Hemoragická diatéza pridajte svoju cenu do komentára. Hemoragická diatéza: typy ochorení, symptómy a liečba Klasifikácia hemoragickej diatézy
109. Diferenciálna diagnostika hemoragickej diatézy
Hemoragická diatéza (HD) je skupina ochorení dedičného alebo získaného charakteru, ktoré sa vyznačujú sklonom k opakovaným krvácaniam a krvácaniam rôzneho trvania a intenzity.
Vznik hemoragického syndrómu u DKK je spôsobený poruchami v rôznych častiach komplexnej kaskády hemostázy, najčastejšie absenciou alebo nedostatkom jednotlivých krvných koagulačných faktorov (prokoagulancií), nadbytkom fyziologických antikoagulancií a fibrinolytík.
Systém hemostázy zabezpečuje prevenciu a zastavenie krvácania udržiavaním štrukturálnej integrity stien krvných ciev a ich pomerne rýchlou trombózou v prípade poškodenia. Tieto funkcie zabezpečujú 3 funkčné a štrukturálne zložky systému hemostázy: steny krvných ciev, krvné bunky, predovšetkým krvné doštičky a plazmatické enzýmové systémy (zrážacie, fibrinolytické, kalikreín-kinín atď.).
Existujú 2 mechanizmy hemostázy:
1. Primárna (mikrocytárna, vaskulárno-doštičková) hemostáza, ktorá zastavuje krvácanie z proximálnych a terminálnych arteriol, prekapilár, pravých kapilár a venúl prechodným cievnym spazmom, adhéziou a viskóznou metamorfózou trombocytov s tvorbou trombocytovej zátky (biely trombocytový trombus ), jeho následné tesnenia a rezy. Vzniknutý trombus bielych doštičiek sťahuje poškodené okraje malých ciev, bráni ich rozširovaniu a neprepúšťa tekutú časť krvi.
2. Sekundárna (makrocytárna, konečná) hemostáza, ktorá je zabezpečená systémom zrážania krvi a završuje plnohodnotnú hemostázu v makrocievach, začatú v vaskulárno-doštičkovom štádiu.
Pri diferenciálnej diagnostike DKK treba brať do úvahy údaje z anamnézy, fyzikálne vyšetrenie pacienta a spoliehať sa na laboratórne zistenie porúch hemostázy, čo umožňuje overenie diagnózy.
Pri rozhovore s pacientom s hemoragickým syndrómom je potrebné:
1) zistiť získanú alebo dedičnú povahu choroby;
2) objasniť načasovanie nástupu, trvanie, trvanie a charakteristiky priebehu ochorenia (výskyt v ranom detstve, dospievaní alebo u dospelých, akútny alebo postupný rozvoj hemoragického syndrómu, jeho chronický alebo recidivujúci priebeh);
3) zistiť príčiny výskytu alebo zintenzívnenia krvácania, lokalizáciu, poradie výskytu prvkov vyrážky a zmeny ich farby, účinnosť liečby;
4) posúdiť prítomnosť krvácania po operácii a traume, menorágii, gastrointestinálnom a inom krvácaní;
5) analyzovať prítomnosť vzťahu medzi objavením sa príznakov hemoragického syndrómu a užívaním liekov, očkovaním, rôznymi patogénnymi účinkami, sprievodnými ochoreniami (ochorenia pečene, infekčný septický proces, leukémia, trauma, šok atď.);
6) zistiť prevládajúcu lokalizáciu, závažnosť a typ krvácania.
Ak existujú informácie o dedičnej povahe ochorenia, závažnosti symptómov u rodinných príslušníkov (penetrancia), treba posúdiť prítomnosť iných genetických defektov. Je to spôsobené častou kombináciou dedičnej DKK s inými anomáliami: telangiektázia - s hyperelastózou kože, slabosť väzivového aparátu, prolaps mitrálnej chlopne; dedičná trombocytopénia - s anomáliami kostry, poruchami imunitného systému a metabolizmu pigmentov; hemofília - s poruchami farebného videnia.
Objektívne vyšetrenie pacienta by malo byť zamerané na diagnostiku ochorení, ktoré by mohli viesť k HD, ako aj na posúdenie závažnosti hemoragického syndrómu. Treba vziať do úvahy, že klinické prejavy HD závisia od toho, ktorá väzba hemostázy je postihnutá, a správne posúdenie typu krvácania výrazne uľahčí diferenciálnu diagnostiku pri HD, pretože umožní cielené použitie testov, ktoré overia diagnózy.
Pri geneticky podmienenej dedičnej teleangiektázii (Rendu-Oslerova choroba) v dôsledku rednutia bazálnej membrány drobných cievok na slizniciach, perách a koži vznikajú drobné uzlovité cievne útvary, ktoré ľahko krvácajú a sú zdrojom ťažkých a ťažkých zastaviť krvácanie. Niekedy sa teleangiektázie kombinujú s cerebelárnymi poruchami a imunodeficienciou (Louis-Bar syndróm).
V prítomnosti viditeľných telangiektázií nie je diagnostika zložitá. Na zistenie telangiektázií na sliznici tráviaceho traktu sa vykoná endoskopické vyšetrenie. Parametre hemostázy sa zvyčajne nelíšia od normy.
Získaná HD vaskulárnej genézy (purpura Shenlein-Genoch, hypersenzitívna vaskulitída, hemoragická vaskulitída infekčno-toxickej, infekčno-zápalovej genézy atď.) je charakterizovaná vaskuliticko-fialovým typom krvácania, často so symetrickým usporiadaním lézií. Často sa zistia iné typy vyrážok (pľuzgiere, papuly). Charakteristické sú tiež artralgie, hematúria, abdominálne poruchy (bolesť, črevné krvácanie), často sprevádzané horúčkou. V miernych prípadoch môžu chýbať poruchy hemostázy. V závažných prípadoch sa spravidla zistia príznaky syndrómu chronickej diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC) - prítomnosť komplexov fibrín-monomér, pozitívne testy na protamín sulfát a etanol. Pri fulminantnej forme sa zisťuje hypofibrinogenémia, trombocytopénia a konzumná koagulopatia, čo poukazuje na prítomnosť pokročilého DIC.
Pre DKK je v dôsledku nedostatku krvných doštičiek v krvi alebo ich kvalitatívnej menejcennosti charakteristický petechiálny škvrnitý typ krvácania s rýchlym výskytom krvácania pri tlaku na kožu, palpácii, stláčaní paže tonometrovou manžetou (manžetový test ), podliatiny okolo miest vpichu, krvácanie zo slizníc, menorágia. Nebezpečné sú krvácania do mozgu, na riziko ktorých môžu poukazovať krvácania na koži tváre a krku. Možné sú aj krvácania do sietnice a vaječníkov.
Pri vyšetrovaní pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou (Werlhofova choroba) sa odhalí výrazný pokles hladiny krvných doštičiek v krvi (menej ako 100 109 l) a hyperplázia zárodku megakaryocytov v myelograme. Charakteristická je poikilocytóza krvných doštičiek, skrátenie ich životnosti, zhoršená retrakcia zrazeniny a zvýšená doba krvácania. Testy na krehkosť ciev sú pozitívne.
Sekundárna (symptomatická) trombocytopénia sa vyvíja pri mnohých ochoreniach a stavoch. V.M. Zaporozhan navrhuje prideliť:
1. Autoimunitná trombocytopénia pri systémových ochoreniach spojivového tkaniva a iných ochoreniach imunitného pôvodu.
2. Heteroimunitná trombocytopénia v dôsledku tvorby protilátok proti povrchovému antigénu krvných doštičiek (liečivá imunitná trombocytopénia a trombocytopénia pri vírusových ochoreniach).
3. Trombocytopenický syndróm ako dôsledok hypersplenizmu.
4. Trombocytopénia vplyvom fyzikálnych a chemických faktorov (ionizujúce žiarenie, elektromagnetické vlny, exogénne a endogénne intoxikácie).
5. Trombocytopénia pri DIC.
6. Trombocytopénia pri ochoreniach krvného systému (akútna a chronická leukémia, hypoplastická anémia, deficit B12, imunitná hemolytická anémia).
Klinické prejavy sekundárnej trombocytopénie sa nelíšia od prejavov pri idiopatickej trombocytopénii, preto, aby sa vylúčila jej sekundárna povaha, údaje o anamnéze a vylúčenie súvislosti medzi objavením sa hemoragického syndrómu a užívaním liekov, faktorov z povolania, infekčných a iných choroby, ktoré môžu byť sprevádzané trombocytopéniou, sú obzvlášť dôležité. Pri sekundárnej trombocytopénii v dôsledku poškodenia megakaryocytárneho zárodku môžu údaje o punkcii hrudnej kosti (s leukémiou, hypoplastickou anémiou) pomôcť objasniť diagnózu.
Prítomnosť funkčnej menejcennosti krvných doštičiek by mala byť podozrivá, ak má pacient typické klinické príznaky krvácania typu petechiálnych bodiek s normálnym počtom krvných doštičiek v periférnej krvi. Glanzmanova trombasténia je dedičná trombasténia dedičná autozomálne recesívnym spôsobom, ktorá je založená na nedostatku alebo nedostatku glykoproteínového komplexu Iib-IIIa obalu krvných doštičiek, čo vedie k narušeniu väzby fibrinogénu a krvných doštičiek. Ženy sú častejšie choré, choroba sa prejavuje v detstve. Charakteristické sú poruchy adhézie a agregácie trombocytov, retrakcia krvnej zrazeniny a výrazné predĺženie trvania krvácania pri normálnom počte trombocytov.
Medzi dedičnou HD spojenou s poruchami systému zrážania krvi sú najčastejšie hemofília A a B a von Willebrandova choroba, a preto, ak má pacient krvácanie typu hematóm, diagnostické opatrenia by mali byť zamerané predovšetkým na rozpoznanie týchto chorôb. Všetky ostatné dedičné poruchy zrážanlivosti krvi (nedostatok V, VII, X a XI a iných faktorov zrážanlivosti krvi) sú zriedkavé a prípady nedostatku a anomálií krvných koagulačných faktorov II, XII, XIII, prekalikreínu, kininogénu s vysokou molekulovou hmotnosťou sú extrémne zriedkavé, a preto sa v tomto článku neuvažujú.
Hemofília A a B je spôsobená geneticky podmieneným porušením syntézy (menej často anomáliou) krvných koagulačných faktorov VIII a IX, ktorých gény sú lokalizované v rôznych častiach chromozómu X a sú recesívne. V tomto ohľade sú hemofília A a B zdedené typom viazaným na pohlavie a spôsobujú ochorenie u mužov, ktorí dostali patologicky zmenený chromozóm X od svojich matiek. V ženskej línii sa choroba môže prenášať v latentnej forme po mnoho generácií, a preto sa podľa anamnézy nie vždy podarí vysledovať dedičnosť choroby. Gén hemofílie A je navyše často mutovaný gén.
Vo väčšine prípadov sa hemofília A a B ľahko rozpozná v dôsledku prítomnosti typického typu krvácania hematómu. Opakované krvácanie do kĺbov a kostí u osôb s týmito ochoreniami môže viesť k rozvoju ťažkej deštruktívnej artrózy, kontraktúr a fibróznej ankylózy. Pacienti s hemofíliou sa vyznačujú hojným a dlhotrvajúcim oneskoreným (2-6 hodín) poúrazovým a pooperačným, gastrointestinálnym, nazálnym a renálnym (často s kolikou a výtokom krvných zrazenín) krvácaním. Závažnosť príznakov krvácania u pacientov s hemofíliou A a B zodpovedá stupňu deficitu koagulačných faktorov VIII a IX. Ak je ich obsah v krvi pod 1 %, ochorenie je veľmi ťažké a ak je obsah viac ako 5 %, je mierne.
Diagnóza hemofílie je založená na výsledkoch genetickej anamnézy (mužská dedičnosť), klinických údajoch (krvácanie typu hematóm) a laboratórnych testoch (predĺženie času zrážania krvi, známky hypokoagulácie podľa autokoagulačného testu a zvýšenie v aktivovanom parciálnom tromboplastínovom čase – APTT). Diferenciálna diagnostika hemofílie A a B sa vykonáva pomocou korekčných testov, ktoré využívajú princíp riedenia a korekcie narušenej zrážanlivosti krvi pacienta zložkami normálnej krvi. Diagnóza sa overuje kvantitatívnym stanovením koagulačných faktorov VIII a IX.
von Willebrandova choroba (angiohemofília) je spôsobená autozomálne dedičnou poruchou syntézy alebo abnormalitami koagulačného faktora proteínového kofaktora VIII (Willebrandov faktor). Ľudia oboch pohlaví sú chorí, no u žien je ochorenie závažnejšie. Nedostatok von Willebrandovho faktora vedie k zmene nielen koagulačnej aktivity faktora VIII, ale aj vaskulárnej a trombocytárnej hemostázy (zníženie adhézie trombocytov na subendotel a kolagén a ich agregácia pod vplyvom ristomycínu). Preto sú pacienti s týmto ochorením charakterizovaní zmiešaným modrínovo-hematómovým typom krvácania a v krvi sa spolu s poruchami zrážanlivosti zisťuje predĺženie času krvácania, zníženie priľnavosti krvných doštičiek a ich ristomycínová aglutinácia. Diagnóza je stanovená na základe zníženia obsahu von Willebrandovho faktora v krvnej plazme a (alebo) v krvných doštičkách.
Nedostatok K-vitamín-dependentných krvných koagulačných faktorov (II, VII, IX a X) sa môže vyvinúť s poškodením pečene u pacientov s cirhózou, akútnym poškodením toxického a iného pôvodu (pre ich nedostatočnú syntézu), obštrukčnou žltačkou, ťažkou enteropatiou a črevná dysbakterióza (v dôsledku malabsorpcie vitamínov rozpustných v tukoch vrátane vitamínu K v črevách), hemoragické ochorenie novorodenca (v dôsledku dočasnej depresie tvorby týchto faktorov v prvých 4–7 dňoch po narodení), ako aj s nadmerným príjmom nepriamych antikoagulancií (v dôsledku ich konkurencie s vitamínom K a jeho vytesnenia z metabolizmu K-vitamín-dependentných koagulačných faktorov s porušením ich karboxylácie). Krvácanie pri DKK tejto skupiny má zmiešaný škvrnitý hematómový charakter. Ukazovatele laboratórnych štúdií naznačujú výrazný pokles protrombínového indexu a výrazné predĺženie času zrážania krvi podľa APTT pri normálnom trombínovom čase a krvných hladinách fibrinogénu a krvných doštičiek s negatívnymi parakoagulačnými testami (etanol, protamín sulfát).
HD v dôsledku predávkovania priamymi antikoagulanciami a fibrinolytickými liekmi môže spôsobiť zmiešané krvácanie (petechiálny škvrnitý hematóm), charakterizované nazálnym, renálnym a gastrointestinálnym krvácaním, ako aj vysokým rizikom profúzneho gastrointestinálneho krvácania u pacientov s peptickým vredom alebo mozgovou príhodou - u pacientov s arteriálnou hypertenziou. Príčiny krvácania u pacientov užívajúcich lieky týchto skupín sú jasné a zvyčajne nevyžadujú diferenciálnu diagnostiku.
