sintomas ng PH. Sa kaibahan sa subhepatic form, ang hypertension sa intrahepatic block ay madalas na ang unang pagdurugo mula sa dilat na mga ugat ay nakamamatay, dahil ito ay humahantong sa isang pagkasira sa paggana ng atay. Ang atay ay madalas na pinalaki, ngunit maaaring mabawasan ang laki.

Ang splenomegaly ay halos palaging napapansin. Sa sonographically, para sa intrahepatic block, bilang karagdagan sa mga pangkalahatang palatandaan ng portal hypertension (dilation ng veins ng portal system), ang pagputol ng peripheral intrahepatic na mga sanga ng portal vein ay katangian din, recanalization ng umbilical at paraumbilical veins, isang pagtaas sa diameter ng hepatic at splenic arteries habang ang libreng portal pressure (SPP) at intrasplenic pressure (VSP) ay normal.

Ang klinikal na larawan ng (over-) posthepatic block ay higit sa lahat ay nakasalalay sa pinagbabatayan na sakit. Ang matinding hepatomegaly, katamtamang splenomegaly ay sinusunod. Ang suprahepatic form ng hypertension ay ipinahayag sa pamamagitan ng maagang pag-unlad ng ascites, na hindi pumapayag sa diuretic therapy, at sinamahan ng sakit sa atay. Echographic block criteria - isang makabuluhang pagtaas sa lumen ng hepatic veins, isang katamtamang pagtaas sa diameter ng portal at splenic veins. Ang occlusion ng inferior vena cava sa ibabaw ng confluence ng hepatic veins ay madalas na nakikita. Tumataas ang SPD at VSD, at nananatiling normal ang PVD.

Ang pagdurugo mula sa varicose veins ng esophagus at tiyan ay isa sa mga pinaka-seryosong komplikasyon ng portal hypertension sa liver cirrhosis.

Ang mga sumusunod na kadahilanan ng panganib para sa pagdurugo mula sa varicose veins ng esophagus at gastric mucosa ay nabanggit:

• III antas ng pagpapalawak ng mga ugat ng esophagus at tiyan, na humahantong sa isang concentric narrowing ng lumen ng esophagus.
• Ang pagkakaroon ng mga erosions at red o cherry spots (petechiae) sa ibabaw ng varicose veins at ang gastric mucosa.
• Paglabag sa functional na estado ng atay, na tinutukoy ng Child-Pugh.

Ang pagdurugo ng portal na pinagmulan ay dahil sa pagtaas ng presyon ng portal. Ang pinagmulan ay maaaring anatomically malinaw na naisalokal at nauugnay sa puwang venous vessel, na siyang pinakakaraniwang uri ng pagdurugo. Alinsunod sa anatomical localization ng mga pinagmumulan ng pagdurugo, esophageal at gastric hemorrhages ay nakahiwalay, pati na rin ang pagdurugo mula sa "exotic varices".

Varicose veins ng esophagus ang pinaka parehong dahilan dumudugo dahil sa mga tampok na anatomikal ang mas mababang ikatlong bahagi ng esophagus (nadagdagan ang vascular resistance, ang pagkakaroon ng ilang mga antas ng venous na konektado ng mga communicants, ang mababaw na lokasyon ng mga ugat). Nagkakaroon ng esophageal bleeding sa 50% ng mga pasyente na may esophageal varices.

Ang varicose veins ng tiyan ay nangyayari sa 2-70% ng mga pasyente. Dahil sa mas malalim na lokasyon ng gastric varicose veins, ang kanilang endoscopic diagnosis ay mahirap. Ang pagdurugo ng tiyan mula sa VRV ay potensyal na mas mapanganib, kaya kailangan ang isang malinaw na klinikal na pagkakaiba sa pagitan ng esophageal at gastric bleeding.

Ang pagdurugo mula sa ectopic varicose veins ay medyo isang bihirang pangyayari at nagiging sanhi ng ilang mga kahirapan sa diagnosis. Ang "Ectopic varixes" ay higit na katangian ng extrahepatic na anyo ng PH. Bilang karagdagan, ang mga ito ay maaaring resulta ng endoscopic obliteration ng mga ugat ng esophagus. Ang ganitong uri ng VRV ay maaaring pagmulan ng pagdurugo sa 5% ng mga kaso na may intrahepatic at 40% na may extrahepatic na anyo ng PH.

Ang pagbuo ng naturang sindrom bilang portal gastropathy ay dahil sa mga pagbabago sa portohypertensive - ectasia ng mga capillary at venules ng mucous membrane at submucosal layer, edema at hyperplasia ng mucous membrane. Sa mga pasyente na may mga manifestations ng PH, hanggang sa 25% ng pagdurugo ay maaaring dahil sa mga pagbabagong ito. Tinutukoy ni T. McCormack ang dalawang antas ng kalubhaan ng mga pagbabago sa mucosal sa portal gastropathy:

• Banayad na may pinkish-red patch sa mucosa, mababaw na pamumula at/o mala-mosaic na pamamaga ng mucosa.
• Ang malubha ay nailalarawan sa pagkakaroon ng nagkakalat na dark red spots o hemorrhages.

Nagmungkahi si T. Mc Cormack ng 4-point scale para sa pagtatasa ng kalubhaan ng portal gastropathy:

• kakulangan ng gastropathy;
• banayad na antas;
• malubhang antas;
• portal gastropathy na kumplikado sa pamamagitan ng pagdurugo.

Ang portal gastropathy ay nangyayari nang mas madalas sa cirrhosis ng atay kaysa sa hypertension na ibang pinagmulan.

Diagnosis ng Portal Hypertension Syndrome:

Ang mga pasyente na pinaghihinalaang may portal hypertension syndrome ay dapat sumailalim sa pagsusuri sa ultrasound. Ang ultratunog ay maaaring makakita ng hepatomegaly, splenomegaly, ang pagkakaroon ng ascites, linawin ang laki ng portal, splenic at superior mesenteric veins. Ang pagtaas sa diameter ng splenic vein na higit sa 7-10 mm, portal - higit sa 15 mm ay mapagkakatiwalaan na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng portal hypertension. Higit pa paraan ng kaalaman Ang pagtatasa ng sindrom na ito ay Doppler ultrasound. Kinakailangang kondisyon Ang isang matagumpay na diagnosis ay fibrogastroduodenoscopy (FGDS), kung saan posible na makita ang pagkakaroon ng varicose veins (VRV) ng esophagus at ang cardia ng tiyan at gastropathy, na siyang sanhi ng pagdurugo ng gastrointestinal.

Ang Japanese Scientific Society for the Study of PG ay nagmungkahi ng mga panuntunan para sa paglalarawan at pagpaparehistro ng mga endoscopic na palatandaan ng VRV ng esophagus at tiyan, kabilang ang 6 na pangunahing pamantayan:

1. Lokalisasyon (prevalence ng VRV sa kahabaan ng esophagus, na may VRV ng tiyan - lokasyon na may kaugnayan sa cardia);

• ang mas mababang ikatlong bahagi ng esophagus - Li;
• gitnang ikatlong - Lm;
• itaas na ikatlong - Ls;
• VRV ng tiyan - Lg:
• matatagpuan sa cardia - Lg-c;
• malayo sa cardia - Lg-f;

2. Hugis (uri at laki):

• kawalan ng mga ugat - F0;
• maikli, maliit na kalibre - F1;
• moderately widened, convoluted VRV - F2;
• makabuluhang dilat, nodular VRV - F3.

3. Kulay (tinatantya ang kapal ng pader: Kulay asul- makabuluhang pagnipis):

• puti - Cw;
• asul - Cb.

4. "Mga pulang marker" ng dingding:

• mga spot ng "red cherry" - CRS;
• hematocystic spot - HCS;
• telangiectasia - TE.

Ang mga spot ng "red cherry" sa endoscopy ay mukhang bahagyang nakausli na mga lugar na may pulang kulay, na matatagpuan sa mga tuktok ng VRV ng submucosal layer. Ang mga ito ay maaaring maramihan, hanggang 2 mm ang lapad (namamasid sa 50% ng mga pasyente na may VRV ng esophagus, kadalasang matatagpuan na may malubhang varicose veins). Ang mga hematocystic spot ay pinalaki na mga venous node na matatagpuan sa intraepithelially sa projection ng nakikipag-usap na varicose vein. Sa endoscopically, ang mga ito ay mukhang mga pulang vesicle, kadalasang single, hanggang 4 mm ang lapad. Ang lugar ng esophagus sa lugar na ito ay natatakpan ng isang manipis na layer ng epithelium. Ang mga hematocystic spot ay ang pinakamahina na lugar ng varicose wall, mapanganib sa mga tuntunin ng pagdurugo. Ang Telangiectasias ay isang network ng maliliit na convoluted vessels ng microvasculature na matatagpuan subepithelially, pangunahin sa lower third ng esophagus.

Mga palatandaan ng pagdurugo:

• habang dumudugo:
  • jet;
  • pagtagos;
• pagkatapos ng hemostasis:
  • pulang trombus;
  • puting trombus.

Mga pagbabago sa mucous membrane ng esophagus (bilang isang pagpapakita ng gastroesophageal reflux disease o isang resulta ng therapeutic endoscopic exposure):

• pagguho - E;
• ulser - U;
• peklat - S.

Sa esophageal-gastric bleeding, kabilang ang portal genesis, ipinahiwatig ang endoscopic examination. Ang layunin ng huli sa talamak na pagdurugo ay hindi lamang upang makita ang isang rupture ng VRV, ngunit din upang ibukod ang isang pinagmulan ng pagdurugo ng ibang pinagmulan, pagpaplano ng kasunod na mga taktika sa paggamot. Ang pangunahing punto ng diagnostic stage ng endoscopy ay ang pagkakaiba sa pagitan ng gastric at esophageal bleeding. Ang isang kadahilanan na nagpapalubha sa paghahanap para sa isang dumudugo na lugar ay ang masaganang hemorrhagic na nilalaman sa tiyan at lalamunan, dahil sa patuloy na pagdurugo, pati na rin sa patuloy na regurgitation ng mga nilalaman ng tiyan sa esophagus. Upang ibukod ang negatibong epekto ng mga nilalaman, ang pasyente ay sinusuri na may nakataas na dulo ng ulo, at ginagamit din ang mga fiberscope na may malaking diameter ng suction rope.

Sa proseso ng endoscopy, kinakailangan upang masuri ang laki, hugis at kulay ng VRV, ang kalubhaan ng portal gastropathy; kabilang sa portal dumudugo, pagdurugo mula sa VRV ng esophagus at tiyan, mga pagdurugo na dulot ng portal gastropathy, pagdurugo mula sa mga ulser. sapilitan sa pamamagitan ng sclerotherapy o ligation ay nakikilala.

Ayon sa pag-uuri ng N. Sochendro, K. Binmoeller, ang mga sumusunod na antas ng VRV ng esophagus at tiyan ay nakikilala.

• VRV ng esophagus:

I st. - ang diameter ng mga ugat, na matatagpuan lamang sa ibabang ikatlong bahagi ng esophagus, ay hindi lalampas sa 5 mm II st. - ang diameter ng mga ugat ay mula 5 hanggang 10 mm, ang mga ugat ay paikot-ikot, kumalat sa gitnang ikatlong bahagi ng esophagus; III Art. - ang diameter ng mga ugat ay higit sa 10 mm, ang mga ugat ay panahunan, na may manipis na pader, na matatagpuan malapit sa isa't isa, may mga "red marker" sa kanilang ibabaw.

