Skorší termín"hemoragické ochorenie novorodencov" sa používa na opis neonatálnych porúch spojených s traumatickým pôrodom alebo hemofíliou. Správny diagnostický termín, ktorý bol teraz prijatý, naznačuje nedostatok vitamínu K.

Hemoragický syndróm u novorodencov- ide o krvácanie do kože alebo slizníc, ktoré je spôsobené zmenami hemostázy. Vedci zistili, že hemoragický syndróm môže byť dedičný alebo získaný.

hemoragické ochorenie novorodenca, čo platí aj pre tento druh syndrómy je zriedkavý problém s krvácaním, ktorý sa môže vyskytnúť po narodení. Klasifikuje sa podľa načasovania prvých príznakov na skoré, klasické alebo neskoré.

Tento stav je spôsobený nedostatkom vitamínu K, preto sa hemoragické ochorenia novorodenca často nazývajú deficit VKDB – krvácanie z nedostatku vitamínu K. Tento syndróm je potenciálne život ohrozujúci stav.

Vitamín K hrá kľúčovú úlohu pri zrážaní krvi. Keďže sa počas tehotenstva neprenáša dobre z matky na dieťa, väčšina detí sa rodí s jeho nízkym prísunom. požadovaná látka v ich systéme.

Klasifikácia hemoragickej choroby novorodenca

VKDB je klasifikovaná podľa načasovania prvých príznakov:

• skorý nástup nastáva do 24 hodín po narodení;
• klasický nástup nastáva v priebehu dvoch až siedmich dní;
• neskorý začiatok dôjde v priebehu dvoch týždňov až šiestich mesiacov.

Skorý štart VKDB sa vyskytuje počas prvých 24 hodín po pôrode. Riziko vzniku tohto stavu u dieťaťa je vyššie, ak matka počas tehotenstva užíva určité lieky, vrátane:

Mechanizmy, ktorými antikonvulzíva a lieky proti TBC spôsobujú nedostatok vitamínu K u novorodencov, nie sú úplne známe, ale obmedzený výskum naznačuje, že krvácaniu možno zabrániť podávaním vitamínu K matke počas posledných 2–4 týždňov tehotenstva. Injekcia indikovaná po narodení na liečbu včasnej VKDB môže byť príliš neskoro na to, aby sa zabránilo tomuto ochoreniu, najmä ak sa suplementácia vitamínu K počas tehotenstva nepodávala.

Klasické krvácanie sa zvyčajne objaví po 24 hodinách a to už v prvom týždni života. Klasické krvácanie sa vyskytuje u dojčiat, ktorým nebol pri narodení podávaný profylaktický vitamín K.

Prevalencia klasického krvácania sa pohybuje od 0,25 – 1,7 prípadu na 100 pôrodov.

Neskorý nástup VKDB sa pozoruje u detí mladších ako 6 mesiacov. Táto forma je tiež bežnejšia u dojčiat, ktoré nedostávali vitamín K. Medzi rizikové faktory patria:

K tomu zvyčajne dochádza medzi 2. a 12. týždňom veku; neskoré krvácanie sa však môže objaviť až 6 mesiacov po narodení.

U tých sa najčastejšie vyskytuje neskorý hemoragický syndróm dojčatá ktorá pri narodení nedostala vitamín K.

Priemyselné škodliviny v materské mlieko sa tiež podieľa na rozvoji neskorého hemoragického syndrómu.

Viac ako polovica z týchto detí má akútne intrakraniálne krvácanie.

Príznaky hemoragickej choroby novorodenca

Ak má dieťa VKDB, môže sa prejaviť skôr, ako začne vážne krvácanie s príznakmi, ako sú:

varovné krvácanie, ktoré sa môže zdať nepatrné

• nízka hmotnosť vzhľadom na vek vášho dieťaťa;
• pomalé priberanie na váhe.

Krvácanie sa môže vyskytnúť v jednej alebo viacerých oblastiach vrátane:

• ich pupočné šnúry;
• sliznice nosa a úst;
• ich gastrointestinálny trakt.

Vnútorné krvácanie možno zistiť nasledujúcimi príznakmi:

• Hematómy, najmä okolo hlavy a tváre dieťaťa.
• Krvácanie z nosa alebo z pupočnej šnúry.
• Farba pleti, bledšia ako predtým. U detí tmavej pleti môžu ďasná vyzerať bledšie ako zvyčajne.
• Po prvé tri týždni života môžu očné bielka dieťaťa zožltnúť.
• Krvavá stolica, čierna alebo tmavá a lepkavá, vracanie krvi.
• Podráždenosť, záchvaty, nadmerná ospalosť alebo veľa zvracania môžu byť príznakmi krvácania do mozgu.

Príčiny hemoragickej choroby novorodenca

Pre väčšinu ľudí je to hlavné Diétnym zdrojom vitamínu K je zelená listová zelenina. On je tiež vedľajším produktomživotne dôležitá aktivita niektorých druhov baktérií žijúcich v črevách, ale existuje množstvo dôvodov, prečo sú novorodenci náchylní na hemoragické ochorenia. Nie len veľké množstvo Vitamín K sa počas tehotenstva prenáša cez placentu. Ľudské materské mlieko obsahuje aj malé množstvo vitamínu K a primárna črevná flóra nachádzajúca sa u dojčiat ho nesyntetizuje.

Diagnostika a liečba

Ak má lekár vášho dieťaťa podozrenieže má VKDB, musí mu urobiť testy zrážanlivosti krvi a podať injekcie vitamínu K. Ak sa krvácanie zastaví, lekár môže potvrdiť diagnózu VKDB.

Keď je dieťaťu diagnostikovaná VKDB, lekár určí konkrétny liečebný plán. To môže zahŕňať transfúziu krvi, ak je krvácanie silné.

Dlhodobá perspektíva

Výhľad je dobrý pre bábätká s skorý štart alebo príznaky klasickej choroby. Neskorý útok VKDB však môže byť vážnejší. Predstavuje vyššie rizikoživot ohrozujúce v dôsledku intrakraniálneho krvácania, ktoré môže spôsobiť poškodenie mozgu alebo smrť.

Prevencia

Ak dojčíte svoje dieťa, mali by ste sa porozprávať so svojím lekárom o krokoch, ktoré môžete podniknúť, aby ste dieťaťu pomohli dostať sa dosť vitamín K. Každé novonarodené dieťa by malo po pôrode dostať injekciu vitamínu K. Ide o preventívne opatrenie na ochranu dieťaťa. V súčasnosti je bežnou praxou, že novorodeneckí lekári dávajú dojčatám krátko po narodení injekcie takzvaného fytonadionu. Pomáha chrániť novorodenca pred VKDB.

Fakty o nedostatku vitamínu K

Vitamíny sú látky potrebné pre naše telo, ktoré získavame z potravy alebo z doplnkov stravy.

Vitamín K je látka ktoré telo potrebuje na lepšie zrážanie krvi a zastavenie krvácania. Vitamín K získavame z potravy. Produkujú ho aj baktérie, ktoré žijú v našich črevách. Deti sa rodia s veľmi malým množstvom vitamínu K.

Nedostatok vitamínu K alebo VKDB u novorodencov vedie ku krvácaniu. Krvácanie sa môže vyskytnúť kdekoľvek vo vnútri alebo mimo tela. Keď sa krvácanie objaví vo vnútri tela, je ťažké si to všimnúť.

Všetky deti bez ohľadu na pohlavie, rasu či etnickú príslušnosť sú vystavené viac vysoké riziko kým nezačnú jesť normálnu stravu, zvyčajne medzi 4. – 6. mesiacom veku, a kým črevné baktérie nezačnú produkovať vitamín K.

Dobrá správa ježe VKDB sa dá ľahko predchádzať injekciou vitamínu K do stehenného svalu. Jeden výstrel podaný ihneď po narodení ochráni dieťa pred VKDB.

Áno. Mnohé štúdie ukázali, že vitamín K je bezpečný, keď sa podáva novorodencom.