Diferenciálna diagnostika v prítomnosti príznakov narušenej hemostázy by preto mala zahŕňať nasledujúce kroky:
1. Výsluch pacienta, ktorý umožní zistiť dedičnú alebo získanú povahu ochorenia, jeho akútny alebo chronický priebeh, závažnosť porúch hemostázy a provokujúce faktory.
2. Fyzikálne vyšetrenie pacienta, ktoré umožňuje určiť typ krvácania, ktoré s vysokou pravdepodobnosťou naznačuje poškodenie určitého článku hemostázy (vaskulárne - s vaskuliticko-fialovým typom, doštičkové - s petechiálno-škvrnitým alebo koagulačným - s hematómom a hematómové typy modrín).
3. Využitie laboratórnych testov indikujúcich poškodenie rôznych častí hemostázy, vrátane cieleného kvantitatívneho stanovenia koagulačných faktorov v krvi na diferenciálnu diagnostiku v rámci rôznych HD skupín.
| " |
Hemoragická diatéza
Hemoragická diatéza - ochorenia charakterizované prítomnosťou syndrómu krvácania (tabuľka 15-1).
Tabuľka 15-1.Typy krvácania pri niektorých ochoreniach zo skupiny hemoragickej diatézy *
TROMBOCYTOPENICKÁ FIALOVÁ
Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba) je ochorenie charakterizované sklonom ku krvácaniu v dôsledku trombocytopénie (pokles počtu krvných doštičiek v krvi pod 150x109/l) s normálnym alebo zvýšeným počtom megakaryocytov v červenej kostnej dreni.
Trombocytopenická purpura je najčastejším ochorením zo skupiny hemoragickej diatézy. Frekvencia detekcie nových prípadov trombocytopenickej purpury je od 10 do 125 na 1 milión obyvateľov za rok. Ochorenie sa zvyčajne prejavuje v detstve. Pred 10. rokom života dochádza k ochoreniu
sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou u chlapcov a dievčat a po 10 rokoch a u dospelých - 2-3 krát častejšie u žien.
Etiológia a patogenéza
Pri trombocytopenickej purpure sa trombocytopénia vyvíja v dôsledku deštrukcie krvných doštičiek prostredníctvom imunitných mechanizmov. AT k vlastným krvným doštičkám sa môže objaviť 1-3 týždne po prenesených vírusových alebo bakteriálnych infekciách; preventívne očkovanie; užívanie liekov s ich individuálnou neznášanlivosťou; hypotermia alebo slnečné žiarenie; po operácii, traume. V niektorých prípadoch nie je možné identifikovať konkrétnu príčinu. Antigény, ktoré sa dostali do tela (napríklad vírusy, lieky vrátane vakcín), sa ukladajú na krvných doštičkách pacienta a vyvolávajú imunitnú odpoveď. Protidoštičkové protilátky sú prevažne IgG. Reakcia "Ag + AT" prebieha na povrchu krvných doštičiek. Predpokladaná dĺžka života krvných doštičiek zaťažených protilátkami pri trombocytopenickej purpure sa skracuje na niekoľko hodín namiesto 9-11 dní v norme. V slezine dochádza k predčasnej smrti krvných doštičiek. Krvácanie pri trombocytopenickej purpure je spôsobené znížením počtu krvných doštičiek, sekundárnym poškodením cievnej steny v dôsledku straty angiotrofickej funkcie krvných doštičiek, porušením kontraktility ciev v dôsledku zníženia koncentrácie serotonínu v krvi a nemožnosť stiahnutia krvnej zrazeniny.
Klinický obraz
Choroba začína postupne alebo akútne s výskytom hemoragického syndrómu. Typ krvácania pri trombocytopenickej purpure je petechiálny škvrnitý (modrý). Podľa klinických prejavov sa rozlišujú dva varianty trombocytopenickej purpury: „suchá“ - u pacienta sa vyvinie iba kožný hemoragický syndróm; "mokré" - krvácania v kombinácii s krvácaním. Patognomické príznaky trombocytopenickej purpury sú krvácanie do kože, slizníc a krvácanie. Kožný hemoragický syndróm sa vyskytuje u 100% pacientov.
Počet ekchymóz sa líši od jednej po viacnásobnú.
Hlavné charakteristiky kožného hemoragického syndrómu v
trombocytopenická purpura.
Rozdiel medzi závažnosťou krvácania a stupňom traumatického dopadu; je možný ich spontánny výskyt (hlavne v noci).
Polymorfizmus hemoragických erupcií (od petechií po veľké krvácania).
Polychrómia kožných krvácaní (farba od fialovej po modrozelenkastú a žltú, v závislosti od veku ich výskytu), ktorá je spojená s postupnou premenou Hb cez medzistupne rozpadu na bilirubín.
Asymetria (žiadna obľúbená lokalizácia) hemoragických prvkov.
Bezbolestnosť.
Často sa vyskytujú krvácania do slizníc, najčastejšie do mandlí, mäkkého a tvrdého podnebia. Možné krvácania do ušného bubienka, skléry, sklovca, fundusu.
Krvácanie v sklére môže naznačovať hrozbu najťažšieho a najnebezpečnejšieho prejavu trombocytopenickej purpury - krvácania do mozgu. Spravidla sa vyskytuje náhle a rýchlo postupuje. Klinicky sa mozgové krvácanie prejavuje bolesťami hlavy, závratmi, kŕčmi, vracaním a ložiskovými neurologickými príznakmi. Výsledok cerebrálneho krvácania závisí od objemu, lokalizácie patologického procesu, včasnosti diagnózy a adekvátnej terapie.
Trombocytopenická purpura je charakterizovaná krvácaním zo slizníc. Často sú bohaté na charakter, spôsobujú ťažkú posthemoragickú anémiu, ktorá ohrozuje život pacienta. U detí sa najčastejšie objavuje krvácanie z nosovej sliznice. Krvácanie z ďasien je zvyčajne menej silné, ale môže sa stať nebezpečným aj pri extrakcii zuba, najmä u pacientov s nediagnostikovaným ochorením. Krvácanie po extrakcii zuba s trombocytopenickou purpurou nastáva bezprostredne po zákroku a po jeho ukončení sa neobnovuje, na rozdiel od neskorého, oneskoreného krvácania pri hemofílii. U dievčat v puberte je možná ťažká menorágia a metrorágia. Menej časté sú gastrointestinálne a obličkové krvácanie.
Vo vnútorných orgánoch s trombocytopenickou purpurou nie sú žiadne charakteristické zmeny. Telesná teplota je zvyčajne normálna. Niekedy sa zistí tachykardia s auskultáciou srdca - systolický šelest na vrchole a v Botkinovom bode, oslabenie prvého tónu v dôsledku anémie. Zväčšená slezina nie je častá a skôr vylučuje diagnózu trombocytopenickej purpury.
V priebehu sa rozlišujú akútne (trvajúce do 6 mesiacov) a chronické (trvajúce viac ako 6 mesiacov) formy ochorenia. Pri vstupnom vyšetrení nie je možné určiť povahu priebehu ochorenia.
Možno. V závislosti od stupňa prejavu hemoragického syndrómu, krvných parametrov v priebehu ochorenia sa rozlišujú tri obdobia: hemoragická kríza, klinická remisia a klinická hematologická remisia.
Hemoragická kríza je charakterizovaná výrazným krvácavým syndrómom, výraznými zmenami laboratórnych parametrov.
Počas klinickej remisie vymizne hemoragický syndróm, skracuje sa čas krvácania, znižujú sa sekundárne zmeny v systéme zrážania krvi, ale trombocytopénia pretrváva, aj keď je menej výrazná ako pri hemoragickej kríze.
Klinická a hematologická remisia znamená nielen absenciu krvácania, ale aj normalizáciu laboratórnych parametrov.
Laboratórny výskum
Charakteristický je pokles obsahu krvných doštičiek v krvi až po jednotlivé v prípravku a predĺženie času krvácania. Trvanie krvácania nie vždy zodpovedá stupňu trombocytopénie, pretože závisí nielen od počtu krvných doštičiek, ale aj od ich kvalitatívnych charakteristík. Retrakcia krvnej zrazeniny je výrazne znížená alebo sa nevyskytuje vôbec. Sekundárne (následkom trombocytopénie) sa menia plazmaticko-koagulačné vlastnosti krvi, čo sa prejavuje nedostatočnou tvorbou tromboplastínu v dôsledku deficitu 3. doštičkového faktora. Porušenie tvorby tromboplastínu vedie k zníženiu spotreby protrombínu v procese zrážania krvi. V niektorých prípadoch s trombocytopenickou purpurou počas krízy je zaznamenaná aktivácia fibrinolytického systému a zvýšenie antikoagulačnej aktivity (antitrombíny, heparín). U všetkých pacientov s trombocytopéniou je koncentrácia sérotonínu v krvi znížená. Endotelové testy (twist, pinch, palička, prick) počas hematologickej krízy sú pozitívne. V červenej krvi a leukograme (pri absencii straty krvi) sa nezistia žiadne zmeny. Vyšetrenie červenej kostnej drene zvyčajne odhalí normálny alebo zvýšený obsah megakaryocytov.
Diagnóza trombocytopenickej purpury je založená na charakteristickom klinickom obraze a laboratórnych údajoch (tabuľka 15-2).
Trombocytopenickú purpuru je potrebné odlíšiť od akútnej leukémie, hypoorickej aplázie červenej kostnej drene, SLE a trombocytopatií.
Tabuľka 15-2.Hlavné diagnostické kritériá pre trombocytopenickú purpuru
Pri hypo- a aplastických stavoch krvný test odhalí pancytopéniu. Bodkosť červenej kostnej drene je chudobná na bunkové prvky.
Blastická metaplázia v červenej kostnej dreni je hlavným kritériom pre akútnu leukémiu.
Trombocytopenická purpura môže byť prejavom difúznych ochorení spojiva, najčastejšie SLE. V tomto prípade je potrebné spoliehať sa na výsledky imunologickej štúdie. Vysoký titer antinukleárneho faktora, prítomnosť protilátok proti DNA indikuje SLE.
Hlavným rozdielom medzi trombocytopenickou purpurou a trombocytopatiami je zníženie počtu krvných doštičiek.
Liečba
V období hemoragickej krízy je dieťaťu prikázaný pokoj na lôžku s jeho postupným rozširovaním, keď hemoragické javy doznievajú. Patogenetická liečba autoimunitnej trombocytopenickej purpury zahŕňa vymenovanie glukokortikoidov, imunoglobulínu, splenektómiu a použitie imunosupresív.
Prednizolón sa predpisuje v dávke 2 mg / kg / deň počas 2-3 týždňov, po čom nasleduje zníženie dávky a úplné vysadenie lieku. S nárastom hemoragického syndrómu počas obdobia tejto liečby môže byť dávka prednizolónu krátkodobo (do 3 dní) zvýšená na 3 mg / kg / deň, po čom nasleduje návrat k pôvodnej dávke 2 mg / kg / deň. Pri výraznom hemoragickom syndróme je možná hrozba krvácania do mozgu, „pulzová terapia“ metylprednizolónom (20 mg / kg / deň intravenózne počas 3 dní). Vo väčšine prípadov je táto terapia dosť účinná. Spočiatku hemoragický syndróm zmizne, potom sa obsah krvných doštičiek začne zvyšovať. U niektorých pacientov po vysadení glukokortikoidov dochádza k relapsu.
V súčasnosti sa v liečbe trombocytopenickej purpury s dobrým efektom používa intravenózne podanie normálneho ľudského imunoglobulínu v dávke 0,4 resp. 1 g/kg počas 5, resp. v kombinácii s glukokortikoidmi.
Splenektómia alebo tromboembolizácia ciev sleziny sa vykonáva pri absencii alebo nestabilite účinku konzervatívnej liečby, opakovanom silnom dlhotrvajúcom krvácaní, ktoré vedie k závažnej posthemoragickej anémii, závažnému krvácaniu, ktoré ohrozuje život pacienta. Operácia sa zvyčajne vykonáva na pozadí liečby glukokortikoidmi u detí starších ako 5 rokov, pretože v skoršom veku existuje vysoké riziko sepsy po splenektómii. U 70-80% pacientov vedie operácia k praktickému uzdraveniu. Ostatné deti a po splenektómii musia pokračovať v liečbe.
Imunosupresíva (cytostatiká) na liečbu trombocytopenickej purpury u detí sa používajú iba pri absencii účinku iných typov terapie, pretože účinnosť ich použitia je oveľa nižšia ako pri splenektómii. Vinkristín sa používa v dávke 1,5-2 mg / m 2 povrchu tela vo vnútri, cyklofosfamid v dávke 10 mg / kg - 5-10 injekcií, azatioprín v dávke 2-3 mg / kg / deň v 2. -3 dávky na 1-2 mesiace
V poslednej dobe sa na liečbu trombocytopenickej purpury používa aj danazol (syntetický androgénny liek), interferónové prípravky (Reaferon, Intron-A, Roferon-A), anti-D-Ig (anti-D). Pozitívny účinok ich použitia je však nestabilný, vedľajšie účinky sú možné, čo si vyžaduje ďalšie štúdium mechanizmu ich účinku a určenie ich miesta v komplexnej terapii tohto ochorenia.
Na zníženie závažnosti hemoragického syndrómu počas obdobia zvýšeného krvácania sa predpisujú lieky, ktoré zlepšujú adhezívne agregačné vlastnosti krvných doštičiek a majú angioprotektívny účinok - kyselina aminokaprónová (kontraindikovaná pri hematúrii), etamsylát, kyselina aminometylbenzoová. Na zastavenie krvácania z nosa sa používajú tampóny s peroxidom vodíka, epinefrínom, kyselinou aminokaprónovou; hemostatická špongia, fibrín, želatínové filmy.
Pri liečbe posthemoragickej anémie u detí s trombocytopenickou purpurou sa používajú látky stimulujúce krvotvorbu, pretože pri tomto ochorení nie sú narušené regeneračné schopnosti hematopoetického systému. Transfúzia premytých erytrocytov, vybraných individuálne, sa uskutočňuje iba s ťažkou akútnou anémiou.
Prevencia
Primárna prevencia nebola vyvinutá. Sekundárna prevencia spočíva v prevencii recidívy ochorenia. Očkovanie detí s trombocytopenickou purpurou si vyžaduje individuálny prístup a osobitnú starostlivosť. Školáci sú oslobodení od telesnej výchovy; mali by sa vyhýbať slnečnému žiareniu. Aby sa predišlo hemoragickému syndrómu, pacientom by sa nemali predpisovať lieky, ktoré inhibujú agregáciu krvných doštičiek (napríklad salicyláty, indometacín, barbituráty, kofeín, karbenicilín, nitrofurány atď.). Po prepustení z nemocnice sú deti podrobené dispenzárnemu pozorovaniu počas 5 rokov. Zobrazený je krvný test s počtom krvných doštičiek 1 krát za 7 dní, v budúcnosti (pri zachovaní remisie) mesačne. Po každom ochorení je potrebný krvný test.