• VRV ng tiyan:

I st. - ang diameter ng mga ugat ay hindi hihigit sa 5 mm, ang mga ugat ay halos hindi nakikita sa ilalim ng gastric mucosa; II Art. - mga ugat na may diameter na 5-10 mm, nag-iisa-polypoid na kalikasan; III Art. - ang mga ugat na may diameter na higit sa 10 mm, ay kumakatawan sa isang malawak na conglomerate ng manipis na pader, polypoid node.

Kung mas malaki ang mga ugat, mas mataas ang posibilidad ng pagdurugo. Karaniwang puti at malabo ang mga VRV. Ang pulang kulay ay nagpapahiwatig nadagdagan ang daloy ng dugo. Ang mga dilat na subepithelial veins ay maaaring may hitsura ng mga cherry-red spot na tumataas sa ibabaw ng esophagus. Ang pulang kulay ay karaniwang nagpapahiwatig ng VRV ng mas malalaking ugat at nagpapahiwatig ng mataas na posibilidad ng pagkawala ng dugo mula sa VRV. Ang pagkatalo ng tiyan na may PG ay higit na nakikita sa fundus, ngunit maaaring kumalat sa buong tiyan.

Sa isang consensus symposium sa Baverno, napagpasyahan ng mga eksperto sa rpymfa na ang lahat ng mga pasyente na may malalang sakit sa atay sa kawalan ng VRV endoscopy itaas na mga dibisyon Ang gastrointestinal tract ay dapat na isagawa 1 beses sa 2-3 taon, at sa kaso ng isang bahagyang pagtaas sa VRV - 1 beses sa buong taon. Ang isang mas nagbibigay-kaalaman na pag-aaral ay endosonography, na nagbibigay-daan upang masuri ang estado ng vascular wall at matukoy posibleng panganib pagdurugo mula sa varicose veins. Ang promising sa pagtatasa ng portohepatic hemodynamics ay mga pamamaraan batay sa mga integral indicator. Ang isa sa mga pamamaraang ito ay polyhepatography (PGG) - isang paraan para sa pagtatasa ng hemodynamics ng atay, batay sa pinagsamang pagsusuri ng ilang rheograms (blood filling curves) ng portohepatic region at central pulse curves na kasabay nito.

Sa kaso ng sakit sa atay, depende sa likas na katangian ng mga paglabag sa hemodynamic hemodynamics, ang curve ng pagpuno ng dugo ay maaaring magbago, na nakakakuha ng mga tampok ng isang arterial, venous, arteriovenous, hugis-talampas, parang sinulid na pulso. Sa mga pasyenteng may senyales ng PH, sukatin ang IRR, SPD at PVD. Natutukoy ang IRR sa pamamagitan ng pagbutas ng pali at sumasalamin sa presyon ng presinusoidal. Ang mga pasyente ay dapat sumailalim sa hepatic vein catheterization upang masuri ang SPD at PVD. Ang pagsukat ng APVR at SVR ay nagbibigay-daan upang matantya ang sinusoidal portal pressure. Sa pamamagitan ng cubital vein, ang cardiac catheter ay ipinapasa sa superior vena cava, pagkatapos ay sa isa sa mga hepatic veins hanggang sa wedging. Ang presyon na sinusukat sa paraang ito ay sinusoidal. Kapag mayroong pagtaas ng lokal na pagtutol sa presinusoidal zone (ang unang yugto ng pangunahing 6-liar cirrhosis ng atay, idiopathic portal hypertension, talamak na viral hepatitis B at C), ang presyon na ito ay tumutugma sa presyon sa portal vein, sinusukat sa pamamagitan ng direktang pamamaraan. Ang libreng hepatic venous pressure ay nananatiling hindi nagbabago sa sinusoidal at presinusoidal hypertension.

Ang normal na VSD at SPD ay katumbas ng 16-25 cm ng water st., at ZPVD - mga 5.5 cm ng tubig. Art. Ang mga pamamaraan ng pagsasaliksik ng angiographic ay hindi nawala ang kanilang kahalagahan: splenoportography, kung saan ang isang contrast agent ay iniksyon sa pali, portography - ang contrast ay direktang iniksyon sa pangunahing trunk ng portal vein, transumbilical portohepatography, kapag ang contrast ay na-injected sa lumen ng umbilical ugat. Ang pagiging kumplikado ng direktang pagsukat ng presyon ng portal ay naging dahilan upang maghanap ng mga hindi direktang pamamaraan na tumutukoy sa estado ng hepatic na daloy ng dugo sa pamamagitan ng clearance ng mga colloid na gamot na may label na mga nuclides. Para sa mga layuning ito, ginagamit ang isang albumin macroaggregate, na "nakuha" ng atay ng 90-95%, at mga paghahanda ng koloidal na ginto. Ang radioisotope scintigraphy ng atay ay hindi nawala ang kahalagahan nito, dahil pinapayagan nitong hindi direktang matukoy ang estado ng hepatic blood flow at ang antas ng portal hypertension sa pamamagitan ng clearance ng colloid preparations na may label na nucleic acid.

Ang kalubhaan ng PG ay tinasa ng antas ng akumulasyon ng isotope sa pali, na karaniwan ay hindi hihigit sa 10-20%. Bilang karagdagan sa mga pamamaraang ito, ang sigmoidoscopy, radiography ng mga organo ng tiyan, CT at MRI ay ginagamit sa pagsusuri ng PG. Ayon sa aming data, ang Doppler echocardiography at rhythmocardiography ay nagbibigay-kaalaman para sa maagang pagsusuri ng PH. Sa huling yugto, kinakailangan upang magtatag ng isang nosological diagnosis ng sakit na humantong sa portal hypertension syndrome. Maipapayo na magsagawa ng morphological study ng atay. Ang data na nakuha ay mapagpasyahan sa pagsasagawa ng therapeutic correction.

Paggamot ng Portal Hypertension Syndrome:

Paggamot Ang portal hypertension syndrome ay kinabibilangan ng mga pamamaraan ng konserbatibo at surgical intervention.

Therapeutic na paraan ng pagwawasto. Mahalaga na sa isang pagtaas sa aktibidad ng proseso ng pathological sa atay, sa una ay nangyayari ang mga functional na pagbabago sa intrahepatic hemodynamics, na maaaring mag-regress sa panahon ng therapy. Ang paggamot sa mga pasyente na may talamak na sakit sa atay na may PH ay dapat na batay sa isang komprehensibong klinikal at functional na pagtatasa ng estado ng myocardial contractile function, hemodynamics ng systemic at pulmonary circulation. Kaya naman, pathogenetic therapy Ang mga pasyente na may malalang sakit sa atay ay dapat isaalang-alang at agad na iwasto ang mga hemodynamic disorder. Kabilang sa mga therapeutic na pamamaraan para sa pagwawasto ng portal hypertension, nitrates at beta-blockers ang pinaka-malawak na ginagamit.

Walang iisang punto ng pananaw sa pagiging epektibo ng therapy na ito. Ito ay higit sa lahat dahil sa laboriousness, pagiging kumplikado, at kung minsan ay invasiveness ng mga pamamaraan na tinatasa ang estado ng portohepatic circulation. Ang pagpili ng gamot at ang dosis nito ay dapat na mahigpit na indibidwal, na isinasaalang-alang ang lokal na porto-hepatic at central hemodynamics. Para sa layuning ito, ginagamit namin ang polyhepatography (PHG). Iminumungkahi ng aming karanasan na ang mga long-acting at short-acting nitropreparations (nitrosorbide, nitroglycerin) sa kaunting dosis ay epektibo para sa pagwawasto ng PH. Ang isang positibong epekto pagkatapos ng pagkuha ng nitrates ay sinusunod sa mga taong may isang nangingibabaw na paglabag sa daloy ng dugo sa pamamagitan ng portal vein system, pati na rin sa mga pasyente na may kapansanan sa venous outflow sa yugto ng kompensasyon, sa isang mas mababang lawak sa subcompensated na yugto. Ang pagpapabuti ng portohepatic hemodynamics habang kumukuha ng nitrates ay nangyayari sa loob ng unang araw ng pagsisimula ng therapy. Karamihan sa mga pasyente sa simula ng pagkuha ng nitrates ay napapansin ang pananakit ng ulo, na nawawala sa kanilang sarili sa ika-5-7 araw ng pagpasok. Ang isang limitasyon sa appointment ng mga gamot na ito ay isang binibigkas na hyperkinetic na estado ng hemodynamics.

Sa kaso ng mga karamdaman na nauugnay sa bahagi ng arterial portohepatic, sa mga bayad at subcompensated na yugto ng sakit, ang mga blocker ng Pi-adrenergic receptor ay epektibo, lalo na ang propranolol, atenolol, metoprolol succinate-betalok ZOK sa mga dosis na 6.25 mg (1/4 table). mula sa 25 mg ng betalok- ZOK) bawat araw. Kapag kinuha ang mga ito, ang pagbaba sa rate ng puso ng 20-25% ng paunang dalas ay humahantong sa pagbaba sa presyon ng portal ng 30-32%. Ang pagpapabuti ng portohepatic hemodynamics ay sinusunod dalawang araw pagkatapos ng pagsisimula ng therapy. Makabuluhang kalamangan gamot na ito ay ang posibilidad ng indibidwal na titration ng dosis habang pinapanatili ang matagal na mga katangian. Kapag ginagamit ito, wala kaming napansin na anumang epekto. Kasabay nito, hanggang sa 35% ng mga pasyente na may malalang sakit sa atay ay lumalaban sa P-blocker therapy, na nangangailangan ng paggamit ng mga gamot mula sa iba pang mga pharmacological group. Ang aming karanasan ay nagbibigay-daan sa amin na magrekomenda ng mga gamot na may mataas na selectivity at mataas na affinity para sa imidazoline receptors ng It subtype. Ang Moxonidine (Physiotens), rilmenidine (Albarel) ay kasalukuyang kasama sa grupong ito. Ang pagpili ng dosis ay isinasagawa simula sa 0.2-0.4 mg bawat araw. Kapag ginagamit ang mga ito, ang isang pagpapabuti sa hemodynamics ng organ ay nangyayari nang hindi mas maaga kaysa sa 3 araw pagkatapos ng pagsisimula ng therapy dahil sa magandang dulot sa precapillary sphincters. Mayroong isang pagpapabuti sa pagkalastiko ng vascular bed ng atay, na may kapaki-pakinabang na epekto sa sirkulasyon ng portohepatic sa pangkalahatan. Habang umiinom ng mga gamot, napansin ng ilang pasyente ang tuyong bibig.

Sa kaso ng intolerance o contraindications sa appointment ng 3-blockers at nitrates, inirerekomenda ang paggamit ng ACE inhibitors (monopril, ednit, atbp.). Ang pag-inom ng ednit sa pang-araw-araw na dosis na 10 mg ay nakakatulong sa normalisasyon ng daloy ng dugo sa hepatic sa 21% ng mga pasyente na may talamak na hepatitis at sa 14% ng mga nagdurusa mula sa liver cirrhosis. Sa mga pasyente huling pangkat sa pag-unlad ng portopulmonary hypertension, ang ACE inhibitors (lisinolril) ay epektibo, na tumutulong sa pag-alis ng myocardial dysfunction, pagwawasto ng pulmonary at portal hypertension. Makabuluhang bawasan ang mga pagpapakita ng PG blockers ng angiotensin II receptors (teveten, losartan).