Sú známe nasledujúce 3 formy vitamínu K:

K 1: Fylochinón sa nachádza prevažne v zelenej listovej zelenine, rastlinné oleje a mliečnych výrobkov a ako profylaktikum je vodný koloidný roztok.

K 2: Menachinón - syntetizované črevnou flórou.

K 3: Menadion je syntetická, vo vode rozpustná forma, ktorá sa už v medicíne nepoužíva kvôli svojej schopnosti vyvolať hemolytickú anémiu.

Čo môže spôsobiť nedostatok vitamínu K a problémy s krvácaním u detí?

Niektoré veci môžu ohroziť deti na rozvoj VKDB:

Nedostatok vitamínu K pri narodení.

Bábätká, ktorých matky užívali určité lieky

Dojčatá, ktoré majú ochorenie pečene.

Deti s hnačkou, celiakiou alebo cystickou fibrózou majú často problémy so vstrebávaním vitamínov z potravín, ktoré jedia.

Dojčatá, ktoré nedostávajú vitamín K pri narodení, majú 80-krát vyššiu pravdepodobnosť vzniku neskorej VKDB.

Pamätajte, že VKDB sa dá ľahko predísť iba jednou dávkou vitamínu K pri narodení.

Prednáška č.16

Hemoragické ochorenia zahŕňajú skupinu ochorení, pri ktorých dochádza k porušeniam zložité mechanizmy hemostázy, subkutánne krvácania a krvácania na slizniciach. Hemoragické ochorenia sa často pozorujú v detstva. Sú spôsobené poruchami koagulačného a antikoagulačného systému krvi.

Koagulácia krvi je komplexný proces zahŕňajúci zložky krvnej plazmy, formované prvky a faktory zrážania tkaniva.

Zrážanie krvi prebieha v 3 fázach:

Tvorba tkanivovej protrombinázy

Tvorba trombínu

tvorba fibrínu.

Existujú aj pre- a post-fázy hemokoagulácie: v predfáze sa uskutočňuje cievno-doštičková hemostáza, ktorá zastavuje krvácanie z poškodenej cievy, v postfáze dochádza k dvom paralelným retrakčným procesom krvná zrazenina a…

13 plazmatické faktory zrážanie krvi:

1. fibrinogén
2. Protrombín
3. Tromboplastín (časť membrán bunkových organel, vrátane vaskulárneho endotelu)
4. Accelerin
5. Proaccelerin
6. Convertin
7. Antihemofilný globulín A
8. Antihemofilný globulín B
9. Plazmatický prekurzor tromboplastínu
10. Kmeerov faktor???
11. Hagemanov faktor
12. faktor stabilizujúci fibrín.

Krvné bunky sa tiež podieľajú na hemostáze: krvné doštičky obsahujú súbor enzýmov, adrenalín, norepinefrín, ATP, ATPázu a faktory zrážania krvných doštičiek:

1. Proakcelerín (adsorbovaný na povrchu krvných doštičiek)
2. fibrinogén
3. Tromboplastín krvných doštičiek
4. antiheparín
5. fibrinogén
6. Trombostenín (spôsobuje zhrubnutie a stiahnutie krvnej zrazeniny)
7. Doštičkový antifibrinolyzín
8. Refraktocín
9. Potlačené??? (spôsobuje zvýšenie priepustnosti kapilár)

10. Serotonín

11. Faktor adhézie - ADP.

Na hemostáze sa podieľajú aj erytrocyty, ktorých tvar je charakteristický pre uchytenie fibrínu a povrch s pórmi prispieva k hemokoagulácii. Červené krvinky obsahujú všetky koagulačné faktory krvných doštičiek s výnimkou trombostenínu.

Tkanivá, najmä cievne steny, obsahujú aktívny tromboplastín, antiheparín, prírodné antikoagulanciá a podobné zlúčeniny, 5,6,7,10,12 plazmatické faktory, látky spôsobujúce adhéziu a agregáciu krvných doštičiek, aktivátory a inhibítory fibrinolýzy.

Predfáza: vaskulárno-doštičková hemostáza, ktorá sa vyvíja v dôsledku reflexného spazmu poškodenej cievy. Táto reakcia sa uskutočňuje vazokonstriktory krvných doštičiek (serotonín, epinefrín, norepinefrín), kŕč spôsobí dočasné zastavenie krvácania.

Priľnavosť krvných doštičiek k miestu poranenia

Reverzibilná agregácia krvných doštičiek, vytvára sa voľná zátka krvných doštičiek, ktorá umožňuje vytvoreným prvkom krvi prechádzať cez seba, stimuluje uvoľňovanie ADP z poškodených ciev, ako aj z krvných doštičiek a erytrocytov.

Ireverzibilná agregácia krvných doštičiek, pri ktorej zátka krvných doštičiek nie je priepustná pre krv. Trombín sa tvorí pod vplyvom trombokinázy krvných doštičiek 5-10“ po poškodení cievy, ktorá mení štruktúru krvných doštičiek, ničí ich membrány, v dôsledku čoho sa uvoľňuje ďalšie množstvo ADP, čím sa zväčšuje veľkosť trombu. Vytvára sa malý počet fibrínových vlákien, v ktorých sú zadržané leukocyty a erytrocyty.

Stiahnutie trombu doštičiek (v dôsledku redukcie tromboplastínu), krvácanie sa na niekoľko minút zastaví, ale tieto tromby nevydržia zvýšenie tlaku a sú vyplavené.

Enzymatický koagulačný mechanizmus (3 fázy)

1. Tvorba protrombinázy ako výsledok interakcie 3TR + AGG + 10 + 12 + Ca

aktivácia protrombínu. Protrombináza pôsobí na trombus (Ca, 5,10, faktory)

2. Tvorba aktívneho fibrínu. Trombín pôsobí na fibrinogén (+Ca) a 2TR vo fibrínových vláknach sa zadržiavajú erytrocyty, vzniká zrazenina (faktor +8).

3. Post-fáza zrážania krvi, stiahnutie krvnej zrazeniny alebo fibrinolýza.

Koagulačné a antikoagulačné systémy dve vzájomne sa ovplyvňujúce časti spoločný systém interakcia medzi ktorými zabezpečuje normálne stav agregácie krvi. Tvorba zrazeniny po uvoľnení trombínu z krvnej zrazeniny je inhibovaná pôsobením trombolytického systému (BSS). Pri normálnej rovnováhe medzi koaguláciou a antikoaguláciou sa v prípade nadbytku faktorov antikoagulačného systému a deficitu koagulačného systému pozoruje zvýšené krvácanie, na rozdiel od hyperkoagulability s nadbytkom koagulačných faktorov a deficitom antikoagulačného systému. Mení sa aj priepustnosť cievnej steny.

Skupiny hemoragických ochorení

1. Choroby spojené s porušením koagulačného systému (koagulopatia) - hemofília.

2. S prevládajúcou vaskulárnou léziou (vazopatia) hemoragická vaskulitída najčastejšie

3. S primárnou léziou doštičkového aparátu (trombocytopatia)

Shenglein-Henochova choroba (1837)

HD je hemopatologické ochorenie charakterizované systémovou vaskulitídou a prejavuje sa symetrickými bodkovitými krvácaniami na koži, bolesťami a opuchmi kĺbov, bolesťami brucha a poškodením obličiek.

Lem. Chorobný komplex (mikroviesky podstupujú aseptický zápal s deštrukciou steny, nešpecifická imunokomplexná lézia)

Bakteriálne infekcie

Preventívne očkovanie

Potravinárske výrobky (jahody, ryby, káva)

Lieky (antibiotiká, sulfónamidy, NSAID)

studený faktor

V prítomnosti antigénu alebo cievneho poškodenia dochádza v kapilárach a prekapilároch k hyperergickej reakcii, zápalom malých ciev a perivaskulárnych tkanív dochádza k zvýšeniu permeability cievnej steny s rozvojom exsudácie.

