Rýchla navigácia na stránke

Systémové lupus erythematosus(SLE), čiže Limban Sachsova choroba, patrí medzi závažné diagnózy, ktoré možno počuť pri návšteve lekára u dospelých aj u detí. Pri predčasnej liečbe vedie SLE k poškodeniu kĺbov, svalov, krvných ciev a orgánov človeka.

Našťastie SLE nie je bežnou patológiou - je diagnostikovaná u 1-2 ľudí na 1000 ľudí.

Choroba vedie k vzniku nedostatočnosti jedného z orgánov. Preto sa táto symptomatológia dostáva do popredia v klinickom obraze.

Fakt! - Systémový lupus erythematosus patrí medzi nevyliečiteľné (ale nie smrteľné pri adekvátnej liečbe). Ale s implementáciou všetkých odporúčaní lekára sa pacientom podarí viesť normálny a plnohodnotný život.

Systémový lupus erythematosus - čo to je?

Systémový lupus erythematosus je difúzne ochorenie spojivové tkanivo, prejavujúce sa poškodením ľudskej kože a akýchkoľvek vnútorných orgánov (častejšie sú to obličky).

Ako ukazujú štatistiky, najčastejšie sa táto patológia vyvíja u žien mladších ako 35 rokov. U mužov je lupus diagnostikovaný 10-krát menej často, čo sa vysvetľuje zvláštnosťami hormonálneho zázemia.

Medzi predisponujúce faktory ochorenia patria:

• vírusové infekcie, ktoré „žijú“ v ľudskom tele v latentnom stave po dlhú dobu;
• porušenie metabolických procesov;
• genetická predispozícia(zvýšená pravdepodobnosť prenosu ochorenia s ženská ruka, hoci prenos cez mužskú líniu nie je vylúčený);
• potraty, potraty, pôrody na pozadí porúch syntézy a vnímania estrogénov receptormi;
• hormonálne zmeny organizmus;
• zubný kaz a iné chronické infekcie;
• očkovanie, dlhodobá medikácia;
• zápal prínosových dutín;
• neuroendokrinné ochorenia;
• častý pobyt v miestnostiach s nízkou alebo naopak vysokou teplotou
• režimy;
• tuberkulóza;
• slnečné žiarenie.

Systémový lupus erythematosus, ktorého príčiny neboli úplne identifikované, má mnoho predisponujúcich faktorov k diagnóze. Ako už bolo spomenuté vyššie, táto choroba sa najčastejšie vyvíja u mladých ľudí, a preto nie je vylúčený jej vzhľad u detí.

Niekedy sú prípady, keď má dieťa SLE už od narodenia. Je to spôsobené tým, že dieťa má vrodené porušenie pomeru lymfocytov.

Ďalšou príčinou vrodenej choroby je nízky stupeň rozvoja komplementárneho systému, ktorý je zodpovedný za humorálnu imunitu.

Stredná dĺžka života v SLE

Ak sa SLE nelieči miernym stupňom aktivity, potom prejde do ťažkej formy. A liečba v tomto štádiu sa stáva neúčinnou, zatiaľ čo život pacienta zvyčajne nepresahuje tri roky.

• Ale s primeranou a včasnou liečbou sa dĺžka života pacienta predlžuje na 8 rokov alebo ešte viac.

Príčinou smrti je rozvoj glomerulonefritídy, ktorá postihuje glomerulárny aparát obličiek. Dôsledky ovplyvňujú mozog a nervový systém.

K poškodeniu mozgu dochádza v dôsledku aseptickej meningitídy na pozadí otravy dusíkatými produktmi. A preto sa každá choroba musí liečiť do štádia stabilnej remisie, aby sa zabránilo vzniku komplikácií.

Ak máte príznaky systémového lupus erythematosus, mali by ste okamžite kontaktovať svojho lekára. Okrem toho môže dôjsť k smrti v dôsledku pľúcneho krvácania. Riziko úmrtia je v tomto prípade 50%.

Príznaky systémového lupus erythematosus, stupne

Lekári identifikovali niekoľko typov SLE, ktoré budú uvedené v tabuľke nižšie. U každého z týchto druhov je hlavným príznakom vyrážka. Pretože táto vlastnosť je bežná, nie je v tabuľke.

Typ / vlastnosť	Symptómy	Zvláštnosti
Systémový lupus erythematosus (klasický)	Migréna, horúčka, bolesť obličiek, malátnosť, kŕče rôzne časti telo.	Choroba postupuje rýchlo v dôsledku poškodenia akéhokoľvek orgánu alebo systému v tele.
diskoidný lupus	Zhrubnutie epidermy, výskyt plakov a jaziev, lézie ústnej a nosovej sliznice.	Jedna z bežných chorôb tohto typu: Biettov erytém, ktorý sa okamžite rozvinie a hlboko postihuje pokožku.
neonatálny lupus	Problémy s pečeňou, srdcové chyby, poruchy obehového a imunitného systému.	Najčastejšie sa vyskytuje u novorodencov. Ale táto forma ochorenia je zriedkavá a ak sa dodržiavajú preventívne opatrenia, je možné sa jej vyhnúť.
Lupus erythematosus spôsobený liekmi	Všetky príznaky SLE.	Choroba zmizne po vysadení lieku, ktorý ju spôsobil (bez dodatočného zásahu). Lieky, ktoré vedú k rozvoju ochorenia: antikonvulzíva, antiarytmiká, ovplyvňujúce tepny.

Toto ochorenie má niekoľko stupňov, vyskytujúce sa s charakteristickými príznakmi.

1. Minimálny stupeň. Hlavné príznaky sú: únava, opakovaná horúčka, bolestivé kŕče v kĺboch ​​mierne malé vyrážky červeného odtieňa.

2. Mierne. V tomto štádiu sa vyrážky stávajú výraznými. Môže dôjsť k poškodeniu vnútorných orgánov, krvných ciev.

3. Vyjadrené. V tomto štádiu sa objavujú komplikácie. Pacienti si všimnú porušenia z práce pohybového aparátu, mozgu, krvných ciev.

Existujú také formy ochorenia: akútna, subakútna a chronická, z ktorých každá je odlišná.

akútna forma sa prejavuje bolesťami kĺbov a zvýšená slabosť, a preto pacienti označujú deň, kedy sa choroba začala rozvíjať.

Prvých šesťdesiat dní od vývoja ochorenia sa objaví všeobecný klinický obraz poškodenia orgánov. Ak choroba začne postupovať, potom po 1,5-2 rokoch je pacient schopný smrti.

subakútna forma ochorenie je ťažké identifikovať, pretože neexistujú žiadne výrazné príznaky. Ale toto je najbežnejšia forma ochorenia. Kým dôjde k poškodeniu orgánov, zvyčajne to trvá 1,5 roka.

Charakteristickým znakom chronického ochorenia je, že pacient je dlhodobo znepokojený niekoľkými príznakmi ochorenia súčasne. Obdobia exacerbácií sú zriedkavé a liečba si vyžaduje malé dávky liekov.

Prvé príznaky SLE a charakteristické prejavy

Systémový lupus erythematosus, ktorého prvé príznaky budú opísané nižšie - nebezpečná choroba ktoré treba urýchlene liečiť. Keď sa choroba začne rozvíjať, jej príznaky sú podobné ako pri prechladnutí. Medzi prvé príznaky SLE patria:

1. bolesť hlavy;
2. Zväčšené lymfatické uzliny;
3. Opuch nôh, vaky pod očami;
4. Zmeny v nervovom systéme;
5. Horúčka;
6. Porucha spánku.

Predtým, ako sa objavia charakteristické vonkajšie príznaky, charakteristický znak táto choroba je zimnica. Nahrádza ho nadmerné potenie.

Často po ňom sa pripájajú k chorobe kožné prejavy ktoré charakterizujú lupusovú dermatitídu.