Ang mga antagonist ng kaltsyum ay ipinahiwatig sa kaso ng mga contraindications sa appointment ng 3-blockers na may mataas na peripheral resistance sa hepatic vessels at sa kawalan ng isang binibigkas na hyperkinetic na estado ng daloy ng dugo. Ang paggamit ng Corinfar sa isang dosis na 30 mg/araw ay nagtataguyod ng pagtaas ng daloy ng dugo sa hepatic sa pamamagitan ng pagtaas ng cardiac index at pagbabawas ng kabuuang resistensya sa paligid.

Nangangako sa therapy malalang sakit atay upang itama ang portohepatic circulation ay ang paggamit ng glycosaminoglycans (GAGs). Kasama sa grupong ito ang sulodexide ng gamot. Ang natatanging tampok nito ay ang mataas na pagkakaugnay nito para sa endothelium. Ang gamot ay inireseta para sa 1-2 patak. (250-500 lipasemic units) bawat araw. Laban sa background ng pagtanggap nito, mayroong isang makabuluhang pagpapabuti sa mga parameter ng hemodynamic. Ang paggamit ng sulodexide ay hindi nangangailangan dynamic na kontrol pamumuo ng dugo, na nagpapahintulot sa iyo na magreseta ng gamot sa isang outpatient na batayan sa loob ng mahabang panahon. Sa pagkasira ng hemodynamics na nauugnay sa isang paglabag sa pagpasa ng apdo, ang mga paghahanda ng cheno- at ursodeoxy-cholic acid ay epektibo.

Among mga pamamaraan na hindi gamot Ang mga pamamaraan ng extracorporeal hemocorrection ay dapat na isaisa (tingnan ang nauugnay na seksyon). Sa kasalukuyan, isinasagawa ang masinsinang gawain upang itama ang portal hypertension gamit ang adenoviral, retroviral, lentiviral, at adeno-associated viral vectors.

Mga pamamaraan ng kirurhiko mga pagwawasto. Ang mga pangunahing indikasyon para sa kirurhiko paggamot ng mga pasyente na may mga manifestations ng PH:

• Pagdurugo mula sa varicose veins ng esophagus at cardia ng tiyan.
• Ascites lumalaban sa konserbatibong therapy.
• Mga pagpapakita ng hypersplenism na may kritikal na pancytopenia, hindi pumapayag sa konserbatibong paggamot.
• Isang matalim na pagpapalawak ng mga ugat ng tiyan laban sa background ng malubhang PG.
• Contraindications para sa surgical treatment ng PG:
  • Decompensated na PG.
  • Ang aktibidad ng nagpapasiklab na proseso sa atay.
  • Matinding pagpapakita ng hepatocellular insufficiency (jaundice, hepatic encephalopathy).

Ang mga pangunahing uri ng surgical intervention para sa PH:

• Ang mga operasyon na naglalayong lumikha ng mga bagong outflow tract mula sa mga sisidlan ng portal system (portocaval anastomoses, organopexy).
• Ang mga operasyon na naglalayong ilihis ang ascitic fluid mula sa cavity ng tiyan (drainage ng cavity ng tiyan, perito-neovenous shunting, paracentesis).
• Ang mga operasyon na naglalayong bawasan ang daloy ng dugo sa mga sisidlan ng portal system (splenectomy, arterial ligation, liver dearerialization sa pamamagitan ng vascular embolization), Tanner operation, sclerotherapy, endoscopic vein ligation.
• Ang mga operasyon na naglalayong decompression, lymphatic drainage (drainage ng thoracic lymphatic duct, lymphovenous anastomoses).

Ang ideya ng decompression ng portal system, i.e., ang paglikha ng mga bagong paraan ng pag-agos ng dugo mula sa portal vein system, ay kinuha bilang batayan para sa interbensyon sa kirurhiko. Upang malutas ang problemang ito, dalawang uri ng mga operasyon ang iminungkahi nang halos sabay-sabay:

• vascular portocaval anastomosis;
• omentoparietopexy (i.e., pagtahi ng mas malaking omentum sa anterior na dingding ng tiyan), na nagbigay ng bagong direksyon sa portal hypertension surgery na tinatawag na organ anastomoses.

Application sa klinikal na kasanayan vascular portosystemic anastomoses buong linya mga problema: ang kanilang hindi pagpaparaan para sa mga pasyente na may cirrhosis sa decompensated na yugto, ang pagkakaroon ng mataas na dami ng namamatay, ang pagbuo ng pagkabigo sa atay, portosystemic encephalopathy. Ang pangunahing kawalan ng portosystemic anastomoses ay nauugnay sa isang makabuluhang pagbaba sa portal perfusion ng atay at isang pagtaas sa dami ng shunted blood. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay humantong sa paglikha ng tinatawag na selective anastomoses, sa tulong kung saan ang decompression ng portal vein tributaries ay isinasagawa. Gayunpaman, itinalaga sa paunang yugto ang pag-asa para sa mga pumipili na shunt para sa layunin ng hindi kumpletong decompression ng portal na daloy ng dugo at pagpapanatili ng liver perfusion ay hindi natupad. Ang transjugular intrahepatic portosyststrongic shunt (TIPS) ay kasalukuyang ginustong pamamaraan para sa epektibong decompression ng portal system.

Ang TIPS ay isang side-to-side shunt na nagbibigay ng komunikasyon sa pagitan ng pangunahing sangay ng portal vein at ng hepatic vein. Paunang kinakailangan para sa paggamit ang pamamaraang ito ay ang paglikha ng napapalawak na vascular prostheses (stent), na nagbibigay-daan para sa isang mahabang panahon upang mapanatili ang isang mahusay na functional na estado ng intrahepatic shunt. Ang operasyon ng TIPS ay ginagawa sa pamamagitan ng catheterizing ng hepatic vein sa pamamagitan ng jugular vein. Sa tulong ng isang espesyal na puncture needle sa pamamagitan ng isang catheter na matatagpuan sa hepatic vein, isang pagbutas ng intrahepatic branch ng portal vein ay ginawa. Ang tissue sa pagitan ng hepatic vein at isang branch ng portal vein ay dilated gamit ang balloon catheter. Susunod, ang isang stent ay ipinasok.

Kasama ni mga positibong sandali ng ipinahiwatig na interbensyon sa kirurhiko (mortalidad ay 0-3%, walang pag-ulit ng pagdurugo sa loob ng 1 buwan), mayroong maraming hindi nalutas na mga problema: isang mataas na panganib ng intrahepatic shunt, stenosis at obliteration. Ang mga TIP, tulad ng iba pang mga bypass na operasyon, ay nakapipinsala sa hyperkinetic na daloy ng dugo at binabawasan ang portal sinusoidal perfusion.

Mga medikal na taktika sa talamak na pagdurugo mula sa VRV ng esophagus at tiyan. Ang mortalidad sa parehong konserbatibo at surgical na paggamot ay mataas at umaabot sa 17-45%. Siyempre, ang konserbatibong therapy ay nagbibigay ng isang pansamantalang epekto, ngunit sa parehong oras, isang karagdagang pagkakataon upang ihanda ang pasyente para sa kasunod na paggamot sa kirurhiko.

Kung pinaghihinalaan mo o may pagdurugo mula sa varicose veins ng esophagus at tiyan, ang mga sumusunod na hakbang ay inirerekomenda:

• Kinakailangang i-ospital ang pasyente sa isang surgical hospital.
• Kung ang pagdurugo ay nangyayari sa therapeutic department, isang emergency na konsultasyon sa isang siruhano ay kinakailangan.
• Mahigpit na pahinga sa kama.
• Malamig sa epigastrium.

Upang maitaguyod ang likas na katangian ng pagdurugo, ipinapayong magsagawa ng diagnostic at therapeutic endoscopy. Pagkatapos ng endoscopic diagnosis at pagkilala sa varicose veins bilang pinagmumulan ng pagdurugo, ang balloon tamponade ay agad na ginaganap, na may hemostatic effect sa pamamagitan ng mechanical compression ng mga dumudugo na veins ng esophagus at tiyan. Para sa layuning ito, isang Sengstaken-Blakemore probe ang ipinasok, na ginagawang posible na ihinto ang pagdurugo sa 95% ng mga kaso.

Dahil sa panganib ng nekrosis at ulceration ng mauhog lamad ng esophagus at tiyan, ang hangin ay inilabas mula sa lobo tuwing 5-6 na oras. Ang probe ay tinanggal pagkatapos ng 1-2 araw.

Upang mabawasan ang presyon sa sistema ng portal, ang vasopressin ay ginagamit sa isang dosis ng 20 IU sa 100-200 ml ng 5% na solusyon ng glucose. Kung kinakailangan, ulitin ang pagbubuhos ng vasopressin sa parehong dosis tuwing 4 na oras. Ang isang sintetikong analogue ng vasopressin, glypressin, 2 mg 6 beses sa isang araw, ay ipinahiwatig. Ang isang analogue ng long-acting vasopressin, terlipressin (remestip), ay epektibo rin. Ang gamot ay ibinibigay sa intravenously sa isang dosis na 2 μg tuwing 6 na oras. Sa pamamagitan ng paghinto o makabuluhang pagbabawas ng pagdurugo dahil sa vasospasm ng visceral bed (v. positibong aksyon sa 70% ng mga pasyente. Ang Remestip, sa turn, ay binabawasan ang daloy ng dugo sa varicose veins ng esophagus at tiyan, habang walang mga side effect na katangian ng vasopressin.

Inirerekomenda din na mag-infuse ng solusyon ng vasopressin at sodium nitroprusside sa isang dosis na 1-2 mcg / (kg x min). Sa kasong ito, humihinto ang pagdurugo sa 80% ng mga pasyente. Ang mga side effect ng vasopressin, bilang panuntunan, ay hindi sinusunod.

Maipapayo na pagsamahin ang intravenous drip ng vasopressin sa sublingual administration ng nitroglycerin (bawat 30 minuto 4-5 beses). Maaaring gamitin ang Nitroglycerin hindi lamang upang bawasan ang mga epekto ng vasopressin, kundi pati na rin bilang isang independiyenteng paraan upang ihinto ang pagdurugo sa mga hypertensive at transitional na uri. Para dito 1% solusyon sa alkohol Ang nitroglycerin 1 ml (10 mg) sa 400 ml ng Ringer's solution ay tinuturok sa ugat sa bilis na 15 hanggang 30 patak. bawat minuto, depende sa paunang halaga ng presyon ng dugo, ang antas ng pagbaba nito. Sa pagpapakilala ng nitroglycerin, ang antas ng systolic na presyon ng dugo ay hindi dapat mahulog sa ibaba 100 mm Hg. Art. Laban sa background na ito, ang presyon ng portal ay bumababa ng 30%, na tumutulong upang ihinto ang pagdurugo.

