Väčšinu predstavujú štrbiny, ktoré vznikajú v dôsledku porušenia fúzie embryonálnych štruktúr a zastavenia ich vývoja. V tomto smere sú rázštepy lokalizované na určitých miestach.

Rázštep horná pera (nefúzia, cheiloschis, "zajačí pysk") - medzera v mäkkých tkanív ret siahajúci na stranu filtra. Môže byť jednostranná alebo obojstranná, úplná, čiastočná, subkutánna alebo submukózna, zvyčajne sprevádzaná zvláštnou deformáciou špičky a krídla nosa.

Stredná (prenebia) štrbina hornej pery - medzera v mäkkých tkanivách hornej pery, ktorá sa nachádza pozdĺž stredná čiara. Sprevádzané frenulum a diastema; možno kombinovať s rázštepom alveolárneho výbežku a dvojitou uzdičkou. Anomália je veľmi zriedkavá, môže byť izolovaná alebo sprevádzaná závažnejšími defektmi, ako je maxilofaciálna dysostóza.

rázštep podnebia(palatoschis, "rozštep podnebia") je úplná (medzera v mäkkom a tvrdom podnebí), čiastočná (len v mäkkom alebo len v tvrdom podnebí), stredná, jednostranná a obojstranná, priechodná alebo rozdelená.

Cez rázštep hornej pery a podnebia (heilognatopalatoschis) - medzera pery, alveolárny výbežok a podnebie. Môže byť aj jednostranný alebo obojstranný. Pri priechodných rázštepoch je široká komunikácia medzi dutinami nosa a úst, čo značne komplikuje sanie, prehĺtanie a následnú reč.

rázštep pery- do konca 7. týždňa obloha - do 8. týždňa. Pri priemernej populačnej frekvencii rázštepov 1 na 1000 pôrodov sú známe výrazné regionálne rozdiely. Takže v Japonsku je frekvencia týchto defektov 2,1 prípadu na 1 000, v Nigérii - 0,4 prípadu na 1 000 pôrodov. Rázštep pier je bežnejší ako rázštep podnebia; výnimkou je stredný rázštep pery. Riziko recidívy izolovaného rázštepu pery (alebo v kombinácii s rázštepom podnebia) u súrodencov je v sporadických prípadoch 3,2 – 4,9 %. Približne rovnaké rnsk pre deti postihnutého subjektu. Riziko recidívy izolovaného rázštepu podnebia v sporadických prípadoch 2 %; u detí, u ktorých mal jeden z rodičov rázštep, -7 %.

Operatívna liečba. Trvanie operácie závisí od miesta a typu defektu. Operatívny zásah do pery sa môže vykonať v prvých 2 dňoch po narodení. Najbežnejšie obdobie je 6 mesiacov.

štrbiny áno do 6 mesiacov sa korigujú obturátorom, po tomto období sú plastická operácia v prepočte na 3 až 12 rokov. Výber času a spôsobu operácie, ako aj výsledok liečby, okrem závažnosti defektu, do určitej miery závisí od prítomnosti sprievodných malformácií a zachovania potenciálu rastu tkanív obklopujúcich rázštep . Okrem operácie takéto deti potrebujú systematickú detskú, ortopedickú, logopedickú liečbu.

Mikroformy rázštep pery a podnebia. Okrem výrazných foriem rázštepov uvedených vyššie existujú aj drobné znaky nazývané mikroformy. Patria sem skrytý alebo zjavný rázštep len jazyka, diastema, skrytý a počiatočný rázštep červeného okraja pier, deformácia krídla nosa bez prítomnosti rázštepu pery.

Stredný rázštep spodnú peru a mandibula. Veľmi zriedkavý defekt. Existujú čiastočné a úplné formuláre. Prn plné formy alveolárny proces a telo dolnej čeľuste sú spojené mostíkom spojivového tkaniva. Obe polovice čeľuste sú voči sebe mierne pohyblivé. Jazyk môže byť spojený so spodnou čeľusťou pomocou koitsa. Existujú prípady súčasného stredného rázštepu hornej, dolnej pery a dolnej čeľuste. TTP - do 5. týždňa.

Liečba funkčné, termín sa určuje individuálne.

dvojitá pera(zdvojený) - záhyb sliznice, ktorý sa nachádza rovnobežne s červeným okrajom hornej pery a pripomína ďalšiu peru. Vyskytuje sa pomerne často, najmä u mužov. Liečba je operatívna. Šikmý rázštep tváre (paraiazálny, bočný rázštep, šikmý kolobóm). Zriedkavé, zvyčajne jednostranné malformácie. Existujú nazofaryngeálne a orofaryngeálne formy. Obe formy sa v niektorých prípadoch rozširujú na čelo a časovej oblasti, môžu byť úplné alebo nepolytické. Očné rázštepy sa vyskytujú 2-krát častejšie ako nazoočné a často sa kombinujú s ďalšími výhodami: rázštep pery a podnebia, cerebrálna hernia, hydrocefalus, gn-pertelorizmus, mikroftalmus, deformácia prstov na rukách a nohách. Okraje defektov sú niekedy zrastené s amniónom. TTP - do 5. týždňa vnútromaternicového vývoja. Pri úplných formách je prognóza nepriaznivá. Takéto deti majú väčšiu pravdepodobnosť úmrtia v perinatálnom období.