Vyrážka s lupusom je lokalizovaná na tvári, v oblasti mosta nosa a lícnych kostí. Vyrážky pri SLE červená alebo ružové, a ak sa pozriete pozorne na ich obrys, budete si môcť všimnúť krídla motýľa. Vyrážka sa objavuje na hrudi, rukách a krku.

Vlastnosti vyrážok nasledujúci:

• suchá koža;
• vzhľad šupín;
• nejasné papulózne prvky;
• výskyt pľuzgierov a vredov, jaziev;
• silné sčervenanie kože pri vystavení slnečnému žiareniu.

Známkou tohto závažného ochorenia je pravidelné vypadávanie vlasov. Pacienti majú úplnú alebo čiastočnú plešatosť, takže tento príznak potrebuje včasnú liečbu.

Liečba SLE - lieky a metódy

Pri tomto ochorení je dôležitá včasná a patogeneticky riadená liečba, záleží všeobecný stav zdravie pacienta.

Ak hovoríme o akútna forma choroby, potom sa liečba môže vykonávať pod dohľadom lekára. Lekár môže predpísať nasledujúce lieky(v zátvorkách sú príklady liekov):

• Glukokortikosteroidy (Celeston).
• Hormonálne a vitamínové komplexy(Stanovené na).
• Protizápalové nesteroidné lieky (Delagil).
• Cytostatiká (azatioprín).
• Prostriedky aminohalínovej skupiny (hydroxychlorochín).

Poradte! Liečba sa vykonáva pod dohľadom špecialistu. Keďže jeden z bežných liekov – aspirín, je pre pacienta nebezpečný, liek spomaľuje zrážanlivosť krvi. A kedy dlhodobé užívanie nesteroidné lieky môžu dráždiť sliznicu, proti ktorej sa často vyvíja gastritída a vredy.

Ale nie vždy je potrebné liečiť systémový lupus erythematosus v nemocnici. A doma je dovolené dodržiavať odporúčania predpísané lekárom, ak to stupeň aktivity procesu umožňuje.

AT nasledujúce prípady Vyžaduje sa hospitalizácia pacienta:

• pravidelné zvýšenie teploty;
• výskyt neurologických komplikácií;
• život ohrozujúce stavy: zlyhanie obličiek, krvácanie, zápal pľúc;
• zníženie zrážanlivosti krvi.

Okrem liekov "vo vnútri" musíte použiť masti na vonkajšie použitie. Nevylučujte postupy, ktoré ovplyvňujú celkový stav pacienta. Lekár môže predpísať nasledujúce prostriedky na liečbu:

• štiepanie boľavých miest hormonálnymi prípravkami (roztok acrichin).
• glukokortikosteroidné masti (Sinalar).
• kryoterapia.

Treba poznamenať, že priaznivá prognóza tohto ochorenia sa môže prejaviť včasnou liečbou. Diagnóza SLE je podobná ako u dermatitídy, seborey, ekzému.

Liečba systémového lupus erythematosus by sa mala uskutočňovať v kurzoch trvajúcich najmenej šesť mesiacov. Aby sa predišlo komplikáciám vedúcim k invalidite, okrem adekvátnu liečbu Pacient by mal dodržiavať nasledujúce odporúčania:

• odmietnuť zlé návyky;
• začať správne jesť
• udržiavať psychickú pohodu a vyhýbať sa stresu.

Keďže z tohto ochorenia nie je možné úplne vyliečiť, terapia by mala byť zameraná na zmiernenie príznakov SLE a elimináciu zápalového autoimunitného procesu.

Komplikácie lupusu

Komplikácie tohto ochorenia sú málo. Niektoré z nich vedú k invalidite, iné k smrteľný výsledok pacient. Zdá sa, že vyrážky na tele, ale vedú k katastrofálnym následkom.

Komplikácie zahŕňajú nasledujúce podmienky:

• vaskulitída artérií;
• hypertenzia;
• poškodenie pečene;
• ateroskleróza.

Fakt! Inkubačná doba SLE u pacientov môže trvať mesiace a roky - to je hlavné nebezpečenstvo tohto ochorenia.

Ak sa ochorenie objaví u tehotných žien, často vedie k predčasnému pôrodu alebo potratu. Ďalšou komplikáciou je zmena emočný stav pacient.

Zmeny nálady sa často pozorujú u ženskej polovice ľudstva, zatiaľ čo muži tolerujú chorobu pokojnejšie. Komplikácie emocionálny typ zahŕňajú nasledovné:

• depresie;
• epileptické záchvaty;
• neuróz.

Systémový lupus erythematosus, ktorého prognóza nie je vždy priaznivá, sa týka zriedkavé choroby, a preto dôvody jeho výskytu ešte neboli skúmané. Najdôležitejšia vec je komplexná liečba a vyhýbanie sa spúšťačom.

Ak je u príbuzných človeka diagnostikovaná táto choroba, je dôležité zapojiť sa do prevencie a pokúsiť sa zvládnuť zdravý životný štýlživota.

Na záver by som chcel povedať, že toto ochorenie vedie k invalidite, ba dokonca k smrti pacienta. A preto pri prvých príznakoch systémového lupus erythematosus by ste nemali odkladať návštevu lekára. Diagnostika zapnutá skoré štádium umožňuje zachrániť pokožku, cievy, svaly a vnútorné orgány – výrazne predĺžiť a zlepšiť kvalitu života.

– závažné ochorenie, počas ktorej imunitný systém človeka vníma bunky vlastného tela ako cudzie. Toto ochorenie je hrozné pre svoje komplikácie. Ochorením trpia takmer všetky orgány, no najviac postihnutý je pohybový aparát a obličky (lupus artritída a nefritída).

Príčiny systémového lupus erythematosus

História názvu tejto choroby siaha do čias, keď útoky vlkov na ľudí neboli zriedkavé, najmä na taxikárov a kočov. Zároveň sa dravec pokúšal uhryznúť do nechránenej časti tela, najčastejšie do tváre – nos, líca. Ako viete, jedným z nápadných príznakov ochorenia je tzv lupusový motýľ- svetlé ružové škvrny, ktoré postihujú pokožku tváre.

Odborníci dospeli k záveru, že na toto autoimunitné ochorenie sú náchylnejšie ženy: 85 - 90 % prípadov ochorenia sa vyskytuje u nežného pohlavia. Najčastejšie sa lupus prejavuje vo vekovom rozmedzí od 14 do 25 rokov.

Prečo systémový lupus erythematosus, je stále úplne nejasné. Vedcom sa ale predsa len podarilo nájsť nejaké zákonitosti.

• Zistilo sa, že ľudia, ktorí častejšie ochorejú rôzne dôvody nútení tráviť veľa času v nepriaznivých teplotných podmienkach (chlad, teplo).
• Dedičnosť nie je príčinou choroby, ale vedci naznačujú, že príbuzní chorého človeka sú ohrození.
• Niektoré výskumy to ukazujú systémový lupus erythematosus- Ide o reakciu imunity na početné podráždenia (infekcie, mikroorganizmy, vírusy). Poruchy v práci imunity sa teda nevyskytujú náhodou, ale s neustálym negatívnym účinkom na telo. V dôsledku toho začnú trpieť vlastné bunky a tkanivá tela.
• Existuje predpoklad, že určité chemické zlúčeniny môžu viesť k nástupu ochorenia.

Existujú faktory, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu už existujúcej choroby:

• Alkohol a fajčenie majú škodlivý vplyv na celé telo ako celok a najmä na kardiovaskulárny systém, ktorý už trpí lupusom.
• Užívanie liekov obsahujúcich veľké dávky pohlavných hormónov môže u žien spôsobiť exacerbáciu ochorenia.

Systémový lupus erythematosus - mechanizmus vývoja ochorenia

Mechanizmus vývoja choroby stále nie je úplne objasnený. Je ťažké uveriť, že imunitný systém, ktorý má naše telo chrániť, naň začína útočiť. K ochoreniu podľa vedcov dochádza pri zlyhaní regulačnej funkcie organizmu, v dôsledku čoho sa niektoré typy lymfocytov stávajú nadmerne aktívnymi a prispievajú k tvorbe imunitné komplexy(veľké molekuly bielkovín).