Symptómy:

Kožná (vrátane kožnej nekrotickej formy)

Kĺbový

Brucho

Renálna

Akékoľvek cievy sú postihnuté častejšie sa vyvíja:

1.Erytrematózne a papulózne elementy (žihľavka), svrbenie po niekoľkých dňoch, bolesti v centre krvácaní s deštrukciou erytrocytov a zodpovedajúcou premenou hemoglobínu, čo spôsobuje rôznorodý typ sfarbenia kožných elementov od purpurovo-červenej až po svetlo žltá (pestrofarebná a polychrómovaná) veľkosť prvku 1 -2 cm (hlavička špendlíka). Vyrážka - na extenzorovom povrchu kĺbov končatín, potom vyrážka zbledne, ale niekoľko týždňov sa obráti (pigmentácia).

2. Kĺbový syndróm (častejšie sa prejavuje spolu s kožou) po niekoľkých hodinách / dňoch sa objaví bolesť rôzna intenzita vo veľkých a stredných kĺboch ​​(zápästie, metakarpofalangeálne, kolenné, lakťové). Edém je ostro obmedzený aktívnymi a pasívnymi pohybmi, je nestály, môže byť od niekoľkých hodín do niekoľkých dní, nezanecháva následky. Malý serózny výpotok v kĺbovej dutine sa môže opakovať.

3.Abdominálny syndróm v dôsledku hemoragickej vyrážky a edému viscerálneho pobrušnice, sliznice tráviaceho traktu, spazmu vlákien hladkého svalstva vplyvom histamínu a pod.z miesta lokalizácie ich spoločného ...???. Bolesti brucha, ktoré sú kŕčovitého charakteru, dieťa sa ponáhľa v posteli, zle spí, neustále kričí (vždy kričí), bolesť je slabo zmiernená liekmi.

- hemateméza

- častá riedka stolica alebo zápcha

- horúčka

- neutrofília

O hojné krvácanie- akútny posthemoragická anémia. Pri vracaní sa stráca veľa tekutín v trvaní 2-3 dní, 1-3 dni bezbolestný interval (treba odlíšiť od chirurgická patológia). Na koagulograme hypertrombocyémia (hyperkoagulabilita). Abdominálny syndróm sa vyskytuje u 1/3 pacientov, niekedy dochádza k relapsu.

4. Renálny syndróm sa vyskytuje v priemere u 50 % pacientov, prebieha podľa typu akútnej resp chronická glomerulonefritída plynúci z:

- hematúria

- nefrogénny edém

- zmiešaná forma

Obličky sú postihnuté po 1-4 týždňoch od začiatku ochorenia, glomerulonefritída trvá niekoľko týždňov až mesiacov, chronický priebeh spôsobuje zlú prognózu.

Do 2 rokov - urémia. Menej často sú postihnuté pľúca (smrteľné pľúcne krvácanie), mozgové cievy.

- teplota stúpne na 38-39 C (alebo predĺžená subfibrilácia)

- neutrofília

- zvýšenie ESR

Klinika sa delí po prúde na

1. Blesková forma – končí smrťou pacienta niekoľko hodín / dní od nástupu ochorenia. Príčina: Bohaté, početné krvácania do mozgu.
2. Akútne (niekoľko týždňov/mesiac)
3. Zdĺhavé (časté recidívy)
4. Recidivujúca forma - dlhodobé úplné remisie, po ktorých nasleduje výrazná exacerbácia (priaznivá prognóza)

- hospitalizácia

— pokoj na lôžku

- vyhnúť sa ďalšej senzibilizácii (vylúčiť povinné antigény z potravy)

— lekárske metódy(v závislosti od prevládajúceho symptómu):

1. Formy pokožky - dostatok stravy + režim, Aktívne uhlie, enterosorbenty (polyfepam, enterosorb).
2. Kožná nekrotická forma - aplikácie (50% dimexid s voltarenom)
3. Kĺbové - NSAID (Voltaren, Indometacin) 3 mg / kg / deň 3 krát denne po jedle
4. Brucho a renálne syndrómy- heparínová terapia, účinná s dobre zvolenou dávkou a zaisťujúca rovnomerné rozloženie počas dňa. Priraďte 100 U / kg / deň intravenózne 4 krát denne, až kým sa čas zrážania neskráti 1,5-2 krát, ale nie menej ako 15 minút. Priemerná dávka heparínu je 300 U / kg / deň, trvanie nie viac ako 1 - 1,5 mesiaca, zvonenie 2 - 3 mg / kg / deň, môže sa vyvinúť abstinenčný príznak, trvanie - 1,5 - 3 mesiace. No-shpa, baralgin, promedol na úľavu od bolesti.

Renálny syndróm (glomerulonefritída): heparín - zvonkohra + NSAID (+ prednizolón 1 mg / kg / deň) plné dávky 10-14 dní, 2,5 mg 3-krát denne, ak nie je účinok, potom pridať cyklofosfamid, pomocný - trental, vitamín PP . Aby sa predišlo komplikáciám a relapsom, je potrebné:

- prevencia akútnych a chronických infekcií

- eliminácia alergénov, antibiotík

- preventívne očkovanie je kontraindikované

- diagnostické testy

- dávka fyzickej aktivity

Hemofília

Dedičné choroby (prenášané recesívnym X-viazaným typom), charakterizované prudký pokles zrážanlivosť krvi z nedostatku koagulačnej aktivity 8-9 koagulačných faktorov (u detí 11-20% ohrozenie úrazmi, operáciami, pôrodom) matky, sestry, dcéry - ak je hladina faktora 8 nižšia ako 25%, musí byť podávané v množstve 10 U/kg. Závažnosť prejavov závisí od množstva faktora 8, jeho množstvo je geneticky naprogramované:

- krvácanie do veľkých kĺbov

- krvácanie do hĺbky podkožia a svalovej vrstvy

- hematúria

- retroperitoneálny hematóm

- intravaskulárne krvácanie

- krvácanie do žalúdka

Závislosť prejavov od veku: u novorodencov rozsiahly kefalhematóm, krvácanie z pupočnej šnúry, podkožné a vnútrosvalové krvácania. V 1 roku sa mu prerezávajú zúbky, krvácajú do ústnej dutiny, začína chodiť - s pádom, modriny, krvácanie z nosa, hematómy na hlave, strata zraku. Vo vyššom veku veľké kĺby končatín - bolesti kĺbov - nútené polohy, zápalový proces spôsobuje deformáciu, stuhnutosť, ankylózu, invaliditu (kolená, členky). Pri hemofílii sa krvácanie počas niekoľkých hodín/deň nezastaví lokálnou hemostatickou liečbou.

substitučná liečba ( intravenózne podanie 8 faktorov) nie je konzervovaná v konzervovanej forme

— antihemofilný globulín 10-15 mg/kg

- kryoprecipitát

- alkostat (obsahuje 1-5, 7,8,9 faktorov)

- PPSB? S protrombínom, prokonvertínom, antihemofilným globulínom.

Ak toto všetko nie je tam - priama transfúzia krvi

6-8 hodín aspoň 3x denne. Všetko je intravenózne, nedá sa miešať v jednom systéme. Pri vonkajšom a nazálnom krvácaní lokálne aplikujte: tromboplastín, trombín, kyselina aminokaprónová. Zvýšená fibrinolýza pri hemofílii

- kyselina para-aminokaprónová

- kontrický, tonzinol

- fibrinogén

- Ca, Mg soli

Všetky intramuskulárne injekcie sú zakázané osobám trpiacim hemofíliou, podávajú sa perorálne, deti sú oslobodené od preventívne očkovania fyzická aktivita, o somatické choroby antibiotiká, sulfónamidy, NSAID sú kontraindikované, pretože znižujú zrážanlivosť krvi, neodporúča sa odstavovanie, keďže materské mlieko obsahuje aktívnu trombokinázu. O chirurgické zákroky ah po dobu 1 hodiny, podáva sa antihemofilný globulín.

Choroba Willyho Branda

Perverzia Willi-Brandovho faktora (produkovaného endotelom krvných ciev) a nedostatok faktora 8

- mierna forma a zriedkavo krvácanie z nosa, krvácanie

- mierny

- ťažký

Často sa spája s angiodyspláziou a inými poruchami vývoja tkaniva. Liečba: transfúzia faktora 8 a faktora Willi-Brand, antihemofilný globulín, kryoprecipitát.