Operatívna liečba. Optimálny vek na chirurgickú intervenciu sa v každom prípade určuje individuálne.

Anomália stredného rázštepu tváre (frontonazálna dysplázia, rázštep nosa, dvojitý nos) - úplný alebo kožou pokrytý pozdĺžny defekt zadnej časti nosa, niekedy prechádzajúci alveolárnym výbežkom a čelo. Defekt je sprevádzaný hypertelornizmom, širokým koreňom nosa a v niektorých prípadoch aj prednou mozgovou herniou. Menej časté sú epikantus, mikroftalmia a klinovitá vlasová línia na čele. Rozlišujeme tri stupne stredného rázštepu: I - skrytý rázštep: koniec nosa je rozdvojený, II - otvorený rázštep špičky a chrbta nosa, III - celkový rázštep mäkkých tkanív a kostí chrupkových častí nosa. nos s deformáciou očníc. Pomerne často v takýchto formách nie sú žiadne krídla nosa. Niekedy pozorované úplné zdvojnásobenie nos. Sú známe prípady kombinácie pedimentálnej asálnej dysplázie s hydrocefalom, arineicefaliou a mikrogyriou.

Prevažná väčšina týchto defektov sú sporadické prípady; známe formy semien. Frekvencia populácie pre ťažké formy jeden prípad z 80 000 – 100 000 pôrodov. V srdci stredného rázštepu tváre je zástava vývoja ventrálnych úsekov 1. žiabrového oblúka, najmä puzdra nosa. TTP - pred začiatkom 6. týždňa. Stredné rázštepy tváre treba odlíšiť od Goldenharovho a NMS syndrómu, ako aj od nosovej gnómy. Goldenharov syndróm sprevádza epibudbar dermoid. Pri syndróme NMS sú mikrorotia a defekty obličiek a hernie mozgu nie sú pozorované. Nosová gnoma nie je sprevádzaná hypertelorizmom, špička a krídla nosa nie sú zmenené. Životná prognóza pre frontonazálnu dyspláziu III stupňa nepriaznivé; defekty I. a II. stupňa podliehajú chirurgickej korekcii.

Premaxilárna agenéza- ťažká vada, ktorej podkladom sú hrubé vývinové poruchy mozgu ariencefalickej skupiny (ariencefalická anomália). Navonok sa prejavuje ako rázštep pery a podnebia, sploštený nos, hypotelorizmus a mongoloidný rez palpebrálnych štrbín. Porušenia štruktúry tváre sú spojené s hypopláziou a apláziou etmoidnej kosti, kostí a chrupavkových častí ios, ako aj s palatinovým procesom čeľuste. Frekvencia populácie 1 prípad a 25000-30000 pôrodov. TTP - do 5. týždňa. Väčšina detí zomiera v ioiatálnom období. Známe rodinné prípady recesívny typ dedičstvo.

Makostómia - nadmerne zväčšená rotovanová medzera. Spôsobené nezjednotením tkanív horných a spodné časti líca a okraje pier medzi sebou. Stáva sa to jednostranne a obojstranne, je to znak anomálií 1. a 2. žiabrového oblúka. Frekvencia populácie 1 prípad na 80 000 pôrodov.

Liečba operatívne.

mikrostómia(malé ústa) - nadmerne zmenšená ústna trhlina. Ako nezávislý defekt sa zriedka pozoruje. Známe rodinné formy s dominantným typom dedičstva. Zvyčajne sa kombinuje s ťažkými defektmi derivátov 1. žiabrového oblúka alebo je súčasťou Frimer-Sheltonovho syndrómu. Fistuly spodnej pery.

Fistuly vrodeného pôvodu- zvyčajne spárované a umiestnené na červenom okraji pier na oboch stranách stredovej čiary. Sú to kanály ďalších hlienových žliaz. Sú veľmi zriedkavé. Takéto fistuly sa považujú za dedičný znak prenášaný dominantným typom. Môže byť integrálnou súčasťou syndrómu popliteálneho pterygia.

Liečba je operatívna.

uzdička hornej pery- nízky úpon uzdičky hornej pery, siahajúci až k základni medzizubnej papily centrálnych rezákov. V takýchto prípadoch sa uzdička ukáže byť širšia, niekedy reprezentovaná šnúrou, ktorá obmedzuje pohyblivosť pery. Často v kombinácii s centrálnou diastémou. Vyskytuje sa veľmi často.

Liečba operatívny vo veku 3 rokov a viac.

dvojité ústa- mimoriadne zriedkavý defekt, prejavujúci sa dodatočnou ústnou trhlinou, ktorá ústi do ďalšej ústnej dutiny menšej ako hlavná ústna dutina. Obe dutiny nie sú komunikované.