Imunitné komplexy sa začnú šíriť po celom tele, prenikajú do rôznych orgánov a malé plavidlá tak sa choroba nazýva systémový.

Tieto molekuly sú pripojené k tkanivám, po ktorých sa začína uvoľňovanie z nich. agresívne enzýmy. Keďže sú normálne, tieto látky sú uzavreté v mikrokapsulách a nie sú nebezpečné. Ale voľné, nezapuzdrené enzýmy sa začnú rozkladať zdravé tkanivá organizmu. S týmto procesom sú spojené mnohé príznaky.

Hlavné príznaky systémového lupus erythematosus

Škodlivé imunitné komplexy s prietokom krvi sa šíria po celom tele, takže môže byť ovplyvnený akýkoľvek orgán. Prvé príznaky, ktoré sa objavia, si však človek nespája s tak závažným ochorením, akým je systémový lupus erythematosus pretože sú charakteristické pre mnohé choroby. Najprv sa teda objavia nasledujúce príznaky:

• neprimerané zvýšenie teploty;
• zimnica a bolesť svalov, únava;
• slabosť, časté bolesti hlavy.

Neskôr existujú ďalšie príznaky spojené s porážkou určitého orgánu alebo systému.

• Jeden z zjavné príznaky lupus je považovaný za takzvaný lupusový motýľ - vyrážka a sčervenanie(pretečenie krvných ciev) v oblasti lícnych kostí a nosa. V skutočnosti sa tento príznak ochorenia objavuje iba u 45-50% pacientov;
• vyrážka sa môže vyskytnúť na iných častiach tela: ruky, brucho;
• ďalším príznakom môže byť čiastočná strata vlasov;
• ulcerózne lézie slizníc;
• výskyt trofických vredov.

Lézie muskuloskeletálneho systému

Pri tejto poruche trpí oveľa častejšie ako iné tkanivá. Väčšina pacientov sa sťažuje na nasledujúce príznaky.

• Bolesť v kĺboch. Všimnite si, že najčastejšie choroba postihuje najmenších. Existujú lézie párových symetrických kĺbov.
• Lupusová artritída, napriek podobnosti s ňou, sa od nej líši tým, že nespôsobuje deštrukciu kostného tkaniva.
• Približne u 1 z 5 pacientov sa vyvinie deformácia postihnutého kĺbu. Táto patológia je nezvratná a môže sa liečiť iba chirurgicky.
• U silnejšieho pohlavia systémový lupus zápal sa vyskytuje najčastejšie sakroiliakálna kĺb. Bolestivý syndróm vyskytuje sa v oblasti kostrče a krížovej kosti. Bolesť sa dá nosiť trvalé a dočasné (po fyzickej námahe).

Poškodenie kardiovaskulárneho systému

Približne u polovice pacientov odhalí krvný test anémia, ako aj leukopénia a trombocytopénia. Niekedy to vedie k medikamentózna liečba choroba.

• Počas vyšetrenia môže pacient vykazovať perikarditídu, endokarditídu alebo myokarditídu, ktorá vznikla bez zjavného dôvodu. Nie sú zistené žiadne sprievodné infekcie, ktoré by mohli viesť k poškodeniu srdcového tkaniva.
• Ak ochorenie nie je diagnostikované včas, potom sú vo väčšine prípadov ovplyvnené mitrálne a trikuspidálne chlopne srdca.
• okrem toho systémový lupus erythematosus je rizikovým faktorom pre rozvoj aterosklerózy, podobne ako iné systémové ochorenia.
• Výskyt lupusových buniek (LE-buniek) v krvi. Ide o modifikované biele krvinky, ktoré boli vystavené imunoglobulínu. Tento jav názorne ilustruje tézu, že bunky imunitného systému ničia iné tkanivá tela, pričom si ich mýlia s cudzími.

Poškodenie obličiek

• Pre akútne a subakútne lupus zápalové ochorenie obličiek nazývané lupusová nefritída, príp lupusová nefritída . Súčasne sa v tkanivách obličiek začína ukladanie fibrínu a tvorba hyalínových trombov. Pri predčasnej liečbe dochádza k prudkému poklesu funkcie obličiek.
• Ďalším prejavom ochorenia je hematúria(prítomnosť krvi v moči), ktorá nie je sprevádzaná bolesťou a neruší pacienta.

Ak je ochorenie zistené a liečené včas, potom sa akútne zlyhanie obličiek vyvinie v približne 5% prípadov.

Poškodenie nervového systému

• Oneskorená liečba môže spôsobiť vážne poruchy nervového systému vo forme kŕčov, porúch zmyslového vnímania, encefalopatie a cerebrovaskulitídy. Takéto zmeny sú trvalé a ťažko liečiteľné.
• Symptómy prejavujúce sa hematopoetickým systémom. Výskyt lupusových buniek (LE-buniek) v krvi. LE bunky sú leukocyty, v ktorých sa nachádzajú jadrá iných buniek. Tento jav len názorne ilustruje, ako bunky imunitného systému ničia iné tkanivá tela, pričom si ich mýlia s cudzími.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Ak sa zároveň nájde osoba 4 príznaky choroby je mu diagnostikované: systémový lupus erythematosus. Tu je zoznam hlavných príznakov, ktoré sa analyzujú pri diagnostike.

• Vzhľad lupusového motýľa a vyrážky v lícnych kostiach;
• precitlivenosť vystavenie pokožky slnku (sčervenanie, vyrážka);
• vredy na sliznici nosa a úst;
• zápal dvoch alebo viacerých kĺbov (artritída) bez poškodenia kostí;
• zapálené serózne membrány (pleurisy, perikarditída);
• bielkoviny v moči (viac ako 0,5 g);
• dysfunkcia centrálneho nervového systému (kŕče, psychóza atď.);
• krvný test odhalí nízky obsah leukocytov a krvných doštičiek;
• protilátky proti ich vlastnej DNA.

Liečba systémového lupus erythematosus

Malo by byť zrejmé, že táto choroba sa nelieči počas žiadneho konkrétneho časového obdobia ani pomocou chirurgického zákroku. Táto diagnóza je však stanovená na celý život systémový lupus erythematosus- nie verdikt. Včasná diagnostika a správne predpísaná liečba pomôže vyhnúť sa exacerbáciám a umožní vám viesť plnohodnotný život. V tomto prípade je dôležitá podmienka - nemôžete byť na otvorenom slnku.

Pri liečbe systémového lupus erythematosus sa používajú rôzne prostriedky.

• Glukokortikoidy. Najprv je predpísaná veľká dávka lieku na zmiernenie exacerbácie, neskôr lekár zníži dávkovanie. Toto sa robí na zníženie vedľajší účinok, čo nepriaznivo ovplyvňuje množstvo orgánov.
• Cytostatiká - rýchlo odstraňujú príznaky ochorenia (krátke kurzy);
• Mimotelová detoxikácia - jemné čistenie krvi od imunitných komplexov transfúziou;
• Nesteroidné protizápalové lieky. Tieto prostriedky nie sú vhodné pre dlhodobé užívanie, keďže sú škodlivé pre kardiovaskulárny systém a znižujú produkciu testosterónu.

Významnú pomoc pri komplexnej liečbe ochorenia poskytne liek, ktorý obsahuje prírodnú zložku - dron. Biokomplex pomáha posilniť obranyschopnosť organizmu a vyrovnať sa s týmto komplexným ochorením. Je obzvlášť účinný v prípadoch, keď je postihnutá pokožka.

Prírodné lieky na komplikácie lupusu

Potrebná liečba sprievodné ochorenia a komplikácie, ako je lupusová nefritída. Je potrebné neustále sledovať stav obličiek, pretože toto ochorenie je na prvom mieste v prípadoch úmrtnosti na systémový lupus erythematosus.