Hemofília B (Vianoce)

Patogenetický moment - nedostatok faktora 9 (zložka plazmy), zdedený (spojený s chromozómom X recesívny typ), štrukturálny gén sa nachádza na druhom konci chromozómu a mutuje 10-krát menej často ako faktor 8, približne 10-15%. Klinika je podobná hemofílii A. Laboratórna diferenciácia.

Liečba: keďže faktor 9 je stabilný, existuje suchá darcovská plazma, koncentráty faktora 9. V miernych prípadoch sú obmedzené na kyselinu aminokaprónovú.

Nedostatok plazmatického prekurzora plazminogénu, tromboplastínu (faktor 2) autozomálnej dedičnosti. Prebieha v latentnej, miernej a výraznej forme. S latentnou formou (50%), periodické spontánne krvácanie (výraznejšie s miernym). S ťažkými - hemofília a, hemofília b, krvácanie, subkutánne hematómy.

– transfúzia natívnej/suchej plazmy

- kyselina aminokaprónová.

Nedostatok faktora 12 (Hageman): zdedený autozomálne recesívnym a autozomálne dominantným spôsobom?. Prejavuje sa diatézou pri úrazových operáciách, liečbe suchou/natívnou plazmou.

Trombocytopatie

Krvácanie je dôsledkom menejcennosti krvných doštičiek (nedostatok krvných doštičiek alebo ich genetická menejcennosť). Častejšie u detí s trombocytopatiou je počet krvných doštičiek pod normou (menej ako 150) v dôsledku ich zvýšenej deštrukcie, zvýšenej spotreby a nedostatočného vzdelávania. Trombocytopatie u detí sú častejšie spôsobené zvýšenou deštrukciou.

Existujú dedičné (vrodené) a získané (imunitné a neimunitné).

Deštrukcia krvných doštičiek je spojená s inkompatibilitou v jednom zo systémov krvných skupín v dôsledku transfúzie od príjemcov cudzích krvných doštičiek v prítomnosti protilátok proti nim. Prenosné autoprotilátky prenikajúce do placenty spôsobujú u dieťaťa trombocytopéniu. Autoimunitná trombocytopénia – protilátky sú produkované proti vlastným funkčne nezmeneným antigénom.

S protilátkami proti antigénom krvných doštičiek, megakaryocytov, bežného prekurzora leukocytov, krvných doštičiek, erytrocytov. Ak sa nepodarilo zistiť príčinu tvorby protilátok - idiopatická trombocytopénia - purpura.

Známky.

Porušenie spojenia ciev a krvných doštičiek hemostázy, prítomnosť krvácania na koži a slizniciach, zníženie počtu krvných doštičiek v periférnej krvi a normálny obsah karyocytov v kostná dreň. Keď sa prietok krvi spomalí, krvné doštičky marginálneho prahu sa zničia, čo spôsobí zvýšenie tonusu krvných ciev a kapilár. Pri trombocytopatii je narušená normálna dilatácia cievy, po ktorej nasleduje diapedetické krvácanie.

- podkožné krvácanie

- v slizniciach

- krvácanie z prirodzených dutín

Kožné prejavy

- koža - "leopardia koža"

- krvácania obklopené pruhmi

- asymetria krvácania

- polychrómované

- spontánnosť výskytu

- krvácania na sliznici ústnej dutiny, na mandlích, zadná stena hltan častejšie koža, končatiny, brucho, hrudník.

Kožná vyrážka susediaca s kosťami (kolená, lakte, vyvýšeniny ilium, Predný okraj holennej kosti, zriedkavo tvár, nikdy nie dlane, chodidlá).

Krvácanie z nosa (častejšie) silné a dlhotrvajúce (zadná tamponáda nosovej dutiny), črevné, obličkové, pľúcne, zväčšená slezina a periférne lymfatické uzliny. Laboratórne: pokles počtu krvných doštičiek (nárast u mladých a starých foriem, pokles u zrelých), čas zrážania krvi (zvyčajne 2,5-3 minúty) sa zvyšuje 6-10 krát. Nedochádza k stiahnutiu krvnej zrazeniny.

Rozlišujte s prietokom

- akútne (menej ako 6 mesiacov)

- chronický

1. zriedkavo sa opakujúce
2. s častými recidívami
3. neustále sa opakujúce

Podľa obdobia

- exacerbácia

- klinická remisia (neprítomnosť krvácania pri zachovaní TCP)

- klinická a hematologická remisia.

Podľa kliniky

- hemoragické syndrómy suchej kože

- mokrá koža - hemoragická sinzhroma?, krvácanie hlienu

- odstránenie hemoragického syndrómu

- odstránenie anémie

- prevencia úrazov

vylúčenie povinných antigénov z potravy

Kyselina aminokaprónová do 4 g / deň, dicynón, androxón (stimulácia faktorov krvných doštičiek a zlepšenie mikrocirkulácie), hemostatická huba, androxón (lokálne), prednizolón 1 mg / kg / deň 10-14 dní po znížení dávky počas 3-4 mesiacov. Ak nie je účinok, splenektómia v 80% dáva dobré výsledky spolu s prednizolónom vinkristínom, cyklofosfamidom, rekombinantným alfa-interferónom, reoferónom, heptranom A 500 tisíc jednotiek / deň až 5 rokov, roferon s / c 1 milión 5-12 rokov , 2 milióny za 12 rokov, 3-krát týždenne, 3 mesiace. Efektívne, ale drahé. Prevencia: mali by ste sa zdržať užívania antibiotík, sulfónamidov, NSAID, pretože tieto lieky znižujú zrážanlivosť krvi.

(Navštívené 19-krát, dnes 1 návštev)

Ázia SAFINA,
prednosta Kliniky pediatrie a neonatológie KSMA, hlavný detský lekár MZ Tatarstanskej republiky, profesor MUDr.

Zistenie príčin zvýšeného krvácania u detí môže byť úspešné, keď sa na základe klinických a laboratórnych štúdií podarí zistiť poruchy hemostázy, ktoré boli priamou príčinou ich rozvoja.

V závislosti od toho, v ktorom článku systému hemostázy sa vyskytli hlavné poruchy, všetky hemoragické ochorenia sú rozdelené do nasledujúcich skupín:

1. Porušenie zrážania krvi a fibrinolýza (koagulopatia).

2. Poruchy krvných doštičiek vrátane trombocytopénie a kvalitatívnych anomálií krvných doštičiek (trombocytopatia).

3. Vazopatia - formy, pri ktorých proaktívna úloha pri rozvoji krvácania patrí lézii cievneho riečiska.

4. Hemoragická diatéza, charakterizovaná súčasným porušením v rôznych častiach hemostázy - koagulácie, krvných doštičiek a cievnych (von Willebrandova choroba, spotreba koagulopatia).

Diagnóza hemoragického syndrómu vždy začína anamnézou. Najprv si treba ujasniť, či ide o dedičné alebo získané poruchy hemostázy a v prípadoch dedičnej genézy aj o typ dedičnosti. Zistenie skutočnosti, že krvácaním v rodine trpia iba muži a ochorenie prenášajú iba ženy, teda okamžite naznačuje hemofíliu. Nie vždy dedičné poruchy hemostázy sú vrodené, t.j. sa zisťujú počas novorodeneckého obdobia. Napríklad u pacientov s hemofíliou stredný stupeň závažnosti, prvé príznaky krvácania sa môžu objaviť až vo veku 3–4 rokov a pri miernej forme ochorenia oveľa neskôr.

Pri odbere anamnézy je tiež potrebné objasniť informácie o predchádzajúcich a základných ochoreniach a expozíciách (napr. lieky), ktoré môže byť spojené s krvácaním, čo bude poukazovať na získaný charakter.