Predpoveď
Výsledkom trombocytopenickej purpury môže byť uzdravenie, klinická remisia bez normalizácie laboratórnych parametrov, chronický recidivujúci priebeh s hemoragickými krízami a v zriedkavých prípadoch smrť v dôsledku krvácania do mozgu (1-2 %). Pri moderných metódach liečby je prognóza života vo väčšine prípadov priaznivá.
TROMBASTENIA GLYANTSMANN
Glyantsmannova trombasténia je dedičné ochorenie charakterizované kvalitatívnou menejcennosťou krvných doštičiek s ich normálnym obsahom a prejavuje sa krvácaním typu modrín.
Etiológia a patogenéza. Boli identifikované dva typy Glanzmannovej choroby: typ A (9ΐ alebo ρ) a typ B (9ΐ). Rozvoj ochorenia je spojený s anomáliami glykoproteínu IIb/IIIa a poklesom aktivity glyceraldehydgofosfátdehydrogenázy a pyruvátkinázy v trombocytoch, čo vedie k nedostatočnej retrakcii trombu, poruche morfológie trombocytov, zníženej schopnosti trombocytov priľnúť, poruche trombocytov agregácia; čas zrážania a počet krvných doštičiek sú normálne.
Klinický obraz Glyantsmannova trombasténia je podobná trombocytopenickej purpure. Ochorenie sa prejavuje krvácaním rôznej závažnosti.
Diagnostikana základe klinických a laboratórnych údajov. Glyantsmannova trombasténia je charakterizovaná:
Prítomnosť zvýšeného krvácania u príbuzných;
Krvácanie typu modrín;
Normálny obsah krvných doštičiek;
Pozitívne endoteliálne testy;
Zvýšené trvanie krvácania;
Znížená retrakcia krvnej zrazeniny;
Zníženie alebo absencia agregácie krvných doštičiek s adenozíndifosfátom, kolagénom, adrenalínom.
Liečba.Pri liečbe Glyantsmannovej trombasténie sa používajú lieky, ktoré zlepšujú adhezívne a agregačné vlastnosti krvných doštičiek: kyselina aminokaprónová, etamsylát; metabolické činidlá [napr. trifosadenín (ATP), prípravky horčíka]. Okrem toho sú predpísané chlorid vápenatý, kyselina askorbová + rutozid, lokálne hemostatické látky.
Prevencia.Na prevenciu krvácania sa odporúčajú opakované kúry trifosadenínu (ATP) a prípravkov horčíka po 2-3 mesiacoch. Mali by ste sa vyhnúť predpisovaniu liekov, ktoré zhoršujú adhezivno-agregačnú schopnosť krvných doštičiek, ako aj fyzioterapeutickým procedúram (UVI, UHF), ktoré môžu mať na ne škodlivý účinok.
Predpoveď.Choroba je nevyliečiteľná, ale krvácanie sa môže s vekom znižovať.
HEMOFÍLIA
Hemofília je dedičné ochorenie spôsobené nedostatkom plazmatických koagulačných faktorov VIII (hemofília A) alebo IX (hemofília B) a charakterizované krvácaním hematómového typu. Prevalencia hemofílie je 13-14 prípadov na 100 000 mužov.
Etiológia a patogenéza
V závislosti od nedostatku faktorov systému zrážania krvi sa rozlišujú dva typy hemofílie: hemofília A, charakterizovaná nedostatkom antihemofilného globulínu - faktora VIII; hemofília B, sprevádzaná porušením zrážanlivosti krvi v dôsledku nedostatočnosti plazmatickej tromboplastínovej zložky - faktora IX. Hemofília A je 5-krát častejšia ako hemofília B.
Hemofília A a B (K, recesívna) postihuje väčšinou mužov. Patologický chromozóm X s génom pre hemofíliu sa prenáša z chorého otca na jeho dcéry. Sú nositeľmi génu pre hemofíliu, prenesú chorobu na polovicu synov, ktorí zdedia zmenený chromozóm X, a 50 % ich dcér bude nositeľmi (vodičmi) génu pre hemofíliu.
Príčinou krvácania pri hemofílii je porušenie prvej fázy zrážania krvi - tvorba tromboplastínu v dôsledku
s dedičným deficitom antihemofilných faktorov (VIII, IX). Čas zrážania krvi pri hemofílii je zvýšený, niekedy sa krv pacientov nezráža aj niekoľko hodín.
Klinický obraz
Hemofília sa môže objaviť v akomkoľvek veku. Najskoršími príznakmi ochorenia môže byť krvácanie z obviazanej pupočnej šnúry u novorodencov, kefalhematóm, krvácanie pod kožu. V prvom roku života môžu deti s hemofíliou počas prerezávania zúbkov krvácať. Choroba sa častejšie zistí po roku, keď dieťa začne chodiť, stáva sa aktívnejším, a preto sa zvyšuje riziko úrazu. Hemofília je charakterizovaná hematómovým typom krvácania, ktorý je charakterizovaný hemartrózami, hematómami, oneskoreným (neskorým) krvácaním.
Typickým príznakom hemofílie je krvácanie do kĺbov (hemartróza), veľmi bolestivé, často sprevádzané vysokou horúčkou. Koleno, lakeť, členkové kĺby trpia častejšie; zriedkavo ramenné, bedrové a malé kĺby rúk a nôh. Po prvých krvácaniach sa krv v synoviálnej dutine postupne upraví, funkcia kĺbu sa obnoví. Opakované krvácanie do kĺbov vedie k rozvoju ankylózy. Okrem hemartrózy s hemofíliou sú možné krvácania do kostného tkaniva s rozvojom aseptickej nekrózy, odvápnenia kostí.
Hemofília je charakterizovaná hematómami - hlbokými intermuskulárnymi krvácaniami. Ich vstrebávanie je pomalé. Vyliata krv zostáva dlho tekutá, preto ľahko preniká do tkanív a pozdĺž fascie. Hematómy môžu byť také významné, že stláčajú periférne nervové kmene alebo veľké tepny, čo spôsobuje paralýzu a gangrénu. To spôsobuje intenzívnu bolesť.
Hemofília je charakterizovaná predĺženým krvácaním zo slizníc nosa, ďasien, ústnej dutiny, menej často gastrointestinálneho traktu, obličiek. Akékoľvek lekárske manipulácie, najmä intramuskulárne injekcie, môžu viesť k silnému krvácaniu. Extrakcia zubov a tonzilektómia vedú k predĺženému krvácaniu. Možné sú krvácania do mozgu a mozgových blán, ktoré vedú k smrti alebo vážnemu poškodeniu centrálneho nervového systému.
Charakteristickým znakom hemoragického syndrómu pri hemofílii je oneskorený, neskorý charakter krvácania. Zvyčajne sa nevyskytujú bezprostredne po poranení, ale po určitom čase, niekedy po 6-12 hodinách alebo aj viac, v závislosti od intenzity poranenia a závažnosti ochorenia.
levitácia, pretože sa vykonáva primárne zastavenie krvácania
krvných doštičiek, ktorých obsah sa nemení.
Stupeň nedostatočnosti antihemofilných faktorov podlieha výkyvom, čo určuje periodicitu prejavov krvácania. Závažnosť hemoragických prejavov pri hemofílii je spojená s koncentráciou antihemofilných faktorov (tabuľka 15-3).
Tabuľka 15-3.Formy hemofílie v závislosti od koncentrácie antigénov
Diagnostika a diferenciálna diagnostika
Diagnóza hemofílie je založená na rodinnej anamnéze, klinickom obraze a laboratórnych údajoch, medzi ktorými majú hlavný význam nasledujúce zmeny.
Predĺženie trvania koagulácie kapilárnej a venóznej krvi.
Spomaliť čas rekalcifikácie.
Zvýšený aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (APTT).
Porušenie tvorby tromboplastínu.
Znížená spotreba protrombínu.
Znížená koncentrácia jedného z antihemofilných faktorov
(VIII, IX).
Trvanie krvácania a obsah krvných doštičiek pri hemofílii sú v norme, turniketové, pinch a iné endotelové testy sú negatívne. Obraz periférnej krvi nemá žiadne charakteristické zmeny, okrem viac či menej výraznej anémie spôsobenej krvácaním.
Hemofília sa rozlišuje s von Willebrandovou chorobou, Glanzmannovou trombasténiou, trombocytopenickou purpurou (pozri príslušné časti).
Liečba
Hlavnou metódou liečby je celoživotná substitučná liečba. V súčasnosti možno použiť 3 spôsoby liečby pacientov s hemofíliou: profylaktická, domáca liečba, liečba po krvácaní.
Preventívna metóda - udržiavanie aktivity deficitného faktora na úrovni približne 5 %, čo umožňuje predchádzať krvácaniu do kĺbov a invalidite pacienta. Používajú sa vysoko čisté antihemofilné globulínové koncentráty. Pri hemofílii A sa lieky podávajú 3-krát týždenne; s hemofíliou B - 2 krát (zodpovedá polčasu antihemofilného globulínu). Táto metóda umožňuje úplnú sociálnu adaptáciu pacientov, ale je drahá, čo obmedzuje jej použitie.
Domáca liečbaide o okamžité podanie antihemofilného lieku ihneď po úraze alebo pri najmenšom náznaku začínajúceho krvácania, čo umožňuje zastaviť krvácanie v ranom štádiu, zabrániť vzniku hematómov, hemartrózy. Táto metóda vyžaduje školenie rodičov v používaní antihemofilného globulínu.
Liečba krvácania. Používajú sa antihemofilné lieky, ktorých dávky závisia od charakteru krvácania.
V súčasnosti je na ruskom trhu dostatočný počet koncentrátov antihemofilných liekov. Pri hemofílii A môžete použiť Immunat, Emoklot D.I., Hemophil M, pri hemofílii B - Immunin, Aimariks D.I., Octanain.
Všetky antihemofilné lieky sa podávajú intravenózne prúdom, ihneď po ich opätovnom otvorení. Vzhľadom na polčas faktora VIII (8-12 hodín) sa antihemofilné lieky na hemofíliu A podávajú 2-krát denne a na hemofíliu B (polčas faktora IX je 18-24 hodín) - 1-krát denne. .
Pri krvácaniach do kĺbu v akútnom období je potrebný úplný pokoj, krátkodobá (3-5 dní) imobilizácia končatiny vo fyziologickej polohe. Pri masívnom krvácaní sa odporúča okamžite vykonať punkciu kĺbu s odsatím krvi a zavedením hydrokortizónu do kĺbovej dutiny. V budúcnosti sa ukazuje ľahká masáž svalov postihnutej končatiny, starostlivé používanie fyzioterapeutických procedúr a terapeutických cvičení. V prípade rozvoja ankylózy je indikovaná chirurgická korekcia.
Intenzívna substitučná transfúzna liečba u pacientov s hemofíliou môže viesť k izoimunizácii, rozvoju inhibičnej hemofílie. Výskyt inhibítorov proti koagulačným faktorom VIII a IX komplikuje liečbu, pretože inhibítor neutralizuje podávaný antihemofilný faktor a konvenčná substitučná liečba je neúčinná. V týchto prípadoch sú predpísané plazmaferéza, imunosupresíva. Pozitívny účinok sa však nedostaví u všetkých pacientov. Komplikácie hemostatickej liečby v
použitie kryoprecipitátu a iných prostriedkov zahŕňa aj infekciu HIV infekciou, hepatitídu s parenterálnym prenosom, cytomegalovírusovú a herpetickú infekciu.
Prevencia
Choroba je nevyliečiteľná; primárna prevencia nie je možná. Prevencia krvácania je veľmi dôležitá. Je potrebné sa vyhnúť intramuskulárnej aplikácii liekov kvôli riziku hematómov. Odporúča sa predpisovať lieky perorálne alebo intravenózne. Dieťa s hemofíliou by malo navštíviť zubára každé 3 mesiace, aby sa predišlo prípadnému vytrhnutiu zuba. Rodičia pacienta s hemofíliou by mali byť oboznámení s osobitosťami starostlivosti o deti s týmto ochorením a zásadami poskytovania prvej pomoci. Keďže pacient s hemofíliou nebude schopný vykonávať fyzickú prácu, rodičia by v ňom mali rozvíjať sklony k intelektuálnej práci.
Predpoveď
Prognóza závisí od závažnosti ochorenia, včasnosti a primeranosti terapie.
VON WILLEBRANDOVA CHOROBA
Von Willebrandova choroba (angiohemofília) je dedičné ochorenie (typ I - 9ΐ, typ II a III - ρ), charakterizované krvácavým syndrómom zmiešaného (modrinovo-hematómového) typu.
Etiológia a patogenéza. Von Willebrandova choroba postihuje obe pohlavia. Ochorenie je spôsobené porušením syntézy plazmaticko-proteínového komplexu VIII faktora zrážania krvi (von Willebrandov faktor), čo vedie k patológii agregácie krvných doštičiek. Existuje niekoľko typov von Willebrandovej choroby, typ III je najzávažnejší. Von Willebrandov faktor sa syntetizuje v endotelových bunkách a v megakaryocytoch a plní dvojakú funkciu: zúčastňuje sa na kaskáde zrážania krvi, určuje stabilitu faktora VIII a hrá dôležitú úlohu pri vaskulárno-doštičkovej hemostáze tým, že zabezpečuje adhéziu krvných doštičiek k subendotelovým štruktúram poškodenej cievy a podporuje agregáciu krvných doštičiek.
klinický obraz. Prvé prejavy ochorenia v ťažkom priebehu sa objavujú u detí v prvom roku života. Spontánne krvácanie sa vyskytuje zo slizníc nosa, úst, gastrointestinálneho traktu. V puberte je možná menorágia. Často sa vyskytujú podkožné krvácania vo forme ekchymóz, petechií, niekedy hlbokých hematómov, hemartrózy, čím sa toto ochorenie podobá
hemofília a odlišuje ju od Glanzmannovej trombasténie a trombocytopenickej purpury. Operácie ako tonzilektómia a extrakcia zubov sú sprevádzané silným krvácaním, ktoré môže viesť k rozvoju akútnej posthemoragickej anémie. Na rozdiel od hemofílie pri von Willebrandovej chorobe po operácii alebo úraze začne krvácanie okamžite, a nie až po určitom čase, a po zastavení sa krvácanie neopakuje.
Diagnostika.Diagnostické kritériá pre von Willebrandovu chorobu: rodinná anamnéza; zmiešaný typ krvácania; zvýšený čas krvácania; zníženie koncentrácie von Willebrandovho faktora a faktora zrážania krvi VIII; adhézia (retencia) krvných doštičiek a ich agregácia pod vplyvom ristocytínu (ristomycínu).
Liečba.Pri liečbe von Willebrandovej choroby sa používajú rovnaké lieky ako pri hemofílii. Môžete použiť syntetický analóg ADH - desmopresín. V prípade krvácania (okrem obličkových!) sa používa kyselina aminokaprónová. Mestranol je indikovaný na menorágiu.
Lymfogranulomatóza
Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba) je ochorenie charakterizované malígnou hyperpláziou lymfoidného tkaniva s tvorbou lymfogranulómov v lymfatických uzlinách a vnútorných orgánoch. Lymfogranulomatóza je najčastejšou formou lymfómov. Prvýkrát túto chorobu opísal anglický lekár Thomas Hodgkin v roku 1832.