Rovnako dôležité je včasná liečba lupusová artritída a srdcové choroby. V tomto smere lieky ako napr Púpava P a Plus.

Púpava P je prírodný chondroprotektor, ktorý chráni kĺby pred zničením, obnovuje chrupavkového tkaniva Pomáha tiež znižovať hladinu cholesterolu v krvi. Pomáha tiež odstraňovať toxíny z tela.

Dihydroquercetin Plus- Zlepšuje mikrocirkuláciu krvi zlý cholesterol, posilňuje steny krvných ciev, čím sú pružnejšie.

je závažné autoimunitné ochorenie, ktoré je nebezpečné svojimi komplikáciami. Nezúfajte, pretože takáto diagnóza nie je veta. Včasná diagnostika a správna liečba vám pomôžu vyhnúť sa exacerbáciám. Byť zdravý!

UŽITOČNÉ VEDIEŤ:

O OCHORENIACH KĹBOV

Nikto sa nezamýšľa nad tým, ako sa vyhnúť bolestiam v kĺboch ​​- hrom neudreli, prečo dávať bleskozvod. Medzitým artralgia - toto je názov tohto typu bolesti - postihuje polovicu ľudí starších ako štyridsať rokov a 90% ľudí starších ako sedemdesiat rokov. Preto je potrebné myslieť na prevenciu bolesti kĺbov, aj keď…

Toto ochorenie je sprevádzané poruchou imunitného systému, čo má za následok zápal svalov, iných tkanív a orgánov. Lupus erythematosus sa vyskytuje s obdobiami remisie a exacerbácie, zatiaľ čo vývoj ochorenia je ťažké predvídať; v priebehu progresie a objavenia sa nových symptómov ochorenie vedie k vzniku nedostatočnosti jedného alebo viacerých orgánov.

Čo je lupus erythematosus

Ide o autoimunitnú patológiu, pri ktorej sú postihnuté obličky, krvné cievy, spojivové tkanivá a iné orgány a systémy. Ak pri normálny stavľudské telo produkuje protilátky, ktoré môžu zaútočiť cudzie organizmy, padajúce zvonku, potom v prítomnosti choroby telo produkuje veľké množstvo protilátok proti bunkám tela a ich zložkám. To má za následok tvorbu imunokomplexu zápalový proces, ktorého vývoj vedie k dysfunkcii rôznych prvkov tela. Systémový lupus postihuje vnútorné a vonkajších telies, počítajúc do toho:

• pľúca;
• obličky;
• koža;
• Srdce;
• kĺby;
• nervový systém.

Dôvody

Etiológia systémového lupusu je stále nejasná. Lekári naznačujú, že príčinou vývoja ochorenia sú vírusy (RNA atď.). Okrem toho je rizikovým faktorom pre rozvoj patológie dedičná predispozícia Jej. Ženy trpia lupus erythematosus asi 10-krát častejšie ako muži, čo sa vysvetľuje zvláštnosťami ich hormonálneho systému (v krvi je vysoká koncentrácia estrogénu). Dôvodom, prečo je ochorenie u mužov menej časté, je ochranný účinok, ktorý majú androgény (mužské pohlavné hormóny). Riziko SLE sa môže zvýšiť:

• bakteriálna infekcia;
• užívanie liekov;
• vírusová porážka.

Mechanizmus vývoja

Normálne fungujúci imunitný systém produkuje látky na boj proti antigénom akejkoľvek infekcie. Pri systémovom lupuse protilátky cielene ničia telu vlastné bunky, pričom spôsobujú absolútnu dezorganizáciu spojivového tkaniva. Pacienti spravidla vykazujú myómové zmeny, ale iné bunky sú náchylné na opuch sliznice. V postihnutých štruktúrnych jednotkách kože je jadro zničené.

Okrem poškodenia kožných buniek sa v stenách krvných ciev začnú hromadiť plazmové a lymfoidné častice, histiocyty a neutrofily. Imunitné bunky sa usadzujú okolo zničeného jadra, čo sa nazýva fenomén „rozeta“. Pod vplyvom agresívnych komplexov antigénov a protilátok sa uvoľňujú lyzozómové enzýmy, ktoré stimulujú zápal a vedú k poškodeniu spojivového tkaniva. Produkty ničenia tvoria nové antigény s protilátkami (autoprotilátkami). V dôsledku chronického zápalu dochádza k skleróze tkaniva.

Formy ochorenia

V závislosti od závažnosti symptómov patológie má systémové ochorenie určitú klasifikáciu. Klinické odrody systémového lupus erythematosus zahŕňajú:

1. Ostrá forma. V tomto štádiu choroba prudko postupuje a celkový stav pacienta sa zhoršuje, pričom sa sťažuje na neustálu únavu, vysokú teplotu (až 40 stupňov), bolesť, horúčku a bolesti svalov. Symptomatológia ochorenia sa rýchlo rozvíja a za mesiac postihuje všetky ľudské tkanivá a orgány. Prognóza akútneho SLE nie je povzbudivá: priemerná dĺžka života pacienta s touto diagnózou často nepresahuje 2 roky.
2. Subakútna forma. Od prepuknutia choroby po prejavenie príznakov môže uplynúť viac ako rok. Tento typ ochorenia je charakterizovaný častá zmena obdobia exacerbácie a remisie. Prognóza je priaznivá a stav pacienta závisí od liečby zvolenej lekárom.
3. Chronický. Choroba prebieha pomaly, príznaky sú mierne, vnútorné orgány prakticky nie sú poškodené, takže telo funguje normálne. Napriek miernemu priebehu patológie je v tomto štádiu prakticky nemožné vyliečiť. Jediná vec, ktorú možno urobiť, je zmierniť stav osoby pomocou liekov počas exacerbácie SLE.

treba rozlišovať kožné ochorenia súvisí s lupus erythematosus, ale nie je systémový a nemá generalizovanú léziu. Tieto patológie zahŕňajú:

• diskoidný lupus (červená vyrážka na tvári, hlave alebo iných častiach tela, ktorá mierne stúpa nad kožu);
• liekmi vyvolaný lupus (zápal kĺbov, vyrážka, teplo, bolesť v hrudnej kosti spojená s užívaním drog; po ich vysadení príznaky vymiznú);
• neonatálny lupus (zriedkavo, postihuje novorodencov, ak matky majú ochorenia imunitného systému; ochorenie je sprevádzané abnormalitami pečene, kožnou vyrážkou, srdcovými patológiami).

Ako sa lupus prejavuje?

Hlavnými príznakmi SLE sú silná únava, kožná vyrážka, bolesť kĺbov. S progresiou patológie sú relevantné problémy s prácou srdca, nervového systému, obličiek, pľúc a krvných ciev. Klinický obraz choroby je v každom prípade individuálny, pretože závisí od toho, ktoré orgány sú postihnuté a aký stupeň poškodenia majú.

Na koži

Poškodenie tkaniva na začiatku ochorenia sa objavuje asi u štvrtiny pacientov, u 60 – 70 % pacientov so SLE je kožný syndróm badateľný neskôr, u zvyšku sa nevyskytuje vôbec. Spravidla sú pre lokalizáciu lézie charakteristické oblasti tela otvorené slnku - tvár (oblasť v tvare motýľa: nos, líca), ramená, krk. Lézie sú podobné erytematóze v tom, že sa javia ako červené, šupinaté plaky. Pozdĺž okrajov vyrážok sú rozšírené kapiláry a oblasti s nadbytkom / nedostatkom pigmentu.