Ang isang mabisang gamot para sa paghinto ng pagdurugo ay somatostatin, na ginawa sa hypothalamus at mga islet ng Langerhans. Ang gamot ay ginagamit para sa talamak na pagdurugo mula sa varicose veins ng esophagus at tiyan, pati na rin para sa pagdurugo mula sa gastroduodenal ulcers. Ang Somatostatin ay ibinibigay sa intravenously sa isang dosis na 250 mcg, at pagkatapos ay tumulo (250 mcg/h) sa buong araw. Ang paggamot na may somatostatin ay epektibo sa 80% ng mga pasyente.

SA mga nakaraang taon octreotide (sandostatin), na ginagamit upang gamutin ang pagdurugo mula sa dilat na mga ugat ng esophagus at tiyan, ay sintetikong analogue somatostatin. Binabawasan ng Sandostatin ang antas ng suplay ng dugo sa mga panloob na organo, at bumababa ang daloy ng dugo sa hepatic, pati na rin ang presyon ng wedge sa mga ugat ng hepatic at transhepatic gradient, presyon sa varicose veins, daloy ng dugo sa hindi magkapares na ugat. Ang pagiging epektibo ng gamot ay humigit-kumulang 65% at maihahambing sa sclerotherapy. Ang Sandostatin ay inilapat intramuscularly sa isang dosis ng 0.2 ml o 0.1 ml 2 beses sa isang araw para sa 3-4 na araw.

Upang madagdagan ang dami ng nagpapalipat-lipat na dugo, ang intensive replacement infusion-transfusion therapy ay isinasagawa, ang functional state ng atay ay tinasa.Para dito, ginagamit ang malawakang ginagamit na pag-uuri ng Child-Pugh.

Nakikilala ng oras ang 3 uri ng mga reaksyon ng hemodynamic sa mga pasyente na may cirrhosis ng atay, na kumplikado sa pamamagitan ng pagdurugo mula sa varicose veins ng esophagus at tiyan. uri ng hypertonic ang pagdurugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapanatili ng isang mataas na koepisyent ng integral tonicity, isang pagtaas sa kabuuang peripheral vascular resistance. Ang ganitong uri ng pagdurugo mula sa varicose veins ng esophagus at tiyan ay mas madalas na sinusunod sa yugto ng nabuo na cirrhosis ng atay at may medyo kanais-nais na pagbabala. Uri ng hypotonic nailalarawan sa pamamagitan ng isang drop sa koepisyent ng panloob na tonicity, isang pagbawas sa kabuuang peripheral vascular resistance, isang mataas na antas ng aktibidad ng plasma, ay mas karaniwan sa mga pasyente na may cirrhosis sa atay sa degenerative stage ng sakit. Sa kawalan ng epektibong therapy na nagpapataas ng tono ng mga daluyan ng dugo, ang pagdurugo sa mga naturang indibidwal, bilang panuntunan, ay nagtatapos sa kamatayan. Uri ng transitional hypotonic nangyayari sa mga pasyente na may katamtamang pagbaba sa koepisyent ng integral tonicity, isang pagbawas sa kabuuang peripheral vascular resistance. Sa kawalan ng vasopressor therapy, ang buong pagsasalin ng dugo ay nag-aambag sa paglipat ng hypotonic type sa hypertonic type. Depende sa uri ng pagdurugo, ang mga naturang tao ay ipinapakita ng therapy para sa pagpapanumbalik ng central hemodynamics (intravenous administration ng 1000-1500 ml ng polyglucin , 200-400 ml ng katutubong plasma, 100 ml ng 20% ​​albumin solution, 5% glucose solution, isotonic na solusyon sodium chloride, Ringer's solution) sa kabuuang halaga na 1000 hanggang 2500 ml bawat araw. Ang mga gamot na ito ay pinangangasiwaan sa ilalim ng kontrol ng CVP, presyon ng dugo, pulso. Sa uri ng hypotonic, ipinahiwatig ang intravenous drip administration ng pituitrin sa isang dosis na 20 IU bawat 200 ml ng 5% glucose sa loob ng 15-20 minuto, pagkatapos ay ang 5-10 IU ng pituitrin ay ibinibigay muli pagkatapos ng 30-40 minuto sa 200 ml ng 5% glucose.

Pagkatapos ng pagpapapanatag ng hemodynamics, ang intravenous administration ng mga paghahanda ng nitroglycerin ay konektado upang mabawasan ang presyon ng portal at pahabain ang hemostatic effect ng probe. Sa panahong ito, ang tiyan ay hinuhugasan mula sa dugo. Pagkalipas ng 6 na oras, ang hangin ay inilabas mula sa gastric cuff Kung ang pagdurugo ay hindi umuulit, ang pasyente ay tangkaing endoscopic sclerosis ng VRV Sa kaso ng paulit-ulit na pagdurugo matapos ang gastric cuff ay lumuwag. karagdagang aksyon depende sa kalubhaan ng kurso ng cirrhosis Ang mga pasyenteng A at B na klase (ayon sa Bata) ay tinatahian ng VRV ng esophagus at tiyan. Kung ang pasyente ay kabilang sa klase C, ang gastric cuff ay muling pinalaki at ang mga hemostatic na hakbang ay kinuha, lalo na, intravenous. panimula ng inkjet 400-600 ml ng sariwang frozen na plasma at hemostatics. Tuwing 6 na oras, 10-100 ml ng isang 5% na solusyon ng aminocaproic acid ay iniksyon sa intravenously, 100,000 IU 2 beses sa isang araw ng fibrinolysis inhibitor contrykal, 250-500 mg ng dicynone (araw-araw na dosis hanggang 2500 mg), 100-150 ml ng antihemophilic plasma. Maaari mong gamitin ang intravenous administration ng 10 ml ng isang 10% na solusyon ng calcium chloride o calcium gluconate. Para sa mga layuning hemostatic, inirerekomenda ang gastric lavage na may malamig na e-aminocaproic acid. Sa sapat na therapy na may mga kapalit ng dugo, ang pagbaba ng hemoglobin sa 50-60 g / l ay hindi nagdudulot ng panganib sa buhay ng pasyente. Sa pamamagitan ng isang karagdagang pagbaba sa hematocrit at hemoglobin, ang isang erythrocyte mass transfusion ay ginaganap, ang pagpapakilala ng mga paghahanda ng bakal, ang tanong ng pagpapayo ng kirurhiko paggamot ay napagpasyahan. Matapos makamit ang isang pansamantalang paghinto ng pagdurugo, ang endoscopic sclerosis ay isinasagawa sa pag-asa na makamit ang pangwakas na hemostasis.

Kung ang pagdurugo ay umuulit pagkatapos ng endoscopic thrombosis sa mga pasyente ng klase D at B, ang Sengstaken-Blakemore probe ay muling ipapasok at ang pasyente ay dadalhin sa operating room para sa pagtatahi ng esophagus at tiyan.

Upang maiwasan ang encephalopathy at hepatic coma sa mga pasyente na may pagdurugo mula sa varicose veins ng esophagus at tiyan, inirerekomenda na alisin ang dugo mula sa mga bituka gamit ang mataas na paglilinis ng enemas na may magnesium sulfate (10 g bawat 1 litro ng tubig). Kinakailangan na ipasok ang mga antibacterial na gamot sa bituka sa pamamagitan ng isang probe (neomycin 0.25 g 4 beses sa isang araw, monomycin o kanamycin, metronidazole). Ang oral o rectal administration ng lactulose ay ipinahiwatig. Ang mga hakbang na ito ay binabawasan ang pagsipsip ng ammonia at iba pang mga produkto ng pagkabulok sa mga bituka, pati na rin ang kanilang pagpasok sa daluyan ng dugo.

Mga kirurhiko paggamot para sa pagdurugo inilapat sa kawalan ng epekto ng nasa itaas konserbatibong paggamot at patuloy na pagdurugo na nagbabanta sa buhay ng pasyente. Sa kasong ito, gastrotomy na may tahi ng mga ugat ng esophagus at tiyan, percutaneous endovascular embolization ng gastric veins, endoscopic sclerosis ng esophageal veins, electrocoagulation, ang paggamit ng pandikit, pati na rin ang transjugular intrahepatic portosystemic shunting, atbp. gastric fornix kumpara sa gastrotomy at VRV suture. Gayunpaman, dapat tandaan na ang mga resulta ng kirurhiko paggamot ay higit sa lahat ay nakasalalay sa functional na estado ng atay. Gayunpaman, ang mga taktika ng kirurhiko na isinasaalang-alang ang salik na ito ay hindi natukoy. Kung ang mga resulta ng paggamot ng pangkat A ay tinasa bilang mabuti, pagkatapos ay sa pangkat C ang dami ng namamatay ay umabot sa 90%.

Endoscopic na pamamaraan ng paggamot. Sa kasalukuyan, sa tulong ng mga endoscopic na interbensyon, ang mga gawain ng paghinto ng pagdurugo ay nalutas, i.e., pagkamit ng maaasahang hemostasis at pag-aalis ng mga potensyal na mapagkukunan ng pagdurugo. Ang pangunahing pokus ng mga pamamaraan ay isang aktibong epekto sa lahat ng mga potensyal na mapagkukunan ng pagdurugo.

Ilaan:

• endoscopic sclerotherapy (ES),
• endoscopic ligation (EL),
• pagtanggal ng varicose veins na may mga komposisyon ng tissue.

Ang ES ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may mataas na panganib ng operasyon:

• decompensated cirrhosis ng atay na may ascites at jaundice,
• ang edad ng pasyente ay higit sa 60 taon, ang pagkakaroon ng malubhang magkakatulad na patolohiya;
• Noong nakaraan, ang mga operasyon ay isinagawa sa mga sisidlan ng portal system at mga ugat ng cardioesophageal zone.

Sa mga kasong ito, ang dami ng namamatay sa emergency na trombosis ay lumampas sa 40%, na nauugnay sa pag-unlad ng hepatic coma sa cirrhosis laban sa background ng matinding pagkawala ng dugo.

Ang pinaka-accessible sa klinikal na kasanayan ay ang ES ng esophagus VRV. Maglaan ng emergency at preventive ES. Ang pangunahing mekanismo ng therapeutic effect ng ES ay ang pagsisimula ng varicose vein thrombosis at, sa gayon, ang pag-aalis ng mga potensyal na mapanganib na mapagkukunan ng pagdurugo. Ang solusyon sa problemang ito ay nakakamit sa pamamagitan ng pagbubutas ng isa sa mga varicose veins. Ang mga sangkap na ginagamit para sa ES ay kinabibilangan ng:

Mga derivative ng fatty acid:

• ethanol aminoate,
• sodium moruate.

Mga sintetikong sangkap:

• sodium tetradecyl sulfate (trombovar),
• polidocanal (ethoxysclerol).

Paghahanda ng iba't ibang grupo:

• ethanol,
• phenol,
• tissucol (beriplast),
• histoacryl (bucrilate),

Sa talamak na pagdurugo mula sa VRV, ang endoscopic sclerotherapy ay epektibo sa 77% ng mga pasyente. Kasabay nito, 30 hanggang 40% ng varicose veins ay muling lumawak pagkatapos ng sclerotherapy.