Frekvencia lymfogranulomatózy je 1 prípad na 100 000 detí. Vrchol výskytu sa vyskytuje v predškolskom veku. Chlapci ochorejú takmer 2-krát častejšie ako dievčatá.
Etiológia a patogenéza
Etiológia a patogenéza nie sú úplne jasné. Výrazné zvýšenie výskytu v určitom regióne a v určitom čase naznačuje, že etiologická úloha môže patriť vírusom a environmentálnym faktorom. Tiež sa verí, že príčinou ochorenia môže byť vírus Epstein-Barr.
Diagnóza lymfogranulomatózy sa stanoví až po detekcii typických („diagnostických“) buniek Berezovského-Sternberga. Povaha skutočne malígnej bunky (binukleárna obrovská bunka Berezovského-Sternberga) zostala neznáma, kým sa neobjavili údaje o možnom pôvode z buniek systému monocytov a makrofágov, a nie z transformovaných lymfocytov. Lymfogranulomatóza rozlišuje prísne šírenie procesu z jednej skupiny lymfatických uzlín do druhej (unicentrické).
Klinický obraz
Ochorenie spravidla začína zvýšením jednej alebo viacerých lymfatických uzlín, často v cervikálnej skupine (60-80%). Ako prvý si to často všimne samotný pacient alebo jeho rodičia. Menej často sú postihnuté lymfatické uzliny iných skupín (axilárne, inguinálne atď.). S progresiou ochorenia sa do procesu zapájajú intratorakálne a intraabdominálne lymfatické uzliny, zvyšuje sa pečeň a slezina. Postupne sa veľkosť a počet lymfatických uzlín zväčšuje, tvoria konglomerát hustých, nebolestivých útvarov, ktoré nie sú navzájom a s okolitými tkanivami spájkované a podľa obrazného vyjadrenia A.A. Kissel, pripomínajúci „zemiaky vo vreci“. Je možné poškodenie pľúcneho tkaniva, pleury, gastrointestinálneho traktu, kostnej drene, kostry kostí a nervového systému. Bežnými prejavmi lymfogranulomatózy môžu byť horúčka, nočné potenie, strata hmotnosti, únava, ospalosť, strata chuti do jedla a niekedy aj svrbenie kože.
Fáza I (lokalizovaná) | Ochorenie je obmedzené na jednu skupinu lymfatických uzlín alebo dve susediace, umiestnené na rovnakej strane bránice |
Etapa II (regionálna) | Proces zahŕňa viac ako dve susediace skupiny lymfatických uzlín alebo dve samostatné skupiny z nich na jednej strane bránice |
III štádium (všeobecné) | Postihnuté lymfatické uzliny na oboch stranách bránice, ale v rámci lymfatického systému (lymfatické uzliny, týmus, slezina, lymfatický faryngálny krúžok) |
IV štádium (šírené) | Okrem lymfatického systému sú do procesu zapojené aj vnútorné orgány: pľúca, pečeň, kostná dreň, nervový systém atď. |
Poznámka. Každá fáza ochorenia má dve možnosti: A - bez intoxikácie; B - s intoxikáciou.
Laboratórny výskum
V počiatočnom štádiu ochorenia krvné testy odhalia strednú neutrofilnú leukocytózu, relatívnu lymfopéniu, eozinofíliu.
liu. ESR je mierne zvýšená. S progresiou ochorenia je leukocytóza nahradená leukopéniou, môže sa vyskytnúť anémia a trombocytopénia, čo uľahčuje prebiehajúca cytostatická a rádioterapia. ESR dosahuje vysoké hodnoty. Možno zvýšenie koncentrácie fibrinogénu, zníženie obsahu albumínu, zvýšenie a 2-globulíny.
Diagnostika a diferenciálna diagnostika
V prítomnosti nevysvetliteľnej perzistujúcej lymfadenopatie je potrebné podozrenie na lymfogranulomatózu. Na objasnenie diagnózy a určenie štádia ochorenia sa používajú laboratórne, inštrumentálne, röntgenové metódy vyšetrenia. Rozhodujúce je však histologické vyšetrenie zmenenej lymfatickej uzliny, ktoré odhalí špecifické granulómy, obrovské mnohojadrové Berezovského-Sternbergove bunky.
Lymfogranulomatózu treba odlíšiť od banálnej a tuberkulóznej lymfadenitídy, leukémie (pozri časť „Akútna leukémia“), metastáz malígneho nádoru. Pri intratorakálnej forme lymfogranulomatózy je potrebné vylúčiť tuberkulóznu bronchodenitídu (pozri časť „Tuberkulóza“ v kapitole „Chronické infekcie“), sarkoidózu, lymfosarkomatózu. Pri intraabdominálnom variante treba vylúčiť tuberkulóznu mesadenitídu, malígny novotvar brušnej dutiny.
Liečba
Liečba sa vykonáva na špecializovaných oddeleniach. Objem terapeutických opatrení závisí od klinického štádia ochorenia. V súčasnosti sa uprednostňuje kombinovaná terapia - súčasné použitie žiarenia a rôznych schém polychemoterapie, čo umožňuje zlepšiť dlhodobé výsledky. Treba však počítať s vedľajšími účinkami terapie. Radiačná terapia môže viesť k poškodeniu kože, vnútorných orgánov (radiačná pulmonitída, karditída, pneumoskleróza, neskorá hypotyreóza, neplodnosť atď.). Často sa vyvíja toxický účinok chemoterapeutických liekov (pozri časť „Akútna leukémia“).
Predpoveď
Prognóza závisí od štádia ochorenia v čase začatia liečby. Moderné metódy liečby umožňujú dosiahnuť dlhodobú remisiu av štádiách I a IIA - zotavenie.
Akútna leukémia
Leukémia je systémové ochorenie krvi charakterizované nahradením normálnej hematopoézy kostnej drene proliferáciou menej diferencovaných a funkčne aktívnych buniek – skorých prekurzorov leukocytových sérií. Termín „leukémia“ navrhol v roku 1921 Ellerman.
Leukémie sa pozorujú s frekvenciou 4-5 prípadov na 100 000 detí. V detstve je akútna leukémia diagnostikovaná častejšie ako iné druhy rakoviny. Spomedzi všetkých pacientov s malígnymi ochoreniami hematopoetického a lymfatického tkaniva je každý desiaty pacient dieťa. Vrchol výskytu leukémie u detí sa vyskytuje vo veku 2-4 rokov. V súvislosti s trendom nárastu výskytu leukémie pozorovaným v posledných desaťročiach a pretrvávajúcou vysokou úmrtnosťou sa problém leukémie u detí stal obzvlášť aktuálnym pre praktickú zdravotnú starostlivosť.
Etiológia a patogenéza
Príčiny leukémie nie sú úplne pochopené. V súčasnosti je potvrdená etiologická úloha ionizujúceho žiarenia, chemických exogénnych faktorov, onkogénnych vírusov a význam dedičnej predispozície k výskytu leukémie. Sú formulované hlavné ustanovenia teórie mutácií a koncepcie klonov.
Hlavnými patogenetickými väzbami sú zmena syntézy DNA v bunkách, narušenie ich diferenciácie a proces vymykania sa kontrole regulačných faktorov. Všeobecne uznávaná monoklonálna teória vývoja hemoblastóz, ako aj nádorov vo všeobecnosti. Podľa tejto teórie sú leukemické bunky klonom – potomkom jedinej zmutovanej bunky. Klonálna teória patogenézy leukémie považuje ochorenie za výsledok proliferácie nekontrolovaného klonu buniek, ktoré stratili schopnosť diferenciácie a dozrievania, čím postupne nahrádzajú iné krvotvorné línie. Je známe, že mutácie sa vyskytujú takmer nepretržite (v priemere jedna bunka zmutuje každú hodinu). U zdravých ľudí dochádza k eliminácii zmenených buniek v dôsledku mechanizmov imunitného systému, ktorý na tieto bunky reaguje ako na cudzie. Preto je možný rozvoj leukémie pri nepriaznivej kombinácii vystavenia mutagénnym faktorom a oslabeniu obranyschopnosti organizmu.
Patomorfológia
Leukémia je založená na hyperplastickom nádorovom procese v hematopoetickom tkanive s ložiskami leukemickej metaplázie v rôznych
ny orgánov a systémov. Najčastejšie sa patologická hematopoéza vyskytuje tam, kde existovala v embryonálnom období: v slezine, lymfatických uzlinách a pečeni. Štúdia blastových buniek ukázala, že morfologický substrát pri akútnej leukémii u rôznych pacientov je heterogénny. Podľa morfológie nádorových buniek, a nie podľa dĺžky trvania ochorenia, sa leukémie delia na akútne a chronické.
(Obr. 15-1).
Klinický obraz
Ochorenie sa často začína postupne objavením sa nejasných sťažností na bolesť kostí a kĺbov, únavu, stratu chuti do jedla, poruchy spánku, horúčku. Viditeľné menej často
Ryža. 15-1.Formy a varianty leukémie
u detí.
náhly nástup ochorenia s ťažkou intoxikáciou, hemoragický syndróm.
Koža a sliznice pacientov sú bledé, zriedkavo ikterické, niekedy koža nadobúda zemitý zelenkastý odtieň. Možná gingivitída a stomatitída (od katarálnej až po ulceróznu nekrotickú), leukemická infiltrácia kože a slizníc. Často si všimnite viditeľné zvýšenie lymfatických uzlín. Majú husto elastickú konzistenciu, sú nebolestivé, nie sú spájkované s okolitými tkanivami. Niekedy sa určuje Mikulichov komplex symptómov - symetrické zvýšenie slzných a slinných žliaz v dôsledku ich leukemickej infiltrácie. V tomto prípade, kvôli opuchu tváre, deti navonok pripomínajú pacientov s mumpsom.
Hemoragický syndróm je jedným z najvýraznejších a najčastejších príznakov akútnej leukémie. U pacientov sa zisťujú krvácania do kože a slizníc, krvácanie z nosa, ďasien a tráviaceho traktu, hematúria, krvácania do mozgu.
Bolesť v kĺboch a kostiach môže byť spôsobená leukemickou infiltráciou synovie, výskytom proliferácií periostálnej leukémie, krvácaním do kĺbovej dutiny.
Bežným príznakom akútnej leukémie je hepatosplenomegália. Môžu sa vyskytnúť kardiovaskulárne poruchy vo forme tachykardie, hluchoty srdcových zvukov, funkčného hluku; zriedkavo si všimnite rozšírenie hraníc srdca. Je možné vyvinúť zápal pľúc.
Porážka centrálneho nervového systému (neuroleukémia) sa vyvíja v dôsledku metastáz blastových buniek v nervovom systéme. Najčastejšie k tomu dochádza v počiatočnom období ochorenia v dôsledku skutočnosti, že lieky používané na liečbu leukémie neprenikajú do BBB. Najčastejšie sa neuroleukémia nachádza u pacientov na pozadí normálnej hematopoézy. Klinický obraz neuroleukémie sa vyvíja postupne. Vyskytujú sa závraty, bolesti hlavy, nevoľnosť, diplopia, bolesti chrbtice a medzirebrového priestoru. Niektoré deti majú v krátkom čase prudký nárast telesnej hmotnosti, bulímiu, smäd, ktorý je spojený s poškodením diencefalickej oblasti. Niekedy sa neuroleukémia zistí náhodne počas klinického vyšetrenia pacientov.
V priebehu leukémie sa rozlišujú tri štádiá (čo je potrebné na určenie taktiky liečby).
Štádium I - debut choroby, obdobie od nástupu klinických prejavov po účinok terapie.
Stupeň II - remisia. Existujú úplné a neúplné remisie. Pri úplnej klinickej a hematologickej remisii (trvanie nie
menej ako 1 mesiac) nie sú žiadne klinické prejavy a v myelograme nie je určených viac ako 5 % blastových buniek a nie viac ako 30 % lymfocytov. Neúplná klinická a hematologická remisia je sprevádzaná normalizáciou klinických parametrov a hemogramu a v punktáte červenej kostnej drene nezostáva viac ako 20 % blastových buniek.
Stupeň III - relaps ochorenia. Častejšie to začína objavením sa extramedulárnych ložísk leukemickej infiltrácie v semenníkoch, nervovom systéme a pľúcach na pozadí normálnej hematopoézy. Pri hematologickej recidíve mnohí pacienti nevykazujú žiadne sťažnosti. U niektorých detí sa recidíva diagnostikuje až na základe štúdie červenej kostnej drene. Menej výrazné symptómy v období relapsu akútnej leukémie sú spojené s kontinuálnou komplexnou liečbou, ktorá inhibuje rozvoj ochorenia.
Laboratórny výskum
Pri akútnej leukémii u detí sa v periférnej krvi nachádzajú blastové bunky, anémia, trombocytopénia, vysoká ESR; počet leukocytov je variabilný: častejšie sa zisťuje leukocytóza rôzneho stupňa, menej často leukopénia. Charakteristickým diagnostickým kritériom je „leukemický pokles (gaping)“ (Hiatus leucaemicus)- absencia intermediárnych foriem medzi blastickými a zrelými bunkami. Štúdium červenej kostnej drene sa zvyčajne vykonáva po štúdiu periférnej krvi. Spoľahlivým diagnostickým kritériom pre akútnu leukémiu je detekcia blastových buniek v punktáte hrudnej kosti v množstve viac ako 30 % bunkového zloženia červenej kostnej drene.
Diagnostika
Diagnóza akútnej leukémie sa stanovuje na základe klinických údajov (intoxikácia, ťažká bledosť, polyadénia a hepatosplenomegália) a výsledkov krvného testu v priebehu času. Identifikácia blastových buniek v hemograme s prítomnosťou "leukemického zívania" umožňuje podozrenie na akútnu leukémiu. Diagnózu potvrdí vyšetrenie bodkovanej červenej kostnej drene. V tých zriedkavých prípadoch, keď vyšetrenie kostnej drene neposkytuje jasné údaje na diagnostiku, je potrebná trepanobiopsia. Detekcia difúznej alebo veľkofokálnej blastovej infiltrácie v červenej kostnej dreni v rozpore s normálnym pomerom hematopoetických zárodkov pomáha stanoviť diagnózu.
Na potvrdenie diagnózy neuroleukémie je potrebné študovať cerebrospinálnu tekutinu. hypertenzia CSF, pleocytóza,
trvalé zvyšovanie obsahu bielkovín. Pomocnou diagnostickou metódou je štúdium fundusu. Zvyšujúci sa edém optických diskov naznačuje pretrvávajúce zvýšenie intrakraniálneho tlaku spojeného nielen s edémom, ale v niektorých prípadoch aj s leukemoidnou infiltráciou mozgu. Röntgenové vyšetrenie lebky odhaľuje zhutnenie kostného tkaniva pozdĺž stehov, zvýšený vzor odtlačkov prstov a cievny vzor, osteoporózu tureckého sedla.