Okrem tváre a iných náchylných slnečné lúčečasti tela, pričom je postihnutý systémový lupus chlpatá časť hlavy. zvyčajne tento prejav sú lokalizované v časovej oblasti, zatiaľ čo vlasy vypadávajú v obmedzenej oblasti hlavy (lokálna alopécia). U 30 – 60 % pacientov so SLE je nápadná zvýšená citlivosť na slnečné svetlo (fotosenzitivita).

v obličkách

Veľmi často lupus erythematosus postihuje obličky: približne u polovice pacientov sa zistí poškodenie obličkového aparátu. Bežný príznak To je prítomnosť bielkovín v moči, valcov a červených krviniek, spravidla nie sú detekované na začiatku ochorenia. Hlavné príznaky, že SLE postihol obličky, sú:

• membranózna nefritída;
• proliferatívna glomerulonefritída.

v kĺboch

Reumatoidná artritída je často diagnostikovaná lupusom: v 9 z 10 prípadov je nedeformujúca a neerozívna. Častejšie ochorenie postihuje kolenné kĺby, prsty, zápästia. Okrem toho sa u pacientov so SLE niekedy rozvinie osteoporóza (zníženie hustoty kostí). Pacienti sa často sťažujú na bolesti svalov a svalová slabosť. Imunitný zápal sa lieči hormonálnymi liekmi (kortikosteroidmi).

Na slizniciach

Ochorenie sa prejavuje na sliznici ústnej dutiny a nosohltana vo forme vredov, ktoré nespôsobujú bolesť. Slizničné lézie sú zaznamenané v 1 zo 4 prípadov. Toto je typické pre:

• znížená pigmentácia, červený okraj pier (cheilitída);
• ulcerácia úst/nosa, bodkovité krvácanie.

Na plavidlách

Lupus erythematosus môže postihnúť všetky štruktúry srdca vrátane endokardu, perikardu a myokardu, koronárne cievy, chlopne. Častejšie však dochádza k poškodeniu vonkajšieho obalu orgánu. Choroby, ktoré môžu byť dôsledkom SLE:

• perikarditída (zápal seróznych membrán srdcového svalu, prejavujúci sa tupé bolesti v oblasti hrudníka);
• myokarditída (zápal srdcového svalu sprevádzaný poruchou rytmu, vedením nervových impulzov, akútnym / chronickým zlyhaním orgánov);
• dysfunkcia srdcovej chlopne;
• poškodenie koronárnych ciev (môže sa vyvinúť v nízky vek u pacientov so SLE);
• poraziť vnútri cievy (súčasne sa zvyšuje riziko vzniku aterosklerózy);
• škody lymfatické cievy(prejavuje sa trombózou končatín a vnútorných orgánov, panikulitída - podkožné bolestivé uzliny, liveo reticularis - modré škvrny, ktoré tvoria mriežkovaný obrazec).

Na nervovom systéme

Lekári predpokladajú, že zlyhanie centrálneho nervového systému je spôsobené poškodením ciev mozgu a tvorbou protilátok proti neurónom - bunkám, ktoré sú zodpovedné za výživu a ochranu orgánu, ako aj za imunitných buniek(k lymfocytom. Kľúčové znaky toho, že choroba zasiahla nervové štruktúry mozgu, sú:

• psychózy, paranoja, halucinácie;
• migréna, bolesti hlavy;
• Parkinsonova choroba, chorea;
• depresia, podráždenosť;
• mozgová príhoda;
• polyneuritída, mononeuritída, meningitída aseptického typu;
• encefalopatia;
• neuropatia, myelopatia atď.

Symptómy

Systémové ochorenie má rozsiahly zoznam symptómov, pričom sa vyznačuje obdobiami remisie a komplikácií. Nástup patológie môže byť bleskový alebo postupný. Príznaky lupusu závisia od formy ochorenia, a keďže patrí do kategórie patológií viacerých orgánov, potom klinické príznaky môžu byť rôzne. Nezávažné formy SLE sú obmedzené len na poškodenie kože alebo kĺbov, ťažšie typy ochorenia sú sprevádzané ďalšími prejavmi. Charakteristické príznaky choroby zahŕňajú:

• opuchnuté oči, kĺby dolných končatín;
• bolesť svalov / kĺbov;
• zväčšené lymfatické uzliny;
• hyperémia;
• zvýšená únava, slabosť;
• červené, podobné alergickým, vyrážky na tvári;
• horúčka bez príčiny;
• modré prsty, ruky, nohy po strese, kontakte s chladom;
• alopécia;
• bolestivosť pri vdýchnutí (naznačuje poškodenie sliznice pľúc);
• citlivosť na slnečné svetlo.

Prvé známky

Medzi skoré príznaky patrí teplota, ktorá kolíše okolo 38039 stupňov a môže trvať niekoľko mesiacov. Potom sa u pacienta objavia ďalšie príznaky SLE, vrátane:

• artróza malých / veľkých kĺbov (môže prejsť sama a potom sa znova objaviť s väčšou intenzitou);
• vyrážka v tvare motýľa na tvári, vyrážky sa objavujú na ramenách, hrudníku;
• zápal krčka maternice, axilárne lymfatické uzliny;
• v prípade vážneho poškodenia tela trpia vnútorné orgány - obličky, pečeň, srdce, čo je vyjadrené v rozpore s ich prácou.

U detí

V ranom veku sa lupus erythematosus prejavuje početnými symptómami, ktoré postupne ovplyvňujú rôzne orgány dieťa. Lekári zároveň nevedia predpovedať, ktorý systém zlyhá ako ďalší. Primárne znaky patológia sa môže podobať bežné alergie alebo dermatitída; Táto patogenéza ochorenia spôsobuje ťažkosti pri diagnostike. Príznaky SLE u detí môžu zahŕňať:

• dystrofia;
• stenčenie kože, fotosenzitivita;
• horúčka sprevádzaná hojné potenie, zimnica;
• alergické vyrážky;
• dermatitída, spravidla najprv lokalizovaná na lícach, mostíku nosa (vyzerá ako bradavičnaté vyrážky, vezikuly, edém atď.);
• bolesť kĺbov;
• krehkosť nechtov;
• nekróza na koncoch prstov, dlane;
• alopécia až do úplnej plešatosti;
• kŕče;
• duševné poruchy (nervozita, rozmarnosť atď.);
• stomatitída, ktorá sa nedá liečiť.

Diagnostika

Na stanovenie diagnózy používajú lekári systém vyvinutý americkými reumatológmi. Na potvrdenie, že pacient má lupus erythematosus, musí mať pacient aspoň 4 z 11 uvedených príznakov:

• erytém na tvári vo forme motýľových krídel;
• fotosenzitivita (pigmentácia na tvári, ktorá sa zvyšuje pri vystavení slnečnému žiareniu alebo UV žiareniu);
• diskoidná kožná vyrážka (asymetrické červené plaky, ktoré sa odlupujú a praskajú, zatiaľ čo oblasti hyperkeratózy majú zubaté okraje);
• príznaky artritídy;
• tvorba vredov na slizniciach úst, nosa;
• poruchy v práci centrálneho nervového systému - psychóza, podráždenosť, záchvaty hnevu bez dôvodu, neurologické patológie atď .;
• serózny zápal;
• častá pyelonefritída, výskyt bielkovín v moči, rozvoj zlyhania obličiek;
• falošne pozitívna Wassermanova analýza, detekcia titrov antigénu a protilátok v krvi;
• zníženie krvných doštičiek a lymfocytov v krvi, zmena v jej zložení;
• bezpríčinné zvýšenie antinukleárnych protilátok.

Špecialista robí konečnú diagnózu iba vtedy, ak existujú štyri alebo viac znakov z vyššie uvedeného zoznamu. Pri pochybnostiach o verdikte je pacient odoslaný na úzko zamerané podrobné vyšetrenie. Veľká rola pri diagnostikovaní SLE lekár odoberie anamnézu a študuje genetické faktory. Lekár určite zistí, aké ochorenia mal pacient počas posledného roka života a ako sa liečil.