Aké ďalšie otázky musíte položiť rodičom, aby ste sa uistili, že dieťa nemá poruchy hemostázy:

1. Malo vaše dieťa drobné bodkovité krvácania na koži celého tela alebo na dolných a horných končatinách, na miestach, kde tesne priliehalo oblečenie, a tiež na slizniciach?

2. Vyskytlo sa alebo sa vyskytuje gingiválne, nazálne, renálne, gastrointestinálne krvácanie (vracanie “ kávová usadenina», tmavé kreslo), krvácanie do kĺbov?

3. Ako dlho sa hojila pupočná rana a ako dlho trvalo krvácanie z ďasien pri výmene mliečnych zubov, po úrazoch, operáciách, extrakcii zubov a pod.?

4. Boli podobné javy pozorované aj u najbližších príbuzných (najmä mužov) z matkinej strany?

5. Aké sú znaky menštruácie u dospievajúcich dievčat, aký je objem stratenej krvi počas nej?

Ďalším krokom v diagnostike je klinické hodnotenie hemoragický syndróm. Keďže každý typ hemostatickej poruchy má jasné klinické rozdiely, je najprv potrebné určiť typ krvácania u dieťaťa. Existuje päť typov krvácania, podľa ktorých sa s vysokou mierou pravdepodobnosti dá stanoviť poškodenie cievneho, koagulačného, ​​trombocytového alebo viacerých zložiek hemostázy.

1. Typ hematómu. Je charakterizovaná hlbokými, rozsiahlymi, bolestivými krvácaniami v podkožného tkaniva pod aponeurózami, do seróznych membrán, svalov a kĺbov, zvyčajne po úrazoch s rozvojom deformujúcej artrózy, kontraktúr, patologické zlomeniny. Existuje predĺžené, hojné poúrazové a pooperačné krvácanie, menej často - spontánne. Neskorý charakter krvácania je vyjadrený, to znamená niekoľko hodín po poranení. Je možné silné nazálne, renálne a gastrointestinálne krvácanie. Typ hematómu je charakteristický pre hemofíliu A a B, zriedkavo C (nedostatok faktorov VIII, IX, XI). Získané formy sú vo veľkej väčšine prípadov spojené s objavením sa imunitných inhibítorov faktora VIII v krvi.

2. Petechiálno-škvrnitý alebo mikrocirkulačný typ charakterizujú petechie, ekchymózy na koži a slizniciach, spontánne (vyskytujúce sa hlavne v noci asymetrické krvácania do kože a slizníc) alebo krvácania, ktoré vznikajú pri najmenšom poranení: nosové, gingiválne, maternicové, obličkové. Neexistujú žiadne hematómy a hemartróza, chirurgické zákroky zvyčajne prebiehajú bez veľkých krvných strát - operácie ORL môžu predstavovať vážne nebezpečenstvo. Mozgové krvácania sú možné. Trvanie krvácania s nimi sa zvyšuje. Mikrocirkulačný typ sa pozoruje pri trombocytopénii a trombocytopatii, hypo- a dysfibrinogenémii, nedostatku faktorov II, V, VII, X (dedičný nedostatok týchto prokoagulancií je extrémne zriedkavý), nedostatku vitamínu K.

3. Zmiešaný (mikrocirkulačno-hematómový) typ je charakterizovaný kombináciou vyššie uvedených dvoch foriem a niektorých znakov; prevláda mikrocirkulačný typ, mierne exprimovaný typ hematóm (krvácanie hlavne v podkoží). Krvácanie v kĺboch ​​je zriedkavé. Pozoruje sa zmiešaný typ krvácania s ťažká forma von Willebrandova choroba, nedostatok faktorov VII, XIII. Tento typ krvácania je charakteristický aj pre získané formy narušenej hemostázy, predovšetkým pre DIC, ako aj pre komplexný nedostatok faktorov II, V, VII, X, pozorovaný pri hemoragickej chorobe novorodenca, s ťažkou hepatitídou, predávkovaním alebo náhodným príjem nepriamych antikoagulancií dieťaťom.akcie.

4. Vaskuliticko-fialový typ je spôsobený zápalovými javmi v mikrocievach na pozadí imunoalergických a infekčno-toxických porúch. Najčastejším ochorením tejto skupiny je hemoragická vaskulitída (Schonleinov-Genochov syndróm). Hemoragický syndróm sa prejavuje najmä na nohách a v okolí veľkých kĺbov. Prvky vyrážky mierne stúpajú nad povrchom kože a v závažných prípadoch vaskulitídy sa spájajú, nad nimi sa často tvoria kôry a oblasti nekrózy. Vaskuliticko-fialový typ krvácania je charakteristický pre ochorenia vyskytujúce sa pri systémovej mikrotrombovaskulitíde, pri ktorej sú kožné cievy ovplyvnené cirkulujúcimi imunitnými komplexmi a aktivovanými zložkami komplementového systému. U detí sa najčastejšie vyskytuje hemoragická vaskulitída (Schonlein-Henochova choroba). V závažných prípadoch tohto ochorenia sa môže vyskytnúť črevné krvácanie a hematúria.

5. Angiomatózny typ. Je zriedkavé pri rôznych typoch dedičných teleangiektázií (Rendu-Oslerova choroba), s angiómami, arteriovenóznymi skratmi. Toto ochorenie je charakterizované perzistentným, opakujúcim sa, prísne lokalizovaným a lokalizovaným vaskulárna patológia nazálne, gastrointestinálne, obličkové a iné krvácanie. Krvácania vznikajú z telangiektáz – nodulárnych alebo hviezdicovitých cievne dilatácie nachádza na koži a slizniciach. Mimo telangiektáz sa krvácanie nepozoruje.

Vedený údajmi o typoch krvácania a ochoreniach, pri ktorých sú pozorované, je klinik výrazne bližšie k diagnóze a získava predstavu, akým smerom by sa mal uberať. laboratórny výskum hemostatické systémy (obr. 1).

Skríningové testy na posúdenie hemostázy cievnych krvných doštičiek u dieťaťa s makulárno-petechiálnym alebo zmiešaným typom krvácania:

Duke predĺženie času krvácania;
zníženie počtu krvných doštičiek v krvi;
zníženie indukovanej agregácie krvných doštičiek.

Skríningové testy na posúdenie plazmatickej hladiny hemostázy pri hematóme resp zmiešaný typ krvácajúca:

Predĺženie APTT (aktivovaný parciálny tromboplastínový čas);
predĺženie protrombínového času (podľa Quicka);
predĺženie trombínového času a/alebo zníženie fibrinogénu (tabuľka 1).

Tab. 1. Orientačná schéma vyšetrenia pri určovaní príčin krvácania

hlavná metóda	patológia
Duke čas krvácania	viac ako 4 min.
počet krvných doštičiek v krvi	menej ako 100 10 9 /l
hodnotenie funkcie agregácie krvných doštičiek pomocou induktorov, ako je ADP, epinefrín a kolagén	hypoagregácia
aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (APTT)	hypokoagulácia
protrombínový čas	hypokoagulácia
koncentrácia fibrinogénu	menej ako 1,0 g/l
dodatočné metódy,
v prípade predĺženia času krvácania a hypokoagulácie podľa APTT:
von Willebrandov faktor	menej ako 55 % aktivity
faktory VIII a IX	menej ako 40 % aktivity

Zvýšená krvácavosť u detí je teda vážnym zdravotným problémom, pretože včasná diagnostika porúch hemostázy môže predstavovať ohrozenie života dieťaťa pri chirurgických zákrokoch, úrazoch a pod. Vek nástupu zvýšeného krvácania môže byť veľmi odlišný - od r. novorodenecké obdobie až puberta u dievčat. Úlohou lekára je včasná diagnostika porúch hemostázy u detí so zvýšeným krvácaním, ktorá je založená na dôkladnom odbere anamnézy, klinickom a laboratórnom vyšetrení.

Hemoragické ochorenie novorodencov je časté ochorenie, s ktorým sa musí potýkať mnoho rodičov. Po stretnutí s touto diagnózou sa mnohí rodičia začnú chytiť za hlavu a hľadať najrôznejšie spôsoby, ako odstrániť patológiu. Ak chcete urobiť správne rozhodnutie na odstránenie choroby, poďme zistiť, aké sú jej vlastnosti a ako chrániť dieťa pred touto chorobou.