Sa endoscopic ligation, ang mga ugat ay nakatali na may maliliit na nababanat na mga banda. Ang pamamaraan ng pagmamanipula ay magkapareho sa ligation ng internal hemorrhoids. Ang pamamaraan ay hindi maaaring gamitin para sa varicose veins ng fundus ng tiyan. Maaaring gamitin ang endoscopic ligation para sa talamak na pagdurugo, pati na rin sa layuning pang-iwas. Sa talamak na pagdurugo, ang ligation ay epektibo sa 86% ng mga kaso. Ang pinakakaraniwang komplikasyon ay lumilipas na dysphagia, pati na rin ang bacteremia.

Ito ay kilala na ang ES at EL ay hindi walang bilang ng mga disadvantages. Ito ay isang paunang kinakailangan para sa obliteration ng VRV na may cyanoacrylate adhesive compositions. Sa kasalukuyan, ginagamit ang histoacryl (p-butyl-2-cyanoacrylate) at buacrylate (isobutyl-1-cyanoacrylate) para sa layuning ito. Ang pagiging epektibo ng intravasal administration ng mga malagkit na komposisyon sa talamak na pagdurugo ay ginagawang posible na makamit ang hemostasis sa 90-100% ng mga kaso. Kasabay nito, dahil sa teknikal na pagiging kumplikado dahil sa pangangailangan para sa ipinag-uutos na malinaw na visualization ng pinagmulan ng pagdurugo at mahigpit na intravascular na pangangasiwa ng gamot, ang diskarte sa paggamit ng pamamaraan ay dapat na iba-iba.

Sa kasalukuyan, ang mga endovascular na pamamaraan ay malawakang ginagamit: embolization ng hepatic at splenic arteries, balloon occlusion ng inferior vena cava sa infrarenal region, pati na rin ang mga operasyon sa thoracic lymphatic duct, atbp. Dapat tandaan na ang paraan ng transhepatic endovascular Ang trombosis ng extraorganic veins ng tiyan ay nagbibigay ng maaasahan, ngunit pansamantalang epekto, dahil ang posibilidad ng pag-ulit ng pagdurugo ay nananatili.

Ang transjugular portosystemic shunting (TIPS) o endoscopic ligation ay itinuturing na pinaka-epektibo sa paggamot ng talamak na pagdurugo mula sa esophagus at tiyan. Gayunpaman, ang kanilang hemostatic effect ay panandalian. Sa pangkalahatan, ang mga pamamaraang ito ay kasalukuyang ginagamit bilang isang hakbang bago ang paglipat ng atay. Ang pagpapakilala ng minimally invasive na pamamaraan ng TIPS sa malawak na kasanayan, ayon sa isang bilang ng mga may-akda, ay lumikha ng isang alternatibo sa tradisyonal na mga interbensyon sa kirurhiko. Ayon sa Consensus Conference on Portal Hypertension, ang mga indikasyon para sa paggamit ng TIPS pagkatapos ng ES ay nangyayari kapag ang mga parameter ng sirkulasyon ay hindi mapapatatag o kung ang pagdurugo ay umuulit sa loob ng 24 na oras pagkatapos maabot ang hemodynamically stable na estado.

Ang mga kinakailangang kondisyon para sa interbensyon sa kirurhiko ay ang kawalan ng isang binibigkas na aktibidad ng proseso ng pathological (syndromes ng cytolysis, cholestasis), magkakasamang sakit, bata o nasa kalagitnaan ng edad ng pasyente.

Upang maiwasan ang pagdurugo mula sa varicose veins ng esophagus at tiyan, hindi pumipili na P-blocker propranolol (anaprilin) ​​​​sa isang dosis na 40-80 mg bawat araw (para sa 1-2 taon o higit pa). Ang makabuluhang kapansanan sa pag-andar ng atay, mababang presyon ng dugo, bradycardia, kapansanan sa intracardiac conduction ay mga indikasyon para sa pagbawas ng dosis ng gamot. Ang paggamit ng propranolol ng 61% ay binabawasan ang dalas ng pag-ulit ng pagdurugo mula sa varicose veins ng esophagus at tiyan, ng 35% ay binabawasan ang dami ng namamatay ng mga pasyente na may cirrhosis ng atay. Sa ilang mga pasyente na tumatanggap ng (3-blockers, sa kabila ng sapat na dosis ng mga gamot, walang pagbaba sa presyon ng portal. Sa kabilang banda, batay sa isang meta-analysis ng mga randomized na pagsubok, natagpuan na ang paggamit ng propranolol ay hindi lamang binabawasan ang dalas ng unang pagdurugo, ngunit pinapataas din ang pag-asa sa buhay ng mga pasyenteng ito.

Ang problema ng paggamit ng mga endoscopic na pamamaraan para sa pangunahing pag-iwas sa pagdurugo ay nakasalalay sa pagtatakda ng mahigpit na mga indikasyon para sa paggamit ng ES o EL. Sa kabila ng mababang saklaw ng mga komplikasyon ng endoscopic na paggamot, may panganib ng pagdurugo mula sa mga ulser na dulot ng pangangasiwa ng isang sclerosant. Mga indikasyon para sa prophylactic ES:

• ang pagkakaroon ng VRV ng 3rd-4th degree na may mga erosions at angioectasias sa mga ugat;
• VRV ng 1st-2nd degree na may pagbaba sa blood coagulation factor ng 30%.

Sa 3rd-4th degree K.-J. Paquet classified VCV na may makabuluhan o kumpletong pagpapaliit ng lumen ng esophagus ng mga trunks ng veins, pagnipis ng epithelium ng veins, ang pagkakaroon ng erosions at/o angioectasias sa mga tuktok ng varix. Kaya, ang VRV ng 3rd-4th degree ay itinuturing na isang banta sa mga tuntunin ng pagdurugo. Karamihan sa mga may-akda ay naniniwala na ang endoscopic na paggamot ay ipinahiwatig para sa antas na ito ng VRV.

Ang dalas ng paulit-ulit na pagdurugo ay makabuluhang nabawasan sa kumbinasyon ng therapy na may P-blockers at nitrates. Para dito, ang nadolol ay mas madalas na ginagamit bilang isang 3-blocker (dahil ang gamot ay hindi na-metabolize sa atay, ito ay may pangmatagalang epekto, maaari itong gamitin ng 1 beses bawat araw). Bilang isang nitrate matagal kumilos Ginagamit ang Isosorbide mononitrate. Ang paunang dosis ng nadolol ay 80 mg isang beses sa isang araw pasalita. Ang dosis ay unti-unting tumataas hanggang sa bumaba ang rate ng puso ng 25% o 50-55 sa 1 min. Matapos piliin ang dosis ng nadolol, ang isosorbide-5-mononitrate ay idinagdag sa paggamot, na hindi rin na-metabolize sa atay. Ang dosis ng isosorbide ay unti-unting tumaas sa 40 mg 2 beses sa isang araw. Ang kumbinasyon ng therapy na may nadolol at isosorbide mononitrate ay isinasagawa sa loob ng 18 buwan o higit pa.

Bilang mga gamot na nagbabawas sa posibilidad ng pagdurugo mula sa esophageal varices, posible na gumamit ng mga antagonist ng calcium, habang binabawasan nila ang presyon sa portal system.

Upang maiwasan ang muling pagdurugo sa pagkakaroon ng aRicose na dilat na mga ugat ng esophagus at tiyan, ipinapayong paggamot sa kirurhiko(pinagsamang embolization ng hepatic at splenic arteries, ballooning ng inferior vena cava, porto-caval shunting, operasyon sa thoracic lymphatic duct, atbp.).

• Pagtataya

Ang mortalidad pagkatapos ng unang pagdurugo ay umabot sa 40-70%, at sa mga nakaligtas na pasyente sa hinaharap, 30% ang namamatay sa panahon ng pagbabalik ng pagdurugo, na kadalasang nangyayari sa loob ng ilang araw hanggang 6 na buwan pagkatapos ng unang yugto.

Aling mga doktor ang dapat mong kontakin kung mayroon kang Portal Hypertension Syndrome:

• Gastroenterologist
• Surgeon

May inaalala ka ba? Gusto mo bang malaman ang mas detalyadong impormasyon tungkol sa Portal Hypertension Syndrome, ang mga sanhi nito, sintomas, paraan ng paggamot at pag-iwas, ang kurso ng sakit at diyeta pagkatapos nito? O kailangan mo ng inspeksyon? Kaya mo mag-book ng appointment sa isang doktor– klinika Eurolaboratoryo laging nasa iyong serbisyo! Susuriin ka ng pinakamahusay na mga doktor, pag-aralan ang mga panlabas na palatandaan at tutulong na matukoy ang sakit sa pamamagitan ng mga sintomas, payuhan ka at ibigay nangangailangan ng tulong at gumawa ng diagnosis. kaya mo rin tumawag ng doktor sa bahay. Klinika Eurolaboratoryo bukas para sa iyo sa buong orasan.

Paano makipag-ugnayan sa klinika:
Telepono ng aming klinika sa Kyiv: (+38 044) 206-20-00 (multichannel). Ang sekretarya ng klinika ay pipili ng isang maginhawang araw at oras para sa iyo upang bisitahin ang doktor. Ang aming mga coordinate at direksyon ay ipinahiwatig. Tumingin nang mas detalyado tungkol sa lahat ng mga serbisyo ng klinika sa kanya.

(+38 044) 206-20-00

Kung dati kang nagsagawa ng anumang pananaliksik, siguraduhing dalhin ang kanilang mga resulta sa isang konsultasyon sa isang doktor. Kung hindi pa tapos ang pag-aaral, gagawin namin ang lahat ng kailangan sa aming klinika o kasama ng aming mga kasamahan sa ibang mga klinika.

Ikaw? Kailangan mong maging maingat tungkol sa iyong pangkalahatang kalusugan. Hindi sapat ang atensyon ng mga tao sintomas ng sakit at hindi alam na ang mga sakit na ito ay maaaring maging banta sa buhay. Maraming mga sakit na sa una ay hindi nagpapakita ng kanilang sarili sa ating katawan, ngunit sa huli ay lumalabas na, sa kasamaang-palad, huli na upang gamutin ang mga ito. Ang bawat sakit ay may sariling mga tiyak na palatandaan, katangian ng panlabas na pagpapakita - ang tinatawag na sintomas ng sakit. Ang pagkilala sa mga sintomas ay ang unang hakbang sa pag-diagnose ng mga sakit sa pangkalahatan. Upang gawin ito, kailangan mo lamang ng ilang beses sa isang taon ipasuri sa doktor hindi lamang upang maiwasan ang isang kahila-hilakbot na sakit, ngunit din upang mapanatili malusog na pag-iisip sa katawan at sa katawan sa kabuuan.

Kung nais mong magtanong sa isang doktor, gamitin ang seksyon ng online na konsultasyon, marahil ay makakahanap ka ng mga sagot sa iyong mga katanungan doon at magbasa mga tip sa pangangalaga sa sarili. Kung interesado ka sa mga pagsusuri tungkol sa mga klinika at doktor, subukang hanapin ang impormasyong kailangan mo sa seksyon. Magrehistro din sa medikal na portal Eurolaboratoryo upang maging palaging napapanahon pinakabagong balita at mga update ng impormasyon sa site, na awtomatikong ipapadala sa iyo sa pamamagitan ng koreo.