Liečba

SLE je chronické ochorenie, pri ktorom je nemožné úplné vyliečenie chorý. Cieľom terapie je znížiť aktivitu patologického procesu, obnoviť a zachovať funkčnosť postihnutého systému/orgánov, predchádzať exacerbáciám s cieľom dosiahnuť dlhšiu očakávanú dĺžku života pacientov a zlepšiť jeho kvalitu. Liečba lupusu zahŕňa povinný príjem liekov, ktoré lekár predpisuje každému pacientovi individuálne v závislosti od charakteristík organizmu a štádia ochorenia.

Pacienti sú hospitalizovaní, keď majú jednu alebo viac z nasledujúcich chorôb klinické prejavy choroba:

• podozrenie na mozgovú príhodu, srdcový infarkt, ťažké poškodenie CNS, zápal pľúc;
• zvýšenie teploty nad 38 stupňov po dlhú dobu (horúčku nemožno odstrániť antipyretikami);
• útlak vedomia;
• prudký pokles leukocytov v krvi;
• rýchla progresia symptómov.

V prípade potreby je pacient odkázaný na takých špecialistov, ako je kardiológ, nefrológ alebo pulmonológ. Štandardná liečba SLE zahŕňa:

• hormonálna terapia (predpisujú sa lieky skupiny glukokortikoidov, napríklad prednizolón, cyklofosfamid atď.);
• protizápalové lieky (zvyčajne diklofenak v ampulkách);
• antipyretiká (na báze paracetamolu alebo ibuprofénu).

Na zmiernenie pálenia, olupovania kože lekár predpisuje krémy a masti na báze hormonálne lieky. Osobitná pozornosť počas terapie sa podáva lupus erythematosus na udržanie imunity pacienta. Počas remisie je pacientovi predpísaný komplexné vitamíny, imunostimulanty, fyzioterapeutické manipulácie. Lieky, ktoré stimulujú imunitný systém, ako je azatioprín, sa užívajú iba v pokojnom období choroby, inak sa môže stav pacienta prudko zhoršiť.

Akútny lupus

Liečba by mala začať v nemocnici čo najskôr. Terapeutický priebeh by mal byť dlhý a konštantný (bez prerušení). Počas aktívnej fázy patológie sa pacientovi podávajú vysoké dávky glukokortikoidov, počnúc 60 mg prednizolónu a zvyšujúce sa o ďalších 35 mg v priebehu 3 mesiacov. Pomaly znižujte objem lieku a prejdite na tablety. Potom je individuálne predpísaná udržiavacia dávka lieku (5-10 mg).

Aby sa zabránilo narušeniu metabolizmu minerálov, prípravky draslíka sa predpisujú súčasne s hormonálnou terapiou (Panangin, roztok octanu draselného atď.). Po ukončení akútnej fázy ochorenia sa vykonáva komplexná liečba kortikosteroidmi v znížených alebo udržiavacích dávkach. Okrem toho pacient užíva aminochinolínové lieky (1 tableta Delagin alebo Plaquenil).

Chronický

Čím skôr sa liečba začne, tým väčšiu šancu má pacient vyhnúť sa nezvratným následkom v tele. Terapia chronická patológia nevyhnutne zahŕňa užívanie protizápalových liekov, liekov, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému (imunosupresíva) a kortikosteroidných hormonálnych liekov. Iba polovica pacientov však dosahuje úspech v liečbe. Pri absencii pozitívnej dynamiky sa vykonáva terapia kmeňovými bunkami. Spravidla potom chýba autoimunitná agresia.

Prečo je lupus erythematosus nebezpečný?

U niektorých pacientov s touto diagnózou sa vyvinú závažné komplikácie - narušenie srdca, obličiek, pľúc a iných orgánov a systémov. najviac nebezpečná forma Ochorenie je systémové, v tehotenstve dokonca poškodzuje placentu, v dôsledku čoho dochádza k spomaleniu rastu plodu alebo k smrti. Autoprotilátky môžu prechádzať placentou a spôsobiť novorodenecké (vrodené) ochorenie novorodenca. Zároveň sa u bábätka objaví kožný syndróm, ktorý po 2-3 mesiacoch zmizne.

Ako dlho žijú ľudia s lupus erythematosus

Vďaka moderné lieky pacienti môžu po diagnostikovaní ochorenia žiť viac ako 20 rokov. Proces vývoja patológie prebieha rôznou rýchlosťou: u niektorých ľudí sa intenzita symptómov zvyšuje postupne, u iných sa rýchlo zvyšuje. Väčšina pacientov naďalej vedie normálny život, ale s ťažkým priebehom ochorenia sa schopnosť pracovať stráca kvôli silným bolesť kĺbov, vysoká únava, poruchy CNS. Trvanie a kvalita života pri SLE závisí od závažnosti symptómov zlyhania viacerých orgánov.

Video

Laboratórne údaje a krvné testy potvrdzujú diagnózu na základe klinický obraz systémový lupus erythematosus. Klasickým laboratórnym príznakom systémového lupus erythematosus sú antinukleárne protilátky v krvi. Keďže sú prítomné takmer u všetkých pacientov, s negatívne výsledky v štúdiách je diagnóza systémového lupus erythematosus nepravdepodobná.

Antinukleárne protilátky sa však zisťujú nielen pri systémovom lupus erythematosus, ale aj pri iných autoimunitných, resp. zápalové ochorenia(napr. reumatoidná artritída, chronická autoimunitná hepatitída, intersticiálna choroba pľúc) a zdraví starší dospelí.

Pri hodnotení výsledku stanovenia antinukleárnych protilátok je potrebné brať do úvahy ich titer, ako aj klinické údaje.

• Pri titri pod 1:160 je výsledok s najväčšou pravdepodobnosťou falošne pozitívny alebo je spojený s nešpecifickým zvýšením imunologickej reaktivity.
• Titer 1:1280 a viac naopak svedčí v prospech autoimunitného ochorenia, a nie nevyhnutne SLE.

Test na antinukleárne protilátky odhaľuje súbor protilátok proti rôznym jadrovým antigénom. Na objasnenie diagnózy je potrebné stanoviť špecifický antigén (napríklad antigén Sm, ribonukleoproteíny, Ro / SS-A alebo La / SS-B). Na rozdiel od iných autoimunitných ochorení, pri ktorých častejšie prevládajú protilátky proti jednému antigénu, sa pri SLE zisťujú protilátky proti rôznym jadrovým antigénom.

Najväčší význam majú protilátky proti dvojvláknovej DNA a Sm-antigénu. Prvé sú patognomické pre SLE. Okrem toho zvýšenie ich titra môže byť znakom exacerbácie alebo závažných komplikácií, najmä glomerulonefritídy.

Dôležité sú aj ďalšie laboratórne parametre.

Laboratórne príznaky systémového lupus erythematosus (miera detekcie, %)

• Antinukleárne protilátky – 99 %
• Protilátky proti dvojvláknovej DNA – 40 – 60 %
• Protilátky proti Sm-antigénu - 15-30%
• Znížená hladina zložiek komplementu C3 alebo C4 - 50-70%
• Pozitívny priamy Coombsov test – 40 – 60 %
• Leukopénia, lymfopénia - 60-80%
• Trombocytopénia - 20-40%
• Antifosfolipidové protilátky - 20-40%
• Proteinúria - 30-50%
• Odliatky buniek v moči – 20 – 30 %

Hladiny komplementu sa môžu znížiť pri akomkoľvek imunokomplexnom ochorení, ale súčasná detekcia antinukleárnych protilátok hovorí v prospech systémového lupus erythematosus.

Približne 60 % pacientov má pozitívny priamy Coombsov test, aj keď výrazný hemolytická anémia extrémne zriedkavé.

Normocytická normochromická anémia, zistená u väčšiny pacientov, nie je špecifická pre SLE, pretože sa vyvíja pri akomkoľvek chronický zápal. Súčasne sú lymfopénia a trombocytopénia zvyčajne sprostredkované protilátkami proti lymfocytom a krvným doštičkám, čo odráža zvýšenie imunologickej reaktivity tak charakteristickej pre SLE. Môžu byť detegované aj iné autoprotilátky a čím je ich viac, tým je pravdepodobnejšie diagnostikovanie SLE.