Charakteristiky choroby a príčiny

Hemoragická choroba je patologická zmena krvi, pri ktorej dochádza k porušeniu jej zrážanlivosti. Z tohto dôvodu sa u ľudí často vyvinie diatéza, ktorá je spôsobená porušením syntézy zrážania krvi a nedostatkom vitamínu K. Spravidla to patologický stavčastejšie diagnostikovaná u novorodencov. Modriny a príznaky krvácania sú hlavnými príznakmi ochorenia v prvých dňoch života.

Spomedzi všetkých ochorení novorodencov u nás tvorí hemoragická choroba 1,5 %. V európskych krajinách je tento patologický stav diagnostikovaný v 0,01% prípadov z celkový počet popôrodné choroby. Je to spôsobené tým, že v mnohých európskych krajinách sa praktizuje profylaktické podávanie vitamínu K dojčatám.

Podľa odborníkov túto patológiu možno klasifikovať na primárne a sekundárne ochorenie. Primárne porušenia sa spravidla vyskytujú počas vývoja plodu alebo v prvých dňoch po pôrode. Častejšie je to spôsobené prirodzeným nedostatkom vitamínu K. Hemoragické ochorenie novorodencov má rôzne príčiny.

Primárne príčiny ochorenia

• Užívanie nelegálnych drog počas tehotenstva;
• porušenie pečene a čriev u tehotnej ženy;
• preeklampsia a toxikóza počas tehotenstva;
• narušená a nezrelá črevná mikroflóra dieťaťa;
• placentárna nepriepustnosť vitamínu K;
• minimálny obsah vitamínu v materskom mlieku.

V srdci vývoja sekundárnych príčin ochorenia sú porušovanie práce plazmatických koagulačných faktorov vyskytujúcich sa v pečeni, častejšie ako zvyčajne majú neskorú formu. Okrem toho dôležitou príčinou nedostatku vitamínu môže byť užívanie prípravkov antagonistov vitamínu K matkou.

Sekundárne príčiny ochorenia

• Predčasný pôrod do 37 týždňov;
• hypoxia plodu;
• črevná dysbakterióza;
• porušenie pečene, čriev, pankreasu a žlčových ciest;
• dlhodobé užívanie antibiotík.

Existuje mnoho dôvodov pre výskyt chorôb. Aby bolo možné správne určiť, čo presne vyvolalo vývoj patologického stavu, je potrebné vykonať vhodnú diagnózu. Pretože spôsob a spôsob liečenia choroby bude závisieť od toho, čo presne je základom výskytu hemoragickej choroby.

Vlastnosti vitamínu K a jeho význam v tele

Na procese zrážania krvi sa podieľa až desať bielkovín, z ktorých 5 je syntetizovaných pomocou vitamínu K. Okrem toho nemá malý význam v procese zrážania krvi v pečeni. Pomocou tohto vitamínu si ľudské telo zadržiava také uvoľnené stopové prvky ako vápnik, ktorý hrá dôležitú úlohu vo fungovaní kostrového systému.

Nedostatok vitamínu K je pre telo škodlivý. Preto v prípade jeho nedostatku je potrebné okamžite začať odstraňovať túto patológiu. U dospelých je nedostatok tohto vitamínu oveľa menej častý ako u detí. Keďže telo dospelého človeka môže kompenzovať jeho nedostatok, používanie zeleniny a iných produktov.

Príznaky ochorenia

Prvým a najdôležitejším príznakom ochorenia je krvácanie a tvorba modrín. Často sa takéto porušenie vyskytuje v prenatálnom období, keď lekár diagnostikuje krvácanie vnútorných orgánov dieťaťa. Prítomnosť krvácania po pohybe čriev alebo po regurgitácii je tiež dôležitým príznakom ochorenia.

zvyčajne tento príznak sa objaví na 7. deň života dieťaťa. Hemoragická choroba novorodenca má skoré a neskoré príznaky, ktoré sa líšia časom výskytu a formami prejavu.

Včasné príznaky ochorenia:

1. modriny na tele dieťaťa, identifikované po pôrode;
2. krvácanie z nosa;
3. prítomnosť krvi v stolici dieťaťa alebo po regurgitácii;
4. neustále krvácanie z rán po injekciách;
5. príznaky anémie.

Neskoré príznaky ochorenia:

1. časté vracanie s prímesou krvi;
2. intrakraniálne krvácania;
3. spontánna tvorba modrín kože;
4. prítomnosť krvi v moči;
5. zjavné príznaky narušenia gastrointestinálneho traktu;
6. trvalé a dlhé krvácanie pupočná rana.

Vo väčšine prípadov neskorá forma symptómov je základom poškodenia pečene. Kedy akútne ochorenie, dieťa má príznaky hypovolemického šoku. V dôsledku častého vracania a narušenej stolice má telo dieťaťa nedostatok tekutín, čo vyvoláva zníženie objemu cirkulujúcej krvi. Tento patologický stav je veľmi nebezpečný pre život a zdravie dieťaťa.

Aby sa zabránilo rozvoju závažné komplikácie, je potrebné vyhľadať lekársku pomoc včas, pretože je lepšie liečiť chorobu počiatočná fáza výskyt.

Diagnóza ochorenia

Liečba hemoragickej choroby novorodenca je dôležitá pre normálny život dieťaťa. Včasná diagnostika- Toto je kľúč k rýchlemu zotaveniu dieťaťa. Kedy skoré príznaky, lekár rodičku informuje o potrebe vyšetrenia. Zvyčajne najviac informatívna metóda diagnostika je krvný test. Okrem toho môže špecialista ponúknuť ďalšie metódy výskumu, ktoré pomôžu posúdiť stav novorodenca. Pri dirigovaní diagnostické testy deti nezažívajú ťažké bremená, diagnostika sa vykonáva rýchlo a bezbolestne.

Výskumné metódy

1. všeobecná analýza krvi;
2. test zrážanlivosti krvi;
3. analýza výkalov na skrytú krv;
4. ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov.

Ak lekárovi nie sú jasné dôvody odchýlky, vykoná sa hĺbková diagnostika stavu dieťaťa. Ak majú rodičia novorodenca sklon k vzniku týchto patologických zmien, odborník môže navrhnúť aj diagnostiku zdravotného stavu bábätka. Spravidla ide o klasické vyšetrenie krvi a ultrazvukové vyšetrenie orgánov dieťaťa. Tento postup sa vykonáva na vylúčenie vývoja vnútorného krvácania.

Spôsoby liečby

Spôsob liečby ochorenia závisí od závažnosti patológie. Ak má dieťa priemerný tvar choroba, bez zjavné znaky komplikácie, potom sa aplikuje vitamínová terapia. Počas troch dní bude dieťa podávané injekciou syntetický vitamín K, čím sa kompenzuje jeho nedostatok. Podľa odborníkov sa vitamín lepšie vstrebáva, ak sa podáva intravenózne alebo intramuskulárne. Orálne podávanie vitamín sa považuje za neúčinný.

V prípade ťažkej formy ochorenia sa najskôr prijmú opatrenia na odstránenie patologických stavov a ich príčin. Ak krvácanie predstavuje nebezpečenstvo pre život dieťaťa, vstrekne sa čerstvá zmrazená krvná plazma. Po jeho zavedení sa stav dieťaťa stabilizuje.

Prognóza ochorenia

Prognóza ochorenia bude pozitívna, v prípade ľahkej formy ochorenia, kedy už nič neohrozuje život dieťaťa. Včasná diagnostika v kombinácii s moderné metódy liečba, schopná ľahko sa vyrovnať s existujúcou patológiou.

V prípade závažných zmien a najmä pri veľkom počte vnútorných krvácaní môže byť život dieťaťa ohrozený.