Liečba operatívne.

doplnkový nos, alebo proboscis (proboscis), v miernych prípadoch ide o výrastok vo forme trubice umiestnenej na koriu nosa. Zvyšuje sa, keď dieťa rastie a nemá spojenie s lebečnou dutinou. AT ťažké prípady namiesto nosa je tubulárny kožovitý útvar s jedným slepo končiacim otvorom. Burina je vystlaná sliznicou. Proboscis zvyčajne sprevádza ťažké malformácie CNS - lrozencefalín (cebocefalus, etmocefalia a cyklopia). V prípadoch cebocefalie je základňa proboscis lokalizovaná na úrovni koreňa nosa; s etmocefáliou sa nachádza nad úrovňou palpebrálnych štrbín (ktoré sú v takýchto prípadoch blízko). Prn iiklopii spodina proboscis sa nachádza nad mediálne umiestnenou jednoduchou palpebrálnou štrbinou. V druhom prípade sa občas zistí dvojitý proboscis. Populačná frekvencia je 1 z 37 000 pôrodov. TTP - do 4. týždňa vnútromaternicového vývoja. Proboscis sa niekedy pozoruje u novorodencov s chromozomálne ochorenia. Bočne umiestnený proboscis je sprevádzaný apláziou zodpovedajúcej polovice nosa a niekedy mikroftalmom a knetóznou degeneráciou zrakového nervu.

S touto patológiou dochádza k defektu v tkanivách hornej pery, posunutiu a deformácii ohybov línií pery a nosa. Dôsledky môžu byť veľmi vážne: reč dieťaťa je narušená, skus je narušený, horná čeľusť je deformovaná.
V niektorých prípadoch sú rázštepy pery a podnebia kombinované s inými malformáciami, sú zahrnuté v štruktúre dedičné syndrómy, ale oveľa častejšie sú samostatnou malformáciou.
Vrodený rázštep pery je klasifikovaný nasledujúcim spôsobom:
1) izolovaný rázštep hornej pery;
2) izolovaný rázštep podnebia;
3) cez rázštep hornej pery a podnebia - jednostranný alebo obojstranný.

Dôvody

Vzhľad rázštepu pery a podnebia ovplyvňujú dve hlavné skupiny faktorov:
1. Faktory životné prostredie:
vnútromaternicové infekcie(toxoplazmóza, rubeola, genitálny herpes, cytomegalovírusová infekcia a iné pohlavne prenosné infekcie)
chemických látok(anilínové farbivá);
fyzikálne vplyvy(žiarenie);
alkohol, fajčenie, drogy, rodičia nad 35-40 rokov.
2. dedičné faktory. Doteraz nebol nájdený žiadny gén, ktorý by bol zodpovedný za vznik takýchto defektov. Ak sa však v rodine narodilo dieťa s rázštepom pery, potom sa riziko, že sa mu narodí dieťa s rovnakou patológiou, zvyšuje na 8 % a dosahuje 50 %, ak majú túto chybu obaja rodičia.

Diagnostika

Najlepším spôsobom, ako dnes zabrániť narodeniu dieťaťa s akoukoľvek malformáciou, je plánovanie tehotenstva, ktoré eliminuje väčšinu rizikových faktorov uvedených vyššie.
Určite prítomnosť alebo neprítomnosť vrodené chyby osoby môžu pri dirigovaní ultrazvuk tehotná žena. Tvár plodu sa tvorí počas 5-8 týždňov vnútromaternicového vývoja, takže niekedy sa táto chyba zistí už pri prvom povinnom ultrazvuku diagnostická štúdia v 12. týždni tehotenstva. Bohužiaľ, skúsenosti ukazujú, že vo väčšine prípadov nebola táto diagnóza stanovená počas viacerých ultrazvukov alebo stanovená v 28. týždni tehotenstva.

S akými ťažkosťami sa stretávajú rodičia a deti?

1. Kŕmenie dieťaťa s rázštepom pery a podnebia. V ojedinelých prípadoch si dieťa s defektom v ústnej dutine dokáže vytvoriť správny sací mechanizmus. Takéto výnimočné prípady dieťa môže sať prsník alebo cumlík. Vo väčšine prípadov si dieťa zvykne na kŕmenie lyžičkou. Deti s rázštepom zároveň vyžadujú väčšiu pozornosť rodičov, aby sa predišlo vypľuvaniu jedla do nosových priechodov, hrtana, priedušnice a priedušiek.
2. Porucha reči v dôsledku defektu mäkké podnebie, ktorý zabezpečuje tvorbu zvukov, komunikáciu ústnej dutiny a nosa, maloklúziu. S absenciou včasná liečba(do 1 roka) sa dieťa vyvíja nezreteľná reč, sprevádzaný počuteľným únikom vzduchu a tvorbou grimás na tvári (zmenšenie mimických svalov tváre).
3. Ak ide o závažnú kozmetická vada alebo poruchy reči, dieťa môže ťažko prežívať svoj stav a stiahnuť sa do seba.
4. V zriedkavých prípadoch, ak sú k dispozícii sprievodná patológia môže dôjsť k zníženiu pamäti a pozornosti.
5. Dochádza k maloklúzii.