Na detekciu antifosfolipidových protilátok sa teraz používajú tri rôzne prístupy: netreponemálne testy na syfilis, lupus antikoagulans a antikardiolipínové protilátky. Falošne pozitívne netreponemálne reakcie sa dlho považovali za marker SLE. Prítomnosť lupusového antikoagulancia sa posudzuje podľa predĺženia APTT, ktoré pretrváva po pridaní normálnej plazmy. Protilátky proti kardiolipínu sa detegujú testom ELISA. Výskyt antifosfolipidových protilátok, najmä lupus antikoagulant, je spojený s vysoké riziko trombóza, ktorá môže viesť k tromboflebitíde, mŕtvici a spontánnemu potratu.

Antifosfolipidové protilátky a ich klinický význam

1. Metódy detekcie

• Netreponemálne reakcie na syfilis
• Lupus antikoagulant
• Protilátky proti kardiolipínu

2. Klinické prejavy

• Trombóza tepien a žíl (môže viesť k tromboflebitíde a mŕtvici)
• Spontánny potrat
• žilo
• Trombocytopénia

3. Choroby

• liekmi vyvolaný lupus syndróm
• Primárny antifosfolipidový syndróm

Tieto protilátky sú charakteristické nielen pre SLE, ale aj pre primárny antifosfolipidový syndróm, ktorý sa prejavuje podobnými cievnymi komplikáciami. Pri antifosfolipidovom syndróme sa niekedy zistí trombocytopénia a nízky titer antinukleárnych protilátok, čo môže spôsobiť chybnú diagnózu SLE.

Pri podozrení na systémový lupus erythematosus sa na zistenie poškodenia obličiek stanoví kompletná analýza moču a hladina kreatinínu v sére.

So zvýšením sérového kreatinínu, novovzniknutou proteinúriou (vylučovanie bielkovín viac ako 500 mg / deň), hematúriou alebo detekciou bunkových odliatkov v močovom sedimente môže byť potrebná biopsia obličiek. Podobné zmeny u pacientov s nedávnym nástupom arteriálnej hypertenzie hypokomplementémia alebo sérové ​​antinukleárne protilátky naznačujú glomerulonefritídu a vyžadujú konzultáciu s nefrológom alebo reumatológom.

Biopsia obličiek odhaľuje morfologické zmeny, a preto je oveľa informatívnejšia ako konvenčná laboratórny výskum. Okrem toho je možné pomocou biopsie posúdiť aktivitu glomerulonefritídy, určiť taktiku liečby a prognózu.

Na túto tému sa vyjadril prof. D.Nobel

Systémový lupus erythematosus (SLE) je ochorenie, pri ktorom sa v dôsledku poruchy imunitného systému rozvinú zápalové reakcie rôzne telá a tkaniny.

Choroba prebieha s obdobiami exacerbácie a remisie, ktorých výskyt je ťažké predvídať. V konečnom dôsledku systémový lupus erythematosus vedie k vzniku nedostatočnosti jedného alebo druhého orgánu alebo niekoľkých orgánov.

Ženy trpia systémovým lupus erythematosus 10-krát častejšie ako muži. Najčastejšie sa choroba vyskytuje vo veku 15-25 rokov. Najčastejšie sa ochorenie prejavuje v období puberty, počas tehotenstva a v popôrodnom období.

Príčiny systémového lupus erythematosus

Príčina systémového lupus erythematosus nie je známa. Diskutuje sa o nepriamom vplyve množstva faktorov vonkajšieho a vnútorného prostredia, ako je dedičnosť, vírusová a bakteriálna infekcia, hormonálne zmeny, faktory prostredia.

Pri výskyte ochorenia zohráva úlohu genetická predispozícia. Je dokázané, že ak má jedno z dvojčiat lupus, riziko, že druhé môže ochorieť, sa zvyšuje 2-krát. Odporcovia tejto teórie upozorňujú, že gén zodpovedný za vznik choroby sa zatiaľ nenašiel. Okrem toho u detí, ktorých jeden z rodičov je chorý na systémový lupus erythematosus, sa ochorenie rozvinie iba u 5 %.

V prospech vírusovej a bakteriálnej teórie hovorí častá detekcia vírusu Epstein-Barrovej u pacientov so systémovým lupus erythematosus. Okrem toho bolo dokázané, že DNA niektorých baktérií je schopná stimulovať syntézu antinukleárnych autoprotilátok.

U žien so SLE často dochádza k zvýšeniu hladiny hormónov, ako je estrogén a prolaktín v krvi. Často sa choroba prejavuje počas tehotenstva alebo po pôrode. To všetko hovorí v prospech hormonálnej teórie vývoja choroby.

To je známe ultrafialové lúče u mnohých predisponovaných jedincov môžu spustiť tvorbu autoprotilátok kožnými bunkami, čo môže viesť k vzniku alebo exacerbácii už existujúceho ochorenia.

Žiaľ, žiadna z teórií spoľahlivo nevysvetľuje príčinu vývoja ochorenia. Preto sa v súčasnosti systémový lupus erythematosus považuje za polyetiologické ochorenie.

Príznaky systémového lupus erythematosus

Pod vplyvom jedného alebo viacerých vyššie uvedených faktorov v podmienkach nesprávna prevádzka imunitný systém je vystavená DNA rôznych buniek. Takéto bunky telo vníma ako cudzie (antigény) a na ochranu pred nimi sa vytvárajú špeciálne proteíny-protilátky špecifické pre tieto bunky. Pri interakcii protilátok a antigénov sa vytvárajú imunitné komplexy, ktoré sú fixované v rôznych orgánoch. Tieto komplexy vedú k rozvoju imunitného zápalu a poškodenia buniek. Obzvlášť často sú postihnuté bunky spojivového tkaniva. Vzhľadom na širokú distribúciu spojivového tkaniva v tele so systémovým lupus erythematosus v patologický proces sú zapojené takmer všetky orgány a tkanivá tela. Imunitné komplexy, ktoré sa fixujú na stene krvných ciev, môžu vyvolať trombózu. Cirkulujúce protilátky v dôsledku ich toxické pôsobenie viesť k anémii a trombocytopénii.

Systémový lupus erythematosus je chronické ochorenie s obdobiami exacerbácií a remisií. V závislosti od počiatočných prejavov sa rozlišujú tieto varianty priebehu ochorenia:

akútny priebeh SLE- Prejavuje sa horúčkou, slabosťou, únavou, bolesťami kĺbov. Veľmi často pacienti označujú deň nástupu ochorenia. V priebehu 1-2 mesiacov sa vytvorí podrobný klinický obraz poškodenia životne dôležitých orgánov. Pri rýchlo progresívnom priebehu pacienti zvyčajne zomierajú do 1-2 rokov.
subakútny priebeh SLE- prvé príznaky ochorenia nie sú také výrazné. Od prejavu k poškodeniu orgánov prejde v priemere 1-1,5 roka.
chronický priebeh SLE- jeden alebo viac príznakov je prítomných mnoho rokov. O chronický priebeh obdobia exacerbácie sú zriedkavé, bez narušenia fungovania životne dôležitých orgánov. Na liečbu ochorenia sú často potrebné minimálne dávky liekov.

zvyčajne počiatočné prejavy nešpecifické ochorenia, pri užívaní protizápalových liekov alebo spontánne zmiznú bez stopy. Prvým znakom ochorenia je často výskyt začervenania na tvári vo forme motýľových krídel, ktoré časom tiež zmizne. Obdobie remisie v závislosti od typu kurzu môže byť dosť dlhé. Potom pod vplyvom nejakého predisponujúceho faktora (dlhotrvajúci pobyt na slnku, tehotenstvo) dochádza k exacerbácii ochorenia, ktorú tiež následne vystrieda fáza remisie. V priebehu času sa príznaky poškodenia orgánov spájajú s nešpecifickými prejavmi. Pre podrobný klinický obraz je charakteristické poškodenie nasledujúcich orgánov.