Odlišná diagnóza
Diferenciálna diagnostika leukémie sa primárne vykonáva s leukemoidnou reakciou, ktorá sa vyskytuje v reakcii na ochorenia, ako je sepsa, ťažké formy tuberkulózy, čierny kašeľ, nádory atď. V týchto prípadoch sa hyperleukocytóza zistí v periférnej krvi, ale zrelé bunky prevládajú v leukograme a len občas sa objavia myelocyty, nedochádza k „leukemickému zozeraniu“. V punktáte červenej kostnej drene nie je žiadne výrazné omladenie buniek. Zmeny zmiznú, keď sa zotavíte zo základnej choroby.
V diferenciálnej diagnostike akútnej leukémie a agranulocytózy, hypoplastickej anémie (pozri časť „Hypo- a aplastická anémia“ v kapitole „Anémia“), trombocytopenickej purpury (pozri časť „Trombocytopenická purpura“), kolagénových ochorení, infekčnej mononukleózy (pozri časť v časti „Infekcia vírusom Epstein-Barrovej“ v kapitole „Herpetická infekcia“), hlavnými kritériami by mali byť výsledky cytologického vyšetrenia červenej kostnej drene.
Liečba
Terapia akútnej leukémie sa vykonáva iba v špecializovaných hematologických ambulanciách. Úlohou modernej terapie leukémie je úplná eradikácia (zničenie) leukemických buniek. Dosahuje sa to využívaním moderných, zásadne nových programov (protokolov) na liečbu akútnej leukémie u detí, vrátane použitia cytostatík, glukokortikoidov, rádioterapie, transplantácie krvotvorných buniek a imunoterapie. Existujú 4 hlavné oblasti terapie:
Špecifická chemoterapia zameraná na dosiahnutie a upevnenie remisie ochorenia; pozostáva z niekoľkých štádií, odlišných pre lymfoblastické a myeloidné leukémie.
Sprievodná udržiavacia terapia, vykonávaná na zníženie intoxikácie počas lýzy nádorového substrátu a zníženie vedľajších toxických účinkov chemoterapeutických liekov.
Substitučná liečba potrebná na hroziacu trombocytopéniu a závažnú anémiu.
Transplantácia červenej kostnej drene a hematopoetických kmeňových buniek.
Etapy liečby: navodenie (dosiahnutie) remisie, konsolidácia (konsolidácia) remisie, udržiavacia terapia. Úlohou včasnej terapie je nielen dosiahnutie remisie, ale aj jej čo najväčšie predĺženie a zvýšenie dĺžky života pacienta. Keďže počas obdobia remisie zostáva v tele dieťaťa veľké množstvo leukemických buniek, je potrebná podporná liečba. Intenzívna ani udržiavacia terapia však u väčšiny pacientov nedokáže zastaviť progresiu procesu, preto je opodstatnené periodické zintenzívnenie liečby - reindukcia.
Vo vývoji je nová metóda ovplyvnenia leukemického klonu - imunoterapia, ktorá spočíva v maximálnej mobilizácii imunitného systému organizmu pacienta za účelom eliminácie imunologickej inertnosti organizmu voči leukemickému agens. Využívajú metódy aktívnej imunoterapie založenej na zavádzaní humorálnych imunitných faktorov (plazma, Ig) a metódy adaptívnej imunoterapie, spočívajúcej v zavedení imunokompetentných darcovských buniek do organizmu (zavedenie imunitných lymfocytov, transplantácia červenej kostnej drene). Spôsoby imunoterapie môžu byť svojou povahou aj špecifické, keď sa na stimuláciu imunitnej odpovede používajú iné antigény, napríklad BCG vakcína a vakcína proti kiahňam. Racionálne schémy imunoterapie sa stále vypracúvajú.
Úspešnosť liečby akútnej leukémie závisí tak od určenia špecifickej terapie, ako aj od opatrení na prevenciu a liečbu komplikácií spôsobených rôznymi (hlavne infekčnými) ochoreniami a vedľajšími účinkami cytostatík. Počas liečby sa u pacientov môže vyskytnúť nevoľnosť, vracanie, nechutenstvo. Najzávažnejšou komplikáciou cytostatickej liečby je útlm krvotvorby kostnej drene, v dôsledku čoho sa u pacientov rozvinú infekčné komplikácie ako zápal pľúc, enteropatia, ulcerózna nekrotická stomatitída, hnisavý zápal stredného ucha a pod.. V tomto období je potrebné vykonávať intenzívnu substitučnú liečbu, používať širokospektrálne antibiotiká. Pri hlbokej myelosupresii, aby sa predišlo infekčným komplikáciám, je pacient umiestnený na samostatnom oddelení alebo boxe, kde sú vytvorené podmienky čo najbližšie k sterilným. Personál dodržiava rovnaké aseptické a antiseptické pravidlá ako na prevádzkových jednotkách.
Liečba pacientov s akútnou leukémiou predstavuje značné ťažkosti: je vždy zdĺhavá a často plná ťažkých komplikácií. V tomto ohľade sa liečba musí vykonávať na špecializovaných oddeleniach s úplným porozumením medzi lekárom a rodičmi chorého dieťaťa. Úspechy posledných rokov v liečbe akútnej leukémie môžu výrazne predĺžiť život dieťaťa a u niektorých pacientov dosiahnuť úplné uzdravenie.
Hemoragická diatéza je skupina ochorení rôzneho charakteru a rôzneho stupňa závažnosti. Väčšina z nich predstavuje vážnu hrozbu pre zdravie a vyžaduje okamžitú liečbu.
G hemostáza je systém v ľudskom tele, ktorého úlohou je udržiavať krv v tekutom stave, odstraňovať prípadné krvné zrazeniny a zastaviť krvácanie v prípade poškodenia stien ciev. Porušenie v ktoromkoľvek štádiu hemostázy sa mení na zvýšený sklon ku krvácaniu.
Problémové vlastnosti
Hemoragická diatéza je dôsledkom porušenia akéhokoľvek spojenia hemostázy. V lekárskej literatúre je opísaných asi 300 rôznych foriem diatézy, avšak pri všetkej rozmanitosti tohto ochorenia majú všetky jeden spoločný príznak: syndróm zvýšeného krvácania. Závažnosť symptómu môže byť veľmi odlišná - od malých presných vyrážok a modrín až po masívne vnútorné krvácanie.
Podľa štatistík trpí primárnou formou diatézy asi 5 miliónov obyvateľov planéty. Prevalencia sekundárnych foriem je doslova nevyčísliteľná.
Príčiny ochorenia sú mimoriadne rôznorodé, často predstavujú komplex rôznych druhov poškodení, ktoré spolu vedú k porušeniu zrážanlivosti krvi. Choroba nemá žiadne vekové obmedzenia, rovnako postihuje mužov aj ženy. Úplné vyliečenie je vo väčšine prípadov nemožné, avšak včasná kompetentná liečba pomáha výrazne znížiť závažnosť symptómov a eliminovať hrozbu masívneho krvácania.
Hemoragická diatéza u dospelých (foto)
Klasifikácia
Kvantitatívne a kvalitatívne typy diatézy sú mimoriadne početné. Klasifikujte ich vo vzťahu k mechanizmu zastavenia krvácania.
V zdravom tele vyzerá obnova cievy po poškodení takto:
- krv sa naleje do perivaskulárneho priestoru - do tkaniva okolo medzery, a tým stláča cievu;
- kŕče poškodenej cievy;
- pod vplyvom látok uvoľňovaných do krvi sa krvné doštičky zlepujú a vytvárajú krvnú zrazeninu a upchávajú medzeru;
- pod vplyvom hormónov - noradrenalínu, serotonínu, adrenalínu, ktoré sa uvoľňujú zo zničených krvných doštičiek, sa cieva sťahuje;
- trombus je „posilnený“ spojivovým tkanivom;
- steny cievy sú zjazvené a cieva obnovuje svoju celistvosť.
Nadmerné a opakované krvácanie je spôsobené porušením v niektorých štádiách zotavenia.
Pomocou krvných doštičiek
Tie zabezpečujú vytvorenie mechanickej bariéry, ktorá zastavuje krvácanie, a sú zdrojom hormónov potrebných na kontrakciu ciev. Existujú 2 typy:
- trombocytopénia- ochorenia, pri ktorých je koncentrácia krvných doštičiek v krvi nižšia ako 150 10 9 / l. Najčastejšie to naznačuje ich zvýšenú deštrukciu alebo nedostatočnú syntézu;
- trombocytopatia- kvantitatívna hladina krvných doštičiek môže byť normálna alebo mierne znížená. Ale zároveň sú samotné krvné doštičky chybné a neplnia svoju funkciu.
Hemoragická diatéza u detí - téma nižšie uvedeného videa:
Pri koagulopatii
Koagulácia je zrážanie krvi. Ide o primárnu fázu hemostázy, pri ktorej sa cieva zužuje, poškodená oblasť je upchatá krvnými doštičkami. Primárna hemostáza v zdravom tele trvá 1-3 minúty. Podľa stupňa porušenia tohto faktora sa rozlišujú 2 skupiny hemoragických diatéz.
Hemoragická koagulopatia je spôsobená nedostatkom alebo abnormalitami plazmatických koagulačných faktorov. Typickým predstaviteľom tejto skupiny je hemofília A. Najčastejšie sú takéto ochorenia „spojené“ s inými ochoreniami: kožné ochorenia, zlyhanie obličiek a pečene.
Rozlišujte koagulopatiu podľa genézy dysfunkcie:
- získané- spravidla sa objavujú na pozadí dysfunkcie pečene, so zlou absorpciou vitamínu K, pri použití pri liečbe niektorých antikoagulancií atď. Najvýznamnejším v tejto kategórii je syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie. Choroba je mimoriadne nebezpečná - úmrtnosť je 30-60%. Jeho podstata sa redukuje na koaguláciu krvných bielkovín, čo vedie k blokáde mikrocirkulácie a spôsobuje trombózu;
- autoimunitné- v dôsledku tvorby inhibítorov zrážanlivosti, najčastejšie ATP na faktor 4;
- genetický- rôzne typy hemofílie, von Willebrandova choroba. Dôvodom je narušenie práce génov, ktoré spôsobujú produkciu koagulačných faktorov.
Hemoragická diatéza u detí
Pri vazopatiách
Základom takýchto ochorení je porušenie vaskulárneho spojenia hemostázy. Rovnako ako predchádzajúce formy môžu pôsobiť ako nezávislé ochorenie a jeden zo syndrómov základnej choroby. Existuje niekoľko klasifikácií, ale používajú hlavne rozdelenie podľa etiologického základu, pretože to umožňuje zohľadniť mechanizmus prejavov.
Existujú nasledujúce typy vazopatií:
- imunokomplex- napríklad hemoragická vaskulitída. Hlavným škodlivým faktorom je imunitný komplex antigén-protilátka. Jeho pôsobenie poškodzuje cievy, čo vedie k prasknutiu stien;
- infekčné- sú komplikáciami ťažkých infekcií: týfus, rubeola, chrípka;
- metaplastický- dôsledok nádorových ochorení obehovej sústavy. Spravidla sa kombinuje s poruchami pri trombóze;
- diplastické- dedičné choroby, napríklad Randu-Oslerova choroba, Ehlers-Danlos. Ich dôvodom je nesprávny vývoj spojivového tkaniva -. Posledne menované môžu vytvárať veľké zlúčeniny - makrohemangiómy v životne dôležitých orgánoch, čo spôsobuje zvýšené krvácanie v defektných oblastiach a môže byť smrteľné. Charakteristickým znakom chorôb tejto skupiny je rozvoj anémie, niekedy závažnej;
- dystrofická vazopatia- spôsobené bunkovou dystrofiou: porušenie výživy cievnych buniek vedie k ich nízkej funkčnosti a zvýšenej krehkosti stien. Dystrofická vazopatia je vždy dôsledkom hlavnej choroby, často sa vyskytuje pri beriberi, najmä pri nedostatku vitamínu C a P;
- neuropatické majú neurogénnu povahu. Spravidla sa táto forma vyskytuje u pacientov so zmeneným psycho-emocionálnym stavom alebo s veľmi silnými pocitmi. Klasický príklad: krvavé slzy a stigmy na rukách a nohách. U detí je neurotická forma veľmi zriedkavá.
Podľa prejavu hemoragického syndrómu
Existuje 5 najbežnejších typov prejavov.
- Hematóm- príznak ťažkej patológie koagulačného systému. Prejavuje sa ako masívne hlboké krvácanie do mäkkých tkanív, do pobrušnice, do svalov, do kĺbov. Je sprevádzaná silnými bolesťami, spôsobuje deformácie kĺbov, kostí, poruchy fungovania orgánov až po brušnú katastrofu – zápal pobrušnice.
- petechial-škvrnitý- modrastý. Malé bodové alebo bodkovité krvácania, neodlupujú tkanivá, nespôsobujú bolesť, vznikajú pri mikropoškodeniach: trenie odevu, tesný elastický pás, mierna modrina. Syndróm často sprevádza trombocytopéniu a trombocytopatiu.
- Zmiešané- modriny-hematogénne. Kombinuje príznaky oboch vyššie uvedených syndrómov. Často je sekundárna, pozorovaná pri užívaní antikoagulancií, syndróme DIC a ochoreniach pečene.
- Vaskulitída fialová- krvácania majú vzhľad vyrážky, mierne vystupujúce nad kožu, zhutnené a spravidla s pigmentovaným okrajom. Provokovať ich vzhľad zápalové zmeny v cievach. Lokalizácia je veľmi odlišná.
- Angiomatózne- pozorované pri vaskulárnej dysplázii. Charakteristickým znakom je pretrvávajúce, opakujúce sa krvácanie, jasne lokalizované. Najnebezpečnejšie a najpočetnejšie sú krvácania z nosa.
Pôvod
Týka sa to postupnosti výskytu znakov. Existujú 2 typy:
- primárny- hemoragická diatéza vzniká a vyvíja sa ako nezávislá patológia;
- sekundárne- pôsobí ako dôsledok základného ochorenia: prekonané ochorenia, najmä infekčné, sepsa, ťažká otrava a pod.
Príčiny
Všetky príčiny vzniku syndrómu možno rozdeliť do 2 skupín.
- Dedičné - objavujú sa v detstve, sú dedičné a sú spojené s nejakým druhom genetickej vrodenej chyby.
- Symptomatická hemoragická diatéza sa môže objaviť v akomkoľvek veku. Výskyt akejkoľvek formy je spravidla spôsobený nie jedným, ale kombináciou porušení prvkov systému zrážania krvi.
Zoznam hlavných etiologických faktorov zahŕňa:
- vrodené ochorenie;
- nízky počet krvných doštičiek;
- poruchy v systéme zrážania krvi;
- alergie;
- závažné poruchy pečene a obličiek;
- nedostatok vitamínu C;
- zmenený psycho-emocionálny stav.
- užívanie určitých liekov.
Príznaky hemoragickej diatézy
Prvým a niekedy aj hlavným príznakom ochorenia je vyrážka. Pacient má malé modrasté škvrny alebo vyrážku na predlaktiach, na prednej časti predkolenia atď.