Iba pang mga sakit mula sa pangkat Mga sakit ng gastrointestinal tract:

Paggiling (abrasion) ng mga ngipin

Trauma sa tiyan

Impeksyon sa kirurhiko sa tiyan

oral abscess

Adentia

sakit sa atay na may alkohol

Alcoholic cirrhosis ng atay

Alveolitis

Angina Zhensulya - Ludwig

Anesthesia at Intensive Care

Ankylosis ng ngipin

Anomalya ng ngipin

Anomalya sa posisyon ng mga ngipin

Anomalya sa pag-unlad ng esophagus

Anomalya sa laki at hugis ng ngipin

Atresia

autoimmune hepatitis

Achalasia cardia

Achalasia ng esophagus

Bezoars ng tiyan

Sakit at Budd-Chiari Syndrome

Venous occlusive disease ng atay

Viral hepatitis sa mga pasyente na may talamak na pagkabigo sa bato sa talamak na hemodialysis

Viral hepatitis G

Viral hepatitis TTV

Intraoral submucosal fibrosis (oral submucosal fibrosis)

Mabuhok na leukoplakia

Pagdurugo ng gastroduodenal

Hemochromatosis

Heyograpikong wika

Hepatolenticular degeneration (Westphal-Wilson-Konovalov disease)

Hepatolienal syndrome (hepato-splenic syndrome)

Hepatorenal syndrome (functional renal failure)

Hepatocellular carcinoma (hcc)

Gingivitis

hypersplenism

Gingival hypertrophy (gingival fibromatosis)

Hypercementosis (periodontitis ossificans)

Pharynoesophageal diverticula

Hiatus hernia (HH)

Ang artikulo ay nagsasabi tungkol sa kung ano ang portal hypertension. Ang mga palatandaan ng patolohiya, ang mga sanhi ng paglitaw nito ay inilarawan.

Ang portal hypertension ay isang kumplikadong sintomas na sanhi ng isang paglabag sa metabolismo ng dugo sa pangunahing ugat ng atay. Nabubuo ito sa ilang sakit sa atay at puso.

Ang portal hypertension ay hindi nag-iisa nagkakaroon ng sakit, ngunit isang kumplikadong hanay ng mga sintomas na sanhi ng kapansanan sa daloy ng dugo sa atay. Ang venous na dugo ay dumadaloy sa atay sa pamamagitan ng portal vein, na nagsasanga maliliit na sisidlan at bumubuo ng isang network.

Direkta sa sinusoids ng organ, ang dugo ay naghahalo, na nagsisiguro sa aktibong gawain ng mga selula ng atay. Dagdag pa, ang dugo ay pumapasok sa vena cava, na nagdadala nito sa puso.

Sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga kadahilanan, ang patency ng portal vein ay nabalisa, ang presyon ng dugo ay tumataas at ang mga ugat ay lumalawak. Sa turn, ang mga pader ng mga daluyan ng dugo ay lumalawak at may panganib ng kanilang pagkalagot, na maaaring maging sanhi ng pagdurugo na nagbabanta sa buhay.

Mga sanhi

Ang portal hypertension ay nabuo sa kaso ng pagbuo ng anumang hadlang sa paggalaw ng dugo sa atay. Ang mga sanhi ng portal hypertension ay marami.

Gayundin, ang mga kadahilanan na nag-aambag sa paglitaw ng portal hypertension ay maaaring - sakit sa puso, pag-abuso sa alkohol, pangmatagalang therapy na may mga tranquilizer o diuretics, kritikal na kondisyon sa panahon ng mga operasyon, malawak na pagkasunog, pagdurugo ng gastrointestinal, labis na pagkain ng protina.

Mga uri

Mayroong ilang mga uri ng pag-uuri ng portal hypertension - sa pamamagitan ng lokasyon ng balakid, sa pamamagitan ng pagkalat ng zone ng mataas na presyon at sa pamamagitan ng klinikal na kurso ng sakit.

Ayon sa lokasyon ng sagabal sa daloy ng dugo, 4 na anyo ng hypertension ay nakikilala:

1. Prehepatic hypertension. Ang pag-unlad nito ay nauugnay sa may kapansanan sa daloy ng dugo sa itaas ng kumpol ng bibig ng portal vein. Nangyayari dahil sa compression ng sisidlan mula sa labas.
2. Intrahepatic hypertension. Ang pinakakaraniwang anyo ng sakit. Bumubuo sa ilalim ng impluwensya ng cirrhosis, hepatitis, mga sakit sa oncological, fibrosis ng atay, polycystic, alcoholic na sakit sa atay. Maaari rin itong sanhi ng pagkalason sa mga nakakalason na sangkap, mushroom, droga.
3. Posthepatic. Ang sakit ay nangyayari kapag ang portal vein ay naharang.
4. Magkakahalo. Sa kasong ito, maraming mga kadahilanan ang pinagsama. Ang kurso ng form na ito ng patolohiya ay itinuturing na pinaka hindi kanais-nais.

Sa klinikal na kurso, 4 na yugto ay nakikilala:

• inisyal;
• Katamtaman;
• ipinahayag;
• kumplikado sa pamamagitan ng pagdurugo.

Mayroon ding segmental at kabuuang hypertension.

Mga pagpapakita

Ang portal hypertension ay ipinakita sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

• pagduduwal, paroxysmal na pagsusuka;
• kahinaan, karamdaman;
• walang gana kumain;
• pagbaba ng timbang
• utot;
• isang pagtaas sa tiyan;
• sakit sa tiyan;
• dilaw na kulay ng balat;
• maitim na ihi;
• paglabas ng suka at dumi ng tao na may pinaghalong dugo;
• pagpapalawak ng esophageal veins;
• binibigkas na pamamaga ng lukab ng tiyan;
• encephalopathy - nabawasan ang katalinuhan, kapansanan sa memorya, mga pagbabago sa personalidad.

Ang kalubhaan ng mga manifestations ay depende sa yugto ng sakit at ang antas ng venous block. Ang isang nakamamatay na kinalabasan ay maaaring mangyari hindi kaya magkano mula sa isang pagtaas sa presyon sa portal vein, ngunit mula sa mga kahihinatnan na nagmumula sa pagtaas na ito - dumudugo mula sa dilat na mga ugat ng gastrointestinal tract, hepatic encephalopathy, aspiration pneumonia.

"Medusa head" - dilat na mga ugat sa tiyan - isa sa mga klinikal na palatandaan ng hypertension

Mga diagnostic

Ang sakit ay napansin ng isang komprehensibong pagsusuri ng pasyente:

1. Pagsusuri ng pasyente. Ang pansin ay iginuhit sa pagpapalawak ng mga ugat ng dingding ng tiyan, ascites, ang pagkakaroon ng paraumbilical hernia, almuranas.
2. Mga karaniwang pagsusuri sa dugo. Alamin ang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes, isang pagtaas sa ESR. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa antas ng hepatic transaminases.
3. Esophagogastroscopy. Ang pagpapalawak ng esophageal veins ay malamang na nagpapahiwatig ng pagbuo ng patolohiya.
4. Splenomanometry. Ang antas ng presyon ng portal ay sinusukat, na karaniwang hindi lalampas sa 10 mm ng haligi ng tubig. Kaya, ang antas ng patolohiya ay tinutukoy.
5. Pagsusuri sa ultratunog ng lukab ng tiyan. Nakikita ang mga pagbabago sa hepatic, nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang estado ng portal vein.

Kapag sinusuri ang mga pasyente na may portal hypertension, ang FGDS at sigmoidoscopy ay sapilitan. Sa ilang mga kaso ito ay kinakailangan karagdagang pagsusuri at mga konsultasyon ng mga dalubhasang espesyalista upang maiiba ang hypertension sa iba pang mga pathologies - malalaking cyst sa mga kababaihan, pagpiga ng pericarditis, ascitic syndrome sa ilang mga anyo ng tuberculosis.

Mga prinsipyo ng paggamot

Ang paggamot sa patolohiya na ito ay medyo kumplikado at matagal. Ito ay naglalayong hindi lamang sa pagbabawas ng intraportal pressure, kundi pati na rin sa pag-aalis ng sakit na naging sanhi ng paglaki nito.

Ang konserbatibong therapy ay epektibo lamang sa mga paunang yugto, nababaligtad. Sa ibang mga kaso, kinakailangan ang kumplikadong paggamot sa paggamit ng mga pamamaraan ng kirurhiko. Ang isang mahalagang kadahilanan sa paggamot ng sakit ay nutrisyon.

Ang wastong napiling diyeta ay binabawasan ang intensity ng symptomatic manifestations ng patolohiya. Ang pangunahing kondisyon ay ang pagbawas ng paggamit ng asin, na nagpapanatili ng likido sa katawan.

Ang portal hypertension ay isang kumplikadong patolohiya na may maraming mga sintomas at isang malawak na etiology. Kung walang napapanahong paggamot, ang sakit ay maaaring magtapos nang labis na hindi kanais-nais.

Mga tanong para sa doktor

Ang aking anak ay 11 taong gulang, sumasailalim sa pagsusuri. Ang paunang pagsusuri ay portal hypertension syndrome. Ano ito, gaano katagal ginagamot ang sakit?

Galina D., 34 taong gulang, Vladivostok.

Hello Galina. Maaaring mangyari ang portal hypertension syndrome sa mga matatanda at bata. Sa mga bata, sa karamihan ng mga kaso, ang sindrom ay bubuo laban sa background ng sakit sa atay o isang abnormal na istraktura ng portal vein.

Ang sakit ay nangyayari kapag ang sirkulasyon ng dugo sa portal vein ay nabalisa, na nagreresulta sa pagtaas ng presyon. Ang napapanahong paggamot ng kondisyong ito sa mga bata ay nagbibigay positibong resulta. Ano ang magiging paggamot - therapeutic o surgical, pati na rin ang tagal nito ay depende sa tagal ng patolohiya at sa pangkalahatang kalusugan ng bata.

Magandang hapon. Mangyaring sabihin sa amin ang tungkol sa diyeta para sa portal hypertension.

Anna V., 54 taong gulang, Solikamsk.

Hello Anna. Upang maibsan ang kurso ng sakit, kailangan mong bigyang pansin ang iyong diyeta. Ang pang-araw-araw na rate ay dapat nahahati sa 4-6 na dosis. Ang huling pagkain ay dapat na hindi hihigit sa 3 oras bago ang oras ng pagtulog.

Ang mga mainit at malamig na pinggan ay kontraindikado. Bigyan ng kagustuhan ang walang taba na karne, isda, mababang taba na mga produkto ng pagawaan ng gatas, cereal, gulay at prutas. Kumain ng lipas na tinapay, berry fruit drinks, kissels, vegetable soup.

Ang mataba na karne at mga produkto ng pagawaan ng gatas, de-latang pagkain, itlog, pinausukang karne, marinade, pastry, kape, tsokolate ay mahigpit na ipinagbabawal. Pinakamahalaga, kailangan mong limitahan o pansamantalang iwanan ang paggamit ng asin, dahil pinapanatili nito ang likido sa katawan.

Ang portal hypertension syndrome ay isang hanay ng mga sintomas na pumukaw ng pagtaas ng presyon ng dugo sa portal vein dahil sa paglitaw ng mga blocker dito para sa normal na paggalaw ng dugo. Ang sakit ay nagpapakita ng sarili bilang varicose veins ng gastrointestinal tract at panloob na pagdurugo. Ang operasyon ay halos palaging kinakailangan para sa sakit na ito.