1. Koža, nechty a vlasy. Kožné lézie sú jedným z najčastejších príznakov ochorenia. Príznaky sa často objavujú alebo zintenzívňujú po dlhšom pobyte na slnku, mraze, s psycho-emocionálnym šokom. charakteristický znak SLE je vzhľad začervenania kože vo forme motýlích krídel na lícach a nose.

Erytém typu motýľa

Tiež spravidla na otvorených miestach pokožky (tvár, Horné končatiny, oblasť "dekoltu") sú začervenané kože rôznych tvarov a veľkostí, náchylné na periférny rast - Biettov odstredivý erytém. Diskoidný lupus erythematosus je charakterizovaný objavením sa začervenania na koži, ktoré je potom nahradené zápalovým edémom, potom sa koža v tejto oblasti zahusťuje a nakoniec sa vytvárajú oblasti atrofie s jazvami.

Môžu sa vyskytnúť ložiská diskoidného lupusu rôznych odboroch, v tomto prípade sa hovorí o šírení procesu. Iné svetlý prejav kožné lézie je kapilaritída - začervenanie a opuch a početné malé bodové krvácania na končekoch prstov, dlaní, chodidiel. Vypadávanie vlasov pri systémovom lupus erythematosus sa prejavuje plešatosťou. Počas obdobia exacerbácie ochorenia sa vyskytujú zmeny v štruktúre nechtov až po atrofiu periungválneho hrebeňa.

2. sliznice. Zvyčajne je postihnutá sliznica úst a nosa. Patologický proces je charakterizovaný výskytom začervenania, tvorbou erózií sliznice (enantém), ako aj malými vredmi ústnej dutiny (aftózna stomatitída).

Aftózna stomatitída

S výskytom trhlín, erózií a vredov na červenom okraji pier je diagnostikovaná lupus-cheilitída.

3. Muskuloskeletálny systém. Poškodenie kĺbov sa vyskytuje u 90 % pacientov so SLE.

Patologický proces zahŕňa malé kĺby, zvyčajne prsty. Lézia je symetrická, pacienti majú obavy z bolesti a stuhnutosti. Deformácia kĺbov sa vyvíja zriedkavo. Častá je aseptická (bez zápalovej zložky) nekróza kostí. Hlava je ovplyvnená stehenná kosť a kolenný kĺb. Prevažujú klinické príznaky funkčná nedostatočnosť Dolná končatina. Pri zapojení do patologického procesu väzivový aparát vznikajú nestále kontraktúry, ťažké prípady dislokácie a subluxácie.

4. Dýchací systém. Najčastejšou léziou sú pľúca. Pleuréza (nahromadenie tekutiny v pleurálna dutina), zvyčajne obojstranné, sprevádzané bolesťou na hrudníku a dýchavičnosťou. Akútna lupusová pneumonitída a pľúcne krvácania sú život ohrozujúce stavy a ak sa neliečia, vedú k rozvoju syndrómu respiračnej tiesne.

5. Kardiovaskulárny systém . Najčastejšou je Libman-Sachsova endokarditída s častým postihnutím mitrálnej chlopne. V tomto prípade v dôsledku zápalu zrastú hrbolčeky chlopne a vzniká srdcové ochorenie podľa typu stenózy. Pri perikarditíde dochádza k zhrubnutiu vrstiev osrdcovníka, medzi nimi sa môže objaviť aj tekutina. Myokarditída sa prejavuje bolesťou v oblasti hrudníka, zväčšením srdca. SLE často postihuje malé a stredne veľké cievy, vrátane koronárnych tepien a mozgových tepien. Preto mŕtvica, ischemická choroba srdca sú hlavný dôvod mortalita u pacientov so SLE.

6. obličky. U pacientov so SLE s vysokou aktivitou procesu sa tvorí lupusová nefritída.

7. Nervový systém. V závislosti od postihnutej oblasti majú pacienti so SLE široký okruh neurologické symptómy, od migrénových bolestí hlavy po prechodné ischemické ataky a mŕtvice. V období vysokej aktivity procesu sa môžu vyskytnúť epileptické záchvaty, chorea, mozgová ataxia. Periférna neuropatia sa vyskytuje v 20% prípadov. Jeho najdramatickejším prejavom je zápal zrakového nervu so stratou zraku.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

SLE je diagnostikovaný, keď sú splnené 4 alebo viac z 11 kritérií (American Rheumatological Association, 1982).

Erytém typu motýľa	Fixovaný erytém (plochý alebo vyvýšený) na lícnych kostiach s tendenciou rozširovať sa do nosoústnych záhybov.
diskoidná vyrážka	Zvýšené erytematózne lézie s hustými šupinami, atrofia kože a zjazvenie v priebehu času.
fotosenzibilizácia	Vzhľad alebo závažnosť vyrážky po vystavení slnku.
Vredy ústnej sliznice a/alebo nosohltanu	Zvyčajne bezbolestné.
Artritída	Výskyt edému a bolesti najmenej dvoch kĺbov bez ich deformácie.
serozitída	Pleuréza alebo perikarditída.
Poškodenie obličiek	Jeden z nasledujúcich prejavov: periodické zvýšenie bielkovín v moči až na 0,5 g / deň alebo definícia valcov v moči.
lézie CNS	Jeden z nasledujúcich prejavov: záchvaty alebo psychóza nesúvisiaca s inými príčinami.
Hematologické poruchy	Jeden z nasledujúcich prejavov: hemolytická anémia, lymfopénia alebo trombocytopénia, ktorá nie je spojená s inými príčinami.
poruchy imunity	Detekcia LE buniek alebo sérových protilátok proti nDNA alebo protilátok proti Smithovmu antigénu alebo falošne pozitívna Wassermanova reakcia, ktorá pretrváva 6 mesiacov bez detekcie bledého treponému.
Antinukleárne protilátky	Zvýšenie titra antinukleárnych protilátok, ktoré nie je spojené s inými príčinami.

Imunologické testy hrajú dôležitá úloha v diagnostike SLE. Neprítomnosť antinukleárneho faktora v krvnom sére spochybňuje diagnózu SLE. Na základe laboratórnych údajov sa určí stupeň aktivity ochorenia.

S nárastom stupňa aktivity sa zvyšuje riziko poškodenia nových orgánov a systémov, ako aj zhoršenie existujúcich chorôb.

Liečba systémového lupus erythematosus

Liečba by mala byť čo najvhodnejšia pre jednotlivého pacienta. Hospitalizácia je potrebná v nasledujúcich prípadoch:

O trvalé zlepšovanie teplota bez zjavný dôvod;
pri výskyte život ohrozujúce stavy: rýchlo progresívne zlyhanie obličiek, akútna pneumonitída alebo pľúcne krvácanie.
s neurologickými komplikáciami.
s výrazným poklesom počtu krvných doštičiek, erytrocytov alebo krvných lymfocytov.
v prípade, keď exacerbáciu SLE nie je možné vyliečiť ambulantne.

Na liečbu systémového lupus erythematosus počas exacerbácie sú široko používané hormonálne prípravky(prednizolón) a cytostatiká (cyklofosfamid) podľa určitej schémy. Pri poškodení orgánov pohybového aparátu, ako aj so zvýšením teploty sú predpísané nesteroidné protizápalové lieky (diklofenak).

Pre adekvátnu liečbu ochorenia určitého orgánu je potrebné poradiť sa s odborníkom v tejto oblasti.

Prognóza života pri SLE pri včasnej a správnej liečbe je priaznivá. Päťročná miera prežitia u týchto pacientov je asi 90 %. Úmrtnosť pacientov so SLE je však trikrát vyššia ako u bežnej populácie. Faktory nepriaznivej prognózy sú skorý nástup ochorenia, mužské pohlavie, rozvoj lupusovej nefritídy, vysoká aktivita proces, pristúpenie infekcie.

Terapeutka Sirotkina E.V.