Najčastejšie vyrážka nie je sprevádzaná žiadnymi bolestivými javmi. Výskyt vyrážky slúži ako základ jednej z klasifikácií a je ukazovateľom povahy ochorenia:
- s kapilárnou diatézou na koži pozorujte malé červené vyrážky a modriny. S ďalším vývojom ochorenia môže dôjsť k krvácaniu v ďasnách, nose, maternici, žalúdku;
- hematómový typ ochorenia je indikovaný hlbokými, veľkými hematómami, ktoré sú zvyčajne zoskupené v určitých častiach tela a nerozširujú sa. Možné krvácanie v kĺboch;
- s mikroangimatóznou formou sú nepravidelne tvarované bordové škvrny zoskupené v určitej oblasti tela bez rozšírenia. Spravidla to naznačuje vrodené patológie vo vývoji krvných ciev;
- vaskulitický typ spôsobuje stredne veľkú vyrážku, častejšie na nohách ako na rukách;
- zmiešaná diatéza - môžu sa vyskytnúť vyrážky a hematómy rôznych typov.
Ochorenie sa môže prejaviť v akútnej forme – vo forme krvácania do vnútorných orgánov. V tomto prípade diatéza sprevádza anémiu. Pacienti spravidla nehľadajú radu nie vtedy, keď spozorujú hematómy neznámeho pôvodu, ale až pri neočakávane silnom krvácaní pri menšom poranení. Často sa pri stanovení diagnózy ukáže, že niektoré príznaky patológie boli pozorované už od detstva.
Výskyt určitých znakov u detí najčastejšie naznačuje dedičnú povahu ochorenia. Prevalencia diatézy je veľmi vysoká, jej symptómy sú dobre študované.
Príznaky porušenia koagulačného systému u detí sú nasledovné:
- pri prerezávaní zubov a výmene zubov dochádza k veľkému krvácaniu ďasien;
- objavujú sa hemoragické vyrážky;
- krvácanie z nosa, ktoré nemá žiadnu príčinu, je veľmi častým príznakom;
- bolesť kĺbov spôsobená krvácaním do kĺbového vaku a jeho deformáciou;
- krvácanie do sietnice;
- výskyt menorágie u dievčat - príliš dlhé obdobia.
Hemoragickú diatézu je možné pozorovať u novorodencov už po 2-3 dňoch. Ide o krvácanie z pupočnej rany, ústnej dutiny a nosohltana, hematemézu a defekáciu, ktoré poukazujú na gastrointestinálne krvácanie. V takýchto prípadoch sa liečba začne okamžite.
Diagnostika
Vzhľadom na rôznorodosť foriem ochorení a nemenej rozmanitosť príčin, ktoré ich spôsobujú, je pomerne ťažké stanoviť presnú diagnózu a skutočnú príčinu syndrómu. Najprv sa snažia zistiť povahu diatézy - dedičnú alebo získanú, a potom presnejšie študovať jej povahu.
Vo všeobecnosti sa diagnostika tejto choroby vykonáva podľa tejto schémy.
- V prvom rade sa hodnotí aktuálny stav pacienta: prítomnosť zlých návykov, chronických ochorení, dedičných ochorení, objasňuje sa, aké lieky boli užívané atď.
- Pri celkovom vyšetrení sa hodnotí stav kože: zisťuje sa cyanóza, počet vyrážok, hematómov, ale aj bolesť a pohyblivosť kĺbov, stav pulzu a tlaku.
- Priraďte laboratórne testy:
- v prvom rade ide o krvný test, najmä o posúdenie počtu erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek;
- je predpísaná analýza moču - stanovenie hladiny erytrocytov a analýza okultnej krvi vo výkaloch;
- – hodnotenie hladiny cholesterolu, cukru, gamaglobulínov. Hlavnou časťou vyšetrenia je posúdenie rýchlosti zrážania krvi – koagulogram a stanovenie hladiny protrombínu. Čas zrážania je určený rýchlosťou tvorby zrazeniny vo venóznej krvi: čím nižšia je rýchlosť, tým menej faktorov zrážanlivosti.
- Vykonajte testy na určenie krehkosti krvných ciev:
- pinch test - darcovstvo kože v podkľúčovom záhybe. Krvácanie v tejto oblasti je možné len s vaskulárnymi poruchami;
- turniketový test - na rameno sa aplikuje turniket na 5 minút. Pri hemoragickej diatéze sa na predlaktí objavujú petechiálne krvácania;
- test s manžetou - manžeta z prístroja na meranie tlaku sa upevní na predlaktie a nafúkne sa vzduchom na hodnotu 100 mm Hg. čl. Držte manžetu 5 minút. Pri diatéze sa na koži objavujú malé krvácania.
- Z inštrumentálnych metód vyšetrenia sa zvyčajne predpisujú:
- Ultrazvuk pečene a keďže lézie pečene sú často spojené s výskytom hemoragického syndrómu;
- - posúdiť stav kostí a kĺbov;
- výskum kostnej drene.
Konečná diagnóza môže byť stanovená iba pomocou diferenciálnej diagnostiky, to znamená po konzultácii s odborníkmi iného profilu. Bez toho nie je možné nájsť skutočnú príčinu získanej diatézy. V zozname odborníkov je reumatológ, gynekológ, traumatológ, pediater, chirurg, špecialista na infekčné choroby a pri podozrení na dedičnú povahu ochorenia aj genetik.
Liečba
Liečba pacientov s takouto diagnózou je určená mechanizmom jej výskytu a povahou primárneho ochorenia, ak nejde o dedičný faktor. Liečba je vždy individuálna.
Vo všeobecnosti sú jeho úlohy:
- zastaviť krvácanie, ak existuje;
- eliminácia škodlivých faktorov - vonkajších alebo vnútorných;
- použitie lekárskych alebo chirurgických opatrení na odstránenie príčiny nízkej koagulability;
- transfúzia krvi, ak je to potrebné, liečba anémie;
- špeciálna gymnastika na obnovenie fungovania kĺbov.
Lekárskym spôsobom
Lieky používané na liečbu diatézy by mali vyriešiť tieto problémy:
- zvýšiť počet krvných doštičiek s ich nedostatkom alebo nedostatočnou funkčnosťou;
- zlepšiť zrážanlivosť krvi, to znamená zabezpečiť pôsobenie koagulačných faktorov;
- zvýšiť tón stien krvných ciev a znížiť ich priepustnosť.
V pomerne jednoduchých prípadoch má liečba len jeden cieľ. Bohužiaľ, kombinované typy diatézy sú bežnejšie, takže liečba jedného ochorenia zahŕňa lieky zamerané na dosiahnutie rôznych cieľov.
- Glukokortikoidné lieky - hydrokortizón, prednizón a ďalšie. Voľba je daná povahou ochorenia: na dlhodobú terapiu sa predpisujú napríklad stredne pôsobiace glukokortikoidy, pri trombocytopenickej purpure sa odporúča napríklad pulzná terapia, takže v kurze sú krátkodobo pôsobiace lieky – kortizón, napr. napríklad. Lieky tejto skupiny sú predpísané pre dospelých aj deti, ale s prihliadnutím na stav a vek.
- Faktory zrážanlivosti - to znamená lieky, ktoré môžu pôsobiť ako faktory zrážanlivosti: trombín, pachykarpín, glukonát vápenatý a hydrochlorid vápenatý,.
- Komplexy vitamínov vrátane vitamínov C a P, pretože tieto sú nevyhnutným účastníkom obnovy stien krvných ciev.
Zoznam používaných liekov je oveľa širší, no liečba takmer každého prípadu je individuálna. Neexistuje žiadne univerzálne riešenie, takže užívanie akýchkoľvek liekov z týchto skupín, s výnimkou vitamínov, je možné len podľa predpisu lekára.
Iné metódy
- Pri masívnom krvácaní, najmä vnútornom, sa uchýlite k chirurgickej intervencii. Toto rozhodnutie je vynútené a používa sa v prípade náhleho akútneho záchvatu choroby alebo pri absencii účinnej terapie.
- Odstránenie sleziny – tak je možné predĺžiť životnosť krviniek. Operácia je povolená len pri masívnom krvácaní, ktorému sa nedá zabrániť iným spôsobom.
- Excízia poškodených ciev – v prípadoch, keď sú postihnuté veľké cievy a opätovné krvácanie sa nedá zastaviť, sa tieto oblasti odstránia. V prípade potreby sa vykonáva protetika s cieľom obnoviť normálny krvný obeh;
- Punkcie kĺbového vaku - v skutočnosti nie liečba choroby, ale odstránenie jej následkov. V tomto prípade sa krv z vaku odsaje.
- To isté možno povedať o náhrade kĺbov – v prípade nezvratnej deformácie je možné kĺby nahradiť umelými.
Operačné metódy sú účinnejšie pri získanej forme ochorenia. S vrodenou sa používa iná metóda - transfúzia krvi. V prípadoch ťažkej anémie je predpísaná aj terapia transfúziou krvi.
Existujú 3 spôsoby:
- transfúzia plazmy- obsahuje všetky koagulačné faktory, čo umožňuje rýchlu obnovu koagulačného systému a podporu imunity;
- transfúzia krvných doštičiek– riešenie napríklad trombopénie a iných prípadov, keď je diatéza spojená s nedostatočným počtom krvných doštičiek;
- transfúzia erytrocytov- používa sa v extrémnych prípadoch: s anemickou kómou, veľmi ťažkou anémiou. Transfúzia je plná vedľajších účinkov, preto sa jej snažia vyhnúť.
ošetrovateľskej starostlivosti
Ošetrovateľská starostlivosť spravidla zahŕňa plnenie lekárskych predpisov – liečebné a hygienické úkony, odber materiálu na rozbor – moč, krv, stolica a včasné spracovanie výsledkov rozboru tak, aby ošetrujúci lekár mohol vždy zhodnotiť najnovšie údaje o stave pacienta.
Pri hemoragickej diatéze sa však často musí uchýliť k takému postupu, ako je transfúzia krvi - priama alebo nepriama. Starostlivosť o pacienta počas a po transfúzii je tiež súčasťou ošetrovateľskej starostlivosti a vyžaduje si určité znalosti.
Pred transfúziou sa vykoná niekoľko akcií:
- určuje skupinu a Rh faktor krvi;
- vykoná sa test kompatibility darcovskej krvi a plazmy pacienta - reakcia na skle;
- vykoná sa test biokompatibility.
Vzorky vykonáva lekár a sestra pripravuje materiál na analýzu. Krv zo žily na test kompatibility sa odoberie deň pred navrhovanou transfúziou. Vykonáva sa aj rozbor moču a kompletný krvný obraz.
Samotný proces transfúzie sa uskutočňuje nasledovne.
- Príprava pacienta – 2 hodiny pred zákrokom prestanú jesť, povolený je len sladký čaj. Pred samotnou transfúziou sa zmeria teplota, tlak a vyprázdni sa močový mechúr, pričom sa zadrží moč.
- Krv potrebná na transfúziu sa vyberie z chladničky a zahrieva sa pri izbovej teplote nie dlhšie ako 1 hodinu. Krv sa podáva transfúziou z tej istej nádoby, v ktorej bola uložená.
- Pred naplnením systému sa tvarové prvky a plazma zmiešajú.
- Ihla sa vloží do žily a pripojí sa k systému. Transfúzia začína testom biokompatibility. Na tento účel sa krv vstrekuje prúdom po dobu 20-30 sekúnd. Potom sa prívod zablokuje a stav pacienta sa pozoruje 3-5 minút. Ak nedôjde k žiadnej zmene pulzu, objaveniu sa bolesti, nevoľnosti, závratov, test sa opakuje: rýchly úvod 20–30 s a pozorovanie 5 minút.
- Ak po treťom opakovaní vzorky takéto negatívne reakcie nie sú pozorované, môžete pokračovať v transfúzii. Infúziu ukončite, keď v nádobe zostane 5–10 ml krvi. Zvyšok krvi sa uchováva jeden deň v chladničke, aby sa mohla podrobiť analýze, ak sa do jedného dňa po transfúzii vyskytnú komplikácie. Potom sa nálepka vyberie z nádoby, vysuší a nalepí do karty pacienta.
- Po zákroku by mal byť pacient 2 hodiny v posteli. Prvý moč po transfúzii sa uloží, zmeria sa diuréza a odošle sa na analýzu.
- Teplota sa meria po 2 hodinách. Ak sa zvýši, potom sa meria každá hodina počas 4 hodín. Sťažnosti pacienta musia byť zaznamenané - môžu byť prvým príznakom komplikácií.
U pacientov s hemofíliou je potrebná priama transfúzia od darcu, pretože stabilizátor, ktorý je prítomný v zmrazenej krvi, znižuje schopnosť zrážania. Takáto transfúzia sa vykonáva pomocou špeciálnych systémov, ktoré zabraňujú spätnému toku krvi.
Prevencia chorôb
Ak hovoríme o dedičnej chorobe, tak tu nepomôžu žiadne preventívne opatrenia. Jediným spôsobom, ako zabrániť výskytu takéhoto ochorenia u detí, je plánovať tehotenstvo s prihliadnutím na dedičnosť oboch manželov.
Môže sa však získať aj hemoragická diatéza. V tejto situácii sú preventívne opatrenia dosť účinné.
- Štandardné príklady všeobecného posilnenia tela majú pozoruhodný vplyv na stav krvných ciev. Uskutočniteľné športové aktivity, telesné cvičenia, dobrá výživa, otužovanie - od trení po studené kúpele, to všetko má veľký vplyv na hemodynamiku.
- Užívanie vitamínov – v tomto prípade má najväčší význam vitamín C a K.
- Dodržiavanie hygieny - pri akejkoľvek forme hemoragickej diatézy sa výrazne zvyšuje riziko infekcie infekčnými chorobami. Dodržiavanie hygienických pravidiel zabraňuje rozvoju infekcie.
- Liečba zápalových ochorení – ohniská zápalu sú stálymi zdrojmi toxínov, ktoré skôr či neskôr ničia imunitný systém.
- Obmedzenie času stráveného na slnku - pokožka s takýmto ochorením je veľmi citlivá na ultrafialové žiarenie, ktoré vyvoláva krvácanie.
Komplikácie
- Najčastejšou komplikáciou ochorenia je anémia z nedostatku železa. Pri častých a veľkých krvných stratách nie je možné obnoviť hemoglobín prirodzenou cestou, nevyhnutná je transfúzia alebo špeciálne prípravky železa.
- Pri opakovaných krvácaniach v kĺbovom vaku dochádza k stuhnutiu kĺbov.
- Kompresia nervových kmeňov hematómami vedie k tvorbe a.
- Najnebezpečnejšou komplikáciou sú nadobličky.
Zdrojom komplikácií môže byť aj samotná liečba: pri transfúzii existuje riziko nákazy HIV a hepatitídy.
Predpoveď
Pri takejto diagnóze sa pacient musí zaregistrovať na hematológii vo svojej lokalite, ako aj v regionálnom centre hemofílie. Je potrebné pravidelne kontrolovať koagulačný systém a poskytovať tieto informácie zdravotníckym pracovníkom v prípadoch, keď sa vykonávajú zákroky a ošetrenia potenciálne nebezpečné pre takýchto pacientov - chirurgické zákroky, stomatologické zákroky.