Vlastnosti kŕmenia a starostlivosti o deti s rázštepom pery a podnebia

Jednou z priorít v prvom mesiaci života je organizácia správne kŕmenie a starostlivosť o dieťa s rázštepom pery a podnebia. Na kŕmenie takýchto detí sa používajú špeciálne bradavky - veľké, elastické, s niekoľkými otvormi bežných veľkostí. Ak deti nevedia cumlík cmúľať alebo sa naň pripravujú chirurgická liečba, potom by sa mali kŕmiť lyžičkou alebo pipetou. Počas kŕmenia by malo byť dieťa vždy v polovzpriamenej polohe.
Druhou dôležitou úlohou je prevencia. zápalové ochorenia dýchacie orgány. Ak to chcete urobiť, počas prechádzok v chladnom období môžete použiť masky pozostávajúce z 2-3 vrstiev gázy. To pomáha prečisťovať a ohrievať vdychovaný vzduch. Otužovať deti je vhodné na odporúčanie detského lekára. Správne kŕmenie a starostlivosť je zárukou úspešná príprava dieťa na komplexnú operáciu.

Chirurgická liečba

Prvé štádium. Cheilorhinoplastika - plastická operácia hornej pery a nosa. Táto operácia sa vykonáva počas prvých dvoch až troch mesiacov života. Cieľom cheilorhinoplastiky je odstránenie kozmetického defektu a obnovenie správnej anatómie hornej pery a nosa.
Druhá fáza. Uranoplastika - plasticita oblohy. Táto operácia sa vykonáva v dvoch etapách vo veku do jedného roka. Prvým štádiom je plastická operácia mäkkého podnebia vo veku 6-8 mesiacov, ktorá zabezpečuje formovanie a rozvoj normálnej reči. Druhá etapa - plast tvrdé podnebie vo veku 12-14 mesiacov - zabezpečuje elimináciu úniku vzduchu cez defekt tvrdého podnebia pri reči.
Tretia etapa. Operácia osteoplastiky pre Horná čeľusť sa vykonáva vo veku 8-12 rokov, po erupcii centrál trvalé zuby Horná čeľusť. liečebná rehabilitácia vykonávané pred dosiahnutím veku 18 rokov: vykonávajú sa korekčné kozmetické operácie.

Rehabilitácia detí s rázštepom pery a podnebia

Deti s rázštepom potrebujú lekárske vyšetrenie, pretože potrebujú dlhodobé, systematické a dynamické sledovanie a aktívnu liečbu radom odborníkov. Okrem toho chirurgická liečba tieto deti musia podstúpiť ortodontickú liečbu vzhľadom na prítomnosť anomálií zubov, chrupu a oklúzie. Vyžadujú si aj dohľad a v prípade potreby zaškolenie od logopéda.
Neoceniteľnú pomoc pri adaptácii dieťaťa v spoločnosti poskytuje psychológ, ktorý predchádza možným psychickým poruchám; pomáha zabezpečiť normálne fyzické a duševný vývoj dieťa.

Prevencia

Okrem masovej prevencie (oboznámenie obyvateľstva a zdravotníkov s príčinami vzniku vrodené chyby rozvoj; boj proti fajčeniu, alkoholizmu a drogovej závislosti; zdravotná výchova medzi ženami s cieľom predchádzať potratom; zlepšenie zdravia žien pred tehotenstvom; prevencia infekčné choroby; racionálne a čo najmenšie medikamentózna terapia s chorobami tehotných žien, najmä v prvých 2-3 mesiacoch tehotenstva; odstránenie alebo maximálne obmedzenie škodlivé podmienky práca tehotných žien; užívanie vysokých dávok vitamínov kyselina listová do 3 mesiacov pred počatím a počas prvého trimestra tehotenstva), je potrebné venovať veľkú pozornosť jednotlivé metódy prevencie, medzi ktoré patrí lekárske genetické poradenstvo (MGC) a prenatálna (prenatálna) diagnostika tehotných žien (PDP).
Účinná metóda prevencia dedičné choroby je MGK, ktorá si vyžaduje vyšetrenie, vyšetrenie budúcich rodičov. MHC umožňuje plánovať narodenie dieťaťa a predchádzať mu dedičná patológia u detí. Uskutočňuje sa „trojitý“ test, štúdium karyotypu (chromozomálnej sady) budúcich rodičov, štúdium chromozómovej sady plodu vykonaním biopsie choriových klkov 1.
PNR je kompletný gynekologické vyšetrenie s cytologickou analýzou náterov z krčka maternice a vagíny, určením veľkosti a konfigurácie maternice a stavu príloh, odberom krvi a moču na analýzu. Zahŕňa monitorovanie plodu s elektronickým monitorovaním srdcového tepu plodu ultrazvuková diagnostika plodu v rôznych štádiách tehotenstva (v 6., 11., 23., 32. týždni), čo umožňuje včas určiť hrubé malformácie plodu, vrátane tých, ktoré sú nezlučiteľné so životom, a ukončiť tehotenstvo zo zdravotných dôvodov.
Správne a včasné vyšetrenie pred tehotenstvom a počas neho teda zabráni vzniku malformácií plodu. Ak sa dieťatko narodilo s rázštepom, potom trpezlivosť a láska rodičov, ako aj profesionalita lekárov, ktorí odstránia viditeľné kozmetické vady ešte skôr, ako si dieťa uvedomí, pomôžu vášmu dieťaťu vyrásť zdravé a zdravé. šťasný.