Preventívne opatrenia

Na zníženie rizika vzniku patológie zohráva dôležitú úlohu prevencia hemoragickej choroby novorodenca. Počas tehotenstva by mladé matky mali venovať pozornosť svojmu zdraviu.

Preventívne opatrenia pre tehotné ženy:

1. aplikácie antibakteriálne lieky prípadne, ak je riziko komplikácií u matky oveľa vyššie ako u dieťaťa;
2. vyhnúť sa užívaniu liekov, ktoré nahrádzajú vitamín K.

U nás nemá používanie vitamínu K na preventívne opatrenia u novorodencov ustálenú prax. Napriek tomu mať špeciálne indikácie, niektorí odborníci môžu odporučiť úvod vitamínový prípravok. To sa robí v prípade jasného nedostatku vitamínu, bez absencie komplikácií.

Indikácie pre podávanie vitamínov

• intrauterinná hypoxia;
• predčasnosť;
• popôrodné komplikácie;
• užívanie antagonistických liekov počas tehotenstva;
• zjavné príznaky nedostatku vitamínu K u rodiacej ženy.

Niektoré perinatologické centrá praktizujú dodatočná diagnostika zdravie dieťaťa. Po dohode s lekárom môžu bábätká absolvovať hĺbkovú popôrodná diagnóza zdravie. To bude relevantné, ak počas tehotenstva matka trpela stavmi, ktoré ovplyvňujú obsah vitamínu K v tele. Pri výraznom nedostatku obsahu tohto vitamínu možno mladým rodičom odporučiť, aby absolvovali vitamínovú terapiu pre svoje dieťa.

Často kladené otázky

Po diagnostikovaní včasnej hemoragickej choroby novorodenca majú rodičia veľké množstvo otázok. V tejto časti sme zhromaždili tie najrelevantnejšie z nich. Vďaka odpovediam špecialistu môžete získať užitočná informácia na túto tému.

Moj maly ma 3 mesiace umelé kŕmenie. Po regurgitácii je v zmesi prímes krvi. je to? toto znamenie príznakom choroby?

Odpoveď: „Neskorá hemoragická choroba novorodenca môže byť spôsobená poruchou práce zažívacie ústrojenstvo. Príznakom vývoja odchýlky môže byť časté vracanie s prímesou krvi a porušením stolice. Samozrejme, že prítomnosť krvi v regurgitovanej zmesi je znakom poruchy tráviacich orgánov. To však neznamená, že príčinou vzniku tejto odchýlky je hemoragická choroba. V tejto situácii je potrebné diagnostikovať zdravotný stav dieťaťa, aby sa zistila príčina patologickej zmeny.

Dieťaťu bolo diagnostikované hemoragické ochorenie. Stav bábätka je stabilizovaný, no v pôrodnici nám odporučili odmietnutie očkovania na dobu 6 mesiacov. Pediatrička pri bežnej lekárskej prehliadke hovorila o potrebe očkovania, hoci máme len 4 mesiace. Ako byť v tejto situácii? Rozhovor s lekárom nepriniesol konkrétnu odpoveď.

Odpoveď: „Tento patologický stav má podľa protokolu jednoznačnú lekársku výnimku z očkovania. Trvanie vysadenia priamo závisí od štádia, stupňa a formy ochorenia. Ak ide o mierna forma patológia, ktorá sa vyznačuje iba jasným nedostatkom vitamínu K, potom je obdobie lekárskeho odňatia minimálne. Kedy ťažké formy narušení organizmu, pri mnohopočetných hematómoch a krvácaniach sa výrazne zvýši, až úplné zotavenie organizmu. Pred rozhodnutím o potrebe začať očkovanie stojí za to urobiť aspoň krvný test na zrážanlivosť.

Po pôrode dieťa poslali na novorodeneckú jednotku intenzívnej starostlivosti. Lekár diagnostikoval akútnu formu hemoragického ochorenia. Mnohopočetné kefalhematómy, žltačka a hypoxia sú hlavnými dôvodmi premiestnenia dieťaťa. Veľmi sa bojím o dieťatko. Prečo padlo rozhodnutie o prestupe, keď nie je v ohrození života?

Odpoveď: „O preložení na jednotku intenzívnej starostlivosti pre dojčatá rozhoduje neonatológ po posúdení jeho zdravotného stavu. Aby sa vylúčil vývoj závažných patológií, je potrebné vykonať hĺbkovú diagnostiku zdravia dieťaťa. Koniec koncov, skryté formy narušenia práce orgánov môžu viesť k nezvratným následkom. Včasná forma diagnostiky a vlastnosti ošetrovateľskej starostlivosti pomôžu dieťaťu posilniť. Keďže pozorovanie zranených detí prebieha pod prísnym vedením neonatológa počas celej doby pobytu v pôrodnici, rekonvalescencia bábätiek je oveľa rýchlejšia.“

Za mesiac pri bežnom vyšetrení lekár povedal o podozrení na rozvoj hemoragickej choroby. Dostali sme odporúčanie na test protrombínového komplexu. Je potrebné to urobiť?

odpoveď: " Protrombínová analýza- skríningový test, ktorý zohráva dôležitú úlohu pri diagnostike túto chorobu. Pri použití analýzy bude lekár schopný posúdiť nedostatok faktorov protrombínového komplexu a vonkajšia cesta koagulácia. Ak špecialista objednal túto štúdiu, potom je to potrebné. Všetky metódy diagnostiky ochorenia sa vyberajú podľa uváženia ošetrujúceho lekára na základe charakteristík patológie.

Hemoragické ochorenie novorodencov (HRD) – hemoragická diatéza, vyplývajúce z menejcennosti faktorov zrážanlivosti krvi, ktorých aktivita je daná koncentráciou vitamínu K v organizme.

ICD-10	P53
ICD-9	776.0
eMedicine	ped/966
MeSH	D006475
ChorobyDB	29544
Medline Plus	29544

Dôvody

Hemoragická choroba novorodencov je diagnostikovaná s frekvenciou 0,25-1,5% v postsovietskych krajinách. V krajinách, kde sa deťom podáva vitamín K hneď po narodení, preventívne účely, miera výskytu nepresahuje 0,01 %.

Na základe mechanizmu vývoja sa rozlišuje primárna a sekundárna HrDN. Primárne hemoragické ochorenie novorodenca je spôsobené porušením syntézy faktorov zrážanlivosti krvi v dôsledku nedostatku vitamínu K. Tendencia k rozvoju patológie v prvých dňoch života je spojená s prirodzeným nedostatkom vitamínu K, ktorý sa vyskytuje pre nasledujúce dôvody:

• jeho syntéza sa vyskytuje v čreve, ktorého mikroflóra u dieťaťa je v procese tvorby;
• vitamín K prakticky neprechádza placentou;
• v materskom mlieku obsahuje veľmi málo - 2 mcg / l.

Ale bežať patologický proces tieto faktory nestačia. Hemoragická choroba novorodenca sa spravidla vyvíja v prítomnosti určitých predpokladov. Medzi nimi:

• príjem počas tehotenstva nepriame antikoagulanciá antikonvulzíva a širokospektrálne antibiotiká;
• preeklampsia, toxikóza;
• ochorenia pečene a chronické nezápalové črevné patológie u budúcej matky.

Príčinami sekundárneho hemoragického ochorenia novorodenca je zníženie tvorby PPPF (polypeptidové prekurzory plazmatických faktorov) zrážanlivosti krvi, ku ktorej dochádza v pečeni. Okrem toho môže byť patológia spôsobená vymenovaním kumarínu a neodikumarínu (antagonisty vitamínu K).

Hlavné faktory na strane dieťaťa, ktoré môžu vyvolať zníženie syntézy PPPF a nedostatok vitamínu K:

• predčasnosť;
• hypoxia;
• dlhodobá intravenózna výživa;
• neskoré pripojenie k prsníku;
• zhoršenie absorpcie stopových prvkov v čreve v dôsledku dysbakteriózy alebo malabsorpčného syndrómu;
• ochorenia pankreasu, pečene, žlčových ciest, čriev;
• antibiotická liečba.