Je potrebné, aby sa príbuzní alebo príbuzní pacienta naučili poskytnúť prvú pomoc pri hemoragickej diatéze. Prognóza závisí od príliš mnohých faktorov. Pri včasnej adekvátnej liečbe je prognóza vo väčšine prípadov priaznivá. V závažných prípadoch, ak nie je možné kontrolovať silu a frekvenciu krvácania, je možný smrteľný výsledok.
Hemoragická diatéza je nebezpečná a vážna choroba, napriek navonok malým zmenám a poškodeniam. Existuje mnoho druhov tohto ochorenia a väčšina z nich predstavuje vážnu hrozbu.
V tomto videu hovorí pediater o hemoragickej a iných typoch diatézy:
Hemoragická diatéza. Klasifikácia, etiológia, patogenéza, klinika, diagnostika, liečba. VOLODICHEVA ELENA MIKHAILOVNA Hlavná hematologička regiónu Tula Ph.D. vedy 1
Syndróm hemoragickej diatézy n Hemoragická diatéza je syndróm, ktorého hlavnými klinickými znakmi sú zvýšená krvácavosť, sklon k opätovnému krvácaniu a krvácaniu, spontánne alebo po drobných poraneniach. 2
n Krvácania vznikajú pri poruche hemostázového systému n Hemostáza je biologický systém, ktorý na jednej strane zabezpečuje zachovanie tekutého stavu krvi a na druhej strane zabraňuje a zastavuje krvácanie udržiavaním štrukturálnej integrity krvi. steny krvných ciev a dostatočne rýchla trombóza posledne menovaných. štyri
Zložky systému hemostázy: Faktory zrážania plazmy V krvnej plazme sa nachádza 13 koagulačných faktorov n Faktory zrážania buniek. Krvné doštičky sa podieľajú na všetkých fázach hemostatického procesu. Identifikované boli aj faktory zrážania erytrocytov a leukocytov n Cievna zložka. poškodenie cievnej steny vedie k uvoľneniu aktívnej tromboplastickej látky. . n6
Prvým spôsobom je narušenie spojenia krvných doštičiek hemostázy - zníženie počtu krvných doštičiek (trombocytopénia) alebo porušenie ich funkčného stavu (trombocytopatia). V klinickej praxi sa najčastejšie vyskytuje trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba) Druhým spôsobom je porušenie plazmatickej väzby patogenézy v dôsledku nedostatku koagulačných faktorov alebo antikoagulačného systému - koagulopatia. Typickým predstaviteľom tejto skupiny je hemofília. Tretí spôsob - porušenie cievnej steny vazopatie; hemoragická vaskulitída. 7
Klasifikácia. 1. Koagulopatia: n Hemofília A, B, C n Hypokonvertinémia, nedostatok faktorov V, III, X, XIII 2. Porušenie systému megakaryocytov-trombocytov n Trombocytopénia (ITP, symptomatická) n Trombocytopatie 3. Porušenie cievneho systému: n Hemoragická vaskulitída n Choroba Randu-Osler. osem
Klinické typy krvácania n Klinické prejavy hemoragickej diatézy vychádzajú z hemoragického syndrómu. Starostlivo zozbieraná anamnéza a objektívne vyšetrenie umožňujú identifikovať typ krvácania, čo má veľký význam pre diferenciálnu diagnostiku hemoragickej diatézy. Existuje päť klinických typov krvácania. 9
n n n n Typ hematómu je charakterizovaný nasledujúcimi znakmi: - masívne, hlboké, intenzívne a bolestivé krvácania vo veľkých kĺboch, svaloch, pod aponeurózou a fasciou, v podkožnom a retroperitoneálnom tkanive; - profúzne spontánne poúrazové alebo pooperačné krvácanie vrátane krvácania z vnútorných orgánov (gastrointestinálne, obličkové), ktoré sa často nevyskytuje bezprostredne po operácii alebo úraze, ale po niekoľkých hodinách. Petechiálny škvrnitý (modrinový) typ sa vyznačuje: - povrchovými krvácaniami do kože, nie sú napäté, nebolestivé, nestláčajú a neničia okolité tkanivá; - modriny (modriny) na koži, ktoré sú väčšie ako petechie, ale tiež nie napäté a bezbolestné; petechie a modriny vznikajú spontánne alebo pri najmenšej traume. - krvácanie z ďasien, nosa a maternice. desať
n n n n n Zmiešaný typ modriny-hematóm je charakterizovaný: - petechiálnymi vyrážkami a modrinami, ktoré sa vyskytujú pred hematómami; - hematómy v retroperitoneálnom a podkožnom tkanive, spravidla málo, ale veľké, prakticky neexistujú žiadne krvácania v kĺboch a ich deformácia. Vaskuliticko-fialový typ sa vyznačuje: - hemoragickými vyrážkami na koži, najčastejšie symetrickými; prvky vyrážky sú obmedzené, mierne vyvýšené nad kožou, ich vzhľadu často predchádzajú pľuzgiere alebo vezikuly, ktoré sú potom nasýtené krvou; hemoragické prvky sa môžu zlúčiť, epidermis nad nimi je nekrotická s tvorbou kôry; po zmiznutí vyrážky zostávajú ložiská pigmentácie kože; - krvácanie z vnútorných orgánov - gastrointestinálne, obličkové. Angiomatózny typ je charakterizovaný: - pretrvávajúcim a opakujúcim sa krvácaním jednej alebo dvoch, menej často viacerých lokalizácií (napríklad nazálne, pľúcne); - absencia spontánnych a poúrazových krvácaní do kože, podkožia. jedenásť
Vnútorná dráha Kontaktný povrch Vonkajší tkanivový faktor XII IMC VII XI XII IX nerozpustný fibrín Xа Va Fosfolipidy Ca² Protrombináza XIII Rozpustný fibrín Protrombín Trombín Fibrinogén Monomér fibrínu 13
Modelovanie dráh hemostázy Vnútorná dráha: n Aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (APTT). Vonkajšia dráha: n Protrombínový čas (1935, Quick). FV-mw 330 000, FVIImw 50 000, FX-mw 58 800 a FII Orientačné testy: protrombínový čas (PT); APTT; trombínový čas; Kvantifikácia fibrinogénu 14
Protrombínový index - stanovuje sa v prítomnosti vápenatých iónov a prebytku tkanivového tromboplastínu Tvorba zrazeniny závisí len od aktivity protrombínového komplexu (faktory: II, V, VII a X) Rýchla protrombínová aktivita 0,1 ml plazmy + 60 s Protrombínový index: darca / pomer pacienta 100% 0,2 ml TCS* *- zmes trombín-vápnik 15
Interpretácia výsledkov Príčina predĺženia PT: n Podávanie perorálnych antikoagulancií; n Ochorenie pečene; n nedostatok vitamínu K; pekný; n Dedičný deficit protrombínu, f. VII, X alebo V. Pri trombóze sa zaznamenáva skrátenie PV 16
APTT - charakterizuje vnútornú cestu hemostázy (1953): Faktory VIII, IX, XII; n Prekallikrín (Fletcherov faktor) n Vysokomolekulárny kininogén (F. Fitzgerald) Test je citlivý na deficit všetkých koagulačných faktorov okrem VII, na heparín na špecifické a nešpecifické inhibítory. n 0,1 plazma + 0,1 erylid/kaolín 3 min + 0,1 chlorid vápenatý 17
Interpretácia výsledkov Príčina predĺženia APTT: Nedostatok vnútorných faktorov koagulačnej dráhy; Prítomnosť inhibítorov zrážanlivosti; Ochorenie pečene; Nedostatok vitamínu K; ICE; podávanie heparínu. Skrátenie sa pozoruje pri trombóze a DIC 18
Hemofília A, B, C. Hemofília je vrodená koagulopatia charakterizovaná nedostatkom faktorov: n VIII (hemofília A) n IX (hemofília B, vianočná choroba) n XI (hemofília C). 19
Hemofília je ochorenie charakterizované kvantitatívnym alebo kvalitatívnym nedostatkom koagulačných faktorov VIII (hemofília A), IX (hemofília B) n n n Antihemofilný faktor VIII (faktor VIII) MB 270 000 - 340 000 je syntetizovaný endotelovými bunkami pečene? VIII: C je v plazme asociovaný s von Willebrandovým faktorom FVIII- normálna koncentrácia vnútornej dráhy asi 0,5 µg/ml n n n Faktor IX (vianočný faktor) MB 72 000 syntetizovaný v pečeni tepelne labilný a pri skladovaní stabilný normálna koncentrácia závislá od vitamínu K 3 µg/ml 20
História hemofílie má korene v dávnej minulosti Prvá zmienka o hemofílii je obsiahnutá v Babylonskom Talmude (pred 1500 rokmi) Termín - hemofília sa objavil v roku 1823 21
Etiopatogenéza. n Hemofília A je 80 % n Hemofília B je 19 % n Hemofília C je 1 % Hemofília A a B sa prenášajú recesívne, spojené s chromozómom X. Väčšinou sú postihnutí muži, ženy sú prenášačky génu a polovica ich synov môže trpieť hemofíliou. Hemofília C sa prenáša autozomálne recesívnym spôsobom, takže obe pohlavia ochorejú rovnako často. 22
Žena H R F 1 h X X N H X X, H h XX, zdravé. nosí. manžel. --H X Y, ahoj. n X Y h XY pacient 23
25
Populácia Ruska a odhadovaný počet pacientov s hemofíliou 6 764 67 645 000 77 654 000 Podľa Štátneho výboru pre štatistiku, výsledky celoruského sčítania obyvateľstva z roku 2002 žije v krajine 145 miliónov 290 tisíc ľudí 26
Závažnosť krvácania závisí od stupňa nedostatku faktora. Normálne je to 50-100% Latentná forma n Pri poklese na 20-50% je tendencia k zvýšenému krvácaniu pri väčších poraneniach Výrazná forma n Pri úrovni faktora 5-20% sa vyskytuje ťažké krvácanie s poraneniami Ťažká forma n Ak kolíše v rozmedzí 1-5%, dochádza k spontánnemu krvácaniu Veľmi ťažká forma n Úplná absencia faktora. n 27
POLIKLINIKA. Zvýšené krvácanie sa objavuje od prvých mesiacov života dieťaťa n Krvácanie sa objavuje na pozadí úrazov: rezné rany, pomliaždeniny, rôzne inklúzie n Vyskytujú sa hlboké krvácania, silné krvácanie v mieste poranenia, krvácania do veľkých kĺbov (hemartróza), ktoré vedú k rozvoj kontraktúry a ankylózy kĺbov (často kolena a členku), nebezpečné masívne intermuskulárne, subfasciálne, retroperitoneálne hematómy, humatúria. n 28
30
31
32
33
34
Diagnostika. 1. n n 2. 3. Koagulogram: Zníženie času zrážania krvi Zvýšenie aktívneho parciálneho tromboplastínového času Zníženie autokoagulácie, koagulačnej aktivity Protrombínový, trombínový čas je v norme. Zníženie hladiny a aktivity faktorov VIII, IX, XI Imunologický test na stanovenie antigénnych faktorov s použitím homológnych protilátok-inhibítorov. 35
Čo je aktivita faktora VIII? Merané v medzinárodných jednotkách v injekčnej liekovke (250 IU, 500 IU, 1000 IU); n V 1 ml. normálna plazma obsahuje 1 IU faktora VIII; n 1 IU faktora VIII podávaná na 1 kg. telesná hmotnosť zvyšuje hladiny faktora VIII o ~2%. n 38
Terapeutická dávka: Hemofília A - 25-50 IU / kg každých 12 hodín; n Hemofília B - 25-50 IU/kg každých 24 hodín; n 39
Substitučnú terapiu koagulačnými faktormi VIII alebo IX vykonáva pacient sám alebo pri krvácaní alebo na profylaktické účely. 40
Liečba. FFP s obsahom faktorov VIII, IX, XI 2. Kryoprecipitát (asi 100 jednotiek v 1 dávke) 3. Antihemofilná plazma (koncentrát faktorov VIII, IX), agemfil A, B Lokálna terapia: 1. Minimalizácia bolesti, šitie, ľad 2. Pri hemartróze - imobilizácia, ľad, zvýšená poloha Celková terapia: 1. Epsilon - kyselina aminokaprónová, syntetické progestíny Liečba anémie: transfúzia erytritídy. omši. 1.41
Etiopatogenéza ITP. Hlavnou príčinou krvácania je trombocytopénia. Príčiny trombocytopénie: 1. Inhibičný účinok sleziny na tvorbu krvných doštičiek - neaktívne megakaryocyty sa nachádzajú v bodkovanej kostnej dreni. nie 43
2. Zrýchlená deštrukcia krvných doštičiek v slezine - životnosť krvných doštičiek je niekoľko hodín namiesto 7-10 dní 3. Pri dedičnej trombocytopénii, defektoch v štruktúre membrány, narušení energetických procesov v nich vedie k rýchlej deštrukcii 4 Pri získanej ITP sa v slezine vytvárajú protidoštičkové protilátky. Ig. G.44
Priebeh ochorenia: n Chronický, recidivujúci n Akútna (haptén) Vírusová infekcia alebo niektoré lieky (sulfónamidy, butadión, chinín) zohrávajú úlohu hapténu asociovaného s krvnými doštičkami. Vzniknuté protilátky spôsobujú deštrukciu krvných doštičiek a výskyt zvýšeného krvácania. 45
ITP klinika. n Klinický obraz sa objaví, keď je hladina krvných doštičiek pod 100 x 10 * 9 / l. Keď je hladina krvných doštičiek nižšia ako 50 x 10 * 9 / l, môže sa vyskytnúť život ohrozujúce krvácanie. . 46
Malé bodkovité podkožné krvácania - petechie, ekchymózy, asymetricky uložené n Krvácanie zo slizníc: gingiválne, nosné n Krvácanie z tráviaceho traktu n Hematúria n Hemoptýza n Krvácanie v mieste vpichu n Predĺžené krvácanie po extrakcii zubov n Posthemoragická a posthemická nie 47
48
49
Diagnóza ITP. n n n Kompletný krvný obraz: Zníženie počtu erytrocytov a hemoglobínu Zníženie počtu krvných doštičiek (pod 100 x10 * 9 / l) Pri autoimunitnom procese zvýšenie ESR Morfologické zmeny krvných doštičiek: zvýšenie veľkosti. päťdesiat
n Koagulogram: zvýšenie krvácania podľa Duka a Ivy, zníženie retrakcie, čas zrážania krvi a kaolinefalínový test sú v norme n Myelogram: počet megakaryocytov je zvýšený n Dixonov test - detekcia protidoštičkových protilátok. 51
52
Liečba ITP. Glukokortikosteroidy: prednizolón 40-60 mg / deň podľa schémy n Pri neúčinnosti GCS sa používajú imunosupresíva - metipred, vinkristín, azatioprín, cyklofosfamid n Splenektómia Indikácie: zvyšujúca sa anémia, neúčinnosť liekov. . n 53
n Trombocytopatia je ochorenie, pri ktorom sú narušené kvalitatívne a funkčné vlastnosti – adhézia a agregácia trombocytov, čo vedie k poruche hemostázy. Pri trombocytopatiách je počet krvných doštičiek v normálnom rozmedzí. n Medzi hemoragickou diatézou sa vyskytuje v 36 % prípadov. 54
Klinika trombocytopatie. Podkožné petechiálne škvrnité krvácania, hematómy umiestnené asymetricky n Krvácanie zo slizníc: gingiválne, nazálne krvácanie n Krvácanie z tráviaceho traktu n Hematúria n Hemoptýza n Krvácanie v miestach vpichu n Predĺžené krvácanie po extrakcii zubov n Posthemoragické a n 55
Diagnostika. n Kompletný krvný obraz: 1. Zníženie počtu erytrocytov a hemoglobínu 2. Počet krvných doštičiek v norme 3. V morfológii krvných doštičiek nie sú stanovené granuloméry a výbežky. 56
Liečba. Diéta s vit C, P, A, príjem arašidov n Kyselina aminokaprónová 6-12 g/deň n Dicynone, vikasol n PAMBA, kyselina tranexam n ATP, síran horečnatý n Riboxin, inozín-F n Androxon, adrenoxyl n Hmota krvných doštičiek n Lokálna zastávka krvi. n 61
Patogenéza. Hemoragická vaskulitída sa týka imunokomplexových ochorení, pretože je spôsobená škodlivým účinkom imunokomplexov s nízkou molekulovou hmotnosťou (IC). Keď sa tvoria, pozoruje sa prevaha antigénu. IR a nimi aktivovaný komplement spôsobujú mikrotrombovaskulitídu s fibrinoidnou nekrózou, perivaskulárny edém, blokádu mikrocirkulácie. 64
klinický priebeh. Podľa klinického priebehu sa rozlišujú: n Kožná alebo jednoduchá forma n Kĺbová forma n Abdominálna forma n Renálna forma n Fulminantná forma Podľa priebehu ochorenia sa rozlišujú: 1. Akútna 2. Chronická, recidivujúca. 65
POLIKLINIKA. n Kožná forma Kožné lézie sú jemne bodkované, symetrické petechie, najmä na dolných končatinách a zadku. Vyrážky sú monomorfné, s výrazným zápalovým základom, trvajú 4-5 dní a zanechávajú pigmentáciu. 66
n Kĺbová forma n Miestom poškodenia kĺbov je synoviálna membrána. n Dochádza k prudkej bolesti, opuchu, poruche funkcie kĺbu n Brušná forma Krvácania vznikajú v sliznici žalúdka, čriev, mezentéria. V bruchu sú silné bolesti, simulujúce obraz akútneho brucha, môže sa zvýšiť telesná teplota a niekedy sa objaví zvracanie. V stolici je krv. 67
n Renálna forma n Prebieha podľa typu akútnej alebo chronickej nefritídy, niekedy má protrahovanú formu a prechádza do chronického zlyhania obličiek. Možno rozvoj arteriálnej hypertenzie, nefrotického syndrómu n Blesková (cerebrálna) forma Vyvíja sa s krvácaním v membránach mozgu alebo vitálnych oblastí. 68
Diagnostika. n Klinické prejavy: monomorfné drobné bodkované symetrické vyrážky, ktoré tlakom nemiznú n Hyperfibrinogenémia, zvýšenie obsahu CI, kryoglobulínov, gamaglobulínov n Pozitívny autokoagulačný test n Na koagulograme skrátenie celkového času zrážania krvi protrombínový a trombínový čas. 69
Liečba: Heparín 7500-15000 U/deň IV alebo SC pod kontrolou zrážanlivosti krvi n Heparinoidy: sulodexid, lomaparan n Stupňovaná plazmaferéza n Steroidné hormóny: prednizolón 20-60 mg/deň podľa schémy n Zlepšenie mikrocirkulácie: trental, pentoxify n Posilnenie cievnej steny: kyselina askorbová, rutín. n 70
- všeobecný názov radu hematologických syndrómov, ktoré sa vyvíjajú v rozpore s jedným alebo druhým spojením hemostázy (doštičky, cievy, plazma). Spoločné pre všetky hemoragické diatézy, bez ohľadu na ich pôvod, sú syndróm zvýšeného krvácania (recidivujúce, dlhotrvajúce, intenzívne krvácanie, krvácanie rôznej lokalizácie) a posthemoragický anemický syndróm. Stanovenie klinickej formy a príčin hemoragickej diatézy je možné po komplexnom vyšetrení hemostatického systému - laboratórne testy a funkčné testy. Liečba zahŕňa hemostatickú, krvnú transfúznu terapiu, lokálne zastavenie krvácania.