9.4.1. vrodený rázštep pery

klinický obraz. Anatomické a funkčné poruchy. V závislosti od stupňa anatomických zmien existujú tri formy rázštepu pery: skryté, neúplné a úplné. Pri skrytom rázštepe hornej pery sa pozoruje štiepenie svalovej vrstvy pri zachovaní kontinuity kože a sliznice; s neúplným rázštepom - rozštiepením všetkých vrstiev pery v jej dolných častiach a v hornej je správne vyvinutá oblasť alebo tenký kožný mostík spájajúci obe časti pery navzájom, tvorí sa dno dolného nosového priechodu normálne; s úplným rázštepom nezrastú všetky tkanivá po celej dĺžke pery od červeného okraja vrátane dna nosovej dutiny. Bez ohľadu na závažnosť rázštepu je horná pera vždy skrátená. Tkanivá sú vytiahnuté až po vrch rázštepu, je narušený správny anatomický pomer rezov pier, po okrajoch rázštepu je natiahnutý červený okraj.

Pri úplnom rázštepe hornej pery je vo všetkých prípadoch nepravidelný tvar krídla nosa, ktorý sa nachádza na strane rázštepu. Krídlo je sploštené, natiahnuté, špička nosa je asymetrická, chrupková časť nosovej priehradky je zakrivená. K podobnej deformite nosa dochádza aj pri neúplnom rázštepe pery, čo sa vysvetľuje anatomickou a funkčnou menejcennosťou tkanivovej vrstvy horných častí pery a porušením myodynamickej rovnováhy svalového komplexu rázštepu pery.

Pri rázštepe pery od prvých dní života je narušená sacia funkcia dieťaťa pre netesnosti v ústnej dutine. So skrytým a neúplným rázštepom hornej pery môže dieťa vziať matkin prsník, pričom pritlačí prsné tkanivá na alveolárny výbežok hornej čeľuste a podnebia, čím kompenzuje menejcennosť svalov pery aktívnym zapájaním jazyka do akt sania. Pri iných formách rázštepu je možná len umelá výživa dieťaťa. Najťažšie poruchy sacej funkcie pozorujeme u detí s vrodeným úplným rázštepom pery a podnebia.

Klasifikácia. Na klinike Kliniky detskej ústnej a maxilofaciálnej chirurgie a chirurgickej stomatológie MSMSU sa používa nasledujúca klinicko-anatomická klasifikácia [Kolesov A.A., Kasparova N.N., 1975].

1. Vrodený skrytý rázštep pery (jednostranný alebo obojstranný).

2. Vrodený neúplný rázštep pery:

a) bez deformácie kože a chrupaviek nosa (jednostranné alebo obojstranné);

b) s deformáciou kože a chrupaviek nosa (jednostranná alebo obojstranná).

3. Vrodený úplný rázštep hornej pery (jednostranný alebo obojstranný), pri ktorom vždy dochádza k deformácii kože a chrupaviek nosa.

V klinickej praxi sme videli rôzne kombinácie malformácií hornej pery a/alebo podnebia (schéma 9.2).

Spomedzi všetkých variantov rázštepu pery a/alebo podnebia je v posledných rokoch najčastejším vrodeným úplným rázštepom pery (obr. 9.5), ktorý je kombinovaný s rázštepom podnebia. Podľa viacerých autorov tvoria takéto rázštepy 76 % všetkých variantov rázštepu pery a/alebo podnebia. Autori to vysvetľujú zmenou genofondu a toxickým účinkom početných faktorov vonkajších a vnútorné prostredie pre embryogenézu.

Schéma 9.2. Varianty vrodeného rázštepu pery a podnebia

a - vrodený rázštep pery a/alebo podnebia vpravo (primárne a sekundárne podnebie); b - vrodený rázštep pery a / alebo podnebia vľavo (primárne a sekundárne podnebie); c - vrodený rázštep podnebia a alveolárny proces (primárne a sekundárne podnebie); d - vrodený rázštep pery (primárne podnebie); d - vrodený rázštep podnebia (sekundárne podnebie).

Ryža. 9.5. Vrodený úplný jednostranný rázštep pery.

Na skoré štádia embryogenéza, môžu sa vyskytnúť vývojové poruchy pier, podnebia, môžu byť dedičné alebo spojené s expozíciou plodu nepriaznivé faktory počas tehotenstva. To vedie k oneskoreniu fúzie embryonálnych púčikov, z ktorých sa tvorí tvár.

Najčastejšími vývojovými anomáliami sú vrodené (izolované a kombinované) štrbinové chyby hornej pery a podnebia. Môžu byť čiastočné, úplné, jednostranné a obojstranné, od konca ku koncu. Kombinované rázštepy, najmä obojstranné, postupne vedú k narušeniu vývoja hornej čeľuste a ťažkej deformácii tváre. Rázštep pery je najľahší typ anomálie a môže byť jednostranný alebo obojstranný.