Ano ang Portal Hypertension Syndrome?

Ang hypertension ay tinatawag na mataas na presyon ng dugo. Kapag nasa antas ng capillary, sa antas ng hepatic veins o inferior vena cava, ang paggalaw ng dugo sa pamamagitan ng mga ugat ay nabalisa, ang portal vein ay may tumaas na hydrostatic pressure. Ito ang portal hypertension. Upang mas lubos na maunawaan kung ano ito, kailangan mong malaman kung aling mga organo at sistema ang kasangkot.

Ang pangunahing organ ng tao na kasangkot sa pag-unlad ng sakit ay atay. Ito ay tumatanggap ng arterial at deoxygenated na dugo, na nahahalo na sa mismong organ. Ang prosesong ito ng daloy ng dugo ay nagsisilbi upang maisagawa ang iba't ibang mga function ng atay.

Sa pamamagitan ng portal canal ng ugat, ang dugo ay pumapasok sa atay mula sa gastrointestinal tract at spleen, pagkatapos ay ang ugat sa organ mismo ay nahahati sa maraming mga microscopic vessel na lumikha ng isang sinusoidal network ng mga capillary, ito ang mga portal circulatory system.

Kabilang dito ang hepatic arteries na nagbibigay ng dugo mula sa aorta (arterial). Pagkatapos ang daloy ng dugo ay napupunta sa mga ugat ng atay, na nagbibigay ng dugo sa inferior vena cava, mula sa kung saan ito ay pumapasok na sa puso. Kinukumpleto nito ang proseso ng paggalaw ng dugo na may impluwensya ng portal vein.

Video

Mga sanhi ng Portal Hypertension Syndrome

Ang hitsura ng sindrom na ito ay nauugnay sa isang pagtaas sa hydromechanical resistance dahil sa isang pagtaas sa iba't ibang mga vascular bed. Ang pinakakaraniwang sanhi ngayon ay cirrhosis ng atay. Ito ay sa panahon ng sakit na ito na ang mga nodule ng pagbabagong-buhay ng organ ay nabuo.

Mayroong ilang mga kadahilanan na nakakaimpluwensya sa hitsura ng portal hypertension syndrome.

Etiological na mga kadahilanan ng sindrom:

• malubhang sakit ng organ kapag nasira ang parenkayma: hepatitis, neoplasms, cirrhosis, schistosomiasis;
• mga problema na nauugnay sa intrahepatic cholestasis: mga bukol ng mga duct ng apdo, ang pagbuo ng mga bato;
• pagkalasing sa atay: pagkalason sa mga makapangyarihang gamot, mushroom at kemikal;
• mga sakit sa cardiovascular: cardiomyopathy, pericarditis;
• kritikal na kondisyon pagkatapos ng mga pinsala, interbensyon sa kirurhiko.

Paglutas ng mga kadahilanan ng sindrom:

• panloob na pagdurugo (pagkatapos ng operasyon);
• pagkuha ng neuroleptics;
• pag-abuso sa alkohol;
• labis na protina sa katawan.

Mga sanhi ng sindrom:

• mga sakit ng prehepatic block: pagbuo ng mga clots ng dugo sa portal vein, protrusion ng arteries, myeloproliferative disease;
• mga sakit ng intrahepatic hypertension: cirrhosis, cysts, neoplasms, sarcoidosis.

Ang sistema ng pag-unlad ng sakit ay dumadaan sa mga sumusunod na yugto:

• may mga mekanikal na hadlang sa daloy ng dugo;
• nadagdagan ang daloy ng dugo sa mga sisidlan ng portal vein;
• pinatataas ang paglaban ng mga sisidlan ng hepatic at portal veins;
• Ang mga colloteral ay nabuo sa pagitan ng mga sisidlan ng portal vein at ng pangkalahatang sirkulasyon.

Mga Yugto ng Portal Hypertension Syndrome

Ano ang sinasabi ng mga doktor tungkol sa hypertension

Doktor ng Medical Sciences, Propesor Emelyanov G.V.:

Ginagamot ko ang hypertension sa loob ng maraming taon. Ayon sa istatistika, sa 89% ng mga kaso, ang hypertension ay nagtatapos sa atake sa puso o stroke at pagkamatay ng isang tao. Tinatayang dalawang-katlo ng mga pasyente ang namamatay ngayon sa loob ng unang 5 taon ng paglala ng sakit.

Ang susunod na katotohanan ay na ito ay posible at kinakailangan upang dalhin ang presyon, ngunit ito ay hindi pagalingin ang sakit mismo. Ang tanging gamot na opisyal na inirerekomenda ng Ministry of Health para sa paggamot ng hypertension at ginagamit din ng mga cardiologist sa kanilang trabaho ay ito. Ang gamot ay kumikilos sa sanhi ng sakit, na ginagawang posible na ganap na mapupuksa ang hypertension. Bukod dito, sa loob ng balangkas programang pederal makukuha ito ng bawat residente ng Russian Federation LIBRE.

Pag-uuri ng portal hypertension syndrome

Ang mga sanhi ng sindrom ay tinutukoy ng anyo kung saan ito nagpapatuloy.

Mga anyo ng portal hypertension syndrome:

1. Prehepatic (extrahepatic);
2. Intrahepatic;
3. suprahepatic (subhepatic);
4. Magkakahalo.

Prehepatic form ng portal hypertension syndrome ay nabuo kapag Problema sa panganganak portal vein (pagbabago, aplasia, hypoplasia o atresia ng ugat). Sa yugtong ito, ang pagkakaroon ng thromboembolism ay katangian ng mga ugat. Kung ang katawan ay dumadaloy nagpapasiklab na proseso: pancreatitis, cholecystitis, cholangitis o thromboembolism ay ipinahayag. Kapag pinipiga ang portal vein ng isang tumor o cyst.

suprahepatic isang anyo ng portal hypertension syndrome ay bubuo kapag may mga sagabal sa mga ugat ng atay, ito ay sinusunod kung ang mga panloob na lamad ng mga ugat na humahantong sa mga pamumuo ng dugo ay namamaga (Chiari disease). Kung ang inferior vena cava ay naharang dahil sa pagbuo isang malaking bilang connective tissue, ang pagkakaroon ng tumor o pagkakapilat (Budd-Chiari syndrome).

magkakahalo isang anyo ng portal hypertension syndrome ay nagpapakita ng sarili sa isang kumbinasyon ng iba't ibang mga sakit, tulad ng cirrhosis ng atay at ang pagbuo ng mga clots ng dugo sa portal vein, cirrhosis at ang subhepatic na uri ng sakit.

Sa pag-unlad nito, ang sakit ay dumaan sa maraming yugto:

• Inisyal: may pakiramdam ng pagkarga sa kanan malapit sa tadyang, may bloating at pangkalahatang karamdaman.
• Katamtaman: ang proseso ng panunaw ay nabalisa, bloating at distension ng tiyan, mas maagang saturation sa pagkain, pagduduwal, isang pakiramdam ng overeating.
• Ipinahayag: lumilitaw ang likido sa peritoneum - ascites kasama ng mga palatandaan ng mga nakaraang yugto.
• Magulo: advanced ascites, matinding pagdurugo mula sa panloob na mga ugat.

Mahalaga! Ayon sa Decree No. 56742, hanggang Hunyo 17, bawat diabetic ay makakatanggap ng kakaibang gamot! Ang asukal sa dugo ay permanenteng nababawasan sa 4.7 mmol/L. Iligtas ang iyong sarili at ang iyong mga mahal sa buhay mula sa diabetes!

Mga Palatandaan ng Portal Hypertension Syndrome

Ang hypertension ng portal ay palaging ipinapakita ng isang bilang ng mga sintomas, depende sa yugto ng kurso ng sakit. Halos palaging may sindrom ay may kahinaan, karamdaman, mababang pagganap. Sa unang yugto, ang sakit ay may mga sintomas tulad ng pagsusuka, pagduduwal, utot, sakit sa atay at tiyan, nangyayari ang pagbaba ng timbang, lumilitaw ang mga sensasyon ng pangangati sa balat, mga pasa at matinding pagdurugo mula sa perianal region ay maaaring biglang lumitaw.

Sa mga kasunod na yugto ng sindrom, lumilitaw ang mga ascites, tumataas ang tiyan, maaaring mangyari ang hemorrhagic syndrome, nagiging ihi. madilim na kulay, ang pagtulog ay nabalisa, ang memorya ay lumalala, ang pag-uugali ay maaaring maging paniwala, ang mga cramp ng kalamnan ay nangyayari, ang sexual dysfunction ay nabubuo, ang muscle atrophy ay nangyayari.

Ang mga pasyente ay madalas na nagkakaroon ng splenomegaly - ang pali at pancreas ay lumalaki sa laki, isang kondisyon kapag ang splenic artery ay lumawak, at ang hepatic pressure ay tumataas. Minsan may dumudugo mula sa tiyan, mula sa tumbong, ito ay puno ng pag-unlad ng anemia. Mayroong isang cavernous transformation ng portal vein.

Karaniwan, ang sindrom ay nagpapakita mismo sa mga matatanda. Sa mga bata, ang kurso ay mas madali dahil sa mabilis na paggaling ng katawan sa pagkabata, at ang presyon ng portal vein ay bahagyang tumataas, ang dugo ay gumagalaw, na nilalampasan ang mga umiiral na mga hadlang nang walang malubhang kahihinatnan.

Diagnosis ng sindrom

Ang portal hypertension ay maaari lamang masuri sa mga setting ng outpatient, dahil nangangailangan ito ng pag-aaral ng anamnesis ng kurso ng sakit. Una kailangan mong kumuha ng pagsusuri sa dugo at ihi para sa biochemistry. Kung mayroong pagbaba sa bilang ng mga platelet at pulang selula, ito ay isang hinala ng cirrhosis ng atay. Kung bumababa ang tagapagpahiwatig, posible ang hypersplenism. Ang protina ng hemoglobin ay tumataas sa pagkakaroon ng hemochromatosis.

Mahalagang milestone diagnosis ng sindrom - isang pagsusuri sa ultrasound na tumutukoy sa mga pagbabago sa vascular, nagpapakita ng mga ascites, komprehensibong sinusuri ang estado ng atay at pali, ang pagkakaroon ng mga clots ng dugo sa daluyan ng dugo, ang hitsura ng isang luslos.

Upang matukoy ang kondisyon ng mga ugat (portal, superior mesenteric at splenic), ang Doppler na paraan ng mga hepatic vessel ay ginagamit. Kung sila ay pinalaki, ito ay maaaring magpahiwatig ng isang sakit.

Kung ang mga hinala ng hypertension ay natagpuan, pagkatapos ay ipinapayong magsagawa ng esophagoscopy, na tumutulong upang magbigay ng isang larawan ng pagpapalawak ng mga ugat ng gastrointestinal tract.

Upang matukoy ang presyon ng portal system, ang percutaneous splenomanometry ay ginaganap - ang presyon sa pali ay sinusukat. Sa portal hypertension syndrome, ang presyon ay maaaring 500 mm ng tubig. Art. sa bilis na 120 mm ng tubig. Art.