Všeobecné informácie
Hemoragická diatéza - ochorenia krvi charakterizované sklonom tela k spontánnemu alebo neadekvátnemu traumatickému krvácaniu a krvácaniu. Celkovo bolo v literatúre opísaných viac ako 300 hemoragických diatéz. Patológia je založená na kvantitatívnych alebo kvalitatívnych poruchách jedného alebo viacerých faktorov zrážania krvi. V tomto prípade sa stupeň krvácania môže líšiť od malých petechiálnych vyrážok až po rozsiahle hematómy, masívne vonkajšie a vnútorné krvácanie.
Podľa približných údajov trpí primárnou hemoragickou diatézou asi 5 miliónov ľudí na svete. Vzhľadom na sekundárne hemoragické stavy (napríklad DIC) je prevalencia hemoragickej diatézy skutočne vysoká. Problém komplikácií spojených s hemoragickou diatézou je v zornom poli rôznych medicínskych odborov – hematológie, chirurgie, resuscitácie, traumatológie, pôrodníctva a gynekológie a mnohých ďalších. iní
Klasifikácia hemoragickej diatézy
Hemoragická diatéza sa zvyčajne rozlišuje v závislosti od porušenia jedného alebo druhého faktora hemostázy (doštičky, koagulácie alebo ciev). Tento princíp je základom široko používanej patogenetickej klasifikácie a v súlade s ňou sa rozlišujú 3 skupiny hemoragických diatéz: trombocytopatia, koagulopatia a vazopatia.
Trombocytopénia a trombocytopatia alebo hemoragická diatéza spojená s poruchou hemostázy krvných doštičiek (trombocytopenická purpura, trombocytopénia s chorobou z ožiarenia, leukémia, hemoragická aleukia; esenciálna trombocytémia, trombocytopatia).
koagulopatia alebo hemoragická diatéza spojená s poruchou koagulačnej hemostázy:
- s porušením prvej fázy zrážania krvi - tvorba tromboplastínu (hemofília)
- s porušením druhej fázy zrážania krvi - premena protrombínu na trombín (parahemofília, hypoprotrombinémia, Stuart Prowerova choroba atď.)
- s porušením tretej fázy zrážania krvi - tvorba fibrínu (fibrinogenopatia, vrodená afibrinogenemická purpura)
- s poruchou fibrinolýzy (DIC)
- s poruchou koagulácie v rôznych fázach (von Willebrandova choroba a pod.)
Vazopatia, alebo hemoragická diatéza spojená s defektom cievnej steny (Rendu-Osler-Weberova choroba, hemoragická vaskulitída, beriberi C).
Príčiny hemoragickej diatézy
Existujú dedičné (primárne) hemoragické diatézy, prejavujúce sa v detstve, a získané, najčastejšie sekundárne (symptomatické). Primárne formy sú familiárne a sú spojené s vrodenou chybou alebo nedostatkom, zvyčajne jedného faktora zrážanlivosti. Príklady dedičnej hemoragickej diatézy sú hemofília, Glanzmanova trombosténia, Randu-Oslerova choroba, Stuart Prowerova choroba atď. Výnimkou je von Willebrandova choroba, čo je multifaktoriálna koagulopatia spôsobená porušením faktora VIII, vaskulárneho faktora a priľnavosti krvných doštičiek.
Rozvoj symptomatickej hemoragickej diatézy zvyčajne vedie k nedostatočnosti niekoľkých faktorov hemostázy naraz. Zároveň môže dôjsť k zníženiu ich syntézy, zvýšeniu výdaja, zmene vlastností, poškodeniu cievneho endotelu a pod.. Príčinou zvýšenej krvácavosti môžu byť rôzne ochorenia (SLE, cirhóza pečene, infekčná endokarditída) , hemoragické horúčky (horúčka dengue, Marburg, Ebola, Krym, Omsk atď.), nedostatok vitamínov (C, K atď.). Do skupiny iatrogénnych príčin patrí predĺžená alebo neadekvátna dávková liečba antikoagulanciami a trombolytikami.
Najčastejšie sa získaná hemoragická diatéza vyskytuje vo forme syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (trombotický hemoragický syndróm), ktorý komplikuje rôzne patológie. Možný sekundárny rozvoj autoimunitnej, neonatálnej, potransfúznej trombocytopénie, hemoragickej vaskulitídy, trombocytopenickej purpury, hemoragického syndrómu s chorobou z ožiarenia, leukémie atď.
Príznaky hemoragickej diatézy
V ambulancii rôznych foriem hemostaziopatií dominujú hemoragické a anemické syndrómy. Závažnosť ich prejavov závisí od patogenetickej formy hemoragickej diatézy a súvisiacich porúch. Pri rôznych typoch hemoragickej diatézy sa môžu vyvinúť rôzne typy krvácania.
mikrocirkulačné(kapilárny) typ krvácania sa vyskytuje pri trombocytopatii a trombocytopénii. Prejavuje sa petechiálnymi škvrnitými vyrážkami a podliatinami na koži, krvácaním na slizniciach, krvácaním po extrakcii zubov, krvácaním z ďasien, maternice, nosa. Pri menšom poranení kapilár (pri tlaku na kožu, meraní krvného tlaku a pod.) môže dôjsť ku krvácaniu.
Hematóm typ krvácania je charakteristický pre hemofíliu, je to možné pri predávkovaní antikoagulanciami. Charakterizuje ju tvorba hlbokých a bolestivých hematómov v mäkkých tkanivách, hemartrózy, krvácania v podkožnom tuku a retroperitoneálnom tkanive. Masívne hematómy vedú k oddeleniu tkaniva a rozvoju deštruktívnych komplikácií: kontraktúry, deformujúca artróza, patologické zlomeniny. Podľa pôvodu môže byť takéto krvácanie spontánne, poúrazové, pooperačné.
Kapilárny hematóm(zmiešané) krvácania sprevádzajú priebeh DIC, von Willebrandova choroba, sú pozorované pri prekročení dávky antikoagulancií. Kombinujte petechiálne škvrnité krvácania a hematómy mäkkých tkanív.
mikroangiomatózne typ krvácania sa vyskytuje pri hemoragickej angiomatóze, symptomatických kapilárnych ochoreniach. Pri týchto hemoragických diatézach dochádza k trvalému opakovanému krvácaniu jednej alebo dvoch lokalizácií (zvyčajne nazálne, niekedy gastrointestinálne, pľúcne, hematúria).
Vaskulitická fialová typ krvácania pozorovaný pri hemoragickej vaskulitíde. Ide o malobodové krvácanie, ktoré má zvyčajne symetrické usporiadanie na končatinách a trupe. Po vymiznutí krvných výronov na koži dlhodobo pretrváva zvyšková pigmentácia.
Časté krvácanie spôsobuje rozvoj anémie z nedostatku železa. Anemický syndróm, ktorý sprevádza priebeh hemoragickej diatézy, je charakterizovaný slabosťou, bledosťou kože, arteriálnou hypotenziou, závratmi, tachykardiou. Pri niektorých hemoragických diatézach sa môže vyvinúť kĺbový syndróm (opuch kĺbu, artralgia), brušný syndróm (nauzea, kŕčovité bolesti), renálny syndróm (hematúria, bolesti chrbta, dyzúria).
Diagnostika
Účelom diagnostiky hemoragickej diatézy je určiť jej formu, príčiny a závažnosť patologických zmien. Plán vyšetrenia pacienta so syndrómom zvýšeného krvácania zostavuje hematológ spolu s ošetrujúcim odborníkom (reumatológ, chirurg, pôrodník-gynekológ, traumatológ, špecialista na infekčné choroby atď.).
Najprv sa vyšetrujú klinické krvné a močové testy, počet krvných doštičiek, koagulogram, výkaly na skrytú krv. V závislosti od získaných výsledkov a navrhovanej diagnózy je predpísaná rozšírená laboratórna a inštrumentálna diagnostika (biochemický krvný test, sternálna punkcia, trepanobiopsia). Pri hemoragickej diatéze imunitného pôvodu je znázornené stanovenie protilátok proti erytrocytom (Coombsov test), protidoštičkových protilátok, lupus antikoagulantu atď. , atď.), Ultrazvuk obličiek, Ultrazvuk pečene; rádiografia kĺbov atď. Na potvrdenie dedičnej povahy hemoragickej diatézy sa odporúča konzultácia s genetikom.
Liečba hemoragickej diatézy
Pri výbere liečby sa praktizuje diferencovaný prístup s prihliadnutím na patogenetickú formu hemoragickej diatézy. Takže so zvýšeným krvácaním spôsobeným predávkovaním antikoagulanciami a trombolytikami je indikované zrušenie týchto liekov alebo úprava ich dávky; vymenovanie prípravkov vitamínu K (vikasol), kyselina aminokaprónová; transfúzia plazmy. Terapia autoimunitnej hemoragickej diatézy je založená na použití glukokortikoidov, imunosupresív, správania; s nestabilným účinkom z ich použitia je potrebná splenektómia.
V prípade dedičného nedostatku jedného alebo druhého koagulačného faktora je indikovaná substitučná liečba ich koncentrátmi, transfúzie čerstvej zmrazenej plazmy, erytrocytovej hmoty a hemostatická liečba. Na lokálne zastavenie malého krvácania sa cvičí aplikácia turniketu, tlakového obväzu, hemostatickej špongie, ľadu; vykonávanie tamponády nosa atď. V prípade hemartrózy sa vykonávajú terapeutické punkcie kĺbov; s hematómami mäkkých tkanív - ich odvodnenie a odstránenie nahromadenej krvi.
Medzi základné princípy liečby DIC patrí aktívne odstraňovanie príčiny tohto stavu; zastavenie intravaskulárnej koagulácie, potlačenie hyperfibrinolýzy, substitučná hemokomponentná terapia a pod.
Komplikácie a prognóza
Najčastejšou komplikáciou hemoragickej diatézy je anémia z nedostatku železa. Pri opakovaných krvácaniach v kĺboch sa môže vyvinúť ich stuhnutosť. Kompresia masívnymi hematómami nervových kmeňov je plná výskytu parézy a paralýzy. Zvlášť nebezpečné sú silné vnútorné krvácanie, krvácanie do mozgu, nadobličiek. Častá opakovaná transfúzia krvných produktov je rizikovým faktorom pre rozvoj potransfúznych reakcií, infekcie hepatitídou B, infekcie HIV.
Priebeh a výsledky hemoragickej diatézy sú rôzne. Pri vykonávaní adekvátnej patogenetickej, substitučnej a hemostatickej liečby je prognóza relatívne priaznivá. Pri malígnych formách s nekontrolovaným krvácaním a komplikáciami môže byť výsledok smrteľný.