Jednostranný rázštep pery (rázštep pery) je umiestnený asymetricky, na línii zodpovedajúcej medzere medzi očným a laterálnym rezákom, často na ľavej strane. Môže byť úplná, prechádza cez celú peru a spája sa s nosovým otvorom (obr. 65 A) a neúplná - siaha do polovice alebo 2/3 hornej pery. Pri rázštepoch pier sa pozorujú anomálie v umiestnení a počte zubov.

Obojstranný rázštep pery je najčastejšie umiestnený symetricky a rozdeľuje hornú peru na tri časti: dve bočné a jednu strednú (obr. 66).

Najťažšou formou anomálie je úplné rozštiepenie hornej pery, alveolárneho výbežku, tvrdého a mäkkého podnebia v celom rozsahu (obr. 65 B).

Defekty podnebia sa vyskytujú v prenatálnom období a nachádzajú sa pri všetkých typoch rázštepov pery. Medzi vrodené chyby podnebia patrí: úzke, príliš vysoké podnebie, rázštep tvrdého a mäkkého podnebia, ktorý sa nachádza v strednej línii, skrátenie mäkkého podnebia, skrátenie alebo úplná absencia jazylka.

Vrodený rázštep je sprevádzaný ťažkou poruchou prehĺtania, dýchania, reči. Pri prehltnutí vstupuje jedlo nosová dutina, dieťa sa dusí, je kašeľ, vracanie. Vstup jedla do Dýchacie cesty spôsobuje zápal priedušiek a pľúc.

Reč u detí s poruchami pery a podnebia sa stáva hluchou, nedostatočne zrozumiteľnou, získava nosový odtieň (otvorená rinolalia), dochádza k porušovaniu výslovnosti spoluhlások a samohlások (úplná nazalizácia). Abnormálne vysoká klenba tvrdého podnebia ("gotická" obloha) môže tiež spôsobiť porušenie zvukovej výslovnosti.

Liečba rázštepu pery a podnebia – chirurgická intervencia, vykoná sa plastický uzáver defektu, prinavrátenie anatomickej správnosti pery, tvrdého a mäkkého podnebia. Plastická chirurgia sa vykonáva v rôzne dátumy berúc do úvahy všeobecné fyzická kondícia dieťa a závažnosť poruchy. Rázštep pery je zošívaný v prvých mesiacoch a dokonca aj v prvých dňoch života. Plastická operácia podnebia sa častejšie vykonáva po erupcii mliečnych zubov (v 2,5–3 rokoch), niekedy po 7–8 rokoch.

Tvorenie správna reč u detí s rázštepom pery a podnebia sa angažuje učiteľ-defektológ. Logopéd by mal začať pracovať s dieťaťom a jeho rodičmi už v dojčenskom veku. Hlavnou úlohou učiteľa je trénovať vonkajšie dýchanie a nácvik ústneho výdychu. Dosahuje sa to gymnastikou a hrami, pri ktorých sa dieťa učí zhlboka dýchať (hra na lokomotíve, hra na fajku atď.). Je užitočné spojiť prácu logopéda s prácou metodika liečebnej gymnastiky.

Vo veku 4–4,5 roka, v období formovania vedomej reči, logopéd vedie hodiny s dieťaťom a vypracúva artikuláciu jednotlivých zvukov reči. Pred operáciou je zachovaný nosový tón reči. Logopéd po plastickej operácii podnebia upevňuje u dieťaťa zručnosti, ktoré nadobudol, a odstraňuje nosový zvuk reči. Pri systematickej práci s logopédom dieťa zreteľne a správne vyslovuje hlásky reči 2-4 mesiace po operácii.

Rázštep môže postihnúť jednu stranu pery (jednostranný alebo jednostranný rázštep) alebo obe strany hornej pery (obojstranný alebo obojstranný rázštep). Takéto chyby môžu byť izolované alebo môžu byť kombinované s inými vrodené anomálie rozvoj.

zajac pysk deformuje tvár novorodenca. Avšak spolu s vývojom chirurgické techniky existovala možnosť nápravy takýchto nedostatkov. Vo väčšine prípadov sú chirurgovia schopní napraviť situáciu stabilizáciou funkcií, prípadne mať minimálne množstvo jazvy na tvári.

Štiepenie je najčastejšie u detí severoeurópskeho a ázijského pôvodu a menej časté u Afričanov. Rázštep pery a kombinácia rázštepu pery a podnebia sú bežnejšie u chlapcov, zatiaľ čo samotný rázštep podnebia je bežnejší u dievčat.

Asi 25 % novorodencov s rázštepom sa rodí s rázštepom pery, 50 % má rázštep pery a rázštepu podnebia a 25 % sa rodí len s rázštepom podnebia.

Aké sú znaky a príznaky rázštepu pery a rázštepu podnebia?

Rázštep pery alebo podnebia sa pozná hneď pri narodení podľa prítomnosti nezvyčajne tvarovanej pery. Rázštep je charakterizovaný ako malý rez v pere. V niektorých závažných prípadoch sa môže rozšíriť z pery cez hornú časť ďasna a podnebie a dokonca aj do nosnej dutiny. V menej častých prípadoch môže rázštep vzniknúť aj vo svaloch mäkkého podnebia (nazývaný submukózna štrbina), ktoré sa nachádza v zadnej časti úst. ústna dutina. Keďže tento typ rozdelenia je navonok skrytý, niekedy nie je diagnostikovaný okamžite.