Kung kailangan mong hanapin karagdagang dahilan syndrome, kumuha ng biopsy sa atay upang pag-aralan nang detalyado ang istraktura ng mga selula ng organ, dahil ang pag-aaral na ito ang pinakamahalaga sa pagpili ng paraan para sa paggamot sa sakit.

Paggamot ng portal hypertension syndrome

Ang etiology at pathogenesis ng sakit ay itinatag ng may-katuturang mga espesyalista - gastroenterologist at surgeon. Mayroong ilang mga paraan upang magbigay ng tulong: konserbatibo (therapeutic) at pagpapatakbo.

Kasama sa mga konserbatibong pamamaraan Kabuuang marka mga kondisyon ng vascular, cardiac at circulatory. Kung ang dynamics ay nasira, magsimula kumplikadong aplikasyon beta blockers at nitrates. Ang mga paghahanda ay pinili batay sa mga katangian ng istraktura ng katawan ayon sa mga resulta ng mga pagsubok.

Ang mga paraan ng paggamot na ito ay pansamantala, at kung ang paggamot ay hindi gumana, sila ay ire-refer para sa operasyon.

Mga gamot para sa paggamot ng sindrom

Ang mga pamamaraan ng kirurhiko ay ginagamit upang lumikha ng mga ruta ng bypass sa pamamagitan ng operasyon at maubos ang dugo mula sa portal vein. Karaniwan, ang portosystemic shunting ay ginaganap sa sindrom ng portal hypertension. Nagsasagawa rin sila ng mga operasyon upang maubos ang likido mula sa peritoneum, alisin ang pali.

Interbensyon sa kirurhiko dumadaan vascular anastomosis, na imposible kung ang isang tao ay may cirrhosis. Sa ganitong mga kaso, ang pasyente ay nire-refer para sa isang donor organ transplant. Ang isang porto-caval anastomosis ay ginagawa din sa pamamagitan ng paglalagay ng shunt sa pagitan ng portal system at ng vena cava.

Sa mga espesyal na indikasyon isagawa splenectomy- pagtitistis upang ganap na alisin ang pali. Ang mga taong may mga sakit sa dugo, mga pinsala sa pali o mga tumor ay maaaring i-refer para sa operasyong ito. Sa kasong ito, ang lukab ng tiyan ay tahiin.

Nag-aalok din ang portable surgery endoscopic na interbensyon na naglalayong itigil ang pagdurugo. Ito ay inireseta sa mga pasyente na may mataas na panganib ng kamatayan mula sa interbensyon sa kirurhiko: kung malubhang cirrhosis at jaundice, kung ang pasyente ay matanda na, at kung nabigo ang maagang interbensyon. Ang mga batang pasyente ay pangunahing inaalok ng kirurhiko paggamot.

Sa maagang yugto ng sakit, ang operasyon ay nagaganap nang walang anumang mga espesyal na komplikasyon, at dahil sa edad, ang katawan ay gumaling nang mas mabilis, dahil ang therapeutic na paggamot ay hindi palaging nagdadala ng mga positibong resulta. Sapilitan bago ang operasyon, ang polyhepatography ay ipinag-uutos - isang komprehensibong pagsusuri ng mga proseso na nagaganap sa atay.

Mga kahihinatnan ng sakit

Ang lahat ng mga uri ng paggamot ay mapanganib, samakatuwid, sa sakit na ito, ang dami ng namamatay ay napakataas (hanggang sa 40%). Mataas na panganib ng pagdurugo sa loob ng tiyan at pagkabigo sa atay. Ang pag-unlad ng paulit-ulit na cirrhosis ng atay ay posible, ang hitsura ng panloob at panlabas na hernias bilang resulta ng ascites ay posible.

Ngunit kung ang operasyon ay matagumpay, ayon sa mga istatistika, ang klinika ay nagmumungkahi na ang isang tao ay maaaring mabuhay pagkatapos ng operasyon ng higit sa 15 taon.

Pag-iiwas sa sakit

Ang isang mahalagang kadahilanan sa pag-iwas sa paglitaw ng sakit na ito ay pagtanggi na uminom ng alak, dahil ito ay alkohol na nag-aambag sa paglitaw ng mga problema sa atay. Posibleng mabakunahan laban sa viral inflammation ng atay (hepatitis B). Kung ang mga unang palatandaan ng sakit ay lumitaw, ito ay kagyat na kumunsulta sa isang espesyalista at komprehensibong subaybayan ang kondisyon ng atay, regular na sumailalim sa mga pagsusuri (hindi bababa sa isang beses sa isang taon).

Ang portal hypertension ay isang pagtaas ng presyon sa portal vein system ( normal na presyon- 7 mm Hg), na bubuo bilang resulta ng pagbara ng daloy ng dugo sa anumang bahagi ng ugat na ito.

Tumaas ng higit sa 12-20 mm Hg. humahantong sa pagpapalawak ng portal vein. Ang varicose veins ay madaling pumutok, na humahantong sa pagdurugo.

Mga sanhi

Mga sanhi ng intrahepatic ng portal hypertension

• Nodular growth (na may rheumatoid arthritis, Felty's syndrome)
• Talamak na alcoholic hepatitis
• Cytostatics (methotrexate, azathioprine, mercaptopurine)
• Pagkalason sa bitamina A
• Schistosomiasis
• sakit ni Caroli
• Ang sakit ni Wilson
• Congenital fibrosis ng atay (hepatoportal sclerosis)
• Sakit sa Gaucher
• Polycystic atay
• Mga tumor sa atay
• Mga sakit na myeloproliferative
• Pagkakalantad sa mga nakakalason na sangkap (vinyl chloride, arsenic, tanso)

Mga sanhi ng prehepatic

• Compression ng trunk ng portal o splenic vein
• Mga interbensyon sa kirurhiko sa atay, biliary tract; pagtanggal ng binhi
• Pinsala sa portal vein bilang resulta ng trauma o pinsala
• Paglaki ng pali sa polycythemia, osteomyelofibrosis, hemorrhagic thrombocythemia
• Congenital anomalya ng portal vein

Mga sanhi ng posthepatic ng portal hypertension

• Budd-Chiari syndrome
• Ang constrictive pericarditis (hal., na may pericardial calcification) ay nagdudulot ng pagtaas ng presyon sa inferior vena cava, pagtaas ng resistensya daloy ng venous blood sa atay
• Trombosis o compression ng inferior vena cava.

Ang pangunahing kahalagahan ay ang pagpapalawak ng mga ugat ng mas mababang ikatlong bahagi ng esophagus at sa ilalim ng tiyan, dahil. madaling pumutok ang varicose veins, na humahantong sa pagdurugo.

Mga pagpapakita ng portal hypertension

• Pagpapalawak ng mga saphenous veins ng anterior abdominal wall ("ulo ng Medusa"), veins ng lower 2/3 ng esophagus, tiyan, hemorrhoidal veins
• Pagdurugo mula sa varicose veins - esophagogastric bleeding (pagsusuka ng "coffee grounds", black feces), hemorrhoidal bleeding
• Sakit sa rehiyon ng epigastric, isang pakiramdam ng bigat sa hypochondrium, pagduduwal, paninigas ng dumi, atbp.
• Edema
• Maaaring jaundice

Survey

• SA pangkalahatang pagsusuri dugo - isang pagbawas sa mga platelet, leukocytes, erythrocytes
• SA mga pagsubok sa pagganap atay - mga pagbabago sa katangian ng hepatitis at cirrhosis ng atay
• Pagpapasiya ng mga marker ng viral hepatitis
• Pagtuklas ng mga autoantibodies
• Pagpapasiya ng konsentrasyon ng bakal sa serum ng dugo at atay
• Pagpapasiya ng aktibidad ng alpha-1-antitrypsin sa serum ng dugo
• Pagpapasiya ng nilalaman ng cerulloplasmin at araw-araw na paglabas ng tanso sa ihi at dami ng pagpapasiya ng nilalaman ng tanso sa tisyu ng atay.
• Esophagography
• Ang Fibrogastroduodenoscopy ay nagpapakita ng varicose veins ng esophagus at tiyan
• Sigmoidoscopy: sa ilalim ng mauhog lamad ng direkta at sigmoid colon malinaw na nakikita ang varicose veins
• Pinapayagan ka ng ultratunog na masuri ang diameter ng portal at splenic veins, upang masuri ang trombosis ng portal vein.
• dopplerography
• Venography
• Angiography

Paggamot ng portal hypertension

Sa paggamot ng portal hypertension, mahalagang alisin ang mga sanhi ng pinagbabatayan na sakit. Nalalapat din:

• Propranolol 20–180 mg dalawang beses araw-araw kasama ng sclerotherapy o varicose ligation
• Itigil ang pagdurugo: terlipressin 1 mg IV bolus, pagkatapos ay 1 mg bawat 4 na oras sa loob ng 24 na oras - mas matatag at mas matagal na kumikilos kaysa sa vasopressin. Somatostatin sa portal hypertension 250 mg intravenously bilang isang bolus, pagkatapos ay 250 mg intravenously drip para sa isang oras (infusion ay maaaring ipagpatuloy hanggang 5 araw) binabawasan ang dalas ng rebleeding ng 2 beses. Pinipigilan ng Somatostatin ang sirkulasyon ng dugo sa mga bato at pagpapalitan ng tubig-asin samakatuwid, dapat itong ibigay nang may pag-iingat sa ascites.
• Endoscopic sclerotherapy (ang "gold standard" ng paggamot): ang tamponade ay paunang ginagawa at ang somatostatin ay pinangangasiwaan. Ang isang sclerosing agent na na-injected sa varicose veins ay nagdudulot sa kanila na maging block. Ang pagmamanipula ay epektibo sa 80% ng mga kaso.
• Esophageal tamponade na may Sengstaken-Blakemore probe. Matapos maipasok ang probe sa tiyan, ang hangin ay iniksyon sa cuffs, pagpindot sa mga ugat ng tiyan at sa ibabang ikatlong bahagi ng esophagus. Ang esophageal balloon ay hindi dapat panatilihing napalaki nang higit sa 24 na oras.
• Endoscopic ligation ng varicose veins ng esophagus at tiyan na may nababanat na mga banda. Ang pagiging epektibo ay pareho sa sclerotherapy, ngunit ang pamamaraan ay mahirap sa mga kondisyon ng patuloy na pagdurugo. Pinipigilan ang muling pagdurugo ngunit hindi nakakaapekto sa kaligtasan.
• Nakaplano operasyon Ang mga varicose veins ng esophagus at tiyan ay ginagawa upang maiwasan ang muling pagdurugo kung sakaling hindi maiwasan ang pagdurugo gamit ang propranolol o sclerotherapy. Ang kaligtasan ng buhay ay tinutukoy ng functional na estado ng atay. Pagkatapos ng operasyon, ang posibilidad ng ascites, peritonitis, hepatorenal syndrome ay nabawasan
• Ang paglipat ng atay ay ipinahiwatig sa mga pasyenteng may cirrhosis na nagkaroon ng hindi bababa sa 2 yugto ng pagdurugo na nangangailangan ng pagsasalin ng dugo.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa portal hypertension ay depende sa pinagbabatayan na sakit. Sa cirrhosis, ito ay tinutukoy ng kalubhaan ng pagkabigo sa atay. Ang dami ng namamatay para sa bawat pagdurugo ay 40%.