Patogenéza

Hematologické funkcie vitamínu K:

• aktivácia procesov gama-karboxylácie prebytočnej kyseliny glutámovej v protrombíne (II faktor zrážania krvi), prokonvertíne (VII), antihemofilnom globulíne B (IX) a Stuart Prower faktor (X);
• stimulácia plazmatických proteínov C a S, ktoré sa podieľajú na koagulačných mechanizmoch.

Pri nedostatku vitamínu K sa v pečeni tvoria pasívne faktory II, VII, IX a X: nie sú schopné viazať vápnik a podieľať sa na zrážaní krvi. V dôsledku toho sa predlžuje protrombínový a aktivovaný parciálny tromboplastický čas, čo sa prejavuje vo forme zvýšeného sklonu ku krvácaniu. Takto vzniká hemoragické ochorenie novorodenca.

Symptómy

V závislosti od špecifík klinický obraz prideliť skoré, klasické (typické) a neskoré formy hemoragickej choroby novorodencov.

Skorý variant patológie je zriedkavý a je charakterizovaný prejavom symptómov počas prvého dňa života dieťaťa. Hlavné prejavy:

• hemoragické škvrny (krvácanie) na koži, najmä v oblasti zadku;
• kefalhematóm - nahromadenie krvi medzi periostom a lebkou, na povrchu ktorého sú viditeľné bodové krvácania (petechie);
• krvácanie do pľúc;
• krvácanie v slezine, pečeni, nadobličkách;
• hemateméza - vracanie s krvou;
• intrakraniálne krvácania;
• anémia.

Príznaky krvácania vo vnútorných orgánoch:

• mozog - výskyt neurologických porúch;
• pľúca - dýchavičnosť, krv v spúte, oddelené kašľom;
• pečeň - zvýšenie jej veľkosti, bolesť brucha;
• nadobličky - slabosť, znížená aktivita, odmietanie jedla.

Klasické hemoragické ochorenie novorodenca vzniká 2-4 dni po narodení. Jeho príznaky sú podobné tým skorá forma. K nim sa pridávajú:

• hemoragické škvrny na koži po celom tele;
• krvácanie z nosa a pupka;
• melena - črevné krvácanie, ktoré sa objavuje v dôsledku tvorby vredov na sliznici čreva a je diagnostikované, keď sa krv nachádza vo výkaloch;
• krvácanie v obličkách, sprevádzané výskytom krvi v moči.
• krvácanie z maternice.

Krvácanie spravidla nie je hojné. Ale v závažných prípadoch sa krv vylučuje nepretržite. Bez pomoci môže dieťa zomrieť na šok v dôsledku straty krvi.

Neskorá hemoragická choroba novorodenca začína v 2-8 týždni života dieťaťa. Jej znaky:

• modriny na epiteliálnych membránach a koži;
• vnútorné krvácanie;
• črevné krvácanie;
• krv vo zvratkoch;
• krvácanie do mozgu;
• ťažká anémia.

Možným dôsledkom hemoragickej choroby novorodenca je, ku ktorému dochádza v dôsledku výraznej straty krvi a anémie (hladina hemoglobínu sa zníži 2-3 krát). Je sprevádzaná bledosťou, slabosťou, zníženou krvný tlak a zhoršená termoregulácia.

Diagnostika

Hemoragické ochorenie novorodenca sa diagnostikuje na základe klinických príznakov a laboratórnych testov.

Hlavné výskumy:

• krvný test - umožňuje zistiť zníženie koncentrácie hemoglobínu a červených krviniek, ako aj normálne číslo krvné doštičky;
• testy moču a stolice - ukazujú nečistoty krvi;
• kontrola koagulačného systému (koagulogram) – preukazuje predĺženie protrombínu a aktivovaného parciálneho tromboplastického času pri normálna sadzba trombínový čas;
• hodnotenie času zrážania krvi - zvýšené (viac ako 4 minúty);
• výpočet času krvácania je normálny (2-4 minúty).

Inštrumentálne metódy, ktoré umožňujú identifikovať vnútorné hematómy a krvácanie:

• neurosonografia;
• ultrazvuk brušná dutina a retroperitoneálna zóna.

Hemoragické ochorenie novorodencov sa odlišuje od hemofílie, von Willebrandovej choroby, trombocytopenickej purpury a trombasténie.

Okrem toho, hemateméza a meléna môžu byť dôsledkom požitia materskej krvi dieťaťom. Overuje sa to pomocou testu Apt. K vzorke biomateriálu sa pridá voda a odstredí sa. Potom sa do tekutiny nakvapká roztok sodíka a sleduje sa farebná reakcia: žltohnedé sfarbenie indikuje prítomnosť hemoglobínu súvisiaceho s vekom z krvi matky a ružové indikuje prítomnosť fetálneho hemoglobínu z krvi dieťaťa.

Liečba

Základom liečby hemoragickej choroby novorodenca je kompenzácia nedostatku vitamínu K. Najčastejšie používaným liekom je "Vikasol" vo forme roztoku. Je to umelý analóg vitamínu K.

1% roztok vitamínu sa podáva intramuskulárne alebo intravenózne počas 2-3 dní. Približná dávka je 0,1-0,15 ml na 1 kg hmotnosti dieťaťa. Injekcie alebo infúzie sa vykonávajú 1 krát denne. Počas terapie sa sledujú hematologické parametre, hodnotia sa najmä zmeny faktorov zrážanlivosti krvi v závislosti od vitamínu K.

Počas liečby je dôležité kontrolovať dávkovanie vitamínu K. Pri jeho nadbytku sa môžu vyskytnúť komplikácie:

• anémia s intracelulárnymi inklúziami;
• zvýšenie hladiny bilirubínu, ktoré môže vyvolať kernikterus;
• hemolytická anémia.

O silné krvácanie na kompenzáciu straty krvi sa vykoná bolusová (rýchla) intravenózna transfúzia jedného z dvoch liekov:

• čerstvá mrazená plazma - 15 ml / kg;
• koncentrovaný protrombínový komplex - 30 jednotiek / kg.

Na odstránenie následkov poklesu hemoglobínu sa uskutoční transfúzia hmoty erytrocytov (5-10 ml / kg). Okrem toho možno predpísať glukokortikoidy na posilnenie stien kapilár, vitamín A a glukonát vápenatý.

Pri hemoragickej chorobe novorodenca by sa nemalo rušiť dojčenie. Ak je dieťa veľmi slabé alebo je oddelené od matky, je kŕmené odsatým mliekom na základe vekových požiadaviek. Materské mlieko obsahuje trombokinázu, látku, ktorá má hemostatický účinok.

Predpoveď

Nekomplikovaná HRD má priaznivú prognózu pri adekvátnej liečbe. Patológia sa v budúcnosti spravidla netransformuje na iné hemoragické ochorenia.

Riziko úmrtia nastáva, keď:

• masívne krvácanie;
• narušenie činnosti srdca;
• rozvoj nedostatočnosti nadobličiek;
• krvácania do mozgu.

Prevencia

Prevencia hemoragickej choroby novorodencov spočíva v preventívnom podávaní vitamínu K. Dávkovanie pre roztok Vikasolu je 0,1 ml / kg. Schéma terapie je 1-krát denne počas 1-3 dní.

Vitamín K sa podáva rizikovým deťom vrátane:

• narodený výrazne pred časom;
• príjem antibiotík;
• byť na parenterálnej výžive;
• ktorí prekonali pôrodnú traumu, hypoxiu alebo asfyxiu;
• narodené cisárskym rezom.

Okrem toho sú novorodenci ohrození, ak počas tehotenstva žena:

• užívali antikoagulanciá, antibiotiká, lieky proti tuberkulóze alebo antikonvulzíva;
• trpel preeklampsiou na pozadí nedostatku estrogénu, enteropatie, hepatopatie alebo črevnej dysbakteriózy.

V týchto prípadoch môže byť vitamín K podávaný budúcim mamičkám krátko pred pôrodom a po ňom.

Včasné dojčenie a dojčenie sa navyše považuje za preventívne opatrenie pri HrDN.