Niekoľko dôležité vlastnosti a symptómy spojené s rázštepom pery a podnebia:

1. Atypické vonkajšie parametre – parametre tváre sú nezvyčajné a deformované;
2. Problémy s výživou- pri dojčenie dieťa s rázštepom pery a/alebo podnebia môže mať problémy so saním alebo prehĺtaním mlieka. Takéto problémy vznikajú v dôsledku neschopnosti vytvoriť vákuum v ústnej dutine. Výsledkom je, že dieťa počas kŕmenia nasáva príliš veľa vzduchu. V prípadoch, keď sú rázštepy príliš veľké, môže byť potrebné kŕmiť dieťa cez nosovú hadičku. Takáto výživa sa vyskytuje pred rekonštrukčnou operáciou.
3. Zápal stredného ucha a strata sluchu- Deti s rázštepom sú obzvlášť citlivé na infekcie stredného ucha. Časom to môže poškodiť váš sluch.
4. Problémy s rečou a jazykom- pery a podnebie sú najviac dôležité komponenty mechanizmus výslovnosti hlások pre potrebnú jasnosť reči. Problémy majú často deti s rázštepom pery a podnebia vývin reči. Ich hlasy môžu mať často nosový zvuk. Deti majú problém vyslovovať spoluhlásky.
5. Zubné zdravie- rázštep pery a podnebia spôsobuje zmeny vo vývoji ústnej dutiny a môže viesť k problémom s vývojom zubov, vďaka čomu sú deti náchylnejšie na zubný kaz. Niektoré zuby môžu chýbať alebo môžu rásť v rôznych uhloch. V dôsledku problémov s vývojom čeľuste dieťaťa môžu vyrásť ďalšie zuby na nesprávnom mieste. Väčšina pacientov vyžaduje ortodontická liečba formovať správny skus aby zuby rástli rovno a dovnútra správnych miestach. Niekedy je potrebné transplantovať ďalšie zuby alebo implantovať chýbajúce.

Ako vzniká rázštep pery a podnebia a kedy ho možno diagnostikovať?

Rázštep pery a podnebia sa tvorí už medzi 5. a 12. týždňom tehotenstva. V tomto štádiu je lebka akoby dvoma oddelenými kostnými platničkami a tkanivá tvoria jeden celok na kosti okolo úst a nosa.
U detí s štiepením zostáva cyklus fúzie kostí a tkanív, čo je štádium tvorby lebky, neúplný.

Štiepenie u plodu je možné zistiť pomocou ultrazvukovej diagnostiky v 18. - 20. týždni tehotenstva.

Genetické a environmentálne rizikové faktory vedúce k rázštepu pery a podnebia.

Genetické rizikové faktory.

Výskum ukazuje, že gény, ktoré deti zdedia od svojich rodičov, môžu určiť riziko vzniku rázštepu pery alebo podnebia.
Spôsob dedenia vady stále nie je celkom jasný. Môžeme však posúdiť niektoré súvisiace riziká:

1. Ak má muž jednostranný rázštep, potom je asi 5% šanca, že splodí defektného chlapca a 2% šanca, že splodí defektné dievča.
2. Ak má muž obojstranný rázštep, potom má 11,5 % pravdepodobnosť, že splodí defektného chlapca a asi 5 % pravdepodobnosť, že splodí defektné dievča.
3. Matka s jednostranným rázštepom má 4,5 % pravdepodobnosť, že bude mať defektného chlapca a asi 3 % pravdepodobnosť defektného dievčaťa.
4. Matka s obojstranným rázštepom má 17 % pravdepodobnosť, že porodí defektného chlapca, a niečo vyše 7,5 % pravdepodobnosť defektného dievčatka.

Environmentálne rizikové faktory.

1. Fajčiaca matka- Matky, ktoré fajčia počas tehotenstva, zdvojnásobujú šancu mať dieťa s rázštepom.
2. Užívanie alkoholu matkou- Matka, ktorá pije alkohol, štvornásobne zvyšuje šancu mať dieťa s rázštepom.
3. obezita matky- obézne matky majú dosť vysoká pravdepodobnosť narodenie dieťaťa s rázštepom.
4. Nedostatok kyseliny listovej počas tehotenstva – všetkým tehotným ženám sa odporúča užívať dodatočnú dennú dávku kyseliny listovej v prvom trimestri tehotenstva. Ak sa kyselina listová neberie, potom je pravdepodobnosť, že sa narodí dieťa s rozštiepením, dvojnásobná v porovnaní s inými ženami.

Operácie rozštiepenej pery a podnebia.

Prvá chirurgická intervencia sa často vykonáva vo veku dieťaťa mladšieho ako jeden rok. Typ operácie závisí od závažnosti rozdelenia. Všetky operácie sa vykonávajú pod celková anestézia. Je to možné neskôr dieťaťu na zlepšenie je potrebná ďalšia operácia vzhľad pery a nos, chuťové funkcie, artikulácia reči.

Plast na pery.
Pri plastike pier sa zvyčajne používa Millardova technika. Je pomenovaná po priekopníckom plastickom chirurgovi Ralphovi Millardovi (nar. 1919, St. Louis, Missouri, USA), ktorý ju prvýkrát predviedol. V roku 2000 DR. Millard bol menovaný členmi Americkej spoločnosti plastických chirurgov ako jeden z 10" plastických chirurgov Milénium". Podstata techniky spočíva v tom, že chirurg robí trhliny na oboch stranách rázštepu pery. Rázštep pery sa tiahne dole a chlopne sa otáčajú. Potom sa prišijú na miesto. Po operácii zostáva malá jazva, ale chirurgovia pokúste sa vytvoriť jazvu pozdĺž prirodzenej línie pery, aby bola menej zrejmá. Artikulácia reči sa po operácii spravidla úspešne obnoví.

Plasticita oblohy
Plastická operácia podnebia sa vykonáva, keď dieťa dosiahne 6 - 12 rokov jeden mesiac starý. Pri tejto operácii chirurg odoberie tkanivo z oboch strán otvoru a použije ho na opravu podnebia a spojenie svalov.
V tomto prípade má dieťa ťažkosti s jasným vyslovovaním určitých zvukov. Približne 20 % detí potrebuje logopéda na rozvoj správnej artikulácie. Niektorí dokonca potrebujú dodatočnú operáciu na zníženie množstva vzduchu prechádzajúceho cez nos, aby sa zlepšila kvalita výslovnosti.

Rehabilitácia po operácii.
Deti s rázštepom vyžadujú komplexné sledovanie a liečbu nielen zo strany chirurga, ale aj logopéda, zubára, čeľustného ortopéda, audiológa, psychológa. Dieťa narodené s rozchodom sa môže stretnúť s nepriateľstvom voči nemu, pretože vyzerá inak a jeho reč znie inak. Dieťa môže mať z toho strach a hanbu. Najlepšie sa to dá vyriešiť tak, že sa s ním o jeho stave porozprávate.

Je dôležité povzbudiť dieťa, aby komunikovalo s inými deťmi nízky vek, pretože je potrebné naučiť ho zvládať rôzne okolnosti už v ranom štádiu. Deti sú prirodzene zvedavé a často kladú priame otázky. Dieťa by malo mať vždy jednoduché vysvetlenie svojho stavu, aby vedelo kamarátom odpovedať na takéto otázky.

Problémy so sluchom a rečou spojené so štiepením možno možno považovať za nevýhodu dieťaťa v škole.
Problémy so sluchom môžu viesť k nepozornosti a ťažkostiam so sústredením sa v škole. Okrem toho problémy s rečou môžu ovplyvniť schopnosť komunikovať. Pravidelné kontroly sluchu a pozorovanie vývinu reči a jazyka môžu situáciu trochu zlepšiť.

Psychický stav detí s rozdelením.

Môže poskytnúť aj štiepenie psychologický dopad o stave detí, najmä keď vyrastajú a sú v kontakte s inými deťmi. Rodičia by nemali pred dieťaťom skrývať povahu jeho stavu, keď už je dieťa dostatočne veľké na to, aby to pochopilo. V domácnosti by sa táto téma mala spracovať ako súčasť každodenných rozhovorov. Rodičia by sa mali zamerať na osobnosť dieťaťa a nie na jeho defekt. Mali by sa snažiť presadzovať názor, že fyzické črty znamenajú málo pri posudzovaní ostatných vonkajších vlastností a charakteru človeka ako celku. Povzbudzovanie dieťaťa k účasti mimoškolské aktivity môže pomôcť zvýšiť sebavedomie a rozšíriť okruh jeho priateľov.

Zničenie zubov.

Tieto deti majú zvýšenú náchylnosť na zubný kaz. Dôvodom je čiastočne odchýlka vo vývoji zubov. Baktérie sa môžu hromadiť aj v ortodontických aparátoch, ktoré pacienti musia nosiť.

Nasledujúce kroky môžu pomôcť predchádzať komplikáciám súvisiacim s kazom:

1. Zuby vášho dieťaťa by mal kontrolovať zubár najmenej raz za pol roka.
2. Čistite si zuby ráno, večer pred spaním a po každom hlavnom jedle pomocou profesionálnych zubných kefiek, ako je BRAUN ORAL-B ProfessionalCare OxyJet +3000.
3. Použite zubná niť aspoň dvakrát denne. Mladšie deti môžu mať problémy so správnym používaním nite, preto môže byť potrebná pomoc dentálnej hygieničky.
4. Je potrebné obmedziť konzumáciu sladkých jedál a nápojov na minimum.

Prevencia.
Vyhnite sa fajčeniu a pitiu alkoholu počas tehotenstva. Pomôže tiež predchádzať vážnejším vrodeným chybám.

Vo väčšine krajín sa odporúča všetkým tehotným ženám denný príjemďalších 0,4 mg kyseliny listovej počas prvých 12 týždňov tehotenstva počas vývoja axiálna kostra embryo. Aj keď toto odporúčanie nedáva 100% záruku narodenia zdravé dieťa ale môže výrazne znížiť riziko vrodených anomálií.